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Les atteintes vasculaires des voies optiques Tableaux cliniques et prises en charge Pr Solange Milazzo*
Introduction Bien comprendre et localiser les atteintes vasculaires des voies optiques impose une bonne connaissance de leur trajet anatomique. Les fibres optiques de la rétine deviennent confluentes pour former le nerf optique, qui chemine dans le canal optique intraorbitaire jusqu’au cône musculo-aponévrotique. La lame criblée constitue une zone frontière : les régions prélaminaire et laminaire où les fibres optiques ne sont pas myélinisées, et la région rétrolaminaire où le nerf optique double de volume à cause de sa myélinisation. Dans sa portion intraorbitaire, une expansion des méninges endocrâniennes forme la gaine du nerf optique, ce dernier baigne dans du liquide céphalorachidien (LCR) visible sur les séquences pondérées en T2 sous la forme d’un hypersignal contrastant avec l’hyposignal du nerf optique. Les deux nerfs optiques se réunissent en une lame quadrila-
L
e trajet des voies optiques est essentiellement intracérébral et croise des éléments anatomiques variés aux fonctionnalités différentes. En conséquence, il est clair que les tableaux cliniques d’atteintes des voies optiques présentent un grand polymorphisme. Les lésions vasculaires constituent un groupe hétérogène d’infarctus cérébraux (80 %) secondaires à des occlusions artérielles, à des processus hémorragiques soit spontanés sous-arachnoïdiens (5 %), soit hémorragiques (15 %), ou liés à des
*Service d’Ophtalmologie, Centre Saint Victor, CHU Amiens, Université de Picardie Jules-Verne, Amiens
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tère de substance blanche : le chiasma optique. Il est situé sous le troisième ventricule, au-dessus de l’hypophyse, en arrière de la terminaison des artères carotides, et en avant du tronc cérébral et des tubercules mamillaires (1). C’est à ce niveau que les fibres optiques des rétines nasales décussent. à l’angle postérieur du chiasma, les voies visuelles se poursuivent par les bandelettes optiques, cordons blancs et aplatis, obliques en dehors et en arrière. Elles ceinturent les pédoncules cérébraux jusqu’aux corps genouillés latéraux et sont plus difficiles à identifier : les radiations optiques, non-visualisables sur les clichés, car de même densité que le parenchyme cérébral, se divisent au carrefour ventriculaire en deux faisceaux : supérieur ou pariétal, et inférieur ou temporal. Elles se terminent sur les lèvres de la scissure calcarine, au niveau du cortex occipital.
occlusions veineuses (2). Il est essentiel d’en connaître les signes d’alarme qui doivent conduire à une prise en charge urgente. Ces pathologies vasculaires sont très souvent des urgences diagnostiques et thérapeutiques, qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital.
Symptômes ophtalmologiques
Ils dépendent de la localisation et de l’étendue lésionnelle, du mécanisme d’accident vasculaire et de sa possible bilatéralisation. La baisse de l’acuité visuelle peut
atteindre la cécité totale, bilatérale. Les déficits campimétriques souvent présents sont particulièrement précieux à rechercher pour localiser l’atteinte pré, rétro, ou chiasmatique, ainsi qu’une héminégligence. La douleur et la céphalée constituent toujours un signe d’alarme, en particulier en présence d’une paralysie oculomotrice du III (nerf oculomoteur) surtout dans une forme incomplète. L’oculomotricité conjuguée peut être perturbée sur l’horizontalité : ophtalmoplégie internucléaire uni- ou bilatérale (syndrome de Webino), ou sur la verticalité : syndrome de Parinaud.
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Les atteintes vasculaires des voies optiques
Figure 1 - NOIA de l’œil gauche : déficit altitudinal supérieur, typiquement fasciculaire.
Examens complémentaires
Le champ visuel cinétique, réalisé de préférence à l’appareil de Goldman, mais aussi par une périmétrie automatisée sont les premiers examens à réaliser, si, bien entendu, la coopération du patient le permet. La coordimétrie au Hess-Lancaster, les PEV et l’ERG peuvent être demandés, selon l’orientation diagnostique. Mais l’examen de choix pour le diagnostic positif et surtout topographique est l’IRM. L’injection de colorant permet de diagnostiquer une altération de la barrière hématocérébrale. Les pathologies vasculaires des voies optiques comportent : - l’atteinte du nerf optique ; - l’atteinte chiasmatique ; - les atteintes rétrochiasmatiques.
