Revista FQ nº 91 by Federación Española Fibrosis Quística

REVISTA DE LA FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA Nº 91 / 1º semestre 2022

Terapia de fagos frente a bacterias resistentes

Importancia del ejercicio físico en niños/as con FQ

Dani Río: la lucha contra Mycobacterium abscessus

ÍNDICE

REVISTA DE LA FEFQ / Nº 91 / 1º semestre 2022

EN ESTE NÚMERO ARTÍCULOS

REPORTAJES

Recién diagnosticados

Fagos activos, herramientas terapéuticas potenciales para tratar infecciones

Resistencia a los antibióticos: un problema creciente de salud global

Reseñas de publicaciones

Terapia de fagos frente a bacterias resistentes: hacia una medicina personalizada

Centros educativos y familias con FQ, trabajando juntos por la inclusión

05 Editorial

40 Nutrición - Recetas

45 Directorio de asociaciones

Entidades colaboradoras

Importancia del ejercicio físico en la calidad de vida de niños/as con FQ

30 Gestionar las emociones ante los nuevos tratamientos

ENTREVISTA 10 Dani Río: la lucha contra Mycobacterium abscessus teniendo FQ

34 Nuevos retos en el tratamiento de la FQ

1º Semestre 2022

CRÉDITOS

Nº 91 / 1º semestre 2022 Edita: Federación Española de Fibrosis Quística Consejo de Administración: Comisión Ejecutiva de la FEFQ Dirección: Estefanía Alabau de Lera Maquetación: Estefanía Alabau de Lera Redacción: Federación Española de Fibrosis Quística Fotografía: Departamento propio de la Federación Colaboración: Sociedad Española de FQ y Grupos Profesionales Depósito legal: V-906-1991

¿Qué es la Fibrosis Quística? La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad crónica y hereditaria que representa un grave problema de salud. Es una enfermedad degenerativa que afecta principalmente a los sistemas respiratorio y digestivo. Consiste en una alteración genética que afecta a las zonas del cuerpo que producen secreciones, dando lugar a un espesamiento y disminución del contenido de agua, sodio y cloro originándose la obstrucción de los canales que transportan esas secreciones y permitiendo que dicho estancamiento produzca infecciones e inflamaciones que destruyen zonas del pulmón, hígado, páncreas y sistema reproductor principalmente.

¿Qué es la Federación Española de FQ? Es la organización que agrupa y representa a las asociaciones de Fibrosis Quística de España existentes en la práctica totalidad de las comunidades autónomas. Se constituyó el 24 de octubre de 1987 y fue inscrita en el Registro Nacional de Asociaciones el 24 de noviembre de 1988. Fue declarada “Entidad de Utilidad Pública” por el Ministerio del Interior en noviembre de 2005, por su labor sanitaria en beneficio de las personas con Fibrosis Quística y sus familias, por su función de integración social de las personas con riesgo de exclusión y por fomentar la investigación. Además, cuenta con el Sello de Excelencia a la Gestión y al Compromiso Social, nivel 3 estrellas, de la Fundación Develop, emitido por Bureau Veritas.

Federación Española de Fibrosis Quística Calle José María Haro, 14, 1º C 46022 Valencia Teléfono 96 331 82 00 Federación asociada a: Cystic Fibrosis Worlwide y COCEMFE

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EDITORIAL

La inversión en investigación es clave Arrancamos el año 2022 con la ilusión y la alegría de ver cómo ha ido llegando, a las casas de muchas familias en España, el tratamiento Kaftrio©. Hemos monitorizado cada comunidad autónoma y, salvo excepciones ya resueltas, podemos decir que la situación de acceso ha sido de normalidad. Actualmente, nos encontramos trabajando para que las indicaciones pediátricas que hoy en día no están financiadas en España y sí tienen aprobación por la EMA (Kalydeco©, Orkambi©, Symkevi© y Kaftrio©), puedan tener un acuerdo de financiación en nuestro país y facilitar un acceso rápido para tratar a nuestros pequeños/as. Esperamos que en cuestión de meses podamos daros la noticia, ya que nos consta que, tanto el Ministerio de Sanidad como el laboratorio, están negociando. Por otra parte, no nos olvidamos de que sigue habiendo una parte del colectivo que no puede acceder a estos tratamientos y otros, que aun accediendo a estos, no resuelven sus problemas o infecciones crónicas previas. En la revista que sale hoy a la luz podréis actualizaros en los avances en la resistencia a los antibióticos, las consecuencias del uso continuado de éstos y cómo la investigación tiene caminos que están buscando soluciones y pueden mejorar la efectividad. La resistencia a los antibióticos es un problema mundial, en el que nuestro colectivo tiene mucha relevancia, motivada por su uso continuado. Por ello, desde la FEFQ apostamos por la investigación en estos últimos años, apoyando la búsqueda de fagos que puedan resolver esas resistencias y ayudar así a reducir el uso de antibióticos. Es clave seguir apoyando a nuestros investigadores/as, ya que lo que hoy es un problema y no es posible de resolver, mañana puede tener una respuesta o un nuevo camino que lo resuelva, como ha pasado con los moduladores y potenciadores que hoy están revolucionando la forma de tratar la FQ.

Juan Da Silva Presidente Federación Española de Fibrosis Quística

En la FEFQ tenemos claro que esto lo conseguiremos todos juntos: familias, asociaciones, Sociedad Científica, Fundación, Administración Pública, empresa privada… y debemos aunar esfuerzos en continuar apoyando a los investigadores/as, en la búsqueda de nuevos caminos que mejoren los numerosos problemas que genera la FQ, hasta conseguir nuestro objetivo final, la cura. Vivimos un momento histórico, pero me preocupa especialmente que lo conseguido en los últimos años haga pensar al colectivo que ya todo está arreglado. Debemos seguir defendiendo nuestros derechos y todo lo logrado hasta la fecha por muchas de las familias que nos preceden. Para evitarlo debemos poner en valor el camino andado y tener claro que la unión de las familias y profesionales, que se materializó en su día en el movimiento asociativo, ha sido clave para defender y conseguir cada uno de los derechos de que disponemos en la actualidad. Por eso, os animo a participar activamente en vuestra casa, las asociaciones, y con ello conseguiremos ser cada vez más fuertes. Enhorabuena a todo el colectivo por lo conseguido hasta hoy. Continuamos trabajando por y para todos.

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REPORTAJE

Pie de foto: Las bacterias multirresistentes o “superbacterias” son aquellas cepas de bacterias que, a lo largo del tiempo, han ido creando una resistencia a los antibióticos cada vez mayor.

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REPORTAJE

Resistencia a los antibióticos: un problema creciente de salud global El aumento de las bacterias multirresistentes cada vez es más preocupante. Se trata de un problema de salud global, que ya causa 1,2 millones de muertes al año en el mundo, 4000 de ellas en España. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), en el año 2050 se producirán unos diez millones de muertes al año relacionadas con bacterias multirresistentes, debido a la ausencia de tratamientos efectivos contra ellas. Esto las convertiría en la principal causa de muerte en el planeta. El uso indiscriminado de antibióticos en ganadería, agricultura y salud humana durante las últimas décadas ha provocado la emergencia de bacterias multirresistentes, que se está viendo acelerada también a causa del consumo excesivo e incorrecto de antibióticos provocado por la pandemia de Covid. Estas bacterias multirresistentes o “superbacterias” han ido creando una resistencia a los antibióticos cada vez mayor, al verse expuestas a ellos, hasta el punto de que hoy en día existen cepas bacterianas que no pueden ser tratadas con ninguno de los antibióticos disponibles. Referido a la salud humana, estas bacterias se encuentran en todas partes, aunque los lugares más habituales son los entornos hospitalarios, como superficies, lavabos, catéteres y por supuesto en los pacientes. Actualmente en España, el 5% de los ingresados adquiere una infección en el hospital que no tenía antes del ingreso y, de ellos, el 20% o más pueden ser resistentes. Estas infecciones afectan sobre todo a personas con factores de riesgo, con el sistema inmune debilitado, con enfermedades crónicas, con ingresos prolongados en unidades de cuidados intensivos o cirugías complejas, así como a prematuros que todavía tienen el sistema inmune débil o personas que sufren infecciones constantes, como es el caso de las personas con FQ.

ESKAPE, la élite bacteriana Dentro de las “superbacterias” multirresistentes que escapan al tratamiento antibiótico hay seis que son muy frecuentes y causan una gran mortalidad en los seres humanos. Se trata de las bacterias “ESKAPE”, acrónimo que agrupa las iniciales de estos seis peligrosos patógenos y cuya denominación fue hecha en 2008 por Rice y cols: Enterococcus faecium, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Acinetobacter baumannii, Pseudomonas aeruginosa y Enterobacter spp. Estas bacterias son las que mejor se adaptan y las que más rápido se vuelven resistentes a los antibióticos, por lo que cada vez es más difícil tratarlas. Esta escalada de resistencias es preocupante y podría provocar que infecciones comunes volvieran a ser mortales, poniendo en riesgo procedimientos complejos, como trasplantes, cirugías o la quimioterapia. “La resistencia a los antimicrobianos es uno de los riesgos sanitarios más urgentes de nuestra época y amenaza con echar por tierra un siglo de progreso médico”, señaló en 2019 el Dr. Tedros Adhanom Ghebreyesus, director general de la OMS. No importa que los antibióticos sean cada vez más modernos y sofisticados, las bacterias seguirán perfeccionando sus mutaciones y, cuanto más se abuse de ellos, más evolucionarán para resistirlos. Es un pro-

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REPORTAJE

blema que no puede detenerse, solo ralentizarse, y que requiere el desarrollo de tratamientos alternativos; aunque en este momento hay pocos en fase de investigación y desarrollo. Encontrar nuevas moléculas no resulta tan rápido y las farmacéuticas lo consideran menos rentable que otros tratamientos, por lo que muchas han abandonado el desarrollo de nuevos compuestos.

Microorganismos de riesgo en FQ En el caso de las personas con Fibrosis Quística, siempre se ha tenido especial cuidado en evitar las infecciones por el riesgo que pueden suponer para su salud y, de ahí, las medidas higiénicas y de distancia que, antes de que llegara la pandemia, ya se seguían entre las personas de nuestro colectivo. Sabemos que algunos microorganismos son especialmente peligrosos para las personas con FQ y pueden conducir a una disminución más rápida de la función pulmonar, como ocurre con P. aeruginosa, Staphylococcus aureus meticilin-resistente (MRSA), Burkholderia cepacia y Mycobacterium abcessus.

ESKAPE, acrónimo de los 6 patógenos más peligrosos.

inadecuado de dispositivos de inhalación y fisioterapia, entre otras causas.

Según las “Normas asistenciales para pacientes con fibrosis quística: consenso europeo”, publicadas en el Journal of Cystic Fibrosis en 2005, las personas con FQ infectadas por un patógeno que se ha demostrado estar asociado con infecciones cruzadas (p. ej., B. cepacia, algunas cepas de P. aeruginosa y MRSA), deben ser aisladas de otras personas con FQ, tanto dentro como fuera del hospital. A este grupo se añadiría en 2015 Mycobacterium abcessus, según el “Consenso de la Fundación Americana de FQ y la Sociedad Europea de FQ sobre recomendaciones para el manejo de micobacterias no tuberculosas en personas con FQ”.

