Nr3_2009

ORGAN TOWARZYSTWA CHIRURGÓW POLSKICH

POLSKI PRZEGL¥D CHIRURGICZNY ROK ZA£O¯ENIA 1893 MARZEC 2009 • TOM 81 • NR 3

WYDAWCA FUNDACJA POLSKI PRZEGL¥D CHIRURGICZNY

Komitet Honorowy / Honorary Board Prof. dr Otmar Gedliczka Prof. dr Bogdan Łazarkiewicz Prof. dr Michał Krauss Prof. dr Wacław Sitkowski Prof. dr Andrzej Kułakowski Prof. dr Jan Słowikowski Prof. dr Tadeusz Tołłoczko Komitet Redakcyjny / Editorial Board

Prof. dr Jose L. Balibrea (Madrid) Prof. dr Andrzej Biederman (Warszawa) Prof. dr Leszek Brongel (Kraków) Prof. dr Henning Dralle (Halle) Prof. dr Michał Drews (Poznań) Prof. dr Maciej Dryjski (Buffalo) Prof. dr Stanley Dudrick (Waterbury) Prof. dr John W.L. Fielding (Birmingham) Prof. dr Zygmunt Grzebieniak (Wrocław) Prof. dr James G. Hoehn (Albany) Prof. dr Svante Horsch (Koln) Prof. dr Arkadiusz Jeziorski (Łódź) Prof. dr Constantine P. Karakousis (Buffalo) Prof. dr Martin S. Karpeh Jr (New York) Prof. dr Kazimierz Kobus (Polanica) Prof. dr Waldemar Kozuschek (Bochum) Prof. dr Marek Krawczyk (Warszawa) Prof. dr Krzysztof Kuzdak (Łódź) Dr hab. Jarosław Kużdżał (Kraków) Prof. dr Paweł Lampe (Katowice)

Prof. dr Marco Lanzetta (Milan) Prof. dr Giovanni de Manzoni (Verona) Prof. dr Keiichi Maruyama (Tokyo) Prof. dr Paweł Misiuna (Lublin) Prof. dr Mychajło Pawłowski (Lviv) Prof. dr Tadeusz Popiela (Kraków) Prof. dr Zbigniew Puchalski (Białystok) Prof. dr Frantisek Rehak (Praha) Prof. dr Zbigniew Religa (Warszawa) Prof. dr Takeshi Sano (Tokyo) Prof. dr Maria Siemionow (Cleveland) Prof. dr J. Rudiger Siewert (München) Prof. dr Paul H. Sugarbaker (Washington) Prof. dr Jacek Szmidt (Warszawa) Prof. dr Mieczysław Szostek (Warszawa) Prof. dr Frank Veith (New York) Prof. dr Grzegorz Wallner (Lublin) Prof. dr Dov Weissberg (Holon) Prof. dr Wojciech Witkiewicz (Wrocław) Prof. dr Richard Windle (Leicester)

Redaktor Naczelny / Editor-In-Chief Prof. dr Wojciech Noszczyk Redaktor Zeszytu / Leading Editor Prof. dr Piotr Kaliciński Sekretarze Redakcji / Assistant Editors Dr med. Marek Hara Dr hab. med. Maciej Kielar Adres redakcji / Editorial Correspondence 00-235 Warszawa, ul. Nowiniarska 1 lok. 28, tel./fax: (022) 635 45 31 i 831 75 24 e-mail: redakcjappch@poczta.fm http://www.ppch.pl Wydawca / Publisher Fundacja Polski Przegląd Chirurgiczny Prezes / President: Prof. Wojciech Noszczyk Kolportaż / Subscription Grupa Wydawnicza Infor 05-270 Marki, ul. Okólna 40, tel. (022) 761 31 81, fax (022) 761 30 34 ISSN 0032-373X Przygotowanie i druk / Produced and printed by: Invest Druk, 04-186 Warszawa, ul. Szumna 5, tel./fax: (022) 812 75 55

S P I S

T R E Ś C I

Prace oryginalne

D. Olejniczak, E. Samolewicz, E. Krupińska, A. Taczalska: Pooperacyjny wodniak jądra po leczeniu żylaków powrózka nasiennego u nastolatków i jego profilaktyka..............................................................................

M. Sroka, P. Czauderna, P. Landowski: Leczenie długoodcinkowej niedrożności przełyku. Doświadczenia własne z zastosowaniem połączenia metody Fokera i Kimury.....................................................................

P. Nachulewicz, P. Kaliciński, W. Kasprzyk, A. Kowalski, M. Szymczak, T. Drewniak, H. Ismail, M. Stefanowicz, L. Bacewicz: Zastosowanie koagulacji o częstotliwości radiowej w zabiegach resekcyjnych narządów miąższowych u dzieci. Komentarz: K. Zieniewicz ........................................................................................

