Sickle Cell Disease educational booklet - Hindi by Thalassaemia International Federation (TIF)

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This booklet titled "About Sickle Cell Disorders" authored by Dr. Androulla Eleftheriou and Dr. Michael Angastiniotis is a publication of Thalassaemia International Federation. To create public awareness and increase understanding about sickle cell disorders, this book has been translated in Hindi by Dr. V. K. Khanna who is a senior consultant pediatrician and incharge of Preeti Tuli Thalassemia Unit at Sir Ganga Ram Hospital, New Delhi, India. The printing of this book has been facilitated by Thalassemics India, A-9, Nizamuddin West, New Delhi, India.

M k W, aM ªk sy k , Y i Q F k sj k sv k Sj M k We k b d y , ax k Sf L V f u v k sf V l d s} k j k f y f [ k r ; g c qD y sV ¶ f l d y l sy f o d k j d sc k j se sa¸ F k Sy k l h f e ; k v ar j k Z" V ªh ; i Q sM j s' k u d k i zd k ' k u g SA t k x : D r k r F k k f l d y l sy f o d k j d sc k j se sa t k u d k j h c < +k u sd sf y , ; g c qD y sV M k Wo h d s[ k U u k ] i zH k k j h ] i zh f r r qy h F k Sy k l h f e ; k ; qf u V ] l j x ax k j k e v L i r k y d s } k j kf g U n h e sa v u qo k f n r d h x b Z g SA b l c qD y sV d h f i zf U V x F k Sy k l sf e D l b f U M ; k ] , & 9 ] f u t +k e qí h u i f ' p e ] u b Zf n Y y h } k j k l qx e d h x b Zg SA

l o Zk f / d k j l qj f { k r A b l i zd k ' k u d sf d l h H k h v a' k d k i zf r f y f i d j . k ] , sl s; a= k e sa H k M k j . k ] f t l l sb l si qu % i zk I r f d ; k t k l d r k g k s ; k L F k k u k ar j . k ] f d l h H k h : i e sa ; k f d l h H k h f o f / l s] b y sD V ªkWfud] ;kaf=kd] iQksVks&izfrfyfi] fjdk£Max ;k fdlh vkSj <ax ls] izdk'kd dh iwoZ vuqefr ds fcuk ugha fd;k tk ldrkA fnYyh] Hkkjr esa fizfUVMA

fo"k; lwph i `"B 04 i f j p ; ( c h e k j h d h t k u d k j h ) i `"B 04 j D r ( l ai w. k Zj D r ) i `"B 05 g h e k sX y k sf c u i `"B 06 v u qo af ' k d r k (Inheritance) ( t U e d sl k F k g h v k u so k y h c h e k j h ) `"B 08 f l d y l sy d sl ao k g d k s (carriers) d sc k j se sa i d k sb ZO ; f D r l ao k g d g S; k u g h a] i `"B 10 b l d k i r k d Sl sp y sx k \ i `"B 10 y sc k sj sV j h t k ap vU; :ikrajkas ds lkFk

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f l d y l sy c h e k j h d si zc aè k u (management) d sl ac aè k e sa f o d k l i `"B 17 g k b M ªk WD l h ; wf j ; ki `"B 17 v f L F k & e T t k i zR ; k j k si . k (Bone marrow transplant) i `"B 18 t h u & f p f d R l ki `"B 19

i `"B 19 f l d y l sy c h e k j h d h i g p k u (diagnosis) d Sl sd h t k r h g S\ f l d y l sy c h e k j h d k i r k y x k u sd sf y , v k e r k Sj `"B 20 i j b L r se k y f d , t k u so k y sr j h d s i

i `"B 21 D ; k f d l h v t U e sc P p sd h x H k k Z' k ; e sa t k ¡p d h t k l d r h g S\ x H k Zl e k I r d j u ki `"B 23 `"B 24 v U ; r j h d s i f l d y l sy v k Sj v U ; g h e k sX y k sf c u & l ac a/ h c h e k f j ; k ¡f d u `"B 25 t x g k sa i j i k b Zt k r h sg Sa\i fldy lsy 01

vè;{k dk lans'k ; g c qd y sV sc k j se sa c qf u ; k n h t k u d k j h n sr h g SA ( l a[ ; k r h u ) f l d y l sy c h e k j h (SCD) d v k i l ao k g d g Sa ; k j k sx h g Sa ; k f l d y l sy c h e k j h d sc k j se sa T ; k n k t k u d k j h p k g r sg Sa r k s v k i d k s; g c qd y sV t : j i < +u h p k f g , A b l c qd y sV d sy s[ k d k sa u as b l c h e k j h ] b l c h e k j h d k e k & ac k i l sc P p k as e as t U e d sl k F k g h v k u k ( v u o qf a' k d i zk f I r ) ] b l d h j k sd F k k e v k Sj b y k t d sc k j se sa e wY ; o k u t k u d k f j ; k an su sd h i wj h d k sf ' k ' k d h g SA v x j v k i b l c qd y sV e sa c r k , x , f d l h i g y wd sc k j se sa T ; k n k t k u d k j h p k g r sg Sa r k s g e k j h l y k g g Sf d v k i v i u sM k WD V j ; k j k " V ªh ; L o k L F ; i zk f / d j . k (national health authority) l sf e y saA b l c qd y sV d sy s[ k d H k h i zl U u r k i wo Zd v k i d sl o k y k sa d s; F k k l aH k o t o k c n su sd h i wj h d k sf ' k ' k d j sax sA eq>s vk'kk gS fd yksxksa dks tkudkjh nsus vkSj tkx:d cukus okyh ;g cqdysV gheksXyksfcu ls tqM+h chekfj;ksa] budh jksdFkke vkSj bykt ds ckjs esa iwjh nqfu;k dks tkx:d djus dh VhvkbZ,Q dh dksf'k'kksa esa cgqr ennxkj lkfcr gksxhA b u r h u k sa c qd y sV k sa ( b l c qd y sV l f g r ) d km í s' ; c h V k & F k Sy k l h f e ; k( c qd y sV , d ) v Y i Q k & F k Sy k l h f e ; k ( c qd y sV & n k s) v k Sj f l d y l sy c h e k j h ( c qd y sV & r h u ) d sc k j se sa t k u u sd sb P N qd O ; f D r ; k sa d k sl j y H k k " k k e sa e g R o i w. k Zt k u d k f j ; k an su k g SA b u c qd y sV k sa d k s rS;kj djus esa viuk cs'kdherh ;ksxnku nsus ds fy, FkSyklhfe;k varjkZ"Vªh; iQsMjs'ku (Thalassaemia International Federation) v i u so SK k f u d l y k g d k j i Su y d sl n L ; k sa M k W, aM ªk sy k , Y i Q F k sj k sv k Sj M k We k b d y , ax k sf L V f u v k sf V l d sc g qr v k H k k j h g SA i Su k sl , at y st +k sl v è ; { k ] V h v k b Z, i Q 02

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FkSyklhfe;k varjkZ"Vªh; QsMjs'ku ds ckjsa esa ¶ F k Sy k l h f e ; kv ar j k Z" V ªh ; i Q sM j s' k u ¸ (TIF) d h L F k k i u kl al k j d s g j i h f M +r n s' ke sa F k Sy k l h f e ; kd h i zH k k o h j k sd F k k e v k Sj b l d sm f p r f u n k u , o ai zc a/ u d sf y , j k " V ªh ; 9 8 7 f u a; = k . k d k ; ZØ e k sa d k sc < +k o k n su sd sm í s' ; l s1 e sd h x b ZF k h A v k t TIF ¶ v ac zsy k ¸ 0 n s' k k sa d s9 8 j k " V ªh ; F k Sy k l h f e ; k l a? k i Q sM j s' k u g S] f t l e sa 6 ' k k f e y g Sa v k Sj n qf u ; k H k j d s y k [ k k sa j k sf x ; k sa d h n s[ k H k k y d j r k g SA F k Sy k l h f e ; k v ar j k Z" V ªh ; i Q sM j s' k u f o ' o L o k L F ; l ax B u (WHO) d sl k F k v k Si p k f j d r k Sj i j 1 9 9 6 l st qM +k g qv k g Sv k Sj ; g 6 0 l sv f / d n s' k k sa d sb l { k s= k l st qM +s o SK k f u d k sa , o a e sf M d y i zk si Q s' k u y k sa v k Sj v ar j k Z" V ªh ; , o a ; wj k si h ; L o k L F ; f u d k ; k sa (health bodies), i Q k e k ZL ; wf V d y d ai f u ; k sa , o a, t saf l ; k sa r F k k c h e k j h l sl ac af / r j k sf x ; k sa d sv U ; l ax B u k sa d s l k F k f e y d j d k e d j r k g SA TIF d k f ' k { k k & l ac a/ h d k ; ZØ e b l d sl c l sv f / d e g R o i w. k Zv k Sj l i Q y x f r f o f / ; k sa e sa l s

, d g SA b l e sa L F k k u h ; ] j k " V ªh ; ] { k s= k h ; v k Sj v ar j k Z" V ªh ; d k ; Z' k k y k , ¡] d k WU Ú sal , o al sf e u k j v k ; k sf t r d j u sd sl k F k & l k F k L o k L F ; i zk si Q s' k u y k sa] j k sf x ; k sa@ m u d se k r k & f i r k v k Sj v k e y k sx k sa c k ¡V st k u so k y si p s±] i f = k d k , ¡v k Sj f d r k c sa r S; k j d j u k ] d sf y , 6 0 l sv f / d n s' k k sa e sa e qÝ r m u d k i zd k ' k u , o av u qo k n ' k k f e y g SaA

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gheksXyksfcu&laca/kh chekfj;k¡ gheksXyksfcuksiSFkht+ fldy lsy chekfj;ksa ds ckjs esa ifjp;% g h e k sX y k sf c u l s t qM +h [ k j k f c ; k sa d ky k y & j D r d k sf ' k d k v k sa (red blood cells) i j c qj kv l j i M +r k g SA ; sy k y & j D r d k sf ' k d k , ae u q" ; d sj D r (blood) d k e g R o i w. k Zf g L l k g k sr h g aSA j D r , d c g r q g h e g R o i w. k Zr j y i n k F k Z (liquid) g St k s' k j h j v f L F k e T t k d sv x ak as v k j S Å r d k as (tissues) r d v k WD l h t u ( O2 ) ]g k e k sZu ]i zk sV h u ]o l kv k Sj d k c k sZg k b M ªsV ~l t Sl s t : j hr R o i g qap k r kg S v k j S d k c u ZM k b v k D Wl k b M ( Co2 ) ] ; f wj ; k , o a; f wj d , f l M t l S sc d s k j i n k F k k ±s d k so k i l y st k r k g A S