Tal y como señala el Registro Español de Fibrosis Quística, en su informe anual de 2018, un 25% de las personas con FQ en España tiene una infección bronquial crónica por Pseudomonas aeruginosa, un 40% por Staphylococcus aureus (6% en el caso de MRSA), un 5% por Burkholderia cepacia y un 4% presenta algún cultivo durante el año con infección bronquial por micobacterias no tuberculosas. Dentro de estas últimas se encuentra M. abscessus, que requiere una especial mención al tener una muy difícil erradicación y requerir para su tratamiento del uso de varios antibióticos simultáneamente que provocan muchos efectos secundarios.

No obstante, el riesgo de adquirir dichas infecciones no sólo depende del contacto con otra persona infectada, sino que existen otros factores de riesgo, como puede ser la adquisición en el medio ambiente o en un entorno hospitalario, una higiene inadecuada o un uso

En general, los antibióticos están perdiendo la lucha contra las “superbacterias”, por lo que es preciso buscar otras estrategias de tratamiento. En este contexto, en 2019 se publicó un artículo en la revista Nature donde se utilizaba una terapia experi-

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REPORTAJE

mental, diferente a los antibióticos, en una joven de 15 años con FQ, trasplantada bipulmonar e infectada por M. abscessus. El tratamiento consistió en utilizar virus bacteriófagos, que en solo 6 meses consiguieron mejorar su función hepática y curar sus heridas y nódulos cutáneos.

Fagos para eliminar bacterias resistentes Los virus bacteriófagos o fagos se descubrieron hace más de un siglo y hay algunos países como Rusia, Georgia o Polonia que los aplican de forma rutinaria, pero en el resto de Occidente (resto de Europa y América), al tener acceso a los antibióticos, esta terapia fágica se abandonó. En la actualidad se está retomando, pero de momento se aplica únicamente como tratamiento experimental y último recurso, beneficiando tan solo a unas pocas personas.

“Es necesario encontrar el fago específico para atacar a la bacteria resistente que causa la infección” Los fagos son las entidades biológicas más abundantes y diversas de la biosfera. Se estima que hay 10 veces más fagos que bacterias y pueden encontrarse por todas partes en la naturaleza, pero para poder usarlos como tratamiento es necesario encontrar el fago específico para atacar a la bacteria resistente que causa la infección. En contraste con el amplio espectro de acción de los antibióticos, los fagos son altamente específicos, lo cual reduce también los efectos secundarios. “El potencial de los fagos como herramienta biomédica es cada vez mayor, gracias a su fácil manipulación, alta especificidad y bajo coste de producción. Sin embargo, todavía existen puntos débiles, como la necesidad de revisar los aspectos éticos y

los protocolos de regulación de su uso en biomedicina”, explica la Dra. Pilar Domingo-Calap, investigadora principal del Grupo de Virología Ambiental y Biomédica del Instituto de Biología Integrativa de Sistemas de la Universitat de València – CSIC. Actualmente, en España, solo está permitido el uso de fagos en casos excepcionales como tratamiento compasivo. Sin embargo, cada vez más científicos y médicos de todo el mundo están solicitando a las agencias regulatorias la necesidad de incluir la terapia de fagos como tratamiento reconocido. En nuestro país, desde la Red Española de Bacteriófagos y Elementos Transductores (FAGOMA), se está iniciando esta tramitación a través de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) para facilitar su reconocimiento como tratamiento efectivo contra bacterias multirresistentes. Toda esta información sobre los fagos puede ampliarse en este artículo de la revista Mètode.

Colaborando en la investigación Según Domingo-Calap, los fagos se postulan como herramientas muy prometedoras en la lucha contra bacterias resistentes y, por ello, es necesario invertir en este campo de estudio para aportar nuevos datos que favorezcan su regulación y su uso rutinario. En este sentido, la Federación Española de FQ lleva apoyando durante los dos últimos años el proyecto “Desarrollo de terapias con bacteriófagos como tratamiento para uso compasivo experimental de pacientes de fibrosis quística infectados por Mycobacterium abscessus”, liderado por el Dr. Jesús Navas, de la Fundación Instituto de Investigación Marqués de Valdecilla (IDIVAL); y este año ha firmado un convenio de colaboración con la Dra. Pilar Domingo-Calap y la Universidad de Valencia, para apoyar un proyecto que tiene como finalidad buscar virus contra las bacterias resistentes más peligrosas y crear librerías de cara a posibles tratamientos en el futuro.

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ENTREVISTA

Pie de foto: Dani Río junto a su perrita Trufa, que ha supuesto un gran apoyo en su recuperación, después de la dura etapa de ingresos hospitalarios que ha vivido estos últimos años.

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ENTREVISTA

ENTREVISTA A DANI RÍO: LA LUCHA CONTRA M. ABCESSUS TENIENDO FQ

“Ver cómo de rápido se puede pasar de estar bien a estar casi en el otro barrio me ha hecho replantearme las cosas” Dani Río es un joven con FQ de 20 años que vive con sus padres en Mallorca. En 2019 casi pierde la vida a causa de una micobacteria multirresistente y, aunque mejoró al tomar Kaftrio, la infección sigue estando ahí. Ahora ha vuelto al instituto, después de tres años de hospitales, y se prepara para la selectividad, mientras espera a que aparezca un tratamiento contra su micobacteria. ¿Cómo era tu día a día con la FQ antes de la infección por Mycobacterium abscessus? Yo la verdad es que tenía una vida bastante normal a pesar de tener Fibrosis Quística. Estudiaba como cualquier otro chaval de mi edad y, además, salvo algunas infecciones pasajeras, me encontraba muy bien y podía hacer mucho deporte: tenis, fútbol, skate... Todo esto sin descuidar la Fibrosis Quística y todos los cuidados que ello conlleva: fisioterapia respiratoria dos veces al día, tratamientos inhalados y antibióticos cuando era necesario, comidas hipercalóricas y Kreon…

A los 17 años tuviste un punto de inflexión muy grande en tu vida a causa de esta micobacteria resistente a los antibióticos, que te llevó a estar mucho tiempo en el hospital. ¿Cómo fue esta experiencia? Después de unos meses encontrándome mal, a principios de 2019 los médicos descubrieron que tenía la micobacteria. Rápidamente me ingresaron, lo que era algo nuevo para mí, ya que hasta la fecha nunca lo había necesitado. Fue una época muy com-

plicada porque, a pesar de estar con más de cuatro antibióticos intravenosos, no mejoraba y mi capacidad pulmonar seguía bajando (en tan solo ocho meses pasé de una capacidad pulmonar (FEV1) de casi el 130% a un 43%). A finales de 2019, cuando parecía que me había estabilizado, un virus me llevó a la UCI y tuvieron que trasladarme de emergencia a Valencia con idea de hacerme un trasplante. En Valencia continuaron las hospitalizaciones y tratamientos intensos durante otros 15 meses. Pero gracias a todo el esfuerzo que tanto mis padres, los médicos y yo mismo hemos puesto en la recuperación, no me ha hecho falta el trasplante. Han sido unos años moviditos, podríamos decir. Por lo menos ahora ya estoy en Palma y no tiene nada que ver cómo estoy respecto a cómo estaba hace tan solo 2 años.

¿Podrías comentarnos los cambios físicos y psicológicos que te ocasionó esta situación? A nivel físico ya desde el inicio perdí bastante peso y, hasta hace unos meses, no he conseguido recuperar mi peso habitual (que son 59 kilos, pero he llegado a estar solo en 43). Los antibióticos son

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ENTREVISTA

Imagen: Dani, de vuelta en su hogar, Palma, donde ha podido retomar sus estudios.

necesarios, pero a la vez tienen muchos efectos secundarios. Por un lado, he perdido mucha audición y tengo muchos acúfenos. También he sufrido neuropatías (daño de los nervios) en ambas piernas. Aparte, he tenido problemas serios en la piel y se me han quedado muchas marcas de estrías, entre otras cosas. A nivel psicológico, todo lo que ha pasado desde 2019 ha sido un shock para mí. Cada dos pasos hacia delante venían seguidos de, al menos, uno para atrás, y aunque siempre me he intentado mantener estable mentalmente, esos altibajos me hicieron estar mucho tiempo bastante desanimado y con la sensación de que no avanzaba nada. Menos mal que tengo suerte y mi familia siempre ha estado ahí para apoyarme. Además, hace un año decidimos, con el consentimiento de los médicos, que podía ser buena idea tener un perro y, desde que mi perrita Trufa llegó a casa, no he vuelto a necesitar ir al psicólogo.

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¿Cómo te encuentras ahora? ¿El tener esta micobacteria tiene limitaciones en tu día a día? A esto ahora mismo contestaría con un “estoy bien”, al menos así lo percibo yo, porque sé de dónde vengo. La micobacteria sigue ahí, parece que algo más tímida, pero sigue fastidiando; sobre todo, porque no me quitan los antibióticos y aunque sean de forma oral siguen quitándome mucha energía. Además, he perdido mucha capacidad pulmonar y estoy bastante sordo. Depende de lo que le pidas a la vida. Yo he conseguido acabar segundo de bachiller y encima el fin de semana pasado jugué un partido de pádel, así que estoy bien.

¿Qué opciones de tratamiento hay ahora mismo disponibles? Conocemos algunas investigaciones en curso que están estudiando terapias con fagos para combatir este tipo de bacterias. En tu caso concreto, ¿sabes si podrían estar próximamente disponibles?

ENTREVISTA

Yo no soy un gran experto del tema, la verdad. Hasta ahora la única opción que daban los médicos era bombardearme a antibióticos. También he sido uno de los afortunados que han podido probar Symkevi y Kaftrio antes de que estuvieran aprobados. Aunque hay que decir que, en mi caso, estos nuevos medicamentos no han supuesto tanta mejoría como sí lo han sido para otros FQ. Como, a pesar de todo, la bacteria seguía ahí, fueron mis padres, quienes buscando opciones alternativas, pensaron en los fagos. Hablaron con los médicos y contactaron con muchos investigadores de EEUU y Europa, sin suerte. También contactaron con Pilar Domingo, de la Universidad de Valencia, y esta investigadora y su equipo han decidido implicarse 100% en mi caso. Los fagos son virus que matan bacterias de forma muy específica, por lo que serían muy útiles para bacterias resistentes a los antibióticos como la mía. Por lo que me comentan mis padres, que ambos son biólogos, todas estas terapias nuevas no son una cosa de un día para otro, hay que tener paciencia. Aun así, parece que esto de la fagoterapia avanza a buen ritmo.

