Neuro 161 bd reduit

revue pluridisciplinaire en neurologie

d www.neurologies.fr

Mise au point

L’IRM-TEP hybride

Alexander Hammers • Pourquoi combiner IRM et TEP ?

• Les solutions techniques disponibles • Quelles applications en neurologie ? Quelles perspectives ?

Démarche diagnostique

Prescrire...

Tableau myopathique : les signes cliniques permettant d’orienter le diagnostic

La lacosamide, ce qu’il faut savoir : mécanisme d’action, pharmacologie, efficacité, tolérance

Sabrina Sacconi, Pauline Lahaut et Claude Desnuelle

Sylvain Rheims

Retour de congrès

Profession

International Headache Congress 2013 : actualités sur la migraine et ses traitements

La Formation Thérapeutique des Aidants en neurologie

Christian Lucas, Anne Donnet et Dominique Valade

Eléonore Bayen, Elsa Caron, Sophie Cacou-Crop, Cécile Prévost, Véronique Beau, Anne Sophie de Lapasse, Chantal Taillefer et Pascale Pradat-Diehl

Octobre 2013 • Volume 16 • n°161 • 9 €

Revue pluridisciplinaire en neurologie

Directeur de la publication : Dr Antoine Lolivier • Chef du Service Rédaction : Odile Mathieu • Relectrice : Fanny Lentz • Chef de Fabrication et de Production : Gracia Bejjani • Assistante de ­Production : Cécile Jeannin • Chef de publicité : Emmanuelle Annasse • Service Abonnements : Claire Lesaint • Impression : Imprimerie de Compiègne 60205 Compiègne Rédacteur en chef

sommaire www.neurologies.fr

Octobre 2013 • Vol. 16 • N° 161

n ActualitÉs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

p. 270

Pr Franck Semah (Lille).

Comité de rédaction Dr Alain Ameri (Meaux), Dr Stéphane Auvin (Paris), Dr Nadia Bahi-Buisson (Paris), Dr Yannick Béjot (Dijon), Dr Stéphanie Bombois (Lille), Dr Benjamin Cretin (Strasbourg), Dr Bénédicte Défontaines (Paris), Dr Romain Deschamps (Paris), Dr David Devos (Lille), Dr Michel Dib (Paris), Dr Valérie Domigo (Paris), Dr Olivier Gout (Paris), Dr Antoine Gueguen (Paris), Dr Gilles Huberfeld (Paris), Dr David Laplaud (Nantes), Dr Christine Lebrun-Frénay (Nice), Dr Christian Lucas (Lille), Dr Dominique Mazevet (Paris), Dr Christelle Monaca (Lille), Pr Yann Péréon (Nantes), Dr Sylvain Rheims (Lyon), Dr Catherine Thomas-Antérion (Saint-Etienne), Pr Emmanuel Touzé (Paris), Dr Tatiana Witjas (Marseille), Pr Mathieu Zuber (Paris).

Comité de lecture Pr David Adams (Le Kremlin-Bicêtre), Dr Caroline Arquizan (Montpellier), Dr Nadine Attal (Boulogne), Pr Jean-Philippe Azulay (Marseille), Pr Franck Baylé (Paris), Dr Catherine Belin (Bobigny), Dr Florent Borgel (Grenoble), Pr Emmanuel Broussolle (Lyon), Dr Gaëlle Bruneteau (Paris), Dr Catherine Chiron (Paris), Pr Christophe Cognard (Toulouse), Dr Bernard Croisile (Lyon), Pr Philippe Decq (Créteil), Dr Olivier Delalande (Paris), Pr Philippe Derambure (Lille), Dr Thierry Dubard (Reims), Pr Franck Durif (Clermont Ferrand), Dr Marie Girot (Lille), Dr Hassan Hosseini (Créteil), Dr Lucette Lacomblez (Paris), Dr Michel Lantéri-Minet (Nice), Dr Laurent Maurs (Tahiti), Dr Caroline Papeix (Paris), Pr Pascale Pradat-Diehl (Paris), Pr Didier Smadja (Fort-de-France), Dr Bruno Stankoff (Paris), Pr Marc Verny (Paris), Pr Hervé Vespignani (Nancy), Comité scientifique Dr Claude Adam (Paris), Dr Annick Alperovitch (Paris), Pr Philippe Azouvi (Garches), Pr JeanLouis Baulieu (Tours), Dr Gérard Besson (Grenoble), Dr Arnaud Biraben (Rennes), Pr William Camu (Montpellier), Pr Mathieu Ceccaldi (Marseille), Pr Patrick Chauvel (Marseille), Pr François Chollet (Toulouse), Pr Michel Clanet (Toulouse), Pr Philippe Damier (Nantes), Dr Hubert Déchy (Versailles), Dr Jean-Fr ançois Demonet (Toulouse), Pr Didier Dormont (Paris), Pr Gilles Edan (Rennes), Dr Marie-Odile Habert (Paris), Pr Jean-Jacques Hauw (Paris), Dr Lucie HertzPanier (Paris), Dr Pierre Hinault (Rennes), Dr Laurent Laloum (Paris), Dr Gilles Lavernhe (Gap), Dr Denis le Bihan (Saclay), Pr Olivier Lyon-Caen (Paris), Pr Jean-Louis Mas (Paris), Pr Vincent Meininger (Paris), Dr Patrick Metais (Metz), Pr Thibault Moreau (Dijon), Pr Jacques Moret (Paris), Pr Jean-Philippe Neau (Poitiers), Pr Jean-Pierre Olié (Paris), Pr Jean Pelletier (Marseille), Pr Muriel Rainfray (Bordeaux), Dr Danièle Ranoux (Limoges), Pr Jean Régis (Marseille), Dr Pascal Rémy (Corbeil-Essonne), Pr Philippe Ryvlin (Lyon), Pr Yves Samson (Paris), Dr Isabelle Serre (Reims), Pr Pierre Thomas (Nice), Pr Pierre Vera (Rouen), Dr France Woimant (Paris) Neurologies est une publication ©Expressions Santé SAS 2, rue de la Roquette, Passage du Cheval Blanc, Cour de Mai 75011 Paris - Tél. : 01 49 29 29 29 Fax : 01 49 29 29 19 E-mail : neurologies@expressiongroupe.fr RCS Paris B 394 829 543 N° de Commission paritaire : 0117T78155 ISSN : 1287-9118 Mensuel : 10 numéros par an Les articles de “Neurologies” sont publiés sous la ­responsabilité de leurs auteurs. Toute reproduction, même partielle, sans le consentement de l’auteur et de la revue, est illicite et constituerait une contrefaçon sanctionnée par les articles 425 et suivants du code pénal.

