Manejo odontopediatrico de un paciente con sindrome de pierre robin

Universidad Autónoma de Zacatecas Especialidad de Odontopediatría

MANEJO ODONTOPEDIÁTRICO DE UN PACIENTE CON SÍNDROME DE PIERRE ROBIN: CASO CLÍNICO SEMINARIO DE ODONTOPEDIATRÍA II

•Asesor: CDO María Del Socorro Sotelo Camacho •Alumno: María Berenice Enríquez Núñez

INTRODUCCIÓN Malformaciones craneofaciales. pueden poner en peligro la vida del niño o dejar secuelas irrecuperables

Manejo precoz y efectivo es fundamental para la sobrevivencia de estos pacientes

SINDROME DE PIERRE ROBIN Anomalía congénita del primer arco braquial

Protocolo de manejo Micrognatia multidisciplinario Glosoptosis

Fisura del paladar Objetivo. lograr que el niño crezca en función y que su hipoplasia mandibular también lo haga

Olivares-Espinoza, J., & Morales-Solórzano, R. D. (2012). Secuencia de Pierre Robin: Reporte de caso. Pediátrica Pediátrica, 11(2), 149.

En pacientes con SPR se desarrollan desde el nacimiento problemas respiratorios y digestivos severos que se pueden asociar a mortalidad elevada 30%

Sorolla, J.P., (2010) AnomalĂ­as Craneofaciales P. (1), [REV. MED. CLIN. CONDES ; 21(1) 5 - 15]

ANTECEDENTES HISTÓRICOS Lannelongue y Menard 1891 Pierre Robin 1923

Cohen en 1981; Spranger 1982 y Jones 1985: coincidieron en denominarla como secuencia de Pierre Robin

Manifestación de varios defectos en “cascada” Canto, R. E., Burak, M. Y., Saavedra, M. A., & Monasterio, F. O. (2012). Estudio del crecimiento craneofacial en pacientes con Secuencia de Pierre Robin (SPR) no sometidos a distracción osteogénica (DO). Revista Odontológica Mexicana, 16(2), 88-97.

EPIDEMIOLOGÍA

Prevalencia de 1:8500 recién nacidos (RN) vivos

Sindromáticos (80%) asociados a síndromes específicos No sindromáticos

Distribución por sexo es 1:1 Excepto en la forma ligada al cromosoma X

La mortalidad reportada es del 5 al 30%.

La herencia es autosómica recesiva

Canto, R. E., Burak, M. Y., Saavedra, M. A., & Monasterio, F. O. (2012). Estudio del crecimiento craneofacial en pacientes con Secuencia de Pierre Robin (SPR) no sometidos a distracción osteogénica (DO). Revista Odontológica Mexicana, 16(2), 88-97.

Desarrollo defectuoso del primer arco braquial

EMBRIOLOGÍA Migración insuficiente de células de la cresta neural hacia el primer arco durante la 4a semana IU

Detención del desarrollo de la mandíbula “Micrognatia” Empuja la lengua hacia el paladar, interponiéndose en el cierre de éste Caída de la lengua, “glosoptosis” hacia la faringe

Fisura palatina

Obstrucción de la vía aérea

Olivares-Espinoza, J., & Morales-Solórzano, R. D. (2012). Secuencia de Pierre Robin: Reporte de caso. Pediátrica Pediátrica, 11(2), 149.

ETIOLOGÍA

Patogenia heterogénea FORMA ASILADA FACTORES INTRAUTERINOS GENÉTICA MENDELIANA

Fisuras orofaciales

Locus del cromosoma 2q

sobreexpresión de los genes en el cromosoma 2q13 – q21

paladar fisurado en la SPR

Davidson T. B, Sanchez. P., Randolph L.M, Krieger M.D., Shi-Qi, Panigrahy A., Shimada H., Erdreich-Epstein A., Davidson et al. (2012). Microdeleción del ( 22 ) ( q12.2 ) que abarca la gen desarrollo asociada facial, MN1 ( meningioma 1 ) en un niño con Pierre- Robin secuencia (incluyendo paladar hendido) y neurofibromatosis 2 (NF2 ) : un caso y revisión de la literatura. BMC Medical Genetics 2012, 13:19