Pathologie vasculaire du nerf optique
térieurs de son trajet. à partir de la pénétration de l’artère centrale de la rétine, soit 10 mm en arrière du globe, la vascularisation devient double (axiale et périphérique), assurant ainsi une riche vascularisation. Les artères ciliaires courtes postérieures vascularisent la tête du nerf optique. Elles sont, comme l’artère centrale de la rétine, des branches de l’artère ophtalmique, branche terminale unique de la carotide interne. Le sang veineux est drainé vers le sinus caverneux (3). La neuropathie optique vasculaire peut se présenter sous deux formes : - la neuropathie ischémique antérieure (NOIA), où l’occlusion des ACP et de leurs branches est intraoculaire ; - et la neuropathie ischémique postérieure (NOIP), où l’atteinte est rétrobulbaire. Dans les deux formes topographiques, deux causes sont possibles : l’étiologie non-artéritique, la plus fréquente, et l’artéritique, qui impose un traitement urgent.
Rappel anatomique
La vascularisation du nerf optique est assurée par les branches collatérales de l’artère ophtalmique de façon périphérique sur les 4/5 pos-
Signes cliniques d’une NOIAA
Des signes cliniques d’une neuropathie ischémique antérieure aiguë (NOIAA) permettent d’établir
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le diagnostic : - le patient est souvent âgé de plus de 50 ans ; - la baisse d’acuité visuelle, bien que variable, est le plus souvent importante, peut atteindre l’absence de perception lumineuse, indolore, de découverte matinale au réveil, associée ou précédée (valeur de l’interrogatoire) à un déficit campimétrique altitudinal, plutôt inférieur, ou d’épisodes d’amauroses fugaces ; - le réflexe photomoteur direct est souvent altéré (déficit pupillaire afférent relatif ), alors que le consensuel est conservé. C’est l’examen du fond d’œil qui va permettre le diagnostic de NOIAA au stade initial en montrant un œdème papillaire unilatéral modéré, parfois sectoriel, volontiers blanchâtre et bordé d’une ou plusieurs hémorragies en flammèches sans dilatation des capillaires prépapillaires.
Les examens complémentaires étayent le diagnostic clinique
• Le CV met le plus souvent en évidence un déficit altitudinal inférieur ou inféronasal, mais un déficit fasciculaire, typiquement rattaché à la tache aveugle, est aussi très évocateur du diagnostic (Fig. 1). 117
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• L’angiographie à la fluorescéine oriente le diagnostic étiologique (artéritique versus non-artéritique) si elle met en évidence un retard de remplissage des unités de la choriocapillaire qui se prolonge au-delà du temps veineux. Elle confirme l’œdème papillaire et sa topographie s’il est sectoriel. • L’écho-doppler confirme le diagnostic en mettant en évidence une augmentation de l’index de résistance des artères ciliaires courtes. • Les examens paracliniques à visée étiologique : - la biologie comporte un bilan urgent (NFS, VS, CRP), complété par un bilan rénal, lipidique et glycémique ; - un électrocardiogramme, une radiographie du thorax, un échodoppler carotidien voire une exploration cardiaque et un holter tensionnel des 24 heures seront prescrits selon le contexte ; - un enregistrement polysomnographique sera programmé à la recherche d’un syndrome d’apnée du sommeil (SAS).
Le diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel entre névrite optique et NOIA est résumé dans le Tab. 1. Il est basé sur des critères cliniques.
