03 dermatologia by medikando by Jesus Cobo

Manual CTO de Medicina y Cirugía 8.

edición

Dermatología

Grupo CTO CTO Editorial

01.

Generalidades

1.1.

E s t r u c t u r a y función d e la piel

Lesiones cutáneas e l e m e n t a l e s

01 03

1.2.

05.

Infecciones bacterianas

5.1. 5.2.

P i o d e r m i t i s . Otras i n f e c c i o n e s c o m u n e s I n f e c c i o n e s d e los a n e j o s

17 19

1.3.

S i g n o s útiles e n el diagnóstico d e r m a t o l ó g i c o

5.3.

T u b e r c u l o s i s cutánea

1.4.

Terapéutica dermatológica

5.4.

Lepra

02.

VIH y dermatología

06.

Zoonosis y parasitosis

2.1.

D e r m a t o s i s a s o c i a d a s al VIH

6.1.

B o t ó n d e o r i e n t e o l e i s h m a n i a s i s cutánea

6.2.

Escabiosis

6.3.

Pediculosis

07.

Enfermedades eritematodescamativas

7.1.

Dermatitis seborreica

7.2.

Psoriasis

7.3.

Liquen plano

7.4.

Pitiriasis rosada d e G i b e r t

07 07

03.

Infecciones víricas

3.1.

H e r p e s virus

3.2.

Enterovirus

3.3.

Poxvirus

3.4.

Papovavirus

04.

Infecciones micóticas

4.1.

Pitiriasis v e r s i c o l o r

4.2.

Dermatofitosis o tinas

4.3.

Candidiasis

4.4.

Esporotricosis

08.

Eccema. Dermatitis atópica

8.1.

Definición y clasificación d e los e c c e m a s

8.2.

Eccemas d e c o n t a c t o

8.3.

E c c e m a atóplco

8.4.

Otras f o r m a s d e e c c e m a

09.

Urticaria y angioedema

9.1.

Definición y clasificación

9.2.

Clínica

9.3.

Tratamiento

9.4.

Acné

11.2.

Rosácea

12.

Alopecias

(angioedema hereditario)

10.

Toxicodermias

10.1.

Definición y clasificación

10.2.

F o r m a s clínicas

10.3.

Tratamiento

10.4.

Eritema m u l t i f o r m e

Acné

12.1.

Definición y clasificación

12.2.

A l o p e c i a s n o cicatrizales

12.3.

A l o p e c i a s cicatrizales

13. 13.1.

Discromías c o n h i p o p i g m e n t a c i ó n o acromía

14.

Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz

14.1.

Alteraciones de la pigmentación

E d e m a angioneurótico familiar d e Quincke

11.

11.1.

45 45

Fotosensibilidad inducida p o r sustancias químicas

14.2.

D e r m a t o s i s e x a c e r b a d a s p o r la luz

14.3.

Porfirias

VII

15.

Enfermedades ampollosas autoinmunes

18. 51

15.1.

G r u p o d e los pénfigos

15.2.

Penfigoide ampolloso

15.3.

H e r p e s gestationis o p e n f i g o i d e g e s t a c i o n a l

15.4.

18.1.

E n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l (Ell)

19.

Manifestaciones cutáneas de otras enfermedades internas

61 61

Dermatitis herpetiforme (enfermedad d e Duhring-Brocq)

15.5.

Epidermólisis a m p o l l o s a a d q u i r i d a

15.6.

D e r m a t o s i s c o n IgA lineal

16.

Manifestaciones cutáneas de las enfermedades digestivas

Paniculitis

16.1.

C o n c e p t o y clasificación

16.2.

Eritema n u d o s o

16.3.

Vasculitis n o d u l a r . E r i t e m a i n d u r a d o d e Bazin

1 7.

Manifestaciones cutáneas de las enfermedades endocrinas y metabólicas

17.1.

Patología t i r o i d e a

17.2.

Diabetes mellitus

19.1.

Sarcoidosis

19.2.

Amiloidosis

19.3.

Deficiencias nutricionales

19.4.

T r a s t o r n o s d e l t e j i d o elástico

20.

Facomatosis

21.

Tumores benignos y lesiones cutáneas precancerosas

24. 70

21.1.

T u m o r e s cutáneos b e n i g n o s

21.2.

Lesiones cutáneas p r e c a n c e r o s a s

22.

Cáncer de piel. Epiteliomas

22.1.

Carcinoma basocelular

22.2.

Carcinoma epidermoide

24.1.

Linfomas cutáneos Micosis f u n g o i d e y síndrome d e Sézary

25.

Otros tumores cutáneos

25.1.

Metástasis cutáneas

25.2.

Mastocitosis

26.

Dermatosis paraneoplásicas

26.1.

D e r m a t o s i s paraneoplásicas

(carcinoma espinocelular)

22.3.

Lesiones p i g m e n t a d a s

23.

Melanoma maligno

23.1.

Epidemiología y etiología

23.2.

Formas clínico-patológicas

23.3.

Factores pronósticos e n el m e l a n o m a

23.4.

Tratamiento

76 78

Bibliografía

85 85

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Este tema no es muy preguntado en el MIR, pero es necesario para repasar conceptos básicos. Si a lo largo de la asignatura se te olvida algún término, vuelve a él para revisarlo. Presta atención a las lesiones elementales clínicas y a los signos útiles para el diagnóstico.

Q~J

La m á c u l a n o es u n a lesión p a l p a b l e , la pápula sí.

pj")

La púrpura senil p r o d u c e máculas.

QfJ

La característica f u n d a m e n t a l d e l habón es su e v a n e s c e n c i a ( m e n o s d e 2 4 horas).

[~4~|

El n o d u l o se p a l p a m e j o r q u e se v e y es la lesión típica d e las p a n i c u l i t i s .

Pf]

El s i g n o d e D a r i e r es p a t o g n o m ó n i c o d e las m a s t o c i t o s i s . El f e n ó m e n o d e p a t e r g i a es típico d e la e n f e r m e d a d d e B e h c e t d e l p i o d e r m a g a n g r e r o s o y d e l síndrome d e Sweet.

QTj

Las lesiones secas se t r a t a n c o n p r o d u c t o s r i c o s e n grasa ( p o m a d a y ungüentos).

Qf)

Las lesiones agudas y e x u d a t i v a s se t r a t a n c o n fórmulas c o n g r a n proporción d e a g u a ( l o c i o n e s y f o m e n t o s ) .

Í9~|

El e f e c t o s e c u n d a r i o más f r e c u e n t e d e los c o r t i c o i d e s es la a t r o f i a cutánea.

pfo]

El u s o f u n d a m e n t a l d e los antihistamínicos es p o r vía o r a l . Las f o r m a s tópicas d e b e n evitarse.

1.1. Estructura y función de la piel Estructura de la epidermis La e p i d e r m i s es u n e p i t e l i o e s t r a t i f i c a d o y a v a s c u l a r d e o r i g e n ectodérmico. Se d i v i d e en los s i g u i e n t e s estratos: Basal o germinativo: c o n t i e n e q u e r a t i n o c i t o s básales, m e l a n o c i t o s y células d e M e r k e l . Espinoso: q u e r a t i n o c i t o s u n i d o s p o r puentes intercelulares (desmosomas). G r a n u l o s o : q u e r a t i n o c i t o s q u e c o n t i e n e n g r a n u l o s de q u e r a t o h i a l i n a . Lúcido: sólo presente en palmas y plantas. C ó r n e o : células muertas, q u e r a t i n i z a d a s , sin núcleo (corneocitos). Los t i p o s d e células q u e c o n s t i t u y e n las distintas capas de la piel son los q u e se e n u m e r a n a continuación: •

Q u e r a t i n o c i t o s ( 9 0 % ) : son las células mayoritarias en la e p i d e r m i s . C o n t i e n e n las siguientes estructuras: -

G r a n u l o s de queratohialina: presentes en los q u e r a t i n o c i t o s del estado g r a n u l o s o . C o n t i e n e n f i l a g r i n a , u n precursor d e la q u e r a t i n a .

Corpúsculos de O d l a n d o queratinosomas: en los q u e r a t i n o c i t o s d e los estratos g r a n u l o s o y espinoso de la e p i d e r m i s . C o n t i e n e n lípidos y proteínas q u e serán vertidos al espacio i n t e r c e l u l a r para p e r m i t i r la cohesión d e los c o r n e o c i t o s y f o r m a r una barrera i m p e r m e a b l e q u e evita la pérdida d e agua.

?J - MIR - MIR -MIR - MIR

Preguntas 09-10, 08-09, 05-06, 03-04,

16, 21 1 52 144, 145 110

Melanocitos ( 5 - 1 0 % ) : asientan en la capa basal en proporción 1/10 c o n los q u e r a t i n o c i t o s . D e r i v a n d e la cresta n e u r a l . Se r e l a c i o n a n c o n otras células m e d i a n t e dendritas, p o r las cuales traspasan la m e l a n i n a d e los m e l a n o s o m a s ( d o n d e se sintetizan) a los q u e r a t i n o c i t o s . El c o l o r d e la piel d e p e n d e del tamaño y d e la distribución d e los m e l a n o s o m a s , n o del número d e m e l a n o c i t o s . 1

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8.

edición

Células de Langerhans ( 2 - 5 % ) : células dendríticas d e o r i g e n mesodérmico localizadas en el estrato espinoso. También asienta en la

Estructura de la dermis

m u c o s a o r a l , en la g e n i t a l , en los ganglios y en el t i m o . Pertenecen al sistema m o n o n u c l e a r fagocítico y se o r i g i n a n en la médula ósea.

Se encuentra bajo la epidermis, separada por la m e m b r a n a basal. Proce-

F o r m a n parte d e la i n m u n i d a d c e l u l a r , pues presentan antígenos a

de del m e s o d e r m o y se d i v i d e en dermis papilar o superficial y en dermis

los l i n f o c i t o s T. A l m i c r o s c o p i o electrónico, se a p r e c i a n unas f o r m a c i o n e s intracitoplasmáticas en f o r m a d e raqueta, d e n o m i n a d a s g r a n u l o s de B i r b e c k , q u e son patognomónicas.

reticular o p r o f u n d a . El m a y o r c o m p o n e n t e es el colágeno t i p o I. A d e más existen fibras elásticas, f i b r o b l a s t o s , mastocitos, h i s t i o c i t o s , vasos y t e r m i n a c i o n e s nerviosas. A l g u n a s d e estas fibras nerviosas f o r m a n los corpúsculos d e M e i s s n e r en las p a p i l a s dérmicas, responsables del t a c t o , y los d e Vater-Paccini en la d e r m i s p r o f u n d a , q u e r e s p o n d e n a

Plexo arteriovenoso superficial

Glándula sudorípara

la presión. En la d e r m i s se e n c u e n t r a n los anejos cutáneos, q u e son los siguientes: . Epidermis

•

Folículos pilosos: se l o c a l i z a n en t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l , e x c e p to en las p a l m a s y en las plantas. El p e l o t i e n e tres fases en su c i c l o de crecimiento:

Dermis

Anágeno: 2-5 años, fase d e c r e c i m i e n t o .

Catágeno: 2-5 semanas, involución.

Telógeno: 2-5 meses, caída.

En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el 9 0 % d e los folículos pilosos se e n Subcutánea

c u e n t r a en fase anágeno. En los e f l u v i o s telógenos m u c h o s folículos e n t r a n en telógeno y se p r o d u c e u n a caída a c e n t u a d a d e p e l o . Es f r e c u e n t e tras el parto, p o r una infección o p o r u n estrés intenso. El número y la distribución c o r p o r a l d e los folículos pilosos está

Plexo

Dermis papilar

Dermis reticular

Glándula , sebácea

arteriovenoso profundo

piloso

c o n d i c i o n a d o p o r factores genéticos y h o r m o n a l e s . A l d e s a r r o l l o e x a g e r a d o d e p e l o en u n i n d i v i d u o , n o d e p e n d i e n t e d e a l t e r a c i o nes androgénicas, se le d e n o m i n a hipertricosis. El h i r s u t i s m o es u n a u m e n t o del p e l o en mujeres p o r exceso androgénico en l o c a l i z a -

Figura 1. Estructura microscópica de la piel normal

c i o n e s propias d e varones (por lo q u e n o es u n término a p l i c a b l e al varón).

Células de M e r k e l (< 1 % ) : son d e o r i g e n neuroectodérmico. Se

El folículo se d i v i d e en tres partes anatómicas:

l o c a l i z a n en la c a p a basal y se c r e e q u e son receptores táctiles.

A l m i c r o s c o p i o óptico, y c o n impregnación argéntica, se observa u n a formación d i s c o i d e en su porción basal, d e n o m i n a d a d i s c o d e

Infundíbulo o porción superior: entre el o r i f i c i o f o l i c u l a r y la d e s e m b o c a d u r a d e la glándula sebácea.

Merkel.

Istmo o z o n a media: q u e llega hasta la inserción del músculo erector del p e l o .

Estrato córneo

Porción inferior o base.

Célula de Langerhans (granulos Birbeck-OKT6)

PATOLOGIA GLÁNDULA SUDORIPARA APOCRINA Secreción apocrina (decapitación)

Estrato granuloso Estrato

SNS(Adr) ™™"'" —

Hidrosadenitis

espinoso

GLÁNDULA SUDORÍPARA ECRINA

Capa basal

Secreción merocrina

SNS (Ach)

Periporitis

(exocitosis)

Hemidesmosomas GLÁNDULA SEBÁCEA Secreción holocrina (lisis celular)

Membrana basal Lámina lúcida (laminina, fibronectina, ag. penfigoide)

Hormonal (andrógenos)

Acné

Figura 3. Fisiología de las glándulas cutáneas Célula de Merkel

Lámina densa (colágeno IV, ag. KF-1 ag. LH7-2)

Sublámina basal

(fibrillas de anclaje-colágeno VII)

Figura 2. Estructura d e la unión dermoepidérmica

Glándulas sudoríparas ecrinas: localizadas en casi t o d o el c u e r p o , en especial en las palmas, las plantas y las axilas. Su secreción es m e r o c r i n a (por exocitosis, sin pérdida celular) y se regula p o r el sistema n e r v i o s o autónomo (fibras colinérgicas).

Dermatología

•

Glándula sudorípara apocrina: d e s e m b o c a en el ¡nfundíbulo, por

Pápula: elevación sólida pequeña, m e n o r d e 1 c m y c i r c u n s c r i t a

e n c i m a d e d o n d e l o hace la glándula sebácea. A b u n d a n en la re-

d e la p i e l , q u e se resuelve sin dejar c i c a t r i z . Si es igual o superior

gión a n o g e n i t a l , las axilas, las areolas y el vestíbulo nasal. Tiene

a 1 c m se d e n o m i n a placa. A m b a s son p a l p a b l e s , a d i f e r e n c i a d e

secreción p o r decapitación o a p o c r i n a . Su d e s a r r o l l o es h o r m o n a l

la mácula.

y c o m i e n z a a f u n c i o n a r después d e la p u b e r t a d bajo el sistema ner-

v i o s o autónomo (fibras adrenérgicas).

H a b ó n : p l a c a e r i t e m a t o e d e m a t o s a d e o r i g e n dérmico y d e e v o lución fugaz (desaparece en menos d e 2 4 horas). Es característi-

Glándula sebácea: d e s e m b o c a en el ¡nfundíbulo del folículo p i l o s o .

c o d e la u r t i c a r i a .

Se d i s t r i b u y e p o r t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l , e x c e p t o en las palmas

y en las plantas. Su secreción es h o l o c r i n a (toda la célula, c o n pér-

Nodulo: lesión hipodérmica c i r c u n s c r i t a , i d e n t i f i c a d a p o r p a l p a ción y q u e p u e d e o n o hacer relieve ("se t o c a m e j o r q u e se v e " ) .

d i d a celular) y su c o n t r o l es h o r m o n a l .

Es la lesión típica de las p a n i c u l i t i s , c o m o el e r i t e m a n u d o s o . -

Tubérculo: n o d u l o e l e v a d o , c i r c u n s c r i t o , i n f i l t r a d o , q u e c u a n d o se resuelve suele dejar c i c a t r i z .

1.2. Lesiones cutáneas elementales

Secundarias

Lesiones clínicas

Destinadas a eliminarse: -

E s c a m a : láminas del estrato córneo q u e se d e s p r e n d e n .

C o s t r a : secreción, e x u d a d o o h e m o r r a g i a seca superpuesta a la piel.

Primarias •

•

G o m a : inflamación g r a n u l o m a t o s a q u e t i e n d e a reblandecerse y a abrirse al exterior.

Escara: placa d e t e j i d o necrótico, negra y c o n límites netos.

D e contenido líquido: -

Vesícula: formación elevada, m e n o r d e 0,5 c m .

A m p o l l a : lesión igual o m a y o r d e 0,5 c m .

Flictena: una a m p o l l a d e gran tamaño.

•

Erosión: pérdida de sustancia epidérmica, q u e cura sin dejar c i catriz.

Pústula: es u n a vesícula d e c o n t e n i d o p u r u l e n t o .

Q u i s t e : lesión e n c a p s u l a d a de c o n t e n i d o líquido o semisólido.

Ú l c e r a : pérdida de sustancia epidérmica y dérmica q u e d e j a c i c a t r i z al curar.

De consistencia sólida: -

Soluciones de continuidad: -

Excoriación: erosión secundaria al rascado.

Fisura: h e n d i d u r a q u e llega a d e r m i s alta.

M á c u l a : c a m b i o d e coloración d e la piel sin relieve (no p a l p a ble). C u a n d o u n a mácula es d e c o l o r r o j o , se describe c o m o eritematosa, y si no desaparece a la vitropresión, se d e n o m i n a

•

Otras: -

purpúrica (traduce la existencia d e sangre extravasada). En el

Esclerosis: induración d e la piel c o n pérdida d e su e l a s t i c i d a d , d e b i d a a fibrosis y a colagenización dérmica.

diagnóstico d i f e r e n c i a l d e las lesiones purpúricas se d e b e tener

en cuenta la púrpura senil, q u e consiste en la aparición d e má-

C i c a t r i z : t e j i d o f i b r o s o q u e r e e m p l a z a a la p i e l n o r m a l . Liquenificación: e n g r o s a m i e n t o d e la e p i d e r m i s c o n a c e n t u a -

culas violáceas en zonas expuestas a t r a u m a t i s m o s , c o m o conse-

ción d e los pliegues d e la piel secundaria al rascado crónico

c u e n c i a d e la f r a g i l i d a d c a p i l a r (MIR 0 3 - 0 4 , 1 1 0 ) . También p r o -

(Figura 5) (MIR 09-10, 2 1 ) .

d u c e n púrpura las vasculitis leucocitoclásticas q u e típicamente d a n pápulas purpúricas p a l p a b l e s , pero n o n o d u l o s (Figura 4) (MIR 09-10, 16).

Figura 4. Púrpura palpable en una vasculitis por

hipersenslbllldad

Figura 5. Liquenificación

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8.

edición

Intertrigo: lesión cutánea situada en los pliegues. Telangiectasia:

éste r e p r o d u c e l e s i o n e s p r o p i a s d e la d e r m a t o s i s e n cuestión

mácula eritematosa secundaria a u n a dilatación

(placas de psoriasis, pápulas d e l i q u e n plano,...) m i e n t r a s q u e

p e r m a n e n t e d e u n vaso cutáneo.

el d e p a t e r g i a o c a s i o n a u n a pústula inespecífica. Es t í p i c o d e l

Poiquilodermia: áreas h i p o e h i p e r p i g m e n t a d a s c o n atrofia y te-

p i o d e r m a g a n g r e n o s o , d e l s í n d r o m e d e S w e e t y d e la e n f e r m e -

langiectasias. Es inespecífica yse t r a d u c e en la existencia d e u n

dad de Behget.

daño cutáneo crónico.

Lesiones histológicas Las lesiones histológicas d e la piel son las siguientes: •

Hiperqueratosis: a u m e n t o d e la capa córnea (verrugas, psoriasis).

•

Hipergranulosis: c r e c i m i e n t o de la granulosa.

•

Acantosis: a u m e n t o del estrato espinoso.

•

Acantólisis: r u p t u r a d e los puentes intercelulares del estrato e s p i n o so (típica d e los pénfigos). Espongiosis: e d e m a i n t e r c e l u l a r intraepidérmico ( p r o p i a del e c cema).

• •

Balonización: e d e m a i n t r a c e l u l a r (herpes). Paraqueratosis: presencia d e núcleos en los c o r n e o c i t o s (típica d e la psoriasis). Disqueratosis: queratinización anómala de células i n d i v i d u a l e s del estrato espinoso (típica d e la e n f e r m e d a d d e D a r i e r ) .

•

Papilomatosis: a u m e n t o d e l o n g i t u d d e las p a p i l a s dérmicas (pso-

Figura 7. F e n ó m e n o d e Kóebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotomía

riasis).

Signo de Nikolsky: la presión t a n g e n c i a l sobre la piel p r o v o c a u n d e s p e g a m i e n t o cutáneo. Se p r o d u c e en el pénfigo vulgar, en la ne-

1.3. Signos útiles

crólisis epidérmica tóxica, en el síndrome estafilocócico d e la piel escaldada y en el ¡mpétigo a m p o l l o s o .

en el diagnóstico dermatológico

Dermatosis fotosensibles: b r o t a n o se agravan c o n el s o l . La f o t o s e n s i b i l i d a d se observa en el lupus e r i t e m a t o s o , en algunas porfirias o en la e n f e r m e d a d de Darier, entre otras.

Los signos útiles en el diagnóstico dermatológico son los siguientes: Fenómeno isomórfico de Kóebner: consiste en la aparición d e lesiones propias d e u n a dermatosis en zonas de presión o t r a u m a t i z a d a s . Es típico de e n f e r m e d a d e s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s (psoriasis, l i q u e n p l a n o (Figura 7) pitiriasis rubra pilaris, ciosas (verrugas, molluscum),

enfermedad de Darier), infec-

vitíligo, x a n t o m a s , vasculitis, síndro-

m e d e Sweet,... •

•

LES

• Albinismo oculocutáneo

•

Porfirias

•

Precancerosis (xeroderma pigmentoso)

•

Darier

•

Fotoalérgico y fototoxlcodermias

•

Rosécea

•

Pelagra

• Herpes simple

• Dermatomiositls

• Cáncer d e piel

• Síndrome carcinoide

Signo de D a r i e r : aparición d e u n habón (eritema, e d e m a y p r u r i t o )

Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol

tras el rascado d e una lesión, d e b i d o a la adegranulación mastocitaria. Es u n signo patognomónico d e las mastocitosis. •

F e n ó m e n o de patergia: u n a disrupción dermo-epidérmica t r a u m á t i c a ( p . e j . : u n p i n c h a z o ) p r o d u c e u n a pústula e n el l u g a r a g r e d i d o . La d i f e r e n c i a c o n el f e n ó m e n o d e K ó e b n e r es q u e

RECUERDA N o c o n f u n d i r el s i g n o d e D a r i e r c o n la e n f e r m e d a d d e D a r i e r .

Dermatología

1.4. Terapéutica dermatológica

esteroideo y retraso en la cicatrización d e las heridas. N o es raro o b servar rebrotes tras suspender u n t r a t a m i e n t o crónico c o n c o r t i c o i d e s (efecto rebote). Su absorción sistémica p u e d e c o n d u c i r a u n síndrome de C u s h i n g .

Bases para la formulación de tratamientos tópicos

Retinoides

Cada t i p o d e lesión y/o z o n a d e piel a tratar p u e d e tener u n vehículo

Son d e r i v a d o s d e la v i t a m i n a A. Son queratolíticos, regulan la d i f e -

más i n d i c a d o q u e o t r o . Los vehículos se d i f e r e n c i a n p o r la proporción

renciación d e los q u e r a t i n o c i t o s y p r o d u c e n una atrofia las glándulas

entre agua y grasa. Las lesiones crónicas suelen ser secas, p o r lo q u e

sebáceas. Tópicamente p u e d e n emplearse en el acné l e v e - m o d e r a d o .

c o n v i e n e tratarlas c o n p r o d u c t o s a b u n d a n t e s en grasa y c o n p o c a agua,

Por vía oral se e m p l e a n p r i n c i p a l m e n t e para la acné (isotretinoína) y

c o m o p o m a d a s y ungüentos. En las lesiones agudas, q u e son e x u d a t i -

la psoriasis ( a c i t r e t i n o o etretinato). Se han u t i l i z a d o también en pre-

vas y húmedas, se e m p l e a n fórmulas c o n gran proporción d e agua y

cancerosis y en ciertos t u m o r e s cutáneos ( c o m o el b e x a r o t e n o , para la

poca grasa (fomentos, l o c i o n e s , pastas al agua). Entre a m b o s e x t r e m o s

micosis f u n g o i d e ) .

se e n c u e n t r a n las lesiones subagudas q u e se tratarían c o n cremas, en las q u e p r e d o m i n a el agua sobre el aceite. Las zonas pilosas son trata-

Entre sus efectos s e c u n d a r i o s d e s t a c a n la xerosis ( s e q u e d a d cutánea)

das c o n geles, espumas y l o c i o n e s .

y la q u e i l i t i s d e s c a m a t i v a ( c o m p l i c a c i o n e s constantes) y la teratogen i a (el más g r a v e ) . P u e d e n c a u s a r f o t o s e n s i b i l i d a d , e f e c t o q u e c o m p a r t e n c o n las t e t r a c i c l i n a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ) . A d e m á s , es p o s i b l e q u e a u m e n t e el c o l e s t e r o l y los triglicéridos, r e c o m e n d á n d o s e la v i g i l a n c i a d e l p e r f i l lipídico d e los p a c i e n t e s en t r a t a m i e n t o c o n estos fármacos. P u e d e n ser hepatotóxicos y p r o d u c i r

calcificaciones

osteoligamentosas.

RECUERDA

LOCIONES

• Xerosis y queilisis (constantes).

(deben agitarse)

• Alteración metabólica (colesterol, triglicéridos, á c i d o úrico,. • Hepatotoxicidad. • Fotosensibilidad. • Teratogenia.

PASTAS ALAGUA

UNGÜENTO GRASO grasa/aceite

• Hipertensión intracraneal, c a l c i f i c a c i o n e s , . . .

LIQUIDOS

Antihistamínicos D e b e n emplearse p o r vía o r a l , los preparados tópicos son desaconsejables puesto q u e p u e d e n p r o d u c i r f o t o s e n s i b i l i d a d (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 5 ) .

EMULSIONES

O/W: leche crema W/O: p o m a d a

Tópicamente n o se c o n t r o l a su absorción y p u e d e n ocasionar u n a dermatitis d e c o n t a c t o irritativa. T o d o s son a n t i - H 1 . •

1 fase

2 fases

3 fases

clorfeniramina,...). •

Terapéutica física •

Producen

A c t u a l m e n t e existen antihistamínicos q u e c a r e c e n d e estos efectos: c e t i r i c i n a , f e x o f e n a d i n a , l o r a t a d i n a , ebastina, etc.

Figura 8. Bases de la terapéutica en dermatología

Corticoesteroides tópicos

Clásicos: atraviesan la barrera hematoencefálica y p r o d u c e n s o m n o lencia y efectos anticolinérgicos (p. e j . : h i d r o x i c i n a , d i f e n h i d r a m i n a ,

Láser: es una l u z c o h e r e n t e c o n u n a l o n g i t u d d e o n d a d e t e r m i n a -

efecto a n t i i n f l a m a t o r i o , i n m u n o d e p r e s o r y vasoconstrictor.

da. Se e m p l e a para el t r a t a m i e n t o d e lesiones vasculares (láser de

La h i d r o c o r t i s o n a es d e baja p o t e n c i a , la (3-metasona d e p o t e n c i a m e -

c o l o r a n t e pulsado), cirugía dermatológica y t r a t a m i e n t o d e algunas

dia-alta y el clobetasol d e p o t e n c i a m u y alta. En zonas d e piel fina (cara, pliegues) se prefieren d e baja p o t e n c i a , p o r tener estas áreas m a -

lesiones epidérmicas (láser C 0 ) . 2

•

Cirugía de M o h s : microcirugía de lesiones t u m o r a l e s en la q u e se

y o r absorción. En c a m b i o , en piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis

p r e t e n d e e x t i r p a r la mínima c a n t i d a d d e t e j i d o sano p o s i b l e . Para

l i q u e n i f i c a d a s ) se t i e n d e a usar los más potentes.

e l l o se r e a l i z a n b i o p s i a s i n t r a o p e r a t o r i a s hasta c o n f i r m a r la e x i s t e n c i a d e márgenes quirúrgicos libres d e t u m o r . Está i n d i c a d a en

El p r i n c i p a l efecto s e c u n d a r i o d e los c o r t i c o i d e s tópicos es la atrofia

t u m o r e s p o c o agresivos ( e p i t e l i o m a b a s o c e l u l a r ) y en z o n a s d o n d e

cutánea y la aparición de estrías. O t r o s efectos adversos son la apa-

sea i m p o r t a n t e preservar el máximo d e t e j i d o sano (canto i n t e r n o

rición d e h i p o p i g m e n t a c i o n e s , hipertricosis, d e r m a t i t i s p e r i o r a l , acné

del o j o ) . 5

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8.

edición

R a d i o t e r a p i a : i n d i c a d a en e p i t e l i o m a s b a s o c e l u l a r e s d e difícil a b o r d a j e . También p u e d e e m p l e a r s e en el s a r c o m a d e Kaposi y en

Dermatitis seborreica

micosis fungoide. F o t o t e r a p i a : se r e a l i z a c o n

r a d i a c i o n e s u l t r a v i o l e t a s A y B,

o sin ingesta p r e v i a de p s o r a l e n o s (interfieren en ADN nen

y r e f u e r z a n los e f e c t o s d e e f e c t o i n m u n o d e p r e s o r (y,

la f o t o t e r a p i a ) . En

la síntesis

(MIR

08-09,

los p r i m e r o s e s t a d i o s d e

Queratoacantoma

general tie-

por tanto, antiinflamatorio).

e m p l e a n e n múltiples patologías, c o m o la p s o r i a s i s , el atópico, en

con

Lupus crónico discoide

eccema

la m i c o s i s f u n g o i d e ,

etc.

152).

• Lociones LESIONES AGUDAS

Exudativa - húmedas

Fórmula acuosa

•

Fomentos

•

Pastas al a g u a

•

Soluciones y polvos

LESIONES SUBAGUDAS LESIONES CRÓNICAS

Costras - secas

Costras - m u y secas

Emulsión

• Cremas

agua-aceite

•

Leches

Emulsión

•

Pomadas

aceite-agua

•

Ungüentos

• Geles

ZONAS PILOSAS

Epitelioma espinocelular

• Espumas •

Lociones

Tabla 2. Elección d e vehículos en terapéutica dermatológica

Figura 9. Localización d e algunas e n f e r m e d a d e s cutáneas en la cara

Casos clínicos representativos

Un paciente de 23 años acude a consulta con un brote intenso de dermatitis atópica que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El tratamiento que debe evitar es: 1) Antihistamínicos tópicos. 2) Tacrólimus tópico. 3) Ciclosporina oral. 4) Corticoides orales. 5) Corticoides tópicos. MIR 05-06, 145; RC: 1

Enferma de 70 años que consulta refiriendo la aparición, desde hace dos años, de lesiones maculosas violáceas y asintomáticas en dorso de antebrazos que desaparecen espontáneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamaño variable entre uno y 5 cm de diámetro. Las lesiones continúan apareciendo desde entonces, sin periodicidad fija. El diagnóstico más probable es: 1) Vasculitis leucocitoclástica. 2) Eccema xerodérmico. 3) Angiosarcoma de Kaposi. 4) Púrpura senil. 5) Liquen plano. MIR 03-04, 110; RC: 4

VIH Y DERMATOLOGÍA

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Tema breve y rentable. Es necesario conocer las dermatosis más frecuentes asociadas al VIH y saber distinguirlas de las más típicas.

j~¡~]

La dermatosis infecciosa más frecuente e n el paciente V I H es la c a n d i d i a s i s orofaríngea.

[~2~]

La dermatosis N O I N F E C C I O S A

[3]

más habitual es la dermatitis seborreica.

La l e u c o p l a s i a oral vellosa es p r o d u c i d a por el virus de Epstein-Barr y sus lesiones no se d e s p r e n d e n c o n el raspado.

2.1. Dermatosis asociadas al VIH La mayoría d e los pacientes V I H presentan a l g u n a dermatosis a l o largo d e su e n f e r m e d a d .

Dermatosis infecciosas Candidiasis orofaríngea (muguet): es la dermatosis más f r e c u e n t e . Casi el 1 0 0 % d e los e n f e r m o s la p a d e c e n en algún m o m e n t o (Figura 10). • Exantema

•

\to

de la infección

aguda:

aparece a las pocas semanas d e la

infección en a l g u n o s pacientes. Es m a c u l a r , p a r e c i d o al d e u n a m o n o nucleosis. Infecciones

por herpes

virus:

p r o d u c e n lesiones múltiples o i n c l u so d i s e m i n a d a s q u e r e s p o n d e n m u y m a l al t r a t a m i e n t o . Son frecuentes

Mí

las f o r m a s

cas b l a n q u e c i n a s q u e , a d i f e r e n c i a del m u g u e t , asientan en los bordes laterales d e la lengua y n o se des-

: r

j n

necrótico-hemorrágicas.

Leucoplasia oral vellosa: son p l a -

p r e n d e n c o n el raspado

mecánico.

Las p r o d u c e el virus de Epstein-Barr y aparece en fases avanzadas d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00F, 1 5 1 ) (Figura 1 1 ) . Angiomatosis

bacilar:

cuadro i n -

feccioso sistémico q u e cursa c o n la aparición de pápulas rojizas ( p r o l i feraciones vasculares) diseminadas y ]

afectación d e múltiples órganos. Se

Preguntas

-MIR99-00F, 151

d e b e a Bartonella Figura 10. Candidiasis orofaríngea

henselae.

El trata-

m i e n t o se realiza c o n e r i t r o m i c i n a .

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8.

edición

Cursa c o n máculas f u s i f o r m e s violáceas q u e c o n el t i e m p o p u e d e n e v o l u c i o n a r a n o d u l o s i n d u r a d o s , c o n aspecto de m o r a (Tabla 3). Este c u a d r o se ha r e l a c i o n a d o c o n la infección por herpes v i r u s h u m a n o t i p o 8 ( V H H - 8 ) , t a n t o en pacientes seropositivos c o m o en seronegativos para V I H . El t r a t a m i e n t o del s a r c o m a de Kaposi l o c a l i z a d o p u e d e ser la extirpación, la r a d i o t e r a p i a o la v i n b l a s t i n a i n t r a l e s i o n a l . Si está d i s e m i n a d o , se r e c u r r e al interferón o a la q u i m i o t e r a p i a .

Sarcoma de Kaposi

Liquen plano

Afta

Pénfigo (úlcera que afecta al labio)

Dermatosis no infecciosas Herpes simple

•

Dermatitis seborreica: es la d e r m a t o s i s n o i n f e c c i o s a más f r e c u e n t e , s i e n d o más extensa e intensa q u e en seronegativos.

•

Foliculitis eosinofílica: clínicamente destaca el p r u r i t o . Se d i s c u t e si

Herpangina

es u n a reacción cutánea a fármacos. •

Aftosis oral recidivante: rebelde al t r a t a m i e n t o . A veces r e s p o n d e a la t a l i d o m i d a .

•

O t r a s : es característico el a g r a v a m i e n t o de la psoriasis.

Tumores cutáneos en el SIDA

Epitelioma espinocelular abio inferior)

Lengua negra

Leucoplasia

El cáncer más f r e c u e n t e en el S I D A es el s a r c o m a de Kaposi ( F i g u r a l 2). Leucoplasia oral vellosa

Lengua geográfica

Figura 13. Enfermedades cutáneas localizadas e n la m u c o s a oral

KAPOSI CLASICO

K A P O S I E P I D É M I C O (VIH) J ó v e n e s homosexuales ( 9 5 % )

Ancianos

Difuso y bilateral (frecuentemente

Placas unilaterales (miembros

en paladar, cara)

inferiores)

Afectación m u c o s a y visceral frecuente

No tan frecuente

• Invasión linfática precoz • Agresivo Figura 12. Sarcoma d e Kaposi e n un paciente c o n SIDA

No tan precoz

Tabla 3. Diferencias entre Kaposi epidémico y clásico

Casos clínicos representativos

¿Cuál de las siguientes afirmaciones, referentes a la leucoplasia oral vellosa que se asocia a la infección por VIH, es INCORRECTA? 1) Suele ser asintomática. 2) Existen células balonizadas en la histopatología.

3) Es un marcador clínico de progresión de la infección por V I H . 4) Puede encontrarse en otras situaciones de inmunodeficiencia. 5) El primer implicado en su patogenia parece ser la Candida albicans. MIR 99-00F, 151; RC: 5

Dermatología

^ p p f

INFECCIONES VÍRICAS

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Tema complejo y rico en detalles. Hay que aprender, sobre todo, los rasgos que permiten identificar las enfermedades.

La primoinfección por herpes s i m p l e extragenital s u e l e ser asintomática. fj]

La primoinfección por herpes genital s u e l e ser sintomática.

[~3~]

La c a u s a más frecuente de úlcera genital, después d e la traumática, es el herpes genital.

[~4~j

La p r e s e n c i a de vesículas agrupadas sobre b a s e eritematosa d e b e sugerir infección herpética.

[~5~)

Ante u n a pápula u m b i l i c a d a , hay q u e pensar e n m o l u s c o contagioso.

fo~]

La e n f e r m e d a d d e transmisión sexual más frecuente es el c o n d i l o m a a c u m i n a d o (verruga genital).

3.1. Herpes virus Infección por virus herpes simple Existen dos tipos d e herpes s i m p l e (Figura 14): •

Tipo I: responsable d e la mayoría d e los herpes extragenitales y del 2 0 % d e los genitales.

•

Tipo II: causante del herpes g e nital y d e u n pequeño p o r c e n t a j e de los extragenitales.

El c o n t a g i o se p r o d u c e p o r c o n t a c t o d i r e c t o , e x i s t i e n d o el e s t a d o d e p o r t a d o r asintomático. Tras la p r i moinfección, e l v i r u s q u e d a a c a n t o n a d o e n la porción s e n s i t i v a d e los g a n g l i o s c r a n e a l e s o e s p i n a l e s . La g r a v e d a d es m a y o r e n i n m u n o deprimidos.

Figura 14. Herpes simple

Clínica Herpes simple extragenital: el más f r e c u e n t e es el o r o f a c i a l r e c i d i v a n t e . La mayoría de p r i m o i n f e c c i o n e s son JJ

Preguntas • MIR 03-04, 109 -MIR 00-01 F, 148-OF

asintomáticas, sólo u n 5 % se m a n i f e s t a n en f o r m a d e g i n g i v o e s t o m a t i t i s herpética, c u a d r o c a r a c t e r i z a d o p o r úlceras orales c o n adenopatías c e r v i c a l e s y afectación d e l estado g e n e r a l (Figura 15). En las recidivas, la clínica es más leve, c o n vesículas agrupadas sobre base eritematosa. A l g u n o s factores f a c i l i t a n las r e a c t i v a c i o n e s : los t r a u m a t i s m o s , la l u z solar, el frío, el estrés, la fiebre, la menstruación,...

