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b l i zd k ' k u d sf y , m n k j r k i wo Zd f o Ù k h ; l g k ; r k m i y C è k d j k u sd sf y , V h v k b Z, i Q d wy h t +, u h f e ; k i Q k m aM s' k u ] ; w, l , d si zf r g k f n Zd v k H k k j O ; D r d j r k g SA
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This book titled "About Thalassaemia" authored by Dr. Androulla Eleftheriou is a publication of Thalassaemia International Federation. To create public awareness and increase understanding about Thalassaemia, this book has been translated in Hindi by Dr. V. K. Khanna who is a senior consultant pediatrician and incharge of Preeti Tuli Thalassemia Unit at Sir Ganga Ram Hospital, New Delhi, India and Dr. V. P. Choudhary, Director, Sun Flag Pahuja Centre For Blood Disorders, Faridabad, India.
M k W, U M k , Y i Q f F k z; k sd s} k j k f y f [ k r ; g i qL r d ¶ F k Sy k l h f e ; k d sc k j se sa¸ F k Sy k l h f e ; k q ªy v ar j k Z" V ªh ; i Q sM j s' k u d k i zd k ' k u g SA F k Sy k l h f e ; k d sc k j se sa t k x : D r k r F k k t k u d k j h c < +k u s d sf y , ; g i qL r d M k Wo h d s[ k U u k ] i zH k k j h ] i zh r h r qy h F k Sy k l h f e ; k ; qf u V ] l j x ax k j k e v L i r k y ] u b Zf n Y y h ] H k k j r r F k k M k Wo h i h p k S/ j h ] f u n s' k d ] l u Ý y Sx i k g wt k l SU V j i Q k Wj C y M f M l v k M Zj ] i Q j h n k c k n ] H k k j r d s} k j k f g U n h e sa v u qo k f n r d h x b Zg SA
ISBN: 9963-623-40-9 © 2003 Team up Creation Ltd 14 Othonos str. 1061 Nicosia - Cyprus
l o Zk f / d k j l qj f { k r A b l i zd k ' k u d sf d l h H k h v a' k d k i zf r f y f i d j . k ] , sl s; a= k e sa H k aM k j . k ] f t l l sb l s i qu % i zk I r f d ; k t k l d r k g k s; k L F k k u k ar j . k ] f d l h H k h : i e sa ; k f d l h H k h f o f / l s] b y sD V ªkWfud] ;kaf=kd] iQksVks&izfrfyfi] fjdk£Max ;k fdlh vkSj <ax ls] izdk'kd dh iwoZ vuqefr ds fcuk ugha fd;k tk ldrkA fnYyh] Hkkjr esa fizfUVMA
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M k Wsl w{ e & t h o f o K k u ( micro-biology) v k Sj , U M k , Y i Q f F k z; k su q ªy f o " k k . k q& f o K k u ( virology) d s{ k s= k e sa v i u h L u k r d ( graduate) v k Sj L u k r d k sÙ k j ( post-graduate) f M f x z; k ¡y an u f o ' o f o | k y ; l sg k f l y d h aA b U g sa f o ' o L o k L F ; l ax B u ( W.H.O.) v k Sj i qQ y c k zb V d f e ' k u ( Fulbright Commission) } k j k d b Zc k j L d k Wy j f ' k i ( scholarship) i zn k u d h x b Zg S] v k Sj b U g k sau s^ ; wf u o f l ZV h d k Wy st e sf M d y L d wy * ] b aX y S. M ( ; wd s) e sa v u ql aè k k u & l ac aè k h v o Sr f u d i n H k h l aH k k y k g SA b U g k sau sv i u h ^ i k sL V & M k WD V k sj y * ( M k WD V j d h m i k f è k i zk I r g k su sd sc k n ) i Q sy k sf ' k i ( fellowship) v V y k aV k ( t h , ] v e sf j d k ) d s j k sx & f u ; a= k . k d saæ k sa e sa i wj h d h A M k W, Y i Q f F k z; k s1 9 9 0 l sl k b i zl d sL o k L F ; e a= k k y ; d sf o " k k . k q& l ac aè k h d saæ d h i ze q[ k ( head) j g h g Sa v k Sj b l i zf r " B k u l sb u d k c M +k x g j k y x k o j g k g SA b U g k sau sd b Zj k " V ªh ; , o av ar j k Z" V ªh ; d k ; Z' k k y k , ¡] l E e sy u v k Sj i f j ; k st u k , ¡v k ; k sf t r d h g Sa v k Sj b u e sa l f Ø ; l g H k k f x r k d h g SA o g o r Ze k u e sa] v i u h f o ' k s" k K r k l s t qM +s { k s= k l sl ac af è k r e qn ~n k sa d sf y , f o ' o L o k L F ; l ax B u ( W.H.O.) d s l y k g d k j d si n i j d k ; Zj r g SaA M k W, Y i Q f F k z; k sd h : f p v k Sj ' k k sè k & d k ; Ze q[ ; r % F k Sy k l h f e ; k e st j e sa g k su so k y s f o " k k . k q& l aØ e . k k sa ( viral infections) i j d saf æ r j g k g SA v i u s' k k sè k d se k è ; e l s o g n qf u ; k H k j d sb l { k s= k l st qM +s v u sd M k WD V j k sa , o a' k k sè k & f o K k f u ; k sa r F k k F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa d sl ai d Ze sa v k b Zg SaA 1 9 9 3 l s] M k W, Y i Q f F k z; k s ^ F k Sy k l h f e ; k b aV j u s' k u y i Q sM j s' k u * ( TIF) l sL o Sf P N d : i l st qM +h g qb Zg SA v i u si zd k ' k u k sa d se k è ; e l sF k Sy k l h f e ; k d h f p f d R l k l ac aè k h t k u d k f j ; k ¡ l qy H k d j k r k g SA ' k k ; n l c l se g R o i w. k Z; g g Sf d TIF F k Sy k l h f e ; k d sc k j se sa ' k Sf { k d d k ; Z' k k y k v k sa d se k è ; e l st k u d k j h g k f l y d j u sd sf y , L o k L F ; & d e h Z ( medical personnel) m i y C è k d j k r k g SA TIF
1 9 9 7 e sa] b u d k ; k s± i j u t j j [ k u s( n s[ k & j s[ k ) d sf y , TIF f o K k u & l e U o ; d ( scientific co-ordinator) d k , d i n c u k ; k x ; k A b l i n i j f u ; qf D r d s f y , M k W, Y i Q f F k z; k sd k u k e l o Zl E e f r l si zL r k f o r f d ; k x ; k ] f t l sm U g k sau s i zl U u r k i wo Zd L o h d k j d j f y ; k A r c l sM k W, Y i Q f F k z; k sb l i n i j c u h g qb Zg S v k Sj v i u sl j d k j h i n l sv y x f o K k u & l e U o ; d d sb l i n d sd Ù k ZO ; k sa d k s f u H k k j g h g aSA
i
d sl k F k v i u k d k ; Zd j r sg q, M k Wsn qf u ; k H k j d sM k WD V j k sa v k Sj , Y i Q f F k z; k su F k Sy k l h f e ; k & l a? k k sa d sl g ; k sx l sL F k k u h ; v k Sj v ar j k Z" V ªh ; ] n k su k sa L r j d h d b Z i f j ; k st u k v k sa i j d k e f d ; k g SA m U g k sau s TIF d h v k sj l si zd k ' k u l ac aè k h d b Zd k ; Z i wj sf d , g Sa v k Sj f o ' o L o k L F ; l ax B u ( W.H.O.) , o av U ; f u d k ; k sa d sl g ; k sx l sf o L r `r o SK k f u d f o " k ; k sa i j d k e f d ; k g Sr F k k TIF d h = k Se k f l d ( quarterly) i f = k d k d h e q[ ; l ai k n d g SaA TIF
ii
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e aS M k W e k b d y , x af SL V f u v k f sV l ( sf l y k g d k j ) d h v k H k k j h g ] ¡w f t U g k u as s b l TIF d p f d R l k i L qr d d h l e h { k k d h v k j S v i u h c g e qY w; f V I i f . k ; k ¡v k j S l > q k o k as l se j sk e k x n Z' k u Z f d ; k A e Sa TIF l y k g k d k j i Su y d sf u E u f y f [ k r f p f d R l k f o ' k s" k K k sa d si zf r H k h v k H k k j O ; D r d j u k p k g q¡x h ] f t U g k sau sv i u h f o ' k s" k K r k o k y s[ k aM k sa ( sections) d h l e h { k k d h v k Sj v i u h c g qe wY ; f V I i f . k ; k ¡v k Sj l q> k o f n , A i zk st k Wu i k sV Zj g h e sV k sy k Wt h f o H k k x ] ; wf u o f l ZV h d k Wy st ] y an u ] 9 8 p su h t E ; wt y an u WC 1E 6HX
M k Wi k Wy V sY i Q j d al Y V saV g h e k sV k sy k Wf t L V F k Sy k l h f e ; k d saæ ] L o k L F ; e a= k k y ; ] f u d k sf l ; k ] l k b i zl
M k We SY d e o k Wd j d al Y V saV d k f M Z; k sy k Wf t L V ] g SV ~V j b aL V h V ~; wV l sf l y i Q y sf e ax g k m l ; wf u o f l ZV h d k Wy st y an u g k f L i V Y t ] x zk Ý V u o s] y an u WC1E 6AU ; wd s-
M k Wf u d k Wl L d k Wf M Zl i Sf M ; k f V ªf ' k ; u & , aM k sØ b u k sy k Wf t L V i Sf M ; k V ªD l f o H k k x ] v k d Ze k d k f j v k s III g k f L i V y l o k L F ; e a= k k y ; ] f u d k sf l ; k ] l k b i zl
i zk sf u d k d Sf i f y f u v k sl i h M sy e Sf x ; k sj i k sf y f D y f u d k s i Sf M f X y v k su x zSu sy h o k ; k FL i Q k st k Z3 5 f e y k u k s2 0 1 2 2 ] b V y h f u d k f sl ; k F k y S k l h f e ; k d æ as ] l k b i l z ] L o k L F ; e = ak k y ; d sL V k i Q l n L ; M k W , l f Ø L V k ] s f p f d R l d v k j S J h e r h , d k b j h ] i ; z k x s' k k y k f o K k u h d N q L y k b M l ~ v k j S r k f y d k , ¡ m i y C è k d j k u sd sf y , r F k k M k W l h d k f sd u k l s ] f p f d R l d ] b l i L qr d e as ' k k f e y ^ ^ Ø k l W o M l Z~ * * r ; S k j d j u sd sf y , i ' zk l a k v k j S è k U ; o k n d si k = k g A aS b l i qL r d d h ' k C n k o y h d k sl ai k f n r v k Sj r S; k j d j u se sa f o ' k s" k K r k i w. k Zl g ; k sx n su sd s f y , ] TIF d sL V k Wi Q l n L ; ] M k Wg sy u i sj h d si zf r e Sa v k H k k j O ; D r d j r h g w¡A
iii
l e i Z. k ; g i qL r d n qf u ; k H k j e sa i Q Sy sF k Sy k l h f e ; k d si zR ; sd j k sx h _ f t U g sa e Sa t k u r h g w¡ v k Sj m u l sf e y p qd h g w¡] f t U g sa e Sa t k u r h g w¡] i j m u l sv c r d f e y u g h ai k b Z g w¡ v k Sj n qf u ; k H k j d sg t k j k sa& y k [ k k sa j k sf x ; k sa] f t u l sf e y u sd k v o l j e q> sd H k h u g h af e y i k , x k ] d k sl e f i Zr g SA f t an k j g u sv k Sj t h r u sd h m u d h n `< +& b P N k u s e q> sm u d h y M +k b Ze sa ' k k f e y g k su sd h i zsj . k k v k Sj c y f n ; k g SA m u d sv n E ; l k g l v k Sj v ar g h u è k S; Zu se q> sf c u k g k j sy M +u k f l [ k k ; k g SA
iv
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FkSyklhfe;k f o " k ; l wp h v è ; k ; & 1
v è ; k ; & 2
i zk D d F k u y s[ k d d h d y e l s j D r v k Sj F k Sy k l h f e ; k
viii x
1
j D r & ^ ^ t h o u & è k k j k * * j D r d sd k ; Z j D r d g k ¡c u r k g S( j D r d h l aj p u k ) l ai w. k Zj D r j D r o x Z( C y M x zqi ) j D r l sl E c f U è k r j k sx F k Sy k l h f e ; k e st j
1 1 3 3 6 7 7
v k u qo af ' k d h v k Sj F k Sy k l h f e ; k
9
t h u 9 y k y j D r d k f s' k d k v k as (red blood cells)e as [ k j k c h & F k y S k l h f e ; k e t s j d k d k j . k 1 2 g h e k sX y k sf c u ( haemoglibin) v k Sj y k Sg ( iron) 1 2 X y k sf c u l a' y s" k . k ( syenthesis) d k sf u ; af = k r d j u so k y st h u1 4 F k Sy k l h f e ; k d k j k sx & l E c U / h ' k j h j f Ø ; k f o K k u (pathophysiology) β -J `a[ k y k v k sa d h d e h v k Sj α -J `a[ k y k v k sa d h v f / d r k ( T ; k n k g k su k ) 1 6 F k Sy k l h f e ; k d k sM k ; X u k st d j u k ( i r k y x k u k ) 1 8 F k Sy k l h f e ; k e st j d k sM k ; X u sk t d j u sd sf y , v k e r k Sj i j b L r se k y d h t k u so k y h : f / j & f o K k u (hematological) l ac a/ h f o f / ; k a 1 9 β -F k Sy k l h f e ; k e st j d h f p f d R l k 2 1
v è ; k ; & 3
j D r k / k u ( [ k wu p < +k u k ) } k j k f p f d R l 2 2 j D r k / k u f p f d R l k (transfusion therapy) d c ' k q: d j u h p k f g , 2 2 l qj f { k r j D r k / k u f p f d R l k l qf u f ' p r d j u k 2 4 j D r & l e wg (blood group) t h u k sV k b i 2 4 f d l r j g d k j D r k / k u d j u k p k f g , 2 5 j D r k / k u ; k st u k d h : i j s[ k k c u k u k 2 9 j D r k / k u ; k st u k d h i zH k k o d k f j r k d k e wY ; k ad u d j u k 3 0 j D r k / k u l st qM +h i zf r f Ø ; k v k sa d k m i p k j 3 5
v è ; k ; & 4
y k Sg s( iron) d h v f / D r k v k Sj v k ; j u d h y s' k u 3 8 L o L F k ' k j h j e sa y k Sg F k Sy k l h f e ; k e sa y k Sg d h H k wf e d k v f r f j D r y k Sg ' k j h j d k sd Sl s{ k f r i g q¡p k r k g S f M l i sQ f j v k WD l k f e u ( DFO) ; k f M l i sQ j k y (Desferal) v k ; j u f d y s' k u m i p k j d c ' k q: d j u k p k f g , DFO n su sd sv U ; r j h d s
3 8 3 8 4 0 4 1 4 2 4 4
v
f p f d R l k d h i zH k k o d k f j r k d k e wY ; k ad u DFO d h e k = k k d sl e k ; k st u ( adjust) e sa i Q sf j f V u d s L r j d k m i ; k sx e w= k e sa y k Sg d h e k = k k DFO l sl ac af / r t f V y r k , av k Sj b u d k f u o k j . k x H k k Zo L F k M sl i Q sf j v k WD l k f e u m i p k j d k v u qi k y u (compliance) y k Sg d k sf u d k y u so k y h v U ; v k S" k f è k ; k sa M si Q sf j i zk su (Deferiprone)(L1) d Sl sd k ; Zd j r h g S\ M si Q sf j i zk su d sv U ; x k S. k i zH k k o (side effects) M si Q sf j i zk su d h d k ; Zd q' k y r k y k Sg d k sf u d k y u sd sf y , u b Zv k S" k f è k ; k ¡
4 8 5 0 5 0 5 4 5 4 5 5 5 6 5 8 5 9 6 1
F k Sy k l h f e ; k l st qM +h f p f d R l k l ac a/ h l e L ; k , ¡v k Sj b l d k m i p k j
6 2
f r Y y h d h v f r f Ø ; r k (hyperslenism) I y h g k sP N sn u (splenectomy) v k Sj l aØ e . k (infection) â n ; v k Sj v ar % l zk o h (endocrine) t f V y r k , ¡ â n ; l ac a/ h t f V y r k , ¡ v ar % l zk o h t f V y r k , ¡
6 2 6 3 6 5 6 5 6 8
F k Sy k l h f e ; k e as l aØ e . k
7 6
DFO
v è ; k ; & 5
v è ; k ; & 6
4 7
j D r k / k u l st qM +s l aØ e . k 7 7 g si sV k b f V l Bo k ; j l (HBV) l aØ e . k 7 9 g si sV k b f V l C (HCV) 8 1 v U ; f o " k k . k q (viruses) 8 5 u , j k sx k . k q (pathogens) 8 6 i f j f p r j k sx k . k q& v i f j f p r f p ar k , ¡ 8 6 j D r d h f u j k i n r k 8 7 f o d k l ' k h y n s' k k sa e sa j D r d h m i y C è k r k v k Sj f u j k i n r k 8 8 F k Sy k l h f e ; k e st j d k m i p k j u g h ad j u sl sv ar r % i Sn k g k su so k y h l e L ; k v k sa d k l af { k I r f o o j . k 8 9
v è ; k ; & 7
v è ; k ; & 8
vi
F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k r F k k v U ; F k Sy k l h f e ; k9 0 f u n k u (diagnosis) F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d h f p f d R l k v k ; j u d h y s' k u F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k e sa ' k k j h f j d l e L ; k , ¡ ¶ v l k e k U ; g h e k sX y k sf c u ; k g h e k sX y k sf c u d s l aj p u k R e d : i & H k sn e sF k Sy k l h f e ; k ¸ β -F k Sy k l h f e ; k d sl a; qD r v l k e k U ; g h e k sX y k sf c u α -F k Sy k l h f e ; k
9 6 9 7 9 7
m i p k j d h L F k k f i r v k Sj H k k o h i ¼ f r ; k ¡
9 9
v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k (Bone marrow transplant)
9 9
9 1 9 2 9 3 9 4
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v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k D ; k g S\ b l d st k sf [ k e t k sf [ k e d k sd e d Sl sf d ; k t k l d r k g S i w. k Z& f e y k u ( l E c f U è k r O ; f D r ) o k y s v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k d h v U ; i z¼ f r ; k ¡ f u " d " k Z I y sl sU V k j T t q (cord blood) l sj D r i zR ; k j k si . k
v è ; k ; & 9
m i p k j d h v U ; i ¼ f r ; k ¡ H k zw. k (fetus) e sa g h e k sX y k sf c u d k m R i zsj . k t h u F k Sj si h v ar % j k si . k l si wo Z HLA f e y k u } k j k f u n k u
v è ; k ; & 1 0
e u k so SK k f u d l e L ; k , ¡ j k sx h e k r k & f i r k j k sx h v k Sj e k r k & f i r k t k u d k j h v k Sj l g k ; r k i zk I r d j u k F k Sy k l h f e ; k e st j l si h f M +r N k sV k c P p k ] f d ' k k sj v k Sj o ; L ; j k sx h
v è ; k ; & 1 1 v è ; k ; & 1 2
9 9 9 9 1 0 0 1 0 2 1 0 3 1 0 3
1 0 5 1 0 5 1 0 6 1 0 6
1 0 7 1 0 7 1 0 7 1 0 8 1 0 8 1 0 9
v f r f j D r t k u d k j h
1 1 2
t h o u v k Sj m l d h x q. k o Ù k k
1 1 2
F k Sy k l h f e ; k d k i zl k j v k Sj b l d h j k sd F k k e 1 1 6 i zl k j (epidemiology) 1 1 6 j k sd F k k e (prevention) 1 1 7 j k sd F k k e d k e g Ù o 1 1 8 F k Sy k l h f e ; k o a' k k u qØ e (inheritance) l sd Sl sv k r k g S 1 1 8 F k Sy k l h f e ; k V sªV d so k g d k sa d sf o " k ; e sa 1 1 9 d g h av k i l o a k g d (carrier) r k su g h a] ; g t k u u k D ; k as v k o ' ; d g \ S` 1 1 9 v U ; v l k e k U ; g h e k sX y k sf c u v k Sj g h e k sX y k sf c u f o d k j 1 1 9 α -F k Sy k l h f e ; k 1 2 1 D ; k v k i l ao k g d g Sa\ i r k y x k , ¡ 1 2 2 j D r i j h { k . k f d l sd j o k u k p k f g , 1 2 4 l j D r r k ( consanguity) 1 2 5 t k sf [ k e d h l aH k k o u k o k y sn E i f r ; k sa d k sm i y C è k f o d Y i 1 2 5 F k Sy k l h f e ; k d sf y , H k wz. k d k i j h { k . k 1 2 6 ' k C n & l ax zg 1 3 0
m i ; k sx h t k u d k j h
F k Sy k l h f e ; k e sa v k g k j
1 4 1
T2* } k j k â n ; e sa y k Sg d h e k = k k e k i h t k r h g SA 1 4 8 Ý y k sp k V Z 1 4 9 b l i qL r d e sa b L r se k y f d , x , l af { k I r d k j (abbreviations)] b d k b ; k ¡v k Sj e k i 1 5 4 Useful Websites 1 5 5 Useful Correspondence and Information 1 5 7
vii
i zk D d F k u F k Sy k l h f e ; k b aV j u s' k u y i Q sM j s' k u (TIF) d h L F k k i u k n qf u ; k H k j e sa F k Sy k l h f e ; k d h f p f d R l h ; n s[ k H k k y (clinical care) v k Sj b l d h j k sd F k k e l sl ac af è k r u h f r ; k sa d k sc < +k o k n su sd sm n ~n s' ; l s1 9 8 6 e sa d h x b ZF k h A d sy { ; k sa d k sg k f l y d j u sd sl c l se g Ù o i w. k Zl k è k u k sa e sa g Sa & j k " V ªh ; F k Sy k l h f e ; k l a? k k sa d h L F k k i u k v k Sj b l d k f o L r k j r F k k , d ' k Sf { k d d k ; ZØ e ] f t l e sa F k Sy k l h f e ; k l st qM +s f o ' k s" k K k sa d k sf u j ar j i zf ' k { k . k f n , t k u sd h O ; o L F k k g k s] f o d f l r d j u k g SA b l l an H k Ze sa TIF u sj k sx h @ e k r k & f i r k l e wg k sa d k se t c wr c u k u si j d k i Q h c y f n ; k g S] D ; k saf d F k Sy k l h f e ; k d h m i ; qD r f p f d R l h ; n s[ k H k k y v k Sj b l d h i zH k k o h j k sd F k k e l sl ac af è k r j k " V ªh ; u h f r ; k sa d k sc < +k o k n su s d sf y , L o k L F ; i zk f è k d j . k k sa i j n c k o c u k u sd h n `f " V l s; sl e wg l o k Zf è k d e g Ù o i w. k Zg SaA t u & l k è k k j . k d k st k x : d c u k u sd sv f H k ; k u k sa e sa] t k s F k Sy k l h f e ; k & f u ; a= k . k l sl ac af è k r f d l h H k h d k ; ZØ e d k e g Ù o i w. k Zf g L l k g k sr sg Sa] F k Sy k l h f e ; k d sl a? k k sa d h f u L l an sg e q[ ; H k wf e d k g SA TIF
u s, d y k H k d k j h ' k Sf { k d d k ; ZØ e d h L F k k i u k d j u s] j k " V ªh ; ] { k s= k h ; v k Sj v ar j k Z" V ªh ; d k ; Z' k k y k , ¡] x k sf " B ; k ¡ (seminars) , o al E e sy u v k ; k sf t r d j u sr F k k v u sd H k k " k k v k sa e sa v u wf n r (translated) O ; k i d i zd k ' k u & l k e x zh & j k sf x ; k sa] e k r k & f i r k v k Sj v k e t u r k d sf y , b l c h e k j h ] b l d sm i p k j v k Sj j k sd F k k e l ac aè k h c qf u ; k n h t k u d k f j ; k sa l sy sd j F k Sy k l h f e ; k d sf p f d R l h ; i zc aè k u l st qM +s M k WD V j k sa d sf y , v k Sj v f è k d f o ' k s" k h d `r (specialised) o sK k f u d i k B ~; & l k e x zh r d d se g Ù o i j H k h c y f n ; k g SA TIF
l j y H k k " k k v k Sj v a' k r % (partly) l f p = k : i e sa i zL r qr ; g i qL r d j k sf x ; k sa v k Sj m u d se k r k & f i r k d k sF k Sy k l h f e ; k l st qM +s l H k h i g y qv k sa i j c h e k j h d sd k j . k v k Sj b l d h i zd `f r l sy sd j b l d sm i p k j ] j k sd F k k e r F k k b l d sl k e k f t d , o a H k k o u k R e d i zH k k o r d & u o h u r e , o al V h d t k u d k f j ; k ¡m i y C è k d j k u sd s i z; k l k sa e sa v i u k c g qe wY ; ; k sx n k u n sx h A b l i qL r d d k sf y [ k u sd h p qu k Sr h L o h d k j d j u sd sf y , TIF v i u sl k b af V f i Q d d k s& v k Wf M Zu sV j ( scientific co-ordinator) M k W, U M k , Y i Q f F k z; k sd k g k f n Zd : i q ªy l sv k H k k j h g SA
viii
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
e q> sv k ' k k g h u g h ac f Y d f o ' o k l g S] u b Zv k Sj v / qf u d (updated) t k u d k f j ; k sa l sH k j i wj ; g i qL r d j k sf x ; k sa v k Sj m u d se k r k & f i r k d k sb l c h e k j h d k l k e u k d j u sv k Sj b l l sy M +u sd sf y , t : j h v k ' k k v k Sj f u j ar j l g ; k sx m i y C è k d j k , x h A i Su k sl , af t y st +k sl v è ; { k ] TIF
ix
y s[ k d d h d y e l s f i z; f e = k k sa] t c F k Sy k l h f e ; k b U V j u s' k u y i Q sM j s' k u c k sM Zd sp s; j e Su u se q> l sF k Sy k l h f e ; k d s j k sf x ; k sa v k Sj m u d se k r k & f i r k d h t : j r k sa d k sè ; k u e sa j [ k r sg q, , d i qL r d f y [ k u sd k sd g k ] r k se q> s; g d f B u d k ; Zd j u se sa f g p d g qb Z] D ; k saf d F k Sy k l h f e ; k d s{ k s= k e sa m R d `" V d k ; Zd j p qd sv x z. k h o SK k f u d k sa } k j k d qN o " k Z i g y sc g qr g h l i Q y v k Sj y k sd f i z; i L r d sa f y [ k h t k p qd h F k h aA g k ¡y k f d ] r c l s v k t r d ] F k Sy k l h f e ; k i j f u ; a= k . k i k u sl sl ac af è k r l H k h i g y qv k sa i j e g Ù o i w. k Z i zx f r g qb Zg SA e Sau sb l p qu k Sr h d k sL o h d k j f d ; k v k Sj b u l H k h i zx f r ; k sa d k s' k k f e y d j r sg q, , d i qL r d f y [ k u sd k i Q Sl y k f d ; k A i j ar qb l i qL r d d k sf y [ k u sd sd b Zv U ; d k j . k H k h j g sA i g y k d k j . k g S] TIF l se sj k x g j k y x k o r F k k b l d sy { ; k sa d k s g k f l y d j u sd sf y , e sj k i w. k Zl e i Z. k A y sf d u b l l sH k h e g Ù o i w. k Zd k j . k ; g g S f d e Sa f o ' o F k Sy k l h f e ; k i f j o k j ] f t l d k L o ; ad k s, d f g L l k l e > r h g w¡] l s c g qr I ; k j d j r h g w¡A e Sau se q[ ; : i l sF k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa v k Sj m u d se k r k & f i r k d k sF k Sy k l h f e ; k l sl ac af è k r ( j k sx ] b l d k m i p k j v k Sj j k sd F k k e d sc k j se sa) l V h d v k Sj u o h u r e t k u d k j h m i y C è k d j k u so k y h b l i qL r d d k sf y [ k u sd sf y , c g qr d f B u i f j J e f d ; k g SA ; sl H k h t k u d k f j ; k ¡L i " V , o al j y H k k " k k e sa i zL r qr d j u sd sg j l aH k o i z; k l f d , x , g SaA g k y k ¡f d g j t x g , sl k d j u k O ; k o g k f j d u g h ay x k ] [ k k l d j m u v è ; k ; k sa e sa] f t u e sa H k k " k k d sv R ; f è k d l j y h d j . k l se wy v F k Zd s c n y t k u sd k M j F k k A g k y k ¡f d m E e h n g Sf d t g k ¡H k k " k k d k sl j y c u k u k l aH k o u g h aF k k ] o g k ¡i qL r d d sv ar e sa n h x b Zf o L r `r ' k C n k o y h r F k k r L o h j sa , o a x k zf i Q D l i k B ; ~k ' ak d k sv P N h r j g l sl e > u se as i k B d k as d sf y , e n n x k j l k f c r g k x as h A i k B d k sa d k s; g e g l wl g k sx k f d [ k k l v è ; k ; k sa i j d qN v f è k d t k sj f n ; k x ; k g SA f t u v è ; k ; k sa e sa] e q> sy x k f d j k sx h d st h f o r j g u sv k Sj t h o u d h x q. k o Ù k k c u k , j [ k u sd sf y , t : j h e g Ù o i w. k Zf p f d R l k & ; k st u k d h p p k Zd h x b Zg S] m u v è ; k ; k sa d sd qN H k k x k sa e sa v f è k d f o L r `r f o o j . k n su sd k f u . k Z; f y ; k x ; k A v U ; v o l j k sa i j ] t Sl sf d â n ; & j k sx (cardiology) l sl ac af è k r H k k x e sa] t g k ¡f p f d R l k , o ar d u h d h ' k C n k o y h d k v f è k d i z; k sx d j u k v k o ' ; d F k k ] o g k ¡f o L r `r p p k Z
x
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FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
d j u k l aH k o u g h ag k si k ; k A b l i qL r d e sa n h x b Zl H k h t k u d k f j ; k ¡i zd k f ' k r f j i k sV k s± v k Sj l e h { k k v k sa l sy h x b Zg Sa] v k Sj TIF b l i qL r d e sa f y f [ k r f d l h f o " k ; ; k e qn ~n sl sl ac af è k r i zd k ' k u i k B d d sv u qj k sè k i j ] m i y C è k d j k l d r k g SA ^ ^ I y s, aM y u Zv c k m V F k Sy k l h f e ; k * * x se v k Sj ' k h ? k zi zd k f ' k r g k su so k y h d k V wZu d h , d f d r k c ^ ^ v c k m V F k Sy k l h f e ; k * * d sl k F k ; g i qL r d F k Sy k l h f e ; k d s l H k h m e zd sj k sf x ; k sa v k Sj m u d se k r k & f i r k d k sF k Sy k l h f e ; k v k Sj b l d sm i p k j l s l ac af è k r t k u d k j h m i y C è k d j k , x h A v k ' k k ; g g Sf d ; sf d r k c sa] e sf M d y L V k i Q l sc k r p h r d sn k Sj k u v k Sj F k Sy k l h f e ; k l sl ac af è k r v f è k d f o K k u k sU e q[ k i qL r d sa , o at k u Zy ~l ( i f = k d k , ¡& i = k ) i < +r sl e ; v k u so k y h f p f d R l k & ' k C n k o y h l s] j k sf x ; k sa v k Sj m u d se k r k & f i r k d k i f j p ; d j k u se sa e g Ù o i w. k ZH k wf e d k f u H k k , ax h A m u n s' k k sa e sa] t g k ¡F k Sy k l h f e ; k v k Sj v U ; o a' k k u qx r c h e k f j ; k sa d sc k j se sa t u & l k è k k j . k d k st k x : d c u k u sd sf y , L F k k f i r u h f r ; k g Sa] d si qj k u sj k sx h b l c h e k j h d sc k j se sa i wj h t k u d k j h j [ k r sg Sa v k Sj u b Zi zx f r ; k sa d sc k j se sa f u j ar j u o h u r e t k u d k f j ; k ¡g k f l y d j u sd h d k sf ' k ' k e sa y x sj g r sg SaA t c f d f o d k l ' k h y n s' k k sa d sj k sf x ; k sa d k s] b l c h e k j h l sO ; f D r x r : i l sy M +u sv k Sj b l d sf [ k y k i Q O ; k i d l a? k " k Zd j u s] r k f d m i ; qD r m i p k j d sf y , l j d k j k sa } k j k u h f r ; k ¡c u k b Zt k , a] b l d sf y , e g Ù o i w. k Zv k Sj f o ' o l u h ; , o au h o u r e t k u d k f j ; k ¡i zk I r d j u sd sf y , v D l j v f è k d l g ; k sx d h t : j r g k sr h g SA v ar e sa] b l i qL r d e sa , d N k sV k v è ; k ; ] b l f o " k ; i j j [ k k x ; k g Sf d ^ ^ F k Sy k l h f e ; k l si zH k k f o r c P p sd k si Sn k g k su sl sd Sl sj k sd k t k , * * & ; g t u & L o k L F ; d sl k F k & l k F k ] i g y sl se k St wn j k sf x ; k sa d k sm P p & L r j h ; f p f d R l k m i y C è k d j k u sd sn `f " V d k s. k l sH k h v R ; ar e g Ù o i w. k Zg SA v f r f j D r i zH k k f o r c P p k sa d st U e y su sl s] i g y sl se k St wn j k sf x ; k sa d sf y , m i ; qD r f p f d R l k d sm i y C è k l al k è k u d k i Q h l h f e r g k st k , ¡x sA
& M k W, U M k , Y i Q f F k z; k s q ªy
xi
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k v è ; k ; & 1
j D r v k Sj F k Sy k l h f e ; k
¾ vkDlhd`r jDr 1a yky uhyk ¾ vkDlhtujfgr jDr
F k Sy k l h f e ; k f o d k j k sa d k , d , sl k l e wg g S] t k s' k j h j d k si ; k ZI r e k = k k e sa m P p & L r j h ; j D r d k f u e k Z. k u g h ad j u sn sr k g SA t Sl k f d g e n s[ k sax s] e k u o & ' k j h j d k t h o u j D r i j f u H k Zj d j r k g SA b l f y , j D r d k si zH k k f o r d j u so k y h l e L ; k v k sa d h l e > j [ k u k v k Sj ' k j h j d Sl sb u d k l k e u k d j r k g S] ; g t k u y su k e g Ù o i w. k Zg SA
j D r & ^ ^ t h o u & è k k j k * * j D r , d e g Ù o i w. k Zæ o (fluid) g S] t k s' k j h j d sv ax k sa v k Sj m Ù k d k sa (tissues) r d i k s" k . k i g q¡p k r k g S] v k Sj c sd k j i n k F k k s± d k s' k j h j l sc k g j f u d k y n sr k g SA f d l h L o L F k o ; L d d s' k j h j e sa y x H k x 5 l s6 y h V j j D r g k sr k g S] t k sl k e k U ; r % ' k j h j d sd qy H k k j d k 7 & 8 i zf r ' k r g k sr k g SA i wj s' k j h j e sa j D r i g q¡p k u sd k d k ; Z â n ; (heart) d j r k g SA ; g u f y d k v k sa d s, d r a= k d se k è ; e l si wj s' k j h j e sa j D r d k si ai d j r k g SA ; su f y d k , ¡j D r & o k f g u h (blood vessels) d g y k r h g SA j D r & o k f g f u ; k ¡r h u i zd k j d h g k sr h g S& 1 è k e f u ; k ¡ (arteries) 2 f ' k j k , ¡ (veins) v k Sj 3 d sf ' k d k , ¡ (capillaries) ( n s[ k sa 1a, 1b) A b u e sa l si zR ; sd d sv k d k j v k Sj d k ; Zv y x & v y x g SaA b u
j D r & o k f g f u ; k sa d sl e wg d k si f j l ap j . k (circulatory) r a= k d g r sg Sa ( n s[ k sa 1a)
j D r d sd k ; Z j D r d b Ze g Ù o i w. k Zd k ; Zd j r k g S& I.
II.
1b
v k WD l h t u i g q¡p k u k & l qp k : : i l sd k ; Zd j r sj g u sd sf y , t : j h i k s" k d r Ù o i zk I r d j u sv k Sj v u k o ' ; d f o " k Sy si n k F k k s± d k sc k g j f u d k y u s ok;q FkSyh d sf y , ' k j h j j D r i j f u H k Zj d j r k g SA m n k g j . k d sf y , ] l H k h d k sf ' k d k v k sa esa jDr (cells) v k Sj t h o & l aj p u k v k sa ( t h o k sa) d k sv k WD l h t u d h t : j r g k sr h g SA v k WD l h t u l k ¡l y h t k u so k y h g o k e sa e k St wn , d x Sl g SA j D r i Q si Q M +k sa l s v k WD l h t u y sd j ' k j h j d sf o f H k U u v ax k sa r d i g q¡p k r k g SA d k c Zu M k b v k WD l k b M c k g j f u d k y u k & ; g , d v U ; x Sl g S] t k s d k f s' k d k v k as (cells) } k j k m R i U u , d c d s k j i n k F k Zg A S j D r b l so k i l i Q i sQ M k as e as i g p ¡q k r k g ] S t g k ¡l sb l sc k g j o k ; e qM a y e as f u d k y f n ; k t k r k g A S j D r
ok;q FkSyh ls ckgj tkus okyk jDr ,yfovksyl jDr dksf'kdk¡,
1
1d dsf'kdk nhokjksa esa jDr vkSj Ård
1c
ds chp nzo ¼rjy½ dk fofue;
dksf'kdkvksa ds chp dh txg esa Ård rjy
Ropk ilhus }kjk ;wfj;k vkSj vU; yo.k ckgj fudyrk gSA
jDr izokg dh fn'kk
Xyqdkst
Ård dksf'kdk,¡
jDr ls U;wVªhQhy
gkeksZul
jDr dksf'kdk,¡ vehuks&vEy
QsQM+k dkcZu MkbvkWDlkbM ckgj fudyrk gSA
dkcZu MkbvkWDlkbM yky jDr dksf'kdk
fyoj fiÙk esa ekStwn csdkj jlkb;uks dks ckgj fudyrk gSA fdMuh ¼xqnkZ½ ;wfj;k vkSj vU; yo.k ckgj fudyrk gSA
Ård mRikn] ¼mnkgj.k gkeksZUl½
vkWDlhtu
foVkfeu csdkj inkFkZ
olk;qDr vEy [kfut
jDr izokg dh fn'kk
jDr ls eksukslkbV~l
(uric acid) d v U ; c sd k j i n k F k k s±] t Sl s; wf j ; k v k Sj ; wf j d v E y k sH k h b d V ~B k d j d sf d M u h v k Sj f y o j r d i g q¡p k r k g SA v ar e sa] ; sc sd k j i n k F k Zj D r l sf u d y d j e y & e w= k d sj k L r s' k j h j l sc k g j f u d y t k r sg Sa ( n s[ k sa 1c) A j D r f u E u f y f [ k r d k ; ZH k h d j r k g S&
III.
j D r g k e k u Zs u k e d s[ k k l j l k ; u k as d k o g u d j r k g A S t k s' k j h j d h e g Ù o i . wk Z i . zk k f y ; k as d k sf u ; f a= k r d j r sg ] aS t l S sv U r % Ï k o h (endocrine), ; k u S r F k k i t z u u r = ak A
IV.
i k p u r a= k } k j k g t e f d , x , v k g k j l sm R i U u i zk sV h u ] o l k v k Sj d k c k sZg k b M ªsV t Sl si k s" k d r Ù o k sa d k s' k j h j d sf o f H k U u v ax k sa r d i g q¡p k r k g SA ( n s[ k sa 1d, 1e)
V.
' k j h j d h i zf r j { k ki z. k k y h d h d k sf ' k d k v k sa (cells) d s e k è ; e l s l aØ e . k (infection) v k Sj c h e k j h l sy M +u se sa ' k j h j d h e n n d j r k g SA rkyw yk, xzaFkh eq[k xqgk ls ykj NksM+rh ¼lzko½ djrh gSA
eq[k xqgk
1e
ikpu rU=
[kkuk] pckuk] fuxyus vkSj ,atkbe dks lfØ; djus esa enn djrh gS A
fyoj ¼;d`r½ fiÙk mRiu djrk gS vkSj ;g fiÙkk'k esa tek jgrk gSA fiÙk NksVh vkar esa tkrh gSA
thHk
,fiXyksfVl ¼daBPNsn½ Hkkstu dks 'okl&uyh esa tkus ls jksdrh gSA
'okl &uyh xzkl &uyh
isV ls vkek'k;&jl fudyrk gSA
Mk;Qz ke fiÙkk'k; esa fiÙk tek gksrk gSA ekuo lhde dk dksbZ dke ugh gksrk A ?kkl [kkusokys tkuojksa esa thok.kq gksrs gS % tks LVkpZ dks Xyqdkst esa cny nsrs gSA xqnk&ekxZ ls ckgj fudyus ds igys fcuk ipk gqvk Hkkstu] ftls ey dgrs gS] eyk'k; es jgrk gSA
2
vXuk'k; vXuk'k;&jl mRiUu djrk gS] tks eqDr gksdj NksVh vk¡r esa tkrh gSA NksVh vkar vkar&jl mRiUu djrh gSA gte gks pqdk Hkkstu vf/dka'krk NksVh vk¡r esa vo'ksf"kr gksrk gSA
cM+h vk¡r] tgk¡ vf/kd ty vo'kksf"kr gksrk gSA
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
j D r d g k ¡c u r k g S( j D r d h l aj p u k )
1g
dksf'kdk
j D r v f L F k & e T t k (bone marrow) e as c u r k g ] S( A v f L F k & e T t k g f M M ~ ; k as n [ sk as 1f) d sc h p (central cavity) d h [ k k [ sk y h t x g e as i k ; k t k u so k y k , d Å Ù k d (tissue) g A S f ' k ' k v q k as e ] as j D r & d k f s' k d k , ¡ (blood cells) ' k j h j d sd b ZÅ Ù k d k as e as c u r h g A aS o ; L d k as e ] as j D r & d k f s' k d k v k as d k f u e k . Zk d o s y [ k k i sM h +] j h < ] + i l f y ; k as v k j S d Y wg sd h U;wDy;ksyl e T t k (marrow) e as g k r sk g A S
dsanzd ¼dksf'kdk ds dk;Z dks fu;af=r djrh gSA bles ubZ dksf'kdkvksa ds fuekZ.k ds fy, funsZ'k gksrs gaSA½
l ai w. k Zj D r l ai w. k Zj D r n k s? k V d k sa d k sf e y k d j c u r k g S& ( i) v d k f s' k d h ; (non-celluar)& b l H k k x e as d k f s' k d k , ¡u g h ag k r sh A a & & ( ii) d k sf ' k d h ; ? k V d (celluar) & b l H k k x e sa d k sf ' k d k , ¡g k sr h g SaA g e k j k ' k j h j [ k j c k sa v f r l w{ e b d k b ; k sa l sc u k g S] f t U g sa d k sf ' k d k , ¡d g k t k r k g SA d k sf ' k d k , ¡b r u h l w{ e g k sr h g Sa f d b U g sa u ax h v k ¡[ k k sa l su g h an s[ k k t k l d r k A ekbVksdksafMª;ksa dksf'kdk f>Yyh T ; k n k r j Å Ù k d k sa e sa ; sd k sf ' k d k , ¡v k i l e sa f p i d h j g r h g SaA y sf d u j D r e sa ¼;g dksf'kdk ds pkjksa dks f 'kdk nz O ; vksj ,d iryh Ropk d k sf ' k d k , ¡b è k j & m è k j r Sj r h j g r h g SaA i zR ; sd d k sf ' k d k d sr h u i ze q[ k H k k x ; k ¼;g ,d tsyh ds leku gksrh gSA ;g dksf'kdk k gSA jlk;fud izfrfØ;k¡, dks vkdkj nsrh gS m i [ k aM (compartment) g k sr sg Sa& d saæ ; k d saæ d (nucleus)] d saæ d d sp k j k sa gksdksrf'kdk nzO; ds vanj gksrh gSA vkSj dksf'kdk ds ;s dksf'kdkvksa dks thfor vanj ;k ckgj tks v k sj i k ; k t k u so k y k i n k F k Z& l k b V k sI y k T e v k Sj d k sf ' k d k d sp k j k sa v k sj f u f e Zr , d j[krh gSA½ dqN Hkh gksrh gS ml ij fu;a=.k ( n s[ k sa 1g) l aj p u k & f > Y y h A d k sf ' k d k d sb u i ze q[ k H k k x k sa e sa l si zR ; sd e sa v u sd j[krh gSA½ v U ; N k sV h & N k sV h l aj p u k i k b Zt k r h g SaA i zR ; sd l aj p u k d k , d f o ' k s" k d k ; Zg k sr k vke ekuo dksf'kdk g SA g k y k ¡f d i zR ; sd d k sf ' k d k d k c g qr c M +k H k k x i k u h g k sr k g S] f t l e as i k zV sh u ] o l k ] d k c k g Zs k b M V sª ] U ; D wy h ; d v E y (nucleic acids)] ? k y q sg , q v . k qv k j S v d k c f Zu d v k ; u (inorganic ions) g k r s sg A aS g e k j h d k f s' k d k v k as e as l c l sT ; k n k d k ; Zi k zV sh u d j r sg A aS g e k j s' k j h j e as f o f H k U u i d z k j d s1 0 0 0 0 0 i k zV sh u g k r s sg A aS d k f s' k d k v k as e as i k zV sh u d sd N q d k ; Zu h p sf n , x , g aS & •v f è k d k ' a kd k f s' k d h ; l j ap u k v k as d s f u e k . Z kd s f y , b d k b ; Z k as d k i c z/ a u d j u k A •, t a k b e d s: i e as d k ; Zd j u k & ; s, t a k b e t h o u d sf y , v k o ' ; d j k l k ; f u d i f zr f Ø ; k v k as d sf y , m R i j sz d (catalysts) d k d k ; Zd j r h g A aS •d k sf ' k d k & l r g k sa d sc h p l ai zs" k . k (communication) d k d k ; Zd j u k A 1f vfLFk&eTtk •t h u d h v f H k O ; f D r d k sf u ; af = k r d j u k A •t h u & l ac aè k h i n k F k k s± d h i zf r d `f r c u k u k A (i) j D r d k v d k sf ' k d h ; (non-cellular) H k k x & ; g i h y k & l kr j y (liquid) i n k F k Zg k sr k g S] f t l sI y k t e k d g r sg SaA l ai w. k Zj D r d k 5 5 i zf r ' k r H k k x I y k T e k g k sr k g SA I y k T e k ] t y v k Sj y o . k k sa r F k k e g Ù o i w. k Zi zk sV h u k sa l sc u k g k sr k g S]
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d k sf ' k d k f > Y y h (membrane) ; k RBC d h c k g j h i j r l k c qu d sc qy c qy sd h r j g c g qr y p h y h g k sr h g SA b l l s; g d k sf ' k d k V wV sf c u k f d l h H k h f n ' k k e sa e qM +l d r h g S] f o ' k s" k r % t c ; g v R ; U r c k j h d j D r u f y d k v k sa e sa v k o ' ; d r k u ql k j v k D l h t u i g q¡p k u sd sf y , x qt j r h g SA RBC e sa d k c k sZf u d , u g k b M ªst u k e d , d , U t k b e H k h d k i Q h e k = k k e sa g k sr k g S] t k sd k c Zu M k b v k D l k b M d k sÅ r d k sa l sf u d k y d j i sQ i Q M +k sa e sa y st k u sd k e g Ù o i w. k Z d k ; Zd j r k g SA
4
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j D r & o x Z^ v k s* & b l e sa y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h l r g i j ^ , * v k Sj ^ c h * n k su k sa e sa l s d k sb Ze k d Zj u g h ag k sr k A y k y j D r d k sf ' k d k v k sa e sa , d v U ; , aV h t u H k h e k St wn g k sl d r k g SA b l , aV h t u d k s ^ j sl l * (Rh) , aV h t u d su k e l st k u k t k r k g Sv k Sj b l d k j D r l e wg k sa l sd k sb Zl ac a/ u g h a g k sr k A f t l j D r e sa Rh e k d Zj e k St wn g k sr k g Sm l s Rh i k sf t f V o v k Sj f t l e sa Rh e k d Zj e k St wn u g h ag k sr k ] m l s Rh f u x sf V o d g k t k r k g SA c h l l sv f è k d i zd k j d h v U ; y k y j D r d k sf ' k d k o x k sZa d h [ k k st d h t k p qd h g S] f d U r qÅ i j f t u d k o . k Zu f d ; k x ; k g So g h l c l sv f è k d e g Ù o i w. k Zg Sv k Sj l k e k U ; r % m U g h ad sf o " k ; e sa y k sx l c l sT ; k n k t k u r sg SaA f d l h H k h O ; f D r d k sv i u k j D r o x Zt k u u sd h v k o ' ; d r k D ; k sa i M +r h g SA b l d sd b Z d k j . k g Saµ l c l se g Ù o i w. k Zd k j . k g S] t c f d l h O ; f D r d k sf d l h v U ; O ; f D r l sj D r n s[ k sa 1 w) y su sd h v k o ' ; d r k i M +r h g Sv F k k Zr ~t c j D r k è k k u (blood transfusion) ( d h v k o ' ; d r k g k sr h g SA j D r k è k k u e sa j D r n k r k d sj D r v k Sj j D r y su so k y sO ; f D r d s j D r d k l k o è k k u h i wo Zd f e y k u f d ; k t k u k p k f g , ] r k f d j D r y su so k y sO ; f D r d k ' k j h j j D r n k r k d sj D r d k sv L o h d k j u d j n sA j D r y su so k y sO ; f D r d sj D r d k j D r n su so k y sO ; f D r d sj D r o X k Zv k Sj ^ j sl l , U V h t u * l sf e y k u C y M c Sad d h i z; k sx ' k k y k e sa f d ; k t k r k g SA b l i zf Ø ; k d k s^ Ø k l & e Sf p ax ^ ; k ^ d E i Sf V f c f y V h V sL V * d g k t k r k g SA ; f n j D r & o x Zv k sj ^ j h l l , U V h t u * l e k u u g h ag k sax s] r k sj D r y su so k y sO ; f D r d k ' k j h j f n , j D r d k s? k l q i f SB ; k e k u d j m l su " V d j u sd k i ; z R u d j x sk A ' k j h j } k j k f o t k r h ; µ v u e y s (foreign-unmatched) j D r d k e d q k c y k d j u sd si ; z k l d h i f j . k f r x E H k h j f c e k f j ; k ¡v k j S ; f n ' k h ? k r zk i o wd Z f u n k u v k j S m i p k j u g h af d ; k x ; k ] r k se R `; qH k h g k sl d r h g A S
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y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d sj k sx k sa e sa F k Sy k l h f e ; k ' k k f e y g SA y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k l o k Zf è k d l k e k U ; j k sx j D r k Y i r k (anaemia) g SA ; g , d , sl k j k sx g S] f t l e sa ' k j h j e sa y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h l a[ ; k v l k e k U ; : i l sd e g k sr h g S; k g h e k sX y k sf c u d k L r j d e g k sr k g SA j D r k Y i r k d k l k e k U ; y { k . k F k d k u g SA D ; k saf d b l n ' k k e sa j D r ' k j h j d sl H k h H k k x k sa e sa i ; k ZI r e k = k k e sa v k D l h t u i g q¡p k u se sa v l e F k Zg k sr k g SA j D r k Y i r k d k l c l sl k e k U ; i zd k j y k g ss d h d e h l sg k u s so k y h j D r k Y i r k g SA b l e as v f L F k & e T t k (bone marrow) e as y k y j D r d k f s' k d k v k as d k m R i k n u i ; k I Zr l [ a; k e as u g h ag k r sk A b l i d z k j d h j D r k Y i r k d s j k x sh d k m i p k j d o s y y k g Si j wd i n k F k Z (iron supplement) y u s sl sg h g k st k r k g A S j D r k Y i r k d s v U ; i zd k j ] ; | f i v f è k d x E H k h j g SaA m n k g j . kd s f y , g h e k sf y f V d , u h f e ; k e sa y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k s' k j h j g h c g qr r st h l su " V d j n sr k g SA F k Sy k l h f e ; k e st j e sa y k y j D r d k sf ' k d k , ay x H k x c u r sg h u " V d j n h t k r h g Sa v k Sj v f L F k & e T t k m u d k L F k k u y su sd sf y , i ; k ZI r l a[ ; k e sa y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k m R i k n u u g h ad j i k r h A ; sj k sx o a' k k u qx r (inherited) g k sr sg Sa v F k k Zr ~e k r k f i r k l sm u d sc P p k sa e sa v k r sg Sa v k Sj v R ; U r x aH k h j g k sr sg SaA d b Zo " k k s± i g y sr d ; g e k u k t k r k F k k f d b u j k sx k sa d k m i p k j l E H k o u g h ag S v k Sj v U r r % v Y i k ; qe sa g h j k sx h d h e `R ; qg k st k , x h ] f d U r qv c g e ; g t k u r sg Sa f d m f p r m i p k j d s} k j k j k x sh l U r k " sk t u d : i l si j wk t h o u O ; r h r d j l d r sg A aS
F k Sy k l h f e ; k e st j F k Sy k l h f e ; ke st j ]f t l s H k we è ; l k x j h ; j D r k Y i r k(Mediterranean anaemia) ; k d wy h t +, u h f e ; k H k h d g k t k r k g S] d sc k j se sa i g y s; g e k u k t k r k F k k f d ; g d so y H k we è ; l k x j d sv k l i k l d s{ k s= k k sa r d g h l h f e r g S] b l h f y , b l d k u k e e Sf M V sj sf u ; u , u h f e ; k ; k F k Sy k l h f e ; k ( F k Sy k l k & , u h f e ; k ) i M +k A ; g n wl j k u k e x zh d H k k " k k d s' k C n F k Sy k l k l sf u d y k g S] f t l d k v F k Zg k sr k g S] l e qn zv F k k Zr ~l e qn zh { k s= k k sa e sa ( H k we è ; l k x j h ; ) g k su so k y k , u h f e ; k A 1 9 2 7 b Ze sa v e j h d h c k y j k sx f o ' k s" k K F k k We l d wy h u s M k i y Z y h d s l k F kf e y d j b V k f y ; u { k s= k d sj k sf x ; k sa d k v è ; ; u d j u sd sc k n ] i g y si g y b l j k sx l s l E c f U è k r f o f ' k " V y { k . k k sa d k o . k Zu f d ; k v k Sj b u d k f o o j . k m i y C è k d j k ; k A
7
b l h f y , b l j k sx d k sd wy h t +, u h f e ; k H k h d g r sg SaA F k Sy k l h f e ; k e st j ] t k sF k Sy k l h f e ; k j k sx k sa e sa l c l sx E H k h j g S] b l i qL r d d k e q[ ; f o " k ; g SA ; g j k sx l k e k U ; r % f o ' o d s' k h r k s" . k (temperate) { k s= k k sa e sa i k ; k t k r k g S] i j ar qy k sx k sa d sn wl j sL F k k u k sa i j t k d j c l u sd sd k j . k ] F k Sy k l h f e ; k f o ' o d sm u L F k k u k sa i j H k h i g qยกp x ; k g S] t g k ยก; g l k e k U ; r % u g h ai k ; k t k r k F k k A n f { k . k o r h Z; wj k si v k Sj , f ' k ; k l sy k sx k sa d s i zo k l d sd k j . k m ร k j o r h Zn s' k k sa e sa f o ' k s" k r % f c zV su ] v e sf j d k ] d u k M k v k Sj t e Zu h e sa H k h b u j k sf x ; k sa d h v P N h & [ k k l h l a[ ; k g SA
8
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
v è ; k ; & 2 2a Mh,u,
v k u qo af ' k d h (Genetics) v k Sj F k Sy k l h f e ; k F k Sy k l h f e ; k t h u & l E c U / h , d o a' k k u qx r (inherited) j k sx g S; k f u ; g t h u d se k è ; e l se k r k & f i r k l sc P p k sa e sa v k r k g SA ; g j D r ] g o k ; k i k u h d se k è ; e l s; k j k sx h d sl k F k ' k k j h f j d v F k o k ; k Su l ac a/ l su g h ai Q Sy r k v k Sj ; g c h e k j h i k s" k . k d h d e h v F k o k f d l h v U ; j k sx l si Sn k u g h ag k sr h A
gkbMªkstu ca/k
t h u f d l h t h o & l j ap u k d k , d v u B wk C y wf i V za g k r ssg A aS ; st h u ] t k sv k u o qf a' k d r k d h t f So d b d k b Zg k r s sg ] aS t h o u H k j t h o d h o f `¼ v k j S f o d k l d sf u ; = ak . k d sf y , v k o ' ; d t f So d l p w u k m i y C / d j k r sg A aS i R z; d s t h u d k e [ q; H k k x f M v k D Wl k j sk b c k U s; D wy h d v E y ; k M h , u , (DNA) u k e d k , d j k l k ; f u d i n k F k Zg k r sk g A S
vk/kkj
1 gsfydy ¼lfiZy½ ?kqeko ¾ 3-4 ,u,e
'kqxj&QkLQsV jh<+
t h u
M h , u , h , u , , d l h < +h u qe k l aj p u k g S] f t l e sa i k ; n k u k sa ( rungs) ( n s[ k sa 2a) - M d h , d J a`[ k y k d k sl g k j k n sr h g qb Zn k sl e k u k ar j j p u k , ag k sr h g SA i zR ; sd i k ; n k u n k s j l k ; k u k sa d st k sM +s d k c u k g k sr k g S] f t U g sa v k / k j d g k t k r k g S] b u e sa l si zR ; sd v k / k j d k s Mh-,u-,- Mcy gsfyDl ¼lfiZdk½ v y x & v y x v { k j k sa } k j k n ' k k Z; k t k r k g SA ; sv { k j C, G, A v k Sj Tg Sa] C-l k ; V k sl h u d s f y , ] G-x qv k f U k u d sf y , ] A-, M su h u d sf y , v k Sj T- F k k ; e h u d sf y , A ; sp k j k sa v k / k j g e s' k k , d & n wl j sd sf y , f u f ' p r ( f u / k Zf j r ) v k / k j d sl k F k g h t k sM s+ c u k r sg SaA 2a Mh,u, Ad sl k F k Tv k Sj Gd sl k F k C( n s[ k sa 2 a) A ; sv k / k j l h < +h d s l k F k f t l Ø e e sa g k sr sg Sa] o g h Ø e f d l h t h o & l aj p u k ( t h o ) d kt su sf V d d k sM g k sr kg SA f d l h t h o & l aj p u kd s , d f = k r M h , u , l e wg d k s ^ t h u k se * d g kt k r kg SA ( n s[ k sa 2b) A e k u o & t h u k se e sa g t k j k sa t h u g k sr sg SaA
2b
thukse
M h , u , f d l h t h o & l aj p u k d h t Sf o d f Ø ; k v k sa ( d k ; k sZ) d sf y , v k o ' ; d l H k h v . k qv k sa (molecule) t Sl si zk sV h u ] d sf u e k Z. k d sf y , f u n sZ' k n sr k g SA t h u e sa m i y C / l wp u k i < +d j f d l h t h u l sv . k qd k f u e k Z. k ( c u k u s) d j u sd h i zf Ø ; k e sa d k sf ' k d k d k t Sf o d & r a= k ' k k f e y g k sr k g SA l wp u k d h RNA ( v k j , u , ) ; k j k b c k sU ; wD y h d v E y u k e d s, d v . qk ] t k s DNA t Sl k g h g k sr k g S] e sa u d y ( copy) g k st k r h g SA DNA d h g h r j g RNA e sa x qv k f u u ] , M su h u v k Sj F k k ; e h u ( G, A v k Sj T) v k / k j g k sr sg Sa] v k Sj p k SF k k v k / k j l k b V k sl h u ( C) d h t x g ; wj sf l y ( U) g k sr k g SA RNA v k Sj DNA e sa , d v k Sj v ar j g SA RNA d h l aj p u k , d y g k sr h g S] t c f d DNA e as n k sg j h i V ~V h o k y h
9
2c
Øksekst+kse
l h < +h u qe k l aj p u k g k sr h g SA RNA , d l an s' k o k g d ( l wp u k i g qap k u so k y k ) d k d k ; Z d j r k g SA ; g DNA l sl wp u k y sd j t Sf o d m R i k n k sa] t Sl s& i zk sV h u d sf u e k Z. k d sf y , m Ù k j n k ; h d k sf ' k d k d k st Sf o d r a= k ( e ' k h u j h ) r d i g qap u sd k d k ; Zd j r k g SA e k u o & ' k j h j d h d b Zt f V y (complicated) t Sf o d f Ø ; k v k sa d sf y , c M +h l a[ ; k e sa t h u k sa d h t : j r g k sr h g SA ; st h u DNA d s, d c g qr c M +s [ k aM ] f t l s& Ø k se k st +k se * ( x q. k l w= k ) d g kt k r kg S] i j i j L i j t qM +s g k sr s g SaA i zR ; sd e k u o d k sf ' k d ke sa ( ' k qØ k . k q@ f M ac d sv y k o k ) e k r k & f i r k l si zk I r , d & , d Ø k se k st +k se e sa l si zR ; sd d h n k s i zf r Ñ f r ; k a (copies) g k sr h g SA v y x & v y x i zd k j d st h o k sa e sa Ø k se k st +k se d h l a[ ; k v y x & v y x g k sr h g SA e u q" ; e sa 2 3 t k sM +s ; k d qy 4 6 Ø k se k st +k se g k sr sg Sa ( n s[ k as 2c) A f L = k ; k sa v k Sj i q# " k k sa e sa 2 2 t k sM +s ; k d qy 4 4 Ø k se k st +k se f c Y d qy l e k u g k sr sg Sa] f t U g sa v k WV k st +k se d g r sg Sa v k Sj c k d h c P k k , d t k sM +k ; k n k sf y ax & l w= k ( l sD l Ø k se k st +k se ) f y ax d k f u / k Zj . k d j r sg SaA e u q" ; d sØ k se k st +k se d si zR ; sd t k sM +s e sa , d Ø k se k st +k se e k r k l si zk I r g k sr k g S] v k Sj n wl j k f i r k l sA o " k k s± d h [ k k st d sc k n , sl sv u sd t h u k sa d h i g p k u l aH k o g k si k b Zg S] f t u d sn q" i zH k k f o r g k su sl sd b Zc h e k f j ; k ag k sl d r h g SA , sl h c h e k f j ; k sa d k sv k u qo af ' k d j k sx d g k t k r k g SA v k u qo af ' k d j k sx k sa d k sp k j o x k sZ e sa j [ k k t k l d r k g S% µ 1 -Ø k se k st +k se l ac a/ h f o d k j & ; g f o d k j r c m R i U u g k sr k g S; f n i wj k d zk se k st +k se g h f o | e k u u g k s] v F k o k d zk se k st +k se d sc M +s f g L l sd h v u qi f L F k f r ] f } x qf . k r g k su k ; k m u e sa i f j o r Zu g k su k A
2 -, d y & t h u f o d k j (Single-gene disorders)& ; sf o d k j t h u d sL r j i j g , q i f j o r u Z ; k m R i f j o r u Z (mutation) d sd k j . k i n Sk g k r s sg ] aS b l e as f d l h , d y & t h u d s m R i k n e as i f j o r u Z g k st k r k g S; k b l d sc u u se as c k / k m R i U u g k r sh g A S 2d
ekbVksdksafMª;k ¼'olu½
3 -c g q m i k n k u h f o d k j ( e Y V h i Q D V k sf j ; y ) & ; s f o d k j d b Z t h u k sa e sa g q, m R i f j o r Zu k sa d sl k F k & l k F k v D l j i ; k Zo j . k & l ac a/ h d k j . k k sa l sm R i U u g k sr sg S] ; k f u ; sf o d k j , d l k F k d b Zd k j . k k sa d h m i f L F k f r d sd k j . k i Sn k g k sr sg SaA
eqM+k gqvk lrg cgqr cM+k lrg {ks= nsrk gSA
phuh vkSj vkWDlhtu
MhVh,e
dksf'kdk fy, mtkZ vkSj dkcZu MkbZvWDlkbM ,oa ty
10
4 -e k b V k sd k Wf . M ª; k (Mitochondrial) N k sV h & N k sV h l aj p u k v k sa d s: i e sa d k sf ' k d k d sl k b V k sI y k L e e sa g k sr k g Sv k Sj ; g d k sf ' k d k d k , d i zd k j l sm Q t k ZH k aM k j g SA e k b V k sd k Wf . M ª; k d sM h , u , e sm R i f j o r Zu k sa d sd k j . k ; g f o d k j m R i U u g k sr sg SaA
fÖkYyh esa ,d lkFk iSDM jlk;u
F k Sy k l h f e ; k , d , d y & t h u f o d k j (single gene disorder) g SA , d y t h u f o d k j e k r k & f i r kl s c P p k sa e sa f d l h , d v k / k j l ac / h p k j
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
r j h d k sa (pattern) l si g qap r sg SaA b u p k j r j h d k sa d k m Y y s[ k i g y h c k j x szx j e saM y u k e d s o SK k f u d u s1 8 6 5 e sa f d ; k F k k A ; sg Sa% µ (i) (ii) (iii) (iv)
v k WV k st +k se y M k sf e u saV ( v f y ax l w= k i zH k k o h ) v k WV k st +k se y f j l sf l o ( v f y ax l w= k v i zH k k o h ) , D l & f y aD M M k sf e u SaV ( , D l & l ac ¼ i zH k k o h ) , D l & f y aD M f j l sf l o ( , D l & l ac ¼ v i zH k k o h )
v k u qo af ' k d h e sa b l ' k C n k o y h d kb L r se k y ; g l e > k u s d s f y , f d ; kt k r kg S f d t h u & l ac a/ h v i & l k e k U ; r k ( t h u h i z: i ) d sd k j . k m R i U u j k sx & y { k . k ( y { k . k i z: i ) (i) e k r k & f i r k e sa l sf d l h , d l so a' k k u qx r : i l si zk I r g k sr sg aS ( v k WV k st +k se y M sk f e u SaV ) ] ; k (ii) e k r k & f i r k n k su k sa l s( v k WV k st +k se y f j l sf l o ) ; k (iii) e k r k & f i r k e sa l sf d l h , d d s f y ax & f u / k Zj d Ø k se k st +k se e sa v i & l k e k U ; r k ( , D l f y aD M M k sf e u SaV ) d sd k j . k v F k o k (iv) e k r k & f i r k n k su k sa d sf y ax & f u / k Zj d Ø k se k st +k se e sa v i & l k e k U ; r k ( , D l & f y aD M f j l sf l o ) d sd k j . k c P p k sa d k so a' k k u qx r : i l si zk I r g k sr sg SaA F k Sy k l h f e ; k, d , d y & t h u f o d k j g S]t k s c P p k sa e sa e k r k & f i r kl s o a' k k u qx r v k WV k st +k se y ( v f y ax l w= k h f o d k j ) f j l sf l o i SV u Z} k j k v k r sg SA v k WV k st +k se y c h e k j h L = k h v k Sj i q# " k n k su k sa i j l e k u : i l sv l j M k y r h g S] d ; k saf d ; g v i & l k e k U ; r k ( f o d k j ) d so y , d v k WV k st +k se ( v f y ax l w= k ) e sa g k sr h g S] c P p k sd k l sD l f u / k Zf j r d j u so k y sØ k se k st +k se i j u g h aA f j l sf l o d k e r y c g Sf d c P p k sa e sa F k Sy k l h f e ; k e st j d sx aH k h j y { k . k r H k h i Sn k g k sax s] t c o g n k s" k i w. k Z( c h e k j h l si zH k k f o r ) t h u ] e k r k & f i r k n k su k sa l sg h v k u qo af ' k d : i l si zk I r d j sx k A t k sO ; f D r n k s" k i w. k Zt h u ( i zH k k f o r t h u ) e k r k & f i r k n k su k sa l so a' k k u qx r : i l si zk I r d j r s g Sa] m U g sa g k se k st k x k WV l ( l e & ; qX e t ) d g k t k r k g Sµ c h V k F k Sy k l h f e ; k d se k e y se sa] b U g sa g k se k st k b x l ( l e ; qX e h ) c h V k F k Sy k l h f e ; k d g r sg SaA b U g sF k Sy k l h f e ; k e st j ] e sf M V sj sf u ; u , u h f e ; k ( H k w& e è ; l k x j h ; j D r k Y i r k ) v F k o kd wy h t +, u h f e ; k d k j k sx h H k h d g k t k r k g SA b u j k sf x ; k sa e sa b l j k sx l sl ac af / r l H k h y { k . k m R i U u g k st k r sg SaA f t u y k sx k sa d k se k r k & f i r k e sa l s, d l sl k e k U ; t h u v k Sj n wl j sl sn k s" k i w. k Zt h u o a' k k u qx r : i l s f e y r s g S] m U g sa g sV j k st k b x k WV l ( f o " k e & ; qX e t ) d g kt k r kg S v k Sj c h V k F k Sy k l h f e ; k d se k e y se sa c h V k F k Sy k l h f e ; k g sV j k st k b x k Wl d g k t k r k g SA b l d sv f r f j D r c h V k & F k Sy k l h f e ; kx q. k k sa d kl ao k g d (carrier) ; kF k Sy k l h f e ; ke k b u j O ; f D r t Sl h ' k C n k o y h d k H k h b L r se k y f d ; k t k r k g SA , sl sy k sx k sa e sa c h e k j h d sy { k . k u g h am H k j r s] f i Q j H k h ] o sv i u sc P p k sa e sa v k u qo af ' k d : i l sn k s" k i w. k Zt h u i g qap k l d r sg SA
11
y k y j D r d k sf ' k d k v k sa e sa f o d k j & F k Sy k l h f e ; k e st j d k d k j . k
2e
t Sl k f d i g y sv è ; k ; e sa c r k ; k x ; k g Sf d , d t h u & l ac a/ h v k u qo ak f ' k d f o d k j ( j k sx ) g SA ; g f o ' k s" k: i l s] y k y j D r d k sf ' k d k v k sa e sa e k St wn g h e k sX y k sc h u (haemoglobin) d sv . k qv k sa (molecules) d sl a' y s" k . k e sa g k su so k y h v i & l k e k U ; r k d s d k j . k g k sr k g SA
gheksXyksfcu ghe
vkWDlhtu
g h e k sX y k sf c u v k Sj y k Sg (iron) vkWDlhtu
Xyksfcu
Xyksfcu
vkWDlhtu
vkWDlhtu
g h e k sX y k sf c u , d [ k k l f d L e d k ; k Sf x d v . k q (molecules) g SA ; g y k y ( n s[ k sa] 2 e) j D r d k sf ' k d k v k sa e sa i k ; k t k u so k y k , d i zk sV h u g SA b l d k e q[ ; d k ; Z' k j h j d sf o f H k U u v ax k sa ( t g k at : j r g k s) r d v k WD l h t u i g qap k u k g SA i zR ; sd y k y j D r d k sf ' k d k v k sa e sa g h e k sX y k sf c u d s3 0 0 f e f y ; u ( 3 d j k sM +) v . k qg k sr sg SaA
ghe
g h e k sX y k sf c u v . k qd sn k sH k k x g k sr sg SaA 2f
( 1 ) X y k sf c u u k e d k , d i zk sV h u ] t k sl qe sf y r ( e Saf p ax ) t k sM +k se sa O ; o f L F k r p k j i zk sV h u J `a[ k y k v k sa l sc u k g k sr k g S( ; sJ `a[ k y k , ad b Zi zd k j d h g k sr h g Sµ α n s[ k sa 2 e$ f) J `a[ k y k , a] α v k Sj x Sj & α & J `a[ k y k , aβ γ , δ , ζ , ε , t k sα γ , α β , α 2 2 , 2 2 2 2 2 2 2 2 2 δ , α ζ v k Sj α ε d s: i e sa l qe sf y r g k sr h g SA 2 2 2 2 2
( 2 ) g h e & y k Sg µ ; g , d N Y y sd sv k d k j d h l aj p u k g k sr h g S] f t l d k d k sf ' k d k d s e k b V k sd k Wf . M ª; k v k Sj l k b V sk l k sy e sa l a' y s" k . k g k sr k g SA g h e & y k Sg e sa e k St wn y k Sg v . k q i wj s' k j h j e sa v k WD l h t u i g qap k u se sa e n n d j r k g SA v k ; j u ( y k Sg ) v k l k u h l s v k WD l h t u d sl k F k t qM +l d r k g Sv k Sj v y x g k sl d r k g S] b l f y , ' k j h j d s m Q r d k sa v k Sj d k sf ' k d k v k sa r d v k WD l h t u i g qap k u sd k ; g l c l sm i ; qD r ( l g h ) l k / u g SA l k e k U ; o ; L d k sa d s' k j h j e sa 4 x zk e y k Sg g k sr k g S] f t l d s7 5 i zf r ' k r ; k f u y x H k x 3 x zk e d k b L r se k y g h e k sX y k sf c u d k sl a' y s" k . k (synthesise) d j u se sa f d ; k t k r k g SA g h e k X sy k f sc u ( Hb) d sm R i k n u v k j S l ' ay " sk . k i j d b Zt h u k as d k f u ; = ak . k g k r sk g A S α & t h u 2g α & vkSj β Xyksfcu thu Øe'k% thu 16 vkSj 11 ij ,df=r gks tkrs gSA
A ζψ ζ 2 ψ 1 α 2 α 1 1 ψ α α θ εGγ γψ β δβ
16
11 ζ 2 ε 2 Hb Gower 1
ζ 2 γ 2 Hb Portland Embryo
12
α α 2ε 2 2 γ 2 Hb Gower 2
HbF Fetus
α α 2β 2 2δ 2 HbA
HbA2 Adult
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
& , γ & v k Sj δ & t h u Ø k se k st +k se 1 6 i j v k j S β Ø k se k st +k se 1 1 i j g k r s sg A aS p k j t h u α J [ a` k y k v k as n [ sk as 2 g) d sf y , d k M s d j r sg aS v k j S n k st h u β J [ a` k y k v k as d sf y , d k M s d j r sg A S ( A α v k j S β J [ a` k y k v k as d sl ' ay " sk . k d sf y , f t E e n sk j t h u k as d h l [ a; k p k g sf d r u h H k h r k ] s b u n k u sk as ( α , o a β ) J [ a` k y k v k as d k f u e k . Zk f c y d y q l e k u e k = k k e as g k r sk g A S v y x & v y x J `a[ k y k v k sa d se sy l sv y x & v y x i zd k j d sg h e k sX y k sf c u c u r sg Sa v k Sj t Sl k f d u h p s n ' k k Z; kx ; kg S] t h o u d h g j v o L F k k( i M +k o ) e sa v y x & v y x i zd k j d s ( n s[ k sa 2 h) g h e k sX y k sf c u c u r sj g r sg SA A α u k Wu &g h e k sX y k sf c u f u f e Zr g h e k sX y k sf c u t h o u d h v o L F k k J `a[ k y k α -J `a[ k y k
2h
dksf'kdk izdkj
ζ 2 ε 2x k o j 1 x H k k Z/ k u d si g y sv k B l I r k g α 2 ε 2x k o j 2 x H k k Z/ k u d si g y sv k B l I r k g ζ 2 γ 2Hb i k sV Zy SaM x H k k Z/ k u d s i g y s l I r k g v k Sj g k se k st k b x l α − F k Sy h f l f e ; kd s d k j . k g k b ZM ªk WI l f i Q V Sf y l e sa αγ α 2 γ 2HbF x H k k Zo L F k k d s6 l I r k g k sa l si w. k Zg k su s r d i zH k k o hHb <1% l k e k U ; o ; L d k sa e sa αβ α 2 β 2HbA 10% r d l k e k U ; H k wz. k k sa e sa ( 8 l I r k g x H k k Zo L F k kd s i ' p k r ) l k e k U ; o ; L d k sa e sa i zH k k o h Hb αδ α 2 δ 2HbA2 HbA d s1 @ 3 0 L r j i j m R i U u v k Sj b l l s l ac ¼ e k b u j Hb, l k e k U ; o ; L d k sa e sa <3% esxkyksCykLV
,fjFkzksiks,fll dk LFky
ζε αε ζγ
yhoj
eSDjkslkbV
2h izR;sd voLFkk esa
ukseksZlkbV
k
fodkl vkSj fofHkUu Xyksfcu mRiUu fd, tkus ds nkSjku ,fjFkzksiks,fll ds LFky
vfLFk eTtk
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dqy Xyksfcu la'ys"k.k dk izfr'kr
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XkeZ/kkj.k ds ckn dh mez ¼lIrkg½
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tUe ds ckn dh mez ¼lIrkg½
TIF ds
ÞFkSyklhfe;k ds uSnkfud izca/ku ds fn'kk&funsZ'kß ls
13
X y k sf c u l a' y s" k . k (syenthesis) d k sf u ; af = k r d j u so k y st h u f t l [ k k l [ k j k c h ( n k s" k ) d s d k j . kc h V kF k Sy k l h f e ; ke st j c h e k j h g k sr h g S] o g g h e k sX y k sf c u d sX y k sf c u o k y sH k k x e sa c h V k & J `a[ k y k v k sa d sm R i k n u d k sf u ; f = k r d j u s o k y st h u e sa i k b Zt k r h g SA
