ﻓﻬـﺮﺳﺖ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان در ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ1........................................................................................... ﮐﺘﺎﺑﻰ ﺑﺮاى ﺑﯿﻤﺎران 1............................................................................................................................. ﺗﻌﺮﯾﻒ ﺑﯿﻤﺎرى 1.......................................................................................................................................... آﺳﯿﺐ ﺷﻨﺎﺳﻰ ﻓﯿﺰﯾﻮﻟﻮژﯾﮑﻰ ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ1............................................................................ درﺑﺎره ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ،درﻣﺎن و ﺑﻬﺒﻮدى2............................................................................................. ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان3............................................................................................................................... ﺑﺮاى ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻣﻮﻓﻖ ﺑﻪ ﭼﯿﺰى ﻧﯿﺎز دارﯾﻢ6.................................................. دﺳﺘﻪﺑﻨﺪى ﺧﻄﺮات 6.............................................................................................................................. اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه 7..................................................................................................................................................... ﻣﺮاﺣﻞ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان10......................................................................................................... آزﻣﺎﯾﺶ ﺳﺎزﮔﺎرى10............................................................................................................................... اﻫﺪاى ﺳﻠﻮل ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ 10...................................................................................................................... ﻗﻄﻊ ﻣﯿﻠﻮم ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان 10........................................................................................................... ﭘﯿﻮﻧﺪ10............................................................................................................................................................. ﺑﻬﺒﻮدى11....................................................................................................................................................... ﺧﻄﺮات و ﻋﻮارض ﻣﻌﮑﻮس ﻣﺮﺗﺒﻂ ﺑﺎ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان11.................................. ﺑﺎرورى12......................................................................................................................................................... ﺗﻮﺻﯿﻪﻫﺎ13..................................................................................................................................................... درﻣﺎن ﭘﺲ از ﭘﯿﻮﻧﺪ 14.......................................................................................................................... ﭘﺲ از ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ،ﺑﯿﻤﺎر ﻧﯿﺎز دارد14.................................................................... ﺳﺆالﻫﺎى ﻣﮑﺮر ﭘﺮﺳﯿﺪه ﺷﺪه15................................................................................................... ﺳﺆالﻫﺎى ﻋﻤﻮﻣﻰ 15.............................................................................................................................. آﯾﺎ درﻣﺎن ﻗﻄﻌﻰ ﺑﺮاى ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻣﺎژور وﺟﻮد دارد؟ 15.................................................. ﻓﺮزﻧﺪ ﻣﻦ ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻣﺎژور دارد ،آﯾﺎ او ﻗﺎﺑﻞ درﻣﺎن اﺳﺖ؟15................................ ﮐﻮدك ﻣﻦ ﺧﻮاﻫﺮ و ﺑﺮادر ﺳﺎزﮔﺎر ﯾﺎ ﺗﻄﺒﯿﻖ ﯾﺎﻓﺘﻪ ﻧﺪارد .ﺑﺮاى درﻣﺎن وى از ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ و اﻧﺠﺎم ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﭼﮑﺎر ﻣﻰﺗﻮاﻧﯿﻢ ﮐﻨﯿﻢ؟ 15.......................... ﻣﻦ ﺗﻤﺎم اﻃﻼﻋﺎت ﻋﻤﺪه ﻣﺮﺑﻮط ﺑـﻪ ﭘﺴﺮم را ﮐﻪ ﺑـﻪ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻣﺒﺘﻼ اﺳﺖ ﺑﻪ ﺷﻤﺎ دادهام .آﯾﺎ ﺷﻤﺎ ﭘﯿﺸﻨﻬﺎد ﻣﻰﮐﻨﯿﺪ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان اﻧﺠﺎم دﻫﯿﺪ؟16 ﭼﺮا ﺑﺎﯾﺪ ﭘﯿﻮﻧﺪ را ﺑﺮاى درﻣﺎن ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﺧﻮد اﻧﺘﺨﺎب ﮐﻨﻢ؟ 16............................... ﺳﺎﯾﺖﻫﺎى ﻣﻔﯿﺪ17................................................................................................................................... دﯾﮕﺮ ﮐﺘﺎبﻫﺎي اﻧﺘﺸﺎرات ﻓﺪراﺳﯿﻮن ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ 18................................ ﺧﻼﺻﻪ ﺑﺮﻧﺎﻣﻪﻫﺎى آﻣﻮزﺷﻰ ﺗﯿﻒ18............................................................................................ ﭼﻨﺪ ﮐﻠﻤﻪ در ﻣﻮرد ﻓﺪراﺳﯿﻮن ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ 19................................... TIF ﭼﮕﻮﻧﻪ ﻣﻰﺗﻮاﻧﯿﺪ ﻣﺸﺎرﮐﺖ ﮐﻨﯿﺪ 19........................................................................................... ﻧﻤﺎﯾﻪ 20............................................................................................................................................................. iii
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان در ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﮐﺘﺎﺑﻰ ﺑﺮاى ﺑﯿﻤﺎران اﯾﻦ ﮐﺘﺎب ﺣﺎوى اﻃﻼﻋﺎت ﻣﻬﻤﻰ درﺑﺎره ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ ﺧﻮنﺳﺎز ) (1HSCTﺑﯿﻤﺎران ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ اﺳﺖ ﮐﻪ ﻣﻌﻤﻮﻻً ﺑﻪﻋﻨﻮان ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ) (2BMTﺷﻨﺎﺧﺘﻪ ﻣﻰﺷﻮد .ﻋﺒﺎرﺗﻰ ﮐﻪ در ﺳﺮاﺳﺮ اﯾﻦ ﮐﺘﺎب ﺑﻪ ﺗﮑﺮار ﺑﯿﺎن ﺧﻮاﻫﺪ ﺷﺪ .ﺑﯿﻤﺎران و ﺧﺎﻧﻮادهﻫﺎى آﻧﻬﺎ ﻣﻰﺗﻮاﻧﻨﺪ از اﯾﻦ ﮐﺘﺎب ﺑﻪﻋﻨﻮان راﻫﻨﻤﺎ ﺑﺮاى ﻣﺒﺎﺣﺚ اﺿﺎﻓﻰ ﻣﺮﺗﺒﻂ ﺑﺎ ﭘﺰﺷﮑﺎن ﻣﺘﺨﺼﺺ درﻣﺎﻧﮕﺮ ﺑﯿﻤﺎران ﺧﻮد اﺳﺘﻔﺎده ﮐﻨﻨﺪ .ﻣﺤﺘﻮاى اﯾﻦ ﮐﺘﺎب از ﭘﺎﯾﮕﺎه اﻃﻼﻋﺎﺗﻰ آﻣﻮزﺷﻰ اﻟﮑﺘﺮوﻧﯿﮑﻰ-3TIF درﺳﻨﺎﻣﻪ اﻟﮑﺘﺮوﻧﯿﮑﻰ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻓﺪراﺳﯿﻮن ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﺑﺮاى ﺑﯿﻤﺎران و واﻟﺪﯾﻦ -ﺑﺎ ﺣﻤﺎﯾﺖ اﻋﻀﺎى ﮐﻤﯿﺘﻪ ﻣﺸﻮرﺗﻰ و ﻋﻠﻤﻰ ﭘﺰﺷﮑﻰ ﻓﺪراﺳﯿﻮن ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﺗﻨﻈﯿﻢ ﺷﺪه اﺳﺖ .اﯾﻦ ﮐﺘﺎب ﺑﻪوﺳﯿﻠﻪ ﺑﯿﻤﺎران ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻋﻀﻮ ﮐﺎرﮔﺮوه ﻣﺸﻮرﺗﻰ ﺑﯿﻤﺎران ﻣﺘﺨﺼﺺ و اﺳﺘﺎد ﭘﯿﺘﺮو ﺳﺪاﻧﻰ 4ﮐﻪ اﻃﻼﻋﺎت را ﺑﺮاى آن ﻓﺮاﻫﻢ آورده ،ﻣﺮور ﺷﺪه اﺳﺖ.
ﺗﻌﺮﯾﻒ ﺑﯿﻤﺎرى ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﯾﺎ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻣﺎژور ﻧﻮﻋﻰ ﻧﺎﻫﻨﺠﺎرى ﺧﻮﻧﻰ اﺳﺖ ﮐﻪ ﺑﻪدﻟﯿﻞ وراﺛﺖ ﯾﮏ ژن ﺑﺘﺎﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ﻧﺎﻗﺺ )ﯾﺎ ﺟﻬﺶﯾﺎﻓﺘﻪ( ﺑﻪ وﺟﻮد ﻣﻰآﯾﺪ .ﺑﻪدﻟﯿﻞ اﯾﻦ ﻧﻘﺺ ژﻧﺘﯿﮑﻰ ،ﺑﺪن ﺗﻨﻬﺎ ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ ﻣﻘﺪارى اﻧﺪك ﻫﻤﻮﮔﻠﻮﺑﯿﻦ 5ﺑﺎﻟﻎ ﺳﺎﻟﻢ ﺗﻮﻟﯿﺪ ﮐﻨﺪ .ﻫﻤﻮﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ﻣﺎدهاى در درون ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﻗﺮﻣﺰ ﺧﻮﻧﻰ 6اﺳﺖ و ﺑﺮاﺳﺎس ﻣﻘﺪار آﻫﻨﻰ ﮐﻪ دارد ،ﻣﺆﻇﻒ ﺑﻪ ﺣﻤﻞ اﮐﺴﯿﮋن در ﺑﺪن ﺑﺮاى ﻋﻤﻠﮑﺮد ﻃﺒﯿﻌﻰ ﺑﺪن ﺑﻪ ﻣﻨﻈﻮر زﻧﺪه ﻣﺎﻧﺪن آن اﺳﺖ.
آﺳﯿﺐﺷﻨﺎﺳﻰ ﻓﯿﺰﯾﻮﻟﻮژﯾﮑﻰ ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﺑﻪ واﺳﻄﻪ ﻋﺪم ﺳﻨﺘﺰ ﯾﺎ ﺳﻨﺘﺰ ﮐﻢ زﻧﺠﯿﺮهﻫﺎى ﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ﺑﺘﺎ در ﺗﺘﺮاﻣﺮﻫﻤﻮﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ﺑﺎﻟﻎ ،7ﮐﻪ در 2زﻧﺠﯿﺮه آﻟﻔﺎ و 2زﻧﺠﯿﺮه ﺑﺘﺎ ) (α2β2ﺳﺎﺧﺘﻪ ﻣﻰﺷﻮد ،اﯾﺠﺎد ﻣﻰﺷﻮد .ﻫﻨﮕﺎﻣﻰ ﮐﻪ ﻓﻘﺪان زﻧﺠﯿﺮهﻫﺎى ﺑﺘﺎﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ) (βﺑﺎﺷﺪ، زﻧﺠﯿﺮهﻫﺎى آﻟﻔﺎﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ) (αو ﺗﺨﺮﯾﺐ ﯾﺎ ﺗﺠﺰﯾﻪ ﻣﺤﺼﻮﻻت رﺳﻮﺑﻰ آﻧﻬﺎ )ﺑﻪﺻﻮرت آزاد ﺷﺪه و ﻧﺎﻣﺤﻠﻮل( ،ﺳﺒﺐ ﮔﻠﺒﻮلﺳﺎزى ﻧﺎﻣﺆﺛﺮ و ﻟﯿﺰ ﺷﺪن آن ﻣﻰﺷﻮد ﮐﻪ ﻣﻨﺠﺮ ﺑﻪ ﮐﻢﺧﻮﻧﻰ ﺷﺪﯾﺪ ﻣﻰﺷﻮد .در ﻋﻮض ،ﮐﻢﺧﻮﻧﻰ ،ﺳﻨﺘﺰ ارﯾﺘﺮوﭘﻮﯾﺘﯿﻦ را ﺗﺤﺮﯾﮏ ﮐﺮده و ﺳﺒﺐ ﺗﮑﺜﯿﺮ ﺷﺪﯾﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان و ﺗﻐﯿﯿﺮ 1. Hematopoietic Stem Cell Transplantation 2. Bone Marrow Transplantation 3. Thalasseamia International Federation 4. Pietro Sodani 5. Hb )6. Red Blood Cells (RBCs 7. HbA
1
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
ﺷﮑﻞﻫﺎى اﺳﮑﻠﺘﻰ و اﻧﻮاع ﻧﺎﻫﻨﺠﺎرىﻫﺎى رﺷﺪى و ﻣﺘﺎﺑﻮﻟﯿﮑﻰ ﻣﻰﺷﻮد. ﺑﯿﻤﺎر ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ ﺗﻨﻬﺎ از ﻃﺮﯾﻖ ﮐﻤﮏدرﻣﺎﻧﻰ -ﺗﺨﺼﺼﻰ ﺟﺎﻣﻊ ﺷﺎﻣﻞ ﺗﺰرﯾﻖ ﺧﻮن ﺗﻤﺎم ﻋﻤﺮ ﮐﻪ ﻫﻤﻮﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ﺳﺎﻟﻢ را ﺑﻪ ﺑﺪن او ﻣﻰرﺳﺎﻧﺪ ،زﻧﺪه ﺑﻤﺎﻧﺪ. ﻫﻤﭽﻨﺎن ﮐﻪ ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﻗﺮﻣﺰ ﺧﻮن در ﺑﺪن ﺑﯿﻤﺎر ﭼﺮﺧﻪ زﻧﺪﮔﻰﺷﺎن در ﺧﻮن ﭘﺎﯾﺎن ﻣﻰﯾﺎﺑﺪ و ﻣﻰﺷﮑﻨﻨﺪ )ﻓﺮاﯾﻨﺪ زﯾﺴﺘﻰ ﻃﺒﯿﻌﻰ ﺑﺪن( ،ﻫﻤﻮﮔﻠﻮﺑﯿﻦ و آﻫﻨﻰ را ﮐﻪ در درون دارﻧﺪ آزاد ﻣﻰﮐﻨﻨﺪ .ﺑﻨﺎﺑﺮاﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎران ﻧﯿﺎز ﺑﻪ رژﯾﻢ درﻣﺎﻧﻰ آﻫﻦزداى ﻃﻮﻻﻧﻰﻣﺪت ﻫﻢ دارﻧﺪ ﺗﺎ آﻫﻦ ﺳﻤﻰ اﺿﺎﻓﻰ ﮐﻪ ﺑﻪ واﺳﻄﻪ اﯾﻦ ﭼﺮﺧﻪ و ﺗﺰرﯾﻖ ﺧﻮن ﻣﮑﺮر در ﺧﻮن آزاد ﻣﻰﺷﻮد و ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ ﺳﺒﺐ آﺳﯿﺐ ﺑﻪ اﻧﺪامﻫﺎى ﺣﯿﺎﺗﻰ ﺑﺪن ﻫﻤﭽﻮن ﻗﻠﺐ ،ﮐﺒﺪ و ﭘﺎﻧﮑﺮاس و ﺳﺎﯾﺮ ﻏﺪد درونرﯾﺰ ﺑﺪن ﺷﻮد را دﻓﻊ ﮐﻨﻨﺪ.