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

V a r i c e l a (Figura 1 6 ) : tras 15 días d e incubación a p a r e c e n f i e b r e , c e f a l e a , p r u r i t o y lesiones p o l i m o r f a s en d i s t i n t o s estadios: m á c u las, pápulas, vesículas, úlceras y costras ( i m a g e n " e n c i e l o estrel l a d o " ) . Es característica la afectación d e las m u c o s a s (úlceras) y d e l c u e r o c a b e l l u d o . La manipulación p u e d e p r o d u c i r c i c a t r i c e s . La c o m p l i c a c i ó n más f r e c u e n t e es la sobreinfección b a c t e r i a n a d e las lesiones. U n 2 0 % d e los a d u l t o s t i e n e neumonía

varicelosa

d e m o s t r a b l e radiológicamente, p e r o sólo da clínica en u n 4 % d e los casos.

Figura 15. Gingivoestomatitis herpética

Herpes genital: causa más frecuente de úlceras genitales después de las traumáticas. La primoinfección suele ser sintomática, entre los tres y los 14 días del contacto sexual. Produce úlceras agrupadas en el surco balano-prepucial o en el prepucio c o n adenopatías inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos graves q u e la primoinfección y son más frecuentes c u a n d o el herpes genital está causado por VHS t i p o II. E c c e m a herpético o erupción variceliforme de Kaposi: d i s e m i n a ción d e la infección herpética sobre u n a dermatosis de base (sobre t o d o , d e r m a t i t i s atópica). Herpes neonatal: se debe al c o n t a g i o intraparto del VHS-II, c o n afectación neurológica, d e t e r i o r o general y vesículas o úlceras en la p i e l . O t r a s formas clínicas: son el herpes gladiatorum,

el p a n a d i z o her-

pético y la q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s . RECUERDA La v a r i c e l a p r o d u c e p r u r i t o ; la mayoría d e las e r u p c i o n e s exantemáticas

Diagnóstico

no lo hacen.

El diagnóstico es f u n d a m e n t a l m e n t e clínico. El método d e c o n f i r m a ción más f i a b l e es el c u l t i v o virológico. La extensión d e un frotis d e las

Herpes zóster: el más usual es el torácico. N o suele aparecer más de

lesiones (citodiagnóstico d e T z a n c k ) p e r m i t e ver células m u l t i n u c l e a -

una vez en la vida. Se caracteriza por vesículas sobre base eritematosa

das e i n c l u s i o n e s intranucleares, q u e también se e v i d e n c i a n m e d i a n t e

c o n distribución metamérica unilateral. La complicación más común

el e s t u d i o histológico.

es la neuralgia postherpética, más frecuente en ancianos, y q u e puede requerir t r a t a m i e n t o c o n c a r b a m a z e p i n a o antidepresivos tricíclicos (Figura 1 7).

Tratamiento Las f o r m a s leves n o precisan t r a t a m i e n t o , éste se a d m i n i s t r a en los s i guientes casos: •

La primoinfección. Las recidivas severas o frecuentes (si afectan a la c a l i d a d d e vida).

•

Las c o m p l i c a c i o n e s (eritema m u l t i f o r m e , e c c e m a herpético).

El fármaco d e e l e c c i ó n es el a c i c l o v i r y sus d e r i v a d o s ( v a l a c i c l o v i r , f a m c i c l o v i r ) p o r vía o r a l . Los antivíricos tópicos n o h a n d e m o s t r a d o ser útiles, f a v o r e c e n la m a c e r a c i ó n d e las lesiones (y, p o r t a n t o , la sobreinfección) y n o es i n f r e c u e n t e q u e o c a s i o n e n d e r m a t i t i s d e c o n t a c t o alérgica p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d .

Virus varicela zóster La primoinfección da lugar a u n a varicela (véase sección d e

Pediatría).

Tras la v a r i c e l a , el virus q u e d a a c a n t o n a d o en la porción sensitiva d e los g a n g l i o s neurales y c u a n d o r e c i d i v a , da lugar al herpes zóster. 10

Figura 17. Herpes zóster

Dermatología

Formas clínicas especiales

ENFERMEDAD

Las f o r m a s clínicas especiales son las siguientes: Síndrome de Ramsay Hunt: afectación d e l g a n g l i o g e n i c u l a d o del f a c i a l . Produce vesículas e n el pabellón a u r i c u l a r , en el c o n d u c t o

Herpes

•

Enfermedad

Afectación del oftálmico: p u e d e p r o d u c i r queratitis grave y requiere

mano-pie-boca

derivación urgente a u n oftalmólogo (se d e b e sospechar en p a c i e n tes q u e presenten lesiones herpéticas en la p u n t a d e la nariz) (signo

Vesículas

• VHS-I extragenital

AGRUPADAS sobre

• VHS-II genital • En genitales, úlceras

• Mano, pie, boca • Vesículas

Virus Coxsackie

NO AGRUPADAS Lesiones aftoides

Herpangina

faringoamigdalares

¡No confundir c o n herpes!

y en paladar blando

de H u t c h i n s o n ) (MIR 00-01 F, 148-OF). •

COMENTARIOS

base eritematosa

a u d i t i v o e x t e r n o , e n la f a r i n g e , parálisis facial h o m o l a t e r a l , sordera y vértigo.

DATO TÍPICO

Herpes zóster diseminado: se afectan varios d e r m a t o m a s d e f o r m a

Tabla 4. Lesiones vesiculosas e n mucosa oral

b i l a t e r a l . Es p r o p i o d e i n m u n o d e p r i m i d o s .

RECUERDA La afectación d e la p u n t a nasal h a c e n e c e s a r i o u n e x a m e n oftalmológ i c o , p o r q u e la i n e r v a el m i s m o n e r v i o q u e a la córnea ( p r i m e r a r a m a d e l trigémino).

3.3. Poxvirus Molluscum

contagiosum:

pápulas rosadas c u p u l i f o r m e s u m b i l i c a -

das (Figura 1 8). Es típico de niños q u e f r e c u e n t a n piscinas. A u n q u e

Tratamiento

resuelven espontáneamente, se suele practicar el curetaje o la crioterapia d e las lesiones.

La v a r i c e l a sin c o m p l i c a c i o n e s se trata sintomáticamente. Los antivíricos se reservan para formas severas o c o m p l i c a d a s . Existe ya c o m e r c i a lizada u n a v a c u n a d e virus v i v o s atenuados cuyas i n d i c a c i o n e s están en discusión. El herpes zóster d e b e ser t r a t a d o c o n antivíricos c u a n d o es d e t e c t a d o en las primeras 48-72 horas y se trate d e enfermos c o n : Inmunodepresión. Edad superior a 5 5 años. •

Formas clínicas especiales citadas.

Los fármacos e m p l e a d o s son orales: el a c i c l o v i r y sus d e r i v a d o s (valacic l o v i r , f a m c i c l o v i r ) . A c e l e r a n la curación d e las lesiones y d i s m i n u y e n la i n t e n s i d a d de la neuralgia postherpética. Los pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a renal precisan ajuste d e dosis, ya q u e el a c i c l o v i r es nefrotóxic o ; en estos pacientes se e m p l e a la b r i v u d i n a , d e t o m a d i a r i a única.

3.2. Enterovirus

Figura 18. Molluscum

Producen cuadros exantemáticos inespecíficos c o n gran f r e c u e n c i a , esp e c i a l m e n t e los virus Echo

Coxsackie.

3.4. Papovavirus

A veces, estos exantemas p u e -

RECUERDA El virus Coxsackie

contagiosum

B es la causa más

frecuente d e pericarditis vírica.

d e n aparecer acompañados d e otras

manifestaciones

infec-

ciosas, c o m o una pericarditis.

Virus del papiloma humano

Enfermedad mano -pie-boca o glosopeda: aparecen vesículas en las l o c a l i z a c i o n e s citadas. Causada p o r el Coxsackie

A, en especial el

A l 6 (MIR 03-04, 1 0 9 ) . Herpangina: p r o d u c i d a p o r Coxsackie

El Virus d e l P a p i l o m a H u m a n o (VPH) p u e d e p r o d u c i r las verrugas v u l gares, las palmo-plantares, las planas y los c o n d i l o m a s a c u m i n a d o s (Fi-

A. A p a r e c e fiebre alta y úlce-

ras e n la faringe, amígdalas y paladar b l a n d o ( n o afecta a las encías

gura 2 0 ) o verrugas genitales. La e n f e r m e d a d d e transmisión sexual más f r e c u e n t e son los c o n d i l o m a s a c u m i n a d o s .

ni a los labios, c o m o sí o c u r r e en la g i n g i v o e s t o m a t i t i s herpética). M u c h a s d e estas lesiones desaparecen espontáneamente. Su t r a t a m i e n RECUERDA La h e r p a n g i n a afecta a la región f a r i n g o a m i g d a l a r y la g i n g i v o e s t o m a t i t i s herpética a l a b i o s y encías.

t o se basa e n la destrucción física de las células parasitadas p o r el virus (queratolíticos, c r i o t e r a p i a , electrocoagulación). Existe la p o s i b i l i d a d de e m p l e a r i n m u n o m o d u l a d o r e s , c o m o el ¡nterferón a - i n f i l t r a d o o la aplicación d e ¡miquimod e n c r e m a , c o n el f i n d e e s t i m u l a r la respuesta 11

Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

i n m u n e f r e n t e al V P H . La v a c u n a c i ó n para los s e r o t i p o s oncogénicos 6, 1 1 , 1 6 y 18 está i n d i c a d a e n m u j e r e s y en h o m b r e s d e e n t r e n u e v e y 2 6 años d e e d a d . Se a d m i n i s t r a u n a p r i m e r a d o s i s , la s e g u n d a a los dos meses y la t e r c e r a , a los seis. R e d u c e la i n c i d e n c i a de n e o p l a s i a d e cérvix.

Figura 19. Verrugas e n paciente VIH

Figura 20. C o n d i l o m a s a c u m i n a d o s

Casos clínicos representativos

Un niño de seis años acude a consulta por un cuadro de febrícula de tres días de evolución, con dolor a la deglución. Los datos más relevantes de la exploración física son lesiones erosivas en el paladar y vesículas intraepidérmicas no agrupadas en palmas y plantas. Entre los siguientes diagnósticos, ¡cuál es el más probable? 1) 2) 3) 4) 5)

Eritema multiforme. Rickettsiosis. Síndrome de Stevens-Johnson. Enfermedad de pie, mano, boca. Deshidrosis.

MIR 03-04, 109; RC: 4

Niño de 3 años de edad que, desde hace 4 días, presenta fiebre de 38-39 " C , dolor a la deglución, rechazo de alimento, decaimiento y fétor oral. En la exploración se observan lesiones ulcerosas de tamaño variable, en encías, lengua y mucosa bucal, que sangran con facilidad, y adenopatías submaxilares y cervicales. El diagnóstico debe ser: 1) Herpangina. 2) Estomatitis herpética. 3) Candidiasis bucal. 4) Infección bucal por anaerobios. 5) Infección estafilocócica. RC: 2 j

04.

INFECCIONES MICÓTICAS

Aspectos esenciales

Orientación

MIR

Como en el tema anterior, recuerda los datos típicos para poder diagnosticar los casos clínicos con facilidad.

La p i t i r i a s i s v e r s i c o l o r a p a r e c e e n p i e l e s grasas, p r o d u c i e n d o d e s c a m a c i ó n y a l t e r a n d o el c o l o r d e la p i e l . (~2~| (~3~¡

La tinea corporis

p r o d u c e típicamente lesiones c i r c i n a d a s c i r c u l a r e s (de ahí el n o m b r e d e " h e r p e s c i r c i n a d o " ) .

La t i n a y e l e c c e m a p u e d e n p a r e c e r s e ( p r u r i t o , d e s c a m a c i ó n , . . . ) . N o se d e b e n c o n f u n d i r , p u e s t o q u e si se trata u n a t i n a c o n c o r t i c o i d e s , empeorará.

[~4~|

La afectación u n g u e a l p o r Candida

p r o d u c e p e r i o n i x i s , n o así las t i n a s u n g u e a l e s .

[~5~]

U n i n t e r t r i g o c o n pústulas satélite d e b e h a c e r pensar e n

fjTJ

A n t e u n p i n c h a z o c o n u n r o s a l , h a y q u e pensar e n u n a p o s i b l e e s p o r o t r i c o s i s .

Candida.

4.1. Pitiriasis versicolor Causada por una levadura c o m e n s a l , Pityrosporum

ovale,

q u e se t r a n s f o r m a en su f o r m a patógena

(Malassezia

fúrfur). Afecta, sobre t o d o , a pacientes jóvenes (1 5-45 años), s i e n d o rara en la i n f a n c i a y en la vejez. Se r e l a c i o na c o n el calor, la h u m e d a d y la hipersecreción sebácea. Se c a r a c t e r i z a p o r la a p a r i c i ó n d e m á c u l a s h i p e r c r ó m i c a s o h i p o c r ó m i c a s q u e d e s c a m a n al r a s c a d o (sign o d e la uñada), si la infección está a c t i v a . S u e l e n a p a r e c e r

la región centrotorácica y en la e s p a l d a , es d e c i r , e n z o n a s seb o r r e i c a s ( M I R 0 6 - 0 7 , 1 4 3 ) . Las r e c i d i v a s s o n h a b i t u a l e s , pese al tratamiento. '•ir"

diagnóstico es

habitualmente

clínico. Sirven de a p o y o : •

L u z de W o o d : f l u o r e s c e n c i a amarillo-anaranjada.

•

Examen sico

con

hidróxido

potá-

( K O H ) : se a p r e c i a n

fila-

mentos y elementos redondos ( i m a g e n en spaghetti

albón-

digas) (Figura 2 1 ) . El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n azólicos tópicos y, en casos e x tensos Preguntas • MIR 06-07, 143 MIR 00-01, 136 • MIR 97-98, 55

en i n m u n o d e p r i m i d o s ,

se e m p l e a la vía oral (MIR 97-98, 55). El diagnóstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e la pitiriasis rosada y los ecFigura 2 1 . Pitisiasis versicolor. Corte histológico

cemas.

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Tina de los pies (finea pedís): la más f r e c u e n t e es el " p i e d e a t l e t a " , c o n descamación en los espacios interdigitales. T i n a incógnito: t i n a tratada erróneamente c o n c o r t i c o i d e s q u e d i f i culta el diagnóstico al m o d i f i c a r la lesión (Figura 2 4 ) .

4.2. Dermatofitosis o tinas Las d e r m a t o f i t o s i s afectan a la piel y a las estructuras q u e r a t i n i z a d a s c o m o pelos y uñas ( n o l o h a c e n a las mucosas). El diagnóstico se realiza clínicamente y m e d i a n t e el c u l t i v o , s i e n d o la f l u o r e s c e n c i a c o n la

Figura 24. Tina incógnito secundaria a tratamiento c o n esteroides tópicos

luz d e W o o d n o r m a l m e n t e negativa. El d e r m a t o f i t o más f r e c u e n t e e n general es el Trichophyton

rubrum.

Tinas no inflamatorias N o p r o d u c e n a l o p e c i a c i c a t r i z a l irreversible, mientras q u e las i n f l a m a torias sí la p u e d e n p r o v o c a r . Las tinas se tratan c o n derivados azólicos o t e r b i n a f i n a . Los tipos de tinas son los siguientes: •

Tina del c u e r o cabelludo (tínea capitís o tinea tonsurans):

propia de

la i n f a n c i a , cursa c o m o placas alopécicas c o n pelos rotos y descamación. A l llegar a la p u b e r t a d , suelen curar espontáneamente sin dejar c i c a t r i z . •

Tina del cuerpo (herpes c i r c i n a d o o tinea corporis):

placas eritema-

todescamativas c i r c i n a d a s ( c o n los bordes más activos) n o r m a l m e n te pruriginosas (Figura 2 3 ) . Crece d e f o r m a excéntrica, c o n m e n o r a c t i v i d a d en el c e n t r o y m a y o r en los bordes.

Tina

inguinal

(tínea

crurís o e c c e m a marginado

placas

eritematodes-

camativas más

Hebra):

d e bordes

activos

(Figura

ungueal:

hiper-

25). Tina

queratosis subungueal c o n onicólisis, sin perionixis (Figura 26). Figura 23. Herpes circinado (tinea

corporis)

Dermatología

Tinas inflamatorias

Formas clínicas

Suelen deberse a hongos de reservorlo a n i m a l (zoofílicos). Son lesiones

Intertrigo: placa eritematosa en los pliegues cutáneos. Son típicas

m u y i n f l a m a t o r i a s q u e t i e n d e n a dejar cicatrices y alopecias c i c a t r i z a -

las fisuras y la atrofia en el f o n d o del p l i e g u e y las lesiones satélites

les. Se tratan c o n azólicos o t e r b i n a f i n a sistémicos.

periféricas (pápulas y/o pústulas).

•

Q u e r i o n de C e l s o : se l o c a l i z a en el c u e r o c a b e l l u d o . Consiste en

Afectación m u c o s a : p u e d e p r o d u c i r cuadros m u y diversos c o m o

una placa e r i t e m a t o e d e m a t o s a y e x h u d a t i v a , c o n pústulas. Supura

v u l v o v a g i n i t i s , glositis, q u e i l i t i s , . . . En los i n m u n o d e p r i m i d o s y en

pus a través de los folículos c o n la presión (signo de la espumadera).

los lactantes es f r e c u e n t e el m u g u e t o r a l , consistente en pápulas

Suele dejar a l o p e c i a c i c a t r i z a l (Figura 27).

b l a n q u e c i n a s en la región anterior de la m u c o s a o r a l .

RECUERDA Casi el 1 0 0 % d e los p a c i e n t e s c o n V I H p a d e c e n m u g u e t a l o l a r g o d e su e n f e r m e d a d .

U n g u e a l : suelen asociar inflamación p e r i u n g u e a l (perionixis) y afectación i n i c i a l p r o x i m a l , lo q u e la d i f e r e n c i a de las tinas ungueales (MIR 0 0 - 0 1 , 136) (Figura 2 9 ) .

Favus: también afecta al c u e r o c a b e l l u d o . Cursa c o n pústulas f o l i c u l a r e s q u e , al secarse, se d e p r i m e n a d o p t a n d o f o r m a d e c a z o leta ( c a z o l e t a fávica) (Figura 2 8 ) . P o s t e r i o r m e n t e , se c u b r e n d e costras a m a r i l l e n t a s (escútulas). El a g e n t e etiológico es el phyton

Tricho-

schoenleinii. Granuloma

tricofítico

Majocchi: afecta a piel c o n

Erosio

pocos folículos pilosos. Es

tales de las m a n o s por maceración crónica ( h u m e d a d , l a v a d o fre-

típico de las piernas de las

c u e n t e de las manos) (Figura 30).

interdigitalis

blastomicética: afectan a los pliegues ¡nterdigi-

mujeres tras las d e p i l a c i o nes. Tina de la barba:

recuer-

dan a una f o l i c u l i t i s , pústulas y

con

n o d u l o s erite-

matosos.

4.3. Candidiasis El agente causal más común es Candida

albicans.

Normal-

m e n t e , es saprofita a u n q u e , en ciertas c o n d i c i o n e s , p u e de

c o n v e r t i r s e en

patógena

(inmunodepresión, h u m e d a d , antibioterapia, embarazo, anFigura 28. Favus

ticonceptivos,...).

Figura 30. Erosio interdigitalis

blastomicética

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Foliculitis candidiásica: f r e c u e n t e en heroinómanos por vía parenteral. A p a r e c e n pústulas en el c u e r o c a b e l l u d o y en la barba y p u e d e n

Tratamiento de las micosis cutáneas

acompañarse d e afectación c o n d r o c o s t a l y d e e n d o f t a l m i t i s . Las m i c o s i s p u e d e n tratarse p o r vía tópica o sistémica. Se prefiere el t r a t a m i e n t o sistémico si hay:

39 °C

Lesiones numerosas. Endoftalmitis

•

Afectación u n g u e a l o del c u e r o c a b e l l u d o .

•

Tinas i n f l a m a t o r i a s .

ADVP Glositis, lengua negra vellosa

Los fármacos más e m p l e a d o s son los q u e a p a r e c e n r e s u m i d o s en la Tabla 5.

VÍA

FÁRMACO

Muguet,

Perleche, queilitis

Griseofulvina

Oral

Intertrigo

candidiásico

Oral

y tópico

ESPECTRO Sólo tinas

(dermatofitos) Tinas + Candida

COMENTARIO • Barato y seguro e n niños • ¡No c u b r e Candida . 1

• Ketoconazol: hepatotóxlco. Antiandrogénico • Fluconazol: más útil

Imidazólicos

en candidiasis mucosas

• Otros: itraconazol, sertaconazol, etc.

Erosio interdigitalis blastomicética

Vulvovaginitis,, balanitis, anitis

Oral Terbinafina

y tópico

• Oral: sólo tinas

No usar frente a Candida vía oral

• Tópico:

Candida y tinas

Tabla 5. Antifúngicos de u s o frecuente. Onixis proximal con perionixis

4.4. Esporotricosis

Figura 31. Candidiasis

La esporotricosis es p r o d u c i d a por Sporothrix

Diagnóstico

schenckii,

un hongo que

se e n c u e n t r a en maderas y vegetales c o n espinas (es típico el p i n c h a z o c o n u n rosal). Tras este p i n c h a z o , se p r o d u c e u n n o d u l o q u e se ulcera. El h o n g o se d i s e m i n a p o r vía linfática, a p a r e c i e n d o u n a linfangitis (una cadena d e n o d u l o s a lo largo del trayecto de los vasos linfáticos). En

El diagnóstico d e las c a n d i d i a s i s es clínico o se realiza m e d i a n t e c u l t i -

i n m u n o d e p r i m i d o s , p u e d e p r o d u c i r c u a d r o s más graves. Se trata c o n

vo. El m i c r o s c o p i o óptico revela u n a morfología característica.

i m i d a z o l e s (itraconazol), t e r b i n a f i n a o y o d u r o potásico.

Casos clínicos representativos

Ama de casa que, desde hace varios años, presenta enrojecimiento de los pliegues proximales de las uñas de varios dedos de las manos, que ocasionalmente le supuran. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

¿Cuál es el diagnóstico más probable ante un deportista moreno, de 19 años, con pequeñas manchas blancas en pecho y espalda que han aparecido en verano, durante un viaje a un país tropical?

1) Dermatitis de contacto. 2} Psoriasis. 3} Paroniquia candidiásica crónica. 4) Liquen plano. 5) Dermatoficia.

1) 2) 3) 4) 5)

MIR 00-01, 136; RC: 3

MIR 97-98, 55; RC: 3

Vitíligo. Pitiriasis alba. Pitiriasis versicolor. Lepra indeterminada. Liquen escleroatrófico.

05.

INFECCIONES BACTERIANAS

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Como en los temas anteriores, es necesario insistir en lo más típico de cada cuadro. Hay que prestar especial atención al impétigo, la erisipela y la hidrosadenitis supurativa, que son las más preguntadas.

|~¡~|

Las costras melicéricas s o n típicas d e l impétigo c o n t a g i o s o .

[~2~j

El impétigo c o n t a g i o s o p u e d e p r o d u c i r g l o m e r u l o n e f r i t i s c o m o c o m p l i c a c i ó n .

["J]

Las i n f e c c i o n e s a n e x i a l e s s u e l e n d e b e r s e a 5.

[~4~j

El e r i s i p e l o i d e es típico d e c a r n i c e r o s o tras c l a v a r s e u n a e s p i n a d e p e s c a d o .

[~5~]

El a n t e c e d e n t e d e " t a m p ó n s u p e r a b s o r b e n t e " d e b e a s o c i a r s e al síndrome d e l shock

[~5~[

aureus.

tóxico estafilocócico.

La f o r m a más f r e c u e n t e d e t u b e r c u l o s i s cutánea es el l u p u s v u l g a r , típicamente d e s c r i t o c o m o " j a l e a d e m a n z a n a " a la vitropresión.

[~7~]

Las máculas hipocrómicas anestésicas d e b e n h a c e r t e p e n s a r e n la l e p r a .

5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes Las i n f e c c i o n e s p r o d u c i d a s en los a n e j o s cutáneos suelen estar causadas p o r 5. aureus.

En c a m b i o , las q u e afec-

tan sólo a la d e r m i s se d e b e n c o n f r e c u e n c i a a estreptococos.

IMPÉTIGO CONTAGIOSO

Estafilococo > estreptococo. Costras melicéricas. Sin clínica sistémica. Glomerulonefritis, no endocarditis

IMPÉTIGO AMPOLLOSO

Sólo estafilococo. Ampollas, erosiones

ERISIPELA

Estreptococo. Placa bien definida. Clínica sistémica

CELULITIS _

ERISIPELOIDE

ERITRASMA

INFECCIONES ANEXIALES S Í N D R O M E ESTAFILOCÓCICO DE LA PIEL ESCALDADA

SÍNDROME DEL SHOCKTÓXICO ESTAFILOCÓCICO

Preguntas

- MIR 06-07, 120 - MIR 02-03, 143-IF, 250 -MIR99-00F, 108 • MIR 98-99, 114, 115, 141, 142

Estreptococo. Placa mal definida. Clínica sistémica Erysipelothrix rhusiopathiae. Espina de pescado. Penicilina Corynebacterium minutissimum. Pliegues, obesos, diabéticos. Luz de Wood rojo coral. Eritromicina Habitualmente estafilococo

Infección ORL o vías aéreas. Cultivo cutáneo negativo. Nikolsky. Cloxacilina

Shock + exantema + descamación palmoplantar

• Sobreinfección de quemaduras D E R M A T O S I S POR

PSEUDOMONAS

• Sobreinfección del cordón umbilical

• Foliculitis de las piscinas o del agua caliente • Síndrome de las uñas verdes Ectima gangrenoso Tabla 6. Piodermitis

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Impétigo El impétigo es u n a infección s u p e r f i c i a l m u y c o n t a g i o s a , sin r e p e r cusión sistémica y d e etiología n o r m a l m e n t e m i x t a , p o r c o c o s g r a m p o s i t i v o s ( e s t r e p t o c o c o s y e s t a f i l o c o c o s ) . C l á s i c a m e n t e , se a c e p t a b a q u e la c a u s a más f r e c u e n t e e r a Streptococcus

pyogenes

t u a l m e n t e se señala q u e p r e d o m i n a Staphylococcus

aunque acaureus.

La f o r m a más típica es el impétigo c o n t a g i o s o (Figura 3 2 ) , q u e se c a r a c t e r i z a p o r costras c o l o r m i e l (melicéricas), q u e a p a r e c e n n o r m a l m e n t e en la c a r a y e n o t r a s z o n a s e x p u e s t a s . Es típico d e niños (MIR 98-99, 141). U n a t e m i b l e complicación, aunque infrecuente, es la g l o m e r u l o n e f r i t i s postestreptocócica ( M I R 9 8 - 9 9 , 1 4 2 ) . La f i e b r e reumática, p o r el c o n t r a r i o , n o a p a r e c e e n r e l a c i ó n c o n i n f e c c i o n e s estreptocócicas cutáneas, s i n o ú n i c a m e n t e c o n i n f e c c i o n e s faríngeas. Figura 33. Erisipela

Existe o t r a f o r m a m e n o s h a b i t u a l l l a m a d a impétigo a m p o l l o s o d e o r i g e n e x c l u s i v a m e n t e e s t a f i l o c ó c i c o . C u r s a c o n la a p a r i c i ó n d e a m p o l l a s y d e e r o s i o n e s e n la p i e l a f e c t a , c o n s e c u e n c i a

d e las

t o x i n a s e p i d e r m o l í t i c a s q u e p o s e e n estas b a c t e r i a s . Los impétigos se t r a t a n c o n m u p i r o c i n a t ó p i c a , p e n i c i l i n a o á c i d o f u s í d i c o p o r

Celulitis

vía o r a l . Infección d e la d e r m i s p r o f u n d a y del t e j i d o subcutáneo, causada n o r m a l m e n t e p o r estreptococos (MIR 02-03,143-IF). Cursa c o n placas eritematosas m a l d e f i n i d a s (por ser más p r o f u n d a q u e la erisipela), d o lorosas y calientes. T a n t o la erisipela c o m o la c e l u l i t i s se tratan c o n antibióticos sistémicos frente a los g r a m p o s i t i v o s , c o m o la p e n i c i l i n a .

Erisipeloide Placa eritematosa en el d o r s o d e la m a n o , q u e suele detenerse al llegar a la muñeca. Es u n a e n f e r m e d a d p r o p i a d e ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina d e u n pescado. El agente etiológico es u n g r a m p o s i t i v o , el Erysipelothrix

rhusiopathiae.

Se trata c o n p e n i c i l i n a .

RECUERDA N o c o n f u n d i r la e r i s i p e l a c o n el e r i t e m a e r i s i p e l i o d e , manifestación d e r matológica d e la f i e b r e mediterránea f a m i l i a r , q u e a p a r e c e también e n m i e m b r o s inferiores.

Figura 32. Impétigo contagioso

Erisipela La c a u s a más f r e c u e n t e d e e r i s i p e l a es el e s t r e p t o c o c o d e l g r u p o A ( M I R 0 6 - 0 7 , 1 2 0 ) . C o n s i s t e e n u n a infección d e la p a r t e s u p e r f i c i a l d e la d e r m i s . Se m a n i f e s t a c o m o u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , b i e n d e f i n i d a , b r i l l a n t e y d o l o r o s a a la presión, h a b i t u a l m e n t e en la cara o en las p i e r n a s (típ i c o d e m u j e r e s d e m e d i a n a e d a d , c o n i n s u f i c i e n c i a venosa crónica) (Figura 3 3 ) . P r o d u c e m a l e s t a r g e n e r a l , f i e b r e y l e u c o c i t o s i s .

Figura 34. Erisipeloide en la m a n o d e u n carnicero

Dermatología

Eritrasma

los ántrax r e q u i e r e n n o r m a l m e n t e t r a t a m i e n t o sistémico f r e n t e a estafilococos.

Es una infección p o r u n g r a m p o s i t i v o , Corynebacterium

minutissimum.

Placas eritematosas en grandes pliegues, en especial en las ingles. Es más f r e c u e n t e en obesos y en diabéticos. Se d i f e r e n c i a n d e las tinas

;RECUERDA N o se d e b e c o n f u n d i r el ántrax c o n el c a r b u n c o , infección por anthracis,

Bacillus

q u e es u n a úlcera necrótica c o n e d e m a d u r o alrededor.

inguinales en q u e el eritrasma t i e n e f l u o r e s c e n c i a d e c o l o r r o j o coral c o n la l u z d e W o o d . El t r a t a m i e n t o es la e r i t r o m i c i n a .

5.2. Infecciones de los anejos

Hidrosadenitis supurativa ecrina Es una inflamación aguda o crónica d e las glándulas sudoríparas apocrinas (MIR 02-03, 2 5 0 ) . El lugar típico d e aparición son las ingles y las

Foliculitis

axilas. Se debe a la oclusión d e la citada glándula y a la infección secundaria p o r Staphylococcus

aureus

u otros gérmenes. Los factores h o r m o -

nales t i e n e n m u c h a i m p o r t a n c i a , pues este c u a d r o se muestra después Infección e inflamación de u n o o varios folículos pilosos causada sobre

de la p u b e r t a d . En los casos crónicos, son típicos los c o m e d o n e s y las

t o d o p o r estafilococos. Se caracteriza p o r pústulas c o n distribución f o -

cicatrices, q u e o c l u y e n otras glándulas y c r o n i f i c a n la e n f e r m e d a d .

licular. La mala h i g i e n e y las d e p i l a c i o n e s son factores predisponentes. En f o r m a s leves se tratan tópicamente (antisépticos, m u p i r o c i n a , ácido

La f o r m a aguda se manifiesta p o r n o d u l o s d o l o r o s o s i n f l a m a t o r i o s , eri-

fusídico) y las graves sistémicamente ( c l o x a c i l i n a , ácido fusídico). U n

tematosos, q u e p u e d e n abscesificarse y drenar pus al exterior ( g o l o n -

t i p o especial es la f o l i c u l i t i s del baño c a l i e n t e o d e las piscinas, causada

drinos).

p o r Pseudomonas

aeruginosa,

y q u e n o r m a l m e n t e n o requiere trata-

m i e n t o (se a u t o l i m i t a ) .

Forúnculos C o m p r e n d e toda la u n i d a d folículo-glandular. C u a n d o se l o c a l i z a en la cara existe p e l i g r o d e q u e la infección afecte a estructuras meníngeas, en especial en el triángulo naso-geniano-labial (triángulo d e la m u e r t e de Filatov). N o se d e b e n m a n i p u l a r estas lesiones (MIR, 99-00F, 1 0 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 114).

Las recidivas son m u y frecuentes, c o n brotes sucesivos q u e p r o d u c e n cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos. En el t r a t a m i e n t o se e m p l e a n antibióticos orales d u r a n t e largos p e r i o dos (tetraciclinas, p e n i c i l i n a s , cefalosporinas, r i f a m p i c i n a ) , a n t i i n f l a m a torios orales, c o r t i c o i d e s intralesionales y drenaje d e los abscesos.

las f o r m a s crónicas y más severas, p u e d e ser necesario el t r a t a m i e n t o c o n retinoides orales y/o cirugía (MIR 9 8 - 9 9 , 1 1 5 ) .

Ántrax

Síndrome de la piel escaldada estafilocócica o enfermedad de Von Rittershain

El ántrax afecta a v a r i o s forúnculos v e c i n o s . Clínicamente se a p r e c i a

C a u s a d o p o r el Staphylococcus

una p l a c a e r i t e m a t o s a f l u c t u a n t e q u e a g r u p a varios p u n t o s d e s u p u -

epidermolítica. Es u n c u a d r o típico d e la i n f a n c i a en el q u e , c o i n c i d i e n -

aureus fago 7 1 , q u e p r o d u c e u n a t o x i n a

ración, c o n afectación del estado g e n e r a l . Los forúnculos faciales y

d o c o n u n a infección estafilocócica (ORL, vías respiratorias), aparece 19

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

una e r i t r o d e r m i a q u e e v o l u c i o n a hacia u n d e s p e g a m i e n t o g e n e r a l i z a d o d e la e p i d e r m i s c o n signo d e N i k o l s k y . El aspecto es s i m i l a r al d e

5.3.Tuberculosis cutánea

una escaldadura. Histológicamente, el d e s p e g a m i e n t o es a n i v e l d e la g r a n u l o s a . El e s t a f i l o c o c o n o se p u e d e c u l t i v a r a partir d e las lesiones

La f o r m a más f r e c u e n t e d e t u b e r c u l o s i s cutánea es el lupus v u l g a r : u n a

cutáneas, p o r q u e es u n a e n f e r m e d a d p o r t o x i n a s q u e c i r c u l a n p o r la

placa a m a r i l l e n t a c o n c o l o r d e " j a l e a d e m a n z a n a " a la vitropresión,

sangre. El t r a t a m i e n t o es c o n c l o x a c i l i n a .

crónica y progresiva, situada n o r m a l m e n t e en la cara ( p r e a u r i c u l a r ) . Existen m u c h a s otras manifestaciones, m e n o s i m p o r t a n t e s , c o m o la t u berculosis verrucosa o el c h a n c r o t u b e r c u l o s o .

Síndrome del shock tóxico Este síndrome se debe al Staphylococcus

aureus

p r o d u c t o r de e x o t o x i n a

C (TSST-I) y enterotoxina F. Se caracteriza por fiebre e hipotensión, afectación f u n c i o n a l d e al menos tres órganos o sistemas (shock);

un exantema

escarlatiniforme y descamación palmo-plantar a las dos semanas del i n i cio d e la erupción. El c u a d r o se relacionó hace años c o n el uso de tampones superabsorbentes; ahora, en más del 4 0 % de los casos, no se v i n c u l a c o n la menstruación. El tratamiento consiste en remontar el shock,

quitar

la fuente de infección y administrar los antibióticos adecuados.

Infecciones por Pseudomonas A nivel cutáneo, Pseudomonas

puede p r o d u c i r diversos cuadros, c o m o la

sobreinfección de quemaduras, el síndrome de las uñas verdes, las infecciones umbilicales del recién nacido (típico e x u d a d o verdoso) y la f o l i c u l i tis de las piscinas (Figura 37). En el paciente i n m u n o d e p r i m i d o , sobre t o d o

Figura 38. Lupus vulgar

en neutropénicos, es característico el ectima gangrenoso, que se presenta c o m o úlceras necróticas alrededor de las cuales hay eritema y edema.

Otras m i c o b a c t e r i a s q u e también t i e n e n interés dermatológico son las siguientes: •

Mycobacterium

marinum:

causa el g r a n u l o m a d e las piscinas o d e

los acuarios. Se trata d e u n n o d u l o g r a n u l o m a t o s o en m a n o s o e n pies. •

M. fortuitum

y M. chelonae:

en relación c o n la depilación, p u e d e n

p r o d u c i r n o d u l o s ulcerados. Es la f o r m a más f r e c u e n t e d e m i c o b a c teriosis atípica e n nuestro m e d i o .

RECUERDA N o se d e b e confundir lupus vulgar (tuberculosis) c o n lupus pernio, m a nifestación d e la sarcoidosis (véase el T e m a 20).

Figura 37. G r a n u l o m a d e las piscinas e n propietario d e acuario

LUGAR

INFECCIÓN

• Foliculitis Anejos

• Forúnculos

(estafilococo)

• Antrax • Hidrosadenitis

La lepra es u n a e n f e r m e d a d crónica causada p o r Mycobacterium

COMENTARIOS • Superficial. Si "baño caliente",

5.4. Lepra prae

le-

( b a c i l o d e H a n s e n ) , u n b a c i l o ácido-alcohol resistente.

Pseudomonas

• Si e n cara, p u e d e llegar a meninges. ¡No manipular! • Varios forúnculos unidos. No confundir con c a r b u n c o • Glándulas apocrinas: ingles y axilas. Muy recidivante

Histológicamente, es característico e n c o n t r a r l o e n el i n t e r i o r d e los macrófagos, a g r u p a d o s e n f o r m a c i o n e s l l a m a d a s g l o b i . A f e c t a sobre t o d o a la p i e l y al sistema n e r v i o s o periférico. Para su transmisión, precisa u n c o n t a c t o íntimo y d u r a d e r o , p e r o se d e s c o n o c e el m e c a nismo.

• Costras melicéricas. Niños. Cuidado: Dermis (estreptococo)

• Impétigo • Erisipela • Celulitis

glomerulonefritis • Placa eritematosa, brillante y dolorosa a la presión • Bordes peor definidos q u e en erisipela

Tabla 7. Infecciones cutáneas más frecuentes

D e p e n d i e n d o d e la i n m u n i d a d c e l u l a r , se d i s t i n g u e n dos f o r m a s clínicas p r i n c i p a l e s : L e p r a t u b e r c u l o i d e : se t r a d u c e e n u n a b u e n a respuesta

inmu-

ne f r e n t e a l b a c i l o . A p a r e c e n p l a c a s h i p o c r ó m i c a s , c o n b o r d e s m u y b i e n d e f i n i d o s , e l e v a d o s y d e morfología a r r o s a r i a d a (Fi-

Dermatología

g u r a 3 9 ) . Es característica la pérdida p r e c o z de la s e n s i b i l i d a d en d i c h a s z o n a s . Microscópicamente, se a p r e c i a n g r a n u l o m a s dérmicos p e r i n e u r a l e s . Hipertrofia pabellones auriculares

Madarosis

Nariz ancha

Leproma

Hipertrofia labial Desaparición surcos faciales Figura 40. Lepra lepromatosa

Diagnóstico El diagnóstico de la lepra se hace mediante baciloscopia de una muestra de t e j i d o ya que el b a c i l o de Hansen no se puede cultivar. La intradermorreacción c o n l e p r o m i n a m i d e la respuesta i n m u n e celular frente a b a c i -

Figura 39. Lepra tuberculoide. M a n c h a hipocrómica anestésica

los muertos. N o es diagnóstica, sólo etiqueta la f o r m a clínica, siendo p o sitiva en la t u b e r c u l o i d e (buena i n m u n i d a d ) y negativa en la lepromatosa

Lepra lepromatosa:

se presenta en pacientes c o n m a l a respuesta

i n m u n e c e l u l a r y, por e l l o , c o n abundantes b a c i l o s (lepra m u l t i b a -

(mala i n m u n i d a d ) . La lectura es a los 21 días (reacción de Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes c o n tuberculosis o vacunados de

BCG.

cilar). La lesión típica es el l e p r o m a , p l a c a i n f i l t r a d a mal d e f i n i d a q u e aparece e s p e c i a l m e n t e en la cara y en las zonas distales de las e x t r e m i d a d e s . La alteración en la s e n s i b i l i d a d es más tardía. La madarosis (pérdida de p e l o en la c o l a de las cejas) y la facies l e o n i n a

Tratamiento

(lepromas faciales) son lesiones típicas (Figura 4 0 ) . Las m u t i l a c i o n e s y las d e f o r m i d a d e s son c o n s e c u e n c i a de los trastornos tróficos y neurológicos. L e p r a borderline

La lepra es una enfermedad crónica que precisa tratamientos prolongados: Lepra paucibacilar: consiste en s u l f o n a más r i f a m p i c i n a d u r a n t e

o dimorfa: formas clínicas inestables en

las

q u e es p o s i b l e v e r características c l í n i c a s d e a m b a s f o r m a s p o lares.

seis meses. •

Lepra multibacilar: s u l f o n a más r i f a m p i c i n a más c l o f a z i m i n a , d u rante dos años.

