En pratique
Conduite à tenir devant un œdème papillaire Éliminer les urgences diagnostiques et thérapeutiques avant d’évoquer les autres causes Cynthia Kamami-Levy*, Dr Catherine Vignal-Clermont*
Introduction De nombreux diagnostics peuvent découler de la mise en évidence d’une saillie papillaire uni ou bilatérale lors de l’examen du fond d’œil. Il convient de tenir compte du contexte clinique (présence de signes fonctionnels visuels et/ou de céphalées), du terrain et de l’examen ophtalmologique (principalement : exophtalmie, aspect de la rétine, champ visuel) dans la démarche diagnostique. Devant une saillie papillaire, il est important de différencier un œdème de la tête du nerf optique (vrai œdème papillaire) d’une surélévation papillaire sans œdème papillaire vrai. La première étape diagnostique consiste ainsi à définir, à l’aide de critères cliniques voire paracliniques, s’il s’agit d’un vrai œdème papillaire ou non (Tab. 1). Une hyperfluorescence papillaire avec diffusion du colorant sur les temps tardifs de l’angiographie à la fluorescéine signe en général l’œdème papillaire vrai (1, 5-6).
Les faux œdèmes papillaires
Tableau 1 - Caractéristiques d’un vrai et d’un faux œdème papillaire.
Les fibres à myéline
- Saillie papillaire - Bords flous - Vaisseaux mal visibles - Dilatation et tortuosité veineuse - Hémorragies péripapillaires et exsudats - Diffusion de la fluorescéine
Leur présence pose peu de problèmes différentiels. Ces fibres se situent souvent dans les régions péripapillaire et papillaire, où la couche des fibres nerveuses prend un aspect blanc et peigné. Il n’existe pas d’œdème et l’anomalie est strictement isolée et asymptomatique.
Les papilles d’hypermétrope Elles peuvent poser plus de problèmes diagnostiques ; elles sont de petite taille, peu excavées, avec parfois des bords flous et une atteinte souvent bilatérale. Cependant, on ne retrouve pas d’hyperhémie papillaire, les vais-
*Service de Neuro-ophtalmologie, Fondation ophtalmologique Adolphe-de-Rothschild , Paris
Vrai œdème papillaire
seaux émergeant de la papille sont bien visibles, notamment sur les bords, il n’existe pas d’œdème des fibres nerveuses (la mesure du RNFL en OCT est normale) et l’angiographie est normale (elle ne sera d’ailleurs réalisée qu’en cas de doute majeur).
Les drusen papillaires Ils peuvent surélever la papille et évoquer à tort un œdème papillaire (Fig. 1A et B). Cependant, dans la forme non compliquée,
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Faux œdème papillaire - Saillie papillaire - Marge abrupte - Vaisseaux bien visibles - Papille pleine - Anomalies de trajet de la vascularisation artérielle rétinienne - Absence de diffusion de la fluorescéine
l’élévation est limitée à la papille, les vaisseaux au bord de la papille restent bien visibles et il n’y a ni exsudat ni congestion veineuse. En cas de drusen superficiels et calcifiés, on peut visualiser les calcifications sur les clichés en autofluorescence, sur l’OCT de la tête du nerf optique, à l’échographie B, qui visualise également les gaines du nerf, voire à l’aide d’un examen par Tomodensitométrie avec injection (TDM) centré sur la tête du nerf optique. Il 57
En pratique
Figure 1 - Drusen papillaires chez un enfant de 12 ans. Les deux papilles sont saillantes et à bords flous. Noter la coloration normale des papilles et la bonne visibilité des vaisseaux y compris aux bords de la papille.
Figure 2 - Neuropathie optique de Leber. Papille gauche. Hyperhémie papillaire,
est à noter que ces drusen papillaires peuvent exceptionnellement se compliquer d’un œdème papillaire vrai.