Siempre te ha gustado mucho hacer deporte, ¿has podido retomar esta afición después de esta dura etapa en casa y en el hospital? Como dices, yo siempre he sido muy deportista y durante esta etapa sabía que el ejercicio físico era una parte imprescindible para mi recuperación. En el hospital también lo sabían y ya en la UCI cada día venían los fisios a ayudarme. Porque en este proceso he tenido hasta que volver a aprender a caminar; llegué a estar tan flojo que ni las piernas me aguantaban. Ya fuera del hospital, siempre que he podido, he intentado hacer ejercicio; pero es cierto que a veces por problemas físicos no he podido. Por otra parte, mi madre se encargaba de obligarme a salir a caminar, aunque yo no pudiese ni con el alma. Desde hace aproximadamente un año empecé a ha-

cer ejercicio en casa online, con el preparador de la Asociación Balear de FQ. Al principio tenía que hacer las flexiones en la pared y tenía unas pesas de 3 kilos y ahora ya hemos montado un gimnasio en casa y hacer sentadillas con 40 kilos en la espalda me sabe a poco. También desde hace un año tengo a mi perrita Trufa, lo que me ha hecho salir a pasear bastante, así que poco a poco voy mejorando la resistencia. No estoy en la misma forma de antes, pero puedo hacer cosas, que ya es mucho.

“En este proceso he tenido hasta que volver a aprender a caminar; llegué a estar tan flojo que ni las piernas me aguantaban” ¿Ha cambiado en algo tu forma de pensar, o de ver la vida, el haber pasado por una situación de esta gravedad de una manera tan repentina? Ver cómo de rápido se puede pasar de estar bien a estar casi en el otro barrio sí que me ha hecho replantearme las cosas. Ahora me centro más en el presente y el futuro ya vendrá, pero sin preocuparme por él. Y, aunque suene como una frase de Mr. Wonderful, intento disfrutar de cada momento en la medida de lo posible y apreciar las cosas pequeñas que ofrece la vida. Una cosa en la que también he cambiado es que ahora me río mucho más de las cosas y, sobre todo, de mí mismo, porque creo que es la mejor forma de quitarle importancia a lo que pasa. Y, aunque odio las frases de autoayuda, porque cada persona es un mundo, desde mi experiencia puedo decir que esforzarse merece la pena. Si yo no me hubiera cuidado como lo hacía, probablemente hoy no estaría aquí y, si no me hubiese esforzado en la recuperación, tampoco estaría tan decente ahora mismo.

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ARTÍCULO

Pie de foto: Los virus bacteriófagos son los predadores dominantes en la biosfera y cuentan con una utilidad potencial en el tratamiento de las infecciones, en este caso las producidas por Mycobacterium abscessus complex (MAC).

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Fagos activos, herramientas terapéuticas potenciales para tratar infecciones Autor: Dr. Jesús Navas Méndez. Investigador Responsable del Grupo de Biomedicina y Envejecimiento (BIOMEDAGE). Facultad de Medicina. Universidad de Cantabria.

En las leyendas del folklore popular antiguo del norte de Europa se cuenta que “el niño que al ser besado en la frente sabe a sal, está embrujado y pronto va a morir”. Este texto, refleja una intuición de lo que era entonces una enfermedad de origen desconocido, como muchas otras, confirmada en 1606 por Juan Alonso de Fontecha, médico y profesor de la Universidad de Alcalá de Henares, que refería la piel con sabor salado, las lesiones quísticas del páncreas, retraso en el crecimiento y sobre todo la grave enfermedad respiratoria. Sin embargo, no fue hasta la primera mitad del siglo XX cuando se realizó la primera descripción clínica completa del síndrome, relacionando la alta concentración de electrolitos responsable del sabor salado del sudor, las lesiones bronquiectásicas responsables de la grave insuficiencia respiratoria, la afectación hepática, la esterilidad y las características alteraciones anatomopatológicas del páncreas. En 1989 los avances en la biología molecular permitieron identificar el gen CFTR alterado como responsable de esta patología.

Infecciones pulmonares en FQ Aunque la enfermedad es sistémica, la patología pulmonar progresiva es la principal causa de morbilidad y mortalidad para la mayoría de los pacientes. En los primeros años de la infancia pueden desarro-

llar una infección en el tracto respiratorio que, en muchos casos, se hace crónica. La patología respiratoria representa el aspecto crucial de la Fibrosis Quística y la hace una enfermedad crónica, evolutiva e irreversible. Las viscosas secreciones de las vías respiratorias favorecen la colonización y la infección bacteriana y una respuesta inflamatoria exacerbada. La infección pulmonar por bacterias se representa por la colonización crónica por Pseudomonas aeruginosa y otros patógenos oportunistas, entre los que han cobrado relevancia en los últimos tiempos las micobacterias no tuberculosas. Entre ellas, un grupo de bacterias de origen ambiental que se conoce como Mycobacterium abscessus complex (MAC). MAC afecta a las personas con FQ, pero no solo a ellos. Se considera un patógeno oportunista, es decir, que solamente se comporta como patógeno cuando infecta a sujetos inmuno-deficientes o que padecen una enfermedad crónica grave, como es el caso que nos ocupa. Las infecciones por MAC constituyen un desafío para la comunidad biomédica, ya que son muy difíciles de tratar. Se han descrito casos en los que la bacteria responsable de la infección presentaba resistencia a todos los antibióticos, o dejaba únicamente opción a tratarla con un fármaco con efectos secundarios graves, debido a su toxicidad. En la Federación Española de Fibrosis Quística se conocen

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Pie de foto: Elena Flix, Alexis Dorta y Juan Carlos Cao, investigadores de la Universidad de Cantabria-IDIVAL, analizando muestras de fagos en el laboratorio de la Facultad de Medicina de Santander.

casos de personas que sufren sordera como consecuencia de haber sido tratados con un antibiótico de la familia de los aminoglucósidos. Lo mismo ocurre con otra micobacteria similar a MAC, denominada Mycobacterium chelonae.

Buscando nuevas vías de tratamiento Ante esta situación es necesario descubrir nuevos antibióticos que sean activos contra estas micobacterias, y también desarrollar nuevas estrategias para afrontar su tratamiento con perspectivas de éxito. Es en este punto donde surgió nuestro proyecto, en el que planteamos la utilización de bacteriófagos para tratar de controlar las infecciones por MAC. Los virus bacterianos, también llamados bacteriófagos o simplemente fagos, son las entidades biológicas más abundantes y los predadores dominantes en la bios-

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fera. Los fagos han sido esenciales en el desarrollo de la biología molecular y lo serán en nuevos desarrollos biotecnológicos y también como herramientas terapéuticas en medicina, para combatir infecciones. Se calcula que en la Tierra hay unos 1031 virus (10 – 100 virus/célula) lo que los convierte en las entidades biológicas más abundantes del planeta. Claros ejemplos de ello son los siguientes: en el mar se han encontrado entre 106 y 109 fagos por cada ml de agua y, por otra parte, casi un 30% de las proteínas codificadas por el metagenoma del intestino humano son de origen fágico. Como consecuencia, se postula que los fagos son los predadores dominantes en la biosfera, y dada su utilidad potencial en el tratamiento de las infecciones, en este caso las producidas por MAC, se puede deducir que no hay más que salir a buscarlos. En eso consiste la primera parte de nuestro proyecto.

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Con estas premisas, se puede pensar que encontrarlos es tarea fácil, pero en la práctica no lo es tanto, al menos los fagos activos contra MAC son difíciles de encontrar. Hay que precisar que los fagos son específicos de cada especie bacteriana, por lo que es necesario encontrar los que son activos contra la bacteria que está produciendo la infección en cada caso. Por eso es importante reunir colecciones de muchos fagos, de manera que podamos disponer de varios candidatos para probar contra la bacteria que infecta en cada caso. Esa es otra de las tareas de nuestro proyecto.

“Propugnamos que se modifique la legislación, para facilitar el uso de esta terapia en los casos de infecciones graves que no responden a un tratamiento basado solo en antibióticos” Nuestro equipo de investigadores se ha movilizado para obtener muestras ambientales y de aguas residuales procedentes de depuradoras, explotaciones ganaderas y hospitales. Una vez recogidas las muestras, se procesan en el laboratorio por procedimientos de filtración, para seleccionar los fagos, y se ensaya su actividad contra una micobacteria ambiental (no patógena). Los fagos que se encuentran pasan a formar parte de nuestra colección y entonces se ensaya su actividad contra la colección de MAC aislados de los pacientes de FQ, que hemos reunido procedentes de varios hospitales españoles. Los fagos activos contra MAC son herramientas terapéuticas potenciales para tratar las infecciones. Para su aplicación deben someterse a un estudio exhaustivo, que incluye la secuenciación del genoma, y pruebas de actividad contra la cepa específica de MAC causante de la infección.

Tratar una infección bacteriana utilizando un virus, aunque sea un fago, es algo que puede provocar rechazo social. Incluso en algunos sectores de la profesión médica plantear este tipo de tratamientos no es bien recibido. Por eso es necesario hacer pedagogía, para informar a la sociedad de que los fagos no atacan a las células que constituyen el organismo humano. La utilización de los fagos en la terapia de las infecciones debe acogerse siempre al marco legal vigente en cada país, y en España solamente está autorizada como terapia compasiva. Sin embargo, algunos científicos y sectores sociales propugnamos que se modifique la legislación, para facilitar el uso de esta terapia en los casos de infecciones graves que no responden a un tratamiento basado exclusivamente en los antibióticos. Hay que tener en cuenta además que no se trata de tratamientos excluyentes, ya que, en ocasiones, el uso combinado de fagos y antibióticos permite controlar la infección mucho mejor que si se utilizan por separado. En esta línea de difundir el conocimiento científico a la sociedad, estamos realizando el proyecto de divulgación científica “Fagos contra superbacterias”, proyecto de ciencia ciudadana financiado por la Federación Española de Ciencia y Tecnología (FECYT). Este proyecto se lleva a cabo en los centros educativos de Cantabria y de la Comunidad Valenciana, en colaboración con el grupo de la Dra. Pilar Domingo-Calap, durante el presente curso académico, y está previsto continuarlo el curso próximo y extenderlo a otros ámbitos sociales, como los museos científicos. Es un proyecto complementario al que patrocina la Federación Española de Fibrosis Quística. El apoyo que nos ha brindado la Federación Española de FQ financiando este proyecto durante 2021 y 2022 ha sido clave, por lo que estamos muy agradecidos y esperamos que pueda tener continuidad en los próximos años.

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Pie de foto: Dra. Pilar Domingo Calap, investigadora principal del Laboratorio de Virología Ambiental y Biomédica, Instituto de Biología Integrativa de Sistemas, Universitat de València-CSIC, observando una placa Petri con un césped bacteriano donde pueden verse calvas de lisis (agujeros) provocadas por la acción de los fagos.

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Terapia de fagos frente a bacterias resistentes: hacia una medicina personalizada Autora: Dra. Pilar Domingo-Calap. Investigadora Ramón y Cajal. Directora del Laboratorio de Virología Ambiental y Biomédica. Instituto de Biología Integrativa de Sistemas. Universitat de València-CSIC. Las bacterias resistentes nosocomiales (aquellas contraídas durante estancias hospitalarias) son una de las principales causas de mortalidad y morbilidad mundial. Muchas de estas bacterias son oportunistas e infectan a personas inmunocomprometidas o con enfermedades crónicas, como es el caso de las personas con FQ. De hecho, las infecciones bacterianas respiratorias son las más prevalentes a nivel mundial, siendo Escherichia coli y Klebsiella pneumoniae las dos especies multirresistentes más mortíferas. Hasta la fecha, el uso de fagos como tratamiento terapéutico no está regulado en la mayoría de países occidentales, como es el caso de España. Sin embargo, debido a la ausencia de tratamientos disponibles, la terapia de fagos se ha convertido en una solución prometedora, permitiéndose su uso como tratamiento compasivo. Además de su interés terapéutico, los fagos pueden ser de gran utilidad en prevención y en diagnóstico de infecciones bacterianas, siendo por tanto muy versátiles y prometedores en el campo de la biomedicina.

