Ne166 reduit by Expressions Pharma

revue pluridisciplinaire en neurologie

d www.neurologies.fr

En pratique

L’ENMG du pied ➤ L’anatomie et ses variantes ➤ L’exploration de chacun des troncs nerveux du pied François Charles Wang

Pédiatrie

Conduite à tenir devant une crise convulsive de l’enfant : que faire en cas de crise prolongée ? Stéphane Auvin

Bibliographie commentée

• Crises grand mal • Guidelines pour le SJSR du réveil, épilepsies • Troubles du comportement myocloniques juvéniles : en sommeil paradoxal pronostic à long terme idiopathique, syndrome parkinsonien et démence • Antiépileptiques et grossesse Ana Marques Sophie Hamelin

Mise au point

Prise en charge des symptômes non moteurs de la maladie de Parkinson : les signes précoces, l’évolution au stade tardif de la MP Franck Durif et Tatiana Witjas La 1re revue française en Neurologie

DPC

Développement Professionnel Continu

Mars 2014 • Volume 17 • n°166 • Cahier 1 • 9 €

Revue pluridisciplinaire en neurologie

Directeur de la publication : Dr Antoine Lolivier • Chef du Service Rédaction : Odile Mathieu • Relectrice : Fanny Lentz • Chef de Fabrication et de Production : Gracia Bejjani • Assistante de Production : Cécile Jeannin • Chef de publicité : Emmanuelle Annasse • Service Abonnements : Claire Lesaint • Impression : Imprimerie de Compiègne, 2 Av Berthelot, ZAC de Mercières BP60524 - 60205 Compiègne Cedex Rédacteur en chef Pr Franck Semah (Lille). Comité de rédaction Dr Alain Ameri (Meaux), Dr Stéphane Auvin (Paris), Dr Nadia Bahi-Buisson (Paris), Dr Yannick Béjot (Dijon), Dr Stéphanie Bombois (Lille), Dr Benjamin Cretin (Strasbourg), Dr Bénédicte Défontaines (Paris), Dr Romain Deschamps (Paris), Dr David Devos (Lille), Dr Michel Dib (Paris), Dr Valérie Domigo (Paris), Dr Olivier Gout (Paris), Dr Antoine Gueguen (Paris), Dr Gilles Huberfeld (Paris), Dr David Laplaud (Nantes), Dr Christine Lebrun-Frénay (Nice), Dr Christian Lucas (Lille), Dr Dominique Mazevet (Paris), Dr Christelle Monaca (Lille), Pr Yann Péréon (Nantes), Dr Sylvain Rheims (Lyon), Dr Catherine Thomas-Antérion (Saint-Etienne), Pr Emmanuel Touzé (Paris), Dr Tatiana Witjas (Marseille), Pr Mathieu Zuber (Paris).

sommaire www.neurologies.fr

Mars 2014 • Vol. 17 • N° 166 • Cahier 1

n pédiatrie... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 92 Crise convulsive de l'enfant : quelle est la conduite à tenir ? Stéphane Auvin (Paris)

n Mise au point ��p. 96

Maladie de parkinson : prise en charge des symptômes non moteurs

Franck Durif (Clermont-Ferrand) et Tatiana Witjas (Marseille)

