UNIVERSID AUTÓNOMA DE ZACATECAS Unidad Académica de Odontología Especialidad en Odontopediatría Seminario de Odontopediatría IV Presentación de Caso Clínico: MANEJO ODONTOPEDIÁTRICO DE PACIENTE CON SÍNDROME DE PIERRE ROBIN Presenta: Silva Isaura Vargas Rodríguez Asesores: Dra. Ma. Socorro Sotelo Camacho Dr. Sergio Duarte Inguanzo
1891
• Lannelongue • Menarden
1923
• Pierre Robin • Lengua desciende, provoca la obstrucción de la vía respiratoria y labio leporino
1976
• Pierre Robin • Micrognatia, glosoptosis y paladar fisurado
Juárez VLE, Zapata TM, Lezama del Valle P, Palomo CMA. Síndrome de Pierre-Robin y hepatoblastoma: reporte de un caso. Bol Med Hosp Infant Mex. Vol. 67, Noviembre-Diciembre 2010
Es una anomalía congénita del primer arco braquial en el que se asocia micrognatismo, glosoptosis y hendidura del paladar.
Loureiro Sato F Ri*, Setten K C, Sverzut T, Márcio de Moraes A, Fernandes Moreir R W. Sequência de Pierre Robin – Etiopatogenia, Características Clínicas e Formas de Tratamento. Revista Portuguesa de Estomatologia, Medicina Dentária e Cirurgia Maxilofaci
Aislado
Aislado Stickler
Asociado a otros síndromes
Alcohol fetal Treacher Collins Delección 22q. Velocardiofacial
Suárez Barrientos E, López Fajerstein D A, Sanz Arrazóla H, SÍNDROME DE PIERRE ROBÍN. Gac Med Bol v.33n.1Cochabamba2010. versión impresa ISSN 1012-2966.
1 en 8,500 recién nacidos. La mortalidad es del 5 al 30%. Distribución por sexo es de 1:1, ligada al cromosoma X Suárez Barrientos E, López Fajerstein D A, Sanz Arrazóla H, SÍNDROME DE PIERRE ROBÍN. Gac Med Bol v.33n.1Cochabamba2010. versión impresa ISSN 1012-2966.
Es de carácter autosómico recesiva, existiendo además, la variante ligada al cromosoma X con malformaciones cardíacas y pie Bot
Suárez Barrientos E, López Fajerstein D A, Sanz Arrazóla H, SÍNDROME DE PIERRE ROBÍN. Gac Med Bol v.33n.1Cochabamba2010. versión impresa ISSN 1012-2966.
Dentro de las primeras investigaciones realizadas para conocer el factor causal tenemos: Latham, en 1966
•“Cambios estructurales"
Becker & Ramos
•“Defecto embriológico”
Edwars y Newall Juárez VLE, Zapata TM, Lezama del Valle P, Palomo CMA. Síndrome de Pierre-Robin y hepatoblastoma: reporte de un caso. Bol Med Hosp Infant Mex. Vol. 67, Noviembre-Diciembre 2010
•“Transtornos genéticos del crecimiento ”
La teoría de la maduración neurológica La teoría de desneuralización romboencefálica
La teoría mecánica Juárez VLE, Zapata TM, Lezama del Valle P, Palomo CMA. Síndrome de Pierre-Robin y hepatoblastoma: reporte de un caso. Bol Med Hosp Infant Mex. Vol. 67, Noviembre-Diciembre 2010
Micrognatia
Glosoptosis
Fisura del paladar
Anomalías
Oculares
Cardiovasculares
Oído
Miopía
Soplo inocente
Otitis
Arancibia Secuencia de Pierre Robin, NeumolPediatr 2006 1(1): 34-36
Anomalías
Musculoesquelético:
Sindactilia
Pie bot
Arancibia Secuencia de Pierre Robin, NeumolPediatr 2006 1(1): 34-36
Neurológico
Genitourinario
Retardo en desarrollo psicomotor
Criptorquidea
• Ultrasonografía • A las 13 semanas de edad gestacional
• Recién nacido mediante un examen físico Loureiro Sato F Ri*, Setten K C, Sverzut T, Márcio de Moraes A, Fernandes Moreir R W. Sequência de Pierre Robin – Etiopatogenia, Características Clínicas e Formas de Tratamento. Revista Portuguesa de Estomatologia, Medicina Dentária e Cirurgia Maxilofaci
Micrognatia
Glosoptosis
Retraso en el crecimiento y desarrollo
Obstrucción de la vía aérea
Olivares Espinoza J. Morales Solorzano R. Secuencia de Pierre Robin: Reporte de casos, Odontol Pediatr Vol. 11 No.2 JulioDiciembre 2012
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Debe ser ofrecido por un equipo multidisciplinario, donde intervienen: Cirujanos maxilofaciales
Ortodoncistas
Pediatras.
Odontopediatras
CardiĂłlogos
Logoterapias.