Les formes cliniques étiologiques des nOIAA (Tab. 2) ❚❚La NOIAA-NA La neuropathie optique ischémique antérieure non-artéritique (NOIA-NA) est la plus fréquente des neuropathies nonglaucomateuses chez les personnes âgées avec une incidence annuelle rapportée entre 2,3 et 10,2/100 000 sujets âgés de 50 ans 118
Tableau 1 - Différences cliniques entre névrite optique et NOIA. OP : œdème papillaire. Névrite optique
NOIA
âge
Jeune
> 50 ans
Côté
Unilatérale
Unilatérale
Baisse d’acuité visuelle (BAV)
Progressive BAV constante
Brutale AV variable
Douleurs
Douleurs périorbitaires à la mobilisation du globe
Indolore sauf dans le Horton
Vision des couleurs
Anormale
Normale
Champ visuel
Déficit central
Déficit altitudinal
Stade initial
Normal ou OP
OP Petite papille
Stade tardif
Pâleur temporale
Pâleur segmentaire
Pronostic visuel
Bon
Variable
Nerf optique
Tableau 2 - Différences sémiologiques entre NOIAA-NA et NOIAA-A. NOIAA-NA âge moyen
60-65 ans
NOIAA-A 70-80 ans
CMT prodromiques Non
30 % des cas
BAV
Modérée
Sévère
Bilatéralité
Décalée dans le temps
Parfois simultanée
Œdème papillaire
Sectoriel ou diffus
Blanc-crayeux
Occlusion cilio-rétinienne
Jamais
Possible
Angiographie
HypoF papillaire tp précoces, HyperF en secteur tp tardifs
+ Ischémie choroïde
VS, CRP BAT
Normales Normale
Elevées Anormale
HypoF : hypofluorescence ; HyperF : hyperfluorescence ; tp : temps ; BAT : biopsie d’artère temporale ; CMT : cécité monoculaire transitoire.
et plus (4). Il n’y a pas de prédominance de sexe. Au fond d’œil (Fig. 2), on observe un œdème papillaire diffus ou segmentaire, souvent associé à des hémorragies en flammèches situées sur le trajet des fibres optiques. La papille controlatérale est souvent petite et pleine. Elle peut présenter également une anomalie congénitale, des druses, ou une excavation glaucomateuse (3). Quelques semaines après l’incident initial, il est possible d’ob-
server une réaction exsudative de type hémi-étoile maculaire. L’œdème papillaire se résorbe en 4 à 8 semaines, laissant une pâleur papillaire. La perte de vision est d’emblée maximale, mais 30 % des patients présentent une forme progressive (5). La bilatéralisation est possible dans 14,7 % des cas sur 5 ans (6). L’intervalle entre deux récidives varie de 3 mois à 2 ans (5). De rares cas de formes asymptomatiques ont été rapportés : il s’agit de stade de préinfarctus (7).
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Quand le diagnostic est confirmé, un bilan doit être entrepris pour corriger d’éventuels facteurs de risque. L’interrogatoire est essentiel (+++) et recherche : - une éventuelle modification récente de traitement antihypertenseur, portant surtout sur l’augmentation de la dose nocturne ; - de même, une prise médicamenteuse à effet hypotenseur, comme des bêtabloquants, des diurétiques ou du Viagra® ; - des symptômes évocateurs d’apnée du sommeil, tels que des ronflements intenses, des épisodes diurnes de somnolence et une récente prise de poids ; - un tabagisme, important facteur de risque. Si l’interrogatoire est évocateur, il faut demander un enregistrement polysomnographique. D’autres causes d’hypoxémie doivent être recherchées comme une anémie, une polycythémie ou une thrombocytose. Le bilan sera complété par la recherche d’un diabète, d’une hypertension artérielle et d’une hyperlipidémie, si ces facteurs de comorbidité ne sont pas antérieurement connus. Quel traitement proposer à ces NOIA-NA ? Il n’existe pas de thérapeutique de consensus pour cette pathologie, et aucune méthode n’a fait la preuve de son efficacité pour la prévention de l’atteinte de l’œil controlatéral. De nombreuses molécules ont été proposées telles que les anticoagulants, la phénytoïne, la norépinéphrine, les vasodilatateurs, les stéroïdes, les thrombolytiques, l’oxygène hyperbare, ainsi que l’hémodilution, mais sans preuve d’efficacité (5). Certaines études observationnelles (8) ont, en revanche, mis en évidence le rôle de l’aspirine dans la prévention de l’atteinte
Figure 2 - Œdème papillaire sectoriel inférieur dans une NOIAA-NA.