Comité de lecture Pr David Adams (Le Kremlin-Bicêtre), Dr Caroline Arquizan (Montpellier), Dr Nadine Attal (Boulogne), Pr Jean-Philippe Azulay (Marseille), Pr Franck Baylé (Paris), Dr Catherine Belin (Bobigny), Dr Florent Borgel (Grenoble), Pr Emmanuel Broussolle (Lyon), Dr Gaëlle Bruneteau (Paris), Dr Catherine Chiron (Paris), Pr Christophe Cognard (Toulouse), Dr Bernard Croisile (Lyon), Pr Philippe Decq (Créteil), Dr Olivier Delalande (Paris), Pr Philippe Derambure (Lille), Dr Thierry Dubard (Reims), Pr Franck Durif (Clermont Ferrand), Dr Marie Girot (Lille), Dr Hassan Hosseini (Créteil), Dr Lucette Lacomblez (Paris), Dr Michel Lantéri-Minet (Nice), Dr Laurent Maurs (Tahiti), Dr Caroline Papeix (Paris), Pr Pascale Pradat-Diehl (Paris), Pr Didier Smadja (Fort-de-France), Dr Bruno Stankoff (Paris), Pr Marc Verny (Paris), Pr Hervé Vespignani (Nancy), Comité scientifique Dr Claude Adam (Paris), Dr Annick Alperovitch (Paris), Pr Philippe Azouvi (Garches), Pr JeanLouis Baulieu (Tours), Dr Gérard Besson (Grenoble), Dr Arnaud Biraben (Rennes), Pr William Camu (Montpellier), Pr Mathieu Ceccaldi (Marseille), Pr Patrick Chauvel (Marseille), Pr François Chollet (Toulouse), Pr Michel Clanet (Toulouse), Pr Philippe Damier (Nantes), Dr Hubert Déchy (Versailles), Dr Jean-François Demonet (Toulouse), Pr Didier Dormont (Paris), Pr Gilles Edan (Rennes), Dr Marie-Odile Habert (Paris), Pr Jean-Jacques Hauw (Paris), Dr Lucie HertzPanier (Paris), Dr Pierre Hinault (Rennes), Dr Laurent Laloum (Paris), Dr Gilles Lavernhe (Gap), Dr Denis le Bihan (Saclay), Pr Olivier Lyon-Caen (Paris), Pr Jean-Louis Mas (Paris), Pr Vincent Meininger (Paris), Dr Patrick Metais (Metz), Pr Thibault Moreau (Dijon), Pr Jacques Moret (Paris), Pr Jean-Philippe Neau (Poitiers), Pr Jean-Pierre Olié (Paris), Pr Jean Pelletier (Marseille), Pr Muriel Rainfray (Bordeaux), Dr Danièle Ranoux (Limoges), Pr Jean Régis (Marseille), Dr Pascal Rémy (Corbeil-Essonne), Pr Philippe Ryvlin (Lyon), Pr Yves Samson (Paris), Dr Isabelle Serre (Reims), Pr Pierre Thomas (Nice), Pr Pierre Vera (Rouen), Dr France Woimant (Paris) Neurologies est une publication ©Expressions Santé SAS 2, rue de la Roquette, Passage du Cheval Blanc, Cour de Mai 75011 Paris - Tél. : 01 49 29 29 29 Fax : 01 49 29 29 19 E-mail : neurologies@expressiongroupe.fr RCS Paris B 394 829 543 N° de Commission paritaire : 0117T78155 ISSN : 1287-9118 Mensuel : 10 numéros par an Prix de l'abonnement : 75 e Les articles de “Neurologies” sont publiés sous la responsabilité de leurs auteurs. Toute reproduction, même partielle, sans le consentement de l’auteur et de la revue, est illicite et constituerait une contrefaçon sanctionnée par les articles 425 et suivants du code pénal.

n en pratiQue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 108 L'ENMG... c'est le pied François Charles Wang (Liège, Belgique)

n Actualités bibliographiques commentées . . . . . . . Mouvements anormaux :

p. 114

•S yndrome des jambes sans repos (ou syndrome de Willis-Ekbom) : guidelines de l'International Restless Legs Syndrome Study Group

•S yndrome parkinsonien ou démence après diagnostic initial de troubles du comportement en sommeil paradoxal idiopathique : nouvel état des lieux 16 ans après les premiers résultats Ana Marques (Clermont-Ferrand)

Epilepsies :

•Q uel pronostic à très long terme pour les épilepsies avec crises grand mal du réveil et pour les épilepsies myocloniques juvéniles ? • Antiépileptiques et grossesse : les résultats sur la cognition, 6 ans après

Sophie Hamelin (Grenoble)

n ActualitÉs / A lire �� p. 90 n Neuroagenda - Soumettre vos abstracts �� p. 107 n petites annonces �� p. 107 n Bulletin d’abonnement �� p. 120 n Rendez-vous de l'industrie �� p. 121

Retrouvez-nous sur

www.neurologies.fr Cette publication comporte 2 cahiers : Cahier 1 (36 pages) et Cahier 2 (4 pages). Assemblés à cette publication : 2 bulletins d’abonnement (2 pages et 4 pages) Image de couverture: © Issue de l'article ENMG p. 108 - Pr Pierre Bonnet

actualités Politique de santé

Plan “Maladies neurodégénératives”

rance Parkinson, La Fédération française des groupements parkinsoniens (FFGP), la Ligue française contre la SEP et l’Union pour la lutte contre la SEP (Unisep) se sont conjointement adressés aux ministres de tutelle pour communiquer leurs demandes concernant le nouveau plan “Maladies neurodégénératives” (ex plan Alzheimer) lancé au dernier trimestre

