Onko41 cancer sinus

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LE POINT SUR Thorax

Les formes histologiques des cancers des sinus SpÊcificitÊs cliniques et thÊrapeutiques Q La symptomatologie des cancers des sinus et des fosses nasales peut rester longtemps aspÊcifique. Leur faible frÊquence et leur grande diversitÊ histologique rendent complexe la rÊalisation de rÊfÊrentiels thÊrapeutiques. Une exposition professionnelle est à rechercher de manière systÊmatique afin de permettre leur reconnaissance en maladie professionnelle.

GÉNÉRALITÉS ÉPIDÉMIOLOGIE Les cancers des sinus et des fosses nasales reprĂŠsentent 2 Ă 3 % des cancers des voies aĂŠro-digestives supĂŠrieures (1). En France, leur taux d’incidence varie suivant les rĂŠgions entre 0,8 et 1,2 nouveau cas pour 100 000 habitants et par an (2). La diversitĂŠ des types histologiques associĂŠe Ă leur faible incidence rend difficile l’inclusion de ces tumeurs dans des ĂŠtudes prospectives. La rĂŠalisation de rĂŠfĂŠrentiels thĂŠrapeutiques consensuels est donc complexe. Une exposition professionnelle est Ă rechercher systĂŠmatiquement quel que soit le type histologique. Ainsi, l’ensemble des cancers du massif facial peut ĂŞtre reconnu comme maladie professionnelle en cas d’exposition professionnelle prolongĂŠe aux tanins (bois et cuir) et au nickel, selon les critères du tableau 37-ter des maladies professionnelles (3).

PRÉSENTATION CLINIQUE D’UNE TUMEUR SINUSIENNE Ces tumeurs sont classiquement de dĂŠcouverte tardive en raison du caractère aspĂŠcifique des symptĂ´mes qu’elles occasionnent. * ORL et chirurgie cervico-faciale, Institut Gustave-Roussy, Paris

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Les manifestations rhinologiques sont les plus frĂŠquentes, avec au premier plan l’obstruction nasale et l’Êpistaxis. Le caractère unilatĂŠral d’une symptomatologie rhinologique doit toujours faire ĂŠvoquer une pathologie tumorale jusqu’à preuve du contraire. La prĂŠsence d’adĂŠnopathies cervicales au diagnostic est rare. Certains signes cliniques objectivent une lĂŠsion localement avancĂŠe telle qu’une atteinte ophtalmologique (exophtalmie, paralysie oculomotrice, Ĺ“dème palpĂŠbral), neurologique (atteinte du V) ou un trismus (envahissement de la fosse infratemporale).

BILAN D’EXTENSION On rĂŠalise systĂŠmatiquement un scanner du massif facial et cervico-thoracique avec injection pour prĂŠciser l’atteinte osseuse et la prĂŠsence d’Êventuelles mĂŠtastases ganglionnaires ou pulmonaires. Une IRM avec injection complète le scanner en prĂŠcisant l’extension aux tissus mous, au contenu orbitaire et Ă l’encĂŠphale. L’IRM permet ĂŠgalement de distinguer le caractère tissulaire ou liquidien d’un comblement sinusien afin de mieux apprĂŠcier le volume tumoral. C’est cependant la biopsie endonasale, rĂŠalisĂŠe sous contrĂ´le endoscopique (sous anesthĂŠsie locale

Dr Antoine Moya-Plana*

ou gÊnÊrale en fonction de l’accessibilitÊ de la lÊsion) qui permet de poser le diagnostic (Tab. 1). L’Êchantillon doit être adressÊ à l’Êtat frais au service d’anatomopathologie.