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D r o ; L d k sa e ] as j ¶ e T t k ¸ (marrow) u k e d s, d f o ' k " sk m Q r d e as c u r k g ] S t k sg f î ; ók as d sd sU n zh ; f g L l s yky jDr dksf'kdk¡, (bone marrow) e as g k r sk g A S [ k u w d sn k se g R o i . wk Zf g L l s g k r s sg aS % & IysVysV~l (i) I y k T e k & ; g , d i h y k i k u h t l S k i n k F k Zg ] S t k s IykTek eksukslkbV d y q j D r d k 5 5 i f zr ' k r g k r sk g aS v k j S b l e as i k u h ] y o . k , o ae g R o i . wk Zi k zV sh u i k , t k r sg A aS j D r d h l j ap u k (ii) n l w j sf g L l se as r h u i d z k j d h v R ; r a N k V sh & N k V sh [ k j c k as d k f s' k d k , a (cells) g k r sh g St k se k u o & ' k j h j d k f u e k . Zk d j r h g A S ; sg % S& l i Q sn j D r d k sf ' k d k , ¡ (white blood cells/WBC) ; k Y ; wd k sl k b V ~l I y sV y sV ~l (platelets) ; k F k zk sE c k sl k b V ~l v k Sj y k y j D r d k sf ' k d k , ¡ (red blood cells/RBC) ; k , f j F k zk sl k b V ~l 04

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i zR ; sd j D r d k sf ' k d k , d [ k k l d k ; Zd j r h g Sv k Sj b u e sa l si zR ; sd v i u s[ k k l r j h d sl se k u o d k sL o L F k j [ k u se sa e n n d j r h g S] f t l e sa b ai Q sD ' k u l sc p k u k ( l i Q sn j D r d k sf ' k d k , ¡) f d l h I y sV y sV ~l j D r u f y d k (vessel) d s{ k f r x zL r g k su si j [ k wu d k c g u k d e d j u k ( ) r F k k m Q r d k as v k j S e g R o i . wk Zv x ak as r d v k D Wl h t u i g p ¡q k u k ( y k y j D r d k f s' k d k , ) ¡ ' k k f e y g A aS e u q" ; k sa e sa d b Zc h e k f j ; k ¡j D r e sa v k b Zf o d k j d sd k j . k g k sr h g Sa v k Sj j D r d si zH k k f o r f g L l k sa d s v u ql k j b U g sa v y x & v y x o x k s± ( l i Q sn j D r d k sf ' k d k v k sa l sl ac af / r c h e k f j ; k ¡] I y sV y sV ~l l s l ac af / r c h e k f j ; k ¡v k Sj y k y j D r d k sf ' k d k v k sa l sl ac af / r c h e k f j ; k ¡) e sa j [ k k t k r k g SA y k y j D r d k sf ' k d k v k sa l s l ac af / r c h e k f j ; k sa e sa v U ; c h e k f j ; k sa d s v y k o ke k a& c k i l s i zk I r g h e k sX y k sf c u k si SF k h ; k g h e k sX y k sf c u & l ac a/ h c h e k j h ] f t u e sa l c l sT ; k n k [ k r j u k d F k Sy k l h f e ; k ( v Y i Q k & a v k Sj c h V k & b )v k Sj f l d y l sy c h e k j h g Sr F k k b U g sa b u u k e k sa l sb l f y , t k u k t k r k g S] D ; k saf d ; sc h e k f j ; k ¡y k y & j D r d k sf ' k d k v k sa d sg h e k sX y k sf c u ( , d f o ' k s" k i zd k j d si zk sV h u ) e sa g k su so k y sf o d k j d sd k j . k g k sr h g aSA ghe vkWDlhtu

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o ; L d g h e k sX y k sf c u d se k e y se sa m n k g j . k d sf y , ] b l d si ze q[ k ? k V d k sa a , o ab J a`[ k y k v k sa d k m R i k n u v k Sj l a' y s" k . k d k d k e f o ' k s" k Ø k se k st +k sE l i j f L F k r t h u k sa } k j k f u ; af = k r f d , t k r sg SaA Ø k se k st +k se u 1 6 i j p k j ( 4 ) a & X y k sf c u t h u v k Sj Ø k se k st +k se u 1 1 i j n k s( 2 ) xSj&a &Xyksfcu (tSlsa b ,g vkSj d ) leku la[;k esa Øe'k% a vkSj b J`a[kykvksa ds c j k c j & c j k c j e k = k k e sa m R i k n u d sf y , f t E e sn k j g k sr sg SaA a & J a`[ k ay k v k sa d sm R i k n u ( f t l s 06

fldy lsy

d s o SK k f u d ' k C n k o y h e sa d k sf M ax d su k e l st k u k t k r k g S) f y , f t E e n sk j t h u e as f d l h r j g d kn k " s k( d e h ) b u J [ a` k y k v k as d s m R i k n u e as d e h y kl d r kg S v k j S b l l s (carrier / trait) g a & F k Sy k l h f e ; k d k l o a k g d k u s sd h f L F k f r c u l d r h g A S v x j ; g n k " sk v f / d t h u k as i j v l j M k y r h g S r k sa & J [ a` k y k d sm R i k n u e as v k j S d e h v k t k r h g Sv k j S b l d k j . k O ; f D r F k y S k l h f e ; k l sx H ak h j : i l si H zk k f o r g k sl d r k g A S b l h i d z k j ] b & J [ `k y a k v k as ( b & X y k f sc u t h u ) d h t h u d k f sM x a e as n k " sk b & J [ a` k y k v k as d sm R i k n u e as d e h y k l d r k g S Ø k se k st +k sE l ; km R i k n u i j w hr j g c n a g k s l d r kg A S d k b sZ O ; f D r b & F k Sy k l h f e ; k d k l o a k g d g Sv F k o k e è ; e ; k x H ak h j F k y S k l h f e ; k l si h f M r + j k x sh g ] Sb l d k i r k d j u k b l c k r i j f u H k j Z d j r k g Sf d b & J [ `k y a k d sm R i k n u e as d e h f d l L r j r d v k b Zg A S , l s sF k y S k l h f e ; k ] f t u e as X y k f sc u d k m R i k n u i H zk k f o r g k r sk g ] S d sB h d m y V d N q , l s h f L F k f r ; k ¡ g k r sh g ] aS f t u e as t h u e as n k " sk d si f j . k k e L o : i x y r i d z k j d si k zV sh u d k m R i k n u g k r sk g ] Sf t U g as v l k e k U ; ; k l j ap u k R e d g h e k X sy k f sc u : i k r aj (structural haemoglobin variants) d g k t k r k g ] S v k j S f t u d h c u k o V v k j S d k ; Zl k e k U ; g h e k X sy k f sc u (HbA) d h c u k o V v k j S d k ; Zl sv y x g k r s sg A aS m u d h v u o q k f a' k d i k zf I r ( e k r k & f i r k l sf e y u k ) v k j S f u n k u l sl c af a/ r i f j . k k e d k m Y y [ sk c d q y V sl ~ 1 ] 2 v k j S 3 e as f d ; k x ; k g SA g h e k sX y k sf c u & l ac a/ h i ze q[ k c h e k f j ; k ¡g S% a & J `[ k ay k l ac a/ h c h e k j h b & J `[ k ay k l ac a/ h c h e k j h & F k Sy k l h f e ; k f l d y l sy f o d k j a HbH j k sx f l d y l sy , u sf e ; k ( j D r k Y i r k ) (HbSS) a & F k Sy k l h f e ; k g k b ZM ªk I l f i Q V Sf y l HbS/b & F k Sy k l h f e ; k (¾ Hb c k V ~Z d k g k b ZM ªk WI l f i Q V Sf y l ) HbSC c h e k j h a & J `a[ k y k : i k ar j HbSD c h e k j h v U ; d e i k , t k u so k y sf l d f y ax f o d k j HbS/E HbS/O Arab b & F k Sy k l h f e ; k x aH k h j b & F k Sy k l h f e ; k e è ; e b & F k Sy k l h f e ; k HbE/b & F k Sy k l h f e ; k v U ; d e g k su so k y h F k Sy k l h f e ; k fldy lsy 07

e k r k & f i r k d sv u qo k af ' k d ( t U e d sl k F k g h e k r k & f i r k l sc P p k sa d k sf e y u k ) y { k . k k sa d s v u ql k j f d l i zd k j c P p k sa d k sg h e k sX y k sf c u : i k ar j S(HbS) i zk I r g k sr k g S] b l d h p p k Zb l c qd y sV e sa d h x b Zg SA : i k ar j (variants) HbE, HbC, HbD v k Sj HbO v j c d sc k j se sa H k h c r k ; k x ; k g SA v U ; n k sc qd y sV k sa ( 1v k Sj 2) e sa Ø e ' k % b -v k Sj a -F k Sy k l h f e ; k r F k k b u d s l a; k sx e sa v U ; : i k ar j k sa d h p p k Zd h x b Zg SA 1 ) HbA / HbA ; f n e k r k & f i r k n k su k sa e sa l e k u (common) o ; L d g h e k sX y k sf c u g k s] r k sf t r u h c k j o g c P p k i Sn k g k su sd h m E e h n d j sax s] m r u h c k j m u d sc P p sd k s; sl e k u g h e k sX y k sf c u i zk I r g k su sd h 4 e sa l s4 ( ; k f u 100%) d h l aH k k o u k j g sx h A m u d sc P p k sa } k j k v k u qo k af ' k d : i l sf d l h v l k e k U ; (unusual) v k Sj v L o k H k k f o d (abnormal) g h e k sX y k sf c u i zk I r d j u sd k sb Zl aH k k o u k u g h ag k sx h A 2 ) HbS / HbA ;fn ekrk&firk esa ls dksbZ ,d :ikarj fldy gheksXyksfcu (la{ksi esa] HbS) dk l ao k g d g k sv k Sj n wl j k l k e k U ; g h e k sX y k sf c u (HbA) d k l ao k g d g k s] r k sb u e k r k & f i r k } k j k i Sn k c P p se sa HbS : i k ar j d h v k u qo k af ' k d i zk f I r t U e l sf e y u sd h l aH k k o u k n k se sa , d ( ; k f u 50%) g k r sh g ] S ; k f u o g v i u se k r k & f i r k e as l s, d d h r j g HbS d k l o a k g d g k x sk @ g k x sh A HbS : i k ar j d sl ao k g d O ; f D r d k sf u E u f y f [ k r v U ; u k e H k h f n , t k r sg Sa% & ( 1 ) f l d y l sy x q. k d k l ao k g d (Sickle cell trait) ( 2 ) f l d y l sy d k g sV j k st k b x l O ; f D r (Heterozygous) ( 3 ) f l d y l sy d k l ao k g d (Sickle cell carrier)

