COMPRENDRE
OCMR : un SAPHO pédiatrique ? Des points communs n L’Ostéite chronique multifocale récidivante (OCMR) est une maladie rare, encore mal connue des praticiens. L’OCMR a de nombreuses caractéristiques cliniques, biologiques, radiologiques et physiopathologiques en commun avec le syndrome SAPHO. Mais s’agit-il de la forme juvénile de cette affection ?
Introduction
Les Ostéites chroniques multifocales récidivantes (OCMR) ou Ostéites chroniques non bactériennes (OCN) appartiennent au groupe des maladies rares (OMIM#259680) dont la prévalence, probablement sous-estimée, est évaluée à 1-2 cas par million d’habitants (Orphanet.net). Décrite en 1972 par Giedon (1), cette maladie se caractérise par de douloureuses poussées inflammatoires osseuses récidivantes traduisant la présence d’ostéites multiples aseptiques. Récemment, une étude française multicentrique a permis, pour la première fois, d’identifier 3 sous-groupes homogènes de patients OCMR ayant des caractéristiques démographiques, cliniques, biologiques et pronostiques distinctes. Les principaux diagnostics différentiels, notamment des formes monofocales, sont les ostéomyélites septiques ou les tumeurs osseuses primitives, ce qui nécessite une biopsie osseuse et parfois l’instauration
*Service de Rhumatologie A, Université Paris Descartes, APHP, Hôpital Cochin, Paris
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Dr Julien Wipff*
d’une antibiothérapie d’épreuve. Le traitement des OCMR n’est actuellement pas codifié. Les Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont assurément la première ligne de traitement avec une excellente efficacité. En cas d’échec dans les formes les plus sévères, peuvent se discuter les DMARDs, les bisphosphonates et les biothérapies de type antiTNFα. L’OCMR a tout d’abord été rapprochée des spondyloarthropathies. Cependant, la description d’association non exceptionnelle d’OCMR avec un psoriasis ou une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (maladie de Crohn ou rectocolite hémorragique), et les résultats d’études génétiques récentes dans les formes murines (CMO) et dans le syndrome de Majeed, suggèrent que les OCMR pourraient plutôt appartenir au groupe des maladies auto-inflammatoires. L’OCMR est considérée par de nombreux auteurs comme la forme pédiatrique du syndrome SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite) décrit dès 1987 (2). Les avancées récentes concernant la compré-
hension des OCMR (clinique, évolution, imagerie, physiopathologie et traitements) permettent de placer les OCMR dans le spectre des maladies auto-inflammatoires à expression osseuse, mais peuton dire que l’OCMR est un simple SAPHO pédiatrique ?
Comment faire le diagnostic ?
Le diagnostic d’OCMR repose sur un faisceau d’arguments positifs et négatifs. En effet, non seulement il faut collecter des arguments en faveur du diagnostic, mais il faut aussi, le plus souvent, avoir suffisamment d’arguments pour éliminer les principaux diagnostics différentiels (ostéomyélite infectieuse, tumeur osseuse, histiocytose langerhansienne).
Aspects cliniques
Les OCMR débutent en moyenne vers l’âge de 10 ans (3-5) et sont plus fréquentes chez les filles (3-7). Le diagnostic par rapport au début des symptômes, est posé avec un retard de 18 mois en moyenne, de quelques semaines à plusieurs années (3, 5). Rhumatos • Mars 2014 • vol. 11 • numéro 96