HEMOFILIA 2020

2013-2014 PREMIO NACIONAL DE PERIODISMO “CLUB PERIODISTAS DE MÉXICO”

2013 PREMIO INTERAMERICANO “AIRE VITAL”

Contenido Editorial

La Entrevista: Cesar Garrido, Presidente de la Federación Mundial de Hemofilia.

Por: Carlos Henze. Pág. 3

Bienvenidos a la nueva versión multimedia de LaSalud.mx

“Tenemos que individualizar el tratamiento de la Hemofilia”: Dra. Laura Merino Pasaye.

Por: Carlos Henze. Pág. 8

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Son 16 años en que las publicaciones de LaSalud.mx se han distinguido por la calidad de su contenido y esto es sin lugar a dudas Gracias a nuestros renombrados y destacados colaboradores, que nos honran al pertenecer al mejor y más connotado Consejo Editorial en publicaciones de libre acceso, y especializadas en temas de salud y medicina en nuestro país.

Apoyados con reportajes, entrevistas y colaboraciones especiales sobre las diversas áreas de salud y medicina, hemos presentado los últimos avances en el área de la prevención, diagnóstico y tratamiento oportuno, mismas noticias informativas que seguiremos publicando de una forma cada vez más versátil e interactiva y en el tiempo más oportuno posible, para beneficio y atención de nuestros lectores, ya que hoy más que nunca reconocemos la importancia de estar bien informados

Intervención Psicosocial en Hemofilia. Su especificidad en tiempos de pandemia.

Por: Dra. Silvina Graña. Pág. 11 Con un equipo multidisciplinario la FHRM apoya a los pacientes con Hemofilia.

Por: Carlos Henze. Pág. 16 Junta Directiva de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana, A.C. Pág. 18 Trabajo Social es el área de primer contacto en la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM). Por: Claudia Margarita Cruz Rodríguez. Pág. 19 Prevención de Artropatía en Hemofilia. Por: Francisco Javier González Martínez. Pág. 20 “No estás solo, en la Federación de Hemofilia de la República Mexicana encontrarás el apoyo que necesitas”: Cecilia Gallardo. Por: Redacción. Pág. 21 La Hemofilia y su tratamiento a través del tiempo. Por: Dra. Berenice Sánchez Jara. Pág. 22 Odontología y Hemofilia en México. Por: Dr. Guillermo Ávila Santiago. Pág. 26 La hemofilia no se cura, pero se puede vivir dignamente con ella; con un diagnóstico adecuado, la atención de médicos expertos y medicamento disponible. Por: Carlos Henze. Pág. 29 Avances en el tratamiento de la hemofilia A han permitido cambiar la historia natural de la enfermedad. Por: Redacción. Pág. 38 75% de las personas con trastornos de coagulación reciben tratamiento de forma inadecuada. Por: Redacción. Pág. 40

La Hemofilia en México, rumbo a una nueva era en la Terapia.

Por: Dr. Carlos Martínez-Murillo. Pág. 42 Roche presentó en el Congreso de ISTH nuevos datos de su programa clínico en Hemofilia A. Por: Redacción. Pág. 46 Federación Mundial de Hemofilia publicó la tercera edición de las Guías para el Tratamiento de la Hemofilia.

Por: Redacción. Pág. 47 Día Mundial de la Hemofilia 2021.

Por: Redacción. Pág. 48 Primera Cumbre Mundial sobre Mujeres y Niñas con Trastornos de la Coagulación.

Por: Redacción. Pág. 50 En México, se tienen registradas 5,864 personas con Hemofilia.

Por: Redacción. Pág. 52 Una de cada 10 mil personas nace con Hemofilia. Por: Redacción. Pág. 54 Federación de Hemofilia de la República Mexicana lanzó la campaña #TodosFamiliaTodosHemofilia.

Por: Redacción Pág. 56 Valientes con Von Willebrand, el nuevo sitio especializado de la FHRM. Por: SGR. Pág. 60 “No elegimos la genética. La hemofilia no es algo que tú decidas ni que puedas cambiar”: Betina Jiménez.

Por: Redacción. Pág. 62 Hemofilia, una condición de vida que no limita. Por: Luis Daniel “Danny” Monroy Jiménez. Pág. 65 Hemofilia Adquirida en adultos de la tercera edad. Por: Redacción. Pág. 66 Comisión de Autorización Sanitaria estará a cargo de América Azucena Orellana Sotelo y la Comisión de Operación Sanitaria tendrá como responsable a Olga Elena Piña Gutiérrez. Por: Redacción. Pág. 68 Asociaciones Estatales Miembro FHRM. Pág. 69

Sin más, sean ustedes bienvenidos a la nueva versión multimedia de LaSalud.mx Revista Digital Interactiva.

Carlos Henze Director Editorial Grupo Editorial Mundo De Hoy

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La Entrevista: Cesar Garrido, Presidente de la Federación Mundial de Hemofilia WFH presenta una iniciativa que establece que la hemofilia no sólo la padecen hombres, sino también las mujeres.

Cesar Garrido

Por: Carlos Henze •

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El problema está en que el diagnóstico de las “mujeres sangrantes” no es tan fácil como en los hombres con hemofilia, lo cual es un reto.

La farmacocinética, es uno de los pilares más fuertes para poder ver la efectividad del medicamento. Las experiencias que se han tenido en los últimos años es que ningún paciente con hemofilia es exactamente igual y la farmacocinética va a decidir si 2 pacientes con hemofilia deben tener el mismo tratamiento.

A futuro: A la hora de planificar una compra de medicamentos, el criterio a usar es el de la medicina personalizada, es decir cada paciente presenta una farmacocinética diferente.

Hematologia.mx.- La designación en octubre pasado de Cesar Garrido como Presidente de la Federación Mundial de Hemofilia (WFH, por sus siglas en inglés) vino a dar una gran satisfacción para la región latinoamericana.

Cesar Alejandro Garrido Donado, ampliamente conocido en la comunidad mundial de la hemofilia nació en Caracas, Venezuela, está casado y tiene dos 2 hijos (uno de ellos con hemofilia tipo A) y desde hace más de 23 años ha colaborado en diversas organizaciones de hemofilia y enfermedades poco comunes, tanto en su país natal como en el exterior.

En amable y exclusiva platica vía remota, Garrido charló con Hematologia.mx para contarnos sobre sus planes y proyectos a nivel mundial y también, claro está, sobre la situación de este padecimiento en México, la región de América Latina y el Caribe, así como los avances y retos que enfrentan los pacientes con hemofilia.

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Hematologia.mx.- ¿Cómo vislumbras la situación de la hemofilia en el mundo y particularmente en México?

Cesar Garrido.- La situación ha mejorado a diferencia de hace 10 años y eso es importante recalcarlo, porque durante los últimos cuatro años ha habido cambios impresionantes en cuanto a nuevas terapias y el acceso a ellas, los costos de los medicamentos han bajado de manera que el panorama es muy diferente al de hace 10 años y mucho más que hace 20 años, hago esta referencia porque a finales del siglo pasado y principio del 2000 en el mundo y en América Latina teníamos el problema de las infecciones por virus de hepatitis C y VIH, eso afectó mucho a la comunidad de hemofilia.

Hace 10 años el impacto fuerte lo sentimos en América Latina con la presencia de los inhibidores, es decir después de que se hacen avances importantes en el tratamiento de la hemofilia el cuerpo crea anticuerpos a esos medicamentos – te puedes imaginar entonces el impacto que eso significa-. La situación hoy es totalmente diferente para la hemofilia.

Actualmente el mundo vive la pandemia de la COVID-19 que afecta también a la hemofilia, porque cambia el escenario, ya que los tomadores de decisiones están vigilando otros parámetros, otros indicadores, necesitan propuestas. La reacción en cualquier sistema de salud del mundo está enfocada en las vacunas y en cómo superar esta nueva enfermedad, los estragos que va a dejar esta pandemia son un reto mundial.

México no escapa de servir como ejemplo para América Latina; la situación ha cambiado notablemente, no solamente en la disponibilidad de medicamentos para los pacientes que hoy son cubiertos por la seguridad social, lo que permitió que otros

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programas de salud también proporcionarán tratamientos contra la hemofilia, eso ha hecho que en México haya un crecimiento en la disponibilidad de medicamento. Pero sigue habiendo la necesidad de diagnos-

ticar a más pacientes, ya que se tienen contemplados unos 6 mil casos, cuando las estadísticas marcan que son alrededor de 10 mil las personas que podrían tener hemofilia, hay que tomar en cuenta que algunos casos son difíciles de identificar.

Ante este escenario, el reto es adaptarse a las nuevas posibilidades. No están sirviendo los argumentos que se usaron en las etapas que te describí previamente, ya no son efectivos, ya no hacen impacto en los tomadores de decisión; aceptarlo no es fácil, hay que asumir y entender qué tanto ha cambiado la situación.

Hematologia.mx.- ¿Cuáles consideras que son los nuevos retos a los que se enfrenta la Federación Mundial de Hemofilia ante esta nueva pandemia?

Cesar Garrido.- Para la Federación Mundial de Hemofilia el efecto COVID-19 no ha sido diferente al resto de las demás patologías o de las vivencias de cada persona; ha significado algunas complicaciones en el tema del envío de medicamentos. Nosotros tenemos un programa que se llama “Ayuda humanitaria”, el cual consiste en visitar países que califican por su

bajo nivel de consumo de medicamentos, donde gracias a la ayuda de un gran pool de donantes la Federación lleva productos a estos países con la idea de entrenarlos, capacitarlos y hacer seguimiento con una data que sea efectiva y apropiada.

Quizá eso ha sido lo más impactante, ya que el transporte para estos medicamentos se nos ha complicado; el reto que se presenta para lo que queda de COVID-19 y un post COVID es por supuesto entender que hemos tenido que hacer cambios, de hecho en los próximos meses estaremos realizando un cambio en nuestra planificación estratégica; se seguirán conservando los principios y las directrices de la WFH, lo que puede cambiar es la forma de acercarnos al paciente y a las organizaciones, el cómo ser más efectivo, cómo los líderes de las organizaciones pueden convencer a las autoridades de salud, eso significa profesionalizar el liderazgo, hacer que tengan más capacidad de propuesta ya no tanto de demanda, sino de proponerle a las autoridades en cuanto a costo-beneficio, costo-efectividad y evaluaciones de tecnología en salud; son algunas de las herramientas que van a ser implementadas por cada líder de organización, somos 147 organizaciones dentro de la Federación Mundial de Hemofilia.

Hematologia.mx.- ¿Cuántas organizaciones en América Latina conforman a la WFH? Cesar Garrido.- En América Latina tenemos 19, pero en toda la región de América, desde Canadá hasta Argentina son 27 , los que han sido países visitados y que han trabajado con la Federación Mundial son considerados organizaciones miembro, es decir pueden disfrutar de los beneficios y posibilidad de recibir los apoyos.

Cuando hablamos de América Latina nos viene a la mente los países de habla hispana y Brasil, por lo que hemos hecho cambios en los últimos tres años e incorporamos a la región del Caribe, es justo y humano; hay lugares en esa región que no hablan español, pero también los tenemos dentro del programa, la visión de la WFH es más regional que individualizada por países.

Hematologia.mx.- ¿De los países que están dentro de la Federación Mundial de Hemofilia cuál consideras que es el que requiere más apoyo?

Cesar Garrido.- A veces también se hace la otra pregunta ¿Cuál es el país más desarrollado?, estos son los indicadores más usados para que sean parte de la Federación y disfruten de los beneficios; apartando a Haití podría decirte que hay un empate entre Guyana con Surinam, ambos en Sudamérica y no hispanohablantes, la mayoría de la región ha estado creciendo en dos indicadores: en el registro y en el número de concentrado consumido. Desafortunadamente, Nicaragua es el único país que no consume concentrado de coagulación, que es el medicamento más seguro para la hemofilia hasta el momento Hematologia.mx.- ¿Cuál es la incidencia de hemofilia en América Latina?

Cesar Garrido.- La incidencia es la misma a nivel mundial: es 1 por cada 10 mil nacidos vivos, tiene una variación y ahora más, porque estamos hablando de la prevalencia, que es de 1 por cada 13 mil casos en hemofilia severa. Considerando el número de habitantes, por ejemplo, en México hay 120 millones de habitantes, se entiende que la mitad son hombres, bajó esa fórmula podemos calcular que México debería tener unos 9 mil pacientes.

Ahora lo interesante es que la Federación acaba de lanzar una iniciativa donde ya no se establece definitivamente que la hemofilia sólo la padecen hombres, que es lo que históricamente hemos venido

manteniendo, lo cual es una especie de paradigma, un mito, una barrera.

En los últimos dos años se ha avanzado en ese tema y este año en especial se lanzó la iniciativa de “sangramiento de mujeres y niñas”, hasta el punto de hablar de mujeres con hemofilia, o sea que el número va a tender al alza; el problema está en que el diagnóstico de las mujeres sangrantes no es tan inmediato como en los hombres con hemofilia, lo cual es un reto.

América Latina es la segunda región en el mundo con más avance en diagnóstico, Europa tiene al 74% de todas las personas con hemofilia diagnosticadas; América Latina le sigue con el 54%, quiere decir que estamos casi a la mitad de un subregistro lo cual no es justo, la aspiración es en 3 años alcanzar ese 75% de diagnóstico en la población estimada para América Latina.

Hematologia.mx.- ¿A estas mujeres se les puede confundir con las que padecen la enfermedad de Von Willebrand?

Cesar Garrido.- A las mujeres se les había venido diagnosticando, cuidando y tratando bajo la enfermedad de Von Willebrand, ese es un tipo de paciente, el otro paciente es la mujer con hemofilia, es decir que tiene ausencia de factor VIII o factor IX; hasta suena raro decirlo, porque siempre habíamos manejado que la hemofilia sólo la padecen los hombres y la portadora es la mujer; eso cambió este año sustancialmente y el próximo año mucho más.

Hematologia.mx.- ¿Dónde se puede encontrar información más profunda al respecto de las mujeres con hemofilia?

Cesar Garrido.- Las mujeres iban al ginecólogo y terminaban con una histerectomía o cirugía invasiva, debido a un mal diagnóstico, ya que sus sangrados anormales no se consideraba fueran por hemofilia.

El término más cercano que se manejaba eran las “portadoras sangrantes” y toda

esa serie de títulos desestimaban que verdaderamente la mujer podía ser paciente de hemofilia.

Si se requiere más información en la página web de la Federación Mundial de Hemofilia (https://www.wfh.org/es/inicio) hay mucha más documentación del programa “sangramiento de mujeres y niñas”.

Hematologia.mx.- Esto definitivamente rompe paradigmas, porque hasta ahora sólo sabíamos que los hombres eran los que podían desarrollar hemofilia Cesar Garrido.- Cambia todo el esquema, en la nueva junta directiva que yo presido, por primera vez en la historia de los 57 años de la Federación, de los 13 miembros hay 6 mujeres de diferentes partes del mundo, normalmente era una o dos mujeres; eso da una connotación de más importancia y empuje a esta iniciativa, aparte de reconocer que las mujeres son luchadoras y en América Latina más, en la mayoría de las organizaciones de pacientes las que más apoyan son mujeres, y es de notar la disponibilidad, disciplina y pasión con que hacen su trabajo.

Y esto se ha dado así, sin ninguna orden legal, ni por la constitución de las organizaciones, sencillamente se debe a la disposición luchadora de las mujeres, porque muchas son madres portadoras y pienso que de alguna forma es por el sentimiento de culpa, por tener que resolver algo que provocaron de forma involuntaria, pero eso está cambiado sustancialmente y me siento complacido por ello.

Hematologia.mx.- ¿Siempre han existido las mujeres con hemofilia, sólo que hasta la fecha no se habían considerado como enfermas y no se cuentan dentro de los diagnósticos?

Cesar Garrido.- Así es, aunque para aspectos de la misión y visión de la WFH nunca hemos establecido distinción de género, se necesitan cambios en las estrategias, en el acercamiento a estas pacientes,

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saber mucho más de diagnóstico y saber implementar un diagnóstico progresivo.

Hace por lo menos 12 años se realizaron estudios en Estados Unidos donde demostraban que muchas mujeres terminaban en la sala de cirugía o tenían un índice de mortalidad más alto por un mal diagnóstico de su sangrado, se les atribuían otras enfermedades, el tratamiento no les respondía y lamentablemente fallecían.

Hematologia.mx.- ¿Qué nos puedes comentar de los nuevos tratamientos para la hemofilia?

Cesar Garrido.- La profilaxis queda establecida sin ningún tema de discusión como el “Gold Standard” para la atención de la hemofilia, en cualquier parte del mundo y a cualquier edad, ese cambio se dio con las últimas guías de tratamiento; la profilaxis es la mejor fórmula para el cuidado del paciente.

Es interesante que el paciente identifique y la organización de pacientes defienda una terapia versus otra; el paciente puede hoy en día colocarse dos o tres infusiones por semana o puede hacerlo con otros productos cada 15 a 17 días, o puede pensar en transfundirse o aplicarse el medicamento una vez al mes, esas son las diferencias que hay, en poder disponer de los diferentes tratamientos.

terapias que comenté, porque su investigación ha ido creciendo, en el caso de la terapia génica siempre está el tema de los costos y accesibilidad del paciente, pero cada vez son más seguras, más efectivas, la gran decisión para el paciente y para el médico es con qué frecuencia se va a aplicar el medicamento.

porque una unidad per cápita no te da calidad de vida, te da sobrevivencia; pero a la hora de planificar una compra el criterio que se va a usar es el de la medicina personalizada, es decir cada paciente presenta una farmacocinética diferente, por tal motivo este producto le sirve a uno pero posiblemente no le es efectivo a otro.

En cuestión de tratamientos ha habido buenas noticias, la mala noticia es que alrededor del 70% de los pacientes a nivel mundial aún no han recibido un diagnóstico, lo que significa mayor tiempo para que puedan tener un tratamiento y se convierte en un reto que no ha sido fácil; estamos hablando de que casi el 70% de la población mundial con hemofilia no tiene diagnóstico ni tratamiento.

Hematologia.mx.- Algo que quiere agregar

Hematologia.mx.- ¿Qué nos puedes decir sobre la farmacocinética?

Cesar Garrido.- Es uno de los pilares más fuertes para poder ver la efectividad del medicamento. Las experiencias que se han tenido en los últimos años es que ningún paciente con hemofilia es exactamente igual y la farmacocinética va a decidir si 2 pacientes con hemofilia severa deben tener el mismo tratamiento.

Originalmente el tratamiento y el acceso a estos concentrados era vía intravenosa, hoy en día existen fármacos de vía subcutánea que pueden ser aplicados una o dos veces al mes y evitar episodios de sangrado; por último, la terapia génica está en plena investigación -hay alrededor de 6 empresas trabajando en ella-, lo que significaría una aplicación anual o cada tres años, ese es el panorama actual.

Es posible que el paciente A necesite menos dosis que el paciente B; esto cambia el esquema de adquisición de medicamentos porque originalmente el planteamiento que hacían las autoridades de salud es que necesitamos una unidad per cápita por población, es decir se multiplicaba uno por el número de la población, por ejemplo, en el caso de México hubieran sido 120 millones de unidades por los 6 mil diagnosticados.

Estas novedades las hemos venido disfrutando desde hace cuatro años y esperamos que los próximos tres años haya otros adelantos, al menos en estas

Si alguien comienza a estudiar esto de forma efectiva se dará cuenta que posiblemente necesite menos medicamentos,

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Cesar Garrido.- Quiero mucho a México; mi primer trabajo dentro de la Federación Mundial fue visitar 24 veces México por lo que le tengo un cariño especial, creo que en términos de hemofilia México es un país que tiene una organización de las más fuertes en toda América Latina, la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM); la herramienta que ha servido para que se posicione y que las autoridades de salud hayan respondido a lo largo de los últimos años es contar con una base de datos precisa y confiable, puede ser perfectible, pero sigue siendo con la que se manejan las compras en el IMSS y la mayor recolección de datos que representan a la comunidad con hemofilia, es una de las ventajas que tiene México como país y como organización de pacientes, miembro de la Federación Mundial de Hemofilia.

“Tenemos que individualizar el tratamiento de la Hemofilia”: Dra. Laura Merino Pasaye

Foto: Mundo de Hoy / Lourdes Hurtado

Por: Carlos Henze LaSalud.mx.- En entrevista exclusiva con la Dra. Laura Merino Pasaye, Pediatra Hematóloga del Centro Médico Nacional “20 de Noviembre del ISSSTE”, nos habló de los avances en el tratamiento de la Hemofilia, derivado de las nuevas guías internacionales publicadas por la Federación Mundial de Hemofilia (WFH, por sus siglas en inglés)

lia es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por alteraciones en los genes del cromosoma X, puede ser una deficiencia cualitativa o cuantitativa, tanto de factor VIII en el caso de la Hemofilia A, o del factor IX en el caso de la Hemofilia B, y la manifestación principal de esta enfermedad es la presencia de sangrado en las articulaciones y los músculos.

LaSalud.mx.- ¿Qué nos puede comentar sobre los nuevos tratamientos para la Hemofilia?

Desde el siglo II, en el libro del Talmud, se empezó a escribir sobre esta patología; en esos tiempos observaban que algunos varones que eran circuncidados llegaban a sangrar demasiado y si la mujer seguía teniendo más varones y los circun-

Dra. Laura Merino Pasaye.- Lo primero que tenemos que saber es que la Hemofi-

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cidaban, finalmente todos morían por las mismas causas, observaban que era un patrón de algunas familias.

Posteriormente, en el siglo XII el doctor Moisés Maimónides estableció una regla, donde toda mujer que ya había tenido antecedentes de hijos varones muertos por sangrado y volvía a tener nuevamente varones no debían ser circuncidados, es decir reconocían un patrón hereditario de la enfermedad, a partir de ahí se dan varias investigaciones con pocos avances.

Es en la Segunda Guerra Mundial cuando empiezan los avances reales en el

desarrollo de los tratamientos para Hemofilia al observar la presencia del plasma y no solamente de la sangre para transfusiones.

En 1960 la doctora Nielsen, quien desarrolló la transfusión de plasma, observó que los pacientes que tenían esta deficiencia hereditaria dejaban de sangrar con su método, sin embargo a partir de los años 80’s con el advenimiento de diferentes enfermedades infecciosas como Hepatitis B y el VIH/ Sida, se observó que los pacientes que habían sido tratados con derivados del plasma eran muy propensos a tener estas enfermedades, esto vino a opacar el desarrollo de los tratamientos en Hemofilia; aunque también es cierto que a finales de los años 80’s y principios de los 90’s la industria farmacéutica comenzó con el desarrollo de factores, que aunque fueron derivados del plasma lograron avances para evitar el riesgo de infección, así mismo también empezó el desarrollo de productos recombinantes y a partir del año 2000 se consolidan estos tratamientos, tanto derivados plasmáticos como recombinantes.

