About Thalassaemia - Lao by Thalassaemia International Federation (TIF)

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Eleftheriou »¼−¥ö®ì½©ñ® ´½¹¾¸òê½¨¾Äì Áì½ Íñ¤´½¹¾¸òê½¨¾Äì ¥¾¡ ´½¹¾¸ò ê½¨¾Äì ìº−©º−

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êÈ¾− Ä©É»ñ®êô−¡¾−¦ô¡¦¾ Í¾¨£˜¤¥¾¡ºö¤¡¾−º½−¾Ä´Âì¡ Áì½ Ä©É»ñ®ª¿

Atlanta , ìñ© Giorgia ¦½¹½ìñ©º¾À´ìò¡¾.

Dr. Eleftheriou À¯ñ−¹ö¸ÎÉ¾¦ø−®Èº−ºó¤ê¾¤©É¾−¥÷ì½Âì¡ ¢º¤¡½§¸¤¦¾ê¾ì½−½¦÷¡ Cyprus −ñ®ª˜¤ÁªÈ¯ó 1990 Áì½Ä©É À»ñ©¸¼¡μÈ¾¤Ã¡É§ò©¡ñ®¦ø−©„¤¡È¾¸. êÈ¾−Ä©É¥ñ©ª˜¤ Áì½ À¢í¾»È¸´μÈ¾¤¹É¾¸¹ñ− ¡ñ®Í¾¨Å¡º¤¯½§÷´ì½©ñ®§¾© Áì½ ¦¾¡ö− ì¸´êñ¤®ñ−©¾Â£¤¡¾−. ¯½¥÷®ñ−êÈ¾−À¯ñ−ê†¯ô¡¦¾¢º¤ ºö¤¡¾−º½−¾Ä´Âì¡ Ã−¢½ÁÎ¤¡¾−ê†êÈ¾−§È¼¸§¾−. Dr.Eleftheriou

¦ö−Ã¥ Áì½ £í−£¸É¾ìö¤Àìò¡¡È¼¸¡ñ®¡¾−§ô´À§œº¥÷ì½Âì¡Ã−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−²½¨¾©-ê¾ì¾-§ó-À´¨-»÷−-Á»¤.

°È¾−¡¾−£í−£¸É¾©„¤¡È¾¸êÈ¾−Ä©É´óÂº¡¾©²ö®¯½¡ñ®Á²© Áì½−ñ¡¸òê½¨¾¦¾©ê†À»ñ©¸¼¡−š Áì½¡ÒÀ§„−©¼¸¡ñ−Ä©É´óÂº¡¾© ²ö®¡ñ®£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia Ã−Í¾¨Å¯½Àê©ê‰¸Âì¡. −ñ®ª˜¤ÁªÈ¯ó 1993 À¯ñ−ªí−´¾ Dr. Eleftheriou Ä©É»È¸´´õÂ©¨²õœ−«¾−²¾¨ÃªÉ£¸¾´¦½´ñ¡Ã¥¡ñ®¦½¹½²ñ−ê¾ì¾§óÀ´¨¦¾¡ö−. ¦½¹½²ñ− ê¾ì¾§óÀ´¨ ¦¾¡ö−Ä©ÉÀ»ñ©¸¼¡μÈ¾¤ª˜¤ÎÉ¾À²ˆº»ñ®¯½¡ñ−Ã¹É¢Ó´ø−¢È¾¸¦¾−¡È¼¸¡ñ® ²½¨¾©ê¾ì¾§óÀ´¨ −˜−¦¾ ´¾©¹¾Ä©É¤È¾¨Â©¨°È¾−¦…¤²ò´ªÈ¾¤Å. ¦¿£ñ−¨…¤¡¸È¾−˜−ºó¡£õ ¦½¹½²ñ−ê¾ì¾§óÀ´¨ ¨ñ¤Ä©É´ó¡¾−¦‰¤ À¦ó´¡¾−¦ô¡¦¾Á®® ªÒÀ−ˆº¤Ã¹ÉÁ¡È®÷¡¢½ì¾¡º−ê¾¤¡¾−Á²©Â©¨°È¾−¡º¤¯½§÷´ªÈ¾¤Å. Ã−¯ó 1997, Dr. Eleftheriou Ä©É»ñ®¡¾−¦½ÀÎó§ˆμÈ¾¤À¯ñ−Àº¡½¦ñ−Ã¹É©¿ìö¤ª¿ÁÎÈ¤À¯ñ−°øÉ¯½¦¾−¤¾−ê¾¤©É¾− ¸òê½¨¾ ¦¾©¢º¤ TIF Áì½ êÈ¾−¡Ò»ñ®Àºö¾Îû¾ê†©„¤¡È¾¸©É¸¨Ã¥»ñ¡ Áì½ êÈ¾−Àº¤¡ÒÄ©É ©¿ìö¤ª¿ÁÎÈ¤©„¤¡È¾¸ −ñ®ÁªÈ−˜−À¯ñ−ªí−´¾ −º¡¥¾¡ª¿ÁÎÈ¤ ê†êÈ¾− »ñ®°ò©§º® ¢º¤ìñ©«½®¾−. °È¾−¡¾−À»ñ©¸¼¡»È¸´¡ñ® TIF, Dr. Eleftheriou Ä©É¯½ªò®ñ©Í¾¨ÅÂ£¤¡¾− êñ¤²¾¨Ã− Áì½ ¦¾¡ö− Â©¨°È¾− ¡¾−»È¸´ ´õμÈ¾¤Ã¡É§ò©¡ñ®Á²© Áì½ ¦½´¾£ö´ ê¾ì¾§óÀ´¨ Ã−ê‰¸Âì¡. êÈ¾−Ä©É´ó°ö−¤¾−Í¾¨μÈ¾¤ ê†Ä©Éªó²ò´ À°ó¨Á°ÈÃ−−¾´¢º¤ TIF À§„−©¼¸¡ñ®¡¾−»È¸´ ´õÍ¾¨μÈ¾¤¡ñ® ºö¤¡¾−º½−¾Ä´Âì¡ Áì½ ÎÈ¸¨¤¾−ªÈ¾¤Å ê¾¤©É¾−¸òê½¨¾¦¾© Áì½ ²Éº´¡ñ−−˜−êÈ¾−¡ÒÀ¯ñ− ¹ö¸ÎÉ¾®ñ−−¾êò¡¾− ¸¾ì½¦¾− ¢º¤ TIF À§…¤²ò´ºº¡ À°ó¨Á°È¯óì½ 4 £˜¤.

Áì½ ¡¾−£¸®£÷´²½¨¾©ê¾ì¾§óÀ´¨ Ã−¯½Àê©ì¾¸ Ã¹É¯½¦ö®°ö−¦¿Àìñ©Ã−º¾−¾£ö©ºñ−Ä¡É−š.

iii

£¸¾´£ò©À¹ñ−¢º¤êÈ¾− Dr.Androulla Eleftheriou (-Á¯-¥¾¡-²¾¦¾-ºñ¤¡ò©)

£¿-À¹ñ−-¢º¤-êÈ¾− Panos Englezos ¯½ê¾− TIF (-Á¯-¥¾¡-²¾¦¾-ºñ¤¡ò©) ¦½¹½²ñ− Thalassaemia ¦¾¡ö− Ä©É-¦É¾¤ª˜¤¢›−-Ã−-¯ó 1986 Â©¨-´ó-¥÷©¯½¦ö¤-À²ˆº-¦‰¤-À¦ó´-ê¾¤-©É¾−-−½-Â¨®¾¨ Ã−-¡¾−-¯Éº¤-¡ñ− Áì½¡¾−-¯…−¯ö¸ ê¾¤©É¾−¡ìó−ò¡μÈ¾¤ÀÏ¾½¦ö´¡È¼¸¡ñ®²½¨¾© Thalassaemia

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¡¾−¦É¾¤ª˜¤ Áì½ ¡¾−¢½¹¨¾¨ªö¸¢º¤¦½´¾£ö´ Thalassaemia -Á¹È¤§¾© Áì½ ¡¾−²ñ©ê½−¾ê¾¤©É¾− Â£¤»È¾¤¡¾−¦ô¡¦¾©É¸¨¡¾−¦ô¡¦¾ªÒÀ−ˆº¤Ã¹ÉÁ¡È®ñ−©¾°øÉ§È¼¸§¾−ê†

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Thalassaemia

Á´È− Î‡¤Ã−Á−¸ê¾¤ê†¦¿£ñ−ê†¦÷©¢º¤ TIF À²ˆº®ñ−ì÷¥÷©¯½¦ö¤ÀÍ‰¾−š. Ã−®ñ−©¾ÎÉ¾¸¼¡ÀÍ‰¾−š, TIF À−˜−Îñ¡¡÷È´ £ö−À¥ñ®/°øÉ¯ö¡£º¤ À²¾½ À¢ö¾À¥í¾ ´ó£¸¾´¦¿£ñ−ê†¦÷© ªÒ¡¾−¡¿−ö©−½Â¨®¾¨¢º¤§¾© Ã−¡¾− ¯Éº¤¡ñ− Áì½ ¯…−¯ö¸μÈ¾¤ÀÏ¾½¦ö´ªÒ£ö−À¥ñ® Thalassaemia. À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ® ¦½´¾£ö´ Thalassaemia Á´È− ´ó®ö©®¾©¦¿£ñ−Ã−¡¾−Ã¹É£¸¾´»øÉÁ¡È´½¹¾§ö− À§…¤Á´È−¸¼¡¤¾−ê†¦¿£ñ−¢º¤Â£¤¡¾−À²ˆº£¸®£÷´²½¨¾© Thalassaemia. ²Éº´¡ñ−−˜− TIF ¡ÒÄ©ÉÀ−˜−Îñ¡À«ò¤£¸¾´¦¿£ñ−¢º¤Â£¤¡¾−¡¾−¦ô¡¦¾, ¡¾−¥ñ©ª˜¤¡º¤¯½§÷´¦¿´½−¾Ã− ì½©ñ®§¾©, ¢ö¤À¢©¦¾¡ö− Áì½¦ˆ²ò´ªÈ¾¤ÅμÈ¾¤¡¸É¾¤¢¸¾¤ Áì½Á¯À¯ñ−Í¾¨²¾¦¾ À²ˆºÃ¹É¢Ó´ø−²œ−«¾− ¡È¼¸¡ñ®²½¨¾©, ¡¾−¯…−¯ö¸ Áì½¡¾−¯Éº¤¡ñ−Á¡È£ö−À¥ñ®, £º®£ö¸ Áì½¦ñ¤£ö´. −º¡¥¾¡−˜−¡Ò¨ñ¤´ó®ñ−©¾ ¯›´£øÈ´õìö¤Àìò¡¢½ÁÎ¤ê¾¤©É¾−¸òê½¨¾¦¾© Thalassaemia.

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Í¾¨μÈ¾¤ Áì½ ´ó£¸¾´Ï¾¨¦¿£ñ−.

¢É¾²½À¥í¾Ä©Éªñ©¦ò−Ã¥ê†»ñ®Àºö¾£¸¾´êÉ¾ê¾¨ Áì½ ¢¼−¯›´ÀÍ˜´−š Â©¨ì¸´Àºö¾²ñ©ê½−¾¡¾−ÃÏÈÀÍ‰¾−š Áì½ ì¸´Àºö¾ êñ¤À¹©°ö−ºó¡Í¾¨μÈ¾¤. ¦…¤ê¿ºò©¡Ò£õ¢É¾²½À¥í¾Ä©ÉÀ¢í¾»È¸´¡ñ® TIF μÈ¾¤Àìò¡À§…¤ Áì½ ´óº÷©ö´¡¾− μÈ¾¤-¦ø¤ê†¥½¦½Îñ® ¦½Îø−¥÷©¯½¦ö¤¢º¤ TIF, Thalassaemia

¦…¤ê†¦¿£ñ−¡¸È¾−˜−¡Ò£õ¢É¾²½ À¥í¾´ó£¸¾´»ñ¡ê†¨…¤Ã¹È¨ªÒ£º® £ö¸¢º¤£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− ²½¨¾©

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²½¨¾¨¾´−¿Ã§É²¾¦¾ê†¥½Á¥É¤ Áì½À¢í¾Ã¥¤È¾¨. ²¾¦¾ÀÍ‰¾−˜−¡Ò®Ò Á´È−¥½À¯ñ−Ä¯Ä©É¦½ÀÏó Â©¨¦½À²¾½ Ã−®ñ−©¾ ²¾¦¾ê†¢É¾²½À¥í¾À¯ñ−¹È¸¤¸È¾¡¾−−¿Ã§É²¾¦¾ê†¤È¾¨©¾¨Â²©º¾©¥½²¾Ã¹É£¸¾´Ï¾¨ ê†«õ¡ªÉº¤−˜−°ò©²¾©. À«ò¤μÈ¾¤

¯›´ÀÍ˜´−š ¥½¯½¡º®¦È¸−Ã¹É¢Ó´ø−μÈ¾¤Í¸¤Í¾¨Á¡È£ö−À¥ñ® Áì½£º®£ö¸ À§…¤¢Ó´ø−ÀÍ‰¾−˜−Á´È−êñ−¦½ÃÏ, «õ¡ªÉº¤§ñ©À¥−²¾¨ÃªÉ¡¾−−¿¦½ÀÎóÁ®®¤È¾¨©¾¨

»¼−®ñ−©¾êÈ¾−, À´ˆºêÈ¾−¯½ê¾−¢º¤ TIF Ä©É¦º®«¾´À²ˆºÃ¹É ¢É¾²½À¥í¾²ò¥¾ì½−¾Ã−¡¾−¢¼−¯›´ ¡È¼¸¡ñ® Thalassaemia ê† ìö¤Àìò¡

Áì½´ó»ø®²¾®¯½¡º®Ã−®¾¤¥÷©.

¢Ó´ø−ê†−¿¦½ÀÎó

Á´È−Ä©É¡¸´Àºö¾Ïö©ê÷¡Á¤È´ø´¢º¤²½¨¾© Thalassaemia, Àìš´¥¾¡¦¾¨À¹© Áì½ ê¿´½§¾©¢º¤²½¨¾© ¥ö−À«ò¤ ¡¾−¯…−¯ö¸, ¡¾−¯Éº¤¡ñ−, ì¸´êñ¤©É¾−¦ñ¤£ö´ Áì½ º¾ìö´¥ò© ºó¡©É¸¨. TIF ¢ð¦½Á©¤£¸¾´»øÉ®÷−£÷− ´¾¨ñ¤êÈ¾− Dr. Androulla Eleftheriou °øÉ¯½¦¾−¤¾−©É¾− ¸òê½¨¾¦¾© ¢º¤ TIF ê†Ä©É°È¾−°È¾ê÷¡£¸¾´êÉ¾ê¾¨Ã−¡¾−¢¼−¯›´ÀÍ˜´−š À§…¤´ñ−Á´È− £¸¾´¹¸ñ¤ê†ÁêÉ¥ò¤.

Ã©¡Òª¾´¢É¾²½À¥í¾¹¸ñ¤À¯ñ−μÈ¾¤¨…¤¸È¾®ñ−©¾£¿¦ñ®ê† Ä©Éº½êò®¾¨μøÈªº−êÉ¾¨ ¢º¤¯›´À§„−©¼¸¡ñ®®ñ−©¾²¾®¯½¡º® Áì½À¦˜−¦½Á©¤¥½§È¸¨Ã¹ÉêÈ¾−°øÉºÈ¾−À¢í¾Ã¥Ä©É©ó¡È¸¾¡È¼¸¡ñ®À−œºÃ− ¢º¤®ö©Ã−²¾¡ê†¦¾ ´¾©−¿¦½ÀÎó©É¸¨ ²¾¦¾ ê†¤È¾¨©¾¨. êÈ¾−°øÉºÈ¾−¥½¦ñ¤À¡©À¹ñ−¸È¾ ¥½´ó¡¾−À−˜−Îñ¡²òÀ¦©Ã−®¾¤²¾¡¢º¤¯›´. ¡¾−ªñ©¦ò−Ã¥ê†Ã¹Éì¾¨ì½º¼©Í¾¨¡¸È¾Ã− ®¾¤²¾¡ê†¢É¾²½À¥í¾»øÉ¦ô¡¸È¾£¸−Ã¹Éì½º¼©À²óû´Àªó´Â©¨¦½À²¾½Ã−ì½®º®¡¾− ¯…−¯ö¸£ö−À¥ñ® À²ˆº Ã¹ÉÀ¢ö¾μøÈìº© Áì½´ó£÷−−½²¾®§ó¸ò©. Ã−²¾¡¦È¸−ºˆ−À§„−Ã−¡ðì½−ó¢º¤²¾¡¹ö¸Ã¥¸òê½¨¾, ®ñ−©¾£¿¦ñ®ê¾¤ ©É¾−¡¾−Á²© Áì½ Àªñ¡−ò¡ê†Ã§É−˜−Ä©ÉÀ»ñ©Ã¹É ¢É¾²½À¥í¾ ®Ò¦¾´¾©¢½¹¨¾¨À−œºÃ−Ä©Éªˆ´ºó¡.

¢É¾²½À¥í¾À§ˆºÏ˜−¸È¾¯›´ÃÏÈ Áì½ êñ−¡ñ®¨÷¡¦½ÃÏÀÍ˜´−š¥½Ã¹É£¸¾´¹¸ñ¤Á¡È £ö−À¥ñ® Áì½ °øû¯ö¡£º¤ Áì½ ¦õ®ªÒ ¦½Îñ®¦½Îø−À¢ö¾À¥í¾ Ã−¡¾−¯½À§ó−ÎÉ¾ Áì½ ªÒ¦øÉ¡ñ®²½ ¨¾© Thalassaemia. Panos Englezos ¯½ê¾− TIF

¢Ó-´ø−-êñ¤-Ïö©-ê†-¢¼−- Á´È−-Ä©É-´¾-¥¾¡-®ö©-ì¾¨-¤¾− Áì½ êö®-ê¸−-ê†Ä©É-²ò´-ºº¡--ÁìÉ¸ -Áì½ TIF ¦¾´¾© ¦½ Îº¤--Ã¹-û-Á¡-úêÈ¾−-°øÉ-ºÈ¾−-ê†-ªÉº¤¡¾−-¢Ó-´ø−-ê†-¡È¼¸-²ñ−-¡ñ®-®ö©-ê†-²ò´-Ä¯-ÁìÉ¸-®Ò-¸È¾-¥½-À¯ñ−-¹ö¸-¢Ó

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Ã−ê÷¡Ä¸º¾¨÷ Áì½ °øÉ¯ö¡£º¤¢º¤À¢ö¾À¥í¾´ó£¸¾´§ò−À£ó¨¡ñ® Thalassaemia Áì½ ¡¾−¯…−¯ö¸²½¨¾© ©„¤¡È¾¸.- ¹ñ¸¤À¯ñ−μÈ¾¤¨…¤¸È¾¯œ´ÀÍ˜´−š¥½À¯ñ−¯½Â¹¨©§È¸¨Ã¹É£ö−À¥ñ® Áì½ °øÉ¯ö¡£º¤§ò−À£ó¨¡ñ®®ñ−©¾ £¿¦ñ® ê¾¤©É¾−¡¾−Á²© À´ˆºÀ¸ì¾À¢ö¾À¥í¾Ä©É²ö¸²ñ−¡ñ®²½−ñ¡¤¾−Á²© Íõ ºÈ¾−¡È¼¸¡ñ® Thalassaemia

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Dr. Byoung Won Park

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Dr.Androulla Eleftheriou

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Dr. Paul Telfer Consultant Haematologist Thalassaemia Centre Ministry of Health Nicosia Cyprus

Dr. Malcolm Walker Consultant Cardiologist Hatter Institute Cecil Fleming House University College London Hospital Grafton Way, London WC1E 6AU, UK

Dr. Nicos Scordis Paediatrician-Endocrinologist Department of Paediatrics Arch. Makariou III Hospital Ministry of Health Nicosia Cyprus

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Prof. Nica Cappellini Ospedale Maggiore Policlinico Padiglione GraneliVia F, Storza 35 Milano 20122 Italy ¡¾−-§È¸¨-ÀÍõº¢º¤ -êÈ¾− Dr. S.Christou Áì½

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105

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107

Àìõº© Áì½

Thalassaemia

107

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Thalassaemia

108

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¢ö−¦‰¤¡¾¡®º−Ä©ºö¡§¾¨: Á´È−Á¡Ê©ê†À¯ñ−¢º¤À¦¨ê†°½ìò©¥¾¡¥÷ìñ¤ −¿¦‰¤Á¡ü©−š ¡ñ®£õ−Ä¯¹¾

¯º© À²ˆº¢ñ®«È¾¨ºº¡¦øÈº¾¡¾©²¾¨−º¡. −º¡−˜−Àìõº©¡Ò¨ñ¤¢ö−¦‰¤®ñ−©¾¢º¤À¦¨ºˆ−ÅÀ§„− : μøÀë¨ Áì½ μø÷ëò¡º¾§ò© Ä¯¹¾Ï¾¡Ä¢úÍñ¤ Áì½ ªñ®, ¦÷©êÉ¾¨¢º¤ À¦¨ÀÍ‰¾−˜−¥½«õ¡¢ñ®«È¾¨ºº¡ ¥¾¡Àìõº©Ä¯ ê¾¤−Õ¨È¼¸ Áì½ º¾¥ö´ (À®…¤»ø® 1c).

−º¡¥¾¡-−˜−-Àìõº©-¨ñ¤-´óÎÉ¾-ê†-À§„−:

red = oxygenated blood blue = deoxygenated blood

exchanges between the blood and tissue fluid across the capillary walls

¦È¸−¯½¡º®¢º¤Àìõº©:

1g cell

Àìõº©Á´È−Ä©É«õ¡°½ìò©¢œ−Ã−Ä¢¡½©ø¡ (À®…¤»ø®1f) À§…¤Á´È−¥ó¸½Î‡¤²ö®μøÈÀ£…¤¡¾¤ (²¾¡¦È¸−¢º¤ °í¤) ¢º¤¡½©ø¡ Ã−À©ñ¡ºÈº−¥÷ìñ¤Àìõº©Á´È−Ä©É«õ¡¦É¾¤¢œ−¥¾¡ Í¾¨ ¥ó¸½ ¢º¤»È¾¤¡¾¨Ã−°øÉÃ¹¨È,- ¥÷ìñ¤ Àìõº©Á´È−Ä©É«õ¡°½ìò©¥¾¡Ä¢¡½ ©ø¡¢º¤ ¡½ ÂÍ¡¹ö¸,- ¡½ ©ø¡¢É¾¤ Áì½ ¡½©ø¡§¾´Àê‰¾−˜− Àìõº©ì¸´: Àìõº©ì¸´Á´È−¯½¡º®©É¸¨¦º¤²¾¡¦È¸− (¡) ®ÒÁ´È−¥÷ìñ¤ Áì½ (¢) ¥÷ìñ¤ Œ Á´È−²¾¡ ¦È¸−ê†´ó¥÷ìñ¤. »È¾¤¡¾¨¢º¤²¸¡À»ö¾Á´È− ¯½¡º®¢œ−¥¾¡ìÉ¾−Å¹ö¸ÎÈ¸¨−Éº¨ÅÀ§…¤Àºš− ¸È¾¥÷ìñ¤. ¥÷ìñ¤Á´È−−Éº¨ Í¾¨ À§…¤®Ò¦¾´¾©À®…¤À¹ñ−Ä©É©É¸¨ª¾À¯‰¾. μøÈÃ−ê÷¡Å¥ó¸½²¸¡´ñ− ¥ñ®ªò©¡ñ−, ÁªÈμøÈÃ−Àìõº© ¥÷ìñ¤ ÀÍ‰¾−˜−¥½ìÈº¤ìÈº¨Ä¯ê‰¸. ÁªÈì½¥÷ìñ¤¥½´ó²¾¡¦È¸−Ã¹¨È III.

¢ö−¦‰¤¦¾−À£´ó²òÀ¦©À§…¤Àºš−¸È¾»ðÂ´−À§…¤´óÎÉ¾ê†¡¿−ö©ÎÉ¾ê†¡¾−¢º¤ì½®ö®ªÈ¾¤Åê† ¦¿£ñ−¢º¤ »È¾¤

¡¾¨À§„−: ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã−,- À²© Áì½ ì½®ö®¦õ®²ñ−. IV.

Á¥¡μ¾¨ê¾©®¿ì÷¤ìÉ¼¤Ä¯¦øÈ²¾¡¦È¸−ªÈ¾¤Å¢º¤»È¾¤¡¾¨À§„−: Â¯ëªò−,- Ä¢´ñ− Áì½ ê¾©−Õ ª¾−ê†

Ä©É¥¾¡º¾¹¾−Â©¨°È¾−¡¾−¨Èº¨¥¾¡ì½®ö®ì½ì¾¨. (-À®…¤-»ø® 1d, 1e) V.

§È¸¨»È¾¤¡¾¨Ã−¡¾−ªÒ¦øÉ¡ñ®¡¾−§õ´À§œº Áì½ ²½¨¾©Â©¨°È¾−®ñ−©¾¥÷ìñ¤ê†À¯ñ−¦È¸−¯½¡º® ¢º¤

®ñ−©¾ì½®ö®²ø´¡¾¨ªÉ¾−À§…¤Àºš−¸È¾ì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ−.

£õ: ²¾¡¦È¸−¡¾¤ Íõ Á¡È−, ¦¾−ªÈ¾¤Åê† μøÈºÉº´Á¡È− Àºš−¸È¾: Cytoplasm Áì½ ¦È¸−¯½ ¡º®ºÉº´¥÷ìñ¤À§…¤Àºš−¸È¾À¨œº¹÷É´¥÷ìñ¤ ( À®…¤»ø® 1g ) −º¡¥¾¡−˜− ¡Ò¨ñ¤´ó¦È¸−¯½¡º® −Éº¨Åºˆ−Å ¯ö−μøÈÃ−ÁªÈì½¦¾−¯½¡º®¢º¤¦¾´²¾¡¦È¸−Ã¹ú¨ À§…¤ÁªÈì½§½−ò©¡Ò ´óÎÉ¾ ê†¡¾−¦½À²¾½, À§…¤μÈ¾¤Ä©¡Òª¾´,- ²¾¡¦È¸−Ã¹¨È¢º¤ê÷¡Å¥÷ìñ¤Á´È−−Õ ê†¯½¡º®©É¸¨ Â¯ëªò−, Ä¢´ñ−, −Õª¾−,- −ò¸À£ùºò©º¾§ò©,- Â´Àì¡ø−ê†ì½ì¾¨ Áì½ Inorganic ions. ´óÂ¯ëªò−êóÁª¡ªÈ¾¤¡ñ−À«ò¤ 100.000 §½−ò©μøÈ Ã−»È¾¤¡¾¨¢º¤²¸¡À»ö¾. ®¾¤ÎÉ¾ê†¢º¤ Â¯ëªò− Ã− ¥÷ìñ¤¯½¡º®´ó: y

¯½¡º®¦É¾¤À¯ñ−Â£¤»È¾¤¢º¤¥÷ìñ¤

À»ñ©ÎÉ¾ê†¡¾−À¯ñ− enzymes - catalysts

À²ˆºÃ¹É

À¡ó©´ó ¯½ªò¡òìò¨¾À£´ó À²ˆºÃ¹É´ó §ó¸ò© μøÈÄ©É

digestive system

£¸®£÷´¡¾−¦ˆ¦¾− ì½¹¸È¾¤ÎÉ¾²¼¤¥÷ìñ¤

£¸®£÷´¡¾−²ñ©ê½−¾¢º¤ genes

¡¾−«È¾¨êº©ê¾¤©É¾−¡¿´½²ñ− 1f

( ¡ ) ²¾¡¦È¸−ê†®ÒÁ´È− ¥÷ìñ¤¢º¤Àìõº© Á´È−À¯ñ−−Õ¦óÀÍõº¤À§…¤Àºš−¸È¾ Plasma ê†¡¸´ Àºö¾ 55 % ¢º¤Àìõº©ì¸´. Plasma Á´È−¯½¡º®¢›−©É¸¨−Õ Áì½ À¡õº ì¸´êñ¤Â¯ëªó− ªÈ¾¤Å ê† Plasma

¢ö−¦‰¤Ä¯ê‰¸»È¾¤¡¾¨À§„−:

bone marrow

Albumin Á´È−Â¯ëªó−ªí−ªðÃ−Àìõº©

Globulin ì¸´êñ¤ gamma globulin À§…¤Á´È−

composition of blood

Á¡È−

¥¿¡ñ©¡¾−ÄÍ ¢º¤Àìõº© ºº¡¥¾¡ »È¾¤¡¾¨ ²¾¨Íñ¤¡¾−´ó-®¾©-Á° ¦¾´§½−ò©

Íõ Leukocytes Áì½ À´ñ©Àìõº©−ûº¨ Íõ Thrombocytes 1f

( À®…¤»ø® 1 h )

À´ñ©Àìõº©Á©¤ Íõ erythrocytes Ã−»È¾¤¡¾¨´ó¯½´¾− 4.500.000-5.000.000 /mm À§…¤¡¸´Àºö¾ 3

45 % ¢º¤®ðìò´¾©Àìõº©ì¸´. À´ñ©Àìõº©Á©¤ ´óº¾¨÷¨¾¸¡¸È¾ÏøÈ Ã−®ñ−©¾²¾¡¦È¸−ê†À¯ñ− ¥÷ìñ¤ ¢º¤ Àìõº© ´óº¾¨÷ 100-120

¸ñ−.

Neutrophils ( À®…¤»ø® 1 i ) ( 72% ¢º¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ ) À§…¤¥½À¯ñ−¦ó³É¾Íñ¤¥¾¡

Eosinophils ( À ®…¤»ø® 1 j ) ( 1,5% ¢º¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ ) ¥½À¯ñ−¦óÁ©¤

Basophils

neutrophil

( À®…¤»ø® 1 k ) ( 0,5% ¢º¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ ) ¥½À¯ñ−¦ó´É¸¤

À´ñ©Àìõº©¢¾¸§½−ò©ºˆ−Å: Œ

Monocytes ( À®…¤»ø® 1 l ) ( 4% ¢º¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ )

Lymphocytes ( 24% ¢º¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ ) ( À®…¤»ø® 1 h )

eosinophil

basophil

monocyte

À´ñ©Àìõº©¢¾¸ ´ó®ðìò´¾© Ã¹È¨¡¸È¾À´ñ©Àìõº©Á©¤ ÁªÈ´ó¥¿−¸−ÎÉº¨¡¸È¾À´ñ©Àìõº©Á©¤ Í¾¨¯½ 3

¥ñ®¡ñ® Haemoglobin Áì½ ¥½«õ¡−¿¦‰¤Ä¯¹¾ ÁªÈì½¥÷ìñ¤Ã−»È¾¤¡¾¨. À´ñ©Àìõº©Á©¤®ñ−¥÷Â´ Àì¡÷−¢º¤ Haemoglobin μÈ¾¤Í¸¤Í¾¨ À§…¤´óÀ«ò¤ 300 ìÉ¾− À§…¤À»ñ©Ã¹ÉÀìõº©À¯ñ−¦óÁ©¤ £¸¾´ ¥ò¤ÁìÉ¸ À´ñ© Àìõº©Á©¤Á´È−Àªñ´Ä¯©É¸¨ Haemoglobin ê†®ÒÄ©É®ñ−¥÷¦¾−¯½¡º®ê†²ö®Ã−¥÷ìñ¤ ºˆ−ÅÀ§„−: Á¡È− ¥÷ìñ¤ ( À®…¤»ø® 1 h ) À¨œº¹÷É´ Íõ §˜−−º¡¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Á´È−¯È¼−»ø®Ä©É£õ¡ñ−¡ñ®³º¤¦½®ø , ¦…¤−š§È¸¨Ã¹É´ñ− À£ˆº−¨É¾¨Ä¯Ä©ÉÍ¾¨êò©ê¾¤Â©¨ê†®ÒÁª¡ Â©¨¦½À²¾½À¸ì¾À£ˆº−°È¾−À¦˜−Àìõº© ê†−Éº¨ê†¦÷© (À¦˜−Àìõº©±º¨) À²ˆºÁ¥¡μ¾¨ºö¡§óÄ¯¦øÈ²¾¡¦È¸−ê†ªÉº¤¡¾−. −º¡−˜−À´ñ©Àìõº©Á©¤¨ñ¤®ñ−¥÷¦¾− ¥¿−¸−Îˆ¤ ¢º¤ enzyme

À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Íõ

´¾− 7000/mm ¢º¤Àìõº© Áì½º¾¨÷¢º¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Á´È−¦˜−¡¸È¾Í¾¨²¼¤ÁªÈ 18-36 §‰¸Â´¤.

ÎÉ¾ê†¡¾−ªí−ªð¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Á´È−¢ö−¦‰¤ºö¡§óÄ¯¹¾¥ó¸½ªÈ¾¤Åê‰¸»È¾¤¡¾¨ , ºö¡§ó¥½«õ¡

ê†´ó ®ö©®¾©¦¿£ñ− Ã−¡¾−¢ö−¦‰¤ carbon dioxide

ÀÍ‰¾−šÄ©É«õ¡¥ñ©Á®È¤ºº¡Â©¨ºó¤Ã¦È¦óê†²¸¡

¨Éº´¦óÁìÉ¸

Fibrinogen À§…¤§È¸¨Ã−¡¾−¡É¾´¢º¤Àìõº©,

¢º¤¥÷ìñ¤ê†Áª¡ªÈ¾¤¡ñ− À´ñ© Àìõº©Á©¤ Íõ Erythrocytes , À´ñ©Àìõº©¢¾¸

À´ñ©Àìõº©¢¾¸

ªÒ¡¾−§ô´À§œº Áì½ ²½¨¾©

( ¢ ) ²¾¡¦È¸−ê†Á´È−¥÷ìñ¤¢º¤Àìõº© Á´È−¯½¡º®©É¸¨

ê†À¯ñ−¯È¼¤¢º¤´ñ−.

´ñ−¦½Á©¤ ºº¡ ²¾¨Íñ¤¡¾−¨Éº´Ã−¹Éº¤¸òÀ£¾½£õ:

²ø´£÷É´¡ñ−»È¾¤¡¾¨ ê†§È¸¨»È¾¤¡¾¨ Ã−¡¾−ªÒ¦øÉ

Granulocytes Íõ Polymorphonuclear Cells ê†Àºš−Á®®−šÀ²¾½¸È¾Á´È−ºó¤Ã¦È»ø® »È¾¤ Áì½

À´ñ©Àìõº©−Éº¨

´ó²¼¤®ö©®¾©©¼¸ê†¦¿£ñ−μøÈÃ−Àìõº©

£õ²¸¡´ñ−Àìš´ªí−¢½®¸−¡¾−¢º¤

¡¾−

¡É¾´ ¢º¤Àìõº© (À»ñ©Ã¹ÉÀìõº©À¯ñ−¡Éº−) À²ˆº¯Éº¤¡ñ−»È¾¤¡¾¨¦ø−À¦¨Àìõº©¥¾¡ À¦˜−Àìõº©«õ¡ ê¿ì¾¨. À´ñ©Àìõº©−Éº¨ Á´È−¥÷ìñ¤Àìõº© ê†´ó¢½Î¾©−Éº¨ê†¦÷© Ã−»È¾¤ ¡¾¨ (À®…¤»ø® 1 h) ´ó¯½´¾− 200.000 À´ñ©Àìõº©−Éº¨/ mm ¢º¤Àìõº© À´ñ©Àìõº© −Éº¨´óº¾¨÷ 9 Œ10 ¸ñ−. 3

êñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Áì½ À´ñ©Àìõº©−Éº¨ (®Òì¸´À´ñ©Àìõº©Á©¤) Á´È−®ñ−¥÷Á¡È−μøÈÃ− ²¾¡¦È¸−¡¾¤ Áì½ ¢º®ºÉº´−º¡Àºš−¸È¾ Cytoplasm. êñ¤¦¾´§½−ò©¢º¤¥÷ìñ¤Àìõº©: ¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤, À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Áì½ À´ñ©Àìõº©−Éº¨ êñ¤Ïö©

ê†Àºš−¸È¾ carbonic anhydrase

¥¾¡¥ó¸½Ä¯¹¾¯º©.

Leucocytes (À®…¤»ø® 1 h) ¡¸´Àºö¾ 1% ¢º¤Àìõº© ´ñ−´ó®ö©®¾©¦¿ £ñ−ªÒ

Á´È−²ñ©ê½−¾ ¥¾¡¥÷ìñ¤À£í¾ºñ−©¼¸¡ñ−À§…¤Àºš−¸È¾ Haemopoietic stem cell . ¥÷ìñ¤À£í¾ê½¸ó£ø−¢›− Ä¸ê†¦÷©, ²¼¤ÁªÈ 4 º¾êò© 10 ¥÷ìñ¤À£í¾¦¾´¾© À²óû´¥¿−¸−¢›−À«ò¤ 30 ªœ ¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤, 30 ªœ ¢º¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Áì½ 1,2 ªœ ¢º¤À´ñ©Àìõº©−Éº¨ ŒŒ À§…¤²¼¤²ðÃ−¡¾−êö©Áê−ê÷¡Å ¥÷ìñ¤Àìõº©μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨.

§ó¸ò©, ´ñ−À»ñ©¸¼¡¯Éº¤¡ñ−»È¾¤¡¾¨ ºñ−ê¿ºò©ªÉ¾−ªÒ¡¾−»÷¡»¾− ¢º¤®ñ−©¾Á´È²½ ¨¾©§ô´À§œº ªÈ¾¤ÅÀ§„−: ¥÷ìò−§ó , ¥÷ì½Âì¡ , À§œºÀ¹ñ© Áì½ Á´ú¡¾±¾¡

À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Á´È−¡÷È´¢º¤§½−ò©

¥÷ìñ¤ê†Áª¡ªÈ¾¤ ¡ñ−À§…¤À»ñ©ÎÉ¾ê†Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−Ã−¡¾−ªÒ¦øÉ Áì½ ¯Éº¤¡ñ− ¡¾−§ô´À§œº Áì½ ¡¾− ê¿ì¾¨¥ó¸½. À´ñ© Àìõº©¢¾¸ Á´È−Ä©É«õ¡¥ñ©¯½À²©Â©¨ºó¤Ã¦È £÷−ìñ¡¦½−½ ê¾¤©É¾−»ø® »È¾¤¢º¤´ñ−©„¤−š:

From Sysmex poster

ÎÉ¾-ê†-¢º¤-À´ñ©-Àìõº©-−ûº¨

§½−ò©¢º¤Ï¸©Àìõº©

²½¨¾©¢º¤Àìõº©

´ó 4 Ï¸©Àìõº©Ã¹È¨£õ: A, B, AB Áì½ O À§…¤-Á¨¡Â©¨§½−ò©¢º¤Â¯ëªó− Àºš−¸È¾: Marker Íõ Antigen Œ ê† ´óμøÈÀêò¤ÎÉ¾²¼¤¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤. ÁªÈì½£ö−Á´È−´ó 1 Ã− ¥¿−¸− 4 ¯½À²©ªí−ªð

£õ A, B, AB Áì½ O À§„−ªö¸μÈ¾¤: ÁªÈì½£ö−´ó¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤ ²¼¤

Î‡¤Ã−Ï¸©ÀÍ‰¾−š. Œ Á´È−¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†´ó marker

A μøÈÀêò¤ÎÉ¾²¼¤¢º¤´ñ−

Àìõº©Ï¸© B

Œ Á´È−¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†´ó marker

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Àìõº©Ï¸© AB

Œ Á´È−¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†´ó marker

A Áì½ B μøÈÀêò¤ÎÉ¾²¼¤ ¢º¤´ñ−

Àìõº©Ï¸© O

Œ Á´È−¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†®Ò´ó marker A Áì½ B μøÈÀêò¤ÎÉ¾²¼¤ ¢º¤´ñ−

¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤¨ñ¤Ä©É®ñ−¥÷ Antigen ºˆ−ê†®Ò²ö¸²ñ−¡ñ®Ï¸©Àìõº©£õ Rhesus (Rh) Antigen Àìõº© ê†®ñ−¥÷ Rh marker Àºš−¸È¾ Rh positive, Àìóº© ê†®Ò®ñ−¥÷ Rh marker Àºš−¸È¾ Rh negative. ´óÍ¾¨¡¸È¾ 20 §½−ò© ¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ê†Ä©É«õ¡£í−²ö® ÁªÈÏ¸©Àìõº©êñ¤ 4 ê† ¡È¾¸ ´¾¢É¾¤ Àêò¤Á´È−¦¿£ñ−ê†¦÷© Áì½ »øÉÍ¾¨ê†¦÷©.

ê†«õ¡Áª½ªÉº¤: ´ó²½¨¾©¢º¤¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤, ¥÷ìñ¤À´ñ© Àìõº©¢¾¸ ¹ùõ ²½¨¾©¡È¼¸¡ñ®¡¾−¡É¾´¢º¤Àìõº©. ²½¨¾©¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ© Àìõº©Á©¤:

¥¿À¯ñ− À´ˆº°øÉÃ©°øÉÎˆ¤ªÉº¤¡¾− »ñ®Àìõº©¥¾¡£ö−ºˆ−À§„−ªö¸μÈ¾¤: ´ó£¸¾´ªÉº¤¡¾− Ã−¡¾− ¦‰¤Àìõº© (À®…¤»ø® 1 w) μøÈÃ−¡¾−¦‰¤Àìõº©, Àìõº©¢º¤°øÉÃ¹É (®÷¡£ö−ê†Ã¹ÉÀìõº©) Áì½ Àìõº©¢º¤°øÉ»ñ® (®÷¡£ö− ê†»ñ®Àìõº©) ¥½ªÉº¤«õ¡¡ñ−À²ˆºÃ¹É»È¾¤¡¾¨¢º¤°øÉ»ñ® ®Ò¯½ªòÀ¦© ¢½®¸−¡¾−êö©¦º® Ï¸©Àìõº© Áì½ Rhesus antigen ¢º¤°øÉÃ¹É

Áì½ °øÉ»ñ® −˜−Â©¨ê‰¸ Ä¯¥½«õ¡êö©¦º®μøÈê½ −¾£¾− Àìõº© À§…¤À²…−Àºš−¸È¾ cross matching Íõ ¡¾−êö©¦º® ¡¾−«õ¡¡ñ−¢º¤Àìõº©, «É¾¹¾¡ Ï¸©Àìõº© Áì½ Rhesus ®Ò«õ¡¡ñ®»È¾¤ ¡¾¨¢º¤°øÉ»ñ® ¥½«õ¸È¾Àìõº©¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡À¯ñ−°øÉ»÷¡»¾− Áì½¥½²½¨¾

Thalassaermia

-À¯ñ−-²½¨¾©

Î‡¤Ã−²½¨¾©ê†²ö®À¹ñ−

Àìœº¨Å ¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤, ²½¨¾©¢¾©Àìõº© Œ À§…¤Á´È− ²½ ¨¾©ê†»È¾¤¡¾¨ ´ó¥¿−¸−¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº© Á©¤ ªÔ°ò©¯ö¡¡½ªò Íõ ´óì½ ©ñ®¢º¤ haemoglobin ªÔ º¾¡¾−ªí−ªð¢º¤²½¨¾©¢¾©Àìõº© Á´È− º¾ ¡¾− ºò©À´ˆº¨ À²¾½¸È¾Àìõº©®Ò¦¾´¾©¢ö−¦‰¤ Áì½ Á¥¡μ¾¨ºö¡§óÄ¯ê‰¸ »È¾¤¡¾¨Ä©É²¼¤²ð. ²½ ¨¾©¢º¤¡¾−¢¾©Àìõº© ê†²ö®Í¾¨Á´È− ¡¾−¢¾© ê¾©ÀÍñ¡, ²¾Ã¹ÉÄ¢¡½©ø¡®Ò¦¾´¾©°½ìò©¥¿−¸− ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ²¼¤²ð. £ö−À¥ñ® ¦¾´¾©Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸ Ã¹ÉÀ§ö¾¥¾¡¡¾−¢¾©Àìõº© ¤È¾¨Å ©É¸¨ ¡¾−¡ò−ê¾©ÀÍñ¡À¦ó´. ¡¾−¢¾©Àìõº© ¯½-À²©ºˆ−Å À§…¤´ó£¸¾´»÷−Á»¤Í¾¨¡¸È¾À§„−ªö¸μÈ¾¤: ²½¨¾©¢¾©Àìõº© À−ˆº¤¥¾¡ À´ñ©Àìõº©Á©¤Áª¡, »È¾¤¡¾¨¥½Ä¯ê¿ ì¾¨ ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Ã−ºñ©ª¾¦È¸−ê†Ä¸, Ã− ²½¨¾© Thalassaemia major ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ À¡õº®êñ¤Ïö©«õ¡ê¿ì¾¨êñ−êó ²¾¨Íñ¤«õ¡°½ ìò©ºº¡´¾ Áì½ Ä¢¡½©ø¡®Ò¦¾´¾©°½ìò©ºº¡Ä©É²¼¤²ðÀ²ˆºêö©Áê−. ²½¨¾© ÀÍöú¾−šÁ´È−²½¨¾©¡¿´½²ñ−¦‰¤ °È¾−¥¾¡²ÒÁ´ÈÄ¯¦øÈìø¡ Áì½ ´ó

´óÍ¾¨À¹©°ö−ê†¸È¾À¯ñ−¹¨ñ¤£ö−À»ö¾¥‡¤ªÉº¤»øÉÏ¸©Àìõº©¢º¤ªö−Àº¤ ¦¿£ñ−ê†¦÷©Á´È−´ó£¸¾´

Àìõº©¢º¤°øÉÃ¹É.

´óÍ¾¨Å²½¨¾© ê†´ó¦¾¨À¹©´¾¥¾¡¡¾−°ò©¯ö¡¡½ªòμøÈÃ−Àìõº©. ¡¾−°ò© ¯ö¡¡½ªòÀÍ‰¾−š Á´È−Ä©É«õ¡¥ñ©¯½À²©Â©¨ºó¤Ã¦È²¾¡ ¦È¸−¢º¤ Àìõº©

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Àìõº©Ï¸© A

¨¾´ê¿ì¾¨´ñ−.

£¸¾´²½¨¾¨¾´¢º¤»È¾¤¡¾¨À²ˆºªÒ¦øÉ¡ñ®Àìõº©®ðìò¥¾¡ê†®Ò«õ¡¡ñ− −˜−¦¾´¾© ²¾Ã¹É À¡ó© ¡¾−À¥ñ®À¯ñ−ê†»÷−Á»¤ Áì½ º¾©²¾Ã¹ÉÀ¦¨§ó¸ò©Ä©É«É¾®ÒÄ©É»ñ®¡¾−®‰¤´½ªò Áì½ ¯…−¯ö¸êñ−êó.

£¸¾´»÷−Á»¤Í¾¨. À¯ñ−À¸ì¾Í¾¨¯óÁìÉ¸ ê†²½¨¾©−š Ä©É«õ¡£ò©¸È¾®Ò¦¾ ´¾©¯…−¯ö¸Ä©É Áì½ £ö−À¥ñ® ¥½À¦¨§ó¸ò©Ã−Ä¸ º¾¨÷−Éº¨ ¯½¥÷®ñ−²¸¡ À»ö¾»øÉÁìÉ¸¸È¾¡¾− ¯…−¯ö¸ ê†«õ¡ªÉº¤ Á´È−£ö−À¥ñ® ¦¾´¾©´ó§ó¸ò©μøÈ Ä©ÉμÈ¾¤ Àªñ´¦È¸−.

²½¨¾© ê¾ì¾§óÀ´¨ »÷−Á»¤ (Thalassaemia major) Thalassaemia major ¨ñ¤«õ¡»øÉ¥ñ¡Ã−§ˆºˆ−À§„− Mediterranean Anaemia Íõ Cooley’s Anemia. ²½¨¾©−šÄ©É«õ¡£ò©¸È¾´ñ−´ó¥¿¡ñ©²¼¤ÁªÈÃ−À¢©ºÉº´ÁºÉ´ ê½ÀìÀ´©óÀªë¾À− À−ˆº¤¥¾¡ ´ó§ˆ¸È¾ ²½ ¨¾©¢¾©Àìõº© Mediterranean Íõ Thalassaemia ( thalassa-anaemia )ŒŒ Á´È−£¿À¸í¾ê†Ä©É ´¾¥¾¡ ²¾¦¾À¡ñë¡ <thalassa > Ï¾¨£¸¾´¸È¾ê½Àì ªö¸μÈ¾¤:

²½¨¾©¢¾©Àìõº© ê†À¡ó©¡ñ®®ñ−©¾ ¯½

Àê©ê†μøÈºÉº´ÁºÉ´ê½ÀìÀ§„−: ê½ÀìÀ´©óÀªë¾À−. −º¡−˜−¨ñ¤«õ¡ Àºš−§ˆ¸È¾ Cooley‘s

Anemia

²¾¨Íñ¤êóêÈ¾− Thomas Cooley À§…¤À¯ñ−Á²©À©ñ¡ £ö− º¾À´ìò¡¾ Â©¨»È¸´¡ñ®êÈ¾− Dr. Perl Lee

À§…¤Ä©É²ñ−ì½−¾ Áì½ ì¾¨¤¾−£˜¤ê¿ºò© Ã−¯ó 1927 ¡È¼¸¡ñ®®¾¤ìñ¡¦½−½ê¾¤©É¾−¡ìó−ò¡ ê†²ö¸²ñ− ¡ñ®²½¨¾© ²¾¨Íñ¤¡¾−¦ô¡¦¾−¿®ñ−©¾£ö−À¥ñ®ê†´óÀ§œº§¾© ºóª¾ìó. Thalassaemia

major

À§…¤Á´È−»ø®Á®®ê†»÷−Á»¤ê†¦÷©¢º¤

Thalassaemia

¡¿´½²ñ− -Áì½ ²½¨¾©- thalassaemia À§…¤Á´È−¹ö¸¢Óªí−

ªð ¢º¤¯›´ÀÍ˜´−š, À¯ñ−²½¨¾©ê†²ö®À¹ñ−Àìœº¨ÅÃ−À¢©»Éº−¢º¤Âì¡. À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´, ¡¾−À£ˆº− ¨É¾¨¢º¤ ¯½§¾¡º−Ä¯ê‰¸Âì¡Ä©É²¾Ã¹É´ó²½¨¾© Thalassaemia μøÈ Í¾¨Å ²¾¡¦È¸−¢º¤Âì¡ À§…¤Ã−À´ˆº¡Èº− ®Ò£Èº¨´ó²½¨¾©©„¤¡ú¾¸ Â©¨¦½À²¾½®ñ−©¾¯½Àê© ê†μøÈÀ¢©ÀÎõºÀ§„−: ºñ¤¡ò© , º¾À´ìò¡¾, ¡¾−¾©¾ Áì½ Àμ¨ì½´ñ− À«ò¤¯½¥÷®ñ− ´ó¥¿−¸− ¡ðì½−ó Í¾¨μÈ¾¤§ñ©À¥− À−ˆº¤¥¾¡´ó ¡¾−ºö®²½¨ö® ¢º¤ ¯½§¾ ¡º−¥¾¡μøÂ¹ì®ÃªÉ Áì½ º¾§ó.

²¾¡êó 2

Thalassaemia Á´È−²½¨¾©-«È¾¨-êº©--ê¾¤-¡¿´½²ñ−-ê†-¦‰¤ªÒ-¥¾¡-²Ò- Áì½ Á´È-Â©¨-¦¾¨-Àìõº©-¹¾

DNA

genome

ìø¡-Â©¨-ê¾¤-¡¿´½²ñ−. ´ñ−-®Ò-¦¾´¾©-¦‰¤-°È¾−-ê¾¤-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©. ê¾¤-º¾¡¾©-, ê¾¤ −Õ Íõ ¡¾− Áª½ªÉº¤-ê¾¤»È¾¤¡¾¨ Íõ ê¾¤-À²©-¦¿²ñ−¡ñ®-£ö−-À¥ñ®-ê†-À¯ñ− thalassaemia Áì½ ¡Ò-®Ò-Á´È−²¾ ¸½-¢¾©-¦¾−-º¾¹¾− Íõ-¡¾−-Ã§É-μ¾ ê† -À¯ñ−¦¾-À¹©-¢º¤ thalassaemia.

¡¿´½²ñ− -¡¿´½²ñ− Á´È−-ìñ¡¦½−½-ì½¹ñ©-²ò´-¢¼¸. μøÈ-Ã−-ÁªÈ-ì½-º½-Ä¸-¨½-¸½, -À§†¤-¯½¡º®-Ä¯-©É¸¨-¢Ó-´ø− ê¾¤ ê½¨¾

§ó¸½-¸òê½¨¾-ê†-£¸®-£÷´-¡¾−-Àªó®-Ã¹¨È-¢½¹¨¾¨ªö¸-§‰¸-§ó¸ò©¢º¤-´ñ−-Àº¤-Ã−-¹ö¸Îú¸¨§ó¸½-¸ò -¢º¤-ìñ¡¦½−½--¡¿´½²ñ−.

-ÁªÈì½Îú¸¨-¡¿´½²ñ−

-Á´È−-¦È¸−-¯½¡º®

-ê†-Àºš−¸È¾

deoxyribonucleic acid Íõ DNA. DNA: ( -À®…¤ 2 a ) - DNA -Á´È−-Â£¤-¦É¾¤-ìñ¡¦½−½-£É¾¨£õ-¢˜−-Ã©-ê†- »¼¤-À¯ñ−-£øÈ-¡ñ−-¯½¡º® ¡ñ−-¢œ−-ìñ¡ ¦½−½-À¯ñ−-¡¼¸, -ÁªÈ-ì½-¦È¸−-¢º¤-¡¼¸¦É¾¤-¢œ−¥¾¡-¦¾−-À£´ó 2 §½−ò©-Àºš−¸È¾ ê¾©©„¤ ¯½¡º®- À¢í¾¡ñ−, -ÁªÈì½ê¾©-©„¤ -Á´È−-¦½-ÀÎóªö¸-ºñ¡¦º−-ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−À§„−: C (cytosine), G (guanine), A (adenine), T (thymine), êñ¤ 4 ê¾© A ¡ñ® T Áì½ C ¡ñ® G (-À®…¤ 2a) ¥½-¥ñ®-£øÈ ¡ñ−-À¯ñ−-ì½®¼®-

À¯ñ−-¦¾¨-¨¾¸-ìñ¡¦½−½-£õ-¢˜−-Ä©

−½-¦½-À²¾½-ê¾¤-©É¾−--¡¿´½²ñ−

(-À®…¤

2b).

¯½¡º®-¦É¾¤-¢œ−-À¯ñ−-º½-Ä¸-¨½-¸½-ê†-´ó-ìñ¡¦½

-¡¿´½²ñ−-

êñ¤Ïö©¢º¤-´½−÷©-À»ö¾-

¯½¡º®-´ó

Í¾¨-²ñ−-ªö¸-¢º¤--¡¿´½²ñ−.

DNA

¯½¡º®-À¯ñ−-À£í¾-Â£¤-êñ¤Ïö©¢º¤-Â´-Àì-¡÷−

»ñ®°ò©§º®Îû¾ê†-

¡¾−-À»ñ©-¸¼¡-ÁªÈ-ì½-º½-Ä¸-¨½-¸½-§ó¸½-À£´ó,- À§„−-¸È¾-ê¾©-Â¯ùªó−, ¢˜−ªº−Ã−-¡¾−-¦É¾¤-Â´-Àì-¡÷−-¥¾¡ -¡¿´½²ñ− ´ó ¦È¸−-¡È¼¸¢Éº¤-¡ñ®-¡ö−-Ä¡-§ó¸½À£´ó-ê†μøÈ-Ã−-¥÷-ìñ¤ , ºÈ¾−-¢Ó-´ø−-Â©¨-¡¾−-−¿²¾-¢º¤--¡¿´½²ñ−. À§†¤-¢Ó- ´ø−-Àì‰¾−˜−«õ¡-¡¾¨-£õ−-À¢í¾-Ã−-Â´-Àì-¡÷−

£É¾¨-¡ñ®

DNA

Àºš−¸È¾

RNA

Íõ

ribonucleic acid, £õ¡ñ® DNA, RNA ¯½¡º®-´ó-ê¾©©„¤£õ guanine, adenine Áì½ thymine (G, A Áì½ T) ÁªÈ-Áê−-ê†-¥½-À¯ñ− Cytosine (C) ê¾©©„¤-ê† 4 ê†μøÈ-Ã− RNA Á´È− uracil (U) , RNA Á´È−®Ò-£õ-¡ñ® DNA À§†¤-Ã−-−˜−´ñ−-¥½-´ó-²¼¤-ÁªÈ-¦¾¨-©¼¸-Áê−-êó-¥½-À¯ñ−-Â£¤-¯½¡º® 2 ¦¾¨. Îû¾ê†-¢º¤ RNA Á´È−-À»ñ©-¸¼¡£É¾¨£õ-¡ñ®-°øÉ-¦‰¤-¢ðû´ø− (mRNA) ê†-−¿-¢Ó-´ø− ¥¾¡ DNA Ä¯¹¾-¥÷-ìñ¤ ¡ö−-Ä¡-§ó¸½-À£´ó- »ñ®°ò©§º®-¦É¾¤-§ó¸½-À£´ó-À§„−Â¯ùªó−.

chromosomes

®ñ−©¾-êñ¤Ïö©¢º¤--¡¿´½²ñ− -Á´È−-´ó-£¸¾´-¥¿-À¯ñ−-À»ñ©Îû¾ê†-Ã−-¡¾−-¢ö−-¦‰¤-ê†-¦ñ®¦ö−-¢º¤-¡ö−-Ä¡-§ó¸½ À£´ó-¢º¤-»È¾¤¡¾¨-£ö−-À»ö¾. -¡¿´½²ñ−-Àì‰¾-−š-Á´È−-«õ¡-»ñ¡¦¾Ä¸É-À²ˆº-¥ñ®-¡ñ−-Ä¸É-μøÈ-Ã−-¥÷-ìñ¤-Àêò¤-¦¾¨ DNA ê†-¨¾¸-ê†-¦÷©-Àºš−¸È¾:- Â£ù-Â´-Â§´.

ÁªÈì½-¥÷-ìñ¤-μøÈ-Ã−-»È¾¤¡¾¨-¢º¤-´½−÷© (¨ö¡-À¸˜−ªö¸-º½¦÷¥ò/¥÷-ìñ¤-Ä¢È)

¥½-´ó-ªí−-Á®® 2 ºñ−-μøÈ-Ã−-ÁªÈì½-Â£ù-Â´-Â§´, ºñ− 1 Ä©É-¥¾¡-Á´È Áì½ ºó¡ºñ− 1 -Ä©É-¥¾¡-²Ò. ÁªÈ-ì½-º½ Ä¸-¨½-¸½-ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−-¥½-´ó-¥¿−¸−-Â£ù-Â´-Â§´-ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−, ´½−÷©-À»ö¾-´ó- Â£ù Â´-Â§´ 23 £øÈ, Íõ 46 ªö¸ (À®…¤ 2c). Ã−−˜−´ó 22 £øÈ, Íõ ´ó 44 ªö¸ À²©§¾¨ -Áì½ -À²©¨ò¤- Á´È−´ó-£õ-¡ñ−-À§…¤-À²…−-Àºš−¸È¾: autosomes, -Ã−-ì½¹¸È¾¤-−š, ¦º¤ sex chromosomes, - À¯ñ−-ªö¸-¡¿−ö©-À²©, -À§…¤´½−÷©-ÁªÈì½£ö−¥½-Ä©É-Â£ù-Â´-Â§´-ºñ−Î‡¤´¾-¥¾¡-Á´È Áì½ ºó¡-ºñ−Îˆ¤-Ä©É-´¾-¥¾¡-²Ò¢º¤-À¢ö¾. ¥¾¡-°È¾−-¡¾−-£í−£¸É¾,

°È¾−-´¾-Í¾¨-¯ó-Íñ¤

´ñ−-´ó-£¸¾´-À¯ñ−-Ä¯-Ä©É-ê†-¥½¦¾´¾©-ì½®÷-¸È¾-ì½¹ñ©-²ñ−ê÷-¡¿-ªö¸-Ã©--À´ˆº«õ¡

Áª½ªÉº¤-ÁìÉ¸²¾-Ã¹É-À¡ó©-¡¾−-À¥ñ®-À¯ñ−-ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−, -Àºš−: £¸¾´-°ò©-¯ö¡¡½ªò-ê¾¤--¡¿´½²ñ−. £¸¾´-°ò©-¯ö¡¡½ªò-ê¾¤--¡¿´½²ñ− ¦¾´¾©-Á¨¡-ºº¡-À¯ñ− 4 ¯½-À²©-©É¸¨-¡ñ−:

(i) (ii) (iii) (iv)

autosomal dominant autosomal recessive x-linked dominant x-linked recessive

¦…¤−šÁ´È−£÷−ìñ¡¦½−½ê¾¤©É¾−-¡¿´½²ñ− ê†Ã§Éº½êò®¾¨°ö−Ä©É»ñ®ê¾¤©É¾−»ø®»È¾¤ ìñ¡¦½−½ê¾¤ ¡¾¨ §ó¸½ À£´óÁì½¦¾ìòì½¸òê½¨¾¢º¤£ö−À»ö¾ (phenotype) ê†Ä©É»ñ®°ö−¡½êö® ´¾¥¾¡£¸¾´°ò© ¯ö¡¡½ªòê¾¤-¡¿´½²ñ− (genotype) ¦¾´¾©«È¾¨êº©´¾¥¾¡ (i) ²¼¤ÁªÈ ²Ò Íõ Á´È (autosomal dominant), Íõ ¥¾¡ (ii) êñ¤¦º¤£ö− ²Ò Áì½ Á´È (autosomal recessive), Íõ ´ó²¼¤ÁªÈ°È¾− (iii) ´¾¥¾¡£¸¾´°ò©¯ö¡¡½ªòê†μøÈÃ−Â£ùÂ´Â§´¡¾−¡¿−ö© À²©¥¾¡²Ò Íõ Á´È (x-linked dominant) Íõ ºñ−-¦÷©-êÉ¾¨-ê†-´¾-¥¾¡ (iv) Â£ù-Â´-Â§´-¡¿−ö©-À²©-¢º¤-êñ¤-²Ò- Áì½- Á´È ( x-linked recessive). Thalassaemia Á´È−£¸¾´-°ò©-¯ö¡¡½ªò-²¼¤-ÁªÈÎ‡¤-¡¿´½²ñ−-ê†-¦‰¤ªÒ-¥¾¡-²ÒŒÁ´È ¹¾ -ìø¡-ê†-Àºš−¸È¾ autosomal recessive pattern of inheritance.

1. Chromosome abnormalities (£¸¾´°ò©¯ö¡¡½ªò¢º¤Â£ùÂ´Â§´) Œ Ï¾¨£¸¾´¸È¾ ®ñ−¹¾−š Á´È−À¡ó©¢œ−Ã−ì½©ñ®¢º¤Â£ùÂ´Â§´ Íõ Í¾¨¦È¸−¢¾©¹¾¨Ä¯, ´ó´¾À²†´ Íõ «õ¡¯È¼−Á¯¤. 2. Single-gene disorders (£¸¾´°ò©¯ö¡¡½ªò²¼¤Î‡¤-¡¿´½²ñ−) Œ −š¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©¡¾−¯È¼− Á¯¤ Íõ ¡¾−¡¾¨²ñ−μøÈÃ−ì½©ñ®¢º¤-¡¿´½²ñ− ¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©¡¾−¯ú¼−Á¯¤; ÍõÍó¡ìÉ¼¤¡¾−¦ñ¤ À£¾½Ã−¦È¸−¢º¤ ¡¿´½²ñ−−˜−Å. 3. Multifactorial Œ £¸¾´°ò©¯ö¡¡½ªò−š¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©¡¾−¯È¼−Á¯¤ (¡¾¨²ñ−) Ã−Í¾¨-¡¿´½ ²ñ−, À§…¤ ¦È¸−Ã¹¨È´ó¦¾À¹©´¾¥¾¡¦½²¾®Á¸©ìÉº´ŒÀ¸í¾ºó¡μÈ¾¤Î‡¤ Á´È−´óÍ¾¨¯ñ©Ã¥´¾²Éº´¡ñ−¡Èº−ê† ¥½¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©²½¨¾©. 4. Mitochondrial-disorders À¡ó©¢œ−¨Éº−¡¾−¯È¼−Á¯¤ (¡¾¨²ñ−) ê†®ÒÁ´È−À−ˆº¤´¾¥¾¡ Â£ù Â´Â§´, DNA ÁªÈ«õ¡£í−²ö®Ã−Â£¤¦É¾¤¢½Î¾©−Éº¨μøÈÃ− cytoplasm ¢º¤¥÷ìñ¤, ê†»øÉ¡ñ−Ã− §ˆ mitochondria (À®…¤ 2d), ÁÍÈ¤²½ìñ¤¤¾−¢º¤¥÷ìñ¤.

²½¨¾© -ê†-À¡ó©-¢œ−-À−ˆº¤-´¾-¥¾¡-Â£ù-Â´-Â§´-ê†-®Ò-Ä©É-¡¿−ö©-À²© (autosomal) Á´È−¦¾´¾©À¯ñ−Ä©É-êñ¤ -À²©-¨ò¤ -Áì½ À²©-§¾¨. Recessive Ï¾¨-À«ò¤-À©ñ¡ªÉº¤-´ó°øÉ-«È¾¨-êº©--¡¿´½²ñ− -ê†-°ò©-¯ö¡¡½ªò-´¾¥¾¡-êñ¤-²Ò -Áì½ -Á´È-À²ˆº-ê†-¥½-´ó-£÷−-−½-ìñ¡ ¦½−½- ²½¨¾©- ê†-¦½-Á©¤-ºº¡-Á®®-»÷−-Á»¤ (thalassaemia major). °øÉ-Ã©-¡Òª¾´-ê†-À¡ó©-´¾-ÁìÉ¸-Ä©É-»ñ®-¡¿´½²ñ−ê†-´ó-£¸¾´-°ò©-¯ö¡¡½ªò-¥¾¡-êñ¤-²Ò -Áì½ -Á´È-¥½-«õ¡-Àºš−¸È¾: Homozygotes ŒŒ μøÈÃ−¡ðì½−ó-¢º¤ β-thalassaemia, -À²…−-¡Ò-Ä©É-Àºš−¸È¾-À¯ñ−-£ö−-À¥ñ® Homozygous β-thalassaemia. Íõ À²…−¨ñ¤-¦¾ ´¾© Àºš− thalassaemia major, Mediterranean Anaemia Íõ Cooley’s Anemia. £ö−-À¥ñ® ¯½-À²©-−š¥½-¯½¡ö© Ïö©ê÷¡-º¾ ¡¾−-ê†-´ó-μøÈ-Ã−-²½¨¾©-©„¤¡È¾¸. ¦¿ìñ®-£ö− ê†-Ä©É-»ñ®-¡¿´½²ñ− -ê†-¯ö¡¡½ªò-¥¾¡-²¼¤²Ò- Íõ- Á´È- £ö−-Ã©£ö−Î‡¤- Áì½- Ä©É-»ñ®-¡¿´½²ñ− ê†-°ò©-¯ö¡¡½ªò ¥¾¡-²Ò- Íõ- Á´È- £ö−-Ã©£ö−Î‡¤ Àºš−¸È¾ Heterozygotes Íõ- ¥¾¡-¡ðì½−ó-¢º¤ β-thalassaemia, -Á´È− heterozygotes

Thalassaemia À§…¤»øÉ¡ñ−¸È¾Á´È−£¸¾´°ò©¯ö¡¡½ªò¢º¤μó−©È¼¸, ê†¦‰¤ªÒ¥¾¡²Ò, 2d

mitochondrion (respiration)

Á´È ¹¾ ìø¡ °È¾−Î‡¤ Ã−¦†Á®®²œ−«¾−, −ñ¡®¸©ºö¤Î‡¤À§…¤Ä©É²ñ−ì½−¾Ä¸É À¯ñ−°øÉê¿ºò©Â©¨ êÈ¾− Gregor Mendel Ã−¯ó 1865, Ã−−˜−´ó:

β-thalassaemia. ¡¾−-®Ò-»÷−-Á»¤

À²…−-¦¾´¾©-Àºš−-Ä©É-ºó¡-£õ-À¯ñ−-²¼¤-²¾¹½−¿¦‰¤ (thalassaemia

minor),

Ï¾¨£¸¾´-¸È¾

(thalassaemia

-À¢ö¾-À¥í¾-

trait)

Íõ

¦¿ìñ®-£ö−ê†-´ó-º¾

¥½-®Ò-²ñ©ê½−¾-Ä¯-´óÏö©ê÷¡-º¾¡¾−-ê†-»÷−-

Á»¤-¢º¤-²½¨¾©, -À«ò¤-μÈ¾¤-Ã©-¡Òª¾´-À¢ö¾-¡Ò- ¨ñ¤-¦¾´¾©-«È¾¨-êº©--¡¿´½²ñ− ê†-´ó-£¸¾´-°ò©-¯ö¡-¡½ªò-Ä¯-§øÈ-ìø¡-¢º¤ À¢ö-¾-À¥í¾-Àº¤-Ä©É.

°ö−-¡½êö®-ªÒ-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-À»ñ©-Ã¹É-À¡ó©-À¯ñ− Thalassaemia major ©„¤-ê†-Ä©É-º½êò®¾¨-Ä¸É-Ã−-®ö©-êó 1, thalassaemia À¯ñ−£¸¾´-°ò©-¯ö¡¡½ªò-¢º¤-Àìôº©ê†-«õ¡-«È¾¨êº©ê¾¤-¡¿´½²ñ−, -À¸í¾-¦½--À²¾½-ÁìÉ¸-À¯ñ−-²½¨¾©-ê†-Ä©É-»ñ®°ö−-¥¾¡-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-¦¾¨-Â´-Àì2e

-À»-Â´-Â¡ù®ò−

haem

Áì½ ê¾©-ÀÍñ¡ (Haemoglobin and iron)

À»-Â´-Â¡ù®ò− (-À®…¤ 2e) Á´È−-Â´-Àì-¡÷−-Â¯ùªó−-¯½¦ö´§½−ò©-²ò-À¦©ê†-²ö®¥ñ®-¡ñ®-®ñ−©¾-¥÷-ìñ¤-À´ñ© -Àìõº©Á©¤, -À§…¤´óÎû¾ê†Íñ¡-Ã−-¡¾−-¢ö−-¦‰¤-ºö¡-§ó-À¥ñ−-Ä¯-ê÷¡-¹ö−-Á¹È¤-ê†-»È¾¤¡¾¨-ªÉº¤¡¾−. ¥÷-ìñ¤-

globin

haem

¢º¤-§ó¸ò© (À®…¤ 2h) ¦½-Á©¤-Ã−-ª¾ª½ì¾¤-ì÷È´-−š:

¡÷− -À»-Â´-Â¡ù®ò− -ê†-°ò©-¯ö¡¡½ªò-μøÈ-Ã−-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤.

Haemoglobin

globin

À»-Â´-Â¡ù®ò−- ´ó-Í¾¨-§½−ò©-ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−-À−ˆº¤-´¾-¥¾¡-¡¾−-¥ñ®-¡ñ−-¢º¤-¦¾¨- Áì½ §½−ò©ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−-¢º¤-À»-Â´-Â¡ù®ò− -À§…¤«õ¡-°½ìò©-¢œ−-Ã−-ÁªÈ-ì½--Äì¨½-¢º¤-º¾¨÷-

À´ñ©-Àìõº©Á©¤ -ÁªÈì½-Âª-¥½-¯½¡º®-´ó 300 ìÉ¾−-Â´-Àì-¡÷−-¢º¤-À»-Â´-Â¡ù®ò−. Î‡¤-Â´-Àì-¡÷−-¢º¤-À»-Â´-Â¡ù®ò−-¥½-´ó-¦º¤-¦È¸−: i)

ε2, £øÈ-ê†-À¢í¾¡ñ−-´ó α2γ2, α2β2, α2δ2, α2ζ2- Áì½ α2ε2. ii)

"non- α" chain

Name of haemoglobin

Stage of life produced

First eight weeks of gestation

ζ2ε2

Gower 1

ε2

α2ε2

Gower 2

First eight weeks of gestation

ζ2γ2

Hb Portland

First weeks of gestation and in hydrops foetalis due to homozygous ·-thalassaemia

α2γ2

HbF

Dominant Hb from 6 weeks gestation to term. <1% in normal adult

α2β2

HbA

Up to 10% in normal foetus from at least 8 weeks gestation. Dominant Hb in normal adult

α2δ2

HbA2

Minor Hb produced at 1/30 of level of HbA and associated with it. <3% in normal adult.

À»-´-ÀÍñ¡ Œ À¯ñ−-Â£¤-¦É¾¤--À¯ñ−-»ø®Á®®¸ö¤-Á¹¸−ê†-«õ¡-¦ñ¤-À£¾½-μøÈ-Ã−- ¥÷-ìñ¤-Ä´-Âªù£º−-À©-ù¨ (mitochondrion) Áì½ -Ä§-Âª-Â§− (cytosol), -Â´-Àì-¡÷−-ÀÍñ¡-À¯ñ−-¦È¸−-¯½¡º®-μøÈ Ã−-À»-´- Áì½ -ÀÍñ¡- §‡¤-¦¾´¾©-¢ö−-¦‰¤-ºö¡-§ó-À¥ñ−-Ä¯-êúö¸»È¾¤¡¾¨. ê†-À¯ñ−-Á®-®−š¡Ò-À²¾½ ¸¾-È-ÀÍñ¡-´ó-²ñ− ê½-ê†-¦¾´¾©¥ñ® -Áì½ ¯Èº¨-ºö¡-§ó-À¥ñ−-Ã¹É-Á¡È-Á²-¥÷-ìñ¤- Áì½ ¥÷-ìñ¤-Ä©É-¤È¾¨.

¯ö¡¡½ªò-»È¾¤¡¾¨-°øÉÃ¹¨È´ó- ÀÍñ¡ 4g, -Ã−-−˜− 75% §‡¤-´ó-¯½´¾− 3g Á´È−«õ¡-Ã§É-Ã−-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½ À»-Â´-Â¡ù®ò− (Heamoglobin).

¦È¸−-ê†-À¯ñ−-Â¯ùªó−-Àºš−¸È¾: -Â¡ù®ó−, «õ¡-¦É¾¤-´¾-¥¾¡-Â¯ùªó− 4 ¦¾¨-ê†-À¯ñ−-£øÈ-À¢í¾¡ñ−Ä - ©É (-À®…¤ 2e+f). ´ñ−-´ó-Í¾¨-§½−ò©-À§„−: ¦¾¨ α, α2 Áì½ ¦¾¨-ê†-®Ò-Á´È− α, ´ó β2, γ2, δ2, ζ2,

"α" chain

¡¾−-°½ìò©- Áì½- ¡¾−-¦ñ¤-À£¾½- À»-Â´-Â¡ù®ò− -«õ¡-£¸®-£÷´-Â©¨-ì½¹ñ©-¡¿´½²ñ−: -¡¿´½²ñ− α ê†-−º−-μøÈ-Ã−-Â£ù-Â´-Â§´-£øÈ-êó 16 Áì½ -¡¿´½²ñ− β γ Áì½ δ ‫־‬

‫־‬

−º−-μøÈ-Ã−-Â£ù-Â´-Â§´-£øÈ-´ó 11,

§‡¤-´ó-¡¿´½²ñ− 4 ºñ− ê†-À¯ñ−-ì½¹ñ©-¢º¤-¦¾¨ α Áì½ -¡¿´½²ñ− 2 ºñ−-À¯ñ−-ì½¹ñ©-¢º¤-¦¾¨ β (À®…¤ 2g). ¥¿−¸−-¡¿´½²ñ− (gene) ®Ò-Ä©É-ªº®-¦½Îº¤ªÒ-¡¾−-£¸®-£÷´-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-Ã−-¦¾¨ α Áì½ β ª¾´-ì¿©ñ®, êñ¤ 2 ¦¾¨−š²¼¤-ÁªÈ-«õ¡-°½ìò©-ºº¡-´¾-Ã−-¯½ìò´¾−-ê†-Àê‰¾Å-¡ñ−.

The sites of erythropoeisis during development and the different globins produced at each stage

The α- and‚ β- globin gene clusters on chromosomes 16 and 11, respectively.

From TIF’s “Guidelines for the Clinical management of Thalassaemia

Genotype/phenotype

¡¿´½²ñ− £¸®-£÷´-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-Â¡ù®ò−

¡¾−-§º¡-¹¾-Ä¥É-Á¨¡--¡¿´½²ñ− ê†-¡¾¨²ñ− ( genotypes ) ¦¾´¾©-´ó-£¸¾´-¡È¼¸²ñ−-¡ñ®-ìñ¡¦½−½-ê†-´†

ì¾¨-ì½º¼©°ö−-¡½êö®-ê†-¡Ò-Ã¹É-À¡ó© β-thalassaemia major Á´È−−º−-μøÈ-Ã−-²ñ−ê÷-¡¿-ê†-£¸®-£÷´-¡¾− ¦É¾¤ ¦¾-¨ β Ã−¦È¸−-Â¡ù®ò−¢º¤-À»-Â´-Â¡ù®ò−.

¦½Á©¤-ºº¡-μÈ¾¤-»÷−-Á»¤-¢º¤-²½¨¾© ( phenotype ), ©„¤-ê†-Ä©û-º½êò®¾¨-Ä¸É-¢É¾¤-Àêò¤, -Á´È−-´ó-£¸¾´ ¦¿£ñ−-μÈ¾¤-¨…¤. £¸¾´-Áª¡-ªÈ¾¤-ê†-¯½¦ö´-¯½¦¾−-¢º¤--¡¿´½ ²ñ− 3 »ø®-Á®-®-ê†Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ− (β , β ++

¥¾¡-ê†-Ä©É-¡¿´½²ñ−-ê†-°ò©-¯ö¡¡½ªò, -À«ò¤-Á´È−-¸È¾-¥½-®Ò-´ó-¡¾−-°½ìò©-¦¾¨ β Àìó¨, Íõ°½ìò©-Ä©É-²¼¤ ÁªÈ-¦È¸− Ã©- ¦È¸−Î‡¤, ¯½-Ä¸É-Ã¹É-À´ñ©-Àì-õº©-Á©¤-´ó-²¼¤-ÁªÈ-¦¾¨ α. £¸¾´-®Ò-Àê‰¾-ê¼´¡ñ−−š ¢ñ©¢¸¾¤ ¡¾−-°½ìò©-ê†-¯ö¡¡½ªò-¢º¤-À»-Â´-Â¡ù®ò−, -À§…¤´ñ−-ªÉº¤-´ó-êñ¤-¦º¤-¦¾¨ α Áì½ β À²ˆºê†-¥½-À»ñ©Îû¾ê†

Ã−£½−½-©¼¸¡ñ−−š, Í¾¨Å-¯½-Àê©-´ó-»ø®-Á®-®ìñ¡ ¦½−½--¡¿´½²ñ− -ê†-¯½¦ö´-¯½¦¾−-¢º¤-¯½-Àê©-−˜−Å Áì½ ¦È¸−-Ã¹¨È-´ñ¡-´ó-¡¾−-¡¾¨²ñ−μøÈ-Àìœº¨Å. ªö¸μÈ¾¤-£¸¾´-»÷−-Á»¤-¢º¤ (0), »÷−-Á»¤Îûº¨ (+) Áì½À®ö¾®¾¤ (++) ©„¤-ª¾ª½ì¾¤-ì÷È´-−š:

Ä©É-μÈ¾¤-¯ö¡¡½ªò. ¥¾¡-êñ¤Ïö©ê†-Ä©É-¡È¾¸-´¾, -À»ñ©-Ã¹É-´ó-¡¾−-°½ìò©-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤, ¡ö−-Ä¡-ê†-»øÉ-¡ñ−-¥¾¡

£¿-¸È¾: erythropoeisis (¥¾¡-²¾¦¾--À¡ùñ¡ ’Greek’ erythra, Ï¾¨£¸¾´-¸È¾: -À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ -Áì½ poeisis, Ï¾¨£¸¾´-¸È¾: ¡¾−-°½ìò©), -Á´È−-Ä©É-«õ¡-»ñ®-°ö−-¡½êö®-μÈ¾¤-»÷−-Á»¤. Á´È−-À¡ó©-¨Éº−¥¾¡-°ö−-¡½êö®-ê†-´ó-ªÒ-¡¿´½²ñ−-»ñ®°ò©§º®-¡¾−-°½ìò©-Ã−-¦¾¨ β ¢º¤ -À»-Â´-Â¡ù®ò−, ©„¤-ê†-Ä©É-¡È¾-¸´¾-ÁìÉ¸−˜−,

Áì½ β ) ¦ö´êö®-¡ñ®-°ö−-ê†-Ä©É-»ñ®¢º¤-ì½©ñ®-£¸¾´-»÷−-Á»¤-¢º¤-²½¨¾© thalassaemia ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−.

²¼¤-ÁªÈ-´ó¡¾−¯ú¼−-Á¯¤-¦…¤-©¼¸μøÈ-Ã−-£øÈ-¢º¤-‘ê¾©-©„¤’

(¥÷©-¡¾¨²ñ−)

β mutations

-101, -87, -88, -28 IVS1-106

IVS1-110 IVS11-745 IVS1-5

IVS1-1 IVS11-1 IVS1-[-25] C39

Íõ

¨Éº−-¸È¾¦È¸−-Ã©Î‡¤¢º¤--¡¿´½²ñ−Ä©É-«õ¡-ìô®-¹¾¨-Ä¯ (deletion). Í¾¨-¡¸È¾ 200 -§½−ò©¡¾¨²ñ−-ê† Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−-ê†-¦¾´-¾©¡Ò-Ã¹É-À¡ó©-°ö−-¡½êö®-ªÒ-¡¾−-À»ñ©Îû¾ê†-¯ö¡¡½ªò-¢º¤-¢º¤-¡¿´½²ñ−

β-globin

ê†-Ä©É-´ó-¡¾−-Ä¥É-Á¨¡. À§…¤-ÁìÉ¸-ÁªÈ-§½−ò©-¢º¤-¡¾−-¡¾¨²ñ−, ¢½-®¸−¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-Â¡ù®ò− -º¾©-Ä©É »ñ®-°ö−-¡½êö®-ª˜¤-ÁªÈ-ì½©ñ®Í¾¨ -Íõ Îûº¨, ¥½−¿-Ä¯-¦øÈ-º¾¡¾−-À®ö¾®¾¤ -Íõ- º¾¡¾−-»÷−-Á»¤-¥¾¡²½ ¨¾© thalassaemia. ¡¾−¡¾¨²ñ−-ê†-Á−È−º− ¥½´ó-º¾ ¡¾−-¢˜−¯¾−-¡¾¤ (β ), ªÒ-¡¾−-¯ú¼−-Á¯¤-ê† ++

Í¾¨ (β ) ¥½-¦‰¤-°ö−-ªÒ-¡¾−-°ò©-¢º¤-¦¾¨ β, ¦È¸−-ê†-ÀÍõº (β ) Á´È−-®Ò¦¾´¾©-°½ìò©-Ä©É-Àìó¨. +

©É¸¨-À¹©-−š£ö−-Ã©-ê†-Ä©É-»ñ®-¡¾−«È¾¨-êº©--¡¿´½²ñ−-¢º¤ β ¥¾¡-êñ¤-²Ò- Áì½- Á´È- ´ñ¡-¥½-´ó-º¾¡¾− +

À®ö¾ ®¾¤¥¾¡-²½¨¾© thalassaemia. Ã−ê¾¤-¡ö¤¡ñ−¢É¾´-£ö−-Ã©-ê†-Ä©É-´ó¡¾− «È¾¨-êº©--¡¿´½²ñ− (β ) ¥¾¡-êñ¤-²Ò -Áì½ -Á´È Á´È−¥½-¢¾© β-globin À¡õº®μÈ¾¤-Á−È −º− Áì½ ¦È¸−-Ã¹¨È-£ö−À¥ñ® 0

´ñ¡-¥½-²ñ© ê½−¾-Ä¯-´ó-º¾¡¾−-ê†-»÷−-Á»¤-¢º¤ ²½¨¾© thalassaemia. ®Èº−-Ã©-ê†-´ó-¡¾−«È¾¨-êº© ¡¿´½²ñ− Á®®-¯½¦ö´, -À«ò¤μÈ¾¤-Ã©-¡Òª¾´, ´ñ−-®Ò-¤È¾¨-ê†-¥½-£¾©-£½-À−-°ö−-Ä©É-»ñ®-¢º¤ Phenotype Œ ©„¤-À§„−-¸È¾ β β Íõ β β Íõ β β . + ++

+ 0

++ +0

¡¾−-¡¿-À−ó-©¢º¤--¡¿´½²ñ−Ã−--ìñ¡¦½−½-ªÈ¾¤Å-º¾©-¦¾´¾©-ÍÐ©°Èº−-£¸¾´-»÷−-Á»¤-¢º¤-²½¨¾©-Ä©ÉÀ§„−: i)

¡¾−-ÍÐ©°Èº−-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-¢º¤-¦¾¨ α. ¨ö¡-ªö¸μÈ¾¤-Ã−£ö−-À¥ñ® thalassaemia major ®¾¤-

£ö−, ¡¾−«È¾¨-êº©Á®®--¡¿´½²ñ− ê†-¡¾¨²ñ−-ê†-ÍÐ©°Èº−-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-¦¾¨ α, -À»ñ©-Ã¹É ¦¾¨ β ê†-¡¾¨ ²ñ−´ó ¡¾−-ÍÐ©-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-ìö¤, -Ã−-¡ðì½−ó-−š ¡¾−-®Ò-©÷È−©È¼¤¡ñ−-ì½¹¸È¾¤-¦¾¨ α Áì½ β Á´È−´ó Îûº¨ìö¤ -Áì½ - À»ñ©-Ã¹É-ìñ¡¦½−½-¢º¤-²½¨¾©-μøÈ-Ã−-»ø®-Á®®-ê†-®Ò-»÷−-Á»¤-. ii)

¡¾−-À²†´-¢œ−-Ã−-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-¢º¤- ¦¾¨ γ. Â©¨-¯ö¡¡½ªò-ÁìÉ¸-Àìõº©-¢º¤-°øÉÃ¹¨È¥½-´ó À»-Â´-

Â¡ù®ó− ¢º¤-ªö¸-ºÈº−- Íõ HbF ¯½´¾− 1% , ¦É¾¤¢œ−¥¾¡ Î‡¤ £øÈ ¢º¤ ¦¾¨ α Áì½ ºó¡ Î‡¤£øÈ ¢º¤¦¾¨ γ (α2γ2), Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia, ¡¾−°½ìò©¢º¤¦¾¨ γ Á´È−Ä©ÉÀ²†´¢œ−Ã−£½−½ ê† »È¾¤¡¾¨ ²½¨¾¨¾´¨º´Ã¹É´ó ¡¾−¢¾©¡¾−°½ìò© HbA Â©¨À²†´¡¾−¦É¾¤ HbF ¢œ−êö©Áê−. ¡¾−°½ìò©¢œ−´¾êö©Áê−−š, À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´¡Ò®Ò ¦¾´¾©´¾ Áê−ê†Ã¹Éª¾´£¸¾´ªÉº¤¡¾−¢º¤ ¡¾−¢¾©¹¾¨Ä¯¢º¤ HbA. ÁªÈ£ö−À¥ñ® ®¾¤£ö−ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia º¾©«È¾¨êº©- ¡¿´½ ²ñ− Ã−»ø®Á®®ê†»øÉ¡ñ−¸È¾: ¡¾−«È¾¨êº©ê¾¤ ¡¿´½²ñ−Á®®ªÒÀ−ˆº¤¢º¤À»Â´Â¡ù®ò−ªö¸ºÈº− Íõ

ªö¸μÈ¾¤-ê†-À¯ñ−-Ä¯-Ä©É-¢º¤-²½¨¾© β-thalassaemia Á´ú−´ó-©„¤-−š:

HPFH, À§…¤ì½©ñ®¢º¤ HbF ê†´óμøÈ¥½«õ¡¡¸©²ö®μøÈÃ−ì½©ñ®ê†¦ø¤¡¸È¾,Áì½ ´óμÈ¾¤ªÒÀ−ˆº¤¥ö−À«ò¤ À¢í¾¦øÈÄ¸ì÷É−. £ö−À¥ñ®º¾©¦¾´¾©«È¾¨êº©-¡¿´½²ñ− ê† ¡¾¨²ñ−¦ö´êö®¡ñ®´ó¡¾−¡½ ª÷É−¢º¤-¡¿´½ ²ñ− γ-globin (ªö¸μÈ¾¤ γxmn polymorphism) Íõ Ã−»ø®Á®®ºˆ−À§„− δβ-thalassaemia, À§…¤¡Ò¦¾

β /β + + β /β ++ ++ β /β + ++ β /β

-- thalassaemia major -- thalassaemia major -- thalassaemia intermedia (milder form of the disease) -- thalassaemia major / thalassaemia intermedia

´¾©À²†´ ¡¾−¦ñ¤ À£¾½¢º¤À»Â´Â¡ù®ò−¢º¤ªö¸ºÈº− Ã−Ä¸ Î÷È´Ä©É ( ¯½´¾− 5-20% ) Áì½ ¡Ò¦¾ ´¾©ÍÐ©°Èº−£¸¾´ »÷−Á»¤¢º¤²½¨¾© thalassaemia Ä©É¦È¸− Ã©Î‡¤, Â©¨ÍÐ©°Èº−£¸¾´ ®Ò©÷È−©È¼¤ ¢º¤¦¾¨ globin.

¦¾ìóì½¸òê½¨¾¢º¤ thalassaemia Ã−¡¾−¢¾©¹¾¨Ä¯¢º¤¦¾¨ β Áì½ ¡¾−À²†´¢œ−¢º¤ ¦¾¨ α Ã−Äì¨½´ó¡¾−«õ²¾, Àìõº©¢º¤ªö¸ºÈº−¥½¯½¡º®´óÀ»Â´Â¡ù®ò−ê†²òÀ¦©Àºš−¸È¾: foetal hemoglobin (HbF) Íõ À»Â´Â¡ù®ò−¢º¤ªö¸ºÈº−, «õ¡¦É¾¤¢œ−, À§…¤Ä©É¡È¾¸Ä¸É°È¾−´¾ÁìÉ¸, £øÈÎ‡¤¢º¤ α Áì½ ºó¡£øÈ Î‡¤¢º¤ γ (α2γ2) , À»Â´Â¡ù®ò−Àì‰¾−šÀ»ñ© Îû¾ê† ê†£õ ¡ñ−¡ñ® À»Â´Â¡ù®ò− ¯ö¡¡½ªòÃ−À©ñ¡Ã¹¨È Áì½ Ä¸ Î÷È´ Ã−¡¾−¢ö−¦‰¤ºö¡§ó À¥ñ−Ä¯ê‰¸»È¾¤¡¾¨. Íñ¤¥¾¡À¡ó©ºº¡´¾ÁìÉ¸ À»Â´Â¡ù®ò−¢º¤ªö¸ºÈº− ¨ñ¤¦õ®ªÒÀ»ñ©Îû¾ê†μÈ¾¤¯ö¡¡½ªò Ã−Äì¨½ 6 À©õº−ê¿ºò©¢º¤§ó¸ò©, ÁìÉ¸¥½«õ¡£Èº¨ÅÁê−ê†©É¸¨ À» Â´Â¡ù®ò−¢º¤°øÉÃ¹¨È (adult haemoglobin (HbA) , ¦É¾¤´¾¥¾¡ 2 ¦¾¨ α Áì½ 2 ¦¾¨ β (α2β2). Ã− thalassaemia major, À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´, ¦¾¨ β Á´È−®Ò´óÀìó¨Ã−¡¾−°½ìò© Íõ ´ó¡Ò´ó²¼¤ÁªÈ¯½ ìò´¾−Àìñ¡−Éº¨À§…¤À»ñ©Ã¹É®Ò´ó¡¾−¦ñ¤À£¾½ À»Â´Â¡ù®ò− °øÉÃ¹¨Èê†¯ö¡¡½ªò Áì½ À»ñ©Ã¹ÉÀ´ñ©Àìõº© Á©¤ À¡ó©£¸¾´À¦¨¹¾¨μÈ¾¤»÷−Á»¤

Ã−¡¾−¢ö−¦‰¤¯½ìò´¾−ºö¡§óÀ¥ñ−.