f l d y l sy y { k . k d sl ao k g d d sc k j se sa g h e k sX y k sf c u Sd sl ao k g d c h e k j h l sx zf l r u g h ag k sr sg SaA m u e sa d k sb Z' k k j h f j d ; k e k u f l d y { k . k u g h ag k sr sv k Sj m U g sa f o ' k s" k [ k k u & i k u (diet)] M k WD V j h l y k g ; k b y k t d h t : j r u g h ag k sr h A

m u d h y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d kv k d k j l k e k U ; r % x Sj & l ao k g d (non-carrier) O ; f D r ; k sa d hy k y j D r d k sf ' k d k v k sa f t r u k g h g k sr k g S] D ; k saf d g h e k sX y k sf c u d h e k = k k e sa d k sb Zd e h u g h av k r h A d H k h & d H k h N k sV sv k d k j d h y k y j D r d k sf ' k d k , ¡ HbS d sm u l ao k g d k sa e sa n s[ k h t k r h g S] f t U g sa HbS d sl k F k & l k F k a F k Sy k l h f e ; k d h H k h v k u qo k af ' k d i zk f I r g qb Zg SA b u n k su k sa d k , d l k F k g k su k d b Z{ k s= k k sa d sy k sx k sa e sa v k e g SA v U ; F k k ] e k b Ø k sL d k si l s f l d y l sy fldy lsy

t k ¡p h x b Zl ao k g d y k y j D r d k sf ' k d k v k sa v k Sj l k e k U ; y k y j D r d k sf ' k d k v k sa e sa i Q d Zu g h af d ; k t k l d r k A d H k h & d H k h c n y sg , q v k d k j (poikilocytosis) v k j S u d q h y sf l j k as o k y h d k f s' k d k , ¡f n [ k k b Zn r sh g ] aS y f sd u f o ' k " sk r k & l p w d (typical) f l d y v k d k j d h d k f s' k d k , ] ¡ t k sg k e s k t s k b x k V s v o L F k k e as b l c h e k j h d k f o ' k " sk y { k . k g k r sk g ] aS l o a k g d k as e as v D l j u g h af n [ k k b Zn r sh g A aS l ao k g d v o L F k k l e ; d sl k F k c h e k j h e sa u g h ac n y l d r h ( t Sl k f d b v k Sj a F k Sy k l h f e ; k d se k e y se sa H k h u g h g k sr k g S) A o k L r o e sa] t c r d b l d h [ k k l t k ¡p u d h t k , ] r c r d T ; k n k r j y k sx k sa d k sb l d k i r k H k h u g h ay x r k A g h e k sX y k sf c u Sd k l ao k g d g k su k L o k L F ; ] t h o u d h v f / d r k ; k x q. k o Ù k k (quality) i j d k sb Zi zH k k o u g h aM k y r k A , sl k c g qr d e g k sr k g St c d k sb Z l ao k g d v k WD l h t u d h x aH k h j d e h d h v o L F k k e sa g k sr k g S] v k Sj m l sn n Zv k Sj [ k wu d h u f y ; k sa e sa : d k o V e g l wl g k sr h g SA l ao k g d x H k Zo r h e f g y k v k sa d sc k j se sa D ; k j k ; g S\ v U ; x H k Zo r h e f g y k v k sa d h r j g ] HbS d h l ao k g d e f g y k v k sa e sa H k h v k ; j u d h d e h g k sl d r h g Sv k Sj m U g sa v f r f j D r v k ; j u y su sd h t : j r i M +l d r h g SA c P p sd st U e d sc k n [ k wu d h d e h (anaemia) e sa l qè k k j g k st k r k g SA l ao k g d x H k Zo r h e f g y k v k sa e sa x Sj & l ao k g d e f g y k v k as d h r y q u k e as i ' sk k c d sl Ø a e . k (infection) d h T ; k n k l H ak k o u k j g r h g A S D ; k d k sb Z, sl k m i p k j g S] f t l l sO ; f D r d k sl ao k g d r k l sN qV d k j k f e y t k , \ u g h a] f l d y l sy d sl k F k i Sn k g q, O ; f D r d k st h o u H k j b l d sl k F k j g u k g k sx k A D ; k f l d y l sy d sy { k . k c k n e sa f d l h H k h m e ze sa , d O ; f D r l sn wl j sO ; f D r e sa i Q Sy l d r sg Sa\ f l d y l sy d sy { k . k o k r k o j . k ] [ k wu p < +k u s; k l aØ e . k d sf d U g h an wl j sl k è k u k sa } k j k , d O ; f D r l sn wl j sO ; f D r e sa u g h at k l d r sA D ; k f l d y l sy d sl ao k g d j D r n k u d j l d r sg Sa\ ; f n f l d y l sy d sl ao k g d d sg h e k sX y k sf c u d k L r j j D r n k u d j u sd sj k " V ªh ; e k u n aM i j [ k j k m r j r k g k s] r k so g j D r n k u d j l d r k g SA

fldy lsy 09

dkbsZ O;fDr loakgd gS ;k ugh]a bldk irk dlSs pyxsk\ T ; k n k r j e k e y k sa e sa] v k l k u v k Sj [ k k l (specific) y sc k sj sV j h & t k ¡p } k j ki r ky x k ; kt k l d r k g Sf d f d l h O ; f D r e sa f l d y l sy ; k g h e k sX y k sf c u & l ac a/ h f d l h n wl j h c h e k j h d s x q. k g Sa ; k u g h aA t k ap k sa d si g y sv k Sj c k n ] v u qo k af ' k d r k d sl ac a/ e sa f o ' k s" k K k sa l si j k e ' k Z ( t Sl s& H k j k sl se an t k u d k f j ; k a v k Sj e k x Zn ' k Zu m i y C / d j k u k ) d j u s i j j k sd F k k e d s f u E u f y f [ k r e g R o i w. k Zi g y qv k sa d sc k j se sa t k u d k j h i zk I r g k sx h A t k ¡p d g k ad j k b Zt k u h p k f g , \ t k ¡p d si f j . k k e k sa l sD ; k i r k g k sr k g S\ l ao k g d g k su sd k D ; k e r y c g k sr k g S\ v x j i f r & i R u h n k su k sa l ao k g d g k sa] r k sd k Su & d k Su l sf o d Y i m i y C / g Sa\ f l d y l sy f o d k j d h i zÑ f r v k Sj m i p k j

d k b sZO ; f D r f l d y l y s d k l o a k g d g S; k u g h ] a ; g t k u u sd sf y , y c s k j sV sj h t k p ¡ f l d y l y s v k j S g h e k X sy k f sc u & l c a/ a h v U ; c h e k f j ; k as d s f y , y c s k j sV sj h t k p ¡ e as l k / k j . k (routine) [ k u w& t k p ¡ d h t k r h g ] S f t l sd E I y h V C y M d k m V a d su k e l st k u k t k r k g A S b l t k p ¡ l s; g i r k y x k ; k t k r k g Sf d y k y j D r d k f s' k d k v k as e as g h e k X sy k f sc u d h e k = k k f d r u h g S v k j S y k y j D r d k f s' k d k v k as d k v k d k j , o ao k Y W; e w f d r u h g ] S f t U g as Ø e ' k % e h u d k i Wl Z D ; y w j g h e k X sy k f sc u (MCH) , o a e h u d k i Wl Z D ; y w j o k Y W; e w (MCV) d s u k e l s t k u kt k r kg A S b & F k y S k l h f e ; k x . qk d sl o a k g d O ; f D r ; k as d sf o i j h r f l d y l y s d sl o a k g d O ; f D r ; k as e as MCV , o a MCH l k e k U ; g k sl d r h g A S f d l h O ; f D r e as b l c h e k j h d sx . qk d h e k t S n wx h d sc k j se as t k u u sd sf y , f d , t k u so k y h d N q t k p ¡ k as e as l s, d y c s k j sV sj h i f zØ ; k g ] S f t l sg h e k X sy k f sc u b y D sV k ªi sQ k j sf sl l d su k e l st k u k t k r kg A S b l i f zØ ; kl s o ; L d g h e k X sy k f sc u d s Ø e ' k % i e z [ q kv k j S N k V ss ? k V d k ] as g h e k X sy k f sc u & , (HbA) v k j S g h e k X sy k f sc u & , 2 (HbA2) d h e k = k k d k i r k p y r k g A S o ; L d y k y j D r d k f s' k d k v k as e as e k t S n w v U ; g h e k X sy k f sc u t l S sH k . wz k (fetal) g h e k X sy k f sc u (HbF) v k j S g h e k X sy k f sc u & , l (HbS) d k i r k H k h b y D sV k ªi sQ k j sf sl l } k j k y x k ; k t k l d r k g A S f l d y l y s l o a k g d k as d se k e y se as HbA2 d k L r j l k e k U ; g k r sk g ] S y f sd u HbS H k k x (fraction) d y q g h e k X sy k f sc u d k 4 0 i f zr ' k r r d g k r sk g A S b l c h e k j h d h i g p k u (diagnosis) d j u sd sv U ; r j h d k sa e sa v k b l k s& b y sf D V ªd i Q k sd f l ax (IEF) d su k e l st k u h t k u so k y h , d v U ; f o f è k ] v k j S g k b Zi ' sz k j f y f D o M Ø k e sV Sk x sk zi Q h Bio-Rad HPLC for example is considered by many as Gold Standard for Hb determaination * 10

fldy lsy

(HPLC)* u k e d k , d n wl j k r j h d k ' k k f e y g SA ; g n wl j h f o f è k , d e ag x h y sc k sj sV j h V sD y k u k Wt h g S] y sf d u v i u h m P p l ao sn u ' k h y r k , o af o f ' k " V r k v k Sj [ k k l d j ] r st x f r l sn Sf u d i f j . k k e n su sd sd k j . k v k t d y b l sg h e k sX y k sf c u l sl ac af è k r c h e k f j ; k sa d k i r k y x k u sd h l c l se g Ù o i w. k Z r d u h d e k u k t k r k g SA , sl h i z; k sx ' k k y k , ¡] t k sf o ' k s" k r d u h d l sy Sl u g h ag Sa] l si zk I r u e wu s] t Sl s IEF ;k HPLC jk"Vªh; lanHkZ (reference) yscksjsVjh dks Hksts tk ldrs gSa] tgk¡ vklkuh ls i g p k u e sa u g h v k u so k y se k e y sd k sf u i V k ; k t k l d r k g Sv k Sj , sl h f o f ' k " V t k ¡p k sa d k b L r se k y f d ; k t k l d r k g SA