En el 2010 nuevamente la Hemofilia tiene un repunte en cuanto al inicio de nuevos tratamientos porque en esa época es cuando se empiezan a desarrollar terapias génicas, tratamientos de sustitución, así como factores recombinantes, derivados plasmáticos de vida media prolongada e inicia un “boom” en el desarrollo del tratamiento de la Hemofilia.

Actualmente se sabe que el tratamiento de la Hemofilia tiene que ser en un 100% por profilaxis, ya que existen múltiples estudios que han demostrado que la profilaxis tiene mucho mejor eficacia para el tratamiento y así evitar la presencia de artropatías, que es una de las principales complicaciones.

Se ha visto que los pacientes que reciben tratamiento profiláctico de manera continua, a diferencia de los que la reciben a demanda, muestran una disminución

importante en el desarrollo de sangrados y artropatías; es por eso que en muchos países la profilaxis sigue siendo el “Gold Standard” del tratamiento para los pacientes con Hemofilia.

En las guías que emitió la Federación Mundial de Hemofilia se establece que la profilaxis debe ser el tratamiento obligatorio para todos estos pacientes, sin embargo, también nos habla de que la profilaxis puede ser por agentes hemostáticos, ya no solamente por factores derivados plasmáticos o recombinantes, sino que puede haber una gama de tratamientos que pueden darnos la opción para ser un puente para la profilaxis.

Es importante resaltar que la profilaxis puede dividirse en tres: primaria, secundaria y terciaria.

La primaria se refiere a aquellos pacientes que van a recibir un tratamiento continuó con cualquier agente hemostático antes de los tres años, o antes de que tengan

su primera hemartrosis o enfermedad articular confirmada a través de estudios clínicos y radiológicos; la profilaxis secundaria es para aquellos pacientes mayores de tres años, que ya tuvieron un sangrado pero que no tienen artropatía establecida; y la profilaxis terciaria que es donde generalmente entran la mayoría de los pacientes adultos que reciben un tratamiento continuó con cualquier agente hemostático, pero que ya tuvieron o tienen una artropatía establecida.

Está bien demostrado que la profilaxis es el tratamiento estándar en los pacientes con Hemofilia, pero es cierto que no los podemos catalogar con una “talla única”, como era en un principio cuando se inició el tratamiento de profilaxis.

Tenemos que individualizar el tratamiento, tomar en cuenta la farmacocinética, por ejemplo; conocer si el paciente ya tiene una articulación diana (AD), a qué edad inició el tratamiento, cuál fue el primer tratamiento que se le dio, la vida media que tiene ese factor en el organismo del paciente, la actividad física que realiza y el índice de recuperación del medicamento -esto se refiere al tiempo que tarda el fármaco después de que es administrado en llegar al 100% de su actividad- si conjuntamos todos estos puntos estamos creando una farmacocinética con base en cada persona.

Si tenemos un paciente que se dedica al trabajo de oficina no requerirá tanto factor; sin embargo un paciente que sea atleta probablemente va a requerir una mayor cantidad de factor, mayor dosificación en el día o incluso puede ser que en su organismo dure más tiempo la cantidad del factor y por lo tanto no sean necesarias tantas dosis, es muy importante tener

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Imagen: Federación de Hemofilia de la República Mexicana, A. C.

en cuenta estas recomendaciones; la Federación Mundial de Hemofilia nos da apertura para que podamos administrar cualquier agente hemostático, de acuerdo a las condiciones de cada hospital, pero no podemos dejar al paciente sin profilaxis y debemos tomar en cuenta todos los factores que pueden ayudar a establecer una farmacocinética mucho más clara para cada uno de ellos.

LaSalud.mx.- ¿Nos podría mencionar algunos síntomas de alerta en los recién nacidos?

Dra. Laura Merino Pasaye.- Esto es muy importante porque aproximadamente un tercio de los pacientes con Hemofilia, aunque sabemos que es una enfermedad hereditaria, tienden a tener mutaciones espontáneas y por lo tanto aunque no haya antecedentes familiares puede llegar a haber pacientes con sangrado o que tengan la enfermedad; entonces en los recién nacidos lo primero sería revisar cuando se cae el cordón umbilical, ya que son bebés que sangran constantemente, algunos incluso aunque tengan hemofilia severa pueden no llegar a sangrar hasta que empiezan a gatear o a caminar, es cuando generalmente se evidencia la presencia de hemartrosis o de hematomas, asimismo en los lactantes que reciben vacunas inyectadas a veces se puede observar un pequeño bulto doloroso en el músculo donde se administró la vacuna.

LaSalud.mx.- Algo más que nos podría comentar sobre las los avances médicos en el tema de la Hemofilia Dra. Laura Merino Pasaye.- Actualmente existen nuevos tratamientos de las terapias de no reemplazo, la terapia génica también está dentro de la más novedoso, pero aún está en de-

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sarrollo; lo que ya podemos utilizar en el país es la terapia de no reemplazo como los anticuerpos monoclonales, miméticos o que hacen la similitud de la actividad del factor como es el caso del emicizumab y también están aquellos que inhiben al factor tisular, así como también los que inhiben el desarrollo de la antitrombina III como es el concizumab, estas terapias de no reemplazo pueden ser una opción para el tratamiento de hemofilia; sin embargo en México hasta ahora tenemos la apertura al 100% con emicizumab que incluso va de acuerdo a las guías de la Federación Mundial de Hemofilia, es una opción para aquellos pacientes pediátricos o para los que tienen una mala calidad de las venas y no les pueden estar aplicando factor derivado plasmático o recombinante de manera constante.

También ha habido una gran apertura para facilitar el medicamento, en este tema el IMSS es el que lleva la batuta en la entrega de tratamiento a domicilio, en el caso del ISSSTE no tenemos esa apertura al 100%, sin embargo existe la posibilidad porque entendemos que para estos pacientes, una vez que son capacitados para la administración del factor o de cualquier otro agente hemostático, lo ideal sería que lo pudieran tener al alcance en caso de tener algún sangrado, además sabemos que hay mucha gente que viene de otros estados de la República Mexicana y les cuesta trabajo tener acceso a los hospitales.

Es importante recordar que, ante la presencia de un sangrado, sobre todo aquellos que pueden poner en peligro la vida; como son los del sistema nervioso central, gastrointestinal, cuello o garganta, lo ideal es que se administre el factor, pero también que acudan al hospital o a un centro especializado para el tratamiento de este padecimiento.

Intervención Psicosocial en Hemofilia Su especificidad en tiempos de pandemia Por: Dra. Silvina Graña, Licenciada en Psicología con Especialidad en Psicología Clínica, Argentina.

la media terapéutica indicada es la aplicación del concentrado de factor 2 o 3 veces por semana.

La persona con hemofilia, cuando sangra, lo hace por más tiempo. También es habitual que se produzcan sangrados internos en las articulaciones; son llamadas hemartrosis. Si éstas no son debidamente tratadas pueden producir daños permanentes generando una discapacidad motora.

Coagulopatía LaSalud.mx.- La hemofilia es una enfermedad en la sangre que se caracteriza por la deficiencia o carencia de uno de los factores de coagulación. Estos trabajan solidariamente formando un coágulo o tapón que detiene la hemorragia. Las personas con bajos niveles de factor VIII tienen hemofilia A y con bajos niveles de factor IX, tienen hemofilia B. Ambos, son clínicamente iguales, y pueden ser leves, moderados o severos.

Es una enfermedad congénita; se dice que la transmisión está ligada al sexo ya que el gen responsable se encuentra en el cromosoma X; en general, las mujeres son portadoras de la enfermedad y los varones son los afectados. Aunque las mujeres son portadoras, un tercio de ellas, pueden presentar manifestaciones hemorrágicas; se llaman “portadoras sintomáticas”. Si bien hay terapéuticas novedosas en los últimos años, el tratamiento habitual en nuestra región consiste en la aplicación por vía endovenosa del factor deficitario. Para la hemofilia severa,

La hemofilia se distribuye uniformemente en la población mundial. En general la atención se realiza en hospitales generales –de adultos o pediátricos- o en los llamados Centros de Tratamiento de Hemofilia (HTC). Existen asociaciones de personas con trastornos de coagulación en nuestra región cuyo objetivo es nuclear a estas personas y sus familias con diversos objetivos.(1) La Federación Mundial de la Hemofilia -organización sin fines de lucro, con sede en Canadá- desde 1963, con el lema “tratamiento para todos”, nuclea las asociaciones de más de 140 países y vela por el acceso a los tratamientos específicos.(2)(3) Así, desde hace décadas propone un tratamiento integral, involucrando a distintos profesionales del equipo de salud, para mejorar la calidad de vida de la persona con trastornos de coagulación y su familia. Dentro de estos equipos, los profesionales psicosociales han tomado una importancia creciente en los últimos años.(4) La educación sobre aspectos sanitarios es imprescindible y prioritaria, ya que aún en muchas zonas de Latinoamérica es necesario tra-

bajar en conceptos erróneos derivados de tabúes culturales.(5) Por medio de la educación sanitaria se podrán abordar conceptos como: cronicidad, proceso de la coagulación, medidas preventivas, transmisión genética, etc.

Instancias iniciales El diagnóstico de un niño con hemofilia impacta en toda la vida familiar; estudios diversos señalan que tanto en familias “de novo” -sin antecedentes familiares, situación que se produce en alrededor del 30% de los casos- como en aquellas en las que sí hay historia de la coagulopatía en la familia, la noticia del diagnóstico produce un impacto psico-emocional en todos los miembros del sistema familiar.(6) En Latinoamérica esta realidad no sólo no es una excepción, sino que esto se ve agravado por la dificultad de tener acceso a los tratamientos adecuados. En algunos de nuestros países la profilaxis no es aún una realidad para todos los niños que así lo requieren, y los nuevos tratamientos no están disponibles.

Teniendo en cuenta estas situaciones, el abordaje psicosocial es fundamental desde los primeros momentos del diagnóstico.(7) El abordaje psicosocial beneficia también a todo el equipo tratante, ya que recibe una orientación y contará con herramientas adicionales para favorecer la alianza terapéutica y la adherencia a los tratamientos específicos –médicos, kinésicos, nutricionales, odontológicos, etc.- enfocándose en el sujeto y sus circunstancias y no sólo en el desorden de la coagula-

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ción que padece.(8) El trabajo multidisciplinario permite al equipo de enfermería, por ejemplo, pensar de otra manera las situaciones críticas (generalmente relacionadas con la negativa del niño a permitir la venopunción), entender el porqué de las dificultades, los motivos y buscar soluciones teniendo en cuenta la subjetividad de cada individuo.

La intervención psicosocial Las diversas crisis vitales serán momentos apropiados de acompañamiento psicosocial ya que se ponen en juego nuevos reacomodamientos subjetivos: ● En el momento del diagnóstico: La

instancia de la comunicación de una enfermedad crónica en un niño, es vivida por numerosas familias como una situación traumática, registrándose la aparición de altos niveles de estrés y sufrimiento psíquico. Esto se debe en parte a la pérdida de control por parte de los padres y a la incertidumbre derivada de la enfermedad misma.(9)(10) El profesional psicosocial podrá brindar herramientas que favorezcan el proceso de elaboración de las emociones y el trauma que éste conlleva, el duelo por recibir un diagnóstico no esperado, los diferentes momentos vitales de ambos progeni-

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tores padre – madre, la culpa, el estigma, educación sanitaria sobre la enfermedad, pautas educativas y detectar síntomas de alarma en desarrollo evolutivo, en caso que los hubiera, etc.(11)

tros de maestros -los maestros pueden pasar por los mismos temores que las familias primerizas, por eso es importante darles información adecuada y respetar sus tiempos también-.(14)

● En la primera infancia y el comienzo

● Con los niños será el momento oportu-

de la profilaxis: se podrá trabajar la toma de decisiones compartidas con el equipo tratante a fin de evaluar pros y contras; brindar información y psico-educación a fin de garantizar el comienzo del tratamiento sin que éste sea suspendido en el corto plazo, promover el aprendizaje y confianza en el tratamiento domiciliario, si es el caso.(12)(13) Asimismo, en la entrada al jardín de niños, los padres y cuidadores podrán recibir orientación y despejar temores, ansiedades y fantasías –muchas veces producidos por la imprevisibilidad de los episodios hemorrágicos- De este modo podrán establecer pautas educativas que ayuden a promover el desarrollo y la paulatina independencia de sus hijos, evitar la sobreprotección y generar pautas de autocuidado en ellos. Además, deben permitirse delegar en otros el cuidado de sus hijos (escuela); para eso es también esencial el asesoramiento a los centros educativos.

Las familias experimentan alivio si saben que desde los equipos multidisciplinares se ofrece educación sanitaria a los claus-

no para explicar acerca de la hemofilia, promover la comunicación de los episodios hemorrágicos; ambas instancias serán mejor asimiladas si se aborda desde un enfoque familiar ya que si los padres no pueden manejar su ansiedad y temor, el niño se identificará con ellos y tomará ese modelo de afrontamiento. Además, con los niños será conveniente fomentar sus habilidades y elaborar las limitaciones que puede traer aparejado los fracasos de los tratamientos (no acceso a la profilaxis, ausentismo escolar, hospitalizaciones, manejo del dolor, presencia de inhibidores, entre otras complicaciones).(15)(11) ● En la adolescencia la intervención

estará más focalizada en el niño que va creciendo y los desafíos que esta etapa le presenta; la adherencia a los tratamientos puede ser puesta a prueba nuevamente; la aceptación de las diferencias con sus pares, el estar expuesto a discriminación o bullying; la aceptación del cuerpo propio –sus secuelas o limitaciones en caso de presentarlas- y el despertar sexual. A nivel familiar será el

momento de realizar en conjunto el traspaso de Centro de atención de niños al de adultos, ya que es muy frecuente que sea en diferentes instituciones. Asimismo, la independencia adquirida en estos años será importante que sea acompañada de una responsabilidad en el cuidado de su salud, plasmado por ejemplo en la autoinfusión.(16) ● En la juventud el abordaje estará más

enfocado en la elección de carrera profesional o de oficios, inserción laboral, la elección de pareja y comunicación de la hemofilia, la percepción subjetiva del estado de salud; algunos autores sostienen que las variables psicosociales juegan un papel decisivo en la percepción de la enfermedad y la calidad de vida, donde los factores clínicos también están involucrados. Orientar en la realización de actividades deportivas adaptadas a las necesidades reforzará la autoestima y mejorará el estado de salud general. ● En el caso de mujeres portadoras,

en relación al asesoramiento genético, el profesional psicosocial podrá propiciar un espacio para proveer información, educación sanitaria, tratar el impacto emocional y los efectos subjetivos en la decisión de tener hijos. ● En la vida adulta la intervención po-

drá estar enfocada en optimizar la calidad de vida, generar proyectos a corto y mediano plazo adecuados al estado de salud de la persona con hemofilia, tratar el dolor crónico, intervenir en conflictivas de pareja, brindar soporte al cuidador entre otras cuestiones. Plantearse tener descendencia, miedos por responsabilizar a los hijos/hijas en el futuro cuidado del progenitor con hemofilia, etc.

El colectivo adulto, además, puede estar coinfectado por VIH y VHC como consecuencia de los tratamientos con hemoderivados en el pasado; el equipo psicosocial puede ofrecer una atención específica que acompañe estas personas en sus “momentos críticos”: resultados de

analíticas, empeoramiento, cambios de tratamiento, elaboración del estigma, comunicación a otros de su seropositividad, aislamiento social, discapacidad, etc. ● En los adultos mayores, situación que

por fortuna va siendo cada vez más habitual en nuestra población, será adecuado abordar la asunción de enfermedades asociadas a la vejez y sus entrecruzamientos de convivencia con la hemofilia, facilitando el proceso de afrontamiento de la nueva situación y promoviendo una nueva adaptación. En el caso de tener que transmitir malas noticias, será conveniente generar un ambiente que amortigüe el impacto emocional de las mismas y acompañar en la toma de decisiones y en el cierre del ciclo de la vida.(17) La intervención psicosocial puede llevarse adelante a través de distintos dispositivos. La consulta psicoterapéutica podrá ahondar en las cuestiones subjetivas, psicodinámicas y vinculares, como en la problemática familiar, teniendo a la familia como un sistema.

El espacio de co-consulta médico psicológica puede ser muy útil en la comprensión del momento inicial del diagnóstico y la aceptación de los tratamientos específicos, por ejemplo, la profilaxis como fue mencionado anteriormente, para lograr la adherencia necesaria que garantice la continuidad de los tratamientos. También podrá colaborar en las instancias que involucren la toma de decisiones compartidas.

Los talleres son instancias privilegiadas para llegar a mayor cantidad de personas con trastornos de coagulación y sus familias; asimismo será una estrategia para acercarnos a aquellos que son reticentes a la consulta psicoterapéutica.

También es una oportunidad de acercarnos a quienes viven alejados del centro de tratamiento. Estos espacios han demostrado hacer un aporte importante en la psicoeducación, produciendo un efecto terapéutico por añadidura.(18)

Los grupos de reflexión permiten hacer circular la palabra, generar un espacio de saberes comunes y compartidos que trae aparejado un “saber hacer” respecto de una problemática común a partir del enriquecimiento mutuo logrando un empoderamiento de los sujetos participantes.

La asistencia a los campamentos de verano o jornadas para adolescentes, permitirá conocer a otros chicos en condición de hemofilia, que les permitirá ganar autonomía y autoconfianza, y entrar en contacto con jóvenes líderes de las asociaciones, situación posible de generar modelos saludables de identificación, tan importante en esta etapa.

En algunos países funcionan grupos de padres o escuela de padres. Ellos son coordinados y entrenados por profesionales psicosociales que colaboran como “padrinos”, acompañando a las familias desde su propia experiencia colaborando de este modo en el proceso de aceptación del diagnóstico, la pertenencia a las asociaciones de hemofilia, referenciando a los HTC, entre otros beneficios.(19)

El rol de los profesionales psicosociales en tiempos de pandemia.

La irrupción del coronavirus produjo a nivel global una situación de crisis. La crisis desde el punto de vista psicológico implica un cambio profundo que trae aparejado consecuencias significativas. Produce una pérdida del equilibrio u homeostasis con que los sujetos se manejaban hasta un momento dado.

El distanciamiento físico, las cuarentenas administradas en los distintos países y las medidas restrictivas afectan la vida cotidiana en todas partes del mundo. Esta situación genera un impacto en lo político, económico, laboral, escolar, en el sistema de salud, a nivel social y consecuentemente produce vulnerabilidad subjetiva y fragilidad psicoemocional.(20)(21)(22)

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El desconocimiento de la enfermedad y la incertidumbre, como la posibilidad de contagio y la evolución de la enfermedad en caso de contraer COVID, genera temor, ansiedad y angustia. La población con trastornos de la coagulación, tuvo como agregados la preocupación por la continuidad de los tratamientos y la atención médica.

A nivel regional, rápidamente los profesionales psicosociales que trabajamos con esta población adecuamos nuestros dispositivos para poder hacer frente a estas necesidades que se transformaron en demandas concretas.

Así se organizaron no sólo espacios de consultas de psicoterapia sino también instancias de seguimiento a familias y padres por teléfono o video llamada. Algunas asociaciones diseñaron material específico con lineamientos y sugeren-

cias para acompañar a familias con niños pequeños.(23) Asimismo, se adecuaron a la virtualidad, seminarios, conferencias y talleres para toda la comunidad de los trastornos de la coagulación, logrando como beneficio añadido la participación de personas que, por vivir en localidades alejadas, nunca habían podido concurrir a estos eventos.

A modo de conclusión.

Los profesionales psicosociales como parte del equipo interdisciplinario juegan un papel decisivo en la atención integral de la hemofilia y otras coagulopatías.

La crisis generada por el coronavirus activó otros modelos de atención que resultaron eficaces para hacer frente a la demanda de personas con trastornos de coagula-

ción y su entorno. Su participación en los distintos dispositivos propició un efecto de resiliencia en ellos, mejorando el estado de bienestar. Así, se generaron nuevas redes que fortalecieron las existentes.

Finalmente, comentar que en la actualidad los avances médicos en el tratamiento de la hemofilia están siendo muy importantes.

Deseamos que a Latinoamérica también lleguen los nuevos factores de coagulación, las nuevas moléculas o incluso la terapia génica. Es muy posible que en pocos años haya opciones terapéuticas muy diversas que motivarán que el tratamiento deba ser personalizado, caso por caso.

En este sentido los profesionales psicosociales de los equipos multidisciplinarios también podrán jugar un papel importante, empoderando al paciente y acompañándolo en sus reflexiones en los momentos de toma de decisiones compartidas.

Referencias

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2.

Skinner, M. WFH – the cornerstone of global development: 45 years of progress. Haemophilia. Vol 14 Sup 3. 2008

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Cassis, F. (2007). Atención Psicosocial para Personas con Hemofilia. Blackwell Publishing Ltd. Recuperado de: http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1199.pdf

5.

Kelley. L. La crianza de un niño con hemofilia en América Latina. Baxter Bio Science. 2006

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7.

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8.

García Da Si, Torres-Ortuño et al. Practical aspects of psychological support to the patient with haemophilia from diagnosis in infancy through childhood and adolescence. Haemophilia. 2016

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Arranz, P., Remor, E. & Ulla S. El psicólogo en el ámbito hospitalario. Bilbao: Desclee de Brouwer. (2003).

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Osorio Guzmán, M y Graña, S. Descripción de la estructura familiar de una muestra de pacientes con hemofilia. Comparación Argentina – México.. Revista Costarricense de Psicología.. Vol 35 N°1 Ene-Jun. 2016

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Balsells, M, Cabre, P et al. El niño con hemofilia y su familia. Una historia diferente. Asociación Catalana de Hemofilia. 2009

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Jones, P. Living with Heamophilia. USA: Oxford University Press. 2004.

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Herrick, K. et al. Asking fathers: a study of psychosocial adaptation. Haemophilia. Vol 10 N 5. 2004

14.

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15.

Graña, S. Te cuento de la Hemofilia. Colección “Vení que te cuento”; libros digitales disponibles para dispositivos Android. 2017.

16.

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Torres-Ortuño et al. Life experience of the adult and ageing patient with haemophilia. Practical aspects for psychological support. International Society of Blood Transfusion. Vox Sanguinis. 2017

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Vega. N. et al. Guía básica para las personas que sufren una pérdida en tiempos de coronavirus. 2020

21.

Guía Básica para la emergencia del COVID. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Psicología.

22.

Material Guía. Colegio Oficial de Psicología de Cataluña

23.

Pautas del Servicio de Psicología ante la COVID-19. Asociación Catalana de Hemofilia.

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Con un equipo multidisciplinario la FHRM apoya a los pacientes con Hemofilia Entrevista con Minerva Cruz, Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM)

Por: Carlos Henze LaSalud.mx.- Minerva Cruz, Licenciada en Administración y Enfermería, actualmente es Presidenta de la Junta Directiva de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM) que se compone de 22 asociaciones estatales, y en exclusiva para LaSalud.mx / Hematologia.mx nos habló sobre las más recientes actividades de la FHRM. LaSalud.mx.- ¿Cómo ha vivido la Federación la actual situación por la pandemia?