»È¾¤¡¾¨¢º¤À©ñ¡¡ÒÀìó¨ªº®

¦½Îº¤Â©¨¡¾−¦õ®ªÒ°½ìò© À»Â´Â¡ù®ò− ¢º¤ªö¸ºÈº−, À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´ ´ñ−¡Ò®Ò¦¾´¾©êö©Áê− ªÒ£¸¾´ªÉº¤¡¾−Ã¹É²¼¤²ðÃ− ¡¾−¥½Àìó− Àªó®Ã¹¨È¢½¹¨¾¨ªö¸¢º¤»È¾¤¡¾¨À©ñ¡Ä©É Áì½ À»ñ©Îû¾ê† êö©Áê−¡¾− ¢ö−¦‰¤ºö¡§óÀ¥ñ− ¢º¤ À»Â´Â¡ù®ò−°øÉÃ¹¨È α2β2. ¦¾¨ β ê†´ó¯½ìò´¾−Îûº¨ Íõ ¢¾©¹¾¨Ä¯¢º¤¦¾¨ β ¡Ò´ó°ö−À¦¨À§„−¡ñ−. Ã−£½−½ê†»È¾¤¡¾¨¦õ® ªÒ°½ìò©μÈ¾¤¯ö¡¡½ªò¢º¤¦¾¨ α ÁªÈ¦¾¨ β ²ñ©®ö¡°Èº¤ê†¥½¥ñ®£øÈ¡ñ−¢œ−, ¦È¸−ê†À¡ó−¢º¤¦¾¨ α Á´È− Àìó´´ó¡¾−¦½¦ö´À²†´¢œ−. ¦È¸−À¡ó−¢º¤¦¾¨ α −šìö® ¡¸−»È¾¤¡¾¨Ã−¡¾−¦É¾¤À´ñ©Àìõº©Á©¤, Â©¨ ÍÐ©°Èº−¡¾−°½ìò©À«ò¤ 95%. Â©¨´ó¥÷ìñ¤ À´ñ©ìõº©Á©¤ ê†Á¢¤Á»¤Àªñ´ê†ÁìÉ¸²¼¤Àìñ¡−Éº¨ ê†μøÈÃ− ¡½Á¦Àìõº©, »È¾¤¡¾¨¡ÒÀ¡ó©´ó¾¸½¢¾©Àìõº©μÈ¾¤»÷−Á»¤. £¿º½êò®¾¨À²†´Àªó´, ¦È¸−À¡ó−¢º¤¦¾¨ α Á´È−Ä©É«õ¡−¿À¢í¾Ä¯Ã−¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ¸ö−¸¼−μøÈÃ− ì½®ö®ªÈ¾¤Å ¢º¤»È¾¤¡¾¨, ¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©£¸¾´À¦¨¹¾¨ªÒ¡ñ®¥ó¸½ªÈ¾¤Å, ¨…¤−¿²¾À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−ê¿ì¾¨ Áì½

À²†´ £¸¾´»÷−Á»¤¢º¤²½¸½¢¾©Àìõº©¨…¤¢œ−. ¢˜−ªº−Ã−¡¾−Áª¡¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤

»øÉ¡ñ−Ã− −¾´ Haemolysis (¥¾¡²¾¦¾À¡ùñ¡ Haem Ï¾¨£¸¾´¸È¾: Àìõº© Áì½ Lysis Á´È− ¡¾−Áª¡ ¹ñ¡ºº¡¥¾¡¡ñ−). ¡¾−Áª¡¹ñ¡¢º¤ ¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤¡ÒÃ¹Éì½©ñ®¢º¤®óìóì÷¨®ò− (bilirubin) ¦ø¤ ¡¸È¾£È¾¯ö¡¡½ªò, ¦¾− À£´ó¦óÀÍõº¤ê†Ä©É´¾¥¾¡¡¾−À°ö¾¯È¼−ê¾©¢º¤À»Â´Â¡ù®ò−, Áì½Ä©É«õ¡¯ö©¯Èº¨ ´¾¥¾¡¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤ ê†«õ¡ê¿ì¾¨¥¾¡¢½®¸−¡¾− Haemolysis. ¡¾−ê†´óì½©ñ®®óìóì÷¨®ò− ¦ø¤¡¸È¾£È¾¯ö¡¡½ªò ¥‡¤À»ñ©Ã¹Éª¾ Áì½ °ò¸Îñ¤¢º¤£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−ÀÍõº¤¨Éº− thalassaemia major (Íõ À¸í¾ºó¡£¿¦ñ®Î‡¤£õ “icteric”). °ö−ê†Ä©É¥¾¡²½¸½¢¾©Àìõº©»÷−Á»¤¨Éº− thalassaemia major, £ö−À¥ñ®¥½¥õ©´É¾−, ´óº¾¡¾−ºò© À´ˆº¨ Áì½ êðì½´¾−¥¾¡²½¸½¹ö¸Ã¥ªóÄ¸, À−ˆº¤¥¾¡¸È¾¹ö¸Ã¥ ²½¨¾¨¾´À»ñ©¸¼¡Í¾¨¢›− À−ˆº¤ ¥¾¡¯½ìò´¾−Àìõº© ê†ÍÐ©ìö¤Ã−¡¾−¢ö−¦‰¤ºö¡§óÀ¥ñ− Â©¨¡¾−À»ñ©Ã¹É ¹ö¸Ã¥ªóÄ¸¢œ−. ©É¸¨À¹©−š¥‡¤ À¯ñ−¦¾¨À¹©Î‡¤ê†À»ñ©Ã¹É ¹ö¸Ã¥Ã¹¨È¢œ−. £ö−À¥ñ®¥½´ó²ñ©ê½−¾¡¾−§ñ¡§É¾®ÒÄ¯ª¾´Ä¸º¾¨÷ Áì½ ´ó £¸¾´¹¨÷É¤¨¾¡Ã−¡¾−Ã§Éêñ¡ ¦½ªÈ¾¤Åê¾¤©É¾−»È¾¤¡¾¨.

²¸¡À¢ö¾êðì½´¾−¥¾¡¡¾− ¢¾©Àìõº©μÈ¾¤ ªÒ À−ˆº¤ê†®Òªº® ¦½Îº¤ªÒ¡¾−¯…−¯ö¸. À©ñ¡¡ÒÀìó¨ ºò©À´ˆº¨, ºÈº−À²¨ (¹¤È¸´À¹¤ö¾) , ¡½¸ö−¡½¸¾¨ Áì½ ´ñ¡»ºÉ¤Ä¹ÉÍ¾¨ ¡¸È¾¯ö¡¡½ªò. ²¾¸½¢¾©Àìõº© μÈ¾¤»÷−Á»¤−š¨ñ¤¦‰¤°ö−¦½êÉº−ê†®Ò©óªÒ¡ö−Ä¡Ã−»È¾¤¡¾¨, À§†¤Ã−−š²ö®Àìœº¨¡¸È¾ ÏøÈ£õ¡¾−¢½¹¨¾¨ºº¡ Íõ ¡¾−À»ñ©¸¼¡μÈ¾¤¹É¾¸¹ñ−¢º¤ÁºÉ¡½©ø¡, ©„¤ê†Ä©É¡È¾¸´¾μøÈ¢É¾¤Àêò¤−˜−,

Excess · Globin Chains

À´ñ© Àìõº©Á©¤Á´È−«õ¡°½ìò©μøÈÃ−ÁºÉ¢º¤©ø¡. Ã−°ö−¡½êö®¢º¤ ì½©ñ®À´ñ©Àìõº©Á©¤ ê†´óÎûº¨ μøÈÃ−ì½ ®ö®Ïø−¸¼−, ÁºÉ¡½©ø¡Ä©É¢½¹¨¾¨ºº¡ 30 Àê‰¾¥¾¡¢½Î¾©¯ö¡¡½ªò À²ˆºê†¥½°½ìò©

•

¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº© Á©¤ Ã¹ÉÍ¾¨¢œ−. ¡¾−¢½¹¨¾¨ºº¡¢º¤ÁºÉ¡½©ø¡−š Á´È−«õ¡®ó®®ñ¤£ñ®Ã¹É´ó

•

¡¾−¢½¹¨¾¨ªö¸, ¡ÒÃ¹É À¡ó©¡¾−¯È¼−»ø®¢º¤¡½ÂÍ¡¹ö¸, ¦È¸−Àêò¤¢º¤Á¢É¸©É¾−Îû¾´ó¡¾−¯È¼− »ø® Áì½ ´ó¡¾−¯È¼− »ø®¢º¤ ¡½©ø¡¢É¾¤ Áì½ ¦ñ−Íñ¤. ¡½©ø¡®¾¤À¢í¾ (osteopenia) Áì½ ´ñ¡¹ñ¡ Ä©É¤È¾¨. ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤

Á´È−«õ¡¡„−ªº¤μøÈ¯É¾¤

Œ¯ö¡¡½ªòÁ´È−º½Ä¸¨½¸½¥½ªº®¦½Îº¤ªÒ¡¾−

Áª¡ ¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ μøÈÃ−Äì½¨½¦÷©êÉ¾¨¢º¤§ó¸ò©´ñ−. μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´, Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−

Major cause of anemia Precipitate in early nucleated erythroid progenitors in marrow

•

Lead to ineffective erythropoie

•

Precipitate in mature red cells

•

Lead to hemolysis

•

Undergo proteolysis

²½¨¾© thalassaemia ªÉº¤»ñ®´õ¡ñ®¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©Á©¤μÈ¾¤Í¸¤Í¾¨ ê†´ó¡¾−°½ìò©μÈ¾¤¹É¾¸ ¹ñ−¢º¤ ÁºÉ¡½©ø¡. ©„¤−˜−, ¯É¾¤Àº¤¡ÒÀìó¨À»ñ©¸¼¡À¡ó−Îû¾ê† Áì½À»ñ©Ã¹É´ñ−Àìóú´Ã¹¨È¢œ−, À−ˆº¤ ´¾¥¾¡´ó¡¾− Áª¡¢º¤¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†«õ¡¦É¾¤ ¢œ−´¾ÃÏúμøÈÀìœº¨Å Œ Ã−¦½«¾−½¡¾− »øÉ¡ñ−Ã−−¾´²¾ ¸½¯É¾¤Ã¹¨È (hypersplenism) . Ã−-¡¾−À²†´¡¾−ê¿ì¾¨¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†Á¡È ¡¾−À»ñ©¸¼¡ À¡ó− Îû¾ê†¢º¤¯É¾¤¡Ò´ó ¡¾−ê¿ì¾¨¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸, À´ñ©Àìõº©−Éº¨ Áì½ ¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Î÷È´, ¨…¤À»ñ©Ã¹É²½ ¸½¢¾©Àìõº©¨…¤»÷È−Á»¤¢œ−. ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ê†¸ö−¸¼−μøÈÃ−¡½ Á¦Àìõº© ¢º¤£ö− À¥ñ® ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia ¥½´ó»ø®»È¾¤ê†°ò©¯ö¡¡½ªò¨Éº−¸È¾´ó¡¾−¢¾© À¢ó−Â´Àì¡÷−¢º¤ À»Â´Â¡ù®ò− Áì½´ñ¡Ä¯«õ¡À¡ñ®¡ñ¡Ä¸Éê†¯É¾¤ Œ ¨…¤À²†´ê½¸ó¢½Î¾©¢º¤¯É¾¤ Ã¹É−ñ®´œ¨…¤Ã¹¨È¢œ−. ¦÷© êÉ¾¨¯É¾¤¡Ò Àìóú´²½¨¾¨¾´¦øÉªÉ¾−£õ−²¾¸½¡¾−¢¾© Àìõº©Â©¨´ó ¡¾− ¦É¾¤ ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Ã−Âª¢º¤´ñ−Àº¤ (extramedullary erythropoeisis), ¨òú¤À²†´ê½¸ó¡¾− Ã¹¨È¢œ−¢º¤¯É¾¤.

absorbance o..o..o radioactivity

©„¤−˜−¡¾−À²†´¢œ−¢º¤¦¾¨ α Áì½ ¡¾−®Ò©÷È−©È¼¤ì½¹¸È¾¤¥¿−¸−¦¾¨¢º¤ α Áì½¢º¤¦¾¨ β Á´È− ¦¾À¹©¦¿£ñ−ê†¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©¦¾ìóì½¸òê½¨¾¢º¤²½¨¾© thalassaemia major Œ À−ˆº¤¥¾¡ Îû¾ê†¡¾− ªÈ¾¤Å´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤¨Éº−²½¨¾©. »È¾¤¡¾¨²½¨¾¨¾´¯ñ®¦½²¾®¡¾−¢¾©Àìõº©ê†»÷−Á»¤Â©¨¡¾−©ø©§õ´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ¹¾−ê†

°È¾−ê¾¤ì½®ö®ì½ì¾¨º¾¹¾−.

À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´

¥¾¡º¾

´ñ−¨…¤À»ñ©Ã¹É¦½«¾−½¡¾−¢º¤

²½¨¾© ®Ò©ó¢œ−: £ö−À¥ñ® thalassaemia ê†êðì½´¾−¥¾¡²½¸½¢¾©Àìõº© ¨Éº−»È¾¤¡¾¨®Ò¦¾ ´¾©°½ìò©¥÷ìñ¤À´ñ© Àìõº©Á©¤ Ä©ÉμÈ¾¤´ó¯½¦ò©êò²¾®, ®ÒÁ´È−¨Éº−¡¾−¦½¦ö´¢º¤ê¾©ÀÍñ¡. Â©¨À²†´¡¾−©ø©§õ´Àºö¾

ê¾©ÀÍñ¡,

¡¾−º„¤ê¾©ÀÍñ¡Ã−»È¾¤¡¾¨.

¥‡¤À»ñ©Ã¹É»È¾¤¡¾¨²ö®¡ñ®®ñ−¹¾ºñ−ª½ì¾¨ÃÏú£õ: À¡ó©´ó

absorbance o..o..o radioactivity

¡¾−¦ô¡¦¾ê¾¤©É¾−Àìõº©¸òê½¨¾´ñ¡¥½«õ¡−¿Ã§ÉÀ¢í¾Ã−¡¾−®‰¤´½ªò²½¨¾©

¡¾−®‰¤´½ªò²½¨¾© thalassaemia À©ñ¡ê†À¡ó©´¾ÁìÉ¸À¯ñ−²½¨¾© ¸È¾¥½Ä©É¡¸©

ê¾ì¾§ó À´¨»÷−Á»¤

thalassaemia

¥½®Ò¦½Á©¤º¾¡¾−Ã¹ÉÀ¹ñ−,

ê¾¤¹Éº¤¸òÀ£¾½ÁìÉ¸¡Òª¾´¡Òº¾©¥½®‰¤´½ªòÄ©É°ò©²¾©£õ¡ñ−,

¦½À²¾½«É¾²ÒÁ´È¹¾¡®ÒÀ£ó¨Ä©É»ñ® ¡¾−¡¸©§º¡¹¾, ê†À¯ñ−°øÉ«õÀ§œº,

À«ò¤Á´È−

Áì½

®Ò´óÀ©ñ¡£ö−ºˆ−ê†μøÈÃ−£º®£ö¸

Â©¨

®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¡¸©À©ñ¡Ã− êÉº¤ ê†Ä©É»ñ®°ö−¡½êö®¥¾¡²½¨¾©,

À¹©°ö−ê†²½¨¾© thalassaemia ¹¨÷É¤¨¾¡Ã−¡¾−®‰¤´½ªòÃ−Äì¨½ ªí−Å ¡Ò¨Éº−¸È¾À©ñ¡ ¨ñ¤´ó À»Â´Â¡ù®ò− ¢º¤ªö¸ºÈº− (HbF) À»ñ©Îû¾ê†Ã−¡¾−°½ìò©, »ñ®¯½¡ñ−£¸¾´ ©÷È− ©È¼¤¢º¤¦¾¨ α Áì½ γ ê†¦É¾¤ (HbF), ¯Éº¤¡ñ−À©ñ¡Î÷È´¥¾¡¢½®¸−¡¾− ê†®Ò²ô¤¯¾© «½Î¾¥¾¡ ¡¾−°½ìò©¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†Ä©É¡È¾¸Ä¸É¡Èº−Îû¾−š.

(i) ªö¸§š¸ñ©¢º¤¡¾−¦ô¡¦¾Àìõº©¸òê½¨¾, Á´È−«õ¡¸ñ©Áê¡©É¸¨À£ˆº¤´õºóÀìñ¡Âêù−ò¡ Œ À£ˆº¤ −ñ®¥¿ −¸−¥÷ìñ¤¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Œ «õ¡−¿Ã§ÉÀ¢í¾Ã−¡¾−¢½Î¾© Áì½ ¯½ìò´¾− ¢º¤ ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Áì½ ¥¿−¸−¢º¤À»Â´Â¡ù®ò−ê†®ñ−¥÷μøÈÃ−−˜−. ²½¨¾© thalassaemia Á´È−«õ¡®‰¤´½ªò©É¸¨-¡¾−-²ö®-À¹ñ−¢½Î¾©

Áì½¯½ìò´¾−¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤

μøÈì½¹¸È¾¤ 2-6 g/dl. ®¾¤ªö¸ºÉ¾¤ºó¤Ã− ¡¾−¦ô¡¦¾ê¾¤©É¾− Àìõº©¸òê½ ¨¾ ê†´ñ¡²ö®À¹ñ−Ã− £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia ©„¤ì÷È´−š:

´ñ−´ó£¸¾´À¯ñ−Ä¯Ä©Éê†¥½®‰¤´½ªò²½¨¾© thalassaemia Ã−Äì¨½ªí−Å¢º¤ º¾¨÷ Â©¨

mean

range

Hb g/dl

6.8

Á®®¡¿´½²ñ− ¥¾¡êñ¤ ²Ò Áì½ Á´È. À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´¡¾−êö©¦º®−š²¼¤ÁªÈ«õÀºö¾

3.9-9.3

MCH pg

20.9

À¯ñ−¡¾−¦ö¤Ã¦ Œ ªö¸μÈ¾¤, «É¾²ÒÁ´È¹¾¡£í−²ö® ¸È¾ìø¡¢º¤ªö−Àº¤ À¯ñ−°øÉ«õÀ§œº Íñ¤¥¾¡

15-26

MCV FL

65.8

À¡ó© ºº¡´¾ÁìÉ¸.Â§¡»É¾¨, À«ò¤μøÈ®Èº−ê†´ó¡¾−¡¸©¡„−ªº¤ À©ñ¡À¡ó©ê†©óÁìÉ¸, ¡¾−

57-75

MCHC g/dl

30.9

26-34

Àªñ¡−ò¡

£È¾¦½ÀìÈ¨

Â´Àì¡÷−

ê†Ä¥ûÁ¨¡¡¾−¡¾¨²ñ−¢º¤À©ñ¡ê†Ä©É»ñ®¡¾−«È¾¨êº©

Áì½

£¸¾´À¢ñû´¢÷É−¢º¤À»Â´Â¡ù®ò− ê†´óμøÈÃ−ªö¸ ´ñ−Á´È−´óÎûº¨ ê†¦÷©, ê†´óì½©ñ® À»Â´Â¡ù®ò−

¡¸©À²ˆº ®‰¤´½ªòê† ¡È¼¸¢ºÉ¤À²ˆºÄ¥ÉÁ¨¡²½¨¾© thalassaemia major Á´È−¡Ò ¨ñ¤®Òêñ− ¦¾´¾©¦½ÍÐ®Ä©ÉμøÈÃ−Äì¨½ªí−Å¢º¤§ó¸ò©, ÁªÈ¡¾−¡¸©¡„−¡º¤ −š¡Ò¨ñ¤¦¾´¾©§È¸¨À¢í¾ Ã− ¡¾−®‰¤´½ªò¡¾−¯È¼−Á¯¤ê†À®ö¾®¾¤À§„−Ã− HbE Íõ HbS. ¦È¸−Ã¹¨ÈμøÈÃ−¡ðì½−ó, thalassaemia major ¦¾´¾©®‰¤´½ªòÄ©É¡Èº−º¾¨÷ 2 ¯ó. ÁªÈ¸È¾ Thalassaemia intermedia ¡Ò¨ñ¤ºó¡©ö−¡¸È¾ê†¥½¦¾´¾©®‰¤´½ªòÄ©É. ª¾ª½ì¾¤¢É¾¤ì÷È´ −š Ä©É¦½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−°ö−¥¾¡ ¡¾−¸òÃ¥£í−£¸É¾¥¾¡−ñ¡£í−£É¸¾®¾¤êÈ¾−¥¾¡¢Ó´ø−ê†À¡ñ®Ä©É.

¥¿−¸−¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ º¾©À²†´¢œ− À−ˆº¤´¾¥¾¡¡¾−ê†´ó¥¿−¸−¥÷ìñ¤ ê†®Òêñ−²ñ© ê½−¾μÈ¾¤ Àªñ´ê† (nucleated) ¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤, À§†¤À£ˆº¤−ñ®¥÷ìñ¤º¾©À¡ó©£¸¾´°ò© ²¾©Ã−¡¾−Ã¥ÉÁ¨¡ ¸È¾ ºñ−Ã©Á´È−À´ñ©Àìõº©¢¾¸. À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´ £¸¾´°ò©²¾© −š´ñ− ¡Ò¨ñ¤´óÁ−¸ê¾¤ê†¤È¾¨©¾¨Ã− §º¡¹¾£í−£¸É¾ê¾¤¹Éº¤¸òÀ£¾½μøÈÃ−¢˜−ªÒÄ¯. (ii) ¡¾−À®…¤Àìõº©Ã−Á°È−ì¾´ Áì½ ¦ô¡¦¾»ø®»È¾¤Â£¤¦É¾¤¢º¤¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤. Á´È−¡¾−À®…¤ ¥¾¡¡Éº¤¥÷ì½êñ©, ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ¥ñ®¦ó¥¾¤ (À®…¤ 2k) (hypochronic) Áì½ ´ó¢½Î¾©−Éº¨¡¸È¾ ¯ö¡¡½ªò (microcytic) Áì½ ¦…¤ê†¦¿£ñ−ê†¦÷©ê†À¯ñ−®ñ−¹¾Ã¹¨È£õ¥½´ó »ø®»È¾¤¢½Î¾©¢º¤¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤®ÒÀêö¾¡ñ− (anisocytosis), »ø®»È¾¤ °ò©¯ö¡¡½ªò ( poikilocytosis ). (iii) haemoglobin electrophoresis. −šÁ´È−¢˜−ªº−Ã−¡¾−Á¨¡ê¾©Â¯ù Àªºò− ê† Áª¡ ªÈ¾¤¡ñ−ê†À»ñ©Îû¾ê†Ã−¡¾−¦É¾¤Â´Àì¡÷−À»Â´Â¡ù®ò−,

º¾¨÷ê†¦½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¢º¤À©ñ¡ºÈº−ê†À¯ñ− thalassaemia major (TM) Íõ thalassaemia intermedia (TI) (from model and Berdoukas 1984)

Ã−−š ´ó HbA, HbA2 Áì½ HbF. ¡¾−®‰¤´½ªò²½¨¾© thalassaemia Á´È−ºó¤Ã¦È ì½ ©ñ®À»Â´Â¡ù®ò−¢º¤ªö¸ºÈº− ê†¦ø¤¡¸È¾ £È¾¯ö¡¡½ªò Áì½ º¾©¥½¦ø¤À«ò¤ 20Œ90%. HbA2, ¦È¸−Ã¹¨ÈÁìÉ¸¥½´óÄ©É À«ò¤ 3% ¢º¤

£È¾¯ö¡¡½ªòÃ−À»Â´ Â¡ù®ò− °øÉÃ¹¨È, º¾©¥½®Ò´óÀìó¨, ´óμøÈÃ−ì½©ñ®¯ö¡¡½

75-62%

4-11%

ªò Íõ À²†´¢œ− ²¼¤Àìñ¡ −Éº¨.

1-2

35-29%

11-30%

11-9%

22-59%

Age (year)

¡¾−¯…−¯ö¸¢º¤²½¨¾© thalassaemia major

(iv) Molecular methods. ¸òêó-¡¾−−šÁ´È−´óÍ¾¨ê¾¤¦½À²¾½Ã−¡¾−μõ−μñ− Íõ ´ó¢Ó´ø−ê†´óìñ¡¦½−½¦½À²¾½ À¥¾½¥ö¤Ã−¡¾− ®‰¤´½ªò, Àìúó´Ã§É DNA À¢í¾Ã−¡¾−¦õ®¹¾, ªö¸μÈ¾¤, ¡¾− ¡¾¨²ñ−ê†¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©¦½²¾® Œ ¢Ó´ø−, À¯ñ− ªö¸§È¸¨Ã−¡¾−μ˜¤μõ−¡¾−®‰¤´½ªò, ¨ñ¤À¯ñ−ªö¸À²†´¢Ó®‰¤§š¢º¤ìñ¡¦½−½ê†»É¾¨Á»¤¢º¤ ²½¨¾©. ¡¾−¦õ®£í−£¸É¾ªö¸§š¸ñ©¢º¤¡¾−¦ô¡¦¾ê¾¤©É¾−Àìõº© Ä¯£¼¤£øÈ¡ñ®¡¾−¡¾¨²ñ−ê¾¤©É¾− ¡¿´½ ²ñ−ªÒ ¡ñ®¡¿´½²ñ− α, β Áì½ γ Á´È−®¾©¡É¾¸ê†¦¿£ñ−£¼¤£øÈ¡ñ−Ä¯Ã−¡¾− μ˜¤μõ− ¡¾−®‰¤´½ ªò¢º¤²½¨¾© thalassaemia Áì½ ªñ©¦ò−Ã¥Ã−¡¾−¯…−¯ö¸. À«ò¤ Á´È−¸È¾¡¾− ®‰¤´½ªò¢º¤ β-thalassaemia

major ¦È¸−Ã¹¨ÈÁ´È−®Ò£Èº¨§ñ©À¥− Á®®¡ö¤Ä¯¡ö¤´¾, ´ñ¡¥½²ö®£¸¾´¹¨÷É¤

¨¾¡, ¦È¸−Ã¹¨ÈÁ´È−μøÈ¯½Àê© ¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾ ê†´ó£¸¾´§÷¡§÷´¢º¤ ²½¨¾©À§„−: malaria À»ñ©À¡ó© £¸¾´¹¨÷É¤¨¾¡Ã−¡¾−®‰¤´½ªò, ªö¸μÈ¾¤ malaria ¦¾´¾© À»ñ©Ã¹É´ó²½¸½¢¾©Àìõº© Áì½ ¯É¾¤Ã¹¨È, Áì½ ¡¾−¦ô¡¦¾ ê¾¤©É¾−Àìõº© Ã−¹Éº¤¸òÀ£¾½ ´ñ¡¥½²ö®£¸¾´Áª¡ªÈ¾¤, ´ñ−º¾©¥½´ó£¸¾´¥¿ À¯ñ− ê†¥½»ñ¡¦¾£ö−À¥ñ®©É¸¨μ¾ªÉ¾− ´¾ÀìÀì¨¡Èº−ê†¥½¡¸©À®…¤¦½²¾® Áì½ ®‰¤´½ªò £ö−À¥ñ® £õ−ÃÏú. Ã−¡ðì½−óºˆ−¡ðÃ¹ÉÀ¡ó©²¾¸½¢¾©Àìõº© Áì½ ¯É¾¤Ã¹¨È Ä©ÉÀ§„−©¼¸¡ñ®¡¾−À²†´¯½ìò´¾−¢º¤ HbF

Áì½

¡¾−®‰¤´½ªò¥¿Á−¡Á´È−´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−À²ˆºÀ²†´À¢í¾Ã−¡¾−¯…¸¯ö¸£ö−À¥ñ®

Áì½

¡¸©ê¾¤ ¹Éº¤¸òÀ£¾½. ´ñ−´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ê†¦÷©ê†¥½μ˜¤μõ−¡¾−®‰¤´½ªòμÈ¾¤«õ¡ªÉº¤ ¢º¤²½¨¾© thalassaemia ¡Èº−ê†¥½Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸.

£¸¾´°ò©¯ö¡¡½ªò¦È¸−Ã¹¨È¢º¤À»Â´Â¡ù®ò−

α -globin chain disorders

β -globin chain disorders

α -thalassaemias

sickle cell disorders

HbH disease α-thalassaemia hydrops foetalis ( = Hb Bart's hydrops foetalis)

sickle cell anaemia (HbSS) HbS/ β -thalassaemia HbSC disease HbSD disease other rare sickling disorders

β -thalassaemias β -thalassaemia major β -thalassaemia intermedia HbE/ β -thalassaemia other rare thalassaemias

À¯ñ−Äì¨½À¸ì¾ 3 êö©¦½¹¸ñ©°È¾−´¾ÁìÉ¸, ê†Ä©ÉìòÀìóú´ªò©ª¾´¯…−¯ö¸ Áì½ ¡¾−£í−£¸É¾ ºº¡´¾¸È¾ thalassaemia major Á´È−¡ðì½−ê†¦¾´¾©Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸Ä©É. ¥¾¡¡¾−¦ô¡¦¾ Ä©É¨ö¡Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾¡¾− ¯…−¯ö¸Â©¨¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†¯º©Ä²

Áì½

Ä©É»ñ®¡¾−¡„−ªº¤´¾À¯ñ−μÈ¾¤©óμÈ¾¤-¦½ÏÔ¦½-ÀÏó,

¦ö´êö®¡ñ®¡¾−¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ºº¡-Á®®-«õ¡ªÉº¤μÈ¾¤¦½ÏÔ¦½-ÀÏó¥½À»ñ©Ã¹É£ö−À¥ñ®´ó-º¾¨÷-¨õ−

Áì½

´ó£÷−−½²¾®§ó¸ò©ê†©ó¢›−. ¡¾−Á−½−¿¸òêó¡¾−¯…−¯ö¸-Á®®−šÁ´È−-À²ˆº-Á¡É-Ä¢²¾¸½¡¾−¢¾©Àìõº© -Áì½-º¾¡¾−-¦ö−-Ã−-¡ðì½−ó-À¯ñ− thalassaemia, Áì½¯Éº¤¡ñ−¡¾−«õ¡ê¿ì¾¨¢º¤¥ó¸½ ê†-À¡ó©-¥¾¡¡¾−º„¤ê¾©ÀÍñ¡ -À§…¤´ó°ö−¡½êö®¥¾¡ ²½¨¾© Àº¤ Áì½ ¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº© ê†Ã§ÉÃ−¡¾−¯…−¯ö¸²¾¸½Àìõº©¥¾¤.

²¾¡-êó -3

º¾¡¾−-¥õ©-´É¾−-»É¾¨-Á»¤- ¯ö¡¡½ªò-ÁìÉ¸ ¯½-À´ó−-ª¾´-Íñ¡¡¾−-Ã−-¡¾−-¸ñ©-Áê¡-ì½©ñ®-À»-Â´-Â¡ù®ò− (Hb) Ã−-Àìõº©. Ã−-¥÷©−š¸ñ©-Áê¡-À¯ñ−¡ë¾´ (g) ªÒ À©§ó-ìò© (dl - 1/100 Àêˆº¢º¤ 1 ìò©) ¢º¤-Àìõº©.

¡¾−-¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº© ¡¾−-Ã¦È-Àìõº©--Á®®-¦½-ÏÔ¦½-ÀÏó-À»ñ©-Ã¹É-£ö−-À¥ñ® thalassaemia major ´ó-£÷−-−½²¾-®§ó¸ò©-©ó¢›− Áì½ ´ó-º¾¨÷-¨õ−-¢œ− Áì½ ¡¾¨-À¯ñ−-¥÷©-¦¿£ñ−-Ã−¡¾−-¯…−¯ö¸ thalassaemia −ñ®-ª˜¤-ÁªÈ-§÷´-¯ó 1960

Ã−¹Éº¤-¸ò-À£¾½-À»-Â´-Â¡ù ®ò−-¸ñ©-Áê¡-Ä©É-¤È¾¨, ¯ö¡¡½ªò-ÁìÉ¸-¡Ò-´ñ¡-Ã§É-À£ˆº¤-¥ñ¡-¸ñ©-Áê¡-ê†-Àºš−¸È¾ a cell counter (¡¾−-−ñ®-¥÷-ìñ¤). ´ó-¸òêó-À¡‰¾Å Í¾¨-¸òêó-À§„− : -Àªñ¡−ò¡-¢º¤ Sahli ¡Ò-¦¾´¾©¸ñ©-Áê¡-À»-Â´-Â¡ù®ò−Ä©É-μÈ¾¤Îû¾-À§ˆº-«õ. Â©¨-ê‰¸Å-Ä¯ì½©ñ®-¢º¤-À»- Â´-Â¡ù®ò− ¯ö¡¡½-ªò °øÉ-§¾¨- ¥½-μøÈ-Ã−-ì½¹¸È¾¤ 13 - 16 g/dl, -Á´È¨ò¤ -Áì½ -À©ñ¡−Éº¨-μøÈ-ì½¹¸È¾¤ 11 - 14 g/dl. êñ¤-°øÉ-§¾¨ -Áì½ -Á´È¨ò¤-, «õ-¸È¾-´ó-º¾¡¾−-¥õ©´É¾−-¢˜−¯¾−-¡¾¤-À´õ-úºì½ ©ñ®-À»-Â´-Â¡ù®ò−-ì½¹¸È¾¤ 8 - 11 g/dl, ´ó-º¾¡¾−-¥õ©-´É¾−-¢˜−»É¾¨-Á»¤

À¯ñ−-ªí−-´¾.

À´ˆº-ì½©ñ®-À»-Â´-Â¡ù®ò− < 8 g/dl.

«É¾-®Ò-À»ñ©-¡¾−-£÷É´-£º¤-¡ðì½−ó-μÈ¾¤´ó-¯½¦ò©êò²¾®, ²¾¸½-Àìõº©-¥¾¤-»É¾¨-Á»¤ -Áì½- ¡¾−-Ä©É-À»ñ©

-£ö−-À¥ñ®- £¸−--Àì†-´¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-ª˜¤-ÁªÈ-Ä©É»ñ®¡¾−-μ˜¤μõ−-¸È¾-À¯ñ− thalassemia Â©¨-°È¾−

¸¼¡-Í¾¨--À¡ó−-Ä¯¢º¤-Ä¢-¡½©ø¡-Ã−-£ö−-À¥ñ®-ê†-À¯ñ− thalassaemia major ¥½-−¿-Ä¯-¦øÈ-®ñ−¹¾-©„¤-ì÷È´-−š: •

¡¾−-¢½¹¨¾¨-Âª¢º¤-»È¾¤¡¾¨-®Ò-Ä©É-©ó.

•

¡½©ø¡-Ã®Îû¾ -Áì½ ¡½©ø¡-ºˆ−Å-¥½¯È¼−»ø®.

•

¡½©ø¡-°Èº¨ -Áì½ ¹ñ¡-¤È¾¨.

•

ªñ® -Áì½ ¯É¾¤-Ã¹¨È-¢œ− (º½-Ä¸-¨½-¸½-Ã¹¨È-¢œ−).

•

-´ó-º¾¡¾−À´ˆº¨-¤È¾¨--Ã−-À¸ì¾-À»ñ©-¡ò©¥½¡¿-ªÈ¾¤Å.

¡¾−-¦‰¤Àìõº©¦½ÏÔ¦½-ÀÏóÀ¯ñ−-¡¾−-ªÒ-§ó¸ò©-Â©¨-²œ−«¾−Ã¹É-£ö−-À¥ñ®μÈ¾¤-−Éº¨-ê†-¦÷©-¡Ò-Á¡È¨¾¸-Ä¯ ¥ö−-¡¸È¾-¥½-´ó-¡¾− ¯…−¯ö¸ thalassemia major Á®®-«¾¸º−-Ä©É ²Éº´-êñ¤-À¯ñ−-¡¾−-¢ñ©¢¸¾¤ -Áì½ ¯Éº¤-¡ñ−-¡¾− ²ñ©ê½−¾-Ä¯-¦øÈ-¡÷È´-º¾¡¾−©„¤¡È¾¸. À«ò¤μÈ¾¤-Ã©-¡Òª¾´-¨ñ¤-´ó-ºó¡-Í¾¨-¯ñ©-Ã¥-ê†-ªûº¤-Ä©É Àºö¾-Ã¥-Ã¦È- Àì†´ªí− Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©. Ã−®ö©»¼−®ö©-−š-¥½Ä©ÉÀ¸í¾À«ò¤: I.

£¸−Àì†-´¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-À´ˆº-Ã©.

II.

À»ñ©-μÈ¾¤-Ã©-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-¥…¤-¥½-»ñ®¯½¡ñ−-£¸¾´-¯º©-Ä².

III.

¥½-¦‰¤-Àìõº©-¯½-À²©-Ã© -Áì½

IV.

¦É¾¤-ì½®ö®-¡¾−-¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©--Ã¹É-ÀÏ¾½¦ö´ê†¦÷©-Ä©É-Á−¸-Ã©?

À´ˆº-Ã©-¥½-Àì†-´¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº© ¡¾−-¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©- £¸−--Àì†-´ªí−¯…−¯ö¸-²¾¨Íñ¤Ä©É-μõ−μñ−-¥¾¡¡¾−-®‰¤´½ªò-¸È¾-À¯ñ− ²½ ¨¾© thalassaemia major. ©„¤-ê†-Ä©É-¡È¾¸-´¾-Ã−-ªº−-ªí−-ÁìÉ¸-¸È¾ ¡¾−-®‰¤´½ªò-μ˜¤μõ−-¸È¾-À¯ñ−²½¨¾© thalassemia major Á´È−ºó¤-Ã¦È: (I)

¡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½-ªÈ¾¤Å (ªö¸μÈ¾¤ : ¡¾−¡¸©-Àìõº©-¸òê½¨¾, -Â´-Àì-¡÷− Íõ ¡¾−¡¸©-ºó-Àìñ¡Âªù-Â³-Àë¦ò¦¢º¤-À»-Â´-Â¡ù®ò− Áì½¡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½-ºˆ−ÅÀ§„−¸È¾: high pressure liqiud chromatography (HPLC).

(II)

¡¾−-¸ò-À£¾½-¡¿´½²ñ−-À²ˆº-¥¿-Á−-¡¡¾−-¯È¼−-Á¯¤-ê¿-´½-§¾©-¢º¤ β Áì½ α thalassemia ²Éº´-¡ñ®-§º¡-¹¾¡¾−μñ®μ˜¤¢º¤ª¿Á−È¤ enzyme Xmn1 §‡¤-À¯ñ−-ªö¸-§š¸ñ©Îˆ¤ê†-¦¾´¾©-²½ ¨¾¡º−-£¸¾´-»÷−-Á»¤ -¢º¤-²½¨¾© -Áì½ ¥¿-Á−-¡ì½®ö®-¡¾−-¯…−¯ö¸-Ã¹É-ÀÏ¾½¦ö´-¡ñ® -£ö−À¥ñ®-ÁªÈ-ì½-¡ðì½−ó.

¡¾−-®‰¤´½-ªò- ©É¸¨-¡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½ -Áì½ ¡¾−-¦ô¡¦¾-Â´-Àì-¡÷− (©„¤-ê†-Ä©É-º½êò®¾¨-¢É¾¤-Àêò¤) Áì½ -À´ˆº: •

-À´ˆº-ì½©ñ®-À»-Â´-Â¡ù®ò−-§š®º¡-¸È¾ < 7 g/dl ºó¤-ª¾´-¡¾−¡¸© 2 £˜¤ª¾´-ì¿©ñ®, ¡¸©-¹È¾¤-¡ñ− > 2 º¾êò©, ¡¸©-À´õ-úº´¾-²ö®-Á²©, £ö−-À¥ñ®-º¾©-´ó¡¾−¥½-Àìó-−-Àªó®-Âª-μÈ¾¤-¯ö¡¡½ªò-Ã−-£½ −½-ê†-£È¾-¢º¤ À»-Â´-Â¡ù®ò− -μøÈ-ì½¹¸È¾¤ 6 - 7 g/dl ÁªÈ¨ñ¤-®Ò-ªÉº¤-²ò¥¾ì½−¾-Ã¹É-¦‰¤Àìõº©-Àêˆº ²¾¨-ÃªÉ-À¡−-º¾ ¡¾−-¦½-Á©¤-¦¿£ñ−-ê¾¤-£ùó−ò¡ê†-Ä©É-¯½¦ö®-−˜− Áì½ -À±í¾-ì½¸ñ¤-¦ñ¤-À¡©-º¾¡¾−.

•

ì½©ñ®-À»-Â´-Â¡ù®ò− > 7 g/dl ÁªÈ´ó-¡¾−-¯È¼−-Á¯¤-ìñ¡¦½−½-ê¾¤-©É¾−-»È¾¤¡¾¨-»È¸´-−¿-À§„−-¸È¾ : Œ Ã®Îû¾´ó-¡¾−-¯ú¼−-Á¯¤ Œ ¡¾−¥½-Àìó-−-Àªó®-Âª-§ñ¡-§É¾ -Áì½ −ÕÎñ¡¢œ−§É¾. Œ ¡½©ø¡-¹ñ¡-¤È¾¨. Œ´ó-¡¾−-¦û¾¤-Àìõº©-μøÈ-º½-Ä¸-¨½-¸½-ªÈ¾¤ÅÀ§…¤-À¯ñ−¦¾-À¹©-Ã¹É-´ó-¡ûº−ªÈ¾¤Å-À¡ó©-¢œ−-Ã−-»È¾¤¡¾¨. êñ¤Ïö©-−šÀ¯ñ−-´¾©«¾−Ã¹ÉÁ¡È-¡¾−-¦ñ¤-À¡©- -Áì½ ¡¾−ªò©ª¾´ À²ˆº²ò¥¾ì½−¾Ã−¡¾−Àì†´ªí− Ã¹É¡¾−- ¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº© -Á´È−-®Ò£¸−§ñ¡§É¾ Áì½ £¸−Ã¹ÉÀìõº©Ä¸Àê‰¾ê†Ä¸Ä©É.

¡¾−-»ñ®¯½¡ñ−-£¸¾´-¯º©-Ä²-Ã−-¡¾−-¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©

Àìõº©-ê†-Àºö¾-ºº¡-¥¾¡-°øÉ-®ðìò¥¾¡-−˜−-Àºš−¸È¾: “Àìõº©ì¸´”(whole blood), §ˆ-¤-Ã−-−˜−−º¡¥¾¡-À´ñ©-Àìõº©-

£¸¾´ÀÏ¾½¦ö´ Íõ £¸¾´-¦½©¸¡ ¡¾−-¦‰¤Àìõº©-À¯ñ−-¡¾−-¯…−¯ö¸-À²ˆº-ªÒ-§ó¸ò©-Ã¹É-Á¡È-£ö−-À¥ñ® thalassaemia ²½−ñ¡¤¾−-¦¾ê¾ì½

•

−½-¦÷¡-ªûº¤§÷¡¨øÉ- ¦‰¤-À¦ó´-−½-Â¨®¾¨ -Ã−-¡¾−-®ðìò¥¾¡-Àìõº©- Â©¨-ºó¤-ª¾´-Íñ¡¡¾−-»ñ®¯½¡ñ− £¸¾´-¯º©-Ä²-Ã−-¡¾−-ªº®-¦½Ïº¤-Àìõº©-μÈ¾¤²¼¤²ðÃ¹É-Á¡È-£ö−-À¥ñ®-μÈ¾¤-ªÒ-À−ˆº¤.

¡¾−-¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−¦‰¤-Àìõº©- £¸−-¥½-À»ñ©-Ã¹É-£ö−-À¥ñ®- Ä©É-»ñ®-£¸¾´-¯º©-Ä²-Í¾¨-ê†-¦÷©-Àê‰¾-ê† ¥½-À¯ñ−-Ä¯-Ä©É. Ã−-−šÏ¾¨£¸¾´-¸È¾£¸¾´-¦È¼¤¥¾¡-¡¾− ªò©-À§œº-À§„−-¸È¾ : À§œº-Ä¸-ëñ¦, -Á®¡-êó Àë¨, -Á´È-¡¾-±¾¡-ªÈ¾¤Å-ê†-«õ¡-¦‰¤-¥¾¡-°øÉ-®ðìò¥¾¡-Àìõº©-¦øÈ-£ö−-À¥ñ®-£¸−-¥½-´ó Îûº¨ê†-¦÷©. ºó¤-ª¾´ ¯ñ©-Ã¥-¦È¼¤ê†-¥½-¦‰¤-¦¾−-ªò©-À§œº-°È¾−-®ñ−©¾-°øÉ-®ðìò¥¾¡--Àìõº©-−˜−,

²½−ñ¡-¤¾−-¦¾ê¾ì½−½-¦÷¡

ªÉº¤: ¦‰¤-À¦ó´-−½-Â¨®¾¨-Ã−-¡¾−-£ñ©-Àìõº¡-°øÉ-®ðìò¥¾¡-Àìõº©-¦÷¢½²¾®-©ó Áì½ ¡Ò-ªÉº¤-¦‰¤-À¦ó´ ¡¾−-®ðìò¥¾¡-Àìõº©

-©É¸¨-£¸¾´-¦½Ïñ¡-Ã¥-Ã¹É-À¯ñ−-¯ö¡¡½ªò.

£¸−-Íó¡-ìÉ¼¤-£È¾-Ã§É-¥È¾¨-Ã−-¡¾−

®ðìò¥¾¡ - Áì½ £ö−-À¥ñ®-Àº¤--®Ò-£¸−-»¼¡»Éº¤-Ã¹ÉÏøÈ£øÈ Áì½ ¨¾©ªò-²†−Éº¤-−˜−´¾-®ðìò ¥¾¡-Àìõº©- Ã¹É Àê‰¾-¡ñ®-¥¿−¸−-Àìõº©-ê†-«õ¡-Ã§É-Ä¯(¡¾−-®ðìò¥¾¡-êö©-Áê−£õ−). Œ

°øÉ-®ðìò¥¾¡-£¸−-Ä©É-«õ¡-¡¸©-¡„−-¡º¤-§º¡-¹¾-²½¨¾©-ê†μøÈ-Ã−-Àìôº©-À§„−-¸È¾: -À§œº-Ä¸ëñ¦ªñ®-ºñ¡-À¦® B Áì½ C, HIV+2 Áì½ ²½¨¾©§ó-³ó-ìó-¦. Ã−®¾¤-¯½-Àê©-º¾©- ¥½-Ä©É-§º¡-¹¾-¡¾−-ªò©-À§œº ºˆ−Åê†-¥¿-À¯ñ−-À§„−: ´¾ì¾-Àë¨Ã−À¢©-ê†-´ó-¡¾−ì½®¾©-¢º¤- ²½¨¾©-©„¤¡È¾¸.

Á©¤ (RBC) ÁìÉ¸-¡Ò-¨ñ¤-´ó −Õ-À´õº¡Àìõº© (Plasma), -À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ (WBC) Áì½-À´ñ©-Àìõº©-−Éº¨ (platelets) (-À®…¤-μøÈ-Ã−-²¾¡-Àìõº©). Àìõº©ì¸´ 1 μø−ò© (Unit) ´ó-¯½´¾− 450 ml Á´ú−-Àºö¾-´¾ ¥¾¡-°øÉ-®ðìò¥¾¡-Àìõº©-ÁªÈì½£ö−.

»ñ®¯½¡ñ−-¸È¾¡¾−-®ðìò¡¾−-Ã−-¡¾−-Ã¦È-Àìõº©-Á¹È¤-§¾©- ì¸´´ó-¡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½-ªÈ¾¤Å Áì½ ¡¾− ®ðìò¡¾−-©É¾−-ºˆ−Åê†-¦‰¤-Ã¹É-Â©¨-ê½−¾£¾−-Àìõº©-À§„−: ¡¾−-À¡ñ®-´É¼− Áì½¢ö−-¦‰¤-°½ìò©-ª½²ñ−ªÈ¾¤Å ¢º¤-Àìõº©-©„¤-©¼¸¡ñ®-´¾©ª½«¾−-¦¾¡ö−.

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Ä¯-ÁìÉ¸, -Àìõº©-À¢˜´¢÷É− 1 Unit ´ó¥÷-ìñ¤- À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-¯½´¾− 250 ml -¦¿-ìñ®-¦‰¤-Ã¹É-£ö−-À¥ñ®-. −Õ-ªÈ¾¤Å-À§„−-¸È¾:

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¡ñ®-¡¿´½-¸òêó-Ã−-¡¾−-°½ìò©. £ö−-À¥ñ® thalassaemia major ¥½-¢¾©-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-À²¾½¦½−˜−£ö−-À¥ñ®-ê†-Ä©É-»ñ®-¡¾−-¯…−¯ö¸-©É¸¨ ¡¾−-¦‰¤-Àìõº©- £¸−-¥½-Ä©É-»ñ®-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤- ê†-¦ö´®ø−-Á®®-²¼¤μÈ¾¤-©¼¸-Àê‰¾-−˜−, ®Ò-´ó-¦¾−-¯½¡º® ºˆ−Å-À¥õº-¯ö−, ªö¸μÈ¾¤-¸È¾ ²ì¾¦´¾, ¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ -Áì½ -À´ñ©-Àìõº©-−Éº¨. «É¾-¹¾¡-¸È¾-£ö−-À¥ñ® ¹¾¡-Ä©É-»ñ®-Àìõº©-ì¸´, ´ñ−-À¯ñ−£¸¾´-¦È¼¤ê†-¥½-À»ñ©-Ã¹É-ì½®ö®Ïø−¸¼−-Àìõº©-Ã−-»È¾¤¡¾¨- À¡ó©-²¾¸½-−Õ Àìõº©-À¡ó−, -ÁìÉ¸-¥½¡Ò-Ã¹É-À¡ó©-º¾ ¡¾−-¦ö−-ªÈ¾¤Å-ª¾´-´¾-À§„−: ¹ö¸-Ã¥-§÷©Â§´ -Áì½ ´ó-¡¾−-¦½-¦ö´¢º¤ ê¾©ÁÍ¸-μøÈ-Ã−-²œ−ê†-°í¤-Àºò¡ (¯º©-º„¤-−Õ/ ¯º©-®¸´). ¡¾−-¡¿¥ñ©-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ -Áì½ À´ñ©Àì-õº© −Éº¨-ºº¡-¥¾¡-Àìõº©-ì¸´

¥½-ÍÐ©°Èº−-¯ñ©-Ã¥-¦È¼¤

ªí−-¸È¾-º¾¡¾−-Ä¢É-Ã−-ì½¸È¾¤

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§‡¤-À¯ñ−-®ñ−©¾-°ö−-¡½êö®ê†-®Ò-À²ò-ú¤¯¾©-«½Î¾-À¯ñ−

Íñ¤-¡¾−-Ã¦È-Àìõº©,

£¸−-²½¨¾¨¾´-À»ñ©-ê÷¡-¸òêó-ê¾¤-À²ˆº-Íó¡-À¸˜−

®ñ−©¾-º¾ ¡¾−-¦ö−-−˜−©É¸¨-¡¾−-Ã¹É-¦ú¸−-¯½¡º®-¢º¤-Àìõº©-ª¾´-ê†-»È¾¤¡¾¨- £ö−-À¥ñ®-ªÉº¤¡¾−-Àê‰¾-−˜−.

À¡ñ®®ñ−¥÷-Àìõº©-Á−¸-Ã©-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-¥‡¤-μøÈ-Ä©É-©ö−

Blood group genotype (μó−¢º¤Ï¸©-Àìõº©)

μøÈ-Ã−-¹Éº¤-êö©-ìº¤ -¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ -«õ¡-Á¨¡-ºº¡-¥¾¡-Àìõº©-ì¸´-Â©¨-°È¾−-¢½-®¸−¡¾−-¯„−-Àìõº©

£¸¾´-¯º©-Ä²-¢º¤-Àìõº©- Á´È−-»È¸´-¡ñ®-¯ñ©-Ã¥-ºˆ−Å-−¿-À§„−: »ñ®¯½¡ñ−-¸È¾-£ö−-À¥ñ®-Ä©É-¡¸© (¯½-À²©)

¡¸È¾ 70%. Ã−-¸òêó-¡¾−-¯„−-Àìõº©, ¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤- Ä©É-«õ¡-£ñ©-Àìõº¡--Àºö¾-¥¾¡-¦È¸−-ê†-¨ñ¤-ÀÍõº- ê†-ì¸´

ì½®ö®Ï¸©-Àìõº©-ê†-¦¿£ñ−-Ã¹É-Í¾¨-ê†-¦÷©-Àê‰¾-ê†-¥½-À¯ñ−-Ä¯-Ä©É.

(centrifugation), §‡¤-¦¾´¾©-§º¡-Àºö¾-²ì¾¦´¾ -Áì½ ¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸-ºº¡-¥¾¡-Àìõº©-ì¸´-Ä©É-Í¾¨ ªö¸μÈ¾¤-¸È¾

-£ö−-À¥ñ®-ªÉº¤-Ä©É-¡¸©-À²ˆº-²ò

¦ø©-À®…¤Ï¸©-Àìõº©-¢º¤-À¢ö¾-À¥í¾ -Áì½ ²¸¡-À¢ö¾-−˜−¥½-´ó Rhesus ®¸¡ Íõ ìö® Íõ ®Ò-¡Ò-»È¸´-¡ñ®-¡¾− ¡¸©-ì½®ö®-Àìõº©-ºˆ−Å- À§„−-¸È¾: Kell, Kidd Áì½ Duffy. À´ˆº-Àì†-´-¡¾−Ã¦È-Àìõº©, ´ñ−-¡Ò-À¯ñ−-¡¾− ¨¾¡-ê†-¥½-ì½ ®÷-¯½-À²© -¢º¤Ï¸©-Àìõº©- ê†-¯¾¡ö©-´ó-μøÈ-Ä©É-ê÷¡ Ï¸©-À²¾½¦½−˜−¡¾−¡¸©-À®…¤-Á®® μó−-Àªñ´Å¢º¤-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-¡Èº−-ê†-¥½-Ã¦È-Àìõº©-£˜¤ê¿-ºò©-−˜−-À¯ñ−¦…¤-¦¿£ñ−.

ª¾´-êò©-¦½-©ó-ÁìÉ¸

£ö−-À¥ñ®-£¸−-¡¸©-À®…¤-ê¾©-¡¾¨-ªÉ¾−-ÃÏúê†-¯¾ ¡ö©-¢œ−-Ã−-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-¡Èº−-ê†-¥½-Ã¦È-Àìõº©-ê÷¡Å-£˜¤. ¡¾−-À§ˆº´-ªÒ-ì½®ö®Ï¸©-Àìõº©-¢º¤-£ö−-À¥ñ®

-Áì½

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Á´È−-´ó-£¸¾´Ï¾¨¦¿ £ñ−-Ã−-¡¾−-ÍÐ©°Èº−-¯½ªò¡òìò¨¾-ªÈ¾¤Å -»È¸´-¡ñ®Ï¸©-Àìõº©-À§ˆº´-¡ñ−-®Ò-Ä©É Íõ Ï¸©-Àìõº©-®Ò-À¢í¾¡ñ−. ¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ -´ó-ì½®ö®Ï¸©-Àìõº© 26 Ï¸© −ñ®-êñ¤ antigen ê†-Áª¡ ªÈ¾¤-¡ñ−-À«ò¤ 600 §½−ò©. Ã−-£½−½ê†-´ñ−-¡Ò-À¯ñ−-Ä¯-Ä©É-¨¾¡ê†-¥½-À§ˆº´-ì½®ö®Ï¸©-Àìõº©-ÀÍ‰¾−š-Ã¹É-À¢í¾¡ñ− Ä©ÉÏö©, -ÁªÈ-£¸−-Ã§É-£¸¾´-²½¨¾¨¾´-À²ˆº-À»ñ©-Ã¹É-´ñ−-À¢í¾¡ñ−-Ä©É- μÈ¾¤-−Éº¨-ê†-¦÷©-Á´È−Ï¸©-Àìõº©-Ã¹¨È-ê† ²ö®-ê‰¸Å-Ä¯-À§„−: ì½®ö® Ï¸©-Àìõº© ABO, Rhesus Áì½ Kell.

¡ñ−-μøÈ-²œ−ì÷È´-¦÷©, ¦È¸−-²ì¾¦´¾, ¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ -Áì½ -À´ñ©-Àìõº©-−Éº¨ -¥½-³ø-¢œ−-Àêò¤, À»ñ©-Ã¹É ¤È¾¨-ªÒ-¡¾−-Àºö¾-ºº¡. ¥¿−¸−-¦¾−-ì½ì¾¨-ªÈ¾¤Å-¡Ò-¦¾´¾©-ªˆ´-Ã¦È-Ã−-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-©„¤¡È¾¸-Ä©É-À§„−: ¦¾−-ªÉ¾−-¡¾−-¥ñ®-¡÷È´-¢º¤-Àìõº©, §‡¤-¯Éº¤-¡ñ−-¥÷-ìñ¤-ªÈ¾¤Å-¥ñ®-ªò©-¡ñ−, -Áì½ ®ñ−©¾-¦¾−-ìÒìÉ¼¤-Íõ-¦…¤-ê†-ªˆ´ Ã¦È-−˜−¦¾´¾©-¨õ©º¾¨÷

-Áì½-»ñ¡¦¾--£÷−-−½²¾-®¢º¤-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤Ä¸ÉÄ©É.

¦¾−-ì½ì¾¨-¥¿−¸−

Î‡¤ê†-Ã§É-ªˆ´-Ã¦È-−˜−´ó: SAGM (saline, adenine, glucose, mannitol), PSGGS-M (phosphate, adenine, glucose, guanosine, saline-mannitol), AS-3 (nutriccle system) Áì½ ADSL (adenine, dextrose, saline-mannitol) ¦¾−ªÉ¾−¡¾−¥ñ®¡÷È´¢º¤À´ñ©Àìõº©´ó: CPD (citrate, phosphate dextrosel), CPDA-1 (citrate, phosphate, destrose, adenine) Áì½ CP2D (citrate, phosphate double dextrose).

Ã−Àºóëö®Ã§É¦¾− CPD/SAG-M ¯½¦ö´¡ñ−À²ˆº»ñ¡¦¾Ã¹É¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤´ó§ó¸ò©μøÈÄ©É, À¡ñ®»ñ¡¦¾Ä¸É Ä©É©ö−À«ò¤ 42Œ48 ´œ. ¦È¸−μøÈÃ−¦½¹½ìñ©Á´È−Ã§É¦¾− CPDAŒ1/ASŒ3 Íõ CP2D/ASŒ3 ¯½¦ö´ ¡ñ−. £ö−À¥ñ® thalassaemia £¸−Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤À´ñ©Àìõº©Á©¤À¢˜´¢÷˜−, ê†´óº¾¨÷®ÒÀ¡ó− 7 ¸ñ− §‡¤´ó£÷−£È¾ Í¾¨¡¸È¾. À«ò¤¸È¾Ä©Éªˆ´¦¾−º¾¹¾−Ã¦ÈÁìÉ¸©„¤ê†Ä©Éº½êò®¾¨μøÈ¢É¾¤Àêò¤¡Òª¾´, £ö−À¥ñ®¡Ò®Ò£¸−Ä©É»ñ®

À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†´óº¾¨÷À¡ó− 2 º¾êò©, À²¾½¨ñ¤®Òêñ−´ó¡¾−¦ô¡¦¾ê† Îû¾À§ˆº«õÄ©ÉÀ²ˆºμ˜¤μõ−¸È¾: Ã− ¡¾−¯…−¯ö¸ thalassaemia major Â©¨Ã§É À´ñ©Àìõº©Á©¤ À¢˜´¢÷É−ê†À¡ñ®Ä¸É©ö−¡¸È¾À¯ñ−¯½Â¹¨©Í¾¨ ¡¸È¾Ã§É²¸¡ê†À¡ñ®Ä¸ÉÃ−Äì¨½À¸ì¾ê†¦˜−¡¸È¾.

À¦© (special filter) ¦¼®À¢í¾Ã¦ÈÃ−«ö¤Àìõº©. Ã−Á−¸ê¾¤¢º¤¦¾¡ö−

Ä©ÉÁ−½−¿Ä¸É¸È¾ ¡¾−ªº¤À´ñ©

Àìõº©¢¾¸ ºº¡¥¾¡Àìõº©Íñ¤¥¾¡Ä©É»ñ®¥¾¡°øÉ®ðìò¥¾¡ Áì½ À¡ñ®Ä¸ÉÃ−ªøÉÁ§ÈÁ¢¤§‰¸£¾¸ »ñ¡¦¾Ä©É »º© 4 Œ 8 §‰¸Â´¤. ¡¾−Á¡È¨¾¸À¸ì¾Ã−¡¾−ªº¤−š ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ (Phagocytes) º¾©¥½¯Èº¨ (Phagocytosis : ¢½®¸−¡¾−¡õ−¡ò−À§œº²½¨¾©) À§„−

º¾©¥½À»ñ©μøÈÃ−ê½−¾£¾−Àìõº© Íõ®Ò¡ÒÀ»ñ©μøÈ¢É¾¤ª¼¤£ö−À¥ñ® Ã−ì½¸È¾¤ê†¦‰¤Àìõº©. À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´ Ã−À¸ì¾ê†À»ñ©¡¾−ªº¤μøÈ¢É¾¤ª¼¤Á´È−¦¾´¾©Àºö¾À´ñ©Àìõº©¢¾¸ ºº¡Ä©ÉμÈ¾¤´ó ¯½¦ò©êò²¾® ÁªÈ´ñ− º¾©¥½¨¾¡ê†¥½»ñ®¯½¡ñ−ê¾¤©É¾−£÷−−½²¾®.

Â¯ùªó−êó¨ñ¤´óμøÈÃ−Àìõº©ê†«õ¡¦‰¤−˜−¦¾´¾©À¯ñ−¦¾À¹©Î‡¤ ê†À»ñ©Ã¹É À¡ó©¯½ªò¡òìò¨¾»÷−Á»¤Ã−£ö−À¥ñ®. À«ò¤¸È¾¸òêó¡¾−¯„−À´ñ©Àìõº©Á©¤À¢˜−¢÷É− ¦¾´¾©Àºö¾²ì¾¦´¾ Áì½ Â¯ùªó−ªÈ¾¤Åºº¡¥¾¡Àìõº©ì¸´ ©„¤ê†Ä©É

Àºö¾ºº¡¥¾¡Àìõº© ¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡Ä©ÉμÈ¾¤´ó¯½¦ò©êò²¾® Â©¨¡¾−Ã§Éºñ−ªº¤ À´ñ©Àìõº©¢¾¸Á®®²ò

Yersinia Enterocolitica ê†¦¾´¾©À¢í¾Ä¯ Áì½À²†´¥¿−¸−¢œ−Ã−¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸. Ã−¡¾−ªº¤

i. ³º¡À´ñ©Àìõº©Á©¤À¢˜´¢÷É−:

70%

º½êò®¾¨Ä¸ÉμøÈ¢É¾¤Àêò¤¡Òª¾´,

£÷−−½²¾®¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤À¢˜´¢÷É−

¨ñ¤¦¾´¾©¯ñ®¯÷¤Ã¹É©ó¡¸È¾−˜−Ä©ÉÂ©¨¡¾−³º¡²¸¡´ñ−Ã−−Õ¦¾−−ÕÀ£ñ´À²ˆºÀºö¾²ì¾¦´¾ Áì½ Â¯ùªó− ¥¿−¸− Àìñ¡−Éº¨−˜−ºº¡Àê‰¾ê†¥½ºº¡Ä©É. ¯ö¡¡½ªòÁìÉ¸ ¸òêó¡¾− −š¡Ò®ÒÄ©É»¼¡»Éº¤Ã¹ÉÃ§û ¡ñ®£ö−À¥ñ® ê÷¡£ö−. À´ˆº³º¡Àìõº©Á©¤ ÁìÉ¸ª¾´¯ö¡¡½ªò²¸¡´ñ−¥½ ªÉº¤«õ¡ Ã§É²¾¨Ã− 24 §úö¸Â´¤.

Ã−Í¾¨¯ó®Ò©ö−°È¾−´¾−š¡¾−¡„−ªº¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸´ó£¸¾´Ï¾¨

Áì½£¸¾´¦¿£ñ−Í¾¨Â©¨¦½

À²¾½Á°−¡¾−¯…−¯ö¸Ã−À©ñ¡ê†À¯ñ− β-thalassemia ê†º¾¨÷¨ñ¤−Éº¨À²ˆº¥½»ñ® ÍõÄ©É»ñ®¡¾−¯È¼−«È¾¨ ÁºÉ¡½©ø¡´¾ÁìÉ¸

(BMT).

êñ¤−š¡Ò¨Éº−¸È¾¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸º¾©¥½´óÀ§œº

Virus

ê†Àºš−¸È¾

cytomegalo virus (CMV) μøÈ−¿, §‡¤¦¾´¾©À¯ñ−¦¾À¹©¢º¤¡¾−ªò©À§œº»÷−Á»¤ Íõ À§œºê†À¯ñ− ºñ− ª½ì¾¨À«ò¤ª¾¨Á¡È£ö−À¥ñ®ê†´óì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ−ºÈº−Áº (immune suppressed) £õ©„¤¡ðì½−ó £ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®¡¾− ¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡.

ii. ÍÐ©¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Ã−À´ñ©Àìõº©Á©¤À¢˜´¢÷É−ìö¤:

μøÈ-ê½−¾£¾−-Àìõº©-Àº¤-¡Ò-®Ò-´ó-£¸¾´-º¾©¦¾´¾©ê†-¥½-ê¿-¡¾−-Á¨¡-Àºö¾ ²ì¾¦´¾ Íõ ³º¡ Íõ ªº¤-Àìõº©

6 i. ª¾´Á−¸ê¾¤¢º¤¦¾¡ö −Ã¹É£¿Á−½−¿ ¸È¾Ã¹É»ñ¡¦¾¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©¢¾¸μøÈÃ−ì½©ñ®ªÔ¡¸È¾ 1 x 10

£õ-©„¤-ê†-Ä©É-º½êò®¾¨-μøÈ-¢É¾¤-Àêò¤, -Àìõº©-ì¸´ê†-Ä©É-»ñ®-®ðìò¥¾¡ ¥¾¡-°øÉ-®ðìò¥¾¡-Àìõº© £¸−-¥½-À¡ñ®-Ä¸É-Ã−

¥÷ìñ¤ ªÒ À´ñ©Àìõº© Á©¤À¢ñû´¢÷É− 1 unit, À²ˆº»ñ¡¦¾®ÒÃ¹ÉÀ¡ó©¯½ªò¡òìò¨¾ê†®ÒÀ²…¤¯¾«½Î¾ê†º¾©À¡ó©»È¸´

ªøÉ-Àμñ−-ê†-´ó-º÷−¹½²ø´ 4 ÖC À¯ñ−-À¸ì¾ 24 Œ 48 §‰¸-Â´¤, -À²ˆº-¯Èº¨-Ã¹É-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤- ´¾-ì¸´¡÷È´-¡ñ−

À§ˆº¡ñ−¸È¾´ñ−À¯ñ−°ö−´¾¥¾¡¥÷ìñ¤À´ñ© Àìõº©¢¾¸ ¯Èº¨¦¾−À£´ó§‡¤À¯ñ−ê†»øÉ¡ñ−©óÃ−−¾´¢º¤ À£Â´¡ò

À¯ñ−-Á°È− (Buffy coat) ìº¨-ªö¸-¢œ−¦øÈ-°ò¸-−Õ, -ÁìÉ¸-¡Ò-Àºö¾-²¸¡-´ñ−-ºº¡-¥¾¡-²œ−°ò¸-−˜−- Ã¹É-Í¾¨-ê†-¦÷©

¡ñ®À´ñ©Àìõº©¢¾¸²¼¤Àìñ¡−Éº¨Àê‰¾−˜−, ¯½ªò¡òìò¨¾À¹ù‰¾−š ²ö®μøÈ¦½ÀÏó À¯ñ−ªí−À¹©¢º¤ º¾¡¾−Ä¢É, À−¦ (chemokines). ¡¾−Àºö¾¥÷ìñ¤À´ñ© Àìõº©¢¾¸ºº¡¡ÒÀÏõº−¡ñ® Àºö¾¦¾−ªò©À§œºªÈ¾¤Åê†«õ À§œºμøÈÃ− ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ −˜−ºº¡©É¸¨ À¯ñ−ªí−¸È¾: bacteria Yersinia Enterocolitica, CMV, EBV Áì½ HAV (À®…¤μøÈ£¿¹¨Ó)

ŒŒ

blood filter

(a) ¡¾−ªº¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ (Filtration). ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Áì½¦¾−ªò©À§œº¢º¤²¸¡ ´ñ−¦¾´¾©

enzyme ºº¡´¾À²ˆºê¿ì¾¨¥÷ìò−§ó

¡¿´½¸òêóºˆ−Åê†º¾©¥½Ã§É¯ñ®¯÷¤£÷−−½²¾® Áì½ »ñ¡¦¾£¸¾´¯º©Ä²¢º¤Àìõº©ì¸´´ó:

Ä©ÉÍ¾¨¡¸È¾

¸òêó¡¾−ªÈ¾¤Å¦¿ìñ®ÍÐ©°Èº−¥¿−¸−¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ìö¤ (¡¾−ÍÐ©¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Íõ ¡¾− À»ñ©Ã¹É¯º©¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸) ì¸´´ó:

À§œº²½¨¾©

ÀÍ‰¾−š®ÒÄ©É«õ¡¡¸©¹¾μøÈÃ−®ñ−©¾ê½−¾£¾−Àìõº©

´ñ−§Õ²ñ©μøÈÃ−À¤ˆº−Ä¢ê†Á−È−º−ÁìÉ¸ ¸È¾À¯ñ−¦¾À¹©¢º¤²½¨¾©§ô´À§œº»É¾¨Á»¤.

ÁªÈ¸È¾²¸¡

μøÈ-¡í−-«ö¤-Àìõº©,- ¦È¸−-²ì¾¦´¾, -À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸, -À´ñ©-Àìõº©-−Éº¨ -Áì½ -¦…¤-À¦©--À¹ùõºªÈ¾¤Å-¥½-¥ñ®-ªö¸-¡ñ− Àê‰¾-ê†-¥½-Í¾¨-Ä©É- ©É¸¨-¡¾−-Ã§É-À£ˆº¤´õ-ê¾¤-¡¾−-¸ò-À£¾½-Á®®-¤È¾¨Å. À«ò¤μÈ¾¤-Ã©-¡Òª¾´-¡¾−-Ã§É-¸òêó-¡¾−-−š 1000 £˜¤¡Ò-¨ñ¤-´ó-¯½¦ò©êò²¾® Îûº¨¡¸È¾-¸òêó¡¾−-À»ñ©¡¾−¡„−ªÉº¤.

¯½¦ò©êò-°ö−-Ã−¡¾−-Á¨¡-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸-ºº¡-©É¸¨-Àªñ¡−ò¡-ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−•

Buffy coat ê†-Ä©ÉÁ¨¡-Àºö¾-ºº¡-¥¾¡-Àìõº©¥½-Ä¯-À¡ñ®-»ñ¡¦¾-Ä¸É-Ã−-ªøÉ-Àμñ−-À²ˆº-Á¨¡-Á®®ê¿-´½ §¾©-§‡¤-Àìõº©-ê†-¨ñ¤-ÀÍõº-¥½-´ó-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ < 1,2 x 10 /unit. 9

phagocyte filled with bacteria

•

¡¾−¸¾¤Á−¸ê¾¤ì½®º®¢º¤¡¾− ¦‰¤Àìõº©

À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ -ê†-«õ¡-Á¨-¡ ©É¸¨-¡¾−-¯„−-À´ñ©-Àìõº©--Á©¤-À¢˜´¢÷É− Áì½ ¡¾−-³º¡-Ã−-−Õ-À§

¡¾−£ò©ÄìÈ¯½ìò´¾−£¸¾´ªÉº¤¡¾−¢º¤Àìõº©

ëº´À£ñ´ (centrifugation and washed in saline solution) ¥½-´ó-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ < 1 x

®ðìò´¾©Àìõº©¢º¤£ö−À¥ñ®ê†ªÉº¤¡¾−

10 /unit ¢º¤-Àìõº©-ê†-¨ñ¤-ÀÍõº. 7

•

ê¾¤£ëó−ò¡,

-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-À¢˜´¢÷÷É− (packed RBCs) ê†-«õ¡-ªº¤-μøÈ-¢É¾¤-ª¼¤£ö−-À¥ñ®-¥½-´ó-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ 6

-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-À¢˜´¢÷É−- ê†-«õ¡-ªº¤ (filtered) μøÈ-¹Éº¤-¸ò-À£¾½ -¢º¤-ê½−¾£¾−-Àìõº©- ¥½-´óÀ´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ < 5 x 10 /unit ¢º¤-Àìõº©-ê†-¨ñ¤-ÀÍõº. 6

•

Pre-storage À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ -ê†-«õ¡-ªº¤: ¥½-´ó-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ < 1 x 10 /unit 6

¢º¤-

Àìõº©-ê†-¨ñ¤-ÀÍõº. £ö−-À¥ñ® thalassemia major £¸−-¥½-Ä©É-»ñ®-¡¾−-¦‰¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤- À¢˜´¢÷É− -ê†-Ä©Éªº¤-¡Èº−-«õ¡ À¡ñ®-´É¼−, Ä©É°È¾−¡¾−³º¡, -Ä©ÉÀ»ñ© cross-matched ÁìÉ¸ ²Éº´-¡ñ®-ªˆ´-¦¾−-¡ñ−-¡É¾´-¢º¤-Àìõº© /

IgA

Áì½

°øÉ-ê†-Ã¦È-Àìõº©-

À¯ñ−-¯½¥¿-§‡¤-¥½-²ñ©ê½−¾-

¯½ªò¡òìò¨¾-Á²É-

Á®®-»÷−-Á»¤-Ã−-¡¾−-¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©. 2.

Frozen Íõ Cryo-preserved RBCs : £¸−-¥½-¡½¡¼´-Ã¹É-£ö−-À¥ñ®-ê†-´ó- Áº−-ªó-À¥− RBC Îûº¨Í¾¨-§‡¤-À¯ñ−-¡¾−-¨¾¡ê†-¥½-À»ñ©

Cross-match

ÁìÉ¸

£ö−À¥ñ®Ä©É»ñ®À´ñ©Àìõº©

Á©¤

ê†´ó£¸¾´À¢˜´¢÷É−

10-15ml/kg ¢º¤−ÕÎñ¡»È¾¤¡¾¨ (À¯ñ−®ðìò´¾© ¢º¤Àìõº©), Àìõº©Á©¤) (rate) , ê÷¡Å 2

¹¾ 5 º¾êò© (Ã−§È¸¤Äì¨½

Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ìÉ¸−Å (pure red blood cells) ¯½´¾− 180 ml/kg/¯ó, ¦È¸−£ö−À¥ñ®ê†Ä©É°È¾ªñ©¯É¾¤ ºº¡ ÁìÉ¸£¸− Ä©É»ñ®Àìõº© (PRBCs) ¯½´¾− 133 ml/kg/¯ó.

Ã¹É-À¢í¾-¡ñ®-Àìõº©¢º¤-°øÉ-®ðìò¥¾¡-

Ä©É-μÈ¾¤-Á−È−º−. Ã−¯½-Àê©-Àºóëö® -Áì½ ¦½¹½ìñ© Frozen RBCs ê†-Ä©É-¥¾¡Ï¸©-

From TIF’s “Guidelines for the Clinical management of Thalassaemia

Àìõº©-¹¾-¨¾¡-Á´È−-«õ¡-À¡ñ®-Ä¸É-Ã−-¦ø−-¡¾−-Á²©¦½-À²¾½, -Á§È-Á¢¤-ê†-º÷−¹½²ø´ Œ 60 -cÖ Ã−-

¦…¤ê†®‰¤®º¡¸È¾¹ö¸Ã¥¢º¤£ö−À¥ñ®Àì†´´ó®ñ−¹¾ Íõ¡¾−ªñ© ¦ò−

¦¾−-ì½ì¾¨ -Ä¡ù-À§-Âë− (glycerol) 40% μøÈ-Ã−-À¤ˆº−-Ä¢-Á®®-−˜−²¸¡-´ñ−-¦¾´¾©-À¡ñ®-»ñ¡

Àì†´Ã¹É¡¾−¦‰¤Àìõº©−˜−À´ˆºì½©ñ®¢º¤ À»Â´Â¡ù®ò− < 5 g/dl,

¦¾-Ä¸É-Ä©É-ÁªÈ-−š¥ö−-À«ò¤ 10 ¯ó. 3.

®ðìò´¾©−Éº¨¡¸È¾Àìõº©ê†«õ¡®ðìò¥¾¡, μøÈª¾ª½ì¾¤ Áì½À¦˜−

¯…−¯ö¸-©É¸¨ RBCs ¡ñ®¡¾−¦¾¨Á¦¤ (RBCs treated with radiation) £¸−¥½Àºö¾

¦½Á©¤ªÈ¾¤Å ê†´ó ÁìÉ¸−˜− (3a, 3b) ¥½¦¾´¾© §È¸¨Ã¹ÉÁ²©

Ã¹É£ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ (transplants), Íõ°øÉê†Ä©ÉÀ¢í¾£ñ©Àìõº¡¡¾−

£ò©ÄìÈ®ðìò´¾©Àìõº©ê†ÁêÉ¥ò¤ê†£ö−À¥ñ® ªÉº¤ ¡¾−.

¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ À²ˆº ¯ö¡¯Éº¤¦½²¾®»È¾¤¡¾¨ê†§÷©Â§´©„¤ê†»øÉ¡ñ−ÁìÉ¸¸È¾¡¾−¯ø¡ «È¾¨º½Ä¸¨½¸½À¯ñ−¡¾−ªÒ¦øÉ¡ñ®²½¨¾©¢º¤°øÉ»ñ®Àº¤. (À®…¤Îû¾ªÒÄ¯). 4.

Ã¦ÈÀìõº© Áì½¡ÒªÉº¤®ÒÍ¾¨¡¸È¾ 15 g/dl Íñ¤¥¾¡Ã¦ÈÀìõº©ÁìÉ¸,

Leucoreduced blood ¨ñ¤ £¸−¥½Ã¹É£ö−À¥ñ®º¾¨÷−Éº¨ê†«õ¡®‰¤´½ªòÃÏúÅ §‡¤´óÁ°−¡¼´

²¾¨ÃªÉ ¡¾−£÷É´£º¤Á®®−š£ö−À¥ñ®¡Ò¥½¯½¦ö®¡ñ®:

À²ˆºÍó¡ìÉ¼¤ªÒ¡¾−ªò©À§œº

cytomegalovirus Áì½À²ˆº¸È¾£ö−À¥ñ® ê†«õ¡¯ø¡«È¾¨ ÁºÉ¡½©ø¡−˜−º¾©¥½ªÉº¤¡¾− Àìõº©ºó¡§‡¤À¯ñ−¡¾−Íó¡ìû¼¤¡¾−ªò©À§œº CMV §Õ£õ−ºó¡.

Guidelines for choosing how much blood to transfuse

(Hb) ¢º¤ £ö−À¥ñ® Ã¹ÉμøÈÃ−ì½¹¸È¾¤ 9-10.5 g/dl ¡Èº−¡¾−

¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©´ó ¯½ªò¡òìò¨¾ªÈ¾¤Åê†À¡ó©»È¸´¡ñ®À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Íñ¤¥¾¡Ä©ÉÃ¦ÈÀìõº©Í¾¨£˜¤. ©É¸¨¡¾−¯ø¡«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡,

¡¾−¦‰¤Àìõº©Á´È−´óÀ¯í¾Ï¾¨Ã−¡¾−»ñ¡¦¾ì½©ñ®À»Â´Â¡ù®ò−

Leucoreduced RBCs : £¸−¥½Ã¹É£ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®Àìõº©Àìœº¨Å À−ˆº¤¥¾¡´ñ−´ñ¡

ê†¥½Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸

Amount of donor blood, depending on haematocrit, required to raise the patient’s haemoglobin by 1 g/dl.

¢É¾´¡ñ®°øÉê†¢¾©Àìõº©»÷−Á»¤ Íõ »÷−Á»¤ ê†¦÷© (Ã¹É£¿

À¸ì¾Ã©Î‡¤), £ö−À¥ñ®ê†¨ñ¤ ®Òêñ−Ä©É»ñ®¡¾−°È¾ªñ©¯É¾¤£¸−

ê†-Àºš−¸È¾ :

Á−½−¿Â©¨§È¼¸§¾−²½¨¾© thalassaemia), Â©¨¯ö¡¡½ªò

Washed RBCs : £¸−-¥½-¡¼´-Ã¹É-£ö−-À¥ñ®-ê†-¡¿ìñ¤-¢¾©-Â¯ùªó−-²ò-À¦©-Ã−-Àìõº©- ¢º¤-À¢ö¾-À¥í¾-

¡¾−-¡½¡¼´-Àìõº©

º¾¡¾−

©ñ® ¢º¤À»Â´Â¡ù®ò−.

¦‰¤ > 3 Œ 4 §‰¸Â´¤ (ºó¤ª¾´ 75% Hct ¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡ À´ñ©

-À«ò¤-μÈ¾¤-Ã©-¡Òª¾´-Ã−-»ø®Á®®-−š¡Ò-À¯ñ−-Ä¯--Ä©É-¨¾¡,

Á®® -−š£¸−-¥½-²ò¥¾ì½−¾-Ã§É-¡ñ®-£ö−-À¥ñ®-ê†-¥¿-À¯ñ−-ªÉº¤-Ã§É-Á®®-¥¿-À²¾½-À§„− :

Áì½

¥ö−¡¸È¾¥½Ä©ÉÃ¦ÈÃ¹É

Á−¸ê¾¤¡¾−¦‰¤Àìõº©Ã−°øÉê†¢¾©Àìõº©¯¾−¡¾¤Á´È−¡ö¤¡ñ−

-²ò-À¦©-

¦¾−-ÍÒìÉ¼¤ªÈ¾¤Å, 1.

ºñ©ª¾Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº©ºó¤ª¾´º¾¨÷£ö−À¥ñ®

£ö−À¥ñ®, À»´¾Âªù£ùò© (À¯ñ−ªö¸Á¯£õ¡ñ® À»Â´Â¡ù®ò−) ¢º¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤ ¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡ Áì½ ì½

< 5 x 10 /unit ¢º¤-Àìõº©-ê†-¨ñ¤-ÀÍõº. •

Áì½

²Éº´êñ¤¦¾−ì½ì¾¨ªÈ¾¤Åê†«õ¡ªˆ´Ã¦ÈÀ²ˆº»ñ¡¦¾¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤

•

ÁºÉ¡½©ø¡À»ñ©¸¼¡Îûº¨ìö¤ ÍÐ©°Èº−¡¾−¢½¹¨¾¨ªö¸ê†°ò©¯ö¡¡½ªò

•

»È¾¤¡¾¨¥½Àìó−Àªó®ÂªμÈ¾¤¯ö¡¡½ªò Áì½ »È¾¤¡¾¨´ó£¸¾´Á¢¤Á»¤

•

À»ñ©Ã¹É¯É¾¤®ÒÃ¹¨È¢œ− Íõ Ã¹¨È¢œ−§É¾

•

ÍÐ©°Èº−£¸¾´Î¼¸¢º¤Àìõº©ìö¤ §‡¤À¯ñ−¯ñ©Ã¥¦È¼¤À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©º¾¡¾− ¦ö−êó´ó¡¾−º÷©ªñ−¢º¤ ¡Éº−Àìõº©, º¾¡¾−À¥ñ®¹ö¸ Áì½ Àìõº©©ñ¤ºº¡ Áì½

From TIF’s “Guidelines for the Clinical management of Thalassaemia

•

¡¾−º„¤¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ê†´óÍ¾¨À¡ó−¡¿−ö©ª¾´º½Ä¸¨½¸½ªÈ¾¤Å ¡Ò´óì½©ñ®ªÔ¡¸È¾. Äì¨½ ¹È¾¤ ¢º¤¡¾−¦‰¤Àìõº©ÁªÈì½£˜¤ º¾©¥½À®…¤ ª¾´À¹©°ö−¢º¤¯ñ©Ã¥ ªÈ¾¤Å, ì¸´À«ò¤ ¸¼¡¢º¤£ö−À¥ñ®

Íõ

¹¾¦ø−¡¾−¦‰¤Àìõº©.

ª¾ª½ì¾¤¡¾−»¼− ¯½¥÷

Áì½Äì¨½ê¾¤ê†ì¾¸ªÉº¤À©ó−ê¾¤À²ˆºÄ¯§º¡

®ñ−−š¡ÒÀ¯ñ−Ä¯Ä©Éê†¥½¥ñ©À¸ì¾Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº© Ã¹ÉÀÏ¾½¦ö´

¡ñ®¸òêó¡¾−©¿ìö¤§ó¸ò©¢º¤£ö−À¥ñ® Áì½ À²ˆº´¾²ö®Á²© ª¾´£¸¾´¥¿À¯ñ−.

¯½ªò¡òìò¨¾ªÈ¾¤Åê†À¡ó©¢œ−»È¸´¡ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© ¡¾−¦‰¤Àìõº©¦¾´¾©À¯ñ−¦¾À¹©À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©¯½ª½¡òìò¨¾ê†®ÒÀ²…¤¯¾©«½Î¾ Íõ º¾¡¾−¦ö− Ã−£ö−À¥ñ®, §‡¤»øÉ¡ñ− ©ó¸È¾À¯ñ−¯½ªò¡òìò¨¾¡¾−¦‰¤Àìõº©.

¯½ªò¡òìò¨¾¢º¤¡¾−¦‰¤Àìõº©À¯ñ−¯½ªò¡òìò¨¾

êúó®Ò¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©¯½Â¹¨©¹¨ñ¤

À§…¤À¡ó©¡ñ®£ö−À¥ñ®Ã−ì½¹¸È¾¤ Íõ¹ùñ¤¡¾−¦‰¤Àìõº©. ´ó¯½´¾− 4% ¢º¤ ¡¾−¦‰¤Àìõº© (Àìõº©ê†£÷−−½²¾®ªÔ−š À¯ñ−¦¾À¹©ê†¦¿£ñ−Í¾¨)

À¯ñ−¯½ªò¡òìò¨¾ê†À¡ó©¢œ−¦ö´êö®¡ñ®

»ø®Á®®®¾¤μÈ¾¤ê†®ÒªÉº¤¡¾−

Íõ¯½ªò¡òìò¨¾ê†

À¯ñ−°ö−À¦¨. ¡¾−¦‰¤Àìõº©²ö¸²ñ−À«ò¤¡¾−−¿Àºö¾¦¾− Á¯¡¯º´¥¾¡Àìõº©°øÉ®ðìò¥¾¡À¢í¾Ä¯Ã−»È¾¤¡¾¨£ö−À¥ñ®,

¡¾−ªóì¾£¾¯½¦ò©êò²¾®¢º¤¡¾−£÷É´£º¤¡¾−¦‰¤Àìõº© ¯½¦ò©êò²¾®¢º¤Â£¤¡¾− ¡¾−¦‰¤Àìõº© Á´È−´¾©«¾−Ã−¡¾−¸ñ©ºñ−Î‡¤ ê†Ã§ÉÀìœº¨Å ê¾¤©É¾−¢º¤ ¡¾−¸ñ©Áê¡ºñ©ª¾ ì½©ñ® Hb ê†ÍÐ©ìö¤ §‡¤®Ò£¸−¥½ìö¤Í¾¨¡¸È¾ 1 g/dl ªÒ º¾êò© Ã−£ö−À¥ñ®ê†°È¾

À²¾½¦½−˜−¥‡¤À¯ñ−À¹©°ö−ê†£¾©¸È¾¯½ªò ¡òìò¨¾©„¤¡È¾¸−˜−´¾¥¾¡ì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ−¢º¤£ö−À¥ñ®Àº¤. À¯ñ−²¼¤¯½ ªò¡òìò¨¾ê†«õ¡£¾©¡¾−¸È¾μøÈÃ− ÁºÉ¡½©ø¡ Íõº¾Ä¸¨½¸½´ó¡¾−¯ø¡«È¾¨Ã¹É¡ñ−ê†¥ò¤ÁìÉ¸ê÷¡Å¢˜−ªº−¡¾−¯½ªò®ñ© ¡¾−ê¾¤¡¾−Á²© ´óêñ¤¯½Â¹¨©²Éº´¡ñ−−˜−¡Ò´óêñ¤¡¾−¡½ª÷É−¯ñ©Ã¥¦È¼¤ªÈ¾¤ÅÃ¹ÉÁ¡È£ö−À¥ñ®, §‡¤ªÉº¤Ä©É«õ¡ªóì¾ £¾ μÈ¾¤ì½´ñ© ì½¸ñ¤Â©¨²½−ñ¡¤¾−Á²©Àº¤.

ªñ©¯É¾¤ºº¡ Áì½ 1,5 g/dl ªÒº¾êò© Ã−£ö−À¥ñ®ê†¨ñ¤®Òêñ−Ä©É °È¾ªñ©¯É¾¤ºº¡. ¯½ªò¡òìò¨¾©„¤¡È¾¸ê†¡¾¨À¯ñ−°ö−¡½êö®ªÒ£ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©Ä©ÉÁ®È¤ºº¡À¯ñ− 2 Ï¸©£õ :

«É¾¹¾¡À¹ñ−¸È¾ì½©ñ®¢º¤À»Â´Â¡ù®ò−´óºñ©ª¾ÍÐ©ìö¤Í¾¨Â²©, º¾©¥½ªÉº¤ªò©ª¾´ Áì½ ¦¿Í¸©¦…¤ ªÈ¾¤ÅªÒÄ¯−š: •

Antibodies (alloimmunisation) ªÒ¡ñ®¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ (À®…¤Îû¾¯½ªò¡òìò¨¾ê† À¡ó©»È¸´¡ñ®

¡¾−¦‰¤Àìõº©) •

¥½Ã¹¨È¢œ−. •

£÷−−½²¾®¢º¤Àìõº©ªÔ, À§…¤Ï¾¨À«ò¤ ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ´óº¾¨÷¦½ÀìÈ¨¦˜−¡¸È¾¯ö¡¡½ªò ì¸´Ä¯À«ò¤ Îû¾ê†¡¾−¡Ò´ó¯½¦ò©êò²¾®Îûº¨.

•

´ó²¾¸½Àìõº©ÄÍ (ªö¸μÈ¾¤: Àìõº©ÄÍÃ−ì¿Ã¦É)

•

´ó¡¾−ê¿ì¾¨¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ À²†´¢œ−¥¾¡¡¾−Ã§Éμ¾®¾¤μÈ¾¤À§„− ªö¸μÈ¾¤: μ¾ ribavirin

•

´ó¡¾−ê¿ì¾¨À´ñ©Àìõº©Á©¤À²†´¢œ−¥¾¡¡¾−ªò©À§œº (ªö¸μÈ¾¤: Malaria)

®ÒÁ´È−¯½ªò¡òìò¨¾²ø´£÷É´¡ñ−ê†À¡ó©¢›−Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº© ŒŒ ¯½ªò¡òìò¨¾ê†®ÒÁ´È−°ö−¢º¤ì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ−¢º¤ £ö−À¥ñ®.

²¾¸½¯É¾¤Ã¹¨È (hypersplenism) Áì½/ Íõ ªñ®Ã¹¨È¢œ− (hepatomegaly). «õ¸È¾£ö− À¥ñ®´ó £¸¾´ªÉº¤¡¾− RBCs > 200ml/kg/¯ó, ¡Ò£¸−¥½¦¿Í¸©À®…¤¸È¾´ó £¸¾´À¯ñ− Ä¯Ä©Éê†¯É¾¤

¯½ªò¡òìò¨¾²ø´£÷É´¡ñ−ê†À¡ó©¢›−Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº© : ì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ−¢º¤£ö−À¥ñ®ê†ªº®¦½Îº¤ªÒ¡¾−¦‰¤Àìõº©.

¯½ªò¡òìò¨¾êñ¤ 2 Ï¸©¦¾´¾©À¡ó©¢›−ì½¹¸È¾¤, ÍõÍñ¤¡¾−¦‰¤Àìõº©®Ò²¼¤Àê‰¾Ã© ( ¯½ªò¡òìò¨¾ê†À¡ó© ¢œ−Ä¸) Íñ¤¥¾¡¦‰¤Àìõº©À¢í¾ Ä¯²¼¤ÁªÈ 2-3 ml ¡ÒÀì†´À¡ó©¯½ªò¡òìò¨¾, ì½¹¸È¾¤ê†¦‰¤Àìõº©ªÒÀ−ˆº¤, Íõ Íñ¤¥¾¡Ã¦ÈÀìõº©ÁìÉ¸ Íõ¯½ªò¡òìò¨¾º¾©¥½À¡ó©¢›−§É¾, À¡ó©¢›−Í¾¨´œªÒ´¾ Íõ Í¾¨º¾êò© Íñ¤¥¾¡ ¡¾−¦‰¤Àìõº© Íõ ®Ò¡ÒÃ§ÉÀ¸ì¾ Í¾¨¡¸È¾−˜−. Ã¹Éªò©ª¾´À®…¤ª¾ª½ì¾¤ (1, 2, 3) ê†§š®º¡¯½À²©ªÈ¾¤Å¢º¤¯½ªò¡òìò¨¾ A Áì½ B ª¾´ ì¿©ñ® ê†¦¾´¾©À¡ó©¢›−, Áì½ £¸¾´«†¢º¤²¸¡´ñ− (À®…¤ 3c, 3d, 3e)

ê¾¤ê†©óê†¦÷©£¸−¥½¸ñ©Áê¡ì½©ñ®À»Â´Â¡ù®ò−¡Èº− Áì½Íñ¤¡¾−Ã¦ÈÀìõº©ê÷¡£˜¤, ºó¤ª¾´¡¾−ªóì¾ £¾¯½¦ò©êò²¾®¢º¤¡¾−£÷É´£º¤¡¾−¯…−¯ö¸,

«É¾®Ò¦¾´¾©¸ñ©Áê¡ì½©ñ®À»Â´Â¡ù®ò−Ä©É£õÁ−¸−˜−¡Ò

£¸−¡¸©Ã¹ÉÄ©É 1 £˜¤/º¾êò©, 15 ´œ / £˜¤, Íõ μøÈ®Èº−Ã©¡Òª¾´ê†£ö−À¥ñ®Ä©É »ñ®Àìõº©.