La neuropathie optique héréditaire de Leber Dans la neuropathie optique héréditaire de Leber, il existe une vraie saillie papillaire au fond d’œil et à l’OCT, avec un aspect de papille rosée, et des télangiectasies péripapillaires visibles au stade aigu (Fig. 2), mais l’angiographie à la fluorescéine ne montre pas de diffusion du colorant. Cette neuropathie optique se manifeste par une baisse d’acuité visuelle unilatérale indolore rapidement progressive, avec un scotome central, chez un adulte jeune. Il s’agit d’une maladie héréditaire à transmission mitochondriale dans laquelle l’atteinte se bilatéralise en quelques semaines.
La dysmorphie ou dysversion papillaire Dans les cas de dysmorphie papillaire ou de dysversion papillaire, il peut aussi être difficile de diagnostiquer un œdème papillaire.
Les œdèmes papillaires “vrais” L’Œdème papillaire (OP) est la manifestation d’une souffrance des axones des cellules 58
ganglionnaires du nerf optique dans leur portion prélaminaire (2). La turgescence des fibres nerveuses au niveau de la papille optique traduit la souffrance neuronale. Le diagnostic positif d’œdème papillaire au fond d’œil repose sur l’existence d’un flou des bords papillaires, avec notamment une mauvaise visibilité des vaisseaux à ce niveaulà, et d’un aspect œdémateux des fibres nerveuses papillaires avec une papille plus ou moins saillante. Il peut exister des hémorragies et des exsudats péripapillaires associés (Tab. 1).
La démarche diagnostique étiologique Elle s’appuie sur l’interrogatoire et l’examen clinique. Les deux éléments majeurs à préciser rapidement sont l’existence ou non d’une baisse d’acuité visuelle (Tab. 2) et l’uni ou la bilatéralité. Les œdèmes de stase (ou papilledema), qui traduisent une hypertension intracrânienne quelle que soit sa cause, sont en règle générale bilatéraux et leur symptomatologie visuelle est inconstante et tardive. À l’inverse, les neuropathies optiques œdémateuses se manifestent par une baisse d’acuité visuelle initiale et sont le plus souvent unilatérales.
bords supérieurs et inférieurs flous avec tortuosités vasculaires et télangiectasies péripapillaires.
• En cas d’œdème papillaire bilatéral, il faut mesurer la pression artérielle (rechercher une HTA maligne), puis rechercher des symptômes et signes d’Hypertension intracrânienne (HIC). Leur existence impose la réalisation d’une IRM cérébrale. Le champ visuel doit être systématique : en cas d’œdème de stase, il met en évidence un élargissement de la tache aveugle et, à un stade plus avancé, un rétrécissement des isoptères périphériques qui démarre en nasal inférieur. Un OP bilatéral est rarement associé à une NO bilatérale ; dans ce cas, l’acuité visuelle est souvent diminuée, avec une atteinte variable du champ visuel. Il n’y a ni signe ni symptôme d’HIC. • En cas d’œdème papillaire unilatéral, le plus souvent il s’agit d’une neuropathie optique unilatérale avec pupille de Gunn (ou DPAR ; déficit pupillaire afférent relatif) et baisse d’acuité visuelle du côté pathologique. Le mécanisme de cette neuropathie optique œdémateuse sera précisé en s’aidant du contexte clinique et de l’imagerie. Rarement, s’il existe des symptômes et des signes d’HIC et que
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Conduite à tenir devant un œdème papillaire
Œdème papillaire
Unilatéral
Bilatéral
HTA maligne (Rétine anormale)
Faux œdème papillaire - Drusen du nerf optique - Hypermétropie, etc. Neuropathie optique œdémateuse Inflammatoire (foyer, vitré ?) Ischémique Toxique Infiltrative Compressive
Faux œdème papillaire - Drusen du nerf optique - Hypermétropie, etc.
Œdème papillaire Baisse visuelle ? OUI
NON ou peu IRM cérébrale et ARM IRM anormale
Neuropathie optique bilatérale Inflammatoire (foyer, vitré ?) Ischémique Toxique Infiltrative Compressive
IRM normale PL et pression du LCR
P élevée LCR anormal Méningite
P élevée (> 250 mm d’eau, en décubitus strict)
LCR normal HICI
HICI secondaire
HICI : Hypertension intracrânienne idiopathique.