n Rencontres de Neurologies . . . . . . . . . . . p. 272, 278, 300, 301 Les coordinateurs présentent leurs ateliers n Profession . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 273 La Formation Thérapeutique des Aidants (FTA) dédiée aux proches de patients avec handicap neurologique post-lésion cérébrale

Eléonore Bayen, Elsa Caron, Sophie Cacou-Crop, Cécile Prévost, Véronique Beau, Anne-Sophie de Lapasse, Chantal Taillefer, Pascale Pradat-Diehl (Paris)

n Prescrire... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 279 La lacosamide : ce qu'il faut savoir Sylvain Rheims (Lyon)

n Mise au point ���������������������������������������������������������������p. 282

L'IRM-TEP hybride Alexander Hammers (Lyon)

Pourquoi combiner IRM et TEP ? Les solutions techniques disponibles. Quelles applications en neurologie ? Quelles perspectives ?

n Démarche diagnostique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 288 Tableau myopathique : les signes cliniques permettant d'orienter le diagnostic Sabrina Sacconi, Pauline Lahaut, Claude Desnuelle (Nice)

n retour de congrès . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 296 International Headache Congress 2013 Christian Lucas (Lille), Anne Donnet (Marseille), Dominique Valade (Paris)

n Petites annonces �������������������������������������������������������������������� p. 270 n Bulletin d’abonnement ������������������������������������������������������ p. 293

Retrouvez-nous sur

www.neurologies.fr Assemblés à cette publication : Programme des Rencontres de Neurologies (36 pages), bulletin d'inscription aux Rencontres de Neurologies (2 pages) et 2 bulletins d’abonnement (2 pages et 4 pages) Photo de couverture fournie par le Dr Francine Chassoux (SHFJ, CEA, Orsay)

actualités

En bref « AVC : vite le 15... Et après ? » A l’occasion de la 11e Journée mondiale contre l’AVC, la Fédération Nationale France AVC et la Société Française Neuro-Vasculaire (SFNV), soutenues par Bayer HealthCare, lancent une nouvelle campagne d’information « AVC Vite le 15 ! Et après ? La vie continue », destinée à sensibiliser les malades et leur proches sur les bons gestes à adopter pour éviter les risques de récidive (www.avcvitele15.com).

Sommeil : Entretien des appareils de PPC L’ANSM publie des conseils aux patients pour l’entretien des dispositifs médicaux d’assistance respiratoire utilisés à domicile - et notamment les appareils de PPC - pour améliorer l’hygiène et maîtriser le risques de contamination (www.ansm.sante.fr).