Base genética en la SPR

Locus • 2q24 1 - 33.3 • 4q32 – qter • 11q21 – 23.1 • 17q21 –24.3

Genes identificados para la SPR

• Gen GAD67 en 2q31 • Gen PVRL1 en 11q23 – q24 • Gen SOX9 en 17q24.3– q 25.1.6

Johannsen, en el año de 2005 Davidson T. B, Sanchez. P., Randolph L.M, Krieger M.D., Shi-Qi, Panigrahy A., Shimada H., Erdreich-Epstein A., Davidson et al. (2012). Microdeleción del ( 22 ) ( q12.2 ) que abarca la gen desarrollo asociada facial, MN1 ( meningioma 1 ) en un niño con Pierre- Robin secuencia (incluyendo paladar hendido) y neurofibromatosis 2 (NF2 ) : un caso y revisión de la literatura. BMC Medical Genetics 2012, 13:19

PATOGÉNESIS 1. Teoría mecánica:

2. Teoría de la maduración neurológica

Retardo en la maduración neurológica de El motor y la organización reguladora del Musculatura de la lengua romboencéfalo se relaciona con un problema grave Pilares faríngeos de la ontogénesis. Paladar Retardo en la conducción del nervio hipogloso

3. Teoría de desneuralización romboencefálica Suárez Barrientos, E., López Fajerstein, D. A., & Sanz Arrazóla, H. (2010). SÍNDROME DE PIERRE ROBÍN. Gaceta Médica Boliviana, 33, 38.

DIAGNĂ“STICO

Cicchetti, R., Cascone, P., Caresta, E., Papoff, P., Miano, S., Cerasaro, C., & Moretti, C. (2012). Mandibular distraction osteogenesis for neonates with Pierre Robin sequence and airway obstruction. Journal of Maternal-Fetal and Neonatal Medicine, 25(S4), 133-135.

PRONÓSTICO

Rodriguez Torres, L., & Norabuena Huapaya, M. T. (2010). Uso del obturador palatino en pacientes con labio y paladar fisurado, reporte de un caso en el Centro Médico Naval, Lima, Perú. Odontol Pediatr, 9(1), 107-113.

CARACTERISTICAS CLÍNICAS Glosoptosis.

Micrognatia.

Fisura de Paladar Blando

Micrognatia

Glosoptosis

Fisura de Paladar Blando Suárez Barrientos, E., López Fajerstein, D. A., & Sanz Arrazóla, H. (2010).

SÍNDROME DE PIERRE ROBÍN. Gaceta Médica Boliviana, 33, 38.

 Caída de la del lengua, hacia la Detención desarrollo defaringe la mandíbula • Comunicación entre la cavidad oral  aérea Generando Presente enobstrucción la mayoría de dela losvía casos y nasal mediante una fisura  70-85% (91.7%)de los casos provocada por falta de cierre de los  Problemas retracción de delalimentación arco dental inferior 10-12 procesos palatinos. milímetros detrás del arco superior • forma de “U” (el 80%) o en forma de V

CARACTERISTICAS CLÍNICAS Hallazgos cardiovasculares. 5-58%

A nivel neurológico.

50%

Anomalías del sistema musculo-esquelético.

70-80%

A nivel genitourinario

Suárez Barrientos, E., López Fajerstein, D. A., & Sanz Arrazóla, H. (2010).

SÍNDROME DE PIERRE ROBÍN. Gaceta Médica Boliviana, 33, 38.

COMPLICACIONES Obstrucción de vías aéreas La fuerza de gravedad hace que la base de la lengua tope con la pared posterior de la faringe Mecanismos funcionales causantes de obstrucción de vía aérea en SPR Tipo

Descripción

Tipo 1

Desplazamiento posterior de la lengua

Tipo 2

Donde el desplazamiento posterior de la lengua comprime al paladar blando o a la hendidura, así pues la lengua, el paladar blando y pared posterior de la faringe se acercan lo que impide el paso del aire

Tipo 3

Desplazamiento medial de las paredes laterales de la faringe

Tipo 4

La faringe se contrae en forma circular a manera de esfínter Márquez, I. L., Sousa, T. V. D., Carneiro, A. F., Peres, S. P. D., Barbieri, M. A., & Bettiol, H. (2005). Seqüência de Robin: protocolo único de tratamento. J Pediatr (Rio J), 81(1), 14-22.