درﺑﺎره ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ،درﻣﺎن و ﺑﻬﺒﻮدى ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻣﺎژور ﺑﻪﻋﻨﻮان ﯾﮏ ﺑﯿﻤﺎرى درﮔﯿﺮﮐﻨﻨﺪه ﭼﻨﺪاﻧﺪاﻣﻰ )در ﯾﮏ ﺑﯿﻤﺎر ﭼﻨﺪﯾﻦ اﻧﺪام ﺑﺪن ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ ﺗﺤﺖ ﺗﺄﺛﯿﺮ ﺑﯿﻤﺎرى ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻣﺎژور دﭼﺎر آﺳﯿﺐ ﺑﺸﻮد( ﺑﻮده و ﭘﯿﺎﻣﺪﻫﺎى ﺑﻬﺪاﺷﺘﻰ ،اﺟﺘﻤﺎﻋﻰ -ﻣﻠﻰ ﺑﺴﯿﺎر ﭘﯿﭽﯿﺪه ﺑﻪ ﻫﻤﺮاه دارد ﮐﻪ ﭘﺮداﺧﺘﻦ ﻣﺆﺛﺮ ﺑﻪ ﻣﺪﯾﺮﯾﺖ آن ،ﻣﺴﺘﻠﺰم روﯾﮑﺮدﻫﺎى ﮐﺎﻣ ً ﻼ ﺳﺎﺧﺘﺎرﯾﺎﻓﺘﻪ و ﭼﻨﺪرﺷﺘﻪاى در ﮐﺸﻮر و زﻣﯿﻨﻪﺳﺎزى ﺑﺮاى ﺑﺮﻧﺎﻣﻪﻫﺎى ﻣﻠﻰ در ﺳﯿﺴﺘﻢﻫﺎى ﺑﻬﺪاﺷﺖ و درﻣﺎن اﺳﺖ. ﺑﯿﻤﺎر ﻫﻤﺎنﻃﻮر ﮐﻪ ﻗﺒﻼً ﺗﻮﺿﯿﺢ داده ﺷﺪ از ﮐﻢﺧﻮﻧﻰ ﺷﺪﯾﺪ رﻧﺞ ﻣﻰﺑﺮد و ﻓﻘﻂ ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ از ﻃﺮﯾﻖ ﺗﺰرﯾﻖ ﺧﻮن ﻣﮑﺮر )ﮔﻠﺒﻮلﻫﺎى ﻗﺮﻣﺰ اﻫﺪاﺷﺪه ﮐﻪ ﺣﺎوى ﻫﻤﻮﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ﻃﺒﯿﻌﻰ و ﺳﺎﻟﻢ اﺳﺖ( زﻧﺪه ﺑﻤﺎﻧﺪ .از آﻧﺠﺎ ﮐﻪ ﮔﻠﺒﻮلﻫﺎى ﻗﺮﻣﺰ ﺧﻮن ﺗﺰرﯾﻘﻰ ﭼﺮﺧﻪ ﻋﻤﺮ ﺧﻮد را در ﺧﻮن ﺑﻪ ﭘﺎﯾﺎن ﻣﻰرﺳﺎﻧﻨﺪ و ﻣﻰﺷﮑﻨﻨﺪ، ﻫﻤﻮﮔﻠﻮﺑﯿﻦ و آﻫﻦ ﻣﻮﺟﻮد در آن آزاد ﻣﻰﮐﻨﻨﺪ .آﻫﻦ ﻋﻨﺼﺮى اﺳﺖ ﮐﻪ وﻇﯿﻔﻪ ﭘﯿﻮﻧﺪ و اﺗﺼﺎل ﺑﻪ اﮐﺴﯿﮋن و اﻧﺘﻘﺎل آن از رﯾﻪﻫﺎ از ﻃﺮﯾﻖ ﮔﺮدش ﺧﻮن ﺑﻪ ﺳﺎﯾﺮ ﻗﺴﻤﺖﻫﺎى در ﺑﺪن را ﺑﺮ ﻋﻬﺪه دارد .ﺑﻨﺎﺑﺮاﯾﻦ ،ﻋﻼوه ﺑﺮ ﺗﺰرﯾﻖ ﺧﻮن ،ﺑﯿﻤﺎران ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻧﯿﺎزﻣﻨﺪ ﻣﺪاﺧﻠﻪ درﻣﺎﻧﻰ دﯾﮕﺮى ﺑﻪﻋﻨﻮان درﻣﺎن آﻫﻦزدا ﺑﺮاى درﻣﺎن و ﺣﺬف آﻫﻦ اﺿﺎﻓﻰ ﺧﻮن ﮐﻪ ﺑﺴﯿﺎر ﺳﻤﻰ ﻧﯿﺰ اﺳﺖ ،ﻫﺴﺘﻨﺪ .اﮔﺮ آﻫﻦ در ﺑﺪن ﺑﺎﻗﻰ ﺑﻤﺎﻧﺪ ،ﺑﺎﻋﺚ آﺳﯿﺐ ﺟﺪى ﺑﻪ اﻧﺪامﻫﺎى ﺣﯿﺎﺗﻰ ﻣﺎﻧﻨﺪ ﻗﻠﺐ ،ﮐﺒﺪ و ﺳﯿﺴﺘﻢ ﻏﺪد درونرﯾﺰ ﺧﻮاﻫﺪ ﺷﺪ ﮐﻪ اﯾﻦ آﺳﯿﺐﻫﺎى ﺳﺒﺐ ﻋﻮارض ﭘﺰﺷﮑﻰ ﺟﺪى و ﻣﻮاردى از ﻣﺮگ زودرس ﺧﻮاﻫﺪ ﺷﺪ. ﻣﺘﺄﺳﻔﺎﻧﻪ در ﮐﺸﻮرﻫﺎى ﺑﺎ درآﻣﺪ ﮐﻢ ﯾﺎ ﻣﺘﻮﺳﻂ ،ﺗﻌﺪاد زﯾﺎدى از ﮐﻮدﮐﺎن ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻫﺮ ﺳﺎﻟﻪ ﺑﻪدﻟﯿﻞ ﻓﻘﺪان درﻣﺎن ﺗﺰرﯾﻖ ﺧﻮن ﮐﺎﻓﻰ و ﯾﺎ اﯾﻤﻦ و ﻋﺪم درﻣﺎن آﻫﻦزدا ﯾﺎ درﻣﺎن آﻫﻦزداى ﻧﺎﮐﺎرآﻣﺪ از ﺑﯿﻦ ﻣﻰروﻧﺪ .ﺑﻪﻋﻼوه ،اﻓﺰاﯾﺶ ﺳﻦ اﯾﻦ ﺟﻤﻌﯿﺖ ﻣﻨﺠﺮ ﺑﻪ اﻓﺰاﯾﺶ رﺷﺪ ﻋﻮارض ﻣﺰﻣﻦ ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺑﯿﻤﺎرىﻫﺎى ﻗﻠﺒﻰ ،ﺑﯿﻤﺎرىﻫﺎى ﮐﺒﺪى و ﻧﺎﻫﻨﺠﺎرىﻫﺎى ﻏﺪد درونرﯾﺰ ﺟﺪﯾﺪ ﻣﻰﺷﻮد ﮐﻪ اﯾﻦ ﻋﻮاﻣﻞ ﻫﻢ ﺳﺒﺐ ﻋﻮارض اﺿﺎﻓﻰ و ﻣﺮگ و ﻣﯿﺮ زودرس ﻣﻰﺷﻮد. ﺗﺎﮐﻨﻮن ﺗﻨﻬﺎ روش ﻣﻮﺟﻮد ﮐﻪ ﺑﺮاى دهﻫﺎ ﺳﺎل ﺑﺮاى درﻣﺎن ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ اﺳﺘﻔﺎده از آن اﺳﺘﻔﺎده ﺷﺪه اﺳﺖ ،ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﯾﺎ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺳﻠﻮلﻫﺎى 2
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
ﺑﻨﯿﺎدى ﺧﻮنﺳﺎز 1اﺳﺖ .ﺗﺤﻘﯿﻘﺎت ﻓﺸﺮده ﻗﺎﺑﻞ ﺗﻮﺟﻬﻰ ژﻧﺘﯿﮑﻰ در ﺳﺎلﻫﺎى اﺧﯿﺮ ﺑﻪﺻﻮرت ﺟﻬﺎﻧﻰ اﻧﺠﺎم ﺷﺪه اﺳﺖ ،ﮐﻪ ﺑﻪ ﺳﯿﺴﺘﻢﻫﺎى ﺗﺨﺼﺼﻰ ﻣﺮاﻗﺒﺖﻫﺎى ﺑﻬﺪاﺷﺘﻰ و ﺟﻮاﻣﻊ ﺑﯿﻤﺎر اﻣﯿﺪى ﺑﺮاى داﺷﺘﻦ ﯾﮏ روﯾﮑﺮد درﻣﺎﻧﻰ ﻗﻄﻌﻰ در آﯾﻨﺪه ﻧﺰدﯾﮏ ﯾﺎ ﺧﯿﻠﻰ ﻧﺰدﯾﮏ داده اﺳﺖ .ﺑﺮ ﻃﺒﻖ اﻫﺪاف اﯾﻦ ﮐﺘﺎب ،ﻓﻘﻂ ﺑﻪ روﯾﮑﺮد ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان اﺷﺎره ﺧﻮاﻫﺪ ﺷﺪ. ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﺑﯿﺶ از 30ﺳﺎل از زﻣﺎن اﻧﺠﺎم ﻧﺨﺴﺘﯿﻦ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ ﺧﻮنﺳﺎز در ﺑﯿﻤﺎران ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ،ﻣﻰﮔﺬرد .ﭘﺲ از ﺗﺠﺮﺑﯿﺎت اوﻟﯿﻪ ﮐﻪ در دﻫﻪ 80و اواﯾﻞ دﻫﻪ 90ﻣﯿﻼدى ﺑﺮاى ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ ﺧﻮنﺳﺎز اﻧﺠﺎم ﺷﺪ، ﺗﻨﻬﺎ ﮔﺰﯾﻨﻪ درﻣﺎﻧﻰ در دﺳﺘﺮس ﺑﺮاى ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻣﺎژور ﻫﻤﯿﻦ ﭘﯿﻮﻧﺪ اﺳﺖ .در ﺳﺎلﻫﺎى اﺧﯿﺮ ،ﺷﺎﺧﺺﻫﺎى ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ ﺧﻮنﺳﺎز ﮔﺴﺘﺮش ﯾﺎﻓﺘﻪ اﺳﺖ و اﮐﻨﻮن ﺑﻪﻃﻮر رو ﺑﻪ رﺷﺪى در ﺳﺮاﺳﺮ ﺟﻬﺎن اﻋﻤﺎل ﻣﻰﺷﻮد. ﻧﺮخ زﻧﺪه ﻣﺎﻧﺪن ﺑﯿﻤﺎران ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ در 1493ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان در ﺑﺎزه زﻣﺎﻧﻰ از ﺳﺎل 2000ﺗﺎ 2014 ﺑﯿﻤﺎر ﻣﻮارد
اﺣﺘﻤﺎل
1493
154
0/88±0/01
ب( زﻧﺪه ﻣﺎﻧﺪن ﺑﺪون از ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ )در 2ﺳﺎل( 1493
253
0/81±0/01
اﻟﻒ( زﻧﺪه ﻣﺎﻧﺪن ﮐﻠﻰ )در 2ﺳﺎل(
ﻧـﺮخ زﻧـﺪه ﻣﺎﻧـﺪن ﺑـﺮاى 1943ﺑﯿﻤـﺎر ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺷـﺪه در ﻓﺎﺻﻠﻪ ﺳـﺎل 2000 ﺗﺎ 2010اﺳـﺖ. اﻟﻒ( ﻧﺮخ ﮐﻠـﻰ زﻧﺪه ﻣﺎﻧﺪن و ب( ﻧﺮخ زﻧﺪه ﻣﺎﻧﺪن ﺑـﺪون ﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ را ﻧﺸـﺎن ﻣﻰدﻫﻨﺪ. اﻗﺘﺒـﺎس از ﻣﻘـﺎﻟـﻪ ﻋﻠﻤـﻰ دﮐﺘـﺮ ﺑـﺎرن ﭼﯿـﺎﻧﻰ و ﻫﻤﮑﺎران 2 ﻣﻨﺘﺸﺮﺷﺪه در ﺳﺎل 2016در ﻣﺠﻠﻪ ﻋﻠﻤﻰ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان HSCTﺑﻪﻃﻮر ﻣﻌﻤﻮل ﺑﻪدﻟﯿﻞ اﯾﻨﮑﻪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻣﻨﺒﻊ اﺻﻠﻰ ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ ﺧﻮنﺳﺎز ﻫﺴﺘﻨﺪ ،ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻧﺎﻣﯿﺪه ﻣﻰﺷﻮد .ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ،روش درﻣﺎﻧﻰ ﭘﺰﺷﮑﻰ اﺳﺖ ﮐﻪ در آن ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ )ﺳﻠﻮل ﺟﻮان وﯾﮋهاى از ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺧﻮن( از ﯾﮏ ﻓﺮد ﺳﺎﻟﻢ )ﻣﺎﻧﻨﺪ ﻓﺮد اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه( ﺑﻪ ﺑﺎﻓﺖ ﺧﻮنﺳﺎز ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻓﺮدى ﮐﻪ ﺑﯿﻤﺎرى ﺧﻮﻧﻰ دارد ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺑﯿﻤﺎر ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ )ﮔﯿﺮﻧﺪه ﭘﯿﻮﻧﺪ( اﻧﺘﻘﺎل داده ﻣﻰﺷﻮد. 1. HSCT 2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26752139
3
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدى ﺳﻠﻮلﻫﺎى اوﻟﯿﻪاى ﻫﺴﺘﻨﺪ ﮐﻪ ﺷﺒﯿﻪ دﯾﮕﺮ ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺧﻮﻧﻰ در ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﺳﺎﺧﺘﻪ ﻣﻰﺷﻮﻧﺪ .ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ،ﺑﺎﻓﺖ ﻧﺮم ﺳﺎزﻧﺪه ﺧﻮن اﺳﺖ ﮐﻪ در داﺧﻞ اﺳﺘﺨﻮانﻫﺎى ﺑﺰرگ ﺑﺪن اﻧﺴﺎن ﻗﺮار دارد. ﺳـﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ ﺑﻪﺗﺪرﯾﺞ ﺑﻪ ﺳـﻠﻮلﻫﺎى ﺑﺴـﯿﺎر ﺗﺨﺼﺺ ﯾﺎﻓﺘﻪ ﺗﺒﺪﯾﻞ ﻣﻰﺷـﻮﻧﺪ .ﺳـﻠﻮلﻫﺎى ﻗﺮﻣـﺰ ﺧـﻮن ﯾﮑـﻰ از اﻧﻮاع اﯾﻦ ﺳـﻠﻮلﻫﺎى ﺑﺴـﯿﺎر ﺗﺨﺼﺺﯾﺎﻓﺘﻪ ﻫﺴـﺘﻨﺪ .اﯾﻦ ﺳـﻠﻮلﻫﺎ ﺷـﺎﻣﻞ ﻫﻤﻮﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ﺑﻮده ﮐﻪ از ﺑﻠﻮغ ﺳـﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ اﯾﺠﺎد ﺗﺸـﮑﯿﻞ ﻣﻰﺷـﻮﻧﺪ .آﻧﻬـﺎ ﺗﻮاﻧﺎﯾـﻰ ﺧﺎﺻﻰ ﺑﺮاى ﺣﻤـﻞ اﮐﺴـﯿﮋن ﺑـﻪ ﺑﺎﻓﺖﻫـﺎ و اﻧﺪامﻫـﺎى ﺑـﺪن دادﻧﺪ .ﺑـﺪن ﺑﺮاى رﺷـﺪ و ﻣﺘﺎﺑﻮﻟﯿﺴـﻢ ﻧﯿﺎز ﺑﻪ اﮐﺴـﯿﮋن دارد.
4
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ ﻣﻰﺗﻮاﻧﻨﺪ از (1ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه )اﻫﺪاى ﻣﻐﺰ ﺳﺘﺨﻮان(؛ (2ﺧﻮن اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه )اﻫﺪاى ﺟﺎﻧﺒﻰ(؛ ﯾﺎ (3ﺧﻮن ﺑﻨﺪ ﻧﺎف ﺟﻨﯿﻨﻰ ﻧﻮزاد ﺗﺎزه ﻣﺘﻮﻟﺪ )اﻫﺪاى ﺑﻨﺪ ﻧﺎف( .ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻣﻌﻤﻮ ًﻻ ﺑﻬﺘﺮﯾﻦ ﻣﻨﺒﻊ ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﻗﺮﻣﺰى ﺧﻮﻧﻰ اﺳﺖ ﮐﻪ ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ ﻣﻘﺪار زﯾﺎدى ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ را ﻧﺴﺒﺖ ﺑﻪ اﻫﺪاى ﺟﺎﻧﺒﻰ ﯾﺎ اﻫﺪاى ﺑﻨﺪ ﻧﺎف ﻓﺮاﻫﻢ ﮐﻨﺪ .اﮔﺮ ﻣﻮﻓﻘﯿﺖآﻣﯿﺰ ﺑﺎﺷﺪ ،ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ ﯾﮏ درﻣﺎن داﺋﻤﻰ و ﮐﺎﻣﻞ ﺑﺮاى ﺑﯿﻤﺎران ﺑﺘﺎﻻﺳﻤﻰ ﺑﻪ ﺣﺴﺎب ﺑﯿﺎﯾﺪ ﻃﻮرى ﮐﻪ ﻧﯿﺎز آﻧﻬﺎ ﺑﻪ ﺗﺰرﯾﻖ ﺧﻮن ﭘﺎﯾﺎن ﻣﻰﯾﺎﯾﺪ.