Minerva Cruz.- Unas semanas antes de que declararan formalmente la pandemia, la Federación ya estaba innovando en dar las terapias virtuales, las consultas a dis-

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tancia, y que los médicos pudieran dar la atención a los pacientes, para que no perdieran el ritmo que tenían los pacientes con el tratamiento de un equipo multidisciplinario, esto es lo que actualmente hacemos.

A la par, la Federación de Hemofilia de la República Mexicana realizó su asamblea anual, en la que participaron las 22 asociaciones estatales; este es un evento anual que siempre ha sido presencial pero esta ocasión, debido a la pandemia por coronavirus fue de forma virtual. El cual se llevó a cabo durante 2 días, donde se da el informe de actividades de la Junta Directiva y todos los trabajos y avances que realiza la Federación.

LaSalud.mx.- ¿Cómo va el trabajo sobre el registro de los pacientes con hemofilia?

Minerva Cruz.- La Federación tiene un registro de pacientes que día a día va creciendo, que día a día se va actualizando.

Se localiza a los pacientes para tener una precisión de su estado de salud y dónde se encuentran, es muy importante para la Federación contar con esa información, ya que estamos en vías de hacer algo muy importante con el Consejo de Salubridad, dónde vamos a proporcionar nuestra información para poder crear el registro de enfermedades raras, lo que va a beneficiar no sólo a la hemofilia, sino

a todas las enfermedades de baja prevalencia que hay en el país, para mejorar la atención de los pacientes.

Nos da mucho gusto que una autoridad como el Consejo de Salubridad considere a la Federación de Hemofilia de la República Mexicana, y que se puedan respaldar en nosotros para contar con la información necesaria, todo en beneficio del paciente, porque con esto podemos decirles a las autoridades; quiénes son los pacientes que no tienen un tratamiento, quiénes si y quiénes lo reciben a medias.

Este registro no sólo nos ayuda a saber dónde está el paciente, sino qué requiere, por ejemplo, una cirugía o si tiene daños articulares que se pueden prevenir con un tratamiento adecuado. Este registro nos sirve para hacer una mediciónn e investigación.

LaSalud.mx.- ¿Con estos datos se puede alimentar más la campaña ¡Todos familia! ¡Todos Hemofilia!?

Minerva Cruz.- Esta campaña quiere dar a conocer que en las instituciones de salud se cuenta con un tratamiento, y que los pacientes deben acudir con sus médicos para recibirlo.

Es una campaña para concientizar a la comunidad, para detectar a los pacientes que no saben que padecen hemofilia y tengan acceso a un tratamiento, que estén enterados de que existen medicamentos innovadores y que pueden acudir a solicitar la atención médica requerida para su padecimiento.

LaSalud.mx.- ¿Toda esta información, además, viene a sumarse a las guías y el registro que publicará la Federación Mundial de Hemofilia?

Minerva Cruz.- La FMH emite guías para informar a los pacientes sobre las diferentes opciones de tratamiento, y a su vez tiene un censo con los datos que cada país le proporciona, por lo que con esa información se realizará una base de datos global, para poder darla a conocer al mundo.

LaSalud.mx.- ¿Cuántos pacientes existen con hemofilia en México?

Minerva Cruz.- Tenemos registrados apenas a la mitad de pacientes. La hemofilia tiene una prevalencia de 1 por cada 10 mil habitantes; teniendo en cuenta esa información nos damos cuenta que hay un subregistro muy importante, ya que existen personas con hemofilia leve que no son diagnosticadas hasta que tienen una cirugía o alguna complicación por una hemorragia, esos pacientes no están registrados, quizá también aquellos con hemofilia moderada no están dentro de este registro.

La campaña ¡Todos familia! ¡Todos Hemofilia! también va a ayudar para que se dé a conocer la enfermedad, porque muchas personas desconocen que la padecen.

LaSalud.mx.- ¿Con qué otra enfermedad se podría confundir la hemofilia?

La Federación de Hemofilia de la República Mexicana está muy al pendiente de la situación de los enfermos y ofrece apoyo a quien lo necesite sin ningún costo, si el paciente no cuenta con el tratamiento y nosotros tampoco lo tenemos disponible, buscamos estrategias para poder apoyarlo, a veces se complica que sea de manera inmediata pero siempre buscamos las maneras de darle una solución.

Minerva Cruz.- Difícilmente se puede confundir el diagnóstico porque en la hemofilia hay daños articulares, igualmente que en la enfermedad de Von Willebrand, incluso si se tratara de una hemofilia leve sería difícil confundirla.

Muchas veces las personas piensan que tienen piel sensible porque les aparecen moretones frecuentemente; pero esa es una señal de alerta de un problema de coagulación de alguno de los factores, puede ser del VIII (8), IX (9) ó XIII (13), no necesariamente hemofilia, puede ser cualquier otra Coagulopatía.

Una vez determinado el tipo de deficiencia que padece se le administra al paciente el factor que necesita; por eso es importante el diagnóstico desde el nacimiento o desde que comienza a presentar alguna situación que compromete cualquier parte de su cuerpo, por ejemplo la aparición de hematomas, sangrados nasales constantes, problemas de encías, dientes que se caen, hemorragias que no se detienen, es necesario poner atención, ya que podrían ser un detonante para determinar un problema de coagulación.

LaSalud.mx.- ¿Cómo se puede apoyar a la FHRM? Minerva Cruz.- Difundiendo la campaña de concientización que creó la FHRM, que es un orgullo, una satisfacción. Y algo muy importante es que la campaña está hecha por personas que padecen hemofilia, que están manifestando lo que significa contar o no con un tratamiento, esto es muy importante para toda nuestra comunidad.

Actualmente tenemos 6,298 personas con alguna Coagulopatía en el país. Ese es el registro con el que cuenta la Federación y sabemos que existe un subregistro; con la campaña buscamos que el número incremente de una manera exponencial para que los pacientes puedan tener un tratamiento adecuado.

Además de ofrecer medicamentos, contamos con apoyo psicológico, terapia de rehabilitación, asesoría en nutrición, esos son algunos de los servicios que proporciona la Federación.

Desde que inicio la pandemia se comenzaron a dar terapias virtuales, consultas a distancia para que los médicos pudieran ofrecer la atención que necesita el paciente y no perder el ritmo en los tratamientos.

Con un equipo multidisciplinario la FHRM busca siempre ofrecer el tratamiento idóneo a los pacientes, impulsándolos a que trabajen, que estudien, que busquen la forma de ser productivos y activos, pero para que esto suceda cada uno debe contar con su tratamiento y desgraciadamente no todos tienen la posibilidad de lograr esos objetivos, porque a veces se encuentran en comunidades alejadas, por ello tenemos las esperanzas puestas en los nuevos tratamientos.

Estamos disponibles en nuestras redes sociales, en nuestra página de internet https://hemofilia.org.mx/ y en el teléfono 55 5674 3697.

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Junta Directiva de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana, A.C. La Junta Directiva es el órgano ejecutivo responsable de administrar, coordinar y ejecutar las actividades, servicios, programas y proyectos de la Federación y actualmente está integrada por un Presidente, un Secretario, un Tesorero y dos Vocales. Dichos cargos son cubiertos por personas con hemofilia o por familiares de las mismas, que destacan de manera significativa por su interés, convicción y participación en el cumplimiento de los fines y objetivos de la Federación.

Para el periodo 2019 - 2021 la junta directiva está conformada por los siguientes miembros:

Presidente

de la Junta Directiva

Minerva Cruz Ramírez

Secretaria Rocío Guzmán González

Tesorero

de la Junta Directiva

Victor Manuel Losada López

Vocal

de la Junta Directiva

Froilán Navarrete Ugalde

Vocal

de la Junta Directiva

Pilar Gil Adrián

Equipo de trabajo de la Federación de Hemofilia de la Repúbica Mexicana Registro Nacional de Coagulopatías

Psicología

Psicología

Rehabilitación

Arif González jacobo

Ezequiel Martínez Martínez

Cecilia Gallardo Pérez

Juan Manuel García Cruz

Héctor Hugo Hernández

Área Administrativa

Trabajo Social

Brenda Michelle Durán Martínez

Claudia Cruz Rodríguez

Gustavo F. Pérez Blanco

Juan Manuel Meléndez Lunar

Alexis Romero Padilla

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Trabajo Social es el área de primer contacto en la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM) Por: Claudia Margarita Cruz Rodríguez, Técnico en Trabajo social.

LaSalud.mx.- El trabajo social es una profesión basada en la práctica; es una disciplina académica que promueve el cambio y el desarrollo social, la cohesión, el fortalecimiento y la liberación de las personas.

Esta área es el primer contacto en la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM), yo como parte de Trabajo Social soy la que recibe las llamadas o atiende personalmente a la comunidad que solicita información o ayuda sobre alguna situación o problemática que se les presenta.

•

Realizar estudios socioeconómicos y entrevistas.

•

•

Llevar la agenda de las consultas de la Dra. Bergés, Dra. García, Dra. Aidee Gibraltar, y Dr. Francisco, en la FHRM.

Apoyar en la aplicación del factor, así como realizar talleres sobre la autoinfunsión.

•

Llevar los horarios de psicología y rehabilitación.

•

Estar al tanto de las áreas de rehabilitación y psicología para que no falten los pacientes.

•

Mantener actualizado el registro de asistencia a la FHRM.

•

Apoyar a los chicos en registro (en cuanto el paciente requiera información u orientación).

•

Asistir a talleres de capacitación.

•

Apoyar en jornadas.

•

Llevar el control del programa de la Federación.

•

Estar al pendiente en las citas y de los doctores.

•

Llevar los expedientes de los pacientes junto con el área de rehabilitación.

•

Recordar a los pacientes sus citas, y ver los motivos por los que no asisten a sus consultas.

•

Realizar notas de pacientes para llevar un control de casos.

•

Encargada de registrar las entradas y salidas de factor, llevar su control.

•

Convocar a los eventos de la FHRM.

Envío a cada uno de los pacientes al área que les corresponde, sea cual sea su caso, ya que contamos con un equipo multidisciplinario.

Llevo el seguimiento de los casos que se encuentran en hospitales, y damos atención a pacientes en toda la República.

Estas son algunas de las actividades que realizó en el área de trabajo social: •

Atención a pacientes (seguimiento a casos mediante vía telefónica, correo electrónico o personalmente).

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Prevención de Artropatía en Hemofilia Por: Francisco Javier González Martínez, Médico Especialista en Rehabilitación, Asesor Médico Voluntario en la FHRM, Fundador del Servicio de Rehabilitación en la Casa de la Hemofilia CDMX.

LaSalud.mx.- La hemofilia es un padecimiento hereditario hemorrágico ligado al sexo, por deficiencias de algunos factores de la coagulación, sin embargo, uno de los problemas principales son las secuelas que se presentan en el sistema musculo-esquelético, que en muchas ocasiones producen limitaciones funcionales que limitan las actividades de la vida diaria e incluso pueden llegar a ocasionar invalidez.

•

Estas alteraciones son los hematomas que pueden ocasionar compresión de nervios periféricos y ocasionar debilidad o

parálisis muscular, la cuál puede ser parcial o total, pasajera o permanente.

•

Hemartrosis que generalmente evolucionan hacia la artropatía y esta a su vez a la anquilosis.

•

Contracturas musculares generalmente en semi-flexión o flexión de las extremidades.

Todas estas alteraciones evolucionan hacia una limitación en la movilidad, o a un estado de invalidez. Para saber cómo podemos prevenirlas es necesario conocer la fisiopatología, es decir cómo se producen.

Inicialmente las hemartrosis (sangrados dentro de la articulación) siempre son traumáticas.

Vamos a hacer un esquema de la fisiopatología, lo cual se vuelve un círculo vicioso.

Traumatismo Hemartrosis Sinovitis Limitación Funcional Dolor

Posición Antálgica Contractura Muscular Desequilibrios Musculares Sinovitis

Esquema de la fisiopatología Alteración en el eje de la articulación Nuevos Sangrados Hemartrosis Espontáneas Hipertrófica

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Más Inestabilidad Articular Hemartrosis Espontánea Artropatía Deformidad

“No estás solo, en la Federación de Hemofilia de la República Mexicana encontrarás el apoyo que necesitas”: Cecilia Gallardo Por: Redacción provocado por la deficiencia del factor VIII de coagulación (FVIII) en el caso de la hemofilia A, o del factor IX (FIX) en el caso de la hemofilia B. La deficiencia es el resultado de las mutaciones de los respectivos genes de los factores de la coagulación. La hemofilia tiene una frecuencia estimada de aproximadamente 1 caso por cada 10 mil nacimientos.

LaSalud.mx.- Cecilia Gallardo, fisioterapeuta de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM) envía un pequeño mensaje para mejorar la calidad de vida de los pacientes con hemofilia.

En México, se tiene registrados 5 mil 864 personas con hemofilia, sin embargo es importante hacer del conocimiento público que hoy esta condición no significa una sentencia de muerte. En cuanto

aparezcan los primeros síntomas hay que aplicar los tratamientos profilácticos.

El sistema mexicano de salud garantiza el acceso a terapias innovadoras que elevan considerablemente la calidad de vida de los pacientes con hemofilia.

Según las estimaciones de las encuestas mundiales que realiza la Federación Mundial de Hemofilia cada año, la cantidad de personas con este padecimiento en el mundo es de aproximadamente 400,000 individuos, considerando nacimientos y decesos. La hemofilia A es más frecuente que la hemofilia B y representa entre el 80 y el 85% de la población total de enfermos.

Los pacientes necesitan un tratamiento integral que se puede lograr con el apoyo de médicos, psicólogos, hematólogos nutriólogos y compañeros fisioterapeutas, que se sumen a nuestra causa, que es buscar el bienestar de todas las personas con hemofilia.

Hay muchos profesionales de la salud que desconocen este padecimiento, ayúdanos a difundir información para darla a conocer a todos los lugares de México, para las personas con hemofilia su apoyo es muy importante.

Los pacientes deben seguir al pie de la letra las indicaciones médicas, aplicar el medicamento a tiempo, realizar ejercicio para mantener fuertes las articulaciones, comer sanamente. No estás solo, en la Federación de Hemofilia de la República Mexicana encontrarás el apoyo que necesitas, participa más por ti.

La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito vinculado al cromosoma X,

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La Hemofilia y su tratamiento a través del tiempo Por: Dra. Berenice Sánchez Jara, Hematología Pediátrica, Centro Médico Nacional “La Raza”.

LaSalud.mx.- Vea su entorno como padre/madre de un niño y las veces que éste se ha caído a unos pasos de usted.

Solo le levantamos, revisamos que todo esté bien y continuamos nuestro día. Ahora imagine que su niño padece hemofilia -la hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria, afecta a los varones y muy poco común a las mujeres, debido a la deficiencia del factor VIII o IX de la coagulación (Hemofilia A y B respectivamente) y cuya principal característica son las hemorragias a nivel articular y muscular, lo que condiciona artropatía que puede generar incapacidad motriz desde etapas muy tempranas de la vida, e incluso sangrados que ponen en riesgo la vida.

dida y con una cierta gravedad, pero además coincidía que sólo se producía en determinadas familias. A tal punto llegó este problema que, aun siendo una práctica relacionada con la religión, se modificaron las leyes sagradas para que los recién nacidos varones que hubieran tenido dos hermanos mayores que hubieran muerto por sangrado no se les practicara la circuncisión.

Federación de Hemofilia de la República Mexicana

El 70% de las personas con hemofilia (PCH) tienen antecedentes en la familia, el 30% restante son resultado de mutaciones de novo. Así que, después de esa caída, su día va a cambiar, ya que, dependiendo del traumatismo, su hijo requerirá aplicarse tratamiento intravenoso con concentrados de factores de la coagulación; para ello usted tiene que saber canalizar una vena, tener el medicamento en su domicilio, adecuadamente almacenado, prepararlo y administrarlo. Parece una labor difícil, ¿cuántas veces se cayó su hijo cuando recién empezaba a caminar, o a andar en bicicleta, o simplemente tropezó? Estos son solo algunos ejemplos del día a día que viven los padres de los niños con hemofilia, y aunque la labor parece imposible, se han adaptado para dar tratamiento a sus hijos, tanto en profilaxis como en oportuno, con lo cual se ha logrado mejorar la calidad de vida de las PCH y sus familias. Para que esto fuera posible pasó mucho tiempo.

Las referencias históricas más antiguas de la Hemofilia, escritas en el Talmud Babilónico de los judíos, datan del siglo V d.C. Los rabinos, que tenían la tradición de la circuncisión de los varones, observaban que algunos de ellos, sangraban de forma desme-

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En 1840, en Londres se realizó lo que se conoce como primer ensayo en el tratamiento de la hemofilia, para tratar de controlar el sangrado, donde un médico decidió que algo faltaba en la sangre de un hemofílico. Para ver si esto era cierto hizo el ensayo con un joven hemofílico y le administró una transfusión con sangre proveniente de una persona supuestamente sana.

El resultado fue que el sangrado se detuvo. El descubrimiento de que una transfusión de sangre podía detener el sangrado en una persona con hemofilia fue muy importante, pero incluso con este resultado no se llegó a establecer un tratamiento para la hemofilia.

En 1901 los tratamientos propuestos eran la administración de calcio, nitrógeno, la inhalación de oxígeno, el uso de glándula tiroidea o médula ósea, peróxido de hidrógeno y gelatina. Fueron inyectados varios sueros, de origen animal y humano, incluyendo alguno de madres de niños con hemofilia. En dos casos se utilizó suero antidiftérico y en unos cuantos la inyección de adrenalina (1904).

Hasta ese momento, el tratamiento de la hemofilia se basaba en el uso de extractos de bromuro de clara de huevo, la harina de cacahuete, el veneno de serpiente, y fundamentalmente, la transfusión de sangre fresca de personas esplenectomizadas.

Un ensayo realizado en 1973 demostró que el veneno de la víbora Russell coagulaba rápidamente la sangre de una persona con hemofilia en una dilución de hasta 1/1.000.000, lo que hacía que se adecuara perfectamente para la aplicación local, por lo que fue utilizada en muchísimas oportunidades.

En 1928: el Dr. Hopff describe la enfermedad por primera vez con la palabra hemofilia, y nos dice: ¿Qué es la hemofilia? Es una alteración de la coagulación de la sangre causada por un defecto genético, lo que provoca ausencia o disminución de alguno de los factores de la coagulación.

La presencia de la hemofilia marcó a las familias reales de la Europa del siglo XX, y aún hoy es llamada “la enfermedad de los reyes”. Tal fue el caso de la reina Victoria de Inglaterra, quien, pese a no tener antecedentes familiares de hemofilia, transmitió la enfermedad a dos de sus cinco hijas mujeres, y a uno de sus cuatro hijos varones. Las familias reales de Inglaterra, Prusia, España y Rusia fueron afectadas por la hemofilia a lo largo de los años.

gró mantener una alta posición en la corte por calmar al pobre Alexis de sus dolores hemofílicos. Aunque -hay disputa entre los distintos historiadores sobre la influencia que pudo tener la hemofilia de Alexis sobre el futuro de Rusia-, lo que sí es cierto es que la hemofilia le dio un poder inmenso a Rasputín, lo que permitió rodear al trono de usurpadores de poder que alejaron a la familia real de sus más fieles colaboradores.

El Zar Nicolás y su hijo Alexis

A mediados del siglo XX se descubrió que existen dos tipos comunes de hemofilia, según el factor de coagulación deficiente: la tipo A (deficiencia de factor VIII) y la tipo B (deficiencia de factor IX).

Pero fueron varios años más los que tuvieron que transcurrir, para que estuvieran disponibles los primeros concentrados de factor, a principios de los años 70´s.

En el año 1937 tan solo un año antes de la muerte del que debería haber sido heredero de la Corona de España, Alfonso de Borbón y Battenberg Taylor purificaron una parte del plasma de personas normales que corregía el defecto de coagulación de los pacientes hemofílicos. Nació entonces la “globulina antihemofílica humana”.

En 1955, se establecen en Inglaterra las primeras recomendaciones para el tratamiento de la hemofilia mediante la utilización de plasma fresco humano. Posteriormente se utilizarán crioprecipitados (1965) y concentrados de factor VIII purificado (1979).

En 1963 se crea la Federación Mundial de la Hemofilia para dar soporte científico y social a las personas con hemofilia y a los profesionales de la salud vinculados en su atención. https:// www.wfh.org/en/home

Árbol genealógico de la Reina Victoria: O mujeres, 󠆋varones, © mujeres portadoras,

varones con hemofilia.

Uno de los casos de hemofilia más conocidos es Alexis, nacido en 1904, quien fuera uno de los 42 nietos de la reina Victoria, hijo de Alexandra y el zar Nicolás II de Rusia. La emperatriz Alexandra llamó a Rasputín ya que no confiaba ya en la ciencia.

Esto llevó a Rasputín a utilizar su influencia en la política sobre la Zarina y ésta sobre el zar Grigori Rasputín (1871-1916), quien era un campesino de Siberia que se hacía pasar por peregrino y se decía curar a los enfermos de forma casi milagrosa.

Su poder de sugestión, casi de hipnosis, hacía calmar al enfermo de sus dolores y así convencer a la familia de sus poderes. Lo-

1965 Judit Pool prepara los primeros crioprecipitados de factor VIII, los cuales se utilizaron como terapia de elección para los pacientes con hemofilia A En la década de 1970 se obtienen los primeros concentrados de los factores VIII y IX que supuso un importante avance, ya que posibilitó intervenciones quirúrgicas, auto tratamiento y tratamiento en profilaxis.

El estándar actual de atención para la hemofilia grave en la mayoría de los países industrializados es infusión profiláctica regular de FVIII o FIX para prevenir hemorragias graves y artropatía hemofílica.

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La aparición de los concentrados de los diferentes factores de la coagulación, casi simultánea a la de los crioprecipitados, representó un gran avance en el tratamiento de la hemofilia. El mayor inconveniente de estos primeros concentrados de baja pureza era el alto riesgo de transmitir infecciones al provenir del plasma de mezclas de múltiples donantes, de tal forma que, en la década de 1980 apareció una nueva amenaza: los usos de los productos derivados de la sangre tenían el riesgo de transmitir infecciones. Una gran cantidad de pacientes con hemofilia se infectaron con Hepatitis C y VIH durante esos años. El desarrollo de nuevas técnicas de inactivación viral, como los tratamientos con calor o con solventes / detergentes disminuyeron significativamente el riesgo de transmisión de patógenos sanguíneos.

agentes de puenteo como son el factor VII recombinante y el concentrado de complejo protrombínico activado, los cuales favorecen la coagulación por la generación de trombina sin necesidad de FVIII/IX. TERAPIAS NUEVAS

Factores de reemplazo de vida media extendida Para reducir la carga del tratamiento y aumentar el cumplimiento, varias semividas prolongadas (EHL) se han desarrollado productos utilizando tecnologías que implican unir productos de larga duración (albúmina o polietilenglicol [PEG]) al FVIII o FIX recombinante, lo cual disminuye su depuración haciendo que la necesidad de aplicación sea con un mayor intervalo.