b l t h u & l ac a/ h [ k j k c h d sd k j . k ] c h V k & J `a[ k y k v k sa d k f c Y d qy g h m R i k n u u g h ag k sr k ; k c g qr d e e k = k k e sa g k sr k g Sv k Sj b l r j g y k y j D r d k sf ' k d k e sa d so y , d i zd k j d h J `a[ k y k ] α − J `a[ k y k , a] j g t k r h g SA ; g v l ar qy u l k e k U ; g h e k sX y k sf c u d sm R i k n u d k s j k sd r k g SA g h e k sX y k sf c u d sl k e k U ; m R i k n u d sf y , l g h < ax l sd k e d j u so k y h α − v k Sj β − n k su k as J `a[ k y k v k sa d h t : j r g k sr h g SA b l d si Q y L o : i ] y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k i zH k k o h ( d k j x j ) m R i k n u ] t k s, f j F k zk si k s, f l l i zf Ø ; k ( x zh d d s' k C n k sa ^ , f j F k zk * * ; k f u ^ y k y j D r d k sf ' k d k , a* * v k Sj ^ ^ i k s, f l l * ; k f u ^ ^ m R i k n u * l sc u k g S) d su k e l s t k u k t k r k g S] x aH k h j : i l si zH k k f o r g k sr k g SA
t Sl k f d i g y sc r k ; k x ; k g S] g h e k sX y k sf c u d h β − J `a[ k y k v k sa d sm R i k n u d sf y , f j o r Zu f t E e sn k j t h u e sa [ k j k c h ( n k s" k ] defect) v k / k j & t k sM +s e sa i ( point mutations) ; k t h u d s[ k aM k sa (pieces) d sv u qi f L F k r g k st k u sd sd k j . k v k r h g SA β − X y k sf c u t h u d h l k e k U ; f Ø ; k v k sa i j v l j M k y u so k y s2 0 0 l sv f / d m R i f j o r Zu k sa (mutation) d h i g p k u d h t kp qd h g SA X y k sf c u d s l a' y s" k . kd kT ; k n k; kd e i zH k k f o r g k su k m R i f j o R k Zu k sa d si zd k j i j f u H k Zj d j r k g Sv k Sj i zH k k f o r g k su sd sL r j ( d e ; k T ; k n k ) d s v u ql k j g h d e x aH k h j ; k v R ; f / d x aH k h j F k Sy k l h f e ; k g k sl d r k g SA d qN m R i f j o r Zu + + + c h V k J `a[ k y k v k sa d sm R i k n u i j l k e k U ; ( β ) l sy sd j e g Ù o i w. k Z( β ) v l j M k y r s 0 g S] t c f d v U ; ( β ) b l d k m R i k n u o L r qr % j k sd g h n sr sg SA
+ b l i zd k j ] t k sy k sx e k r k & f i r k n k su k sa l sv k u qo af ' k d : i l sβ t h u i zk I r d j r sg aS] m u d s l k e k U ; ( d e r h o z) F k Sy k l h f e ; k l si h f M +r g k su sd h l aH k k o u k j g r h g SA b l d sf o i j h r ο e k r k & f i r k n k su k sa l sβ t h u i zk I r d j u so k y sy k sx k sa e sa β − X y k sf c u d h i wj h d e h g k st k r h g Sv k Sj b l d k j . k m u d sl c l sv f / d x aH k h j F k Sy k l h f e ; k l si h f M +r g k su sd h l aH k k o u k g k s t k r h g SA v x j o a' k k u qx r : i l sf e f J r t h u i zk I r g k sr sg Sa] r k sb l d si f j . k k e L o : i + + + m R i U u i Q h u k sV k b i ( y { k . k & i z: i ) d k i wo k Zu qe k u y x k u k v k l k u u g h ag k sr k ] t Sl sβ β + ο + + + ο v F k o k β β v F k o k β β A
β & F k Sy k l h f e ; k d se k e y se sa l aH k k o k , a% µ ο ο β / β µ F k Sy k l h f e ; k e st j + + β / β µ F k Sy k l h f e ; k e st j + + + + β / β µ F k Sy k l h f e ; k b aV j e h f M ; k ( d e x aH k h j F k Sy k l h f e ; k ) + + + β / β µ F k Sy k l h f e ; k e st j @ b aV j e h f M ; k
14
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
t h u k sV k b i @ i Q h u k sV k b i ; g f u " d " k Zf d t h u & l c a/ a h [ k k l m R i f j o r u Z ( t h u k as V k b i ) v k j S j k x s d sy { k . k k as d h r h o r zk ( x H ak h j r k ) d k v k i l e as l c a/ a g k sl d r k g ] St l S h f d m Q i j p p k Zd h x b Zg ] Sc g r q T ; k n k e g R o i . wk Zg A SF k y S k l h f e ; k + + + ο l sl c af a/ r r h u v y x & v y x t h u k as ( β , β v k j S β ) d sf o f H k U u l a; k st u k sa ( f e J . k ) i j F k k Sy k l h f e ; k c h e k j h d h x aH k h j r k f u H k Zj d j r h g SA l k F k g h ] v y x & v y x n s' k k sa d sv i u s [ k k l t h u & l a; k st u (gene combination) v k Sj v D l j g k su so k y sm R i f j o Zu g k sr sg SA r h o z( o) d e r h o z( $ ) v k Sj l k / k j . k ( $ $ ) m R i f j o r Zu k sa (mutations) d sm n k g j . k u h p s n ' k k Z, x , g Sa% µ + + β m R i f j o r Zu
+ β m R i f j o Zu
ο β m R i f j o r Zu
-101, -87, -88, -28 IVS 1-106
IVS 1-110 IVS 11-745 IVS 1-5
IVS-1 IVS 11-1 IVS 1-[-25] C 39
t h u l ac a/ h d b Zv U ; n ' k k , aH k h j k sx d h r h o zr k d e d j l d r h g Sa] t Sl s% µ − J `a[ k y k v k sa d k l a' y s" k . k (synthesis) d e g k su k µ m n k g j . kd s f y , ] (i) α F k Sy k l h f e ; k e st j d sd qN j k sf x ; k sa d k sβ -J `a[ k y k v k sa d k l a' y s" k . k d e d j u so k y s m R i f j o r Zu d s v y k o k ] α -J `a[ k y kd km R i f j o r Zu d e d j u s o k y km R i f j o r Zu (mutation) H k h o a' k k u qx r : I kl s f e y l d r kg SA , sl h g k y r e sa] α - v k Sj β J `a[ k y k v k sa d sc h p d k d k v l r ay q u d e g k st k r k g Sv k j S b l d k j . k j k x s d h r h o r zk d e ( l k / k j . k ) g k st k r h g A S -J `a[ k y k v k sa d k l a' y s" k . k c < +u k µ l k e k U ; o ; L d d sj D r e sa y x H k x 1 %H k wz. k h (ii) γ (foetal) g h e k sX y k sf c u (HbF) g k sr k g S] t k sα -v k Sj γ & J `a[ k y k v k sa d s, d & , d t k sM +s ( α γ ) l sc u k g k sr k g SA F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa e sa γ -J `a[ k y k v k sd k m R i k n u c < + 2 2 t k r k g S] D ; k saf d ' k j h j HbF d k m R i k n u c < +k d j HbA d sm R i k n u d h d e h d k si wj k d j u sd h d k sf ' k ' k d j r k g SA g k y k af d ; g c < +k sr j h ( o `f ¼ ) b r u h u g h ag k sr h f d ; g v u qi f L F k r HbA d h t x g d k ; Zd j l d sA g k y k af d F k Sy k l h f e ; k o sd qN j k sf x ; k sa e sa g sj sf M V j h i j f l L V sal v k Wi Q i Q h V y ( foetal) g h e k sX y k sf c u ; k HPFH u k e d h [ k j k c h o a' k k u qx r : i l sv k l d r h g SA b l e sa HbF d k L r j v k Sj T ; k n k i k ; k t k r k g SA v k Sj ; ag l ai w. k Zo ; L d t h o u r d c u k j g r k g SA j k sf x ; k sa e sa γ -X y k sf c u t h u d sm í h i u (stimulation) l st qM +s m R i f j o r Zu ( γ Xmn) ; k v U ; n ' k k , a] t Sl s δ β -F k Sy k l h f e ; kH k h o a' k k u qx r : i l s v kl d r h g S] f t l d s i f j . k k e L o : i o ; L d k sa e sa ( 5 & 2 0 % r d ) H k wz. k h ; g h e k sX y k sf c u ( foetal haemoglobin-HbF) d sl a' y s" k . k e sa c < +k sr j h g k sl d r h g Sv k Sj b l r j g l sX y k f sc u J [ a` k y k v k as d sv l r ay q u e as d e h v k u sl sF k y S k l h f e ; k d h r h o r zk d e g k st k r h g A S
15
F k Sy k l h f e ; k d k j k sx & l E c U / h ' k j h j f Ø ; k f o K k u (Pathophysiology) β -J `a[ k y k v k sa d h d e h v k Sj α -J `a[ k y k v k sa d h v f / d r k α &vf/kdrk
β
foxqtu voØe.k gheksykbfll
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RBC
LIyhuksesxyh jDrkYirk
vizHkkoh ,fjFkzksiks,fll
jDrk/kku Ård vk;ju gkbiksfDl;k yksfMax vk;ju ds vo'kks"k.k esa va r % L=koh nks"k c<+ksrjh dadkyh fljksfll foÑfr ân; dh foQyrk
,fjFkzksiks,fVu vfLFk&eTtk dk QSyko
x H k k Zo L F k k d sn k Sj k u H k wz. k (fetus) d sj D r e sa , d [ k k l g h e k sX y k sf c u g k sr k g S] f t l s α H k wz. k h ; g h e k sX y k sf c u (HbF) d g r sg SaA t Sl k f d i g y sc r k ; k t k p qd k g S] ; g J `a[ k y k v k sa v k Sj γ - J `a[ k y k v k sa d s , d & , d t k sM +s l s f e y d j c u r kg SA ; g g h e k sX y k sf c u i wj s' k j h j e sa v k WD l h t u i g qap k u sd k d k ; ZB h d m l h i zd k j d j r k g S] f t l i zd k j l k e k U ; g h e k sX y k sf c u c M +s c P p k sa v k Sj o ; L d k sa e sa d j r k g SA t U e d s c k n ] H k zw. k h ; g h e k sX y k sf c u (HbF) l k e k U ; r % t h o u d si g y s6 l I r k g r d d k ; Z d j u kg SA b l d s c k n / h j s& / h j s n k s α -J `a[ k y k v k sa v k Sj n k s β -J `a[ k y k v k sa l s c u k o ; L d g h e k sX y k sf c u (HbA) b l d h t x g y sy sr k g SA
g k y k af d ] F k Sy k l h f e ; k e st j e sa β -J `a[ k y k v k sa d k f c Y d qy g h m R i k n u u g h ag k sr k ; k c g qr d e g k sr k g Sv k Sj b l i zd k j b l l sl k e k U ; o ; L d g h e k sX y k sf c u d k l a' y s" k . k (synthesis) c k f / r g k sr kg S] f t l l s y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d s v k WD l h t u o g u ( y k u s& y st k u s) d j u sd h { k e r k d k sc g qr v f / d u qd l k u i g qap r k g SA f ' k ' k qd k ' k j h j b l d h i zf r f Ø ; k e sa H k zw. k g h e k sX y k sf c u (HbF) c u k u k t k j h j [ k r k g SA g k y k af d f ' k ' k q ( c P p s) d s c < +r s ' k j h j d h t : j r d s f g l k c l s ; g i ; k ZI r e k = k ke sa g h e k sX y k sf c u α β d h r j g v k WD l h t u d k o g u ( y k u k & y st k u k ) d j u se sa l { k e 2 2 u g h ag k sr k g SA
β -J `a[ k y k v k sa d h d e h ; k v u qi f L F k f r d sn wl j su d k j k R e d i zH k k o H k h g k sr sg SaA p waf d ' k j h j α -J `a[ k y k v k sa b u d sl k F k t k sM +k c u k u sd sf y , β -J `a[ k y k v k sa d si ; k ZI r e k = k k e sa u g h ag k su sd k j . k v f r f j D r α -J `a[ k y k , al af p r ( t e k ) g k su sy x r h g SaA ; s' k j h j } k j k y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d sm R i k n u e sa : d k o V ( c k f è k r ) i Sn k d j r h g S] f t l l s y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k m R i k n u 9 5 %r d ? k V t k r k g SA j D r e sa f o d f l r y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h l a[ ; kc g qr d e g k su s d s d k j . k' k j h j x aH k h j , u h f e ; k ( j D r k Y i r k ) l si h f M +r g k st k r k g SA
b l d s v y k o k ]v f r f j D r ( v k o ' ; d r kl s v f / d ) α -J `a[ k y k , a ' k j h j d s i f j l ap j . k r a= k e sa ? k we j g h y k y j D r d k sf ' k d k v k sa e sa t e k g k st k r h g SA v k Sj b u d h f > f Y y ; k sa (membranes) d k s { k f r x zL r ( u qd l k u i g qap k u k ) d j d s y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k su " V d j n sr h g SA b l l s, u h f e ; k ( j D r k Y i r k ) d h x aH k h j r k v k Sj v f / d c < + t k r h g SA f t l i zf Ø ; kl s y k y j D r d k sf ' k d k , a u " V g k sr h g S] m l s g h e k sy k b f l l ( x zh d H k k " k k e sa ghe d k e r y c g Sµ j D r v k Sj ykbfll d k e r y c g S& V qd M +s& V qd M +s g k su k ) d g r s g SaA g h e k sy k b f l l l s f c f y : f c u (bilirubin) d k L r j l k e k U ; l sT ; k n k g k st k r k g SA f c f y : f c u g h e k sy k b f l l d h i zf Ø ; k e sa u " V g qb Z y k y j D r d k sf ' k d k v k sa l sf u d y u so k y k i h y sj ax k d k , d j k l k ; f u d i n k F k Zg S] t k s
16
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
g h e k sX y k sf c u d s m i k i p ; (metabolism) l s m R i U u g k sr kg SA v f / d e k = k ke sa f c f y : f c u f u d y u sl sF k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sx h d h v k a[ k k sa v k Sj R o p k d k j ax i h y k g k st k r k g S( b l sb d V sf j d H k h d g k t k r k g S) A Xyksfcu J`a[kyk,¡ F k Sy k l h f e ; ke st j d s d k j . kg k su s o k y h x aH k h j , u h f e ; k( j D r d h d e h ) d s vfrfjDr α i Q Y k L o : i j k sx h i h y k f n [ k r k g S] F k d k l k j g r k g Sv k Sj V Sf d d k Wf M Z; k (tachycardia) l si h f M +r g k st k r k g SA V Sf d d k Wf M Z; k e sa f n y d h / M +d u v l k e k U ; : i l sc < +t k r h ! jDrkYirk ds eq[; dkj.k g S] D ; k saf d j D r d h v k WD l h t u o g u ( y k u s& y st k u s) d j u sd h { k e r k d sd e g k st k u s ! eTtk esa vkjafHkd ukfHkdh; ,fjFkzks,M iztud esa vo{ksi d sd k j . k m l d h d e h i wj h d j u sd sf y , f n y d k sr st h l s/ M +d u k i M +r k g SA b l l s f n y d k v k d k j H k h c M +k g k st k r k g SA j k sf x ; k sa d s' k k j h f j d f o d k l d h ' k f r / h e h g k s ! vizHkkoh ,fjFkzksiksbfll dk dkj.k ! ifjiDo yky jDr dksf'kdkvksa esa t k r h g S] m U g sa l k k e k U ; ' k k j h f j d d k e d j u se sa d f B u k b Zg k su sy x r h g SA o s, u h f e ; k l s vo{ksi y x k r k j x zL r j g r sg Sa v k Sj b l f y , f d l h m i p k j d k m u i j v l j u g h ai M +r k g SA c P p s ! gheksykbfll dk dkj.k d e t k sj ] l qL r ( m Q a? k r sg q, ) v k Sj f p M +f p M +s g k st k r sg Sa r F k k v D l j j k sr sj g r sg SA ! izksfVvksykbfll ls xqtjuk
x aH k h j , u h f e ; k ' k j h j e sa d b Zi zf r j { k k r a= k d k sH k h l f Ø ; d j n sr h g SA b u e sa l c l s e g R o i w. k Z g S] v f L F k e T t kd s v k d k j d ki Q SY k u k( v f r l f Ø ; r k ) t Sl kf d i g y s c r k ; kt kp qd kg S] y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d km R i k n u v f L F ke T t ke sa g k sr kg SA lkekU; jsfVD;wykslkbV~l esa larqfyr α vkSj β Xyksfcu i f j l ap j . k i z. k k y h e sa y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d sL r j e sa v k b Zd e h d h H k j i k b Zd sf y , v k Sj v f / d d k sf ' k d k v k sa d k m R i k n u d j u sd sf y , v f L F k e T t k v i u sl k e k U ; v k d k j l sy x H k x r h l x qu k r d c M +k g k st k r k g SA v f L F k e T t k d sb l i Q Sy k o d sd k j . k g f M ~M ; k sd k v k d k j H k h c M +k g k st k r k g SA v k Sj b l d si f j . k k e L o : i [ k k si M +h (skull) e sa f o Ñ f r v k t k r h g SA m Q i j d sn k ar c k g j d h v k sj m H k j v k r sg Sa r F k k i k l f y ; k ¡v k Sj j h < + H k h f o Ñ r ( V s< +h & e s< +h v k Sj H k í h ) g k st k r h g SA g f M ~M ; k ai r y h ( v k Wf L V v k si h f u ; k ) vo'kks"k.k v k Sj d e t k sj g k st k r h g Sr F k k v D l j i zQ SD p j d k [ k r j k c u k j g r k g SA jsfM;ks,fDVfoVh y k y j D r d k sf ' k d k , aI y h g k (spleen) e sa f i Q Y V j g k sr h g SA I y h g k d k d k ; Zg S] y k y β FkSyklhfe;k esa j D r d k sf ' k d k v k sa d k t h o u & p Ø i wj k g k st k u sd sc k n m U g sa u " V ( c szd M k m u ) d j u k A vf/kd ek=k esa α Xyksfcu la'ys"k.k F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa e sa I y h g k d k sc g qr T ; k n k l f Ø ; v f L F k e T t k } k j k m R i U u y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h c M +h l a[ ; k d k l k e u k d j u k i M +r k g SA b l d k u r h t k ; g g k sr k g Sf d b u v f r f j D r y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k su " V d j u sd h d k sf ' k ' k e sa I y h g k L o ; a( [ k qn ) v f r l f Ø ; ( c g qr l f Ø ; ) g k st k r h g SA v k Sj b l d k v k d k j c M +k g k su s y x r k g SA b l n ' k k d k sg k b i j L i y h f u T e (hypersplenism) d g k t k r k g SA i qj k u h y k y vo'kks"k.k j D r d k sf ' k d k v k sa d k s u " V d j u s d s v y k o kv f r l f Ø ; I y h g kd qN ' o sr j D r jsfM;ks,fDVfoVh d k sf ' k d k v k sa] I y sV y sV ~l v k Sj u b Zy k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k sH k h u " V d j n sr k g S] f t l l s , u h f e ; k d h f L F k f r v k Sj [ k j k c g k st k r h g SA +
F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa d h i f j l ap j . k i z. k k y h e sa ? k we u so k y h y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k v k d k j g h e k sX y k sf c u d sv . qk v k sa ( molecules) d h d e h d sd k j . k v l k e k U ; g k s t k r k g Sv k Sj ; sv D l j I y h g k e sa i Q al t k r h g S] f t l l sI y h g k d k v k d k j c < +t k r k g SA
17
v ar e sa] ' k j h j e sa [ k wu d h d e h d k s n wj d j u s d s f y , I y h g kL o ; a y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d km R i k n u ( extramedullary erythropoeisis) d j u s d h d k sf ' k ' k d j l d r h g S] f t l l sb l d k v k d k j v k Sj c < +t k r k g SA b l i zd k j α -J `a[ k y k v k sd h v f / d r k v k Sj α & v k Sj β & J `a[ k y k v k sa d h l a[ ; k v k sa e sa v l ar qy u F k Sy k l h f e ; k e st j d sl k F k t qM +s j k sx l ac a/ h ' k k j h f j d i f j o r Zu d k e q[ ; d k j . k g SaA
' k j h j x aH k h j , u h f e ; k d h H k j i k b Zd j u sd sf y , v k ar k sa l sx qt j u so k y sH k k st u l sy k Sg ( v k ; j u ) v o ' k k sf " k r (absorb) d j u s d h d k sf ' k ' kd j r kg SA b l l s f L F k f r v k Sj [ k j k c g h g k st k r h g S] D ; k saf d F k Sy k l h f e ; k d sj k sx h , u h f e ; k d sf ' k d k j ] ' k j h j } k j k i ; k ZI r e k = k k e sa y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k m R i k n u u g h d j i k u sd sd k j . k g k sr sg Sa] u f d y k Sg d h d e h l sA v f / d y k Sg v o ' k k sf " k r d j u sd sd k j . k ' k j h j e sa y k Sg d h v f / d r k d k , d u ; k [ k r j k i Sn k g k st k r k g SA
F k Sy k l h f e ; k d k sM k ; X u k st d j u k ( i r k y x k u k )
F k Sy k l h f e ; kd sl k F ki Sn kg q, c P p se sa b l c h e k j h d kd k sb Z i zR ; { ky { k . ku g h a f n [ k k b Zn sr k A y sc k sj sV j h t k ap k sa l sH k h b l c h e k j h d k i r k (diagnosis) u g h ap y i k r k g S] [ k k l d j v x j e k r k & f i r k d h t k ap u g h ad h x b Zg k s] t U e l si g y st k ap u g h ag qb Z g k s v k Sj i f j o k j e sa i g y s l s g h d k sb Z i zH k k f o r c P p ku g h a g k sA ' k q: v k r e sa F k Sy k l h f e ; kd ki r ky x ki k u kb l f y , d f B u g S] D ; k saf d H k wz. k & g h e k sX y k sf c u & (foetal haemoglobin-HbF) d h i ; k ZI r e k = k k e sa e k St wn x h X y k sf c u J `a[ k y k v k sa α v k sj γ -( t k s HbF c u k r h g S) d h l a[ ; k d k sl ar qf y r d j n sr h g SA b l i zd k j f ' k ' k q e sa y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d sm R i k n u d h i zf Ø ; k ] t Sl k f d i g y sc r k ; k x ; k g S] i j d k sb Zc qj k v l j u g h ai M +r k A F k Sy k l h f e ; k d k ' k q: v k r e sa g h i r k y x k u k e k Wy sD ; wy j r d u h d l sg h l aH k o g SA b l r d u h d e sa e k r k v k Sj f i r k n k su k sa e sa l si zR ; sd l sc P p s d k s o a' k k u qx r : i l s i zk I r m R i f j o r Zu k sa (mutations) d h i g p k u d h t k r h g SA g k y k af d b l r j g d h t k ap r H k h d h t k r h g S] t c d k sb Zf o ' k s" k l an sg i Sn k g k sr k g SA m n k g j . k d sf y , ] t c e k r k & f i r k d k sv i u sl ao k g d g k su sd k i r k c P p sd st U e d s c k n p y sA n qH k k ZX ; o ' k ] t g k a u o t k r f ' k ' k qv k sa d h L Ø h f u ax d j u s d s f o d f l r d k ; ZØ e g S] o g k aH k h v k j af H k d v o L F k k e sa F k Sy k l h f e ; k e st j d h f u f ' p r r k Sj i j i g p k u d j y su k l aH k o u g h ag k si k r k g SA L Ø h f u ax HbE ; k HbS t Sl s: i k ar j k sa d h e k St wn x h d k i r k y x k u se sa m i ; k sx h l k f c r g k sl d r h g SA v f / d r j e k e y k sa e sa F k SY k l h f e ; k e st j d k i r k (diagnosis) 2 o " k Zd h m e zl si g y s y x k ; kt kl d r kg SA g k y k af d F k Sy k l h f e ; kb U V j e h f M ; kd ki r k( M k ; X u k st ) d k i Q h y ac h v o f / r d u g h aH k h y x l d r k g SA u h p sn h x b Zr k f y d k e sa d qN t k ap d r k Zv k sa } k j k b l f o " k ; i j f d , x , d k ; Zd si f j . k k e n ' k k Z, x , g Sa% µ
18
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
F k Sy k l h f e ; k e st j (TM) ; k F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k (TI) l si zH k k f o r f ' k ' k qv k sa d s i zL r qf r d j . k d sl e ; (from Modell & Berdoukas-1984) v k ; q( O k " k k s± e sa) TM
TI
>1 1-2 >2
4-11% 11-30% 22-59%
75-62% 35-29% 11-9%
F k Sy k l h f e ; k e st j d k sM k ; X u sk t d j u sd sf y , v k e r k Sj i j b L r se k y d h t k u so k y h : f / j & f o K k u l ac a/ h f o f / ; k a% µ (i) : f / j l wp d k ad (haematological indices) & b u j D r l ac a/ h i Se k u k sa d k sb y sD V ªk Wf u d m i d j . k ( , d y k y d k sf ' k d k d k m aV j ) } k j k e k i k t k r k g SA b l d k b L r se k y y k y j D r d k sf d ' k d k v k sa d k v k d k j v k Sj v k ; r u r F k k m u d sv an j g h e k sX y k sf c u d h e k = k k d k s e k i u sd sf y , f d ; k t k r k g SA v x j y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k v k d k j v k Sj v k ; r u r F k k m u d sv an j g h e k sX y k sf c u d h e k = k k d k i Q h d e ( 2 & 6 x zk @ M sy h _ ) g k st k r h g S] r k s F k Sy k l h f e ; k g k su sd k i r k ( M k ; X u k st ) p y r k g SA F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa e sa l c l s v k e r k Sj i j i k , t k u so k y sd qN : f / j l wp d k ad u h p sf n , x , g SaA v k Sl r ( e k è ; )j sat ( l h e k ) Hb g/dl MCH pg MCV fl MCH g/dl
6.8 20.9 65.8 30.9
3.9-9.3 15-26 57-75 26-34
v i f j i D o (immature) y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h c M +h l a[ ; k e sa e k St wn x h d sd k j . k 2k ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa d h l a[ ; k c < +h g qb Ze k y we g k sr h g Sv k Sj l sy d k m aV j x y r h l sb u d h i g p k u ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa d s: i e sa d j y sr k g SA g k ay k af d x . k u k l ac a/ h b l x y r h d k sv U ; i z; k sx ' k k y k t k ap k sa } k j k v l k u h l sn wj f d ; k t k l d r k g SA y M f i Q Y e v k Sj y k y j D r d k sf ' k d k d h v k Ñ f r µ e k b Ø k sL d k si } k j k (ii) C n s[ k st k u si j y k y j D r d k sf ' k d k , ag Y d sj ax ( f o o . k Z) d h ( n s[ k sa v k Sj l k e k U ; l sN k sV sv k d k j d h f n [ k k b Zn sr h g Sv k Sj m u e sa l s 2 k) v f / d k a' kd s v k d k j v l k e k U ; g k sr s g Sa% µ , f u l k sl k b V k sf l l (anisocytosis)] i k sb Zf d y k sl k b V k sf l l (poikilocytosis) h e k sX y k sf c u b y sD V ªk si Q k sj sf l l µ b l i zf Ø ; k } k j k g h e k sX y k sf c u d sv . k q (iii)g c u k u so k y si zk sV h u k sa] ; k f u HbA, HbA2 v k Sj HbF d k sv y x & v y x f d ; k t k r k g SA H k wz. k & g h e k sX y k sf c u (foetal haemoglobin) d k L r j t c l k e k U ; l sv f / d g k sv k Sj ; g 2 0 & 9 0 % d sc h p g k s] r k sF k Sy k l h f e ; kd ki r k
19
( M k ; X u k st g k st k r k g S) p y r k g SA HbA2 t k sv D l j l k e k U ; o ; L d g h e k X sy k f sc u d k 3 %g k r sk g ] Sf c Y d y q v u i qf L F k r ] d e ] l k e k U ; e k = k k e as ; k F k k M s k +T ; k n k g k sl d r k g A S
(iv)e k Wy sD ; wy j f o f / ; k ¡µ ; sf d l h c h e k j h d h i qf " V d j u s; k m l d sc k j se sa v f / d [ k k l t k u d k j h i zk I r d j u sd h f o ' k s" k f o f / ; k ag SA b u e sa] m n k g j . k d sf y , ] f d l h c h e k j h d h n ' k k (condition) i Sn k d j u so k y sm R i f j o r Zu k sa (mutations) d h i qf " V d j u sd sv y k o k ] j k sx d h x aH k h j r k d k l ad sr n su so k y h l wp u k v k sa d sf y , DNA t k ap d k b L r se k y f d ; k t k r k g SA
: f / j i Se k u k sa d sl k F k & l k F k α , β v k Sj γ t h u d sm R i f j o r Zu k sa d h t k ap F k Sy k l h f e ; k d s M k ; X u k sf l l d h i qf " V d j u sv k Sj m l d h f p f d R l k d h f n ' k k r ; d j u sd sf y , c g qr t : j h g SA g k ay k f d β -F k Sy k l h f e ; k e st j d k M k ; X u k sf l l d j u k d k i Q h v k l k u g S] y sf d u b l e sa d qN d f B u k b ; k av k l d r h g Sa] [ k k l d j f o d k l ' k h y n s' k k sa e sa] t g k ae y sf j ; k d h O ; k i d r k ( v f / d r k ) M k ; X u k sf l l d k st f V y c u k n sr h g SA m n k g j . k d sf y , e y sf j ; k d sd k j . k , u h f e ; k v k Sj L i y h u k se sx y h ( I y h g k d k v k d k j c < +u k ) g k sl d r h g S] v k Sj g k ay k f d j D r l ac a/ h i z; k sx ' k k y k i f j . k k e f c Y d qy f H k U u g k s] r k sH k h j k sx h d h f L F k f r v k Sj M k ; X u k sf l l i j n k sc k j k f o p k j d j u sl si g y sj k sx h d k e y sf j ; k j k s/ h (anti-malarial) n o k b ; k sa l sm i p k j d j u k v k o ' ; d g k sl d r k g SA v U ; c h e k f j ; k sa d sd k j . k H k h , u h f e ; k g k sl d r h g Sv k Sj I y h g k d sv k d k j e sa o `f ¼ g k s l d r h g Sr F k k HbF d k L r j H k h c < +k g qv k g k sl d r k g SA , sl h f L F k f r e sa f M i Q ~j sf U l ; y M k ; X u k sf l l ( v y x l sf o ' k s" k M k ; X u k sf l l d j u k ) T k : j h g k st k r k g SA b l d sf y , d qN v f r f j D r u Sn k f u d (clinical) v k Sj i z; k sx ' k k y k i j h { k . k f d , t k r sg SaA f p f d R l k ' k : q d j u s l si g y ] sF k y S k l h f e ; k g k u s sd k f c Y d y q B h d M k ; X u k f sl l d j y u sk c g r q t : j h g k r sk g A S g h e k sX y k sf c u l ac a/ h i ze q[ k f o d k j α -X y k sf c u J `a[ k y k f o d k j
β -X y k sf c u J `a[ k y k f o d k j
α -F k Sy k l h f e ; k
f l d y l sy f o d k j f l d y l su , u h f e ; k ( HbSS) HbS/β -F k Sy k l h f e ; k HbSC j k sx HbSD j k sx v U ; n qY k ZH k f l d f y ax f o d k j
HbH j k sx
α -F k Sy k l h f e ; k g k b ZM ªk WI l f i Q V Sf y l ( ¾ Hb c k V Z~l g k b M ªk WI l f i Q V Sf y l )
β -F k Sy k l h f e ; k β -F k Sy k l h f e ; k e st j β -F k Sy k l h f e ; k b aV j e h f M ; k HbE/β -F k Sy k l h f e ; k v U ; n qy ZH k F k Sy k l h f e ; k
20
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
β -F k Sy k l h f e ; k e st j d h f p f d R l k f i N y sr h u n ' k d k sa e sa j k sx l ac a/ h v è ; ; u k sa v k Sj ' k k s/ k sa (research) l s; g l k f c r g k sx ; k g S f d F k Sy k l h f e ; k e st j d h f p f d R l k l aH k o g SaA v è ; ; u k sa l si r k p y k g Sf d l qj f { k r , o a m f p r : i l sl al k k f / r (processed) j D r d sf u ; f e r j D r k / k u v k Sj b l d sl k F k & l k F k f u ; f e r v k Sj v l j d k j d v k ; j u f d y s' k u l sj k sx h d st h o u d h v o f / v k Sj b l d h x q. k o Ù k k e sa c g qr T ; k n k c < +k sr j h g k st k r h g SA ; g k al q> k b Zx b Z; g f p f d R l k ; k st u k F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa e as g k su so k y h , u h f e ; k v k Sj b l d si f j . k k e k sa i j d sf U n zr ( i wj k è ; k u ) g k sr h g SA b l f p f d R l k ; k st u k e sa b l j k sx d s i f j . k k e L o : i v k Sj , u h f e ; k d sm i p k j d sf y , n h t k u so k y h j D r k / k u f p f d R l k d s d k j . k m Ù k d k sa e sa y x k r k j v k ; j u ( y k Sg ) t e k g k su sd h j k sd F k k e i j H k h è ; k u f n ; k t k r k g SA
21
v è ; k ; & 3 j D r k / k u ( [ k wu p < +k u k ) } k j k f p f d R l k F k Sy k l h f e ; ke st j d s j k sf x ; k sa d s v P N s t h o u v k Sj y ac h m e z r d t h f o r j g u s e sa f u ; f e r j D r k / k u d k c g qr c M +k ; k sx n k u g SaA j D r k / k u f p f d R l k 1 9 6 0 d sn ' k d l sg h F k Sy k l h f e ; k d h f p f d R l k d k e q[ ; i g y wj g h g SA ; f n F k Sy k l h f e ; k e st j d sf o ' k s" k y { k . k k sa i j v P N h r j g l sd k c wu f d ; k x ; k r k s[ k wu d h v f / d k f / d d e h v k Sj v f L F k e T t kt : j r l s T ; k n kc M +kg k s t k u s d s d k j . k f u E u f y f [ k r l e L ; k , ai Sn k g k sl d r h g S% & • • • • •
e an o `f ¼ p sg j sr F k k v U ; g f M ~M ; k sa e sa f o Ñ f r d e t k sj g f M ~M ; k av k Sj g f M ~M ; k sa e sa i zQ SD p j f y o j ( ; Ñ r ) v k Sj I y h g k d sv k d k j d k c M +k g k su k ( v k x sZu k se sx y h ) ' k j h j d h l k e k U ; l f Ø ; r k e sa d e h A
t h o u & H k j d sf y , f u ; f e r j D r k / k u ( t c r d F k Sy k l h f e ; k e st j d k d k sb Zb y k t m i y C / u g h ag k st k r k ) F k Sy k l h f e ; k e st j d k l k e u k d j l d r k g Sv F k o k b l d sy { k . k k sa d k sc < +u sl sj k sd l d r k g SA i j ar qj D r k / k u f p f d R l k ' k q: d j u sl si g y sd b Zc k r k sa i j f o p k j d j u k v k o ' ; d g SA b l v è ; k ; e sa f u E u f y f [ k r i j p p k Zd h t k , x h % µ I. II. III. IV.
j D r k / k u f p f d R l k d c ' k q: d j u h p k f g , A l qj f { k r j D r k / k u d Sl sl qf u ' f p r d j saA j D r k / k u e sa D ; k f n ; k t k , A l c l sT ; k n k m i ; qD r j D r k / k u f p f d R l k ; k st u k d Sl sf u f ' p r d j saA
j D r k / k u f p f d R l k d c ' k q: d j u h p k f g , j D r k / k u f p f d R l k r H k h ' k q: d j u h p k f g , t c M k ; X u k sf l l ( t k ¡p ) e sa F k Sy k l h f e ; k e st j d h i qf " V ( i D d kg k s t k , ) g k s t k , A t Sl kf d i g y s c r k ; kt kp qd kg S] F k Sy k l h f e ; k e st j d h i qf " V f u E u f y f [ k r l sg k sr h g S% µ (i) i z; k sx ' k k y ke sa t k ¡p ] m n k g j . kg h e sV k sy k Wf t d y ( : f / j l ac a/ h ) ] e k Wy sD ; wy j ; k b y sD V ªk si Q k sj sf l l t Sl si j h { k . k ( t k ¡p ) ; k v U ; y sc k sj sV j h t k ap ] t Sl s& g k b Zi sz' k j f y f D o M Ø k se sV k sx zk i Q h (HPLC) (ii) c h V k v k Sj v Y i Q k F k Sy k l h f e ; k m R i f j o r Zu k sa (mutations) d sL o H k k o d h i g p k u
22
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FkSyklhfe;k ds ckjs es a
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d j u sv k Sj X min 1 j sL f V ªD ' k u , at k b e l k b V d h m i f L F k f r d k i r k y x k u sd sf y , v k u qo af ' k d f o ' y s" k . k d j u k A X min 1 j k sx d h x aH k h j r k c r k u sv k Sj i zR ; sd j k sx h d s f y , l c l sm i ; qD r f p f d R l k ; k st u k r ; d j u se sa e n n d j r k g SA , u h f e ; k ( j D r d h d e h ) d h x aH k h j r k d i r k v D l j j D r e sa g h e k sX y k sf c u (Hb) d sL r j d sv k / k j i j y x k ; k t k r k g SA b l d h e k i x zk e @ i zf r M sl h f y V j ( d1-1/10 y h V j ) j D r d h e k = k k d sv u ql k j d h t k r h g SA g h e k sX y k sf c u d h e k i v D l j l sy d k m aV j u k e d h e ' k h u } k j k y sc k sj sV ªh e sa v k l k u h l sd h t k r h g SA l k g y h r d u h d t Sl h i qj k u h f o f / ; k sa } k j k H k h g h e k sX y k sf c u d h f o ' o l u h ; t k ap d h t k l d r h g SA v x j g h e k sX y k sf c u d k L r j i q# " k k sa e sa 1 3 & 1 6 x zk @ M sl h y h V j v k Sj L = k h , o ac P p k sa e sa 1 1 & 1 4 x zk e @ M sl h f y V j g k sr k sb l sl k e k U ; l e > k t k r k g SA i q# " k v k Sj L = k h n k su k sa e sa g h e k sX y k sf c u L r j d k 8 & 1 1 x zk @ M sl h f y V j g k su k ] l k / k j . k , u h f e ; k n ' k k Zr k g Sv k Sj ; f n b l d k L r j 8 x zk @ M sl h l sd e g k s] r k s; g x aH k h j , u h f e ; k d k l wp d g SA j k sf x ; k sa d k s j D r k / k u f p f d R l kr H k h v k j aH kd j u h p k f g , ] t c y sc k sj sV j h t k ap k s v k Sj e k Wf y D ; wy j v è ; ; u k sa ( t Sl k m Q i j c r k ; k x ; k g S) } k j k F k Sy k l h f e ; k l si zH k k f o r g k su sd h i qf " V g k st k , v k Sj t c % µ •
n k sl I r k g l sv f / d d sv ar j k y i j g h e k sX y k sf c u d k L r j 7 x zk @ M sl h y h l sd e g k sA d H k h & d H k k j g h e k sX y k sf c u d k L r j 6 & 7 x zk @ M sl h f y V j g k su si j H k h j k sx h d h o `f ¼ v k Sj f o d k l l k e k U ; : i l sg k sr k j g r k g SA , sl h g k y r e sa] j D r k / k u u g h ad j u sd k i Q Sl y k j k sx & l ac a/ h v u qH k o d sv k / k j i j l k o / k u h i wo Zd t k ap d j d sg h d j u k p k f g , A
•
g h e k sX y k sf c u d k L r j 7 x zk @ M sl h f y l sm Q i j g k sv k Sj b l i zd k j d s' k k j h f j d y { k . k f n [ k k b Zn sa] t Sl s% µ & p sg j sd h v k Ñ f r e sa i f j o r Zu & ' k k j h f j d f o d k l v k Sj o t u d h o `f ¼ e sa d e h & g M ~M h i zQ SD p j g k su k & , D L V ªk & e sM ~; qy j g h e sV k si k s; h l l ( e T t k d s c k g j j D r d k c u u k ) g k s] f t l d s i f j . k k e L o : i V ~; we j c u t k ; saA
b u v o L F k k v k sa d k i r k y x u si j j D r k / k u e sa n sj u g h ad j u h p k f g , A
23
l qj f { k r j D r k / k u f p f d R l k l qf u f ' p r d j u k i ; k ZI r r k ; k m i y C / r k •j D r k / k u F k Sy k l h f e ; kd kt h o u H k j p y u so k y km i p k j g S] b l f y , L o k L F ; i zk f / d j . k k sa d k sj D r & n k u d h u h f r ; k sa d k sc < +k o k n su k p k f g , ] r k f d j k sf x ; k sa d sf y , i ; k ZI r j D r d h v k i wf r Zy x k r k j g k sr h j g sA
l aØ k e d d h V k . k qv k sa& t h o k . k qv k sa d k si f j l ap f j r g k su s( i Q Sy u s) l sj k sd u k •j D r k / k u f p f d R l k d k s] t g k ar d l aH k o g k s] j k sx h d sf y , l qj f { k r c u k u k p k f g , A b l d k e r y c ; g g Sf d j D r n k r k d s[ k wu l sl aØ e . k o k y sd k j d k sa] t Sl sf o " k k . k q ( o k ; j l ) ] t h o k . k q( o SD V h f j ; k ) v k Sj i j t h o h ( i Sj k l k b V ) d sj k sx h d sj D r e sa p y s t k u sd s( l ap f j r ) t k sf [ k e d k sd e l sd e d j u sd h d k sf ' k ' k d j u h p k f g , A j D r n k u } k j k l aØ e . k o k y sd k j d k sa d sj D r y su so k y se sa O ; f D r d s[ k wu e sa i g qap u sd s[ k r j sd k s d e l sd e d j u sd sf y , L o k L F ; i zk f / d j . k k sa d k sf u E u f y f [ k r m i k ; f u f ' p r : i l s d j u sp k f g , % µ
& L o L F k j D r n k r k d k p qu k o d j u so k y h u h f r ; k sa v k Sj f u ; f e r o L o Sf P N d ( v i u h e t h Zl s) j D r n k u d k sc < +k o k n su k A i Sl sy su so k y sj D r n k r k v k sa l sc p u k p k f g , v k Sj j k sx h } k j k f y , x , ( i zk I r ) j D r ; wf u V k sa d sc j k c j j D r n su sd sf y , j k sx h d s f e = k k sa v k Sj l ac af / ; k sa ( f j I y sl e saV M k su j ) d h t : j r u g h ai M +u h p k f g , A & j k sx i Q Sy k u s( l aØ e . k ) o k y se g R o i w. k Zd k j d k sa] t Sl sg h i sV k b f V l d so k ; j l ( c h v k Sj l h ) ] , p v k b Z o h $ 2 ( , M ~l d ko k ; j l ) v k Sj f l i Q f y l d s f y , j D r n k r k d s[ k wu d h t k ap d h t k u h p k f g , A m u n s' k k as e sa t g k av U ; l aØ e . k i k ; s t k r sg Sa t Sl se y sf j ; k v k f n ] m u l aØ e . k & d k j d k sa d sf y , H k h t k ap d j u k t : j h g k sl d r k g SA & ; g l qf u f ' p r d j y su k p k f g , f d C y M c Sad k sa } k j k m i y C / d j k b Zt k u so k y h j k " V ªh ; j D r k / k u l so k , at Sl sj D r & m R i k n k sa d k H k aM k j . k ( l qj f { k r j [ k u k ) b U g sa , d t x g l sn wl j h t x g H k st u k ] v k Sj i z; k sx ' k k y k , o av U ; l so k , av ar j k " V ªh ; e k u d d sv u q: i ( e qr k f c d ) g k saA
j D r & l e wg t h u k sV k b i ( C y M x zqi t h u k sV k b i )
24
j D r d h l qj { k k v U ; d k j d k sa l sH k h t qM +h g k sr h g S] t Sl sj D r d h e g R o i w. k ZC y M & x qzi ( j D r l e wg ) i z. k k f y ; k sa e sa l sT ; k n kl sT ; k n kd sf y , j k sf x ; k sa d h t k ap d h t k , A e l y u ] j k sf x ; k sa d h t k ap m u d sj D r & l e wg v k Sj m u d h j h l l i k sf t f V o ; k f u x sf V o f L F k f r d k i r k y x k ; k t k u k p k f g , r F k k v U ; j D r & l e wg i z. k k f y ; k sa t Sl sd sy ( Kell) ] f d M ( Kidd) v k Sj M i Q h ( Duffy) d sf y , H k h j k sx h d h t k ap d j u h p k f g , A , d c k j j D r k / k u ' k q: g k st k u sd sc k n j D r e sa e k St wn l H k h j D r l e wg k sa d k i r k y x k u k e qf ' d y g k st k r k g SA b l f y , i g y h c k j j D r k / k u ' k q: d j u sl si g y sl ai w. k Zy k y d k sf ' k d k
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t h u & i z: i d h t k ap d j y su k e g Ù o i w. k Zg SA v k n ' k Zf L F k f r ( l c l sc sg r j r j h d k ) r k s; g g S f d i zR ; sd j D r k / k u l si g y sj k sf x ; k sa d h y k y d k sf ' k d k v k sa e sa u b Z, aV h c k Wf M u t +d h e k ST k wn x h d h t k ap d j y su h p k f g , A t g k ar d l aH k o g k s] j k sx h v k Sj j D r k n k r k d sv f / d l sv f / d j D r & l e wg i z. k k f y ; k sa d k f e y k u d j y su k p k f g , ] ; g j D r & l e wg d sc se sy ; k v l ax r g k su s d sd k j . k g k su so k y h i zf r f Ø ; k v k sa d k sd e d j u sd k , d e g Ù o i w. k Zm i k ; g SA y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h 2 6 j D r & l e wg i z. k k f y ; k ag k sr h g S] f t u e as 6 0 0 f o f H k U u , aV h t u g k sr sg SA g k y k af d b u l c d k f e y k u d j i k u k l aH k o u g h ag S] f i Q j H k h b u e sa l sl o k Zf / d l k e k U ; t Sl s d s, c h v k s] j h l l v k Sj d sy i z. k k f y ; k sa d k f e y k u d j u sd h i wj h d k sf ' k ' k d j u h p k f g , A
f d l r j g d k j D r k / k u d j u k p k f g , j D r n k r k l si zk I r j D r d k sl ai w. k Zj D r d g k t k r k g S] f t l e sa y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d s v y k o k I y k T e k ] ' o sr j D r d k sf ' k d k , av k Sj I y sV y sV ~l ( j D r & l ac a/ h l sD ' k u n s[ k sa) H k h g k sr s g SaA i zR ; sd j D r n k r k l sl ai w. k Zj D r d h y x H k x 4 5 0 f e y h e k = k k ( , d ; wf u V ) i zk I r d h t k r h g SA I y k T e k ] ' o sr j D r d k sf ' k d k , av k Sj v U ; d k sf ' k d k , af u d k y n su si j y k y j D r d k sf ' k d v k sa d h y x H k x 2 5 0 f e y h e k = k k ( i SD M y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h , d ; wf u V ) j D r k / k u d sf y , c p t k r h g SA b l i Sd e sa L d an u & j k s/ h ( , aV h d k WX ; qy saV ~l ) r F k k i k s" k d r R o t Sl sæ o H k h ' k k f e y f d , t k r sg Sa] f e y k , x , æ o d h e k = k k j D r d h ; wf u V d k s i zk sl sl ( l al k f / r ) d j u sd sr j h d si j f u H k Zj d j r k g SA F k SY k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa e sa y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h d e h g k sr h g SA b l f y , f t l j k sx h d h j D r k / k u f p f d R l k ( [ k wu p < +k u k ) d h t k j g h g k s] m l d sf y , m i ; qD r g Sf d m l sd so y y k y j D r d k sf ' k d k , a g h n h t k u h p k f g , f t u e sa I y k T e k ] ' o sr j D r d k sf ' k d k , a v k Sj I y sV y sV ~l u g h ag k saA ; f n j k sx h d k sl ai w. k Zj D r f n ; k t k r k g Sr k sm l d s' k j h j e sa j D r d k s i f j l ap f j r d j u s ( y k u s& y s t k u s) o k y h i z. k k y h i j T ; k n kn c k c i M +sx kv k Sj b l l s â n ; & x f r : d u s( g k V Zi Q sY ; j & heart failure) v k Sj N k r h e sa i k u h H k j t k u s (pulmonary oedema) t Sl h l e L ; k , ai Sn kg k su sd k[ k r j kc u kj g r kg SA l ai w. k Zj D r l s' o sr j D r d k sf ' k d k , av k Sj I y k T e k f u d k y n su sl sj D r k / k u d sn k Sj k u v k Sj c k n g k su so k y h l e L ; k ; sa t Sl sc q[ k k j H k h d e g k st k r sg aSA g k y ak f d b u y { k . k k sa d k b y k t f d ; k t k l d r k g S] f i Q j H k h f d l h H k h r j g d h l e L ; k v k sa ( t f V y r k v k sa) l sc p u sd sf y , i wj h d k sf ' k ' k d j u h p k f g , f d j k sx h d k sj D r d k d so y o g h ? k V d ( H k k x ) f n ; k t k , ] t k sm l d sf y , t : j h g k sA i SD M y k y j D r d k sf ' k d k , ad Sl si zk I r d h t k r h g SaA y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k sl ai w. k Zj D r l sp Ø . k (spinning) d h i zf Ø ; k ( l saV h Ý ; wx s' k u ) } k j k i z; k sx ' k k y k e sa v y x f d ; k t k r k g S] f t l l sl ai w. k Zj D r e sa i k , t k u so k y sI y k T e k v k Sj ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa d k 7 0 i zf r ' k r l sv f / d H k k x v y x g k st k r k g SA l saV ªh Ý ; wx s' k u d s n k Sj k u y k y j D r d k sf ' k d k , ac k d h ? k V d k sa l sv y x g k sd j r y i j t e k g k st k r h g Sa] t c f d I y k T e k ] ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa v k Sj F k zk WE c k sl k b V ~l d sm Q i j h l r g i j v k t k u sd sd k j . k m U g sa v y x d j u k v k l k u g k st k r k g SA y k y j D r d k sf ' k d k v k sa e sa d b Zr j g d s? k k sy f e y k ,
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t k l d r sg Sa] t Sl sL d an u & j k s/ h ( t e u sl sj k sd u so k y sd k j d & anti-coagulants) t k s d k sf ' k d k v k sa d k sv k i l e sa f p i d u sl sj k sd r sg Sa] r F k k i k s" k d v F k o k l a; k st h (additives) i n k F k Z& t k sy k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h v k ; qv k Sj x q. k o Ù k k d k sc < +k l d r sg SaA SAGM ( l sy k b u ] , f M u h u ] X y wd k st ] e sf u V k Wy ) ] PAGGS-M ( i Q k WL i Q sV ] , f M u h u ] X Y k wd k st ] x qv k u k sl k b u ] l sy k b u & e sf u V k Wy ) ] AS-3 ( U ; wf V ªl sy f l L V e ) v k Sj ADSL ( , f M u h u ] M sD l V ªk st ] l sy k b u & e sf u V k Wy ) b L r se k y f d , t k u so k y sd qN l a; k st h ? k k sy g SaA CPD ( l k b V sªV ] i Q Wk L i Q sV M sD l V ªk st ) ] CPDA-1 ( l k b V sªV ] i Q k WL i Q sV M sD l V ªk st ] , f M u h u ) v k Sj CP2D( l k b V sªV ] i Q k WL i Q sV ] M c y M sD l V ªk st ) L d an & j k s/ h i n k F k Zg SA
; wj k si e sa y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k st h f o r j [ k u sd sf y , d s CPD/SAG-M f e J . k d k b L r se k y f d ; k t k r k g S] f t l l sy k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h 4 2 & 4 8 f n u k sa r d m i ; k sf x r k c u h j g r h g S] t c f d v e j h d k e sa CPDA-1/AS-3 v F k o k CP2D/AS-3 d k b L r se k y f d ; k t k r k g SA F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sd k si SD M y k y j D r d k sf ' k d k , sa y su h p k f g , ] t k sl k r f n u k sa l s v f / d i qj k u h u g h ag k saA m Q i j c r k , x , i k s" k d r R o d sl k F k f e y k d j j [ k h x b Zy k y j D r d k sf ' k d k , aH k h n k sl I r k g l sT ; k n k i qj k u h u g h ag k su h p k f g , ] D ; k saf d v H k h r d , sl k d k sb Z f o ' o l u h ; v è ; ; u l k e u su g h av k ; k g S] f t l l s; g l k f c r g k sl d sf d F k Sy k l h f e ; k e st j j k sf x ; k sa d sf y , y ac sl e ; r d j [ k h x b Zy k y j D r d k sf ' k d k , am r u h g h i Q k ; n se an g Sa] f t r u h d e l e ; r d j [ k h x b Zy k y j D r d k sf ' k d k , ag k sr h g SaA j D r d h x q. k o Ù k k v k Sj l aj { k k ( l sÝ V h ) d k sc sg r j c u k u sd h v U ; i zf Ø ; k , a% &
k ' k d h g qb Zi SD M y k y j D r d k sf ' k d k , aµ j D r k / k u } k j k i zk I r j D r e sa i zk sV h u d h i. o e k St wn x h j k sf x ; k sa e sa g Y d h ; k x aH k h j i zf r f Ø ; k , ai Sn k d j l d r h g SaA g k y k af d ] t Sl k f d m Q i j c r k ; k x ; k g S] v i d saæ h d j . k ( l saV ªh Ý ; wx s' k u ) d h i zf Ø ; k } k j k l ai w. k Zj D r l s7 0 i zf r ' k r l sv f / d I y k t +e k v k Sj i zk sV h u f u d y t k r k g SA f i Q j H k h y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k sl y k b u ( u e d h u ) ? k k sy e sa / k sd j ] f t l l sI y k T e k v k Sj i zk sV h u d h v f / d r e l aH k o e k = k k f u d y t k r h g S] b u d h ( y k y j D r d k sf ' k d k v k sa) x q. k o Ù k k d k s v k Sj c < +k ; k t k l d r k g SA T ; k n k r j j k sf x ; k sa d sf y , v k e r k Sj i j b l i zf Ø ; k d h t : j r u g h ai M +r h g SA , d c k j t c y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k so k ' k d j f y ; k t k r k g S] r k s2 4 ? k aV sd sv an j b u d k b L r se k y d j y su k t : j h g k sr k g SA
ii. Y ; wd k sf j M ~; wL M i SD M y k y j D r d k sf ' k d k , a& ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa l sl ac af / r v u p k g h i zf r f Ø ; k , ad e l sd e g k s] b l d sf y , v ar j k Z" V ªh ; f n ' k k & f u n sZ' k k sa d s v u ql k j ] y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h i zf r ; wf u V e sa ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa d h l a[ ; k 1X10 l sd e j [ k u h p k f g , A , sl k e k u k t k r k g Sf d ; si zf r f Ø ; k , a] f t u l sv D l j c q[ k k j g k s t k r kg S] ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa l s f u d y u s o k y hd h e k sd k b al (chemokines) u k e d sj l k ; k u k sa d sd k j . k g k sr h g SA b l d sv y k o k ] ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa d k s f u d k y u s l s b l d s l k F kj g u s o k y s l aØ e . k & d k j d ] 6
26
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t Sl s& ; j l h u f ; k, aV j k sd k sf y f V d k ] CMV, EBV, B19 v k Sj HAV ( l af { k I r : i t Sl sj k sx k . k qH k h f u d y t k r sg Sa f t u d h C y M & c Sad e sa L Ø h f u ax ( t k ¡p ) u g h ad h n s[ k sa) t k r h g S] y sf d u d qN [ k k l f L F k f r ; k sa ( d af M ' k u ) e sa b u j k sx k . k qv k sa d sd k j . k x aH k h j l aØ e . k i Sn k g k sl d r sg SaA ' o r s j D r d k f s' k d k v k as d h l [ a; k d e d j u sd h f o f / ; k a( Y ; d w k f sj M D ' k u @ Y ; d w k M s I sy h ' k u ) % i Q Y V ªs' k u & ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa v k Sj m u l st qM +s l aØ k e d d k j d k sa d k sC y M & c SX k e sa (a) f y x sf o ' k s" k f i Q Y V j k sa } k j k l c l si zH k k o h r j h d sl sf u d k y k t k l d r k g SA v ar j k Z" V ªh ; f n ' k k & f u n sZ' k k sa d sv u ql k j f i Q Y V sª' k u j D r d y sD V d j u sd s4 & 8 ? k aV k sa d sc k n d j u k p k f g , v k Sj r c r d b l sf i zQ t e sa j [ k u k p k f g , A b l i zd k j f i Q Y V ªs' k u e sa n sj d j u sl s ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa e sa e k St wn , at k b e k sa d k s ; k sj l h f u ; k, aV sj k sd k sf y f V d ] t Sl s t h o k . k qv k sa d k s[ k R e d j u sd k l e ; f e y t k r k g S] v U ; F k k ; st h o k . k q( c SD V h f j ; k ) thok.kq ls Hkjk ' o sr j D r d k sf ' k d k d sv an j i zo s' k d j d sl ao f / Zr ( c g qr v f / d l a[ ; k g k su k ) g k s QSxkslkbV l d r sg SaA ( n wl j h v k sj n s[ k sa) f i Q Y V j d j u sd k d k e C y M & c Sad e sa ; k j D r k / k u ( [ k wu p < +k r sl e ; ) d sl e ; H k h f d ; k t k l d r k g SA g k y ak f d f c L r j i j (bedside) j D r k / k u d sl e ; f i Q Y V ªs' k u l s' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa d k sv l j n k j < ax l sg V k ; k t k l d r k g S] y sf d u x q. k o Ù k k i j f u ; a= k . k j [ k u k v k Sj T ; k n k d f B u g SA
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g k y d so " k k s± e sa ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa d sY ; wd sk & f i Q Y V sª' k u d h v k sj v f / d e g Ù o f n ; k t k u sy x k g S] [ k k l d j ] c h V k & F k Sy k l h f e ; k d sm u ; qo k j k sf x ; k sa d sf y , ] f t u d k v f L F k e T t k i zR ; k j k s. k (bone marrow transplantation) g k su k g S; k g k sp qd k g SA , sl k b l f y , g S] D ; k saf d ' o sr j D r d k sf ' k d k , al k b V k se sx y k so k ; j l u k e d s, d f o " k k . k ql st qM +h g k sr h g Sa v k Sj ; s d e t k j s i f zr j { k k & r = ak (immuno suppressed) o k y sj k f sx ; k as e as x H ak h j ; k t k u y o s k l Ø a e . k H k h i n Sk d j l d r sg ] aS v k j S i R z; k j k f si r (transplanted) j k f sx ; k as d h i f zr j { k k i . zk k y h d e t k j +s g k r sh g A S t g k aC y M & c Sad I y k T e k d k sv y x d j i k u s; k j D r d k sm Q i j c r k , x , r j h d k sa l sl k i Q 0 d j u s; k f i Q Y V j d j u se sa l { k e u g h ag k sr k ] o g k aj D r n k r k l si zk I r j D r d k s4 l si j 2 4 & 4 8 ? k aV k sa d sf y , f i zQ t e sa j [ k n su k p k f g , A b l l sy k y j D r d k sf ' k d k , aC y M & c Sx d sr y i j t e k t k st k r h g S] t c f d I y k T e k ] ' o sr j D r d k sf ' k d k , a] I y sV y sV ~l v k Sj d p j k ] f t l sc i Q h d k sV (buffy coat) d g r s g Sa] m Q i j l r g i j v kt k r s g Sa v k Sj ; g k a l s b U g sa l k / k j . k i z; k sx ' k k y k (laboratory) m i d j . k k sa d k b L r se k y d j d s] t g k ar d l aH k o g k s] f u d k y k t k l d r k g SA g k y k af d ; g i zf Ø ; k f i Q Y V sª' k u l s1 0 0 0 x q. k k d e v l j d k j d g SA ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa d k s v y x d j u s e sa f o f H k U u f o f / ; k sa d h i zH k k o d k f j r k ( v l j n k j g k su k ) • L o k H k k f o d : i l sv y x f d , t k u sd sf y , f i zQ t e sa j [ k sx , j D r l sc i Q h d k sV (buffy coat) v y x d j u k :b l e sa <1.2x10 ' o sr j D r d k sf ' k d k , ai zf r C y M ; wf u V e sa j g t k r h g SA 9
27
k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k sv i & d sU n zh d j . k (centrifugation) } k j k v y x d j u k v k Sj • y l sy k b u ( u e d h u ? k k sy ) l s l i Q k b Z ( / k su k ) d j u k & b l e sa <1x10 ' o sr j D r d k sf ' k d k , ai zf r C y M ; qf u V j g t k r h g SA k sx h d sf c L r j d si k l i SD M y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k sf i Q Y V j d j u k µ b l e sa < • j 5x10 ' o sr j D r d k sf ' k d k , i zf r C y M ; wf u V j g t k r h g SA SD M y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k sC y M c Sad d h i z; k sx ' k k y k e sa f i Q Y V j d j u k µ b l e sa < • i 5x10 ' o sr j D r d k sf ' k d k , ai zf r C y M ; wf u V j g t k r h g SA k aM k j . k ( L V k sj ) d j u sl si g y sf i Q Y V j d h x b Zy k y j D r d k sf ' k d k , aµ b l e sa < 1x10 • H ' o sr j D r d k sf ' k d k , ai zf r C y M ; wf u V j g t k r h g SA 7
6
6
6
v k n ' k Zf L F k f r ; g g Sf d F k Sy k l h f e ; k e st j d sl H k h j k sf x ; k sa d k sj D r k / k u e sa , sl h y k y j D r d k sf ' k d k , ay su h p k f g , ] t k sH k aM k j . k ( L V k sj d j u s) l si g y sf i Q Y V j d h x b Zg k sa] / qy h (washed) v k Sj i wj h r j g l qe sf y r ( e SP M ) g k sa r F k k f t u e sa L d an u & j k s/ h ( F k D d k u g h at e u sn su k o k y k ) @ i k s" k d r Ù o k sa d s? k k sy f e y k , x , g SaA i j ar q] t g k a; g l aH k o u g h ag k s] o g k a[ k k l t : j r k sa o k y sj k sf x ; k sa d k sf o ' k s" k : i l sr S; k j f d , j D r d k b L r se k y d j u si j f o p k j d j u k p k f g , % f t u j k sf x ; k sa d sj D r e sa , d [ k k l i zk sV h u IgA d h d e h g k sv k Sj f t u e sa j D r k / k u 1 f p f d R l kl s c k j & c k j x aH k h j , y t h Z g k s t k r h g S] m u d s f y , / qy h y k y j D r d k sf ' k d k , ar S; k j d h t k u h p k f g , A d qN j k sx h , sl sg k sr sg Sa] f t u e sa IgA d h r k sd e h u g h ag k sr h ] i j m U g sa f i Q Y V j f d , g q, j D r l sc k j & c k j c q[ k k j (fever) g k st k r k g SA , sl s j k sf x ; k sa e sa j D r k / k u l si g y sy k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h / qy k b Zf d , t k u sd h t : j r g k sr h g SA f t u j k sf x ; k sa d h y k y j D r d k sf ' k d k v k sa i j n qy ZH k ( c g qr d e i k ; k t k u so k y k ) 2 , aV h t u g k sr sg Sa v k Sj b l d k j . k ] f t u d sf y , f c Y d qy l g h j D r n k r k d k f e y k u d j u k d f B u g k sr k g S] m U g sa t e h g qb Z; k f u E u r k i i j l qj f { k r j [ k h x b Zy k y j D r d k sf ' k d k , ¡n h t k u h p k f g , A ; wj k si v k Sj v e j h d k e sa n qy ZH k j D r l e wg k sa d h y k y j D r 0 d k sf ' k d k , ¡[ k k l f p f d R l k d san zk se sa 4 0 %f X y l j k sy d s? k k sy e sa & 6 0 l si j t e k d j j [ k h t k r h g SA b l f L F k f r e sa b U g sa 1 0 o " k k s± r d j [ k k t k l d r k g SA
f t u j k sf x ; k sa u s i zR ; k j k si . kd j kf y ; kg S ; kf t U g sa d j k u kg S] m U g sa f o f d j . k 3 (radiation) } k j k l al k f / r (treated) y k y j D r d k sf ' k d k , an h t k u h p k f g , ] r k f d x zk Ý V c u k e g k sL V M h f t t u k e d sx aH k h j j k sx l sc p k t k l d sA
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f t u j k sf x ; k sa e sa j D r k / k u ( [ k wu p < +k u s) d s c k n c k j & c k j ' o sr d k sf ' k d k v k sa l s 4 l ac af / r i zf r f Ø ; k , ai Sn k g k sr h j g r h g S] m U g sa Y ; wd k sf j M ~; wL M ( ' o sr j D R k d k sf ' k d k d e d j u s o k y h f o f / d h ) y k y j D r d k sf ' k d k , a n h t k u h p k f g , A f t u v Y i & o ; L d ( ; qo k ) j k sf x ; k sa d k sg k y e sa g h v i u h c h e k j h d k i r k (diagnose) p y kg S v k Sj o s v f L F k e T t kd ki zR ; k j k si . kd j k u s d h l k sp j g s g k sa] r k s m U g sa
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FkSyklhfe;k ds ckjs es a
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l k b V k se sx y k so k ; j l (CMV) d sl aØ e . k l sc p k u sd sf y , Y ; wd k sf j M ~; wL M ( f t l e sa ' o sr j D r d k sf ' k d k d e g k s) j D r f n ; k t k u k p k f g , A f t u j k sf x ; k sa d k i zR ; k j k si . k g k sp qd k g S 3a v k Sj m U g sa j D r k / k u d h t : j r g S] r k s (CMV) d sn k sc k j k l aØ e . k l sc p u sd sf y , m U g sa H k h Y ; wd k sf j M ~L M j D r f n ; k t k u k p k f g , A
nkrk ds jDr dh ek=k] ghesVksfØV ij fuHkZj] jksxh ds gheksXyksfcu Lrj dks 1 g/dl rd c<+kus ds fy, vko';d
j D r k / k u ; k st u k d h : i j s[ k k c u k u k j D r d h v k o ' ; d e k = k k d k v k d y u d j u k j k sx h d s f y , j D r d h v k o ' ; d e k = k kv k Sj j D r k / k u ( [ k wu p < +k u k ) d h n j j k sx h d h v k ; q v k Sj m l d h j k sx & l ac a/ h f L F k f r d s l k F k & l k F k j D r k / k u d h t k u so k y h y k y j D r d k sf ' k d k d k s l qj f { k r j [ k u sd sf y , f e y k , x , ? k k sy ] j D r n k r k d hy k y j D r d k sf ' k d k v k sa d hg h e sV k sf Ø V ( g h e k X sy k f sc u d s l e k u , d i j Sk e h V j ) v k j S g h e k X sy k f sc u d sf u / k f Zj r L r j i j f u H k j Z d j r k g A S TIF ds ÞFkSyslhfe;k ds uSnkfud izca/ku ds l k / k j . kj D r k / k u ; k st u k( v f r & j D r k / k u d s f o i j h r ) e sa fn'kk&funsZ'kß ls ( v f / d r j F k Sy k l h f e ; k f o ' k s" k K k sa d h j k ; l s) j k sx h d k sg j 2 & 5 l I r k g d sv ar j k y l k e k U ; r % 1 0 & 1 5 f e y h l ad saf æ r (concentrated) y k y j D r d k sf ' k d k , a' k j h j d s i zf r f d x zk H k k j d sv u ql k j 3 & 4 ? k aV sr d ( j D r k / k u d h RBC d sg h e k sf V f Ø V d s 7 5 % i j v k / k f j r ) j D r k / k u } k j kn h t k r h g SaA f t l j k sx h d h I y h g k P N sn u 3b jDrk/kku ds fy, jDr dh ek=k r; (splenectomy) u g h ag qb Zg S] m l si zf r f d x zk i zf r o " k Zy x H k x 1 8 0 f e y h ' k q¼ y k y djus ds fy, fn'kk funsZ'k j D r d k sf ' k d k v k sa d h v k o ' ; d r k g k sr h g S] t c f d f t u d h I y h g k P N sn u g k sp qd h g S] m U g sa y x H k x 1 3 3 f e y h i zf r f d x zk i zf r o " k Z' k q¼ y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h nkrk dh yky jDr dksf'kdkvksa dk gheksfØV t : j r g k sr h g SA
v x j j k sx hd k s â n ; & l ac af / r l e L ; k , a g Sa ; k j D r k / k u g h e k sX y k sf c u d k L r j 5 x zk i zf r M sl h gheksXyksfcu&Lrj esa o`f) y{; y h l sd e g k su sd sc k n ' k q: f d ; x ; k g S] r k s / h e h x f r l sj D r d h F k k sM +h e k = k k n h t k r h g SA ( m n k g j . k d sf y , 2 & 5 f e y h @ RBC@ f d x zk @ ? k aV sd h n j l s) A , sl s TIF ds ÞFkSyklhfe;k ds uSnkfud izca/ku ds j k sx h d sf y , v k o ' ; d j D r d h f c Y d qy l g h e k = k k d k v k d y u d j u se sa l g k ; r k fn'kk&funsZ'kß ls d sf y , d b Zr k f y d k , av k Sj x zk i Q m i y C / g SA ( 3a 3b) j D r k / k u ; k st u k d k y { ; ; g g k su k p k f g , f d j k sx h d sg h e k sX y k sf c u d k L r j j D r k / k u l s i g y s9 & 1 0 5 x zk @ M sl h y h j g sv k Sj j D r k / k u d sc k n 1 5 x zk @ M sl h y h l sv f / d u g k s t k , A b l j D r k / k u ; k t s u k e as j k f sx ; k as d k sf u E u f y f [ k r i Q k ; n k as d k v u H qk o g k x sk
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• • • •
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v k n ' k Zf L F k f r ( c sg r j ) ; g g Sf d j D r k / k u ; k st u k f d r u k v l j d k j d g S] b l st k u u sd s f y , j D r k / k u l si g y sv k Sj c k n e sa g h e k sX y k sf c u d sL r j d h e k i d j y su h p k f g , A ; f n ; g l aH k o u g h ag k si k , ] r k sf t r u h c k j l aH k o g k sl d s] g h e k sX y k sf c u d k L r j e k i y su k p k f g , µ l I r k g e sa , d c k j ] 1 5 f n u k sa e sa , d c k j ; k t c j k sx h j D r k / k u y sr k g SA j D r k / k u l sl ac ¼ ( t qM +h ) i zf r f Ø ; k , a j D r k / k u d sd k j . k f d l h j k sx h e sa v u p k g h i zf r f Ø ; k ; k t f V y r k i Sn k g k sl d r h g SA b l s
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j D r k / k u i zf r f Ø ; k d g k t k r k g SA j D r k / k u i zf r f Ø ; k (transfusion reaction)] j D r k / k u d sn k Sj k u ; k b l d sc k n j k sx h e sa m R i U u d k sb Zi zf r d wy ? k V u k g k sr h g SA y x H k x 4 %j D r k / k u k sa ( v k Sj f u E u L r j d k j D r n su sd h f L F k f r e sa ; g i zf r ' k r v k Sj H k h c < +l d r k g S) e sa f d l h u f d l h i zd k j d h v u p k g h ; k i zf r d wy i zf r f Ø ; k g k sr h g SA j D r k / k u d k e r y c g S] j k sx h d s ' k j h j e sa f d l h c k g j h i n k F k Z( j D r k n k r k d k [ k wu ) d k i zo s' k d j k u k A b l f y , j k sx h d h i zf r j { k k & i z. k k y h e sa i zf r f Ø ; k g k su k L o k H k k f o d g Sµ B h d o Sl h i zf r f Ø ; k ] t Sl h v f L F k e T t k ; k v ax i zR ; k j k si . k d se k e y se sa v i sf { k r g k sr h g SA o L r qr % g j f p f d R l k i zf Ø ; k e sa y k H k d s l k F k & l k F k j k sx h d sf y , d qN t k sf [ k e d h H k h l aH k k o u k j g r h g SA L o k L F k d f e Z; k sa ( e sf M d y L V k i Q ) d k sb l i j l k o / k u h i wo Zd f o p k j d j y su k p k f g , A j D r k / k u y sj g sj k sf x ; k sa e sa g k su so k y h i zf r f Ø ; k v k sa d k sn k sJ sf . k ; k sa e sa c k aV k t k l d r k g S% µ A.
