Epilepsi 2016 / 1 by KAREPUBLISHING

ISSN 1300-7157

www.epilepsidergisi.com www.epilepsijournal.com

www.abdiibrahim.com.tr

Bu hikayeleri deÄ&#x;iĹ&#x;tirmek elinizde...

ISSN 1300-7157

Cilt / Volume 22

Sayı / Number 1

Yıl / Year 2016

www.epilepsidergisi.com www.epilepsijournal.com Web of Science, Emerging Sources Citation Index (ESCI), CINAHL, EBSCO, Gale, Index Copernicus, DOAJ, CINAHL, TÜBİTAK-ULAKBİM Türk Tıp Dizini, Türk Medline ve Türkiye Atıf Dizini’nde dizinlenmektedir. Indexed in Web of Science, Emerging Sources Citation Index (ESCI), CINAHL, EBSCO, Gale, Index Copernicus, DOAJ, CINAHL, TUBITAK-Turkish Medical Index, Turk Medline, Turkish National Citation Index.

TÜRK EPİLEPSİ İLE SAVAŞ DERNEĞİ’NİN YAYIN ORGANIDIR JOURNAL OF THE TURKISH EPILEPSY SOCIETY

ISSN 1300-7157

TÜRK EPİLEPSİ İLE SAVAŞ DERNEĞİ’NİN YAYIN ORGANIDIR JOURNAL OF THE TURKISH EPILEPSY SOCIETY

Cilt / Volume 22 Sayı / Number 1 Yıl / Year 2016

Editör (Editor-in-Chief) Seher Naz YENİ Yardımcı Editörler (Associate Editors) Sibel VELİOĞLU Nerses BEBEK Gülnihal KUTLU Türk Epilepsi ile Savaş Derneği Adına Sahibi (On behalf of Turkish Epilepsy Society Owner) Seher Naz YENİ

Danışma Kurulu - Consulting Editors A. Veysi DEMİRBİLEK, Turkey Abdurrahman CİĞER, Turkey Anna-Elina LEHESJOKI, Finland Athanasios COVANIS, Greece Ayşe SERDAROĞLU, Turkey Ayşen GÖKYİĞİT, Turkey Ayşın DERVENT, Turkey Aytaç YİĞİT, Turkey Baki ARPACI, Turkey Barış BAKLAN, Turkey Barış KORKMAZ, Turkey Berrin AKTEKİN, Turkey Betül BAYKAN, Turkey Canan Aykut BİNGÖL, Turkey Candan GÜRSES, Turkey Cengiz YALÇINKAYA, Turkey Charlotte DRAVET, France Christoph HELMSTAEDTER, Germany

Cıvan IŞLAK, Turkey Çiğdem ÖZKARA, Turkey Destina YALÇIN, Turkey Dilek ATAKLI, Turkey Dilek YALNIZOĞLU, Turkey Dilşad TÜRKDOĞAN, Turkey Emilio PERUCCA, Italy Erhan BİLİR, Turkey Esat EŞKAZAN, Turkey Fehim ARMAN, Turkey Filiz ONAT, Turkey Füsun ERDOĞAN, Turkey Giuliano AVANZINI, Italy Güzide TURANLI, Turkey Hacer BOZDEMİR, Turkey Handan Işık Özışık KARAMAN, Turkey Hande ÇAĞLAYAN, Turkey Hikmet YILMAZ, Turkey

Holger LERCHE, Germany Imad NAJM, USA İbrahim BORA, Turkey Işın BARAL KULAKSIZOĞLU, Turkey Kadriye AĞAN, Turkey Lütfü HANOĞLU, Turkey Mehmet KAYA, Turkey Meral ÖZMEN, Turkey Meral TOPÇU, Turkey Mine ÖZMEN, Turkey Mustafa UZAN, Turkey Naci KOÇER, Turkey Nalan KAYRAK, Turkey Nana TATISHVILI, Russia Nerses BEBEK, Turkey Nilgün ARAÇ, Turkey Nilgün CENGİZ, Turkey Nurbay ATEŞ, Turkey

Oğuz Osman ERDİNÇ, Turkey Pavel MARES, Czech Republic Péter HALÁSZ, Hungary Peter WOLF, Denmark Rezzan AKER, Turkey Roberto SPREAFICO, Italy S. Naz YENİ, Turkey Serap SAYGI, Turkey Sezer KOMSUOĞLU, Turkey Sibel VELİOĞLU, Turkey Sofia KASRADZE, Georgia Soheyl NOACHTAR, Germany Tamer DEMİRALP, Turkey Tanvir SYED, USA Torbjorn TOMSON, Sweden Uğur ÖZBEK, Turkey Yasemin B GÖMCELİ, Turkey Zeki GÖKÇİL, Turkey

Türk Epilepsi ile Savaş Derneği Yönetim Kurulu Executive Committee of the Turkish Epilepsy Society Başkan (President) 2. Başkan (2. President) Sekreter (Secretary) Sayman (Accountant) Üyeler (Members)

Candan GÜRSES Çiğdem ÖZKARA İrsel TEZER İbrahim ÖZTURA Zeki GÖKÇİL Gülnihal KUTLU

ISSN 1300-7157 DÖRT AYDA BİR YAYINLANIR PUBLISHED THREE TIMES A YEAR Yazı İşleri Müdürü (Publishing Manager) Dr. Seher Naz YENİ Yazışma Adresi (Correspondence Address) Türk Epilepsi ile Savaş Derneği (The Turkish Epilepsy Society) Cerrahpaşa Mah., Etyemez Tekke Sok., Merih İş Merkezi, No: 45/37, Fatih, İstanbul, Turkey İrtibat: Hafize KELEŞ Tel-Faks: (+90 212) 529 77 80 E-posta: dernek@turkepilepsi.org.tr Yayın Türü (Type of Publication) Yaygın süreli (Periodical) Yayın Koordinasyonu (Coordination) KARE Yayıncılık – KARE Publishing Sayfa Tasarım (Design) Ali CANGÜL Baskı (Press) Yıldırım Matbaacılık Basım Tarihi (Press Date) Şubat (February) 2016 Baskı Adedi (Circulation) 1500 Web of Science, Emerging Sources Citation Index (ESCI), CINAHL, EBSCO, Gale, Index Copernicus, DOAJ, CINAHL, TÜBİTAK-ULAKBİM Türk Tıp Dizini, Türk Medline ve Türkiye Atıf Dizini’nde dizinlenmektedir. Indexed in Web of Science, Emerging Sources Citation Index (ESCI), CINAHL, EBSCO, Gale, Index Copernicus, DOAJ, CINAHL, TUBITAK-Turkish Medical Index, Turk Medline, Turkish National Citation Index.

Epilepsi - Journal of Turkish Epilepsy Society

Toplantı - Kongre - Duyurular Epilepsi Dergisi Web of Science'da taranıyor! Dergimiz 2015 yılı sayılarımızdan itibaren Thomson Reuters'in Emerging Sources Citation Index (ESCI)'de dizinlenmeye başladı!

Türk Epilepsi ile Savaş Derneği 40 yaş altında 2 araştırmacıya Epilepsi Dergisinde yayınlanan makalelerinden dolayı Avrupa Epilepsi Kongresi'ne gönderme ödülü verecektir. Ödüle aday olacak çalışmalar: 1- Araştırma makalesi olmalı, 2- Ödül verilecek araştırmacı 40 yaş altında ve TC vatandaşı olmalı, 3- 2015 yılında epilepsi dergisinde yayınlanan makaleler ve 2016 yılı ilk sayıda yayınlanacak makaleler yarışmaya dahil olacaktır. 4- Yarışmaya dahil olmak isteyen araştırmacı, makalesi yayınlanmak üzere kabul edildikten sonra ödül için müracaatını özgeçmişi ile editöre yollamalıdır. (snaz@istanbul.edu.tr) 5- Sonuçlar Ulusal Epilepsi Kongresi’nde (Haziran 2016) duyurulacaktır.

Sayın Meslektaşlarımız, Sizleri Epilepsi cerrahisi çalışma grubu farkındalık anketi’ne katılmaya davet ediyoruz. Türk Nöroloji Derneğinin web sayfasında çalışma grubu başlığı altında epilepsi grubunun sayfasına girdiğinizde anket görülmektedir. www.noroloji.org.tr

Dergi Editörü’nden

Değerli Meslektaşlarım, Yeni bir sayımız, 2016 yılının ilk sayısı ile karşınızdayız. Bu sayıda yayınlanan araştırma makaleleri de dahil olmak üzere yarışmamız başlamış oluyor. Bildiğiniz üzere 40 yaş altında iki yazarımızı Türk Epilepsi ile Savaş Derneği Avrupa Epilepsi Kongresine gönderiyor. 2015 yılının araştırma makaleleri ile birlikte toplam 15 makale yarışmada değerlendirilecek. Değerlendirme için çok değerli hocalarımız görev almayı kabul ettiler. Esat Eşkazan, Ayşen Gökyiğit, Ayşın Dervent, Mehmet Kaya, Candan Gürses, Barış Baklan ve ben önümüzdeki günlerde makaleleri değerlendireceğiz. 10. Ulusal Epilepsi Kongresi’nde de kazananları sizlere duyuracağız. Zaman hızlı geçiyor. 2016 yılı başladı ve şimdiden Mart ayına vardık. Kongre bildiri başvuru tarihleri yaklaşıyor ve belki de, bu dergi elinize geçtiğinde süreler bitmiş bile olabilir. Epileptologlar için önemli üç kongre var bu sene. Ulusal Nörofizyoloji, Ulusal Epilepsi ve Avrupa Epilepsi Kongreleri. Tezlerinizi, yürüttüğünüz çalışmalarınızı buralarda sunmak isteyeceğinizi düşünüyorum. Ancak kongreye katılmak, destek bulmak eskisi kadar kolay değil. Türk Epilepsi ile Savaş Derneği sözel bildiri sunacak genç araştırmacılara kongre desteği veriyor; biliyorsunuz, değil mi? (www. turkepilepsi.org.tr) Bu tür desteklerle kongreye katılmanın daha doğru ve motive edici olduğuna inanıyorum. Bu şekilde her sene giderek daha nitelikli bildiriler dinleme şansı bulacağımızı sanıyor ve umuyorum. Kongre bildirileriniz ve özetleriniz Epilepsi dergisinin ek sayısında yayınlanacaktır. Bir sonraki sayı olan bu ek sayıda ve kongrelerde görüşmek dileğiyle.

S. Naz Yeni Epilepsi Dergisi Editörü

Cilt / Volume 22 Sayı / Number 1 Yıl / Year 2016

İÇİNDEKİLER / CONTENTS Dergi Editörü’nden...........................................................................................................................................................................................................................v Yazarlara Bilgi.................................................................................................................................................................................................................................. vii Instructions to Authors.......................................................................................................................................................................................................................x

DERLEME / REVIEW Epilepsi ve Öz Yönetim Epilepsy and Self-Management ADADIOĞLU Ö, OĞUZ S................................................................................................................................................................................................................. 1

KLİNİK VE DENEYSEL ÇALIŞMALAR / ORIGINAL ARTICLES AND EXPERIMENTAL STUDIES Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi’nde Yeni Kurulan Epilepsi Polikliniği’nde Takip Edilen Hastaların Demografik ve Klinik Bulguları Demographic and Clinical Findings of Epilepsy Patients who Underwent Follow-up at the Newly Established Clinic of the Muğla Sıtkı Koçman University Faculty of Medicine ÜNAL Y, ASLAN ÖZTÜRK D, YILMAZ M, KUTLU G.................................................................................................................................................................. 5 Nörokutanöz Sendromlar ve Epilepsi Neurocutaneous Syndromes and Epilepsy ERDAL A, DEMİR AB, MİDİ İ, BİÇER GÖMCELİ Y, KUTLU G, YENİ SN, BORA İ...............................................................................................................12 Epilepsili Hastalarda İlaç Uyumunun Yaşam Kalitesine Etkisi Effects of Drug Compliance on Quality of Life in Patients with Epilepsy ACAROĞLU G, YILMAZ E..............................................................................................................................................................................................................17 Epilepsy Related Shoulder Dislocation: Demographic and Clinical Analysis of 21 Patients Epilepsi ile İlişkili Omuz Dislokasyonları: 21 Olgunun Demografik ve Klinik Analizi AKKAŞ YAZICI S, GÜNDÜZ A, DELİL Ş, YENİ SN....................................................................................................................................................................26

OLGU SUNUMLARI / CASE REPORTS Lafora Hastalığı: Olgu Sunumu Lafora Disease: A Case Report APAYDIN DOĞAN E, İLİK F, ÇELİK ZE, GENÇ BO, SELİMOĞLU MN..................................................................................................................................32 İlk Semptomu Epileptik Nöbet Olan Multipl Skleroz: Olgu Sunumu Epileptic Seizure as First Presenting Symptom of Multiple Sclerosis: A Case Report PETEK BALCI B, MUTLU A, ÇOKAR Ö, BAŞTAN B..................................................................................................................................................................37

Yazarlara Bilgi EPİLEPSİ EPİLEPSİ Dergisi, Türk Epilepsi ile Savaş Derneği’nin yayın organıdır. Epilepsi hastalıkları konularında bilimsel birikime katkısı olan klinik ve deneysel çalışmaları, editöryel yazıları, klinik olgu sunumlarını ve bu konulardaki teknik katkılar ile son gelişmeleri yayınlar. Dergi yılda üç sayı yayınlanır (Mart, Temmuz, Kasım). Türkçe ve İngilizce tam metinlere Genel Ağ (Internet) ulaşımı ücretsizdir (www.turkepilepsi.org.tr/jvi. aspx?plng=tur). YAZILARIN TESLİMİ Epilepsi Dergisi online gönderilen yazıları kabul etmektedir. Ancak makalelerin daha geniş kitlelere ulaşabilmesi için İngilizce olması tavsiye edilir. Kullanıcılar yazılarını göndermeden önce derginin internet sitesini (http://www.epilepsidergisi.com) ziyaret ederek bir hesap oluşturmalıdır. İSTENEN DOSYA TÜRLERİ VE MİNİMUM YAZI TESLİM GEREKLİLİKLERİ Elektronik gönderim sistemiyle yazıların tesliminden önce aşağıdaki formatlama özelliklerine göre ayrı ayrı MS Word (.doc) ve Adobe (.pdf ) dosyaları hazırlanmalıdır. Başvuru mektubu ve başlık sayfası olmayan hiçbir yazı kabul edilmeyecektir. 1. Başvuru mektubu: Her türden yazının gönderimi mutlaka bir başvuru mektubunu içermelidir. Başvuru mektubunda yazar(lar) başlık, yazının türü ve yazının gönderim kategorisi ve gönderilen çalışmanın daha önce bir bilimsel bir toplantıda sunulup sunulmadığını belirtmelidir. Bu başvuru mektubu yazı EPİLEPSİ Dergisi tarafından incelenme sürecindeyken başka bir yerde yayınlanmayacağı veya yayınlanmak üzere değerlendirilmeyeceğine ilişkin bir açıklama içermelidir. Ayrıca başvuru mektubunun alt kısmında yazışmadan sorumlu yazarın tam adı, adresi, telefon numarası ve e-posta adresi dahil iletişim bilgileri verilmelidir. Başvuru mektubu yazışmadan sorumlu yazar tarafından imzalanmalı, tarayıcıdan geçirilmeli, yazının diğer dosyalarıyla birlikte jpg veya .pdf formatında sunulmalıdır. Başvuru mektubu aşağıdaki gibi düzenlenmelidir: a. Başlık, yazının türü. b. İncelenme sürecindeyken başka bir yerde yayınlanmayacağı veya yayınlanmak üzere değerlendirilmeyeceğine ilişkin bir açıklama. c. Yazışmadan sorumlu yazar(lar)ın tam adı, adresi, telefon numarası ve e-posta adresi dahil iletişim bilgileri. d. Yazışmadan sorumlu yazarın imzası. 2. Başlık Sayfası: Gönderilen tüm yazı türleri başlık sayfası dosyasına dahil edilmelidir. Lütfen başlık sayfanızı aşağıdaki unsurları da içeren ayrı bir elektronik dosya şeklinde hazırlayın. a. Yazının başlığı. b. Yazar (Yazarların listesi) lütfen yazarların tam adlarını ve her bir yazar için en fazla iki akademik dereceyi belirtin. Bir kurumda üyelik gibi onursal bağlantıları bu listeye dahil etmeyin. c. Her bir yazarın çalıştığı anabilim dalı veya bölüm, kurum, şehir ve ülke gibi bağlantıları. d. Yazışmalardan sorumlu yazarın (yazarların) tam adı, adresi, telefon numarası ve e-posta adresi gibi iletişim bilgilerini kaydedin. e. Fon tedariki veya başka mali destek hakkında bilgi verilmelidir. f. Çıkar çatışması beyanı: Başlık sayfasının en alt kısmında çıkar çatışması beyanı bulunmalıdır. Lütfen, her bir yazar için ICMJE önerilerine (ICMJE Recommendations) uygun biçimde tüm potansiyel çıkar çatışmaları listesi kaydedilmelidir. Çıkar çatışması yoksa lütfen “Çıkar çatışmaları: Beyan edilmemiştir” ibaresini koyun. 3. Özetler: Özetler sayfasına yazar(lar) sırasıyla özet ve anahtar sözcükler (en az 3 sözcük) yazılmalıdır. Anahtar sözcüklerin Medical Subject Headings (MeSH) (http://www.nlm.nih.gov/mesh/MBrowser.html) standartlarına uygun ve Türkiye Bilim Terimleri’nden (http://www. bilimterimleri.com) seçilmiş olması gerekmektedir.

4. Ana Metin: Gönderilen her yazı türü için bir ana metin dosyası bulunmalıdır. Bu dosya başlık, özetler sayfası, yazınızın ana metni ve tek bir elektronik dosya haline getirilmiş kaynaklar bölümünü içermelidir. Kaynaklar bölümünden sonra tablolar da ayrı sayfalar halinde bu dosyaya konulabilir veya tercihinize göre ayrıca elektronik ortama yüklenebilir. Ana metnin yapısı yazının türüne göre farklılık gösterir. a. Tablolarla birlikte veya yalnız başına özetler, anahtar sözcükler, ana metin, kaynakları içeren bu birleşik dosya orijinal yazının kimliklerin gizlenmiş olduğu versiyonudur. Yazarların adları, akademik ünvanları, kurumları ve adresleri yazılmaz. Yazının değerlendirme süreci istisna olmak üzere, yazara (yazarlara) ilişkin herhangi bir bilgi içeren yazılar farkına varılır varılmaz rededilecektir. 5. Tablolar: Verileri özetleyen tablolar herhangi bir şablon kullanmaksızın net biçimde formatlandırılmalıdır. Tablolardaki veriler tümüyle metin içinde belirtilmemelidir. a. Tablolar ardışık sırayla numaralandırılmalıdır. b. Metinde her bir tabloya referans verilmiş olunmalıdır. c. Her bir tablonun numarası ve başlığı tablodan önce her sayfanın başına yazılmalıdır. d. Tablolar kaynaklar bölümünden sonra ayrı sayfalar halinde bu dosyaya konulabilir veya tercihinize göre ayrıca elektronik ortama yüklenebilir. Tablolar MS Word (.doc) formatında yüklenmeli ve elektronik dosya buna göre adlandırılmalıdır (Tablolar_xxx_vx.doc). Tablolar pdf, jpeg veya başka bir formatta yüklenmemelidir. e. Tabloları asıl ilgi çekici karşılaştırmalar yatay olarak soldan sağa (standart okuma sırası) olacak şeklinde hazırlayın. Her bir sütun ve yatay sırada sayıları ve uygun görüldüğünde toplam sayıları belirtin. 6. Şekiller: Yazıda şekiller varsa, her yazı türü için her bir Şekil ayrı bir dosya halinde yüklenmelidir. Şekil/görüntülerdeki bilgiler tümüyle tekrar edilmemeli, metinde şekil/görüntüye gönderme yapılmalıdır. a. Teknik gereklilikler i. Şekil alt yazıları kaynaklar bölümünden sonra ayrı bir sayfada belirtilmelidir. ii. Yazı gönderimi sırasında şekillerin hepsi metin dosyasından ayrı bir dosyaya yüklenmeli ve buna göre adlandırılmalıdır (Şekil 1_xxx; Şekil 2_xxx). iii. Şekillerin içine herhangi bir alt yazı veya başlık dahil edilmemelidir. iv. Resimler JPEG, EPS veya TIFF formatında saklanmalıdır. v.

Lütfen fotograflar ve şekilleri en azından 300 nokta/inç çözünürlükte gönderin. TIFF veya EPS formatında gönderilen şekilleri son derece kolay işlemekteyiz.

b. İçeriğe ilişkin gereklilikler i. Verilerin özetlerini gösteren grafikler (örn: pasta grafikleri ortalamaların çubuk grafikleri) yerine, verilerin dağılımını (örn: serpme grafikleri, tek yönlü grafikler, kutu grafikleri) gösteren grafikleri tercih etmekteyiz. Araştırma sonuçları için genellikle pasta grafikleri kullanılmamalıdır. ii. İkişer ikişer eşleşen veriler toplanmışsa (öncesi ve sonrası veya aynı nesnenin 2 farklı ölçümü) verilerin bu içsel eşleşmesini gösteren bir grafik formatını seçin. Bu veriler yine eşleşmeli gösterilmelidir. iii. Arka planda kılavuz çizgiler ve bilgilendirme amaçlı olmayan başka formatlar (örn: fazladan 3-boyutlu formatlar, arka plan gölgelendirme) kullanmaktan kaçının. Veriler 3-boyutlu ifade edilmeye uygun değilse grafikler de 3-boyutlu olmamalıdır. iv. Grafikler içine yatay ve dikey çizgiler çizmeyin. v. Farklı farklı ölçümleri devamlı bir çizgi şeklinde değil tek tek noktalar halinde gösterin. vi. Uygun yerlerde standart hata yerine (SE), %95 GA güven aralıkları

kullanın. vii. Grafiklerde eksenler “0” noktasından başlamalı, başlamıyorsa bu durum eksende boşlukla gösterilmelidir. viii. Olabilirlik oranları bir logaritmik ölçek üzerinde göstermelisiniz. ix. Sağkalım eğrileri risk altındakilerin sayısını x ekseni altında göstermelisiniz. c. Etik gereklilikler i. Fotoğrafın sahibi ve/veya fotografı çekilen hasta onam formunu imzamalıdır. İzin alınmadan başka kaynaklardan şekiller kopyalanmamalıdır. 7. Açıklamalar, izinler ve imzalar a. Çıkar Çatışması Formu: Esas ilgilenilen konuya (hastaların iyilik hali veya araştırmanın geçerliliği) ait mesleki bir karar ikincil bir ilgi kaynağından (örn maddi kazanç) etkilenebildiğinde çıkar çatışması söz konusudur. Finansal ilişkiler kolayca saptanabilir. Ancak kişisel ilişkiler veya rekabetler, akademik yarışmalar veya entelektüel inanışlar nedeniyle de çatışmalar oluşabilmektedir. Çatışma gerçek veya potansiyel olabilir. En güvenli süreç Editöre tam olarak beyan etmekten geçer. Çatışmaları açıklamamak bir Erratum (yazım hatası) hatta yazının geri çekilmesine yol açabilmektedir. EPİLEPSİ Dergisine gönderilen yazıların hepsinde potansiyel veya halen mevcut çıkar çatışmaları olduğu düşünülen tüm ilişkilerin beyan edilmiş olması gerekir. Yazarların hepsinden çıkar çatışmalarını beyan etmeleri istenir. b. Hasta Onam Formu: Hayatta olan tanımlanabilir bir hastaya ait kişisel bilgilerin yayınlanması hasta veya hamisinin açıkça onam vermesini gerektirir. Yazarlardan Kaynaklar menüsündeki Formlar, Şablonlar ve Örnekler sayfasında bulunan standart bir hasta onam formunu kullanmalarını bekleriz. c. Telif Hakkının Nakli Formu: Yazarların tümünden telif hakkının nakli formunu doldurmaları istenir. YAZININ FORMATLANMASI Yazının formatı 2013 Ağustosunda güncellenmiş ICMJE Tıp dergilerinde Bilimsel Çalışmaların Yürütülmesi, Raporlanması, Yayına hazırlanması ve Yayınlanması (ICMJE-Recommendations for the Conduct, Reporting, Editing and Publication of Scholarly Work in Medical Journals) kriterlerine uyumlu olmalıdır. Derginin formatına uymayan yazılar daha fazla gözden geçirilmeden düzelti için yazara iade edilecektir. O halde zaman ve emek kaybından kaçınmak için dergi gönderim kuralları dikkatlice gözden geçirilmelidir. Yazının çatısı WAME kılavuzlarıyla (guidelines of WAME) uyumlu olmalıdır. Genel Format 1. Genel Yazı Stili: o Yazı Microsoft WordTM formatında tek sütun halinde yazılmalıdır. Tıbbi jargonlardan kaçınmak için her çaba gösterilmelidir. 2. Tanıtıcı Bilgilerin Gizlendiği İlk Gözden Geçirme: Yazarların adları ve akademik ünvanlar, kurumlar ve adresler gibi tanımlayıcı bilgiler gizlenir. Yazara (yazarlara) ait herhangi bir bilgi içeren yazılar rededilecektir. 3. İlaçlar: İlaçların jenerik adları kullanılmalıdır. Dozlar ve uygulama yolları belirtilmelidir. Ana metinde bir ilaç, ürün, bilgisayar donanım veya yazılımından söz edildiğinde, ürünün adı, üreticisi, firmanın bulunduğu il ve ülke gibi ürün bilgileri aşağıdaki formata göre parentez içinde belirtilmelidir [“Discovery St PET/CT scanner (General Electric, Milwaukee, WI, ABD)]” 4. Kısaltmalar: En gerekli olanlar dışında kısaltma kullanılmasını teşvik etmemekteyiz. Yazar için kolaylık olabilmesine rağmen kısaltmalar genellikle okuyucunun yazıyı kolayca anlamasını engeller. Kısaltmaların tümü ilk kez kullanıldığı anda tanımlanmalı (hem özette, hem de ana metinde) ve kısaltmalar tanımlamadan sonra parentezler içinde gösterilmelidir. Yazarlar başlık ve özette kısaltmalar kullanmaktan kaçınmalı, ana metinde de kullanımları sınırlandırılmalıdır. (http://www.epilepsidergisi.com/

?p=yazarlarabilgi) 5. Ondalık noktalar veya virgüller: Ondalık sayılar tam sayılardan noktalarla ayrılmalıdır. Yazı boyunca ondalık sayılar için virgül kullanmayınız. 6. Kaynaklar: Kaynaklar metin içinde ilk kez yazıldığı sırayla art arda numaralandırılmalıdır (6 yazardan sonra ve ark. kullanın). Özetleri kaynak göstermekten veya kamu kaynaklarında mevcut olmayan esaslı bilgiler sağlamadıkça “kişisel konuşmadan” alıntı yapmayın. Kaynak göstermeye ilişkin örnekler aşağıda gösterilmiştir: o Makale: Gülgönen S, Demirbilek V, Korkmaz B, Dervent A, Townes BD. Neuropsychological functions in idiopathic occipital lobe epilepsy. Epilepsia 2000;41(4):405-11. o Kitap: Bart ML. Current practice of epilepsy. 1st ed. St. Luis, MO: Mosby; 1991. o Kitaptan bölüm: Henriksen O. Classification of seizures and epilepsies. In: Wallace S, editor. Epilepsy in children. 1st ed. London: Chapman & Hall Madical; 1996. p. 143-52. o Kurslar ve konferanslar (yayınlanmamış): Bebek N, Velioğlu S, Kutlu G, Yeni SN. The sensitivity of spike activity on EEG. Course lecture presented at: International Epilepsy Congress, June 7, 2010, İstanbul. o Internet: Kutlu G. Juvenile myoclonic epilepsy and management. Turkish League against Epilepsy. Web site. Available at: http://www. epilepsy.org accessed August 26,1999. o Kişisel İletişim: Kişisel iletişimlerin kullanımından kaçınmalıdır. Gerektiğinde, kaynaklar bölümüne o kişinin adı, akademik ünvanı, iletişimin ay ve yılı ilave edilmelidir. Yazıya referans gösterilen kişinin izin mektubu eklenmelidir. YAZI TÜRLERİ VE SPESİFİK FORMATLAMA KILAVUZLARI Makalenin türü, formatlama ve yazının sözcük sayısı dahil kullanılması gereken kılavuzları belirlediğinden yazı gönderiminde ilk adım makalenin türünün tanımlanmasıdır. Araştırma Makalesi: Epilepside temel bilimler ve klinik araştırmalara ait özgün çalışmalar: Bu makaleler randomize kontrollü çalışmalar, gözleme dayalı çalışmaları (kohort, olgu-kontrollü veya kesitsel), tanısal doğruluk çalışmaları, sistematik derlemeleri ve metaanalizleri, randomize olmayan davranışsal ve halk sağlığı girişimsel çalışmaları, deneysel hayvan çalışmaları veya başka klinik ve deneysel çalışmaları içerebilir. Araştırma makaleleleri aşağıda belirtilen sayfaları, bölümleri ve yukarıda gerekli dosya türleri bölümünde tanımlanmış dosyaları içermelidir: 1. Özetler Sayfası: Hem İngilizce hem de Türkçe özetlerin olması gerekir. Özetler 250 sözcüğü geçmemeli ve aşağıdaki alt başlıklar halinde yapılandırılmalıdır: Amaçlar, Gereç ve Yöntemler (çalışma tasarımıyla birlikte), Bulgular ve Sonuç (olgu kontrollü çalışma, kesitsel çalışma, kohort çalışması, randomize kontrollü çalışma, tanısal doğruluk çalışmaları, metaanalizler, ve sistematik derleme, hayvan deneyleri, randomize olmayan davranışsal ve halk sağlığı girişimsel çalışmaları vs). İstatistiksel analize göre bulgularınızın önemini vurgulayın ideal olarak etki büyüklüğü ve başlıca sonuçlar için güven aralıklarını da bulgulara dahil edin. 2. Ana Metin: Ana metin şu alt başlıklar halinde yapılandırılmalıdır: Giriş, Gereç ve Yöntemler, Bulgular, Tartışma, Teşekkür, Kaynaklar, Tablolar ve Şekil Alt Yazıları. a. Giriş: Üç paragraflı yapı kullanılmalıdır. Çalışma konusuna ilişkin arka plan bilgileri (1. paragraf ), çalışmanın bağlamı ve çıkarımları (2. paragraf ), çalışmanın varsayımları ve hedefleri (3. paragraf ). Arka plan: Ortamı oluşturan ve sizi konuyu araştırmaya sevk eden koşullar veya tarihsel bağlamı tanımlayın. Bağlam: Araştırmanızın niçin önemli olduğunu, potansiyel çıkarımlarının neler olduğunu, ilk paragrafta ortaya atılan konularla ilişkisini, bu spesifik araştırmanın niçin bir sonraki mantıksal adım olduğunu, çalışmanın hedeflerini anlatın ve araştırmanın spesifik amacını veya varsayımını ve birincil sonuç ölçümünüzü açıkça belirtin. b. Gereç ve Yöntemler: Yöntem bölümü özgün araştırma makalelerinin en önemli bölümlerinden biri olup yeterince detaylandırılmalıdır.