; f n m i j k sD r t k ¡p k sa d k d k sb ZL i " V u r h t k u g h af u d y r k g Sv k Sj [ k k l d j ] v x j v U ; : i k ar j ; k F k Sy k l h f e ; k H k h l k F k & l k F k g k sr F k k y sc k sj sV j h o SK k f u d l g h i g p k u d h i qf " V u g h ad j i k r sg Sa] r k s n wl j h v k Sj v f è k d f o f ' k " V t k ¡p sa m i y C è k g SaA ; g t su sf V d t k ¡p sa g Sa] ; k f u b u t k ¡p k sa e sa O ; f D r g h u g h a] c f Y d m l d si f j o k j d sv U ; l n L ; k sa d s t su sf V d i n k F k Zv k Sj m u d sj D r d s DNA d k i j h { k . k f d ; k t k r k g S] r k f d f u f ' p r i g p k u d h t k l d sA 3.

HbS/HbS

; f n e k r k & f i r k n k su k sa f l d y l sy d sl ao k g d (HbS) g aS] r k so sf t r u h c k j c P p k i Sn k d j sax s] m r u h c k j c P p sd k f l d y l sy x q. k d k l ao k g d g k su sd h l aH k k o u k n k se sa l s, d (; k f u 50%) g k sx h v k Sj c P p sd si wj h r j g l sv i zH k k f o r g k su sd h l aH k k o u k p k j e sa l s , d (; k f u 25%) g k sx h ; k f u l k e k U ; g h e k sX y k sf c u (HbA) d h o a' k k u qx r i zk f I r (inherit) d j r sg Sa] r F k k m u d sc P p s} k j k f l d y l sy f c e k j h (HbSS) d h o a' k k u qx r i zk f I r d h l aH k k o u k p k j e sa , d (; k f u 25%) g k sx h ] v U ; F k k b l sf l d y l sy f c e k j h ; k f l d y l sy f c e k j h d sf y , g k se k st k b x l d g k t k r k g SA v U ; l aH k k o u k v k sa d sv ar x Zr f u E u f y f [ k r l f E e J . k (combinations) ' k k f e y g Sa & v k Ñ f r A 4.

HbS/HbSS

; f n e k r k & f i r k e sa l s, d f l d y l sy l ao k g d g Sa v k Sj n wl j sd k sf l d y l sy , u h f e ; k (HbS/HbSS) g S] r k sf t r u h c k j o g c P p si Sn k d j sax s& c P p s} k j k f l d y l sy x q. k (HbS) d h o a' k k u qx r i zk f I r (sickle cell carrier trait) d h l aH k k o u k p k j e sa l sn k s (; k f u 50%) g k x sh v k j S f l d y l y s , u h f e ; k (HbSS) d h l H ak k o u k p k j e as l sn k s (; k f u 50%) g k x sh A fldy lsy 11

vkĂ&#x2018;fr A s

ekrk&firk nksuksa fldy lsy laokgd

lkekU; b &FkSyklhfe;k HbS

laHkkouk,a% 25 izfr'kr SCD chekjh (HbSS) 50 izfr'kr ls xzflr fldy lsy laokgd S

fldy lsy

25 izfr'kr lkekU;

HbS/b -F k Sy k l h f e ; k

; f n e k r k & f i r ke sa l s d k sb Z , d f l d y l sy (HbS) l ao k g d g S v k Sj n wl j kb FkSyklhfe;k laokgd gS] rks os tc Hkh cPpk iSnk djsaxs] muds cPps }kjk lkekU; k f u g h e k sX y k sf c u (HbA) d h o a' k k u qx r i zk f I r d h l aH k k o u k p k j e sa l s, d (; 25%)] f l d y l sy d sx q. k d h o a' k k u qx r i zk f I r (HbS, sickle cell trait) d h l aH k k o u k p k j e sa k f u l s, d (; 25%), b & F k Sy k l h f e ; k d sx q. k d h o a' k k u qx r i zk f I r (b thalassemia trait) dh laHkkouk pkj esa ls ,d (;kfu 25%) vkSj fldy lsy b &FkSyklhfe;k k f u , u h f e ; k (HbS/b -Thal) d h o a' k k u qx r i zk f I r d h l aH k k o u k p k j e sa l s, d (; 25%) g k sx h A v k ร f r 1 6.

HbS/HbC c h e k j h

; f n e k r k & f i r ke sa l s d k sb Z , d f l d y l sy l ao k g d g S v k Sj n wl j k, d v U ; g h e k sX y k sf c u : i k ar j ] g h e k sX y k sf c u C (HbC) d k l ao k g d g S] r k so g t c H k h c P p si Sn k d j sax s] m u d sc P p se sa f u E u f y f [ k r l aH k k o u k g k sx h % & m u d sc P p s} k j k l k e k U ; g h e k sX y k sf c u (HbA) d h o a' k k u qx r i zk f I r d h l aH k k o u k p k j e sa k f u l s, d (; 25%) ; k g h e k X sy k f sc u C d sx . qk (HbC/haemoglobin C trait) d h k f u o ' ak k u x qr i k zf I r d h l H ak k o u k p k j e as l s, d (; 25%) ; k f l d y l y s x . qk (HbS/sickle k f u cell trait) d h o a' k k u qx r i zk f I r d h l aH k k o u k p k j e sa l s, d (; 25%) v k Sj f l d y k f u g h e k sX y k sf c u Cf c e k j h (HbS/C) d h l aH k k o u k p k j e sa l s, d (; 25%) g k sx h A 7.

HbS/HbD i at k c

; f n e k r k & f i r k e sa l s, d f l d y l sy l ao k g d (HbS) g Sv k Sj n wl j k g h e k sX y k sf c u D i at k c l ao k g d g Sr k so sf t r u h c k j c P p si Sn k d j sax s] m u d sc P p se sa f u E u f y f [ k r l aH k k o u k g k sx h % & m u d sc P p s} k j k l k e k U ; g h e k sX y k sf c u (HbA) d h o a' k k u qx r รง k f I r d h l aH k k o u k p k j e sa k f u l s , d (; 25%)] g h e k sX y k sf c u D i at k c ( ; g g k f u j f g r g S) d s x q. k (HbD/haemoglobin D Punjab trait) d h o a' k k u qx r i zk f I r d h l aH k k o u k p k j e sa l s k f u , d (; 25%), g h e k sX y k sf c u S( g k f u j f g r ) d sx q. k (HbS/sickle cell trait) d h k f u k f u l aH k k o u k p k j e sa l s, d (; 25%) g k sx h v k Sj p k j e sa l s, d (; 25%) l aH k k o u k ; g g S f d c P p ke k r k & f i r ke sa l s , d l s g h e k sX y k sf c u D i at k c v k Sj n wl j s l s g h e k sX y k sf c u Sd h o a' k k u qx r i zk f I r d j l d r k g SA b l c P p se sa g h e k sX y k sf c u S/D d h [ k j k c h g k sx h A fldy lsy 13

vkÑfr 1 s HbS

vkSj b &FkSyklhfe;k

lkekU; b &FkSyklhfe;k HbS

laHkkouk,a% 25 izfr'kr 25 izfr'kr 25 izfr'kr HbS/b b &FkSyklhfe;k 25 izfr'kr HbS laokgd lkekU; laokgd ls xzflr S

fldy lsy

HbS/HbE

; f n e k r k & f i r k e sa l s, d g h e k sX y k sf c u Sd k v k Sj n wl j k g h e k sX y k sf c u Ed k l ao k g d g k sr k g S] r k si zR ; sd x H k k Zo L F k k e sa p k j l aH k k o u k , ¡j g r h g Sa & k f u b l c k r d h p k j e sa l s, d (; 25%) l aH k k o u k j g r h g Sf d c P p k f c Y d qy H k h k f u l ao k g d u g h g k s] p k j e sa l s, d (; 25%) l aH k k o u k c P p sd k g h e k sX y k sf c u E( g k f u k f u j f g r ) d kl ao k g d g k su sd h ] p k j e sa l s, d (; 25%) l aH k k o u kg h e k sX y k sf c u k f u S( g k f u j f g r ) d k l ao k g d g k su sd h j g r h g Sv k Sj p k j e sa l s, d (; 25%) l aH k k o u k ; g j g r h g Sf d c P p k e k r k & f i r k e as l s, d l sg h e k X sy k f sc u Ev k j S n l w j sl sg h e k X sy k f sc u S d h o ' ak k u x qr i k zf I r d j l d r k g A S b l c P p se as g h e k X sy k f sc u S/E d h [ k j k c h g k x sh A 9.