Genetistas, Olivares Espinoza J. Morales Solorzano R. Secuencia de Pierre Robin: Reporte de casos, Odontol Pediatr Vol. 11 No.2 Julio-Diciembre 2012
Micrognatia obstrucción de la vía
Fisura palatina
Carece del reflejo de succión
Vía aérea artificial
Mamilas especiales o la placa obturadora palatina
Colocación de sonda paraenteral
Morovic C G, Manejo actual en síndrome de Pierre Robin, Rev. chil. pediatr. v.75 n.1 Santiago ene. 2004, versión impresa ISSN 0370-4106
Mandíbula
Distracción ósea
Colapso transversal maxilar Disyunción de la sutura nasopalatina
Cuidado dental Hábitos de higiene oral
Morovic C G, Manejo actual en síndrome de Pierre Robin, Rev. chil. pediatr. v.75 n.1 Santiago ene. 2004, versión impresa ISSN 0370-4106 13.- Duarte Sergio. Atlas de cefalometría Análisis clínico y práctico, ed. Amolca, capítulos 3 y 4
Datos personales: Nombre: C. A. M. R. Edad: 5 años Género: Masculino Fecha de Nacimiento 13/ Mayo/ 2005 Lugar de nacimiento: Zacatecas, Zac.
Motivo de consulta: ď‚ž
Me enviaron del Hospital General para ver quĂŠ tipo de tratamiento le podrĂan ofrecer a mi hijo.
Padecimiento actual:
Paciente masculino en edad pre escolar, referido del Hospital General, con diagnóstico de “Síndrome de Pierre Robin”, por el área de Cirugía Maxilofacial, el cual acude a consulta para iniciar tratamiento odontopediátrico, actualmente asintomático, acompañado de su mamá.
Historia Prenatal, natal y postnatal:
Madre de 45 años.
Embarazo controlado en el cuarto mes, por médico particular,
Tercera gesta
Pre-término (8 meses)
Por cesárea
Durante el parto se observa que no hay líquido amniótico.
Historia Prenatal, natal y postnatal: Durante los primeros 0 a 28 días de nacido: Se diagnosticó Síndrome de Pierre Robin
Permanece en incubadora por 10 días debido a que no se podía alimentar
Desarrollo psicomotriz: Sostuvo la cabeza a los tres meses Se sentó a los seis meses Se paró a los 12 meses Aún no habla, se comunica mediante sonidos Aún usa pañal Inicio la escuela a los cuatro años Grado actual Tercero de Preescolar
AlimentaciĂłn: ď‚ž
Desde el nacimiento hasta la actualidad el paciente se alimenta por sonda parenteral cada 3 o 4 hrs; el tipo de alimento es espeso como papillas y lĂquido como la leche.
Antecedentes personales patológicos:
Síndrome de Pierre Robin
Soplo funcional al nacer
Intervención quirúrgica a los dos días de nacer para la colocación de distractores óseos
Cirugía para la colocación de sonda, a los días de nacido
Antecedentes Odontológicos
Su primera visita fue a los dos años, para corregirle los dientes, el paciente se presentó temeroso, se le colocó una placa removible con tornillo
Hábitos Orales Perjudiciales:
Succión digital
EXPLORACIÓN FÍSICA
EXPLORACIÓN INTRAORAL
Síndrome de Pierre Robin
Colapso transversal maxilar Colapso transversal mandibular Apiñamiento anterior superior e inferior Retroinclinación de incisivos inferiores Sobremordida horizontal 8 mm Sobremordida vertical - 4 mm Mordida abierta anterior Micrognacia mandibular severa Escalón distal y Clase II canina
Plan de tratamiento:
Avance mandibular
Aumento en la dimensión transversal maxilar
Expansión dentoalveolar inferior
Para balancear el perfil va a ser necesario en la edad adulto realizar una mentoplastía de avance.
Reservado ya que dependeremos de la conducta de aceptación del paciente al tratamiento, de los cuidados de salud e higiene bucal, así como de la cooperación de los padres.
20 de Marzo 2013 Elaboración de historia clínica, toma de fotografías clínicas y toma de modelos de estudio 27 de Marzo 2013 Se toma modelo con bandas para realiza hyrax 29 de Marzo 2013 Se prueba, ajusta y cementa hyrax, se dan indicaciones de activación a los padres 1/1/1, se indican 16 días, (4mm) 16 abril del 2013 Se revisa activación de hyrax se observa, avance, se indica activación 1/1/1 por 12 días más (3mm) 30 de abril 2013 Se coloca candado en hyrax
La importancia del tratamiento con el Odontopediatra es nuestra aportación en la tratamiento comenzando desde el nacimiento apoyándolo, si es posible, con los reflejos de succión mediante el uso del obturador palatino y con apoyo en la distracción ósea al lograr expansión transversal, reduciendo el colapso de los segmentos colapsados como el maxilar