Araştırma yöntemi, çalışma örneği, uygulanmış analizler, kullanılan ticari istatistik programları, ölçüm ve değerlendirmelerin ayrıntıları (örn: biyokimyasal test cihazları ve kitlerin markası ve modeli) tümüyle açık ve net biçimde belirtilmelidir. Prospektif çalışmalar için yerel etik komite ve diğer onay veren yetkili kurumların adları da Yöntemler bölümünde verilmelidir. Yöntemler bölümü mantıksal ve ardışık alt başlıklar şeklinde düzenlenmelidir. c. Bulgular: Çalışma popülasyonunun demografik özellikleri ve hipotez testinin ana ve ikincil bulguları da kaydedilmelidir. Bu bölümde bulguları yorumlamaktan ve literatür bulgularını tartışmaktan kaçınılmalıdır. Analizlerde edinilmiş olabildiğince çok veriyi bir bütün olarak mümkünse grafikler halinde sunun. Testlerde kullanılan istatistikler temelinde bulguların önemini vurgulayın. Bunun için ideal olarak her bir sonuç için etkinin büyüklüğü ve ilişkili %95 güven aralıklarından yararlanın. d. Tartışma: Çalışmanın birincil ve ikincil sonuçları kısaca sunulmalı, literatürdeki benzer bulgularla karşılaştırılmalıdır. Bu bölümde yoğun arka plan bilgileri vermektem kaçınılmalıdır. Yalnızca sonuçlarınızın yorumlanmasıyla doğrudan ilişkili yayınlanmış makaleleri göz önünde bulundurun ve bunları çalışma bağlamına dahil edin. İstatistiksel anlamı klinik önemden fazla vurgulamayın. Bulgularınızı araştırmanızda açıkça incelemediğiniz toplumlar ve koşullara uyarlamayın. Yöntemler ve Bulgular bölümlerinde formel bir maliyet-etkililik analizi sunmadıysanız maliyet ve ekonomik yarar konularında iddialarda bulunmayın. Bir sonraki aşamanın ne olduğunu spesifik olarak belirtmeden. “Daha fazla araştırma gereklidir” önerisinde bulunmayın. İsterseniz “Geriye baktığımızda …” ile başlayan bir paragraf ilave edip içtenlikle çalışmayı tekrarlama fırsatı verilseydi neleri farklı yapmak isterdiniz konusunu tartışarak başkalarının da deneyimlerinizden bir şeyler öğrenebilmesini sağlayabilirsiniz. e. Limitasyonlar: Çalışmanın limitasyonları tartışma sonunda ayrı bir paragraf içinde “Limitasyonlar” altbaşlığı altında belirtilmelidir. Sonuçlarınızın içsel ve dışsal geçerliliğini tehdit eden etmenler de dahil olmak üzere çalışmanızın limitasyonlarını açıkça tartışın. Mümkünse her bir yanlılığın boyut ve yönünü ve sonuçların yorumlanmasını nasıl etkileyebildiğini inceleyin. f. Sonuç: Çalışmanın bulguları ışığında net bir sonuca varılmalıdır. Çalışma sonuçlarının güncel klinik uygulamalar üzerine potansiyel etkileri tek bir cümleyle belirtilmelidir. Çalışmanın sonuçlarıyla desteklenmeyen çıkarımlarda bulunmaktan kaçınılmalıdır. g. Teşekkür: h. Kaynaklar: Kaynaklar ayrı bir sayfada belirtilmelidir. i. Şekil Alt yazıları: Şekil alt yazıları ayrı bir sayfada ana metin içinde belirtilmeli ve bu sayfa ana metin dosyasının sonuna konmalıdır. j. Tablolar: Ana metin dosyasının sonuna ayrı sayfalar veya ayrı bir dosya şeklinde konmalıdır. k. Şekiller: Ana metin dosyasının içine konmamalı ve yukarıda gerekli dosya türleri bölümünde tanımlandığı gibi ayrı dosyalar halinde yüklenmelidir. l. Etik ve İnceleme Kurulunun Onayı: Yazınız orijinal araştırma ise bir kurumsal inceleme veya etik kurul tarafından onaylandığı veya muaf tutulduğunu doğrulamanız istenecektir. EPİLEPSİ Dergisi onaylanmamış veya muaf tutulmamış yazılara daha fazla dikkate almayacaktır. (Yalnızca daha önce IRB (bağımsız etik kurul) onay veya muafiyeti bulunan üçüncü tarafların anonim veri tabanlarının analizleri bu kapsamın dışındadır.) Olgu Raporları: Nöroloji/epilepsi pratiğinde nadiren rastlanılan ve eğitsel değeri olan klinik olgular veya komplikasyonların kısa anlatımlarıdır. Mevcut literatürde daha önce belgelenmemiş klinik durumları, klinik belirtileri veya komplikasyonları, bilinen tedavi rejimlerinin raporlanmamış yan veya advers etkileri konusunda ileri araştırmayı tetikleyebilen bilimsel bulgular göz

önünde bulundurulacaktır. Olgu raporlarının özetleri 150 sözcüğü geçmemeli, ayrı bir sayfaya yazılmalı ve yapılandırılmamalıdır. Olgu serilerinin ana metni aşağıdaki alt başlıklar altında yapılandırılmalıdır: Giriş, Olgu Sunumları, Tartışma ve Kaynaklar. Kısa Rapor: İlk elde edilen veriler, bulgular veya ileri araştırmaların gerekliliğini gösteren küçük çaplı çalışmaların orijinal raporları. Özetler 250 sözcüğü geçmemeli ve araştırma makalesi şeklinde yapılandırılmalıdır. Limitasyonları, en fazla 6 yazar, 4000 sözcük (kaynaklar, tablolar ve şekil alt yazıları dahil) 15 kaynak, 4 tablo ve/ veya şekli içerir. Bu kısıtlamalardan başka, araştırma makalelerin tüm formatları, onay, etik ve yazım kılavuzları kısa raporlar için de geçerlidir. Derleme Makalesi: Güncel epilepsi uygulamasına ilişkin ulusal ve uluslararası literatürü gözden geçiren kapsamlı makalelerdir. Genellikle EPİLEPSİ Dergisi yalnızca davetli yazarların derleme makalelerini yayınlamaktadır. Diğer yazarlar derleme makalelerini göndermeden önce editörle iletişime geçmelidir. Derleme makalesi en fazla 2 yazarlı olmalı, kaynaklar, tablolar ve şekil altyazıları dahil 4000 sözcüğü geçmemelidir. Kaynakların sayısı sınırlandırılmamıştır. Editöre Mektup: EPİLEPSİ Dergisi veya başka dergilerde yayınlanmış makalelere ilişkin düşünceler, yorumlar ve önerileri içerir. Mektuplar en fazla 1.000 sözcük içermelidir. Bu tek yazarlı yazılar için en fazla 5 kaynağın referans gösterilmesine izin verilir. Özet yazılması gerekmemektedir. YAZAR KATKI VE İNSAN VE HAYVAN HAKLARI BİLDİRİMİ Bilimsel katkı ve sorumluluklar, ilgili herhangi bir finansal ya da çıkar çatışması varsa belirtilmelidir. Sorumlu yazar, çalışmanın ve yayının hazırlanmasına katkıda bulunan yazarların adlarını içeren formu imzaladıktan sonra yayıncıya göndermelidir. İnsan deneyleri rapor edilirken, yazarlar prosedürlerin 1975 Helsinki Deklerasyonu-2000, 2008 yılında revize edilen- uyarınca insan deneylerinden (kurumsal ve ulusal) sorumlu etik standartlara uygun olarak olup olmadığı belirtmelidir. Hayvanlar üzerindeki deneyler rapor edilirken, yazarlar laboratuvar hayvanlarının bakımı ve kullanımı için kurumsal ve ulusal rehberi uygulayıp uygulamadığını belirtmelidir. Lütfen makale ile ilgili detayları doldurduğunuz formun (Yazar Katkı ile İnsan ve Hayvan Hakları Bildirimi Formu) çıktısını alın ve formu imzaladıktan sonra faks veya elektronik olarak yayıncıya gönderin. BİLGİLENDİRİLMİŞ ONAM BİLDİRİMİ Bilimsel amaç için gerekli olmadığı sürece, yazılı açıklamalarda, fotoğraflarda ve soy ağacında hastaların isimleri, baş harfleri veya hastane numaralarını içeren tanıtıcı bilgiler yayınlanmamalıdır ve hasta (ailesi ya da vasisi) yayınlanması için yazılı bilgilendirilmiş onam vermelidir. Bu amaç için bilgilendirilmiş onam, tanımlanabilir bir hastaya yayınlanacak makalenin gösterilmesini gerektirir. Yazarlar, yazıma destek sağlayan kişileri belirtmeli ve bu destek için fon kaynağını açıklamalıdır. Tanıtıcı detaylar eğer gerekli değil ise göz ardı edilmelidir. Lütfen makale ile ilgili detayları doldurduğunuz ve hasta veya yakınına formu imzalamalarını rica ettiğiniz formun (Bilgilendirilmiş Onam Bildirimi Formu) çıktısını alın, faks ile veya elektronik olarak yayıncıya gönderin. TELİF HAKLARI VE ÇIKAR ÇATIŞMASI BİLDİRİMİ Yazarlar makalede bahsedilen materyal ile ilgili herhangi bir finansal kuruluş ile herhangi bir çıkar çatışması olmadığını belirtmelidir. Kabul edilen makaleler için, tüm yazarlar tarafından imzalanmış telif hakkı formu gönderilmelidir. Lütfen makale ile ilgili detayları doldurduğunuz formun (Telif Hakkı Devir Formu ve Çıkar Çatışması) çıktısını alın ve formu imzaladıktan sonra faks veya elektronik olarak yayıncıya gönderin. YAYIN ÜCRETİ EPİLEPSİ erişme açık bir dergidir. Online olarak derginin web sayfasından yazılara ücretsiz olarak ulaşılmaktadır. Yayınlanan sunumlar için yazarlardan herhangi bir ücret talep edilmez.

Instructions to Authors EPILEPSI EPILEPSI is an official publication of the Turkish Epilepsy Society. It is a peer-reviewed periodical that considers for publication clinical and experimental studies, case reports, technical contributions, and letters to the editor. Published three times a year (March, July, and November). Free full-text articles in Turkish and English are available at www. turkepilepsi.org.tr/jvi.aspx?plng=eng. SUBMITTING MANUSCRIPTS EPİLEPSİ accepts online manuscript submission. Users should visit journal’s web site and create an account before submitting their manuscripts. REQUIRED FILETYPES AND MINIMUM SUBMISSION REQUIREMENTS Before submission via electronic submission system, a number of separate MS Word (.doc) and Adobe (.pdf ) files should be prepared with the following formatting properties. No submissions will be accepted without a Cover Letter and a Title Page. 1. Cover Letter: A cover letter file should be included in all types of manuscript submissions. On the cover letter, the author(s) should present the title, manuscript type and manuscript category of the submission, and whether the submitted work had previously been presented in a scientific meeting. The cover letter should contain a statement that the manuscript will not be published or evaluated for publication elsewhere while under consideration by EPILEPSI Journal. In addition, the full name of the corresponding author and his/her contact information including the address, phone number and e-mail address should be provided at the bottom of the cover letter. The cover letter should be signed by corresponding author, scanned and submitted in .jpg or .pdf format with other manuscript files. The order of a cover letter should be as follows: a. Title, manuscript type. b. Statement that the manuscript will not be published or evaluated for publication elsewhere while under consideration. c. Corresponding author(s) full name, contact information including address, phone, and e-mail address. d. Signature of the corresponding author. 2. Title Page: A title page file should be included in all types of manuscript submissions. Please prepare your title page as a separate electronic file, including the following elements: a. Title of the manuscript b. Author(s) list, please list their full names and up to 2 academic degrees per author; do not include honorary affiliations, such as fellow status in an organization. c. Affiliation(s) of each author, including department or division, institution, city, country. d. Corresponding author(s) full name, contact information including address, phone, and e-mail address. e. Funding or other financial support should be acknowledged. f. Conflict of interest statement: A conflict of interest statement should be provided in bottom of the title page. Please list of all potential conflicts of interest for each author, in accordance with ICMJE recommendations. In case of no conflicts of interests, please provide a statement such as: "Conflicts of Interest: None declared". 3. Abstracts: On the abstracts page, the author(s) should present abstract and keywords (at least three) in this order. Turkish and English keywords should be chosen from Medical Subject Headings (MeSH) (http://www.nlm.nih.gov/mesh/MBrowser.html) and Türkiye Bilimler Terimleri (http://www.bilimterimleri.com). 4. Main Text: A main text file should be included in all types of manuscript submissions. This file should include title, abstracts page, main text of your manuscript, and the references section

combined into a single electronic file. Tables can be included in this file as separate pages after References section, or may be uploaded separately as you prefer. Structure of the main text differs between manuscripts types. a. This combined file with the sections of abstracts, keywords, main text, references with/without tables should be a blinded version of the original manuscript. The names of the authors', and any identifying information including the academic titles, institutions and addresses must be omitted. Apart from the stage of the manuscript evaluation process, manuscripts submitted with any information pertaining to the author(s) will be rejected as soon as it is noticed. 5. Tables: Tables summarizing the data should be clearly formatted without using any templates. Data presented in the tables should not be included in its entirety in the text. a. Tables must be numbered consecutively. b. Each table must be referred to in the text. c. Number and title of each table should be written at the top of each page before the table. d. Tables can be included in main text file as separate pages after references section, or may be uploaded separately as you prefer. If you prefer a separate file, tables should be uploaded in MS Word (.doc) format and the electronic file should be named accordingly (Tables_xxx_vx.doc). Tables should not be uploaded as pdf, jpeg or else. e. Arrange tables so that the primary comparisons of interest are horizontal, left-to-right (the standard reading order). Provide the N for each column or row and marginal totals where appropriate. 6. Figures: If the manuscript includes figures then each figure should be uploaded as a separate file in all types of manuscript submissions. The information contained in the figure/image should not be repeated in its entirety, however reference to the figure/image must be referred in the text. a. Technical requirements i. Figure legends should appear on a separate page after the references section. ii. During submission, all figures must be uploaded in a separate file from the text file and should be named accordingly (Figure1_xxx; Figure2_xxx). iii. No legends or titles should be included in the figures. iv. Pictures should be saved in JPEG, EPS or TIFF format. v. Please submit photographs and figures with a resolution of at least 300 dots per inch. Figures are easiest for us to process if submitted in TIFF or EPS format. b. Content requirements i. We prefer graphics that show the distribution of data (eg, scatterplots, 1-way plots, box plots) to those showing summaries of data (eg, pie charts, bar graphs of means). Pie charts generally should not be used for research results. ii. If the data collected are paired (eg, pre and post, or 2 different measures on the same subject), then choose a graphical format that conveys the inherent pairing of the data. iii. Avoid background gridlines and other formatting that do not convey information (eg, superfluous use of 3-dimensional formatting, background shadings). Graphs should not be 3-D unless the data are. iv. Omit internal horizontal and vertical rules. v. If measurements are discrete, display as discrete points rather than a continuous line. vi. 95% CIs should be provided whenever appropriate (rather than SE)

vii. For graphs, axes should begin at zero; if they do not, a break should be shown in the axis. viii. Odds ratios should be displayed on a logarithmic scale. ix. Survival curves should include number at risk below x axis c. Ethical requirements i. The owner and/or subject of the photograph must sign the patient consent form. ii. Figures should not be reproduced from other sources without permission 7. Statements, permissions, and signatures: a. Conflict of Interest Form: A conflict of interest exists when professional judgment concerning a primary interest (such as patients’ welfare or validity of research) may be influenced by a secondary interest (such as financial gain). Financial relationships are easily identifiable, but conflicts can also occur because of personal relationships or rivalries, academic competition, or intellectual beliefs. A conflict can be actual or potential, and full disclosure to The Editor is the safest course. Failure to disclose conflicts might lead to publication of an Erratum or even to retraction. All submissions to EPİLEPSİ must include disclosure of all relationships that could be viewed as presenting a potential or actual conflict of interest. All authors are required to provide a conflict of interest statement and should complete a standard form. b. Patient Consent Form: Publication of any personal information about an identifiable living patient requires the explicit consent of the patient or guardian. We expect authors to use a standard patient consent form. c. Copyright Transfer Form: All authors are required to provide a copyright transfer from with complete a standard form. MANUSCRIPT FORMATTING Manuscript format must be in accordance with the ICMJERecommendations for the Conduct, Reporting, Editing and Publication of Scholarly Work in Medical Journals(updated in August 2013). Papers that do not comply with the format of the Journal will be returned to the author for correction without further review. Therefore, to avoid loss of time and work, authors must carefully review the submission rules. Manuscript structure should be complient with the guidelines of WAME. General Format 1. General Style: o The manuscript should be typed in a Microsoft Word™ file, singlecolumn format, Every effort should be made to avoid medical jargon. 2. For the Blind Initial Review: The names of the authors', and any identifying information including the academic titles, institutions and addresses must be omitted. Manuscripts submitted with any information pertaining to the author(s) will be rejected. 3. Drugs: Generic names for drugs should be used. Doses and routes for the drugs should be stated. When a drug, product, hardware, or software mentioned within the main text product information, including the name of the product, producer of the product, city of the company and the country of the company should be provided in parenthesis in the following format: “Discovery St PET/CT scanner (General Electric, Milwaukee, WI, USA)” 4. Abbreviations: We discourage the use of any but the most necessary of abbreviations. They may be a convenience for an author but are generally an impediment to easy comprehension for the reader. All abbreviations in the text must be defined the first time they are used (both in the abstract and the main text), and the abbreviations should be displayed in parentheses after the definition. Authors should avoid abbreviations in the title and abstract and limit their use in the main text. (http://www.epilepsijournal.com/?p=Instruction_to_ Authors) 5. Decimal points or commas: Decimal numbers should be separated from the integers with points. Commas should not be used in decimals throughout the manuscript. 6. References: References should be numbered consecutively in the order in which they are first mentioned in the text (6 authors then "et

al"). Avoid referencing abstracts, or citing a "personal communication" unless it provides essential information not available from a public source. Examples of Referencing are as follows: o Article: Gülgönen S, Demirbilek V, Korkmaz B, Dervent A, Townes BD. Neuropsychological functions in idiopathic occipital lobe epilepsy. Epilepsia 2000;41(4):405-11. o Book: Bart ML. Current practice of epilepsy. 1st ed. St. Luis, MO: Mosby; 1991. o Book Chapter: Henriksen O. Classification of seizures and epilepsies. In: Wallace S, editor. Epilepsy in children. 1st ed. London: Chapman & Hall Madical; 1996. p. 143-52. o Courses and Lectures (unpublished): Bebek N, Velioğlu S, Kutlu G, Yeni SN. The sensitivity of spike activity on EEG. Course lecture presented at: National Epilepsy Congress, June 7, 2010, İstanbul. o Internet: Kutlu G. Juvenile myoclonic epilepsy and management. Turkish League against Epilepsy. Web site. Available at: http://www. epilepsy.org accessed August 26,1999. o Personal Communication: Use of personal communications should be avoided. If necessary, the person's name, academic title, and the month and year of the communication should be included in the reference. A letter of permission from the person referred to should accompany the manuscript. o Please check Resources for Authors page for more information. MANUSCRIPT TYPES AND SPECIFIC FORMATTING GUIDELINES Identification of article type is the first step of manuscript submission because article type dictates the guidelines that should be used, including formatting and word limits of the manuscript. The main categories are outlined below: Research Article: Original studies of basic or clinical investigations in epilepsy. These articles can include randomized controlled trials, observational (cohort, case-control or cross-sectional) studies, destructive studies, diagnostic accuracy studies, systematic reviews and meta-analyses, nonrandomized behavioral and public health intervention trials, experimental animal trials, or any other clinical or experimental studies. Submission of research articles should include below mentioned pages, sections and files as defined above in required filetypes section: 1. Abstracts Page: Both English and Turkish (if relevant) abstracts are required. Abstracts should not exceed 250 words and should be structured with the following subheadings: Objectives, Material and Methods (with design), Results, and Conclusion (case control study, cross sectional study, cohort study, randomized controlled trial, diagnostic accuracy study, meta-analysis and systemic review, animal experimentation, non-randomized study in behavioral sciences and public health, etc.). In your results emphasize the magnitude of findings over test statistics, ideally including the size of effect and its confidence intervals for the principal outcomes. 2. Main Text: The main text should be structured with the following subheadings: Introduction, Material and Methods, Results, Discussion, Acknowledgments, References, Tables, and Figure Legends. a. Introduction: A three-paragraph structure should be used. Background information on study subject (1st paragraph), context and the implications of the study (2nd paragraph) and the hypotheses and the goals of the study (3rd paragraph). Background: Describe the circumstances or historical context that set the stage and led you to investigate the issue. Context: Describe why your investigation is consequential. What are its potential implications? How does it relate to issues raised in the first paragraph? Why is this specific investigation the next logical step? Goals of the study: Clearly state the specific research objective or hypothesis and your primary outcome measure. b. Material and Methods: The method section, is one of the most important sections in original research articles, and should contain sufficient detail. The investigation method, study sample, analyses performed, commercial statistical programs used, details of

measurement and evaluation (e.g.: make and model of biochemical test devices and kits) should all be clearly stated. The names of local ethics committee or other approving bodies should be provided in Methods section for prospective studies. The Methods section should be organized with logical and sequential subheadings. c. Results: The demographic properties of the study population, the main and secondary results of the hypothesis testing must be provided. Commenting on the results and discussing the literature findings should be avoided in this section. Present as much data as possible at the level of the unit of analysis, graphically if possible. Emphasize the magnitude of findings over test statistics, ideally using size of effect and associated confidence intervals for each outcome. d. Discussion: The main and secondary results of the study should briefly presented and compared with similar findings in the literature. Providing intensive background information should be avoided in this section. Consider only those published articles directly relevant to interpreting your results and placing them in context. Do not stress statistical significance over clinical importance. Avoid extrapolation to populations or conditions that you have not explicitly studied in your investigation. Avoid claims about cost or economic benefit unless a formal cost-effectiveness analysis was presented in the Methods and Results sections. Do not suggest "more research is needed" without stating what the specific next step is. Optionally, you may include a paragraph "In retrospect, . . ." to candidly discuss what you would do differently if given the opportunity to repeat the study, so others can learn from your experience. e. Limitations: The limitations of the study should be mentioned in a separate paragraph subtitled as the "Limitations" in the end of the discussion. Explicitly discuss the limitations of your study, including threats to the internal and external validity of your results. When possible, examine the magnitude and direction of each bias and how it might affect the interpretation of results. f. Conclusion: A clear conclusion should be made in the light of the results of the study. The potential effects of the results of the study on the current clinical applications should be stated in a single sentence. Inferences that are not supported by the study results should be avoided. g. Acknowledgments: h. References: References section should be in a separate page. i. Figure Legends: Figure legends should be included in the main text in a separate page and this page should be the at the end of the main text file. j. Tables: At the end of the main text file as separate pages or as a separate file. k. Figures: Should not be included in the main text file and should be uploaded as separate files as with the properties describes above in required filetypes section: l. Ethics or Review Board Approval: If your manuscript involves original research, you will be asked to verify approval or exemption by an institutional review or ethics board. EPİLEPSİ Journal will be unable to further consider manuscripts without approval or formal exemption. (The only exceptions are for analyses of third party anonymized databases which already have pre-existing IRB approval or exemption.) Case Reports: Brief descriptions of clinical cases or the complications that are seldom encountered in neurology/epilepsy practice and have an educational value. Consideration will be given to articles presenting clinical conditions, clinical manifestations or complications previously undocumented in the existing literature and unreported side of adverse effects of the known treatment regimens or scientific findings that may trigger further research on the topic. Abstracts of case reports should mainly include information about the case, should not exceed 150 words, must be on a separate page and should be unstructured. The main text of Case Series should be structured with the following subheadings: Introduction,

Case Presentations, Discussion and References. Brief Report: Original reports of preliminary data and findings or studies with small numbers demonstrating the need for further investigation. Abstracts should not exceed 250 words and structured as research articles. Limitations include: maximum 6 authors, 4000 words (including references, tables, and figure legends), 15 references, 4 tables and/or figures. Besides these constraints, all the formatting, approval, ethics and writing guidelines of research articles also applies to brief reports. Review Article: Comprehensive articles reviewing national and international literature related to current epilepsy practice. Generally EPİLEPSİ Journal publishes only invited review articles. Other authors should contact the editor prior to submission of review articles. Maximum 2 authors, 4000 words (including references, tables, and figure legends). There is no limit to the number of references. Letter to the Editor: Opinions, comments and suggestions made concerning articles published in EPİLEPSİ Journal or other journals. Letters should contain a maximum of 1,000 words and 5 references are allowed for these single author submissions. No abstract is required. AUTHOR CONTRIBUTION & STATEMENT OF HUMAN AND ANIMAL RIGHTS Scientific contribution and responsibilities, any financial or other conflict of interest should be mentioned. Corresponding author should include the names of the authors who contributed to the preparation of the study and the manuscript and send to publisher after signing the form. When reporting experiments on human subjects, authors should indicate whether the procedures followed were in accordance with the ethical standards of the responsible committee on human experimentation (institutional and national) and with the Helsinki Declaration of 1975, as revised in 2000 and 2008. When reporting experiments on animals, authors should be asked to indicate whether the institutional and national guide for the care and use of laboratory animals was followed. Please print out the form (Author Contribution & Statement of Human and Animal Rights Form) fill in the details about the article and sent to publisher by fax or electronic submitting system after signing the form. STATEMENT OF INFORMED CONSENT Patients have a right to privacy that should not be infringed without informed consent. Identifying information, including patients' names, initials, or hospital numbers, should not be published in written descriptions, photographs, and pedigrees unless the information is essential for scientific purposes and the patient (or parent or guardian) gives written informed consent for publication. Informed consent for this purpose requires that a patient who is identifiable be shown the manuscript to be published. Authors should identify Individuals who provide writing assistance and disclose the funding source for this assistance. Identifying details should be omitted if they are not essential. Please print out the form (Statement of Informed Consent Form), fill in the details about the article, ask the patient or next of kin to sign the form, and sent to publisher by fax or electronic submitting system after signing the form. COPYRIGHT & STATEMENT OF CONFLICT OF INTEREST Authors should also state that there is no conflict of interest with any financial organization regarding the material discussed in the manuscript. Transfer of copyright form which is signed by all authors must be sent for accepted manuscripts. Please print out the form (Conflict of Interest & Transfer of copyright form), fill in the details about the article and sent to publisher by fax or electronic submitting system after signing the form. PUBLISHING FEE EPİLEPSİ is an open access journal. Manuscripts can be reached from the web page of journal without any fees. No additional fee is required from the authors for accepted manuscripts.