Immune mediated transfusion reactions (¯½ªò¡òìò¨¾²ø´£÷É´¡ñ−ê†À¡ó©¢œ−Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº©)

ª¾ª½ì¾¤1

Acute

frequency

Delayed

frequency

Haemolytic (intravascular)

1/25,000

Alloimmune

1/100

Anaphylactic

1/50,000

Haemolytic (extravascular)

1/2,500

Febrile non-haemolytic

1/100

Platelet refractoriness

1/10

Allergic (urticarial)

1/100

Graft vs Host Disease (GVHD)

rare

Transfusion Related Acute Lung Injury (TRALI)

1/10,000

ª¾ª½ì¾¤ 2

Non-Immune mediated transfusion reactions (¡¾−À¡ó©¯½ªò¡òìò¨¾À¸ì¾¦‰¤Àìõº©ê†®Ò¢›−¡ñ®²ø´£÷É´¡ñ−) Acute

frequency

Delayed

frequency

Haemolytic (in vitro)

Metabolic iron overload

long term

Metabolic:

Infectious:

Coagulopathy

rare

Hypothermia

rare

Citrate toxicity

rare

Hypocalcaemia

rare

Hyperkalaemia

rare

Embolic

Type of reaction acute haemolytic

Timing

Cause

Symptoms

after infusion of a few mls of blood

ABO incompatibility

dyspnea, chest constriction, fever, chills, lumbar pain, hypotension, shock, renal failure

1. Bacterial Gram negative

1/15,000

Gram positive

1/2,000

anaphylactic

congenital deficiency in IgA

skin flushing, hives, itching, dyspnea, vomiting, diarrhoea, chest pain, hypertension, loss of consciousness, shock

air embolism

air entering the system

cough, dyspnea, chest pain and shock

2. Viral* HBV HCV HIV 1&2 HTLV 1&2 CMV E-B B19

1/60,000 1/100,000 1/700,000 1/650,000 7/100 1/200 rare

3. Prions: Creutzfeld Jakob

4. Parasitic** (eg malaria)

rare

Circulatory overload

ª¾ª½ì¾¤

¦¾À¹©, Äì¨½À¸ì¾Áì½º¾¡¾−¢º¤¡¾−À¡ó©¯½ªò¡òìò¨¾ê†¡È¼¸¢Éº¤¡ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº© (3e)

bacterial contamination (sepsis)

towards the end or after completion of transfusion

£÷−−½²¾®¡¾−®ðìò¡¾−¢º¤¡½§¸¤¦¾ê¾ì½−½¦÷¡

Áì½¡¾−¦‰¤Àìõº©²Éº´êñ¤ºó¤

fever, chills, vomiting, diarrhoea, hypotension, shock, renal failure, DIC

circulatory overload

transfusion proceeding too quickly

dyspnea, cyanosis, increased systolic pressure

TRALI (Transfusion Related Acute Lung Injury)

reaction between transfused anti-leucocyte antibodies and patients' granulocytes

dyspnea, cyanosis, cough, hypotension

FNHTR (Febrile Non-Haemolytic Transfusion Reaction)

reactions between leucocyte antigens in transfused blood and anti-leucocyte antibodies in the patient's blood -some reactions believed to be due to transfusion of proteins called cytokines, produced by leucocytes during blood storage

increase in patient's temperature by 1oC or more without any other medical explanation

allergic (urticaria)

results from foreign allergens in the donor's blood reacting with patient's antibodies or antibodies in the donor's blood reacting with patient's allergens

1/10,000

* £¸¾´«†Ã−¡¾−À¡ó©¢º¤¡¾−¯ö−À¯œº− À§œºÄ¸ëñ¦ ªÈ¾¤Å ²ö®Ä©ÉÀ¯ñ−®ðìòÀ¸−¡É¸¾¤²ö®Ã−Í¾¨ ¯½Àê©, ºó¤ª¾´

transmission of bacteria through transfused blood

ª¾´¡¾−¯Éº¤¡ñ−²½¨¾©

ÀÍ‰¾−š¦½À²¾½, ¦½À²¾½£¸¾´«†Ã−¡¾−À¡ó©ê†Ä©É¦½Á©¤Ã−ª¾ª½ì¾¤−š ºÉ¾¤ºó¤Â©¨®ö©ì¾¨¤¾−ê‰¸Ä¯Ã− Àºóëö® ¹¸È¾¤®Ò©ö−´¾−š. ** £¸¾´«†¢º¤¡¾−¦‰¤À§œºÁ´È¡¾³¾¡²ö®Í¾¨Ã−®ñ−©¾¯½Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾. ª¾ª½ì¾¤ 3 ¦¾À¹©¢º¤®¾¤ ¯½ªò¡òìò¨¾ê†¡È¼¸¢Éº¤¡ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©, Äì¨½ê†²¸¡´ñ−À¡ó©¢œ−«† Áì½ º¾¡¾−¦ö´êö®ªÈ¾¤Å.

urticaria (hives), rash, localized oedema

table 3 (continued)

¦¾À¹©, Äì¨½À¸ì¾Áì½º¾¡¾−¢º¤¡¾−À¡ó©¯½ªò¡òìò¨¾ê†¡È¼¸¢Éº¤¡ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº© (ªÒ) Type of reaction GVHD (Graft vs Host Disease)

Timing

Cause

Symptoms

3-30 days

patient's HLA antigens activate donor's Tlymphocytes -particularly in (i) immuno-suppressed patients; (ii) foetuses receiving intrauterine transfusion; (iii) neonates receiving exchange transfusion; (iv) recipients of relatives' blood

fever, enterocolitis, watery diarrhoea, dermatitis, erythoderma and pancytopenia

patients develop antibodies against certain RBC antigens, resulting in haemolysis of transfused cells

mild fever, chills, moderate jaundice and unexplained decreases in Hb values (risk of developing condition can be reduced by beginning transfusion therapy early in life -before the age of 3)

•

²¾¸½-−ÕÀìõº©-À¡ó−-Ã−-ì½®ö®Ïø−¸¼−º¾©-¥½-¯ö¸-Â©¨-Ã¹É-ºö¡-§ó Áì½ μ¾¢ñ®-¨È¼¸ ŒŒ À²ˆº§È¸¨-

•

¯º©-®¾©-À¥ñ®-¡½êñ−¹ñ− -À−ˆº¤-¥¾¡-¡¾−-¦‰¤-Àìõº© (Transfusion Related Acute Lung Injury)

•

°ö−-¡½êö®-¢º¤ delayed haemolytic anamnestic response Áì½ alloimmunisation º¾©

Ã¹É-´ó-¡¾−-¢ñ®-ºº¡-ê¾¤−Õ-¨È¼¸. º¾©-¥½-Á¡É-Ä¢-Â©¨-¡¾−-¯…−¯ö¸-¯½-£ñ®-¯½£º¤-ì½®ö®-¹¾¨-Ã¥-μÈ¾¤-ÀÏ¾½¦ö´. ¥½-ÍÐ©°Èº−-ìö¤-Ä©É-©É¸¨-¡¾−-Ã§É-μ¾ Corticosteroids. •

Graft vs Host Disease (GVHD) »¼¡»Éº¤-Ã¹É-´ó-¡¾−-¯…−¯ö¸-Á®®-¯½-£ñ®-¯½£º¤-μÈ¾¤-ÀÏ¾½¦ö´.

•

¡¾−-ªò-©-À§œº Virus ¡Ò-Ã¹É¡¾−-¯…−¯ö¸-Â©¨-ºó¤-ª¾´-À§œº virus ê†-ªò©-−˜−.

º¾¡¾−-¦ö−-ê†-®Ò-»É¾¨-Á»¤: •

alloimmune reaction (see Table 4)

after some days or weeks

haemolytic delayed 3-7 days anamnestic response

º¾¡¾−Ä¢Éê†®ÒÄ©ÉÀ¡ó©¥¾¡¡¾−Áª¡¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†´¾¥¾¡¦‰¤Àìõº©À¯ñ−¦¾¨À¹© (Febrile Non-Haemolytic Transfusion Reaction (FNHTR) ) º¾©-¥½-ªˆ´-μ¾ìö©Ä¢É (antipyretics).

•

°ˆ−-Á²É : °ˆ− Áì½ £ñ− º¾©¥½-Ã¹É-μ¾-ÍÐ©°Èº−-º¾¡¾−-£ñ− (antihistamines).

¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−-¯½ªò¡òìò¨¾-¡¾−-¦‰¤-Àìõº© ¡¾−-®ðìò¡¾−-ªÈ¾¤Å-Ã−-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©

as above, but antibodies may be undetectable in pre-transfusion laboratory testing, with immune system producing massive amount of antibodies upon transfusion

-Áì½²½-Á−-¡¡¾−-ºˆ−Å-ê†-¡È¼¸¢Éº¤-ªÉº¤-¥ñ©ª˜¤¯½ªò®ñ©-−½-Â¨®¾¨

ªÈ¾¤Å-μÈ¾¤-À£ñ¤-£ñ©-, ¡¾−»ñ®¯½¡ñ−-Ã−-¸òêó-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-ê†-©ó-ê†-¦÷©-−˜−-Á´È−-ªò©ª¾´, »ñ¡¦¾-¦÷¢½²¾® - Áì½ £¸¾´-¯º©-Ä²-Ã¹É-Á¡È-£ö−-À¥ñ®-μøÈ-¦½-ÀÏó. ²½−ñ¡¤¾−-Á²©-ªÉº¤μô©Ï˜−-Ã−-´¾©ª½«¾−¡¾−-¦‰¤- Àìõº© -Áì½ ¸¾¤-Á°−-¦¿ìñ®-¡¾−¯…−¯ö¸-»ñ¡¦¾-¢º¤-Á²©ê†-Ä©É-¦É¾¤-Ä¸É-−˜−μÈ¾¤-À£ñú¤-£ñ©. Ã−¡¾−¥ˆ£ö−- À¥ñ®-°ò©-£ö− (ì¸´ êñ¤Ï¸©-Àìõº©) ¦È¸−-Ã¹¨È-Á´È−-£¸¾´-°ò©²¾©¢º¤-¡¾−-ì¾¨-¤¾− -ê†-´ñ¡-²ö®-Ã−- £ö−-À¥ñ®

-ê†-ª¾¨-©É¸¨-¦¾¨

À¹©¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-©„¤-¡È¾¸. 1.

ªö¸μÈ¾¤-¦¿ìñ®-¯½-À²©--Àìõº© -Áì½ ¡¾−-¡¸©-¡¾−-À¢í¾¡ñ−-¢º¤-Àìõº©- ªÉº¤-¥¿-Á−-¡¡ñ−-μÈ¾¤-¥½Á¥É¤. §ˆ-Àªñ´-¢º¤-£ö−-À¥ñ® -Áì½ ¸ñ−-À©õº−-¯ó-À¡ó© £¸−-®ñ−êô¡μøÈ-Àêò¤-¦½Í¾¡-¢º¤ªö¸μÈ¾¤¡Èº−

¡¾−-¯…−¯ö¸-¯½ªò¡òìò¨¾-ªÈ¾¤Å-¥¾¡-¡¾−-¦‰¤-Àìõº© ¡¾−-®‰¤´½ªò-¯½ªò¡òìò¨¾-ê†-¡È¼¸¢Éº¤-¡ñ®-¡¾−-¦‰¤-Àìõº© -Á´È−-ºó¤-ª¾´-£¸¾´-»÷−-Á»¤-¢º¤-¯½ªò¡òìò¨¾−˜ −Å. ¯½ªò®ñ©-ª¾´ (outline) ®ö©-¦½ÍÐ®-¹¨Óê†-¸È¾ ¯½ªò¡òìò¨¾-¥¿−¸−-−š¥½-¯…−¯ö¸-Á−¸-Ã©-Á©È: ´ó-º¾¡¾−-¦− ö -»É¾¨-Á»¤: •

ê†-¥½-Àºö¾-ªö¸μÈ¾¤-¥÷È´-ìö¤, -Áì½- ¡¸©À®…¤-¢Ó-´ø−-ê†μøÈ-Ã−-Á®®-³º´¡¾−-¢ðÀìõº©. 2.

²½−ñ¡¤¾−-Á²©ªÉº¤-¡¸©¡¾-À®…¤-¸È¾º÷¯½¡º−-ê†-Ä©É-−¿-´¾-Ã§É- ¯½ªò®ñ©-ª¾´-°øÉ-°½ìò©-Á−½−¿.

¡Èº−ê†-¥¿−¸−Àìõº©-

ê†-º¾©-À¡ó©-¢œ−»È¸´-¡ñ®-¡¾−-Ã§É-μ¾-À§„−:

²¾¸½-À¡ó©-¡Éº−Àìõº©¡½¥¾¨-Ä¯-Ã−-À¦˜−-Àìõº©

(Disseminated Intravascular Coagulopathy), -Ä¢ÈÍñ¤-§÷©-Â§´ -Áì½ §ýº¡.

Á²©-ªÉº¤-ê¿-¡¾−-¡¸©¡¾-

´ó-¡¾−-¥ñ®-¡ñ−-À¯ñ−-Á°È− Íõ À´ñ©-Àìõº©-Áª¡ -Áì½ ¡¸©-À®…¤-¸ñ−Ïö©º¾¨÷-¢º¤-Àìõº©.

À§œº-Àìõº© (¯ö−-À¯œº−-À§œº¥÷ìò−§ó) Áì½ ¡Éº−-º¾¡¾©-º÷©-ªñ−, μ÷©-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-êñ−êó. ¦¾−-−Õ Áì½μ¾-ªÈ¾¤Å-º¾©-¥½-Ã¹É-ê¾¤-À¦ñû−-Àìõº©-©¿-À²ˆº-¯…−¯ö¸ -Íõ À²ˆº¯Éº¤-¡ñ−-¦½²¾®-

Í¾¨Å-«ö¤¥½-¦¿-²ñ©-¡ñ®-º÷¯½¡º−-ªÈ¾¤Å,

©É¸¨-¦¾¨ ª¾-À¯öú¾-À®…¤-»Èº¤»º¨-¡¾−-¯ö−-À¯œº−ª¾´-«ö¤-Àìõº© ŒŒ ªö¸μÈ¾¤ ¦ó-¯È¼−-À¯ñ−-¦ó´û¸¤- À¢˜´

¯½ªò¡òìò¨¾-¡¾−-ê¿ì¾¨-À´ñ©-Àìõº©-ê†-«õ¡-¦‰¤-À¢í¾-Ä¯-¡½êñ−¹ñ− (acute haemolytic), §ô´-

¡¾−-À¢í¾¡ñ−-ì½¹¸È¾¤-Àìõº©-£ö−-À¥ñ® -Áì½ -Àìõº©-Ã−-«ö¤-ªÉº¤-¡¸©¡¾-À®…¤-Ã®μ˜¤μõ−Ï¸©-Àìõº©¢º¤ £ö−-À¥ñ®ªÉ¾−-ªÒ-Ï¸©Àìõº©ê†-¦½-Á©¤-μøÈ-¦½Í¾¡-«ö¤-Àìõº©.

¡¾−¥¿-Á−-¡ì¾¨-ì½º¼©¢º¤-Àìõº©- ê†-¥½-«õ¡-¦‰¤-ÁªÈ-ì½-«ö¤- £¸−-¥½-®ñ−êô¡-μøÈ-Ã−-Àº¡½

£ö−-À¥ñ®- £¸−-¥½-Ä©É-»ñ®-¡¾−-À®…¤-Á¨¤-μÈ¾¤-Ä¡É§ò©-ª½Íº©-Äì¨½-À¸ì¾-Ã¦È-Àìõº©, -Â©¨

¦È¸−-¯½-¡º®-¢º¤-Àìõº©-

²¾ì½®ö©®¾©- Áì½ £¸¾´-»ñ®°ò©§º®-¢º¤-²½−ñ¡¤¾−- ì¸´´ó-¡¾−-À»ñ©-¦…¤-Àì‰¾-−š

Áì½

Á¨¡-¯½-À²©-¢º¤°½ìò©ª½²ñ−Àìõº©ºº¡¥¾¡¡ñ−-§ñ©-À¥−.

¦½-À²¾½-Ã−-Äì ¨½-ªí−-ê†-´ñ¡-À¡ó©-¯½ªò¡-òìò-¨¾-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©Í¾¨-¡¸È¾-Äì¨½-ºˆ−. 7.

¡¾−-Àìõº¡-°øÉ-®ðìò¥¾¡-Àìõº©, −¿-Àºö¾-Àìõº© -Áì½°ö−-°½ìò©-¢º¤-Àìõº©, ¡¾−-¸ò-À£¾½, ¡¾− À¡ñ®-»ñ¡¦¾-Áì½ ¡¾−¥ñ©-¦‰¤-°½ìò©-ª½²ñ−-Àìõº©--Á´È−ºó¤-Ã¦È-Íñ¡¡¾−-¡¾−°½ìò©-ê†-©ó.

¦¾−- ¢º¤-£ö−-À¥ñ®, §‡¤-º¾©-¥½-Ä©É-¦õ®-¹¾-°øÉ-®ð-ìò¥¾¡-Àìõº©-«É¾-¥¿-À¯ñ−.

£¸−-¥½-Ã§É-²¾¨-Ã−-Äì¨½-À¸ì¾-ê†-¡¿−ö©-À²ˆº-Íó¡-À¸˜−°ö−-¡½

−¿-Ã§É-¦¾−-¯½¡º®-«õ¡ªÉº¤.

ì½®ö®-¡¾−¡¸©-¦º®-®ñ−§ó-¦¾¡ö−-Á´È− (in place) À²ˆº¡¾−-¡¸©-£¸®-£÷´-£÷−-−½²¾-®

êö®-ê¾¤-£ëó−ò¡ ê†-®Ò-©ó, ²Éº´-êñ¤-Ã¹É-´ó-£¸¾´-¯º©-Ä² -Áì½ ®Ò-ªÉº¤-¡ñ¤¸ö−. 8.

¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-ê†-¨ñ¤-Àμñ−-μøÈ-Ä¸-Â²©-

º¾©-¥½-À»ñ©-Ã¹É-À¡ó©-ºñ−ª½ì¾¨.

Àìõº©-Á§È-Àμñ−

ê†¦½©¸¡ -Áì½ ´ó-¯½¦ò©êò²¾®-§‡¤-¦¾´¾©-¯½-À´ó−-Ä©É-μÈ¾¤-À¯ñ−-¯ö¡¡½ªò.

ªÉº¤-Ä©É-Ã§É-μÈ¾¤-ì½ ´ñ©ì½¸ñ¤, -À§„−-©¼¸¡ñ®-«¤ö -®ñ−¥÷- º¾©-¥½-°Èº¨- Áì½-Áª¡-¤È¾¨-À´ˆº μøÈ-Ã−-º÷−−½²ø´-ªÔ. 9.

¡¾−-À»ñ©-°ò©²¾©-ªÈ¾¤Å-£¸−-ì¾¨-¤¾−Ïö© -Áì½ -Ã¹É-«õ-¸È¾-À¯ñ−-®ö©»¼−-Ã−-¡¾−-»¼−»øÉ.

¯½¦ò©êò²¾®-¢º¤-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-£¸−-¥½-«õ¡-ì½®÷-Ä¸É-Ã−-¢º®-À¢©-ê†-Ä©É-¡¿−ö©-Ä¸É-Á−È −º−-©É¸¨-¡¾−-®ñ−êô¡-¡Èº− Áì½Íñ¤-¡¾−-¦¤‰ -Àìõº©-μÈ¾¤-ÀÏ¾½¦ö´.

10.

Â»¤Ïð-Ã−-Àºóëö® -Áì½ ¦½¹½ìñ©-Í¾¨-Á¹È¤-´ó-£½−½-¡¿´½¡¾−- ¡¾−-¦‰¤-Àìõº© -§‡¤-ì¸´êñ¤-°øÉ ª¾¤Îû¾¢º¤ ¡¾−-®ðìò¡¾− ¡¾−-¦‰¤-Àìõº© -Áì½ Îú¸¨¡¾−-Á²©-Íñ¡ ¡ñ®-¡¾−-¯½ªò®ñ©-¡¾−-¦‰¤Àìõº©-ê†-¦¿£ñ−. £½−½

¡¾−-À±í¾-¦ñ¤-À¡©-À®…¤-¯½ªò¡òìò¨¾-£¸−-¥½-®ñ−êô¡ -Áì½ ì¾¨-¤¾−-μÈ¾¤-ì½º¼©, ê÷¡-¡ðì½ −ó-ê†-´ó-º¾¡¾−-¦ö−-»É¾¨-Á»¤Íñ¤-¥¾¡-ê-Ã † ¦È-Àìõº©

£¸−-¥½-¦õ®-£í−-¹¾

-Áì½°½

(-Áê¤-Àºö¾-ªö¸μÈ¾¤-Àìõº©-¢º¤-£ö−-À¥ñ®

ìò©-ª½²ñ−-¢º¤-Àìõº©-ê†-¨ñ¤-®Ò-Ä©É-Ã§É-¦‰¤-Ä¯-¡¸©£õ−-μøÈ-ê½

−¾£¾−-Àìõº©- À²ˆº-¡¸©-ê¾¤-À§ëº´¸òê½¨¾- Ã−-¡¾−-£í−-¹¾-¡¾−-À¢í¾¡ñ−-¢º¤-Àìõº© Áì½ ¯ø¡À§œº§º¡-¹¾-¡¾−-¯ö−-À¯œº−-À§œº¥÷ìò−§ó). 11.

Ã−¡ðì½−ó-ê†-À£ó¨-À¡ó©-¯½ªò¡-òìò-¨¾-¥¾¡¡¾−-¦‰¤-Àìõº©,

-Á−½−¿-Ã¹É-¡¸©-À²ˆº§º¡-¹¾

antibodied ê†-°ò©-¯ö¡¡½ªò-ê†-®ÒμøÈ-Ã−-ì½®ö® Rh, -«É¾-À¡ó©´óº¾¡¾−¥¾¡-¯½ªò¡-òìò-¨¾-¥¾¡ ¡¾−-¦‰¤-Àìõº©- £¸−--Ã§É-¦ú¸−-¯½-¡º®-¢º¤-Àìõº©- ê†-´ó-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸-ê†´ó¯½ìò´¾−ªÔ (Leuko-cyte-poor components). 12.

¦…¤-¦¿£ñ−-ªÉº¤-¥ˆ-Ä¸É-¸È¾-º¾¡¾−-¦ö−-º¾©-¥½-À¡ó©-§É¾, -À§„−-²½¨¾©-ê†-À¡ó©¥¾¡¡¾−-¦‰¤ -

Àìõº©-ê†-À¡ó©-¢œ−-Ä¸¸¾-, «É¾-°øÉ-®ðìò¥¾¡-«õ¡-¡¸©-²ö®-¸È¾-´ó seroconverted, £ö−ê†-Ä©É-»ñ®Àìõº©-¢º¤-À¢ö¾-À¥í¾-ªÉº¤-Ä©É-»ñ®-¡¾−-ªò©ª¾´-¡¾−-¯…−¯ö¸-Â©¨-¡¾−Ã§É-μ¾. ®ñ−©¾-ê½−¾£¾−-Àìõº© -ªÉº¤-´ó-ì½®ö®-¦½«¾−-ê† ê†-»ñ®¯½¡ñ−-£÷−-−½²¾-® ²Éº´-êñ¤-»ñ®¯½¡ñ− £÷−-−½²¾-® ¢º¤-°½ìò©-ª½²ñ−-Àìõº©-ê†-¥½-«õ¡-−¿-Ã§É. ì½®ö®-©„¤-¡È¾¸-£¸−-¥½-»ñ®¯½¡ñ−-©„¤−š:

¡¿´½¡¾−-©„¤¡È¾¸-¦¾´¾©-¯ñ®¯÷¤-¯½¦ò©êò²¾®-¢º¤-¡ò©¥½¡¿-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-Â©¨: 1.

¯ñ®¯÷¤-−½-Â¨®¾¨-©É¾−-ªÈ¾¤Å¢º¤-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-À²ˆº-¡¾−-¯½ªò®ñ©-¡¾−-ê¾¤-¡¾−-Á²©-μøÈ-êÉº¤-«…−.

À»ñ©¡¾−-¯½-À´ó−-¡¾−-±ô¡-§Éº´-¡¾−-¦‰¤Àìõº©-À¯ñ−-¯½¥¿.

À»ñ©¡¾−¡¸©¸ò-À£¾½-ê÷¡Å-¯½ªò®ñ©-¡¾−ê†-¡È¼¸²ñ−-¡ñ®-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©, -Áì½-À»ñ©-¡¾−-¸ñ¡-Áê¡ê†-¥¿À¯ñ−μÈ¾¤-«õ¡ªÉº¤.

²¾¡ êó 4

¨ñ¤´ó¯ñ©Ã¥ºˆ−ê†´ó¦È¸−¡È¼¸²ñ−¡ñ®¡¾−©ø©§õ´Àºö¾ê¾©À¹ùñ¡ μøÈì¿Ã¦É ; À§„− ªö¸μÈ¾¤, ¸òª¾ ´ò− C Á´È−À²š´¡¾−©ø©§õ´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡μøÈÃ−ì¿Ã¦É, ÁªÈ¦¿ìñ®§¾ Íõê¾©Á¯É¤®¾¤μÈ¾¤Á´È−

¡¾−´óê¾©ÀÍñ¡À¡ó− (Í¾¨Â²©) Áì½ ¡¾−¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨ 4a

©„¤ê†Ä©Éº½êò®¾¨Ã−®ö©»¼−°È¾−´¾ μøÈÃ−¯œ´ (£øÈ´õ) ¹ö¸−š, ²½¨¾© Thalassaemia À¯ñ− ²½¨¾© Î‡¤ê† À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−¦½¦ö´ê¾©ÀÍñ¡μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨. ´ó 2 ¯ñ©Ã¥ (À¦˜−ê¾¤) ªí−ªð (Íñ¡) ê†À»ñ©Ã¹É £ö−ê†À¯ñ− Thalassaemia ©ø©§õ´Àºö¾ ê¾©ÀÍñ¡: £õ¥¾¡¡¾−¡ò− Œ ©ˆ´ªÈ¾¤Å Áì½Ä©É»ñ®´¾¥¾¡ ¡¾−¦‰¤ Àìõº©Ã¹É. «É¾´ó ê¾©ÀÍñ¡Í¾¨À¡ó−£¸¾´ªÉº¤¡¾−¢º¤»È¾¤¡¾¨ Áì½ê†®ÒÄ©ÉÁ¡ûÄ¢, ¥½ ´ó°ö−¡½êö®Ã¦Èº½Ä¸¨½ ¸½ê†¦¿£ñ−Ã−»È¾¤¡¾¨Ä©É À§„−: ªñ® Áì½¹ö¸Ã¥.À¸ì¾−˜−, ¥½ªÉº¤Ä©É

¥½ÍÐ©°Èº−¡¾− ©ø©§õ´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡. μÈ¾¤Ã©¡ð©ó, ¸òêóê†¦¿£ñ−¡È¸¾ÏøÈÃ−¡¾−ÍÐ©°Èº−¡¾− ©ø©§õ´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡μøÈì¿Ã¦É, Á´È−¡¾−»ñ®¯½¡ñ−Ã¹É £ö−À¥ñ®´ó¯½ìò´¾−¢º¤À»Â´Â¡ù®ò− Ã−»È¾¤¡¾¨ê†²¼¤²ð. À¸ì¾−˜−, ¥‡¤´ó£¸¾´ ¦¿£ñ−Í¾¨Ã−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− Thalassaemia ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© μÈ¾¤¦½ÏÔ¦½ÀÏóÀ²ˆº»ñ¡¦¾ì½ ©ñ®À»Â´Â¡ù®ò−Ã¹ÉμøÈÃ−ì½©ñ®ê† Í¾¨¡È¸¾ 9g/dl(%), (§‡¤Á´È−ì½©ñ®ê†Ä©É¡¸©À®†¤¡Èº−¡¾−¦‰¤Àìõº©). £ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®¡¾− ¦‰¤Àìõº©Á®®®Ò¦½ÏÔ¦½ÀÏó, ®ÒÀ¯ñ−¯ö¡¡½ªò, Á´È−¥½Ä©É©ø©§õ´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ À²†´Ã−¯½ ìò´¾− 1-5mg/´œ (Íõ ¯½´¾− 0,4-2g/¯ó) ¥¾¡ì¿Ã¦É−˜−.

Ã§Éμ¾ê†¦½À²¾½, ´ó§ˆ¸È¾μ¾ chelators , Á´È−μ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨Ã−£ö− ê†À¯ñ−

ÁÍÈ¤¦¿£ñ− ê†À»ñ©Ã¹É´óê¾©ÀÍñ¡Í¾¨Â²©Ã−£ö−À¥ñ® Thalassaemia ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©

Thalassaemia.

Á´È−Ä©É»ñ® Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡´¾²Éº´Å¥¾¡Àìõº©ê†Ã¹É−˜−. Ã−£¸¾´À¯ñ−¥ò¤¯½ìò´¾−ê¾©ÀÍñ¡ ê†£ö−À¥ñ® Ä©É¥¾¡¡¾− ¦‰¤Àìõº©Á´È−¥½¦ø¤¡È¸¾ ¥¾¡ê†Ä©É©ø©§õ´Àºö¾¥¾¡º¾¹¾−¡¾−¡ò−

¡¾−´ó ê¾©ÀÍñ¡ Ã−£ö−ê†´ó ¦÷¢½²¾® Á¢¤Á»¤©ó

μøÈÃ−ì¿Ã¦É−˜−. ©„¤−˜−, Ã−£ö−À¥ñ® Thalassaemia ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©ª¾´¯ö¡¡½ªò−˜−

Ã−°øÉÃ¹È¨ ê†´ó¦÷¢½²¾®Á¢¤Á»¤©ó¥½´ó ê¾©ÀÍñ¡¦½¦ö´μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨ì½¹¸È¾¤ 4g, Ã−−˜−ì½ ¹¸È¾¤ 3g ¥½Ä¯−¿Ã§ÉÀ²ˆº¡¾−¦É¾¤À»Â´Â¡ù®ò−Ã−À´ñ©Àìõº©Á©¤. ©„¤ê†Ä©Éº½êò®¾¨ Ã−°È¾− ´¾¸È¾À´ˆºÀ´ñ© Àìõº©Á©¤ ¹¾¡Àªó®Ã¹¨ú¦÷¡¤º´ÁìÉ¸¡ð¥½ª¾¨Ä¯Ã−ê†¦÷©, Áì½À»Â´Â¡ù®ò− ¡ð¥½«õ¡Áª¡ºº¡À¯ñ− 2 ¦È¸−, £õ haem Áì½ globin. ê¾©ÀÍñ¡ ê†¡½¥¾¨ºº¡¥¾¡ (released) haem Á´È−¥½´ó molecule ¢º¤ protein ê†Àºš−¸È¾ transferrin, ´¾¥ñ®¡÷È´À²ˆº−¿Ä¯¦É¾¤ haem Ã¸ÉÃ¹ÉÍ¾¨À²ˆº¡¾− »º¤»ñ®À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†À¡ó©¢œ−ÃÏÈ. ê¾©À£´óÎ‡¤ê†¦É¾¤ globin protein, ê†»øÉ§ˆ¸È¾Á´È−ê¾© amino acids, ê¾©−šÁ´È−¯½ªòÀ¦©¡¾−¦É¾¤ globin ÃÏÈ. ¢½®¸−¡¾−©„¤¡È¾¸−š,

¦½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾Ã−°øÉÃ¹È¨ê†´ó¦÷¢½²¾®Á¢¤Á»¤©ó,

ÁìÉ¸ ¡ð¥ñ®Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ Áì½¢ñ®ºº¡¥¾¡ì½®ö®©„¤¡È¾¸. Ã−ÁªÈì½ ´ò−ìóìò© (ml) ¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Á´È−´óê¾©ÀÍñ¡¯½¡º®μøÈ 1.16 mg Ã− Àìõº© 1 «ö¤ ê†®ñ−¥÷Àìõº© ¯½´¾− 250 ml ¢º¤¥¿−¸−À´ñ©ÀìõºÁ©¤ Á´È− ¥½´ó¯½ìò´¾− ê¾©ÀÍñ¡Â©¨£ò©ÄìÈ ©„¤−š : 250 x 1.16 Íõ ì½¹¸È¾¤ 200-290 mg

Increase of transfusional iron as needs for blood transfusions increase with age

ê¾©ÀÍñ¡ ê†¡½¥¾¨ºº¡¥¾¡¡¾−Áª¡¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ê†Ä©É»ñ®¥¾¡¡¾−¦‰¤ Àìõº©−˜−¥½À¯ñ−ªí−

»È¾¤¡¾¨¥½−¿

Ã§ÉÉê¾©ÀÍñ¡²¼¤Àìñ¡−Éº¨Àê‰¾−˜−. Ã−ÁªÈì½¸ñ−´ó²¼¤ 1mg ¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ê†¥½«õ¡−¿ºº¡¥¾¡ »È¾¤¡¾¨ ¢º¤°øÉÃ¹È¨ ê†Á¢¤Á»¤©ó. ¡¾−¢ñ®ºº¡−š ¦È¸−Ã¹È¨Á´È−ºº¡Ä¯¡ñ®−Õ¨È¼¸, º¾ ¥ö´, °ò¸Îñ¤ Áì½ Ã−Á´È¨ò¤¥½´ó¡¾−¢ñ®ºº¡Ä¯Ã−À¸ì¾À¯ñ−¯½¥¿À©õº−. ê¾©ÀÍñ¡ê†«õ¡¢ñ® ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨©É¸¨ ì½®ö®−š, ¡ð¥½Ä©É»ñ®£õ− ©É¸¨¡¾−©ø© §õ´Àºö¾¢º¤ì¿Ã¦É¥¾¡º¾¹¾− ¡¾−¡ò−ê†Ä©É¡ò−−˜−. (4a).

ê¾©ÀÍñ¡ Ã−£ö− ê†À¯ñ− Thalassaemia Ã−£ö−ê†À¯ñ− Thalassaemia ì½©ñ®¯¾−¡¾¤ Áì½ì½©ñ®»É¾¨Á»¤, ê†®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©, »È¾¤¡¾¨

Ä©É ²½¨¾¨¾´©÷ú−©È¼¤ ê¾©ÀÍñ¡Ã−¡ðì½−óê†´óÀìõº©¥¾¤»É¾¨Á»¤©É¸¨¡¾−©ø©§õ´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡¥¾¡ ì¿Ã¦É Í¾¨¡È¸¾¯ö¡¡½ªò£õ (2-5g/¯ó ê¼®Ã¦È¡¾−©ø©§õ´Â©¨ê‰¸Ä¯Ã−°øÉÃ¹È¨ê†´ó¦÷¢½²¾®Á¢¤Á»¤©ó Á´È− 0,0015g/¯ó), Ã−À¯í¾Ï¾¨ À²ˆº¡¾−¦É¾¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Ã¹ÉÄ©ÉÍ¾¨. ¡¾−©ø©§õ´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ¥½Í¾¨¯¾−Ã©Á´È−¢œ−¡ñ®£¸¾´»É¾¨Á»¤¢º¤¡¾−´óÀìõº©¥¾¤ : ¨…¤´óÀìõº©¥¾¤»É¾¨Á»¤Àê‰¾Ã©¨…¤ À»ñ©Ã¹ÉÁºÉ¡½©ø¡°½ìò©À´ñ©Àìõº©Á©¤ Í¾¨¢œ−Àê‰¾−˜−, À¸ì¾−˜−£¸¾´ªÉº¤¡¾−ê¾©ÀÍñ¡ ¡ðÁ´È− ¥½¦ø¤¢œ−.

¥‡¤´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ªÉº¤Ä©ÉÃ¹Éμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ ŒŒ §‡¤ Á´È−μ¾ ê†Ä¯À¡¾½ªò© ¡ñ® ê¾©ÀÍñ¡

À¹©ê†¦¿£ñ−¢º¤¡¾−¦½¦ö´ê¾©ÀÍñ¡μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨¢º¤£ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤ Àìõº© ªÒÄ¯Ã−§ó¸ò©−˜−. À§„−ªö¸μÈ¾¤, £ö−À¥ñ®°øÉê†Ä©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº© 30 «ö¤ªÒ¯ó ¥½Ä©Éëñ®

ê¾©ÀÍñ¡

Í¾¨¡È¸¾¯ö¡¡½ªòÃ−»È¾¤¡¾¨

ì½¹¸È¾¤

/¯ó,

£õ (200 x 30 = 6,000 mg = 6 g), Íõì½¹È¾¤ 15-16mg/´œ. Ã−¡ðì½−ó−š»È¾¤¡¾¨ Á´È−®Ò¦¾´¾©¦½Í¾¨ê¾©ÀÍñ¡ ê†Í¸¤ Í¾¨−šÄ©É; ê¾©ÀÍñ¡ ¡ð¥½Ä¯À¡¾½ªò© μøÈº½Ä¸¨½¸½ªÈ¾¤ÅÃ−»È¾¤¡¾¨.

«É¾ê¾©ÀÍñ¡

ÀÍ‰¾−š¹¾¡®ÒÄ©É«õ¡¦½Í¾¨Ä¯

©É¸¨¡¾−−¿Ã§Éμ¾´¾§È¸¨¢ñ®ºº¡, ¡ð¥½À¯ñ−°ö−»É¾¨ ªÒ»È¾¤¡¾¨£õ¥½À¡ó©´óº¾ ¡¾−¦ö−»É¾¨Á»¤À¡ó©¢œ−¡ñ® £ö− À¥ñ® ê†À¯ñ− β-thalassaemia »É¾¨Á»¤. º¾¡¾−¦½Á©¤ê¾¤©É¾−£ìó−ò¡¢º¤¡¾−´óê¾©ÀÍñ¡Í¾¨À¡ó−Ä¯Ã−»È¾¤¡¾¨, ¥½ ²ö®Ã− £ö−À¥ñ® ê†´óº¾¨÷ì½ ¹¸È¾¤ 10 ¯ó, À«ò¤¸È¾¢Ó´ø−¢º¤¡¾−À®ˆº¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ²ö®μøÈÃ− ªñ® ¢º¤À©ñ¡Ã¹¨È¡ðª¾´, ¡¾−Áª½ªÉº¤¢º¤ ªñ® Á´È−¥½²ö®À¡ó©´ó ³ñ¤°õ©Ã−£ö−À¥ñ®Íñ¤ ¥¾¡Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©²¾¨Ã− 2 ¯ó.

(From Cohen and Schwartz Chelation therepy in chronic iron overload, 1977, symposia specialists, Inc., Box 610397, Miami Florida)

¡¾−´ó¡¾−¡½êö®»É¾¨Á»¤ê†ªñ® À§„−À¯ñ−ªñ®Á¢¤ (cirrhosis) Á´È−¦¾´¾©À¡ó©Ä©É¡Èº−º¾¨÷ 10 ¯ó «É¾ ¹¾¡¸È¾ ®ÒÄ©ÉÃ¹Éμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡À²ˆº¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ê†´óÍ¾¨−˜−ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨, Â©¨¦½À²¾½Ã−¡ðì½ −óê†£ö−À¥ñ®¹¾¡ À¯ñ− hepatitis B Áì½/Íõ C, §‡¤Á´È− 1 Ã− ¦¾¨À¹©¦¿£ñ−¢º¤¡¾−À¦ñ¨§ó¸ò© Ã−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− Thalassaemia »É¾¨Á»¤−š, §‡¤®ñ−¹¾−š¡ðÄ©É«õ¡ì¾¨¤¾−Ã−ì½¹¸È¾¤ 10¯ó ¥¾¡¡¾−ê†Ä©ÉÀì†´ê¿¡¾−¦‰¤Àìõº©Ã¹É£ö−À¥ñ®; ¦È¸− ¹ö¸Ã¥§÷©Â§´Á´È−®Ò£Èº¨²ö® ÁªÈ«É¾²ö®¡ð¥½²ö® Ã−À©ñ¡ê†´óº¾¨÷ 15 ¯ó¢›−Ä¯ ÍõÍ¾¨¡È¸¾−˜−. ¡¾−´óê¾©ÀÍñ¡Í¾¨À¡ó−¡È¸¾¯ö¡¡½ªò Ã−£ö−ê†À¯ñ− thalassaemia ¨ñ¤À¯ñ−¦¾¨À¹©¦¿£ñ−¢º¤¡¾−²ñ©ê½−¾ ¡¾−ê¾¤À²©´ó¡¾−§ñ¡§É¾¡È¸¾À©ñ¡¯ö¡¡½ªò §‡¤²ö®Ä©É²ðÅ¡ñ−êñ¤°øÉ§¾¨ Áì½Ã−Á´È¨ò¤. ²Éº´¡ñ−−˜−¡¾−ê¾© ÀÍñ¡À¡ó− Ã−»È¾¤¡¾¨ ¨ñ¤¦É¾¤¢Ó®Ò¦½©¸¡Ã−Á´È¨ò¤«õ²¾ (²ö®ì½¹¸È¾¤ 25% ¢º¤¡ðì½−ó), Áì½¡ð¨ñ¤À¯ñ−¦¾¨ À¹©¢º¤¡¾−À¡ó©À¯ñ− ²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−ºó¡©É¸¨.

¨½¸½ê†¦¿£ñ−ºˆ−Å, À§„−: ªÈº´”Äêëº¨” Áì½ ”¯¾ë¾Äêëº¨”. ©„¤−˜−, £ö−À¥ñ®ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−Á¡ÉÄ¢Ã− ¡¾−¢ñ®Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ê†À¡ó−−˜−ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨, ®Ò©„¤−˜− ¥½´ó¡¾−¦½¦ö´¢º¤ê¾©©„¤¡È¾¸Ã−»È¾¤¡¾¨ ê†À¯ñ− À¹©À»ñ©Ã¹ûÀ¡ó©°ö−¡½êö®»É¾¨Á»¤ªÒ»È¾¤¡¾¨ ¡ð£õ ªÒ§ó¸ò©¢º¤£ö−À¥ñ®−˜−.

Thalassaemia

ÍõÀ−ˆº¤¥¾¡¡¾−Ä©É»ñ®

ê†´ó§ˆ¸È¾ transferrin, Á´È−¥½´ó£¸¾´º†´ªö¸ (saturated) ¡ñ®ê¾©ÀÍñ¡ êñ¤Ïö©©„¤¡È¾¸. «É¾¹¾¡ transferrin ´ó ®Ò²ð Íõ ®Ò¦¾´¾©Ä¯À¡¾½ªò©Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡Ã¸É ŒŒ À¸ì¾−˜−, ¥½´ó £¸¾´ºñ−ª½ì¾¨Í¾¨ªÒ»È¾¤¡¾¨ ŒŒ ê¾©À¹ùñ¡ ¡ð¥½°È¾−Ä¯μÈ¾¤¤È¾¨©¾¨Ã−Àìõº©. ê¾©ÀÍñ¡©„¤¡È¾¸ ¨ñ¤¥½Ä¯¦½¦ö´μøÈÃ−¥ó¸½ªÈ¾¤ÅÃ−»È¾¤¡¾¨−˜− Áì½¥½ Ä¯À¡¾½ªò©Àºö¾¡ñ® ”Â¯ëÀªºó−” Ã−¥ó¸½ê†´ó §ˆ¸È¾ Ferritin (4c) Áì½ haemosiderin. ê¾©ÀÍñ¡ê†´¾À¡¾½ªò© ¡ñ® ”Â¯ëÀªºó−” −š, Á´È−Ã¹É£¸¾´ ºñ−ª½ì¾¨−Éº¨ªÒ»È¾¤¡¾¨À´ˆºê¼®Ã¦È¡ñ®ê¾©ÀÍñ¡ ê†®Ò´óºñ−À¡¾½ªò©Ã©Å μÈ¾¤Ã©¡ð©ó, »È¾¤¡¾¨ Â©¨ê¿´½§¾© Á´È−¥½ê¿ì¾¨ê¾© ferritin Áì½ê¾© haemosiderin, §ˆ¤À¸ì¾©¼¸¡ñ− ¡ð¥½Ä©É¯Èº¨ ê¾©ÀÍñ¡ ê†®ÒÄ©ÉÀ¡¾½ªò©¡ñ®Â¯ëÀªºó−Ã©Å−˜−. ¦¿ìñ®ê¾©ÀÍñ¡Àº¤¡ð¥½Ä©É¯Èº¨ê¾©Â¯ëÀª ºó− Àê‰¾ ê†´ó −˜−ºº¡´¾À´ˆº£ö−À¥ñ®¹¾¡´ó¡¾−À¥ñ®À¯ñ−. À´ˆº®Ò´óê¾© transferrin À²ˆºÄ¯À¡¾½ªò©Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡Œ ê¾©ÀÍñ¡¥½ÄÍ¸¼−Ä¯¹¾-ê÷¡ì½®ö®, -À»ñ©-Ã¹É- À¡ó© ´ó-¡¾−°ò-©¯ö¡¡½ªò, ®Ò£ö¤ªö¸. ºñ−−š Ï¾¨À«ó¤¸È¾ ¥½´ó¡¾−Ä©É ÍõÀ¦ñ¨ ê¾© electron μÈ¾¤¤È¾¨©¾¨. À´ˆºê¾© ÀÍñ¡ ¹¾¡Ä¯¥ñ®¡ñ® electron, êñ−Ã© ê¾©ÀÍñ¡ ¥½¯È¼−¥¾¡»ø®À©ó´ê†´ó charges 3+ (§ˆ¤Á´È−ê¾©ÀÍñ¡§½−ò© Î‡¤ê†»øÉ¡ñ−©ó ¸È¾ ´ó 3+ Íõê†Àºš−¸È¾ ferric iron), ´¾À¯ñ− 2+ (ferrous iron). ¡¾−¯È¼−ªö¸¢º¤ê¾©ÀÍñ¡¥¾¡ 3+ ´¾À¯ñ− 2+, Á´È−¥½´ó¡¾−¡½¥¾¨ºº¡¢º¤¦¾−Î‡¤Àºš−¸È¾ free radicals ê†¥½¦É¾¤°ö−»É¾¨ªÒ¥ó¸½ Ã−»È¾¤ ¡¾¨Ä©É. ¢½®¸−¡¾−ê†À¯ñ−ê†»øÉ©ó¸È¾ free radicals ê†«õ¡ì„¤ºº¡´¾−šÀºš−¸È¾¯½ªò¡òìò¨¾ Fenton (Fenton reaction) ŒŒ §‡¤ ¯½ªò¡òìò¨¾ ©„¤¡È¾¸ Á´È−Ä©É¦½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−©„¤−š:

Desferrioxamine B, the active substance of Desferal

Ferrioxamine B

À´ˆº»È¾¤¡¾¨ ¹¾¡®Ò¦¾´¾©¢ñ®«È¾¨ê¾©ÀÍñ¡ºº¡Ä©É, ê¾¤©¼¸ê†¥½Á¡ÉÄ¢®ñ−¹¾©„¤ ¡È¾¸Ã−¡¾−¢ñ® «È¾¨ê¾©ÀÍñ¡ê†À¡ó−ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨, Á´È−¡¾−−¿Ã§Éμ¾ê†´ó§ˆ¸È¾ chelators (iron binders), §‡¤μ¾−š Á´È−¥½Ä¯¥ñ®Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡Ã−»È¾¤¡¾¨ Áì½ ¥½−¿

μ¾ Desferrioxamine (DFO) Á´È−μ¾§½−ò©ê¿ºò©ê†Ä©É°½ìò©ºº¡´¾À²ˆº¥½¢ñ®ê¾© ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡ »È¾¤¡¾¨. μ¾−š °ìò©£˜¤ê¿ºò©Ã−§÷´¯ó 1960 (DFO) (4d), Áì½Ä©É¥¿ ÎÈ¾¨Ã−ª½Í¾©Ã−ªí−¯ó 1970, À²ˆº−¿Ã§ÉÃ−¡¾−¯…−¯ö¸ ¡ðì½−óê†À¯ñ− Thalassaemia ¥½Ä¯À¡¾½ªò©Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ (chelators) ê†»¸´¡ñ−À¢í¾ Áì½ ê†Àºš−¸ú¾ ferrioxamine

¡¾−¦‰¤Àìõº© Íõ º¾©¥½À¡ó©¨Éº−êñ¤ 2 μÈ¾¤©„¤¡È¾¸ ŒŒê¾© ”Â¯ëÀªºó−” Ã−»È¾¤¡¾¨ ê†¥½Ä¯¥ñ®¡ñ®ê¾©ÀÍñ¡, Ferritin molecule

μ¾ Desferrioxamine (DFO) Íõ Desferal

»É¾¨Á»¤. μ¾−š¥½Ä¯À»ñ©ÎÉ¾ê†Ã− 2 Á®®; Á®®êóÎ‡¤Á´È−£Èº¨À¯ñ−£Èº¨Ä¯, £õμ¾−š

ê¾©ÀÍñ¡À¡ó− ´ó¡¾−¡½êö® ªÒ »È¾¤¡¾¨ £ö−À¥ñ® £õÁ−¸Ã©?

O2 + Fe3 +O2 + Fe2+ H2O2 + Fe2+OH- + HO- + Fe3 +

Àºö¾ºº¡Ä¯¥¾¡»È¾¤¡¾¨Ã−ê†¦÷©§‡¤¥½«õ¡¢ñ®ºº¡ê¾¤−Õ¨ú¼¸ Áì½/Íõ ê¾¤º¾ ¥ö´.

Ã−Äì¨½¨¾¸−¾−, ¡¾−´óê¾©ÀÍñ¡À¡ó−Ã−»È¾¤¡¾¨Á´È−¥½´ó¡½êö®Ã¦È¡½©ø¡ Áì½¦¾´¾©ì¾´Ä¯ ¹¾º½Ä¸

©„¤ê†´ó¡¾−¦½¦ö´ê¾©ÀÍñ¡μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨ŒŒº¾©¥½¨Éº−À¯ñ−²½¨¾©

Hydroxyl radical (HO) generation

(4e), -Áì½ê†¥½«õ¡¢ñ®«È¾¨ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨Ã−ªÒ´¾. Á®®êó¦º¤¢º¤μ¾−š£õ ´óÎÉ¾ê† Ä¯ÍÐ©°Èº−£¸¾´ºñ−ª½ì¾¨¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨ìö¤ ©É¸¨¡¾− À»ñ© mapping up free radicals. ÎÉ¾ê†−šÁ´È−¯½ªò®ñ©Ä¯μÈ¾¤¸Èº¤Ä¸. μ¾ DFO −š¥½Ä¯¢ñ®«È¾¨ê¾© ÀÍñ¡¥¾¡¦º¤ÁÍÈ¤¦¿£ñ−¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ê†´óμøÈÃ−»È¾¤¡¾¨ ÁÍÈ¤êóÎ‡¤Á´È−ê¾©ÀÍñ¡ ê†´¾¥¾¡¡¾−Áª¡¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤, ¦¿ìñ®ÁÍÈ¤−šÁ´È− ²ö®¯½´¾− 70% ¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ê†¥½«õ¡À¡¾½ªò©Àºö¾©É¸¨μ¾ DFO, -Á´È−-¥½-«õ¡-¢ñ® ºº¡Ä¯¥¾¡»È¾¤¡¾¨-Â©¨ê¾¤−Õ¨È¼¸. ÁÍÈ¤êó¦º¤ ê†μ¾−š¥½Ä¯¥ñ®Àºö¾Á´È−μøÈªñ® ŒŒ À§…¤-À¯ñ−®Èº−¦½¦ö´¥¿−¸−Í¸¤Í¾¨¢º¤ê¾©ÀÍñ¡Ã−»È¾¤¡¾¨. ê¾©ÀÍñ¡ ê†®ñ−¥÷μøÈê† ªñ®−š¥½«õ¡¯Èº¨ºº¡Ä¯À´ˆº¹¾¡¦º¤ substances ŒŒ ´ó ferritin Áì½ haemosiderin ŒŒ Ä©ÉÁª¡μøÈÃ−¥÷ìñ¤ªñ®. μ¾ DFO ê†À¢í¾Ä¯Ã−¥÷ìñ¤ªñ® Á´È−¥½Ä¯¥ñ®ªö¸¡ñ®ê¾©ÀÍñ¡, ¡Èº−ê†¥½«È¾¨Àêºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨ê¾¤º¾¥ö´. μ¾ DFO −š¥½®ÒÄ¯¥ñ®ªö¸¡ñ®ê¾©ÀÍñ¡ ê†Ä©É À¡¾½ ªò©¡ñ® transferrin ÁìÉ¸. ÁªÈì½ molecule ¢º¤ DFO Á´È−¥½¥ñ®ªö¸¡ñ® 1 atom ¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ À²ˆº¯½¡º®À¯ñ− ferrioxamine (4e). ¦†¤−š ¦½Á©¤À«ó¤¸È¾ «É¾¹¾¡¯½¦ò©êò°ö−¢º¤μ¾Ã§ÉÄ©ÉÀ«ó¤ 100%, ÁªÈ ì½ ¡ë¾´ ¢º¤μ¾ DFO ¥½¢ñ®«È¾¨ê¾©ÀÍñ¡ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨Ä©É 93 mg. ¦†¤−šº¾© ¥½À¯ñ−Ä¯®ÒÄ©É. ¢ó©Ï¾¨¢º¤¯½¦ò©êò°ö−¢º¤μ¾ Á´È−¢œ−¡ñ®¯½ìò´¾− Áì½

À¦˜−

ê¾¤¢º¤¡¾−−¿Ã§Éμ¾©„¤¡È¾¸, ¢œ−¡ñ®¡¾− º„¤¢º¤ê¾© ÀÍñ¡ ê†¦½¦ö´Ã¸É−˜−Á´È−´óÎÉº¨ ÍõÍ¾¨, ¯½ìò´¾−¢º¤ ¸òª¾´ò− C ê†´óÃ−»È¾¤¡¾¨, Áì½ ì½©ñ®¢º¤μ¾ chelator ê† £ö−À¥ñ®Ä©É»ñ®.

®ö©®¾© ¢º¤ ¸òª¾´ò− C: μ¾ ¸òª¾´ò− C Á´È− μ¾Î‡¤À²ˆºê¿¡¾−ÍÐ©°Èº−, μ¾−š¦¾´¾©§È¸¨ ê¾©ÀÍñ¡ Ã−¡¾− ¯ñ®ªö¸£õ−¢º¤¡¾−¯ñ® ê¾©ÀÍñ¡ 3+ ´¾À¯ñ− ê¾©ÀÍñ¡ 2+. ¡¾−¯ñ®ªö¸£õ−£õ©„¤−š Á´È−´ó £¸¾´¦¿£ñ−Í¾¨, À−ˆº¤ ¥¾¡¸È¾ ê¾©ÀÍñ¡ ê†®ñ−¥÷ 2+ Á´È−¥½ÄÍ°È¾−Ä¯´¾μÈ¾¤¦½©¸¡¦½®¾¨μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨Ä©É©ó¡È¸¾ ê¾©ÀÍñ¡ê†®ñ−¥÷ 3+ Áì½¨ñ¤À¯ñ−ê¾©ÀÍñ¡§½−ò©Î‡¤ê†¥½¥ñ®ªö¸Ä©ÉμÈ¾¤¤È¾¨©¾¨¡ñ® chelators À§„− μ¾ DFO. ©É¸¨À¹©°ö−©„¤¡È¾¸−š, ê¾©À¹ùñ¡ ê†®ñ−¥÷ 2+ Œ ê†Ã−»ø®Á®® ferrous Àºš−¡ñ−¸È¾ ”chelatable” iron, ¦È¸− ê¾©ÀÍñ¡ ê†®ñ−¥÷ 3+ Íõ ferric, Á´È−ê¾©ÀÍñ¡ê†®ÒÀ£ˆº−ÀÎñ¤ê†®ñ−¥÷μøÈê†ªñ®, ê¾©ÀÍñ¡−šÁ´È−¥½Ä¯À¡¾½ªò©¡ñ® ê¾© ”Â¯ë Àªºò−” À§„− ferritin Áì½ haemosiderin. ´ó¸òêóÎ‡¤ê†¥½À²š´ ¯½ìò´¾−¢º¤ ê¾©ÀÍñ¡ ê†¯Èº¨ ¥¾¡ ”Â¯ëÀªºò−” ©„¤¡È¾¸, Á´È−¡¾−Ã¹É¸òª¾´ò− C Ä¯£¼¤£øÈ¡ñ® ¡¾−Ã¹É DFO −˜−. ®ñ−©¾§È¼¸§¾−Ä©ÉÁ−½−¿Ã¹É £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− Thalassemia, ¡ò−¸òª¾´ò− C Ã−ÁªÈì½´œ; Â©¨¦½À²¾½ Ã−Äì¨½ ê†Ä©ÉÀìš´Ã¹Éμ¾ DFO Á¡È£ö−À¥ñ®. μÈ¾¤Ã©¡ð©ó, Â©¨ê‰¸Ä¯Á´È− £¸−Á−½−¿Ã¹É£ö−À¥ñ®Ä©É Àì†´¡ò− ¸òª¾´ò− C, ²¾¨Íñ¤ê†£ö−À¥ñ®Ä©É»ñ®μ¾ DFO Ã−Äì¨½ ®ÒÀê‰¾Ã©º¾êò©. ¯½ìò´¾−¢º¤μ¾¸òª¾´ò− C ê†£¸−Ä©É¡ò−Ã−ÁªÈì½¸ñ−: 50mg ¦¿ìñ®À©ñ¡º¾¨÷ì÷È´ 10 ¯ó, Áì½ Ã¹É¡ò− 100 mg ¦¿ ìñ®À©ñ¡ê†Ã¹È¨¡È¸¾. ¯½ìò´¾−¢º¤μ¾¸òª¾´ò− C ®Ò£¸−Í¾¨¡È¸¾ 200mg/´œ. £ö−À¥ñ®ê†Ä©É¡ò−º¾¹¾−/ Ï¾¡Ä´É¯½ ¥¿, À§„−¡ò−Ï¾¡¡É¼¤ Íõ −ÕÏ¾¡¡É¼¤¦ö© º¾©®Ò¥¿À¯ñ−ªÉº¤Ã¹É¡ò− ¸òª¾ ´ò− C ªˆ´. Ã¹É»øÉ¸È¾Ï¾¡ ¡É¼¤Ã¹È¨ 1 ÎÈ¸¨, ¥½´ó ¸òª¾´ò− C 75 mg, Íõ 100 ml ¢º¤ −ÕÏ¾¡¡É¼¤¦ö©, ¥½Ä©É ¸òª¾´ò− C 50 mg. ¡¾−−¿Ã§Éμ¾ê÷¡§½−ò©, ¯½ìò´¾−¢º¤μ¾ê†¥½−¿Ã§ÉÁ´È−ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−Á−½−¿¥¾¡êÈ¾−Ïð¡Èº−. Ã¹ÉÀ¹ñ−£¸¾´ ¦¿£ñ−À§„−©¼¸¸È¾«É¾Ã¹É£ö−À¥ñ® ¡ò−¸òª¾´ò− C Í¾¨À¡ó−Ä¯¡ð¥½´ó¯½¦ò©êò°ö−Ã−ê¾¤ ìö®Á¡È £ö−À¥ñ®, £õ¥½Ä¯¡½ ª÷É−ê¾©ÀÍñ¡Í¾¨Â²©. ¡¾−Á−½−¿Ã¹É£ö−À¥ñ®¡ò−¸òª¾´ò− C Á´È−¥½À¡ó© °ö−»É¾¨Ä©ÉÃ−¡ðì½−óê†£ö−À¥ñ®®ÒÄ©ÉÃ§Éμ¾ DFO, À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ê¾©À¹ùñ¡ ê†¥½À£ˆº−ÄÍÄ¯ª¾´ ¸òª¾´ò− C −˜−, Á´È−¥½®Ò«õ¡¥ñ®ªö¸, Áì½¥½Ä¯ ê¿ì¾¨

ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨ ²Éº´Ã−À¸ì¾©¼¸¡ñ−¡ðÍó¡ìÉ¼¤°ö−¢É¾¤£¼¤¢º¤ ¡¾−−¿Ã§É μ¾©„¤¡È¾¸ ¯½ìò´¾−ê†-¦ø¤ À¡ó-−-Ä¯. À−ˆº¤¥¾¡ ªö¸À´ñ©μ¾ DFO Á´È−”Â´Àì¡ø−” ê†Ã¹È¨, »È¾¤¡¾¨ Ä©É©ø©§õ´Àºö¾ªö¸μ¾ ²¼¤¦È¸−Ã©Î‡¤ μøÈ ì¿Ã¦É. À¦˜−ê¾¤ê†Ä©É»ñ®°ö−©ó¡È¸¾ ¢º¤¡¾−Ã¹Éμ¾ −š Á¡È£ö−À¥ñ®, Á´È−¦ñ¡Ã¦ÈÍõ®Îñ¤ (¡Éº¤Îñ¤) Íõ ¦ñ¡ Ã¦Èê¾¤À¦˜−Àìõº©. Ã−À¸ì¾©¼¸¡ñ−, À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ μ¾ DFO Á´È−«õ¡¢ñ®ÄìÈÂ©¨Ä¸ºº¡¥¾¡ Àìõº© (À£†¤§ó¸ò©¢º¤μ¾ 5Œ10 −¾êó) μ¾Á´È−¥½£Èº¨Å §õ´À§ˆº´μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨ Ã−Äì¨½À¸ì¾ Ã©Î‡¤, Ã−À¤ˆº−Ä¢À²ˆºÃ¹Éμ¾´ó£¸¾´À¢˜´¢÷É−ê†¦ø¤¦÷©Ã−Àìõº© Áì½ ê†¥½ÄÍ¸¼−©ö−Àê‰¾ê†¥½ ©ö−Ä©É μ¾−š ¥½ªÉº¤Ä©É−¿Ã§ÉÂ©¨°È¾− pump §½−ò©²óÀ¦© ê†¦¾´¾©Ã¦Èμ¾−šÃ¹É£ö−À¥ñ® Â©¨°È¾− ê¾¤¡Éº¤Îñ¤ ŒŒ §‡¤¥½ Ã§ÉÀ¸ì¾Í¾¨¡È¸¾ 8-Œ-12 §´, Áì½ £¸−Ã¦ÈÃ¹É£ö−À¥ñ® μÈ¾¤−Éº¨ 6 ´œªÒº¾êò© ¯½ìò´¾−ê†Á−È −º−¢º¤μ¾ê†¥½Ã¦È−˜−Á´È−ºò¤ª¾´º¾¨÷¢º¤£ö−À¥ñ®, ª¾´¯½ìò´¾−¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ê†º„¤μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨ Áì½ ª¾´º¾¡¾−¢º¤£ö−À¥ñ®.Â©¨ê‰¸Ä¯, ¯½ìò´¾−ê†−¿Ã§ÉÃ−À©ñ¡®Ò£¸−Í¾¨ ¡È¸¾

20-40

mg/kg,

«É¾Ã§Éμ¾Ã−¯½ìò´¾−¦ø¤Á´È−º¾©¥½À¡ó©´ó¡¾−Áª½ªÉº¤À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−

²ñ©ê½−¾¡¾−§É¾. ¯½ìò´¾− ´¾©ª½«¾− ê†Ã§ÉÃ−°ÉÃ¹È¨ Á´È− 30-50 mg/kg.

ການກຽມຢາ DFO μ¾ DFO Á´È−À¯ñ−±÷È−¦ó¢¾¸, ®ñ−¥÷Ã−¡Èº¤, ´ó¡Èº¤ 500 mg Íõ 2g. μ¾−š¥½ªÉº¤Ä©ÉÀ¥õº¥¾¤¡ñ®−Õ¡„− ¡Èºນ 10%, ¡Èº−ê†¥½−¿Ã§É. À§„−ªö¸μÈ¾¤¥½¯½¦ö´μ¾−š¦¿ìñ®¡Èº¤ 500 mg Ã¹ÉÄ©É 10%, Á´È−Ã¹É Àºö¾ −Õ¡„− 5 ml ´¾¯½¦ö´¡ñ®μ¾. (−Õ¡„−À²ˆº´¾¯½¦ö´μ¾−šÁ´È−´ó¢¾¨ê‰¸Ä¯μøÈ»É¾−¢¾¨μ¾). À´ˆº ¦ó©−Õ¡„−Ã¦ÈÃ−¡Èº¤μ¾ÁìÉວ, ªÉº¤ìð«É¾²¾¨Ã− 2-3 −¾êóÃ¹É±÷È−μ¾ì½ì¾¨¡Èº−¦…¤¦¿£ñ−¦¿ìñ®¡¾− ¯½¦ö´−Õ¡„−Ã¦Èμ¾−šÁ´È−®ÒÃ¹û¦„−¡Èº¤μ¾À²ˆºÃ¹É±÷È−μ¾ì½ì¾¨, ÁªÈÃ¹ûÀºö¾´¾¯…−Ä¯Œ´¾ ©É¸¨±¾

¥ó¸½ ¢º¤»È¾¤¡¾¨Ä©É.

´õêñ¤ 2 ¢É¾¤ ÍõÀºö¾ìÈ¼−Ä¯Œ´¾£Èº¨ÅμøÈ²œ−ê†²¼¤À§„−ÎÉ¾Âª½. À´ˆº±÷È−μ¾ì½ì¾¨ì½º¼©©óÁìÉ¸, ¡ð

À´ˆºÃ© ê†£¸−Àì†´¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨¡¾−Ã¹Éμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡

Pump ¡ð¥½Àìš´À»ñ©¸¼¡À²ˆº−¿¦‰¤μ¾À¢í¾Ã−»È¾¤¡¾¨¢º¤£ö−À¥ñ®ª¾´Â´¤À¸ì¾ê†ª˜¤Ã¸É£õ ì½¹¸È¾¤

£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− Thalassaemia »É¾¨Á»¤ £¸−Ä©ÉÀìš´Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾ DFO À´ˆº¹¾¡Ä©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº©

Á´È−¥½´ó ¦ñ−¨¾−Àªõº−Ã¹É»øÉÀ´ˆº´ó®ñ−¹¾À§„−μ¾®ÒÄÍÄ¯, Íõ μ¾¹¾¡Ïö©ÁìÉ¸.

ê†ªÒÀ−ˆº¤´¾−˜−. μ¾ DFO

Àºö¾ ”§óÁë¤” ´¾©ø©Àºö¾ÁìÉ¸Àºö¾”§óÁë¤”μ¾−šÄ¯Ã¦ÈÀ£ˆº¤ (pump) ê†−¿Ã§É¦½À²¾½¦¿ìñ®Ã¦Èμ¾−š. 8Œ12 §‰¸Â´¤. μ¾Ã− Pump ¡ð¥½Ïö©ª¾´Â´¤À¸ì¾ê†ª˜¤Ã¸É−˜−. Pump ê†−¿Ã§ÉÂ©¨ê‰¸Ä¯−˜−,

¥½®ÒÄ©ÉÄ¯Á¡É®ñ−¹¾ ¡¾−¢¾©Àìõº© ¢º¤£ö−À¥ñ®, ¡¾−¯È¼− Á¯¤©É¾−¡½©ø¡ Íõ´ó ªñ®

Ã¹È¨, ¯É¾¤Ã¹È¨ ¢º¤£ö−À¥ñ®Àìó¨. μ¾ DFO −š Á´È−¥½®ÒÄ©É−¿Ã§ÉÃ− £ö−À¥ñ® Thalassaemia ê†®ÒÄ©É»ñ® ¡¾−¦‰¤ Àìõº© Íõê†Ä©É»ñ®Á®®ບໍ່ úເປັນ¯½¥¿, −º¡¥¾¡¸È¾À©ñ¡©„¤¡È¾¸¹¾¡´óº¾¨÷Í¾¨ ¡È¸¾ 10 ¯ó Íõ¸È¾Ã−£ö−À¥ñ® −˜−¹¾¡

¡¾−À¡ñ®»ñ¡¦¾ μ¾ DFO (Storing DFO)

´óºñ−®‰¤®º¡¸È¾´ó¡¾− º„¤¢º¤ ê¾©ÀÍñ¡.

μ¾ DFO ê†¯½¦ö´−Õ¡„−ÁìÉ¸−š, ¦¾´¾©À¡ñ®»ñ¡¦¾Ä¸ÉÃ−¹Éº ê†´ó º÷−¹½²ø´ 23 ðC Ä©É¦ø¤¦÷©À«ó¤

ª¾´Íñ¡¡¾−ÁìÉ¸, £¸−Ä©ÉÃ¹Éμ¾¢ñ®ê¾©À¹ùñ¡ (iron chelation) Á¡Èê÷¡£ö−À¥ñ® Thalassemia ê†Ä©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº©

ÍõÀºö¾Ä¸ÉÃ−ªøÉÀμñ−ê†´óº÷È−¹½²ø´ 4 ðC, «É¾¸È¾μ¾−š¹¾¡¥½®ÒÄ©É−¿Ã§É²¾¨Íñ¤ê†Ä©É¯½¦ö´−Õ¡„−ÁìÉ¸

À«ó¤ 10-20 £˜¤ÁìÉ¸ Íõ¸È¾²ö®ì½©ñ® ferritin ¢œ−¦ø¤Í¾¨¡È¸¾ 1000 micron gramme/l.

¥½ ¥ñ©ª¼´, À¡ñ®»ñ¡¦¾ Áì½ −¿Ã§É μ¾ desferrioxmine Á−¸Ã©. Ä©É´ó¡¾−À»ñ©¡¾−¦ô¡¦¾´¾Í¾¨¡È¸¾ 30 ¯ó À²ˆºê¿¡¾−¦ô¡¦¾À®†¤¯½¦ö®¡¾−©É¾−£ìó−ò¡ ¦¿ìñ®Á²©Ïð Íõ−ñ¡¸òê½ ¨¾¦¾©À²ˆºÀ¹ñ−©óªÒÀ¦˜−ê¾¤ê†Áê©ÀÏ¾½¡È¸¾Ã−¡¾−−¿Ã§Éμ¾ DFO Â©¨Á−Ã¦È¡¾−´ó¯½¦ò©êò°ö−¦ø¤ Ã−¡¾−¢ñ®

24§‰¸Â´¤. Ã−²œ−ê†ê†´óº¾¡¾©ºö®Àºí¾, »Éº−, ªÉº¤Ä©ÉÀ¡ñ®»ñ¡¦¾μ¾ê†¯½¦ö´ÁìÉ¸−šÄ¸ÉÃ−¹Éº¤ê†Àμñ− −˜−. μ¾ê†À¡ñ®»ñ¡¦¾Ã−ªøÉÀμñ−©ñ¤¡È¾¸−š¦¾´¾©»ñ¡¦¾Ä¸ÉÄ©Éì½¸È¾¤ 5 ´œ. ÁªÈ«É¾μ¾ê†À¡ñ®Ä¸É−š¹¾¡ Á¢É−, ¢÷É−, ¡É¾´, ¯È¼−¦óªÈ¾¤Å, Á´È−Ã¹ûÀºö¾«š´êñ−êó. Áì½Ã−¡ðì½−óê†¥½Àºö¾μ¾−šê†À¡ñ®»ñ¡¦¾Ã− ªøÉÀμñ−, ´¾ −¿Ã§ÉÁ´È−Ã¹ÉÀºö¾μ¾ºº¡´¾¯½Ã¸É¡Èº−ì½¸È¾¤ 2 §‰¸Â´¤, À²ˆºÃ¹Éμ¾Ïö©£¸¾´Àμñ− −˜−¡Èº−, ¡Èº− ê†¥½Àºö¾ ¦ó©À¢í¾Ã¦ÈÃ−»È¾¤¡¾¨¢º¤£ö−À¥ñ® −˜−.

μ¾ DFO −šê†¥½¦ñ¡Ã¦ÈÍõ®Îñ¤ Íõ¦ñ¡Ã¦Èê¾¤À¦˜−Àìõº©, Á´È−¦¾´¾©¯½¦ö´μ¾−š¡Èº−Â©¨À²¦ñ§¡º−, Ã−

(I)

¡¾−´ó ê¾©ÀÍñ¡ ê†º„¤Í¾¨Â²© Œ À§„− ´ó ferritin > 2500 microngramme/l Áì½/Íõ ´óê¾©ÀÍñ¡¦½¦ö´μøÈê†ªñ® > 15mg/g/dry (−ÕÎñ¡ªñ®), ê†»øÉÄ©É ¥¾¡ ¡¾−À»ñ© biopsy ªñ®.

À¤ˆº−Ä¢¯½ªò®ñ©Â©¨»ñ®¯½¡ñ−¡¾−º½À§œºê†À£„¤£ñ©. μ¾ê†«õ¡¯½¦ö´ÁìÉ¸−š, Á´È−¦¾´¾©»ñ¡¦¾ Ä©ÉÀ«ó¤ 2

º¾êò©Ã−º÷−¹½²ø´ 4 ðC, ÁªÈ«É¾¹¾¡¸È¾μ¾−šÄ©É¯½¦ö´Àº¤Â©¨£ö−À¥ñ® Áì½®ÒÁ´È−Á²©Ïð ¯½¦ö´, μ¾−š®Ò £¸−À¡ñ®¦ñ¡¦¾-À¡ó−¡È¸¾ 1 Íõ 2 ´œ, À−ˆº¤¥¾¡¸È¾¡¾−º½À§œº Á´È−¥½®Ò»ñ®¯½¡ñ−. À´ˆº¹¾¡¸È¾Ä¯¦ó©

(II)

´ó º¾¡¾−¦ö−ê†¹ö¸Ã¥ ê†À−ˆº¤¥¾¡ ´ó¡¾−º„¤ ê¾©ÀÍñ¡ Í¾¨Â²© ;

(II)

Ã−Á´È¨ò¤ê†´óÁ°−μ¾¡«õ²¾, Áì½ Á´È−°øÉê†´ó ferritin ¦ø¤ Ã−Àìõº©, Áì½/Íõ ´óì½©ñ® ¢º¤

μ¾ê†¡¾−º½À§œº®Ò»ñ®¯½¡ñ−, ®ñ−¹¾©„¤¡È¾¸¥½´ó °ö−¦½êÉº−ª¾´´¾Ä©É. ¡¾−¦ñ¡μ¾ DFO Ã¦È ¡Éº¤Îñ¤ (subcutaneously)

ê¾©ÀÍñ¡ ¦ø¤ ê†ªñ® (LIC)

¡¾−¦ñ¡μ¾−š À¢í¾ê¾¤¡Éº¤Îñ¤, ”§óÁë¤” ê†®ñ−¥÷μ¾©„¤¡È¾¸ Á´È−ªÉº¤Ã¦È Pump ê†¦½À²¾½ê†´ó¦¾¨μ¾¤ ”¯ì¾© ¦ªò¡” ê†Ä¯ªÒÃ¦ÈÀ¢ñ´−Éº¨Å ê†Ä¯Áê¤Ã¦ÈÍõ®Îñ¤£ö−À¥ñ®. μ¾−š¡ð¥½£Èº¨Å«õ¡−¿¦‰¤ºº¡ Ä¯°È¾−ì½¹¸È¾¤°ò¸Îñ¤

(III)

¡¾−Ã¦Èμ¾ DFO Á®®ªÒÀ−ˆº¤ ê¾¤À¦˜−Àìõº© −š ¨ñ¤ ¦¾´¾©−¿Ã§ÉÃ−£ö−À¥ñ® êó´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−

Áì½ ¡É¾´§™− Íõ ¸È¾Ä¢´ñ−ê†ªò© ª¾´¡É¾´ §š− ¢º¤ £ö−À¥ñ®−˜−.

ªÉº¤Ä©É ¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ºº¡À¯ñ−¥¿−¸−Í¸¤Í¾¨, ê†®Ò¡È¼¸¡ñ® ì½©ñ®¢º¤ ferritin Íõ LIC ê†´ó,

¥¾¡ Í¾¨Å¯ó°È¾−´¾, Pump Á´È−Ä©É«õ¡²ñ©ê½−¾Ä¯Àìœº¨Å, §‡¤Ã−¯½¥÷®ñ− ¥½À¹ñ−¸È¾−Éº¨À¢í¾, lighter, and

»÷−Á»¤ ¥¾¡¥÷ì½Âì¡ªñ® C.

À§„− Ã−¡ðì½−ó ¡Èº−ê† ¥½À»ñ© bone marrow transplant Íõ Ã− £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− ºñ¡À¦®ªñ®

quieter À´ˆºê¼®¡ñ®ê†´óÃ−À´ˆº¡Èº−. êñ¤−š, ¡ðÀ²ˆºÁ¡È¡¾−−¿Ã§ûê†¦½©¸¡¦½®¾¨, ¤È¾¨¢œ−, Áì½ Ã−Äì¨½ ê†Ã§ÉÃ−¨¾´¡¾¤À¸ñ− ¡ð¦¾´¾©À§ˆº¤§Éº−Ä©É Â©¨Ã¦ÈÀ£ˆº¤−÷È¤¯ö¡¯ò©Ã¸É. μÈ¾¤Ã©¡ð©ó, £ö−À¥ñ® ¦È¸−Í¸¤Í¾¨ Á´È− ´ñ¡−¿Ã§É¦†¤©„¤¡È¾¸Ã−¨¾´¡¾¤£õ−, êñ¤−š¡ðÀ²ˆºÍó¡-ìÉ¼¤-¡¾−-ìö®-¡¸−Ã−¡ò©¥½¡¿-ªÈ¾¤-Ã−¡¾¤À¸ñ−. ¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO Á¡È £ö−À¥ñ® μÈ¾¤À¯ñ−¯ö¡¡½ªò (¦ÏÔ¦½ÀÏó) Á´È−¥½À¯ñ−¦†¤ê†©ó Áì½¦¿£ñ−Í¾¨ À²ˆºÀ»ñ©Ã¹É £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− Thalassaemia −š´ó¦÷¢½²¾®ê†©ó. ÁªÈ¸È¾¡¾−ê†¥½¢ñ®ê¾©À¹ùñ¡ºº¡¥¾¡ »È¾¤¡¾¨©É¸¨¡¾−−¿ Ã§Éμ¾ DFO −šÁ´È−À¯ñ−®ñ−¹¾ê†¹¨÷É¤¨¾¡ ŒŒ À²¾½¥½´ó£¸¾´À¥ñ®¯¸©Í¾¨, Ã§ÉÀ¸ì¾©ö−, Áì½ ¡ð¯ñ®À¢í¾ ¡ñ®§ó ¸ò©¯½¥¿¸ñ−¨¾¡. μÈ¾¤Ã©¡ð©ó, ¡ð´ó£¸¾´¦¿£ñ− ®Ò−Éº¨ ê† °øÉê†´ó ¦È¸−»È¸´ Ã−¡¾− ¯…−¯ö¸»ñ¡¦¾ £ö−À¥ñ®©„¤¡È¾¸−š À§„−: êÈ¾−Ïð, ²½¨¾®¾− ²ÒÁ´È Áì½ Â©¨¦½À²¾½Á´È−£ö−À¥ñ®Àº¤, Á´È−¥½ªÉº¤Ä©É²Éº´¡ñ−Àºö¾Ã¥Ã¦Èªñ©¦ò− Ã¥ Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸ ª¾´¸òêó−šÃ¹ÉÄ©É°È¾−²í−Ä¯À¯ñ−μÈ¾¤©ó. ®ñ−©¾£ö−À¥ñ® ê†Î÷È´−Éº¨Á´È−¥½ªÉº¤¡¾− ¡¾−¯…−¯ö¸ −šÁ®®ì½´ñ©ì½¸ñ¤.

£¸¾´²½¨¾¨¾´¢º¤¡¾−°½ìò©μ¾¡ðÁ´È−Ä©É²ñ©ê½−¾Ä¯Àìœº¨Å£õ

À»ñ©Á−¸Ã©À»ñ©Ã¹É

¡¾−´ó¯½ªò¡òìò¨¾¡ñ®ê†Ã¹É´ó−Éº¨ìö¤À§„−©¼¸¡ñ®º¾¡¾−¦ö−ºˆ−¥¾¡μ¾ DFO ê†-º¾©-¥½-À¡ó©-¢›−¡ðÁ´È−Ã¹É´ó−Éº¨ìö¤

À¦˜−ê¾¤º‡− ¢º¤¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO −º¡¥¾¡¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO ê¾¤Íõ®Îñ¤ ê†Ä©ÉÀ¸í¾´¾, ¡ð¨ñ¤´óºó¡Í¾¨À¦˜−ê¾¤ê†¦¾´¾©−¿Ã§ÉÃ−¡¾− ¥½Ã¹Éμ¾ ©„¤¡È¾¸, ÁªÈì½À¦˜−ê¾¤¡ðÁ´È− ¥½´óêñ¤°ö−©ó Áì½°ö−À¦ñ¨.

À¦˜−ê¾¤ ê†Ã¹É Á®®¦‰¤À¢í¾ê¾¤À¦˜−Àìõº© Ã− 24§´ ¡¾−Ã¹Éê¾¤À¦˜−ê¾¤−šÁ´È−Ã¦ÈÀ¢í¾ê¾¤À¦˜−Àìõº©−™¤ (vein). ¡¾−−Ã¹Éª¾´À¦˜−ê¾¤−šÁ´È−«õ¸È¾´ó £¸¾´¯º©Ä²©ó ¦¿ìñ®£ö−À¥ñ® ê†´ó¡¾−º„¤ê¾©ÀÍñ¡»É¾¨Á»¤ Áì½ê†´óº¾¡¾−¦ö−ê†¹ö¸Ã¥, Â©¨¦½ À²¾½Á´È−¥½Ä¯ÍÐ©°Èº−¡¾− À¯ñ−²ò©¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ê†´óμøÈÃ−»È¾¤¡¾¨Ã−Äì¨½ê†Ã¦Èμ¾−šÃ¹É, ²Éº´©¼¸ ¡ð¥½¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ºº¡Ã−¯½ìò´¾−ê†Í¾¨ μÈ¾¤Ä¸¸¾À´ˆºê¼®Ã¦È¡ñ®¸òêóº‡−. ÁªÈ¡¾− Ã¦Èμ¾Ã¹Éê¾¤À¦˜− Àìõº©Á®®ªÒÀ−ˆº¤−š¡ð¥½´ó£¸¾´¦È¼¤, À§„−¡¾−§õ´À§œº Íõ´óÀìõº©¡É¾´À§…¤´ó¦¾¨À¹©´¾¥¾¡¦¾¨¦‰¤Àìõº© ê†À§ˆº´ªÒ¹¾À¦˜−Àìõº© −™¤−˜−. ©„¤−˜−Àªñ¡−ò¡−š¥‡¤−¿Ã§É¦½À²¾½ Ã−¡ðì½−ó²óÀ¦©Àê‰¾−˜−£õÀ´ˆº £ö−À¥ñ®¹¾¡´ó¡¾−¦½Á©¤À§„−:

¡¾−Ã¦Èμ¾ DFO Á®®ªÒÀ−ˆº¤ê¾¤À¦˜−Àìõº©-Ã−-¯½ìò´¾− 50mg/kg/´œ, Ã¦È ª½ìº© 7 ´œ ªÒº¾êò©. ¸òêó©ñ¤¡È¾¸−š Á´È−¥½Ã§É in-dwelling catheter Áê¤À¢í¾Ä¯Ã−À¦˜−Àìõº©©¿Ã¹¨È¢º¤£ö−À¥ñ®. ÁªÈ catheter ©„¤¡È¾¸ Á´È−´óì¾£¾Á²¤¹ì¾¨ Áì½Ã−¡ðì½−óê†Ã¦ÈÃ¹É£ö−À¥ñ®ÁìÉ¸ ¡ÒªÉº¤´ó¡¾−ªò©ª¾´ μÈ¾¤Ä¡É¦ò©.

º¾¡¾−¦ö−ê†´ñ¡²ö®À¹ñ−ê†À¡ó©¥¾¡¡¾−−¿Ã§ÉÀªñ¡−ò¡©„¤¡È¾¸

Á´È−

¡¾−§ô´À§œºÁ®®»÷−Á»¤

Áì½®¾¤£˜¤ º¾©²ö®¸È¾ ´ó¡¾−¡É¾´¢º¤Àìõº© (thrombosis). À²ˆº¯Éº¤¡ñ−º¾¡¾−¦ö− ê†¥½À¡ó©¢›− £¸−¥½ º½−¾Ä´®ðìòÀ¸−°ò¸Îñ¤

®Èº−ê†Ã¦È

catheter

Ã¹É¦½º¾©

Áì½

¦¾´¾©Ã¹Éμ¾ªÉ¾−¡¾−¡É¾´¢º¤Àìõº©.

£¸−Á−½−¿ Áì½ ¦º−Ã¹É£ö−À¥ñ® »øÉ¥ñ¡»ñ¡¦¾£¸¾´¦½º¾©¢º¤°ò¸Îñ¤ Áì½ ²ö®Á²©êñ−êó À´ˆº´óº¾¡¾− ¦½Á©¤ ê†°ò©¯ö¡¡½ªò À§„− º¾¡¾−¦„− ¹ìõ ´óÄ¢É, ¹ìõ »øÉ¦ô¡ Á¦®»Éº− Áì½ Á©¤ ª¾´°ò¸Îñ¤.

¡¾−Ã¦Èμ¾ DFO Ã¹É ê¾¤À¦˜−Àìõº© ì½®ö® 8-Œ-12 §´

¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO ¦ñ¡Ã¦È¡É¾´§™−

¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO ê¾¤À¦˜−Àìõº© ì½®ö® 8Œ12 §‰¸Â´¤, ê†ªÈ¾¤Ä¯¥¾¡ ¡¾−Ã¹ÉÃ−ª½Íº© 24 §‰¸ Â´¤ ê†Ä©Éº½êò®¾¨Ã−°È¾−-Ä¯-−˜−, ¡ðÁ´È−ê¾¤Àìõº¡Î‡¤ºó¡ ¥¾¡ê†´ó¡¾−Ã¹ûμ¾ê¾¤¡Éº¤Îñ¤−˜−, Áì½ À¯ñ−À¦˜−ê¾¤ê†¦¾´¾©−¿Ã§ÉÃ−¡ðì½−óê†»É¾¨Á»¤, Áì½ À¸ì¾´ó ®ñ−¹¾Ã−¡¾−Ã¹Éμ¾ ê¾¤ ¡Éº¤Îñ¤. ¯½ìò´¾−μ¾ê†Ã¹É 40-50mg/kg/´œ, Äì¨½À¸ì¾¢º¤¡¾−Ã¹Éμ¾Á´È− 8Œ12 §‰¸Â´¤ Áì½

-£˜¤ê¿ºò©-Ã−¡¾−Ã§Éμ¾ DFO Ã¹É-Á¡È£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− thalassemia, Á´È−-À¢ö¾¦ñ¡Ã¦È¡É¾´§™−. ªÒ¥¾¡−˜−´¾À²†−Ä©É ²ö®¸È¾¡¾− Ã¦Èμ¾ê¾¤¡É¾´§™−Á´È− ®Ò´ó¯½¦ò©êò°ö−©ó Àê‰¾¡ñ®¡¾−Ã¦ÈÃ¹Éê¾¤¡Éº¤Îñ¤ Íõ ¦‰¤Ã¹Éê¾¤À¦˜−Àìõº©©¿.

Ã§ÉÀ¸ì¾Ã¹Éμ¾ Í¾¨¡È¸¾ 5 ¸ñ− ªÒ º¾êò©, §‡¤À¡õº®Àê‰¾¡ñ®À¸ì¾ê†−¿Ã§É¡ñ®¡ðì½−óê†Ã¦Èμ¾ê¾¤

ÁªÈ¸È¾¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO ê¾¤¦ñ¡Ã¦È¡É¾´§™−−š ¡ð¨ñ¤Ä©É¯½ªò®ñ©Ã−®¾¤¡ðì½−óÀ§„− : Ã−®¾¤¯½Àê©ê† ´óμ¾−šê†ì¾£¾Á´È−

24 §‰¸Â´¤ Ã−¡ðì½−óê† ê¾©ÀÍñ¡ ´ó¥¿−¸−À¡ó−ê†Í¸¤Í¾¨ Áì½ º¾©À¡ó©´óº¾¡¾−¦ö− ê¾¤©É¾−

Î‡¤À²ˆºÃ¹É£ö−À¥ñ® Ä©É»ñ®μ¾−š, Áê−ê†¥½μ÷©®ÒÃ¹Éμ¾Á¡È£ö−À¥ñ®. À¸ì¾−˜−, À´ˆº®Ò´óê¾¤Àìõº¡º‡−, À¦˜−ê¾¤ ¡¾−Ã¹Éμ¾−š

¡Éº¤Îñ¤. μÈ¾¤Ã©¡ð©ó, ¦ñ¤-À¡©À¹ñ−¸È¾¸òêó−š¡ð®ÒÄ©É»ñ®°ö−©óÀÏõº−¡ñ®¸òêó ê†Ã¹Éê¾¤À¦˜−Àìõº©ì½®ö® ¹ö¸Ã¥. ó£¸¾´¦¿£ñ−ê†ªÉº¤Ä©É»øÉ¸È¾ ¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO ê¾¤À¦˜−Àìõº©, Á´È−ªÉº¤Ä©É¯½ªò®ñ©©É¸¨£¸¾´ì½ ´ñ©ì½¸ñ¤ Áì½ ¡ð¯½ªò®ñ©Ã−¡ðì½−óê†¥¿À¯ñ−ÁêÉÅÀê‰¾−˜−; À²¾½¡¾−−¿Ã§É©É¸¨¸òêó−š, Ã−Âº¡¾© ªÒÅÄ¯¢É¾¤ÎÉ¾º¾©´ó¡¾−ê¿ì¾¨À¦˜−Àìõº©−š¤Ä©É,

§‡¤À¯ñ−À¦˜−ê¾¤ê†¦¿£ñ−À²ˆºê¿¡¾−¦‰¤Àìõº©

Á²¤Í¾¨ Áì½ ¡ð´ó¥¿¡ñ©, Íõ¸È¾®Ò´ó pump À²ˆº−¿¦‰¤μ¾©„¤¡È¾¸. ¡ðÀ¯ñ−ê†¥½ Á¥É¤¸È¾ªÉº¤Ä©ÉÀìõº¡À¦˜−ê¾¤Ã© ê¾¤¦ñ¡Ã¦È¡É¾´§™− ¡ðÁ´È−ªÉº¤Ä©É −¿Ã§É. ¸òêóÃ¹Éμ¾©„¤¡È¾¸Á´È− À¥õº¥¾¤ μ¾−š 500 mg ¡ñ®−Õ¡„− 5 ml, ¦ñ¡Ã¦È¡É¾´§™−μøÈÁ¢− Íõ μøÈ¢¾. Á®È¤¯½ìò´¾−μ¾©„¤¡È¾¸ À¯ñ− 2 Àêˆº, Áì½ ¦ñ¡Ã¹É £ö−À¥ñ® 2 ÀêˆºªÒ´œ Œ Ã−ÃÏÈÅ −šÃ¹É»øÉ¸È¾¡¾−-Ã§É-¸òêó-¦ñ¡-ê¾¤-¡É¾´-§š¡ðÁ´È−Ã¹É ¯½¦ò© êò°ö−©ó£õ-¡ñ−.

Ã¹É £ö−À¥ñ®, Áì½ ¸òêó ê†−¿Ã§É −š º¾©-´ó-Âº-À¡©À¡ó©´ó ¡¾− §õ´À§œºÁ§¡§Éº−Ä©É.

(b) ¡¾−¯½À´ó− ¯½¦ò©êò°ö− ¢º¤ ¡¾−¯…−¯ö¸ ©É¸¨μ¾ DFO

¡¾−Ã¦Èμ¾ desferrioxamine ê¾¤À¦˜−Àìõº© Ã−Äì¨½ ê†¦‰¤Àìõº©Ã¹É£ö−À¥ñ®

À¦˜−ê¾¤Î‡¤ À²ˆº¯½À´ó−¯½¦ò©êò°ö−¢º¤¡¾−Ã¹Éμ¾©„¤¡È¾¸Á¡È£ö−À¥ñ®, Á´È−¥½Ä©É§º¡»øÉ¯½ìò´¾− ¢º¤ ê¾©ÀÍñ¡

Ã−Â»¤Ïð®¾¤Á¹È¤, À²†−Ä©ÉÃ¦Èμ¾ DFO Ã¹É £ö−À¥ñ® ê¾¤À¦˜−Àìõº©©¿Ã−Äì¨½À¸ì¾ê†Ä©É¦‰¤Àìõº© Ã¹É£ö−À¥ñ®−˜−. ÁªÈ, ¦¿ìñ®¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO −šÁ´È−®Ò£¸−−¿Ã§ÉÃ−À¸ì¾ê†¡¿ìñ¤¦‰¤Àìõº© Ã¹É£ö− À¥ñ®, À²¾½À−ˆº¤¥¾¡¸È¾¥½À¡ó©¡¾−ªò©À§œºÃ−Àìõº©Ä©û Íõº¾©¥½´ó¯½ªò¡òìò¨¾Ã©Î‡¤À¡ó©¢œ−Ä©É. Â©¨Íñ¡¡¾−ì¸´ÁìÉ¸, Á´È−®Ò£¸−-Ã¹É-μ¾-Ã©ÅÃ©-Á¡È£ö−À¥ñ® Ã−Äì¨½ê†¡¿ìñ¤¦‰¤Àìõº© Ã¹É£ö−À¥ñ® −˜−, −º¡¥¾¡¸È¾¦†¤−˜− ´óºñ−μ˜¤μõ−μÈ¾¤¸òê½¨¾¦¾©ÁìÉ¸¸È¾¥½®ÒÀ¡ó©´ó ¯½ªò¡òìòμ¾Ã©Å. «É¾ªÉº¤Ä©ÉÃ¦Èμ¾ DFO ê¾¤À¦˜−Àìõº©Ã¹É£ö−À¥ñ® Ã−Äì¨½ê†£ö−À¥ñ® ¡¿ìñ¤Ä©É¦‰¤Àìõº©−˜−, -Á´È− ªÉº¤Ä©É À¥õº¥¾¤μ¾−š¡Èº−¡ñ®−Õ¡„−ê†Àºš−¸È¾ ”normal saline”. À¢ñ´ê†¦÷®ªÒμ¾«ö¤μ¾ DFO −˜−Á´È− Àºö¾Ä¯ ¦÷®ªÒÃ¦È¦¾¨ê†¦‰¤Àìõº©Ã¹É£ö−À¥ñ®, À²ˆº¥½Ã¦Èμ¾©„¤¡È¾¸−š Áì½ Ã§ÉÀ¸ì¾Ã¦Èì½¹¸È¾¤ 4 §‰¸Â´¤. «É¾ ´óÀ¤ˆº−Ä¢, ¦¾´¾©−¿Ã§É pump Ä©É. Â©¨ì¸´ÁìÉ¸À²ˆºÃ¹ÉÄ©É¯½¦ò©êò°ö−¡¾−Ã¦Èμ¾ DFO −šÁ´È− ¦¾´¾©Ã§ÉÀ¸ì¾©ö−¡È¸¾Äì¨½ À¸ì¾ê†¦ö¤Àìõº©Ã¹É £ö−À¥ñ®-Ä©É. ¥÷©−š´ó£¸¾´¦¿£ñ−Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾À¯ñ−¡¾−Ã¦Èμ¾ DFO Ã¹É£ö−À¥ñ® Ã−Äì¨½ê†¦‰¤Àìõº©Ã¹É£ö−À¥ñ® −˜−, ŒŒ À§„−¸È¾´ó-¡¾−¦‰¤-Àìõº©Ã¹ÉÃ−ê÷¡ 2Œ4 º¾êò©. ŒŒ §‡¤¥½´ó°ö−¥¿¡ñ©ê†¦÷©. μÈ¾¤Ã©¡ð©ó, ¡¾−Ã¦Èμ¾ DFO £õ©„¤−š ¡ðÁ´È−À¯ñ−ê¾¤Àìõº¡Î‡¤ê† Ã§É¸òêóÃ¹ÉÁ®®¦˜−Å. ¡ð¨ñ¤´óÂ»¤ÏðÁ¹È¤º‡−ºó¡ê†Ã¦Èμ¾ DFO Ã¹É£ö−À¥ñ® ê¾¤À¦˜−Àìõº©Ã−Äì¨½ê†¦‰¤Àìõº©Ã¹û£ö−À¥ñ® ²Éº´Å¡ñ®¡¾−¯…−¯ö¸º‡−ê†¯½ªò®ñ© Ã−ÁªÈì½¸ñ−−˜−, êñ¤ −š¡ðÀ²ˆº¡¾−´ó¯½¦ò©êò°ö−¢º¤¡¾−Àºö¾ ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨¢º¤ £ö−À¥ñ®−˜−.