controlatérale. Le tartrate de Brimonidine, utilisé en collyre dans le traitement antiglaucomateux, a fait l’objet de publications contradictoires sur son efficacité dans la NOIA-NA (9). De même, une régularisation trop rapide des facteurs hypotenseurs peut conduire à une aggravation dramatique des fonctions visuelles. La fenestration des gaines du nerf optique n’apporte non seulement aucune amélioration, mais représente un risque dans les NOIA d’après l’IONDT (10). En 2003, une étude non-randomisée sur 7 patients a rapporté l’efficacité de la neurotomie optique par voie transvitréenne (11). Mais ces résultats manquent de significativité et mériteraient d’être étayés par des études prospectives multicentriques. ❚❚La NOIAA La neuropathie optique ischémique antérieure artéritique (NOIAA) survient lorsque la vascularite touche les artères ciliaires courtes postérieures. L’inflammation pariétale provoque un rétrécissement luminal entraînant des
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thromboses et des occlusions vasculaires. L’étiologie la plus fréquente est l’artérite à cellules géantes. Son incidence annuelle est estimée entre 15 et 35/100 000 habitants de plus de 50 ans dans les pays du Nord de l’Europe et de 10/100 000 habitants de plus de 50 ans en Europe du Sud. Les allèles HLA-DRb 04 et DRb 01 fréquentes dans les populations nordiques sont étroitement associées à la maladie de Horton (12). Il s’agit d’un désordre auto-immun qui implique des antigènes médiés par les lymphocytes T dirigés contre la membrane limitante élastique interne. Les lésions prédominent au niveau de la média des artères. Les cytokines recrutent des macrophages et stimulent la production de cellules géantes multinucléées. Les cellules inflammatoires produisent ensuite des enzymes cytotoxiques qui, par destruction tissulaire, provoquent une occlusion vasculaire (5, 13). Mais d’autres causes de vascularites sont possibles, comme le syndrome de Churg et Strauss, 119
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Figure 3 - Œdème blanc crayeux de la papille atteinte de
Figure 4 - Retard circulatoire choroïdien très évocateur de
NOIAA-A.
l’étiologie artéritique de la NIOAA.
la granulomatose de Wegener, la sclérodermie, le lupus, la polychondrite atrophiante, les pathologies intestinales (maladie de Crohn), les vascularites immuno-induites par une vaccination (5). De cette longue énumération non-exhaustive, il faut retenir que l’artérite à cellules géantes est responsable de la majorité des NOIAA-A, mais aussi de tableaux cliniques très polymorphes, donc trompeurs, qui doivent être connus du clinicien. Les manifestations cervicocéphaliques sont évocatrices : induration temporale douloureuse sur une artère non-pulsatile, parfois associée à un érythème localisé, un souffle systolique sur le trajet de l’artère, des céphalées, une paresthésie du cuir chevelu et une claudication intermittente de la mâchoire. L’interrogatoire peut retrouver une diplopie ou un épisode d’amaurose fugace. Il recherche une altération de l’état général, comme un amaigrissement ou une fatigue récente, de la fièvre, des myalgies et des douleurs articulaires. Ces signes sont en général présents deux à trois mois avant les manifestations oculaires. C’est une urgence diagnostique 120
et thérapeutique car le patient risque la cécité bilatérale et définitive. Les signes oculaires sont généralement plus sévères que dans la NIOAA-NA : l’acuité visuelle est effondrée en l’absence de perception lumineuse ou à la perception de voir bouger la main. L’atteinte est en général unilatérale. L’examen du fond d’œil met en évidence un disque optique blanccrayeux (Fig. 3), souvent associé à des nodules cotonneux sur l’œil atteint ou sur l’œil adelphe. L’angiographie à la fluorescéine peut mettre en évidence un retard circulatoire choroïdien souvent majeur, signe très évocateur de maladie de Horton (Fig. 4). L’occlusion d’artères ciliaires ou de l’artère centrale de la rétine est possible dans l’artérite à cellules géantes, mais est moins fréquente que la NIOAA. Les examens biologiques mon trent une augmentation de la vitesse de sédimentation (VS), avec élévation de la protéine C réactive (CRP), une anémie et une augmentation des a2globulines. La VS peut être normale dans 20 % des cas, alors que la CRP est plus sensible