FORMES HISTOLOGIQUES CARCINOME ÉPIDERMOĂ?DE Tumeur maligne la plus frĂŠquente au niveau nasosinusien, le carcinome ĂŠpidermoĂŻde se dĂŠveloppe Ă partir de la muqueuse cylindrique respiratoire ayant subi une mĂŠtaplasie malpighienne. L’âge moyen de survenue est de 60 ans et le sex ratio est de deux hommes pour une femme. L’association forte avec l’exposition au nickel et aux tanins (bois et cuir) en fait une maladie professionnelle reconnue. Il n’y a pas de rĂ´le dĂŠmontrĂŠ des facteurs de risque classiques que sont le tabac et l’alcool. On notera par ailleurs, que le papillome inversĂŠ, tumeur bĂŠnigne (0,5 Ă 4 % des tumeurs nasosinusiennes), dĂŠgĂŠnère en carcinome ĂŠpidermoĂŻde dans 10 % des cas. La localisation la plus frĂŠquente est maxillaire, suivie par les fosses nasales, l’ethmoĂŻde et le sphĂŠnoĂŻde. Les signes cliniques sont aspĂŠcifiques, avec des manifestations rhinologiques au premier plan. Un envahissement ganglionnaire est onKo + t 0DUPCSF t WPM t OVNšSP

FORMES HISTOLOGIQUES DES CANCERS DES SINUS

retrouvĂŠ dans 10 Ă 20 % des cas. ] Analyse histologique Cette analyse prĂŠcise le degrĂŠ de diffĂŠrenciation, le caractère kĂŠratinisant ou non et le sous-type (verruqueux, ĂŠpidermoĂŻde papillaire, basaloĂŻde, Ă cellules fusiformes, adĂŠnosquameux, acantholytique, lymphoĂŠpithĂŠlial). ] Traitement standard Le traitement standard est une intervention chirurgicale d’exĂŠrèse macroscopique totale et microscopique avec marges de sĂŠcuritĂŠ suivie d’une radiothĂŠrapie. La rĂŠalisation d’un ĂŠvidement cervical prophylactique n’est pas indiquĂŠ chez les patients N0, mais la radiothĂŠrapie doit ĂŞtre systĂŠmatique sur les premiers relais ganglionnaires (3). L’opĂŠration chirurgicale, parfois dĂŠlabrante, est rĂŠalisĂŠe classiquement par voie transfaciale en association Ă des procĂŠdures de reconstruction par lambeau ostĂŠomusculaire microanastomosĂŠ ou par rĂŠhabilitation prothĂŠtique. Une chimiothĂŠrapie d’induction (taxotère-cisplatine-5FU) peut se discuter pour les stades avancĂŠs (T3-T4). En postopĂŠratoire, la radiochimiothĂŠrapie est souvent dĂŠcidĂŠe pour les tumeurs volumineuses, car les limites d’exĂŠrèse sont difficiles Ă apprĂŠcier. Elle est aussi indiquĂŠe pour les lĂŠsions inopĂŠrables. Les techniques conformationnelles avec au mieux modulation d’intensitĂŠ (IMRT, Intensity modulated radiotherapy) permettent de rĂŠduire les effets secondaires de la radiothĂŠrapie (recommandation de grade B) (3). ] Facteurs pronostiques Les facteurs pronostiques pĂŠjoratifs sont topographiques (orbite, fosse infratemporale, base du crâne) et histologiques (sous-type basaloĂŻde, nĂŠcrose, index mitotique ĂŠlevĂŠ, engainement pĂŠrinerveux). onKo + t 0DUPCSF t WPM t OVNšSP

Tableau 1 - Classification UICC 2010 pour les carcinomes (non valable pour mĂŠlanome et neuroblastome). Tumeurs du sinus maxillaire T1

Muqueuse du sinus maxillaire sans ĂŠrosion ni lyse osseuse

T2

Tumeur avec ostĂŠolyse du palais osseux ou de la cloison intersinuso-nasale

T3

Paroi postÊrieure du sinus maxillaire, tissus sous-cutanÊs, plancher ou paroi interne de l’orbite, fosse ptÊrygoïde, sinus ethmoïdal

T4a

CavitĂŠ orbitaire antĂŠrieure, peau de la joue, apophyses ptĂŠrygoĂŻdes, fosse infratemporale, lame criblĂŠe, sinus sphĂŠnoĂŻdal/frontal

T4b

Apex orbitaire, dure-mère, cerveau, Êtage moyen de la base du crâne, nerfs crâniens autres que V2, nasopharynx, clivus