ê†¦½¦ö´ μøÈ ªñ® Áì½μøÈ²¾¡¦È¸−º‡−Ã−»È¾¤¡¾¨.

ªñ® Á´È−¦¾´¾©¦½¦ö´ ê¾©ÀÍñ¡Ä¸ÉÃ−¥¿−¸−ê†Í¾¨ ŒŒ´ó¯½´¾− 70% Íõ¹ù¾¨¡È¸¾−˜−¢º¤¡¾− ¦½¦ö´ê¾©ÀÍñ¡ μøÈÃ− »È¾¤¡¾¨ Íõì½¹¸È¾¤ 20g. ¦È¸−ê†À¡ó−¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ Ã−»È¾¤¡¾¨Á´È−¥½Ä¯μøÈªñ®, Íõ²¾¡¦È¸−º‡−À´ˆº¹¾¡ê†ªñ®´óÍ¾¨ ²¼¤²ðÁìÉ¸. ê¾©ÀÍñ¡ êúó¦½¦ö´μøÈªñ® Áì½ μøÈ²¾¡¦È¸− ºˆ−¥½Ä¯¥ñ®¡ñ® ”Â¯ëÀªºò−” ferritin Áì½ haemosiderin ŒŒ ÀÏõº−¡ñ®ê¾©ÀÍñ¡ ê†μøÈÃ−Àìõº© ê†Ä¯¥ñ®¡ñ® carrier protein transferrin. ¥½´ó ferritin ¦È¸−Î‡¤ê†ºº¡´¾¥¾¡ªñ® Áì½Ä¯Ã−Àìõº©; ¡¾−¡¸©À®†¤¯½ìò´¾− ¢º¤ ferritin μøÈÃ−Àìõº© Á´È− À²ˆº§º¡»øÉ ¡¾−´ó¦È¸−À¡ó−¢º¤ê¾©ÀÍñ¡−˜−. ¯½ìò´¾−¯ö¡¡½ªò¢º¤ ferritin Ã−Àìõº© (Íõ ferritin Ã− serum) Á´È− μøÈì½¹¸È¾¤ 250 ug/l (micron gramme)/ìò© ¦¿ìñ®°øÉ§¾¨ Áì½ μøÈì½¹¸È¾¤ 10-120 ug/l ¦¿ìñ®Á´È¨ò¤. 1ug ¢º¤ ferritin Ã−Àìõº© Á´È−Àê‰¾¡ñ® 8mg ¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ê†¦½¦ö´μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨. £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− thalassaemia ê†»É¾¨Á»¤ ê†´ó ¯½ìò´¾−ê¾©ÀÍñ¡¦ø¤ Ã−»È¾¤¡¾¨, À¸ì¾−˜− Á´È− ¥½´ó ê¾© ferritin ¦ø¤Í¾¨Ä©É. À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ ¯½ìò´¾− ¢º¤ ferritin Á´È−À¯ñ−ªö¸§š¸ñ©ê†À§ˆº«õÄ©É¢º¤¡¾−¦½¦ö´ê¾©ÀÍñ¡ μøÈÃ− ªñ®, ÁªÈÀ¸ì¾−˜−¡ð À¸í¾Ä©É¨¾¡ ê†¥½£¾©À©ö¾¸È¾´óê¾©ÀÍñ¡À¡ó−Ã−²¾¡¦È¸−º‡−Ã−»È¾¤¡¾¨, À§„−ê† ¹ö¸Ã¥, Íõê†²¾¡¦È¸−º‡−¢º¤»È¾¤¡¾¨. −º¡¥¾¡−š, ¯ñ©Ã¥ºˆ−, À§„−´ó¡¾−ºñ¡À¦®ªÈ¾¤Å, ´ó¡¾−§õ´À§œº ¥¾¡À§œºÄ¸ëñ¦ Íõ¥¾¡À§œº¥÷ìò−§ó, ¡¾−À¯ñ−²½¨¾©ªñ® §û¿À»œº, ¡¾−ºñ¡À¦® ¢ÒªÈ¾¤Å Áì½¡¾−¢¾© ¸òª¾´ò− C ;

êñ¤Ïö©−šÁ´È−´ó°ö−¡½êö®Ã¦ÈªÒ¡¾−´ó¯½ìò´¾− ferritin Ã−

serum, ®‰¤®º¡ À«ó¤¸È¾ ´ó¯½ìò´¾− ê¾©ÀÍñ¡ Í¾¨, −Éº¨; Áê−ê†¥½®º¡À«ó¤¯½ìò´¾−ê†´ó ªö¸¥ò¤Ã−¯½¥÷®ñ−.

μÈ¾¤Ã©¡ð©ó, ¯½ìò´¾−¢º¤ ferritin Ã− serum Á´È−À¯ñ−ªö¸§š¸ñ©ê†À¯ñ−¯½Â¹¨©Í¾¨Ã−¡¾−Ã¹É»øÉ¸È¾ ¥½´óº¾¡¾−¦ö−ªÈ¾¤Å¥¾¡¡¾−´óê¾©ÀÍñ¡ −š. À§„− : Ã− Í¾¨Å¯ó °È¾−´¾´ó¡¾−¦ô¡¦¾Ä©ÉÃ¹É»øÉ¸È¾«É¾¹¾¡ ´ó¯½ìò´¾−¢º¤ ferritin ÍÐ© 2500 ug/l, Âº¡¾©¢º¤ £ö−À¥ñ® ê†-¦È¼¤ªÒ¡¾−´ó º¾¡¾−¦ö−μøÈ ¹ö¸Ã¥ Á´È−ªÔ À¯í¾Ï¾¨Á´È−ªÉº¤Ã¹É ¯½ìò´¾−¢º¤ ferritin ªÉº¤μøÈì½¹¸È¾¤ 1000-2000 ug/l, Áì½ ªÉº¤Ä©É¡¸©¹¾ ¯½ìò´¾−©„¤¡È¾¸−šμÈ¾¤−Éº¨ê÷¡ 3 À©õº−, À²ˆº¥½ª¼´Á¡ÉÄ¢¡¾−Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ¦È¸− À¡ó−ºº¡Ã¹É£ö−À¥ñ® Ã¹Éêñ−¦½²¾¨¡¾−. −º¡−˜−, ¡ð´ó£¸¾´¦¿£ñ− Áì½¥¿À¯ñ−ºó¡ªÉº¤Ä©Éªò© ª¾´ À®†¤¡¾−À®ˆºªÒμ¾ DFO (DFO

toxicities),

Ã−¡ðì½−ó

ê†Ä©ÉÃ¹É

μ¾−š

Ã−¯½ìò´¾−ê†¦ø¤

Áì½Ã−

¡ðì½−ó

ê†¯½ìò´¾−¢º¤ê¾© ferritin ªÔìö¤ÍÐ© 1000 ug/l.

ì½©ñ® £¸¾´À¢˜´¢÷É− ¢º¤

ê¾©ÀÍñ¡ Ã− ªñ® (LIC)

¡¾−¸ñ©Áê¡À®†¤£¸¾´À¢˜´¢÷É−¢º¤ ê¾©ÀÍñ¡ μøÈªñ®

Á´È−ªÉº¤Ä©ÉÀºö¾¥÷ìñ¤¢º¤¥ó¸½μøÈ ªñ®

−˜− ºº¡´¾Œ ¢˜−ªº−¢º¤¡¾−À»ñ©−šÄ©ÉÀºš−¸È¾À»ñ© ”biopsy” ªñ® Œ ÁìÉ¸´¾¸ñ©Áê¡À®†¤ ¯½ìò´¾− ¢º¤ ê¾©ÀÍñ¡ ê†´óμøÈ−˜−. ¡¾−À»ñ© biopsy ªñ®Á´È−ªÉº¤Ä©É−¿Ã§ÉÀ¢ñ´ê†²óÀ¦© Áì½¦½À²¾½ê†¥½À¥¾½°È¾−êÉº¤ À¢í¾Ä¯¹¾ªñ®, Â©¨Ã¦Èμ¾´ô−¡ñ®ê† Áì½¯½ªò®ñ©©É¸¨ ¡¾−À®†¤°È¾− ultrasound, À²ˆºªñ©Àºö¾¦š−¦È¸−−Éº¨Å¢º¤¥ó¸½¢º¤ªñ® −˜−. ¡¾−¯½À´ó− À®†¤¡¾− ´ó ê¾©ÀÍñ¡À¡ó− Á´È−¢œ−¡ñ®, ¦È¸−Î‡¤ ©É¾−¯½ìò´¾− (μÈ¾¤−Éº¨ 1mg ¢º¤ −ÕÎñ¡ ¦÷©êò Dry weight), Áì½£÷−−½²¾®¢º¤ªñ®, À§„− : ®ÒÀ¯ñ− ªñ® Á¢¤ (cirrhosis) Íõ À¯ñ− ²ñ¤°õ© (fibrosis) ÁªÈμÈ¾¤Ã©¢º¤ªö¸μÈ¾¤ê†Àºö¾´¾−˜−,

ºò¤Ã¦Èì½©ñ®¢º¤ ferritin Ã−»È¾¤¡¾¨ À²ˆº¯ñ® ¯½ìò´¾−¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO ¦¾´¾©ºò¤Ã¦È¯½ìò´¾−¢º¤ ferritin À²ˆº´¾¯ñ®¯½ìò´¾−¢º¤ μ¾ DFO Ã¹ÉÁê©ÀÏ¾½ À²ˆºÃ¦ÈÃ¹É £ö−À¥ñ®, Â©¨£ò©ÄìÈ ª¾´¦ø© μøÈì÷È´−šê†À¯ñ−ê†»øÉ©ó Áì½ Àºš−¸È¾ ”therapeutic index” (TI) : Ã−Äì¨½ÃÏÈÅ´¾−š, Ä©É´ó¡¾−²ñ©ê½−¾¸òêó¡¾−¡¸©¢›−ÃÏÈê† ¦¾´¾©¡¸©À®†¤¯½ìò´¾−¢º¤ ê¾© ÀÍñ¡ Ã−»È¾¤¡¾¨. ¡¾−¡¸©ªÈ¾¤Å−š Á´È−Ä©ÉÀ®†¤¡È¼¸¡ñ®¡¾−¸ñ©Áê¡À®†¤ ê¾© ferritin Ã− serum, À²ˆº§º¡»øÉ¸È¾ ´óê¾©ÀÍñ¡ê†À¡ó− Í¾¨−Éº¨ ²¼¤Ã© Â©¨¦½À²¾½ μøÈê† ªñ® Áì½ μøÈê† ¹ö¸Ã¥ −˜−.

Áì½£¸¾´§¿−¾− ¢º¤

Á²©Ïð °øÉê†À¯ñ−°øÉÀ»ñ© biopsy −š ; §‡¤À¯ñ−®ñ−¹¾ê†¦¿£ñ−Í¾¨. ¡¾−À»ñ© biopsy ªñ®À¯ñ− ¸òê½¨¾ ¡¾− ê†´óº¾¡¾−¦ö−−Éº¨, Ã−À´ˆº¹¾¡Ä©É¯½ªò®ñ©μøÈÂ»¤Ïðê†´óÀ¤ˆº−Ä¢©ó, À§„−´ó ultrasound ªÈ¾¤Å, ÁªÈμÈ¾¤Ã©¡ðÁ´È−ªÉº¤Ä©É ¢ð£¸¾´ªö¡ ìö¤À¹ñ−©ó ¢º¤ £ö−À¥ñ®, Áì½/Íõ ²ÒÁ´È / Íõ °øÉ¯ö¡£º¤ −˜−¡Èº−. ¡¾−¦ô¡¦¾£í−£É¸¾ê¾¤-©É¾−¡¾−-¸ò-Ã¥Ä©ÉÃ¹É»øÉ¸È¾À´ˆºì½©ñ®¢º¤ê¾©ÀÍñ¡μøÈªñ® ¹¾¡ªÔ¡È¸¾ 7mg/g ¢º¤−ÕÎñ¡¦÷©êò ¢º¤ªñ®, À¸ì¾−˜− Á´È−¥½´ó£¸¾´¦È¼¤−Éº¨ ªÒ¡¾−´ó®ñ−¹¾ê† ¹ö¸Ã¥ Íõ ê† ªñ® −˜−. ÁªÈ«É¾ì½©ñ®¢º¤ ê¾©ÀÍñ¡ ¹¾¡¦ø¤¡¾¨ 15mg/g ¢º¤−ÕÎñ¡ ¦÷©êò¢º¤ ªñ®, Á´È−¥½´ó£¸¾´¦È¼¤¦÷¤ªÒ¡¾−À¦ñ¨ §ó¸ò©¥¾¡®ñ−¹¾ê† ¹ö¸Ã¥ Ä©É. ¡¾−£í− £É¸¾Á´È−Ä©É¦õ®ªÒÀ²ˆºÀ®†¤£¸¾´¥ò¤¸È¾ì½©ñ®¢º¤£¸¾´À¢˜´ ¢÷É−¢º¤ê¾©À¹ùñ¡ ê†¸¾¤Ã¸É

mean daily dose (mg/kg)* serum ferritin (mg/l)

The target is to maintain the value of TI at under 0.025 at all times. * The mean daily dose of DFO is calculated by multiplying the dose administered in each treatment by the total number of doses administered per week, divided by 7 - the number of days in a week.

From TIF’s “Guidelines for the Clinical management of Thalassaemia

μøÈ¢É¾¤Àêó¤−˜−Á´È−´ó¦È¸−²ö¸²ñ−ªÒ£¸¾´¦È¼¤ªÒ¹ö¸Ã¥ −Éº¨, Í¾¨Á−¸Ã©. À§„−©¼¸¡ñ®¡¾− ´óê¾© ferritin Ã− serum, −ñ¡¸òê½¨¾¦¾©Ä©Éª˜¤£¿«¾´¸È¾¸òê½¨¾¡¾−−šÁ´È−Ä©û ¡¸´ Àºö¾¯½ìò´¾−ê¾©ÀÍñ¡ êñ¤Ïö©Ã−»È¾¤¡¾¨−˜−®ð Áì½Â©¨¦½À²¾½²¼¤ ê¾©ÀÍñ¡ ê†®ñ− ¥÷μøÈê† ¹ö¸Ã¥ Àê‰¾−˜−. ¡¾−£í−£É¸¾ÃÏÈÅ Ä©ÉÃ¹É»øÉªˆ´¸È¾¡¾−¸ñ©Áê¡À®†¤ì½©ñ®¢º¤ê¾© ÀÍñ¡ Ã−»È¾¤¡¾¨ ê†§ñ©À¥−Á´È−¡¾−Àºö¾ì½©ñ®£¸¾´À¢˜´¢÷É−¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ê†ªñ® ´¾£ø− Ã¹É 10.6mg/kg ¢º¤−ÕÎñ¡ ¢º¤ »È¾¤¡¾¨. ¡¾−À»ñ© biopsy ªñ® −š¦¾´¾©Ã¹É¢Ó´ø−¡È¼¸¡ñ®¡¾−¡½¥¾¨¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ μøÈÃ−¥÷ìñ¤ªñ® ´ó hepatocytes Áì½ kupffer cells, ²Éº´©¼¸ ¡ð¦¾´¾©®º¡Ä©ÉÀ«ó¤´ó¡¾−ºñ¡À¦® Íõ ´ó¡¾− ê¿ì¾¨ ªñ®, À§„− À¯ñ− fibrosis Íõ À¯ñ− cirrhosis. ¸òêó¡¾−º‡−ê†ÃÏÈê†®Òºñ−ª½ì¾¨ Ã−¡¾− ¯½À´ó−À®†¤¡¾−´óê¾©ÀÍñ¡

Í¾¨Â²©¡ðÄ©É«õ¡²ñ©ê½−¾¢œ−,

À§„−

SQUID

Superconducting Quantum Interface Device. SQUID Á´È−¡¾−−¿Ã§É paramagnetic properties ¢º¤ ê¾©À¹ùñ¡ À²ˆº¸ñ©Áê¡ À®†¤ì½©ñ®£¸¾´À¢˜´¢÷É−¢º¤ ê¾©ÀÍñ¡ ê†-´ó-μøÈ Ã−»È¾¤ ¡¾¨.

SQUID (Liver iron measurement system

¸òê½¨¾¡¾−−šÁ´È−¡¾−−¿Ã§É magnetic. ª¾´¢˜−ªº− ¢º¤ ¡¾−À»ñ© ¸òê½¨¾¡¾− Á´È−ªÉº¤´ó ultrasound

(III)

−¿ Â©¨Àºö¾ £ö−À¥ñ® ´¾−º−μøÈê†ª¼¤−º−, Â©¨¯ñ®ª¼¤Ã¹ÉÄ©Éª¾´ì½©ñ®¢º¤À£ˆº¤¥ñ¡. ¥¾¡−˜−, ¡ð´ó¦È¸−

¯È¼−®Èº− Íõ Àìõº¡®Èº−ê†¥½¦ñ¡μ¾. ê†®ðìòÀ¸−ÎÉ¾êÉº¤, À²†−²ö®¸È¾À¯ñ−®Èº−ê† ÀÏ¾½¦ö´©ó. £ö−À¥ñ®®¾¤£ö− Á´È−μ¾¡Ã¹É¦ñ¡Ã¦È¡É¾´§™−¡ö¡Á¢−. ÁªÈ, ¡ðÀ¯ñ−ê†»ñ®

Î‡¤¢º¤À£ˆº¤¥ñ¡ê†¥½Ä¯¥÷Ã¦È»È¾¤¡¾¨, §‡¤Á´È−£õÎÈ¸¨Ï¾¡®¾−ê†®ñ−¥÷−Õº÷ú−μøÈê¾¤Ã−, ê†£Èº¨Ä¯¸¾¤μøÈÎÉ¾

»øÉ¸È¾¯½ªò¡òìò¨¾ê†À¡ó©¡ñ®ê†−˜−,

êÉº¤¢º¤£ö−À¥ñ®. Ã−À¸ì¾ê†À£ˆº¤¥ñ¡−š¥½ê¿¡¾−¸ñ©Áê¡, ªÉº¤Ã¹É£ö−À¥ñ® ¡˜−¡¾−¹¾¨Ã¥Ä¸ÉÃ−Äì¨½®ÒêÒ

Á´È−¦¾´¾©À¡ó©¢œ−Ã−ê÷¡®Èº−ê†Ä©ÉÃ¦Èμ¾−šÃ¹É.

´ñ−´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ê†ªÉº¤¯È¼−®Èº−¦ñ¡μ¾−˜−Àìœº¨Å.

Ã©¸ò−¾êó Ã−ê÷¡£˜¤ê†À£ˆº¤¥ñ¡¥½ê¿¡¾−¸ñ©Áê¡−˜−. ¦¿ìñ® £ö−À¥ñ® º¾¨÷ì÷È´ 6 ¯ó, ªÉº¤Ä©ÉÃ¹Éμ¾ì½¤ñ®¡Èº−

Ã−¡¾−Ã¦Èμ¾−šÀ¯ñ−À¸ì¾

¨¾¸−¾−¦¾´¾©À¡ó©À¯ñ−¡½©ñ−μøÈºÉº´®Èº−ê†¦ñ¡μ¾−˜−. À²ˆºÍñ¡À¸˜− Íõ¯Éº¤ ¡ñ−®Ò

À²ˆºê†¥½À»ñ©Ã¹É£ö−À¥ñ® ¦½¤ö®¤¼®. £ö−À¥ñ® ê†´ó −ÕÎñ¡ÍÐ© 10 kg Íõ £ö−À¥ñ® ê† ºÉ¸−, Á´È−º¾©¥½®Ò£Èº¨

Ã¹É¦†¤−šÀ¡ó©¢œ−ªÉº¤¯È¼−¥÷©Ã¦Èμ¾Àìœº¨Å Íõ Ã−®¾¤¡ðì½−óÁ´È−Á−½−¿Ã¹ÉÃ§É μ¾

Ä©É°ö−Ã−¡¾−¡¸©©É¸¨¸òêó−š.

hyluronidase Ã¦ÈÀ¢í¾Ã−¦¾¨¦‰¤Ã−¯½ìò´¾−Àìñ¡−Éº¨¡Èº−ê†¥½Ã¦Èμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡.

²Éº´©¼¸¡ñ®¡¾−À»ñ©¡¸©¡¾¸òêó−š ¡ðÁ´È− Á²¤Í¾¨, Àªñ¡−ò¡ ¡ðÁ´È−¦ø¤, Áì½Ã−¢½−½−š ¡ð´ó ²¼¤ 5 ¦ø−

(IV)

ªÒº¾¡¾−À¥ñ®, ¦¾´¾©−¿Ã§É ”£ó´”À§„− : £ó´ Emla ´¾ê¾μøÈ®Èº−ê†¥½Ã¦Èμ¾Ã¹É−˜−,

Ã− ”Àºóëö®” Áì½ ê†º½À´ìò¡¾ÀÎõº. ÁªÈ, ¡ð²ð´ó¸òêóÁ¡ÉÄ¢¦¿ìñ®£ö−À¥ñ® ê†μøÈ¯½Àê©ªÈ¾¤Å Ã−¡¾−À»ñ©

30-60 −¾êó ¡Èº−ê†¥½Ã¦Èμ¾ DFO Ã¹É£ö−À¥ñ®. ªÒº¾¡¾−Ä£ú®¸´, ¦†¤−š¦¾´¾©Á¡É

SQUID À²ˆº¡¾−¯½À´ó−, À´ˆºÁ²©¹¾¡À¹ñ−¸È¾´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ªÉº¤Ä©ÉÀ»ñ©¡¸©ê¾¤©É¾− −š.

Ä¢Ä©É©É¸¨¡¾−Àºö¾°É¾−Éº¨´¾¥÷®−Õº÷È−´¾¢‰´£Èº¨ÅμøÈ®Èº−ê†Ä©ÉÃ¦Èμ¾ DFO Ã¹É −˜−. ªÒº¾¡¾−Á©¤, Á¦®,

¸òêó¡¾−ºˆ−À²ˆºê¿¡¾−¸ñ©Áê¡À®…¤ê¾©ÀÍñ¡ê†´óÍ¾¨μøÈê† ªñ® Á´È− ¡¾−À»ñ© Magnetic Resonance Imaging (MRI) : §‡¤ ´ó¡¾−¡È¼¸²ñ− ¡ñ® £ø−ìñ¡¦½−½Ã− paramagnetic ¢º¤ iron. ì½©ñ®£¸¾´À¢˜´¢÷É−¢º¤ ê¾© ÀÍñ¡ μøÈ ªñ® ê†§º¡»øÉ ©É¸¨Àªñ¡−ò¡ (MRI −š, T2*) À¹ñ−¸È¾«õ¡ªÉº¤ ©É¸¨À¹©©É¸¨°ö− Áì½À¢í¾¡ñ®°ö−

(V)

£¸¾´Ä¸ ¢º¤ ¡¾−Ã¦Èμ¾ ªÉº¤Ä©É¡¸©À®†¤Àìœº¨Å, º¾¡¾− Ä£È®¸´ ¦¾´¾©

(VI)

êÈ¾−Ïð º¾©ªÉº¤Ã¹Éμ¾Á¡ÉÁ²ÉÁ¡È £ö−À¥ñ® ¡Èº−¡¾−Ã¦Èμ¾ DFO,

À¡ó©¢œ−Ä©É À´ˆº¹¾¡Ã¦Èμ¾ −š Ã¹É Ä¸Í¾¨.

ê†§º¡»øÉ¥¾¡¡¾−¸òÄ¥ ¢º¤¡¾−À»ñ© biopsy §š−¦È¸−¢º¤ ªñ®. ¢Ó©ó¢º¤ MRI Á´È−¡É¸¾¤¢¸¾¤¡È¸¾. MRI ¨ñ¤Á´È−À£ˆº¤´õ ê†À¯ñ−¯½Â¹¨©Í¾¨Ã−¡¾−ê¿¡¾−¯½À´ó−¡¾−´ó ê¾© ÀÍñ¡ ê†Í¾¨ μøÈ ¹ö¸Ã¥.

»É¾¨Á»¤, º¾©Ã¦Èμ¾ hydrocortisone 5-10mg

ê¾©ÀÍñ¡ Ã− −Õ¨È¼¸ ºó¡μÈ¾¤−‡¤¥¾¡¡¾−Íñ¡«¾−¨¾¸−¾− ”¸òêó¡¾−” ¢º¤¡¾−£¾©À©ö¾ì½©ñ®¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ Â©¨ ¡¾−¸ñ©Áê¡

(VII)

DFO.

ÁªÈ,

ê¾¤©É¾−£ìó−ò¡¥¾¡¡¾−¡¸©©É¸¨

¸òêó©„¤¡È¸¾−š

ª½²ñ−ì÷É−À¡‰¾. ¡¾−−¿Ã§ÉÀ£ˆº¤¥ñ¡§½−ò©ÍÉ¾¦÷©−š,

À²§ñ©Àº¤, Áì½°ìò© Ã−À¤ˆº−Ä¢ ê†´ó¡¾−º½À§œº©ó. ©É¸¨¢Ó©óªú¾¤Å−š¢º¤ pump −š ¥‡¤À»ñ©Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸Á¡ÉÄ¢¡¾−Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨¢º¤£ö−À¥ñ® Ä©É «õ¡¯½ªò®ñ©Ä¯Â©¨©ó. ÁªÈ, À−ˆº¤¥¾¡´óì¾£¾Á²¤, ¥‡¤²ö®À¹ñ−¸È¾ pump −šÄ©É«õ¡

¡¾−´ó ¯½ªò¡òìò¨¾ ¡ñ®ê† ê† °ò¸Îñ¤ ¹¤ò©, ®Ò´È¸−§‡−... ì¾¨¡¾−ªÒÄ¯−š¦¾´¾©Á¡ÉÄ¢, ÍÐ©°Èº− ®ñ−¹¾ ê†À¡ó©¢œ− −˜−Ä©É : (I)

Íó¡ìÉ¼¤¡¾−Ã¦Èμ¾ê†Ä¡É¡ñ®À¦˜−Àìõº©ªÈ¾¤Å ÍõÀ¦˜−¯½¦¾©, À²ˆºÍÐ©°Èº−£¸¾´¦È¼¤ Íõ ¡¾−Áª½ ªÉº¤ê¿ì¾¨ ªÈ¾¤Å Áì½/Íõ ¡¾−À»ñ©Ã¹É´óÀìõº©ºº¡.

(II)

¡¸©À®†¤ì½º¼©¸È¾ μ¾ DFO Ä©É¯½¦ö´ ÍõÀ¥õº¥¾¤¡ñ®−Õ¡„−©É¸¨¯½ìò´¾− ê†«õ¡ªÉº¤£õ (−Õ¡„− 5ml ¦¿ìñ®μ¾ DFO 500mg). «É¾À¹ñ−¸È¾ ¥¿À¯ñ− ¡ðÀ²š´ −Õ¡„− ºó¡ À²ˆº¡¾−À¥õº¥¾¤ Ã¹ÉÄ©É©ó.

Á´È−Ã§É¸ì¾®Ò©ö− Áì½ ¦½

©¸¡ªÒ£ö−À¥ñ®, À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ μ¾ DFO ê† −¿Ä¯Ã§É−š Á´È− °ìò©¥¾¡ êÈ¾−Ïð

Áì½ ®ñ−¹¾ −š À¡ó©¢œ−Ä©É £õÁ−¸Ã©

¯½ªò¡òìò¨¾ê†²ö®Í¾¨Á´È−¡¾−´óº¾¡¾−£ñ−, º¾¡¾−Á©¤, Ä£È, À¯ñ−¡Éº−, À¯ñ−Á°, À¥ñ®, Áì½ º¾¡¾−¹¤Ð©

´óÍ¾¨Á®®¢º¤ Infuser pump ê†Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−Ä¯ê†´ó¢¾¨μøÈê‰¸Ä¯, Áì½£ö−À¥ñ® Á´È−°ìò©ª½²ñ−ÂªÍÉ¾¦÷©. À¯ñ−À£ˆº¤¥ñ¡ê†−Éº¨, ´óÄ³−Éº¨ Áì½ ¤¼®¡¸È¾ °ìò©

Á´È−¥¿¡ñ©

¥¾¡¡¾−¯È¼−Á¯¤ª½ìº©Ã−ÁªÈì½´œÃ−¡¾−Ã¦È μ¾ DFO À²ˆºÄÍÈÈ ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡Ä¯¡ñ® −Õ¨È¼¸.

º¾¡¾−¦ö− ¥¾¡ ¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO

Íõ Ã−¡ðì½−ó

¯ö−Ã¦È Ã−μ¾ DFO −˜−.

¦¾´¾©Àìõº¡ §œÄ©Éª¾´ê† £ö−À¥ñ®À¹ñ−¸È¾Áê©ÀÏ¾½©ó¡ñ®ªö−Àº¤. Balloon pump

ê¾©ÀÍñ¡ Ã−−Õ¨È¼¸Ã− 24 §‰¸Â´¤, À²ˆºê†¥½ê¿¡¾−¯½À´ó−¯½¦ò©êò°ö−¢º¤¡¾−Àºö¾ ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡ »È¾¤¡¾¨©É¸¨¡¾−−¿Ã§Éμ¾

ªÒº¾¡¾−£ñ− Íõ º¾¡¾−Ä£È®¸´, êÈ¾−Ïð®¾¤£ö−Ä©É

Á−½−¿ Ã¹ÉÃ§Éμ¾ heparin §½−ò© À¯ñ− £ó´ (cream), Íõ μ¾ fusicor.

−¿Ã§É Ã−¢º®À¢© ¥¿¡ñ©. (VIII)

£ö−À¥ñ®Àº¤¡ð´ó¦ò©ê†¥½Àìõº¡Àºö¾À¢ñ´Â©¨¡¾−¯ô¡¦¾¡ñ®êÈ¾−Ïð Íõ ²½¨¾®¾− Íõ ¦ö−ê½−¾¡ñ® £ö−À¥ñ® £ö−º‡−Å. ´ó£ö−À¥ñ®Í¾¨£ö−´ñ¡Ã§ÉÀ¢ñ´−Éº¨Å ê†Àºš−¡ñ− ¸È¾ ”À¢ñ´¯ó¡” −ÕÀ®ó 25 Íõ −Éº¨¡È¸¾−˜−, ê† ¯ñ¡Áê¤ Ã−´ø´ 45 ð Ã¦È À¢í¾ê¾¤°ò¸Îñ¤ −˜−. ®¾¤ £ö−À¥ñ® ¡ðÀìõº¡Àºö¾ À¢ñ´ §½−ò© thumbtack, ê†Áê¤À¢í¾°ò¸Îñ¤Ã−´ø´ ª˜¤¦¾¡§ˆ Áì½ ªò©©É¸¨”Àê®”(tape) §½−ò© ²óÀ¦©.

«É¾¸È¾»ø®Á®®ªÈ¾¤Åêñ¤Ïö©ê†Ä©É¡È¾¸´¾−˜−¹¾¡®Ò¦¾´¾©¯½ªò®ñ©Ä©É ¡ñ® £ö−À¥ñ® ©É¸¨À¹©°ö−ªÈ¾¤Å, À¸ì¾−˜−, ¡¾−Ã¦Èμ¾ DFO Ã¹É £ö−À¥ñ® À¢í¾ê¾¤À¦˜−Àìõº©©¿ ¹ùõ ¡¾−Ã§Éμ¾ ¢ñ®ê¾©À¹ùñ¡ §½−ò©º‡− Á´È−À¯ñ−ê¾¤Àìõº¡ªÒÄ¯.

º¾¡¾−Á²É ê†»É¾¨Á»¤ ¥¾¡μ¾ DFO

μ¾ DFO −š, Á´È−¦¾´¾©¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó© ®ñ−¹¾ ¢º¤¡¾−Ä©É¨ò− Áì½¥½²ö®À¹ñ−®ñ−¹¾Àì‰¾−šÀ´ˆº £ö−À¥ñ® Ä©É»ñ®

º¾¡¾−Á²Éê†»É¾¨Á»¤À¡ó©¥¾¡μ¾ DFO Á´È−´ó−Éº¨. º¾¡¾−¢º¤¡¾−Á²Éμ¾©„¤¡È¾¸´ó»øÉ¦ô¡ ®Ò¦½®¾¨, ¹¤Ð©¹¤ò©,

ê¾©ÀÍñ¡ −˜−. Áì½ Ã−¡ðì½−óê† £ö−À¥ñ® ¹¾¡ À¯ñ− ²½¨¾©À®ö¾¹¸¾− Íõ ¡ðì½−ó £ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸

»øÉ¦ô¡´ô− (tingling), ¸ò−¸¼− (dizziness), ´óº¾¡¾−Á©¤ê‰¸ªö−Âª, Íõ ´óº¾¡¾−Ä£È®¸´ª¾´ ²¾¡¦È¸− ªÈ¾¤Å¢º¤»È¾¤¡¾¨, ¹¾¨Ã¥¨¾¡, ®¾¤Âº¡¾©Á´È−´óÄ¢É»È¸´−¿ Íõ´óº¾ ¡¾−À¥ñ®¯¸©ª¾´¡É¾´§™−. ¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO Á´È−ªÉº¤Ä©ÉÂ¥½¡Èº−, À´ˆº´óº¾¡¾−©„¤¡È¾¸À¡ó©¢œ−, ÁìÉ¸ £Èº¨ ²ò¥¾ì½−¾Ã¹ÉÃÏÈ. ¯½ªò¡òìò¨¾ªÈ¾¤Å−š, ´ñ¡¥½À¡ó©¢œ−Ã−êñ−êóêñ−Ã©Ã−£ö−À¥ñ®ê†¹¾¡ÒÀìš´Ã¦Èμ¾ DFO. ÁªÈ, ¦¿ìñ®£ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®μ¾ ª¾´¯ö¡½ªò, Á´È−¥½´óº¾¡¾−ê†£Èº¨À¯ñ−£Èº¨Ä¯. Ã−¡ðì½−óÃ©¡ðª¾´, ¡¾−Á¡ÉÄ¢ ¡¾−Á²Éê†»÷−Á»¤ªÒμ¾ DFO Á´È−¡¾−¯½ªò®ñ©¢˜−ªº−ªÈ¾¤Åê†Àºš−¸È¾¸òêó ”À»ñ©Ã¹É®Ò´ó£¸¾´»øÉ¦ô¡ (desensitisation)” §‡¤Á´È−¡¾−¦ñ¡μ¾ DFO Ã¹É£ö−À¥ñ® Ã−¯½ìò´¾−ê†Àìñ¡−Éº¨ ²Éº´¡ñ®Ã¹Éμ¾ hydrocortisone Ä¯−¿, ÁìÉ¸£Èº¨ÅÀ²š´¯½ìò´¾−¢º¤μ¾ −š¢œ−¥ö−»º©¯½ìò´¾−ê†ªÉº¤¡¾−. ¡¾−¯½ªò®ñ©¸òêó¡¾− Ã¹Éμ¾−š©¸ û ¨¢˜−ªº−©„¤¡È¾¸ Á´È−ªÉº¤²¾¨ÄªÉ¡¾−ªò© ª¾´¢º¤êÈ¾−ÏðμÈ¾¤Ä¡É§ò©. ¡¾−¯½ªò®ñ©¸òêó¡¾−Ã¹Éμ¾©„¤−šªÉº¤Ä©É£Èº¨Å¯½ªò®ñ©Ä¯¥ö−¡È¸¾º¾¡¾−Á²ÉÄ©É¹¾¨ Ïö©Ä¯ ; §‡¤¦È¸−Í¾¨ ¡ðÁ´È−Ä©É»ñ®°ö−. ÁªÈ«É¾¹¾¡®Ò´ó¯½¦ò©êò°ö−, ªÉº¤Ä©Éμ÷©Ã§Éμ¾−š¡ñ®£ö−À¥ñ®, ÁìÉ¸ªÉº¤ Ä©É§º¡μ¾ ¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡, §½−ò©ÃÏÈ´¾−¿Ã§É¡ñ®£ö−À¥ñ®ªÒÄ¯, ªö¸μÈ¾¤−¿Ã§Éμ¾ Deferiprone (À®†¤μøÈ®ö©»¼−¡È¼¸

μ¾Ã−¯½ìò´¾−ê†¦ø¤, Ã−¡ðì½−óê† molecules

¢º¤μ¾ DFO ¹¾¡Ä©É ÄÍ¸¼−Ä¯Ã−¡½Á¦Àìõº© Â©¨ê†®ÒÄ¯¥ñ®¡ñ®

©É¸¨μ¾ ¡È¼¸¡ñ®ì½®ö®¯½¦¾©, ¡ðÁ´È−´ó£¸¾´¦È¼¤ªÒ¡¾−À¡ó©´óº¾¡¾− ¦ö−¥¾¡ μ¾ −š, À«ó¤Á´È−¸È¾ Ã− £ö−À¥ñ® −˜− ¹¾¡Ä©É »ñ®μ¾ DFO Ã−¯½ìò´¾− ê† «õ¡ªÉº¤©ó, ¡ðª¾´, À²¾½¸È¾ ¦½²¾® ¡¾−ªÈ¾¤Å ¢º¤£ö−À¥ñ® ©„¤¡È¾¸ Á´È−¥½Ä¯À²š´ ¡¾−À¢í¾À«ó¤ ¢º¤ μ¾ DFO Ã−ì½®ö® ¯½¦¾©¦È¸−¡¾¤ Ä©ÉÀ¯ñ−μÈ¾¤©ó. £ö−À¥ñ®Ã©ê†´ó®ñ− ¹¾¢º¤¡¾−Ä©É¨ò− Áì½/Íõ ´óບ ັນຫາການ ມອງເຫັ ນແມນ ່ ªÉº¤Ä©Éμ÷©Ã¹Éμ¾Á¡È £ö−À¥ñ® −˜−Ã−Äì¨½Ã©Î‡¤, Áì½

¦õ®ªÒÀìš´Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸ ©É¸¨ μ¾À¡‰¾, Ã−¯½ìò´¾−ê†ªÔ, ¥ö−¡È¸¾À¹ñ−¸È¾®Ò´ó®ñ−¹¾©„¤ê†Ä©ÉÀ¸í¾´¾−˜−. «É¾¹¾¡»øÉêñ− À¸ì¾, º¾¡¾−¦ö−−š¡ð¦¾´¾©Á¡ÉÄ¢Ä©É, ÁªÈ«É¾§ñ¡§É¾Á¡È¨¾¸, ¡ð¥½®ÒÁ¡ÉÄ¢Ä©É.

À¸ì¾−˜−Á´È−´ó£¸¾´¦¿£ñ− Áì½

¥¿À¯ñ−Í¾¨ê†ªÉº¤Ä©ûªò©ª¾´ £ö−À¥ñ®, °øÉê†Ä©É»ñ®μ¾ DFO μÈ¾¤Ä¡É§ò©, ¦½´Ô¦½ÀÏó, ²Éº´¡ñ®¡¾− ¡¸©¡¾ê† ¥¿À¯ñ− À§„− : ¡¸©¹ø Áì½ ¡¸©ª¾. •

¡¾−´ó¡¾−¥½Àìó−Àªó®Ã¹È¨ §É¾ Áì½ ¡¾−´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤©É¾−Â£¤¡½©ø¡ : ¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO Ã−¯½ìò´¾− ê†¦ø¤Ã− £ö−À¥ñ® ê†´óì½©ñ® ferritin ªÔ, ¥½À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−§ñ¡§É¾¢º¤ ¡¾−¥½Àìó− Àªó®Ã¹È¨. ¯ñ©Ã¥¦È¼¤Á´È−

¡ñ®¡¾− −¿Ã§Éμ¾ Deferiprone).

À©ñ¡ º¾¨÷ºÈº−ê†Ä©ÉÀìš´Ã¹Éμ¾−š (À§„− : À©ñ¡º¾¨÷ì÷È´ 3 ¯ó), Áì½ Ã¹Éμ¾ Ã−¯½ìò´¾−ê†¦ø¤¡È¸¾ê†Ä©É¡¿−ö©Ã¸É

º¾¡¾−¦ö− ê† º¾©À¡ó©¢œ− Ã− ¡ðì½−ó ê†Ã¹É μ¾ DFO Ã− ¯½ìò´¾− ê† ®Ò«õ¡ªÉº¤

Àªó®Ã¹È¨¡ñ®¦øÈì½©ñ®ê†²ö®¡Èº−¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO −˜−.

º¾¡¾−¦ö−ê†Ä©É¦½ÀÎóÃ¹É»øÉªÒÄ¯−šÁ´È−À¡ó©¢œ−Â©¨¦½À²¾½¥¾¡¡¾−ê†Ä©ÉÃ¹Éμ¾ DFO Ã−¯½ìò´¾− ê†¦ø¤ Áì½Ã¹É Ã− £ö−À¥ñ® ê†¨ñ¤º¾¨÷ºÈº− Áì½Ã− £ö−À¥ñ® ê†´óê¾© ferritin Ã− serum ê†®Ò¦ø¤ (À§„− : £ö−À¥ñ® ê†´ó¡¾−º„¤¢º¤ ê¾©ÀÍñ¡ªÔ); •

¡¾−´ó®ñ−¹¾ ¢º¤ ¡¾−Ä©É¨ò− (ototoxicity) : §‡¤¥½´ó¦¼¤©ñ¤ª½Íº©μøÈ¹ø (ringing in the ears) Áì½ ¡ð ´ó¡¾−Ä©É¨ò−ÍÐ©ìö¤, Â©¨¦½À²¾½Ã−¡ðì½−óê†´ó high frequencies.

•

¡¾−´ó®ñ−¹¾ ê† ª¾ (ocular toxicity) : §‡¤¥½®ÒÀ¹ñ−»÷È¤¨¾´Áì¤ night blind ness, blurred vision, ¦¾¨ ª¾¦˜−, ¥¿Á−¡¦ó ®ÒÄ©É©ó, Á¡É¸ª¾¢÷É− Áì½ ®ñ−¹¾º‡−Å ê† ª¾.

(£õÍ¾¨¡È¸¾ 35 mg/kg Ã−À©ñ¡ê†º¾¨÷ºÈº−−˜−). À´ˆº¹¾¡ÍÐ© ¯½ìò´¾−μ¾ìö¤, ¦¾´¾©À»ñ©Ã¹É¡¾−¥½Àìó−

°ö−¦½êÉº− ¢º¤μ¾ DFO ªÒ ¡¾−Àªó®Ã¹È¨ −š, ´ó¡¾−¢½¹¨¾¨ê†®Ò©÷È−©È¼¤¢º¤ Àìö¾£ò¤ Íõ Á¢−, ²Éº´ ¨ñ¤´ó ¡¾−Áª½ ªÉº¤ê†¡½©ø¡ Íõ ¢ÒªÒ (metaphysical dysplasia) ŒŒ À¹ñ−Ä©É¥¾¡¡¾−¦Èº¤ìñ¤¦óÀ®†¤ ¡½©ø¡ ©„¤¡È¾¸. ¯ñ©Ã¥º‡−À§„−¡¾−´ó ê¾©ÀÍñ¡ ê†Í¾¨Â²©¡ðÁ´È−´ó¡¾−¡½êö®Ã¦È¡¾−¥½Àìó−Àªó®Ã¹È¨ Ã− £ö−ê†À¯ñ− thalassaemia. À¸ì¾−˜−, ¡ðÀ¯ñ− ê†¤È¾¨©¾¨ê†¥½Ä¥ÉÁ¨¡Ä©É¸È¾¡¾−§ñ¡§É¾¢º¤ ¡¾−¥½Àìó− Àªó®Ã¹È¨−š Á´È−À−ˆº¤´¾¥¾¡¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO ê†¦ø¤Í¾¨ Áì½£ö−À¥ñ® ¡ð®Òªº®¦½Îº¤ªÒ¡¾− ¯…−¯ö¸ ©É¸¨ Hormones. £ö−À¥ñ® Àì‰¾−š ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−¡¸© À§ñ¡ μÈ¾¤À¯ñ− ¯ö¡¡½ªò ªÒ¡¾− ¯È¼−Á¯¤ªÈ¾¤Å −š, À²¾½¸È¾ ¦†¤−š À´ˆºÀ¯ñ−ÁìÉ¸ Á´È−Á¡É£õ−®ÒÄ©É. ¡¾−§õ´À§œº ¥¾¡À§œº Yersinia enterocolitica: ¡¾−§õ´À§œºê†´ó¦¾¨À¹©´¾¥¾¡À§œºຈຸລິນຊີ Yersinia enterocolitica ¡ðÁ´È−À¹©¡¾−Î‡¤ ê†´ó¦È¸−²ö¸²ñ−À«ó¤¡¾− −¿Ã§Éμ¾ DFO. ê÷¡§ó¸ò© Á´È−ªÉº¤¡¾− ê¾©ÀÍñ¡ À²ˆº¡¾−Àªó®Ã¹È¨,

ì¸´êñ¤À§œºຈຸລິນຊີ, Á´È¡¾±¾¡ Áì½ À§œºº‡−Å. êñ¤Ïö©Á´È−´óÂ£¤¦É¾¤ê†¦½À²¾½ê†´ó£¸¾´ªÉº¤¡¾− ê¾©ÀÍñ¡. Áì½

À§œº Yersinia Á´È−μøÈÃ−£º® £ö¸À§œºຈຸລິນຊີê†´óê¾©ÀÍñ¡®ñ−¥÷μøÈÀ§…¤´ñ−º¾Ã¦Áê−ê† ¥½´óÂª»ñ®¦¿ìñ® ferrioxamine

Different parts of the brain have different jobs to do

ŒŒ Á´È− ¡¾−¯½¦ö´À¢í¾¡ñ−À§…¤Ä©ÉÀ¡ó©¢œ−²¾¨Íñ¤ê† ê¾©ÀÍñ¡ Ä©É¥ñ®ªö¸¡ñ® DFO. μ¾ DFO Á´È−ªö¸Íñ¡ ¢º¤¡¾−¥ñ® ªö¸¡ñ® ê¾©ÀÍñ¡ Œ §‡¤À¯ñ−ê†»øÉ¡ñ−¸È¾ siderophore (¥¾¡ ²¾¦¾ Greek Á´È− sidero, Á¯¸È¾ ÀÍñ¡, Áì½ phoro Á¯¸È¾ ¡¾−¥ñ®Àºö¾) Œ ¥‡¤À¹ñ−Ä©É¸È¾¦†¤−šÁ´È−ªö¸¦‰¤À¦ó´¡¾−Àªó®Ã¹È¨ ¢º¤ À§œº Yersinia ©É¸¨¡¾−¦½Îº¤ ê¾©ÀÍñ¡ Ã¹É À§œº©„¤¡È¾¸.©„¤−š, ¡¾−§õ´À§œº¥¾¡À§œº Yersinia ¥‡¤À¯ñ−¯ñ©Ã¥¦¿£ñ−¨…¤Ã−¡¾−ê†¥½À»ñ©Ã¹É´ó ê¾©ÀÍñ¡ À²š´¢œ−¦ø¤ Ã−£ö−À¥ñ®, Áì½ ¨†¤ ¥½À²š´¦ø¤¢œ−À´ˆº¹¾¡Ä©É−¿Ã§É μ¾ DFO Ã− £ö−À¥ñ® ©„¤¡È¾¸. ¥‡¤´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ê†¥½ªÉº¤ ê¿ ¡¾−®‰¤´½ªòÃ¹ÉÄ©ÉÄ¸ Áì½ Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨ μ¾ ªÉ¾−À§œºê†«õ¡¡ñ®À§œº©„¤¡È¾¸ (À®†¤μøÈ ²¾¡ ¡È¼¸¡ñ®¡¾− §õ´À§œº).

•

º¾¡¾−¢º¤¡¾−§õ´À§œº¥¾¡À§œº©„¤¡È¾¸, ´ó : À¥ñ®êÉº¤, «º¡êÉº¤, À¥ñ®¯¸©ª¾´¢Ò¡½ ©ø¡, Ä¢É Íõ À¥ñ®£ð. «É¾²ö®À¹ñ−º¾¡¾−©„¤¡È¾¸, ªÉº¤μ÷©Ã¹Éμ¾ DFO Á¡È £ö−À¥ñ®, ¥ö−¡È¸¾º¾ ¡¾−ê†²ö®−˜−, À§ö¾, ¹¾¨Ä¯ Áì½ ¡¾−Ã¹Éμ¾ªÉ¾−À§œº¡ðÃ¹É£ö®ª¾´¡¿−ö©. ¡¾−§õ´À§œº »É¾¨Á»¤º‡−ê†À¡ó©¥¾¡À§œº¥÷ìò−§óÀ§„− À§œº klebsiella Íõ À§œºÀ¹ñ© ¡ðÄ©É«õ¡ì¾¨¤¾− Ã¹É»øÉ¸È¾´ó¦È¸−²ö¸²ñ−¡ñ®¡¾−−¿Ã§Éμ¾ DFO, ÁªÈ¡¾−§õ´À§œº¥¾¡À§œº−šÁ´È− ®Ò»É¾¨Á»¤ Àê‰¾¡¾−§õ´À§œº¥¾¡À§œº Yersinia. £ö−À¥ñ® ªÉº¤Ä©É »ñ®¡¾−¡¸©ê†ì½º¼©©ó, Áì½ ªÉº¤Ä©É ¯½ªò®ñ©ª¾´¡¾−Á−½−¿¢º¤Á²©ê÷¡μÈ¾¤ Ã−¡ðì½−ó ê†À¡ó©´ó º¾¡¾−Ä¢É ê†®Ò»øÉ¦¾¨À¹© −˜−. Ã−À¸ì¾−˜−, £¸−μ÷©¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO Ã¸É¡Èº−, ¥ö−¡È¸¾ ¥½Ä©É ®‰¤´½ªò ê†§ñ©À¥−.

º¾¡¾−¦ö− ê†²ö®−Éº¨ ¥¾¡ ¡¾−Ä©É»ñ®μ¾ DFO μ¾ DFO, ®Ò£¸−¦‰¤ê¾¤À¦˜−Àìõº©Â©¨Ä¸Ã¹É£ö−À¥ñ®, À²¾½¦¾´¾©¡ðÃ¹ÉÀ¡ó© ´óº¾¡¾−ªˆ−Àª˜−Ã− £ö−À¥ñ®, Áì½ À»ñ©Ã¹É£¸¾´©ñ−Àìõº© ªö¡ªÔ, ²Éº´À»ñ©Ã¹É ¹ö¸Ã¥ªóÄ¸ Áì½ À¯ñ−§ýº¡ Ä©ÉÃ−ê†¦÷©. Ï¾¡Ä¢ÈÍñ¤«õ¡ê¿ì¾¨ Áì½ ´ó®ñ−¹¾»É¾¨Á»¤º‡−ê†ì½®ö®¹¾¨Ã¥ À§„− Adult Respiratory Distress Syndrome (ARDS), À£ó¨´óì¾¨¤¾−Ä¸ÉÁìÉ¸, Ã−¡ðì½−óê†Ä©ÉÃ¹Éμ¾−šÃ−¯½ìò´¾−ê†¦ø¤ À¢í¾ê¾¤À¦˜− Àìõº©, £õ 10mg/kg/§‰¸Â´¤ Íõ Í¾¨¡È¸¾ −˜−.

¡¾−Ã¹Éμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡Á´È−¡¾−¯…−¯ö¸Á®®¨¾¸−¾− Ã−¡¾−¯Éº¤¡ñ− Íõ¡¾−¯…−¯ö¸Ã−¡ðì½−óê†´ó º¾¡¾−¦ö−¥¾¡¡¾−´óê¾©ÀÍñ¡À¡ó−. À²¾½¸È¾°ö−ê†Ä©É»ñ®¥¾¡¡¾−Ã§Éμ¾ DFO Á´È−¥½À¹ñ−°ö− Ã−¨¾¸−¾−. Ã−®ñ−©¾¯½Àê©ê†²ñ©ê½−¾ ÁìÉ¸Ã−¢½−½ê†§º¡¹¾μ¾Ä©É¤È¾¨ÁªÈ¡ð¨ñ¤²ö®´ó®ñ−¹¾ Ã− £ö−À¥ñ®®¾¤¡÷È´À§„−À©ñ¡Ä¸ì÷É− Íõ°øÉÃ¹¨È´ñ¡®Ò£Èº¨Ã¹É£¸¾´»È¸´´õ.

μ¾º‡− À²ˆº−¿Ã§É Ã−¡¾−ÄìÈê¾©À¹ùñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨ 4h

Deferiprone (1,2 dimethyl-3-hydroxypyrid-4-one, L1) μ¾ Deferiprone À¯ñ−μ¾§½−ò©¡ò− ê†°È¾−´¾Ä©´ó¡¾−êö©ìº¤Ã−¦ñ©ÁìÉ¸ Áì½ −ñ¡£í−£É¸¾¨ñ¤´ó £¸¾´ ¡ñ¤¸ö−Ã−£¸¾´¯º©Ä²¢º¤μ¾Ã−Äì¨½¨¾¸. Deferiprone Ä©É«õ¡¥ö©ê½®¼−£˜¤ê¿ºò©Ã−¯ó 1995 ê†¯½Àê©ºò−À©¨, À²ˆºÃ§ÉÃ−£ö−À¥ñ® °øÉê†®Ò¦¾ ´¾©Ã§É DFO À−ˆº¤´¾¥¾¡´ó¡¾−À®ˆº¥¾¡μ¾ªÒ£ö−À¥ñ®, Áì½ Ä©É«õ¡¨º´»ñ®Ã−¡÷È´¯½Àê©μøÂë® Ã−¯ó 2000. Deferiprone Ä©É¸¾¤¢¾¨Ã−ª½Í¾©μøÂë®Ã−À©õº− À´¦¾ ¯ó 2002 À§…¤²¾¨ÄªÉÀ¤ˆº− Ä¢À¯ñ−ªö¸μ¾¦¿ìº¤Ã¹ÉÃ§ÉÃ−¡ðì½−óê†£ö−À¥ñ®®Ò¦¾´¾©Ã§É DFO ÍõÃ−¡ðì½−óê†£ö−À¥ñ®Ã§Éμ¾ DFO ÁìÉ¸ ®ÒÄ©É°ö−.¦È¸−Ã−¯½Àê©º¾À´ìò¡¾Á´È−®Òêñ−Ä©Éº¾−÷¨¾©Ã¹É−¿Ã§ÉÀêˆº.

¡¾−−¿Ã§É μ¾ DFO Ã−Á´È¨ò¤«õ²¾

¡¾−ºº¡ìò©¢º¤μ¾ Deferiprone Á−¸Ã© (L1)

¡¾−¦ô¡¦¾Ã−°È¾−´¾ ¨ñ¤®Òêñ−μ˜¤μõ− À«ó¤£¸¾´¯º©Ä² ¢º¤ ¡¾−−¿Ã§É μ¾ DFO Ã−Á´È¨ò¤«õ²¾.

Àìñ¡¦” Î‡¤. ”¡º´¯Àìñ¡¦” −š¥½°È¾−Ä¯Ã−−Õ¨È¼¸, ÁªÈ®Ò°È¾−Ä¯Ã−º¾¥ö´, À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ® ¡ðì½

μÈ¾¤Ã©¡ð©ó, ê¾¤ê†©ó Ã−¡¾−¥½ªÉº¤ÄìÈê¾©ÀÍñ¡ºº¡Ã¹É Ã−Á´È¨ò¤«õ²¾, Á´È− ¡¾−Íó¡ ¡¾−−¿Ã§É μ¾ −š Ã−Á´È¨ò¤«õ²¾Ã−Äì¨½ 3 À©õº−ê¿ºò©¢º¤¡¾−«õ²¾ −˜−. ¦¿ìñ®Á´È¨ò¤«õ²¾ê†´ó ê¾©ÀÍñ¡ ¦ø¤Í¾¨ Íõ ê†´ó²¾¸½¹ö¸Ã¥§÷©Â§´, ¡ð¥¿À¯ñ−ªÉº¤Ä©ÉÃ¹Éμ¾ ©„¤¡È¾¸ÁªÈ Ã−¯½ìò´¾−ê†ªÔ, £õ 20-30 mg/kg/´œ Œ Ã−Äì¨½ªº−êÉ¾¨¢º¤¡¾−«õ²¾, §‡¤¥½®Ò´ó¯½ªò¡òìò¨¾¢É¾¤£¼¤Ã©Å. ¡¾−Ã¹Éμ¾ DFO Á´È− £¸−Ä©É Ã¹ÉÃ− ¯½ìò´¾−£õ¡ñ−¡ñ®ê†°È¾−´¾Ã−Á´Èê†ìÉ¼¤ìø¡©É¸¨−ö´Á´È.

Compliance Ã−¡ðì½−ó ê† −¿Ã§É μ¾ desferrioxamine Ã−¢½−½ê†®Ò¦½©¸¡ Áì½ ´óº¾¡¾−À¥ñ®»È¸´©É¸¨Ã−¢½−½ê†¡¿ìñ¤Ã¹Éμ¾ Desderrioxamine −˜− ¢Ó ¦¿£ñ−Á´È−£ö−À¥ñ® ªÉº¤Ä©É´ó¡¾−À®…¤Á¨¤μÈ¾¤Ä¡É§ò©¥¾¡ êÈ¾−Ïð Áì½ −¾¤²½¨¾®¾− Áì½ ®÷¡¢½ì¾ ¡º−ê¾¤¡¾−Á²© ê†¡È¼¸¢º¤ºˆ−ÅÀ§„− −ñ¡¥ò©ª½¸òê½¨¾ Áì½ ¦ñ¤£ö´¦ö¤À£¾½, ¦…¤ê†©óê†¦÷©Á´È−Ã¹É £ö−À¥ñ®ê÷¡¡÷È´º¾¨÷Ä©É»ñ®¡¾−§È¸¨ÀÍõºÃ−¡¾−¦õ®ªÒ»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨ DFO Ã−¸ñ−ê†À¢í¾−º−Â»¤ Ïð Áì½ ¸ñ−ê†ºº¡Â»¤Ïð Ã−¢½−½©¼¸¡ñ−ê÷¡£ö−®Ò£¸−ìõ´ Á´È−ªÉº¤Ã¹É¡¿ìñ¤Ã¥Á¡È£ö−À¥ñ® À§…¤£ö− À¥ñ® ê÷¡£ö−´ó£¸¾´²½¨¾¨¾´À»ñ©ª¾´À¤ˆº−Ä¢©„¤¡È¾¸. ¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾ Desferrioxamine Á´È−´ó£¸¾´¹¨÷É¤¨¾¡À−ˆº¤¥¾¡¸È¾´ó¡¾−Ã§ÉÀ¸ì¾©ö− Ã−¡¾− Ã¹Éμ¾, À¥ñ® Áì½ ´óì¾£¾Á²¤ ŒÀ«ò¤μÈ¾¤−˜−¡ðª¾´À¯í¾Ï¾¨¢º¤¡¾−¯…−¯ö¸Á´È−À²ˆº¯½£º¤ Áì½ ¡º®¡øÉ§ó¸ò©¢º¤£ö−À¥ñ®, DFO Á´È−μ¾ê†®ðÃ¹ÉÃ−»ø®Á®®©È¸−Â©¨Ã¹É²¾¨Íñ¤¥¾¡»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©.

3Â´Àì¡ø−¢º¤ L1 ¥½Ä¯¥ñ®¡ñ® 1 º¾Âª´ ¢º¤ ê¾©ÀÍñ¡ bidentate À²ˆº¯½¡º®À¯ñ− ”¡º´¯ −ó ¢º¤μ¾ desferrioxamine. À−ˆº¤¥¾¡À¯ñ−ªö¸¯½¡º®ê†−Éº¨Å, μ¾ deferiprone Á´È−¥½«õ¡©ø© §õ´μÈ¾¤ ¤È¾¨©¾¨μøÈ ¡½À²¾½º¾¹¾− Áì½ ¥½´ó £¸¾´ À¢˜´¢÷É−¦ø¤ μøÈÃ−Àìõº© Ã− 45 Œ 60 −¾êó ²¾¨Íñ¤ê†Ä©É ¡ò−μ¾Ä¯ÁìÉ¸. μ¾−š «õ¡ì½ì¾¨ ºº¡¥¾¡Àìõº© Ã−¯½ìò´¾−ê†ªÔ¡È¸¾ μ¾ DFO ŒŒ μ¾©„¤¡È¾¸ Á´È− À£ˆº−Ã¹¸μøÈÃ−Àìõº© Ä©É©ö−Ã−®¾¤£ö−À¥ñ®, ¥¾¡−˜−´óÍ¾¨¡È¸¾ 90% ¢º¤μ¾ ê†°È¾−ºº¡¥¾¡ Àìõº© Ã− 5Œ6 §‰¸Â´¤ªÒ´¾, ²¾¨Íñ¤ê†Ä©É¡ò−μ¾ ©„¤¡È¾¸.

¡¾−−¿Ã§É μ¾ Deferiprone (L1): Ã−£ö−À¥ñ® ê÷¡¡ðì½−ó, Á´È−Ã¹Éμ¾ L1

Ã−¯½ìò´¾− 75mg/kg/´œ, Á®È¤Ã¹É¡ò− 3 ÀêˆºªÒ´œ. Á−¸

£¸¾´£ò©¢º¤ ®ñ−©¾§È¼¸§¾− Í¾¨ÅêÈ¾− ê† ´ó¯½¦ö®¡¾− Ã−¡¾−−¿Ã§É μ¾ deferiprone −š, £õ ¡¾−Ã¹Éμ¾ deferiprone ª¾´À¦˜−ê¾¤−š, À¹ñ−¸È¾´ó¯½¦ò©êò°ö−©ó

À«ó¤ì½¹¸È¾¤ 65% À´ˆºê¼®

Ã¦È¡ñ® μ¾ DFO, Ã−¡¾−Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ê†´óÍ¾¨ −˜− ºº¡ ¥¾¡ »È¾¤¡¾¨ ¢º¤ £ö−À¥ñ®, Áì½ ê†´ó£¸¾´Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−Ä¯ Ã− £ö−À¥ñ®ÁªÈì½ £ö− (1a). £ö−À¥ñ® ê†´óì½©ñ®¢º¤ ferritin ¦ø¤Í¾¨ Áì½ê†®ÒÄ©ÉÃ¹Éμ¾ DFO Ã−°È¾−´¾, À¹ñ−¸È¾¥½Ä©É»ñ® ¯½¦ò© êò°ö−¦ø¤ À´ˆº´¾−¿Ã§É deferiprone −š, À´ˆºê¼®Ã¦È £ö−À¥ñ® ê†´ó ì½©ñ® ferritin ªÔ¡È¸¾ 2500 ug/L.

L1 molecule

¡¾−−¿Ã§Éμ¾ deferiprone (L1) »È¸´¡ñ® μ¾ DFO

º¾¡¾−¢É¾¤£¼¤ ¢º¤ ªö¸μ¾ L1

¡¾−¦ô¡¦¾ÃÏÈÅ ê¾¤©É¾− £ìó−ò¡ (1b) Ä©ÉÃ¹É»øÉ¸È¾ «É¾Ä©ÉÃ¹Éμ¾ DFO »È¸´¡ñ® μ¾ L1, Á´È− ¥½À²š´ ¡¾−¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ê†´óÍ¾¨−˜− ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨Ä©ÉÍ¾¨¢œ−, §‡¤º¾©À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ÁªÈì½ªö¸μ¾ Á´È− ¥½¥ñ®Àºö¾ ê¾©ÀÍñ¡ê†´ó¦È¸−À¡ó−−˜−Ã−ÁªÈì½²¾¡¦È¸−¢º¤»È¾¤¡¾¨. ¡¾−¦ô¡¦¾Ä©É¯½ªò®ñ©¡ñ® 2¡÷È´ £ö−À¥ñ® ê†´óì½©ñ® ferritin ì½©ñ®©¼¸¡ñ−, £õ¡÷È´Î‡¤Ã¹Éμ¾ DFO Áì½ºó¡¡÷È´Î‡¤Ã¹Éμ¾ L1. °ö−¡¸© ©É¸¨ MRI ê†¹ö¸Ã¥Ä©ÉÀºö¾´¾¦ö´ê¼®¡ñ−Ã− 2 ¡÷È´£ö−À¥ñ®. °ö−ºº¡´¾Ä©ÉÃ¹ÉÀ¹ñ−¸È¾μ¾ L1 Á´È−¥½ ÄìÈê¾©ÀÍñ¡ê†μøÈ ¹ö¸Ã¥, ºº¡Ä©É©ó¡È¸¾μ¾ DFO, Ã−¢½−½ê†μ¾ desferrioxamine Á´È−¥½Ä¯Àºö¾ ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡Ä©ÉÀ¯ñ−μÈ¾¤©óê† ªñ®.

À²ˆº¡¾−Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ê†´ó¦È¸−À¡ó−−˜−ºº¡Ã¹ÉÄ©É©ó, Áì½Â©¨¦½À²¾½Ã¹ÉÄ©ÉÁ¡ÉÄ¢Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ê†´ó μøÈê†¹ö¸Ã¥−˜−ºº¡Ã¹ÉÄ©ÉÄ¸μÈ¾¤´ó¯½¦ò©êò°ö−. ¡¾−¦ô¡¦¾Ã−¡÷È´£ö−¦È¸−−Éº¨ Ã−¡¾−£ò©ÄìÈÀ®†¤¯½ìò ´¾− ê¾©ÀÍñ¡ ê†Ä©É»ñ®¢º¤»È¾¤¡¾¨¥¾¡º¾¹¾−¡¾−¡ò− Áì½ ¥¾¡¡¾−Ä©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº©, Áì½ ¯½ìò´¾− ê¾©ÀÍñ¡ ê† °È¾−ºº¡ Ä¯ê¾¤−Õ¨È¼¸ Áì½ ê¾¤º¾¥ö´, Ä©ÉÃ¹É»øÉ¸È¾¯½ìò´¾−ê¾©ÀÍñ¡ê†«õ¡ ÄìÈºº¡ Á´È− À²š´¢œ− Ã− £ö−À¥ñ® ê†Ä©É »ñ®μ¾êñ¤ 2 μÈ¾¤²Éº´¡ñ− (2).

Ïö©, Á´È−À¹ñ−¸È¾ªö¸μ¾Á´È−À¯ñ−”Â´Àì¡ø−”ê†−Éº¨, μ¾ deferiprone ¥‡¤´ó¡¾−À£ˆº−ÀÎñ¤, ÄÍ¸¼−Ä¯ Ä©ÉÄ¸Ã−êÈ¾´¡¾¤¥÷ìñ¤ªÈ¾¤ÅÃ−»È¾¤¡¾¨, Áì½¡ð¦¾´¾©Ä¯»º©Ä¯À«ó¤ Í¾¨²¾¡¦È¸−¢º¤»È¾¤¡¾¨, ®Ò¦¾´¾©Ä¯À«ó¤Ä©É. À¸ì¾−˜−μ¾ Deferiprone Á´È−¦¾´¾©¥ñ®Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ê†μøÈÃ−¥÷

ìñ¤−˜−À§…¤´ñ−¦¾´¾©¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡Ä©É©ó¡È¸¾ DFO, À§…¤´ñ−¥½¥ö´ìö¤ Áì½«õ¡¢ñ®ºº¡ê¾¤−Õ¨È¼¸ Íõ ê¾¤º¾¥ö´ŒŒμÈ¾¤Ã©¡ð©ó, ¸òêóê¾¤ªÈ¾¤Åê†μ¾ deferiprone Áì½μ¾ DFO ê†À£ˆº−Ã¹¸, ¯½ªò®ñ©−˜−, Áì½¥÷©ê†Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨Ä©É−˜−, Á´È−¨ñ¤À¯ñ−ê† ®Òêñ−Ã¹É£¸¾´À¢í¾Ã¥ ê†Á¥È´Á¥É¤©ó. Ã−Äì¨½ÃÏÈÅ ´¾−š, ´ó Í¾¨Å ¸òêóê¾¤ ê†Áª¡ªÈ¾¤¡ñ− ¢º¤ ¡¾−−¿Ã§É μ¾ L1 Áì½ μ¾ DFO Áì½ ê†−¿Àºö¾Ä¯¯½ªò®ñ©Ã−¦½«¾−®ðìò¡¾−¦¾ê¾ì½−½¦÷¡ê† ”μøÂë®” Áì½ Ã−¯½Àê©ê†¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾, Áì½ ¡ðÄ©É´ó°ö−¢º¤¡¾−À»ñ©¡¾−£í−£É¸¾©É¾−£ìó−ò¡Ä©É«õ¡¢¼−ºº¡. °ö−¢º¤¡¾−¦ô¡¦¾−šÄ©É®‰¤®º¡ À«ó¤¡¾−´ó¯½¦ò©êò°ö−ê†À²š´¢œ−¢º¤¡¾−Àºö¾ ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨, Ã−¡ðì½−óê†Ä©É−¿Ã§É¦º¤ ªö¸μ¾©„¤¡È¾¸ »È¸´¡ñ−, À§…¤®ÒÄ©É£¾©ìÈ¸¤ÎÉ¾À«ò¤°ö−¢É¾¤£¼¤¢º¤μ¾ŒμÈ¾¤−Éº¨, Ã−À´ˆº¹¾¡Ä©ÉÃ¹Éμ¾ ©„¤¡È¾¸Ã−Äì¨½À¯ñ−¯ó Íõ ©ö−¡È¸¾−˜−. °ö−¢º¤¡¾−£í−£É¸¾−š

Ä©É´ó¡¾−¡½ª÷É−Ã¹É´ó¡¾−¦ô¡¦¾Ã−Äì

©É¸¨À¯í¾Ï¾¨À²ˆºê¿¡¾−¯½À´ó−¦†¤ê†ÃÏÈ

Íõ

¡¾−À²š´¢œ−¢º¤

²ò©À®ˆº (toxicity) ¢º¤μ¾Ã©ÁêÉ, Â©¨Ä¯¦ö´ê¼®Ã¦È¡ñ®μ¾©„¤¡È¾¸ê†−¿Ã§ÉÂ©¨®ÒÄ©É¯½¦ö´ ¡ñ®ªö¸μ¾ Ã©ÅÏö©, Áì½¥½−¿Ã§É¸òêóÃ©ê†À¯ñ−¸òêóê†©óê†¦÷©Ã−¡¾−−¿Ã§Éμ¾©„¤¡È¾¸−˜−»È¸´¡ñ− Œ ÍõÃ§É²Éº´¡ñ−, Á¨¡ºº¡¥¾¡¡ñ− Íõ ¸òêóºˆ−Å.

«É¾ neutrophils ªÔìö¤Ã−ì½©ñ®ê†»É¾¨Á»¤¯¾−¡¾¤£õ (500-1500/mm3) §‡¤À¸í¾Ä©É¸È¾´ó neutropenia, Áì½ ¡ðì½ −óê† ªÔìö¤Í¾¨Ã−ì½©ñ®»É¾¨Á»¤ £õ (< 500/mm3) Á´È− ®º¡À«ó¤¸ú¾´ó agranulocytosis. ºò¤ª¾´°ö−¡¾−¦ô¡¦¾ £í−£¸É¾¡È¼¸¡ñ®¡¾−−¿Ã§Éμ¾ L1, Á´È−²ö®¡¾−´ó neutropenia Í¾¨¡È¸¾ÏøÈ, Áì½ ¡¾−´ó agranulocytosis Á´È−²ö®Ã−®¾¤¡ðì½−ó Àê‰¾−˜− μÈ¾¤Ã©¡ð©ó, êñ¤ 2 ¦½²¾®¡¾−, À´ˆºÀ§ö¾−¿Ã§û μ¾ deferiprone, °ö−¢É¾¤£¼¤ ©„¤¡È¾¸¡ð¥½ À§ö¾¹¾¨Ä¯. ¥¾¡À¹©°ö−£õÁ−¸−š, ¥‡¤´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ê†ê÷¡¡ðì½−ó£ö−À¥ñ®ê†Ä©É Á−½−¿Ã¹É Ã§Éμ¾ Àìõº© ¢¾¸ (´óÍ¾¨¯½À²©À´ñ©Àìõº©¢¾¸ê†Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−) μÈ¾¤ −Éº¨ ê÷¡ 2Œ3 º¾êò©. ¦¿ìñ® £ö−À¥ñ® ê†´óº¾¡¾−¢º¤¡¾−§õ´À§œº¦½Á©¤ºº¡, ªÉº¤Ä©É¡¸©Àìõº© Àìœº¨¡È¸¾À¡‰¾. Áì½ ¡ðì½−óê† £ö− À¥ñ® ¹¾¡À¯ñ−Ä¢É, À¥ñ®£ð/£ðÁ©¤, Íõ º¾¡¾−º‡−ê†®‰¤®º¡¸È¾´ó¡¾−§õ´À§œº, ªÉº¤®º¡Ã¹É £ö−À¥ñ® −˜−μ÷©Ã§Éμ¾ deferiprone Ã−êñ−êó;

ê¿¡¾−¡¸©Àìõº© ê†¥¿À¯ñ−ê÷¡μÈ¾¤Ã¹É £ö−À¥ñ®, ÁìÉ¸Àìš´Ã¹Éμ¾ªÉ¾−À§œºÁ¡È £ö−À¥ñ®

μÈ¾¤£ö®«É¸−. À¡õº®ê÷¡¡ðì½−ó, ²ö®¸È¾¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Á´È−¡ñ® £õ−¦øÈ¯ö¡¡½ªò, ¥¾¡−˜−, ¦¾´¾©Àìš´Ã§É μ¾ deferiprone £õ−ÃÏÈ. ÁªÈ,¦¿ìñ®μ¾ L1 ÁìÉ¸ Á´È−Á−½−¿ Ã¹ÉÀìš´Ã§ÉÃÏÈÀ´ˆº¹¾¡¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©¢¾¸

£¿º½êò®¾¨¡È¼¸¡ñ® μ¾ L1 −š Ä¯´ó®ö©®¾©£õÁ−¸Ã©Ã−¡ðì½−óê†Ã§É»È¸´¡ñ®μ¾ DFO −˜−, ¡Èº−º‡−

¨½¨¾¸¢º¤¡¾−Ã§Éμ¾»È¸´¡ñ−,

®¾©¦¿£ñ− Ã−¡¾− ¯ö¡¯Éº¤»È¾¤¡¾¨ªÒ¡¾−ºñ¡À¦® Íõ ¡¾−§õ´À§œºªÈ¾¤Å−˜−.

L1, ªÉº¤Ä©ÉÃ¹É ¡¸©Àìõº©À²ˆºÀ®†¤¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©¢¾¸êñ¤Ïö©²Éº´©É¸¨ À¯óÀ§ñ− ¢º¤ÁªÈì½§½−ò©¢º¤ À´ñ©

¥¾¡°ö−¡¾−¦ô¡¦¾¢É¾¤Àêó¤, ¥‡¤Ä©É´ó¡¾−−¿Ã§Éμ¾ DFO Áì½μ¾ deferiprone »È¸´¡ñ− ©É¸¨À¯í¾Ï¾¨

ê†ªö¸μ¾ DFO

¡Èº−º‡−Ïö©, °ö−¢º¤μ¾−šÁ´È−Ä¯À»ñ©Ã¹É À´ñ©Àìõº©¢¾¸ ªÔìö¤, Â©¨¦½À²¾½§½−ò© neutrophils, -§‡¤´ó®ö©

Àê‰¾¡ñ® ÍõÍ¾¨¡È¸¾ 3.000/mm3, ¥¿−¸− neutrophils Àê‰¾¡ñ® ÍõÍ¾¨¡È¸¾ 1.000 mm3 Áì½ ¥¿−¸−À´ñ© Àìõº©−Éº¨ Àê‰¾¡ñ® Íõ Í¾¨¡È¸¾ 100.000/mm3. ¡¾−ê†Ã¹Éμ¾ ê†´ó °ö−¢É¾¤£¼¤, ªÉº¤´ó£¸¾´ì½´ñ©ì½¸ñ¤ Áì½ «õ¦¿£ñ− ¡Èº−ÎÉ¾ ê†¥½Á−½−¿Ã¹É Ã§É μ¾ L1 Ã− £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− thalassaemia »É¾¨Á»¤ Áì½ ê†À¯ñ−ºñ¡À¦®ªñ® B Áì½/Íõ C, §‡¤ Á´È− ¡ðì½−ó ê†ªÉº¤Ä©É−¿Ã§É μ¾ interferon À²ˆº ¡¾−¯…−¯ö¸−˜−.

º¾¡¾−¢É¾¤£¼¤ºˆ− ¢º¤ μ¾ Deferiprone (I)

£ö−À¥ñ®Í¾¨Å£ö−ê†Ä©ÉÃ§Éμ¾ L1, Ä©ÉÃ¹É»øÉ¸È¾: À¡ó©´óº¾¡¾−À¥ñ® Áì½Ä£Èª¾´¢Ò¡½©ø¡, Â©¨¦½À²¾½ μøÈê†¹ö¸À£‰¾, ª÷ú´£Éº¤, Á¢−¦º¡, Áº¸ Áì½ ¦ñ−Íñ¤,

²Éº´−˜−¡ðÀ»ñ©Ã¹É´ó¦½²¾®£ðÁ¢¤, Áì½ ´ó

£¸¾´¥¿¡ñ©Ã−¡¾−À£ˆº−ÀÎñ¤. º¾¡¾−Ä£È®¸´ ª¾´¢ÒªÈ¾¤Å Á´È−¥½²ö®Ã−£ö−À¥ñ® ê†´óì½©ñ® serum ferritin ¦ø¤ Áì½/Íõ Ã− £ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®μ¾ L1 Ã−¯½ìò´¾−ê†¦ø¤£õ (Í¾¨¡È¸¾ 75mg/kg/´œ). À«ó¤Á´È−¦¾¨À¹©¢º¤¡¾−À¡ó©´óº¾¡¾−¢É¾¤£¼¤ªÈ¾¤Å−š®Ò¥½Á¥É¤©ó, ¡ðÀ¯ñ−ê†£ò© Ä©É¸È¾Á´È−À−ˆº¤ ¥¾¡´óº¾¡¾−Ä£È²º¤ê†À¡ó©¥¾¡´óê¾©ÀÍñ¡ê†«õ¡−¿´¾¥¾¡μ¾ L1 ê†Àºö¾´¾ì¸´¡ñ−¥¾¡®Èº−ºˆ− ê† ´¾®ñ−¥÷μøÈ®Èº−¢ÒªÈ¾¤Å−š. ¡¾−ÍÐ©¯½ìò´¾−¢º¤μ¾ìö¤ Íõ ¡¾−Ã¹Éμ÷©−¿Ã§É μ¾ L1, ¦¾´¾©Íó¡Ä©É ¡¾−´ó°ö−¢É¾¤£¼¤©„¤¡È¾¸. ¡¾−À¥ñ®¯¸©ê†¢Ò ¦¾´¾©Á¡ÉÄ¢©É¸¨¡¾−Ã§Éμ¾Á¡É¡¾−À¥ñ®. º¾©¥½ À−ˆº¤©É¸¨¡¾−Ã§Éμ¾Á¡É¡¾−À¥ñ®¯¸© Áì½/Íõ ¡¾−ÍÐ©¯½ìò´¾−¢º¤μ¾ L1 ìö¤, Á´È−¥½À»ñ©Ã¹É º¾¡¾−©„¤¡È¾¸©ó¢œ−,

£ö−À¥ñ®Á´È−®Ò¥¿À¯ñ−ê†¥½μ÷©μ¾êñ¤Ïö©²Éº´¡ñ−.

ÁªÈ,

À´ˆº¹¾¡º¾¡¾−

À¥ñ®¢ÒÁ´È− »È¸´¡ñ®¡¾−´óº¾¡¾−Ä£È®¸´ê†¢Ò, Ã−£ö−À¥ñ®−š, Á´È−ªÉº¤Ä©ÉÁ−½−¿Ã¹Éμ÷©Ã§Éμ¾−˜−. ¡¾−−¿Ã§Éμ¾ L1 ¦¾´¾©Á−½−¿Ã¹ÉÀìš´−¿Ã§ÉÃÏÈÄ©É Ã− ¯½ìò´¾−ê†ªÔ Áì½ ²¾¨ÄªÉ¡¾−ªò©ª¾´ Ä¡É§ò©¸È¾¥½À¡ó©´ó£¸¾´¦È¼¤ªÒ¡¾−ê†¥½´óº¾¡¾−À¥ñ® ¯¸© ê† ¢Ò Áì½ ´óº¾¡¾−Ä£È®¸´ −˜−.

(II)

®ñ−¹¾ê¾¤ì½®ö®ì½ì¾¨À§„−: ¯¸©»¾¡, ª¾ì¾¨¸ò−¸¼−, »¾¡, «º¡êÉº¤ Áì½ À¥ñ®êÉº¤ Á´È− ¥½²ö®Ä©ÉÃ−®¾¤ £ö−À¥ñ® ê†Ä©ÉÃ§Éμ¾ L1. º¾¡¾−¦½Á©¤ºº¡Á´È−®Ò»÷−Á»¤ Â©¨®Ò ªûº¤Ã¹É¡¾− ¯…−¯ö¸Ã©Å. μ¾ À§„−: (μ¾ antacids, Áì½ μ¾¹É¾´»¾¡), ¡ð¦¾´¾© ÍÐ©°Èº−º¾¡¾−©„¤¡È¾¸ −˜−Ä©É. −º¡−š, À´ˆºÁ−½−¿Ã¹É£ö−À¥ñ®¡ò−μ¾ L1 Ã−Äì¨½ê†¡ò− À¢í¾Á´È−¦¾´¾©Á¡ÉÄ¢º¾¡¾− ¯¸©»¾¡ Ä©É.

(III)

¡¾−À»ñ©Ã¹Éê¾©¦ñ¤¡½¦ó

(Zinc)

¢¾©Ã−»È¾¤¡¾¨Á´È−À¯ñ−Ä¯Ä©ÉÃ−£ö−À¥ñ®ê†¡ò−μ¾

¯½¦ò©êò°ö− ¢º¤ μ¾ deferiprone À²ˆº§º¡»øÉÀ®†¤¸È¾¯½¦ò©êò°ö−¢º¤μ¾ Áì½ ¡¾−¯Éº¤¡ñ−¡¾−À¡ó©´óº¾¡¾−¢É¾¤£¼¤ªÈ¾¤Å ê†®Ò ªÈ¾¤ÅμøÈì÷È´−š Á´È−£¸−Ä©É«õ¦¿£ñ−: (I)

ªÉº¤Ä©É¡¸©À®†¤ serum ferritin 1 £˜¤ Ã−ê÷¡ 3À©õº−;

(II)

¡¾−¡¸©Àìõº© ê†¥¿À¯ñ− ê÷¡μÈ¾¤, ªÉº¤Ã¹ÉÄ©É¡¸©Ã−ê÷¡º¾êò© Íõ μÈ¾¤−Éº¨ê÷¡

deferiprone, À²¾½ªö¸μ¾−š Á´È−¥½Ä¯¥ñ®¡ñ®ê¾©Âì¹½ºˆ− ê†−º¡ÀÎõºÄ¯¥¾¡ ê¾© ÀÍñ¡, À§„− ê¾©¦ñ¤¡½¦ó Œ À§‡¤ Á´È− ê¾©Âì¹½ Î‡¤ê†»È¾¤¡¾¨ªÉº¤¡¾−, Áì½ê†´óÍ¾¨

2Œ3 º¾êò©, (III)

ÎÉ¾ê† ê†¥¿À¯ñ−Ã−»È¾¤¡¾¨, À§„−: ¡¾−¥½Àìó−Àªó®Ã¹È¨ Áì½ ¡¾−²ñ©ê½−¾¢º¤ °ò¸Îñ¤.

μ¾ desferrioxamine, ¥½À¹ñ− ¸ú¾ê¾©ÀÍñ¡ê†Ä©É«õ¡£ñ©ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨¥¾¡

£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−. Á¡ÉÄ¢, Á´È− ¡¾−Ã¹Éê¾©¦ñ¤¡½¦ó Á¡È£ö−À¥ñ®ê†Ä©ÉÃ¹É

¡¾−Ã§É μ¾ L1, Á´È−¥½°È¾−Ä¯ê¾¤−Õ¨È¼¸. (IV)

Ä¯¥¾¡¡¾−ê†Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾ L1 −š À¯í¾Ï¾¨¢º¤ ¡¾−Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ Ã− £ö− À¥ñ® ê†À¯ñ− Thalassemia »É¾¨Á»¤, ºº¡; Á´È−¡¾−Àºö¾¦È¸−ê†À¡ó−, ê† ®ÒÀ¯ñ−¯½Â¹¨©ªÒ

¡¾−´ó¡¾−§õ´À®ˆºê† ªñ® ŒŒ »øÉÄ©É¥¾¡´ó¡¾−À²š´¢œ−¢º¤ÎÉ¾ê†¡¾−¢º¤ ªñ® £õ°ö−¡¸© ALT Ä©É À²š´¢œ−Ã−®ö©ì¾¨¤¾−¢º¤Í¾¨Å¡¾−¦ô¡¦¾, §‡¤²ö®Í¾¨Ã− £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− ¥÷ì½Âì¡ªñ® C (3). ¥¾¡¡¾−À»ñ©¡¾−¦ô¡¦¾ êö©¦º®À®†¤ ÎÉ¾ê†¡¾−¢º¤ ªñ®, Á´È−¥¿ À¯ñ−Ä©ÉÃ¹É £ö−À¥ñ®¦È¸−Îˆ¤ Ä©Éμ÷©¡ò−μ¾ L1. ´ó®¾¤Àº¡¡½¦¾−Ä©ÉÃ¹É¡¾−Á−½−¿¸È¾ ¡ðì½−óê†ªñ®À¯ñ−²ñ¤°õ© (liver fibrosis) Á´È−¦¾´¾©´ó¡¾−¢½¹¨¾¨Ä¯Ä¸Ã− £ö−À¥ñ®

Shuttle effect

ê†Ä©ÉÃ¹É¡ò−μ¾ L1, ¡È¸¾Ã− £ö−À¥ñ® ê†Ä©ÉÃ§Éμ¾ DFO (4) Áì½¡ð´ó¡¾−ê¿¡¾−¦ñ¤À¡©À®†¤ Ã−Í¾¨Å¡¾−¦ô¡¦¾ê†Áª¡ªÈ¾¤¡ñ− (§‡¤®ÒÄ©Éºº¡Á®® Ã−¥÷©¯½¦ö¤−š) Áì½¡ð´ó¡¾−ê¿ ¡¾−¯½À´ó−¥¾¡−ñ¡²½¨¾©¸òê½¨¾ 3 êÈ¾− ¥¾¡¡¾−À»ñ© ”®¾¨ ºö®§ó” ê† ªñ® Ã−£ö−À¥ñ® 56 £ö− ê†À¯ñ− Thalassemia ê†Ä©ÉÀºö¾À¢í¾μøÈÃ−¡¾−¦ô¡¦¾−š, μøÈ ¯½Àê© Italy (5), «õ¸È¾ ®Ò¯½¦ö®°ö−¦¿Àìñ©£õ

®ÒÄ©É´ó¢Ó´ø−£õ®ÎÉ¾¢º¤¡¾−ªñ®À¯ñ−²ñ¤°õ©.

μÈ¾¤Ã©¡ð©ó,

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Ã−°È¾−´¾¢º¤¡¾−ê¿¡¾−£í−£¸É¾, ¡ðªÉº¤Ä©ÉÀºö¾´¾À¯ñ−®Èº−ºò¤ À²ˆº¡¾−Á¡ÉÄ¢ê¾¤ ºº¡−š.

¡¾−¡¸©¸òÀ£¾½ºˆ− ¡¾−¡¸©§º¡»øÉÎÉ¾ê†¡¾−¢º¤ ªñ® Á´È−£¸−Ä©É¡¸©Ã− ÁªÈì½À©õº− Áì½

(V)

»È¾¤¡¾¨−˜−; ÁªÈ¦È¸−ê†¥¿À¯ñ−, ê†ªûº¤¡¾−¢º¤ »È¾¤¡¾¨, Á´È−Ä©É¯½Ä¸É. (IV)

¡¾−À¡ñ®−Õ¨È¼¸Ã− 24 §‰¸Â´¤, À²ˆºê¿¡¾−¡¸©, £¸−Ä©É¡¸©Ã−ê÷¡ 3 À©õº−. ¡¾−¯½ªò®ñ© Á´È−Ã−¡ðì½−óê†£ö−À¥ñ®¹¾¡Ä©É»ñ®μ¾ L1, À²¾½¸È¾À´ˆºÀ®†¤Ã¦È¡ñ®

¡¾−´óì½©ñ®¢º¤ ê¾©¦ñ¤¡½¦ó ÍÐ©ìö¤, Á´È−¥½²ö®Ã−®¾¤ £ö−À¥ñ®, Áì½¥½²ö®Í¾¨Ã− ¡ò−μ¾ L1. ´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ê†ªÉº¤Ä©ÉÀ®†¤¸È¾ê¾©Âì¹½ ºˆ−ê†¦¿£ñ−Ã−»È¾¤¡¾¨®ÒÄ©É«õ¡−¿

¯¾©«½Î¾ ê†À¡ó©¥¾¡¡¾−Ä©É»ñ®μ¾ deferiprone (L1), ê†Ä©ÉÀ¸í¾´¾μøÈ¢É¾¤Àêó¤−˜−, ¢˜−ªº−

¡¾−¯½À´ó−ì½©ñ®¢º¤ ê¾©¦ñ¤¡½¦ó £¸−Ä©É¯½ªò®ñ©Ã−ê÷¡ 3 Œ 6 À©õº− ;

êÈ¾−ÏðÁ´È−»øÉ©ó¡È¼¸¡ñ®º¾¡¾−ªÈ¾¤Å¢º¤£ö−À¥ñ®

Áì½¡¿ÁÎÉ−¸È¾£¸−¥½¡¸©¸òÀ£¾½ºñ−Ã©

Áì½ Àìœº¨¯¾−Ã© ¡ñ® £ö−À¥ñ®. Ã−¡ðì½−ó´óÀ¤ˆº−Ä¢ê†À¯ñ−Ä¯Ä©ÉÁ´È−Á−½−¿Ã¹Éªñ©Àºö¾§™−¦È¸− (biopsy) ªñ®Ä¯¡¸© (a), ¡¾−−¿Ã§É SQUID (b) Áì½ ¡¾−À»ñ© MRI (c), £¸−Ä©É¯½ªò®ñ©Ã−¡ðì½−óê†´óÀ¹©°ö−²¼¤²ð¡È¼¸¡ñ® ¡¾−´óê¾© ÀÍñ¡ Ã−ªñ® (a + b) Áì½ Ã− ¥ó¸½¢º¤ ¹ö¸Ã¥ (c). ¢Ó´ø−ªÈ¾¤Å¡È¼¸¡ñ®¯½¦ò©êò°ö− Áì½£¸¾´¯º©Ä²¢º¤ μ¾ deferiprone

Á´È−Ä©É¦½¦ö´´¾ Í¾¨¡È¸¾

15¯ó ê†°È¾−´¾, Áì½´ó−ñ¡¸òê½¨¾¦¾©¥¿−¸−Î‡¤Ä©Éìö¤Àìò¡ªÒ¡¾−¯…−¯ö¸²½¨¾© Thalassemia Áì½ ¡ðÄ©Éê¿¡¾−¸òÃ¥ª¾´ê÷¡¢Ó´ø−ê†´óÃ−¡¾−−¿Ã§Éμ¾©„¤¡È¾¸.¡¾−êö®ê¸−À®†¤£õ−¢Ó´ø−Ä©ÉÃ¹É»øÉ£õ (6): •

¡¾−¯…−¯ö¸

©É¸¨μ¾

deferiprone

Á´È−

À»ñ©Ã¹Éì½©ñ®

¢º¤

serum

ferritin

Áì½

£¸¾´À¢˜´¢÷É− ¢º¤ ê¾©ÀÍñ¡ ÍÐ©ìö¤Ã−®¾¤ £ö−À¥ñ®. μ¾−š¦¾´¾©Á−½−¿Ã¹É £ö−À¥ñ® Ä©ÉμÈ¾¤¯º©Ä²

º¾¡¾−¢É¾¤£¼¤ê†®Ò¯¾©«½Î¾ê†À¡ó©¥¾¡¡¾−Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾ L1 Ä©É«õ¡Ã¹Éμ÷©

©É¸¨¡¾−

ªò©ª¾´μÈ¾¤Àºö¾Ã¥Ã¦ÈÃ−Äì¨½

4¯ó

Íõ

©ö−¡È¸¾−˜−.

®ñ−©¾¢Ó´ø−¨ñ¤Ä©ÉÃ¹É»øÉªˆ´ ¸È¾²ö®¯½ìò´¾−¢º¤ ê¾©ÀÍñ¡ Ã− −Õ¨È¼¸ À²š´¢œ− Áì½ì½©ñ®

−¿Ã§É Ã− 13% -30% Ã− ¡¾−¦ô¡¦¾ªÈ¾¤Å Ã− °È¾−´¾ (7).

serum ferritin ÍÐ©ìö¤©É¸¨ : Œ

¡¾−À²š´¯½ìò´¾−μ¾ deferiprone Í¾¨¡È¸¾ 75mg/kg/´œ, À¯ñ−¯½ìò´¾− ê†−¿Ã§Éê‰¸Ä¯, Áì½

¡¾−−¿Ã§É »È¸´¡ñ− ì½¹¸È¾¤ μ¾ deferiprone Áì½ μ¾ desferrioxamine.