Démences

Résultats de l’étude ALCOVE

L

ancé en 2011, le programme européen ALCOVE (Alzheimer Cooperative Valuation in Europe), coordonné par la France, a aboutit à la publication de recommandations destinées à préserver la qualité de vie, l’autonomie et les droits des personnes atteintes de maladie d’Alzheimer et de leurs aidants. ALCOVE a également permis de faire le point sur les données disponibles en Europe en matière de prévalence, sur la

base d’études récentes, fiables et à partir de critères partagés : en Europe, en 2011, l’estimation est de 6,367 millions de personnes, en 2040, 10,186 millions de personnes seront concernées. L’étude souligne la nécessité d’un diagnostic précoce, mais respectueux des droits et des souhaits de la personne. ALCOVE propose ainsi des stratégies progressives avec 4 étapes précises pour le diagnostic de démence. ß

Réadaption

Soins de suite et de réadaptation

L

a Haute Autorité de Santé publie, sur son site, un outil pilote d’aide à la décision pour l’orientation des patients vers les structures de soins de suite et de réadaptation (SSR).

Cet outil vise à rationaliser et optimiser les admissions dans ces structures. Il est fondé sur des critères d’évaluation médicale, mais également sur l’environnement de vie du patient.

• Pour en savoir : www.has-sante.fr ß

petites annonces Belle opportunité pour succession d’un cabinet médical de neurologie à Belfort A partir de janvier 2014.

Tél. : 06 42 70 73 22 (le soir de préférence)

Vous recherchez un médecin ou un remplaçant pour compléter votre équipe médicale ?

Contactez nos services pour une diffusion maximale de votre petite annonce Claire Lesaint Tél. : 01 49 29 29 20 - Fax : 01 49 29 29 19 Mail : clesaint@expressions-sante.fr ou connectez-vous sur la rubrique 270 “petites annonces” de nos sites : www.neurologies.fr & www.offres-sante.fr

Neurologies • Octobre 2012 • vol. 15 • numéro 151

15 rencontres de neurologies e

Paris • 16 - 18 décembre 2013 www.rencontresdeneurologies.org

Les coordinateurs vous présentent leurs ateliers ATELIER « MALADIE DE PARKINSON » - Mercredi 18 décembre 2013 - de 9h30 à 12h00 Coordination : Sophie Drapier (Rennes) et David Maltête (Rouen)

Cette année encore les co-coordinateurs - Sophie Drapier et David Maltête - ont choisi des thématiques importantes pour votre pratique quotidienne.

• Les troubles du contrôle des impulsions sont fréquemment observés chez les patients parkinsoniens recevant des traitements dopaminergiques. La prise en charge de ces modifications du comportement constitue un enjeu majeur car leurs conséquences médico-légales peuvent être dramatiques. Qu’il s’agisse de jeu pathologique, d’achats compulsifs ou d’hypersexualité, le neurologue est souvent sollicité en première intention. Dans un premier temps, le Pr Pascal de Sutter abordera spécifiquement le problème des troubles sexuels et nous proposera des moyens de prise en charge, puis le Dr Carol Jonas nous précisera les responsabilités du neurologue face au patient.

• La stimulation cérébrale profonde est un traitement validé des formes avancées de la maladie de Parkinson. Des

données récentes suggèrent néanmoins qu’elle pourrait être proposée dans les stades plus précoces de la maladie, avec un impact significatif sur la qualité de vie des patients. Ainsi, après la pause, le Pr David Maltête, rappellera les critères de sélection habituels avant d’exposer les perspectives de prise en charge précoce.

• La pompe à apomorphine est un traitement reconnu des fluctuations motrices dans la maladie de Parkinson. Elle reste sous-utilisée car encore difficile à manipuler par les neurologues. A travers les premiers résultats de l’étude OPTIPUMP (étude observationnelle française de la pompe à apomorphine sur la qualité de vie des patients à 6 mois), le Dr Sophie Drapier mettra en lumière les nouveautés pratiques d’utilisation pour aider le neurologue à mettre en place ce traitement hautement efficace.

• Enfin la session se terminera par des cas cliniques de mise en situation des sujets exposés.

ATELIER «SYMPTOMES SOMATOMORPHES » Mardi 17 décembre 2013 - de 14h00 à 17h45 - Coordination : Catherine Thomas-Antérion (Lyon) Cet atelier est tourné vers un motif de consultation fréquent en neurologie : les symptômes somatomorphes (notamment les symptômes de conversion) et les algies diffuses. Neurologue, neuropsychologue, psychiatre et orthophoniste vous feront partager leurs expériences pour vous aider dans votre pratique quotidienne.

• Tout d’abord, une courte introduction rappellera combien il est important de repérer dès l’entretien leurs soubassements psychologiques, somatiques et socio-familiaux, ainsi que leurs occasions psychiques, somatiques et socio-familiales, avec une écoute sans parti pris entre pathologie psychogène ou organique et ce, d’autant plus qu’elles peuvent être intriquées.