car, au contraire de la VS, elle n’est pas perturbée par une anémie ou la concentration plasmatique en protéine. La corrélation de la VS et de la CRP est sensible à 97 % et spécifique à 70 % dans le diagnostic d’artérite à cellules géantes. Les dosages de cytokines comme l’interleukine-6, responsable de l’induction de la phase aiguë, seraient des marqueurs plus sensibles de l’activité de la maladie (14). Le diagnostic de certitude repose sur le résultat histologique de la biopsie d’artère temporale (BAT). Cependant, il peut être négatif dans 5 à 15 % des cas. La longueur de la biopsie doit faire au moins 2 cm, si le résultat revient négatif, et seulement en cas de forte présomption clinique, la biopsie sera bilatérale. La réalisation bilatérale de la BAT augmente la sensibilité du diagnostic de 12,7 % (15). L’analyse de 132 biopsies réalisées de manière bilatérale simultanément a montré 38 biopsies positives des 2 côtés pour 13 biopsies positives d’un seul côté (25 %) (15). L’écho-doppler artériel des artères temporales avec la recherche du signe du halo périvasculaire
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mique ou en hypovolémie. L’évolution se fait vers l’atrophie optique définitive avec absence totale de récupération visuelle.
Région sellaire L’apoplexie hypophysaire
Figure 5 - Adénome hypophysaire.
traduisant l’artérite est opérateur dépendant et disparaît sous traitement par corticoïdes. Le PET scan et l’IRM de l’artère temporale ne sont pas des examens informatifs. Le traitement repose sur la corticothérapie exclusive. La dose est de 1 mg/kg pendant au moins quatre semaines, avec diminution progressive jusqu’à la dose minimale efficace jugée sur la régression des signes cliniques et sur la biologie. La durée totale du traitement est de deux ans au moins. à la corticothérapie, des mesures sont associées telles que le régime hyposodé, la supplémentation potas sique, la prévention de l’ostéoporose cortisonique par l’association aux règles hygiénodiététiques d’une supplémentation vitaminocalcique. Le traitement n’est pas immédiatement efficace : certains préconisent des bolus de corticoïdes en début de traitement, mais la bilatéralisation de la NIOAA-A est possible en début de traitement. Il faut garder à l’esprit que les patients sont âgés et que la surveillance du traitement doit être mensuelle.
❚❚La papillopathie diabétique La papillopathie diabétique est une forme particulière de neuropathie ischémique antérieure aiguë. Elle touche des sujets jeunes, diabétiques de type 1, qui se plaignent de vision trouble et souvent bilatérale (dans un cas sur deux). L’examen du fond d’œil montre un œdème papillaire avec des dilatations vasculaires prépapillaires, qui doivent être différenciées d’une néovascularisation prépapillaire. Le pronostic est favorable avec une évolution spontanément résolutive en quelques mois (3).
La neuropathie optique ischémique postérieure
La neuropathie optique ischémique postérieure (par atteinte vasculaire rétrobulbaire du nerf optique) est une pathologie rare, mais probablement sous-estimée. Le tableau clinique se caractérise par une baisse d’acuité visuelle profonde avec un déficit pupillaire afférent relatif. L’examen de fond d’œil ne montre pas d’anomalie au stade aigu. Le contexte clinique oriente le diagnostic : l’incident survient en postopératoire, sur un terrain ané-
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L’apoplexie hypophysaire correspond à un infarctus ou une hémorragie survenant au sein d’un adénome hypophysaire. Accident rare, dont la prévalence varie entre 0,6 et 14,4 % des patients porteurs d’adénome hypophysaire (16). C’est une urgence qui associe des troubles de conscience, des céphalées violentes, des vomissements et des signes endocriniens. Sur le plan ophtalmologique, la baisse d’acuité visuelle est souvent brutale, avec atteinte campimétrique typiquement bitemporale (Fig. 5) et des paralysies oculomotrices prédominant sur la troisième paire. La tomodensitométrie ainsi que l’IRM avec injection de Gadolinium et séquences pondérées en T1 et T2 permettent d’affirmer le diagnostic (Fig. 6). Le traitement doit être entrepris en urgence (hormonothérapie substitutive associée à une réanimation hydro-électrolytique, et parfois compensation d’un diabète insipide). La chirurgie de décompression de l’adénome nécrosé par voie transphénoïdale peut être proposée devant certains critères de gravité. Le pronostic peut être favorable, avec une récupération ad integrum (16-17).