Casos clínicos representativos

Ante un niño que acude a una guardería, a quien le han aparecido lesiones vesiculosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro días más tarde, en la cara, sin afectación general, una de las siguientes consideraciones es correcta. Señálela: 1) 2) 3) 4) 5)

El diagnóstico se hará por inmunofluorescencia indirecta. El cuadro probablemente se deba a sobreinfección herpética. Los títulos de antiestreptolisina O estarán muy probablemente elevados. Se encontrarán anticuerpos tipo IgA circulantes característicos. Es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios gérmenes grampositivos.

MIR 98-99, 1 4 1 ; RC: 5

Un cuadro clínico crónico caracterizado por lesiones maculares hipocrómicas, de bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con hipoestesia en las zonas lesionadas, caída de los bordes laterales de las cejas, nervios cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es característico de: 1) Siringomielia. 2) Lepra. 3) Dermatomiositis. 4) Micosis cutánea. 5) Sífilis secundaria. RC: 2

Aspectos esenciales

Este tema hasta ahora no se ha preguntado, por lo que hay que sintetizar al máximo. Basta una lectura y estudiar únicamente los Aspectos esenciales.

(T)

C u a d r o típico d e l e i s h m a n i a s i s cutánea: niño c o n lesión úlcero-costrosa e n la c a r a , d e e v o l u c i ó n c r ó n i c a .

(~2~)

La lesión más específica d e sarna es el s u r c o a c a r i ñ o . En f o r m a d e c a s o c l í n i c o , sería: p r u r i t o n o c t u r n o + p r u r i t o e n f a m i l i a r e s + s u r c o acariño + pápulas o n o d u l o s en axilas y g e n i t a l e s . En la sarna, n o se d e b e e m p l e a r l i n d a n o e n niños y gestantes. El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es la p e r m e t r i n a .

("3]

6.1. Botón de oriente o leishmaniasis cutánea Etiología y clínica Su agente etiológico más f r e c u e n t e en el m u n d o es la Leishmania donovani

infantum.

Phlebotomus.

trópica; en nuestro m e d i o lo es

Leishmania

El reservorio del p r o t o z o o son los perros y el h o m b r e y se t r a n s m i t e m e d i a n t e el m o s q u i t o

Es más h a b i t u a l en niños.

La p i c a d u r a p r o d u c e u n a pápula o n o d u l o q u e e n s e m a n a s se u l c e r a y forma una costra, p r o v o c a n d o una c i c a t r i z . . . El l u g a r típico d e a p a r i ción

son las z o n a s

expuestas

m o s q u i t o , s o b r e t o d o la c a r a ( F i g u ra 4 1 ) .

Tratamiento El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n antimoniales

intralesionales

(gluco-

nato d e a n t i m o n i o o Glucantime®). Pueden ser útiles el i t r a c o n a z o l y la Figura 4 1 . Leishmaniasis cutánea. B o t ó n d e oriente

f_]

Preguntas

No hay preguntas MIR representativas.

crioterapia.

6.2. Escabiosis La escabiosis está o c a s i o n a d a por el acaro Sarcoptes

scabiei.

Tiene u n p e r i o d o d e incubación d e u n mes.

Dermatología

Clínica Produce p r u r i t o g e n e r a l i z a d o , más intenso por la n o c h e , en el p a c i e n t e y en sus f a m i l i a r e s . Es f r e c u e n t e el antecedente de un viaje reciente a u n país t r o p i c a l . Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos (Figura 4 2 ) , en las muñecas, en los pies, en los genitales, en las areolas m a m a r i a s y en las axilas. Suele respetar la espalda y la cara. La lesión más específica es el surco acariño, en c u y o e x t r e m o está la e m i n e n c i a acariña, z o n a de a v a n c e del surco y d o n d e se e n c u e n t r a el parásito. En las axilas y en los genitales son frecuentes los n o d u l o s (sarna n o d u l a r ) . •

Sarna noruega:

típica d e i n m u n o d e p r i m i d o s c o n hiperqueratosis

g e n e r a l i z a d a y costras. Produce m u y p o c o p r u r i t o p e r o es m u y c o n tagiosa, p o r q u e existen m u c h o s ácaros. •

Sarna nodular: persistencia de n o d u l o s p r u r i g i n o s o s , pese al tratam i e n t o . Las lesiones suelen aparecer en las axilas y en los genitales

Figura 4 2 . Escabiosis. S u r c o a c a r i a n o

y el p r u r i t o se d e b e a u n fenómeno de h i p e r s e n s i b i l i d a d frente al acaro, ya m u e r t o . Se trata c o n c o r t i c o i d e s .

Tratamiento •

6.3. Pediculosis

Permetrina en c r e m a al 5 % : es el de elección. Poco tóxica, p u e d e

La más f r e c u e n t e d e t o d a s es la p e d i c u l o s i s capitis.

usarse en niños y en gestantes.

p e d i c u l o s i s corporis

Lindane tópico al 1 % : irrita y es neurotóxico, por lo q u e está c o n -

t a l es el p r u r i t o . En la p e d i c u l o s i s pubis

t r a i n d i c a d o en e m b a r a z a d a s y en niños.

p a r d u z c a s e n la r o p a i n t e r i o r y s o b r e la p i e l , q u e se d e n o m i n a n

y la p e d i c u l o s i s pubis.

O t r a s s o n la

Su síntoma f u n d a m e n -

son típicas unas m á c u l a s

Ivermectina oral: se e m p l e a en casos de resistencia a los t r a t a m i e n -

m á c u l a s cerúleas. Estas p i g m e n t a c i o n e s a p a r e c e n c o m o r e s u l t a d o

tos anteriores. Aún en fase de experimentación, pero bastaría en

d e la r e d u c c i ó n d e la h e m o g l o b i n a p o r u n a e n z i m a d e l parásito.

p r i n c i p i o una sola dosis para curar la escabiosis ( u t i l i z a d a ya por veterinarios).

El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n m a l a t i ó n , l i n d a n o o p e r m e t r i n a p o r vía tópica.

Dermatología

07.

ENFERMEDADES

ERITEMATODESCAMATIVAS Aspectos esenciales

Orientación

MIR

La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a afecta al 3 - 4 % d e la población, p e r o e n el V I H es m u c h o más f r e c u e n t e (véase T e m a 2 ) .

Este tema solamente se estudia en Dermatología y es muy preguntado. Hay que prestar especial atención al liquen plano, que ha salido en varias ocasiones hasta ahora, breve y rentable. Debe conocerse muy bien la psoriasis, especialmente la tabla de tratamiento. La pitiriasis rosada suelen preguntarla como caso clínico, basta que se sepa reconocer. Obsérvense bien las fotografías, pueden ahorrar esfuerzo memorístico.

Hl El

Existe u n h o n g o , Pityrosporum

ovale,

i m p l i c a d o e n la p a t o g e n i a d e la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a .

La lesión típica d e psoriasis es u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , d e s c a m a t i v a y b i e n d e l i m i t a d a . La psoriasis e n gotas a p a r e c e e n jóvenes c o n i n f e c c i o n e s f a r i n g o a m i g d a l a r e s d u r a n t e los días p r e v i o s .

Los c o r t i c o i d e s tópicos p u e d e n usarse e n la psoriasis, p e r o los sistémicos n o d e b e n ser e m p l e a d o s . El a c i t r e t i n o es teratógeno; la c i c l o s p o r i n a , nefrotóxica; el m e t o t r e x a t o , hepatotóxico.

tu LD

Pensad e n l i q u e n p l a n o si se v e n pápulas p l a n a s p o l i g o n a l e s p r u r i g i n o s a s o lesiones r e t i c u l a d a s b l a n q u e c i n a s en m u c o s a o r a l .

tm)

Se s o s p e c h a pitiriasis rosada si se refiere u n a p l a c a d e s c a m a t i v a e n el t r o n c o , a p a r e c i e n d o después otras más pequeñas.

QjJ

Pensad e n p i t i r i a s i s r u b r a p i l a r i s si se e n c u e n t r a n " i s l o t e s d e p i e l r e s p e t a d o s " d e n t r o d e las p l a c a s .

7.1. Dermatitis seborreica La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a son pápulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s situadas en áreas sebáceas, c o m o el c u e r o c a b e l l u d o , la región c e n t r o f a c i a l , las a x i l a s , las ingles y la línea m e d i a d e l t r o n c o .

Etiología La etiología es d e s c o n o c i d a , a u n q u e se h a n i m p l i c a d o u n a respuesta i n m u n e a n o r m a l al h o n g o patógeno porum

ovale.

Pityros-

Es más f r e c u e n t e e intensa c u a n d o se a s o c i a a p r o c e s o s neurológicos ( P a r k i n s o n , A V C ) , a l c o h o l i s -

m o e i n m u n o d e f i c i e n c i a s (SIDA).

Clínica Suele m a n i f e s t a r s e c o m o pápulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s u n t u o s a s e n el c u e r o c a b e l l u d o (costra láctea e n el caso d e los n e o n a t o s ) , e n la z o n a c e n t r a l d e la cara, e n la región e s t e r n a l , en las axilas y/o en las ingles. En (U

Preguntas

el n e o n a t o p u e d e g e n e r a l i z a r s e c a u s a n d o la e r i t r o d e r m i a d e Leiner, y en el a d u l t o es p o s i b l e q u e a s o c i e b l e f a r i tis. El diagnóstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e el e c c e m a atópíco e n la f o r m a i n f a n t i l , y e n el a d u l t o el l u p u s e r i t e m a t o s o

- MIR 07-08, 147 - MIR 02-03, 249 -MIR 01-02, 135 -MIR 00-01, 133 -MIR 00-01 F, 151 - MIR 99-00, 129, 130 - MIR 97-98, 56

s u b a g u d o o la p i t i r i a s i s rosada c u a n d o afecta al t r o n c o , y la psoriasis i n v e r t i d a c u a n d o lo h a c e a los p l i e g u e s .

RECUERDA La e n f e r m e d a d d e Letterer-Siwe (véase el a p a r t a d o 2 3 . 4 ) p u e d e p r o d u c i r lesiones s i m i l a r e s a la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a d e l l a c t a n t e . A d i f e r e n c i a d e ésta, se a s o c i a a linfadenopatías y h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a .

W¡&$¡Ln

Dermatología

ENFERMEDADES

ERITEMATODESCAMATIVAS Aspectos esenciales

MIR 00

La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a afecta al 3 - 4 % d e la población, p e r o e n el V I H es m u c h o más f r e c u e n t e (véase T e m a 2 ) . Existe u n h o n g o , Pityrosporum

CU B E E 0

ovale,

i m p l i c a d o e n la p a t o g e n i a d e la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a .

La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a p r o d u c e e r i t e m a y e s c a m a s a m a r i l l e n t a s e n región c e n t r o f a c i a l . La psoriasis t i e n e u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o , a u n q u e la causa e x a c t a se d e s c o n o c e . La lesión típica d e psoriasis es u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , d e s c a m a t i v a y b i e n d e l i m i t a d a . La psoriasis e n gotas a p a r e c e e n jóvenes c o n i n f e c c i o n e s f a r i n g o a m i g d a l a r e s d u r a n t e los días p r e v i o s . Los c o r t i c o i d e s tópicos p u e d e n usarse e n la psoriasis, p e r o los sistémicos n o d e b e n ser e m p l e a d o s . El a c i t r e t i n o es teratógeno; la c i c l o s p o r i n a , nefrotóxica; el m e t o t r e x a t o , hepatotóxico.

Pensad e n l i q u e n p l a n o si se v e n pápulas p l a n a s p o l i g o n a l e s p r u r i g i n o s a s o lesiones r e t i c u l a d a s b l a n q u e c i n a s

en mucosa oral.

(__

pequeñas.

QIJ

Se s o s p e c h a pitiriasis rosada si se refiere u n a p l a c a d e s c a m a t i v a e n el t r o n c o , a p a r e c i e n d o después otras más Pensad e n p i t i r i a s i s r u b r a p i l a r i s si se e n c u e n t r a n " i s l o t e s d e p i e l r e s p e t a d o s " d e n t r o d e las p l a c a s .

7.1. Dermatitis seborreica La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a son pápulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s situadas e n áreas sebáceas, c o m o el c u e r o c a b e l l u d o , la región c e n t r o f a c i a l , las axilas, las ingles y la línea m e d i a d e l t r o n c o .

Etiología La etiología es d e s c o n o c i d a , a u n q u e se h a n i m p l i c a d o u n a respuesta i n m u n e a n o r m a l al h o n g o patógeno porum

ovale.

Pityros-

Es más f r e c u e n t e e intensa c u a n d o se asocia a procesos neurológicos ( P a r k i n s o n , A V C ) , a l c o h o l i s -

m o e i n m u n o d e f i c i e n c i a s (SIDA).

Clínica Suele m a n i f e s t a r s e c o m o pápulas o p l a c a s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s untuosas e n el c u e r o c a b e l l u d o (costra láctea en el caso d e los n e o n a t o s ) , en la z o n a c e n t r a l d e la cara, e n la región e s t e r n a l , en las axilas y/o en las ingles. En (U

Preguntas

- MIR - MIR -MIR -MIR -MIR - MIR - MIR

07-08, 147 02-03, 249 01-02, 135 00-01, 133 00-01 F, 151 99-00, 129, 130 97-98, 56

el n e o n a t o p u e d e g e n e r a l i z a r s e c a u s a n d o la e r i t r o d e r m i a d e Leiner, y e n el a d u l t o es p o s i b l e q u e a s o c i e b l e f a r i tis. El diagnóstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e el e c c e m a atópico en la f o r m a i n f a n t i l , y en el a d u l t o el l u p u s e r i t e m a t o s o s u b a g u d o o la p i t i r i a s i s rosada c u a n d o afecta al t r o n c o , y la psoriasis i n v e r t i d a c u a n d o l o h a c e a los p l i e g u e s .

Dermatología

la proliferación de los q u e r a t i n o c i t o s c o n un a c o r t a m i e n t o del c i c l o c e l u l a r . En c o n s e c u e n c i a , a u m e n t a el grosor epidérmico. Si el t i e m p o n o r m a l de tránsito epidérmico suele ser de 2 8 días, en la psoriasis este tránsito p u e d e llegar a c o n s u m a r s e en tan sólo c u a t r o días.

Clínica La lesión e l e m e n t a l es una p l a c a eritematosa, c o n descamación gruesa y nacarada y b i e n d e l i m i t a d a . C u a n d o la lesión está regresando, alred e d o r suele observarse un a n i l l o de piel más pálida q u e la n o r m a l (halo de W o r o n o f f ) . •

Raspado metódico de B r o c q : consiste en raspar c o n un o b j e t o r o m o la s u p e r f i c i e de la lesión. Por o r d e n , se observan estos fenómenos: 1. I n i c i a l m e n t e se d e s p r e n d e n escamas finas (signo d e la bujía).

Figura 43. Dermatitis seborreica

2. Se despega una m e m b r a n a fina ( m e m b r a n a d e D u n c a n - B u c k l e y ) . 3. Aparecerá un p u n t e a d o hemorrágico en la s u p e r f i c i e (signo de

RECUERDA N o se d e b e c o n f u n d i r las p a l a b r a s c l a v e impétigo (costras a m a r i l l e n t a s )

A u s p i t z ) d e b i d o a la r o t u r a de los capilares de las papilas dérmicas. El fenómeno de A u s p i t z es patognomónico de la psoriasis.

c o n la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a (escamas a m a r i l l e n t a s ) .

Formas clínicas Tratamiento

Psoriasis vulgar (en placas): es la f o r m a más f r e c u e n t e d e todas. Las placas se l o c a l i z a n en áreas extensoras (codos, rodillas, glúteos) y

Se realiza c o n antifúngicos (imidazólicos o p i r o c t o n a - o l a m i n a ) y/o c o n

en el c u e r o c a b e l l u d o de m a n e r a l i m i t a d a (en pequeñas placas) o

c o r t i c o i d e s suaves tópicos. En el c u e r o c a b e l l u d o suele asociarse a un

extensa (en grandes placas) (Figura 4 4 ) .

queratolítico ( c o m o el ácido salicílico).

7.2. Psoriasis La psoriasis es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crónica de la p i e l q u e cursa c o n b r o t e s . A f e c t a a u n 1 - 2 % d e la p o b l a c i ó n , p u d i e n d o a p a recer a c u a l q u i e r e d a d , c o n u n máximo d e i n c i d e n c i a e n t r e los 2 0 y los 3 0 años. Existen a n t e c e d e n t e s f a m i l i a r e s e n u n t e r c i o d e los pacientes.

Etiología A u n q u e su etiología es d e s c o n o c i d a , se cree q u e es m u l t i f a c t o r i a l , c o n

Figura 44. Psoriasis en placas

un c o m p o n e n t e genético (herencia poligénica) y c o n participación de diversos factores a m b i e n t a l e s (MIR 00-01 F, 1 5 1 ) :

•

Infecciones: en la psoriasis en gotas, típica de jóvenes, es caracterís-

E r i t r o d e r m i a psoriásica: f o r m a q u e afecta a más del 9 0 % d e la

tica una infección estreptocócica faríngea previa.

superficie corporal, con mayor eritema y con menos c o m p o n e n t e

Fármacos: el l i t i o , los R-bloqueantes, los A I N E y los antipalúdicos

d e s c a m a t i v o . R e q u i e r e ingreso h o s p i t a l a r i o y s e g u i m i e n t o d e b i d o

p u e d e n desencadenar o agravar un b r o t e .

a la gran t e n d e n c i a a d e s a r r o l l a r c o m p l i c a c i o n e s , e n t r e las q u e

•

Traumatismos: presenta el fenómeno i s o m o r f o de Kóebner.

destacan i n f e c c i o n e s d e o r i g e n cutáneo q u e p u e d e n llevar a sep-

•

Factores psicológicos: el estrés e m p e o r a la e n f e r m e d a d .

sis, h i p o p r o t e i n e m i a e h i p o s i d e r e m i a s e c u n d a r i a a la intensa e x f o -

•

C l i m a : el calor y la luz solar m e j o r a n las lesiones d e psoriasis.

liación. Psoriasis en gotas: cursa c o n brotes de pequeñas pápulas (0,5-1 c m )

Patogenia

en el t r o n c o y en la raíz d e los m i e m b r o s . Es típica de jóvenes, tras i n f e c c i o n e s faríngeas estreptocócicas, y es la de m e j o r pronóstico. Psoriasis invertida: afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a las áreas flexoras: a los pliegues axilar, i n g u i n a l , s u b m a m a r i o o genitales. Las placas

La alteración i n i c i a l sería una secreción alterada de c i t o q u i n a s por par-

están b i e n d e f i n i d a s , sin lesiones satélites ni atrofia del p l i e g u e , tal

te de l i n f o c i t o s T c o l a b o r a d o r e s a c t i v a d o s . Las c i t o q u i n a s estimularían

c o m o sí o c u r r e en los intertrigos candidiásicos.

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Figura 45. Psoriasis invertida

Psoriasis ungueal: -

Piqueteado de la lámina ungueal: es el h a l l a z g o más f r e c u e n t e , a u n q u e es p o c o específico.

D e c o l o r a c i ó n en m a n c h a de aceite: coloración marrón-amarillenta de i n i c i o distal q u e a s c i e n d e hacia p r o x i m a l .

Acrodermatitis continua de H a l l o p e a u : brotes d e pústulas y

O n i c o d i s t r o f i a con hiperqueratosis subungueal distal y onicóli-

pápulas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s en los d e d o s d e las m a n o s , c o n

sis: es el signo más característico.

destrucción d e la uña y reabsorción d e la f a l a n g e distal en casos crónicos. Artropatía psoriásica: se manifiesta entre el 5 - 1 0 % de los pacientes. Se asocia g e n e r a l m e n t e a onicopatía. Es más intensa en casos c o n e n f e r m e d a d cutánea severa (formas pustulosas y eritrodérmicas). El factor r e u m a t o i d e suele ser n e g a t i v o . Es f r e c u e n t e su asociación al H L A B-27.

Histología La psoriasis t i e n e u n a histología característica q u e se d e d u c e d e la a c e leración del c i c l o celular. D a d o q u e los q u e r a t i n o c i t o s se r e n u e v a n más rápidamente, hay u n a u m e n t o d e la mayoría d e los estratos epidérmicos (hiperqueratosis, acantosis), a u n q u e n o t i e n e n t i e m p o d e perder el núcleo (paraqueratosis) ni d e f o r m a r los granulos d e q u e r a t o h i a l i n a (hipogranulosis) (MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 5 ) . R e c o r d a d q u e el fenómeno i n f l a Psoriasis pustulosa: q u e se c l a -

m a t o r i o basal es el i n f i l t r a d o l i n f o c i t a r i o dérmico y u n a u m e n t o d e los

sifica en los siguientes tipos:

polimorfonucleares.

- Generalizada (de von Zumbusch): poco

variante

frecuente.

menzar

aguda

Suele c o -

con fiebre

Placas hiperqueratíticas con restos de neutrófilos

y una

erupción de pústulas estériles diseminadas por el tronco y las extremidades, sobre una base intensamente eritematosa, que pueden

confluir.

Puede existir fiebre elevada, malestar general y leucocitosis. Localizada: > Pustulosis brotes

palmoplantar:

repetidos

d e pús-

tulas s o b r e u n a base e r i t e matosa en palmas y p l a n tas. Se seca d e j a n d o unas

Papilas dilatadas en maza con capilares dilatados (papilomatosis)

costras m a r r o n e s y r e a p a r e c e n en brotes.

Figura 49, Reacción de hiperplasia regular epidérmica psoriasis

Dermatología

Hiperqueratosis

PARAqueratósica

ORTOqueratósica

Microabscesos de Munro-Sabouraud

Epidermis

(PMN)

Tratamiento

LIQUEN PLANO

PSORIASIS

El t r a t a m i e n t o d e la psoriasis v i e n e s i s t e m a t i z a d o e n la T a b l a 9. C a b e destacar d o s aspectos q u e n o están i n c l u i d o s e n e l l a :

C u e r p o s d e Civatte

Los c o r t i c o i d e s sistémicos d e b e n evitarse p u e s t o q u e al ser s u s p e n -

(queratinocitos apoptóticos)

didos p u e d e n p r o d u c i r un grave efecto rebote.

HIPERgranulosis

cada

Los f á r m a c o s b i o l ó g i c o s están d e s t i n a d o s a i n t e r f e r i r e n la c a s HIPOgranulosis

inflamatoria

emplean Acantosis Unión dermoepidérmica

Papilomatosis

Acantosis

en psoriasis

citoquinas

sistémicos ( m e t o t r e x a t o ,

Papilas "en diente d e sierra" Degeneración vacuolar basal

alterada

psoriasis.

moderadas-graves c u a n d o acitretino,

ciclosporina

los f á r m a c o s y

fototerapia)

están c o n t r a i n d i c a d o s o h a n f r a c a s a d o . A l g u n o s d e e l l o s s o n los siguientes: -

I n f l i x i m a b : es u n a n t i c u e r p o

monoclonal

dirigido

contra

T N F a ( f a c t o r d e n e c r o s i s t u m o r a l ) c o n a c c i ó n s o b r e las l e s i o Dermis

Infiltrados perivasculares,

Infiltrado "en banda",

mononuclear

Mononuclear

nes cutáneas y el c o m p o n e n t e artrítico. C o m o e f e c t o s s e c u n d a r i o s d e s t a c a u n a m a y o r f r e c u e n c i a d e i n f e c c i o n e s y las r e a c c i o n e s d e h i p e r s e n s i b i l i d a d al f á r m a c o . Se a d m i n i s t r a p o r vía

Tabla 8. Histología de la psoriasis y del liquen plano

intravenosa.

TRATAMIENTO

USOS

Emolientes

EFECTOS ADVERSOS Y CONTRAINDICACIONES

Hidratante

(urea, glicerina) Queratolíticos

Eliminar el e x c e s o d e e s c a m a s

(ácido salicílico)

• Psoriasis Tópico

Reductores (ditranol)

Placas hiperqueratósicas

leves-moderadas (< 2 5 % s u p e r f i c i e corporal)

M a n c h a n piel y ropa

•

Irritantes

•

Erupciones acneiformes

• Taquifilaxia Corticoides

Psoriasis estables en placas.

• Absorción percutánea

Los más utilizados

•

Posible rebrote al s u s p e n d e r

•

Evitar tratamientos prolongados

•

Irritante e n cara y pliegues

•

Hipercalcemla

•

Envejecimiento cutáneo y carclnogénesis

•

Eritrodermia y xerosis

Análogos vitamina D (calcitriol, calcipotriol,

Psoriasis estables en placas

tacalcitol)

PUVA

C o m b i n a b l e c o n tópicos

•

y retinoides

•

(Re-PUVA)

•

Inmunosupresión Hepatitis por psoralenos No en niños, embarazo, insuficiencia hepática o renal, fotosensibilidad o precancerosis cutánea

Psoriasis graves pustulosas

Psoriasis Sistémico

moderadas-graves

Metotrexato

•

S e q u e d a d cutánea (el más frecuente)

•

Hipertrigliceridemia

•

Hipercolesterolemia

•

Elevación transaminasas

•

Alopecia difusa

en mujeres en e d a d fértil

•

Hiperostosis vertebral, calcificaciones ligamentosas

(véase efectos adversos,...)

• Teratogenicidad: ¡¡Evitar el embarazo hasta 2 años

(> 2 5 % )

Ciclosporina A

Cataratas

No suele e m p l e a r s e

o eritrodérmicas. Retinoides (acitretino)

•

después del fin del tratamiento!! (MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 9 ) Evitar en niños, fallo hepático y renal

•

Efecto rebote

•

Nefrotoxicidad

Psoriasis graves, inflamatorias,

• HTA

resistentes a otros tratamientos.

•

Acción muy rápida

•

Hipertricosis

•

Hiperplasia gingival

•

Hiperuricemia

Epiteliomas y linfomas

•

Hepatotoxicidad

Psoriasis graves resistentes

•

Mielodepresión

a otros tratamientos.

• Teratogenicidad hasta 3 m e s e s tras finalizar

Artropatía psoriásica

el tratamiento •

Fotosensibilidad

Tabla 9.Tratamiento de la psoriasis

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Etanercept: resulta d e la unión d e la fracción Fe de la IgC h u m a na y u n a parte del receptor del T N F . El T N F se u n e al etanercept en v e z d e h a c e r l o a los receptores celulares, y de este m o d o n o e j e r c e su a c c i ó n . Es m e n o s p o t e n t e q u e el i n f l i x i m a b y también actúa en el c o m p o n e n t e cutáneo, el a r t i c u l a r y a u m e n t a el riesgo de i n f e c c i o n e s . Se a d m i n i s t r a p o r vía subcutánea. -

A d a l i m u m a b : es u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l c o n t r a el T N F q u e i m p i d e la unión d e éste a los receptores celulares p 5 5 y p 7 5 . Actúa en el c o m p o n e n t e cutáneo y a r t i c u l a r , i n c r e m e n t a el riesgo d e i n f e c c i o n e s y es d e administración subcutánea.

U s t e k i n u m a b : actúa f r e n t e las ¡nterleucinas 12 y 2 3 d e la casc a d a i n f l a m a t o r i a . T i e n e a c c i ó n e x c l u s i v a m e n t e cutánea. Es d e i n y e c c i ó n subcutánea y también a u m e n t a el r i e s g o d e i n fecciones.

Efalizumab: r e t i r a d o d e l m e r c a d o p o r u n p o s i b l e i n c r e m e n t o d e la i n c i d e n c i a d e la leucoencefalopatía m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a .

7.3. Liquen plano El l i q u e n p l a n o es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a , idiopática, q u e afecta a a m b o s sexos p o r igual, c o n m a y o r f r e c u e n c i a en la e d a d m e d i a d e

Figura 5 1 . L i q u e n p l a n o d e m u c o s a oral c o n r e t i c u l a d o b l a n q u e c i n o típico

Histología

la v i d a . Acantosis irregular c o n papilas en " d i e n t e s de sierra", hiperqueratosis

Clínica

c o n h i p e r g r a n u l o s i s , q u e r a t i n o c i t o s apoptóticos (cuerpos d e Civatte) y un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o " e n b a n d a " en la unión dermoepidérmica, c o m p u e s t o por l i n f o c i t o s e histiocitos (Figura 52) (véase T a b l a 8).

Cursa c o n pápulas planas, p o l i g o n a l e s , rojo-violáceas, m u y p r u r i g i n o Pápulas violáceas con estrías blancas

sas (MIR 02-03, 2 4 9 ) q u e se l o c a l i z a n en la cara f l e x o r a d e muñecas y antebrazos, t o b i l l o s , región l u m b o s a c r a y flancos. En su s u p e r f i c i e p u e d e observarse u n r e t i c u l a d o b l a n q u e c i n o (estrías d e W i c k h a m ) . En un 6 0 - 7 0 % de los casos, hay lesiones en mucosas oral y genital q u e característicamente se presentan c o m o lesiones reticuladas b l a n q u e cinas (MIR 07-08, 1 4 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 3 ) . En ocasiones, estas lesiones mucosas son erosivas y de difícil t r a t a m i e n t o , c o n u n riesgo a u m e n t a d o de degenerar en u n c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e .

Infiltrado linfocitario liquenolde (en banda)

Destrucción de la capa basal

Figura 5 2 . Reacción linfocítica d e ¡nterfase ( l i q u e n p l a n o )

Figura 50. L i q u e n p i a n o . Pápulas p o l i g o n a l e s c o n estrías d e W i c k h a m

Tratamiento

El l i q u e n p l a n o (sobre t o d o la v a r i a n t e o r a l erosiva) (Figura 5 1 ) se ha r e l a c i o n a d o c o n la infección p o r v i r u s d e la h e p a t i t i s C, a u n q u e a c -

El t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o r t i c o i d e s tópicos y antihistamínicos

t u a l m e n t e esta asociación es d u d o s a . T a m b i é n se ha v i n c u l a d o c o n

orales en casos leves. En casos graves o rebeldes al t r a t a m i e n t o , se

las sales d e o r o , los antipalúdicos y las t i a z i d a s . En estos casos, su

e m p l e a n c o r t i c o i d e s orales, P U V A o c i c l o s p o r i n a . En lesiones mucosas

e v o l u c i ó n es más tórpida.

erosivas p u e d e utilizarse el a c i t r e t i n o .

Dermatología

RECUERDA En la psoriasis n o se e m p l e a n c o r t i c o i d e s sistémicos; e n e l l i q u e n p l a n o

Diagnóstico y tratamiento

pueden indicarse. El diagnóstico es c l í n i c o . N o suele precisar t r a t a m i e n t o y las terapias r e c o m e n d a d a s en el pasado ( P U V A , e r i t r o m i c i n a o antivíricos orales) n o h a n d e m o s t r a d o resultados c l a r a m e n t e f a v o r a b l e s .

7.4. Pitiriasis rosada de Gibert La p i t i r i a s i s rosada d e G i b e r t es u n a d e r m a t o s i s a g u d a , a u t o l i m i t a d a , q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a a d u l t o s jóvenes. Es d e o r i g e n d e s c o n o c i d o , a u n q u e se sospecha u n a etiología vírica (se e s p e c u l a su relación c o n el herpes virus h u m a n o t i p o 7).

Clínica La erupción c o m i e n z a p o r una placa de entre 2 y 5 c m de diámetro, e r i tematosa, c o n un collarete d e s c a m a t i v o central f r e c u e n t e m e n t e l o c a l i z a d a en el t r o n c o (medallón heráldico) (Figura 53). A p r o x i m a d a m e n t e u n a semana después aparecen en el t r o n c o y en la raíz de los m i e m b r o s pápulas ovaladas, de características similares al medallón pero más pequeñas, distribuidas según las líneas de tensión de la p i e l . Suele ser asintomática, a u n q u e a veces asocia p r u r i t o . Las lesiones p u e d e n d u r a n entre cuatro y o c h o semanas y desaparecen sin dejar c i c a t r i z (MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 0 ; M I R 9 7 - 9 8 , 56).

1. DERMATITIS SEBORREICA

4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS

Áreas seborreicas: cuero cabelludo, cejas, surcos nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle Eritema + descamación amarillenta grasienta Costra láctea, falsa tina amiantácea, eritrodermia de Leiner

• Tronco y extremidades con los típicos islotes blancos de piel indemne • Pápulas hiperqueratósicas foliculares (dorso dedos) j u n t o a eritema anaranjado extenso.

• Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta • Inicio brusco, luego cronificación. En muchos casos desaparece sola

Intensa en enfermedades neurológicas y SIDA

Dermatitis seborreica

Darier 5. DARIEF Caras laterales del cuello, centro del tronco y áreas seborreicas Pápulas pequeñas marronáceas malolientes. Peor con el sol DISQUERATOSIS (típica) Depresiones puntiformes en palmas y plantas; alteraciones ungueales Liquen ruber plano

3. LIQUEN RUBER PLANO

2. PSORIASIS

Caras de flexión de antebrazo y pierna, mucosa oral, sacro Pápulas poligonales violáceas, brillantes Signos: estrias de Wickham, reticulado, cuerpos coloides de Civatte Autoinmune

Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce Placa eritematosa cubierta por escama blanco plateada Signos (Brocq): bujía, rocío de Auspitz, membrana de Duncan Bulkley Hiperqueratosis con paraqueratis Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis. Neutrófilos (Munro y Kogoj)

Poco frecuente pero típico: espinocelular oral, p t e r i g l u m ungueal, alopecia irreversible

Figura 54. E n f e r m e d a d e s

eritematodescamativas

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Casos clínicos representativos

Enferma de 40 años consulta por la aparición, hace meses, de pápulas poligonales de color violáceo en cara anterior de muñecas, con prurito intenso. Además, presenta lesiones en mucosa oral, de aspecto reticulado blanquecino. El diagnóstico más probable es:

Una mujer de 20 años presenta, en primavera, una mancha circinada color salmón, con descamación en collarete localizada en el pecho, y pocos días después, otras lesiones similares, pero más pequeñas, diseminadas por el tronco. Son asintomáticas. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1) Psoriasis. 2) Liquen plano. 3) Pitiriasis rubra pilaris. 4) Dermatofitosis. 5) Eccema numular.

1) Roséola sifilítica. 2) Leishmaniasis. 3) Herpes circinado. 4) Pitiriasis versicolor. 5) Pitiriasis rosada.

MIR 00-01, 133; RC; 2

MIR 97-98, 56; RC: 5

08.

ECCEMA.

DERMATITIS ATÓPICA Aspectos esenciales

Orientación

De las enfermedades que cursan con eccemas, la más importante es la dermatitis atópica, sobre todo su clínica. De los eccemas de contacto, es necesario aprender a distinguir el irritativo del alérgico.

[~¡~¡

El e c c e m a a g u d o se c a r a c t e r i z a p o r p r o d u c i r vesículas, e histológicamente p o r la e s p o n g i o s i s .

[~2~]

El e c c e m a d e c o n t a c t o alérgico es d e o r i g e n i n m u n o l ó g i c o , n o así el i r r i t a t i v o .

["3"]

Las p r u e b a s epicutáneas s o n p o s i t i v a s e n e l e c c e m a d e c o n t a c t o alérgico.

[~4~]

El alérgeno más f r e c u e n t e e n m u j e r e s es el n í q u e l ; e n v a r o n e s , el c r o m o .

[~5~]

La d e r m a t i t i s atópica s u e l e i m p l i c a r v a r i o s e s t i g m a s cutáneos. El más i m p o r t a n t e es la p i e l seca.

["¡H

El síntoma f u n d a m e n t a l d e la d e r m a t i t i s atópica es el p r u r i t o .

8.1. Definición y clasificación de los eccemas El e c c e m a es u n patrón clinicopatológico d e inflamación cutánea d e b i d o a múltiples etiologías.

Clínica La p r i m e r a manifestación del e c c e m a es casi s i e m p r e el p r u r i t o . En función del t i e m p o d e evolución, se d i s t i n guen tres fases sucesivas, c o n sus respectivas lesiones características: •

E c c e m a agudo: e r i t e m a , e d e m a , vesiculación-ampollas, exudación. E c c e m a subagudo: lesiones descamativas y descamación.

•

E c c e m a crónico: liquenificación, grietas, fisuración. Es necesario el rascado m a n t e n i d o para q u e a p a r e z c a este t i p o d e alteraciones.

En la fase aguda p r e d o m i n a n lesiones "líquidas" t a n t o clínica (vesícula, a m p o l l a s ) c o m o histológicamente (espongiosis o e d e m a i n t e r c e l u l a r en la e p i d e r m i s ) y suelen beneficiarse d e t r a t a m i e n t o s d e base "líquida" ( f o m e n tos, s o l u c i o n e s , lociones). En fases crónicas, p r e v a l e c e n las "secas" c o n h i p e r q u e r a t o s i s y liquenificación. La liquenificación resulta de un e n g r a s a m i e n t o y e n d u r e c i m i e n t o d e la p i e l , c o n acentuación d e sus pliegues, p o r rascado crónico d e b i d o al p r u r i t o (MIR 0 9 - 1 0 , 2 1 ) . Las lesiones crónicas se b e n e f i c i a n de t r a t a m i e n t o c o n preparados grasos (cremas, p o m a d a s , ungüentos).

Clasificación •MIR 09-10, 2 1 , 2 2 • MIR 05-06, 145 •MIR 01-02, 136 •MIR 00-01, 187 • MIR 00-01 F, 149 •MIR 99-00, 132

Eccemas d e c o n t a c t o : alérgicos o irritativos. Eccema atópico. O t r o s eccemas.

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

8.2. Eccemas de contacto

c o n la piel durante 4 8 horas. Se lee a las 4 8 y a las 9 6 horas. Se m i d e c u a litativamente la intensidad de la reacción: negativa, positiva débil (eritema), positiva fuerte (pápulas-vesículas) o positiva extrema (ampollas).

Eccema de contacto alérgico

Eccema de contacto irritativo

Su aparición está m e d i a d a inmunológicamente ( h i p e r s e n s i b i l i d a d t i p o IV) f r e n t e a agentes extraños, a d q u i r i d o s p o r penetración percutánea.

