Articole de specialitate
Dermatomiozita Dermatomyositis in adults Abstract: Dermatomyositis is an idiopathic inflammatory myopathy that manifests as progressive muscle weakness and skin changes. Dermatomyositis and polymyositis are part of the idiopathic inflammatory myopathies category which include conditions characterized by inflammation of the muscles, especially those involved in movement. The main clinical characteristics of these myopathies is a progressive, symmetrical, proximal muscle weakness that develops over the course of a few weeks or months. This muscle weakness mainly affects the muscles of the scapular and pelvic girdle, which makes it difficult to climb stairs, get up from a chair or lift objects above your head. In some severe cases, muscle damage can cause dysphagia and difficulty in breathing. Dermatomyositis also presents with skin changes that may precede or occur simultaneously with the muscle weakness, these include: various types of rash such as heliotropic rash, Gotron papules and Gotron sign, associated with pruritus, photosensitivity and pigment changes, and also nail changes and alopecia. In dermatomyositis several organs can also be afected such as the lungs, the heart and the digestive system. The goals of dermatomyositis treatment are to control muscle weakness, skin damage and to prevent and treat systemic complications. There is no curative treatment in this pathology. The first line of treatment is systemic glucocorticoids to which immunosuppressive drugs such as methotrexate and azathioprine may be added. A poor response to initial corticosteroid treatment should raise suspicion of a secondary cause such as hypothyroidism, inclusion body myositis, neoplasia, glucocorticoid myopathy etc. After this initial therapy is considered ineffective, there are other therapies such as rituximab, intravenous immunoglobulins, mycophenolate mofetil, calcineurin inhibitors and cyclophosphamide. Although systemic corticosteroids are effective in muscle damage, skin lesions may not respond properly. Topical therapies (corticosteroids and calcineurin inhibitors) and systemic therapies (methotrexate and hydroxychloroquine) are used to alleviate skin changes. Șef lucrări Dr. Șandru Florica Medic primar Dermatovenerologie, Doctor în Științe Medicale, Secția de Dermatologie a Spitalului Universitar de Urgență Elias Dr. Cherim Aifer Medic rezident Dermatovenerologie, Secția de Dermatologie a Spitalului Universitar de Urgență Elias
Definiție: Dermatomiozita (DM) este o afecțiune inflamatorie rară caracterizată prin slăbiciune musculară și manifestări cutanate. Face parte din grupul miopatiilor inflamatorii idiopatice alături de polimiozită. Caracteristicile principale sunt reprezentate de slăbiciunea progresivă, simetrică a muș-
34
chilor proximali asociată cu diverse manifestări cutanate dintre care patognomonice sunt rash-ul heliotrop, papulele și semnul Gotron, asociate cu fotosensibilitate, prurit, modificări pigmentare, modificări unghiale și alopecie. Dermatomiozita amiopatică este un subset al DM în care pacienții prezintă erupția caracteristică DM (confirmată prin biopsie tegumentară) pentru cel puțin 6 luni dar nu prezintă dovezi ale unei slăbiciuni musculare. Dermatomiozita amiopatică este diagnosticată clinic și nu exclude afectarea musculară subclinică
Epidemiologie: Dermatomiozita are o distribuție bimodală a debutului având două vârfuri, între 5-14 ani și între 45-64 ani. Apare de 2-3 ori mai frecvent la femei. Incidența DM variază aproximativ între 5-10 la 1 milion de oameni anual iar prevalența variază între 10-20 la 100.000 oameni. Incidența DM amiopatice a fost estimată la 20% din cazurile de dermatomiozită.
Dermatologie 2022
Prevalența dermatomiozitei este mai mare la afroamericani. În Europa, o prevalență mai mare a DM a fost evidențiată în sudul Europei comparativ cu Nordul. Un studiu din Canada, a arătat o prevalență mai mare a acestei afecțiuni în rândul zonelor urbane iar un alt studiu din America a evidențiat un număr mai mare de cazuri de DM amiopatică în zone cu poluare crescută.
Etiopatogenie: Patogeneza DM este multifactorială și complexă și nu este cunoscută pe deplin. Modelele curente sugerează că DM este inițiată la un pacient predispus genetic care este supus unui factor de risc de mediu. Natura factorului de risc variază de la expunerea UV la infecții, medicamente și neoplazii. Cercetările moleculare și histologice susțin implicarea atât a sistemului imun înnăscut cât și a celui dobândit. Biopsiile musculare și de piele evidențiază infiltrate de limfocite T CD3+, celu-
www.revistamedicalmarket.ro
