HIPERPOTASEMIA
UGC. Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal Axarquía 2008
VARON 16 AÑOS CON HIPERPOTASEMIA CONSULTA ATENCION PRIMARIA POR ASTENIA DE VARIOS MESES ANALITICA : K 6.3 ( 3.5 – 5.4 mmol / l ) Na 141 ; Creatinina 0.98.
Resto normal
Se confirma hiperpotasemia ( K 6.6 ) Se remite a consulta externa para estudio CLINICA : leve astenia inespecifica E. FISICA : T.art. 110 / 70 . Coloracion,nutrición normal Cardio – respiratorio, abdomen, neurologico NORMAL
ANALITICA : Hb 13.7
Leucocitos 6990
plaquetas 276000
VSG 10
Coagulacion, glucosa, urico, ALT, GGT, Bilirrubina, CK, LDH. COL – TG, Creatinina, proteinograma NORMALES Calcio 10 ; Fosforo 5 ( 2.7 – 4.5 ) ; Mg 1.9 ( 1.45 – 2.67 ) Na 144 ; K 6.3 . Sedimento ORINA : normal ph 6
HIPERPOTASEMIA Concentracion de K en plasma mayor de 5 mmol / L IMPORTANCIA : ARRITMIAS POTENCIALMENTE MORTALES CLINICA : secundaria a cambios en el potencial transmembrana de las celulas musculo esqueletico y cardiaco ( relacion K intracelular ) MUSCULO ESQUELETICO : - parestesias , debilidad , paralisis flacida, parada respiratoria CORAZON : - ondas T altas y picudas ( K mayor 6.5 ) - prolongacion p-r ; desaparece onda p ; ensancha QRS - fibrilacion ventricular ; parada cardiaca ( K mayor 8 ).
ETIOLOGIA HIPERPOTASEMIA : -SEUDOHIPERPOTASEMIA . Hemolisis; trombocitosis leucocitosis intensas -EXCESO APORTE ( aumento reposicion iv, insuf. Renal ) -DESTRUCCION TISULAR . Lisis tumoral ; rabdomiolisis; hematomas quemaduras . Traumatismos graves, ejercicio fisico intenso . -ALTERACION DISTRIBUCION POTASIO . Deficit insulina. Acidosis ( metabolica o respiratoria ) . Paralisis periodica hiperpotasemica familiar -DEFECTO ELIMINACION RENAL POTASIO ( etiologia mas frecuente de hiperpotasemia cronica )
DEFECTO ELIMINACION RENAL DE POTASIO : La respuesta adecuada del riñon a la hiperpotasemia es la eliminacion como minimo de 200 mEq / dia Se evalua midiendo el gradiente de potasio transtubular ( TTKG ) (menor 10) K ccd = K o / OSM o / OSM p
TTKG = K ccd / K p
-INSUFICIENCIA RENAL -DISMINUCION DEL FLUJO DISTAL -DISMINUCION SECRECION DE POTASIO : . Disminucion resorcion Na ( bomba Na-K , sistema renina-angiotensina aldosterona) : HIPOALDOSTERONISMO . Mayor resorcion de cloruro
Nuestro paciente: - Orina de 24 horas : Na 175 ( 30 – 300) ; K 48 ( 25 – 125 ) - Gasometria : Po2 109 ; Pco2 40 ; HCO3 22 ; EBS - 3.3 ; ph 7.35
HIPERPOTASEMIA , K ORINA DISMINUIDO, ACIDOSIS METABOLICA
ALDOSTERONA - Regula el volumen vascular y el intercambio Na / K en TCD renal - Si disminuye : . hiperpotasemia ; acidosis metabolica . perdida Na orina y depleccion volumen ( casos graves) - Se produce en la capa glomerular de la CORTEZA SUPRARRENAL - Regulacion interviene el sistema RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONA : - celulas YUXTAGLOMERULARES (arteriola aferente glomerulo renal) actuan como sensores de presion pro- renina angiotensina I angiotensina II ( AT1 , AT2 ) potente vasoconstrictor y estimula aldosterona ( feed-back -) - celulas MACULA DENSA ( tubulo contorneado distal ) actuan como quimioreceptores ( Na ) - SISTEMA NERVIOSO SIMPATICO ; NIVELES K; PEPTIDO AURICULAR N.