Tumeurs de l’ethmoïde et des fosses nasales T1

LimitĂŠe Ă une cellule ethmoĂŻdale, avec ou sans lyse osseuse

T2

LimitĂŠe Ă un site nasoethmoĂŻdal voisin, avec ou sans lyse osseuse

T3

Étendue à la lame papyracÊe, au plancher d’orbite, au sinus maxillaire, au palais ou à la lame criblÊe

T4a

Étendue Ă l’orbite antĂŠrieure, Ă l’Êtage antĂŠrieur de la base du crâne (extension minime), au sinus frontal ou sphĂŠnoĂŻde, Ă la peau du nez ou de la joue

T4b

Atteinte de l’apex orbitaire, de la dure-mère ou du cerveau, de l’Êtage moyen de la base du crâne, du clivus, du nasopharynx ou de nerfs crâniens autres que le V2

Figure 1 - Carcinome Êpidermoïde du sinus maxillaire gauche. Le scanner (à gauche, coupe axiale) montre la lyse osseuse des parois latÊrale et mÊdiane du sinus maxillaire, tandis que l’IRM (à droite, ici sÊquence T1) montre la masse tissulaire maxillaire respectant le contenu orbitaire et l’encÊphale.

] Survie globale La survie globale est comprise entre 50 et 60 % Ă 5 ans, tous stades confondus (4) (Fig. 1).

ADÉNOCARCINOME DE L’ETHMOĂ?DE Parmi les cancers nasosinusiens, environ 20 % prennent naissance au niveau de l’ethmoĂŻde, avec dans 80 % des cas un adĂŠnocarcinome (1). Plus des trois quarts des cas (35 Ă

96 % selon les ĂŠtudes) sont d’origine professionnelle par exposition aux poussières de bois, avec une durĂŠe moyenne d’exposition comprise entre 20 et 30 ans (5). D’autres facteurs professionnels sont ĂŠgalement rapportĂŠs comme l’exposition au nickel, au chrome ou l’industrie du cuir. Il existe, de ce fait, une forte prĂŠpondĂŠrance masculine (de 6 pour 1 Ă 59 pour 1 selon les ĂŠtudes). 143

LE POINT SUR

L’âge moyen au diagnostic est dans la 6e dĂŠcennie. Les types histologiques sont des adĂŠnocarcinomes bien diffĂŠrenciĂŠs, peu diffĂŠrenciĂŠs et de type intestinal. Il n’a pas ĂŠtĂŠ mis en ĂŠvidence de diffĂŠrences pronostiques selon le type histologique (5). ] Symptomatologie Elle est le plus souvent rhinologique et aspĂŠcifique. L’unilatĂŠralitĂŠ de la symptomatologie chez un travailleur du bois doit alerter. L’existence de signes ophtalmologiques (diplopie, exophtalmie‌) est un signe de gravitĂŠ en rapport avec une tumeur localement avancĂŠe. La plupart des tumeurs sont diagnostiquĂŠes tardivement avec : š ,+ } .& YbWiiƒ[i J)#* 1 š )+ ZĂŠ[nj[di_ed ehX_jW_h[ 1 š '- ZĂŠWjj[_dj[ cƒd_d]e#[dYƒphalique au diagnostic (5). L’atteinte ganglionnaire, concernant essentiellement les lĂŠsions localement avancĂŠes, est rare (< 5 % N+ au diagnostic et 10 % au cours de l’Êvolution des N0). Les mĂŠtastases Ă distance sont ĂŠgalement peu frĂŠquentes. ] Traitement standard Le traitement standard recommandĂŠ actuellement est la sĂŠquence chirurgie puis radiothĂŠrapie (3). Une chimiothĂŠrapie prĂŠ-opĂŠratoire peut ĂŞtre rĂŠalisĂŠe pour les stades avancĂŠs T3-T4 (type FEP, pour farmorubicinecisplatine-5FU, protocole IGR). La voie d’abord chirurgicale dĂŠpend de l’extension tumorale et de l’expĂŠrience de l’Êquipe chirurgicale (voie transfaciale, rĂŠsection crânio-faciale ou chirurgie endoscopique). On observe actuellement le dĂŠveloppement de la chirurgie endoscopique endonasale dont plusieurs ĂŠtudes ont montrĂŠ une efficacitĂŠ comparable Ă celle de la chirurgie conventionnelle, mais avec un taux de complications et une durĂŠe d’hospitalisation 144

