Nevrologi og nevrokirurgi

Oppdatert kunnskap skrevet av norske eksperter Denne boken presenterer norsk nevrologi og nevrokirurgi med tilgrensende områder, og dekker tilstander både hos barn og voksne.

Boken er satt sammen av bidrag fra et stort antall spesialister innenfor de ulike områdene av nevrologi og nevrokirurgi. De fleste er aktive klinikere og forskere ved universitetssykehusene i Oslo, Bergen, Trondheim og Tromsø. Det gjør at epidemiologi, retningslinjer, diagnostiske hjelpemidler og behandlingsmuligheter er dekkende for norske forhold.

Eirik Helseth Terje Rootwelt og Hanne Flinstad Harbo (red.)

Terje Rootwelt

Hanne Flinstad Harbo

Professor og overlege i nevrokirurgi Universitetet i Oslo og Oslo universitetssykehus

Professor og overlege i barnesykdommer Universitetet i Oslo og Oslo universitetssykehus

Professor og overlege i nevrologi Universitetet i Oslo og Oslo universitetssykehus

NEVROLOGI OG NEVROKIRURGI

Eirik Helseth

Fra barn til voksen

Boken er redigert av:

7. utgave ISBN 978-82-450-2473-9

,!7II2E5-acehdj!

NEVROLOGI OG NEVROKIRURGI Fra barn til voksen

Denne 7. utgaven er betydelig omarbeidet i forhold til tidligere utgaver. Det er kommet til nye forfattere og nyskrevne kapitler om cerebrovaskulære sykdommer, nevrotraumatologi, nevrogenetikk, nuklærmedisinsk bildediagnostikk, nevrologisk undersøkelse av nyfødte og større barn, søvnsykdommer, autonome forstyrrelser, kognitiv svikt og demens, ataksier og spastiske pareser, intrakraniale/intraspinale svulster og rusmiddelrelaterte nevrologiske sykdommer. Alle andre kapitler er gjennomgått, oppdatert og tilført nye illustrasjoner. Fagområdet er i en rivende utvikling. Det har for eksempel siden forrige utgave skjedd vesentlige endringer i håndtering av hjerneslag, multippel sklerose og hjernesvulster.

Med sitt kliniske fokus egner boken seg godt som lærebok for studenter innenfor medisin og tilgrensende helsefag. Den egner seg også som oppslagsbok for leger og annet helsepersonell.

Eirik Helseth, Terje Rootwelt og Hanne Flinstad Harbo (red.)

7. utgave

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 1

26.04.2019 18:46

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 2

26.04.2019 18:46

Eirik Helseth, Terje Rootwelt og Hanne Flinstad Harbo (red.)

Nevrologi og nevrokirurgi fra barn til voksen

7. utgave

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 3

26.04.2019 18:46

Copyright © 2019 by Vigmostad & Bjørke AS All Rights Reserved 1. utgave 1997 2. utgave 2000 3. utgave 2003 4. utgave 2007 4. utgave 2010 6. utgave 2014 7. utgave 2019 / 1. opplag 2019 ISBN: 978-82-450-2473-9 Grafisk produksjon: John Grieg, Bergen Omslagsdesign ved forlaget Omslagsfoto: © CLIPAREA | Custom media / Shutterstock Portrettbilde av Eirik Helseth – privat Portrettbilde av Terje Rootwelt – fotograf: Ine Eriksen, UiO Portrettbilde av Hanne Flinstad Harbo – privat Sats: Vatori Illustrasjoner: Fotografier og underlag til tegninger er levert av forfatterne, med unntak av: Kapittel 2: figur 1, 2 og 7 Seksjon for nevroradiologi, Oslo universitetssykehus, figur 8B Gunnar Moen, nevroradiologisk seksjon, Haukeland universitetssykehus.

Kapittel 3: figur 2–8 Eldri Jørgensen, Bjørn Ohnstad og dr. Whitelaw, Oslo universitetssykehus.

Kapittel 7: figur 4, 6, 7, 9–12, 14, og 15 Haukeland universitetssykehus, figur 5 L. Teune, Movement Disorders (2010) 14: 295–2404 (Copyright John Wiley and Sons), figur 8 Henryk Barthel, Universitetet i Leipzig, figur 13 Frode Willoch, Oslo universitetssykehus.

Kapittel 21: figur 4 Maria Alme, Haukeland universitetssykehus.

Kapittel 22: figur 5 Reprinted by permission from Springer Customer Service Centre GmbH: Springer Nature. Wieling W., Colman N., Krediet, C.T.P., Freeman, R. (2004). Nonpharmacological treatment of reflex syncope, Clinical Autonomic Research, 14 (Suppl 1), I/64.

Kapittel 26: figur 2 Prof. Dr. med. Ralf Baron, Sektion Neurologische Schmerzforschung und -therapie, Kiel, Tyskland.

Basert på figur i Lancet Neurology 2010;9:807–19. Figur 3 P. K. Eide, nevrokirurgisk avdeling, Oslo universitetssykehus.

Kapittel 28: figur 1 Fagbokforlaget.

Kapittel 33: figur 1, 4, 6 og 10 David Scheie, Oslo Universitetssykehus, figur 2 Mona Skard Heier, Oslo Universitetssykehus, figur 3 professor Jan Mæhlen, Oslo universitetssykehus, figur 5 Søren J. Bakke, Oslo Universitetssykehus, figur 7 og 8 Andrés Server Alonso, Oslo Universitetssykehus, figur 9 Espen Dietrichs, Oslo Universitetssykehus og dr. Sarala Das, Bangalore, India.

Kapittel 34: figur 1 og 2B S. Mørk Haukeland universitetssykehus, figur 2D L. Bø, Haukeland universitetssykehus.

Kapittel 38: figur 4 Chr. F. Lindboe, Vest-Agder Sentralsykehus.

Følgende illustrasjoner ble laget av Kari C. Toverud MS CMI (sertifisert medisinsk illustratør): kapittel 15, figur 1; kapittel 16, figur 6; kapittel 23, figur 12AB, 26 og 30; kapittel 31, figur 10; kapittel 35, figur 1; kapittel 36, figur 5, 7 og 10; kapittel 37; figur 3, 7a, 10, 11, 12A og 17.

Tegninger: Kent Enström, unntatt side 14 (Jolanta Stachowiak), 18, 19, 26, 27, 30, 31, 113, 115, 126 (Jolanta Stachowiak), 129, 130, 140 (Jolanta Stachowiak), 144 (Jolanta Stachowiak), 156 (Jolanta Stachowiak), 263, 312 (figur 6), 331 (Jolanta Stachowiak), 346 (Jolanta Stachowiak), 353 (Jolanta Stachowiak), 361 (Jolanta Stachowiak), 418 (Jolanta Stachowiak), 423 (Jolanta Stachowiak), 429, 434, 435, 436, 473 (Jolanta Stachowiak), 494 (Jolanta Stachowiak), 495 (Jolanta Stachowiak), 511 (figur 6) (Jolanta Stachowiak), 533 (Jolanta Stachowiak), 538 (Jolanta Stachowiak), 540 (Jolanta Stachowiak), samt alle tegninger/figurer i s/hv.

Spørsmål om denne boken kan rettes til: Fagbokforlaget Kanalveien 51 5068 Bergen Tlf.: 55 38 88 00 Faks: 55 38 88 01 e-post: fagbokforlaget@fagbokforlaget.no www.fagbokforlaget.no Materialet er vernet etter åndsverkloven.

Uten uttrykkelig samtykke er eksemplarfremstilling bare tillatt når det er hjemlet i lov eller avtale med Kopinor.

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 4

26.04.2019 18:46

Forord Denne 7. utgaven av Nevrologi og nevrokirurgi – fra barn til voksen er betydelig omarbeidet i forhold til tidligere utgaver. Det er kommet til nye forfattere og nyskrevne kapitler om hjernehelse, nevrogenetikk, cerebrovaskulære sykdommer, nevrotraumatologi, nukleærmedisinsk bildediagnostikk, nevrologisk undersøkelse av nyfødte og større barn, søvnsykdommer, autonome forstyrrelser, kognitiv svikt og demens, ataksier og spastiske pareser, intrakraniale/intraspinale svulster og rusmiddelrelaterte nevrologiske sykdommer. Alle andre kapitler er gjennomgått, oppdatert og tilført nye illustrasjoner. Mange av illustrasjonene i boken er et resultat av stor og verdifull hjelp fra de radiologiske avdelingene ved våre universitetssykehus. Medisinsk illustratør Kari C. Toverud har bidratt vesentlig med illustrasjoner til de nyskrevne kapitlene.

Fagområdene nevrologi og nevrokirurgi er i en rivende utvikling. Det har for eksempel siden forrige utgave skjedd vesentlige endringer i håndtering av hjerneslag, multippel sklerose og hjernesvulster. Endringene er inkludert i 7. utgave av læreboken.

Med sitt kliniske fokus egner boken seg godt som lærebok for studenter innenfor medisin og tilgrensende helsefag. Den egner seg også som oppslagsbok for leger og annet helsepersonell.

Redaksjonen takker alle som stiller opp som bidragsytere til dette hovedverket i norsk nevrologi og nevrokirurgi (se oversikt over bidragsytere).

Dette bokprosjektet ville ikke vært mulig uten den solide og velvillige innsatsen fra forlagsredaktør Nikolai Fjeld og Fagbokforlaget.

Oslo, mai 2019 Eirik Helseth

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 5

Terje Rootwelt

Hanne Flinstad Harbo

26.04.2019 18:46

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 6

26.04.2019 18:46

Innhold 1

Hjernehelse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .13 Anne Hege Aamodt og Hanne Flinstad Harbo

2 Nervesystemets oppbygning og funksjon

som grunnlag for topografisk diagnostikk . . 15 Espen Dietrichs Innledning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 Topografisk diagnostikk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 Nervesystemets hovedinndeling . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 Motoriske og sensoriske baner . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 Sentral og perifer skade. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Kortikale lesjoner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21 Thalamus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .23 Basalgangliene . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Cerebellum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Hjernestammen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Medulla spinalis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .28 Hjernenerver . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 Spinalnerver . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32 Pleksus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .33 Perifere nerver . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .34 Nevromuskulære kontakter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .34 Skjele muskelfibre. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .36 3 Nevrologisk undersøkelse av nyfødte

og større barn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 Kirsti Haaland og Silja Torvik Griffiths Innledning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .37 Nervesystemets tidlige utvikling . . . . . . . . . . . . . . . . .38 Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .38 Undersøkelse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .39 Funn som alltid skal gi mistanke om nevrologisk sykdom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 4 Nevrologisk undersøkelse av voksne . . . . . 47

Ole-Bjørn Tysnes og Espen Dietrichs Innledning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .47 Anamnese av nevrologiske pasienter . . . . . . . . . . . . 49 Symptomer med særlig relevans til nevrologiske sykdommer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 Den nevrologiske undersøkelse . . . . . . . . . . . . . . . . . .53 Nevrologisk undersøkelse av den bevisstløse eller bevissthetssvekkede pasient . . . . . . . . . . . . . 65 Totalt hjerneinfarkt («hjernedød») . . . . . . . . . . . . . . 69 5 Klinisk nevrofysiologi (KNF). . . . . . . . . . . . . . 71

Trond Sand og Ellen Jørum Elektroencefalografi (EEG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71 Polysomnografi og multippel søvnlatens-test (MSLT). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .75 Fremkalte responser (VEP, SEP, BAEP) og elektroretinografi (ERG). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .76

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 7

Intraoperativ nevrofysiologisk monitorering (IOM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .79 EMG og nevrografi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .79 Klinisk bruk av EMG og nevrografi . . . . . . . . . . . . . . .82 Autonome tester og tynnfiberundersøkelser . . . . . 84 6 Nevroradiologisk bildediagnostikk . . . . . . . 87

Kjell Arne Kvistad Innledning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .87 Computertomografi (CT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .87 Magnetisk resonans (MR) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .88 Cerebral ultralyd . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Røntgen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Digital subtraksjonsangiografi (DSA) og intervensjonsradiologi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Bildeveiledet kirurgi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96 Riktig bruk av bildediagnostikk . . . . . . . . . . . . . . . . . 96 Bildeundersøkelser ved viktige kliniske tilstander . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96 Bildediagnostikk ved cerebrovaskulære sykdommer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 Bildediagnostikk av demenssykdommer . . . . . . . . 104 Epilepsi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106 Multippel sklerose (MS). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .108 Hypofysesykdommer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .108 Bildediagnostikk ved nakke- og ryggsmerter . . . . .108 7 Nukleærmedisinsk bildediagnostikk. . . . . .113

Martin Biermann og Thomas Schwarzlmüller Molekylær bildediagnostikk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 Kvantitering av nevrovaskulær kobling og nevrotransmisjon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 Cerebrovaskulær sykdom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 Nevrodegenerasjon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 Intrakraniale svulster . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 8 Ultralydundersøkelse av precerebrale

og intracerebrale arterier . . . . . . . . . . . . . . . 125 Mona Skjelland og Ellisiv B. Mathiesen Metode . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .125 Anatomi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .126 Ultralydundersøkelse av halsarterier . . . . . . . . . . . .126 Transkranial ultralyd med fargedopplersonografi . . .129 9 Spinalvæskeundersøkelser. . . . . . . . . . . . . . 133

Christian A. Vedeler og Trygve Holmøy Anatomi og fysiologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133 Lumbalpunksjon (LP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135 Trykkmåling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .136 Rutineundersøkelser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .136 CSV ved inflammatoriske og degenerative tilstander i nervesystemet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 Spesialundersøkelser ved CNS-infeksjoner . . . . . . 138

26.04.2019 18:46

8

Innhold

10 Nevrogenetikk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139

14 Nevrometabolske sykdommer . . . . . . . . . . 201

Kaja Kristine Selmer, Charalampos Tzoulis og Lasse Pihlstrøm

Terje Rootwelt, Berit Woldseth, Magnhild Rasmussen og Trine Tangeraas

Innledning til nevrogenetikk . . . . . . . . . . . . . . . . . . .139 Nevrogenetisk diagnostikk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141 Diagnostisk tilnĂŚrming ved noen utvalgte nevrologiske tilstander . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .145 Hva bringer fremtiden? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .146 Viktige ne sider . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147

Generelt om metabolske sykdommer. . . . . . . . . . . .201 Defekter i aminosyrestoski et . . . . . . . . . . . . . . . 204 Defekter i ureasyklus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206 Organiske acidurier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206 PrimÌre nevrotransmi ersykdommer (PNTS) . . . 207 Defekter i purinstoski et . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208 Defekter i metabolismen av metaller . . . . . . . . . . . 208 Metabolske defekter i subcellulÌre organeller. . . 209 Peroksisomale sykdommer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209 Mitokondriesykdommer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .210 Lysosomale sykdommer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213 CDG-sykdommer (Congenital disorders of glycosylation) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217 Andre nevrometabolske sykdommer . . . . . . . . . . . .218 Behandlbare ürsaker til forsinket utvikling . . . . . . .218 Diagnostikk av nevrometabolske sykdommer . . . .219 Nevrometabolsk sykdom hos voksne . . . . . . . . . . . 220

11 Nevrologiske tilstander hos nyfødte . . . . . 149

Arild Rønnestad og Claus Klingenberg Perinatal asfyksi som gir aku nevrologisk püvirkning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .149 Neonatal encefalopati . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .150 Hypoksisk-iskemisk encefalopati (HIE) . . . . . . . . . . 151 Prognose ved neonatal encefalopati . . . . . . . . . . . . 153 Intervensjon ved neonatal encefalopati. . . . . . . . . . 153 Metabolsk encefalopati . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 Glukoseomsetning, hypoglykemi og hjerneskade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .154 Neonatale kramper. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .155 Cerebral venøs trombose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .158 Arterielt iskemisk infarkt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .158 Intrakranial blødning hos terminbarn . . . . . . . . . . 160 Intrakranial blødning hos premature barn . . . . . . . . 161 PeriventrikulÌr leukomalasi (PVL) – skade av hvit substans i hjernen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .163 Medfødt hypotoni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .164 VaskulÌre misdannelser i sentralnervesystemet . .165 Traumatiske fødselsskader . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .166 Nevrologiske manifestasjoner ved andre nyfødtmedisinske tilstander . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167 12 Psykosomatikk og nevropsykiatri . . . . . . . 169

Trond H. Diseth, Erlend Bøen og Eva Albertsen Malt Innledning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .170 Psykosomatiske lidelser som regelmessig fremtrer med pseudonevrologiske symptomer . . . . . . . . . .170 Somatoforme lidelser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174 Nevropsykiatri . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177 13 Utviklingshemning og nevrologiske

syndromer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 Petter Strømme, Ane Gretesdatter Rogne, Nils Olav Aanonsen og Bjørnar Hassel Innledning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 DeďŹ nisjoner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 Prevalens. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182 Etiologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 Medisinsk utredning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .185 Nevrologiske syndromer – diagnostikk . . . . . . . . . . 187 Behandling av utviklingshemning . . . . . . . . . . . . . . . 193 Ordliste . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193 Utviklingshemning hos voksne . . . . . . . . . . . . . . . . .195 Ledsagertilstander ved noen syndromer med utviklingshemning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 8

15 Medfødte misdannelser . . . . . . . . . . . . . . . . 221

Torstein R. Meling, Bernt J. Due-Tønnessen og Petra Aden Sentralnervesystemets embryologi. . . . . . . . . . . . . .221 Encefalocele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .221 Spinal dysraďŹ sme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222 Chiari-malformasjon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229 Syringomyeli . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229 Dandy-Walker syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230 Andre cerebellĂŚre anomalier . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230 Defekt i utvikling av prosencephalon . . . . . . . . . . . .231 Kortikale malformasjoner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .231 Araknoidalcyster . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .232 Kraniosynostoser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .233 Anomalier relatert til benede strukturer . . . . . . . . .237 16 Hydrocephalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239

Bernt J. Due-Tønnessen, Torstein R. Meling, Per Kristian Eide, Inger Sandvig og Eirik Helseth DeďŹ nisjon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239 Fysiologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239 Inndeling og patofysiologi/etiologi . . . . . . . . . . . . . 241 Symptomer og tegn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .243 Utredning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244 Behandling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244 Komplikasjoner til behandling . . . . . . . . . . . . . . . . . .245 Oppfølging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .247 Spesielle former for hydrocephalus . . . . . . . . . . . . .247 17 Cerebral parese. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251

Guro L. Andersen, Reidun Birgitta Jahnsen og Ă…nen Aarli DeďŹ nisjon og ĂĽrsaker . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .251 KlassiďŹ kasjon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252 Epidemiologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255 Behandling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256

26.04.2019 18:46

Innhold

18 Muskelsykdommer og nevromuskulære

transmisjonssykdommer . . . . . . . . . . . . . . . . 261 Nils Erik Gilhus, Magnhild Rasmussen og Laurence A. Bindoff Generelt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .261 Laboratorieundersøkelser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .261 Muskeldystrofier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .263 Inflammatoriske myopatier. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268 Myasthenia gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269 Lambert-Eaton myastent syndrom (LEMS) . . . . . . .272 Nevromyotoni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .272 Toksiske nevromuskulære forstyrrelser . . . . . . . . . .273 Kongeni e myastene syndromer. . . . . . . . . . . . . . . .273 19 Perifere nevropatier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275