Es más f r e c u e n t e q u e el alérgico. Consiste en una reacción i n f l a m a t o r i a

Precisa u n a sensibilización p r e v i a al alérgeno.

n o inmunológica d e b i d a al c o n t a c t o c o n agentes externos. A d i f e r e n c i a del e c c e m a alérgico, p u e d e o c u r r i r al p r i m e r c o n t a c t o c o n d i c h o s a g e n tes y sólo afectará a la z o n a q u e haya estado en c o n t a c t o c o n el agente

Clínica

causal. Los agentes p u e d e n ser químicos o físicos: j a b o n e s , detergentes a l c a l i n o s , disolventes, c a l o r , frío, fricción, m i c r o t r a u m a t i s m o s , . . .

Pueden existir f o r m a s agudas y crónicas, d e p e n d i e n d o la localización de las lesiones y del lugar de c o n t a c t o c o n el alérgeno. U n sitio f r e c u e n te es el d o r s o de las m a n o s , sobre t o d o en los de o r i g e n p r o f e s i o n a l . Las lesiones del e c c e m a alérgico p u e d e n aparecer en

Clínica

localizaciones

Este t i p o de e c c e m a suelen ser m e n o s agudos q u e los e c c e m a s alérgi-

distantes de la z o n a de c o n t a c t o c o n el alérgeno, d a t o q u e lo d i f e r e n c i a

cos. El e j e m p l o clásico es la d e r m a t i t i s de las m a n o s del a m a de casa,

del e c c e m a i r r i t a t i v o (en éste, las lesiones se presentan e x c l u s i v a m e n t e

p r o d u c i d a por el c l o r o del agua y los j a b o n e s . Pueden existir c o m p l i c a -

en las zonas de c o n t a c t o c o n el irritante).

ciones c o m o la sobreinfección p o r 5. aureus

o infecciones diseminadas

p o r v i r u s herpes s i m p l e (eccema herpético o erupción v a r i c e l i f o r m e de Kaposi). El diagnóstico es clínico y se a p o y a en unas pruebas e p i c u táneas negativas o no relevantes q u e descartan c o m p o n e n t e alérgico.

Tratamiento Q

RECUERDA

^s necesario evitar los alérge-

Los antihistamínicos tópicos de-

nos o los irritantes responsa-

ben ser evitados.

bles. Se e m p l e a n los c o r t i c o i des tópicos (y orales, en casos

agudos y/o extensos), los e m o l i e n t e s y los antihistamínicos sistémicos.

IRRITATIVO Mecanismo

Hipersensibilidad A L É R G tipo I C O IV

No inmunológico

• Agudo: vesículas-ampollas Clínica

• Subagudo: costras-descamación

Localización

Dorso de m a n o s

• Toda la m a n o

Figura 55. E c c e m a de contacto alérgico

•

Alérgenos más frecuentes

Sustancia

t a n t o en la v i d a c o t i d i a n a c o m o en el m u n d o p r o f e s i o n a l . Los más c o -

q u e lo produce

Más frecuente en atóplcos

Níquel-mujeres-bisutería bisutería, calzado

•

Jabones

Parafenilendlamina-tlntes-

•

Detergentes alcalinos

•

Disolventes

peluquerías Medicamentos tópicos (neomicina)

N í q u e l : el más f r e c u e n t e en m u j e r e s , en relación c o n la bisutería.

•

C r o m o : el más p r e v a l e n t e en varones, presente en el c e m e n t o (albañiles), en la bisutería y en los c a l z a d o s de c u e r o (MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 2 ) . p a r a f e n i l e n d i a m i n a (tintes d e p e l o y tatuajes d e

• •

m u n e s son los siguientes: •

Otros:

•

• Cromo-varones-cemento,

Existe un gran número de sustancias p o t e n c i a l m e n t e sensibilizantes,

•

• Crónico: liquenificación-fisuración

henna),

Diagnóstico

Pruebas epicutáneas positivas

Pruebas epicutáneas negativas

Tabla 10. E c c e m a de contacto (alérgico vs irritativo)

f r a g a n c i a s , fármacos tópicos ( n e o m i c i n a , antihistamínicos, procaína), etc.

Diagnóstico

8.3. Eccema atópico

El diagnóstico se establece c o n la historia clínica y c o n las pruebas epi-

Es un t r a s t o r n o i n f l a m a t o r i o de la p i e l , d e curso crónico y r e c i d i v a n t e ,

cutáneas de c o n t a c t o . Estas se realizan u n a vez resueltas las lesiones,

q u e afecta a un 1 2 - 1 5 % de la población i n f a n t i l . I n i c i a l m e n t e se m a n i -

a p l i c a n d o parches c o n alérgenos sobre piel sana, dejándolos en c o n t a c t o

fiesta p o r p i e l seca y p r u r i t o .

Dermatología

Etiopatogenia Es un trastorno h e r e d i t a r i o poligénico y m u l t i f a c t o r i a l q u e suele o b servarse en el c o n t e x t o personal y/o f a m i l i a r d e u n a "diátesis atópica" (asma, rinitis, c o n j u n t i v i t i s , d e r m a t i t i s atópica), una t e n d e n c i a a presentar u n a respuesta i n f l a m a t o r i a exagerada ante los estímulos. Se c o n s i d e ran factores i m p o r t a n t e s en el d e s a r r o l l o d e l e c c e m a la alteración d e la p e r m e a b i l i d a d cutánea y el poseer unas características especiales d e la respuesta i n m u n e . Existen n u m e r o s o s factores desencadenantes o q u e m a n t i e n e n los brotes d e eccemas: los aeroalérgenos (acaras d e l p o l v o : D. pteronyssimus);

los antígenos bacterianos (S. aureus);

los a l i m e n t o s

(ovoalbúmina); el estrés psicológico,...

Adulto: lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, c u e l l o , flexuras y dorso d e m a n o s .

Clínica Se manifesta c o n xerosis (piel seca) ( M I R 00-01 F, 149), e c c e m a s r e c i divantes e n l o c a l i z a c i o n e s d e t e r m i n a d a s y p r u r i t o . Las p r i m e r a s m a n i festaciones suelen ser en la i n f a n c i a , a u n q u e p u e d e n aparecer e n c u a l q u i e r m o m e n t o d e la v i d a . N o r m a l m e n t e la sintomatología m e j o r a c o n la e d a d . Pueden distinguirse tres fases: Lactante: a l r e d e d o r d e los tres meses. P r e d o m i n a el e r i t e m a y las pápulas e n el c u e r o c a b e l l u d o y en la cara (respetando el triángulo nasogeniano). •

Infantil: lesiones secas, l i q u e n i f i c a d a s e n flexuras a n t e c u b i t a l y p o plítea (MIR 09-10, 2 1 ; M I R 09-10, 2 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 187).

Figura 58. D e r m a t i t i s atópica d e l a d u l t o , c o n xerosis, placa d e eccema y q u e l i t i s

F O R M A S M E N O R E S D E ATOPIA

•

Queilitis d e s c a m a t i v a

• Pliegue i n f r a o r b i t a r i o d e D e n n i e - M o r g a n ( M I R 01 -02, 1 3 6 )

•

Pitiriasis alba

•

Eccema atópico d e m a n o s

•

D e r m a t i t i s d e l pezón

•

Dishidrosis

•

L e n g u a geográfica

•

Pulpitis d i g i t a l crónica o d e r m a t o s i s p l a n t a r j u v e n i l

•

Piel seca i c t i o s i f o r m e

•

Eccema n u m u l a r

•

Palidez p e r i o r a l

•

P r u r i g o s i m p l e (escrófulo)

•

Eritema m a l a r

•

Prurigo nodular

•

Cataratas

•

Queratocono

• N e u r o d e r m a t i t i s crónica circunscrita ( l i q u e n s i m p l e crónico)

ENFERMEDADES

E S T I G M A S D E ATOPIA

CUTÁNEAS ASOCIADAS

Signo d e H e r t o g u e (desaparición cola d e cejas) H i p e r l i n e a l i d a d palmar. Infecciones cutáneas más f r e c u e n t e s y graves

•

Ictiosis v u l g a r

• A l o p e c i a areata • Vitíligo • Síndrome d e N e t h e r t o n (ictiosis lineal circunfleja y tricorrexis invaginata)

Tabla 1 1 . Eccema atópico

WUc(Á

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

El p r u r i t o es u n síntoma casi constante d e la d e r m a t i t i s atópica. Los pacientes c o n d e r m a t i t i s atópica son más susceptibles al efecto de los

8.4. Otras formas de eccema

irritantes cutáneos. • Existen otros signos menores de a t o p i a , e n f e r m e d a d e s asociadas y es-

E c c e m a dishidrótico: vesículas y/o descamación en caras laterales de dedos de m a n o s y pies, p a l m a s y plantas, m u y pruriginosas, re-

tigmas físicos q u e se presentan a continuación.

currentes. •

E c c e m a numular: es un e c c e m a l o c a l i z a d o , c o n placas e r i t e m a t o descamativas redondeadas (las m o n e d a s son redondeadas) de curso

Tratamiento

r e c i d i v a n t e . Se cree q u e es de o r i g e n m u l t i f a c t o r i a l . •

E c c e m a asteatósico o craquelé: xerosis intensa c o n p i e l resquebrajada, típica en piernas de a n c i a n o s . Se r e l a c i o n a c o n factores

Es i m p e r a t i v o a l i v i a r el p r u r i t o y para e l l o son esenciales las m e d i d a s

p r o d u c t o r e s de xerosis: atrofia cutánea, c l i m a frío y seco, uso de

generales:

diuréticos,...

•

Medidas generales: baños c o n avena, j a b o n e s extragrasos sin deter-

•

gentes, e m o l i e n t e s . Relajación y descanso psicológico. •

Corticoides tópicos: para lesiones leves-moderadas.

•

dañada.

y sistémicos.

E c c e m a i n d u c i d o por vía sistémica: a l g u n o s p a c i e n t e s s e n s i b i l i -

Fototerapia: t a n t o los U V B de b a n d a estrecha c o m o los P U V A han

z a d o s p o r vía tópica a u n alérgeno p u e d e n d e s a r r o l l a r e c c e m a s

d e m o s t r a d o e f i c a c i a (relativa).

d i s e m i n a d o s tras u n c o n t a c t o sistémico c o n d i c h o alérgeno (p. e j . : analgésicos, antibióticos, a n t i d e p r e s i v o s , o r o o n í q u e l ) .

Antihistamínicos orales: a l i v i a n el p r u r i t o y p u e d e n p r o v o c a r sedación leve. N o d e b e n emplearse tópicos puesto q u e es p o s i b l e q u e

•

• •

que

•

Neurodermatitis o liquen simple crónico: e c c e m a de curso crónico d e b i d o al rascado persistente de la lesión: ésta se l i q u e n i f i c a (engra-

Inmunomoduladores: c i c l o s p o r i n a A para el e c c e m a atópico severo del a d u l t o q u e n o ha r e s p o n d i d o a otras alternativas.

s a m i e n t o de la e p i d e r m i s ) . Suele ser una p l a c a e r i t e m a t o d e s c a m a -

Tacrolimus

t i v a única en la n u c a , en los t o b i l l o s o en el área p e r i g e n i t a l , y está

y pimecrolimus tópico: i n m u n o m o d u l a d o r e s tópicos

m u y r e l a c i o n a d o c o n el estrés psicológico.

( i n h i b i d o r e s d e la c a l c i n e u r i n a ) . A p r o b a d o s para la d e r m a t i t i s atóp i c a crónica en pacientes mayores de dos años. N o presentan los efectos secundarios locales q u e t i e n e n los c o r t i c o i d e s .

Casos clínicos representativos

Un niño de 5 años de edad tiene lesiones eccematosas crónicas en flexuras de brazos y piernas que producen intenso picor, asociadas a una queilitis descamativa de labios. ¿Cuál, entre los siguientes, es el diagnóstico más probable?

3) 4) 5)

MIR 0 0 - 0 1 , 1 8 7 ; RC: 2

aparecen

c o m o f o t o s e n s i b i l i z a n t e tras la exposición a la l u z .

Corticoides orales: para brotes agudos, en ciclos cortos y no c o m o m a n t e n i m i e n t o . La suspensión súbita p u e d e ocasionar efecto rebote.

E c c e m a s fotoinducidos: son lesiones eccematosas

tras la administración tópica o sistémica de una sustancia q u e actúa

o c a s i o n e n f o t o s e n s i b i l i d a d (MIR 05-06, 145). •

de estasis: o c u r r e en p a c i e n t e s c o n i n s u f i c i e n c i a v e -

ciones, sobreinfecciones, t o d o ello sobre una piel previamente

necesario

recordar q u e su uso crónico p u e d e tener efectos secundarios locales •

Eccema

n o s a . T i e n e u n a e t i o p a t o g e n i a múltiple: irritación, s e n s i b i l i z a -

U n eccema microbiano.

Una dermatitis atópica.

Un eccema seborreico. Un prurigo nodular, Una sarna.

URTICARIA Y ANGIOEDEMA

r Orientación

MIR

pj~)

Este es un tema poco preguntado en el MIR. Es necesario tener claro la lesión fundamental de la urticaria y diferenciarla de la urticaria-vasculitis. Tened presente el edema angioneurótico como una forma peculiar de angioedema.

[~2~)

Aspectos esenciales

La u r t i c a r i a se c a r a c t e r i z a p o r h a b o n e s p r u r i g i n o s o s d e m e n o s d e 2 4 h o r a s d e d u r a c i ó n y p u e d e a c o m p a ñ a r s e

de angioedema.

C u a n d o las l e s i o n e s d u r a n más d e 2 4 horas, está i n d i c a d o r e a l i z a r u n a b i o p s i a e n b u s c a d e u n a u r t i c a r i a vasculitis.

|"3~| [4]

La mayoría d e las u r t i c a r i a s crónicas (aparición d e l e s i o n e s d u r a n t e más d e seis s e m a n a s ) s o n idiopáticas. El e d e m a angioneurótico f a m i l i a r se d e b e a u n déficit h e r e d i t a r i o d e l i n h i b i d o r d e la C1

esterasa y se m a n i -

fiesta p o r brotes d e a n g i o e d e m a sin h a b o n e s .

9.1. Definición y clasificación La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una reacción inmunológica e inflamatoria de la piel ante diversos factores etiológicos. Independientemente de la causa, se p r o d u c e una liberación de histamina y de otros mediadores inflamatorios q u e ocasionan vasodilatación y a u m e n t o de la p e r m e a b i l i d a d capilar, p r o v o c a n d o un edema en la dermis superficial. Se d i v i d e en aguda y crónica, d e p e n d i e n d o de si los brotes persisten más o menos de seis semanas.

Etiopatogenia Idiopática: la causa es d e s c o n o c i d a en el 6 0 % de las urticarias agudas. En las crónicas, este p o r c e n t a j e es m u c h o mayor. •

Inmunológica: a l g u n a s d e ellas son m e d i a d a s p o r IgE, c o m o la h i p e r s e n s i b i l i d a d a l i m e n t a r i a (fresas, p e s c a d o , a n i s a k i s , . . . ) . O t r a s se r e l a c i o n a n c o n el c o m p l e m e n t o , c o m o la e n f e r m e d a d d e l s u e r o o el a n g i o e d e m a hereditario.

•

No inmunológica: asociada a anomalías del m e t a b o l i s m o del ácido araquidónico o a la degranulación d i r e c ta del m a s t o c i t o . U n e j e m p l o clásico es la u r t i c a r i a por A I N E .

9.2. Clínica La lesión e l e m e n t a l es el habón: pápulas o placas edematosas, rosadas o b l a n q u e c i n a s , q u e p u e d e n aparecer en c u a l q u i e r localización, c o n extensión v a r i a b l e (Figura 59). La característica esencial es su e v a n e s c e n c i a

(desapa-

rece en m e n o s de 2 4 horas), y se t r a d u c e en un e d e m a dérmico s u p e r f i c i a l . En ocasiones c o e x i s t e un e d e m a en la d e r m i s p r o f u n d a y en el t e j i d o c e l u l a r subcutáneo, hablándose e n t o n c e s de a n g i o e d e m a (MIR 99-00F, 1 4 9 ) . Si el habón persiste más de 2 4 - 4 8 horas en la m i s m a localización, d e b e sospecharse u n a v a s c u l i t i s u r t i c a r i f o r m e y realizar u n a b i o p s i a cutánea para su diagnóstico (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 5 ) . En estos casos n o es raro q u e asocie h i p o c o m p l e m e n t e m i a y artralgias. ?

Preguntas

-MIR 00-01,135 -MIR99-00F, 149 - MIR 97-98, 57

El síntoma p r i n c e p s d e la u r t i c a r i a es el p r u r i t o . Puede acompañarse de síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o c a r d i o v a s c u l a r e s ( t a q u i c a r d i a , hipotensión y "mareo").

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Urticaria colinérgica

• •

Por frío: c i p r o h e p t a d i n a . U r t i c a r i a retardada por presión: f r e c u e n t e m e n t e r e q u i e r e n c o r t i c o i des orales.

Suele aparecer tras u n a u m e n t o de la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l ( e j e r c i c i o , fiebre, d u c h a caliente). Se manifiesta c o m o h a b o n e s d e 1-2 m m p r e d o m i n a n t e m e n t e en el t r o n c o . Es típico en jóvenes y está en relación c o n el d e p o r t e (MIR 97-98, 5 7 ) .

9.4. Edema angioneurótico familiar de Quincke (angioedema hereditario) El e d e m a angioneurótico f a m i l i a r de Q u i n c k e consiste en episodios recidivantes de e d e m a del t e j i d o celular subcutáneo, f r e c u e n t e m e n t e en manos, pies y cara (Figura 60). Afecta también a la mucosa intestinal y respiratoria (diarreas, vómitos, broncoespasmo). N o cursa c o n habones, sino únicamente c o n a n g i o e d e m a . Se p r o d u c e por déficit real o f u n c i o nal del i n h i b i d o r d e la fracción C1 del c o m p l e m e n t o . Se hereda d e f o r ma autosómica d o m i n a n t e . También p u e d e ser a d q u i r i d o , en procesos c o m o el lupus eritematoso, las neoplasias, las a n e m i a s hemolíticas o las crioglobulinemias.

Figura 5 9 . Urticaria a g u d a

RECUERDA La u r t i c a r i a p i g m e n t o s a n o es u n a f o r m a d e u r t i c a r i a , s i n o u n a v a r i a n t e d e mastocitosis.

9.3. Tratamiento Si es p o s i b l e , el t r a t a m i e n t o será etiológico. El t r a t a m i e n t o sintomático incluye: •

Antihistamínicos orales: es el t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l .

•

C o r t i c o i d e s sistémicos: para casos graves o refractarios.

•

A d r e n a l i n a : casos graves c o n a n a f i l a x i a .

•

C i c l o s p o r i n a : en casos crónicos refractarios.

Figura 6 0 , A n g i o e d e m a

RECUERDA La u r t i c a r i a p u e d e i m p l i c a r a n g i o e d e m a , p e r o esta f o r m a d e a n g i o e d e ma n o implica urticaria.

Se c o m i e n z a p o r u n anti-H 1, p r o b a n d o diferentes clases si n o hay respuesta; después se c o m b i n a n . El siguiente paso sería añadir u n anti-H2 y, p o r último, los c o r t i c o i d e s .

Tratamiento

En algunas clases d e urticaria hay antihistamínicos e s p e c i a l m e n t e i n dicados: Dermografismo: h i d r o x i c i n a . •

• •

Crisis agudas: plasma fresco o C1 i n h i b i d o r . Profilaxis: d a n a z o l . Es u n a n a b o l i z a n t e androgénico q u e i n c r e m e n ta la síntesis hepática del C1 i n h i b i d o r .

U r t i c a r i a colinérgica: h i d r o x i c i n a .

Adulto de 41 años que, desde hace un año, tiene brotes de lesiones habonosas diseminadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran días y se acompañan de artralgias. Histológicamente hay un infiltrado neutrofílico perivascular con leucocitoclasia, en dermis superior. Este cuadro corresponde a:

2) 3) 4) 5)

MIR 00-01, 135; RC: 4

Una urticaria crónica idiopática.

Casos clínicos representativos

Un edema angioneurótico. Una urticaria física. Una urticaria-vasculitis. Una púrpura papulosa.

Dermatología

•ra***

1 0 . TOXICODERMIAS

Aspectos esenciales

Orientación

MIR

Este tema apenas se ha preguntado. Básicamente, hay que orientar el estudio al eritema multiforme y sus formas graves. Para ello, será muy útil la tabla de diagnóstico diferencial.

rjj ["J]

El e x a n t e m a m o r b i l i f o r m e y la u r t i c a r i a s o n las f o r m a s más f r e c u e n t e s d e t o x i c o d e r m i a . En el e x a n t e m a f i j o m e d i c a m e n t o s o a p a r e c e n

placas eritematoedematosas

e n las m i s m a s

localizaciones

(cara, m a n o s y genitales) c a d a v e z q u e se t o m a el fármaco r e s p o n s a b l e . [~3~)

Las lesiones e n d i a n a d e l e r i t e m a m u l t i f o r m e minor

p u e d e n d e s a r r o l l a r vesículas e n el c e n t r o . El d e s e n c a d e -

n a n t e más f r e c u e n t e es el v i r u s herpes s i m p l e . ["4~|

El síndrome d e Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica s o n f o r m a s graves d e e r i t e m a m u l t i f o r m e s e c u n d a r i a s a fármacos q u e p r e s e n t a n clínica sistémica y afectación m u c o s a i m p o r t a n t e .

QTJ

En la histología, es típica la n e c r o s i s d e q u e r a t i n o c i t o s y la v a c u o l i z a c i ó n d e la b a s a l .

10.1. Definición y clasificación Las t o x i c o d e r m i a s son reacciones cutáneas m u y variables q u e aparecen tras la administración d e u n fármaco. Son u n o d e los efectos secundarios más frecuentes d e los m e d i c a m e n t o s . Los m e c a n i s m o s d e producción d e m u c h a s d e ellas son d e s c o n o c i d o s , y a sean inmunológicos o n o , y la clínica n o p e r m i t e d i s t i n g u i r l o s .

10.2. Formas clínicas Las f o r m a s clínicas d e las t o x i c o d e r m i a s son las siguientes: E x a n t e m a m o r b i l i f o r m e : es la más f r e c u e n t e (la m i t a d d e los casos). Son máculas o pápulas simétricas y

confluentes,

q u e suelen

co-

m e n z a r p o r el t r o n c o (Figura 6 1 ) y afectar a m u c o s a s ,

palmas

plantas. Es m u y h a b i t u a l c o n las penicilinas

pueden

aparecer

e n t r e u n a y d o s semanas después d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o . Pued e asociarse a p r u r i t o , f i e b r e y e o s i n o f i l i a . Los fármacos más f r e cuentes

son: penicilinas,

AINE,

sulfamidas, hemoderivados, a n tiepilépticos, p i r a z o l o n a s . •

Urticaria y angioedema:

puede

e x i s t i r afectación d e la m u c o s a r e s p i r a t o r i a e hipotensión. A p a JJ

Preguntas

• MIR 08-09, 143 - MIR 07-08, 144 • MIR 97-98, 60

rece

en minutos-horas

tras

ingestión d e l fármaco. Los más i m p l i c a d o s s o n las p e n i c i l i n a s y A AS

Figura 6 1 . Exantema mobiliforme por amoxicilina

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

•

Exantema fijo medicamentoso: una o varias placas eritematovioláceas en c u a l q u i e r región c o r p o r a l , a u n q u e es bastante característica

10.4. Eritema multiforme

la localización e n cara, m a n o s y mucosas oral o g e n i t a l . P r o v o c a n sensación d e quemazón. D e j a hiperpigmentación residual. Cada

Son d e e t i o p a t o g e n i a n o aclarada, consideradas reacciones cutáneas

vez q u e se a d m i n i s t r a el m e d i c a m e n t o , reaparece la lesión en la

ante diversos estímulos. Sus histologías muestran s i m i l i t u d e s , l o q u e

m i s m a localización (de ahí la denominaciónde " f i j o " ) . A I N E , sulfa-

invita a pensar en una p a t o g e n i a común.

m i d a s , a n t i c o n c e p t i v o s y A A S han sido i m p l i c a d o s . •

Vasculitis leucocitoclástica: púrpura p a l p a b l e . Puede afectar a otros órganos c o m o el riñon. Se cree q u e el m e c a n i s m o es inmunológico. H a n sido i m p l i c a d o s el a l o p u r i n o l , las tiacidas, las sales d e o r o y las

Clínica

sulfamidas. •

•

Espector eritema multiforme-Stevens Johnson-necrólisis epidérmi-

Se han descrito tres grupos diferentes, a u n q u e en m u c h a s ocasiones sus

c a tóxica: es la erupción más grave y cursa c o n e r i t e m a g e n e r a l i z a -

clínicas se s o l a p a n :

d o y formación de a m p o l l a s c o n afectación m u c o s a añadida. Se han

•

Eritema exudativo multiforme menor: el más f r e c u e n t e , c o n cerca

i m p l i c a d o a A I N E , a l o p u r i n o l , s u l f a m i d a s , hidantoínas ( M I R 07-08,

del 8 0 % de los casos. Suele anteceder una infección p o r virus her-

144).

pes s i m p l e sintomática ( 6 0 % ) o subclínica, unos 15 días antes. Se

Eritrodermia: e r i t e m a y descamación generalizadas q u e afectan a

manifiesta c o m o una erupción simétrica en zonas de extensión d e

más del 9 0 % d e la s u p e r f i c i e cutánea. Frecuente c o n o r o , p i r a z o l o -

m a n o s , codos, rodillas y pies d e lesiones e r i t e m a t o e d e m a t o s a s , e n

nas, l i t i o . Las causas más frecuentes d e e r i t r o d e r m i a son: eccemas,

f o r m a d e d i a n a ("herpes iris d e B a t e m a n " o lesión " e n escarapela"),

psoriasis, l i n f o m a s cutáneos y fármacos.

c o n c e n t r o violáceo a veces a m p o l l o s o (Figura 63). La afectación

•

Lupus eritematoso: h i d r a l a z i n a , p r o c a i n a m i d a .

m u c o s a es rara, c o n erosiones p o c o intensas en la m u c o s a o r a l .

•

Esclerodermia:

T i e n d e a la r e c u r r e n c i a c o n sucesivos brotes d e lesiones herpéticas.

p e n i c i l a m i n a , b l e o m i c i n a , triptófano a d u l t e r a d o ,

aceite d e c o l z a . Pseudolinfoma por fenitoína: c o n adenopatías, hepatitis y lesiones cutáneas (síndrome de h i p e r s e n s i b i l i d a d ) . •

R e a c c i o n e s a c n e i f o r m e s por i n h i b i d o r e s del f a c t o r de c r e c i m i e n to e p i d é r m i c o (erlotinib, gefitinib): estos fármacos se u t i l i z a n para el t r a t a m i e n t o d e c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s (p. e j . : pulmón) d i s e m i n a d o s q u e n o r e s p o n d e n a las pautas c o n v e n c i o n a l e s d e q u i m i o t e r a p i a , c o m o m e d i c a c i ó n p a l i a t i v a . Parece h a b e r una r e lación d i r e c t a e n t r e la t o x i c i d a d cutánea y el e f e c t o terapéutico, d e m o d o q u e a m a y o r r e a c c i ó n a c n e i f o r m e , más inhibición d e la n e o p l a s i a (Figura 6 2 ) .

Figura 63. Eritema multiforma minor. Herpes iris de Bateman

•

Eritema exudativo multiforme mayor o síndrome de Stevens-Johnson: es más raro. H a b i t u a l m e n t e t i e n e u n p e r i o d o prodrómico d e hasta 14 días, c o n fiebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente, aparecen placas e r i t e m a t o e d e m a t o s a s más extensas, c o n t e n d e n c i a a la formación de a m p o l l a s y erosiones mucosas más intensas (boca, genitales, f a r i n g e , laringe, c o n j u n t i v a ) (Figura 6 4 ) . Son n o r m a l e s los síntomas sistémicos y n o t i e n d e a la r e c u r r e n c i a ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 4 3 ; MIR 97-98, 60).

Los factores etiológicos más frecuentes son los fármacos (sulfamidas, A I N E , a n t i c o n v u l s i v a n t e s y antibióticos en o r d e n decreciente). T a m bién se han i m p l i c a d o agentes infecciosos, f u n d a m e n t a l m e n t e

10.3. Tratamiento

plasma

Myco-

pneumoniae.

RECUERDA Las e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e n e l s i g n o d e N i k o l s k y s o n la NET, e l síndro-

El t r a t a m i e n t o consiste en sustituir el m e d i c a m e n t o p o t e n c i a l m e n t e res-

m e d e la p i e l e s c a l d a d a estafilocócica (SSSS) y e l pénfigo. En la N E T es

p o n s a b l e , a d m i n i s t r a r antihistamínicos para c o n t r o l a r el p r u r i t o y c o r t i -

t o d a la e p i d e r m i s la q u e se d e s p e g a ( m a l pronóstico), m i e n t r a s q u e e n e l

coides tópicos o sistémicos si el c u a d r o es grave o extenso.

SSSS, e l d e s p e g a m i e n t o e p i d é r m i c o se p r o d u c e a n i v e l d e la g r a n u l o s a .

Dermatología

Tratamiento En el EM m e n o r , s o l a m e n t e se pauta t r a t a m i e n t o sintomático c o n c o r t i coides tópicos y antihistamínicos orales. El t r a t a m i e n t o de la infección por V H S sólo es útil (para evitar las lesiones d e EM) si se trata en la fase i n i c i a l d e la infección v i r a l . El EM m a y o r requiere el t r a t a m i e n t o d e la infección s u b y a c e n t e o la retirada del m e d i c a m e n t o i m p l i c a d o y m e d i d a s d e soporte. Está en discusión el uso d e esferoides orales, en función del estado general del paciente. El p a c i e n t e c o n u n a NET precisa ingreso en una u n i d a d de q u e m a d o s , c o n monitorización del h e m a t o c r i t o , b a l a n c e hidroelectrolítico, p r o f i laxis antibiótica y m e d i d a s d e soporte. Resulta c o n t r o v e r t i d o el uso de c o r t i c o i d e s sistémicos, i n m u n o g l o b u l i n a s y/o c i c l o s p o r i n a . Figura 64. Eritema exudativo multiforme mayor

EM MINOR

Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET): m u c h o s autores la c o n s i d e r a n

Idiopático.

Etiología

m i s m o s agentes farmacológicos. A p a r e c e u n rash m o r b i l i f o r m e ráp i d a m e n t e c o n f l u e n t e q u e a b a r c a casi t o d a la p i e l , c o n a m p o l l a s

Curso

NET

Fármacos

Agudo autolimitado;

Agudo

autolimitado

Agudo autolimitado

Herpes simple

la f o r m a más grave d e e r i t e m a m u l t i f o r m e m a y o r , invocándose los

EM MAYOR

recurrente

flaccidas q u e d e j a n a m p l i a s áreas d e piel d e n u d a d a . La afectación

Pródromos

Ausentes

Presentes

de varias mucosas es constante. Son frecuentes las c o m p l i c a c i o n e s

Localización

Acral

Acral y cara

Tronco y cara

Afectación mucosa

Ausente

Prominente

Ausentes

Presentes

Severos

Afectación sistémica

Ausente

Ocasional

Más frecuente

Duración

1-3 semanas

2-4 semanas

3-6 semanas

Tipo de lesión

Lesiones en diana

Mortalidad

(neumonía, h e m o r r a g i a digestiva, i n s u f i c i e n c i a renal, shock

hemo-

dinámico) c o n u n a m o r t a l i d a d c e r c a n a al 2 5 % . En niños, d e b e h a cerse el diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n el síndrome d e la piel e s c a l d a d a estafilocócica, q u e n o afecta a las m u c o s a s .

Histopatología

Síntomas

constitucionales

D e b e destacarse el b o r r a m i e n t o d e la unión dermoepidérmica p o r u n i n f i l t r a d o l i n f o h i s t i o c i t a r i o y la degeneración v a c u o l a r d e la c a p a basal c o n q u e r a t i n o c i t o s necróticos. En la NET, la necrosis d e q u e r a t i n o c i t o s

Lesiones en diana,

ampollas

5-15%

Eritema diseminado, despegamiento epidérmico 5-50%

Tabla 12. Diagnóstico diferencial d e eritemas multiformes

es masiva.

Casos clínicos representativos

El síndrome de Stevens-lohnson es una forma grave de: 1) Psoriasis. 2) Lupus eritematoso. 3) Eritema multiforme.

4) 5)

Eritema crónico migratorio. Liquen plano.

MIR 97-98, 6 0 ; RC: 3

Dermatología

1 1 . ACNÉ

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Es un tema de importancia media en el MIR. Hay que conocer la clínica del acné y de la rosácea. Uno de los aspectos más preguntados es el tratamiento con isotretinoína y sus efectos secundarios.

j~¡~)

A u n q u e la lesión e l e m e n t a l d e l a c n é es el c o m e d ó n , la clínica s u e l e ser p o l i m o r f a , c o n p r e s e n c i a d e c o m e d o n e s , pápulas, pústulas, quistes y c i c a t r i c e s .

[~7J

D e b e n descartarse e r u p c i o n e s a c n e i f o r m e s s e c u n d a r i a s c u a n d o las lesiones s o n m o n o m o r f a s y sin c o m e d o nes. En este caso, s i e m p r e h a y q u e descartar el uso t ó p i c o o sistémico d e c o r t i c o i d e s .

j"3~]

Los t r a t a m i e n t o s sistémicos más u t i l i z a d o s e n el a c n é v u l g a r s o n los antibióticos ( d o x i c i c l i n a y m i n o c i c l i n a ) y la isotretinoína.

[~4~~|

La rosácea afecta a m u j e r e s d e e d a d m e d i a . M u e s t r a n p i e l e s sensibles q u e r e a c c i o n a n c o n u n a vasodilatación e x c e s i v a f r e n t e a múltiples estímulos. La clínica es d e c u p e r o s i s , flushing, t e l a n g i e c t a s i a s y pápulo-pústulas f a c i a l e s . P u e d e acompañarse d e a f e c t a ción o c u l a r y r i n o f i m a (esto último, más f r e c u e n t e e n v a r o n e s ) .

11.1. Acné El acné es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a del folículo pilosebáceo, c o n s e c u e n c i a d e u n a alteración en la queratinización f o l i c u l a r . Afecta a adolescentes y a adultos jóvenes.

Etiopatogenia Su etiología es m u l t i f a c t o r i a l : •

Alteración en la queratinización del ¡nfundíbulo folicular: lo q u e genera u n tapón d e q u e r a t i n a (comedón) q u e o b s t r u y e el o r i f i c i o d e salida.

•

Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo de la glándula sebácea: este fenómeno es andrógeno-dependiente.

•

Alteraciones en la m i c r o f l o r a bacteriana: a u m e n t a la c a n t i d a d d e Propionibacterium

acnés, capaz d e meta-

b o l i z a r lípidos, p r o d u c i e n d o m e d i a d o r e s d e la inflamación. Factores agravantes: estrés, a n t i c o n c e p t i v o s orales androgénicos, e m p l e o d e cosméticos n o libres d e aceites. N o se ha e s t a b l e c i d o u n a relación clara c o n la dieta.

Clínica La lesión i n i c i a l es el comedón, q u e p u e d e ser c e r r a d o ( b l a n q u e c i n o ) o a b i e r t o (oscuro), y e v o l u c i o n a a lesiones i n f l a m a t o r i a s : pápulas, pústulas, n o d u l o s y quistes, en o r d e n creciente d e g r a v e d a d . H a b i t u a l m e n t e se c o m b i n a n distintas lesiones d e f o r m a simultánea, c o n lo q u e la del acné es p o l i m o r f a . Se centra en áreas sebáceas: cara, (JJ

Preguntas

• MIR 08-09, 153 • MIR 07-08, 146 •MIR 00-01 F, 147 - MIR 99-00F, 1

espalda, h o m b r o s y región centrotorácica. Existen dos f o r m a s clínicas graves d e acné: •

A c n é conglobata: n o d u l o s , quistes y abscesos c o m u n i c a d o s p o r fístulas q u e dejan intensas cicatrices h i p e r tróficas (Figura 6 6 ) .

Dermatología

Peróxido d e b e n z o i l o : es queratolítico, comedolítico y bacteriostático. Puede p r o v o c a r irritación y desteñir la r o p a . Existe sólo en formulación tópica, n o o r a l .

Retinoides tópicos: tretinoína (ácido 1 3-trans-retinoico), isotretinoína, a d a p a l e n o y t a z a r o t e n o , e m p l e a d o s c o m o comedolíticos y exfoliantes.

Á c i d o a z e l a i c o a l 2 0 % : es comedolítico y reduce la población bacteriana.

Antibióticos: c l i n d a m i c i n a al 1 % o e r i t r o m i c i n a al 2 % .

RECUERDA Los r e t i n o i d e s tópicos y sistémicos c o m o las t e t r a c i c l i n a s , p u e d e n p r o ducir fotosensibilidad.

•

Moderados (acné papulopustuloso y noduloquístico): se e m p l e a habitualmente tratamiento oral: -

Antibióticos: d o x i c i l i n a y m i n o c i c l i n a son los más u t i l i z a d o s . Son bacteriostáticos frente a P. acnés y a n t i i n f l a m a t o r i o s al i n h i b i r la q u i m i o t a x i s d e los neutrófilos. Son f o t o s e n s i b i l i z a n t e s . También se usan los macrólidos ( e r i t r o m i c i n a y a z i t r o m i c i n a ) , f u n d a m e n t a l m e n t e e n la acné i n f a n t i l , d o n d e las tetraciclinas estarían c o n t r a i n d i c a d a s .

Antiandrógenos: acetato de c i p r o t e r o n a , en combinación c o n estrógenos. Es útil para tratar formas moderadas-severas

en mujeres, i n c l u s o

sin evidentes alteraciones h o r m o n a l e s . -

Isotretinoína (13-cis-retinoico): d e r i v a d o d e la v i t a m i n a A . P r o d u c e a t r o f i a e n la glándula sebácea y r e g u l a la q u e r a t i n i z a c i ó n . El e f e c t o s e c u n d a r i o más f r e c u e n t e es la x e r o s i s c u t a n e o m u c o s a . Se d e b e n m o n i t o r i z a r los triglicéridos, e l c o l e s t e rol y las t r a n s a m i n a s a s , p u e s t o q u e p u e d e e l e v a r sus n i v e l e s . Es p o s i b l e q u e p r o d u z c a hipertensión i n t r a c r a n e a l , s o b r e t o d o si se c o a d m i n i s t r a c o n las t e t r a c i c l i n a s . O t r o s e f e c t o s s o n : a l o p e c i a , m i a l g i a s , a l t e r a c i o n e s d e la cicatrización y d i s m i n u c i ó n d e la visión n o c t u r n a . N o d e b e p e r m i t i r s e el e m b a r a z o d u r a n t e e l t r a t a m i e n t o y e n el m e s p o s t e r i o r a la finalización d e l m i s m o ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 5 3 ; M I R 00-01 F, 1 4 7 ) . P r o d u c e f o t o s e n s i b i l i d a d y el t r a t a m i e n t o suele reservarse para e l o t o ñ o y el i n v i e r n o .