Epilepsi 2016;22(1):1-4

DOI: 10.5505/epilepsi.2015.76588

DERLEME / REVIEW

Epilepsi ve Öz Yönetim Epilepsy and Self-Management Öznur ADADIOĞLU,1 Sıdıka OĞUZ2 1 2

Selçuk Üniversitesi Akşehir Kadir Yallagöz Sağlık Yüksekokulu, Hemşirelik Bölümü, Konya Marmara Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi, Hemşirelik Bölümü, İstanbul

Dr. Öznur ADADIOĞLU

Özet Epilepsi, nöbetleri kontrol altında tutarak, yüksek bir yaşam kalitesi hedeflenen bunun için de önemli davranışsal ve psikososyal ayarlamalar gerektiren kronik bir hastalıktır. Epilepsi hastalarının tedavi ve bakımı yalnızca tıbbi müdahale değil aynı zamanda kişilerin durumlarının yönetimini de içerir. Epilepsi hastalarında öz yönetim, bireysel nöbet kontrolünü teşvik ve refahını artırmak için yapabileceğiniz sağlıklı davranışlara ve aktivitelere uyumu ifade eder. İyi bir öz yönetim programı, öğretim yaklaşımı oluşturmak, çeşitli stratejiler kurmak, bu stratejilerin tutarlı kullanımını vurgulamak, hastanın kendini değerlendirmesini sağlamak, kendi kendine yetebilmeyi öğretmek, kendini güçlendirmek için yollar belirlemek gibi öz yeterlilik desteğinin yanı sıra çevresel desteği de içermelidir. Öz yönetim; öz yeterliliğin artırılması ve hasta eğitimi ile güçlü hale gelmektedir. Bunun için de, eğitim veren uzman hemşirelerin olması çok önemlidir. Bu makalenin amacı, epilepsili hastaların hastalıkları ile yaşarken, hastalık yönetimine dikkat çekmektir. Anahtar sözcükler: Epilepsi; hemşirelik; öz yeterlilik; öz yönetim.

Summary Epilepsy is a chronic disease. A high quality of life can be achieved when seizures are controlled, requiring important behavioral and psychosocial adjustments. Treatment and care involves self-management as well as medical intervention, including adherence to healthy behavior and other means of controlling seizure, in order to ensure a high quality of life. Effective self-management programs should take an educational approach that encourages self-sufficiency, focuses on the establishment of environmental support, determines consistent strategies for care, and instructs patients in self-evaluation. Self-management is more effective when patients are trained and self-sufficient, requiring the participation of expert nurses as educators. The objective of the present article was to draw attention to the importance of self-management in patients living with epilepsy. Keywords: Epilepsy; nursing; self-sufficiency; self-management.

Epilepsi, 2500 yıldan bu yana bilinen bir hastalıktır. Epilepsi Grekçe’den türeyen bir kelime olup, “tutulmak” (epilepsia) anlamına gelmektedir. Eskiden, epilepsisi olan kişilerin özel güçleri olduğuna inanılırdı.[1] Epilepsi, santral sinir sisteminde kortikal ve subkortikal bölgelerde yer alan nöron gruplarının ani, anormal ve hipersenkron deşarjı sonucunda ortaya çıkan ve genellikle yineleyici, bilinç değişikliği ile seyreden nörolojik bir hastalıktır.[2] Başka bir deyimle epilepsi, nöbetleri kontrol altında tutarak, yüksek bir yaşam kalitesi hedeflenen bunun için de önemli davranışsal ve psikososyal ayarlamalar gerektiren kronik bir hastalıktır.[3] Epilepsi, dünya genelinde yaklaşık 50 milyon insanı etkilemektedir. Bu kişilerin %80’i gelişmekte olan ülkelerdedir.[4] Epilepsi tanısı almış olanların sıklığı ülkemizde binde 7’dir. Yaş arttıkça bir

miktar azalma görülmekle birlikte cinsiyet ve kırsal kentsel farklılık görülmemektedir.[5] Epilepsi hastaları, uzun nöbetsiz dönemlerden sonra epilepsinin kronik bir hastalık olduğunu fark edemeyebilirler. Diğer kronik hastalıklar gibi epilepsi de tamamen iyileşmez.[6] Epilepside nöbetler, hastada fiziksel zarara, travmaya, yanıklara, kırıklara, kanamalara, boğulmalara ve ölüme yol açması nedeniyle hastanın fiziksel, psikolojik ve sosyal refahını olumsuz etkilemektedir.[7] Bir sağlık kriziyle karşı karşıya kalındığında hastalık şiddetini, bireysel özellikler, önceki deneyimler ve kişinin inancı etkiler. Her kronik hastalıkta olduğu gibi epilepside de

Geliş (Submitted) : 13.06.2014 Kabul (Accepted) : 31.10.2014 İletişim (Correspondence): Dr. Öznur ADADIOĞLU e-posta (e-mail): oznur77@hotmail.com

Epilepsi 2016;22(1):1-4

uyum sürecini, hastalıkla başa çıkma davranışı ve hastanın tedaviye uyumu önemli ölçüde etkiler. Epilepsi hastalarında nöbetle başa çıkmak son derece zor olabilir. Hatta nöbet ve nöbet sıklığı aynı tip hastalarda uyum düzeyleri nedeniyle farklılıklar gösterebilir.[6] Nöbet sıklığını azaltmak için davranış ayarlamalarının yanı sıra katı ilaç rejimlerine uyum, yeterli uyku, doğru beslenme ve stresi azaltma programlarına katılım önemlidir.[3] Epilepsi hastalarının tedavi ve bakımı yalnızca tıbbi müdahale değil aynı zamanda kişilerin durumlarının yönetimini de içerir.[8] Öz yönetim, özellikle kronik hastalıklar için popüler bir terim haline gelmiştir. Öz yönetim programları hasta merkezli sorunlara dayanmalıdır. Her yeni konu ve yeni hasta grubu için yapılan öz yönetim eğitimi hasta odaklı olmalı, hastaların endişeleri, problemleri, ihtiyaçları ayrıntılı olarak değerlendirilmelidir.[9] Epilepsi hastalarında öz yönetim, bireysel nöbet kontrolünün teşvik ve refahını artırmak için yapabileceğiniz sağlıklı davranışlara ve aktivitelere uyumu ifade eder.[10] Epilepsi ve öz yönetiminde ilaç değişimleri, dozları, nöbet sıklığı ve ilaç yan etkileri nedeniyle önemli olduğu kadar, düzenli ilaç kullanımı da nöbet sıklığının azalması açısından önemlidir. Düzenli ilaç kullanımı ise hasta ve sağlık personeli arasındaki güven ilişkisi, öz yeterliliğin artırılması, hastanın fiziksel ve ruhsal problemlerinin azaltılması ile sağlanır. Sağlık çalışanları için hastanın ilaçlar hakkındaki eğitimi öncelikli olmalıdır. Eğitimde dikkat edilmesi gereken en önemli nokta ise tedavi rejiminin karmaşık olmamasıdır. Zira tedavi rejimi karmaşıklığı artıkça hastaların önerileri anlama ve tedaviye uyumları azalmaktadır. Epilepside ideal nöbet kontrolü karmaşık olmayan bir tedavi rejimi, nöbet sıklığını azaltan en uygun ve en az ilaç sayısını içeren tedavi ile mümkündür.[7,11] Epilepsili hastanın bakımında, hastalık anlayışlarını geliştirmek, tedavi rejimlerine uyumlarını artırmak ve sağlıklı yaşam tarzlarını benimsetmek önemlidir.[12] Bakım, kronik hastalık belirtileri, tedavi, fiziksel ve sosyal sonuçları ile yaşam değişiklikleri de dahil olmak üzere hastanın kendi kendine yönetim yeteneği olarak tanımlanabilir.[13] Hasta merkezli bakımda kişilerin gereksinimleri belirlenerek, gereksinimlere uygun girişimler tanımlanmlıdır. Destek stratejileri geliştirmek hedeflenen durumdur.[8] Öz yönetim yaklaşımında, sağlık profesyonelleri uygulanabilir teknikleri hasta ile birlikte belirler. İyi bir öz yönetim programı, öğretim yaklaşımı oluşturmak, çeşitli stratejiler kurmak, bu stratejilerin tutarlı kullanımını vurgulamak, hastanın kendini değerlendirmesini sağlamak, kendi kendine yetebilmeyi öğretmek, kendini güçlendirme için yollar belirlemek gibi öz yeterlilik desteğinin yanı sıra çevresel desteği de içermelidir.[14] Kişilerin durumlarının yönetiminde, yaşlılara göre genç yetişkinlerin daha fazla bilgiye gereksinimlerinin olduğu görülmüştür.[8]

Epilepsi hastaları için öz yönetim başlangıçta, nöbet kontrolü üzerinde odaklanan bir modelden kaynaklanmaktaydı. Bandura tarafından tanımlanan hastanın inanç odaklı davranış yeteneği, öz yönetimin bir diğer ve önemli yönünü oluşturmuştur. Bu insanlarda bir davranışı değiştirmek için önce kendi yetenekleriyle ilgili inançlarını değiştirmek gerekir.[14] Epilepsi öz yönetimi, geniş bir ölçek ile ifade edilecek olursa, epilepsi nöbetlerinin adaptif davranışlarla sınıflandırıldığı bir süreçtir. Genellikle, epilepsi hastalarının nöbetlerini kontrol etmek için en önemli yönetim anti epileptik ilaç kullanımı olarak görülmesine rağmen, anti epileptik ilaçlar ile yaklaşık %30 hastada nöbetler kontrol altına alınamaz. [15] Bugüne kadar epilepsi hastalarında ilaç yönetimi üzerinde durulmuş olup, sağlıklı bir diyet takibi, düzenli egzersiz, yeterli uyku, stres kontrolü, davranışsal faktörler (düzensiz uyku, alkol, stres) ve yaşam biçimi yönetimi göz ardı edilmiştir.[3] Uyku alışkanlığı ve stres yönetimi nöbet sıklığı ile ilişkilidir.[15] Epilepsi hastalarının; sağlıklarını ve özgürlüklerini geriye dönüşümsüz kaybettiklerine inanmaları, ölüm korkusu yaşamaları ve hastalığın kronik olması akut ya da kronik strese neden olabilmektedir.[16] Stres, epilepsisi olan kişiler tarafından da en sık etken olarak bildirilmiştir.[15] Epilepsi hastalarında stres en önemli etkenlerden biridir. Dolaylı olarak da, uykuya olan etkileri ile nöbet geçirme riskini artırmaktadır. Stresi azaltmak için seçilen temel stratejiler, aile desteği ve meditasyon ile rahatlama gibi yöntemlerdir.[17] Başarılı epilepsi öz yönetimi ile de bireylerin okul/iş hayatı ve sosyal refahı sağlanmış olup, daha normal bir hayat sürmeleri sağlanır. Epilepsili hastaların, ehliyet sahibi olmaktan iş istihdamlarına, eğitim almaktan sosyal sigorta güvencesi altına girmelerine kadar sorun yaşama korkuları vardır. Düşük benlik saygısı, anksiyete, depresyon ve sosyal izolasyon nedeniyle epilepsili hastaların evlilik oranları da düşük bulunmuştur. Nöbet sıklığı ile anksiyete, depresyon ve düşük benlik saygısı, damgalanma ve evlenememe kaygıları ilişkili bulunmuştur.[18] Öz yönetim eğitim programları, sağlığı teşvik eden davranışların benimsenmesini kolaylaştırmak için tasarlanmış olup, önleyici ve tedavi edici sağlık faaliyetlerinde hasta eğitiminin rolünü vurgulamaktadır.[19] Epilepsi öz yönetiminde en kritik adım hasta eğitimidir.[12] Hasta eğitimi ve öz yönetim eğitimi, yakından ilişkili kavramlardır. Öz yönetim, uzun süreli bir süreç olup, hastanın tedavi, fiziksel ve psikososyal yeteneği ve yaşam tarzını yöneterek etki eder. [20] Hatta ideal bir hasta eğitimi ile hem başarılı bir tedavi hem de azaltılmış tıbbi maliyet elde edilir. Klinisyen ve hasta arasındaki geliştirilmiş iletişim ve uyum ile, zaten sınırlı olan sağlık kaynaklarının kullanımı da azaltılmış olur. Böylece, gelişmiş nöbet kontrolü ve iyi bir yaşam kalitesi elde edilir.[12] Epilepsi hastalarının öz yönetiminde hastanın hastalığı ile yüzleşmesi önemlidir. Bu süre, özellikle yaşlı hasta grubunda daha da uzun olabilmektedir. Öz yönetimde,

Epilepsi ve Öz Yönetim

hemşirelik girişimleriyle, hastalar hastalıklarıyla daha kısa sürede yüzleşebilirler. Çünkü genellikle hastalar, hastalıklarının ne olduğunu zaman sorunu yaşayan hekimden değil, hemşireden öğrenmektedirler. Hemşirelerin ise, sağlık eğitimi rolünü üstlenmeleri için daha fazla eğitim almaları önerilmektedir.[21] Epilepsi bakımı konusunda uzmanlaşmış hemşireler, tıbbi ve sosyal konularda eğitim vererek epilepsi öz yönetimindeki en önemli rolü alırlar. Hatta epilepsi hastaları için öz yönetim eğitimi etkinliğine katılan hastalarda, hastalıklarından utanç, korku, etiketlenme kaygısı azaldığı gibi tedaviye uyum, tedavi memnuniyeti de artığından kaliteli bir yaşam dönemi yaşamaya başlamışlardır. Ayrıca, hastalarda ölüm korkusu, nöbet ile oluşabilecek beyin hasarı korkusu ve depresif bulgularda da azalma görülmüştür.[12] Telefon uyumlu öz yönetim programının kullanımı ile de öz yeterlilik ve yaşam kalitesinde artış görüldüğü gibi, hastane girişlerinde de azalma görülmüştür. Telefon uyumlu öz yönetim programları, stres ve uyku yönetimini de içeren web tabanlı WebEase adlı programın gelişmesine yol açmıştır.[17] WebEase online epilepsi öz yönetim programını uygulayan bireylerde ilaç uyumu, stres ve uyku kalitesinde düzelmeler saptanmıştır.[22] Bu ve benzeri programlar, hastaların ulaşım engellerini ortadan kaldırdığı gibi maliyetleri de düşüktür. Ayrıca klinik ve kütüphanelerde de WebEase yaygınlaştırılıp, cep telefonu uygulaması dahi geliştirilmiştir.[22] Öz yönetim, hasta davranışları, eylemleri ve stratejilerinden etkilendiği gibi tüm bunların temelinde de öz yeterlilik etkilenir. Öz yeterlilik, kişinin yetenekleri hakkında bir inanç kavramı oluşturarak istenen etkiyi yaratırken, öz yönetim deneyimleri ile de yakından ilişkilidir.[23] Anti epileptik ilaç yönetimi, sosyal destek, nöbet geçirme korkusu ve hastalığa karşı olumsuz tutumların önlenmesi öz yeterlilik için önemlidir. Algılanan öz yeterlilikte, kişinin kendi yeteneklerine güveni öz yeterliliğin merkezi yapısını oluşturur. Öz yeterliliği yüksek olan kişiler, engelleri daha kolay aşarak zorluklar karşısında daha rahat hareket ederler. Öz yeterlilik sadece kişilerin davranışlarını doğrudan etkilemekle kalmayıp, dolaylı olarak bilişsel, motivasyonel ve duygusal aktivasyon yoluyla da etkiler. Öz yeterliliği yüksek olan bireylerde hem anti epileptik ilaç uyumu hem de tedaviye inançları daha yüksek bulunmuştur. Hastaların ilaç uyumunu artırmanın yanı sıra hastalıkları hakkında geniş bilgi, beceri kazanarak öz yeterliliklerini artırmak öz yönetimin temel hedefi olmalıdır. Ayrıca sağlık eğitimi, mesleki rehabilitasyon, danışmanlık desteği ve hasta-aile iletişimi konusunda destek öz yönetimin diğer hedefleri arasındadır. Hasta eğitimi ile kazanılan olumlu davranış değişiklikleri ve oluşturulan motivasyon sayesinde ilaç yönetiminin de başarısı artar.[24] Bu başarı ile de hastaların toplum içinde kabul görmeme korkuları azalır.[18] Evli olanlarda, yüksek gelir düzeyine sahip olanlarda etiketlenme korkusu daha sık görülmektedir. Etiketlenme korkusu yaşayan hastaların öz yeterliliklerinin, ilaç uyumlarının ve

hasta memnuniyetlerinin düşük olduğu görülmüştür. Algılanan etiketlenme korkusu ve bunun sonuçlarını gidermek için sağlık eğitim programları önemli role sahiptir.[25] Toplumun duyarlılığına artırmak da çok önemlidir. Hastalıkla ilgili toplumdaki yanlış inançlar aydınlatıldığında, hastaların toplum içinde etiketlenme olasılıkları da azalmaktadır. Bunun için epilepside toplum bilincinin yükselmesini odaklayan halk sağlığı projeleri ve politikaları geliştirilmelidir.[14] Psikososyal ayarlamalar; genellikle araç sürücü olmak ya da çalışmak için yetersizlik hissi, bağımsızlık kaybı, nöbet ile ilgili utanç duyma hissi ve etiketlenme korkusu ile başa çıkmayı amaçlar.[3] Bir hastalığın sorumluluğunu alarak kişinin önleyici tedbirleri geliştirmesini sağlamak çok önemlidir.[18] Epilepsi hastalarında toplum içinde etiketlenme korkusu öz yönetim için önemli bir engel olarak tespit edilmiştir.[25] Epilepside öz yönetim etkinliğini; hastanın tedaviye inancının eksikliği, öz yeterliliğinin yetersiz olması ve sosyal destek eksikliği azaltır.[26] Öz yönetim eğitiminde hastanın hastalığa özgü bilgi ve teknik beceriler kazanma eğitimi ve hastaların sağlığını iyileştirmek için uygun önlemleri alma becerisi kazandırmayı hedefler.[20] Hastalığa uyum düzeylerini ise sosyal destek düzeyleri, hastalık tanısına aile reaksiyonu, toplumda etiketlenme korkusu, istihdam durumu, depresyon ve benlik saygısı etkiler.[6] Bu faktörler, hastaların psikososyal işlevlerinin, öz yeterlilikleri ve yaşam kalitelerini düşürebilir. [7] Epilepsi hastalarında uzun vadeli uyum için; aşırı korumacı tutumların azaltılması, epilepsi bilincini artırmak için ulusal kampanyaların oluşturulması, uygun yasal düzenlemelerle, hastaların iş yaşamında aktif yer alması önemlidir.[6] Sonuç olarak; epilepsi hastalarında öz yönetimin önemi tartışılamaz. Öz yönetimin etkin olabilmesi için de uzman hemşireler tarafından verilen hasta eğitimi çok önemlidir. Aynı zamanda, toplumun farkındalığı için de epilepsiye yönelik halk sağlığı politikaları ve projeleri geliştirilmelidir.

Kaynaklar 1. Turgut N. Çev Edit Ünal S, Demir M. Epilepsi, Netter iç hastalıkları. Ankara: 2009. 2. Kaplan G, editör. Kaptan G, Dedeli Ö. Nörolojik sistem hastalıkları ve hemşirelik bakımı temel iç hastalıkları hemşireliği. İstanbul: 2012. 3. Kobau R, DiIorio C. Epilepsy self-management: a comparison of self-efficacy and outcome expectancy for medication adherence and lifestyle behaviors among people with epilepsy. Epilepsy Behav 2003;4(3):217–25. 4. Birbeck GL. Epilepsy care in developing countries: part I of II. Epilepsy Curr 2010;10(4):75–9. 5. Türkiye kronik hastalıklar ve risk faktörleri sıklığı çalışması. http://www.thsk.saglik.gov.tr/Dosya/kronik_hastaliklar/tkhfinal-raporu-tr.pdf Erişim Tarihi: 10.01.2014. 6. Aydemir N, Jacoby A, Ozkara C. Predictors of positive and nega-

Epilepsi 2016;22(1):1-4

tive attitudes toward their condition in Turkish individuals with epilepsy. Seizure 2012;21(5):385–90. 7. Chen HF, Tsai YF, Lin YP, Shih MS, Chen JC. The relationships among medicine symptom distress, self-efficacy, patient-provider relationship, and medication compliance in patients with epilepsy. Epilepsy Behav 2010;19(1):43–9.

17. DiIorio C, Reisinger EL, Yeager KA, McCarty F. A telephonebased self-management program for people with epilepsy. Epilepsy Behav 2009;14(1):232–6. 18. Elliott JO, Jacobson MP, Seals BF. Self-efficacy, knowledge, health beliefs, quality of life, and stigma in relation to osteoprotective behaviors in epilepsy. Epilepsy Behav 2006;9(3):478–91.

8. Miller WR, Bakas T, Buelow JM. Problems, needs, and useful strategies in older adults self-managing epilepsy: implications for patient education and future intervention programs. Epilepsy Behav 2014;31:25–30.

19. Warsi A, Wang PS, LaValley MP, Avorn J, Solomon DH. Self-management education programs in chronic disease: a systematic review and methodological critique of the literature. Arch Intern Med 2004;164(15):1641–9.

9. Lorig KR, Holman H. Self-management education: history, definition, outcomes, and mechanisms. Ann Behav Med 2003;26(1):1–7.

20. Coster S, Norman I. Cochrane reviews of educational and selfmanagement interventions to guide nursing practice: a review. Int J Nurs Stud 2009;46(4):508–28.

10. Aliasgharpour M, Dehgahn Nayeri N, Yadegary MA, Haghani H. Effects of an educational program on self-management in patients with epilepsy. Seizure 2013;22(1):48–52.

21. Ridsdale L, Kwan I, Morgan M. How can a nurse intervention help people with newly diagnosed epilepsy? A qualitative study (of patients’ views). Seizure 2002;11(1):1–5.

11. Yeager KA, Diiorio C, Shafer PO, McCarty F, Letz R, Henry T, et al. The complexity of treatments for persons with epilepsy. Epilepsy Behav 2005;7(4):679–86.

22. DiIorio C, Bamps Y, Walker ER, Escoffery C. Results of a research study evaluating WebEase, an online epilepsy self-management program. Epilepsy Behav 2011;22(3):469–74.

12. Fitzsimons M, Normand C, Varley J, Delanty N. Evidencebased models of care for people with epilepsy. Epilepsy Behav 2012;23(1):1–6.

23. Unger WR, Buelow JM. Hybrid concept analysis of self-management in adults newly diagnosed with epilepsy. Epilepsy Behav 2009;14(1):89–95.

13. Smithson WH, Hukins D, Buelow JM, Allgar V, Dickson J. Adherence to medicines and self-management of epilepsy: a community-based study. Epilepsy Behav 2013;26(1):109–13.

24. DiIorio C, Shafer PO, Letz R, Henry TR, Schomer DL, Yeager K; Project EASE study group. Project EASE: a study to test a psychosocial model of epilepsy medication managment. Epilepsy Behav 2004;5(6):926–36.

14. Pramuka M, Hendrickson R, Zinski A, Van Cott AC. A psychosocial self-management program for epilepsy: a randomized pilot study in adults. Epilepsy Behav 2007;11(4):533–45. 15. Robinson E, DiIorio C, DePadilla L, McCarty F, Yeager K, Henry T, et al. Psychosocial predictors of lifestyle management in adults with epilepsy. Epilepsy Behav 2008;13(3):523–8. 16. Görgülü Ü, Fesci H. Epilepsi ile yaşam: epilepsinin psikososyal etkileri. Göztepe Tıp Dergisi 2011;26(1):27–32.

25. DiIorio C, Osborne Shafer P, Letz R, Henry T, Schomer DL, Yeager K; Project EASE Study Group. The association of stigma with self-management and perceptions of health care among adults with epilepsy. Epilepsy Behav 2003;4(3):259–67. 26. Smith G, Ferguson PL, Saunders LL, Wagner JL, Wannamaker BB, Selassie AW. Psychosocial factors associated with stigma in adults with epilepsy. Epilepsy Behav 2009;16(3):484–90.

Epilepsi 2016;22(1):5-11

DOI: 10.5505/epilepsi.2016.66487

KLİNİK ÇALIŞMA / ORIGINAL ARTICLE

Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi’nde Yeni Kurulan Epilepsi Polikliniği’nde Takip Edilen Hastaların Demografik ve Klinik Bulguları

Dr. Yasemin ÜNAL

Demographic and Clinical Findings of Epilepsy Patients who Underwent Follow-up at the Newly Established Clinic of the Muğla Sıtkı Koçman University Faculty of Medicine Yasemin ÜNAL, Dilek ASLAN ÖZTÜRK, Mustafa YILMAZ, Gülnihal KUTLU

Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Muğla

Özet Amaç: Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi’nde yeni kurulan Epilepsi Polikliniği’nde takip edilen hastaların demografik ve klinik bulgularının incelenmesi. Gereç ve Yöntem: Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Epilepsi Polikliniği’nde Mart 2014–Eylül 2015 tarihleri arasında izlenen 208 hasta çalışmaya dahil edildi. Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 29.42±15.86; yaş aralığı ise 5 ile 84 arasında değişmekte idi. Hastaların 83’ü erkek (%39.9); 125’i kadın (%60.1) idi. Risk faktörleri arasında en sık görülenler kafa travması, febril konvülziyon ve ailede epilepsi öyküsü idi. Yüz elli beş hastada (%74.5) parsiyel başlangıçlı, 22 hastada (%10.6) jeneralize, 9 hastada (%4.3) sınıflandırılamayan nöbet tipi mevcuttu. Altmış yedi (%37.2) hastanın elektroensefalografisi normaldi. Doksan altı hastada (%53.3) parsiyel, 10 hastada (%5.6) jeneralize epileptiform anormallik vardı. Tedavi amaçlı ilaç kullanan 172 hastanın 49’u (%28.5) tedaviye dirençli epilepsi hastası idi. Tedavisi değiştirilen hastaların yirmi ikisinde (%41.5) nöbetsizlik elde edilirken, yedisinde (%13.2) %50’den fazla azalma, sekizinde (%15.1) %50’den az azalma izlendi. On altı hastada (%30.2) nöbet sıklığında değişiklik izlenmedi. Sonuç: Hastaların düzenli olarak belirli merkezlerde takip edilmesi hasta uyumunu, tedavi başarısını ve nöbetsizlik oranını artırması ve ilaç yan etki takibi açısından önemlidir. Anahtar sözcükler: Demografi; epilepsi; epilepsi tedavisi.

Summary Objectives: The aim of the present study was to evaluate demographic and clinical findings of patients who underwent follow-up at the newly established epilepsy outpatient clinic of the Muğla University Faculty of Medicine. Methods: Included were 208 patients who underwent follow-up at the clinic between March 2014 and September 2015. Results: Mean age was 29.42±15.86, with a range of 5–84 years. Eighty-three patients were men (39.9%); 125 were women (60.1%). The most common risk factors included head trauma, febrile convulsion, and family history of epilepsy. Seizures of 155 patients (75.5%) were partialonset, those of 22 (10.6%) were generalized, and those of 9 (4.3%) were unclassified. Sixty-seven patients (37.2%) had normal electroencephalogram, 96 patients (53.3%) had partial, and 10 patients (5.6%) had generalized epileptiform abnormalities. Of the 172 patients (28.5%) to whom antiepileptic drugs had been administered, 49 were resistant to medical treatment. Of the patients with modified therapy, 22 (41.5%) were seizure-free, 7 (13.2%) experienced >50% reduction in seizure frequency, and 8 experienced <50% reduction. Seizure frequency of 16 patients (30.2%) did not change. Conclusion: Regular monitoring of patients in certain centers significantly increases compliance, success of treatment, seizure-free rate, and the monitoring of side effects. Keywords: Demography; epilepsy; treatment of epilepsy.