Christian A. Vedeler, Magnhild Rasmussen og Åse Mygland Innledning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .275 Patologiske reaksjonsmønstre . . . . . . . . . . . . . . . . . .276 Diagnostisk utredning av perifere nevropatier . . . .277 Utredning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .278 Arvelige nevropatier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .279 Metabolske nevropatier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280 Ernæringsforstyrrelser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .281 Toksiske nevropatier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .281 Infeksjoner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .281 Nevropati ved systemiske bindevevssykdommer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .282 Paraneoplastisk nevropati . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .282 Immunologiske nevropatier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .282 Paraproteinemier og nevropati . . . . . . . . . . . . . . . . .283 Polynevropati av ukjent årsak. . . . . . . . . . . . . . . . . . .283 Mononevropatier og pleksopatier . . . . . . . . . . . . . .283 20 Motonevronsykdommer . . . . . . . . . . . . . . . . 287

Ole-Bjørn Tysnes, Sean Wallace og Trygve Holmøy Spinale muskelatrofier (SMA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . .287 Kennedys sykdom (bulbospinal muskelatrofi) . . . 289 Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) . . . . . . . . . . . . . . 289 Behandling av ALS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .291 21 Paraneoplastiske nevrologiske

syndromer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293 Christian A. Vedeler og Anette Storstein Definisjon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .293 Kliniske og parakliniske manifestasjoner . . . . . . . . .293 Oppfølging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296 Etiologi og patogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296 22 Autonome forstyrrelser . . . . . . . . . . . . . . . . . 299

Kristian Bernhard Nilsen og Ellen Merete Hagen Sykdommer og syndromer forbundet med autonom dysfunksjon . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299 Kliniske utfordringer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300 Utredning av autonom dysfunksjon . . . . . . . . . . . . 304 Behandling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 306

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 9

9

23 Cerebrovaskulære sykdommer . . . . . . . . . . 309

Christian Georg Lund, Pål A. Rønning, Sean Wallace og Bjørn Tennøe Omfang . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309 Hjerneinfarkt og hjerneiskemi . . . . . . . . . . . . . . . . . .310 Intrakranial blødning. Patofysiologi . . . . . . . . . . . . . 318 Kliniske symptomer ved hjerneslag . . . . . . . . . . . . . 321 Slagskalaer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .322 Nevroradiologi ved aku cerebrovaskulær sykdom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .323 Klinisk diagnostikk og behandling av aku

hjerneslag . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .327 Kirurgisk behandling ved hjerneslag . . . . . . . . . . . . 331 Diagnostikk, behandling og overvåkning av SAH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .332 Konseptet slagenheten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .335 Cerebrovaskulær profylakse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 336 «Tilfeldige vaskulære funn» ved cerebral MR og CT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 336 Hjerneslag hos barn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 336 24 Epilepsi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339

Erik Taubøll, Inger Sandvig, Morten Ingvar Lossius og Marte-Helene Bjørk Epidemiologi og årsaker . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .339 Patofysiologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .341 Typer av epileptiske anfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .341 Typer av epilepsier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344 Andre tilstander med epileptiske anfall . . . . . . . . . 348 Differensialdiagnoser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 348 Anfallsutløsende faktorer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349 Diagnostisk utredning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349 Behandling av epilepsi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 350 Oppfølging og kontroll . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351 Bivirkninger av antiepileptika. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351 Kvinner og epilepsi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .352 Status epileptikus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .352 Kirurgisk behandling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354 Andre behandlingsformer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354 Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .355 Plutselig uventet død ved epilepsi (Sudden unexpected death in epilepsy – SUDEP) . . . . . . . .355 Psykososiale forhold ved epilepsi . . . . . . . . . . . . . . .355 Førerkort . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .355 25 Hodepine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 357

Lars Jacob Stovner, Kristian Sommerfelt og Michael Bjørn Russell Innledning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .357 Klassifikasjon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .357 Epidemiologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .357 Genetikk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .358 Patogenetiske mekanismer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .358 Diagnostikk og utredning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359 Generelle retningslinjer for behandling . . . . . . . . . .360 Primære hodepiner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 Sekundære hodepineformer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 366

26.04.2019 18:46

10

Innhold

Invalidiserende, terapiresistent og uklassifiserbar hodepine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369 Trigeminusnevralgi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369 26 Nevropatiske smerter . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371

Ellen Jørum og Per Kristian Eide Innledning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371 Patofysiologiske mekanismer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371 Nevropatiske smerter i hode og ansikt . . . . . . . . . .372 Nevropatisk trigeminussmerte . . . . . . . . . . . . . . . . .372 Nevrogene smerter i ekstremitetene . . . . . . . . . . . .375 Smertefulle nevropatier. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .375 Smerte som følge av perifer nerveskade . . . . . . . . . .375 Sentral smerte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .375 Utredning av nevropatiske smerter. . . . . . . . . . . . . .376 Supplerende undersøkelser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .376 Behandling av nevropatiske smerter. . . . . . . . . . . . .376 27 Spinalkanalens degenerative sykdommer 379

Øystein P. Nygaard, Frode Kolstad, Tore K. Solberg og John-Anker Zwart Introduksjon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .379 Generell symptomatologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .379 De enkelte sykdomsgrupper . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 380 Skiveprolaps . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .381 Spinal stenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386 Spondylolyse/spondylolistese . . . . . . . . . . . . . . . . . .388 Degenerativ ryggsmerte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389 Revmatoid artri . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389 28 Søvnsykdommer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 391

Bjørn Bjorvatn og Ståle Pallesen Hypersomnier ved Stine Knudsen Insomni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .391 Døgnrytmelidelser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .393 Hypersomnier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395 Søvnrelaterte respirasjonslidelser . . . . . . . . . . . . . . 398 Søvnrelaterte bevegelseslidelser . . . . . . . . . . . . . . . 399 Parasomnier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 400 29 Kognitiv svikt og demens . . . . . . . . . . . . . . . 403

Anne Brækhus og Sigrid Botne Sando Definisjon og begreper . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 Normale aldersforandringer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 Subjektiv kognitiv svikt og mild kognitiv svikt . . . 404 Mentale og kognitive funksjoner av spesiell betydning for demens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 404 Utredning av mistenkt kognitiv svikt . . . . . . . . . . . 404 Vaskulær kognitiv svikt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406 Alzheimers sykdom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406 Lewylegeme-demens og Parkinsons sykdom med demens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409 Frontotemporal demens (FTD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411 Multippel systematrofi (MSA) . . . . . . . . . . . . . . . . . .412 Progressiv supranukleær parese (PSP) . . . . . . . . . . .412 Kortikobasal degenerasjon (CBD) . . . . . . . . . . . . . . .412 Andre tilstander med kognitiv svekkelse . . . . . . . . .412 Andre sykdommer der kognitiv svikt kan være en del av sykdomsbildet . . . . . . . . . . . . .413

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 10

30 Ataksier og spastiske parapareser . . . . . . . 415

Jeanette Koht og Siri Lynne Rydning Innledning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .415 Klassifikasjon og epidemiologi . . . . . . . . . . . . . . . . .416 Ny ige ne steder . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425 31 Parkinsonisme og andre

bevegelsesforstyrrelser . . . . . . . . . . . . . . . . . 427 Espen Dietrichs og Mathias Toft Innledning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .427 Basalganglienes oppbygning og funksjon . . . . . . . .427 Motoriske basalganglieforstyrrelser . . . . . . . . . . . . 430 Parkinsonisme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 430 Parkinsons sykdom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .431 Andre former for parkinsonisme . . . . . . . . . . . . . . . 439 Dystoni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 440 Hemifaciale spasmer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442 Tardive dyskinesier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442 Huntingtons sykdom/chorea . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443 Andre former for chorea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443 Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444 Wilsons sykdom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 446 Hemiballisme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 446 Myoklonier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 446 Tics. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447 Toure e syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447 Whipples sykdom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447 Funksjonelle bevegelsesforstyrrelser . . . . . . . . . . . 447 Andre bevegelsesforstyrrelser . . . . . . . . . . . . . . . . . 448 32 Infeksjoner i nervesystemet . . . . . . . . . . . . . 449

Per Kristian Knudsen, Else Quist-Paulsen, Unn Ljøstad og Trygve Holmøy Innledning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 449 Symptomer og funn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 450 Generelle behandlingsprinsipper . . . . . . . . . . . . . . 453 Bakterielle infeksjoner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453 Abscesser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 455 Virusinfeksjoner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 456 Flå bårne infeksjoner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460 Immunkompromi erte pasienter . . . . . . . . . . . . . . .461 Andre CNS-infeksjoner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .461 Toksinmedierte nevropatier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 462 Prionsykdommer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463 Differensialdiagnoser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463 33 Multippel sklerose og andre

demyeliniserende, inflammatoriske sentralnervøse sykdommer . . . . . . . . . . . . . 465 Kjell-Morten Myhr, Inger Sandvig og Hanne Flinstad Harbo Epidemiologi ved MS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465 Etiologi ved MS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465 Patologi og patogenese ved MS . . . . . . . . . . . . . . . 466 Symptomer og forløpsformer ved MS . . . . . . . . . . 466 Diagnostikk av MS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468 Forløp og prognose ved MS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 470 Behandling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .472

26.04.2019 18:46

Innhold

11

MS hos barn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .473 Aku disseminert encefalomyeli (ADEM) . . . . . . .475 Nasjonale kompetansetjeneste . . . . . . . . . . . . . . . . .475

37 Nevrotraumatologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 523

34 Nevroo almologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477

Hodeskader . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .523

Ahmed Elsais, Sigrid Aune de Rodez Benavent og Emilia Kerty Øynenes omgivelser, øyelokkene og øyespaltene . . 477 Det visuelle systemet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .477 Sykdommer i retina og synsbaner . . . . . . . . . . . . . . 479 Retinale vaskulære sykdommer . . . . . . . . . . . . . . . . 479 Papille, synsnerve og synsbaner . . . . . . . . . . . . . . . 479 Optikusnevri . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 480 Pupilleforstyrrelser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .481 35 Otonevrologi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489

Frederik Kragerud Goplen og Stein Helge Glad Nordahl Vestibulære sykdommer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489 Svimmelhet (vertigo) som helseproblem . . . . . . . . 489 Anatomi og fysiologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 490 Patofysiologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493 Diagnostikk av vestibulære sykdommer . . . . . . . . 494 Aku vestibulært syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 496 Episodisk vestibulært syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . 499 Kronisk vestibulært syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 502 36 Intrakraniale og intraspinale svulster . . . . 505

Einar Vik-Mo, Petter Brandal, Morten Lund-Johansen, Pål A. Rønning, Ole Solheim, Torstein R. Meling, Einar Stensvold, Andrés Server Alonso og Eirik Helseth Intrakraniale svulster . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 505 Epidemiologi og histologisk klassifikasjon . . . . . . 505 Diagnostikk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 508 Diffuse astrocytom og oligodendrogliom . . . . . . . . 511 Diffuse astrocytomer hos barn. . . . . . . . . . . . . . . . . .512 Andre astrocytomer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .512 Ependymale svulster . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 513 Plexus choroideus-svulster . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 513 Nevroepiteliale svulster med nevronale celler . . . . 513 Svulster i corpus pineale-regionen . . . . . . . . . . . . . . 513 Embryonale svulster . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 513 Meningeom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .514 Hjernenervesvulster . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .515 Svulster i sella-området . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .516 Hjernemetastaser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 517 Strålebehandling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .518 Intraspinale svulster . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .519 Diagnostikk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 520 De enkelte svuls ypene, behandling og prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .521

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 11

Terje Sundstrøm, Kay Müller, Tore K. Solberg, Anne Vik og Eirik Helseth Klassifikasjon av hodeskader . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Hodeskadetyper . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Viktige begreper . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Håndtering av hodeskader . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

524 524 528 532

Nakkeskader . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 539 38 Rusmiddelrelaterte nevrologiske

sykdommer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 543 Geir Bråthen og Lars Slørdal Rusens nevrobiologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 543 De enkelte rusmidlenes farmakologiske egenskaper . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 544 Noen sentrale nevrologiske komplikasjoner av rusmisbruk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 548 Nevrologiske komplikasjoner som er spesifikke for alkoholmisbruk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 550 Nevrologiske tilstander kny et til ernæringssvikt ved alkoholmisbruk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 552 Alkoholrelatert sykdom i perifere nerver og muskulatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .553 Alkoholrelaterte tilstander med annen og usikker etiologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .553 39 Habilitering og rehabilitering

av barn og voksne med nevrologisk sykdom og skade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 555 Habilitering og rehabilitering av barn: Kjersti Ramstad, Arve Vøllo og Espen Lien Habilitering av voksne: Nils Olav Aanonsen og Bjørnar Hassel Rehabilitering av voksne: Grethe Månum og Frank Becker Hva er habilitering og rehabilitering? . . . . . . . . . . . 555 Habilitering og rehabilitering av barn med nevrologiske tilstander . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .557 Habilitering av voksne: organisering og arbeidsoppgaver. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .561 Rehabilitering av funksjonshemning som følge av sykdom og skade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 563 Noen viktige organisatoriske verktøy for habilitering og rehabilitering: ansvarsgruppe, individuell plan, koordinerende enhet og nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser. . . . . .567

Forfa eromtaler . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 569 Stikkordregister . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 573

26.04.2019 18:46

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 12

26.04.2019 18:46

Anne Hege Aamodt og Hanne Flinstad Harbo

Hjernehelse

1

Hjernesykdommer kan ramme hele livet og rammer svært mange; 1 av 3 vil en gang i livet få en hjernesykdom. Hjernehelse er et overordnet begrep som omfatter alt fra tiltak for å bevare og utvikle en frisk hjerne til forhold omkring hjernesykdom og -skader. God hjernehelse er både god folkehelse og viktig for hver og en av oss.

Hjernen og menneskets nervesystem er den mest komplekse strukturen vi kjenner til, og utgjør fundamentet for vår tilværelse som bevisste, unike og tenkende individer. Hjernen endrer seg, og det dannes nye nerveceller hele livet, men den er også svært sårbar for sykdom og skade.

Hjernen til voksne veier litt over ett kilo og inneholder ufattelige 130 milliarder nerveceller. Mellom nervecellene ligger det støtteceller som kalles gliaceller. Til sammen har vi trolig rundt 300 milliarder celler i hjernen. I tillegg er det titusener av synapser mellom hver nervecelle. I samspillet mellom nervecellene oppstår alt som er menneskelig, og alt som menneskelivet rommer. Hjernen styrer livet vårt. Din hjerne er din kommandosentral. Kultur, språk og samfunnsdannelse har sin opprinnelse i hjernen. Det er takket være hjernen din at du er i stand til å lese denne teksten, bevege deg, være glad i andre, le, gråte eller juble. Alt som definerer oss som mennesker, har sitt opphav i hjernen. Alt du opplever, setter fysiske spor i hjernen. Med læring og trening skjer det plastiske endringer i hjernen. Det dannes flere synapser og nettverk. Motivasjon er svært viktig for all læring.

Hjernehelse er et uttrykk for helsetilstanden knyttet til funksjon, sykdommer, skader og tilstander i hjernen og øvrige deler av nervesystemet og omfatter både psykiatriske og nevrologiske sykdommer og tilstander, skader og avhengighetstilstander. Hjernehelse handler om evnen til å huske, lære, leke, konsentrere seg og opprettholde et klart og aktivt sinn. God hjernehelse er avgjørende for å kunne ha god livskvalitet. Gode tiltak for best mulig hjernehelse innebærer blant annet å legge til rette for søvn, spise sunt, trene regelmessig, unngå for mye stress, være sosialt aktiv og tilegne seg nye ferdigheter og ny kunnskap.

I og med at hjernen er så påvirkelig, vil den også endres av skadelig påvirkning. Høyt blodtrykk, røyking, stort alkoholinntak, høyt kolesterol, inaktivitet, usunt kosthold og fedme har ugunstig innvirkning på hjernen og kan medvirke til hjernesykdommer som

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 13

demens og hjerneslag. Kognitive evner svekkes med alderen hos oss alle. Men sunn livstil bidrar til å holde hjernen sprek.

Det er betydelig plastisitet i hjernen, og det er mulig å trene opp tapt funksjon etter en skade i hjernevevet.

Når man for eksempel trener opp en lammelse i en arm etter hjerneinfarkt, skjer det store plastiske endringer i hjernebarken. Det dannes nye synapser, og synapser som er der, endrer funksjon. I tillegg kan hjernecellene som ligger inntil det skadede infarktområdet, reorganisere seg og ta over funksjonen til de skadede hjernecellene. Evnen til slik tilpasning er størst i den første tiden etter skaden. Det er derfor viktig å komme raskt i gang med trening etter en skade.

Nevrologiske sykdommer omfatter både medfødte og ervervede tilstander som spenner fra livslange kroniske sykdomsforløp til hyperakutte tilstander der sekundene og minuttene teller, for eksempel ved hjerneslag. Hodepine og isjias er blant de vanligste nevrologiske sykdommene. Andre vanlige nevrologiske sykdommer er hjerneslag, demens, multippel sklerose, epilepsi, polynevropati, Parkinsons sykdom og sekveler etter hodeskader og ryggmargsskader. Mange nevrologiske sykdommer er langt sjeldnere, eksempelvis ALS, myasthenia gravis, Huntingtons chorea og myopatier. Til sammen utgjør også sjeldnere nevrologiske sykdommer en stor gruppe. Nevrologiske tilstander er den gruppen av sykdommer som bidrar til størst sykdomsbyrde i verden (figur 1). Mange lever med nevrologiske sykdommer store deler av livet.

Svarene på hvordan vi skal kunne stoppe og behandle flere slike hjernesykdommer, finner vi ved å forske på nervesystemet og hjernesykdommene.

Norge har et svært aktivt forskningsmiljø innenfor nevrovitenskap, og på mange felt ligger vi i fronten også internasjonalt. Et strålende eksempel på dette er nobelprisen som ble utdelt til Edvard og May Britt Moser i 2014 for deres oppdagelser av celler som utgjør et posisjoneringssystem i hjernen.

26.04.2019 18:46

1

14

Hjernehelse

Vi er i starten av en revolusjon innenfor hjernehelse.

Vi vet uendelig mye mer nå om hvordan hjernen fungerer, enn for få år siden. Gjennom de siste tiårene er behandlingen av noen hjernesykdommer, som hjerneinfarkt, multippel sklerose, migrene, epilepsi, Parkinsons sykdom og alvorlige psykiske lidelser, blitt langt mer effektiv. Men vi mangler fortsatt

Gynekologiske sykdommer Sykdommer ved fødsel og fødselsskader Medfødte sykdommer Fordøyelsessykdommer Sykdommer i munnhule Diabetes

effektiv behandling mot demens, amyotrofisk lateral sklerose og de fleste degenerative og progressive nevrologiske sykdommer. Høy forskningsinnsats tilsier at noen svar er så nærliggende at vår generasjon vil få nytte av dem. Andre svar ligger lenger inn i fremtiden, men stadig nye gjennombrudd gir håp om bedre hjernehelse for veldig mange.

Urologiske sykdommer Endokrinologiske, metabolske, hematologiske, immunologiske sykdommer Kroniske nyresykdommer Mangelsykdommer

Hjernesykdommer

Infeksjoner Sykdommer i sanseorganer Hudsykdommer

Lungesykdommer

Prosentvis fordeling av årsaker til sykdomsbyrde

Skader

i Norge

Hjerte-/ karsykdommer

Alle kre typer

Muskel-/skjele sykdommer, inkludert nakke- og ryggsmerter Figur 1. Sykdomsbyrde i Norge vist med helsetapsjusterte leveår (Disability adjusted Life Years DALY), basert på norske tall fra Global Burden of Disease 2016.

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 14

26.04.2019 18:46

Espen Dietrichs

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

2

Sammendrag Kunnskap om nervesystemets oppbygning og funksjon er et viktig grunnlag for topografisk diagnostikk.