i zf r j { k ki z. k k y h l s t qM +h j D r k / k u i zf r f Ø ; k , aµ f t l e sa j D r k / k u d s i zf r j k sx h d h i zf r j { k k i z. k k y h i zf r f Ø ; k f n [ k k r h g SA
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i zf r j { k k i z. k k y h d se k è ; e l sg k su so k y h i zf r f Ø ; k , a r h o z c k j ac k j r k (frequency) f o y af c r
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, y k sb E ; wu
1 @ 1 0 0
, u k i Q k b Zy Sf D V d
g h e k sf y f V d ( , D L V ªk o SL d wy j )
1 @ 2 5 0 0
1 @ 5 0 ] 0 0 0
i Q c sk zb y u k u W g h e k f sy f V d1 @ 1 0 0
I y V sy V s f j i Q zf SD V u ªl s (platelet refractoriness) 1 @ 1 0
, y f t Zd ( v f V Zd k f j ; y )1 @ 1 0 0
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j D r k / k u l ac a/ h r h o z i Q sI k Q M +k { k f r (TRALI)
1 @ 1 0 ] 0 0 0
31
3d rkfydk 2
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v k o `f r
f o y af c r
v k o `f r
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mikip;h%
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L d an u j k sx
f o j y
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g k b i k sF k f e Z; k
f o j y
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1 @ 1 5 ] 0 0 0
f l V ªsV f o " k k D r r k
f o j y
x zk e & i k Wf t +f V o
1 @ 2 ] 0 0 0
g k b i k sd SY l h f e ; k
f o j y
g k b i j d Sy h f e ; k
f o j y
2 . o k ; j y · HBV HCV HIV 1 & 2 HTLV 1 & 2 CMV E-B B-19
1 @ 60] 0 0 0 1 @ 1 0 0 ] 0 0 0 1 @ 7 0 0 ] 0 0 0 1 @ 6 5 0 ] 0 0 0 7 @ 1 0 0 1 @ 2 0 0 f o j y
3 -f i zv k Wu ~l % Ø ; wV ~t i sQ Y M t sd c \ 4 -i Sj k l k b f V d % ( e y sf j ; k )f o j y , E c k sf y d
f o j y
i f j l ap j . k v f r H k k j
1 @ 1 0 ] 0 0 0
· o k ; j y l ai d Zf o d k j k sa d h i zk f ; d r k e sa n s' k k sa e sa O ; k i d f H k U u r k i k b Zt k r h g SA ; g f H k U u r kt u L o k L F ; v k Sj j D r k è k k u l qf o è k k v k sa d s L r j r F k kb u j k sx . k k qv k sa d h L F k k u h ; O ; k i d r k i j f u H k Zj d j r h g SA b l r k f y d k e sa n ' k k Z; h x b Zi zk f ; d r k g k y d s o " k k s± e sa ; wj k si e sa l k e k U ; r % i zk I r l wp u k v k sa i j v k è k k f j r g SA · · i Sj k l k b f V d l ap k j . k & i Sj k l k b f V d l ap k j . k d h i zk f ; d r k f o d k l ' k h y n s' k k sa e sa v f è k d l k e k U ; g SA
r k f y d k & 3 j D r k è k k u l sl ac af è k r d qN i zf r f Ø ; k v k sa d sd k j . k k sa] o g v o L F k k f t l e sa b u i zf r f Ø ; k v k sa d sg k su sd h i zk f ; d r k l c l sv f è k d g k sr h g Sv k Sj b u l sl ac af è k r y { k . k k sa d s f o " k ; e sa l wp u k n sr h g SA
32
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FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
3e
rkfydk 3
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d k j . k
y { k . k
r h o zg h e k sf y f V dd qN f e y h j D rABO v l ax r r k f n , t k u sd sc k n
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¸
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R o p k y k y g k st k u k f i Ù k h ] [ k qt y h ]l k al i wQ y u k ]v f r l k j (diarrhoea)] m Y V h ] N k r h e sa n n Z] j D r p k i c < +u k ] c sg k s' k h ] l n e k
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¸
j D r l ap j . k i z. k k y h e sa o k ; qd k i zo s' k
[ k k ¡l h ] l k al i wQ y u k ] N k r h e sa n n Z] l n e k
c SD V h f j ; y j D r k è k k u d h v af r e f u " k sf p r j D r d se k è ; e l E i d Z& f o d k j v o L F k k e sa ; k l e k I r hl sc SD V h f j ; k d k l ap j . k l sf I l l
T o j ] B aM y x u k ] m Y V h ] n L r ] j D r p k i e sa d e h ] l n e k ] x qn sZ i sQ y g k su k v k f n
l ap j . k v f r H k k j
¸
j D r k è k k u d h r st x f r
l k al i wQ y u k ] ' k j h j d k u h y k i u ] f l L V k sf y d j D r p k i e sa o `f ¼
TRALI
¸
f u " k sf p r , aV h & Y ; wd k sl k b V , aV h c k M h v k Sj j k sx h d sx zsU ; qy k sl k b V e sa i zf r f Ø ; k
l k al i wQ y u k ] ' k j h j d k u h y k i M +u k [ k k ¡l h ] j D r p k i e sa d e h
( j D r k è k k u & l ac af è k r r h o zi Q si Q M +k { k f r ) FNHTR ( i sQ c zk b y u k u &¸
g h e k sf y f V d V ªk al Ý ; w' k u f j , D ' k u )
f u " k sf p r j D r e sa e k St wn j k sx h d sr k i e k u e sa Y ; wd k sl k b V , aV h t u v k Sj 1 C; k v f è k d d h o `f ¼ ] j k sx h d sj D r d h Y ; wd k sl k b Vf t l d h d k sb Zv U ; f p f d R l h ; , aV h c k M h t e sa i zf r f Ø ; k A O ; k [ ; k u g k sA ; g e k u k t k r k g Sf d d qN i zf r f Ø ; k , ¡l k b V k sd k b u u k e d i zk sV h u d sf u " k sp u l sg k sr h g SA ; g i zk sV h u j D r d sH k aM k j . k d sn k Sj k u Y ; wd k sl k b V ~l } k j k c u k b Zt k r h g SA 0
33
3e
rkfydk 3 tkjh
j D r k è k k u l sl ac af è k r i zf r f Ø ; k v k sa d sd k j . k ] m u d sm R i U u g k su sd k l e ; v k Sj m u d sy { k . k ( cont.) i zf r f Ø ; k d k i zd k jl e ;
d k j . k
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, y t h Z( v f V Zd sf j v k ) ¸
n k r k d sj D r e sa e k St wn
f i Ù k h ( v f V Zd k f j v k )
f o t k r h ; , y t Zu d h j k sx h p d Ù k s] l h f e r l wt u d h , aV h c k M h t +l s; k j k sx h d s j D r e sa e k St wn f o t k r h ; , y t Zu d h n k r k d h , aV h c k M h t +l s i zf r f Ø ; k d si f j . k k e L o : i GVHD
3 & 3 0 f n u
j k sx h d s HLA , aV h t u T o j ] i sV [ k j k c g k su k ] n k r k d s T-f y e i Q k sl k b V ~l d k s i r y sn L r ] [ k qt y h ] R o p k l f Ø ; d j n sr sg Sa f o ' k s" k y k y g k su k v k Sj i Su l k b V k si h f u v k : i l s( 1 ) b E ; wu k sl i zsL M j k sf x ; k sa e sa_ ( 2 ) x H k k Z' k ; e sa j D r k è k k u y sj g sH k zw. k k sa e sa ( 3 ) f o f u e ; j D r k è k k u y sj g s u o t k r f ' k ' k qv k sa e sa_ ( 4 ) l ac aè k h l sj D r y sj g sj k sf x ; k sa e sa
, sy k sb E ; wu i zf r f Ø ; k , ¡ d qN f n u ; k d qN j k sf x ; k sa e sa d qN RBC , aV h t u k sa g Y d k T o j ] d ai d ai h ] ( n s[ k sa r k f y d k & 4 )l I r k g d sc k n d si zf r , aV h c k M h t +c u l k è k k j . k i h f y ; k ] ? k V r k t k r h g Sf t l l sf u " k sf p r g qv k g h e k sX y k sf c u d k L r j j D r d k g h e k sy k b f l l g k s ( j D r k è k k u f p f d R l k v k j aH k d s t k r k g SA 3 o " k Zl si g y sv k j H ak d j u s l sb u y { k . k k as d sm R i U u g k u s sd h l H ak k o u k d k sd e f d ; k t k l d r k g A S g h e k sf y f V d f o y af c r3 & 7 f n u , u k e f u f L V d i zf r f Ø ; k
t Sl sm Q i j f n ; k x ; k g Si j j D r k è k k u & i o w Zi ; z k x s' k k y k i j h { k . k k as e sa , aV h c k M h t +d h i g p k u u g k s l d u k v k Sj j D r k è k k u f d , t k u s i j i f zr j { k k i . zk k y h } k j k v R ; f è k d , aV h c k M h t +d k m R i k n u d j u k
34
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FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
j D r k / k u l st qM +h i zf r f Ø ; k v k sa d k m i p k j j D r k / k u l st qM +h i zf r f Ø ; k v k sa d k i wo k Zu qe k u i zf r f Ø ; k d h r h o zr k i j f u H k Zj d j r k g SA b u i zf r f Ø ; k v k sa d sm i p k j d h : i j s[ k k u h p sn h t k j g h g S% µ x aH k h j t f V y r k , ¡ D ; wV g h e k f y s f V d j D r k / k u i f zr f Ø ; k (AHTR)] , u i Q k b y f sD V d ] l f sI l l ( c SD V h f j ; y • , l aØ e . k ) v k Sj , ; j , E c k sf y T e g k su si j j D r k è k k u j k sd f n ; kt k r kg SA r j y i n k F k Z (fluids) u l k sa d sj k L r sf n , t k r sg SaA v k Sj b l l st qM +h v U ; j k sx l ac a/ h l e L ; k , at Sl s] f M f L l f e u sV sM b U V ªk o SL D ; qy j d k WX ; qy k si SF k h (DIC) ( f d M u h ) d k i Q sy g k su k v k Sj ' k k Wd v k f n d sm i p k j ; k j k sd F k k e d sf y , f o f H k U u n o k b Z; k ab L r se k y d h t k l d r h g SA f j l p a j . k r = ak (circulatory system) i j v f / d H k k j i M u +sd k m i p k j v k D Wl h t u v k Sj • i e w= k o / Zd n o k b ; k sa d sb L r se k y l sf d ; k t k l d r k g Sµ b l l sB h d l si s' k k c v k r k g SA D r k / k u l st qM +h i Q si Q M s+ d h x aH k h j c h e k j h (TRALI) d k b y k t l k ¡l l ac a/ h l e qf p r • j O ; o L F k k } k j k f d ; k t k l d r k g SA M y sM ( f c y af c r ) g h e k sf y f V d , u k e f u f L V d i zf r f Ø ; kv k Sj , sy k sb E ; wu k b t s' k u d s • f i zH k k o k sa d k sd k Wf V Zd k sL V h j k W; M l sd e f d ; k t k l d r k g SA zk Ý V c u k e g k sL V j k sx (GVHD) d sf y , m i ; qD r l g ; k sx h m i p k j d h v k o ' ; d r k • x g k sr h g SA • o k ; j y ( f o " k k . k qt U ; ) l aØ e . k d k m i p k j l ac af / r f o " k k . k q( o k ; j l ) d sv u ql k j f d ; k t k u k p k f g , A l j y t f V y r k , a • i Q sc zk b y u k Wu & g h e k sy k b f V d V ªk al Ý ; wt u f j , D ' k u (FNHTR) d k m i p k j T o j u k ' k d n o k b ; k sa l sf d ; k t k l d r k g SaA • , y f t Zd ( v f V Zd sf j v k ) & p d Ù k sv k Sj [ k qt y h d k s, aV h f g L V k f e u k sa } k j k d e f d ; k t k l d r k g SA j D r k / k u i zf r f Ø ; k v k sa d h j k sd F k k e j D r k / k u l qf o / k v k sa r F k k v U ; l ac a/ f r f o H k k x k sa d k sb l i zd k j d h u h f r ; k sa d k sl [ r h d s l k F k y k x wd j u k p k f g , ] f t u l s; g l qf u f ' p r g k sl d sf d l n So j D r k / k u d h l o ZJ s" B f o f / ; k sa d k i k y u f d ; k t k j g k g Sv k Sj j k sf x ; k sa d sL o k L F ; v k Sj m u d h l qj { k k d sf y , d k sb Z [ k r j k u g h ag SA L o k L F ; d f e Z; k sa d k sj D r k / k u l ac a/ h i zp f y r e k u n aM k sv k Sj d k ; Z& f o f / ; k sa d h n `< +r k l si k y u d j u k p k f g , A f t u H k wy k sa d sd k j . k j D r k / k u l sl ac af / r e k Sr sg k sr h g S] m u e sa l c l sT ; k n k v k e H k wy j k sx h d h x y r i g p k u d j u k ( b l i zd k j j D r l e wg d h x y r i g p k u ) i k ; k x ; k g SA D r l e wg d s u e wu k sa v k Sj b l d h v u qd wy r kd h L I k " V i g p k u v o ' ; d j y su h 1 -j p k f g , A u e wu k ( l sE i y ) y su sl si g y sV ~; wc d sy sc y i j j k sx h d k i wj k u k e v k Sj
35
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1 0 v x j d k sb Zi zf r f Ø ; k f n [ k k b Zn s] r k sm l sè ; k u i wo Zd u k sV d j d sb l d h f j i k sV Zd j u h p k f g , A l H k h ax H k h j t f V y r k v k sa d h t k ap d h t k u h p k f g , A j D r k / k u d sc k n d k u e wu k (sample) y sd j b l sv i z; qD r ( f t l d k b L r se k u u g h ag qv k g k s) j D r v k Sj j D r k / k u d sm i d j . k d sl k F k l h j k sy k St h l ac a/ h v l ax r r k (incompatilility) d h t k ap v k Sj t h o k . k q& l ao / Zu (bacterial culture) d si j h { k . k k sd sf y , C y M c Sad H k st n su k p k f g , A 1 1 c k j & c k j j D r k / k u i zf r f Ø ; k , a (TR) g k su sd h f L F k f r e sa b l c k r d h t k ap d j y su h p k f g , f d ABO v k Sj Rh i z{ k k f y ; k sa d sv y k o k d g h av U ; , aV h c k Wf M t r k se k St wn u g h ag SA c k j & c k j FNHTR g k su si j ] , sl s? k V d k sa (components) d k sb L r se k y d j u k p k f g , ] f t u e sa ' o sr j D r d k sf ' k d k , ac g qr d e g k saA
36
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1 2 ; g g e s' k k è ; k u e sa j [ k u k p k f g , f d d qN t f V y r k , af c y ac ( c g qr c k n ) l sH k h g k s l d r h g S] t Sl s f d j D r k / k u } k j kl ap k f j r ( i Q Sy k b Z) c h e k j h A v x j j D r k n k r k l h j k sd ao V sZM g k s] r k sm l l sj D r i zk I r d j p qd sj k sf x ; k sa d k sc k n e sa v i u h e sf M d y t k ap v o ' ; d j o k u h p k f g , A C y M & c Sad k sa d k s, d , sl h i z. k k y h c u k u h p k f g , ] f t l e sa v P N h x q. k o Ù k k (quality) o k y s j D r & m R i k n k sa d h x k j aV h g k sA , sl h i z. k k y h e sa] f u E u f y f [ k r c k r sa g k su h p k f g , & D r k n k r k v k sa d k p qu k o ] j D r y su k ] v k Sj j D r m R i k n k sad k sr S; k j d j u k ] m u d h y sc k sj sV j h 1 -j t k ap v k Sj m u d k H k aM k j . k , o af o r j . k m R i k n u d h v P N h i zf Ø ; k d sv u ql k j g k su h p k f g , A l e sa y x sL V k i Q d sd k ; Zv k Sj f t E e sn k f j ; k af u / k Zf j r g k su h p k f g , A 2 -b g h l k e x zh d k b L r se k y g k su k p k f g , A 3 -l d v ak r f j d v k Wf M V d h O ; o L F k kg k su h p k f g , ] r k f d x q. k o Ù k kf u ; a= k . kf d r u k 4 -, i zH k k o d k j h ( v l j n k j ) g Sv k Sj m l sf d l g n r d y k x wf d ; k t k l d r k g S] b l d k e wY ; k ad u ( i r k y x k u k ) f d ; k t k l d sA d l h H k h r j g d h H k wy d h i wj h f j i k sV Zn h t k u h p k f g , v k Sj v k x sd sf y , l c d y su k 5 -f p k f g , A ; wj k si v k Sj v e j h d k d sd b Zv L i r k y k sa e sa j D r k / k u l f e f r ; k ag S] f t u e sa j D r k / k u l so k v k Sj e g Ù o i w. k Zj D r k / k u x f r f o f / ; k sa l st qM +s j k sx & l ac a/ h e q[ ; ; wf u V k sa d si zf r f u f / H k h ' k k f e y g k sr sg Sa] , sl h l f e f r ; k af u E u f y f [ k r r j h d k sa l sj D r k / k u i zf Ø ; k d k sv k Sj i zH k k o d k j h c u k l d r h g SA F k k u h ; ( y k sd y ) j k sx & l ac a/ h x f r f o f / ; k sa d sv u qd wy j D r k / k u u h f r ; k af u / k Zf j r 1 -L d j u k A D r k / k u i zf Ø ; k d k f u ; f e r e wY ; k ad u d j u k A 2 -j D r k / k u l st qM +h f d l h v o k af N r ( v u p k g h ) ? k V u k d k f o ' y s" k . k d j d sm U g sa n wj 3 -j d j u sd sf y , v k o ' ; d d n e m B k u k A
37
v è ; k ; & 4 4a xzg.kh ¼vkSlr 1&2 fe-xzk-½ izfr fnu
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mi;ksx IykTek VªkalsQsfju ¼3 fe-xzk-½ vfLFk&eTtk ¼300 fe-xzk-½ ifjlapj.k djus okyh ,fjFkzkslkbV~l ¼gheksXyksfcu½ ¼1800 fe-xzk-½
ek¡lis'kh ¼ek;ksXyksfcu½ ¼300 fe-xzk-½
t Sl k f d b l i qL r d d sf i N y sv è ; k ; k sa e sa c r k ; k t k p qd k g Sf d F k SY k l h f e ; k d s d k j . k ' k j h j e sa y k Sg b d V ~B k g k st k r k g S] F k Sy k l h f e ; k d sj k sx h n k sr j h d sl sy k Sg ( v k ; j u ) d k sv o ' k k sf " k r d j r sg Sa% µ v k g k j l sv k Sj j D r k / k u e sa f e y sj D r l sA ; f n b l v f r f j D r y k Sg d k sc k g j u f u d k y kt k , ] r k s; g f y o j v k Sj f n y ( heart) t Sl se g Ù o i w. k Zv ax k sa d k su qd l k u i g qap k l d r k g SA b l f y , F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa } k j k [ k k l n o k v k sa] f t U g sa d h y sV j d g k t k r g S] d k b L r se k y f d ; k t k r k g SA ; sn o k , a' k j h j l sy k Sg d k sc k g j f u d k y r h g SA
L o L F k ' k j h j e sa y k Sg (Iron) HkaMkj.k ykSg jsfVD;wyks& ,aMksfFkyk;y eSØksQst ¼600 fe-xzk-½
yhoj iS:dhek ¼e`n~rd½ ¼1000 fe-xzk-½ fuesfd 'ys"eh; dksf'kdk,¡ fo'kYdu jtks/eZ vU; jDr gkfu ¼vkSlr] 1&2 fe-xzk- izfrfnu½
ykSg dh {kfr
l k e k U ; L o L F k O ; f D r d s' k j h j e sa 4 x zk y k Sg b d V ~B k g k sr k g SA b u e sa l sy x H k x 3 x zk e y k y j D r d k sf ' k d k v k sa e sa g h e k sX y k sf c u c u k u sd sd k e v k r k g SA t Sl k i g y s c r k ; k t k p qd k g S] y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d si f j i D o (mature) g k sd j u " V g k s t k u s d s c k n m u d kg h e k sX y k sf c u v i u s ? k V d k sa (constituents) ^ g h e * v k Sj ^ X y k sf c u * e sa f o H k k f t r g k st k r k g SA u b Zy k y j D r d k sf ' k d k v k sa d sf y , v f / d g h e c u k u sd sf y , g h e l sf u d y sg q, y k Sg d k si zk sV h u & o k g d , d e k Wy h D ; wy ( v . k ) q V k ªl a i Q f sj u } k j k L F k k u k ar f j r d j f n ; k t k r k g A S X y k f sc u i k zV sh u c u k u so k y s j k l k ; f u d i n k F k Zv e h u k sv E y d k u b ZX y k f sc u c u k u sd sf y , n k c sk j k b L r e s k y d j f y ; k t k r k g S
b u i zf Ø ; k v k sa l s; g i r k p y r k g Sf d f d l h l k e k U ; L o L F k O ; f D r d k ' k j h j e k St wn y k Sg d sv f / d l sv f / d H k k x d k b L r se k y d j y sr k g Sv k Sj b l i zd k j ' k j h j l sc k g j f u d k y u sd sf y , c g qr d e y k Sg g h c p k j g t k r k g SA f d l h L o L F k o ; L d d s' k j h j l s i zf r f n u d so y 1 f e x zk v k ; j u g h c k g j f u d k y k t k r k g SA b u e sa l sv f / d k a' k e y & e w= k } k j k ] R o p k (skin) l sv k Sj f L = k ; k sa e sa e k f l d L = k k o (menstruation) } k j k f u d y t k r k g SA ' k j h j l sb l i zd k j c k g j f u d k y sx , v k ; j u d h t x g v k ar k sa } k j k v o ' k k sf " k r v k g k j l s i zk sV h u v k ; j u r k sy sr k g S( 4a)
F k Sy k l h f e ; k e sa y k Sg d h H k wf e d k
38
F k Sy k l h f e ; k b aV j e h f M ; k v k Sj F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k s] f t u d k j D r k / k u u g h ag qv k g S] e sa ' k j h j x aH k h j , u h f e ; k ( j D r k Y i r k ) d h H k j i k b Zd sf y , ] v k ¡r k sl sl k e k U ; l sc g qr v f / d e k = k ke sa v k ; j u v o ' k k sf " k r d j u sd h d k sf ' k ' kd j r kg S( 2 & 5 x zk @ i zf r o " k Z] t c f d L o L F k O ; f D r e sa ; g 0 0 0 1 5 x zk @ i zf r o " k Zg S) ] r k f d v f / d y k y j D r
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
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d k sf ' k d k v k sa d k f u e k Z. k g k sl d sA f d r u sv f / d y k Sg d k v o ' k k s" k . k g k sx k ] ; g , u h f e ; k d h x aH k h j r k i j f u H k Zj d j r k g SA , u h f e ; k f t r u h x aH k h j g k sx h ] v f / d l sv f / d y k y j D r d k sf ' k d k , ac u k u sd si z; k l e sa v f L F k E k T t k (bone marrow) d sv k d k j e sa m r u k g h v f / d i Q Sy k o g k sx kv k Sj b l i zd k j y k Sg d h b l d h v k o ' ; d r kH k h c < +t k r h g SA v k ar k sa l s v o ' k k sf " k r g k su so k y sy k Sg d h e k = k k d b Zd k j . k k sa i j f u H k Zj d j r h g SA m n k g j . k d sf y , ] f o V k f e u ^ l h * d h e k St wn x h d sd k j . k y k Sg d k v o ' k k s" k . k c < +t k r k g Sv k Sj p k ; v k Sj ykSg d qN v u k t v o ' k k s" k . k d k sd e d j n sr sg SaA g k y k af d v k ar k sa d se k è ; e l sy k Sg d s th- vkbZ- vo'kks"k.k ¾ 1 fe-xzk-@ v o ' k k s" k . k d k sd e d j u sd k l c l se g Ù o i w. k Zr j h d k g S] j k sf x ; k sa e sa g h e k X y k sf c u d k lkekU; FkSyslhfe;k ¾ 1-5 fe-xzk-@ v P N k L r j c u k , j [ k u k A b l f y , ; g t : j h g Sf d j k sf x ; k sa d k sf u ; f e r j D r k / k u jDr f e y s] f t l l sm u d k g h e k sX y k sf c u L r j 9 x zk @ M sl h y h ( j D r k / k u l si g y s) c u k j g sA200jDrk/kfur fe-xzk-@bdkbZ 5&15 fe-xzk-@ f t u j k sf x ; k sa e sa d e j D r k / k u g k sr k g S] m u e sa v k ar k sa l s1 & 5 f e x zk i zf r f n u ( ; k y x H k x 0 4 & 2 x zk @ i zf r o " k Z) v f r f j D r y k Sg d k v o ' k k s" k . k g k sr k g SA
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'kjhj ij ey&ew= ykSg dk vU; {kfr;k¡ Hkkj 1 fe-xzk-@d
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g k y k af d j D r k / k u y sj g sj k sf x ; k sa e sa y k Sg d h v k o ' ; d r k l sv f / d e k = k k d k e q[ ; l zk sr j D r k / k u } k j kf y ; kx ; kj D r g k sr kg SA o k L r o e sa j k sx h } k j kj D r k / k u d s e k è ; e l s v o ' k k sf " k r y k Sg d h e k = k k v k ar k s} k j k v o ' k k sf " k r y k Sg l sd g h av f / d g k sr h g SA b l f y ,4b f u ; f e r j D r k / k u y sj g sj k sf x ; k sa d sf y , v k o ' ; d g Sf d o s^ ^ d h y sV l Z* * (chelators) d k b L r se k y d j saµ ; sn o k , av k ; j u d sl k F k l ac ¼ ( bind- t qM +d j ) g k sd j b l s ' k j h j l sc k g j f u d k y n sr h g SA jDrknku ls izkIr ykSg ¼xzk-½
i zR ; sd f e y h y k y j D r d k sf ' k d k v k sa e sa y x H k x 1 1 6 f e x zk y k Sg g k sr k g SA j D r d h , d v k Sl r ; wf u V e sa y x H k x 2 5 0 f e y h y k y j D r d k sf ' k d k , ag k sr h g Sµ ; k f u 2 5 0 x1 1 6 ; k 2 0 0 & 2 9 0 f e x zk y k Sg A b u y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d sV wV u sl sf u d y u so k y k y k Sg t h o u & H k j j D r k / k u y su so k y sj k sf x ; k sa d s ' k j h j e sa t e k g k su so k y sy k Sg d k i ze q[ k L = k k sr g k sr k g SA m n k g j . k d sf y , ] t k s j k sx h 3 0 ; wf u V j D r i zf r o " k Zy sj g k g S] m l e sa , d o " k Ze sa y x H k x 6 x zk e ( 2 0 0 x3 0 ¾ 6 0 0 0 f e x zk ¾ 6 x zk e ) y k Sg ; k i zf r f n u y x H k x 1 5 & 1 6 f e x zk y k Sg d h v f / d r k g k st k , x h A ' k j h j v f r f j D r y k Sg d h b r u h v f / d e k = k k c k g j u g h af u d k y i k r k g S] b l f y ; s; g ' k j h j d sm Q r d k sa v k Sj v ax k sa e sa t e k g k st k r k g SA v x j ; g v k ; j u f p f d R l k & m i k ; k sa } k j k ' k j h j l sc k g j u g h af u d k y k t k , ] r k sc g qr u qd l k u n sg g k s l d r k g Sv k Sj b l l sc h V k & F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa e sa x aH k h j t f V y r k , ai Sn k g k sl d r h g SA
mez ds lkFk jDrnku dh t:jr c<+us ds lkFk jDrnku }kjk izkIr jDr esa ykSg dh o`f)
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¼dksgsu vkSj 'okVZ~t & vk;ju dh vf/kdrk dh iqjkuh chekjh esa dhys'ku fpfdRlk] 1977] flEiksfl;k ¼xks"Bh½ fo'ks"kK] Inc. Box 610397] fe;keh] QyksfjMk½
y k Sg d sv k o ' ; d r k l sv f / d g k su sd sy { k . k l k e k U ; r % 1 0 o " k Zd h m e ze sa l k e u sv k r sg SaA g k y k af d f y o j e sa y k Sg d h f o " k k D r r k (toxicity) d sl c wr ( i ze k . k ) d k i Q h N k sV h m e zd s c P p k sa e sa H k h i k , x , g SaA f y o j ( ; Ñ r ) d k sg k su so k y su qd l k u ] f t l si Q k b c zk sf l l d g r sg Sa] j D r k / k u ' k q: d j u s d s n k s o " k k s± d s H k h r j g k su s y x r s g SaA v x j v f r f j D r v k ; j u d k s f u d k y u s d s f y , m i p k j u g h a f d ; kt k , ] r k s f y o j d k s g k su s o k y s x aH k h j u qd l k u
39
( f l j g k sf l l ) ] [ k k l d j v x j j k sx h d k sg si k V k b f V l B v k Sj @ ; k Cg k s] d h ' k q: v k r 1 0 o " k Zd h m e zl si g y sH k h g k sl d r h g SA j D r k / k u d s1 0 o " k k s± d sv an j â n ; j k sx k sa d h f j i k sV ZH k h l k e u sv k b Zg Sa] t k sF k Sy k l h f e ; k e st j e sa e k Sr d sl c l sv k e d k j . k k sa e sa l s, d g SA g k y k af d ] g k V Zi Q sy i zk ; % 1 5 o " k Zd h m e zl si g y su g h ag k sr k A
y k Sg d h v f / d r kF k Sy k l h f e ; kd s j k sf x ; k sa e sa n sj l s ; k Su & i f j i D o r k(sexual maturation) d k l c l se g Ù o i w. k Zd k j . k g S] f t l l sj k sf x ; k sa] L = k h & i q# " k n k su k sa] d h y x H k x v k / h l a[ ; k i zH k k f o r g SA b l d sv y k o k ] y k Sg d h v f / d r k x H k Z/ k j . k d j u sd h b P N qd e f g y k v k sa d sf y , e qf ' d y sa i Sn k d j l d r h g S( y x H k x 2 5 %e k e y k sa e sa) v k Sj ; g M k ; c h V h t e sy k b V ~l g k su sd k H k h , d l k e k U ; d k j . k g SA y ac sl e ; r d v f r f j D r y k Sg g f M ~M ; k sa e sa t f V y k r k , ai Sn k d j r k g Sv k Sj F k k ; j k b M r F k k i Sj k F k k ; j k b M t Sl se g Ù o i w. k Zv ax k sa d k su qd l k u i g qap k r k g SA b l f y , j k sf x ; k sa d k sv f r f j D r y k Sg c k g j f u d k y u sd h f p f d R l k t : j d j o k u h p k f g , ] u g h ar k s; g ' k j h j e sa b d V ~B k g k sd j j k sx h d st h o u L r j v k Sj t h o u v o f / d k sx aH k h j : i l si zH k k f o r d j r k g SA
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t c y k Sg d k sl a; qD r d j u sd sf y , ' k j h j e sa V ªk al i sQ f j u m i y C è k u g h ag k sr h r k sb l i zd k j c p k g qv k V ªk al i sQ f j u l sv l a; qD r y k Sg v L F k k ; h g k sr k g SA b l d k v F k Z; g g Sf d ; g c M +h l j y r k l s, d ½ . k v k o s' k ] f t l sb y sD V ªk Wu d g r sg Sa y s; k n sl d r k g SA t c y k Sg , d b y sD V ªk Wu y sr k g Sr k s; g r h u è k u v k o s' k ( y k Sg d k , d i zd k j f t l s3 $ ; k i sQ f j d d g r s g Sa) l sc n y d j n k sè k u v k o s' k o k y k ( y k Sg d k , d i zd k j 2 $ ; k i sQ j l ) g k st k r k g SA t c y k Sg 2 $ v k Sj 3 $ v o L F k k v k sa d sc h p x f r d j r k g Sr k s; g g k f u d k j d i n k F k Zc u k r k g Sf t U g sa i zQ h j Sf M d Wy d g r sg Sa] ; s' k j h j d sÅ r d k sa d k sO ; k i d { k f r i g q¡p k l d r sg SaA l o k Zf è k d K k r i zf Ø ; k f t l l se qD r e wy d ( i zQ h j Sf M d y ) m R i U u g k sr sg Sa] i sQ U V u i zf Ø ; k d s: i e sa t k u k t k r k g SA ; g , d j k l k ; f u d i zf Ø ; k g Sf t l sb l i zd k j l j y r k l sl e > k t k l d r k g S% (Fenton reaction)
40
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FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
g k b M ªk f D l y e wy d ( HO) c u u k O2 + Fe
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3
H2 O2 + Fe
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2
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4d
MslQsfjvkWdlkfeu B MslQsjy dk lfØ; inkFkZ
y k Sg d k s f u d k y u s d k' k j h j e sa d k sb Z i zH k k o h r j h d ku g h a g k sr kb l f y , v f r f j D r y k Sg d k sf u d k y u sd k , d e k = k r j h d k g Sv k ; j u d h y sV l Z( y k Sg ; k st d ) u k e d n o k v k sa d k i z; k sx d j u k t k sy k Sg d sl k F k f e y d j , d ; k Sf x d c u k y sr h g Sf t l se y & e w= k d se k è ; e l s' k j h j l sc k g j f u d k y k t k l d r kg SA f M l i sQ f j v k WD l h f e u ( DFO) m R i k f n r d h t k u so k y h i g y h v k ; j u d h y s' k u n o k F k h A 1 9 6 0 d sn ' k d e sa i g y h c k j m R i k f n r DFO ( 4 d) d k sF k Sy k l h f e ; k e st j d h f p f d R l k d sf y , 1 9 7 0 d si zk j aH k e sa c k t k j e sa m r k j k x ; k A DFO n k si zd k j l sd k ; Zd j r h g Sµ i g y h , d è k h e h i zf Ø ; k g Sf t l e sa DFO y k Sg d k sl a; qD r d j d s( d h y s' k u ) i sQ f j v k WD l k f e u u k e d i n k F k Zc u k r h g S( 4 e) f t l s' k j h j l sc k g j f u d k y f n ; k t k r k g SA n wl j h i zf Ø ; k r st i zf Ø ; k g Sf t l e sa DFO e qD r e wy d k sa ( i zQ h j sf d y ) d k l i Q k ; k d j d s' k j h j e sa y k Sg d h f o " k k D r r k d k sd e d j u sd k d k ; Zd j r h g SA DFO ' k j h j e sa y k Sg d sn k se q[ ; l zk sr k sa ; k l ax zg k sa l sy k Sg d k d h y s' k u d j r h g SA y k Sg d k i g y k l ax zg y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d sf o ? k V u l s c u r k g SA ; g l ax zg DFO } k j k d h y s' k u d sc k n e w= k d s} k j k ' k j h j l sc k g j f u d k y f n ; k t k r k g SA y k Sg d k n wl j k l ax zg f t l d k DFO } k j k d h y s' k u f d ; k t k r k g S] ; d `r e sa g k sr k g SA ; g y k Sg d k l ap ; d j u so k y k ' k j h j d k l c l sc M +k v ax g SA ; d `r e sa l ax zg h r y k Sg ; d `r d h d k sf ' k d k v k sa ( g h i sV k sl k b V ~l ) e sa n k si n k F k k s± i sQ f j V u v k Sj g h e k sf l M sf j u d k f o ? k V u g k su s i j f u d y r k g SA g h i sV k sl k b V ~l e sa e k St wn DFO r c y k Sg d sl k F k l a; qD r g k st k r k g Sv k Sj e y } k j k ' k j h j l sc k g j f u d k y f n ; k t k r k g SA V ªk al i sQ f j u d sl k F k i g y sl sl a; qD r y k Sg DFO d sl k F k l a; qD r u g h ag k sr k A 4e DFO d k i zR ; sd v . k qy k Sg d s, d i j e k . k qd sl k F k l a; qD r g k sd j i sQ f j v k WD l k f e u c u k r k
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g S( 4 c) A b l d k v F k Z; g g Sf d ; f n DFO 1 0 0 i zf r ' k r i zH k k o h g k sr k si zf r , d x zk e DFO d s} k j k y x H k x 9 3 f e x zk y k Sg f u d k y k t k u k p k f g , A g k y k ¡f d ; g o k L r f o d r k u g h ag SA b l d si zH k k o d k L r j DFO d h e k = k k ] b l d k sf n , t k u sd s< ax ] l af p r y k Sg d h e k = k k ] ' k j h j e sa f o V k f e u l h d s L r j r F k kj k sx h l q> k ; h x b Z d h y s' k u f p f d R l kd k v u qi k y u f d l g n r d d j r k g S] b u l c c k r k sa i j f u H k Zj d j r k g SA f o V k f e u l h d h H k wf e d k µ f o V k f e u l h , d v i p k ; d g S (reducing agent) v F k k Zr ~ ; g y k Sg d k sy k Sg 3 $ l sv k Sj 2 $ e sa i f j o f r Zr g k su se sa l g k ; r k d j r h g SA ; g c g qr v k o ' ; d g SD ; k saf d y k Sg 2 $ y k Sg 3 $ d h v i s{ k k ' k j h j e sa v f è k d v k l k u h l sx f r d j r k
41
g Sv k Sj ; g y k Sg d k o g i zd k j H k h g St k sd h y sV j t Sl sf d DFO l sc g qr v k l k u h l s l a; qD r g k st k r k g SA b l d k j . k l sy k Sg 2 $ ] i sQ j l y k Sg d k si zk ; % d h y s' k u & ; k sX ; y k Sg d g k t k r k g St c f d y k Sg 3 ] i sQ f j d y k Sg v ap y y k Sg ' k j h j d sl ap k ; d H k k x k sa t Sl sf d ; d `r e sa o k g d i zk sV h u k sa i sQ f j f V u v k Sj g h e k sf l M sf j u l k F k l a; qD r v o L F k k e sa i k ; k t k r k g SA b u i zk sV h u k sa l se qD r g k su so k y sy k Sg d h e k = k k c < +k u sd k , d r j h d k g S DFO d sl k F k f o V k f e u l h i wj d f n ; k t k r k A f o ' k s" k K k sa d h l y k g g Sf d F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa d k sf o V k f e u Ci zf r f n u y su h p k f g , ] v k n ' k Z: i e sa r k sb l s DFO y su sd sl e ; g h f y ; k t k u k p k f g , A v k e r k Sj i j ; g l y k g n h t k r h g Sf d j k sf x ; k sa d k sf o V k f e u Cy su k r H k h ' k q: d j u k p k f g , t c m U g sa DFO y sr s g q, d qN l I r k g g k sx , g k saA
f o V k f e u Cd h m i ; qD r n Sf u d e k = k k 1 0 o " k Zl sd e m e zd sc P p k sa d sf y , 5 0 f e x zk v k Sj b l l sc M +s c P p k sa d sf y , i zf r f n u 1 0 0 f e x zk A b l d h e k = k k 2 0 0 f e x zk i zf r f n u l s v f / d u g h ag k su h p k f g , A f t u j k sf x ; k sa d sv k g k j e sa l ar j s; k r k t k j l f u ; f e r : i l s ' k k f e y g k sr k g S] m U g sa v f r f j D r f o V k f e u Cl I y h e sV d h t : j r u g h ag k sr h A m n k g j . k d s f y , ] , d c M +s l ar j se sa 7 5 f e x zk f o V k f e u Cg k sr h g SA ] t c f d l ar j sd s1 0 0 f e y h r k t s j l e sa 5 0 f e x zk f o V k f e u Cg k sr h g SA
v U ; n o k b ; k sa v k Sj i wj d k s( l I y h e saV l ) d h g h r j g f o V k f e u Cd h e k = k k H k h f p f d R l d d h l y k g d sv u ql k j f u f ' p r d j u h p k f g , A ; g t k u y su k t : j h g S] f d v R ; f / d f o V k f e u Cj k sf x ; k sa d sf y , f o " k k D r H k h g k sl d r h g S] D ; k saf d ; g v k ; j u d h e k = k k d k s c g qr T ; k n k c < +k n sr h g SA b l f y , f o V k f e u Cl I y h e saV m u j k sf x ; k sa d sf y , [ k k l r k Sj l s u qd l k u n sg g S] t k s DFO u g h ay sj g sg k sa] D ; k saf d DFO u g h ay su sd sd k j . k f o V k f e u C d h o t g l sc < +k g qv k v k ; j u v l ac ¼ g h j g t k r k g SA ] f t l l sm Ù k d k sa d k su qd l k u i g wap l d r k g SA
v k ; j u f d y s' k u m i p k j d c ' k q: d j u k p k f g ,
F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa d k s DFO f p f d R l k d h ' k q: v k r f u ; f e r j D r k / k u ' k q: g k su sd sc k n g h d j u h p k f g , A DFO v i ; k ZI r j D r k / k u f p f d R l k d sd k j . k g k su so k y h , u h f e ; k ( j D r k Y i r k ) ] v f L F k e sa i f j o r Zu ; k f y o j v k Sj I y h g k d sv k d j e sa o `f ¼ t Sl h f d l h H k h l e L ; k d k su g h an wj d j l d r h g SaA f t u j k sf x ; k sa e sa j D r k / k u u g h ag k sj g k g S] ; k d e g k sj g k g S] m U g sa 1 0 o " k Zd h m e zl si g y s; k v k ; j u d h v f / d r k d k i ze k . k f e y u s l si g y s DFO u g h an h t k u h p k f g , A l k e k U ; r % f u ; e ; g g k su k p k f g , f d j k sf x ; k sa d h f d y s' k u f p f d R l k r H k h ' k q: d h t k , ] t c o s1 0 & 2 0 j D r k / k u y sp qd sa g k s; k m u d si Q sf j f V u d k L r j 1 0 0 0 e k b Ø k sx zk e @ y h l s v f / d g k st k , A
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M sf l i Q sf j v k WD l k f e u d Sl sc u k , a] b l d k H k aM k j . k ( L V k sj ) v k Sj b L r se k y d Sl sd j saA DFO d sc g qr e k = k k e sa b L r se k y l sg k su so k y sf o " k Sy si zH k k o k sa d k sn wj j [ k r sg q, ' k j h j l sy k Sg
( v k ; j u ) f u d k y u sd k l c l sv P N k r j h d k D ; k g S] b l i j , d e r g k su se sa f p f d R l d k sa v k Sj o SK k f u d k sa d k s3 0 O k " k Zy x x , A DFO d sv . k qv k sa d k v k d k j c M +k g k su sd sd k j . k ' k j h j e sa v k ar k sa } k j k b u d k v o ' k k s" k . k u g h a g k si k r k g SA b l f y , R o p k d su h p s; k u l k sa d sj k L r s DFO n su k l c l sv P N h f o f / g SA l k F k g h ] DFO d k sj D r l sr st h l sc k g j d j f n ; k t k r k g SA ( 5 & 1 0 f e u V k sa d k v k / k t h o u ) ] b l f y , ; g n o k y ac sl e ; r d / h j s& / h j sn h t k u h p k f g , ] r k f d f t r u h n sj r d l aH k o g k s] j D r e sa b l d h e k = k k , d l e k u c u h j g sA DFO , d [ k k l < ax l sr S; k j f d , x , i E i } k j k l I r k g e sa d e l sd e N % f n u 8 & 1 0 ? k aV k sa r d R o p k d su h p sn h t k r h g SA i zR ; sd j k sx h d s f y , n o k d h l g h e k = k k m l d h m e z] ' k j h j e sa v k ; j u d h v f / d r k v k Sj m l d h c h e k j h d h f L F k f r d sv k / k j i j r ; d h t k r h g SA l k e k U ; r % c P p k sa e sa b l d h v k Sl r e k = k k ' k j h j d sH k k j d sv u ql k j 2 0 & 4 0 f e x zk @ f d x zk l sv f / d u g h ag k su h p k f g , ] D ; k saf d b l d h v f / d e k = k k ' k k j h f j d f o d k l d k s/ h e k d j l d r h g SA o ; L d k sa d sf y , b l d h e k u d e k = k k ' k j h j d s H k k j d sv u ql k j 3 0 & 5 0 f e x zk @ f d x zk g SA DFO c u k u sd h f o f / DFO , d l w[ k k l i Q sn i k m M j g SA ; g 5 0 0 f e x zk v k Sj 2 x zk e d h ; wf u V k sa e sa f e y r k g SA
i zR ; sd ; wf u V ' k h ' k sd h N k sV h c k sr y ; k o k W; y e sa l w[ k sl i Q sn i k m M j d s: i e sa g k sr h g SA b l s b L r se k y d j u sl si g y s1 0 %d s? k k sy e sa c u k f y ; k t k r k g SA m n k g j . k d sf y , 5 0 0 f e x zk e d s, d o k W; y l s DFO d k 1 0 %? k k sy c u k u sd sf y , i k m M j e sa 5 f e y h f M f L V Y M o k V j f e y k u k p k f g , ( f M f L V Y M o k V j d sf e L V d s; g k af e y r k g S) A b l d sc k n b l sd qN f e u V k sa d sf y , N k sM +n su k p k f g , ] r k f d i k m M j ? k qy t k , A è ; k u j [ k sa f d i k m M j d k s? k k sy u s d sf y , o k ; y d k sf g y k , au g h a] c f Y d b l sg F k sy h i j ; k f d l h l e r y l r g ] t Sl sf d e st i j c sy u d h r j g ? k qe k , aA t c i k m M j ? k qy t k , r k sb l sf l f j at e sa H k j d j c SV j h l sp y u s o k y s, d N k sV sl si E i e sa y x k n saA i E i f l f j at d sI y at j d k s/ h j s& / h j sn c k d j n o k d k s f u f ' p r v o f / r d ( 8 & 1 2 ? k aV k sa r d ) ' k j h j e sa H k st r k j g r k g SA f u f ' p r f d , x , ? k aV k sa d h l a[ ; k d sv u ql k j f l f j at [ k k y h g k st k r h g SA v k e r k Sj i j b L r se k y f d , t k u so k y sd qN i E i k sa e sa v an j g h , d v y k e Zy x k g k sr k g S] t k sf l f j at d s v V d t k u s; k n o k l e k I r g k st k u si j c t u sy x r k g SA DFO d k sd Sl sj [ k sa 0
DFO d sr S; k j ? k k sy d k sd e j sd sr k i e k u ( 2 3 C) i j v f / d r e 2 4 ? k aV sr d j [ k k t k
l d r k g SA x e h Zo k y sb y k d se sa r S; k j ? k k sy d k sf d l h B a< sa L F k k u i j j [ k u k t : j h g k sr k g Sv k Sj 0 v x j r qj U r b L r se k y u g h ad j u k g k sr k sm l s4 Ci j f i zQ t e sa j [ k u k p k f g , A ? k k sy d k sf i zQ t e as y x H k x i k ap f n u k sa r d j [ k k t k l d r k g Sv k Sj v x j ? k k sy / qa/ y k v k Sj c n j ax g k st k , r k sb l s
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r qj U r i Q sad n su k p k f g , A l c l sv P N k r k s; g j g r k g Sf d DFO d s? k k sy d k sb L r se k y d j u sl sy x H k x n k s? k aV si g y sf i zQ t l sf u d k y k t k , v k Sj b l s' k j h j d sr k i e k u i j v k u s f n ; k t k , A DFO d k sR o p k d su h p s; k u l d se k è ; e l sn su sd sf y , d sf e L V } k j k l aØ e . k j f g r
o k r k o j . k e sa f o ' k s" k : i l si zh & f e D l f d ; k t k l d r k g SA i zh & f e D l f d ; k x ; k DFO 0 4 C i j 2 l I r k g r d f L F k j j g r k g SA y sf d u v x j DFO f d l h d sf e L V } k j k u g h a] c f Y d j k sx h } k j k i zh & f e D l f d ; k x ; k g k s] r k sb l ? k k sy d k s, d ; k n k sf n u l sT ; k n k u g h a j [ k u k p k f g , ] D ; k saf d b l d sc k n b l d sl aØ f e r g k su sd h l aH k k o u k j g r h g Sv k Sj l aØ f e r r F k k n wf " k r ? k k sy d sb L r se k y l si zf r f Ø ; k g k sl d r h g SA DFO d k sR p p k d su h p sn su k
R o p k d su h p s DFO n su sd sf y , ] DFO d h f l f j at d k si E i e sa y x k f n ; k t k r k g Sv k Sj f i Q j b l sI y k f L V d d h i r y h u y h l st k sM +f n ; k t k r k g SA b l u y h d sf l j si j , d c g qr i r y h l qb Zy x h g k sr h g S] f t l sR o p k d su h p sy x k f n ; k t k r k g SA b l i zd k j DFO R o p k v k Sj e k al i s' k h ; k o l k ] t k sb l d su h p sj g r h g S] d sc h p d h t x g e sa t k u sf n ; k t k r k g SA f I k N y sd qN o " k k s± e sa] i E i i qj k u se k WM y k sa d se qd k c y sd k i Q h N k sV s] g Y d sv k Sj d e v k o k t d j u so k y sg k sx , g SaA b l f y , ; g v k l k u h l su t j u g h av k r sv k Sj b U g sa f n u e sa H k h d i M +k s d sv U n j y x k u k v k l k u g k sx ; k g SA f i Q j H k h d qN j k sx h i E i j k r d sl e ; y x k u k g h i l an d j r sg Sa] r k f d b l l sm u d sf n u d sd k e d k t e sa c k / k u i M +sA
F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa d sL o k L F ; d k sB h d j [ k u se sa DFO d sf u ; f e r b L r se k y d h c g qr g h e g Ù o i w. k ZH k wf e d k g SA y sf d u DFO } k j k v k ; j u f d y s' k u f p f d R l k , d d f B u d k ; Zg Sµ ; g r d y h i Q n sg r F k k l e ; y su so k y h g SA r F k k b l sn Sf u d t h o u e sa f u H k k i k u k e qf ' d y g SA b l f y , ; g v k o ' ; d g Sf d j k sx h d h n s[ k H k k y l st qM +k g j O ; f D R k M k WD V j ] u l Z] e k r k & f i r k v k Sj l c l se g R o i w. k Z: i l s] j k sx h L o ; ab l f p f d R l k d k st g k ar d l aH k o g k sl d sv k l k u c u k u sd sm i k ; < wa< sA b l f p f d R l k d k sv k l k u v k Sj O ; k o g k f j d c u k u s d h d k sf ' k ' k sa f d ' k k sj j k sf x ; k sa d k s [ k k l r k Sj i j i l an v k , ax h A DFO l s t qM +h i zf r f Ø ; k v k sa v k Sj v U ; t f V y r k v k sa d k sd e l sd e d j u sd si z; k l H k h f d , t k u sp k f g , ( v k x sn s[ k sax s) DFO n su sd sv U ; r j h d s
R o p k d su h p sf n , t k u sd sm Q i j c r k , x , r j h d sd sv y k o k DFO n su sd sv k Sj H k h d b Z r j h d sg SaA b u e sa l sg j sd d si Q k ; n sv k Sj u qd l k u g SaA y x k r k j 2 4 ? k aV sv ar % f ' k j k f u " k sp u (intravenous)
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b l f o f / e sa DFO u l d se k è ; e l sf n ; kt k r kg SA ; g f o f / v k ; j u d h c g qr v f / d r kv k Sj m l l s t qM +h â n ; l ac a/ h t f V y r k v k sa l s i h f M +r j k sf x ; k sa d s f y ,
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FkSyklhfe;k ds ckjs es a
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t h o u j { k d l k f c r g k sl d r h g SA ] D ; k saf d ; g f U k " k sp u ( DFO v U n j i zo s' k d j k u k ) d s l k F k & l k F k ' k j h j e sa v k ; j u d h f o " k k Ø r k d k sd e d j r h t k r h g Sv k Sj v U ; f o f / ; k sa d s e qd k c y sv k ; j u d h c g qr c M +h e k = k k c g qr t Y n h c k g j f u d y r h g SA b l d sc k o t wn y x k r k j v ar % f ' k j k f u " k sp u (intravenous infusion) e sa d k i Q h t k sf [ k e H k h g S] [ k k l r k Sj l sl aØ e . k d k v k Sj u l e sa M k y d j N k sM +h x b Zy k b Zu d sd k j . k j D r d sF k D d k c u u sd k t k sf [ k e j g r k g SA ( y x k r k j v ar % f ' k j k f u " k sp u } k j k DFO n su sd s c k j se sa u h p sf n ; k x ; k l sD ' k u n s[ k sa) A b l f o f / d k b L r se k y j k sf x ; k sa e sa f u E u f y f [ k r y { k . k i k , t k u so k y s[ k k l e k e y k sa e sa g h d j u k p k f g , % µ k ; j u d h v f / d r k d h x aH k h j f L F k f r ; k f u i Q sf j f V u d k L r j >2500 e k b Ø k sx zk (i) v @ y h c u k j g r k v k Sj @ v F k o k f y o j e sa v k ; j u d k L r j >15 e k b Ø k sx zk e @ x zk e @ ' k q" d ; Ñ r ( f y o j ) H k k j ] f y o j d h c k ; k sI l h } k j k i ze k f . k r A k ; j u d h v f / d r k d sd k j . k â n ; l ac a/ h t f V y r k , a (ii) v H k Z/ k j . k d j u sd h l k sp j g h e f g y k j k sx h ] f t u d sj D r e sa i Q sf j f V u d k L r j v f / d (iii) x v k Sj @ v F k o k y h o j e sa v k ; j u d k L r j (LIC) v f / d g k sA x k r k j v ar % f ' k j k f u " k sp u n su sd sc k j se sa] m u j k sf x ; k sa d sf y , H k h l k sp k t k l d r k g S] (iv) y f t u d s' k j h j l sv k ; j u f u d k y k t k u k v k o ' ; d g k sx ; k g k sv k Sj i Q sf j f V u L r j p k g s t k sg k sA m n k g j . k d sf y , v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k (bone marrone transplants) l s i g y s; k i qj k u sl f Ø ; g sf i V k b f V l d sj k sf x ; k sa e sa u l d se k è ; e l s DFO f n ; k t k l d r k g SA d sy x k r k j ( v u o j r ) v ar % f ' k j k f u " k sp u e sa l I r k g d sl k r k sa f n u 5 0 f e x zk @ f d x zk i zf r f n u d sf g l k c l sy x k r k j f n ; k t k r k g SA b l d sf y , , d f o ' k s" k f o r j . k i z. k k y h d k b L r se k y f d ; k t k r k g S] f t l sb u & M ~o sf y ax d SF k sV j d g r sg SA ; g ' k j h j d sv an j y x k ; k x ; k , d m i d j . k g S] t k s DFO d k se q[ ; u l r d i g qap r k g SA DFO
b l i zd k j d k d SF k sV j v i s{ k k Ñ r e g ax k g k sr k g Sv k Sj f t u j k sf x ; k sa e sa b u d k b L r se k y f d ; k t k r k g S] m U g sa l k o / k u h i wo Zd v k Sj x g u (close) f p f d R l h n s[ k & j s[ k e sa j [ k u sd h t : j r g k sr h g SA v k ; j u d h y s' k u (chelation) d h b l f o f / l st qM +h l c l sT ; k n k l k e k U ; t f V y k , a x aH k h j l aØ e . k v k Sj d H k h & d H k h j D r d k F k D d k t e u k ( F k zk sE c k sf l l ) g SA u l k as d sv o j k s/ ( c k / k ) d k s j k sd u s d s f y , [ k k l n o k b Z; k ¡ (anti-coagulants) n h t kl d r h g SA v k Sj l aØ e . k k sa d h j k sd F k k e d sf y , d SF k sV j d sv k l & i k l d h R o p k d k sL o P N j [ k u si j f o ' k s" k è ; k u n su k p k f g , A j k sf x ; k sa d k sR o p k d k sL o P N j [ k u k f l [ k k ; k t k u k p k f g , v k Sj m U g sa c r k ; k t k u k p k f g , f d B aM y x u k ] c q[ k k j ; k f d l h r d y h i Q d k v u qH k o g k su k ; k R o p k d k y k y g k st k u k t Sl h d k sb Zi zf r d wy y { k . k f n [ k k b Zi M +s r k s] r qj ar M k WD V j l sl y k g y saA
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8 & 1 2 ? k aV sd k v ar % f ' k j k f u " k sp u (intravenous infusion)
m Q i j c r k , x , y x k r k j 2 4 ? k aV sr d v ar % f ' k j k f u " k sp u d sc n y s8 & 1 2 ? k aV sd k v ar % f ' k j k f u " k sp u R o p k d su h p sl s DFO n su sd k , d n wl j k f o d Y i g Sv k Sj b l d k b L r se k y R o p k d su h p sl sf u " k sp u d j u se sa g k u so k y h v ax f o ' k s" k r d l h f e r x aH k h j l e L ; k v k sa d s e k e y s e sa f d ; kt kl d r kg SA f u " k sp u d h e k = k k( 4 0 & 5 0 f e x zk @ f d x zk ) v o f / ( 1 8 & 1 2 ) v k Sj c k j E c k j r k ( l I r k g e sa i k ap f n u l sv f / d ) R o p k d su h p sl sf d , t k u s o k y sf u " k sp u d sl e k u g h g k sr k g SA f i Q j H k h v k ; j u ( y k Sg ) d h v f / d r k v k Sj b l l s t qM +h â n ; l ac a/ h t f V y r k v k sa d sj k sf x ; k sa e sa ; g f o f / 2 4 ? k aV sy x k r k j v ar % f ' k j k f U k " k sp u d sl e k u v l j d k j d u g h ag k sr k g SA ; g t k u y su k t : j h g Sf d DFO d k v ar % f ' k j k b L r se k y l k o / k u h i wo Zd d so y o g h a d j u k p k f g , ] t g k ab l d h v k o ' ; d r k g k sA b l f o f / d sT ; k n k l e ; r d b L r se k y l s j D r k / k u d sf y , v k o ' ; d u l k sa d k s{ k f r i g qap l d r h g SA v k Sj l aØ e . k d k t k sf [ k e H k h c g qr T ; k n k c < +t k r k g SA j D r k / k u d sn k Sj k u M sf l i Q f j v k WD l k f e u d k v U r % f ' k j k f u " k sp u d qN f p f d R l k d saæ k sa e sa j k sx h } k j k j D r k / k u f y , t k u sd sl e ; g h m l d h u l e sa DFO f n ; k t k r k g SA g k y k af d DFO j k sx h d k sf n , t k j g sj D r e sa d H k h H k h l h / su g h af e y k u k p k f g , ] b l l sj D r l an wf " k r g k sl d r k g S; k d k sb Zi zf r f Ø ; k g k sl d r h g SA l k e k U ; r ; k j k sx h d k sf n , t k j g sj D r e sa d k sb Zi n k F k Zu g h af e y k u k p k f g , ] t c r d o SK k f u d : i l s; g l k f c r u g k st k , f d b l l sd k sb Zu qd l k u u g h ag SA
j D r k / k u d sn k Sj k u u l d se k è ; e l s DFO n su sd sf y , d h ] DFO d h v k o ' ; d e k = k k d k s^ ^ u k We Zy l sy k b u * * u k e d s, d ? k k sy f y ; k t k r k g SA DFO d s? k k sy o k y h F k Sy h d h l qb Zd k sj D r d h F k Sy h d s^ ^ y* * d u sD V j e sa y x k f n ; k t k r k g Sv k Sj b l sj k sx h d k sy x H k x 4 ? k aV sd h v o f / e sa f n ; k t k u k g k sr k g SA ; f n B h d y x s] r k sf u " k sp u d sf y , i E i d k i z; k sx f d ; k t k l d r k g SA l k e U ; R k % DFO d h , d e k = k k B h d l sn su se sa] j D r k / k u e sa y x u so k y sl e ; l sv f / d l e ; y x r k g SA
; g t k u y su k e g R o i w. k Zg Sf d d so y j D r k / k u d sn k Sj k u ( ; k f u n k s& p k j l I r k g k sa e sa , d c k j ) n h t k u so k y h DFO d k c g qr g h l h f e r v l j g k sr k g SA f i Q j H k h t g k a DFO d h m i y C / r k d e g S] o g k a; g h , d e k = k f o d Y i c p r k g SA n wl j h v k sj ] d qN f p f d R l k d san z j k sx h d h v k ; j u ( y k Sg ) f d y s' k u f p f d R l k d sv l j d k sv k Sj c sg r j c u k u sd sm í s' ; l s] j k sx h d h l k e k U ; n Sf u d f p f d R l k d sv y k o k ] j D r k / k u d sn k Sj k u H k h u l d se k è ; e l s DFO n sr sg SaA DFO d k v ar % i s' k h b at sD ' k u
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F k Sy k l h f e ; kd hf p f d R l ke sa i g y hc k j DFO d kb L r se k y v ar % i s' k h (intramuscular) b at sD ' k u d se k è ; e l sf d ; k x ; k F k k A g k y k af d c k n e sa ; g i k ; k x ; k
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
g SA f d ; g f o f / R o p k d su h p s (subcutaneous) ; k v ar % f ' k j k (intra vanous) f u " k sp u f t r u k i zH k k o h u g h ag SA d qN e k e y k sa e sa v c H k h v ar % i s' k h b at sD ' k u f n , t k r sg SaA m n k g j . k d s f y , m u n s' k k sa e sa t g k aM sf l i Q sf j v k WD l k f e u c g qr e g ax h g k su sd sd k j . k c g qr d e e k = k k e as m i y C / g S; k t g k ab U Ý ; wt u i E i m i y C / u g h ag SA b l c k r d si ; k ZI r l c wr g Sf d F k k sM +h e k = k ke sa H k h M sf l i Q sf j v k WD l k e h u ( p k g s t Sl s H k h g k s l d s) y su so k y s j k sf x ; k sa d h f L F k f r f c Y d qy u g h ay su so k y sj k sf x ; k sa l sc sg r j g k sr h g SA b l f y , ; f n d k sb Zv k Sj f o d Y i m i y C / u g h ag k sr k s] v ar % i s' k h (intramuscular) b at sD ' k u d se k è ; e l s DFO n h t k l d r h g SA , d v U ; f o f / e sa 5 0 0 f e x zk DFO d k s5 f e y h f M f L V Y M o k V j e sa ? k k sy d j g k F k ; k i Sj d sf d l h e k al i s' k h e sa b at sD ' k u } k j k y x k f n ; k t k r k g SA b l d h e k = k k d k sn k sH k k x k sa e sa c k aV d j f n u e sa n k sc k j f n ; k t k r k g SA g k y g h e sa d qN v u ql a/ k u d r k Zv k sa u sb l f o f / d k sd k i Q h d k j x j c r k ; k A DFO f p f d R l k d h i zH k k o d k f j r k d k e wY ; k ad u
j k sx h d h f p f d R l k ; k st u k f d r u h v l j d k j h g S] b l d k e wY ; k ad u d j u sd k , d r j h d k f y o j v k Sj ' k j h j d sv U ; m Ù k d k sa e sa v k ; j u d h e k = k k d k v k d y u d j u k g SA f y o j e sa c M +h e k = k k e sa y k Sg d k sl af p r ( t e k ) d j u sd h { k e r k g k sr h g SA ; g ' k j h j d sy k Sg H k aM k j d k 7 0 » ; k b l l sH k h v f è k d ; k f u 2 0 x zk e y k Sg l af p r d j l d r k g SA ' k j h j e sa f t r u k H k h v f r f j D r y k Sg g k sr k g S] o g f y o j e sa ; k f y o j e sa t x g u g h ac p u sd h f L F k f r e sa v U ; m Ù k d k sa e sa t e k g k st k r k g SA f y o j r F k k v U ; m Ù k d k sa e sa t e k y k Sg i Q sf j f V u (ferritin) v k Sj g h e k sf l M sf j u (haemosiderin) i zk sf V u k sa d sl k F k m l h i zd k j l ac ¼ g k st k r k g S] f t l i zd k j j D r e sa e k St wn y k Sg o k g d ( < +k su so k y k ) i zk sV h u V ªk al i Q sf j u l sl ac ¼ g k sr k g SA i Q sf j f V u d h F k k sM +h l h e k = k k f y o j l sf u d y d j j D r d h / k j k e sa v k t k r h g SA j D r e sa i Q sf j f V u d s L r j l sy k Sg d h v f / d r k d k f u / k Zj . k f d ; k t k r k g SA zk j D r e sa i Q sf j f V u d k l k e k U ; L r j ( l h j e i Q sf j f V u ) i q# " k k sa d sf y , 2 5 0 e k b d sx zk e @ y h v k Sj f L = k ; k sa d sf y , 1 0 & 1 2 0 e k x zk @ y h g k sr k g SA j D r e sa , d e k b Ø k sx zk e i Q sf j f V u ' k j h j e sa 8 f e x zk y k Sg l ap ; d sl e k u e k u k t k r k g SA v r % F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k s] f t u d s ' k j h j e sa y k Sg d k L r j d k i Q h v f / d g k sr k g S] e sa i Q sf j f V u d k L r j H k h d k i Q h T ; k n k g k su sd h l aH k k o u k j g r h g SA g k y k af d i Q sf j f V u d k L r j f y o j e sa y k Sg d sl ap ; ( t e k ) d k , d f o ' o k l u h ; l wp d g k s l d r k g SA f i Q j H k h ; g v U ; v ax k sa t Sl sf d â n ; ; k i wj s' k j h j e sa y k Sg d h v f / d r k d k v u qe k u m r u h l V h d r kl s u g h a y x kl d r k A b l d s v y k o kv U ; d k j d t Sl s ' k k sF k (inflammation), o k ; j y ; k c SD V h f j ; y l aØ e . k ] f y o j l ac a/ h i qj k u sj k sx ] l af / ' k k sF k ( v k j F k zk b f V l ) v k Sj f o V k f e u & l h d h d e h j D r e sa i Q sf j f V u d sL r j d k si zH k k f o r d j l d r s g Sa] f t l l sl af p r ( t e k ) y k Sg d h n ' k k Zb Zx b Ze k = k k l sv f / d ; k d e g k sl d r h g SA
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f i Q j H k h i Q sf j f V u d sL r j d k sy k Sg l ac a/ h t f V y r k v k sa d k l c l sm i ; k sx h l wp d e k u k t k r k g SA m n k g j . k d sf y , ] d qN v è ; ; u k as l si r k p y k g Sf d f t u j k sf x ; k sa e sa i Q sf j f V u d k L r j f u ; f e r : i l s2 5 0 0 e k x zk @ y h l sd e j g k ] m u e sa â n ; l ac a/ h l e L ; k , ai Sn k g k su sd h l aH k k o u k H k h d e j g h A b l f y , y { ; ; g g k su k p k f g , f d i Q sf j f V u d k L r j 1 0 0 0 & 1 2 0 0 e k x zk @ y h i j c u k , j [ k k t k , v k Sj d e l sd e r h u e g h u se sa , d c k j i Q sf j f V u d sL r j d h t k ap d h t k , ] r k f d ; g i r k p y l d sf d j k sx h d h v k ; j u f d y s' k u (iron chelation) f p f d R l k ; k st u k e sa f d l h c n y k o d h v k o ' ; d r k r k su g h a g SA DFOl st qM +h f o " k k D r r k d sy { k . k k sad k se k Wu h V j ( u t j j [ k u k ) d j u k H k h c g qr e g R o i w. k Zg SA ; g f o " k k D r r k r c i Sn k g k sr h g S] t c DFO d h [ k qj k d v f / d e k = k k e sa g k s ; k i Q sf j f V u d k L r j 1 0 0 0 e k x zk @ y h l sd e g k st k , A DFO d h e k = k k d sl e k ; k st u (adjust) e sa i Q sf j f V u d sL r j d k m i ; k sx
f d l h [ k k l j k sx h d sf y , DFO d h m f p r e k = k k d k f u / k Zj . k d j u sd sf y , ^ ^ F k sj k I ; wf V d b aM sD l * * u k e d sf u E u f y f [ k r l e h d j . k d k i z; k sx d j r sg q, i Q sf j f V u L r j k sa d k m i ; k sx f d ; k t k l d r k g S% µ T= v k Sl r n Sf u d e k = k k ( f e x zk @ f d x zk ) f l j e i Q sf j f V u ( f e x zk @ y h ) y { ; g Sf d Td k e k u g e s' k k 0 0 2 5 l sd e j [ k k t k , A
d h n Sf u d e k = k k d h x . k u k d j u sd sf y , ] g j m i p k j e sa n h x b Zn Sf u d e k = k k d k si zf r l I r k g n h x b Z[ k qj k d k sa d h d qy l a[ ; k l sx q. k k d j d s7 ( l I r k g e sa f n u k sa d h d qy l a[ ; k ) l sH k k x n su k p k f g , A
* DFO
g k y d sd qN o " k k s± e sa d qN v U ; i j h { k . k H k h f o d f l r f d , x , g S] f t u d s} k j k ' k j h j e sa e k St wn y k Sg d h e k = k k d k f o ' o l u h ; < ax l si r k y x k ; k t k l d r k g SA b u i j h { k . k k sa d s l k F k & l k F k i zk ; % f l j e i Q sf j f V u L r j H k h u k i k t k r k g S] r k f d ' k j h j e sa] [ k k l r k j S l sf y o j v k j S â n ; e ] as y k g S d h v f / d r k d h v f / d l V h d t k u d k j h i k zI r g k sl d A s f y o j e sa y k Sg d k l ad saæ u (concentration-LIC)
f y o j e sa y k Sg d sl ad sæ u d k se k i u sd sf y , f y o j d sm Ù k d l sd k sf ' k d k , af u d k y h t k r h g SA b l i zf Ø ; k d k sf y o j c k ; k sI l h d g r sg Sa] b l e sa d k sf ' k d k v k sa e sa t e k y k sg sd h e k = k k d k s e k i k t k r k g SA f y o j c k ; k sI l h e sa , d f o ' k s" k i zd k j d h l qb Zi sV d sj k L r sf y o j e sa M k y h t k r h g SA b l e sa y k sd y v u sL F k h f l ; k ( l qU u ) d j d sv Y V ªk l k m aM d h l g k ; r k l sl qb Zd s e k è ; e l sf y o j d sm Ù r d d k , d N k sV k v a' k f u d k y f y ; k t k r k g SA y k sg sd h e k = k k d k B h d & B h d f u / k Zj . k d qN r k sm Ù k d d su e wu sd h e k = k k ( d e l sd e 1 f e x zk ' k q" d H k k j ) v k Sj d qN m l d si zd k j ( ; k f u f l j k sf l l v k Sj i Q k b c zk sf l u d h v u qi f L F k f r ) i j f u H k Zj d j r kg S]b l f y , b l i zf Ø ; ke sa y x s e sf M d y L V k i Qd kf u i q. k
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FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
g k su k c g qr e g Ù o i w. k Zg SA g k y k af d f y o j c k ; k sI l h v x j v Y V ªk l k m aM d h l g k ; r k l sf d l h v L i r k y e sa d h t k r h g S] r k sb l e sa t f V y r k v k sa d h n j d k i Q h d e g k st k r h g SA f i Q j H k h ] p waf d ; g , d v ar o sZ/ h (invasive) i zf Ø ; k g S] b l f y , j k sx h v F k o k m l d se k r k & f i r k @ l aj { k d d h i w. k Zl g e f r v k o ' ; d g k sr h g SA v u ql a/ k u k sa l s; g t k u d k j h f e y h g Sf d t c f y o j e sa y k Sg d k L r j y x k r k j 7 f e x zk @ f y o j d k ' k q" d H k k j ( x zk ) l su h p sc u k j g r k g Sr k sâ n ; ; k f y o j l ac a/ h t k sf [ k e c g qr d e g k sr k g SA v x j f y o j e sa y k Sg d k L r j 1 5 f e x zk @ f y o j d s' k q" d H k k j ( x zk ) l sv f / d g k sr k g S] r k sâ n ; l ac a/ h c h e k f j ; k sa d sd k j . k g k su so k y h e `R ; qd k t k sf [ k e d k i Q h c < +t k r k g SA g k y k af d ] f y o j e sa y k Sg d k l ad sU n zu (concentration) â n ; l ac a/ h t k sf [ k e k sa d sd e ; k v f / d g k su sd k sf o ' o l u h ; < ax l sn ' k k Zr k g S; k u g h a] b l sL F k k f i r d j u sd sf y , v u ql a/ k u t k j h g SaA t Sl k f d l h j e i Q sf j f V u d se k e y se sa o SK k f u d k sa d k sl an sg g Sf d ; g r d u h d ' k j h j e sa y k Sg d h d qy v f / d r k v k Sj [ k k l d j â n ; e sa y k Sg d st e k o d sc k j se sa f c Y d qy l g h t k u d k j h n sr h g S; k u g h aA g k y d sv u ql aè k k u k sa l s; g i r k p y k g Sf d ' k j h j e sa y k Sg d h v f / d r k d h l c l sf o ' o l u h ; e k i f y o j e sa v k ; j u d sl ad saæ u d k s' k j h j d sH k k j ( f d x zk ) d s, d x q. k k ad 1 0 6 f e x zk @ f d x zk l sx q. k k d j u si j i zk I r g k sr k g SA f y o j c k ; k sI l h l sg h i sV k sl k b V ªl v k Sj d qi Q j (Kupffer) t Sl h f y o j d h d k sf ' k d k v k sa d sc h p y k Sg d f o r j . k d sl k F k & l k F k f y o j d s' k k sF k ; k { k f r t Sl si Q k b c zk sf l l (fibrosis) ; k f l j k sf l l (cirrhosis) d sc k j se sa H k h t k u d k j h f e y r h g SA y k Sg d h v f / d r k d k se k i u sd h , d u b Zx Sj & v ar o sZ' k h f o f / H k h f o d f l r d j y h x b Zg S] t Sl s& SQUID& l i j d aM f D V ax D o k aV e b aV j i Q sl f M o k b l ( Superconducting Quantum Interface Device) f o f / ' k j h j e sa y k Sg d k l ad saæ u e k i u sd sf y , y k Sg ( v k ; j u ) d s v / Zp qE c d h ; (paramagnetic) x q. k k sa i j f u H k Zj d j r h g SA b l e sa p qE c d h ; { k s= k d k b L r se k y g k sr k g S] t k sj l k sb Z? k j e sa j [ k sf i zQ t d sp qE c d f t r u k ' k f D r ' k k y h g k sr k g SA ; g i zf Ø ; k v k j aH k d j u sl si g y s] v Y V ªk l k m aM d h e n n l sd qN g h f e u V k sa e sa ; g i r k d j f y ; k t k r k g Sf d j k sx h d k f y o j d g k af L F k r g Sv k Sj b l d k i r k j k sx h d sv k j k e l sf c L r j i j y sV s& y sV sg h g k s ¼yhoj esa vk;ju t k r k g SA v k Sj b l d sc k n j k sx h d sf c L r j d k s SQUID d sB h d u h p sy k ; k t k r k g SA b l e sa 4f SQUID ¼ykSg½ ekius dh iz.kkyh½ e ' k h u d k , d e k = k f g L l k ] t k s' k j h j d sl E i d Ze sa j g r k g S] o g g Sx qu x qu si k u h l sH k j k , d x qC c k j k A b l x qC c k j sd k s/ h j sl si sV d sm Q i j h H k k x m i j j [ k f n ; k t k r k g Sa t c e ' k h u e k i y s j g h g k sr h g Sr k sj k sx h d k sd qN l sd sam d sf y , c h p & c h p e sa v i u h l k al j k sd u h i M +r h g SA N % o " k k s± l sd e m e zd j k sf x ; k sa d k sf L F k j v o L F k k e sa j [ k u sd sf y , l qy k u so k y h n o k b ; k a (sedative) n su sd h t : j r i M +r h g SA f t u j k sf x ; k sa d k H k k j 1 0 f d x zk l sd e g S; k f t u d k ' k j h j L F k wy ( e k sV k ) g S] m U g sa b l f o f / d sm i ; qD r u g h ae k u k t k r k A n wH k k ZX ; l s] ; g r d u h d c g qr [ k p h Zy k v k Sj i zk S| k sf x d : i l sd f B u g Sr F k k v H k h ; qj k si v k Sj m Ù k j h v e sf j d k d s d so y 5 g h d saæ k sa e sa m i y C / g SA g k ay k af d m i p k j d j u so k y sf p f d R l d d k sv x j b l d h t : j r e g l wl g k sr k sj k sf x ; k sa d k t k ; t k y su sd sf y , n wl j sn s' k k sa d sj k sf x ; k sa d sf y , f o n s' k e sa f L F k r SQUID i j H k st u sd h O ; o L F k k d h t k l d r h g SA
49
f y o j e sa y k Sg d h v f / d r k d k se k i u sd h v U ; f o f / e SX u sf V d j t +k su sal b e sf t ax (MRI) v H k h i j h { k . k d sn k Sj e sa g Sv k Sj ; g f o f / H k h y k Sg d sv / Zp qE c d h ; x q. k k sa i j v k / k f j r g SA b l f o f / (MRI, T2*) } k j k i zk I r f y o j e sa y k Sg ( v k ; j u ) d k l ad saæ u f y o j c k ; k sI l h u e wu k sa d sj k l k ; f u d f o ' y s" k . k l si zk I r i f j . k k e k sa d sl k F k i j L i j r k f d Zd l ac a/ n ' k k Zr sg SaA b l i zk S| k sf x d h ( f o f / ) d k , d i Q k ; n k ; g g Sf d MRI v f / d k a' k t x g k sa i j m i y C / g SA MRI â n ; e sa y k Sg d sv f / d H k k j d k se k i u sd k H k h , d m i ; k sx h l k / u l k f c r g qv k g SA
e w= k e sa y k Sg d h e k = k k
DFO } k j k f d y s' k u f p f d R l k d sv l j d k i r k d j u sd sf y , y k Sg d h v f / d r k d k s
e k i u sd h , d v U ; i wj k u h f o f / g S] 2 4 ? k aV sd h v o f / e sa i s' k k c e sa y k Sg ( v k ; j u ) d h e k = k k d k se k i u k A g k y k af d b l i j h { k . k d k u Sn k f u d e g R o l h f e r g S] D ; k saf d e w= k l s DFO d sd k j . k f u d y u so k y sy k Sg e sa i zf r f n u d k i Q h f o f H k U u r k g k sr h g SA DFO l sl ac af / r t f V y r k , av k Sj b u d k f u o k j . k
R o p k i j L F k k u h ; i zf r f Ø ; k , a R o p k i j g k su so k y h v k e i zf r f Ø ; k , ag S] [ k qt y h ] y k y h ] l wt u ] x k aB s] t [ e ] n n Zv k Sj l k e k U ; r d y h i Q saA f u E u f y f [ k r l q> k o , sl h i zf r f Ø ; k v k sa d k sd e d j u se sa e n n x k j l k f c r g k sl d r h g S& (i)
e g Ù o i w. k Zj D r & u f y d k v k sa v k Sj u l k sa d k s{ k f r i g qap k u sv k Sj @ ; k j D r l zk o l sc p u s d sf y , b u d sv k l & i k l l qb Zu p qH k k , aA
(ii)
b l c k r d h t k ap d j y sa f d DFO d k si k u h d h l g h e k = k k ( 5 0 0 f e x zk DFO d sf y , 5 f e y h i k u h ) e sa ? k k sy k x ; k g Sa ; f n t : j r e g l ql g k sr k sF k k sM +k i k u h M k y d j b l sv k Sj i r y k d j y saA