Maladie de Parkinson

2. Répondre aux besoins des personnes à chaque étape de la maladie et sur tous les territoires ; 3. Adapter la société, la cité et accompagner l’évolution des pratiques dans une démarche respectueuse d’éthique, de qualité et de bientraitance ; 4. Développer et structurer la recherche. ß

En bref

Soutien aux aidants : le programme A2PA

Traiter l’apathie Une note de cadrage de la HAS a présenté un projet de recommandations de bonnes pratiques sur le “Diagnostic et prise en charge de l’apathie chez les patients atteints de maladie d’Alzheimer ou de maladies apparentées”. Pour en savoir plus : www.has-sante.fr

L’

association France Parkinson a créé un programme gratuit de formation dédié aux aidants. Il comprend une réunion d’information permettant d’échanger sur la maladie et ses aspects quotidiens, et 4 à 6 modules thématiques plus personnalisés permettant d’approfondir ses connaissances. • Pour en savoir plus : Tél. : 01 45 20 22 20 E-mail : infos@franceparkinson.fr

2013 par les ministres des Affaires sociales et de la Santé, de l’Enseignement supérieur et de la Recherche, des Personnes âgées et de l’Autonomie. Quatre groupes de travail avaient alors été mis en place pour travailler sur ces objectifs : 1. Améliorer le diagnostic, la prise en charge précoce des affections, l’entrée dans la maladie ;

Fondation Claude Pompidou : maladie d’Alzheimer Ce centre d’accueil, d’hébergement, de soins, d’enseignement et de recherche sur la maladie d’Alzheimer a été inauguré à Nice le 10 mars. Ethique en région Ile-de-France Près de 20 ans après sa création, l’Espace de réflexion éthique de la région Ile-de-France (ancien “Espace éthique/AP-HP/Ile-de-France”) propose un nouveau site conçu comme un lieu d’actualité de la réflexion et des débats et un lieu ressource mettant à disposition près de 20 ans d’archives et des documents d’actualité. Baclofène L’ANSM vient d’attribuer une RTU - recommandation temporaire d’utilisation - à ce myorelaxant d’action centrale (utilisé dans le traitement de la spasticité musculaire) pour le traitement de l’alcoolo-dépendance.

à LIRE

IRM pratique en neuroradiologie Françoise Héran et François Lafitte (Fondation A. de Rothschild, Paris) • Elsevier Masson, 2014, 2e édition, 416 pages Au sommaire : 1. Encéphale : comment réaliser une IRM de l’encéphale - 2. Encéphale : orientation diagnostique - 3. Moelle et rachis :

comment réaliser une IRM - 4. Moelle et rachis : orientation diagnostique - 5. Point sur quelques pathologies (AIC, principales lésions avec effet de masse, démences et troubles cognitifs, tumeurs gliales, SEP, principales leucopathies de l’adulte). ß

Acute seizures in children in the Emergency setting Sous la direction de Stéphane Auvin et Raman Sankar • John Libbey Eurotext, 2013, 186 pages Au sommaire : Definition, classification and epidemiology of acute seizure in childhood - Pathophysiology of seizure in developping brain - Acute neonatal seizures in the emergency setting - Acute symptomatic seizures - Non epileptic paroxysmal events - Seizures occuring in children during a fever episode - Febrile seizure - Imaging

in acute symptomatic seizures : a pictorial essay - EEG in acute seizures - To treat or not to treat (pediatric perspective) - Patients with epilepsy at the emergency setting - Treatment of acute prolonged seizures, the role of benzodiazepines - Prehospital management of acute seizures and status epilepticus - First steps to epilepsy syndrome diagnosis. ß Neurologies • Mars 2014 • vol. 17 • numéro 166