Mens generaliserte sykdommer kan påvirke store deler av nervesystemet og gi utbredt funksjonsforstyrrelse, kan små og lokaliserte skader gi helt spesielle nevrologiske utfall.

Skade i sentralnervesystemet kan gi spastiske pareser og økte reflekser. Rammer skaden én hemisfære, kan den gi både parese og sensibilitetstap i kontralaterale kroppshalvdel. Tverrsnittskade i ryggmargen kan gi pareser og sensibilitetstap i hele kroppen nedenfor skadestedet.

Skade i det perifere nervesystemet kan gi betydelig muskelatrofi og svekkede reflekser. Rammer skaden en nerverot eller spinalnerve, vil sensibilitetsutfallet følge et dermatom og paresene være begrenset til muskler som tilhører samme myotom. En skade i en pleksus kan gi utbredte pareser og sensibilitetsutfall i en arm eller et ben. Skade i en perifer nerve gir lokaliserte sensibilitetsutfall og pareser svarende til den aktuelle nervens innervasjonsområde.

Innledning Nevrologisk diagnostikk kan være en stor og spennende utfordring. Ved hjelp av anamneseopptak og grundig klinisk nevrologisk undersøkelse får vi viktig informasjon om pasienten. Når den sammenholdes med kunnskap om nervesystemets oppbygning og funksjon, samt innsikt i patofysiologiske mekanismer og klinisk erfaring, kan vi ofte stille en presis diagnose før bildediagnostikk og andre supplerende undersøkelser blir foretatt. Likeledes er vi helt avhengige av den kliniske undersøkelsen for å bedømme om funn fra CT, MR og andre supplerende undersøkelser har klinisk betydning. De nevrologiske utfallene har som regel en logisk forklaring ut fra skade eller funksjonssvikt i nervesystemet. God kjennskap til nervesystemets oppbygning og funksjon er derfor nødvendig. Selv om det fortsatt er mye vi ikke forstår når det gjelder nervesystemets kompliserte biologi, er nevrobiologisk basalkunnskap sannsynligvis den viktigste forutsetningen for forståelse av – og diagnostikk av – nevrologiske sykdommer. Og det er all grunn til å tro at klinisk nevrologi vil fortsette sin raske utvikling i takt med fremskrittene i basal nevrobiologi.

Topografisk diagnostikk Ved den kliniske nevrologiske undersøkelsen (kapittel 3 og 4) forsøker vi å kartlegge hvor en skade eller funksjonssvikt i nervesystemet er lokalisert. Dette

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 15

kaller vi topografisk diagnostikk. Kartleggingen av hva slags sykdomsprosess det dreier seg om, kaller vi etiologisk diagnostikk. Dette kapitlet gir en oversikt over noen av de viktigste tegnene og nevrologiske utfallene som ses ved lesjoner i de forskjellige delene av nervesystemet, og gir dermed en innføring i grunnlaget for topografisk diagnostikk. Allerede i starten av den topografiske diagnostikken må vi prøve å ta stilling til enkelte vesentlige spørsmål. Sitter skaden i sentralnervesystemet eller i det perifere nervesystemet? Er det en fokal skade (lokalisert til ett sted) eller en generell affeksjon av nervesystemet? Dreier det seg om én eller flere lesjoner?

Spørsmålet om en skade er sentral eller perifer, lar seg som regel besvare ut fra karakteristiske funn ved den nevrologiske undersøkelsen (se nedenfor). Men enkelte sykdommer kan gi både sentrale og perifere utfall, for eksempel amyotrofisk lateral sklerose (ALS), ryggmargslesjoner og enkelte metabolske og toksiske tilstander (som alkoholskade, som kan gi både encefalopati og polynevropati). Selv én lesjon kan gi flere forskjellige nevrologiske utfall. For eksempel kan en hjernestammelesjon affisere flere kjerner og nervebaner. I andre tilfeller kan ulike nevrologiske utfall skyldes to eller flere lesjoner, for eksempel ved multippel sklerose (MS), hjerneinfarkter eller hjernemetastaser. Sykdommer som affiserer hele nervesystemet, eller store deler av det, kan gi mer utbredt funksjonssvikt. Eksempler på dette er anoksiskader, encefalitter, visse metabolske og toksiske encefalopatier og enkelte nevrodegenerative lidelser.

26.04.2019 18:46

2

16

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topograďŹ sk diagnostikk

Gyrus cinguli

Corpus callosum

Adhaesio interthalamica

Tredje ventrikkel

Commissura anterior Corpus pineale Corpus mammillare (i hypothalamus)

Colliculus superior Akvedukten Colliculus interior

Chiasma opticum

Cerebellum Hypofysen

Fjerde ventrikkel Mesencephalon Pons

Medulla oblongata

Medulla spinalis

Figur 1. Sagi alsni gjennom hjernen nĂŚr midtlinjen, samt MR-sni som viser de samme strukturene.

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 16

26.04.2019 18:46

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

17

2

Cortex cerebri Corpus callosum Nucleus caudatus Capsula interna Putamen Globus pallidus Thalamus

Hippocampus

Nucleus subthalamicus Substantia nigra

Mesencephalon Pons Cerebellum Medulla oblongata

Medulla spinalis

Capsula interna Thalamus

Cortex cerebri Corpus callosum

Mesencephalon

Nucleus caudatus Putamen

Hippocampus Globus pallidus Pons Substantia nigra Medulla oblongata Medulla spinalis

Figur 2. Sni gjennom hjernen med viktige kjerner, samt MR-sni som viser de samme strukturene. «T1-vektet inversion recovery».

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 17

26.04.2019 18:46

2

18

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

Nervesystemets hovedinndeling Sentralnervesystemet (figur 1 og 2) består av hjernen (encephalon) og ryggmargen (medulla spinalis). Hjernen deles igjen i storhjernen (cerebrum) med sine to hemisfærer, lillehjernen (cerebellum) og hjernestammen. Hjernestammen består igjen av midthjernen (mesencephalon), hjernebroen (pons) og den forlengede marg (medulla oblongata). Mellomhjernen (diencephalon) med blant annet thalamus og hypothalamus, regnes av noen som en del av hjernestammen, men blir oftest ansett for å være en del av storhjernen.

Det perifere nervesystemet består av hjernenervene, som går ut fra hjernestammen, og spinalnervene, som kommer ut fra ryggmargen. En spinalnerve (figur 3) dannes egentlig fra to nerverøtter, én fremre rot med motoriske efferente nervefibre (som fører nerveimpulser ut fra ryggmargen) og én bakre rot med sensoriske afferente fibre (som fører impulser inn til ryggmargen). Hver bakre rot har også et spinalganglion med cellelegemene til de sensorisk afferente nevronene. Flere steder blir det dannet en pleksus (nervefletning), der nervefibre fra flere spinalnerver blandes sammen. De perifere nervene som går ut fra en slik pleksus, kan inneholde fibre fra mange forskjellige spinalnerver.

Motoriske og sensoriske baner En samling av nervefibre som forbinder to deler av sentralnervesystemet, kalles en nervebane. Sentralnervesystemet inneholder utallige slike nervebaner, mange med avgjørende betydning for normal hjernefunksjon. Likevel er det enkelte nervebaner som er ekstra betydningsfulle fra et klinisk synspunkt. Noen få eksempler vil bli nevnt her (figur 4).

Bakstrengsbanene Nerveimpulser fra reseptorer for leddsans (følelse av hvilken stilling et ledd står i), vibrasjonssans og diskriminerende berøringssans (hudfølelse med detaljinformasjon om lett berøring) når hjernebarken gjennom en kjede på tre nevroner (figur 4B). Første celle er en pseudounipolar gangliecelle som har sitt cellelegeme i spinalgangliet. Nerveimpulsene følger gangliecellens perifere utløper gjennom perifere nerver og gjennom spinalnervens bakre rot, forbi cellelegemet. Derfra følger de gangliecellens sentrale utløper inn i ryggmargen, der nervefibrene går inn i bakstrengen og deler seg. En av grenene følger den ipsilaterale bakstrengen oppover til bakstrengskjernene, som ligger kaudalt og dorsalt i medulla oblongata. Her er den første synapsen på veien fra periferien til hjernebarken. Andre nevron har sitt cellelegeme i bakstrengskjernene. Denne cellens akson fortsetter i ventral retning, krysser midtlinjen i medulla oblongata og fortsetter oppover gjennom hjernestammen til thalamus i en nervebane kalt lemniscus medialis. Andre synapse ligger i nucleus ventralis posterolateralis (VPL) i thalamus. Cellelegemet i det tredje nevronet ligger i VPL. Det sender sitt akson inn i capsula interna og gjennom denne opp til sensorisk hjernebark i gyrus postcentralis.

Det spinothalamiske system Følelse av smerte, temperatur og grov berøring kommer også frem til hjernebarken gjennom en kjede på tre nevroner, men de følger ikke bakstrengsbanene som de andre sansekvalitetene (figur 4C). Første nevron er også her en pseudounipolar gangliecelle med cellelegeme i et spinalganglion. Fra de perifere reseptorer (eller frie nerveender) følger nerveimpulsene gangliecellens perifere utløper gjennom perifere nerver og spinalnervens bakre rot, forbi cellelegemet og gjennom gangliecellens sentrale utløper inn i ryggmargen.

Pyramidebanen Viljestyrte bevegelser startes via pyramidecellene i motorisk hjernebark i gyrus precentralis. Pyramidecellene sender sine aksoner gjennom pyramidebanen (figur 4A), som går ned gjennom capsula interna og fortsetter gjennom ventrale del av hjernestammen.

Langs hele forflaten av medulla oblongata danner den en karakteristisk oppdrivning (pyramiden) rett til side for midtlinjen. I nedre kant av medulla oblongata krysser de fleste pyramidebanefibrene midtlinjen og fortsetter nedover på lateralsiden av ryggmargen. Derfra trer fibrene inn i ryggmargens grå substans på det nivået der de danner synapser med motoriske forhornceller (motonevroner). Forhorncellen sender sitt akson gjennom spinalnervens fremre rot og videre ut gjennom perifere nerver til den muskelen den innerverer.

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 18

Medulla Nerve- Spinalspinalis rø er nerver

Plexus

Perifere nerver

Spinalganglion Bakre rot Fremre rot

Figur 3. Skjematisk oppbygning av det perifere nervesystem.

26.04.2019 18:46

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

A

19

2

D

E

B F

Figur 4. De viktigste «lange baner» se forfra (A–C) og i transversalsni gjennom mesencephalon (D), medulla oblongata (E) og medulla spinalis (F). Pyramidebanene er vist blå, bakstrengsbanene grønne og det spinothalamiske system rødt.

C

Figur 5. Skjematisk fremstilling av monosynaptisk senerefleks (afferent ledd er rødt, efferent ledd grønt) og descenderende inhibitorisk kontroll (fra hjernestammen, blå, og virker via et lokalt internevron, svart).

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 19

26.04.2019 18:46

2

20

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

Her går aksonet imidlertid ikke inn i bakstrengsbanene, men fortsetter rett inn i ryggmargens grå substans og danner synapse i bakhornet. Andre nevron i kjeden har sitt cellelegeme i bakhornet og sender sitt akson til thalamus. Derfor kalles nervebanene for smerte, temperatur og grov berøring ofte for det spinothalamiske system. Fra cellelegemet i bakhornet fortsetter aksonet i ventral retning og passerer rett på forsiden av ryggmargens sentralkanal, der det krysser midtlinjen og går inn helt fortil i ryggmargens sidestreng, der det bøyer i rostral retning og fortsetter oppover i ryggmargen.

Fordi disse banene ligger anterolateralt i ryggmargen, kalles de av og til også for det «anterolaterale system».

De spinothalamiske aksonene fortsetter opp gjennom hjernestammen, der de ligger langt lateralt. De ender i VPL i thalamus, der de danner synapse akkurat som aksonene fra lemniscus medialis (se over).

Det tredje nevronet, med cellelegeme i VPL, sender sitt akson gjennom capsula interna til sensorisk hjernebark i gyrus postcentralis.

Sentral og perifer skade Enten en lesjon sitter i sentralnervesystemet eller i det perifere nervesystemet, vil symptomer og tegn avhenge av nøyaktig hvor skaden er lokalisert. Hos en person som blir akutt lammet i en kroppshalvdel (hemiparese), for eksempel på grunn av et hjerneinfarkt, skjønner vi ut fra kunnskapen om nervesystemets oppbygning (forrige avsnitt) at det dreier seg om en sentral lesjon. Hvis en person får lammelse (parese) i foten med manglende evne til dorsalmosjon i ankelen (droppfot) etter et traume mot kneet, skjønner vi at det er en perifer nerveskade. I andre tilfeller, for eksempel ved lammelser i en arm eller en fot uten forutgående skade, kan årsaken være mindre åpenbar.

Likevel kan vi normalt avgjøre om nevrologiske utfall har sentral eller perifer årsak.

Viljestyrte bevegelser utløses fra motorisk hjernebark via pyramidebanene, men det er motonevronene som har den direkte kontakten med muskelcellene.

Lammelse i én eller flere muskler kan derfor skyldes sentral skade (i hjernebarken eller pyramidebanene), perifer skade (i motonevronene eller deres aksoner), eller skade i selve muskelen. Diagnostikk av muskelsykdommer blir gjennomgått i kapittel 18. Når det gjelder å skille mellom sentrale og perifere nerveskader, må vi være spesielt oppmerksomme på at hele motonevronet regnes som en del av det perifere nervesystemet, selv om cellelegemet fysisk er lokalisert inne i ryggmargen. Dette er både hensiktsmessig og nødvendig fordi skade av cellelegemet og aksonet gir de samme nevrologiske utfall, slik at vi på klinisk grunnlag ikke kan avgjøre hvor i motonevronet en skade er lokalisert. På den annen side betyr det at en fokal skade inne i selve ryggmargen også vil gi perifere utfall hvis den affiserer motoriske forhornceller.

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 20

Noen av de viktigste funnene for å skille mellom skader i sentralnervesystemet og det perifere nervesystemet er vist i tabell 1. I tillegg kan en rekke andre symptomer og tegn brukes i den topografiske diagnostikk og hjelpe til å lokalisere en lesjon til deler av sentralnervesystemet eller det perifere nervesystemet.

Invertert plantarrefleks (positivt Babinskis tegn) er for eksempel et tegn på sentralnervøs skade.

Tabell 1. Normal utvikling innen ulike områder første fire leveår.

Sentral skade

Perifer skade

Atrofi

Ingen/liten

U alt

Tonus

Økt (spastisitet)

Normal/nedsa

Senereflekser

Økte

Svekkede

Muskelatrofi Tydelig atrofi (svinn) av muskulatur kan utvikle seg over tid ved perifere skader fordi muskelfibrene mister sin innervasjon når motonevronene eller deres aksoner blir ødelagt. Hvis skaden i stedet er lokalisert sentralt og rammer pyramidecellene eller deres aksoner, forblir de motoriske forhorncellene intakte.

Da opprettholder muskelfibrene sin innervasjon og atrofierer ikke i samme grad. Riktig nok kan det oppstå atrofi også på grunn av inaktivitet (på grunn av en sentral skade, eller når en ekstremitet har vært immobilisert lenge, f.eks. hvis den har vært gipset etter en bruddskade), men slik atrofi er likevel mye mindre uttalt enn den som oppstår etter perifer skade.

Senereflekser Refleksundersøkelsen er viktig for å skille mellom sentrale og perifere skader. De enkleste refleksene er monosynaptiske strekkereflekser med reflekssentrum i ryggmargen (figur 5). En lesjon som rammer en del av refleksbuen, enten det sensoriske nevronet som utgjør refleksens afferente ledd, eller motonevronet som utgjør refleksens efferente ledd, vil føre til at refleksbuen blir helt brutt, eller til at refleksen blir svekket. Perifere skader fører altså til utslukkede eller svake reflekser.

Refleksaktiviteten står normalt under kontroll fra sentralnervesystemet. Nedadgående (descenderende) nervebaner fra hjernen til ryggmargen påvirker hemmende (inhibitoriske) internevroner, som igjen bremser aktiviteten i motonevronene. Derfor reagerer motonevronene normalt bare middels sterkt når en refleks blir utløst. Men hvis en skade i sentralnervesystemet affiserer dette descenderende inhibitoriske systemet, vil den normale hemningen av motonevronene svekkes eller opphøre nedenfor skadestedet, og da vil refleksene her bli kraftigere enn normalt. Økte reflekser er således et tegn på sentral skade.

26.04.2019 18:47

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

21

2

Tabell 2. Reflekser tester forskjellige nivåer eller segmenter av nervesystemet. En normal refleks krever normal funksjon i den aktuelle delen av sentralnervesystemet (reflekssenteret), i nerverø ene på de e nivået, og i den/de perifere nervene som er involvert. Her er noen av de vanligste refleksene.

Refleks

Afferent nerve

Nivå

Cornearefleks

n trigeminus

Pons

n facialis

Kjeverefleks

n trigeminus

Pons

n trigeminus

Bicepsrefleks

n musculocutaneus

C5-6

n musculocutaneus

Tricepsrefleks

n radialis

C6-7

C7

n radialis

Radialisperiostrefleks

n radialis

C6-8

C7

n radialis

Fingerfleksorrefleks

n ulnaris/medianus

C7-Th1

C8

n ulnaris/medianus

Abdominalrefleks

spinalnerver Th6-L1

Th6-L1

Adduktorrefleks

n obturatorius

L2-L3

Patellarrefleks

n femoralis

L2-L4

L4

n femoralis

Akillesrefleks

n tibialis

S1-S2

S1

n tibialis

Ved en fullstendig nevrologisk undersøkelse (kapittel 3 og 4) tester vi en rekke forskjellige reflekser med reflekssentrum i forskjellige deler av sentralnervesystemet (tabell 2). Dette hjelper oss til å kunne lokalisere en sentral eller perifer skade mer presist. Ved en sentral skade vil refleksene som regel være normale over skadestedet og økte under skadestedet. Hvis skaden også omfatter selve reflekssenteret eller refleksbuens afferente eller efferente ledd, vil refleksen bli svak eller utslukket akkurat i nivå med skadestedet.

Ved rene perifere lesjoner vil reflekser som formidles via skadde nervefibre, bli svekkede eller opphevede, mens refleksene både over og under forblir normale.

Muskeltonus Muskelspenningen (tonus) forandrer seg ofte ved lesjoner i nervesystemet. Vi tester muskeltonus gjennom å vurdere motstanden mot passive bevegelser (se kapittel 4). Spesielt er den økte muskeltonusen som ofte utvikles i forløpet av skader i sentralnervesystemet, av stor klinisk betydning. Som nevnt over, vil lesjoner som affiserer de descenderende inhibitoriske banene til ryggmargen, føre til økte reflekser. I slike tilfeller kan refleksene bli utløst ved langt svakere stimuli enn normalt, for eksempel ved små, passive bevegelser. Denne økte refleksaktiviteten fører til økt muskelspenning i form av spastisitet. Spastisitet er således et sikkert tegn på skade i sentralnervesystemet. Det er typisk at spastisiteten er mest uttalt i fleksormuskler i armene, og i ekstensor- og adduktormuskler i bena.

Rigiditet er en annen form for økt muskelspenning som kan oppdages ved testing på passive bevegelser (kapittel 4). Mens spastisitet gir størst motstand i begynnelsen av en rask bevegelse, gir rigiditet motstand gjennom hele bevegelsen. Dessuten er rigiditet normalt like uttalt i fleksor- og ekstensormuskler. Rigi-

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 21

(særlig)

Efferent nerve

spinalnerver Th6-L1 n obturatorius

ditet skyldes som regel skade av basalgangliene og er således også et tegn på sentral skade.