En 1984, Genentech logró producir concentrado de factor VIII recombinante, con una mejoría en la seguridad, efectividad y disponibilidad del tratamiento. Los factores VIII y IX recombinantes se aprobaron en los años ’90, cambiando la perspectiva del tratamiento para los pacientes con hemofilia.

A partir del año 2000 comienzan a desarrollarse técnicas de terapia génica para tratar de curar la enfermedad y mejorar en el futuro el tratamiento de la hemofilia. De hecho, recientemente, se realizó un descubrimiento en el campo de la terapia genética cuando Nathwani y cols. informaron que se podían observar niveles terapéuticos de FIX durante un largo período de tiempo en pacientes con hemofilia B severa. En este momento, se están haciendo varios intentos por desarrollar la terapia genética para que sea una realidad en el futuro.

En la actualidad, los avances mejoraron notablemente la supervivencia y la calidad de vida de las personas con hemofilia. Los niños diagnosticados con hemofilia tienen una expectativa de vida normal, mientras que hace un siglo, la expectativa de vida era de apenas 11 años.

En el tratamiento de la hemofilia continúa un desafío: el desarrollo de “inhibidores”, anticuerpos que pueden atacar al factor VIII o IX reemplazado, porque el organismo lo considera extraño y, por lo tanto, una amenaza. Los inhibidores pueden hacer que el tratamiento con reemplazo de factor sea ineficaz. Las opciones terapéuticas para las personas con hemofilia e inhibidores ya no son los concentrados de FVIII/IX sino los

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ANALOGOS DEL FACTOR VIII: emicizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado que imita la actividad del FVIII, uniéndose al FIX y X activados, para aumentar la generación de trombina. Una serie de estudios clínicos.- los ensayos HAVEN, se han realizado en adultos y niños, con y sin inhibidores. Los estudios han demostrado reducciones sustanciales en las tasas de hemorragia y mejoría de calidad de vida, ya que, además de la reducción en los sangrados, su aplicación es subcutánea y puede administrarse cada 1, 2 o 4 semanas.

INHIBIDORES DE ANTICOAGULANTES NATURALES: La coagulación representa un equilibrio entre procoagulante y anticoagulantes. Últimamente, se han realizado muchas investigaciones para mejorar la coagulación al reducir la actividad de los anticoagulantes, en un intento de compensar la deficiencia de los procoagulantes: la antitrombina es un anticoagulante endógeno que inhibe la trombina FX, y en menor grado, otros factores procoagulantes. fitusiran interfiere con el RNA encargado de la transcripción de la antitrombina a nivel hepático, por lo tanto, reduce los niveles de antitrombina de una manera

(con autorización de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana)

dosis-dependiente. Se encuentra en estudios muy avanzados y en personas con hemofilia A o B, y se ha demostrado que reduce los niveles de antitrombina en 70% a 80% de lo normal, lo que hace que las personas con hemofilia alcancen valores de trombina comparables a los observados en individuos sanos. Los inhibidores del inhibidor de la vía del factor tisular: El inhibidor de la vía del factor tisular (TFPI) inhibe la vía de inicio de la coagulación mediante la inhibición de FVIIa por su dominio K (Kunitz) 1 e inhibición de FXa a través de su dominio K2. concizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado que se dirige al sitio de unión de TFPI con FXa. En un estudio de fase 1 en voluntarios sanos y personas con hemofilia, concizumab condujo a una reducción dependiente de la concentración en el nivel residual de TFPI y en general fue bien tolerado. Se están realizando ensayos clínicos de fase 2 en personas con hemofilia con o sin inhibidores. Otros anticuerpos monoclonales anti-TFPI están actualmente bajo investigación. Al igual

que con emicizumab y fitusiran, los inhibidores de TFPI se puede administrar por vía subcutánea.

En las directrices de la Federación Mundial de Hemofilia, en su tercera edición, se define a la profilaxis como la administración regular de productos terapéuticos destinados a mantener la hemostasia para prevenir hemorragias, especialmente hemorragias articulares, que llevarían a artropatía y discapacidad. De tal forma que se incluyen, además de concentrados de factores de la coagulación, medicamentos que favorecen la generación de trombina como lo es emicizumab, y en un futuro cercano, fitusiran, concizumab y nuevas terapias que permitirán a las personas con hemofilia llevar una vida sana y activa, incluida la participación en la mayoría de las actividades físicas y sociales (en el hogar, la escuela, el trabajo y la comunidad), de forma similar a la población no hemofílica. https:// onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046

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Odontología y Hemofilia en México Por: Dr. Guillermo Ávila Santiago, Cirujano Dentista y paciente con Hemofilia.

LaSalud.mx.- Existe un miedo a la atención bucal del paciente con coagulopatías alrededor del mundo, y la hemofilia no es la excepción. Es un tema pocas veces tratado durante la formación del profesional del área odontológica, nadie te enseña cómo atender correctamente a un paciente con hemofilia. No existe como tal una especialidad en el área de la odontología que se pueda dedicar a atender específicamente al paciente hemofílico. La mayor parte de la información disponible para el estomatólogo suele ser confusa, diversa e incomparable y se actualiza constantemente, está se encuentra sujeta a factores como el idioma, el país, la situación política y económica de cada región; y por el mismo motivo, no siempre puede ser aplicada del mismo modo para todos los pacientes. La mayoría de las veces cuando una persona con hemofilia se presenta a las escuelas de odontología, es rechazado y remitido a instituciones públicas de salud, en las cuales el personal que realiza los procedimientos tampoco cuenta con el entrenamiento adecuado y mucho menos especializado, así como tampoco cuentan con el medicamento antihemofílico. Este medicamento es manejado por el especialista en hematología, el cual es el indicado para la dosificación correcta y desconoce de la mayoría de los tratamientos dentales y las dosis correctas para cada uno de los tratamientos en la boca. En muchas ocasiones el PCH (Paciente Con Hemofilia) termina con problemas bucales severos, y perdiendo sus órganos dentales con el paso del tiempo, debido a la dificultad de tener un tratamiento oportuno y adecuado. El tener acceso a procedimientos dentales, se vuelve otra de las complicaciones cotidianas que se suman al trabajoso estilo de vida con hemofilia.

Con algo de suerte en muchas otras ocasiones, el PCH encuentra a un odontólogo de práctica privada que acepta llevar el tratamiento, a veces este lo realiza de manera adecuada, pero en muchos casos deficiente, principalmente por el miedo a sangrados y a la posibilidad de que se presente una hemorragia y no poder controlarla. Se limita a los procedimientos más sencillos y rápidos, y deja de lado todos aquellos que considere un riesgo para el paciente. Otras veces el profesional ni siquiera sabe que

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es la hemofilia, y no tiene idea en que consiste la enfermedad, tratando al PCH como a cualquier otra persona sana, sin llevar a cabo los cuidados previos y posteriores necesarios para una atención sin riesgos. En pocos de los casos y en los más exitosos, el dentista tratante, realiza interconsultas con los especialistas en hematología, o se acerca a las asociaciones de hemofilia para recibir más información. Son contados los casos en los cuales el PCH tiene una buena historia que contar sobre su experiencia con el dentista. Muchos pacientes a veces optan por no mencionar su hemofilia, y esconderla del odontólogo, esto por miedo a ser rechazados y por la necesidad de que se les realice el tratamiento. Otras veces me entero de casos de pacientes que se encuentran hospitalizados a causa de sangrados bucales, infecciones de origen dental, tratamientos mal realizados, y otras originadas por caries no atendidas, o por alguna de las causas ya mencionadas.

Yo mismo lo sufrí en primera persona, cuando no pude tener acceso a ningún tratamiento dental. Mi primera revisión bucal fue hasta que yo me encontraba estudiando mi primera licenciatura como cirujano dentista, cuando me fue realizada mi primera limpieza profesional por mi compañero de prácticas estudiantiles, al cual le oculte por completo mi padecimiento. Tenía miedo de volver a sufrir de la discriminación que ya había sufrido anteriormente en muchos episodios de mi vida, y más aún tenía miedo de que se negara a atenderme siendo el también un estudiante. Recuerdo también que un año más tarde fui sometido a una cirugía de muela del juicio, la cual tuvo que ser realizada en el hospital por un especialista en cirugía maxilofacial, y para su programación se requirió de una planeación que tardo aproximadamente 3 meses. El procedimiento fue llevado a cabo con facilidad y éxito, y en un tiempo bastante corto de no más de 20 minutos, el problema fue que nadie le dijo al hematólogo que la dosis de factor VIII que yo necesitaba, era diferente en una cirugía de muela del juicio, a la de una extracción dental “habitual”. Recuerdo que por esto estuve sangrando durante poco más de un mes, perdí 6kg de peso, estuve con anemia por varios meses posteriores, y la sangre que se acumulaba en mi boca, provocó daño al esmalte de los molares cercanos al área de la cirugía, trayendo como consecuencia la futura aparición de caries en estos.

Meses después de haberme recuperado de esa cirugía, me sometí a tratamiento de ortodoncia para alinear mis dientes, -¿Quién podría imaginar un dentista con dientes chuecos?,

pensé-. Este tratamiento duro unos meses hasta el día en el que termine hospitalizado de urgencia, debido a que una banda matriz de uno de mis molares superiores, la cual se utiliza en el tratamiento ortodóntico, se despegó y se encajó en mi encía, provocándome una hemorragia. Recuerdo que esa noche tuvieron que someterme a una cirugía bucal, para cortar la banda metálica que ya se estaba enterrando en el hueso que rodeaba a las raíces de mi molar.

Nunca se volvió a regenerar ese hueso, solamente sano mi encía, y hoy en día continúo con ese molesto espacio.

El que yo no tuviera una atención dental hasta mis 19 años y que nunca antes hubiera sido atendido por un dentista, no fue por la falta de recursos económicos, o por la falta de la disponibilidad del medicamento para la hemofilia, mucho menos que yo no quisiera. Viviendo en la ciudad más importante de mi país, México, fui parte de la primera generación que tuvo acceso al medicamento disponible en casa. Esto marco una pauta, que me dio la oportunidad de avanzar con mi vida, de poder tener rehabilitación y dejar una silla de ruedas que utilice por casi 10 años, y me dio la oportunidad de acceder a la educación universitaria que hasta el día de hoy sigo actualizando y haciendo crecer. Pero a pesar de contar con estos beneficios, no me dio la oportunidad de tener un acceso a la salud dental. Todos los dentistas con los que mis padres intentaron llevarme, se negaron a atenderme, incluso se negaron a realizar una valoración simple. Tristemente hoy en día esta historia se sigue repitiendo a lo largo del país, esto a pesar de que cada vez es mayor la cantidad de PCH que tienen acceso al medicamento necesario, facilitando así que cualesquiera de sus tratamientos dentales puedan llevarse a cabo sin ningún riesgo.

A lo largo de mi práctica profesional, me he topado con infinidad de historias de hemofilia y odontología, desde pacientes que no se cepillan porque tienen miedo al sangrado de las encías, y piensan que al hacerlo sangraran más, algunos casos con un excelente estado de salud, lesiones graves por auto mordidas, traumatismo, hasta pacientes que han estado a punto de perder la vida al ser sometidos a extracciones dentales que a simple vista parecieran muy simples y habituales para una persona sin coagulopatías.

Recuerdo el caso de uno de mis mejores amigos de hemofilia, un chico el cual conozco desde que éramos niños. Le hice una revisión dental, en mis primeros años como estudiante y lo felicité por tener un excelente estado de salud bucal, cero caries, ninguna encía inflamada, realmente un estado envidiable.

Tristemente unos años después, debido a un sangrado gingival que no se atendió adecuadamente, mi amigo termino por perder uno de los órganos dentales centrales superiores y con movilidad severa en los continuos. Para muchas personas son los dientes más importantes sobre cualquier otro, debido a su importancia estética. Me es muy triste saber de casos como este, cuando un paciente pierde órganos dentales sanos, a consecuencia de la hemofilia.

Por desgracia la mayor parte de los pacientes que llegan a mi consultorio son los que ya presentan una molestia, y son pocos los que ya han recibido un tratamiento previo. Gracias al magnifico apoyo de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM), he tenido la oportunidad de ayudar a una gran cantidad de pacientes, ya sea llevando a cabo sus tratamientos, o brindándoles conferencias y entrenamientos. En repetidas ocasiones, me refieren que conmigo ha sido la primera consulta dental de toda su vida o su primer tratamiento en boca. Hemos llevado a cabo prácticamente cualquier procedimiento con resultados exitosos, incluso cirugías de muelas del juicio sin necesidad de hospitalizaciones. Gracias a las redes sociales, casi diario llega a mi bandeja de entrada el contacto para ayudar un nuevo caso, el cual en la mayoría de las ocasiones puedo asesorar y guiar a la distancia. También he tenido la oportunidad de compartir mi conocimiento con diversos dentistas de todas las especialidades, de diversas universidades y países. Se han puesto en contacto conmigo dentistas por cuenta propia, no solo de México, sino también de Latinoamérica, con los cuales a través de video llamadas les explico cómo llevar a cabo el tratamiento adecuado, y les comparto el conocimiento que tengo disponible, y la información con la que cuento, artículos de investigación, guías de práctica clínica, etc. Les doy tips, sobre cómo realizar una extracción dental de manera pasiva, sobre como detener un sangrado nasal desde la boca, o cuales son las dosis de factor antihemofílico

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que yo recomiendo de acuerdo a cada procedimiento, así como el tiempo y la frecuencia de las aplicaciones de las mismas. A mi consulta privada se han presentado PCH que vienen de diversas partes de México y Latinoamérica, muchos de ellos a veces realizan viajes muy largos para poder venir a verme. Creo firmemente que la mejor opción, es que yo pueda hacer un entrenamiento a distancia de los dentistas que atenderán a un PCH, para que de este modo los pacientes puedan tener un especialista en “odontohemofilia” cerca de su lugar de residencia. Tristemente son pocos los odontólogos comprometidos con la hemofilia, y pocos los que se interesan en aprender un área de la cual obtendrán una mínima ganancia, y en la cual existen pocos pacientes. La mayoría, una vez que han terminado un caso, no vuelven a aceptar a otros pacientes con hemofilia.

La prevención sigue siendo lo más importante en todas estas historias. Llevar a los niños desde sus primeros años de edad al odontopediatra. Realizar aplicación de selladores de fisuras y fosetas, aplicaciones tempranas de flúor, limpiezas programadas y revisiones periódicas para detectar problemas de caries, mal

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oclusiones, o cualquier otro que pueda ser prevenido. Pero, sobre todo y lo más importante “llevar a cabo la higiene adecuada”. La fórmula clásica: cepillar los dientes 3 veces al día y después de cada comida y utilizar un cepillo suave. El factor más importante que ha generado un cambio, es hasta ahora la disponibilidad y administración de los factores de coagulación deficientes, así como la mejora en la calidad de los mismos.

Hoy en día gracias al arduo trabajo y esfuerzo de las asociaciones de hemofilia, en conjunto con las instituciones de salud, es mucho menor el rezago en los tratamientos de sustitución. Esto abre la puerta a que un mayor número de pacientes tenga acceso a tratamientos dentales adecuados, disminuyendo las estadísticas de dolor y padecimientos no atendidos, asociados a problemas bucales en el PCH. Es alentador saber que cada día se disminuye la brecha en el acceso a los medicamentos para la hemofilia y otras coagulopatías, y que con esto se logra que puedan tener una mejor calidad de vida, incluyendo una mejor atención bucal, y con menores riesgos.

La hemofilia no se cura, pero se puede vivir dignamente con ella; con un diagnóstico adecuado, la atención de médicos expertos y medicamento disponible

“Siempre busqué proteger a los niños, y por eso nació Tabasqueña de Hemofilia, dos años más tarde fundamos la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM) y fui honrada en presidirla por 10 años”. Entrevista en exclusiva con la Sra. María Luisa Bastar de Abreu, Fundadora de la FHRM Por: Carlos Henze LaSalud.mx.- Todas las historias se cuentan fácil, pero esta ha sido un ejemplo de amor, arduo trabajo, constancia, apoyo y mucho “picar piedra” como dice la Sra. María Luisa Bastar de Abreu, quien decidió emprender la batalla contra la hemofilia para poder brindarle a su hijo un tratamiento que le diera una esperanza de vida; y así, sin pensarlo, hoy es la fundadora de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM), que alberga a 22 asociaciones, todas con el fin de proporcionar tratamientos adecuados a los pacientes y apoyar a sus familias con información que les facilite la vida.

En esta agradable entrevista con LaSalud.mx, la tabasqueña Ma. Luisa Bastar, nos relata cómo su labor les ha traído grandes beneficios a los enfermos de hemofilia, y hasta el día de hoy sigue trabajando para poner a México a la vanguardia en tratamientos médicos.

Sra. María Luisa Bastar de Abreu Tabasqueña de nacimiento (nació en la Venta, Tabasco, México el 12 de septiembre de 1951), tiene 3 hijos tabasqueños, 7 adorados nietos y un bisnieto.

En 1989 inició labor altruista en pro del paciente con hemofilia creando la Asociación Tabasqueña de Hemofilia A.C., de la cual es presidenta hasta la fecha.

En 1991 fundó la Federación de Hemofilia de la República Mexicana A.C., y ocupo el cargo de presidenta desde octubre de 1991 a marzo del 2001, (10 años) dejando una agrupación conformada por 22 asociaciones.

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En esos años comenzó la epidemia de VIH -que hasta ese momento era una enfermedad desconocida y todas las miradas estaban puestas en ella-. Entonces cuando se me acabó el tratamiento antihemofílico; con el apoyo de unos amigos me fui al Hospital Memorial Hermann en Houston, Texas, donde le realizaron estudios de todo tipo a mi hijo, y con anticipación firmé un papel donde no consentía que se le aplicara plasma ni crio precipitado a Enrique, que es un medicamento que salió en el año 1963, fue lo primero que se usó para tratar al paciente con hemofilia.

LaSalud.mx.- ¿Cómo nace Tabasqueña de Hemofilia?

Ma. Luisa Bastar.- Cuando nació mi hijo Jorge Enrique, hace 42 años, yo tenía la sospecha de que podía padecer hemofilia, porque durante mi embarazo me enteré que un primo materno estaba muy grave a causa de la hemofilia.

Cuando se llegó el día del parto, pedí una cesárea porque me puse a leer e informarme y encontré que el canal de parto le podría causar una hemorragia intracraneal al bebé, por eso decidí una cesárea; justo cuando mi hijo cumplió un año intentó subir la escalera y se rompió el frenillo, y comenzó con una hemorragia leve que inició un sábado a las 9 de la mañana y terminó hasta la 1 de la mañana del miércoles, a partir de ahí comenzaron a hacerle análisis y resultó que tenía hemofilia.

En México no existía un tratamiento adecuado para la hemofilia, él fue un niño con mucha suerte, bendecido por Dios, porque mucha gente me apoyó para sacarlo adelante.

La hemofilia es un problema muy serio que afecta a toda la familia, no solamente al paciente.

Tener hemofilia era una sentencia de muerte en esos momentos, cuando mi hijo era pequeño los médicos me decían qué no iba a llegar a los 3 años y así me fui hasta que cumplió 10 años.

En el Instituto Nacional de Pediatría (INP) encontré a la doctora Catalina Taboada, que se convirtió en la hematóloga de mi hijo, y a quien le agradezco su compromiso y apoyo. En ese momento, a principios de los 80’s, mi esposo contaba con un buen trabajo afortunadamente y podíamos cubrir los gastos del tratamiento de Enrique, así fue como pude llevarlo a Estados Unidos y sacarlo adelante, hasta la fecha sigue teniendo medicamento a su disposición.

LaSalud.mx.- ¿Cómo era el tratamiento que consiguió en Estados Unidos?

Ma. Luisa Bastar.- Cuando Enrique tenía 4 años pudimos viajar a Estados Unidos, aquí en México eran muy pocas las opciones que habían y me enteré que un laboratorio (Baxter) tenía un medicamento y me fui directamente a tocar la puerta, en el camino me encontré con un conocido que me ayudo a conseguir 7 muestras de hemofil.

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En ese tiempo me hablaron de un nuevo virus que existía (VIH), que afortunadamente mi hijo no tenía -pero sin saber una palabra de inglés encontré a unas personas que me explicaron en qué consistía esa nueva enfermedad-; cuando regresé a México platiqué con la doctora Taboada y me dijo que por esa razón al niño no se le aplicaba ningún medicamento fuera de los que yo autorizaba, ahí comencé a darme cuenta que los niños eran tratados con tratamientos rudimentarios (el crio precipitado) -”yo digo que eran de la era cuaternaria”-, porque fue un descubrimiento de la doctora Judith Graham Pool del año 1962.

Por eso es que inicié esta labor, porque mi hijo tuvo mucha suerte, contamos con mucho apoyo, con el mejor tratamiento; por lo que empecé a picar piedra y fundé el 27 de abril de 1989 “Tabasqueña de Hemofilia”, que fue la primera asociación formal de hemofilia en México.

“Impulsada por la cruel realidad de la hemofilia en México y por la sugerencia de nuestra querida hematóloga Dra. Catalina Taboada del Instituto Nacional de Pediatría, fuimos a nuestro querido Tabasco a buscar pacientes con hemofilia, casa por casa y formamos la Asociación Tabasqueña de Hemofilia” Misión Lograr el bienestar físico y mental de las personas con hemofilia mediante la enseñanza continúa dirigida a las familias y a los profesionales de la salud.

Visión Ser el primer Centro de Enseñanza de Hemofilia en América y segundo a nivel mundial, en el cual, con la colaboración altruista de un equipo multidisciplinario de trabajo y la participación activa de las instituciones médicas del sector salud sea posible formar personal con la capacidad y el conocimiento necesario para poder diagnosticar, tratar y controlar la hemofilia, ofreciendo tratamientos de vanguardia, optimizando su uso.

Existía otra asociación donde desafortunadamente había muchos pacientes contagiados de VIH, debido a las transfusiones de plasma, ya que la sangre no era analizada.

Siempre busqué proteger a los niños, y por eso nació Tabasqueña de Hemofilia, más adelante se unió Jalisco, el Estado de México, Chiapas y en la Ciudad de México se fundó una asociación que se llamaba Prohemofílico; dos años más tarde fundamos la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM) y fui honrada en presidirla por 10 años.

Antes de la creación de la Asociación Tabasqueña de Hemofilia (1989), la hemofilia en México era sinónimo de muerte, porque no existía el suficiente conocimiento en el área médica, y en los muy escasos lugares en donde lo había no contaban con los medicamentos necesarios.

A partir de esa fecha (1989) con la formación de 22 asociaciones en los demás estados, incluyendo el Distrito Federal, así como la creación de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (1991), se empezó y se continúa trabajando en vencer los principales retos para el tratamiento de la hemofilia; que son la capacitación tanto a pacientes y familiares, como a los profesionales de la salud y el abasto suficiente del medicamento idóneo para su tratamiento.

La hemofilia no se cura, pero se puede vivir dignamente con ella, con un diagnóstico adecuado, la atención de médicos expertos y medicamento disponible.