Le cavernome optochiasmatique
Le cavernome optochiasmatique est un hamartome vasculaire angiographiquement occulte, de localisation typiquement intraparenchymateuse, et représente 10 à 20 % des malformations vascu121
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laires intracérébrales (18). Il existe des formes familiales à localisations intracérébrales multiples, mais en général il se manifeste de façon sporadique. Les cavernomes chiasmatiques sont rares, se révèlent sur un mode rapidement progressif par un syndrome chiasmatique ou un déficit visuel unilatéral. Plus rarement, il peut simuler un tableau d’apoplexie hypophysaire. L’IRM permet d’établir le diagnostic, et le traitement est neurochirurgical (18).
Figure 6 - Hémianopsie bitemporale.
Région rétrochiasmatique
Le système vertébrobasilaire vascularise le tronc cérébral, les voies visuelles sensorielles postérieures et le cortex visuel.
La cécité binoculaire transitoire
Symptôme fréquent d’ischémievertébrobasilaire, cet incident dure moins d’une minute et se manifeste par un flou visuel bilatéral ou une cécité complète qui touche les deux yeux simultanément.
L’hémianopsie latérale homonyme
Elle révèle un infarctus occipital du territoire de l’artère cérébrale postérieure controlatérale. Bien que l’acuité centrale ne soit pas modifiée, les patients éprouvent des difficultés à la lecture. Si l’infarctus atteint les deux lobes occipitaux, l’atteinte des fonctions visuelles est symétrique. La vision centrale sera relativement préservée en cas de lésion très postérieure du lobe occipital. Ceci s’explique par la double vascularisation de l’artère cérébrale moyenne et l’artère cérébrale postérieure. Quand la partie antérieure du lobe occipital atteint est préservée, on constate alors une conservation campimétrique 122
Figure 7 - Hématome bioccipital post-traumatique (embarrure frontale) responsable de cécité corticale chez un homme de 67 ans.
périphérique de l’œil controléral (croissant temporal) (20). Les quadranopsies s’observent dans les atteintes du lobe temporal, le champ visuel met en évidence une quadranopsie homonyme supérieure. Des hallucinations visuelles sont fréquemment associées. L’atteinte pariétale peut être responsable de quadranopsie homonyme inférieure. Il est intéressant de préciser un symptôme associé à rechercher : l’héminégligence ou atteinte de l’attention sélective, le plus souvent secondaire aux lésions pariétales droites. Le patient ignore les données de l’hémi-espace controlatéral à la lésion (donc hémi-espace gauche). Lorsqu’il s’agit de comportement visuel, on parle de négligence visuelle. Les signes peuvent exister de fa-
çon indépendante de tout déficit campimétrique : absence de barrage des cibles contenues dans l’hémi-espace négligé, le comportement du patient se traduit par une incapacité à décrire et utiliser les objets situés dans son hémichamp négligé (par exemple, il ne mange que la moitié de son plateau-repas). Les localisations lésionnelles de l’héminégligence sont importantes à connaître car on peut proposer une rééducation par stimulation transcrânienne.
La cécité corticale
Elle s’observe après occlusion de tronc basilaire (occlusion des deux artères cérébrales postérieures) (21) (Fig. 7). Le patient se plaint d’hallucinations visuelles, mais n’est pas conscient de sa cécité
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(signe d’Anton). L’examen clinique ne montre aucune anomalie pupillaire, et le fond d’œil est normal.
Les hallucinations visuelles
Elles sont typiquement formées et le patient est conscient que les images ne sont pas réelles. La durée de ces épisodes d’hallucinations visuelles peut se prolonger plus de 30 minutes (20) et présente seulement dans un hémichamp.