Musklene har også vanligvis en viss spenning (ofte feilaktig omtalt som «hviletonus»), på grunn av aktivitet i motonevronene. Ved perifere nerveskader kan denne normale muskelspenningen bli redusert, slik at musklene oppfattes som hypotone. Dette er imidlertid et svært usikkert tegn, siden muskler i fullstendig hvile heller ikke har noen aktivitet. Enkelte akutte sentralnervøse skader kan også gi tilsvarende «slappe pareser» den første tiden.

Kortikale lesjoner Cortex cerebri har en nokså ensartet oppbygning, men det er likevel en betydelig funksjonsfordeling mellom forskjellige områder i storhjernebarken (figur 6). Symptomer og utfall vil derfor variere sterkt etter hvilken del av cortex som er affisert.

Noen presist lokaliserte områder i hjernebarken har vel definerte oppgaver som lett lar seg teste ved den nevrologiske undersøkelsen, slik som registrering av forskjellige sanseinntrykk eller motorisk styring av kroppsdeler. Selv små skader i slike områder kan føre til store og lett påvisbare nevrologiske utfall. Eksempler på slike funksjonsforstyrrelser blir gitt nedenfor.

Andre områder i hjernebarken (assosiasjonsområder) har mer komplekse oppgaver, og samarbeidet mellom mange forskjellige hjerneavsnitt sørger for hukommelse, konsentrasjonsevne, evne til å resonnere og tenke abstrakt, språkferdigheter og kritisk sans.

Disse kalles med en samlebetegnelse for kognitive funksjoner. Sykdommer og skader som påvirker hele storhjernen, eller som svekker funksjonen i store deler av hjernebarken, fører til svikt i disse funksjonene (kognitiv svikt eller demens).

26.04.2019 18:47

2

22

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

Frontal skade Områder i frontallappen er viktige for å samordne kognitive funksjoner og følelser, noe som er med på å skape «personligheten». Sykdom og skade i frontallappen kan derfor gi personlighetsendringer, enten i form av svekket dømmekraft og nedsatt selvkritikk, som særlig ses ved skader på undersiden av frontallappen, eller i form av likegyldighet og motivasjonssvikt ved skader lenger oppad og lateralt.

Frontalt blikksenter Det frontale blikksenteret er viktig for å styre konjugert bevegelse av øynene (dvs. bevegelse av begge øynene samlet) til motsatt side. En skade av dette senteret på én side (f.eks. ved infarkt i arteria cerebri medias forsyningsområde) fører til at øynene devierer mot den skadde siden, og at pasienten ikke kan flytte blikket til motsatt side. Dette er grunnen til at pasienten ofte «ser mot sitt fokus» ved hjerneslag.

Ved epileptiske anfall i det samme området er det motsatt. Økt impulsaktivitet i det frontale blikksenteret fører til at pasienten under anfallet «ser bort fra sitt fokus».

Motorisk cortex Primær motorisk cortex ligger i gyrus precentralis, bakerste hjernevinding i frontallappen. Skade av denne, eller skade på én side i storhjernen eller hjernestammen som rammer de descenderende motoriske nerve-

fibrene fra motorisk cortex (gjennom capsula interna og pyramidebanene), gir parese eller paralyse for viljestyrte muskelbevegelser i kontralaterale kroppshalvdel.

Slike lammelser i én kroppshalvdel kalles hemiparese.

Motorisk cortex er somatotopisk organisert. Det vil si at hvert kroppsavsnitt er representert ved ett bestemt område i cortex. Det betyr at en liten lesjon av og til kan gi motoriske utfall fra bare ett kroppsavsnitt, slik at for eksempel et lite hjerneinfarkt eller en tumor kan gi parese i kontralaterale arm uten at funksjonen i benet er påvirket. Bena styres fra den del av gyrus precentralis som ligger på medialsiden av hemisfæren, mens trunkus, arm og ansikt i denne rekkefølgen styres fra områdene nedover på lateralsiden av hemisfæren. På grunn av denne spesielle organisasjonen kan en lesjon i spalten mellom hemisfærene, for eksempel en midtlinjenær svulst, i noen tilfeller føre til pareser i begge ben, mens resten av kroppen ikke er affisert.

Somatosensorisk cortex Gyrus postcentralis, den fremre hjernevindingen i parietallappen, registrerer sanseinntrykk som berøring, smerte, temperatur, vibrasjon og leddsans. En skade av somatosensorisk cortex eller sensoriske nervefibre som leder opp mot den (f.eks. i capsula interna), vil føre til redusert eller opphevet følelse i kontralaterale kroppshalvdel. Den somatosensoriske cortex er somatotopisk organisert på tilsvarende måte som motorisk cortex, slik at små lesjoner kan gi lokaliserte sensibilitetsutfall.

Figur 6. Viktige funksjonsområder i cerebral cortex. Venstre hemisfære er valgt for også å vise språkområder.

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 22

26.04.2019 18:47

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

Synsbarken Area striata i oksipitallappen utgjør det primære synsområdet. En komplett skade av dette området i begge hemisfærer fører til totalt tap av synet («kortikal blindhet»). Fordi synsområdet i hver hemisfære mottar synsinntrykkene fra kontralaterale halvdel av synsfeltet (fra begge øynene), vil skade av synsområdet i én hemisfære føre til tap av synet i kontralaterale synsfeltshalvdel (homonym hemianopsi).

Luktebarken Lukteområdet i hjernebarken ligger i tuppen av temporallappen (uncus). Skade her kan svekke luktesansen, mens irritasjonstilstander i samme område kan fremkalle spesielle lukteinntrykk. Således kan epileptiske anfall fra fremre del av temporallappen starte med luktfornemmelse (uncinate anfall).

Assosiasjonsområder Store områder i hjernebarken er såkalte assosiasjonsområder, som deltar i en rekke komplekse oppgaver, slik som kognitive funksjoner, tolkning av sanseinntrykk og planlegging og gjennomføring av sammensatte handlinger.

Viktige områder for tolkning av sanseinntrykkene ligger ofte i nærheten av de primære sensoriske områdene. Hvis et slikt assosiasjonsområde er skadet, vil selve sanseinntrykkene bli oppfattet på normal måte, men personen klarer ikke å tolke inntrykkene og forstå hva de representerer (agnosi). Ved en slik skade i assosiasjonsområdene foran synsbarken vil pasienten se lys og farger, men vil ikke forstå hva det er han ser (visuell agnosi). Ved tilsvarende skade i parietallappen bak somatosensorisk cortex vil pasienten for eksempel kunne føle at han har noe i hendene, men ikke klare å tolke hva slags gjenstand det er, hva slags form den har, og hva den er laget av (taktil agnosi).

Parietallappen er viktig for samordning av sanseinntrykkene, og parietale skader kan derfor også gi andre utfall i slike komplekse funksjoner (kapittel 4).

Planlegging og gjennomføring av komplekse bevegelser krever et nært samarbeid mellom mange områder i hjernen, men parietale barkområder er spesielt viktige. Skader i parietallappen (ofte i den dominante hemisfære) eller dens forbindelser kan føre til at pasienten ikke forstår hvordan en kompleks bevegelse skal utføres, og ikke klarer å utføre den, selv om det ikke foreligger pareser eller sensoriske forstyrrelser.

Dette fenomenet kalles apraksi.

Språkområder Språkområdene er lokalisert i cortex i venstre hjernehalvdel hos praktisk talt alle høyrehendte og hos over

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 23

23

2

halvparten av de venstrehendte. Vi sier gjerne at den hemisfæren der språkområdene ligger, er den språkdominante.

Når vi hører tale, registreres lyden i hørselsområdet i temporallappen (på begge sider). Derfra sendes impulser til det bakre språkområdet (Wernickes område), som ligger nær grensen mellom temporallappen, parietallappen og oksipitallappen i den språkdominante hemisfæren. Dette området har til oppgave å tolke ordene og formidle impulser videre til assosiasjonsområder som danner «et indre bilde» av, eller forestilling om, det som omtales.

Skade i dette bakre språkområdet vil føre til at pasienten ikke forstår meningen i det som blir sagt (sensorisk eller impressiv afasi).

Når vi skal snakke, finner det bakre språkområdet de riktige begrepene, mens det er det fremre språkområdet (Brocas område) på lateralsiden av frontallappen i den språkdominante hjernehalvdelen som finner det rette ordet, planlegger lydene som skal til for å uttale det, og som setter ordene sammen til setninger. Skade i dette området vil føre til at pasienten ikke klarer å uttrykke seg (motorisk eller ekspressiv afasi), selv om han forstår det som blir sagt.

De fleste afasipasienter har en blandet sensorisk og motorisk afasi, selv om én av formene ofte synes å dominere.

Hippocampus Hippocampus (figur 2) i temporallappen er viktig for hukommelsen. Den sørger for at kunnskaper og inntrykk blir lagret, men selve hukommelsen blir spredt over ulike deler av hjernebarken. Hippocampus er imidlertid ikke nødvendig for å tilegne seg nye praktiske ferdigheter. Også språklige funksjoner som utvidelse av ordforrådet synes å være uavhengig av hippocampus.

Bilateral skade i hippocampus, noe som blant annet kan forekomme ved store blodtrykksfall fordi hippocampuscellene er spesielt sårbare for iskemi, kan føre til betydelig nedsatt evne til å lagre nye inntrykk i hukommelsen.

Thalamus Thalamus (figur 1, 2 og 7) har mange forskjellige oppgaver, men er blant annet en reléstasjon med synapse for de fleste sensoriske banene til cortex.

Skade i thalamus kan derfor føre til sensoriske forstyrrelser i kontralaterale kroppshalvdel, men kan også i noen tilfeller gi opphav til smerter («sentrale smerter»).

Skader i thalamus kan også gi motoriske forstyrrelser, blant annet ved å påvirke nervebaner fra basalgangliene.

26.04.2019 18:47

2

24

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

Figur 7. Øverst: Horisontalsni gjennom hjernen. Høyre hemisfære er skåret gjennom toppen av sideventrikkelen, slik at vi ser ned på nucleus caudatus og thalamus i veggen av ventrikkelen. Venstre hemisfære er skåret lenger ned, slik at sni et går gjennom basalgangliene og thalamus. Det venstre MR-bildet viser sni i samme nivå som hjernesni et i venstre hemisfære. Det høyre MR-bildet viser et lavere nivå, og viser hvordan øvre del av hjernestammen (mesencephalon) er omgi av hemisfærene.

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 24

26.04.2019 18:47

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

Basalgangliene Basalgangliene er en samling kjerner som ligger dypt inne i storhjernen. De er forbundet innbyrdes med thalamus og med en rekke andre deler av hjernen gjennom et rikt nettverk av nervebaner. Basalgangliene har viktige oppgaver i forberedelsen av viljestyrte bevegelser, og basalgangliesykdommer fører derfor spesielt til motoriske forstyrrelser.

Skade av visse av disse nervebanene, spesielt den dopaminerge banen fra substantia nigra til corpus striatum (nucleus caudatus og putamen, figur 2 og 7), fører til karakteristiske symptomer i motsatt kroppshalvdel.

Det oppstår en spesiell stivhet eller økt muskeltonus av typen rigiditet. Dessuten får pasientene vansker med å starte nye bevegelser og gjør færre spontane bevegelser enn tidligere (akinesi), og bevegelsene blir langsommere enn normalt (bradykinesi). Det er også vanlig med skjelving som er særlig tydelig når armen eller benet er i ro (hviletremor). Sammen kalles disse symptomene parkinsonisme.

Dystonier er andre motoriske forstyrrelser som i de fleste tilfeller sannsynligvis skyldes funksjonssvikt i basalgangliene. Dystoni betyr «feil muskelspenning» og kan arte seg som kraftige, ofte langvarige eller konstante muskelkontraksjoner. De kan gi vridende, av og til smertefulle bevegelser og abnorme stillinger i én eller flere kroppsdeler.

Mange andre former for ufrivillige bevegelser (dyskinesier) kan også ha sitt opphav i forskjellige deler av basalgangliene. Eksempler på dette er langsomme, vridende bevegelser ved atetose, raske, rykkvise og ukoordinerte bevegelser ved chorea, og store, voldsomme bevegelser i én kroppshalvdel ved hemiballisme. Sistnevnte tilstand kan ofte relateres til skade av den lille nucleus subthalamicus, som ligger på overgangen mellom mesencephalon og diencephalon (figur 2), eller dens forbindelser.

Cerebellum Lillehjernen er nær forbundet med cortex cerebri og forhåndsberegner kraft, tidspunkt og varighet for muskelkontraksjonene i de involverte muskler ved planlagte bevegelser. Den mottar også sensorisk informasjon om de pågående bevegelsene og kan derfor korrigere bevegelser underveis, slik at de blir jevnt, presist og rytmisk utført. Sykdom eller skade i lillehjernen fører til at bevegelsene blir upresise og urytmiske (ataksi).

Lillehjernebarken er ensartet bygd, men fordi forskjellige deler av lillehjernen har ulike forbindelser med forskjellige deler av sentralnervesystemet, er det en viss funksjonsfordeling mellom forskjellige deler av lillehjernen. Fremre del av lillehjernen, lobus anterior, har stor betydning for gangfunksjonen. Ved skade her er en ustø og urytmisk gange hovedsymptomet (gangataksi).

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 25

25

2

Lillehjernehemisfærene utgjør den største delen av lillehjernen. De er viktige for ekstremitetsbevegelser, og skader her fører til ekstremitetsataksi. Fordi forbindelsene mellom cortex og lillehjernen er kryssede, styrer lillehjernen samme sides ekstremiteter. Derfor gir en skade i lillehjernehemisfærene ipsilateral ataksi. Denne arter seg blant annet ved at bevegelsene blir oppstykkede, at bevegelsene får feil lengde (de blir for lange eller for korte, såkalt dysmetri), at raskt alternerende bevegelser blir vanskelige (dysdiadokokinesi), og at armer og ben får økende usikkerhet og skjelving ved slutten av målrettede bevegelser (såkalt intensjonstremor, en form for aksjonstremor).

Områdene nær midtlinjen i bakre del av lillehjernen (vermis lobus posterior) har blant annet områder som deltar i kontroll av øyebevegelser og tale. Skader her kan føre til øyemotilitetsforstyrrelser i form av at langsomme følgebevegelser blir ujevne og oppstykkede, og at raske øyebevegelser blir upresise (defekte sakkader). Dessuten kan det oppstå en karakteristisk taleforstyrrelse med hakkete og stakkato, skanderende tale («cerebellær dysartri»). Isolert skade i denne begrensede delen av lillehjernen er imidlertid svært sjelden. Derfor vil vanligvis slike symptomer opptre sammen med symptomer fra lillehjernehemisfærene.

Lobus flocculonodularis (også kalt vestibulocerebellum) utgjør den minste delen av lillehjernen. Den har nær tilknytning til vestibulariskjernene i medulla oblongata, og er viktig for balanse og for reflektoriske øyebevegelser. Skader her kan gi nystagmus (en spesiell type ufrivillige, mer eller mindre rytmiske øyebevegelser) og ustøhet i kroppen både i sittende og stående stilling (trunkal ataksi).

Hjernestammen Hjernestammen har en rekke viktige funksjoner. Den tjener blant annet som en forbindelse mellom storhjernen, lillehjernen og ryggmargen. Hjernestammelesjoner kan derfor blant annet affisere pyramidebanene og gi kontralaterale hemipareser, og de kan ramme sensoriske baner og gi føleforstyrrelser. Dessuten springer alle hjernenervene ut fra hjernestammen, og lesjoner i de respektive hjernenervekjernene kan derfor gi karakteristiske utfall. Ikke noe annet sted er så mange viktige nervebaner samlet på ett lite område. Hjernestammen inneholder også de livsviktige respirasjons- og sirkulasjonssentrene, samt retikulærsubstansen, som er viktig for bevisstheten. Selv meget små lesjoner i hjernestammen kan derfor gi en rekke forskjellige nevrologiske utfall, og mer omfattende hjernestammelesjoner kan gi koma og livstruende funksjonsforstyrrelser.

Etter hodeskader, intrakraniale blødninger eller andre tilstander med økende intrakranialt trykk, kan trykket mot hjernestammen øke kraftig.

26.04.2019 18:47

2

26

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

Figur 8A. Sni gjennom mesencephalon. Rødt skravert felt representerer fremre mesencefal skade (Weber syndrom). Blå område representerer sentral mesencefal skade, mens grønt område representerer bakre mesencefal skade (Parinaud syndrom).

Colliculus superior Periakveduktale grå Nucleus ruber Substantia nigra Kortikospinale baner

Figur 8B. Det samme området se med MR («inversion recovery»).

Dette kan føre til begynnende herniering, der deler av temporallappen presses ned under tentorium cerebelli (folden av hjernehinnene som ligger over cerebellum), eller hjernestammen presses ned mot foramen magnum. Redusert bevissthet, langsom puls, stigende blodtrykk og respirasjonsforstyrrelse er signaler på faretruende trykk mot pons og medulla oblongata. I tillegg vil det kunne oppstå anisocori med dilatasjon av pupillen på den siden der trykket er størst, fordi parasympatiske nervefibre ytterst i nervus oculomotorius blir affisert. Ofte vil pasientene også kunne få forstyrrelse av pyramidebanen med kontralateral hemiparese. Aller farligst er det hvis trykket mot respirasjonssenteret i retikulærsubstansen øverst i medulla oblongata blir så høyt at spontan respirasjon opphører.

All parasympatisk aktivitet i ansiktet styres fra hjernestammen gjennom flere av hjernenervene. Sympatiske nerver til ansiktet kommer fra ryggmargsnivå Th1, går via den sympatiske grensestrengen og følger

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 26

arteriene ut i ansiktet. Hypothalamus er et overordnet sentrum for det autonome nervesystemet. Det betyr at sympatisk nerveaktivitet blir styrt gjennom nervebaner fra hypothalamus som descenderer gjennom hele hjernestammen og ned til ryggmargen på samme side. Skade langs disse banene (uansett nivå i hjernestammen) kan derfor føre til bortfall av sympatisk aktivitet på ipsilateral side av ansiktet, noe som igjen fører til ptose, miose, enoftalmus og nedsatt svetting i halve ansiktet (anhidrose). Dette kalles Horner syndrom. Horner syndrom kan imidlertid også skyldes skade på de perifere sympatiske nervene. Fra Th1 går de sympatiske preganglionære nervefibrene inn i den sympatiske grensestrengen, der de danner synapse. De postganglionære sympatiske nervefibrene til ansiktet fortsetter oppover fra grensestrengen ved å følge de store arteriene. Derfor kan for eksempel en skade i veggen av arteria carotis skade sympatiske nervefibre og gi Horner syndrom i samme side av ansiktet.

26.04.2019 18:47

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

Mesencephalon Substantia nigra, nucleus ruber og flere områder og kjerner som styrer øyebevegelser, er lokalisert i mesencephalon. Sykdom i substantia nigra fører til affeksjon av den dopaminerge nigrostriatale nervebanen og fører til parkinsonisme. Nucleus ruber er også viktig for motoriske funksjoner, blant annet gjennom dens forbindelser med cerebral cortex, lillehjernen og ryggmargen. Ut fra beliggenheten av de forskjellige kjernene og banene kan vi skille mellom skader i forskjellige deler av mesencephalon (figur 8). En ensidig skade fortil i mesencephalon (Weber syndrom) vil kunne ramme pyramidebanene og gi kontralateral hemiparese og sentral facialisparese, samt ipsilateral oculomotoriusaffeksjon med blant annet ptose og øyemuskelparese (se kapittel 34). Sitter lesjonen lenger sentralt og rammer nucleus ruber eller nervebaner som passerer rett forbi, tilkommer det tremor eller ufrivillige bevegelser i ekstremitetene kontralateralt. Slike lesjoner kan også ramme sensoriske baner og gi kontralateral hemianestesi. Senteret for vertikale øyebevegelser (det vertikale blikksenteret) ligger bakerst i mesencephalon, rett foran colliculus superior.