Tableau 2 - Démarche diagnostique devant une saillie papillaire.
la vision est conservée, il faudra se méfier d’une hypertension intracrânienne avec OP unilatéral ou très asymétrique. ❚❚Formes selon le terrain • Chez un sujet jeune, s’il existe une baisse visuelle et une douleur à la mobilisation du globe, on recherchera une cause inflammatoire ou infectieuse. • Chez un patient d’âge mûr, on évoquera d’abord une Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA). ❚❚Anamnèse • Chez un patient âgé, le mode de début brutal avec une baisse d’acuité visuelle unilatérale au réveil évoque une NOIAA. • Des épisodes de troubles visuels transitoires précédant la baisse visuelle peuvent évoquer : - une maladie de Horton, chez le sujet âgé.
- une compression du nerf optique s’ils surviennent à la mobilisation du globe. - à tout âge, une HIC s’ils sont fugaces (éclipses) et déclenchés par les changements de position (passage en orthostatisme) et les efforts. L’HICI est un diagnostic d’élimination ; elle touche préférentiellement les femmes jeunes avec un surpoids ou une prise de poids récente. Les autres facteurs favorisants de l’HICI sont l’apnée du sommeil, l’anémie chronique, l’insuffisance rénale, certains médicaments (vitamine A, isorétinoïdes, tétracyclines, cyclosporine, lithium, sulfamides) et l’hypothyroïdie. ❚❚Signes fonctionnels Une neuropathie inflammatoire sera évoquée devant des photopsies, survenant à la mobilisation du globe.
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Une douleur rétro ou périoculaire, augmentant à la mobilisation du globe, est très caractéristique d’une neuropathie inflammatoire ; elle est présente dans plus de 90 % des cas. L’existence de signes extraoculaires doit être recherchée : on craindra une hypertension intracrânienne devant des céphalées postérieures avec nausées ou vomissements et/ ou des acouphènes positionnels, une atteinte du VI, surtout s’ils sont associés à des phosphènes et des éclipses visuelles. ❚❚Examen clinique Après avoir recherché une baisse d’acuité visuelle, on recherchera des éléments en faveur d’un processus occupant l’espace (exophtalmie, diplopie associée). On examinera l’œil en quête de signes inflammatoires intraoculaires, d’un foyer rétinien ou juxtapapillaire. L’aspect de l’œdème papillaire au fond d’œil et ses signes associés doivent être caractérisés. Ainsi : • Un œdème “rose” avec hyperhémie papillaire est évocateur d’un phénomène d’HIC ou de compression du nerf optique ; les vaisseaux sont mal, voire non, visibles (noyés par l’œdème) ; il existe souvent un halo péripapillaire ; les veines sont dilatées et tortueuses témoignant de la gêne au retour veineux en rapport avec l’OP. Il peut exister des hémorragies et/ou des exsudats péripapillaires. ATTENTION : La découverte d’un OP bilatéral de stase, associé à des symptômes d’HIC, impose de rechercher des signes de localisation (atteinte d’autres paires crâniennes et des voies longues). L’ophtalmologiste doit alors demander en urgence une imagerie cérébro-orbitaire avec des séquences veineuses pour
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mettre en évidence la cause de l’HIC (Tab. 4).
• Un œdème “blanc” et des hémorragies péripapillaires orientent vers une pathologie ischémique. • L’absence d’hémorragie péripapillaire évoque plutôt un phénomène inflammatoire. • Certains œdèmes très saillants et pleins évoquent une infiltration tumorale locale (Fig. 3A et B). • Des anomalies rétiniennes, de type nodules dysoriques et hémorragies, associées à un OP bilatéral, doivent faire éliminer une poussée d’HTA aiguë par la mesure de la tension artérielle. Elle est volontiers responsable de céphalées associées. ❚❚Examens complémentaires Ils seront prescrits en fonction de l’examen clinique : • Le champ visuel est un élément d’orientation diagnostique mais n’est pas pathognomonique d’un mécanisme. Il doit être répété dans le suivi du patient. Classiquement, une amputation altitudinale inférieure évoque une Neuropathie ischémique (NOIA), alors qu’une atteinte inflammatoire ou une compression se manifestent plus volontiers par un scotome (caeco) central ou une atteinte diffuse. Dans l’œdème papillaire de stase, on observe d’abord une augmentation de la taille de la tache aveugle puis un ressaut nasal. • Une mesure de la Vitesse de sédimentation (VS) et de la C-Réactive Protéine (CRP) sera demandée en urgence en cas de Neuropathie optique ischémique (NOIA) du sujet âgé afin d’éliminer une maladie de Horton. 60
Figure 3 - A. Œdème papillaire droit d’apparition progressive chez un homme de 54 ans avec des plis au pôle postérieur. Il existe une baisse d’acuité visuelle douloureuse. B. L’imagerie cérébrale montre un gros nerf optique droit et des anomalies cérébelleuses. Le diagnostic fait sur la biopsie est celui de PNET (tumeur neuroectodermique primitive).
