Les nouvelles myopathies inflammatoires
DOSSIER
Les nouvelles myopathies inflammatoires Que reste-t-il de la polymyosite ? Dossier rédigé par le Dr Alain Meyer* n Les myopathies inflammatoires sont des maladies très rares, caractérisées par une faiblesse musculaire et la présence d’une inflammation au sein des muscles squelettiques, qui ont longtemps été considérées comme une seule entité, désignée sous le terme de polymyosite. Les avancées dans les domaines de l’histologie, de l’immunologie et de la biologie moléculaire ont conduit à un éclatement de ce cadre nosologique en différentes pathologies dont la clinique, la physiopathologie et le pronostic sont en fait très différents. La polymyosite apparaît de plus en plus comme une entité “en voie de disparition” alors que de nouveaux cadres nosologiques émergent.
L’émergence du concept de polymyosite (1880- 1975)
Le terme de “polymyosite” fut introduit dans la littérature médicale à la fin du XIX, quasi simultanément par Wagner (Leipzig), Unverricht (Léna) et Hepp (Strasbourg) pour désigner une inflammation d’allure primitive de l’ensemble de la musculature squelettique (Fig. 1). Quelques années plus tard, Unverricht proposa le terme de “dermatomyosite” pour démarquer de la polymyosite, une atteinte inflammatoire touchant à la fois les muscles squelettiques et la peau. Il faut attendre les années 1950 pour que, sur la base de revues de la littérature et de séries *Service de rhumatologie-centre de référence des maladies auto-immunes rares, Service des explorations fonctionnellesExploration fonctionnelle musculaire, Centre Hospitalier Universitaire de Strasbourg
Rhumatos • Mars 2014 • vol. 11 • numéro 96
Figure 1 - Description historique de la polymysosite par Paul Hepp (Berl Klin Wochenschr 1887 ; 24 : 297-9).
de patients, les premiers critères diagnostiques de ces maladies soient proposés. Les critères publiés par Bohan et Peter (1, 2) sont ceux qui ont été le plus largement acceptés (Tab. 1). Ces auteurs envisageaient les myopathies inflammatoires comme une seule entité, désignée par le terme de “polymyosite”, dont la physiopathologie restait obscure.
La crise du concept (1960-2003)
Dès les années 1960, l’étude de cohortes de patients, les progrès de l’histologie musculaire, la découverte des premiers auto-anticorps spécifiques des myopathies inflammatoires ont permis une meilleure description de ces maladies. Ces avancées importantes dans la compréhension des myopathies inflammatoires, ont abouti à une mise à 75