ﭘﯿﻮﻧـﺪ ﻣﻐﺰ اﺳـﺘﺨﻮان ﺗﻨﻬﺎ ﻣﻐﺰ اﺳـﺘﺨﻮان ﺧﻮﻧﺴـﺎز را درﻣـﺎن ﻣﻰﮐﻨﺪ و ژﻧـﻮم ﮐﺎﻣﻞ ﺑﯿﻤﺎر )ﻣﺠﻤﻮﻋـﻪ ژنﻫﺎى او( را درﻣـﺎن ﻧﻤﻰﮐﻨﺪ .ﺑﻪ ﻋﺒﺎرت دﯾﮕـﺮ ،ﺑﯿﻤـﺎران ﭘﯿﻮﻧـﺪ ﺷـﺪه ،ﻣﻤﮑـﻦ اﺳـﺖ از ﻧﯿـﺎز ﺑـﻪ درﻣـﺎن ﺑـﺮاى ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ رﻫﺎﯾـﻰ ﯾﺎﺑﻨﺪ ،اﻣﺎ آﻧﻬـﺎ ﻫﻤﭽﻨﺎن ﻧﺎﻗﻞ ژن ﻣﻌﯿﻮب ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ ﺑـﻮده و ﺑﻨﺎﺑﺮاﯾـﻦ ﻣﻰﺗﻮاﻧﻨـﺪ آن را ﺑـﻪ ﺑﭽﻪ ﺧﻮد اﻧﺘﻘـﺎل دﻫﻨﺪ. ﺑﻪﻋﻼوه ،داروﻫﺎى ﺑﺎ اﺛﺮ ﺳـﻤﯿﺖ ﺳـﻠﻮﻟﻰ )ﺷـﯿﻤﻰدرﻣﺎﻧﻰ( ﮐﻪ ﺑﻪﻋﻨﻮان ﺑﺨﺸـﻰ از درﻣﺎن ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳـﺘﺨﻮان ﺑﺮاى ﻣﺘﻮﻗﻒ ﮐﺮدن ﻓﻌﺎﻟﯿﺖ ﻣﻐﺰ اﺳـﺘﺨﻮان ﺧـﻮد ﺑﯿﻤـﺎر و ﻻﻧﻪﮔﺰﯾﻨﻰ ﺑﺮاى ﺳـﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾـﻦ اﻫﺪاﯾﻰ اﺳـﺘﻔﺎده ﻣﻰﺷـﻮد ،ﻣﻰﺗﻮاﻧـﺪ ﺑـﺎرورى را در اﯾﻦ ﺑﯿﻤـﺎران در ﻫﺮ 2ﺟﻨﺲ دﺧﺘـﺮ و ﭘﺴـﺮ ﮐﺎﻫﺶ دﻫﺪ .و ﯾﺎ ﺣﺘـﻰ اﻣﮑﺎن ﺑﺎردارىﻫـﺎى آﺗﻰ را ﺑﺮاى ﺑﯿﻤﺎر ﻣـﻮرد ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺻﻔﺮ ﮐﻨﺪ.
5
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
ﺑﺮاى ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻣﻮﻓﻖ ﺑﻪ ﭼﯿﺰى ﻧﯿﺎز دارﯾﻢ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﺗﺎﮐﻨﻮن ﺑﻬﺘﺮﯾﻦ درﻣﺎن ﻗﻄﻌﻰ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ اﺳﺖ و ﻧﺘﺎﯾﺞ ﻋﺎﻟﻰ ﻃﻮﻻﻧﻰﻣﺪت را ﻧﺸﺎن ﻣﻰدﻫﺪ .ﻧﺘﯿﺠﻪ ،اﻣﺎ ﺑﻪ ﺷﺮاﯾﻂ ﺑﺎﻟﯿﻨﻰ و ﻗﺒﻞ از ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺑﯿﻤﺎر و ﺗﺨﺼﺺ و ﺗﺠﺮﺑﻪ ﻣﺮﮐﺰ اﻧﺠﺎمدﻫﻨﺪه ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﺑﺴﺘﮕﻰ دارد. دﺳﺘﻪﺑﻨﺪى ﺧﻄﺮات ﺳﯿﺴﺘﻢ دﺳﺘﻪﺑﻨﺪى ﺧﻄﺮ ﺑﺮ ﭘﺎﯾﻪ (1ﺑﺰرﮔﻰ ﮐﺒﺪ ﺑﯿﺶ از 2ﺳﺎﻧﺘﻰﻣﺘﺮ، (2ﻓﯿﺒﺮوز ﮐﺒﺪ )آﺳﯿﺐ ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﮐﺒﺪ( و (3ﺳﺎﺑﻘﻪ درﻣﺎن آﻫﻦزداى ﻧﺎﻣﻨﻈﻢ، ﺑﯿﻤﺎران ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ را ﺑﻪ 3ﮔﺮوه در ﻣﻌﺮض ﺧﻄﺮ ﺗﻘﺴﯿﻢﺑﻨﺪى ﻣﻰﮐﻨﺪ: .1ﮔﺮوه 1ﺷﺎﻣﻞ ﻫﯿﭻﮐﺪام از اﯾﻦ ﻋﻮاﻣﻞ .2ﮔﺮوه 2ﺷﺎﻣﻞ 1ﯾﺎ 2ﺗﺎ از اﯾﻦ ﻋﻮاﻣﻞ ﺧﻄﺮ .3ﮔﺮوه 3داراى ﻫﻤﻪ 3ﻓﺎﮐﺘﻮر ﺧﻄﺮ ﻧﺘﺎﯾﺞ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺑﺎ اﻓﺰاﯾﺶ دﺳﺘﻪﻫﺎى ﺧﻄﺮ ﺑﺪﺗﺮ ﺧﻮاﻫﺪ ﺷﺪ .در ﻋﻮض ﺑﻬﺘﺮﯾﻦ ﻧﺘﺎﯾﺞ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺑﺮاى ﺑﯿﻤﺎران در دﺳﺘﻪ 1ﯾﺎ 2و در ﺑﯿﻤﺎران ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺷﺪه ،ﺑﺎ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﺧﻮاﻫﺮ ﺑﺮادر ﮐﺎﻣ ً ﻼ ﺳﺎزﮔﺎر ،HLAﺑﻪ دﺳﺖ ﻣﻰآﯾﺪ .اﻣﺎ در ﺳﺎلﻫﺎى اﺧﯿﺮ، دﺳﺘﻮرات درﻣﺎﻧﻰ ﺗﺼﺤﯿﺢ ﺷﺪه و ﺗﻐﯿﯿﺮ ﯾﺎﻓﺘﻪ ،ﻇﺮﻓﯿﺖ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻗﺎﺑﻞ دﺳﺘﺮس ﺑﺮاى ﺑﯿﻤﺎران ﺟﻮانﺗﺮ در ﻫﺮ 3ﮔﺮوه ﺑﺎﻻ ﺗﻮﺳﻌﻪ داده اﺳﺖ. ﺑﻪﻃﻮرىﮐﻪ ،ﻧﺘﺎﯾﺞ ﺣﺎﺻﻞ ﻣﻌﺎدل ﯾﺎ ﻧﺰدﯾﮏ ﺑﻪ ﻧﺘﺎﯾﺞ ﺣﺎﺻﻞ از ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﺑﯿﻤﺎران ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﮔﺮوه 1ﯾﺎ 2ﺑﺎﺷﺪ. * ﻣﻘﺎﻟﻪ ﻋﻠﻤﻰ ﭘﺮﻓﺴﻮر ﻟﻮﮐﺎرﻟﻰ ﺑﺎ ﻋﻨﻮان درﻣﺎن ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﺑﺎ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ،ﻣﺠﻠﻪ ﻋﻠﻤﻰ ﻣﺮورى ﺧﻮن ﺳﺎل 2002 ﻋﻮاﻣﻞ ﺧﻄﺮ ﺑﺮاى ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان در ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻣﻨﻈﻢ ﯾﺎ ﻧﺎﻣﻨﻈﻢ
آﻫﻦزدا ﺑﺰرﮔﻰ ﮐﺒﺪ
ﻋﺪم وﺟﻮد ﯾﺎ وﺟﻮد
ﻓﯿﺒﺮوز ﮐﺒﺪ
ﻋﺪم وﺟﻮد ﯾﺎ وﺟﻮد ﺑﺰرﮔﻰ ﮐﺒﺪ
آﻫﻦزدا
ﻓﯿﺒﺮوز ﮐﺒﺪ
دﺳﺘﻪﻫﺎى ﺧﻄﺮ ﺑﺮاى ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان در ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ دﺳﺘﻪ 1
ﻣﻨﻈﻢ
ﺧﯿﺮ
ﺧﯿﺮ
دﺳﺘﻪ 2
ﻣﻨﻈﻢ/ﻏﯿﺮﻣﻨﻈﻢ
ﺑﻠﻪ/ﺧﯿﺮ
ﺑﻠﻪ/ﺧﯿﺮ
دﺳﺘﻪ 3
ﻏﯿﺮﻣﻨﻈﻢ
ﺑﻠﻪ
ﺑﻠﻪ
6
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
در ارﺗﺒﺎط ﺑﺎ ﺑﯿﻤﺎر :رﺳﻮب ﯾﺎ اﻓﺰاﯾﺶ ﺑﺎر آﻫﻦ در ﺑﯿﻤﺎر ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ،ﺷﺎﻧﺲ ﺑﯿﻤﺎر را ﺑﺮاى ﺑﺮاى دﺳﺖﯾﺎﺑﻰ ﺑﻪ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻮﻓﻖ ﻣﺤﺪود ﮐﺮده زﯾﺮا ﺳﺒﺐ آﺳﯿﺐ ﺑﻪ اﻧﺪامﻫﺎى ﺣﯿﺎﺗﻰ ﺑﺪن ﻫﻤﭽﻮن ﮐﺒﺪ ﻣﻰﺷﻮد .ﺑﻪﻃﻮر اﯾﺪﺋﺎل ،ﺑﯿﻤﺎر ﮐﺎﻧﺪﯾﺪ ﺑﺮاى ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﺑﺎﯾﺪ (1 :داراى ﺳﻦ ﮐﻤﺘﺮ از 16ﺳﺎل ﺑﺎﺷﺪ؛ (2ﮐﺒﺪ ﺳﺎﻟﻢ داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﺪ؛ (3ذﺧﯿﺮه آﻫﻦ ﺑﺪن ﮐﻢ داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﺪ )ﺣﺪاﻗﻞ آﻫﻦ اﺿﺎﻓﻰ در ﺑﺪن( .ﺑﯿﻤﺎران ﺑﺰرﮔﺴﺎلﺗﺮ ﺑﺎ ﺷﺮاﯾﻂ ﭘﯿﺶﻧﯿﺎز ﻓﻮق ،در اﻧﺠﺎم ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﺣﺘﻰ در ﺣﺎﻟﺖ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﺧﻮاﻫﺮ و ﺑﺮادر ﮐﺎﻣ ً ﻼ ﺳﺎزﮔﺎر ،در ﻣﻌﺮض ﺧﻄﺮات ﺑﯿﺸﺘﺮ و ﺑﺮوز ﻋﻮارض ﭘﺲ از ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻫﺴﺘﻨﺪ. اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﻣﺮﺗﺒﻂ ﺑﺎ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه :ﺑﺮاى ﯾﮏ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻮﻓﻖ ﺑﺎ ﮐﻤﺘﺮﯾﻦ ﯾﺎ ﻋﺪم ﺑﺮوز واﮐﻨﺶﻫﺎى ﻧﺎﺧﻮاﺳﺘﻪ ،ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﺑﺎﯾﺪ ﺧﺼﻮﺻﯿﺎت HLA ﺗﻘﺮﯾﺒﺎً ﯾﮑﺴﺎن ﯾﺎ ﺑﺴﯿﺎر ﻧﺰدﯾﮏ ﺑﻪ ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ ﮔﯿﺮﻧﺪه را داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﺪ. ﺗﻨﻬﺎ ﺧﻮاﻫﺮ ﺑﺮادرﻫﺎى ﺑﯿﻤﺎر ﻣﻰﺗﻮاﻧﻨﺪ ﺧﺼﻮﺻﯿﺎت HLAﺗﻘﺮﯾﺒ ًﺎ ﯾﮑﺴﺎن ﺑﺎ او را داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﻨﺪ و ﺑﻨﺎﺑﺮاﯾﻦ ،اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﮐﺎﻣ ً ﻼ ﺳﺎزﮔﺎر ﺑﺎ ﺑﯿﻤﺎر ﺑﻪ ﺣﺴﺎب ﺑﯿﺎﯾﻨﺪ .ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ ﺑﺎ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪهﻫﺎى ﮐﻤﺘﺮ ﺳﺎزﮔﺎر ﻣﺎﻧﻨﺪ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪهﻫﺎى ﻧﺎﻣﺮﺗﺒﻂ )ﻏﯿﺮﺧﻮﯾﺸﺎوﻧﺪ( ﯾﺎ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪهﻫﺎى واﻟﺪ ،ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ اﻧﺠﺎم ﺷﻮد .در اﯾﻦ ﻣﻮارد ،ﺷﺎﻧﺲ ﯾﮏ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻣﻮﻓﻖ ﺑﻪﻃﻮر ﻗﺎﺑﻞ ﺗﻮﺟﻬﻰ در ﺑﯿﻤﺎران ﭘﺎﯾﯿﻦﺗﺮ اﺳﺖ و ﺑﻨﺎﺑﺮاﯾﻦ ،در ﻣﻌﺮض ﺧﻄﺮ ﺑﯿﺸﺘﺮى ﺑﺮاى ﺑﺮوز درﮔﯿﺮىﻫﺎ و ﻋﻮارض ﭘﺲ از ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻫﺴﺘﻨﺪ. ﭘﺰﺷﮏ ﺑﺎﯾﺪ ﺑﻪ دﻗﺖ ﺧﻄﺮات و ﻣﺰاﯾﺎى ﭘﯿﻮﻧﺪ را ﺑﺮ ﻃﺒﻖ ﺷﺮاﯾﻂ ﺑﺎﻟﯿﻨﻰ ﻫﺮ ﺑﯿﻤﺎر و ﺗﺠﺮﺑﻪ ﻣﺮﮐﺰ اﻧﺠﺎمدﻫﻨﺪه ﭘﯿﻮﻧﺪ ،ارزﯾﺎﺑﻰ ﮐﻨﺪ .ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ او ﺑﺎﯾﺪ ،ﺗﻤﺎﻣﻰ ﺧﻄﺮات و ﻣﺰاﯾﺎى ﻣﻤﮑﻦ در ﻣﻮرد درﻣﺎن ﺑﯿﻤﺎر را ﺑﺎ ﺑﯿﻤﺎر ﯾﺎ واﻟﺪﯾﻦ ﮐﻮدك ﺑﯿﻤﺎر ﺑﻪ اﺷﺘﺮاك ﺑﮕﺬارد ﻃﻮرى ﮐﻪ ﺑﯿﻤﺎر ﯾﺎ واﻟﺪﯾﻦ ﺑﯿﻤﺎر اﺟﺎزه ﯾﺎﺑﻨﺪ ﮐﻪ ﺑﺎ آﮔﺎﻫﻰ ﮐﺎﻣﻞ درﺑﺎره اﻗﺪام ﺑﻪ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺗﺼﻤﯿﻢﮔﯿﺮى ﮐﻨﻨﺪ. ﺳﺎزﮔﺎرى اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه و ﻧﺮخ ﻣﻮﻓﻘﯿﺖ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺑﺮاى ﭼﮏ ﮐﺮدن ﺳـﺎزﮔﺎرى ،HLAﺧـﻮن ،ﯾﺎ اﺧﯿـﺮاً ﺑـﺰاق ﺑﺮاى ﻣﻘـﺎﯾﺴﻪ ﺳﻠﻮلﻫﺎى اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﯾﺎ ﮔﯿﺮﻧﺪه اﺳﺘﻔﺎده ﻣﻰﺷﻮد. اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪهﻫﺎى ﺧﻮاﻫﺮ ﺑﺮادر ﮐﺎﻣ ً ﻼ ﺳﺎزﮔﺎر :ﺧﻮاﻫﺮ ﺑﺮادرﻫﺎ ﺑﺎﻻﺗﺮﯾﻦ ﺷﺎﻧﺲ ﺑﺮاى ﺑﯿﻤﺎر ﻫﺴﺘﻨﺪ ﮐﻪ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﺑﺎ ﺧﺼﻮﺻﯿﺎت ﮐﺎﻣ ً ﻼ ﺳﺎزﮔﺎر HLAﺑﺎﺷﻨﺪ و ﺑﻨﺎﺑﺮاﯾﻦ ﺑﻬﺘﺮﯾﻦ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪﮔﺎن ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﺑﻪ ﺑﯿﻤﺎر ﺑﺎﺷﻨﺪ. اﻣﺎ ،ﮐﻤﺘﺮ از 30درﺻﺪ ﺑﯿﻤﺎران ﻣﻰﺗﻮاﻧﻨﺪ ﯾﮏ ﺧﻮاﻫﺮ ﺑﺮادر اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﮐﺎﻣ ً ﻼ ﺳﺎزﮔﺎر ﺑﺎ ﺧﻮد ﺑﺮاى اﻫﺪاى ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﻨﺪ .اﯾﻦ ﺷﺎﻧﺲ ﺣﺘﻰ ﺑﺴﺘﻪ ﺑﻪ اﻧﺪازه ﺧﺎﻧﻮاده ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ ﮐﻤﺘﺮ ﯾﺎ ﺑﯿﺸﺘﺮ ﺷﻮد .اﯾﻦ ﺷﺎﻧﺲ در ﺟﻮاﻣﻊ ﺑﺎ ﺷﯿﻮع ﺑﺎﻻى ازدواج ﻓﺎﻣﯿﻠﻰ ﺑﯿﺸﺘﺮ ﻣﻰﺷﻮد. 7