Fagos ambientales: herramientas biomédicas En el Laboratorio de Virología Ambiental y Biomédica (uv.es/enbivir), ubicado en el Instituto de Biología Integrativa de Sistemas (Universitat de València-CSIC), buscamos fagos ambientales para su uso como herramientas biomédicas contra bacterias

patógenas de interés. Nuestro laboratorio está centrado principalmente en la lucha contra K. pneumoniae y Mycobacterium abscessus, bacterias de interés clínico por sus altas tasas de resistencia y su elevada prevalencia, sobre todo en personas con FQ. En el primer caso, hemos aislado más de 300 fagos capaces de lisar más de un centenar de cepas clínicas, y estamos investigando para desarrollar un cóctel de fagos capaz de eliminar infecciones bacterianas causadas por K. pneumoniae. En el caso de M. abscessus, la “caza de fagos” está siendo más complicada, y aunque nos ha costado mucho esfuerzo, hemos puesto a punto un método que nos ha permitido aislar una docena de fagos con potencial terapéutico.

El caso de Dani, un adolescente con FQ Dani Río es un adolescente con FQ con una infección oportunista causada por M. abscessus. En 2019, investigadores de Pittsburgh publicaron el caso de una chica con FQ trasplantada con M. abscessus diseminado, que fue tratada con un cóctel de fagos que consiguió eliminar la infección. A raíz de este trabajo, el padre de Dani, Carlos, contactó con los investigadores responsables para ver si podían tratar a su hijo, pero los fagos no funcionaban en la bacteria de Dani. Le recomendaron intentar hablar con otros investigadores y fue así como la familia me contactó. Sin dudarlo, nos pusimos ma-

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nos a la obra y nos volcamos en buscar del ambiente un fago de interés, capaz de eliminar la bacteria de Dani. Las dificultades de encontrar fagos contra M. abscessus y la pandemia ocasionada por el SARSCoV-2 no hicieron que desistiésemos en la búsqueda. Tras mucho esfuerzo, a día de hoy tenemos cuatro fagos capaces de eliminar la infección in vitro de forma efectiva. Los resultados son muy prometedores y estamos desarrollando un cóctel como tratamiento compasivo para Dani, que esperamos poder administrar en los próximos meses. La técnica que hemos puesto a punto nos está permitiendo aislar nuevos fagos contra M. abscessus de forma rápida y eficiente. Este trabajo lo realizamos en colaboración con el Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia, que nos da acceso a muestras de otras personas con FQ o bronquiectasia con infecciones ocasionadas por M. abscessus, sobre los que hemos conseguido aislar una decena de nuevos fagos que estamos caracterizando.

Colaboraciones con hospitales y centros de investigación Además de estas líneas de investigación, nuestro grupo colabora activamente con otros hospitales nacionales para la búsqueda de fagos contra otras muchas bacterias multirresistentes, incluyendo el Hospital Arnau de Vilanova, el Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, el Hospital Universitario Son Espases, el Hospital Virgen de la Macarena, el Hospital del Servicio Andaluz de Salud de Jerez de la Frontera, el Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, o el Centro Nacional de Microbiología. Recientemente, y cada vez más, son los propios pacientes o familiares quienes contactan directamente con nuestro laboratorio para buscar un tratamiento basado en fagos, siendo en su mayoría personas con FQ. Nuestro interés es poder implementar tratamientos personalizados basados en fagos que

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les permitan mejorar su calidad de vida. También nos contactan personas con otras patologías crónicas como es el caso de infecciones del tracto urinario, ya que muchas presentan infecciones persistentes ocasionadas por bacterias como K. pneumoniae, E. coli, o Proteus sp. En estos casos, la dificultad radica en que el cóctel de fagos incluye diferentes dianas.

“El objetivo es desarrollar una plataforma de medicina personalizada basada en fagos, disponible para tratar infecciones sin tratamiento disponible” Además, en nuestro grupo consideramos que la lucha contra bacterias resistentes debe realizarse desde una aproximación “One Health” o “Salud Global”, teniendo en cuenta todos los ecosistemas, incluyendo bacterias patógenas de plantas y de animales, ya que la transferencia de resistencias entre bacterias ocurre a todos los niveles. Para ello, colaboramos con el Instituto Valenciano de Investigaciones Agrarias y el Centro de Calidad Avícola de la Comunitat Valenciana, para desarrollar estrategias de biocontrol basadas en fagos contra bacterias de relevancia como Xylella fastidiosa o Salmonella sp.

Plataforma de medicina personalizada basada en fagos En el Laboratorio de Virología Ambiental y Biomédica estamos implementando una plataforma de aislamiento y caracterización de nuevos fagos contra bacterias patógenas resistentes. Para ello, partiendo de cepas patógenas de interés, aislamos, caracterizamos y producimos cócteles de fagos que podrán ser utilizados como terapia compasiva. El objetivo es desarrollar una plataforma de medicina

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personalizada basada en fagos, disponible para tratar infecciones sin tratamiento disponible, e implementar una colección o librería de fagos que nos permitirá tenerlos preparados para su uso compasivo. El proceso de aislamiento de fagos puede ser sencillo en el caso de bacterias comunes, pero en ciertas ocasiones es muy laborioso y puede llevar mucho tiempo. Además, la caracterización de los fagos pasa por múltiples etapas, desde el análisis morfológico al genómico, el estudio de emergencia de resistencias, o interacciones entre fagos en la preparación de un cóctel de fagos. Además, cabe destacar que, en la mayoría de ocasiones, el tratamiento con fagos se hace en combinación con antibióticos, por lo que también es necesario hacer estudios y ver si existen sinergias con antibióticos. En este aspecto, se ha visto que el uso de fagos puede favorecer que la bacteria vuelva a ser sensible al antibiótico.

Acercando la ciencia a la sociedad Desde nuestro laboratorio tenemos una iniciativa de divulgación a través de conferencias y talleres para todos los públicos, en el que acercamos a la ciudadanía la problemática de las bacterias resistentes a antibióticos y el uso de fagos como terapias alternativas. Un ejemplo es nuestro taller “Cazadores de Virus” (@VLCPhageHunters), donde damos a conocer los fagos como terapia contra bacterias re-

sistentes. El taller consiste en que los/as participantes tomen muestras del ambiente que testamos en el laboratorio frente a bacterias patógenas de interés, lo que nos permite aislar nuevos virus de ambientes muy diferentes. Solamente este último año hemos realizado el taller en más de una veintena de ocasiones, contando con más de 2000 participantes, acercando la ciencia a la sociedad. Pensamos que este tipo de iniciativas ayudan a conocer una problemática que requiere soluciones a corto plazo, y a estimular vocaciones científicas, ya que implicamos directamente a los/as participantes.

Agradecimientos Me gustaría agradecer a todas aquellas personas que están involucradas de una forma u otra en que avancemos en este campo de investigación. En primer lugar a las personas que sufren las infecciones con bacterias resistentes y sus familiares, a médicos e investigadores/as que se vuelcan en la búsqueda de tratamientos alternativos a los antibióticos, a la Red Española de Bacteriófagos y Elementos Transductores (FAGOMA), desde la que estamos intentando regularizar el uso de la terapia fágica en nuestro país, a la FEFQ por el interés en nuestras investigaciones y, cómo no, a mis colaboradores/as y, en especial, a los miembros de mi laboratorio, sin los cuales este proyecto no sería posible.

Recaudación de fondos para la investigación A iniciativa de varias familias, la Federación Española de FQ ha abierto la línea de financiación FAGOS Domingo, para financiar a esta investigadora al menos los dos próximos años y que arranca con una dotación inicial de 12.000€ procedente de las donaciones recaudadas en la FEFQ durante 2021.

Si quieres ayudar, puedes hacer tu donación a la Federación en el siguiente número de cuenta: ES21 2100 4331 01 0200051255, indicando en el concepto de la transferencia: FAGOS Domingo - NOMBRE Y APELLIDOS y se destinará íntegramente a este proyecto. Además, puedes solicitar tu certificado de donación.

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Pie de foto: El alumnado con FQ cuenta con unas dificultades añadidas en su etapa educativa, que precisan de una mayor flexibilidad y adaptación por parte de los centros educativos.

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Centros educativos y familias con FQ, trabajando juntos por la inclusión La flexibilidad y atención del centro educativo, la información por parte de las familias y la cooperación y buena comunicación entre ambas partes son los tres pilares sobre los que se asienta una correcta inclusión educativa del alumnado con Fibrosis Quística. Familiares, jóvenes y profesionales del entorno educativo nos explican algunos de los retos pendientes para lograr que dicha inclusión sea totalmente efectiva.

La etapa educativa es un momento fundamental en el desarrollo de todos los niños y niñas que, en el caso del alumnado con Fibrosis Quística, cuenta con unas dificultades añadidas: el tiempo diario dedicado a los tratamientos, la ausencia en la escuela por frecuentes controles médicos o ingresos hospitalarios, el cansancio por toses o tratamientos antibióticos… Un modelo educativo inclusivo es aquel que tiene en cuenta a todas las personas con independencia de sus necesidades, capacidades o elementos diferenciales, que respeta e incluye todas las particularidades, y donde cada alumno/a pueda alcanzar el nivel de desarrollo personal más alto posible, sin que el entorno educativo obstaculice su progresión. Por ello, la elección del centro educativo es una preocupación cada vez más presente en los padres y madres de niños/as con FQ, que tienen en cuenta aspectos como los recursos profesionales del centro, que haya un equipo docente accesible y empático, los apoyos escolares, las instalaciones, etc. Para Aída Acitores, madre de una niña con FQ, fue una sorpresa descubrir los pocos recursos con los que cuentan las enfermedades crónicas, cuando tuvo que escolarizar a su hija. “Las discapacidades orgánicas no cuentan con centros especializados, como otras discapacidades motoras o neurológicas, ni con recursos

suficientes en las escuelas, y todo queda limitado a la buena voluntad del profesorado y personal del centro educativo”, explica. Los centros educativos, por su parte, también demandan que se aumenten los recursos y medios disponibles para poder atender correctamente las necesidades del alumnado con necesidades especiales. Marcos Serralvo, director del CEIP Pío XII (Jerez de la Frontera), comenta que “hoy en día, con la realidad de la diversidad en el aula, el principal recurso que se necesita es el humano. Si disponemos de personal extra para atender al alumnado que lo requiere y hacer una buena programación de atención educativa, eso estaría suplido”.