pédiatrie

Crise convulsive de l’enfant Quelle est la conduite à tenir ? n Alors que la majorité des crises convulsives de l’enfant cesse spontanément en quelques minutes, certaines se prolongent au-delà de 5 minutes. Elles risquent alors d’évoluer vers un état de mal épileptique. Il s’agit d’une urgence thérapeutique, nécessitant la mise en route d’un traitement avant toute intervention des services d’urgence. Devant une crise épileptique se prolongeant, le praticien devra veiller à la mise en condition du patient, rassurer les parents et évaluer la ou les causes possibles. L’administration d’une benzodiazépine après 5 minutes de crise épileptique en continu permet d’éviter l’évolution vers l’état de mal épileptique et de laisser s’installer une situation où la réponse aux traitements va être moins bonne. Le diazépam par voie rectale a longtemps été utilisé, mais le midazolam buccal est en train de changer nos pratiques. Cette molécule, lorsqu’elle est administrée par voie buccale, a la même efficacité et la même tolérance que le diazépam, mais est incontestablement plus pratique et moins problématique dans la vie quotidienne.

es crises épileptiques sont la première cause d’urgence neurologique de l’enfant. La problématique des crises épileptiques de l’enfant est le risque de voir la crise épileptique se prolonger et de devenir un état de mal épileptique, qu’il s’agisse de la première crise épileptique ou de crises épileptiques survenant dans le cadre d’une épilepsie. Les crises épileptiques qui se prolongent nécessitent une prise en charge thérapeutique adaptée.

Pourquoi traiter une crise épileptique de l’enfant qui se prolonge ? Contrairement à l’adulte, l’état de mal épileptique chez l’enfant n’a pas le même pronostic. La morta*Neurologie pédiatrique & INSERM U1141, CHU Robert-Debré, Paris

lité est 10 fois plus faible et la morbidité est relativement faible. Dans une étude épidémiologique prospective de 463 patients [1], la mortalité variait selon les classes d’âge de 20 à 40 % chez l’adulte, alors que celle-ci étaient systématiquement inférieure à 10 % dans les classes d’âge pédiatrique. De même, les conséquences des crises prolongées chez l’enfant ont été étudiées dans une étude portant sur 279 crises de plus de 5 minutes chez 186 enfants. Aucun décès en lien avec la survenue de crises prolongées n’était rapporté [2]. On notait 4 patients avec une atteinte neurologique permanente (2,2 % pour une crise épileptique d’une durée moyenne de 16 minutes). La fréquence de l’épilepsie après crise épileptique prolongée (22 %) n’est pas interprétable, car un bon nombre de patients ont débuté leur épilepsie par la crise épilep-

Stéphane Auvin*

tique prolongée qui les a rendus éligibles pour cette étude [2]. L’objectif du traitement des crises épileptiques qui se prolongent chez l’enfant est la prévention de l’état de mal épileptique. Dans une étude prospective sur l’état de mal épileptique de l’enfant [3], les facteurs de risque d’avoir un état de mal épileptique étaient évalués sur la base des données de 309 enfants ayant un âge moyen de 3 ans. Les facteurs de risque pour avoir un état de mal épileptique de plus de 60 minutes étaient l’absence d’administration d’un traitement en préhospitalier et la durée entre le début de la crise épileptique et l’arrivée dans un service d’urgence. Les résultats de ce travail soulignent donc bien l’importance de la disponibilité et de l’utilisation des traitements en préhospitalier. De plus, il a été montré que l’efficacité des traitements antiépiNeurologies • Mars 2014 • vol. 17 • numéro 166

Mise au point

Maladie de Parkinson Prise en charge des symptômes non moteurs n La maladie de Parkinson (MP) a été définie initialement par une triade de symptômes moteurs qui demeurent les signes cardinaux de la maladie, mais bien d’autres manifestations pathologiques sont observées chez les patients. Le défi pour le clinicien est de les détecter en phase précoce, voire prémotrice, de la MP. Certains symptômes non moteurs (SNM) sont en effet reconnus comme des signes précurseurs, tels que les troubles olfactifs ou les troubles du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) ; d’autres sont fréquemment retrouvés dans les antécédents des patients parkinsoniens, mais sont peu spécifiques (dépression, anxiété ou apathie, constipation, douleurs, altération de la vision des couleurs, troubles cardiovasculaires). L’intérêt de savoir identifier ces signes serait de permettre un diagnostic précoce, permettant une prise en charge rapide [1]. Les SNM s’accentuent au cours du temps et, à un stade tardif de la maladie, altèrent considérablement la qualité de vie. Ils doivent être traités de façon symptomatique. Dans cet article, nous rappelons la prévalence, la physiopathologie, le tableau clinique et les grandes lignes de la prise en charge des SNM, afin de sensibiliser le clinicien à cet aspect encore trop souvent méconnu de la MP.