ICL670A molecule

êñ¤Ïö©−˜−, Ã−®ñ−©¾−ñ¡¸òê½¨¾¦¾© êñ¤Í¾¨ ê†Ä©É À¢í¾»È¸´Ã−¡¾−À»ñ©¡¾− ¯…−¯ö¸ £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− Thalassaemia ¡ðÄ©ÉÀ¹ñ−²Éº´−¿¡ñ−¸È¾¡¾−¦õ®ªÒê¿¡¾−¦ô¡¦¾ Ã−Äì¨½¨¾¸−¾− Á´È− ´ó£¸¾´¥¿ À¯ñ−, À²ˆºìö¤Àìò¡ ªÒ ¡¾−À®ˆº (toxicity) ¢º¤μ¾ ©„¤¡È¾¸Ã¹Éì½º¼©¢œ−, êñ¤Ã−¡ðì½ −óê†−¿Ã§É μ¾ DFO.

deferiprone

»ø®²¾®ê†À©„−

Ã−¯½ìò´¾−ê†¦÷¤

Áì½ Ã−¡¾−ê†Ä©É−¿Ã§Éμ¾©„¤¡È¾¸»È¸´¡ñ®μ¾

§ñ©Á´È−μ¾¡À¹ñ−Ä©É¸È¾À»ñ©Á−¸Ã©

Áì½

À´ˆºÃ©ê†£¸−−¿Ã§Éμ¾−š

Áì½Ã−¡ðì½−ó£ö−À¥ñ® £õ Á−¸Ã©. ¥¾¡−˜−, êñ¤ êÈ¾−Ïð Áì½ £ö−À¥ñ® ªÉº¤Ä©É²Éº´¡ñ−¯½ªò®ñ© Áì½ ªò©ª¾´À®†¤£¸¾´À¯ñ−¥ò¤¢º¤μ¾ DFO Áì½ μ¾ L1 ê†Ä©É−¿Ã§É −˜−, Â©¨ ¯½ªò®ñ© ª¾´¡¾−Á−½−¿ ê÷¡μÈ¾¤ ¢º¤ Á²©Ïð. ÁªÈ ì¾£¾¢º¤ μ¾ êñ¤ 2μÈ¾¤ DFO Áì½ μ¾ deferiprone, À»ñ©Ã¹É ´ó£¸¾´¥¿¡ñ©Ã−¡¾−−¿Ã§É μ¾ μÈ¾¤Áê©ÀÏ¾½Ã−¦È¸−Ã¹È¨¢º¤ £ö−À¥ñ® Ã−¯½Àê© ê† ¨ñ¤©Éº¨²ñ©ê½−¾.

μ¾ §½−ò©ÃÏÈ ê†−¿Ã§É À²ˆº ¡¿¥ñ©Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨ μ¾ºˆ−Å ê†À»ñ©ÎÉ¾ê†Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨ Á´È−μøÈÃ−¢˜−ªº−¦ô¡¦¾, Â©¨ Ã−ê†¦÷©μ¾ ©„¤¡È¾¸ ¡ðÄ©É«õ¡º½−÷¨¾©Ã¹É−¿Ã§ÉÃ−£ö−ê†Ä©É¦ô¡¦¾´¾Ä©É,À§„− : ICL 670 °ìò©Â©¨ Novartis Pharma, §‡¤Á´È−®ðìò¦ñ© ê†Ä©É°½ìò©μ¾ desferrioxamine. £¸¾´¯º©Ä², £¸¾´´ó¯½¦ò©êò°ö− Áì½ ¡¾−Àºö¾ ¯½ìò´¾−ê†«õ¡ªÉº¤¢º¤ μ¾ ICL670 Ã−£ö−, Ä©É«õ¡¡¿−ö©ºº¡, Áì½ ¡¾−¦ô¡¦¾ ê¾¤©É¾−£ìó−ò¡¡ðμøÈ Ã− ¸¾ì½¦÷©êÉ¾¨ (¸¾ì½êó III). °ö−ºº¡´¾Ã−Äì¨½−˜− (2002) , Á´È−À¯ñ− ê†ÎÉ¾²ðÃ¥©ó : ´ó¡¾−ÍÐ© ìö¤¢º¤ ê¾©ÀÍñ¡ μøÈÃ−ªñ®À´ˆºÄ©É−¿Ã§Éμ¾Ã−¯½ìò´¾− 20mg/kg/´œ, §‡¤À¹ñ−¸È¾ £õ¡ñ−¡ñ®ê†−¿Ã§É μ¾ desferrioxamine Ã−¯½ìò´¾− 40mg/kg/´œ. μ¾©„¤¡È¾¸ ¡ðÄ©É«õ¡ »ñ®»º¤ ¥¾¡ ºö¤¡º− ê† μøÂë® Áì½ ê† US, ¡Èº−ê†¥½Ä©É«õ¡®ñ−êô¡Ã¸É Áì½−¿Á¥¡¥È¾¨Ã¹É¡ñ® £ö−À¥ñ® §‡¤£¾©Ï¾¨Ã¦ÈÃ−¯ó 2005 (8). μÈ¾¤Ã©¡ðÄ©É´ó¡¾−£¾©¹¸ñ¤Ä¸ûªÒμ¾©„¤¡È¾¸, ì¸´êñ¤μ¾ §½−ò©º‡−§½−ò©¡ò−ê†´óÎÉ¾ê†Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡, Á´È−Ã¹É´ó−¿Ã§ÉμøÈ¦½«¾−®ðìò¡¾−¦¾ê¾ì½−½ ¦÷¡, À²ˆº¡¾−Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸ê†©ó¢œ−¢º¤ Á²©Ïð Â©¨ ¦¾´¾©Àìõº¡ −¿Ã§É μ¾ ©„¤¡È¾¸ê†Áê© ÀÏ¾½Ã¹É¡ñ® £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− Thalassaemia −˜−.

²¾¡êó 5 ®ñ−¹¾ê¾¤¡¾−Á²©ê†»È¸´¡ñ®²½¨¾© Thalassaemia Áì½¡¾−¯…−¯ö¸

²¾¸½ Hypersplenism ®Ò¦¾´¾©¡ñ®£õ−¦øÈ²¾¸½¯ö¡¡½ªòÄ©É À²¾½¦½−˜− êñ−êó ê†Ä©É»ñ® ¡¾−μõ−μñ−¸È¾

¡¾−¯…−¯ö¸²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤Ä©É−ñ®´œ²ñ©ê½−¾¢›−μÈ¾¤¸Èº¤Ä¸Ã−Äì¨½ 20 ¯ó ê†°È¾−´¾

Á´È−ªÉº¤Ä©É°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ Àºš−¸È¾: Splenectomia. ¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡

§‡¤´ñ−Ä©ÉÀ»ñ©Ã¹É ºñ©ª¾¡¾−μøÈìº©À²š´¢›−μÈ¾¤§ñ©À¥− Áì½ ¦…¤¦¿£ñ−Á´È−Ä©ÉÀ»ñ©Ã¹É£÷−−½²¾®§ó ¸ò©¢º¤£ö−À¥ñ®©ó¢›− Â©¨¦½À²¾½Ã−¡÷È´£ö− ê†º¾Ã¦μøÈÃ−Á«®¯½Àê©²ñ©ê½−¾. À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´, £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤ º¾©¨ñ¤¯½¦ö®®ñ−¹¾Ã−¡¾−¯…−¯ö¸. ®¾¤£ö−º¾©²ö® ²Ó®ñ−¹¾ê†À¡ó©¥¾¡²½¨¾©Àº¤, ¦È¸−ºó¡®¾¤£ö− º¾©Ä©É»ñ®°ö−´¾¥¾¡¡¾−¯…−¯ö¸ ê†®Ò«õ¡ªÉº¤ì¸´ À«ò¤¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†®Ò«õ¡ªÉº¤, ¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†®Ò¯º©Ä² Áì½ ´ó®ñ−¹¾Ã−¡¾−−¿Ã§É μ¾ DFO

¯É¾¤À»ñ©¸¼¡°ò©¯ö¡¡½ªò ºñ−−¿Ä¯¦øÈ¡¾−À¯ñ−ºñ−ª½ì¾¨ªÒ»È¾¤¡¾¨, ©„¤Ä©É º½êò®¾¨´¾¢É¾¤Àêò¤−˜−, Ã¹É²½¨¾©

£ö−À¥ñ®¦È¸−¹ì¾¨ê†À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤ ´ñ¡¥½²ö®²Ó®ñ−¹¾¡È¼¸¡ñ®¯É¾¤ Œ À§…¤À¯ñ−º¾

phagocyte filled with bacteria

¡Èº−ê†¥½ªñ©¦ò−¸È¾£¸−¥½°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ ¹ìõ®Ò−˜− £¸−¥½²ò¥½ì½−¾À®…¤¹ì¾¨Å ¯ñ©Ã¥ê¾¤ ¡¾−Á²© §‡¤¯ñ©Ã¥¦¿£ñ−´ó©„¤ªÒÄ¯−š:

(ii)

Oversize spleen – Á´È−¡ðì½−óê† ¯É¾¤ ´ó¢½Î¾©Ã¹¨È¨¾¸¡È¸¾ 6 §´ Áì½ À»ñ©Ã¹É

200Œ-220 ´ì/¡ì/¯ó À²ˆº »ñ¡¦¾ £È¾¦½ÀìÈ¨¢º¤ì½©ñ® haemoglobin Ä¸É.

À¥ñ® ê†À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia ê†´óº¾¡¾−¢¾©Àìõº© ÁªÈ¢˜−¯¾−¡¾¤ À«ò¤»÷−Á»¤ Á®®ªÒ À−ˆº¤§‡¤ À¡ó© ´¾¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº© ê†®Ò«õ¡ªÉº¤, ¯É¾¤º¾©¥½®ñ−¥÷Àìõº©À«ò¤ 1 ìò© ¹ìõ ¹ì¾¨¡È¸¾−˜−. ®ñ−¹¾ ©„¤¡È¾¸ À¡ó©¢›−Ä©ÉÀ−ˆº¤¥¾¡ ¯É¾¤Ä©É²½¨¾¨¾´°½ìò©À´ñ©Àìõº©Á©¤À²š´¢›−²¾¨ÃªÉ¡¾−¦ñ¤ À£¾½À´ñ© Àìõº©Á©¤ −º¡ ÁºÉ¡½©ø¡À²ˆºê†¥½§È¸¨Ã¹É»È¾¤¡¾¨ªÒ¦øÉ¡ñ®²¾¸½¢¾©Àìõº©.

Â©¨ ¯É¾¤¥½¡„−ªº¤À´ñ©Àìõº© À²ˆº¡¿¥ñ© ¡¾−»÷¡»¾−¥¾¡À§œº¥÷ì½§ó®, ¥÷ìò−§ó Áì½Á´È¡¾±¾¡ªÈ¾¤Å (À®…¤»ø® 5b). ¯É¾¤ ¨ñ¤´óÎÉ¾ê†À£ˆº−¨É¾¨ À´ñ©Àìõº©Á©¤ ê†Á¡ÈÂªÀªñ´ê† Ã¹Éºº¡¥¾¡ì½®ö®Ïø−¸¼− Àìõº© Áì½ ê¿ì¾¨À´ñ©Àìõº©Á©¤. ¥¾¡−˜−, haemoglobin ¡Ò¥½¯ö©¯Èº¨ globin Áì½ ê¾©À¹ìñ¡ ºº¡ ´¾À²ˆº−¿Ä¯¦É¾¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©ÃÏÈªÒÄ¯. ÁªÈÃ−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤, ¢½®¸− ¡¾−©„¤¡È¾¸Á´È−©¿À−ó−Ä¯Á®®®Ò«õ¡ªÉº¤. ê¾©À¹ìñ¡ ¥½«õ¡¦½¦ö´Ä¸ÉμøÈÃ−¯É¾¤ ¹ìõ «õ¡ ¯Èº¨À¢í¾¡½ Á¦Àìõº© Áì½ ¡ñ®£õ−À¢í¾¦øÈ¯É¾¤. −º¡¥¾¡−˜−, Ã−²½¨¾© Thalassaemia, À´ñ©Àìõº©Á©¤ ¥½´ó»ø® Áì½

º„¤μøÈÃ−¯É¾¤¦‰¤°ö−À»ñ©Ã¹É

¯É¾¤

´ó¢½Î¾©−ñ®´œÃ¹¨È¢›− Áì½ ¦÷©êÉ¾¨°í¤êÉº¤¡Ò¥½ ¢½¹¨¾¨Ã¹¨È¢›−Ä¯−¿. À²ˆºªº®¦½Îº¤¡ñ®£¸¾´ªÉº¤¡¾−ê†À²š´¢›−Ã−¡¾−¡¿¥ñ©¢º¤À¦¨ Áì½¡¾−¦É¾¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº© Á©¤ ¯É¾¤ ¥‡¤À»ñ©ÎÉ¾ê†¹ì¾¨¢›−§‡¤Àºš−¸È¾: ²¾¸½ Hypersplenism. Ã−¢½−½©¼¸¡ñ−−˜−, ¯É¾¤ ¡Ò¥½Ä¯ ê¿ì¾¨À´ñ©Àìõº©Á©¤¯ö¡¡½ªò ê†Ä©É»ñ®´¾¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº© À»ñ©Ã¹É¡¾−¦‰¤Àìõº© ®ÒÄ©É»ñ®°ö−©óÀê‰¾ ê†£¸−. Ã−¢½−½ê† ¯É¾¤ ªÉº¤À»ñ©¸¼¡À²†´¢›− (Hyperactive spleen) ¥‡¤À¯ñ−¯ñ©Ã¥−‡¤ê†¯É¾¤ Ä©Éê¿ì¾¨ ºö¤¯½¡º®ºˆ−Å¢º¤Àìõº© À§„−: ê¿ì¾¨ À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Áì½ À´ñ©Àìõº©−Éº¨.

(iii)

º¾¨÷¢º¤£ö−À¥ñ® - £¸−´óº¾¨÷À¡ó− 5 ¯ó. ©„¤Ä©É¡È¾¸´¾¢É¾¤Àêò¤ÁìÉ¸, ¯É¾¤ ´óÎÉ¾ê†¦¿£ñ− Ã−¡¾−¯Éº¤¡ñ−»È¾¤¡¾¨¥¾¡¡¾−§ô´À§œº. ©„¤−˜−, ¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ ¥‡¤ À¯ñ−¡¾− À²š´£¸¾´ ¦È¼¤Ã−¡¾−ªò©À§œº²½¨¾©. Ã−À©ñ¡º¾¨÷ì÷© 5 ¯ó, £¸¾´¦È¼¤©„¤¡È¾¸ Á´È−´ó

¯É¾¤ À¯ñ−º½Ä¸¨½¸½−‡¤ê†´ó®ö©®¾©ÎÉ¾ê† ê†¦¿£ñ−À§„−: ¡¾−¯Éº¤¡ñ−»È¾¤¡¾¨¥¾¡¡¾− ªò©À§œº²½¨¾©

ªò©£É¾¤

£ö−À¥ñ® ªÉº¤¡¾−Àìõº©À²š´¢›−Â©¨®Ò´ó®ñ−¹¾ê¾¤¡¾−Á²©ºˆ−Å ¦ö´êö®. ªö¸μÈ¾¤: £¸¾´ ªÉº¤ ¡¾−Àìõº© À²š´¢›− 1,5 Àê‰¾ ¹ìõ£¸¾´ªÉº¤¡¾−À´ñ©Àìõº©Á©¤ ´ó¹ì¾¨¡È¸¾

©ø¡¢É¾¤ (À®…¤»ø® 5a). ª¾´¯ö¡¡½ªò, ¯É¾¤¥½®ñ−¥÷À´ñ©Àìõº©Á©¤ μøÈ¯½´¾− 20Œ-30 ´ò−ìóìò©. ÁªÈÃ−£ö−

À»ñ©Ã¹ÉÀ´ñ©Àìõº©Á©¤

¥¾¡¡¾−

£ö−À¥ñ® »øÉ¦ô¡μøÈ®Ò¦½®¾¨.

Ä¸¨¾¸½ºÈº−ìñ¡¦½−½¦ó´É¸¤ ´ó¢½Î¾©Àê‰¾¡Ô¯˜−, ª˜¤μøÈ¢É¾¤§É¾¨©É¾−ì÷È´¢º¤¡É¾´§š−¡¿®ñ¤, ¡Éº¤¡½

»È¾¤°ò©¯ö¡¡½ªò

¥½®Ò¦¾´¾©À»ñ©

¹¾¨¢¾©Ä©ÉÁªÈ´ñ−À¯ñ−²¼¤¡¾−Á¡É®ñ−¹¾¦½À²¾½ÎÉ¾§‡¤À¡ó©

´ó¯É¾¤Ã¹¨ÈÀê‰¾−˜−.

(i)

Hypersplenism (¯É¾¤Ã¹¨È)

Thalassaemia

À²š´¢›− À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ ì½®ö®²ø´£÷É¡ñ−¢º¤À©ñ¡¨ñ¤®Òêñ−¦ö´®ø−. ¡¾−°È¾ªñ©¯É¾¤Ã−¯½¥÷®ñ−Á´È−´ó£¸¾´ìÕÎÉ¾ Áì½ ´ó£¸¾´¯º©Ä²¦ø¤ Áì½ ®Ò´ó¯ñ©Ã¥ ¦È¼¤¹ì¾¨ ©„¤ê† À£ó¨²ö®²ÓÃ−º½©ó©°È¾−´¾. Àªñ¡−ò¡¡¾−°È¾ªñ©ê†−¿Ã§ÉÄ©ÉÁ¡È ¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ À¯ñ−®¾¤ ¦È¸− (partial splenectomy) ¹ìõ embolisation. êñ¤Ïö©−š ¡ÒÀ²ˆº»ñ¡¦¾ÎÉ¾ê†¡¾−©É¾−²ø´£÷É´ ¡ñ−¢º¤¯É¾¤Ä¸É.

Splenectomy and infections (¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ Áì½ ¡¾−§ô´À§œº) ®ñ−¹¾¦¿£ñ−ê†£¸−Àºö¾Ã¥Ã¦È²¾¨¹ìñ¤ ¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ Á´È−Ä©ÉÁ¡È ¡¾−§ô´À§œº. Ã−£ö−À¥ñ® ê†«õ¡°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ ¥½²ö®¸È¾´ó¹ì¾¨À§œº²½¨¾©ê†¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©£¸¾´¦È¼¤À²š´¢›− ¹ì¾¨¡¸È¾¯ö¡¡½ ªò §‡¤−¿Ä¯¦øÈ¡¾−§ô´À§œºê†»÷−Á»¤ (serious infections) À«ò¤ ¢˜−À¦¨§ó¸ò©Ä©É. À§œº²½¨¾© ê†²ö® ¹ì¾¨ Ä©ÉÁ¡ÈÏ¸©ê†À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©¡¾−§ô´À§œº¥¾¡À§œº

streptococcus

Áì½ meningitides.

£¸¾´¦È¼¤ Ã−¡¾−§ô´À§œº Á´È−´ó¦ø¤¹ì¾¨ Ã−£ö−À¥ñ® ê†´óº¾¨÷ Í÷© 5 ¯ó Áì½ ¨…¤¦ø¤¢›− Ã−£ö−À¥ñ® ê†´ó º¾¨÷ ì÷© 2 ¯ó. ²¾¨¹ìñ¤Ä©É»ñ®¡¾−°È¾ªñ©, £ö−À¥ñ® ¥½´ó£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾− §ô´À§œº ª½¹ìº©§ó ¸ò©¢º¤ À¢ö¾À¥í¾ Â©¨¦½À²¾½ 1-4 ¯ó ¹ìñ¤¡¾−°È¾ªñ©.

a neutrophil that detected the bacteria nearby

¡¾−¯Éº¤¡ñ− ¹ìõ¡¾−Í÷©°Èº−£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−§ô´À§œº Ã−£ö−À¥ñ®ê†°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤Á´È−´óμøÈ 3 ¸òêó £õ: 1)

Heart and endocrine complications

(º¾¡¾−¦ö−ê¾¤¹ö¸Ã¥ Áì½ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã−)

£ö−À¥ñ® Thalassaemia »÷−Á»¤ ´ñ¡¥½²ö®º¾¡¾−¦ö−ê¾¤¹ö¸Ã¥, ªñ® Áì½ ªÈº´¢ñ®¨Èº¨ Ã− §‡¤¦È¸− ¹ì¾¨ Á´È−²ö® »È¸´¡ñ−¡ñ®²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−. À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´, −º¡ ¥¾¡º¾¡¾−¦ö−ê¾¤¹ö¸Ã¥ (À®…¤ª¾ª½ì¾¤¢É¾¤ì÷È´),Ã−

pneumococcal,

£ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®Àìõº©®Ò²¼¤²ð ¹ìõ ®ÒÄ©É»ñ®Àìõº© ¡¾−À¡ó©º¾¡¾−¦ö−ê¾¤ ªñ® Áì½ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã− Á´È−²ö®ÎÉº¨

haemophilus influenza Áì½ meningococcal vaccines. ¡¾−¦ñ¡μ¾¯Éº¤¡ñ−

ê†¦÷©. À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ º¾¡¾−¦ö−©„¤¡È¾¸ Á´È−À¡ó©Ã−¡ðì½−ó ê†£ö−À¥ñ®Ä©É»ñ®Àìõº©¹ì¾¨ ÁªÈ®Ò Ä©É»ñ®μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡

Immunoprophylaxis:

Á−½−¿Ã¹É¦ñ¡μ¾¸ñ¡Á§¤

À§„−

£¸−Àìš´ 2 º¾êò© ¡Èº−¡¾−°È¾ªñ© Áì½ ¦ñ¡ê¸−£õ−¹ìñ¤¡¾−°È¾ªñ© ºó¤ª¾´ £øÈ´õ¡¾−¦ñ¡μ¾.

μÈ¾¤ÀÏ¾½¦ö´. ºó¡¡÷È´−‡¤ ¥½®Ò²ö®´óº¾ ¡¾−¦ö− À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ £ö− À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© ®Ò²¼¤²ð ¥½´óº¾¨÷¦˜−.

Heart complications (º¾¡¾−¦ö−ê¾¤¹ö¸Ã¥)

Chemoprophylaxis: Ã¹Éμ¾ªÉ¾−À§œºÀ²ˆº¯Éº¤¡ñ−¡¾−ªò©À§œº²½¨¾©

²ö®¸È¾ ´óº¾¡¾−¦ö−ê¾¤¹ö¸Ã¥ ¹ì¾¨ê†¦÷© Ã−£ö−À¥ñ®ê†®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© ¹ìõ Ä©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº© ÎÉº¨ ²ö®¸È¾

Education: Ã¹É¡¾−¦ô¡¦¾£ö−À¥ñ® Áì½²ÒÁ´È£ö−À¥ñ® ¡È¼¸¡ñ®£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−

À¹ìñ¡μøÈ¹ö¸Ã¥ À§…¤êñ¤¦¾¨À¹©©„¤¡È¾¸Á´È−´ó°ö−ªÒ ¹ö¸Ã¥ Áì½ ¦¾´¾©À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó© ¹ö¸Ã¥§÷©Â§´Ä©É. ¦È¸−¹ì¾¨

´óº¾¡¾−¦ö−ê¾¤¹ö¸Ã¥À¡ó©¢›−Àìœº¨Å. £ö−À¥ñ® À¹ì‰¾−š¥½´óº¾¡¾−¢¾©Àìõº©Á®®§ÕÀ»œº Áì½ ´ó¡¾−¦½¦ö´ ê¾© §ô´À§œº Áì½ ¦…¤¦¿£ñ−Á´È− Ã¹É´ó£¸¾´ªˆ−ªö¸ «É¾¹¾¡²ö®º¾¡¾−ê†®‰¤®º¡À«ò¤ ¡¾−§ô´À§œº ªö¸μÈ¾¤

º¾¡¾− Ä¢É, ¸ò−¹ö¸ ¹ìõ ¯¸©¡É¾´§š−. £ö−À¥ñ® Áì½

²ÒÁ´È£ö−À¥ñ® ê†¸¾¤Á°−¡¾−ê†¥½À©ó−ê¾¤£¸−ê†¥½´ó£¸¾´»ñ®»øÉ¡È¼¸¡ñ® ²½¨¾© §ô´À§œººˆ−Å μøÈÃ−¯½Àê©ªÈ¾¤ÅÃ−Âì¡. 4)

¢Ó£¸−ì½¸ñ¤Ã−¡¾−´ó¡¾−À²š´¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©−Éº¨: ²¾¨¹ìñ¤¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾ ¯É¾¤ºº¡ º¾© ²ö®´ó¡¾−À²š´¢›−¢º¤À´ñ©Àìõº©−Éº¨ ªö¸μÈ¾¤: Ã−¡ðì½−ó²ö®¸È¾´ó À´ñ©Àìõº©−Éº¨

¹ì¾¨¡È¸¾

800,000/´´3

£¸−Ã¹É

aspirin

ê†©óê†¦÷©Á´È−¡¾−¹ìó¡ìÉ¼¤®ñ−¹¾ê†À¡ó©¥¾¡¯É¾¤À¯ñ−¦¾¨À¹©.

ªí−ªð¢º¤¡¾−À¦¨§ó¸ò© Á´È−¨Éº− ²½¨¾©¹ö¸Ã¥. ¦È¸− £ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®Àìõº©μÈ¾¤²¼¤²ð ÁªÈÄ©É»ñ®μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ ®ÒÀÏ¾½¦ö´ (À−ˆº¤¥¾¡£ö−À¥ñ® ®ÒÄ©É¡ò−μ¾μÈ¾¤¦½ÏÔ¦½ÀÏó ª¾´Á²©¦„¤ ¹ìõ μ¾´óì¾£¾Á²¤Â²©) º¾©¥½²ö® º¾¡¾− ¦ö−ê¾¤¹ö¸Ã¥ ¨Éº−´óê¾© À¹ìñ¡À¡ó−. Consequences of excess iron

Heart

Biventricular failure Arrhythmia

Pituitary

Hypogonadotrophic-hypogonadism Osteoporosis

Endocrine gland

Diabetes Hypothyroid hypoparathyroid

Liver

Fibrosis Cirrhosis, especially if hepatitis C active

50-100´¡/´œ

Ã¹É¡ò−¥ö−¡¸È¾ ì½©ñ®¢º¤ À´ñ©Àìõº©−Éº¨ ¡ñ®£õ−¦øÈ²¾¸½¯ö¡¡½ªò. ¦½¹ì÷®ÁìÉ¸

ÁìÉ¸ £ö−À¥ñ®ê†®ÒÄ©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº© ¹ìõ Ä©É»ñ®¡¾− ¦‰¤Àìõº©ÎÉº¨ ¥½´óº¾¨÷ ¨õ− ¯½´¾− 10 ¯ó Áì½ ¦¾¨À¹©

²Éº´¡ñ−−˜−

Á´È−ªÉº¤ ¦‰¤Àìõº©êñ−êó ²¾¨¹ìñ¤ê†Ä©É»ñ®¡¾−®‰¤´½ªò¸È¾ À¯ñ− ²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤ À²ˆº»ñ¡¦¾ì½ ©ñ®¢º¤ Hb Ã¹É¦ø¤¡¸È¾ 9-10g/dl. ¡¾−¯…−¯ö¸»ø®Á®®−š º¾©§È¸¨ Ã¹É ´ó¡¾−¯Éº¤¡ñ−¡¾−À¡ó©

¯É¾¤Ã¹¨È

Áì½/¹ìõ

§È¸¨À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−¢½¹¨¾¨ªö¸¢º¤¯É¾¤

§ñ¡§É¾ìö¤ À²ˆº¹ìó¡ìÉ¼¤¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾ ¯É¾¤ºº¡. −º¡¥¾¡−˜−, ¡¾−»ñ¡¦¾¢½Î¾©¢º¤ ¯É¾¤ Ã¹ÉμøÈÃ−¢½Î¾©¯ö¡¡½ªò Á´È−¦¾´¾©§Èº¨ À»ñ©Ã¹É¡¾−¦‰¤Àìõº© ´ó¯½¦ò©êò°ö−.

©„¤ê†Ä©É¡È¾¸´¾ÁìÉ¸, ¡¾−¦‰¤Àìõº© ¥½−¿Àºö¾ê¾©À¹ìñ¡ À¢í¾Ã−»È¾¤¡¾¨À¯ñ−¥¿−¸−¹ì¾¨. «É¾

•

¸È¾®Ò´ó¡¾−¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ºº¡, ê¾©À¹ìñ¡ ¥½«õ¡¦½¦ö´μøÈª¾´º½Ä¸¨½¸½ªÈ¾¤ÅÂ©¨¦½À²¾½

¡¾−¡¸©À²ˆº§º¡¹¾ Á−¸Â−É´¢º¤ arrhythmia ¹ìõ

¹ö¸Ã¥. ²¾¸½©„¤¡È¾¸ ¥½À»ñ©Ã¹ÉÎÉ¾ê†¡¾−¢º¤¹ö¸Ã¥ À»ñ©¸¼¡®Ò¯ö¡¡½ªò, ¡¾−ªÉ¾−ê¾−ªÒ¡¾−

ÎÉ¾ê†¡¾−¢º¤¹ö¸Ã¥¹Éº¤ì÷È´ì÷©ìö¤.

§ô´À§œºì÷©ìö¤ Áì½ ºˆ−Å À§„−¡É¾´§š−¹ö¸Ã¥§÷©Â§´ À»ñ©Ã¹É¹ö¸Ã¥®ó®Àìõº©Ä¯ìÒìÉ¼¤²¾¡¦È¸− ªÈ¾¤Å¢º¤»È¾¤¡¾¨ì÷©ìö¤ (À®…¤»ø® 5c). £ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© μÈ¾¤²¼¤²ðÁªÈÄ©É»ñ® μ¾¢ñ® ê¾©À¹ìñ¡ ®Ò ÀÏ¾½¦ö´ ¥½À¦¨§ó¸ò© ²¾¨Ã− 20¯ó. Ã−²¾¸½ê†´óê¾©À¹ìñ¡Í¾¨À¡ó−Ä¯

•

(conduction

tissue).

²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−

¥½¦‰¤°ö−¡½êö®Ã¦È

¡¾−À»ñ© ECG ª½¹ìº© 24 §‰¸Â´¤: Á´È−¡¾−ªò©ª¾´£ö−À¥ñ® Â©¨Ã§É¡¾−ªò©ª¾´¦½À²¾½ ª½¹ìº©Äì¨½ 24 §‰¸Â´¤ À²ˆº

¥½´ó¡¾−¦‰¤°ö−¦½êÉº−Ã¦È²¾¡¦È¸−ªÈ¾¤Å¢º¤¹ö¸Ã¥À§„−:

§º¡¹¾¥ñ¤¹¸½Àª˜−¹ö¸Ã¥ °ò©¯ö¡¡½ªò §‡¤º¾©®Ò¦¾´¾©²ö®Ä©ÉÃ−

À¨ˆº¹÷É´¹ö¸Ã¥ (pericardium), ¡É¾´§š−¹ö¸Ã¥ (myocardium), ìš−¹ö¸Ã¥ (valves) ¹ìõ ¥ó¸½−¿¦‰¤ ¡½Á¦Ä³³É¾

ECG (electrocardiogram) Ã−¢½−½ê†ºº¡¡¿ìñ¤¡¾¨Á´È−

¡ðì½−óê†À»ñ© ECG Ã−À¸ì¾Ã©−‡¤.

²¾¡¦È¸−

ªÈ¾¤Å¢º¤¹ö¸Ã¥ À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó© º¾¡¾−ªÈ¾¤Å À§„−: ¥ñ¤¹¸½¡¾−Àª˜−¢º¤¹ö¸Ã¥ °ò©¯ö¡¡½ªò (arrhythmia), ´ó¡¾−ê¿ì¾¨¡¾−²ñ¡¢º¤¡É¾´§š−¹ö¸Ã¥ (diastolic dysfunction), ´ó ¡¾−ê¿

•

ì¾¨¡¾−¯Õ¢º¤¹ö¸Ã¥ (systolic dysfunction), ´ó¡¾−¦½¦ö´¢º¤ −ÕμøÈÃ−¥ó¸½ ªÈ¾¤ÅÀ§„−:

Echocardiogram: Á´È−¸òêó ê†©ó Ã−¡¾−À®…¤¢½Î¾©¢º¤¹Éº¤¹ö¸ Ã¥ Áì½ÎÉ¾ê†¡¾− ¢º¤¹ö¸Ã¥ ÁªÈì½²¾¡¦È¸− ¸È¾À»ñ©¸¼¡©ó®Ò.

À¨ˆº¹÷É´¯º©§ô´−Õ (pleural effusion), À¨ˆº¹÷É´¯º©§ô´−Õ (pericardial effusion), ascites, peripheral oedema Áì½ º¾¡¾−ºˆ−Å¢º¤¹ö¸Ã¥§÷©Â§´.

•

²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− º¾©¨ñ¤¦‰¤°ö− À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©²½¨¾©¹ö¸Ã¥Á®®»÷−Á»¤ Â©¨ê†®Ò´óº¾¡¾−¦½

MUGA scan: Á´È−¡¾−¡¸© Â©¨Ã§É radioisotope §‡¤¦¾´¾©®‰¤ ®º¡À«ò¤ ÎÉ¾ê† ¡¾−ªÈ¾¤Å ¢º¤¹ö¸Ã¥. À»ö¾º¾©¥½¡¸©£ö−À¥ñ®

Á©¤ºº¡. ©„¤−˜− ¦…¤¦¿£ñ−¦¿ìñ®£ö−À¥ñ®º¾¨÷ 10¯ó ¢›−Ä¯ Á´È−¥½ªÉº¤Ä©ÉÄ¯ ²ö®Á²©§È¼¸

Ã−¢½−½²ñ¡°Èº−, ÁªÈ¸È¾ À»ö¾¥½Ä©É »ñ®°ö−¡¸©ê†§ñ©À¥− ¡È¸¾

§¾−©É¾− ²½¨¾©¹ö¸Ã¥ À¯ñ−¯½¥¿À²ˆº¡¸©»È¾¤¡¾¨ §º¡¹¾¹ö¸Ã¥¦„− (palpitations), syncopes

«É¾¡¸©£ö−À¥ñ® Ã−¢½−½ºº¡¡¿ìñ¤¡¾¨.

(such as fainting), ¹¾¨Ã¥ªœ− (shortness of breath), º¾¡¾−À¥ñ®ÎÉ¾Àºò¡ ®ðìòÀ¸−Àêò¤¡½À²¾½ º¾¹¾−, º¾¡¾−ºò©À´ˆº¨¤È¾¨ À¸ì¾ºº¡¡¿ìñ¤¡¾¨ ¹ìõ º¾¡¾−®¸´μøÈ¢Òªó− ¹ìõ ²¾¡¦È¸− ºˆ−¢º¤»È¾¤¡¾¨. «É¾¹¾¡²ö®¸È¾´óº¾¡¾−©„¤¡È¾¸À¡ó©¢›−¦½Á©¤¸È¾²½¨¾©¹ö¸Ã¥ º¾©¢½¹¨¾¨ Ä¯¦øÈì½©ñ®ê†»÷−Á»¤ÁìÉ¸.

À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´,

À«ò¤¸È¾¥½´ó¡¾−Áª½ªÉº¤Ã¦ÈÎÉ¾ê†¡¾−¢º¤¹ö¸

Ã¥ μÈ¾¤»÷−Á»¤, «É¾¹¾¡Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸ ©É¸¨μ¾¢ñ®À¹ìñ¡À²š´¢›− ¡Ò¥½¦¾´¾©À»ñ©Ã¹ÉÎÉ¾ê†

¸òêó¡¾−¯Éº¤¡ñ− ¹ìõ £¸®£÷´²½¨¾©¹ö¸Ã¥Ã−£ö−À¥ñ®²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤ Á´È−´ó ©„¤−š: •

¡¾−¢º¤¹ö¸Ã¥ ¡ñ®£õ−¦øÈ²¾¸½¯ö¡¡½ªòÄ©É.

Monitoring heart function (¡¾−ªò©ª¾´ÎÉ¾ê†¡¾−¢º¤¹ö¸Ã¥) £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia ªÉº¤¡¸©ê¾¤©É¾−¹ö¸Ã¥μÈ¾¤£ö®«É¸−μÈ¾¤ÎÉº¨¯óì½Àêˆº,¹ìõ º¾©ªÉº¤¡¸©¹ì¾¨£˜¤«É¾²ö®¸È¾´óº¾¡¾−¦½Á©¤. ¡¾−¡¸©¦÷¢½²¾®¯½¥¿¯óÁ´È−¯½¡º®©É¸¨: •

¡¾−¡¸©¡¾»ú¾¤¡¾¨

(Physical

examination)

Áì½

¡¸©¯½¹¸ñ©²½¨¾©°ú¾−´¾

(ì¸´êñ¤¡¾− ®ñ−êô¡º¾¡¾−¦½Á©¤ªÈ¾¤Å) •

£ö−À¥ñ®ê†®Ò²ö®º¾¡¾−¦ö−ê¾¤¹ö¸Ã¥ £¸−Ä©É»ñ®Àìõº© Ã−¯½ìò´¾−ê†²¼¤²ð À²ˆº»ñ¡ ¦¾ì½©ñ® ¢º¤ haemoglobin Ã¹ÉμøÈÃ−ì½©ñ®Ä¡É£¼¤ê†¦÷© ŒŒ À§„−: 9.5-10g/dl.

¡¾−¦Èº¤ìñ¤¦ó°í¤Àºò¡. À«ò¤¸È¾¯ñ©¥÷®ñ−¥½´óÀ£ˆº¤¡¸©ê†êñ−¦½ÄÏ, ¡¾−¦Èº¤ìñ¤¦ó°í¤Àºò¡ ¨ñ¤«õ¸È¾À¯ñ−¯½Â¹¨©Ã−¦½«¾−ê† ê†®Òêñ−´óÀ£ˆº¤¡¸©, §‡¤°ö−¦Èº¤ìñ¤¦ó¥½¦½Á©¤Ã¹É À¹ñ− À«ò¤¢½Î¾©¢º¤¹ö¸Ã¥, ¯º© −º¡¥¾¡−˜−¨ñ¤À¹ñ−¡¾−¯È¼−Á¯¤¢º¤¡½©ø¡ê†°ò©¯ö¡¡½ªò.

•

£ö−À¥ñ®ê†´óº¾¡¾−¦ö−ê¾¤¹ö¸Ã¥ £¸−Ä©É»ñ®¯½ìò´¾−Àìõº©Ã¹É²¼¤²ð ¡Èº−¡¾−¦‰¤Àìõº© ì½©ñ® haemoglobin £¸−Ã¹ÉμøÈì½¹¸È¾¤ 10-11g/dl êñ¤−š ¡ÒÀ²ˆº»ñ®¯½¡ñ− ¡¾−¦‰¤ºö¡§ó Ä¯¨ñ¤¡É¾´§š− ¹ö¸Ã¥ Ã¹É²¼¤²ð.

À²ˆº¹ìó¡ìÉ¼¤¡¾−À²š´ÎÉ¾ê†¡¾− ¢º¤ ¹ö¸Ã¥ £ö−À¥ñ®

£¸−Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© §½−ò©À´ñ©Àìõº©Á©¤À¢˜´¢÷É− Àìœº¨Å Ã−¥¿ −¸−ÎÉº¨. Ã−¡ð ì½−ó À¡ó©º¾¡¾−¹ö¸Ã¥§÷©Â§´, Á²©£¸−²ò¥½ì½−¾Ã¹É μ¾¢ñ®¨È¼¸ ªˆ´ À¸ì¾¦‰¤Àìõº© ÁªÈì½£˜¤.

A summary of the homeostatic control of the heart.

•

Ã−£ö−À¥ñ® ê†´ó²½¨¾©¹ö¸Ã¥¦ö´êö® ¹ìõ ´óê¾©À¹ìñ¡À¡ó−¦ø¤£¸−Àì†´Ã¹Éμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ Ã−»ø®Á®®¥øÈÂ¥´©È¸−Àê‰¾ê†©È¸−Ä©É, Â©¨¡¾−Ã¹É Desferrioxamine 50-60 mg/kg/day ê¾¤ ¡Éº¤Îñ¤ ¹ìõ ê¾¤À¦˜−Àìõº©©¿ Â©¨Ã§É in-dwelling catheter μÈ¾¤ªÒÀ−ˆº¤ 24 §‰¸Â´¤. ¡¾−¯…−¯ö¸ ©„¤¡È¾¸ ¥½§È¸¨Ã¹É¯Éº¤¡ñ−¡¾−Áª½ªÉº¤¡É¾´§š−¹ö¸Ã¥ ê† À¡ó©¥¾¡ ²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− Áì½ ¯ö¡¯Éº¤¡É¾´§š−¹ö¸Ã¥ ¥¾¡¡¾−¡½êö®Á®®ªÒÀ−ˆº¤©É¸¨¦¾− º½−÷´ø−ºò©¦½ì½ (free radicals).

•

ªÈº´ §‡¤¥½−¿Ä¯À«ò¤¡¾−¯„−¯È¸− Ã−¡¾−°½ìò©»ðÂ´−. º¾ ¡¾−¦ö−ê¾¤ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã− Á´È−®ñ−¹¾−‡¤ê†²ö®Àìœº¨Å Ã− £ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia, ì¸´êñ¤£ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ® ¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ μÈ¾¤«õ¡ªÉº¤. ¡¾−¯„−¯È¸− ¢º¤ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã− ¯½¡º®©É¸¨ ¡¾−¢½¹¨¾¨ªö¸§ñ¡§É¾

¡¾−¦ô¡¦¾£í−£É¸¾°È¾−´¾ Ä©É¦½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾ ¡¾−Ã§É desferrioxamine »È¸´¡ñ® deferiprone (combination therapy) º¾©¹ì÷©°Èº−¯½ìò´¾−ê¾©À¹ìñ¡Ã−¹ö¸Ã¥ μÈ¾¤Ä¸ À»ñ©Ã¹ÉÎÉ¾ê†¢º¤ ¢º¤¹ö¸Ã¥À»ñ©¸¼¡©ó¢›−.

²¾¸½¢›−®È¾¸¢›−¦¾¸§ñ¡§É¾ (delayed puberty), À®ö¾¹¸¾−, hypothyroidism, hypoparathyroidism, Áì½ Ã−°øÉÃ¹¨È´ó¡¾− ¦ø−À¦¨ÎÉ¾ê†¡¾−ê¾¤À²©. ¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª (Growth)

¯ñ©¥÷®ñ−−šÀ¯ñ−ê†»øÉ¡ñ−¸È¾¡¾−Ã¹Éμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡Ã−»ø®Á®®¥øÈÂ¥´ ¦¾´¾©μñ®μ˜¤ Áì½ μõ© À¸ì¾ ¢º¤¡¾−À¡ó©²½¨¾©¹ö¸Ã¥ »÷−Á»¤Ã− £ö−À¥ñ® thalassaemia Ã¹ÉÀ¡ó©§É¾ìö¤.

ÁªÈ

¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ À²ˆº¯Éº¤¡ñ−¡¾−À¡ó© ²½¨¾©¹ö¸Ã¥ Á´È−©ó¡È¸¾¡¾− Àìš´ªí−Ã¹Éμ¾Ã−¡ðì½−óê†´óº¾¡¾−¦ö−ê¾¤¹ö¸Ã¥ À¡ó©¢›−ÁìÉ¸. ¡¾−¡¸©§º¡¹¾¯½ìò ´¾− £¸¾´À¢˜´¢÷É− ¢º¤ê¾© À¹ìñ¡ Ã−¥ó¸½ ¹ö¸Ã¥ Á´È−À»ñ©Ä©É¨¾¡. ÁªÈ¡¾−²ñ©ê½−¾ ¡¾−−¿Ã§É MRI º¾©À¯ñ−ê¾¤Àìõº¡ −‡¤ Ã−¡¾−¸ñ©Áê¡¯½ìò´¾− ê¾©À¹ìñ¡Ã−¹ö¸ Ã¥Â©¨¡ö¤. À¸í¾ì¸´ÁìÉ¸, ¡¾−¯…−¯ö¸º¾¡¾−¦ö− ê¾¤¹ö¸Ã¥Ã−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤ Á´È−¢›−μøÈ¡ñ®¡¾−¯…−¯ö¸Á®®¥øÈÂ¥´À²ˆº¢ñ®ê¾© À¹ìñ¡ ê†«õ¡¦½¦ö´ Â©¨¦ö´êö® ¡ñ®¡¾−−¿Ã§μ¾¯…−¯ö¸ª¾´º¾¡¾−À²ˆº¯Éº¤¡ñ−¡¾−§÷©Â§´ ¢º¤¡É¾´§š−¹ö¸Ã¥ À§„−: a)

ªÈº´À¹ì‰¾−š ¥½¦É¾¤ Áì½ ¢ñ®¨Èº¨»ðÂ´−ºº¡´¾ Áì½ ¥½«õ¡ ¡½êö® «É¾¹¾¡´ó¯½ìò´¾−ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− Ä¯¥ñ®ª¾´¥÷ìñ¤¢º¤

¯½´¾− 30-70% ¢º¤£ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤¥½´ó¡¾−¯„−¯È¸−©É¾−¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª §‡¤À¡ó© ´¾¥¾¡¹ì¾¨Å¯ñ©Ã¥ À§„−: Àìõº©¥¾¤§ÕÀ»œº, ¯É¾¤Ã¹¨È (hyperplenism), ²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−, ²¾¸½À®ˆº¥¾¡ μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡, hypothyroidism, ²¾¸½¢›−®È¾¸ ¢›− ¦¾¸§ñ¡§É¾, hypogonadism Áì½ ²½¨¾©ªñ®§ÕÀ»œº. êñ¤ Ïö©−š ¦‰¤°ö−¡½êö®©É¾−ìö® Ã¦È¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª, ì¸´ êñ¤ ¡¾−ì÷©ìö¤¢º¤ growth hormone ¹ìõ ´ó¡¾−ªÉ¾−ªÒ ÎÉ¾ê†¡¾−¢º¤´ñ−Àº¤, ´ó®ñ−¹¾ê¾¤ ©É¾−¡¿´½²ñ−, ¢¾© ¦¾−º¾¹¾− Áì½ ´ó¡¾−Áª½ªÉº¤ê¾¤©É¾−º¾ìö´.

Ï¸©μ¾ê†À²š´ ¡¾−®ó®»ñ©¢º¤¹ö¸Ã¥ Ä©ÉÁ¡È Angiotensin Converting Enzyme ¹ìõ ACE inhibitors.

Ã−®ñ−©¾¯½Àê© ê†£ö−À¥ñ®®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸μÈ¾¤«õ¡ªÉº¤ ÀÏ¾½¦ö´, ¦º¤¦¾¨À¹©ªí−ªð ê†²¾Ã¹É¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª

Diuretics À²ˆº®ñ−Àêö¾²¾¸½¹¾¨Ã¥ªœ− Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− congestive heart failure.

¹ìí´À¹ì¸ Ä©ÉÁ¡È²¾¸½¢¾©Àìõº©§ÕÀ»œº Áì½ ²¾¸½Â²§½−¾¡¾−ê†®Ò«õ¡ªÉº¤,

Ï¸©μ¾ê†©ñ©Á¡É ¥ñ¤¹¸½¡¾−Àª˜−¢º¤¹ö¸Ã¥®Ò¯ö¡¡½ªò (anti-arrhythmic agents)

Îº¤ªÒ¡¾−¯…−¯ö¸ ©É¸¨μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ ®ÒÄ©É©óÀê‰¾ê†£¸−, ²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡

•

¦¾¨À¹©¢º¤²½¨¾©

Incidence (%) of endocrine complications in thalassaemia major

¦È¸−Ã−®ñ−©¾¯½Àê© ê†£ö−À¥ñ® Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© μÈ¾¤²¼¤²ðÁªÈ¡¾−ªº®¦½ À¡ó− À¯ñ−¦¾¨À¹©ªí−ªð¢º¤¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª§ñ¡§É¾. À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´, Ã−£ö−

º¾¡¾−¦ö−¢º¤ªÈº´

¡É¾´§š−¹ö¸Ã¥ ¢ñ®¨Èº¨Ã−

º¾©À¡ó©¥¾¡²½¨¾©ºˆ−ÅÀ§„−:

hypothyroidism

Áì½

hypoparathyroidism

¹ìõ

¡¾−¢¾©¸òª¾´ò− C. «É¾¹¾¡²¾¸½ ©„¤¡È¾¸Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸ ¡Ò¥½¦¾´¾©Á¡ÉÄ¢²½¨¾© ¡É¾´ §š−¹ö¸Ã¥.

ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã−ªÈ¾¤Å

À§„−:

ªÈº´

¡¾−§º¡¹¾¦¾¨À¹©ê†§ñ©À¥−. ¡¾−®‰¤´½ªò²½¨¾© Á´È−¥½ªÉº¤°È¾−¡¾−¡¸© pituitary,

thyroid,

parathyroids, adrenals Áì½ pancreatic beta cell, ì¸´êñ¤ testes Ã−°øÉ§¾¨ Áì½ ovaries Ã−°øÉ¨ò¤.

ì½©ñ®¡½©ø¡ §‡¤¥½¦‰¤°ö−À»ñ© Ã¹É ¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª§ñ¡§É¾Ä©É. ¡¾−¯…−¯ö¸ ¡¾−¯„−¯È¸−¡È¼¸¡ñ®¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª Ã¹ÉÄ©É»ñ®°ö−Á´È−¢›−μøÈ¡ñ®

º¾¡¾−¦ö−ê¾¤ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã− (Endocrine complications) ì½®ö®¢ñ®¨Èº¨Ã−¯½¡º®©É¸¨

À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© Áì½ Ã¹Éμ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ μÈ¾¤«õ¡ªÉº¤ÀÏ¾½¦ö´, ¡¾− Ã¹Éμ¾ desferrioxamine Ã−¯½ìò´¾−¦ø¤¦¾´¾©¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©¡¾−À®ˆº (toxicity) Ã−

©É¾−¡ìó−ò¡ Áì½ ¹Éº¤¯½ªò®ñ©¡¾−μÈ¾¤ì½´ñ©ì½¸ñ¤ Áì½ ¦½ÏÔ¦½ÀÏóÂ©¨Àìš´ ª˜¤ÁªÈÄ¸À©ñ¡À¢í¾¦øÈÄ¸Î÷È´¦¾¸. ¡¾−¯½À´ó−¡¾−ì„¤¢º¤ »ðÂ´−¡¾−¥½Àìó−Àªó®

(from De Sanctis et al 1995 multicentre study on endocrine complications in thalassaemia major. Clin Endocrinol 42:581-86)

Âª Áì½ ®ö©®¾©ÎÉ¾ê† ê†ª¾´´¾²¾¨Íñ¤ Á´È−´ó°ö−ê†¢ñ©Á¨É¤¡ñ−, §‡¤Ä©ÉÀ»ñ©Ã¹É ´ó¡¾−¥¿¡ñ© Ã−¡¾−−¿Ã§É »ðÂ´−´¾ ¯…−¯ö¸ªÒ¡¾−¥½Àìó−Àªó®ÂªÃ¹ÉÁ¡È¡÷È´£ö− À¥ñ®ê†²ö®¸È¾´ó¡¾−¢¾©»ðÂ´− ¡¾− ¥½Àìó− Àªó®Âª Áì½ ê†²ö®¸È¾´ó°ö−ªº®¦½Îº¤ªÒ¡¾−¯…−¯ö¸À¯ñ−ê†ÎÉ¾²ðÃ¥.

Delayed puberty and hypogonadism

Ã−²¾¸½¢›−®È¾¸¢›−¦¾¸, ªÈº´ hypothalamus –- ²¾¡¦È¸−ê†μøÈ¦½Ïº¤ Ä¡É ¡ñ®ªÈº´ pituitary ¥½Àìš´¢ñ®¨Èº¨»ðÂ´−ºº¡´¾Àºš−¸È¾: gonadotrophin-releasing hormone (GnRH) §‡¤¥½Ä¯ ¡½ª÷É−ªÈº´ pituitary Ã¹É°½ìò© Áì½ ¢ñ®¨Èº¨ gonadotrophins ºº¡´¾Ä©ÉÁ¡È: follicle stimulating hormone (FSH) Áì½ luteinizing hormone (LH). »ðÂ´−À¹ì‰¾−š ´ó®ö©®¾©Ã¦È ªÈº´¦õ®²ñ− (sex glands) (testes Ã−°øÉ§¾¨ Áì½ ovaries Ã−°øÉ¨ò¤) À»ñ©Ã¹ÉªÈº´´ó¡¾−Àªó®Âª Áì½¢ñ®¨Èº¨»ðÂ´− À²©ºº¡Ä©ÉÁ¡È: testosterone Ã−À©ñ¡§¾¨ Áì½ estadiol Áì½ progesterone Ã−À©ñ¡¨ò¤. »ðÂ´− À¹ì‰¾ −š¥½«õ¡¢ö−¦‰¤Ä¯ê‰¸»È¾¤¡¾¨ §‡¤¥½£¸®£÷´¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª ¢º¤ º½Ä¸¨½¸½¦õ®²ñ− §¾¨ Áì½ ¨ò¤ Áì½®ö©®¾©¡¾−¦õ®²ñ− (reproductive capacity). ²¾¸½ê†´ó ê¾©À¹ìñ¡ºò©¦½ì½À¡ó©¢›− ¥½¦‰¤°ö−¡½êö®Ã¦È ªÈº´ pituitary À»ñ©Ã¹É¡¾− °½ìò© »ðÂ´− FSH Áì½ LH ì÷©ìö¤.

ªÈº´ thyroid ´óê†ª˜¤μøÈê†£ð Áì½´ó®ö©®¾©¦¿£ñ− ªÒ¡¾−»ñ®¯½¡ñ− ²ñ©ê½−¾ ¡¾−¢º¤¦½Ïº¤ Ã−Äì¨½ê¿ºò©¢º¤§ó¸ò© Áì½ ¥¾¡−˜− ªÒ¡¾−¥½Àìó−Àªó® ÂªÁì½²ñ©ê½−¾¡¾− Â©¨ì¸´ (overall growth and development). ªÈº´ thyroid ¥½°½ìò© Áì½ì„¤»ðÂ´− thyroxin ºº¡´¾ §‡¤´ó®ö©®¾©Ã¦È ì½©ñ® ²½ìñ¤¤¾− Áì½ ¢½®¸−¡¾−À°ö¾ÄÏÉ Â©¨ì¸´. «É¾¸È¾ ê¾©À¹ìñ¡¹¾¡Ä¯ À¡¾½¥ñ® ªÈº´©„¤¡È¾¸ ¥½À»ñ©Ã¹É ¡¾−°½ìò©»ðÂ´−ì÷©ìö¤ ´ó°ö− À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó© ²¾¸½ primary hypothyroidism. £ö−À¥ñ®ê†´ó²¾¸½ primary hypothyroidism ¥½»øÉ¦ô¡Î¾¸¹ì¾¨ Áì½ À¹¤ö¾ −º− Áì½ ¦½Á©¤º¾¡¾− ºò©À´ˆº¨ §ñ¡§É¾ ê¾¤©É¾−¯½¦¾© Áì½ »È¾¤¡¾¨ (mental and physical slugginesh) ²Éº´©É¸¨¡¾− À²š´¢º¤−ÕÎñ¡»È¾¤¡¾¨. ªÈº´ thyroid ¥½«õ¡ê¿ì¾¨ Á®®»÷−Á»¤ ¥¾¡¡¾−´óê¾©À¹ìñ¡ À¡¾½¥ñ® μøÈ§‡¤ ¥½¦‰¤°ö−¡½êö®Ã¦ÈÎÉ¾ê†¡¾−¢º¤ ¹ö¸Ã¥. À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´, ²¾¸½©„¤¡È¾¸ º¾©¥½®Ò´óº¾¡¾−

¡¾−¦ô¡¦¾£í−£É¸¾ Ã−®ñ−©¾¯½Àê©ªú¾¤Å Ä©É¦½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾ ¡¾−¢›−®È¾¸ ¢›−¦¾¸ §ñ¡§É¾ Áì½ hypogonadism Á´È−º¾¡¾−¦ö−ê¾¤ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã−ê†²ö®¹ì¾¨ºñ−À−ˆº¤´¾¥¾¡´ó¡¾−º„¤ ê¾©À¹ìñ¡ Ã−»È¾¤¡¾¨ ¡¾−¢›−®È¾¸¢›−¦¾¸§ñ¡§É¾ Á´È−¡¾−¢¾©²ñ©ê½−¾¡¾−ê¾¤©É¾−ì½®ö® ¦õ®²ñ−μÈ¾¤¦ö´®ø−: ¡¾−¢½¹¨¾¨¢º¤ÎÉ¾Àºò¡ Ã−À©ñ¡¨ò¤Àìš´ ÁªÈº¾¨÷ 13 ¯ó Áì½ ¡¾−¢½ ¹¨¾¨¢º¤¢½Î¾©ÎÈ¸¨ ºñ−ê½ Ã−À©ñ¡§¾¨Àìš´ÁªÈº¾¨÷ 14 ¯ó. «É¾¸È¾ ®Ò´óº¾¡¾−¦½Á©¤ê¾¤ ²ñ©ê½−¾¡¾−©É¾−¦õ®²ñ− Ã−Ä¸ º¾¨÷ 16 ¯ó Á´È− ¦¾´¾©®‰¤´½ªòÄ©É¸È¾ £ö−À¥ñ®°øÉ−˜−À¯ñ− hypogonadism. Ã−À©ñ¡§¾¨, Á¡È−ºñ−ê½ Áì½ º¾Ä¸¨¾¸½À²©§¾¨ ¥½¨ñ¤£ö¤´ó¢½Î¾©ê†−Éº¨. ¦È¸−Ã−À©ñ¡¨ò¤, ®Ò´ó²ñ©ê½−¾¡¾−¢º¤ÎÉ¾Àºò¡ Áì½ ®Ò´ó»º®¯½¥¿À©õº−À¡ó©¢›− (primary amenorrhoea). ²¾¸½©„¤¡È¾¸−š (psychological stress).

Hypothyroidism

¦È¸−¹ì¾¨¥½¦‰¤°ö−À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©£¸¾´¡ö©©ñ−ê¾¤¥ò©

¡¾−¯…−¯ö¸ ²¾¸½¢›−®È¾¸¢›−¦¾¸§ñ¡§É¾Ã¹ÉÄ©É»ñ®°ö−©ó Á´È−¥½ªÉº¤§º¡¹¾¦¾¨À¹©Ã¹É §ñ©À¥− ²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−Ã−»È¾¤¡¾¨ ¦¾´¾©¦½¡ñ©¡˜−²ñ©ê½−¾¡¾−©É¾−¡¾−¦õ®²ñ−Ä©É Ã−ê÷¡Å Äì¨½§‡¤¥½¦‰¤°ö−¡½êö®Ã¦ÈÁªÈì½®÷¡£ö−Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−Ä¯. ©„¤−˜−, ¥‡¤ªÉº¤ Ä©É¡¸©¡¾ê¾¤¡ìó−ò¡ Ã¹Éì½º¼©«†«É¸− À²ˆº®‰¤´½ªòÃ¹É§ñ©À¥−. ¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ ê†«õ¡ªÉº¤ÀÏ¾½¦ö´ ¥‡¤À¯ñ−¸òêóê¾¤ê†¦¿£ñ−Ã−¡¾−¯…−¯ö¸. −º¡¥¾¡−˜−, Á´È−Ã¹É sex steroid À§„− testosterone Ã− À©ñ¡§¾¨ Áì½ oestrogen Ã−À©ñ¡¨ò¤, Á−½−¿Ã¹ÉÃ§Éμ¾Ã−¡¾−ªò©ª¾´Ã−Äì¨½¨¾¸À²ˆºªò©ª¾´ ¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª Áì½ ²ñ©ê½−¾¢º¤ìñ¡¦½−½²òÀ¦©ê¾¤À²© Áì½ À²ˆºÀ²š´¢½Î¾©¢º¤ º½Ä¸¨½¸½¦õ®²ñ−. Ã−¢½−½ê†²¾¸½¢›−®È¾¸¢›−¦¾¸À¯ñ−Ä¯ª¾´¯ö¡¡½ªò, ì½®ö®ªÈº´¢ñ®¨Èº¨ Ã− ¨ñ¤¦¾´¾© «õ¡¡½êö® ¥¾¡²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− À−ˆº¤¥¾¡ ê¾©À¹ìñ¡ê†¦½¦ö´μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨ º¾©¡Ò Ã¹ÉÀ¡ó©£¸¾´À¦¨¹¾¨ Ã¹ÉÁ¡È ªÈº´ pituitary ¹ìõ ªÈº´¦õ®²ñ− Ä©É Ã−²¾¨¹ìñ¤. Ã−¡ðì½ −ó−š, Ã−°øÉ¨ò¤ »º®¯½¥¿À©õº− º¾©μ÷©¦½¤ñ¡ (secondary amenorrhea), ¦È¸−°øÉ§¾¨ º¾©²ö® ®ñ−¹¾¡¾−¦ø−À¦¨ê¾¤À²©ª¾´´¾ Áì½´ó¡¾−ÍÐ©Ã−¡¾−¦É¾¤−Õº½¦÷¥òìö¤.

ê¾¤¡ìó−ò¡¦½Á©¤ºº¡. ¦½−˜−¡¾−

®‰¤´½ªòê†§ñ©À¥−

Á´È−¡¾−¡¸©ê¾¤¹Éº¤¯½ªò®ñ©¡¾− (TSH, T3 Áì½ T4) μÈ¾¤¦½ÏÔ ¦½ÀÏó Áì½¥½ªÉº¤¯½ªò®ñ© ¯óì½£˜¤ ²¾¨¹ìñ¤À©ñ¡´óº¾¨÷ 10 ¯ó. À´ˆº°ö−¡¸© μ˜¤μõ− ¸È¾ ´ó²¾¸½ hypothyroidism (TSH À²š´¢›− Áì½ì½©ñ®¢º¤ free T4 ¯ö¡¡½ªò ¹ìõ ì÷©ìö¤) ¥‡¤Ã¹É thyroxin À²ˆº¯…−¯ö¸ À«ò¤¸È¾ £ö−À¥ñ®¥½¦½Á©¤º¾¡¾− ê¾¤¡ìó−ò¡ºº¡¹ìõ®Ò¡Òª¾´.

Hypoparathyroidism ªÈº´ parathyroid ´óμøÈ 4 ªÈº´ §‡¤μøÈªò©¡ñ®ªÈº´ thyroid. ®ö©®¾©ÎÉ¾ê†ªí−ªð¢º¤ªÈº´ ©„¤¡È¾¸Á´È−°½ìò© Áì½ ¢ñ®¨úº¨»ðÂ´− parathormone ºº¡´¾À²ˆº£¸®£÷´ì½ ©ñ®¢º¤ calcium Ã−»È¾¤¡¾¨. Hypoparathyroidism Á´È−°ö−´¾¥¾¡¡¾−²ö®¸È¾´ó²¾ ¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−

Áì½/¹ìõ

´ó²¾¸½Àìõº©¥¾¤

§‡¤¡½êö®À«ò¤®ö©®¾©ÎÉ¾ê†¢º¤

parathyroids. ¥¾¡−˜−¥½À¹ñ−¸È¾ì½©ñ®¢º¤ calcium Ã−»È¾¤¡¾¨ì÷©ìö¤§‡¤´ó°ö−À»ñ© Ã¹É ´ó knock-on effect Ã¦Èì½©ñ®¦¾−À£´óªí−ªðÃ−»È¾¤¡¾¨ À§„−: phosphorous. ì½©ñ® calcium Áì½ phosphorous ê†´ó¡¾−²ö¸²ñ−¡ñ®¥¿−¸−¢º¤º¾¡¾−ê¾¤£ìó−ò¡. ì½©ñ® calcium ªÔ º¾©À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó© º¾¡¾−»øÉ¦ô¡§¾ Áì½ £õ´óÎ¾´Áê¤μøÈª¾´Á¢−¢¾ ®¾¤£˜¤º¾©−¿Ä¯ ¦øÈ¡¾−À¯ñ−ª½£ò¸ Áì½¡É¾´§š−¯˜−. »É¾¨Á»¤¡È¸¾−˜− º¾©²ö®¸È¾´ó º¾¡¾−§ñ¡ê‰¸Âª Áì½ ¹ö¸Ã¥À¦¨ ÎÉ¾ê†¡¾−. ¡¾−®‰¤´½ªò ¦¾´¾©À»ñ©Ä©ÉÂ©¨ ¡¾− ¡¸©ì½©ñ®¢º¤ calcium, phosphorous Áì½ parathormone μøÈÃ−Àìõº©. ¡¾−¯…−¯ö¸ Â©¨Ã¹É calcium Áì½ vitamin D ¥½¯ö¸Á¯¤ ²¾¸½°ò©¯ö¡¡½ ªò©É¾−¡¾−À°ö¾ÄÏÉ (metabolic abnormalities). Ã−¡ðì½−ó»É¾¨Á»¤ ê†²ö®¸È¾´ó¡¾−¯˜−¢º¤¡É¾´§š−À−ˆº¤ ¥¾¡ì½©ñ® calcium Ã−Àìõº©ªÔ¹ì¾¨ £¸−¯…−¯ö¸©É¸¨¡¾−Ã¹É calcium ê¾¤À¦˜− Àìõº©.

Glucose intolerance Áì½ diabetes mellitus Á´È−¦¾´¾©®‰¤´½ªòÄ©ÉÂ©¨¡¾−¡¸©§º¡¹¾ì½©ñ®

Diabetes mellitus ¡¾−¯„−¯È¸−¡¾−©÷È−©È¼¤¢º¤ê¾©−Õª¾−Ã−Àìõº© Á´È−º¾¡¾−¦ö−ºñ−−‡¤ê†²ö®¹ì¾¨§‡¤´ó ¦¾¨ À¹©

´¾¥¾¡¡¾−´ó²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−§ÕÀ»œº,²½¨¾©ªñ®§ÕÀ»œº,

¡¾−§ô´À§œº¥¾¡Ä¸ëñ¦

Áì½ ¯ñ©Ã¥ ê¾¤¡¿´½²ñ−. êñ¤Ïö©À¹ì‰¾−š ¥½−¿Ä¯¦øÈ¡¾−À¯ñ−²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−. −ò¨¾´ Diabetes mellitus: Á´È−²¾¸½ê†´ó ê¾©−Õª¾−Ã−Àìõº©¦ø¤ (fasting blood sugar > 126mg/dl Áì½ random blood sugar > 200mg/dl).

ê¾©−Õª¾−Ã−Àìõº© Ã−§È¸¤À¸ì¾¡Èº− Áì½¹ìñ¤¡ò−À¢í¾.ªö¸μÈ¾¤: ¡¸©²ö® ì½©ñ®ê¾©−Õª¾−Ã− Àìõº© ≥ 7mmol/l (¹ìõ 126mg/dl) Ã−ªº−À§í¾¡Èº−¡¾−©ˆ´−Õ ¹ìõ¡ò−º¾¹¾−Ã©Å Á´È−®‰¤´½ªò Ä©É¸È¾ À¯ñ−²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−. ¡¸©²ö® ì½©ñ® ê¾©−Õª¾− Ã−Àìõº© ¦ø¤¡È¸¾ 8-11mmol/l (140-200mg/dl) ¦º¤§‰¸Â´¤ ¹ìñ¤¥¾¡ê† ¡ò−−Õª¾−À¢í¾Ä¯ 75g (Àºš−¸È¾: impaired glucose tolerance test) ¦¾´¾©®‰¤§šÄ©É ¸È¾´ó glucose intolerance. ¡¾−¡¸© glucose tolerance Á´È−£¸−À»ñ© ¯óì½£˜¤ Ã− £ö−À¥ñ®ê†´óº¾¨÷ 10¯ó ¢›−Ä¯.

−ò¨¾´ Glucose intolerance: Á´È−²¾¸½ê†¥÷ìñ¤ beta ¢º¤¯É¾¤®Ò¦¾´¾©¢ñ®¨Èº¨ insulin ºº¡Ã− ¯½ìò´¾−ê†²ðÀÏ¾½À´ˆºÃ¹É glucose À²ˆº¯…−¯ö¸ (glucose administration). ¯½´¾− 50% ¢º¤ £ö−À¥ñ®À¯ñ− ²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤¥½²ö®¸È¾´ó²¾¸½ glucose intolerance, ¦È¸−£ö−À¥ñ® ºó¡¯½´¾− 10-30% ¥½²ö®¸È¾´ó diabetes mellitus Ã−¢˜−ªÒÄ¯. «É¾¸È¾£ö−Ã−£º®£ö¸ Â©¨¦½

Ã− diabetes mellitus §‡¤À¯ñ−»ø®Á®®ê†»É¾¨Á»¤¢º¤²½¨¾©, ¡¾−°½ìò© insulin «õ¡¡½êö®μÈ¾¤ »É¾¨Á»¤, £ö−À¥ñ®¥¿À¯ñ−ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−¦ñ¡ insulin À¢í¾¡Éº¤Îñ¤ ê÷¡Å´œ À²ˆº»ñ¡¦¾ì½©ñ®ê¾©−Õ ª¾−Ã−Àìõº© Ã¹É¯ö¡¡½ªò. À®ö¾¹¸¾− Á´È−¦¾´¾©¯…−¯ö¸Ä©É. ÁªÈ¸È¾, ¡¾−¯…−¯ö¸ Á´È−À¯ñ−²¾ì½

À²¾½ ²Ò ¹ìõ Á´È´ó¯½¹¸ñ©À¯ñ−²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−, £ö−À¥ñ®¡Ò¥½´ó£¸¾´¦È¼¤À¯ñ−²½¨¾©À®ö¾

Îñ¡ ¥‡¤¥¿À¯ñ−ªÉº¤ Ä©É»ñ®¡¾−¦½Îñ®¦½Îø−¥¾¡ êÈ¾−Ïð, £º®£ö¸ Áì½ ÏøÈÀ²ˆº−. £ö−À¥ñ® À¯ñ−

¹¸¾−À²š´¢›−.

²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−

À¡ó©¢›−Ä©É¡ÒªÒÀ´ˆº¢½®¸−¡¾−À°ö¾ÄÏÉê¾©−Õª¾−Ã−»È¾¤¡¾¨«õ¡¯Èñ−¯È¸−

¦½−˜− ê¾©−Õª¾− ¥‡¤®Ò¦¾´¾©À¢í¾Ä¯Ã−¥÷ìñ¤ À²ˆº°½ìò©²½ìñ¤¤¾−ºº¡´¾Ä©É. º½Ä¸¨½¸½ ê†»ñ®°ò©§º® ¡È¼¸¡ñ® ¡¾−À°ö¾ÄÏÉê¾©−Õª¾− Ä©ÉÁ¡È ¯É¾¤. ¥÷ìñ¤ beta ê†μøÈ Ã−¯É¾¤ ¥½°½ìò© »ðÂ´− insulin ºº¡ ´¾À²ˆº−¿Ã§ÉÃ−¡¾−À°ö¾ÄÏÉê¾©−Õª¾−. ê¾©À¹ìñ¡ ê†«õ¡¦½¦ö´μøÈÃ−¯É¾¤ ¥½ê¿ì¾¨¥ñ¤ beta À»ñ© Ã¹É£¸¾´¦¾´¾©¢º¤»È¾¤¡¾¨Ã−¡¾−−¿Ã§Éê¾©−Õª¾− ì÷©ìö¤ ¥¾¡ −˜− ê¾©−Õª¾−¥‡¤«õ¡¦½¦ö´Ä¸É μøÈÃ−Àìõº©.

¥½ªÉº¤Ä©É

¡¸©ì½©ñ®

ê¾©−Õª¾−Ã−Àìõº©

Â©¨Ã§É

glucometer

μøÈê†

À»õº− ¢º¤£ö−À¥ñ®Àº¤ 3-4 £˜¤ªÒ´œ. °ö−Ã−¡¾−¡¸© ¥½§È¸¨Ã¹ÉêÈ¾−Ïð ¦¾´¾©¯ñ®¯½ìò´¾−μ¾ insulin Ã¹É«õ¡ªÉº¤ÀÏ¾½¦ö´ ¡ñ®£¸¾´ªÉº¤¡¾−¢º¤£ö−À¥ñ®. −º¡¥¾¡−˜− ¨ñ¤ªÉº¤¡¸©¡¾ê¾¤ ¡ìó−ò¡ Áì½ ê¾¤¹Éº¤¯½ªò®ñ©¡¾−ªˆ´ºó¡ À²ˆº¯½À´ó−ì½©ñ®£¸¾´»É¾¨Á»¤¢º¤º¾¡¾−¦ö−¢º¤ ²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−À§„−: ¡¾−¡¸©¡¾ÎÉ¾êó¡¾− Áì½ ¡¸©¡¾ê¾¤©É¾−ìñ¤¦ó ¢º¤Ï¾¡Ä¢È¹ìñ¤ §‡¤ ¦È¸−¹ì¾¨²ö®¸È¾ º½Ä¸¨½¸½©„¤¡È¾¸ ¥½«õ¡ê¿ì¾¨ Ã−²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−. £ö−À¥ñ® À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤ £¸−Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾ desferrioxamine μÈ¾¤¦½ ÏÔ¦½ÀÏó Áì½«õ¡ ªÉº¤ÀÏ¾½¦ö´, À²ˆºÀ»ñ©Ã¹É£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−À¡ó© ²½¨¾©À®ö¾ ¹¸¾− ì÷©ìö¤μÈ¾¤§ñ©À¥−.

£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−¢˜−¯¾−¡¾¤ (glucose intolerance) ¥½®Ò´óº¾¡¾−¦½Á©¤ºº¡, ¡¾− ®‰¤´½ªò²½¨¾© Á´È−Â©¨¡¾−¡¸©ê¾¤¹Éº¤¯½ªò®ñ©¡¾−Àê‰¾−˜−.

Osteoporosis

¥¾¡¡¾−¦ô¡¦¾£í−£É¸¾²ö®¸È¾ £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− ²½¨¾© thalassaemia ¥½Àìš´´ó²¾¸½ glucose intolerance À¦¨¡Èº−ÁìÉ¸¥‡¤²ñ©ê½−¾¢›−Ä¯À¯ñ−²½¨¾©À®ö¾¹¸¾ −§‡¤Ã−−˜−¥½À¹ñ−¸È¾¡¾−°½ìò© insulin À²š´¢›−ª¾´ ¡¾−ªº®¦½Îº¤ªÒ¡¾−¦ø−À¦¨ÎÉ¾ê†¡¾−

ê†«õ¡ê¿

ì¾¨. Äì¨½−šÀºš−¸È¾: insulin resistance. Ã−Äì¨½−š, ¥¿À¯ñ−ªÉº¤´ó¡¾−£¸®£÷´μÈ¾¤ì½´ñ©ì½¸ñ¤, £ö−À¥ñ® ªÉº¤Ä©É»ñ®Â²§½−¾¡¾−ê†ÀÏ¾½ ¦ö´£¸®£÷´−ÕÎñ¡, ìö©−ÕÎñ¡Ã−®¾¤¡ðì½−ó, À¹ìñ¡Ã−»ø®Á®® ¥øÈÂ¥´.

²Éº´êñ¤Ä©É»ñ®μ¾¢ñ®ê¾©

¡½©ø¡®¾¤Áì½°Èº¨ Á´È−®ñ−¹¾ê†²ö®Àìœº¨Ã−£ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia. ¦¾¨À¹©´¾¥¾¡ ¹ì¾¨¯ñ©Ã¥ À§„−: ²¾¸½Àìõº©¥¾¤, ÁºÉ¡½©ø¡À»ñ©¸¼¡Í¾¨Â²©, º¾¹¾−ê† ¯½¡º®©É¸¨ì½©ñ® calcium ªÔ, ì½©ñ®¢º¤ê¾©À¹ìñ¡Ã−¡½©ø¡À²š´¢›−, Â²§½−¾¡¾− ê†®Ò¦ö´®ø−, delayed puberty ¹ìõ hypogonadism, Áì½ º¾¡¾−¦ö−ºˆ−Å ê¾¤ªÈº´¢ñ® ¨Èº¨Ã− ì¸´êñ¤¯ñ©Ã¥ê¾¤¡¿´½²ñ− ìÉ¸−ÁªÈ ¦¾´¾©−¿Ä¯¦øÈ¡¾−À¡ó©À¯ñ− osteoposis (À®…¤»ø® 5e). 5e

Typical sites of osteoporotic fractures

Example of DEXA results on a patient with osteoporosis (z score - 5.9)

£ö−À¥ñ® ê†´ó²½¨¾©¡È¼¸¡ñ®¡½©ø¡¦È¸−¹ì¾¨ ¥½¦ø−À¦¨ÎÉ¾ê†¡¾− ê¾¤¡¾¨½²¾® Áì½

ºÈº− μÈ¾¤»É¾¨Á»¤. Ã−£ö−À¥ñ® «õ²¾ ê†´ó²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−¹ì¾¨ ¹ìõ´óº¾¡¾− ¦ö−ê¾¤ ¹ö¸Ã¥, Á´È−Ã¹Éμ¾Ã−¯½ìò´¾−ªÔ Ã−Äì¨½êÉ¾¨¢º¤¡¾−«õ²¾¯½´¾−

¡¾−®‰¤´½ªò²½¨¾©¡½©ø¡ Á´È−Â©¨¡¾−¸ñ©Áê¡ì½©ñ®£¸¾´Î¾ÁÎÉ−¢º¤¡½©ø¡ μøÈ®ðìò

20-30mg/kg/´œ.

À¸−¡½©ø¡ ¦ñ−¹ìñ¤ Áì½¡½©ø¡½Â²¡ ©É¸¨¡¾−−¿Ã§É DEXA Áì½ ©É¸¨¡¾−¡¸©ê¾¤ ¹Éº¤¯½ªò®ñ©¡¾−ºˆ−Å

«É¾´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−.

ºö¤¡¾−º½−¾Ä´Âì¡

Ä©ÉÃ¹É£¿−ò¨¾´¢º¤

osteopenia £õ: osteopenia ¥½À¡ó© À´ˆº£¸¾´Î¾ÁÎÉ−¢º¤¡½©ø¡ (bone density) ¹¾¡ ì÷©ìö¤À«ò¤ -1 ¹¾ -2.5 «É¾ê¼®Ã¦È²¾¸½¯ö¡¡½ªò. ¦È¸− osteoporosis

«õ²¾ ê†´óì½©ñ® ferritin ¦ø¤¡È¸¾.

Ã¹É¦½ÏÔ ¦½ÀÏó, Ã¹Éμ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡À¯ñ−ì½®ö®, ¡¾−¯…−¯ö¸®ñ−©¾²½¨¾©ªÈº´¢ñ®¨Èº¨ ¸È¾ £ö−À¥ñ®´ó²¾¸½ osteopenia £¸−Á−½−¿ ®ÒÃ¹É¦ø®μ¾, ¡ò−º¾¹¾−ê†º÷©ö´¦ö´®ø−©É¸¨

¡ñ−¡¾−À¡ó© osteoporosis. ¡¾−¯…−¯ö¸ osteoporosis Á´È−Ã¹Éμ¾Ï¸© biphosphonates (Pamidronate, Aledronate).

¡¾−À¯ñ−Ïñ− Áì½ ¡¾−¦õ®²ñ− (Fertility and reproduction)

°øÉ¨ò¤ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia ¦¾´¾©«õ ²¾Ä©ÉμÈ¾¤¯º©Ä², ¡ñ®Á²©À¦¨

ÁªÈ£¸−¥½¯ô¡¦¾¹¾ìõ

¡Èº−¥‡¤ªñ©¦ò−Ã¥

À´ˆºªñ©¦ò−Ã¥ÁìÉ¸,

ê†¥½«õ²¾.

¡Ò£¸−Ä©É»ñ®¡¾−¡¸©

¡¾ ê¾¤©É¾−¡ìó−ò¡ Áì½ ê¾¤¥ò©ª½¦¾©Ã¹É £ö®«É¸−. Ã−°øÉ¨ò¤ê†À¯ñ−²½¨¾© thalasseamia §‡¤´ó»º®¯½¥¿À©õº−¯ö¡¡½ªò ¦¾´¾©ª˜¤£ñ− Ä©ÉÀº¤. ÁªÈ¸È¾, °øÉê†À¯ñ− amenorrhoea ¢˜− 1 ¹ìõ 2 £¸−Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨»ðÂ´− À²ˆº¡½ª÷É−¡¾−°½ìò©¢º¤»È¸¤Ä¢È thalassaemia

Áì½¡¾−

ªö¡¢º¤Ä¢ú

£¸−ªò©ª¾´£ö−À¥ñ®À¯ñ−¯½¥¿À²ˆº§º¡¹¾¡¾−À¡ó© ²½¨¾©À®ö¾¹¸¾− ¹ìõ º¾ ¡¾−¦ö−ê¾¤ ªÈº´ ¢ñ®¨Èº¨Ã− ºˆ−Å.

calcium Áì½¡ò− vitamin D ¦ö´êö®, ì¸´êñ¤ ¡¾−ºº¡¡¿ìñ¤¡¾¨ μÈ¾¤¦½ÏÔ ¦½ÀÏó. −º¡¥¾¡−˜−, £ö−À¥ñ®ê†²ö®¸È¾À¯ñ− hypogonadism £¸−Ä©É»ñ®»ðÂ´−¦õ®²ñ− À²ˆº¯Éº¤

£¸−ªò©ª¾´ÎÉ¾êóú¡¾−¢º¤¹ö¸Ã¥μÈ¾¤Ä¡É¦ò©. ¡¾−¦ô¡¦¾£í−£É¸¾ ¦½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ− ¸È¾ °øÉ¨ò¤ê†Àì†´ «õ²¾ Áì½ ´óì½©ñ® ferritin ê†ªÔ, ¹ö¸Ã¥¥½À»ñ©¸¼¡ ©ó¡¸È¾ °øÉ¨ò¤

¡¾−¯…−¯ö¸À®œº¤ªí−¢º¤²½¨¾©¡½©ø¡ Á´È−ªÉº¤Àì„¤Ã¦È ¡¾−¯Éº¤¡ñ− Â©¨¡¾−¦‰¤Àìõº© Ã−, Áì½ ¡¾−ºº¡¡¿ìñ¤¡¾¨ μÈ¾¤¦½ÏÔ¦½ÀÏó. ¡¾−¯Éº¤¡ñ− osteoporosis Á´È−À´ˆº²ö®

°øÉ¨ò¤«õ²¾ £¸−Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© Àìœº¨Å Ã−¯½ìò´¾−ªÔ À²ˆº»ñ¡¦¾ì½©ñ®¢º¤ Hb Ã¹ÉμøÈì½ ¹¸È¾¤ 10-15g/dl.

Á´È−²¾¸½ê† ´¸−¡½

©ø¡ (bone mass) ªÔ¡È¸¾ -2.5 (À®…¤»ø® 5f).

Reference curve and scores matched to White Male.Source: Hologic.

μ÷©¡¾−Ã§É DFO êñ−êó Ã−¡ðì½−ó«õ²¾ À−ˆº¤¥¾¡¸È¾°ö−¢º¤μ¾ ªÒÀ©ñ¡Ã−£ñ− ¨ñ¤®Ò À¯ñ− ê†»øÉ§ñ©À¥−. ÁªÈ¡¾−¦ô¡¦¾£í−£É¸¾Ã−¦ñ© ¦½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾ ´ó¡¾−ê¿ì¾¨Âª

´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤»ø®»È¾¤¢º¤Á¢−¢¾μÈ¾¤»÷−Á»¤À»ñ©Ã¹É À¡ó©´ó ®ñ−¹¾¡½©ø¡¹ñ¡.

Ã−¯ñ©¥÷®ñ−−š £ö−À¥ñ® thalassaemia ê†À¯ñ−Ïñ− Áì½ Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸ê†«õ¡ªÉº¤ Á´È− ¦¾ ´¾©¸¾¤Á°− ´óìø¡ê†Á¢¤Á»¤¦ö´®ø−Ä©É. Ã−£øÈ°ö¸À´¨ê†À¯ñ− thalassaemia êñ¤¦º¤£ö−, ¹¾¡ªÉº¤¡¾−´óìø¡ ê†Á¢¤Á»¤¦ö´®ø−, À²…−¥½−¿Àºö¾ À§œºº½¦÷¥ò Áì½ Ä¢È ¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡ê† Á¢¤Á»¤¦ö´®ø− ´¾¯½¦ö´²ñ− μøÈÃ−¹ìº©Á¡É¸ (fertilisation procedure). ¥¾¡−˜−, Ä¢Èê†«õ¡ ¯½¦ö´²ñ−ÁìÉ¸ ¥½«õ¡Ã¦ÈÀ¢í¾Ä¯Ã−´ö© ìø¡¢º¤°øÉ¨ò¤ê†À¯ñ− thalassaemia. ¡¾−¯…−¯ö¸ Áì½ ªò©ª¾´£ö−À¥ñ®©„¤¡È¾¸

Á´È−ªÉº¤´ó¡¾−ªò©ª¾´

¥¾¡®ñ−©¾êÈ¾−Ïð§È¼¸§¾−¦½À²¾½ê¾¤

À§„−: Á²©§È¼¸§¾−²½¨¾©Àìõº©, Á²©§È¼¸§¾−À©ñ¡, Á²©§È¼¸§¾−¹ö¸Ã¥, Á²©§È¼¸§¾− ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã− Áì½ Á²©§È¼¸§¾−ºº¡ìø¡Œ²½¨¾©¨ò¤. ¦½ì÷®ì¸´ÁìÉ¸, Ã−¯ñ©¥÷®ñ−−š £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− thalassaemia »÷−Á»¤ Áì½ ¯¾−¡¾¤ Á´È− ¦¾ ´¾©´óìø¡ Ä©É. ªö¸μÈ¾¤: Ã− Cyprus, Ã−¨ò¤ 62 £ö−ê†À¯ñ− thalassaemia (50 £ö−À¯ñ− »÷−Á»¤ Áì½12 £ö− À¯ñ− ¯¾−¡¾¤), º¾¨÷¦½ÀìÈ¨ 25 ¯ó, ²ö®¸È¾ ´ó¡¾−«õ²¾À«ò¤ 90 £˜¤: •

Ã−−š´ó 14 ¡ðì½−óÁ´È−Ä©ÉÀ»ñ©¡¾−¯½¦ö´²ñ−ê¼´, ¡½ª÷É−Ä¢È, ìÉ¼¤Ã−Íº©Á¡É¸ Áì½ ¡¾−À²¾½À§œº.

£ö−À¥ñ®À²©§¾¨ê†À¯ñ−²½¨¾©

Áì½ ´ó²¾¸½ azoospermia, ¦È¸−¹ì¾¨¥½´ó¡¾−ªº®¦½Îº¤ªÒ¡¾−¯…−¯ö¸

©É¸¨»ðÂ´−Á®®¯½¦ö´ ¯½¦¾−§‡¤ªÉº¤¯…−¯ö¸Ã¹Éªò©ªÒ¡ñ−À¯ñ−À¸ì¾−‡¤¯ó À´ˆº£ö−À¥ñ®Ä©É»ñ® ¡¾−μõ−μñ−¸È¾«õ²¾ÁìÉ¸, £¸−:

•

²ö®À©ñ¡ê†À¡ó©ÃÏÈê†¦÷¢½²¾®¦ö´®ø−©ó 87 ¡ðì½−ó: Ã−−˜−À¡ó©£ö®¡¿−ö© 69 £ö−, À¡ó©¡Èº−¡¿−ö© 12 £ö− (ì¸´Ã−−š´ó¡¾−«õ²¾±¾Á±© 4 ¡ðì½−ó Áì½Á±© 3 ´ó 1 ¡ðì½−ó). ²ö®¸È¾´ó¡¾−°ò©²¾© 7 ¡ðì½−ó Áì½ 2 ¡ðì½−óÁ´È−ª¾¨Ã−êÉº¤, ®Ò²ö®ì¾¨ ¤¾−¸È¾´ó¡¾−À¡ó©ê†´ó¡¾−¦È¼¤Á®®»÷−Á»¤ Áì½ ²ö®£ö−À¥ñ® 9 £ö−´óº¾¡¾−¦ö−ê¾¤ ¹ö¸Ã¥Á®®§‰¸£¾¸.

²¾¡êó 6

Ã−®÷¡£ö− ê†¦÷¢½²¾®Á¢¤Á»¤ À§œº©„¤¡È¾¸ ¥½®ÒÀ»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó© ºñ−ª½ì¾¨ Áì½®Ò´óº¾¡¾−¦½Á©¤ê¾¤

¡¾−§ô´À§œº Ã−²½¨¾© Thalassaemia (Infections in Thalassaemia) £ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤ Á´È−´ó£¸¾´ ¦È¼¤¦ø¤ªÒ¡¾−§ô´À§œº§‡¤´ó¦¾¨À¹© ´¾¥¾¡: •

²¾¸½Àìõº©¥¾¤

•

¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡

•

²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−

•

¡¾−¦‰¤Àìõº©

•

¡¾−Ã§Éμ¾ desferrioxamine

²¾¸½Àìõº©¥¾¤ (Anaemia) À´ˆº£ö−À¥ñ®Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©®Ò²¼¤²ð ¹ìõ ®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©Àìó¨, ²¾¸½Àìõº©¥¾¤ Á´È− ¦¾¨ À¹©ªí−ªðê†²¾Ã¹ÉÀ¡ó©¡¾−§ô´À§œºê†»É¾¨Á»¤À§„−: ºñ¡À¦®¯º©. Ã−®ñ−©¾¯½Àê©ê†¥½Àìó− ÁìÉ¸, ®ñ−¹¾©„¤¡È¾¸Á´È−²ö®ÎÉº¨ê†¦÷©À−ˆº¤¥¾¡¸È¾´ó¡¾−¦½Îº¤Àìõº© ê†²¼¤²ð ª¾´£¸¾´ ªÉº¤¡¾−. ¦È¸−Ã−®ñ−©¾¯½Àê©ê†¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾, ¡¾−¦‰¤Àìõº©ê† ®Ò²¼¤²ð ¨ñ¤À¯ñ−®ñ−¹¾Ã¹¨È §‡¤À¡ó©¢›−À¯ñ−¯½¥¿. ¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ (Splenectomy) £ö−À¥ñ® ê†Àìš´ªí−¡¾−¯…−¯ö¸ ©É¸¨¡¾−¦‰¤Àìõº© §ñ¡§É¾ ¹ìõ Ä©É°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ ÁìÉ¸¥½´ó

¡ìó−ò¡; ÁªÈ Ã−£ö−ê†À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤ ¨Éº−´ó¯½ìò´¾−ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− Íõ ªò©²ñ− ¡ñ−¡ñ® Â´Àì¡÷−¢º¤ Desferrioxamine, À§œº yersinia ¥½Àªó®Ã¹¨È Áì½ ê½¸ó£ø−¢›−μÈ¾¤Ä¸ À»ñ©Ã¹É ¡¾−§ô´ À§œº»÷−Á»¤¢›−. Ã−¢½−½ê†ªÉº¤´ó¡¾−¡¿¥ñ©ê¾©ÀÍñ¡ºº¡Í¾¨£¸−ì½¸ñ¤Ã−¡ðì½−ó´ó¡¾−ªò©À§œº²½¨¾©¥¾¡À§œº¥÷ ìò−§ó Áì½ Ã−¢½−½©¼¸¡ñ−¡ðªÉº¤ì½¸ñ¤¡¾−ªò©À§œº²½¨¾©¥¾¡¡÷È´¥÷ì½§ó® À§„−¡ñ− (À§„− ºñ¡À¦® ªñ® Áì½Àº©), ©„¤−˜−¥‡¤ªÉº¤´ó¡¾−¡¸©¡¾ Áì½ªò©ª¾´°ö−¡½êö® ¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ªÒ¡¾−§ô´À§œº Áì½ °ö−ªº®»ñ®¥¾¡¡¾−¯…−¯ö¸¡ñ®¡¾−Á−½−¿¢º¤μ¾. °ö− ¢º¤¡¾−£í−¹¾¦¾¨À¹©©„¤¡È¾¸Á´È−¢Ó Á−½ −¿ê†£¸´ê¿Ã−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤, ¡¾−ê†´ó¡¾−º„¤¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ º¾©¥½´ó¡¾− £¾©£½À−²½¨¾©®Ò©óªÒ²½¨¾©ºñ¡À¦® ªñ®§ÕÀ»œº¥¾¡ Ä¸ëñ© B Áì½ C Áì½ ¡¾−ªº®¦½Îº¤ ªÒ¡¾−¯…−¯ö¸ªÔ. °ö−¢º¤¡¾− ¯…−¯ö¸©É¸¨¡¾−Ã¹Éμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ Á´È−¯ñ©Ã¥¦¿£ñ−Ã−¡¾−£¾©¢½ À−¢º¤²½¨¾©ºñ¡ À¦®ªñ®§ÕÀ»œº¥¾¡Ä¸ëñ© Ã−£ö−À¥ñ®Àì‰¾−š. ¡¾−§ô´À§œº HIV Ã−£ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤ ¥½À²š´£¸¾´»É¾¨Á»¤ ¢›−, «É¾£ö−À¥ñ® ¹¾¡Ä©É»ñ®μ¾ desferrioxamine

¦½ÍÐ®ÁìÉ¸, Ã−£ö−À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤, ê¾©À¹ìñ¡ ´ó®ö©®¾©À»ñ©Ã¹É ´ó¡¾−À²š´ ê½¸ó £¸¾´»É¾¨Á»¤ ¢º¤¡¾−§ô´À§œº À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ ê¾©À¹ìñ¡º¾©¥½: I.

À¯ñ−º¾¹¾−Ã¹ÉÁ¡È À§œº²½¨¾© À»ñ©Ã¹ÉÀ§œº²½¨¾©´ó¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª

II.