• Madame Céline Borg, neuropsychologue et docteure en psychologie cognitive, nous montrera ensuite, dans la situation particulière de la fibromyalgie, avec quels paradigmes expérimentaux on peut souligner le traitement particulier des stimuli émotionnels par les patients fibromyalgiques. Ces tra-

vaux ont pour objectif de mieux comprendre le terrain et les conséquences de ces situations et d’améliorer les propositions de prise en soin.

• Le Pr Olivier Cottencin, psychiatre, développera l’importance de la psychologie médicale dans la pratique de tout médecin, afin de poser un diagnostic, de savoir rechercher des comorbidités psychiques, d’énoncer un diagnostic au sujet et de proposer un accompagnement.

• Monsieur Antoine Renard, orthophoniste et neuropsychologue, poursuivra avec la présentation d’une situation somatomorphe, en nous proposant la bande sonore d’un trouble singulier du langage et le récit de son contexte clinique, et situera le rôle du thérapeute dans l’explication du symptôme (en soi déjà thérapeutique) et la rééducation proposée en ce cas.

• Le Dr Catherine Thomas-Antérion présentera, pour finir, des vignettes cliniques issues de consultations de neurologie générale.

voir également p.278, 300 et 301 >>>

Profession

La Formation Thérapeutique des Aidants (FTA) Dédiée aux proches de patients avec handicap neurologique post-lésion cérébrale n Les “aidants informels” représentent une ressource majeure dans la production de soins et d’accompagnement de longue durée à domicile, bien que leur rôle soit peu visible aux yeux de la collectivité et actuellement mal reconnu par les politiques.

Nous décrivons ici un programme de formation thérapeutique des aidants (FTA) informels de patients jeunes avec handicap neurologique sévère post-lésion cérébrale, mis en place depuis 2010 dans le service de Médecine Physique et de Réadaptation de la Pitié-Salpêtrière.

Eléonore Bayen1,2, Elsa Caron1, Sophie Cacou-Crop1, Cécile Prévost1, Véronique Beau1, Anne Sophie de Lapasse1, Chantal Taillefer3 et Pascale Pradat-Diehl1,2

Le contexte Les patients victimes d’une lésion cérébrale acquise, type accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien, anoxie cérébrale, encéphalite, tumeur cérébrale sont, pour une grande partie d’entre eux, jeunes (moins de 60 ans). Ils présentent des déficiences neurologiques graves et multiples (sensitivo-motrices et neuro-orthopédiques, cognitivocomportementales, génito-vésico-sphinctériennes, souvent associées à des troubles de déglutition et respiratoires, des douleurs et de la fatigue) qui sont à l’origine d’une perte d’autonomie.

La prise en charge complexe de ces patients fait l’objet d’une formalisation nécessaire, comme le montre 1- AP-HP, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Service de Médecine Physique et de Réadaptation, Paris 2- Université Pierre et Marie Curie, UFR de médecine-Unité ER 6, Paris 3- Centre Ressources Francilien du Traumatisme Crânien, Paris

Neurologies • Octobre 2013 • vol. 16 • numéro 161

les réflexions sur les parcours de soins [1, 2].

A un autre niveau, l’assistance en aide humaine tierce personne au domicile du patient est aussi l’objet d’attention croissante. Elle s’organise autour des aidants professionnels rémunérés ou de l’entourage familial. Depuis 2005, un financement des Conseils généraux, via la Prestation Compensatrice du Handicap (PCH), facilite le recours aux aidants professionnels rémunérés (paramédicaux type auxiliaire de vie et aide-soignant) au domicile d’un patient lourdement handicapé et de moins de 60 ans [3].

Cependant, la PCH-aide humaine finance prioritairement une aide centrée sur les soins corporels pour les patients avec un handicap sensori-moteur sévère, mais ne permet souvent pas de couvrir l’ensemble des horaires et besoins des patients.

Lorsqu’il y a des troubles cognitivo-comportementaux, le temps d’assistance pour les activités instrumentales de la vie quotidienne (course, repas, gestion du budget) ou pour la supervision-surveillance (afin d’éviter que le patient ne se mette en danger) reste souvent à la charge des familles. Les aidants familiaux sont donc mis à contribution dans des situations variées, de façon complémentaire ou substitutive aux aidants professionnels [4].

Les proches des patients atteints de handicap neurologique jouent de fait un rôle essentiel dans la construction et réalisation du projet de vie des personnes handicapées.

On appelle “aidants informels”, des aidants non professionnels intervenant auprès d’un tiers en raison d’un problème de santé ou d’un handicap particulier [5]. Il 273

Prescrire...

La lacosamide

Efficacité de la lacosamide

Ce qu’il faut savoir

Dans l’épilepsie partielle pharmacorésistante

Sylvain Rheims*

Introduction La lacosamide (LCS, Vimpat®) est disponible dans le traitement en add-on des épilepsies partielles pharmacorésistantes de l’adolescent (> 16 ans) et l’adulte, depuis 2008 [1]. Voici les points essentiels à connaître avant de prescrire cet antiépileptique.