Enfermería escolar: una asignatura pendiente En el caso del alumnado con Fibrosis Quística es importante que, cuando son pequeños, se les ayude o sean controlados en la toma de sus enzimas pancreáticas o, en ocasiones, en la toma de otros tratamientos. Sin embargo, no hay personal con formación sanitaria en los centros educativos y el personal docente no está obligado a administrar la medicación a ningún niño/a en horario escolar. Ante estas situaciones, la implantación de la figura de la enfermera escolar en todos los centros

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Imagen: La Federación Española de FQ organizó el pasado mes de octubre un webinar sobre cómo lograr una educación inclusiva en Fibrosis Quística, donde participaron familiares, jóvenes y profesionales de centros educativos.

educativos sería una buena solución. Algo que, tanto la Federación Española de FQ y sus asociaciones, como el Sindicato de Enfermería SATSE llevan años reclamando, ya que se podría atender a alumnos/as con patologías crónicas u otros problemas de salud que requieren actuaciones sanitarias concretas durante el horario escolar y ayudaría a reducir las faltas de asistencia a clase. María Labrador, enfermera y representante del Sindicato de Enfermería SATSE, explica cuáles son los tres ejes que justifican la figura de la enfermera escolar: “los problemas de salud o urgencias que pueden surgir en el horario escolar, la importancia de la labor en educación sanitaria de prevención y el abordaje de problemas de salud cronificados del alumnado en el centro”. La enfermera escolar podría hacer una vigilancia, seguimiento y control de la adherencia al tratamiento de muchos niños y niñas en los centros y, como señala María Labrador, reduciría costes en el sistema sanitario. “El modelo que nosotros planteamos supondría una inversión de entre 16 y 20 euros

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por habitante al año, tendría que estar consensuado entre las consejerías de Sanidad y Educación y contaría con una enfermera adscrita al centro de salud de referencia de ese centro educativo, pero ejerciendo su labor asistencial en el centro educativo”, comenta.

La importancia de informar sobre la FQ Al igual que sucede con otras enfermedades poco conocidas, el desconocimiento de la Fibrosis Quística por parte del profesorado, instituciones e incluso organismos oficiales causa que, lo que podría llevarse con normalidad, en muchos casos se convierta en agravante de lo que el día a día supone para las personas con FQ y sus familias. Por ello, se considera de vital importancia que cualquier docente conozca las características médicas y personales que les rodean; y, sobre todo, sepan qué se puede hacer para mejorar su situación. “Creo que es muy importante el tema de la información a los

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centros educativos sobre la Fibrosis Quística, como se puede hacer con cualquier otra particularidad (autismo, síndrome de Down, alergias…). Cuanta más información, más se puede normalizar la situación”, afirma Francisco Velázquez-Gaztelu, padre de dos niñas con FQ.

“Es importante informar a los centros como se hace con cualquier otra particularidad” Según la Investigación sobre la situación psicosocial de las personas con Fibrosis Quística en España, realizada por la Federación Española de FQ en 2011, la información aportada al centro escolar (dirección, profesorado y alumnado) por parte de las familias ha aumentado considerablemente respecto a las décadas de los 90 y 2000. Algo que presumiblemente ha seguido mejorando estos últimos años. En 2019, la Federación editó la guía “La Fibrosis Quística en el cole” como orientación para que el personal docente pudiera ayudar a sus alumnas/os con FQ a mejorar su rendimiento escolar, así como su integración social y educativa. Esta guía se puede descargar de forma gratuita (ver página 43 de esta revista) y también puede solicitarse en papel en todas las asociaciones de FQ para poder llevarla al centro escolar o remitirla al personal docente. “Cuando supe que iba a tener una alumna con FQ lo primero que quería era saber. Sus padres vinieron al aula y me contaron todo lo que necesitaba saber de ella y de sus necesidades. La comunicación ha sido siempre muy fluida. Familia y cole no pueden ir separados”, afirma Mª Eulalia Maestro, profesora del CEIP Pablo Claret. El objetivo de esta buena comunicación entre la familia y el centro escolar no es otro que el de recibir apoyo para el afrontamiento de la enfermedad, así como conseguir

la adaptación del centro a las necesidades del alumno/a con FQ en caso de que sea necesario.

Rendimiento académico y adaptación En la Investigación sobre la situación psicosocial de las personas con FQ en España se estudió la posible relación entre el rendimiento académico y las faltas a clase por ingresos hospitalarios, pruebas médicas, revisiones, etc. En 1999, aproximadamente el 40% faltaba al año más de tres semanas a clase. En 2011, aunque el porcentaje de faltas seguía siendo elevado, se produjo un descenso significativo, con un 24% de personas que faltaba más de tres semanas. En este sentido, se vio que el rendimiento académico disminuyó conforme las ausencias a clase aumentaron. Miriam Pereira, estudiante de enfermería con FQ, comenta que tanto en el colegio como en el instituto le dieron facilidades adaptando sus limitaciones y capacidades a su etapa educativa, aunque siempre sin privilegios. Sin embargo, en la universidad no ha contado con estas ayudas por parte del centro. “Durante muchos años me he sentido avergonzada, diferente y que tenía que hacerlo todo perfecto y esforzarme el doble que los demás para demostrar que soy igual de válida que una persona sin ninguna enfermedad”, afirma. “Desde la atención a la diversidad, deberían tenerse en cuenta las dificultades cuando haya ingresos hospitalarios y tomar medidas en cuanto a la educación a distancia de forma instaurada o la semipresencialidad, incluso cuando haya que pasar un tiempo en el domicilio”, señala Silvia Castro, trabajadora social de la Asociación Andaluza FQ, quien insiste en la importancia de la utilización de los programas de escolarización a domicilio, refuerzos escolares o adaptaciones curriculares para las personas que, por su grado de afectación, no pueden acceder a la atención educativa en el centro.

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Pie de foto: La evidencia científica nos indica la seguridad y múltiples beneficios de incluir una rutina de ejercicio físico en niños/as y jóvenes.

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Importancia del ejercicio físico en la calidad de vida de niños/as con FQ Autora: Paula Blanco Orive. Fisioterapeuta. Programa de Doctorado en Cuidados en Salud, Universidad Complutense de Madrid. La inactividad física es un problema de salud pública mundial, el sedentarismo ha ido cobrando protagonismo en el día a día de nuestra sociedad. Por ello, la Organización Mundial de la Salud (OMS) ha puesto el foco en la importancia del ejercicio físico y su papel preventivo en la aparición de enfermedades vasculares, respiratorias y óseas, entre otras. En el caso de los niños/as, alrededor del 70% de los niños y hasta el 88% de las niñas menores de 10 años no realizan la actividad física diaria que resulta apropiada para su edad; esto provocará problemas de salud en el futuro. Con el objetivo de evitarlo, en el año 2010 la OMS difundió el manuscrito “Recomendaciones mundiales sobre actividad física para la salud”, en el sugieren que niños/as y jóvenes de 5 a 17 años debería realizar al menos 60 minutos de actividad física al día, en el que se incluyen juegos, deportes, desplazamientos, educación física y actividades recreativas. Sus beneficios son físicos, psicológicos y socioculturales, fundamentales para un mejor desarrollo en estas edades. La evidencia científica nos indica la seguridad y múltiples beneficios de incluir una rutina de ejercicio físico, pero la realidad es que en los últimos años no ha habido mejora en cuanto a su implementación en la población mundial, así se indica en el documento “Directrices de la OMS sobre actividad física y hábitos sedentarios”, publicado en 2020. Centrándonos en las personas con Fibrosis Quística, esta problemática es aún más notable. La falsa y ya descartada creencia de que el ejercicio físico puede dar lugar a agudizaciones de esta enfermedad ha hecho que este colectivo tenga cierto miedo a su

práctica. Por ello, los profesionales vinculados al manejo de esta enfermedad llevamos tiempo tratando de subrayar la seguridad del ejercicio físico en Fibrosis Quística, siendo además, uno de los pilares del control de la enfermedad junto con el control médico, la fisioterapia, nutrición y psicología.

¿Qué es el ejercicio físico? Es la actividad física planificada, estructurada y repetitiva con el objetivo de mejorar o mantener la condición física de la persona, es decir, su estado fisiológico. Dentro de la condición física, podemos orientar el ejercicio físico a aspectos más concretos como son la resistencia aeróbica, fuerza muscular, flexibilidad, coordinación, etc. El ejercicio aeróbico, también llamado cardiovascular o cardiorrespiratorio, es uno de los que más beneficios aporta a las personas con Fibrosis Quística. Incluye actividades como andar, correr, nadar, montar en bicicleta y bailar, todas ellas implican un gran aporte de oxígeno desde el sistema cardiorrespiratorio a toda la musculatura del cuerpo, provocando un fenómeno de adaptación del corazón y los pulmones, haciéndolos más eficaces. No menos importante es el entrenamiento de la fuerza muscular, en el que trabajamos con el propio peso del cuerpo o peso externo para fortalecer músculos y huesos. También, el entrenamiento de flexibilidad ayuda a la movilidad corporal global, por ejemplo, ayudan a la expansión correcta de la caja torácica en los movimientos de inspiración y espiración. Frecuentemente, las actividades físicas reali-

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zadas ayudan a trabajar los diferentes aspectos de la condición física, aunque vayan principalmente orientados a uno de ellos. Por ejemplo, correr sería una actividad aeróbica, en la que también trabajamos la fuerza muscular y la coordinación.

¿Qué debemos tener en cuenta a la hora de realizar ejercicio físico en niños/as con FQ? Todo ejercicio físico en niños/as con Fibrosis Quística deber ser guiado por profesionales sanitarios, normalmente fisioterapeutas especializados en fisioterapia respiratoria, junto con profesionales de la actividad física y el deporte. Con ello nos aseguraremos de estar sacándole el máximo partido a nuestro entrenamiento, favoreciendo nuestro estado de salud y calidad de vida. Ello no implica que sea necesario que en todas las prácticas de ejercicio deban estar presentes estas dos figuras, sino que son ellas las que guían el ejercicio adaptándolo a la condición de cada niño/a. Así por ejemplo, en las clases de educación física, lo ideal es que el profesor sea guiado por estos profesionales para conocer cómo afecta la Fibrosis Quística a la realización de ejercicio físico, o en otro caso, pongamos que una familia es aficionada a los paseos en bicicleta, los padres deberán conocer también cómo pueden ayudar a su hijo en esta práctica. A continuación se señalan unas pautas generales a tener en cuenta: • Darles capacidad de elección, pues la práctica deportiva debe ser divertida, que capte su atención. Recordemos que además favorece el desarrollo social y psicológico, por lo que no puede ser una obligación o algo que carezca de motivación. • Los entrenamientos deben ser programados, y progresivos en cuanto a intensidad, teniendo en cuenta la frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria y saturación de oxígeno. Importante realizar calentamiento previo y vuelta a la calma tras el ejercicio físico.

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• Controlar la aparición de disnea, usando herramientas como la escala de Borg (valora del 0 al 10 la sensación de ahogo que percibe el niño/a), o el test del habla (clasifica en intensidad leve, moderada y vigorosa la actividad, según si el paciente puede mantener con más o menos dificultad una conversación mientras la realiza). • Hacer hincapié en la prevención de lesiones. • Mantener una correcta hidratación mientras hacemos ejercicio físico, muy importante a la hora de recuperar la pérdida de minerales debido al sudor, especialmente en lugares húmedos y con altas temperaturas.