À¯ñ−º¾¹¾−¦¿ìñ®Â¯ëªó−§½−ò©−‡¤ Ä©ÉÁ¡È enzymes §‡¤§÷¡¨øÉ¡¾−À²š´ê½

£¸¾´¦È¼¤¦ø¤ ªÒ¡¾−§ô´À§œº»÷−Á»¤ À§„−: streptococcus pneumonia, haemophilus influenza Áì½ Neisseria meningitides §‡¤´ó¦¾¨À¹©´¾¥¾¡ encapsulated bacteria. Ã−£ö−À¥ñ® ê†°È¾ªñ© Àºö¾¯É¾¤ ºº¡ÁìÉ¸ ¨ñ¤´óÀ§œº²½¨¾©ºˆ−Å ê†¦¾´¾©¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©¡¾−§ô´À§œº»É¾¨Á»¤À§„−: À§œº

¸ó¢º¤ ¡¾−ªò©À§œº ²½¨¾©ª¾´º¾Ä¸¨¾¸½ªÈ¾¤Å.

Ä¸ëñ¦ Áì½ Á´È¡¾±¾¡. êñ¤−š ¡ÒÀ−ˆº¤¥¾¡¸È¾ ¯É¾¤Á´È− º½Ä¸¨½¸½ê†´ó®ö©®¾©Ã−¡¾−¯Éº¤¡ñ− »È¾¤¡¾¨ªÒ¡¾− §ô´À§œº²½¨¾©. ²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− (Iron load) £ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©μÈ¾¤²¼¤²ð ÁªÈÄ©É»ñ®μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡®ÒÀÏ¾½¦ö´ -¦¾¨À¹© ÁªÈì½ ºñ−Ã− −šÁ´È−º¾©¥½´¾¥¾¡¡¾−¢¾©À¢ò−¢º¤μ¾ Desferrioxamine Íõ £ö−À¥ñ® ¢¾©¡¾− Àºö¾Ã¥Ã¦ÈÃ−¡¾− ©øÁìªö−Àº¤, Á´È−º¾©´ó¡¾−¦È¼¤¦ø¤ ªÒ¡¾−§ô´À§œº»÷−Á»¤. ì½©ñ®ê¾©À¹ìñ¡ Ã−»È¾¤¡¾¨¨…¤¦ø¤Àê‰¾ Ã© ¨…¤À»ñ©Ã¹ÉÀ§œº²½¨¾©¥½Àìó−Àªó®ÂªÄ¸¢›− Àê‰¾−˜− §‡¤¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©¡¾− §ô´À§œºê†»÷−Á»¤. ¡¾−§ô´ À§œºê†À¡ó©¥¾¡À§œº Yersinia enterocolitica Á´È−¡¾−§ô´À§œºê†»÷− Á»¤ ¦¾´¾©À»ñ©Ã¹ÉÀ¦¨§ó¸ò©Ä©É, À§œº©„¤¡È¾¸ ´óìñ¡¦½−½²òÀ¦©®Ò¦¾´¾©À¡ñ® Áì½ −¿Ã§Éê¾© À¹ìñ¡Ä©ÉÂ©¨ªö¸¢º¤´ñ−Àº¤.

ªÔ¡È¸¾ 40mg/Kg −ÕÎñ¡»È¾¤¡¾¨ ¹ìõ ì½ ©ñ® ferritin

Ã−Àìõº© ¦ø¤¡È¸¾ 1935 microngram/L.

II.

À£ˆº−¨É¾¨¦¾− antioxidants §‡¤¯Éº¤¡ñ−¥÷ìñ¤»È¾¤¡¾¨ ªÒ¡¾−ºñ¡À¦ñ®.

ê¿ì¾¨¥÷ìñ¤®¾¤§½−ò© §‡¤´ó®ö©®¾©Ã−¡¾−¯Éº¤¡¾−»È¾¤¡¾¨ªÒ¡¾−§ô´À§œº.

Transfusion-associated infections À¯ñ−ê†»øÉ¡ñ−©óÁìÉ¸¸È¾ Àìõº©À¯ñ−Á¹ùÈ¤ªí−ªðê†¦¾´¾©−¿Àºö¾À§œº²½¨¾©Ä¯¦øÈ£ö−À¥ñ®Ä©ÉÂ©¨ °ú¾−¡¾− ¦‰¤Àìõº©. ¡¾−¦‰¤Àìõº©, −º¡¥¾¡¥½¦¾´¾©§È¸¨§ó¸ò©¢º¤£ö−À¥ñ®Ä©ÉÁìÉ¸, ´ñ− ¨ñ¤¦¾´¾©¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó© ¯½ªò¡òìò¨¾ªÈ¾¤ÅÀ§„−: ¡¾−§ô´À§œºê†»É¾¨Á»¤ ¥ö−À«ò¤À¯ñ−ºñ−ª½ì¾¨ Á¡È§ó¸ò©Ä©É.

Hepatitis B virus (HBV) infection ¡¾−§ô´À§œº hepatitis B Á®®§ÕÀ»œº ¨ñ¤«õÀ¯ñ−®ñ−¹¾¦¾ê¾ì½−½¦÷¡ºñ−ªí−ªð Ã−®ñ−©¾ ¯½Àê©¡¿ ìñ¤²ñ©ê½−¾, À«ò¤¸È¾¥½´ó¡¾−¦ñ¡μ¾¡ñ−²½¨¾©ê†¯º©Ä² Áì½ Ä©É»ñ®°ö−©ó, Áì½ ¡¾−¡¸©¡„−ªº¤ °øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº©Á´È−´ó£÷−−½²¾®¦ø¤.

Transmission À§œºÄ¸ëñ¦ hepatitis B Á´È−¦¾´¾©ªò©ªÒÄ©É©É¸¨¹ì¾¨À¦˜−ê¾¤À§„−: ¡¾−¦‰¤Àìõº©,¡¾− ´óÀ²©¦¿ ²ñ− ¹ùõ ¥¾¡Á´È¦øÈìø¡ (Ã−¢½−½«õ²¾ À¸ì¾À¡ó©ìø¡ ¹ìõ À¸ì¾Ã¹É−ö´ìø¡). £ö−À¥ñ® À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤ ¦È¸−¹ì¾¨¥½´ó¡¾−ªò©À§œº ´¾¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº©. ¡¾−¯Éº¤¡ñ− ¡¾−§ô´À§œº Á´È−´ó¹ì¾¨¸òêó À§„−:

£ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© º¾©¦¾´¾©ªò©À§œº¥¾¡¡¾−¦öú¤Àìõº©ê†´óÀ§œº²½¨¾© À§„−: hepatitis B Áì½ C, Áì½ HIV 1 Áì½ 2. ¯ñ©¥÷®ñ−−š, Ã−®ñ−©¾¯½Àê©μøÂë®, ¨Éº−´ó¡¾− ®ðìò¡¾−¦¾ê¾ì½−½¦÷¡ ê†´ó£÷−−½²¾® (¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†¯º©Ä², Â£¤¡¾−¦ñ¡μ¾¡ñ−²½ ¨¾©, ¡¾−¡¸©°øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº©,...) ¥‡¤Ä©ÉÀ»ñ©Ã¹É²ö® ¡¾−§ô´À§œº Â©¨°È¾−¡¾−¦‰¤Àìõº© ê†®Ò¯º©Ä²Ä©ÉÎÉº¨ê†¦÷©. À¸í¾Ä©É¸È¾ ¡¾−§ô´ À§œº HBV, HCV Áì½ HIV Ä©Éì÷©ìö¤μÈ¾¤ §ñ©À¥− ¥ö−À¡õº®Àêúö¾ 0. ¦È¸−Ã−®ñ−©¾¯½Àê©ê†¡¿ìñ¤ ²ñ©ê½−¾, ¨ñ¤¦¾´¾©²ö®¡¾−§ô´ À§œº ¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†®Ò¯º©Ä², ¦¾¨À¹©¥¾¡¡¾−ê†´óì½©ñ® ¢º¤¡¾−®ðìò¡¾−Ã−¡¾− ¦‰¤Àìõº©ªÔ,

´ó¡¾−¢¾©À¢ó−¡¾−®ðìò¡¾−©É¾−¦¾ê¾ì½−½¦÷¡, ´óº÷¯½¡º− ¥¿¡ñ© Áì½

¨ñ¤´ó®ñ−¹¾ê¾¤©É¾−¦¾ê¾ì½−½¦÷¡ºˆ−ºó¡ê†´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−Áì½êÉ¾ê¾¨¡È¸¾. ¦½−˜−, £ö− À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassemia »÷−Á»¤ Ã−®ñ−©¾¯½Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾ ¥‡¤´ó£¸¾´¦È¼¤ Ã−¡¾− §ô´À§œºÂ©¨°È¾−¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†®Ò¯º©Ä². ¡¾−§ô´À§œº hepatitis B Áì½/¹ìõ C Ã−¡÷È´£ö−À¥ñ® ©„¤¡È¾¸, ¦¾´¾©À²š´£¸¾´»÷−Á»¤¢º¤²½¨¾©ªñ® ê†À¡ó©¥¾¡¡¾−´ó²¾¸½ ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− §‡¤²ö® À¹ñ−¹ì¾¨. ¦¾¨À¹© À−ˆº¤´¾¥¾¡£¸¾´»÷−Á»¤¢º¤²½¨¾©Àº¤ ¹ìõ ¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾¢ñ®À¹ìñ¡ ê†®Ò«õ¡ªÉº¤ÀÏ¾½¦ö´. ²½¨¾©ªñ® Á´È−¦¾¨À¹© ªí− ªð¢º¤ morbidity Áì½¡¾−ª¾¨ Ã−¡÷È´£ö−À¥ñ® thalassaemia ê†´óº¾¨÷¦ø¤ Ã−®ñ−©¾¯½ Àê©ê†¥½Àìó−ÁìÉ¸, Áì½Ã−£ö−À¥ñ®ê÷¡Ä¸º¾¨÷ Ã−®ñ−©¾¯½ Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾.

(i)

´ó¡¾−£ñ©Àìõº¡ Áì½ ¡¸©Àìõº©°øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº©μÈ¾¤§ñ©À¥−

(ii)

Â£¤¡¾−¦ñ¡μ¾¡ñ−²½¨¾© HBV

(iii)

¡¾−¯Éº¤¡ñ−¡¾−¦‰¤ªÒÁ®®ê¾¤ª˜¤À§„−: ¡¾−¦‰¤À§œº²½¨¾©¥¾¡Á´È¦øÈìø¡

Áì½ ¡¾−º½À§œº

¡¾−¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©²½¨¾©¢º¤À§œº HBV ¯½´¾− 5-10% ¢º¤£ö−À¥ñ®ê†ªò©À§œº HBV ¥½´ó¡¾−§ô´À§œºª½¹ìº©§ó¸ò©, ¥½À¯ñ−²¾ ¹½−¿¦‰¤ ²½¨¾© (chronic carriers) Áì½ ´ó£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−À¯ñ−²½¨¾©ªñ®Ã−¢˜−ªÒ Ä¯. «É¾®ÒÄ©É»ñ®¡¾− ¯Éº¤¡ñ−, 90% ¢º¤À©ñ¡ê†À¡ó©¥¾¡Á´Èê†´óªò©À§œº ¥½À¯ñ−²¾¹½−¿¦‰¤ À§œºÄ¸ëñ¦ hepatitis Ä¯ª½ ¹ìº©§ó¸ò©. ¯½´¾− 25-30% ¢º¤£ö−À¥ñ® ê†´ó¡¾−§ô´À§œº hepatitis B Á®®§ÕÀ»œº ¦¾´¾©²ñ©ê½ −¾¡¾¨À¯ñ−²½¨¾©ªñ®ê†»É¾¨Á»¤Ä©É. Ã−®ñ−©¾ ¯½Àê©ªÈ¾¤Å, ¥¿−¸−¢º¤£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤ Áì½´ó¡¾−§ô´ À§œº hepatitis B Á´È−´ó¥¿−¸−Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−Ä¯ §‡¤¢›−¡ñ®Â£¤ ¡¾−¯Éº¤¡ñ−²½¨¾©Ã− ÁªÈì½¯½Àê© À§„−:

¡¾−¦ñ¡μ¾¯Éº¤¡ñ− HBV, ¡¾−£ñ©Àìõº¡ Áì½ ¡¸©°øÉ®ð ìò¥¾¡Àìõº¡

Áì½ ¦¿£ñ−ê†¦÷© Á´È− ´ó¦½«òªòºñ©ª¾¡¾−§÷¡§÷´¢º¤²½¨¾©ºñ¡À¦®ªñ® (HBV). ºó¤ª¾´ªö¸Àì¡¦½«òªò°È¾−´¾À¹ñ−¸È¾ê‰¸Âì¡´ó£ö−À¥ñ®

thalassaemia

»÷−Á»¤ê†À¯ñ−²¾

¹½−¿¦‰¤À§œº hepatitis B ¯½´¾− 2-35%, Áì½ ¡¸©²ö®¸È¾£ö−À¥ñ®¯½´¾− 20-90% ´ó¯½¹¸ñ©¡¾−ªò©À§œº °È¾−´¾Ã−§È¸¤Äì¨½−‡¤¢º¤§ó¸ò©. Ã−®ñ−©¾¯½ Àê©ê†¥½Àìó−ÁìÉ¸, £ö−À¥ñ®ê†«õÀ§œº hepatitis B ¦È¸− ¹ì¾¨¥½²ö®Ã−Ä¸¦ø¤º¾¨÷ §‡¤¦½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾¡¾− ªò©À§œºÁ´È−À¡ó©¢›−¡Èº−ê†¥½´ó ¡¾−¸¾¤−½ Â¨®¾¨ ¢º¤Â£¤¡¾−¦ñ¡μ¾¡ñ−²½¨¾© Áì½ ¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†¯º©Ä². ¦È¸−Ã−®ñ−©¾ ¯½Àê©ê†¡¿ìñ¤ ²ñ©ê½−¾, ¨ñ¤¦¾´¾©²ö®¡¾−ªò© À§œºÄ©ÉÃ−ê÷¡Ä¸º¾¨÷.

Ã−£ö−À¥ñ® ê†®‰¤´½ªò§ñ©À¥−¸È¾À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤, ¥½ªÉº¤Ä©É¡¸© Àìõº©À²ˆº §º¡ ¹¾À§œº HBV ¦¾¡Èº− ¡Èº−ê†¥½¦‰¤Àìõº©. «É¾£ö−À¥ñ®®Ò´ó¡¾−ªò©À§œº°È¾−´¾, Á´È−¥½ ªÉº¤Ä©É¦ñ¡μ¾¯Éº¤¡ñ−À§œºÄ¸ëñ¦. £ö−À¥ñ® Thalassaemia »÷−Á»¤Ã−ê÷¡Ä¸ º¾¨÷ ¥½ªÉº¤Ä©É¡¸© ¯óì½£˜¤Â©¨¡¸©§º¡¹¾ surface antigen (HBsAg), antibodies to HBV (anti-HBs), e-antigen 6a

Serological profile of chronic HbV infection

(e-Ag), antibodies to e-Ag (anti-HBe) Áì½ antibodies to the core (anti-HBc). £ö−À¥ñ® ê†«õ À§œº HBV Á®®§ÕÀ»œº Á´È−£¸−¡¸©¹ì¾¨¡È¸¾−‡¤ÀêˆºªÒ¯ó À²¾½¸È¾¯½ìò´¾−ê¾©À¹ìñ¡ À¡ó− Á´È−¯ñ©Ã¥ −‡¤ê†À»ñ©Ã¹ÉÀ²š´£¸¾´ »÷−Á»¤¢º¤²½¨¾©ªñ® Ã−£ö−ê†À¯ñ− thalassaemia »÷−Á»¤, ¦½−˜− ¥‡¤¥¿À¯ñ−ªÉº¤¡¸©¡¾Ã¹É§ñ©À¥− À²ˆºê†¥½Ä©ÉÀìš´¡¾−¯…−¯ö¸ Ã¹Éêñ−À¸ì¾ Áì½ Ä©É»ñ® ¯½¦ò©êò°ö−ê†¦÷©.

Hepatitis C (HCV) HCV Á´È−¦¾¨À¹©¢º¤ ¡¾−§ô´À§œº§ÕÀ»œº ª½¹ìº©§ó¸ò©¢º¤£ö−À¥ñ® §‡¤²ö® ¹ì¾¨¡È¸¾ 80% ¢º¤£ö−À¥ñ® ê†´ó¡¾−§ô´À§œº. HCV –Á´È−¦¾´¾©®Ò¦¾´¾© ªò©ªÒÄ©ÉÂ©¨¤È¾¨ −º¡¥¾¡ê¾¤¡¾−¦‰¤ Àìõº©. ¯ñ©¥÷®ñ−−š ¨ñ¤®Òêñ−´ó¸ñ¡Á§¤¯Éº¤ ¡ñ−¡¾−§ô´À§œº HCV Àêˆº, ÁªÈÀ»ö¾¦¾´¾©¡¸©§º¡¹¾ À§œºÄ¸ëñ¦ C Ã−¡½Á¦ Àìõº© Ä©ÉμÈ¾¤§ñ©À¥−. ¦½−˜−, À²ˆºÀ¯ñ−¡¾−¯Éº¤¡ñ−¡¾−−¿¦‰¤À§œº HCV Áì½ À²ˆºì÷©°Èº−ºñ©ª¾¢º¤¡¾−§ô´À§œº,

°øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº©

HCV virus

ê÷¡£ö−ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−

¡¸©Àìõº© μÈ¾¤ì½ º¼©À¦¨¡Èº−. HCV ´óÄì¨½¡¾− ®‰´À§œºê†¨¾¸−¾−À´ˆº À¢öû¾¦øÈ¡½Á¦Àìõº©ÁìÉ¸ ®¾¤£˜¤¡¾−¡¸© Àìõº© Â©¨Ã§É antibody test º¾©Œ®Ò ²ö®À§œº. Äì¨½−š Àºš−¸È¾ Äì¨½¸È¾¤ (window phase) ¹ìõ Äì¨½¦½¤ö®¢º¤ ²ø´

Treatment of chronic HBV infection

£÷É´¡ñ− (immunosilent period).

À¯í¾Ï¾¨ªí−ªðÃ−¡¾−¯…−¯ö¸ hepatitis B §ÕÀ»œº Á´È−À²ˆºì÷©°Èº− Áì½ μñ®μ˜¤À§œº HBV Áì½ À²ˆº¯Éº¤¡ñ−º¾¡¾−¦ö−¥¾¡¡¾−§ô´À§œº. Ã−Äì¨½°È¾−´¾, ¡¾−¯…−¯ö¸Ä©É²ñ©ê½−¾ Áì½ ¡É¾¸ ÎÉ¾¢›−μÈ¾¤¸Èº¤Ä¸, μ¾ê†−¿Ã§ÉÁ°È¹ì¾¨Ä©ÉÁ¡Èμ¾ anti-virals §‡¤Ã§É»È¸´¡ñ® alpha-recombinant

¡¾−¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©²½¨¾©¢º¤À§œº

HCV (À®…¤»ø® 6b)

Interferon. Alpha-interferon Á´È−¦¾−À£´ó§½−ò©−‡¤ §‡¤¦¾´¾©¸¾¤À¡−ì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ− §…¤¦¾ ´¾©¯ö¸²½¨¾©©óÄ©ÉÀ«ò¤ 25-40% Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− ºñ¡À¦®ªñ®§ÕÀ»œºÃ−Äì¨½»÷¡»¾−. μ¾ªÉ¾− Ä¸ëñ¦ ºó¡§½−ò©−‡¤ Ä©ÉÁ¡È Lamivudine (epivir

- HBV, 3TC). ¡¾−Ã§Éμ¾ Lamivudin ²¼¤ªö¸

©¼¸ ¹ìõÃ§É»È¸´¡ñ® interferon Á´È−Ä©É»ñ®¯½¦ò©êò°ö−©óÃ−¡¾−¯…−¯ö¸ HBV Á®®§ÕÀ»œº, À«ò¤¸È¾¥½²ö®¸È¾Ã−§÷È´¯óê¿ºò©´ó£ö−À¥ñ®¥¿−¸− 14-32%

Áì½ Ã− 4 ¯ó Ã¹É¹ìñ¤ ´ó£ö−À¥ñ®¥¿

−¸− 67% ´ó¡¾−ªÉ¾−ªÒμ¾¡Òª¾´. μ¾ Adefovir dipivoxil (§½−ò©¡ò−) ¡Ò´ó¯½¦ò©êò°ö−©óÃ− ¡¾−¯…−¯ö¸ CHB £É¾¨£õ¡ñ®μ¾ Lamivudin Áì½ ¨ñ¤®Ò²ö®®ñ−¹¾¢º¤¡¾−ªÉ¾−ªÒμ¾ºó¡©É¸¨. μ¾ ºˆ−Åºó¡

ê†¡¿ìñ¤μøÈÃ−¢˜−ªº−¢º¤¡¾−°½ìò©Áì½êö©¦º®£÷−−½²¾®Ä©ÉÁ¡È

(1)

pegylated

interferon Áì½ (2) entecavir. ¡úº−ê†¥½¸¾¤μ¾Ã¹É£ö−À¥ñ®, êÈ¾−Ïð£¸−¯ô¡¦¾¹¾ìõ¡ñ®§È¼¸§¾− ²½¨¾©ªñ® ¦¾¡Èº−À«ò¤¸È¾¯ñ©¥÷®ñ− −š ¡¾−−¿Ã§Éμ¾©„¤¡È¾¸Á´È−ºó¤ª¾´ ¡¾−Á−½−¿¢º¤¦¾¡ö− Á´È−Ä©ûÀ»ñ©Ã¹É¡¾−£¸®£÷´²½¨¾©§ô´

À§œºªñ®Á®®§ÕÀ»œº

´ó¯½¦ò©êò²¾®

Áì½ì÷©°Èº−

£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−À¡ó©º¾¡¾−¦ö−ê†»É¾¨Á»¤ À§„− ªñ®Á¢¤ (compensated Áì½ decompensated) Áì½ hepatocellular carcinoma (HCC).

£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−²¾¹½−¿¦‰¤ ¢º¤ HCV ¯½´¾− 20% ¥½¡É¾¸Ä¯À¯ñ− ²½¨¾©ªñ®Á®®À®ö¾®¾¤ (mild liver disease (fibrosis)); Ã−−˜− 20% ¦¾´¾©¡É¾¸Ä¯ À¯ñ−²½¨¾©ªñ® ê†»É¾¨Á»¤Ä©É À§„− cirrhosis Áì½ hepatocellular carcinoma.

£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−ºñ¡À¦®ªñ®§ÕÀ»œº §½−ò© §ó

chronic Hepatitis C (CHC) ¯½´¾− 10-20% ¥½¡É¾¸ Ä¯À¯ñ− cirrhosis ²¾¨Ã− 10 ¯ó. Hepatitis C Á´È−¦¾¨À¹©−‡¤ê† ªÉº¤¡¾−°È¾ªñ©¯È¼−ªñ® (liver transplantation). Hepatitis C ´óμøÈ 6 §½−ò© (6 genotypes) (À®…¤»ø® 6c) §‡¤ÁªÈì½§½−ò© ¥½Áª¡ªÈ¾¤¡ñ− ©É¾−¡¾− Á¥¡μ¾¨ ê¾¤²ø´¦¾© Áì½ ©É¾−º¾¡¾−¦½ Á©¤ê¾¤¡ìó−ò¡. ¯½´¾− 10-80% ¢º¤£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− Thalassaemia major

Ã−ê‰¸Âì¡ Á´È−´ó¡¾−§ô´À§œº HCV –§‡¤À§œº ©„¤¡È¾¸ Á´È−¦¾¨À¹©ªí−ªð

Natural history of HCV infection

Global geographic distribution of HCV genotypes (Zein, 2000)

ºñ−−‡¤ ê†−¿Ä¯¦øÈ¡¾−À¯ñ− ²½¨¾©ªñ®§ÕÀ»œº. À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ® £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−

hepatitis B, ¯½ìò´¾− ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−ê†²ö® Ã−£ö−À¥ñ® ê†®ÒÄ©É»ñ®μ¾¢ñ® ê¾©

À§œº HBV ´ó¡¾−ªò©ªÒ ¥¾¡£ö−¦øÈ£ö−Ä©É¤È¾¨¡¸È¾ hepatitis C, ÁªÈ¡¾−¦ñ¡μ¾ ¯Éº¤¡ñ− Á´È−¦¾´¾©ìö®ìÉ¾¤£¸¾´ ¦È¼¤Ã−¡¾−−¿¦‰¤ À§œº²½¨¾©Ä©ÉÀ¡õº® 100%.

À¹ìñ¡ ¹ìõ Ä©É»ñ®μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ ®ÒÀÏ¾½¦ö´ Á´È−¯ñ©Ã¥−‡¤ ê†²¾Ã¹ÉÀ¡ó©´ó ¡¾−ê¿ ì¾¨ªñ®μÈ¾¤»÷−Á»¤Ä©É. ©„¤−˜−, £ö−À¥ñ®ê÷¡£ö−ê†À¯ñ− thalassaemia major Áì½´ó¡¾− §ô´À§œº HCV ªÉº¤Ä©É»ñ® ¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ μÈ¾¤«õ¡ ªÉº¤ÀÏ¾½¦ö´ Áì½ ªÉº¤Ä©É¡¸©Àìõº©μÈ¾¤ì½º¼© ¯óì½Àêˆº (À®…¤»ø®6d). ¡¾− ²ö®À§œº HCV Áì½ HBV êñ¤ ¦º¤§½−ò©»È¸´¡ñ− Á´È−¦¾´¾©²ö®À¹ñ−Àìœº¨Å Ã−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− thalassaemia major À²¾½¸È¾ À§œºÄ¸ëñ¦êñ¤¦º¤§½−ò© ¦¾´¾© ªò©ªÒÄ©ÉÂ©¨°È¾−¡¾−¦‰¤Àìõº©. ¡ðì½−ó©„¤¡È¾¸ Á´È−¥½À²š´£¸¾´»É¾¨Á»¤¢º¤ 6d

Serological course of HCV infection evolving to chronicity; other antibody patterns are possible

²½¨¾©ªñ®μÈ¾¤Ä¸.

μÈ¾¤©¼¸, ÁªÈ¡¾− ªº®¦½Îº¤ªÒμ¾ Á´È−Ä©É²¼¤ 10-25% Àê‰¾−˜−. ¯ñ©¥÷®ñ−−š, ¡¾−¯…−¯ö¸ CHC Á´È−Ä©É¡É¾¸ÎÉ¾ ¢›−μÈ¾¤¸Èº¤Ä¸. μ¾ê†Á−½−¿Ã¹É Ã§ÉÄ©ÉÁ¡È classical recombinant a-interferon Áì½ Ã§É»È¸´¡ñ® Ribavirin (μ¾ ªÉ¾−Ä¸ëñ¦ §½−ò©¡ò−). ÁªÈ°ö−À¦ñ¨¢º¤μ¾ Ribavirin ¡Ò£õ À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©¡¾− Áª¡¢º¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤ (haemolysis) Â©¨À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤¢º¤¦È¸−¯½ ¡º®ê†¦¿ £ñ−¢º¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤ £õ ATP (Adenosiine Tri Phosohate). £ö−À¥ñ® À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia major ê†Ã§Éμ¾ Ribavirin ¥½²ö®¸È¾´ó»º¨§ÕÀìõº© ¹ì¾¨¢›− (marked haemolysis) Áì½ªÉº¤¡¾−Ä©É»ñ®¡¾− ¦‰¤Àìõº© «†¢›−¯½´¾− 30%. ©„¤−˜−, ¥‡¤¥¿À¯ñ−ªÉº¤Ä©ÉÃ¹É¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾ ¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ ê†À²š´¢›− À²ˆº¢ñ® ê¾©À¹ìñ¡ ê†À¡ó−ºº¡. ê¾¤Àìõº¡ÃÏÈºñ−−‡¤Ã−¡¾−¯…−¯ö¸ Ä©ÉÁ¡È¡¾− −¿Ã§Éμ¾ pegylated interferon ²¼¤μÈ¾¤©¼¸ ¹ìõ Ã§É»È¸´¡ñ® ribavirin –§‡¤Ã¹É°ö− ¡¾−¯…−¯ö¸

Áì½

Äì¨½À¸ì¾¢º¤¡¾−¯…−¯ö¸

Á´È−¢›−¡ñ®§½

−ò©¢º¤ hepatitis C, Ã−−˜− §½−ò©ê†¯…−¯ö¸¨¾¡ ¡È¸¾ÏøÈÏö©Á´È−§½−ò©ê† 1. ¯ñ©¥÷®ñ−−š, ¡¾−¯…−¯ö¸Á´È−Ä©É»ñ®°ö−¦¿Àìñ©μÈ¾¤©ó À¹ñ−Ä©É¸È¾ ¡¾−¯…−¯ö¸Á®® ÃÏÈÄ©É À²š´ºñ©ª¾ ¢º¤ £¸¾´¦¿Àìñ©Ã−¡¾−¯…−¯ö¸ ¥¾¡ 10-25% À¯ñ− 60% Áì½ 48% ¦¿ìñ® type1. μ¾ê†−¿Ã§É Ã−¡¾−¯…−¯ö¸ ¡¾−§ô´À§œº HBV Áì½ Fibrosis

HCV Á´È−´óì¾£¾Á²¤ Áì½ º¾©¨ñ¤¥¿¡ñ©Ã−®ñ−©¾¯½Àê© ê†¡¿ìñ¤ ²ñ©ê½−¾, ¦½−˜− ¡¾−¯Éº¤¡ñ− ¥‡¤´ó£¸¾´¦¿£ñ− À²ˆº¥¿¡ñ©¡¾−−¿¦‰¤À§œº. ¡¾−¯Éº¤¡ñ− Á´È−¦¾´©¯Éº¤¡ñ−Ä©ÉÂ©¨®ÒÃ§ÉÀ£ˆº¤Ã§É¦È¸−ªö¸ »È¸´¡ñ− À§„− Á¯¤«øÁ¢É¸, ´ó© Á«Î¸© Áì½ ¦…¤ ºˆ−Åê†Á¹ì´£ö´.

Cirrhosis

À§œº HIV Á´È−−º−μøÈÃ−£º®£ö¸¢º¤ “retroviruses” §‡¤´ó£÷−ìñ¡¦½−½²òÀ¦© ê¾¤§ó¸½ ¦¾© ²¸¡´ñ− ¥½£¸®£÷´ ¡¾−ê½¸ó£ø−¢º¤¥÷ìñ¤ Áì½ ²ô©ªò¡¿²¾¨Ã−¥÷ìñ¤»È¾¤¡¾¨ ê†´ñ−»÷¡»¾−. À´ñ©Àìõº©¢¾¸ §½−ò© lymphosytes (CD4) Á´È−À´ñ©Àìõº©ê†¦¾´¾© DNA §‡¤ μøÈÃ−¥÷ìñ¤, ´ñ−¥½¡¾¨À¯ñ−¦È¸−−‡¤ ¢º¤»È¾¤¡¾¨ μÈ¾¤«¾¸º−. À§œºÄ¸ëñ¦

Treatment of chronic hepatitis C (CHC)

ªº®»ñ®ê†©ó.

HIV Á´È− infectious microorganism (À®…¤»ø® 6e) §‡¤À¯ñ−¦¾¨À¹©ê†¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©²½¨¾© AIDS – Aquired Immune Deficiency Syndrome.

À§ˆº´ªÒ À¢í¾¡ñ®Ä¸ëñ¦−šÄ©É (À®…¤»ø® 6f). À§œºÄ¸ëñ¦ ¥½À¢í¾Ä¯Ã−¥÷ìñ¤ Áì½À¢í¾¥ñ®ªò©¡ñ®

Ã−À´ˆº¡Èº− ¡¾−¯…−¯ö¸ HCV Á´È−Ä©É−¿Ã§É classical recombinant a-interferon

Healthy Liver

Human immunodeficiency virus (HIV)

¥½ê½¸ó£ø−¢›−μøÈ Lymphocytes

Ã−¥÷ìñ¤

lymphocytes

´ó®ö©®¾©¦¿

Áì½ê¿ì¾¨¥÷ìñ¤

(À®…¤»ø®

£ñ−Ã−ì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ−¢º¤»È¾¤¡¾¨.

6f).

¥÷ìñ¤

À´ˆº¥÷ìñ¤©„¤¡È¾¸

«õ¡»÷¡»¾−¥¾¡ retrovirus, ²¸¡ ´ñ−¥½¦ø−À¦ñ¨®ö©®¾© £¸¾´¦¾´¾©Ã−¡¾−¯Éº¤¡ñ− »È¾¤¡¾¨¥¾¡¡¾−§ô´À§œº.

«É¾®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸,

º¾¡¾−¦¾©

Áì½

£¸¾´»É¾¨

Á»¤ ¢º¤²½¨¾© ¥½¦½Á©¤ºº¡´¾ Áì½ ²¾¨Ã− 7-10 ¯ó ²½¨¾©¥½»÷−Á»¤¢›−. Ã− Äì¨½ªí−, °øÉê†Ä©É»ñ®À§œº²½¨¾© ¥½®Ò¦½Á©¤ º¾¡¾−ê¾¤¡ìó−ò¡ ¹ìõ ¡¸©¸òÀ£¾½ ¡Ò®Ò²ö®¹¨ñ¤. À´ˆºÀìš´´óº¾¡¾−¦½Á©¤ºº¡ Áì½/¹ìõ °ö−¡¾− ¡¸©¸òÀ£¾½ ®‰¤§š¸È¾´ó¡¾−ê¿ì¾¨¥÷ìñ¤ ê†«õ¡§ô´À§œº Áì½ ´óºñ©ª¾¡¾−¢½¹¨¾¨ ªö¸¢º¤Ä¸ëñ¦μÈ¾¤Ä¸ ¦½Á©¤¸È¾ ²½¨¾©Ä©É ¡É¾¸¦øÈì½©ñ®»É¾¨Á»¤ £õÀ¯ñ−²½¨¾© AIDS. ¦¾¨À¹©ªí−ªð¢º¤¡¾−ª¾¨ Ã−£ö−À¥ñ® AIDS ê†®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸ Ä©ÉÁ¡È ¡¾−§ô´À§œº §‡¤À»ñ©Ã¹É ì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ−®ö¡°Èº¤. À§œº²½¨¾©ªÈ¾¤Åê†À¢í¾Ã−»È¾¤¡¾¨ ¥‡¤¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó© ¡¾−§ô´À§œº»É¾¨Á»¤À¯ñ−ºñ−ª½ì¾¨ªÒ§ó¸ò©£ö−À¥ñ® Â©¨¦½À²¾½Á´È−§œº pneumocystic carinii §‡¤À¯ñ−¦¾¨À¹© ªí−ªð¢º¤ ¡¾−ª¾¨Ã−£ö−À¥ñ®ê†®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸. À§œº HIV ¥½«õ¡¦‰¤¥¾¡£ö−−‡¤Ä¯¦øÈºó¡£ö−−‡¤ Â©¨°È¾−ê¾¤Àìõº©, ¡¾−»È¸´À²©ê†®Ò ¯º©Ä² ¹ìõ ¥¾¡Á´Èê†´ó¡¾−§ô´À§œº¦‰¤Ä¯¦øÈìø¡ (¡¾−−¿¦‰¤À§œºÁ®®ê¾¤ª˜¤) ¡¾−¯Éº¤ ¡ñ−¡¾−ªò©ªÒ¢º¤À§œº HIV, À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ® Ã−¡ðì½−ó¢º¤¡¾−§ô´À§œº HBV Áì½ HCV Ä©ÉÁ¡È ¡¾−®ðìò¡¾−¢º¤¦ø−®ðìò ¥¾¡Àìõº© ê†´ó£÷−−½²¾® Áì½¡¸©Àìõº©¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡ Àìõº©μÈ¾¤ì½º¼©«†«É¸−.

¡¾−ªò©ªÒ¢º¤

À§œº

Â©¨°È¾−À¦˜−ê¾¤ºˆ−

Á´È−¦¾´¾©

ì÷©°Èº− ìö¤Ä©ÉÂ©¨ ¹ìó¡ìÉ¼¤¡¾−´óÀ²©¦¿²ñ−¡ñ® £øÈ−º− ¹ì¾¨£ö− Áì½ ®ÒÄ©É¯Éº¤ ¡ñ−À¸ì¾»È¸´À²©. ¯ñ©¥÷®ñ−¨ñ¤®Òêñ−´ó¸ñ¡Á§¤¯Éº¤¡ñ−¡¾−ªò©À§œº HIV Àêˆº.

Àìš´ÁªÈ¯ó

1996,

μ¾ê†−¿Ã§ÉÀ¢í¾Ã−¡¾−¯…−¯ö¸Ä©ÉÁ¡È

μ¾ªÉ¾−

retrovirus

Àºš−¸È¾

anti-retrovirals; ´ñ−¥½À¢í¾Á§¡Á§¤ (À®…¤»ø®6g) Ã−À¸ì¾ê†À§œºÄ¸ëñ¦À¢í¾ Áì½ºº¡¥¾¡ ¥÷ìñ¤ ¹ìõÃ−¢½−½ê†²¸¡ ´ñ−ê½¸ó£ø− (replication) ²¾¨Ã−¥÷ìñ¤ê†«õ¡»÷¡»¾−. ¡¾−−¿Ã§É μ¾©„¤¡È¾¸ Ä©ÉÀ»ñ©Ã¹É´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤μÈ¾¤ÁêÉ¥ò¤. £ö−À¥ñ® ê†ªò©À§œº HIV ´óº¾¨÷¨ˆ−¢›− Áì½ ´ó£÷−−÷²¾® §ó¸ò©ê†©ó¢›−. μ¾ anti-retrovirals ¨ñ¤«õ¡−¿´¾Ã§ÉÃ−¡¾−¯Éº¤¡ñ−¡¾−−¿¦‰¤À§œº ¥¾¡Á´Èê†ªò© À§œº¹¾ìø¡ºó¡ ©É¸¨ Áì½ Ä©É»ñ®°ö−À¯ñ−μÈ¾¤©ó –- ¹ì¾¨¡È¸¾ 80% ¡ðì½−ó. À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´, μ¾©„¤¡È¾¸Á´È− ´óì¾£¾Á²¤À»ñ©Ã¹É´ó¢Ó¥¿¡ñ© Ã−¡¾−−¿Ã§Éμ¾¦¿ìñ® £ö−À¥ñ®ê†ªò©À§œº §‡¤¦È¸−¹ì¾¨μøÈÃ− ®ñ−©¾¯½Àê©ê†ê÷¡¨¾¡. ºó¤ª¾´¢Ó´ø− ¦½«òªò¥¾¡ ¹ì¾¨Å¯½Àê© À¹ñ−¸È¾ ºñ©ª¾¡¾−ªò©À§œº HIV Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− thalassaemia »÷−Á»¤ ´ó¥¿−¸−À²š´¢›−μÈ¾¤¹ì¸¤¹ì¾¨. ¨ñ¤´óÀ§œº micro-organisms ºˆ−Åºó¡ê†¦¾´¾©ªò©ªÒê¾¤Àìõº©Ä©É À«ò¤¸È¾ ²¸¡´ñ−¥½®Ò¦¾´¾© À»ñ© Ã¹ÉÀ¡ó©¡¾−§ô´À§œº§ÕÀ»œº Ã−£ö−À¥ñ®À¯ñ− thalassaemia »÷−Á»¤ ¹ìõ Ã−²½¨¾©Àìõº© ¥¾¤¨Éº− À´ñ©Àìõº©Á©¤Áª¡ Ä©É¡Òª¾´ÁªÈ¡ÒÀ¯ñ−¦¾¨À¹©À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©º¾¡¾− ¦¾©ê†»É¾¨Á»¤ Â©¨¦½À²¾½ Ã−£ö−À¥ñ®ê†²ø´£÷É´¡ñ−®ö¡°Èº¤ À−ˆº¤¥¾¡ Ä©É»ñ®¡¾−¯È¼− «È¾¨º½Ä¸¨½¸½.

Ä¸ëñ¦ºˆ−Å (Other viruses) Human Parvovirus B-19 Human Parvovirus B-19 (HPV B-19) Á´È−À§œº²½¨¾©ºó¡§½−ò©−‡¤ ê†¦¾´¾©ªò©ªÒ Ä©ÉÂ©¨°È¾− ê¾¤Àìõº© (À«ò¤¸È¾®ÒÁ´È−À¦˜−ê¾¤ªí−ªðÃ−¡¾−ªò©ªÒ¢º¤À§œº²½¨¾©©„¤¡È¾¸¡Ò ª¾´).

À§œº©„¤¡È¾¸¥½¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©¡¾−¦½¡ñ©¡˜−

Ã−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia

¡¾−°½ìò©À´ñ©Àìõº©Á©¤

Á®®§‰¸£¾¸

¹ìõ ´óÀìõº©¥¾¤ ¨Éº−À´ñ©Àìõº©Á©¤Áª¡ (À§„−

sickle cell) §‡¤Àºš−¸È¾: transient aplastic crises. Äì¨½»÷−Á»¤ ¢º¤¡¾−§ô´À§œº¥½ ¦½Á©¤ ºº¡©É¸¨¡¾−ì÷©ìö¤¢º¤ haemoglobin μÈ¾¤Ä¸ Áì½ ¡¾−¢¾©¹¾¨Ä¯¢º¤ peripheral red cell precursors - reticulocytes.

ª¾´¯ö¡¡½ªò, À´ˆº®‰¤´½ªò §ñ©À¥− ÁìÉ¸ Á´È−¦¾´¾©¯…−

¯ö¸¡¾−§ô´À§œºÄ©É Â©¨¡¾−¦‰¤Àìõº©ì¸´ À²¾½Ã−Àìõº©ì¸´ ¥½®ñ− ¥÷ê¾©¡¾¨ªÉ¾−ê† ²¼¤²ð À²ˆºªÉ¾−¡ñ®À§œºÄ¸ëñ¦. ¦È¸−Ã−£ö−À¥ñ®ê†´ó²ø´£÷É´¡ñ−®ö¡°Èº¤ (À§„−: £ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ® ¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ (bone marrow transplantation) ¹ìõ £ö−À¥ñ®ê†ªò©À§œº AIDS) ¹¾¡ ´ó¡¾−ªò©À§œºÄ¸ëñ¦§½−ò©−š ¥½´óº¾¡¾−¦½Á©¤ê†»É¾¨Á»¤§ÕÀ»œº Áì½ À¡ó©º¾¡¾−¦ö− ê¾¤ ¡ìó−ò¡ª¾´´¾.

Human Cytomegalovirus Human Cytomegalovirus (CMV) Á´È−À§œºÄ¸ëñ¦ê† À²š´ê½¸ó£¸¾´»É¾¨Á»¤¢º¤ ²½¨¾© Ã−£ö− À¥ñ®ê†´ó ²ø´£÷É´¡ñ−®ö¡°Èº¤. Ä¸ëñ¦§½−ò©−š À¯ñ−¦¾¨À¹©¢º¤¡¾−§ô´À§œº »÷−Á»¤ Ã−£ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ® ¡¾−¯È¼−«È¾¨ º½Ä¸¨½¸½ Áì½«É¾®ÒÄ©É»ñ®¡¾−®‰¤´½ªòμÈ¾¤Ä¸ Áì½ ¯…−¯ö¸Ã¹Éêñ−À¸ì¾¥½À¯ñ−ºñ− ª½ì¾¨À«ò¤§ó¸ò©Ä©É. £÷−ìñ¡¦½−½²òÀ¦©¢º¤À§œºÄ¸ëñ¦ CMV Á´È−£¸¾´¦¾´¾©Ã−¡¾−À¢í¾Ä¯º¾ Ã¦μøÈÃ−¥÷ìñ¤ê†«õ¡»÷¡»¾− μÈ¾¤«¾¸º− (Â©¨¦½À²¾½ Á´È−Ã−À´ñ©Àìõº©¢¾¸), À§œº©„¤¡È¾¸º¾©¥½¡ñ® ´¾¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©¡¾−§ô´À§œºÄ©ÉÀº¤ Â©¨®Ò£¾© 6g

Life cycle of HIV showing opportunities for drug intervention

£ò© Áì½ À¯ñ®¦¾¨À¹©¢º¤¡¾−§ô´À§œºª¾´´¾ Íõ À¯ñ−ÁìÉ¸À¯ñ−ºó¡. ©„¤−˜−, £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− thalassaemia »÷−Á»¤ Â©¨¦½À²¾½ °øÉê†¥½¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ ¹ìõ °øÉê†Ä©É ¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½ ©ø¡ÁìÉ¸ ¥½ªÉº¤Ä©É»ñ®Àìõº© ê†¡„−ªº¤Àºö¾À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Áì½ À§œº²½ ¨¾© (À§„−: CMV) ºº¡ÁìÉ¸.

Malaria and Chagas Disease

−º¡ ¥¾¡−˜−¨ñ¤²ö®´ó¡¾−§ô´À§œº Ã−£ö−À¥ñ® ²¾¨¹ìñ¤¡¾−°È¾ªñ©ì½®ö®¯½¦¾© Áì½

Malaria and Chagas Disease Á´È−«õ¡£í−²ö®´¾ÁìÉ¸ ¡È¸¾ 50 ¯ó ê†°È¾−´¾. ¦¾¨À¹© À¡ó©¥¾¡¡¾−

¡¾− À»ñ© electroencephalographic §‡¤¡¾−º½À§œºÀ£ˆº¤´õ Ã−¡¾−°È¾ªñ©®ÒÄ©É´¾©ª½

¹ìõ Á§ÈÁ¢¤ Ä©ÉμÈ¾¤ÎÉº¨¦º¤º¾êò©.

Â©¨¦½ À²¾½ ¯½Àê©ºñ¤¡ò© Ä©ÉÀì„¤À¹ñ−£¸¾´¦¿£ñ−¢º¤¡¾−À¡ó©²½¨¾©, §‡¤²ö®¸È¾´ó

®ñ−©¾ºö¤¡¾−¥ñ©ª˜¤¦¾¡ö− À§„−: ºö¤¡¾−º¾−½Ä´Âì¡, the Council of Europe, the US health

À²ˆº¯Éº¤ ¡ñ−¡¾−ªò©ªÒê¾¤¡¾−¦‰¤Àìõº©. −½Â¨®¾¨©„¤¡È¾¸ Ä©É¡¿−ö©¸È¾ Àìõº©ê÷¡Å«ö¤

ªò©À§œº plasmodium Áì½ tryponosoma cruzi. À§œºêñ¤¦º¤ ¥½¦¾´¾©´ó§ó¸ò©μøÈÃ−«ö¤Àìõº© ê†Á§ÈÀμñ−

prion protein μøÈÃ−¥ó¸½−ÕÀ¹ìõº¤ (tissue lymphatic), ¥‡¤Ä©É¸¾¤−½Â¨®¾¨ºº¡´¾

authorities Áì½ ê½−¾£¾−Àìõº©Á¹È¤§¾© Ä©ÉÀì„¤À¹ñ−£¸¾´¦¿£ñ−¢º¤®ñ−¹¾¡¾−Á°ÈÀ§œº ¥¾¡¯½ Àê©ê†´ó¡¾−ì½ ®¾©¢º¤À§œº²½¨¾© Ä¯¦øÈ¯½Àê©ºˆ−Å ¨Éº−À¹©°ö−¢º¤¡¾−êÈº¤êÈ¼¸ À»ñ©Ã¹É´ó−ñ¡ êÈº¤êÈ¼¸ À¢í¾Ä¯Ã− ¯½Àê©ê†´ó¡¾−ì½®¾©¹ì¾¨¢›−. ©„¤−˜−, ºö¤¡¾−¥ñ©ª˜¤¦¾¡ö−ªÈ¾¤Å ¥‡¤Ä©É»È¸´ ªö¸¡ñ−

Áì½

¡¿−ö©´¾©ª½«¾−Ã−¡¾−¯Éº¤¡ñ−¡¾−ªò©À§œº²½¨¾©

¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº©ì¸´À«ò¤

¡¾−§ñ¡§É¾ Áì½/Íõ ¡¾−¡¸© Àìõº© ¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡.

¡¾−¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©²½¨¾©ÃÏÈÅ (New pathogens) Ä©É´ó¡¾−£í−²ö®À§œº²½¨¾©ºˆ−Åºó¡ Ã−ì½¹¸È¾¤¯ó 1995-98 À§„−: hepatitis G (HGV ¹ìõ GBV-C), SEN-V Áì½ TTVirus. À¦˜−ê¾¤¡¾−ªò©ªÒ¢º¤À§œº©„¤¡È¾¸ Á´È−°È¾−ê¾¤ Àìõº©, ÁªÈ®ö©®¾©¢º¤À§œº ©„¤ ¡È¾¸ Ã−¡¾−¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©²½¨¾©ªñ® Á´È−¨ñ¤®Òêñ−§ñ©À¥−.

£¸¾´¡ñ¤¸ö−ÃÏÈÅªÒ²½¨¾©À¡‰¾Å (New worries from old pathogens) Creutzfeld-Jacob disease (CJD) Áì½ variant Creutzfeld-Jacob disease (vCJD) Á´È−²½¨¾© ê†ê¿ì¾¨ì½®ö®¯½¦¾© Áì½À¯ñ−ºñ−ª½ì¾¨À«ò¤§ó¸ò©£ö−. ²½¨¾© ©„¤¡È¾¸ Á´È−»ø®Á®®¢º¤²½¨¾© bovine spongiform encephalitis (²½¨¾©§‡¤²ö®Ä©É Ã−¤ö¸£¸¾¨) ê†²ö®Ã−£ö− §‡¤´ó¦¾¨À¹©´¾¥¾¡

prion protein. Â£¤¦É¾¤¢º¤ prion protein ®Ò ¦¾´¾©¥ñ©À¢í¾Ã−®ñ−©¾¡÷È´¢º¤À§œº²½¨¾©ªÈ¾¤ÅÄ©É (microbes, bacteria and parasites). Ã−®¾¤Âº¡¾©¹ìõÀ¤ˆº−Ä¢ê†®Ò§ñ©À¥−, »È¾¤¡¾¨¥½¯È¼− prion protein Ã¹É¡¾¨À¯ñ−¥÷ì½²¾¡ ê†ºñ−ª½ì¾¨ Áì½¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©²½¨¾©ê¾¤ì½®ö®¯½¦¾©ê†»É¾¨Á»¤ μÈ¾¤ £Èº¨À¯ñ−£Èº¨Ä¯. À«ò¤¸È¾²½¨¾©¹¾¡ð²ö®®ÒÀê‰¾Ã©¯ó´¾−š, £¸¾´¦¿£ñ−¢º¤ CDJ Áì½ ´ñ−¯È¼−Á¯¤ Á¨¡ºº¡Ä¯«õ¡¡È¾¸À«ò¤Í¾¨Ã−¡¾¤¯ó 1990 À´ˆº¡¸©²ö®Ã−¡ðì½−ó©„¤¡È¾¸Ã−¯½Àê©ºñ¤¡ò© Áì½ªÒ ´¾¡ð²ö®Ã−Í¾¨Å¯½Àê©, Ã−À©õº− êñ−¸¾ ¯ó 2001, ²ö® 113 ¡ðì½−ó Ã−¯½Àê© ºñ¤¡ò©, ²ö® 4 ¡ðì½−ó Ã−¯½Àê©±ù„¤ Áì½²ö® 1 ¡ðì½−óÃ−¯½Àê© ¦¾ê¾ì½−½ìñ©º¾¨Áì− Áì½Ã−»ö¤¡ö¤. ¡¾−¦ô¡¦¾°È¾−´¾§šÃ¹ÉÀ¹ñ−¸È¾¡¾−À¡ó©²½¨¾© vCJD º¾©²ö®Ä©ÉÃ−£ö−À¥ñ®ê†¡ò− °½ìò© ª½²ñ−ê†´¾ ¥¾¡¤ö¸£¸¾¨ê†´ó¡¾−§ô´À§œº, Ã−£ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®»ðÂ´−Àªó®Ã¹¨È (growth hormones) Áì½ Ã−£ö−À¥ñ® ê†Ä©ÉÀ»ñ© duramater Áì½ corneal transplantation.

«¾−. ®Ò²ö®¡¾−§ô´À§œºê†´ó¡¾−ªò©ªÒÂ©¨°È¾−¡¾−¦‰¤Àìõº©. ®ñ−©¾¯½Àê©ª¾À¸ñ−ªö¡

Á´È−¥½ ªÉº¤Ä©É °È¾−¡¾−¡„−ªº¤ (universal filtration) Â©¨¦½À²¾½¡¾−¡„−ªº¤Àºö¾ À´ñ© Àìõº©¢¾¸ºº¡.

Blood safety ®ñ−©¾ºö¤¡¾−¥ñ©ª˜¤¦¾¡ö−ªÈ¾¤Å Ä©Éª˜¤À¯í¾Ï¾¨ºº¡ À²ˆº¯Éº¤¡ñ−¡¾−ªò©ªÒ¢º¤ ²½¨¾© §ô´À§œº Â©¨ °È¾−¡¾−¦‰¤Àìõº©. ¯ñ©Ã¥ªÈ¾¤Å Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº© ê†¯º©Ä² ¯½¡º®©É¸¨: (i)

¡¾−¸¾¤−½Â¨®¾¨ Ã−¡¾−®ðìò¥¾¡Àìõº© μÈ¾¤¦½ÏÔ¦½ÀÏó, ©É¸¨

£¸¾´¦½Ïñ¡Ã¥ Áì½®ÒÀ¦¨ £È¾ ¥¾¡°øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº¡ê†ÀÏ¾½¦ö´. (ii)

¡¾−®ðìò¡¾−¢º¤¦ø−®ðìò¥¾¡Àìõº©ê†Ä©É£÷−−½²¾® À§„−: ´ó¡¾−¡¸©

Àìõº© §º¡¹¾ À§œº HIV, HBV, HCV, syphilis Áì½À§œº²½¨¾©ê†¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó© ²½¨¾©§ô´À§œº ê†²ö® Ã−êÉº¤«…−. (iii)

¡¾−¸¾¤´¾©ª½¡¾− ê¾¤©É¾−¦¾ê¾ì½−½¦÷¡ºˆ−Å À§„−: ¡¾−¦ñ¡μ¾

¯Éº¤¡ñ−²½¨¾© Áì½ ¢½®¸−¡¾−º½À§œº. Ã−¯ñ©¥÷®ñ− ®ñ−©¾¯½Àê©ê†²ñ©ê½−¾ÁìÉ¸ ¨ñ¤Ä©É−¿Ã§É Àªñ¡−ò¡²òÀ¦©À²ˆº¡¸©¹¾ DNA Àºš−¸È¾: nucleic acid testing (NAT) §‡¤Àªñ¡−ò¡©„¤¡È¾¸¦¾´¾©ì÷©°Èº−£¸¾´¦È¼¤Ã− ¡¾−−¿¦‰¤À§œº ²½¨¾©Ä©É, ÁªÈ¡Ò¨ñ¤À¯ñ−¸òêó ê†´óì¾£¾¦ø¤.

¡¾−¯ö−À¯œº−À§œº¥÷ìò−§ó (Baterial contamination) −º¡¥¾¡À§œºÄ¸ëñ¦ÁìÉ¸, À§œº²½¨¾©ºˆ−Å À§„−: bacteria Áì½ parasites ¦¾´¾©©¿ ìö¤§ó¸ò© Áì½ ê½¸ó£ø−Ã−Àìõº©Ä©É. ºñ©ª¾¢º¤¡¾−ªò©À§œº bacteria Â©¨°È¾−¡¾−¦‰¤

Àìõº© Á´È−¦ø¤¡¸È¾¡¾− ªò©À§œº Ä¸ëñ¦À«ò¤ 50-250 Àêˆº. ¡¾−ªò©À§œº bacteria Á´È−¦¾ ´¾©¹ìó¡ìÉ¼¤Ä©É ÁªÈ¡¾−ªò©À§œº ¡ÒÀ¡ó©¢›−Ä©É¤È¾¨ §‡¤À¦˜−ê¾¤¦¿£ñ−Ã−¡¾−ªò©ªÒ Á´È− ¡¾−¢¾©¦÷¢½º½−¾Ä´ (poor hygiene).

À§„− À´ˆº´ó¡¾−º½À§œº °ò¸Îñ¤ ¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº© ê†®Ò«õ¡ªÉº¤, À¢ñ´ê†Áê¤À¢í¾Ä¯°È¾−°ò¸

Summary of what eventually happens in untreated thalassaemia major

Îñ¤ ¥½−¿Àºö¾À§œº²½¨¾©ê†μøÈª¾´ÎÉ¾²¼¤ ¢º¤°ò¸Îñ¤ ªò©À¢í¾Ä¯Ã−Àìõº© ê†Ä¹ìºº¡´¾ À¢í¾¦øÈ«ö¤Àìõº©.

¡¾−£í−¹¾Àìõº©ê†¯º©Ä² (New approach to blood safety) Àªñ¡−ò¡ºñ−ÃÏÈ Ä©É«õ¡²ñ©ê½−¾¢›− À²ˆºì÷©°Èº−¡¾−ªò©ªÒ¢º¤À§œº²½¨¾©ê÷¡§½−ò© §‡¤Ä©É Àì„¤Ã¦È ¡¾−ê¿ì¾¨ DNA ¢º¤À§œº²½¨¾© ê†ªò©À¢í¾Ä¯Ã−«ö¤Àìõº©. Àªñ¡−ò¡©„¤¡È¾¸ Àºš−¸È¾: pathogen inactivation §‡¤À¯ñ−¡¾−¯Éº¤¡ñ−¢˜−ªí− À«ò¤¸È¾¥½²ö®À§œº²½¨¾© ê†ªò©À¢í¾Ä¯Ã−

Organs eventually affected by insufficient transfusion Facial deformity* (hypertrophy of upper maxillary bones)

«ö¤Àìõº© ¹ìõ®Ò¡Òª¾´. Ã−μøÂë® Ä©ÉÀ»ñ©¡¾−¸òÃ¥ Áì½ ¡¾−¦ô¡¦¾ê¾¤©É¾−£ìó−ò¡ Á´È−

Parathyroid glands (hypoparathyroidism leading to hypocalcaemia)

°½ìò© ª½²ñ−ºˆ−Å ì¸´À«ò¤À´ñ©Àìõº© Á©¤ À¢˜´¢÷É−.

£¸¾´¯º©Ä² Áì½¡¾−§º¡¹¾Àìõº©Ã−¯½Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾Ã−Âì¡

Heart (cardiac failure; most important organ affected)

(Safety and availability of blood in the developing world) Ã−®ñ−©¾¯½Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾, £¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−ªò©ªÒÀ§œº²½¨¾© ¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº© Á´È−

Liver (hepatomegaly)

´ó¹ì¾¨¡¸È¾ Ã−®ñ−©¾¯½Àê©ê†²ñ©ê½−¾ÁìÉ¸. ¡¾−ªº®¦½Îº¤Àìõº© Ã−¯½Àê© ¡¿ìñ¤²ñ© ê½−¾ ¨ñ¤À¯ñ−®ñ−¹¾ê†¦¿£ñ−, £÷−−½²¾®¢º¤¡¾−®ðìò¡¾−¢º¤¦ø−®ðìò¥¾¡Àìõº© À§„− −½Â¨ ®¾¨Ã−¡¾− £ñ©Àìõº¡°øÉ®ðì¥ ò ¾¡Àìõº© Áì½ Â£¤¡¾−¦ñ¡μ¾¡ñ−²½¨¾© ¨ñ¤®Òêñ− Ä©Éª¾´´¾ª½

Pituitary gland (affects growth, sex organs, adrenal glands, thyroid)

Thyroid gland (rare)

´ó£¸¾´ìÕÎÉ¾ Áì½ Á´È−−‡¤ Ã−¸òê½¨¾¦¾© À§…¤¯½¥÷®ñ−Ä©É´ó¡¾−»ñ®»º¤ Áì½ À§ó¤²¾−ò© ¦¿ìñ®À´ñ©Àìõº©−Éº¨ Áì½

Organs eventually affected by insufficient chelation

Hypersplenism (thrombocytopaenia etc.)

«¾−¦¾¡ö−.

Pancreas (diabetes; rare)

ºó¤ª¾´¦½«òªò¢º¤ÎÈ¸¨¤¾− blood safety unit ¢º¤ºö¤¡¾−º¾−¾Ä´Âì¡, 80% ¢º¤ ¯½§¾ ¡º−Âì¡ Á´È−©¿ìö¤§ó¸ò©μøÈÃ−¯½Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾, ÁªÈ¡¾−ªº®¦½Îº¤Àìõº© Á´È−Ä©É ²¼¤ÁªÈ¯½´¾− 40% ¢º¤¡¾−®ðìò¥¾¡Àìõº©êñ¤Ïö© 75 ìÉ¾−«ö¤. Ã−¯½Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾

Blood (anaemia) Skin pigmentation (slate-grey discoloration of the nail-beds, elbow, knee and ankle joints)

Àìõº©ê†Ä©É»ñ® ®ðìò¥¾¡ ´ó²¼¤ÁªÈ 16% ê†Ä©É»ñ®¥¾¡°øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº© ©É¸¨£¸¾´¦½Ïñ¡Ã¥, ®ÒÀ¦¨£È¾ Áì½ ´ó£¸¾´ ¦È¼¤ªÔ. 43% ¢º¤Àìõº© Á´È−®ÒÄ©É°È¾−¡¾− ¡¸©μÈ¾¤£ö®§÷©. ©ñú¤−˜−, ¡¾−ªò©À§œº HIV, HBV Áì½ HCV Â©¨°È¾−¡¾−−¿¦‰¤Àìõº© Á´È−´ó£¸¾´À¯ñ−Ä¯Ä©É Ã−¹ì¾¨Å¯½Àê©ê†¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾ Áì½ ´óºñ©ª¾¡¾−À¯ñ−Ä¯Ä©É¦ø¤ Ã−®¾¤¯½Àê© ê†¡¿ìñ¤

Genitals (difficulty in development or function)

²ñ©ê½−¾. ©„¤−˜−Ã−®ñ−©¾¯½Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾ ¥‡¤Ä©É´ó¡¾−À²š´ê½¸ó£¸¾´»È¸´´õì½¹¸È¾¤ ìñ©«½®¾−, ºö¤¡¾−¥ñ©ª˜¤ªÈ¾¤Å ©É¾−¦¾ê¾ì½−½¦÷¡ ²¾¨Ã−¯½Àê© Áì½ ¦¾¡ö−¢›− À²ˆº À¯ñ−¡¾−¨ö¡´¾©ª½«¾−Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†¯º©Ä² Áì½ À²ˆºÀ¯ñ−¡¾−ªº®¦½Îº¤Àìõº©Ã¹É ²¼¤²ð.

Pathological fractures*

Bone and joint pain, osteoporosis (related hypoparathyroidism)

Premature closure of the lower femoral epiphysis*

* Due to bone marrow expansion

(From poster by Ciba-Geigy)

²¾¡êó 7

©„¤ê†Ä©É¡È¾¸´¾ÁìÉ¸ Ã−²¾¡ê† 2, ¦¾¨À¹©ªí−ªðê†²¾Ã¹ÉÀ¡ó©º¾¡¾−¦¾©Ã−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤ Á´È−¡¾−´ó¯½ìò´¾−¢º¤ α-chains ºò©¦½ì½¹ì¾¨¡È¸¾¯ö¡¡½ªò §‡¤¥½Ä¯¦½¦ö´μøÈÃ−

ê¾ì¾§óÀ´¨»ø®Á®®¯¾−¡¾¤ Áì½ê¾ì¾§óÀ´¨§½−ò©ºˆ−Å (Thalassaemia intermedia and other thalassaemia) Thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Á´È− ®ñ−¹¾ê¾¤¡¾−Á²©ê†®÷¡£ö−Ä©É¦õ®êº©¡¿´½²ñ− Áì½ Ä©É »ñ®°ö−¥¾¡ β-gene ¥¾¡êñ¤²ÒÁì½Á´È§‡¤À¯ñ− homozygous β-thalassaemia. º¾¡¾¦½Á©¤¢º¤ thalassaemia ¯¾−¡¾¤¥½À®ö¾®¾¤¡È¸¾º¾¡¾−¦½Á©¤Ã−£ö−À¥ñ® thalassaemia »÷−Á»¤. °øÉê†À¯ñ−

À´ñ©Àìõº©Á©¤ À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©£¸¾´®Ò©÷È−©È¼¤ ì½¹¸È¾¤ α-chains Áì½ β-chains. α-chains ¥½À¢í¾Á§¡ Á§¤¸ö¤¥º− ¡¾−Àªó®Ã¹¨È¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Ã−ê÷¡ÅÄì ¨½ À¯ñ−À¹©Ã¹ÉÀ¡ó©º¾¡¾−Àìõº©¥¾¤ Á®® »É¾¨Á»¤. £ö−À¥ñ® thalassaemia ¥½¦½Á©¤º¾¡¾−ºº¡®Ò»É¾¨Á»¤¯¾−Ã© «É¾¸È¾¥¿−¸−¢º¤ α-chains ê†À¡ó− ¹¾¡´ó¥¿−¸−ì÷©ìö¤. ¡¾−¡¸©¡¾Ã−ì½©ñ®Â´Àì¡÷− Ä©É¦½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾: (i)

Á´È−´óº¾¡¾− »È¸´ê¾¤©É¾−£ìó−ò¡À®ö¾®¾¤À§…¤¥½¦½Á©¤ºº¡Ã−®¾¤£˜¤¡ñ® β++.

¡¾−Ä©É»ñ®¡¾− ¦öú¤Àìõº© μÈ¾¤À¯ñ−¯½¥¿. À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´, Ä©É´ó¡¾−£í−£É¸¾²ö®¸È¾ thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Á´È−´ó¡¾−¦½Á©¤ º¾¡¾−

(ii)

¦½Á©¤ º¾¡¾−¦¾© ê¾¤¡ìó−ò¡ºº¡ Áì½ °ö−¡¾−¡¸©ê¾¤¹Éº¤¸òÀ£¾½¡ÒÀ§„−¡ñ− Áì½ ²ö®Ã− (iii)

ì÷©°Èº−¥¿−¸− ¢º¤ α-chains ê†ºñ−ª½ì¾¨. À¤ˆº−Ä¢ê†º¿−¸¨£¸¾´¦½©¸¡Ã¹ÉÁ¡È ¡¾−°½ìò© γ-chain Ä©ÉÁ¡È δβ-thalassaemia, ¡¿´½²ñ−Á®®¨¾¸Ä¯Àìœº¨Å ¢º¤À»

»È¾¤¡¾¨ º¾©§ñ¡§É¾¡È¸¾¯ö¡¡½ªò Áì½ ®Ò´ó£¸¾´ªÉº¤¡¾−ê†¥½Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© μÈ¾¤À¯ñ−

Â´Â¡ù®ó−Ã−ÂªºÈº− Áì½¡¾−¯È¼−Á¯¤ ê†°ò©¯ö¡¡½ªòμøÈê† γ gene Àºš−¸È¾ Xmnl.

À§„−©¼¸¡ñ®Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− β-thalassaemia »÷−Á»¤. −º¡¥¾¡¡ðì½−ó»÷−Á»¤ÁìÉ¸,

£ö−À¥ñ® º¾©¥½®Ò¦½Á©¤º¾¡¾−¦¾© Ã©Åºº¡ ¥ö−À«ò¤Ä¸°øÉÃ¹¨È º¾©´ó²¼¤º¾¡¾−Àìõº©¥¾¤¢˜− ¯¾−¡¾¤ (8-10g/dl) Áì½£¸¾´ªÉº¤¡¾−Ä©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº© Á´È−´óÎÉº¨ê†¦÷©. ¯É¾¤ º¾©¢½¹¨¾¨Ã¹¨Èºº¡ (splenomegaly) £õ¡ñ−¡ñ®Ã− thalassaemia »÷−Á»¤ ¨Éº−¸È¾´ó¡¾− Áª¡¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ μÈ¾¤Ä¸ Áì½ ¡¾−¦½¦ö´À´ñ©Àìõº©Á©¤ μøÈÃ−¯É¾¤; ¦…¤©„¤¡È¾¸º¾©²¾ Ã¹ÉÀ¡ó©º¾¡¾−Àìõº©¥¾¤ Á®®»÷−Á»¤ Ã−£ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ §‡¤»¼¡»Éº¤Ã¹É´ó ¡¾−¦‰¤Àìõº© μÈ¾¤¦½ÏÔ¦½ÀÏó. ¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ Á´È−¸òêóê¾¤−‡¤Ã−¡¾−¯…−¯ö¸ º¾¡¾− Àìõº©¥¾¤, ÁªÈ¡ÒªÉº¤Ä©É £¿−ô¤À«ò¤°ö−ê†¥½ª¾´´¾ À§„−: ¡¾−§ô´À§œº. ¦½−˜−, ¡Èº−¡¾−°È¾ªñ© Á´È−¥½ªÉº¤Ä©É¯ô¡¦¾ ¡ñ®Á²©§È¼¸§¾− °È¾ªñ©μÈ¾¤ ì½º¼©À¦¨¡Èº−.

¡¾−À²š´ì½©ñ®£¸¾´¹É¾¸¹ñ−¢º¤ γ- genes, §‡¤»ñ®°ò©§º®¡¾−¦É¾¤ γ- chains, ¦¾´¾© ¥ñ®ªò©¡ñ® α-chains À²ˆº¦É¾¤ foetal haemoglobin (α2γ2) Áì½¦÷©êÉ¾¨¥½Ä¯

£ö−À¥ñ®º¾©¨ñ¤£ö¤´ó£÷−−½²¾®¡¾−©¿ìö¤§ó¸ò©ê† ©óÀ«ò¤¸È¾²ñ©ê½−¾ ¡¾−©É¾−¡¾−Àªó®Ã¹¨È Áì½ ¯½¥¿

¡¾−®ö¡°Èº¤¢º¤ gene ê†»ñ®°ò©§º®¡¾−¦ñ¤À£¾½ α-chains ¥½ì÷©°Èº−¥¿−¸−¢º¤ ¡¾−¦É¾¤ α-chains Áì½¥½À²š´¡¾−©÷È−©È¼¤ì½¹¸È¾¤ α- Áì½ β- chains.

¦¾©ºº¡ §‡¤®¾¤º¾¡¾−¡Ò´ó£¸¾´»É¾¨Á»¤. ¡ðì½−óê†´ó£¸¾´»É¾¨Á»¤¹ì¾¨, £ö−À¥ñ® ¥½´ó¡¾− £ö−À¥ñ® º¾¨÷ì½ ¹¸È¾¤ 2Œ6¯ó.

¡¾−´óÎÉ¾¢º¤ β+ gene §‡¤¦¾´¾©¦É¾¤ β-chains (Ã−¥¿−¸−ì÷©¯ö¡¡½ªò) ¥½Ä¯¥ñ® £øÈ¡ñ® α-chains À»ñ©Ã¹É α-chains ºò©¦½ì½´ó¥¿−¸−ì÷©ìö¤. ¡¿´½²ñ−¢º¤ β+ gene

thalassaemia ¯¾−¡¾¤ ¥½´óì½©ñ® haemoglobin μøÈì½¹¸È¾¤ 6-9g/dl Áì½º¾©¥½®Ò´ó£¸¾´ªÉº¤

©„¤¥÷©ê†¦½Á©¤ºº¡¢É¾¤Àêò¤−˜−, ®÷¡¢½ì¾¡º−ê¾¤¡¾−Á²©Ä©ÉÃ§É£¸¾´»øÉ¢º¤²¸¡À¢ö¾ À¢í¾Ã−¡¾−¯…− ¯ö¸£ö−À¥ñ® Â©¨¡¾−£¿−¸−ª¿Á−È¤ Áì½ §½−ò© ¢º¤¡¾−ê¿ì¾¨¢º¤ DNA Ã−£ö−À¥ñ®. À§…¤´ñ−Ä©ÉÀ»ñ© Ã¹É¤È¾¨¢›−Ã−¡¾−¸¾¤Á°− ¡¾−¯…−¯ö¸ Ã−¦½«¾−ê†ê†´ó£¸¾´¦¾´¾©ê¿¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨¸òêó molecular.

Diagnosis ¡¾−®‰¤´½ªò¥¿Á−¡ì½¹¸È¾¤ Thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Áì½ »÷−Á»¤Á´È−¨¾¡. ¦½−˜−, ¥‡¤ªÉº¤º¾ Ã¦¢Ó´ø− ê¾¤©É¾−¡ìó−ò¡ Áì½ ê¾¤¹Éº¤¸òÀ£¾½ Ã−ì½©ñ®Â´Àì¡÷− À²ˆº®‰¤´½ªò¥¿Á−¡ §‡¤´óÀ¤ˆº−Ä¢ ©„¤ªÒÄ¯−š (À®…¤»ø® 7a): ¦½¹ì÷®: £¿¸È¾ thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Á´È−Ã§ÉÀ²ˆº®ñ−ì½¨¾¨ º¾¡¾−¦¾©ê¾¤¡ìó−ò¡ Áì½ê¾¤ Àìõº© ê†²ö®Ã−£ñ−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© §‡¤´ó»ø®Á®® À®ö¾®¾¤¡È¸¾ homozygous β-thalassaemia, ÁªÈ´ó »ø®Á®® ê†»É¾¨Á»¤¡È¸¾ heterozygous carriers.

¡¾−ªò©ª¾´£ö−À¥ñ®μÈ¾¤Ä¡É¦ò©−˜−Á´È−´ó£¸¾´¥¿À¯ñ− À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ®Ã−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− thalassaemia »÷−Á»¤; ¡¾−¡¸©¡¾ê¾¤©É¾−¡ìó−ò¡ Áì½ê¾¤©É¾−¸òÀ£¾½μÈ¾¤À¯ñ−¯½¥¿ Á´È−À²ˆº§º¡¹¾¡¾−¯½ ¡ö©ªö¸¢º¤º¾¡¾−¦ö−μÈ¾¤Ä¸.À−ˆº¤¥¾¡£ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Àìš´ªí−¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨¡¾− ¦‰¤Àìõº©

Ã−Ä¸°øÉÃ¹¨È

¥‡¤´ó£¸¾´À¯ñ−Ä¯Ä©Éê†¥½

À¡ó©¯½ªò¡òìò¨¾

Àºš−¸È¾:

alloimmunisation,

©„¤−˜−, °øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº© Áì½£ö−À¥ñ®°øÉ»ñ® Àìõº© ¥½ªÉº¤Ä©É¡¸©Àìõº©Ã¹ÉÀ¢í¾¡ñ−À¦¨¡Èº−. ¨ò¤«õ²¾ ê†À¯ñ− thalassaemia ¯¾−¡¾¤ ¡ÒªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©À§„−¡ñ−.

¡¾−¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ (Iron chelation) ¦¾¨À¹©¢º¤¡¾−À¡ó©´óê¾©À¹ìñ¡À¡ó−Ã−£ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Á´È−À−ˆº¤ ´¾¥¾¡: (i)

¡¾−¦É¾¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ®Ò´ó¯½¦ò©êò²¾®.

(ii)

¡¾−ê¿ì¾¨À´ñ©Àìõº©Á©¤.

(iii)

ì¿Ã¦É´ó¡¾−©ø©§ô´ê¾©À¹ìñ¡¹ì¾¨.

°È¾−´¾ ¡¾−¦ô¡¦¾£í−£É¸¾ ¡È¼¸¡ñ®¡¾−¦½¦ö´ê¾©À¹ìñ¡ Ã−»È¾¤¡¾¨£ö−À¥ñ®²½¨¾© thalassaaemia ¯¾−¡¾¤ Á´È−´óÎÉº¨. ÁªÈ¡Ò´ó¡¾−¦ô¡¦¾®ö©−‡¤Ä©É§šÃ¹ÉÀ¹ñ−¸È¾Ã−ÁªÈì½¯ó ¥½´óê¾©À¹ìñ¡ ¦½¦ö´μøÈÃ−»È¾¤

(Proceedings from a conference, MA Nov. 14, 1996)

¡¾−¯…−¯ö¸²½¨¾©ê¾ì¾§óÀ´¨»ø®Á®®¯¾−¡¾¤ (Management of thalassaemia intermedia) À¸ì¾Ã©ê†£¸¾´Àìš´ªí−Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸ ©û¸¨¡¾−¦‰¤Àìõº©Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− thalassaemia ¯¾− ¡¾¤? −šÀ¯ñ−£¿«¾´ê†«õ¡ª˜¤¢›−¹ì¾¨. ¦½²¾®ê¾¤¡¾−Á²© ªÒÄ¯−š Á´È−°ö−ê†À¡ó©´¾¥¾¡ ¡¾−¢¾©Àìõº© Á®®§ÕÀ»œº Áì½À¯ñ−À¹©°ö−¢º¤¡¾−Àìš´ªí−Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸: •

¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª§ñ¡§É¾ (delayed growth)

•

¡½©ø¡¹ñ¡ (pathological bone fractures)

•

º¾¡¾−¦ö−ê¾¤¹ö¸Ã¥ (cardiac complications)

•

¡¾−¯È¼−Á¯¤»ø®¢º¤ÎÉ¾ª¾ (facial deformities)

•

¡¾−À£ˆº−Ä¹¸ì÷©ìö¤ (decreased normal physical activities)

•

¯É¾¤Ã¹¨È (hypersplenism)

¡¾¨£ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ ¯½´¾− 2-5g (0.1mg/kg/´œ) §‡¤Àê‰¾¡ñ® 20-70% ¦ø¤ ¡È¸¾ºñ©ª¾¡¾− ©ø©§ô´ ê¾©À¹ìñ¡ ê†Ä©É¥¾¡¡¾−¡ò− º¾¹¾−ª¾´¯ö¡¡½ªò. À´ˆº£ö−À¥ñ®º¾¨÷¹ì¾¨¢›− ¹ìñ¤¥¾¡ 10 ¯ó – £ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ ¥½´ó£¸¾´¦È¼¤¡¾−À¡ó©º¾¡¾−¦ö− ê†À¡ó©¥¾¡ ¯½ìò´¾−ê¾© À¹ìñ¡À¡ó− À§„−©¼¸¡ñ− ¡ñ®£ö−À¥ñ® thalassaemia »÷−Á»¤ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© μÈ¾¤À¯ñ−¯½¥¿. ¡¾−Àìš´ªí−¡¾−¯…−¯ö¸ ©É¸¨μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ Á´È−¥½¡¿−ö©¯½ìò´¾−ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− Ã−»È¾¤¡¾¨¢º¤£ö− À¥ñ® À²¾½¸È¾¡¾−¡¸©ì½©ñ®¢º¤ serum ferritin Á´È−®ÒÁ−È−º−. ¨Éº−À¹©°ö−©„¤¡È¾¸ ¡¾−¸ñ©Áê¡£¸¾´ À¢˜´¢÷É−¢º¤ê¾©À¹ìñ¡ Á´È−ªÉº¤Ä©ÉÀ»ñ© biopsy ªñ® ¹ìõ ª¾´Àªñ¡−ò¡ºñ−ÃÏÈ £õ: SQUID ¹ìõ MRI. À´ˆºÄ©ÉÀìš´¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ÁìÉ¸, £¸−Ã¹É Desferrioxamine ê¾¤ subcutaneous infusion ®ÒÃ¹É¡¾¨ 2-3´œ/º¾êò©. −º¡¥¾¡−˜−, £ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ £¸−Ä©É»ñ®¡¾−ªò© ª¾´¡¾−¯…−¯ö¸ À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ®£ö−À¥ñ® thalassaemia »÷−Á»¤. £ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ ´ó¡¾−©ø©§ô´ê¾©À¹ìñ¡°È¾−ì¿Ã¦É ¹ì¾¨¡È¸¾¯ö¡¡½ªò ¦½−˜−¥‡¤£¸−¹ìó¡ ìÉ¼¤º¾¹¾−ê†º÷©ö´Ä¯©É¸¨ê¾©À¹ìñ¡ (°ñ¡¹ö´, ªñ® Áì½ «‰¸®¾¤§½−ò©) Áì½ μ¾À¦ó´ ê¾©À¹ìñ¡. ¡¾−©ˆ´ §¾ ©¿Ã−ì½¹¸È¾¤£¾®À¢í¾ ¥½§È¸¨ì÷©°Èº−¡¾−©ø© §ô´ê¾©À¹ìñ¡¥¾¡ì¿Ã¦É.

»È¾¤¡¾¨¡ÒÀ²š´¢›−, £¸−¨ö¡¢¾ Áì½ ªó−Ã¹É¢›−¦ø¤ ¡È¸¾ì½©ñ®¹ö¸Ã¥ ¯½´¾− 1-2 §‰¸Â´¤ ªÒ´œ

®ñ−¹¾ê¾¤¡¾−Á²©Ã−£ö−À¥ñ®²½¨¾©ê¾ì¾§óÀ´¨¯¾−¡¾¤

À¸ì¾−º−£¸−¨ö¡ªó−ª¼¤Ã¹É¦ø¤¢›−

(Medical problems in thalassaemia intermedia) 1)

´ó¡¾−¯È¼−»ø®, °Èº¨ Áì½ ®¾¤, ¡¾−Àªó®Ã¹¨È«õ¡¦½¡ñ©¡˜−, £ö−À¥ñ®¥½À¡ó©´ó¡½©ø¡

¡¾−Ã¹Éμ¾ Allopurinol ¦¾´¾©ì÷©°Èº−¯½ìò´¾−ê¾© uric acid ê†«õ¡°½ìò©ºº¡´¾.

Osteoporosis. £ö−À¥ñ®£¸−ºº¡¡¿ìñ¤¡¾¨ Áì½£¸−À²š´¯½ìò´¾−ê¾© calcium Ã− º¾¹¾− À²õúº¯Éº¤¡ñ−¡¾−À¡ó©²½¨¾©¡½©ø¡ (osteoporosis) Áì½£¸−¡ò−μ¾ Calcium vitamin

À²š´À²ˆºÃ¹ÉÄ©É°ö−©ó¢›−ªˆ´.

¹ìó¡ìÉ¼¤¡¾−¦ø®μ¾.

Thrombophilia. (À´ñ©Àìõº©−Éº¨¦ø¤) º¾¡¾−¦ö−ºó¡ºñ−−‡¤ê†²ö®Ä©É Á´È−£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾− À¡ó© thrombosis. Thrombocytes ¹ìõ À´ñ©Àìõº©−Éº¨ (À®…¤²¾¡Àìõº©) ¥½¦½¦ö´μøÈÃ−¹ìº©

¡¾−−¿Ã§É

Àìõº© Áì½ ¦É¾¤À¯ñ−¡Éº−Àìõº© Ä¹ìÄ¯»ú¸´¡ñ− (aggregates) §‡¤¥½Ä¯¦½¡ñ©¡˜−¡½Á¦

biphosphonates (ê¾¤¯¾¡ ¹ìõ ê¾¤À¦˜−Àìõº©) Á´È−Ä©É°ö−©óÃ−¡¾−ªÉ¾− osteoporosis

Àìõº© Ä¹ì¸¼−¯ö¡¡½ªòÀ»ñ©Ã¹É¡¾−¢ö−¦‰¤ºö¡§óÄ¯¹¾¥ó¸½ Áì½ ¥÷ìñ¤ªÈ¾¤Åì÷©°Èº−ìö¤. Ã−

ÁªÈ®ö©®¾©¢º¤´ñ− Á´È−¨ñ¤®Òêñ− »øÉ§ñ©À¥−.

¡¾−¡¸©−ñ® ¥¿−¸− ¢º¤À´ñ©Àìõº©−Éº¨, «É¾²ö®¥¿−¸− À´ñ©Àìõº©−Éº¨À²š´¢›− £¸−Ã¹Éμ¾ anti-aggregates, Ã−¡ðì½ −ó°È¾ªñ© ¹ìõ ¡ðì½−óÀ¡ó© thrombosis £¸−Ã¹Éμ¾ anti-coagulants.

Hyperactivity or expansion of the bone marrow and folic acid. Ã−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− thalassaemia ¯¾−¡¾¤, ÁºÉ¡½©ø¡ ¥½À»ñ©¸¼¡Îñ¡À²š´¢›− À²ˆºªÉ¾−¡ñ®²¾¸½Àìõº©¥¾¤ Â©¨ ¡¾−°½ìò©À´ñ©Àìõº©Á©¤ºº¡´¾¹ì¾¨¢›−, ©„¤−˜− £ö−À¥ñ®¡÷È´©„¤¡È¾¸ ¥‡¤´ó£¸¾´

ªÉº¤¡¾−ê¾© ¸òª¾´ò−ªˆ´ Â©¨¦½À²¾½Á´È− folic acid. ²¾¸½Àìõº©¥¾¤ Ã−£ö−À¥ñ®

Extra medullary erythropoeisis Á´È−¡¾−°½ìò©À´ñ©Àìõº©Á©¤μøÈ−º¡ÁºÉ¡½©ø¡. £ö−À¥ñ® thalassaemia

¯¾−¡¾¤

¥½®Ò¥¿À¯ñ−ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©

μÈ¾¤¦½ÏÔ¦½ÀÏó£õ¡ñ−¡ñ®

£ö−À¥ñ® thalassaemia »÷−Á»¤ Ã−Ä¸º¾¨÷ê†¨ñ¤−Éº¨ (À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−¥¿¡ñ©ÎÉ¾ê†¡¾− ¡¾−°½

thalassaemia ¯¾−¡¾¤ ¥½»É¾¨Á»¤¢›− «É¾¹¾¡¯½ìò´¾−¢º¤ folic acid ®Ò²¼¤²ð. Folic

ìò©À´ñ©Àìõº© ¢º¤ÁºÉ¡½©ø¡) ¥‡¤À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−¦õ®ªÒ°½ìò©À´ñ©Àìõº©Á©¤ ¹ì¾¨¢›− Â©¨¦½

acid Á´È−´óÃ−º¾¹¾− À§„−: §š− Áì½°ñ¡Ã®¢¼¸. ¡¾−¡ò−μ¾ folic acid ´œì½À´ñ© ¡Ò²¼¤²ð¦¿ìñ®£¸¾´ªÉº¤¡¾−¢º¤£ö−À¥ñ®.

À²¾½ Ã−®ðìòÀ¸−−º¡ÁºÉ¡½©ø¡ À§„− ®ðìòÀ¸−°í¤Àºò¡ Áì½ Ä¡É¡½©ø¡¦ñ−¹ìñ¤. À´ˆº¡¸©°í¤

Gall stones. Î™¸«ö¤®ó (choletiasis) ¦¾´¾©²ö®Ä©ÉÃ−£ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤

À¯ñ−¡Éº−Å¢›− Ã−®ðìòÀ¸−©„¤¡È¾¸.

Àºò¡ ©É¸¨¡¾−¦Èº¤ìñ¤¦ó ¥½²ö®¸È¾´ó ¡¾−¦É¾¤ ¥ó¸½°½ìò© À´ñ©Àìõº© (blood-forming tissue)

¹ì¾¨ ¡È¸¾¯ö¡¡½ªò. Î™¸«ö¤®ó À¡ó©´¾¥¾¡À´ñ©¦ó®ó (bile pigment) ê†«õ¡¯Èº¨ºº¡´¾

¡¾−¦É¾¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ μøÈ®ðìòÀ¸−Ä¡É¡½©ø¡¦ñ−¹ìñ¤ ¦¾´¾©¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©º¾¡¾−¦ö− ê¾¤¯½

À¸ì¾ À´ñ©Àìõº©Á©¤ «õ¡ê¿ì¾¨ Áì½ Ä¯¦½¦ö´μøÈÃ−«ö¤®ó §‡¤¦¾´¾©¡Ò Ã¹ÉÀ¡ó©¡¾−º÷©

¦¾© Ä©É À−ˆº¤¥¾¡´ó£¸¾´¡ö©©ñ−¦ø¤À¡ó©¢›−®ðìòÀ¸−ºÉº´ÁºÉ´Ä¢¦ñ−¹ìñ¤. À»ö¾¦¾´¾©¡¸©

ªñ− Áì½ À¯ñ−¦¾¨À¹© ¢º¤ ¡¾−À¥ñ®®ðìòÀ¸−°ö¤êÉº¤μÈ¾¤¡½êñ−¹ñ−.

§º¡¹¾À¹©¡¾−©„¤¡È¾¸Ä©É©É¸¨¡¾−¦Èº¤ìñ¤¦ó ¹ìõ ©É¸¨¡¾−À»ñ© MRI. ¡¾−£¸®£÷´²¾¸½ ©„¤¡È¾¸ Á´È−¦¾´¾©À»ñ©Ä©É©É¸¨¡¾−¦‰¤Àìõº© §‡¤¥½Ä¯¥¿¡ñ©¡¾− °½ìò©À´ñ©Àìõº©ê†À¡ó−

¡¾−¡¸©§º¡¹¾Î™¸«ö¤®ó Á´È−¦¾´¾©¡¸©Ä©ÉÂ©¨¡¾−À»ñ© ultra-sound. Ã−¡ðì½−óê†

Áì½ì÷©°Èº− ¢½Î¾©¢º¤¥ó¸½°½ìò©À´ñ©Àìõº©ê†Ä©É¡Òªö¸¢›−. À´ˆº²ö®º¾¡¾−ê¾¤¯½¦¾©ê†

´óº¾¡¾− À¥ñ®°í¤êÉº¤Àìœº¨Å ¡Òº¾©¥½°È¾ªñ©Àºö¾«ö¤®óºº¡. 4)

Kidney complications. º¾¡¾−¦ö−ºñ−−‡¤ê†²ö®Ä©É Ã−£ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Ä©ÉÁ¡È μøÈÃ−Àìõº©. Uric acid Á´È−ê¾©À¦©À¹ìõº ê†À¡ó©´¾¥¾¡¡¾−À»ñ©¸¼¡¹ì¾¨¢º¤ÁºÉ¡½©ø¡.

¥¿.

£ö−À¥ñ®Ã¹ÉÃ¦È«ö¤ªó−À²ˆºÀ¯ñ−

¡¾−Áª½ªÉº¤Ï¾¡Ä¢È¹ìñ¤ §‡¤´ó¦¾¨À¹©´¾¥¾¡ ¡¾−À²š´¢›−¢º¤¯½ìò´¾−ê¾© uric acid

¹ñ¡¤È¾¨. º¾¡¾−¦ö−»É¾¨Á»¤ê¾¤¡½©ø¡¥½®ÒÀ¡ó©¢›−«É¾Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© μÈ¾¤À¯ñ−¯½

£¸−Á−½−¿

¥¿²¸¡ erythropoietin Áì½ butyrates À²ˆºÀ²š´ foetal haemoglobin.

Bone changes. ²¾¸½£¸¾´¹É¾¸¹ñ−À²š´ (hyperactive) ¢º¤ÁºÉ¡½©ø¡ -À−ˆº¤¥¾¡»È¾¤ ¡¾¨²½¨¾¨¾´¦É¾¤À´ñ©Àìõº©Á©¤À²š´ À²ˆºªÉ¾−¡ñ®²¾¸½Àìõº©¥¾¤- ¥½²¾Ã¹É ¡½©ø¡

Áì½

¡¾−»ñ¡¦¾¢Òªó−. £¸−Ã¹Éμ¾¡ò− À§„−: zinc sulfate Áì½ hydroxyuria - º¾©Ã¹É¯½¦ö´¡ñ®μ¾

»É¾¨Á»¤ £¸−¯…− ¯ö¸©É¸¨¡¾−¦¾¨Á¦¤ radiotherapy.

Leg ulcers. ®¾©Á°®ðìòÀ¸−¢¾ ¦¾´¾©²ö®Ä©ÉÃ−£ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Â©¨¦½À²¾½

Ã−£ö−¦ø¤º¾¨÷

À−ˆº¤´¾¥¾¡¡¾−Ä¹ì¸¼−¢º¤Àìõº©®Ò¦½©¸¡

¡¾−

Áì½

¢¾©ºö¡§óÄ¯ìÒìÉ¼¤®¾¤²¾¡¦È¸−¢º¤»È¾¤¡¾¨.

®¾©Á°À¹ù‰¾−š´óêÈ¾ºÈ¼¤ê†¥½À¯ñ−Àìœº¨Å

Áì½¡¾−¯…−¯ö¸¡Ò²ö®£¸¾´¹¨÷É¤¨¾¡.

À²ˆºÀ»ñ©Ã¹É£ö−À¥ñ® »øÉ¦ô¡¦½®¾¨£¸−¦‰¤Àìõº© μÈ¾¤À¯ñ−¯½¥¿À²ˆº¨ö¡ haemoglobin Ã¹É¦¤¢›−, ¡¾−¢ö−¦‰¤ºö¡§óÄ¯¨ñ¤¥ó¸½ªÈ¾¤ÅÃ−

Heart and liver complications. ²¾¸½Àìõº©¥¾¤§ÕÀ»œº ¦¾´¾©¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó©º¾¡¾−¦ö−ê¾¤ ¹ö¸Ã¥ Ä©É. ²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− ¦¾´¾©¦‰¤°ö−¦½êÉº−ì½ê¿ì¾¨¹ö¸Ã¥ Áì½ ªñ®Ä©É. Ã−À¸ì¾ê†²ö®êñ¤¦º¤¡ðì½−óÁ´È−£¸−Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸ À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ®¡ðì½−ó¢º¤£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− ²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤.

ê¾ì¾§óÀ´¨»È¸´¡ñ®À»Â´Â¡ù®ó−ê†°ò©¯ö¡¡½ªò (Thalassaemia associated with

Compound “abnormal haemoglobins” with β-thalassaemia

“abnormal haemoglobin” or structural haemoglobin variants)

β-thalassaemia ê†´ó¡¾−¦ö´êö®¡ñ® “Haemoglobin °ò©¯ö¡¡½ªò” ¦È¸−¹ì¾¨Ä©ÉÁ¡È:

“Haemoglobin °ò©¯ö¡¡½ªò” ¥½Áª¡ªÈ¾¤¡ñ® haemoglobin ¯ö¡¡½ªò êñ¤ê¾¤©É¾−Â£¤¦É¾¤ Áì½ ê¾¤ ©É¾−²ô©ªò¡¿ (behaviour).