HbS/HbO v j c

t c e k r k & f i r k e sa l s, d g h e k sX y k sf c u Sd k l ao k g d g k sr k g Sv k Sj n wl j k g h e k sX y k sf c u Ov j c d k l ao k g d g k sr k g S] r k si zR ; sd x H k k Zo L F k k e sa p k j l aH k k o u k , ¡j g r h g Sa & c P p s} k j k l k e k U ; g h e k sX y k sf c u (HbA) d h o a' k k u qx r i zk f I r d h l aH k k o u k p k j e sa l s, d gheksXyksfcu O vjc ds xq.k (gkfu jfgr) dh oa'kkuqxr izkfIr dh k f u l aH k k o u k p k j e sa l s, d (; 25%)] f l d y l sy d sx q. k ( g k f u j f g r ) d h o a' k k u qx r k f u k f u i zk f I r d h l aH k k o u k p k j e sa l s, d (; 25%) g k sl d r h g S] v k Sj p k j e sa l s, d (; 25%) l aH k k o u k ; g j g r h g Sf d c P p k e k r k & f i r k e sa l s, d l sg h e k sX y k sf c u Ov j c d h v k Sj n wl j sl sg h e k sX y k sf c u Sd h o a' k k u qx r i zk f I r d j l d r k g SA ; g g h e k sX y k sf c u S/ Ov j c d h [ k j k c h g k sx h A (;kfu 25%)]

v U ; : i k r aj k as d sl k F k HbS d h o ' ak k u x qr i k zf I r d su n Sk f u d i f j . k k e HbS / HbC, HbS / HbD i at k c ] HbS/HbE v k Sj HbS/HbO v j c f o d k j f l d y l sy l ac aè k h

[ k j k f c ; k ag SaA o sc g qr d e g k sr sg Sa v k Sj l k e k U ; r % g Y d si zd k j d sf l d y l sy f o d k j g k sr sg SaA g k y k ¡f d d qN e sa f o f H k U u L r j k sa d h [ k wu d h d e h f o d f l r g k sl d r h g Sv k Sj l e ; & l e ; i j t k sM +k sa ; k ' k j h j d sv U ; v ax k sa e sa x aH k h j n n Zg k sl d r k g SA d qN d k sx aH k h j L o k L F ; l e L ; k v k sa d k H k h l k e u k d j u k i M +l d r k g Sv k Sj c k j & c k j v L i r k y e sa H k r h Zg k su sd h t : j r i M +l d r h g SA b u f o d k j k sa l si h f M +r y k sx k sa d k st k ¡p v k Sj l y k g y su sd sf y , f u ; f e r : i l sf l d y l sy D y h f u d t k u k p k f g , A fldy lsy 15

o r Ze k u e sa] i g y sg h b l d k v an k t k y x k u k e qf ' d y g Sf d f d l h [ k k l t k sM +s d sc P p k sa e sa g Y d k ] e è ; e ; k x aH k h j HbS/HbC, HbS/HbO i at k c ] HbS/HbE ; k HbS/O [ k j k c h g SA g k y k ¡f d x H k k Zo L F k k d si zk j aH k e sa b u [ k j k f c ; k sa d k i r k d j u sd sf y , f d l h f ' k ' k qd h t k ¡p d j u k l aH k o g SA ^ ^ t k sf [ k e i w. k Zt k sM +k sa* * d k sv i u sf y , m i y C è k f o d Y i k sa i j p p k Zd j u sd sf y , g h e k sX y k sf c u c h e k f j ; k sa d sf o ' k s" k K l y k g d k j (counselor) l sf e y u k p k f g , A m U g sa , sl k x H k k Zo L F k k v k j aH k g k su s l si g y sg h d j u k p k f g , ; k x H k k o Z L F k k v k j H ak g k r s sg h ] f t r u h t Y n h l H ak o g k sl d ] sd j u k p k f g , A ekrk&firk esa ls ,d ls b FkSyklhfe;k y{k.k vkSj nwljs ls HbS dh oa'kkuqxr izkfIr ds ifj.kkeLo:i gheksXyksfcu fodkj (HbS/B) gksxk] ftldk uSnkfud ifj.kke fldy lsy chekjh] tks b FkSyklhfe;k estj@bUVjfefM;k ls cgqr vyx gS] ds leku gksxk vkSj blfy, bldk izcaèku Hkh mlh izdkj fd;k tkrk gS] ftl izdkj fldy lsy chekjh dk fd;k tkrk gSA b &FkSyklhfe;k dh xaHkhjrk Bhd mlh izdkj de&T;knk gksrh jgrh gS] ftl izdkj fldy lsy chekjh esa gksrh gSA

fldy lsy chekjh ;k [kqu dh deh D;k gS\ b l v o L F k k e as j k x sh d sj D r d k y x H k x l i a. wk Zg h e k X sy k f sc u HbS g k r sk g A S b l : i k r aj l s; D qr y k y j D r d k f s' k d k v k as d k v k d k j m H k k ; o r y (bi-concave) l sc n y d j v ¼ Zp aæ k d k j ; k g ¡f l ; s (sickel) d s v k d k j d k g k st k r k g S] y sf d u y k sp (flexibility) d se k e y se sa c g qr v f è k d l [ r g k st k r k g SA b l d k e r y c ; g g Sf d o g l k e k U ; g h e k sX y k sf c u (HbA) l s; qD r y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h r j g v i u k v k d k j u g h ac n y l d r sg Sa v k Sj b l d k j . k b u d k N k sV h j D r u f y ; k sa d sj k L r sf u d y u k e qf ' d y g k st k r k g SA v k WD l h t u d h d e h d h g k y r e sa ; k l aØ e . k l sc q[ k k j (infection) d se k e y se sa ; k t y d h d e h g k st k u sd h g k y r (dehydration) e sa y k sp d h v u qi f L F k f r x aH k h j : i è k k j . k d j l d r h g Sv k Sj b u i f j f L F k f r ; k sa e sa l d y l sy f l d y y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d h l a[ ; k c g qr T ; k n k c < +t k r h g S]f f t l l sj D r d se k x Ze sa : d k o V g k st k r h g Sb l d si f j . k k e L o : i j k sx h d k s' k j h j d sm l H k k x e sa n n Ze g l wl g k sr k g S] f t l H k k x d k sj D r i zk I r u g h ag k sj g k g k sr k g SA b l r j g d h ? k V u k , ¡b r u h x aH k h j H k h g k sl d r h g Sf d ; st k sM +k sa] I y h g k (spleen)] f d M u h (kidney) v k Sj ; g k ¡r d d h f n e k x t Sl s Å r d k sa d k sH k h u qd l k u i g qap k l d r h g SaA b l d sv y k o k p waf d ; si f j o f r Zr y k y j D r d k sf ' k d k , ¡ ( f l d y l sY l ) l k e k U ; d k sf ' k d k v k sa f t r u h y ac h v o f è k r d i f j p k y u (circulation) e sa t h f o r u g h aj g l d r h g Sa v k Sj b l i zd k j y x k r k j u " V g k sr h j g r h g Sa] f t l l sj k sx h d k sd qN g n r d [ k wu d hd e hd kv u qH k o g k sr kg S] t k s [ k k l i f j f L F k f r ; k as e as x H ak h j g k s l d r h g S v k j S [ k u w 16

fldy lsy

p < +k u sd h t : j r i M +l d r h g SA y E c h v o f / d h [ k j k c h g k su sd sd k j . k f l d y l sy , u h f e ; k d h j k sd F k k e v k Sj b l l si Sn k g k su so k y h e qf ' d y k sa d si zc aè k u l sl ac af è k r f o ' k s" k d saæ k sa e sa f l d y l sy , u h f e ; k d k m i p k j d j k u sd h t : j r i M +r h g SA b l e sa i zf r j { k . k (immunization) v k Sj f u ; f e r : i l si saf l f y u (penicillin) y sd j l aØ e . k k sa d h j k sd F k k e d j u k ' k k f e y g SA b l d k e r y c n n Z d k b y k t d j u sl sH k h g S] t k sb r u k r h o zg k sl d r k g Sf d v L i r k y e sa m i p k j y su sd h t : j r i M + l d r h g SA b u e qf ' d y k sa e sa l sd qN d h i zH k k o h j k sd F k k e d sf y , t : j h g Sf d j k sx h i j c p i u d h ' k : q v k r l sg h u t j j [ k h t k , A t f V y r k v k as (complications)d h j k d s F k k e v k j S b l d sf o d f l r g k u s sl sj k d s u s d sf y , i H zk k f o r c P p sd k sl e f qp r f p f d R l k m i y C è k d j k u sd sf y , u o t k r c P p sd h t k p ¡ (screening) d j k u sd h l y k g n h t k r h g ] S r k f d , l s sf d l h c P p sd h c h e k j h d h i g p k u t U e l sg h d h t k l d A s

f l d y l sy c h e k j h d si zc aè k u d sl ac aè k e sa f o d k l f l d y l sy c h e k j h y k sx k sa d k sd b Zi zd k j l si zH k k f o r d j r h g SA , d g h i f j o k j d sd qN y k sx k sa i j b l d k d e v l j i M +r k g S] t c f d n wl j sx aH k h j : i l si zH k k f o r g k sr sg SaA b l d sd k j . k g e s' k k L i " V u g h ag k si k r sg Sa] y sf d u f l d y l sy c h e k j h d h x aH k h j r k d b Zc k r k sa l st qM +h g SA m n k g j . k d sf y , H k wz. k h ; g h e k sX y k sf c u F(HbF), t k sd b Zy k sx k sa e sa o ; L d g k su sr d c u r k j g r k g S] d k L r j e g Ù o i w. k Z g SA l k e k U ; r % g h e k X y k sf c u d k L r j t h o u d si g y sl k y d sv ar r d f x j d j y x H k x 1% j g t k r k g Sv k Sj i wj h o ; L d v o L F k k r d b l h L r j i j c u k j g r k g S] y sf d u f l d y l sy j D r k Y i r k (sickle cell anaemia) l si h f M +r c P p k sa e sa l k e k U ; L r j k sa l sv f è k d e k = k k e sa g h e k X y k sf c u Fd k m R i k n u y ac sl e ; r d g k sr k j g r k g Sr F k k 7% l sv f è k d L r j g k su si j f l d f y ax d h l e L ; k d k s d e l e > k t k r k g Sv k Sj , sl sy k sx k sa e sa f l d y l sy c h e k j h (sickle cell disease) l sl ac af è k r l e L ; k , ad e g k sr h g SaA HbF d k L r j d qN [ k k l n o k b Z; k sa d k b L r se k y d j d sc < +k ; k t k l d r k g SA v H k h ; g j D r d k sf ' k d k v k sa e sa f l d f y ax d k sd e d j u sd k l c l sv P N k r j h d k g SA H k wz. k h ; (fetal) gheksXyksfcu dk lcls cM+k iQk;nk gS fd ;g fldy ugha djrk vkSj bldh ekStwnxh jDr d k sf ' k d k v k sa d k sf l d f y ax l sc p k r h g SA