Figure 2 - AdĂŠnocarcinome de l’ethmoĂŻde droit dont le scanner montre une lyse de la lame criblĂŠe (flèche) en coronal et une atteinte orbitaire en axial.

moindres (6-9). Des ĂŠtudes prospectives sur des cohortes plus importantes sont nĂŠcessaires pour confirmer ces rĂŠsultats. Par ailleurs, ni la rĂŠalisation d’un ĂŠvidement cervical prophylactique chez les patients N0 (3, 5, 10), ni la radiothĂŠrapie systĂŠmatique sur les premiers relais ganglionnaires ne sont indiquĂŠes. ] Survie globale La survie globale après traitement est de 64 % Ă 5 ans et 49 % Ă 10 ans (5). Le taux de rĂŠcidive locale est de 30 % (10). La qualitĂŠ de l’exĂŠrèse chirurgicale initiale est le facteur pronostique majeur. Les facteurs de mauvais pronostic sont le stade T4 avec principalement l’envahissement mĂŠningoencĂŠphalique et la prĂŠsence de mĂŠtastases ganglionnaires (5, 10) (Fig. 2).

CARCINOME ADÉNOĂ?DE KYSTIQUE Anciennement nommĂŠe “cylindromeâ€?, le carcinome adĂŠnoĂŻde kystique (CAK) est, au niveau nasosinusien, la 2e tumeur maligne ĂŠpithĂŠliale non-ĂŠpidermoĂŻde derrière l’adĂŠnocarcinome. Le sex ratio est de 1 et son âge moyen de survenue se situe entre 40 et 60 ans (11). Le CAK naĂŽt des glandes salivaires accessoires prĂŠsentes au niveau du massif facial. Il se localise principalement au niveau maxillaire (point de dĂŠpart palatin +++). Il existe trois types histologiques : š cribriforme b[ fbki \hƒgk[dj 1 š tubulaire 1 š compact (mauvais pronostic).

Un Ki67 ĂŠlevĂŠ (index de prolifĂŠration cellulaire) est un facteur pĂŠjoratif. Cette tumeur prĂŠsente un neurotropisme majeur avec de frĂŠquentes infiltrations pĂŠrinerveuses le long des V2 et V3. L’atteinte ganglionnaire est rare (5-10 % des cas) (11). L’apparition de mĂŠtastases Ă distance (poumon +++) est frĂŠquente et souvent tardive (48 % des cas 10 Ă 20 ans après le diagnostic initial) (3). ] Traitement standard Il associe une chirurgie d’exĂŠrèse (transfaciale ou endoscopique) Ă une radiothĂŠrapie sur le lit tumoral (avec une irradiation quasisystĂŠmatique de la base du crâne et particulièrement du ganglion trigĂŠminĂŠ du fait de la frĂŠquence ĂŠlevĂŠe de l’envahissement pĂŠrinerveux). Un traitement prophylactique chirurgical ou par radiothĂŠrapie des aires ganglionnaires n’est pas indiquĂŠ chez les patients N0. Le taux de survie est de 57 % Ă 5 ans et 33 % Ă 10 ans (3).