Mécanisme d’action Le mécanisme d’action principal de la LCS est l’inhibition des canaux sodiques voltage-dépendants, bloquant ainsi la génération du potentiel d’action [2]. De manière physiologique, les canaux sodiques voltage-dépendants s’inactivent après leur ouverture, stoppant ainsi la dépolarisation membranaire.

Cette inactivation est rapide pour une majorité, mais plus lente pour un sous-groupe, ce dernier pouvant ainsi être impliqué dans la prolongation dans le temps de la décharge de potentiels d’action. Il a été suggéré que la LCS a une action particulière sur les canaux à inactivation lente [2].

Pharmacologie Les points importants à garder à l’esprit d’un point de vue pharmacologique lors de la prescription de LCS sont [3] : • la demi-vie d’élimination, qui justifie une prise biquotidienne ; • l’impact d’une altération de la fonction rénale sur son élimination ; • l’absence d’interaction médicamenteuse majeure. *Service de Neurologie Fonctionnelle et d’Epileptologie, Hospices Civils de Lyon, Lyon, et Centre de Recherche en Neurosciences de Lyon (INSERM U1028/CNRS UMR 5292), Equipe TIGER, Lyon.

Neurologies • Octobre 2013 • vol. 16 • numéro 161

La LCS est disponible sous forme orale et intraveineuse. Par voie orale, la concentration maximale est atteinte 0,5 à 4 heures après la prise. La biodisponibilité est proche de 100 %. La liaison aux protéines plasmatiques est faible (< 15 %). La demi-vie plasmatique est de 12-16 heures.

Environ la moitié de la dose de LCS est éliminée sous forme inchangée par voie rénale. L’autre moitié est métabolisée au niveau hépatique via une voie dépendante du cytochrome P450 (CYP2C19). Compte tenu de l’importance de l’élimination rénale dans la clearance de la LCS, celle-ci est significativement impactée par le niveau de la fonction rénale. Les concentrations plasmatiques de LCS sont augmentées d’environ 30 % chez les patients insuffisants rénaux modérés et d’environ 60 % chez les sujets insuffisants rénaux sévères.

Malgré la participation hépatique à l’élimination de la LCS, aucun ajustement n’est recommandé en cas d’hépatopathie.

Aucune interaction médicamenteuse significative n’a été rapportée, en particulier avec les estroprogestatifs. Les concentrations plasmatiques de LCS ne sont pas influencées par l’association avec des antiépileptiques inducteurs ou inhibiteurs enzymatiques.

La seule indication disposant d’une AMM est le traitement en add-on de l’épilepsie partielle pharmacorésistante chez le sujet de plus de 16 ans à une posologie comprise entre 200 et 400 mg/j [1]. Dans cette indication, la LCS a été évaluée contre placebo au cours de trois essais de phase III [4-6]. Au cours de ces essais, 35 à 49 % des patients sous LCS ont présenté une réduction de la fréquence des crises de plus de 50 %, en comparaison à 23 % sous placebo. Il existait une relation dose-effet, avec une efficacité plus importante pour les doses de 400 et 600 mg/j que pour la dose de 200 mg/j [7]. Comme cela est habituellement observé dans ces essais de phase III contre placebo, une proportion très faible de patients (< 5 %) était libre de crises sous traitement [7].

Les données d’efficacité disponibles ne permettent pas d’évaluer de manière satisfaisante l’efficacité relative de la LCS dans la traitement de l’épilepsie partielle pharmacorésistante par rapport aux autres molécules disponibles [8].

Au cours des phases d’extension en ouvert des essais de phase III, la proportion de patients répondeurs restaient globalement stable, comprise entre 40 et 50 % [3, 9].

De manière intéressante, il a été mis en évidence, au cours de ces essais, qu’il existait une tendance à une moindre efficacité de la LCS en cas d’association à un antiépileptique également inhibiteur des canaux sodiques voltage-dépendants [7].

Autres indications chez l’adulte Il n’existe aucune donnée publiée concernant l’efficacité de la LCS 279

Mise au point

L’IRM-TEP hybride Quelles applications en neurologie ? n La neuroimagerie a sans aucun doute révolutionné la pratique de la neurologie. Deux des techniques les plus utilisées sont l’IRM et la TEP. Il était donc souhaitable et logique de les combiner dans une seule machine, tout comme la combinaison d’une machine TEP avec un scanner X (TEP/TDM) avait révolutionné l’oncologie dans les années 2000.

Les machines hybrides IRM-TEP ouvrent de toutes nouvelles voies dans la recherche neurologique, mais aussi pour la prise en charge, le diagnostic et le pronostic des maladies neurologiques.

Alexander Hammers*

Introduction et réflexions générales

• L’IRM, basée sur le recueil d’un écho de radiofréquence dans un champ magnétique intense (> 1 T), permet tout d’abord la visualisation de l’anatomie cérébrale grâce à son excellent contraste dans les tissus mous.