g k b M ªk WD l h ; wf j ; k (hydroxyurea) H k wz. k h ; g h e k sX y k sf c u d k m R i k n u c < +k u sd sf y , d b Zn o k b Z; k ¡g Sa_ b u e sa l sg k b M ªk WD l h ; wf j ; k d k i f j . k k e l c l sv k ' k k t u d g Sv k j S o r e Z k u e as M k D WV j k as } k j k ; g h n o k y u s sd h l y k g n h t k j g h g A S b l c k r d sd k i Q h l k { ; (evidence) g aS f d g k b M k ªD sl h ; f wj ; k f l d f y x a l e L ; k v k as (crisis) v k Sj [ k u w p < k +u s d h t : j r k as e as d e h y k r h g A S g k b M k ªD sl h ; f wj ; k f l d f y x a l y s c h e k j h d sl H k h j k f sx ; k as d sf y , l g h u g h aH k h g k sl d r h g A S b l e as v f L F k & e T t k (bone marrow) d h l f Ø ; r k (activity)e as d e h y k u sd h { k e r k g ] S f t l l s l Ø a e . kd k[ k r j kc < + t k r kg A S b l n o kd kb L r e s k y m u j k f sx ; k as d s f y , u g h a fldy lsy 17

f d ; k t k u k p k f g , ] f t u d sx H k Zo r h g k su sd h l aH k k o u k g k s; k f t U g sa m i p k j d sf u n sZ' k k sa d k i k y u d j u se sa d f B u k b Zg k sA l r d Z f u j ar j d k ; Zo k g h (follow-up) d h t : j r g k sr h g S v k Sj b l d s f y , f u ; f e r : i l s D y h f u d t k u k g k sr k g SA ; g t k u y su k t : j h g Sf d g k b M ªk sD l h ; wf j ; k f l f d y l sy c h e k j h d k L F k k ; h b y k t u g h ag SA f l d f y ax l e L ; k d h j k sd F k k e ; k b l sd e d j u sd k ; g , d v l j d k j d m i p k j g S] y sf d u b l d k v l j r H k h r d j g r k g S] t c r d O ; f D r n o k y sr k j g r k g SA

v f L F k & e T t k i R z; k j k i s. k (Bone marrow transplant) (BMT) f i Q y g k y f l d y l sy c h e k j h d k; g , d e k = kL F k k ; h b y k t g SA BMT e sa f d l h l e k u f j ' r sn k j ; k n k r k d h l k e k U ; v f L F k & e T t k y sd j f l d y l sy c h e k j h l si h f M +r O ; f D r e sa y x k f n ; k t k r k g SA ; g r H k h f d ; k t k r k g S] t c o g f l d y y k y j D r d k sf ' k d k , ¡i Sn k d j j g h v i u h v f L F k & e T t k d k sg V k u sd sf y , ' k f D r ' k k y h n o k b ; k sa d k m i p k j y sp qd sg k sr sg SaA g k y k af d f l d y l sy c h e k j h d sd b Zj k sf x ; k sa d s f y , b l m i p k j d k l i Q y r k i wo Zd b L r se k y f d ; k x ; k g S] f i Q j H k h d b Zl e L ; k , ¡g SaA b l m i p k j d kl c l sT ; k n ky k H kr c g k sr kg S] t c H k f o " ; e sa l aH k k f o r f d l h i zd k j d h HLA l e L ; k d si Sn k g k su sl si g y sg h f d l h l e k u (matched) H k k b Z; k c g u d k b L r se k y d j d s ; g m i p k j f d ; kt k , A p w¡f d f l d y l sy c h e k j h d h r h o zr k i f j o r Zu ' k h y g k sl d r h g S] b l f y , b l c k r d k i r k f d , c x Sj f d f d l s D B C A ykHk gksxk vkSj fdlesa xaHkhj leL;k,¡ iSnk gks HLA-V k b Zf i x a tk,¡xh] BMT tSls vR;ar tksf[ke okys m i p k j d k s l g h B g j k u ke qf ' d y g k sr kg S] D ; k saf d b l e sa d qN d h e k Sr H k h g k sl d r h g Sv k Sj d qN y ac sl e ; r d j g u so k y h l e L ; k v k sa d s l k F k g h t h f o r j g l d r sg SaA , d t k ¡p ] t k se f L r " d e sa j D r d sc g k o d h e k i d j r h g S (transcranial doppler), , sl sj k sf x ; k sa d h i g p k u d j l d r k g S] f t u e sa v k ? k k r (stroke) g k su sd k [ k r j kg k sv k Sj b l f y , , sl sj k sx h b l m i p k j d sf y , l g h m E e h n o k j g k sl d r sg SaA i zR ; sd v y x & v y x e k e y se sa] i zR ; k j k si . k (transplantation) l sg k su so k y sy k H k v k Sj [ k r j si j f o p k j d j y su k p k f g , A (matched)

fldy lsy

Økl eSfpax tk¡p nkrk

vfLFk eTtk dk mipkj

izkIrdrkZ

T H

BMT d h i zd zh ; k

p w¡f d b F k Sy k l h f e ; k d se k e y s e sa l e k u v f L F k & e T t k(bone marrow) o k y s f j ' r sn k j d k s < wa< u kv D l j e qf ' d y g k sr kg S v k Sj b l f y , b l f o f è kd k b L r se k y d qN j k sf x ; k sa i j g h f d ; k t k l d r k g SA b l m i p k j d h l i Q y r k v k Sj l e L ; k v k sa l s e qD r t h o u d h n j sa , d t Sl h u g h a g k sr h v k Sj ; g u d so y j k sf x ; k sa d h BMT l si g y sd h v o L F k k i j ] c f Y d BMT d saæ

d h x q. k o Ù k k v k Sj f o ' k s" k K r k i j H k h f u H k Zj d j r h g SA

t h u & f p f d R l k (Gene Therapy) H k f o " ; e sa] ; g l aH k k o u k g Sf d [ k j k c t h u d k st h u & f p f d R l k d s} k j k l k e k U ; t h u l sc n y k t k l d r k g SA g k y d so " k k s± e sa] b l { k s= k d s' k k sè k (research) e sa e g Ù o i w. k Zm U u f r g qb Zg S] y sf d u v af r e : i l sj k sx & e qf D r (cure) d sf y , b l d k b L r se k y e u q" ; i j d j u sd h f n ' k k e sa v H k h d k i Q h d k e d j u k c k d h g SA b u f o d k l k sa d sc k j se sa v k Sj i r k y x k u sd sf y , v i u sl y k g d k j (counselor) ; k M k WD V j l sc k r d j saA

fldy lsy chekjh dh igpku (diagnosis) dSls dh tkrh gS\ f l d y l sy c h e k j h d sl k F k i Sn k g q, c P p k sa e sa d k sb ZL i " V y { k . k u g h af n [ k k b Zn sr sg SaA v x j m l n s' k e sa] t g k ¡j k sx h d k i f j o k j j g r k g S] u o t k r k sa d h t k ¡p (neo-natal screening) & d k ; ZØ e m i y C è k g k s] r k sf ' k ' k qd h c h e k j h d h i g p k u d h t k l d r h g SA [ k k l d j ] b l d h r c v k Sj v f / d t : j r g k st k r h g S] t c e k r k & f i r k d h t k ¡p u g h ad h x b Zg k s] d k sb Zt U e l si g y st k ¡p u g h ad h x b Zg k s] v k Sj i f j o k j e sa d k sb Zv U ; i zH k k f o r c P p k u g k sA f l d y l sy c h e k j h d k sc g qr i zk j af H k d v o L F k k e sa i g p k u d j u k l aH k o g SA , sl k f l d y l sy c h e k j h d sy { k . k d h i g p k u d j u sf d i g y sc r k b Zx b Zv k l k u ] y sf d u [ k k l y sc k sj sV j h t k ¡p k sa t Sl s b y sD V ªk si Q k sj sf l l ] IEF v k Sj HPLC d se k è ; e l sf d ; k t k l d r k g SA fldy lsy 19

f l d y l sy c h e k j h d k i r k y x k u sd sf y , v k e r k Sj i j b L r se k y f d , t k u so k y sr j h d s ( i) j D r & f o K k u l ac aè k h r k f y d k , ¡& y k y j D r d k sf ' k d k d k m aV j (red blood cell counter) }kjk] tks ,d bysDVªkWfud midj.k gS] yky jDr dksf'kdkvksa ds vkdkj vkSj okWY;we (volume) r F k k m u e sa e k St wn g h e k sX y k sf c u d h e k = k k d k se k i r k g SA f l d y l sy c h e k j h d sj k sf x ; k sa e sa v k e r k Sj i j i k b Zt k u so k y h d qN j D r & f o K k u l ac aè k h r k f y d k , ¡u h p sn h x b Zg Sa & j sat ] ( v k Sl r & Mean) Hb g/dl MCV fL MCHC g/dl

4.1-13 (8) 70-90 (87) 27-41 (33)