“El ejercicio físico colabora en el control de la enfermedad y permite mejorar la calidad de vida de los niños/as con FQ” • Ser exhaustivos con las medidas de higiene, muy importante el lavado de manos. En el caso de tener secreciones es recomendable realizar lavados nasales y técnicas de fisioterapia respiratoria, para drenarlas antes de realizar el ejercicio físico. • Tomar la medicación pautada por el médico. • Evitar el ejercicio físico cuando hay fiebre. El ejercicio físico es muy variado, en niños y niñas con Fibrosis Quística se han visto beneficios en programas de ejercicio aérobico, programas de fuerza, práctica de deportes, programas de ejercicios en domicilio, programas de ejercicio usando nuevas tecnologías como la cinta de marcha y el uso de consolas como Nintendo Wii© y Xbox©.

¿Qué beneficios aporta el ejercicio físico a los niños con Fibrosis Quística? El ejercicio físico es una herramienta que ayuda a

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mejorar el sistema muscular, cardiaco y respiratorio. Junto con la nutrición, hace que tengamos un peso saludable, favoreciendo un estado de salud óptimo. En niños y niñas con Fibrosis Quística, los beneficios van aún más allá. El ejercicio físico colabora en el control de esta enfermedad y permite mejorar su calidad de vida. La evidencia científica señala que el ejercicio físico pautado, progresivo y continuado en el tiempo mejora la limpieza de secreciones en las vías respiratorias, previniendo complicaciones como las neumonías. Ello además reduce el deterioro de la función pulmonar, disminuyendo el número de exacerbaciones e ingresos hospitalarios. También se ha comprobado una reducción del atrapamiento aéreo comparando antes y después de la realización de ejercicio, así como un menor volumen residual. Todo ello conlleva a una mejor capacidad pulmonar, favoreciendo una disminución de la morbilidad de estos niños a largo plazo. Se ha comprobado que ciertos aspectos de la calidad de vida como son el bienestar físico, el apetito y desarrollo psicosocial mejoran con la práctica de ejercicio físico. Actualmente, desde la Universidad Complutense de Madrid estamos realizando un estudio de investigación para conocer la calidad de vida en relación con el ejercicio físico en niños/as con Fibrosis Quís-

tica en España. Os animamos a participar en él. Cada niño o niña aporta gran valor a nuestra investigación. Muchas gracias.

Bibliografía: Organización Mundial de la Salud. Recomendaciones mundiales sobre actividad física para la salud. Ginebra, OMS, 2010. Organización Mundial de la Salud. Directrices de la OMS sobre actividad física y hábitos sedentarios: de un vistazo. Ginebra, OMS, 2020. Del Corral T, Cebrià i Iranzo M, A, López-de-Uralde-Villanueva I, Martínez-Alejos R, Blanco I, Vilaró J: Effectiveness of a Home-Based Active Video Game Programme in Young Cystic Fibrosis

Patients.

Respiration

2018;95:87-97.

doi:

10.1159/000481264 Pérez M, Groeneveld IF, Santana-Sosa E, Fiuza-Luces C, Gonzalez-Saiz L, Villa-Asensi JR, López-Mojares LM, Rubio M, Lucia A. Aerobic fitness is associated with lower risk of hospitalization in children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2014 Jul;49(7):641-9. doi: 10.1002/ppul.22878. Schneiderman-Walker J, Pollock SL, Corey M, Wilkes DD, Canny GJ, Pedder L, et al. A randomized controlled trial of a 3year home exercise program in cystic fibrosis. J Pediatr 2000 Mar;136(3):304-310.

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Pie de foto: La llegada de Kaftrio abre un abanico de emociones, que van desde la alegría experimentada por las personas susceptibles de tomarlo, como a la tristeza o frustración de aquellas que aún esperan un tratamiento.

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GRUPO ESPAÑOL DE PSICOLOGÍA PARA LA FIBROSIS QUÍSTICA

Gestionar las emociones ante los nuevos tratamientos Autoras: Cristina Bobo Ruiz (Asociación Andaluza FQ), Francisca Cuadrado Ibáñez (Asociación Madrileña de FQ), Estela del Valle Rodríguez (Asociación Andaluza de FQ), Mª Eulalia Díaz Vázquez (Asociación Murciana de FQ), Beatriz Monfort Gil (Asociación de FQ Com. Valenciana), Sally Ramos Fernández (Asociación Asturiana de FQ).

En los últimos años se están produciendo grandes avances en el tratamiento de la FQ, dando como resultado medicamentos moduladores de la proteína CFTR que frenan el deterioro de la enfermedad y producen una mejora de la calidad de vida de las personas con Fibrosis Quística. A Kalydeco, Orkambi y Symkevi, se le suma Kaftrio, un tratamiento revolucionario susceptible de ser tomado por un 70% de la población de personas con FQ en España y que, tras 15 meses de lucha y de espera, está disponible en nuestro país desde el pasado 1 de diciembre de 2021. Los efectos de Kaftrio impactan por su relevancia y rapidez en la mejora de la sintomatología que acompaña a la FQ, lo que abre un abanico de emociones, que van desde la alegría experimentada por las personas susceptibles de tomarlo, como a la tristeza o frustración de aquellas que aún esperan un tratamiento. Aunque en este artículo nos centraremos en las reacciones emocionales de las personas que están tomando Kaftrio y de sus familias, no olvidamos que pueden aparecer emociones complejas en aquellos que se encuentran aún a la espera de un tratamiento. Hablar con otra persona sobre los propios sentimientos o plantear las preocupaciones a su equipo médico o en su asociación, puede resultar útil.

Afrontando nuevos retos La toma de Kaftrio trae consigo una serie de cambios que necesitan tiempo y, en ocasiones, pueden resultar difíciles de manejar. Por ejemplo, los cambios en los cuidados diarios (seguimiento estrecho por parte del personal médico, aumento de las visitas hospitalarias) pueden ser estresantes. Además, con la disminución de la mucosidad pueden aparecer dificultades o dudas en la aplicación de los tratamientos: al no expectorar, algunas personas se plantean si están realizando bien la fisioterapia o si es necesario continuar haciéndola. También el aumento de peso trae consigo una serie de dificultades, ya que el cambio del propio cuerpo puede afectar a la imagen corporal. Por tanto, es importante estar alerta a las diferentes emociones y actitudes de rechazo ante las dificultades que puedan presentarse. Por otro lado, la mejora de salud percibida, además de ser un riesgo para mantener la adherencia al tratamiento, puede conducir a modificar las rutinas, a realizar nuevas actividades y a un nuevo estilo de vida, así como a una reconceptualización de la Fibrosis Quística, abriendo paso a nuevas preguntas sobre su relación con la enfermedad, sobre el futuro o las propias emociones experimentadas.

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Sin duda, Kaftrio trae consigo una serie de cambios físicos, psicológicos y del estilo de vida, que, como cualquier otro reto al que nos enfrentamos en la vida, requieren de tiempo y paciencia para comprenderlos y adaptarse a ellos.

El papel de las expectativas Como se mencionaba anteriormente, la llegada de Kaftrio ha supuesto una mejora de la calidad de vida de las personas que lo toman, quienes están viendo cómo sus vidas están cambiando (disminución de la mucosidad y de la tos, menor cansancio, aumento en su capacidad pulmonar…). En este punto, juegan un papel muy importante las expectativas, ya que tienen una función anticipatoria y preparatoria para hechos futuros. De esta manera, la mayoría de las personas atendidas desde los servicios de atención psicológica de las asociaciones comentan tener altas expectativas con respecto a la medicación al tomar Kaftrio. Pero ¿qué sucede cuando estas expectativas se alimentan más de los deseos e ilusiones que de los datos objetivos? ¿Y cuando las cosas no ocurren como se esperaba? No hay que olvidar que los buenos resultados alimentan las grandes expectativas, lo cual repercute también a nivel emocional. Así pues, surgen una serie de reacciones emocionales, como la euforia por las mejoras experimentadas en la salud, que en algunas ocasiones pueden derivar en rechazo a los tratamientos habituales (por ejemplo, la fisioterapia o la adecuada nutrición) o en desencanto o frustración, sobre todo cuando surge algún efecto secundario. Aunque a los pacientes se les informa de la necesidad de continuar con sus tratamientos, la euforia experimentada puede dar lugar a desatenderlos. Lo mismo ocurre con la aparición de los posibles efectos secundarios: aunque todas las personas que toman Kaftrio estén informadas de la probabilidad

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de que ocurran, cuando estos aparecen es inevitable que se acompañen de frustración, decepción, tristeza o ira, entre otras emociones. Algo parecido sucede cuando no se perciben los mismos cambios que otras personas o se perciben más lentamente; en estos casos es normal experimentar miedo o preocupaciones ante la posibilidad de que el medicamento no esté haciendo efecto. Por eso, es importante ajustar nuestras expectativas sobre la realidad y desarrollar la tolerancia a la frustración, facilitando el afrontamiento de aquellas situaciones que no dependen de uno mismo. Para ello, es necesario aprender a distinguir entre expectativas realistas (basadas en la objetividad) y las poco realistas (las fundamentadas en ilusiones o pensamientos mágicos), así como tener preparado un plan B. Saber identificar las emociones y preocupaciones, buscar formas de expresarlas adaptativamente y ocuparse de las cosas que sí se pueden hacer es mucho más adaptativo que quedarse anclado en la preocupación.

La familia en la transición a una nueva fase La llegada de Kaftrio, al igual que el resto de nuevos moduladores, no solo supone cambios importantes para la persona con FQ, sino para toda la familia, que progresivamente irá adaptándose a una nueva forma de vivir con la FQ. Durante el curso de la enfermedad podemos encontrarnos con diferentes fases. Cada fase tiene sus propias necesidades, según las cuales la familia pone en marcha diferentes capacidades para manejarse. Puede haber fases de crisis, estabilidad y periodos de transición entre ellas. En muchos casos podemos encontrarnos que Kaftrio llega después de un periodo largo de convivencia cotidiana con la FQ. Por difícil que pueda ser el día a día, la familia habrá realizado cambios en su organización para adaptarse y de algún modo habrá

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encontrado una forma de vivir con “normalidad” bajo condiciones “anormales”.

pezar a bajar la guardia, o es mejor esperar y seguir supervisando todo como antes?”.

La llegada de los nuevos moduladores supone un punto de inflexión. Es posible que el aumento de la energía, la reducción de las exacerbaciones, una mejor condición de salud o una nueva visión sobre el futuro, traiga consigo un aumento de la autonomía de cada uno de los miembros de la familia, especialmente de la persona con FQ, pero también del resto de miembros, que progresivamente podrán ir atendiendo otros aspectos de su propia vida desde una nueva perspectiva.