Les désordres des fonctions corticales supérieures
Ils sont présents dans les cas d’atteintes associées d’infarctus occipital à des lésions temporales ou pariétales. Bien que l’acuité visuelle soit conservée, le patient ressent une gêne de type “difficultés à la lecture”. De nombreux syndromes rarement rencontrés en clinique courante ont été décrits (20). Nous citerons de façon nonexhaustive : - la prosopagnosie, ou difficulté à reconnaître les visages familiers, observée dans l’infarctus occipital droit ; - la négligence visuelle où les patients ignorent un côté d’espace visuel, dans l’infarctus occipital droit étendu au lobe pariétal ; - l’achromatopsie présente uniquement dans l’hémichamp controlatéral si l’atteinte lésionnelle est unilatérale ; - le syndrome de Balint, secondaire à une occlusion des deux artères cérébrales postérieures, associant la triade simultagnosie, apraxie oculaire et ataxie optique.
Les mouvements oculaires anormaux
Ils sont fréquemment retrouvés en cas d’infarctus dans le territoire circulatoire vertébrobasilaire. La diplopie, en revanche, n’est jamais isolée et constamment associée à des signes neurologiques
bruyants, comme des vertiges ou drop attacks. Sur le plan sémiologique, parmi les anomalies des mouvements oculaires, on peut rencontrer : les parésies des mouvements verticaux, horizontaux, les anomalies des saccades, le nystagmus, et la skew deviation.
Les paralysies oculomotrices • La paralysie du nerf oculomoteur (III) est la manifestation clinique la plus classique d’anévrisme intracérébral. La douleur, signe satellite essentiel à rechercher à l’interrogatoire, doit faire craindre une complication, en particulier la rupture d’anévrisme. Surtout localisée au niveau du polygone de Willis, elle est la cause la plus fréquente d’hémorragie sousarachnoïdienne non traumatique et se manifeste par une brutale céphalée sévère, perte variable de la conscience, crise d’épilepsie, vomissements et déficits neurologiques localisés. Ce sont des urgences neurochirurgicales et/ou neuro-interventionnelles. • Dans les cas d’hémorragies aiguës sous arachnoïdiennes, la tomodensitométrie est l’examen de choix pour faire le diagnostic non seulement topographique mais elle permet aussi d’en apprécier le volume. L’IRM permet d’apprécier l’étendue des lésions intracérébrales parfois associées. La localisation de l’anévrisme sur l’artère cérébrale postérieure, peu fréquente (3 %) (20, 22), se manifeste par une paralysie du III associée à une hémianopsie latérale homonyme controlatérale. • Les paralysies de l’abducens (VIe paire crânienne) sont présentes dans les localisations des artères cérébelleuses antérieures inférieures, cérébelleuses posté-
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rieures inférieures et vertébales, mais ne s’associent pas à une compression des voies visuelles rétrochiasmatiques. Elles sont, elles aussi, peu fréquentes : 3 % (20, 22).
Conclusion
Les atteintes vasculaires des voies optiques s’inscrivent dans la vaste pathologie vasculaire cérébrale, important problème de santé publique lié au vieillissement de la population. Les tableaux cliniques sont polymorphes et parfois trompeurs. Ils méritent néanmoins d’être parfaitement identifiés puisqu’ils s’inscrivent souvent dans une prise en charge urgente diagnostique et thérapeutique. L’interrogatoire et la sémiologie sont les clés de voûte, car les explorations neuroradiologiques doivent être guidées par des demandes judicieuses sur la recherche de la topographie lésionnelle, basée sur la clinique. La prise en charge efficace nécessite la collaboration entre plusieurs disciplines : neurologique, neurochirurgicale, neuroradiologique et ophtalmologique. Malgré les progrès thérapeutiques récents, l’incidence de ces pathologies vasculaires doit augmenter de façon importante dans les prochaines années, prévoyant ainsi un coût de santé publique, par son incidence de mortalité et des handicaps résiduels. Connaître cette pathologie est donc primordial pour en assurer une meilleure prévention. n