• L’angiographie à la fluorescéine peut être précieuse en cas de doute diagnostique ; elle permet de visualiser la perfusion papillaire aux temps précoces dans une NOIA et de rechercher un retard choroïdien évoquant une maladie de Horton. Elle est utile pour objectiver une ischémie papillaire sectorielle, un œdème rétinien, une vascularite… Elle confirme aussi le diagnostic d’œdème papillaire “vrai” devant l’hyperfluorescence de la papille avec diffusion du colorant sur les temps tardifs. • L’imagerie cérébrale et orbitaire avec des séquences veineuses (Tomodensitométrie [TDM] avec angioScanner ou Imagerie par résonance magnétique [IRM] avec Angiographie [ARM]) est primordiale en cas de suspicion d’hypertension intracrânienne ou de compression du nerf optique (Fig. 3). En effet, il est indispensable d’éliminer un processus occupant l’espace, une hydrocéphalie et une thrombophlébite cérébrale. • Une ponction lombaire avec manométrie et analyse du Liquide céphalo-rachidien (LCR) doit être réalisée en décubitus strict en cas d’œdème papillaire
bilatéral de stase avec imagerie cérébrale normale. On évoquera une hypertension intracrânienne idiopathique (ou pseudotumor cerebri), si la pression intracrânienne (PIC) est élevée (> 250 mm d’eau) et si le LCR est de composition normale, ou une méningite, si la PIC est élevée et le LCR anormal (Tab. 2). • La tomographie par cohérence optique (OCT) maculaire et des fibres optiques (RNFL) permet d’éliminer une atteinte maculaire et de quantifier l’œdème papillaire dans la phase aiguë. Lors des contrôles à distance, l’OCT RNFL pourra objectiver une éventuelle perte en fibres optiques séquellaire de l’épisode œdémateux au niveau papillaire. • D’autres examens complémentaires à visée étiologique peuvent être demandés en fonction du contexte clinique.
Les causes d’œdème papillaire Elles sont énumérées dans les tableaux 3 et 4 .
Le traitement des œdèmes papillaires Il a pour but de préserver la fonction visuelle. Il est fonction du mécanisme et de l’étiologie.
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Conduite à tenir devant un œdème papillaire
Tableau 3 - Mécanismes et étiologies des œdèmes papillaires. Hypertension intracrânienne (papilledema) (Tab. 4) Névrite optique SEP Affections inflammatoires dont sarcoïdose Infections Œdème papillaire de mécanisme vasculaire Neuropathie optique ischémique artéritique en non artéritique Occlusion veineuse centrale HTA maligne Fistule carotido-caverneuse Neuropathie optique compressive Inflammation orbitaire idiopathique ou spécifique (thyroïde) Tumeur : méningiome, hémangiome caverneux, hémolymphangiome… Neuropathie optique infiltrative Sarcoïdose Tumeur : leucémie, lymphome, gliome, métastase Neuropathie optique traumatique Neuropathie optique toxique ou carentielle Hypotonie oculaire Causes rares POEMS : Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, gammapathie Monoclonale, anomalies cutanées (Skin)
Tableau 4 - Étiologies de l’hypertension intracrânienne. Augmentation du volume cérébral • Processus occupant l’espace : - Tumeur, abcès - Hémorragie intracérébrale - Hématome sous ou extradural - Malformations vasculaires • Œdème cérébral traumatique ou métabolique Diminution du volume cérébral • Craniosténoses Diminution de la résorption du LCS • Hydrocéphalie • Méningite : - bactérienne - virale - fungique - tumorale (leucémie, métastase) • Thrombose veineuse cérébrale • Hypertension veineuse autre : - Apnée du sommeil - Fistule durale - Hypertension artérielle pulmonaire - Insuffisance cardiaque droite, syndrome de la veine cave supérieure - Occlusion jugulaire Hypertension intracrânienne idiopathique (ou pseudotumor cerebri) Pratiques en Ophtalmologie • Mars 2014 • vol. 8 • numéro 72