Geliş (Submitted) : 11.12.2015 Kabul (Accepted) : 20.12.2015 İletişim (Correspondence): Dr. Yasemin ÜNAL e-posta (e-mail): yaseminunal95@yahoo.com

Epilepsi 2016;22(1):5-11

Giriş Epilepsi beyindeki nöronal hücrelerin artmış uyarılabilirliğinden kaynaklanan tekrarlayıcı, kısa süreli ve geçici stereotipik nöbetlerle giden kronik bir hastalıktır. Çocukluk ve ergenlik çağında en sık, erişkinde ise ikinci sıklıkta izlenen nörolojik hastalıktır.[1] Epilepsi, genel popülasyonun yaklaşık %1’ini etkiler. Tüm ırklarda görülür. Kadın ve erkeklerde eşit sıklıktadır.[2] Epilepsi tedavisinin temel hedefi, en az yan etki ile tam nöbet kontrolünün sağlanabilmesidir.[2] Tedavi başarısında hasta uyumunun sağlanabilmesi büyük önem taşır.[3] Hastaların nöbet sıklığının, ilaç uyumu ve yan etkilerinin yakın takibini sağlayabilmek amacı ile birçok merkezde epilepsi poliklinikleri kurulmaktadır. Biz de, bu çalışmada Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi bünyesinde yeni kurulan Epilepsi Polikliniği’nde takip edilen hastaların demografik verilerini incelemeyi; direnç oranını ve dirençli hastaların tedavisini gözden geçirmeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntem Araştırmaya, Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Epilepsi Polikliniği’nde Mart 2014–Eylül 2015 tarihleri arasında takip edilen 208 hasta dahil edildi. Hastaların yaş, cinsiyet, özgeçmiş özellikleri, risk faktörleri (ailede epilepsi öyküsü, intranatal-perinatal risk faktörü, doğumsal hastalık, febril konvülziyon, travma, serebrovasküler hastalık, intrakranial yer kaplayan lezyon, kranial cerrahi öyküsü), ilk nöbet yaşı, nöbet tipi, status epileptikus öyküsü, aldığı antiepileptik tedavi, ilaç direnci, tedavi değişimi yapılıp yapılmadığı, değişim sebebi, ilaç değişiminden faydalanma oranı, elektroensefalografi (EEG), video EEG, kranial görüntüleme incelemeleri kaydedildi.

ile günde 20 nöbet arasında değişiyordu. Ortalama nöbet sıklığı yılda 144.47±797.89 idi. Yedi hastada (%3.4) status epileptikus öyküsü vardı. Risk faktörleri arasında en sık görülenler kafa travması (n=49), febril konvülziyon (n=42) ve ailede epilepsi öyküsü (n=37) idi (Tablo 1). Hastaların %70.7’sinde (n=147) kompleks parsiyel nöbet izlenmekteydi. Yirmi iki hastada detaylı anamnez EEG, video EEG incelemeleri ile epilepsi dışlandı. Bu hastaların çoğunluğu (n=18) nonepileptik psikojen nöbet olarak değerlendirildi. İki hasta senkop tanısı aldı. İki hastada nöbet öyküsü yoktu; kranial operasyon sonrası profilaktik antiepileptik kullanımı vardı (Tablo 2). On sekiz (%8.7) hastada izole; 10 (%4.8) hastada epileptik nöbetlere eşlik eden nonepileptik psikojen nöbet tespit edildi. Hastaların %38.5 (n=80) ekstratemporal; %29.8 (n=62) temporal, bir hasta ise (%0.5) multifokal özellik gösteren semptomatik fokal epilepsi olmak üzere parsiyel başlangıçlı epilepsi özelliği göstermekte idi. Altı hasta (%2.9) Juvenil miyoklonik epilepsi, üç hasta (%1.4) Juvenil absans epilepsi, bir hasta (%0.5) West sendromu, altı (%2.9) hasta uyanmayla tetiklenen Jeneralize tonik klonik epilepsi, beş hasta (%2.4) diğer jeneralize epilepsi, bir (%0.5) hasta semptomatik jeneralize epilepsi tanısı aldı. Yirmi bir hasta, uzun süredir nöbetsiz olduğundan yeterli anamnez alınamadı ve sendromik sınıflama yapılamadı (Tablo 3). Hastaların 28’inin hastanemizde çekilen EEG’si yoktu. Elektroensefalografisi bulunan 180 hastadan 67’sinin (%37.2)

Tablo 1. Hastaların risk faktörleri* Risk faktörü

Verilerin istatistiksel değerlendirmesi SPSS paket programı ile yapıldı. Temel tanımlayıcı istatistik ve frekans analizi kullanıldı.

Bulgular Epilepsi polikliniğine başvuran 208 hastanın 83’ü erkek (%39,9); 125’i kadın (%60.1) idi. Hastaların yaş ortalaması 29.42±15.86; yaş aralığı ise beş ile 84 arasında değişmekte idi. İlk nöbet yaşı 0 yaş ile 70 yaş arasında değişiyordu; ortalama ilk nöbet yaşı 17.09±15.12’ydi. Nöbet sıklığı ise yılda 0 nöbet

Ailede epilepsi öyküsü Febril konvülziyon Perinatal risk faktörü Doğumsal hastalıklar Santral sinir sistemi enfeksiyonu Kafa travması Beyin tümörü İntrakranial operasyon Serebrovasküler hastalık Hipoksi öyküsü Risk faktörü saptanamayan Hastaların 32’sinde birden fazla risk faktörü vardı.

Sayı 37 42 18 2 4 49 7 13 2 9 91

Epilepsi’de demografi ve klinik

Tablo 2. Epileptik nöbetlerin klinik ve elektroensefalografik sınıflaması, (ILAE 1981) Nöbet tipi Parsiyel nöbet Basit parsiyel nöbet Kompleks parsiyel nöbet Jeneralize nöbet Absans Miyoklonik Atonik Tonik klonik Nöbet tipi bilinmiyor Senkop Psikojen nöbet Proflaktik ilaç kullanımı

Sayı

3.8

147

70.7

3 1.4 6 2.9 2 1 11 5.3 9 4.3 2 1 18 8.7 2 1

Tablo 3. Epilepsilerin ve epileptik sendromların uluslararası sınıflaması (ILAE, 1989)

Sayı

Lokalizasyona bağlı (fokal) epilepsiler Temporal 62 Ekstratemporal 80 Semptomatik fokal 1 Jeneralize epilepsiler Juvenil miyoklonik epilepsi 6 Juvenil absans 3 West sendromu 1 Uyanmayla tetiklenen jeneralize tonik klonik epilepsi 6 Diğer jeneralize epilepsiler 5 Kriptojenik jeneralize 1 Tanımlanmamış 21

% 29.8 38.5 0.5 2.9 1.4 0.5 2.9 2.4 0.5 10.1

EEG’si normaldi. Doksan altı hastada (%53.3) parsiyel; 10 hastada (%5.6) jeneralize epileptiform anormallik mevcuttu. Dört hastada (%2.2) zemin aktivitesinde yavaşlama; üç hastada (%1.1) nonspesifik EEG değişikliği vardı (Tablo 4). Hastaların 31’i video EEG ünitesinde monitorize edildi. Monitorize edilen hastaların yedisinde (%22,6) normal; 16’sında (%51.6) parsiyel başlangıçlı epilepsi ile uyumlu bulgular; bir hastada (%3.2) zemin aktivitesinde yavaşlama saptandı. Yedi hastada (%22.6) nonepileptik psikojen nöbet izlendi. Hastaların 124 tanesinin nörogörüntüleme bulgusu vardı. Bunların 74’ü (%59.7) normal; beşinde (%4) mezial temporal skleroz, 13 hastada (%10,5) ensefalomalazi, üç hastada (%2.4) kranial tümör, beş hastada (%4) araknoid kist, üç has-

Tablo 4. EEG bulguları EEG bulguları Normal Parsiyel epileptiform anormallik Jeneralize epileptiform anormallik Zemin aktivitesinde yavaşlama Nonspesifik EEG değişikliği

Sayı

67 37.2 96 53.3 10 5.6 4 2.2 3 1.1

EEG: Elektroensefalografi.

Tablo 5. Antiepileptik ilaç kulanım oranları (n=208) Antiepileptik ilaç Fenitoin Karbamazepin Valproik asit Fenobarbital Primidon Lamotrijin Topiramat Levetirasetam Okskarbazepin Zonisamid Klonazepam Klobazam Lakozamid Vigabatrin Gabapentin Pregabalin Tiagabin

Sayı

8 3.8 59 28.4 78 37.5 7 3.4 0 0 33 15.9 10 4.8 67 32.2 16 7.7 3 1.4 5 2.4 4 1.9 2 1 1 0.5 1 0.5 7 3.4 1 0.5

tada (%2.4) serebral atrofi, yedi hastada (%5.6) doğumsal malformasyon, 11 hasta (%8.9) iskemik gliotik değişiklikler, iki hastada (%1.6) subdural higroma, bir hastada (%0.8) metal parça görüntüsü vardı. Otuz dört hasta (%16.3) tedavi almıyordu. Yüz iki hasta (%49.0) monoterapi, 72 hasta (%34.6) politerapi alıyordu. Tedavi almayan 34 hasta ve profilaktik amaçla antiepileptik kullanan iki hasta dışında kalan 172 hastanın 49’u (%28.5) tedaviye dirençli epilepsi hastası idi. Hastaların 35’inde (%16.8) antidepresan kullanımı mevcuttu (Tablo 5). Hastaların 72’sinde (%34.6) tedavi değişikliği yapıldı. Yetmiş iki hastanın 58’inde (%80,6) nöbet; dört hastada (%5.6) uygun olmayan ilaç, beş hastada (%6.9) yan etki, dört hasta (%5.6) nöbetsizlik, bir hasta diğer nedenlerle tedavi değişimi yapıldı. Elli üç hasta tedavi değişikliği sonrasında tekrar değerlendirildi. Bunların 22’sinde (%41.5) nöbetsizlik elde

Epilepsi 2016;22(1):5-11

edilirken, yedisinde (%13.2) %50’den fazla azalma, sekizinde (%15.1) %50’den az azalma izlendi. On altı hastada (%30.2) nöbet sıklığında değişiklik izlenmedi.

Tartışma Epilepsi nöbet atakları ile seyreden kronik paroksismal bir hastalıktır. Gerek epilepsi ve ayırıcı tanısı, gerekse epilepsi sınıflandırması açısından anamnez en önemli basamağı oluşturmaktadır.[4] Özellikle, dirençli epilepsi hastalarında hastaların yakın takip edilmesi, tanının ve tedavinin doğruluğunun tekrar gözden geçirilmesi önem arz etmektedir. Bu nedenle, birçok merkezde epilepsi poliklinikleri kurularak hastaların düzenli takibi planlanmaktadır. Biz de bu amaçla, Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi bünyesinde yeni kurulan epilepsi polikliniğinde takip edilen hastaların demografik ve klinik verilerini inceleyerek direnç oranını ve dirençli hastaların tedavisini gözden geçirmeyi amaçladık. Epileptik nöbetlerin kontrolünde ve tedaviye dirençte çeşitli faktörler rol oynamaktadır. Nöbet başlangıç yaşı, tedavi öncesi nöbet sayısı ve sıklığı, febril nöbet öyküsü, yapısal beyin lezyonları ve gelişimsel anomaliler, nöbet tipi, epilepsi sendromu, eşlik eden nörolojik ve kognitif değişiklikler, EEG bozukluğunun olması bunlardan bazılarıdır.[2] Bu nedenle, epilepsi olgularında epilepsiye neden olan etyolojik faktörlerin (aile öyküsü, doğumsal hastalıklar, perinatal risk faktörleri, febril konvülziyon, kafa travması, beyin tümörü, intrakranial operasyon, serebrovasküler hastalık vb) sorgulanması önemlidir. Bizim hastalarımızda en sık görülen risk faktörü %23.6 hastada kafa travması idi (n=49). Travma sonrası erken epilepsi ilk bir hafta içinde; geç epilepsi ise bir haftadan sonra görülür. Geç epilepsi sıklıkla ilk yıl içinde görülmekle birlikte travmadan yıllar sonra da görülebilir. Travma sonrası nöbet insidansı %2.5–40 arasında değişmektedir.[4,5] Epidemiyolojik çalışmalarda, travma sonrası epilepsilerin semptomatik epilepsilerin %10–20’sinden ve tüm epilepsilerin %5’inden sorumlu olduğu bildirilmiştir. Total “travma sonrası” epilepsi insidansı yaklaşık %2 iken, travmatik beyin hasarından beş yıl sonra insidansı %22–43 (ortalama %34) arasında değişmektedir.[6,7] Travma sonrası epilepside altta yatan mekanizma tam olarak bilinmemekle birlikte, yapılan deneysel çalışmalarda GABA-A kanal ve glutamat sinyalizasyonundaki değişikliklerin travmatik beyin hasarını izleyen erken dönem nöbetlerde rol oynayabileceğine dair kanıtlar vardır.[6,8]

Febril konvülziyon öyküsü olan hastalarda epilepsi gelişme riski yaklaşık %3’tür.[9] Epilepsi gelişim riski en çok komplike febril nöbette artar.[9,10] Febril konvülziyon sırasında gelişen hipoksi ve beyin ödemi, nöronal yıkım ve mezial temporal skleroza yol açarak temporal lob epilepsisi gelişme riskini artırabilir.[4,11,12] Bir başka görüşe göre de, febril konvülziyonepilepsi ilişkisi neden-sonuç ilişkisi değil; genetik zeminde gelişen bir durumdur.[10] Bizim de hastalarımızın 42’sinde (%20.2) febril konvülziyon öyküsü mevcuttu. Epilepsi hastalarında, diğer birçok toplumsal hastalıkta olduğu gibi aile öyküsü önemlidir. Epilepsi görülme sıklığı ailede epilepsi öyküsü varlığında artmaktadır. Epilepsi hastalarının birinci derece akrabalarında epilepsi görülme sıklığı iki–üç kat daha fazladır.[4,13] Aile öyküsü idiyopatik epilepsi sendromlarında semptomatik epilepsilere göre daha fazladır. Epilepsilerin yaklaşık %40’ının etiyolojisinde genetik faktörlerin rolü olabileceği düşünülmektedir.[14] Epilepsi sendromlarında bazen tek bir gen hastalığı oluştururken bazen de diğer genlerle birliktelik ya da genetik yatkınlık ve çevresel faktörlerin birlikteliği hastalığa zemin hazırlayabilir.[14,15] Epilepsi polikliniğimizde izlenen hastaların 37’sinde (%17.8) ailede epilepsi öyküsü mevcuttu. Elektroansefalografi epilepsi tanısının desteklenmesi, sınıflandırılması, uygun tedavi seçimi ve prognoz için yol gösterici olarak hastalığın takibinde kullanılan elektrofizyolojik bir yöntemdir. Elektroansefalografide epileptiform aktivite saptanması epilepsi tanısı koydurmayacağı gibi; EEG’nin normal olması da tanıyı dışlamaz.[16] Epilepsi tanısı olan erişkin hastaların rutin EEG kayıtlarında interiktal epileptiform deşarjlar hastaların yaklaşık %50’sinde saptanırken; uykusuzluk EEG’si ya da video kayıtları ile bu oran %90’a kadar çıkmaktadır.[4,16] Bizim polikliniğimizde izlenen EEG’si bulunan 180 hastadan 67’sinin (%37.2) EEG’si normaldi. Doksan altı hastada (%53.3) parsiyel; 10 hastada (%5.6) jeneralize epileptiform anormallik mevcuttu. Uzun süreli video EEG monitorizasyon epileptik ve epileptik olmayan nöbetleri ayırmada ve epilepsi cerrahisi öncesi değerlendirmede önemlidir. Rutin EEG bulguları yetersiz olduğunda epilepsi tanısını doğrulamak, nöbet sınıflaması yapmak, nöbet sıklığını belirlemek, tedaviyi planlamak amacı ile video EEG monitorizasyon’a başvurulabilir. Video EEG monitorizasyon ile ileri merkeze yönlendirilen tedaviye dirençli epilepsi hastalarının yaklaşık %20’sinin epileptik olmayan nöbetleri olduğu anlaşılmıştır.[16] Bizim hastalarımı-

Epilepsi’de demografi ve klinik

zın 31’i video EEG ünitesinde monitorize edildi. Monitorize edilen hastaların yedisinde (%22.6) normal; 16’sında (%51.6) parsiyel başlangıçlı epilepsi ile uyumlu bulgular saptandı. Yedi hastada ise (%22.6) nonepileptik psikojen nöbet izlendi. Primer jeneralize epilepsinin tipik sendromları dışında epilepsi tanısı alan tüm hastalar başlangıçta nörogörüntüleme yöntemleri ile incelenmelidir.[4] Epilepside radyolojik görüntülemenin temel fonksiyonu yapısal bir patolojinin tespit edilmesidir. Görüntüleme yöntemleri hastanın tedavi ve prognoz tayininde önemlidir.[17] Radyolojik incelemelerde patoloji saptanmayan olgularda tıbbi tedavi ile nöbetsizlik oranı yaklaşık %50 iken, kortikal displazide %25, hipokampal sklerozda %11, hipokampal skleroz ve dual patolojilerde %3 civarındadır. Uygun cerrahi tedavilerle bu oran hipokampal sklerozda %90; kortikal displazide ise %70’lere çıkmaktadır.[17] Epilepsi tanısı alan hastalarda, bilgisayarlı tomografi (BT) anormallikleri %60–80 oranındadır. Bu anormalliklerin çoğu atrofik doğada olmakla birlikte tümör oranı yaklaşık %10 civarındadır.[4,18] Yapılan bir çalışmada, 202 yeni epilepsi tanısı alan erişkin hastada BT anormallik insidansı %36 olarak belirtilmiştir. Bu anormallikler; beyin tümörleri (%17), atrofik lezyonlar (%11) ve diğer organik bulgular (%18) dır. [19] Yine yapılan başka bir çalışmada epileptik olguların BT incelemesinde %25.7 oranında anormallik saptanmıştır. Bilgisayarlı tomografisinde anormallik bulunanların %25.6’sında ensefalomalazik alan, %16.2’sinde serabral atrofi, %7’sinde kronik iskemik lezyonlar, %9.3’ünde serebral enfarkt bulunduğu belirtilmiştir.[4] Yapılan bir çalışmada, 1148 parsiyel epilepsili hastanın çekilen manyetik rezonans (MR) görüntülerinin %71’inde beyin anormallikleri (%21’inde izole hipokampal skleroz, %4’ünde dual patoloji, %14’ünde çeşitli skarlar, %5’inde tümörler, %6’sında vasküler malformasyonlar, %8’inde serebral kortikal disgenezi, %13’ünde çeşitli beyin anormallikleri saptanmıştır.[20] Yapılan başka bir çalışmada ise, MR incelemelerinin %58’inde anormallik saptanmıştır. Bu hastaların %36’sında hipokampal atrofi, %18’inde kronik iskemik lezyonlar, %8.2’sinde ensefalomalazik alan ve %6.6’sında beyin tümörü saptanmıştır.[4] Bilgisayarlı tomografi, epilepsiye neden olan tümör vasküler malformasyon gibi patolojilerin %50’sini gösterebilir; mezial temporal sklerozu tespit etmek neredeyse imkansızdır. Bu nedenlerle, BT’si normal olan epilepsi hastalarında MR incelemesi şarttır.[17] Bizim polikliniğimizde izlenen hastaların 124’ünün nörogörüntüleme bulgusu (105 kranial MR, 19 BT) vardı. Bunların 74’ü (%59.7) normal; beşinde (%4) me-

zial temporal skleroz, 13 hastada (%10,5) ensefalomalazi, üç hastada (%2.4) kranial tümör, beş hastada (%4) araknoid kist, üç hastada (%2.4) serebral atrofi, yedi hastada (%5.6) doğumsal malformasyon, 11 hasta (%8.9) iskemik gliotik değişiklikler, iki hastada (%1.6) subdural higroma, bir hastada (%0.8) metal parça görüntüsü saptandı. Epilepsi tedavisinin en önemli temel taşını antiepileptik ilaçlar oluşturur. Epilepside tedavinin amacı, antiepileptik ilaç yan etkisini minimal düzeyde tutarak hastaların tekrar nöbet geçirmesini önlemek, iyileşme durumunda ilaç tedavisini kesmek ve bu şekilde hastanın yaşam kalitesini artırmaktır. Antiepileptik ilaçlar altta yatan etiyolojik nedeni ortadan kaldırmadığı gibi riskli kişilerde epilepsi gelişmesini de önleyememektedir.[3,18,21] Epilepsi tedavisinde monoterapi altın standart kabul edilmektedir.[3] Monoterapinin avantajları yan etkinin ve teratojenitenin daha az oluşu, ilaç etkileşimi açısından daha güvenli oluşu, maliyetin daha düşük, hasta uyumu ve yaşam kalitesinin daha iyi oluşudur. Hastaların çoğunda nöbetlerin tekrarlaması tek bir antiepileptik ilaçla önlenebilirken %30– 40’ında dirençli epilepsi gelişir.[3,4,22,23] Son yıllarda birçok yeni antiepileptik kullanıma girmiştir. Yeni antiepileptik ilaçların konvansiyonel olanlara etkinlik açısından üstünlüğü gösterilmemiş olmakla birlikte, yan etki ve ilaç etkileşimlerinin daha az oluşu ve daha kolay tolere edilebilmeleri nedeni ile daha avantajlı görünmektedir.[24,25] Polikliniğimizde takip edilen 102 hasta (%49.0) monoterapi, 72 hasta (%34.6) politerapi alıyordu. En sık kullanılan ilaçlar valproik asit (%37.5), levetirasetam (%32.2), karbamazepin (%28.4) idi. Nöbet tipine uygun, tolere edilebilen iki antiepileptik ilacın monoterapi veya kombine olarak uygun doz ve sürede kullanılmasına karşın sürdürülebilir nöbet kontrolünün sağlanamadığı durum dirençli epilepsi olarak adlandırılır.[23] İlaca dirençli epilepsilerde hastaların çoğunda diğer antiepileptik ilaçlara da direnç gelişmektedir. İlk antiepileptik ilaçla nöbet kontrolü sağlanamadığında eklenen diğer ilaçlarla nöbet kontrolü %10 oranında sağlanabilmektedir. Konvansiyonel ilaçlara dirençli hastaların çok küçük bir kısmında (%5’den az) yeni antiepileptik ilaçlar eklenmesi ile nöbet kontrolü sağlanabilmektedir.[2,25,26] Bizim hastalarımızdan da epilepsi nedeni ile tedavi alan 172 hastanın 49’u (%28.5) tedaviye dirençli epilepsi hastası idi. Özellikle dirençli epilepsi hastalarda tanının tekrar gözden

Epilepsi 2016;22(1):5-11

geçirilmesi gerekir. Bu olguların yaklaşık %10–20 kadarında epileptik nöbete eşlik eden ya da tek başına nonepileptik psikojen nöbetler saptanmaktadır.[27,28] Bizim hastalarımızda da 18 (%8.7) hastada izole; 10 (%4.8) hastada epileptik nöbetlere eşlik eden nonepileptik psikojen nöbet tespit edildi. Nonepileptik psikojen nöbet tanısında indüksiyon yöntemleri kullanılarak çekilen EEG faydalıdır, ancak en önemli tanı yöntemi uzun süreli video EEG monitorizasyondur.[29–32]Bizim hastalarımızdan video-EEG monitorizasyon ünitesinde izlenen yedi hastada (%22.6) nonepileptik psikojen nöbet tespit edildi. Epilepsi polikliniğinde izlenen 72 hastada tedavi değişikliği yapıldı. Tedavi değişikliği sonrasında tekrar değerlendirilen 53 hastanın 22’sinde (%41.5) nöbetsizlik, yedisinde (%13.2) %50’den fazla azalma, sekizinde (%15.1) %50’den az azalma izlendi. Epilepsi kronik nörolojik bir hastalıktır. Epilepsi hastalarının tedavisi yıllarca, bazen ömür boyu sürmektedir. Hastaların düzenli takip edilmesi hasta uyumunu, tedavi başarısını ve nöbetsizlik oranını artırması ve ilaç yan etki takibi açısından önemlidir.

Kaynaklar 1. Öge AE, Baykan B. Nöroloji. İçinde: Baykan B, Bebek N, Gürses C, Gökyiğit A, editör. Epilepsi. 2. baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri; 2011. s. 311–54. 2. Genç F, Kutlu G, Gömceli YB, İnan LE. Ankara Eğitim ve Araştırma hastanesi epilepsi bölüm’ünde düzenli takip edilen dirençli epilepsi hastalarının demografik ve klinik bulguları. Epilepsi 2013;19(2):79–84. 3. Yiğit A. Epilepside tedavi ilkeleri. İçinde: Bora I, Yeni SN, Gürses C, editor. Epilepsi. 1. baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri; 2008. s. 609–12. 4. Toklu Z, Kutlu G, Demirbaş H, Koyuncu G, İnan LE. Demographic and clinical findings of patients with epilepsy applying to the epilepsy polyclinic of the Ankara education and research hospital. Epilepsi 2012;18(1):13–8. 5. Lindsay KW, Bone I, Callender R. Türkçesi: Doç. Dr. Mustafa Bozbuğa. 3. baskı. Nöroloji ve nöroşirürji. Posttravmatik epilepsi. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri; 2000. s. 230–1. 6. Lucke-Wold BP, Nguyen L, Turner RC, Logsdon AF, Chen YW, Smith KE, et al. Traumatic brain injury and epilepsy: Underlying mechanisms leading to seizure. Seizure 2015;33:13–23. 7. Lowenstein DH. Epilepsy after head injury: an overview. Epilepsia 2009;50 Suppl 2:4–9. 8. Huusko N, Römer C, Ndode-Ekane XE, Lukasiuk K, Pitkänen A. Loss of hippocampal interneurons and epileptogenesis: a comparison of two animal models of acquired epilepsy. Brain Struct

Funct 2015;220(1):153–91. 9. Knudsen FU. Febrile seizures: treatment and prognosis. Epilepsia 2000;41(1):2–9. 10. Saltık S. Febril nöbetler. İçinde: Bora I, Yeni SN, Gürses C. editör. Epilepsi. 1 baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri; 2008. s. 197– 203. 11. Kotogal P, Lüders HO. Simple motor seizures. Absance epilepsies. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comphrehensive textbook. Philedelphia: Lippincott-Raven; 1997. p. 525–32. 12. Fish DR. Psychicseizures. In: Engel J Jr, Pedley TA, editor. Epilepsy: comphrehensive textbook. Philedelphia: Lippincott-Raven; 1997. p. 543–8. 13. Berkovic SF, Scheffer IE. Genetics of the epilepsies. Curr Opin Neurol 1999;12(2):177–82. 14. Bebek N, Çine N. Epilepsilerin genetik yönü. İçinde: Bora I, Yeni SN, Gürses C, editör. Epilepsi. 1. baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri; 2008. s. 47–61. 15. Bate L, Gardiner M. Genetics of inherited epilepsies. Epileptic Disord 1999;1(1):7–19. 16. Gökçil Z. Epilepside elektroensefalografi. İçinde: Bora I, Yeni SN, Gürses C, editor. Epilepsi. 1. baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri; 2008. s. 475–99. 17. Koçer N, Islak C. Epilepsi ve nörogörüntüleme. İçinde: Bora I, Yeni SN, Gürses C, editor. Epilepsi. 1. baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri; 2008. s. 503–32. 18. Bora İ. Epilepsi. İçinde: Oğul E, editör. Klinik nöroloji. 1. baskı. Bursa: Nobel-Güneş; 2002. s. 131–57. 19. Reinikainen KJ, Keränen T, Lehtinen JM, Kälviäinen R, Saari T, Riekkinen PJ. CT brain scan and EEG in the diagnosis of adult onset seizures. Epilepsy Res 1987;1(3):178–84. 20. Semah F, Picot MC, Adam C, Broglin D, Arzimanoglou A, Bazin B, et al. Is the underlying cause of epilepsy a major prognostic factor for recurrence? Neurology 1998;51(5):1256–62. 21. Schachter SC. Current evidence indicates that antiepileptic drugs are anti-ictal, not antiepileptic. Epilepsy Res 2002;50(12):67–70. 22. Reynolds EH, Shorvon SD. Monotherapy or polytherapy for epilepsy? Epilepsia 1981;22(1):1–10. 23. Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT, Brodie MJ, Allen Hauser W, Mathern G, et al. Definition of drug resistant epilepsy: consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia 2010;51(6):1069–77. 24. Berkovic SF. Treatment with anti epileptic drugs. Australian Family, Physician 2005;34(12):1007–20. 25. Bora İ, Taşkapılıoğlu Ö. New horizons in epilepsy treatment. Epilepsi 2003;9(2):91–102. 26. Regesta G, Tanganelli P. Clinical aspects and biological bases of drug-resistant epilepsies. Epilepsy Res 1999;34(2-3):109–22. 27. King DW, Gallagher BB, Murvin AJ, Smith DB, Marcus DJ, Hartlage LC, et al. Pseudoseizures: diagnostic evaluation. Neurology 1982;32:18–23. 28. Benbadis SR, Allen Hauser W. An estimate of the prevalence of

Epilepsi’de demografi ve klinik

psychogenic non-epileptic seizures. Seizure 2000;9(4):280–1. 29. Saygı S. Epileptik olmayan psikojenik nöbetler. İçinde: Bora I, Yeni SN, Gürses C, editör. Epilepsi. 1. baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri; 2008. s. 587–92. 30. Benbadis SR. Provocative techniques should be used for the diagnosis of psychogenic nonepileptic seizures. Arch Neurol 2001;58(12):2063–5.

31. Slater JD, Brown MC, Jacobs W, Ramsay RE. Induction of pseudoseizures with intravenous saline placebo. Epilepsia 1995;36(6):580–5. 32. Dericioğlu N, Saygi S, Ciğer A. The value of provocation methods in patients suspected of having non-epileptic seizures. Seizure 1999;8(3):152–6.