Figura 66. Acné c o n g l o b a t a

•

A c n é fulminans:

RECUERDA Después d e l t r a t a m i e n t o c o n i s o t r e t i n o l i n a , se evitará el e m b a r a z o d u -

c o m o el c o n g l o b a t a , pero c o n fiebre, malestar g e -

r a n t e u n m e s . C o n el a c i t r e t i n o (véase psoriasis) este p e r i o d o d e b e ser

neral, leucocitosis, a u m e n t o d e la V S G e i n c l u s o artralgias. También

d e d o s años.

se l o c a l i z a en el t r o n c o (MIR 99-OOF, 1 4 8 ) . G r a v e s (acné conglobata y fulminans):

Diagnóstico El diagnóstico se realiza p o r la clínica. D e b e diferenciarse d e la rosácea, d e la f o l i c u l i t i s , d e las verrugas planas y d e las e r u p c i o n e s acnei-

se c o m b i n a n los c o r t i c o i d e s

orales y la isotretinoína o r a l .

Erupciones acneiformes

formes. •

Tratamiento

•

negros y pápulas eritematosas

en antebrazos, muslos, glúteos de trabajadores c o n h i d r o c a r b u r o s clorados y alquitranes. •

El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e la gravedad clínica:

A c n é o c u p a c i o n a l : se p r o d u c e p o r oclusión del folículo pilosebáceo por aceites m i n e r a l e s . C o m e d o n e s

A c n é por fármacos: tópicos ( c o r t i c o i d e s , alquitranes) o sistémicos ( c o r t i c o i d e s , A C T H , b r o m u r o , y o d u r o , antiepilépticos, a n t i t u b e r c u -

Leves (acné c o m e d o n i a n o y papuloso): suele ser s u f i c i e n t e c o n el

losos e i n h i b i d o r e s d e l factor d e c r e c i m i e n t o epidérmico). Suele ser

t r a t a m i e n t o tópico, pero t i e n d e a recurrir. Los agentes más u t i l i z a -

una erupción m o n o m o r f a , sin c o m e d o n e s y c o n p r e d o m i n i o d e pa-

dos s o n los siguientes:

pulopústulas.

Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

ROSÁCEA

ACNÉ Epidemiología

Etiología

Adolescentes y adultos jóvenes

Mujeres d e 30 a 50 años

•

Alteración d e la queratizización del ¡nfundíbulo folicular

•

Alteración cuantitativa y cualitativa d e la producción d e sebo

•

Propionibacterium

•

acnés

E m p e o r a c o n estrés, anticonceptivos orales m u y androgénicos, limpieza obsesiva d e cara y manipulación

• • • Clínica

Labilidad vasomotora

•

Demodex

•

Enfermedades gastrointestinales (¿H. pylori?)

folliculorum

•

Predisposición genética

Polimorfismo: c o m e d o n e s (cerrados o abiertos), pápulas, pústulas, nodulos, quistes en orden d e gravedad

•

Flushing facial (café, alcohol, picantes, sol, calor,...)

Localización: cara, espalda, h o m b r o s y región centrotorácica

•

Eritema persistente (cuperosis)

Formas clínicas graves d e acné:

• Telangiectasias

A c n é c o n g l o b a t a : g r a n d e s nodulos, quistes y a b c e s o s c o m u n i c a d o s por fístulas

•

Papulopústulas sin c o m e d o n e s

e n tronco f u n d a m e n t a l m e n t e y extremidades proximales q u e dejan intensas

•

Lesiones oftálmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis)

cicatrices hipertróficas. No presenta clínica sistémica

•

- A c n é fulminans:

Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima, blefarofima), más típica en varones

similar al acné conglobata, pero con clínica sistémica (fiebre,

malestar general, leucocitosis, a u m e n t o d e la V S G e incluso artralgias) Tabla 13. Acné y rosácea

11.2. Rosácea

Tratamiento

La rosácea es u n a e n f e r m e d a d crónica, d e p a t o g e n i a d e s c o n o c i d a , c a -

Hay

r a c t e r i z a d a p o r e r i t e m a y lesiones a c n e i f o r m e s e n la cara. A f e c t a más a

m e t r o n i d a z o l tópico o el á c i d o a z e l a i c o , p o s t e r i o r m e n t e

q u e e v i t a r estímulos v a s o d i l a t a d o r e s . En casos leves, se e m p l e a el

m u j e r e s e n t r e los 3 0 y los 5 0 años d e e d a d (Figura 6 7 ) .

o m i n o c i c l i n a o r a l e s . En los severos, se u t i l i z a la isotretinoína o r a l e n

doxiciclina

dosis bajas.

Etiopatogenia D e s c o n o c i d a , a u n q u e se i m p l i c a n la l a b i l i d a d v a s o m o t o r a , la infección p o r Demodex

folliculorum,

la fotoexposición, y la predisposición gené-

t i c a . Se d i s c u t e el p o s i b l e p a p e l patogénico d e l H.

pylori.

Clínica C o m i e n z a p o r e p i s o d i o s d e flushing

f a c i a l e s a n t e d i v e r s o s estímulos

(café, a l c o h o l , c o m i d a s p i c a n t e s , s o l , a m b i e n t e s c a l u r o s o s ,

etc.),

q u e v a p r o v o c a n d o la a p a r i c i ó n d e e r i t e m a p e r s i s t e n t e ( c u p e r o s i s ) , t e l a n g i e c t a s i a s y pápulo-pústulas s i n c o m e d o n e s . C o n el p u e d e n aparecer lesiones oftálmicas (blefaritis, e hiperplasia de tejidos blandos (rinofima,

tiempo

conjuntivitis,

otofima,

iritis)

blefarofima),

más t í p i c a e n los v a r o n e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 4 6 ) .

Figura 6 7 . Rosácea. Obsérvese la falta d e c o m e d o n e s

Casos clínicos representativos

La isotretinoína es un fármaco que se emplean por vía oral para tratar el acné en algunos pacientes. ¿Cuál de las siguientes respuestas es FALSA? 1) 2) 3) 4) 5)

Puede elevar los niveles séricos de colesterol y triglicéridos. Produce casi siempre una importante sequedad de piel y mucosa. Es teratógeno, y por ello es obligatorio que las mujeres que lo tomen realicen una anticoncepción durante al menos 2 años después de finalizado el tratamiento. Puede alterar el proceso de cicatrización de las heridas y facilitar la aparición de queloides. Se han dado casos de hipertensión endocraneal asociados a esta medicación.

MIR 00-01F, 147; RC: 3

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto a la rosácea? 1) 2) 3) 4) 5)

Es una erupción que se presenta predominantemente en cuello y escote. Es más frecuente en la mujer que en el hombre. El rinofima es una variante con engrasamiento de la piel de la nariz. Puede estar asociada a conjuntivitis y blefaritis. Generalmente empeora con la luz del sol.

RC: 1

12.

ALOPECIAS

Aspectos esenciales

Orientación

MIR pj~]

Tema muy secundario. Lo más importante es tener claro qué patologías causan alopecia cicatrizal y cuáles no (es necesario aprender muy bien la tabla).

Las a l o p e c i a s se d i v i d e n e n c i c a t r i z a l e s (irreversibles) y n o c i c a t r i z a l e s (reversibles), según e l a s p e c t o d e la p i e l d e la z o n a a l o p é c i c a .

pf]

Las a l o p e c i a s n o c i c a t r i z a l e s s o n : la a l o p e c i a androgenética, q u e es la más f r e c u e n t e ; la a l o p e c i a areata, q u e i m p l i c a h a b i t u a l m e n t e a l t e r a c i o n e s a u t o i n m u n e s d e l t i r o i d e s ; el e f l u v i o telógeno, q u e a p a r e c e después d e s i t u a c i o n e s estresantes, c o m o e l p a r t o , y e l e f l u v i o anágeno, r e l a c i o n a d o c o n quimioterápicos.

PTl

Entre las a l o p e c i a s c i c a t r i z a l e s , se e n c u e n t r a n e l l i q u e n p l a n o p i l a r y el l u p u s c u t á n e o c r ó n i c o ( d i s c o i d e ) .

12.1. Definición y clasificación Las alopecias son u n g r u p o d e enfermedades d e f i n i d a s por la disminución d e la d e n s i d a d del p e l o o ausencia del m i s m o en c u a l q u i e r parte d e la superficie cutánea. Para su estudio, es frecuente d i v i d i r l a s en los siguientes tipos: • •

Alopecias cicatrizales: causadas p o r malformación, daño o destrucción del folículo, por l o q u e son d e f i n i t i v a s . Alopecias no cicatrizales: b i e n debidas a miniaturización del folículo o b i e n a síndromes hereditarios o asociadas a enfermedades sistémicas.

12.2. Alopecias no cicatrizales Alopecia androgénica o calvicie común

Este t i p o d e a l o p e c i a se d e b e al efecto c o m b i n a d o d e la predisposición genética y d e los andrógenos sobre los folículos pilosos. Puede c o m e n z a r ya en la p u b e r t a d y la progresión es g r a d u a l , s i g u i e n d o unos patrones clínicos d e t e r m i n a d o s : •

Varones: receso d e la línea d e implantación f r o n t o p a r i e t a l , más tarde a l o p e c i a en el vértex, luego estas áreas se v a n u n i e n d o p o r una pérdida difusa hasta q u e t e r m i n a en la " c a l v i c i e hipocrática", c o n s e r v a n d o s o l a m e n t e las regiones temporales y o c c i p i t a l . Se d i v i d e , según H a m i l t o n , en o c h o grados (Figura 68).

Preguntas -MIR 08-09, 155 - MIR 04-05, 143 - MIR 03-04, 108 - MIR 02-03, 247

•

Mujeres: pérdida difusa en región parietal y en vértex, sin retraso d e la línea d e implantación. H a y tres grados de L u d w i g .

Para su t r a t a m i e n t o se u t i l i z a el m i n o x i d i l o tópico 2 - 5 % y el finasteride en dosis d e 1mg/d v . o . (antiandrógeno i n h i b i d o r d e la 5a-reductasa f o l i c u l a r , q u e d i s m i n u y e los niveles periféricos d e d i h i d r o t e s t o s t e r o n a , u n o d e los 43

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8.

edición

m e d i a d o r e s q u e f a v o r e c e n la progresión de este c u a d r o ) . En mujeres se e m p l e a el acetato de c i p r o t e r o n a c o m o antiandrógeno.

Efluvio anágeno Suele ser o c a s i o n a d o por tóxicos, q u e d e t i e n e n el c i c l o del p e l o en fase

Alopecia a reata

de c r e c i m i e n t o o anagén, p r o d u c i e n d o una caída del p e l o brusca y d i fusa. Puede aparecer c o n el uso de citostáticos, i n t o x i c a c i o n e s ( m e r c u rio,...) o en el déficit grave de proteínas.

La a l o p e c i a areata es una e n f e r m e d a d caracterizada por placas alopécicas b i e n definidas y asintomáticas, sin inflamación de la p i e l , en el

Otras causas de a l o p e c i a no c i c a t r i z a l s o n : la sífilis secundaria, la tina

c u e r o c a b e l l u d o (Figura 69) o en otras zonas del c u e r p o (puede afectar

del c u e r o c a b e l l u d o , la tricotilomanía, el h i p e r t i r o i d i s m o e hipotiroidis-

a t o d a la superficie c o r p o r a l ) . N o hay cicatrización ni atrofia. En o c a s i o -

m o , el lupus eritematoso sistémico, la f e r r o p e n i a , . . .

nes, existen pelos cortos en f o r m a de p o r r a ("en signo d e exclamación"), q u e son diagnósticos, l l a m a d o s pelos peládicos. Su presencia i n d i c a q u e la e n f e r m e d a d está activa. Suele darse en adultos jóvenes y se cree q u e se d e b e a una conjunción de factores hereditarios, a u t o i n m u n e s y psíquicos. Puede asociarse a enfermedades a u t o i n m u n e s c o m o vitíligo,

12.3. Alopecias cicatrizales

A d d i s o n , t i r o i d i t i s de H a s h i m o t o y a n e m i a perniciosa. Es necesario recordar: lupus e r i t e m a t o s o cutáneo crónico (discoide) (MIR 02-03, 2 4 7 ) (Figura 70), l i q u e n p l a n o , a l o p e c i a m u c i n o s a , tinas inflamatorias y p s e u d o p e l a d a de Brocq (proceso de etiología d e s c o n o c i d a , c o n s i d e r a d a por algunos autores c o m o el estadio final de procesos c o m o el lupus o el l i q u e n p l a n o ) (MIR 08-09,1 5 5 ; M I R 03-04, 108).

Figura 6 9 . A l o p e c i a areata

El t r a t a m i e n t o d e p e n d e de la extensión, empleándose c o r t i c o i d e s tópicos o intralesionales en placas pequeñas, y orales en caso de extensiones mayores. Pueden utilizarse sensibilizantes tópicos ( d i n i t r o c l o r o b e n c e n o o d i f e n c i p r o n a ) , o P U V A para casos más extensos. Ningún t r a t a m i e n t o es p l e n a m e n t e eficaz en todos los casos. Es p o s i b l e la repoblación espontánea de las placas (MIR 04-05, 143).

Efluvio telógeno

A L O P E C I A S NO CICATRIZALES

ALOPECIAS CICATRIZALES - Liquen plano

Es la segunda causa más f r e c u e n t e de a l o p e c i a , después de la androgénica. Por la acción de diversos factores (dietas hipocalóricas, estrés, f i e bre alta, e m b a r a z o , fármacos), se p r o d u c e el paso de m u c h o s folículos de m a n e r a brusca a la fase de telógeno, por lo q u e , tres meses después,

• Lupus cutáneo crónico

• Alopecia areata

•

Esclerodermia

Psoriasis

• Dermatitis seborreica

• Dermatomiosltis • Tinas inflamatorias • Pseudopelada de Brocq

• Sífilis secundaria • Tinas no inflamatorias

• Mucinosis folicular

c o m i e n z a a caer el c a b e l l o en m a y o r c a n t i d a d . La recuperación es es-

Tabla 14. Alopecias cicatrizales y no cicatrizales

pontánea entre seis y d o c e meses después, si se suspende la causa.

Casos clínicos representativos

¿Cuál de los siguientes procesos determina una alopecia cicatrizal definitiva?

1) 2) 3)

MIR 03-04, 108; RC: 2

Psoriasis. Liquen. Eritema exudativo multiforme minor.

Pseudotiña amiantácea.

Eccema seborreico de cuero cabelludo.

Dermatología

13.

ALTERACIONES DE LA PIGMENTACIÓN r

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Este tema apenas se ha preguntado. El melasma y el vitíligo son trastornos frecuentes y fáciles de recordar. Lo más importante es saber qué lesiones pueden favorecer el desarrollo de melanoma.

p¡~]

Los c a m b i o s e n la pigmentación cutánea p u e d e n ser d e b i d o s a a u m e n t o s o d i s m i n u c i o n e s d e la m e l a n i n a o d e ! n ú m e r o d e m e l a n o c i t o s . T a m b i é n la p r o f u n d i d a d d e l p i g m e n t o p u e d e m o s t r a r c o l o r e s d i s t i n t o s , s i e n d o más a z u l c u a n t o más p r o f u n d a esté la m e l a n i n a .

[Y]

El vitíligo afecta a más d e l 1 % d e la p o b l a c i ó n . Se m a n i f i e s t a c o m o máculas a c r ó m i c a s , r e s u l t a d o d e la d e s trucción l o c a l d e los m e l a n o c i t o s .

13.1. Discromías con hipopigmentación o acromía Las discromías c o n hipopigmentación se d e b e n a la disminución o a la ausencia total de m e l a n i n a o d e m e l a n o citos e n la e p i d e r m i s . En este a p a r t a d o se remarcará sólo el vitíligo.

Vitíligo El vitíligo se caracteriza p o r máculas acrómicas p o r destrucción d e los m e l a n o c i t o s . A f e c t a al 1 % d e la p o blación, suele c o m e n z a r e n la i n f a n c i a o e n la j u v e n t u d y t i e n e carácter f a m i l i a r , suponiéndose u n a h e r e n c i a multifactorial.

Etiopatogenia Existen tres teorías acerca d e su e t i o p a t o g e n i a : •

A u t o i n m u n e : d e b i d o a su asociación c o n otras enfermedades a u t o i n m u n e s (anemia p e r n i c i o s a , e n f e r m e d a d de Graves, e n f e r m e d a d d e A d d i s o n , etc.). Se p u e d e n detectar a n t i c u e r p o s a n t i m e l a n o c i t o cuyos niveles se c o r r e l a c i o n a n c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .

• •

Autocitotóxica: autodestrucción d e los m e l a n o c i t o s p o r exceso d e función y formación d e radicales libres. N e u r a l : basada e n la e v i d e n c i a d e vitíligos segmentarios, presencia d e vitíligo e n áreas denervadas y e n m o delos animales.

Clínica M a n c h a s acrómicas d e curso crónico y progresión v a r i a b l e . T i e n e n fenómeno d e Kóebner. Puede estar a s o c i a d o a a l o p e c i a areata y a diabetes m e l l i t u s . Existen diversos tipos, según la distribución de las lesiones: G e n e r a l i z a d o : el más h a b i t u a l , c o n placas simétricas e n superficies extensoras d e c u e l l o , e x t r e m i d a d e s , a x i las y cara ( p e r i o r i f i c i a l , sobre t o d o ) .

No hay preguntas MIR representativas.

•

Focal: placas únicas sin distribución e n d e r m a t o m a s .

•

Segmentario: afecta a u n d e r m a t o m a , d e f o r m a asimétrica.

•

Universal: pérdida c o m p l e t a d e p i g m e n t o . 45

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

DERMIS

EPIDERMIS Aumenta melanina

•

Efélides

• M a n c h a s d e café con leche •

Melasma-cloasma

Nevus de Becker • M a n c h a mongólica

Aumentan melanocitos

Lentigos

• Nevus de O t a (cabez"Ota") • Nevus d e Ito ( h o m b r l t o " ) •

Nevus azul

Otros nevus melanocíticos (incluido Spitz) Tabla 15. Tumores melánicos benignos

Tratamiento El t r a t a m i e n t o se hará en función del t i p o d e lesión: • •

Lesiones localizadas: c o r t i c o i d e s tópicos. Lesiones extensas o generalizadas: U V B o P U V A . Puede e m p l e a r s e el k h e l l i n (fotosensibilizante tópico) c o n f o t o t e r a p i a . O t r a a l t e r n a t i va es la despigmentación d e la piel sana c o n h i d r o q u i n o n a .

FOTOSENSIBILIDAD. TRASTORNOS INDUCIDOS POR LA LUZ

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Tema complejo y no muy preguntado. Hay que centrarse en los Aspectos esenciales y en la selección de preguntas. Lo más importante es que conozcas bien la porfiria cutánea tarda, y que aprendas a distinguirla de la aguda intermitente.

[~¡~]

Las sustancias f o t o s e n s i b i l i z a n t e s p u e d e n d a r r e a c c i o n e s d e t i p o fototóxico ( q u e s o n las más f r e c u e n t e s y a p a r e c e n tras la p r i m e r a exposición) o d e t i p o fotoalérgico ( q u e r e q u i e r e n sensibilización p r e v i a ) . Las p r i m e r a s d a n u n a c l í n i c a d e q u e m a d u r a solar, m i e n t r a s q u e las fotoalérgicas d a n u n a s p e c t o más p a r e c i d o al e c c e m a a g u d o , c o n extensión d e las lesiones a z o n a s n o f o t o e x p u e s t a s .

[2] [~3~|

Diuréticos y t e t r a c i c l i n a s s o n c a u s a f r e c u e n t e d e f o t o t o x i c i d a d . Entre las d e r m a t o s i s f o t o a g r a v a d a s , h a y q u e r e c o r d a r el l u p u s e r i t e m a t o s o , la e n f e r m e d a d d e D a r i e r , la r o sácea y la p e l a g r a .

["4"] ["5")

La e r u p c i ó n p o l i m o r f a lumínica es la f o t o d e r m a t o s i s idiopática más f r e c u e n t e . La m a y o r í a d e las p o r f i r i a s s o n d e h e r e n c i a autosómica d o m i n a n t e , e x c e p t o la p o r f i r i a eritropoyética congén i t a (recesiva) y la p o r f i r i a cutánea t a r d a ( a d q u i r i d a e n el 8 0 % d e los casos).

[~6~]

La PEC o C ü n t h e r es la f o r m a más g r a v e . N i ñ o s p e l u d o s c o n o r i n a s rojas y e r i t r o d o n c i a q u e d e s a r r o l l a n c i c a t r i c e s , m u t i l a c i o n e s y a n e m i a hemolítica.

("7"]

La PCT se p r e s e n t a e n h o m b r e s d e 4 0 - 5 0 años c o n hepatopatía ( e n o l i s m o , V H C + , h e m o c r o m a t o s i s ) . D a h i p e r t r i c o s i s m a l a r y a m p o l l a s e n las m a n o s . Se trata c o n flebotomías y antipalúdicos.

[¡T/j

La PAI n u n c a a f e c t a a la p i e l . Presenta c l í n i c a sistémica a brotes ( d o l o r a b d o m i n a l , psicosis, parestesias y paresias).

14.1. Fotosensibilidad inducida por sustancias químicas La f o t o s e n s i b i l i d a d

inducida

p o r sustancias químicas p u e d e ser fototóxica (parece u n a q u e m a d u r a solar y

p o s i b l e q u e o c u r r a tras la p r i m e r a exposición al m e d i c a m e n t o ) o fotoalérgica (la l u z c a m b i a la configuración del m e d i c a m e n t o y la c o n v i e r t e en u n antígeno; h a c e falta u n a p r i m e r a exposición p r e v i a ) . A m b o s tipos de fotosensibilidad

son f r e c u e n t e s c o n el p i r o x i c a m , las t i a c i d a s y las t e t r a c i c l i n a s . Es m u y típica d e

estas últimas la fotoonicólisis. Un

t i p o e s p e c i a l d e f o t o t o x i c i d a d es la f i t o f o t o d e r m a t i t i s , q u e está c a u s a d a p o r f u r o c u m a r i n a s ( p s o r a l e n o s )

f o t o a c t i v a s presentes en las p l a n t a s . T í p i c o d e c a m a r e r o s ( z u m o d e l i m a ) e x p u e s t o s al sol en t e r r a z a s . La d e r m a t i t i s d e B e r l o q u e está c a u s a d a p o r u n a interacción e n t r e la l u z solar y el a c e i t e d e b e r g a m o t a , presente en m u c h a s c o l o n i a s y p e r f u m e s .

Preguntas

Es típica la hiperpigmentación p o s t i n f l a m a t o r i a

del

cuello,

que

d e s a p a r e c e l e n t a m e n t e después d e

varios

meses. - MIR 06-07, 71 - MIR 05-06, 144 - MIR 04-05, 141,142 -MIR 03-04, 37 -MIR 01-02, 138 -MIR 98-99, 143 -M1R98-99F, 151

^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^ Q

RECUERDA N o d e b e n a d m i n i s t r a r s e t e t r a c i c l i n a s c o n isotretinoína p a r a t r a t a r e l a c n é . El a d e l g a z a m i e n t o c u t á n e o p r o d u c i d o p o r los r e t i n o i d e s f a c i l i t a la f o t o t o x i c i d a d d e las t e t r a c i c l i n a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ) . El u s o c o n j u n t o a u m e n t a el r i e s g o d e hipertensión i n t r a c r a n e a l .

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

i n t e r m e d i o s (porfirinas) q u e absorben energía lumínica y p r o v o c a n fo-

14.2. Dermatosis exacerbadas por la luz

tosensibilización.

Son aquellas dermatosis q u e se agravan o p r e c i p i t a n c o n el s o l . Este

Clasificación

dato a p a r e n t e m e n t e banal p u e d e f a c i l i t a r m u c h o el diagnóstico d e c u a dros c o m o el l u p u s e r i t e m a t o s o (MIR 04-05, 142), la p o r f i r i a o la enferm e d a d d e D a r i e r (Tabla 1 6).

Su clasificación se basa en el órgano en el q u e el déficit enzimático es más m a n i f i e s t o (Tabla 18): •

Eritropoyéticas:

• A l b i n i s m o oculocutáneo

Porfiria eritropoyética congénita (de Günther): h e r e n c i a AR. P r o t o p o r f i r i a eritropoyética: h e r e n c i a A D .

•

LES

•

Porfirias

• Fotoalerglasyfototoxias

•

Darier

•

Rosácea

• Dermatomiositis •

Precancerosis ( x e r o d e r m a p i g m e n t o s o ) Pelagra

•

Hepáticas: Porfiria cutánea tarda: h e r e n c i a A D o a d q u i r i d a .

Síndrome c a r c i n o i d e

Porfiria a g u d a i n t e r m i t e n t e : h e r e n c i a A D .

Tabla 16. Dermatosis agravadas p o r el sol

Porfiria variegata: h e r e n c i a A D . C o p r o p o r f i r i a h e r e d i t a r i a : herencia A D .

FOTOALERGIA Mecanismo

Brote

•

No inmune

•

Más f r e c u e n t e

• En s e g u n d a exposición

•

En p r i m e r a exposición

• Tardía (48 horas después)

• En c u a l q u i e r p e r s o n a

HS-IV

Erupción p o l i m o r f a , Clínica

Hepatoeritropoyéticas: Porfiria hepatoeritropoyética: herencia AR.

Clínica

M o n o m o r f a , c o m o cualquier

e c c e m a t o s a , i n c l u s o e n áreas

q u e m a d u r a , e n áreas e x p u e s t a s

cubiertas Causas

Déficit d e A L A deshidratasa: h e r e n c i a AR.

FOTOTOXICIDAD

H a y manifestaciones cutáneas y/o extracutáneas. En general, las p o r f i -

Sulfamidas, PABA,

Tetraciclinas (fotoonicólisis),

fenotiacinas (prometazina)

alquitrán, p s o r a l e n o s , r e t i n o i d e s

rias típicamente cutáneas son aquellas q u e l l e v a n en su n o m b r e la p a labra "eritropoyética" o "cutánea". Las demás son agudas y sistémicas.

Tabla 17. Erupción fotoalérglca vsfototóxica

La p o r f i r i a variegata y la c o p r o p o r f i r i a hereditaria muestran u n a clínica m i x t a , sistémica y cutánea, mientras q u e la p o r f i r i a aguda i n t e r m i t e n t e y el déficit d e ALA-deshidratasa sólo presentan síntomas sistémicos.

14.3. Porfirias

Manifestaciones cutáneas

Es u n g r u p o d e e n f e r m e d a d e s metabólicas caracterizadas p o r defectos enzimáticos hereditarios o a d q u i r i d o s d e la vía metabólica del g r u p o

Las manifestaciones cutáneas son las siguientes:

h e m o d e la h e m o g l o b i n a . Su síntesis se p r o d u c e en el hígado y en

•

la médula ósea. El d e f e c t o da lugar a la acumulación de m e t a b o l i t o s

PORFIRIA CUTÁNEA TARDA

Fotosensibilidad aguda: p r u r i t o , d o l o r y escozor m i n u t o s después de la exposición solar, s e g u i d o d e e r i t e m a y e d e m a . A p a r e c e n en

PORFIRIA ERITROPOYÉTICA CONGÉNITA

ORO III descarboxilasa ( u r o p o r f i r i n a Déficit enzimático

y c o p r o p o r f i r i n a e n sangre, o r i n a y heces

PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE

URO III

PGB d e a m i n a s a

c o n f i r m a n el diagnóstico) ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 4 1 ) Edad

3. -4. década (varones > m u j e r e s )

Infancia

15-40 años

Frecuencia

Más f r e c u e n t e

M u y rara

Más f r e c u e n t e e n nórdicos

Fotosensibilidad

Moderada-severa

Marcada desde nacimiento

Clínica cutánea

Sí ( c o n graves m u t i l a c i o n e s )

Clínica sistémica

Tratamiento

•

Diabetes m e l l i t u s ( 2 5 % )

• Siderosis hepática (asintomático)

• A n e m i a hemolítica (tiñe pañales d e r o j o ) •

Eritrodoncia

•

Esplenomegalia

•

Flebotomías

•

Esplenectomía

•

Eliminar a l c o h o l

•

Fotoprotección

•

Cloroquina

• T r a t a m i e n t o i n f e c c i o n e s cutáneas Tabla 18. Porfirias

Crisis porfírica

• Evitar d e s e n c a d e n a n t e s d e crisis • C l o r p r o m a c i n a y analgésicos • D i e t a rica e n h i d r a t o s d e c a r b o n o •

Hematina

Dermatología

zonas expuestas y d u r a n 12-24 horas. Frecuente en la p r o t o p o r f i r l a eritropoyética.

Clínicamente, las m a n i f e s t a c i o n e s c o m i e n z a n en la a d o l e s c e n c i a (en las formas f a m i l i a r e s hereditarias) o en la tercera o cuarta década en

Hiperfragilidad cutánea: c o n curso subagudo-crónico:

ampollas

formas a d q u i r i d a s ; afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a varones. Se i n i c i a

subepidérmicas tras mínimos t r a u m a t i s m o s , sobre t o d o en el dorso

c o n h i p e r f r a g i l i d a d cutánea en el d o r s o d e las m a n o s ( a m p o l l a s , e r o -

de las m a n o s , q u e se siguen d e erosiones y cicatrices c o n formación

siones, quistes d e m i l i u m ) más hiperpigmentación facial e h i p e r t r i c o s i s

de quistes d e m i l i u m . C o n el t i e m p o p u e d e n existir c a m b i o s es-

malar relacionadas c o n una m a r c a d a f o t o s e n s i b i l i d a d . La afectación

c l e r o d e r m i f o r m e s , e s p e c i a l m e n t e en aquellas porfirias q u e o r i g i n a n

hepática suele ser asintomática y se d e b e al depósito de p o r f i r i n a s y de

a c u m u l o de u r o p o r f i r i n a I (activadora d e fibroblastos), q u e son la cutánea tarda y la d e Günther.

hierro (MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 4 3 ; M I R 98-99F, 151). Es característica la presencia d e f l u o r e s c e n c i a rosa-rojiza en la o r i n a c u a n d o se e x a m i n a c o n la l u z d e W o o d .

Manifestaciones extracutáneas

El diagnóstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la presencia d e u r o p o r f i r i n a I y III en o r i n a e i s o c o p r o p o r f i r i n a en heces en c a n t i d a d e s elevadas. Histológ i c a m e n t e , las a m p o l l a s son subepidérmicas, sin reacción i n f l a m a t o r i a

Crisis porfírica o ataque agudo de porfiria: es u n c u a d r o a g u d o ,

acompañante.

típico d e las porfirias n o cutáneas (la p o r f i r i a a g u d a i n t e r m i t e n t e es el p r o t o t i p o ) , q u e cursa s i e m p r e c o n a u m e n t o en o r i n a d e a m i n o l e -

El t r a t a m i e n t o consiste en e l i m i n a r los desencadenantes ( a l c o h o l , estró-

vulínico y porfobilinógeno (ayudan al diagnóstico) y q u e se m a n i -

genos), flebotomías periódicas para r e d u c i r h i e r r o y dejar h e m o g l o b i n a

fiesta clínicamente c o n crisis d e síntomas digestivos, neurológicos

en 10-11 g/dl o dar c l o r o q u i n a oral en dosis bajas para a u m e n t a r la

y psiquiátricos, en relación casi s i e m p r e c o n u n

eliminación u r i n a r i a d e p o r f i r i n a s (en caso d e contraindicación d e f l e -

( 7 5 % d e los casos). Los desencadenantes

desencadenante

más frecuentes son los

botomías) (MIR 0 6 - 0 7 , 71).

fármacos, p r i n c i p a l m e n t e los barbitúricos y otros hipnóticos ( u t i l i zados en anestesias), las s u l f a m i d a s , los antiepilépticos, los ergotamínicos, el a l c o h o l , los a n t i c o n c e p t i v o s o el c l o r a n f e n i c o l . M e n o s frecuentes son las alteraciones h o r m o n a l e s , las i n f e c c i o n e s , el estrés o el a y u n o . Los síntomas d e las crisis son los siguientes: -

| RECUERDA La U R O - d e s c a r b o x i l a s a

Digestivos (sistema n e r v i o s o autónomo): d o l o r a b d o m i n a l c ó l i c o , estreñimiento, náuseas y vómitos. También t a q u i c a r d i a , h i -

Fotosensibilidad

pertensión,... -

es la e n z i m a i m p l i c a d a en la PCT ¡y el ú n i c o

q u e debes saber e n el día d e l M I R !

Neurológicos (sistema n e r v i o s o periférico): polineuropatía p e riférica, mialgias, paresias y parestesias, d e f o r m a simétrica en e x t r e m i d a d e s (MIR 0 3 - 0 4 , 3 7 ) . Suele c o n f u n d i r s e c o n cuadros neurológicos c o m o el Cuillain-Barré.

Psiquiátricos (sistema n e r v i o s o c e n t r a l ) : confusión, a l u c i n a c i o nes o auténticos cuadros psicóticos. Lesiones cutáneas: • Ampollas • Quistes de milium • Cambios esclerodermiformes

U n dato característico d e las crisis porfíricas es el hallazgo de una h i p o n a t r e m i a franca y la necesidad d e c o m e r dulces. El m e j o r tratam i e n t o para las crisis es la prevención, e v i t a n d o los desencadenantes. En caso d e brote grave p u e d e ser m u y útil el t r a t a m i e n t o c o n hematina endovenosa, q u e revierte el c u a d r o rápidamente. H a n d e a d m i n i s -

Hiperpigmentación cutánea

trarse carbohidratos (a dosis altas i n h i b e n la síntesis del g r u p o hemo). Anemia hemolítica: es debida al a c u m u l o de porfirinas en los hepatocitos y p r o d u c e esplenomegalia. Típica de las porfirias eritropoyéticas. Afectación hepática: daño p o r depósito d e p o r f i r i n a s y h i e r r o .

Figura 72. Porfiria cutánea tarda

Diagnóstico El diagnóstico se realiza p o r detección d e los p r o d u c t o s a c u m u l a d o s en el plasma, la o r i n a , las heces, los e r i t r o c i t o s o la médula ósea.

Porfiria cutánea tarda Se hereda d e m a n e r a autosómica d o m i n a n t e o b i e n es a d q u i r i d a (la mayoría d e los casos) en relación c o n factores hepatolesivos c o m o el a l c o h o l , los estrógenos, la infección p o r V H C , la h e m o c r o m a t o s i s o la exposición a tóxicos ( h e x a c l o r o b e n c e n o ) . Es d e b i d a a la d e f i c i e n c i a de uroporfirinógeno descarboxilasa a n i v e l hepático, q u e p r o v o c a u n a c u m u l o d e uroporfirinógeno III. 49

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Protoporfiria eritropoyética

fotoexpuestas q u e v a n d e j a n d o múltiples cicatrices y m u t i l a c i o n e s . Su t r a t a m i e n t o se basa en la esplenectomía y en la fotoprotección. El trasp l a n t e d e médula ósea ha sido c u r a t i v o en casos graves.

Es la segunda más f r e c u e n t e y la q u e m a y o r i n c i d e n c i a t i e n e en niños. C o m i e n z a en la i n f a n c i a c o n i n t o l e r a n c i a al s o l . La clínica es d e e r i t e m a solar a g u d o q u e aparece a las pocas horas d e la exposición. N o existe excreción d e p o r f i r i n a s en la o r i n a , lo q u e p u e d e d i f i c u l t a r el diagnóstico (se d e b e n m e d i r p o r f i r i n a s en heces). A s o c i a colelitiasis. Es de u t i l i d a d el t r a t a m i e n t o c o n B-caroteno para a u m e n t a r el t i e m p o d e exposición solar.

Porfiria eritropoyética congénita de Günther

Es e x c e p c i o n a l y m u y grave. Existe déficit d e la e n z i m a cosintetasa. El recién n a c i d o tiñe los pañales d e r o j o y presenta p r o g r e s i v a m e n t e e r i t r o d o n c i a (Figura 74), e s p l e n o m e g a l i a y a n e m i a hemolítica. Cursa

Figura 74. Eritrodoncia

c o n f o t o s e n s i b i l i d a d e x t r e m a , p o r l o q u e a p a r e c e n a m p o l l a s en z o n a s

Casos clínicos representativos

Adulto de 47 años, bebedor abundante, acude a la consulta por aparición de pequeñas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mínimos. En la exploración se observa también una hiperpigmentación difusa y una hipertricosis facial. El diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 51

Pénfigo vulgar. Dermatitis herpetiforme. Porfiria cutánea tarda. Epidermólisis ampollosa simple. Amiloidosis.

MIR 01-02, 138; RC: 3

¿Cuál es la sospecha diagnóstica de un paciente que desarrolla una polineuropatía simétrica y rápidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comiciales y un cuadro psicótico? 1) Síndrome de Guillain-Barré. 2) Porfiria aguda intermitente. 3) Neuropatía diabética. 4) Amiloidosis. 5) Sarcoidosis. RC: 2

Dermatología

15.

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES Aspectos esenciales

MIR

Para el diagnóstico d e estas e n f e r m e d a d e s es n e c e s a r i o e s t a b l e c e r u n a correlación d e la clínica c o n los h a -

Es un tema muy importante que es preciso dominar. Es altamente susceptible de ser preguntado, aunque la dificultad de la pregunta no suele ser alta. Hay que tener un esquema mental de las características de cada patología, tal y como se expone en los puntos clave. Es necesario fijarse en el dibujo con las claves para el diagnóstico histológico. La tabla que aparece al final del tema es un excelente resumen, por lo que ahorrará mucho esfuerzo.

llazgos histológicos y d e i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a (IFD). [~2~|

L o c a l i z a c i ó n d e la a m p o l l a : intraepidérmica e n el pénfigo y subepidérmica e n e l resto. El pénfigo v u l g a r afecta a a d u l t o s d e 4 0 - 5 0 años c o n lesiones m u c o s a s y a m p o l l a s f l a c c i d a s e n p i e l .

[~3~|

En el pénfigo hay acantólisis p o r la acción d e las IgG d i r i g i d a s c o n t r a antígenos d e la superficie d e l q u e r a t i n o c i t o .

[~4~]

El pénfigo vulgar es la f o r m a más grave y f r e c u e n t e d e pénfigo. La mayoría t i e n e n afectación m u c o s a i m p o r t a n t e . El pénfigo foliáceo n o afecta m u c o s a s . S o n f r e c u e n t e s las e r o s i o n e s cutáneas, p e r o n o las a m p o l l a s .

rp~]

El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o suele a p a r e c e r e n la tercera e d a d . Las a m p o l l a s s o n tensas y a p a r e c e n s o b r e p l a c a s u r t i c a r i f o r m e s p r u r i g i n o s a s . La afectación m u c o s a es i n f r e c u e n t e . T i e n e n m e j o r pronóstico q u e e l pénfigo.

[~7~| [~3"j

La histología d e l p e n f i g o i d e m u e s t r a a m p o l l a s subepidérmicas c o n a b u n d a n t e s eosinófilos. La I F D d e l p e n f i g o i d e m u e s t r a depósitos d e C 3 y e n m e n o r i n t e n s i d a d d e I g G e n la m e m b r a n a basal d e r m o e pidérmica.

["9"]

La c l í n i c a , histología e I F D d e l p e n f i g o i d e g e s t a c i o n a l es la m i s m a q u e la d e l p e n f i g o i d e a m p o l l o s o , c o n s i d e rándose u n a f o r m a d e p e n f i g o i d e d e presentación e n e m b a r a z a d a s .

[Yo]

La d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e ( D . H . ) se m a n i f i e s t a c o n vesículas m u y p r u r i g i n o s a s e n c o d o s , r o d i l l a s y glúteos

—

q u e n o r e s p o n d e n a c o r t i c o i d e s . A s o c i a d a a e n f e r m e d a d celíaca h a b i t u a l m e n t e asintomática.

pjYj

La histología d e la D . H . muestra u n a a m p o l l a subepidérmica c o n neutrófilos e n el vértice d e las p a p i l a s dérmicas.

f¡"Jj

La I F D d e la D . H . d e m u e s t r a depósitos g r a n u l a r e s d e I g A e n p a p i l a s dérmicas.

ffjl

La D . H . presenta los m i s m o s a u t o a n t i c u e r p o s q u e la e n f e r m e d a d celíaca y r e s p o n d e al m i s m o t r a t a m i e n t o

—

(dieta sin g l u t e n ) . La s u l f o n a es e l t r a t a m i e n t o m é d i c o d e e l e c c i ó n .

