Zoom sur
Les mélanomes iriens Diagnostic et prise en charge Dr Stéphanie Lemaitre*, Dr Christine Lévy*, Dr Livia Lumbroso*, Dr Laurence Desjardins*, Dr Nathalie Cassoux*
Introduction Les mélanomes de l’uvée proviennent des cellules mélanocytaires de l’iris, du corps ciliaire ou de la choroïde. La majorité sont de localisation cilio-choroïdienne, la localisation irienne ne représentant que 2 à 4 % des mélanomes de l’uvée. Un facteur de risque reconnu de mélanome uvéal est la présence d’une mélanocytose oculaire ou oculo-dermique (aussi appelée nævus d’Ota). Le principal site métastatique des mélanomes de l’uvée est le foie (90 % des métastases sont de localisation hépatique). Les autres sites possibles sont les poumons, l’os et la peau. Les mélanomes diffus, qu’ils soient iriens ou choroïdiens, ont un risque plus élevé de métastases que les formes non diffuses.
Mélanome de l’iris Épidémiologie
Le mélanome de l’iris est une tumeur rare avec une incidence annuelle d’environ 6,5 cas pour 10 millions d’habitants. Il semblerait que cette incidence soit en augmentation. Tout comme le mélanome cilio-choroïdien, il atteint principalement des sujets de race caucasienne et surviendrait le plus souvent sur des iris de couleur claire. L’âge moyen des patients au diagnostic est situé entre 40 et 50 ans (soit 10 ans de moins que celui des mélanomes cilio-choroïdiens). Il n’existe pas de prédilection de sexe. La plupart des mélanomes iriens (environ 3 sur 4) se développent au niveau de la moitié inférieure de l’iris. L’exposition aux UV pourrait donc être un facteur de risque de mélanome irien étant donné *Institut Curie, Paris
Figure 1 - Nævus irien connu depuis l’enfance mais ayant augmenté de taille récemment : indication à un traitement par protonthérapie.
que la partie inférieure de l’iris est celle qui est la plus exposée aux rayonnements UV mais ce lien n’a pas été formellement établi.
Clinique
Le mélanome de l’iris se développe aux dépens du stroma irien. Il en existe deux formes cliniques : le mélanome irien circonscrit (ou nodulaire) qui se présente comme une masse solide dans le stroma et le mélanome irien diffus où le méla-
Pratiques en Ophtalmologie • Février 2014 • vol. 8 • numéro 71
nome remplace progressivement le stroma irien. La pigmentation des mélanomes de l’iris est variable, ceux-ci pouvant être achromes (environ 10 % des cas) comme très pigmentés. ❚❚Le mélanome irien circonscrit Il se présente sous la forme d’un nodule irien généralement unifocal et de petite taille, de couleur marron ou jaune, ses marges étant assez bien limitées, et situé le plus souvent dans les secteurs 37