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
ﮔﺰارشﻫﺎ از ﻣﺮاﮐﺰ ﺑﺎ ﺗﺠﺮﺑﻪ ﭘﯿﺸﻨﻬﺎد ﻣﻰﮐﻨﺪ ﮐﻪ ﺷﺎﻧﺲ زﻧﺪهﻣﺎﻧﺪن ﮐﻠﻰ ﺑﯿﻤﺎران ﺑﺎ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪﮔﺎن ﺧﻮاﻫﺮ و ﺑﺮادر ﮐﺎﻣ ً ﻼ ﺳﺎزﮔﺎر در ﻓﺮاﯾﻨﺪ درﻣﺎﻧﻰ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﺑﺎﻻى 90درﺻﺪ اﺳﺖ درﺣﺎﻟﻰﮐﻪ در ﺷﺎﻧﺲ ﺑﻘﺎى ﻫﻤﺎن ﺑﯿﻤﺎر در ﺣﺎﻟﺖ ﻣﻌﻤﻮل ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ 80درﺻﺪ اﺳﺖ. * ﻣﺮﺟﻊ :ﻣﻘﺎﻟﻊ ﻋﻠﻤﻰ ﭘﺮﻓﺴﻮر ﻟﻮﮐﺎرﻟﻰ ﺳﺎﻻ 2012 اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪهﻫﺎى ﻏﯿﺮﻣﺮﺗﺒﻂ )ﻏﯿﺮﺧﻮﯾﺸﺎوﻧﺪ( ﺳﺎزﮔﺎر :اﻟﺒﺘﻪ ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﺑﺮاى ﮔﯿﺮﻧﺪهﻫﺎ ﮐﻪ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﻣﻨﺎﺳﺐ در ﺟﻤﻌﯿﺖ ﻋﻤﻮﻣﻰ ﺑﺎ ﺟﺴﺘﺠﻮى ﭘﺎﯾﮕﺎهﻫﺎى اﻃﻼﻋﺎﺗﻰ ﻣﺮﺑﻮط ﺑﻪ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪﮔﺎن داوﻃﻠﺐ ﭘﯿﺪا ﮐﻨﻨﺪ .اﻣﺎ دﺷﻮارى ﭘﯿﺪا ﮐﺮدن اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﻏﯿﺮﺧﻮﯾﺸﺎوﻧﺪ ﺳﺎزﮔﺎر ﺑﺎ ﺑﯿﻤﺎر ﺧﯿﻠﻰ زﯾﺎد اﺳﺖ .از ﻃﺮف دﯾﮕﺮ وﺟﻮد ﻫﺮ اﺧﺘﻼف ﮐﻮﭼﮑﻰ در اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه و ﮔﯿﺮﻧﺪه ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ ﺳﺒﺐ واﮐﻨﺶﻫﺎى ﺑﺴﯿﺎر ﺟﺪى و اﻓﺰاﯾﺶ ﺧﻄﺮ ﺑﺮاى ﺑﯿﻤﺎر ﺷﻮد .اﻃﻼﻋﺎت ﺑﯿﺸﺘﺮ ﺷﺪﯾﺪاً ﭘﯿﺸﻨﻬﺎد ﻣﻰﮐﻨﺪ ﮐﻪ ﭘﯿﺸﺮﻓﺖﻫﺎى اﻧﺘﺨﺎب اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪﮔﺎن و آﻣﺎدهﺳﺎزى ﺑﺮاى ﭘﯿﻮﻧﺪ اﯾﻤﻦ ﺑﻮدن اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪهﻫﺎى ﻏﯿﺮﺧﻮﯾﺸﺎوﻧﺪ را ﺑﺮاى درﻣﺎن ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﺑﯿﻤﺎران ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﺑﻬﺒﻮد ﺑﺨﺸﯿﺪه اﺳﺖ .اﯾﻦ ﻣﺸﺨﺺ ﻣﻰﮐﻨﺪ ﮐﻪ ﮔﺰﯾﻨﻪ درﻣﺎﻧﻰ ﺑﺮاى ﺑﯿﻤﺎران اﻧﺘﺨﺎب ﺷﺪه ﻫﻨﮕﺎﻣﻰ ﮐﻪ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﺧﻮاﻫﺮ ﺑﺮادر ﻣﻨﺎﺳﺒﻰ ﻧﺪارﻧﺪ در دﺳﺘﺮس ﺑﺎﺷﺪ. اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪهﻫـﺎى واﻟﺪ :ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان از ﯾﮏ اﻫﺪاﮐﻨﻨـﺪه ﺧﻮاﻫﺮ ﺑﺮادر ﯾﺎ ﻏﯿﺮﺧﻮﯾﺸﺎوﻧﺪ ﮐﺎﻣ ً ﻼ ﺳـﺎزﮔﺎر ﺗﺎﮐﻨـﻮن ﺗﻨﻬﺎ روش درﻣـﺎﻧﻰ ﻗﻄﻌﻰ ﻧﺎﻫﻨﺠﺎرىﻫـﺎى ﺧﻮﻧﻰ ﺑﺎﻗـﻰ ﻣﺎﻧﺪه اﺳﺖ .اﻣﺎ ،ﮐﻤﺘـﺮ از 30درﺻﺪ ﺑﯿﻤﺎران، ﯾﮏ ﺧﻮاﻫﺮ ﺑﺮادر ﺳﺎزﮔﺎر دارﻧﺪ و در ﯾﮏ ﻣﻄﺎﻟﻌﻪ ﺟﺪﯾﺪ در ﺑﺮﻧﺎﻣﻪ ﻣﻠﻰ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان اﯾﺎﻻت ﻣﺘﺤﺪه ،ﮐﻤﺘﺮ از 52درﺻﺪ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪﮔﺎن ﻏﯿﺮواﺑﺴﺘﻪ ﺳﺎزﮔﺎر در ﻏﯿﺮاروﭘﺎﯾﻰﻫـﺎ ﮔﺰارش ﺷـﺪ .ﺑﻪﻋﻼوه ،ﮐﻤﺒـﻮد اﻫﺪاﮐﻨﻨـﺪه ﺛﺒﺖ ﺷﺪه و ﻫﺰﯾﻨﻪ اﻧﺠﺎم آزﻣﺎﯾﺶﻫﺎى اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪﮔﺎن ﻏﯿـﺮواﺑﺴﺘﻪ ،در ﮐﺸﻮرﻫﺎى در ﺣﺎل ﺗﻮﺳﻌﻪ ﮐﻪ ﺗﻌﺪاد زﯾﺎدى ﺑﯿﻤـﺎر ﻧﺎﻫﻨﺠﺎرى ﺧـﻮﻧﻰ دارﻧﺪ ،اﯾﻦ روش را دﺳﺖﻧﯿﺎﻓﺘﻨﻰ ﻣﻰﺳـﺎزد .اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه واﺑﺴﺘﻪ واﻟﺪ اﻏﻠﺐ در دﺳﺘـﺮس اﺳﺖ و ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ ﯾﮏ ﻣﻨﺒﻊ ﺟﺎﯾﮕـﺰﯾﻦ ﺳﻠﻮل ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ ﺑﺎﺷﺪ. ﻧﺮخ زﻧﺪه ﻣﺎﻧﺪن ﮐﻠﻰ و زﻧﺪه ﻣﺎﻧﺪن ﺑﺪون ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ در ﺑﯿﻤﺎران ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﺑﺎ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﺧﻮاﻫﺮ و ﺑﺮادر ﺳﺎزﮔﺎر ﺑﺎﻻﺗﺮﯾﻦ اﺳﺖ. ﺑﻪﻃﻮر وﯾﮋه ،ﻣﺎدر ﯾﺎ ﭘﺪر ﺑﯿﻤﺎر ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ ﺑﺮاى ﺑﭽﻪ ﺧﻮد ﺑﺎﺷﻨﺪ و ﺗﻨﻬﺎ ﺑﺎ ﺣﺪود 50درﺻﺪ ﺳﺎزﮔﺎرى ﺑﻪﻋﻨﻮان اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه واﻟﺪ ﺑﺮاى ﮐﻮدك ﺑﯿﻤﺎر ﺧﻮد ﺑﻪ ﺣﺴﺎب ﺑﯿﺎﯾﻨﺪ .اﻣﺎ 50درﺻﺪ ﻋﺪم ﺳﺎزﮔﺎرى ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ ﺳﺒﺐ ﻋﻮارض ﺟﺪى و ﺧﻄﺮﻧﺎك در ﺑﯿﻤﺎر ﺑﻪدﻧﺒﺎل ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺷﻮد .ﻣﻄﺎﻟﻌﺎت در ﺟﺮﯾﺎن اﺳﺖ و ﺗﺎﮐﻨﻮن ﺑﺮﺧﻰ دﺳﺘﻮرات درﻣﺎﻧﻰ ﺑﻪوﺳﯿﻠﻪ ﻣﺘﺨﺼﺼﯿﻦ اﯾﻦ 8
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
زﻣﯿﻨﻪ ﺑﺎ ﻫﺪف ﮐﺎﻫﺶ ﺷﺪت ﻋﻮارض ﺟﺎﻧﺒﻰ ،ﮔﺴﺘﺮش ﯾﺎﻓﺘﻪ اﺳﺖ ﮐﻪ ﺷﺎﻧﺲ ﺑﯿﻤﺎران را ﺑﺮاى ﮐﻢ ﺷﺪن ﻋﻮارض ﺟﺎﻧﺒﻰ ،اﻓﺰاﯾﺶ ﻣﻰدﻫﺪ.
ﻧﻮع اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه
ﻧﺮخ ﮐﻠﻰ ﺑﻘﺎ )درﺻﺪ( ) 2ﺳﺎل ﺑﻌﺪ از ﭘﯿﻮﻧﺪ(
ﻧﺮخ ﮐﻠﻰ ﺑﻘﺎى ﻓﺎرغ از ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ )درﺻﺪ( ) 2ﺳﺎل ﺑﻌﺪ از ﭘﯿﻮﻧﺪ(
ﺧﻮاﻫﺮ و ﺑﺮادر ﺳﺎزﮔﺎر )ﺗﻌﺪاد (1061
01/0 ± 91
01/0 ± 83
اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪهﻫﺎىﻣﺮﺗﺒﻂ ﺳﺎزﮔﺎر )ﺗﻌﺪاد (127
04/0 ± 88
05/0 ± 78
ﻧﺎ ﺳﺎزﮔﺎر )ﺗﻌﺪاد (57
11/0 ± 68
11/0 ± 68
اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪهﻫﺎى ﻏﯿﺮﻣﺮﺗﺒﻂ )ﺗﻌﺪاد (210
03/0 ± 77
03/0 ± 77
ﻣﻮﻓﻘﯿﺖ ﻧﺘﺎﯾﺞ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻫﻤﯿﺸﻪ ﺑﻪ ﺗﺠﺮﺑﻪ ﻣﺮﮐﺰ اﻧﺠﺎمدﻫﻨﺪه و ﺷﺮاﯾﻂ ﺑﯿﻤﺎر ﻗﺒﻞ از ﭘﯿﻮﻧﺪ و دﯾﮕﺮ ﻋﻮاﻣﻞ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺑﺴﺘﮕﻰ دارد .ﺑﻨﺎﺑﺮاﯾﻦ ﻧﺘﺎﯾﺞ ﺣﺎﺻﻞ ﺑﺮاى ﻫﻤﻪ ﻣﺮاﮐﺰ اﻧﺠﺎم ﭘﯿﻮﻧﺪ در ﻫﺮ ﮐﺸﻮرى ﯾﮑﺴﺎن ﻧﯿﺴﺖ. درﺻﺪﻫﺎى اراﺋﻪ ﺷﺪه در ﺟﺪول ﻓﻮق ،ﻧﺮخ ﻣﻮﻓﻘﯿﺖ روش اﻧﺠﺎم ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان اﺳﺘﻔﺎده ﺷﺪه ﺑﺮاى درﻣﺎن ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ را از ﻣﻄﺎﻟﻌﻪاى ﮐﻪ ﺑﻪﻃﻮر ﻋﻤﺪه در ﻣﺮاﮐﺰ ﺑﺎ ﺗﺠﺮﺑﻪ اروﭘﺎ اﻧﺠﺎم ﺷﺪه اﺳﺖ را ﻧﺸﺎن ﻣﻰدﻫﺪ .اﮔﺮﭼﻪ ،در اﯾﻦ ﺳﺎلﻫﺎ ،ﻣﺮاﮐﺰ ﻣﺘﺨﺼﺺ و ﻣﺎﻫﺮ در دﯾﮕﺮ ﻧﻘﺎط ﺟﻬﺎن ﻧﯿﺰ ﻧﺘﺎﯾﺞ ﻣﻮﻓﻖ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻧﯿﺮ در ﻣﺘﻮن ﻋﻠﻤﻰ اﻧﺘﺸﺎر دادهاﻧﺪ.
9
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
ﻣﺮاﺣﻞ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان
1
آزﻣﺎﯾﺶ ﺳﺎزﮔﺎرى ﻫﻨﮕﺎﻣﻰ ﮐﻪ ﻧﺘﺎﯾﺞ اوﻟﯿﻪ آزﻣﺎﯾﺶﻫﺎى ﺧﻮن ﻧﺸﺎن دﻫﻨﺪ ﮐﻪ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه و ﮔﯿﺮﻧﺪه HLAﺳﺎزﮔﺎر ﻫﺴﺘﻨـﺪ ،ﭘﺰﺷﮑﺎن آزﻣﺎﯾﺸـﯽ ﺗﺨﺼﺼﻰ ﮐـﻪ ﺑﻪﻋﻨﻮان ﮐﺮاسﻣﭻ ﺷﻨﺎﺧﺘﻪ ﻣﻰﺷـﻮد ،را اﻧﺠﺎم ﻣﻰدﻫﻨﺪ ﮐﻪ ﻣﻄﻤﺌـﻦ ﺑﺸﻮﻧﺪ ﻫﯿﭻ واﮐﻨﺸﻰ ﺑﻪ ﻫﻨﮕﺎم اﻧﺘﻘﺎل ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺧﻮﻧﻰ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﺑﻪ ﮔﯿﺮﻧﺪه ﭘﯿﻮﻧﺪ ،اﯾﺠﺎد ﻧﻤﻰﺷﻮد .اﮔﺮ ﻫﯿﭻ واﮐﻨﺸﻰ ﺗﻮﻟﯿﺪ ﻧﺸﻮد ،ﻓﺮاﯾﻨﺪ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ اداﻣﻪ ﯾﺎﺑﺪ .در ﻣﻮارد ﺧﯿﻠـﻰ ﻧـﺎدر ،ﺧـﻮن ﮔﯿـﺮﻧﺪه ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﺧـﻮن HLAﺳﺎزﮔﺎز اﻫـﺪاﮐﻨﻨـﺪه را در ﻃـﻮل آزﻣـﺎﯾﺶ ﮐـﺮاسﻣﭻ ﭘﺲ ﺑـﺰﻧﺪ ﮐﻪ در اﯾﻦ ﻣـﻮارد ﭘﺰﺷﮑﺎن ﺗﺼﻤﯿـﻢ ﻣﻰﮔﯿـﺮﻧﺪ ﻓﺮاﯾﻨﺪ ﭘﯿـﻮﻧﺪ را ﺑـﺮاى ﺑﯿﻤـﺎر ﮐﺎﻧﺪﯾﺪ اداﻣﻪ ﻧﺪﻫﻨـﺪ.