Buscando siempre el bien del paciente con hemofilia y otras coagulopatías, la Asociación Tabasqueña de Hemofilia A.C., tiene como una de sus funciones principales el privilegio de poder apoyar.

Durante esos 10 años conseguí la introducción al cuadro básico del factor antihemofílico en el Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) en el año de 1993, fue un regalo de Navidad después de 2 años de lucha, posteriormente lo introdujo el ISSSTE y en 1998 la Secretaría de Salud de Tabasco comenzó a comprar factor antihemofílico.

No me puedo quejar del gobierno, porque realmente nos ha apoyado en esta labor, el primero fue Enrique Wolpert Barraza, un gran científico que era Subsecretario de Salud en esa época, en los años 90s, y apoyó mucho para que pudiéramos crear la FHRM. También durante mi periodo en la presidencia se adquirió el inmueble de la Federación; tuve la dicha de adquirir el predio, y de arreglar lo mejor que se pudo con la ayuda de amigos y mi esposo.

Me siento muy satisfecha de que el IMSS y el ISSSTE tengan factor antihemofílico, ya que fue gracias al trabajo que se hizo en esa época, también hubo mucha unión con el Centro Nacional

de Transfusión Sanguínea, que en esa época estaba a cargo de la doctora María Soledad Córdova; era una eminencia, una gran persona que también se interesó mucho por la hemofilia y fue ella la que implementó que a la sangre se le hicieran pruebas de hepatitis B y C, así como de otros virus.

Aprendí que no debemos meternos en problemas políticos, sino trabajar y trabajar todos los días para poder alcanzar las metas; no fue fácil y no es fácil, pero se pudo hacer y se puede hacer mucho más, porque faltan muchos estados. Incluso en la Ciudad de México, en el Hospital General de México se trata todavía con medicamentos de la era “cuaternaria” y duele mucho conocer estas noticias.

LaSalud.mx.-¿Sus hijas son portadoras de hemofilia?

Ma. Luisa Bastar.- Afortunadamente mis hijas no son portadoras de hemofilia, en cambio mi nieta -hija de Enriquesí es portadora de la enfermedad. Siempre he dicho que me encuentro gente muy buena en el camino, porque me ofrecieron hacerles los estudios a mis hijas en Estados Unidos.

Actualmente, tengo 7 nietos y un bisnieto.

Con el paso de los años me he preguntado ¿por qué hay portadoras que sangran tanto en sus periodos menstruales y otras no?, yo sangraba mucho, por eso decidí quitarme la matriz y debido a eso descubrí la enfermedad de Von Willebrand, que es un tipo de hemofilia que afecta más a las mujeres, y más adelante me entere que por el lado paterno tengo este padecimiento.

LaSalud.mx.- ¿Cuál fue el primer medicamento que le aplicaron a su hijo cuando era pequeño?

Ma. Luisa Bastar.- Se le aplicaba plasma, el cual le hizo reacción -porque se hinchaba-, e inmediatamente le aplicaron el factor antihemofílico qué era traído de Estados Unidos. No lo vendían en México, encontré en el laboratorio Baxter las muestras de hemofil, se lo apliqué hasta que cambiaron al tratamiento monoclonal que era mucho más seguro, libre de virus, y en 1993 entra por primera vez el medicamento recombinante, ese es el que usa mi hijo hasta la fecha. Afortunadamente no lo usa mucho, realmente el problema es cuando son niños y en la adolescencia, porque suelen ser muy inquietos y se lastiman.

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Cuando yo viajaba a Estados Unidos por el hemofil no podía traer grandes cantidades de donaciones de este medicamento para poder apoyar a los pacientes ni del Instituto Nacional de Pediatría ni de Tabasco, por eso es que busque el apoyo de Insumos y Drogas (lo que actualmente se llama COFEPRIS).

Conseguía muchas donaciones en varios países, pero era muy complicado introducirlas a México; el doctor Mario Líberman fue quien me otorgó el permiso para traer medicamento en calidad de donativo. Primero me investigó, reconoció mi trabajo y me pidió que le mandara el nombre del laboratorio y que él se encargaría de resolverlo, de hacer todos los trámites necesarios para poder traer el fármaco.

Cuando falleció el doctor Líberman, que desgraciadamente murió de un infarto, se quedó el doctor Bondani quién también me brindó todo su apoyo para poder seguir trayendo medicamento; con tan sólo haberlos conocido me siento muy satisfecha, con eso gané muchas cosas.

La pelea que siguió fue algo muy grande; realizar el 1er Congreso Mundial de Hemofilia, en México, en esa época un país latino no tenía derecho a ser una sede de un congreso mundial, y en 1994 la Federación de Hemofilia de la República Mexicana ganó la sede del congreso mundial.

Recordemos que la Federación se fundó en 1991, todo el proceso se inició en 1990 pero quedó establecida como tal hasta el año 1991, y en 1992 viajé a la Ciudad de Atenas, Grecia, para lograr ser sedé del congreso mundial, porque yo sabía que, si lograba ese cometido, en las instituciones de salud se iban a apresurar para poder incorporar el medicamento y esa fue una de las cosas por las que se nos apoyó, para poder lograr incrementar este abasto de medicamentos a los pacientes.

Toda esta historia parece ser muy rápida, pero fueron muchos años de trabajo, de incertidumbre, de dudas, de aportar económicamente y gracias a Dios se logró realizar.

En el Congreso de 1994 realizado en México, se incrementó la asistencia, porque anteriormente este tema no era de mucho interés y solo se reunían alrededor de 700 personas y nosotros logramos 1,500 asistentes. Actualmente la cifra es superada, pero para ese momento era un gran logro reunir a este número de personas, recuerdo que la sede física fue el Centro de Congresos del IMSS.

Ma. Luisa Bastar de Abreu, ha organizado innumerables eventos médicos y psicosociales sobre hemofilia en México, y ha participado promoviendo el bien de los paciente en eventos realizados en otros países como Estados Unidos, Italia, Grecia, Israel, Chile, Colombia, España, Costa Rica, Canadá, Holanda, Tailandia, Turquía, Argentina, Perú, Nicaragua, Cuba, Francia, con presentaciones de trabajos de investigación y promoviendo la capacitación de alto nivel en médicos de Tabasco y de otros estados del país.

Ha recibido varios reconocimientos de España, Estados Unidos y México.

Consiguió introducir al estado de Tabasco cada año importantes donativos de medicamentos de vanguardia de factor VIII, IX y factor VII inactivados viralmente, mismos que a su vez son donados a hospitales y pacientes que lo requieren.

Editora de la revista “Hemos” sobre hemofilia y del libro “Hemofilia, enfoque multidisciplinario en México”.

Dejé la presidencia en 1995, porque mi esposo tuvo que regresar a trabajar a Tabasco y mi meta era fundar el Centro de Enseñanza en Hemofilia, el cuál es el segundo más grande del mundo, porque el primero está en Murcia, España.

Tuve la oportunidad de conocer el Centro de Enseñanza Permanente de Hemofilia en España, que le llamaban la CHARCA, y yo de broma les decía que iba a hacer el CHARCO en Tabasco, México.

A lo largo de este camino he encontrado a muchos pacientes que se han vuelto mis amigos y que me han contado anécdotas maravillosas, al igual que muchos médicos que se han vuelto mis aliados, “yo siempre les digo que soy un peón para que puedan obtener las cosas para trabajar, ustedes hagan su trabajo y yo les ayudó a buscar las cosas”.

En 2006 con apoyo del gobernador de Tabasco, Manuel Andrade Díaz, y un terreno donado, comenzamos la obra para construir el Centro de Enseñanza de Hemofilia y Von Willebrand, que hoy es el segundo más grande del mundo, aún sigue en construcción, pero a finales de 2006 se inauguró la primera etapa.

Es una obra inmensa, cuenta con hotel para que el paciente pueda hospedarse, las habitaciones son muy confortables, hay un área de rehabilitación, así como una alberca para que el paciente se ejercite.

Como parte de las actividades en este centro, hay un campamento especial para niños, el cual reúne a 50 pequeños y a 30 médicos, enfermeras y capacitadores. Algo muy importante es que esa capacitación no sólo se da a los niños

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y a sus familias, sino también a los médicos, estamos avalados por la Universidad Juárez Autónoma de Tabasco y por la Secretaría de Salud, nuestros médicos fueron capacitados en el extranjero; tenemos un gran equipo de médico.

Actualmente en el Centro de Enseñanza de Hemofilia y Von Willebrand, se imparten talleres de: • • • • • • •

Preparación de medicamentos Auto infusión Odontología Hidrokinesiterapia Psicología Fisioterapia Hematología

También imparten conferencias para los pacientes y familiares con temas como: • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •

Hemofilia: generalidades Aprendiendo a vivir con hemofilia Terapias de rehabilitación e hidrokinesiterapia Autoestima en pacientes con hemofilia Calidad de vida en pacientes con hemofilia Rehabilitación de un evento hemorrágico inicial en casa El pulmón y la hemofilia Problema dental y su manejo en el paciente con hemofilia HLAB 27 en pacientes con hemofilia Afectación musculo esquelética en pacientes con hemofilia Enfermedad de Von Willebrand, su manejo y tratamiento La importancia de la prevención dental en los pacientes con hemofilia Sentido de vida Que es una clínica de hemofilia Importancia del fortalecimiento Generalidades de hemofilia Manifestaciones músculo esqueléticas Identificación de hemartrosis, como prevenirla y cuidados Recambio de la dentición en hemofilia Cuidados generales de la cavidad oral

Cabe señalar, que también realizamos algunas caravanas de capacitación a muchos estados, como Chiapas, Yucatán y Campeche; yo era el chofer porque me donaron una camioneta y llevaba a los médicos a capacitar a más médicos.

Este es el primer año que, por el tema de la pandemia, se cancela el campamento.

Para terminar esta interesante entrevista, su hijo Enrique agregó que “este ha sido un largo camino de muchas vivencias, de experiencias, de “mucho picar piedra” ella sola, con el objetivo de hacer todo esto para lograr una revolución en todo México; porque uno de los principales problemas en el país, independientemente de que no existía el medicamento, era la ignorancia, porque los médicos sabían lo básico de hemofilia pero no trataban pacientes; entonces hacer una revolución con campañas de capacitación, introducir medicamentos al país, todo eso se dice fácil pero es un gran esfuerzo de esta mujer, la cual le ha cambiado la vida a muchos pacientes para que puedan tener por lo menos en el Seguro Social acceso al medicamento y que en el INSABI también lo haya, así como la capacitación para médicos y pacientes, la cual es base para el tratamiento, un paciente capacitado reduce los riesgos, ayuda a disminuir el dolor a las familias; es un trabajo arduo pero muy gratificante”.

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Reconocimientos que le han otorgado a la Sra. Ma. Luisa Bastar de Abreu, por su labor altruista en bien de los pacientes con hemofilia de México y en particular del estado de Tabasco: • • •

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Estatuilla “Hemofilia Santander 1991”, entregada por la Infanta Margarita, hermana del Rey de España en agosto de 1991 en Santander, España.

Diploma “Ciudadana distinguida de esta ciudad”, entregada por el Presidente Municipal del Centro, Tabasco, 11 de agosto de 1992.

Diploma por su gran labor humanitaria en beneficio de las familias y los niños de Tabasco, entregado por el Señor Gobernador de Tabasco el 7 de julio de 1994.

Artículo publicado en la Revista Selecciones del Reader´s Digest en todos los países de habla hispana, en las páginas 59 y 60 del mes de marzo de 1995 sobre su labor.

Diploma por su invaluable labor social y difusión al Programa de Enfermos de la Clínica de Hemofilia, entregado por la Jurisdicción Sanitaria núm. 03 el 28 de junio de 1995.

Diploma por la participación en los foros de Consulta Nacional Legislativa “Una perspectiva sobre el desarrollo de la mujer”, entregado por la Comisión de Población y Desarrollo de la Cámara de Diputados del H. Congreso de la Unión en septiembre de 1995.

Diploma “Visitante distinguida” entregado por el H. Ayuntamiento de Veracruz el 21 de octubre de 1999.

Reconocimiento “Héroes anónimos”, por su labor a favor de la comunidad entregado por Wal-Mart de México S. A. de C. V. en la Cd. de Villahermosa, Tabasco en el año 2000.

Entrega del premio “Corazón de oro” de la Agrupación Mujeres Empresarias del estado de Tabasco, el día 4 de junio del 2003.

Entrega de reconocimiento “Grandes mujeres” que otorga el periódico Tabasco Hoy, entregado el 20 de junio del 2003.

Reconocimiento por su valiosa contribución a la cohesión de las asociaciones civiles en el municipio del Centro del estado de Tabasco, entregado por la Asociación Civil Fraternitas, el día 12 de octubre del 2003.

Diploma por su valiosa contribución en Pro de las Nobles Causas Sociales del Pueblo Mexicano, entregado por la Red Colosio el 31 de marzo de 1996.

Reconocimiento entregado en la ciudad de Miami, Florida U.S.A, en mayo de 1996 por el programa Sábado Gigante del Sr. Mario Kreutzsberger (Don Francisco) por la labor realizada.

Diploma por su humanitaria labor a favor de la vida de la niñez, jóvenes y familias tabasqueñas con hemofilia, su lucha en el país y en el extranjero,

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entregado por el Parlamento Ciudadano el 17 de mayo de 1996.

Diploma por su humanitaria labor realizada en la lucha por mitigar la hemofilia, entregado por la Radiodifusora XHKV, programa Entre Mujeres, el 8 de marzo de 1997 en el Día Internacional de la Mujer.

Placa por su aportación para mitigar el dolor humano, entregada por el Distrito 4200 de Rotary Internacional en mayo de 1997.

Diploma por su destacada labor al servicio de la comunidad, entregado por el Club Rotario de Villahermosa el 12 de junio de 1997.

Placa por su labor altruista en beneficio de la comunidad hemofílica de nuestro país, entregada por la revista Algo Sobre Nosotros en diciembre de 1997.

Diploma por hacer del servicio a los demás una

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religión, entregado por la Asociación Mujer y Desarrollo A.C., el 17 de julio de 1998.

Reconocimiento al liderazgo por su determinación en el mejoramiento del tratamiento médico y creación de una red de fundaciones en beneficio de las personas con hemofilia mexicanas, entregado por la Fundación de Hemofilia del Sur de California en Pasadena, California U.S.A., en febrero de 1999.

Reconocimiento por su destacada trayectoria, otorgado por la Unión Femenina Iberoamericana, filial Cárdenas, Tabasco el día 5 de noviembre del 2003.

Edición en el año 2004 por el escritor Lic. Gerardo Martínez Cristerna del libro “Lazos de sangre” que relata la vida de Ma. Luisa con relación a la hemofilia Reconocimiento del Colegio de Bachilleres de Tabasco, Plantel núm. 12, el 10 de febrero del 2005.

Constancia por su ponencia en el XV Taller y Symposium de Hemofilia en la Ciudad de Querétaro, México los días 28, 29 y 30 de julio del 2005.

Soñar, imaginar y convertir en realidad la primera etapa del proyecto integral más importante en América Latina sobre hemofilia: el Centro de Enseñanza de Hemofilia construido en Villahermosa, Tabasco, orgullo de México (8 de diciembre del 2006).

Soñar, imaginar y convertir en realidad la segunda etapa del proyecto integral más importante en América Latina sobre hemofilia: el Centro de Enseñanza de Hemofilia construido en Villahermosa, Tabasco, orgullo de México (12 de octubre del 2007).

Reconocimientos por los niños asistentes al Campamento de Verano Tabasco 2007 y 2008, siendo para ella los más emotivos porque llevan el limpio sentimiento de los niños.

Reconocimiento por la Fundación Global Health Society Inc. de Estados Unidos por la labor realizada en beneficio de los pacientes con hemofilia, agosto 2007 y 2008.

Reconocimiento por su destacada trayectoria y activa participación en el desarrollo del municipio, entregado por el H. Ayuntamiento del Centro a través de la Dirección de Atención a las Mujeres, el día 8 de marzo 2008 Reconocimiento al Premio Nacional del Voluntario del año por la Fundación Social Compartir I.A.P., el 23 de septiembre del 2008 en la Cd. de México.

Reconocimiento de la Asociación Veracruzana de Hemofilia A.C., por el valioso apoyo que le otorga a los pacientes de la entidad veracruzana, el 4 de febrero del 2009.

Reconocimiento otorgado en el 3er. Congreso Latinoamericano de Hemofilia 2009 por sembradora de servicio, productora de esperanzas de gran calidad humana y dadora de amor para los pacientes con hemofilia mexicanos de parte del Dr. Enrique

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Bribiesca Cano, del Instituto Nacional de Pediatría e Instituto Mexicano del Seguro Social.

Constancia otorgada por la Universidad Juárez Autónoma de Tabasco, División Académica de Ciencias de la Salud, por su participación como ponente en el simposio “Tópicos de hemofilia” con la presentación de la Asociación Tabasqueña de Hemofilia, realizado el 14 de abril del 2011 en la Cd. de Villahermosa, Tabasco.

Constancia otorgada por el Instituto Nacional de Pediatría y la Universidad Juárez Autónoma de Tabasco, División de Ciencias de la Salud, como ponente en el XVII Congreso Nacional de Residentes y Exresidentes de Estomatología del INP, del 5 al 8 de mayo del 2011 en la Cd. de Villahermosa, Tabasco.

Reconocimiento otorgado por la Federación de Hemofilia de la República Mexicana A.C. por la labor realizada durante los 20 años de su fundación, efectuada en la Cd. de México, D.F. 6 de agosto del 2011.

Reconocimiento otorgado por el Cuerpo Académico de Fisiología y Fisiopatología, de la Universidad Autónoma del Estado de Morelos, Facultad de Medicina, por su asistencia, participación y ser miembro del comité organizador en el 2do. Simposio “Hemofilia: de la Investigación a la Clínica”, Cuernavaca, Morelos, diciembre del 2012.

Reconocimiento por la división de ciencias económico administrativas de la Universidad Juárez Autónoma de Tabasco como ponente de “Trascendencia e impacto social, experiencia de Tabasqueña de Hemofilia A.C.”, noviembre 2015 Presea “Árbol de la vida”, otorgada por la Comisión Nacional de la CANALMEX/UNESCO Sur-sureste y la Universidad Juárez Autónoma de Tabasco, marzo 8 de 2016.

Premio Estatal de los Derechos Humanos 2016, entregado por la Comisión Estatal de Derechos Humanos de Tabasco el 27 de enero del 2017.

Constancia otorgada por la Asociación Mexicana para el Estudio de la Hematología A. C. por su asistencia y participación en el XXII Congreso Nacional de Hemofilia, llevado a cabo los días 27, 28 y 29 de julio del 2017, en la Ciudad de Santiago de Querétaro.

Reconocimiento otorgado por la Fundación ANIDAR (Ayuda a un Niño con Daño Renal), por sus donativos apoyo y calidad humana, Villahermosa, Tabasco, 11 de agosto de 2017.

Reconocimiento “La Jícara 2018”, entregado por la Carrera de Sociología de la División Académica de Ciencias Sociales y Humanidades de la Universidad Juárez Autónoma de Tabasco, en honor a aquellas personas e instituciones que en el desempeño de su labor, función u oficio han aportado lo mejor de ellas para servir y engrandecer a Tabasco, 30 de mayo de 2018, Villahermosa, Tabasco.

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Avances en el tratamiento de la hemofilia A, han permitido cambiar la historia natural de la enfermedad

Por: Redacción LaSalud.mx.- De acuerdo con cifras de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM), se estima que en México existen 6,200 personas con este padecimiento, así como un aproximado de 1,092 madres portadoras que pueden transmitir la enfermedad a sus hijos. La hemofilia afecta la coagulación de la sangre, y se caracteriza por la presencia de hemorragias recurrentes de difícil control desde la niñez, lo que produce daños progresivos principalmente en las articulaciones, con incapacidad consecuente de leve a grave a largo plazo.

Durante el evento se resaltó la necesidad de continuar el impulso a la investigación clínica y el desarrollo de estudios de “evidencia del mundo real”, con la finalidad de obtener información relevante que permita seguir optimizando el manejo de la enfermedad.

Por lo anterior, Roche México organizó el EMI FORUM en hemofilia bajo el tema “Importancia del enfoque multidisciplinario de la Hemofilia en México”, este evento de carácter virtual reunió a profesionales de la salud de diversas instituciones y asociaciones, para discutir acerca de los enfoques para la atención de los pacientes con dicha enfermedad.

Las innovaciones terapéuticas, la optimización del abordaje multidisciplinario y las implicaciones farmacoeconómicas y asistenciales del manejo de los pacientes con hemofilia, son algunos de los temas que se abordaron en el EMI FORUM.

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Imagen Webinar Roche

Cuando se realiza la sustitución del factor en cuestión, el sistema inmunológico puede llegar a identificarlo como una proteína ajena al cuerpo, por lo que éste desarrolla inhibidores que lo neutralizan. La aparición de estos resulta un problema más común en personas con hemofilia tipo A que con tipo B, considerando que pueden presentarse entre el 20 y el 40% de los casos de la primera, en comparación con entre el 3 y el 17% de la segunda.

Imagen Webinar Roche Entre las ponencias que formaron parte de la agenda de este importante evento, se encuentran: Redefiniendo el manejo de la hemofilia: lo que todo hematólogo debe saber; Erradicación de inhibidores: actualidades en la era de las terapias de no reemplazo; Hacia la excelencia en el abordaje multidisciplinario de la hemofilia; Renovación del papel de la Imagenología en el seguimiento del paciente con hemofilia, entre otros.

Por su parte, Ricardo Terrazas, Medical Value Lead de Hemofilia para Roche México, comentó: “Este evento busco brindar un panorama completo acerca de las necesidades que, como especialistas, debemos considerar para la atención de los pacientes que viven con hemofilia. Sin duda, la innovación tanto en el abordaje integral como en las terapias actualmente disponibles y en desarrollo, nos permitirá ofrecer soluciones que generen cada vez mayores beneficios, en todos los ámbitos de la enfermedad”.

Lo anterior va de la mano con el diagnóstico correcto y oportuno.

Esto cobra relevancia para todo paciente que presenta trastornos hemorrágicos, ya que existen diferentes enfermedades que pueden tener manifestaciones similares. De no tener tratamiento oportuno y continuo, las hemorragias pueden ser graves y derivar en la muerte.

Imagen Webinar Roche Ricardo Terrazas agregó que: “Como parte del desarrollo de terapias innovadoras, con emicizumab la necesidad de erradicar los inhibidores podría ser modificada en su implementación y premura; sin embargo, es necesario continuar fomentando estudios clínicos que permitan obtener mayor evidencia y establecer las mejores pautas de manejo, en un entorno terapéutico en constante evolución”.

Roche continúa trabajando en pro de la salud de los pacientes mexicanos con hemofilia. Esta molécula ha sido el reflejo del compromiso de mejorar la atención de los pacientes, ya que fue la primera innovación terapéutica en su tipo como terapia de no reemplazo para hemofilia A. Igualmente, fue el primer fármaco que ha logrado reducir significativamente las hemorragias tratadas en comparación con la profilaxis previa con factor VIII en los mismos pacientes.