( ii) j D r f i Q Y e (blood film) v k Sj y k y j D r d k sf ' k d k (RBC) v k Ñ f r f o K k u (morphology) & e k b Ø k sL d k si l sn s[ k u si j v f è k d k a' k y k y j D r d k sf ' k d k v k sa d k v k d k j v l k e k U ; f n [ k k b Z n sr k g S% e q[ ; : i l sf l d y & v k d k j d h y k y j D r d k sf ' k d k , ¡( l k j h d k sf ' k d k v k sa d k y x H k x 1 0 i zf r ' k r ) v k Sj v y x & v y x v k d k j (marked poikilocytosis) , o af o f H k U u v k d k j (anisocytosis) d sA ( iii) g h e k sX y k sf c u b y sD V ªk si Q k sj sf l l & ; g , d , sl h i zf Ø ; k ] t k s g h e k sX y k sf c u v . k q ; k f u g h e k sX y k sf c u & A (HbA)] g h e k sX y k sf c u & A2 (HbA2) v k Sj g h e k X y k sf c u & F (HbF) c u k u s o k y h f o f H k U u i zk sV h u k sa d k sv y x d j r h g SA v x j g h e k sX y k sf c u sd k L r j l k e k U ; l sv f è k d g k sr k g S] t k s2 0 & 9 0 i zf r ' k r d sc h p g k sl d r k g S] r k s; g f l d y l sy c h e k j h d h i g p k u n ' k k Zr k g SA g h e k sX y k sf c u & A2 ] t k sv D l j l k e k U ; o ; L d g h e k sX y k sf c u d k 3 i zf r ' k r r d g k sr k g S] d h j sat 1 5 l s3 6 i zf r ' k r r d v k Sj HbF d h j sat 5 l s1 0 i zf r ' k r ( d H k h & d H k k j 4 0 i zf r ' k r r d ) r d g k sl d r h g SA b u e k i k sa e sa v ar j b l i j f u H k Zj d j r k g Sf d d g h a HbS/S r k su g h ag S; k l k F k & l k F k (combinations) b v k Sj a -F k Sy k l h f e ; k H k h r k su g h ag SaA ( iv) v u qo k af ' k d t k ¡p (genetic tests)& ; g DNA t k ¡p k sa d k b L r se k y d j r sg q, i g p k u d h i qf " V d j u sv k Sj @ ; k T ; k n k f o f ' k " V t k u d k j h g k f l y d j u sd sf o ' k s" k r j h d sg SaA m n k g j . k d s f y , ] , sl h t k ¡p k sa l s c h e k j h d h v o L F k k(conditon) i Sn kd j u s o k y s m R i f j o r Zu k sa (mutations) d h i g p k u d h t k r h g Sv k Sj i g p k u d h i qf " V d j u sd sv y k o k ] c h e k j h d h x aH k h j r k d k sn ' k k Zu so k y h t k u d k j h H k h i zk I r g k sr h g SA 20

fldy lsy

f l d y l sy c h e k j h d k sc < +u sl sj k sd u sv k Sj f d l h x aH k h j l e L ; k d s' k h ? k zm i p k j d sf y , b l c h e k j h d h ' k q: v k r h v k Sj f c Y d qy l g h & l g h i g p k u d h i qf " V c g qr e g Ù o i w. k Zg SA

D;k fdlh vtUes cPps dh xHkk'Zk; eas tkp ¡ dh tk ldrh g\S d k sb Zv t U e k c P p k v u qo k af ' k d (genetic) n ' k k e sa g S; k u g h a] b l d k i r k d j u sd sf y , t k ¡p d j u s d sd b Zr j h d sg SaA b u t k ¡p k sa d k st U e & i wo Zi g p k u (pre-natal diagnosis-PND) d g k t k r k g SA b u t k ¡p k sa l s; g i r k p y t k r k g Sf d v k i d sc P p sd k sv k i l sv k Sj v k i d sl k F k h l sf d l i zd k j d sg h e k sX y k sf c u d h v k u qo k af ' k d i zk f I r g qb Zg SA x H k Zo r h g k su sl si g y sb u f o d Y i k sa i j f o p k j d j y su k v P N k g S] b l l sv k i t k ¡p k sa d sc k j se sa i g y sg h g j l aH k o t k u d k j h i zk I r d j l d sax sA (i)

, e h f u ; k sl saV sf V l (Amniocentesis) , e h f u ; k sl saV sf V l x H k Zd k y d s1 5 l I r k g d sc k n x H k k Zo L F k k d h n wl j h f r e k g h e sa d h t k r h gSA vYVªklkmaM ds fn'kk&funsZ'k dk bLrseky djrs gq, dksbZ izf'kf{kr izlwfr fo'ks"kK (obstetrician) e k r k d si sV e sa , d i r y h l wb ZM k y d j F k k sM +k l k , e f u ; k sf V d n zo ] f t l e sa H k zw. k d h d k sf ' k d k , ¡ (fetal cells) g k sr h g Sa] c k g j f u d y r k g SA b l d sc k n ] y sc k sj sV j h e sa b l d k i j h { k . k d j d s; g i r k f d ; k t k r k g Sf d H k zw. k f l d y l sy c h e k j h l si zH k k f o r g S ; k u g h aA , f E u ; k sl saV sf V ld k WM k sZl saV sf l l bl tkap dh otg ls ekrk ;k Hkzw.k dks gksus okys tksf[ke egRoiw.kZ ugha gSa- blls xHkZikr (miscarriage) d k F k k sM +k t k sf [ k e j g r k g St k s 1 % 2 0 0 & 1 % 4 0 0 ( 0 5 » l sd e ) e k e y k sa e sa g h g k sr k g Sg k y k af d i zl wf r f o ' k s" k K d sl k F k p p k Z d j d sb l t k ap d sl H k h i g y qv k sa d k sl e > k t k l d r k g SA

(ii) d k M W k l Zs V as f sl l ( H k . wz k d sj D r d k u e u wk y u sk ) (cordocentesis) v Y V ªk l k m aM d k b L r se k y d j r sg q, H k zw. k d sv E c f y d y d k WM Z (umbilical cord) e sa] i sV d sj k L r sl s, d c k j h d l wb ZM k y h t k r h g S] f t l d se k è ; e l s[ k wu d h , d N k sV h e k = k k y h t k r h g SA H k zw. k d sj D r (fetal blood) d k sv y x d j d sy sc k sj sV j h e sa b l d k i j h { k . k f d ; k t k r k g ST ; k n k r j e k e y k sa e sa d q' k y g k F k k sa } k j k i g y si z; k l e sa g h 1 0 0 i zf r ' k r ' k q¼ H k wz. k d k sf ' k d k , ¡i zk I r g k st k r h g SaA ' k q¼ H k zw. k j D r i zk I r d j u se sa f o i Q y r k d sd k j . k k sa v k Sj b l i zf d z; k d sn k Sj k u v U ; l aH k k f o r t k sf [ k e k sa d sc k j se sa t U e l si g y sd h t k ap e sa [ k k l ; k sX ; r k j [ k u so k y si zl wf r f o ' k s" k K g h f o L r k j l sl e > k l d r sg Sad k WM k sZl saV sf l l x H k k Zo L F k k d s1 8 fldy lsy 21

l I r k g c k n f d ; kt k r kg S-b l e sa x H k Zi k r (miscarriage) ( 1 & 2 » ) ] j D r & L = k k o (bleeding)] laØe.k vkSj ,eksfu;ksfVd nzo dk fjlko tSls tksf[ke 'kkfey gksrs gSe k Wf y D ; wy j r j h d k sa l sl e ; j g r s[ k k l i g p k u u sy x H k x i wj h r j g d k WM k sZl saV sf l l d h t x g y sy h g SA d k WM k sZl saV sf l l d h l y k g v k t d y d so y m u x H k Zo r h e f g y k v k sa d k sn h t k r h g Sa] f t U g k sau sn sj l sf j i k sZV d h g k sA ( iii) d k f Wj v k f su d f o y l l i aS f y x a ( l h o h , l ) (chorionic villus sampling) l ho h, l H k zw. ke sa g h e k sX y k sf c u l ac a/ h c h e k f j ; k sa d k i r k y x k u sd k , d r j h d k g S;g ,fefu;kslsaVsfll ls igys xHkkZ/kj.k ds y x H k x 1 0 & 1 1 g Ý r se sa f d ; k t k l d r k g Sb l e sa i zl wf r f o ' k s" k K v Y V ªk l k am M d h l g k ; r k l s¶ d k Wf j v k sf u d f o y k b Z¸ ; k f u H k zw. k d sl e k u g ht h u & l ac a/ ht k u d k j hj [ k u s o k y hl h o h , l dksf'kdk,¡ ] tks ckn esa IyslsaVk dk :i ys y sr h g Sa] d k F k k sM +k l k u e wu k c k g j f u d k y y sr h g SA

; sd k sf ' k d k , ¡e k ¡d si sV d sj k L r s (transabdomial) , d i r y h l qb Z; k ; k sf u d sj k L r s (transcervical) , d i r y kd SF k sV j M k y d j c k g j f u d k y ht k r hg SaA b l d s c k n d k sf ' k d k v k sa d k f o ' y s" k . k (analysis) d j d si r k (diagnosis) y x k ; k t k r k g SA i g y sc r k b Z x b Zi zf d z; k v k sa d se qd k c y sb l e sa x H k Zi k r (miscarriage) d k F k k sM +k ( 2 » r d v k Sj v x j i zl wf r f o ' k s" k K v u qH k o h g k s] r k sb l l sH k h c g qr d e ) t k sf [ k e j g r k g Sv k Sj b l l sH k h F k k sM +k d e t k sf [ k e j D r & Ï k o ; k l ad ze . k d k j g r k g SA b l d sv y k o k c g qr F k k sM +k t k sf [ k e v ax d k : i f c x M +u s (limb abnormalities) d k j g r k g S] g k y ak f d v x j l h o h , l 1 0 l I r k g c k n f d ; k t k r k g Sr k sb l d h l aH k k o u k y x H k x u g h ad sc j k c j g k st k r h g SA t U e l si g y sc h e k j h d k i r k y x k u sd sv U ; r j h d k sa d h g h r j g ] b l i zf d z; k d k b L r se k y d j r sg q, i zl wf r f o ' k s" k K } k j k t k sM +k sd k sl aH k k f o r t k sf [ k e k sa v k Sj i Q k ; n k sa d h t k u d k j h n h t k r h g SA m i j k sD r r j h d k sa l su e wu si zk I r d j u sd sc k n H k zw. k d h i g p k u d Sl sd h t k r h g SA , f e f u ; k sl saV sf l l v k Sj l h o h , l n k su k sa M h , u , (DNA) i j v k / k f j r g Sa] f t U g sa v k u qo k af ' k d t k ¡p d s: i e sa H k h t k u k t k r k g Sv k Sj b l e sa e k r k & f i r k e sa e k St wn i f j o Zr u (mutation) d h i g p k u d h t k r h g SaA b l r j g d h t k ¡p e sa e k r k & f i r k l sv k u qo k af ' k d : i l sf e y h c h e k f j ; k sa d k i r k y x k u s