Haemoglobin °ò©¯ö¡¡½ªò ê†¦¿£ñ− Ä©ÉÁ¡È:

•

HbS/ β-thalassaemia

•

HbE/ β-thalassaemia

•

Haemoglobin S (HbS)

•

Haemoglobin C (HbC)

•

Haemoglobin E (HbE)

•

Haemoglobin D (HbD)

¹ì¾¨ Â©¨¦½À²¾½Ã−À¢©º¾§ó ª¾À¸ñ−ºº¡¦È¼¤ÃªÉ. ¡¾−ì¸´ªö¸¡ñ−©„¤¡È¾¸ À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−¦½

•

Haemoglobin Lepore

β-thalassaemia/HbE

HbS/ β-thalassaemia: ¥½´óº¾¡¾−¦½Á©¤ê¾¤¡ìó−ò¡ £É¾¨£õ¡ñ−¡ñ® sickle cell disease ¹ì¾¨ ¡È¸¾ thalassaemia »÷−Á»¤ ¹ìõ ¯¾−¡¾¤. HbE/ β-thalassaemia: Á´È−¡ðì½−ó haemoglobin °ò©¯ö¡¡½ªò ¦ö´êö®¡ñ® thalassaemia ê†²ö® Á©¤º¾¡¾−ê¾¤¡ìó−ò¡ ê†¹ì¾¡¹ì¾¨.

Haemoglobin Á´È−«õ¡«È¾¨êº©Ã−»ø®Á®®ê¾¤¡¿´½²ñ− À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ® β-thalassaemia. ªö¸μÈ¾¤:

£ö−°øÉ−‡¤ê†¦õ®êº©

1gene

¢º¤

haemoglobin

¯ö¡¡½ªò

Áì½

1gene

À¸ñ− ºº¡¦È¼¤ÃªÉ. £ö−À¥ñ®¡÷È´©„¤¡È¾¸−š ¥½®Ò¦½Á©¤º¾¡¾−ê¾¤¡ìó−ò¡ºº¡

haemoglobin °ò©¯ö¡¡½ªò S,C, E ¹ìõ D ¥½«õ¡Àºš−¸È¾: ²¾¹½ (°øÉ«õÀ§œº ¹ìõ carriers) ¢º¤ HbS,

Áì½´óì½©ñ® ¢º¤ haemoglobin μøÈì½¹¸È¾¤ 9-12g/dl.

HbC, HbE ¹ìõ HbD ª¾´ì¿©ñ® §‡¤¦¾´¾©¡¸©²ö®Ä©É ©É¸¨¡¾−¡¸© ¸òÀ£¾½ À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ® ²¾¹½¢º¤ β-thalassaemia.

Moderately severe β-thalassaemia/HbE: £ö−À¥ñ®¡÷È´−š ¦È¸−¹ì¾¨¥½¦½

•

Á©¤º¾ ¡¾−ê¾¤ ¡ìó−ò¡ºº¡ £É¾¨£õ¡ñ® £ö−À¥ñ® β-thalassaemia ¯¾−¡¾¤

Homozygote abnormal haemoglobin

Áì½´óì½©ñ® haemoglobin ê†£ö¤ê† μøÈì½¹¸È¾¤ 6-7g/dl.

£ö−°øÉ−‡¤º¾©¦õ®êº©Àºö¾ 1 haemoglobin °ò©¯ö¡½ªò (S, C, E ¹ìõ D) ¥¾¡²Ò¹ìõÁ´È Áì½ ¦õ®

Severe β-thalassaemia/HbE: £ö−À¥ñ®¡÷È´−š ¥½´óº¾¡¾−¦½Á©¤ê†»÷−Á»¤

•

êº©Àºö¾ 1 haemoglobin °ò©¯ö¡½ªò (S, C, E ¹ìõ D) ê†Áª¡ªÈ¾¤ ¥¾¡ Á´È ¹ìõ ²Ò °øÉê† ¦õ®êº©

À§„−©¼¸ ¡ñ−¡ñ® thalassaemia »÷−Á»¤ Áì½ ´óì½©ñ® haemoglobin ªÔ 4-5g/dl.

Àºö¾ haemoglobin S ¥¾¡êñ¤ ²Ò Áì½ Á´È ¥½´óº¾¡¾−ê¾¤¡ìó−ò¡ê† »É¾¨Á»¤ Àºš−¸È¾:

¡¾−¯…−¯ö¸ Á´È−£õ¡ñ−¡ñ® £ö−À¥ñ® thalassaemia »÷−Á»¤.

homozygous ¢º¤ haemoglobin S ¹ìõ sickle cell anaemia. ¦È¸−¡ðì½−ó homozygous ¢º¤ haemoglobin C, E ¹ìõ D ¦È¸−¹ì¾¨¥½ ®Ò´ó º¾¡¾−¦½Á©¤ê¾¤¡ìó−ò¡.

Mild β-thalassaemia/HbE: ²ö®¯½´¾− 15% ¢º¤£ö−À¥ñ® Ã−À¢©º¾§óª¾

•

¢º¤

Â©¨ºó¤ª¾´£¸¾´»÷−Á»¤¢º¤º¾¡¾−¦¾© ¢º¤²½¨¾©

«õ¡¥ñ© ì¼¤ºº¡À¯ñ− 3 ì½©ñ®£õ:

¡¾−¦‰¤Àìõº©: £¸−´ó¡¾−ªò©ª¾´μÈ¾¤Ä¡É¦ò© Ã−ì½¸È¾¤ê†´ó¡¾−¦‰¤Àìõº© À²ˆº¹ìó¡ìÉ¼¤º¾ ¡¾−¦ö− ªÈ¾¤Å À§„−: £¸¾´©ñ−Àìõº©¦ø¤, º¾¡¾−§ñ¡ Áì½ Àìõº©Ä¹ìÃ−¦½Ïº¤. Ã−¡ðì½−ó ê†´ó¢º¤£¸¾´ ©ñ−Àìõº©¦ø¤ Á´È−¦¾©Ã¹Éμ¾ìö©£¸¾´©ñ−Ä©É. Ã−¡ðì½−ó £ö−À¥ñ® ®Ò´ó²¾¸½Àìõº©¥¾¤ê†»É¾¨Á»¤ Á´È−®Ò £¸−Ä©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº©.

α-thalassaemia Ã− α-globin genes ´óê†ª˜¤ Áì½ê½¸ó£ø−μøÈ chromosome £øÈê† 16. ¡¾−ì÷©¥¿ −¸−¢º¤ α-chains ê†¦ñ¤

À£¾½¢›−¥½À¡ó©À´ˆº´ó¡¾−ìö®ìÉ¾¤¢º¤²¾¡¦È¸−

α-globin genes.

DNA

¥¿−¸−¹ì¾¨ê†¯½¡º®À¯ñ−

«É¾ 1 gene «õ¡ìö®ìÉ¾¤, £ö−°øÉ−˜− ¥½«õ¡Àºš−¸È¾ silent ¹ìõ carrier type αα /α«É¾ 2 gene «õ¡ìö®ìÉ¾¤, £ö−°øÉ−˜− ¥½«õ¡Àºš−¸È¾ trait αα /-- ¹ìõ α-/α«É¾ 3 gene «õ¡ìö®ìÉ¾¤, £ö−°øÉ−˜−¥½À¯ñ−²½¨¾© Hb/H À−ˆº¤¥¾¡´ó β-chains À¡ó−§‡¤´ó ìñ¡¦½−½ ©„¤−š: ´ó²¾¸½Àìõº©¥¾¤¨Éº−À´ñ©Àìõº©Á©¤Áª¡ Á®®¯¾−¡¾¤, ¯É¾¤Ã¹¨È (Áì½´ó¡¾−Áª¡¢º¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤¡½êñ−¹ñ−Á®®»÷−Á»¤ê†Ä©É»ñ®°ö−´¾¥¾¡¥¿−¸−¢º¤μ¾ Áì½¡¾−¦ñ¡μ¾) «É¾ 4 gene «õ¡ìö®ìÉ¾¤, ¥½À¡ó© hydrops foetalis (Hb Barts) À§„−: ´óÀ©ñ¡ª¾¨Ã−êÉº¤Á´È

²¾¡êó 8 Íñ¡¡¾−Ã−¡¾−¯…−¯ö¸ Áì½¸òêóê†ìÕÎÉ¾ (Therapeutic regimes–established and future approaches)

¡¾−¯È¼−«È¾¨Ä¢¡½©ø¡ Bone marrow transplantation (BMT) £ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤ ¦¾´¾©¯…−¯ö¸Ä©É©É¸¨ ¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ (bone marrow transplantation). BMT Ä©ÉÀìš´ªí−¢›− Ã−¯ó 1981 Áì½Ä©É´ó¡¾− ¯…−¯ö¸´¾ÁìÉ¸ ¹ì¾¨ ¡È¸¾ 1,500 ¡ðì½−ó.

¡¾−¯È¼−«È¾¨Ä¢¡½©ø¡Á´È−¹¨ñ¤? ÁºÉ¡½©ø¡ Á´È−¥ó¸½£É¾¨£õ³º¤−Õ (spongy tissue) §‡¤²ö®μøÈÃ−¡½©ø¡ (À®…¤»ø® 8a) Áì½ ´óÎÉ¾ê†¦É¾¤ ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©. Ã−°øÉÃ¹¨ÈÄ¢¡½©ø¡ ¥½²ö®μøÈ ¡½©ø¡¢É¾¤ (ribs), ¡½©ø¡ÎÉ¾Àºò¡ (sternum), ¡½©ø¡¡½ Â¹ì¡¹ö¸ (skull), ¡½©ø¡¡½Â²¡ (hips) Áì½ ¡½©ø¡¦ñ−¹ìñ¤ (spine) ¦È¸−Ã−À©ñ¡À¡ó©ÃÏÈ ¥½¦¾´¾©²ö®Ä©ÉÃ−¡½©ø¡ºˆ−Åºó¡. ÁºÉ¡½©ø¡ ¯½¡º®©É¸¨ stem cells (À®…¤»ø® 8b) §‡¤À¯ñ−®Èº−°½ìò© À´ñ©Àìõº© Á©¤, À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Áì½ À´ñ©Àìõº©−Éº¨. ¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ Á´È−¥½Àºö¾ ÁºÉ¡½©ø¡ ¥¾¡£ö−Å−‡¤ ê†´ó¦÷¢½ ²¾®Á¢¤Á»¤¦ö´®ø− Àºš−¸È¾: °øÉÃ¹É (donor) ÁìÉ¸®ðìò¥¾¡Ã¹ÉÁ¡È£ö− À¥ñ®ê†ªÉº¤¡¾− Àºš−¸È¾: °øÉ»ñ® (host ¹ìõ recipient). «É¾Àºö¾ ÁºÉ¡½©ø¡ ¥¾¡£ö−ê†´ó¦÷¢½²¾®®ÒÁ¢¤Á»¤, ´ñ−¡Ò¥½«õ¡ê¿ì¾¨©É¸¨ μ¾ ¹ìõ ®¾¤£˜¤Á´È−¯…−¯ö¸©É¸¨ ¡¾−¦¾¨Á¦¤ (irradiation) -§‡¤¥½À¡ó©¢›− Ã−¢½®¸−¡¾−.

¦È¸−¹ì¾¨À²…−¥½Àºö¾ ÁºÉ¡½©ø¡ ¢º¤°øÉÃ¹Éê†Á¢¤

Á»¤¥¾¡²¾¡¦È¸−¡½©ø¡¡½Â²¡

ÁìÉ¸¦ó© À¢í¾Ä¯Ã−¡½Á¦Àìõº©

¢º¤£ö−À¥ñ® À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© ¯ö¡¡½ªò (À®…¤»ø® 8c). À´ˆº À¢í¾Ä¯Ã−¡½Á¦Àìõº© ¢º¤°øÉ»ñ®ÁìÉ¸, ÁºÉ¡¡½©ø¡ê†Ä©É»ñ®´¾ ¥¾¡°øÉ Ã¹É ¥½«õ¡ì¿ì¼¤Ä¯¨ñ¤¡½©ø¡Ã¹¨È Áì½ Àìš´ªí−´ó¡¾−°½ìò©¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº© ê†¯ö¡¡½ªò¦ö´®ø−. ¢½®¸−¡¾−©„¤¡È¾¸ ¥½Ã§ÉÀ¸ì¾¯½ ´¾− 2-Œ3 º¾êò©.

¯ñ©Ã¥¦È¼¤Á´È−¹¨ñ¤?

Antigens ê†²ö®μøÈª¾´ HLA ªÈ¾¤Å ´ó£õ: 59 antigens μøÈê† ê†ª˜¤ HLA-A, 118 μøÈê† HLA-B, 36 μøÈê†

¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ Á´È−´ó£÷−¯½Â¹¨©μÈ¾¤¹ì¸¤¹ì¾¨ ÁªÈ¡Ò´ó£¸¾´¦È¼¤¹ì¾¨À§„−¡ñ−. ©„¤−˜−, ¡Èº−ê†¥½ªñ©¦ò−Ã¥ ¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ Ã−¡ðì½−ó−‡¤Å Á´È−¥½ªÉº¤Ä©É²ò¥¾ì½−¾ À®…¤°ö−Ä©É°ö−À¦ñ¨ μÈ¾¤ì½´ñ©ì½¸ñ¤À¦ñ¨¡Èº−. À²ˆºÃ¹ÉÄ©É»ñ®°ö−ê†©óê†¦÷© ÁºÉ¡½©ø¡ ¥¾¡°øÉÃ¹É¥½ ªÉº¤Ä©É´¾¥¾¡°øÉê† À¯ñ− ºÉ¾¨Àºœº¨−Éº¤£ó¤Å §‡¤¥ó¸½ªÈ¾¤Å ¥½À¢í¾¡ñ−Ä©É (match) À¯ñ−μÈ¾¤©ó. º¾¡¾−¦ö−ªÈ¾¤ÅÀ§„−: ¡¾−§ô´À§œº Áì½Àìõº©Ä¹ì´ñ¡¥½À¡ó©¢›−¡Èº−ê†ÁºÉ¡½©ø¡¢º¤°øÉÃ¹É¥½ ´ó¡¾−¯È¼−Áê−ÁºÉ¡½©ø¡¢º¤°øÉ»ñ®. À´ˆº»È¾¤¡¾¨¢º¤°øÉ»ñ® ¹¾¡»ñ®»øÉ¸È¾ÁºÉ¡½©ø¡ ¢º¤ °øÉÃ¹û À¯ñ−¦…¤Á¯¡¯º´¥½À¡ó©º¾¡¾−¦ö−ê†Àºš−¸È¾: graft versus host disease (GVHD) §‡¤À¯ñ−¦¾¨ À¹©À»ñ©Ã¹É²ö® ®ñ−¹¾ ê¾¤°ò¸Îñ¤, ì¿Ã¦É (gut) Áì½ ªñ® Ã−ì½©ñ®¯¾−¡¾¤, »÷−Á»¤ ¹ìõ ºñ− ª½ì¾¨À«ò¤§ó¸ò© (mild, serious or fatal). ²¾¨¹ìñ¤ê†Ä©É¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ÁìÉ¸,

¡¾−À®…¤Á¨¤º¾¡¾−¦ö−

ê†´ó¡¾−²ö¸²ñ−¡ñ®²½¨¾©

thalasseamia Á´È−¥½¤È¾¨¢›−À§„−: ¡¾−À®…¤Á¨¤²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−, ºñ¡À¦®ªñ®§ÕÀ»œº, ¹ö¸Ã¥ Áì½ ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã−. ÁªÈ£ö−-À¥ñ® ¡Ò¥½-ªÉº¤-Ä©É-¦õ®-ªÒÄ©É-»ñ®-¡¾−ªò©-ª¾´-μÈ¾¤-ì½´ñ© ì½¸ñ¤-ª½¹ìº©-§ó-¸ò©-¢º¤-À¢ö¾-À¥í¾.

¹ìñ¤-¡¾−-¯È¼−-«È¾¨-ÁºÉ-¡½©ø¡,

ê¾©-À¹ìñ¡-À¡ó−

ê†-«õ¡-¦½-

¦ö´-μøÈ-Ã−-»ú¾¤¡¾¨-¢º¤-£ö−-À¥ñ® ¡Èº−-¡¾−-°È¾-ªñ©-Á´È−-¥½-ªÉº¤-«õ¡-¢ñ®-ºº¡-¥¾¡-»È¾¤-¡¾¨ ©É¸¨-¸òêó¡¾−-ê†-Àºš−¸È¾: chelation ¹ìõ ©É¸¨-¡¾−-Àºö¾-Àìõº©-ºº¡ ê÷¡Å 1-2 º¾êò©. Â©¨-ê‰¸-Ä¯-ÁìÉ¸, £ö−-À»ö¾-¦¾´¾©-Àºö¾-Àìõº©-ºº¡-Ä©É 6´ì/¡ì −ÕÎñ¡»È¾¤-¡¾¨Ã−-ê÷¡Å 14 ¸ñ−-. ¦…¤-¦¿£ñ−Á´È−-£¸−»ñ®-»øÉ -Áì½À¢í¾-Ã¥-¸È¾¡¾−-¯È¼−-«È¾¨-ÁºÉ-¡½©ø¡²¼¤-ÁªÈ-À¯ñ−-¡¾−-¯…−-¯ö¸-μøÈ-¢˜−-ÁºÉ¡½©ø¡ -Àê‰¾-−˜−. ©„¤-−˜−, £ö−-À¥ñ®-°øÉ-Ã© ê†-¸¾¤-Á°−-¥½-´ó-ìø¡ £¸−-¦¿−ô¡-Ä¸É-¸È¾ gene -°ò©-¯ö¡¡½ªò ¥½-¨ñ¤-¦¾´¾© «õ¡«È¾¨-êº© -Ä¯-¦øÈ-ìø¡-Ä©ÉμøÈ.

À»ñ©Á−¸Ã©¥‡¤¥½¦¾´¾©ÍÐ©°Èº−¯ñ©Ã¥¦È¼¤ìö¤? a)

¡¾−£ñ©Àìõº¡°øÉ®ðìò¥¾¡ (Choice of donor-). À²ˆºì÷©°Èº−-£¸¾´-¦È¼¤-ê†-¥½- À¡ó©-¢›−-Ã¹É-Ä©É

¹ì¾¨-ê†-¦÷© -¥ó¸½-¢º¤-°øÉ-Ã¹É Áì½ °øÉ-»ñ® ¥½-ªÉº¤--Á´È−-§½−ò©-ê†-Ä¡É-£¼¤ -Áì½ À¢í¾¡ñ−Ã¹É-Ä©É¹ì¾¨-ê†-¦÷©.

°øÉ-Ã¹É- ê†-ÀÏ¾½¦ö´-ê†-¦÷© Œ °øÉ-ê†-´ó HLA ê†À¢í¾¡ñ−-Ä©É-μÈ¾¤-¦ö´®ø− ¡ñ®-¢º¤-°û÷ø»ñ® Œ £õ £ö−-ê†-À¯ñ−-£øÈ-±¾ Á±©. −º¡-¥¾¡-−˜−, °øÉ-Ã¹É-ê†´óìñ¡¦½−½-¢º¤ HLA -´ó-£¸¾´-Ä¡É-£¼¤°øÉ-»ñ®-¹ì¾¨-ê†-¦÷© ¡Ò-Á´È− ºÉ¾¨-Àºœº¨−Éº¤-£ó¤. Âº¡¾©ê†-¥½-§º¡-¹¾ °øÉÃ¹Éê†-´ó-¥ó-¸½-ê†-Ä¡É-£¼¤ ¡ñ®-°øÉ-»ñ® ¥¾¡ºÉ¾¨-Àºœº¨ −Éº¤ -Á´È−´ó 1 Ã− 4 (25%).¡¾−-§º¡-¹¾-°øÉ-Ã¹É-ê†-´ó-¥ó¸½-Ä¡É-£¼¤-¡ñ− ¥¾¡®÷-¡£ö−-²¾¨-−º¡ £º®-£ö¸ -Á´È−-¨¾¡-¹ì¾¨. Genes ê†-¡¿−ö© §½−ò©-¢º¤-¥ó¸½ -Àºš−¸È¾: Human Lymphocyte Antigen (HLA) §‡¤-²ö®-Ä©É-μøÈ-ª¾´-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸. Ã− ¥¿−¸−-¢º¤ antigen ©„¤-¡È¾¸-, HLA-A, HLA-B, HLA-C Áì½ HLA-DR Á´È−-´ó-®ö©-®¾©-¦¿£ñ−-Ã−- ¡¾−¯È¼−-«È¾¨-ÁºÉ-¡½©ø¡.

HLA-C Áì½ 137 μøÈê† HLA-DR. μøÈÃ−ì½®ö®ì¸´ ¨ñ¤¯½¡º®´ó ¹ì¾¨Åê† ª˜¤¢º¤ HLA Áì½ genes ¹ì¾¨ ¡È¸¾ 500 genes §‡¤¥½Ã¹É °ö−ì¸´ ¢º¤¡¾−¯½¦ö´¯½ ¦¾−¢º¤ genes ¹ì¾¨¡È¸¾ 500 ìÉ¾− Ã−®ñ−©¾¯½§¾¡º− ªÈ¾¤ÅÃ−Âì¡. À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´, genes ªÈ¾¤Å Á´È−´ó¡¾−²ö¸²ñ−¡ñ− Áì½ ¥½«õ¡«È¾¨êº©À¯ñ− ì¿©ñ®, ºÉ¾¨/Àºœº¨ Áì½−Éº¤¥½¦õ®êº©Àºö¾−‡¤Ã−¦º¤ì¿©ñ®¥¾¡²ÒÁì½Á´È §‡¤´ó£¸¾´À¯ñ−Ä¯Ä©É¯½´¾− 25% ê†ì¿©ñ® ©„¤¡È¾¸¥½£õ¡ñ−. Âº¡¾©ê†¥½´óºÉ¾¨Àºœº¨−Éº¤μÈ¾¤ÎÉº¨−‡¤£ö−ê†´ó¥ó¸½ê†À¢í¾¡ñ−Ä©ÉÁªÈ®ÒÀ¯ñ− ²½¨¾© Thalasseamia Á´È−¢›− μøÈ¡ñ®¢½Î¾©¢º¤ £º®£ö¸ ¸È¾¥½Ã¹¨È¹ìõ−Éº¨. Â©¨ê‰¸Ä¯ÁìÉ¸, £ö−À¥ñ® ê† ¥½¯È¼− «È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ ¥½´óÂº ¡¾©²¼¤ÁªÈ 30%

ê†¥½²ö®°øÉÃ¹Éê†´ó¥ó¸½À¢í¾¡ñ− Ä©ÉμÈ¾¤¦ö´®ø−.

¡¾−§º¡¹¾°øÉÃ¹Éê†®ÒÁ´È−£º®£ö¸¢º¤£ö−À¥ñ®Á´È−¨¾¡¹ì¾¨. Ã−ê¾¤êò©¦½©ó, HLA profile ¢º¤ ÁªÈì½®÷¡£ö− ¥½Áª¡ªÈ¾¤¡ñ− Áì½ ®÷¡£ö−ê†®Ò´ó¡¾−²ö¸²ñ−ê¾¤¦¾¨Àìõº© ¥½´ó£¸¾´Áª¡ªÈ¾¤¡ñ− Â©¨¯ñ©Ã¥ −‡¤²ñ−ìÉ¾−. ¡¾−§º¡¹¾°øÉÃ¹É Áì½°øÉ »ñ® ê†´ó ¥ó¸½ÁºÉ¡½©ø¡ ê†À¢í¾¡ñ−Ä©ÉμÈ¾¤¦ö´®ø− Á´È− ´ó£¸¾´¦¿£ñ−¹ì¾¨ À−ˆº¤¥¾¡ Âº¡¾©ê† ¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡¥½¦¿Àìñ© Á´È−´óÎÉº¨ «É¾¹¾¡¸È¾ ¥ó¸½ÁºÉ¡½©ø¡ ®ÒÀ¢í¾¡ñ−. ©„¤−˜−, À´ˆº§º¡¹¾¥ó¸½ê†À¢í¾¡ñ−Ä©É ¥¾¡¨¾©²†−Éº¤¢˜−−‡¤ (first degree relatives) Áì½¨¾©²†−Éº¤Ä¡É¦ò© ®ÒÄ©ÉÁìÉ¸ ¥‡¤©¿À−ó−¡¾−§º¡¹¾¥¾¡®÷¡£ö− ê†®Ò Á´È−£º®£ö¸ ¢º¤ £ö−À¥ñ®. −º¡¥¾¡−˜−, °øÉÃ¹É¡ÒªÉº¤´óº¾¨÷ ¹ì¾¨¡È¸¾ ¦¾´¯ó À²¾½ Á´È−Äì¨½ê† ÁºÉ¡½©ø¡¢½¹¨¾¨ ªö¸μÈ¾¤¦ö´®ø−. Ã−§÷´¯ó°È¾−´¾, matching techniques Ä©É´ó¡¾−²ñ©ê½−¾¢›− À²ˆºÀ»ñ©Ã¹É¡¾−¯È¼− «È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ ¦¾´¾©À¡ó©¢›−Ä©É ì½¹¸È¾¤°øÉ»ñ® Áì½ °øÉÃ¹Éê†®Ò´ó¡¾−²ö¸²ñ−ê¾¤¦¾¨ Àìõº© (recipients and match unrelated donors -MUDs) Â©¨´ó¡¾−ì¸®ì¸´Àºö¾ °øÉÃ¹ÉÂ©¨¡¾−¦½Ïñ¡Ã¥. Ä©É´ó¡¾−¦É¾¤ª˜¤

ºö¤¡º−ìö¤ê½®¼−Á¹È¤−‡¤¢›−§‡¤Ã−−˜−°øÉ®ðìò¥¾¡¥½´¾Â©¨£¸¾´¦½Ïñ¡Ã¥¥¾¡

ê‰¸Âì¡ Áì½ ¥½´ó ¡¾−®ñ−êô¡£÷−ìñ¡¦½−½¢º¤ HLA ²Éº´©É¸¨§ˆ−¾´¦½¡÷− Áì½ê†μøÈ¢º¤°øÉÃ¹ÉμÈ¾¤ ì½º¼©. À´ˆº²ö®¸È¾ ´ó°øÉÃ¹É Áì½ °øÉ»ñ®ê†´ó HLA À¢í¾¡ñ−Ä©É, °øÉ®ðìò¥¾¡¥½«õ¡Á¥É¤Ã¹É§¾®À²ˆº©¿À−ó− ¡¾−¯È¼−«È¾¨ ÁºÉ¡½©ø¡ Ã−¢˜−ªÒ´¾. ºö¤¡º−ìö¤ê½®¼−©„¤¡È¾¸

Á´È−Ä©É¦É¾¤ª˜¤¢›−Ã−¯ó

1987, ¯ñ©¥÷®ñ−−š ´ó°øÉ´¾ìö¤ ê½®¼−Ä¸ÉÁìÉ¸ ¥¿−¸− 3,5 ìÉ¾−£ö− §‡¤¦È¸−¹ì¾¨Á´È−´¾¥¾¡¯½Àê© º¾ À´ìò¡¾ Áì½ ¥¾¡ê½¸ó® Àºóìö®. À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´, ¨ñ¤´ó£¸¾´¥¿À¯ñ− ê†¥½ªÉº¤©¿À−ó− ¡¾−£í−£¸É¾, À²ˆºÀ»ñ©Á−¸Ã©Ã¹Éì÷©°Èº−£¸¾´¦È¼¤ê†¥½À¡ó©¢›− Ã−¡¾− ¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡.

¡¾−£ñ©Àìõº¡°øÉ»ñ® (Choice of the recipient). £ö−À¥ñ®ÁªÈì½£ö− ¥½´ó£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−

¯È¼− «È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ Áª¡ªÈ¾¤¡ñ− ¢›−¡ñ®¯ñ©Ã¥¦È¼¤ ©„¤ªÒÄ¯−š:

ºó¡¯½¡¾−−‡¤ Á´È−¡¾−¯È¼−Á¯¤Á¡ÉÄ¢¡¾−¯…−¯ö¸ À²ˆºì÷© °Èº−£¸¾´¦È¼¤ ê†¥½À¡ó©¥¾¡¢½®¸− ¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡.

•

ªñ®Ã¹¨È¢›− Î¾¡È¸¾ 2 §´

•

ªñ®«õ¡ê¿ì¾¨ Œ fibrosis ¹ìõ ªñ®À¯ñ−Á° (scaring of the liver)

•

¡¾−£¸®£÷´²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−®ÒÄ©É©ó

Results of BMT from alternative donord in thalassaemia

ºó¤ª¾´¯ñ©Ã¥©„¤¡È¾¸, £ö−À¥ñ® Ä©É«õ¡Á®È¤ºº¡À¯ñ− 3 ¯½À²© §‡¤ÁªÈì½¯½À²© ¥½´óºñ©ª¾¯½

29 thalassaemia major patients, aged 1.1-33y (median 6y)

¦ö® °ö−¦¿Àìñ©Ã−¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ ê†Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−. ¯½À²© I (class I) ¯½ ¡º®´ó −‡¤¯ñ©

- 6 HLA identical relatives - 2 mismatched relatives - 13 mismatched siblings - 8 mismatched parents

Ã¥¦È¼¤, ¦È¸− ¯½À²© III (class III) Á´È−¯½¡º®´ó êñ¤¦¾´¯ñ©Ã¥¦È¼¤. −º¡¥¾¡−˜− ¡Ò¨ñ¤´ó¯ñ©¦È¼¤ºˆ−Å§‡¤Àºš−¸È¾: independent risk factor À§„−: º¾¨÷ ¢º¤£ö−À¥ñ®; ²ö® ¸È¾°ö−Ä©É»ñ®Ã−¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ Ã−£ö−À¥ñ®ê†´óº¾¨÷¹ì¾¨¡È¸¾ 16 ¯ó ¥½ªÔ¡È¸¾ Ã−£ö− À¥ñ®ê†´óº¾¨÷−Éº¨ (À®…¤ª¾ª½ì¾¤¢É¾¤ì÷È´). «É¾À¯ñ−Ä¯Ä©É, £ö−À¥ñ®ê†¥½¯…−¯ö¸©É¸¨¡¾−¯È¼−«È¾¨ ÁºÉ¡½©ø¡ ¥½ªÉº¤´óº¾¨÷−Éº¨¡È¸¾ 16 ¯ó, ´óªñ®ê†Á¢¤Á»¤¦ö´®ø−, ´ó²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡ ê†À¡ó− ÎÉº¨ê†¦÷© Áì½ ´óºÉ¾¨Àºœº¨ −Éº¤£ó¤ ê†´ó HLA À¢í¾¡ñ−Ä©É©ó μÈ¾¤¦ö´®ø−Á®®. ª¾ª½ì¾¤ §šÃ¹É À¹ñ−¸È¾ ºñ©ª¾¡¾−ìº©§ó¸ò©Ã−£ö−À¥ñ® º¾¨÷¹ì¾¨¡È¸¾ 16 ¯ó ê†Ä©É¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ Á´È−ªÔ.

Children (<16y)

number

survival %

event free %

Class I Class II Class III Adults (17-22y)

121 272 125 70

95 85 78 70

90 81 59 66

(Pesaro Experience 1995)

¡¾−Ä¥ÉÁ¨¡ºˆ−Åê†´ó¡¾−²ö¸²ñ−¡ñ®¡¾−¯È¼−«È¾¨Ä¢¡½©ø¡¡ñ®¡¾−êö©ìº¤ê†À¢í¾¡ñ− (Other approaches to bone transplantation with an exact match (related) ®ñ−©¾Á²©Ïð Ä©É²½¨¾¨¾´²ñ©ê½−¾Àªñ¡−ò¡ªÈ¾¤Å Ã−¡¾−¯È¼−ÁºÉ¡½©ø¡ Ã¹ÉÄ©É»ñ®°ö−¦¿Àìñ©ê†©ó ¡È¸¾À¡‰¾ Áì½ ì÷©°Èº−£¸¾´¦È¼¤ê†¥½À¡ó©¢›−¥¾¡º¾¡¾−¦ö− Â©¨¦½À²¾½Ã− £ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®ÁºÉ¡½

©ø¡¥¾¡°øÉ®ðìò¥¾¡ ê†´ó¡¾−êö©¦º®ê†À¢í¾¡ñ−®ÒÄ©É©ó (matched unrelated donors (MUDs)), £ö−Ã− £º®£ö¸ ê†®ÒÁ´È−ºÉ¾¨Àºœº¨−Éº¤, Áì½ ¡¾−êö© ¦º®ê†®ÒÀ¢í¾¡ñ−¢º¤£º®£ö¸.

(À®…¤ª¾ª½ì¾¤¢É¾¤ì÷È´)

•

Rejection/ failure

•

Acute GDHV I-IV

47%

•

Chronic GDHV

38%

•

Survival (FU 7.5y)

65%

•

Transplant mortality 34% (50% GVHD, 30% infection)

55% (not related to mismatch type)

(21% event free)

(Gaziev et al, Pesaro BMT 2000)

¦½ÍÐ® (Conclusion) ¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ Á´È−¸òêó¡¾−¯…−¯ö¸ê†Ä©É»ñ®°ö−¦ø¤ Ã−¡ðì½−óê†°øÉÃ¹É¹¾¡Á´È− ºÉ¾¨Àºœº¨ −Éº¤ ê†´ó¥ó¸½À¢í¾¡ñ−Ä©ÉμÈ¾¤¦ö´®ø−¡ñ®°øÉ»ñ® §‡¤Ã−−˜−ºñ©ª¾¡¾−ª¾¨´ó²¼¤ÁªÈ 5% Àê‰¾−˜−. ¡¾− £í−£É¸¾À²ˆºÀ»ñ©Á−¸Ã©Ã¹Éì÷©°Èº−£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ ¨ñ¤¦õ®ªÒÄ¯Àìœº¨Åì¸´À«ò¤ ¡¾−À²š´ê½¸ó°ö−Ä©É»ñ®¥¾¡¡¾−¯È¼−ÁºÉ¡½©ø¡ §‡¤°øÉ®ðìò¥¾¡Ä©ÉÁ¡È¥ó¸½ê†®ÒÀ¢í¾¡ñ−¡ñ® ¨¾©ªò²†−Éº¤.

¡¾−¯È¼−«È¾¨¥¾¡Àìõº©Ã−¦¾¨Á¹È (Cord blood transplantation) Àªñ¡−ò¡©„¤¡È¾¸ Ä©ÉÁ¡È ¡¾−¡¸©£÷−ìñ¡¦½−½ HLA ¢º¤À©ñ¡Ã−êÉº¤Á´È §‡¤Á´È£ö−©„¤¡È¾¸ ´óìø¡ê† À¯ñ−²½¨¾© ÁìÉ¸−‡¤£ö−. «É¾¸È¾ HLA ¢º¤À©ñ¡Ã−êÉº¤Á´È ¹¾¡ match ¡ñ−¡ñ® ìø¡°øÉê†À¯ñ−²½¨¾©, cord blood (Àìõº©ê†μøÈª¾´Á¹ÈÁì½¦¾¨Á¹È ¹ìñ¤¥¾¡ê†À©ñ¡À¡ó© §‡¤ º÷©ö´Ä¯©É¸¨ stem cells ê†»ñ®°ò© §º®¡¾−°½ìò©À´ñ©Àìõº©ªÈ¾¤Å) ¦¾´¾©−¿´¾¯ø¡ «È¾¨Ã¹ÉÁ¡È À©ñ¡ê†À¯ñ−²½¨¾©Ä©É Áê−¡¾−¯È¼− «È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡. ÁªÈ Àªñ¡−ò¡−š ¡Ò¨ñ¤´ó¢Ó¥¿ ¡ñ©¹ì¾¨μÈ¾¤ À§„−: cord blood ¢º¤°øÉÃ¹É¥½ªÉº¤®ñ−¥÷ ¥¿−¸−¢º¤ nucleated cells μÈ¾¤ÎÉº¨ (>1x10 ) ªÒ¡òÂì ¢º¤−ÕÎñ¡»È¾¤¡¾¨¢º¤°øÉ»ñ®. −º¡¥¾¡ 7

¡ðì½−óê¿ºò© ¢º¤¡¾−À»ñ© cord blood transplantation Á´È−À¡ó©¢›− ¹ì¾¨¦ò®¯óê†°È¾−´¾. −ñ®ÁªÈ −˜−´¾, Ã−ê‰¸Âì¡ Ä©É´ó¡¾−°È¾ªñ© ¹ì¾¨¡È¸¾ 500 ¡ðì½−ó. Àªñ¡−ò¡¡¾−¯…−¯ö¸©„¤¡È¾¸ ¨ñ¤¦¾´¾© −¿Ã§ÉÀ¢í¾ Ã−¡¾−¯…−¯ö¸ £ö−À¥ñ® thalassaemia major Áì½Ä©É »ñ®°ö−À¯ñ−μÈ¾¤©ó.

²¾¡êó 9 ຄໍາແນະນໍາ ອື່ນໆ ໃນການປິນ ່ ປົວ foetal haemoglobin inducers ນັກວິທະຍາສາດ ທັງຫຼາຍ ກໍາລັງສືບຕໍ່ຄົ້ນຄû¸າ ຫາວິທີອື່ນ ເພື່ອປິ່ນປົວ

Cord Blood Transplantation in thalassaemia

ຄໍາແນະນໍາ ແນວໃໝú ນິ້

ມີຈຸດເລັ່ງ ລຸດຜ່ອນຄວາມບໍ່ດຸúນດ່ຽງ ລະຫວ່າງ ຕúອງໂສ້ຂອງໂກຼບີນ, ຕົວຢ່າງ ຈໍາ

ນວນຂອງຢາ ທີ່ແຍກອອກມານັ້ນສາມາດເພີ້ມ ປະລິມານການຜຼິດ ສາຍສະນິດອື່ນເຊັ່ນ ສາຍ “ γ -chains ”

Number of Children Transplanted Living Cured Recurrence of thalassaemia

ພະຍາດ ê¾ì¾ເຊເມ¨ ໝາຍ

ຄວາມວ່າ ແມ່ນວິທີ ທີ່ບໍúຮຸນແຮງ ແລະ ເປັນທີ່ຕ້ອງການ ຂອງທຸກຄົນ, ມີຄວາມສ່ຽງຕÔ ແລະ ລາຄາຖືກ.

ຊຶ່ງ ສາມາດເຂົ້າກັນໄດ້ກັບ

-Chains,

form feotal hemoglobin, Hb F(α2 γ2), ຊຶ່ງມັນສາມາດ ລຸດຜ່ອນ

ຈໍານວນຂອງ γ -chains ອິດສະລະ ຢາດັ່ງກ່າວນີ້ ກົດໜ່ວງ ການເຄື່ອນໄຫວ ຂອງແອ້ກະດູກ ແລະກະຕຸ້ນໃຫ້

10 10 4 4

ມີການຜຼິດ

-chains

ແລະກວມເອົາ

5-Azacytidine,

erythropoietin Áì½ butyric acid derivatives.

cytosine

arabidnoside,

hydroxyurea,

5-Azacytidine ແລະ cytosine arabinoside

(Rocha et al, 1998, Eurocord)

Áì½²ö®´ó ¡¾−À¯ñ−²ò©ªÒ£ö−À¥ñ®.ປະສົບຜົນສໍາເລັດບາງຢ່າງດ້ວຍ hydroxyurea Áì½ erythropoetin, ຊຶ່ງ ເປັນປະໂຫຍດອັນໃຫຍ່ຫລວງແກ່ຄົນເຈັບ ê¾ì¾ເຊເມ¨ »ø®Á®®¯¾−¡¾ ¤Í¾¨¡È¸¾¡÷È´ê† À¯ñ−²½¨¾© ê¾ì¾§óÀ´¨ »÷−Á»¤.

ບົດບາດ ຂອງ butyric acid derivatives ໃນການກະຕຸ້ນໃຫ້ສັງເຄາະ γ -chains ຍັງບໍ່ທັນເຂົ້າໃຈດີຢ່າງເຕັມ

ສ່ວນ.ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມຜົນໄດ້ຮັບສ່ວນໃຫຍ່ຂອງ butyrates ແມ່ນ arginine butyrate, ທີ່ເຂົ້າໃນຮ່າງກາຍ

¥¾¡ ÁºÉ¡½©ø¡

ເຂົ້າໃນກະແສເລືອດ. ຄົນເຈັບບາງຄົນໄດ້ຮັບຜົນດີຕໍ່ການປິ່ນປົວນີ້ດີກວ່າວິທີອື່ນໆ, ຍ້ອນ

ເຫດຜົນດັ່ງກ່າວ ຈຶ່ງຍັງບໍ່ທັນເຂົ້າໃຈລະອຽດດີ. ໃນອານາຄົດເພື່ອພັດທະນາໃຫ້ດີຂື້ນ ອາດໄຊ້ແບບປະສົມ ອັນໃດອັນໜຶ່ງ arginine butyrate

ແລະ hydroxyurea ຫຼື arginine butyrate ແລະ erythropoetin, ຫຼື

ປະສົມກັນໝົດ ທັງ 3 ຢາ ນັ້ນຮ່ວມກັນ. ໃນກໍລະນີ Thalassemia major, ເປົ້າໝາຍຂອງການໄຊ້ຢາ ຈໍາພວກນີ້ ແມ່ນ ເພື່ອຍືດເວລາ

¯ñ©¥÷®ñ−−š Ä©É ´ó¡¾−¦É¾¤ª˜¤¦ø−À²ˆºÀ¡ñ®Àºö¾¦¾¨Á¹È§‡¤£É¾¨£õ¡ñ®ì½®ö®¢º¤º¾¦¾ ¦½´ñ¡ ê½−¾£¾− Àìõº©. Cord blood ¦¾´¾©À¡ñ®Ä¸ÉÄ©É©ö−À«ò¤ 20 ¯ó Ã−º÷−¹½²ø´ -19 c. Cord blood bank ê†Ã¹¨È 0

ê†¦÷© Á´È−μøÈ New York Blood Center ¦½¹½ìñ© º¾À´ìò¡¾. μøÈê†−˜− ´ó cord blood À¡ñ®Ä¸É¯½´¾− 7000 ªö¸μÈ¾¤ §‡¤Ã−−˜− Ä©É¯È¼−«È¾¨Ä¯ÁìÉ¸¡È¸¾ 200 ¡ðì½−óê†Ä©É»ñ®°ö−¦¿Àìñ©À¯ñ−μÈ¾¤©ó. ¯ñ©¥÷®ñ− ¡¾−−¿Àºö¾ cord blood ¥¾¡¦ø−©„¤¡È¾¸ Áì½¡¾−ê¿¡¾−¯È¼−«È¾¨Á´È−´óì¾£¾ ¯½´¾− US$28,000 −º¡¥¾¡−š, cord blood bank ¨ñ¤Ä©É«õ¡¦É¾¤ª˜¤¢›−Ã−®ñ−©¾¯½Àê©ºˆ−Åºó¡ À§„−: Àμ¨ì½´ñ−, ±½ì„¤ ºñ¤¡ò©, ºóª¾ìó, Á®−§ò¡, À−ÀêóÁì− Áì½ ¦½À¯−.

ໂດຍການສົ່ງນໍ້າ

ລະຫວ່າງການ

ໃສ່ເລືອດໃຫ້ຫ່າງອອກ, ເພາະວ່າໃນ thalassaemia intermedia ເປົ້າໝາຍແມ່ນ ເພື່ອຫຼີກເວັ້ນ ຫຼື ໄລຍະ ເວລາທີ່ຕ້ອງການການໃສ່ເລືອດນັ້ນຫ່າງອອກ ແລະລຸດຜ່ອນ ອາການເຈັບໃນກະດູກ

ສົມທົບ ກັບເຮັດໃຫ້

ແອ້ກະດູກຜະລິດເພີ້ມຂື້ນ.

ການປິ່ນປົວດ້ວຍ gene (Gene therapy ) ການປິ່ນປົວວິທີສຸດທ້າຍ thalassaemia major ແມ່ນການເອົາ gene ທີ່ສົມບູນດີເຂົ້າໄປໃສ່ໃນ stem cells ຂອງແອ້ກະດູກ, ການກະທໍານີ້ເອີ້ນວ່າ ການປິ່ນປົວດ້ວຍ gene.

ຫຼາຍກວ່າ 10 ປີຜ້ານມາແລ້ວຍ້ອນຄວາມ

ກ້າວໜ້າທີ່ໃຫຍ່ຫຼວງ ໃນການພັດທະນາດ້ານຊີວະສາດ ທີ່ສາມາດ ນໍາເອົາ gene ທີ່ສົມບູນດີເຂົ້າມາໃສ່ ໃນ

stem

cells

ຂອງຄົນເຈັບ.ໃນບໍ່ພໍເທົ່າໃດປີມານີ້ເພ່ິນໄດ້ນໍາໄຊ້Ä¸ëñ¦

(retroviruses)ແລະກໍ່ໄດ້ຣັບຜົນດີດັ່ງທີ່ຄາດຫມາຍໄວ້. Chains

²¾¡êó 10

ຊຶ່ງແມ່ນຜົນໄດ້ຣັ®ຈາກ”gene”ທີເອົາເຂົ້າໃນຣ່າງກາຍນັ້ນມີປະລິມານພຽງພໍ

ຄຸນນະພາບດີທີ່ສາມາດຜຼິດchainໃນໄລຍະຍາວ.ໃນການສົມ

ທົບນີ້

ແລະ

ແມ່ນເພີ້ມຄວາມປອດໄພ

ຂອງການນໍາໄຊ້ Ä¸ëñ¦ ແລະ ນໍາໄຊ້ gene ສະນິດອື່ນອີກດ້ວຍ.

©É¾−£ö−À¥ñ®

ການບົ່ງມະຕິ ກ່ອນ Implantation ດ້ວຍ HLA ເຂົາ້ ກັນໄດ້ (Pre-implantation diagnosis with HLA-matching)

ເຊັ່ນກັນກັບ ພະຍາດຊໍາເຮື້ອອື່ນໆ, ຄົນເຈັບທີ່ເປັນພະຍາດ “Thalassemia major” Á´È−´ó¡¾−êÉ¾ê¾¨ ªÒ®÷¡¢½ì¾¡º−ê¾¤¡¾−Á²©À§…¤´ñ−»¼¡»Éº¤ªÒ²½¨¾©À§„−´ñ−¢¾©¡¾−Àºö¾Ã¥Ã¦ÈÃ−¡¾−¯Éº¤¡ñ−

ໃນປະຈຸບັນນິ້, ການຄົ້ນຄວ້າ ແມ່ນເລັງໃສ່ ເທັກນິກ ໃນການບົ່ງມະຕິ pre-implantation genetic ຫຼື PGD, ຊຶ່ງ HLA ຂອງເດັກທີ່ເປັນພະຍາດນັ້ນ ເຂົ້າກັນໄດ້ກັບ fertilised HLA-matched egg, ê†®ÒÀ¯ñ− ê¾ì¾§óÀ´¨ ທີ່ຈັບຢູ່ໃນໝົດລູກ ຂອງຜູ້ຍິງ, ເດັກຄົນໃໝ່ ອາດຈະສາມາດ ສະໜອງ gene ໃຫ້ແກ່ ອ້າຍ ເອື້ອຍນ້ອງຂອງເຂົາໄດ້, ທີ່ HLA ເຂົ້າກັນໄດ້ແນ່ນອນ. ເພື່ອການປູກແອ້ກະດູກ.

ບັນຫາທາງດ້ານ ຈິດຕະວິທະຍາ

À§„−¸òêóê†´ó¡¾−

Áª½ªÉº¤ê¾¤©É¾− ¥¿¨¾ ê¿Á²©ê†¦¿£ñ−¡ðªÉº¤«õ¡¨ö¡Àìó¡Ä¯ຊຶ່ງເປັນຄວາມຫວັງ ໃໝ່ ເພື່ອ ປິ່ນປົວ ລວມໃນນັ້ນ ການເຣັດ ວິທີນີ້ ລາຄາແພງຫຼາຍ ແລະ ຕ້ອງການ ເທັກໂນໂລຢີ ອີກ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ ຄວາມກ້າວໜ້າທີ່ວ່ອງໃວນີ້ ໝາຍຄວາມວ່າ ເທັກນິກຈະສາມາດຊອກຫາໄດ້ງ່າຍໃນອານາຄົດໄກ້ໆນີ້.

¡¾−À¡ó©¢º¤²½¨¾© À§…¤²ö®´ó°ö−¡½êö®Ã−Í¾¨Å¯½Àê©, ì½¸È¾¤£ö−À¥ñ® Áì½ °øÉ¯ö¡£º¤ Áì½ £ö−Ã− £º®£ö¸ Á´È−´ó¡¾−¨¾¡ªÒ£¸¾´»øÉ¦ô¡ê†²½¨¾¨¾´»ñ®´õÍõ¥ñ©¡¾−¡ñ®²½¨¾© ê¾ì¾§óÀ´¨, ໃນໄລຍະຕ່າງໆຊືວິດເຂົາເຈົ້າ, ຄົນເຈັບມີປະສົບປະການ ແລະຄວາມຣູ້ສຶກຫຼາຍຢ່າງ ເຊັ່ນ: •

Frustration, ®Ò¦ö´¹¸ñ¤, ງ່ວມເຫງົາ, À¯ñ−¯ðì½¯ñ¡

•

ການຊຶມເສົ້າ,

•

ໂດດດ່ຽວ, ຄວາມຣ້າຍ, ບໍ່ມີກໍາລັງ, ຣູ້ສຶກເປັນ (feeling of being)

•

ບໍ່ມີຄວາມຣັກ, ບໍ່ສັດຊື່, ຣູ້ສຶກປົກປ້ອງ, ຕີຕົວຕໍາ່ ແລະຖືຄົນອຶ່ນສູງກວ່າຕົນເອງ

ຄວາມຢ້ານ, ຢ້ານຕາຍ, ບໍ່ມີຄວາມລັບ,

ຢູ່ໃນກໍາມືເບື້ອງໜຶ່ງອີກ, ຄົນເຈັບມີປະສົບປະການອ່ຶນອີກ, ຜົນບວກ, ຄວາມຣູ້ສຶກ, ຄວາມພະຍາຍາມ ອຶ່ນໆ ເຊັ່ນ: ຄວາມກ້າຫານ ແລະ ຄວາມູ້ສຶກທ້າທາຍ ແລະ ຄໍ້າຊູຊ່ວຍເຫຼຶອໃຫ້ສຸກງອມໃວຂື້ນ, ໄດ້ຣັບ ການສ້າງສັນຫຼາຍຂື້, ມີຄວາມກ້າຫານ, ອົດທົນແລະຊຶ່ສັດ.

©É¾−°øÉ¯ö¡£º¤ ຄວາມຣູ້ສຶກຈະບວກ ຫຼື ລົບ ກໍ່ເຊັ່ນກັນ ສໍາລັບຜູ້ປົກຄອງ ຜູ້ມີປະສົບປະການຫຼາຍໄປກວ່ານັ້ນຍັງມີ ຄວາມ»øÉສຶກ»ñບຜິດຊອບ ຫຼື ສໍານຶກຜິດ¡È¼¸ກັບສຸຂະພາບຂອງລູກເຂົາເຈົ້າ. ສ່ວນຫຼາຍເກີດມີອາການ “Shock” ເມື່ອ»øÉ °ö−¥¾¡ການບົ່ງມະຕິເທື່ອທໍາອິດຂອງລູກ. ໃນປະເທດທີ່ມີພະຍາດນີ້ໜ້ອຍຫຼາຍ ຫຼືບໍ່»øÉບົ່ງມະຕິ

ແລະປິ່ນປົວ, ຜູ້ປົກຄອງບໍ່ມີການກະກຽມຫຍັງ

ເພື່ອ»ອງ»ñບການດູແລເດັກຢູ່ບ້ານ

ເມື່ອຖືກຄາດຄະເນເປັນເວລາຍາວນານຊຶ່ງຈໍາເປັນສໍາລັບລູກ. ການບົ່ງມະຕິ ພະຍາດ Thalassaemia ອາດສ້າງຄວາມເຄັ່ງຂຶມໃຫ້ແກ່ ຄວາມສໍາພັນຂອງຄູ່ຜົວເມຽບາງຄັ້ງອາດພາໃຫ້ເກີດມີການຢ່າຮາ້ ງກັນ

ໄດ້. ອີກດ້ານໜຶ່ງພະຍາດສາມາດເຮັດໃຫ້ຜູ້ປົກຄອງສັນຍາກັນເຂົ້າມາເປັນອັນດຽວ, ພ້ອມກັນດູແລ, ປົກປ້ອງແລະຄໍ້າຊູລູກຂອງເຂົາເຈົ້າທີ່ຖືກບົ່ງມະຕິເປັນ Thalassaemia. ສ້າງສາຍພົວພັນ ອັນດີ ກັບ ບຸກຄົນອື່ນໆໃນຄອບຄົວ ພິເສດ ກັບເດັກຄົນອື່ນໆ

ຄົນເຈັບ ແລະ ຜູ້ປົກຄອງ

ສະມາຄົມ Thalassaemia ແຫ່ງຊາດ ແລະ ¦½¹½²ñ− Thalassaemia ນາໆຊາດ, ມີບົດບາດໃນການສະ

ຄວາມຣູ້ສຶກ ຂອງລູກ ແລະ ຜູ້ປົກຄອງ ທັງສອງແມ່ນຄວາມເຈັບປວດ ຍ້ອນການປິ່ນປົວທີ່ຍາວນານ,

ຫນອງ ຂໍ້ມູນຂ່າວສານ ແລະ ສະນັບສະໜູນ, ໃຫ້ການຊ່ວຍເຫຼືອ ແກ່ຜູ້ປົກຄອງເດັກ, ເພື່ອຊ່ວຍເຫຼືອ ເດັກ ດ້ວຍການສົ່ງເລືອດ ແລະ ຂັບໄລ່ທາດເຫຼັກ, ຊຶ່ງສາມາດພາໃຫ້ເກີດບັນຫາ ຄວາມêðì½´¾−ກັບເດັກໄດ້ ເລື້ອຍໆ. ສິ່ງເລົ່ານັ້ນ ມັນສະແດງເຖິງ ປົມດ້ºຍໃນສັງຄົມ ທີ່ຕິດພັນກັບພະຍາດ Thalassaemia ແລະ ພະຍາດ ກໍາມະ ພັນສະນິດອືນໆ, ມີຜູ້ປົກຄອງຫຼາຍຄົນ ບໍ່ຢາກລົມກ່ຽວກັບເລື່ອງບົ່ງມະຕິພະຍາດນີ້ ກັບ ຄົນອື່ນ, ຮ ັກສາເປັນ ຄວາມລັບຊຶງ່ ຮູແ ້ ຕ່ສະເພາະບຸກຄົນໃນຄອບຄົວເທົ່ານັ້ນ. ແມ່ນວ່າໃນປະຈຸບັນນີ້ໃນ

©ó Á´È−¥½´ó°ö−©óªÒ ການປິ່ນປົວ ແລະ ການປ້ອງກັນທີ່ດີທີ່ສຸດÃ¹ÉÁ¡Èìø¡ເຂົາເຈົ້າຈາກພະຍາດªÈ¾¤Å, êÈ¾−Ïð ¥½À¯ñ−°øÉê†´ó®ö©®¾©¦¿£ñ−Ã−¡¾−Ã¹É¢Ó´ø−¢È¾¸¦¾−Â©¨¦½À²¾½¡¾−Á−½−¿ Áì½ ¡¾− »ñ®¯½¡ñ−¡¾−¯…−¯ö¸. ບົດບາດຂອງພະຍາບານກໍ່ເປັນແກນກາງທີ່ສໍາຄັນ. ໃນບາງກໍລະນີການພົວພັນ ລະຫວ່າງ ພະຍາບານ/ຄົນເຈັບ ມີຄວາມແຕກຕ່າງຈາກການພົວພັນ ຂອງທ່ານໝໍ/ຄົນເຈັບ. ໂດຍຂື້ນກັບ

ຫຼາຍປະເທດ ທີ່ມີລະດັບແລະການລະວ ັງທາງສາທາລະນະສູງແລະອາການທາງຄລີນກ ິ ທີ ກ ່ າ້ ວຫນາ້ ໄດ້

ຊ່ວງເວລາຫຼາຍ

ຄອງ ແລະ ສະມາຊິກ ຄອບຄົວທັງໝົດປະສົບບັນຫາກ່ຽວກັບຄວາມ»øÉສຶກນີ້ ຢ່າງໜ້ອຍ ໃຫ້»øÉຈັກວ່າ»ñບ

ອ້ອມຂ້າງ ຂອງໜ່ວຍງານສົ່ງເລືອດ, ພະຍາບານຈະÀ¯ñ−£ö−ເຂົ້າພົບກັບຄອບຄົວ ແລະ ເພື່ອນຂອງຄົນ

ເພີ້ມອາຍຸຍືນສະເລັ່ຽ ແລະຄຸນນະພາບຊີວິດ ຂອງຄົນເຈັບທີ່ເປັນ Thalassaemie ຂື້ນ, ຄົນເຈັບ, ຜູ້ປົກ ເອົາ ແລະຢູ່»úວມກັນ

Thalassaemia

ຕຼອດຊີວິດ, »ຽນເພື່ອສູ້ກັບພະຍາດນີ້. ໄລຍະເວລາທີ່ເສົ້າໂສກ

ຂອງຜູ້ປົກຄອງ ແລະ ຄົນເຈັບ ຂື້ນກັບຄວາມ»øÉສຶກປ່ຽນແປງໄປໃນທາງລົບນັ້ນ ໝົດໄປ. ການປິ່ນປົວ ກໍ່ດໍາເນີນໄປ ໃນຊີວິດປະຈໍາວັນ. ການສະນັບສະໜູນຢ່າງມີຄຸນນະພາບໃນຊ່ວງ ເວລານີ້ ຈະເປັນປະ

ແລະ ສະໝໍາ່ສະເໝີ ທີ່ມີໃຫ້ຄົນເຈັບ, ພະຍາບານອາດເປັນຜູ້ທໍາອິດê†ªÉº−»ñ®£ö−À¥ñ®

Áì½ À¯ñ− °øÉê†´ó¯½¦ö®¡¾− Ã−¡¾−»ñ®®ñ−¹¾¦½À²¾½¢º¤£ö−À¥ñ®, ຍິ່ງໄປກວ່ານັ້ນ, ອິງຕາມສິ່ງທີ່ມີຢູ່ ເຈັບ,

ສ່ວນຫຼາຍÀ¢ö¾À¥í¾ກໍຮັບຮູ້ວ່າ ການປິ່ນປົວ ພະຍາດທີ່ຄົນເຈັບ À¯ñ−μøÈ−˜−Á´È−ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກ

ໂຫຍດຫຼາຍທີ່ສຸດ.

¯…−¯ö¸.

ໃນນິທານທີ່Â¦¡À¦í¾ຕອນໜຶ່ງເວົ້າວ່າ: ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມສິ່ງທີ່ພົບເຫັນໃນປະເທດທີ່ປະສົບໄພ, ມີຂອບເຂດ

ໜຶ່ງໃນ ບົດບາດທີ່ສໍາຄັນທີ່ສຸດ ຂອງ ທ່ານໝໍ ແລະ ພະຍາບານ ກ່ຽວກັບ ການປິ່ນປົວ Áì½ ¡¾−»È¸´

ຈໍາ ກັດດ້ານຊັບພະຍາກອນ, ຄົນເຈັບ ແລະ ຜູ້ປົກຄອງໄດ້»¼−ຕົວຈິງກ່ຽວກັບພະຍາດ ແລະ ການປິ່ນ ປົວê†ÀÏ¾½¦ö´ÁªÈÂº¡¾©ê†¥½º¿−¸¨£¸¾´¦½©¸¡Ã¹ÉÁ¡ÈÀ¢ö¾À¥í¾Ã−¡¾−Á¡É®ñ−¹¾Á´É− ´ó¢º® À¢©¥¿¡ñ©ê†¦÷©ສິ່ງເລົ່ານີ້ພາໃຫ້ເຈັບປວດ, ໝົດຫວັງ, ¯½ì¾Ã§, ໂສກເສົ້າ ແລະໂດດດ່ຽວຈາກສັງຄົມ ª½Íº©§ó¸ò©. ຄົນເຈັບທີ່ຢູ່ໃນປະເທດເລົ່ານີ້ເສັຽຊີວິດເມື່ອອາຍຸຍັງໜຸ່ມ, ສ່ວນຫຼາຍ ບໍ່ສາມາດບົ່ງມະຕິ ໄດ້, ບໍ່ໄດ້ຣັບການປິ່ນປົວທີ່ເໝາະສົມ ຫຼື ບໍ່ໄດ້ຖືກປິ່ນປົວທຸກກໍລະນີ.

¡¾−Ä©É»ñ®¢Ó´ø−¢È¾¸¦¾− Áì½¡¾−¦½−ñ®¦½Îø− ເປັນສິ່ງສໍາຄັນຫຼາຍ ສໍາຫຼັບຜູ້ປົກຄອງທີ່ມີລູກ ຖືເຊື້ອ ເພື່ອຊອກຫາແຫຼúງຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບ thalassaemia ໃນຫ້ອງສະມຸດ, ຈາກ Internet ແລະຈາກຜູ້ປົກຄອງຄົນອື່ນໆ ທີ່ມີລູກເປັນ Thalassaemia.

´õ¢º¤ ຜູ້ປົກຄອງ ແລະຄົນເຈັບ ທັງຫຼາຍ ໄດ້ມີຄໍາແນະນໍາວ່າ ລັກສະນະທີ່ຍາກທີ່ສຸດ ໃນການດູແລ ຄົນເຈັບ ທີ່ເປັນ Thalassaemia major ຄວນເລີ້ມດ້ວຍການປິ່ນປົວໂດຍໃຫ້ຢາຂັບທາດເລັກ. ຊຶ່ງຜົນຕອບ ຮັບຂອງການປິ່ນປົວນີ້ດີສົມຄວນເທົ່າກັບການສົ່ງເລືອດ ໃຫ້ທຸກໆເດືອນ. ທ່ານໝໍ ແລະພະຍາບານສາ ມາດໃຫ້ການປິ່ນປົວ ດ້ວຍວິທີນີ້ຢ່າງງ່າຍດາຍ, ຊຶ່ງພາໃຫ້ລຸດຜ່ອນຄວາມເຄັ່ງຕຶງ ແລະປະສົບຜົນສໍາເລັດ ຂອງໂຄງການໆ ປິ່ນປົວ.

ເດັກ ອ່ອນ , ເດັກໃວໜຸມ ່ ແລະຜູໃ້ ຫຍ່ທມ ່ີ ີ ພະຍາດ Thalassaemia major ຄົນເຈັບເດັກອ່ອນ ໃນວັຍອາຍຸ 1¯óÁì¡À¡ó©, ເດັກຮູ້ສຶກເຈັບປວດແລະຢູ່ບໍ່ສະບາຍກັບການປິ່ນປົວ ພະຍາດ thalassaemia, ເຖິງແມ້ວ່າÀ¢ö¾À¥í¾ຈະບໍ່ຕ້ອງການເຂົ້າໃຈວ່າມີຫຍັງເກີດຂື້ນກັບÀ¢ö¾, μÈ¾¤ໃດກໍ່ຕາມ ມັນກໍ່ ແມ່ນເວລາທ່ີເດັກ ກໍາລັງຂະຫຍາຍຕົວຄືກັນ. ດ້ວຍຄວາມເຊື່ອໝັ້ນ ແລະ ໄວ້ໃຈກັບໃຜກໍ່ຕາມທີ່ໃຫ້ການອຸ້ມ ຊູແກ່ລາວ. ດ້ວຍເຫດນັ້ນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ສຸດ, ຜູ້ປົກຄອງªÉº¤ຮັບເອົາສະພາບນີ້ໃວເທົúາທ່ີຈະໃວໄດ້. ແລະ ªÉº¤ Àì†´¦É¾¤£¸¾´À¢˜´Á¢¤, ¦÷¢½²¾® Áì½¡¾−²ö¸²ñ−¡ñ®£ö−À¥ñ® À§…¤ì¸´À«ò¤¡¾−§È¸¨ÀÍõºÃ−¡¾− ¯…−¯ö¸Ã¹Éª½Íº©»º©±„¤.

ຄວາມຫຍຸ້ງຍາກປະກົດອອກມາຫຼາຍ ໃນÄ¸ເດັກ ທີ່ກໍາລັງເລີ້ມຍ່າງ. ເມື່ອເລີ້ມຊອກຫາ ຄວາມເປັນຕົວຂອງຕົນເອງ, ເຮັດ ແລະ ເລີ້ມຕົ້ນດ້ວຍຕົນເອງ. ຢູ່ຈຸດນີ້ເອງ ເດັກເລີ້ມເຂົ້າ ໃຈວ່າ¦…¤Ã©ê†ªö−ສາມາດ ເຮັດໄດ້ ແລະ ອັນໃດບໍ່ສາມາດເຮັດໄດ້, ອັນໃດເປັນສິ່ງທີ່ເດັກ Ä¸ອື່ນຄວນເຮັດ.

ເຈັບ ແລະ ອາ ການສົນ ຂອງການປິ່ນປົວ, À§„−²ö®Ã−¡¾−Àì†´ªí−¢º¤£¸¾´À¢í¾Ã¥, ¡¾−¦ñ¤À¡©¢º¤À¢ö¾À¥í¾ ´ó£¸¾´Áª¡ªÈ¾¤, À´ˆº£ö−À¥ñ®´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤¢º¤¡½©ø¡ Áì½/Íõ ´ó¡¾−²ñ©ê½−¾¡¾−§É¾ À§…¤´ó ¦¾¨À¹© ´¾¥¾¡¡¾−ໄຊ້ຢາທີ່ບໍ່ÀÏ¾½¦ö´, ອາດພາໃຫ້ອາການຂອງຄົນເຈັບໜັກຂື້ນ, ຜົນຮ້າຍທີເກີດ ກັບຄົນເຈັບໜຸ່ມ£õÀ¢ö¾ À¥í¾´ó £¸¾´ຮູ້ສຶກວ່າÀ¢ö¾®Òດີຂື້ນ, ©„¤−˜−ຜູ້ປົກຄອງເດັກ ແລະ ແພດ ¥‡¤´óບົດ ບາດສໍາຄັນໃນ ການອະທິບາຍ ພະຍາດ ແລະ ສໍາຄັນທີ່ສຸດໃນການສ້າງເດັກ ໃຫ້ມີຄວາມກ້າຫານ ແລະ ຮູ້ສຶກໝັ້ນໃຈ ໃນການຈະເຕີບໃຫຍ່ເປັນ ຄົນໜຸ່ມ ແລະຜູ້ໃຫຍ່ ໃນອາ−າຄົດ.

ເຊັ່ນສາມາດຕົກລົງເຈລະຈາກັນໄດ້

ໃນບັນຫາການປ່ຽນແປງທີ່ຍາກ

ຈາກຊາວໜຸ່ມໄປສູກ ່ ານເປັນຜູ້ໃຫຍ່. ໃນເວລານີ້ເອງຈະເປັນໂອກາດຂອງຊີວິດ ທີ່ຖືກນໍາ

ໄຊ້ໃນການຄຸ້ຄອງກໍລະນີ thalassaemia ທີ່ສົມ ບູນທີ່ສຸດ, ແຕ່ວ່າມັນກໍ່ເປັນ ເວລາທີ່ຄົນ ເຈັບ ຢາກຮູ້ວ່າ ເຂົາຍັງມີພະລັງທີ່ສາມາດ ຄຸ້ມຄອງຄຸນນະພາບ ຊີວິດຂອງເຂົາໄດ້.

²ö®¸È¾Ä¡É£¼¤¡ñ® £ö−¯ö¡¡½ªòເຊັ່ນດຽວກັບກຸ່ມວັຍລຸ້ນອຶ່ນໆ. ແຕ່ວ່າສໍາລັບ ຄົນເຈັບທີ່ເປັນ thalassaemia, ÁªÈ®ñ−¹¾ ªÈ¾¤Å º¾©¥½´ó¡¾−²ö¸²ñ−¡ñ®¡¾−¯…−¯ö¸Â©¨¦½À²¾½ ການຂັບທາດເຫຼັກ. ຜູ້ປົກຄອງເດັກ, ອ້າຍ ເອື້ອຍນ້ອງ ແລະພະນັກງານແພດ, À§…¤ì¸´ À«ò¤ທ່ານໝໍ, ພະຍາບານ ແລະຈິດຕະແພດ, ທັງໝົດນີ້ ເຮັດບົດບາດສໍາຄັນທີ່ສຸດ ໃນການ ຈັດຫາ ການສະນັບສະໜູນແກ່ ຄົນໜຸ່ມທີ່ເປັນ thalassaemia Ã¹Éມີ ຄວາມໝັ້ນໃຈ, ແລະ

ຍອມຮັບເອົາການປິ່ນປົວ,

ເຕືອນ£ö−À¥ñ®

Ã¹É»øÉÀ«ò¤£¸¾´ºñ−ª½

ຄວາມສຸກ,

ສຸຂະພາບດີ

ທ່ີສູງອາຍຸ. ດ້ວຍຄວາມພະຍາຍາມ ໃນÄວໜຸ່ມ.

ແລະປະສົບຜົນສໍາເລັດຂອງການປິ່ນປົວ

ຄົນເຈັບ

ເພື່ອໃຫ້ກໍາລັງໃຈ

ຄົນເຈັບ

ແລະສະນັບສະໜູນ

ນັ້ນ ຄົນເຈັບຈຶ່ງສືບຕໍ່ຕ້ອງການ ໂດຍສະເພາະ ມີສຸຂະພາບດີ ¡¾−¯…−¯ö¸

ການໃຫ້ກໍາລັງໃຈ

À²ˆº¦õ®ªÒÁ°−¡¾−

£º¤ªÉº¤´ó¦È¸−»ú¸´Ã−¡¾−À®…¤Á¨¤£ö−À¥ñ®ªÒÄ¯. Ã¹Éì½¸ñ¤¡È¼¸¡ñ®ການເສັຽຊີວິດຊຶ່ງ¦¾À¹©ªí−ªðÁ´È−ຄວາມເຈັບປວດແລະສະພາວະຂັບຂັນ,ໂດຍສະເພາະ ໃນຄົນເຈັບ °øÉÃ¹¨Èທີ່ມີຄວາມຮູ້ກ່ຽວກັບ ອາການສົນຂອງພະຍາດ ແລະ ຜູ້ທີ່ສູນເສັ¨ເພື່ອນ ໄປນໍາພະຍາດ. ຢູ່ສະເໝີ ແລະການໃຫ້ກໍາລັງໃຈຂອງຄອບຄົວ, ເພື່ອນແລະພະນັກງານແພດ Áì½¦¿£ñ−ê†¦÷©Á´È−£ö−À¥ñ® ªÉº¤´ó¡¾−¸¾¤Âª Áì½£¸¾´²½¨¾¨¾´§È¸¨ÀÍõºªö−Àº¤, ªÉº¤´óຄວາມ ໝັ້ນໃຈ ແລະ ´ó£¸¾´ເປັນ ຜູ້ໃຫຍ່ເຕັມຕົວ, ບໍ່ມີການຕໍ່ສູ້ໃດທີ່ສາມາດຊະນະ, ຈັດຫາການປິ່ນປົວເພື່ອດໍາລົງຊີວິດຮ່ວມກັນພະຍາດ-§Õ ເຮື້ອ, ແລະ ສາມາດເຮັດວຽກໄດ້ເກືອບທຸກຢ່າງ ຕາມຄວາມຫະເຍີທະຍານ ແລະ ເຮັດໃຫ້ຄວາມປາຖະໜ¾ ແລະ ຄວາມຝັນຂອງ²¸¡À¢ö¾ກາຍເປັນຈິງ, ຫຼາຍປະເທດພົບບັນຫາໜັກກັບພະຍາດ thalassaemia ນີ້ ມີຢູ່ໃນປະເທດທີ່ກໍາລັງພັດທະນາÃ−ໂລກ,

ມ່ວນຊື່ນ

ແລະ ຕັດສິນªö−Àº¤, μ¾¡´óການສຶກສາສູງ, μ¾¡À¯ñ−ນາຍຈ້າງ, ການແຕ່ງງານ ແລະ ຄວາມສາມາດ ເປັນ ໄປໄດ້ໃນການເລີ້ມຄອບ ຄົວໃຫມ່, ຄວາມ¥¿À¯ñ−Ã−ການປິ່ນປົວ ສາມາດເຮັດໃຫ້ລໍາຄານໄດ້. ດ້ວຍເຫດ

ສິ່ງທ້າທາຍແຕ່ລະຢ່າງ ເກີດຂື້ນ ໃນກຸ່ມອາຍຸແຕກຕ່າງກັນ ແລະຊ່ວງເວລາທີ່ຕ້ອງການ ¡¾−ສະນັບສະໜູນ

(ວັຍລຸ້ນ)ມັນອາດຈະແມ່ນຊ່ວງເວລາທີ່ຍາກທີ່ສຸດ. ເມື່ອຊາວໜູ່ມຫາກມີຈິດ

ໃຈອ່ອນໃຫວງ່າຍ

¡¾−¸¾¤ÂªÁª¡ªÈ¾¤¥¾¡À©ñ¡, ຄ້າຍຄືກັບຜູ້ປົກຄອງຂອງເຂົາ ແລະ ຄອບຄົວ, ຄົນເຈັບຕ້ອງການ ມີສຸຂະ ພາບດີ ແລະ ´óຄວາມຮູ້, μ¾¡§È¸¨ÀÍõºªö−ເອງ ເຊັ່ນຕົວຢ່າງ ຄົນເຈັບ ຈະເລີ້ມສ້າງຮູບແບບດໍາລົງຊີວິດ

ເມື່ອເດັກ ມາເຖິງÄ¸ເຂົ້າໂຮງຮຽນແລ້ວ ສະຖານະການກໍ່ຍິ່ງຍາກຂື້ນ. ສົມທົບກັບອາການ

ເດັກໄວໜຸມ ່

ຜູ້ໃຫຍ່ (Adulthood) – À´ˆº£ö−À¥ñ®μÈ¾¤À¢í¾§øÈÄ¸À¯ñ−°øÉÃ¹¨È ÎÉ¾ª¾¨Èº´´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤ Áì½Á−È−º− ê†¦÷©ê†²ô©ªò¡¿¡ðªÉº¤´ó¡¾−¡¾−¯È¼−Á¯¤À§„−¡ñ−À»ö¾¥½À¹ñ−¸È¾ຄົນເຈັບມີຄວາມໝັ້ນໃຈໃນຕົ−ເອງ ແລະ

Áì½ ¡¾−§È¸¨¥¾¡ຜູ້ປົກຄອງ ແລະພະນັກງານແພດ ສາມາດຈັດຫາໃຫ້ແກ່ຄົນເຈັບÀ²ˆº§È¸¨ÀÍõº²¸¡ À¢ö¾. ບົດບາດທີ່ສໍາຄັນ ອັນໜຶ່ງຂອງ

TIF ແມ່ນການສະນັບສະນູນ ຂອງສະມາຄົມ thalassaemia ແຫ່ງຊາດ

ແລະການຕຽມການສໍາລັບອານາຄົດ, ໃຫ້ກໍາລັງໃຈສະນັບສະໜູນຢູ່ສະເໝີຂອງປະເທດທີມີພະຍາດ ດັ່ງກ່າວ ເພື່ອແຈ້ງໃຫ້ຮູ້ບັນຫາ ແລະຜົນກະທົບອັນໃຫຍ່ຫຼວງ ຂອງພະຍາດນີ້ໃນຂອບເຂດສາທາລະນະສຸກ ຖ້າວ່າ ການຄຸ້´ຄອງບໍ່ຖືກຕ້ອງ ແລະເໝາະສົມ.

²¾¡ທີ 11 ຂໍ້ຄວາມເພີມ ້ ເຕີມ (additional information) ການມີຊວ ີ ດ ິ ຍືນຍາວ ແລະ ຄຸນນະພາບຊີວິດ ການພດ ັ ທະນາທີ່ ດີຂນ ຶ້ ຢາ່ ງຫຼວງຫຼາຍໃນການຄຸ້ມຄອງກໍລະນີ

thalassaemia major ໃນໄລຍະ 20 ປີ

ຜາ່ ນມາ ໄດເ້ ຮັດໃຫມ ີ ານເພີ້ມຂຶ້ນຢ່າງປະທັບໃຈໃນການມີຊວ ີ ດ ິ ຍືນຍາວ ແລະ ຄຸນນະພາບຊີວດ ິ ຂອງ ້ ກ

້ ດ ້ - ແລະ ຍອມຮ ັບລະບອບການປິ່ ນປົວທີ່ ແນະນ ໍາໃຫ.້ ຢາ່ ງໃດກໍ ຄົນເຈັບ ທີ່ ໄດສ ້ າມາດເຂົາ້ ເຖິງ - ຫຼື ຫາຊືໄ

ຕາມເຖິງວາ່ ຢູໃ່ ນປະເທດທີ່ ມີການດູແລຮ ັກສາ ທາງດາ້ ນກລິນກ ິ ຢ່າງເໝາະສ ົມ ຕໍ່ ຄ ົນເຈັບທຸກໆກໍລະນີ,

ອາການສ ົນກຽ່ ວກ ັບທາດເຫຼັ ກ ຍ ັງເປັນສາເຫດທີ່ ສ ໍາຄ ັນ ຂອງການຕາຍໃນຄ ົນເຈັບ thalassaemia.

ຢູໃ່ ນ

ປະເທດທີ່ ພດ ັ ທະ ນາທາງດາ້ ນອຸດສາຫະກາໍ ແລະ ຢູໃ່ ນປະເທດທີ່ ກາລ ໍ ັງພດ ັ ທະນາ, ການຍອມຮ ັບການ

ປິ່ ນປົວຂ ັບທາດເຫຼັ ກ ດວ ໍ ົດໃນການມີຊວ ິ ດ ິ ຍືນຍາວຂອງຄ ົນເຈັບ. ແຕໃ່ ນ ້ ຍ DFO ແມນ ່ ເປັນປັດໃຈການ າ້ ຂະນະທີ່ ຢູໃ່ ນປະເທດກາລ ໍ ັງພດ ັ ທະນາບ ັນຫາທີ່ ຄ ົນເຈັບ ¯½À§ó−ໜາ້ ຫຼ າຍທີ່ ສຸດ ແມນຄວາມສາມາດເຂົ ່

ເຖິງ ແລະ⁄ຫຼື ຫາຊື້ໄດ້ desferrioxamine, ຢູໃ່ ນປະເທດທີ່ ພດ ບນ ັ ທະນາແລວ ້ ບອ ່ ນທີ່ ຫາຊື້ຢານີໄ້ ດງ້ າຍ, ່ ້ ຫາແມນການຮ ັບປະກ ັນໃຫຄ ່ ້ ົນເຈັບທົນຕໍ່ ຄວາມຫຍຸງ້ ຍາກ ແລະລະບອບການປິ່ ນປົວທີ່ ເຈັບປວດ ແລະ

ການໄດຮ ້ ັບ desferrioxamine ເລື້ອຍໆຕາມເວລາທີ່ ຄວນໄດ.້

ການສຶກສາທີ່ ໄດເ້ ຜີຍແຜໃ່ ນປີ 1996 ໂດຍ A. Piga ແລະ ຄະນະໄດສ ້ ະແດງໃຫເ້ ຫັ ນວາ່ ອ ັດຕາການມີ

ຊິວດ 1ປີ , ຍິ່ ງຄ ົນເຈັບໄດ ້ ິ ຍືນຍາວ ສູງສຸດແມນຢູ ັ້ ່ ່ໃນບອ ່ ນທີ່ ຄ ົນເຈັບໄດຮ ້ ັບ DFO ຫຼ າຍກວາ່ 225 ຄງໃນ

້ ຮ ັບ DFO ໜອ າ້ . ຄວາມສ ໍາຄ ັນຂອງການໃຫຄ ັ ້ ຍິ່ ງການມີຊວ ີ ດ ິ ຍືນຍາວແຫງ ັ້ ້ ຍຄງ, ່ ສນເຂົ ້ ວາມໝັນໃຈແກ ່

(Photograph of a patient with permission)

້ ຄ ົນເຈັບ ໃນການຍຶດໝັນການປິ່ ນປົວຖາ່ ຍເທທາດເຫຼັ ກ ເຊິ່ ງໝາຍເຖິງແພດ, ພໍ່ ແມ ່ ແລະ ຄອບຄ ົວມີບ ົດ

ບາດສ ໍາຄ ັນໃນການຊຸກຍູແ ໍ ັງໃຈແກຄ ້ ລະການໃຫກ ້ າລ ່ ົນເຈັບ.

Author patients Modell et al

No. ofYear DFO-chelated patients 1982

Survival in hypertransfused and 25% at 25 years among UK patients born after 1963 and treated at both specialist and non-specialist units;better survival among those who received mean DFO dose >4g/week

Author

Year

No. of patients

Survival in hypertransfused and DFO-chelated patients

Zurlo et al

1989

1087

84.2% at 15 years in 1965-69 birth cohort v 96.9% at 15 years in 1970-74 cohort; patients treated at 7 specialist centres

Brittenham et al

1994

100% at 25 years in well-chelated patients v 32% at 25 years in poorlychelated patients born between 1963 and 1987; periodic follow-up by specialists in a single centre

Olivieri et al

1994

91% in best-chelated group v 18% in worst-chelated group after 15 years of therapy; patients treated at 3 specialist units

Giardina et al

1996

Median survival of 29 years in patients born after 1963 and treated at a single specialist centre

Piga et al

1996

257

66% at 25 years in patients born between 1958 and 1993 and treated at a single specialist centre

Borgna-Pignatti et al

1998

1146

82% at 25 years in patients born between 1970 and 1974 and treated in 7 specialist centres

Modell et al

2000

796

50% mortality before the age of 35 years among UK patients treated at both specialist and non-specialist units

Davis et al

2001a

103

78% at 40 years for full cohort born 1957-97 and 100% at 25 years in patients born after 1974; patients treated at a single specialist unit in UK

Borgna-Pignati et al

2004

Telfer et al

2006

977

539

The survival and survival without complications in patients with thalassaemia major continue to improve, particularly in female patients who were born just before or just after iron chelation thera py has become available in the market The majority of patients, who were born after 1974, have an average survival age of 30 years. There is a considerable increase in the survival rate of patients from all age groups, due to the introduction of the combination chelation therapy (Desferrioxaminedeferiprone) in the protocols for the clinical management for thalassaemia major that are practised in Cyprus

(Advances in experimental medicine and Biology volume 509, p125

້ ນ major ທີ່ ໄດເ້ ຮັດໃນ 20 ປີ ຜາ່ ນມາ. ຂໍມ ູ ດງັ່ ກາ່ ວໄດບ ້ ງົ່ ບອກໃຫເ້ ຫັ ນວາ່ thalassaemia major ທີ່ ໄດຮ ້ ັບ ການປິ່ ນປົວຢາ່ ງດີຕງແຕ ຕ È´ທີ່ ເກີດພາຍຫຼ ງັ ¯ó 1974 ໃນເວລາê†´óຄວາມຮູກ ັ້ ົ້ ສວ ້ ຽ່ ວກ ັບ ່ ນ, ່ ນຫຼ າຍແມນÃ−¡÷ ່

ການນ ໍາໃຊທ ແລະ ຍ ັງສືບຕໍ່ ຮ ັບ ແລະ ຍອມຮ ັບການປິ່ ນປົວທີ່ Àໝາະສ ົມ, ົ້ ນອອກມາ ົ້ ້ ີ່ ດີທີ່ສຸດຂອງ DFO ໄດເ້ ລີ້ມຕນພ ມີໂອກາດດີມຊ ີ ວ ີ ດ ິ ຍືນຍາວ ແລະ ມີ ຄຸນນະພາບຊີວດ ິ ດີ. ປັດໃຈນຶ່ ງທີ່ ສ ໍາຄ ັນໃນການພດ ັ ທະນາການບໍລິການ ແລະ ຄຸນນະພາບຊີວດ າ້ ງສູນການແພດ ສະເພາະບອ ິ ຂອງຄ ົນÀ¥ñ® thalassaemia major ຢູ່ໃນຫຼ າຍປະເທດແມນການສ ່ ່ ນ ທີ່ ຄ ົນເຈັບ ສາມາດຮ ັບຄຸນນະພາບຂອງການປິ່ ນປົວທີ່ ດີທີ່ສຸດ. ແຕເ່ ຖິງຢາ່ ງໃດກໍຕາມ, ວຽກງານດງັ່ ກາ່ ວຍ ັງຈະຕອ ້ ງ ໄດຖ ງເພື່ ອຍ ົກມາດຕະຖານໃນການດູ ື ນ ໍາໃຫປ ໍ ັງພດ ັ ທະນາຈານວນນຶ່ ໍ ້ ກ ້ ະຕິບ ັດໃຫໄ້ ດເ້ ປັນຢາ່ ງດີຢ່ໃູ ນປະເທດທີ່ ກາລ

ແລຮ ັກສາທາງດາ້ ນກລິນກ ິ ສ ໍາລບ ັ ຄ ົນເຈັບ thalassaemia.

ບ ັນຫາອື່ ນໆທີ່ ຍ ັງເປັນຄວາມກ ັງວ ົນຂອງຄ ົນເຈັບ ແລະ/ຫຼື ພໍ່ ແມແມ ່ ນບ ່ ັນຫາກຽ່ ວກ ັບການແຕງ່ ງານ, ຄອບ ຄ ົວ, ໂພ

ສະນາການ ແລະ ກິດຈະກາທາງດ າ້ ນຮາ່ ງກາຍ. ໍ

ອາຫານ ແລະ thalassaemia

ໂດຍປົກະຕິ, ຄ ົນເຈັບ thalassaemia ບໍ່ ມີຄວາມຈາເປັ ໍ ນຕອ ້ ງໄດຮ ້ ັບອາຫານພິເສດ. ຄ ົນເຈັບ

້ ອາຫານທີ່ ມີທາດເຫຼັ ກຫຼ າຍ, ຫຼີກເວັນ ້ ການດື່ ມເຫຼົ້າ, ຫຼື ບໍ່ ໃຫດ ຄວນຫຼີກເວັນ ື່ າຍ, ເນື່ ອງຈາກ ້ ມຫຼ

ວາ່ ຕ ັບມີຄວາມອອ ່ ນແອເປັນພິເສດຢູໃ່ ນ

thalassaemia - ທັງເນື່ ອງຈາກລະດ ັບຂອງທາດ

ເຫຼັ ກທີ່ ສະສ ົມຢູໃ່ ນຕ ັບ ແລະ ຄວາມເປັນໄປໄດທ ້ ີ່ ຄ ົນເຈັບມີຕ ັບອ ັກເສບ (ອາ່ ນເພີ້ມກຽ່ ວກ ັບ ໂພຊະນາການຢູ່ໃນພາກພິເສດ).

ກິລາ ແລະ thalassaemia

້ Thalassaemia ສາມາດຫຼິ້ນໄດເ້ ກືອບໝົດທຸກກິລາ – ຄວາມຖີ່ ແລະ ກິລາປະເພດໃດ ແມນຂຶ ່ ນ ກ ັບສະພາບທາງດາ້ ນກລິນກ ິ ຂອງຄ ົນເຈັບ ແລະ ມີ ຄວາມຕອ ້ ງການແນະນ ໍາຈາກແພດ.

ການÀ©ó−ê¾¤ ແລະ thalassaemia TIF ໄດລ ້ ວບລວມລາຍຊື່ ຂອງແພດຊຽ່ ວຊານສະເພາະ ແລະ ສູນການແພດສະເພາະໃນທົ່ ວ ໂລກ (ມີຢ່ໃູ ນ website ¢º¤ TIF) ເຊິ່ ງສາມາດຕອບສະໜອງການປິ່ ນປົວໃຫ້ ຄ ົນເຈັບ thalassaemia major. ກອ ່ ນຈະເດີນທາງ, ຄ ົນເຈັບຄວນຈ ັດຊອກບອ ່ ນຢູຂ ່ ອງສູນການແພດສະ

ເພາະທີ່ ຢູ່ໃກທ ົ ພນ ັ ້ ີ່ ສຸດ ກ ັບບອ ່ ນທີ່ ເປັນຈຸດໝາຍຂອງການເດີນທາງ ແລະ ກໍສາມາດຕິດຕໍ່ ພວ

ກ ັບແພດປິ່ ນປົວຢູ່ສນ ູ ນນກ ັ້ ອ ່ ນຈະອອກເດີນທາງ.

ຕອ ໍ ນ (ທຸກຄງທີ່ ັ ້ ມາກວດພະຍາດ) ກອ ້ ງຮ ັບປະກ ັນໃຫຄ ້ ົນເຈັບໄດວ ້ ັກຊິນທີ່ ຈາເປັ ່ ນຈະໄປປະ

້ ສະເພາະໃດນຶ່ ງທີ່ ຊຸກຊຸມຢູ່ໃນທອ ເທດໃດນຶ່ ງ ແລະ ຮູໄ້ ດເ້ ຖິງພະຍາດຊຶມເຊືອ ້ ງຖິ່ ນທີ່ ຈະເດີນ ທາງໄປ (ເບິ່ ງການແນະນ ໍາຂອງການເດີນທາງເຊິ່ ງມີ ຢູໃ ່ ນ WHO website). ຢາທຸກຊະນິດທີ່

້ ແລະ ອຸປະກອນການ ຈາເປັ ໍ ນໃນລະບອບການປິ່ ນປົວຂອງຄ ົນເຈັບ, ລວມທັງຢາຕາ້ ນເຊືອ

້ ຕອ ແພດທີ່ ອະເຊືອ ື ກະກຽມ ແລະຖືຕິດຕ ົວໄປນ ໍາຢູໃ່ ນກະເປົາຫິ້ວຂອງຄ ົນເຈັບ. ຄ ົນ ້ ງໄດຖ ້ ກ ເຈັບທີ່ ມີແຜນເດີນທາງໄປທອ ້ ງຖິ່ ນທີ່ ເປັນພູສງູ ຕອ ້ ງມີລະດ ັບ Haemoglobin

ປົກະຕິ ແລະ

ຕອ ້ ງມີເວລາເຮັດໃຫຕ ້ ົນເອງຊິນເຄິຍກ ັບອາກາດຢູ່ໃນລະດ ັບສູງກວາ່ . ດງັ່ ນນັ ້ ຄ ົນເຈັບສາມາດ ພິຈາລະນາຕໍ່ ຄວາມສູງບໍ່ ໃຫສ ້ ົນເຈັບໄດຮ ້ ັບການສງົ່ ້ ງູ ກວາ່ 11,000 feet ຫຼື ຮ ັບປະກ ັນໃຫຄ

ເລືອດທັນທີ ກອ ່ ນການເດີນທາງໄປບອ ່ ນທີ່ ລະດ ັບສູງກວາ່ . ບອ ່ ນທີ່ ຄ ົນເຈັບຈະເດີນທາງໄປ.

ນອກຈາກນີ,້

ບໍ່ ມີຂຈ ໍ ້ າກ ໍ ັດຂອງ (Photograph with permission)

ການແຕງ່ ງານ ແລະ ຄອບຄ ົວ

ຄ ົນເຈັບ thalassaemia major ສາມາດແຕງ່ ງານໄດຢ ູ ໄດ.້ ລູກຈະມີສກ ຸ ຂະພາບ ້ າ່ ງແນນ ່ ອນ ແລະ ມີລກ

²¾¡êóó 12

້ ກ ັບສະພາບ thalassaemia ຂອງຄູສ ້ ຫຼື ຸ ຂະພາບດີ ຫຼືເປັນຜູຖ ດີ ຫຼື ບໍ່ ແມນຂຶ ົ - ຕ ົວຢາ່ ງ: ມີສກ ່ ນ ່ ົມລດ ້ ເື ຊືອ

ເປັນພະຍາດ. ຖາ້ ຄ ົນເຈັບ ແຕງ່ ງານ ກ ັບ ຄ ົນເຈັບທີ່ ເປັນ thalassaemia ອີກ ລູກເກີດອອກມາຈະເປັນ

thalassaemia ໝົດທຸກຄ ົນ. ຖາ້ ຄ ົນເຈັບ ແຕງ່ ງານກ ັບ‚ thalassaemia

50%

ຂອງລູກຈະເປັນ

້ ລູກທຸກ ພະຍາດ ແລະ 50% ຂອງລູກຈະເປັນຜູຖ ້ ເື ຊື້ອ. ອີກຢາ່ ງນຶ່ ງຖາ້ ຄ ົນເຈັບ ແຕງ່ ງານກ ັບຜູບ ້ ໍ່ ຖືເຊືອ ້ . ຄ ົນ (100%) ຈະເປັນຜູຖ ້ ເື ຊືອ

ໂດຍສະຫຼຸ ບຫຍໍ,້ ຄ ົນເຈັບທີ່ ຍອມຮ ັບລະບອບການປິ່ ນປົວທີ່ ແນະ

ນ ໍາສາມາດມີຊວ ີ ດ ິ ໃກຄ ິ . ຢູ່ Cyprus, ຕ ົວຢາ່ ງ, 83% ຂອງຄ ົນເຈັບ ້ ຽງປົກະຕິ ແລະ ມີຄວາມສຸກໃນຊີວດ

thalassaemia ໄດສ ັ ້ ງ, ້ ໍາເລັ ດການສຶກສາຂນສູ

25% ໄດຈ ້ ົບມະຫາວິທະຍາໄລ, 22% ໄດແ ້ ຕງ່ ງານ,

73% ຂອງພວກແຕງ່ ງານ ມີ ລູກ – ບາງຄູ່ ກໍມລ ູ 3 ຫຼື 4 ຄ ົນ. 79% ຂອງຄ ົນເຈັບ ຢູ່ Cyprus ເຮັດ ີ ກ

ວຽກຫດ ັ ຖະກາໍ ແລະປູກຝ ັງ, ເລຂານຸການ, ພະຍາບານ, ແພດ ແລະ ເຕັ ກນິກການແພດ.