Mots-clés : Neuropathie ischémique antérieure aiguë, NOIAA, Neuropathie ischémique postérieure, NOIP, Neuropathie optique ischémique antérieure nonartéritique, NOIA-NA
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Bibliographie 1. Vignal C, Miléa D. Neuro-ophtalmologie. Ed Elsevier, Bialec Nancy, 2002 ; 22p. 2. Muller-Forell W. Intracranial pathology of the visual pathway. Eur J of Radiology 2004 ; 49 : 143-78. 3. Biousse V. The optic neuropathies. Rev Neurol 2005 ; 161 : 519-30. 4. Hattenhauer MG, Leavitt JA, Hodge DO et al. Incidence of non arteritic anterior ischemic optic neuropathy. Am J Ophthalmol 1997 ; 123 : 103-7. 5. Purvin V. Ischemic optic neuropathy. Seminars in Cerebrovascular Diseases and Stroke 2004 ; 4 : 18-38. 6. Newman NJ, Scherer R, Langenberg P et al. The fellow eye in NAION: report from the ischemic optic neuropathy decompression trial follow-up study. Am J Ophthalmol 2002 ; 134 : 317-28. 7. Hayreh SS. Anterior ischemic optic neuropathy. V. Optic disc edema as an early sign. Arch Ophthalmol 1981 ; 99 : 1030-40. 8. Kupersmith MJ, Frohman L, Sanderson M et al. Aspirin reduces the incidence of second eye NAION: a retrospective study. J Neuroophthalmol 1997 ; 17 : 250-3. 9. Fazzone HE, Kupersmith MJ, Leibmann J. Does topical brimonidine tartrate help NAION? Br J Ophthalmol 2003 ; 87 : 1193-4. 10. Optic nerve decompression surgery for nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy (NAION) is not effective and may be harmful. The Ischemic Optic Neuropathy Decompression Trial Research Group. JAMA 1995 ; 273 : 625-32. 11. Soheilian M, Koochek A, Yazdani S, Peyman GA. Transvitreal optic neurotomy for nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy. Retina 2003 ; 23 : 692-7. 12. Rovetta G, Monteforte P, Buffrini L et al. Prevalence of DRB1*01 and
DRB1*04 alleles in a group of patients with rheumatoid arthritis living in Liguria. Int J Clin Pharmacol Res 2005 ; 25 : 95-9. 13. Makkuni D, Bharadwaj A, Wolfe K et al. Is intimal hyperplasia a marker of neuro-ophtalmic complications of giant cell arteritis? Rheumatology 2008 ; 47 : 488-90. 14. Weyand CM, Bartley BG. Giant cell arteritis: new concepts in pathogenesis and indications for management. Am J Ophthalmol 1997 ; 123 : 392-5. 15. Breuer GS, Nesher G, Nesher R. Rate of discordant findings in bilateral temporal artery biopsy to diagnose giant cell arteritis. J Rheumatol 2009 ; 36 : 794-6. 16. Milazzo S, Toussaint P, Proust F et al. Ophthalmologic aspects of pituitary apoplexy. Eur J Ophthalmol 1996 ; 6 : 69-73. 17. Baglin G, Betermiez P, Bertout A et al. Pituitary apoplexy and severe bilateral visual loss: a case report. J Fr Ophtalmol 2009 ; 32 : 572-6. 18. Milea D, Karachi C, Bonneville F et al. Optochiasmal cavernoma: a rare cause of unilateral visual loss. Rev Neurol 2005 ; 161 : 605-7. 19. Asbury AK, Mc Khann GM, Mc Donald WI et al. Diseases of the Nervous System 3rd ed. Senders Philadelphia 2002 ; 36 : 486. 20. Biousse V. Cerebrovascular disease. In: Miller NR, Newman NJ, Biousse V, Kerrison JB, eds. Clinical neuro-ophthalmology 6ed. Philadelphia: Williams and Wilkins, 2005 : 1967-2168. 21. Aldrich MS, Alessi AG, Beck RW, Gilman S. Cortical blindness: etiology, diagnosis, and prognosis. Ann Neurol 1987 ; 21 : 149-58. 22. Defort-Dhellemmes S, Meunier I. Du signe clinique au diagnostic. Imagerie et exploration de la vision. Rapport annuel BSOF, Ed Lamy, Mirabeau 2012 ; 419-25.
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Pratiques en Ophtalmologie • Mai 2013 • vol. 7 • numéro 64