اﻫﺪاى ﺳﻠﻮل ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ
2
ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدى ﻣﻌﻤﻮﻻً از اﺳﺘﺨﻮان ﻟﮕﻦ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﺳﺎﻟﻢ )اﻫﺪاى ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان( اﺳﺘﺨﺮاج ﻣﻰﺷﻮﻧﺪ .ﺑﺎ اﯾﻦ وﺟﻮد ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدى ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ ﻣﻰﺗﻮاﻧﻨﺪ از ﺟﺮﯾﺎن ﺧﻮن اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﻣﺴﺘﻘﯿﻤ ًﺎ ﺑﺎ اﺳﺘﻔﺎده از ﺳﻮزن )اﻫﺪاى ﻣﺤﯿﻄﻰ( ﺑﯿﺮون ﮐﺸﯿـﺪه ﺷـﻮﻧﺪ ،ﮐـﻪ ﮐﻤﺘـﺮﯾﻦ روش ﺗﻬﺎﺟﻤﻰ در دﺳﺘﺮس ﺣﺎل ﺣﺎﺿﺮ اﺳﺖ .در ﻣﻮارد ﺧﺎص و درﺻﻮرﺗﻰﮐﻪ ﮐﺎدر اﺟﺮاﯾﻰ و روش ﺗﺨﺼﺼﻰ در دﺳﺘﺮس ﺑﺎﺷﻨﺪ ،ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدى از ﻃﺮﯾﻖ ﺧﻮن ﺑﻨﺪ ﻧﺎف ﻧﻮزاد ﺗﺎزه ﻣﺘﻮﻟﺪ ﺷﺪه ﺣﺎﺻﻞ ﻣﻰﺷﻮد .در اﯾﻦ ﺣﺎﻟﺖ ﻣﻘﺪار ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ ﺣﺎﺻﻞ ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﭼﺎﻟﺶﻫﺎﯾﻰ را ﺑﺮاى ﻣﻮﻓﻘﯿﺖ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺑﻪ وﺟﻮد آورﻧﺪ.
ﻗﻄﻊ ﻣﯿﻠﻮم ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان
3
اﯾﻦ روش )ﯾـﺎ وﺿﻌﯿﺖ( ﺑﯿﻤـﺎر را ﺑﺮاى درﯾﺎﻓﺖ ﺳﻠـﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدى اﻫﺪاﮐﻨﻨـﺪه آﻣﺎده ﻣﻰﮐﻨﺪ .ﻗﺒﻞ از اﻧﺠﺎم ﻋﻤـﻞ ﭘﯿﻮﻧﺪ ،ﺑﯿﻤـﺎر ﺗﺤﺖ ﯾﮏ دوره درﻣﺎﻧﻰ ﻗﺮار ﻣﻰﮔﯿﺮد ﮐﻪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﺧﻮد ﺑﯿﻤـﺎر را ﺑﻪ ﻣﻨﻈﻮر اﯾﺠﺎد ﻓﻀـﺎى ﻣﻨﺎﺳﺐ و اﯾﺠـﺎد ﻣﺤﯿﻂ ﺑـﺮاى ﻣﯿـﺰﺑﺎﻧﻰ ﺳﻠﻮلﻫـﺎى اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه از ﺑﯿﻦ ﻣﻰﺑﺮد ،ﻓﺮاﯾﻨﺪى ﮐﻪ ﺑﻪ ﻧﺎم ﻗﻄﻊ ﻣﯿﻠﻮم ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻧﺎﻣﯿﺪه ﻣﻰﺷﻮد .اﯾﻦ ﻓﺮاﯾﻨﺪ ﺑﻪﻃﻮر اﺻﻠﻰ ﺑﺎ اﺳﺘﻔـﺎده از ﺷﯿﻤﻰدرﻣﺎﻧﻰ )داروﻫﺎﯾﻰ ﮐﻪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان را ﻧﺎﺑﻮد ﻣﻰﮐﻨﻨﺪ( ﯾﺎ ﺑﻌﻀﻰ اوﻗﺎت ﺗﺎﺑﺶ )اﯾﻦ دﯾﮕﺮ در اﺧﺘﻼﻻت ﻏﯿﺮﺑﺪﺧﯿﻢ ﻣﺎﻧﻨﺪ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﺗﻮﺻﯿﻪ ﻧﻤﻰﺷـﻮد( اﻧﺠﺎم ﻣﻰﺷﻮد.
ﭘﯿﻮﻧﺪ
4
ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدى اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه در ﯾﮏ روش ﻣﺸﺎﺑﻪ ﺑﺎ اﻧﺘﻘﺎل ﺧﻮن ﻣﻨﻈﻢ ،ﺑﻪ ﺟﺮﯾﺎنﺧﻮنﮔﯿﺮﻧﺪهاﻧﺘﻘﺎلﻣﻰﯾﺎﺑﺪ.ﺑﻪﯾﮏﺑﺎرهدرﺧﻮنﮔﯿﺮﻧﺪه،ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدى اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه راه ﺧﻮد را ﺑﻪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﮐﻪ در اﺳﺘﺨﻮانﻫﺎى ﺑﺰرگ 10
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
ﺑﺪن ﻗﺮار دارﻧﺪ ،ﭘﯿﺪا و ﺷﺮوع ﺑﻪ ﺗﻮﻟﯿﺪ ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺧﻮن ﺳﺎﻟﻢ از ﺟﻤﻠﻪ ﮔﻠﺒﻮلﻫﺎى ﻗﺮﻣﺰ ﻣﻰﮐﻨﻨﺪ .اﯾﻦ روﻧﺪ ﺣﺪود 2-3ﻫﻔﺘﻪ ﻃﻮل ﻣﻰﮐﺸﺪ.
ﺑﻬﺒﻮدى
5
اﮔﺮ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻮﻓﻘﯿﺖآﻣﯿﺰ ﺑﺎﺷﺪ ،ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدى اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﺳﺎﻟﻢ ،ﺑﺎ ﯾﮏ ژن ﻃﺒﯿﻌﻰ ﺑﺘﺎﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ،ﻓﻌﺎﻟﯿﺖ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﮔﯿﺮﻧﺪه را ﺑﺮ ﻋﻬﺪه ﮔﺮﻓﺘﻪ و ﺑﻪ ﺗﻮﻟﯿﺪ ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﻗﺮﻣﺰ ﺳﺎﻟﻢ ﺑﺮاى ﺑﻘﯿﻪ ﻋﻤﺮ ﺑﯿﻤﺎر اداﻣﻪ ﻣﻰدﻫﻨﺪ .اﯾﻦ ﺑﻪ اﯾﻦ ﻣﻌﻨﻰ اﺳﺖ ﮐﻪ ﺑﯿﻤﺎر ﺑﺮاى ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻣﻌﺎﻟﺠﻪ ﺷﺪه و ﺑﻬﺒﻮدى ﻣﻰﯾﺎﺑﺪ.
ﺧﻄﺮات و ﻋﻮارض ﻣﻌﮑﻮس ﻣﺮﺗﺒﻂ ﺑﺎ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻋﻔﻮﻧﺖﻫﺎ و ﺧﻮنرﯾﺰى :در ﻃﻰ ﻓﺮاﯾﻨﺪ ﻗﻄﻊ ﻣﯿﻠﻮم ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان، ﺑﻪدﻟﯿﻞ اﺛﺮات ﺳﻤﻰ ﺷﯿﻤﻰدرﻣﺎﻧﻰ ﯾﺎ ﭘﺮﺗﻮدرﻣﺎﻧﻰ اﯾﺠﺎد ﻣﻰﺷﻮﻧﺪ .ﺗﺤﻘﯿﻖ ﻗﺎﺑﻞ ﺗﻮﺟﻬﻰ ﺑﺮاى اﺳﺘﻔﺎده از ﺷﯿﻤﻰدرﻣﺎﻧﻰ "ﺧﻔﯿﻒﺗﺮ" در ﺣﺎل اﻧﺠﺎم اﺳﺖ ﮐﻪ ﺗﺎ ﺣﺪ ﻣﻤﮑﻦ اﺛﺮات ﺟﺎﻧﺒﻰ ﻣﺮﺗﺒﻂ ﺑﺎ درﻣﺎن ﻗﻄﻊ ﻣﯿﻠﻮم ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﮐﺎﻫﺶ ﯾﺎﺑﺪ. ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺑﺎﻓﺖ ﺑﺮ ﺿﺪﺑﯿﻤﺎرى ﻣﯿﺰﺑﺎن ) :(GvHDﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدى اﻫﺪا ﺷﺪه ﺑﻪ ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺧﻮد ﺑﯿﻤﺎر ﺣﻤﻠﻪ ﻣﻰﮐﻨﻨﺪ زﯾﺮا آﻧﻬﺎ را ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺧﺎرﺟﻰ ﺗﻠﻘﻰ ﻣﻰﮐﻨﻨﺪ GvHD .ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ ﺣﺎد )ﮐﻪ اﻏﻠﺐ ﮐﺸﻨﺪه اﺳﺖ( و ﯾﺎ ﻣﺰﻣﻦ ﺑﺎﺷﺪ ﮐﻪ ﺑﻪ ﺷﺪت ﺑﺮ ﮐﯿﻔﯿﺖ زﻧـﺪﮔﻰ ﺑﯿﻤـﺎر ﺗﺄﺛﯿﺮ ﻣﻰﮔﺬارد. رد ﭘﯿﻮﻧـﺪ :ﺑﺪن ﺑﯿﻤـﺎر ،ﺳﻠـﻮلﻫﺎى اﻫـﺪا ﺷـﺪه را رد و ﺑﻪ آﻧﻬـﺎ ﺣﻤﻠـﻪ ﻣﻰﮐﻨﺪ .ﺷـﺎﻧﺲ GvHDﯾﺎ رد ﭘﯿﻮﻧﺪ زﻣـﺎﻧﻰﮐﻪ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪﮔﺎن ﺧﻮاﻫـﺮ و ﺑﺮادر ﮐﺎﻣ ً ﻼ ﺳﺎزﮔﺎر ﻧﺒﺎﺷﻨﺪ اﻓـﺰاﯾﺶ ﻣﻰﯾﺎﺑﺪ .ﺑﺮاى ﺟﻠﻮﮔﯿـﺮى از GvHDو رد ﭘﯿﻮﻧﺪ ،ﺑﯿﻤﺎران ﺑﺮاى ﻣﺪت ﻃﻮﻻﻧﻰ ﻧﯿﺎز ﺑﻪ ﻣﺼﺮف دارو )ﺳﺮﮐﻮب ﺳﯿﺴﺘﻢ اﯾﻤﻨﻰ( دارﻧﺪ ﺗﺎ ﺑﺎ ﺳﺮﮐﻮب ﺳﯿﺴﺘﻢ اﯾﻤﻨﻰ ﺑـﺪن ﺳﺒﺐ ﺟﻠﻮﮔﯿـﺮى از واﮐﻨﺶ ﺑﺪن ﺑﻪ رد ﺳﻠﻮلﻫﺎى اﻫﺪا ﺷﺪه ﺷـﻮﻧﺪ .ﺑﺎ اﯾﻦﺣﺎل ،ﺳـﺮﮐﻮب ﺳﯿﺴﺘﻢ اﯾﻤﻨﻰ ﻫﻤﯿﺸﻪ ﻣﻮﻓـﻖ ﻧﯿﺴﺖ و ﺑﯿﻤـﺎران ﭘﯿﻮﻧـﺪ ﺷـﺪه ﻋﻼوه ﺑﺮ اﯾـﻦ ﻣﻤﮑـﻦ اﺳﺖ در ﻣﻌﺮض اﯾﺠـﺎد ﻋـﻮارض ﻧﺎﺧﻮاﺳﺘـﻪ دﯾﮕـﺮى ﻫﻤﭽﻮن ﻋﻔﻮﻧﺖﻫﺎ )ﺑﻪدﻟﯿﻞ ﺳﺮﮐﻮب ﺳﯿﺴﺘﻢ اﯾﻤﻨﻰ( ﺑﺎﺷﻨﺪ. دوز ﻧﺎﻣﻨﺎﺳﺐ ﺳﻠﻮلﻫـﺎى ﺑﻨﯿـﺎدى از اﻫﺪاﮐﻨﻨـﺪه )ﻣﻌﻤﻮﻻً ﻫﻨﮕﺎم ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدى از ﻃﺮﯾﻖ ﺑﻨﺪ ﻧﺎف ﺑﺮداﺷﺖ ﻣﻰﺷﻮد(: اﯾﻦ ﻧﯿﺰ ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﻣﻨﺠﺮ ﺑﻪ ﺷﮑﺴﺖ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﯾﺎ ﺗﻮﻟﯿﺪ ﺟﻤﻌﯿﺖ ﻣﺨﺘﻠﻂ ﮔﻠﺒﻮلﻫﺎى ﻗﺮﻣﺰ ﮐﻪ ﺗﻌﺪادى از اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه و ﺑﺮﺧﻰ ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﻗﺮﻣﺰ ﮐﻪ ﻫﻨﻮز ﻫﻢ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻫﺴﺘﻨﺪ ﺷﻮد )ﺑﻪ اﯾﻦ ﺣﺎﻟﺖ ﺷﯿﻤﺮا ﮔﻔﺘﻪ ﻣﻰﺷﻮد(. ﮐﺎﻫﺶ ﺑﺎرورى :در ﻧﺘﯿﺠﻪ ﻓﺮاﯾﻨﺪ ﻗﻄﻊ ﻣﯿﻠﻮم ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﻗﺒﻞ از ﭘﯿﻮﻧﺪ رخ ﻣﻰدﻫﺪ ،زﻣﺎﻧﻰﮐﻪ ﺷﯿﻤﻰدرﻣﺎﻧﻰ ﺑﺮاى از ﮐﺎر اﻧﺪاﺧﺘﻦ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﺧﻮد ﺑﯿﻤﺎر اﻧﺠﺎم ﻣﻰﺷﻮد .داروﻫﺎى ﺷﯿﻤﻰدرﻣﺎﻧﻰ ﺑﺴﯿﺎر ﺳﻤﻰ ﻫﺴﺘﻨﺪ و ﻣﻰﺗﻮاﻧﻨﺪ ﺑﻪ ﻋﻤﻠﮑﺮد ﻏﺪد ﺟﻨﺴﻰ ﯾﻌﻨﻰ ﺑﯿﻀﻪ در ﻣﺮدان و ﺗﺨﻤﺪانﻫﺎ در زﻧﺎن 11
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
آﺳﯿﺐ ﺑﺮﺳﺎﻧﺪ .اﺳﭙﺮم و ﺗﺨﻤﮏﻫﺎ ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﺑﻪﻃﻮر ﻣﻮﻗﺖ ﯾﺎ ﺑﺮاى ﻫﻤﯿﺸﻪ از ﺑﯿﻦ ﺑﺮوﻧﺪ .ﻋﻮاﻣﻞ ﻣﺆﺛﺮ ﺑﺮ ﺑﺎرورى ﻧﯿﺰ ﻋﺒﺎرتاﻧﺪ از (1 :ﺳﻦ ﺑﯿﻤﺎر در ﺳﻦ زﻣﺎن ﭘﯿﻮﻧﺪ )اﺣﺘﻤﺎل ﻧﺎﺑﺎرورى درﮐﻮدﮐﺎن زﯾﺮ 12ﺳﺎل ﺑﯿﺸﺘﺮ اﺳﺖ( و (2رژﯾﻢ داروﯾﻰ ﻣﻨﺎﺳﺐ.