Imagen Webinar Roche En función del factor de coagulación deficiente, es como se clasifica el tipo de hemofilia y su severidad. En el tipo B, se carece de factor IX, mientras que en el tipo A, el factor VIII se encuentra comprometido; ésta última es la más frecuente, ya que representa poco más de dos terceras partes de la población mundial de las personas con hemofilia.

Imagen Webinar Roche

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75% de las personas con trastornos de coagulación reciben tratamiento de forma inadecuada

Por: Redacción LaSalud.mx.- En la actualidad, tratar la hemofilia se ha convertido en un reto a nivel internacional, debido a que el 75% de las personas con trastornos de coagulación reciben tratamiento de forma inadecuada o nula; incluso, esta cifra puede ser mayor en padecimientos poco comunes relacionados con la coagulación.

La hemofilia es una enfermedad hereditaria que impide la coagulación de la sangre de manera correcta, debido a alteraciones en la producción de proteínas denominadas factores de coagulación: para la hemofilia tipo A, hay un déficit del factor VIII y, para el tipo B, del factor IX. Las personas con niveles bajos de dichos factores no pueden formar coágulos adecuadamente, lo cual favorece hemorragias difíciles de controlar, las cuales pueden ser espontáneas o secundarias a un traumatismo menor.

Durante la transmisión del Facebook Live “Hemofilia en Tiempos de Covid-19” organizado por Roche México, la Dra. Laura Villarreal Martínez, Coordinadora de la Clínica de Hemofilia del Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González comentó: “En los casos que hemos visto de pacientes con hemofilia con tratamiento profiláctico y que fueron contagiados con Covid-19, deben continuar con su terapia de reemplazo de factor, no hay razón para suspenderlo. En casos graves, a veces consideramos incrementar un poco la dosis de reemplazo de factor para evitar complicaciones hemorrágicas, sin embargo, estas valoraciones deberán realizarse por un especialista en Hematología”.

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Destacó también algunas recomendaciones para la comunidad médica y para pacientes con hemofilia tras la pandemia del coronavirus, además de resaltar las particularidades de ambas enfermedades.

Recordó que “los tratamientos más comunes para la hemofilia son a profilaxis y a demanda; el primero se trata de la administración del factor de coagulación varias veces a la semana para mantener niveles aceptables y constantes de dicho factor, y se usa con la finalidad de prevenir hemorragias. El segundo se utiliza una vez que se ha producido la lesión y hemorragia; en este caso, el factor es administrado en la dosis y periodicidad que indique el especialista para detener la hemorragia”.

En México, se tiene un registro con alrededor de 5,700 pacientes con hemofilia, mientras que la incidencia mundial es de 1 por cada 10,000 personas para el tipo A y 1 por cada 30,000 para el tipo B; sin embargo, uno de los principales retos que se enfrentan es que hay muchas personas sin diagnóstico, por desconocimiento de la enfermedad.

“Lo ideal es apoyarse con algún médico especialista y asesorarse a distancia para que los pacientes reciban el tratamiento más adecuado y oportuno. Respecto al riesgo de infección por Covid-19 en pacientes con hemofilia, hasta el momento no se ha encontrado una mayor susceptibilidad al contagio en pacientes

inmunocompetentes con trastornos de la coagulación; sin embargo, no por esto debemos confiarnos, nuestra mejor táctica será acatar las medidas de prevención”, agregó la Dra. Villarreal quien enlisto algunas recomendaciones generales:

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No se recomienda hacer un cambio de tratamiento, lo ideal es apegarse al actual.

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Si el suministro del tratamiento en casa u hospital fuera limitado, debe comunicarse a los centros de atención.

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Se recomienda que los pacientes se acerquen a sus centros de tratamiento para recibir recomendaciones sobre citas de seguimiento, así como la obtención del factor de reemplazo que utilizan para su tratamiento.

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Vigilancia continua para evitar trombosis y hemorragia.

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En caso de hospitalización debido a una infección grave, considerar mayores concentraciones a las mínimas habituales, como si se administrara tratamiento para un traumatismo mayor.

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En pacientes con hemofilia y Covid-19 que necesiten anticoagulante, éste podría aplicarse de acuerdo a los lineamientos como a cualquier otra persona, acompañado de su hematólogo en todo momento.

Para Roche los pacientes son su prioridad, es por ello que los mantienen en el centro de su atención, con la finalidad de consolidar esfuerzos a través de la colaboración de la comunidad médica, asociaciones e instituciones, para asegurar el tratamiento más adecuado para cada uno de ellos.

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En todos los centros de tratamiento, las decisiones para el paciente deberían basarse en un análisis del riesgo/beneficio.

De igual forma, reafirma su compromiso para lograr una mayor concientización sobre enfermedades como la hemofilia.

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La Hemofilia en México, rumbo a una nueva era en la Terapia Por: Dr. Carlos Martínez-Murillo, Coordinador de la Clínica de Hemofilia, Hemostasia y Trombosis.

Servicio de Hematología del Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”. Profesor Titular de la Especialidad Médica en Hematología, UNAM. Coordinador Académico, Agrupación Mexicana para el Estudio de la Hematología (AMEH). Socio Numerario de la Academia Nacional de Medicina (ANM).

del factor de coagulación deficiente de forma ambulatoria a demanda o idealmente con alguna forma de profilaxis.

Epidemiología

Antecedentes LaSalud.mx.- La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario potencialmente mortal, debido a la deficiencia de factores de coagulación (factor VIII para la hemofilia A, o factor IX para la hemofilia B) y se clasifica según el nivel del factor de coagulación en: grave (<1%); moderado (1%-5%); y leve (> 5%). La localización de las hemorragias, principalmente ocurren en músculos y articulaciones, dándole un patrón clínico particular que resulta potencialmente en discapacidad por complicaciones musculoesqueléticas graves, con gran impacto socioeconómico y de salud.

El enfoque del manejo de los pacientes con hemofilia ha cambiado; de tratar un episodio con hemorragia aguda, a la atención integral del individuo en centros especializados, incluida la administración de concentrado

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La incidencia mundial de hemofilia A se ha estimado en 1:5,000 habitantes hombres y en el caso de hemofilia B en 1:30,000 habitantes hombres. De acuerdo a la Federación Mundial de Hemofilia, actualmente existe registro de más de 150,000 pacientes en 77 países. Sin embargo, se estima que deben existir alrededor de 400 mil en todo el mundo. En el caso de México, de acuerdo a cifras proporcionadas por la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM), se tienen registrados aproximadamente >6,200 pacientes con hemofilia, no obstante, es importante comentar que no existe un registro médico oficial por parte de las autoridades de salud.

Diagnóstico Situacional en México.

El indicador mínimo de tratamiento acorde a la Federación Mundial de Hemofilia (www.wfh.org) es > 2UI/per cápita, incluso en Europa es > 4 UI, sin embargo, en nuestro país dicho indicador se encuentra en 1.7 UI. Las instituciones de seguridad social (IMSS, ISSSTE, PEMEX, SEMAR, SEDENA) son las que más UI adquieren.

El IMSS esta proyectando una adquisición de 170 millones de unidades, es decir que si el IMSS fuera un pais tendría un indicador de aproximadamente 3 UI/per capita.

El problema sustancial en la atención de

pacientes con hemofilia es la inequidad en las instituciones de salud, ya que la Secretaria de Salud adquiere sólo <0.7 UI, cifra insuficiente para lograr la cobertura de atención para toda la población de pacientes del país.

Tratamiento El manejo de los pacientes con hemofilia consiste en dos formas básicas de tratamiento: 1) Profiláctico -antes de presentar la hemorragia- de este hay tres formas; a) Primaria - Antes de los 3 años o dos hemorragias en un sitio blanco b) Secundaria - Cuando ya no cumple los criterios de la primaria c) Terciaria - Cuando existe daño articular.

En el mundo esta forma de tratamiento se considera como el estándar y es a lo que México debe anhelar en la mayoría de los pacientes, ya que actualmente <30% de los pacientes reciben profilaxis.

2) A Demanda - Esta terapia consiste en la administración del factor después de presentar la hemorragia, idealmente de manera oportuna (las primeras dos horas después de la hemorragia), sin embargo, el tratamiento a demanda genera daño articular y hemorragias potencialmente mortales.

La profilaxis, como modalidad de tratamiento para los pacientes con hemofilia, se asocia a reducción significativa en la tasa de hemorragia articular y la

Figura 1. Grupo de Trabajo en Hemofilia con la Oficial Mayor de la Secretaria de Hacienda, maestra Raquel Buenrostro.

tasa de artropatía (>90%); proporciona protección contra otras formas de hemorragia (incluida la hemorragia intracraneal); reduce el dolor musculoesquelético, disminuye la necesidad de cirugía ortopédica, disminuye la tasa de hospitalización y de estancia hospitalaria; se asocia a mayor asistencia escolar y laboral, mejor rendimiento académico, así como mayor participación en actividades profesionales y de esparcimiento, que resultan en mejor calidad de vida relacionada con la salud.

La Organización Mundial de la Salud (OMS), la Federación Mundial de Hemofilia y muchas otras organizaciones nacionales de hemofilia respaldan la profilaxis temprana (particularmente profilaxis primaria) como el estándar de oro en la atención para niños con hemofilia, y recomiendan que la profilaxis se continúe indefinidamente, es decir, que los adultos

con hemofilia severa deban continuar la profilaxis (secundaria o terciaria).

La disponibilidad de terapia de reemplazo con concentrados de factores de la coagulación (CFC) bioseguros y efectivos, ha sido importante, no solo para reducir la mortalidad por hemorragias, sino también para implementar los regímenes de tratamiento profiláctico, mismo que ha cambiado radicalmente el tratamiento de las personas con hemofilia; con una mejora significativa de la morbilidad, la mortalidad y la calidad de vida, resultado de la disminución en el número de deformidades articulares con respecto a pacientes no tratados o tratados mínimamente.

La literatura ha demostrado en gran medida la efectividad clínica superior de la profilaxis en comparación con la terapia bajo

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demanda. Se espera que la eficacia de la profilaxis sea más alta si se comienza temprano -profilaxis primaria-, es decir, antes del establecimiento de cualquier grado de deterioro de las articulaciones; además de contar ya con evidencia sobre la eficacia de la profilaxis secundaria o terciaria, iniciada en la edad adulta para retrasar la progresión de la artropatía hemofílica en las articulaciones ya dañadas o para aliviar los síntomas, o ambos, y mejorar la calidad de vida.

Puntos de Acuerdo

Debido al impacto y las implicaciones en salud, económicas y sociales que conlleva, es importante incidir en ofrecer a las personas con hemofilia, el mejor tratamiento disponible, ya que, sin un tratamiento adecuado, las complicaciones musculoesqueléticas, neurológicas e infecciosas generan un costo aún mayor en su atención y en la demanda de servicios.

Hemofilia A

Por lo anterior, se llevó a cabo la reunión del Grupo de Trabajo de Hemofilia, convocando a médicos que tratan hemofilia en las diferentes instituciones de salud, con el fin de realizar una mesa de discusión y acuerdos para determinar los requerimientos de tratamiento y los productos a emplear en las diferentes instituciones.

Objetivo Optimizar los recursos con su redistribución, y en el futuro próximo incrementar una partida presupuestal especial para los pacientes con Hemofilia del sector salud para otorgar el mejor diagnóstico y tratamiento a todos los pacientes.

Organización A través de la Oficialía Mayor de la Secretaria De Hacienda, coordinada en su momento por la maestra Raquel Buenrostro Sánchez, se integró un Grupo de Trabajo de especialistas en Hematología representativo de cada una de las instituciones de salud del país, a efecto de organizar y planear de la manera más eficiente la compra consolidada de productos empleados para el tratamiento de la hemofilia.

Las reuniones se llevaron a cabo de forma periódica a efecto de lograr el mejor tratamiento para todos los pacientes con hemofilia independientemente de la institución de pertenencia.

(Figura 1) A continuación, se comentan algunos de los logros que se obtuvierón y que se han ido consolidando progresivamente desde el 2020 hasta los próximos tres años.

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1. Tratamiento profiláctico para el 100% de los pacientes con hemofilia A y B, grave y moderada con fenotipo grave, tanto en niños como adultos. Lo anterior como tratamiento óptimo y estándar para pacientes con hemofilia en todas las instituciones de salud, garantizando de manera puntual la continuidad de la profilaxis en la edad adulta.

Tratamiento para hemofilia A con concentrados de factores de coagulación recombinantes de 3ª y 4ª generación e inclusión del anticuerpo monoclonal biespecífico (humanizado), este último como terapia innovadora, No incluir los factores de coagulación recombinantes de 1ª y 2ª generación.

Garantizar la inclusión de al menos 2 opciones de productos recombinantes para garantizar abasto y cumplimiento de las expectativas.

Considerar emicizumab para tratamiento profiláctico en pacientes con hemofilia A grave sin inhibidor como primera línea terapéutica, y los CFC recombinantes en la segunda línea de tratamiento.

Emicizumab para pacientes con hemofilia A previamente no tratados (PUPs por sus siglas en inglés) con genotipo de alto riesgo para desarrollo de inhibidores.

Tratamiento con derivado plasmático provisto de factor de Von Willebrand (FvW) para pacientes previamente no tratados (PPNT) y para tratamiento con inmunotolerancia (ITI).

Con base a recomendación de tratar solo pacientes PUPs e ITI con derivado plasmático y el resto de los pacientes con productos recombinantes, la proporción de solicitud de productos de factor derivado plasmático : recombinante deberá ser de un 20:80%, 20% del total de productos derivado plasmático y 80% productos recombinantes.

De las opciones de concentrado de factores de coagulación, deberán incluirse las diferentes presentaciones disponibles de FVIII recombinante y FIX recombinante (250U, 500U y 1000U) para garantizar el requerimiento de cada unidad hospitalaria que se solicitará con base a censo y edad de los pacientes.

Entrega domiciliaria obligatoria en todos los pacientes que reciban tratamiento con CFC. Diagnóstico y seguimiento de laboratorio: a. Determinación de genotipificación para hemoflia A y B (una muestra seleccionada por el Comité de Médicos en Hemofilia) b. Determinación de factor VIII y IX e inhibidor, 2 veces al año c. Determinación de inhibidores a PUPs al dia 20 y 50 DE (día exposición)

d. La realización de las pruebas deberán llevarse a cabo en laboratorio que tenga acreditación por un organismo internacional y se encuentre certificado.

Hemofilia B

Un agradecimiento especial a quienes han sido los artifices de este cambio institucional; Maestra Raquel Buenrostro Sánchez de la Secretaria de Hacienda y Dr. Arturo Viniegra Osorio, Titular de la Unidad Médica del IMSS:

12. Tratamiento profiláctico para pacientes con hemofilia B con factor recombinante Inhibidores 13. Para pacientes con inhibidor: a. Emicizumab como primera línea en la profilaxis de pacientes con inhibidor de hemofilia A b. Para eventos hemorrágicos en pacientes con inhibidor, garantizar la dotación de factores puente (bypass).

14. Valorar en un año el contrato y cumplimiento de las cláusulas y expectativas del producto, así como los resultados clínicos, para evaluar la continuidad del producto y laboratorio.

15. Apoyo para la realización de registro médico único electrónico interinstitucional para pacientes con hemofilia, regulado por el Centro Nacional de la Transfusión Sanguínea.

16. Estandarización del tratamiento al 100% de los pacientes de todas las instituciones a través de un Modelo de Atención.

17. Que esta Comisión interinstitucional en Hemofilia quede avalada por la Secretaria de Salud para definir las estrategias en hemofilia del País.

18. Solicitud de una cantidad promedio para pacientes en tratamiento a demanda y procedimientos quirúrgicos.

Los acuerdos plasmados, son producto de una mesa de discusión y acuerdos, dirigidos a garantizar el tratamiento esencial, óptimo y estandarizado a todos los pacientes con hemofilia atendidos en las diferentes instituciones del país.

Médicos Integrantes De La Comisión Interinstitucional de Hemofilia • Dr. Carlos Martínez Murillo Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga” • Dr. Jorge Trejo Gómora Centro Nacional de la Transfusión Sanguínea.

• Dra. Masenka Moreno Hospital Infantil de México • Dra. Laura Villareal Seguro Popular- Hospital Universitario de Nuevo León • Dr. Jaime García Chávez UMAE Hospital de Especialidades del CMN La Raza • Dra. Mónica Lozano Garcidueñas Hospital General de Quemados de Hermosillo, Sonora • Dr. Salvador Silva Hospital General “1º de Octubre” • Dr. Faustino Leyto Cruz Hospital General “López Mateos” • Dr. Pedro Zarate Hospital de Pemex, Picacho.

• Dra. Yaneth Ventura Centro Médico Naval • Dra. Cecilia Rodríguez Castillejos.

Conclusiones.

Desde que iniciaron los trabajos por parte de la Subsecretaria de Salud y la Oficialia Mayor de la Secretaria de Hacienda para efectuar las bases para la compra consolidada y servicios adicionales en beneficio de los pacientes, a través de un grupo de trabajo en Hemofilia, no había existido un proyecto tan ambicioso para satisfacer la demanda de la atención de pacientes con hemofilia en México. Esto representa un enorme esfuerzo del gobierno federal y de los médicos que continúan trabajando en lograr que se cumplan con todos los acuerdos alcanzados. Es evidente que este año 2020 con la pandemia del COVID-19 se ha retrasado el cumplimiento de los acuerdos establecidos, sin embargo, se continúa trabajando en el cumplimiento de los mismos.

Lecturas Recomendadas.

1. Alok Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe S. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia.

2020;26(Suppl 6):1–158.

2. Mannucci PM. Hemophilia therapy: the future has begun. Haematologica 2020.

105(3):545-553.

3. Rodriguez MC, Valentino L. Emicizumab: Review of the literature and critical appraisal. Haemophilia 2018; 1-10 DOI: 10.1111/hae.13641 4. Lenting P, Denis C, and Christophe O. Emicizumab, a bispecific antibody recognizing coagulation factors IX and X: how does it actually compare to factor VIII?.

Blood 2017;130:2463-2468. DOI 10.1182/blood-2017-08- 801662.

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Roche presentó en el Congreso de ISTH nuevos datos de su programa clínico en Hemofilia A Por: Redacción LaSalud.mx.- Roche presentó nuevos datos de su programa clínico en hemofilia A durante el Congreso de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH por sus siglas en inglés). Lo anterior con el objetivo de reforzar su compromiso continuo en el cuidado de las personas que padecen hemofilia alrededor del mundo, ya que actualmente se estima que este padecimiento afecta alrededor de 1,125,000 personas, 418,000 de ellas de tipo grave, en su mayoría hombres.

En el Congreso se presentaron resultados actualizados de emicizumab, originados del estudio fase IIIb STASEY sobre seguridad, así como los obtenidos en el estudio fase III HAVEN 5. Dichos resultados demuestran que emicizumab fue eficaz, sin que se identificaran nuevas alertas de seguridad en adultos y adolescentes con hemofilia A con inhibidores del factor VIII, lo que fue consistente con las observaciones de seguridad en estudios anteriores. Otros resultados intermedios sugieren que los pacientes tratados con el fármaco podrían someterse a ciertas cirugías menores sin necesidad de factor de coagulación preventivo adicional.

“Estamos emocionados de compartir nuevos datos de nuestro programa combinado de desarrollo clínico en hemofilia A durante el congreso virtual de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia 2020, aseguró Levi Garraway, Director Médico y Jefe de Desarrollo de Productos Globales de Roche. Estos resultados son la muestra de nuestro esfuerzo por aumentar los conocimientos y capacidades en materia de hemofilia A, incluso en el contexto de la terapia genética, con el objetivo de avanzar en la atención y pro-

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cizumab en 70 personas con hemofilia A con y sin inhibidores del factor VIII en la región de Asia y el Pacífico. El estudio alcanzó su objetivo primario, demostrando que la profilaxis administrada cada semana o cada cuatro semanas, dio como resultado una reducción estadísticamente significativa del 96% en el número de hemorragias tratadas a lo largo del tiempo, en comparación con los pacientes que no recibieron profilaxis.

porcionar enfoques de tratamiento innovadores para las personas que viven con esta patología crónica”.

STASEY es un estudio clínico de fase IIIb de un solo brazo, multicéntrico, abierto, donde los pacientes fueron tratados con emicizumab durante un promedio de 50.9 semanas. La tasa anualizada de todos los sangrados fueron bajos, con 167 pacientes que experimentaron cero sangrados tratados, lo cual equivale al 85.6% de los pacientes tratados.

“Con estos importantes datos de seguridad, se sigue aumentando la amplia evidencia clínica que refuerza la capacidad potencial de emicizumab para redefinir el estándar de tratamiento de las personas con hemofilia A; por otro lado, el estudio STASEY refleja nuestro objetivo de proporcionar información valiosa que satisfaga las necesidades de la comunidad de hemofilia y mejore nuestra comprensión de emicizumab en la práctica clínica”, puntualizó Levi Garray.

Roche también compartió los primeros resultados clínicos del estudio fase III HAVEN 5, en el que se evalúa la eficacia, la seguridad y la farmacocinética de emi-

En general, este estudio demostró que la molécula era eficaz y bien tolerada en esta población. El estudio HAVEN 5 se puso en marcha como parte del acuerdo posterior a la aprobación del fármaco alcanzado con las autoridades sanitarias chinas, para proporcionar datos de apoyo en personas con hemofilia A en China, y se amplió para inscribir a pacientes de otros países de Asia-Pacífico.

Emicizumab está aprobado para la profilaxis de rutina en las personas con hemofilia A con inhibidores del factor VIII en más de 90 países en todo el mundo, así como para personas sin inhibidores del factor VIII en más de 70 países en todo el mundo, incluidos Estados Unidos, la Unión Europea y Japón. En México está aprobado para ambas indicaciones por COFEPRIS y el Consejo de Salubridad General, habiendo sido incluido en el Compendio Nacional de Insumos para la Salud. Este fármaco se ha estudiado en uno de los mayores programas de ensayos clínicos en personas con hemofilia A con y sin inhibidores del factor VIII, incluidos cinco estudios de fase III completados. El estudio STASEY es el mayor estudio abierto que evalúa principalmente la seguridad y tolerabilidad de un medicamento para personas con hemofilia A con inhibidores del factor VIII.

Federación Mundial de Hemofilia publicó la tercera edición de las Guías para el Tratamiento de la Hemofilia Aunque están dirigidas principalmente a los profesionales de la salud, estas guías también pueden ser muy útiles para los pacientes y para las organizaciones sociales que apoyan a enfermos de hemofilia.

Por: Redacción LaSalud.mx.- En agosto de este año la Federación Mundial de Hemofilia (WFH, por sus siglas en inglés) publicó la tercera edición de las Guías para el Tratamiento de la Hemofilia.

Esta nueva edición de las directrices de la Federación Mundial de Hemofilia para el manejo de la hemofilia llegó en un momento de evolución en el diagnóstico y tratamiento de esta afección.