Epilepsi 2016;22(1):12-16

DOI: 10.5505/epilepsi.2016.63634

KLİNİK ÇALIŞMA / ORIGINAL ARTICLE

Nörokutanöz Sendromlar ve Epilepsi Neurocutaneous Syndromes and Epilepsy Abidin ERDAL,1 Aylin Bican DEMİR,2 İpek MİDİ,3 Yasemin BİÇER GÖMCELİ,1 Gülnihal KUTLU,4 S. Naz YENİ,5 İbrahim BORA2

Dr. Abidin ERDAL

Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Antalya Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Bursa 3 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, İstanbul 4 Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Muğla 5 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, İstanbul 1 2

Özet Amaç: Nörokutanöz sendromlar; hem sinir sistemini hem de deriyi tutan bir grup genetik hastalıktır. Bu hasta grubunda değişen sıklıkta epileptik nöbetler görülmektedir. Bu çalışmayla beş farklı merkezden toplanan 29 hastanın incelenmesi ve bu hastalık grubuna dikkat edilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Beş farklı merkezde izlenen nörokutanöz sendromlu 29 epilepsi hastası geriye dönük olarak değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışmaya 15 kadın hasta (%51.7) ve 14 erkek hasta (%48.3) olmak üzere toplam 29 hasta alındı. Hastaların yaş ortalaması 31.72±2.16 yıldı. Hastaların 10’u (%34.5) tuberoz skleroz, dokuzu (%31) Sturge-Weber sendromu, üçü (%10.3) nörofibromatozis tip-1, biri (%10.3) nörofibromatozis tip-2, biri (%3.4) nörokutanöz melanozis, biri (%3.4) olası ito melanozisi, biri (%3.4) olası Sturge-Weber sendromu, ve biri (%3.4) de tanımlanamayan nörokutanöz sendromlu hastalardı. Hastalardan sadece biri antiepileptik ilaç tedavisi almazken, dokuz hasta (%31) monoterapi, 19 hasta (%65.5) politerapi altındaydı. En sık kullanılan antiepileptik ilaç kabamazepin idi. Sonuç: Nörokutanöz sendromlu epilepsi hastalarının erişkin dönemde de görülebileceğine dikkat çekmek ve sendrom tiplerine bağlı olarak değişen sıklıklarda epileptik nöbetlerin görülebileceğini vurgulamak istedik. Anahtar sözcükler: Epilepsi; nöbet; nörokutanöz hastalıklar.

Summary Objectives: Neurocutaneous syndromes are genetic diseases that affect the nervous system and the skin. Epileptic seizures are seen with variable frequency. In the present study, data of 29 patients from 5 centers were analyzed in an effort to draw attention to the disease group. Methods: Data of 29 patients diagnosed with neurocutaneous syndrome were retrospectively evaluated. Results: Study population was composed of 15 women (51.7%) and 14 men (48.3%), with a mean age of 31 (72±2.16). Ten patients (34.5%) were diagnosed with tuberous sclerosis, 9 (31%) with Sturge–Weber syndrome, 3 (10.3%) with neurofibromatosis type 1, 3 (10.3%) with neurofibromatosis type 2, 1 (3.4%) with neurocutaneous melanosis, 1 (3.4%) with hypomelanosis of Ito, 1 (3.4%) with probable Sturge–Weber syndrome, and 1 patient was diagnosed with unclassified neurocutaneous syndrome. One patient did not receive antiepileptic treatment, 9 (31%) received monotherapy, and 19 (65.5%) received polytherapy. Carbamazepine was the most commonly used medication. Conclusion: Attention is drawn to the prevalence of neurocutaneous syndrome in epileptic adults, with seizure frequency depending on syndrome type. Keywords: Epilepsy; seizure; neurocutaneous syndromes.

Geliş (Submitted) : 21.10.2015 Kabul (Accepted) : 20.12.2015 İletişim (Correspondence): Dr. Abidin ERDAL e-posta (e-mail): abidinerdal@gmail.com

Nörokutanöz Sendromlar ve Epilepsi

Giriş Nörokutanöz sendromlar (fakomatozlar, nöroektodermozlar); hem sinir sistemini hem de deriyi tutan bir grup genetik hastalıktır. Bu hastalıkların kalıtsal geçiş, ektodermal kökenli organları etkilemesi, çocukluk çağı ve ergenlik döneminde lezyonların yavaş büyümesi, hamartom gelişimi ve malign dönüşüm gibi ortak yönleri bulunmakta olup, bu grubun önemli bir kısmını tuberoz skleroz (TS), nörofibromatozis (NF), Sturge-Weber sendromu (SWS) oluşturmaktadır.[1] Nöroektodermozlarda karakteristik cilt bulgularının (“cafeau-lait” lekeleri, aksiller veya inguinal çillenme, nörofibromlar, fasiyal şarap lekesi, adenoma sebaseum, hipomelanotik deri makülleri, “shagreen” yamaları gibi) yanında sinir sistemi tutulumuna bağlı klinik bulgular da izlenmektedir. Epilepsi ise bu hasta grubunda değişen sıklıklarda görülmektedir.[2–5] Biz bu çalışmamızda geriye dönük olarak, beş farklı merkezde izlenen nörokutanöz sendromlu epilepsi hastalarını incelenmeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntem Bu çalışmada; Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi ve Muğla SK Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Klinikleri’nin Epilepsi Poliklinikleri’nde takip edilen olası ve kesin nörokutanöz sendrom tanılı 28 epilepsi hastası geriye dönük olarak incelendi. Veriler hasta dosyalarının, elektroensefalografi (EEG) ve radyolojik inceleme raporlarının incelenmesi ile elde edildi. Hastalar cinsiyet, yaş, eğitim düzeyleri, medeni halleri, çalışma durumları, mental retardasyon ve nörolojik defisit varlığı, nörokutanöz sendrom tipleri, nöbet tipleri, epilepsi süreleri, kullandıkları antiepileptik ilaçlar (AEİ), prognozları, EEG özellikleri, beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulgularına göre gruplandırıldı. Tanımlayıcı istatistiksel analiz yapıldı.

Bulgular Çalışmaya 15 kadın hasta (%51.7) ve 14 erkek hasta (%48.3) olmak üzere toplam 29 hasta alındı. Hastaların yaşları 18–57 yaş (31.72±2.16 yıl) arasında değişmekteydi. Hastaların eğitim düzeylerine bakıldığında; dört hasta (%13.8) okur-yazar değildi, iki hasta (%6.9) okur-yazar, 12 hasta (%41.4) ilkokul mezunu, üç hasta (%10.3) lise mezunu, dört hasta (%13.8)

üniversite mezunu idi. Dört hastanın (%13.8) eğitim bilgilerine ulaşılamadı. Toplam 12 hastada (%41.4) çeşitli seviyelerde mental retardasyon ve beş hastanın da (%17.2) nörolojik muayenesinde defisit mevcuttu. Hastaların sadece altısı (%20.7) evli idi (iki hastanın medeni durum bilgisine ulaşılamadı). Çalışan hasta sayısı dokuz (%31), çalışmayan hasta sayısı 15 (%51.7), iki hasta (%6.9) da okumaktaydı. Üç hastanın iş durumu bilgilerine ulaşılamadı. Çalışmaya katılan hastaların 10’u (%34,5) TS, üçü (%10.3) NF tip-1, üçü (%10.3) NF tip-2, dokuzu (%31) SWS, biri tanesi (%3.4) nörokutanöz melanozis, biri (%3.4) olası ito melanozisi, biri (%3.4) olası SWS ve biri (%3.4) de tanımlanamayan nörokutanöz sendromlu hastalardı. Hastaların epilepsi süresi 1–37 yıl (18.37±2.12 yıl) arasında değişmekteydi. Nöbet tiplerine bakılacak olursa; dört hastada (%13.8) kompleks parsiyel nöbet (KPN), 14 hastada (%48.3) jeneralize tonik-klonik nöbet (JTKN), altı hastada (%20.7) hem KPN hem JTKN, üç hastada (%10.3) fokal motor nöbet ve JTKN, bir hastada (%3.4) miyoklonus ve bir hastada (%3.4) da fokal motor nöbet görüldü. Hastalardan sadece biri AEİ tedavisi almazken, dokuz hasta (%31) monoterapi (beşi karbamazepin, biri levetirasetam, üçü valproik asit), 19 hasta (%65.5) politerapi altındaydı. Sadece bir hasta beşli AEİ alırken, 15 hasta ikili AEİ, üç hasta da üçlü AEİ kullanmaktaydı. En sık kullanılan AEİ karbamazepin idi. On sekiz hastada (%62.1) nöbetler AEİ tedavisi altında devam etmekteydi. Hastaların EEG ve beyin MRG bulguları Tablo 1’de özetlenmiştir.

Tartışma Tuberoz skleroz hastalarının %90’ı yaşamlarının bir döneminde epilepsi hastası olmaktadırlar ve %70 hastada bu, ilk bir yıl içinde gerçekleşmektedir.[2] Bu hastalarda her tür epileptik nöbet görülebilmekte olup, bu nöbetlerin AEİ’ lere dirençli olduğu bilinmektedir.[6–9] Bizim çalışmamızda da 10 (%34.5) TS’li hasta mevcuttu. Bu hastalarda nöbet tipleri; KPN (%30), JTKN (%60), KPN ve JTKN (%10) şeklindeydi. Tuberoz skleroz hastalarının biri AEİ tedavisi kesilerek izlenirken, bir hasta monoterapi, sekiz hasta da politerapi altındaydı. Antiepileptik ilaç tedavisi kesilerek izlenen hasta dışında, dokuz hastada (%90) AEİ tedavisine rağmen nöbetler devam etmekteydi. Tuberoz skleroz hastalarının beyinlerinde üç tip nodüler lezyon mevcuttur: kortikal tüberler, subkortikal heterotopik

Epilepsi 2016;22(1):12-16

Tablo 1. Nörokutanöz sendrom tanılı epileptik hastalarda beyin MRG ve elektroensefalografi bulguları No

Nörokutanöz sendrom

Elektroensefalografi

1 Tuberoz skleroz Multifokal epileptiform dalgalar 2 Nörokutanöz melanozis Yaygın yavaşlama ve fokal epileptiform dalgalar 3 Sturge-Weber sendromu Yaygın yavaşlama 4 Tuberoz skleroz Fokal epileptiform dalgalar 5 Sturge-Weber sendromu Fokal epileptiform dalgalar 6 Sturge-Weber sendromu Yaygın yavaşlama ve fokal epileptiform dalgalar 7 Tuberoz skleroz Normal 8 Nörofibromatozis tip 1 Normal 9 Tuberoz skleroz Fokal epileptiform dalgalar 10 Sturge-Weber sendromu Fokal epileptiform dalgalar 11 Sturge-Weber sendromu Jeneralize epileptiform dalgalar 12 Sturge-Weber sendromu Fokal yavaşlama 13 Tuberoz skleroz – 14 Nörofibromatozis tip 2 Fokal yavaşlama 15 Nörofibromatozis tip 1 – 16 Tuberoz skleroz Multifokal epileptiform dalgalar 17 Olası İto melanozisi Yaygın yavaşlama 18 Olası Sturge-Weber sendromu Normal 19 Olası Nörokutanöz Sendrom Normal 20 Sturge-Weber sendromu Fokal yavaşlama ve multifokal epileptiform dalgalar 21 Nörofibromatozis tip 2 Yaygın yavaşlama 22 Tuberoz skleroz Yaygın yavaşlama 23 Nörofibromatozis tip 1 Normal 24 Tuberoz skleroz Fokal epileptiform dalgalar 25 Tuberoz skleroz Normal 26 Tuberoz skleroz Fokal yavaşlama 27 Sturge-Weber sendromu Fokal epileptiform dalgalar 28 Sturge-Weber sendromu Fokal epileptiform dalgalar 29 Nörofibromatozis tip 2 Normal MRG: Manyetik rezonans görüntüleme; MTS: Mezial temporal skleroz; MCA: Orta serebral arter.

Beyin manyetik rezonans görüntüleme Her iki lateral ventrikülde subependimal nodüller Sol ventrikül lateralinde tüber Sağ frontopariyetooksipital alanda subdural efüzyon – Venöz anjiomlar ve kalsifikasyon Sol lateral ventrikülde asimetrik genişleme, solda venöz anjiomlar ve kalsifikasyonlar Normal Yaygın nörofibromlar Her iki lateral ventrikülde subependimal nodüller Sol oksipital vasküler kalsifikasyonlar Sağ oksipitopariyetal vasküler kalsifikasyonlar, sağ oksipial venöz anjiomlar Sol anterior frontalde atrofi ve gliozis, sol frontopariyetooksipital vasküler kalsifikasyonlar ve sağ oksipital venöz anjiomlar Foramen monroda opere astrositom, yaygın tüberler Frontal menenjioma, iki tarflı vestibüler schwannoma (opere ve gamma knife uygulanmış) – Multiple kalsifiye kortikal tüberler Normal Sol pariyetal leptomeningeal kontrast tutulumu, sol hemisferde volüm kaybı MR Venografi; meduller venlerde artmış kollateral drenaj ve kalsifikasyon Sağ MTS Sağ hemisferde atrofi, Sol MCA sulama alanında ensefalomalazi Sağ frontal kistik genişleme İki taraflı ve yaygın kortikal tüberler, her iki lateral ventrikülde subependimal nodüller Sol hemisferde derin yerleşimli nörofibromlar İki taraflı kortikal tüberler, sol lateral ventrikülde subependimal nodül Kortikal tüberler Her iki lateral ventrikülde subependimal kalsifiye nodüller Lateral ventriküllerde genişleme – Yaygın nörofibromlar

Nörokutanöz Sendromlar ve Epilepsi

nodüller ve subependimal dev hücreli astrositom. Kortikal tüberlerin %82–100, subependimal nodüllerin %50–100 ve dev hücreli astrositomun ise %6–9 oranında görüldüğü bildirilmektedir.[10] Tuberoz skleroz hastalarımız incelendiğinde (bir hastanın beyin MRG bulgularına ulaşılamadı) beş hastamızda kortikal tüberler, beş hastamızda subependimal nodüller ve bir hastamızda da dev hücreli astrositom izlendi (Tablo 1). Epileptik TS hastalarının %78’inde EEG’de epileptik aktivite görüldüğü bildirilmiş olup,[10] bizim hastalarımızda bu oran %50 idi (Tablo 1). Yapılan bir çalışmada, kötü seyir göstergesi olarak EEG’de multifokal bulguların varlığı bildirilmektedir. Bu bulgu, EEG’de ciddi epileptik aktivite ile nöbet seyrinin kötü olması arasında ilişkiyi gösteren bir başka çalışma ile de desteklenmiştir.[10] Bizim hastalarımızdan da ikisinde multifokal epileptiform aktivite tespit edilmiş olup, bu hastalar AEİ politerapisi altında ve nöbetleri devam eden hastalardır. Tuberoz skleroz hastalarında zekâ gelişimi çoğunlukla etkilenmekte ve zekâ geriliği %50–55 oranında bildirilmektedir. [10] Bizim TS hastalarımızda ise bu oran %40 idi. Sturge-Weber sendromu hastalarında, epileptik nöbetler fasiyal şarap lekesi (porto şarabı lekesi) dışında ilk başvuru nedeni olmaktadır. Nöbet başlangıcı genellikle hayatın ilk iki yılı içinde olmakla birlikte erişkin dönemde nöbetle başvuran SWS hastaları da bildirilmiştir. Sturge-Weber sendromu hastalarında %75–100 oranında epilepsi gelişimi söz konusudur.[11] Bizim hasta grubumuzda ise, bir tane olası SWS hastasıyla birlikte toplam 10 adet (%34.5) SWS’li epilepsi hastası mevcuttu. Sturge-Weber sendromu hastalarında nöbetler genellikle sekonder jeneralizasyon gösteren fokal motor nöbetler şeklindedir. Olguların yaklaşık yarısında parsiyel başlangıçlı epilepsi görülürken, jeneralize tonik klonik nöbetlerle başlayan vakalarda vardır. Karbamazepin ve okskarbazepin ile kötüleşen miyoklonik ve astatik nöbetler, asimetrik infantil spazmlar ve jelastik nöbetler de görülebilmektedir.[11] Bizim hastalarımızın birinde (%10) KPN, üçünde (%30) JTKN, üçünde (%30) KPN ve JTKN ve üçünde (%30) de fokal motor nöbet ve JTKN izlendi. Altı hasta politerapi ile izlenirken, dört hasta AEİ tedavisi altında nöbetsizdi. Bilişsel bozukluklar SWS hastalarında sık görülmektedir. Bir seride sınırda IQ düşüklüğünden ciddi mental retardasyona kadar etkilenme oranı %53 olarak bulunmuştur.[11] Bizim SWS hastalarımızın ise %50’sinde (beş hastada) mental retardasyon ve dört hastada da nörolojik defisit tespit edildi.

Nörofibromatozis tip-1 hastaları, genel popülasyona göre daha yüksek oranda (%9.5) hayatlarında en az bir kez provoke olmayan epileptik nöbet geçirmekte iken %6.5’ i epilepsi tanısı almaktadır. Bu hastalarda, görülen nöbetler sıklıkla fokal nöbetler olmakta ve EEG’lerinde de fokal anormallikler izlenmektedir. Hastaların monoterapiyle nöbet kontrolü (%16) zor sağlanmakta, dirençli epilepsi ve politerapi ihtiyacı doğmaktadır. NF tip-2 hastalarının ise az bir kısmında epileptik nöbetler görülmekte olup hastalığın klinik tanısında epilepsi önemli bir yer tutmamaktadır.[4–5] Bizim çalışmamızda ise üç NF tip-1 ve üç de NF tip-2 tanılı epilepsi hastamız mevcuttu. Hastaların %16.7’sinde KPN, %50’sinde JTKN, bir hastada (%16.7) miyoklonus ve bir hastada da (%16.7) fokal motor nöbet izlendi. Dört hasta (%66.7) monoterapi ile izlenirken, iki hasta (%33.3) politerapi ile izlenmekteydi. Biri NF tip-1, biri de NF tip-2 olan iki hastanın AEİ tedavisine rağmen nöbetleri devam etmekteydi. İto melanozisi hastalarında en sık görülen nörolojik etkilenme mental etkilenme ve epilepsidir. Serebral görüntüleme bulguları ise bu hastalarda normal veya beyaz madde lezyonları şeklinde olabilmektedir. Nöbetler KPN, JTKN ve miyoklonik nöbetler şeklinde görülebilmektedir. Nörokutanöz melanozis; dev pigmente nevüs ile birlikte leptomeningeal melanozis ve santral sinir sistemi melanozisini de içeren sporadik bir hastalıktır. Hastaların santral sinir sistemi tutulumu açısından takibi önemlidir.[3,12] Bizim çalışmamızda ise, olası ito melanozisi olan bir vaka ile nörokutanöz melanozisli bir vaka bulunmaktaydı. Olası ito melanozisi olan hastada mental etkilenme yoktu ve JTKN görülen hastanın politerapi ile nöbet kontrolü sağlanmıştı. Nörokutanöz melanozisli hastamız ise mental retarde olup, KPN şeklinde nöbetleri görülmekte ve politerapi ile nöbet kontrolü sağlanamamıştı. Çalışmamızın en önemli limitasyonu; hastaların geriye dönük olarak incelenmesi ve bazı hastaların istenilen incelemeleri yaptırmamış olmasıdır. Sonuç olarak, çalışmamızda nörokutanöz sendromlu epilepsi hastalarının erişkin dönemde de görülebileceğine dikkat çekmek ve sendrom tiplerine bağlı olarak değişen sıklıklarda epileptik nöbetlerin görülebileceğini vurgulamak istedik.

Kaynaklar 1. Anlar B. Sinir sisteminin gelişimsel hastalıkları. Emre A, Çeviri Editörü. Adam’s and Victor’s principles of neurology. 9th ed. An-

Epilepsi 2016;22(1):12-16

kara: Güneş Kitabevleri 2011. s. 960–1010.

tuberous sclerosis: a population study. Dev Med Child Neurol 1996;38(2):146–55.

2. Thiele EA, Granata T, Matricardi S, Chugani HT. Transition into adulthood: tuberous sclerosis complex, Sturge-Weber syndrome, and Rasmussen encephalitis. Epilepsia 2014;55 Suppl 3:29–33.

8. Chu-Shore CJ, Major P, Camposano S, Muzykewicz D, Thiele EA. The natural history of epilepsy in tuberous sclerosis complex. Epilepsia 2010;51(7):1236–41.

3. Pavone P, Praticò AD, Ruggieri M, Falsaperla R. Hypomelanosis of Ito: a round on the frequency and type of epileptic complications. Neurol Sci 2015;36(7):1173–80.

9. Saxena A, Sampson JR. Epilepsy in Tuberous Sclerosis: Phenotypes, mechanisms, and treatments. Semin Neurol 2015;35(3):269–76.

4. Ostendorf AP, Gutmann DH, Weisenberg JL. Epilepsy in individuals with neurofibromatosis type 1. Epilepsia 2013;54(10):1810– 4.

10. Saltık S, Karatoprak EY, Taşel B. Characteristics and the clinical prognosis of epilepsy in patients with a diagnosis of tuberous sclerosis complex. Türk Ped Arş 2013;123–30.

5. DiFrancesco JC, Sestini R, Cossu F, Bolognesi M, Sala E, Mariani S, et al. Novel neurofibromatosis type 2 mutation presenting with status epilepticus. Epileptic Disord 2014;16(1):132–7.

11. Sudarsanam A, Ardern-Holmes SL. Sturge-Weber syndrome: from the past to the present. Eur J Paediatr Neurol 2014;18(3):257–66.

6. Józwiak S, Schwartz RA, Janniger CK, Bielicka-Cymerman J. Usefulness of diagnostic criteria of tuberous sclerosis complex in pediatric patients. J Child Neurol 2000;15(10):652–9.

12. El Beltagi AH, Fahmy H, Nasef N, Norbash A, Abdalla D. Stable neurocutaneous melanosis in a ten-year-old boy with controlled partial-complex seizures. A case report. Neuroradiol J 2012;25(2):206–11.

7. Webb DW, Fryer AE, Osborne JP. Morbidity associated with

Epilepsi 2016;22(1):17-25

DOI: 10.5505/epilepsi.2016.36449

KLİNİK ÇALIŞMA / ORIGINAL ARTICLE

Epilepsili Hastalarda İlaç Uyumunun Yaşam Kalitesine Etkisi Effects of Drug Compliance on Quality of Life in Patients with Epilepsy

Dr. Emel YILMAZ

Gülden ACAROĞLU,1 Emel YILMAZ2 1 2

Celal Bayar Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü, Hemşirelik Anabilim Dalı, Manisa Celal Bayar Üniversitesi Manisa Sağlık Yüksekokulu, Hemşirelik Bölümü, Manisa

Özet Amaç: Araştırma epilepsili bireylerin antiepileptik ilaç tedavisine uyumunun yaşam kalitesine etkisini belirlemek amacıyla yapılmıştır. Gereç ve Yöntem: Tanımlayıcı türdeki bu araştırmaya Şubat-Aralık 2011 tarihleri arasında Türkiye’nin Batı bölgesindeki bir devlet hastanesinin nöroloji polikliniğine başvuran ve sınırlamalara uygun olarak seçilen 115 epilepsili hasta alınmıştır. Araştırma verileri hastaları tanıtıcı bilgi formu ve Epilepside Yaşam Kalitesi Ölçeği (QOLIE-89) kullanılarak yüz yüze görüşme tekniği ile toplanmıştır. Araştırma öncesinde etik kurul onayı ve hastalardan onam alınmıştır. Verilerin analizinde tanımlayıcı istatistikler, parametrik ve non parametrik testler kullanılmıştır. Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 36.10±14.95 yıl, hastalığın başlangıç yaşı ortalaması 21.35±17.00’dır. Araştırma grubunun %50.4’ü erkek ve %59.1’i ilaçlarını düzenli kullanmaktadır. Araştırmaya katılan hastaların QOLIE-89 alt boyut puan ortalamalarından en yüksek dil, sosyal izolasyon ve fiziksel fonksiyon alt boyutlarından, en düşük ise; sağlığı algılama, enerji/yorgunluk ve nöbete ilişkin kaygılar alt boyutlarından puan aldıkları saptanmıştır. Hastaların QOLIE- 89 Ölçeği toplam puan ortalaması ortalamanın biraz üstünde, alt boyut puan ortalamaları ise genel olarak ortalamanın altında bulunmuştur. Düzenli ilaç kullanımı ile QOLIE-89 Ölçeği alt boyut puanları arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptamıştır (p<0.05). Düzenli ilaç kullanan hastaların alt boyut puanları daha yüksek ve yaşam kaliteleri daha iyi olarak saptanmıştır. Sonuç: Araştırma sonucunda hastaların yaşam kaliteleri düşük bulunmuştur. Tedaviye uyum ve yaşam kalitesini artırmak için hasta ve yakınlarının bilgilendirilmesi önerilmektedir. Anahtar sözcükler: Antiepileptik ilaç; epilepsi; tedaviye uyum; yaşam kalitesi.

Summary Objectives: The aim of the present descriptive study was to determine the effect of patient compliance with antiepileptic drug therapy on quality of life. Methods: The study population comprised 115 patients with epilepsy who applied to the neurology clinic of a state hospital in western Turkey between February and December 2011. Ethics committee approval and informed consent were obtained. Data were collected using a personal information form and the Quality of Life in Epilepsy Inventory-89 (QOLIE–89) in face-to-face interviews. Descriptive statistics, parametric tests, and non-parametric tests were used to evaluate data. Results: Mean age of the population was 36.10±14.95 years, and mean age at onset was 21.35±17.00. Males comprised 50.4% of the population, and 59.1% of patients took medication regularly. Patients received the highest scores on the subscales of language, social isolation, and physical function, and the lowest on the subscales of health perception, energy/fatigue, and seizure concerns. Total QOLIE-89 scores were found to be slightly above average, while subscale scores were generally below. There were significant differences between QOLIE-89 subscale scores and rates of regular medication use (p<0.05); subscale scores were higher, as were indications of quality of life. Conclusion: Quality of life was found to be low. Patients and their relatives should be better informed of the benefits of treatment compliance on quality of life. Keywords: Antiepileptic drugs; epilepsy; treatment compliance; quality of life. Bu çalışma 2013 yılında Celal Bayar Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü Hemşirelik Anabilim Dalı’nda Yüksek Lisans tezi olarak kabul edilmiştir.

Geliş (Submitted) : 29.09.2015 Kabul (Accepted) : 20.12.2015 İletişim (Correspondence): Dr. Emel YILMAZ e-posta (e-mail): emelyilmazcbu@gmail.com

Epilepsi 2016;22(1):17-25

Giriş Epilepsi, gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde sık olarak görülen, iş gücü kaybı ve özürlülüğe yol açan kronik ve nörolojik bir hastalıktır.[1–3] Epilepsi insidansı toplumdan topluma değişmekle beraber genellikle yüz binde 20–50, prevalansı ise binde 4–10 olarak bildirilmektedir.[3] Ülkemizde farklı bölgelerde yapılan araştırmalarda aktif epilepsi prevalansı binde 5–10.2, yaşam boyu prevalans ise binde 6 ile 12.2 arasında bulunmuştur.[4–11] Epilepsi tedavisinde amaç; nöbetleri ortadan kaldırmak ya da sıklığı mümkün olduğunca azaltmak, uzun dönemli tedavi ile ilişkili yan etkilerden kaçınmak ve hastanın normal psikososyal ve iş uyumunu koruması ya da yeniden sağlamasına yardım etmektir.[12] Epilepsi tedavisinde antiepileptik ilaçlar nöbetlerin sayısı, sıklığı ve şiddetinde azalma sağlamaktadır. Bu ilaçlar daha ucuz olmaları, uzun süreden beri kullanılmaları ve yan etkilerinin daha çok bilinmesi nedeni ile fazla kullanılmaktadır.[12,13] Antiepileptik tedavi yıllarca hatta yaşam boyu sürecek bir tedavidir. Hastanın tedaviye uyumu sağlık personelinin sık karsılaştığı ve tedavi başarısını etkileyen bir durumdur. Özellikle hemşire, hastanın bilişsel ve davranışsal yetersizliklerini, sosyodemografik özelliklerini değerlendirerek tedavi protokollerinin oluşturulmasında yardımcı olmalı ve hastayla işbirliği sağlamada aktif rol almalıdır. İlaç tedavisine başlama hekimin, uygulaması ise hemşirenin sorumluluğundadır. Hemşireler, epilepsili bireyde ilaç kullanımının planlanma ve değerlendirilmesinde, bireyin ve ailesinin ilaç kullanımı, etki ve yan etkileri konusunda eğitiminde önemli bir role sahiptir.[14–16] Epileptik nöbetler, kullanılan ilaçların yan etkileri, toplumun hastalara karşı gösterdiği önyargılar ve bunlara bağlı oluşan kısıtlılıklar nedeni ile hastaların yaşam kaliteleri olumsuz yönde etkilenmektedir.[17–22] Tüm bunlardan yola çıkılarak bu araştırma epilepsili bireylerin antiepileptik ilaç tedavisine uyumunun yaşam kalitesine etkisini belirlemek amacıyla planlanmış ve uygulanmıştır.