Les symptômes non moteurs de la maladie de Parkinson Les signes moteurs apparaissent lorsqu’un certain pourcentage de neurones dopaminergiques de la voie nigro-striée a dégénéré, et constituent donc un signe relativement tardif de l’évolution de la maladie [2, 3]. Or, les travaux de Braak et al., publiés en 2003 [4], ont établi l’hypothèse d’un processus dégénératif débutant dans le tronc cérébral inférieur, au niveau du bulbe olfactif et du bulbe rachidien (noyau dorsal moteur du vague). Au total, 6 stades ont été définis avec * CHU Gabriel Montpied Clermont-Ferrand **Service de Neurologie et Pathologie du mouvement, CHU Timone, Marseille

Franck Durif* et Tatiana Witjas**

Tableau 1 - Hypothèses physiopathologiques de l’apparition des signes cliniques dans la MP. D’après [5, 6]. Stades de Braak

Localisation de l’atteinte

Bulbe rachidien et bulbe olfactif

Pont et locus cœruleus

Substance noire et cerveau antérieur

Cortex temporal médial et amygdale

Cortex associatif (frontal et temporal)

Cortex primaire

une progression caudo-rostrale (Tab. 1). Cette hypothèse permet d’expliquer - au moins en partie

Types de symptômes

Prémoteurs

Symptômes Hypo ou anosmie Constipation Dépression TCSP

Moteurs

Fonctions supérieures

Altération cognitive, démence

- l’apparition précoce des SNM par l’implication de structures dopaminergiques autres que la Neurologies • Mars 2014 • vol. 17 • numéro 166

neuro agenda Colloque médical Amadys

9th World Stroke Congress

17 mai 2014, Paris

22-25 octobre 2014, Istanbul

Association des personnes atteintes de dystonie • Thème : Dystonie : les prises en charge thérapeutiques • Renseignements et inscriptions (avant le 9 mai) Tél. : 09 71 59 14 70 - Site : www.amadys.fr E-mail : secretariat.amadys@amadys.fr

• Renseignements et inscriptions Kenes International (Suisse) Tél. : +41 22 908 0488 Fax : +41 22 906 9140 E-mail : wsc2014_reg@kenes.com Site : www.world strokecongress.com

23e congrès scientifique de la Fondation ARSEP 23 mai 2014, Paris • Thèmes : - La SEP et la femme - Nouvelles cibles immunologiques dans la SEP • Renseignements et inscriptions Fondation ARSEP - 14 rue Jules Vanzuppe 94200 Ivry sur Seine - Tél. : + 33 1 43 90 39 39 E-mail : scientific@arsep.org - Site : www.arsep.org

9th Congress of the International Society for Neuroimmunomodulation 25-27 septembre 2014, Liège • Renseignements et inscriptions Yolande Piette Communication Boulevard Kleyer, 108 - B- 4000 Liège - Belgique E-mail : info@isnimcongress.org Site : www.isnimcongress.org/

Quand soumettre vos abstracts ? z World Congress on Neuro-therapeutics : dilemnas, debates & discussions 4-7 septembre 2014, Bâle Date limite de soumission : 1er mai 2014 Site : www.congressmed.com/neurology

z Le congrès du sommeil 20-22 novembre 2014, Lille Appel à communication : à partir du 19 mai 2014 Site : www.lecongresdusommeil.com

z 10th International Congress on non-motor dysfunctions in Parkinson’s disease and related disorders 4-7 décembre 2014, Nice Date limite de soumission : 24 juin 2014 Site : www.kenes.com/nmdpd

petites annonces

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Contact Direction Générale : James FAUCOEUR Tél. 03 21 89 40 00 – jfaucoeur@hopale.com www.fondation-hopale.org

Amandine Rousseau Tél. : 01 49 29 29 20 Fax : 01 49 29 29 19 Mail : arousseau@expressiongroupe.fr ou connectez-vous sur la rubrique “petites annonces” de nos sites : www.neurologies.fr & www.offres-sante.fr

En pratique

L’ENMG... C’est le pied n L’anatomie et l’électroneuromyographie (ENMG) sont intimement liées. Dans cette mise au point consacrée à l’ENMG du pied, nous envisagerons systématiquement, pour chaque tronc nerveux, l’anatomie, avec ses éventuelles variantes, et ensuite les techniques ENMG qui permettent de les étudier. Les étiologies des neuropathies tronculaires du pied ne seront pas détaillées, mais simplement résumées dans le tableau 1.