Nuevas posibilidades surgen con un nuevo estado de salud y quizá las estrategias o los cuidados que antes eran necesarios, ahora ya no lo sean. Esto puede provocar un impasse, un tiempo de transición, en el que algunas personas pueden sentirse inseguras o en alerta. Sería algo muy natural: si lo que antes me funcionaba ahora ya no me sirve puedo encontrarme un poco perdido, o perdida, hasta que encuentre una nueva forma de funcionar que se adapte a la nueva situación. Durante este periodo de transición la familia revisa y evalúa diferentes posibilidades y finalmente hace cambios para adaptarse a la nueva fase. En este periodo la familia puede ser más vulnerable, por lo que las intervenciones psicosociales se hacen más necesarias.

“Nuevas posibilidades surgen con un nuevo estado de salud y quizá las estrategias o los cuidados que antes eran necesarios, ahora ya no lo sean” Podemos encontrarnos familias que para adaptarse a las exigencias de la enfermedad han debido posponer proyectos profesionales, o intereses particulares. El movimiento que debe realizar la familia hacia un nuevo estado, mucho más favorable, puede ser fácil para algunas, pero no siempre es así. Pueden surgir ciertas barreras que requieren de algo de tiempo y flexibilidad a la hora de adaptarnos a una nueva fase: “Es que ahora quiere salir mucho, antes no salía tanto”, “Entonces… ¿ya no me necesita?”, “Me he acostumbrado a vivir con unas limitaciones y ahora no sé muy bien cómo hacerlo de otro modo”, “Llevamos 20 años prestando mucha atención a un montón de cosas de la FQ, ¿podemos em-

Cada persona y cada familia llevará su propio proceso, no debemos dar nada por hecho. Sin duda la llegada de Kaftrio es una maravillosa noticia que requerirá de un nuevo proceso de adaptación. Nosotras, como psicólogas, también debemos adaptarnos a estos nuevos cambios y nuevas necesidades que requieren de otros enfoques. Esperamos que cuentes con nosotras para acompañarte en esta transición si lo necesitas.

El Grupo Español de Psicología para la Fibrosis Quística (GEPS-FQ), formado por trabajadoras de las asociaciones que componen la Federación Española de Fibrosis Quística, nace del interés de unificar, complementar y desarrollar los conocimientos y experiencias profesionales, con la finalidad de mejorar la prevención e intervención psicológica en el marco de la Fibrosis Quística (FQ).

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Pie de foto: El que todos los pacientes tengan tratamiento y que finalmente lleguen tratamientos curativos son los máximos retos del futuro, pero no los únicos.

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SOCIEDAD ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA (SEFQ)

Nuevos retos en el tratamiento de la Fibrosis Quística Autor: Dr. Óscar Asensio. Neumología pediátrica. Hospital Universitario Parc Taulí. Sabadell. Presidente de la Sociedad Española de Fibrosis Quística (SEFQ).

Estamos entrando en una nueva etapa en la evolución y pronóstico de la Fibrosis Quística. Aunque de forma constante desde mediados del siglo pasado ha habido avances en ella, ha sido en esta última década con la aparición de los moduladores altamente eficaces de la proteína CFTR que estamos dando los pasos más decisivos. Estos corrigen la proteína defectuosa responsable la de Fibrosis Quística, colocándonos en una fase que definitivamente parece acabar con el deterioro progresivo de la enfermedad y nos abre un camino hacia una futura curación. La aparición a partir del año 2012 de Kalydeco, Orkambi, Symkevi y especialmente y más recientemente Kaftrio han cambiado la situación para aquellas personas con FQ en que sus mutaciones son susceptibles de responder al tratamiento. El cambio en la calidad de vida es espectacular, recuperando función pulmonar perdida, reduciéndose de forma significativa la tos y la expectoración, así como las exacerbaciones pulmonares y la necesidad de tratamientos antibióticos endovenosos e ingresos hospitalarios. Mejoran también aspectos nutricionales, así como de tolerancia al ejercicio. Con su aplicación ya en vida real se están observando también cambios no observados en los estudios iniciales, no menos importantes, como son la buena respuesta en los pacientes con enfermedad avanzada y en los que presentan infección crónica,

así como en parcelas como la fertilidad que, junto con la mejora clínica, está abriendo nuevas posibilidades a las personas con FQ. El cambio es sustancial, estamos pasando de un tratamiento paliativo de los síntomas a corregir el defecto básico que condiciona la enfermedad, de un tratamiento sintomático general para todos, a un tratamiento de precisión, personalizado, altamente eficaz y con escasos efectos secundarios. A pesar de la satisfacción de disponer de estos tratamientos, cerca de un 30% de la población con FQ española aun no dispone de una alternativa terapéutica, ya que su genotipo no presenta la mutación F508del necesaria para que el tratamiento sea efectivo. Es más, aun teniendo las mutaciones oportunas, en España (esperemos que por poco tiempo más) los menores de 12 años aún no pueden beneficiarse de su uso. Uso que para los menores de 30Kg de peso será con la presentación pediátrica, a mitad de dosis. Es evidente que el inicio precoz del tratamiento, si es posible tras el diagnostico neonatal o fetal en su caso, va a ser otro paso, en este caso definitivo, para que la enfermedad deje de ser la que conocemos. Tendremos que reescribir la nueva FQ hasta que finalmente se consiga un tratamiento curativo. El que todos los pacientes tengan tratamiento y que finalmente lleguen tratamientos curativos son los máximos retos del futuro, pero no los únicos.

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ARTÍCULO

Infografía realizada por Cystic Fibrosis Foundation, que expica el mapa en evolución para acabar con la Fibrosis Quística y que requiere una programación de investigación ambiciosa para acelerar los tratamientos y el desarrollo de fármacos para la causa subyacente de la enfermedad y, en última instancia, ofrecer una cura.

Tratamientos que están por llegar El tratamiento de las secuelas que haya condicionado la enfermedad está siendo objeto de un nuevo impulso de investigación para aquellos en quienes el inicio de los nuevos tratamientos haya llegado con retraso. El cómo tratar las infecciones, y especialmente las multirresistentes, está en el foco de la investigación. Nuevos antibióticos y nuevas estrategias (fagos, inmunoterapia…) y combinación de estas están siendo intensamente investigadas. El mejorar las complicaciones digestivas, nutricionales y endocrinológicas, así como otras alteraciones secundarias al avance de la enfermedad tampoco se va a olvidar.

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En relación con la incorporación de nuevos moduladores, están siendo también investigados por diferentes laboratorios buscando mejorar lo ya existente. Las perspectivas son muy interesantes. A este nivel hay varios estudios muy avanzados para pacientes con mutaciones no cubiertas con Kaftrio. Una profunda investigación también está en el campo de buscar modelos celulares u organoides para testar los posibles nuevos tratamientos, así como para poder implementar estudios in vitro que puedan permitir una mayor rapidez de resultados. No todos los pacientes con indicación de Kaftrio responden plenamente, ni todos en función de su situación basal o complicaciones lo toleran adecua-

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damente. Se precisa de alternativas con mejor índice terapéutico (más eficaces y con menos efectos secundarios) también para estos casos. Mientras no llegue un tratamiento curativo, en el nuevo escenario que se nos ha abierto, debemos incidir en la adecuada adherencia/cumplimiento del tratamiento de base habitual, más allá de los nuevos moduladores. No es descartable que podamos simplificar el tratamiento a medio-corto plazo, incluso que el seguimiento se pueda reducir en función de cada caso y de la situación clínica del paciente. Hay diferentes estudios analizando la situación, pero siempre se deberá individualizar en cada caso y de acuerdo al pacto alcanzado entre el paciente y el equipo médico. Será necesario buscar soluciones a todos estos nuevos retos. Nuevas definiciones para las exacerbaciones, especialmente en pediatría (si apenas tiene tos), cómo diagnosticar las infecciones sin apenas expectoración… son algunos de los retos que deberemos ir respondiendo.

Camino hacia la cura Mientras tanto, la investigación para un tratamiento curativo sigue avanzando. Nuevos vectores más eficaces para la sustitución del material genético alterado (terapia genética) se están aplicando de nuevo en la actualidad con buenos resultados. También la transferencia de la información de cómo producir la proteína CFTR de forma adecuada (terapia RNAm) utilizando nanopartículas lipídicas o vesículas extracelulares se está ensayando con éxito. Diversos estudios con este tipo de tratamiento

RNAm de forma nebulizada se están completando en la actualidad y verán la luz en los próximos meses. Hasta la actualidad, estos tratamientos tendrían una duración limitada, por lo que se deberían readministrar tras un periodo determinado.

“Van a llegar ampliaciones de edad para iniciar más precozmente los tratamientos, así como nuevos tratamientos no dependientes de las mutaciones” Nuevas terapias de edición genética que cortan el material genético alterado y lo reemplazan por el adecuado en las células basales del epitelio respiratorio pueden ser importantes tratamientos de futuro. Desde la Sociedad Científica nunca vimos un futuro tan esperanzador. En los próximos meses y años nos van a llegar ampliaciones de edad para iniciar más precozmente los tratamientos, así como nuevos tratamientos no dependientes de las mutaciones existentes. Mientras tanto debemos apostar por la adherencia al tratamiento para llegar en las mejores condiciones posibles a las innovaciones futuras. Seguir trabajando conjuntamente, las asociaciones de pacientes y la Sociedad Española de Fibrosis Quística es el mayor seguro para que ello sea una realidad lo antes posible. Juntos llegamos más lejos.

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RECIÉN DIAGNOSTICADOS

PREGUNTAS Y RESPUESTAS PARA FAMILIAS RECIÉN DIAGNOSTICADAS Puedes enviar tus preguntas a info@fibrosisquistica.org. También puedes consultar el “Manual práctico para familias ante el diagnóstico de Fibrosis Quística”, de la Asociación Madrileña de FQ. (Descárgatelo)

¿Seré capaz de superarlo yo, para que mi hijo/a pueda llevarlo mejor?

Esto es fundamental. En cualquier enfermedad, las personas que rodean al paciente tienen que aprender a ser fuertes, pedir apoyo para poder, de una forma adecuada, ayudar a su hijo/a evitando el sentimiento de protección, pena, compasión y dramatismo. Asimismo, la vida familiar debe continuar con normalidad para la seguridad y autoestima de la persona con FQ y el bienestar familiar. Si tú lo superas, tu hijo/a lo superará.

¿Qué pasa con nuestro trabajo?

Muchos padres y madres, en el momento del diagnóstico, se plantean la posibilidad de que uno de ellos aplace o abandone su trabajo para centrarse más en el cuidado del niño/a con Fibrosis Quística. Es una decisión de la pareja y va a depender de las necesidades y posibilidades de la familia.

En principio, parece una opción obvia, nos sentimos desbordados por todo lo que supone la enfermedad y sus cuidados, y pensar “¿por qué no?, quién mejor que nosotros para cuidar de nuestros hijos” es normal. Si se puede y os apetece hacerlo, ¡¡genial!!; y si no es posible hacerlo, por las circunstancias, también genial. No existe la opción óptima, lo que vosotros/as consideréis mejor es lo

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óptimo. Además, no tiene por qué ser una opción definitiva. Las decisiones son reversibles. Valorad tranquilamente vuestra situación y decidid.

¿A quién se lo decimos y cómo?