ﺑﺎرورى ﺑﺮ ﻃﺒﻖ اﻃﻼﻋﺎت ﻣﻮﺟﻮد ،ﺗﻘﺮﯾﺒﺎً 40درﺻﺪ از ﺑﯿﻤﺎران ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺷﺪه )زن و ﻣﺮد( ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﺑﻪﻃﻮر ﻋﺎدى وارد ﺑﻠﻮغ ﺷﺪه ﯾﺎ از آن ﻋﺒﻮر ﮐﻨﻨﺪ، ﺑﻪرﻏﻢ واﻗﻌﯿﺘﻰ ﮐﻪ ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ آﻧﻬﺎ ﺷﻮاﻫﺪ ﺑﺎﻟﯿﻨﻰ از اﺧﺘﻼل ﻋﻤﻠﮑﺮد ﻏﺪد ﺟﻨﺴﻰ ﻧﯿﺰ داﺷﺘﻪ ﺑﺎﺷﻨﺪ؛ ﮐﻪ ﺳﻄﺢ ﺗﺴﺘﺴﺘﺮون در ﻣﺮدان و اﺳﺘﺮوژن در زﻧﺎن ﭘﺎﯾﯿﻦ اﺳﺖ .اﯾﻦ ﯾﻌﻨﻰ ﮐﻪ ﭼﻪ زن و ﭼﻪ ﻣﺮد ﺑﯿﻤﺎر ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺷﺪه ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﻋﻼﺋﻢ ﺑﻠﻮغ ﻃﺒﯿﻌﻰ را ﻧﺸﺎن دﻫﻨﺪ ،از ﺟﻤﻠﻪ ﺑﺮوز ﺧﺼﻮﺻﯿﺎت ﺟﻨﺴﻰ ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ ﻣﺎﻧﻨﺪ دﯾﮕﺮ ﺑﺰرگ ﺷﺪن ﺳﯿﻨﻪﻫﺎ ،ﺑﯿﻀﻪﻫﺎ ،رﺷﺪ ﻣﻮﻫﺎى ﺻﻮرت و ﻗﺎﻋﺪﮔﻰ ﺧﺎﻧﻢﻫﺎ .در ﺑﺮﺧﻰ از ﺑﯿﻤﺎران ﻣﺒﺘﻼ ﺑﻪ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ،ﺳﻄﺢ ﮐﺎﻓﻰ ﮔﻨﺎدوﺗﺮوﭘﯿﻦ ﮐﻪ ﻣﺴﺌﻮل ﻋﺪم وﺟﻮد رﺷﺪ ﺑﻠﻮغ اﺣﺘﻤﺎﻻً در اﺛﺮ اﺿﺎﻓﻪﺑﺎر آﻫﻦ اﺳﺖ و ﻗﺒﻞ از ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﺑﯿﻤﺎران از آن رﻧﺞ ﻣﻰﺑﺮﻧﺪ ،ﺑﻪوﯾﮋه در ﺑﯿﻤﺎران ﺑﺰرﮔﺴﺎلﺗﺮ دﯾﺪه ﻣﻰﺷﻮد .اﯾﻦ ﺑﻪ ﺗﺄﺛﯿﺮ ﺷﯿﻤﻰدرﻣﺎﻧﻰ در ﻏﺪد ﺟﻨﺴﻰ اﺿﺎﻓﻪ ﻣﻰﺷﻮد. ﺑﯿﺸﺘـﺮﯾﻦ ﮔـﺮوه آﺳﯿﺐدﯾﺪه :زﻧﺎﻧـﻰ ﮐﻪ ﺑﻠـﻮغ را ﭘﺸﺖ ﺳـﺮ ﮔﺬاﺷﺘـﻪاﻧﺪ، ﻗﺎﻋﺪﮔﻰ را ﺗﺠﺮﺑﻪ ﻣﻰﮐﻨﻨﺪ) ،زﻧﺎن ﭘﺲ از ﻗﺎﻋﺪﮔﻰ( ﺑﻪ ﻧﻈﺮ ﻣﻰرﺳﺪ ﮐﻪ ﺑﻪ اﺛﺮات ﻣﻀﺮ ﻓﺮاﯾﻨﺪ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺑﺴﯿﺎر ﺣﺴﺎس ﻫﺴﺘﻨﺪ زﯾﺮا ﺗﺎﮐﻨﻮن ﺗﻘﺮﯾﺒ ًﺎ در 100درﺻﺪ آﻧﻬﺎ ﻋﺪم ﻗﺎﻋﺪﮔﯽ ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ )آﻣﻨﻮره ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ( ﮔﺰارش ﺷﺪه اﺳﺖ و ﺳﻄﺢ ﮔﻨﺎدوﺗﺮوﭘﯿﻦ ﭘﺲ از ﭘﯿﻮﻧﺪ اﻓﺰاﯾﺶ ﯾﺎﻓﺘﻪ اﺳﺖ .ﺑـﺮاى ﮐﺴـﺎﻧﻰ ﮐـﻪ در زﯾﺮ ﺳـﻦ 12ﺳﺎﻟﮕﻰ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻰﺷﻮﻧﺪ ،ﺣﺎﻣﻠﮕﻰ ﻧﺎدر اﺳﺖ. ﺑﻪﻃـﻮر ﮐﻠـﻰ ،اﻃﻼﻋـﺎت ﮐﻤـﻰ در ﻣـﻮرد ﺗﺄﺛﯿـﺮات دﯾـﺮرس ﭘﯿﻮﻧﺪ ﺑﺮ رﺷـﺪ و ﺑﻠـﻮغ در آﯾﻨـﺪه ﻣﻮﺟﻮد اﺳـﺖ ،ﺑـﺎ اﯾﻦ وﺟﻮد ﮐﺴـﺐ اﻃﻼﻋﺎت ﺑﯿﺸـﺘﺮ در اﯾـﻦ زﻣﯿﻨـﻪ در دﺳـﺖ ﺗﺤﻘﯿـﻖ اﺳـﺖ .ﺑـﺎرورى ﯾﮑـﻰ از ﻣﻮﺿﻮﻋـﺎت ﺑﺴـﯿﺎر ﻣﻬﻤﻰ اﺳـﺖ ﮐﻪ ﺑﺎﯾﺪ ﺑـﻪ آن وارد ﺷـﺪه و در اواﯾﻞ زﻣـﺎن و ﻗﺒـﻞ از ﺗﺼﻤﯿﻢﮔﯿﺮى ﺑﯿﻦ ﭘﺰﺷـﮑﺎن ﻣﻌﺎﻟﺞ و ﺑﯿﻤـﺎران ﮐﺎﻣ ً ﻼ ﺑﺤـﺚ ﺷـﻮد و ﺑـﺎ ﻫﺪاﯾـﺖ ﻫﺮ ﮔﻮﻧـﻪ ﺗﺼﻤﯿﻢﮔﯿـﺮى اﻧﺠﺎم ﺷـﻮد.
12
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
ﺗﻮﺻﯿﻪﻫﺎ .1ﺑﯿﻤـﺎران ﭘﯿﻮﻧـﺪى ﮐﻪ ﻗﺼﺪ ﺑـﺎردارى دارﻧﺪ ،ﺑﺎﯾﺪ ﺑﻪ ﺧﺎﻃﺮ داﺷـﺘﻪ ﺑﺎﺷـﻨﺪ ﮐـﻪ اﯾـﻦ ﻣـﻮارد اﻧﺠـﺎم ﻣﻰﺷـﻮد ژنﻫﺎﯾﺸـﺎن ﺗﺤـﺖ ﺗﺄﺛﯿﺮ ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ ﻗـﺮار دارد ،ﺑﻨﺎﺑﺮاﯾـﻦ ،اﯾـﻦ ﺑﯿﻤﺎرى ﻣﻤﮑﻦ اﺳـﺖ ﻫﻨﻮز ﺑـﻪ ﻓﺮزﻧﺪانﺷـﺎن ﻣﻨﺘﻘﻞ ﺷـﻮد. .2ﺗﻮﺻﯿﻪ ﻣﻰﺷﻮد ﭘﺰﺷﮏ ﻣﻌﺎﻟﺞ ﺑﺎ ﺑﯿﻤﺎران در ﻣـﻮرد ﻫﻤﻪ ﮔﺰﯾﻨﻪﻫـﺎ و ﻧﮕﺮاﻧﻰﻫﺎﯾﻰ ﮐﻪ در ﻣﻮرد ﺑﺎرورى آﻧﻬﺎ و ﺗﺄﺛﯿﺮات ﻣﻨﻔﻰ اﺣﺘﻤﺎﻟﻰ ﭘﯿـﻮﻧﺪ وﺟـﻮد دارد ﻗﺒـﻞ از ﺷـﺮوع روش ﺻﺤﺒﺖ ﮐﻨﻨﺪ. .3ﺑﯿﻤﺎران در ﺳـﻦ ﺑﻠﻮغ ،اﻓـﺮاد ﻣﺴﻦ و ﻫﻤﭽﻨﯿﻦ ﺧﺎﻧـﻮاده آﻧﻬـﺎ ﺑﺎﯾـﺪ ﻗﺒﻞ از ﭘﯿﻮﻧﺪ در ﻣﻮرد ﺧﻄـﺮات ﺑﺎرورى ﮐﻪ ﺑﻪدﻧﺒﺎل ﭘﯿﻮﻧﺪ وﺟﻮد دارد ﺑﻪ ﻣﻨﻈﻮر اﺗﺨﺎذ ﺗﺼﻤﯿﻢ ﻋﺎﻗﻼﻧﻪ و ﺳﻨﺠﯿﺪه آﮔﺎه ﺷﻮﻧﺪ. .4ﺑﯿﻤـﺎران در ﺳـﻦ ﺑﻠﻮغ و اﻓـﺮاد ﺑﺰرﮔﺴـﺎل )و ﻫﻤﭽﻨﯿـﻦ ﺧﺎﻧـﻮاده آﻧﻬـﺎ( ﺑﺎﯾـﺪ درﺑﺎره ﺑﺎرورى و ﮔـﺰﯾﻨﻪﻫـﺎى ﺣﻔﻆ در دﺳﺘـﺮس ،ﻗﺒـﻞ از ﺷـﺮوع درﻣﺎن ﭘﯿﻮﻧﺪ ﮐﺎﻣ ً ﻼ ﺗﻮﺳﻂ ﭘﺰﺷﮑﺎن ﻣﻌﺎﻟﺞ ﺧﻮد آﮔﺎه ﺷﻮﻧﺪ. ﮔﺰﯾﻨﻪﻫـﺎى ﺣﻔـﻆ ﺑـﺎرورى ﻣﻤﮑﻦ اﺳـﺖ ﺷـﺎﻣﻞ ذﺧﯿﺮه اﺳـﭙﺮم ﯾﺎ ﺗﺨﻤـﺪان ﺑﻪﺻـﻮرت ﻓﺮﯾﺰ در دﻣﺎى ﺑﺴـﯿﺎر ﺳـﺮد ﺑﺎﺷـﺪ. ﮔﺰﯾﻨﻪﻫـﺎى ﺣﻔـﻆ و ﻧﮕﻬﺪارى ﺑـﺎرورى دﯾﮕﺮى ﺑـﺮاى ﺑﯿﻤﺎران زن و ﻣـﺮد ﻗﺒـﻞ از ﯾﺎ در زﻣﺎن ﺑﻠـﻮغ وﺟﻮد دارد .اﯾـﻦ ﮔﺰﯾﻨﻪﻫﺎ ﻫﻨﻮز ﻫﻢ آزﻣﺎﯾﺸـﻰ ﻣﺤﺴـﻮب ﻣﻰﺷـﻮﻧﺪ ،اﻣﺎ ﺑﯿﻤـﺎران ﺑﺎ اﯾﻦﺣﺎل ﺑﺎﯾـﺪ آﻧﻬﺎ را ﺑﺎ ﭘﺰﺷـﮑﺎن ﻣﻌﺎﻟﺞ ﺧﻮد در ﻣﯿـﺎن ﺑﮕﺬارد.
13
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
درﻣﺎن ﭘﺲ از ﭘﯿﻮﻧﺪ ﭘﺲ از ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ،ﺑﯿﻤﺎر ﻧﯿﺎز دارد: ﺗﻮﺳﻂ ﻣﺘﺨﺼﺺ ﺧـﻮن )ﻣﻄﺎﺑﻖ ﭘﺮوﺗﮑﻞﻫﺎى ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ( ،ﭘﯿﮕﯿﺮى دﻗﯿﻖ و ﺗﺨﺼﺼﻰ اﻧﺠﺎم دﻫـﺪ .اﯾـﻦ ﺑﻪ اﯾـﻦ دﻟﯿـﻞ اﺳﺖ ﮐﻪ ) GvHDﮐـﻪ ﻋﺎﻣﻞ اﺻﻠﻰ ﻣﺮگ در ﺑﯿﻤﺎران ﻣﺨﺼﻮﺻـ ًﺎ آﻧﻬﺎﯾﻰ ﮐﻪ در ﮐﺸﻮرﻫﺎى در ﺣﺎل ﺗﻮﺳﻌﻪ زﻧﺪﮔﻰ ﻣﻰﮐﻨﻨﺪ اﺳﺖ( ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﭘﺲ از ﻣﺮﺧﺺ ﺷـﺪن ﺑﯿﻤﺎر از ﺑﯿﻤﺎرﺳﺘﺎن ﻇﺎﻫﺮ ﺷﻮد. ﺑـﻪ درﻣﺎن آﻫـﻦزدا اداﻣﻪ دﻫﺪ ﺗﺎ آﻫﻦ ﺳـﻤﻰ ﻣﻮﺟـﻮد ﮐﻪ ﻗﺒﻞ از ﭘﯿﻮﻧـﺪ در ﺑـﺪن آﻧﻬﺎ ﺟﻤﻊ ﺷـﺪه اﺳـﺖ را دﻓﻊ ﮐﻨـﺪ .آﻫﻦزداﯾﻰ از ﻃﺮﯾﻖ ﻋـﻮض ﮐـﺮدن ﺧـﻮن )ورﯾـﺪى( ﯾـﺎ از ﻃﺮﯾـﻖ ،داروﻫـﺎى ﭼﻨﮕﮏﮐﻨﻨـﺪه آﻫـﻦ ﺑﺴـﺘﻪ ﺑـﻪ ﻣﯿـﺰان ﻓﺮﯾﺘﯿـﻦ ﻣﻮﺟﻮد در ﺧـﻮن ﺑﯿﻤـﺎر ﻣﻰﺗﻮاﻧـﺪ اﻧﺠﺎم ﺷـﻮد .ﭘﺰﺷـﮏ ﻣﻌﺎﻟـﺞ ،ﺑﯿﻤﺎر را ارزﯾﺎﺑـﻰ ﻣﻰﮐﻨﺪ و ﺗﺼﻤﯿـﻢ ﻣﻰﮔﯿﺮد ﮐﺪام ﮔﺰﯾﻨـﻪ ﺑﺮاى او ﺑﻬﺘﺮﯾﻦ اﺳـﺖ. ﺑـﻪ ﻧﻈـﺎرت ﮐﺎﻣـﻞ و ﻗﺎﺑـﻞ اﻋﺘﻤـﺎد ﺑﺪن ﺧـﻮد )ﺑـﺮ ﻃﺒﻖ دﺳـﺘﻮراﻟﻌﻤﻞﻫﺎى ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ( ﺑـﺮاى ﺟﻠﻮﮔﯿﺮى از ﻋـﻮارض ﺑﯿﻤﺎرى اداﻣﻪ دﻫﯿـﺪ .ﺑـﺮاى ﻣﺜـﺎل ،ﺑﯿﻤـﺎرى ﻗﻠﺒـﻰ ﯾﺎ ﻏـﺪد درونرﯾـﺰ ﮐﻪ ﻗﺒـﻞ از ﭘﯿﻮﻧﺪ اﯾﺠـﺎد ﺷـﺪه اﺳـﺖ ﻫﻨﻮز ﻫﻢ ﺑﺎﯾﺪ ﺑﺎﺷـﺪ ،ﺑﻨﺎﺑﺮاﯾـﻦ ﭘﺲ از ﭘﯿﻮﻧـﺪ ﻫﻢ ﺑﺎﯾﺪ ﺑﻪﻃـﻮر دﻗﯿﻖ درﻣـﺎن اداﻣـﻪ ﯾﺎﺑﺪ. در ﻫﺮ ﺻﻮرت ،ﺑﯿﻤﺎر ﺑﺎﯾﺪ در ﺗﻤﺎم ﻃﻮل زﻧﺪﮔﻰ ﺧﻮد ﺑﺎ دﻗﺖ ﻣﻮرد ﻧﻈﺎرت ﻗﺮار ﮔﯿﺮد.