[T4] —

La epidermólisis a m p o l l o s a a d q u i r i d a se m a n i f i e s t a c o n a m p o l l a s e n z o n a s d e r o c e . El c o l á g e n o V I I ( f o r m a las f i b r i l l a s d e a n c l a j e d e la m e m b r a n a basal) es e l antígeno c o n t r a e l q u e se d i r i g e n las I g G .

|l5J

La d e r m a t o s i s l i n e a l I g A es la más f r e c u e n t e e n la i n f a n c i a y r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s u l f o n a .

15.1. Grupo de los pénfigos Los pénfigos son enfermedades ampollosas de la piel y de las mucosas caracterizadas clínicamente p o r a m p o l l a s flaccidas; histológicamente lo están p o r d e s p e g a m i e n t o intraepidérmico d e b i d o a acantólisis; e inmunopatológicam e n t e p o r anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra las uniones intercelulares de los queratinocitos (desmosomas). Su pronóstico d e p e n d e d e la f o r m a clínica. El pénfigo vulgar es la f o r m a más grave, c o n una m o r t a Preguntas - M I R 05-06, 142 - M I R 03-04, 1 0 7 • M I R 02-03, 2 4 8

lidad del 1 0 % c o n los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 2 4 4 ) . A n t i g u a m e n t e , sin tratamiento, era d e hasta el 6 0 % .

Clasificación

•MIR 01-02, 2 6 0 -MIR 00-01, 134, 2 5 8

- M I R 00-01F, 1 4 6 -MIR 99-00, 1 2 8

- M I R 99-00F, 2 4 4 M I R 98-99F,

150

Pénfigo vulgar: F o r m a l o c a l i z a d a : pénfigo v e g e t a n t e (pliegues; c u e r o c a b e l l u d o ) . -

Inducido por drogas: p e n i c i l a m i n a y c a p t o p r i l .

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

•

Pénfigo foliáceo: -

F o r m a l o c a l i z a d a : pénfigo e r i t e m a t o s o (áreas seborreicas).

F o r m a endémica: fogo

Inducido por drogas: p e n i c i l a m i n a y c a p t o p r i l .

selvagem.

Pénfigo paraneoplásico: l i n f o m a s y t i m o m a s .

Etiopatogenia La alteración f u n d a m e n t a l en el pénfigo es la acantólisis, p r o v o c a d a por la unión de la IgG a antígenos d e los d e s m o s o m a s . Se d e s c o n o c e n los m e c a n i s m o s q u e i n i c i a n la formación d e los a n t i c u e r p o s . Se han i d e n t i f i c a d o las proteínas q u e actúan c o m o antígeno, q u e son p r i n c i p a l m e n t e la desmogleína 3 para el pénfigo v u l g a r y la desmogleína 1 para el pénfigo foliáceo (estas proteínas se expresan en c o n c e n t r a c i o -

Ac. anticolágeno VII

nes distintas en piel y mucosas, lo q u e e x p l i c a la afectación o no d e mucosas q u e muestran las diferentes variantes d e pénfigo).

Clínica

•Pénfigo

• Penfigoide ampolloso

• Herpes gestationis

• Epidermólisis

ampollosa adquirida

-Dermatitis

herpetiforme

Figura 75. Enfermedades ampollosas a u t o i n m u n e s . Claves para el diagnóstico histológico

En función del t i p o d e pénfigo, la clínica será la siguiente: •

Pénfigo vulgar: es la f o r m a más f r e c u e n t e y la más grave de los pénfigos. La lesión i n i c i a l es una a m p o l l a f l a c c i d a (MIR 0 1 - 0 2 , 2 6 0 ) o erosión sobre piel a p a r e n t e m e n t e n o r m a l (MIR 00-01 F, 146) en c u a l q u i e r localización, más h a b i t u a l m e n t e en flexuras y en zonas de presión. E v o l u c i o n a n a erosiones dolorosas y costras. Las e r o siones en la m u c o s a oral son la f o r m a i n i c i a l d e presentación en la m a y o r parte d e los pacientes. H a y signo d e N i k o l s k y .

•

Pénfigo foliáceo: rara vez a p a r e c e n a m p o l l a s . C o m i e n z a en áreas seborreicas c o m o erosiones y costras sobre u n a base eritematosa y se e x t i e n d e p o s t e r i o r m e n t e a todo el t e g u m e n t o . La afectación m u c o s a es e x c e p c i o n a l .

Diagnóstico •

Figura 76. Pénfigo vulgar

Histología: -

Pénfigo vulgar: a m p o l l a intraepidérmica suprabasal p o r acantólisis (Figuras 76 y 77) (MIR 01-02, 2 6 0 ) .

Pénfigo foliáceo: a m p o l l a intraepidérmica a n i v e l d e la g r a n u l o sa y subcórnea.

•

I F D : IgG depositada en los espacios intercelulares d e los q u e r a t i n o citos. N o p u e d e n diferenciarse los distintos t i p o s d e pénfigo p o r el patrón d e IF (MIR 02-03, 2 4 8 ) .

•

IFI: IgG antisustancia i n t e r c e l u l a r d e la e p i d e r m i s (ASIC) positivos en más del 7 5 % d e pacientes (MIR 98-99F, 150). T i e n e n u n a c o r r e lación positiva, p e r o inexacta c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .

Tratamiento Corticoides sistémicos de elección. Se emplea prednisona 1 -2 mg/kg/día para controlar los brotes agudos. Se hace un descenso paulatino y se u t i liza dosis de m a n t e n i m i e n t o durante años. También se usan inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina y, excepcional mente, sales d e o r o , ciclosporina. 52

Figura 77. Pénfigo vulgar c o n afectación d e la m u c o s a oral con erosiones

Dermatología

Tratamiento

RECUERDA El pénfigo v u l g a r n o s u e l e n p r o d u c i r p r u r i t o a d i f e r e n c i a d e l p e n f i n g o i d e a m p o l l o s o , el h e r p e s gestationis

y la d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e .

En el tratamiento se usan corticoides sistémicos: prednisona 1 mg/kg/día. Si no hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupresores.

15.2. Penfigoide ampolloso

Penfigoide cicatrizal

El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o es la enfermedad ampollosa a u t o i n m u n e más frecuente. Cursa c o n ampollas subepidérmicas n o r m a l m e n t e en pacientes

El p e n f i n g o i d e c i c a t r i z a l es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a subepidérmica,

de edad avanzadas (mayores d e 6 0 años), caracterizada histopatológi-

c o n características histológicas e inmunopatológicas similares al p e n f i -

c a m e n t e por el depósito de IgG y C3 en la m e m b r a n a basal (Figura 78).

g o i d e a m p o l l o s o , a u n q u e d e f i n i d a p o r lesiones mucosas c o n i m p o r t a n te t e n d e n c i a a la cicatrización.

Clínica Afecta c o n mayor frecuencia a mujeres d e edad avanzada. Se presenta f u n d a m e n t a l m e n t e e n mucosas, q u e por o r d e n decreciente d e frecuencia son las siguientes: b o c a , c o n j u n t i v a , laringe, genitales y esófago. Se p r o d u c e n ampollas c o n t e n d e n c i a a la cicatrización y a la formación de sinequias. Existen lesiones cutáneas q u e aparecen en u n 3 0 % d e los casos.

Diagnóstico •

Histología e I F D : s i m i l a r a las del p e n f i g o i d e a m p o l l o s o . La IFI es h a b i t u a l m e n t e negativa.

Figura 78. Penfingoide ampolloso. Ampollas tensas. Signo d e Nlkolsky negativo

Etiopatogenia

Tratamiento El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n p r e d n i s o n a , f r e c u e n t e m e n t e a c o m pañada d e i n m u n o s u p r e s o r e s ( a z a t i o p r i n a o c i c l o f o s f a m i d a ) según la g r a v e d a d y las mucosas afectadas.

El depósito d e IgG d i r i g i d o c o n t r a antígenos d e la lámina lúcida (hemid e s m o s o m a ) activa el c o m p l e m e n t o y p r o v o c a u n a reacción i n f l a m a t o ria q u e desencadena la separación dermoepidérmica.

Clínica

15.3. Herpes gestationis o

penfigoide gestacional

La clínica se basa e n la aparición en gente m a y o r d e a m p o l l a s tensas

El herpes gestationis

sobre p i e l sana o sobre lesiones habonosas. P r e d o m i n a n e n el a b d o -

t o i n m u n e d e aparición en el e m b a r a z o y e n el p o s t p a r t o , q u e cursa

es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a subepidérmica a u -

m e n y e n las áreas flexoras d e las e x t r e m i d a d e s . H a y p r u r i t o intenso.

c o m o u n a erupción d e vesículas pruriginosas, p r o d u c i d a s p o r la p r e -

N o deja cicatrices. Existe afectación de la m u c o s a oral hasta e n u n 3 5 %

sencia d e IgG d i r i g i d a s c o n t r a la m e m b r a n a basal.

de los casos. N o hay signo d e N i k o l s k y (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 4 ) .

Diagnóstico

Clínica Entre el s e g u n d o y el tercer t r i m e s t r e d e la gestación aparecen pápulas,

•

Histología: a m p o l l a subepidérmica c o n i n f i l t r a d o dérmico c o n eosi-

habones, vesículas y a m p o l l a s pruriginosas q u e e m p i e z a n e n el área

nófilos.

p e r i u m b i l i c a l y se e x t i e n d e n al resto d e la p i e l (Figura 79). Las mucosas

I F D : IgG +/- C3 e n depósito lineal en la m e m b r a n a basal d e la unión

n o suelen afectarse. El b r o t e p u e d e a u t o l i m i t a r s e , pero son c o m u n e s

dermoepidérmica.

nuevos e p i s o d i o s e n el postparto, c o n la t o m a de a n t i c o n c e p t i v o s y c o n

IFI: IgG a n t i m e m b r a n a basal c i r c u l a n t e s positivos (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 2 )

nuevos e m b a r a z o s . U n 5 - 1 0 % d e niños nace c o n lesiones parecidas,

en u n 7 0 - 8 0 % d e los casos, sin correlación c o n la a c t i v i d a d d e la

q u e se a u t o l i m i t a e n unas semanas, d e b i d o al paso d e a n t i c u e r p o s m a -

enfermedad.

ternos a través d e la p l a c e n t a . 53

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

RECUERDA El s i g n o d e N i k o s k y a p a r e c e e n el pénfigo y n o e n e l resto d e e n f e r m e -

Clínica

dades ampollosas autoinmunes.

Suele c o m e n z a r e n t r e la s e g u n d a y la c u a r t a décadas d e la v i d a . Las lesiones son p o l i m o r f a s , c o n pápulas, p l a c a s u r t i c a r i f o r m e s y v e s í c u -

Diagnóstico

las e x c o r i a d a s a g r u p a d a s - d e ahí el término " h e r p e t i f o r m e " - c o n d i s tribución simétrica e n áreas d e extensión ( c o d o s , r o d i l l a s , escápulas, glúteos, c u e r o c a b e l l u d o ) sin afectación m u c o s a . El síntoma f u n d a m e n t a l es el p r u r i t o . Sólo u n 3 0 % manifestarán a l t e r a c i o n e s clínicas

•

Histología: a m p o l l a subepidérmica c o n eosinófilos.

•

I F D : C3 en depósito lineal en la m e m b r a n a basal y en el 3 0 - 4 0 % d e casos, también IgG.

•

IFI: IgG a n t i m e m b r a n a basal c i r c u l a n t e s positivos en casi t o d o s los casos ( e m p l e a n d o a n t i c u e r p o s m o n o c l o n a l e s ) . Factor H G (que se

intestinales (diarrea, esteatorrea, d o l o r a b d o m i n a l ) ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 8 ) .

Histología

c o r r e s p o n d e c o n una IgG c a p a z d e fijar c o m p l e m e n t o ) p o s i t i v o en bajas c o n c e n t r a c i o n e s f r e c u e n t e m e n t e .

•

A m p o l l a subepidérmica c o n microabscesos d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s en las papilas dérmicas. I n f i l t r a d o neutrofílico en d e r m i s .

Tratamiento

•

I F D : depósito g r a n u l a r d e IgA en el vértice d e las papilas dérmicas (MIR 03-04, 107). Puede asociar C 3 . IFI: n o se d e t e c t a n a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal. Son positivos los a n t i r r e t i c u l i n a , a n t i e n d o m i s i o y a n t i m i c r o s o m a l e s .

Se realiza c o n p r e d n i s o n a oral en dosis d e 0,5 mg/kg/día. P u e d e n e m plearse los antihistamínicos orales.

Tratamiento •

D i e t a sin gluten: es el t r a t a m i e n t o d e elección. N o r m a l i z a la e n t e r o patía y m e j o r a las lesiones cutáneas a largo p l a z o .

•

Sulfona: es el t r a t a m i e n t o farmacológico de elección. Los pacientes d e b e n t o m a r d e p o r v i d a la dosis mínima q u e los m a n t e n g a libres d e lesiones.

Figura 79. Herpes gestationis. Vesículas incipientes

15.4. Dermatitis herpetiforme (enfermedad de Duhring-Brocq) La d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e es u n a e n f e r m e d a d b e n i g n a y crónica c a r a c -

Figura 80. Dermatitis herpetiforme

terizada p o r pápulas y vesículas simétricas m u y pruriginosas en áreas extensoras, en pacientes c o n u n a enteropatía sensible al g l u t e n en el 9 0 % d e los casos, h a b i t u a l m e n t e asintomática (MIR 0 0 - 0 1 , 2 5 8 ) .

Etiopatogenia

15.5. Epidermólisis ampollosa adquirida Es u n a dermatosis a m p o l l o s a crónica rara, q u e afecta a adultos en

Su etiología es d e s c o n o c i d a . Alta i n c i d e n c i a de HLA-B8 y D R 3 . N o se

f o r m a d e h i p e r f r a g i l i d a d cutánea en zonas d e roce, c o n formación d e

ha d e m o s t r a d o relación patogénica entre la enteropatía y los depósitos

a m p o l l a s ante pequeños t r a u m a t i s m o s . A p a r e c e n a m p o l l a s subepidér-

cutáneos d e IgA, pero se piensa q u e el gluten juega u n papel i m p o r t a n t e .

micas c o n s e c u e n c i a d e la destrucción d e l colágeno V I I d e las f i b r i l l a s

Dermatología

de a n c l a j e de la m e m b r a n a basal p o r a u t o a n t i c u e r p o s IgG. Responde

tre p e n f i g o i d e a m p o l l o s o y d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e , y una histología

de f o r m a irregular a c o r t i c o i d e s y a c i c l o s p o r i n a .

también i n t e r m e d i a , salvo p o r el d a t o d i f e r e n c i a l d e mostrar en la inm u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a depósitos lineales de IgA en la z o n a de la m e m b r a n a basal. Responde al t r a t a m i e n t o c o n s u l f o n a .

______

15.6. Dermatosis con IgA lineal

RECUERDA Las e n f e r m e d a d e s a m p ooll losas q u e pprrood u c e n depósitos de IgA (dermatitis herpetiforme y dermatosis IgA lineal) responden a sulfona. El resto se

Es una e n f e r m e d a d a m p o l l o s a , b e n i g n a y a u t o l i m i t a d a , q u e se presenta

tratan c o n corticoides.

en la i n f a n c i a y se c a r a c t e r i z a p o r mostrar u n a clínica i n t e r m e d i a e n -

PÉNFIGO VULGAR

PENFIGOIDE AMPOLLOSO

HERPES

GESTATIONIS

DERMATITIS HERPETIFORME

• 40-50 años

• Anciano

• Gestante

• 15-35 años

• S u e l e n afectar a m u c o s a s

• A veces m u c o s a

• NO m u c o s a s

• NO prurito

• Sí prurito

• Si prurito

• Sí prurito

• A m p o l l a flaccida

• Ampolla tensa

• Herpetiforme

• Nikolsky positivo

• No Nikolsky

IgG

IgA

• A m p o l l a INTRAepidérmica

• Ampolla SUBepidérmica

• Hay eosinófilos

• Ampolla SUBepidérmica

• Hay acantólisis

Tratamiento

Corticoides

Dieta ± sulfona

Recuerda

Mortalidad 2 5 %

¡¡MIR 2006!!

Recidiva si nuevo e m b a r a z o

¡¡Asociada a e n f e r m e d a d celíaca!!

Clínica

IFD

Histología

• Neutrófilos e n dermis

Tabla 19. Enfermedades ampollosas autoinmunes

Casos clínicos representativos

Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel lesional y perilesional, afectando a la sustancia intercelular de la epidermis, podemos hacer el diagnóstico de: 1) 2) 3) 4) 5)

Penfigoide ampollar. Dermatitis herpetiforme. Epidermólisis ampollar. Enfermedad injerto contra huésped. Pénfigo vulgar.

MIR 02-03, 248; RC: 5 Anciano de 80 años de edad que bruscamente presenta, por el cuerpo y extremidades, grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son purpúricas. No hay afectación de las mucosas. Se conserva el estado general. El prurito es discreto y las erosiones postampollosas cicatrizan dejando máculas pigmentadas. Histopatológicamente se ven ampollas subepidérmicas con abundantes eosinófilos. Por inmunofluorescencia directa, se observa un depósito lineal de IgG y O a nivel de la membrana basal. ¿Cuál es el diagnóstico?

1) 2) 3) 4) 5)

Pénfigo vulgar. Pénfigo cicatrizal. Penfigoide ampolloso. Dermatitis herpetiforme. Dermatosis ampollosa IgA lineal.

MIR 00-01, 134; RC: 3 Una mujer de 23 años consulta por presentar, desde hace varios meses, unas pápulas y vesículas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glúteos. La realización de una inmunofluorescencia directa objetiva depósitos granulares IgA en las papilas dérmicas. ¿Cuál de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente? 1) 2) 3) 4) 5)

Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches. El tratamiento de elección es un corticoide tópico. Es aconsejable que realice una dieta sin gluten. El mejor tratamiento es el yoduro potásico. No presenta un riesgo más elevado de linfoma.

MIR 99-00, 128; RC: 3

Dermatología

16.

PANICULITIS

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Este tema en realidad es muy rentable, porque el esfuerzo es mínimo. Se debe conocer lo típico del eritema nodoso y de la vasculitis nodular. Frecuentemente, el diagnóstico diferencial será histológico (será útil la regla nemotécnica de la tabla).

fJJ j"2~]

Las p a n i c u l i t i s se c l a s i f i c a n según sus características anatamopatológicas. El e r i t e m a n u d o s o (EN) se m a n i f i e s t a e n m u j e r e s j ó v e n e s c o n e p i s o d i o s r e c u r r e n t e s d e n o d u l o s e r i t e m a t o s o s d o l o r o s o s e n z o n a s p r e t i b i a l e s q u e c u r a n sin d e j a r c i c a t r i z .

[3"]

El EN p u e d e ser idiopático ( l o más f r e c u e n t e ) o a p a r e c e r c o m o respuesta a i n f e c c i o n e s , fármacos o e n f e r m e d a d e s sistémicas.

[~4~] Qf]

La histología d e l EN es d e p a n i c u l i t i s septal sin v a s c u l i t i s . La v a s c u l i t i s n o d u l a r también se presenta c o n n o d u l o s e n p i e r n a s , a u n q u e s u e l e n afectar a p a n t o r r i l l a s . Las l e s i o n e s s o n más crónicas, c o n t e n d e n c i a a u l c e r a r s e y d e j a r c i c a t r i z .

rp~[

La etiología d e la v a s c u l i t i s n o d u l a r es d e s c o n o c i d a . C u a n d o se d e b e a u n a reacción d e h i p e r s e n s i b i l i d a d a M. tuberculosis,

["7"]

r e c i b e el n o m b r e clásico d e e r i t e m a i n d u r a d o d e B a z i n .

La histología d e la v a s c u l i t i s n o d u l a r es d e p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r c o n v a s c u l i t i s .

16.1. Concepto y clasificación La p a n i c u l i t i s es la inflamación d e l t e j i d o c e l u l a r subcutáneo, m a n i f e s t a d a c o m o n o d u l o s e r i t e m a t o s o s o v i o láceos, d o l o r o s o s q u e a p a r e c e n , p r e f e r e n t e m e n t e , en las e x t r e m i d a d e s i n f e r i o r e s . Su diagnóstico r e q u i e r e u n a b i o p s i a p r o f u n d a q u e i n c l u y a la h i p o d e r m i s . T a n t o si a s o c i a n o n o v a s c u l i t i s e n la histología, la manifestación clínica h a b i t u a l d e las p a n i c u l i t i s es e n f o r m a d e n o d u l o s o p l a c a s subcutáneas. La p r e s e n c i a d e púrpura p a l p a b l e n o es p r o p i a d e estos p r o c e s o s , siéndolo d e las v a s c u l i t i s leucocitoclásticas (MIR 0 9 - 1 0 , 1 6 ) .

Clasificación La

clasificación

es histológica

NO V A S C U L I T I S

basa e n la localización d e l i n f i l t r a d o inflamatorio

y e n la p r e s e n c i a o a u -

sencia d e vasculitis asociada. Septo

No= n o vasculitis

d o = doloroso

PAN (que lo sePAN)

s o = septal

Tromboflebitis

Esclerodermia y afines Necrobiosls llpoídica Paniculitis de Weber-Christian (generalizada) Pancreática (necrosis grasa) (MIR 97-98, 0 2 ) Déficit d e ct-1 antitripsina cen Lu

Preguntas

• MIR 09-10, 16, 17-NM • MIR 98-99F, 152 • MIR 97-98, 02

más frecuente. A p a r e -

n o d u l o s y/o placas subcutáneas,

eritematosas, preferentemente en la cara anterior de las piernas, de curso a u t o l i m i t a d o y q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n te a mujeres jóvenes (Figura 8 1 ) .

migratoria

(mialgia-eoslnofilia)

16.2. Eritema nudoso Es la paniculitis

VASCULITIS

Eritema no-do-so:

Lobulillo

LES Infecciosa Neonatal

Eritema indurado d e B-a-zin: -

B ="B"asculltis

a = adipocito

in = indolora

Postesteroldea Física Histiocítica citofágica Tabla 20. Clasificación de las paniculitis

(vasculitis nodular)

Dermatología

Cura sin dejar c i c a t r i z en un p l a z o de c u a t r o o seis semanas.

Puede

acompañarse de malestar general, fiebre y artralgias.

Etiología

16.3. Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin Paniculitis c a r a c t e r i z a d a por n o d u l o s eritematosos, h a b i t u a l m e n t e i n d o l o r o s , l o c a l i z a d o s en la cara posterior de las piernas, q u e suelen u l -

Se piensa q u e es una respuesta inmunológica d e s e n c a d e n a d a

por múl-

cerarse y dejar una c i c a t r i z atrófica (Figura 82). E v o l u c i o n a en brotes

tiples estímulos antigénicos diferentes:

recurrentes de f o r m a crónica. Afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a mujeres

•

c o n edades c o m p r e n d i d a s entre 3 0 y 5 0 años (MIR 98-99F, 1 52).

Infecciones: -

Bacterianas: estreptococos (la más frecuente), t u b e r c u l o s i s , lepra, l i n f o g r a n u l o m a venéreo, Yersinia,

Fúngicas: b l a s t o m i c o s i s , histoplasmosis.

Víricas: m o n o n u c l e o s i s infecciosa.

Mycoplasma.

Enfermedades sistémicas: -

Etiología Es de etiología d e s c o n o c i d a . Se cree d e b i d a a ¡nmunocomplejos q u e

Sarcoidosis (MIR 09-10,1 7-NM), e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intes-

dañarían los vasos hipodérmicos de m e d i a n o c a l i b r e , c o n la c o n s i -

t i n a l ( e n f e r m e d a d de C r o h n ) , síndrome de Behqet.

g u i e n t e destrucción del l o b u l i l l o . C u a n d o se r e l a c i o n a c o n una t u b e r -

Neoplasias: l i n f o m a s y l e u c e m i a s .

culosis, recibe el n o m b r e de " e r i t e m a i n d u r a d o de B a z i n " . En él las lesiones se d e b e n a fenómenos de h i p e r s e n s i b i l i d a d , por lo q u e a u n q u e

•

es p o s i b l e detectar m a t e r i a l genético d e M. tuberculosis

Fármacos: A n t i c o n c e p t i v o s orales, s u l f a m i d a s , b r o m u r o s , y o d u r o s .

Diagnóstico

por técnicas de

PCR, el c u l t i v o es s i e m p r e n e g a t i v o .

Diagnóstico

El diagnóstico es c o n f i r m a d o m e d i a n t e la histología, d o n d e se observa

El diagnóstico es histológico: p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r o m i x t a acompañada

un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o i n i c i a l de neutrófilos y más tarde d e células

de una vasculitis q u e afecta a arterias o venas l o b u l i l l a r e s . En la m i t a d

m o n o n u c l e a r e s , sin vasculitis.

de los casos se p u e d e n o b j e t i v a r g r a n u l o m a s t u b e r c u l o i d e s c o n caseosis y necrosis grasa.

Tratamiento

Reposo en c a m a , vendas c o m p r e s i v a s y eliminación del agente etiológ i c o . Se d e b e n e m p l e a r A I N E (AAS, i n d o m e t a c i n a ) o y o d u r o potásico.

Reposo en c a m a y A I N E o y o d u r o potásico. En caso de relación c o n

Los c o r t i c o i d e s orales se utilizarán para casos más severos.

t u b e r c u l o s i s , la t r i p l e terapia específica p u e d e resultar b e n e f i c i o s a .

I RECUERDA El y o d u r o potásico sirve p a r a tratar las p a n i c u l i t i s , el síndrome d e S w e e t y la e s p o r o t r i c o s i s cutánea.

Figura 8 1 . Eritema n u d o s o

|RECUERDA La aparición d e e r i t e m a n u d o s o c o n adenopatías h i l i a r e s b i l a t e r a l e s y f i e b r e es u n a f o r m a d e presentación a g u d a d e la s a r c o i d o s i s q u e rec e l n o m b r e d e síndrome d e L o f g r e n .

M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

Enferma de 52 años a la que, desde hace años, le aparecen en piernas lesiones nodulares que evolucionan, con épocas de mejoría y empeoramiento y que a veces se ulceran. En el estudio anatomopatológico se demuestra la existencia de una paniculitis lobulillar. ¿Cuál sería su diagnóstico? 1 ) Panarteritis nudosa. 2) Eritema indurado de Bazin. 3) Eritema nudoso. 4) Poliangeítis microscópica. 5) Esclerodermia. MIR98-99F, 152; RC: 2

En el eritema nudoso, la anatomía patológica se caracteriza por: 1 ) Acantosis. 2) Acantólisis. 3) Paniculitis septal. 4) Espongiosis. 5) Paniculitis lobulillar.

RC 3

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS Y METABÓLICAS r

MIR Se trata de un tema poco importante cuyo estudio se podrá solucionar con lo reflejado en los Aspectos esenciales. Lo más preguntado ha sido las manifestaciones cutáneas relacionadas con la diabetes mellitus, sobre todo, la necrobiosis lipoídica.

Aspectos esenciales

(~¡~|

El m i x e d e m a p r e t i b i a l es típico d e la e n f e r m e d a d d e Graves. Su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e la función t i r o i d e a .

|~2~]

El m i x e d e m a g e n e r a l i z a d o a p a r e c e e n f o r m a s graves d e h i p o t i r o i d i s m o y se c u r a al c o r r e g i r la función t i r o i d e a .

[~3~|

La dermopatía diabética es la manifestación cutánea más f r e c u e n t e d e la d i a b e t e s m e l l i t u s .

["4]

A u n q u e la n e c r o b i o s i s lipoídica es más f r e c u e n t e e n diabéticos, su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e l c o n t r o l glucém i c o . Se m a n i f i e s t a c o m o n o d u l o - p l a c a s m a r r o n e s o a m a r i l l e n t a s y atróficas q u e t i e n d e n a u l c e r a r s e . S u e l e n l o c a l i z a r s e e n cara a n t e r o l a t e r a l d e p i e r n a s .

17.1. Patología tiroidea Hipertiroidismo Piel caliente, eritematosa e hiperhidrótica. Puede haber alopecia difusa y uñas de P l u m m e r (Figura 83) (cóncavas y c o n onicólisis distal). En la enfermedad de Graves hay m i x e d e m a pretibial (placas marrones-rosadas e n cara anterior d e piernas) (Figura 84). La dermopatía es u n a manifesta-

Figura 8 3 . Uñas d e Plummer

ción extratiroidea d e esta enfermedad y está mediada p o r la activación i n m u nológica de los fibroblastos q u e p r o d u cen mucopolisacáridos, c o n lo cual n o se m o d i f i c a c o n la normalización de la función tiroidea. El tratamiento, p o r t a n te, n o será el del proceso t i r o i d e o causal sino c o n corticoides tópicos potentes.

Hipotiroidismo La p i e l q u e d a pálida, fría y seca. El c a m b i o cutáneo más típico es el m i x e Preguntas - MIR 01-02, 137

- MIR 99-00F, 153

d e m a g e n e r a l i z a d o ( d e b i d o al depósito d e mucopolisacáridos e n dermis), q u e sí m e j o r a c o n la normalización d e la función t i r o i d e a . 59

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8.

edición

N e c r o b i o s i s lipoídica: es m u y rara. Es más f r e c u e n t e e n m u j e r e s ,

RECUERDA

y a u n q u e t i e n e p r e f e r e n c i a p o r la cara a n t e r o l a t e r a l d e la p i e r n a ,

N o se d e b e c o n f u n d i r m i x e d e m a p r e t i b i a l (Graves) c o n m i x e d e m a g e -

p u e d e a p a r e c e r en cara, t r o n c o y e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s (Figura

neralizado (hipotiroidismo).

8 7 ) . Es p o s i b l e q u e p r e c e d a a la d i a b e t e s y su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e l c o n t r o l g l u c é m i c o . U n 4 0 % de n e c r o b i o s i s lipoídicas a p a r e c e n en a u s e n c i a d e d i a b e t e s . C l í n i c a m e n t e se f o r m a n placas a p l a n a d a s , atróficas, b i e n d e l i m i -

17.2. Diabetes mellitus (MIR99-OOF,IS3)

tadas, de coloración a m a r i l l e n t a , c o n t e l a n g i e c t a s i a s s u p e r f i c i a l e s q u e p u e d e n u l c e r a r s e d e b i d o a la a t r o f i a i n t e n s a . Se e m p l e a n los c o r t i c o i d e s tópicos c o m o t r a t a m i e n t o c o n escaso éxito (MIR 0 1 -

En la D M , hay u n a m a y o r s u s c e p t i b i l i d a d a las i n f e c c i o n e s cutáneas,

02, 137).

y a sea b a c t e r i a n a s ( e r i t r a s m a , p i o d e r m i t i s estafilocócicas) o fúngicas {Candida,

d e r m a t o f i t o s i s ) . D e b i d o a a l t e r a c i o n e s metabólicas d e los

lípidos, son f r e c u e n t e s los x a n t o m a s e r u p t i v o s , q u e a p a r e c e n d e f o r m a súbita c o m o pápulas a m a r i l l e n t a s p o r a u m e n t o de q u i l o m i c r o n e s y d e s a p a r e c e n c o n el c o n t r o l metabólico. C o m o en otras x a n t o m a t o sis, es p o s i b l e e n c o n t r a r acúmulos en d e r m i s de h i s t i o c i t o s e s p u m o sos, l l e n o s de lípidos en la histología. La manifestación cutánea más f r e c u e n t e d e los diabéticos es la dermopatía diabética: placas marrones, irregulares y asintomáticas en las piernas (Figura 85). Son debidas a la microangiopatía subyacente.

Figura 87. Necrobiosis lipoídica

•

G r a n u l o m a anular: placas

anulares eritematosas

localizadas

dorso de m a n o s , c o d o s o rodillas (Figura 88). Histológicamente se aprecia necrosis del colágeno c o n un g r a n u l o m a en e m p a l i z a d a a l rededor, s i e n d o la histología m u y p a r e c i d a a la de la necrobiosis lipoídica y al n o d u l o r e u m a t o i d e . La f o r m a sistémica o d i s e m i n a d a es la q u e más se asocia a D M . Puede tratarse c o n c o r t i c o i d e s tópicos o intralesionales, a u n q u e en el 7 5 % de los casos desaparece d e n t r o de los dos p r i m e r o s años.

Figura 8 5 . D e r m o p a t í a diabética

•

Foliculitis perforante y e n f e r m e d a d de Kyrle: s o b r e t o d o c u a n d o

O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s h a b i t u a l e s son las s i g u i e n t e s :

hay nefropatía t e r m i n a l . A p a r e c e n pápulas y n o d u l o s c r a t e r i f o r -

•

mes.

Acantosis nigricans:

placas marrones, p a p i l o m a t o s a s , a t e r c i o p e l a -

das, en flexuras de c u e l l o , axilas e ingles.

Figura 8 6 . A c a n t o s i s

nigricans

Figura 8 8 . G r a n u l o m a anular

Dermatología

18.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS r Orientación

MIR

El objetivo de este tema es remarcar el pioderma gangrenoso. Simplemente es necesario identificar el caso por lo típico de la clínica.

j~¡~] ÍJj

Aspectos esenciales

T a n t o el p i o d e r m a g a n g r e n o s o (PC) c o m o el e r i t e m a n o d o s o (EN) p u e d e n asociarse a Ell. El PG se p r e s e n t a c o m o u n a úlcera s o c a v a d a d e b o r d e s s o b r e e l e v a d o s v i o l á c e o s q u e c r e c e a pesar d e l t r a t a m i e n t o antibiótico. Es m u y d o l o r o s o y p u e d e i m p l i c a r f i e b r e .

f~3~]

Su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e la afectación i n t e s t i n a l d e la Ell y p r e s e n t a f e n ó m e n o d e p a t e r g i a .

["4]

Se trata d e u n diagnóstico de exclusión: es o b l i g a d o d e s c a r t a r causas i n f e c c i o s a s y n o i n f e c c i o s a s ( v a s c u l i t i s ) .

18.1. Enfermedad Inflamatoria Intestinal (Ell) La e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a s intestinal presenta m a n i f e s t a c i o n e s cutáneas en un 1 5 % de los casos. Existen varias dermatosis q u e se asocian de f o r m a típica c o n esta e n f e r m e d a d y su aparición p u e d e a y u d a r al diagnóstico del c u a d r o digestivo.

Pioderma gangrenoso El p i o d e r m a gangrenoso es una dermatosis neutrofílica reactiva c a r a c t e r i z a d a por la aparición de úlceras dolorosas. Es idiopático en el 4 0 - 5 0 % de los casos o se asocia a e n f e r m e d a d e s c o m o c o l i t i s ulcerosa, artritis reum a t o i d e , gammapatías m o n o c l o n a l e s , trastornos m i e l o p r o l i f e r a t i v o s , e n f e r m e d a d de Behcet, hepatitis crónica activa, etc. I n i c i a l m e n t e aparecen pústulas únicas o múltiples q u e coalescen en n o d u l o s d o l o r o s o s q u e se u l c e r a n . Las úlceras son de c r e c i m i e n t o p r o g r e s i v o , c o n f o n d o necrótico. Es característico q u e el b o r d e sea s o b r e e l e v a d o y violáceo. Son más frecuentes en a b d o m e n y piernas, suelen acompañarse de f i e b r e y, a veces, de artritis (Figura 89). La asociación a Ell es variable; un 3 0 % de pacientes c o n p i o d e r m a gangrenoso p u e d e asociar Ell. Es más habitual en relación con la colitis ulcerosa q u e c o n la e n f e r m e d a d de C r o h n . Siguen ambas enfermedades un curso clínico i n d e p e n d i e n t e de la e n f e r m e d a d cutánea. Presenta fenómeno de patergia, al igual q u e la enfermedad de Behget. Histológicamente existe una úlcera c o n un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o de neutrófilos sin vasculitis. El t r a t a m i e n t o se basa en p r e d n i s o n a en dosis altas. Las alternativas son las siguientes: c i c l o s p o r i n a , s u l f o n a , c l o f a z i m i n a , m i n o c i c l i n a , c o n resultados diversos.

Eritema nudoso (T)

Preguntas

No hay preguntas MIR representativas.

La Ell es una causa rara de esta e n f e r m e d a d . N o r m a l m e n t e , c u a n d o aparece el e r i t e m a n u d o s o (Figura 9 0 ) , lo hace a s o c i a d o a un b r o t e a c t i v o de la Ell, al c o n t r a r i o q u e el p i o d e r m a gangrenoso, q u e no g u a r d a relación c o n el g r a d o d e a c t i v i d a d d e la Ell. 61

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Casos clínicos representativos

Enfermo de 50 años de edad a quien desde hace 1 año, le aparecen, en distintas zonas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un borde de las úlceras en que existen lesiones pustulosas. Estas úlceras, algunas veces, regresan por el centro. Los traumas provocan la aparición de nuevas lesiones. El enfermo tiene alteraciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. ¿Cuál sería el diagnóstico?

1) Eritema nudoso. 2) Necrosis grasa pancreática. 3) Pioderma gangrenoso. 4) Vasculitis granulomatosa. 5) Micosis sistémica. RC: 3

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS r

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Tema relativamente importante. Las preguntas suelen ser típicas y orientadas a dos patologías fundamentalmente: la sarcoidosis y el pseudoxantoma elástico. No es necesario profundizar en el estudio de estas enfermedades, sino recordar el dato típico que permitirá hacer el diagnóstico.

Q~j [~2~[

La lesión más característica d e la s a r c o i d o s i s es e l l u p u s p e r n i o . La a m i l o i d o s i s l o c a l i z a d a cutánea p u e d e ser m a c u l a r , p a p u l a r o n o d u l a r . U n a característica r e l e v a n t e es e l prurito.

fjl

La a m i l o i d o s i s sistémica p r i m a r i a (AL) p u e d e afectar a la p i e l . La s e c u n d a r i a n o . S o n típicas las pápulas y las placas d e aspecto céreo localizadas en cara y c u e l l o .

[4~]

La p e l a g r a , p o r déficit d e n i a c i n a o triptófano, se m a n i f i e s t a a n i v e l c u t á n e o c o m o u n a d e r m a t i t i s f o t o s e n s i b l e q u e d i b u j a e n e l c u e l l o e l s i g n o clásico d e l c o l l a r d e C a s a l .

[~5~]

El p s e u d o x a n t o m a elástico se c a r a c t e r i z a p o r p i e l c o n a s p e c t o d e " p i e l d e p o l l o d e s p l u m a d o " e n laterales d e l c u e l l o y estrías a n g i o i d e s e n la r e t i n a .

("o"]

El síndrome d e M a r f a n p r e s e n t a a r a c n o d a c t i l i a , subluxación d e l c r i s t a l i n o y estrías d e distensión.

19.1. Sarcoidosis En la s a r c o i d o s i s , u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s p u e d e n presentar m a n i f e s t a c i o n e s cutáneas c o m o , pápulas i n f i l t r a d a s d e c o l o r p a r d o o v i o l á c e o , e r i t e m a n u d o s o ( q u e es la manifestación más c o m ú n y f o r m a parte d e l síndrome d e Lófgren), o b i e n l u p u s p e r n i o . Este es la lesión más característica d e la s a r c o i d o s i s : u n a p l a c a e m p a s t a d a , v i o l á cea, e n la n a r i z , m e j i l l a s o lóbulos de

las orejas,

q u e se a s o c i a c o n

f o r m a s crónicas d e s a r c o i d o s i s (Figura 9 1 ) (fibrosis p u l m o n a r , uveítis crónica y quistes óseos) ( M I R 9900F, 1 50).