CARCINOME NEUROENDOCRINE Le carcinome neuroendocrine ou SCUNC (Small cell undifferentiated neuroendocrine carcinoma) est Ă la fois d’origine ĂŠpithĂŠliale et neuroendocrine. Il en existe trois types : š carcinoĂŻde 1 š carcinoĂŻde atypique 1 š carcinome Ă petites cellules. C’est une tumeur rare dont le sex ratio est de 1 et l’âge mĂŠdian de survenue de 50 ans. On observe onKo + t 0DUPCSF t WPM t OVNšSP

FORMES HISTOLOGIQUES DES CANCERS DES SINUS

une atteinte sinusienne (maxillaire et ethmoïde) sans extension aux fosses nasales dans environ un cas sur deux. Un syndrome endocrinien paranÊoplasique est à rechercher (notamment un SiADH, Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion), même s’il est plus rare pour les tumeurs sinusiennes que thoraciques. Sa prÊsence est un facteur pÊjoratif. Le SCUNC est de mauvais pronostic avec une mÊdiane de survie entre 24 et 36 mois (12). Cette tumeur est agressive localement avec une incidence ÊlevÊe de mÊtastases à distance (foie, poumons, os, cerveau, ganglions‌). Le traitement standard est une radiochimiothÊrapie (platine, Êtoposide), voire une opÊration chirurgicale quand elle est rÊalisable (12).

ESTHÉSIONEUROBLASTOME OU NEUROBLASTOME OLFACTIF C’est une tumeur maligne neuroendocrine rare dont l’origine est le neuroĂŠpithĂŠlium olfactif (neurones olfactifs primaires). Cette localisation anatomique explique l’invasion prĂŠcoce de la lame criblĂŠe et de l’Êtage antĂŠrieur de la base du crâne. L’imagerie (TDM/ IRM) objective une lĂŠsion centrĂŠe sur la fente olfactive et recherche une extension orbitaire et/ou intracrânienne en prĂŠcisant le caractère extra- ou intraparenchymateux. Il existe deux diagnostics diffĂŠrentiels principaux : SNUC (Sinonasal undifferentiated carcinoma) et SCUNC. Deux pics de frĂŠquence sont dĂŠcrits Ă 20 et 60 ans. Une atteinte ganglionnaire mĂŠtastatique est observĂŠe chez 5-8 % des patients au diagnostic et 20-25 % des patients au total (13). Des mĂŠtastases Ă distance sont prĂŠsentes chez 10 % des patients (poumons et os). Il

existe

deux

classifications

onKo + t 0DUPCSF t WPM t OVNšSP

Tableau 2 - Classification clinique de Kadish (1976), modifiĂŠe par Morita (1993). Type A

Tumeur limitĂŠe aux fosses nasales

Type B

Tumeur intĂŠressant les cavitĂŠs nasales et paranasales

Type C

Tumeur ĂŠtendue au-delĂ des cavitĂŠs paranasales

Type D

Patient M+

Tableau 3 - Grade histologique de Hyams. Il est parfois difficile de trancher entre deux grades proches (ex : grade 1 ou 2). Les ĂŠtudes actuelles ont tendance Ă classer ces tumeurs en bas grade (Hyams I et II) et haut grade (Hyams III et IV). Grades Architecture lobulaire Polymorphisme nuclĂŠaire Mitoses Calcifications NĂŠcrose

I

II

III

IV

++

++

+/-

+/-

-

-/+

+

++

-

+

++

++

+/-

+/-

-

-

-

-

+/-

++

Fond fibrillaire

+++

++

+/-

-

Pseudorosettes Homer-Wright

+/-

+/-

-

-

Rosettes glandulaires Flexner

-

-

++

+

principales : Kadish et Hyams (Tab. 2 et 3). Tous les grades histologiques peuvent mĂŠtastaser. ] Facteurs pronostiques Les facteurs de bon pronostic sont le jeune âge, l’absence d’extension extrasinusienne (Kadish stade A) et le bas grade histologique (Hyams). L’extension intracrânienne et l’atteinte orbitaire sont des facteurs indĂŠpendants influant de manière pĂŠjorative le pronostic (14). ] Traitement standard Le traitement standard est la chirurgie (voie transfaciale, rĂŠsection crânio-faciale ou chirurgie endoscopique) complĂŠtĂŠe par une radiothĂŠrapie sur le lit tumoral et les premiers relais ganglionnaires. Pour les tumeurs inopĂŠrables, on rĂŠalise gĂŠnĂŠralement une chimiothĂŠrapie première (platine + vĂŠpĂŠside) suivie de radiothĂŠrapie. ] Survie La survie sans rĂŠcidive est de 77 % Ă 5 ans et de 53 % Ă 10 ans alors que la survie globale est de 61 % Ă 5 ans et de 42 % Ă 10 ans (14) (Fig. 3).