Thalassaemia Á´È−Ä©É´ó¡¾−ì¾¨¤¾−²ö®£˜¤ê¿μøÈê†À¢© ê½ÀìÀ´©óÀªì¾−¼−, ÁªÈÃ−¯½¥÷®ñ− Á´È−²ö® À¹ñ−Ä©Éê‰¸Âì¡. Thalassaemia -²ö®-¸È¾ -Ä©É-´ó-¡¾−-Á°È-ì¾´--Ä¯ê¾¤-²¾¡-ÃªÉ-¢º¤ -μø Âë® °È¾−¯½-Àê©-¯º¡ª÷¨-¡¾− -Ä¯¹¾ ¦½-À¯-−, ºó-ª¾-ìó -Áì½ -À¡-ùñ¡, -À§„−©¼¸-¡ñ− ´ó-¡¾−-Á°È-ì¾´ Ä¯¹¾-®ñ−©¾-¯½-Àê©

-Ã−-Ã¥¡¾¤-μøÂë®-¡¾¤

Áì½

12a

-Äê,

´½-Àì-À§¨,

ºò−-Â©-À−-À§¨,

²¾¡-ÃªÉ-¢º¤-¥ó−,

Countries affected by malaria before establishment of control programmes

Ä¯-¹¾ -®ñ−©¾-¯½-Àê©-ê¾¤-ÀÎõº-§¾¨±„¤º¾-³ëò¡¡¾ -Áì½¯½-Àê©-º¾-³ëò¡¡¾-ÃªÉ. Thalassaemia -À¯ñ−-²½¨¾©-ê†-²ö®-Í¾¨Ã−-²œ−ê†Å-´ó-¡¾−ì½®¾© ¹ìõ´ó-¡¾−-£÷¡-£¾´¢º¤ ²½ ¨¾©--Ä¢É´¾ì¾-Àì¨ (malaria) (-À®…¤-»ø® 12a). -¨÷¤¡í−-§š (º¾-Â−-Á³−) À¯ñ−-²¾¹½−¿-Àºö¾À§œº ¡¾-±¾¡´¾ì¾-Àì¨¦øÈ£ö− Â©¨-¡¾−-¡ñ© -Áì½ -À§œº-´¾ì¾-Àì¨-- Ä©É-Ä¯-ê¿ì¾¨-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ (-À®…¤-»ø® 12b). Ã−²œ−ê†-Å-´ó²½¨¾© ´¾ì¾-Àì¨ -Á°È-¹ì¾¨, °øÉê†-´ó-¡¾−-¯È¼−-Á¯¤-Àìñ¡−Éº¨ ê¾¤ ¡¿´½²ñ− (Photograph of a patient with her healthy child with permission)

êñ¤−š¡ð¨Éº−-¸È¾,

´ó-¡¾−-¯È¼−-Á¯¤-ê†-¦¿

£ñ−-À¡ó©-¢œ− Ã−-¦½²¾®-Á¸©-ìÉº´ ¢º¤-À´ñ©-Àìõº¡-Á©¤ ê†-´ó¡¾−-¯È¼−-Á¯¤ ê¾¤¡¿´½²ñ− ê†-®Ò-º¾ −÷¨¾©-Ã¹É-À§œº ¡¾-±¾¡ ´¾ì¾-Àì¨ ´ó-¡¾−-¢½¹¨¾¨-Âª -Áì½ ´ó-§ó¸ò©-μøÈ-Ä©É. -À§†¤-ì¸´êñ¤¡¾−-À¯ñ− ²½¨¾©- thalassaemia Á®®-À®ö¾®¾¤ (β-thalassaemia minor) Íõ -Àìñ¡-−Éº¨ (β-thalassaemia trait). -À§ˆº-¸È¾, °øÉ-«õ-À§œº thalassaemia -Àìñ¡-−Éº¨- -Áì½ - sickle cell disease ¥½-´ó-£¸¾´-¯º© Ä²¥¾¡-´¾ì¾-Àì¨ Í¾¨-¡‰¸-£ö−ê†-Á¢¤-Á»¤-¯ö¡¡½ªò, ¥¿−¸−-£ö−ê†-«õ-À§œº thalassaemia -Á´È−À²†´-¢œ−-μÈ¾¤-Ä¸¸¾ Ã−-ÁªÈì½-¯ó Ã−-²œ−ê†-´ó-¡¾−-Á°È-ì¾´-¢º¤´¾ì¾-Àì¨Ã−-ê‰¸-Âì¡ §‡¤-´ó-¡¾− ª¾¨- À¯ñ−-¥¿−¸−-Í¸¤Í¾¨ ¢º¤-£ö−-¯ö¡¡½ªò ê†-À¦¨-§ó¸ò©- ¨Éº−-¡¾−-§õ´À§œº ´¾ì¾-Àì¨ »É¾¨Á»¤.

-À«ò¤-Á´È−¸È¾-,

-Ã−-¯ñ©¥÷®ñ−

¥½-´ó-¹ì¾¨Â£¤¡¾−

Àì¨, -ÁªÈ¡¾−-À¯ñ−-²½¨¾©-´¾ì¾-Àì¨ ê†-²ö®-ÃÏÈ ¡ð-¨ñ¤-À²š´¢›−-Àìœº¨Å Ã−-Í¾¨-²¾¡-¢º¤-Âì¡, ¡¾−-μñ®μ˜¤ ²½¨¾© thalassaemia Áì½ ²½¨¾©--À»-Â´-Â¡ù®ó−-»É¾¨-Á»¤ ºˆ−Å ¨ñ¤-À¯ñ−¦…¤-ê†-êÉ¾-ê¾¨-μÈ¾¤-Ã¹¨È-¹ì¸¤.

12b

Malaria parasides (trophozoites of P. falciparum in red cells

²¸¡-ºö®-²½¨ö®

-Áì½

thalassaemia

²¸¡-ê†-ÁªÈ¤¤¾−

¡ñ®§ö−-À°‰¾ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−

-Ä©É-À¯ñ−

ì¸´êñ¤-²¾¡-ÀÎõº-¢º¤-Àºó-»ö®

¹ìñ¡¾−-ªí−ªðê†´ó-°ö−¦¿-Àìñ©-Í¾¨-ê†-¦÷©¢º¤Â£¤¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−Ã−-¯½¥÷-®ñ− Á´È−-´¾-¥¾¡²œ−«¾−-¢º¤Â£¤ ¡¾−--Ã−-¯½-Àê©-ê†-´ó°ö−-¡½êö®-À§„−: •

•

¦É¾¤-£¸¾´-À¢˜´-Á¢¤

¹ìõ ¯½´¾− 80-90 ìÉ¾−-£ö− -Ä©É-«õ-À§œº thalassaemia -Áì½ ´ó À©ñ¡-À¡ó©-´¾-Ã−-ÁªÈì½-¯ó ¥½-ªò©-À§œº 60,000 £ö−, -À¯ñ−-®ñ−¹¾-Ã¹¨È-Ã−

²¼¤ 200,000 £ö− ¦È¸−-Ã¹È¨Á - ´È−-´ó-§ó¸ò© -Áì½ -Ä©É-»ñ®-¡¾−-¯†-− ¯ö¸-Ã−-Âì¡ -Â©¨-À−˜−-Ã¦È -À©ñ¡-¦È¸−-Ã¹È¨ê†-´ó-°ö−-¡½êö®-ÎÉ¡ÎÈ¸¤, -À©ñ¡ À¡ó©-Ã−-¯½-Àê©-¡¿ìñ¤-²ñ©ê½−¾, -À¦¨-§ó¸ò©-Â©-¨ê†-®Ò-êñ−-Ä©É-®‰¤´½ªò Íõ ®Ò-Ä©É-®‰¤´½ªò-Àìó¨, -Ä©É-»ñ®-¡¾−-¯†-−¯ö¸-Á®®-°ò¸-À°ó− Íõ -®Ò-Ä©É»ñ®-¡¾−-¯†-− ¯ö¸-Àìó¨.

thalassaemia. ²Éº´-êñ¤-®ñ−©¾ ²½¨¾©-ºˆ−Å ê†-´ó -À»-Â´-Â¡ù®ò− °ò© ¯ö¡¡½ªò -À§„−: sickle cell and HbE/‚-thalassaemia ´ó 5% ¢º¤-¯½§¾ ¡º−-Ã−-Âì¡ ê†-À¯ñ−²½¨¾©-−š.

À¹ñ−-Ã−-Í¾¨-¯½-Àê© À§„−: ¯½-Àê© ºó-ª¾-ìó, -À¡ùñ¡ -Áì½ §ñ¨¯ë¾©, §‡¤ Ä©É-¯½¦ö®-°ö−¦¿-Àìñ© -Ã−-ì½¹¸È¾¤ -¡¾−-¦É¾¤ª˜¤-Â£¤¡¾−-ì½©ñ®-§¾©, Â©¨-¦¾´¾©-¹ì÷©-°Èº−-¡¾−-À¡ó©-¢º¤-À©ñ¡- ê†-´ó-¡¾−-«õ-À§œº-Ä©É-À¯ñ−-μÈ¾¤-©ó, ®¾¤-¡ðì½−ó-¡ð-®Ò-´ó-¡¾−-«õ-À§œº-Àìó¨.- Â©¨-¡¾−-¯¼®ê¼®-Ã−-¯½-Àê©-ºñ¤¡ò©, ê†-´ó-Â£¤¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−

ê†-´ó£÷−-−½²¾-®

Ã−-®¾¤-£˜¤-ÁªÈ-®Ò-´ó-−½-Â¨®¾¨

(WHO/HGN/WG/00.1 2000)

ºó¤-ª¾´-ºö¤¡¾−-º¾−¾-Ä´-Âì¡,

(WHO/HGN/WG/00.1 2000)

Ã−-Â£¤

¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−-¯Éº¤-¡ñ− ¢º¤-ê÷¡Å--¯½-Àê© -Á´È−-Àê‰¾-¡ñ®£È¾-¯…−¯ö¸-Ã−-Î‡¤-¯ó-®ñ−©¾ À©ñ¡À¡ó© -ê†-À¯ñ−²½¨¾©-Ã− 1 ¯ó. £È¾-Ã§É-¥È¾¨-Ã−-¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−-¯½¥¿-¯ó-´ó-£¸¾´ £ö¤-ê†, ¢½−½-ê†´ø−-£È¾-¯†-−¯ö¸-Ä©ÉÀ²š´¢œ−¯ó-ªÒ-¯ó (-À®…¤-»ø®¦½-Á©¤ A), ©„¤−˜−£È¾Ã§É-¥È¾¨ê†-´ó-¯½¦ò©êò-°ö−-¢º¤-Â£¤¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−−‡¤Å ¡ð-À¹ñ−-´ó-¡¾−-À²†´-¢œ−-ê÷¡Å-¯ó. À¹ñ−¸È¾«É¾®ÒÉ´ó Â£¤¡¾− -¯Éº¤-¡ñ− -À²ˆº¥¿¡ñ©-¥¿−¸−-À©ñ¡-À¡ó© ê†-«õ-¡¡½êö® ¥¾¡-²½¨¾©-−š, -Í¾¨Å-¯½-Àê© ¨ñ¤-®Ò-´ó-£¸¾´-¦¾´¾©-Ã−-¡¾− ¥ñ©-¹¾-¡¾−-¯†-− ¯ö¸-ê†-©ó-ê†-¦÷© -Ã¹É-Á¡È-£ö−-À¥ñ®-ê†-À¯ñ− thalassaemia -Ä©É.Â£¤¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−ê†-´ó-¯½¦ò© êò-°ö− -Á´È−-ºó¤-ª¾´-´ø−-£È¾ ¡¾−-¯…−¯ö¸-£ö−-À¥ñ®-ê†-´ó-Ã−¯ñ©¥÷-®ñ− (-À®…¤-»ø® A).

¡¾−¯Éº¤-¡ñ− (Prevention) Thalassaemia

12d

ªÒ-¢½-®¸−¡¾−-Ã¹É-

£¸¾´¦¿£ñ−-Ã−¡¾−-¯Éº¤-¡ñ− (The importance of prevention)

ºó¤-ª¾´-¡¾−-®ñ−êô¡-¢º¤ TIF , -À«ò¤-Á´È−-¸È¾ ´ó-£ö−-À¯ñ− thalassaemia

(From TIF’s “Guidelines for the Clinical Management of Thalassaemia”)

-À²š´²ø−-¦É¾¤

Œ £¸¾´-»øÉ-¢º¤ §÷´-§÷− -Áì½ ²½−ñ¡¤¾−-¦¾ê¾ì½−½-¦÷¡ •

¨÷¡ -ê†¡¿ìñ¤-²ñ©ê½−¾-, -À¯ñ−-ê†-Á−È−º−-¸È¾ -Ã−-»ø-®¦½-Á©¤-−š ´ó-¡¾−¯½ À´ó−-¨ñ¤-ªÔ: -£¾©-£½-À− ºñ©ª¾-¢º¤-£ö−-«õ-À§œº -Á´È−-¨ñ¤-®Ò-Á−È−º− (gene

-Áì½

¦÷¢½-¦ô¡¦¾

healthy children

©É¸¨ autosomal recessive pattern -¢º¤-¡¿´½²ñ−. - À¸ì¾-À©ñ¡μøÈ-Ã−-¹Éº¤-Á´È, ´ñ−-¦ô® «º©¡¿´½²ñ− β-globin gene ºñ− −‡¤ ¥¾¡-²Ò Íõ -Á´È. -Ã−-À´ˆº -²Ò-Á´È-êñ¤-¦º¤¹¾¡«õ β-globin genes ¯ö¡¡½ªò Íõ -Á¢¤-Á»¤, À©ñ¡-¥½-´ó-¡¿´½ ²ñ− -¯ö¡¡½ªò ¥¾¡-êñ¤-²Ò-ŒÁ´È, ©„¤-Ä©É¦½-Á©¤--Ã¹É-À¹ñ−. À´ˆº -²Ò Íõ -Á´È- À¯ñ−²¾¹½¢º¤ β-globin gene -ºˆ−Å- À´ˆº ²Ò Íõ -Á´È °øÉê†À¯ñ−²¾¹½¢º¤ β-thalassaemia.

Both parents carry normal or “healthy” ‚-globin genes

50% healthy

One of the parents carries an affected ‚-globin gene he/she is a ‚-thalassaemia carrier

50% beta thal trait

(i)

À¯ñ−²¾¹½

(ii)

À¯ñ− heterozygous β-thalassaemia Íõ

(iii)

À¯ñ− β-thalassaemia Á®®À®ö¾®¾¤

β-thalassaemia trait Íõ

©É¾−-»ø®»È¾¤-ê†- °ò©-¯ö¡¡½ªò -Áì½ º¾¡¾−-¦½-Á©¤-ºº¡.®ñ−©¾ haemoglobins ê†-°ò©-¯ö¡¡½ ªòÀ¹ì‰¾−š»øÉ Ä©û¥¾¡-»ø®-»È¾¤ ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−-¢º¤ haemoglobins, Áì½ Â©¨¦½À²¾½Á´È− ¯½¡º®©É¸¨ haemoglobin S (HbS), haemoglobin E (HbE), haemoglobin C (HbC), haemoglobin D (HbD) Áì½ haemoglobin Lepore (Hb Lepore). ²¸¡´ñ−Ä©É«õ¡

À¯ñ−²¾¹½ β-thalassaemia trait

²½¨¾©,

»È¾¤¡¾¨ -Áì½ ¥ò©-Ã¥ -Áì½ ®Ò-¥¿À¯ñ−ªÉº¤¡¾−-£º®-£÷´-º¾¹¾− Íõ Ã¹Éμ¾-¯†-−¯ö¸. ´ñ−-¥½-®Ò-¦¾´¾©¡¾¨ À¯ñ−-²½-¨¾©-ê†-»É¾¨-Á»¤ª¾´´¾,

¦È¸−-Í¾¨-¥½-®Ò-»øÉ-¸È¾²¸¡À¢ö¾À¯ñ−°øÉ«õÀ§œº

¸òÃ¥ ²ö®Àê‰¾−˜−-. À«ò¤Á´È−¸È¾, -®¾¤-£ö− ¥½-¦½-Á©¤-º¾¡¾−-¥õ©´É¾−-Àìñ¡-−Éº¨, §‡¤®¾¤êóº¾©--®‰¤´½ ªò-¸È¾ ì¾¸ À¯ñ− ²½¨¾©Àìõº©¥¾¤ ¥¾¡¡¾−¢¾©-ê¾©-ÀÍñ¡. ¡¾−¡¸©ê¾¤¹Éº¤-¸ò-À£¾½-Á´È−-¦¾ ´¾©-¥¿-Á−-¡Ä©É¤È¾¨ ¢º¤£¸¾´Áª¡ªÈ¾¤ ì½¹¸È¾¤ ¦º¤-²½¨¾©-−š-Ä©É. Á´È¨ò¤-«õ²¾-ê†-À¯ñ−²¾¹½ º¾© ¥½-´ó-º¾¡¾−-¥ô©´É¾−-¯¾−-¡¾¤ ©É¸¨-À¹©-−š£¸−-Ã¹É-¡ò−-ê¾©-ÀÍñ¡-À¦ó´ ªˆ´-Ã−-À¸ì¾-«õ²¾.

À¯ñ−-¹¨ñ¤-¥‡¤´ó£¸¾´¥¿-À¯ñ−-ªÉº¤-»øÉ «É¾-À¥í¾-À¯ñ−-²¾¹½−¿¦‰¤À§œº À«ò¤Á´È−¸È¾ -°øÉê†À¯ñ−²¾¹½¢º¤ thalassaemia trait -¥½®Ò-´ó-°ö−-¡½êö®-ªÒ-¦÷¢½²¾®, «É¾-°øÉ-ê†À¯ñ−²¾¹½−˜− ¹¾¡´ó-ìø¡-¡ñ®°øÉê†À¯ñ−²¾¹½ºó¡°øÉ−‡¤, À©ñ¡-ê†À¡ó©ºº¡´¾¥½-´óÂº¡¾©À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »É¾¨ Á»¤ 1 -Ã−- 4 Íõ 25% ¢º¤ÁªÈì½£˜¤¢º¤¡¾−«õ²¾. ©„¤-»ø®-¦½-Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾, «É¾ê - ñ¤-²Ò- Áì½ -Á´È-ê†À¯ñ−²¾¹½−¿¦‰¤, ¡¾−-«õ²¾Ã−-ÁªÈì½£˜¤ ¥½-´ó-Âº¡¾© 1 -Ã− 4 (25%) ê†-À©ñ¡-¥½-´ó-°ö−-¡½êö®-¥¾¡ thalassaemia ê†»É¾¨Á»¤, ´óÂº¡¾© 1 Ã−- 2 (50%) ê†À©ñ¡ ¥½-À¯ñ− thalassaemia trait Áì½ ´óÂº¾© 1 -Ã− 4 (25%) ê†À©ñ¡¥½-À¯ñ−-£ö−-¯ö¡¡½ªò-.

thalassaemia major êñ¤¦º¤-Á´È−

´ó-º¾¡¾−-¦½-Á©¤ -Áì½ ¡¾−-©ø-Áì-»ñ¡¦¾-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−. ®Ò-´ó-²½¨¾© -ê†-»È¸´-¡ñ® ¦¿ìñ® ¡¾−°ò©-¯ö¡¡½ªò ¢º¤ haemoglobins -- HbC, HbD ¹ìõ HbE ¥¾¡-êñ¤-²Ò -Áì½ -Á´È. À«ò¤-μÈ¾¤Ã©¡ðª¾´, ®ñ−©¾ haemoglobin ê†Áª¡-ªÈ¾¤-À¹ì‰¾−š ¦¾´¾©ê†¥½À¢í¾»¸´¡ñ® β-thalassaemia trait Ä©É À²ˆº¡ÒÃ¹ÉÀ¡ó© º¾¡¾−ê†¦¿£ñ−¢º¤¡¾−-À¯ñ−-²½-¨¾©-Àìõº©.

HbE/β-thalassaemia HbE -Á´È− ¡¾−°ò©¯ö¡¡½ªò¢º¤ haemoglobin ê†´ñ¡²ö®-Àìœº¨ÅÍ¾¨-¡È¸¾-ÏøÈ, Â©¨-¦½ À²¾½ À§œº¦¾¨ ¯½§¾¡º−- Ã−Á«®-º¾§ó ª¾-À¸ñ−-ºº¡¦¼¤-ÃªÉ -À§„−: ¡¿¯ø-À¥¨, ¹¸¼©−¾´, ì¾¸ Áì½ -Äê. «É¾ ²Ò Íõ -Á´È -À¯ñ−-²¾¹½¢º¤ β-thalassaemia trait -Áì½ ºó¡-£ö−-Î‡¤ -À¯ñ−-²¾¹½¢º¤ HbE trait, -Ã−-¡¾−-«õ²¾-ÁªÈì½£˜¤ ¥½-´óÂº¡¾©μøÈ 25% ê†¥½´ó-ìø¡-À¯ñ− HbE/β-thalassaemia.

25% with HbE/‚-25% thalassaemia HbE trait

HbE/β-thalassaemia -Á´È−-´ó-¡¾−-¥õ©-´É¾− »É¾¨-Á»¤-¯¾−-¡¾¤ §‡¤°øÉê†´óº¾¡¾−−š ¯ö¡¡½ ªòÁìÉ¸ -Á´È−-£É¾¨-¡ñ® °øÉ-ê†-À¯ñ− β-thalassaemia ¯¾−-¡¾¤ -ÁªÈ-º¾©¥½-´ó-º¾¡¾−-»É¾¨ Á»¤-£õ¡ñ−¡ñ®°øÉê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia major. º¾¡¾−-¦½-Á©¤ -Áì½ ¡¾−-©ø-Áì-»ñ¡¦¾

One parent carries the beta thalassaemia trait and the other parent carries the HbE trait

HbE/β-thalassaemia -Á´È−-´ó-Ã−-¯œ´−š.

Hb Lepore/β-thalassaemia 25% with thalassaemia

25% healthy

¡¾−-»È¸´-¡ñ−-ì½¹¸È¾¤ Hb Lepore Áì½ β-thalassaemia -Á´È−-¥½´ó-º¾¡¾-−¦½Á©¤ »É¾¨-Á»¤-¢œ− £É¾¨£õ¡ñ® β-thalassaemia major. Áì½´ñ−Ä©É«õ¡«È¾¨êº©´¾ ¥¾¡ -Á®®©¼¸¡ñ® HbE/β-thalassaemia

Both parents carry the beta thalassaemia trait

50% beta thal trait

25% beta thal trait

25% healthy

25% with HbS/‚-25% thalassaemia HbS trait

HbS/‚-thalassaemia

´ó-¯½§¾¡º− Í¾¨-¡¸È¾ 260 ìÉ¾−-£ö− -Ã−-Âì¡- -«õ-À§œº α-thalassaemia, §‡¤-²ö®

«É¾-²Ò Íõ -Á´È ê†À¯ñ−²¾¹½¢º¤ β-thalassaemia trait Áì½ ºó¡-£ö−-Î‡¤-À¯ñ− HbS trait ´ñ−¥½´ó-Âº¡¾©À¡ó©¢›−Ä©É 25% Ã−ÁªÈì½£˜¤¢º¤-¡¾−-«õ²¾ ê†-À©ñ¡-À¡ó©-´¾¥½-À¯ñ− HbS/β-thalassaemia. HbS -²ö®-Í¾¨Ã−-£ö−º¾-³òù¡¡¾ Íõ-À§œ-º¦¾¨¢º¤ Mediterranean. ¦½²¾®£¸¾´

One parent carries the beta thalassaemia trait and the other parent carries the HbS trait

»É¾¨-Á»¤ê†-¯È¼−-Á¯¤ Á´È−-¢œ−¡ñ®-¥¿−¸−¯ö¡¡½ªò-¢º¤ β-globin ê†-«õ¡¦É¾¤-ºº¡ Â©¨ β-gene. -À¸ì¾-ê†-®Ò-´ó β-globin ê†«õ¡¦É¾¤ Â©¨ β-gene, ¦½²¾®-©„¤¡È¾¸ À¡õº®-¸È¾-®Ò-´ó-£¸¾´-Áª¡-ªÈ¾¤¡ñ−-¡ñ®²½¨¾© sickle cell. -®¾¤-£˜¤-ê† β-globin ê†-«õ¡ ¦É¾¤-ºº¡-Â©¨ β-gene, ¦½²¾®- º¾©-¥½®Ò´ó-£¸¾´-»É¾¨-Á»¤-. ¢Ó-´ø−-ê†-´ó-Ã−-¯›´-À¹ì˜´ −š ¥½®Ò-Ä©É-À¸í¾-À«ò¤-¦½²¾®-¡¾− ê†-Ä©É-¡È¾¸-´¾-−š. ¦¾´¾©§º¡-¹¾-¢Ó´ø−ºˆ−Åºó¡Ä©É Ã−-À¸-®-Ä§ ¢º¤-ºö¤¡¾−-º¾−¾-Ä´-Âì¡.

¸È¾

(i)

alpha thalassaemia minor

º¾§ó-ª¾-À¸ñ−-ºº¡-¦È¼¤

ÃªÉ -Áì½ º¾-³ùò¡¡¾ -Áì½, ¡ð-¨ñ¤®Òêñ−-Á°È-¢½¹¨¾¨-Í¾¨, -Ã−-À¢©²¾¡²œ− Mediterranean; -Áì½ ²ö®-À¹ñ−ÎÉº¨-Ã−-²¾¡-ÀÎõº-¢º¤ -μøÂë®. Ã−ê¾¤¡ö¤¡ñ−-¢É¾´-¡ñ® β-globin, α-globin -Á´È−-¦É¾¤-©É¸¨ 4 genes, ´ó 2 genes -μøÈÀêò¤ÁªÈ-ì½-¢¾¢º¤ -Â¡ë-Â´-Â§´£øÈêó 16.

Both parents carry alpha thalassaemia minor in which the two abnormal genes of each parent are on opposite chromosomes

α-thalassaemia traits »È¸´--À¦˜−ê¾¤-ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ− -À²ˆº-¡ð-Ã¹É-À¡ó© ²½¨¾© Àìõº© -¥¾¡-ì½©ñ®- ®Ò-»É¾¨-Á»¤ -Ä¯¹¾ »É¾¨-Á»¤. Hb Bart’s hydrops foetalis sydrome (see ii) Á´È− ´ó-£¸¾´ºñ−ª½ì¾¨- ê†-¦ø¤

alpha thal trait (cis type)

(ii)

¡¾−»È¸´-¡ñ−¢º¤ haemoglobin ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ− º¾©--Ä©É-´¾-¥¾¡--¡¿´½²ñ−-À§„−: δβ/Hb Lepore Áì½ HbO Arab/β êñ¤ 2 -Á´È−-£É¾¨£õ-¡ñ® thalassaemia ¯¾− ¡¾¤, -Áì½ HbS/HbC, HbS/HbD Punjab Áì½ HbS/HbO Arab, êñ¤-Ïö©-´ó £¸¾´-£É¾¨-£¼¤¡ñ® ²½¨¾© sickle cell -ê†-»É¾¨-Á»¤--Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−.

ºº¡-´¾. ¦½²¾®-©„¤¡È¾¸ -Ä©É-À¯ñ−¦¾¨-À¹©-¢º¤ ¡¾−-¢¾©-Àìõº©-»É¾¨-Á»¤ -À§†¤ ²¾-Ã¹É-À©ñ¡-ª¾¨-Ã−-êÉº¤. -À«ò¤-Á´È−-¸È¾, -´ó-º¾¡¾−-°ñ−-Á¯μÈ¾¤-¡É¸¾¤-¢¸¾¤- ê†-´ó-º¾¡¾−¯½¡ö©-ºº¡´¾°øÉ-ê† À¯ñ−-²½¨¾© HbH (-À®…¤ iii) ¦È¸−-¹ì¾¨-ÁìÉ¸ -Á´È−-´ó-¦÷¢½²¾®-Á¢¤-Á»¤-©ó. ´ó-²¼¤- »ø®-Á®®£¸¾´-»É¾¨-Á»¤-¢º¤ ²½¨¾© HbH -§‡¤Á´È− ²½¨¾© HbH

Both parentsnormal carry alphahaemoglobin thalassaemia minor with two abnormal alpha globin genes on the same chromosome

hydrops fetalis (alpha thal major)

(iii)

α-thalassaemia

β-thalassaemia ¥¿−¸−À¯óÀ§ñ−¢º¤

α-thalassaemia

trait Á´È−´ó£¸¾´-¦¿£ñ−-¹ì¾¨-Ã−-£ö−

À¥ñ® -ê†-´ó homozygous β-thalassaemia, -À§…¤´ñ−-¦¾´¾© ÍÐ©-£¸¾´-©÷È−©È¼¤-ì½ ¹¸È¾¤ªÈº¤-Â¦É α -Áì½ β (chains) -Áì½ ¡¾−-°½ìò©À§…¤´ó º¾¡¾−-¦½-Á©¤-ºº¡ Àìñ¡-−Éº¨¢º¤ β-thalassaemia.

¡¾−§º¡-¹¾-¸È¾- À¥í¾-À¯ñ−-²¾¹½−¿¦‰¤- ¹ìõ ®Ò

One parent has alpha thalassaemia minor with two abnormal alpha globin genes on the same chromosome

& the other parent has the silent carrier state with a single abnormal alpha globin gene on one chromosome

¡¾−-Ã¹É-£¿¯ô¡¦¾-Àìˆº¤-¡¿´½²ñ− Normal alpha globin genes chromosomes 16

Chromosome ·-thalassaemia minor on the same chromosome

Chromosome ·-thalassaemia minor on opposite chromosomes

silent carrier

α-thalassaemia Á´È−-Áª¡-ªÈ¾¤-Í¾¨-¥¾¡ β-thalassaemia; ¢Ó-´ø−ê†-Ä©É-®ñ−êô¡-Ã− ¯›´-À¹ì˜´−š ®Ò-¦¾ ´¾© ®º¡--Ã¹É-»øÉ-ì¾¨-ì½º¼©-¢º¤ -®÷¡-£ö−ê†-«õ-À§œº α-thalassaemia Ä©É. -¦¾´¾©-§º¡-¹¾-¢Ó´ø−¢º¤ α-thalassaemia À²†´Àªó´Ä©ÉÃ−-À¸-®-Ä§-¢º¤-ºö¤¡¾−-º¾−¾-Ä´-Âì¡. -À«ò¤-μÈ¾¤-Ã©-¡ð-ª¾´ ¡ð-´ó®¾¤-¢Ó ´ø−-²œ− «¾−, -¡È¼¸-¡ñ®ì½®¾©-¸òê½¨¾¢º¤-²½¨¾©-−š -Áì½ -À¦˜−ê¾¤-¦‰¤À- §œºª¾´-¦¾¨-¡¿´½²ñ− -´ó-μøÈ Ã−-ÎÉ¾-ªÒ-Ä¯.

alpha thal silent carrier

normal haemoglobin

-Ã−-ê÷¡¡ðì½−ó-¡¾−-êö©-¦º®-Á®®-¤È¾¨Å¦¾´¾©-ê†-¥½®º¡-Ä©É-¸È¾£ö−°øÉ−˜−-À¯ñ−-²¾¹½¢º¤ thalassaemiatrait. -μÈ¾¤ Ã©-¡ð-ª¾´, ¡Èº−´ó-¡¾−¡¸©-êö©-¦º®-¸ò-À£¾½-Ã©-Î‡¤, -¦…¤-¦¿£ñ− ªÉº¤-Ä©É-»ñ®¡¾−--Ã¹É-£¿-¯ô¡¦¾-¦½-À²¾½-©É¾−-¡¿ ´½²ñ−¦¾¡Èº−-Ã−-¦½«¾−-ê†Å-ÀÏ¾½-¦ö´ -À²ˆº-Ã¹É-¢Ó-´ø−-¢È¾¸¦¾−, -Á−½−¿ -Áì½ -Ã¹É-Á−¸ê¾¤-Á¡È-À¢ö¾-À¥í¾¸È¾ À¯ñ−-¹¨ñ¤-²¸¡-À¢ö¾-£¸−-Ä©É-¡¸©-¸ò-À£¾½, -Áì½°ö−-ê†-ºº¡-´¾¥½-À¯ñ−-Á−¸-Ã©-ªÒ-À¢ö¾-À¥í¾. ºó¡-μÈ¾¤-Î‡¤-, ¡¾−--Ã¹É-¢Ó ´ø−Œ¢È¾¸¦¾−-©„¤¡È¾¸¡ð£¸−-Ã¹É-£¸¾´-Ä¸É-¸¾¤-Ã¥- -Ã¹É-¡ñ®-Â£¤¡¾−-¦÷¢½-¦ô¡¦¾-ê†-´ó-¯½¦ò©êò²¾®-ê†©ó. °øÉ-ê†-Ã¹É-£¿-¯ô¡ ¦¾-©É¾−-¡¿´½²ñ−

ê†-¦¾´¾©-Ã¹É

¡¾−¦ö−ê½−¾

-À−œº¹¾-¦¿£ñ−-Ã−

alpha thal trait

haemoglobin H disease

•

£¸¾´-Ï¾¨-¢º¤-¡¾−-À¯ñ−-²¾¹½−½-Á´È−-¹¨ñ¤, ì¸´êñ¤-ê¾¤-Àìõº¡ ê†-ÀÏ¾½-¦ö´-Á−¸-Ã© ê†-êñ¤ 2 £ö− «õ-À§œº−˜− -¥½¸¾¤-Á°−-¥½-Àº-ö¾ìø¡ Íõ °øÉ-ê†-«õ²¾-ÁìÉ¸ -Áì½ ºˆ−Å ê†-À¯ñ−-£øÈ-ê† ´ó-£¸¾´-¦È¼¤.

•

-Áì½

£øÈ-°ö¸

À´¨ -¦È¸−¹ì¾-¨ Á´È−-´ó-°ö−Â©¨-£¸¾´-À§ˆº-«õ ê¾¤-¦¾¦½Î¾ -Áì½ ¸ñ©ê½−¾-ê¿. ¦…¤ ²ò´-¢º¤ TIF ¡È¼¸-¡ñ® “¡¾−-¯Éº¤-¡ñ− thalassaemia -Áì½ ²½¨¾© Haemoglobin ºˆ−Å” ÀÍ˜´ I, º¾©-À»ñ©-Ã¹É°øÉ-ºÈ¾−-Ä©É-»ñ®-¢Ó-´ø−Œ¢È¾¸¦¾− -ê†-©ó-ê†-¦÷©-Ã−-Àìœº¤−š.

¡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½ -À²ˆº-£í−-¹¾-°øÉ-êê†À¯ñ−²¾¹½¢º¤ β-thalassaemia -. ¡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½- thalassaemia ¥½ì¸´-Àºö¾êñ¤-¡¾−¡¸©-Àìõº©-ª¾´-¯ö¡¡½ªò ê†-»øÉ-Ä©É-¥¾¡¡¾− ¡¸©ª¿ ì¾-Àìõº© (CBC), §‡´ó¡¾−-¸ñ©-Áê¡ ì½©ñ®¢º¤ haemoglobin -Áì½ ¡¾−-−ñ®-ºˆ−Å ê†-²ö¸ ²ñ−-¡ñ®-¥¿−¸−

-Áì½

-Ã¹É-»øÉ£È¾-¯¾−-¡¾¤¢º¤

®ðìò-´¾©-

Mean

Corpuscular Volume (MCV) Áì½ Mean Corpuscular Haemoglobin (MCH). ªö¸μÈ¾¤, -Ã−-°øÉ Ã¹È¨, MCV −Éº¨-¡È¸¾ 75 º¾©-¥½-À¯ñ−-¢Ó-®‰¤-§š¸È¾-À¯ñ−- °øÉ-«õ-À§œºμÈ¾¤-¥½-Á¥É¤ (ºó¡-μÈ¾¤- Î‡¤ ´ñ−-º¾© ¯½-À´ó−-¸È¾´ó-¡¾−-¢¾©-ê¾©-ÀÍñ¡§‡¤¡¾−¡¸©-êö©-¦º®Ã−ªÒÎÉ¾¥½²ö®-¸È¾-´ó-¡¾−--À¯ñ−-²½¨¾©−š )

(Proceedings from a conference, MA Nov. 14, 1996)

¦¾´¾©-¡¼ú¸-²ñ−-¡ñ−-Ä©É, −º¡-¥¾-¡¸È¾ ´ó-¡¾−-¢¾©-ê¾©-À¹ìñ¡, ê†-À¯ñ−¦¾¨-À¹©-²¾-Ã¹É MCV -ªÔ, ¥½-ªÉº¤-Ä©É-´ó¡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½-À²š´-Àªó´ -À²ˆº-μ˜¤μõ−-¸È¾À¯ñ−²¾¹½¢º¤ thalassaemia Áì½ -À²ˆº ®º¡-§½−ò©¢º¤-²½¨¾©−˜−. ¡¾−¡¸©-¦º®--À²ˆº-¸ñ©-Áê¡-À®†-¤

β-trait ì¸´êñ¤-»øÉ-¡¾−- ¯È¼−

12e

Blood film from a non-carrier (normal)

12f

Blood film from a ‚-thalassaemia carrier

HbA2 À¯ñ−¦È¸−-Ã¹È¨ -Áì½ ¦È¸−−Éº¨--À¯ñ− haemoglobin ¢º¤-°øÉ-Ã¹È¨ -ª¾´-ì¿©ñ®-. haemoglobins ºˆ−Å -¯ö¡¡½ªò-ÁìÉ¸¥½À¹ñ−-Ã−-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ ¢º¤-°øÉ-Ã¹È¨-À§„−: haemoglobin ¢º¤-À©ñ¡-Ã−-êÉº¤ (HbF) -À§„−-©¼¸-¡ñ− ¡ð-º¾©-¸ñ©-Áê¡-©É¸¨ electrophoresis. -êñ¤-Ïö©-À¹ì‰¾−˜−, ¡¾−¡¸©¸ò-À£¾½-ê† Ä©É-¡È¾¸-´¾-ÁìÉ¸-¢É¾¤-Àêò¤ -Á´È−´ó-£¸¾´-²¼¤²ð-ê†-¥½-®º¡-Ä©É-¸È¾ -£ö−°øÉ-−‡¤ -À¯ñ−-²¾¹½−¿¦‰¤-Ä©É.

Haematological Values commonly found in non carriers (normal) and carriers of ‚-thalassaemia minor (trait) Non-carrier (normal)

Carrier of ‚-thalassaemia

¡¾−-²ò¥¾ì½−¾-ª¾´-¹ìñ¡-«¾−:

£ö−-°øÉ-ê†-´ó

MCV

ªÔ

¡¾−¡¸©

Hb:

13.5 g/dl

Hb:

HCT:

42%

HCT:

42.5%

MCV:

88.8 FL

MCV:

61.2 FL

MCH:

28.5 pg

MCH:

20.5 pg

32.1 g/dl

MCHC:

33.4 g/dl

À¯ñ−²¾¹½ ¹ìõ ®ÒÀ¯ñ−²¾¹½¢º¤ α-thalassaemia trait Íõ β-thalassaemia trait. -´ó-¡¾−-−¿-Ã§É

RDW-CV:

15.9%

A2:

5.3%

MCHC: RDW-CV:

13.1%

14.2 g/dl

ì½©ñ®-¢º¤ MCV º¾©-ªÔ-Ã−-À©ñ¡ -Áì½ ´ó-¡¾−¯È¼−-Á¯¤--Ä¯ª¾´-º¾¨÷. -À´ñ©-Àìõº©--Á©¤ -¥½-ªÉº¤-Ä©É-¡¸© ©É¸¨-¡Éº¤¥÷ì½êñ©-À§„−-©¼¸¡ñ− -À²ˆº-¡¸©-À®…¤-¢½Î¾© -Áì½ »ø®-»È¾¤¢º¤-´ñ−. -À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ -¢º¤-£ö− ê†À¯ñ−²¾¹½¢º¤ thalassaemia »ø®-»È¾¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤¥½-´ó-¦ó-§ó© -Áì½ -´ó-Í¾¨-»ø®-»È¾¤ -Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ− (poikitocytosis), (-À®…¤»ø® 12f) -Â©¨¦ö´-ê¼®-¡ñ®-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-¯ö¡¡½ªò ´ñ−-¥½-À¯ñ−-¦ó-Á©¤-§Õ¡¸È¾ -Áì½ ´ö− -Áì½ -À¯ñ−-»ø®-¸Õ-À¢í¾ (À®…¤»ø® 12e).

haemoglobin β-thalassaemia

electrophoresis trait,

-Áì½

-Á®®-ê¿-´½-©¾

Á´È−-Ã°-£¸−-Ä©É-¡¸©-¸ò-À£¾½-Àìõº© -Ã−-£¸¾´-À¯ñ−-¥ò¤, -²½¨¾©-−š -Á´È−-À¡ó©-Ã−-ê÷¡-²¾¡-¢º¤-Âì¡ §‡¤-Ä©ÉÃ¹É-£¸¾´-¦¿£ñ− -Ã−-¡¾−-¯Éº¤-¡ñ− -

thalassaemia

-ª˜¤-ÁªÈ-¹ö¸êó-ÁªÈ-º¾¨÷-¨ñ¤−Éº¨

ÁªÈ-¡Èº−-ÁªÈ¤¤¾− Íõ ¡Èº−-«õ²¾, -ÁªÈ-¡ð-Ã¹É-Âº¡¾©-Á¡È-ÁªÈì½£ö− -Ä©É-Àìõº¡-Àº¤-¸È¾-ºñ−-Ã©-©ó-ê†-¦÷© ¦¿ìñ®-À¢ö¾-À¥í¾. μÈ¾¤-ÎÉº¨-¦÷©, -Ã−¡¾−-£ñ©-¡º¤-£¸−£¿−ô¤-À«ò¤:

¦¾¨-Àìõº©-©¼¸-¡ñ− ´ó-£¸¾´-Ï¾¨¸È¾ ´ó-Àìõº©-£É¾¨£õ-¡ñ−, ªö¸μÈ¾¤ ¡¾−ÁªÈ¤¤¾−-¡ñ®¨¾©-²†−Éº¤-¡-É -Á´È−-¡¾−-ÁªÈ¤¤¾−-ê†-´ó-¦¾¨-Àìõº©-©¼¸-¡ñ−-, -Áì½

¡¾−-¦½-−ñ®¦½Îø−

§ò©-¡ñ−

À§„−

§º¡¹¾ ¸È¾ -À©ñ¡-À¯ñ− thalassaemia ¹ìõ ®Ò. ¡¾−¡¸©êö©¦º®-Á®®−š -Ä©É-−¿-Ã§É -À²ˆº-¡¸©- ª˜¤-ÁªÈ¹ö¸êó¢º¤-¡¾−«õ²¾. ´ñ−®Ò´ó¯ñ©Ã¥¦È¼¤¹¨ñ¤ªÒÁ´È, À«ò¤μÈ¾¤-Ã©-¡ð-ª¾´, ¡¾−¡¸©-¸ò-Ã¥-Á®®-−š º¾©-À¯ñ−¦¾-À¹© À¡ó©Ã¹É´ó¡¾−ì÷ìø¡Ä - ©É ²¾¨Íñ¤ 2Œ3 ´œ ¹¾ 2Œ3 º¾êò©.

(ii) £øÈ-°ö¸-À´¨ ê†-®Ò-Á´È−-¨¾©-²†−Éº¤-¡ñ− -À©ñ¡-À¡ó©-´¾¥½-´ó 98% ê†-´ó-¦÷¢½²¾®Á¢¤-Á»¤©ó. £øÈ-°ö¸-À´¨- ê†-À¯ñ− ¨¾©²†−Éº¤-ì÷É−ê¿-ºò© ìø¡-À¡ó©-´¾ ¥½-´ó 96% ê†-´ó-¦÷¢½²¾®-Á¢¤-Á»¤. ¨¾©-²†−Éº¤ì÷É−ê¿-ºò© -Áì½ ¨¾©-²†−Éº¤ì÷É−ê¿-ºò© -°øÉ-ê†-´ó-²Ò-Á´È -Áì½-/Íõ ²Ò-À«í¾-Á´È-À«í¾ ê†-Á´È−-¨¾©-²†−Éº¤-Ã¡É-¦ò©-¡ñ− -À©ñ¡-À¡ó©-´¾ ´ó-¯½´¾− 94% ê†-´ó-Âº¡¾© -À¯ñ−-À©ñ¡-´ó-¦÷¢½²¾®-©ó. -À§„−-©¼¸¡ñ−, £¸¾´¦È¼¤-¢º¤-À©ñ¡-ê†-´ó-°ö−-¡½êö® -Ä©É-¹ì÷©-ìö¤μÈ¾¤-§ñ©-À¥− ê†-²Ò-Á´È-´ó-¦¾¨-¡È¼¸²ñ−-¨¾©²†−Éº¤-¹¾¡-¹È¾¤-ºº¡-Ä¯. Ã−À©ñ¡-À¡ó©-¥¾¡-²ÒŒ-Á´È ê†®Ò-´ó¡¾−-²ö¸²ñ−-¡ñ®¡¾−-«õÀ§œº -ÁªÈì½ 1000 £ö−, ´ó¯½´¾− 2Œ3 £ö−- ê†-À¯ñ−-²½¨¾©. ´óÀ©ñ¡-À¯ñ−-²½¨¾© 2Œ20 £ö− ªÒÀ©ñ¡ 1000 £ö− ê†-À¡ó©-¥¾¡ ²ÒŒ-Á´È

−¿Ã§É ultrasound §È¸¨, -Ã§É-À¢ñ´-Áê¤-À¢í¾-°È¾−-êÉº¤ ¥ö−-À«ò¤-¦¾¨-Á»È-¢º¤-À©ñ¡ -Ã−-´ö©-ìø¡. -©ø©-Àºö¾-Àìõº© ¯½´¾− 2-3 ml, −¿--Àºö¾-Àìõº©-¥¾¡-¦¾¨-Á»È´¾-Á¨¡-Ã−-¹Éº¤-¸ò-À£¾½. Ã−¹ì¾¨¡ðì½−ó, °øÉ-ê†-´ó-£¸¾´-§¿ −¾−- ¦¾´¾©-À¥¾½-Àºö¾-−Õ¥÷-ìñ¤-Âª-ºÈº− -Ä©É 100%. ¦¾¨-À¹©-¢º¤-¡¾−-Íí´-ÀÍ¸ ¥¾¡¡¾−À¥¾½Àºö¾ Àìõº©-À©ñ¡-ºÈº− Á´È−¡¾−À¥¾½¥¾¡¡¾−-«õ²¾-Ä¸Â²©, ÍÐ© 18 º¾êò©, -Á´È-ª÷É¨ -Áì½ -Á»È-¥ñ®-μøÈ ©É¾−-Íñ¤? ¡¾− ¡¸©-Àìõº© ê¾¤-¦¾¨Á»È ÁªÈ¹ö¸êó¢º¤¡¾−-«õ²¾- -¡ð´ñ¡À»ñ©Ã¹É´ó -º¾¡¾−¦ö− ºñ−-»É¾¨-Á»¤ À¡ó©¢›− Àìœº¨Å. ¡¾−Á¨¡ªÈº¤Â¦É¢º¤ Globin ¡ñ® gel electrophoresis -Á´È−-¸òêó-¡¾−

ê¾¤-Àìõº¡-¦¿ìñ® £øÈ-°ö¸Œ-À´¼ ê†-´ó-£¸¾´¦È¼¤

¡¾−ê†−¿´¾Ã§É¡¸© À²ˆº®‰¤´½ªòÁ®®²òÀ¦© Áì½ ¡¾−¡¸©®‰¤´½ªòÁªÈ¹ö¸êó À²ˆº-¯È¼−-Áê−-¡¾− ¦È¸−Ã¹¨È ¥½−¿-Ã§É -ÁªÈ-Ã−-£ö−-À¥ñ®-«õ²¾Ä©ÉÄì¨½−‡¤ÁìÉ¸, Ã−¡ðì½−ó°øÉê†À»ñ©-¡¾−-À¥-¾½À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´

°øÉ¨ò¤ê†-À¯ñ− β-thalassaemia trait ¡¿ìñ¤¥½Àºö¾ìø¡ Íõ Ä©É«õ²¾ÁìÉ¸, °ö¸¢º¤-ì¾¸ («É¾®Ò»øÉ¸È¾ ì¾¸À¯ñ− ²¾¹½ ¹ìõ ®Ò) Á´È−£¸−¥½Ä©É¡¸©¸ò-À£¾½À²ˆºÀ®…¤¸È¾°øÉ¡È¼¸À¯ñ−²¾¹½ ¹ìõ ®Ò. «É¾êñ¤ 2 £ö−À¯ñ−²¾

¹½, £øÈ-°ö¸Œ-À´¼−˜−º¾©¥½-ªÉº¤-Ä©É¸¾¤Á°−-£º®£ö¸ Íõ «É¾À¢ö¾À¥í¾«õ²¾ÁìÉ¸, º¾©¥½Ã¹É¦õ®ªÒÀºö¾ìø¡ Ã¥-Ã¹ÉÀºö¾À©ñ¡ºº¡«É¾²ö®-¸È¾À©ñ¡À¯ñ−²½¨¾©.

-£øÈ-°ö¸

Œ-À´¨ ê†-´ó-£¸¾´-¦È¼¤ -À§„−: -Á¨¡-ê¾¤-¡ñ−, Àºö¾ìø¡£ö−-ºˆ−´¾ìÉ¼¤, ¯½¦ö´²ñ−Íº©Á¡É¸¡ñ®º¾¦÷¥ò Íõ Ä¢È¢º¤£ö− ºˆ−ê†Á¢¤Á»¤©ó. Íõ ²ÒÁ´È ê†-À§ˆºê¾¤¦¾¦½Î¾ º¾©¥½®Ò¦¾´¾©-ªñ©¦ò−-Ã¥ À»ñ© ¹¨ñ¤-Ä©É¡ñ®À©ñ¡Ã−êÉº¤ Áì½ ¦õ®ªÒ«õ²¾ªÒÄ¯.

´¾© Ä©É»ñ® °ö−Ä¸¡¸È¾ ¡¾−¡¸©-−Õ-£¾¸¯¾ (amniocentesis). -−¿Ã§É ultrasound §È¸¨ -Â©¨°øû§ú¼¸ §¾−-©É¾−¯½¦ø© -Ä©É-À¡ñ®-Àºö¾-ªö¸μÈ¾¤²¼¤-Àìñ¡-−Éº¨-¢º¤ ¥÷-ìñ¤ chorionic villi ê†´ó-¦†-¤®ñ−¥÷- ©É¾−¡¿´½ ²ñ−£õ-¡ñ®Ã−À©ñ¡-ºÈº− -Áì½ μøÈ¥÷©¦÷©êÉ¾¨¢º¤-Á»È.

ê†-Áê¤-°È¾−-ÎÉ¾-êÉº¤-Á´È

(transcervical).

(transabdominal)

¥¾¡-−˜−¥½-−¿-¥÷-ìñ¤-´¾-¸ò-Ã¥

-Áì½

®‰¤´½ªò.

Termination of pregnancy (¡¾−Àºö¾ìø¡ºº¡) «É¾-°ö−-¡¾−¡¸©¸òÃ¥®º¡¸È¾ -À©ñ¡-Ä©É»ñ®-°ö−-¡½êö®, £øÈ-°ö¸-À´¨-º¾©-ªñ©¦ò−-Ã¥- μ÷©¡¾−«õ²¾ ªÒÄ¯. °øÉ-Ã¹É£¿-¯ô¡¦¾ ©É¾−-¡¿´½²ñ− -Áì½ -Á²©-¯½¦ø© -Ã−À¸ì¾−š ´ó®ö©®¾©-ê†¦¿£ñ−¹ì¾¨ê†¦÷©. -À«ò¤Á´È−¸È¾

¡¾−-À¥-¾½−Õ£¾¸¯¾ Àºö¾À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´-À©ñ¡ CVS poses ®Ò-´ó-¯ñ©-Ã¥-¦È¼¤ºñ−Ã©-ªÒ-Á´È. -À«ò¤ μÈ¾¤Ã©¡ðª¾´, ¡ðº¾©¥½´ó£¸¾´-¦È¼¤-ªÒ-¡¾−-°ò©²¾©¥¿−¸−−Éº¨−‡¤ ê†²¾Ã¹ÉÀ¡ó©¡¾− ì÷ìø¡. «É¾-´ó- ¡¾−ì÷ìø¡-À¡ó©-¢œ−, ¡ðÀ¯ñ−¡¾−¨¾¡-´ó-¥½-»øÉ¸¾ È Á´È−¡¾−ì÷ìø¡ê†À¡ó©¥¾¡¡¾− À»ñ©-¡¾−-À¥-¾½À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´-À©ñ¡ CVS, -¹ìõ À¯ñ−¡¾−¹ì÷ìø¡ª¾´-ê¿-´½-§¾© ì½¹¸È¾¤

-£øÈ-°ö¸Œ-À´¨

-ê†-¥½-¦õ®ªÒ-«õ²¾ªÒÄ¯

Áì½

¨º´»ñ®-Àºö¾ìø¡-ê†-À¯ñ−-²½

¨¾© -Áì½ ¥½ªÉº¤-Ä©É-¯†-−¯ö¸ ª½Íº©-§ó¸ò©. «É¾-´ó¡¾−Àìõº¡¸È¾¥½-®Ò-«õ²¾-ªÒÄ¯, ÁªÈ¡ð¨ñ¤´óÎ‡¤-Ã−-¦º¤§Èº¤-ê¾¤ê†-Àìõº¡, -êñ¤−š¡ð-¢œ−¡ñ®-Äì¨½-¢º¤-¡¾−-«õ²¾.

¡¾−-À¥-¾½À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´-À©ñ¡ CVS Ä©ÉÀ»ñ©ÁªÈ¹ö¸êóÂ²© -¢º¤-¡¾−-«õ²¾ ªö¸μÈ¾¤: -À»ñ© ¡Èº−-º¾êò©-ê† 8 Íñ¤-¥¾¡-¯½¥¿-À©õº−-¦÷©-êÉ¾¨. -À«ò¤-μÈ¾¤Ã©¡ðª¾´, ¡ð®Òêñ−-´ó-¢Ó-´ø−ê†μ˜¤ μõ−¢º¤¡¾−-À²š´¢œ− Ã−-¯ñ©-Ã¥-¦È¼¤-¢º¤-¡¾−°ò©-¯ö¡¡½ªò ©„¤¡È¾¸ -¥¾¡¡¾−À»ñ©-¡¾− À¥-¾½À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´-À©ñ¡ CVS

Á−ÈÃ¥¸È¾ ¡¾−¦™−¦÷©¡¾−«õ²¾ ¥½®Ò¦¾´¾©¹ì÷©°Èº−Âº¡¾©¢º¤ Á´È ê†¥½´óìø¡Ä©Éºó¡£˜¤ªÒÄ¯. ²Éº´ ¡ñ−−˜−, ¡ð£¸−Ä©Éº½êò®¾¨¸È¾ ê÷¡Å¡¾−«õ²¾ ¢º¤£øÈ°ö¸ŒÀ´¨ê†´ó£¸¾´¦È¼¤ªÒ¡¾−À¯ñ−²½¨¾© ¡ð ´ó £¸¾´¦È¼¤£õ¡ñ− ê†À©ñ¡À¡ó©´¾º¾©¥½´ó°ö−¡½êö®ªÒ²½¨¾©. «É¾£øÈ°ö¸ŒÀ´¨ ´ó£¸¾´ªÉº¤¡¾−ê†¥½ »øÉ¸È¾ ²¾¨¹ìñ¤¡¾−«õ²¾ÁªÈì½£˜¤ À©ñ¡Ã−êÉº¤¥½´ó¡¾−«õÀ§õûº thalassaemia ¹ìõ ®Ò, §‡¤¥½ªÉº¤Ä©ÉÀ»ñ© ¡¾−®‰¤´½ªò Ã−Äì¨½¡Èº−¡¾−À¡ó©.

êñ¤ 2 μÈ¾¤ -Á´È−-²œ−«¾−¡¾−¡¸© DNA -Áì½ -¡¾−¡¸©¸òÃ¥ê†¡È¼¸²ñ− ¹ìõ ®Ò¡È¼¸ ²ñ−¡ñ® £¸¾´°ò©-¯ö¡¡½ªò ©É¾−¡¿´½²ñ− (¡¾−¯È¼−»ø®ê†°ò© Ä¯¥¾¡À©ó´), ¥¾¡-²Ò-Á´È ê†μ˜¤μõ−-¡¾−-®‰¤´½ªò-Ä©ÉμÈ¾¤ §ñ©À¥− Ã−-²½¨¾©-¡¿´½²ñ−. -À«ò¤-μÈ¾¤Ã©¡ðª¾´, Ã−¡¾− ¡¸©-êñ¤-Ïö©, -À¯ñ−-Ä¯-Ä©É-ê†-¥½-´ó-¢Ó-°ò©²¾©, -Á´È-¸È¾-À¯ñ−ºñ−-−Éº¨Å¡ðª¾´. ¡¾−¡¸© DNA ¦¾´¾©μ˜¤μõ−- -ìñ¡¦½−½¢º¤-¡¿´½²ñ−, ì¸´êñ¤ haemoglobin Ä©É-. ê÷¡-Å§ó¸½¢º¤-»È¾¤¡¾¨, -ì¸´êñ¤-Á»È-¢º¤-À©ñ¡, ®ñ−¥÷-»ø®-Á®® DNA ¢º¤-£ö−Ä©ÉμÈ¾¤ÁêÉ ¥ò¤. ¡ðì½−ó-¢º¤¡¾−-À¥-¾½À−œºÀ¨ˆº¹Ò-¹÷É´-À©ñ¡ CVS, ªö¸μÈ¾¤ ¡¾−-¦ô¡¦¾-¢º¤-−ñ¡¸òê½ ¨¾¦¾© ¡È¼¸¡ñ®ÎÈ¸¨«È¾¨êº©¡¿´½²ñ− haemoglobin genes Ä©É®ñ−¥÷-μøÈÃ− DNA ¢º¤ ¥÷ìñ¤ (cells) ¥¾¡ -À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´- (chorionic villi) -À²ˆº-À®…¤¸È¾À©ñ¡-¥½´ó£¸¾´-¯ö¡¡½ªò, À¯ñ−²¾¹½¢º¤ thalassaemia Íõ ¥½-À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia major. ¡¾−-Á¯-°ö− ¸òÃ¥ªö¸μÈ¾¤ -¯ö¡¡½ªòÁìÉ¸¥½Ã§É-À¸ì¾-¯½´¾−-Î‡¤-º¾êò©.

¦ó©À¢í¾Ã−´ö©ìø¡μÈ¾¤ì½´ñ©ì½¸ñ¤. £¸¾´²½¨¾¨¾´©„¤¡È¾¸ º¾©Ã§ÉÀ¸ì¾¹ì¾¨§‰¸Â´¤ Áì½ ¢½®¸− −š ¥½®Ò´ó°ö−¡½êö®ºñ−Ã© ê†Á´È¨ò¤¥½¦¾´¾©´óìø¡Ä©Éºó¡£˜¤ªÒÄ¯.

¸òêó¡¾−ºˆ−Å ¡¾−-®‰¤´½ªò-¡Èº−-À¡ó© -Áì½ -¡¾−À»ñ©Ã¹É¦™−¦÷©-¡¾−-«õ²¾ -¨ñ¤À¯ñ−¡¾−ÂªÉ«¼¤¡ñ−μøÈ. -À«ò¤-μÈ¾¤Ã©¡ðª¾´, ¡¾−¯Éº¤¡ñ−²¼¤μÈ¾¤©¼¸ ¡ð®Ò-¦¾´¾©-Ï˜−Ã¥Ä©É ê†¥½ì½®÷¸È¾ À¯ñ−°øÉ-«õÀ§œº Áì½ À§„−©¼¸¡ñ®¡¾−-£ñ©-¡Èº¤ ¡ð®Ò¦¾´¾©-´ó-°ö−À¯ñ−¥ò¤ Áì½ ¯½¦ö®°ö−¦¿Àìñ© «É¾¢¾©¡¾−®‰¤´½ªò¡Èº−À¡ó© Áì½ À»ñ©Ã¹É´ó ¡¾−¦™− ¦÷©¡¾−«õ²¾.

¨ñ¤´ó¸òêó-¡¾−¯Éº¤¡ñ−ºˆ−Å

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¡¾−-¸ò-Ã¥-¥÷-ìñ¤-Âª-ºÈº−

Ã−-Àìõº©¢º¤-Á´È. -À«ò¤-Á´È−-¸È¾ ´ñ−-´ó-¢º®-À¢©-¥¿¡ñ© -Áì½ ®Ò-¦¾´¾©®º¡-Ä©É¸È¾ Á´È−ê¾¤Àìõº¡ ¢º¤ ¡¾−¸òÃ¥¡Èº− À¡ó©ê†©óê†¦÷©. ¸òêó-¡¾−ºñ−−‡¤ºó¡ -Á´È−-¸òêó¡¾− ®‰¤´½ªòÂ©¨¡¾−¯ø¡-¡¿´½²ñ− (PGD), §‡¤−¿Ä¯À«ò¤

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ê†-«õÀ§õº-À²ˆº

¯½ªò¦ö−êò -Ã−-¹Éº¤-êö©-ìº¤ -Áì½ ¥¾¡-−˜−¥…¤-¦º©À¢í¾Ã¦È-Ã− ´ö©ìø¡. ®‰¤´½ªòÂ©¨¡¾−¯ø¡-¡¿´½²ñ− (PGD) º¾©--À¯ñ−¦†¤μ˜¤μõ− Ã¹É-À¯ñ−ê†-¨º´»ñ®-¢º¤-®ñ−©¾°øÉê†´ó¡¾−£ñ©£É¾− Ã−¡¾−À»ñ©Ã¹É¦™−¦÷©¡¾−-«õ ²¾- -Áì½ º¾©-¡¾¨À¯ñ−¸òêó¡¾−ê†«õ¡−¿Ã§É μÈ¾¤-¡¸É¾¤¢¸¾¤, -À¯ñ−-¸òêó¡¾−-ê†´ó-£È¾-Ã§É-¥È¾¨-«õ¡ -Áì½ ªÉº¤ ¡¾−Ã§ÉÀªñ¡−ò¡ÎÉº¨¡¸È¾.

¢Ó´ø−ê†À¯ñ−¯½Â¹¨© Â²¦½−¾¡¾− Áì½ Thalassaemia ¡¾−ÍÐ©°Èº−¡¾−©ø©§ô´¥¾¡ê¾©ÀÍñ¡ Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia, À«ò¤¸È¾¥½´ó¡¾−º„¤ê¾©ÀÍñ¡ §‡¤¦¾¨À¹©´¾¥¾¡¡¾−¦‰¤ Àìõº©, ¡¾−À²†´¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡¥¾¡º¾¹¾− ¡ÒÁ´È−´ó£¸¾´Ï¾¨¦¿£ñ−À§„−¡ñ−.Â©¨¯ö¡¡½ ªò ¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡¥¾¡º¾¹¾−À¢í¾¦øÈ»È¾¤¡¾¨ ´ó²¼¤Àìñ¡−Éº¨Àê‰¾−˜− Áì½ ¥½´ó¡¾−©ø©§ô´ À²†´¦ø¤¢›−

¹¾¡£È¾¢º¤

haemoglobin

Ã−Àìõº©

´ó¯½ìò´¾−ªÔìö¤.

£ö−À¥ñ®

ê†´ó£È¾¢º¤

haemoglobin ªÔ À§„− Ã−£ö−ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia ¢˜−¯¾−¡¾¤ Íõ ¢˜−»÷−Á»¤ ê†®ÒÄ©É»ñ®¡¾− ¦‰¤Àìõº©Á®® ¦½ÏÔ¦½ÀÏó ¦¾´¾©¯ñ®ªö¸ Ã¹É´ó¡¾−À²†´¡¾−©ø©§ô´¥¾¡¡¾−¡ò−¢º¤£ö−À¥ñ® Ã¹É ÀÏ¾½¦ö´ À²¾½ ¦½−˜−¦½ÍÐ®Ä©É¸È¾¥¿−¸−ê¾©ÀÍñ¡êñ¤Ïö©Ã−»È¾¤¡¾¨¢º¤£ö−À¥ñ® ®ÒÄ©É¢›−¡ñ®¡¾− ê†Ä©É»ñ®¥¿−¸−ªÔ

¥¾¡º¾¹¾−,

º¾¹¾−ê†´ó

ê¾©ÀÍñ¡ê†´óμøÈÃ−§š− (Meat iron) ê¾©ÀÍñ¡μøÈÃ−§š−Á´È−´óμøÈÃ−¯½À²©§š−¦óÁ©¤À§„−: §š−¤ö¸, §š−Á¡½ Áì½ §š−Ïø Áì½ Ä¡È©¿, º¾ ¹¾−ê½ÀìÀ§„−: ¯¾§¾©ó−, ¹º¨Á£¤ Áì½ ¹º¨Á´¤°øÈ. ªñ® Á´È−º¾Ä¸¨¾¸½−‡¤ê†º÷©ö´Ä¯©É¸¨ ê¾© ÀÍñ¡, ²½¨¾¨¾´ÍÐ©¡¾−¡ò−¹¾¹¾−©„¤¡È¾¸ìö¤ ©É¸¨¡¾−Ã¹É¡ò−Â¯ùªó−¥¾¡ê‰¸ÀÍõº¤. À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡ð©ó §š−êñ¤Í¾¨−˜−¡ð´ó£¸¾´¥¿À¯ñ− À−ˆº¤¥¾¡¸È¾´ñ−´ó¦¾−º¾¹¾−ºˆ−Åê†´ó£¸¾´¦¿£ñ−À§„−¡ñ− Â©¨¦½ À²¾½Ã−À©ñ¡−Éº¨. ©„¤−˜−²½¨¾¨¾´Àìõº¡Àºö¾§š−¦ó¢¾¸¥¾¡Ä¡ÈÍ¾¨¡È¸¾§š−¦óÁ©¤À§…¤´ñ−´óê¾©ÀÍñ¡ ªÔ¡È¸¾. Íñ¤¥¾¡ ¡ò−§™−¦óÁ©¤, ¯½´¾− 35% ¢º¤ê¾©ÀÍñ¡¥½«õ¡©ø©§ô´À¢í¾Ã−»È¾¤¡¾¨. ÁªÈ¡ðº¾©´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤ Ã−¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡μøÈÃ−ì½¹¸È¾¤ 10-40% À§…¤´ñ−¢›−¡ñ®£¾®º¾¹¾−©„¤¡È¾¸Ä©É¡ò−−ö´ Íõ®Ò, À²¾½¸È¾ê¾© calcium Á´È−´óμøÈÃ− −ö´, §ó©, ÂμÀ¡ò© Áì½£ùó´ À§…¤´ñ−¥½Ä¯ÍÐ©°Èº−Ã−¡¾−©ø©§ô´ Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡¥¾¡§š−ìö¤. Ã¹É©ˆ´−ö´ 1 ¥º¡ Ã−À¸ì¾ê†¡ò−º¾¹¾−ê†´ó§š− Áì½ Ã§É−ö´À¢í¾Ã−¡¾−¯÷¤ ÁªÈ¤º¾¹¾−. Ã¹É©ˆ´−ö´μÈ¾¤ÎÉº¨ 1 ¥º¡ ê÷¡Å´œ, −º¡¥¾¡−˜−´ñ−¨ñ¤´ó®ö©®¾©§È¸¨Ã−¡¾−¯Éº¤¡ñ−¡¾−À¡ó© osteoporosis,

®ñ−¹¾μÈ¾¤ºˆ−Á´È−²ò¥¾ì½−¾¡ñ−−¿Íñ¤«É¾¸È¾À¥í¾μÉ¾−−ÕÎñ¡£ö−À¥ñ®À²†´¢›−Á´È−¦¾

¯½À²©−ö´

¦¿£ñ−À§„−¡ñ−¦¿ìñ®¡¾−¯Éº¤¡ñ−

osteoporosis,

Á¯É¤ê†À»ñ©¥¾¡À¢í¾, ¥¾¡¦¾ìó, À¢í¾Âº©, À¢í¾¥É¾¸ Áì½ ê‰¸ÀÍõº¤ Á´È−ÍÐ©¡¾−©ø©§ô´ Àºö¾ ê¾©ÀÍñ¡ À¢í¾Ã−»È¾¤¡¾¨ Áì½´ó¡¾−ªÉ¾−ªÒ°ö−¢º¤ ¸òª¾´ò−§ó. º¾¹¾−ê†º÷©ö´Ä¯

ê¾©ÀÍñ¡ ©„¤−˜− £¸´Íó¡ìÉ¼¤¡¾−©ˆ´²Éº´º¾¹¾−. ¦È¸−°ñ¡Á´È−Á−½−¿Ã¹Éªí´¥½¦¾´¾©ÍÐ©¥¿ −¸−¸òª¾´ò− §ó ìö¤ À²¾½¸È¾¸òª¾´ò− §ó¥½Ä¯μøÈÃ−−Õªí´°ñ¡.

Â¯ùªó−¥¾¡«‰¸ÀÍõº¤

¡¾−´ó antioxidants.

§š−, À¯ñ©Ä¡È, ¯¾ Áì½ º¾¹¾−ê½Àì §š−, À¯ñ©Ä¡È, ¯¾ Áì½ º¾¹¾−ê½Àì ®Ò²¼¤ÁªÈ®ñ−¥÷ê¾©ÀÍñ¡ À¯ñ−¥¿−¸−Í¸¤Í¾¨Àê‰¾−˜−ÁªÈ´ñ−¨ñ¤ §È¸¨Ã−¡¾−À²†´¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡¥¾¡º¾¹¾−ê†®ÒÁ´È−§š−,À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡ðª¾´À»ö¾®Ò¦¾´¾©Íó ¡Ä©ÉÀ−ˆº¤¥¾¡¸È¾Ã−º¾¹¾−êñ¤Ïö©Àì‰¾−˜− Â©¨ ¦½À²¾½Ã−À©ñ©−Éº¨ Áì½Ä¸ì÷É−.

¸òª¾´ò−ºó À¯ñ−º¾¹¾−À¦ó´ ¡Ò²ö®¸È¾ ì½©ñ®¸òª¾´ò−ºó Ã−Àìõº© À²š´¢›−. À«ò¤μÈ¾¤Ã©¡Òª¾´, À«ò¤¸È¾ êÈ¾−Ïð¥½¦„¤Ã¹É ¡ò−º¾¹¾− À¦ó´À¯ñ−¯½¥¿, ê¾¤ê†©óê†¦÷© Á´È−¡¾−Ä©É»ñ®Àºö¾¸òª¾´ò−ºó ¥¾¡¡¾− ¡ò−º¾¹¾−À¢í¾Ä¯.

¡½ìÔ¯ó©º¤, °ñ¡®öú¸©º¤, °ñ¡¡¾©Àêó−ò® Áì½¡¾ëö© ²Éº´êñ¤ °½ìò©ª½²ñ−¥¾¡¡¾−Ïñ¡«‰¸ À¹ìõº¤ À§„−: −Õ´òÂ§¢º¤¨†¯÷È− Áì½ −Õ¦½ºò¸ Á´È−¦‰¤À¦ó´¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©À¹ìñ¡.

palm Áì½«‰¸. −Õ´ñ−²õ©ê†´ó¯½Â¹¨©ê†¦÷© Ä©ÉÁ¡È −Õ´ñ−¥¾¡Ï¾¡ olive À²¾½¸È¾ ´ñ−¯½¡º®©É¸¨ Ä¢´ñ−ê†¦¾´¾©¯Éº¤¡ñ−²½¨¾©¹ö¸Ã¥Ä©É. Ã−®ñ−©¾¯½Àê© ê†μøÈÀ¢©ê½Àì Mediterranian (Greece,

Portugal, Spain Áì½ Italy) Áì½´ñ¡Ã§É−Õ´ñ−Ï¾¡Âºìò® ¯÷¤ÁªÈ¤º¾¹¾− ¥½²ö®¸È¾ £ö−ê†À¯ñ−²½

Áì½ ¯¾. −º¡−˜− ¨ñ¤´óº¾¹¾−ê†º÷©ö´©É¸¨ ¸òª¾´ò−§ó À§„− Ï¾¡−¾¸ Áì½°ñ¡®¾¤§½−ò©. º¾¹¾−ê†´óê¾©À¹ìñ¡¦ø¤ º¾©°ñ−¯È¼−Ä¯À¯ñ− º¾¹¾− ê†´óê¾©À¹ìñ¡¯¾−¡¾¤ À´ˆº®ðìòÂ²¡

ê¾©¡¾−§óºº´¹ì¾¨ §‡¤§È¸¨¯Éº¤¡ñ− ²½¨¾©¡½©ø¡°Èº¨ (Osteoporosis) ºó¡©É¸¨. ¡¾−−¿Àºö¾−ö´ ´¾¯÷¤ÁªÈ¤º¾¹¾− Á´È−©ó ¹ìõ º¾©¥½ ©ˆ´−ö´Ã−ÁªÈì½¸ñ−¡ÒÄ©É. −ö´ê†¯¾©¦½¥¾¡Ä¢´ñ− ¥½´óì½©ñ®

Antioxidants Ã−º¾¹¾− ¦¾− antioxidants Ã−º¾¹¾− Á´È−´ó£¸¾´¦¿£ñ−¹ì¾¨ À²¾½¸È¾ ²¸¡´ñ−¥½ªÉ¾−¢½®¸−¡¾−ê¿ ì¾¨¥¾¡ oxidation (oxidative damage) Ã−»È¾¤¡¾¨. ©É¸¨À¹©−š, ¦¾− antioxidants ¥‡¤´ó®ö©®¾©¦¿ £ñ− Ã−¡¾− ¯Éº¤¡ñ−²½¨¾©ªÈ¾¤Å À§„−: coronary heart disease Áì½ ´½À»ñ¤. Ã−²½¨¾© thalassemia, ¨Éº−¸È¾´ó¯½ìò´¾−ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−Ã−»È¾¤¡¾¨ ¥‡¤À»ñ©Ã¹É´ó£¸¾´¦È¼¤¦ø¤ê† ¥½À¡ó© oxidative damage. Ã−²¾¡−š, °øÉÁªÈ¤¥½¡È¾¸À«ò¤ 4 ¦¾− antioxidants ªí−ªð £õ: ¸òª¾´ò− E, ¸òª¾´ò− C, Carotenoids Áì½ Flavonoids.

Vitamin E ¸òª¾´ò−ºó Á´È−¦¾− antioxidant Ã−º¾¹¾−ê†¦¿£ñ−ê†¦÷©. ¹ì¾¨Å®ö©£í−£û¸¾ Ä©É¦ô¡¦¾ ²ö®¸È¾ £ö− À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassemia ¥½´ó¯½ìò´¾− ¸òª¾´ò−ºóÃ−Àìõº©ªÔ À´ˆº¯¼®ê¼® ¡ñ®£ö−À¥ñ® ê†®Ò À¯ñ−²½¨¾© thalassemia. ¦¾¨À¹© º¾©À¡ó©¥¾¡ £ö−À¥ñ®À¹ì‰¾−˜− Ä©É»ñ®¸ò ª¾´ò−ºó¥¾¡º¾¹¾− ®Ò²¼¤²ð ¹ìõ £¸¾´ªÉº¤¡¾−¸òª¾´ò−ºó ¢º¤»È¾¤¡¾¨¦ø¤. À´ˆº´ó¡¾−Ã¹É

Vitamin C ¸òª¾´ò−§ó ¥½§È¸¨À²š´¡¾−©ø©§ô´ê¾©À¹ìñ¡¥¾¡º¾¹¾−. ¸òª¾´ò−§ó À¯ñ−¦¾− antioxidant ºñ−−‡¤ ê†¦¿£ñ−ÁªÈ¡Ò£¸−¥¿¡ñ©¡¾−¡ò−º¾¹¾−ê†º÷©ö´©É¸¨¸òª¾´ò−§ó »È¸´¡ñ®º¾¹¾−ê†º÷©ö´©É¸¨ê¾©À¹ìñ¡ ¹ì¾¨. ¦…¤©„¤¡È¾¸ Á´È−¦¿£ñ−¹ì¾¨ ¦¿ìñ®£ö−ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassemia ¢˜−¯¾−¡¾¤ ê†®ÒÄ©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº© μÈ¾¤¦½ÏÔ¦½ÀÏó. ¢Ó£¸−¥ˆ: º¾¹¾−ê†¯½¡º®©É¸¨ê¾©À¹ìñ¡¹ì¾¨ Ä©ÉÁ¡È Ä¢È, chocolate, cereals, °ñ¡, Ï¾¡Ä´É, ´ñ− ±½ì„¤ Áì½ «‰¸. Ã−¯½Àê©ºñ¤¡ò© º¾¹¾−¹ì¾¨ÅμÈ¾¤ Á´È−«õ¡À¦ó´ ©É¸¨ê¾©À¹ìñ¡À§„− breakfast cereals, Á¯É¤¦¾ìó, Áì½ À¢í¾¥†.

•

®Ò£¸−¡ò−¸òª¾´ò−§ó

»È¸´¡ñ−¡ñ®º¾¹¾−ê†¯½¡º®

ªö¸μÈ¾¤¢º¤Ï¾¡Ä´É Áì½°ñ¡ 1 ¦È¸− Ä©ÉÁ¡È: −ÕÏ¾¡Ä´É 1 ¥º¡, Ï¾¡Ä´É 1 ÎÈ¸¨ À§„− Ï¾¡Áº® À¯™−, Ï¾¡ pear, Ï¾¡¡É¸¨, Ï¾¡¡É¼¤, Ï¾¡Àì„− Áì½°ñ¡ À§„− ¹ö¸¡¾

•

Carotenoids ¦¾´¾©²ö®Ä©ÉÃ− ¡¾ëö©, −ÕÏ¾¡Ä´Éê†´ó¦óÀ¹ìõº¤, ¦¾ìó, Ï¾¡Àì„−, Ï¾¡»÷È¤, Ï¾¡¡É¼¤ Áì½ °ñ¡Ã®¢¼¸. ÁªÈº¾¹¾−À¹ì‰¾−š ¨ñ¤¯½¡º®©É¸¨ ¸òª¾´ò−§ó¦ø¤ ©„¤−˜− £¸−ì½´ñ©ì½

¸ñ¤Ã−¡¾−¡ò−. ¢Ó£¸−¥ˆ Á´È−Ã¹É¡ò−»È¸´¡ñ® olive oil.

ªí´, ¸òª¾´ò−§ó¥½ºº¡Ä¯μøÈÃ−−Õªí´ Ïö©. ¡¾−−¿Àºö¾°ñ¡Ä¯Î›¤ Á´È−¥½»ñ¡¦¾¸òª¾ ´ò−§ó Ä©É©ó¡È¸¾. ¡¾−¯÷¤ÁªÈ¤º¾¹¾− £¸−¯½¡º® ©É¸¨ °ñ¡, olive oil Áì½Ï¾¡−¾¸ À²ˆºÃ¹ÉÄ©Éìö©§¾©ê†©ó. ºó¡μÈ¾¤−‡¤, À´ˆº ¸òª¾´ò−ºó Áì½ ¸òª¾´ò−§ó μøÈ»¸È´¡ñ− ´ñ−¥½ À²š´ê½¸ó®ö©®¾©§‡¤¡ñ−Áì½¡ñ−.

Carotenoids

Ï¾¡»÷È¤, Ï¾¡¡É¼¤, Áì½°ñ¡Ã®¢¼¸. ¢Ó£¸−¥ˆ: º¾¹¾−ê†¡È¾¸´¾−˜− Á´È−º÷©ö´©É¸¨¸òª¾ ´ò−§ó ©„¤−˜−¥‡¤ªÉº¤ì½´ñ©ì½¸ñ¤Ã−¡¾−¡ò−. »È¾¤¡¾¨¥½©ø©§ô´ ¦¾− carotenoids ¥¾¡º¾ ¹¾−Ä©É©ó «É¾¹¾¡¸È¾ º¾¹¾− ©„¤¡È¾¸ ´ó¡¾−¯½¦ö´¡ñ®Ä¢´ñ−¹ìõ−Õ´ñ− Â©¨¦½À²¾½ −Õ´ñ− olive. Carotenoid ¥½«õ¡ê¿ì¾¨ À´ˆº «õ¡£¸¾´»Éº− ¦½−˜− À´ˆº¯÷¤ÁªÈ¤º¾¹¾− £¸−¯ñ®º÷−¹½²ø´Àªö¾®ÒÃ¹É¦ø¤¹ì¾¨ Áì½Ã¹ÉÃ§ÉÀ¸ì¾¦˜− Àê‰¾ê†¥½¦˜−Ä©É.

¦½¹ì÷® •

•

¸òª¾´ò−ºó ²ö®Ä©É¹ì¾¨Ã−−Õ´ñ−²õ© À§„− −Õ´ñ−¥¾¡Ï¾¡ olive Áì½ −Õ´ñ− ¥¾¡©º¡ª¾ À¸ñ−. −Õ´ñ−¥¾¡Ï¾¡ olive Á´È−©óê†¦÷© À²¾½¸È¾ ´ñ−¦¾´¾© ¯Éº¤¡ñ−¡¾−À¡ó©²½¨¾©¹ö¸Ã¥Ä©É. ÁªÈ ¸òª¾´ò−ºó ¥½«õ¡ê¿ì¾¨©É¸¨£¸¾´ »Éº− ¦½−˜− ¥‡¤£¸−ªˆ´ −Õ´ñ− Ã−Äì¨½êÉ¾¨¢º¤¡¾−¯÷¤º¾ ¹¾− ¹ìõ À¸ì¾ ¯÷¤ÁªÈ¤º¾¹¾−ÁìÉ¸Å ¹ìõ º¾©¥½¡ò−¡ñ®°ñ¡¦ö©¡ÒÄ©É.

T2* ¡¾−¡¸©¯½ìò´¾−¢º¤ê¾©ÀÍñ¡Ã−¹ö¸Ã¥ T2* Á´È− ¡¾−¸ñ©Áê¡À¸ì¾ §‡¤¥½¦½êÉº−¡¾− ®ñ−¥÷ê¾©À¹ìñ¡μøÈª¾´¥ó¸½ªÈ¾¤Å. ¡¾−¸ñ©Áê¡ T2* Á´È− MRI (Magnetic Resonance Image). À£ˆº¤ MRI Á´È−Ã§É strong magnet Áì½ radio waves À²ˆº«È¾¨»ø®¥ó¸½¢º¤»È¾¤¡¾¨. À£ˆº¤ MRI ¥½¡¸©¹¾£¸¾´Áª¡ªÈ¾¤ ê¾¤£÷−ìñ¡¦½−½ Á´ÈÀ¹ìñ¡ (magnetic properties) ¢º¤»È¾¤¡¾¨ Áì½ ¦½Á©¤ºº¡´¾ Ã¹ÉÀ¯ñ−»ø® À²ˆºÃ§ÉÃ−¡¾−®‰¤ ´½ªò²½¨¾©ªÈ¾¤Å. ²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− ¥½¯È¼−£÷−ìñ¡¦½−½Á´ÈÀ¹ìñ¡¢º¤¥ó¸½ À»ñ©Ã¹É£È¾¢º¤ T2* −Éº¨ìö¤. ¡¾−¸ñ©Áê¡£È¾ T2* ¢º¤¹ö¸Ã¥ Á´È−´ó£¸¾´¦¿£ñ−. Ä©É´ó¡¾−£í−²ö®¸È¾ £ö−À¥ñ®ê†´ó £È¾ T2* ¢º¤¹ö¸Ã¥ ªÔ¡È¸¾ 20 milliseconds (1 millisecond = 1/1000 second) ´ó£¸¾´¦È¼¤¦ø¤ ªÒ¡¾−À¯ñ−²½¨¾©²½¨¾©¹ö¸Ã¥ À´ˆºê¼®¡ñ® £ö−À¥ñ®ê†´ó£È¾ T2* ¹ì¾¨¡¸È¾ 20 milliseconds. T2* test Á´È−¡¸©©É¸¨À£ˆº¤ MRI À¯ñ−À¸ì¾ 45 −¾êó. £ö−À¥ñ®¥½μøÈÃ−êÈ¾−º− μøÈÀêò¤Âª½ê†¦¾ ´¾©Àìˆº−Ä©É Áì½ªò©À£ˆº¤¸ñ©Áê¡¥ñ¤¹¸½¡¾−Àª˜−¢º¤¹ö¸Ã¥Ä¸É Àêò¤ÎÉ¾Àºò¡. £ö−À¥ñ® ¥½´óÀ£ˆº¤ ³ñ¤¹ø Áì½ microphone

À£ˆº¤ MRI §‡¤£É¾¨£õ¡ñ−¡ñ®º÷Â´¤¨¾¸.

Ã−ì½¹¸È¾¤ê†μøÈÃ−À£ˆº¤ MRI, £ö−À¥ñ®¥½ªÉº¤−º− ®ÒÃ¹É

ÀÎñ¤ªó¤ Áì½ ¡˜−¹¾¨Ã¥Äì¨½¦˜−Å À¯ñ−£˜¤£¾¸ª¾´¡¾−®º¡¢º¤êÈ¾−Ïð Â©¨°È¾−ê¾¤¹ø³ñ¤. Ã−¢½−½ê† À£ˆº¤¡¿ìñ¤¡¸©μøÈ−˜− ¥½´ó¦¼¤©ñ¤ ©„¤−˜− ¹ø³ñ¤ê†£ö−À¥ñ®Ã¦ÈμøÈ−˜− ¨ñ¤À¯ñ−À£ˆº¤¯Éº¤¡ñ− ¦¼¤ê†©óºó¡©É¸¨. ¡¾−¡¸©©„¤¡È¾¸ Á´È−®Ò´óºñ−ª½ì¾¨ Áì½ ®Ò¦É¾¤¡¾−À¥ñ®¯¸©Ã©Å. −º¡¥¾¡−˜−, À£ˆº¤ MRI ¨ñ¤¦¾´¾©¸ñ©Áê¡¥ñ¤¹¸½¡¾−Àª˜−¢º¤¹ö¸Ã¥Ä©Éºó¡©É¸¨. ¡¾−¡¸©ÎÉ¾ ê†¡¾−¢º¤¹ö¸Ã¥ Â©¨¡¾−Ã§ÉÀ£ˆº¤¡¸© MRI Á´È−´ó£¸¾´ì½º¼©§ñ©À¥−¡È¸¾¡¾−¡¸©©É¸¨À£ˆº¤ ultrasound. À£ˆº¤ MRI ¦¾´¾©¸ñ©Áê¡¢½Î¾© Áì½ÎÉ¾ê†¡¾−¢º¤¹ö¸Ã¥¹Éº¤ì÷È´¢¸¾§‡¤¦‰¤Àìõº© Ä¯¹¾¯º©. £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia ´ó£¸¾´¦È¼¤¦ø¤ ê†¥½À¯ñ− pulmonary hypertension §‡¤¦¾´¾©À»ñ©Ã¹É¹ö¸Ã¥¹Éº¤ì÷È´¢¸¾Ã¹¨È¢›− Áì½¦‰¤°ö−Ã¹É¡¾−®ó®¦‰¤Àìõº©ºº¡ ì÷©ìö¤.

Œ-

¡¸©ª¿ì¾Àìõº©

Íõ

•

Íõ

¦ø−À¦¨¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª

•

¡½©ø¡¹ñ¡

• ò Ã

: 20-40 mg/kg : 20-40 mg/kg

ò ñ Ã É

‰

μ¾ L1:

Ã¹Éμ¾ Vitamin C À¦ó´ ¦¿ìñ®°øÉÃ¹¨È

Ã¹É : 50 mg/´œ

£È¾ Hb ¢º¤£ö−À¥ñ®

Ã¹É : 200 mg/´œ

•

®Ò£¸−ÍÐ©ìö¤À¡ó− 1 g/dl ªÒ 1 º¾êò© Ã−£ö−À¥ñ®ê†¨ñ¤ ®Òêñ−Ä©É°È¾ªñ©¯É¾¤ Áì½ ®Ò£¸−ÍÐ©ìö¤À¡ó− 1.5 g/dl ªÒ 1 º¾êò© Ã−£ö−À¥ñ®°È¾ªñ©¯É¾¤ÁìÉ¸

Áì½/Íõ HCV Áì½/Íõ HIV positive

μ÷© DFO

¦‰¤¡¸©¸òÀ£¾½:

Ultrasound - °í¤êÉº¤

•

Œ ¯ó-ì½-£˜¤

¡½¦óÃ−Àìõº©

£ö−À¥ñ®ÁìÉ¸²ö®¸È¾ serology negative

¡¸©¹¾Ï¸©Àìõº©, ì½©ñ® Serum ferritin, , ÎÉ¾ê†¡¾−¢º¤ªñ®(LFT), Full Biochemical Profile, Serology of HBV, HCV, HIV Áì½ CMV status

ê÷¡Å 1-2 º¾êò©

• Á−½−¿Ã¹ÉÃ§Éμ¾ L1 –Ã−

Electroretinography

¯½ìò´¾− 75mg/kg Áì½

Desferioxamine (DFO) 500mg solution À¥õº¥¾¤ ¡ñ®−Õ¡„−À¯ñ− 10% ¡Èº−Ã§É

Â£¤Ã®ÎÉ¾¯È¼−Á¯¤

•

©É¾−£ö−À¥ñ®

º¾¡¾−¦ö−ê†À¡ó©»È¸´¡ñ® Desferioxamine MONITORING AND ADDRESSING ADVERSE REACTIONS/COMPLICATIONS ASSOCIATED WITH DESFERIOXAMINE

Íõ

(À²ˆº¦ô¡¦¾¡¾−¯È¼−Á¯¤¢º¤ β Áì½ α , μøÈê† Xmn1

•

¡¾−-¯…−-¯ö¸-£ö−-À¥ñ®-¯É¾¤-Ã¹¨ú MANAGEMENT OF PATIENTS WITH HYPERSPLENISM (LARGE SPLEEN)

•

À¥ñ®-²ñ¡-°Èº− -Áì½ ºº¡-¡¿ìñ¤-¡¾¨)

•

MANAGEMENT OF ENDOCRINE AND BONE DISORDERS IN PATIENTS WITH THALASSAEMIA MAJOR

¦¿ìñ®-¡¾−¥½-Àìó−Àªó®-Âª:

MONITORING EFFECTIVENES OF DFO TREATMENT

Liver Iron

< 1000µg/L or 3.2 - 7mg/g dry weight

¦õ®ªÒÃ¹É¡¾−¯È−¯ö¸ Áì½

< 3.2mg/g dry weight

Liver Iron

Serum Ferritin

> 2,000µg/L

Liver Iron

7 - 15mg/g dry weight

Serum Ferritin

Persistently > 2,500µg/L

(ii) Glucose Tolerance Test (GTT) - ¯óì½£˜¤

HYPOTHYROIDISM: T4, TSH

HYPOPARATHYROIDISM:

Serum Ferritin

(i) •

º¾¨÷Í¾¨¡È¸¾ 5 ¯ó

Meningococcal

Áì½ -À®…¤ÎÉ¾ê†-¡¾−-¢º¤-ÁªÈ-ì½-¹Éº¤-¹ö¸-Ã¥ (¢½−½-ê†-£ö−-

Í¾¨¡È¸¾ 200-220 ml/kg/ ¯ó

FULL CARDIOLOGICAL ASSESSMENT YEARLY

> 15mg/g dry weight

À²†´¯½ìò´¾−μ¾¢›− Íõ Ã¹Éμ¾«†¢›−

Ã¹Éμ¾ DFO

¡½©ø¡:

Ã¹Éμ¾ªÉ¾−À§œºª˜¤Áªú Àì†´ªí− (Peniciline

Íõ μ¾ªÉ¾−À§œººˆ−Å)

Áì½ÀÏ¾½¦ö´ª˜¤ÁªÈÀì†´ªí−º¾

(i)

ªº−Àì†-´¡¾−-¯…-¯ö¸ -Áì½-ê÷¡Å 1-2

Á²©£¸−¦÷¢½¦ô¡¦¾Á¡È£ö−À¥ñ®¡È¼¸¡ñ®º¾¡¾−¦ö−¢º¤¡¾− À¡ó©¡¾− §ô´À§œº»É¾¨Á»¤ Íñ¤¥¾¡ê†Ä©Éê¿¡¾−°È¾ªñ©¯É¾¤ºº¡ Áì½ £¸¾´¦¿ £ñÃ−¡¾−Ã§Éμ¾À´ˆº£ö−À¥ñ®À¡ó©´óº¾¡¾−Ä¢ÉÀ¡ó©¢›−Ã−ÁªÈì½£˜¤

¢ÓÁ−½−¿ Á´È−®Ò£¸−Ã¹Éμ¾Ã−¯½ìò ´¾−¦ø¤«É¾²ö®¸È¾°ö−¡¸©À²†´¢›−¦ø¤ (From Current Strategies and perspectives in Thalassaemia treatment - Dr J Porter)

ê¾¤À¦˜−

Á®® 24 §´ Íõ

À´ˆº

anti-HCV Ã¹É°ö−®¸¡

anti-HCV Ã¹É°ö−ìö®

Serological profile suggesting of confirmed past HBV Infection

ªò©ª¾´¯óì½£˜¤

Chronic HBV carriers

Serum Liver Function Tests (ALT): - μøÈÃ−¢º®À¢©¯ö¡¡½ªò ªò©ª¾´ HCV - RNA:- ê÷¡Å 6 À©õº− HCV-RNA – Ã¹É°ö−ìö® ALT À²†´¢›−¦ø¤

}

HCV-RNA Ã¹É°ö−®¸¡

HBV Áì½¡¸© HBV

®Ò¥¿À¯ñ−

¦ó© ¸ñ¡§ó−

titre antibodies À²ˆº

& sALT À²†´¢›−,

À®…¤¡¾−¦É¾¤²ø´£÷É¡ñ−

²ò¥¾ì½−¾Ã¹É ¡¾−¯…−¯ö¸

Liver biopsy À§úò¤¥½§È¸¨

Ã¹É»øÉ histology Áì½¡¾−

Follow up yearly

¡¾−£¸®£÷´: Entecavir

ì½¹¸È¾¤¡¾−Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸Á´È− • FBC ê÷¡ 2 º¾êò© • AST, ALT ê÷¡ 2 º¾êò© • Thyroid Function ê÷¡ 3 À©õº− • HCV-RNA (¯½ìò´¾−) ê†º¾êò©êó 12

a – Á−½−¿Ã¹ÉÃ§Éμ¾

IFN, Lamivudine, Íõ Ã¹Éêñ¤¦º¤. μ¾ºˆ−Å ê†¦¾

¢ÓÁ−½−¿ -Interferon Íõ Pegylated Interferon Ã−¡¾−Ã§É»È¸´¡ñ®μ¾

ªò©ª¾´:

ê÷¡Å 3 À©õº−