Diagnóstico Se basa e n u n c u a d r o radiológico cia

histológica

sarcoideos

clínico y

compatible, (no

eviden-

granulomas

caseificantes)

negatividad de cultivos y tinciones p a r a o t r a s e n t i d a d e s

(hongos,

b a c i l o s á c i d o - a l c o h o l resistentes, etcétera).

Preguntas - MIR 00-01, 82 • MIR 99-00F, 150 -MIR98-99F, 148

RECUERDA N o c o n f u n d i r el lupus p e r n i o c o n el lupuas vulgar, u n a f o r m a d e t u b e r c u l o s i s cutánea.

Figura 91. Lupus p e r n i o

M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Tratamiento Para el t r a t a m i e n t o se p a u t a n c o r t i c o i d e s o r a l e s . La c l o r o q u i n a es útil e n el m a n e j o d e lesiones cutáneas crónicas.

19.2. Amiloidosis En la a m i l o i d o s i s e x i s t e n f o r m a s d e a f e c t a c i ó n cutánea

localizada

q u e se m u e s t r a n c o m o m á c u l a s , pápulas o n o d u l o s m u y p r u r i g i n o s o s e n e l t r o n c o y e n las p i e r n a s , q u e n o g u a r d a n r e l a c i ó n c o n la a m i l o i d o s i s sistémica.

En las f o r m a s sistémicas, la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a (AL) es la q u e m u e s t r a más a f e c t a c i ó n cutánea. Es típica la tríada: síndrome d e l túnel c a r p i a n o , m a c r o g l o s i a y lesiones mucocutáneas (petequias y e q u i m o s i s espontáneas, pápulas o p l a c a s d e a s p e c t o c é r e o p e r i o r b i t a r i a s - " o j o s d e m a p a c h e " (Figura 9 2 ) - y e n otras l o c a l i z a c i o n e s ) . Se d e b e n d e s c a r t a r d i s c r a s i a s d e células B o m i e l o m a múltiple.

Figura 92. Ojos d e m a p a c h e

19.3. Deficiencias nutricionales

RECUERDA La infiltración d e la p a r e d v a s c u l a r p o r e l a m i l o i d e y la a l t e r a c i ó n d e la c o a g u l a c i ó n q u e p r o d u c e f a c i l i t a la a p a r i c i ó n d e e q u i m o s i s a n t e t r a u m a t i s m o s m í n i m o s ( s i g n o d e la púrpura d e l p e l l i z c o ) , q u e e n l a

Las d e f i c i e n c i a s n u t r i c i o n a l e s están r e s u m i d a s e n la T a b l a 2 1 .

ENFERMEDAD

DÉFICIT

Acrodermatitis enteropática

Zinc

(Figura 9 3 ) Pelagra (Figura 9 4 ) Escorbuto

Niacina y/o triptófano V i t a m i n a C o ácido ascórblco

región p e r i o r b i t a r i a r e c i b e e l n o m b r e d e s i g n o d e o j o d e m a p a c h e .

CAUSA

Déficit enzimático en la absorción d e zinc. HAR (se p r e s e n t a e n recién nacidos) ( M I R 98-99F, 1 4 8 ) .

CLÍNICA

D e r m a t i t i s v e s i c u l o a m p o l l o s a , placas erosivas s a n g r a n t e s (cara d e payaso), caída d e p e l o y f r a g i l i d a d u n g u e a l , diarrea

Malnutrición o a l t e r a c i o n e s d e l m e t a b o l i s m o d e l

Diarrea + d e m e n c i a + d e r m a t i t i s f o t o s e n s i b l e c o n pápulas

triptófano (síndrome c a r c i n o i d e )

e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s (collar d e Casal)

Dieta p o b r e e n frutas y v e r d u r a s frescas

Q u e r a t o s i s f o l i c u l a r e n brazos, púrpura p e r i f o l i c u l a r y s a n g r a d o d e encías. H e m a t o m a s d o l o r o s o s subperiósticos

Tabla 21. Deficiencias nutricionales

Figura 94. Pelagra

19.4. Trastornos del tejido elástico Los t r a s t o r n o s d e l t e j i d o c o n e c t i v o y sus m a n i f e s t a c i o n e s se r e s u m e n en la T a b l a 2 2 . PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Concepto Tipos Manifestaciones cutáneas Manifestaciones oculares

Manifestaciones vasculares

Enfermedad genética en la cual se calcifican las fibras elásticas del tejido cutáneo, ocular y cardiovascular •

I: alteraciones cutáneas, oculares y cardiovasculares

•

II: sólo alteraciones cutáneas

Pápulas amarillas "en piel de pollo" en pliegues •

Estrías angioides (lo más frecuente, 5 0 % )

•

Alteraciones del pigmento retiniano (lo más precoz) ( M I R 0 0 - 0 1 , 8 2 ) .

•

Claudicación intermitente

•

Hemorragia digestiva

• •

Hipertensión Oclusión coronaria SINDROME DE MARFAN

Concepto Manifestaciones cutáneas Manifestaciones oculares

Enfermedad genética autosómica d o m i n a n t e •

Estrías de distensión (las más frecuentes)

•

Elastosis perforante serpiginosa

Luxación del cristalino • Cifoescoliosis

M a n i f e s t a c i o n e s esqueléticas

Manifestaciones vasculares

•

Aracnodactilia

•

Deformidad torácica

•

Aneurismas aórticos

•

Prolapso mitral SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS

Concepto Manifestaciones cutáneas Manifestaciones osteoarticulares

Otros

G r u p o de e n f e r m e d a d e s genéticas con varias formas de herencia (tipo 1 es autosómica d o m i n a n t e y la más severa) •

Fragilidad (arrugada y aterciopelada)

•

Alteración de la cicatrización

Hiperextensibilidad articular y ligamentosa •

Diátesis hemorrágica

•

Alteraciones cardíacas

•

Alteraciones oculares Tabla 22. Trastornos del tejido elástico

Casos clínicos representativos

Una mujer de 39 años, diagnosticada previamente de prolapso mitral, es remitida por presentar hiperlaxitud articular generalizada. En el examen físico, objetivamos la presencia de pápulas blanquecino-amarillentas en zonas de flexión de las axilas y el cuello. Un examen oftalmológico muestra estrías angioides en la retina. ¿Cuál de las siguientes enfermedades hereditarias presenta la paciente? 1) 2) 3) 4) 5)

Pseudoxantoma elástico. Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III. Síndrome de Marfan. Ocronosis. Osteogénesis imperfecta.

MIR 00-01, 82; RC: 1

En Dermatología se denomina lupus pernio a una forma de: 1) 2) 3) 4) 5)

Lupus tuberculoso. Lupus eritematoso. Sarcoidosis. Pernios¡5. Psoriasis.

MIR 99-00F, 150; RC: 3

20.

FACOMATOSIS

Aspectos esenciales

Tema poco rentable, que requiere un esfuerzo considerable en su estudio y que no suele preguntarse en el MIR. Sería conveniente limitar el estudio a la neurofibromatosis tipo 1 y a la esclerosis tuberosa, centrándose en los puntos clave de cada una de ellas. Si se quiere orientarlo de forma sencilla, hay que aprenderse solamente los Aspectos esenciales e ir directamente a las caricaturas del final del capítulo.

[~7"j

Las f a c o m a t o s i s o síndromes neurocutáneos se c a r a c t e r i z a n p o r u n a m a y o r i n c i d e n c i a d e n e o p l a s i a s cutáneas y neurológicas. Son d e h e r e n c i a autosómica d o m i n a n t e y e x p r e s i v i d a d m u y v a r i a b l e .

QfJ

Las m a n c h a s café c o n l e c h e s o n el s i g n o más p r e c o z d e la n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o I (NF-I).

[~T~j

Las efélides a x i l a r e s (signo d e C r o w e ) y los n o d u l o s d e L i s c h d e l iris s o n m u y específicos d e NF-I.

[4]

El g l i o m a d e n e r v i o óptico y el f e o c r o m o c i t o m a s o n t u m o r e s a t e n e r e n c u e n t a e n la NF-I.

¡"5"]

La Esclerosis T u b e r o s a (ET) p u e d e e x p r e s a r e p i l e p s i a , retraso m e n t a l y l e s i o n e s cutáneas c o m o los a n g i o f i b r o mas f a c i a l e s y f i b r o m a s u n g u e a l e s .

fjfj

Las m a n c h a s hipocrómicas l a n c e o l a d a s s o n las l e s i o n e s cutáneas más p r e c o c e s d e ET, p e r o n o s o n específicas.

|~7~]

El a s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r es u n t u m o r c e r e b r a l q u e sólo se m a n i f i e s t a e n p a c i e n t e s c o n ET. S o n f r e c u e n t e s los a n g i o m i o l i p o m a s múltiples renales.

("3"]

El síndrome d e S t u r g e - W e b e r se d e f i n e p o r u n a (malformación c a p i l a r ) e n e l t e r r i t o r i o d e l trigémino y e n meninges; puede producir epilepsia.

j~9~|

La p r e s e n c i a d e a n g i o m a s e n r e t i n a , p i e l y c e r e b e l o c o n p o l i c i t e m i a y quistes o t u m o r e s r e n a l e s es característ i c o d e la e n f e r m e d a d d e v o n H i p p e l - L i n d a u .

Las f a c o m a t o s i s son u n g r u p o heterogéneo d e e n f e r m e d a d e s genéticas, c o n o c i d a s c o m o síndromes neurocutáneos, c a r a c t e r i z a d o s p o r anomalías en t e j i d o s neuroectodérmicos y p o r p a d e c e r u n a predisposición a u m e n t a d a para neoplasias neurológicas y cutáneas. A continucación, en la T a b l a 2 3 , se muestran sus características p r i n cipales.

ANGIOMATOSIS

ENCÉFALO-TRIGEMINAL

(SÍNDROME DE STURGE-WEBER) Malformación capilar (mancha en vino de Oporto) en la primera/segunda rama trigeminal. Manifestaciones

A n g i o m a leptomeníngeo occipital con calcificaciones de doble contorno en "vía de tren": - Produce crisis comiciales ANGIOMATOSIS CEREBELO-RETIÑI ANA ( E N F E R M E D A D DE V O N HIPPEL-LINDAU) Herencia autosómica dominante, c r o m o s o m a 3 A n g i o m a s cutáneos Hemangioblastomas retiñíanos: - Primera manifestación de la e n f e r m e d a d - Dan d e s p r e n d i m i e n t o s retiñíanos y disminución

Características

(F)

Preguntas

- M I R 06-07, 74 - M I R 99-00, 260 - M I R 97-98, 59

d e la a g u d e z a visual ( M I R 0 6 - 0 7 , 74) H e m a n g i o b l a s t o m a cerebeloso. Puede secretar eritropoyetina y dar policitemia Quistes, a d e n o m a s y/o carcinomas renales (HTA), pancreáticos, hepáticos y d e epidídlmo Feocromocitoma

Dermatología

ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE 0 " E P I L O I A " Herencia

Autosómica dominante, c r o m o s o m a s 9 y 16 Un solo criterio patognomónico o dos o más d e los típicos. Los patognomónicos s o n : • Angiofibromas faciales • Fibromas ungueales (tumores de Koenen) • Tuber cortical

Diagnóstico

• Astrocitomas retiñíanos múltiples • Nodulo s u b e p e n d i m a r i o glial o astrocitoma d e células gigantes • Nodulos calcificados subependimarios múltiples en la T C o la RM q u e protruyen hacia el ventrículo Máculas hipopigmentadas lanceoladas. Precoces, no específicas (también e n sanos)

Figura 96. Esclerosis tuberosa. Facies característica c o n angiofibromas

Angiofibromas faciales ("adenomas sebáceos"). Pápulas marronáceas

Manifestaciones cutáneas

perinasales. Patognomónicos ( M I R 9 7 - 9 8 , 5 9 ) Fibromas peri y s u b u n g u e a l e s (tumores d e Koenen). Patognomónicos Placas en piel d e chagrén. Rugosas Crisis convulsivas. Precoces Retraso mental Hamartomas cerebrales parenquimatosos (túberes corticales).

M a n i f e s t a c i o n e s neurológicas

Patognomónicos Hamartomas s u b e p e n d i m a r i o s guales. Patognomónicos. Algunos son astrocitomas gigantocelulares, exclusivos de esta enfermedad

Manifestaciones oculares

Hamartomas guales retiñíanos. Patognomónicos

Manifestaciones renales

Angiomiolipomas bilaterales múltiples, quistes

M a n i f e s t a c i o n e s cardíacas

Rabdomioma

Figura 97. Esclerosis tuberosa

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN) Autosómica dominante, relacionada con proteína supresora tumoral

Herencia

del c r o m o s o m a 17 D e b e n cumplirse dos o más criterios: • Seis o más m a n c h a s café c o n leche (mayores de 5 m m en prepúberes y d e 15 m m en postpúberes) • Dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme • Efélides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe)

Diagnóstico

• Dos o más h a m a r t o m a s del iris (nodulos de Lisch) • Glioma óptico • Alteraciones óseas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis, adelgazamiento d e la cortical de los huesos largos • Un familiar de primer grado afecto, según los criterios anteriores Manchas café con leche. El signo más precoz

Manifestaciones cutáneas

Neurofibromas Efélides axilares. Patognomónicas Nodulos de Lisch. Son h a m a r t o m a s del iris, m u y específicos de NF-1 ya

Manifestaciones oculares

que están en el 1 0 0 % d e los pacientes mayores d e 20 años • Pseudoartrosis del tercio distal tibial

M a n i f e s t a c i o n e s óseas

• Displasia del ala mayor del esfenoides Pubertad precoz

Manifestaciones endocrinas

Feocromocitomas Otras Neurofibromas e n tracto digestivo: estreñimiento, hemorragias,

Manifestaciones digestivas

obstrucción

Manifestaciones cardiovasculares

HTA por feocromocitoma ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 6 0 ) Predisposición para tumor d e Wilms, rabdomiosarcoma, m e l a n o m a

M a n i f e s t a c i o n e s oncológicas

maligno, leucemias, retinoblastoma N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O II

Herencia Manifestaciones

Relacionada con el c r o m o s o m a 22 1 • Neurinomas bilaterales en octavo par craneal, m e n i n g i o m a s . i

• Mínima o nula clínica cutánea Tabla 23. Facomatosis

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Cromosoma 17

ESCLEROSIS TUBEROSA Cromosoma 16 y 9

Glioma óptico

Nodulos de Lisch ( m u y específicos)

Angiofibromas

faciales (Pringle V

Neurofibromas

1 •§

Efélides axilares

(signo de Crowe) Crisis convulsivas (Sd. de West)

Cifoescoliosis

HTA 2. ™ a

a feocromocitoma Fibromas ungueales (T. de Koenen) NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Cromosoma 22

Neurofibromas bilaterales del VIII PC Sordera neurosensorial retrococlear Afectación del facial El t u m o r surge de la rama vestibular Clínica de fosa posterior

Placa de piel de zapa (región lumbosacra)

VON-HIPPEL-LINDAU Cromosoma 3

Angiomas en piel

Mancha de vino Oporto (trigémino) Angiomatosis leptomeníngea Calcificaciones en "vía de t r e n " Crisis epilépticas

Carcinoma renal y quistes renales

Figura 99. Facomatosis

HTA 2.

iria

a feocromocitoma

Dermatología

Casos clínicos representativos

En una revisión, a un adolescente diagnosticado de síndrome de von Recklinghausen, se le descubren cifras altas de tensión arterial, sin ninguna otra sintomatología. ¿Qué cuadro patológico acompañante de los siguientes hay que descartar?

3) 4 5)

MIR 99-00, 260; RC: 3

Schwannoma perirrenal.

Glioma en región hipotalámica.

Feocromocitoma intraabdominal. Nefropatía mesangial asociada. Estenosis carotídea por carcinoma medular de tiroides.

¡L»

áSfi

Dermatología

21.

TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTÁNEAS PRECANCEROSAS r

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Tema poco importante. Lo único preguntado han sido ias lesiones precancerosas, siendo la queratosis actínica la más frecuente. También hay que recordar el nevus sebáceo de Jadassohn y los síndromes que obligadamente desarrollan neoplasias (Gorlin y xeroderma pigmentoso). Utilizad la tabla de las principales precancerosis para aprender lo esencial.

[~¡~|

La q u e r a t o s i s actínica es la lesión p r e c a n c e r o s a más f r e c u e n t e y la fotoexposición crónica, el procarcinógeno c o n m a y o r prevalencia. Puede degenerar en c a r c i n o m a escamoso.

fjfj

T o d a s las lesiones crónicas d e la p i e l p u e d e n d e g e n e r a r e n c a r c i n o m a e s c a m o s o . El n e v u s sebáceo d e Jadass o h n es u n a alteración congénita q u e es p o s i b l e q u e d e g e n e r e e n c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r .

j~3~|

El síndrome d e G o r l i n se m a n i f i e s t a c o n múltiples c a r c i n o m a s b a s o c e l u l a r e s e n p a c i e n t e s jóvenes y c o n i n d e p e n d e n c i a d e la fotoexposición.

("4"]

En el x e r o d e r m a p i g m e n t o s o e x i s t e u n a s e n s i b i l i d a d e x a g e r a d a a l s o l , c o n aparición d e s i g n o s d e f o t o e n v e j e c i m i e n t o c u t á n e o p r e c o z , a l t e r a c i o n e s o c u l a r e s y múltiples c a r c i n o m a s ( b a s o c e l u l a r e s y e s c a m o s o s ) y melanomas.

21.1. Tumores cutáneos benignos Queratosis seborreica

La q u e r a t o s i s s e b o r r a i c a del

proceso

es e l t u m o r b e n i g n o más f r e c u e n t e d e l ser h u m a n o , p u e s t o q u e f o r m a

de envejecimiento

cutáneo.

requiere t r a t a m i e n t o , ya

que

no degenera

parte

lesiones

malignas.

Clínicamente son pápulas h i p e r q u e ratósicas,

ticamente

untuosa

superficie o

caracterís-

aterciopelada

al t a c t o , c o n crestas, fisuras y t a p o nes córneos en su s u p e r f i c i e (Figura 100).

H a b i t u a l m e n t e se p i g m e n t a n ,

m o s t r a n d o una c o l o r a c i ó n marrón o n e g r u z c a . Se l o c a l i z a n e n la c a b e z a y el t r o n c o y p u e d e n ser

numerosas

(MIR 0 9 - 1 0 , 1 3 3 ) . A u n q u e a c t u a l m e n t e se d i s c u t e si es una

coincidencia

fortuita,

erup-

ción en b r o t e d e múltiples q u e r a t o s i s seborreicas p r u r i g i n o s a s c l á s i c a m e n te se

consideraba

neoplasia QD

Preguntas

MIR 09-10, 133 MIR 03-04, 111 • MIR 98-99, 145

visceral

marcador

(signo

Leser-

Trelat) y está o b l i g a b a a descartar la existencia de un a d e n o c a r c i n o m a estómago,

una

una l e u c e m i a

micosis

asociados.

fungoide

de o

Figura 100. Queratosis seborreica. Obsérvese el borde delimitado, los tapones córneos y la superficie queratósica untosa

Dermatología

Dermatofibroma ("histiocitoma benigno")

TUMOR DERMATOSIS

AL QUE

COMENTARIOS

PREDISPONE

Se presenta en e x t r e m i d a d e s de mujeres jóvenes, c o m o un n o d u l o p e queño y d u r o , engastado en la d e r m i s y d e c o l o r p a r d u z c o . T í p i c a m e n te se d e p r i m e en su z o n a c e n t r a l al ser p e l l i z c a d o (signo del h o y u e l o ) .

Tumores vasculares benignos

Queratosis

Carcinoma

• Es la lesión precancerosa más frecuente

actínica

epidermoide

• Relación c o n exposición solar crónica

Queilitis

Carcinoma

actínica

epidermoide

Nevus sebáceo

c o n s e c u e n c i a de una proliferación a n o r m a l del t e j i d o v a s c u l a r cutáneo. Se p u e d e n d i s t i n g u i r varios t i p o s , según el tamaño d e los vasos afectados, la morfología y la p r o f u n d i d a d q u e a l c a n c e n . Se c l a s i f i c a n d e la s i g u i e n t e f o r m a : •

meus

Carcinoma

tricoblastomas)

Síndrome

Carcinoma

• Carcinomas basocelulares múltiples

de Gorlin

basocelular

cabelludo

Carcinoma Xeroderma

basocelular,

pigmentoso

epidermoide y melanoma

M a l f o r m a c i o n e s capilares o " a n g i o m a s p l a n o s " , nevus

y de diseminación • Hoy cuestionado (realmente • Placa alopécica amarillenta en cuero

M a l f o r m a c i o n e s vasculares: -

• Mayor poder de malignlzación

basocelular

u organoide

A p a r e c e n desde el n a c i m i e n t o o en los p r i m e r o s meses de v i d a c o m o

• Es la forma labial d e la queratosis actínica

en jóvenes • Genético. Reparación defectuosa del DNA dañado • Implica anomalías oculares

Tabla 24. Principales precancerosis

flam-

o " m a n c h a de v i n o de O p o r t o " ; m a n c h a s capilares m e n o -

res, c o m o la " m a n c h a salmón", q u e desaparece c o n los años.

Queratosis

M a l f o r m a c i o n e s venosas.

afecta casi al 1 0 0 % de la población de áreas soleadas. Se r e l a c i o n a

actínica: es la lesión p r e c a n c e r o s a

más f r e c u e n t e y

M a l f o r m a c i o n e s linfáticas.

c o n el daño solar crónico, a p a r e c i e n d o en zonas fotoexpuestas. Clínicamente son pápulas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s , hiperqueratósi-

•

T u m o r e s vasculares:

cas, rasposas al t a c t o , d e c u r s o crónico (Figura 1 0 1 ) . Histológica-

H e m a n g i o m a : evolución natural a la involución.

m e n t e presentan displasia queratinocítica basal. A p r o x i m a d a m e n t e

A n g i o m a tuberoso: c r e c e n c o n una sobreelevación. Son los l l a -

u n 2 0 % de los casos progresan a c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e i n v a s i v o . Estas lesiones p u e d e n tratarse c o n 5 - f l u o r u r a c i l o tópico, i m i q u i m o d

m a d o s " a n g i o m a s en fresa".

tópico, c r i o t e r a p i a o cirugía. La a c t i t u d terapéutica c o n los a n g i o m a s congénitos o a d q u i r i d o s en

La s e m i m u c o s a del l a b i o i n f e r i o r es m u y v u l n e r a b l e al daño por el

la i n f a n c i a es la observación, al m e n o s hasta la e d a d de c u a t r o años,

sol y el t a b a c o y d e s a r r o l l a lesiones e q u i v a l e n t e s a las queratosis

pues suelen i n v o l u c i o n a r espontáneamente. Los casos resistentes se

actínicas, q u e se d e n o m i n a n q u e i l i t i s actínicas, también p r e c u r s o -

p u e d e n tratar c o n inyección d e c o r t i c o i d e s , p r o p a n o l o l o láser de c o -

ras de c a r c i n o m a s escamosos (MIR 9 8 - 9 9 , 1 4 5 ) .

lorante pulsado.

Síndromes que asocian angiomas Los síndromes q u e asocian a n g i o m a s son los siguientes: •

Síndrome de Sturge-Weber o a n g i o m a t o s i s encéfalo-trigeminal. Véase el capítulo 2 0 .

•

Síndrome de Klippel-Trenaunay o h e m i h i p e r t r o f i a hemiangiectásica: a n g i o m a p l a n o más h i p e r t r o f i a ósea y d e t e j i d o s b l a n d o s de la e x t r e m i d a d afecta. Síndrome de Kassabach-Merritt: a n g i o m a c a v e r n o s o g i g a n t e c o n t r o m b o c i t o p e n i a p o r secuestro d e plaquetas y h e m o r r a g i a s por c o n s u m o de factores de la coagulación. Puede ser m o r t a l en u n 2 0 % d e los casos, por una coagulación i n t r a v a s c u l a r d i s e m i n a d a .

•

Síndrome de M a f u c c i : a n g i o m a s cavernosos en e x t r e m i d a d e s y dis-

Figura 101. Queratosis actínicas

condroplasia. •

Síndrome del nevus azul gomoso {blue

rubber-bleb

nevus):

cursa

•

C i c a t r i c e s : se p u e d e n d e s a r r o l l a r e p i t e l i o m a s e s p i n o c e l u l a r e s de

c o n múltiples h e m a n g i o m a s cavernosos, de coloración a z u l a d a y

alta a g r e s i v i d a d sobre c i c a t r i c e s crónicas, en especial las s e c u n d a -

aspecto de " t e t i l l a d e g o m a " , en la piel y en el t r a c t o gastrointestinal,

rias a q u e m a d u r a s (úlceras de M a r j o l i n ) , así c o m o sobre u l c e r a c i o nes tórpidas c o m o las varicosas.

p u d i e n d o p r o d u c i r a n e m i a ferropénica por el sangrado crónico. •

Nevus sebáceo, organoide o de Jadassohn: p l a c a alopécica, a m a r i l l e n t a , lisa o a t e r c i o p e l a d a , q u e aparece en el c u e r o c a b e l l u d o

21.2. Lesiones cutáneas precancerosas

al n a c i m i e n t o o en los p r i m e r o s meses de v i d a (Figura 1 0 2 ) . Es u n h a m a r t o m a epidérmico y a n e x i a l (deriva de glándulas a p o c r i n a s y sebáceas) q u e al llegar la p u b e r t a d , y p o r estímulo h o r m o n a l , p u e de crecer y degenerar en t u m o r e s b e n i g n o s ( s i r i n g o c i s t o a d e n o m a papilífero) y también en m a l i g n o s (siendo el e p i t e l i o m a b a s o c e l u l a r el más f r e c u e n t e , 5 % ) . Su t r a t a m i e n t o es la extirpación antes de la

Las p r i n c i p a l e s p r e c a n c e r o s i s q u e d a n recogidas en la T a b l a 2 4 .

pubertad.

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

c o r r e c t a ante u n a leucoplasia de larga evolución d e b e ser el estudio histológico. Síndrome de los nevus basocelulares (síndrome de G o r l i n ) : trastorno p o l i m a l f o r m a t i v o autosómico d o m i n a n t e , consistente en la a p a rición d e múltiples c a r c i n o m a s basocelulares a edades precoces y sin relación c o n la exposición solar. Junto a esto, se observan anomalías craneofaciales c o m o quistes odontogénicos, h i p e r t e l o r i s m o y protrusión f r o n t a l , q u e d a n al p a c i e n t e una facies característica, así c o m o anomalías óseas y n e u r o lógicas y t e n d e n c i a a desarrollar neoplasias viscerales. X e r o d e r m a Pigmentoso (XP): es u n a e n f e r m e d a d hereditaria, a u t o sómica recesiva, en la q u e existe u n déficit en la reparación d e las lesiones del A D N i n d u c i d a s p o r la l u z u l t r a v i o l e t a . También presenta afectación neurológica, o c u l a r y cutánea. La clínica c o m i e n z a en la i n f a n c i a , sobre p i e l sana: e n v e j e c i m i e n t o cutáneo p r e c o z , efélides y múltiples neoplasias cutáneas, entre ellas e p i t e l i o m a s basocelulares (los más frecuentes, al igual q u e en la

Figura 102. Nevus sebáceo

población general), c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s y m e l a n o m a s . A los 2 0 años de e d a d , todos los pacientes ya han d e s a r r o l l a d o al m e n o s Leucoplasias: son placas b l a n q u e c i n a s q u e se l o c a l i z a n en las m u -

un t u m o r m a l i g n o .

cosas y q u e n o se d e s p r e n d e n c o n el raspado s u p e r f i c i a l . Pueden

En el 8 0 % d e los casos existe alteración o c u l a r : i n i c i a l m e n t e f o t o f o -

verse en múltiples patologías c o m o la p a p i l o m a t o s i s oral o el l i q u e n

bia y c o n j u n t i v i t i s , luego queratitis, ectropión y otras c o m p l i c a c i o -

p l a n o , pero también c o m o c o n s e c u e n c i a d e la irritación crónica

nes. El 4 0 % d e los pacientes presenta una degeneración neurológica

mecánica (asociada al uso d e prótesis dental) o química (por el c o n -

progresiva, c o n retraso m e n t a l y e p i l e p s i a .

s u m o d e a l c o h o l o tabaco). U n a leucoplasia t i e n e p o t e n c i a l para s u -

El único t r a t a m i e n t o a p l i c a b l e es la fotoprotección y la extirpación

frir u n a transformación m a l i g n a en el 5-1 5 % d e los casos. La a c t i t u d

p r e c o z y a d e c u a d a d e los t u m o r e s .

Casos clínicos representativos

Las queratosis son:

El xeroderma pigmentoso se acompaña de:

1) 2)

1) 2) 3) 4) 5)

3) 4) 5)

Lesiones anodinas que se desarrollan por el envejecimiento de los queratinocitos. Displasias epidérmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcinoma espinocelular invasor. Equivalentes a las pecas o a los lentigos solares. Más frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado al aire libre durante muchos años. Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso hacer diagnóstico diferencial.

MIR 03-04, 1 1 1 ; RC: 2

Ictiosis. Alteración de las fibras elásticas. Alteraciones gastrointestinales. Alteraciones oculares. Normal reparación del A D N .

RC: 4

Dermatología

p^^P

22.

CÁNCER DE PIEL EPITELIOMAS

Aspectos esenciales

Orientación

MIR

pj~|

Tema de importancia pequeña que se puede solventar con lo expuesto en los Aspectos esenciales.

El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r es la n e o p l a s i a más f r e c u e n t e d e t o d a s . Se p r o d u c e e n z o n a s f o t o e x p u e s t a s y e n p a c i e n t e s p o r e n c i m a d e los 4 0 años (se d e b e a la exposición s o l a r crónica).

rjTj

El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r se p r e s e n t a e n f o r m a d e pápula p e r l a d a c o n t e l a n g i e c t a s i a s s u p e r f i c i a l e s s o b r e u n a p i e l sana. Las metástasis son e x c e p c i o n a l e s y n o a p a r e c e e n m u c o s a s .

[~3~|

El c a r c i n o m a e s c a m o s o ( e p i d e r m o i d e o e s p i n o c e l u l a r ) es m e n o s f r e c u e n t e . A p a r e c e s o b r e u n a p i e l dañada (queratosis actínicas) o m u c o s a a l t e r a d a ( q u e i l i t i s actínica d e l l a b i o o e r i t r o p l a s i a d e Q u e y r a t d e m u c o s a genital).

|~4~] |~5~|

El c a r c i n o m a e s c a m o s o p u e d e d a r metástasis a u n q u e s o n i n f r e c u e n t e s , s o b r e t o d o e n los d e l l a b i o i n f e r i o r . La aparición d e u n a lesión n o d u l a r c o n cráter córneo c e n t r a l y c r e c i m i e n t o rápido es típico d e q u e r a t o a c a n toma.

22.1. Carcinoma basocelular El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r es el t u m o r m a l i g n o más f r e c u e n t e en la e s p e c i e h u m a n a , y en O c c i d e n t e , su i n c i d e n c i a casi q u i n t u p l i c a la d e l cáncer de p u l m ó n . C o n s t i t u y e a p r o x i m a d a m e n t e el 6 0 % de t o d o s los cánceres de p i e l y s u p o n e e n t r e el 6 0 y el 7 5 % de los c a r c i n o m a s . La exposición solar crónica es su p r i n c i p a l f a c t o r etiológico, p o r eso la m a y o r parte de e l l o s a p a r e c e n en la cara y a p a r t i r de los 4 0 años de e d a d . U n f a c t o r de riesgo añadido es tener u n f o t o t i p o I o II: p i e l q u e t i e n d e a q u e m a r s e más q u e a b r o n c e a r s e , c o n p e l o y o j o s claros.

Anatomía patológica Histológicamente d e r i v a d e las células p l u r i p o t e n c i a l e s d e la c a p a basal de la e p i d e r m i s , q u e p r o l i f e r a n y se d i s p o n e n en f o r m a d e n i d o s y c o r d o n e s c e l u l a r e s en e m p a l i z a d a .

Clínica C o n s i s t e en u n a pápula rosada de b r i l l o p e r l a d o d e c r e c i m i e n t o p r o g r e s i v o , q u e p u e d e ulcerarse y sangrar (Figura 1 0 3 ) . Suele c o n t e n e r t e l a n g i e c t a s i a s y/o glóbulos p i g m e n t a d o s e n su i n t e r i o r . A p a r e c e p o r o r d e n en las siguientes partes: c a b e z a , c u e l l o , e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s y t r o n c o . D e s t r u y e p o r contigüidad y son e x c e p c i o nales las metástasis a d i s t a n c i a . Suele l o c a l i z a r s e sobre p i e l sana y n u n c a a p a r e c e en m u c o s a s .

Las f o r m a s clínicas especiales son las s i g u i e n t e s : •

E s c l e r o d e r m i f o r m e : p l a c a b l a n c o - a m a r i l l e n t a m a l d e l i m i t a d a , esclerótica, q u e casi n u n c a se u l c e r a y a p a r e c e sobre t o d o en la cara. Es u n a f o r m a r a d i o r r e s i s t e n t e .

• ^ - M I R 00-01F, 220

•

Superficial-multicéntrico o pagetoide: es u n a f o r m a e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a , q u e típicamente se l o c a l i z a e n Ulcus

rodens

(terebrante): f o r m a agresiva, c o n ulceración y c r e c i m i e n t o en p r o f u n d i d a d , q u e p r o d u c e

extensa destrucción l o c a l .

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Anatomía patológica Los q u e r a t i n o c i t o s atípicos i n i c i a l m e n t e respetan la i n t e g r i d a d d e la m e m b r a n a basal (hablándose en ese estadio d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i de in situ o e n f e r m e d a d d e B o w e n ) . C u a n d o e l e p i d e r m o i d e in situ asienta e n mucosas, se d e n o m i n a e r i t r o p l a s i a d e Q u e y r a t .

Posterior-

m e n t e infiltra la d e r m i s r o m p i e n d o la m e m b r a n a basal, p u d i e n d o dar metástasis. Estas son p r i n c i p a l m e n t e linfáticas, s i e n d o el riesgo d e m e tástasis m a y o r en los e p i d e r m o i d e s d e mucosas, en especial en p a c i e n tes i n m u n o d e p r i m i d o s .

Clínica Clínicamente, es más m o n o m o r f o q u e el basocelular, c o n placas eritematosas o e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s

d e larga evolución q u e , c o n e l

t i e m p o , a d o p t a n formas pápulo-tumorales, c o n f r e c u e n c i a

ulceradas

y sangrantes.

Figura 103. Carcinoma basocelular nodular. Brillo perlado c o n telangiectasias superficiales

Nodular o quístico: pápula o n o d u l o p e r l a d o c o n telangiectasias. •

Pigmentado: p u e d e ser i n d i s t i n g u i b l e del m e l a n o m a , a u n q u e suele ser más d u r o .

Tratamiento y pronóstico El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía. C o m o alternativas se t i e n e n : la c r i o t e r a p i a , el i m i q u i m o d ( a p r o b a d o para el t r a t a m i e n t o del b a s a l i o m a superficial), la electrocoagulación, la r a d i o t e r a p i a , la terapia fotodinám i c a o el interferón i n t r a l e s i o n a l .

Figura 104. Carcinoma epidermoide

El pronóstico del t u m o r es e x c e l e n t e , y a q u e su c r e c i m i e n t o es lento y las metástasis son e x c e p c i o n a l e s .

22.2. Carcinoma epidermoide (carcinoma espinocelular)

Tratamiento El t r a t a m i e n t o d e elección es la extirpación quirúrgica c o n márgenes de s e g u r i d a d . En los c a r c i n o m a s intraepiteliales o c a r c i n o m a s in situ, es p o s i b l e el uso d e la c r i o t e r a p i a , el i m i q u i m o d tópico, la e l e c t r o c o a gulación o la destrucción m e d i a n t e láser d e dióxido d e c a r b o n o . La r a d i o t e r a p i a se e m p l e a a veces c o n éxito, en especial en los d e m u c o -

Es e l s e g u n d o t u m o r cutáneo m a l i g n o en f r e c u e n c i a , t e n i e n d o m a y o r

sas y para r e d u c i r masa t u m o r a l . N o r m a l m e n t e se u t i l i z a la exéresis, la

i n c i d e n c i a q u e el basocelular e n algunas l o c a l i z a c i o n e s c o m o , p o r

r a d i o t e r a p i a o la q u i m i o t e r a p i a , en función del p r o t o c o l o h o s p i t a l a r i o .

e j e m p l o , en las m a n o s . D e r i v a d e los q u e r a t i n o c i t o s d e la e p i d e r m i s y p u e d e aparecer t a n t o en la p i e l c o m o en las mucosas. Las metástasis son r e l a t i v a m e n t e frecuentes (Figura 1 0 4 ) .

Queratoacantoma

Etiopatogenia

Es u n a lesión d e c r e c i m i e n t o rápido, c o n morfología característica e histología d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e b i e n d i f e r e n c i a d o , a u n q u e a c t u a l m e n t e se d i s c u t e si r e a l m e n t e es u n a v a r i e d a d más d e c a r c i n o m a

La exposición solar es el p r i n c i p a l factor etiológico, p o r eso aparece en

e p i d e r m o i d e (Figura 105). Se presenta c o m o u n a pápula c u p u l i f o r m e

zonas d e exposición solar, c o m o la cara. En la mayoría de los casos se

simétrica c o n u n cráter córneo c e n t r a l . Su c o m p o r t a m i e n t o suele ser

asienta sobre lesiones p r e m a l i g n a s : queratosis actínicas, l e u c o p l a s i a ,

b e n i g n o , p u d i e n d o resolverse espontáneamente, d e j a n d o u n a c i c a t r i z .

cicatrices y úlceras crónicas, entre otras.

Suele extirparse m e d i a n t e cirugía.

Dermatología

n o c í t i c o s a d q u i r i d o s , se r e c o m i e n d a u n s e g u i m i e n t o c e r c a n o o su exéresis. P a r e c e q u e las l e s i o n e s m a y o r e s p r e s e n t a n u n p e l i g r o más e l e v a d o d e m a l i g n i z a c i ó n . •

N e v u s displásicos: son n e v u s c o n m e l a n o c i t o s displásicos q u e tienen un potencial de evolución a m e l a n o m a . Clínicamente s u e l e n ser a s i m é t r i c o s , i r r e g u l a r e s y/o c o n b o r d e s i r r e g u l a r e s ( M I R 0 0 - 0 1 F, 2 2 0 ) . E x i s t e el s í n d r o m e d e l o s n e v u s d i s p l á s i cos q u e d e f i n e a f a m i l i a s c o n múltiples n e v u s displásicos c o n tendencia a malignizarse hacia melanomas. N e v u s d e S p i t z : es el m a l l l a m a d o melanoma proliferación

melanocítica

benigna

que

puede confundirse con un melanoma.

juvenil;

es u n a

histológicamente

Clínicamente

cursa

c o m o una pápula p i g m e n t a d a o eritematosa q u e a p a r e c e en la i n f a n c i a y se l o c a l i z a c o n f r e c u e n c i a e n la c a r a . •

Nevus de Sutton o halo nevus: consiste en u n nevus melanocítico q u e c o m i e n z a a i n v o l u c i o n a r , a p a r e c i e n d o u n halo

Figura 105. Q u e r a t o a c a n t o m a

d e d e s p i g m e n t a c i ó n a su a l r e d e d o r . Es m á s f r e c u e n t e e n p a cientes c o n vitíligo. D e b e hacerse diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n

BASALIOMA

CARCINOMA

Frecuencia

Mayor

Menor

Etiología

Fotoexposición

Fotoexposición (+ importante)

• "Brillo perlado"

• Eritema, descamación

• Telangiectasias

• Más queratósico

Clínica

superficiales • Sobre p i e l " s a n a " d e s t r u y e por contigüedad • NUNCA en m u c o s a s

m e l a n o m a p r i m a r i o y metástasis d e m e l a n o m a .