SNUC OU CARCINOME INDIFFÉRENCIÉ Pour cette tumeur très rare, il existe une prĂŠdominance masculine (2 Ă 3 pour 1) avec un âge moyen de 5055 ans. Le point de dĂŠpart est frĂŠquemment ethmoĂŻdal. Le SNUC se caractĂŠrise par son agressivitĂŠ locale et une ĂŠvolution rapide (80 % de T4 au diagnostic). Les patients prĂŠsentent souvent de multiples symptĂ´mes d’apparition rĂŠcente et d’Êvolution rapide (obstruction, douleurs, exophtalmie, paralysie des paires crâniennes‌). Les extensions intra-orbitaires et intra-crâniennes sont frĂŠquentes. On observe ainsi de volumineuses tumeurs avec lyses osseuses massives en TDM et IRM. Un envahissement ganglionnaire est prĂŠsent dans 30 % des cas et des mĂŠtastases dans 28 % des cas (14). Le SNUC est un diagnostic d’Êlimination puisque les marqueurs neuroendocrines et mĂŠlanocytaires doivent ĂŞtre nĂŠgatifs. Il est nĂŠcessaire de rĂŠaliser une hybridation in situ EBV (virus Epstein-Barr) et une sĂŠrologie EBV 145

LE POINT SUR

afin d’Êliminer un UCNT (Undifferenciated carcinoma of nasopharyngeal type). ] Pronostic Le pronostic est très mauvais avec une mĂŠdiane de survie de 18 mois et une survie Ă 5 ans de 20 % (14). ] Traitement Le traitement est une chimiothĂŠrapie d’induction (TPF ou platinevĂŠpĂŠside) puis une chirurgie (si rĂŠalisable) et une radiochimiothĂŠrapie sur le lit tumoral et les aires ganglionnaires. Dans les SNUC pour lesquels le risque mĂŠtastatique est important (surtout en cas d’envahissement ganglionnaire initial), l’indication chirurgicale peut ĂŞtre remplacĂŠe par une radiochimiothĂŠrapie en cas de rĂŠponse complète Ă la chimiothĂŠrapie d’induction.

MÉLANOME MALIN DES FOSSES NASALES Ces mĂŠlanomes muqueux reprĂŠsentent 1 % des mĂŠlanomes et 3 % des cancers nasosinusiens. Ils sont issus des mĂŠlanocytes originaires de la crĂŞte neurale et dissĂŠminĂŠs dans les muqueuses nasosinusiennes. Il existe une prĂŠpondĂŠrance masculine avec un âge moyen compris entre 60 et 65 ans. Les localisations classiques sont le septum antĂŠrieur, les cornets (surtout infĂŠrieur) et le sinus maxillaire. Un envahissement ganglionnaire est observĂŠ chez 10-20 % des patients avec moins de 5 % de mĂŠtastases au diagnostic (11). Cliniquement, on observe une lĂŠsion polypoĂŻde d’aspect mĂŠlanique, saignant facilement, frĂŠquemment multifocale. En immunohistochimie, la protĂŠine S100 mais surtout l’HMB45 et le MELAN-A sont très spĂŠcifiques. ] Survie globale La survie Ă 5 ans est infĂŠrieure Ă 30 % avec un risque tardif de mĂŠ146

Figure 3 - EsthĂŠsioneuroblastome de type C de Kadish avec effraction de la lame criblĂŠe et envahissement mĂŠningĂŠ.

tastases (poumons, ganglion, cerveau) mais surtout un taux ĂŠlevĂŠ de rĂŠcidive locorĂŠgionale (67 % Ă 92 %) (14). La mĂŠdiane de survie est de 24 mois. ] Facteurs pronostiques Les facteurs de mauvais pronostic de ces mĂŠlanomes muqueux des fosses nasales sont : stade avancĂŠ au diagnostic, ĂŠpaisseur supĂŠrieure Ă 5 mm, stade mĂŠtastatique, invasion lymphovasculaire prouvĂŠe en histologie (14). La localisation Ă la fosse nasale semble ĂŞtre de meilleur pronostic que la localisation sinusienne.