Gereç ve Yöntem Tanımlayıcı türdeki bu araştırma 15.02.2011–15.12.2011 tarihleri arasında Türkiye’nin batı bölgesindeki bir devlet hastanesi nöroloji polikliniğine başvuran epilepsi hastaları ile yapılmıştır. Araştırmanın yapıldığı polikliniğe bir önceki yılda (2010 yılı) yaklaşık 150 epilepsi hastası başvurmuştur. Örneklem seçimi için bu hasta sayısı göz önüne alınarak (n=150)

Epi Info programında bilinmeyen prevalans %50, %5 sapma ve %95 güven aralığında belirlenen en küçük örneklem büyüklüğü (n=108) olarak hesaplanmıştır. Bu araştırmaya ise sınırlamalara uygun olarak seçilen 115 hasta alınmıştır. Araştırmaya en az bir yıl boyunca epilepsi tanısı ile izlenmekte olan, epilepsi dışında yaşam kalitesini etkileyen herhangi bir önemli tıbbi ve psikiyatrik sorunu bulunmayan, görüşme formundaki sorulara yanıt verebilecek durumda ve araştırmaya katılmaya istekli olan, antiepileptik tedavi alan, son bir yıl içinde kraniotomi yapılmamış, serebrovasküler hastalıklar nedeniyle lezyonel epilepsisi bulunmayan, 18 yaş ve üzerinde olan hastalar alınmıştır. Veri Toplama Araçları Araştırma verileri, araştırmacılar tarafından literatür doğrultusunda hazırlanmış hastalara ait kişisel bilgi formu ve Epilepside Yaşam Kalitesi Ölçeği (QOLIE-89 1.0 versiyonu) kullanılarak toplanmıştır. Kişisel bilgi formu araştırmacılar geliştirilmiş olup iki bölümden oluşmaktadır. İlk bölüm hastaların demografik özellikleri (yaş, cinsiyet, medeni durum, eğitim durumu, gelir durumu vb.), ikinci bölüm ise hastalığa ilişkin özellikleri (hastalık süresi, ilaç kullanma süresi, nöbetler, ilaç uyumu, hekime gitme durumu vb.) içeren soruları kapsamaktadır. Epilepside Yaşam Kalitesi Ölçeği (QOLIE-89) Epilepside Yaşam Kalitesi Ölçeği (QOLIE-89) Devinsky ve ark. tarafından geliştirilmiş, geçerli ve güvenilir olduğu gösterilmiştir.[23] Ölçeğin Türkçe geçerlilik ve güvenirliği Mollaoğlu ve ark. (2001) tarafından yapılmıştır. Ölçek 89 soru ve 17 alt boyuttan oluşmaktadır. Her bir alt boyutun ve ölçeğin toplam puanı da elde edilebilmektedir. Ölçekten alınabilecek yüksek puanlar yaşam kalitesindeki artışı işaret etmektedir. Türkçe geçerlik ve güvenilirlik çalışmasında Cronbach alfa değeri 0.68–0.92 olarak bulunmuştur.[24] Bu çalışmada Cronbach alfa değeri 0.98 olarak saptanmıştır. Veriler yüz yüze görüşme tekniği ile yaklaşık 15–20 dakikada araştırmacı tarafından hastanede ayrı bir odada toplanmıştır. Araştırmanın Etik Yönü Araştırma öncesinde bilimsel etik kurul onayı, araştırmanın yapıldığı hastaneden izin ve araştırmaya katılan hastalardan araştırmanın amacı anlatıldıktan sonra yazılı ve sözlü onamları alınmıştır.

Epilepsili Hastalarda İlaç Uyumunun Yaşam Kalitesine Etkisi

Verilerin Değerlendirilmesi Araştırmadan elde edilen verilerin analizi SPSS 15.0 paket programında yapılmıştır. Verilerin normal dağılıp dağılmadığı Kolmogrov Smirnov testi ile değerlendirilmiş ve normal dağılım gösteren verilerin analizinde parametrik yöntemlerden, normal dağılım göstermeyen verilerin analizinde ise non-parametrik yöntemlerden yararlanılmıştır. Verilerin analizinde; sürekli ve sayımla elde edilen değişkenlerin değerlendirilmesinde tanımlayıcı istatistikler (sayı-yüzde, ortalama±SS minimum-maksimum), Mann-Whitney U testi ve Student t-testi kullanılmıştır. İstatistiksel anlamlılık p<0.05 olarak kabul edilmiştir.

Bulgular Araştırmaya katılan hastaların %59.1’i 36 yaş ve altında ve yaş ortalaması 36.10±14.95 yıldır. Araştırma grubunun %50.4’ü

erkek, %41.7’si okuryazar ya da ilkokul mezunu, %41.7’si evli, %27.8’i emekli ya da ev hanımı, %55.7’si ortalamanın altı gelir düzeyinde, %54.8’ini ilde yaşayan ve %16.5’ini yalnız ya da sadece eşiyle yaşayan hastalar oluşturmaktadır (Tablo 1). Tablo 2’de görüldüğü gibi, araştırma grubunun %61.7’sini hastalığı 21 yaş ve altında başlayan, %58.3’ünü 13 yıl ve altı süredir hasta olan, %38.3’ünü ayda birden fazla nöbet geçiren, %47.0’ını parsiyel nöbet geçiren hastalar oluşturmaktadır. Hastalığın başlama yaşı ortalaması 21.35±17.00 yıl, hastalık süresi ortalaması 13.00±10.01 yıl, bir yıllık nöbet geçirme ortalaması 10.41±6.38 yıldır (Tablo 2). Tablo 3’de görüldüğü gibi, araştırmaya katılan hastaların %61.7’si 11 yıl ve altında ilaç kullanmaktadır. Ortalama ilaç kullanma süresi ortalaması 11.30±8.89 yıldır. Hastaların %59.1’ini ilaçlarını düzenli kullanmaktadır.

Tablo 1. Hastaların tanıtıcı özelliklerinin dağılımı Değişkenler

Sayı Yüzde

Yaş Grubu 36 ve altı 68 59.1 37 ve üstü 47 40.9 Yaş, Ort.±SS (Min.–Maks.) 36.10 ±14.95 (18–77) Cinsiyet Erkek 58 50.4 Kadın 57 49.6 Eğitim Düzeyi Okuryazar, ilkokul 48 41.7 Ortaokul 32 27.8 Lise ve üzeri 35 30.4 Medeni durum Evli 48 41.7 Bekâr /dul/boşanmış/ayrı yaşayan 67 58.3 Meslek durumu Emekli/ev hanımı 32 27.8 Memur/işçi 34 29.6 Serbest meslek/ öğrenci/ çalışmayan 49 42.6 Gelir düzeyi Ortalama ve üstü 51 44.3 Ortalamanın altı 64 55.7 Yaşanan yer İl 63 54.8 İlçe/ Köy/kasaba 52 45.2 Evde yaşadığı kişiler Yalnız veya sadece eş ile 19 16.5 Eş ve çocuklar 96 83.5 Ort.: Ortalama; SS: Standart sapma; Min.: Minimum; Maks.: Maksimum.

Epilepsi 2016;22(1):17-25

Tablo 2. Araştırma grubunu oluşturan hastaların hastalıkları ile ilgili tanıtıcı özelliklerine göre dağılımı Değişkenler

Sayı Yüzde

Hastalık başlama yaşı 21 yaş ve altı 71 61.7 22 yaş ve üzeri 44 38.3 Ort.±SS (Min.–Maks.) 21.35±17.00 (1–72) Hastalık süresi 13 yıl ve altı 67 58.3 14 yıl ve üzeri 48 41.7 Ort.±SS (Min.–Maks.) 13.00±10.01 yıl (1–40) Nöbet geçirme durumu Nöbet geçirmeyen 33 28.7 Ayda bir nöbetten az 38 33.0 Ayda bir nöbetten fazla 44 38.3 Ort.±SS (Min.–Maks.) 10.41 ±6.38 (2–25) Nöbet tipi Parsiyel nöbetler 54 47.0 Jeneralize nöbetler 53 46.0 Sınıflandırılamayan nöbetler 8 7.0 Ort.: Ortalama; SS: Standart sapma; Min.: Minimum; Maks.: Maksimum.

Tablo 3. Araştırma grubunu oluşturan hastaların ilaç kullanma durumlarına göre dağılımı İlaç kullanma süresi

Sayı

Yüzde

11 yıl ve altı 71 61.7 12 yıl ve üzeri 44 38.3 Ort.±SS (Min.–Maks.) 11.30 ±8.89 (1–35) İlaçları düzenli kullanma durumu Evet 68 59.1 Hayır 47 40.9 Düzenli ilaç kullanma nedeni* Hastalık ve tedavisi hakkında yeterli bilgi sahibi olmak 43 63.2 İlaç kullanımı kesildiğinde nöbetlerin yeniden başlaması 50 73.5 İlaçlardan yarar görme, şikâyetlerin azalması 44 64.7 İlaçları düzenli kullanmama nedenleri** Sosyal güvencenin olmaması 11 23.4 Nasıl kullanacağını bilememe 12 25.5 Yarar görmeme 7 14.9 Parasızlık 11 23.4 İhmal 34 72.3 Nöbetlerin seyrek gelmesi 10 21.3 Unutma 40 85.1 İlaçların yan etkileri 23 48.9 Bıkkınlık 26 55.3 *Her birey birden fazla seçenek işaretlemiştir. Yüzdeler ilaçlarını düzenli kullanan hasta sayısı üzerinden (n=68) alınmıştır. **Her birey birden fazla seçenek işaretlemiştir. Yüzdeler düzenli ilaç kullanmayan hasta sayısı üzerinden (n=47) alınmıştır.

Araştırmaya katılan hastaların %73.5’ini ilaç kullanımı kesildiğinde nöbetlerin yeniden başlaması ve %64.7’sini kullandığı ilaçtan yarar görmesi nedeniyle düzenli ilaç kullanmak-

tadır. Hastaların %85.1’sini unutkanlık, %72.3’ünü ihmal, %55.3’ünü bıkkınlık ve %48.9’unu ilaçların yan etkileri nedeniyle düzenli ilaç kullanmayan hastalar oluşturmaktadır.

Epilepsili Hastalarda İlaç Uyumunun Yaşam Kalitesine Etkisi

Tablo 4. Araştırma grubunu oluşturan hastaların Epilepside Yaşam Kalitesi Ölçeği (QOLIE-89) alt boyut puan ortalamalarına göre dağılımı Ölçek alt boyutları

Ort.±SS

Minimum–Maksimum

Sağlığı algılama 115 35.14±19.17 Toplam yaşam kalitesi 115 48.04±19.15 Fiziksel fonksiyon 115 68.09±28.72 Rol sınırlılıkları: Fiziksel 115 44.70±44.27 Rol sınırlılıkları: Emosyonel 115 44.35±45.33 Ağrı 115 61.98±29.09 İş/araba/sosyal fonksiyon (n=91)* 91 58.84±27.24 Enerji/yorgunluk 115 39.61±23.13 Emosyonel iyilik 115 49.09±19.66 Dikkat/konsantrasyon 115 62.01±25.38 Sağlık konularında cesaretsizlik 115 55.22±32.32 Nöbete ilişkin kaygılar 115 39.96±29.43 Hafıza 115 60.82±27.57 Dil (konuşma) 115 77.46±22.64 İlaçların etkileri 115 40.99±31.12 Sosyal destek 115 47.66±22.20 Sosyal izolasyon 115 68.52±28.48 Toplam QOLIE-89* 91 58.43±23.76 Sağlıkta değişim tek madde 115 54.35±21.01 Seksüel ilişki tek madde* 77 44.81 ±37.90 Toplam sağlık tek madde 115 47.65±22.84

0–95.83 5–82.50 0–100 0–100 0–100 12.50–100 2.27–100 0–90 8–92 0–97.22 0–100 0–100 0–100 0–100 0–100 0–100 0–100 7.56–90.46 0–100 0–100 10–90

*Her biri ölçeği yanıtlayan kişiler üzerinden analiz edilmiştir. Ort.: Ortalama; SS: Standart sapma.

Tablo 4’de araştırma kapsamına alınan hastaların QOLIE-89 Ölçeği alt boyut puan ortalamaları verilmiştir. Hastalar en yüksek dil, sosyal izolasyon ve fiziksel fonksiyon alt boyutlarından, en düşük ise; sağlığı algılama, enerji/yorgunluk ve nöbete ilişkin kaygılar alt boyutlarından puan almışlardır. Hastaların QOLIE-89 Ölçeği toplam puan ortalaması ortalamanın biraz üstünde, alt boyut puan ortalamaları ise genel olarak ortalamanın altında saptanmıştır. Araştırmaya katılan epilepsili bireylerin yaşam kalitesi ile düzenli ilaç kullanma durumu arasındaki ilişki incelendiğinde; düzenli ilaç kullanma durumu ile QOLIE-89 Ölçeği’nin tüm alt boyutları arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmıştır (p<0.05). Düzenli ilaç kullanan hastaların QOLIE-89 ölçeği alt boyut sıra ortalamaları ve puan ortalamaları daha yüksek ve yaşam kaliteleri daha iyidir (Tablo 5).

Tartışma Çalışmaya katılan hastaların çoğunluğu 36 yaş ve altında ve yaş ortalaması 36.10±14.95 yıldır (Tablo 1). Epilepsili hastalar ile yapılan çalışmalarda da yaş ortalamasının bu

yaş grubuna yakın olduğu belirtilmiştir.[1,24–29] Araştırma bulguları literatür ile benzerlik göstermekte ve epilepsinin genç nüfusta görülme oranının yüksek olduğunu kanıtlamaktadır. Araştırma grubunu oluşturan hastaların çoğu okuryazar ya da ilkokul mezunudur (Tablo 1). Epilepsi özellikle yakın bellek bozuklukları, zeka ve dikkat yeteneğinde zayıflama, dürtü denetim güçlükleri ve görsel algılamada bilişsel sorunlar ortaya çıkarmaktadır.[30] Ayrıca nöbetler, ilaç yan etkileri ve hastane kontrolleri nedeni ile okula devam edemedikleri için epilepsili bireylerin okul başarılarının düştüğü belirtilmiştir.[15] Araştırmada eğitim düzeyinin düşüklüğü bunlara bağlı olabilir. Araştırmaya katılan hastaların evlilik oranı düşüktür (Tablo 1). Epilepsili hastalar ile yapılan çalışmalarda epilepsili bireylerde evlilik oranının düşük olduğu belirtilmiştir.[14,15,31,32] Araştırma bulguları literatüre paralellik göstermektedir. Epilepsili bireylerde evlilik oranlarının düşük olmasında toplumun bu bireylere ön yargılı bakışı, toplumsal stigma gibi yanlış algılamalar olduğu düşünülmektedir.

22 71.51 74.60 73.54 77.24 75.68 76.07 73.12 76.37 76.90 72.63 74.11 73.92 75.54 61.02 66.92 52.47 75.74

45.83 (33.33–54.17) 57.50 (41.25–72.50) 92.50 (60.00–100.00) 100.00 (40.00–100.00) 100.00 (40.00–100.00) 77.50 (67.50–100.00) 62.00 (42.00–72.00) 78.00 (63.33–92.64) 80.00 (60.00–100.00) 58.66 (26.82–73.25) 96.00 (80.00–100.00) 59.38 (43.75–68.75) 80.00 (80.00–100.00) 77.36 (61.81–84.62) 50.00 (50.00–75.00) 75.00 (50.00–93.75) 60.00 (42.50–70.00)

38.45 33.99 35,51 30,16 32,43 31.85 36.13 31.43 30.66 36.84 34.69 34.97 32.63 19.61 45.10 21.05 32.34

Sıra Ort. 20.83 (12.50–29.17) 32.50 (22.50–45.00) 50.00 (35.00–75.00) 0.00 (0.00–0.00) 0.00 (0.00–0.00) 32.50 (22.50–45.00) 36.00 (24.00–44.00) 42.78 (27.22–56.67) 30.00 (10.00–40.00) 16.66 (0.00–42.00) 64.00 (48.00–80.00) 31.25 (18.75–50.00) 40.00 (20.00–70.00) 33.03 (27.65–46.14) 50.00 (25.00–50.00) 0.00 (0.00–25.00) 30.00 (20.00–40.00)

Ortanca (%25–%75 çeyrek)

Hayır (n=47)

z=-5.243 z=-6.438 z=-6.052 z=-7.868 z=-7.322 z=-7.057 z=-5.861 z=-7.112 z=-7.352 z=-5.665 z=-6.350 z=-6.187 z=-6.910 z=-7.191 z=-3.713 z=-6.349 z=-6.916

Test istatistiği

+Her biri ölçeği yanıtlayan kişiler üzerinden analiz edilmiştir. t: Student t-testi, z: Mann-Whitney U testi. Ort.: Ortalama; SS: Standart sapma.

32.96±18.20 20.74±13.19 38.67±23.50 24.23±23.86

0.000 0.000 0.000 0.000 0.000 0.000 0.000 0.000 0.000 0.000 0.000 0.000 0.000 0.000 0.000 0.000 0.000

t=9.806 0.000 t=9.883 0.000 t=9.618 0.000 t=5.350 0.000

Hayır (n=47) Ort.±SS

73.57±19.42 52.65±19.21 76.13±18.22 52.57±30.40

Evet (n=68) Ort.±SS

+ İş/araba/sosyal fonksiyon (n=58/33) Enerji/yorgunluk Hafıza İlaçların etkileri

Sağlığı algılama Toplam yaşam kalitesi Fiziksel fonksiyon Rol sınırlılıkları: Fiziksel Rol sınırlılıkları: Emosyonel Ağrı Emosyonel iyilik Dikkat/konsantrasyon Sağlık konularında cesaretsizlik Nöbete ilişkin kaygılar Dil (konuşma) Sosyal destek Sosyal izolasyon + Toplam QOLIE-89 (n=58/33) Sağlıkta değişim tek madde + Seksüel ilişki tek madde (n=44/33) Toplam sağlık tek madde

Ortanca (%25–%75 çeyrek)

Sıra Ort.

Evet (n=68)

İlaçları düzenli kullanma durumu

QOLIE-89 Ölçeği Alt Boyutlar

Tablo 5. Araştırma grubunu oluşturan hastaların ilaçları düzenli kullanma durumlarına göre Epilepside Yaşam Kalitesi Ölçeği (QOLIE-89) alt boyutlarından aldıkları puanların dağılımı

Epilepsi 2016;22(1):17-25

Epilepsili Hastalarda İlaç Uyumunun Yaşam Kalitesine Etkisi

Araştırma grubunun yarıya yakınının düzenli maaşı olan bir işi bulunmamaktadır (Tablo 1). Literatürde epilepsili hastalarda işsizlik oranının yüksek olduğu bildirilmiştir.[24,29,33] Bulgularımız literatürü desteklemektedir. Epilepsinin doğrudan etkileri (bilinç kaybı, düşme, kazalar vb) kişinin günlük fonksiyonlarını etkileyerek mesleki ve sosyal işlevselliğini azaltabilir. Yılda bir veya birden fazla epileptik nöbet geçiren hastaların yarısından çoğu işe alınmamaktadır. Bunun yanında, çocukluk çağında başlayan ağır nöbet durumu hastanın eğitim almasını engellemektedir; bu da hastanın ileriki yaşlarda işsiz kalmasına neden olabilmektedir. Bu nedenlerden dolayı, epilepsili hastalarda işsizlik oranın yüksek olduğu kanısındayız. Hastaların çoğunluğuna epilepsi tanısı 21 yaş ve altında konmuştur (Tablo 2). Yapılan çalışmalarda da epilepsinin 20 yaş altında başladığı belirtilmiştir.[25,34] Araştırma bulguları literatür ile benzerdir. Hastaların %38.3’ü ayda birden fazla nöbet geçirmektedir (Tablo 2). Doughty ve ark. (2003) 10 ülkede yaptıkları çalışmada da hastaların çoğunluğunun ayda birden fazla nöbet geçirdiği saptanmıştır.[25] Şenol ve ark.nın (2011) çalışmasında ise ortaokul ve altı eğitim düzeyine sahip hastaların ayda birden fazla nöbet geçirdiği belirtilmiştir.[26] Bunlardan farklı olarak Yaşar ve ark.nın (2014) çalışmasında hastaların çoğunluğu ayda birden daha az nöbet geçirmektedir.[35] Araştırma bulguları literatürü desteklemektedir. Nöbet geçirme oranlarının yüksekliğinde eğitim düzeyinin düşük olması etkili olabilir. Araştırmaya katılan hastaların antiepileptik ilaç kullanma süresi ortalaması 11.30±8.89 yıldır ve hastaların yarıdan fazlası ilaçlarını düzenli olarak kullanmaktadır (Tablo 3). Şenol ve ark.nın (2009) çalışmasında hastaların çoğunun ilaçlarını düzenli kullandığı saptanmıştır.[32] Epilepside düzenli ilaç kullanımı nöbet kontrolünü de sağladığından hastaların ilaçlarını düzenli kullanma oranın yüksek olması sevindiricidir. Çalışma bulgularımız literatür ile benzerlik göstermektedir. Bireylerin epilepsi hakkında bilgilendirilmesi, ilaçlarını düzenli kullanmasını, kontrollere düzenli gitmesini, hastalıkları ile daha etkili biçimde baş etmesini sağlayarak yaşam kalitelerini de artıracaktır. Araştırmaya katılan hastalar en fazla unutkanlık, ihmal ve bıkkınlık nedeniyle ilaçların düzenli kullanmadıklarını ifade etmişlerdir (Tablo 3). Şenol ve ark.nın (2009) çalışmasında da hastaların benzer nedenler ile ilaçlarını kullanmadıkları belirtilmiştir.[32] Çalışma bulgularımız literatür ile uygunluk

göstermektedir. Antiepileptik ilaçlar bellek başta olmak üzere kognitif bozukluklar, hiperaktivite, davranış problemleri, psödo-demans, serebellar atrofi kronik yan etkileri vardır. Unutkanlığın bununla ilgili olduğu düşünülebilir. Hastaya hastalığı ve tedavisi konusunda yeterli bilgi verilmesinin ilaçların düzenli kullanımını artıracağı düşüncesindeyiz. Çalışma grubunu oluşturan hastaların Epilepside Yaşam Kalitesi Ölçeği (QOLIE-89) alt boyut puan ortalamalarından en yüksek dil, sosyal izolasyon ve fiziksel fonksiyon alt boyutlarından, en düşük ise; sağlığı algılama, enerji/yorgunluk ve nöbete ilişkin kaygılar alt boyutlarından puan almışlardır. Hastaların QOLIE-89 toplam puan ortalaması ortalamanın biraz üstünde saptanmıştır (Tablo 4). Mollaoğlu ve ark. nın (2001) çalışmasında bu çalışmaya benzer bulgular elde edilmiş ve hastaların yaşam kaliteleri düşük bulunmuştur. [24] Brezilya, Norveç ve Çin’deki epilepsili hastalara QOLIE-89 Ölçeği kullanılarak yapılan çalışmalarda alt boyut puan ortalaması bizim çalışmamızdan daha yüksek bulunmuştur. [36–38] Yurt dışındaki epilepsili hastaların yaşam kalitesi ülkemizdeki epilepsili hastalarından daha yüksektir. Bu farkın ülkemizdeki epilepsili hastaların yaşam koşullarının yurt dışındaki hastalardan kötü olmasından kaynaklanabileceği görüşündeyiz. Bunun yanı sıra, Türkiye’nin gelişmekte olan bir ülke olması, kişi başına düşen milli gelirin düşüklüğü yaşam koşullarını kötü etkilemekte, bu da hastaların yaşam kalitelerini düşürmektedir. Ayrıca, yurt dışındaki hastaların sağlık olanaklarının daha iyi olması da yaşam kalitelerinin daha yüksek çıkmasında etkili olabilir. Araştırmaya alınan hastaların düzenli ilaç kullanma durumu ile QOLIE-89 Ölçeği’nin tüm alt boyutları arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmıştır (p<0.05). Düzenli ilaç kullanan hastaların QOLIE-89 Ölçeği alt boyut sıra ortalamaları ve puan ortalamaları daha yüksek ve yaşam kaliteleri daha iyidir (Tablo 5). Literatürde, düzenli ilaç kullanımının nöbet sıklığını azalttığı bildirilmiştir.[12,13,24,39] Araştırma bulgularımız literatürü destekler niteliktedir. Çalışma grubumuzdaki epilepsili hastalar arasında düzenli ilaç kullananların oranının yüksekliği hastalarımızın tıbbi tedaviye uyum sağladığını ve epileptik nöbetlerin yaşam kalitesini azaltıcı birçok olumlu etkisiyle karşıladıklarını göstermektedir. İlaçların düzenli kullanılması nöbet sıklığını, süresini ve sayısını azaltarak yaşam kalitesini yükselttiğini düşündürebilir. Epilepsi hastalığı ve tedavisi ile ilgili eğitim programlarının multidisipliner ekip yaklaşımı ile verilmesinin hastaların epilepsi tedavisine uyumunda etkili olabileceği kanısındayız.

Epilepsi 2016;22(1):17-25

Sonuç Araştırma sonucunda, hastaların yarıdan fazlasının ilaçlarını düzenli kullandığı, yaşam kalitelerinin düşük olduğu ve düzenli ilaç kullanımının yaşam kalitesini artırdığı saptanmıştır. Araştırmadan elde edilen sonuçlar doğrultusunda; epilepsi hastalığının yönetimi, tedaviye uyum ve yaşam kalitesini artırmak açısından hasta ve yakınlarının bilgilendirilmesi, hastaların tedaviye uyumunu artırmak için özellikle hemşirelerin aktif rol aldığı multidisipliner ekip yaklaşımı ile hizmet verilmesi ve epilepsili bireylerde yaşam kalitesinin değerlendirildiği daha büyük örneklem ile daha farklı çalışmaların yapılması önerilmektedir.

Kaynaklar 1. Yılmaz H, Mavioğlu H, Tosun C, Okudur İ. Epilepsi olgularımızın demografik ve klinik özellikleri: poliklinik tabanlı bir çalışma. Düşünen Adam 2000;13(3):180–184. 2. Nalbantoğlu M, Özkara Ç, Yeni N, Demirbilek V, Yalçınkaya C, Delil, et al. Efficacy of vagus nerve stimulation in patients with drug resistant epilepsy. Epilepsi 2014;20(1):23–8.

epilepsy. Klinik Gelişim 2010;1:39–43. 14. Collings JA. Psychosocial well-being and epilepsy: an empirical study. Epilepsia 1990;31(4):418–26. 15. Mısırlı H. Quality of life for patients with epilepsy. Epilepsi 2003;9(1):42–6. 16. Helde G, Bovim G, Bråthen G, Brodtkorb E. A structured, nurseled intervention program improves quality of life in patients with epilepsy: a randomized, controlled trial. Epilepsy Behav 2005;7(3):451–7. 17. Henriksen O. Education and epilepsy: assessment and remediation. Epilepsia 1990;31 Suppl 4:21–5. 18. Alvarado L, Ivanovic-Zuvic F, Candia X, Méndez M, Ibarra X, Alarcón J. Psychosocial evaluation of adults with epilepsy in Chile. Epilepsia 1992;33(4):651–6. 19. Gehlert S. Perceptions of control in adults with epilepsy. Epilepsia 1994;35(1):81–8. 20. Baker GA, Brooks J, Buck D, Jacoby A. The stigma of epilepsy: a European perspective. Epilepsia 2000;41(1):98–104. 21. Sillanpää M, Haataja L, Shinnar S. Perceived impact of childhood-onset epilepsy on quality of life as an adult. Epilepsia 2004;45(8):971–7.

3. Baykan B, Bebek N, Gürses C, Gökyiğit A. Epilepsi. İçinde: Öge AE, Baykan B, editör. Nöroloji. 2. baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevi; 2010. s. 295–304.

22. Villanueva V, Girón JM, Martín J, Hernández-Pastor LJ, Lahuerta J, Doz M, et al. Quality of life and economic impact of refractory epilepsy in Spain: the ESPERA study. Neurologia 2013;28(4):195–204.

4. Aziz H, Güvener A, Akhtar SW, Hasan KZ. Comparative epidemiology of epilepsy in Pakistan and Turkey: population-based studies using identical protocols. Epilepsia 1997;38(6):716–22.

23. Devinsky O, Vickrey BG, Cramer J, Perrine K, Hermann B, Meador K, et al. Development of the quality of life in epilepsy inventory. Epilepsia 1995;36(11):1089–104.

5. Karaagaç N, Yeni SN, Senocak M, Bozluolçay M, Savrun FK, Ozdemir H, et al. Prevalence of epilepsy in Silivri, a rural area of Turkey. Epilepsia 1999;40(5):637–42.

24. Mollaoğlu M, Durna Z, Eşkazan E. Quality of life of patients with epilepsy: Assessment with the use of the quality of life in epilepsy inventory-89 (QOLIE-89). Epilepsi 2001;7(3):73–80.

6. Akyüz A, Bekar D, Sümer H, Topalkara K, Topaktaş S, Dener Ş. An epilepsy prevalence study performed usıng a stratified sampling method among urban residents of Sivas. Epilepsi 1999;5(1):24–9.

25. Doughty J, Baker GA, Jacoby A, Lavaud V. Cross-cultural differences in levels of knowledge about epilepsy. Epilepsia 2003;44(1):115–23.

7. Onal AE, Tumerdem Y, Ozturk MK, Gurses C, Baykan B, Gokyigit A, et al. Epilepsy prevalence in a rural area in Istanbul. Seizure 2002;11(6):397–401. 8. Aydin A, Ergor A, Ergor G, Dirik E. The prevalence of epilepsy amongst school children in Izmir, Turkey. Seizure 2002;11(6):392–6.

26. Şenol MG, Gün İ, Saraçoğlu M. Patient’s viewpoint: information and understanding about epilepsy. Nobel Med 2011;7(1):94– 101. 27. Erdoğan F, Soyuer F, Şenol V, Arman F. The effects of fatigue on the quality of life in patients with epilepsy. Epilepsi 2006;12(1):21–6.