COMPLICACIONES Retraso en el crecimiento y desarrollo • • • • •

Mayor cantidad de: Succiones Tiempo Ocasiones Esfuerzo

Menor cantidad de leche

Anomalías óticas • Otitis media, en un 80% • Anomalías auriculares en el 75% • Pérdida de oído conductora 60% Márquez, I. L., Sousa, T. V. D., Carneiro, A. F., Peres, S. P. D., Barbieri, M. A., & Bettiol, H. (2005). Seqüência de Robin: protocolo único de tratamento. J Pediatr (Rio J), 81(1), 14-22.

COMPLICACIONES Dificultades para el habla Nasalización de la voz

Presencia de fisura palatina

Dificultades para la alimentación Succión Coordinación

Respiración

Deglución

• • • • •

Fatiga Tos Náuseas Vómitos Regurgitaciones

Márquez, I. L., Sousa, T. V. D., Carneiro, A. F., Peres, S. P. D., Barbieri, M. A., & Bettiol, H. (2005). Seqüência de Robin: protocolo único de tratamento. J Pediatr (Rio J), 81(1), 14-22.

COMPLICACIONES Malformaciones dentales y apiñamiento • • • •

Colapso transversal maxilar Paladar profundo Arco dentario estrecho y triangular Apiñamiento dental

Márquez, I. L., Sousa, T. V. D., Carneiro, A. F., Peres, S. P. D., Barbieri, M. A., & Bettiol, H. (2005). Seqüência de Robin: protocolo único de tratamento. J Pediatr (Rio J), 81(1), 14-22.

TRATAMIENTO

Han, K. D., Seruya, M., Oh, A. K., Zalzal, G. H., & Preciado, D. A. (2012). " Natural" Decannulation in Patients With Robin Sequence and Severe Airway Obstruction. Annals of Otology Rhinology and Laryngology-Including Supplements, 121(1), 44.

ORTOPEDIA PREQUIRÚRGICA Tratamiento que varía la posición de los segmentos de un maxilar fisurado durante los primeros meses de vida, previo a la reconstrucción quirúrgica

Objetivo: lograr tempranamente una anatomía normal • Disminución del tamaño de la fisura • Restablecimiento de una correcta anatomía

Rodriguez Torres, L., & Norabuena Huapaya, M. T. (2010). Uso del obturador palatino en pacientes con labio y paladar fisurado, reporte de un caso en el Centro Médico Naval, Lima, Perú. Odontol Pediatr, 9(1), 107-113.

ORTOPEDIA PREQUIRÚRGICA Dispositivo acrílico que sobre la mucosa gingival del maxilar superior para cubrir la fisura entre la boca y la nariz

Activa Pasiva

Normaliza la posición de la lengua Permitir una deglución fisiológica Facilita la alimentación Impide regurgitación nasal Impide asfixia Evita ingesta excesiva de aire Guía para el crecimiento maxilar Rodriguez Torres, L., & Norabuena Huapaya, M. T. (2010). Uso del obturador palatino en pacientes con labio y paladar fisurado, reporte de un caso en el Centro Médico Naval, Lima, Perú. Odontol Pediatr, 9(1), 107-113.

PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO

DATOS DE IDENTIFCACIÓN Nombre: M.G.S.G (Lupita) Edad: 1 año 1 mes Género: Femenino Fecha de nacimiento: 12/12/12 Lugar de nacimiento: Zacatecas, Zac. Número de hermanos: 0 Lugar que ocupa: 1 Referido por: Hospital General

MOTIVO DE LA CONSULTA “Necesita plaquita”

PADECIMIENTO ACTUAL

Paciente lactante mayor, sexo femenino referido del Hospital General por el departamento de Cirugía Maxilofacial, con diagnóstico de “Síndrome de Pierre Robin”, se presenta en la clínica de odontopediatría de la UAZ para elaboración de placa obturadora previa a cirugía de paladar. Acude con sus padres. Actualmente se encuentra asintomática.