Figure 4 - MÊlanome muqueux du cornet infÊrieur droit (caractère plurifocal).

] Traitement Le traitement est la chirurgie (si possible) complÊtÊe par une radiothÊrapie sur le lit tumoral. La chirurgie ganglionnaire se justifie en cas d’atteinte ganglionnaire sans mÊtastases à distance (Fig. 4).

] Survie moyenne La survie moyenne est de 12 mois malgrĂŠ la rĂŠalisation d’un traitement standard (chirurgie + radiochimiothĂŠrapie). Les caractĂŠristiques histologiques sont : important contingent indiffĂŠrenciĂŠ, index mitotique ĂŠlevĂŠ, nĂŠcrose extensive et frĂŠquente infiltration par des neutrophiles. En immunohistochimie, la tumeur est cytokĂŠratine+, antigène de membrane ĂŠpithĂŠlial+, p63+, CD34+ et synaptophysine+ (15).

NUT MIDLINE CARCINOMAS (NMC)

TUMEURS MÉSENCHYMATEUSES

Il s’agit d’une tumeur maligne très agressive dĂŠfinie rĂŠcemment par la prĂŠsence d’anomalies du gène NUT (15q14). Son incidence est inconnue car l’analyse gĂŠnĂŠtique (FISH ou RT-PCR) n’est pas systĂŠmatiquement rĂŠalisĂŠe Ă l’heure actuelle pour les tumeurs des sinus. Une ĂŠtude rĂŠcente a mis en ĂŠvidence une protĂŠine NUT mutĂŠe chez 2 % des carcinomes nasosinusiens avec 15 % des carcinomes indiffĂŠrenciĂŠs (SNUC) et 1 % des carcinomes ĂŠpidermoĂŻdes (15).

Elles sont essentiellement d’origine ostĂŠocartilagineuse (ostĂŠo/ chondrosarcome), musculaire (rhabdomyo / lĂŠiomyosarcome) et vasculaire (angiosarcome, Kaposi, hĂŠmangiopĂŠricytome malin). Le rhabdomyosarcome (RMS) est le sarcome le plus frĂŠquent au niveau du massif facial. Dans près de la moitiĂŠ des cas, il se dĂŠveloppe dans les rĂŠgions paramĂŠningĂŠes : fosse infra-temporale, fosses nasales, sinus, oreille moyenne et mastoĂŻde et espace parapharyngĂŠ. Il survient en onKo + t 0DUPCSF t WPM t OVNšSP

FORMES HISTOLOGIQUES DES CANCERS DES SINUS

gĂŠnĂŠral dans les deux 1res dĂŠcennies sans prĂŠdominance de sexe. Les deux sous-types principaux sont embryonnaire (71 %) et alvĂŠolaire (13 %) (14). Cette tumeur est gĂŠnĂŠralement desmine et myogĂŠnine positive. ] Survie globale La survie globale Ă 5 ans varie pour les formes localisĂŠes entre 60 et 90 %. Les principaux facteurs pronostics sont : l’âge (> 10 ans), la qualitĂŠ incomplète de la rĂŠsection initiale, la taille de la tumeur (> 5 cm), la localisation paramĂŠningĂŠe, le sous-type histologique alvĂŠolaire, l’atteinte ganglionnaire et la prĂŠsence de mĂŠtastases. ] Traitement Le traitement de rĂŠfĂŠrence des RMS paramĂŠningĂŠs associe une chimiothĂŠrapie première (IVA ou IVADo, pour ifosfamide, vincristine, adriamycine, Âą doxorubicine) et une irradiation. Une chirurgie d’exĂŠrèse large rĂŠalisĂŠe au dĂŠcours des 1res cures de chimiothĂŠrapie peut se discuter afin d’amĂŠliorer le contrĂ´le local de la maladie, notamment pour les RMS dĂŠveloppĂŠs dans la fosse infratemporale. La localisation et l’extension tumorales imposent gĂŠnĂŠralement une voie transfaciale, voire transmandibulaire, avec une reconstruction par lambeau libre microanastomosĂŠ musculo-osseux ou musculaire pur.