(iii)
b at sD ' k u y x k u sd h t x g c n y s] b l d sf y , i sV l c l sB h d t x g g SA d qN j k sx h c k ag d sm Q i j h H k k x ; k t k a? k e sa b at sD ' k u y x o k u k i l an d j r sg SaA g k y k af d l e ; d s l k F k F k k sM +h c g qr i zf r f Ø ; k f d l h H k h t x g i j g k sl d r h g S] b l f y , b at sD ' k u y x k u sd sf y , ' k j h j d sv y x & v y x f g L l k sa d k b L r se k y d j u k v P N k g k sr k g SA l e ; d sl k F k ] DFO d sy ac sl e ; r d b L r se k y l sb at sD ' k u n h t k u so k y h t x g i j x k aB si M +l d r h g SA b at sD ' k u d k L F k k u c n y r sj g u sl sb l l sc p k t k l d r k g S ; k d qN e k e y k sa e sa ( l c e sa u g h a) i E i ' k q: d j u sl si g y sb l d h I y k f L V d V ~; wc e sa , d d sf e d y ] g k b Y ; wj k sf u M st ] d h F k k sM +h l h e k = k k M k y n su sl sH k h b l l sc p k t k l d r k g SA f p f d R l k ' k q: d j u sl s3 0 & 6 0 f e u V i g y sR o p k i j , u sL F k sf V d Ø h e t Sl s f d Emla y x k u sl sn n Zd k sd e f d ; k t k l d r k g SA l wt u d e d j u sd sf y ,
(iv) DFO
50
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
f n , t k u sd sc k n x e Zi V ~V h j [ k h t k l d r h g SA y k y h ] t [ e (sore), [ k qt y h fu"kspu LFkyksa dk ifjØe.k ; k l wt u d sf y , d qN f p f d R l d f g i sf j u (heparin) Ø h e ; k Ý ; wf l d k sj (fusicor) d h l y k g n sr sg SaA DFO
(v)
f u " k sp u (infusion) d h x f r i j H k h f u ; a= k . k j [ k u k p k f g , ] D ; k saf d v f / d r st h l s f u " k sp u n su sl sl wt u v k l d r h g SA
(vi)
M k WD V j DFO f u " k sp u l si g y s, aV h & f g L V k f e u (anti-histamine) n su sd sc k j se sa H k h f o p k j d j l d r sg Sa]; k d qN x aH k h j e k e y k sa d s? k k sy e sa 5 & 1 0 f e x zk g k b M ªk sd k sf V Zt u (hydrocortisone) f e y k ; k t k l d r k g SA
(vii)
c k t k j e sa d b Zi zd k j d sb aÝ ; wt j (infuser) i ai m i y C / g SA j k sx h v i u h t : j r d s f g l k c l sm i ; qD r i ai d k p qu k o d j l d r sg SaA c Sy wu i ai l c l su , i ai k sa e sa l sg SaA ; s i ai i qj k u si ai k sa l sN k sV s] g Y d sv k Sj v k o k t u k d j u so k y sg SaA b u l sl e ; d h H k h c p r g k sr h g Sv k Sj ; sj k sf x ; k sa d sf y , l qf o / k t u d H k h g k sl d r sg Sa] D ; k saf d b u e sa b L r se k y g k su so k y k s DFO j k sx k . k q& g h u o k r k o j . k d sd sf e L V } k j k i zh & f e D l f d ; k t k r k g SA b u y k H k k sa d sd k j . k ] ; si ai ^ v k ; j u d h y s' k u * * f p f d R l k d sv u qi k y u d k sH k h c sg r j c u k l d r sg SaA g k y k af d ] T ; k n k d h e r g k su sd sd k j . k b l i ai d k b L r se k y u g h ag k s j g k g SA
(viii) j k sf x ; k sa d h b P N k v y x & v y x i zd k j d h l qb ; k sa d k b L r se k y d j u sd h H k h g k sl d r h
g SA b l d sf y , o sv i u sM k WD V j ; k u l Zv k Sj n wl j sj k sf x ; k sa l sb u d si Q k ; n k sa v k Sj u qd l k u k sa d h p p k Zd j l d r sg SaA d b Zj k sf x ; k sa d k sN k sV h v k Sj g Y d h c V j Ý y k b Zl qb ; k a i l an v k l d r h g SA ; sl qb ; k a2 5 x st ; k b l l sN k sV h g k sr h g SA v k Sj 4 5 d sd k s. k i j R o p k e sa y x k b Zt k r h g Sa v U ; j k sx h ^ F k E c V Sd * (Thumbtack) l qb ; k ai l an d j l d r s g SaA ; sl qb ; k aR o p k e sa l h / h [ k M +h ( y ac o r ~) y x k b Zt k r h g Sa v k Sj , d [ k k l i zd k j d s V si l sf i Q D l d h t k r h g SA v x j m i j k sD r f o f / ; k aj k sf x ; k sa d k s DFO l sl ac af / r i zf r f Ø ; k sa l sj k g r f n y k u se sa v l i Q y j g r h g S] r k sv ar % f ' k j k (intravenous) DFOf p f d R l k (therapy) ; k f d l h o Sd f Y i d d h y sV j i j f o p k j f d ; k t k u k p k f g , A DFO l sx aH k h j , y t h Z
l sx aH k h j , y t h Zl k e k U ; u g h ag SaA v k e r k Sj i j v L o L F k r kd kv u qH k o ] > qu > qu h ] p D d j v k u k ] F k d k u ; k l wt u v k Sj l k ¡l y su se sa f n D d r ] d H k h & d H k h b l d sl k F k c q[ k k j v k Sj e k ¡l i sf ' k ; k sa l sn n Z, y t h Zd sy { k . k g SaA ; f n b u y { k . k k sa e sa l sd k sb Zy { k . k m R i U u g k s t k , r k s DFO d k i z; k sx c U n d j n su k p k f g , A DFO
f t u j k sf x ; k sa u s DFO f p f d R l k v H k h ' k q: g h d h g Sm u e sa ; g l k e k U ; i zf r f Ø ; k , ¡v p k u d m R i U u g k sl d r h g SaA ; | f i t k sj k sx h f u ; f e r f p f d R l k y sj g sg Sa m u e as ; g y { k . k è k h j s& è k h j s
51
i zd V g k sr sg SaA t k sH k h g k s DFO d si zf r r h o z, y t h Zd k m i p k j ^ f M l saf l V k b t s' k u * v F k k Zr ~ v l ao sn h d j . k (desensitisation) } k j k f d ; k t k r k g Sf t l e as j k sx h d k s DFO d h F k k sM +h e k = k k d k b at sD ' k u g k b M ªk sd k sf V Zt k su d sl k F k f n ; k t k r k g Sf i Q j è k h j s& è k h j sb l d h e k = k k c < +k d j T ; k n k d j n h t k r h g SA ; g m i p k j è ; k u i wo Zd M k WD V j d h f u x j k u h e as f d ; k t k r k g SA b l si zk ; % c k j & c k j f d ; k t k r k g St c r d f d y { k . k l e k I r u g k st k , av k Sj v D l j b l e sa l i Q y r k f e y r h g SA g k y k af d ; f n m i p k j f o i Q y g k st k r k g Sr k sj k sx h d k s DFO d k i z; k sx c U n d j n su kp k f g , r F k kf d l h o Sd f Y i d d h y sV j t Sl s f d M si Q sf j i zk su ( M si Q sf j i zk su d si z; k sx o k y k H k k x n s[ k sa) d si z; k sx d sf o " k ; e sa f o p k j d j u k p k f g , A DFO d h x y r e k = k k l sl ac af è k r t f V y r k , ¡
; st f V y r k , ¡i ze q[ k r % c P p k sa v k Sj j D r e as i Q sf j f V u d sd e L r j o k y sj k sf x ; k sa ( v F k k Zr f t u e sa y k Sg & H k k j d e g k s) e as DFO d h v f è k d e k = k k l sl ac af è k r g SaA
4g
lsjsczy ¼izefLr"dh;½ gsehLiQs;j ;k ,lksfl,'ku ,fj;k] ;knnk'kr vkSj lkspus dh 'kfDr ij fu;a=.k
•
v k ¡[ k k sa d h l e L ; k , ¡µ p { k q& f o " k k D r r k( v k WD ; qy j V k Wf D l f l f V ) % b l e sa j k f = k v aè k r k ] n `f " V d k è k qaè k y k i u ] e k sf r ; k f c an v k Sj v k a[ k k sa d h v U ; l e L ; k , ¡g k sl d r h g A aS
xa/k Lokn
eksVj ,fj;k
52
J o . kl ac aè k hl e L ; k , ¡ ( hearing problem, v k V k sV k Wf D l f e V h ) µ d . k Z& f o " k k D r r k % b l e as d k u k sa e sa > u > u k g V g k sl d r h g Sv k Sj f o ' k s" k : i l sm P p v k o `f Ù k d h è o f u ; k sa d sl qu k b Zn su se as d e h v k l d r h g SA
t c DFO v f è k d e k = k k e sa n h t k r h g Sr k sb l d sv . k qy k Sg d sl k F k l a; qD r g q, f c u k j D r d si zo k g e sa l ap j . k d j r sj g r sg Sa f t l d sd k j . k i zk ; % J o . k v k Sj n `f " V l ac aè k h l e L ; k , ¡m R i U u g k st k r h g SaA g k y k af d f t u j k sf x ; k sa d k sM k ; f c V h t e sy k b V ~l g S; k f t u d k l k b d k sV ªk sf i d (psychotropic) v k S" k f è k ; k sa } k j k m i p k j p y j g k g Sl g h e k = k k e sa DFO y sr sg q, H k h b u n ' k k v k sa e as d sU n zh ; r af = k d k r a= k r d DFO d h i g q¡p c < +t k r h g SA f t u j k sf x ; k sa e as J o . k v k Sj n `f " V l ac aè k h l e L ; k , ¡m R i U u g k st k r h g Sa m U g sa i zk ; % d qN l e ; d sf y , DFO d k i z; k sx c U n d j n su sd h l y k g n h t k r h g S] , d c k j t c ; st f V y r k , ¡d e g k st k , ¡; k l e k I r g k st k , ¡r k sf p f d R l k d k s DFO d h d e e k = k k i j f u ; af = k r d j f n ; k t k r k g SA ; f n t Y n h i r k p y t k , r k sb l i zd k j d h t f V y r k v k sa d k sl aH k k y u k v k Sj b U g sa i y V u k l aH k o g SA b l f y , DFO y s j g sj k f sx ; k as d h f u ; f e r : i l se k u Wh V j d j u k v k o ' ; d g A S f t l e as i j wh M k D WV j h t k p ¡ v k j S J o . k r F k k n f `" V l c aè ak h i j h { k . k l f E e f y r g A aS LiZ'k
efLr"d ds vyx&vyx fgLlksa ds vyx&vyx dk;Z gSa
,lksfl,'ku ,fj;k
•
n`f"V
lsjscsye
lquuk esM~;qyk
•
e an i j h { k . k v k Sj v f L F k & f o d k j (Slow growth and bone changes) & f t u j k f sx ; k as e as i Q f sj f V u (ferritin) d k L r j d e g k r sk g S m u e as DFO d h v f è k d e k = k k l sH k h f o d k l d h n j d e g k sl d r h g St k f s[ k e d sd k j . k k as e sa f p f d R l k v k j H ak d j u sd h v k ; qd e ( <3 o " k ) Z g k u sk v k j S DFO d h e k = k k d k f u è k k f Zj r e k = k k ( >3 5 f e x k z@ f d x k zc g r q N k V s sc P p se ) sa l sv f è k d g k u sk ' k k f e y g A S
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
DFO d h e k = k k d e d j u sl sf o d k l d h n j ' k h ? k zf i Q j m r u h g h g k st k r h g Sf t r u h
f d DFO f p f d R l k v k j aH k d j u sl si g y sF k h A f o d k l i j DFO d si zH k k o e as è k M +v k Sj g k F k k sa d k v l ax r : i l sN k sV k g k su k ' k k f e y g Sv k Sj b l d sl k F k g h g f M ~M ; k sa v k Sj t k sM +k sa d k sH k h { k f r i g q¡p k r h g SA b l n ' k k d k se sV k i Q h f t ; y f M l I y sf l ; k (metaphysical dysplasia) d g r sg Sa v k Sj b l d k f u n k u , D l & j s} k j k f d ; k t k r k g SA F k Sy k l h f e ; k e as v U ; d k j . k k sa t Sl sf d y k Sg d h v f è k d r k l sH k h f o d k l i j i zH k k o i M +l d r k g SA ; | f i ; g i r k y x k u k v i s{ k ; k l j y g Sf d f o d k l e sa v k ; k è k h e k i u d g h a DFO d h v f è k d e k = k k d k i f j . k k e r k su g h ag SD ; k saf d b l f L F k f r e sa j k sx h d k sx zk sF k g k e k sZu n su sl s d k sb Zy k H k u g h ag k sr k A j k sf x ; k sad k sb l i zd k j d sf o d k j k sad sf y , f u ; f e r i j h { k . k d j o k r sj g u k p k f g , D ; k f as d , d c k j g k st k u s sd sc k n b U g as B h d u g h af d ; k t k l d r k g SA •
; j l h f u ; k, U V sj k sd k sf y f V d k(Yersinia enterocolitica) l s l aØ e . k& ; j l h f u ; k , U V sj k sd k sf y f V d k l sg k su so k y sl aØ e . k k sa d k l ac aè k H k h i zk ; % DFO d si z; k sx l sg k sr k g SA c SD V h f j ; k ] i Sj k l k b V r F k k v U ; j k sx k . k qv k sa l f g r l H k h t h o k . k qv k sa d h o `f ¼ d sf y , y k Sg d h v k o ' ; d r k g k sr h g Sb u e sa l sv f è k d r j e sa d qN f o ' k s" k l aj p u k , ¡g k sr h g Sf t u d h l g k ; r k l s; sy k Sg x zg . k d j r sg Sa] f d U r q; j l h f u ; k m l c SD V h f j ; k o x Zd k l n L ; g Sf t u e sa y k Sg x zg . k d j u sd sv i u sd k sb Zl k è k u u g h ag k sr sc f Y d b l d sf y , ; s i Q f j v k WD l k f e u v F k k Zr ~ DFO d sl k F k y k Sg d sl a; k st u l sc u u so k y s; k sf x d i j f u H k Zj d j r sg SaA DFO L o k H k k f o d : i l sy k Sg d k o k g d g Sb l d k sf l M sj k si Q k sj H k h d g k t k r k g S( x zh d H k k " k k e as f l M sj k sd k v F k Zg Sy k Sg v k Sj i Q k sj d k v F k Zg So g u d j u k ) v k Sj b l i zd k j o L r qr % ; g y k Sg m i y C è k d j k d s; j l h f u ; k d h o `f ¼ e as l g k ; r k d j r k g SA y k Sg d h v f è k d r k o k y sj k sf x ; k sa e as ; j l h f u ; k l aØ e . k v R ; ar x aH k h j g k sl d r sg Sa r F k k ; g [ k r j k v k Sj H k h v f è k d c < +t k r k g SA ; f n j k sx h d k s DFO f n ; k t k j g k g k sA b l f y , ; g e g Ù o i w. k Z g S f d ; j l h f u ; kl aØ e . k k sa d k' k h ? k zr kl s f u n k u d j d s m i ; qD r , aV h c k ; k sf V d d s} k j k m i p k j f d ; k t k , ( l aØ e . k d sy { k . k k sa d sf o " k ; e sa v è ; k ; n s[ k sa) A l aØ e . k d sy { k . k k sa e sa i sV & n n Z] v f r l k j ] t k sM +k sa d k n n Z] T o j ; k x y k [ k j k c g k su k l f E e f y r g SaA ; f n b l i zd k j d sy { k . k m R i u u g k st k , ar k s DFO m i p k j r qj ar j k sd n su k p k f g , v k Sj t c r d f d y { k . k l e k I r u g k st k , ¡v k Sj , aV h c k ; k sf V d d k , d d k sl Z i wj ku g k s t k , b l s i qu % v k j aH ku g h a d j u kp k f g , A D y sc l h y kt Sl s v U ; c SD V h f j ; k ; k d o d (mucormycosis, i Q ax l )l sg k su so k y sl aØ e . k k sa d k sl aH k o r ; k DFO d si z; k sx l sl ac af è k r c r k ; k x ; k g Si j U r q; sl aØ e . k m r u sl k e k U ; u g h ag Sa f t r u s f d ; j l h f u ; k f d L e d sc SD V h f j ; k l sg k su so k y sl aØ e . k g k sr sg SaA j k sf x ; k sa d k l k o è k k u h i wo Zd i j h { k . k g k su k p k f g , v k Sj m U g sa y x k r k j ; g è ; k u f n y k r sj g u k p k f g , f d c q[ k k j g k su si j ; f n b l d k d k j . k L i " V u g k sr k sM k WD V j d h l y k g y sa] g k sl d r k g Sf d L i " V f u n k u g k su sr d DFO d k i z; k sx j k sd n su sd h v k o ' ; d r k i M +sA
53
DFO l st qM +h f o ' k s" k t f V y r k , ¡ DFO d k s' k j h j e sa r st h d sl k F k f u " k sf p r u g h ad j u k p k f g , D ; k saf d b l l sp sg j k , d n e
y k y g k sl d r k g S] j D r p k i d e g k sl d r k g S( g k b i k sV sa' k u ) ] â n ; d h x f r r st g k s l d r h g S( V Sd h d k f M Z; k ) v k Sj ; g k ar d f d v k ? k k r H k h g k sl d r k g SA f ' k j k d se k è ; e l s DFO d h c g qr v f è k d e k = k k ] 1 0 f e x zk @ f d x zk @ ? k aV s; k b l l sv f è k d e k = k k l sx qn k s± d h { k f r v k Sj ' o l u d h x aH k h j l e L ; k , ¡( , M Y V j sf L i j sV j h f M L V ªse f l U M ªk se ) g k su sd k i r k p y k g SA
x H k k Zo L F k k
v k Si p k f j d v è ; ; u k sa l sx H k k Zo L F k k d sn k Sj k u DFO d h f u j k i n r k d h v H k h i qf " V u g h ag k s i k b Zg SA r c r d m u x H k Zo r h e f g y k j k sf x ; k sa d k sf t U g sa v k ; j u d h y s' k u d h v k o ' ; d r k g S] m u d sf y , l c l sv P N h l y k g ; g h g Sf d o sx H k k Zo L F k k d si g y sr h u e g h u k sa d s n k Sj k u DFO y su sl sc p saA y k Sg d h v R ; ar v f è k d r k ; k â n ; l ac aè k h x E H k h j l e L ; k v k sa o k y h x H k Zo r h e f g y k j k sf x ; k sa d k DFO d h d e e k = k k 2 0 & 3 0 f e x zk @ f d x zk @ f n u l sx H k Z d h c k n d h v o L F k k v k sa e as m i p k j d j u si j d k sb Zi zf r d wy i zH k k o u g h an s[ k sx , g SaA L r u & i k u d j k r sl e ; DFO m i p k j f i Q j l sv k j aH k f d ; k t k l d r k g SA
M sl i Q sf j v k WD l k f e u m i p k j d k v u qi k y u (Compliance)
DFO d si z; k sx l st qM +h v l qf o è k k v k Sj d " V d k sn s[ k r sg q, ; g v R ; ar v k o ' ; d g Sf d
54
j k sx h d k sg j i zd k j d h l g k ; r k m i y C è k d j k b Zt k , r k f d o g m i p k j d k i k y u d j l d sA M k WD V j ] u l Zr F k k v U ; i zk si Q s' k u y t Sl sf d e u k so SK k f u d ] l k e k f t d d k ; Zd Ù k k v k sa d sl k F k & l k F k v f H k H k k o d k sa d k sg j v k ; qd sj k sf x ; k sa e as f u j ar j v k ' k k v k Sj m R l k g d k l ap k j d j r sj g u k p k f g , A f d l h d k s; g u g h aH k wy u k p k f g , f d b r u h d " V & l k è ; f p f d R l k d k n `< +r k & i wo Zd v u qi k y u d j u sd f y , i zR ; sd j sk x h d k st h u sd h v k Sj H k j i wj t h o u t h u s d hf d r u hv f è k d b P N k ' k f D r d hf u j ar j v k o ' ; d r kg k sr hg SA M sl i Q sf j v k WD l k f e u f p f d R l k d f B u ] l e ; y su so k y h ] d " V n k ; d v k Sj [ k p h Zy h g Sv k Sj b l s t h o u i ; k ±r y su s d h v k o ' ; d r kg k sr h g S v k Sj ; | f i ; g , d t h o u & j { k d f p f d R l k g Si j DFO m i p k j l sj k sf x ; k sa d k sy k H k d k o Sl k r R d k y v u qH k o u g h ag k sr k t Sl k f d m n k g j . k d sf y , j D r k è k k u d sc k n g k sr k g SA c f Y d v k W; j u d h y s' k u f p f d R l k d sy k H ky k Sg d h v f è k d r kd h v u sd k sa v k Sj x E H k h j t f V y r k v k sa d h j k sd F k k e v k Sj f p f d R l k d s: i e as , d y E c h v o f è k l si zd V g k sr sg SaA DFO f p f d R l k d sy k H k r R d k y f n [ k k b Zu n su sd sd k j . k f o d f l r n s' k k sa e as H k h t g k ¡M sl i Q sf j v k Wl k f e u v k l k u h l sm i y C è k g Sj k sf x ; k sa d k sy k Sg d h v f è k d r k l sl ac af è k r l e L ; k v k sa d k l k e u k d j u k i M +r k g SD ; k saf d m U g sa m i p k j d k i k y u d j u k d f B u y x r k g SA t c j k sx h f d ' k k sj o L F k k v k Sj ; qo o k L F k k e sa d n e j [ k r k g Sr k s, sl h f p f d R l k d si zf r m l d k f o j k sè k i zk ; % c < +r k g qv k n s[ k k x ; k g St k s m l d h i zf r f n u d h ' k k j h f j d ] O ; o l k f ; d ] l k e k f t d v k Sj O ; f D r x r x f r f o f è k ; k sae sa c k è k k M k y r h i zr h r g k sr h g SA
ds dsckjs ckjses es aa
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v r % f o d k l ' k h y n s' k k sa e as j k sx h & m Ù k j t h f o r k d h n j sa t c f d v k S" k f è k ; k sa v k Sj i E i k sa d sv H k k o l sl ac af è k r g Sa o g h af o d f l r n s' k k sa e as l e L ; k f p f d R l k d sv u qi k y u d k v H k k o g k su sd s d k j . k v f è k d y x r h g SA f d U r qp qu k Sr h p k g sa j k sf x ; k sa d k sm i p k j d sf y , v k o ' ; d n o k , ¡ v k Sj i E i m i y C è k d j k u sd h g k s; k ; g l qf u f ' p r d j u sd h f d j k sx h f p f d R l k ; k st u k d k g hv u qi k y u d j sa] j k sf x ; k sa d k s j k " V ªh ; F k Sy k l h f e ; kl ax B u k sa] L o k L F ; d e Zp k f j ; k sa] v f H k H k k o d k sa v k Sj v U ; j k sf x ; k sa } k j k l g k ; r k v k Sj i zk sR l k g u d h l n So v k o ' ; d r k j g sx h A TIF H k h l g k ; r k d k d k sb Zd e e g R o i w. k Zl zk sr u g h ag S] ; g f p f d R l k v k Sj j k sd F k k e d s d k ; ZØ e k sa d k l e F k Zu d j u sd sf y , l j d k j k sa d k sj k t h d j u se as l g k ; r k d j r k g SA
y k Sg d k sf u d k y u so k y h v U ; v k S" k f è k ; k ¡ M si Q sf j i zk su ( 1 ] 2 M k b f e F k k b y ] 3 g k b M ªk WD l h f i f j M ] 4 o u L1) M si Q sf j i zk su ; k L1, f t l s^ x k sy h * (pill) H k h d g k t k r k g S] e q[ k } k j k f y ; k t k u so k y k , d d h y sV j g SA b l sf d l h H k h v U ; x k sy h d h r j g f u x y k t k r k g SA b l d sf o d k l d h i zk j af H k d v o L F k k v k sa d sf o " k ; e sa o SK k f u d k sa e sa v l g e f r F k h A b l d h i j h { k . k l ac aè k h i zf Ø ; k v k sa d k s v i w. k Zl e > k x ; k v k Sj y E c h v o f è k e sa b l d h l qj { k k r F k k t k u o j k sa i j b l d si zH k k o d k s n s[ k u so k y sv è ; ; u k sa d sv H k k o l sl ac af è k r f p U r k v k sa d sd k j . k M si Q sf j i zk su d k sy k b l sal n su k f o o k n k L i n f l ¼ g qv k g Sv k Sj b l sL F k f x r d j f n ; k x ; k g SA o " k Z1 9 9 5 e sa i g y h c k j M si Q sf j i zk su (deferiprone) d k sH k k j r e sa i z; k sx d k y k b l sal f e y k A ; g y k b l sal m u j k sf x ; k sa } k j k b l d si z; k sx d sf y , F k k t k sf o " k k D r r k d sd k j . k ; k f u è k k Zf j r e k = k k d k v u qi k y u u d j l d u sd sd k j . k DFO d k i z; k sx u g h ad j l d r sF k sA b l h i zd k j o " k Z2 0 0 0 e as ; wj k si e sa f o ' k s" k ' k r k s± ; k ¶ fof'k"V ifjfLFkfr¸ u h f r d sv u r x Zr v u qe f r n h x b Zf t l d sv u ql k j v k Sj v f è k d v è ; ; u k sa d h v k o ' ; d r k g k sr h g SA b l d k sf o d f l r d j u so k y h i Q k e k ZL ; wf V d y d ai u h ( , i k sV sD l ) } k j k v f r f j D r v è ; ; u k sd k v i u k f o ' k s" k m Ù k j n k f ; R o i wj k d j n su sd sc k n v i zSy 2 0 0 0 e sa M si Q sf j i zk su d k s; wj k si e sa e k d sZf V ax d sl E i w. k Z v f è k d k j i zk I r g k s x , A r F k k f i v e j h d kd s y k b l sf l ax i zk f è k d j . k ] i Q wM , . M M ªx , M f e u f u L V ªs' k u (FDA) u sv H k h b l d si z; k sx d h v u qe f r u g h an h g SA ; wj k sf i ; u ; wf u ; u } k j k 4h n h x b Zv u qe f r d sv u ql k j m u j k sf x ; k sa d sf y , t k sM sl i Q sf j v k WD l k f e u d k i z; k sx d j u se sa v l e F k Zg Sa ; k f t u e sa DFO f p f d R l k v i zH k k o h f l ¼ g qb Zg SM si Q sf j i zk su d k sf } r h ; i af D r d h v k S" k f è k d s: i e sa i z; k sx f d ; k t k l d sx k A
L1 vk.kq
b l c h p 1 9 9 0 d sn ' k d d se è ; l s; wj k si v k Sj v e sf j d k e as i ze q[ k r % b l n o k d k sf o d f l r d j u so k y h d ai u h d sr R o k o è k k u e sa b l n o k d h v f è k d r e l qj { k k v k Sj i zH k k f o r k d k e wY ; k ad u d j u sd sm í s' ; l sM si Q sf j i zk su d k i z; k sx d j r sg q, d k sb Zf u ; af = k r j k sx & f o " k ; d i j h { k . kf d , t kj g s g SaA d qN f o d k l ' k h y n s' k k sa] i ze q[ k r % H k k j r e sa M si Q sf j i zk su b l d s v k Si p k f j d i at h d j . k l sc g qr i g y sl sg h i z; k sx e as y k b Zt k j g h g SA d b Zc k j j k sx & f o " k ; d i j h { k . k k sa l sc k g j H k h b l d k i z; k sx g qv k g S] d qN r k sb l d k j . k l sf d o Sd f Y i d DFO c g qr
55
e g ax h g Sv k Sj b l f y , v f è k d r j j k sf x ; k sa d h i g q¡p l sc k g j g Sv k Sj d qN b l d k j . k l sf d M si Q sf j i zk su L F k k u h ; m R i k n d d ai f u ; k sa d s} k j kH k k j r e as v i s{ k ; r k(relatively) d e d h e r i j c sp h t k r h g SA
M si Q sf j i zk su (L1) d Sl sd k ; Zd j r h g S\
d sr h u v . k qy k Sg d s, d i j e k . k q( c k b M saV sV ) l sl a; qD r g k sd j , d d k We I y sD l c u k r s g SaA ; g d k We I y sD l e w= kd s } k j kc k g j f u d k y f n ; kt k r kg S t c f d M sl i Q sf j v k WD l k f e u e as ; g e y d s} k j k f u d k y k t k r k g SA M si sQ f j i zk su d k v k d k j N k sV k g k su s d sd k j . k ; g v k e k ' k ; d s} k j k ' k h ? k zr k l sv o ' k k sf " k r d j f y ; k t k r k g Sv k Sj y su sd s 4 5 & 6 0 f e u V d c k n j D r e sa m P p l k an zr k c u k y sr k g SA j D r l sf u " d k l u d h b l d h n j DFO d h v i s{ k k d k i Q h d e g Sv F k k Zr ~v f è k d r j j k sf x ; k sa e sa ; g j D r e sa v f è k d l e ; r d l f Ø ; j g r h g S] b l sy su sd s5 & 6 ? k aV k sa d sv U n j 9 0 i zf r ' k r e qD r v k S" k f è k j D r e sa l s f u d y t k r h g SA L1
M si Q sf j i zk su (L1) d k i z; k sx v f è k d r j d sl k sa e as j k sf x ; k sa d k s7 5 f e x zk @ f d x zk ' k j h j d H k k j d sv u ql k j i zf r f n u r h u [ k qj k d k sa e sa L1 y su sd k i j k e ' k Zf n ; k t k r k g SA M si Q sf j i zk su d sf o " k ; e as d k i Q h y E c k v u qH k o j [ k u s o k y s d b Z f o ' k s" k K k sa d h j k ; e as M si Q sf j i zk su ; f n b l i zd k j f n ; kt k , r k s ; g v f r f j D r y k Sg d k sf u d k y u se sa DFO d h v i s{ k k 6 5 i zf r ' k r i zH k k o h g k sr k g Sr F k k j k sf x ; k sa d sc h p b l e sa c g qr v f è k d v ar j i k ; k t k r k g SA o sj k sx h f t u d k i Q sf j f V u L r j c g qr v f è k d g Sv k Sj t k si g y s DFO B h d i zd k j l su g h ay s j g sF k s] t c m U g sa b l i zd k j l s L1 f n ; k t k r k g Sr k sm u d s} k j k v f è k d r e y k H k i zk I r d j u s d h l H ak k o u k m u l sv f è k d g k r sh g Sc f u L i r f t u d k i Q f sj f V u L r j 2 5 0 0 e k x k z@ y h l sd e g k r sk g A S M si Q sf j i zk su (L1) d k DFO d sl k F k i z; k sx
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g k y g h e sa g q, , d j k sx & f o " k ; d v è ; ; u l s; g i r k p y k g Sf d DFO d sl k F k L1 d s i z; k sx l s' k j h j l sc k g j f u d k y sx , y k Sg d h e k = k k c < +t k r h g SA b l d k d k j . k l aH k o r % ; g g Sf d i zR ; sd v k S" k f è k ' k j h j d sv y x & v y x H k k x k sa l sy k Sg d k sc k g j f u d k y r h g SA b l v è ; ; u e sa , d t Sl si Q sf j f V u L r j o k y sj k sf x ; k sa d sn k sx qzi k sa d k sl f E e f y r f d ; k x ; k ] , d x qzi d k s DFO n h x b Zt c f d n wl j sx qzi d k s L1, f i Q j n k su k sa x qzi k sa d sâ n ; d s MRI l ad sr k sa d h r qy u k d h x b ZA i f j . k k e k sa l si r k p y k f d L1 â n ; e as l af p r y k Sg d k s DFO d h r qy u k e as v f è k d n { k r k i wo Zd f u d k y l d r h g St c f d M sl i Q sf j v k WD l k f e u ; d `r (liver) l sv f è k d y k Sg f u d k y u se as T ; k n k d k j x j g k sl d r h g SA m i ; qZD r i f j . k k e k sa u s v k ; j u d h y s' k u d h i zH k k f o r e as o `f ¼ d j u sr F k k â n ; l sy k Sg d sR o f j r v k Sj i zH k k o h f u " d k l u e as l i Q y r k i zk I r d j u sd h v k ' k k e as d qN v u ql aè k k u d Ù k k Zv k sa d k s DFO v k Sj M si Q sf j i zk su l k F k & l k F k i z; k sx d j u sd sf y , j k sf x ; k sa i j f d , x , v k Si p k f j d r qy u k R e d
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v è ; ; u k as e sa H k k t s u v k j S j D r k è k k u d se k è ; e l s' k j h j } k j k x g z. k f d , x , y k g S d h e k = k k v k j S e y r F k k e = wk d s} k j k c k g u f u d k y sx , y k g S d h e k = k k d k v k d y u d j u si j ; g i r k p y k f d t k s j k x sh n k u sk as n o k , ¡l k F k & l k F k y sj g sF k sm u e as f u d k y sx , y k g S d h e k = k k e as o f `¼ g b q ZF k h ( 2 ) A DFO d sl k F k f e y d j L1 f d l i zd k j d k ; Zd j r k g Sb l d h i zk j af H k d O ; k [ ; k b l i zd k j
d h t k l d r h g Sµ b l d sv . k qv k sa d k v k d k j v i s{ k k d `r N k sV k g k su sd sd k j . k M si Q sf j i zk su v f è k d ' k h ? k zr k v k Sj v f è k d l j y r k l sd k sf ' k d k v k sa e as i zo s' k d j t k r k g Sv k Sj m u H k k x k sa r d i g ¡qp t k r k g St g k av k d k j e sa d g h ac M +s v k Sj e an v . k qv k sa d sd k j . k DFO u g h ai g q¡p l d r k A b l f y , M si Q sf j i zk su d k sf ' k d k v k sa d sv U n j l sy k Sg d k sl a; qD r ( d h y s' k u ) d j d sv f è k d L F k k ; h d h y sV j DFO d k sm i y C è k d j k n sr h g S] t k sb l se y v k Sj e w= k d s} k j k ' k j h j l sc k g j f u d k y n sr h g SA b l i zd k j d k s^ ' k V y b i sQ D V * d g k t k r k g SA g k y k af d M si Q sf j i zk su v k Sj DFO d sd k ; Zd j u sd sv y x & v y x r j h d k sa v k Sj t g k ¡l s; sy k Sg d sf o " k ; e sa v H k h i wj h r j g l s K k r u g h ag k sl d r k g SA g k y d so " k k s± e as ; wj k si v k Sj f o d k l ' k h y n s' k k sa d sf p f d R l k d sU n zk sa e sa L1 v k Sj DFO d si z; k sx d h d b Zv y x & v y x f o f è k ; k ¡i z; k sx e sa y k b Zt k j g h g Sa r F k k d qN j k sx & f o " k ; d v è ; ; u k sa d s i f j . k k e i zd k f ' k r g k sp qd sg SaA b u l sn k su k sa n o k v k sa d sl k F k & l k F k i z; k sx l sv k ; j u d h y s' k u d h i zH k k f o r k e sa e g Ù o i w. k Zd sl ad sr f e y r sg Sa v k Sj d e l sd e d b Zo " k Z; k v f è k d l e ; r d f n , t k u si j d k sb Zv i zR ; k f ' k r x k S. k & i zH k k o (side-effect) H k h u g h ai k ; k x ; k A b u i f j . k k e k sa u s l a; k st u f p f d R l ki j v f è k d y E c hv o f è kd s v k Sj v è ; ; u k sa d k s i zk sR l k f g r f d ; k g Sf t u d k m í s' ; b u n o k v k sad sv y x & v y x i z; k sx d h r qy u k e sab U g sa l a; qD r : i l si z; k sx d j u si j f d l h H k h , d n o k l sg k su so k y h f d l h u b Zf o " k k D r r k ; k f o " k k D r r k e sa g k su so k y h o `f ¼ d k e wY ; k ad u d j u k g Sr F k k ; g H k h f d b u n o k v k sa d k l c l s v P N ki z; k sx l a; qD r : i l s f d l i zd k j f d ; kt kl d r kg S& , d l k F k ] Ø f e d ; k f o d Y i r % A L1 d si zf r d wy i zH k k o L1 d k l o k Zf è k d x aH k h j v o k af N r i zH k k o g S' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa f o ' k s" k : i l sU ; wV ªk sf i Q y
d k sf ' k d k v k sa d h l a[ ; k e sa d e h A ; sd k sf ' k d k , ¡l aØ e . k l s' k j h j d h j { k k e sak e g Ù o i w. k Z H k wf e d kf u H k k r h g SaA U ; wV ªk sf i Q y d k sf ' k d k v k sa d h l a[ ; ke sa l h f e r d e h ( 5 0 0 & 1 5 0 0 @ ? k f e e h ) d k sU ; wV ªk si h f u v k d g r sg SaA t c f d b u d hl a[ ; ke as r h o z d e h( <5 0 0 @ ? k f e e h ) d k s fir , x zsU ; qy k sl k b V k sf l l d g k t k r k g SA
4j
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L1 d si z; k sx i j g q, d b Zv è ; ; u k sa d sv u ql k j U ; wV ªk si h f u v k v f è k d l k e k U ; g S t c f d , x zsU ; qy k sl k b V k sf l l d k i Q h F k k sM +s d sl k sa e sa i k ; k t k r k g SA r F k k f i ; f n j k sx h M si Q sf j i zk su y su k c U n d j n sr k sb u n k su k sa d k s ey&ew= Fe
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57
g h i y V k t k l d r k g SA b l f y , ; g v k o ' ; d g Sf d L1 d k i z; k sx d j j g sj k sx h d k i zf r 2 & 3 l I r k g e sa d e l sd e , d c k j ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa d h l a[ ; k v k Sj f o f H k U u i zd k j d h ' o sr d k sf ' k d k v k sa (DLC) d h l a[ ; k v k Sj i zf r ' k r r k (percentage) d sf y , i j h { k . k f d ; k t k u k p k f g , A
j k sf x ; k sa e as ; f n l aØ e . k d sy { k . k f n [ k k b Zn sa r k sm u d k i j h " k . k v f è k d t Y n h & t Y n h f d ; k t k u k p k f g , A T o j g k su s; k x y k [ k j k c g k su sd k i zF k e y { k . k i zd V g k sr sg h ; k f d l h v U ; l aØ e . k d k l ad sr f e y sg h j k sx h d k sM si Q sf j i zk su d k i z; k sx r R d k y j k sd n su k p k f g , ] j D r d k i wj k i j h { k . k d j o k u k p k f g , v k Sj f u è k k Zf j r , aV h c k ; k sf V d d k d k sl Zi wj k d j y su k p k f g , A v f è k d r j d sl k sa e as ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa d h l a[ ; k i qu % l k e k U ; g k st k r h g S r F k k M si Q sf j i zk su m i p k j i qu % v k j E H k f d ; k t k l d r k g SA g k y k af d t c r d ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sad h l a[ ; k 3 0 0 0 @ ? k f e e h ; k v f è k d U ; wV ªk sf i Q y d k sf ' k d k v k sad h l a[ ; k 1 0 0 0 @ ? k f e e h ; k v f è k d v k Sj I y sV y sV d k sf ' k d k v k sa d h l a[ ; k 1 0 0 ] 0 0 0 @ ? k f e e h ; k v f è k d u g k st k , ] m i p k j i qu % v k j aH k d j u sd h l y k g u g h an h t k r h A n o k d si zf r d wy i zH k k o k sa d sf o " k ; e as t k u r sg q, ] g si sV k b f V l c h v k Sj l h l sl aØ f e r F k Sy k l h f e ; k e st j d s j k sf x ; k sa d k sf t u d h b U V j i Q sj k Wu f p f d R l k g k su h g S] L1 d si z; k sx d k i j k e ' k Zn su sl si g y s l k o è k k u h i wo Zd f o p k j d j y su k p k f g , A
M si Q sf j i zk su d sv U ; x k S. k i zH k k o (i)
L1 d k i z; k sx d j j g sd b Zj k sf x ; k sa d k st k sM +k sa e as n n Zv k Sj l wt u d k v u qH k o g k sr k g SA
; g i zk ; % ? k qV u k sa] V [ k u k sa] d k sg f u ; k sa] d wY g k sa r F k k d e j d su h p sd sf g l l se sa g k sr k g SA b l d sv f r f j D r t d M +u v k Sj p y u s& f i Q j u se sa d f B u k b Zd k v u qH k o H k h g k sr k g SA f t u j k sf x ; k sa d k l h j e i Q sf j f V u v f è k d g k sv F k o k t k s L1 v f è k d e k = k k ( 7 5 f e x zk @ f d x zk @ f n u l sv f è k d ) e as y sj g sg k sa m u e sa t k sM +k sa d h l wt u g k su sd sf o o j . k f e y sg SaA ; | f i b l x k S. k i zH k k o d sm R i U u g k su sd k d k j . k L i " V : i l sl e > k u g h a x ; k g Si j ; g e k u k t k r k g Sf d L1 } k j k v U ; l ap ; L F k k u k sa l sy k Sg sd k st k sM +k sa e as L F k k u k ar f j r (transferred) d j u sd sd k j . k ; g f L F k f r m R i U u g k sl d r h g SA L1 d h e k = k k e as d e h d j u sl s; k b l sf c Y d qy c an d j n su sl sb l i zH k k o d k si y V k t k l d r k g SA t k sM +k sa d sn n Zd k m i p k j n n Zf u o k j d k sa ( , u k y t sf l d l ) l sf d ; k t k l d r k g SA t c r d n n Zf u o k j d k sa v k Sj L1 d h e k = k k d h e sa d e h y { k . k k sa e sa l qè k k j y k u se sa f o i Q y u g k st k , ] j k sx h d k sb l n o k d k i z; k sx i wj h r j g c U n d j n su sd h v k o ' ; d r k u g h ag k sr h A f i Q j H k h ; f n t k sM +k sa d sn n Zd sl k F k l wt u H k h g k sr k s l k e k U ; % j k sf x ; k sa d k sb l n o k d k i z; k sx c U n d j n su sd h l y k g n h t k r h g SA c k n e as L1 d k i z; k sx i qu % v k j aH k f d ; k t k l d r k g Sy sf d u b l d h e k = k k d k sd e j [ k k t k r k g Sv k Sj l w{ k e r k i wo Zd e k u h V f j ax d h t k r h g SD ; k saf d j k sx h d st k sM +k sa e sa n n Zv k Sj l wt u f i Q j l sg k st k u sd h d k i Q h l aH k k o u k j g r h g SA
58
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FkSyklhfe;k ds ckjs es a
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(ii)
L1 d k i z; k sx d j j g sd qN j k sf x ; k sa e as e r y h ] p D d j ] m Y V h ] n L r v k Sj i sV n n Zt Sl s
i sV d h l e L ; k , ¡m R i U u g k st k r h g SaA y { k . k l k e k U ; r % g Y d sg k sr sg Sa v k Sj b u e sa f d l h m i p k j d h v k o ' ; d r k u g h ai M +r h A n o k v k sa ( , f l f M V h v k Sj m Y V h d h n o k , ¡) l s v k e r k Sj i j y { k . k k sa e sa d e h v k t k r h g SA b l d sv f r f j D r L1 d k s; f n H k k st u d sl k F k f y ; k t k , r k sb l l se r y h d e g k su se sa l g k ; r k f e y r h g SA (iii)
M si Q sf j i zk su d k i z; k sx d j j g sj k sf x ; k sa e as t L r s( f t ad ) d h d e h g k sl d r h g SD ; k saf d ; g n o k y k Sg d sv f r f j D r v U ; è k k r qv k sa d sl k F k H k h l a; qD r g k st k r h g S] f t u e sa f t ad H k h l f E e f y r g SA R o p k d h o `f ¼ v k Sj f o d k l l f g r d b Zd k ; k s± d sf y , ' k j h j d k s f t ad d h v k o ' ; d r k g k sr h g SA M k ; f c f V t d sd qN j k sf x ; k sa e sa f t ad d sL r j e as d e h i k ; h t k u sd h v f / d l aH k k o u k j g r h g SA L1 y sj g sj k sf x ; k sa d k sf t ad l I y h e saV n su sl sl e L ; k d k f u o k j . k g k sl d r k g SA ; g
l qf u f ' p r d j u k H k h v k o ' ; d g k sx k f d ' k j h j d k sv i u sl k e k U ; d k ; k s± d sf y , f t u v U ; è k k r qv k sa d h v k o ' ; d r k g k sr h o sv u t k u se as L1 f p f d R l k d s} k j k f u d k y u n h t k , aA F k Sy k l h f e ; ke st j e sa v k ; j u d h y s' k u f p f d R l kd ky { ; v U ; m i ; k sx h è k k r v q k as d k s' k j h j e as j [ k r sg , q d o s y g k f u d k j d v f r f j D r y k g S d k sc k g j f u d k y u k g A S (iv)
, d c g qd sU n zh ; v è ; ; u l si zk I r f o o j . k d sv u ql k j ; d `r d h f o " k k D r r k f y o j i Q aD ' k u V sL V (ALT) d sc < +s g q, L r j l k e k U ; r % g h i sV k b f V l Cl si zH k k f o r j k sf x ; k sa e as i k , x , t k sv L F k k ; h F k s( 3 ) A ? k V r s& c < +r sf y o j i Q aD ' k u d si f j . k k e k sa d sd k j . k c g qr F k k sM +s l sj k sf x ; k sa d k s L1 d k i z; k sx c U n d j u sd h v k o ' ; d r k i M +h A , d y s[ k d s v u ql k j DFO d k i z; k sx d j j g sj k f x ; k sad h r qy u k e sa L1d k i z; k sx d j j g se sa i Q k b Zc zk sf l l T ; k n k r st h l si Q Sy r h g S( 4 ) A g k y k af d , d c g qd sU n zh ; b V y h e sa g qv k v è ; ; u ( 5 ) f t l e sa 3 f o d `f r f o K k u f o ' k s" K k sa d sv y x v y x 5 6 c k ; I l h d s v è ; ; u l s; g l k e u sv k ; k f d L1 d si z; k sx l si Q k b Zc zk sf l l u g h ag k sr h A , d y [ sk d sv u l q k j L1 d k i ; z k x s d j j g s 13% - 30% j k f sx ; k as e sa L1 d k i ; z k x s j k d s n u sk i M k +( 7 ) A
M si Q sf j i zk su d h d k ; Zd q' k y r k M si Q sf j i zk su f d r u h v P N h r j g d k ; Zd j j g h g S; g t k ¡p u sd sf y , v k Sj b l v k S" k f è k l s l ac af è k r f d l h H k h v o k af N r i zH k k o d k sg k su sl sj k sd u sd sf y , f u E u f y f [ k r m i k ; f d , t k u s p k f g , µ (i)
i zR ; sd 3 e g h u k sa e sa , d c k j j D r e as i Q sf j f V u d k L r j u k i u k p k f g , A
(ii)
i zf r l I r k g ; k d e l sd e 2 & 3 l I r k g e as , d c k j i Q qy C y WM d k m aV d j k u k p k f g , A
zf r 3 e g h u k as e sa , d c k j 2 4 ? k aV sd se w= k d h t k ¡p d j k u h p k f g , A ; g f o ' k s" k : i l s (iii) i L1 d sl an H k Ze as v f è k d m i ; k sx h g SD ; k saf d M sl i Q sf j v k WD l k f e u d h v i s{ k k L1 d s} k j k
59
f u d k y k x ; k y x H k x l k j k y k Sg e w= k d se k è ; e l sf u d y r k g SA (iv)
c k ; k sd sf e d y f o ' y s" k . k & f y o j d h d k ; Z{ k e r k d h t k ¡p (liver function test) g j e g h u sg k su h p k f g , v k Sj
(v)
3 & 6 e g h u se as f t ad d k L r j u k i k t k u k p k f g , A
e k Wu h V f j ax d sf y , d k Su d k Su l si j h { k . k f d r u h v o f è k d sc k n d j k u sg Sa b l d k f u . k Z; m i p k j d j j g sf p f d R l d } k j k f y ; k t k r k g SD ; k saf d o g j k sx h d h n ' k k d sl c l sv P N h r j g t k u r k g SA
t g k al aH k o g k so g k af y o j c k ; k sI l h d s} k j k ( a) SQUID d si z; k sx l s] ( b) v k Sj MRI d s} k j k ( c) ; d `r e sa y k Sg d h e k = k k (a + b) v k Sj â n ; m r d k sa e sa y k Sg d h e k = k k (c) d s f o " k ; e sa B h d & B h d t k u d k j h i zk I r g k sl d r h g SA f o x r ~1 5 o " k k s± e as M si Q sf j i zk su d h f u j k i n r k v k Sj i zH k k f o r k d sf o " k ; e sa i ; k ZI r v k ad M +s , d = k g k sx , g Sa v k Sj F k Sy k l h f e ; k d h f p f d R l k l st qM +s o SK k f u d k sa u sb l n o k d si z; k sx l s l ac af è k r m i y C è k l wp u k v k sa d k l ap ; u v k Sj f o ' y s" k . k d j u k v k j aH k d j f n ; k g SA b u v k ¡d M +k sa d sf u j h { k . k l si r k p y k g Sf d ( 6 ) % & •
M si Q sf j i zk su } k j k m i p k j l sd qN j k sf x ; k sa d sj D r e sa i Q sf j f V u d sL r j v k Sj y k Sg d s l ap ; e sa d e h v k ; h g SA è ; k u i wo Zd e k u h V j d j r sg q, ; g n o k 4 o " k Z; k v f è k d l e ; r d n su se sa d k sb Zg k f u u g h g SA v k ¡d M +s ; g H k h n ' k k Zr sg Sa f d v f / d e k = k k e sa y k Sg d k e w= k } k j k f u " d k f l r g k su k o j D r e si Q sf j f V u d h e k = k k d e d j u k b l i zd k j l aH k o g S&
& M si Q sf j i zk su d h e k = k k d k sl k e k U ; r % n h t k u so k y h e k = k k i zf r f n u 7 5 f e x zk @ f d x zk ' k j h j d sH k k j l sc < +k d j n h t k , & M si Q sf j i zk su f p f d R l k d h M sl i Q sf j v k WD l k f e u d sl k F k f e y k d j i z; k sx f d ; k t k , A
r F k k f i F k Sy k l h f e ; k d h f p f d R l k l st qM +s l H k h o SK k f u d b l c k r l sl g e r g Sa f d b l v k S" k f è kd h f o " k D r r kd sf o " k ; e sa t k u d k j h i zk I r d j u sd sf y , y E c h v o f è kd s f o f è k o r ~v è ; ; u k sa d h v k o ' ; d r k g S] f t l e sa b l v k S" k f è k d h v f è k d e k = k k e sa y su k v F k o k DFO d sl k F k l a; qD r : i l sy su si j ] b u n k su k sa d h f L F k f r ; k sa e as b l d h f o " k k D r r k d h t k ¡p d h t k u h p k f g , A è k h j s& è k h j sb l f o " k ; e sa f L F k f r v k Sj L i " V g k st k , x h f d b l v k S" k f è k d k sd Sl sv k Sj d c i z; k sx f d ; k t k l d r k g Sv k Sj b l d sl k F k g h f d l i zd k j d s j k sf x ; k sa d k sb l d si z; k sx l sy k H k f e y u sd h l aH k k o u k g SA r c r d f p f d R l d k sa d k sv k Sj j k sf x ; k sa d k sn k su k sa d k sg h DFO m i p k j d sv u qi k y u e as l qè k k j d sf y , i wj k i z; k l d j u k p k f g , v k Sj L i " V f p f d R l k f u n sZ' k g k su si j L1 d k i z; k sx g k su k p k f g , A
60
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n qH k k ZX ; o ' k v f è k d k j f o d k l ' k h y n s' k k sa e sa DFO v k Sj M si Q sf j i zk su n k su k sa d se wY ; b u d sl e qf p r i z; k sx e sa c k è k k c u sg q, g SaA
y k Sg d k sf u d k y u sd sf y , u b Zv k S" k f è k ; k ¡
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o r Ze k u e asd b Zv U ; v k W; j u d h y s' k u d h n o k v k sai j i j h { k . k g k sj g sg Sa] f o ' k s" k : i l s f t u d ke wY ; d e g k s v k Sj v k S" k f / e q[ kl s y ht kl d sA g k y k af d v H k hr d M sl i Q k sf j v k WD l k f e u c u k u so k y sd ai u h u k so k f V Zl i Q e k Z} k j k m R i k f n r ICL670 g h , d e k = k , sl h n o k g Sf t l se k u o v è ; ; u k sa e as i z; k sx f d , t k u sd h v u qe f r n h x b Zg SA e u q" ; k sa e as ICL670 d h f u j k i n r k ] i zH k k o d k f j r k v k Sj b l d h m i ; qD r e k = k k f u f ' p r d h t k p qd h g S v k Sj j k sx & f o " k ; d v è ; ; u v c v f U r e p j . k ( 3 p j . k ) e sa g SaA v c r d ( 2 0 0 2 r d ) d s i z; k sx d si f j . k k e d k i Q h m R l k g o è k Zd j g sg Sa_ i zf r f n u 2 0 f e x zk @ f d x zk d h e k = k k l s; d `r e sa y k Sg d h e k = k k e sa d e h m r u h g h n s[ k h x ; h g Sf t r u h f d i zf r f n u 4 0 f e x zk @ f d x zk M sl i Q sf j v k D l k f e u d si z; k sx l sg k sr h g SA i g y sb l n o k d k sv u qe k sn u d sf y , ; wj k si v k Sj v e j h d k d si zk f è k d j . k k sa d sl e { k i zL r qr d j k t k ; sx k r k f d b l si at h d `r d j k ; k t k l d s v k Sj j k sf x ; k sa e sa f o r f j r f d ; k t k l d s] v k ' k k g S; g d k ; Z2 0 0 5 r d i wj k g k st k , x k ( 8 ) A v k ' k k d h t k r h g Sf d ; g r F k k e q[ k l sf y , t k u so k y sv U ; d h y sV j f p f d R l h ; i z; k sx d s f y , ' k h ? k zm i y C è k g k st k , ax sf t l l sF k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa d sf y , m i y C è k f p f d R l k f o d Y i k sa d h f L F k f r e as l qè k k j v k , x k A
61
v è ; k ; & 5
F k Sy k l h f e ; k l s t qM +h f p f d R l k l ac a/ h l e L ; k , ¡ v k Sj F k Sy k l h f e ; k d k m i p k j f i N y sn k sn ' k d k sa e as F k Sy k l h f e ; k e st j d sm i p k j e sa v k ' p ; Zt u d l q/ k j g qv k g S& b l l s j k sf x ; k sa d h ] f o ' k s" k : i l si f ' p e h n s' k k sa d sj k sf x ; k sa d h m Ù k j t h f o r k d h n j e sa L i " V o `f ¼ v k Sj t h o u d h x q. k o Ù k k e as l k F k Zd l q/ k j g qv k g SA f i Q j H k h F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa d k sL o k L F ; l ac a/ h d b Zl e L ; k , ¡g k sl d r h g Sa f t u e sa l sd qN r k sL o ; aj k sx d sd k j . k g Sa] t c f d v U ; l e L ; k , ¡v u qi ; qD r ; k ? k f V ; k m i p k j d k i f j . k k e g SaA b l e sa v u qi ; qD r j D r k / k u f p f d R l k ] j D r d h f u j k i n r k (safety) d k v H k k o v k Sj M h , i Q v k s (DFO) d k v k o ' ; d r k l sd e i z; k sx l f E e f y r g SaA
f r Y y h d h v f r f Ø ; r k
fyoj fyoj
isV
Iyhgk ¼frYyh½ xzg.kh
62
F k Sy k l h f e ; k e st j d sd b Zj k sf x ; k sa e sa f r Y y h l sl ac af / r l e L ; k , ¡g k sl d r h g SaA f r Y y h ' k j h j e as c k ¡b Zr j i Q i l f y ; k sa d si h N sM k ; k i zQ k e d sB h d u h p sf L F k r g k sr h g S (n s[ k sa 5 a)A ; g y x H k x e qV ~B h d sv k d k j d k c Sax u h j ax d k u j e l k v ax g SA , d l k e k U ; f r Y y h e as 2 0 & 3 0 f e y h -y k y j D r d k sf ' k d k , ¡ g k sr h g SaA g k y k af d v u qi ; qD r j D r k / k u d s i f j . k k e L o : i f u j ar j e an l sr h o zj D r k Y i r k o k y sj k sf x ; k sa e sa f r Y y h e as 1 f y V j ( 1 0 0 0 f e y h ) ; k m l l sH k h v f / d j D r g k sl d r k g SA D ; k saf d j D r k Y i r k i j d k c wi k u se as ' k j h j d h l g k ; r k d j u sd si z; k l e as f r Y y h v f r f j D r y k y j D r d k sf ' k d k , ¡c u k r h g Sa] ; g d k sf ' k d k , ¡, D L V ªk e sM ~; qy j h , f j F k zk si k s, f l l u k e d i zf Ø ; k l sc u r h g Sa v F k k Zr ~ y k y j D r d k sf ' k d k , ¡v i u sc u u sd sl k e k U ; L F k k u ] v f L F k e T t k d sc k g j c u r h g SaA f r Y y h d sd b Ze g Ù o i w. k Zd k ; Zg Sa f t u e sa l aØ k e d e k b Ø k sc ] c SD V h f j ; k v k Sj i Sj k l k b V d k s s[ k sa 5 b)A f i Q Y V ªs' k u } k j k j D r l sf u d k y d j l aØ e . k l s' k j h j d h j { k k d j u k ' k k f e y g S (n f r Y y h y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k sm u d k t h o u p Ø i wj k g k st k u si j l ap j . k l sf u d k y y sr h g SA f i Q j m u d k su " V d j d sg h e k sX y k sf c u e sa l sy k Sg v k Sj X y k sf c u d k se qD r d j n sr h g Sr k f d u b Zd k sf ' k d k v k sa d sf u e k Z. k e as m u d k i qu % i z; k sx g k sl d sA i j ar qF k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa e sa i qu % p Ø . k ( f j l k b Zf D y ax ) d h ; g i zf Ø ; k B h d l sd k ; Zu g h ad j r h ] v f i r q y k Sg f r Y y h e sa t e k g k st k r k g S; k j D r i zo k g e sa p y k t k r k g Sv k Sj f i Q j l sf r Y y h e as i g q¡p d j t e k g k st k r k g SA b l d sv f r f j D r F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa e sa t k sy k y j D r d k sf ' d k , ac u r h g Sa] o sv l k e k U ; v k d `f r d h g k sr h g Sa v k Sj b l f y , f r Y y h e sa v V d t k r h g SaA b l d si f j . k k e L o : i f r Y y h d k v k d k j f u j ar j c < +r k t k r k g Sv k Sj b u d sl k F k & l k F k
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
i zk ; % i sV d k v k d k j H k h c < +t k r k g SA f r Y y h i j v f r f j D r d k ; Zd k c k s> v k i M +r k g S] v k Sj b l s i wj kd j u s d s i z; k l e as f r Y y h v f r l f Ø ; g k s t k r h g S& b l s g k b i j L I y h f u T e (hypersplenism) d g r sg SaA v f r l f Ø ; f r Y y h m u y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k sH k h u " V 5b thok.kqvkas ls Hkjk d j n sr h g St k sj k sx h d k sj D r k / k u l si zk I r g k sr h g SaA b l d si f j . k k e L o : i j k sx h d k si zR ; sd QSxkslkbV j D r k / k u e as v f / d j D r d h v k o ' ; d r k i M +r h g Si j j D r k / k u j D r k y I r k i j d k sb Zi zH k k o thok.kq thok.kq M k y u se as f o i Q y j g r sg SaA , d v f r l f Ø ; f r Y y h j D r d sv U ; v o ; o k sa t Sl sf d ' o sr j D r d k sf ' k d k , ¡v k Sj F k zk sE c k sl k b V d k sH k h u " V d j l d r h g SaA f r Y y h d h v f r l f Ø ; r k d k sl q/ k j k u g h at k l d r k A b l f y , ; f n , d c k j b l c k r d h i qf " V g k s t k , f d f r Y y h ' k j h j d s f y , g k f u d k j d < ax l s d k ; Zd j j g h g S r k s b l s L i y h u sD V e h u k e d ' k Y ; f Ø ; kd s } k j k' k j h j l s f u d k y n su kv k o ' ; d g k sr kg SA L I y h u sD V e h l sF k Sy k l h f e ; k d k m i p k j u g h ag k sr k c f Y d b l l sd so y c < +h g qb Zf r Y y h d s d k j . k g k su so k y h f o f ' k " V l e L ; k v k sa d k l e k / k u g k st k r k g SA f r Y y h d k sf u d k y n su sd k f u . k Z; f p f d R l k l ac a/ h d b Zc k r k sa i j è ; k u i wo Zd f o p k j d j u sd s nhd ds thok.kq c k n y su k p k f g , f t u e sa f u E u f y f [ k r v R ; U r e g Ù o i w. k Ze k i n . M l f E e f y r g Sa % µ ut+ dk irk yxkus okyh U;wVªksfQy
(i)
, d c M +s v k d k j d h f r Y y h i zk ; % 6 l se h l sv f / d y E c k b Zv k Sj f t l d sd k j . k d " V d k v u qH k o A
(ii)
d k sb Zv U ; L o k L F ; l e L ; k u g k sr sg q, H k h j k sx h d k sj D r k / k u d sf y , v k o ' ; d j D r d h e k = k k d k c < +r st k u k v F k k Zr ~t c v k o ' ; d j D r d h e k = k k c < +d j M s< +x q. k h g k st k , ; k t c v k Sl r g h e k sX y k sf c u L r j c u k , j [ k u sd sf y , 2 0 0 & 2 2 0 f e y h @ f d x zk @ o " k Zl s v f / d f u f p r y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h v k o ' ; d r k i M +sA
(iii)
j k sx h d h v k ; q& j k sx h 5 o " k Zl sv f / d v k ; qd k g k su k p k f g , A t Sl k f d i g y sH k h c r k ; k t k p qd k g S] ' k j h j d k sl aØ e . k k sa l sl qj { k k i zn k u d j u se as f r Y y h d h e g Ù o i w. k Z H k wf e d k g SA b l f y , f r Y y h d k sf u d k y n su sl sl aØ e . k k sa d h l aH k k o u k c < +t k r h g SA 5 o " k Zl sd e v k ; qd sc P p k sa e as b l d h l aH k k o u k f o ' k s" k : i l sv f / d g k sr h g SD ; k saf d m u d h i zf r j { k k & i z. k k y h v H k h i w. k Z: i l sr S; k j u g h ag k sr h A
L I y h u sD V e h d k sv k t d y v i s{ k k d `r , d l j y ' k Y ; f Ø ; k l e > k t k r k g Sb l e sa v c i g y s t Sl sT ; k n k t k sf [ k e u g h ag SaA f r Y y h d h i zf r j { k k R e d d k ; Z{ k e r k d k sc u k , j [ k u sd si z; k l e av k af ' k d L I y h u sD V e h ; k , ac k sy k b t s' k u d h r d u h d H k h f o d f l r d j y h x b Zg SA
I y h g k sP N sn u ( L i y h u sD V e h ) v k Sj l aØ e . k L I y h u sD V e h d sc k n i ze q[ k f p U r k x E H k h j l aØ e . k k sa d h l aH k k o u k g k sr h g SA f t l O ; f D r d h L I y h u sD V e h g k st k r h g Sm l O ; f D r d k s, d l k e k U ; O ; f D r v i s{ k k c SD V h f j ; k l sv f / d [ k r j k g k sr k g St k sx aH k h j l s? k k r d l aØ e . k r d m R i U u d j l d r sg SaA b u t h o k . k qv k sa e as
63
v f / d k a' kL V ªsI V k sd k Wd y v k Sj e sf u u f t V k b f V l l aØ e . km R i U u d j u s o k y s t h o k . k q l f E e f y r g SaA 5 o " k Zl sd e v k ; qd sj k sf x ; k sa e as l aØ e . k k sa d k [ k r j k c g qr v f / d g k sr k g S v k Sj 2 o " k Zl sd e v k ; qd sj k sf x ; k sa e as r k s; g [ k r j k v R ; ar v f / d g sk r k g SA L I y h u sD V e h g k su sd sc k n j k sx h d k st h o u H k j l aØ e . k k sa d k v f / d [ k r j k c u k j g r k g S] ; g [ k r j k L I y h u sD V e h d s1 & 4 o " k Zc k n r d f o ' k s" k : i l sv f / d g k sr k g SA
t k sj k sx h L I y h u sD V e h d j o k r sg Sa m u e sa l aØ e . k d s[ k r j sd k sj k sd u s; k d e d j u sd s m í s' ; l sr h u r d u h d k sa d k m i ; k sx g k sr k g S (i)
i zf r j { k hj k sx f u j k s/ (Immunoprophylaxis) U ; we k sd k Wy d y ]g h e k sf i Q y l b U Ý y q, U t k v k Sj e sf u ax k sd k Wd y o sD l h u } k j k i zf r j { k h d j . k V h d k d j . k l k e k U ; r % l t Zj h l sn k sl I r k g i g y s' k q: g k sr k g Sv k Sj f u f ' p r f n ' k k f u n sZ' k k sa d sv u ql k j l t Zj h d sc k n f i Q j l sf d ; k t k r k g SA
(ii)
j l k ; u j k sx f u j k s/ (Chemoprophylaxis) , aV h c k ; k sf V D l % l k e k U ; r % e q[ k } k j k y h t k u so k y h i sf U l f y u & 2 o " k Zl sd e v k ; qd sc P p k sa d k s1 2 5 f e x zk f n u e as n k s c k j ] 2 o " k Zl sv f / d v k ; qd sc P p k sa d k s2 5 0 f e x zk f n u e as n k sc k j A ; f n j k sx h i sf U l f y u u g h ay sl d r k g So Sd f Y i d , aV h c k ; k sf V d n h t k l d r h g SA f i Q j H k h i z; k sx d h v o f / i zR ; sd d sl d sv u ql k j d k i Q h f H k U u g k sl d r h g SA m n k g j . k d s f y , % L I y h u sD V e hd j o kp qd s j k sf x ; k sa d k s d qN f p f d R l d t h o u H k j , aV h c k ; k sf V d y su sd h l y k g n sr sg Sa] r k sv U ; d so y 1 8 o " k Zd h v k ; qr d t c f d d qN v U ; L I y h u sD V e h d sc k n e k = k n k so " k k s± r d A c g j k g y [ k r j k sa d k sU ; wu r e j [ k u s d sf y , j k sx h d k sf u ; f e r e wY ; k ad u d h v k o ' ; d r k g k sr h g SA
(iii)
f ' k { k k & j k sf x ; k sa v k Sj e k r k & f i r k @ v f H k H k k o d k sa d k sl aØ e . k d s[ k r j k sa d sf o " k ; e as f ' k f { k r d j u k v k Sj l aH k k f o r l aØ e . k t Sl sf d T o j ] # X . k r k ] ; k ' k j h j e as n n Zd s f o " k ; e as l r Zd j g u sd sf y , i zk sR l k f g r d j u k v R ; ar v k o ' ; d g SA j k sf x ; k sa v k Sj v f H k H k k o d k sa d k st k s; k = k k d j u sd h ; k st u k c u k j g sg k s] m u d k sv U ; n s' k k sa e sa i k , t k u so k y sl aØ k e d j k sx k sa d sf o " k ; e as H k h t k u d k j h g k su h p k f g , A
(iv)
I y sV y sV ~l d h c < +h g qb Zl a[ ; k i j è ; k u n su k & L I y h u sD V e h d sc k n I y sV y sV ~l d h l a[ ; k e sa o `f ¼ g k sl d r h g Sv F k k Zr ~b u d h l a[ ; k 8 ] 0 0 ] 0 0 0 ? k u f e e h l s v f / d g k sl d r h g SA b l f L F k f r d k s5 0 & 1 0 0 f e x zk , f L i k f j u i zf r f n u n sd j l aH k k y k t k l d r k g S] t c r d I y sV ~y sV ~l d h l a[ ; k i qu % l k e k U ; u g k st k , A
d qy f e y k d j f r Y y h d h l e L ; k v k sal si wj h r j g c p u sd k l c l sv P N k r j h d k g S] F k Sy k l h f e ; k e st j d sf u n k u d h i qf " V g k st k u si j l qj f { k r v k Sj B h d i zd k j l sl al k f / r j D r p < +o k u k v k Sj g h e k sX y k sf c u d k L r j 9 & 1 0 x zk @ M sf y l sv f / d c u k , j [ k u k A b l i zd k j f r Y y h d sv k d k j e sa o `f ¼ d k s/ h e k f d ; k t k l d r k g Sv k Sj j k sd k t k l d r k g S v k Sj L I k y h u sD V e h l sc p k l d r k g SA
64
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
b l d s v f r f j D r f r Y y h d kv k d k j y x H k x l k e k U ; t Sl kc u k , j [ k kt k , ] r k s b l l s j D r k / k u l si wj k y k H k f e y u se as l g k ; r k f e y r h g SA
â n ; v k Sj v ar % l zk o h (Endocrine) t f V y r k , ¡ F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa d k si zk ; % â n ; ] ; d `r v k Sj v ar % l zk o h x zf F k ; k sa d h l e L ; k v k sa d k l k e u k d j u k i M +r k g SA ; sl c l e L ; k , ¡v k e r k Sj i j y k Sg d h v f / d r k l sl ac af / r g k sr h g SaA f t u j k sf x ; k sa e as j D r k / k u ; k r k sv i ; k ZI r g k sr k g S; k f c Y d qy g h u g h ag k sr k m u e as â n ; l ac a/ h l e L ; k , ¡r k si zk ; % g k sl d r h g S] i j ; d `r v k Sj v ar % l zk o h l e L ; k , ¡f o j y sg h g k sr h g Sa] d qN r k sb l f y , f d ; sl e L ; k , ¡v R ; f / d j D r k / k u y su so k y sm u j k sf x ; k sa e sa g k sr h g S f t u d k v k ; j u d h y s' k u B h d i zd k j l su g h ag k sr k v k Sj d qN b l f y , f d v i ; k ZI r j D r k / k u o k y sj k sx h b r u sl e ; r d t h f o r g h u g h aj g r sf d ; sl e L ; k , ¡m R i U u g k saA ( u h p sn s[ k sa) y k Sg d h v f / d r k d si f j . k k e â n ;
& n k su k sa o sf U V ªd y f o i Q y ] y ; g h u r k (arrhythmia)
i h ; w" k x zaf F k
& g k b i k sx k su sM k sV ªk sf i Q d & g k b i k sx k su sf M T e
v ar % l zk o h x zaf F k
& e / qe sg ] g k b i k sF k k ; j k b M ] g k b ; k si sj k F k k ; j k b M
; d `r ( f y o j ) & i Q k b c zk sf l l f l j g k sf l l ] f o ' k s" k r % ; f n g si sV k b f V l Cl f Ø ; g k s
â n ; l ac a/ h t f V y r k , ¡ f t u j k sf x ; k sa e as j D r k / k u d e g k sj g k g k sr k g S; k f c Y d qy u g h a g k sr k ] m u e sa â n ; l ac a/ h t f V y r k , ¡l k / k j . k r ; kg k sr h g SaA b u lqihfj;j osuk dsok j k sf x ; k sa e sa n h ? k Zd k f y d j D r k Y i r k g k sr h g Sv k Sj b l d sl k F k g h y k Sg H k h / h j s& / h j sâ n ; i j t e r k j g r k g S& b u n k su k sa g h c k r k sa l s Q¶Qqlh; f'kjk,¡ ¼ulsa½ â n ; i j d k i Q h t k sj i M +r k g S] f t l l sg k V Z& i Q sy g k sl d r k g SA v i ; k ZI r j D r k / k u o k y sj k sx h ; k f t u e sa j D r k / k u g k sr k g h u g h a] n k sn ' k d k sal sv f / d v k ; qr d t h r sg Sa] v k Sj b u d h e `R ; qd k nkfguk ,sfVZ;e i ze q[ k d k j . k â n ; j k sx g k sr k g SA f t u j k sf x ; k sa e as j D r k / k u r k sB h d i zd k j l sg k sr k g S] i j v k ; j u d h y s' k u f p f d R l k B h d l su g h a f=&jnud okWYo y sr s( b l d k d k j . k ; k r k s DFO f u ; f e r : i l sy sr su g h g S; k DFO v k l k u h l sm i y C / u g h ag k sr h ; k c g qr e g ax h g k sr h g S) ] m u j k sf x ; k sa d k sy k Sg d h v f / d r k d si f j . k k e L o : i â n ; l ac a/ h baQhfj;j osuk dsok t f V y r k , ¡g k sl d r h g SaA t Sl k f d i g y so . k Zu f d ; k t k p qd k g S
egk/keuh Q¶+Qqlh; /keuh Q¶+Qqlh; okWYo ck;k¡ ,sfVZ;e egk/keuh okWYo ekbVªy okWYo
fuy;
65
f d j D r k / k u d s} k j k , d c M +h e k = k k e as v f r f j D r y k Sg ' k j h j e as i zo s' k d j r k g SA ; f n b l s f u d k y k u t k , r k s; g â n ; l f g r l H k h v ax k sa i j t e t k r k g SA â n ; i j t e k g qv k v f r f j D r y k Sg / h j s& / h j sb l d sl k e k U ; d k ; Ze as c k / k M k y u sy x r k g Sv k Sj l aØ e . k sk ar F k k v U ; j k sx k sa d k l k e u k d j u sd h b l d h { k e r k d e d j n sr k g SA v ar r % â n ; d h e k al i sf ' k ; k ¡d e t +k sj g k sl d r h g S] f t l l si wj s' k j h j e as j D r d k si ai d j u sd h b l d h { k e r k e as d e h v k l d r h g S (See 5c)A f t u j k sf x ; k sa e sa j D r k / k u r k si ; k ZI r g k sr k g Si j d h y s' k u B h d i zd k j l su g h ag k sr k ] m u d h t h o u d sn wl j sn ' k d e as i zk ; % â n ; l ac a/ h l e L ; k v k sa d sd k j . k e `R ; qg k st k r h g SA
â n ; d sv y x & v y x , sl sd b ZH k k x g Sa] f t u i j y k Sg d h v f / d r k d k i zH k k o i M + l d r kg St Sl sf d i sf j d k f M Z; e ] e k ; k sd k f M Z; e ] o k Y o ; kd aM D ' k u f V ' ; wA b u e sa l s i zR ; sd H k k x d k , d v y x d k ; Zg k sr k g S] f t l i j y k Sg d h v f / d r k d k i zH k k o i M + l d r k g Sv k Sj f H k U u & f H k U u y { k . k m R i U u g k sl d r sg Sa] t Sl sâ n ; d h / M +d u v l k e k U ; g k su k( y ; g h u r k ) â n ; d hi sf ' k ; k sa d s f ' k f F k y u e as { k h . k r k( M k ; L V k sf y d f M l i Q aD ' k u ) ] â n ; d h i f E i ax f Ø ; k e as { k h . k r k ( f l L V k sf y d f M l i Q aD ' k u ) ] Å r d k sa e as r j y i n k F k Zb d V ~B k g k su k ( I Y ; wj y b Ý ; w' k u ] i sf j d k f M Z; y b Ý ; w' k u ] , l k b f V l ] i sf j i Q sj y , f M e k ) v k Sj g k V Zi Q sy g k su sd sv U ; y { k . k A
y k Sg d h v f / d r k l sb r u k g h x aH k h j â n ; j k sx ] f c u k f d l h y { k . k d sH k h g k sl d r k g SA b l f y , j k sf x ; k sa d sf y , ; g v k o ' ; d g Sf d o sf d ' k k sj v o L F k k d si zk j aH k l sg h , d â n ; j k sx f o ' k s" k K } k j k i wj h r j g l sf u ; f e r p sd & v i d j k , ¡] t c m U g sa f d l h i zd k j d h f ' k d k ; r u g h ag k sr h ] r k f d t c H k h y { k . k i zd V g k sa m U g sa ' k h ? k zr k l si g p k u k t k l d sµ ; s y { k . k g Sa ? k c j k g V ] c sg k s' k h ( e wP N k Z) ] l k ¡l m [ k M +u k ] i sV d sB h d m Q i j n n Z] O ; k ; k e d j r s l e ; t Y n h F k d t k u k ; k V [ k u k sa v F k o k ' k j h j d sv U ; v ax k sa i j l wt u A
t c b l i zd k j d sy { k . k i zd V g k st k , ar k s; g l e > y su k p k f g , f d â n ; j k sx i g y sg h x E H k h j v o L F k k e as i g q¡p p qd k g SA g k y k af d t c â n ; d k d k ; Zc qj h r j g i zH k k f o r g k sp qd k g k s] r c H k h l ? k u d h y s' k u m i p k j l sâ n ; d k sl k e k U ; f L F k f r e as y k ; k t k l d r k g SA
â n ; d sd k ; Zd k se k u h V j d j u k
F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa d k sd e l sd e o " k Ze as , d c k j v i u k i wj k â n ; j k sx f o " k ; d e wY ; k ad u ( d k f M Z; d p sd & v i ) d j o k y su k p k f g , v k Sj ; f n f d l h r d y h i Q d k i r k p y s] r k s ; g v f / d c k j H k h d j o k ; kt k u kp k f g , A f u E u f y f [ k r i j h { k . ko k f " k Zd p sd & v i d sl e ; v f u o k ; Zg Sa % µ
66
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N k r h d k, D l & j s] g k y k af d d k f M Z; k Wy k sf t L V d k s v k t d y v f / d l wp u k & i zn r d u h d sa m i y C / g Sa] f i Q j H k h N k r h d k , D l & j so g k ¡, d m i ; k sx h l k / u c u k j g r k
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FkSyklhfe;k
ân; ds gksE;ksLVsfVd fu;a=.k dk laf{kIr fooj.k
g S] t g k ¡v f / d i f j " d `r f o f / ; k ¡m i y C / u g h ag k sr h aA , D l j se sa â n ; d sv k d k j v k Sj5c i Q si Q M +k sa d h t k u d k j h d sl k F k & l k F k e T t k & c k ã j D r k sR i k n d i qat ] ; f n c u j g sg k sa] r k s b l d h p sr k o u h H k h f e y r h g SA •
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xfr /kheh gks tkrh gSA
F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa e as â n ; j k sx k sa d h j k sd F k k e o m i p k j d sf y , ; sm i k ; f d , t k u sp k f g , _ •
f t u j k sf x ; k sa e as â n ; l ac a/ h t f V y r k , ¡u g h ag Sa] m U g sa i ; k ZI r e k = k k e sa j D r f e y u k p k f g , ] r k f d m u d k g h e k sX y k sf c u l q> k , x , L r j v F k k Zr ~9 5 & 1 0 x zk e @ M sy h d s v k l & i k l c u k j g sA
•
â n ; l ac a/ h t f V y r k v k sa o k y sj k sf x ; k sa d k si ; k ZI r e k = k k e sa j D r f e y u k p k f g , r k f d m u d k j D r k / k u i wo Zg h e k sX y k sf c u d k L r j 1 0 & 1 1 x zk @ M sy h c u k j g sf t l l sâ n ; d h e k al i sf ' k ; k sa d k v k WD l h t u d j . k l qf u f ' p r g k sl d sA â n ; i j v u k o ' ; d t k sj u i M +sA b l f y , j k sx h d k s l k af n zr y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d s N k sV s j D r k / k u c k j & c k j d e v ar j k y i j n su sp k f g , A ; f n g k V Zi Q sy g k su k i ze k f . k r g k sx ; k g Sr k sf p f d R l d d s l q> k o d sv u ql k j i zR ; sd j D r k / k u d sl k F k d k sb Ze w= k o / Zd n o k n h t k l d r h g SA
•