9. Calişir N, Bora I, Irgil E, Boz M. Prevalence of epilepsy in Bursa city center, an urban area of Turkey. Epilepsia 2006;47(10):1691–9.

28. Canuet L, Ishii R, Iwase M, Ikezawa K, Kurimoto R, Azechi M, et al. Factors associated with impaired quality of life in younger and older adults with epilepsy. Epilepsy Res 2009.

10. Serdaroğlu A, Ozkan S, Aydin K, Gücüyener K, Tezcan S, Aycan S. Prevalence of epilepsy in Turkish children between the ages of 0 and 16 years. J Child Neurol 2004;19(4):271–4.

29. Akçalı A, Altındağ A, Geyik S, Cansel N. Quality of life, depression, anxiety and multidimensional perceived social support in patients with epilepsy. Nöropsikiyatri Arşivi 2009;46(3):91–7.

11. Velioglu SK, Bakirdemir M, Can G, Topbas M. Prevalence of epilepsy in northeast Turkey. Epileptic Disord 2010;12(1):22–37.

30. Türkbay T, Akın R, Söhmen T. A review of cognitive, behavioral, and emotional problems in epileptic children. Epilepsi 2000;6(1):22–7.

12. Toklu Z, Kutlu G, Demirbaş H, Koyuncu G, İnan LE. Demographic and clinical findings of patients with epilepsy applying to the epilepsy polyclinic of the Ankara education and research hospital. Epilepsi 2012;18(1):13–8. 13. Yavuz ENV, Baykan B. Current strategies for the treatment of

31. Agarwal P, Mehndiratta MM, Antony AR, Kumar N, Dwivedi RN, Sharma P, et al. Epilepsy in India: nuptiality behaviour and fertility. Seizure 2006;15(6):409–15. 32. Şenol MG, Gün İ, Toğrol E, Olgun N, Saraçoğlu M. Evaluation of

Epilepsili Hastalarda İlaç Uyumunun Yaşam Kalitesine Etkisi

patients with epilepsy conform to antiepileptic medication. Düzce Tıp Fakültesi Dergisi 2009;11(1):21–31. 33. Djibuti M, Shakarishvili R. Influence of clinical, demographic, and socioeconomic variables on quality of life in patients with epilepsy: findings from Georgian study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(5):570–3. 34. Oto R, Apak İ, Arslan S, Yavavlı A, Altındağ A, Karaca EE. The psychosocial impact of epilepsy. Klinik Psikiyatri Dergisi 2004;7(4):210–4. 35. Yaşar H, Alay S, Kendirli T, Tekeli H, Şenol MG, Türker T, et al. Quality of life and sleep in young male patients with epilepsy. Epilepsi 2014;20(1):17-22.

36. Leidy NK, Elixhauser A, Vickrey B, Means E, Willian MK. Seizure frequency and the health-related quality of life of adults with epilepsy. Neurology 1999;53(1):162–6. 37. Zhao Y, Ding C, Wang Y, Li Z, Zhou Y, Huang Y. Reliability and validity of a Chinese version of the Quality of Life in Epilepsy Inventory (QOLIE-89). Epilepsy Behav 2007;11(1):53–9. 38. Azevedo AM, Alonso NB, Vidal-Dourado M, Noffs MH, Pascalicchio TF, Caboclo LO, et al. Validity and reliability of the Portuguese-Brazilian version of the Quality of Life in Epilepsy Inventory-89. Epilepsy Behav 2009;14(3):465–71. 39. Baker GA, Jacoby A, Buck D, Stalgis C, Monnet D. Quality of life of people with epilepsy: a European study. Epilepsia 1997;38(3):353–62.

Epilepsi 2016;22(1):26-31

DOI: 10.5505/epilepsi.2016.73644

ORIGINAL ARTICLE / KLİNİK ÇALIŞMA

Epilepsy Related Shoulder Dislocation: Demographic and Clinical Analysis of 21 Patients Epilepsi ile İlişkili Omuz Dislokasyonları: 21 Olgunun Demografik ve Klinik Analizi

Dr. Sinem AKKAŞ YAZICI

Sinem AKKAŞ YAZICI, Ayşegül GÜNDÜZ, Şakir DELİL, Seher Naz YENİ

Department of Neurology, İstanbul University Cerrahpaşa Faculty of Medicine, İstanbul

Summary Objectives: There are multiple consequences of epilepsy that impact quality of life. While psychiatric comorbidities are some of the most commonly studied aspects, orthopedic complications are less frequently documented. The focus of the present study was shoulder dislocation related to epilepsy, and, unlike that of previous studies, the aim was to identify epilepsy-dependent risk factors in the development of joint disability. Methods: Twenty-one patients of the Cerrahpaşa Faculty of Medicine epilepsy outpatient clinic were retrospectively identified as having had epilepsy-related shoulder dislocation between 1990 and 2013. Probable risk factors were evaluated in terms of demographic and clinical features. A report published by the International League Against Epilepsy (ILAE) in 2010 was used to classify seizure and epilepsy syndromes. Results: Median age at onset of epilepsy was 20 years, while median age at shoulder dislocation was 24. The seizure type that most commonly led to dislocation was bilateral convulsive (81%). Initial dislocations (IDs), those following any of the first 3 seizures, were identified in 45% of the population. Patients with ID tended to be older than those with late dislocation (LD) (p<0.001). Rate of recurrent dislocation was found to be higher in patients with early onset epilepsy, compared to those older than 20 years at diagnosis (p<0.05). Conclusion: While, as expected, shoulder dislocation was most commonly caused by bilateral convulsive seizures, factors thought to impact severity of dislocation including seizure frequency, occurrence of status epilepticus (SE), response to treatment, and use of antiepileptic drugs (AEDs) that affect bone metabolism were found to have no influence on temporal development, affected side (bilateral or unilateral), or recurrence rate. Keywords: Epilepsy; epilepsy-related complications; joint instability; seizure; shoulder dislocation.

Özet Amaç: Epilepsi, bireyin hayatını çok yönlü etkileyen bir hastalıktır. Çalışmalarda sıklıkla epilepsinin yol açtığı psikiyatrik sorunlar ön plana çıkmıştır, ancak ortopedik komplikasyonlara çok fazla değinilmemiştir. Çalışmamızda epilepsi ile ilişkili omuz dislokasyonları ele alınmış olup; daha önce ortopedi alanında yayınlanan çalışmalardan farklı olarak, bu eklem hasarına yol açabilecek epilepsi ile ilişkili risk faktörlerinin anlaşılması hedeflenmiştir. Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda, 1990–2013 yılları arasında İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı’nın Epilepsi Polikliniği’ne başvuran hastalar geriye dönük olarak değerlendirilmiş ve 21 epilepsi ile ilişkili omuz dislokasyonu olgusu saptanmıştır. Hastalara ilişkin demografik ve klinik özellikler olası risk faktörleri kapsamında ele alınmıştır. Epilepsi nöbetleri ve sendromları ILAE-2010’a göre sınıflandırılmıştır. Bulgular: Çalışmamızda; epilepsinin başlangıcı median 20 yaş, omuz dislokasyonunun gelişimi ise median 24 yaş olarak bulunmuştur. Omuz dislokasyonuna en sık neden olan nöbet tipi iki taraflı konvülzif nöbetlerdir (%81). Hastaların %45’inde ilk üç nöbette (erken dönem) dislokasyon gelişmiş olup, bu gruptaki hastaların geç dislokasyon gelişen gruba göre daha yaşlı olduğu gözlenmiştir (p<0.001). Omuz dislokasyonlarındaki tekrar oranı ise; erken yaşta dislokasyon görülen grupta, 20 yaş sonrasında tanı alan gruba göre anlamlı düzeyde artmıştır (p<0.05). Sonuç: İki taraflı konvülzif nöbetler en sık omuz dislokasyonuna neden olan epilepsi tipidir. Ancak sık nöbet tekrarı, status varlığı, bağ dokusu ve kemik metabolizmasını etkileyebileeck antiepileptik ilaçların kullanımı ve tedavi yanıtının azlığı gibi faktörler incelendiğinde; dislokasyonların daha erken dönemde, iki yanlı veya sık tekrarlarla seyretmesi beklenirken, çalışmamızda bu değişkenlere ait anlamlı bir farklılık saptanmamıştır. Anahtar sözcükler: Epilepsi; epilepsi ile ilişkili komplikasyonlar; eklem instabilitesi; nöbet; omuz dislokasyonları.

Submitted (Geliş) : 05.01.2016 Accepted (Kabul) : 01.02.2016 Correspondence (İletişim) : Seher Naz YENİ, M.D. e-mail (e-posta) : snaz@istanbul.edu.tr

Epilepsy Related Shoulder Dislocations: Demographic and Clinical Analysis of 21 Patients

Introduction Epileptic seizures may have several complications. The shoulder dislocations related to epileptic seizures are mainly documented from the orthopedic aspect in the literature. The glenohumeral joint is the most mobile component of the shoulder joint complex, therefore, it is the most frequently dislocated joint in the body. Static (ligaments, labrum, capsule, negative pressure), dynamic (rotator cuff muscles) and also proprioceptive factors provides the protection of the joint stability together.[1â&#x20AC;&#x201C;3] Traumatic injuries are the most common known etiologies, but without a history of trauma, such instabilities are usually caused by violent muscle contractions in patients with epileptic seizure or who exposed to electric shock.[4,5] The instability direction and radiographic measurements were studied to recognize the recurrence rate and administer the best therapy options.[6â&#x20AC;&#x201C;8] Otherwise, the neurologic aspect was often missed in clinical practice. The probable risk factors such as the type of the seizure and epileptic syndrome, the presence and frequency of status epilepticus (SE), duration of the disease, antiepileptic drug choice and treatment response, additional systemic disorders and family history were merely documented. We report the demographic and clinical analysis of 21 patients diagnosed with epilepsy related shoulder dislocation.

Materials and Methods In this retrospective study, twenty-one patients were identified with epilepsy related shoulder dislocation from 1990 to 2013. We have analyzed all medical records of epilepsy patients followed by a senior neurologist experienced in epilepsy and related disorders (S.N.Y.) and documented the demographic and clinical findings. This retrospective documentation contained any personal information, and no ethical approval or informed consent being deemed necessary to the study. In our epilepsy outpatient clinic only patients above 15 years old are followed, therefore, the study is not covering pediatric age group. But the retrospective design provided the documentation of patients who reported to have shoulder instability before the age of 15. The diagnosis of shoulder dislocations were based on the data taken from the patient registries. All patients had an orthopedic consultation but the diagnostic measurements and details of the radio-

logic investigations were not included in this documentation. Traumatic shoulder dislocations other than caused by seizure itself were eliminated from the history taken and not included in the study. The onset age of initial seizure, the age at first shoulder dislocation (if precise recognized, onset of dislocation within the first three seizures), seizure type and phenomenology, history of SE, types of medications, treatment response, neuroimaging features, accompanying systemic diseases and family history were provided to identify the relation between the dislocation and the patientsâ&#x20AC;&#x2122; characteristics. ILAE 2010 report was used for seizure and epilepsy syndrome classifications.[9] To evaluate the effect of aging and the impact of disease duration, the median age of epilepsy onset (20 years) was utilized and findings were studied in two groups. We grouped the patients according to approximate seizure frequencies as follows: 1) daily seizures; 2) frequent seizures for at least one seizure per month; 3) rare seizures for at least one seizure per year; 4) occasional seizures for one to two times in five years; 5) remission phase pointing no seizure for more than five years. To determine the relation between the effect of high seizure frequency, long-term use of AEDs and time to development of shoulder dislocation, patients were analyzed in two groups: (1) initial dislocations (ID) which occurred within the first three seizures; and (2) late dislocations (LD) occurring after multiple seizures. Poor response to treatment was defined as the occurrence of a seizure without any provoking factor whereas good response was decided as freedom from seizures for more than six months. A continuous seizure activity lasting longer than five minutes or recurrent seizures exceeding five minutes with no interictal state in between were accepted as SE. Non-convulsive SE was not stated in the documentaries. Statistical analysis Descriptive statistical analyses of data include percentages, median and frequency distribution were calculated with SPSS Statistics version 15.0 software (2006, Chicago, USA).

Epilepsi 2016;22(1):26-31

Significance was calculated using student’s t-test when distributed homogenously and using Mann Whitney U test when distributed heterogeneously for numerical data and using chi-square for non-parametric data. A p-value <0.05 was considered to statistically significant. Pearson linear correlation was constructed to analyze correlation between demographic/clinical features and epilepsy related dislocation.

Results Fifteen male and six female patients were diagnosed with epilepsy related shoulder dislocation, the male female ratio was 2.5:1. Actual mean age of the patients was 33 years (range 16–71 years). The median age at onset of the first seizure was 20 years (range 10–68 years), and the median age at shoulder subluxation was 24 years (range 14–71 years) (Table 1). Type of seizure and epileptic syndrome Thirteen patients (62%) had focal and six (29%) had generalized epilepsy (GE), whereas two had unclassified bilateral convulsive seizures. Among six patients diagnosed with GE, two had juvenile absence (JAE), one had juvenile myoclonic epilepsy (JME), and three had “epilepsy with generalized tonic-clonic seizure alone”. In 38% of focal epilepsies, a structural lesion was revealed on the cranial MRI: hippocampal sclerosis (2); focal cortical atrophy (2); cortical dysplasia (2); and ischemic vascular lesion (2) were accordingly documented. The most common seizure type which was leading to shoulder dislocation was bilateral convulsive seizures with a proportion of 81%, however, three patients had initial shoulder dislocation during focal asymmetric-tonic postural seizure. Seizure frequency Two patients (9.6%) with cortical dysplasia experienced bilateral convulsive seizures up to several times per day (daily). The seizure frequency in five patients (24%) was noticed one to three times per month (frequent), whereas seven patients (33%) experienced only one to three times per year (rare). Five patients (57%) had seizures as a result of lack of compliance (occasional), and two patients (9.6%) were seizure free (remission) (Table 2). Antiepileptic drug use Fifteen patients (71%) were receiving monotherapy, whereas five were in two or three drug polytherapy. Two patients

were in remission under monotherapy. One patient refused the treatment because of rare seizures. The most frequent prescribed drugs were as follows: levetiracetam [LEV] (n=7); valproic acid [VPA] (n=5); oxcarbazepine [OXC] (n=5); carbamazepine [CBZ] (n=4); lamotrigine [LTG] (n=3); and diphenylhydantoin [DPH] (n=2). Presence of status epilepticus SE were verified in eight patients (38%), whereas nine (43%) had never experienced. In four patients, the data regarding SE was not reliable enough for a definite decision. Characteristics of shoulder dislocations The initial shoulder dislocations with regard to seizure order were as follows; five patients within the first seizure, three patients within the second, and one patient within the third seizure (45% in initial three seizures). The remaining patients experienced the shoulder instability after multiple seizures, so the yearly order is available as follows; seven patients in a range of one to four years, three patients after five years and two patients after 10 years. The median age of the first dislocation was 24 years (range 14–68 years) and six patients were beyond 30 years of age. Patients who had dislocation following the first three initial seizures (ID group) were compared with patients who had dislocation after experiencing multiple seizures (LD group) for the onset age of epilepsy (Table 3). The ID group was found to have a higher epilepsy onset age (p<0.001). Regarding comparisons of gender, type of epilepsy syndrome, seizure type at dislocation, occurrence of SE, seizure frequency and treatment responses between ID and LD groups were not found significantly different (p>0.05). Dislocation severity and recurrence The recurrence rate of dislocations was found higher in patients with early onset age of epilepsy (83%) in comparison to those diagnosed beyond 20 years of age (22%) (p<0.05). Seizure frequencies were not differed between two age groups described as before and beyond 20 years of age (median age at epilepsy onset) (p=0.174). Time to dislocation development and the parameters as the presence of SE, having a high seizure frequency and bilateral convulsive seizures, which were supposed to provide high risk for recurrent dislocations, were not found different between two groups (p>0.05).

History of SE

BC None Rare Unknown BC None Occasional – SE None Rare +

N N N

Unknown N MTS

Cortical dysplasia

+ Frequent – N None Occasional + N None Rare Unknown CVD sequel + Daily + Cortical dysplasia None Frequent + Focal atrophy None Frequent – N None Occasional – Focal atrophy None Occasional + N + Occasional Unknown CVD sequel

– – –

BC BC BC PS BC FS BC BC BC

Frequent

None Remission + Occasional + Frequent

N N N MTS N

Cranial MRI

BC FS BC

BC None Rare – FS + Rare – BC + Frequent + BC None Occasional Unknown BC None Remission +

Seizure frequency

– + +

VPA CBZ CBZ, LEV

OXC, DPH

VPA CBZ, LEV LTG VPA LEV

AED

Unilateral Unilateral Bilateral

+ + –

None VPA LEV

Bilateral + LEV Unilateral + OXC Unilateral Unknown LEV Unilateral Unknown LEV, OXC, DPH, Unilateral Unknown LTG Unilateral + CBZ Unilateral - OXC Unilateral + VPA, LTG Unilateral + OXC

Unilateral Unilateral Bilateral

Unilateral

+ – – + –

Recurrence

Bilateral Unilateral Unilateral Unilateral Unilateral

Site of dislocations

SE: Status epilepticus; AED: Antiepileptic drugs; JAE: Juvenile absence epilepsy; JME: Juvenile myoclonic epilepsy; IGE: Idiopathic/genetic generalized epilepsy; IFE: Idiopathic/genetic focal epilepsy; BC: Bilateral convulsive seizure; PS: Focal seizure; SE: Status epilepticus; N: Normal imaging; MTS: Mesial temporal sclerosis; CVD: Cerebrovascular disease; VPA: Sodium valproate; CBZ: Carbamazepine; OXC: Oxcarbazepine; LEV: Levatiracetam; LTG: Lamotrigine; DPH: Diphenylhydantoin.

32/Female 15 23 JAE 49/Male 33 33 IFE 37/Male 34 34 IFE 27/Male 18 21 JME 47/Female 44 44 Structural etiology 30/Male 20 27 Structural etiology 24/Male 23 24 JME 20/Male 15 15 IFE 46/Male 21 22 Structural etiology 20/Male 13 15 IFE 38/Male 32 32 IFE 71/Male 68 68 IGE 30/Male 14 18 IGE 33/Male 17 29 Unknown 21/Male 16 19 IFE 29/Male 25 25 IFE 24/Female 12 18 JAE 33/Female 10 27 Structural etiology 35/Female 20 22 IGE 16/Female 11 14 IGE 37/Male 37 37 Unknown

Patient Epilepsy Age at Type of Type of Aura age in onset-age dislocation epilepsy seizures at years/sex (years) (years) syndrome dislocation

Table 1. Demographic and clinical characteristics of patients

Epilepsy Related Shoulder Dislocations: Demographic and Clinical Analysis of 21 Patients

Epilepsi 2016;22(1):26-31

Table 2. Seizure frequencies of the patient group Daily Number of patients

Frequent: 1–3 Rare : 1–3 seizures/month seizures/year

Occasional seizures*

Remission

*This group of patients has experienced seizures usually as a result of lack of compliance with treatment.

Table 3. Age-dependent comparison of early and late dislocations Early dislocation (n=9) Late dislocation (n=12)

Median (IQR) Median (IQR)

Onset age of initial seizure

Age at the first subluxation

33 (24–40.5) 15 (12.25–17.5)

33 (24.5–40.5) 20 (15.75–26)

Eight patients had left sided, four patients had bilateral dislocations. Twelve patients (57%) experienced recurrent dislocations by multiple seizures and also spontaneously. Unilateral (n=17) and bilateral (n=4) dislocations were compared concerning gender, duration of epilepsy and onset age of epilepsy, type of epilepsy syndrome, seizure type at dislocation (focal, generalized or SE), seizure frequency, history of SE and treatment responses. No significant differences were determined (p>0.05). Twelve patients had recurrent shoulder dislocations. Four of them (19%) had daily seizures. However, eight patients (38%) had only one to two seizures per year (rare group) and no SE history. The recurrence rate of shoulder dislocations in patients with convulsive SE was 50%. Only four of the 12 patients with recurrent dislocations had undergone an operation, others refused surgical treatment.

p <0.001

however, the posterior types (less than 5%) are considered as pathognomonic for epileptic seizures.[3,4] In this study, the data of orthopedic features of dislocations and surgical relevancies are beyond our purpose. In our epilepsy related shoulder dislocation group of 21 patients, males have been found more affected than females with a proportion of 2.5:1 as determined in former studies. [5,6] Interestingly in 45% of the patients, dislocations developed following the initial seizures (first three attacks). There is a strong significance between ID group and LD groups with regard to the onset age of epilepsy; those who have a shoulder instability following an initial seizure tend to be older. This effect could be associated with decreased elasticity and compliance of the shoulder joint complex against traumas with aging.

Discussion

Increased seizure activity and prolonged convulsion time as seen in SE or restraining patients during the dynamic ictal period are often emphasized risk factors for shoulder instability.[7,8] In our patient group the type of seizure and epilepsy syndrome, disease duration, occurrence of SE and AED response had no influence over the temporal development, bilateral/unilateral involvement or recurrence of dislocation.

The humeral head has a larger surface area and have a loose contact with the glenoid surface. This disproportion and the multiaxial movement capacity can easily be involved to injuries by a trauma or powerful muscle contractions as seen in epilepsy. The humeral head can be dislocated in every direction mainly anteriorly and posteriorly, and less commonly inferiorly and superiorly of the glenoid.[1,2] Anterior dislocations comprise 85% of all shoulder dislocations,

In contrast, the good disease outcome has not prevented patients from developing shoulder instability or recurrence. Following the first epileptic seizure, the dislocation risk was found significantly higher within the first following year. Also the recurrence rate was found higher in patients with early onset age of epilepsy compared to those diagnosed beyond 20 years of age. However, a relation with seizure frequency, type of seizure or epilepsy syndrome was not

Systemic disorders and family history Among 21 patients two had hypertension and diabetes mellitus, and one had ankylosing spondylitis. One patient had epilepsy and one had spontaneous shoulder dislocation in first-degree relatives.

Epilepsy Related Shoulder Dislocations: Demographic and Clinical Analysis of 21 Patients

observed. Having therapy resistant epilepsy is supposed to be a high risk for developing shoulder instability. But no significant difference was found between the time to dislocation and recurrence rate, severity of seizure frequency and/ or poor response to AED therapy. Collagen tissue disorders such as Dupuytren’s contractures, frozen shoulder, Peyronie’s disease and fibromas has been linked in previous studies to long-term use of antiepileptic drugs, especially old generics like phenobarbital, DPH and CBZ.[10] In our study group; nine patients (43%) were prescribed with OXC or CBZ and two of them were under combined treatment with DPH, no barbiturate has been applied. Median age at shoulder dislocation was not found different in patients prescribed with old generics compared to others using LTG, LEV and VPA. Two patients having ankylosing spondylitis and scoliosis have been prescribed LEV and experienced dislocation at first seizure before drug administration, therefore, a relation could not be made. At the conclusion, bilateral convulsive seizures were found as the most common seizure type leading to shoulder dislocations, as expected. However, the factors supposed to have an impact over the dislocation severity were not effective on the temporal development, side (bilateral or unilateral) or recurrence rate of the shoulder dislocations in our study group. Moreover, patients with older epilepsy onset age had shown early dislocations (within the first three seizures) associated with age-related increased vulnerability of the shoulder joint complex. And the recurrence rate of dislocations was found higher in patients with early onset age of epilepsy in comparison to those diagnosed beyond 20 years of age, which was independent of seizure frequency or SE accompany.

For the future studies with larger patient populations, it is important to investigate the factors such as individual and glenohumeral joint characteristics, which would provide to understand clearly the features playing role in the development and recurrence of the epilepsy related shoulder dislocations.

References 1. Gerber C, Nyffeler RW. Classification of glenohumeral joint instability. Clin Orthop Relat Res 2002;400:65–76. 2. Peat M. Functional anatomy of the shoulder complex. Phys Ther 1986;66(12):1855–65. 3. Robinson CM, Aderinto J. Posterior shoulder dislocations and fracture-dislocations. J Bone Joint Surg Am 2005;87(3):639–50. 4. DeToledo JC, Lowe MR. Seizures, lateral decubitus, aspiration, and shoulder dislocation: Time to change the guidelines? Neurology 2001;56(3):290–1. 5. Zacchilli MA, Owens BD. Epidemiology of shoulder dislocations presenting to emergency departments in the United States. J Bone Joint Surg Am 2010;92(3):542–9. 6. Bühler M, Gerber C. Shoulder instability related to epileptic seizures. J Shoulder Elbow Surg 2002;11(4):339–44. 7. Cicak N. Posterior dislocation of the shoulder. J Bone Joint Surg Br 2004;86(3):324–32. 8. Hatzis N, Kaar TK, Wirth MA, Rockwood CA Jr. The often overlooked posterior dislocation of the shoulder. Tex Med 2001;97(11):62–7. 9. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH, van Emde Boas W, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 2010;51(4):676–85. 10. Mattson RH, Cramer JA, McCutchen CB. Barbiturate-related connective tissue disorders. Arch Intern Med 1989;149(4):911– 4.

Epilepsi 2016;22(1):32-36

DOI: 10.5505/epilepsi.2016.74755

OLGU SUNUMU / CASE REPORT

Lafora Hastalığı: Olgu Sunumu Lafora Disease: A Case Report Ebru APAYDIN DOĞAN,1 Faik İLİK,1 Zeliha Esin ÇELİK,2 Bülent Oğuz GENÇ,1 Muhammed Nebil SELİMOĞLU3

Dr. Ebru APAYDIN DOĞAN

Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Konya Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Konya 3 Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Anabilim Dalı, Konya 1 2

Özet Lafora hastalığı (LH) otozomal resesif olarak kalıtılan, progresif miyoklonik epilepsiler grubunda yer alan bir hastalıktır. Klinik seyir ilerleyici olup miyokloniler, serebellar, ekstrapiramidal bulgular, jeneralize tonik klonik nöbetler ve bilişsel yıkım hastalığın tipik özelliklerini oluşturur. Valproik asit, zonisamid, levetirasetam, klonazepam ve pirasetam tedavi seçenekleri arasındadır. Karbamazepin (KBZ), okskarbazepin, fenitoin ve lamotirijin (LM) ise klinik tabloyu bozabildiğinden, kaçınılması gereken ilaçlar arasındadır. Her ne kadar veriler henüz sınırlı olsa da, nöbet sıklığında azalmanın yanı sıra LH’daki nörolojik ve kognitif kötüleşmeyi düzeltebildiğine dair veriler olan tek ilaç perampaneldir. Bu yazıda, KBZ ve LM ile klinik kötüleşmenin olduğu tipik bir LD hastası elektrofizyolojik ve patolojik bulgular eşliğinde sunulmuştur. Anahtar sözcükler: Lafora Hastalığı; perampanel; progresif miyoklonik epilepsi.

Summary Lafora disease (LD) is a progressive myoclonus epilepsy with autosomal recessive inheritance. Clinical course is progressive and includes myoclonic, cerebellar, and extrapyramidal signs, generalized tonic-clonic seizures, and cognitive decline. Valproic acid, zonisamide, levetiracetam, clonazepam, and piracetam are among the treatment options. Carbamazepine (CBZ), oxcarbazepine, phenytoin, and lamotrigine (LM) should be avoided to prevent worsening of symptoms. Though evidence is limited, perampanel is the only drug to achieve sustained improvement in frequency of seizures, and effective control of neurological and cognitive decline in patients with LD. Described in the present report is a case of typical LD with clinical worsening on CBZ and LM treatment. Electroencephalographic and pathologic findings are reported. Keywords: Lafora disease; perampanel; progressive myoclonic epilepsy.

Giriş

Olgu Sunumu

Lafora hastalığı (LH) otozomal resesif olarak kalıtılan, progresif miyoklonik epilepsiler (PME) grubunda yer alan fatal seyirli bir hastalıktır. Miyokloniler, serebellar bulgular, jeneralize tonik klonik (JTK) nöbetler, vizüel halüsinasyonlar ve ilerleyici kognitif yıkım hastalığın temel klinik özelliklerini oluşturur. Lafora hastalığı tipik olarak 12–15 yaşları arasında başlamakla beraber daha erken ve daha geç başlangıçlı varyantlar da bildirilmektedir.[1,2]

Yirmi beş yaşında kadın hasta üniversitemize dengesizlik, konuşmada azalma, ellerde titreme, ayda yaklaşık üç–beş kez olan JTK nöbetler ve ani düşme atakları nedeniyle sevk edilmişti. Hastanın ilk yakınmaları 22 yaşlarında iken sabahları daha belirgin olan her iki eldeki sıçramalar ve ani düşme atakları şeklinde başlamış. Bu şikayetlerden yaklaşık altı ay sonra ise JTK nöbetler gelişmiş. Bu şikayetlerle başvurduğu merkez tarafından karbamazepin (KBZ) tedavisi başlanmış.