TUMEURS HÉMATOLOGIQUES : LYMPHOME B ET LYMPHOME T/NK Les

lymphomes

malins

non-

hodgkiniens (LMNH) forment un groupe très hĂŠtĂŠrogène de tumeurs hĂŠmatopoĂŻĂŠtiques. Dans les pays occidentaux, la forme histologique la plus frĂŠquente est le lymphome B Ă grandes cellules alors que dans les pays asiatiques, le type le plus frĂŠquent est le lymphome T/NK de type sino-nasal. Dans les deux cas, il existe une prĂŠdominance masculine avec un âge moyen au diagnostic de 60 ans. Les lymphomes sino-nasaux T/NK sont rares en Occident mais endĂŠmiques en Asie et en AmĂŠrique du Sud. On observe une association systĂŠmatique avec l’EBV. Cliniquement, ils se prĂŠsentent comme une lĂŠsion nĂŠcrotique, mĂŠdiofaciale, très destructrice. Des symptĂ´mes B peuvent ĂŞtre prĂŠsents : altĂŠration de l’Êtat gĂŠnĂŠral, fièvre, sueurs nocturnes, etc. ] Diagnostics diffĂŠrentiels Les diagnostics diffĂŠrentiels principaux sont une mycose invasive (de type mucormycose) et une granulomatose de Wegener. La biopsie retrouve de larges plages de nĂŠcrose associĂŠes Ă un infiltrat polymorphique atypique CD2+, CD56+, CD3cyto+, CD45RO+ et CD43EBV+. Le bilan d’extension comprend un scanner thoraco-abdominal, un PET-scan, une biopsie ostĂŠomĂŠdullaire et une ponction lombaire. On rĂŠalise ĂŠgalement une PCR EBV sĂŠrique. ] Traitement Le traitement classique dans les formes localisĂŠes doit associer une radiothĂŠrapie rĂŠalisĂŠe d’emblĂŠe en

association avec une chimiothĂŠrapie qui n’est pas actuellement consensuelle. Le CHOP est habituellement dĂŠlivrĂŠ avec des rĂŠsultats dĂŠcevants. L’utilisation d’asparaginase semble actuellement plus efficace. Dans les formes dissĂŠminĂŠes, le pronostic est particulièrement sombre. Dans le cas des lymphomes B Ă grandes cellules, le traitement repose sur une association de type rituximab-CHOP, le rĂ´le de la radiothĂŠrapie ĂŠtant plus discutable vu l’efficacitĂŠ de cette immunochimiothĂŠrapie.

MÉTASTASES Exceptionnelle, une mĂŠtastase sinusienne doit ĂŞtre classiquement ĂŠvoquĂŠe devant une lĂŠsion tumorale maxillaire dont l’analyse histologique est en faveur d’un adĂŠnocarcinome Ă cellules claires. En effet, c’est le cancer rĂŠnal Ă cellules claires qui est le plus pourvoyeur de mĂŠtastases sinusiennes devant l’adĂŠnocarcinome colique et le cancer de l’endomètre. D’autres cancers primitifs (poumon, sein, rein, cĂ´lon, prostate et thyroĂŻde) peuvent ĂŠgalement ĂŞtre ĂŠvoquĂŠs. Le sinus maxillaire est le plus frĂŠquemment atteint. En cas de mĂŠtastase unique, une intervention chirurgicale peut ĂŞtre envisagĂŠe. Q Remerciements pour leur relecture attentive aux Drs Janot, Ribrag et Minard.

Mots-clÊs : Carcinome Êpidermoïde, Carcinome neuroendocrine, Tumeurs mÊsenchymateuses, Tumeurs hÊmatologiques, AdÊnocarcinome de l’ethmoïde

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