â n ; j k sx ; k y k Sg d h c g qr v f / d e k = k k o k y sj k sf x ; k sa d k sc g qr l ? k u v k ; j u d h y s' k u d k ; ZØ e d k i k y u d j u k p k f g , A g k sl d sr k sb l e sa 5 0 & 6 0 f e x zk @ f d x zk f n u d h [ k qj k d e as 2 4 ? k aV sy x k r k j M sl i Q sf j v k WD l k f e u y x o k u k p k f g , ( R o p k d su h p s; k f ' k j k e as l n k m i f L F k r j g u so k y sd SF k sV j d st f j , ) A b l i zd k j d h m i p k j f o f / l sv f / d y k Sg e k = k k d sd k j . k â n ; d h e k al i s' k h d k sg k su so k y h g k f u l sc p k t k l d r k g Sv k Sj
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l k F k g h l k F k i Q zh j sf M d y d h e k j l sH k h c p k o g k sr k g SA •
g k y d sv è ; ; u k sa l sH k h ; g i r k p y k g Sf d M sl i Q sf j v k WD l k e h u v k Sj M si Q sf j i zk su d s l k F k & l k F k i z; k sx ( d E c h u s' k u F k Sj si h ) d s} k j k â n ; l sv f r f j D r y k Sg d h e k = k k v f / d ' k h ? k zr k l sd e g k sr h g Sv k Sj b l i zd k j â n ; d sd k ; Ze as l q/ k j v k r k g SA
v c ; g f l ¼ g k sp qd k g Sf d F k Sy k l h f e ; k e sa l ? k u d h y s' k u d s} k j k x E H k h j â n ; j k sx k sa d k sH k h i y V k t k l d r k g SA g k y k ad h , d c k j â n ; j k sx l ac a/ h t f V y r k , ¡v k t k u si j v k ; j u d h y s' k u f p f d R l k v k j E H k d j u sl sr k s; g d g h av f / d c sg r j g Sf d b l d k i z; k sx â n ; j k sx d k sg k su sl sj k sd u sd sf y , f d ; k t k , A ß n ; d sÅ Ù k d k sa e sa y k Sg d h e k = k k d k i r k y x k u k , d d f B u d k ; Zj g k g Si j MRI d sm i ; k sx e as g k y e sa g qb Zi zx f r l s; g i r k p y r k g Sf d â n ; e as y k Sg d h e k = k k d k sl h / su k i u sd sf y , ; g r d u h d c g qr v k ' k k t u d g k sl d r h g SA l a{ k si e as F k Sy k l h f e ; k e st j e sa â n ; l ac a/ h t f V y r k v k sa d h f p f d R l k Å r d k sa e sa l af p r y k Sg d k sf u d k y u sd sf y , d h t k u so k y h l ? k u f p f d R l k i j f u H k Zj g k sr h g SA ; g m u i j E i j k x r n o k v k sa d sv f r f j D r g S] f t u d k i z; k sx { k h . k g k sr h t k j g h â n ; d h e k ¡l i sf ' k ; k sa d k sl g k j k n su sd sf y , f d ; k t k r k g S% t Sl sf d & (i)
o sn o k , ¡] t k sâ n ; d h i af i ax f Ø ; k e as l q/ k j y k r h g Sa] o se q[ ; : i l sm l o x Zd h n o k , ag Sa f t U g sa , f U t ; k sV sf U l u d u o f V ±x , U t k b e ; k ACE f u j k s/ d d g k t k r k g SA
(ii)
e w= k o / Zd n o k , ¡t k sd u ~t sf L V o g k V Zi Q sY ; k sj d sj k sf x ; k sa d k sl k al m [ k M +u sl sj k g r n sr h g SaA
(iii) o s n o k , ¡ t k s â n ; d h y ; c ¼ r ke as v k b Z v f u ; f e r r kd k s B h d d j r h g Sa
( , aV h & , f j n f e d n o k , ¡) •
v U ; j k sx t Sl s f d v ar % l zk o ht f V y r k , ¡]t k s g k b i k sF k k ; j k b f M T e v k Sj g k b i k si Sj k F k k ; j k b f M T e d sd k j . k m R i U u g k sr h g Sa ; k f o V k f e u & l h d h d e h l sH k h â n ; d h e k al i sf ' k ; k sa d sj k sx g k sl d r sg SaA g k y k af d v U r f u Zf g r d k j . k ( v ar % l zk o h l e L ; k , ¡; k f o V k f e u l h d h d e h ) d k m i p k j d j u sl s; sj k sx i zk ; % B h d f d ; s t k l d r sg SaA
v ar % l zk o h t f V y r k , ¡ (Endocrine disorders) v ar % l zk o h r a= k e as d b Z x zaf F k ; k ¡ g k sr h g Saµ f i V ~; wV j h ] F k k ; j k b M ] i Sj k F k k ; j k b M ] , M j h u y v k Sj i sf U Ø ; k f V d c h V k l sy r F k ki q# " k k sa e sa V sL V h t v k Sj f L = k ; k sa e sa v k so j h t A ; sx zaf F k ; k ¡g k e k sZu c u k u sv k Sj m U g sa l zk f o r d j u sd sf y , m Ù k j n k ; h g k sr h g SaA v i u h d k sf ' k d k v k sa i j t e sv f r f j D r y k Sg sd sf o " k Sy si zH k k o l s; sH k h v l qj f { k r g k sr h g Sa] t k sg k e k sZu c u k u sd h i zf Ø ; k e sa c k / k M k y r k g SA b l f y , v ar % l zk o h r a= k l ac a/ h t f V y r k , ¡ F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa e as , d v k e l e L ; k g S] ; g m u j k sf x ; k sa e as H k h g St k sl g h d h y s' k u t Y n h y su k v k j aH k d j n sr sg SaA v ar % l zk o h f o d k j k sa e as / h e k f o d k l ] f o y af c r
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Fkk;jkbM Fkk;jkWfDlu curk gSA ;g mikip; dh nj dks fu;fer djrk gSA ;g vxj cgqr de gks&rks gekjh jklk;fud izfrfØ;k,¡ /kheh iM+ tkrh gSA
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F k Sy k l h f e ; ke st j d s j k sf x ; k sa e as y x H k x 3 0 & 5 0 i zf r ' k r j k sx h c k f / r f o d k l l si zH k k f o r g k sr sg Sa] f t l d sd b Zd k j . k g k sl d r sg Sa t Sl sn h ? k Zd k f y d j D r k Y i r k ] f r Y y h d sv k d k j e as o `f ¼ ] y k Sg d h v f / d r k ]f M l i Q sf j v k WD l k f e u d hf o " k k D r r k ] g k b i k sF k k ; j k b f M T e ]f o y af c r ; k So u k j aH k o ] v ar % L = k k o h x zaF k h m R i k n u g k e k sZu g k e k sZu D ; k d k ; Zd j r k g S g k b i k sx k su sf M L e v k Sj n h ? k Zd k f y d ; d `r j k sx ] ; sl c F k k ; j k b M x zaF k h F k k ; j k Wf D l u o `f ¼ v k Sj m i k i p ; h n j d k sf u ; af = k r d j r h g SA f o d k l i j c qj k i zH k k o M k y r sg SaA b l d sv f r f j D r i Sj k F k k ; j k b M x zaF k h i Sj k F k k ; j k b M g k e k sZu j D r & d Sf Y ' k ; e d k sf u ; af = k r d j r k g SA k b y sV ~l v k Wi Q y Sa' k j g Sal b al qf y u j D r & ' k d Zj k d k sf u ; af = k r d j r k g SA v k Sj H k h d k j . k g Sa t Sl sx zk sF k g k e k sZu d h d e h ; kv v k b y sV ~l v k Wi y Sa' k j g Sal X y qd Sx k su j D r & ' k d Zj k d k sf u ; af = k r d j r k g SA b l d s d k ; Z e as c k / k ] v k u qo k af ' k d ' o k Zu qd wy r k ], M ªsu y c k WM h , Y M k sL V sj k su j D r e sa l k sf M ; e D y k sj k b M f u ; af = k r d j r k g SA , M ªsu y c k WM h , M ªsu sf y u ' k j h j d k sr u k o d sf y , r S; k j d j r k g SA i k s" k . k e as d e h v k Sj H k k o k R e d n c k o A V sf L V l V sL V k sL V sj k su i q# " k k se sa x k s. k ; k Su & y { k . k VsfLVl iq:"kksa esa VsLVksLVsjksu dk fuekZ.k djrh gSA ;g ;kSokukjaHk ds nkSjku iq#"k laca/kh y{k.kksa dks fodflr djrh gSA
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69
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f c Y d qy i k l g k sr k g SA x k su sM k sV ªk sf i Q u & f j y h f t ax g k e k sZu (GnRH) i Q k Wf y d y f L V E ; qy sf V ax g k e k sZu (FSH) v k Sj Y ; wf V u k b f t ax g k e k sZu (LH) c u k u sv k Sj f u d k y u sd sf y , f i V ~; wV j h x zaf F k d k si zsf j r d j r k g SA ; sg k e k sZu ; k Su x zaf F k ; k sa& i q# " k k sa e as V sL V h t v k Sj f L = k ; k sa e as v k so j h t i j f Ø ; k d j r sg Sa] f t l l sb u d k f o d k l g k sr k g Sv k Sj ; sl sD l g k e k sZu ( V sL V k sL V h j k su i q: " k k sa e sa v k Sj i zk st L V h j k su f L = k ; k sa e sa) c u k u sv k Sj l zk f o r d j u sy x r sg SaA ; sl sD l g k e k sZu i wj s ' k j h j e as g j t x g t k d j u j v k Sj e k n k ; k Su v ax k sa v k Sj i zt u u { k e r k d sf o d k l d k s f u ; af = k r d j r sg SaA f i V ~; wV j h x zaf F k ] f t l e sa FSH v k Sj LH c u r sg Sa] e qD r y k Sg (free iron) d sg k f u d k j d i zH k k o k sa d sf y , f o ' k s" k : i l sl ao sn u ' k h y g k sr h g SA b l l sb u g k e k sZu k sa d k s c u k u sd h b l d h { k e r k e sa d e h v k t k r h g SA
f o f H k U u n s' k k sa e as f d , x , y x H k x l H k h v è ; ; u k sa e as ; g f o o j . k f e y r k g Sf d f o y af c r o ; % l af / v k Sj g k b i k sx k su sf M T +e y k Sg l s l ac af / r l o k Zf / d l k e k U ; t f V y r k , ¡ g SaA f o y af c r o ; % l af / d k s; k Su f o d k l d si w. k Zv H k k o d s: i e as i f j H k k f " k r f d ; k t k r k g SA ; k Su f o d k l l sr k R i ; Zg S1 3 o " k Zd h v k ; qr d y M +f d ; k sa e as L r u k sa d sv k d k j e as o `f ¼ v k Sj 1 4 o " k Zd h v k ; qr d y M +d k sa e as V sL V h t d sv k d k j e as o `f ¼ A ; f n 1 6 o " k Zd h v k ; q r d o ; % l af / d k d k sb Zy { k . k i zd V u g h ag k sr k g Sr k s; g f u n k u d j f y ; k t k r k g Sf d j k sx h d k sg k b i k sx k su sf M T +e g SA b l e sa y M +d k sa e as o `" k . k v k Sj f y ax v k d k j e as N k sV sj g t k r sg Sa] t c y M +f d ; k sa e as L r u f o d f l r u g h ag k sr sv k Sj e k f l d p Ø d h ' k q# v k r u g h ag k sr h (primary amenorrhoea)A ; g f L F k f r i zk ; % e g Ù o i w. k Ze k u f l d n c k o k sa d k st U e n sr h g SA f o y af c r o ; % l af / d k m i p k j b l d sd k j . k d k B h d & B h d i r k y x k u si j f u H k Zj d j r k g SA ' k j h j e sa y k Sg d h v f / d e k = k k m Q i j c r k ; s; k Su f o d k l d sf d l h H k h p j . k e sa c k / k m R i U u d j l d r k g S] ; g i zR ; sd O ; f D r d k sv y x i zd k j l si zH k k f o r d j r k g SA b l f y , i zR ; sd d sl e sa f o L r `r f p f d R l k y ; h u i j h { k . k k sa i j v k è k k f j r è ; k u i wo Zd f d , x , f u n k u d h v k o ' ; d r k g k sr h g SA b l i zd k j d h t f V y r k v k sa d h f L F k f r d k sl q/ k j u se sa m i ; qD r v k ; j u d h y s' k u f p f d R l k , d v f u o k ; ZH k wf e d k f u H k k r h g SA b l d sv f r f j D r j Sf [ k d f o d k l y E c k b Ze sa o `f ¼ v k Sj ; k Su y { k . k k sa d sf o d k l r F k k ; k Su v ax k sa d sv k d k j e sa o `f ¼ d j u s d s f y , l sD l L V h j k W; M ( y M +d k sa d k s V sL V k sL V h j k su v k Sj y M +f d ; k sa d k s b L V ªk st u ) f n , t k r sg SaA
j k sx h e as o ; % l af / l k e k U ; g k su si j H k h v ar % l zk o h (endocrine) r a= k y k Sg d h v f / d r k d s i zH k k o k sa d h l aH k k o u k c u h j g r h g SD ; k saf d ' k j h j e sa b l d sc k n t e k g k su so k y k y k Sg c k n e sa d H k h H k h f i V ~; wV j h ; k ; k Su x zaf F k ; k sa d k s{ k f r i g qap k l d r k g SA , sl se k e y k sa e sa e k n k j k sx h d k e k f l d p Ø c an g k sl d r k g S (secondary amenorrhoea) ] t c f d u j j k sf x ; k sa e as i j o r h Zu i qal d r k ] o h ; Zd sm R i k n u e sa d e h v k Sj c aè ; r k g k sl d r h g SA g k b i k sF k k ; j k b f M T e F k k ; Wj k b M x f az F k x n u Z e sa f L F k r g k r sh g S; g t h o u d si k zj f aH k d o " k k ±s e as e f L r " d d sl k e k U ; f o d k l e as v k j S c k n d so " k k ±s e sa O ; k i d : i l so f `¼ v k j S f o d k l e as e g Ù o i . wk ZH k f we d k f u H k k r h g A S
70
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4
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73
vksfLV;ksiksjksfll ls ihfM+r jksxh esa DEXA ds ifj.kkeksa dk mnkgj.k (Z Ldksj - 5.9)
5f
( M k ; X u k st ) p y x ; k g S] m U g sa v k Wf L V ; k si k sj k sf l f o d f l r g k su sl sj k sd u sd sf y , l sD l g k e k sZu ~l y su sp k f g , A v k Wf L V ; k si k sj k sf l l (osteoporosis) g k st k u sd sc k n d qN [ k k l n o k b ; k sa] t Sl sc k b & i Q k WL i Q k su sV ~l ( i Sf e M ªk su sV ] , f y M ªk su sV ) d sb L r se k y l sF k k sM +ky k H k f e y r k g SA t u u & { k e r k v k Sj i zt u u ( Fertility and Reproduction) F k Sy k l h f e ; k l si h f M +r e f g y k x H k k Zo L F k k d k sl qj f { k r : i l si wj k d j l d r h g SA f i Q j H k h ] f d l h t k sM +s (couple) d k sx H k Zè k k j . k d j u sd k i Q Sl y k v i u sM k WD V j l sl y k g d j d sg h y su k p k f g , A x H k Zo r h g k su sd h b P N k j [ k u so k y h e f g y k v k sa d k sv i u h j k sx & l ac aè k h f L F k f r v k Sj e u k so SK k f u d n ' k kd ki r kd j u s d s f y , i wj ki j h { k . k(evaluation) d j o k u k p k f g , A
dqy 1.6
ch ,e Mh
1.4
1.2 1.0
0.8 0.6
0.4 20
25 30
35
40
45 50
55 60
65
70 75
80 85
mez lanHkZ odz vkSj Ldksj~l okbV esy (White Male) ls eSPM L=ksr% gksyksftd
F k Sy k l h f e ; k l si h f M +r , sl h e f g y k , ¡] f t u d k e k f l d & p Ø (menstrual cycle) l k e k U ; g S] x H k Zè k k j . k d j l d r h g SaA y sf d u ] t k si zk F k f e d ; k x k S. k , f e u k sf j ; k ( amenorrhoea) l s i h f M +r g Sa]m U g sa v aM k . k q d k s m n ~n h f i r ( stimulate) d j u s v k Sj v aM k sR l x Z ( ovulation) d sf y , g k j e k su m i p k j d h t : j r g k sx h A F k Sy k l h f e ; k l si h f M +r , sl s + i q# " k ] t k s, st L f e Z; k ( azoospermia) l si h f M +r g Sa] d k s, d o " k Zr d f p f d R l k & g k e k sZu wi d k f e J . k f n , t k u si j v D l j i Q k ; n k i g q¡p r k g SA
laf{kIr Mh-,Dl-,- ifj.kke% {ks= ,y3 ,y4 dqy
{ks= ch,elh ch,eMh2
(cm2)
13-78 14-83 28-61
Vh& Ldksj 0-430 &6-1 0-492 &5-9 0-463 &6-0
(g) (g/cm )
5-93 7-30 13-23
,e
(%)
40 44 42
x H k k Zo L F k k d k i r k p y r sg h DFO d k b L r se k y c an d j n su k p k f g , ] D ; k saf d b l n o k d k H k zw. k i j d Sl k v l j g k sr k g S] ; g v H k h L i " V u g h ag SA g k ¡y k f d t k u o j k sa i j f d , x , v è ; ; u k sa l si r k p y k g Sf d b l l sH k zw. k d k sx aH k h j : i l su qd l k u i g q¡p r k g SA v x j f d l h x H k Zo r h j k sx h e sa v k ; j u d h e k = k kc g qr v f è k d g k s ; ko g â n ; & l ac aè k h x aH k h j l e L ; k v k sa l si h f M +r g k st k , ] r k s, sl h f L F k f r e sx H k k Zo L F k k d h v af r e v o L F k k v k sa e sa b l n o kd h d e e k = k k( 2 0 & 3 0 f e x zk @ f d x zk @ i zf r f n u ) d k b L r se k y f d ; k x ; k g SA
dqy ch,eMh lhoh 1-0% WHO oxhZdj.k % vfLVvksiksjksfll
QzSDpj tksf[ke % mPp
(ii)
74
ihvkj t+SM& (%) Ldksj 39 &5-9 43 &5-7 41 &5-8
f d l h j k sx h d s x H k Zo r h g k su s d h i qf " V g k st k u sd sc k n ] f u E u f y f [ k r m i k ; f d , t k u sp k f g , & (i)
g h e k sX y k sf c u d kL r j l ar k s" k t u d ( 1 0 & 1 5 g/dl.) c u k , j [ k u s d s f y , x H k Zo r h e f g y k v k sa d k sc k j & c k j F k k sM +h e k = k k e sa [ k wu p < +k ; k t k r k g SA
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
(iii)
(iv)
â n ; l k e k U ; : i l sd k ; Zd j j g k g S; k u g h a] b l i j è ; k u i wo Zd u t j j [ k u h ( e k Wf u V j ) p k f g , A v u ql aè k k u l s; g i r k p y r k g Sf d x H k k Zo L F k k v k j aH k d j r s l e ; f t u e g y k v k sa e sa i Q sf j f V u d k L r j d e g k sr k g S] m u d k â n ; v f è k d i Q sf j f V u & L r j i j x H k k Zo L F k k d h ' k q: v k r d j u so k y h e f g y k v k sa d se qd k c y s T ; k n k v P N h r j g l sd k ; Zd j r k g SA
IyslsaVk
j k sx h i j b l d sf y , H k h i wj k è ; k u j [ k u k p k f g , f d d g h am l sM k ; c h f V t xHkkZ'k; e sf y V l ; k v ar % Ï k o h x azf F k ; k sa l st qM +h v U ; c h e k f j ; k ¡r k su g h af o d f l r g k s vacfydy j g h A dkWMZ
F k Sy k l h f e ; kl s i h f M +r d b Z j k sf x ; k sa u s] f t U g k sau s t u u & { k e r k(fertility) l s t qM +h l e L ; k v k sa d sf y , l e qf p r b y k t d j k ; k g S] g k y d so " k k s± e sa L o L F k c P p k sa d k st U e f n ; k g SA , sl st k sM +k sa (couples)] f t u e sa n k su k sa i k V Zu j F k Sy k l h f e ; k e st j l si h f M +r g Sa v k Sj , d L o L F k c P p k i Sn k d j u sd h p k g j [ k r sg Sa] e sa f u " k sp u & i zf Ø ; k (fertilisation procedure) d sf y , f d l h L o L F k n k r k d so h ; Z; k v aM k . k qd k b L r se k y f d ; k t k r k g SA ; g i zf Ø ; k ' k j h j d sc k g j y sc k sj sV j h ( i z; k sx ' k k y k ) e sa i wj h d h t k r h g Sv k Sj b l d sc k n f u " k sf p r v aM k . k q (fertilised ova) d k se f g y k d sx H k k Z' k ; e sa M k y f n ; k ( L F k k f i r d j f n ; k ) t k r k g SA b u j k sf x ; k sa d sm i p k j v k Sj i Q k Wy k s& v i ( v u qo r h Zb y k t ) d sf y , M k WD V j k sa d si wj sn y d h t : j r g k sr h g SA M k WD V j k sa d h b l V h e e sa f o f H k U u c h e k f j ; k sa d sf o ' k s" k K (specialist) t Sl s g h e sV k sy k Wf t L V ( : f è k j & f o K k u h ) ] f ' k ' k q& j k sx f o ' k s" k K (child-specialist)] â n ; & j k sx f o ' k s" k K (cardiologist)] , aM k sØ k b u k sy k Wf t L V (endocrinologist) v k Sj i zl wf r & j k sx f o ' k s" k K (gynaecologist) ' k k f e y g k sr sg SaA f u " d " k Z; g g Sf d F k Sy k l h f e ; k e st j ; k b aV j e h f M ; k d sj k sf x ; k sa } k j k c P p si Sn k f d ; k t k u k (reproduction) , d l P p k b Zg SA m n k g j . k d sf y , ] l k b i zl e sa 2 5 o " k Zd h v k Sl r v k ; qd h F k Sy k l h f e ; k l si h f M +r 6 2 e f g y k v k sa ( 5 0 e st j l sv k Sj 1 2 b aV j f e f M ; k l si h f M +r ) e sa 9 0 x H k k Zo L F k k d h m i y f C è k g qb Z% •
b u e sa l s1 4 i zt u u l g ; k sx (reproductive assistance)] c k g j l si zf o " V (induced) v aM k . k q] ' k j h j l s c k g j f u " k sp u (In vitro fertilisation - IVF) v k Sj o h ; Z& l al sp u } k j k A firk ls izkIr oh;Z vaMk.kq
•
8 7 L o L F kc P p k sa d kt U e g qv k _ 6 9 x H k k Zo L F k kv o f è ki wj h d j d s] 1 2 x H k k Zo L F k k d h l k e k U ; v o f è k i w. k Zg k su sd si g y s( 4 t qM +o k ¡c P p sv k Sj 1 vaMk'k; ls fudkys f V ªi y sM ] ; k f u , d l k F k r h u c P p s) A b u e sa 7 x H k Z& Ï k o (miscarriage) x, ifjiDo vaMk.kq v k Sj 2 e `r c P p si Sn k g k su sd se k e y sl k e u sv k , A i zl o (delivery) l st qM +h x aH k h j l e L ; k d k l k e u k u g h ad j u k i M +k v k Sj 9 j k sf x ; k sa e sa â n ; & l ac aè k h v L F k k ; h (temporary) t f V y r k , ¡i k b Zx b ±A
ds lkFk fefJr
fu"ksfpr vaMk.kq Hkzw.k esa fodflr gksrk gSA ftls xHkkZ'k; esa vkjksfir fd;k tkrk gSA
75
v è ; k ; & 6 F k Sy k l h f e ; k e as l aØ e . k
F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa e sa f u E u f y f [ k r d k j . k k sa l sl aØ e . k d h l aH k k o u k v f / d g k sr h g S% • • • • •
j D r k Y i r k f r Y y h d k f u d k y k t k u k y k Sg d h v f / d r k j D r k / k u M sl i Q sf j v k WD l k f e u ( DFO) d k i z; k sx
j D r k Y i r k % ; f n j k sx h d k sj D r d e e k = k k e sa f n ; k t k j g k g S; k f c Y d qy u g h af n ; k t k j g k g Sr k s, sl s j k sf x ; k sa e sa U ; we k sf u ; k t Sl sx E H k h j l aØ e . k k sa d k l c l se g Ù o i w. k Zd k j . k j D r k Y i r k g k sr k g SA i f ' p e h n s' k k sa e as , sl h d k sb Zl e L ; k g h u g h ag SD ; k saf d o g k am i ; qD r j D r l j y r k l s m i y C / g k st k r k g S] f o d k l ' k h y n s' k k sa e sa j k sx h d k si ; k ZI r j D r u f e y i k u k , d v k e l e L ; k g Sb l f y , b l i zd k j d sl aØ e . k g k su sd h l aH k k o u k c u h j g r h g SA f r Y y h d k f u d k y k t k u k f t u j k sf x ; k sa e as j D r k / k u f p f d R l k d k i Q h t Y n h v k j aH k u g h ad h x b Z; k f t u d h f r Y y h f u d k y n h x b Zg Sm u e as x E H k h j l aØ e . k k sa d h l aH k k o u k c g qr v f / d g k sr h g SA l aH k k f o r l aØ e . k k sa e as L V ªsI V k sd k Wd l U ; we k sf u ; k ] g h e k sf i Q y l b U Ý y q, at +kv k Sj , u d SI L ; wy sf V M c SD V h f j ; kl sg k su so k y ku k b Zl h f j ; ke sf u af t V k b M l g SaA v U ; c SD V h f j ; k ] o k ; j l v k Sj i Sj k l k b V H k h m u j k sf x ; k sa e sa l aØ e . k d j l d r sg Sf t u d h f r Y y h f u d k y n h x b Zg k sA t Sl s i g y sH k h c r k ; k t k p qd k g S] f r Y y h g h ' k j h j e sa l aØ e . k g k su sl sj { k k d k d k ; Zd j r h g SA y k Sg d h v f / d r k
76
f t u j k sf x ; k sa e sa j D r k / k u r k sl e qf p r : i l sg qv k g k s] i j M sl i Q sf j v k WD l k f e u f e y u se sa d f B u k b Zd sd k j . k ; k m l sB h d l su y su sd sd k j . k m i ; qD r d h y s' k u u g qv k g k sr k s b l l sm u j k sf x ; k sa e sa x E H k h j l aØ e . k g k su sd h l aH k k o u k H k h c < +t k r h g SA , sl k b l f y , g k sr k g SD ; k saf d l aØ k e d t h o k . k qv k f n y k Sg i j i u i r sg SaA ' k j h j e sa y k Sg d h e k = k k f t r u h v f / d g k sx h ] m r u h g h ' k h ? k zr k l s; sl aØ e . k d k j d c < +sax sv k Sj v i u h l a[ ; k c < +k , ax s v k Sj c g qr x aH k h j l aØ e . k k sa d k d k j . k c u sax sA l c l sv f / d i ze k f . k d f o o j . k c sD V h f j ; e ; j l h f u ; k , U V sj k sd k sy k b f V d k l sg k su so k y sl aØ e . k d sf o " k ; e sa f e y r k g SA ; g , d
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
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f o ' k s" k i zd k j d k l aØ e . k d k j d g S] v U ; c SD V h f j ; k d h r j g b l e sa o k r k o j . k l sL o ; ay k Sg x zg . k d j u sv k Sj m l d k m i ; k sx d j u sd h v i u h d k sb Zi z. k k y h u g h ag k sr h A L o L F k O ; f D r ; k sa e as ; g c SD V h f j ; k d k sb Zg k f u u g h ad j r s] b l f y , m u d sl an H k Ze as f p f d R l k d h n `f " V l sb u d k d k sb Ze g Ù o u g h ag SA y sf d u F k Sy k l h f e ; k e st j e sa] t g k av f r f j D r y k Sg ; k r k se qD r v o L F k k e as g k sr kg S v F k o kf M l i Q sf j v k WD l k f e u d s v . k q d s l k F kl ac ¼ g k sr kg S] ; j l h f u ; k (Yersinia) r st +h l si u i r k g Sv k Sj v i u h l a[ ; k c < +k r k g Sr F k k x aH k h j v k Sj t h o u d k sl ad V e sa M k y u so k y sl aØ e . k k sa d k d k j d g k sr k g SA ; | f i c SD V h f j ; k l sg k su so k y sl aØ e . k k sa e sa y k Sg d h H k wf e d k i j v f / d d k ; Zf d ; k x ; k g S] i j o k ; j y l aØ e . k k sa ( t Sl sg si sV k b f V l v k Sj , M ~l ) e sa y k Sg d h H k wf e d k i j H k h i ; k ZI r v u ql a/ k k u g qv k g SA b u v u ql a/ k u k sa e sa ; g t k ¡p d h x b Zg Sf d b u l aØ e . k k sa d sc < +u se sa y k Sg d h D ; k H k wf e d k g k sl d r h g Sv k Sj i j k e f ' k Zr n o k v k sa l sm i p k j i j b u l aØ e . k k sa d h D ; k i zf r f Ø ; k g k sr h g SA b u v u ql a/ k u k sa d si f j . k k e ; g n ' k k Zr sg Sa f d F k Sy k l h f e ; k e st j e sa Ø k Wf u d g h i sV k b f V l B v k Sj Cd s[ k j k c f p f d R l k i f j . k k e g Sa v k Sj Ø k Wf u d o k ; j y g h i sV k b f V l d s m i p k j d si zH k k o e sa d e h d k l ac a/ y k Sg d h v f / d r k l sg k sl d r k g SA b l f y , , sl k y x r k g Sf d b u j k sf x ; k sa e sa Ø k Wf u d o k ; j y g si sV k b f V l d sj k sf x ; k sa e sa f p f d R l k i f j . k k e k sa e sa v k ; j u d h y s' k u F k Sj si h d si zH k k o d k j h g k su sd h e g Ù o i w. k ZH k wf e d k g SA ; g H k h f l ¼ g k sx ; k g Sf d F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa e sa HIV l aØ e . k m l l e ; v f / d r h o zg k st k r sg Sa t c m u d sv k ; j u d h y s' k u i z. k k y h e sa DFO d h e k = k k ' k j h j d s H k k j d sv u ql k j 4 0 f e x zk @ f d x zk l sd e g k s; k m u d sj D r e sa i Q sf j f V u d k L r j 1 9 3 5 e k b Ø k sx zk e @ y h l sÅ i j g k sA l a{ k si e as ; g d g k t k l d r k g Sf d F k Sy k l h f e ; k e st j e sa l aØ e . k k sa d h r h o zr k c < +k u se sa y k Sg d h H k wf e d k e g Ù o i w. k Zg k sl d r h g SA D ; k saf d y k Sg µ j k sx k . k qv k sa d si u i u se as i k s" k . k d k d k ; Zd j l d r k g SA (ii) , U t k b e d g y k u so k y si zk sV h u d sf y , i k s" k . k d k d k ; Zd j l d r k g S] ; s, U t k b e l aØ k e d t h o k . k qv k sa d h l a[ ; k c < +k u se sa l g k ; d g k sr sg SaA (iii) , aV h v k WD l h M sU V l d k s g V kl d r kg S] ; s e g Ù o i w. k Z j l k ; u g k sr s g Sa t k s ' k j h j d h d k sf ' k d k v k sa d h ' k k sF k ; k l wt u l sj { k k d j r sg SaA (iv) l aØ e . k k sa l s' k j h j d h j { k k d j u so k y h f o ' k s" k i zd k j d h d k sf ' k d k v k sa d k s{ k f r i g q¡p k l d r k g SA (i)
j D r k / k u l st qM +s l aØ e . k j D r d k sd k i Q h y E c sl e ; l s, sl sl aØ e . k d k j d k sa d k i ze q[ k l zk sr e k u k t k r k j g k g S] t k s j D r k / k u } k j k j k sf x ; k sa e as i g q¡p k , t k l d r sg SaA v r % ; | f i j D r t h o u c p k l d r k g S] ; g t h o u d sf y , d b Zx E H k h j v k Sj ? k k r d v o k af N r i zf r f Ø ; k v k sa d k d k j . k H k h g k sl d r k g SA f t u e sa d qN v f r x aH k h j o t k u y so k g k sr sg SaA
77
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78
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
g si sV k b f V l Bo k ; j l (HBV) l aØ e . k f o d k l ' k h y n s' k k sa e as v k t H k h Ø k Wf u d g si sV k b f V l B (CHB) l aØ e . k t u & L o k L F ; d sf y , , d x aH k h j l e L ; k c u k g qv k g SA t c f d i zH k k o h v k Sj l qj f { k r o SD l h u v k Sj M k su j d sj D r d h t k ¡p d sf y , f u j k i n O ; k o l k f ; d : i l sm P p L r j d si j h { k . k d k i Q h l e ; l sm i y C / g SaA l ap k j g si sV k b f V l Bd k o k ; j l j D r k / k u d sv f r f j D r v k Sj H k h d b Zi zd k j l sl ap k f j r g k sr k g S] t Sl s; k Su l ac a/ l s] x H k Zo r h e f g y k l sm l d sc P p sd k sx H k Zd sn k Sj k u ] i zl wf r d sl e ; ; k dk :iloh; fu:i.k Mh,u, iksfyfejst L r u i k u d j k r s l e ; A f d ar q F k Sy k l h f e ; ke st j d s j k sx h v f è k d r j j D r k / k u d s } k j k g si sV k b f V l Bl sl aØ f e r g k sr sg SaA vkarfjd izksVhu HBV
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HBV Mh,u,
ckgjh fyfiM ?ksjk HB lrgh ,aVhtu ls ;qDr
(HBcAg)
f u E u f y f [ k r f o " k ; k sa e sa m i ; qD r u h f r ; k ¡v i u k u sl sg si sV k b f V l Bo k ; j l d sl ap j . k d k s j k sd k t k l d r k g SA HBeAg
HBsAg
j D r n k r k v k sa d k p qu k o r F k k i j h { k . k h d k d j . k v k Sj f o l aØ e . k (sterilisation) d k ; ZØ e (ii) HBV V k f V Zd y ( l h / s) l ap k j v F k k Zr ~l aØ f e r e k r k l sm l d su o t k r f ' k ' k qd k sg k su so k y s (iii) o l ap k j d h j k sd F k k e A (i)
HBV d k i zd `f r f o K k u
gsisVkbfVl ch fo"kk.kq laØe.k dk izkd`frd bfrgkl laØfer 100]000
HBV l sl aØ f e r j k sf x ; k sa e sa l s5 & 1 0 i zf r ' k r j k sx h v k t h o u l aØ f e r j g r sg Sa v F k k Zr ~o s
n h ? k Zd k f y d o k g d c u t k r sg Sa v k Sj b u e sa f y o j j k sx k sa d h l aH k k o u k c < +t k r h g SA
ekWu rhoz laØe.k 90]000
xaHkhj gsisVkbfVl 10]000
QqyfeuSaV gsisVkbfVl ; f n j k sd F k k e d sm i k ; u f d , t k , ar k sl aØ f e r e k r k v k sa l st U e y su so k y sf ' k ' k qv k sa e sa 100 yach vof/k dk laØe.k l s9 0 i zf r ' k r f ' k ' k qv k t h o u g si sV k b f V l o k ; j l d so k g d j g sax sA g si sV k b f V l Bd s 10]000 n h ? k Zd k f y d l aØ e . k o k y sO ; f D r ; k sa e as l s2 5 & 3 0 i zf r ' k r d k si zx k e h ; d `r j k sx g k s t k r k g SA g si sV k b f V l Bl sl aØ f e r F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa e as x E H k h j ; d `r & j k sx y{k.k foghu yach vof/k dk gsisVkbfVl g k st k u sd h l aH k k o u k c < +t k r h g SA , sl sj k sf x ; k sa d k i zf r ' k r i zR ; sd n s' k e as f H k U u & f H k U u 4]000laokgd 6]000 g k sr k g S] ; g b l c k r i j f u H k Zj d j r k g Sf d o g k aj k sd F k k e d sm i k ; k sa t Sl sf d HBV xaHkhj gsisVkbfVl lkekU; gsisVkbfVl 3]000 V h d k d j . k ] n k r k d k i j h { k . k v k Sj p qu k o d Sl sg qv k g Sv k Sj l c l se g Ù o i w. k Zg S] HBV d h 3]000 L F k k u h ; O ; k i d r k A fljksfll (Chronic)
HBsAg
3]000
i zd k f ' k r v k ¡d M +k sa d sv u ql k j f o ' o H k j e sa F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa e sa l s2 & 3 5 i zf r ' k r j k sx h g si sV k b f V l Bd so k g d g Sv k Sj 2 0 & 9 0 i zf r ' k r j k sf x ; k sa d si j h { k . k i ze k . k g Sa f d o s v i u st h o u e as d H k h u d H k h b l o k ; j l l sl aØ f e r j g sg Sa ( i wo Z& l aØ e . k ) A f o d f l r n s' k k sa e as g si sV k b f V l Bd so k g d j k sx h c M +h v k ; qd sg Sa& o sV h d k d j . k v k Sj j D r i j h { k . k k sa d sf o " k ; e sa u h f r ; k a c u k , t k u s v k Sj m u e sa l q/ k j f d , t k u s l s i g y s g h l aØ f e r g k s p qd s F k sA
gsiVkslsY;qyj dkflZuksek 300
79
f o d k l ' k h y n s' k k sa e sa i zR ; sd v k ; qo x Zd sj k sx h o k ; j l l sl aØ f e r i k , t k j g sg SaA
(Chronic) HbV laØe.k 6a iqdhjkuslhjks ykWftdy izksQkby
HBc&jks/kh
IgM jks/kh&HBc HBe&jks/kh
ekg
izfrofyr pj.k
o"kZ
,dhd`r pj.k
F k Sy k l h f e ; k e st j d sf u n k u d h i qf " V g k su sv k Sj j D r k / k u v k j aH k f d , t k u sl si wo Zj k sx h e sa HBV d h f L F k f r d k i r k y x k u sd sf y , m l d k i j h { k . k f d ; k t k u k p k f g , f d D ; k o g o k ; j l d k n h ? k Zd k f y d o k g d g S; k i g y sd H k h g si sV k b f V l Bl sl aØ f e r j g p qd k g SA t k sj k sx h u r k so k g d g Sv k Sj u d H k h l aØ f e r j g sg Sa] m U g sa m u d h v k ; qi j è ; k u f n , f c u k ] b l o k ; j l d sf y , V h d k y x k ; k t k u k p k f g , A F k Sy k l h f e ; k e st j d sl H k h j k sf x ; k sa d k HBV d sf y , i zf r o " k Zi j h { k . k f d ; k t k r k g SA b u i j h { k . k k sa e as l j i Q sl , aV h t u (HBsAg), HBV d si zf r , aV h c k WM h (anti-HBs), b Z& , aV h t u (HBeAg), eAg d si zf r , aV h c k WM h (anti HBe) v k Sj d k sj d si zf r , aV h c k WM h (anti HBc) l f E e f y r g SaA m i p k j v k j aH k d j u sd sf y , l o k Zf / d m i ; qD r l e ; d k i r k y x k u sd sf y , Ø k Wf u d HBV n s[ k sa 6a) d o k g d k sa ( k t Y n h & t Y n h i j h { k . k d j u sd h v k o ' ; d r k i M +l d r h g SA g si sV k b f V l B l sl aØ f e r F k Sy k l h f e ; ke st j d sj k sf x ; k sa e sa y k Sg d h v f / d r k, d v f r f j D r d k j d g S] t k sf t x j [ k j k c g k su se sa e g Ù o i w. k ZH k wf e d k i zn k u d j r k g SA v r % , d i zH k k o h v k ; j u d h y s' k u f p f d R l k c g qr v k o ' ; d g k sr h g SA n h ? k Zd k f y d HBV l aØ e . k d h f p f d R l k
n h ? k Zd k f y d g si sV k b f V l B (CHB) d h f p f d R l k d k m n ~n s' ; HBV d k s? k V k u k v k Sj v o j k s/ d k sl aH k k y sj [ k u k g Sv k Sj l aØ e . k d si f j . k k e k sa d k sj k sd u k g SA g k y d sd qN o " k k s± e sa HBV l aØ e . k d h f p f d R l k e sa d k i Q h l q/ k j g qv k g SA l k e k U ; r % i z; qD r n o k v k sa v k Sj i zf r f o " k k . k qd n o k b ; k sa e as v Y i Q k & f j d k Wf E c u sU V b aV j i Q sj k Wu } k j ki j E i j k x r m i p k j l f E e f y r g Sa t k sd k i Q h y E c sl e ; l si zp f y r g SA v Y i Q k & b aV j i Q sj k Wu , d j l k ; u g St k s i zf r j { k k i z. k k y h d k sf u ; af = k r d j u sd h { k e r k j [ k r k g SA ; g n s[ k k x ; k g Sf d n h ? k Zd k f y d l f Ø ; g si sV k b f V l d s2 5 & 4 0 i zf r ' k r j k sf x ; k sa e sa ; g f o " k k . k qd k si wj h r j g l s' k j h j l s f u d y i k ; k g SA v H k h g k y g h e sa f o d f l r , d i zf r f o " k k . k qy sf e o qf M u g SA y sf e o qf M u (epivir -HBV, 3 TC) d s v d sy s i z; k sx ; kb aV j i Q sj k Wu d s l k F kb l d s i z; k sx l s n h ? k Zd k f y d HBV d sm i p k j e sa c g qr T ; k n k m U u f r g q; h g S; | f i d qN j k sf x ; k sa e sa ( i g y s o " k Ze as 1 4 & 3 2 i zf r ' k r v k Sj 4 o " k Zc k n 6 7 i zf r ' k r ) i zf r j k s/ (resistance)d k f o d f l r g k su k , d c M +h d e h e k u k t k j g k g SA , f M i Q k sf o j f M f i o k sf D l y e q¡g l sy h t k u so k y h CHB d sm i p k j d sf y , , d u b Zn o k g St k sb l o k ; j l d k sn c k u se sa y sf e o qf M u f t r u h g h i zH k k o h f l ¼ g qb Zg Sv k Sj b l u si zf r j k s/ d h f p U r k d k sl e k I r d j f n ; k g SA v U ; v k ' k k t u d n o k b ; k ¡( 1 ) b aV j i Q sj k Wu d k , d u ; k i zd k j i sf x y sf V x & b aV j i Q sj k Wu ] f t l s c sg r j i zH k k o d sf y , f o d f l r f d ; k x ; k g Sv k Sj ( 2 ) , aV h d sf o j ] ; sn k su k sa v k S" k f / ; k ¡ HBV l aØ e . k d sm i p k j d sf y , v H k h i j h { k . k k / h u g SaA TM
j k sx d k m i p k j d c v k j E H k f d ; k t k , ] b l d k f u . k Z; v k Sj f d l h , d v k S" k f / ; k v k S" k f / ; k sa d se sy d k p qu k o ] m i p k j d j j g sf p f d R l d d k sg si sV k sy k sf t L V ( ; d `r & j k sx
80
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
f o ' k s" k K ) d sl g ; sk x l sd j u k p k f g , ] ; d `r & j k sx f o ' k s" k K (hepatologist) f t x j d sj k sx k sa d sm i p k j d sf o ' k s" k K g k sr sg SaA d qy f e y k d j t g k al al k / u v k Sj m i y C / r k v u qd wy g So g k a v ar j k " V ªh ; L o h d `f r i zk I r f n ' k k f u n sZ' k k sa d sv u ql k j b u v k S" k f / ; k sa d si z; k sx l sn h ? k Zd k f y d f g i sV k b f V l d s m i p k j e sa v R ; ar l q/ k j g qv kg S v k Sj f l j k sf l l ( d E i u l sf V M v k Sj f M d E i U l sf V M ) r F k k g si sV k sl sY ; wy j d Sal j ( HCC) t Sl sx E H k h j f t x j d sj k sx k sa d h l aH k k o u k e sa d k i Q h d e h v k b Zg SA
HCV fo"kk.kq
?ksjk
g si sV k b f V l C (HCV)
U;wfDyvkSdSfIlM izksVhu
b l l aØ e . k l si zH k k f o r 8 0 i zf r ' k r l sv f / d j k sf x ; k sa e sa HCV t h o u H k j d s ,dy&ca/k f y , n h ? k Zd k f y d l aØ e . k sk ad k d k j . k c u t k r k g S; | f i HCV g si sV k b f V l B d h r j g j D r k / k u d sv f r f j D r v U ; r j h d k sa l sv k l k u h l sl ap k f j r u g h ag k sr k A HCV d sf y , v H k h r d d k sb Zi zH k k o h o sD l h u m i y C / u g h ag SA ; | f i , sl s yxHkx 10]000 fDyvksVkbM~l i z; k sx ' k k y k i j h { k . k v o ' ; g Sa] f t u l sj D r e sa b l o k ; j l d h m i f L F k f r d k s U;w50&60 ifjf/k B h d l si g p k u k t k l d r k g SA b l f y , HCV d sl ap k j d k sj k sd u sv k Sj l aØ e . k d h n j d k sd e d j u sd k l c l si zH k k o h m i k ; ] ; g l qf u f ' p r d j u k g Sf d n k r k d sj D r d k i j h { k . k è ; k u i wo Zd f d ; k t k , A RNA
nm
d km n ~H k o u d k y (incubation period) v U ; f o " k k . k qv k sa d h v i s{ k k y E c k g k sr k g SA b l d k v F k Z; g g Sf d , d c k j j D r e sa i zo s' k d j t k u sd sc k n ; g f o " k k . k qd k i Q h y E c h v o f / r d l aØ k e d j g l d r k g SA j D r e sa ; g , sl h v o L F k k e sa j g r k g Sf d v f / d r j C y M c Sad k sa e sa f d , t k u s o k y s l k e k U ; ( , aV h c k WM h ) i j h { k . k k sa l s d qN l e ; r d b l d h i g p k u g h u g h ag k si k r h v k Sj m l h v o f / d sn k Sj k u ; g j D r j k sx h d k s f n ; k t k l d r k g S] f t l l so g j k sx h HCV l sl aØ f e r g k sl d r k g SA HCV
uSnkfud tk¡pks dh mi;ksfxrk ¼xzsp] 1997 ls lkHkj½
fof/k
LØhu
iqf"V
fpfdRlk ls ykHk (Response)
dk ewY;kdu
mipkj ls ykHk vkSj fpfdRlk dh vof/k dk iwokZuqeku
ALT
,atkbe bE;wuks,sLls fjdkafcuSaV bE;wuksCykLV ,sLls HCV RNA xq.kkRed tk¡p HCV RNA ek=kfld tk¡p thuksVkbi
b l l aØ k e d v o f / ( f o aM k si sQ t +; k b E ; wu k sl k b y saV i h f j ; M ) d k sf t r u k g k sl d s] d e d j u sd si z; k l e as HCV d si j h { k . k i j d k i Q h è ; k u f n ; k t k j g k g S] r k f d j D r } k j k HCV d sl ap k j d k sd e l sd e f d ; k t k l d sA fjdojh
HCV ds laØe.k dk izkd`frd bfrgkl rhoz HCV laØe.k
15-30%
70-85%
Øksfud HCV laØe.k
HCV d k i zd `f r f o K k u ( n s[ k sa 6 b) HCV d sn h ? k Zd k f y d o k g d k sa e sa l sy x H k x 2 0 i zf r ' k r d k se an ; d `r
j k sx ( i Q k b c zk sf l l ) g k st k r k g Sb u e sa l s2 0 i zf r ' k r d k sv f / d x E H k h j ; d `r j k sx t Sl sf d f l j k sf l l v k Sj g si sV k sf l D ; wy j d Sal j g k sl d r k g SA n h ? k Zd k f y d g si sV k b f V l (CHC) d sy x H k x 1 0 & 2 0 i zf r ' k r j k sf x ; k sa e sa 1 0 o " k k s± d s v U n j f l j k sf l l g k s t k r h g SA g si sV k b f V l C l aØ e . k ; d `r & i zR ; k j k si . k (liver transplantation) d k l c l sl k e k U ; d k j . k g SA
Øksfud gsisVkbfVl C gYdk
lkekU;
xaHkhj
fljksfll ,aM LVst fyoj jksx fyoj izR;kjksi.k
gsiVkslsY;qyj dkflZuksek e`R;q
6b
81
6c
HCV thuksVkbi
dk oSf'od HkkSxksfyd forj.k ¼t+h;u] 2000½
6d Øksfufljh ¼fpjdkfydrk½ iSnk djus okys HCV laØe.k dk lhjksykWftdy dkslZ( vU; ,aVhckWMh iSVuZ Hkh laHko gSA
c-33c&jks/kh c-33-3&jks/kh NS5&jks/kh c100-3&jks/kh 5-1-1&jks/kh
ekg igyh ih<+h dh tk¡p nwljh&rhljh ih<+h dh tk¡p
LoLFk fyoj
Qkbczksfll
fljksfll
82
g si sV k b f V l Cd sN g e q[ ; i zd k j g Sa ( t h u k sV k b i ) u e sa l si zR ; sd d k f H k U u ( n s[ k sa 6C) b H k k Sx k sf y d f o L r k j v k Sj u Sn k f u d e g Ù o g SA f o ' o H k j e sa F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa e as 1 0 & 8 0 i zf r ' k r j k sx h b l o k ; j l l sl aØ f e r g Sv k Sj HCV l aØ e . k b u j k sf x ; k sa e sa x E H k h j ; d `r & j k sx d k , d e q[ ; d k j . k g SA g si sV k b f V l Bd h r j g f t u j k sf x ; k sa d k v k ; j u d h y s' k u ; k r k sg k sr k g h u g h a; k B h d i zd k j l su g h ag k sr k ] m u e sa y k Sg d h v f / d r k , sl k , d v U ; d k j d g S] t k sf y o j d h { k f r d sf y , d k i Q h g n r d m Ù k j n k ; h g k sl d r k g SA b l f y , ; g v k o ' ; d g Sf d HCV l sl aØ f e r F k Sy k l h f e ; e st j d sl H k h j k sx h B h d i zd k j l sv k ; j u d h y s' k u m i p k j y sa v k Sj o " k Ze sa , d c k j g si sV k b f V l Cd sf y , f o ' k s" k i z; k sx ' k k y k i j h { k . k d j o k , a( A HCV v k Sj HBV d k , d l k F k g k su k ] t k s n s[ k sa 6 d) F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa e sa , d l k e k U ; c k r g S] D ; k saf d ; sn k su k sa g h o k ; j l j D r d s e k è ; e l sl j y r k l sl ap k f j r g k st k r sg SaA HCV v k Sj HBV d k , d l k k F k g k su k x E H k h j ; d `r j k sx d sv f / d t Y n h l sc < +u sd sf y , d k i Q h g n r d m Ù k j n k ; h g k sl d r k g SA n h ? k Zd k f y d g si sV k b f V l C (CHC) d k m i p k j
i zk j E H k e as HCV l aØ e . k e sa i j E i j k x r f j d f E c u sU V α -b aV j i Q sj k Wu , d y f p f d R l k d k i z; k sx f d ; k t k r k F k k A g k y k af d b l d sn h ? k Zd k y h u f p f d R l k i f j . k k e k sa d h n j d k i Q h d e ( 1 0 & 2 5 i zf r ' k r ) F k h A g k y d sd qN o " k k s± e sa CHC d h f p f d R l k e sa d k i Q h l qè k k j v k ; k g SA v k t d y f t l f p f d R l k d h l y k g n h t k r h g S] m l e sa i k j E i f j d f j d f E c u sU V α b U V j i Q sj k Wu d sl k F k f j c k f o f j u d k i z; k sx f d ; k t k r k g S] ; g i zf r f o " k k . k q( , aV h o k ; j y ) d sx q. k o k y h ] e qag } k j k y h t k u so k y h v k S" k f / g SA g k y k af d f j c k f o f j u f p f d R l k d sl k F k g h e k sf y f l l v F k k Zr ~y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k u " V g k su k g S] D ; k saf d ; g y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d s, d e g Ù o i w. k Zv o ; o ATP ( , f M u k sf l u V ªk b i Q k L i Q sV ) e sa d k i Q h d e h d j n sr h g Sv k Sj ATP y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d sc u sj g u sd sf y , m Ù k j n k ; h g k sr k g SA f j c k f o f j u y sj g sF k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa e as g k se k sf y f l l d g h av f / d g k sr k g Sv k Sj b U g sa v f / d t Y n h & t Y n h j D r k / k u d h v k o ' ; d r k i M +l d r h g S( y x H k x 3 0 i zf r ' k r v f / d ) A f i Q j b l d s d k j . kv f r f j D r y k Sg d k s f u d k y u s d s f y , v f / d l ? k u d h y s' k u f p f d R l k d h v k o ' ; d r k i M +r h g SA v H k h g k y g h e sa b U V j i Q sj k Wu d h d k i Q h m U u r f d L e i sf x y sf V M b aV j i Q sj k Wu i z; k sx d h t k j g h g SA ; g v d sy sg h ; k f j c k f o f j u d s l k F k i z; k sx d h t k r h g SA b l l s CHC d sj k sf x ; k sa e sa f p f d R l k i f j . k k e k sa d h n j e sa d k i Q h l q/ k j g qv k g Sv k Sj f p f d R l k d k v U ; f o d Y i f e y k g SA f p f d R l k f d l i zd k j d h n su h g S v k Sj m l d h v o f / M k ; X u k st + f d , x , g si sV k b f V l C d s o k ; j l d s i zd k j ( t h u k sV k b i ) i j f u H k Zj g k sr k g S] V k b i & 1 d h f p f d R l k l c l sd f B u g SA f p f d R l k d sf o " k ; e as f u . k Z; g si sV k sy k sf t L V d si j k e ' k Zl sy su k p k f g , A u b Zf p f d R l k i z. k k f y ; k sa l sl i Q y r k d h n j e as o `f ¼ g qb Zg S] α -f j d f E c u sV b aV j i Q sj k Wu d si z; k sx l s 1 0 & 2 5 i zf r ' k r t Sl h d e n j e sa l i Q y r k V k b i & 1 d sv f r f j D r v U ; i zo k g k sa e sa 6 0 i zf r ' k r l sv f / d g k sx b Zg Sv k Sj V k b i & 1 d sf y , n j 4 8 i zf r ' k r r d v k x b Zg SA
ds dsckjs ckjses es aa
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HBV v k Sj HCV n k su k sa g h i zd k j d sl aØ e . k k sa d sf y , i zf r f o " k k . k q( , aV h o k ; j y ) f p f d R l k
d k i Q h [ k p h Zy h g Sv k Sj d b Zf o d k l ' k h y n s' k k sa e as b l d h m i y C / r k n qH k k ZX ; o ' k v R ; ar l h f e r 6e g SA HCV v k Sj HBV d sl ap k j l sl ac af / r d qN l k e k U ; l k o / k f u ; k ¡g Saµ V wF k & c z' k ] j st +j r F k k O ; f D r x r m i ; k sx d h v U ; / k j & n k j o L r qv k sa d sl k > si z; k sx l sc p u k A HBV HCV l s lsD'ku~M v f / d l aØ k e d g S( ; g , d O ; f D r l sn wl j sO ; f D r d k sc M +h v k l k u h l sy x t k r h g S) ]Økl fo"kk.kq f i Q j H k h o k ; j l d sf o # ¼ m i ; qD r V h d k d j . k l sb l d sl ap k j d h l aH k k o u k d k sf c Y d qy l e k I r f d ; k t k l d r k g SA
HIV tsusfVd inkFkZ
fo"kk.kq dk ckgjh dop (Shell)
e k u o & i zf r j { k k g h u r k f o " k k . k q (HIV) HIV l aØ k e d l w{ e t h o g St k s, M ~l ( AIDS-, D o k ; M Zb E ; wu k sM sf i Q f ' k ; U l h f l U M ªk se ) d k d k j . k g k sr kg SA HIV j sV ªk so k ; j l d qy d k, d o k ; j l g SA b u e sa d qN f o ' k s" kt Sf o d f o f ' k " V r k , ¡ g k sr h g Sa] t k s b u d s l ao / Zu d s < ax v k Sj b u d s } k j kv k Ø f e r ' k j h j d h g~;weu bE;wuksfMfQf'k,alh fo"kk.kq d k sf ' k d k v k sa d sv U n j b u d sO ; o g k j d k sf u ; af = k r d j r h g SaA ' o sr j D r d k sf ' k d k , ¡f t U g sa f y E i Q k sl k b V (CD4) d g kt k r kg S] ' k j h j d h d k sf ' k d k v k sa e as l c l s v f / d e g R o i w. k Z 6f d k sf ' k d k , ¡g Sa] t k so k ; j l d sl k F k l E c ¼ g k sl d r h g Sa ( A ; g o k ; j l , d , sl h n s[ k sa 6 f) f o f / l sb u d k sf ' k d k v k sa d sv U n j i zo s' k d j r k g Sd h ; g d k sf ' k d k d s DNA d k , d H k k x 1 dk izfroyu pdz c u t k r k g Sv k Sj L o ; ad k sl aØ f e r O ; f D r d s' k j h j e as L F k k ; h : i l sL F k k f i r d j y sr k g S v k Sj f y E i Q k sl k b V d k sf ' k d k v k sa e as l ao f / Zr (multiply) g k sr k g Sr F k k d k sf ' k d k v k sa d k su " V d j r k j g r k g S( ' k j h j d h i zf r j { k k i z. k k y h e as f y E i Q k sl k b V d h , d e g Ù o i w. k Z n s[ k sa 6f)A H k wf e d k g k sr h g SA f d U r q; f n b u i j , d c k j j sV ªk so k ; j l d k v k Ø e . k g k st k , ] r k s' k j h j d k s l aØ e . k l sl qj { k k & i zn k u d j u sd h b u d h { k e r k u " V g k st k r h g SA m i p k j d sv H k k o e sa 7 & 1 1 o " k k s± e as ; g j k sx x E H k h j : i y sy sr k g SA g k y k af d j k sx & f o " k ; d y { k . k v k Sj r h o zr k d k i Q h i g y sg h i zd V g k sl d r sg Sa y sf d u j k sx d c x E H k h j g k st k , x k ] b l d k d k sb Zf u f ' p r l e ; u g h a g SA i zk j af H k d v o L F k ke as l aØ f e r O ; f D r e as b l d s i z; k sx ' k k y k; ku Sn k f u d vkoj.k XykbdksizksVhu dk 4 fjlsIVj (clinical) y { k . k u g h af e y r s( b l v o L F k k d k sy { k . k h (asymptomatic) v o L F k k d g r s fo"kk.kq ds lkFk ikjLifjd fØ;k ¼baVj,D'ku½ g Sa) t c i z; k sx ' k k y k i j h { k . k k sa d si f j . k k e l aØ f e r d k sf ' k d k v k sa d h x E H k h j { k f r v k Sj o k ; j l d h l a[ ; k e sa o `f ¼ d h r st n j f n [ k k , ¡] r k sb l d k v F k Zg Sf d j k sx v f è k d x E H k h j v o L F k k e as i g q¡p p qd k g Sv k Sj O ; f D r d k s, M ~l g k sx ; k g SA HIV-
CD4
fjlsIVj
HIV
DNA
DNA RNA
vudksVsM fo"kk.kq
DNA DNA
baVhxzsl
izfrorhZ Vªk¡lfØIVst
gksLV lsy Mh,u,
izfrfyfi ¼Vªk¡lfØI'ku½
RNA
dh nks izfrd`fr;k¡ fo"kk.kq izkslsflax
fo"kk.kq
fo"kk.kq laca/kh Mh,u gksLV Mh,u, esa Vªk¡lfØIV ,dhd`r dksf'kdk dsUnzd
RNA
mRNA
thuksfed fo"kk.kq
RNA
LFkkukarj.k tekoM+k ¼vlscayh½ fo"kk.kq laca/kh izksVhu izksVht
CD
gp120
HIV-1
gp41
, M ~l d sf t u j k sf x ; k sa d k m i p k j u g h ag k sr k ] m u e as e `R ; qd k i ze q[ k d k j . k l aØ e . k g k sr k g SA l aØ e . k ] i zH k k o h i zf r j { k k i z. k k y h d h v u qi f L F k f r e sa ? k k r d g k st k r sg SaA , M ~l d sm u j k sf x ; k sa e sa] f t u d k m i p k j u g h ag k sr k ] i zk ; % d k sb ZH k h j k sx k . k qx aH k h j l s? k k r d l aØ e . k m R i U u d j n sr k g S] f t u e sa U ; we k sf l f L V d d sf j u k b Z] t k sf d , sl sj k sf x ; k sa e sa e `R ; qd k l c l sv k e d k j . k g S] ' k k f e y g SA
CD4-fjlsIVj
CD4-/kukRed
dksf'kdk ¼iksftfVo lsy½
, p v k b Zo h (HIV) , d O ; f D r l sn wl j sO ; f D r e sa j D r d se k è ; e l s] v l qj f { k r ; k Su l ac a/ k sa l s; k , d l Ø a f e r e k r k l sm l d sc P P k sd k s( f t l so f V d Z y : V d g r sg ) aS l p a k f j r g k r sk g SA HBV
v k Sj HCV d h r j g j D r d se k è ; e l s HIV d sl ap k j . k d h j k sd F k k e d sf y ,
83
j D r k / k u l si wo Zn k r k d sj D r d k l k o / k u h i wo Zd i z; k sx ' k k y k i j h { k . k f d ; k t k u k v k Sj m P p L r j d h j D r k / k u l qf o / k m i y C / g k su k v k o ' ; d g SA HIV l aØ e . k d k f d l h v U ; e k è ; e l sl ap k j . k d k i Q h g n r d d e f d ; k t k l d r k g S] ; f n v u sd O ; f D r ; k sa l s; k Su l ac a/ ; k v l qj f { k r ; k Su l ac a/ l sc p k t k , A HCV d h r j g HIV d sf y , H k h v H k h r d d k sb Zl qj f { k r v k Sj i zH k k o h V h d k ( o sD l h u ) m i y C / u g h ag SA
c g qr l h n o k , ¡m i y C / g Sa t k sf o " k k . k qd sd k sf ' k d k e as i zo s' k d j u sv k Sj d k sf ' k d k v k sa l s c k g j f u d y u sd h f o f H k U u v o L F k k v k sa e sa ; k b l l sl aØ f e r d k sf ' k d v k sa e sa b l d sl ao / Zu ( v i u st Sl sv U ; o k ; j l c u k u s) e sa] c k è k k M k y r h g SaA b U g sa , aV h j sV ªk so k ; j y d g k t k r k g S ( n s[ k sa 6g) ] v k Sj 1 9 9 6 l sb u d k i z; k sx f d ; k t k j g k g SA b l { k s= k e sa d k ; Zd j j g s f o ' k s" k K k sa } k j kf u ; f e r : i l s v i & M sV f d , t kj g s v ar j k Z" V ªh ; f n ' k k & f u n sZ' k k sa d s v u ql k j ] b u e sa l sn k s] r h u ; k v f è k d n o k v k sa d k s, d l k F k f y ; k t k r k g SA b u n o k v k sa u s b l f o " k k . k qd h i zk d `f r d f Ø ; k f o f / d k sc n y d j j [ k f n ; k g SA b u v k S" k f è k ; k sa d sm i y C è k g k st k u sd sc k n l s HIV l sl aØ f e r j k sf x ; k sa d st h f o r j g u sv k Sj m u d st h o u L r j e sa v k ' p ; Zt u d l qè k k j g qv k g SA , aV h j sV ªk so k ; j y n o k v k sa d si z; k sx l s8 0 i zf r ' k r l sv f è k d e k e y k sa e sa o k ; j l d sl h è k sl ap j . k v F k k Zr l aØ f e r e k r k l sm l d sH k zw. k v k Sj @ v F k o k f ' k ' k q e sa g k su so k y sl ap j . k d h j k sd F k k e e sa l i Q y r k f e y h g SA r F k k f i HCV v k Sj HBV d h f p f d R l k d h r j g HIV d h f p f d R l k e sa i z; k sx g k su so k y h n o k , ¡H k h v R ; f è k d e g ax h g SaA v f è k d r j l aØ f e r j k sx h x j h c n s' k k sa e sa j g r sg Sa] t g k ¡ f u j U r j i z; k l k sa d sc k o t wn b l i zd k j d h n o k , ¡c g qr d e m i y C è k g Sa ; k f i Q j v k e r k Sj fo"kk.kq vkoj.k izksVhu (gp120) RNA
HIV
CD4
RNA DNA
izksVhu
DNA
izfrorhZ Vªk¡lfØIVst + RNase H
CykWdj~l
6g nokb;ksa dh Hkwfedk dks n'kkZrk HIV dk thou&pØ
bUghfcVj
dsUnzd
eg. ZDV, ddC, ddl, d4T, 3TC, NVP and DLV
baVhxzsl
izksVhlst+
RNA
Øksekslksey DNA ¼ySVsalh½ bUghfcVj fo"kk.kq izksVhu tat, nef, rev }kjk fofu;fer Vªk¡lfØI'ku
bUghfcVj
fo"kk.kq RNA LFkkukarj.k
bUghfcVj eg. SQV, RTV, IDV and NFV
baVjQsjk¡Ul
i j c sg n e g ax h g SaA g k y k ¡f d v H k h r d m i y C è kv k ¡d M +k sa l s; g i r kp y r kg Sf d F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa e sa HIV l aØ e . k d h n j d e g S] i j v U ; n s' k k sa l sv k ¡d M +s i zk I r g k su si j ; g l a[ ; k d k i Q h v f è k d g k sl d r h g SA
84
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
c g qr l sv U ; i zd k j d sl w{ e & t h o j D r d se k è ; e l sl ap k f j r g k sl d r sg SaA ; | f i ; g n h ? k Zd k f y d l aØ e . k d sf y , m Ù k j n k ; h u g k sa] i j ar qF k Sy k l h f e ; k e st j ; k v U ; g h e k sf y f V d , u h f e ; k d sj k f sx ; k ] as [ k k l d j f t u d h i f zr j { k k i . zk k y h d h l f Ø ; r k d k i Q h d e g k sx b Zg k ] s e as m n k g j . k d sf y , ] i R z; k j k i s. k l t j Zh d sc k n ; su n Sk f u d (clinical) : i l se g Ù o i . wk Zg k sl d r sg A aS
v U ; f o " k k . k q( o k ; j l ) e k u o i k j o k so k ; j l B-19 e k u o i k j o k so k ; j l B-19 (HPV B-19) , d v U ; o k ; j l g S] t k sj D r d se k è ; e l s l ap k f j r g k s l d r kg S ( g k y k ¡f d ; g o k ; j l d s l ap j . kd ke q[ ; e k è ; e u g h a g S) A F k Sy k l h f e ; k ; k v U ; g h e k sf y f V d , u h f e ; k t Sl sf d f l d y & l sy , u h f e ; k d sj k sf x ; k sa e sa b l o k ; j l d kl c l s e g Ù o i w. k Z i zH k k o ; g g S f d ; g v L F k k ; h : i l s y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k m R i k n u j k sd n sr k g S] f t l sV ªk f U t +, aV , I y k f L V d Ø k b f l l d g r sg SaA HPV B-19 d sl Ø a e . k d h r h o zv o L F k k d k f o ' k " sk y { k . k g ] S g h e k X sy k f sc u d sL r j e as v d L e k r ~f x j t k u k v k j S i f sj i Q sj y y k y d k f s' k d k v k as d h i o wo Z r h Zj f sV D ; y q k l s k b V d k f s' k d k v k as d k y I qr g k st k u k A f t u e k e y k sa e sa i zk ; % l aØ e . k d k ' k h ? k zr k l sf u n k u d j f y ; k t k r k g S] m u e sa l E i w. k Zj D r p < +k d j j k sx h d k m i p k j f d ; k t k l d r k g SA l E i w. k Zj D r e sa l k e k U ; r % o k ; j l d k i zf r j k sè k d j u sd sf y , i ; k ZI r e k = k k e sa , aV h c k WM h t g k sr h g SaA i j ar qm u j k sf x ; k sa e sa] f t u d h i zf r j { k k i z. k k y h d h l f Ø ; r k e sa d e h v k x b Zg k s] v F k k Zr f t u d k v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k g qv k g k s] ; k t k s HIV l sl aØ f e r g k sa] HPV B-19 d k l aØ e . k g k st k u si j v f è k d x E H k h j v k Sj d H k h & d H k h n h ? k Zd k f y d u Sn k f u d t f V y r k , ¡m R i U u g k st k r h g SaA á we u l k b V k se sx k y k so k ; j l f u # ¼ ( suppressed) i zf r j { k k i z. k k y h o k y sj k sf x ; k sa d sf y , v k Sj H k h v f è k d [ k r j u k d o k ; j l g S] á we u l k b V k se sx k y k so k ; j l (CMV)A ; g o k ; j l i zR ; k j k sf i r j k sf x ; k sa e sa x E H k h j l aØ e . k m R i U u d j n sr k g Sv k Sj ; f n ' k h ? k zr k l sb l d k f u n k u v k Sj m i p k j u f d ; k t k , r k s i zk ; % ? k k r d f l ¼ g k s l d r kg SA b l o k ; j l d h i ze q[ ki zd `f r ; g g S f d ; g f t u d k sf ' k d k v k sa d k sl aØ f e r d j r k g S( e q[ ; r % ' o sr j D r d k sf ' k d k , ¡) m u e sa L F k k ; h : i l s L F k k f i r g k st k r k g Sv k Sj v p k u d l f Ø ; g k sd j l sd U M j h ; k i qu j k o r h Zl aØ e . k m R i U u d j n sr k g SA b l f y , ; g v f r v k o ' ; d g Sf d F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa d k s] f o ' k s" k r % m u j k sf x ; k sa d k sf t u d k v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k d j u k i M +l d r k g S; k f t u d k v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k(BMT) g k s p qd kg S] f i Q Y V M Z j D r f e y s] f t l e sa l s ; F k k l aH k o ' o sr j D r d k f s' k d k , ¡v k j S m u d sl k F k l c a¼ j k x sk . k ] qf t l e as CMV H k h l f E e f y r g ] Sf u d k y f n , x , g k A as e y sf j ; k v k Sj p k x k l j k sx j D r k è k k u d sc k n g k su so k y se y sf j ; k v k Sj p k x k l j k sx d sf o " k ; e sa 5 0 o " k k s± l sv f è k d l e ; l st k u d k j h g SA I y k t e k sf M ; e L i h ' k h t v k Sj f V ªi k su k sl k se k Ø wt +h Ø e ' k % e y sf j ; k v k Sj p k x k l
85
j k sx m R i U u d j u so k y sd k j d g Sa t k sj sf Ú t sj sf V M j D r v o ; o k sa v k Sj ] ; g k ¡r d f d t e sg q, I y k t +e k ] e sa H k h d e l sd e n k sl I r k g r d t h f o r j g l d r sg SaA
f t u n s' k k sa e sa ; sj k sx L F k k f u d & j k sx g Sa] o g k ¡i ; ZV d k sa d k t k u k v k Sj m u n s' k k sa l s] t g k ¡; sj k sx L F k k f u d j k sx u g h ag S] t u l a[ ; k d sc < +r sg q, i zo k l d sd k j . k e y sf j ; k v k Sj p k x k j k sx d s l ap k j e sa o `f ¼ g k sl d r h g SA ; g x E H k h j f p ar k d k f o " k ; g Sv k Sj b l d si f j . k k e L o : i f o ' o L o k L F ; l ax B u ] ; wj k si h ; d k m af l y ] v e j h d h L o k L F ; i zk f è k d j . k k sa v k Sj j k " V ªh ; j D r k è k k u l so k v k sa u sl a; qD r : i l se k u n . M f u f ' p r f d , g Sa] f t u d k m í s' ; j D r k è k k u d sc k n g k su so k y se y sf j ; k v k Sj p k x k j k sx d h j k sd F k k e g S] b l e sa j D r n k r k v k sa d k L F k x u v k Sj @ v F k o k i j h { k . k H k h l f E e f y r g SA
u , j k sx k . k q
r F k k d f F k r u , j k sx k . k q] f t u d h [ k k st 1 9 9 5 & 9 8 d se è ; g qb Zg S] e sa g si sV k b f V l Bv k Sj C d sv f r f j D r v U ; g si sV k b f V l o k ; j l µ g si sV k b f V l G (HGV or GBV-C), SEN-V v k Sj TT o k ; j l ' k k f e y g SaA ; | f i j D r k è k k u d se k è ; e l sb u j k sx k . k qv k sa d sl ap j . k d s i ; k ZI r f y f [ k r i ze k . k m i y C è k g Sa] f i Q j H k h ; d `r & j k sx m R i U u d j u se sa b u d h H k wf e d k v H k h L i " V u g h ag SA
i f j f p r j k sx k . k ql sv i f j f p r f p ar k , ¡
Ø wV t i Q h Y M t sd c j k sx (CJD) v k Sj b l d k u ; k : i & H k sn (vCJD), c k so k b u L i at h i Q k e Z , u l si Q y k b f V l (BSE) i ' k qv k sa e sa i k , t k u so k y s, d j k sx d k e k u o : i & H k sn g SA ; g L u k ; qr U = k (nervous system) d k si zH k k f o r d j u so k y k , d ? k k r d j k sx g SA ; g j k sx o k L r f o d o k ; j l u g h ac f Y d i zk ; u i zk sV h u d sd k j . k g k sr k g SA g k y k ¡f d l aj p u k d h n `f " V l sf d l h v U ; l aØ e . k d k j d ( e k b Ø k sc ] c SD V h f j ; k v k Sj i Sj k l k b V ) d sl k F k b l d k o x h Zd j . k e qf ' d y g SA b l c k r d h t k u d k j h g Sf d d qN v L i " V f L F k f r ; k sa e sa b l o k ; j l d k e k u o : i & H k sn i zk v k Wu i zk sV h u d k s, d g k f u d k j d v f H k d k j d e sa : i k U r f j r d j n sr k g S] t k s è k h j s& è k h j s c < +u s o k y s L u k ; qf o d (neurological) ? k k r d j k sx l s l ac af è k r g SA g k y k ¡f d b l j k sx d sf o " k ; e sa o " k k s± l st k u d k j h g S] i j CJD v k Sj b l d su , : i & H k sn d k e g Ù o 1 9 9 0 d sn ' k d d se è ; e sa m H k j d j l k e u sv k ; k t c i k sL V e k V Ze i j h { k . k k sa d s n k Sj k u ] e q[ ; : i l sf c zV su e sa b l i zd k j d se k e y k sa d h , d c k < +l h n s[ k h x b Z] v k Sj c k n e sa d qN v U ; n s' k k sa e sa H k h , sl sd qN e k e y sn s[ k sx , A f n l E c j 2 0 0 1 r d ] f c zV su e sa 1 1 3 e k e y s] Ú k al e sa 4 v k Sj v k ; j y SaM x . k j k T ; r F k k g k ¡x d k ¡x e sa , d & , d e k e y k n s[ k k x ; k A CJD d su , : i & H k sn d so sl c e k e y s] f t u d k v c r d f o o j . k m i y C è k g S] j k sf x ; k sa
} k j k l aØ f e r i ' k ql si zk I r [ k k | i n k F k k s± d sl so u d k i f j . k k e e k u st k r sg SaA e u q" ; k sa l s m R i U u g k e k sZu ( x zk sF kg k e k sZu ) y su s o k y s ; kd k f u Z; ki zr ; k j k si . kd j k u s o k y s v k Sj M ~; wj k e sV j i zk I r d j u so k y sj k sf x ; k sa e sa H k h b l d sl ap k j d k f o o j . k f e y r k g SA U ; wj k sl t Zj h
86
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
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,aVhckWMht dk fuekZ.k fo"kk.kq
izfr
v k Sj B h d i zd k j l sf o l aØ f e r u f d , x , m i d j . k k sa l s EEG f d , t k u sd sc k n H k h b u d sl ap k j d k f o o j . k f e y k g SA j D r k è k k u d se k è ; e l sb l d sl aØ e . k d sl ap k j d k d k sb Zf o o j . k u g h af e y r k A r F k k f i b l j k sx d h x E H k h j r k v k Sj y l h d k Å r d k sa e sa i zk v k Wu i zk sV h u d h m i f L F k f r d sd k j . k d b Zi f ' p e h n s' k k sa u s] f o ' k s" k r % f c zV su u s] j D r d s e k è ; e l s b l d s l ap j . kd h j k sd F k k e d s m í s' ; l s c u k b Z u h f r ; k sa e sa d k i Q h @ l al k è k u y x k f n , g SaA y k x wd h x b Zu h f r ; k sa e sa l s, d u h f r g S] ; wf u o l Zy f i Q Y V ªs' k u v F k k Zr i zk I r f d , x , i wj s j D r d kf i Q Y V ªs' k u ] f t l l s j D r e sa l s v f è k d r e ' o sr j D r d k sf ' k d k , ¡( f y E i Q k sl k b V ) f u d y t k r h g SA µL
Lrj
j D r d h f u j k i n r k n (safety) v ar j k Z" V ªh ; i z; k l k sa d k sj D r k è k k u d se k è ; e l sl aØ k e d l w{ e & t h o k sa d sl ap j . k d h j k sd F k k e i j d sf U n zr f d ; k x ; k g SA j D r d k sf u j k i n (safe) d j u se sa f u E u f y f [ k r d k j d k sa d k ; k sx n k u g S% & laØe.k
T1
T2
le;
dk le;
(i)
m i ; qD r n k r k v k sa } k j k f u ; f e r : i l sL o Sf P N d v k Sj f c u k H k qx r k u d sj D r n k u d k sl qf u f ' p r d j u sd sm í s' ; l su h f r ; k ¡c u k u k A
(ii)
m P p & L r j h ; j D r k è k k u l qf o è k k , ¡] f t u e sa HIV, HBV] HCV f l i Q f y l v k Sj L F k k u h ; : i l sf e y u so k y sf d l h v U ; j k sx k . k qd h m i f L F k f r d sf y , n k r kd sj D r d k v f u o k ; Zi z; k sx ' k k y k i j h { k . k l f E e f y r g k sA
(iii)
v U ; t u & L o k L F ; m i k ; k sa t Sl sf d V h d k d j . k v k Sj f o l aØ e . k i zf Ø ; k v k sa d h O ; o L F k k d j u k A
g k y d sd qN o " k k s± e sa v k S| k sx h d `r n s' k k sa e sa j D r i j h { k . k d sf y , , d f o f ' k " V h d `r DNA i z; k sx ' k k y k & i zf o f è k @ r d u h d d km i ; k sx f d ; kx ; kg S] f t l sU ; wD y h b d , f l M V sf L V ax (NAT) d g k t k r k g S] b l d s} k j k u Sn k f u d n `f " V l se g Ù o i w. k Zf o " k k . k qv k sa d sl ap j . k d h l aH k k o u k e sa v k Sj H k h v f è k d d e h v k x b Zg SA g k y k ¡f d b l d h y k x r c g qr v f è k d g SA t h o k f . o d l an w" k . k @ c SD V h f j ; k } k j k n wf " k r g k su k o k ; j l d sv f r f j D r v U ; l w{ e t h o t Sl sf d c SD V h f j ; k v k Sj i j t h o h H k h j D r e sa t h f o r j g l d r sg Sa v k Sj l ao è k Zu d j l d r sg Sa v k Sj b l i zd k j j D r k è k k u d se k è ; e l sj k sf x ; k sa d k s l aØ f e r d j l d r sg SaA o k L r o e sa c SD V h f j ; k } k j k j D r d sl an w" k . k d h n j o k ; j l d h v i s{ k k 5 0 & 2 5 0 x q. k k v f è k d g SA ; sl an w" k . k i zk ; % l k è k k j . k r j h d sl sg k st k r sg Sa v k sj b u l sv k l k u h l sc p k t k l d r k g SA m n k g j . k d sf y , µ l an w" k . k d k , d l k e k U ; l zk sr g S] L o P N r k d k v H k k o ] t c j D r n k u d j u so k y sn k r k d h R o p k l qb Zi zf o " V d j u sl si g y sB h d i zd k j l s f o l aØ f e r u g h ad h t k r h A t c l qb ZR o p k d k sN sn r h g S] r k sR o p k d h l r g l sc SD V h f j ; k l qb Z d sl k F k f y , x , j D r e sa v k t k r sg SaA
87
j D r d h l qj { k k d h u b Zf o f è k ; k ¡
l H k h i zd k j d sj k sx k . k qv k sa } k j k l an w" k . k d h l aH k k o u k d k sv k Sj H k h d e d j u sd sm í s' ; l s f d , t k j g si z; k l e sa] u b Zr d u h d k sa d k f o d k l f d ; k x ; k g S] f t u d k y { ; f n , x , j D r ; wf u V e sa j k sx k . k qv k sa d s DNA d k su " V d j u k g SA b l f o f è k d k sj k sx k . k q& f u f " Ø ; . k d g k t k r k g SA ; g j D r d k sl qj f { k r j [ k u sd sf y , i g y k l f Ø ; g k st k u so k y k m i k ; g S] D ; k saf d j D r d h ; wf u V e sa j k sx k . k qv k sa d h m i f L F k f r d k i r k g k s; k u g k s] ; g m U g sa f u f " Ø ; d j n sr k g SA v u ql aè k k u v k Sj j k sx & f o " k ; d v è ; ; u d k i Q h v k x sd h v o L F k k e sa i g q¡p p qd s g Sa] , d r d u h d ; wj k si e sa L o h d `r g k s p qd h g S v k Sj I y sV y sV ~l d s f y , m l d k s O ; k o l k f ; d : i l sm i y C è k d j k ; k t k j g k g SA b u d k v af r e y { ; b l r d u h d d k s y k y j D r d k sf ' k d k v k sa l f g r ] j D r d sv U ; v o ; o k sa d sf y , H k h i z; k sx d j u k g SA