Des séquences spécialisées comme le FLAIR [1] trouvent leur utilité dans la visualisation d’un grand nombre de pathologies.

La microstructure du tissu cérébral, ainsi que les connexions entre différentes régions peuvent être mises en évidence grâce à l’imagerie du tenseur de diffusion (DTI).

Des investigations plus fonctionnelles sont aussi possibles : la spectroscopie par résonance magnétique nucléaire permet d’analyser la composition chimique moléculaire dans des régions cérébrales. Des agents de contraste sont capables de rehausser le signal des tumeurs ou d’étudier la perfusion cérébrale, tout comme le marquage de spin artériel (ASL) qui se pratique sans *Chaire d’Excellence de Neuroimagerie Fonctionnelle, Fondation Neurodis, Lyon.

282

Figure 1 - Intérêt et complémentarité d’une imagerie combinée IRM-TEP. Exemple d’une épilepsie focale pharmacorésistante. La TEP FDG seule ne montre pas d’asymétrie nette.

L’IRM seule ne montre qu’une gyration inhabituelle (flèche). La superposition des deux examens suite à une co-registration post hoc permet de déceler une zone d’hypométabolisme restreint à un fonds de sillon. La patiente est restée libre de crises pendant trois ans après une résection limitée à ce gyrus.

Données mises à disposition par F. Chassoux (SHFJ, CEA, Orsay).

agent de contraste. Finalement, l’imagerie fonctionnelle (IRMf) exploite l’effet de désoxygénation du sang (BOLD) pour démontrer une activation neuronale à l’échelle de quelques millimètres et quelques secondes.

Cependant, la sensibilité de l’IRM reste millimolaire, ce qui restreint les substances pouvant être mises en évidence à celles de concentration plus que millimolaire [2].

• La TEP [3] utilise des atomes instables émetteurs de positons incorporés dans des molécules traceuses.

Les positons émis s’annihilant avec des électrons libres de la matière donnent naissance à des paires de photons détectables par la caméra TEP. Les isotopes les plus utilisés sont le fluor 18 (18F, demi-vie ~ 2h), notamment dans le fluorodéoxyglucose (FDG) qui permet la visualisation de la consommation de glucose des Neurologies • Octobre 2013 • vol. 16 • numéro 161

Démarche diagnostique

Tableau myopathique Les signes cliniques permettant d’orienter le diagnostic n

Les myopathies sont un groupe hétérogène de maladies génétiques ou acquises pouvant

affecter la structure ou le fonctionnement du muscle.

Le diagnostic peut être compliqué par la ressemblance clinique des myopathies à d’autres pathologies de l’unité motrice, par la présence de tableaux cliniques difficilement rapportables à une atteinte musculaire, par la présence de signes et symptômes d’atteinte multi système et par la complexité du diagnostic différentiel entre différents types de myopathies. Malgré le grand nombre de test diagnostiques actuellement disponibles, une histoire clinique détaillée et un examen neurologique approfondi visant à mettre en évidence les signes cliniques évocateurs d’une myopathie spécifique restent les moyens les plus performants permettant d’établir un diagnostic.

Sabrina Sacconi, Pauline Lahaut, Claude Desnuelle*

La démarche diagnostique en trois objectifs Dans l’approche d’un patient avec une suspicion de myopathie, les objectifs seront : 1. d’établir s’il s’agit d’une myopathie ou d’une lésion intéressant la corne antérieure, les nerfs périphériques, la jonction neuromusculaire;

Signes et symptômes évocateurs des myopathies Les principaux signes et symptômes évocateurs d’une atteinte musculaire, ainsi que leur utilité dans la démarche diagnostique, seront décrits ci-après [1, 2].

* Centre de référence des maladies neuromusculaires et SLA, Hôpital Archet 1, NIce

288

2. d’établir s’il s’agit d’une pathologie acquise ou héréditaire, afin de pouvoir mettre en place une thérapie et/ou une prise en charge adaptées, et si nécessaire, fournir un conseil génétique adéquat; 3. d’identifier tous les signes et les symptômes évocateurs d’un diagnostic spécifique et à défaut, ceux qui peuvent orienter le diagnostic vers un panel restreint de pathologies musculaires.

Myalgies et fatigue

examens clinique et paracliniques sont normaux.