Desde la publicación de la segunda edición en 2012, se han logrado enormes avances en varios aspectos del manejo de este padecimiento; estos incluyen la evaluación genética, así como el tratamiento con muchos productos terapéuticos innovadores, incluidos los productos de factor VIII (FVIII) y factor IX (FIX) de vida media prolongada, un anticuerpo biespecífico y medicamentos reequilibradores de la hemostasia ahora en desarrollo clínico.

Todos estos permiten una hemostasia más eficaz de lo que era posible en el pasado.

La monitorización de laboratorio de las terapias está mejor definida y la profilaxis se acepta como la única forma de cambiar la historia natural del sangrado. Existen terapias altamente efectivas para pacientes con inhibidores. La evaluación de resul-

tados con instrumentos clinimétricos validados es ampliamente recomendada y practicada.

Todos estos avances se reflejan en esta tercera edición, con nuevos capítulos dedicados a varios de estos temas junto con un nuevo capítulo sobre principios de atención que tiene como objetivo proporcionar un marco para el desarrollo de un sistema integral de atención, incluido el empoderamiento del paciente con hemofilia.

Todas las recomendaciones de esta edición se desarrollaron a través de una metodología formal basada en el consenso y en la evidencia que incluyó a diversos profesionales de la salud y personas con hemofilia. Aunque están dirigidas principalmente a los profesionales de la salud, estas guías también pueden ser muy útiles para los pacientes y para las organizaciones sociales que apoyan a enfermos de hemofilia.

Conoce más sobre las guías aquí: https://onlinelibrary.wiley.com/toc/13652516/2020/26/S6 https://elearning.wfh.org/resource/treatment-guidelines/

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Día Mundial de la Hemofilia 2021 Adaptarse al cambio: Preservar la atención en un mundo nuevo “Seguimos en esto juntos y siempre seremos más fuertes como comunidad, con nuestra visión compartida de tratamiento para todos”: César Garrido

Por: Redacción LaSalud.mx.- El próximo 17 de abril de 2021 se celebrará el Día mundial de la Hemofilia y el objetivo de este importante evento es reunir a la comunidad mundial de trastornos de la coagulación. Con el fuerte impacto que la pandemia de COVID-19 ha tenido en las personas con trastornos de la coagulación, este objetivo nunca había sido más importante.

La comunidad está conformada por una gran diversidad de personas ‒desde pacientes y sus familiares hasta cuidadores, médicos e investigadores‒ cada una de las cuales se ha visto afectada por la pandemia de diferentes maneras. Es necesario continuar ofreciendo apoyo a todas estas personas, ahora y en el futuro, una vez que la pandemia haya quedado atrás. El mundo ha cambiado considerablemente durante el último año, pero hay

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algo que permanece igual: “Seguimos en esto juntos y siempre seremos más fuertes como comunidad, con nuestra visión compartida de tratamiento para todos”.

“La pandemia de COVID-19 ha complicado las vidas de las personas con trastornos de la coagulación, pero no podemos dejar de luchar por lograr Tratamiento para todos. El Día Mundial de la Hemofilia constituye una plataforma para demostrarle al mundo que nuestra comunidad es resiliente y que superaremos este nuevo reto, como hemos superado otros desafíos en el pasado.”

César Garrido, Presidente de la Federación Mundial de Hemofilia

Hecho en células humanas en concordancia con la naturaleza

Desarrollo de los productos

Naturalmente de larga duración para evitar hemorragias y minimizar el riesgo de inhibidores.

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3a

2a

1a

4a generación (medio de cultivo libre de suero, derivado de la línea celular humana)

3a generación (medio de cultivo libre de suero, derivado de la línea celular del hámster)

2a generación (medio de de cultivo- plasma humano, derivado de línea celular de hámster)

1a generación (medio de cultivo BSA, derivado de línea celular de hámster)

Evolución de los productos FVIIIr

Nuwiq.® es un concentrado de FVIIIr de 4ª generación1 • Producido en células humanas1–5 • Con alta unión al factor von Willebrand (FvW)2,4,6 • Sin modificación química o fusión con proteínas1–5 • Sin epitopos no-humanos4-6

250 UI

500 UI

1000 UI

Jeringa de 2,5 ml, precargada y fácil de usar

Eficacia clínica y seguridad demostradas7-9,10,11 • Prevención de sangrado demostrada con profilaxis estándar y personalizada7,9,10 • Tratamiento eficaz de hemorragias8 • Eficacia comprobada en cirugías11 El contenido del paquete Nuwiq.® puede variar según el país.

Referencias 1. FDA memorandum (STN 125555\0), 9 October 2014. 2. Sandberg H, et al. Thromb Res 2012; 130: 808–17. 3.

Casademunt E, et al. Eur J Haematol 2012; 89: 165–76. 4. Kannicht C, et al. Thromb Res 2013; 131: 78–88. 5.

Valentino LA, et al. Haemophilia 2014; 20 (Suppl. 1): 1–9. 6. Kessler C, et al. Haemophilia 2015; 21 (Suppl. 1): 1–12. 7.

Lissitchkov T, et al. Haemophilia 2016; 22: 225–31. 8. Tiede A, et al. Haemophilia 2016; 22: 374–80. 9. Klukowska A, et al. Haemophilia 2016; 22: 232–39. 10. Lissitchkov, et al. Haemophilia 2017; doi:10.1111/hae.13251. 11. Zozulya N, et al. Manuscript in preparation.

®

Para el uso seguro y óptimo de las proteínas humanas

Primera Cumbre Mundial sobre Mujeres y Niñas con Trastornos de la Coagulación Algunas mujeres viven con sus síntomas durante años sin ser diagnosticadas o incluso sin sospechar que tienen un trastorno hemorrágico.

César Garrido, Presidente de la Federación Mundial de Hemofilia, enfatizó en la necesidad de inclusión Por: Redacción LaSalud.mx.Hace más de un año la Federación Mundial de Hemofilia (WFH, por sus siglas en inglés) comenzó a trabajar con el fin de organizar una evento de nivel mundial especialmente para mujeres y niñas con trastornos de la coagulación (MNTC). Ese trabajo dio frutos en noviembre de este año, cuando se realizó la Primera Cumbre Mundial sobre Mujeres y Niñas con Trastornos de la Coagulación.

Debido a la pandemia de COVID-19, el evento fue de manera virtual, pero eso no evitó que fuera dinámico, creativo y motivador para todos los asistentes, en una demostración de solidaridad y empoderamiento a escala mundial. A la reunión se inscribieron más de 1,400 participantes de todos los rincones del mundo, lo cual contribuyó al éxito de la misma.

La Cumbre inició con un discurso de César Garrido, Presidente de la Federación Mundial de Hemofilia, quien enfatizó en la necesidad de la inclusión. Enseguida, Gina Schnabel ‒hija de Frank Schnabel, el fundador de la WFH‒ compartió su historia como portadora. En su video de apertura declaró: “Tú eres tu más poderosa aliada, nunca dejes de expresarte”, lo cual marcó la pauta para los siguientes dos días.

Mientras que, Dawn Rotellini, Presidente del Comité de Mujeres con Trastornos

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de la Coagulación Hereditarios, ofreció datos del Sondeo Mundial Anual 2019 de la WFH relativos a las mujeres; asimismo, compartió información sobre las medidas que la Federación Mundial ha tomado para atender a pacientes mujeres.

Algunas sesiones de la Cumbre arrancaron con testimonios de mujeres que abordaron la manera en la que vivir con un trastorno de la coagulación afecta sus vidas.

Durante la primera sesión de la Cumbre se habló sobre la calidad de vida y los impactos de los trastornos de la coagulación en mujeres y niñas. La sesión subrayó los numerosos retos que mujeres y niñas enfrentan debido a periodos menstruales abundantes, y al hecho de que sus trastornos con frecuencia son ignorados por los médicos.

El doctor Robert Sidonio habló sobre el dilema del diagnóstico y los desafíos que

este representa para países tanto desarrollados como en vías de desarrollo. La doctora Michelle Lavin abordó lo que se considera un sangrado normal, y destacó el término “ceguera menstrual”, que describe el hecho de que, con frecuencia, las pacientes no reconocen en sí mismas los síntomas de un trastorno de la coagulación, como sería el sangrado menstrual abundante.

Lavin abordó también la importancia de monitorear y llevar un registro de los periodos y de otros síntomas relacionados con los trastornos de la coagulación.

La doctora Roshni Kulkarni, experta en telemedicina, ilustró las oportunidades para identificar y proporcionar tratamiento a pacientes que viven en zonas de difícil acceso, lejos de centros de tratamiento, ofreciendo así esperanza a las pacientes y consejos sobre opciones de atención y tratamiento, incluso en las actuales condiciones de pandemia.

Durante la sesión hubo interesantes intercambios de opinión y las mujeres pudieron expresar sus necesidades y deseos, tanto profesionales de la salud como las pacientes profundizaron sobre la manera de modificar la situación actual y responder a las necesidades de MNTC. La Federación Mundial lanzó su nueva iniciativa para mujeres y niñas du-

rante una divertida sesión tipo entrevista encabezada por Sharon Caris, con la participación de los invitados especiales, César Garrido, actual presidente de la WFH; Mark Skinner, anterior presidente de la WFH; la doctora Jameela Sathar, de Malasia; y Luisa Durante. Esta iniciativa se centrará en áreas clave, tales como la capacitación para profesionales de la salud a fin de que puedan ofrecer atención integral a mujeres y niñas con trastornos de la coagulación . La iniciativa también ofrecerá recomendaciones a las organizaciones nacionales miembros (ONM) de la Federación Mundial de Hemofilia sobre cómo realizar campañas de identificación y concientización sobre temas como diagnóstico precoz, inclusión e impacto en MNTC. También abarcará intercambios de conocimiento, así como de mejores prácticas entre profesionales de la salud, pacientes y ONM. El segundo día empezó con una profunda y reveladora conversación sobre estigma, normas culturales y tabús, los cuales constituyen barreras que con frecuencia impiden a mujeres y niñas el acceso a la atención y al tratamiento adecuado. Hubo intercambios sobre cómo normalizar las conversaciones acerca de los sangrados, y cómo establecer contacto con otras mujeres y niñas a fin de

acabar con la marginalización que con frecuencia enfrentan MNTC. Otra sesión abordó el acceso a la atención médica como un derecho fundamental para todas las personas, y la manera de abogar por atención y tratamiento adecuados. Las guías internacionales para el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand (EVW) han resultado una excelente herramienta a fin de que tanto profesionales de la salud como pacientes puedan enfrentar este desafío. Esta sesión mostró la manera en la que las pacientes participaron en la preparación de las guías. También ofreció a los asistentes muchas recomendaciones ‒que pueden adaptarse a contextos locales‒ para abogar por cambios para las personas que viven con la EVW. ONM de Túnez, Malasia y Honduras compartieron las medidas que sus organizaciones están tomando en pro de mujeres y niñas con trastornos de la coagulación a fin de fomentar el liderazgo, el empoderamiento y un sentido de pertenencia.

La Cumbre también contó con una sesión de trivia sobre trastornos de la coagulación, la cual se presentó como una manera divertida e interactiva de poner a prueba conocimientos e identificar áreas en las que se requiere mayor trabajo.

Los participantes en esta primera Cumbre mundial sobre mujeres y niñas con trastornos de la coagulación se reunieron como comunidad mundial para escuchar, aprender, aumentar el empoderamiento y fomentar una mayor participación e inclusión de las mujeres y niñas en organizaciones de pacientes.

Es el inicio de un cambio gracias al cual los trastornos de la coagulación ya no se relacionarán automáticamente solo con hombres y gracias al cual existe una mayor conciencia de que las mujeres también padecen hemorragias.

Durante muchos años, la gente creyó que solo los hombres podían tener síntomas de hemofilia y que las mujeres que “portaban” el gen de la hemofilia no experimentaban síntomas.

Hoy se sabe que muchas portadoras experimentan síntomas de hemofilia.

A medida que ha aumentado el conocimiento sobre el trastorno, y de de por qué y cómo las mujeres pueden verse afectadas. Algunas mujeres viven con sus síntomas durante años sin ser diagnosticadas o incluso sin sospechar que tienen un trastorno hemorrágico. Mediante la educación y la concientización, la Federación Mundial de Hemofilia está trabajando para cerrar esta brecha en la atención.

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En México, se tienen registradas 5,864 personas con Hemofilia #ViviendoConHemofilia, nueva campaña de la FHRM Las terapias innovadoras elevan considerablemente la calidad de vida de los pacientes con hemofilia

Por: Redacción LaSalud.mx.- La Federación Mexicana de Hemofilia, renueva su campaña #ViviendoConHemofilia que tiene como objetivo informar a los pacientes sobre el acceso a tratamientos innovadores garantizados en el sistema de salud mexicano, lo cual representa una mejor calidad de vida entre quienes padecen hemofilia e inhibidores.

La hemofilia es un padecimiento hereditario que afecta la coagulación, y se estima que 1 de cada 10 mil personas nace con el padecimiento. Pero también hay casos de hemorragias espontáneas, que pueden suceder después de una operación o de una lesión, a veces sin algún motivo hereditario.

Existen 2 tipos de hemofilia; A y B con diferentes grados de severidad. Hemofilia A es deficiencia de factor VIII y B deficiencia en factor IX. Y hasta el momento en México se tienen registradas 5,864 personas con hemofilia, sin embargo, es importante hacer del

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conocimiento público que hoy esta condición no significa una sentencia de muerte ó una limitada calidad de vida. Por lo que se recomienda aplicar tratamientos profilácticos en cuanto aparezcan los primeros síntomas.

Este tratamiento reduce la tasa de sangrados hasta el 99%. Su administración es subcutánea lo que facilita la auto aplicación. Las dosis pueden ser semanales, quincenales o mensuales, lo que eleva la calidad de vida de los pacientes.

La Federación Mundial de Hemofilia recomienda que todos los pacientes con el padecimiento sean tratados con concentrados de factores de coagulación

La emergencia sanitaria no impide continuar con las consultas y la obtención de este tratamiento, ya que el l IMSS y el ISSSTE envían las dosis a domicilio. Solo tiene que acudir con su médico tratante, para ser valorado y saber si es candidato al tratamiento.

Es importante un tratamiento adecuado y oportuno, ya que las personas con hemofilia se ven afectadas por otra condición, que son los inhibidores.

Un anticuerpo que neutraliza los factores de coagulación. Cuando se detectan es necesario establecer un plan de tratamiento que son los factores puente o bypas.

Actualmente se cuenta con otra terapia innovadora que cambia drásticamente la vida de una persona con hemofilia e inhibidores y se encuentra en las instituciones del sector salud.

Hay que aclarar que esta terapia es para personas con inhibidores deficiencia en factor VIII. Las alternativas terapéuticas actuales para la hemofilia ya se encuentran en el sector de salud público de México. De esta manera una persona que vive con hemofilia puede tener una vida plena, sin limitantes, siempre y cuando tenga acceso a un tratamiento oportuno, adecuado y suficiente.

Promoción vigente hasta agotar existencias

Una de cada 10 mil personas nace con Hemofilia

Por: Redacción LaSalud.mx.- De acuerdo con la Federación Mexicana de Hemofilia, actualmente el 75% de las personas con deficiencias de la coagulación no cuentan con un tratamiento adecuado o inclusive carecen de este en absoluto, lo que los predispone a sufrir lesiones articulares incapacitantes e incrementar el riesgo de morir a edades tempranas.

En nuestro país existen alrededor de 5 mil 800 personas diagnosticadas con algún tipo de Hemofilia. Se estima que 1 de cada 10 mil personas nace con el padecimiento. La Federación Mexicana de Hemofilia recomienda que todos los pacientes con el padecimiento sean tratados con concentrados de factores de coagulación.

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En este contexto, la campaña #ViviendoConHemofilia, que impulsa la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM) tienen como objetivo informar a los pacientes sobre el acceso a tratamientos innovadores garantizado en el sistema de salud mexicano, lo cual representa un gran avance en el cumplimiento de ofrecer una mejor calidad de vida entre quienes padecen hemofilia e inhibidores.

Es importante mencionar que la hemofilia es una enfermedad hereditaria que afecta a la coagulación, provocando hemorragias espontáneas. Existen diferentes tipos de hemofilia A y B, detectarlas es complicado. Esta es la historia de dos hombres que luchan a diario contra la hemofilia de tipo A.

Mario a los 7 meses de nacido fue detectado con hemofilia tipo A.

José. Con él tratamiento adecuado, puedo disfrutar mi vida sin temor.

Sin imaginarse a todo lo que tendrían que enfrentarse su familia, cuando el médico detectó a los 7 meses de nacido la hemofilia A, Mario claramente no presentaba síntomas graves, todo parecía normal, hasta que años después se comenzó a dar cuenta que “de la nada en mis costillas se me empezaban a hacer moretones” comenta.

José nos deja algo en claro desde el primer momento, y es que solamente los que la padecen, saben lo que es tenerla, los cuidados que se necesitan, cuando de la nada se viene una hemorragia. El demuestra como un paciente con Hemofilia A puede sobrellevar esta enfermedad.

“Mi nombre es Mario Antonio Cortés Manrique, tengo 28 años, soy originario de Acapulco, Guerrero y me diagnosticaron inhibidores a los 8 años, después de que tuve un sangrado de una muela muy abundante y entonces recibí altas dosis de medicamento. Ahí fue donde detectaron que tenía inhibidores porque mi cuerpo no reaccionaba a las altas dosis de factor. Antes del tratamiento, yo era más cauteloso y temeroso, durante un tiempo tuve mucho miedo de no poderme valer por mí mismo”, explica Mario. Tiene ya poco más de 2 años con el tratamiento y él espera que pueda seguir contando con este por más tiempo, ya que su cuerpo lo aceptó correctamente y su calidad vida ha mejorado considerablemente.

Mario actualmente tiene una vida plena ya que cuenta con un tratamiento profiláctico, el cual marca una gran diferencia en la calidad de vida del paciente con hemofilia bien tratado con una esperanza de vida al igual que una persona que no tiene esta enfermedad.

“A los médicos que me atienden los veo como parte de mi familia, no como los médicos del sector salud”. concluye Mario.

Por eso la importancia de acudir al médico en cuanto se detecten los primeros síntomas. Detectar una enfermedad tarde puede volverlo complicado. #SiPuedoConInhibidores

“Mi nombre es José Cristóbal Pablo, soy originario de Veracruz, tengo hemofilia A de alta respuesta con inhibidores. Recién cumplí 2 años con mi tratamiento”, comentó.

José, logro dar con los médicos adecuados y un nuevo tratamiento, un anticuerpo monoclonal humanizado, que une al factor IX y factor X para restaurar la función del FVIII, el cual ya fue aprobado por el Consejo de Salubridad General.

“Hoy en día hay muchos tratamientos, teniendo un mejor cuidado, un mejor acceso a la salud, la enfermedad no te limita nada. El nuevo tratamiento no tienes sangrados, no tienes nada“, afirma José.

Al tener un diagnóstico oportuno, se puede mejorar la calidad de vida de las personas que viven con hemofilia. El objetivo ideal de los médicos debe de ser enseñar al paciente desde una edad temprana lo que es la hemofilia y a conocer su cuerpo para ellos mismos se puedan aplicar el proceso de la profilaxis, tratamiento que consiste en la infusión continua a largo plazo de concentrados de factor de coagulación para prevenir hemorragias, lo que hace que el paciente pueda ser totalmente independiente. #SiPuedoConInhibidores #ViviendoConHemofilia

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Federación de Hemofilia de la República Mexicana lanzó la campaña #TodosFamiliaTodosHemofilia

Por: Redacción LaSalud.mx.- Con casi 30 años de trabajo en procurar el acceso a la salud para las personas que viven con hemofilia en México, la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM) presentó la campaña #TodosfamiliaTodosHemofilia, que tiene como objetivo informar a las personas que viven con esta condición sobre el acceso al tratamiento, y el esquema de profilaxis que actualmente se tiene garantizado en el sistema nacional de salud.

Hoy en día la comunidad que vive con Hemofilia, aún se enfrenta a distintas problemáticas para tener el acceso a tratamiento, entre ellas están: desconocimiento de diagnóstico, que el paciente se encuentre en comunidades alejadas a las instituciones especializadas de salud, la falta de información sobre la disponibilidad de tratamiento y no contar con seguridad social.

Aunque el tratamiento ya está disponible, de las más de 5 mil 800 personas que viven con hemofilia en México, solo el 30% de la población pediátrica y el 8% de la población adulta tiene acceso a un esquema de tratamiento profiláctico, esto quiere decir que se aplica de forma periódica para evitar sangrados y daños articulares.

Minerva Cruz, Presidenta de la Junta Directiva de la FHRM afirmó que, “todos podemos sumarnos a esta campaña gracias a la tecnología, ya que, al compartirla con un mensaje, un video, un audio o una imagen, podríamos cambiar la vida de alguien aún a kilómetros de distancia; una sencilla acción como esta nos ayudaría a informar y detectar posibles pacientes”, destacó.

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La hemofilia es la deficiencia o ausencia de factor VIII (tipo A) o factor IX (tipo B), lo cual evita que la sangre coagule como debiera, la falta de tratamiento genera secuelas principalmente motrices y un episodio de sangrado no atendido correctamente o en tiempo puede tener un desenlace fatal.

En la actualidad, la hemofilia ya no debería ser una sentencia de muerte, ni provocar discapacidades, dado que hoy existen todas las alternativas terapéuticas para que una persona que vive con hemofilia tenga una vida plena y sin limitantes, siempre que se tenga el tratamiento oportuno, adecuado y suficiente.

“Estamos frente a un esfuerzo sin precedentes en México; en el que se han sumado gobierno, instituciones de salud y sociedad civil con la finalidad de ayudar a las personas que viven con hemofilia, pero es importante concientizar al paciente y a sus familiares para que acudan a las instituciones de salud a recibir el tratamiento”, concluyó la representante de la FHRM. La campaña tuvo una salida multimedios de alcance nacional, a través de las redes sociales de la Federación (Sitio web, Facebook y YouTube), radio y perifoneo, con el objetivo de impactar tanto a usuarios de internet, como a las poblaciones más vulnerables, para quienes el acceso a la información resulta más limitado.

Valientes con Von Willebrand, el nuevo sitio especializado de la FHRM

Por: SGR LaSalud.mx.- La Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM), realizó un Facebook Live para presentar el sitio web Valientes con Von Willebrand (https://valientesconvonwillebrand.com/), el cual está enfocado en concientizar sobre dicho padecimiento poco conocido.

En ValientesconVonWillebrand.com las personas podrán encontrar información novedosa y actual sobre esta coagulopatía, así como testimonios reales de personas que viven con Von Willebrand y cómo cada uno de ellos ha enfrentado el diagnóstico y el tratamiento.

La Dra. María Teresa García Lee, fue la encargada de hacer la presentación oficial, y dijo que la página busca dar respuestas amigables y claras sobre este padecimiento, así como dar a conocer los síntomas, las características y cuándo es momento de acudir al servicio médico para solicitar una valoración.