f o d k l ' k h y n s' k k sa e sa j D r d h m i y C è k r k v k Sj f u j k i n r k gsyhdy {ks=
d b Zf o d k l ' k h y n s' k k sa e sa j D r k è k k u l sl ac af è k r [ k r j sf o d f l r n s' k k sa d h v i s{ k k c g qr T ; k n k g SA v f è k d r j f o d k l ' k h y n s' k k sa e sa j D r d h i ; k ZI r r k ( v F k k Zr ~m i y C è k r k ) , d e g Ù o i w. k Zl e L ; k g S] j D r k è k k u l so k v k sa d k L r j v P N k u g h ag Sv k Sj n k r k d k p qu k o d j u s , o aV h d k d j . k d h u h f r ; k ¡; wj k si v k Sj v e sf j d k e sa v u qe k sf n r e k i n aM (recommended standards) d sv u q: i u g h ag SaA v k f F k Zd n c k o ] i zk F k f e d r k v k sa d h g k sM +v k Sj j k t u h f r d v f L F k j r k l sj D r d h f u j k i n r k d sm P p e k u n . M k sa d k sy k x wd j u sd h i zf Ø ; k e an i M +l d r h g SA WHO d h j D r l qj { k k b d k b Z} k j k, d f = k r v k ¡d M +k sa d sv u ql k j ] f o ' o d h t u l a[ ; kd k8 0 i zf r ' k r H k k x f o d k l ' k h y n s' k k sa e sa j g r k g S] y sf d u f o ' o d h d qy o k f " k Zd j D r & v k i wf r Z] 7 5 d j k sM + ; wf u V d k 4 0 i zf r ' k r l sH k h d e j D r m U g sa i zk I r g k sr k g SA
v u qe k u r % f o d k l ' k h y n s' k k sa e sa , d = k j D r v k i wf r Zd k e k = k 1 6 i zf r ' k r H k k x L o Sf P N d : i l s] f c u k H k qx r k u d s] d e t k sf [ k e o k y sj D r n k r k v k sa } k j k f n ; k t k r k g S] t c f d 4 3 i zf r ' k r j D r d k i wj h r j g i j h { k . k u g h ag k sr k A f t l d si f j . k k e L o : i d b Zf o d k l ' k h y n s' k k sa e sa HIV, HBV v k Sj HCV d k j D r k è k k u d se k è ; e l sl aØ e . k g k su sd h l aH k k o u k j g r h g Sv k Sj d qN n s' k k sa e sa b l d h l aH k k o u k v f è k d g k sr h g SA l H k h v ar j k Z" V ªh ; v k Sj j k " V ªh ; L o k L F ; l ax B u k sa v k Sj i zk f è k d j . k k sa } k j k v k Sj v f è k d l f E e f y r i z; k l k sa d h v k o ' ; d r k g S] r k f d b u n s' k k sa e sa j D r d h f u j k i n r k v k Sj m i y C è k r k d h f L F k f r d k sl qè k k j k t k l d sA
88
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FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
F k Sy k l h f e ; k e st j d k m i p k j u g h ad j u sl sv ar r % i Sn k g k su so k y h l e L ; k v k sa d k l af { k I r f o o j . k % vi;kZIr jDr/kku ds dkj.k varr% izHkkfor vax% j
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vI;kZIr dhys'ku ds dkj.k varr% varr% izHkkfor vax% ih;w"k xzafFk ¼o`f)] ;kSukaxks] ,Mªhuy xzfFk;ksa] Fkk;jk;M dks izHkkfor djrh gS½
Fkk;jk;M xzaFkh ¼fojys½ iSjkFkk;jk;M xzafFk ¼gkbiksiSjkFkk;jk;fMTe] ftlls gkbiksdSylhfe;k gks ldrk gSA½ ân; ¼ân; dk foQy gksuk( izHkkfor gksus okyk lcls egRoiw.kZ vax½ fyoj ¼fgisVksesxyh½ gkbijLIyhfuTe ¼FkzksEckslkbVksihfu;k vkfn½ vXuk'k; ¼Mk;chVht( fojys½
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89
v è ; k ; & 7 F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k r F k k v U ; F k Sy k l h f e ; k
F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k , d , sl h j k sx & n ' k k g S] f t l e sa j k sx h e k r k v k Sj f i r k n k su k sa g h l s j k sx & x zL r β -t h u o a' k k u qx r : i e sa i zk I r d j r k g S( v F k k Zr ~β -F k Sy k l h f e ; k d sf y , ; s l e ; qX e t g k sr sg Sa) f d U r qb u j k sf x ; k sa e sa F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa d h v i s{ k k j k sx d s y { k . k d qN e è ; e g k sr sg SaA F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sj k sf x ; k sa e sa g h e k sX y k sf c u d k L r j 6 & 9 x zk e @ M sy h j g r k g Sr F k k b U g sa f u ; f e r j D r k è k k u d h v k o ' ; d r k u g h ai M +r h A
r F k k f i b l j k sx i j f d , x , e g Ù o i w. k Z v u ql aè k k u k sa l s ; g f l ¼ g k s x ; kg S f d F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k j k sx d so k L r o e sa v y x & v y x i zd k j d sc g qr l sy { k . k g k sr s g Sa] f t u e sa l sl sd qN r h o zH k h g k sl d r sg SaA l c l sx E H k h j e k e y k sa e sa 2 & 6 o " k Zv k ; qd s j k sf x ; k sa e sa i z; k sx ' k k y k i f j . k k e k sa v k Sj M k WD V j h i j h { k . k k sa } k j k b l j k sx d si ze k . k f e y l d r s g SaA ; | f i b u j k sf x ; k sa e sa o `f ¼ v k sSj ' k k j h f j d f o d k l d h n j l k e k U ; l sd e g k sr h g S] f i Q j H k h f u ; f e r j D r k è k k u d sf c u k ; sj k sx h , d v P N k t h o u O ; r h r d j l d r sg Sa] t c f d β -F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa d k sj D r k / k u d h v k o ' ; d r k g k sr h g SA d qN d e x aH k h j e k e y k sa e sa] g k sl d r k g Sj k sx h d so ; L d g k su sr d d k sb Zy { k . k f n [ k k b Zu n s] d so y F k k sM +h j D r k Y i r k ( 8 & 1 0 g/dL) g k sv k Sj ' k k ; n d H k h j D r k è k k u d h v k o ' ; d r k i M +sA
y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d sr st h l sV wV u sv k Sj f r Y y h e sa b d V ~B sg k st k u sl sf r Y y h d k v k d k j c < +l d r k g S] t Sl k f d F k Sy k l h f e ; k e st j e sa H k h g k sr k v k Sj ; g d H k h d H k h F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sj k sf x ; k sa e sa v f è k d r h o zj D r k Y i r k d k d k j . k g k sl d r k g SA , sl sj k sf x ; k sa e sa v f è k d f u ; f e r : i l sj D r k è k k u d h v k o ' ; d r k i M +l d r h g SA f r Y y h f u d k y n su sl sl e L ; k d k f u o k j . k H k h g k sl d r k g Sr F k k f i ; g , d v R ; ar e g Ù o i w. k Z f u . k Z; g SA b l sf o ' k s" k K d h l y k g l sg h y su k p k f g , A ; g f u . k Z; y sr sl e ; j D r k Y i r k l s j k g r d sl k F k ] j k sx h d sL o k L F ; d sv U ; i g y qv k sa d k H k h è ; k u j [ k u k p k f g , ] t Sl sf d l aØ e . k d h l aH k k o u k A
t Sl k f d v è ; k ; & 2 e sa o . k Zu f d ; k x ; k g S] F k Sy k l h f e ; k e st j e sa j k sx d sy { k . k k sa d k e q[ ; d k j . k e qD r α & Ük `a[ k y k , ¡g k sr h g Sa t k sy k y j D r d k sf ' k d k v k sa e sa b d V ~B h g k st k r h g Sa r F k k α & Ük `a[ k y k v k sa v k Sj l k e k U ; : i l sb u d h t k sM +h d h β - Ük `a[ k y k v k sa d sc h p v al r qy u m R i U u d j n sr h g SaA v d sy h α & Ük `a[ k y k y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d sf o d k l p Ø d s y x H k x i zR ; sd p j . k e sa c k è k k M k y r h g Sf t l d sd k j . k r h o zj D r k Y i r k r F k k v U ; j k sx m R i U u g k st k r sg Sa] f t u d k o . k Zu i g y sf d ; k t k p qd k g SA
90
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Å i j n h x b Zt k u d k j h d sv k è k k j i j ; g v k ' k k d j u k m f p r g k sx k f d F k Sy k l h f e ; k d s j k sf x ; k sa e sa i zd V g k su so k y sy { k . k m l f L F k f r e sa d e r h o zg k sax s] t g k ¡c < +h g q, α & Ük `a[ k y k v k sa d h l a[ ; k e sa d e h d j u k l aH k o g k sx k A v k . k f o d L r j i j f d , x , v u ql aè k k u k sa l s; g f l ¼ g k sx ; k g Sf d , sl h d qN f L F k f r ; k ¡g Sa] f t u e sa ; g l aH k o g SA o sf L F k f r ; k ¡g Sa % (i)
(ii)
(iii)
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f u n k u ( M k ; X u k sf l l ) F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sf u n k u d sf y , d qN D y h f u d y v k Sj i z; k sx ' k k y k i f j . k k e k sa d s i ze k . k d h v k o ' ; d r k g k sr h g Sf t l l sF k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k v k Sj F k Sy k l h f e ; k e st j e sa f H k U u r k e k y we d h t k l d sA ; | f i e k Wy h D ; wy j y sc k sj sV ªh r d u h d k sa e sa b r u si zH k k o ' k k y h l qè k k j k sa d sc k o t wn ] ; g l n So b r u k l j y r k sD ; k ] l aH k o H k h u g h ag k sr k A f i Q j H k h i `F k D d j . k d sd qN m i ; k sx h v k Sj l k è k k j . k e k u n aM u h p sf n , t k j g sg SaA ( 7 an s[ k sa) f u " d " k Zr % F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sv U r x Zr l e ; qX e t ( g k se k st k ; x l ) β -F k Sy k l h f e ; k l sd e r h o zr k o k y s] f d U r qf o " k e ; qX e t (heterozygous) l sv f è k d r h o zr k o k y sj k sx l s i zH k k f o r j k sf x ; k sa d sD y h f u d y v k Sj j D r & i j h { k . k k sa d si f j . k k e i k ; st k r sg SaA
91
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FkSyklhfe;k ds y{k.k Dyhfudy frYyh c<+uk ihfy;k gfM~M;ksa esa cnyko psgjs esa cnyko jDr&lacaèkh jDrkYirk yky jDr dksf'kdk,¡ ekbØkslkbVksfll NRBC
estj 'kS'ko esa 'kq#vkr $$$$ $$$ $$$$ $$ & $$$$
bUVjehfM;k ckn esa 'kq#vkr $$$ & $$$$ $ & $$$ $$ & $$$$ 0&$$$$
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10&95$% N ;k 1
10&95$% N ;k <10% N ;k 1 N ;k 1 ¼>3-5%½
F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d h f p f d R l k F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k e sa l c l se g Ù o i w. k Zi z' u ; g g Sf d j D r k è k k u f p f d R l k d c ' k q: d h t k , A n h ? k Zd k f y d j D r k Y i r k l sf u E u f y f [ k r j k sx & n ' k k , ¡m R i U u g k sr h g Sa v k Sj f u f ' p r : i l sj D r k è k k u v k j E H k d j u sd k d k j . k c u r h g SA •
f o y af c r f o d k l
•
j k sx k R e d v f L F k & H k ax
•
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•
p sg j sd h f o d `f r
•
' k k j h f j d l f Ø ; r k e sa d e h
•
f r Y y h c < +u k ( f r Y y h d sv k d k j e sa o `f ¼ )
f d l h H k h t f V y r kd sy { k . k k sa d k s' k h ? k zr kl si g p k u u sd sm í s' ; l se sM h d y v k Sj i z; k sx ' k k y k i j h { k . k k sa d st f j , j k sf x ; k sa d k è ; k u i wo Zd f u ; f e r : i l se k u h V j f d ; k t k u k v k o ' ; d g ] S t l S k f d F k y S k l h f e ; k e t s j e as f d ; k t k r k g A S b l d sv f r f j D r F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sj k sf x ; k sa e sa f j , D ' k u t Sl s, sy k sb E ; wu i zf r f Ø ; k , ¡f t u d k i g y so . k Zu f d ; k t k p qd k g S] g k su sd h l aH k k o u k i j f o ' k s" k : i l sè ; k u n su k v k o ' ; d g S] D ; k saf d b u
92
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
j k sf x ; k sa e sa j D r k è k k u F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa d h v i s{ k k n sj l sv k j E H k f d ; k t k r k g S v k Sj j D r k è k k u n sj l sv k j E H k f d ; k t k u sl si zk ; % ; sf j , D ' k u ? k f V r g k sr sg SaA b l f y , ; g v f u o k ; Zg Sf d i zR ; sd j D r k è k k u l si wo Zj k sx h v k Sj n k r k d sj D r d h è ; k u i wo Zd t k ¡p d h t k , v k sj m u d k f e y k u f d ; k t k , A ; g t k u y su k H k h v k o ' ; d g Sf d F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k l si zH k k f o r x H k Zo r h e f g y k d k sj D r k è k k u d h v k o ' ; d r k i M +l d r h g SA
v k ; j u d h y s' k u F k Sy k l h f e ; k e st j d h H k k ¡f r F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sj k sf x ; k sa e sa H k h y k Sg d h v f è k d r k f u E u d k j . k k sa l sg k sl d r h g SA (i)
y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k v i zH k k o h m R i k n u
(ii)
y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k V wV u k
(iii)
v k ¡r k sa l sv o ' k k sf " k r y k Sg d h e k = k k e sa o `f ¼
F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sj k sf x ; k sa e sa y k Sg d sl ap ; u i j v i s{ k k d `r d e v u ql aè k k u g q, g SaA r F k k f i , d v è ; ; u l s; g i r k p y r k g Sf d F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sj k sx h d s ' k j h j e sa i zf r o " k Z2 & 5 x zk y k Sg , d = k g k st k r k g SA v F k k Zr ~; g 0 1 f e x zk @ f d x zk @ f n u n j l s , d = k g k sr k g SA ; g n j l k e k U ; r % v k g k j l sg k su so k y sy k Sg d sv o ' k k s" k . k d h n j l s2 0 & 7 0 i zf r ' k r v f è k d g SA t Sl s& t Sl s ; s j k sx h c M +s g k sr s g Sa] v f è k d r j e sa 1 0 o " k Z d s c k n ] F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sj k sf x ; k sa d k sH k h y k Sg & l ap ; u l sl ac af è k r t f V y k v k sa d k y x H k x m r u k g h t k sf [ k e g k sr k g S] f t r u k f d f u ; f e r j D r k è k k u y sj g sF k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa d k sg k sr k g SA F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sj k sf x ; k sa e sa v k ; j u d h y s' k u d c v k j E H k f d ; k t k , ] b l d k f u . k Z; d j u se sa t k sd f B u k b Zg So g g S] j k sx h d s' k j h j e sa y k Sg d h v f è k d r k d h o k L r f o d e k = k k d k f u è k k Zj . k d j u k A D ; k saf d j D r e sa i sQ f j f V u d sL r j l sb l d k B h d & B h d i r k u g h a p y i k r k ] t Sl k f d F k Sy k l h f e ; k e st j e sa H k h n s[ k k x ; k g SA b l h f y , f y o j & c k ; k sI l h ; k u b Z] ' k h ? k zc k s/ d j k u so k y h v U ; c k g j h f o f è k ; k sa t Sl sf d SQUID ; k MRI d s} k j k v k ; j u d h e k = k k d k f u è k k Zj . k d j u k B h d j g r k g SA , d c k j t c m i ; qD r v k ; j u d h y s' k u m i p k j v k j E H k d j u sd k f u . k Z; y sf y ; k t k , r k s F k Sy k l h f e ; k e st j d h H k k af r M sl i sQ f j v k WD l k f e u d si z; k sx d h l y k g n h t k r h g SA g k y k ¡f d F k Sy k l h f e ; k b aV j e h f M ; k d sj k sf x ; k sa e sa b l sR o p k d su h p sl I r k g e sa 2 & 3 c k j l sv f è k d n su s d h v k o ' ; d r k u g h ai M +r h A v k ; j u d h y s' k u m i p k j y sj g sF k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa d sf y , f u è k k Zf j r i Q k Wy k sv i m i p k j d k sF k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sj k sf x ; k sa d sf y , H k h m i y C è k d j k ; k t k u k p k f g , A
93
F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sj k sx h v k ¡r k sa l sl k e k U ; l sd g h av f è k d y k Sg d k v o ' k k s" k . k d j r sg Sa] b l f y , m U g sa y k Sg l sH k j i wj [ k k | i n k F k Z( t Sl sf d i k y d ] d y st h v k Sj d qN i zd k j d h i Q f y ; k ¡) v k Sj y k Sg i wj d H k h u g h ay su sp k f g , A H k k st u d sl k F k d k y h p k ; d k l so u v k ¡r k sa l sy k Sg d sv o ' k k s" k . k d k sd e d j u se sa l g k ; d g k sl d r k g SA
F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k e sa L o k L F k ; l ac U / h l e L ; k , ¡ (i)
g f M ~M ; k sa e sa c n y k o % j D r k Y i r k d si zH k k o d k sd e d j u sd sf y , v f è k d y k y j D r d k sf ' k d k , ¡m R i U u d j u sd si z; k l e sa v f L F k & e T t k v f r l f Ø ; g k st k r h g Sa] f t l d sd k j . k g f M ~M ; k sa e sa f o d `f r v k t k r h g Sv k Sj o sH k ax qj r F k k d e t k sj @ i r y h g k st k r h g Sa] b l l sg f M ~M ; k sa d sf o d k l e sa c k è k k v k r h g Sv k Sj j k sx h e sa g f M ~M ; k ¡V wV t k u sd h l aH k k o u k j g r h g SA r F k k f i g f M ~M ; k sa d h x E H k h j l e L ; k v k sa i j f u ; f e r j D r k è k k u d s} k j k d k c wi k ; k t k l d r k g SA v k Wf L V ; k si k sj k sf l l % b l x E H k h j v f L F k & j k sx l sc p u sd sf y , j k sf x ; k sa d k sv k g k j e sa d Sf Y ' k ; e d h e k = k k c < +k u sv k Sj O ; k ; k e d j u sd sf y , i zk sR l k f g r f d ; k t k r k g SA d Sf Y ' k ; e v k Sj f o V k f e u & M h d sd SI l wy y su k v k Sj H k h i Q k ; n se an g k sl d r k g SA è k e wi zk u l s H k h c p u kp k f g , A d N q f p f d R l d k as u s c k ; k i sQ k l W i Q k u sV s e [ q kl s ; k v U r % f ' k j k } k j k (intravenously) f n , t k u sd sy k H k d k j h i f j . k k e c r y k , g ] aS f i Q j H k h v k f WL V ; k i sk j sk f sl l d k e d q k c y k d j u se as b l d h H k f we d k d h i f q" V v H k h u g h ag b q Zg A S
f L F k & e T t k d h v f r l f Ø ; r k ; k i zl k j v k Sj i Q k sf y d , f l M % ' k j h j e sa (ii) v j D r k Y i r k d k e qd k c y k d j u sd si z; k l e sa v f è k d y k y j D r d k sf ' k d k , ¡c u k u s d sf y , F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sj k sf x ; k sa e sa v f L F k & e T t k d k sv f r f j D r d k ; Z d j u k i M +r k g S] b l d sf y , j k sx h d k sd qN f o V k f e u k sa] f o ' k s" k r % i Q k sf y d , f l M d h v f r f j D r e k = k kd h v k o ' ; d r ki M +r h g SA F k Sy k l h f e ; kb U V j e h f M ; kd s j k sf x ; k sa e sa i Q k sf y d , f l M d h d e h j D r k Y i r k d k sv k Sj v f è k d x aH k h j c u k l d r h g SA i Q k sf y d , f l M i zk d `f r d : i l sd qN [ k k | i n k F k k s± e sa t Sl sf d e h V ] g j h l f C t ; k sa v k f n e sa i k ; k t k r k g SA r F k k f i F k k sM +h l h v f r f j D r e k = k k i zk ; % , d x k sy h i zf r f n u y su sl sj k sx h d h c < +h g qb Zv k o ' ; d r k d h i wf r Zg k st k r h g SA
(iii) f i Ù k k ' k ; d h i F k j h % F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sj k sf x ; k sa e sa f i Ù k k ' k ; d h i F k j h l k e k U ; y k sx k sa d h v i s{ k k v f è k d t Y n h c u r h g SaA f i Ù k k ' k ; d h i F k j h c k b y f i x e saV l sc u r h g S] t k sy k y j D r d k sf ' k d k v k sa d su " V g k su sl sf u d y r k g SA ; si F k f j ; k ¡f t x j d si k l o k y sv ax f i Ù k k ' k ; e sa b d V ~B h g k st k r h g Sa] t g k ¡; s # d k o V m R i U u d j l d r h g Sa] f t l d s d k j . ki sV e sa n n Z ' k q: g k s t k r kg SA v Y V ªk l k m aM t k ap l sf i Ù k k ' k ; d h i F k j h d k i r k p y l d r k g SA ; f n i sV n n Zc u k j g r k g Sr k sf i Ù k k ' k ; d k sf u d k y u k i M +l d r k g SA (iv) V k ¡x k sa d so z. k (ulcers) % F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sj k sf x ; k sa e sa ( ' k j h j d sd qN
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ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
v ax k sa e sa j D r l ap k j e sa d e h v k Sj v k WD l h t u h d j . k d si f j . k k e L o : i ) i zk ; % V [ k u k sa d sv k l i k l v Y l j g k st k r sg Sa] f o ' k s" k r ; k v f è k d v k ; qd sj k sf x ; k sa e sa ; g v Y l j v f è k d g k sr sg SaA ; sv Y l j c u sj g r sg Sa v k Sj b u d k m i p k j H k h d f B u g k sr k g SA r F k k f i Å r d k sa e sa v k WD l h t u d h v k i wf r Zl qè k k j u sv k Sj g h e k sX y k sf c u d k L r j c < +k u sd sf y , f u ; f e r j D r k è k k u d j k u sd sl k F k & l k F k d qN l k è k k j . k m i k ; d j u sl st Sl si Sj k sa v k Sj V k ¡x k sa d k si zf r f n u , d & n k s? k aV k sa d sf y , â n ; d sL r j l sÅ ¡p k j [ k u s] f c L r j d k si Sj k sa d h r j i Q l sF k k sM +k m B k d j l k su sv k Sj t qj k c i g u d j V [ k u k sa d h f g i Q k t r d j u sl s d qN v k j k e f e y l d r k g SA v k S" k f è k ; k ¡] t Sl sf d f t ad l Y i sQ V d h x k sf y ; k al g k ; d g k sl d r h g SA b l h i zd k j g k b M ªk WD l h ; wf j ; k v d sy s; k H k zw. k g h e k sX y k sf c u d h e k = k k c < +k u so k y h v k S" k f è k ; k sa t Sl sf d , f j F k zk si k s, f V u v k Sj C ; wV k b Zj sV ~l d sl k F k y su sl sd qN v k j k e f e y l d r k g SA qn k s± d h t f V y r k , ¡% F k Sy k l h f e ; kb U V j e h f M ; kd sj k sf x ; k sa d h v U ; L o k L F ; (v) x l ac aè k h l e L ; k v k sa e sa x qn sZ [ k j k c g k su k H k h ' k k f e y g SA ; g j D r e sa ; wf j d , f l M d h v f è k d r k d k i f j . k k e g k sl d r k g SA ; wf j d , f l M v f L F k & e T t k d h v f r l f Ø ; r k l sc u u so k y k l c l se g Ù o i w. k ZO ; F k Zi n k F k Zg SA , y k sI ; wf j u k sy u k e d n o k l s; wf j d , f l M d h e k = k k d k sd e d j u se sa l g k ; r k f e y l d r h g SA k zk sE c k si Q h f y ; k % j D r d h u f y ; k sa e sa # d k o V g k su sd h l aH k k o u k e sa o `f ¼ , d v U ; (vi) F t f V y r k g SA b l e sa F k zk sE c k sl k b V ; k I y sV y sV ~l [ k wu d h u f y ; k sa e sa t e k g k sd j j D r d k F k D d k c u k n sr sg Sa] f t l l sl k e k U ; j D r l ap k j v o # ¼ g k st k r k g Sv k Sj b l i zd k j d k sf ' k d k v k sa v k Sj Å r d k sa e sa v k WD l h t u d h v k i wf r Ze sa d e h v k t k r h g SA I y sV y sV ~l d h l a[ ; k d h f x u r h f u ; f e r : i l sd j u sl sf p f d R l d d k s; g f u è k k Zf j r d j u se sa l g k ; r k f e y r h g Sf d ; f n b u d h l a[ ; k c < +h g qb Zg Sr k so g b U g sa d e d j u sd h n o k n sv F k o k ' k Y ; f Ø ; k g k su h g S; k j D r l ap k j e sa # d k o V v k x b Zg S] r k sF k D d k & j k sè k h n o k n sA T t k & c k á j D r k sR i k n u % , D l V ªk e sM ~; qy j h , f j F k zk si k s, f l l & b l l sy k y j D r (vii) e d k sf ' k d k v k sa d km R i k n u v f L F k & e T t kl sc k g j g k sr kg SA F k Sy k l h f e ; ke st j d s j k sf x ; k sa e sa N k sV h v k ; q l s f u ; f e r j D r k è k k u g k su s d s d k j . kv f L F k & e T t kd h l f Ø ; r k e sa d e h v k t k r h g SA b l d sf o i j h r F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sj k sf x ; k sa e sa b l i zd k j f u ; f e r j D r k è k k u u g k su sd sd k j . k m u d s' k j h j e sa v f L F k & e T t k d s v f r f j D r v U ; H k k x k sa e sa H k h y k y j D r d k sf ' k d k , ¡c M +h l a[ ; k e sa c u r h j g r h g Sa] i ze q[ k r % o { k v k Sj j h < +d sv k l i k l j D r k sR i k n d Å r d k sa d sf o d k f l r g k su sd sf o " k ; e sa , D l & j s} k j k i r k p y l d r k g SA j h < +d si k l y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d sm R i k n u l st c e s# & j T t w( L i k b u y d k WM Z) d sp k j k sa v k sj n c k o c < +r k g S] r k sL u k ; f o d t f V y r k , ¡m R i U u g k sl d r h g SaA b l i zd k j d h l f Ø ; r k d k i r k i zk ; % , D l & j st k ¡p ; k v f è k d ' k h ? k zc k s/ d j k u so k y h
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i zf Ø ; k t Sl s, e v k j v k b Z (MRI) f o f è k l sp y t k r k g SA ; g n k sg j k u k m f p r g k sx k f d b u n ' k k v k sa d k i zc aè k u i zk ; % j D r k è k k u f p f d R l k } k j k f d ; k t k l d r k g S] f t l l sv f r f j D r j D r d sm R i k n u e sa d e h v k , x h v k Sj i f j . k k e L o : i j h < +i j n c k o M k y u so k y si n k F k Ze sa H k h d e h v k , x h A t g k ¡x E H k h j L u k ; f o d f L F k f r ; k ¡ m R i U u g k st k r h g Sa o g k ¡v f è k d l f Ø ; m i p k j & f o f è k t Sl sf d j sf M ; k sF k sj si h d h v k o ' ; d r k i M +l d r h g SA (viii) â n ; v k Sj ; d `r l ac aè k h t f V y r k , ¡% n h ? k Zd k f y d j D r k Y i r k l sâ n ; j k sx H k h g k sl d r sg Sa] t c f d y k Sg d h v f è k d r k l sâ n ; v k Sj ; d `r n k su k sa d k s{ k f r i g q¡p k l d r h g SA F k Sy k l h f e ; k e st j d h H k k ¡f r b u n k su k sa f L F k f r ; k sa i j f u ; a= k . k f d ; k t k l d r k g SA
¶ v l k e k U ; g h e k sX y k sf c u ; k g h e k sX y k sf c u d sl aj p u k R e d : i & H k sn ¸ d s l ax F k Sy k l h f e ; k ¶ v l k e k U ; g h e k sX y k sf c u ¸ l k e k U ; g h e k sX y k sf c u l sl aj p u k e sa v k Sj d H k h & d H k h O ; o g k j l sH k h f H k U u g k sr sg SaA e g Ù o i w. k Zv l k e k U ; g h e k sX y k sc u g Sa% • • • • •
g h e k sX y k sf c u S (HbS) g h e k sX y k sf c u C (HbC) g h e k sX y k sf c u E (HbE) g h e k sX y k sf c u D (HbD) g h e k sX y k sf c u Lepore ( y si k sj )
; sg h e k sX y k sf c u β -F k Sy k l h f e ; k d h H k k ¡f r o a' k k u qx r : i l sv k r sg SaA m n k g j . k r ; k o s O ; f D r f t u e sa o a' k k u qx r , d t h u l k e k U ; g h e k sX y k sf c u d k v k Sj , d t h u v l k e k U ; g h e k sX y k sf c u S, C, E ; k Dd k v k r k g S] Ø e k u ql k j HbS, HbC, HbE ; k HbD d so k g d d g y k r sg SaA o k g d k sa d k sβ -F k Sy k l h f e ; k d so k g d k sa d h r j g i z; k sx ' k k y k i j h { k . k k sa d s} k j k i g p k u k t k l d r k g SA
l e ; qX e t (Homozygote) v l k e k U ; g h e k sX y k sf c u
d k sb ZO ; f D r , d v l k e k U ; g h e k sX y k sf c u (S,C,E ; k D) e k r k v k Sj f i r k e sa l sf d l h , d l sy sl d r k g Sv k Sj n wl j k v l k e k U ; g h e k sx y k sf c u (S, C, E ; k D) n wl j sl sA r F k k f i d so y m U g h aO ; f D r ; k sa d k sf t U g se k r k v k Sj f i r k n k su k sa g h l sg h e k sX y k sf c u & So a' k k u qx r : i l si zk I r d j r sg Sa] f p f d R l k d h n `f " V l s, d e g Ù o i w. k Zj k sx ] f t l sg h e k sX y k sf c u & Sd k l e ; qX e t ; kf l d y l sy , u h f e ; kd g kt k r kg S] g k sr kg SA v f è k d r j e k e y k sa e sa l e & ; qX e t g h e k sX y k sf c u C, D, ; k Ed sl k F k f d l h j k sx d k l ac aè k u g h ag Sb l h f y , ; s f p f d R l k d h n `f " V l se g Ù o i w. k Zu g h ag SA
96
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
β -F k Sy k l h f e ; k l sl a; qD r v l k e k U ; g h e k sX y k sf c u β -F k Sy k l h f e ; k d k v l k e k U ; g h e k sX y k sf c u d sl k F k l c l sl k e k U ; t k sM +s ; sg Sa % •
HbS@ β -F k Sy k l h f e ; k v k Sj
•
HbE@ β -F k Sy k l h f e ; k
HbS@ β -F k Sy k l h f e ; k µ ; g F k Sy k l h f e ; k e st j ; k F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d h v i s{ k k
f l d y & l sy v u h f e ; k l sv f è k d f e y r h & t qy r h j k sx & n ' k k m R i U u d j r k g SA HbE@ β -F k Sy k l h f e ; k µ ; g l c l s v f / d v l k e k U ; g h e k sX y k sf c u : i & H k sn g S f t l e sa L o H k k o o ' k F k Sy k l h f e ; k d sy { k . k g Sv k Sj ; g n f { k . k & i wo Z, f ' k ; k e sa l o k Zf è k d O ; k I r g SA ; g t k sM +h c g qr f o f o è k i zd k j d sj k sx & y { k . k i zd V d j r h g S( i Q h u k sV k b i ; k L i sD V ªe d h r h o zr k d h f o f o è k r k ) A f p f d R l k d h n `f " V l sβ -F k Sy k l h f e ; k @ HbE d k y { k . k k sa d h r h o zr k d sv k è k k j i j r h u J sf . k ; k sa e sa o x h Zd j . k f d ; k t k l d r k g SA
•
e è ; e β -F k Sy k l h f e ; k @ HbEµ ; g n f { k . k & i wo Z, f ' k ; k d sd qy i zH k k f o r j k sf x ; k sa d s y x H k x 1 5 i zf r ' k r e sa f e y r k g SA j k sf x ; k sa d sb l x zqi e sa f p f d R l k l ac aè k h d k sb Zl e L ; k m R i U u u g h ag k sr h v k Sj b u d k g h e k sX y k sf c u L r j 9 & 1 2 g@ dL d sc h p c u k j g r k g SA
•
l h f e r r h o zr k o k y k β -F k Sy k l h f e ; k HbEµ b l x zqi d sv f è k d r j j k sf x ; k sa e sa β F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sl e k u y { k . k i zd V g k st k r sg Sa v k Sj b u d sg h e k sX y k sf c u d k L r j 6 & 7 g@ dL d sc h p c u k j g r k g SA
•
r h o zβ -F k Sy k l h f e ; k Hb@ Eµ b l x zqi d sj k sf x ; k sa e sa F k Sy k l h f e ; k e st j t Sl sr h o z y { k . k g k sr sg Sa v k Sj g h e k sX y k sf c u d k L r j 4 & 5 g@ dL d h l h e k r d d e g k sr k g SA b u j k sf x ; k sa d k F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa d h H k k ¡f r m i p k j f d ; k t k r k g SA
j D r k è k k u b u j k sf x ; k sa d k sj D r k è k k u d sn k Sj k u c g qr è ; k u i wo Zd e k Wu h V j f d ; k t k r k g S] r k f d m P p j D r p k i ] n k Sj sv k Sj e f L r " d d sj D r & l zk o d h f p f d R l k l ac aè k h t f V y r k v k sa l sc p k t k l d sA m P p j D r & p k i d k sf u ; af = k r d j u sd sf y , m P p j D r p k i j k sè k h n o k , ¡n h t k l d r h g Sa] D ; k saf d ; f n b l sf u ; af = k r u f d ; k t k , r k se f L r " d e sa j D r & l zk o l se `R ; qH k h g k sl d r h g SA f t u j k sf x ; k sa d k sr h o zj D r k Y i r k u g h ag S] m U g sa j D r k è k k u u g h an su k p k f g , A
α -F k Sy k l h f e ; k e k u o α -X y k sf c u t h u Ø k se k st +k se & 1 6 i j f L F k r g k sr sg Sa v k Sj o g h af } x qf . k r g k sr sg SaA l a' y sf " k r α - Ük `a[ k y k v k sa d h l a[ ; k e sa d e h r H k h g k sr h g S] t c , d ; k n k su k sa α -X y k sf c u t h u l s l ac af è k r DNA d k , d c M +k v a' k f o y qI r g k st k r k g SA
97
; f n , d t h u f o y qI r g k sr h g S] r k sO ; f D r f u f " Ø ; ; k o k g d i zd k j o k y k α α @ α -g k sr k g SA ; f n n k st h u f o y qI r g k sa] r k sO ; f D r f o ' k s" k d o k y k (trait) α α @ & & ; k α -@ α -g k sr k g SA ; f n r h u t h u f o y qI r g k s] r k sO ; f D r Hb/H j k sx l sx zL r g k sr k g S] f t l d k d k j . k g S β - Ük `a[ k y k v k sa d h v f è k d r k& b l n ' k kd s f o ' k s" ky { k . kg Saµ l h f e r g h e k sf y f V d v u h f e ; k ] f r Y y h d sv k d k j e sa o `f ¼ ( v k Sj d qN n o k v k sa r F k k b U t sD ' k u k sa d sd k j . k m R i U u r h o zg h e k sf y f V d l ad V ) A ; f n p k j t h u f o y qI r g k sa] r k sg k b M ªk I l i Q h V f y l ( ; k Hb c k V Zl ) g k st k r k g Sv F k k Zr H k zw. k d h x H k k Z' k ; e sa e `R ; qg k st k r h g SA
98
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FkSyklhfe;k ds ckjs es a
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VkWfUly~l vkSj ,fMuk;M~l
v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k (BMT) v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k ] ; f n l i Q y g k st k , ] r k sF k Sy k l h f e ; k fyaQ e st j d sj k sf x ; k sa d k si w. k Zr % j k sx e qD r d j l d r k g SA F k Sy k l h f e ; k uksM~l d sf y , (BMT) 1 9 8 1 e sa ' k q: f d ; k x ; k F k k A b l f o f è k l sv c r d 1 5 0 0 j k sf x ; k sa d k m i p k j f d ; k t k p qd k g SA
Fkkbel
v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k D ; k g S\
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Iyhgk (Spleen)
(Patches)
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v f L F k & e T t k g f M ~M ; k sa d sv U n j i k ; k t k u so k y k L i at h Å r d vfLFk g S] t k sj D r e sa i k b Zt k u so k y h l H k h d k sf ' k d k v k sa d k s ( n s[ k sa 8a) eTtk c u k r k g SA o ; L d k sa e sa v f L F k & e T t k i l f y ; k sa] N k r h ] f l j ] d wY g s v k Sj j h < +d h g f M ~M ; k sa e sa i k ; k t k r k g S] i j U r qt U e d sl e ; ; g v U ; g f M ~M ; k sa e sa H k h g k sr k g SA v f L F k & e T t k e sa o a' k d k sf ' k d k , ¡ (stem cell) g k sr h g Sa] f t u l sy k y j D r d k sf ' k d k , ¡] ( n s[ k sa 8b) ' o sr j D r d k sf ' k d k , ¡v k Sj I y sV y sV ~l c u r sg SaA
fyaQ uksM~l fyaQSfVd ufydk,¡
8b
BMT e sa , d L o L F k O ; f D r ( donor ; k n k r k ) l sv f L F k & e T t k
y sd j j k sx h (recipient ; k i zk i d ) d k sf n ; k t k r k g SA b l e sa i g y s j k sx h d h c h e k j e T t kd k s v k S" k f è k ; k sa } k j k; kd H k h & d H k h j sf M , ' k u } k j k u " V f d ; k t k r k g SA b l f Ø ; k d k sd U M h ' k f u ax d g r sg SaA f i Q j L o L F k v f L F k & e T t k ] t k si zk ; % n k r k d sd wY g sd h IysVysV~l g M ~M h l sy h t k r h g S] d k s, d r j y i n k F k Zd s: i e sa j k sx h d s ( n s[ k sa 8c) j D r e sa m l h i zd k j j D r e sa p < +k f n ; k t k r k g S] f t lbfluksfQy i zd k j j D r f n ; k t k r k g SA j k sx h d sj D r e sa t k u sd sc k n n k r k d h U;wVªksfQy L o L F k e T t k d h d k sf ' k d k , ¡g f M ~M ; k sa e sa i g q¡p d j o g k ¡l k e k U ; L o L F kd k sf ' k d k , ¡ c u k u kv k j E H kd j n sr h g SA b l e sa y x H k x n k s& r h u l I r k g d k l e ; y x r k g SA
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b l d st k sf [ k e ; | f i ; g i zf Ø ; k v R ; U r l i Q y g k sl d r h g S] i j b l e sa d qN x E H k h j [ k r j sH k h g SaA
99
b l f y , i zR ; k j k si . k d j u sl si wo Zi zR ; sd d sl e sa b l d s[ k r j k sa v k Sj i Q k ; n k sa i j è ; k u i wo Zd f o p k j d j y su k p k f g , A l o k sZÙ k e i f j . k k e d sf y , i wj h r j g l sf V ' ; we Sp o k y sH k k b Z; k c g u d h v f L F k & e T t k n h t k u h p k f g , A
b l d h t f V y r k v k sa e sa l aØ e . kv k Sj j D r l zk o ' k k f e y g S] t k s i zk ; % i zk I r d r k Z (recepient) d h e T t k n k r k d h e T t k d si w. k Zr % L F k k f i r g k su sl si g y sg k sr k g SA , d v k Sj i zk I r d r k Zd t f V y r k g S GVHD, f t l e sa n k r k d h e T t k k sf o t k r h ; e k u r h g S] f t l d s d k j . k R o p k ] v k ar k sa v k Sj f t x j l sl E c f U è k r l e L ; k , ¡m R i U u g k st k r h g SA ; sl e L ; k , ¡ l k è k k j . k ] x E H k h j ; k ? k k r d H k h g k sl d r h g SA
f o ' k s" k K k sa d h j k ; e sa F k Sy k l h f e ; kl s l E c f U è k r l e L ; k , ¡] t Sl s y k Sg d h v f è k d r k ] n h ? k Zd k y h u ; d `r l aØ e . kv k Sj â n ; r F k kv U r % l zk o h r U = kd h l e L ; k , ¡ BMT d s m i j k U r l j y r k l sg y d h t k l d r h g Sv k Sj d H k h & d H k h { k f r x zL r v ax H k h B h d g k s l d r sg Sa] g k y k ¡f d j k sx h d k st h o u H k j è ; k u i wo Zd e k Wf u V j d j r sj g u k v k o ' ; d g k sr k g SA BMT d sc k n H k h j k sx h d s' k j h j l s] i zR ; k j k si . k l si g y sd st e k g q, v f r f j D r y k Sg d k s f u d k y u sd h v k o ' ; d r k i M +r h g SA ; g d k ; Zd h y s' k u } k j k f d ; k t k r k g S; k i zf r , d & n k sl I r k g e sa ' k j h j l sj D r f u d k y y su sl sH k h ; g d k ; Zv k l k u h l sg k st k r k g SA l k e k U ; r % i zf r p k Sn g f n u k sa e sa ' k j h j l si zf r , d f d y k sx zk e 6 f e y h j D r f u d k y k t k l d r k g SA
; g l e > u k v k o ' ; d g Sf d BMT l sd so y v f L F k & e T t k d k m i p k j g k sr k g SA b l f y , x H k Zè k k j . k d k f o p k j d j j g sj k sf x ; k sa d k s; g è ; k u f n y k u k v k o ' ; d g Sf d b l m i p k j d sc k n H k h m u d st h u F k Sy k l h f e ; k l si zH k k f o r j g sax sv k Sj i zH k k f o r t h u v c H k h m u d s g k su so k y sc P p se sa t k l d r sg SaA
t k sf [ k e d k sd e d Sl sf d ; k t k l d r k g S (a)
j k sx h d st qM +o k H k k b Z; k c g u d k HLA j k sx h d s HLA l sf e y k u j [ k r k g S] r k s; sv k n ' k Z M k su j g k sr sg SaA n wl j k m i ; qD r M k su j j k sx h d k o g H k k b Z; k c g u g k sr k g S] f t l d k HLA j k sx h d s HLA d sl k F k v f è k d r e f e y k u j [ k r k g k sA H k k b Zv k Sj c g u k sa e sa l sm i ; qD r f e y k u o k y k M k su j f e y u sd h l aH k k o u k p k j e sa l s, d ( 2 5 i zf r ' k r ) g h g k sr h g SA i f j o k j l sc k g j d k m i ; qD r M k su j f e y u k v R ; U r d f B u g k sr k g SA
HLA
D
100
B C
M k su j d k p qu k o & t k sf [ k e d k sd e d j u sd k l c l sv P N k m i k ; g S] j k sx h v k Sj M k su j d sf V ' ; wV k b i d k i wj h r j g f e y u k A
A
Å r d i zk : i f u è k k Zf j r d j u so k y st h u d k sá we u f y E i Q k sl k b V , aV h t u (HLA) t h u d g r sg SaA b u d k l E c U è k ' o sr d k sf ' k d k v k sa e sa O ; D r Å r d k sa d si z: i l sg k sr k g SA b u , aV h t u k sa e sa HLA–A, HLA–B, HLA–C v k Sj HLA–DR , aV h t u v f L F k & e T t k i zr ; k j k si . k (BMT) d sf y , f e y k u d j u se sa l o k Zf è k d e g Ù o i w. k ZH k wf e d k f u H k k r sg SaA
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
HLA-A d h f L F k f r i j 5 9 , aV h t u HLA-B i j 1 1 8 ] HLA-C i j 3 6 v k Sj HLA-DR d h
f L F k f r i j 1 3 7 , aV h t u g k sr sg SaA b l i wj h i z. k k y h e sa v k Sj c g qr l h HLA f L F k f r ; k ¡g k sr h g Sa v k Sj 5 0 0 l sv f è k d t h u g k sr sg Sa] f t l l sf d l h H k h t u l a[ ; k e sa v j c k sa& [ k j c k sa l f U / ; k ¡ c u k b Zt k l d r h g SaA f i Q j H k h ; g t h u v k i l e sa l E c ¼ g k sr sg Sa v k Sj l e wg e sa g h o a' k k u qx r : i l si zk I r g k sr sg SaA v r % H k k b Z& c g u e k r k v k Sj f i r k d sn k s& n k sl sV k sa e sa l si zR ; sd l s, d & , d l sV i zk I r d j r sg Sa] f t l l sm u l sV k sa d sl e k u g k su sd h l E H k k o u k 2 5 i zf r ' k r g k st k r h g SA d qy f e y k d j b l c k r d h l aH k k o u k d sj k sx h d k d e l sd e , d H k k b Z; k c g u f e y k u o k y k g k sv k Sj m l s F k Sy k l h f e ; k H k h u g k s] ; g i f j o k j d sv k d k j i j f u H k Zj g SA t k sj k sx h v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k d j k u k p k g r sg Sa] m u e sa l sd so y 3 0 i zf r ' k r j k sf x ; k sa d k si wj h r j g f e y k u o k y k l E c a/ h M k su j f e y u sd h l E H k k o u k g k sr h g SA v l E c f U è k r ( i f j o k j l sb r j ) M k su j l si zk I r v f L F k & e T t k d sf e y k u d k i z; R u d j u se sa f d r u h d f B u k b ; k ¡v k r h g aS b l d k v u e q k u y x k ; k t k l d r k g A S l ¼ S k f U r d ( theoratical) x . k u k v k as l s; g i r k p y r k g Sf d f d l h , d O ; f D r d h HLA : i j [ sk k v U ; v l E c f U è k r O ; f D r d h HLA : i j s[ k k l sv j c d sx q. k d f t r u h f H k U u g k sr h g SA n k r k v k Sj i zk I r d r k Zd h v f L F k & e T t k d k i w. k Zr ; k f e y k u v k o ' ; d g S] D ; k saf d ; f n f e y k u e sa d e h g k sr k sl i Q y r k d h l E H k k o u k d k i Q h d e g k st k r h g S] b l f y , t c f u d V r e l E c f U è k ; k sa v k Sj i f j o k j d s f u d V l n L ; k sa e sa M k su j f e y u sd sl H k h i z; k l f o i Q y g k st k , ¡] r H k h v l E c f U è k r M k su j d h r y k ' k v k j E H k d j u h p k f g , A b l d sv f r f j D r M k su j d h v k ; qd e l sd e r h u o " k Zg k su h p k f g , ] D ; k saf d b l v k ; qr d v f L F k & e T t k i wj h r j g v i u k d k ; Zd j u sy x r h g SA g k y d sd qN o " k k s± e sa f e y k u d h r d u h d d k sl qè k k j u sd si z; k l k sa i j è ; k u d sf U n zr f d ; k x ; k g S] r k f d f e y k u f d , x , v l E c f U è k r n k r k v k Sj j k sx h d sc h p i zR ; k j k si . k l E H k o f d ; k t k l d sv k Sj b l i zd k j l E H k k f o r n k r k v k sa d h , d c M +h l a[ ; k d k y k H k m B k ; k t k l d sA , sl h 8c l wf p ; k ¡c u k b Zx b Zg Sa] f t u e sa n qf u ; k H k j d sm u n k r k v k sa d su k e v k Sj i r sd sl k F k m u d s HLA Økl eSfpax tk¡p d sf o f ' k " V y { k . k H k h n t Zg Sa] t k sL o sP N k i wo Zd v i u ki j h { k . kd j o kp qd s g SaA t Sl s g h vfLFk eTtk dk mipkj L o h d k ; Z HLA f e y k u o k y sf d l h j k sx h d k nkrk i r kp y r kg S n k r kd k s l wf p r d j d s i zR ; k j k si . k d h i zf Ø ; k i wj h d j y h t k r h g SA H
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v l E c f U è k r n k r k v k sa d hl wp hc u k u s d k f o p k j i g y si g y 1 9 8 7 e sa m H k j d j v k ; k v k Sj r c l sv c r d i ze q[ k r % v e sf j d k v k Sj ; wj k si e sa y x H k x i Sar h l y k [ kl E H k k f o r
800 ml
101
n k r k v k sa d su k e n t Zf d , t k p qd sg SaA ; | f i v l E c f U è k r n k r k v k sa d sf o " k ; e sa d qN d k ; Z i g y sg h f d ; k t k p qd k g S] f i Q j H k h b l l sl E c ¼ [ k r j k sa d k sd e d j u sd h n `f " V l sv H k h v k Sj v u ql aè k k u d h v k o ' ; d r k g S] D ; k saf d ; s[ k r j sf e y k u o k y sH k k b Z& c g u k sa d h v i s{ k k d k i Q h T ; k n k g SA (b)
j k sx h d k p qu k o & i zR ; k j k si . k } k j k d qN j k sf x ; k sa d k sv U ; j k sf x ; k sa d h v i s{ k k v f è k d [ k r j k g k sr k g SA [ k r j k sa d sd qN d k j d k sa d h i g p k u d h x b Zg S] ; sd k j d g Sa %
•
f t x j d sv k d k j e sa o `f ¼ & 2 l se h l sv f è k d
•
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•
y k Sg d h v f è k d r k i j f u ; U = k . k e sa d e h
b u d k j d k sa d sv u ql k j j k sf x ; k sa d k sr h u J sf . k ; k sa e sa j [ k k x ; k g SA i zR ; sd J s. k h e sa i zR ; k j k si . k d h l i Q y r k d h n j v y x g k sr h g SA i zF k e J s. k h e sa [ k r j sd k d so y , d d k j d g k sr k g S] t c f d r `r h ; J s. k h e sa [ k r j sd sr h u k sa g h d k j d g k sr sg SaA [ k r j sd k , d v k Sj H k h L o r a= k d k j d g k sr k g SA o g g Sj k sx h d h v k ; q] f t u j k sf x ; k sa d h v k ; q 1 6 o " k Zl sv f è k d g k sr h g S] m u d si f j . k k e d e v k ; qd sj k sf x ; k sa d h v i s{ k k [ k j k c g k sr sg SaA u h p sn h x b Zr k f y d k n s[ k saµ c P p s( 1 6 o " k Z) l a[ ; k
t h f o r %
? k V u k ' k wU ; %
J s. k h -I 1 2 1 J s. k h -II 2 7 2 J s. k h -III 1 2 5 O ; L d ( 1 7 & 2 2 o " k Z)7 0
9 5 8 5 7 8 7 0
9 0 8 1 5 9 6 6
(Pesaro Experience 1995)
v k n ' k Zr % f t l j k sx h d k v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k f d ; k t k j g k g k s] o g 1 6 o " k Zl sd e v k ; qd k g k su k p k f g , ] m l d k f t x j L o L F k g k sA y k Sg d h v f è k d r k d e g k sv k Sj i wj h r j g HLA f e y k u o k y k m l d k d k sb ZH k k b Z; k c g u e k St wn g k sA t Sl k f d Å i j n h x b Zr k f y d k e sa n ' k k Z; k x ; k g S] 1 6 o " k Zl sv f è k d v k ; qe sa i zR ; k j k si . k d j k u so k y sj k sx h d st h f o r j g u s d h n j v i s{ k k d `r d e g k sr h g SA
i w. k Z& f e y k u ( l E c f U è k r O ; f D r ) o k y s v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k d h v U ; i z¼ f r ; k ¡
f e y k u o k y sv l E c f U è k r n k r k v k sa (MUDs)] f e y k u o k y si f j o k j d sl n L ; ] t k sj k sx h d s
102
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
H k k b Z& c g u u g h ag Sa] v k Sj f c u k f e y k u o k y se k r k & f i r k l sv f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k l st qM +h t f V y r k v k sa d s [ k r j k sa d k s d e d j u s v k Sj l i Q y r kd h n j e sa l qè k k j y k u s d s f y , f p f d R l d k sa } k j k i z; k l f d ; k t k j g k g SA b l d k , d i { k g S& i zR ; k j k si . k d h i zf Ø ; k e sa g k su s o k y s[ k r j k sa e sa d e h y k u sd sm í s' ; l sm i p k j e sa l a' k k sè k u d j u k ( d U M h ' k f u ax ) A r F k k f i i f j . k k e d k i Q h v y x & v y x g SaA [ k r j k sa v k Sj i Q k ; n k sa d sc k j se sa i zR ; sd j k sx h e sa v y x l s f o p k j d j u sd h v k o ' ; d r k g k sr h g S( u h p sn h x ; h r k f y d k n s[ k sa) A F k Sy k l h f e ; k e sa o Sd f Y i d n k r k l s BMT d si f j . k k e •2 9 F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sx h v k ; q( 1 1 & 3 3 o " k Z) ( e k f è ; d 6 o " k Z) µ 6 l e k u HLA o k y sl E c U è k h µ 2 v l e k u HLA o k y sl E c U è k h µ 1 3 v l e k u HLA o k y sH k k b Z& c g u µ 8 v l e k u HLA o k y se k r k & f i r k •v L o h d j . k @ f o i Q y r k 5 5 i zf r ' k r ( v l e k u r k d si zd k j l sl E c U è k u g h a) •r h o z GVHD I-IV 47% •n h ? k Zd k f y d GVHD - 38% •t h f o r ( FU 7-5 o " k Z) 6 5 %( 2 1 %? k V u k ' k wU ; ) •i zR ; k j k si . k e `R ; qn j 3 4 %( 5 0 % GVHD-30% l aØ e . k ) (Gaziev et al, Pesaro BMT 2000)
f u " d " k Z i wj h r j g f e y k u o k y sH k k b Z& c g u l sv f L F k e T t k i zR ; k j k si . k e sa j k sx & e qf D r d h l E H k k o u k v f è k d g k sr h g SA B h d i zd k j l sp qu sx , j k sf x ; k sa e sa v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k l sl E c f U è k r e `R ; qn j d e g k sd j 5 i zf r ' k r g k st k r k g SA i zR ; k j k si . k d st k sf [ k e k sa d k sd e d j u sd h f n ' k k e sa d k d k ; Zv H k h H k h p y j g k g SA b l e sa] , sl sn k r k v k sa] t k si wj h r j g l sf e y k u o k y sH k k b Z; k c g u u g h ag Sa] l si zR ; k j k si . k d si f j . k k e k sa e sa l qè k k j d j u k H k h ' k k f e y g SA
I y sl sU V k j T t ql sj D r i zR ; k j k si . k ; g , d v U ; i zR ; k j k si . k f o f è k g SA b l e sa , d e f g y k ] f t l d k i g y k , d c P p k j k sx h g S] d s x H k ZL F k f ' k ' k qd s HLA d sx q. k k sa d h t k ¡p d h t k r h g SA ; f n x H k ZL F k f ' k ' k qd k HLA i g y s c P p sd s HLA l se sy j [ k r k g S] r k sc P p sd st U e d sc k n d k WM ZC y M & I y sl sU V k v k Sj u k f H k & j T t we sa j g t k u so k y k j D r ] t k sf d j D r d k sf ' k d k , ¡c u k u so k y h o a' k d k sf ' k d k v k sa
103
d k , d v P N k l zk sr g S& j k sx h c k y d e sa v f L F k & e T t k d sL F k k u i j i zR ; k j k sf i r f d ; k t k l d r k g SA i j ar qb l f o f è k e sa , d i ze q[ k d e h ; g g Sf d n k r k d sj T t q& j D r (cord blood) e sa U ; wf D y , f V M d k sf ' k d k v k sa d h U ; wu r e l a[ ; k j k sx h d s' k j h j d sH k k j d s v u ql k j i zf r @ f d y k s 1 x 10 r d v o ' ; g k su h p k f g , A b l d sv f r f j D r f t x j ] x qn k Z] â n ; v k Sj i Q si Q M s+ l qp k : : i l sd k ; Zd j j g sg k su sp k f g , A 7
i g y k l i Q y j T t q& j D r i zR ; k j k i s. k v k t l sn l o " k Zi wo Zf d ; k x ; k F k k A r c l sn qf u ; k H k j e sa i k ¡p l k S, sl sv k i j s' k u f d , t k p qd sg SaA b l f o f è k l sF k Sy k l h f e ; k e st j d sd qN j k sf x ; k sa d k sj k sx e qD r d j u se sa l i Q y r k f e y h g S] r F k k f i l i Q y r k d h n j e sa l qè k k j d j u sd s f y , v k Sj v f è k d v u ql aè k k u d h v k o ' ; d r k g SA F k Sy k l h f e ; k d sf y , j T t w& j D r i zR ; k j k si . k j k sf x ; k sa ( c P p k sa) d h l a[ ; k i zR ; k j k sf i r t h f o r j k sx e qD r F k Sy k l h f e ; k d h i qu j k o `f Ù k
1 0 1 0 4 4
(Rocha et al, 1998, Eurocord) b l i zd k j d si zR ; k j k si . k d sl E H k k f o r y k H k % • j T t q& j D r l aØ k e d t h o k . k qv k sa l sv i s{ k k d `r e qD r g k sr k g SA • GVHD d k t k sf [ k e d e g k sx k ] D ; k saf d GVHD d sd k j d T-lymphocytes t U e d sl e ; i wj h r j g l f Ø ; u g h ag k sr s( F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa e sa b l d h i qf " V v H k h u g h ag qb Zg S) • i j E i j k x r BMT d h v i s{ k k HLA f e y k u d sU ; wu r j L r j d h v k o ' ; d r k i M +sx h A v H k h r d i zk I r i f j . k k e ; g n ' k k Zu sd sf y , i ; k ZI r u g h ag Sf d ; g l E H k k f o r y k H k m U u r i f j . k k e k sa d sl k F k i zk I r f d , t k l d r sg SaA
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b l d sv f r f j D r ] o k b j l d sv U r j . k e sa l qj { k k v k Sj v U ; t h u d sl k F k O ; f r d j . k d h l aH k k o u k i j f p U r k t r k b Zx b Zg SA
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F k Sy k l h f e ; k e st j l si h f M +r N k sV k c P p k ] f d ' k k sj v k Sj o ; L d j k sx h f ' k ' k qj k sx h % t h o u d sv k j f E H k d o " k k s± e sa c P p k F k Sy k l h f e ; k d sm i p k j e sa g k su so k y sd " V v k Sj v l qf o / k d k v u qH k o r k sd j r k g S] i j o g ; g u g h al e > i k r k f d m l d sl k F k D ; k g k s j g k g S] r F k k f i ; g o g h l e ; g k sr k g S] t c c P p sd se u e sa v i u h n s[ k H k k y d j u so k y s O ; f D r d si zf r v k L F k k v k Sj f o ' o k l d k f o d k l g k sr k g SA v r % ; g e g Ù o i w. k Zg Sf d e k r k & f i r k ; F k k ' k h ? k zf L F k f r d k sL o h d k j d j y sa v k Sj c P p sd sl k F k e t c wr v k Sj L o k H k k f o d l E c U / c u k u sd h d k sf ' k ' k d j sa] f t l e sa m i p k j d se k è ; e l sm l d h l g k ; r k H k h ' k k f e y g SA N k sV sc P p k sa e sa d f B u k b ; k ¡v f / d L i " V r k l sl k e u sv k u sy x r h g Sa] t c c P p k d k e L o ; a d j u sv k Sj b l e sa i g y d j u sd h T ; k n k v k t k n h p k g u sy x r k g SA ; g h o g l e ; g S] t c c P p k ; g l e > u sy x r k g Sf d m l sl H k h d qN d j u sd h N wV u g h ag SA [ k k l r k Sj l s; g d k ; Z t k sm l d h v k ; qd sv U ; c P p sd j r sg Sa o g u g h ad j l d r k A c P p k t c L d wy t k u s; k sX ; g k st k r k g Sr k sf L F k f r ; k ¡v f / d d f B u g k st k r h g SaA m i p k j f o y E c l s' k q: g k su s; k m i p k j B h d u g k su sl sj k sx h d h g f M ~M ; k sa e sa c n y k o v k t k r sg Sa ; k b l d sl k F k & l k F km u d sf o d k l d h x f r e U n i M +t k r h g S] r k sm i p k j d sd " V v k Sj t f V y r k v k sa d sv f r f j D r n wl j k sa l sf H k U u g k su s[ k k l r k Sj l sf H k U u f n [ k u sd k , g l k l j k sx h c k y d d se u i j m l d sL o k L F ; d sf o " k ; e sa d k i Q h x aH k h j v k Sj g k f u d k j d i zH k k o M k y l d r k g Sv k Sj ; g h o g l e ; g S] t c c P p k v i u sL o k L F ; d sf o " k ; e sa t k u d k j h i zk I r d j u s i j c g qr t k sj n su sy x r k g SA b l l e ; e k r k & f i r k v k Sj M k WD V j j k sx d sf o " k ; e sa t k u d k j h n su s v k Sj v R ; U r v k o ' ; d : i l sm l sv k R e f o ' o k l d k v u qH k o d j k u se sa , d e g Ù o i w. k Z
109
H k wf e d k f u H k k l d r sg SaA ; f n o sv k o ' ; d r k l sv f / d [ ; k y j [ k sf c u k ( f o ' k s" k r % e k r k & f i r k ) b l e sa l i Q y g k s x , ] r k s l e f > , , d v k R e f o ' o k l i w. k Z c P p s d s , d v k R e f o ' o k l i w. k Z f d ' k k sj v k Sj , d v k R e f o ' o k l i w. k Z O ; L d e sa f o d f l r g k su s d h c qf u ; k n i M +p qd h g k sx h A
f d ' k k sj k o L F k k µ ; g l E H k o r % l c l sd f B u l e ; g SA ; g o g l e ; g S] t c c P p sf o ' k s" k : i l sv l qj f { k r g k sr sg Sa] D ; k saf d o sc M +s g k su sd sd f B u n k Sj l sx qt j j g sg k sr sg SaA i zk ; % b l h l e ; F k Sy k l h f e ; k d k m i p k j t h o u i ; ZU r p y r sj g u sd h o k L r f o d r k i wj h r j g L i " V g k st k r h g S] f d U r q; g h o g l e ; H k h g S] t c j k sx h d k s; g e k u y su k p k f g , f d m l e sa v i u s t h o u d k s f u ; f U = k r d j u s d h l k e F ; Z g SA v i sf { k r O ; o g k j l s f o n zk sg F k Sy k l h f e ; k x zL r f d ' k k sj k sa e sa m r u k g h l k e k U ; g S] f t r u k f d v U ; f d ' k k sj k sa e saA f d U r q F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa e sa b l c k r d k [ k r j k j g r k g Sf d d g h a; g f o n zk sg m i p k j l s b U d k j d k : i u y sy s] f o ' k s" k d j v k ; j u d h y s' k u d sf o " k ; e saA F k Sy k l h f e ; k l si h f M +r f d ' k k sj v o L F k k d sj k sf x ; k sa d k sv k ' o L r v k Sj i zl U u j [ k u sv k Sj m i p k j d sv u qi k y u e sa l g k ; r k d j u se sa e k r k & f i r k H k k b Zc g u v k Sj L o k L F ; d f e Z; k sa] f t u e sa M k WD V j ] u l Zv k Sj e u k so SK k f u d H k h ' k k f e y g Sa] , d e g Ù o i w. k ZH k wf e d k f u H k k r sg SaA o sm u d k sm u l sv f / d m e zo k y sj k sf x ; k sa d k m n k g j . k n sl d r sg Sa f t U g k sau sm i p k j d k l g h i k y u d j k v k Sj v k t o si zl U u g Sa] L o L F k g Sa v k Sj t h o u e sl i Q y r k i k b Zg SA
o ; L d v o L F k k µ t c j k sx h o ; L d g k st k r sg Sa] r k sm u d sl k e u su b Zp qu k Sf r ; k ¡v k t k r h g SaA g k y k ¡f d o ; L d g k sr s& g k sr sj k sf x ; k sa e sa m l v f r f j D r v k R e f o ' o k l v k Sj v k ' k k d k f o d k l g k st k r k g S] t k sc p i u e sa m u e sa u g h aF k k A v i u se k r k & f i r k v k Sj i f j o k j d h H k k af r j k sx h H k h v f / d e t c wr v k Sj l e > n k j g k st k r sg Sa v k Sj b l i zd k j o g v i u sl sN k sV h v k ; q d sj k sf x ; k sa] m u d se k r k & f i r k r F k k i f j o k j t u k sa d sf y , , d m n k g j . k c u t k r sg SaA f i Q j H k h t c j k sx h v i u h t h o u ' k Sy h v k Sj O ; o l k ; v k f n d sf o " k ; e sa f u . k Z; y su k v k j E H k d j r k g S; k l E H k o r % n h ? k Zd k f y d l E c U / k sa d h v k sj v x zl j g k sr k g Sv F k o k m P p f ' k { k k ] j sk st x k j ] f o o k g v k Sj i k f j o k f j d t h o u v k j E H k d j u sd k f o p k j d j r k g S] r k sm l l e ; m i p k j d h d f B u k b ; k ¡[ k k l r k Sj i j { k k sH k t u d g k sl d r h g Sa] b l f y , j k sf x ; k sa d k sv i u s r F k k L o ; al st qM +s v U ; y k sx k sa d sf y , i zk sR l k g u d h f u j U r j v k o ' ; d r k j g r h g S] r k f d o sf u / k Zf j r m i p k j d ki k y u d j l d sA t c j k sx h d k s; g i r kp y r kg S f d o g l U r k su k sR i f Ù k d s; k sX ; u g h ag S] r k so g v k Sj H k h r u k o x zL r g k st k r k g SA
m u o ; L d j k sf x ; k sa e sa e `R ; qd h f p U r k f o ' k s" k r % n q[ k d k , d c M +k d k j . k g S] t k sj k sx d h f p f d R l k l E c U / h t f V y r k v k sa d sf o " k ; e sa v f / d t k x : d g Sa v k Sj b l j k sx d sd k j . k v i u sf e = k k sa d k s[ k k sp qd sg SaA v y x & v y x v k ; qv k Sj l e ; i j v k u so k y h g j p qu k Sr h d k l k e u k d j u sd sf y , i f j o k j ] f e = k k sa v k Sj L o k L F ; d f e Z; k sa } k j k f u j U r j l g ; k sx v k Sj i zk sR l k g u d h v k o ' ; d r k g k sr h g S] v k Sj b l l sH k h v f / d v k o ' ; d g k sr k g Sj k sx h d k l d k j k R e d # [ kv k Sj m l d ki z; k l A F k Sy k l h f e ; kd kj k sx h c M +kg k sd j f d r u k
110
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
v k R e f o ' o k l i w. k Zv k Sj i f j i D o g k sx k ] b l d k l E c U / m l d k si zk I r l g ; k sx d sL r j i j f u H k j d j r k g Si j ar ql k F k & l k F k j k sx h d k s; g i g p k u y su k p k f g , f d v l d sL o ; ad sl f Ø ; l g ; k sx d sf c u k l i Q y u g h ag qv k t k l d r k A ; f n m i ; qD r m i p k j l qy H k g k sv k Sj m l s i ; k ZI r l g k ; r k m i y C / d j n h t k , ] r k sv f / d r j j k sx h y E c sl e ; r d j k sx d sl k F k t h o u O ; r h r d j u sd su d k j k R e d i g y wd k d k i Q h g n r d l k e u k d j l d r sg Sa v k Sj i zk ; % l H k h v f H k y k " k k , ¡i w. k Zd j l d r sg Sa r F k k v i u h v k d k a{ k k v k sa v k Sj l i u k sa d k sg d h d r e sa c n y l d r sg SaA n qH k k ZX ; o ' kF k Sy k l h f e ; kl s c qj h r j g i zH k k f o r f o ' o d s v f / d r j n s' k ] f o ' o d s f o d k l ' k h y H k k x e sa g Sa] t g k ¡ j k " V ªh ; L o k L F ; i zk f / d j . k k sa] e k r k & f i r k v k sa v k Sj L o k L F ; d f e Z; k sa l sj k sx h d k sf e y u so k y h l g k ; r kv R ; U r l h f e r l al k / u k sa] d e t k sj L o k L F ; ] O ; o L F k k v k Sj v U ; L o k L F ; i zk F k f e d r k v k sa i j f u H k Zj g k sr h g SA d h , d v R ; U r e g Ù o i w. k ZH k wf e d k i zH k k f o r n s' k k sa d sj k " V ªh ; F k Sy k l h f e ; k l a? k k sa d k s c < +k o k n su k v k Sj j k " V ªh ; L o k L F ; i zk f è k d j . k k sa d k sf u j U r j i zk sR l k g u v k Sj l g k ; r k n su k g S] r k f d o sb l l e L ; k d k si g p k u sa v k Sj ; g H k h t k u sa f d ; f n B h d l sf u ; f U = k r u f d ; k x ; k ] r k sb l j k sx d k m u d st u L o k L F ; i j f d r u k x E H k h j i zH k k o i M +sx k A TIF
111
v è ; k ; & 1 1 v f r f j D r t k u d k j h t h o u v k Sj m l d h x q. k o Ù k k f i N y s1 0 l s2 0 o " k k s± e sa F k Sy k l h f e ; k d sm i p k j e sa g qb Zi zH k k o ' k k y h i zx f r l sm u j k sf x ; k sa d h t h o u v o f / v k Sj x q. k o Ù k k e sa i zH k k o ' k k y h o `f ¼ g qb Zg S] f t u d h f u / k Zf j r M k WD V j h m i p k j r d i g q¡p g S] t k sb l d k [ k p Zm B k l d r sg Sa v k Sj b l d k v u qi k y u d j l d r sg SaA r F k k f i m u n s' k k sa e sa H k h t g k ¡F k Sy k l h f e ; k d sg j j k sx h d k sm i ; qD r M k WD V j h b y k t m i y C / g S] v k ; j u l E c U è k h t f V y r k , ¡e `R ; qd k i ze q[ k d k j . k j g r h g SaA
f o ' o d sf o d f l r v k Sj f o d k l ' k h y n k su k sa g h H k k x k sa e sa j k sx h d st h o u d sf y , DFO } k j k v k ; j u d h y s' k u m i p k j d k v u qi k y u v f / d d k y r d t h o u d sf y , , d f u . k k Z; d d k j d g k sr k g SA f d U r qt g k ¡f o d k l ' k h y n s' k k sa e sa] v f / d r j j k sf x ; k sa d h l a[ ; k DFO d h m i y C / r k v k Sj m l d k O ; ; m B k u se sa v l e F k Zg S] o g h af o d f l r n s' k k sa e sa] t g k ¡; g n o k j k sf x ; k sa d k sv k l k u h l sm i y C / g S] l e L ; k ; g l qf u f ' p r d j u sd h g Sf d j k sx h b l d f B u v k Sj d " V n k ; d m i p k j d k sf u " B k i wo Zd y sa v k Sj t c & t c v k o ' ; d r k g k s DFO d k i z; k sx d j saA ¼jkksxh dh vuqefr ls mldk QksVksxzkQ½
y s[ k d
1 9 9 6 e sa i zd k f ' k r , f i x k r F k k v U ; d s, d ' k k s/ l s; g i zn f ' k Zr g k sr k g Sf d t g k ¡j k sx h i zf r o " k Z2 2 5 l sv f / d DFO b U t SD ' k u y sr sg Sa] o g k ¡t h o u n j l c l sv f / d g SA t h o u n j v k Sj d e g k sr h t k r h g S] ; f n DFO b U t SD ' k u d e f y , t k , ¡A j k sx h v k ; j u d h y s' k u m i p k j d k i k y u d j s] ; g l qf u f ' p r d j u sd h v k o ' ; d r k d k v F k Zg Sf d j k sf x ; k sa d k s i zk sR l k f g r d j u se sa L o k L F ; & d e h Z] e k r k & f i r k v k Sj i f j o k j d h , d e g Ù o i w. k ZH k wf e d k g SA
o " k Z j k sf x ; k sa v f r j D r k / k u v k Sj DFO d h y s' k u o k y s d h l a[ ; kj k sf x ; k sa e sa t h o u n j
e k SM sy v k Sj v U ;1 9 8 2 9 2
112
2 5 o " k Zd h v k ; qi j 2 5 i zf r ' k r ] 1 9 6 3 d sc k n f c zV su e sa t U e s] f o ' k s" k K r F k k l k e k U ; r F k k n k su k sa g h i zd k j d h b d k b ; k sa e sa m i p k j y su so k y sj k sf x ; k sa e sa f t u d h v k Sl r DFO e k = k k i zf r l I r k g 4 x zk e l sv f / d F k h A
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k y s[ k d
o " k Z j k sf x ; k sa v f r j D r k / k u v k Sj DFO d h y s' k u o k y s d h l a[ ; kj k sf x ; k sa e sa t h o u n j
t qj y k sr F k k v U ;1 9 8 9 1 0 8 7 1 5 o " k Zd h v k ; qi j 8 4 2 %] 1 9 6 5 & 1 9 6 9 d h v o f / e sa t U e s j k f sx ; k as e as t c f d 1 5 o " k Zd h v k ; qi j 9 6 9 %1 9 7 0 & 1 9 7 4 d h v o f / e sa t U e sj k sf x ; k sa e sa] f t u d k l k r L i s' k f y L V d sU n zk sa i j m i p k j g qv k A f c zV u g e r F k k v U ; 1 9 9 4 5 9
2 5 o " k Zi j 1 0 0 i zf r ' k r v P N h r j g d h y sV sM j k sf x ; k sa e sa t c f d 2 5 o " k Zd h v k ; qi j 3 2 i zf r ' k r t Sl s& r Sl sd h y s' k u m i p k f j r j k sf x ; k sa e sa f t u d k t U e 1 9 6 3 v k Sj 1 9 8 7 d sc h p g qv k ] t k s, d g h d sU n ze sa f o ' k s" k K } k j k f u ; f e r t k ¡p d j o k r sj g sA
v k sf y o j h r F k k v U ; 1 9 9 4 9 7
H k y h i zd k j d h y sV sM j k sf x ; k sa e sa 9 1 i zf r ' k r t c f d t Sl s& r Sl s d h y sV sM j k sf x ; k sa e sa 1 8 i zf r ' k r ] 1 5 o " k Zm i p k j d sc k n j k sf x ; k sa d k m i p k j r h u f o ' k s" k K r k b d k b Z; k sa i j g qv k A
f x v k j f M u k r F k k v U ; 1 9 9 6 8 8
1 9 6 3 d sc k n t U e sv k Sj , d f o ' k s" k r k d sU n zi j m i p k j y su so k y s j k sf x ; k sa e sa v k Sl r t h o u v o f / 2 9 o " k Z
f i x k r F k k v U ;1 9 9 6 2 5 7
2 5 o " k Zd h v k ; qi j 6 6 i zf r ' k r 1 9 5 8 l s1 9 9 3 d sc h p t U e sv k Sj , d g h f o ' k s" k K r k d sU n zi j m i p k j y su so k y sj k sf x ; k sa e saA
c k sx u k & f i x u k V h 1 9 9 8 1 1 4 6 1 9 7 0 l s1 9 7 4 d sc h p t U e sv k Sj l k r f o ' k s" k K r k d sU n zk sa i j m i p k j r F k k v U ; y su so k y sj k sf x ; k sa e sa 2 5 o " k Zd h v k ; qi j 8 2 i zf r ' k r A e k WM sy r F k k v U ;2 0 0 0 7 9 6
L i s' k f y L V v k sj u k u L i s' k f y L V n k su k sa g h i zd k j d h b d k b Z; k sa i j m i p k j y su so k y sf c zV su d sj k sf x ; k sa e sa 3 5 o " k Zd h v k ; ql si g y se `R ; q n j 5 0 i zf r ' k r A
M sf o l r F k k v U ;2 0 0 1 1 0 3
4 0 o " k Zd h v k ; qi j 7 8 i zf r ' k r 1 9 5 7 l s1 9 9 7 r d t U e sl H k h j k sf x ; k sa e sa v k Sj 2 5 o " k Zd h v k ; qi j 1 0 0 i zf r ' k r 1 9 7 4 d sc k n t U e sj k sf x ; k sa e sa f t u d k m i p k j f c zV su e sa , d g h L i s' k f y L V ; wf u V i j g qv k A
(Advances in experimental medicine and Biology volume 509, p125)
Å i j n h x b Zr k f y d k e sa 2 0 o " k k s± d sn k Sj k u F k Sy k l h f e ; k e st j e sa m Ù k j t h f o r k i j f d , x , v f / d r j v è ; ; u k sa d si f j . k k e f n , x , g SaA ; sv k ¡d M +s n ' k k Zr sg Sa f d f t u j k sf x ; k sa d k v k j E H k l sg h m i p k j v P N h i zd k j g k sr k j g k g S] f o ' k s" k r k Sj i j 1 9 7 4 d si ' p k r t U e y su so k y s
113
j k sx h ] t c DFO d sl o k sZÙ k e m i ; k sx d h t k u d k j h l k e u sv k u sy x h F k h v k Sj ] t k sv c H k h m i ; qD r m i p k j B h d i zd k j d j o k j g sg Sa] m u d sy E c st h o u v k Sj v P N h r j g t h u sd h c g qr v f / d l E H k k o u k g SA , sl sl e f i Zr d sU n zk sa d h L F k k i u k ] t g k ¡j k sx h l o k sZÙ k e m i p k j i zk I r d j l d r k g S] v u sd n s' k k sa e sa F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa d st h o u L r j v k Sj L o k L F ; l so k v k sa e sa l q/ k j d k i ze q[ k d k j . k j g h g SA n qH k k ZX ; o ' k d qN f o d k l ' k h y n s' k k sa e sa v H k h c g qr d e d k e g qv k g SA o g k ¡d k i Q h d k ; Zf d ; k t k u k p k f g , ] r k f d F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa d sM k WD V j h m i p k j d k L r j m U u r f d ; k t k l d sA v U ; i z' u t k sj k sx h d sl k F k & l k F k m u d se k r k & f i r k d sf y , H k h e g Ù o i w. k Zg k sl d r sg Sa] o si z' u f o o k g ] i f j o k j i k s" k . k v k Sj ' k k j h f j d x f r f o f / ; k sa l sl E c f U / r g SaA v k g k j v k Sj F k Sy k l h f e ; k
