Enfermedad celiaca

ENFERMEDAD CELIACA

Dra. Sonsoles Fernández Sepúlveda UGC. Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal Axarquía 2006

ENFERMEDAD CELIACA 

Esprue no tropical, enteropatia sensible al gluten, enfermedad celiaca del adulto.

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Intolerancia permanente al gluten del trigo, cebada y centeno, en individuos predispuestos geneticaménte, caracterizada por una reacción inflamatoria, de base inmune que altera la mucosa del intestino delgado dificultando la absorción de macro y micronutrientes.

ENFERMEDAD CELIACA  

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La prevalencia estimada en Europa es de 1% Existe un elevado infradiagnóstico por vinculación clínica a la forma clásica de presentación Etiología: 

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Factores ambientales: clara asociación con la gliadina un compuesto del gluten de algunos cereales.

Factores inmunitarios:   

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Hay anticuerpos IgA anti gliadina, antiendomisio y antitransglutaminasa El tratamiento corticoideo 4 semanas induce remisión en pacientes sin dieta.

Los péptidos de gliadina interaccionan con células T que median en la lesión tisular.

Factores genéticos:  

Aparece en 10% de parientes de primer grado El 95% de los pacientes expresa el alelo HLA DQ2

CLINICA 

Niños: 

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De 9-24m: nauseas, vómitos, diarreas, distensión abdominal, pérdida de masa muscular, fallo de crecimiento, laxitud, irritabilidad.

Después de los 3 años: deposiciones blandas, talla baja, anemias ferropénicas resistentes al tratamiento, cambios de carácter.

Adolescentes. Suele ser asintomática.

CLINICA 

Adultos.    

Máxima incidencia: mujeres de 30-40 años El 20% superan los 60 al momento del diagnóstico Triada clásica: diarrea, astenia, adelgazamiento Síntomas más frecuentes:       

Fatiga 82% Dolores abdominales 77% Meteorismo 73% Anemias ferropénicas 63% Estreñimiento 10% Osteomalacia, osteoporosis y osteopenia 36% Síntomas de hipocalcemia, aftas, hemorragias, etc.

MANIFESTACIONES CLINICAS SEGÚN LA EDAD

ENFERMEDADES ASOCIADAS

ENFERMEDADES ASOCIADAS 

DERMATITIS HERPETIFORME   

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DIABETES MELLITUS TIPO I 

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Un 40% de EC no tratada tiene hipertransaminasemia Si es por hepatitis reactiva o esteatosis revierte al retirar el gluten de la dieta Si es por CBP, hepatitis autoinmune o colangitis esclerosante , no revierte.

ENFERMEDADES TIROIDEAS 

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La prevaléncia de EC es del 16%

ENFERMEDAD HEPÁTICA 

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El 2.6% tienen deficiencia de IgA, puede originar falsos negativos serológicos

SINDROME DE DOWN 

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El 8% de son diabéticos tipo I

DEFICIT SELECTIVO DE IgA 

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Lesiones vesiculares pruriginosas en piel normal o sobre placas maculares localizadas de forma simétrica en cara, codos, rodillas y muslos.

Adultos jóvenes o adolescentes con escasa clínica digestiva Depósitos de IgA por IFD

El 14% son diagnosticados de tiroiditis autoinmune. Hipotiroidismo 10%, hipertiroidismo 4%

INTOLERANCIA PRIMARIA A LA LACTOSA 

Coincide en el 10% de casos y hasta en 50% cuando se manifiesta como malabsorción.

COMPLICACIONES 

Son evoluciones posibles de la enfermedad cuando:   

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El diagnóstico no se realiza precozmente Hay escasa adherencia a dieta sin gluten En pacientes diagnosticados con más de 50 años

A valorar: 

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Linfoma no Hodgkin: El riesgo de desarrollo es 6 veces superior al de la población general.

Carcinomas: En faringe, esófago, estómago y recto

DIAGNOSTICO 

Serología:    

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Ac antigiadina IgA: S 64%, E 92% Ac antiendomisio IgA: S 86%, E 100% Ac antitransglutaminasa IgA: S 91%, E 96% Si IgA sérica deficitaria, solicitar IgG

Si uno, alguno o todos son +, la probabilidad de EC es alta Falsos positivos en: GEA, sindromes postgastroenteríticos, giardiasis, E. Crohn, sobrecrecimiento bacteriano, intolerancia a proteinas alimentarias

Biopsia duodenal: nos da el diagnóstico definitivo   

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Grado I: aumento de linfocitos intraepiteliales Grado II: hiperplasia de las criptas Grado III: atrofia vellositaria

Falsos positivos AP: radioterapia, injerto contra huesped, esprue tropical, Wipple, Crohn, linfangiectasia intestinal, giardiasis e intolerancia a proteinas alimentarias.

DIAGNOSTICO 

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Si hay dudas diagnósticas o ante imposiblildad de endoscopia determinar HLA DQ2 (+95%), y DQ8 (+3%) Valoración de estado nutricional: peso, talla, hemograma completo, estudio metabólico de hierro, acido fólico, B12, Ca, P, PTH, Fosfatasa alcalina, 25(OH)D, creatinina, proteinas totales, albumina, transaminasas, IgA. Si se sospechan enfermedades asociadas o complicaciones ampliar estudios: parásitos, transito, densitometrias, TAC , laparoscopia…

TRATAMIENTO 

El único tratamiento eficaz es la dieta exenta de gluten toda la vida.   

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Mejoría clínica en dos semanas Normalización serológica entre 6-12m Recuperación de las vellosidades intestinales al año

Excluir de la dieta: trigo, cebada, centeno, y sus derivados incluidos los almidones Dieta sin gluten = consumo de alimentos naturales: carnes, huevos, leches, pescado, legumbres, frutas, verduras, cereales sin gluten como el maíz y el arroz.

Evitar: aromas, colorantes, espesantes, conservantes, aditivos, antihumectantes

TRATAMIENTO 

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En la dermatitis herpetiforme el tratamiento inicial incluye sulfonas y con el inicio de dieta las dosis se reducen.

Suplir los deficits nutricionales: Fe, Mg, Zn, ac fólico, B12, Ca, Vitamina D, leche sin lactosa los 3 primeros meses.

Si enfermedad refractaria a tratamiento: 

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Descartar ingesta de gluten o complicación asociada (linfoma, esprue colágeno…)

Corticoides inicialmente iv y luego orales, si precisa dosis altas asociar azatioprina o Ciclofosfamida.

Si atrofia esplénica: vacuna antineumocócica.