• Dans le cas de l’hypertension intracrânienne idiopathique : - Le pronostic visuel sous traitement est bon avec environ 20 % de séquelles visuelles, le plus souvent modérées. Les modalités thérapeutiques sont les suivantes : - La ponction lombaire permet une baisse de la pression intracrânienne. - La suppression des facteurs favorisants accélère la guérison (amaigrissement +++, mais aussi correction d’une anémie, suppression d’un médicament…). - Le traitement symptomatique des céphalées améliore le confort du patient. - Dès qu’il existe une anomalie de l’acuité ou du champ visuel, un traitement médical est débuté. Il repose sur l’Acétazolamide (Diamox®) 500 mg à 1 gramme par jour, ou le Topiramate (Epitomax®), en cas de réponse incomplète ou de non-réponse à l’acétazolamide. - En cas d’échec de ce traitement, des traitements chirurgicaux peuvent être proposés : dérivation du liquide céphalo-rachidien, fenestration des gaines du nerf optique (rarement ; seulement en cas de baisse visuelle majeure), mise en place de stents au niveau de sténoses des sinus duraux transverses (7), le cas échéant. - La surveillance sera prolongée en raison du risque de récidive (surtout si reprise de poids [8]). • Cause inflammatoire : antiinflammatoires stéroïdiens ou non. • Cause infectieuse : traitement anti-infectieux. • Cause tumorale/compressive : traitement chirurgical s’il est possible (fonction de la taille et de la nature de la tumeur). 61
En pratique
• Hydrocéphalie : dérivation ventriculaire (externe ou péritonéale). • Thrombophlébite cérébrale : anticoagulation efficace et traitement de l’hypertension intracrânienne. • Cause vasculaire/ischémique : recherche des facteurs de risque cardiovasculaire et prévention secondaire. Corticothérapie en cas de maladie de Horton.
• Cause toxique ou carentielle : arrêt du toxique, vitaminothérapie B1 et B6, autres compléments alimentaires…
les urgences diagnostiques et thérapeutiques avant d’évoquer les causes dont la prise en charge est moins imminente. n
Conclusion La découverte d’un œdème ou d’une saillie papillaire au fond d’œil peut mener vers de nombreux diagnostics. Il est crucial de savoir éliminer en premier lieu
Mots-clés : Œdème papillaire, Diagnostic
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rendez-vous de l’industrie thérapeutique
Mise à disposition de CACICOL
®
L
es laboratoires Théa ont annoncé la mise à disposition de CACICOL®, Poly(carboxyméthylglucose sulfate) - RGTA® (dispositif médical avec marquage CE). CACICOL® est un nouveau dispositif médical dans la thérapie matricielle indiqué dans le traitement des défauts épithéliaux persistants et des ulcères neurotrophiques. CACICOL® sera disponible en pharmacie à partir du mois d’avril au prix conseillé de 60 € la boîte de 5 unidoses. CACICOL® n’est pas remboursé par la Sécurité sociale. n
Il s’agit de la première lampe coproduite par une société française et une société allemande, qui permettra d’améliorer la vision des personnes souffrant de DMLA. Cette nouvelle lampe DMLA® possède un filtre amovible permettant d’éliminer les UV et les rayons bleus inférieurs à 460 nm. Unique sur le marché, elle est destinée aux patients souffrant de DMLA pour leur permettre de mieux lire, écrire, faire des mots croisés... L’utilisation de cette lampe pour la lecture permet un gain de 40 % d’acuité visuelle de près en comparaison à un éclairage ambiant classique. n
DMLA
Lancement officiel de la lampe spécialisée DMLA
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