14
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
ﺳﺆالﻫﺎى ﻣﮑﺮر ﭘﺮﺳﯿﺪه ﺷﺪه ﭘﻨـﺞ ﺳـﺆال ﻣﺘـﺪاول ﺗﻮﺳـﻂ دﮐﺘـﺮ ﭘﯿﺘـﺮو ﺳـﻮداﻧﻰ ،ﺑﻨﯿﺎﻧﮕـﺬار و ﻋﻠﻤـﻰ درﻣـﺎن ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ ،ﻫﻤﺎﻫﻨﮓﮐﻨﻨـﺪه ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳـﺘﺨﻮان ﺑﺮاى ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ )ﺳـﻮداﻧﻰ(2019 ، http://www.curethalassemia.org/faq
ﺳﺆالﻫﺎى ﻋﻤﻮﻣﻰ
1
آﯾﺎ درﻣﺎن ﻗﻄﻌﻰ ﺑﺮاى ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻣﺎژور وﺟﻮد دارد؟ ﺑﻠـﻪ ،ﺗـﺎ ﺑﻪ اﻣﺮوز و ﺗـﺎ روشﻫﺎى ﺟﺪﯾﺪ درﻣﺎﻧﻰ )ﮐﻪ در راه ﻫﺴـﺘﻨﺪ( ﺑﻪﻃـﻮر ﮐﺎﻣـﻞ و رﺳـﻤ ًﺎ ﺗﻮﺳـﻂ آژاﻧـﺲ داروﯾـﻰ اروﭘـﺎ ) (EMAو ﺳـﺎزﻣﺎن ﻏـﺬا و داروى ) ،(FDAداراى ﻣﺠـﻮز )ﻣﺠـﺎز( ﺷـﺪهاﻧﺪ و ﭘﯿﻮﻧـﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳـﺘﺨﻮان ﺗﻨﻬـﺎ روش درﻣـﺎن ﻗﻄﻌـﻰ ﺑﺮاى ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ اﺳـﺖ ﮐـﻪ در ﺻـﻮرت ﻣﻮﻓﻘﯿﺖآﻣﯿـﺰ ﻣﻰﺗﻮاﻧـﺪ ﻣﻨﺠﺮ ﺑﻪ ﻧﯿﺎز ﺷـﺪن ﺑﯿﻤـﺎر ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ از ﺗﺰرﯾﻖ ﺧﻮن ﺷـﻮد.
2
ﻓﺮزﻧـﺪ ﻣـﻦ ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ ﻣـﺎژور دارد ،آﯾـﺎ او ﻗﺎﺑـﻞ درﻣـﺎن اﺳـﺖ؟ ﻣﻤﮑﻦ اﺳﺖ ﻓﺮزﻧﺪ ﺷﻤﺎ ﺑﺎ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان )ﺑﺪون ﺗﺰرﯾﻖ ﺧﻮن ﺑﯿﺸﺘﺮ( درﻣﺎن ﺷﻮد .ﺑﻬﺘﺮﯾﻦ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪﮔﺎن ﺑﺎﻟﻘﻮه ﺑﺮاى ﭘﯿﻮﻧﺪ ،ﺑﺮادران و ﺧﻮاﻫﺮان ﺑﯿﻤﺎر ﺑﻮده و ﻣﺘﺨﺼﺼﺎن ﺑﺎﯾﺪ ﺑﯿﻤﺎر را ﺑﺮرﺳﻰ ﮐﻨﻨﺪ و وﺿﻌﯿﺖ ﺑﺎﻟﯿﻨﯽ او ﻗﺒﻞ از ﺷﺮوع درﻣﺎن ﺑﺤﺚ ﮐﺮده و ﻫﺮ ﮔﻮﻧﻪ ﺑﺮﻧﺎﻣﻪ رﯾﺰى ﻻزم را ﺗﺮﺗﯿﺐ دﻫﻨﺪ.
ﮐﻮدك ﻣﻦ ،ﺧﻮاﻫﺮ و ﺑﺮادر ﺳﺎزﮔﺎر ﯾﺎ ﺗﻄﺒﯿﻖ ﯾﺎﻓﺘﻪ ﻧﺪارد. ﺑﺮاى درﻣﺎن وى از ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ و اﻧﺠﺎم ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﭼﮑﺎر ﻣﻰﺗﻮاﻧﯿﻢ ﮐﻨﯿﻢ؟ اﯾﻦ ﮔﺰﯾﻨﻪﻫﺎى دﯾﮕﺮى اﺳﺖ ﮐﻪ ﺷﻤﺎ دارﯾﺪ: اﻟﻒ( ﻣﻰﺗﻮاﻧﯿﺪ ﯾﮏ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه در ﺑﺎﻧﮏ اﻫﺪاى ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﭘﯿﺪا ﮐﻨﯿﺪ .ﻣﻌﻤﻮ ًﻻ 3-6ﻣﺎه زﻣﺎن ﻣﻰﺑﺮد و ﻫﺰﯾﻨﻪ دارد .ﻣﺮاﮐﺰ و ﮐﺎرﺷﻨﺎﺳﺎﻧﻰ وﺟﻮد دارﻧﺪ ﮐﻪ ﻣﻰﺗﻮاﻧﻨﺪ ﺑﺮاى ﺟﺴﺘﺠﻮى ﺷﻤﺎ ﺑﻪدﻧﺒﺎل اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﮐﻤﮏ ﮐﻨﻨﺪ. ب( ﮔﺎﻫﻰ اوﻗﺎت ﻣﺎدر اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﺳﺎزﮔﺎر اﺳﺖ. ج( ﺣﺘﻰ اﮔﺮ ﻣﺎدر ﮐﺎﻣ ً ﻼ ﺳﺎزﮔﺎر ﻧﺒﺎﺷﺪ ،ﻣﻰﺗﻮان از او ﺑﻪﻋﻨﻮان اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﺑﺮاى ﮔﺰﯾﻨﻪﻫﺎى ب( و ج( اﺳﺘﻔﺎده ﮐﺮد. ﭘﯿﺸﻨﻬﺎد ﻣﻰﮐﻨﯿﻢ ﺑﺮاى ﻫﺮ دو واﻟﺪﯾﻦ )ﮔﺎﻫﻰ ﭘﺪر ﻫﻢ ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ ﺑﻪﻋﻨﻮان
3
15
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه اﺳﺘﻔﺎده ﺷﻮد( ﯾﮏ آزﻣﺎﯾﺶ ﺧﻮن ﺳﺎده ﺑﻪ ﻧﺎم ﻧﻤﻮﻧﻪﮔﯿﺮى HLA
اﻧﺠﺎم دﻫﯿﺪ و ﺑﺒﯿﻨﯿﺪ ﭼﮕﻮﻧﻪ ﺑﺎ HLAﺑﯿﻤﺎر ﻣﻄﺎﺑﻘﺖ دارد.
4
5
ﻣﻦ ﺗﻤﺎم اﻃﻼﻋﺎت ﻋﻤﺪه ﻣـﺮﺑﻮط ﺑـﻪ ﭘﺴـﺮم را ﮐـﻪ ﺑـﻪ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻣﺒﺘﻼ اﺳﺖ ﺑﻪ ﺷﻤـﺎ دادهام .آﯾﺎ ﺷﻤﺎ ﭘﯿﺸﻨﻬﺎد ﻣﻰﮐﻨﯿﺪ ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان اﻧﺠﺎم دﻫﯿﺪ؟ از ﻧﻈﺮ اﺧﻼﻗﻰ ﻧﻤﻰﺗﻮاﻧﯿﻢ ﺑﻪ ﺷﻤﺎ ﺑﮕﻮﯾﯿﻢ ﮐﻪ ﭼﻪ ﮐﺎرى اﻧﺠﺎم دﻫﯿﺪ .ﺗﺼﻤﯿﻢ ﺷﺨﺼﻰ ﺷﻤﺎ )واﻟﺪﯾﻦ( و در ﻣﻮارد ﺑﺰرﮔﺴﺎﻻن، ﺧﻮد ﺑﯿﻤﺎر اﺳﺖ ،ﭘﺲ از درﯾﺎﻓﺖ و درك اﻃﻼﻋﺎت ﻣﺮﺑﻮﻃﻪ ،ﻓﺮاﯾﻨﺪ ﮐﻠﻰ از ﯾﮏ ﻣﻨﺒﻊ ﻗﺎﺑﻞ اﻋﺘﻤﺎد ﭘﺰﺷﮑﻰ اﯾﻦ ﺗﺼﻤﯿﻢ را اﺗﺨﺎذ ﮐﻨﺪ. ﻧﻘﺶ ﺟﺎﻣﻌﻪ ﭘﺰﺷﮑﻰ اﯾﻦ اﺳﺖ ﮐﻪ ﺗﻤﺎم ﺣﻘﺎﯾﻖ و ﻣﻮارد دﯾﮕﺮ را ﺑﻪ ﺑﯿﻤﺎر )ﯾﺎ واﻟﺪﯾﻦ او( اراﺋﻪ دﻫﺪ و ﺧﻄﺮات ،ﻫﻤﺎنﻃﻮر ﮐﻪ در ﻣﺮاﺟﻊ ﻣﻨﺘﺸﺮ ﺷﺪه ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ ﻣﺴﺘﻨﺪ اﺳﺖ ،اراﺋﻪ ﮐﻨﺪ .اﻣﺎ ﺗﺼﻤﯿﻢ ﻧﻬﺎﯾﻰ ﺷﻤﺎ ﺑﺎﯾﺪ ﺑﺎ ﺗﻮﺟﻪ ﺑﻪ ﺷﺮاﯾﻂ ﺧﻮد ﺑﯿﻤﺎر )ﯾﺎ واﻟﺪﯾﻦ او( و درك ﺗﻤﺎم ﭘﺎراﻣﺘﺮﻫﺎ از ﺟﻤﻠﻪ ﮐﺸﻮرى در آن زﻧﺪﮔﻰ ﻣﻰﮐﻨﯿﺪ ،ﺳﯿﺴﺘﻢ ﻣﺮاﻗﺒﺖ ﺳﻼﻣﺖ ،ﻫﺰﯾﻨﻪ ،ﺗﺠﺮﺑﻪ ﻣﺮﮐﺰ و ﺧﻄﺮ /ﺳﻮد ،ﺑﺮاﺳﺎس ﺳﻦ ﺑﯿﻤﺎر ،وﺿﻌﯿﺖ ﺑﺎﻟﯿﻨﻰ و ﮐﯿﻔﯿﺖ ﻣﺮاﻗﺒﺖ ﺧﺎﻧﻮاده ﺑﯿﻤﺎر در ﻃﻮل زﻧﺪﮔﻰ او ﮔﺮﻓﺘﻪ ﺷﻮد. ﭼـﺮا ﺑﺎﯾـﺪ ﭘﯿﻮﻧـﺪ را ﺑـﺮاى درﻣـﺎن ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ ﺧـﻮد اﻧﺘﺨـﺎب ﮐﻨـﻢ؟ ﻣﺘﺨﺼﺼـﺎن ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻰﮔﻮﯾﻨﺪ دﻻﯾﻞ ﺧـﻮب زﯾﺎدى وﺟـﻮد دارد .اﯾﻦ دﻻﯾـﻞ را ﻣﻰﺗﻮاﻧﯿﺪ در وبﺳـﺎﯾﺖﻫﺎى ﻣﺮﺗﺒﻂ ﻣﺎﻧﻨـﺪ http://www. curethalassemia.org/faqﮐـﻪ ﺷـﺎﻣﻞ 115ﺳـﺆاﻻت ﻣﺘﺪاول اﺳـﺖ ﮐﻪ ﺗﻮﺳـﻂ دﮐﺘﺮ ﭘﯿﺘﺮو ﺳـﻮداﻧﻰ ،ﺑﻨﯿﺎﻧﮕﺬار و ﻫﻤﺎﻫﻨﮓﮐﻨﻨﺪه ﻋﻠﻤﻰ درﻣﺎن ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ آﻣﺎده ﺷـﺪه اﺳـﺖ ،ﺑﺨﻮاﻧﯿـﺪ .در ﻋﯿﻦﺣﺎل، ﺑﺎﯾﺪ در ﻣﻮرد ﺗﻤﺎم اﻃﻼﻋﺎت ﺟﺪﯾﺪ ﺑﻪروز ﺑﺎﺷـﯿﺪ ،در ﻣﻮرد ﭘﯿﺸـﺮﻓﺖ و ﭘﯿﺸـﺮﻓﺖ ﭘﺰﺷـﮑﻰ /داروﯾﻰ و ﭘﯿﺸـﺮﻓﺖ در ﺣﻮزه درﻣﺎن و درﻣﺎن ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ ﮐﻪ در واﻗﻊ ﻣﻰﺗﻮاﻧﺪ ﺑﺮاى ﻣﻮرد ﺷـﻤﺎ ﻣﻨﺎﺳـﺐ ﺑﺎﺷـﺪ.