García Lee, reiteró que vivir con Von Willebrand no es una limitante para realizar una vida lo más normal posible, por ello la importancia de recibir un diagnóstico temprano, un tratamiento adecuado e incluso acompañamiento psicológico y emocional.

“Existe un tratamiento que puede mejorar la calidad de vida de los pacientes y siempre hay alguien que escucha, quiero agradecer a la Federación por esta página que estará al alcance de todos”, finalizó la Dra. García.

El Von Willebrand es una enfermedad hereditaria, aunque se han dado casos donde no se conocen antecedentes familiares. Su diagnóstico y tratamiento requerirá de un hematólogo, “parece ser una enfermedad rara por tener ese nombre tan ‘rimbombante’, pero en realidad es la enfermedad de la coagulación de la sangre más frecuente en todo el mundo, ¿por qué no hemos podido lograr un diagnóstico en México? Porque todavía desconocemos de qué se trata, el conocimiento es poder y hay que tomar poder sobre nuestra salud, sobre nuestro diagnóstico”, aseguró la especialista.

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Por su parte, Minerva Cruz, Presidenta de la Junta Directiva de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM), hizo hincapié que es importante difundir el conocimiento sobre esta enfermedad, que los pacientes sepan que hay un tratamiento y que pueden acudir al servicio de salud para solicitarlo.

“No elegimos la genética. La hemofilia no es algo que tú decidas ni que puedas cambiar”: Betina Jiménez

Por: Redacción LaSalud.mx.- Betina Jiménez, madre de un niño con hemofilia y portadora de la enfermedad, se ha vuelto una defensora del derecho a la salud y busca acercar a los pacientes a un tratamiento adecuado y a información útil. A través de su labor como miembro de diferentes asociaciones pretende empoderar a los pacientes y a sus familias para evitar que se sientan solos en el camino y sobre todo demostrar que con los cuidados adecuados y hábitos saludables se puede llevar una vida normal.

En una interesante plática con LaSalud. mx nos compartió su experiencia y aprendizaje en este camino recorrido.

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LaSalud.mx- ¿Cómo te das cuenta que eres portadora de hemofilia?

Betina Jiménez.- No padezco hemofilia, soy portadora del gen. Como a los 6 años me dijeron mis padres y mi abuelo que era probable que algún día tuviera un hijo con hemofilia.

Mi abuelo materno tenía hemofilia aunque para mí a esa edad, él no padecía nada. Era maravilloso, era una persona a la que yo quería mucho; platicábamos, me enseñaba matemáticas, dibujo, política. Conviví mucho con él, cuando yo tenía 8 años falleció y seguía sin

entender que era eso de la hemofilia, porque mi abuelo era un hombre de 67 años, con una vida normal. Conforme fui creciendo escuchaba que mis primos, hijos de la hermana de mamá, tenían hemofilia y entonces ahí empecé a escuchar un poco más el término.

Cuando iba en secundaria me pidieron un trabajo sobre la genética y decidí hacerlo sobre la hemofilia y en ese momento aprendí que la hemofilia se transmite a través del cromosoma X y los hombres sólo tienen uno. Realmente fue así cómo descubrí que soy portadora, porque la mujer tiene dos cromosomas X.

Cuando tuve a mi segundo hijo, “algo en mi corazón me decía hazle la prueba”, pero en el Hospital de La Raza me dijeron que no tenía hemofilia. Al cumplir 7 meses su pediatra le quería hacer la circuncisión y a mí me dio miedo, en los exámenes preoperatorios en un TTPA (Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado) salió alargado, normal serían 20 segundos y los suyos salían en 120 segundos, lo que confirmó que mi hijo tenía hemofilia, posteriormente en La Raza le hacieron los estudios y me dijeron “efectivamente su hijo tiene hemofilia” y comenzó un cambio de vida.

Betina Jiménez.- Mi abuelo falleció en 1988 y en ese entonces en México el promedio de vida era de 70 años, él murió de 67, vivió una vida plena para su tiempo y su enfermedad -¿cómo lo logró?- yo creo que fue un esfuerzo conjunto qué inició desde mi bisabuela, porque las historias que me han contado es que mi abuelo perdió varios hermanos y lo que creemos es

El descubrimiento de la hemofilia para mi ha sido en varias etapas: de niña, con mi abuelo, otra al ver que mis primos no podían llevar una vida normal, cuando venían de Culiacán a visitarnos y no podíamos jugar brusco y yo era muy inquieta.

Cuando nació mi hijo con hemofilia empecé a investigar, a leer y me encontré con historias terribles de madres que se dieron cuenta de que sus hijos tenían hemofilia por la circuncisión, porque encontraron el pañal lleno de sangre.

La medicina de 1921, año en que nació mi abuelo, a la de 1983, año en que nacieron mis primos, a la del 2009, cuando nació mi hijo, era totalmente distinta en cuestión de avances científicos. No hay un punto de comparación -¿Qué es la hemofilia?- pues son muchas versiones, la de mamá, la de nieta, la de prima, la de hijo.

Me doy cuenta de qué es la hemofilia cuando mi hijo se cayó y traía un moretón y en urgencias le pusieron un medicamento; no podía ni doblar su brazo, no era normal al ver esa situación co lia leve, pero no existe ese término médico.

LaSalud.mx.- ¿La esperanza de vida para un paciente con hemofilia actualmente ha aumentado?

que esos bebés al parecer pudieron haber sufrido un sangrado interno por algún accidente leve, es decir quizá tenían la enfermedad y por las condiciones en que vivían y la época nunca se supo que padecían hemofilia, entonces mi bisabuela lo sobreprotegió y lo cuidó excesivamente.

Mi abuelo tenía muy buena memoria y contaba que a los 6 años lo llevaron con un médico qué dijo “el niño no va a vivir más de 10 años, así es que cúmplale todos sus deseos”, escuchó eso tras la puerta y dijo: “no, yo quiero vivir”.

Por eso creo que era un esfuerzo conjunto entre los cuidados excesivos de mi bisabuela y las ganas de vivir de mi abuelo. Era un hombre extraordinario que aprendió a leer a los 3 años y vivió siempre rodeado de libros, era muy disciplinado, hacía mucho ejercicio, cuidaba su alimentación, su calzado; un dato curioso es que a los calcetines les recortaba las costuras para no lastimarse, para no pisar

chueco y no lastimar sus rodillas, siempre fue un hombre cuidadoso y muy meticuloso en su cuidado.

Durante su juventud no había nada de medicina avanzada y me refiero a cuando tenía 40-50 años no había transfusiones de sangre. Era un hombre que tenía mucha fuerza mental, trabajaba todos los días, a pesar de tener dolor, se ejercitaba y comía sano.

Mi abuelo tuvo un hermano que era más chico y también padecia hemofilia, se cuidaba menos y de igual forma llegó a vivir 67 años, por esa razón no sé a qué se deba que mi abuelo haya llegado a vivir tantos años. Los dos eran dibujantes técnicos y tenían las manos deformes, incluso les decían que lo que tenían era artritis hemofílica, su hermano sí estuvo en silla de ruedas, mi abuelo no, ocasionalmente usaba bastón o muletas.

LaSalud.mx.- ¿La hemofilia se puede diagnosticar en un estudio común de sangre?

Betina Jiménez.- No. Tiene que ser algo muy especializado, ordenado por un hematólogo. En mi caso existe el antecedente y por eso fue más sencillo de diagnosticar, sino le seguirían haciendo exámenes a mi hijo y quizá aún no sabría qué es lo que tiene.

LaSalud.mx.- ¿Qué recomendaciones les puedes dar a las familias que ya tienen un caso diagnosticado de hemofilia?

Betina Jiménez.- Lo primero sería tener un servicio de seguridad social ya sea IMSS o ISSSTE, porque cuentan con el medicamento; la segunda, observarlos conforme van creciendo, ver cómo se van desarrollando, en el caso

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de mi hijo utilizó casco, rodilleras y coderas hasta los 6 años y me decían muchas veces: ¡Lo tienes muy sobreprotegido, lo vas a traumar! prefiero tenerlo traumado y más grande pagarle el psicólogo a que tenga un daño que no va a tener solución, ya que los daños articulares que tienen las personas con hemofilia se vuelven recurrentes, articulaciones extremadamente lastimadas.

También recomiendo tener un hematólogo de cabecera, en general acercarse a las instituciones especializadas. Hay varias asociaciones que pueden brindar información y apoyo para los pacientes y las familias.

Es importante el ejercicio, porque en la medida que se fortalecen los músculos y las articulaciones evitas que sangren, para mi lo ideal sería no tener ese primer sangrado que va a debilitar la articulación, pero si ya lo tuviste, fortalécete para evitar

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que se repita, los niños pueden hacer pesas hasta con un bote pequeño de agua, con una pelotita, es importante la acividad física moderada.

La atención de la hemofilia se vuelve integral y si lo tomas de esa forma, como llevar una mejor calidad de vida personal y familiar, hacer ejercicio y evitar la comida chatarra a todos nos beneficia pero en especial a las personas con hemofilia.

LaSalud.mx.- Algo más que te gustaría agregar Betina Jiménez.- Invito a las personas a que se acerquen a las asociaciones de hemofilia, hay muchas locales o pueden buscar a la Federación de Hemofilia de la República Mexicana.

Lo más difícil de esta enfermedad es descubrir que no estás solo, porque al princi-

pio sientes que estás muy solo y que nadie te entiende ni la misma familia, si ya están diagnosticados acérquense a su asociación y escúchenlos, siempre hay algo que decir; a los médicos les diría que ojalá se tome más atención en la hemofilia; a los doctores de primer contacto les pediría que fueran más sensibles con las mamás porque muchas veces son las que se sienten culpables de que sus hijos padezcan hemofilia y realmente la genética no la elegimos.

La hemofilia no es algo que tú decides ni que puedas cambiar, muchas veces el médico de primer contacto culpa a la madre de que su hijo tenga hemofilia y esa es una carga que se lleva toda la vida. No es tu culpa como mamá.

Les pediría empatía y paciencia para explicar más sobre la enfermedad, porque muchas veces te dicen: “tiene hemofilia, tomen su medicamento y váyanse a casa”.

Hemofilia, una condición de vida que no limita Por: Luis Daniel “Danny” Monroy Jiménez.

LaSalud.mx.- Mi nombre es Luis Daniel Monroy Jiménez, tengo 11 años, nací en el Hospital La Raza del IMSS el 17 de abril del 2009 (como dato curioso, ese día es el Día Mundial de la Hemofilia).

En realidad, no sé cuándo supe que tenía hemofilia, porque siempre lo he sabido. Saber que tengo hemofilia implica que debo cuidarme para tener una buena vida, pero eso no me impide hacer ejercicio y otras cosas.

Lo bonito de tener hemofilia es que puedo conocer a otros niños que están en la misma situación y eso me hace sentir bien, porque sé que no estoy solo, aunque creo que no me he sentido solo porque tengo a mi mamá a mi lado.

Lo diferente de tener hemofilia es que me tienen que inyectar 3 veces por semana, a veces es complicado, como cuando me estreso, me enojo o estoy ansioso, y no coopero para que sea más rápido. Cuando era pequeño me dolían los piquetes y cuando me inyectaban en el antebrazo me dolía más; me da miedo que me lastimen y no poder mover mi brazo, pero eso solo pasa cuando lo hacen en el hospital, en casa me agarran las venas que sí me gustan, las que me duelen poquito.

Hasta ahora, lo más difícil de la hemofilia es que a veces no puedo hacer ejercicio al mismo nivel que otros niños, me tengo que cuidar, aunque con o sin hemofilia todos nos deberíamos cuidar.

No me gusta ir a urgencias, se me hace muy pesado, porque me preocupo por los niños que lloran y no sé si les está pasando algo y no los puedo ver, si al menos los viera intentaría ayudarlos.

Una vez casi me muero por un sangrado nasal, me sentí muy mal, porque perdí mucha sangre y cuando ya salí del hospital me sentía muy débil, me cansaba de solo caminar.

Mi mamá me ha enseñado sobre la hemofilia, también algunas enfermeras como Lili, Alejandra, Ceci y también la Dra. Bere, la Dra. Berges, el Dr. González, el Dr. Guillermo; todos ellos me han enseñado la mayoría de las cosas que sé, como qué provoca la hemofilia, que cuidados debo tener, cómo ponerme el factor, cómo avisar si me duele algo. Lo más importante que me han enseñado es que se puede vivir sanamente, teniendo precaución,

poniéndome el factor y que si tienes un daño articular y sangra y no te lo tratas, va volver a sangrar y así, así, así hasta que pierdas la movilidad.

En México hay ONGs que se dedican a apoyar a pacientes con hemofilia, como Mexiquense de Hemofilia, que ha organizado campamentos para niños, en los que dan pláticas y talleres, además de juegos, fogatas, caminatas nocturnas.

Otras actividades son las pláticas en la Casa de la Hemofilia, La Caminata por el Día Mundial de la Hemofilia y La Rodada Ciclista a la que fuí.

La Federación de Hemofilia de la República Mexicana realiza congresos cada dos años, en los que hay muchas pláticas de temas relacionadas con la hemofilia, salud, sexualidad, ejercicio, psicología, odontología y autoinfusión. En estos congresos, tengo la oportunidad de participar, preguntar dudas, aprender sobre nuevos tratamientos ortopédicos y de rehabilitación, nuevos medicamentos y convivir con otros niños y adultos con hemofilia, así como aprender de ellos y sus experiencias.

Antes de la pandemia iba a la escuela, a clases de baile, hacía natación, convivía con mis abuelos, iba al cine, hacía caminatas. Me gusta leer, jugar juegos de mesa y videojuegos, aprender más de historia. Ahora he aprendido otras cosas, como cocinar, mejorar mi letra, hacer mis presentaciones de la escuela mas vistosas, más interesantes.

Participé en “Pregúntale al Dr. Gatell”, porque quería tener una respuesta de salud, pero obtuve una respuesta política.

Actualmente con la pandemia, me preocupa que la gente no se cuide, porque yo me he quedado en casa y no me gusta que yo tenga que prevenir para que los demás no se cuiden. Lo más difícil para mí en estos meses de cuarentena, ha sido no poder estar cerca de mi familia. Extraño mis clases de baile y de natación, porque me ayudaban a relajarme y a dormir mejor.

Mi sueño es vivir una vida larga, porque mi bisabuelo que no tuvo tratamiento vivió 67 años. Me gustaría conocer a mis nietos y jugar con ellos, aprovechar a la familia que tengo, me gustaría cambiar el mundo, ser un periodista y denunciar injusticias para lograr un cambio positivo.

Mi deseo para las personas con hemofilia es que vivan una buena vida con el tratamiento que necesitan, sin que les haga falta, que haya la distribución necesaria y se los puedan mandar a sus casas.

Les mando un aplauso, un abrazo y mi reconocimiento profundo al personal médico Covid y no Covid.

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Hemofilia Adquirida en adultos de la tercera edad

Por: Redacción LaSalud.mx.- Al llegar a la tercera edad, las personas enfrentan mayores retos de movilidad provocando que, sin el apoyo de aparatos ortopédicos como bastones o andaderas, presenten frecuentes caídas y lesiones graves que requieren de mayores cuidados por parte de sus acompañantes.

Aproximadamente 1 a 2 personas por cada millón es diagnosticada al año con este padecimiento, principalmente después de presentar moretones significativos o sangrado en tejidos blandos que suelen agravarse rápidamente y que pueden llegar a provocar la muerte por complicaciones hemorrágicas.

Son justamente estas lesiones las que pueden provocar hemorragias leves a graves que, al presentarse constantemente, podrían evidenciar un cuadro de hemofilia adquirida, padecimiento que requiere de un tratamiento inmediato, ya que sus efectos pueden poner en peligro la vida.

“Los adultos mayores son particularmente más frágiles y vulnerables a este tipo de padecimientos”, comentó el especialista e investigador en hematología, el Dr. Abraham Majluf Cruz.

Expertos en hematología señalan que, en este tipo de hemofilia, el paciente desarrolla anticuerpos específicos que inhiben a uno de los factores necesarios para la coagulación, el factor VIII. Esto provoca que se generen hemorragias que pueden ser muy graves en personas que no tienen historial familiar o clínico de hemorragias.

En la forma clásica de hemofilia, la herencia determina que los varones sean quienes presentan este padecimiento; en contraste, para la hemofilia adquirida no existe distinción de género, ya que afecta a ambos sexos por igual.

Sin duda, en la hemofilia adquirida, la edad es uno de los principales factores de riesgo, aunque se ha establecido también una alta prevalencia de esta enfermedad en mujeres después del parto; en general, la incidencia es más frecuente en mayores de 65 años.

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El Dr. Majluf, también señaló que, de sospecharse hemofilia adquirida, se debe recopilar un historial médico completo y pruebas sanguíneas que ayuden a diagnosticar y establecer la gravedad del padecimiento, así como el momento de iniciar un tratamiento adecuado.

Hacer un interrogatorio minucioso del paciente es importante ya que, raramente, en algunos casos la hemofilia adquirida pudiera estar relacionada al consumo de algunos medicamentos como: antibióticos, psicotrópicos o antiinflamatorios.

En México hoy en día no existe un registro de pacientes con hemofilia adquirida, y muchos casos son subdiagnosticados, por lo que se requiere seguir trabajando en la concientización y educación médica de esta enfermedad para evitar un mal diagnóstico y lograr una verdadera detección oportuna que ayude a salvar más vidas de pacientes.

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Comisión de Autorización Sanitaria estará a cargo de América Azucena Orellana Sotelo y la Comisión de Operación Sanitaria tendrá como responsable a Olga Elena Piña Gutiérrez

Sanamente.mx.- Trabajamos para hacer de la Comisión Federal para la Protección contra Riesgos Sanitarios (Cofepris), una agencia de regulación sanitaria de alto desempeño, cada vez más profesional, con mayor competencia técnica, claridad, transparencia y rigor en los procesos definidos, afirmó el Subsecretario de Prevención y Promoción de la Salud, Hugo López-Gatell Ramírez.

Al dar posesión del cargo como titular de la Comisión de Autorización Sanitaria a América Azucena Orellana Sotelo, y de la Comisión de Operación Sanitaria, a Olga Elena Piña Gutiérrez, el subsecretario de Prevención y Promoción de la Salud mencionó que el proceso de transformación de la Cofepris requiere cambios tecnológicos y una mejor organización en la que participen todas y todos.

Aclaró que la adscripción de Cofepris a la subsecretaría que encabeza, por acuerdo publicado en el Diario Oficial de la Federación el pasado 18 de septiembre, tiene por propósito acelerar el paso en la transformación y limpieza de la corrupción.

De igual forma, López-Gatell Ramírez agradeció a las personas que estuvieron al frente de la Comisión de Autorización Sanitaria y de la Comisión de Operación Sanitaria, quienes en fechas recientes concluyeron su gestión.

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En la ceremonia, el titular de la Comisión Federal para la Protección contra Riesgos Sanitarios (Cofepris), José Alonso Novelo Baeza, subrayó que en esta nueva etapa continúa el seguimiento a las averiguaciones en proceso sobre actos de corrupción.

Recalcó que la institución que dirige se refuerza con la incorporación de servidoras y servidores públicos que trabajan con estricto apego a la ley para combatir actos irregulares de servidoras y servidores públicos en el desempeño de sus funciones.

América Azucena Orellana Sotelo, quien tiene a su cargo la Comisión de Autorización Sanitaria, es química farmacobióloga, maestra en Salud Pública y doctora en Administración Pública.

Antes de su nombramiento en la Cofepris se desempeñaba como directora de Calidad y Proyectos Especiales en el Instituto de Salud para el Bienestar (Insabi).

En tanto, Olga Elena Piña Gutiérrez, quien queda al frente de la Comisión de Operación Sanitaria, se desempeñó como directora de Protección contra Riesgos Sanitarios en Tabasco de 2013 a 2019 y como directora del Laboratorio Estatal de Salud Pública de esa entidad de 2002 a 2013. Es maestra en Administración de Empresas para Ejecutivos y química farmacobióloga graduada con mención honorífica.

ASOCIACIONES ESTATALES MIEMBRO FHRM Federación de Hemofilia de la República Mexicana, A.C. Aguascalientes

Querétaro

Baja California

San Luis Potosí

Campeche

Sinaloa

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE AGUASCALIENTES Presidente de la Asociación Sr. Víctor Suarez Alonso

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DEL ESTADO DE QUERÉTARO, A.C. Presidente de la Asociación Froilán Navarrete Ugalde

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LAS CALIFORNIAS, A.C. Presidente de la Asociación Dr. José de Jesús Castorena Mora

ASOCIACIÓN POTOSINA DE HEMOFILIA, A.C. Presidente de la Asociación Liliana N. Carnalla Barajas

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DEL ESTADO DE CAMPECHE, A.C. Presidente de la Asociación Sra. Maribel de los Santos Matu Moo

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE SINALOA, A.C. Presidente de la Asociación Carlos G. Villanueva Nájera

Chihuahua

México

Coahuila

Nuevo León

ASOCIACIÓN DE APOYO DE ATENCIÓN A PERSONAS CON HEMOFILIA, I.A.S.P. Presidente de la Asociación Marcos Ojeda Chávez ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA CENTRO NORTE, A.C. Presidente de la Asociación Lic. Yolanda Montes González

Durango

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE DURANGO, A.C. Presidente de la Asociación Luis Adrián Luján Espinoza

Guanajuato

ASOCIACIÓN MEXIQUENSE DE HEMOFILIA, A.C. Presidente de la Asociación Sra. Inés Virginia Arellano Fernando ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA SILOÉ, A.C. Presidente de la Asociación Sra. Maribel Curiel Martínez

Oaxaca

ALTRUISTAS OAXAQUEÑOS POR LA HEMOFILIA, A.C. Presidente de la Asociación Enf. Rocío Gregoria Guzmán

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DEL ESTADO DE GUANAJUATO, A.C. Presidente de la Asociación Sra. Ana María Mireles de Cariilo

Pachuca ASOCIACIÓN PACHUQUEÑA DE HEMOFILIA Presidente de la Asociación Sr. Jesús Jorge Espinosa Arteaga

Jalisco

Puebla

UNIDAD Y DESARROLLO HERMANOS CON HEMOFILIA, A.C. Presidente de la Asociación Sr. Francisco Gaitán Puerto

ASOCIACIÓN DE HEMOS DE PUEBLA, A.C. Presidente de la Asociación Ing. Víctor Manuel Losada López

Sonora

AHS Hemofilia Sonora, A.C. Presidente de la Asociación Sra. Gabriela Juvera Díaz

Tabasco

TABASQUEÑA DE HEMOFILIA, A.C. Presidente de la Asociación Sr. Jorge Enrique Abreu Bastar

Tamaulipas

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE TAMAULIPAS, A.C. Presidente de la Asociación Sr. Héctor Barron Ahumada

Veracruz

ASOCIACIÓN VERACRUZANA DE HEMOFILIA, A.C. Presidente de la Asociación Sra. Maricela Guzmán Hernández

Yucatán

ASOCIACIÓN JUNTOS POR LA HEMOFILIA DE YUCATÁN, A.C. Presidente de la Asociación Q. Pilar del Rosario Gil Adrián