Informar sobre la enfermedad a vuestro/a hijo/a y las personas que van a tener un mayor contacto, es importante. Las redes de apoyo son fundamentales en el manejo diario de la Fibrosis Quística. Las necesidades son muchas y hay que aprender y ajustar muchas cosas. Si ya es difícil hacernos con un nuevo miembro en el ambiente familiar, lo es mucho más cuando además tiene unas necesidades de tratamiento diario adicionales. Integrar a personas vinculadas afectivamente con vosotros en el cuidado y conocimiento de la enfermedad de vuestro/a hijo/a es una estrategia óptima y muy positiva.

¿Quién debe hacer la fisioterapia al niño/a?

Después del diagnóstico y durante la hospitalización, si se requiere, será el fisioterapeuta de la Unidad Hospitalaria la persona que indicará el tratamiento a seguir y enseñará a los padres cómo realizarlo. Ellos serán los principales encargados de realizar la fisioterapia al niño/a y de involucrar

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a otras personas (abuelos, hermanos, etc.) en el tratamiento, para que nadie se vuelva imprescindible hasta que el niño o la niña aprenda a realizarlo por sí mismo/a.

quizás esto os quitará hoy un rato de estar con vuestros amigos, pero sin duda, también os ayudará a poder seguir disfrutando durante mucho tiempo de esos buenos momentos rodeados de vuestra gente.

¿Qué otros aspectos podemos fomentar en nuestro/a hijo/a dentro del cuidado respiratorio?

Es adecuado fomentar el ejercicio habitual en niños/as, tanto si tienen Fibrosis Quística como si no la padecen. Correr, saltar, nadar, etc. son ejercicios excelentes. Se les debe animar haciendo que el niño/a se divierta, y no limitar, salvo por indicación médica, su participación en actividades y juegos escolares y lúdicos.

¿Cómo voy a mantener el horario de ejercicios si estoy disfrutando de mis amigos? Es muy importante poder conciliar las obligaciones y el ocio, pero el día tiene muchas horas, por lo que organizándose un poco se puede llegar a sacar tiempo para todo.

Hay días en los que las obligaciones parecen ser más duras, en los que os gustaría quitaros las cadenas de las rutinas diarias, en los que la enfermedad parece estar aletargada y sólo tenéis ganas de dejaros llevar y disfrutar de lo que realmente os apetece, pero en estos días, también hay que tener presente que si no se cumple con las obligaciones, puede que la situación empeore y llegue un momento en el que la obligación se haga más grande y pesada y no dispongáis de nada de tiempo para disfrutar. Intentad sacar un poco de tiempo cada día para hacer los ejercicios, ya que

¿Cómo pueden ayudar con la medicación en el cole?

Normalmente, los niños/as con FQ deben tomar algunos medicamentos en el horario escolar. En la mayoría de los casos se trata de pastillas o enzimas pancreáticas, que les ayudan a digerir mejor los alimentos y que, por tanto, deben tomarse justo antes de ingerir el almuerzo, la comida, la merienda… En otras ocasiones, si existe infección respiratoria, también pueden necesitar tomar algún antibiótico, de los prescritos cada 6 u 8 horas, en el horario escolar. Los antibióticos prescritos cada 12 o 24 horas deben administrarlos los padres. Además, algunos niños/as con FQ pueden desarrollar a edad temprana una diabetes asociada a la FQ. Si bien es cierto que el personal de los centros educativos no está obligado a administrar la medicación a ningún niño/a en horario escolar, la ley indica que el centro educativo debe establecer los mecanismos de coordinación necesarios con los servicios de salud que garanticen el tratamiento de los alumnos/as con necesidades educativas especiales y/o con discapacidad. A este respecto, debemos resaltar la importancia de hablar con el profesorado y la dirección del centro para explicar en qué consiste la FQ, así como la toma de medicación y asentar el protocolo de actuación en cada caso. Por otro lado, desde las familias debe fomentarse la autonomía del niño/a con FQ para que ingiera sus pastillas de forma autónoma cuanto antes.

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NUTRICIÓN

El plato saludable para Fibrosis Quística El Grupo de Trabajo de Fibrosis Quística de la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica ha desarrollado un proyecto con el objetivo de mejorar los hábitos alimentarios de las personas con Fibrosis Quística. Dentro de este proyecto se ha elaborado un material didáctico, en forma de infografías, para proporcionar recursos de educación nutricional para la

intervención dietética y que faciliten la adquisición de buenos hábitos alimentarios de forma permanente en el tiempo. Estas infografías se van a ir publicando de forma periódica en la revista de la Federación Española de FQ. Las Guías Nutricionales Europeas de FQ* indican que seguir una dieta equilibrada y saludable será de gran importancia.

*Turck D, Braeger CP, Colombo C, et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2016; 35(3):557-577.

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RECETAS

Algunos ejemplos de plato saludable En este número comenzamos con el plato de Harvard* adaptado a Fibrosis Quística, que es una guía para comer de forma saludable y balanceada, completando las comidas principales con grupos de alimentos, siguiendo un reparto específico que con-

siste en: vegetales y frutas (la mitad del plato); carbohidratos (un cuarto del plato); proteínas (un cuarto del plato). A continuación, os dejamos varios ejemplos de platos saludables para comidas o cenas aplicables a Fibrosis Quística.

*https://www.hsph.harvard.edu/nutritionsource/healthy-eating-plate/translations/spanish/

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RESEÑA DE PUBLICACIONES

La Fibrosis Quística en el cole Federación Española de Fibrosis Quística - Septiembre 2019 Esta guía pretende servir de orientación para que el personal docente pueda ayudar a sus alumnos/as con FQ a mejorar su rendimiento escolar, así como su integración social y educativa. En ella se han resuelto preocupaciones planteadas por padres y madres cuando dejan a su hijo/a en la escuela. Está disponible en castellano, catalán, euskera y gallego para solicitar en tu asociación. Descárgatela: https://cutt.ly/MJzqcH0

El trasplante, mi segunda oportunidad Ismael Mayor Coloma - Octubre 2020 Ismael Mayor tiene Fibrosis Quística y en este libro relata cómo fue su experiencia al someterse a un trasplante bipulmonar en 2016 y cómo es su nueva vida después de él. Parte de los beneficios del libro van destinados a la Asociación de Fibrosis Quística de la Comunidad Valenciana. Más información en www.capitanpulmon.org. Disponible en Amazon: https://cutt.ly/RJzqZ18

Manual práctico para familias ante el diagnóstico de Fibrosis Quística Asociación Madrileña de Fibrosis Quística - Octubre 2019 Esta guía tiene como objetivo dar unas pautas generales de todo lo que las familias irán aprendiendo durante toda su experiencia al lado de esta nueva compañera que es la Fibrosis Quística. Es un apoyo que no pretende sustituir al equipo médico profesional. Descárgatelo: https://cutt.ly/LJzqDi0

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DIRECTORIO DE ASOCIACIONES FQ

Asociación Andaluza

Isabel Sánchez Verdugo C/ Bami, nº 7 - 2º D. 41013 SEVILLA. Tel.: 954 705 705 E-Mail: info@fqandalucia.org Web: www.fqandalucia.org

Asociación Aragonesa

Associació Catalana

Celestino Raya Rivas Passeig Reina Elisenda de Montcada nº 5. 08034 BARCELONA. Tel.: 93 427 22 28 E-Mail: fqcatalana@fibrosiquistica.org Web: www.fibrosiquistica.org

Asociación de la Comunidad Valenciana

José Antonio Hernández Oliván C/ Julio García Condoy, nº 1, local 2. 50018 ZARAGOZA Tel.: 976 522 742. E-mail: info@fqaragon.org Web: www.fqaragon.org

Ana Gómez-Lechón Moliner C/ Explorador Andrés, nº 4, 5º piso, pta.10. 46022 VALENCIA. Tel.: 96 356 76 16. E-Mail: admon@fqvalenciana.com Web: www.fqvalenciana.com

Asociación Asturiana

Óscar Padura Unanue Paseo Zarategi, 100. 20015 - DONOSTIA Tel.: 943 327 239 / 648128445 E-Mail: fqeuskadi@gmail.com Web: www.fqeuskadi.org

María del Mar Is Piñera Hotel de Asociaciones, Avda. de Roma nº4, bajo. Of. 7. 33011 OVIEDO Tel.: 985 96 45 92. E-Mail: fq@fqasturias.org Web: www.fqasturias.org

Asociación Balear

Ana Mª Amate Rotger C/ Dinamarca, nº 9. 07015 PALMA DE MALLORCA Tel.: 971 401 596 E-Mail: fqbalear@respiralia.org Web: www.respiralia.org

Asociación Cántabra

Blanca Ruiz Pérez Cardenal Herrera Oria, 63, interior. 39011 SANTANDER Tel.: 942 321 541. E-Mail: fibrosis@fqcantabria.org Web: www.fqcantabria.org

Asociación Castellano-Leonesa

Miriam Aguilar Aguado C/ Batuecas, nº 24 (Col. Conde Ansúrez). 47010 VALLADOLID Tel.: 680 600 243. E-Mail: fibrosisquisticacyl@gmail.com Web: www.fqcastillayleon.org

Asociación Castellano-Manchega

Alicia Monzón Martínez Alvarez de Castro S/N. Casa de las Asociaciones. 13610 Campo de Criptana. CIUDAD REAL Tel.: 696847761/926553475. E-Mail: info@fqcastillalamancha.org Web: www.fqcastillalamancha.org

Asociación de Euskadi

Asociación Extremeña

Ana María García Morales C/ Carrera, 8. Bajo. 10002. CÁCERES. Tel.: 927 22 80 43/636 65 58 55. E-Mail: fq_extremadura@hotmail.com Web: www.fqextremadura.org

Asociación Gallega Juan Da Silva Irago Avda. Arteixo, nº 85, bajo. 15007. A CORUÑA Tel.: 981 24 08 67 E-Mail: fqgalicia@fqgalicia.org Web: www.fqgalicia.org

Asociación Madrileña

Fernando Moreno Pizarro Centro Integrado Santiago Apóstol C/ Carrión de los Condes, 73. 28033 MADRID Tel.: 91 301 54 95. E-Mail: info@fqmadrid.org Web: www.fqmadrid.org

Asociación Murciana

Xavier Caballero González Avda. Palmeras, nº 37. 30120 El Palmar, MURCIA. Tel.: 968 21 56 06 / 615 097 209 E-mail: presidencia@fibrosisquisticamurcia.org Web: www.fibrosisquisticamurcia.org

Asociación de Navarra

Cristina Mondragón Urrizalqui Locales COCEMFE Navarra C/ Mendigorria, nº 12, bajo 31015 PAMPLONA. Tel.: 651 657 983 E-Mail: trabajadorasocialfqnavarra@gmail.com Web: www.fqnavarra.org

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Entidades colaboradoras con la Federación Española de Fibrosis Quística

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Federación Española de Fibrosis Quística Calle José María Haro, 14, 1ºC 46022 Valencia Teléfono 96 331 82 00 e-mail: info@fibrosisquistica.org www.fibrosisquistica.org Presidente: Juan Da Silva Vicepresidentes: José Manuel López Cristina Mondragón María Sabater Secretaria: Hermitas Enríquez Tesorera: Ana Isabel Álvarez

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