l k e k U ; r % F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa d sf y , f d l h f o ' k s" k v k g k j d h v k o ' ; d r k u g h a g k sr h ] i j U r qj k sf x ; k sa d k sy k Sg d h v f / d r k o k y sH k k st u l sc p u k p k f g , A , Y d k sg y ; qD r i n k F k k s± l s c p u k; kb U g sa d e e k = k ke sa y su kl e > n k j h g S] D ; k sf d b l l s f t x j d k s f o ' k s" k d j { k f r d k [ k r j k j g r k g SA b l d k d k j . k g S] f t x j e sa y k Sg d k b d V ~B k g k su k v k Sj n wl j k j k sf x ; k sa d sf g i SV k b f V l & Bl sl aØ f e r g k su sd h l E H k k o u k A [ k sy d wn v k Sj F k Sy k l h f e ; k
F k Sy k l h f e ; k j k sx h v f / d r j [ k sy k sa e sa H k k x y sl d r sg Sa] i j U r qf d r u k v k Sj f d l i zd k j d s [ k sy e sa H k k x y sl d r sg Sa] ; g j k sx h d sL o k L F ; d h n ' k k i j f u H k Zj d j r k g Sv k Sj b l f o " k ; i j M k WD V j d h j k ; H k h y sy su h p k f g , A F k Sy k l h f e ; k v k Sj v o d k ' k TIF u si wj h n qf u ; k d sf o ' k s" k K M k WD V j k sa v k Sj f p f d R l k d sU n zk sa d h l wp h r S; k j d h g S( ; g TIF d h o sc l k b V i j m i y C / g S) ] t k sF k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sx k sa d k sm i p k j m i y C /
d j k l d r sg SaA ; k = k k i j f u d y u sl si wo Zj k sf x ; k sa d k sv i u sx U r O ; L F k k u l sf u d V r e f p f d R l k d sU n zd k i r k y x k y su k p k f g , v k Sj ? k j l sf u d y u sl si wo Zm l d sU n zd sL F k k u h ; f p f d R l d l sl E i d ZH k h d j y su k p k f g , A j k sf x ; k sa d k s; g l qf u f ' p r d j y su k p k f g , f d f d l h n s' k e sa t k u sl si wo Zm U g k sau sl H k h v k o ' ; d o SD l h u y sy h g S( v i u sf p f d R l d l si j k e ' k Zd j d s) v k Sj m U g sa m l n s' k e sa O ; k I r f o ' k s" k l aØ e . k k sa d sf o " k ; e sa t k u d k j h g S] t g k ¡o st k u k p k g r sg Sa ( WHO d h o sc l k b V l st k j h ; k = k k i j k e ' k Zn s[ k y sa) A j k sx h d s m i p k j d sf y , v k o ' ; d l H k h n o k , ¡f t l e sa , aV h c k ; f V d v k Sj f o l aØ f e r m i d j . k H k h ' k k f e y g Sa] è ; k u l si Sd d j d sv i u sl k F k y st k u so k y sl k e k u e sa j [ k y saA ¼vuqefr ls QksVksxzkQ½
114
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
t k sj k sx h m P p i o Zr h ; { k s= k k sa e sa t k u k p k g r sg Sa] m u e sa g h e k sX y k sf c u d k L r j l k e k U ; g k su k p k f g , v k Sj m U g sa L o ; ad k sv f / d Å ¡p k b Zd sf y , v u qd wy u d k v o l j n su k p k f g , A v r % j k sx h L o ; ad k s1 1 0 0 0 i qQ V r d d h Å ¡p k b Zr d l h f e r j [ k u si j f o p k j d j l d r sg Sa ; k v f / d Å ¡p k b Zi j t k u sl sB h d i g y sj D r k / k u v o ' ; d j k y saA b l d sv f r f j D r j k sx h d s d g h aH k h ; k = k k d j u si j d k sb ZH k h i k c U n h u g h ag SA f o o k g v k Sj i f j o k j F k Sy k l h f e ; k d sj k sx h f u f ' p r : i l sf o o k g d j l d r sg Sa v k Sj l U r k u k sR i f Ù k H k h d j l d r s g SaA m u d sc P p k sa d k L o k L F ; m u d st h o u l k F k h d h F k Sy k l h f e ; k l E c U / h f L F k f r i j f u H k Zj d j sx k v F k k Zr ~D ; k o g L o L F k g S] j k sx d k o k g d g S; k L o ; aj k sx h g SA ; f n , d j k sx h O ; f D r n wl j s F k Sy k l h f e ; kd s j k sx h O ; f D r d s l k F kf o o k g d j r kg S] r k s m u d s l H k h c P p s F k Sy k l h f e ; k l si zH k k f o r g k sax sA ; f n , d j k sx h F k Sy k l h f e ; k & c h d so k g d O ; f D r l sf o o k g d j r k g S] r k sm u d s5 0 i zf r ' k r c P p sj k sx l si zH k k f o r g k sax sv k Sj 5 0 i zf r ' k r c P p sj k sx d s o k g d g k sax sA n wl j h v k sj ; f n , d j k sx h , d , sl sO ; f D r l sf o o k g d j r k g S] t k sj k sx d k o k g d u g h ag S] r k sm u d sl H k h c P p s (100%) j k sx d so k g d g h g k sax sA l a{ k si e saµ j k sx h t k si j k e f ' k Zr @ f u / k Zf j r m i p k j d k v u qi k y u d j r sg Sa] o sy x H k x i wj h r j g l k e k U ; v k Sj [ k q' k g k y t h o u t h l d r sg SaA m n k g j . k d sf y , ] l k b i zl e sa F k Sy k l h f e ; k d s8 3 i zf r ' k r j k sf x ; k sa u sm P p f ' k { k k i wj h d j y h g S] v k Sj 2 5 i zf r ' k r f o ' o f o | k y ; k sa l sL u k r d d h m i k f / y sp qd sg SaA 2 2 i zf r ' k r j k sx h f o o k g d j p qd sg SaA m u e sa l s7 3 i zf r ' k r d sc P p s g SaA d qN d sr k sr h u ; k p k j c P p sg SaA l k b i zl e sa 7 9 i zf r ' k r j k sx h d k e d k t e sa y x sg SaA n L r d k j h ] d `f " k d k { k s= k ] l sØ sV j h v k Sj v è ; k i d ] u l Z] M k WD V j ] i sj k e sf M d y L V k i Q d s: i¼jksxh dh vuqefr ls vius LoLFk cPps ds lkFk e sa d k ; Zd j r sg SaA ,d jksxh dk QksVksxzkQ½
115
v è ; k ; & 1 2 F k Sy k l h f e ; k d k i zl k j v k Sj b l d h j k sd F k k e i zl k j
=.k dk;ZØe LFkkfir 12a fu;a gksus ls igys eysfj;k ls izHkkfor ns'k
12b eysfj;k ds ijthoh
(Parasites)
¼yky jDr dksf'kdkvksa esa ih- QkYlhiSje ds VªksQkstks;V~l½
v k j aH k e sa ; g e k u k t k r k F k k f d F k Sy k l h f e ; k H k we è ; l k x j h ; { k s= k r d l h f e r , d j k sx g S] f d U r qv c ; g K k r g k sp qd k g Sf d ; g f o ' o d sv u sd H k k x k sa e sa O ; k i d : i l si k ; k t k r k g SA F k Sy k l h f e ; k i wj sn f { k . k h ; wj k si e sa i qr Zx k y l sy sd j L i su r d ] b V y h v k Sj x zh l e sa r F k k d b Ze è ; & ; wj k si h ; n s' k k sa v k Sj H k wr i wo Zl k sf o ; r l a? k d sd b ZH k k x k sa e sa i k ; k t k r kg SA F k Sy k l h f e ; kd ki zH k k o e è ; & i wo Z l s y sd j b Zj k u ] i k f d L r k u ] H k k j r ] c ax y k n s' k ] F k k b Zy SaM ] e y sf ' k ; k v k Sj n f { k . k h p h u r F k k v i zQ h d k d sm Ù k j & r V o r h Zn s' k k sa v k Sj n f { k . k h v e j h d k e sa H k h f e y r k g SA
F k Sy k l h f e ; k f o ' k s" k : i l sm u { k s= k k sa e sa v f / d i k ; k t k r k g S] t g k ¡i g y sd H k h e y sf j ; k L F k k f u d j k sx j g k F k k ; k v c H k h g S( A e y sf j ; k d k i j t h o h n s[ k sa 1 2 a) l aØ e . k d k j d g k sr k g SA ; g , u k WÝ y h t e P N j } k j k i SQ y k ; k t k r k g SA e P N j d s d k V u si j ; g e u q" ; d s' k j h j e sa i zo s' k d j t k r k g Sv k Sj y k y j D r d k sf ' k d k v k sa i j g e y k d j d sj k sx m R i U u d j n sr k g S( A ; g e k u k t k r k g Sf d m u { k s= k k sa n s[ k sa 1 2 b) e sa t g k ¡e y sf j ; k , d L F k k f u d j k sx F k k ] e u q" ; k sa d st h u e sa v u qd wy u d sf y , d qN c n y k o v k ; kb l l s m u d h f L F k f r m u l s v f / d v u qd wy g k s x b Z] f t u e sa ; g c n y k o u g h av k ; k ] D ; k saf d t h u e sa v k , b l c n y k o l sy k y j D r d k sf ' k d k d si f j o s' k e sa e g Ù o i w. k Zi f j o r Zu g q, ] f t u d sd k j . k i j t h o h d k st h f o r j g u sv k Sj v i u h l a[ ; k c < +k u sd k v o l j u g h af e y k A t h u e sa v k , b l c n y k o d h i f j . k f r β -F k Sy k l h f e ; k e k b u j ; k β -F k Sy k l h f e ; k V ªsV e sa g qb ZA
; g e k u k t k r k g Sf d α -F k Sy k l h f e ; k v k Sj f l d y l sy j k sx d h H k k ¡f r β -F k Sy k l h f e ; k V ªsV d so k g d e y sf j ; k l st h f o r c p u se sa L o L F k O ; f D r ; k sa d h v i s{ k k v f / d l i Q y j g sA e y sf j ; k d sr h o zl aØ e . k d sd k j . k , d c M +h l a[ ; k e sa L o L F k O ; f D r ; k sa d h e `R ; qd s d k j . k f o ' o d se y sf j ; k l si zH k k f o r { k s= k k sa e sa β -F k Sy k l h f e ; k V sªV d so k g d k sa d h l a[ ; k e sa e g Ù o i w. k Zo `f ¼ g qb Zg SA ; | f i g k y d sd qN o " k k s± e sa e y sf j ; k m U e wy u d k ; ZØ e k sa d s i f j . k k e L o : i f o ' o d sd b ZH k k x k sa e sa e y sf j ; k d si zH k k o e sa r st h l sd e h v k b Zg S] f i Q j H k h F k Sy k l h f e ; k v k Sj g h e k sX y k sf c u d sv U ; x E H k h j j k sx k sa d k e qd k c y k v c H k h , d c M +h p qu k Sr h g SA v k c k n h d s L F k k u k ar j . kv k Sj f o f H k U u e k u o t k r h ; l e wg k sa e sa v ar t k Zr h ; f o o k g k sa u s
116
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
F k Sy k l h f e ; k d k sm Ù k j h ; wj k si l f g r f o ' o d sy x H k x l H k h n s' k k sa e sa i g q¡p k f n ; k g St g k ¡; g i g y su g h aF k k ] v c ; g m u n s' k k sa e sa H k h t u & L o k L F ; d h , d c M +h l e L ; k c u r k t k j g k g SA f o ' o L r l w= k k sa d sv u qe k u d sv u ql k j f o ' o d h t u l a[ ; k d k 12c 1 5 i zf r ' k r ] y x H k x 8 & 9 d j k sM +O ; f D r β -F k Sy k l h f e ; k d s o k g d g Sa v k Sj 6 0 ] 0 0 0 i zH k k f o r c P p si zf r o " k Zt U e y sr sg SaA b u e sa l sv f / d k a' ki zH k k f o r O ; f D r f o d k l ' k h y n s' k k sa e sa g SaA f u f ' p r : i l s ; g d g kt kl d r kg S f d ; s v k ¡d M +s o k L r f o d r k l sd g h ad e g SaA f o ' k s" k : i l sf o ' o d st k sH k k x v R ; f / d i zH k k f o r g Sa ; k f t u d sv R ; f / d i zH k k f o r g k su sd h l aH k k o u kg S] m u d s t u l a[ ; k & l e wg k sa d h o k g d n j ( t h u v k o `f Ù k ) d sB h d & B h d v k ¡d M +sa v H k h r d m i y C / u g h ag SaA TIF d sf j d k WM Zd sv u ql k j i wj sf o ' o e sa F k Sy k l h f e ; k e st j d s y x H k x 2 0 0 ] 0 0 0 j k sx h t h f o r g Sa v k Sj m i p k j y sj g sg Saµ b l l s ; g d V q& l R ; l k e u sv k r k g Sf d f o d k l ' k h y n s' k k sa e sa t U e sa dss ÞXkkbMykbUl v f / d r j j k sx h c P p k sa d h e `R ; qf c u k f u n k u d sg k st k r h g S; k ¼QkWTIF j nh fDyfudy eSustesaV m u d k f u n k u g h B h d u g h ag k sr k ; k m U g sa i wj h r j g B h d m i p k j vkWQ FkSyklhfe;kß ls½ u g h af e y r k ; k m U g sa f c u k f d l h m i p k j d sN k sM +f n ; k t k r k g SA
(Birth)
dk
%
u D ' k s e sa ( n s[ k sa 1 2 c) F k Sy k l h f e ; kl s i zH k k f o r n s' k k sa d k s n ' k k Z; k x ; k g SA f l d y l sy v k Sj HbE/β -F k Sy k l h f e ; k t Sl s 12d v U ; x E H k h j g h e k sX y k sf c u j k sx k sa l s f o ' o d h y x H k x 5 i zf r ' k r t u l a[ ; k i zH k k f o r g SA FkSyklhfe;k estj ls izHkkfor laHkkfor tUe
b V y h ]x zh l v k Sj l k b i zl t Sl s n s' k k sa u s ; g j k sd F k k e µ H k y h & H k k ¡f r f l ¼ d j f n ; kg S f d F k Sy k l h f e ; kj k sx d h j k sd F k k e l aH k o g SA ; s i g y s n s' kg Sa] f t u e sa l i Q y j k " V ªh ; d k ; ZØ e k sa } k j k i zH k k f o r c P p k sa d st U e e sa e g Ù o i w. k Zd e h d h x b Zv k Sj d g h a& d g h ab l sf c Y d qy j k sd f n ; k x ; k A b l d sf o i j h r f c zV su e sa] t g k ¡d k i Q h l e ; l sj k sd F k k e d s v P N s d k ; ZØ e m i y C / g Sa y sf d u j k sd F k k e d hd k sb Z j k " V ªh ; & u h f r u g h aF k h ] i zH k k f o r c P p k sa d h l a[ ; k e sa d so y 5 0 n s[ k sa 12d) A i zf r ' k r d h f x j k o V v k b Zg S(
o"kZ ;w-ds-
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l o k Zf / d l i Q y f u o k j d d k ; ZØ e k sa d se q[ ; & i g y qv k sa d k s v U ; i zH k k f o r n s' k k sa e sa d k ; ZØ e k sa d k v k / k j c u k ; k t k j g k g SA (WHO/HGN/WG/00.1 2000)
xzhl
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117
; si { k g Sa %
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vkd`fr A. FkSyklhfe;k ls izHkkfor izfro"kZ ,d jksxh ds tUe ysus ij lap;h okf"kZd [kpZ
b"Vre vk;ju dhys'ku
•
l j d k j l sl ad Y i v k Sj o p u c ¼ r k i zk I r d j u k
•
i zH k k o ' k k y h L o k L F ; & f ' k { k k v f H k ; k u k sa d s} k j k l k e k U ; t u r k v k Sj L o k L F ; d f e Z; k sa e sa i s' k so j t k x # d r k c < +k u k
•
i j h { k . k k sa v k Sj t U e & i wo Zf u n k u d sf y , i z; k sx ' k k y k , ¡L F k k f i r d j u k
•
t h u v k Sj i zl wf r l ac a/ h l so k v k sa d k sm U u r d j u k A
vi;kZIr vk;ju dhys'ku vk;ju dhys'ku ds fcuk
dk;ZØe vkjaHk gksus ds ckn ds o"kZ
(WHO/HGN/WG/00.1 2000)
j k sd F k k e d k e g Ù o
f o ' o L o k L F ; l ax B u d sv u ql k j v f / d r j n s' k k sa e sa n s' k O ; k i h f u o k j d d k ; ZØ e k sa d h o k f " k Zd y k x r , d o " k Zd sn k Sj k u t U e sj k sf x ; k sa d s, d o " k Zr d m i p k j d h y k x r d s y x H k x c j k c j g SA j k sd F k k e e sa g k su so k y k o k f " k Zd O ; ; o L r qr % l e k u g h j g r k g S] t c f d n s[ k sa f p = k A) m i p k j d ko k f " k Zd O ; ; i zf r o " k Z c < +r kt k r kg S( f t l l s p y j g s f u o k j d d k ; ZØ e d h O ; ; & i zH k k f o r k i zf r o " k Zc < +r h t k r h g SA F k Sy k l h f e ; k d sm i p k j d s O ; ; d sf o " k ; e sa f o ' o L o k L F ; l ax B u d sv u qe k u d sv u ql k j ] i zH k k f o r c P p k sa d st U e d h l a[ ; k d k sl h f e r d j u sd sf y , f u o k j d d k ; ZØ e k sa d sv H k k o e sa v f / d r j n s' k F k Sy k l h f e ; kd s l H k h j k sf x ; k sa d k s m i ; qD r m i p k j m i y C / d j k u s e sa v l e F k Z g k sax sA o r Ze k u j k sf x ; k sa d sm i p k j d k O ; ; m B k i k u sd sf y , , d i zH k k o h f u o k j d d k ; ZØ e d k g k su k v f u o k ; Zg S( v k d `f r A) A
F k Sy k l h f e ; k o a' k k u qØ e l sd Sl sv k r k g S LoLFk cPps
ekrk&firk nksuks lkekU; ;k ÞLoLFkß β &Xyksfcu thuksa dk laogu djrs gSA
118
t Sl k f d i zF k e v è ; k ; e sa c r k ; k x ; k g S] F k Sy k l h f e ; k V sªV o a' k k u qØ e d sv f y ax l w= k h v i zH k k o h i zf r : i ( v k WV k st +k se y f j l Sf l o i SV u Z) d s } k j ke k r k & f i r kl s c P p k sa e sa v k r kg SA c P p kt c x H k Ze sa v k r kg S] r k se k r kv k Sj f i r kn k su k sa l s , d & , d β -X y k sf c u t h u i zk I r d j r k g SA t c e k r k v k Sj f i r k n k su k sa l k e k U ; ; k L o L F k β -X y k sf c u t h u o k y sg k sr sg Sa] r k sc P p k n k sl k e k U ; β -X y k sf c u t h u i zk I r d j r k g S] t Sl k f d f p = k e sa f n [ k k ; k x ; k g SA
t c e k r k ; k f i r k n k su k sa e sa l sd k sb Z, d i zH k k f o r β -X y k sf c u t h u d k o k g d g k sr k g Sv k Sj n wl j k l k e k U ; L o L F k β -X y k sf c u t h u o k y k g k sr k g S] r k s, sl se k r k & f i r k d s i zR ; sd c P p s} k j k o k g d e k r k ; k f i r k l si zH k k f o r F k Sy k l h f e ; k t h u i zk I r d j u sd h l aH k k o u k 5 0 i zf r ' k r g k sr h g SA
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
b u c P p k sa d k s% (i)
β -F k Sy k l h f e ; k V sªV d so k g d ; k
(ii)
β -F k Sy k l h f e ; k d sf o " k e ; qX e t ; k
(iii)
β -F k Sy k l h f e ; k e k b u j l si zH k k f o r d g k t k r k g SA
F k Sy k l h f e ; k V sªV d so k g d k sa d sf o " k ; e sa
50% LoLFk
ekrk&firk esa ls ,d izHkkfor β &Xyksfcu thuksa dk laogu djrk gS rks og β &FkSyklhfe;k dk@dh laokgd gSA
50% chVk FkSyklhfe;k y{k.k
F k Sy k l h f e ; k V sªV d so k g d ] j k sx l si zH k k f o r u g h ag k sr sA b u e sa j k sx d s' k k j h f j d ; k e k u f l d y { k . k u g h ag k sr sv k Sj b U g sa f d l h f o ' k s" k v k g k j ; k f p f d R l k d h v k o ' ; d r k u g h ag k sr h A ; g n ' k k l e ; d sl k F k f d l h x E H k h j j k sx d k : i u g h ay sl d r h A o k L r o e sa b u e sa l sv f / d r j d k sr k s; g H k h i r k u g h ag k sr k f d o sj k sx d so k g d g Sa] t c r d f d f o ' k s" k : i l si j h { k . k u f d ; k t k , A g k y k ¡f d b u e sa l sd qN d k sF k k sM +h j D r k Y i r k g k sl d r h g S] f t l d k x y r h l sy k Sg d h d e h l sg k su so k y h j D r k Y i r k d s: i e sa f u n k u g k sl d r k g SA i z; k sx ' k k y k & i j h { k . k k sa } k j k l j y r k l sb u n k su k sa d sc h p v ar j f d ; k t k l d r k g SA x H k Zo r h e f g y k o k g d k sa d k sl k / k j . k j D r k Y i r k g k sl d r h g S] f t l d k x H k k Zo L F k k d sn k Sj k u y k Sg & i wj d k sa } k j k m i p k j f d ; k t k l d r k g SA
d g h av k i o k g d r k su g ah ] ; g t k u u k D ; k sa v k o ' ; d g S\ ; | f i F k Sy k l h f e ; k V sªV d k o k g d g k su sl sL o k L F ; i j d k sb Zf o i j h r i zH k k o u g h ai M +r k ] i j U r q ; f n o k g d d k f d l h v U ; o k g d d sl a; k sx l sd k sb Zc P p k g S] r k sm l d sF k Sy k l h f e ; k e st j l si zH k k f o r g k su sd h l E H k k o u k g j p k j e sa l s, d ; k 2 5 i zf r ' k r g k sr h g SA t Sl k f p = k e sa f n [ k k ; k x ; k g S] t c e k r k v k Sj f i r k n k su k sa o k g d g Sa] g j x H k k Zo L F k k e sa c P p sd s F k Sy k l h f e ; k e st j l si zH k k f o r g k su sd h l aH k k o u k 2 5 i zf r ' k r g Sv k Sj F k Sy k l h f e ; k V sªV d k o k g d g k su sd h l aH k k o u k 5 0 i zf r ' k r g Sv k Sj c P p sd si wj h r j g v i zH k k f o r j g u sd h l aH k k o u k 2 5 i zf r ' k r g SA
v U ; v l k e k U ; g h e k sX y k sf c u v k Sj g h e k sX y k sf c u f o d k j d b Zv U ; v l k e k U ; i zd k j d so ; L d e sa g h e k sX y k sf c u d k i r k p y k g S] t k sl aj p u k v k Sj j k sx & f o " k ; d i f j . k k e n k su k sa g h c k r k sa e sa , d & n wl j sl s 25% 25% f H k U u g SaA b U g sa l aj p u k R e d g h e k sX y k sf c u : i & H k sn d g k t k r k g SA b u e sa FkSyklhfe;k ;qDr LoLFk e q[ ; : i l sg h e k sX y k sf c u S(HbS)] g h e k sX y k sf c u E(HbE)] g h e k sX y k sf c u C(HbC)] g h e k sX y k sf c u D(HbD) v k Sj g h e k sX y k sf c u y si k sj (HbLepore) l f E e f y r g SaA ; so a' k k u qØ e e sa B h d m l h i zd k j i zk I r g k sr h g Sa] t Sl sf d β nksuks 50% F k Sy k l h f e ; k d sl an H k Ze sa p p k Zd h x b Zg SA r F k k f i t k sv i u se k r k v k Sj f i r k chVk FkSyekrk&firk klhfe;k y{k.kksa (Traits) chVk FkSyklhfe;k dk laogu djrs gSA n k su k sa g h l sg h e k sX y k sf c u y si k sj (HbLepore) v k Sj g h e k sX y k sf c u (HbS) y{k.k
119
o a' k k u qØ e l si zk I r d j r sg Sa] d so y m U g h ae sa f p f d R l k d h n `f " V l se g Ù o i w. k Zj k sx n ' k k , ¡ i k b Zt k r h g Sa] g h e k sX y k sf c u y si k sj (Hb Lepore) l sβ -F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k v k Sj e st j l sf e y r h & t qy r h j k sx & n ' k k v k Sj g h e k sX y k sf c u S (HbS) l sf l d y l sy j k sx ] t k s , d x aH k h j g h e k sX y k sf c u f o d k j g S] v k Sj f p f d R l k i f j . k k e r F k k m i p k j n k su k sa g h n `f " V ; k sa l sβ -F k Sy k l h f e ; k e st j l sf H k U u g SA e k r k v k Sj f i r k n k su k sa g h l si zk I r v U ; v l k e k U ; g h e k sX y k sf c u HbC, HbD ; k HbE d sd k j . k V sªV l l sl ac af è k r d k sb Zj k sx u g h ai k ; k t k r k A r F k k f i g h e k sX y k sf c u d s; s: i & H k sn β & F k Sy k l h f e ; k V ªsV l sf e y d j f p f d R l k d h n `f " V l se g Ù o i w. k Zv U ; l ac af è k r j D r f o d k j m R i U u d j l d r sg SaA HbE/β -F k Sy k l h f e ; k
f o ' k s" k r % n f { k . k, f ' k ; k b Z o a' k Ø e o k y h t k f r ; k sa t Sl s f d d ac k sf M ; u ] f o ; r u k e h v k Sj F k k b Zt k f r e sa l c l sv f / d i k ; k t k u so k y k v l k e k U ; g h e k sX y k sf c u g SA HbE
25% HbE/FkSyklhfe;k ;qDr
ekrk&firk esa ls dksbZ ,d chVk FkSyklhfe;k VªsV dk vkSj nwljk HbE VªsV dk laogu djrk gSSA
25% HbE VªsV
25% chVk FkSyklhfe;k VªsV
25% LoLFk
; f n e k r k v k Sj f i r k e sa l sd k sb Z, d β & F k Sy k l h f e ; k V sªV d k o k g d g S v k Sj n wl j k HbE d k ] r k sg j x H k k Zo L F k k e sa t U e sc P p sd k s2 5 i zf r ' k r l aH k k o u k g k sx h f d m l s HbE/β F k Sy k l h f e ; k g k sA HbE/β -F k Sy k l h f e ; k , d l k / k j . kr h o zr ko k y hj D r k Y i r kg S]
f t l d sy { k . k i zk ; % β & F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k d sy { k . k k sa d sl e k u g k sr sg Sa] f d U r q; sF k Sy k l h f e ; k e st j d sy { k . k k sa f t r u sr h o zH k h g k sl d r s g SaA HbE/B-F k Sy k l h f e ; k d h f p f d R l k v k Sj j k sx f o " k ; d i f j . k k e k sa d k sb l i qL r d e sa i g y sg h c r k f n ; k x ; k g SA
Hb y si k sj @ β -F k Sy k l h f e ; k Hb y si k sj d sβ -F k Sy k l h f e ; k d sl k F k l a; k sx d h i f j . k f r β -F k Sy k l h f e ; k e st j t Sl h
, d r h o zj k sx n ' k k e as g k sr h g Sv k Sj ; g HbE/β -F k Sy k l h f e ; k d h r j g l sg h o a' k Ø e l s i zk I r g k sr k g S] f t l d k o . k Zu Å i j f d ; k x ; k g SA HbS/β -F k Sy k l h f e ; k 25% HbS/FkSyklhfe;k ;qDr
ekrk&firk esa ls dksbZ ,d chVk FkSyklhfe;k VªsV dk vkSj nwljk HbS VªsV dk laogu djrk@djrh gSSA
120
; f n e k r k v k Sj f i r k e sa l sd k sb Z, d β -F k Sy k l h f e ; k V sªV d k o k g d g Sv k Sj n wl j kHbS V sªV d ko k g d g S] r k s i zR ; sd x H k Z/ k j . ke sa HbS@ β F k Sy k l h f e ; k o k y sc P p sd st U e d h l aH k k o u k 2 5 i zf r ' k r g k sx h A
25% HbS VªsV
25% chVk FkSyklhfe;k VªsV
25% LoLFk
HbS l k e k U ; r % v i zQ h d h v k Sj H k we è ; l k x j h ; o a' k k u qØ e o k y h t k f r ; k sa e sa
i k ; k t k r k g SA j k sx & n ' k k d h r h o zr k β -t h u } k j k m R i k f n r β -X y k sf c u d s m R i k n u d h e k = k k i j f u H k Zj g k sr h g SA t c β -t h u } k j k β -X y k sf c u d k
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
m R i k n u f c Y d qy g h u g h ag k sr k ] r k s; g j k sx & n ' k k y x H k x f l d y & l sy j k sx d sl e k u g k sr h g SA t c β -t h u } k j k β -X y k sf c u d k F k k sM +k m R i k n u g k sr k g S] r k sn ' k k d qN d e r h o zg k s l d r h g SA b l i qL r d e sa n h x b Zt k u d k j h b l j k sx & n ' k k i j y k x wu g h ag k sr h ] b l f o " k ; e sa v f / d t k u d k j hf o ' o L o k L F ; l ax B u (WHO) d ho sc l k b V i j m i y C / g SA g h e k sX y k sf c u : i & H k sn k sa d sv U ; l a; k st u H k h o a' k k u qØ e l si zk I r g k sl d r sg Sa t Sl sf d δ β /Hb y si k sj v k Sj HbO v j c @ β , ; sn k su k sa F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k l sl e k u r k j [ k r sg Sa r F k k HbS/HbC, HbS/HbD i at k c v k Sj HbS/HbO v j c A ; sl c f H k U u & f H k U u r h o zr k o k y s f l d y & l sy j k sx l sl e k u r k j [ k r sg SaA α -F k Sy k l h f e ; k
lkekU; vYQk Xyksfcu thu Øksekst+ksEl 16
mlh Øksekst+kse ij Øksekst+kse α &FkSyklhfe;k ekbuj
foijhr Øksekst+kse ij Øksekst+kse α &FkSyklhfe;k ekbuj
ekSu laokgd
α -F k Sy k l h f e ; k ] β -F k Sy k l h f e ; k l sf c Y d qy f H k U u g SA b l i qL r d e sa n h x b Zt k u d k j h m u O ; f D r ; k sa i j y k x wu g h ag k sr h ] t k sα -F k Sy k l h f e ; k d so k g d g SaA α -F k Sy k l h f e ; k d sf o " k ; e sa v f / d t k u d k j h f o ' o L o k L F ; l ax B u (WHO) d h o sc l k b V i j m i y C / g SA r F k k f i b l d si zl k j v k Sj o a' k k u qØ e d h d qN v k / k j H k wr t k u d k j h v k x sn h x b Zg SA i wj sf o ' o e sa α -F k Sy k l h f e ; k d so k g d k sa d h l a[ ; k 2 6 0 d j k sM +l sH k h v f / d g SA H k k j r ] n f { k . k & i wo Z, f ' k ; k v k Sj v i zQ h d k e as b u d h l a[ ; k l c l sv f / d g Sv k Sj H k we è ; l k x j h ; { k s= k e sa f d l h l h e k r d d e v k Sj m Ù k j h ; wj k si e sa v R ; ar n qy ZH k g SA β -X y k sf c u d h r qy u k e sa α -X y k sf c u e sa 4 t h u g k sr sg Sa] x q. k l w= k 1 6 ( Ø k se k st +k se & 1 6 ) d s i zR ; sd r U r qi j 2 t h u g k sr sg SaA α -F k Sy k l h f e ; k o k g d v y x & v y x i zd k j l sf e y d j j D r & f o d k j m R i U u d j r sg Sa] t k s e è ; e l sy sd j r h o zr d g k sl d r sg SaA Hb c k V Zl d k g k b M ªk I l f i Q V Sf y l f l U M ªk se ( n s[ k sa
121
(i) α α
vYQk FkSyklhfe;k ekbuj
α α
α α
ekrk&firk nksuks vYQk FkSyklhfe;k ekbuj dk laogu djrs gSa] ftlesa ekrk&firk esa ls izR;sd nks v&lkekU; tho foijhr Øksekst+ksEl ij gksrs gSaA
(ii) α α
(iii) α α
HbH j k sx d k l c l sr h o z: i HbH g k b M ªk WI l i Q h V Wf y l ( n s[ k sa iii)
g SA ; g v R ; U r n qy ZH k j k sx g SA
vYQk FkSyklhfe;k xq.k ¼Cis izdkj ds½ α α
α α
gkbMªkWil fQVSfyl ¼vYQk FkSyklhfe;k estj½
vYQk lkekU; FkSyklhfe;k gheksXyksfcu ekSu α laokgd α α α
α
α α
ekrk&firk ls ,d dks vYQk FkSyklhfe;k ekbuj gks] ftlesa nks v&lkekU; thu mlh ¼leku½ Øksekst+kse ij gksA
122
β -F k y S k l h f e ; k d h f p f d R l k i x z f r e as α -F k y S k l h f e ; k d k e g Ù o
α α α α
ekrk&firk nksuks lkekU; vYQk FkSyklhfe;k ekbuj gheksXyksfcu dk laogu djrs gSa] ftlesa ekrk&firk esa ls izR;sd nks v&lkekU; vYQk Xyksfcu thu Øksekst+ksEl ij gksrs gSaA
ii) ; g l o k Zf / d r h o zα -F k Sy k l h f e ; k g Sr F k k α ° -F k Sy k l h f e ; k d h l e ; qX e t v o L F k k g SA b l e sa p k j k sa α -X y k sf c u t h u f u f " Ø ; g k sr sg Sa v k Sj α - Ük `a[ k y k v k sa d k m r i k n u f c Y d qy u g h ag k sr k A b l n ' k k e sa r h o z j D r k Y i r k g k st k r h g Sf t l d si f j . k k e L o : i x H k ZL F k f ' k ' k qd h e `R ; qg k s t k r h g SA ; | f i f p f d R l k i f j . k k e k sa e sa O ; k i d f H k U u r k g k sr sg q, H k h HbH j k sx l si zH k k f o r v f / d r j O ; f D r L o L F k g SaA
l e ; qX e t β -F k Sy k l h f e ; kl s i zH k k f o r j k sf x ; k sa e sa α -F k Sy k l h f e ; k f o ' k s" k d d h m i f L F k f r e g Ù o i w. k Zg k sr h g S] D ; k saf d ; g α v k Sj β & Ük `a[ k y k v k sa d s c h p v l ar qy u d k s d e d j l d r kg S] f t l l s β F k Sy k l h f e ; k d sj k sx & f o " k ; d i f j . k k e k sa e sa d e h v k t k r h g SA
D ; k v k i o k g d g Sa\ i r k y x k , ¡ t su sf V d i j k e ' k Z
α
v f / d r j e k e y k sa e sa l k / k j . k i z; k sx ' k k y k i j h { k . k k sa l s; g i r k y x t k r k g Sf d d k sb ZO ; f D r F k Sy k l h f e ; k f o ' k s" k d ( V sªV ) d k o k g d g S v F k o k u g h a] r F k k f i d k sb ZH k h i z; k sx ' k k y k i j h { k . k f d , t k u sl si wo Z; g v k o ' ; d g Sf d m u O ; f D r ; k sa d k st su sf V d i j k e ' k Zf e y sA
α α
m U g sa i j h { k . k D ; k sa d j o k u k p k f g , v k Sj i j h { k . k d si f j . k k e k sa d k m u d s α vYQk αgheks& vkSj nqljs dh α FkSyklhfe;k Xyksfcu ekSu laokgd f y , D ; k e g Ù o g S] b l f o " k ; e sa m U g sa t g k ¡l aH k o g k s] l wp u k ] i j k e ' k Z xq.k H jksx okyh voLFkk gks] ftles ,dy v k Sj e k x Zn ' k Zu m i y C / d j k ; k t k u k p k f g , A v U ; F k k b l i zd k j d h v&lkekU; vYQk Xyksfcu thu ,d t k u d k j h m i y C / d j k u s d kn k f ; R o , d v P N s L o k L F ; & f ' k { k kd k ; ZØ e d kg k su k Øksekst+kse ij gksA
p k f g , A , d t su sf V d i j k e ' k Z& n k r k d k sf o ' k s" k : i l si zf ' k f { k r g k su k p k f g , ] m l sj k sx d h j k sd F k k e d se g Ù o i w. k Zi { k k sa d sv f r f j D r L o ; aj k sx d sf o " k ; e sa H k h p p k Zd j u se sa l e F k Z g k su k p k f g , ] p p k Ze sa f u E u f y f [ k r f o " k ; ' k k f e y g k sl d r sg Sa % •
i j h { k . k d g k ¡d j o k ; k t k ,
•
i j h { k . k d si f j . k k e k sa d h O ; k [ ; k d Sl sd h t k ,
•
o k g d g k su sl sD ; k r k R i ; Zg S] ; f n n k so k g d l ar k u i Sn k d j u k p k g r sg Sa ; k t k si g y s g h x H k Z/ k j . k d j p qd sg Sa v k Sj t k sf [ k e e sa g S] m u d sf y , D ; k f o d Y i m i y C / g SaA
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
•
F k Sy k l h f e ; k e st j ; k v U ; g h e k sX y k sf c u f o d k j ; k t su sf V d j k sx k sa d h i zd `f r v k Sj f p f d R l k
•
, d i j k e ' k Zn k r k d k sO ; f D r ; k sa v k Sj n E i f r ; k sa d k st k u d k j h m i y C / d j k u h p k f g , v k Sj ; g f u . k Z; m U g h ai j N k sM +n su k p k f g , f d o sb l f o " k ; e sa v k x sD ; k d j u k p k g r sg SaA α β δ γ 2α 2 2α 2 2 r F k k i j k e ' k Zn k r k d h l y k g v k Sj t k sf [ k e o k y sn E i f r ; k sa } k j k f y , x , f u . k Z; i zk ; % 2 m u d h è k k f e Zd v k Sj l k aL d `f r d v k L F k k v k sa l s i zH k k f o r g k sr s g SaA TIF d s i zd k ' k u ^ ^ f i zo sU ' k u v k Wi Q F k Sy k l h f e ; k , aM v n j g h e k sX y k sf c u f M l v k WM Zj l * * o k Y ; we & 1 ] l s i k B d k sa d k sb u f o " k ; k sa i j v f / d l V h d t k u d k j h f e y l d sx h A Hb A
Hb A2
f d l h O ; f D r d s β − F k Sy k l h f e ; k f o ' k s" k d d k o k g d g k su s d h i qf " V d s f y , i z; k sx ' k k y k i j h { k . k
Hb F
F k Sy k l h f e ; k d sf y , i z; k sx ' k k y k i j h { k . k k sa e sa l k e k U ; j D r i j h { k . k ] f t l sd E i y h V C y M d k m aV (CBC) d g r sg Sa] ' k k f e y g k sr kg S] b l e sa g h e k sX y k sf c u d sL r j r F k ky k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h l a[ ; kv k Sj v k ; r u l s l ac af / r v U ; e k i f d , t k r s g SaA b U g sa e h u d k Wi ZL D ; wy j o k WY ; we (MCV) r F k ke h u d k Wi ZL d ; wy j g h e k sX y k sf c u (MCH) d g r s g SaA m n k g j . kd sf y , ] o ; L d k sa e sa 7 5 l sd e MCV o k g d v o L F k kd k sl wf p r d j r kg S ( f o d Y i l s; g y k Sg d h d e h b af X k r d j l d r k g S] , d v U ; i j h { k . k l sb l d h i qf " V d h t k l d r h g S) c P p k sa e sa MCV d k L r j d e g k sl d r k g SA ; g v k ; qd sv u ql k j c n y r k j g r k g SA y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h v k d `f r v k Sj m u d k v k d k j t k ¡p u sd sf y , l w{ e n ' k h Zl s m u d k i j h { k . k f d ; k t k r k g SA F k Sy k l h f e ; k o k g d d h y k y j D r d k sf ' k d k , ¡g Y d h y k y ( n s[ k sa 12f) v k Sj f o f o / v k d k j k sa ( i k sb f d V k sl k b V k sf l l ) o k y h g k sr h g Sa] t c f d l k e k U ; n s[ k sa y k y j D r d k sf ' k d k , ¡x g j sy k y j ax d h r F k k v k d k j e sa x k sy v k Sj v o r y g k sr h g Sa ( 12c) β -F k Sy k l h f e ; k e k b u j ( f o ' k s" k d ) d so k g d k sa v k Sj v & o k g d k sa ( l k e k U ; ) d sj D r i Se k u k sa d se k u v & o k g d ( l k e k U ; )
β -F k Sy k l h f e ; k d so k g d
Hb:
13.5g/dL
Hb:
14.2g/dL
HCT:
42%
HCT:
42.5%
MCV:
88.8 FL
MCV:
61.2 FL
MCH:
28.5 pg
MCH:
20.5 pg
MCHC:
32.1g/dL
MCHC:
33.4 g/dL
RDW-CV:
13.1%
RDW-CV:
15.9%
A2:
5.3%
123
β -F k Sy k l h f e ; k V ªsV ( f o ' k s" k d ) d si zd k j j D r k Y i r ke k b Ø k sl k b V k sf l l HbA2
HbF
v U ;
(MCV<75 fl)
D y k f l d y 0–+
+
>3.5%
1-5%
β δ
0–+
+
<3.5%
5-10%
y si k sj
0–+
+
<3-5%
1-5%
0
<3.5%
<2%
f u f " Ø ; o k g d 0
5-10% y si k sj Hb
¼MA uoacj 14] 1996] dksUQjsUl ls½
j&laokgd ¼lkekU;½ 12e xS dh CyM fQYe
b l d sv f r f j D r ; f n v U ; i z; k sx ' k k y k i j h { k . k ( t Sl sf d TIBC v k Sj i sQ f j f V u ) l si r k p y r k g Sf d MCV d se k u e sa d e h d k , d d k j . k y k Sg d h d e h d k g k su k u g h ag S] r k s F k Sy k l h f e ; k V ªsV d h m i f L F k f r d h i qf " V d j u sr F k k b l d si zd k j d k i r k y x k u sd sf y , d qN v f r f j D r i j h { k . k f d , t k r sg SaA β -V ªsV d h m i f L F k f r d k i r k y x k u sd sf y , , d i zf Ø ; k g S] f t l sg h e k sX y k sf c u b y sD V ªk si Q k sj sf l l d g k t k r k g SA b l d s} k j k HbA v k Sj HbA d h e k = k k e k i h t k r h g SA HbA v k Sj HbA Ø e ' k % o ; L d g h e k sX y k sf c u d se q[ ; v k Sj x k S. k v o ; o g SaA o ; L d y k y j D r d k sf ' k d k v k sa e sa l k e k U ; r % i k , t k u so k y sv U ; g h e k sX y k sf c u t Sl s% H k wz. k g h e k sX y k sf c u HbF d k sH k h b y sD V ªk si Q k sj sf l l l su k i k t k l d r k g SA v f è k d r j d sl k sa e sa ; g t k u u sd sf y , d k sb ZO ; f D r o k g d g Sv F k o k u g h aÅ i j c r k , x , i j h { k . k i ; k ZI r g SA 2
12f
chVk FkSyklhfe;k laokgd dh CyM fQYe
2
α − F k Sy k l h f e ; k V ªsV d h i g p k u v i o t Zu ; k f u x e u d h i zf Ø ; k l sd h t k r h g SA f t u O ; f D r ; k sa d kMCV d e g k s ( y k Sg d hd e hd s d k j . ku g h a) ] g h e k sX y k sf c u b y sD V ªk si Q k sj sf l l l k e k U ; g k s] f t l e sa β -F k Sy k l h f e ; k V ªsV u i k ; k x ; k g k sv k Sj o sm i ; qD r t k r h ; e wy d sg k sa] r k sm U g sa α -F k Sy k l h f e ; k d k o k g d e k u k t k r k g SA d qN i f j f L F k f r ; k sa e sa β ; k α -F k Sy k l h f e ; k V ªsV d h m i f L F k f r ; k v u qi f L F k f r d k i r k y x k u sd sf y , DNA i j h { k . k d j u sd h H k h v k o ' ; d r k g k sr h g SA F k Sy k l h f e ; k V ªsV d sf y , b l i zd k j d s t h u sf V d i j h { k . k k sa d k i z; k sx O ; k i d : i l sf d ; k t k j g k g SA
j D r i j h { k . k f d l sd j o k u k p k f g , F k Sy k l h f e ; k d h j k sd F k k e d se g Ù o v k Sj b l o k L r f o d r k d k sn s[ k r sg q, f d ; g j k sx f o ' o d sy x H k x l H k h H k k x k sa e sa i k ; k t k r k g SA F k Sy k l h f e ; k V ªsV d h i g p k u d sf y , t k ¡p
124
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
d k sv k n ' k Zr % j k sd F k k e d sj k " V ªh ; d k ; ZØ e k sa e sa l f E e f y r d j y su k p k f g , A ; g t k ¡p d e v k ; ql sv k j E H k d j u h p k f g , ] i j U r qf u f ' p r : i l sf o o k g ; k x H k Zè k k j . k d j u sl si g y sg k s t k u h p k f g , A v k Sj d e l sd e ; g t k ¡p r c r k sv o ' ; g k su h p k f g , % t c d k sb Zl ac aè k h α -F k Sy k l h f e ; k d k o k g d ; k j k sx h g k sv k Sj @ v F k o k ( 1 ) m u n s' k k sa e sa t g k ¡; g j k sx c g qr T ; k n k i k ; k t k r k g k s] ; k , sl sf d l h n s' k l sy k SV u si j A ( 2 )
l j D r r k ( Consanguinity) l j D r r k d k v F k Zg S] j D r d k l e k u g k su k A v r % m n k g j . k d sf y , f u d V l ac af è k ; k sa d sc h p g k su so k y sf o o k g d k sl j D r f o o k g d g k t k r k g SA f o ' o d sv u sd H k k x k sa e sa b l i zd k j d s f o o k g k sa d k si zk sR l k g u f n ; k t k r k g Sv k Sj m u d k i zp y u g SA r F k k f i e k r k v k Sj f i r k f t r u s v f è k d f u d V d sl ac aè k h g k sax s] m u d sc P p k sa e sa F k Sy k l h f e ; k t Sl st U e t k r j k sx k sa d sl k F k t U e y su sd h l aH k k o u k ] m r u h g h v f è k d g k sx h A v l ac af è k r n E i f r ; k sa e sa , d L o L F k c k y d d k st U e n su sd h l aH k k o u k y x H k x 9 8 i zf r ' k r g k sr h g SA t k sn E i f r l x sH k k b ; k sa ; k l x h c g u k sa d h l ar k u g k sr sg Sa] m u e sa , d L o L F k c k y d d k st U e n su sd h l aH k k o u k y x H k x 9 6 i zf r ' k r g k sr h g SA , sl sn E i f r ; k sa d se k r k & f i r k v k Sj @ v F k o k n k n k & n k n h ] u k u k & u k u h H k h ; f n f u d V l ac aè k h g k sa] r k sm u e sa , d L o L F k c k y d d k s t U e n su sd h l aH k k o u k y x H k x 9 4 i zf r ' k r g k sr h g SA b l h i zd k j e k r k v k Sj f i r k f t r u sn wj d sl ac aè k h g k sr sg Sa] m u e sa i zH k k f o r c k y d d k st U e n su s d h v f r f j D r l aH k k o u k m r u h r st h l s? k V r h t k r h g SA v l ac af è k r e k r k & f i r k l st U e y su s o k y si zf r 1 0 0 0 c k y d k sa e sa l sy x H k x 2 & 3 c k y d k sa e sa f j l Sf l o f M l v k M Zj g k sr k g SA l ac af è k r e k r k & f i r k l st U e y su so k y si zf r 1 0 0 0 c k y d k sa e sa l s2 & 2 0 c k y d k sa e sa f j l Sf l o f M l v k M Zj g k sr k g SA ; g b l i j f u H k Zj d j r k g Sf d e k r k & f i r k f d r u sf u d V d sl ac aè k h g SaA
t k sf [ k e d h l aH k k o u k o k y sn E i f r ; k sa d k sm i y C è k f o d Y i t U e & i wo Zi j h { k . k ; f n d k sb Zβ -F k Sy k l h f e ; k d h o k g d e f g y k c P p k p k g r h g S; k o g x H k Zo r h g Sv k Sj m l s v i u si f r d so k g d g k su s; k u g k su sd h t k u d k j h u g h ag S] r k sm l d si f r d k r qj ar i j h { k . k f d ; k t k u k p k f g , f d d g h ao g H k h o k g d r k su g h ag SA ; f n o sn k su k sa g h o k g d g Sa] r k si f j o k j d h ; k st u k c u k l d r sg Sa v k Sj ; f n e f g y k x H k Zo r h g S] r k sx H k Zd k st k j h j [ k u sd sf o " k ; e sa l k sp l d r sg SaA v k Sj ; f n F k Sy k l h f e ; k d sf y , H k zw. k d k i j h { k . k l aH k o g k s] r k sH k zw. k d s i zH k k f o r g k su si j x H k Zd sl e k i u d sf o " k ; e sa f u . k Z; y sl d r sg SaA t k sf [ k e d h l aH k k o u k o k y sn E i f r f t u f o d Y i k sa i j f o p k j d j l d r sg Sa] m u e sa f o P N sn ] c k y d x k sn y su k ] x `g h r L o L F k ' k qØ k . k q; k v . M sl s( V sL V & V ~; wc c sc h ) i j [ k u y h f ' k ' k qd k
125
f u . k Z; y su k ' k k f e y g SA v F k o k e k r k & f i r k i ze q[ k r % v i u sè k k f e Zd f o ' o k l d sd k j . k ] c P p k sa e sa j k sx d h f L F k f r d k i r k u y x k d j x H k Zd k st k j h j [ k u sd k f u . k Z; y sl d r sg SaA
F k Sy k l h f e ; k d sf y , H k wz. k d k i j h { k . k x H k ZL F k f ' k ' k qF k Sy k l h f e ; k l si zH k k f o r g Sv F k o k u g h ab l d k i r k y x k u sd sf y , r h u i zd k j d si j h { k . k m i y C è k g SaA (i)
, e f u v k sl sU V sf l l (Amniocentesis) , e f u v k sl sU V sf l l x H k Zè k k k j . k d sy x H k x 1 5 l I r k g c k n x H k Zd h n wl j h f r e k g h ( 1 8 & 2 2 l I r k g ) e sa f d ; k t k r k g SA b l i j h { k . k e sa , d i zl wf r & f o ' k s" k K } k j k v Y V ªk l k m aM d h l g k ; r k l s, d i r y h l qb Ze f g y k d si sV e sa l sx H k k Z' k ; e as M k y d j 2 0 & 3 0 f e y h , f E u v k Wf V d r j y f u d k y k t k r k g SA b l d sc k n m l r j y e sa e k St n wH k wz. k d k sf ' k d k v k sa ( x H k ZL F k f ' k ' k q d h d k sf ' k d k v k sa) d k i z; k sx ' k k y k e as f o ' y s" k . k f d ; k t k r k g S] f t l l s; g i r k y x l d sf d x H k ZL F k f ' k ' k qF k Sy k l h f e ; k l si zH k k f o r g Sa v F k o k u g h aA b l i j h { k . k d k i z; k sx x H k k ZL o F k k d sd k i Q h c k n d h f L F k f r e sa f d ; k t k r k g SA b l e sa x H k Zo k r h e f g y k d k sd k sb Zf o ' k s" k [ k r j k u g h ag k sr k A r F k k f i b l e sa i j h { k . k d sc k n d qN f n u k sa l sy sd j d qN l I r k g k sa r d x H k Zi k r d h l aH k k o u k j g r h g SA
(ii)
d k sM k sZl sU V sf l l (cordocentesis)
b l i j h { k . k e sa v Y V ªk l k m aM d h l g k ; r k l s, d i r y h l qb Ze f g y k d si sV e as l s H k zw. k d h u k f H k & j T t qe sa M k y d j y x H k x 2 & 3 f e y h j D r f u d k y k t k r k g Sv k Sj i z; k sx ' k k y k e sa H k zw. k & j D r d k sv y x d j f y ; k t k r k g SA v f è k d r j e k e y k sa e as c M +h d q' k y r k i wo Zd i g y sg h i z; k l e sa 1 0 0 i zf r ' k r ' k q¼ H k wz. k d k sf ' k d k , ¡i zk I r d j y h t k r h g SaA ' k q¼ H k zw. k j D r i k u se sa v l i Q y r k d sd k j . k g Sa % x H k Zd h v k j af H k d v o L F k k & 1 8 l I r k g l sd e ] x H k Zo r h e f g y k d k e k sV k i k v k Sj i k sL V sf j ; j i y Sl saV k A d e v o f è k d k x H k Z] d k sM k sZl sU V k sf l l e sa g k su so k y h x E H k h j t f V y r k v k sa d k l c l s e g Ù o i w. k Zd k j . k g SA t sy b y sD V ªk si Q k sj sf l l } k j k X y k sf c u Ük `a[ k y k v k sa d k i `F k d d j . k i z; k sx ' k k y k i j h { k . k d h , d l k e k U ; f o f è k g SA e k Wy h D ; wy j f o f è k l si zk j f E H k d v o f è k e sa L i " V f u n k u u sy x H k x i wj h r j g d k sM k sZl sU V k sf l l d k L F k k u y sf y ; k g SA d k sM k sZl sU V k sf l l v c i ze q[ k r % m U g h ax H k Zo r h e f g y k v k sa e as d h t k r h g S] t k si j h { k . k d sf y , n sj l sv k r h g Sa ; kf t u e sa CVS v f u . k k Z; d j g r kg S v k Sj t k sf [ k e o k y s n E i f r ; k sa d s i wo Z i j h { k . k k sa d si f j . k k e m i y C è k u g h ag k sr sA
126
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
(iii)
d k sf j ; k sf u d f o y l l SE i f y ax (Chorionic Villus Sampling, CVS) CVS , e f u ; sl sU V sf l l l sd qN i g y sf d ; k t k l d r k g SA b l sx H k Zd s1 0 & 1 1 l I r k g k sa
e as d j l d r sg SaA b l e sa v Y V ªk l k m aM d h l g k ; r k l s, d i zl wf r & f o ' k s" k K } k j k d k sf j ; k sf u d f o y k b Zd k , d N k sV k & l k l Sai y f y ; k t k r k g Sµ d k sf j ; k sf u d f o y k b Zo sd k sf ' k d k , ¡g k sr h g Sa] f t u e sa o g h t su sf V d l wp u k , ¡g k sr h g Sa t k sH k zw. k e sa g k sr h g Sa v k Sj ; g h d k sf ' k d k , ¡v ar r % I y Sl sU V k c u k r h g SaA ; s d k sf ' k d k , ¡ ; kr k s e f g y kd s i sV e as l s i r y h l qb Z M k y d j ( V ªk ¡l , C M k Wf e u y ) ; k ; k sf u d st f j , , d i r y h u y h M k y d j f u d k y h t k r h g SaA r R i ' p k r ~b u d k sf ' k d k v k sa d k f o ' y s" k . k d j d sf u n k u f d ; k t k r k g SA , e f u v k sl sU V k sf l l d h r j g CVS e sa H k h e f g y k d k sd k sb Zf o ' k s" k [ k r j k u g h ag k sr k A r F k k f i b l e sa H k h x H k Zi k r d h d qN l aH k k o u k v o ' ; g k sr h g SA ; f n x H k Zi k r g k sr k g S] r k s ; g i r k y x k u k d f B u g Sf d ; g CVS d sd k j . k g qv k g S] D ; k saf d x H k Zd sy x H k x 1 2 l I r k g e sa d b Zc k j x H k Zi k r v i u sv k i H k h g k st k r sg SaA ; f n CVS x H k Zd h c g qr ' k q: d h v o L F k k e as v F k k Zr ~f i N y se k f l d j t % l zk o l s8 l I r k g l si g y sf d ; k t k , ] r k sf ' k ' k qd sv ax k sa d sf o d `r g k su sd h l aH k k o u k c g qr c < + t k r h g SA r F k k f i ; f n CVS f i N y se k f l d & Ï k o l s9 o k al I r k g v k j E H k g k su sd sc k n f d ; k t k , r k sf d l h i zd k j d h f o d `f r d h l aH k k o u k e sa o `f ¼ d k d k sb Zi ze k . k u g h ag SA b l h f y , i zk ; % ; g i j h { k . k f i N y se k f l d & Ï k o l s1 0 o k al I r k g ' k q: g k su sd sc k n f d ; k t k r k g SA t su sf V d i j h { k . k f d l i zd k j d k ; Zd j r sg Sa\ , e f u v k sl sU V sf l l v k Sj CVS n k su k sa g h DNA i j v k è k k f j r i j h { k . k g SaA b u e as e k r k & f i r k e sa t su sf V d v l k e k U ; r k v k sa ( E ; wV s' k u ) d h m i f L F k f r ; k v u qi f L F k f r d k i r k y x k ; k t k r k g SA ; g o a' k k u qi k r j k sx k sa d sf u n k u d h l o k Zf è k d ' k q¼ f o f è k ; k ¡g Sa] r F k k f i v U ; i j h { k . k k sa d h H k k af r b u e as H k h = k qf V d h l aH k k o u k g SA g k y k af d ; g = k qf V v f r l w{ e g k sr h g SA f d l h H k h O ; f D r d so a' k k u qx r v f H k y { k . k v k Sj g h e k sX y k sf c u m l d st h u d sv u ql k j g k sr sg Sa] t h u DNA l sc u r k g SA ' k j h j d si zR ; sd Å r d v k Sj f ' k ' k qd sI y l sU V k e as H k h O ; f D r d k i wj k DNA i SV u Ze k St wn g k sr k g SA m n k g j . k d sf y , CVS e sa o SK k f u d i z; k sx ' k k y k e sa d k sf j ; k sf u d f o y k b Zl sy h x b Zd k sf ' k d k v k sa d s DNA e as e k St wn g h e k sX y k sf c u t h u d k v è ; ; u d j r sg SaA b l v è ; ; u l s; g i r k y x r k g Sf d f ' k ' k ql k e k U ; g k sx k ; k F k Sy k l h f e ; k d k o k g d g k sx k ; k F k Sy k l h f e ; k e st j l si zH k k f o r g k sx k A l SE i y d sf o ' y s" k . k e sa i zk ; % , d l I r k g y x r k g SA x H k Zd k l e k i u ; f n i j h { k . k l si r k p y sf d f ' k ' k qj k sx x zL r g S] r k sn E i f Ù k x H k Zd sl e k i u d k f u . k Z; y s l d r s g SaA b u e k e y k sa e as t su sf V d d k m al y j v k Sj i zl wf r f o ' k s" k K d h H k wf e d kv R ; U r
127
e g Ù o i w. k Zg k sr h g SA b l v o L F k k e as H k h i zH k k f o r c P p sd st h o u i ; ±r m i p k j d sn k f ; R o d k sL o h d k j d j r sg q, n E i f r ; k sa u sx H k Zd k st k j h j [ k u sd sf u . k Z; f y , g Sa v k Sj ; f n x H k Zd s l e k i u d k f u ' p ; f d ; k t k r k g S] r k sx H k Zd h v o L F k k d sv u ql k j ; g n k sf o f è k ; k sa e as l s f d l h , d f o f è k } k j k f d ; k t k l d r k g SA i zk j af H k d v o L F k k e sa x H k Zd k l e k i u ; f n f d l h e f g y k d k x H k Z1 4 l I r k g l sd e d k g S] r k sx H k Zd k i zk j f E H k d v o L F k k e as l e k i u f d ; k t k l d r k g SA n E i f r d k s; g t k u d k j h n sn su h p k f g , f d x H k Zd sl e k i u l se f g y k } k j k , d v k Sj l ar k u m R i U u d j u sd h l aH k k o u k d e u g h ag k sx h A v k Sj ; g L i " V d j n su k p k f g , f d t k sf [ k e o k y sn E i f Ù k ; k sa d k si zR ; sd x H k Zè k k j . k l sj k sx & i zH k k f o r c P p s d st U e d h l aH k k o u k m r u h g h j g r h g SA ; f n n E i f Ù k ; g t k u u k p k g sa f d c k n d sf d l h x H k ZL F k f ' k ' k qd k sF k Sy k l h f e ; k g S; k u g h ar k sb l d sf y , t U e i wo Zi j h { k . k v k Sj f u n k u f i Q j l sd j o k u k i M +sx k A f o y af c r x H k Zl e k i u (Late termination)
1 4 l I r k g l sT ; k n k d sx H k Zd k l e k i u d j u sd h f o f è k e sa e f g y k d sx H k k Z' k ; e as g k e k sZu ( i zk sL V k X y Sf U M u ) M k y d j i zl o i zsf j r f d ; k t k r k g SA i zl o e as d qN ? k aV sy x l d r sg SaA i zk j f E H k d v o L F k k e as x H k Z& l e k i u d h i zf Ø ; k d h v i s{ k k ] ; g i zf Ø ; k e f g y k d sf y , d g h av f è k d d " V i zn g k sr h g SA b l i zd k j x H k Z& l e k i u l sH k h e f g y k d h x H k Zè k k j . k d h { k e r k i j d k sb Zi zH k k o u g h ai M +r k A v U ; f o f è k ; k ¡ t U e i wo Zf u n k u v k Sj x H k Zd k l e k i u f o o k n d sf o " k ; g SaA n qH k k ZX ; o ' k ] j k sd F k k e d so y o k g d k sa d h i g p k u l su g h ag k sl d r h v k Sj t U e i wo Zf u n k u v k Sj x H k Zd sl e k i u d sf c u k o k g d k sa d h i g p k u l sH k h d k sb Zy k H k u g h ag k sx k A j k sd F k k e d sv U ; m i k ; f o d f l r f d , t k j g sg Sa] t Sl sf d e k r k d sj D r e sa H k zw. k d h d k sf ' k d k v k sa d k f o ' y s" k . k A r F k k f i b l e sa H k h d f e ; k ¡g Sa] ; g v H k h r d t U e i wo Zf u n k u d k f o ' o l u h ; f o d Y i u g h ac u l d k g SA j k sx & i wo Zt Su sf V d f u n k u (PGD) , d v U ; f o f è k g SA b l e sa f d l h e f g y k o k g d l s DNA r d u h d } k j k , d L o L F k v aM k y su sv k Sj m l si z; k sx ' k k y k e as j k sf i r d j u sd sc k n L = k h d sx H k k Z' k ; e sa j k sf i r f d ; k t k r k g SA f t u l e qn k ; k sa e sa x H k Zd k l e k i u d k f o j k sè k g S] m u e sa PGD v f è k d L o h d k ; Zf l ¼ g k sl d r k g Sv k Sj t c ; g f o f è k d qN d e [ k p h Zy h v k Sj r d u h d h : i l sv f è k d l j y g k st k , x h ] r k sb l d k m i ; k sx v f è k d O ; k i d : i l s g k su sy x sx k A
128
' k C n & l ax zg , x zSU ; wy k sl k b Vd k sf ' k d k æ O ; j f g r ( f c u k ) ' o sr & j D r d k sf ' k d k ( x zSU ; wy k sl k b V n s[ k sa) (Agranulocyte)
, D ; wV (Acute)
, M ~l (AIDS)
v p k u d c g qr r st v k Sj d e v o f è k d sf y , c h e k j i M +u k ( Ø k sf u d l sr qy u k d j sa) ( , D o k ; M Zb E ; wu k sf M f i Q f l , al h o k ; j l ) ] HIV ( , p v k b Zo h ) l aØ e . k l sg k su s o k y h c h e k j h ] ; g c h e k j h v D l j j D r ; k ; k Su & l ac aè k l si Q Sy r h g SA
j D r I y k T e k ] e k ¡l i s' k h ] v aM sd sl i Q sn H k k x v k Sj n wè k e sa i k , t k u so k y sl k e k U ; i zk sV h u k sa e sa l s, d A v k Y M k sL V sj k su L V j sk ; M g k e k u Zs ] t k s' k j h j d su e d v k j S i k u h d sl r ay q u d k sf o f u ; f e r d j r k g A S , Y c wf e u
(Albumin)
(Aldosterone)
c k g j h r Ù o k sa d sf o : ¼ , aV h c k WM h t ( j k sx i zf r d k j d ) m R i U u d j u k ] m n k g j . k d s f y , M k su sV ( f n ; k x ; k ) f d ; k x ; k j D r A , u Se u sf L V dt c i g y h i zf r Ø ; k e sa j D r e sa l h j e , aV h c k WM h t d k i r k u g h ay x k ; k t k l d r k (Anamnestic) g Sr k s] f d l h b E ; wu k st sf u d i n k F k Zd h i zf r f Ø ; k e sa , aV h c k WM h t d k n wl j k r st x f r l sc < +r k m R i k n u A , u k f i Q y SD f l lv f r & l ao sn u ' k h y r k ] m n k g j . k d sf y , ] , u k f i Q y Sf D V d ' k k Wd (Anaphylaxis) m R i U u d j u so k y si zk sV h u ; k n o k b ; k ¡A , aV h c k ; f V dl w{ e & t h o l aj p u k (micro-organism) l sm R i U u , d i n k F k Z; k f d l h (Antibiotic) l w{ e t h o l aj p u k l sf y ; k x ; k v è k Z& f l aF k sf V d i n k F k Z] t k sf d l h i r y s? k k sy e sa n wl j h l w{ e & t h o u l aj p u k d k sj k sd u s; k e k j u se sa l { k e g k sr k g SA , aV h c k WM h i zk sV h u ] t k s' k j h j d h i zf r j { k k i z. k k y h d sH k k x d s: i e sa f d l h , aV h t u d s (Antibody) f o : ¼ d k ; Zd j r sg SaA , aV h t u (Antigen) f d l h i zf r j { k k l ac aè k i zf r f Ø ; k d k m Ù k sf t r d j u se sa l { k e i n k F k ZA , aV h f g L V k f e u , y t h Zl ac aè k h i zf r f Ø ; k v k sa d k m i p k j d sf y , b L r se k y f d , t k u so k y s (Antihistamine) ; k Sf ' k d k sa e sa l s, d A , aV h & v k WD l h M SaVf o f H k U u i n k F k Z( t Sl sc h V k d Sj k sV h u ] f o V k f e u ^ l h * v k Sj v Y i Q k V k sd k si Q sj k Wy ) t k s (Antioxidant) v k WD l h t u , o ai Sj k WD l k b M k sa d sd k j . k g k su so k y sv k WD l h d j . k ; k i zf r f Ø ; k v k sa d k s j k sd r sg SaA d b Zy k sx k sa d k f o ' o k l g Sf d ; g e qD r e wy d k sa (free radicals) d s i zH k k o k sa l s' k j h j d h j { k k d j r h g SA , aV h i k ; j sf V D lc q[ k k j j k sd r h ] d e d j r h ] v k Sj [ k R e d j r h g SA , y k sb E ; wu
(Alloimmune)
(Antipyretics)
, aV h f j V ªk so k ; j y b l d k b L r se k y o k ; j l ( f o " k k . k qv k sa) d sf o : ¼ i zH k k o h : i l sd k ; Zd j u sd s f y , f d ; k t k r k g SA , f j F k f e ; k l e ; ; k t k sj d sf g l k c l sf n y d h è k M +d u d h y ; e sa i f j o r Zu A (Antiretroviral)
(Arrhythemia)
e k ¡l i s' k h d h n h o k j o k y h o k f g d k (vessel) t k sj D r d k sf n y l si wj s' k j h j e sa i g q¡p k r h g SA f l ai k sV k se Sf V d f t l e sa c h e k j h d sd k sb Zy { k . k e k St wn u g h ag k saA è k e u h (Artery)
(Asymptomatic)
130
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
v k WV k sl k se
l sD l Ø k se k sl k se l sv y x , d Ø k se k sl k se
(Autosome)
( c g qo p u c SD V h f j ; k ) i zk sd k j ; k sf V d l e wg d k ( f c u k f d l h L i " V d saæ d d s) , d , d & d k sf ' k d h ; ] x k sy ] L i k b Zj y (spiral) v k Sj N M +d sv k d k j d h , d l w{ e & t h o l aj p u k (micro-organism) t k sv D l j , d l e wg e sa ( d k Wy k sf u ; k sa) e sa j g r h g Sa v k Sj c h e k j h m R i U u d j u se sa l { k e g k sr h g SaA f i Ù k (Bile) f y o j l sf u d y u so k y k i h y k ; k g j k æ o ] t k so l k d sv o ' k s" k k . k e sa e n n d j u sd s f y , x zg u h (duodenom) e sa p y k t k r k g SA c k b f y , j h (Biliary) f i Ù k l sl ac af è k r c k ; k WI l h (Biopsy) t h f o r ' k j h j l sÅ r d ] d k sf ' k d k ; k æ o k sa d k sg V k u k ; k t k ¡p d j u k A j D r & l e wg j D r e sa f o f ' k " V , aV h t u ( ; k j D r i zd k j ) d h e k St wn x h ; k x Sj & e k St wn x h d sv u ql k j (Blood group) O ; f D r ; k sa d k sj D r d h v y x & v y x J s. k h e sa j [ k u k A j D r I y k T e k l ai w. k Zj D r d k æ o o k y k f o o . k Z (pale) i h y k f g L l k ] f t l e sa t y v k Sj ? k qy sg q, (Blood plasma) v o ; o (constituents) g k sr s g Sa] t Sl s & i zk sV h u ] b y sD V ªk sy k b V ~l ] p h u h ( ' k qx j ) ] f y f i M ] m i k i p ; h c sd k j i n k F k Z] v e h u k s& v E y ] g k e k sZU l v k Sj f o V k f e u A j D r i zd k j ^ ^ n s[ k sa j D r l e wg * * c SD V h f j ; e
(Bacterium)
(Blood type)
v f L F k e T t k v f è k d k a' k g f M ~M ; k sa d sc h p d s[ k k s[ k y sH k k x (cavity) e sa i k ; k t k u so k y k e qy k ; e l a; k st h (connective) Å r d A ; s n k s : i e sa g k sr s g Sa & l i Q sn & l h ; k i h y h & l h e T t k (marrow)] f t u e sa e q[ ; : i l so l k d k sf ' k d k , ¡g k sr h g Sa v k Sj e q[ ; r % y ac h g f M ~M ; k sa e sa i k b Zt k r h g Sa v k Sj y k y & l h e T t k (red marrow)] t g k ¡ v f è k d k a' k y k y j D r d k sf ' k d k v k sa v k Sj C y M x zSU ; qy k sl k b V ~l d k m R i k n u g k sr k g SA ; g e s: & j T t q (spinal cord) e sa H k h i k ; k t k r k g SA c k so k b u L i k at h i Q k We Z H k sM +v k Sj c d j h d h r j g f n [ k u so k y so ; L d ? k j sy wt k u o j k sa d sd saæ h ; u k M +h & r a= k , u l si Q y k si SF k h d h f u j ar j c < +r h t k u so k y h ? k k r d c h e k j h v k Sj l aH k o r % ; g c h e k j h v k g k j d s (Bovine spongiform e k è ; e l sf i zv k Wu (prion) d sl ap f j r g k su sd sd k j . k g k sr h g SA encephalopathy) ( BSE : b l s^ e SM d k m (mad cow) c h e k j h H k h d g k t k r k g SA d Sf i y j h (Capillary) l c l sN k sV h j D r & u f y d k d k c k sZg k b M ªsV d k c Zu ] g k b M ªk st u v k Sj v k WD l h t u d sf o f H k U u ; k Sf x d ] t Sl s' k qx j ( p h u h ) ] L V k p Z (Carbohydrate) v k Sj l sY ; wy k st ] f t l d k f u e k Z. k e q[ ; r % g j si k Sè k k sa } k j k g k sr k g SA d k c Zu M k b v k D L k k b M e u q" ; v k Sj i ' k qv k sa d h ' o l u i z. k k y h v k Sj i ' k qv k sa , o al k x & l C t h d su " V g k su s; k (Carbondioxide) n g u l si Sn k g k su so k y h , d H k k j h v k Sj j ax g h u x Sl A d k sf ' k d k f d l h t h o u & i n k F k Zd h l c l sN k V sh l j ap u k R e d b d k b Zt k sL o r = ak : i l sd k ; Z (Cell) d j u se as l { k e g k r sh g Sv k j S t h o u d sl H k h v k è k k j H k r w f Ø ; k v k as d sf y , m Ù k j n k ; h g k r sh g A S d h y sf V ax , t saVd b Z; k Sf x d k sa e sa l s, d ] t k sd h y sV ~l d k f u e k Z. k d j u sd sf y , è k k r ql sl a; k sx d j r k (Chelating agent) g Sv k Sj b l e sa l sd qN d k b L r se k y è k k r qd sf o " k Sy s (metal poisoning) g k st k u sd s m i p k j d sf y , f d ; k t k r k g S( t Sl sy SM ) d h y s' k u f p f d R l kf d l h d h y sf V ax , t saV d k ' k j h j e sa f d l h è k k r ql sc k b aM ( t k sM +u s) d sf y , b L r se k y ] (Chelation therapy) r k f d è k k r qd k f o " k Sy k i zH k k o ; k ' k j h j & f Ø ; k l ac af è k r d k ; Zd y k i [ k R e g k st k , A Ø k se k st +k se d k sf ' k d k v k sa d sd saæ e sa è k k x sd h r j g d h , d l aj p u k A ; st h u d s: i e sa (Chromosome) o a' k k u qx r : i l si zk I r l wp u k d k so g u d j r sg Sa] t k sd k sf ' k d k d h l H k h x f r f o f è k ; k sa v k Sj d k ; k s± d k sl ap k f y r d j r sg SaA (Bone marrow)
131
n h ? k Zd k f y d (Chronic)
f l j k sf l l (Cirrhosis)
l k b V ªsV (Citrate) d k sv x qy s' k u
y ac h v o f è k d h c k j & c k j g k su so k y h v k Sj y x k r k j x aH k h j g k sr h t k u so k y h c h e k j h ( ^ r h o z* l sr qy u k d j saA ) f y o j d k si zH k k f o r d j u so k y h y ac sl e ; l sp y h v k j g h n ' k k , ¡ (condition) d s d k j . kg k su s o k y h i Q k b c zk sf l l } k j ky h o u d h l k e k U ; l aj p u k e sa O ; k i d c k è k k ( t Sl s& y ac h v o f è k r d v Y d k sg y d k b L r se k y ; k g si sV k b f V l ) l k b f V ªd & v E y d k , d y o . k x k < +k ] t Sy h d h r j g ; k B k sl g k su sd h i zf Ø ; k A
(Coagulation)
x k sX ; qy k si SF k h
j D r d st e u sd k si zH k k f o r d j u so k y h , d c h e k j h A
(Coagulopathy)
t U e t k r (Congenital)
l an wf " k r d j u k
t k st U e d sl e ; e k St wn g k s_ ; g v k u qo k af ' k d : i l si zk I r u g h ag k sr h ] c f Y d x H k k Z' k ; e sa f o d k l d sn k Sj k u i zk I r g k sr h g SA l ai d Z; k l ax l sx an k ; k l aØ f e r d j u k A
(Contaminate)
e j k sM + (Convulsion) e k ¡l i sf ' k ; k sa e sa v l e k U ; : i l sr h o zv k Sj v u Sf P N d l ad qp u ( f [ k ap k o ) d wy h t , u h f e ; k n s[ k sa F k Sy sl h f e ; k A Ø wR l i Q sY M t Sd c i zk v k Wu d sd k j . k m R i U u f u j ar j c < +r h j g u so k y h , d n qy H k Zv k Sj ? k k r d (Creutzfeldt-Jacob) c h e k j h A b l c h e k j h e sa e f L r " d e sa l j aè k z (porous) Å Ù k d f o d f l r g k st k r s g Sa] v l k e f ; d i k x y i u ; k e u k sH k za' k (dementia) g k sr k g Sv k Sj e k ¡l i sf ' k ; k sa d k v k i l h l e U o ; y x k r k j { k f r x zL r g k sr k j g r k g SA l k b u k sf l l j D r e sa d e v k WD l h t u i g q¡p u sd sd k j . k c n j ax ( t Sl s& R o p k ) g k sd j d j (Cyanosis) u h y k ; k c Sax u h j ax d k f n [ k u k A l k b V k sI y k T e k d k sf ' k d k d h d saæ h ; f > Y y h (membrane) d sc k g j d sd k c Zf u d v k Sj (Cytoplasm) v d k c Zf u d i n k F k Zb l e sa f > Y y h l sc aè k s (membrane-bound) v k Wx sZu Y t ] t Sl s& e k b V k sd k af M ª; k v k Sj D y k sj k sI y k L V ] ' k k f e y g SaA M si Q f j i zk su i Q k e k ZL ; wf V d y d ai u h ^ , i k sV sD l * } k j k m R i k f n r e q¡g d sj k L r sy h t k u so k y h (Deferiprone) d h y sf V ax (chelating) n o k d sc SazM d k u k e A f M & v k WD l h f j c k sU ; wD y sb d (DNA) n k sg j h l f i Zy l aj p u k (helix) d s: i e sa f u f e Zr f o f H k U u v E y (Deoxyribonucleic U ; wf D y d v E y k sa e sa l sd k sb Z, d ] t k sv k u qo k af ' k d r k d k v k . k f o d v k è k k j acid) g k sr h g SA f M l i Q sj y ^ ^ u k so k f V Zl i Q k e k Z* * u k e d h i Q k e k ZL ; qf V d y d ai u h } k j k m R i k f n r (Desferal) M sf l I k Q sf j v k WD l k f e u d k ^ ^ c SzaM * * u k e A M sf l i Q sf j v k WD l k f e uv k ; j u & d h y s' k u d h , d n o k A (Desterrioxamin)
M k ; c h f V t e sf y V l v k u qo k af ' k d v k Sj o k r k o j . k h ; d k j d k sa d sl a; k sx l si Sn k g k su so k y s d k c k g Zs k b M V sª d sm i k i p ; (metabolism) l sl c af aè k r i f j o r u Z' k h y f o d k j A b l e as b l a f qy u d k i ; k I Zr e k = k k e as Ï k o ; k m i ; k x s u g h ag k si k r k g A S v R ; f è k d i ' sk k c y x u k ] j D r v k j S i ' sk k c e as ' k x qj ( p h u h ) d k v R ; f è k d e k = k k e as g k u sk ] d k i Q h I ; k l v k j S H k [ wk y x u k r F k k o t u d e g k u sk ] b l d sy { k . k g A aS M k W; X u k sf l l (Diagnosis) b l d sf p g ~u k sa v k Sj y { k . k k sa l sc h e k j h d h i g p k u d j u k A (Diabetes Mellitus)
132
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
M k ; L V k sy (Diastole) j D r l s H k j t k u s d s n k Sj k u â n ; d h x qg k v k sa (cavities) e sa f u f " Ø ; y ; c ¼ (passive) i Q Sy k o A M h v k b Zl h (D I C) f M f l f e u sf V d b aV ªk o SL D ; qy j d k sX ; qy k si SF k h M k ; j k sf V di s' k k c d si zo k g d k sc < +k u so k y k , d d k j d (Diuretic) M h , u , (DNA) ^ f M v k WD l h f j c k sU ; wf D y d v E y * n s[ k saA f M L i f u ; k (Dyspnea) l k ¡l y su se sa d f B u k b Z
, y sD V ªk si Q k sj sf l l l L i sa' k u d sl ai d Zo k y sb y sD V ªk sM i j y x k , x , b y sD V ªk se k sf V o c y d h v f H k f Ø ; k d sd k j . k f d l h æ o ; k t sy d se k è ; e l sf u y af c r v . k qv k sa d k l ap y u A , E c k sy k b t v V d d j : d k o V i Sn k d j u k A (Electrophoresis)
(Embolise)
, E c k sf y T e (Embolism) H k wz. k (Embryo)
v ar % Ï k o h (Endocrine) , at k b e (Enzyme)
b f j F k sM e k Z
f d l h , E c k sy l } k j k j D r & u f y d k e sa v p k u d : d k o V i Sn k d j u k ( , E c k sy l , d v l k e k U ; d . k g k sr k g S] t Sl sj D r l si f j l ap f j r g k su so k y sg o k d sc qy c qy s) x H k Zè k k j . k d sc k n v k j k si r g k su sl sv k B o sa l I r k g d sv ar d r d f o d f l r g k sr k e u q" ; A v k r af j d Ï k o d j u so k y h x f za F k ] b l Ï k o d k sj D r } k j k i j w s' k j h j e as i g p ¡q k ; k t k r k g A S t f V y i zk sV h u ] t k s' k j h j d sr k i e k u i j ] [ k k l t h o & j k l k ; f u d i zf r f Ø ; k , ¡m R i zsf j r (catalyse) d j r k g SA R o p k d h y k y h A
(Erythoderma)