EPIDERMOIDE

• Sobre lesión premaligna • Puede dar metástasis • Más ulceración y sangrado • Puede afectar a m u c o s a s

Tabla 25. Diferencias entre basilioma y carcinoma epidermoide

22.3. Lesiones pigmentadas. Las l e s i o n e s p i g m e n t a d a s s o n las s i g u i e n t e s : •

Nevus melanocíticos adquiridos: son p r o l i f e r a c i o n e s melanocíticas Figura 106. N e v u s d e S u t t o n o halo nevus

q u e aparecen desde la i n f a n c i a y q u e a u m e n t a n c o n la e d a d , exist i e n d o dos p i c o s : u n o entre la p r i m e r a y la segunda década d e la v i d a y o t r o en la cuarta. Pasados los 5 0 años, algunos p i e r d e n el

•

p i g m e n t o o desaparecen. Pueden encontrarse en la unión d e r m o e pidérmica (nevus j u n t u r a l ) , p e n e t r a n d o en la d e r m i s (nevus c o m -

y p i e s . Su c o l o r se d e b e a la l o c a l i z a c i ó n i n t r a d é r m i c a d e l

puesto) o sólo c o n c o m p o n e n t e dérmico (nevus intradérmico). •

N e v u s m e l a n o c í t i c o s c o n g é n i t o s : están p r e s e n t e s d e s d e e l n a -

N e v u s a z u l : l e s i o n e s d e c o l o r a c i ó n a z u l o s c u r o q u e se a s i e n t a n c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n la c a r a y e n e l d o r s o d e m a n o s pigmento.

•

N e v u s d e O t a ( g a f o t a s ) : a p a r e c e e n z o n a s i n e r v a d a s p o r la

c i m i e n t o . A f e c t a n al 0 , 2 % d e los r e c i é n n a c i d o s . S o n m á c u l a s

p r i m e r a y la s e g u n d a

o placas pigmentadas q u e suelen asociarse a pelos gruesos en

s i e m p r e al o j o .

su s u p e r f i c i e . A u n q u e e n la a c t u a l i d a d se c r e e q u e el r i e s g o d e d e g e n e r a c i ó n a m e l a n o m a es s i m i l a r al d e l o s n e v u s m e l a -

•

ramas d e l trigémino, a f e c t a n d o

casi

N e v u s d e Ito ( h o m b r i t o ) : s i m i l a r al d e O t a , p e r o l o c a l i z a d o e n la región a c r o m i o c l a v i c u l a r .

logia

23.

MELANOMA MALIGNO

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Se trata de un tema con importancia creciente en los últimos años, por la alarma social que suscita. Básicamente, hay que centrarse en los criterios pronósticos del melanoma precoz y en las distintas formas clínico-patológicas.

El m e l a n o m a es el t u m o r cutáneo más a g r e s i v o , p o r su c a p a c i d a d d e m e t a s t a t i z a r . [~2]

Es más f r e c u e n t e e n m u j e r e s j ó v e n e s y s u e l e a p a r e c e r s o b r e p i e l n o r m a l . M e n o s f r e c u e n t e m e n t e c r e c e s o b r e u n n e v u s p r e v i o (displásico o congénito g i g a n t e ) .

|~3~)

Se r e l a c i o n a c o n la fotoexposición a g u d a ( q u e m a d u r a solar e n la i n f a n c i a ) y c o n f o t o t i p o s cutáneos c l a r o s .

¡~4~|

El m e l a n o m a q u e p r e s e n t a m a y o r i n c i d e n c i a es el m e l a n o m a d e extensión s u p e r f i c i a l .

[~5~]

El d e p e o r pronóstico es el m e l a n o m a n o d u l a r (sólo t i e n e fase d e c r e c i m i e n t o v e r t i c a l ) .

j~p~]

El m e l a n o m a t i p o l e n t i g o m a l i g n o es el d e m e j o r pronóstico, típico d e a n c i a n o s .

jjT|

El m e l a n o m a l e n t i g i n o s o a c r a l n o t i e n e relación c o n el sol y es el m e n o s f r e c u e n t e .

QTJ

El f a c t o r pronóstico más i m p o r t a n t e e n el m e l a n o m a l o c a l i z a d o cutáneo es el g r a d o d e invasión v e r t i c a l , m e d i d o p o r el índice d e B r e s l o w .

23.1. Epidemiología y etiología El m e l a n o m a es el t u m o r cutáneo más agresivo p o r su e n o r m e c a p a c i d a d metastatizante. Representa el 3 - 5 % d e t o d o s los cánceres d e p i e l y t a n t o su i n c i d e n c i a ( u n 3 - 7 % p o r año) c o m o la m o r t a l i d a d están a u m e n t a n d o . Suele aparecer en edades más precoces q u e los e p i t e l i o m a s y es más f r e c u e n t e en mujeres (2:1). El m e l a n o m a es u n a neoplasia d e r i v a d a d e los m e l a n o c i t o s y p u e d e aparecer en c u a l q u i e r localización d o n d e existan éstos. En la p i e l , lo más f r e c u e n t e es q u e n o a p a r e z c a n sobre lesiones previas (de n o v o ) . Sin e m b a r g o , existen p r o l i f e r a c i o n e s melanocíticas q u e t i e n e n m a y o r p r o b a b i l i d a d d e degenerar a m e l a n o m a ( p r i n c i p a l m e n t e nevus congénito gigante (MIR 04-05, 1 4 0 ) y nevus displásico). C o m o e n otros t u m o r e s cutáneos, la exposición solar (especialmente q u e m a d u r a s e n la i n f a n c i a , más q u e u n a exposición crónica y m a n t e n i d a a la l u z solar) es u n factor d e riesgo d e p r i m e r o r d e n en la aparición d e l m e l a n o m a . Otras c i r c u n s t a n c i a s , c o m o los f o t o t i p o s claros, la presencia d e nevus displásicos o u n e l e v a d o número de nevus melanocíticos son también factores d e riesgo. Son m u y i m p o r t a n t e s los antecedentes f a m i l i a r e s d e m e l a n o m a , ya q u e algunas m u t a c i o n e s genéticas d e t e r m i n a n un m a y o r riesgo d e desarrollar la e n f e r m e d a d . El m e l a n o m a realiza el c r e c i m i e n t o en d o s fases, u n a p r i m e r a e n sentido transversal (fase radial) y otra e n s e n t i d o v e r t i c a l , i n f i l t r a n d o entonces la d e r m i s .

23.2. Formas clínico-patológicas QD

Preguntas

- MIR 07-08, 131 -MIR 06-07, 139-OM, 141 -MIR 05-06, 146 -MIR 04-05, 140 -MIR 03-04, 217 - MIR 98-99, 144

Melanoma tipo lentigo maligno R e l a c i o n a d o c o n la exposición solar crónica; p o r t a n t o , suele aparecer e n a n c i a n o s e n áreas crónicamente fotoexpuestas, clásicamente la cara. Es el m e l a n o m a más f r e c u e n t e e n la tercera e d a d . En la fase d e creci-

Dermatología

m i e n t o radial se aprecia una mácula n e g r u z c a discrómica, extensa y de bordes irregulares (es la l l a m a d a peca d e H u t c h i n s o n o melanosis de

Melanoma nodular

D u b r e u i l h ) (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 6 ) . Esta fase radial es larga, d i e z o más años (por eso es la variante d e m e j o r pronóstico) y se sigue d e u n c r e c i m i e n -

V a r i e d a d m u y agresiva d e b i d o a q u e la única fase d e c r e c i m i e n t o r e -

t o v e r t i c a l e n el q u e se a p r e c i a n elevaciones e n la lesión p o r invasión

c o n o c i b l e es la d e c r e c i m i e n t o v e r t i c a l . D e b u t a p r e f e r e n t e m e n t e e n la

dérmica. C u a n d o la lesión n o ha traspasado aún la m e m b r a n a basal

cabeza o el t r o n c o , c o m o u n n o d u l o marrón o s c u r o o negro, sin q u e

- m e l a n o m a in situ- se d e n o m i n a l e n t i g o m a l i g n o .

se observe c l a r a m e n t e hiperpigmentación m a c u l a r e n la periferia d e la lesión.

Histológicamente, el lentigo m a l i g n o se caracteriza por v o l u m i n o s o s m e lanocitos fusiformes, al p r i n c i p i o aislados entre las células de la capa b a -

M i c r o s c ó p i c a m e n t e se o b s e r v a q u e , d e s d e el p r i m e r m o m e n t o , los

sal y más adelante f o r m a n d o grupos pequeños en el resto d e la epidermis.

m e l a n o c i t o s atípicos p r o l i f e r a n e n la z o n a j u n t u r a l d e r m o e p i d é r m i c a , r o m p e n la m e m b r a n a basal y p e n e t r a n e n la d e r m i s s i n c r e -

Melanoma de extensión superficial Es la f o r m a clínica más frecuente. Se r e l a c i o n a c o n la exposición solar aguda e I n t e r m i t e n t e ( q u e m a d u r a s solares en la infancia) y su i n c i d e n -

c i m i e n t o r a d i a l . Falta la r e a c c i ó n d e f e n s i v a d e l e s t r o m a , p a r c i a l o totalmente.

Melanoma lentiginoso acral

cia máxima aparece entre los 2 0 y los 6 0 años. Se l o c a l i z a e n zonas en las q u e la exposición solar n o es c o n t i n u a : es f r e c u e n t e en las piernas

Suele i m p l i c a r a p a l m a s , p l a n t a s , uñas y m u c o s a s d e r m o p a p i l a r e s . Es

en las mujeres y e n la espalda e n los varones. Clínicamente es carac-

la f o r m a clínica más f r e c u e n t e e n sujetos d e raza negra y la m e n o s

terístico q u e la lesión sufra c a m b i o s d e c o l o r e intensos fenómenos

f r e c u e n t e e n los d e raza b l a n c a , p o r eso se d u d a d e q u e el sol t e n g a

de regresión. La fase d e c r e c i m i e n t o radial d u r a u n a m e d i a d e c i n c o

u n p a p e l e n este t i p o d e m e l a n o m a .

años y tras ella aparecen sobre el b o r d e d e la lesión pápulas, n o d u l o s , u l c e r a c i o n e s y fenómenos hemorrágicos q u e delatan la presencia d e la

Su aspecto histológico es semejante al l e n t i g o m a l i g n o . Es i m p o r t a n t e

fase v e r t i c a l .

recordar q u e en todas las variantes d e m e l a n o m a , e x c e p t o e n la n o d u -

Microscópicamente, los m e l a n o c i t o s neoplásicos son redondeados, casi

tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al sector n o d u l a r , e n el

m o n o m o r f o s , c o n u n a m p l i o c i t o p l a s m a c l a r o y agrupados en nidos.

m o m e n t o d e detectar la invasión v e r t i c a l .

lar, es p o s i b l e hallar el c o m p o n e n t e d e c r e c i m i e n t o radial al m e n o s en

MELANOMA TIPO LENTIGO MALIGNO • 10%

MELANONA DE EXTENSIÓN SUPERFICIAL • 70%

• Mujeres ancianas

Mujeres jóvenes

• 9 0 % en cara/zonas fotoexpuestas de pieles envejecidas | (exposición crónica)

3 0 % nevus previo Exposición i n t e r m i t e n t e Hombre: espalda Mujer: piernas

• Mancha q u e crece durante muchos años (> 10), luego profundiza (nodulo). Epidérmico

Mácula con mosaico de colores q u e crece 4-5 años y luego infiltra (nodulo) Metástasis 35-70%

MEJOR PRONOSTICO

MÁS FRECUENTE

PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO

15% • Hombres de edad media • Sobre piel sana

Planta del pie (talón), manos, mucosas, lecho ungueal,... Sin relación con fotoexposición

• N o d u l o negro u n i f o r m e • Rápidamente invasor (crecimiento vertical sin radial) • Frecuente ulceración y sangrado

Mácula en mosaico (mancha q u e crece) Algunos amelánicos Mal pronóstico por diagnóstico tardío

• Cualquier zona • Aparición repentina

Figura 107. Formas clínicas d e m e l a n o m a maligno

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

23.3. Factores pronósticos

O t r o s

en el melanoma

•

factores pronósticos

La p r e s e n c i a de satelitosis: es u n i n d i c a d o r c l a r o d e diseminación linfática.

El m e l a n o m a t i e n e gran t e n d e n c i a a la invasión a d i s t a n c i a , t a n t o l i n -

•

fática c o m o flemática, c o n d e s a r r o l l o p r e c o z d e metástasis q u e suelen

•

ser las causantes d e la m u e r t e d e los pacientes. Las metástasis más f r e -

N ú m e r o de ganglios a f e c t a d o s . L o c a l i z a c i ó n del t u m o r : ciertas l o c a l i z a c i o n e s d e t e r m i n a n m a y o r p r o b a b i l i d a d d e diseminación y retraso e n el m o m e n t o d e l d i a g -

cuentes h a b i t u a l m e n t e se l o c a l i z a n en p i e l c e r c a n a (satelitosis). Luego

nóstico, lo q u e e m p e o r a el pronóstico: p r i n c i p a l m e n t e son los

aparecen en ganglios, pulmón, sistema n e r v i o s o central ( p r i n c i p a l c a u -

q u e asientan en áreas o c u l t a s .

sa d e muerte) y otras.

( B A N S ) : Back,

Arms,

Neck,

Scalp

(espalda, b r a z o s , c u e l l o y c u e r o

cabelludo). F o r m a clínica: el m e l a n o m a n o d u l a r es la f o r m a clínica d e p e o r

Profundidad de la invasión

pronóstico. L u e g o le sigue el l e n t i g i n o s o a c r a l . •

Edad y sexo del paciente: ser varón y j o v e n d i s m i n u y e la p r o b a b i l i d a d d e curación.

En el estadio clínico I (lesiones invasivas l o c a l m e n t e sin afectación l i n -

•

O t r o s factores desfavorables s o n : la p r e s e n c i a d e u l c e r a c i ó n , el

fática), el factor pronóstico más i m p o r t a n t e es la p r o f u n d i d a d o g r a d o

s u b t i p o histológico, u n a l t o índice mitótico, la a u s e n c i a d e res-

de invasión v e r t i c a l del t u m o r , m e d i d a en milímetros (índice d e Bres-

puesta i n f l a m a t o r i a en el e s t r o m a .

l o w ) (MIR 98-99, 1 4 4 ) . El índice de Breslow m i d e la p r o f u n d i d a d en milímetros desde el estrato g r a n u l o s o hasta la célula melánica t u m o r a l más p r o f u n d a (entre paréntesis, se d e s c r i b e el p o r c e n t a j e d e pacientes q u e s o b r e v i v e a los

23.4. Tratamiento

c i n c o años): •

< 0,75 m m : m í n i m o riesgo, pronóstico e x c e l e n t e ( 9 6 % ) .

Extirpación quirúrgica p r e c o z : es la base d e l t r a t a m i e n t o . Se d e -

•

0 , 7 6 - 1,49 m m : riesgo m o d e r a d o d e metástasis ( 8 7 % ) .

b e n respetar c i e r t o s márgenes d e s e g u r i d a d , extirpándose 1 c m d e

•

1,50 - 2,99 m m : riesgo e l e v a d o ( 7 0 % ) .

m a r g e n si la lesión t i e n e u n índice d e B r e s l o w m e n o r d e 1 m m ,

•

> 3 m m : riesgo m u y e l e v a d o , m u y m a l pronóstico ( 5 0 % ) .

y 2 c m si el índice es > 1 m m . Para los m e l a n o m a s c o n B r e s l o w m a y o r a 1 m m , es c o n v e n i e n t e la búsqueda d e l g a n g l i o c e n t i n e l a

El nivel de C l a r k es m e n o s u t i l i z a d o a c t u a l m e n t e q u e el índice a n t e -

(MIR 0 7 - 0 8 , 1 3 1 ; M I R 0 6 - 0 7 , 1 4 1 ) ; se l l a m a así al p r i m e r g a n -

r i o r . M i d e la p r o f u n d i d a d d e l t u m o r según el n i v e l dermoepidérmico

g l i o linfático d e d r e n a j e d e l t e r r i t o r i o d o n d e se l o c a l i z a el t u m o r .

afectado.

Este g a n g l i o se m a r c a c o n Tc-99 y se e x t i r p a s e l e c t i v a m e n t e . Si

I: n o rebasa la m e m b r a n a basal (intraepidérmico o "in

situ").

se e n c u e n t r a n células t u m o r a l e s , se realiza u n a linfadenectomía

II: i n v a d e p a r t e d e la d e r m i s p a p i l a r .

r e g i o n a l . Es r e c o m e n d a b l e p r a c t i c a r el g a n g l i o c e n t i n e l a en m e -

III: i n v a d e t o d a la d e r m i s p a p i l a r d e f o r m a m a s i v a .

l a n o m a s c o n u n B r e s l o w < 1 m m si presentan a l g u n o s factores d e

IV: i n v a d e d e r m i s r e t i c u l a r .

m a l pronóstico, c o m o regresión intensa o ulceración.

V : afecta al t e j i d o c e l u l a r subcutáneo.

I n m u n o t e r a p i a : e x i s t e n p r i n c i p a l m e n t e dos i n d i c a c i o n e s para el uso d e interferón a - 2 b : - Afectación t u m o r a l d e l g a n g l i o c e n t i nela (MIR 06-07, 1 3 9 - O M ) . - T o d o s los m e l a n o m a s c o n Breslow supe-

Indice

Niveles de Clark

de Breslow

I Supervivencia 10 años

rior a 4 m m , i n d e p e n d i e n t e m e n t e de si existe afectación del g a n g l i o c e n t i n e l a . Radioterapia y quimioterapia obtienen escasos r e s u l t a d o s , c o n u n p a p e l p a l i a tivo (MIR

0 mm

85% 0,75 m m

los m e l a -

e l e c c i ó n es la q u i m i o t e r a p i a . El t r a t a miento del m e l a n o m a diseminado c a m bia constantemente, p r o b a b l e m e n t e porque

1,5 m m

0 3 - 0 4 , 2 1 7). Para

n o m a s e n e s t a d i o IV, el t r a t a m i e n t o d e

64%

n o se o b t i e n e n b u e n o s

resultados

terapéuticos. Las n u e v a s líneas d e investigación h a c e n h i n c a p i é e n la i m p o r t a n c i a d e l sistema

4 mm

41%

i n m u n e en el d e s a r r o l l o d e l m e l a n o m a . Así, se ha p r o b a d o el uso d e los l i n f o c i tos a c t i v a d o s

c o n t r a células t u m o r a l e s ,

c o n r e s u l t a d o s d i s p a r e s . I n c l u s o está en e s t u d i o u n a v a c u n a f r e n t e al m e l a n o m a . En c o n c l u s i ó n , l o más i m p o r t a n t e es el Figura 108. Factores pronóstico en el m e l a n o m a

diagnóstico y la extirpación p r e c o c e s .

Dermatología

In situ

Extirpación 0,5 Ci

Breslow < 1 m

Extirpación 1 cm

Breslow s> 1 m

Extirpación 2 ci

Seguimiento

Ganglio centinela

Linfadenectomía

Interferón a

Breslow > 4 m m

Figura 109. Tratamiento del m e l a n o m a

Casos clínicos representativos

¿Cuál es el principal factor condicionante del pronóstico de un melanoma maligno sin metástasis en tránsito, ganglionares ni hematógenas? 1) 2) 3) 4) 5)

La edad del paciente. Su desarrollo sobre un nevus previo. Su localización en zonas acras. El traumatismo previo de la lesión. El espesor de la lesión medido en milímetros.

MIR 98-99, 144; RC: 5

Una mujer de 70 años, hipertensa tratada con indapamida, aficionada a tomar el sol, presenta en la mejilla una mancha sin relieve, de color marrón abigarrado con diversas tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de diámetro, que apareció hace cuatro años, y progresa lentamente. ¿Qué diagnóstico le sugiere? 1) 2) 3) 4} 5)

Hiperpigmentación por fármacos. Lentigo simple. Lentigo solar o senil. Lentigo maligno. Queratosis seborreica pigmentada.

RC4

)logía

24.

LINFOMAS CUTÁNEOS

r Orientación

MIR

Tema muy rentable con preguntas muy similares en los últimos años, referentes a la micosis fungoide. Si se dominan la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, es posible pasar al estudio del siguiente tema.

fjf) fp

Aspectos esenciales

Los l i n f o m a s p r i m a r i o s cutáneos s o n m a y o r i t a r i a m e n t e d e células T . El l i n f o m a cutáneo más f r e c u e n t e es la m i c o s i s f u n g o i d e . Se c a r a c t e r i z a p o r u n c u r s o i n d o l e n t e d e v a r i o s años y se d i s t i n g u e n tres fases: e c c e m a t o s a o m a c u l a r , e n placas y t u m o r a l .

("3")

La histología d e la fase e n p l a c a s m u e s t r a los h a l l a z g o s diagnósticos: a c u m u l o ¡ntraepidérmico d e l i n f o c i t o s C D 4 + atípicos ( n ú c l e o c e r e b r i f o r m e ) f o r m a n d o los m i c r o a b s c e s o s d e Pautrier.

[4]

El síndrome d e Sézary se c a r a c t e r i z a p o r la tríada: e r i t r o d e r m i a , poliadenopatías y > 1.000 células d e Sézary p o r m i e n sangre periférica.

24.1. Micosis fungoide y síndrome de Sézary Los l i n f o m a s cutáneos s o n d e t i p o n o H o d g k i n d e baja a g r e s i v i d a d . Los t i p o s s o n los s i g u i e n t e s : • •

Linfomas cutáneos primarios: suelen ser d e células T, c o m o la m i c o s i s f u n g o i d e . Linfomas extracutáneos c o n afectación s e c u n d a r i a e n p i e l : suelen ser d e células B. P r o d u c e n

lesiones

únicas, n o d u l a r e s , m o n o m o r f a s y asintomáticas. A l g u n o s autores c o n s i d e r a n q u e ciertas d e r m a t o s i s son p r e c u r s o r a s d e la m i c o s i s f u n g o i d e : parapsoriasis e n grandes placas, m u c i n o s i s f o l i c u l a r o a l o p e c i a m u c i n o s a y p a p u l o s i s l i n f o m a t o i d e .

Micosis fungoide Se trata d e u n l i n f o m a d e células T d e b a j o g r a d o d e m a l i g n i d a d ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 4 ; M I R 9 9 - 0 0 , 131). Su c u r s o clínico p u e d e ser m u y l e n t o y superar los 5 0 años. Clínicamente se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres fases: Fase e c c e m a t o s a o m a c u l a r : a p a r e c e n máculas e r i t e m a t o s a s d e p r e d o m i n i o t r o n c u l a r y d e años d e e v o l u c i ó n . Son s e m e j a n t e s a u n e c z e m a crónico. La histología e n este e s t a d i o es inespecífica. •

Fase de p l a c a s o infiltrativa: a p a r e c e n placas e r i t e m a t o s a s i n f i l t r a d a s . La histología es diagnóstica e n esta fase. Se a p r e c i a u n i n f i l t r a d o d é r m i c o d e l i n f o c i t o s atípicos e n b a n d a , c o m p u e s t o p o r l i n f o c i t o s - T C D 4 + c o n u n núcleo c e r e b r i f o r m e . Existe u n m a r c a d o e p i d e r m o t r o p i s m o c o n la aparición d e cúmulos d e l i n f o c i t o s intraepidérmicos q u e se d e n o m i n a n m i c r o a b s c e s o s d e Pautrier (Figura 1 1 0 ) .

•

Fase tumoral: c o m i e n z a n a aparecer placas exofíticas eritematosas (tumores) c o n t e n d e n c i a a la ulceración. Pueden ser d e gran tamaño. La histología p u e d e v o l v e r a ser inespecífica y a q u e desaparece el e p i d e r m o t r o pismo.

En las fases más a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d a p a r e c e la afectación extracutánea: g a n g l i o n a r , hepática, espié|TJ

Preguntas

- M I R 08-09, 154 - M I R 03-04, 234

M I R 99-00,131

n i c a , p u l m o n a r y d e médula ósea. P u e d e e x i s t i r además transformación blástica. O t r a c o m p l i c a c i ó n p o s i b l e es la sepsis p o r Staphylococcus

aureus.

Estas tres fases s u e l e n d e s a r r o l l a r s e c o n s e c u t i v a m e n t e , a u n q u e e x i s t e n casos e n los q u e el p a c i e n t e d e b u t a d i r e c t a m e n t e c o n la fase t u m o r a l ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 5 4 ) .

Dermatología

Es característico q u e el p r u r i t o sea m u y i n t e n s o . Para m u c h o s a u t o res, el síndrome d e Sézary es u n a f o r m a clínica agresiva y d e m a l pronóstico d e u n a m i c o s i s f u n g o i d e .

Tratamiento En lesiones l i m i t a d a s se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s tópicos. Los t r a t a m i e n t o s v a n e n c a m i n a d o s a p r o l o n g a r la v i d a y a m e j o r a r la c a l i d a d de v i d a d e l p a c i e n t e , pues n o existe u n t r a t a m i e n t o c u r a t i v o . A l ser u n t u m o r d e b a j o g r a d o d e m a l i g n i d a d y d e larga e v o l u c i ó n , se r e serva la q u i m i o t e r a p i a para el síndrome d e Sézary y para

cuando

exista afectación extracutánea. U n n u e v o r e t i n o i d e , el b e x a r o t e n o , ha s i d o i n t r o d u c i d o r e c i e n t e m e n t e para el t r a t a m i e n t o d e la m i c o s i s fungoide.

Figura 110. Micosis f u n g o i d e . Fase en placas

RECUERDA Los m i c r o a b s c e s o s d e las m i c o s i s f u n g o i d e s s o n p o r l i n f o c i t o s y se l l a m a n Pautrier. Los m i c r o a b s c e s o s d e las psoriasis s o n p o r neutrófilos y se denominan de Munro-Sabouraud.

Síndrome de Sézary El síndrome d e Sézary se p u e d e c o n s i d e r a r c o m o la fase l e u c é m i ca del l i n f o m a cutáneo d e células T. Se d e f i n e p o r la tríada: e r i t r o d e r m i a , linfadenopatías y la e x i s t e n c i a d e más d e 1.000 células d e Sézary p o r m i l i l i t r o d e sangre periférica. La célula d e Sézary es u n l i n f o c i t o T atípico c o n núcleo c e r e b r i f o r m e .

LINFOMA INMUNOBLÁSTICO LINFOBLÁSTICO

PREMICOSIS Mucinosis folicular Parapsoriasis grandes placas Papulosis y granulomatosis linfomatoides ¿Otras?

Diagnóstico (Pautrier)

S. SÉZARY F. EN PLACAS (Infiltriva)

Linfocito T CORTICOIDES TÓPICOS

MOSTAZA NITROGENADA PUVA

F. T U M O R A L

Eritrodermia + poliadenopatías + 1.000 células de Sézary

RT (baño de electrones; íes) INTERFERÓN a ACITRETINO QUIMIOTERAPIA POLIQUIMIOTERAPIA

Figura 1 1 1 . Micosis f u n g o i d e

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Casos clínicos representativos

Un hombre de 60 años que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diagnosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnóstico, entenderemos que el paciente se halla afecto de:

3) 4) 5)

MIR 99-00, 1 3 1 ; RC: 2

Una variante de psoriasis.

Un linfoma no Hodgkin de fenotipo T.

Una infección por el hongo Microsporum Un linfoma de Hodgkin. Un linfoma no Hodgkin de fenotipo B.

fungoides.

OTROS TUMORES CUTÁNEOS

Aspectos esenciales

Orientación

MIR

Este tema es muy rentable si nos centramos sólo en los Aspectos esenciales. No es necesario abarcarlo todo. Hay que tener presentes los signos clásicos, como el nodulo de la hermana María José, que ha aparecido recientemente en el examen.

(T"|

Los l i n f o m a s sistémicos d e células B p u e d e n d a r metástasis cutáneas e n f o r m a d e n o d u l o s e r i t e m a t o s o s .

("2")

El c a r c i n o m a e n c o r a z a d e l tórax es p o r metástasis d e u n c a r c i n o m a d e m a m a .

[~3~)

La metástasis p e r i u m b i l i c a l d e u n c a r c i n o m a gástrico r e c i b e el n o m b r e d e n o d u l o d e la h e r m a n a M a r í a José.

[~4~)

El s i g n o d e D a r i e r es p a t o g n o m ó n i c o d e m a s t o c i t o s i s , a u n q u e n o s i e m p r e está presente.

|~5~|

La m a s t o c i t o s i s más f r e c u e n t e e n niños es la u r t i c a r i a p i g m e n t o s a . Suele d e s a p a r e c e r e n la a d o l e s c e n c i a .

f6~|

Las h i s t i o c i t o s i s d e células d e L a n g e r h a n s s u e l e n afectar a la p i e l . La f o r m a más g r a v e es la e n f e r m e d a d d e Letterer-Siwe, q u e se p r e s e n t a e n recién n a c i d o s c o m o pápulas a m a r i l l e n t a s l o c a l i z a d a s e n z o n a s s e b o r r e i cas c o n adenopatías y p a n c i t o p e n i a .

25.1. Metástasis cutáneas A p a r e c e n hasta e n el 9 % d e t o d o s los e n f e r m o s c o n c á n c e r . El t i p o d e lesión cutánea q u e c o n más f r e c u e n c i a p r o d u c e n las metástasis d e n e o p l a s i a s i n t e r n a s es el n o d u l o i n d u r a d o d e rápida e v o l u c i ó n , y el l u g a r d o n d e c o n m a y o r i n c i d e n c i a se l o c a l i z a n s u e l e ser el t r o n c o . Existen c i e r t a s

localizaciones

es-

pecíficas: El

carcinoma

de mama

suele

d a r metástasis e n tórax, e n o c a siones de manera

esclerosante

(carcinoma en coraza). N o d u l o s d e la h e r m a n a José: n o d u l o con

María

periumbilical

f r e c u e n c i a t i e n e su

que

origen

e n u n a d e n o c a r c i n o m a gástrico (MIR

06-07,

138-DG)

(Figura

113). Las

leucemias con frecuencia

a f e c t a n a la p i e l , e n

especial

las l e u c e m i a s m o n o c í t i c a s a g u das.

Las l e s i o n e s c u t á n e a s c o n

infiltrado

leucémico

deno-

m i n a n l e u c e m i a c u t i s y las l e s i o n e s sin histología específica, leucémides. Tj

Figura 1 1 3 . N o d u l o d e la h e r m a n a María J o s é

Preguntas

- MIR 07-08, 145 •MIR 06-07, 138-DG - MIR 00-01 F, 213

RECUERDA Las p a n i c u l i t i s , c o m o el e r i t e m a n u d o s o , también t i e n e n el n o d u l o c o m o lesión e l e m e n t a l típica.

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

25.2. Mastocitosis

Formas clínicas

Enfermedad ocasionada por el a c u m u l o en diferentes órganos de masto-

•

Mastocitoma: es la f o r m a clínica más frecuente en la p r i m e r a i n f a n -

citos o células cebadas. Existen diversos estímulos q u e pueden hacer que

cia. A p a r e c e una pápula o n o d u l o único de coloración marronácea

el mastocito se degranule, l i b e r a n d o histamina. En el 9 0 % de los casos,

en los p r i m e r o s meses de v i d a . T i e n d e a desaparecer

la afectación es e x c l u s i v a m e n t e cutánea. En un 1 0 % , aparece afectación

c u a t r o años (Figura 11 5).

de otros órganos. En estos casos, es preciso realizar una biopsia de mé-

•

d u l a ósea para descartar una mastocitosis sistémica (MIR 00-01F, 2 1 3 ) .

U r t i c a r i a pigmentosa: es la f o r m a clínica c o n m a y o r

a los tres o incidencia.

Suele d e b u t a r en los p r i m e r o s años de v i d a , d e s a p a r e c i e n d o en la a d o l e s c e n c i a . Las f o r m a s q u e persisten o aquellas de aparición más tardía se asocian c o n afectación sistémica. P r o d u c e p á p u l a s - n o d u -

Clínica

los marronáceos, d i s t r i b u i d o s por t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l

V i e n e d a d a por la acción de la h i s t a m i n a y otros m e d i a d o r e s liberados. •

(MIR

07-08, 145).

Piel: prurito, d e r m o g r a f i s m o , signo de Darier positivo (Figura 114). El signo de Darier consiste en la aparición de eritema, edema y prurito

Tratamiento

(es decir, formación de un habón) tras el rascado de las lesiones. Es •

patognomónico de mastocitosis, pero sólo aparece en el 7 5 % de éstas.

Es sintomático. Deberán emplearse

Respiratorio: disnea, b r o n c o e s p a s m o .

factores o sustancias q u e p u e d a n i n d u c i r a la liberación de h i s t a m i n a

antihistamínicos y evitarse

los

•

Digestivo: d o l o r a b d o m i n a l , vómitos.

(AINE, e j e r c i c i o , a l c o h o l , t r a u m a s , . . . ) . Las mastocitosis malignas se t r a -

•

C a r d i o v a s c u l a r : t a q u i c a r d i a , hipotensión.

tan c o n q u i m i o t e r a p i a .

Figura 114. S i g n o d e Darier e n una mastocitosis

Figura 115. M a s t o c i t o m a . S i g n o de Darier

Casos clínicos representativos

La urticaria pigmentosa es una forma especial de: 1) 2) 3)

Urticaria por contacto. Trastorno de los melanocitos. Cloasma gravídico.

Urticaria física.

Mastocitosis cutánea.

RC: 5

Dermatología

^¡a|S

26.

DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS

Aspectos esenciales

Tema poco importante, dominado por el síndrome de Sweet, la acantosis nigricans y la dermatomiositis paraneoplásica.

p¡~|

El síndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS, junto con fiebre, artralgias y neutrofilia en sangre periférica.

fJ~J

La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada grisácea en pliegues. Puede aparecer en pacientes con resistencia insulínica, de forma idiopática o como dermatosis paraneoplásica.

26.1. Dermatosis paraneoplásicas Síndrome de Sweet L l a m a d o a n t i g u a m e n t e dermatosis neutrofílica a g u d a f e b r i l . Se ha d e s c r i t o a s o c i a d o a i n f e c c i o n e s , y en u n 2 0 % de los casos, a neoplasias, sobre t o d o l e u c e m i a m i e l o i d e a g u d a . La clínica d e este c u a d r o se caracteriza p o r afectar c o n m a y o r f r e c u e n c i a a mujeres de m e d i a n a e d a d q u e súb i t a m e n t e presentan f i e b r e , artralgias, malestar y placas e r i t e m a t o e d e m a t o s a s en cara, t r o n c o y e x t r e m i d a d e s superiores, j u n t o a n e u t r o f i l i a t a n t o en sangre c o m o en las lesiones (MIR 09-10, 1 3 5 ; M I R 04-05, 114) (Figura 116). Las placas son d e u n intenso c o l o r r o j o o s c u r o , p s e u d o a m p o l l o s a s en el c e n t r o y de s u p e r f i c i e o n d u l a n t e , c o n f o r m a d e "montaña rusa". Estas lesiones d u e l e n al mínimo roce.

Preguntas

Figura 116. Síndrome de S w e e t

- MIR 09-10, 135 - MIR 04-05, 144 - MIR 02-03, 246-RM - MIR 01-02. 139

El c u a d r o cutáneo r e s p o n d e e s p e c t a c u l a r m e n t e a los c o r t i c o i d e s , s i e n d o esta respuesta u n c r i t e r i o diagnóstico. También es útil el y o d u r o potásico.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Dermatomiositis Carcinoma de mama y pulmón Síndrome pelagroide Carcinoide metastásico

Síndrome de Bazex

Alopecia mucinosa

Espinocelular

Micosis f u n g o i d e

de vías aerodigestívas

Signo de LesserTrélat Adenocarcinoma gástrico

Ictiosis adquirida Linfoma Hodgkin

Eritema

gyratum

repens. Carcinoma de pulmón

Tromboflebitis migrans Adenocarcinoma pancreático

Eritema necrolítico

migratorio. Glucagonoma (periorificial)

Acantosis nigricans maligna Adenocarcinoma gástrico (hiperqueratosis palmoplantar)

Figura 117. D e r m a t o s i s paraneoplásicas

Figura 118. Acantosis nigricans.

Se o b s e r v a u n a piel d e a s p e c t o a t e r c i o p e l a d o ,

h i p e r p i g m e n t a d a , e n flexuras

DERMATOSIS

TUMOR

CLINICA

E r i t e m a necrolítico migratorio

tis y pérdida d e p e s o

P a p u l o vesículas d e distribución p e r i o r i f i c i a l , h i p e r g l u c e m i a , g l o s i -

Acroqueratosis de bazex

Placas e r i t e m a t o s a s m u y escamosas en z o n a s acras

C a r c i n o m a e p i d e r m o i d e d e vías a e r e o d i g e s t i v a s altas

E r i t e m a gyratum

Placas anulares concéntricas en "vetas m a d e r a "

Carcinomas pulmonares

Flushing,

T u m o r e s n e u r o e n d o c r i n o s (APUD)

repens

Síndrome carcinoide A c a n t o s i s nigricans

maligna

d e r m a t i t i s p e l a g r o i d e y diarrea

Piel a t e r c i o p e l a d a grisácea e n p l i e g u e s , c o n afectación m u c o s a

y queratodermia palmo-plantar

Glucagonoma

A d e n o c a r c i n o m a a b d o m i n a l (gástrico)

Dermatomiositis paraneoplásica

Eritema violáceo e n párpados y n u d i l l o s , c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r

Hipertricosis l a n u g i n o s a a d q u i r i d a

Vello f i n o ( p a r e c i d o al l a n u g o fetal)

Pulmón, colon... a n o r e x l a nerviosa, fármacos

Flebitis superficiales r e c u r r e n t e s en e x t r e m i d a d e s

A d e n o c a r c i n o m a páncreas

Ictiosis a d q u i r i d a

Xerosis y descamación

Hodgkin

Alopecia mucinosa

Placas e r i t e m a t o s a s y alopécicas

Micosis f u n g o i d e

Paquidermoperiostosis adquirida

Piel e n g r o s a d a + periostosis y d e d o s en p a l i l l o d e t a m b o r

Pulmón

Tromboflebitis

proximal

migrans

(síndrome de Trousseau)

Tabla 2 6 . D e r m a t o s i s paraneoplásticas

Ovario, m a m a , estómago, pulmón

Dermatología

Casos clínicos representativos

La presencia de una pigmentación pardu/ca en los grandes pliegues (cuello, axilas, ingles), con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel, se denomina: 1) 2) 3) 4) 5)

Tinea nigra. Psoriasis invers. Acantosis nigricans. Acroqueratoelastoidosis. Ictiosis simple.

MIR 01-02, 139; RC: 3

Enferma de 40 años que presenta en los párpados, y alrededor de los mismos, lesiones eritematosas, liliáceas, que no le ocasionan molestias; son típicas de: 1) 2) 3) 4) 5)

Eccema de contacto. Eccema atópico. Dermatomiositis. Lupus eritematoso. Síndrome de Sjógren.

MIR 02-03, 246-RM; RC: 3