ﺷـﻤﺎ ﻣﻤﮑﻦ اﺳـﺖ ﻗﺒﻞ از ﺗﺼﻤﯿﻢﮔﯿﺮى ﺑﻪ ﺗﻤﺎم اﯾﻦ اﻃﻼﻋﺎت ﻧﯿﺎز داﺷـﺘﻪ ﺑﺎﺷـﯿﺪ .ﻟﻄﻔـﺎً ﺑـﺎ ﭘﺰﺷـﮏ ﻣﻌﺎﻟﺞ ﯾﺎ ﻣﺸـﺎوران ﭘﺰﺷـﮑﻰ ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ ﻣﺸـﻮرت ﮐﻨﯿﺪ .ﻓﺪراﺳـﯿﻮن ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ ) (TIFﺑﺮاى اﯾـﻦ اﻃﻼﻋﺎت ﺑﻬﺘﺮﯾﻦ و ﻣﻨﺎﺳـﺐﺗﺮﯾﻦ ﮔﺰﯾﻨﻪ را در وبﺳـﺎﯾﺖ ﻓﺪراﺳـﯿﻮن ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﮐﻪ ﺑﻪﻃـﻮر ﻣﺮﺗـﺐ ﺑـﻪروز ﻣﻰﺷـﻮد و ﻣﻨﺒـﻊ ﻣﻌﺘﺒﺮى را ﺗﺸـﮑﯿﻞ ﻣﻰدﻫـﺪ ﺑﺮاى ﺷـﻤﺎ ﻓﺮاﻫﻢ ﮐﺮده اﺳـﺖ. 16
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
ﺳﺎﯾﺖﻫﺎى ﻣﻔﯿﺪ
اﻧﺘﺸﺎرات ﻓﺪراﺳﯿﻮن ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ https://thalassaemia.org.cy/
ﻓﺪراﺳﯿﻮن ﮐﺎراﯾﺴﮑﯿﻮ /ﻣﺮﮐﺰ ﺛﺒﺖ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان https://karaiskakio.org.cy/bone-marrow-donorregistrymain/ lang=en
ﻣﺮﮐﺰ ﺛﺒﺖ ﺑﻨﺪ ﻧﺎف اروﭘﺎ http://www.eurocord.org/eurocord-registry.php
اﻧﺠﻤﻦ ﺟﻬﺎﻧﻰ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﻣﻐﺰاﺳﺘﺨﻮان https://www.wmda.info/
ﺑﺮﻧﺎﻣﻪ ﻣﻠﻰ اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان ﺳﺎزﮔﺎر https://bethematch.org/
ﮔﺮوه ﭘﯿﻮﻧﺪ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان و ﺧﻮن آﺳﯿﺎ – اﻗﯿﺎﻧﻮﺳﯿﻪ https://www.apbmt.org/about
ﻣﺮﮐﺰ ﺛﺒﺖ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان آﻓﺮﯾﻘﺎى ﺟﻨﻮﺑﻰ https://www.westerncape.gov.za/general-publication/ southafrican-bone-marrow-register
ﺷﺒﮑﻪ ﺧﻮن اروﭘﺎ https://www.eurobloodnet.eu/
17
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ
ﻋﮑﺲ ﺑﺮﻧﺪه ﻣﻘﺎم اول روز ﺟﻬﺎﻧﻰ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﺳﺎل 2014
دﯾﮕﺮ ﮐﺘﺎبﻫﺎي اﻧﺘﺸﺎرات ﻓﺪراﺳﯿﻮن ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ژندرﻣﺎﻧﻰ در ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻣﻄﺎﻟﻌﺎت ﺑﺎﻟﯿﻨﻰ در ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ درﻣﺎن آﻫﻦزدا و ﭘﯿﮕﯿﺮى آن ﯾﺎ ﺑﺎر آﻫﻦ اﺿﺎﻓﻰ در ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﺑﯿﻤﺎرىﻫﺎى ﮐﺒﺪ در ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ آزﻣﺎﯾﺶ امآرآى در ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻧﻈﺎرت ﻣﺆﺛﺮ اﻧﺪامﻫﺎى ﺑﺪن در ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ اﯾﻤﻨﻰ ﺧﻮن در ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ و دﯾﮕﺮ ﻧﺎﻫﻨﺠﺎرىﻫﺎى ﺧﻮﻧﻰ ﭘﯿﺸﮕﯿﺮى از ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ و دﯾﮕﺮ ﻧﺎﻫﻨﺠﺎرىﻫﺎى ﺧﻮﻧﻰ داروﻫﺎى ﻧﻮﯾﻦ و اﺛﺮﺑﺨﺸﻰ آﻧﻬﺎ در ﭘﺎﺗﻮﻓﯿﺰﯾﻮﻟﻮژى و ﻣﺪﯾﺮﯾﺖ درﻣﺎن ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﺧﻼﺻﻪ ﺑﺮﻧﺎﻣﻪﻫﺎى آﻣﻮزﺷﻰ ﺗﯿﻒ ﻓﺪراﺳـﯿﻮن ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ ) (TIFﯾﮏ ﺑﺮﻧﺎﻣﻪ آﻣﻮزﺷـﻰ ﺷـﻨﺎﺧﺘﻪ ﺷﺪه ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠـﻰ را ﺑـﺎ ﻫـﺪف ﺗﺄﻣﯿـﻦ ﻣﺎداماﻟﻌﻤـﺮ ﻓﺮﺻﺖﻫـﺎى آﻣـﻮزش ﺑـﺮاى ﻣﺘﺨﺼﺼـﺎن ﻣﺮاﻗﺒﺖﻫﺎى ﺑﻬﺪاﺷـﺘﻰ ،ﺑﯿﻤﺎران و ﺧﺎﻧﻮادهﻫـﺎى آﻧﻬﺎ و اﻓﺰاﯾﺶ آﮔﺎﻫـﻰ در ﺑﯿـﻦ ﺳﯿﺎﺳـﺖﮔﺬاران و ﻋﻤﻮم ﺟﺎﻣﻌﻪ ﺗﻮﺳـﻌﻪ داده اﺳـﺖ. اﯾﻦ ﺷﺎﻣﻞ: .1ﮐﻨﻔﺮاﻧﺲ و ﮐﺎرﮔﺎه آﻣﻮزﺷﻰ )ﻣﻠﻰ ،ﻣﻨﻄﻘﻪاى ،ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ( .2ﻓﻠﻮﺷﯿﭗﻫﺎى ﺗﺨﺼﺼﻰ و ﺑﻮرس ﺗﺤﺼﯿﻠﻰ اﻟﻒ( ﺑﺮﻧﺎﻣﻪ ﮐﻤﮏ ﻫﺰﯾﻨﻪ ﺗﺤﺼﯿﻠﻰ رﻧﺰو ﮔﺎﻻﻧﻠﻮ ب( ﻣﺮﺑﻰﮔﺮى TIF .3ﯾﺎدﮔﯿﺮى اﻟﮑﺘﺮوﻧﯿﮑﻰ 18
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ اﻟﻒ( اﮐﺎدﻣﻰ اﻟﮑﺘﺮوﻧﯿﮑﻰ TIF دورهﻫﺎى درﺳﻰ اﻟﮑﺘﺮوﻧﯿﮑﻰ ﺑﺮاى ﺑﯿﻤﺎر /ﺧﺎﻧﻮاده ﺑﯿﻤﺎر دورهﻫﺎى درﺳﻰ اﻟﮑﺘﺮوﻧﯿﮑﻰ ﺑﺮاى ﻣﺘﺨﺼﺼﺎن ﺳﯿﺴﺘﻢﻫﺎىﺑﻬﺪاﺷﺘﻰ درﻣﺎﻧﻰ ب( اﭘﻠﯿﮑﯿﺸﻦ ThaliMe ج( ﮐﺘﺎﺑﺨﺎﻧﻪ دﯾﺠﯿﺘﺎل TIF
ﭼﻨﺪ ﮐﻠﻤﻪ در ﻣﻮرد ﻓﺪراﺳﯿﻮن ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ TIF
ﻓﺪراﺳـﯿﻮن ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠﻰ ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ ﯾﮏ ﺳـﺎزﻣﺎن ﻏﯿﺮدوﻟﺘﻰ اﺳـﺖ ﮐﻪ در ﺳـﺎل 1986ﺗﻮﺳـﻂ ﺗﻌﺪاد ﮐﻤـﻰ از ﺑﯿﻤـﺎران و ﺧﺎﻧﻮادهﻫﺎى ﻧﻤﺎﯾﻨﺪه ﻣﻠـﻰ اﻧﺠﻤـﻦ ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ در ﻗﺒـﺮس ،ﯾﻮﻧـﺎن ،اﻧﮕﻠﯿـﺲ ،اﯾـﺎﻻت ﻣﺘﺤﺪه و اﯾﺘﺎﻟﯿﺎ ،ﺗﺄﺳـﯿﺲ ﺷـﺪه اﺳـﺖ .ﮐﺸـﻮرﻫﺎﯾﻰ ﮐﻪ اﯾـﻦ ﺑﯿﻤﺎرى ﺑﻪﻋﻨـﻮان ﯾﮏ ﺑﯿﻤـﺎرى ﻣﻮﺿﻮع ﻣﻬﻢ ﺑﺮاى ﺑﻬﺪاﺷـﺖ ﻋﻤﻮﻣﻰ و ﺑﺮﻧﺎﻣﻪﻫﺎى اول ﺷـﻨﺎﺧﺘﻪ ﺷـﺪهاﻧﺪ و ﺑـﺮاى ﭘﯿﺸـﮕﯿﺮى و ﻣﺪﯾﺮﯾـﺖ ﻣﻮرد ﺗﻮﺟﻪ واﻗﻊ ﺷـﺪه اﺳـﺖ. ﻣﺎﻣﻮرﯾـﺖ آن ﺑﻬﺒـﻮد ﺑﻘـﺎ و ﮐﯿﻔﯿﺖ زﻧﺪﮔـﻰ ﺑﯿﻤﺎران ﻣﺒﺘﻼ ﺑﻪ ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ از ﻃﺮﯾـﻖ ارﺗﻘـﺎء و ﭘﺸـﺘﯿﺒﺎﻧﻰ از :آﻣـﻮزش ،ﺣﻤﺎﯾـﺖ و ﻇﺮﻓﯿﺖﺳـﺎزى ﺑﯿﻤـﺎران و ﺧﺎﻧﻮادهﻫـﺎى آﻧﻬـﺎ ﺑﺮﻧﺎﻣﻪﻫـﺎى آﮔﺎﻫـﻰ و آﻣﻮزش ﺑـﺮاى ﺟﺎﻣﻌﻪ ﻫﻤـﮑﺎرى ﺑـﺎ ﺳـﻼﻣﺖ ﻣﻠـﻰ ،ﻣﻨﻄﻘـﻪاى و ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠـﻰ ﻣﻘﺎﻣـﺎت ﺑـﺎ ﻫﺪف )اﻟـﻒ( اوﻟﻮﯾﺖﺑﻨﺪى ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ در ﺑﺮﻧﺎﻣﻪﻫﺎى ﻣﻠﻰ ،ﺑﻬﺪاﺷـﺘﻰ ﻣﻨﻄﻘﻪاى و ﺑﯿﻦاﻟﻤﻠﻠـﻰ؛ )ب( ﺗﻮﺳـﻌﻪ و اﺟـﺮاى ﺑﺮﻧﺎﻣﻪﻫﺎى ﺧﺎص ﮐﻨﺘﺮل ،ﭘﯿﺸـﮕﯿﺮى و ﻣﺮاﻗﺒـﺖ ﺟﺎﻣـﻊ ﺑﯿﻤﺎرىﻫـﺎى ﻣﻠﻰ ﺑـﺮاى ﻣﺆﺛـﺮ ﺑـﻮدن آن و ﺑﺮﻧﺎﻣﻪﻫﺎى ﺗﺤﻘﯿﻘﺎﺗـﻰ و ﻣﻄﺎﻟﻌـﺎت ﻣﺘﻤﺮﮐﺰ ﺑﺮ درﻣـﺎن ﮐﺎﻣﻞ ﻧﻬﺎﯾـﻰ؛ )ج( وﺿﻊ ﮐﺮدن دﺳﺘﺮﺳـﻰ ﺑﺮاﺑﺮ ﻫﺮ ﺑﯿﻤﺎر ﻣﺒﺘﻼ ﺑﻪ ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ ﺧﺪﻣﺎت ﺳـﻼﻣﺘﻰ و ﺧﺪﻣﺎت ﻣﺮاﻗﺒﺖﻫـﺎى اﺟﺘﻤﺎﻋـﻰ ﺑـﺎ ﮐﯿﻔﯿﺖ ﺑﺎﻻ از ﻃﺮﯾﻖ ﺳﯿﺴـﺘﻢﻫﺎى ﺑﻬﺪاﺷـﺘﻰ ﺑﯿﻤـﺎر ﻣﺤـﻮر ،اراﺋﻪ ﻣﻰﺷـﻮد. ﭼﺸـﻢاﻧﺪاز آن اﯾﺠﺎد دﺳﺘﺮﺳـﻰ ﻣﺴـﺎوى ﻫﺮ ﺑﯿﻤﺎر ﻣﺒﺘﻼ ﺑﻪ ﺗﺎﻻﺳـﻤﻰ ﺑـﻪ ﺧﺪﻣـﺎت ﺑﻬﺪاﺷـﺘﻰ و درﻣﺎﻧـﻰ ﺑـﺎ ﮐﯿﻔﯿـﺖ ﺑـﺎﻻ اراﺋـﻪ ﻣﻰﺷـﻮد ﮐـﻪ از ﻃﺮﯾـﻖ آﻧﻬـﺎ اﻧﺠﺎم ﻣﻰﺷـﻮد ﺳﯿﺴـﺘﻢﻫﺎى ﺑﻬﺪاﺷـﺖ و درﻣﺎن واﻗﻌـ ًﺎ ﺑﯿﻤﺎر ﻣﺤﻮر. ﭼﮕﻮﻧﻪ ﻣﻰﺗﻮاﻧﯿﺪ ﻣﺸﺎرﮐﺖ ﮐﻨﯿﺪ: https://thalassaemia.org.cy/education/
19
ﭘﯿـﻮﻧﺪ ﻣﻐـﺰ اﺳﺘﺨـﻮان ) (BMTدر ﺑﺘـﺎﺗﺎﻻﺳﻤـﻰ زﻧﺪه ﻣﺎﻧﺪن
ا 12 آزﻣﺎﯾﺶ ﺳﺎزﮔﺎرى آﺳﯿﺐ 14 ,7 ,6 ,2 ,1 1 آﻟﻔﺎﮔﻠﻮﺑﯿﻦ 15 آﻣﻨﻮره ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ 21 ,17 ,7 ,2 آﻫﻦ زدا 6 آﻫﻦ زداى ﻧﺎﻣﻨﻈﻢ 1 ارﯾﺘﺮوﭘﻮﯾﺘﯿﻦ 15 اﺿﺎﻓﻪ ﺑﺎر آﻫﻦ 4 ,2 ,1 اﮐﺴﯿﮋن اﻫﺪاﮐﻨﻨﺪه11 ,10 ,9 ,8 ,7 ,6 ,5 ,4 20 ,19 ,18 ,13 ,12
ژ ژن ﻣﻌﯿﻮب
ﺳﻠﻮلﻫﺎى ﺑﻨﯿﺎدﯾﻦ12 ,10 ,7 ,5 ,4 ,3 ,1 5 ﺳﻤﯿﺖ ﺳﻠﻮﻟﻰ
ش ﺷﯿﻤﻰ درﻣﺎﻧﻰ
15 ,14 ,13 ,12 ,5
غ ﻏﺪد ﺟﻨﺴﻰ
ب
15 ,14
ف ﻓﺮاﯾﻨﺪ زﯾﺴﺘﻰ ﻓﯿﺒﺮوز ﮐﺒﺪ
2 7 ,6
ق ﻗﺎﻋﺪﮔﯽ ﺛﺎﻧﻮﯾﻪ ﻗﺎﻋﺪﮔﻰ
پ
15 15
ك
13 ﭘﺮﺗﻮدرﻣﺎﻧﻰ ﭘﯿﻮﻧﺪ1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13 14,15,16,17,18,19,20
ﮐﻢ ﺧﻮﻧﻰ
2 ,1
گ ﮔﻠﺒﻮل ﺳﺎزى ﮔﻠﺒﻮل ﻫﺎى ﻗﺮﻣﺰ ﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ﺑﺘﺎ ﮔﻨﺎدوﺗﺮوﭘﯿﻦ
ت ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ 11 ,9 ,7 ,6 ,5 ,3 ,2 ,1 23 ,21 ,20 ,19 ,18 ,15 ,13 ,12 18 ,3 ,2 ,1 ﺗﺎﻻﺳﻤﻰ ﻣﺎژور 1 ﺗﺘﺮاﻣﺮﻫﻤﻮﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ﺑﺎﻟﻎ 18 ,5 ,2 ﺗﺰرﯾﻖ ﺧﻮن 15 ﺗﺴﺘﺴﺘﺮون
1 13 ,2 1 15
ل ﻟﯿﺰ ﺷﺪن
1
م
ج
4 ﻣﺘﺎﺑﻮﻟﯿﺴﻢ ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان9 ,8 ,7 ,6 ,5 ,4 ,3 ,1 20 ,19 ,18 ,17 ,15 ,14 ,13 ,12 ,11
1
خ ﺧﺼﻮﺻﯿﺎت HLA ﺧﻮاﻫﺮ و ﺑﺮادر ﺳﺎزﮔﺎر ﺧﻮن ﺳﺎز
5
س
4 ﺑﺎﻓﺖ ﻧﺮم ﺑﺘﺎﺗﺎﻻﺳﻤﻰ21 ,18 ,16 ,13 ,11 ,4 ,2 ,1 1 ﺑﺘﺎﮔﻠﻮﺑﯿﻦ ﻧﺎﻗﺺ 7 ,6 ﺑﺰرﮔﻰ ﮐﺒﺪ 15 ﺑﻠﻮغ ﻃﺒﯿﻌﻰ 20 ,13 ,12 ,5 ﺑﻨﺪ ﻧﺎف ﺑﻪ ﻧﺎم ﻗﻄﻊ ﻣﯿﻠﻮم ﻣﻐﺰ اﺳﺘﺨﻮان 12
ﺟﻬﺶ ﯾﺎﻓﺘﻪ
9 ,3 ,1
ن
7 18 ,11 ,9 5 ,4 ,3 ,1
9 ,1
ﻧﺎﻫﻨﺠﺎرى ﺧﻮﻧﻰ
ه
ز
ﻫﻤﻮﮔﻠﻮﺑﯿﻦ 20
4 ,2 ,1