En lesjon her, for eksempel på grunn av trykk fra en tumor i corpus pineale, gir blant annet blikkparese oppad (Parinaud syndrom).

Pons Pons er en viktig omkoplingsstasjon for banene mellom cortex cerebri og cerebellum, men den inneholder også senteret for regulering av horisontale øyebevegelser (det horisontale blikksenteret). Noen ponslesjoner kan derfor føre til horisontal blikkparese. Kjernene til nervus abducens og nervus facialis, samt de fleste kjernene til nervus trigeminus, ligger også i pons.

Konjugerte øyebevegelser forutsetter normal forbindelse mellom kjernene for hjernenervene som styrer øyemusklene. Disse fibrene følger fasciculus longitudinalis medialis fra pons til mesencephalon.

27

2

En lesjon i denne banen (f.eks. ved multippel sklerose) fører til en karakteristisk øyemotilitetsforstyrrelse kalt internukleær oftalmoplegi (kapittel 34), med blant annet diskonjugerte øyebevegelser og nystagmus.

I andre tilfeller kan en ponslesjon for eksempel ramme facialiskjernen og pyramidebanen på én side.

Pyramidebanen blir altså affisert ovenfor pyramidebanekrysningen. Derfor gir en slik skade ipsilateral (perifer, se nedenfor) facialisparese og kontralateral hemiparese (Millard-Gubler syndrom).

Trykk mot bakre, laterale del av pons, for eksempel fra en tumor i «den cerebellopontine vinkel», kan gi en rekke forskjellige symptomer og tegn. Påvirkning av cerebellære forbindelser kan føre til ipsilateral ataksi, og trykk mot descenderende motoriske og ascenderende sensoriske baner kan gi kontralateral hemiparese og hemianestesi (enten bare for smerte og temperatur, siden disse fibrene ligger lengst lateralt i pons, eller for alle sansekvaliteter). Dessuten kan trykk mot hjernenerver i dette området gi hørselstap, vertigo, nystagmus, perifer facialisparese, føleforstyrrelser i ansiktet og andre utfall.

Locked-in-syndrom er en spesiell og meget dramatisk tilstand som kan opptre ved store ponslesjoner, for eksempel etter okklusjon i arteria basilaris. Hvis både pyramidebanene og de descenderende motoriske baner fra cortex cerebri til hjernestammen er ødelagt på begge sider, vil pasienten være paralytisk i begge armer og begge ben (tetraparalyse/quadriplegi), ikke kunne snakke og heller ikke være i stand til å bevege ansiktsmuskulaturen. Pasienten er ved full bevissthet, men tilstanden kan lett forveksles med koma fordi pasienten har mistet de vanlige måter å bevege seg og uttrykke seg på. En pasient med slik lesjon som er begrenset til pons, kan imidlertid voluntært bevege øynene vertikalt og dermed kommunisere med omgivelsene siden både det vertikale blikksenteret og kjernen til nervus oculomotorius er lokalisert i mesencephalon.

Pasienten kan også puste selv, siden respirasjonssenteret ligger i medulla oblongata.

Figur 9. Sni gjennom medulla oblongata. Rødt område representerer skaden ved lateralt infarkt i medulla oblongata (Wallenberg syndrom).

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 27

26.04.2019 18:47

2

28

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

Ved særlig store ponslesjoner (f.eks. blødninger) der alle nedstigende sympatiske fibre blir skadet, er det vanlig at pupillene blir svært små (pinpoint-pupiller).

Slike pupilleforandringer kan imidlertid også være forårsaket av medikamenter, spesielt opioider.

Medulla oblongata Respirasjonssenteret ligger i retikulærsubstansen i medulla oblongata. Denne delen av hjernestammen står også i nær kontakt med cerebellum og har betydning for bevegelseskontroll. De kaudale hjernenervekjernene i medulla oblongata styrer svelging, tale og tungebevegelser. Hørsels- og likevektsnerven kommer også inn til medulla oblongata, og vestibulariskjernene ligger baktil, nær fjerde ventrikkel.

Lateralt i medulla oblongata ligger trigeminusnervens nucleus tractus spinalis. Denne kjernen inneholder første synapse for sensoriske afferente fibre fra ansiktet og sender nervefibre videre til motsatt sides thalamus. Kjernen strekker seg helt fra øvre cervikale nivåer og opp i pons, men den er organisert slik at fibrene for smerte- og temperatursans har synapse i nedre del av kjernen.

Denne komplekse oppbygningen gjør at lesjoner i medulla oblongata kan gi en rekke forskjellige utfall, avhengig av hvilke strukturer som blir affisert.

Store skader kan være livstruende eller dødelige på grunn av affeksjon av respirasjonssenteret. Mindre skader kan gi fokale symptomer og utfall. Eksempler på slike er vertigo og nystagmus (vestibulariskjernene), ataksi (cerebellære forbindelser), dysartri (hypoglossuskjernen, cerebellære forbindelser) og dysfagi (hypoglossuskjernen, vaguskjerner). I tillegg vil affeksjon av nucleus tractus spinalis nervi trigemini føre til tap av smerte og temperatursans i ipsilaterale ansiktshalvdel, mens affeksjon av de spinothalamiske baner like i nærheten fører til tap av smerte- og temperatursans i arm og ben på kontralateral side.

Alle disse symptomer og tegn kan forekomme ved infarkt i laterale del av hjernestammen (Wallenberg syndrom, figur 9).

Medulla spinalis Skader i medulla spinalis kan lett føre til affeksjon av de kortikospinale banene (pyramidebanene). Skade av kortikospinale fibre i ryggmargen gir ipsilateral parese (siden pyramidebanene krysser midtlinjen nederst i medulla oblongata). Selv om de kortikospinale banene går på hver sin side av ryggmargen, vil ryggmargsskader ofte ramme banene på begge sider, siden ryggmargen har så liten diameter.

De kortikospinale baner styrer aktiviteten i motoriske forhornceller på alle nivåer i ryggmargen. Dette betyr at en ryggmargsskade kan føre til lammelser i all viljestyrt muskulatur nedenfor skadestedet.

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 28

Aller mest dramatisk er dette ved en skade ovenfor C3/C4. Diafragma innerveres fra dette nivået, og en komplett tverrsnittslesjon over dette nivået vil føre til respirasjonsstans og lammelse i alle fire ekstremiteter (tetraparalyse eller quadriplegi). Sitter skaden i torakaldelen av ryggmargen (nedenfor avgangen av motoriske nervefibre til overekstremitetene, men ovenfor de motoriske nervefibrene til underekstremitetene), vil pasienten ha lammelse i underekstremitetene (paraparese eller paraplegi, figur 10). De descenderende inhibitoriske banene blir som regel affisert sammen med de kortikospinale banene.

Dette fører til økte reflekser og spastisitet nedenfor skadestedet.

Ryggmargsskader vil også kunne affisere de sensoriske nervebanene, og en komplett tverrsnittslesjon fører til at kroppen blir helt følelsesløs nedenfor skadestedet. Et spesielt problem er at pasienten mister evnen til å kjenne blærefylning og vannlatingstrang, og at de motoriske forstyrrelsene hindrer evnen til å starte vannlatingen viljestyrt.

Blæretømningen vil da være avhengig av lokale reflekser og ikke kunne påvirkes gjennom bevisstheten (refleksblære).

Bakstrengsaffeksjon Enkelte ganger kan sykdom eller skade ramme bare lokaliserte deler av ryggmargen på ett nivå. Bakstrengene kan for eksempel bli påvirket ved et mekanisk trykk bakfra. Dette vil føre til tap av vibrasjons- og leddsans, med ustø gange som resultat.

Brown-Séquard syndrom Hvis den ene siden av ryggmargen blir skadet, kan det oppstå karakteristiske nevrologiske utfall som kalles Brown-Séquard syndrom (figur 10). Skaden på den kortikospinale bane gir ipsilaterale sentrale pareser. Fordi de spinothalamiske baner krysser med en gang de kommer inn i ryggmargen, mens bakstrengsbanene fortsetter oppover på samme side (figur 4), vil pasienten miste smerte- og temperatursans på kontralateral side nedenfor skadestedet, mens vibrasjonsog leddsans blir svekket på ipsilateral side.

Sentromedullært syndrom I sjeldne tilfeller kan sentralkanalen i ryggmargen utvide seg og trykke på strukturene omkring, for eksempel ved syringomyeli (kapittel 15).

Fordi de spinothalamiske nervefibrene krysser midtlinjen rett foran sentralkanalen i samme nivå som smertefibrene kommer inn i ryggmargen (figur 11), vil trykk med irritasjon av spinothalamiske fibre her kunne føre til smerter i akkurat dette segmentet av kroppen (f.eks. i armene ved en syrinx i nedre halvdel av cervikalmedulla).

26.04.2019 18:47

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

29

2

Figur 10. Funksjonsutfall ved forskjellige typer skader. Legg spesielt merke til at en ensidig hemisfærelesjon (C) kan gi både hemiparese og bortfall av sensibilitet i motsa kroppshalvdel. Sensibilitetstapet kan ramme hele kroppshalvdelen, mens øvre halvdel av ansiktet ikke blir rammet av paresen (bilateral motorisk styring, se figur 12).

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 29

26.04.2019 18:47

2

30

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

Figur 11. Sni gjennom medulla spinalis. Smertefibrene (blå) danner synapse med spinothalamiske celler i bakhornet. De spinothalamiske fibre krysser midtlinjen re foran sentralkanalen før de bøyer oppover i anterolaterale del av ryggmargen. Rød skravering viser hvordan en sentromedullær lesjon kan affisere kryssende spinothalamiske fibre og eventuelt også påvirke motonevroner i forhornene.

Hvis tilstanden utvikler seg videre, kan de spinothalamiske fibrene bli ytterligere skadet, med tap av smerteog temperatursans i huden i det aktuelle nivået. Etter hvert kan trykket også affisere forhornet, slik at det tilkommer pareser i samme nivå.

Tilstanden kan også utvikle seg til å omfatte flere ryggmargssegmenter med symptomutbredelse i samsvar med dette.

Lignende symptomer kan også ses ved andre tilstander som rammer sentrale deler av ryggmargen, for eksempel skader, blødninger og svulster.

Conusaffeksjon Conus medullaris er den nederste spissen av ryggmargen. Her ligger motoriske forhornceller som styrer bekkenbunnsmuskulaturen, samt parasympatiske reflekssentre for seksualfunksjon, blære og endetarm.

Conusskade vil derfor kunne svekke disse funksjonene og gi slappe sfinktermuskler. I tillegg kan slik skade ofte gi sensibilitetsutfall i de nederste dermatomene (i det såkalte ridebukseområdet, det vil si i perineum og litt ned på innsiden av lårene).

Fordi en conusaffeksjon rammer den aller nederste delen av ryggmargen og selve de motoriske forhorncellene blir affisert, er det vanskelig å skille denne lesjonen fra en skade av de perifere nervefibrene som går ut fra conus (i cauda equina, såkalt cauda equina syndrom, kapittel 27).

Hjernenerver De 12 parene med hjernenerver går ut fra hjernestammen. De forskjellige hjernenervene har forskjellig funksjon, og skade på disse nervene kan gi svært ulike nevrologiske utfall.

Nervus olfactorius er 1. hjernenerve. Den består av bunter av nervefibre som løper fra lukteorganene

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 30

i nesen gjennom hodeskallen til bulbus olfactorius på undersiden av frontallappen. Skader på nerven kan gi svekket eller opphørt luktesans (anosmi).

Nervus opticus regnes som 2. hjernenerve. Den går fra retina og inn til hjernen. Lesjon av nerven rett bak øyet fører til svekket eller opphevet syn på dette øyet (kapittel 34). I synsnervekrysningen (chiasma opticum) blandes nervefibrene fra begge øyne, slik at synsinntrykk fra høyre del av synsfeltet føres videre gjennom synsbanene på venstre side til hjernebarken, og slik at synsinntrykk fra venstre synsfeltshalvdel ledes gjennom synsbanene på høyre side. Derfor vil en skade av synsbanene bak chiasma føre til helt eller delvis tap av synet i kontralaterale synsfeltshalvdel (homonym hemianopsi).

Mer komplisert blir det ved trykk mot selve chiasma. Ved en skade i midtlinjen (f.eks. en hypofysesvulst som vokser oppover og klemmer mot chiasma fra undersiden) vil ofte bare de nervefibrene som krysser midtlinjen i chiasma (fibrene fra nasale del av retina på hvert øye), bli affisert. Lesjonen trenger ikke å påvirke de nervefibrene som ikke krysser, det vil si fibrene fra laterale del av retina på hver side (de som formidler synsinntrykk fra mediale del av synsfeltet). Derfor kan en lesjon i midtlinjen i chiasma føre til bortfall av synet i laterale synsfeltshalvdel på begge sider (bitemporal hemianopsi).

Nervus oculomotorius, 3. hjernenerve, styrer fire av de seks ytre øyemusklene. Ved skade av nerven vil øyet få svekket bevegelsesevne og blir stående utover og nedover. Den endrede øyestillingen vil føre til at pasienten får dobbeltsyn (diplopi), spesielt ved forsøk på å se oppover og mot den friske siden. Nerven innerverer også musculus levator palpebrae, og skade kan føre til hengende øyelokk (ptose). Hvis de parasympatiske fibrene i nerven blir affisert, kan pasienten få økt pupillestørrelse (mydriasis) og akkomodasjonsparese på det aktuelle øyet.

26.04.2019 18:47

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

31

2

Figur 12. Innervasjon av ansiktsmuskler via nervus facialis. Legg merke til at øvre halvdel av facialiskjernen har bilateral innervasjon (fra begge hemisfærer; rød), mens nedre del av facialiskjernen bare styres fra kontralaterale hemisfære. En lesjon i én hemisfære vil derfor bare gi parese i nedre halvdel av ansiktet kontralateralt (sentral facialisparese), mens en skade av nerven vil gi parese i både øvre og nedre del av ansiktet ipsilateralt (perifer facialisparese).

Nervus trochlearis er 4. hjernenerve. Den innerverer bare musculus trochlearis superior. Isolert skade av nervus trochlearis er svært sjelden, men kan føre til diplopi ved blikk nedad.

Nervus trigeminus er 5. hjernenerve. Den inneholder de sensoriske nervefibrene fra huden i ansiktet, fra cornea, og fra slimhinnene i fremre del av munnhulen. Den har også en motorisk gren som innerverer tyggemusklene. Skade på nerven eller dens hovedgrener kan føre til sensibilitetstap i hele eller deler av innervasjonsområdet, og eventuelt til tyggemuskelparese med kjevedeviasjon til skadet side.

Nervus abducens, 6. hjernenerve, innerverer musculus rectus lateralis, som dreier øyet utover. Skade av nerven kan gi parese for blikk til lateralsiden på samme sides øye (abducensparese) og dermed dobbeltsyn (diplopi).

Nervus facialis er 7. hjernenerve. Den sørger for motorisk innervasjon av ansiktets mimiske muskulatur. Nervus intermedius, som også er en del av 7. hjernenerve, fører smaksfibre fra fremre del av tungen samt parasympatiske fibre til de fleste spyttkjertlene. En skade av 7. hjernenerve kan derfor føre til tap av smakssansen på den ene siden av tungen. Men som regel er det de motoriske utfallene som er mest fremtredende. En skade av nerven (perifer facialisparese) fører til lammelse i halve ansiktet med parese både i pannen og kinnet, slik at pasienten får vansker med å lukke øyet og blir skjev i munnen, med slapp munnvik (se kapittel 4, figur 3–5). Denne tilstanden

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 31

er vanligvis lett å skille fra en sentral facialisparese, som skyldes en skade av kortikobulbære fibre mellom motorisk cortex og facialiskjernen i pons. Den øvre del av facialiskjernen, som styrer muskulaturen i øvre halvdel av ansiktet, har bilateral innervasjon fra hjernebarken. Nedre del, som styrer muskulaturen i nedre del av ansiktet og rundt munnen, innerveres imidlertid bare fra motorisk hjernebark i kontralaterale hemisfære (figur 12). En skade som affiserer kortikobulbære fibre i den ene hemisfæren, for eksempel ved et hjerneslag, vil derfor bare føre til lammelse i nedre halvdel av ansiktet (rundt munnen) på kontralateral side, mens muskulaturen i øvre del av ansiktet ikke blir affisert (sentral facialisparese).

Nervus vestibulocochlearis (tidligere kalt nervus statoacusticus) er 8. hjernenerve. Den er en rent sensorisk nerve som formidler hørsels- og likevektsinformasjon fra sanseorganene i det indre øret til hjernestammen. Skade av nerven kan gi hørselsforandringer (hørselstap, øresus) og/eller vertigo med nystagmus og balanseforstyrrelse (se kapittel 36).

Nervus glossopharyngeus, 9. hjernenerve, fører motoriske fibre bare til én liten muskel i ganen, men den sørger for parasympatisk innervasjon av glandula parotis, den største av spyttkjertlene, og den fører sensoriske fibre fra bakre tredel av tungen (både smak og følelse i slimhinnen), en del av svelget (oropharynx), øretrompeten og mellomøret. Isolert lesjon av denne nerven er sjelden, men vil særlig gi sensoriske utfall i svelget.

26.04.2019 18:47

2

32

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

C2 C3 C3

C4 C5

C5 C7 C8

T1

C6

C4 C5 C6 C7 C8 T2 T3 T4 T5 T6 T7 T8 T9 T10 T11 T12 L1 L2 L3 L4 L5

T1

T3 T4 T5 T6 T7 T8 T9 T10

C6

T11 L1

T12

S3 S4

S2-S4

S2

L3

L5

L5 S1

L4

L4

C8

C7

S1 L5

S1

L3

C8

L4

S1

C8

S2

L2

L3

C7

C7

L1 C6

L2

C6 T1

S1

L4

S1

L5 L5 L5

Figur 13. Segmental innervasjon av huden i dermatomer.

Nervus vagus er 10. hjernenerve. Den sørger for parasympatisk innervasjon av organene i thorax og øvre del av abdomen. Den er også ansvarlig for følelse og smakssans aller bakerst på tungen og følelse i nedre del av svelget. Dessuten sørger nervus vagus for motorisk innervasjon av musklene i ganen og svelget, inkludert musklene som styrer stemmebåndene. Skade av nerven kan derfor gi ganeseglsparese (den bløte ganen synker ned på syk side og drøvelen blir trukket mot frisk side), svekket svelgfunksjon og stemmebåndsparese med talevansker (dysfoni).

Nervus accessorius er ikke noen egentlig hjernenerve siden den opprinnelig stammer fra øvre del av medulla spinalis, men den kalles likevel 11. hjernenerve fordi den går inn i kraniet gjennom foramen magnum før den fortsetter ut igjen med motoriske fibre til musculus sternocleidomastoideus og musculus trapezius. Skade av nerven kan føre til pareser i disse musklene, med redusert evne til å løfte skulderen og pareser for bevegelser i nakken.

Nervus hypoglossus er 12. hjernenerve. Den innerverer musklene på samme side av tungen. Nerveskade fører til at tungen blir slapp og etter hvert atrofisk på den skadde siden, og at tungen derfor vil

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 32

deviere mot syk side. Samtidig vil pasienten ofte få utydelig tale (dysartri) og svelgvansker.