Présents dans la grande majorité des myopathies, les myalgies et la fatigue [3] sont des symptômes non spécifiques, pouvant aussi être observés dans un grand nombre d’affections d’origine non musculaire (orthopédique, rhumatologique, psychiatrique...) qui doivent être suspectées quand les

Plus évocatrices d’une atteinte musculaire, les myalgies survenant lors d’un effort plus ou moins prolongé, peuvent représenter la plainte principale des patients atteints d’une myopathie métabolique ou mitochondriale. Elles seront alors fréquemment associées Neurologies • Octobre 2013 • vol. 16 • numéro 161

15es RENCONTRES DE NEUROLOGIES 16-17-18 Décembre 2013 Palais des congrès de paris, porte maillot

Venez participer aux ateliers pratiques et interactifs, animés par plus de 100 orateurs, sur de très nombreux sujets d’actualité en neurologie.

n Céphalées-Migraine n Démences nD ouleurs neuropathiques n ENMG n Epilepsies n I magerie fonctionnelle n L es top 5 de la neurologie n Maladie de Parkinson ouvements anormaux nM n Neurochirurgie n Neuro-oncologie n Neuro-ophtalmologie n Neuropédiatrie n Neuropharmacologie nN europsychologie et syndromes démentiels n Neurovasculaire n Pathologies neuromusculaires n Rééducation n Sclérose en plaques n Sommeil n Symptômes somatomorphes n Toxine botulinique

15es RENCONTRES DE NEUROLOGIES

Pour plus de renseignements

www.rencontresdeneurologies.org

15 Rencontres de Neurologies es

Merci de retourner ce bulletin accompagné de votre règlement à : Expressions Santé 2, rue de la Roquette Passage du Cheval Blanc, Cour de Mai 75011 Paris

d Tarifs entrée au congrès (3 jours) / sans abonnement à la revue Neurologies : q Tarif : 50 E TTC q Tarif étudiants, assistants, internes, paramédicaux : 25 E TTC

! (joindre photocopie de la carte)

d Tarifs entrée au congrès (3 jours) / incluant l’abonnement de 1 an (10 n°) à la revue Neurologies : q Tarif : 70 E TTC q Tarif étudiants, assistants, internes, paramédicaux : 40 E TTC (joindre photocopie de la carte) Règlement : q Chèque à l’ordre d’Expressions Santé Signature obligatoire d q Carte bancaire no : Expire le :

Cryptogramme : Coordonnées : q Pr q Dr q Mme q Mlle q M. Nom : . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Prénom : ����������������������������������������������������� Adresse : ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� Code postal : Tél : Fax : Ville :. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . E-mail : ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� Votre profession :. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Votre mode d’exercice : �������������������������������������������������������������������������

NEURO161

Bulletin d’inscription

© julien tromeur - Fotolia

15es RENCONTRES DE NEUROLOGIES

retour de Congrès

International Headache Congress Boston, 27-30 juin 2013 Christian Lucas*, Anne Donnet** et Dominique Valade***

Introduction L’International Headache Congress (IHC) dévolu aux céphalées a lieu tous les 2 ans, et s’est tenu cette année à Boston. Cette ville avait été le siège d’événements tragiques quelques semaines plus tôt. C’est dans une atmosphère très pacifiée et aux accents de Boston strong que se sont réunis les ”céphalologues” du monde entier…

Nous avons choisi, parmi de très nombreuses communications, de retenir les plus marquantes et de faire un petit flash sur l’entité migraine chronique. Bonne lecture !

Prodromes migraineux et IRM Peu de travaux cliniques sont consacrés aux prodromes de la crise de migraine, et les travaux en imagerie des dernières années avaient fait émerger deux générateurs potentiels : le tronc cérébral et l’hypothalamus.

Maniyar et al. [1] ont sélectionné des patients qui présentaient une migraine épisodique et qui avaient des prodromes systématiques : sur les 142 patients recrutés, 25 ont été inclus dans cette étude et ont eu une injection de nitroglycérine, laquelle a entraîné une céphalée chez 16 patients, et des prodromes chez 11. L’imagerie a été réalisée au stade de prodrome, de la céphalée et en dehors de tout épisode *Service de Neurologie et Pathologie neurovasculaire, Hôpital Roger Salengro, CHRU de Lille **Pôle de Neurosciences cliniques, Hôpital la Timone, Marseille ***Centre Urgences céphalées, Hôpital Lariboisière, Paris

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migraineux. Les patients étaient interrogés toutes les 10 minutes sur leurs symptômes après l’injection.

L’imagerie démontre, au stade des prodromes, une hyperactivation de l’hypothalamus, du tegmentum, de la substance grise périaqueducale et de la partie dorsale du pont du côté droit. Cette étude a également démontré que, chez des patients présentant des nausées ou une photophobie au stade des prodromes, et en l’absence de toute céphalée, il existait respectivement une activation du tronc cérébral et des régions occipitales, démontrant ainsi l’existence d’une activation des zones cérébrales en dehors de toute douleur et de toute activation trigéminale.

Ce très beau travail de l’équipe de Peter Goadsby a été récompensé par le Harold G. Wolff Award. Cette étude apporte la

confirmation du rôle majeur de l’hypothalamus au stade des prodromes (bâillement, soif, besoins mictionnels, changement de l’humeur…). Elle devra être confirmée par un enregistrement de crises de migraine spontanées.