Geliş (Submitted) : 03.06.2015 Kabul (Accepted) : 29.07.2015 İletişim (Correspondence) : Dr. Ebru APAYDIN DOĞAN e-posta (e-mail) : eapaydindogan@yahoo.com

Lafora Hastalığı

Ancak KBZ sonrasında hastanın sıçramalarında ve aylık JTK nöbet sayısında artış olmuş. Aynı merkeze tekrar başvurduklarında KBZ dozu artırılmış ve ek olarak tedaviye levetirasetam (LEV) eklenmiş. Tedavi şemasının değişiminden sonra hastanın yakınmaları daha da belirgin hale gelmiş. Aile, ilaçların hastaya zarar verdiğini düşünerek her iki ilacı da yaklaşık üç ay sonunda aniden kesmiş. İlaç kesimi sonrasında hasta yaklaşık üç gün süreyle etrafla hiç iletişime geçmeksizin uyumuş. Hastanın bu durumu nedeniyle yine dış merkeze başvurduklarında, nöroloji kliniğine yatış yapılmış, ancak elektroensefalografi (EEG) planlanmamış ve üç gün sonunda kliniği kısmen düzelen hastaya ilaçlar aynı şema ile tekrar verilmiş, ek olarak tedaviye lamotrijin (LM) de eklenmiş. Hastanın sıçramaları ve JTK nöbetleri artarak devam etmiş. Takip eden aylar içinde ise, hastanın konuşması anlaşılmaz hale gelmiş, artık ayakta durmakta zorlanıyor ve günün çoğunu yatarak geçiriyormuş. Öz ve soygeçmişinde özellik olmayan hastanın fizik muayenesi normal sınırlardaydı. Anne baba akrabalığı olmayan hastamızın kendisinden beş yaş küçük kız kardeşinin herhangi bir yakınması yoktu. Hastamızın nörolojik muayenesinde ise dizartrik konuşma ve belirgin kognitif yıkım (MMSE 19/30), her iki ekstremitede taktil uyaranlarla artan miyokloniler saptandı. Hipomimisi olan hastanın her iki üst ekstremitesinde dişli çark şeklinde ekstrapiramidal bulgular mevcuttu. Aile, son zamanlarda hastanın artık onlarla iletişime geçemez hale geldiğini ifade etmekteydi. Hasta, kliniğimize başvurduğunda, 1200 mg/g KBZ, 400 mg/g LM ve 3000 mg/g LEV tedavileri almaktaydı. Geniş kan biyokimyası ve kraniyal manyetik rezonans incelemesi normal olan hastanın EEG incelemelerinde yaygın zemin aktivitesi yavaşlığı zemininde gelişmiş sık, jeneralize, yüksek amplitütlü 0.5–2 sn süreli diken dalga deşarjlar kayıtlandı (Şekil 1a, b). Hastadaki yaygın miyokloniler ve EEG özellikleri dikkate alınarak, KBZ ve LM tedavileri kesildi. Tedavi valproik asit (VA) ile pirasetam olarak planlandı. Tedavi değişimi sonrasında, miyokloniler ve JTK nöbetler kısmen azalsa da kognitif durum ve diğer nörolojik muayenelerde düzelme olmadı. Hastadaki ilerleyici klinik özellikler ve EEG kayıtları doğrultusunda PME düşünüldü; hastadan onam formu alınarak gen analizi yapılması, aksiller ter bezi biyopsisi ve somatosensoriyel uyarılmış potansiyellerinin (SEP) değerlendirilmesi planlandı.

Yapılan EPM2A ve EPM2B gen PCR ve DNA gen analizinde mutasyon saptanmadı. somatosensoriyel uyarılmış potansiyeller normal potansiyeller kayıtlandı. Aksiller ter bezi biyopsisinde ise lafora cisimcikleri (LC) saptandı (Şekil 2).

Tartışma Lafora hastalığı 1911 yılında Lafora and Glueck tarafından tanımlanmıştır. Otozomal resesif olarak kalıtılan hastalık, ülkemiz gibi akraba evliliğinin sık olduğu bölgelerde daha yaygın olarak görülmektedir. Lafora hastalığında görsel nöbetler sıklıkla ilk ortaya çıkan semptom olup JTK nöbetler ve düşme atakları daha sonra ortaya çıkar. Ancak bizim olgumuzun kognitif durumu görsel nöbetlerini tanımlayabilecek düzeyde değildi, aile de bu konuda bilgi veremedi. Kognitif yıkım, dizartri ve ataksi erken ortaya çıkan bulgulardan olup, hastalığın ileri dönemlerinde görme kaybı, ataksi ve devamlı olan miyokloniler nedeniyle hasta yatağa bağımlı hale gelir.[3] Laforin fosfatazı kodlayan EPM2A geni ve malin ubiquitin E3 ligazı kodlayan EPM2B genindekideki mutasyonlar, LH’ye neden olur. Bu mutasyonlar sonucunda karbonhidrat metabolizması bozulur ve patolojik olarak LC olarak adlandırılan poliglikozan yapıdaki inklüzyon cisimleri başta beyin, kalp, deri, karaciğer ve kas olmak üzere birçok dokuda birikmeye başlar.[4] Yakın bir zaman önce ise laforin ve malin arasındaki bağlantıyı sağladığı düşünülen ve mutasyonunda daha çok çocukluk çağı başlangıçlı LH’ye neden olan bir proteini kodlayan yeni bir gen -PDRM8- tanımlanmıştır.[5] Hastalığın başladığı süreç boyunca olan klinik kötüleşme genel olarak süreklidir ve etkilenen bireyler çoğunlukla hastalığın ilk on yılında, kronik nörodejenerasyona bağlı komplikasyonlar nedeniyle kaybedilir. Hastalığın son evresinin tipik özellikleri ağır demans, spastik kuadriparezi ve süreklilik gösteren miyoklonilerdir.[6] Literatür incelendiğinde, geç başlangıçlı, yavaş ilerleyen ve çok farklı seyirli LH’leri olduğu görülmektedir. Bu durumdaki en büyük etkenin genetik heterojenite olduğu, genel olarak daha iyi seyirli LH tiplerinin NHLRC1’deki D146N mutasyonu ile ilişkili olabileceği ancak genotip-fenotip ilişkilendirmesi yapılmasının farklı kombinasyonlardaki ‘farklı’ mutasyonlar nedeniyle oldukça zor olduğu ifade edilmektedir.[7–9] Hastaların yaklaşık %80’inde genetik analizlerde gen mutasyonu saptanabilmektedir.[10] Tanı için önemli olan ve patolojik inceleme ile saptanabilen

Epilepsi 2016;22(1):32-36

(a)

(b)

Şekil 1. (a, b) Elektroensefalografi görüntüleri.

Lafora Hastalığı

Şekil 2. Aksiller deri biyopsisinde PAS (+) inklüzyon lafora cisimcikleri.

LC’leri ise periyodik asit-schiff pozitif özellikte, özellikle glikoz metabolizmasının yüksek olduğu bölgelerde yoğun olarak depolanan poliglikozanlardır. Tanı, klinik olarak uyumlu bir hastada cilt, karaciğer veya kas dokusunda LC’lerinin gösterilmesi ile kesinleşir. Lafora cisimciklerinin beyin dışı dokulardaki varlığı ise - en azından hastalık ileri evre hale gelinceye dek- patojenik değildir.[11-13] Diğer PME’lerden farklı olarak, LH’ndaki nörofizyolojik özellikler de iyi tanımlanmıştır. Elektroensefalografide görülebilecek patolojiler arasında, değişen derecelerde zemin aktivitesi yavaşlığı, jeneralize ve/veya fokal epileptiform deşarjlar ve özellikle yüksek frekanslı uyarılarda belirginleşen fotosensitivite sayılabilir.[14] Hastaların yaklaşık %70’inde sensorimotor korteks hipereksitabilitesini gösteren eden dev somatosensoriyel potansiyeller (14–175 μV) kayıtlanır. [15] Literatürde, tipik dev potansiyellerin saptanmadığı ve EEG’de fotosensitivitenin olmadığı hastalarda klinik seyrin daha iyi olduğuna dair veriler sunan çalışmalar bulunmaktadır.[9,16]

Tedavide, miyoklonileri baskılamadaki üstünlüğü bilinen ve geniş spektrumlu bir antiepileptik ilaç (AEİ) olan valproik asit (VA) tercih edilebilir. Ancak VA sıklıkla tedavide yetersiz kalır ve ek ilaçlar başlanması gerekir. Yakın zamanda yapılan çalışmalarda zonisamidin etkinliğine dair güçlü veriler sunulmaktadır. Benzer şekilde, yüksek dozlarda uygulanan pirasetamın da miyokloniler üzerine olumlu etkileri olduğu bilinmektedir. Levetirasetam, topiramat ve klonazepam da kullanılabilecek diğer ilaçlar olarak değerlendirilebilir. Diğer yandan, miyoklonileri arttırabilen fenitoin, LM, KBZ ve okskarbazepin, bu hastalarda tercih edilmemelidir.[17,18] Bizim olgumuzda da KBZ tedavisi sonrası miyoklonilerde artış olduğu, hatta bu nedenle ailenin ilaçları kestiği, ani ilaç kesimi sonrasında ise yaklaşık üç gün süren bilinç kaybı olduğu öğrenilmişti. Öyküdeki bu bilgi nonkonvülsif status epileptikus kliniğini düşündürse de, o döneme ait elimizde yeterli bilgi olmadığından kesin bir yargıya varmamız mümkün olamamıştır. Hastalığın ortaya çıkışındaki temel patolojinin GABAerjik kortikal nöronlarda kayıp sonucunda, GABAerjik ve glutama-

Epilepsi 2016;22(1):32-36

terjik nöronlar arasındaki dengenin bozulması olduğu ileri sürülmektedir.[19] Bu hipotezi doğrulayabilecek bazı bilgilerse, yakın zamanda yapılan ilaç çalışmalarında kısmen gösterilmiştir. Selektif, non-kompetetif AMPA tipi glutamat reseptör antagonisti olan perampanelin kullanıldığı sınırlı sayıdaki olguda, ilacın etkinliği sadece nöbet sıklığında azalma ile değil, nörokognitif ve serebellar disfonksiyondaki iyileşme şeklinde tanımlanmıştır.[20,21] Ancak bu verilerin doğrulanabilmesi için daha fazla sayıda çalışma yapılması gereklidir.

Kaynaklar 1. Knupp K, Wirrell E. Progressive myoclonic epilepsies: it takes a village to make a diagnosis. Neurology 2014;82(5):378–9. 2. Baykan B, Striano P, Gianotti S, Bebek N, Gennaro E, Gurses C, et al. Late-onset and slow-progressing Lafora disease in four siblings with EPM2B mutation. Epilepsia 2005;46(10):1695–7. 3. Baykan B, Özemir ZA. Progresif myoklonik epilepsiler. Bora İ, Yeni N, Gürses C, editörler. Epilepsi. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevi 2008. s. 271–90. 4. Minassian BA, Lee JR, Herbrick JA, Huizenga J, Soder S, Mungall AJ, et al. Mutations in a gene encoding a novel protein tyrosine phosphatase cause progressive myoclonus epilepsy. Nat Genet 1998;20(2):171–4. 5. Turnbull J, Girard JM, Lohi H, Chan EM, Wang P, Tiberia E, et al. Early-onset Lafora body disease. Brain 2012;135(Pt 9):2684–98. 6. Andrade DM, Ackerley CA, Minett TS, Teive HA, Bohlega S,

10. Lanoiselée HM, Genton P, Lesca G, Brault F, De Toffol B. Are c.436G>A mutations less severe forms of Lafora disease? A case report. Epilepsy Behav Case Rep 2014;2:19–21. 11. İsmihanoğlu B, Yalçın D, Tanık C, Forta H. Lafora Body Disease: Report of Two Cases. Epilepsi 2006:12(2-3):78–84. 12. Minassian BA. Lafora’s disease: towards a clinical, pathologic, and molecular synthesis. Pediatr Neurol 2001;25(1):21–9. 13. Tagliabracci VS, Turnbull J, Wang W, Girard JM, Zhao X, Skurat AV, et al. Laforin is a glycogen phosphatase, deficiency of which leads to elevated phosphorylation of glycogen in vivo. Proc Natl Acad Sci U S A 2007;104(49):19262–6. 14. Tassinari CA, Bureau-Paillas M, Dalla Bernardina B, PicornellDarder I, Mouren MC, Dravet C, et al. [Article in French] Lafora disease (author’s transl). Rev Electroencephalogr Neurophysiol Clin 1978;8(1):107–22. [Abstract] 15. Sinha S, Satishchandra P, Gayathri N, Yasha TC, Shankar SK. Progressive myoclonic epilepsy: A clinical, electrophysiological and pathological study from South India. J Neurol Sci 2007;252(1):16–23. 16. Cardinali S, Canafoglia L, Bertoli S, Franceschetti S, Lanzi G, Tagliabue A, et al. A pilot study of a ketogenic diet in patients with Lafora body disease. Epilepsy Res 2006;69(2):129–34. 17. Shahwan A, Farrell M, Delanty N. Progressive myoclonic epilepsies: a review of genetic and therapeutic aspects. Lancet Neurol 2005;4(4):239–48. 18. Fedi M, Reutens D, Dubeau F, Andermann E, D’Agostino D, An-

Scherer SW, et al. Skin biopsy in Lafora disease: genotype-

dermann F. Long-term efficacy and safety of piracetam in the

phenotype correlations and diagnostic pitfalls. Neurology

treatment of progressive myoclonus epilepsy. Arch Neurol

2003;61(11):1611–4.

2001;58(5):781–6.

7. Franceschetti S, Gambardella A, Canafoglia L, Striano P, Lohi H,

19. Ortolano S, Vieitez I, Agis-Balboa RC, Spuch C1. Loss of GABA-

Gennaro E, et al. Clinical and genetic findings in 26 Italian pati-

ergic cortical neurons underlies the neuropathology of Lafora

ents with Lafora disease. Epilepsia 2006;47(3):640–3.

disease. Mol Brain 2014;7:7.

8. Gómez-Abad C, Gómez-Garre P, Gutiérrez-Delicado E, Say-

20. Dirani M, Nasreddine W, Abdulla F, Beydoun A. Seizure control

gi S, Michelucci R, Tassinari CA, et al. Lafora disease due to

and improvement of neurological dysfunction in Lafora disea-

EPM2B mutations: a clinical and genetic study. Neurology 2005;64(6):982–6.

se with perampanel. Epilepsy Behav Case Rep 2014;2:164–6. 21. Schorlemmer K, Bauer S, Belke M, Hermsen A, Klein KM, Reif PS,

9. Ferlazzo E, Canafoglia L, Michelucci R, Gambardella A, Gennaro

et al. Sustained seizure remission on perampanel in progres-

E, Pasini E, et al. Mild Lafora disease: clinical, neurophysiologic,

sive myoclonic epilepsy (Lafora disease). Epilepsy Behav Case

and genetic findings. Epilepsia 2014;55(12):129–33.

Rep 2013;1:118–21.

Epilepsi 2016;22(1):37-40

DOI: 10.5505/epilepsi.2015.20591

OLGU SUNUMU / CASE REPORT

İlk Semptomu Epileptik Nöbet Olan Multipl Skleroz: Olgu Sunumu Epileptic Seizure as First Presenting Symptom of Multiple Sclerosis: A Case Report

Dr. Belgin PETEK BALCI

Belgin PETEK BALCI, Aytül MUTLU, Özlem ÇOKAR, Birgül BAŞTAN

Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, İstanbul

Özet Epileptik nöbetler multipl skleroz (MS) hastalığının seyrinde görülebilmektedir. Ancak MS’nin ilk semptomunun nöbet olması son derece nadirdir. Bu yazıda ilk atağı epilepsi nöbetiyle ortaya çıkan 26 yaşında MS’li bir kadın sunulmaktadır. Hasta acile jeneralize tonik klonik nöbetle başvurdu. Nörolojik muayenede sağ hemiparezi bulguları ve hiperaktif derin tendon refleksler dışında özellik saptanmadı. Kraniyal manyetik rezonans görüntülemesinde periventriküler yerleşimli, çok sayıda milimetrik lezyon ve sol sentrum semiovalede 45x27 mm çaplı, yarım halka şeklinde kontrast tutan, kortikal, T2/FLAİR kesitlerde hiperintens lezyon izlendi. Beyin omurilik sıvısı incelemelerinde IgG indeksi yüksek, oligoklonal band (+) idi. Elektroensefalografide sol hemisfer fronto-temporal bölgede belirgin keskin dalga paroksizmleri gözlendi. Multipl skleroz tanısı konuldu ve pulse kortikosteroid verildi. Tekrarlayan nöbetleri nedeniyle hastaya antiepileptik tedavi başlandı. Nöbetler monoterapi ile kontrol altına alındı. Multipl sklerozlu hastaların nöbet geçirebildiği bilinmektedir. Nöbetle başvuran özellikle genç olgularda ayırıcı tanıda multipl skleroz mutlaka akla getirilmelidir. Anahtar sözcükler: Epilepsi; multipl skleroz; nöbet.

Summary While epileptic seizures are seen in the course of multiple sclerosis, they are rarely the first symptom. The first epileptic seizure of a 26-yearold woman with multiple sclerosis is described in the present report. The patient presented to the emergency department with generalized tonic-clonic seizure. Neurologic examination was normal except for right-sided hemiparesis and hyperactive deep tendon reflexes. Cranial MRI revealed periventricular, multiple millimetric lesions and a 45x27-mm, semi-ring-enhanced, cortical, T2/FLAIR, hyperintense lesion in the centrum semiovale. IgG index was high, and oligoclonal band was positive in cerebrospinal fluid examination. Electroencephalography showed prominent fronto-temporal activity on the left side and sharp wave paroxysms. Multiple sclerosis was diagnosed, and pulse corticosteroid therapy was initiated. Due to recurrent seizures, antiepileptic drug was added to treatment; seizures were controlled with monotherapy. It is known that patients with multiple sclerosis experience seizures. Multiple sclerosis should be considered in the differential diagnosis of young patients presenting with seizures. Keywords: Epilepsy; multiple sclerosis; seizure.

Giriş Multipl skleroz (MS), beyaz cevherin demiyelinizasyonuyla seyreden, çok zengin belirti ve bulguları olan, otoimmün kronik nörolojik bir hastalıktır. Multipl skleroz hastalığının seyrinde atak ya da atak dışı dönemlerde epileptik nöbet-

ler görülebilmektedir. Multipl sklerozda epileptik nöbetler seyrek görülse de genel popülasyondan fazladır.[1] Multipl skleroz hastalığının nöbetle başlaması ise daha da azdır. Bu yazıda nadir görülmesi nedeniyle ilk atağı epilepsi nöbetiyle ortaya çıkan bir MS hastası sunulmaktadır.

Geliş (Submitted) : 30.01.2015 Kabul (Accepted) : 22.04.2015 İletişim (Correspondence) : Dr. Belgin PETEK BALCI e-posta (e-mail) : belginp1@yahoo.com

Epilepsi 2016;22(1):37-40

Olgu Sunumu

(a)

Yirmi altı yaşında kadın hasta, acil polikliniğimize jeneralize tonik klonik olarak tanımlanan nöbetle başvurdu. Fizik muayenede bir özellik yoktu. Nörolojik muayenede; kas gücü solda tam, sağda alt ve üst ekstremitede 4/5 düzeyinde, derin tendon refleksleri +++/+++, taban cildi refleksi sol lakayt, sağ dorsal kaçaklı idi. Romberg ±, tandem iki-üç adımda bozuluyordu. Hastanın öz ve soygeçmişinde özellik yoktu. Rutin kan ve idrar incelemeleri, akciğer grafisi normaldi. Kraniyal bilgisayarlı tomografi (BT) normal idi. Kraniyal kontraslı manyetik rezonans görüntülemede (MRG) periventriküler yerleşimli, çok sayıda milimetrik ve sol sentrum semiovaleden kortekse uzanan 45x27 mm çaplı T2 ve FLAİR kesitlerde hiperintens, kontrastlı kesitlerde yarım halka şeklinde kontrast tutan lezyon izlendi (Şekil 1). Beyin omurilik sıvısı (BOS) proteini 37 mg/dL idi, hücre yoktu, IgG indeksi 1.12, oligoklonal band (+) idi. Vaskülit markırları ve paterji testi negatif idi. Elektroensefalografide (EEG) sol hemisfer fronto-temporal bölgede belirgin olmakla birlikte yaygın epileptiform aktiviteler gözlendi (Şekil 2a, b). Hastada görüntüleme ve laboratuvar bulguları ile demiyelinizan hastalık düşünüldü, 10 gün pulse kortikosteroid ile tedavi edildi. Takipte sağdan başlayıp sekonder jeneralize tonik klonik nöbetleri tekrarlayan hastaya kontrol kranial MRG çekildi, tümefaktif lezyonun küçülmüş, ödemin kaybolmuş olduğu görüldü (Şekil 3). Hastaya antiepileptik tedavi (karbamazepin 200 mg tb 2x1) başlandı, nöbetleri kontrol altına alındı. Sekiz ay sonra ikinci MS atağını geçiren hastaya immünmo-

Şekil 2. Elektroensefalografi: (a) Hemisfer orta bölgeleri ve karşı hemisfer ön bölgelerine kısmi yayılımı olan fronto-temporal bölgede keskin-yavaş dalga aktivitesi. (b) Sol fronto-temporal bölgede diziler halinde gelen keskin dalga aktivitesi.

Şekil 1. Başvuruda çekilen kraniyal kontraslı manyetik rezonans görüntüleme: Sol sentrum semiovaleden kortekse uzanan 45x27 mm çaplı, yarım halka şeklinde kontrast tutan lezyon.

Şekil 3. Başvurudan 57 gün sonra çekilen kontrol kraniyal manyetik rezonans görüntüleme: Multipl skleroz için tipik periventriküler lezyonlar (tümefaktif lezyon ve ödemi tama yakın düzelmiş).

(b)

İlk Semptomu Epileptik Nöbet Olan Multipl Skleroz: Olgu Sunumu

dülatör tedavi başlandı, o dönemden beri 18 aydır ataksız takip edilmektedir.

Tartışma Multipl sklerozda, epileptik nöbetler çok sık görülmemekle birlikte genel popülasyondan fazladır.[1] Multipl skleroz ve epilepsi ilişkisi son yıllarda pek çok araştırmacının dikkatini çekmiş ve bu konuda yapılan araştırmalar sayesinde erişkinlerde MS-epilepsi birlikteliğinin, toplumda epilepsi görülme sıklığından üç-altı kat daha fazla olduğu ortaya konulmuştur.[1–4] Multipl sklerozun, epileptik nöbetle başlaması ise oldukça nadir görülür.[5] Multipl sklerozlu hastalardaki epilepsi nedenleri henüz tam olarak açıklığa kavuşturulamamıştır.[6] Beyinde fokal lezyonların epileptik nöbetler için nidus oluşturabildiği iyi bilinmesine rağmen MS’nin fokal lezyonlarının epilepsiye neden olabileceği konusundaki bilgiler oldukça azdır.[7] Bu konuda yapılan çalışmalarda, MS’de epileptik nöbetlerin ortaya çıkışı ile ilgili çeşitli nedenler öne sürülmüştür. Bunlar; kortikal ve subkortikal demiyelinizan plakların yarattığı hasar, reaktif gliozis, ödem ve Na+K+ATPaz enzim aktivitesine bağlı hasarlardır. Epileptik nöbetler, en sık olarak MS tanısından dört-yedi yıl sonra görülmektedir.[8] Lebrun,[9] MS hastalarındaki epileptik nöbet sıklığının MS alevlenmeleri ile ilişkili olduğunu göstermiştir. Multipl skleroz ataklarında ortaya çıkan epileptik nöbetler özel bir durum meydana getirir. Atağın sona ermesiyle çoğunlukla nöbetler kendini sınırlar ve hasta antiepileptik tedaviye ihtiyaç duymaz. Nadiren hastanın atağı düzelmiş olmasına rağmen nöbetler tekrarlayabilir ve ısrarcı olabilir, böyle durumlarda antiepileptik tedavi başlanmalıdır.

şimdiye kadar yapılmış çalışmalar nöbet tipi ve lezyon lokalizasyonu ile ilgili veriler içermediğinden bu hipotezi doğrulamak mümkün olamamıştır.[9] Olgumuzun, MRG’de saptadığımız tümefaktif plağın lokalizasyonu ile EEG bulguları ve nöbeti arasında korelasyon mevcuttu. Bu da, nöbetin tümefaktif lezyona bağlı ortaya çıktığını destekleyen kuvvetli bir kanıttı. Multipl skleroz hastalarında, hemen her tip nöbet görülebilir.[12] Olgumuz, ilk kez ortaya çıkan jeneralize nöbet ile acil servise başvurmuş, nöbet nedeni araştırılırken MS tanısı konulmuştur. Multipl sklerozda epileptik nöbetler atak sırasında ortaya çıkarsa, atağın sona ermesi/tedavisiyle kendini sınırlandırabileceği gibi tekrarlayabilir ve antiepileptik tedavi gerektirebilir. Olgumuzda, atak tedavisi sonrası izlemde tümefaktif lezyon küçülmüş, ödem kaybolmuş olmasına rağmen epilepsi nöbetleri tekrarlamış ve antiepileptik tedavi başlanmasına ihtiyaç duyulmuştur. Olgumuzun tekrarlayan nöbetleri, tümefaktif plak nedeniyle oluşan sekel gliotik dokuların epileptojenik bir odak geliştirmiş olabileceğini düşündürmektedir. Sonuç olarak, MS hastalığında epileptik nöbetler seyrek olmasına rağmen toplumda daha fazla görülmektedir. Multipl skleroz, ilk klinik belirti olarak nöbetle başlayabilmektedir. Nöbetle başvuran özellikle genç, demiyelinizan tümefaktif lezyonlu olgularda ayırıcı tanıda MS de akla getirilmeli, MS ataklarının epileptik nöbet çıkartabileceği unutulmamalıdır.

Kaynaklar 1. Poser CM, Brinar VV. Epilepsy and multiple sclerosis. Epilepsy Behav 2003;4(1):6–12.

Epileptik nöbetin MS’nin ilk semptomu olması çok farklı oranlarda (%5.9–7.3) bildirilmiştir.[10,11] Bizim olgumuzda da, MS’nin ilk belirtisi epileptik nöbettir. Olgumuzun tümefaktif, korteksi de etkileyen büyükçe, ödemli, aktif MS plağının olması; epileptik nöbetin MS plağı kaynaklı olabileceğini düşündürdü. Burada, hem plağın direkt olarak yarattığı hasarın, hem de plağa bağlı ödem nedeniyle oluşan indirekt hasarların süreçte rol oynadığını ve epileptik nöbetin ortaya çıkmasına neden olduğunu düşündük. Ancak, olgumuzun takipler sırasında tümefaktif lezyon küçülmesine rağmen nöbetlerin bir süre sonra tekrarlaması, muhtemelen lezyon yerinde reaktif gliozise bağlı epileptojenik bir odak gelişmiş olabileceğini düşündürdü. Eğer, MS lezyonunun epileptik nöbet çıkardığı düşünülüyorsa lezyon lokalizasyonu ve nöbet arasında korelasyon olması beklenir. Bununla beraber,

2. Nicoletti A, Sofia V, Biondi R, Lo Fermo S, Reggio E, Patti F, et al. Epilepsy and multiple sclerosis in Sicily: a population-based study. Epilepsia 2003;44(11):1445–8. 3. Engelsen BA, Grønning M. Epileptic seizures in patients with multiple sclerosis. Is the prognosis of epilepsy underestimated? Seizure 1997;6(5):377–82. 4. Olafsson E, Benedikz J, Hauser WA. Risk of epilepsy in patients with multiple sclerosis: a population-based study in Iceland. Epilepsia 1999;40(6):745–7. 5. Garcia Asensio S, Guelbenzu S, Barrena R, López del Val J, Mazas L, Macho J. Epilepsy with normal CT: the MR contribution. [Article in Spanish] Rev Neurol 1995;23(124):1199–202. [Abstract] 6. Calabrese M, Grossi P, Favaretto A, Romualdi C, Atzori M, Rinaldi F, et al. Cortical pathology in multiple sclerosis patients with epilepsy: a 3 year longitudinal study. J Neurol Neurosurg

Epilepsi 2016;22(1):37-40

Psychiatry 2012;83(1):49–54. 7. Allen AN, Seminog OO, Goldacre MJ. Association between multiple sclerosis and epilepsy: large population-based record-linkage studies. BMC Neurol 2013;13:189. 8. Cendrowski W, Majkowski J. Epilepsy in multiple sclerosis. J Neurol Sci 1972;17(4):389–98. 9. Lebrun C. Epilepsy and multiple sclerosis. Epileptic Disord 2006;8(Suppl 1):55–8.

10. Catenoix H, Marignier R, Ritleng C, Dufour M, Mauguière F, Confavreux C, et al. Multiple sclerosis and epileptic seizures. Mult Scler 2011;17(1):96–102. 11. Sponsler JL, Kendrick-Adey AC. Seizures as a manifestation of multiple sclerosis. Epileptic Disord 2011;13(4):401–10. 12. Koch M, Uyttenboogaart M, Polman S, De Keyser J. Seizures in multiple sclerosis. Epilepsia 2008;49(6):948–53.