Spinalnerver Spinalnervene går parvis ut fra ryggmargen, ett par for hvert ryggmargssegment (figur 3). Hver nerve starter med en fremre, motorisk nerverot og en bakre, sensorisk nerverot som løper sammen til én spinalnerve rett innenfor åpningen mellom ryggvirvlene (foramen intervertebrale). Spinalnerven trer deretter ut av spinalkanalen på siden av virvelsøylen gjennom foramen intervertebrale. Vi har 8 par cervikale nerver, 12 par torakale nerver, 5 par lumbale nerver, 5 par sakrale nerver og 1 par coccygeale nerver.

I fosterlivet blir kroppen utviklet i segmenter, slik at ett segment av ryggmargen innerverer bestemte muskler og en bestemt del av huden som anlegges utenfor dette ryggmargssegmentet. Etter hvert som kroppen utvikles videre, forskyves mange av disse musklene langt vekk fra ryggmargen, men de opprettholder sin innervasjon fra samme spinalnerve. De musklene som innerveres fra én spinalnerve, utgjør et myotom.

26.04.2019 18:47

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

33

2

Tabell 3. Oversikt over noen av de viktigste musklene vi tester ved nevrologisk undersøkelse, deres segmentale (hovedsegment uthevet) og perifere innervasjon.

Bevegelse

Muskel

Myotom

Respirasjon i hvile

diaphragma

C3-5

n phrenicus

Skulderabduksjon (start)

m supraspinatus

C4-6

n suprascapularis

Skulderabduksjon (resten)

m deltoideus

C5-6

n axillaris

Skulderadduksjon

m pectoralis major

C5-Th1

nn pectorales

Skulderutoverrotasjon

m infraspinatus

C4-6

n suprascapularis

Albufleksjon

m biceps brachii m brachialis

C5-6 C5-6

n musculocutaneus n musculocutaneus

Albuekstensjon

m triceps brachii

C6-8

(C7)

n radialis

Håndledd/fingre fleksjon

mm flexores digitorum

C7-Th1

(C8)

n ulnaris/medianus

Håndledd/fingre ekstensjon

mm extensores dig

C6-8

(C7)

n radialis

Ho efleksjon

m iliopsoas

L1-3

Ho eekstensjon

m gluteus maximus

L4-S2

(S1)

n gluteus inferius

Ho eabduksjon

m gluteus medius

L4-S1

(L5)

n gluteus superius

Ho eadduksjon

mm adductores

L2-4

(L3)

n obturatorius

Kneekstensjon

m quadriceps

L2-4

(L4)

n femoralis

Knefleksjon

m biceps femoris

L4-S2

(L5)

n ischiadicus

Ankel dorsalmosjon

m tibialis anterior

L4-5

(L5)

n peroneus prof

Ankel plantarmosjon

m triceps surae

L5-S2

(S1)

n tibialis

Risteversjon

m peroneus longus

L5-S1

(S1)

n peroneus superfic

Tåekstensjon

mm extensores dig

L4-S1

(L5)

n peroneus prof

(S1)

Tåfleksjon

mm flexores dig

L5-S2

Bekkenbunn

perineale/sfinktere

S2-S4

På samme måte vil huden som er dannet utenfor hvert segment i ryggmargen, etter hvert trekkes ut for å kle de forskjellige delene av den voksende kroppen. Denne huden beholder også sin innervasjon fra det aktuelle ryggmargssegmentet, slik at huden kommer til å bestå av striper som hver er innervert fra ett ryggmargssegment gjennom dets spinalnerve. Hver slik hudstripe kalles et dermatom.

I torakaldelen følger myotomer og dermatomer stort sett ribbene, slik at hver intercostalnerve representerer en spinalnerve (dens fremre gren) og innerverer de tilhørende intercostalmusklene og huden over. I ekstremitetene er imidlertid situasjonen mer komplisert, slik at flere dermatomer går på langs i hele ekstremiteten (se dermatomkartet, figur 13).

Skade på en spinalnerves røtter kalles radikulopati. Affeksjon av fremre rot fører til parese i de musklene som innerveres fra denne spinalnerven og således tilhører samme myotom, mens en skade på spinalnervens bakre rot kan føre til sensibilitetsutfall i dermatomet som innerveres fra denne spinalnerven, og smerter som refereres til samme område («utstrålende smerter»). Skades både fremre og bakre rot eller

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 33

(særlig)

Nerve

plexus lumbalis

n tibialis n pudendus

hele spinalnerven etter at røttene har forent seg, vil det oppstå kombinerte motoriske og sensoriske nevrologiske utfall (både i myotomet og dermatomet).

Slike skader kan for eksempel ses når et prolaps på en lumbal mellomvirvelskive klemmer på nerverøtter og gir isjias. Affeksjon av L5-røttene vil således kunne gi pareser for abduksjon i hofte, fleksjon i kne og dorsalmosjon i ankel (droppfot), siden alle de respektive musklene særlig tilhører L5-myotomet (tabell 3). Likeledes vil det kunne være smerter og nedsatt sensibilitet i L5-dermatomet, som går som en stripe på lateralsiden av lår og legg og fremover på fotryggen, som regel mot dorsalsiden av de fire mediale tærne (figur 13).

Pleksus De spinalnervene som innerverer ekstremitetene, løper sammen og danner nervefletninger (pleksus).

Her blandes nervefibrene fra spinalnervene, slik at de perifere nervene som løper ut fra nervefletningene, inneholder nervefibre fra flere forskjellige spinalnerver (figur 3).

26.04.2019 18:47

2

34

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

Plexus brachialis dannes fra spinalnervene C4–Th1 og innerverer armen, mens de lumbale og sakrale nerverøttene danner et sammenhengende plexus lumbosacralis som innerverer benet og bekkenregionen.

Fordi nervefletningene er forholdsvis store i utstrekning, vil skader ofte bare ramme deler av en nervefletning. På grunn av nervefletningens oppbygning vil skade i øvre del av plexus brachialis særlig ramme fibre fra spinalnervene C4–C6. Klinisk ses sensibilitetstap og eventuelt smerter i disse dermatomene (over skulderen og ned langs radialsiden av armen), samt pareser for abduksjon og utoverrotasjon i skulder og fleksjon og supinasjon i albue (Erb-Duchennes parese).

Skade i nedre del av plexus brachialis er sjelden, men kan oppstå ved kraftige rykk oppover, for eksempel hvis kroppen blir hengende etter én arm. Oftest er nervefibre fra spinalnervene C8 og Th1 affisert. Dette gir sensibilitetstap langs ulnarsiden av armen, samt distale pareser i håndmusklene og i musklene som flekterer håndledd og fingre (Klumpkes parese). Hvis også fibre fra C7-nerven er skadet, får pasienten dessuten parese for ekstensjon i albue, håndledd og fingre.

All sympatisk innervasjon stammer fra ryggmargssegmentene Th1–L2. Siden sympatiske nervefibre til hode og hals løper gjennom spinalnerve Th1 før de trer inn i den sympatiske grensestrengen, kan skade i nedre del av plexus brachialis føre til bortfall av sympatisk aktivitet i ansiktet, med Horner syndrom (ptose, miose, anhidrose og enoftalmus) som følge.

Skade i plexus lumbalis kan gi sensibilitetsutfall i de lumbale dermatomene og parese for fleksjon og adduksjon i hofte samt kneekstensjon, mens en lesjon i plexus sacralis kan gi sensibilitetstap i sakrale dermatomer og pareser for de andre bevegelsene i benet. En slik lesjon i plexus sacralis kan også gi blæreparese fordi parasympatiske fibre til detrusormuskelen affiseres.

Perifere nerver Bortsett fra torakalt, der hver intercostalnerve representerer spinalnerven (dens fremre gren), inneholder de perifere nervene som regel fibre fra flere ryggmargssegmenter. De perifere nervene til ekstremitetene løper for eksempel ut fra nervefletningene og inneholder som regel både motoriske og sensoriske fibre fra flere forskjellige spinalnerver. Ved generell sykdom i perifere nerver (polynevropati, kapittel 19) vil særlig de lengste nervefibrene affiseres, med redusert sensibilitet distalt i ekstremitetene og distale pareser til følge (figur 10F). Imidlertid kan inflammatoriske, metabolske, mekaniske og traumatiske årsaker føre til skader på enkeltnerver (mononevropati), med karakteristiske utfall som følge.

Hver perifer nerve har sitt spesielle innervasjonsområde, både når det gjelder hud og muskler. Sensoriske områder for de viktigste hudnervene er vist

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 34

i figur 14. Tabell 3 gir oversikt over noen viktige muskler og deres innervasjon. Generelt kan vi si at skade av én perifer nerve ofte vil gi både sensibilitetstap i et bestemt hudområde, eventuelt med smerter i samme område, og pareser i bestemte muskler. Utbredelsen av de nevrologiske utfallene er imidlertid også avhengig av hvor nerven er skadet. Hvis bare enkelte av de musklene som innerveres av nerven, er paretiske etter en perifer nerveskade, kan man ofte lokalisere skaden helt presist ut fra kunnskap om hvor de forskjellige muskelgrenene avgår fra nerven.

En skade av nervus radialis proksimalt i overarmen vil for eksempel føre til parese for ekstensjon av albue, håndledd og fingre. Sitter skaden distalt for midten av overarmen (etter avgangen av grenene til musculus triceps brachii), vil skaden ikke affisere albuekstensjonen, men vil gi ekstensjonspareser i håndledd og fingre (dropphand og droppfingre).

Er skaden lokalisert etter avgangen av grenene til musculus extensor carpi radialis longus (nær albueleddet), vil ekstensjonskraften være delvis bevart i håndleddet, mens fingrene fortsatt ikke kan ekstenderes (droppfingre).

På samme måte vil en skade i nervus ischiadicus (før den deler seg i nervus tibialis og nervus peroneus ovenfor kneet) føre til utbredte pareser og sensibilitetstap i benet. Sitter skaden etter delingen, lokalisert i nervus peroneus communis der denne svinger rundt halsen på fibula (slik vi kan se hos folk som har sittet lenge med bena over kors, eller etter traumer under kneet), får pasienten parese for dorsalmosjon (droppfot) og eversjon i ankel og vrist, samt sensibilitetstap på fotryggen og distalt på forsiden av leggen. Sitter skaden enda mer distalt, etter at nervus peroneus communis deler seg i en dyp og en overfladisk gren, blir utfallene enda mer begrensede. Skade av nervus peroneus superficialis gir eversjonsparese og et relativt stort sensibilitetstap, mens skade på nervus peroneus profundus gir dorsalmosjonsparese og et lite sensorisk utfall mellom 1. og 2. tå.

Nevromuskulære kontakter Muskelfibrene i skjelettmusklene styres direkte fra motonevroner i hjernestammen og i ryggmargens forhorn (motoriske forhornceller). Motonevronenes aksoner følger nervene ut til musklene, der de danner synapser med muskelfibrene. Disse synapsene har et karakteristisk plateformet utseende og kalles nevromuskulære kontakter eller «motoriske endeplater» (figur 15). Transmittersubstansen er acetylkolin. Kontraksjon i en muskelfiber utløses ved at acetylkolin frisettes i den nevromuskulære kontakten og binder seg til acetylkolinreseptorer i muskelfiberens membran. Deretter frigjøres acetylkolin raskt fra reseptorene og brytes ned ved hjelp av enzymet acetylkolinesterase.

26.04.2019 18:47

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topograďŹ sk diagnostikk

35

2

Figur 14. Perifere nervers hudinnervasjon. VÌr oppmerksom pü at hudnervene overlapper i dels betydelig grad. En perifer nerveskade kan derfor godt føre til nedsa følelse i bare en liten del av nervens innervasjonsomrüde. Ved nerveskader som gir parestesier eller smerter, kan imidlertid o e symptomene refereres til hele innervasjonsomrüdet.

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 35

26.04.2019 18:47

2

36

Nervesystemets oppbygning og funksjon som grunnlag for topografisk diagnostikk

Skjele muskelfibre

Figur 15. Skisse av den nevromuskulære kontakt. Den motoriske endeplaten inneholder blærer med transmi eren acetylkolin (Ach), som tømmes i synapsespalten. Presynaptisk finnes det spenningsavhengige ionekanaler for kalsium (Ca++), kalium (K+) og natrium (Na+). Frigjort acetylkolin binder seg på postsynaptiske acetylkolinreseptorer (AchR), men blir dere er nedbru ved hjelp av enzymet acetylkolinesterase (AchE), som finnes i synapsespalten.

Flere sjeldne sykdommer som påvirker signaloverføringen i nevromuskulære kontakter, kan gi symptomer fra musklene. Sykdommene som rammer nevromuskulære kontakter, blir nærmere omtalt i kapittel 18. Hvis det frigjøres for lite acetylkolin for hver nerveimpuls i den nevromuskulære kontakten, blir kraften på muskelkontraksjonen redusert (Lambert-Eaton myastent syndrom). Eventuelt kan kraften øke litt med gjentatte muskelkontraksjoner. Hvis derimot frigjøringen av acetylkolin blir økt og forlenget, kan det oppstå vedvarende muskelkontraksjoner som skifter mellom deler av musklene uten å skape nevneverdige bevegelser. Dette kan skje hvis en feil i noen av ionekanalene i den motoriske endeplaten fører til at aksjonspotensialene blir forlengede (nevromyotoni).

Også postsynaptisk kan det oppstå feil i den nevromuskulære kontakten. Hvis det for eksempel er for få tilgjengelige acetylkolinreseptorer, vil dette føre til en karakteristisk økt trettbarhet i muskulaturen og til redusert muskelkraft. Det ser vi ved myasthenia gravis, der autoantistoffer blokkerer reseptorene.

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 36

Kontraksjon i en muskelfiber er en komplisert prosess som blant annet krever normal elektrisk aktivitet i membranene, normal struktur av de kontraktile elementer i muskelfiberen, og en rekke metabolske prosesser for å frigjøre energi og fjerne avfallsstoffer.

Mange av leddene i denne prosessen kan rammes av sykdom, og disse sykdommene kan igjen ha en rekke forskjellige årsaker. Slike sykdommer som rammer selve muskelfibrene, kaller vi myopatier (se kapittel 18). Uansett årsak er redusert muskelkraft et vanlig symptom ved myopatier. Mange av disse sykdommene er også ledsaget av atrofi i muskulaturen, og blant annet ved metabolske myopatier kan økt trettbarhet og ubehag ved aktivitet være fremtredende symptomer.

Forstyrrelser i ionekanalene i cellemembranen til muskelfibrene kan føre til at den elektriske aktiveringen fortsetter, slik at muskelfibrene fortsetter å være kontraherte etter en muskelsammentrekning og muskelen ikke klarer å relaksere. Dette fenomenet kalles myotoni. Det kan for eksempel arte seg ved at det er vanskelig å løsne håndgrepet etter at man har holdt hardt rundt en gjenstand, eller at det er vanskelig å åpne øynene hvis de har vært holdt sammenknepne.

Myotoni må ikke forveksles med muskelkramper. Muskelkramper kan opptre hos de fleste mennesker som en irritasjonstilstand, for eksempel på metabolsk grunnlag etter uvant, langvarig eller stor muskelaktivitet. Muskelkramper kan imidlertid være forårsaket av sykdommer. Årsaken kan sitte i selve muskelfibrene, og myopatier av mange forskjellige årsaker kan utløse kramper. Men også sykdommer i nervesystemet (i det perifere nervesystemet så vel som i sentralnervesystemet) kan utløse kramper ved at motonevronene sender tog av nerveimpulser ut til de nevromuskulære kontaktene. Dette kan skje hvis en sykdom rammer selve motonevronet eller dets akson, hvis en skade i sentralnervesystemet gjør at descenderende inhibisjon av motonevronet er svekket (pasienten vil også være spastisk), eller hvis motonevronene blir utsatt for patologisk økt stimulering fra hjernen (slik som ved flere typer epileptiske anfall).

26.04.2019 18:47

Kirsti Haaland og Silja Torvik GriďŹƒths

Nevrologisk undersøkelse av nyfødte og større barn

3

Sammendrag Nevrologisk undersøkelse av barn er spennende og utfordrende. Barn er i utvikling, slik at det som var normalt ved forrige konsultasjon, ikke nødvendigvis er det neste gang. Sykdomsbildet er ofte komplekst med funksjonsforstyrrelser pü ere omrüder, som motorikk, sensorikk, intellekt og atferd. Barn forteller sjelden selv om et konkret problem eller en forandring. De ønsker ikke alltid ü bli undersøkt.

Dette krever at undersøkeren i tillegg til ü ha oversikt over avvik pü de forskjellige utviklingstrinn, evne til aktiv observasjon og gode praktiske ferdigheter er tillitvekkende, kreativ og tülmodig.

Kapitlet har innledende avsnitt om nervesystemets utvikling, videre følger nevrologisk anamnese og undersøkelse. Undersøkelsen er delt i det som observeres, og det som krever interaksjon. Til slutt omtales noen funn av spesiell betydning. Nyfødte og større barn beskrives tidvis hver for seg.

Innledning Nervesystemet hos barn er i utvikling, og det kliniske bildet av funksjonsavvik varierer med barnets alder.

En nevrologisk undersøkelse gir et øyeblikksbilde av en kontinuerlig prosess, derfor er det ofte nødvendig med gjentatte undersøkelser med presis beskrivelse, og anamnesen er essensiell.

En god undersøkelse forutsetter kunnskap om det normale. Det er viktig ü ha kjennskap til hvordan symptomer fra nervesystemet varierer med alder og utviklingstrinn. Det er vesentlig ü ha kunnskap om hva som püvirker utviklingen av nervesystemet helt fra fosterlivet og fremover, og hvordan sykdom eller skade innvirker. Omfanget av en skade, og müten den arter seg pü klinisk, vil avhenge av om skaden er et uttrykk for en engangshendelse eller reekterer en prosess som har pügütt over tid og eventuelt fortsatt pügür. Hvilket modningstrinn hjernen befant seg pü da skaden inntraff, vil ogsü püvirke ytringsformen.

Den mest fruktbare tilnÌrmingen til diagnostikk av nevrologiske problemer oppnüs ved ü integrere sykehistorien og den kliniske undersøkelsen av pasienten med klinisk-kjemiske, nevrofysiologiske, bildediagnostiske, genetiske og nevropatologiske prøver.

Den kliniske undersøkelsen inkluderer generell pediatrisk undersøkelse (inkl. vekt, lengde og hodeomkrets i percentilskjema), psykomotorisk vurdering, generell og mer mülrettet nevrologisk undersøkelse.

En presis diagnose er viktig bĂĽde for ĂĽ sikre optimal behandling og tiltak rundt barnet og foreldrene, og

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 37

Figur 1. Nevrologisk sykdom hos barn er o e kompleks med funksjonsforstyrrelser pü ere omrüder.

for ü følge epidemiologien i befolkningen med tanke pü ü oppdage ürsaksmekanismer som kan püvirkes.

MĂĽlet med en nevrologisk undersøkelse er ĂĽ komme frem til en vurdering som inneholder noen sentrale punkter. Dreier det seg om en sentral eller perifer nevrologisk dysfunksjon/lidelse? Er det progresjon i sykdomsbildet? Kan symptomene utgĂĽ fra ett topograďŹ sk omrĂĽde i hjernen? Er det affeksjon av andre organsystemer? Hvilket utviklingsnivĂĽ har barnet (angi utviklingsalder pĂĽ omrĂĽdene grov- og ďŹ nmotorisk, sprĂĽklig og personlig/sosial)? Er det gjort noen

26.04.2019 18:47

3

38

Nevrologisk undersøkelse av nyfødte og større barn

patologiske funn? Vurderingen skal helst føre frem til tentativ diagnose, eventuelle supplerende undersøkelser, forslag til behandling, prognostiske synspunkter og plan for eventuell kontroll og oppfølging.