Nerf fibulaire superficiel [1-6] (Fig. 1) Anatomie Le nerf fibulaire superficiel (NFS) est issu du nerf fibulaire commun (NFC), en même temps que le nerf fibulaire profond (NFP), à la sortie du tunnel fibulaire. Il descend ensuite dans le compartiment latéral de la jambe, le long du péroné (innervation des muscles long et court fibulaires). Il perfore le fascia au tiers inférieur de la jambe où il devient sous-cutané et se divise en ses branches cutanées dorsales, médiale et intermédiaire. La branche médiale donne les 1er, 4e et 5e nerfs digitaux dorsaux des orteils et la branche intermédiaire, les 6e à 9e nerfs digitaux dorsaux des orteils.

Variantes anatomiques

Une fois sur quatre, la branche intermédiaire du NFS fait défaut. Dans ce cas, le territoire d’innervation du nerf sural (NS) s’étend médialement sur le dos du pied. * Département de Neurophysiologie clinique, CHU Liège, Belgique

108

François Charles Wang*

Dans 15 à 28 % des cas, selon des études électrophysiologiques, l’innervation du muscle court extenseur des orteils (CEO) est assurée en partie, rarement en totalité, par un nerf fibulaire accessoire naissant de la partie proximale du NFS. Ce nerf accessoire descend sur la face latérale de la jambe, contourne en arrière la malléole latérale et innerve le CEO.

ENMG Sur le plan électrophysiologique, le NFS et sa branche cutanée dorsale médiale sont aisément évaluables du dos du pied jusqu’à 10-15 cm au-dessus de la malléole externe. La branche cutanée dorsale intermédiaire étant inconstante (cf. supra), l’absence de potentiel évoqué n’est pas en soi pathologique (absence bilatérale dans 25 % des cas, et d’un seul côté dans 5 % des cas). Par ailleurs, dans ce cas, il est souvent possible d’évoquer un potentiel sensitif dans le même territoire en stimulant le NS derrière la malléole externe (conduction antidromique).

Sur le plan moteur, la présence d’un nerf fibulaire accessoire doit être évoquée lorsque la réponse évoquée, au niveau du CEO, après stimulation du NFP à la cheville présente une taille inférieure à celle évoquée après stimulation à la tête de la fibula. Dans ce cas, la stimulation en arrière de la malléole externe évoque une réponse motrice au niveau du CEO.

Nerf fibulaire profond [1-9] (Fig. 1) Anatomie Le NFP s’individualise du NFC à la sortie du tunnel fibulaire. Il descend ensuite dans le compartiment antérieur de la jambe (innervation motrice des muscles tibial antérieur, long extenseur des orteils, long extenseur de l’hallux et troisième fibulaire). A la cheville, il passe sous le retinaculum des extenseurs. Il se divise alors en une branche latérale terminale motrice (pour le muscle court extenseur des orteils) et une branche médiale Neurologies • Mars 2014 • vol. 17 • numéro 166

Actualités bibliographiques commentées Mouvements anormaux

Syndrome des jambes sans repos (ou syndrome de Willis–Ekbom) : guidelines de l’International Restless Legs Syndrome Study Group Référence : Garcia-Borreguero D, Kohnen R, Silber MH, Winkelman JW, Earley CJ, Högl B, Manconi M, Montplaisir J, Inoue Y, Allen RP. The long-term treatment of restless legs syndrome/Willis-Ekbom disease: evidence-based guidelines and clinical consensus best practice guidance: a report from the International Restless Legs Syndrome Study Group. Sleep Med 2013 ; 14 : 675-84.