ANTECEDENTES PRENATALES Y OBSTÉTRICOS

• Madre 17 años de edad presentando SPR • Primera gesta, embarazo normoevolutivo • Infección de vías urinarias tratada con amoxicilina y paracetamol • Control prenatal de 9 consultas ingesta de ácido fólico y hierro, no tomo calcio • Embarazo de 41 SDG, parto eutócico intrahospitalario

PERIODO NEONATAL Y POSTNATAL

SPR

Hospitalizaci贸n durante 2 meses, Diagn贸stico de neumon铆a

PERIODO NEONATAL Y POSTNATAL

Ingresada

• Obstrucción de traqueostomía • Bronconeumonía

DESARROLLO PSICOMOTRIZ • Sostuvo la cabeza sin ayuda a los 12 meses • se sentó a los 12 meses • se paró al año cuatro meses • Empezó a balbucear al año cuatro meses

limitación de movimientos sonda gástrica para alimentación, durante 1 año

ALIMENTACIÓN Desde el nacimiento hasta el primer año de edad se alimentó por sonda de gastrostomía

Actualmente tiene alimentación semi sólida

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS • Traqueostomía, gastrostomía y fundoplicatura • Problemas para la alimentación mediante la succión y por reflujo • Sarampión • Enfermedades de vías respiratorias frecuentes

ANTECEDENTES FAMILIARES PATOLÓGICOS • • • • •

Madre SPR Abuela materna artritis reumatoide Abuelo materno osteosarcoma Familia paterna hipertensión Tía materna con labio fisurado

ANTECEDENTES ODONTOLÓGICOS Actualmente es su primer visita , para elaboración de placa obturadora palatina.

Su reacción fue temerosa y negativa

HÁBITOS ORALES PERJUDICIALES • Usa biberón 3 veces al día, 1 a 2 veces durante la noche • Usa chupón

EXAMEN FÍSICO Tensión arterial: 90/60 mgHg Pulso: 100/min Frecuencia cardiaca: 96/min Frecuencia respiratoria: 25/min Temperatura 36° Talla: 94 cm Peso: 9500 gr Circunferencia cefálica: 43 cm

CABEZA Y ANÁLISIS FACIAL • • • • •

Mentón plano con poca proyección Implantación baja de orejas Perfil convexo No hay proporción entre tercios Tipo facial euriprosópico.

CUELLO • • • • •

Cuello cilíndrico Permite correcta movilidad Sin tumefacciones Ganglios no palpables Cicatriz por traqueostomía

TORSO • Cicatriz en mesiograstrío en línea media por fundoplicatura • Cicatriz en flanco izquierdo a nivel central por gastroromía

EXAMEN INTRAORAL

DIAGNÓSTICO GENERAL Síndrome de Pierre Robin

DIAGNÓSTICO DENTAL 1. Micrognatía mandibular 2. Glosoptosis 3. Fisura palatina bilateral incompleta, clasificación modificada Millard 7,8 4. Amelogénesis imperfecta tipo II por hipomaduración OD# 51,52,61,62,81,82

PLAN DE TRATAMIENTO 1

Elaboración de historia clínica, Diagnóstico, toma de impresión para elaboración de placa obturadora

2

Inserción de placa obturadora, indicaciones de uso, alimentación, cuidados, técnica de cepillado e higiene. Controles cada 3 semanas.

3

Revisión de placa obturadora, aplicación de Recaldent en OD# 51, 52, 61, 62, 81, 82. Técnica de cepillado.

4

Colocación de CAC en OD# 51 y 52 con amelogénesis imperfecta tipo II por hipo maduración. Técnica de cepillado.

5

Revisión de placa obturadora y control de OD# 61, 62, 81, 82 con hipomaduración. Técnica de cepillado.

6

Citas de control, posterior valoración de oclusión y relaciones dentales al erupcionar dentición infantil, posterior establecimiento de plan de tratamiento.

EJECUCIÓN DEL TRATAMIENTO

PRONÓSTICO

CONCLUSIONES

RECOMENDACIONES

BIBLIOGRAFÍA 1. Olivares-Espinoza, J., & Morales-Solórzano, R. D. (2012). Secuencia de Pierre Robin: Reporte de caso. Pediátrica Pediátrica, 11(2), 149.

2. Canto, R. E., Burak, M. Y., Saavedra, M. A., & Monasterio, F. O. (2012). Estudio del crecimiento craneofacial en pacientes con Secuencia de Pierre Robin (SPR) no sometidos a distracción osteogénica (DO). Revista Odontológica Mexicana, 16(2), 88-97.

3. Sorolla, J.P., (2010) Anomalías Craneofaciales P. (1), [REV. MED. CLIN. CONDES ; 21(1) 5 - 15] 4. Juárez-Villegas, L. E., Zapata-Tarrés, M., Lezama del Valle, P., & Palomo-Collí, M. Á. (2010). Síndrome de Pierre-Robin y hepatoblastoma: reporte de un caso. Boletín médico del Hospital Infantil de México, 67(6), 543-547.