Nervesystemets tidlige utvikling Fosteret: Første halvdel av fosterlivet preges av proliferasjon av nerveceller og dannelse av radialt orienterte gliaceller. Siste halvdel av fosterlivet, og første leveår, preges av formering av gliaceller. De radiale gliacellene fungerer som «veivisere» for nevronene som gjennom utviklingen vandrer fra de dypere til de mer overfladiske lag av hjernen. For cellene i cortex cerebri er denne vandringen omtrent fullført ved 24 ukers svangerskapsvarighet. Dannelse av de store hjernefoldene skjer raskest mellom 26. og 28. svangerskapsuke, mens videre utvikling av de finere detaljene skjer i siste trimester og i tiden etter fødselen. Fra 20. svangerskapsuke og i flere år postnatalt skjer det en stor og viktig utvikling av hjernens organisering.

Den består i lagdannelse, vekst av nervecelleutløpere, dannelse av synapser, kontrollert celledød (apoptose) med selektiv fjerning av mange synapser og utløpere, samt differensiering og vekst av gliaceller i en prosess kalt myelinisering. I denne prosessen legger gliacellene/myelinet seg i et ‘isolerende’ lag rundt nervecellenes akson, og bidrar til raskere og bedre signaloverføring. Barnet forlater mors liv i en svært viktig fase av hjernens utvikling og modning.

Nyfødte og spesielt premature: Kliniske, nevrologiske tegn er generelt mer generaliserte (og symmetriske), og selv når skaden har en godt definert

beliggenhet og/eller er ensidig, kan det ofte være sparsomt med fokale funn på grunn av ufullstendige koblinger mellom motorisk cortex og ryggmargen. Av og til finner man en ensidig knyttet hånd som eneste tegn til skade. Derfor er undersøkeren mer avhengig av teknologiske undersøkelser, så som ultralyd og EEG, for en fullstendig nevrologisk vurdering.

Spedbarn og småbarn: Barnets utvikling kan deles i grovmotorisk, finmotorisk, språklig og personlig/ sosial. Tabell 1 gir et grovt bilde av normal utvikling de fire første leveårene i relasjon til alder. Dette varierer vanligvis med et par måneder i første leveår, senere betydelig mer. Opplysninger fra pårørende regnes som likeverdig med undersøkelse. Informerer man foreldre om at ikke alle etterspurte ferdigheter forventes oppnådd ennå, får man ofte mer nøyaktig informasjon. Spesielt for eldre barn er det ikke uvanlig å benytte standardiserte tester.

Anamnese Til tross for den ubestridte betydning av god undersøkelse gir anamnesen ikke sjelden vel så mye informasjon om barnets tilstand. I tillegg gir den ofte familien bedre innsikt i sykdommen. Ta hensyn til at selv små barn ofte følger med på det de voksne sier, og vær oppmerksom på opplysninger barnet selv kan gi. Anamnesetiden er også viktig for å la barnet venne seg til undersøkelsessituasjonen og for observasjon av barnets lek og samspill med foreldrene. Det er som regel naturlig å starte med en grundig gjennomgang av det aktuelle problemet. Ofte må man spørre bevisst om detaljer som ikke nevnes spontant.

Tabell 1. Normal utvikling innenfor ulike områder første fire leveår.

Alder (md.)

Grovmotorikk

Finmotorikk

Språk

Sosial

1–2

Lø er hodet i bukleie

Får hendene til midtlinjen

Reagerer på lyd

Smiler til ansikter

4

Stø er på armene i mageleie

Griper e er gjenstand

Begynner å pludre

Smiler spontant

6

Ruller rundt

Fører leke fra hånd til hånd

Snur seg mot stemme

Pu er smuler i munnen

8

Se er seg opp selv

Hel hånd mot tommel

Pappa/mamma uspesifikt

Redd fremmede ansikter

10

Drar seg til stående, krabber

Slår leker mot hverandre

Forstår enkle ord

Klapper søte

12

Går uten stø e

Godt pinse grep

Pappa/mamma spesifikt

Drikker fra kopp

18

Går opp trapper

Klosser oppå hverandre

Sier 8–10 enkle ord

Spiser av skje (søler mye)

20

Kaster ball

Tegner streker

Se er sammen to ord

24

Løper

Får opp stort skrulokk

Bruker flertall

Tar på noen klær

36

Står på e ben

Kopierer figuren: O

3–4 ords setninger

Kan skilles fra mor eller far

48

Hinker

Tegner menneske (3 deler)

Gjenkjenner 3 av 4 farger

Kler på seg alene

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 38

26.04.2019 18:47

Nevrologisk undersøkelse av nyfødte og større barn

Forløp av symptomer kan si noe om årsaksforhold.

For omtale av vaskulær, inflammatorisk, degenerativ og tumorsuspekt sykehistorie, se kapitlet om nevrologisk undersøkelse av voksne (4). I tillegg kommer forløp preget av anfall, som kramper og hodepine. For å få frem hyppigheten av hendelser er det ofte nyttig å spørre om fenomenet forekommer ca. én gang per dag/uke/måned, hvor hyppig det maksimalt kan forekomme, og lengste mulige tidsrom uten anfall/symptomer. Unngå betegnelser som hyppig og sjelden. For å anslå varighet kan det være til hjelp å beskrive hva som skjedde (de ringte til lege, løp bort til naboen, osv.).

Debutalder kan være viktig. Kramper på grunn av perinatal asfyksi kommer som regel i løpet av de første to levedøgn, infantile spasmer typisk ved 6 månders alder og feberkramper sjelden før ettårsalder. Det er imidlertid også viktig å huske at for eksempel perinatale skader kan forbli uoppdaget frem til barnet er på et utviklingstrinn der funksjonsutfallet vises.

39

3

Tabell 2 kan brukes som en huskeliste, men legg spesielt vekt på forhold som har betydning i det aktuelle tilfellet.

Undersøkelse God tid er helt nødvendig. Tidspunkt bør velges slik at barnet er våkent, opplagt og ikke sultent. Undersøkelsesrommet bør være skjermet, stort nok for bevegelse, varmt og med godt, men ikke for skarpt lys.

Tilstreb rolig atmosfære og kommunikasjon tilpasset barnets nivå. Utnytt barnets lek i undersøkelsen og ta ubehagelige undersøkelser til slutt. Er barnet redd, kan man gjerne vise undersøkelsen på foreldre først.

Barnet må være helt avkledd, men ikke nødvendigvis fra starten av konsultasjonen. Aldersadekvate leker og lege i vanlige klær letter jobben.

Vi har delt undersøkelsen i ren observasjon (det man kan se) og det som krever aktiv interaksjon med barnet.

Tabell 2. Nevropediatrisk anamnese.

Presentasjon av aktuelt problem: Detaljert beskrivelse inkl. debut, hyppighet, varighet, bedring/forverring, utløsende faktorer.

Slekt: Slektskap mellom foreldre. Antall søsken og barnets nummer i søskenflokken. Tilstander/sykdom (spesielt nevrologiske) i familien.

Svangerskap: Sykdom, hendelser, stimulantia/medikamenter.

Fødsel: Fødemåte/forløp. Apgar. Gestasjonsalder*. Fødselsvekt/lengde/hodeomkrets (plo es på percentilskjema).

Nyfødtperiode: Spesielle problemer. Kontakt med helsevesenet. Ernæring.

Psykomotorisk utvikling: – 1 md. – 4 år: se tabell 1.

– Større barn: Grovmotorikk: Løping, trappegang, klatring, balanse, hinking. Snubletendens, gange i ujevnt terreng, utholdenhet, henger e er i lek.

Finmotorikk: Spising, håndtere små gjenstander. Artikulasjon.

Koordinasjon: Fingerferdighet, smidighet, klossethet. Balanse.

Mentale funksjoner: Konsentrasjonsevne. Skoleprestasjoner. Taleutvikling. Forståelse av instruksjoner.

Atferd/sosialt: Forhold til foreldre/søsken/jevnaldrende/voksne. Kontaktevne, aktivitetsnivå, temperament, angst, trivsel.

Interesser, aktiviteter.

Utviklingstempo/profil: Normal utvikling, stagnasjon, tap av ferdigheter eller visse funksjoner.

Tidligere sykdommer og skader: Barnesykdommer, hyppighet av infeksjoner, andre sykdommer eller skader, sykehusinnleggelser.

Erkjente/mistenkte sansetap. Stereotypier (vi ing, rulling, hodedunking, skjære tenner, o.l.).

Naturlige funksjoner: Avføring, vannlating, appeti , søvn, menstruasjon. Når kontinent for urin, avføring, ev. tilbakefall.

Allergier. Vaksinasjoner.

Medikamentforbruk.

Hjelpetiltak: Stønader, avlastning, hjelpeundervisning, stø ekontakt o.l. * Gestasjonsalder defineres i Norge ut fra ultralydundersøkelse i 2. trimester, men kan også beregnes fra dato for siste menstruasjon, klinisk f.eks. ved Finnströms metode, som tar utgangspunkt i rene fysiske karakteristika, eller Dubowitz’ metode, som tar utgangspunkt i nevrologisk modning.

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 39

06.05.2019 07:35

3

40

Nevrologisk undersøkelse av nyfødte og større barn

Observasjon Svært mye informasjon kan innhentes ved tålmodig observasjon både av nyfødte og større barn. Vær oppmerksom fra første stund, også når barnet ikke tror seg direkte iakttatt.

Grad av våkenhet/irritabilitet Spesielt for de minste kan graden av våkenhet/irritabilitet variere mye med når barnet blir observert. Før 28 ukers gestasjonsalder kan det være vanskelig å identifisere når barnet virkelig er våken, men etter denne tiden vil stimulering av barnet medføre våkenhet. Uttalt somnolens på et tidspunkt da barnet ut fra måltid og stell burde være våken, kan representere avvik. På den annen side kan for eksempel lett grad av hypoksiskiskemisk encefalopati gjøre barnet hyperalert.

Patologisk irritabilitet er karakteristisk for barn som har pådratt seg et cerebralt traume, som hjernerystelse, en subaraknoidalblødning eller lett fødselsasfyksi, men kan også skyldes infeksjon, abstinens eller smerte. Skriker barnet ved nesten ethvert stimulus, eller ligger det passivt og stille på tross av stimuli som normalt ville fremkalt protester?

Hos småbarn og eldre barn må man også merke seg om de virker forvirret og ikke svarer slik de pleier på spørsmål jf. Glascow Coma Scale (GCS) for barn.

Er det sammenheng mellom våkenhetsgrad og tonus, eller er barnet for eksempel somnolent eller komatøst, men er likevel hypertont eller har rare bevegelser?

Hos barn født til termin, dominerer fleksortonus, slik at ekstremitetene normalt er halvveis bøyd.

Premature har en strakere holdning på grunn av økt ekstensorovervekt. Fleksorovervekt er synlig fra ca. 32 ukers alder i underekstremitetene og 36 uker i overekstremitetene.

Er det spontan sidelik bevegelse av alle fire ekstremiteter proksimalt og distalt (figur 2)? Er bevegelsene aldersadekvat koordinerte? Ataktiske bevegelser av ekstremitetene er normalt de første levemåneder. Er det patologiske bevegelser, så som skjelvinger, rykninger eller gjentatte, rytmiske bevegelser? Spontane bevegelser gjennomgår fra fødsel en karakteristisk utvikling, og klassifikasjon av slike bevegelser, kalt ‘general movements’, kan være et nyttig redskap for å få et tidlig inntrykk av skade på sentralnervesystemet.

Metoden har best prediktiv verdi når den utføres få måneder etter termin. Like etter fødsel har den høy sensitivitet, men lav spesifisitet.

Vurder ansiktsmimikk. Er det endring i uttrykk, symmetri, patologiske bevegelser (f.eks. gjentatte smattebevegelser, fascikulasjoner i tunge eller blunking)?

Er det asymmetri av øynene eller deres bevegelser?

Generell tilstand Merk deg barnets respirasjonsmønster (apneer?) og hold (adipositas, muskelsvinn/hypertrofi). Se på huden; er det for eksempel pigmenteringsavvik som café-au-lait-flekker eller fregner i lysker og aksiller som ved nevrofibromatose, nevrofibromer eller pigmentfrie flekker (ses best med Woods lampe) som ved tuberøs sklerose, naevus flammeus i trigeminusområdet, kjempenævi eller teleangiektasier nær øynene som ved Sturge Weber?

Se etter skader, misdannelser og stigmata/dysmorfe trekk. For eksempel kan avvik i hodets form eller størrelse være forbundet med endringer i hjernens struktur og/eller funksjon. Kontrakturer og feilstillinger i ledd kan være uttrykk for intrauterin forming, for eksempel på grunn av oligohydramnion, men ses også ved spastisk parese, muskelsykdommer og polynevropatier. Hammertær, hulfot og/eller hallux valgus kan tyde på polynevropati (undersøk også foreldre).

Pes planovalgus ses både ved spastisitet (stram akillessene) og ved hypotoni.

Det kan være åpenbare tilstander som leppespalte og manglende lukning av nevralrøret og tilstander som er vanskelige å vurdere, som partielle lukningsdefekter gjemt bak et tilsynelatende uskyldig søkk over os sacrum og grove ansiktstrekk som ved noen lysosomale avleiringssykdommer.

Figur 2. Et barn med venstresidig skade av plexus brachialis

Holdning og spontane bevegelser Er det hypotoni (som ved muskel- eller nevrometabolsk sykdom) eller spastisitet (som ved cerebral parese)?

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 40

(Erb-Duchenne-type). Det er parese i mm. biceps, deltoideus og supinator.

26.04.2019 18:47

Nevrologisk undersøkelse av nyfødte og større barn

Solnedgangsblikk (når man kan se sklera over kanten av iris) kan være et tegn på uttalt intrakranial trykkforhøyelse.

Språk / skrikets karakter Er språk og forståelse adekvat for alder? Er skriket hest, påfallende høyfrekvent, ustabilt eller ligner på et katteskrik?

Kramper Kramper i nyfødtperioden er tegn på paroksysmal cerebral dysrytmi, og bekreftelse av diagnosen har stor betydning for barnet med tanke på mulig årsak, prognose og behandlingsalternativer. Det er anamnese og klinisk observasjon som fører til at man først mistenker kramper, men det kan være svært vanskelig å erkjenne kramper bare på grunnlag av en klinisk undersøkelse. EEG kan bekrefte diagnosen. Vær imidlertid oppmerksom på at kramper som utgår fra basalgangliene eller hjernestammen, ikke alltid ledsages av sikre EEG-forandringer. Slike kramper kan observeres hos barn med akutt inntrådt, alvorlig asfyksi (f.eks. ved navlesnors-prolaps), der basalgangliene skades, mens cortex er bevart.

Kloniske kramper må skilles fra andre typer rytmiske bevegelser eller skjelving som kan skyldes en fryktreaksjon. Kloniske kramper karakteriseres av rytmiske kontraksjoner med frekvens 1–2/sek.

De har en rask fase og en langsom fase (i motsatt retning), og lar seg ikke stoppe manuelt av observatøren. I motsetning til fryktreaksjoner utløses ikke kloniske kramper av et tydelig stimulus, slik som for eksempel en høy lyd eller vibrasjon. Kloniske kramper ledsages ofte av endrede øyebevegelser og pustemønster. Det er vanlig at kloniske kramper hos nyfødte starter fra et fokus, for så å generaliseres. Dette er tilfelle selv når årsaken er en generell tilstand, slik som asfyksi eller hypoglykemi.

Subtile kramper ses særlig hos premature og kan bestå av syklende bevegelser med underekstremitetene og boksebevegelser med armene, sammen med smattebevegelser med leppene og øyebevegelser.

Noen ganger er slike bevegelser ledsaget av EEG-forandringer, men like ofte er de det ikke. Det er ikke avklart hvorvidt kliniske kramper uten EEG-korrelat eller EEG-forandringer uten kliniske tegn bør behandles, se kapittel 11 om nevrologiske tilstander hos nyfødte.

Skjelving og skvetting er vanlig blant lavrisikobarn, men de utløses av et stimulus. Nyfødte kan av og til bevege seg på merkelige måter under søvn, men disse bevegelsene er ikke gjentatte eller rytmiske. Tonisk holdning der underekstremitetene er strakte og armene holdes stivt enten i fleksjon eller ekstensjon, er et patologisk tegn, men korrelerer oftest ikke med EEG-påviste kramper.

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 41

41

3

Interaktiv undersøkelse Dette må tilpasses barnets alder og utviklingstrinn.

Utfør undersøkelsen varsomt og med varme hender.

Hørsel Lyden av en rangle 15 cm fra barnets øre (ca. 80 dB) bør utløse en reaksjon i form av endret ansiktsuttrykk eller bevegelse av ekstremiteter.

Vær spesielt oppmerksom ved misdannelser/anomalier i hode/ansikt, ototoksiske medikamenter, holdepunkter for intrauterin infeksjon eller døvhet i familien. Tidlig identifikasjon av hørselstap med påfølgende tidlige tiltak er vist å ha positiv virkning på disse barnas språklige og kognitive utvikling.

– Nyfødte: Reaksjon på lyd kan observeres ved 26– 28 ukers gestasjonsalder, og en viss retningsorientering kan av og til observeres helt ned til 28 ukers gestasjonsalder. I Norge er det screening av nyfødte på medfødt hørselstap med automatisert apparatur basert på otoakustiske emisjoner og/eller hjernestammeresponsaudiometri.

– Større barn: Stagnasjon av lydproduksjon ved ca. 6 måneder kan være tegn på hørselstap. Likeledes forsinket språkutvikling senere.

Syn Vurder pupillenes form og reaksjon på lys. Involuntære bevegelser (nystagmus) og koordinasjonssvikt (sakkader) eller rullende øyebevegelser kan indikere nedsatt synsfunksjon. Eventuell strabisme avsløres best ved å lyse mot øynene og se om lyset reflekteres fra sentrum av pupillene eller devierer. Horisontal strabisme er normalt til 6 ukers alder. Vertikal strabisme er alltid patologisk (kan f.eks. være tegn på intrakranial blødning). Manglende/svak rød refleks kan tyde på katarakt (linsefordunklinger) eller retinoblastom.

– Nyfødt: Blunkereaksjon på skarpt lys er til stede ned til 26 ukers gestasjonsalder, men sammentrekning av pupillene ved belysning ses knapt under 29 ukers gestasjonsalder. Visuell fiksering og orientering kan påvises fra 32–36 ukers gestasjonsalder (figur 3). De fleste nyfødte vil følge et ansikt eller en farget gjenstand med øynene (spore) ved horisontal bevegelse. Færre vil spore i vertikalplan. Det er viktig å være stille under denne undersøkelsen, fordi barnet ellers kan spore ved hjelp av hørsel.

– Større barn: Vær hos de minste oppmerksom ved sen blikkontakt. Senere kan visus undersøkes med Østerbergs eller Snellens tavle. Synsfelt a.m. Donders kan gjennomføres med små barn sittende på fanget, der undersøkeren vifter med en hånd og ser om barnet snur seg mot bevegelsen, eventuelt holder foreldre for ett øye.