Le contexte Le syndrome des jambes sans repos (SJSR) - également connu sous le terme de syndrome de WillisEkbom (SWE) - est une affection neurologique fréquente caractérisée par un besoin irrésistible de bouger les jambes, habituellement associé à des dysesthésies qui sont soulagées par le mouvement, aggravé par le repos et majoré le soir et la nuit. A ce jour, les recommandations thérapeutiques ont été essentiellement basées sur des études n’ayant pas duré plus de 12 semaines alors que le SJSR/SWE est une affection généralement chronique. L’expérience clinique à long terme avec le traitement des patients SJSR/SWE a révélé à la fois l’importance de problèmes qui émergeaient dans les études courtes (prise de poids, troubles du contrôle des impulsions, troubles de l’humeur) et l’apparition de nouveaux problèmes survenant avec la durée du traitement (syndrome d’augmentation, perte d’efficacité). Ainsi, les recommandations actuelles ne suffisent plus pour fournir des propositions thérapeutiques cliniques pour le long terme.

Les recommandations de l’IRLSSG Un groupe de travail a été établi 114

par l’International Restless Legs Syndrome Study Group (IRLSSG) afin de développer des recommandations fondées sur des données scientifiques et un consensus pour le traitement pharmacologique à long terme du SJSR/SWE. Ce groupe de travail a passé en revue les résultats de toutes les études sur le traitement du SJSR/SWE avec des durées de 6 mois ou plus présentées lors de congrès sur les deux dernières années, postées sur les sites Internet de compagnies pharmaceutiques, publiées dans des revues scientifiques spécialisées, avec la question “Quelle est l’efficacité de ce traitement chez les patients avec SJSR/SWE ?” et “Quelle est la sécurité de ce traitement chez les patients avec SJSR/SWE ?”. Un consensus était établi lorsqu’au moins 80 % des membres du groupe de travail étaient d’accord avec les recommandations cliniques. Le groupe de travail a développé des lignes directrices basées sur la revue de 61 études réunissant les critères d’inclusion, et utilisant un schéma décisionnel modifié basé sur le niveau de preuves. • La prégabaline a été reconnue efficace jusqu’à un an dans le traitement du SJSR/SWE (Niveau de preuve A). • Le pramipexole, le ropinirole, et la rotigotine ont été reconnus efficaces jusqu’a 6 mois pour le traitement du SJSR/SWE (Niveau A).

• Les traitements suivants ont été reconnus comme probablement efficaces (Niveau B) dans le traitement du SJSR/SWE pour des durées allant de 1 à 5 ans : la gabapentine, l’enacarbil, le pramipexole, et le ropinirole (1 an), la levodopa (2 ans), et la rotigotine (5 ans). • En raison de leurs effets indésirables, le pergolide et la cabergoline ne doivent pas être utilisés dans le traitement du SJSR/SWE. • D’autres traitements pharmacologiques présentent un niveau de preuve insuffisant pour proposer leur usage à long terme dans le traitement du SJSR/SWE (tramadol, méthadone, morphine intrathécale, opioïdes, tétrabénazine, fer, hypnotiques sédatifs, lévétiracétam). Le groupe de travail IRLSSG a également développé des consensus pour des stratégies de prévention et de traitement des complications (telles que le syndrome d’augmentation, la perte d’efficacité, la somnolence diurne excessive, le trouble du contrôle des impulsions) qui peuvent survenir avec le traitement pharmacologique à long terme du SJSR/SWE. L’utilisation soit d’un agoniste dopaminergique, soit d’un ligand des sous-unités α2δ des canaux calciques est recommandée en traitement de première intention du SJSR/SWE pour la plupart des patients. Le choix entre ces deux types Neurologies • Mars 2014 • vol. 17 • numéro 166

rendez-vous de l’industrie

Sclérose en plaques

Les Rendez-vous 2014 de la “Maison de la SEP”

omme chaque année, Biogen Idec France organise des rencontres à travers la France pour les personnes atteintes de sclérose en plaques et leur famille avec des neurologues, infirmières, assistantes sociales, psychologues, kinésithérapeutes, représentants des réseaux de santé et des associations de patients. Ces manifestations sont organisées en partenariat avec l’AFSEP, l’APF, La Ligue Française contre la Sclérose en Plaques et l’association Notre Sclérose. En 2014, les rencontres “Maison de la SEP” sont organisées autour du travail : en effet, la maladie retentit sur la vie professionnelle des patients et nécessite souvent des adaptations. Elles auront lieu : • le vendredi 16 mai à Lille, Marseille et Rennes ; • le vendredi 23 mai à Nice ; • le samedi 24 mai à Clermont-Ferrand et Nantes ; • le mercredi 28 mai à Aurillac et Paris ; • le samedi 14 juin à Dijon. Pour en savoir plus : www.lamaisondelasep.fr n