COLESTEROL /
17hx
PREGNELONONA - - - - - - - - - - - / 3Bol / 17hx PROGESTERONA -- ---- ---/ 21 hx / DOCA / 11Bhx / CORTICOSTERONA / 18 hx / 180H CORTICOSTERONA
17 0H P --/ 3 Bol / 17 OH P / 21hx / 11 DxCORTISOL / 11Bhx
DHEA / 3Bol / ANDROSTENDIONA / /
/ /
CORTISOL
/
TESTOSTERONA
/ 18ox / ALDOSTERONA
MINERALOCORTICOIDES
GLUCOCORTICOIDES
ANDROGENOS
CAUSAS DE HIPOALDOSTERONISMO - Fallo en la produccion: HIPOALDOSTERONISMO PRIMARIO aldosterona disminuida renina elevada
- Fallo en la regulacion : HIPOALDOSTERONISMO SECUNDARIO aldosterona disminuida renina disminuida
- Fallo efecto periferico:
SEUDOHIPOALDOSTERONISMO aldosterona elevada renina elevada
HIPOALDOSTERONISMO PRIMARIO :
disminucion aldosterona aumento renina
-- INSUFICIENCIA ADRENAL PRIMARIA . CONGENITA - HIPOPLASIA ADRENAL CONGENITA
(infrecuente, neonatos )
- HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA mutaciones recesivas que provocan deficit enzimaticos deficit parcial de 21 hidroxilasa y 3 B ol ( adolescentes y adultos con levehiperandrogenismo)
- ADRENOLEUCODISTROFIA en adultos neuropatia s-m con paraplejia espastica
. ADQUIRIDA ( enfermedad de ADDISON )
niveles cortisol, ACTH
- AUTOINMUNE ; INFECCION ; INFILTRACION - ADRENALECTOMIA - FARMACOS ( mitotane, aminoglutemidina, ketoconazol )
-- DEFICIT AISLADO SECRECION DE ALDOSTERONA : . DEFICIT ENZIMATICO ( 18 hidroxilasa; aldosterona sintetasa ) raro. Autosomico recesivo ( mutacion gen CYP11B2 ) sobretodo en neonatos (muy grave) ; infancia (retraso crecimiento) en adultos suele ser asintomatica
. PACIENTE CRITICO ( sepsis, fallo multiorganico ) por hipoxia . RESECCION TUMOR PRODUCTOR ALDOSTERONA . SUPRESION TRATAMIENTO SUSTITUTIVO MINERALCORTICOIDES . FARMACOS IECA y ARA II . ALISKIREN HEPARINA ( tambien bajo peso molecular ) ( disminucion sintesis aldosterona y bloquean union angiotensina II a su receptor renal)
HIPOALDOSTERONISMO SECUNDARIO disminucion aldosterona y renina -SINDROME DE HIPOALDOSTERONISMO HIPORRENINEMICO Tambien conocido como acidosis tubular renal tipo IV ( disfuncion adquirida de la nefrona distal con incapacidad para excretar ni hidrogeniones ni potasio, por un deficit de aldosterona )
La ETIOLOGIA no esta clara . Alteracion estructura o funcion aparato yuxtaglomerular . Defecto liberacion renina o paso de prorrenina a renina - IDIOPATICO - ASOCIADO a
nefropatia diabetica con insuficiencia renal leve nefropatia tubulointersticial cronica . VIH
- FARMACOS que disminuyen la secrecion de renina . AINE ; BETA - BLOQUEANTES
RESISTENCIA A LA ALDOSTERONA :
aumento aldosterona y renina
PSEUDOHIPOALDOSTERONISMO TIPO I Trastorno familiar poco frecuente Mutacion del canal del sodio Forma A. recesiva con resistencia universal a la aldosterona ( tubulos renales glandulas salivares, sudoriparas y colon ) Forma A. dominante con defecto limitado a tubulos renales Tambien formas ADQUIRIDAS ( 2ÂŞ enfermedades renales) Gran variabilidad en la intensidad de los SINTOMAS ( muerte en la infancia que es lo mas frecuente, hasta escasa clinica con mejoria espontanea en la edad adulta )