b f j F k zk sC y k L V y k y e T t k d k sf ' k d k ] t k sg h e k sX y k sf c u d k l a' y s" k . k d j r h g Sv k Sj y k y j D r d k sf ' k d k f u e k Z. k d h v k j af H k d v o L F k k e sa , d e è ; o r h Z (intermediate) g k sr k g S& L i " V : i l sd g k t k , r k s; g y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k i wo Zt g SA b f j F k zk sC y k L V k sf l l H k zw. k v k Sj u o t k r l sl ac af è k r , d g h e k sf y f V d c h e k j h A b l c h e k j h e sa f i Q V Sf y l ( j h l l b f j F k zk sC y k L V d si f j l ap j . k e sa o `f ¼ g k st k r h g Sv k Sj t k Wf U M l g k st k r h g SA ; k Rh c h e k j h ) ; g c h e k j h r c g k sr h g St c ] Rh f u x sf V o e k r k d k ' k j h j & r a= k Rh-i k sf t f V o H k zw. k Erythroblastotis d sj D r e sa e k St wn , d , aV h t u d sf y , , aV h c k WM h t m R i U u d j r k g S] t k sI y sl saV k foetalis (Rhesus or d k sØ k Wl d j d sH k zw. k d h , f j F k zk sl k b V ~l ( y k y j D r d k sf ' k d k v k sa) d k s Rh disease) u " V d j n sr k g SA , f j F k zk sl k b V ~ly k y j D r d k sf ' k d k (Erythroblast)
(Erythrolytes)
, f j i zk si k sb f V u f d M u h e sa f o ' k s" k : i l sf u f e Zr g k su so k y k , d g k e k sZf u y i n k F k Z] t k sy k y j D r (Erythropoietin) d k sf ' k d k d sf u e k Z. k d k si zsf j r d j r k g SA , D L V k o SL D ; qy jj D r u f y d k l sc k g j d k (Extra-vascular) o l k (Fat)
, f M i k st Å Ù k d d k , d c Y d ( < sj ) c u k u so k y k , d r sy h ; i n k F k Z_ Å t k Zl sH k j i wj v k g k j d k , d i ze q[ k o x ZA f i Q c zk b y (febrile) c q[ k k j i Q sf j f V u (Ferritin) y k Sg & ; qD r , d f Ø L V y h ; i zk sV h u ] t k sy k Sg d sH k aM k j . k e sa d k ; Zd j r k g S] [ k k l d j f y o j v k Sj I y h g k (spleen) e saA i Q k b f c zu k st u , d I y k T e k i zk sV h u ] t k sf y o j e sa m R i U u g k sr k g Sv k Sj j D r d k è k D d k t e u sd sn k Sj k u (Fibrinogen) , d j s' k k ; qD r i zk sV h u ( i Q k b f c zu ) e sa i f j o f r Zr g k st k r k g SA i Q k b c zk sf l l j s' k sn k j Å Ù k d k sa e sa c < +k sÙ k j h l sm R i U u , d j k sx & n ' k k (condition) (Fibrosis) H k zw. k h ; (Foetal)
n s[ k sa H k wz. k (foetus)
133
H k zw. k g h e k sX y k sf c u g h e k sX y k sf c u ] f t l e sa n k sv Y i Q k v k Sj n k sx k e k J a`[ k y k , ag k sr h g Sa v k Sj t k su o t k r k sa (Foetal haemoglobin) d sj D r e sa d k i Q h v f è k d e k = k k e sa g k sr k r F k k , u h f e ; k ( t Sl s& F k Sy sl h f e ; k ) d s
d qN : i k sa e sa c < +s g q, v u qi k r e sa c u k j g r k g SA x H k Zè k k j . kd j u s d s r h u e g h u s c k n l s t U e y su s r d f o d f l r g k s j g h e k u o & l aj p u k A ( embryo l sr qy u k d j sa) i Q k Wf y d v E yi k s" k . k l st qM +h , u h f e ; k ( j D r k Y i r k ) d sm i p k j e sa b L r se k y g k su so k y s^ c h * (Folic acid) d k WE I y sD l d k , d f Ø L V y h ; f o V k f e u A e qD r & v . k q c g qr i zf r f Ø ; k ' k h y i j e k . k q; k v k . k f o d H k k x A H k zw. k (Foetus)
(Free radical) i Q x al (Fungus)
f i Ù k k ' k ;
( c g o qp u & i Q x ak b ) Z i j t h o h c h t k . k qm R i U u d j u so k y h l j ap u k v k as d sl e g w e as l sd k b s Z, d A e k ¡l i s' k h d h F k Sy h ] f t l e sa f y o j e sa m R i U u f i Ù k t e k g k sr k g SA
(Gall bladder)
f i Ù k k ' k ; d h i F k j hf i Ù k k ' k ; ; k f i Ù k & e k x Z (biliary passage) e sa c u u so k y k , d l g r f i aM ( b l sc k b f y ; j h d Sy D ; wY ; wl j d k sy sf y F k H k h d g k t k r k g S) x k e k X y k sC ; wf y u, aV h c k WM h t l sH k j i wj j D r d k i zk sV h u o k y k H k k x A (Gall stone)
(Gamma globulin) t h u (Gene)
t h u k sV k b i
y { k . k k sa v k Sj v f H k O ; f D r ; k sa d k s f u ; af = k r d j u s o k y s DNA ; kRNA e sa v k u qo k af ' k d r k d h (functional) d k ; k ZR e d b d k b ZA f d l h O ; f D r ; k l e wg d h l ai w. k Z; k v k af ' k d t su sf V d ( t h u l ac aè k h ) l aj p u k A
(Genotype) X y k sf c u (Globin)
f d l h i zk sV h u ] t Sl sg h e k sX y k sf c u ] l sg h e (haem) d k sv y x d j u sl si zk I r , d j ax g h u i zk sV h u A X y qd k st (Glucose) ' k qx j ( p h u h ) f t l d k , d , Y M h g k b f y d d k c k sZf u y l e wg g k sr k g S] , d e h B k ] j ax g h u ] ? k qy u ' k h y M sd L V ªk sj k sV sV j h (dextrorotatory) L o : i ] t k si zd `f r e sa i zp qj e k = k k e sa g k sr k g S] b l d k l k e k U ; L o : i g k sr k g Sf t l e sa i zk f . k ; k sa } k j k d k c k sZg k b ªsV v o ' k k sf " k r f d ; k t k r k g SA x zk Ý V c u k e g k sL V ; g c h e k j h r c i Sn k g k sr h g S] t c i zn Ù k (donated) f d l h , d m Ù k d ; k v ax f M t h t (GVHD d h d k sf ' k d k , ¡] i zk I r d Ù k k Z (recipient) d h d k sf ' k d k v k sa i j v k Ø e . k d j r h g SaA Graft Vs. Host Disease)
x zk e f u x sf V ox zk e d sL V su l sj ax u si j c Sax u h j ax u g h av k u k & e q[ ; r % t h o k . k qv k sa d sf y , i z; qD r x zk e i k sf t f V ox zk e d sL V su l sL V su ( j ax u s) i j c Sax u h M k b Z( j ax ) m H k j u k & e q[ ; r % t h o k . k qv k sa (Gram positive) d sf y , i z; qD r x zSU ; qy k sl k b V l k b V k sI y k t f e d x zSU ; qY l ( n s[ k sa] , x zSU ; qy k sl k b V ) l s; qD r i k sf y e k Wi Q k sZU ; qf D y ; j (Granulocyte) ' o sr j D r d k sf ' k d k ( t Sl s& c sl k sf i Q y ] b v k sf l u k sf i Q y ; k U ; wV ªk sf i Q y ) v k ¡r (Gut) v k g k j & u y h ; k b l d k H k k x ] t sl sv k ¡r ; k [ k k u sd h F k Sy h A g h e (Haem) g h e k X sy k f sc u v k j S e k ; k X sy k f sc u e as i k ; k t k u so k y k x g j sy k y j x a d k y k g S& ; D qr i n k F k A Z g h e sV k si k s, f l lj D r ; k j D r d k sf ' k d k v k sa d k c u u k A (Gram negative)
(Haemetopoiesis)
g h e k sX y k sf c u y k y j D r d k sf ' k d k d k , d y k Sg & ; qD r ? k V d t k si Q si Q M +k sa l sÅ Ù k d v k WD l h t u i g q¡p k r k g S] v k Sj b l e sa v Y i Q k ] c h V k ] x k e k v k Sj M sY V k u k e d h p k j i k sf y i sI V k b M J `a[ k y k , ¡g k sr h g SaA g h e k sy k b f l ly k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k f c [ k j u k ] g h e k sX y k sf c u N k sM +u k (release) (Haemoglobin)
(Haemolysis)
g Se f j t (Haemorrhage)
134
c g qr T ; k n k ; k v f u ; af = k r j D r & Ï k o ( [ k wu c g u k )
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
g Si sV k b f V l b l c h e k j h e sa f y o j e sa ' k k sè k (inflammation) g k st k r k g SA (Hepatitis)
g Si sV k b f V l ^ , * r h o z] RNA-; qD r f o " k k . k qd sd k j . k g k su so k y k i zk ; % x Sj & u qd l k u n sg (benign) (Hepatitis A) g si SV k b f V l j D r l h j e e sa u g h aB g j r k v k Sj e y & e w= k } k j k l an wf " k r (contaminated) v k g k j v k Sj i k u h l si Q Sy r k g SA g Si sV k b f V l ^ c h * n k s& i V ~V h o k y s DNA f o " k k . k q (virus) d sd k j . k g k su so k y k g si sV k b f V l ] t k s (Hepatitis B) d H k h & d H k h ? k k r d g k st k r k g SA b l d h j D r e sa : d sj g u sd h i zo `f Ù k g k sr h g Sv k Sj ; g l aØ f e r j D r ; k' k j h j l s f u d y u s o k y s v U ; l aØ f . k r r j y i n k F k k s± ( t Sl s& ; k Su & l ac aè k d sn k Sj k u ) d sl ai d Ze sa v k u sl si f j l p af j r ( i Q Sy r k ) g k sr k g SA g Si sV k b f V l ^ l h * , d y & i V ~V h RNA-; qD r f o " k k . k q (virus) d k j . k g k su so k y k g si sV k b f V l v D l j (Hepatitis C) i zf r c af è k r n o k b ; k sa d sb L r se k y l s] j D r k è k k u v F k o k l aØ f e r j D r ; k j D r m R i k n k sa d s l ai d Z e sa v k u s l s i Q Sy r kg S v k Sj v f è k d k a' ke k e y k sa e sa y ac h v o f è kr d (chronic) l aØ e . k i Sn k d j r k g SA g sV j k st k b x k sV o g O ; f D r f t l d h d k sf ' k d k v k sa e sa m l y { k . k d k sf u ; af = k r d j u so k y sf o f H k U u (Heterozygote) , y h y l (alleles) g k sr sg SaA g sV j k st k b x ll t k r h ; Ø k se k st +k sE l i j , d ; k b l l sv f è k d d saæ k sa d sf y , l e u q: i (Heterozygous) (corresponding) d saæ k sa e sa n k st h u g k sr sg SaA , p v k b Zo h (HIV) & g ~; we u b E ; wu k sM sf i Q f l , al h (human immuno-deficiency virus) & i wo Z& O ; k i h f o " k k . k qv k sa (retro-viruses) d k , d l e wg ] t k si zf r j { k k i z. k k y h i j g e y k d j r k g S v k Sj AIDS ( , M ~l ) i Sn k d j r k g SA g k se k sy k sx l f t l d h l k i s{ k f L F k f r e k u ; k l aj p u k , d l e k u g k sA ( l t k r h ; ) (Homologus)
g k se k t k b x k sV ; g ' k C n m l O ; f D r d sf y , b L r se k y f d ; k t k r k g S] f t l d h d k sf ' k d k v k sa e sa f o f ' k " V o ' ak k u x qr y { k . k d k sf u ; f a= k r d j u so k y sn k s, d & t l S s, y h y l (alleles) g k r s sg A aS g k se k t k b x l f t l e sa , d ; k v f è k d d saæ k sa (loci) d sf y , l t k r h ; Ø k se k st +k sE l d sl e u q: i h d saæ (Homozygous) e sa n k st h u g k sr sg SaA g k e k sZu ; g t h f o r & d k sf ' k d k v k sa d k , d m R i k n g St k s' k j h j d sæ o k sa (fluids) e sa ? k we r k j g r k (Harmone) g Sv k Sj , d f o ' k s" k & i zH k k o m R i U u d j r k g SA g k b M ªk WI l f i Q V Sf y l H k zw. k d k x aH k h j v k Sj c M +k ' k k si Q (oedema) (Homozyote)
(Hydrops foetalis)
g k b i j d Sy h f e ; k j D r e sa v l k e k U ; : i l si k sV k f ' k ; e d k c g qr v f è k d e k = k k e sa t e k g k su k ( l k aæ r k ) (Hyperkalaemia)
g k b i j i k sV Sl h f e ; k( n s[ k sa] g k b i j d Sy h f e ; k ) (Hyperpotassaemia)
d k sf V Zd k sL V sj k ; M , M ªsf u y & d k sV s ZD l L V h j k ; M ~l e sa l sd k sb Z, d ] b u d k b L r se k y [ k k l r k Sj i j ' k k sè k & j k sè k h (anit-inflammatory) d k j d k sa d s: i e sa f d ; k t k r k g SA g k b i j V sa' k u v l k e k U ; : i l sm P p j D r & p k i (high blood pressure) (Corticosteroid)
(Hypertension)
g k b i k sd SY l h f e ; k j D r e sa d Sf Y ' k ; e d h d e h A (Hypocalcaemia)
g k b i k sx k su Sf M T ex k su M ~l d h d k ; Zd j u se sa v { k e r k A (Hypogonadism)
g k b i k si k sj SF k ; j k ; f M T e ' k j h j d si Sj k F k k ; j k ; M g k e k sZu e sa d e h A (Hypoparathyroidism)
g k b i k sV sa' k u
v l k e k U ; : i l sf u E u j D r & p k i (low blood pressure)
(Hypotension)
135
g k b i k sF k Sy se lM k , U l si Q y k su d k v k è k k j H k wr (basal) H k k x ] f t l e sa e g Ù o i w. k ZL o r a= k (autonomic) f o f u ; k e d (regulatory) d saæ ' k k f e y g SaA ( f y , x , v k g k j i j f u ; a= k . k d sf y , ) g k b i k sF k f e Z; k ' k j h j d sl k e k U ; r k i e k u l sd e ( 3 6 6 f M x zh l sf Y l ; l l sd e ) (Hypothalmus)
(Hypothermia)
g k b i k sF k ; j k ; f M T e F k k ; j k ; M x zaf F k d sf Ø ; k & d y k i e sa d e h A b l d k j . k ] ' k j h j d h i k i p ; h n j e sa d e h v k t k r h g Sv k Sj ' k f D r e sa l k e k U ; : i l sd e h v k t k r h g SA i zf r j { k k & i z. k k y h c k g j h i n k F k k s± l s' k j h j d h j { k k d j r h g SA (Hypothyroidism)
(Immune system)
b E ; wu k sj k sf c u , aM h c k WM h ( j k sx i zf r d k j d ) ( l af { k I r : i & Ig) (Immunoglobulin) b u & f o V ªk s (In vitro)
t h o & l aj p u k d sc k g j v k Sj f d l h d `f = k e o k r k o j . k e sa l aØ f e r d j u k j k sx m R i U u d j u so k y si n k F k k s± ; k d k j d k sa l sl an wf " k r d j u k ( t Sl s& c SD V h f j ; k ) (Infect)
f d l h p k sV d h i zf r f Ø ; k e sa g k u so k y k ] b l e sa i zH k k f o r L F k k u i j y k y h g k st k r h g S] t y u v k Sj n n Ze g l wl g k sr k g Sr F k k l wt u g k st k r h g Sv k Sj v D l j d k e d j u s e sa i j s' k k u h g k sr h g SA b aV j i Q sj k Wu f o " k k . k q] t h o k . k q; k l af ' y " V : i e sa f o f u f e Zr (manufactured) f o " k k . k q& j k sè k h (Interferon) n o k b ; k sa d sl ai d Ze sa v k b Zd k sf ' k d k v k sa } k j k m R i U u f o " k k . k q& j k sè k h v . k qA b aV ªk o SL D ; wy j j D r & f u y d k e sa ; k j D r & u f y d k e sa M k y h t k u so k y h A ' k k sF k
(Inflammation)
(Intra vascular)
b aV ªk o h u
u l d se k è ; e l s
(Intravenous)
y k sg ( v k ; j u )H k k j h v k ? k k r & o è ; Z (malleable) ; k f i V o k ¡p qac d h ; p k ¡n h d h r j g l i Q sn (Iron) è k k f R o d r R o ] f t l e sa u e g o k d sl ai d Zl sv k l k u h l st ax y x t k r h g Sv k Sj ; g t Sf o d i zf Ø ; k v k sa d sf y , d k i Q h e g Ù o i w. k Zg k sr k g S( ' k j h j e sa v k WD l h t u d k o g u d j r k g S) i zr h d f p g ~u FeA t k Wf U M l (Jaundice) f i Ù k d sv l k e k U ; m R i k n u , o aÏ k o (secretion) y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d s v R ; f è k d V wV u s (brack down) d sd k j . k R o p k ] Å r d k sa , o a' k j h j d sd qN [ k k l æ o k sa (fluids) d k j ax i h y k & l k g k st k u k A f d M u h (Kidney) e s# n aM d sd k Wy e d si k l v D l j n k sd h l a[ ; k e sa i k , t k u so k y sv ax k sa e sa l s , d ] t k sm i k i p ; d sc sd k j i n k F k k s± d k c k g j f u d k y r k g SA Y ; wd k sl k b V ' o sr j D r d k sf ' k d k (Leukocyte) f y o j (Liver)
x zaf F k u qe k , d c M +k v ax & ' k j h j e sl c l sc M +k ] t k sf i Ù k d k Ï k o d j r k g Sv k Sj f y o j l sx qt j u so k y sj D r e sa e k St wn m R i k n k sa d k si f j o f r Zr d j r k g SA y ac j (Lumbar) d e j ( d f V ) d h ; k d e j l sl ac af è k r A i Q si Q M +k (Lung) o k ; ql k ¡l y su so k y sd ' k s: i Q k sa (vertebrates) e sa v D l j n k sd h l a[ ; k e sa i k , t k u so k y sv ax k sa e sa l s, d A ; g l k ¡l e sa b L r se k y g k su so k y sF k k sj SD l (thorax) d k i k f ' k o Zd (lateral) H k k x g k sr k g SA f y E i Q k sl k b V L d aè k d k sf ' k d k v k sa (stem cells) l sf u d y u so k y h j ax g h u d k sf ' k d k ] t k s (Lymphocyte) y l h d k v k Sj i zf r j { k k i z. k k y h d h d k sf ' k d k v k sa d k f u e k Z. k d j r h g Sv k Sj l k e k U ; e u q" ; d h l i Q sn j D r d k sf ' k d k v k sa d k 2 0 & 3 0 i zf r ' k r f g L l k g k sr h g SA p qac d h ; v u qu k n c k g ~; u Sn k f u d r d u h d ] f t l e sa ' k j h j d sv . k qv k sa d sp qac d h ; v u qu k n d h e k i i zf r : i . k (Magnetic d j u sd sf y , ' k j h j d sv k ar f j d (internal) Å r d k sa d h d aI ; wV j h d `r i zf r d `f r resonance imaging) (image) f u d k y h t k r h g SA
136
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
e y sf j ; k (Malaria) y k y j D r d k sf ' k d k v k sa e sa i j t h f o ; k sa d sd k j . k d e l e ; r d g k su so k y h ; k y ac h (Chronic) c h e k j h A ; si j t h o h f d l h l aØ f e r O ; f D r l se P N j d s} k j k l ap f j r g k sr s ( i Q Sy r ) g SaA e sf u u t k b f V lf o " k k . k q (virus) ; k t k u y so k d k j d k sa d sd k j . k g k su so k y h , d c h e k j h ] f t l e sa c q[ k k j ] (Meningitis) f l j n n Z] m Y V h v k Sj x n Zu v d M +u sd h f ' k d k ; r g k sr h g SA e k b Ø k sc (Microbe) l w{ e t h o & l aj p u k ] d h V k . k q] [ k k l d j j k sx m R i U u d j u so k y k t h o k . k q l w{ e t h o & l aj p u kl w{ e n ' k h Z; k v f r & l w[ e n ' k h Zv k d k j d h l aj p u k A (Micro-organism)
e k b V k sd k saf M ª; k u( c g qo p u : i & e k b V k sd k saf M ª; k ) d k sf ' k d h ; ' o l u } k j k d k sf ' k d k d sf y , Å t k Z i Sn k d j u sd sf y , m Ù k j n k ; h , d l aj p u k A m R i f j o r Zu v k u qo k af ' k d i n k F k k s± e sa i f j o r Zu A (Mitochondria)
(Mutation)
e k b d k f M Z; e â n ; d h n h o k j (heart wall) d k c h p d h i s' k h ; (muscular) i j r A (Mycardium)
L u k ; q& f o K k u L u k ; q& r a= k d k v è ; ; u (Neurology) d saæ d (Nucleus)
( c g q: i & U ; wd y sb Z) ; g ; wf D y ; j ( u k f H k d h ; ) F k Sy h l s c u h ; wd Sj k ; V ~l (eukaryotes) d k d k sf ' k d h ; v k Wx sZu y (organelle) v k Sj , d f u f ' p r f > Y y h l s f ? k j k U ; wf D y ; k s& i zk sV h u l sH k j i wj u sV o d Zg S] t k sd k sf ' k d k d sd k ; k s± d sf y , v k o ' ; d g SA b M h e k (Oedema) æ o (fluids) d k v R ; k f è k d l ap ; u ( t e k g k su k ) b L V ªk st u , d , sl k i n k F k Z( l sD l g k j e k su d h r j g ) ] t k se k n k d sx k S. k l sD l y { k . k k sa d s (Oestrogen) f o d k l d k sm n ~n h f i r (stimulate) d j r k g Sv k Sj b L V ªl (oestrus) d k sc < +k r k g SA v k sj y (Oral) e q¡g l sf y ; k t k u so k y k v ax (Organ) d k sf ' k d k v k sa v k Sj Å Ù k d k sa l s; qD r , d , sl h l aj p u k t k sf d l h t h o & l aj p u k d s[ k k l d k ; k s± d k sf u H k k r h g SA t h o & l ap j u k , d t h o ] f t l e sa , d & n wl j si j f u H k Zj v ax g k sr sg Sa] f t u e sa l si zR ; sd d k (Organism) v y x & v y x d k ; Zg k sr k g SA v k Wj x su k se sx y h v ax k sa d k v l e k U ; : i l sc M +k g k st k u k ( t Sl sf y o j ] I y h g k ) (Organomegaly)
v k sf L V ; k si k sj k sf l l g f M ~M ; k sa d k si zH k k f o r d j u so k y h c h e k j h ] b l e sa g f M ~M ; k sa d k ? k u R o ? k V t k u sl s (Osteoparosis) v f L F k & f i aM d kv k d k j d h ? k V t k r kg S v k Sj c k su L i sl st (bone-spaces) d s v k d k j e sa o `f ¼ l sl w{ e j aè k zr k (porosity) v k Sj d e t k sj h g k st k r h g SA v aM k . k q (Ovary) L = k h i zt u u x zaF k h ] v D l j , d t k sM +s (a pair) e sa v k WD l h t u (Oxygen) j ax g h u ] L o k n g h u ] x aF k g h u x Sl t k so k ; qe aM y d k 2 1 i zf r ' k r H k k x g k sr k g SA v k WD l h t u sV v k WD l h t u d h v k i wf r Zd j u k A (Oxygenate) v X u k ' k ; (Pancreas) i sV d h f i N y sf g L l se sa e k St wn , d c M +h ; g x zg . k h (duodenum) l st qM +k g k sr k g S v k Sj i p k u so k y s, at k b E l r F k k b al qf y u , o aX y wd sx k su (glucagon) d k J k o d j r k
g SA i Sf U l d k si h f u ; k j D r d h y k y j D r d k sf ' k d k v k sa] ' o sr j D r d k sf ' k d k v k sa v k Sj I y sV y sV ~l d h (Pancytopenia) l a[ ; k e sa v l k e k U ; d e h A i j t h o h (Parasite) , d t h o l aj p u k ] t k sf d l h e st c k u (host) t h o & l aj p u k d sl k F k ; k i j j g r k g S] i zk ; % ; g v i u se st c k u d k su qd l k u i g q¡p k r k g St c f d L o ; ay k H k k f U o r g k sr k g SA i Sj k F k k ; j k b M x zaf F kF k k ; j k b M e sa f p i d s; k b l d sf c Y d qy i k l f d i zk ; % p k j v U r % J k o h x azf F k ; k sa e sa l s (Parathyroid gland) d k sb Z] t k si Sj k F k k ; j k b M g k j e k su m R i U u d j r k g SA
137
j k sx k . k q (Pathogen) c h e k j h i Sn k d j u so k y sd k j d ( t Sl s& f o " k k . k q; k t h o k . k q) i SF k k sy k st h c h e k f j ; k sa d h f u f ' p r i zd `f r v k Sj m u d s} k j k m R i U u l aj p u k R e d , o a (Pathology) d k ; k Zr e d i f j o r Zu k sa d k v è ; ; u A i saf l f y u f o f H k U u t h o k . k qv k sa (bacteria) d sf o : ¼ f d l h ' k f D r ' k k y h i zH k k o d sl k F k (Penicillin) v i s{ k k d `r v & f o " k k D r , aV h c k b f V d ( j k sx i zf r d k j d ) v E y k sa d k , d f e J . k A i sf j d k f M Zf V li sf j d k f M Z; e d k ' k k sF k (inflammation) (Pericarditis)
i sf j d k f M Z; e ' k ad qd sv k d k j d h F k Sy h ] t k sâ n ; v k Sj c M +h j D r u f y d k v k sa d h t M +k sa d k s? k sj s j g r h g SA i Q su k sV k b i t h u k sV k b i v k Sj o k r k o j . k d h v f H k f Ø ; k l sm R i U u f d l h t h o & l aj p u k d k (Phenotype) f n [ k k b Zi M +u so k y k x q. k è k e ZA i Q k L i Q k sj l v è k k r qc g ql a; k st h r R o ] t k se q[ ; r % ; k Sf x d : i e sa g k sr k g SA (Pericardium)
(Phosphorous)
i h ; w" k x zaf F k
I y k T e k (Plasma) I y sV y sV (Platelet) U ; we k sf u ; k
e f L r " d d h d h i (infundibulum) l st qM +k , d v ar % Ï k o h v ax ] t k sN k sV k ] v aM s d sv k d k j d k ] y k y h f y , g q, H k wj sj ax d k v k Sj c g qr l ao g u h (vascular) g k sr k g SA j D r ] y l h d k ; k n wè k d k r j y H k k x v f L F k & e T t k } k j k j D r e sa N k sM +h t k u so k y h l c l sN k sV h ] f M L d d sv k d k j d h d k sf ' k d k , ¡A m Ù k st d k sa (irritants) ; k l aØ e . k d sd k j . k g k su so k y h i Q si Q M +s d h c h e k j h A
(Pneumonia)
i k sf y e k Wf i Q ZT ed b Z: i è k k j . k d j u se sa l { k e A (Polymorphism) f i zv k Wu (Prion)
v D l j L u k ; q& r a= k d h f o f H k U u l aØ k e d c h e k f j ; k sa d k d k j . k l e > k t k u so k y s i zk sV h u & d . k A i zk st sL V sj k su x H k Zd sv k j k si . k (implantation) d sf y , , aM k se sf V ª; e (endometrium) r S; k j (Progesterone) d j u sd sf y , d k i Zl Y ; wf V ; e (corpus luteum) l s] v k Sj x H k k Zo L F k k d sn k Sj k u ] f o d f l r g k sj g sH k zw. k (embryo ; k foetus) ; k d sv L o h d j . k d h j k sd F k k e d s f y , (placenta) I y sl saV k l sÏ k f o r g k su so k y h ( f u d y u so k y k ) Ï h l sl ac af è k r L V h j k ; M l sD l g k e k sZu A i zk sx u k sf l l f d l h c h e k j h l sN qV d k j k i k u sv k Sj t h f o r j g u sd h l aH k k o u k A (Prognosis)
i zk si Q k b y Sf D V d c h e k f j ; k sa d h j k sd F k k e d j u s; k m U g sa n wj j [ k u so k y k A (Prophylactic) i zk sV h u (Protein)
v i o r Zd
f o ' k k y v . k q] f t l e sa y ac h J `a[ k y k v k sa l st qM +s y k [ k k sa v e h u k s& v E y g k sr sg SaA m i p k j d k i zf r j k sè k h ; k m n ~n h i u d si zf r v & l ao sn u ' k h y A
(Refractory)
j h u y (Renal) f d M u h e sa ; k f d M u h l sl ac af è k r A f j f L V ªD ' k u , at k b ef o f H k U u , at k b e k sa e sa l s, d ] t k sM h , u , d k sv . k qd sv an : u h f o ' k s" k L F k y k sa (Restriction enzyme) (sites) i j d b ZH k k x k as e as r k M s +n r sk g Sv k j S m i d j . k k as d s: i e as f d ; k t k r k g A S j sV ªk so k ; j l RNA l s; qD r f o " k k . k qv k sa d sl e wg e sa l sd k sb Z, d ( t Sl s HIV) ] M h , u , (Retrovirus) (DNA) c u k u se sa f o " k k . k q RNA d k si zf r o f y r (replicate) d j u sd sf y , d k sf ' k d k v k sa d k si zsf j r d j d s] m U g sa ( d k sf ' k d k v k sa d k s) l aØ f e r d j r k g SA f j c k f o f j u (Ribavirin) l af ' y " V f o " k k . k q& j k sè k h n o k
138
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
j k b c k sU ; wf D y b d , f l M (RNA) (Ribonucleic acid)
y o . k h ; & u e d h uy o . k ( u e d ) l sc u k ; k y o . k & ; qD r (Saline)
x k S. k , f e u k sf j ; k i g y sf t l e f g y k d k e k f l d & Ï k o (menstruation) l k e k U ; F k k ] m l d k (Secondary e k f l d & Ï k o c an g k st k u k A amenorrhoea) l si f l l (Sepsis) l h j e (Serum)
t h o k . k qv k sa d sd k j . k g k su so k y h f o " k k D r n ' k k (condition) L d an u (coagulation) d sc k n f d l h i zk . k h & æ o d k c k d h c p k t y h ; & H k k x _ F k D d k t e u sl s (clot formation)A clotting ( F k D d k ) d k j d k sa d sg V t k u sd s c k n j D r I y k T e k l s' k s" k c p k l k i Q v k Sj i h y k & l k r j y A f p g ~u (Sign) c h e k j h d k o L r qf u " B (objective) l k { ; ] [ k k l d j ] f l d h f p f d R l d } k j k i k ; k x ; k (observed) u f d f d l h j k sx h ; k l k e k U ; i zs{ k d } k j k A I y h g k (Spleen) i sV d k , d v ax ] t k sy k y j D r & d k sf ' k d k v k sa d k sr k sM +r k (break down) g S] j D r d k H k aM k j . k v k Sj f i Q Y V ªs' k u d j r k g Sr F k k f y E i Q k sl k b V ~l d k m R i k n u d j r k g SA L i h y k su k se sx y h I y h g k (spleen) d k v l e k U ; : i l sc < +t k u k A (Splenomegaly) L V se l sy (Stem cell)
v f o f ' k " V d `e r d k sf ' k ' k ] t k sv y x & v y x i zd k j d h d k sf ' k d k v k sa ( v f L F k & e T t k e sa g h e k sV k si k sb f V d d k sf ' k d k , ¡) L V ªsI V k sd k sd l o a' k & t h o k . k q (genus bacteria)] f t u e sa e u q" ; k sa v k Sj ? k j sy wi ' k qv k sa d se g Ù o i w. k Z (Streptococcus) j k sx k . k q' k k f e y g SaA l c D ; wg sf u v l R o p k d su h p s (Subcutaneous)
f d l h j k sx h } k j k i r k f d ; k x ; k c h e k j h d k f o " k ; f u " B l k { ; ] ; k f u , sl h d k sb Z u k r t k s' k k j h f j d f o d k j ( c h e k j h ) d h e k St wn x h n ' k k Zr h g S] ( f p g ~u l sr qy u k d j sa) l a' y s" k . k l ai w. k Zb d k b Zc u k u sd sf y , v y x & v y x f g L l k sa d k l a; k st u ] v F k o k v U ; f g L l k sa (Synthesis) d s , d h d j . k(union) ; kv o Ø e . k(degradation) } k j kf d l h i n k F k Z d k m R i k n u A f l f i Q f y l (Syphilis) y ac sl e ; r d j g u so k y h (chronic) N qv k N wr l sg k su so k y h c h e k j h ] [ k k l d j ; k Su & j k sx ] f t l e sa ' k Sad l Zj f r t e o k n (chancres), n n k sj k (rashes) Ø e c ¼ ? k k o g k st k r sg SaA f l L V k sy (Systole) j D r d k i f j l ap j . k c u k , j [ k u sd sf y , ] â n ; } k j k y x k , x , t k sj d sl e ; g k su s o k y k l ad qp u (contraction) V Sf d d k f M Z; k v i s{ k k d `r f n y d h è k M +d u d k c < +t k u k ( r h o zâ n ; & L i an u ) y { k . k
(symptom)
(Tachyardia) V sL f V l (Testis)
i q# " k d h i zt u u x zaf F k ] e q[ ; r % , d t k sM +k ( c g qo p u -testes) v aM x zaf F k (testes) l sm R i U u , d i q# " k g k e k sZu ] t k si q# " k d sx k S. k ; k Su & y { k . k k sa (Testosterone) d k si zsf j r d j u sv k Sj c u k , j [ k u sd sf y , m Ù k j n k ; h g k sr k g SA F k zk sE c k sl k b V ~l n s[ k sa] I y sV y sV V sL V k sL V sj k su
(Thrombocytes)
F k zk sE c k si Q h f y ; k (Thrombophilia) F k zk sE c l (Thrombus)
F k zk sE c k sf l l d h r j i Q v k u qo k af ' k d ; k i zk I r i zo . k r k ( > qd k o ) j D r & o k f g d k d sv an j c u k , d F k D d k v k Sj ' k s" k c p k v i u se wy L F k k u l st qM +k g k sr k g S( , ac k sy l l sr qy u k d j sa)
139
F k k ; j k ; M x zaf F k x y sd sv x zo r h Zv k è k k j i j ; k F k k sj SD l d sv x zo r h Z (ventral) N sn o k y sH k k x i j f L F k r , d c M +h v ar % Ï k o h x azf F k ] t k s F k k ; j k WD l k b u v k Sj V ªk b v k sM k sF k k ; j k su k b u g k e k sZu m R i U u d j r h g SA Å Ù k d (Tissue) d k sf ' k d k v k sa d k, d l e wg ]v D l j , d f o ' k s" ki zd k j d k ]t k s v i u s v ar j & d k sf ' k d h ; i n k F k Z} k j k f d l h i k Sè k s; k t h o d h l aj p u k R e d l k e x zh d k f u e k Z. k d j r k g SA V ªk y h (Trali) V ªk WL i Q ; wt u f j y sf V M , D ; wV y ax b U T ; j h (transfusion related acute lung (Thyroid gland)
injury)
j D r k è k k u d j u k f d l h è k e u h ; k u l e sa i g q¡p k u k ( t Sl s& j D r e sa) (Transfuse) v Y l j (Ulcer)
l r g h Å r d d k su qd l k u i g q¡p u sd sd k j . k R o p k ; k ' y s" e & f > Y y h (mucous membrane) e sa n j k j v k Sj v D l j e o k n (pus) H k j t k r k g SA ; wf j ; k (Urea) L r u è k k j h d si s' k k c d k e q[ ; B k sl ? k V d v k Sj i zk sV h u d sv i ? k V u ( l M +u ) l s m R i U u v af r e m R i k n A ; wf j d v E y' k j h j d h d k sf ' k d k v k sa e sa U ; wD y sb d v E y k sa d sV wV u s (breakdown) l sm R i U u (Uric Acid) , d v u qi ; k sx h i n k F k ZA b l d h F k k sM +h e k = k k U ; wD y sb d v E Y k k sa l sH k j i wj v k g k j k sa] t Sl sf y o j ] f d M u h d si k p u l sH k h m R i U u g k sr h g SA m R i U u v f è k d k a' k ; wf j d , f l M f d M u h e sa p y k t k r k g S] t g k ¡l s; g i s' k k c e sa i g q¡p t k r k g SA i s' k k c (Urine) f d M u h } k j k ; wf j ; k ] ; wf j d v E y ] f Ø ; sf V u k b u ] u e d v k Sj j at d k sa (pigments) l s; qD r ] J k o f d ; k x ; k c sd k j i n k F k ZA v V h Zd k f j ; k f i Ù k h (hives) (Urticaria) V h d k (Vaccine)
f d l h [ k k l c h e k j h d h i zf r j { k i z. k k y h m R i U u d j u s; k b l e sa v k Sj c < +k sÙ k j h d j u s d sf y , ' k j h j e sa b at sD V f d ; k t k u so k y k t h f o r ; k e `r l w{ e t h o & l aj p u k v k sa l sr S; k j f d ; k x ; k , d l E i k d (preparation) o k Y o (Valve) u l ] â n ; v k f n d sj k L r sr j y i n k F k Z( t Sl s] j D r ) d si zo k g d k sf u ; f e r j [ k u s d sf y , [ k qy u s( j k sd u s) v k Sj c an g k su s( v k j aH k d j u k ) o k y h l aj p u k A f ' k j k ; k u l (Vein) d k sf ' k d k v k sa (capillaries) l sâ n ; r d j D r y st k u so k y h u f y d k A o k ; j y g si sV k ; f V l f o " k k . k ql sg k su so k y k g si sV k ; f V l ( t Sl sg si sV k ; f V l 'A') (Viral hepatitis) f o " k k . k q (Virus)
v Y i & l w{ e n ' k h Zv i zH k k o h d k j d k sa d s, d c M +s l e wg e sa l s, d ] t k sv R ; ar l j y l w{ e t h o & l aj p u k ; k v R ; ar t f V y v . k q (molecules) g k sl d r sg Sa] t k se u q" ; k sa e sa l aØ e . k i Q Sy k u se sa l { k e g k sr sg SaA f o V k e h u ^ M h * o l k e sa ? k qy u ' k h y v k Sj j k l k ; f u d : i l sL V sj k W; M l sl ac af è k r d b Zf o V k f e u k sa e sa (Vitamin 'D') l sd k sb Z, d A ; g g M ~M h v k Sj n k ¡r d h l k e k U ; l aj p u k d sf y , v k o ' ; d g k sr k g SA f t ad (Zinc) u h y k i u f y , , d l i Q sn f Ø L V y h ; f } & l a; k st h è k k f R o d r R o ] t k si k Sè k sa v k Sj t h o k sa d sl w{ e & i k s" k . k (micronutrient) d sf y , v k o ' ; d g k sr k g SA (Zn) t k ; x k sV (Zygote) f d l h o h ; Z (sperm) } k j k f d l h f M E c (ovum) d k sf u " k sf p r d j u sl sm R i U u , d d k sf ' k d k A ( e k sf j ; e & o sc L V j d se sf M d y M sL d ' k C n d k s' k e sa n h x b Zi f j H k k " k k v k sa i j v k è k k f j r ] e sf j ; e & o sc L V j ] f L i zax i Q h Y M , e , ] 1 9 9 6 )
140
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FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
m i ; k sx h t k u d k j h F k Sy k l h f e ; k e sa v k g k j H k k st u l sy k Sg d sv o ' k k s" k . k d k sd e d j u k F k Sy k l h f e ; k e sa y k Sg d h v f è k d r k ; | f i v f è k d k a' k r % j D r k è k k u d sd k j . k g k sr h g S] i j v k g k j l sg k su so k y sy k Sg d k v f è k d v o ' k k s" k . k H k h e g Ù o i w. k Zg k sr k g SA g e k j sv k g k j e sa l s y k Sg d h c g qr F k k sM +h l h e k = k g h v o ' k k sf " k r g k sr h g S] t c j D r e sa g h e k sX y k sf c u d h e k = k k d e g k sr h g S] r k s v o ' k k sf " k r y k Sg d h e k = k kv f è k d g k sr h g SA f t u O ; f D r ; k sa e sa g h e k sX y k sf c u d h e k = k k d e g k sr h g S] t Sl k f d F k Sy k l h f e ; k b U V j e h f M ; k ; k F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sx h ] t k sj D r k è k k u f u ; f e r : i l su g h ad j r s] o g v i u sv k g k j e sa , sl k i f j o r Zu d j l d r sg Sa] f t l l su d so y m u d sv k g k j e sa d qy y k Sg d h e k = k k d e g k st k , ] c f Y d m u d s' k j h j e sa H k h y k Sg d h e k = k k d e j g sA v k g k j e sa y k Sg n k si zd k j d k g k sr k g SA y k Sg t k s y k y e k al e sa g k sr k g S( e h V v k ; j u ) v k Sj v k g k j e sa l k e k U ; r % i k ; k t k u so k y k ] y k Sg ( u k u e h V v k ; j u ) A e h V v k ; j u e h V v k ; j u y k y e k ¡l t Sl sf d x k ; ] H k sM +v k Sj l wv j d se k ¡l v k Sj f p d u d sy k y e k ¡l e sa i k ; k t k r k g SA b l d sv f r f j D r ; g l e qn zh [ k k | ( l h & i wQ M ) t Sl sf d l k f M Zu ] ? k k sa? k k v k sj l h i e sa H k h i k ; k t k r k g SA f t x j e sa e h V v k ; j u H k j i wj e k = k k e sa g k sr k g SA b u l c d h e k = k k d k sd e d j sv k Sj e k ¡l d sL F k k u i j l k s; k i zk sV h u y saA g k y k ¡f d e h V ] f p d u v k Sj e N y h d k si wj h r j g v i u sv k g k j l sf u d k y n su k H k h v P N k f o d Y i u g h ag S] D ; k saf d b u e sa v U ; i k s" k d r R o H k h g k sr sg SaA f o ' k s" k r ; k c P p k sa d sf y , v k o ' ; d i k s" k d r R o A f p d u y su k g k s] r k sb l d sy k y e k ¡l d h c t k ; l i sQ n H k k x d k sy sy saA b l e sa v k ; j u d e g k sr k g SA y k y e h V ; qD r H k k st u d sc k n v k Sl r 3 5 i zf r ' k r v k ; j u g e k j s' k j h j e sa l k s[ k f y ; k t k r k g SA g k y k ¡f d ; g e k = k k 1 0 & 4 0 i zf r ' k r d sc h p d qN H k h g k sl d r h g SA ; g b l c k r i j f u H k Zj g Sf d H k k st u e sa n wè k ; k n wè k l sc u si n k F k Zl f E e f y r g Sa ; k u g h aA n wè k ] i u h j ] n g h v k Sj Ø h e e sa e k St wn d Sf Y ' k ; e e h V v k ; j u d sv o ' k k s" k . k d k sd e d j n sr k g SA e h V ; qD r v k g k j d sl k F k , d f x y k l n wè k d k l so u d j sa v k Sj e h V i d k u se sa H k h n wè k d k i z; k sx d j saA e h V d sf o f o è k O ; at u k sa d k si d k u se sa n wè k ] n g h ] Ø h e v k f n d k i zp qj e k = k k e sa i z; k sx f d ; k t k l d r k g SA i zf r f n u d e l sd e n k sf X k y k l n wè k v o ' ; i h u k p k f g , A [ k k l r k Sj i j b l f y , f d ; g g f M ~M ; k sa d k sH k qj H k qj k g k su sl sc p k r k g SA b l f o " k ; e sa v k x sH k h p p k Zd h t k , x h A ; f n v k i
141
v i u so t u d k sy sd j f p f U r r g Sa] r k se y k b Zf u d k y k g qv k n wè k y sl d r sg Sa] D ; k saf d ; g H k h d Sf Y ' k ; e l sm r u k g h H k j i wj g k sr k g Sf t r u k f d l E i w. k Zn wè k A u k u & e h V v k ; j u ; g v k g k j e sa i zp qj e k = k k e sa f e y r k g SA ; g v . M k sa] p k Wd y sV ] v u k t ] l f C t ; k sa] i Q y k sa] t M + o k y h l f C t ; k sa] i Q f y ; k sa v k Sj e w¡x & e wl j n k y k sa e sa i k ; k t k r k g SA d qN n s' k k sa e sa [ k k | l k e x zh t Sl sf d u k ' r sd h o L r q, ¡] x sg wa d k v k V k ] M c y j k sV h v k f n e sa v k ; j u d h v f r f j D r e k = k k f e y k b Zt k r h g SA g e k j s' k j h j e sa u k u & e h V v k ; j u d k v o ' k k s" k . k e h V v k ; j u d h v i s{ k k d k i Q h d e g k sr k g S] f d U r qv k g k j d sl a; k st u d sv u ql k j ; g c h l x qu k r d g k sl d r k g SA t k s[ k k | i n k F k Zv k ; j u d sv o ' k k s" k . k d k sd e d j n sr sg Sa] o sg Saµ ( 1 ) v u k t ( 2 ) n qX è k m R i k n t k sv k ; j u d sv o ' k k s" k . k d k sc < +k n sr sg Saµ o sg Sa ( 1 ) f o V k f e u l h l sH k j i wj i Q y & l f C t ; k ¡] ( 2 ) e h V ] e N y h ] ? k k sa? k k v k Sj v . M s ( 3 ) v p k j ] p V u h ] f l j d k v k Sj ' k j k c @ v Y d k sg y
u k u & e h V v k ; j u e as d e h d j i k u k c g qr d f B u g S] D ; k saf d ; g T ; k n k r j [ k k | i n k F k k s± e sa e k St wn g k sr k g SA g k y k ¡f d v k g k j e sa b l i zd k j c n y k o f d ; k t k l d r k g Sf d y k Sg d k v o ' k k s" k . k d e d j u so k y s[ k k | i n k F k Zv f è k d e k = k k e sa f y , t k , av k Sj b l d k v o ' k k s" k . k c < +k u so k y s[ k k | i n k F k Zd e f y , t k , ¡A
H k k st u t k su k u & e h V v k ; j u d sv o ' k k s" k . k d k sd e d j r k g Sa 1 -v u k t
x sg w¡ d k p k sd j ] e D d k ] t b Z] p k o y v k Sj l k s; k g e k j s' k j h j e sa v o ' k k sf " k r g k su so k y sy k Sg d h e k = k k d k sd e d j r sg Sa v k Sj f o V k f e u l h d k i zH k k o g k su sl sj k sd r sg SaA f o V k f e u l h d h H k j i wj e k = k k o k y sH k k st u l sy k Sg d k v o ' k k s" k . k v f è k d g k sr k g SA v i u sv k g k j e sa v u k t T ; k n k l sT ; k n k y sa r k sv P N k g S] f d U r q; g è ; k u j [ k sa b l d sl k F k f o V k f e u l h d h v f è k d r k o k y k H k k st u u y sa t Sl sl U r j sd k j l A v u k t v k Sj n wè k , d l k F k y su sd h d k sf ' k ' k d j saA t Sl sf d i u h j ] l SU M f o p ] Ú SU p V k sL V ] d k d j k su h p h t +] v u k t v k Sj n wè k A f c zV su e sa l H k h i zd k j d sv k V sd k s( p k sd j l f g r v k V sd k sN k sM +d j ) ] d k u wu h r k Sj i j v k ; j u l si q" V f d ; k t k u k v f u o k ; Zg S] i j U r qu k ' r se sa i z; k sx g k su so k y sv u k t d k y k Sg i qf " V d j . k L o sf P N d g S] b l f y , p k sd j ; qD r ] v k ; j u j f g r x sg w¡ d k v k V k v k Sj c zsM d k p qu k o d j u k B h d g k sx k A b l d sf y , v i u si l an h n k u k ' r sd sy sc y d k sè ; k u l sn s[ k saA
142
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143
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144
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145
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146
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•
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•
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147
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2
2
j k sx h d s f l j i j e k b Ø k si Q k su ; qD r , d g SM & l sV y x kf n ; kt k r kg S] r k f d o g r d u h f ' k ; u d sl k F k c k r d j l d sA e st d k sè k h j s& è k h j s MRI machine d sv U n j y st k ; k t k r k g S] r k f d j k sx h d k i wj k ' k j h j e ' k h u d h V u y d sv U n j p y k t k , A MRI machine d k v k d k j , d c M +s M k su V d h r j g g k sr k g S] f t l d sc h p e sa , d V u y t Sl h c u h g k sr h g SA MRI machine L d Su d sn k Sj k u j k sx h d k sf c Y d qy ' k k U r y sV sj g u k p k f g , v k Sj e k i y sr sl e ; F k k sM +h & F k k sM +h n sj d sf y , l k ¡l j k sd u sd h f g n k ; r d k sè ; k u l sl qu u k p k f g , A e k i f y , t k r sl e ; MRI machine l s> u & > u ; k [ k V & [ k V t Sl h Å ¡p h v k o k t sa v k r h g SaA j k sx h } k j k y x k ; k g SM & l sV b u v k o k t k sa l sd k u k sa d k sl qj { k k i zn k u d j r k g SA ; g t k ¡p i wj h r j g l sc k g j h v k Sj i h M +k j f g r g SA b l d sv f r f j D r t c T e k i y sr sl e ; MRI L i U n u d j r sg q, â n ; d sf p = k y sr k g S] r k sm l d s} k j k â n ; d h d k ; Zi z. k k y h d k e wY ; k ad u H k h f d ; k t k l d r k g SA MRI } k j k f y , x , â n ; d h d k ; Zi z. k k y h d h e k i l k e k U ; v Y V ªk l k m aM } k j k y h x b Ze k i k sa l sv f è k d ' k q¼ g k sr sg SaA MRI } k j k n k , ¡o Sf U V ªd y d sv k d k j v k Sj d k ; Zd k sH k h e k i k t k l d r k g SA n k ; k ¡o Sf U V ªd y â n ; d k n k ; k ¡p SE c j g S] t k sj D r d k si sQ i Q M +k sa e sa i E i d j r k g SA F k Sy k l h f e ; k d sj k sf x ; k sa e sa i Y e k su j h g k b i j V sU ' k u ( i sQ i Q M +k sa i j v f è k d n c k o ) g k su sd h l E H k k o u k g k sr h g S] f t l l sâ n ; d sc k , ¡o Sf U V ªd y d k v k d k j c < +l d r k g S] f t l d si f j . k k e L o : i j D r i E i d j u sd h b l d h { k e r k e sa d e h v k l d r h g SA b l d k ; Ze sa y x so SK k f u d b u l H k h j k sx f o " k ; d i zs{ k . k k sa l si zk I r l wp u k v k sa d h i qf " V d j u sd sd k ; Ze sa y x sg q, g Sa v k Sj TIF r F k k v e j h d k d h NIH v k t d y b u i z; k l k sa e sa l g ; k sx n sj g h g SA 2
148
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
Ý y k sp k V Z β & F k Sy k l h f e ; k e st j d s 1 F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa d k i zc aè k u 2 j k sf x ; k sa d k i zc aè k u
j D r & f p f d R l k v k j aH k d j u sl si g y s
j D r k è k k u f p f d R l k
i z; k sx ' k k y k e sa M k ; X u k sf l l ( j k sx d h i g p k u ) d h i qf " V d j sa v k Sj l aH k k f o r i f j . k k e (prognosis) f u : f i r (define) d j saA
(Blood transfusion therapy)
i Q qy C y M d k m aV (FBC) g h e k sX y k sf c u v k Sj b y SD V ªk si Q k sj sf l l g k b Zi j i Q k e sZl f y f D o M i zQ k se sV k sx zk i Q h (HPLC) v k . k f o d v è ; ; u (molecular studies) ( β v k Sj α m R i f j o r Zu k sa d h i g p k u d sf y , ] Xmn1 d h m i f L F k f r ) j D r k è k k u v k j aH k d j u sl si g y si z; k sx ' k k y k & l ac aè k h v k Sj u Sn k f u d e k i n aM f u è k k Zf j r d j saA Hb L r j > 7g/dl ( n k sc k j >n k sl I r k g d sv ar j i j ) v k Sj @ ; k u Sn k f u d i ; Zo s{ k . k ( ; f n Hb>7g/dl g k s] r k sH k h ) • p sg j si j i f j o r Zu • è k h e h o `f ¼ • g M ~M h d k i zQ SD p j j D r k è k k u d k i Q Sl y k y sy su sd sc k n f u E u f y f [ k r d k ; Zf d , t k r sg Sa % f o L r `r i z; k sx ' k k y k t k ¡p % j D r l e wg t h u k sV k b i ] i Q sf j f V u d k L r j ] f y o j i Q aD ' k u V sL V (LFT)] i wj h c k ; k s& d sf e d y i zk si Q k b y ] HBV, HCV, HIV v k Sj CMV L V sV l d h l h j k sy k Wt h
j D r d sf y , • L o Sf P N d v k Sj f u % ' k qY d n k r k v k sa l s, d f = k r • HBV, HCV, HIV v k Sj f l f i Q f y l d sf y , L Ø h u d j y h x b Zg k sA • y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k sl k af æ r d j u sd sf y , i SD M g k s • y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h x q. k o Ù k k c u k , j [ k u s d sf y , L d an u & j k sf è k ; k sa (anti-coagulants) v k Sj i k s" k d k sa l sH k j i wj g k sA • f i Q Y V M Z( L V k sj st l si g y sg k sr k sc sg r j ) v k Sj è k qy k g qv k (washed)
j k sx h d sf y , a1 ) i zR ; sd j D r k è k k u l si g y su , , aV h c k WM h t d h t k ¡p 2 ) v k o ' ; d o k WY ; we d h x . k u k d j sa 3 ) 1 0 & 1 5 f e y h RBC/Kg ' k j h j d k H k k j 4 ) 3 & 4 ? k aV sr d 5 ) â n ; j k sf x ; k sa d sf y , 2 & 5 f e y h RBC/Kg i zf r ? k aV s
Hb L r j 9-10.5 g/dl ( j D r k è k k u l si g y s) Hb L r j 15 g/dl ( j D r k è k k u d sc k n )
j D r k è k k u l st qM +h i zf r f Ø ; k v k sa d k e k Wf u V j ] f j d k WM Zv k Sj m i p k j
l h j k sy k Wt h f u x sf V o g k su si j HBV d sf y , V h d k y x o k , ¡A
v x j HBV v k Sj @ ; k HCV v k Sj @ ; k HIV d h l h j k sy k Wt h i k sf t f V o g k s] r k s[ k k l t k ¡p sa d j o k , ¡A
j D r k è k k u f p f d R l k d h i zH k k o d k f j r k d k e wY ; k ad u d j s% f t u j k sf x ; k sa d h L i y h u ( I y h g k ) e k St wn g S] m u d kg h e k X y k sf c u L r j 1g/dl i l I r k g v k Sj f t u d hL F k h y u sD V e h zf r ( I y h g k sP N sn u ) g k sp qd h g k s] m u d k g h e k sX y k sf c u L r j 1.5g/dl i zf r l I r k g l sd e u g h ag k su k p k f g , A
149
β & F k Sy k l h f e ; k e st j d s 3 j k sf x ; k sa d k i zc aè k u
M f l i Q sf j v k Wd l k f e u l sl ac af è k r i zf r d wy i zf r f Ø ; k v k sa@ t f V y 4 d h e k Wf u V f j ax v k Sj b u d k f u o k j . k
v k ; j u d h y s' k u
R o p k e sa [ k qt y h & j k sx h d k st x g c n y r sj g u sd h l y k g n sa • x aH k h j , y t h Z& DFO c an d j n saA [ k k l m i p k j d h t : j r v l ao sn h d j . k (desensitization) • [ k qj k d l sl ac af è k r t f V y r k v k sa d h e k Wf u V f j ax
• • • •
•
1 0 & 2 0 j D r k è k k u k sa d sc k n ; k t c i Q sf j f V u > 1000 (µg/l) ; k t c f y o j e as v k ; j u d h e k = k k > 3.2 mg/g dry weight g k s; k m e zr h u o " k Z; k b l l sv f è k d g k s v k ; j u d h y s' k u ' k q: d j saA
J o . kl ac aè k l hl e L ; k( v k sV k s V k Wf D l V h ) v k Wf M ; k sf e V ªh & o k f " k Zd : i l s v k ¡[ k l ac aè k h l e L ; k , ¡& ( v k WD ; wy j V k Wf D l V h ) i Q aM k sL d k si h ] b y sD V ªk sj sf V u k sx zk i Q h & o k f " k Zd : i l s e an o `f ¼ v k Sj g M ~M h e sa i f j o r Zu & p k V Zt h d s v u ql k j e k Wf u V j d j saA
b L r se k y l si g y sM sf L i Q sf j v k WD l k f e u (DFO) 500 mg ? k k sy d k s 10% ? k k sy e sa f e y k , ¡ (dilute d j sa) c P p k sa d sf y , % 2 0 & 4 0 mg/Kg t g k ¡ L1 d k b L r e sk y g k r sk g ] S o ; L d k sa d sf y , % 3 0 & 5 0 mg/Kg o g k ¡ l k e k U ; r % 7 5 mg/Kg. [ k j qk d d h l y k g n h t k r h g A S L1 l s t M qh + f o " k k D r r kd h e k Wf u V f j ax d s v ar x Zr f u E u f y f [ k r c k r as v k r h g aS & •' o r s j D r d k f s' k d k d k 1 & 2 l I r k g c k n d k m V a d j u k f o V k f e u C n sa •f y o j i Q D a' k u d h t k p ¡ c P p k sa d sf y , % 5 0 mg/i zf r f n u • f t a d d s L r j d h e k i o ; L d k sa d sf y , % 2 0 0 mg/i zf r f n u DFO d k b L r se k y m i p k j d j u so k y sM k WD V j d h l y k g d s
v u ql k j d j sa % • • • •
R o p k d su h p s( 8 & 1 2 ? k V a) s] 6 l sv f è k d f n u @ i f zr l I r k g ; k I.V. 8-12 ? k aV s( >6 f n u @ l I r k g ) ; k I.V. 24 ? k aV su l } k j k ; k f d l h v k Sj r j h d sl s i zH k k o d k f j r k d k e wY ; k ad u d j saA
g j 3 e g h u sc k n l h j e i Q sf j f V u t k ¡p f y o j c k ; k sI l h v k Sj @ ; k SQUID v k Sj @ ; k MRI } k j k f y o j e sa v k ; j u d h l k aæ r k (LIC) d k i r k d j u k A • LF t k ¡p ; k f u f y o j i Q aD ' k u V sL V • •
x H k k Zo L F k k % i q" V h g k sr sg h DFO c an d j sn saA
150
•
x SL V ªk sb aV sL V k b u y y { k . k ] i sV e sa n n Z] n L r ] c q[ k k j & f u E u f y f [ k r d sf y , c h e k j h d k l an sg ; j l h f u ; k DFO c an d j saA i z; k sx ' k k y h ; t k ¡p % C y M v k Sj L V ªy d Y p j l h j k sy k Wt h (serology) v Y V ªk l k m aM & i sV d k
, af V c k ; k sf V D l l s m i p k j d j sa v k Sj j k sx & l ac aè k h y { k . k d si wj h r j g l s[ k R e g k st k u sd sc k n DFO m i p k j n k sc k j k ' k q: d j saA
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
g k b i j L i y h f u T e ( I y h g k d k v k d k j
5 c < +u k ) d sj k sf x ; k sa d k i zc aè k u
i zf r o " k Zâ n ; d k (cardiological) 6 i wj k e wY ; k ad u
f u E u f y f [ k r e k u n aM i wj k d j y su sd sc k n ] L i y h u f u d k y u s (splenectomy) i j f o p k j f d ; k t k r k g S%
t f V y r k v k sa d se k e y se sa c k j & c k j ; k t c m i p k j d j u so k y k M k WD V j t : j h l e > sa%
RBC d h e k = k k e sa 1 5 x qu k ; k v f è k d o `f ¼ ] ; k Hb d sl e qf p r L r j d k sc u k , j [ k u sd sf y , 2 0 0 & 2 2 0 f e y h @ Kg@ i zf r o " k Z RBC d h t : j r g k sr h g SA
• O ; k ; k e d sl k F k & l k F k b y sD V ªk sd k f M Z; k sx zk e (ECG)
I y h g k d k v k d k j >6 cm L i y h u sD V e h l si g y s • m e z i j l k o è k k u h i wo Zd f o p k j d j u kp k f g , ( 5 o " k Z l s v f è k d g k su k c sg r j g S) • l e qf p r V h d k d j . k (vaccination) d h' k q: v k r U ; we k sd k sd y (Pneumocococal) e sf u ax k sd k sd y (Meningococcal) v k Sj g h e k sf i Q Y l (Haemophilus) ( L i y h u sD V e h l sy x H k x n k sl I r k g i g y s) L I y h u sD V e h d sc k n
• â n ; d h y ; d h v l k e k U ; r k v k sa d h i g p k u d sf y , 2 4 ? k aV sd h ECG • b d k sd k f M Z; k sx zk e & p Sac j k sa d k v k d k j e k i u sv k Sj â n ; d k g j f g L l k f d r u h v P N h r j g d k ; Zd j j g k g S] ; g t k u u s d sf y , ( v k j k e d so D r ; k t c j k sx h O ; k ; k e d j j g k g k s) • MUGA , d j sf M ; k s& v k b l k sV k sf i d t k ¡p g Sa] t k sâ n ; d s i Q aD ' k u d h v f r f j D r t k u d k j h n sr k g SA • e SX u sf V d f j l k su sal b e st (MRI) & â n ; e sa v k ; j u d h e k = k k d h e k i d sf y , ( v H k h r d e wY ; k ad u d sv è k h u )
V h d k d j . k ; k st u k i w. k Z
!
, aV h c k W; f V d n su k ' k q: ( i saf l f y u ; k v U ; o Sd f Y i d , aV h c k ; f V D l )
' k : q v k r h n k j S e as l e f qp r j D r k è k k u l sL i y h u D sV e h d k s j k d s k ; k V k y k t k l d r k g A S I y V sy V s d k m V a d k se k f Wu V j d j u k ] ; f n I y V sy V sl ~ >800000/mm3 g k ] as r k s
, f L i f j u n h t k r h g A S M k WD V j k sa } k j k j k sf x ; k sa d k s] L i y h u f u d k y u sd sc k n g k su so k y s x aH k h j l aØ e . k g k su sd sc g qr v f è k d t k sf [ k e d sc k j se sa] v k Sj t c f i Q c zk b y , f i l k sM g k s] r k sf p f d R l h ; l y k g y su sd se g R o d h ] t k u d k j h n h t k u h p k f g , A
151
F k Sy k l h f e ; k e st j d sj k sf x ; k sa e sa v ar % Ï k o h 7 8 DFO m i p k j d h i zH k k o d k f j r k (endocrine) v k Sj g M ~M h l ac aè k h f o d k j k sa d k i zc aè k u o `f ¼ d sf y , Å ¡p k b Zd h e k i y su k ( c SB d j ] [ k M +k g k sd j ) % g j r h u e k g e sa ; k Su & f o d k l (i) V Su j & 1 0 o " k Zd h m e zl si zf r 6 e k g (ii) FSH-LH ( g k e k sZU l ) & i zf r 6 e k g (iii) b L V ªSf M v k Wy ] V sL V k sL V sj k su ( g k e k sZU l ) & i zf r 6 e k g
M k ; f c V h t (i) (ii)
g j f o f t V i j C y M , aM ~; wf j u e sa X y qd k st d h e k i X y qd k st V k y j sal V sL V (GTT) & o k f " k Zd
6& e k g
g k b Zi k si Sj k F k k b j k sf M T e % (i) Ca, PO4 3-E k k g (ii) v x j d f SY ' k ; e (Ca) d e g k ] s PTH v k j S f o V k f e u D
g M ~M h g M ~M h d h m e z& ( ? k qV u k sa] d y k b Z; k sa d k , D l & j s) m i p k j d sv k j aH k v k Sj 1 & 2 o " k Ze sa] t c r d o `f ¼ i w. k Zu g k s t k , A (ii) v k sf L V ; k si k sj k sf l l d sf y , DEXA L d Su & 8 o " k Zd h m e zd sc k n i zf r o " k Z (iii) e s: d k , D l j s& o `f ¼ d si wj k g k su sr d i zf r o " k Z (i)
152
f y o j v k ; j u<3.2 mg/g DFO c an d j u si j M ªk b Zo t u f o p k j f d ; k t k l d r k g Sv k Sj 6 e k g d sc k n n k c sk j k e Y w; k d a u f d ; k t k l d r k g S l h j e i Q sf j f V u >2,000 µg/L
[ k qj k d e sa o `f ¼ ; k c k j ac k j r k
f y o j v k ; j u7-15 mg/g M ªk b Zo t u
g k b Zi k sF k k b j k sf M T e % T4, TSH
l h j e i Q sf j f V u <1000 µg/L t k j h j [ k sa v k Sj ; k r H k h d e d j sa] t c f y o j v k ; j u 3.2-7 mg/g f p f d R l h (therapeutic) M ªk b Zo t ub aM sD l <0.025 g k s
l h j e i Q sf j f V uy x k r k j i Q sf j f V u v k Sj LIC d k s > 2,500 µg/L d e d j u se sa DFO d k 2 4 ? k aV s i.v. v k è k k u f y o j v k ; j u > 15 mg./g (infusion) ; k ] 24 ? k aV s dry weight R o p k d su h p s (subcutaneous) f u j r aj v k è k k u i zH k k o d k j h g k sl d r k g SA
*t c b u e sa o f ¼ g k st k r h g Sr k sv u q' k af l r v f / d r e [ k qj k d l sT ; k n k u g k st k , b l d k è ; k u j [ k k t k r k g SA ( d j aV L V ªsV h t h t +, aM i l Zi sf D V o t +b u F k Sy k l h f e ; k V ªh V e saV & M k Wt si k sV Zj )
ds dsckjs ckjses es aa
FkSyklhfe;k ds ckjs es a
FkSyklhfe;k
g si sV k b f V l l h o k ; j l (HCV)
9 l aØ e . k d k e k Wf u V j
y sc k sj sV j h e wY ; k ad u % HCV] , aV h & HCV d si zf r , aV h c k WM h t d k i r k y x k u k % t c t c , aV h HCV i k sf t f V o , aV h & HCV f u x sf V o i zf r o " k Zv u ql j . k d j sa HCV RNA d j o k ; sa HCV RNA & f u x sf V o l h j e f y o j i Q aD ' k u V sL V (ALT) % l k e k U ; j sat e k Wf u V j HCV RNA % i zf r 6 e k g i j HCV-RNA-f u x sf V o e k Wf u V j HCV RNA ALT c < +k g qv k g S 3 & e k g i j
}
HCV RNA i k sf t f V o
o k ; j y y k sM d h l k an zr k i zk I r d j u sd sf y , d o k af V V sV d j sa ; k t h u k sV k b i d sv k sj c < s+A m i p k j v k Sj m i p k j d h v o f / e q[ ; r % o k ; j y y k sM v k Sj t h u k sV k b i i j v k / k f j r g k sr h g SA m i p k j v k j aH k d j u sl si g y s f y o j c k ; k sI l h d j u k Å r d f o K k u (histology) v k Sj f y o j e sa v k ; j u d h e k = k k d sf y , m i ; k sx h g k sl d r k g SA f j d k Wf E c u V Sa & ( b V aj i Q j sk u W) ; kf j c k f o f j u d s l k F ki f sx y f sV M b V aj i Q j sk u W i g y h i f aD r d k m i p k j ) g k y k f ad ] F k y S k l h f e ; k e t s j e s f j c k o k ; f j u l st M q s+ g h e k y s k b f l l d sd k j . k ] c k j & c k j j D r n k u v k j S r h o z v k ; j u d h y ' sa k u l sc p u sd sf y , ] d N q M k D WV j k as } k j k b V aj i Q j sk u W d h e k u sk F sk j si h d k si k zF k f e D r k n h t k r h g A S m i p k j d sn k Sj k u e k Wf u V j %• FBC n k sg Ý r se s • AST , ALT n k sg Ý r se sa • F k k ; j k ; M i Q aD ' k u = k Se k f l d • HCV - RNA (quantation) 12 g Ý r k se sv k Sj b l d sc k n = k Se k f l d t c HCV - RNA f u x f sV o g k ] sr k sm i p k j d h i H zk k d k f j r k d h i f q" V d s f y , x . qk k R e d (quantative) e k i d h l y k g n h t k r h g A S m i p k j c an d j u sv k Sj m i p k j d sv l j d k i wo k Zu qe k u e q[ ; r % i g y s3 e k g d h l e k f I r i j o k ; j y y k sM e se g R o i wu Zd e h i j f u H k Zj d j r k g SA m i p k j d k i Q Sl y k f d l h g si sV k sy k Wf t L V (hepatologist) d h l y k g v k Sj e k x Zn ' k Zu e sy su k p k f g , A
g sf i V k b V l Bo k ; j l (HBV) 1 0
d s
l aØ e . k d k e k Wf u V j
F k Sy k l h f e ; k d h M k ; X u k sf l l d h i qf " V g k st k u sd sc k n l H k h j k sf x ; k sa d k sL Ø h u d j u k f u x sf V o HBV l h j k sy k Wf t d y HBV d si qj k u s l h j k sy k Wf t i zk si Q k b y t k si g y s (chronic) HBV l aØ e . k l ao k g d d h t k ¡p HBV V h d k V h d k d j . k d h; f n HBV-DNA d j . k e sa v k Sj d k sb Zt : j r u g h A i k st h f V o g k s i zf r j { k k d s v k Sj sALT c < +k f o d k l d sf y , g qv k g k sr k s HBV V k b V j sALT, HBV-DNA (titre) , af V c k WM h t d h = k Se k f l d d h t k ¡p d j saA e k Wf u V k f j ax d j saA m i p k j i j f o p k j d j sa % m i p k j l si g y s f y o j c k ; k sI l h Å r d & f o K k u (histology) v k Sj f y o j e sa v k ; j u d h e k = k k d s f y , m i ; k sx h g SA o k f " k Zd o k f " k Zdα & f j d k Wf E c u saV i Q k sy k s& v ii Q k sy k s& v iIFN] y Sf e O ; wf M ; u ; k n k su k sa d k l f E e { k . k v U ; m i y C / n o k b ; k ¡% , f M i Q k sf o j (adefovir)
t k ¡p d sv k / h u % , aV h d sf o j (entecavir)
m i p k j d sn k Sj k u e k Wf u V j % & HBV - DNA sALT eAg - anti - HBE
= k Se k f l d
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153
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Useful Websites: • http://www.thalassaemia.org.cy Includes the following: 1. Scientific Advisors 2. Scientific Collaborators 3. National Thalassaemia Associations 4. Educational Material 5. Coming Events
Travel information: International Travel and Health 2002 Prepared by 'WHO • http://www.who.int/ith • email: cdsdoc@who,int
WHO: World Health Organization 'WHO Geneva headquarters • http://www.who.ch 'WHO Africa Regional Office • www.whoafr.org 'WHO Europe Regional Office • www.who.dk 'WHO Southeast Asia Regional Office • www.paho.org 'WHO Eastern Mediterranean Regional Office • www.who.sci.eg 'WHO Western Pacific Regional Office • www.who.org.ph
HIV and Hepatitis • www,hivandhepatitis.com
155
HIV • www.who.int/hiv_aids/first.html
ICBS: International Consortium of Blood Safety • www.icbs.com/about/htm
ISBT: International Society for blood Transfusion • isbt@eurocongress.com
Blood Safety • www.int/heatlth_topics/blood_safety/en
Interactive Groups for Discussions • http://groups.msn.com/thalassemiapatientsandfriends/ home.htm
Product Information prepared by WHO • www.inf/vaccines_documents/
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Useful Correspondence and Information: WHO Headquarters World Health Organization Headquarters Avenue Appia 20, 1211 Geneva 27, Switzerland Telephone: (41 22) 791-21-11 / Fax: (41 22) 791-0746 Cable: UNISANTE GENEVA / Telex: 415 416 Email: info@who.int / Website: http://www.who.ch/
AFRICA WHO Regional Office Dr. Naomi Nhiwathiva, Chief DCP, Regional Office for Africa, World Health Organization, Parirenyatwa Hospital, P.O. Box BE 773, Harare, Zimbabwe Telephone: (263) 407 -69 -51 or (263) 470 -74-93 Fax: (263) 479 -01-46 or (263) 479 -12 -14 Telex: 5217 or 5364 UNISANTE Cable: UNISANTE BRAZZAVILLE Email: regafro@whoafr.org Website: http://www.whoafr.org/
EUROPE WHO Regional Office J,E, Asvall, Regional Director, Regional Office for Europe Accident Prevention Programme, 'World Health Organization, 8, Scherfigsvej, DK -2100 Copenhagen 0, Denmark Telephone: (45) 39-17-17-17 / Fax: (45) 39-17-18-18 Telex: 15348 or 15390 / Cable: UNISANTE COPENHAGEN Email: postmaster@who.dk Website: http://www.who.dk/
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AMERICAS WHO Regional Office George A.O, Alleyne, Regional Director, Regional Office for the Americas, Emergency Preparedness & Disaster Relief Coordination, World Health Organization, Pan American Sanitary Bureau, 525 23rd Street NW, Washington, DC 20037, USA Telephone: (202) 974-3000 / Fax: (202) 974-3663 Telex: 248338-440057-64152-892744 Cable: OFSANPAN WASHINGTON Email: postmaster@paho.org / Website: http://www.paho.org/
SOUTHEAST ASIA WHO Regional Office Mrs Harsaran Bir Kaur Pandey, IO Regional Office for South East Asia World Health Organization, World Health House Indraprastha Estate, Mahatma Gandhi Rd, New Delhi, 110002 India Telephone: (91) 11-331-7804 or (91) 11-331-7823 Fax: (91) 11-331-8607 or (91) 11-332-7972 Telex: 3165095 or 3165031 / Cable: WHO NEW DELHI Email: postmaster@whosea.org Website: http://tron.um.u-tokyo.ac.jp/.
EASTERN MEDITERRANEAN WHO Regional Office Hussein A.Gezairy, M.D., F.R.C.S., Regional Director Regional Office for the Eastern Mediterranean World Health Organization, PO Box 1517, Alexandria, 21511 Egypt Telephone: (203) 48-202-23 or (203) 48-202-24 or (203) 48-300-90 Fax: (203) 48-389-16 or (203) 48-243-29 Telex: 54028 or 54684 / Cable: UNISANTE ALEXANDRIA Email: emro@who.sci.eg/ Website: http://www.who.sci.eg
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WESTERN PACIFIC WHO Regional Office Dr, Shigeru Omi. Regional Director, Regional Office for the Western Pacific Health Services. Development & Planning World Health Organization PO Box 2932, 1099 Manila, Philippines Telephone: (632) 528-80-01 / Fax: (632) 521-10-36 or (603) 536-02-79 Telex: 27652-63260-40365 / Cable: UNISANTE MANILA Email: postmaster@who.org.ph Website: http://www.who.org.ph/
Council of Eurooe (CoE) Mr Karl . Friedrich Bopp Administrative Officer, Health & Social Affairs Directorate General III Social Cohesion 67075 Strasbourg, France Tel: 33388412214 / Fax: 33388412726 Email: Karl-friedrich.bop@coe.int
European Commission Dr Lieve Fransen, Principal Administrator, Health and Family Planning, AIDS Unit, Rue de Geneve/Genevestraat 12, B 1140, Bruxelles Tel: +32-2 2963698/2969117 Fax: 2963697
Food and Drug Administration (FDA), USA Dr Jay Epstein, Director, Office of Blood Research and Review, Center for Biologics Evaluation and Research, Food and Drug Administration, HFM-300, 1401 Rockville Pike, Rockville, MD 20852 Tel: + 13018273518 / Fax: + 13018273533 Email: epsteinj@cber.fda.gov
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International Consortium for Blood Safety (ICBS) Dr Mohamed EI-Nageh, Executive Director, New York Blood center, 310E 67th Street, New York, NY 10021. USA Tel: + 12125703319 / Fax: + 12125703320 Email: elnagehmm@aol.com
International Federation of Blood Donor Organizations (FIODS) Mr Niels Mikkelsen, Secretary General, Bloddonorerne Denmark, Vesterbrogade 191. 1800 Frederiksberg, Denmark Tel: + 4570137014 / Fax: + 4570127010 Email: mikkelsen@bloddonor.dk
International Federation of Red Cross and Red Crescent Societies (IFRCRCS) Mr Peter Carolan, Senior Officer, Case Postale 372, 1211 Geneva 19, Switzerland Tel: + 41227304222 Fax: + 41227330395 Email: carolan@ifrc.org
International Society of Blood Transfusion (lSBT) Dr Paul Strengers, Secretary General, PO Box 9190, NL 1006 AD Amsterdam, The Netherlands Tel: 31205123212 / Fax: 31205123560 Email: p_strengers@clb.nl
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FkSyklhfe;k
Reference for Chapter 4: Iron Chelation la.
Victor A Hoffbrand and Beatrix 'Wonke "Long-term Deferiprone Chelation therapy" in Iron Chelation therapy Advances in experimental medicine and Biology" Vol 509 pages 127-139.
lb.
Lisa J Anderson, Beatrix 'Wonke, Emma prescot, Sally Holdan, J. Malcolm 'Walker, Duddley J. Pennell "Comparison pf effects of oral deferiprone and subcutaneous desferrioxamine on myocardia iron concentrations and ventricular function in beta thalassaemia" The Lancet vol 360. August 17, 2002.
2.
Grady Rw, Berdoukas Va, Giardina Pj, "Iron Chelators: combined therapy could be a better approach Blood 1998; suppl. 1. P + 2: 16b
3.
Cohen AR, Galanello R, Piga A, Di Palma A. Vullo C, Tricta F, Safety profile of the iron chelator Deferiprone: a multicentre study." Br. J. Haematol 2000; 108, 305-312.
4.
Olivieri NF, Brittenham GM, Mc Laren CE, Templeton DM, Cameron RG KA. "Long-term safety and effectiveness of iron chelation therapy with Deferiprone in thalassaemia major". N Engl J Med 1998: 339, 417 - 423.
5.
Ian R. 'Wanless, George Sweeney, Amar P. Dhillon, Maria Guido, Antonio Piga, Renzo Galanello, M, Rita Gamberini. Elias Schwarz and Alan R. Cohen: Lack of progressive hepatic fibrosis during long-term therapy with Deferiprone in subjects with transfusion-dependent beta-thalassaemia. Blood September 2002. Volume 100, number 5 pages 1566 - 1569.
6.
A.V. Hoffbrand, A. Cohen, C. Hersko Role of Deferiprone in Chelation Therapy for transfusional iron overload" Blood March 13, 2003
7.
Review John B Porter "Practical Management of Iron Chelation" British Journal of Haematology 2001. 115, 239-252
8.
Lancet 2003; 361:1597 - 1602
161
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ISBN: 9963-623-40-9