Anticorps monoclonaux antiCGRP : nouvelle approche dans le traitement de fond de la migraine ?

Beaucoup de communications [2] ont été consacrées à une nouvelle approche pharmacologique du traitement de fond de la migraine, à savoir les anticorps monoclonaux ciblant le CGRP (LY 2951742). En effet, ce neuropeptide, bien connu des migrainologues, joue un rôle clé dans la physiopathologie de Neurologies • Octobre 2013 • vol. 16 • numéro 161

15e rencontres de neurologies • Paris • 16 - 18 décembre 2013 actualités

Les coordinateurs vous présentent leurs ateliers ATELIER « NEUROPHARMACOLOGIE » - Lundi 16 décembre 2013 - de 14h00 à 17h45 Coordination : David Devos (Lille)

Les nouveautés qui vous aideront à traiter vos patients au quotidien...

Cette année encore, David Devos, coordinateur de la session, est au cœur de l’actualité.

Il vous propose un décryptage de la littérature la plus récente, par de grands experts, à la recherche de nouveautés thérapeutiques utiles pour vos consultations.

Ainsi, les experts décortiqueront les derniers essais thérapeutiques, par grandes classes de médicaments, et vous montreront en quoi les résultats peuvent vous aider en vous donnant de nouvelles pistes dans la prise en charge de vos patients.

Dans un premier temps, Régis Bordet vous parlera des nouveaux antipsychotiques, puis Alain Eschalier des derniers travaux dans le traitement de la douleur.

Après une courte pause, Christelle Monaca Charley vous aidera à traiter les pathologies du sommeil. Ce sera ensuite au tour de Jean-Christophe Corvol, qui étudiera la pharmacogénétique dans l’adaptation du traitement antiparkinsonien.

Pour finir la journée, la sclérose latérale amyotrophique sera traitée par Véronique Brunaud Danel, et les nouveaux antiépileptiques vous seront présentés par William Szurhaj.

Ainsi, pour être à la pointe de l’actualité en terme de neuropharmacologie, ne ratez surtout pas cette session !

ATELIER « TOP 5 DE LA NEUROLOGIE » Mardi 17 décembre 2013 - de 14h00 à 17h45 - Coordination : Thomas de Broucker (Saint-Denis) L’après-midi consacrée aux “Top 5” des articles majeurs publiés dans l’année est un incontournable des Rencontres de Neurologies. La revue pragmatique et brillante des principales actualités, dans les domaines pathologiques variés que recouvre la neurologie générale, exposée par des orateurs hors pair, permet aux auditeurs d’assimiler les nouveautés importantes et de les projeter aisément dans leur pratique quotidienne.

• des pathologies neurovasculaires, • des démences, • des pathologies du mouvement, • de la neurogénétique, • des céphalées, • et des maladies inflammatoires.

Les orateurs sont Alexandra Dürr, Anne Donnet, Bernard Croisile, Emmanuel Flamand-Roze, David Laplaud et Mathieu Zuber.

Le “Top 5” de 2013 sera consacré aux actualités dans les do- Le “Top 5 de la Neurologies”... un après-midi à haute valeur ajoutée ! maines suivants :

ATELIER « RééDUCATION » - Mercredi 18 décembre 2013 - de 14h00 à 17h45 Coordination : Pascale Pradat-Diehl (Paris)

Pascale Pradat-Diehl, coordinatrice, entourée de chercheurs et de cliniciens, vous propose de discuter des thérapies innovantes en termes de récupération neurologique. Leur efficacité n’est pas encore établie en pratique clinique, il s’agit donc de savoir comment mieux récupérer après un accident vasculaire cérébral.

Ainsi, durant cette session, les nouvelles techniques seront décortiquées avec, en particulier, la stimulation magnétique et l’excitation électrique à courant très faible modifiant l’excitabilité du tissu cérébral.

physiologie, méthode, effets, facteurs déterminants, …

• Les trois parties suivantes concerneront plus précisément leurs effets sur les troubles moteurs, les troubles du langage, les troubles de la fonction spatiale, qui seront expliqués par Rose Katz, Sophie Charveriat et Federica Rastelli.

• Une table ronde viendra conclure l’atelier et répondra à la question centrale : les données expérimentales ont-elles des effets en pratique clinique quotidienne ? une piste ou un chemin déjà balisé ?

• Concrètement, dans les deux premières parties, la discussion avec Antoni Valero Cabre et Jean-Charles Lamy, se fera Pour avoir la réponse à ces questions, ne manquez surtout autour de l’état des connaissances au sujet de ces techniques : pas cet atelier…

Neurologies • Juin 2013 • vol. 16 • numéro 159

voir également p.272 et 278301 >>>