26.04.2019 18:47

3

42

Nevrologisk undersøkelse av nyfødte og større barn

Figur 4. Popliteavinkelen. Lüret ekteres mot magen idet man

Figur 3. Visuell orientering. Barnet vil som o est feste blikket pĂĽ undersøkerens ansikt nĂĽr de e beďŹ nner seg ca. 20 cm fra barnets ansikt.

holder kneet mellom tommel og pekeďŹ nger. Dere er strekkes benet ved at den andre hĂĽndens pekeďŹ nger øver et varsomt trykk bak ankelen. Hos et terminbarn bør popliteavinkelen vĂŚre < 110°. De e barnet var født til termin og var hypotont. Popliteavinkelen var 120°.

Oftalmoskopi bør forsøkes, helst i et halvmørkt rom med barnet pü fanget. Det hjelper ü fange barnets oppmerksomhet og blikk med en interessant leke plassert i blikkretningen ca. 1 meter fra øynene til barnet.

Ved tegn til patologi som blek papille, uklare papillegrenser (høyt intrakranialt trykk?) eller pigmentforandringer bør barnet henvises til øyelege.

Hodet Palper form, fontaneller og skallesuturer. SvĂŚrt avvikende form kan skyldes for tidlig lukning av suturer (kraniosynostose, se kapittel 15, medfødte misdannelser). Rett etter fødsel kan suturene vĂŚre overridende eller sprike inntil 2 mm. Friske terminbarn kan ha en fontanellediameter ned mot 0,5 cm, men 1â&#x20AC;&#x201C;2 cm er mer vanlig. Fontanellene er normalt lukket ved 18 mĂĽneders alder. Med barnet i vertikal posisjon skal fontanellen vĂŚre ganske ďŹ&#x201A;at. Spent/bulende fontanelle kan indikere intrakranial trykkstigning.

Figur 5. Traksjon av underekstremiteten. Man griper om ankelen og lø er forsiktig re opp. Man merker seg motstanden og vinkelen ved kneet nür nates sü vidt er fri av underlaget.

Denne vinkelen vil hos et terminbarn normalt vÌre < 140°.

De e barnet var født til termin og var hypotont. Vinkelen i kneet ved traksjon var omtrent 160°.

Motorikk â&#x20AC;&#x201C; Nyfødt: Muskelkraft og tonus er generelt nedsatt hos premature. a) Bevegelser og tonus i ekstremitetene Strekk ut hver arm etter tur og løft armen vertikalt, idet du først vurderer graden av ďŹ&#x201A;eksjon og deretter returen (ÂŤrecoilÂť) nĂĽr du slipper armen. Det er best ĂĽ holde ved hĂĽndleddet for ĂĽ unngĂĽ ĂĽ utløse gripereďŹ&#x201A;eksen. Et terminbarn vil holde armen ďŹ&#x201A;ektert til 100° eller mindre, mens armen til et prematurt barn født før 32. svangerskapsuke vil kunne strekkes til mer enn 140°.

Bøy hvert lĂĽr etter tur over magen, og prøv sĂĽ ĂĽÂ strekke i kneet ved ĂĽ bruke bare en ďŹ nger. Dette gir popliteavinkelen (ďŹ gur 4). Hos et terminbarn vil

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 42

popliteavinkelen normalt vÌre mindre enn 110°, mens den hos et barn født før 32. svangerskapsuke vil kunne strekkes til mer enn 120°.

Dersom du holder underekstremiteten vertikalt, fĂĽr du traksjonsvinkelen ved strekk (ďŹ gur 5).

Hos terminbarnet er denne gjerne < 140°, og barnet holder vinkelen. Hos et prematurt barn født før 32. svangerskapsuke vil den kunne strekkes til > 140°, og barnet greier ikke ü holde vinkelen.

Normalt vil hendene ĂĽpne seg spontant av og til under undersøkelsen. Dersom hendene forblir knyttet eller tomlene forblir ďŹ&#x201A;ekterte under hele undersøkelsen, er dette patologisk.

26.04.2019 18:47

Nevrologisk undersøkelse av nyfødte og større barn

b) Tonus i nakken og bolen Hodeslep (traksjonsreaksjon): Legg barnet ned pĂĽ ryggen og trekk armene etter hĂĽndleddene slik at du løfter barnet opp i halvt sittende stilling. Hos premature barn er det tilrĂĽdelig ĂĽ støtte hodet med en hĂĽnd og dra med den andre. Normalt vil et terminbarn løfte hodet slik at det kommer i linje med bolen samtidig som albuene bøyes. Premature barn (< 32 ukers svangerskapsvarighet) eller barn med patologisk hypotoni greier som regel ikke ĂĽ løfte hodet eller bøye armene (ďŹ gur 6).

Det er viktig ĂĽ skille mellom hodeslep pĂĽ grunn av svakhet eller hypotoni og hodeslep som skyldes økt tonus i nakkens ekstensorer (retrocollis), som kan ses ved for eksempel encefalopati (ďŹ gur 7).

PĂĽ terminbarn (men ikke premature) kan dette ogsĂĽ gjøres ved ĂĽ undersøke nakkens ekstensjon og ďŹ&#x201A;eksjon i sittende stilling. Hold barnet i sittende stilling og la hodet falle forsiktig fremover mot brystet. Vent i inntil 30 sekunder. Som regel vil barnet prøve ĂĽÂ løfte hodet til opprett stilling og vil ofte, men ikke alltid, fĂĽ det til. For ĂĽ vurdere ďŹ&#x201A;eksjon av nakken holder du barnet i sittende stilling og bikker varsomt kroppen sĂĽ vidt bakover slik at hodet ekstenderes. I løpet av 30 sekunder vil barnet heve hodet til opprett stilling.

Vanligvis er nakkeďŹ&#x201A;eksjonen like god som eller bedre enn ekstensjonen.

43

3

Figur 7. Normal og patologisk hodekontroll vurdert ved ĂĽ heve barnet til si ende stilling (modiďŹ sert e er Amiel-Tyson & Korobkin).

Alternativt kan barnet (ogsĂĽ premature) snus pĂĽ magen og holdes opp i sĂĽkalt ventral suspensjon (ďŹ gur 8).

Hvis hodeslepet i ryggleie skyldes økt tonus i nakkens ekstensorer, vil barnet holde hodet oppe under ventral suspensjon. Hvis barnet derimot er svakt eller hypotont, vil hodet henge ned i denne posisjonen.

Figur 6. Hodeslep (traksjonsreaksjon). Barnet ligger pĂĽ ryggen, undersøkeren griper om hĂĽndleddene og hever ved et varsomt drag skuldrene til ca. 45°. O e mĂĽ man stø e hodet med sin andre hĂĽnd. Vanligvis vil barnet ďŹ&#x201A;ektere i nakken e er hvert som kroppen nĂŚrmer seg vertikalplanet. De e barnet er ikke i stand til ĂĽ lø e hodet fra underlaget (fullstendig hodeslep).

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 43

Figur 8. Ventral suspensjon. Barnet holdes godt med den ene hünden under bryst/mage slik at det ligger horisontalt. Et friskt terminbarn vil som regel heve hodet slik at det omtrent er i linje med kroppen, og vil ogsü bøye armer og ben.

26.04.2019 18:47

3

44

Nevrologisk undersøkelse av nyfødte og større barn

Hvis det foreligger markert hypotoni uten tilsvarende muskelsvekkelse, bør man vurdere diagnoser som Down syndrom, Prader-Willi syndrom eller peroksisomale sykdommer.

Et barn som tidligere har vært friskt, men deretter blir svært hypotont, må undersøkes med tanke på infeksjon.

Hvis man ved undersøkelse av den nyfødte finner svake ekstremiteter på begge sider, mens ansiktsmimikken er normal, bør man tenke på skade av medulla eller spinal muskelatrofi.

Hos noen barn med moderat postasfyktisk encefalopati finner man ekstensorhypertoni i nakkemusklene.

Det samme kan ses hos barn med subaraknoidalblødning, som senfølge etter meningitt, og ved en del nevrometabolske sykdommer. Av og til ledsages dette av vedvarende klonus i anklene.

– Større barn: a) Muskeltonus Vurderes etter motstanden i musklene mot passive bevegelser. Et ‘napp’ ved hurtig pro- og supinasjon av underarmen eller ekstensjon versus fleksjon av håndledd, albue, ankel eller kne kan tyde på spastisitet, for eksempel ved uni- eller bilateral spastisk cerebral parese. Da ses ofte i tillegg nedsatt bevegelse i arm, innslått tommel / knyttet hånd eller kontrakturer.

Krysning av underekstremitetene når barnet holdes vertikalt, kan være utrykk for spastisitet – ofte cerebral parese (figur 9). Patologiske bevegelsesmønstre forsterkes ved økt tempo. La barnet løpe i gangen.

Ofte vises spastiske stillinger og bevegelsesmønster tydeligere med innadrotasjon i skulder og fleksjon i albue og for underekstremitetene med tågang og innadrotasjon i hoften. Temposvekkelse er et viktig symptom ved pyramidebanedefekter. b) Muskelstyrke Kan vurderes ut ifra bevegelsesmønster. Ved muskelsykdommer (f.eks. Duchennes muskeldystrofi) vil barnet, når sykdommen har progrediert tilstrekkelig, «klatre på seg selv» med hendene på låret for å reise seg fra liggende til stående (Gowers tegn). Evalueringen av normal håndfunksjon krever god kunnskap om normalutvikling. Mens barnet før 9–11-månedersalder ofte bare har helhåndsgrep, skal pinsettgrep (tommel mot pekefinger) normalt være påvisbart ved denne alderen (figur 10). Små sammenkrøllete papirkuler eller rosiner kan brukes ved denne undersøkelsen. c) Koordinasjons- og cerebellære prøver Nedsatt koordinasjon og dysmetri kan skyldes cerebellær dysfunksjon eller mer generelle cerebrale lidelser. Asymmetrier er viktig å registrere, inkludert dysdiadokokinesi (hurtig alternerende bevegelser).

Litt langsommere bevegelser på ikke-dominant side er normalt. Dysmetri kan testes ved å plukke opp sammenkrøllet papir eller rosiner eller senere sette to

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 44

Figur 9. U alt spastisitet i underekstremiteter hos en 12 år gammel gu med cerebral parese av typen tetraplegi. Legg merke til krysningstendens av bena og den atrofiske muskulaturen.

Figur 10. Normalt pinse grep hos et 10 måneder gammelt barn.

26.04.2019 18:47

Nevrologisk undersøkelse av nyfødte og større barn

kulepenner mot hverandre og se om barnet bommer (må demonstreres først).

Høyre-/venstre-funksjoner Håndpreferanse evalueres best ved klipping, bein ved sparking av ball. Selektivitet (evnen til å skille mellom høyre og venstre side) kan være redusert hos barn med nevrologisk sykdom.

Reflekser Reflekser skal være sidelike. Primitive reflekser er avhengig av gestasjonsalder. a) Senereflekser Særlig patellar- og akillesrefleksen (og til dels triceps-) er ofte lettere å fremkalle enn biceps- og radialis-periost. Hos de minste brukes to fingre til å banke. De første to måneder kan man lett utløse flere kloniske rykk ved rask ankelfleksjon. Baning av reflekser med Jendrassiks manøver er svært ofte nyttig (se kapittel 4). Plantarrefleksen gir oftest ekstensjon hos friske barn det første leveåret og hos eldre barn i narkose. b) Primitive reflekser – Griperefleksen: Legg din egen finger tvers over barnets håndflate. Fra 28 ukers gestasjonsalder vil det gripe. Hos et terminbarn er grepet og kontraksjonen av armmuskulaturen ofte sterkt nok til at du kan løfte barnets overkropp fra underlaget.

– Søke- og sugerefleksene: En nyskrubbet (eller behansket) finger (pulpa mot ganen) kan brukes for å utløse sugerefleksen (samtidig som du utelukker ganespalte). Søkerefleksen utløses når du stryker til siden for munnen og får barnet til å snu seg mot stimulus. Selv om disse refleksene samt svelgevne er til stede ved 28 ukers gestasjonsalder, vil tidspunkt for oral ernæring avhenge av barnets evne til å synkronisere pusting, suging og svelging, som ofte ikke er tilstrekkelig før ved 32 ukers gestasjonsalder.

– Mororefleksen: Mororefleksen utløses ved å samle barnets armer i midtlinjen og deretter la hodet falle bakover. En normal reaksjon ved termin skal bestå i symmetrisk abduksjon og ekstensjon av armene, fulgt av adduksjon og fleksjon. Ved 25–27 ukers gestasjonsalder ses oftest kun åpning av hendene.

Abduksjon og ekstensjon (uten adduksjon) kan observeres fra 32 ukers gestasjonsalder.

Skade av plexus brachialis er ikke uvanlig ved skulderdystoci ved fødsel. Mororefleksen vil kunne vise asymmetri i de aktuelle musklene, vanligst biceps, deltoideus og supinator (Erb-Duchennes parese). Differensialdiagnoser er fraktur av clavicula eller humerus.

– Gangrefleksen: Hold barnet loddrett, la føttene hvile mot underlaget og len så barnet litt forover.

Normalt vil barnet løfte et av knærne og deretter begynne å «gå» bortover.

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 45

45

3

– Plasseringsrefleksen: Hold barnet nesten loddrett, len det så vidt forover og la fotryggene røre ved undersiden av bordet. Normalt vil barnet først løfte en fot opp på bordet og deretter den andre.

– Tonisk nakkerefleks: Denne utløses ved vridning av hodet, og består i strekning av armen på den siden som hodet dreies mot, mens motsatt arm bøyes. Tilsvarende kan ses i underekstremitetene, men er ikke bestandig like tydelig. Uttrykket «fekteposisjon» er ganske beskrivende. Denne refleksen er ofte ikke til stede før ved 35 ukers gestasjonsalder.

Sensibilitetsundersøkelse Dette er ofte vanskelig i småbarnsalder. Berøringssansen kan prøves i lek ved at undersøkeren berører et punkt på kroppen, og barnet med lukkete øyne peker på riktig sted. Undersøkelse av smertesansen brukes helst bare ved vurdering av nedsatt sensorium, somnolens og koma. Ved ryggmargsbrokk kan grensen mellom anestetisk og normal hud finnes ganske lett med forsiktige stikk og observasjon av reaksjon på smerte.

Brekk en spatel slik at du får en spiss ende (ikke nål).

Vibrasjonssans testes ved å holde en stemmegaffel mot en benet del på kroppen. Vibrasjon er et ukjent begrep for de aller fleste barn, men uttrykk som «during» (det durer) eller «dirring» forstår mange. Kontraprøve kan gjøres ved å ta på stemmegaffelen så lyden stopper, og deretter spørre om barnet fortsatt kjenner «duren».

Status mentalis Kommunikasjon med barnet er viktig. Hvordan er forståelse, tale og språk? Mer formell testing av mental funksjon ved psykolog, nevropsykolog eller spesialpedagog kan en del ganger gi nyttig informasjon.

Dette gjelder særlig etter 4–5-årsalder.

Nevropsykologiske undersøkelser (f.eks. Bayley og NEPSY) kan bidra vesentlig til forståelse av spesielt cerebral dysfunksjon. De kartlegger typisk verbale og ikke-verbale ferdigheter (oppmerksomhet, eksekutive funksjoner (som fleksibel tilnærming til uvante oppgaver), visuospatiale funksjoner, sensoriske funksjoner, hukommelse og innlæringsfunksjoner). Testene kan være svært nyttige både til å finne ikke-åpenbare svakheter og styrker som kan brukes til å forstå dysfunksjon og til å legge til rette for optimal funksjon, for eksempel i habilitering.

Funn som alltid skal gi mistanke om nevrologisk sykdom Tap av tidligere oppnådde ferdigheter Redusert blikkontakt Vedvarende dystoni Barn som ikke smiler til ansikter 3 måneder gamle Barn som ikke sitter uten støtte 10 måneder gamle Barn som ikke går uten støtte 18 måneder gamle Barn som ikke har forståelige ord 2 år gamle

26.04.2019 18:47

3

46

Nevrologisk undersøkelse av nyfødte og større barn

Viktig å merke seg – I første leveår vil tilstander med generelt forsinket utvikling først og fremst kunne merkes ved forsinket motorisk utvikling, samt ev. hypotoni og dårlig blikkontakt.

– Hos en del barn ses dissosiert motorisk utvikling (DMU), definert som sen grovmotorisk utvikling, men normal utvikling ellers. DMU kan ses hos friske barn, men også ved for eksempel cerebral parese eller polynevropati. Noen barn kan følge uvanlige utviklingsveier, f.eks. at de ikke krabber, men aker seg på baken, eller går på tå før de begynner å gå nedpå med hælen. De skal følges med skjerpet blikk selv om de oftest senere får normal psykomotorisk utvikling.

Nevrologi_og_nevrokirurgi_7utg.indd 46

– Dystoni ses forbigående hos en del premature barn i ½–1-års-alder, men dette kan også være tegn på nevrologisk forstyrrelse, f.eks. CP-diplegi.

– Barn med spastisk cerebral parese kan i spedbarnsalderen være hypotone.

– I første leveår er raskt økende hodeomkrets et spesielt følsomt tegn på hydrocephalusutvikling og behøver ikke å være ledsaget av andre symptomer på økt intrakranialt trykk.

– Som eksempler på psykiske symptomer som også kan være ledd i nevrologiske sykdommer i spedbarnsalderen, kan nevnes hodedunking, søvnproblemer og irritabilitet.

26.04.2019 18:47

Oppdatert kunnskap skrevet av norske eksperter Denne boken presenterer norsk nevrologi og nevrokirurgi med tilgrensende områder, og dekker tilstander både hos barn og voksne.

Boken er satt sammen av bidrag fra et stort antall spesialister innenfor de ulike områdene av nevrologi og nevrokirurgi. De fleste er aktive klinikere og forskere ved universitetssykehusene i Oslo, Bergen, Trondheim og Tromsø. Det gjør at epidemiologi, retningslinjer, diagnostiske hjelpemidler og behandlingsmuligheter er dekkende for norske forhold.

Eirik Helseth Terje Rootwelt og Hanne Flinstad Harbo (red.)

Terje Rootwelt

Hanne Flinstad Harbo

Professor og overlege i nevrokirurgi Universitetet i Oslo og Oslo universitetssykehus

Professor og overlege i barnesykdommer Universitetet i Oslo og Oslo universitetssykehus

Professor og overlege i nevrologi Universitetet i Oslo og Oslo universitetssykehus

NEVROLOGI OG NEVROKIRURGI

Eirik Helseth

Fra barn til voksen

Boken er redigert av:

7. utgave ISBN 978-82-450-2473-9

,!7II2E5-acehdj!

NEVROLOGI OG NEVROKIRURGI Fra barn til voksen

Denne 7. utgaven er betydelig omarbeidet i forhold til tidligere utgaver. Det er kommet til nye forfattere og nyskrevne kapitler om cerebrovaskulære sykdommer, nevrotraumatologi, nevrogenetikk, nuklærmedisinsk bildediagnostikk, nevrologisk undersøkelse av nyfødte og større barn, søvnsykdommer, autonome forstyrrelser, kognitiv svikt og demens, ataksier og spastiske pareser, intrakraniale/intraspinale svulster og rusmiddelrelaterte nevrologiske sykdommer. Alle andre kapitler er gjennomgått, oppdatert og tilført nye illustrasjoner. Fagområdet er i en rivende utvikling. Det har for eksempel siden forrige utgave skjedd vesentlige endringer i håndtering av hjerneslag, multippel sklerose og hjernesvulster.

Med sitt kliniske fokus egner boken seg godt som lærebok for studenter innenfor medisin og tilgrensende helsefag. Den egner seg også som oppslagsbok for leger og annet helsepersonell.

Eirik Helseth, Terje Rootwelt og Hanne Flinstad Harbo (red.)

7. utgave