fldy lsy

d sf y , l c l sl V h d l k / u k sa d k b L r se k y g k sr k g SA g k y k af d ] t Sl k f d f d l h H k h t k ¡p d sl k F k g k s l d r k g S] b l e sa F k k sM +h l aH k k o u k y sc k sj sV j h e sa g qb ZH k wy (error) d h H k h j g r h g S] y sf d u , sl k c g qr d e g h g k sr k g SA l h o h , l d se k e y se sa] e l y u i z; k sx ' k k y k & f o K k f u d d k Wf j v k sf u d f o y k b Zd h d k sf ' k d k v k sa d s M h , u , e sa i k b Zt k u so k y h g h e k sX y k sf c u t h u k sa d k v è ; ; u ; g t k u u sd sf y , d j r sg Sa f d c P p s d h t h u v i zH k k f o r g Sv k Sj o g L o L F k j g sx k v k Sj d g h ao g f l d y l sy d k l ao k g d r k su g h ag k sx k ; k d g h am l d h g h e k sx y k sf c u t h u k sa i j v l j r k su g h ag k sx k v k Sj o g f l d y l sy c h e k j h +l si h f M +r r k su g h ag k st k , x k A v x j t k ¡p l s; g i r k p y r k g Sf d c P p k i zH k k f o r g S] r k se k r k & f i r k ; g l e H k Q r sg q, f d m l d s f y , t h o u H k j m i p k j d h t : j r g k sx h ] x H k Zd k st k j h j [ k u sd k i Q Sl y k y sl d r sg Sa ; k i g y sd h x b Zp p k Zd sv u ql k j x H k Zd k sl e k I r d j u sd k i Q Sl y k y sl d r sg SaA g k y k af d v x j x H k Zd k sl e k I r d j u sd k i Q Sl y k f y ; k x ; k g k s] r k sx H k Zk o L F k k d h f L F k f r d k sn s[ k r sg q, , sl k n k sr j h d k sa l sf d ; k t k l d r k g SA

x H k Zl e k I r d j u k i zk aj f H k d v o L F k k e sa x H k Zl e k I r d j u k v x j e f g y k 1 4 l I r k g l sd e d h x H k Zo r h g k s] r k s' k q: v k r e sa x H k Zi k r d j k ; k t k l d r k g S] t k sM +s d k sb l l ac a/ e sa l H k h t k u d k f j ; k an h t k u h p k f g , v k Sj m u d h v k a' k d k v k sa v k Sj f p ar k v k sa d k sm f p r i j k e ' k Zn sd j n wj d j u k p k f g , A m U g sa i zl wf r f o ' k s" k K v k Sj @ ; k l y k g d k j } k j k ; g c r k ; k t k u k p k f g , f d x H k Z[ k R e d j u sl sm u d sf i Q j c P p k i Sn k d j u sd h l aH k k o u k e sa d k sb Zd e h u g h av k , x h v k Sj v x j d k sb Zt k sf [ k e i w. k Zt k sM +k n k sc k j k x H k Z/ k j . k d j r k g S] r k si zH k k f o r c P p k i Sn k d j u sd h l aH k k o u k m r u h g h g k sx h A

b l d sv y k o k ] v x j t k sM +k ( i f r & i R u h ) t k u u k p k g s] r k sl k i Q r k Sj l s; g c r k ; k t k u k p k f g , f d v x y h c k j x H k Zo r h g k su si j x H k Ze sa i y j g k c P p k f l d y l sy c h e k j h l si zH k k f o r g S; k u g h a] ; g t k u u sd sf y , t U e l si g y sn k sc k j k t k ¡p d h t : j r g k sx h v k Sj b l d sf y , f c Y d qy o g h i zf Ø ; k , a¡ v i u k b Zt k , ax h r F k k i Q k ; n s, o at k sf [ k e H k h l e k u g k sx saA n sj l sx H k Zl e k I r d j u k 1 4 l I r k g l sv f / d d h x H k Zo r h e f g y k d sx H k Zd k s[ k R e d su sd sf y , g k e k sZu ( i zk sL V X y Saf M u ) n sd j x H k Zo r h e f g y k e sa i zl o (delivery) d h f L F k f r i Sn k d h t k r h g SA ; g i zl o d b Z? k aV k sa r d p y l d r k g S] t k si zk j aH k e sa x H k Zl e k I r d j u sd h r qy u k e sa] e f g y k d k sT ; k n k e k u f l d r d y h i Q fldy lsy 23

n sr k g SA x H k Zl e k I r d j u se sa g qb Zn sj h l se f g y k d sn k sc k j k x H k Zo r h g k su sd h l aH k k o u k i j d k sb Zv l j u g h ai M +r k ] r F k k l H k h t k u d k f j ; k av k Sj b l l sl ac af / r l o k y k sa d st o k c i zl wf r f o ' k s" k K l sy h t k l d r h g SaA

v U ; r j h d s% t U e l si g y sg k su so k y h j k sx d h i g p k u v k Sj x H k Zl e k I r d j u sd sr j h d sg j t k sf [ k e i w. k Z t k sM +s ; k d qN l e qn k ; k sa d k sv i u s/ k f e Zd , o al k aL d `f r d p y u k sa d sd k j . k L o h d k ; Zu g h aH k h g k sl d r sg SA c n f d L e r h l s] t U e & i wo Z i g p k u v k Sj x H k Z d k s l e k I r f d , f c u kd so y l ao k g d k sa d h i g p k u v k Sj L Ø h f u ax d sl g k j sb l d h l i Q y v k Sj i zH k k o h j k sd F k k e u g h ad h t k l d r h A n [ k y v k Sj e u k so SK k f u d n c k o d k sd e d j u sv k Sj d qN l e qn k ; k sa , o a[ k k l t k sM +k sd sc h p b U g sa L o h d k ; Zc u k u sd sf y , d qN v U ; r j h d sf o d f l r f d , x , g Sa] t c f d d qN r j h d k sa i j v H k h ' k k s/ p y j g kg SA m n k j g . kd sf y , ] ek¡ ds jDr esa ?kweus okyh (circulating) H k zw. k & d k sf ' k d k v k sa d k f o ' y s" k . k , d , sl h t k ¡p g S] f t l i j f i N y sn ' k d e sa] e g R o i w. k Z ' k k s/ d j u si j è ; k u d sf n zar f d ; k x ; k g SA g k y k af d b l d h v i u h l h e k , ¡g Sa] v k Sj v k t d h r k j h [ k e sa] ; g H k j k sl se an t U e & i wo Zt k ¡p d h t x g u g h ay sl d r k g SA i zh & b E I y k aV s' k u t su sf V d M k ; X u k sf l l ( i h t h M h ) (pre-implantation genetic diagnosis) , d u b Z r d u h d g S] f t l e sa V sL V V ~; wc (in-vitro) e sa f u " k sp u (fertilisation) v k Sj M h , u , i zk S| k sf x d h (technology) d k b L r se k y f d ; k t k r k g SA b l e sa ' k q: v k r h H k zw. k(early embryo) l s d qN d k sf ' k d k , ¡ v F k o kl ao k g d e k r kl s f y , x , g h e k sX y k sf c u & l ac aè k h c h e k f j ; k sa l se qD r v aM k . k qy sd j y sc k sj sV j h e sa f u " k sf p r (fertilize) f d ; k t k r k g Sv k Sj f i Q j x H k k Z' k ; e sa v k j k sf i r d j f n ; k t k r k g SA PGD m u O ; f D r v k sa e sa T ; k n k L o h d k ; Zg k sl d r k g S] t k sx H k Zl e k I r d j u sd sf [ k y k i Q g Sa

v k Sj b l i zd k j b l d k O ; k i d b L r se k y f d ; k t k l d r k g SA ; g r d u h d v H k h H k h e ag x h g S v k Sj b l e sa c sg r j i zk S| k sf x d h d h t : j r i M +r h g S] y sf d u y k sx v c b l s c g qr v f è k d L o h d k j d j j g sg Sa v k Sj b l d k b L r se k y d j j g sg SaA x H k k Z' k ; e sa t k ¡p f d , x , H k zw. k d k s v k j k sf i r d j u sl sg e s' k k x H k Zu g h aB g j r k ( d so y y x H k x 20-30% e sa) v k Sj d b Zy k sx 2 ; k 3 H k zw. k v k j k sf i r d j u k i l an d j r sg Sa] f t l d si f j . k k e L o : i d b Zx H k ZB g j t k r sg SaA

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f o ' o L o k L F ; l ax B u v k Sj TIF t Sl sj k sf x ; k sa d sl ax B u i zH k k f o r c P p k sa d h i zf r o " k Zg k su so k y h t U e & n j e sa d e h y k u sv k Sj n qf u ; k H k j d sg h e k sX y k sf c u & l ac aè k h j k sf x ; k sa d st h o u d h j { k k v k Sj x q. k o Ù k k e sa l qè k k j y k u sd sm í s' ; l si zH k k o d k j h j k " V ªh ; f u ; a= k . k d k ; ZØ e k sa d k sc < +k o k n su sd sd k ; Z e sa j k " V ªh ; L o k L F ; i zk f è k d j . k k sa d k l g ; k sx n su sd sf y , f e y t qy d j d k ; Zd j r sg SaA

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FkSyslhfe;k varjkZ"VÂŞh; QsMjs'ku ds izdk'ku 1. "Blood Safety Kit" (1999) [ In English] 2. "Guidelines to the clinical Management of Thalassaemia" 2000 [ Translated into 6 languages ] 3. "Compliance to Iron Chelation therapy with Desferrioxamine" 2000 reprinted 2005 [ Translated into 4 languages ] 4. "About Thalassaemia" -2003 [ Translated into 11 languages ] 5. "Prevention of Thalassaemias and other Haemoglobinopathies" Volume I (2003) [ Translated into 2 languages ] 6. "Prevention of Thalassaemias and other Haemoglobinopathies" Volume II (2005) [ Translated into English ] 7. "Patients' Rights" 2007 [ In English ] 8. "A guide to the establishment and promotion of non-government patients/parents' organization" 2007 [ In English ] 9. Update version of the book "Guidelines to the Clinical Management of thalassaemia" May 2007 [ In English ] 10. Children's dialogue : "Thalassaemia and Me" 2007 [ In English ] 11. Booklet One: About b -thalassaemia 2007 12. Booklet Two: About a -thalassaemia 2007 13. Booklet Three: "About Sickle Cell Disease" 2007 14. TIF's Educational Folder 2007

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VhvkbZ,Q ls lEidZ dSls djsa

Thalassaemia International Faderation P.O. Box 28807, 2083 Nicosia, Cyprus Tel.: 00357 22319129/ 22319134 Fax: 00357 22314552 E-mail: thalassaemia@cytanet.com.cy Web-site: www.thalassaemia.org.cy

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Thalassaemia International Faderation No. 13 ISBN: 978-9963-623-47-1

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FkSyklhfe;k varjkZ"Vªh; QsMjs'ku la[;k% 13 vkbZ,lch,u% 978&9963&623&47&1