5. Davidson T. B, Sanchez. P., Randolph L.M, Krieger M.D., Shi-Qi, Panigrahy A., Shimada H., Erdreich-Epstein A., Davidson et al.

(2012). Microdeleción del ( 22 ) ( q12.2 ) que abarca la gen desarrollo asociada facial, MN1 ( meningioma 1 ) en un niño con Pierre- Robin secuencia (incluyendo paladar hendido) y neurofibromatosis 2 (NF2 ) : un caso y revisión de la literatura. BMC Medical Genetics 2012, 6. Suárez Barrientos, E., López Fajerstein, D. A., & Sanz Arrazóla, H. (2010). SÍNDROME DE PIERRE ROBÍN. Gaceta Médica Boliviana, 33, 7. Cicchetti, R., Cascone, P., Caresta, E., Papoff, P., Miano, S., Cerasaro, C., & Moretti, C. (2012). Mandibular distraction osteogenesis for neonates with Pierre Robin sequence and airway obstruction. Journal of Maternal-Fetal and Neonatal Medicine, 25(S4), 133-135.

8. ESTRADA, L. V., DA SILVA, L., & SIMOSA, V. (2009). Hallazgos presentes en un caso de Secuencia de Robin.

9. González, J. A. P., & Cartaya, Z. G. (2011). Síndrome de Pierre Robin. Presentación de un caso clínico. Panorama Cuba y Salud, 6(1), 44 10. Marques, I. L., Sousa, T. V. D., Carneiro, A. F., Peres, S. P. D., Barbieri, M. A., & Bettiol, H. (2005). Seqüência de Robin: protocolo único de tratamento. J Pediatr (Rio J), 81(1), 14-22.

11. Han, K. D., Seruya, M., Oh, A. K., Zalzal, G. H., & Preciado, D. A. (2012). " Natural" Decannulation in Patients With Robin Sequence and Severe Airway Obstruction. Annals of Otology Rhinology and Laryngology-Including Supplements, 121(1), 44.

DIFERENCIAL.

BIBLIOGRAFÍA 12. Giugliano, C., Alfaro, C., & Morales, J. H. Ortopedia Pre Quirúrgica de Latham en el Tratamiento Quirúrgico de Lactantes con Fisuras Labio Alveolo Palatinas.

13. Rodriguez Torres, L., & Norabuena Huapaya, M. T. (2010). Uso del obturador palatino en pacientes con labio y paladar fisurado, reporte de un caso en el Centro Médico Naval, Lima, Perú. Odontol Pediatr, 9(1), 107-113.

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15. Wolf, Z. T., Leslie, E. J., Arzi, B., Jayashankar, K., Karmi, N., Jia, Z., & Bannasch, D. L. (2014). A LINE-1 Insertion in DLX6 Is Responsible for Cleft Palate and Mandibular Abnormalities in a Canine Model of Pierre Robin Sequence. PLoS genetics, 10(4), e1004257.

16. Davidson, T. B., Sanchez-Lara, P. A., Randolph, L. M., Krieger, M. D., Wu, S. Q., Panigrahy, A. & Erdreich-Epstein, A. (2012).

Microdeletion del (22)(q12. 2) encompassing the facial development-associated gene, MN1 (meningioma 1) in a child with PierreRobin sequence (including cleft palate) and neurofibromatosis 2 (NF2): a case report and review of the literature. BMC medical genetics, 13(1), 19.

17. Selvi, R. (2013). Role of SOX9 in the Etiology of Pierre-Robin Syndrome. Iranian Journal of Basic Medical Sciences, 16(5), 700.

18. Jans Muñoz, G. A., Sandoval Vidal, P., Díaz Meléndez, J. A., Vergara González, C. V., Zaror Sánchez, C., & Acevedo Atala, C. (2013).

Amelogénesis imperfecta: a propósito de un caso. Acta odontol. venez, 51(1).

19. de Souza, J. F., Jeremias, F., da Costa Silva, C. M., Zuanon, Â. C. C., dos Santos-Pinto, L., & Cordeiro, R. D. C. L. HIPOMINERALIZACIÓN INCISIVO Y MOLAR: DIAGNÓSTICO