PSEUDOHIPOALDOSTERONISMO TIPO II - Mayor resorcion distal de cloro en la nefrona - produce un aumento de volumen e HTA -y un descenso en los niveles de renina y aldosterona
Forma familiar : sindrome de GORDON ( A. dominante ) Cuadro adquirido ( tratamiento con ciclosporina )
EN NUESTRO PACIENTE ¿ CUAL ES LA ETIOLOGIA DEL HIPOALDOSTERONISMO ? - Los niveles de ACTH ( 24.7 pg/ml ) y CORTISOL basal ( 231 ng/ml ) Son NORMALES - Los niveles de ARP ( actividad de renina plasmatica ) y ALDOSTERONA se han intentado realizar en dos ocasiones y no ha sido posible - El paciente tenia en 1991(desde el nacimiento) un potasio plasmatico de 6.1 -El padre ,al parecer, tambien es portador de hiperpotasemia asintomatica
HIPOALDOSTERONISMO( H ) HEREDITARIO CLINICA ASINTOMATICA - H. 1º por deficit aislado secrecion aldosterona ( deficit 18 hidroxilasa) - PSEUDOHIPOALDOSTERONISMO tipo I ( mas probable )
Se remite el paciente a NEFROLOGIA para completar estudio
ACTITUD ANTE UN PACIENTE CON HIPERPOTASEMIA -
Confirmar hiperpotasemia y valorar gravedad ( clinica, niveles K, ECG )
-
Descartar causas de destruccion tisular y de desplazamiento de K transcelular
-
Descartar insuficiencia renal oligurica
-
Ver secrecion de K renal ( TTKG ) . si es menor de 5 , diagnosticamos HIPOALDOSTERONISMO . Interrupcion de FARMACOS implicados : - isuficiencia suprarrenal ( mitotane,aminoglutemidina,ketokonazol) - disminucion sintesis / liberacion aldosterona( IECA-ARAII;aliskiren,heparinas) - disminucion secrecion renina ( AINE, b-bloqueantes) - disminucion resorcion Na nefrona distal ( amiloride,triamtirene,trimetropin, pentamidina ) - antagonista competitivo mineralcorticoides ( espironolactona ) ( epleronona )
-
Asegurar la integridad de la corteza adrenal ( respuesta normal del cortisol al estimulo con ACTH )
-
Para distinguir el tipo de hipoaldosteronismo , administrar FLUDROCORTISONA ( mineralcorticoide) y ver la respuesta en la secrecion renal de potasio : . Si TTKG mayor 10
( si respuesta )
. HIPOALDOSTERONISMO 1ยบ o 2ยบ - medir niveles de ARP y ALDOSTERONA ( A ) . Si TTKG menor 10
( no respuesta )
. PSEUDOHIPOALDOSTERONISMO tipo I : T. arterial normal ARP y A elevadas . PSEUDOHIPOALDOSTERONISMO tipo II : T. arterial elevada ARP y A disminuidas
TRATAMIENTO - Retirar FARMACOS que produzcan hiperpotasemia - SINTOMATICO ( descender niveles de potasio ) . Dieta pobre en potasio . Resinas de intercambio ionico ( resin calcio ) . Bicarbonato sodico . Diuretico de asa ( furosemida ) . Suero glucosado 20% mas insulina . Gluconato calcico . B – agonista adrenergico ( salbutamol ) . Dialisis - ACETATO DE FLUDROCORTISONA ( ASTONIN 0.1 mgr oral al dia ) . Si es efectivo en hipoaldosteronismo 1º y 2º . No es efectivo en pseudohipoaldosteronismo
- Nuestro paciente sigue revisiones en consulta nefrologia - Diagnosticado de HIPOALDOSTERONISMO 多niveles de ARP y aldosterona ? 多 respuesta a fludrocortisona ?
-En tratamiento sintomatico con dieta, resinas de intercambio y bicarbonato Na - Se encuentra asintomatico
Probable PSEUDOHIPOALDOSTERONISMO tipo I ( forma hereditaria, autosomica dominante, del adulto, asintomatica ) .niveles altos de renina y aldosterona . no respuesta a fludrocortisona