Sclérose en plaques

“SEP agenda” : une application smartphonepour le suivi de la SEP

ancée par Novartis en partenariat avec l’association de patients Notre Sclérose, cette application pratique et gratuite permet de faciliter la prise en charge de la sclérose en plaques. SEP Agenda permet de mieux appréhender tous les aspects quotidiens de la pathologie et de faciliter le dialogue avec les différents spécialistes. Le patient peut ainsi paramétrer les prises de médicaments, planifier les rendez-vous médicaux sur un calendrier (qui se synchronise avec celui du smartphone) et les préparer grâce à des conseils pratiques (documents à apporter au médecin, questions à poser). Cet outil est particulièrement utile pour les patients souffrant de troubles cognitifs associés à la SEP. Les fonctionnalités de SEP Agenda sont les suivantes : • “Traitements” : cette rubrique permet au patient de visualiser les différents traitements en cours (traitement de fond et traitements symptomatiques), de paramétrer des alertes automatiques rappelant le jour et l’heure de prise des médicaments prescrits ainsi que le jour de renouvellement de la boîte. • “Agenda” : SEP Agenda rappelle tous les rendez-vous de suivi

avec les différents spécialistes. Le patient peut également enregistrer les coordonnées des professionnels de santé qui le suivent, et avoir accès à celles d’autres interlocuteurs qui peuvent l’aider dans la gestion de sa maladie : associations de patients, réseaux de soins, etc. • “Conseils” : grâce à cette fonctionnalité, le patient peut trouver de nombreux conseils pour préparer au mieux les rendez-vous médicaux grâce à la rubrique “Pour préparer ma consultation” (documents à ne pas oublier, questions à poser lors du rendez-vous), et appréhender certains aspects de la vie quotidienne. Pour en savoir plus : www.sep-et-vous.fr n

Sclérose en plaques

Le développement du laquinimod continue

eva et Active Biotech ont annoncé en début d’année qu’ils restent engagés dans le développement de Nerventra® (laquinimod, forme orale administrée 1 fois/jour) suite à l’avis défavorable émis par le Comité des Médicaments à usage Humain (CHMP) de l’Agence Européenne du Médicament (EMA) pour les formes récurrentes-rémittentes de sclérose en plaques, et demandent un réexamen de l’avis du CHMP. Le laquinimod est en développement dans la SEP-RR et la SEP progressive, et en phase II dans la maladie de Crohn ; des études sont également prévues pour étudier son efficacité et sa tolérance dans d’autres maladies neurodégénératives, parmi lesquelles la maladie de Huntington. Dans la SEP-RR, une troisième étude de phase III, CONCERTO (après ALLEGRO et BRAVO), est en cours pour évaluer deux doses de laquinimod (0,6 mg et 1,2 mg) chez environ 1 800 patients sur une période allant jusqu’à 24 mois ; le critère principal de l’étude est le délai de progression du handicap confirmé par l’échelle EDSS. Le laquinimod est un immunomodulateur qui présente des propriétés anti-inflammatoires et neuroprotectrices. n

Sclérose en plaques

Sanofi : un annuaire médico-social en ligne

anofi France s’associe à l’ONPC, éditeur de l’Annuaire Sanitaire et Social, pour proposer un “Annuaire Médico-Social” en ligne. L’objectif est d’aider les professionnels de santé et les patients à identifier un établissement de santé ou une structure d’accompagnement social parmi près de 45 000 adresses répertoriées en France : hôpitaux et cliniques, soins de suite et de réadaptation, services, soins et hospitalisation à domicile, structures de prise en charge psychologique ou psychiatrique, établissements pour personnes âgées et patients Alzheimer, consultations et centres anti-douleur, réseaux de santé, hébergement social... L’Annuaire Médico-Social est accessible sur tous les supports (Smartphone, tablette, ordinateur).