A. Ostoja-Chyżyńska, P. Kaliciński, H. Ismail, D. Broniszczak, M. Markiewicz-Kijewska, M. Szymczak, W. Kwiatkowski, J. Antoniewicz: Zmodyfikowana metoda autotransplantacji nerek w leczeniu dzieci z nadciśnieniem naczyniowo-nerkowym. Komentarz: S. Głowiński ...........................................................

215 225 234 247

Spostrzeżenia kliniczne

L. Bacewicz, D. Polnik, J. Ganowicz, A. Apanasiewicz, P. Kaliciński: Zespół Frynsa – opis przypadku.

Dokumentacja anomalii dotąd nie opisanych oraz przegląd piśmiennictwa...............................................

P. Szopiński, M. Terlecki , E. Pleban: Wewnątrznaczyniowe zaopatrzenie krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego wykrytego badaniem angiografii tomografii komputerowej ...............................

M. Olszewski, A. Jabłoński, A. Gumkowska: Torbielowate zdwojenie dwunastnicy u osoby dorosłej będące powodem żółtaczki mechanicznej i upośledzenia pasażu jelitowego. Komentarz: R. Marciniak ..............

260 270 275

Listy do Redakcji ...........................................................................................................................................

282

Regulamin ogłaszania prac .......................................................................................................................

284

Komunikaty

Pierwotne nowotwory tkanek miękkich i kości....................................................................................................

8. Światowy Kongres Raka Żołądka ....................................................................................................................

III Środkowoeuropejski Kongres Osteoporozy i Osteoartozy..............................................................................

VIII Międzynarodowe Sympozjum Proktologiczne..............................................................................................

Aktualne problemy mikrobiologiczne w praktyce klinicznej...............................................................................

Kursy doskonalące dla lekarzy w trakcie specjalizacji i specjalistów chirurgii ogólnej.....................................

64. Kongres Towarzystwa Chirurgów Polskich....................................................................................................

„Polski Przegląd Chirurgiczny” jest pismem indeksowanym w Excerpta Medica EMBASE Prenumeratorzy otrzymują 5 punktów edukacyjnych

259 290 291 291 292 292 294

C O N T E N T S Original papers

D. Olejniczak, E. Samolewicz, E. Krupińska, A. Taczalska: Postoperative hydrocele after varicelectomy in adolescents and its prophylaxis......................................................................................................................

M. Sroka, P. Czauderna, P. Landowski: Treatment of ultra long-gap esophageal atresia. Own experience based on combined Foker and Kimura technique.........................................................................................

P. Nachulewicz, P. Kaliciński, W. Kasprzyk, A. Kowalski, M. Szymczak, T. Drewniak, H. Ismail, M. Stefanowicz, L. Bacewicz: Radiofrequency assisted partial resection of parenchymal organs in children. Commentary: K. Zieniewicz ..................................................................................................................................................

A. Ostoja-Chyżyńska, P. Kaliciński, H. Ismail, D. Broniszczak, M. Markiewicz-Kijewska, M. Szymczak, W. Kwiatkowski, J. Antoniewicz: Modified renal autotransplantation in children with renovascular hypertension. Commentary: S. Głowiński ....................................................................................................

215 225 234 247

Case reports

L. Bacewicz, D. Polnik, J. Ganowicz, A. Apanasiewicz, P. Kaliciński: Fryns syndrome – case report.

Documentation of anomalies not described previously and review of the literature..................................

P. Szopiński, M. Terlecki , E. Pleban: Endovascular treatment of upper gastrointestinal bleeding detected with the use of CT angiography.....................................................................................................................

M. Olszewski, A. Jabłoński, A. Gumkowska: Duodenal duplication cyst manifested by obstructive jaundice and bowel obstruction in a young man. Commentary: R. Marciniak .........................................................

260 270 275

Letters to the Editor . ...................................................................................................................................

282

Submission requirements ..........................................................................................................................

284

„Polish Journal of Surgery” is indexed in Excerpta Medica EMBASE

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 3, 215–224

P R A C E O R Y G I N A L N E O R I G I N A L P A P E R S

Pooperacyjny wodniak jądra po leczeniu żylaków powrózka nasiennego u nastolatków i jego profilaktyka Postoperative hydrocele after varicelectomy in adolescents and its prophylaxis Dariusz Olejniczak, Emeryk Samolewicz, Ewa Krupińska, Anna Taczalska Z Kliniki Chirurgii i Urologii Dziecięcej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi (Department of Paediatric Surgery and Urology, Medical University of Łódź – Polish Mother’s Health Institute) Kierownik: prof. dr hab. A. Chilarski Najczęstszym i najistotniejszym powikłaniem chirurgicznego leczenia żylaków powrózka nasiennego jest pooperacyjny wodniak jądra (PWJ), występujący także w wiele lat po zabiegach wykonywanych u kilkunastoletnich chłopców. Spośród modyfikacji operacyjnych mających zapobiegać powstawaniu PWJ autorzy opisują wytwarzanie „okienka” w otoczkach jądra oraz oszczędzanie naczyń limfatycznych.

Celem pracy było ustalenie rzeczywistej częstości występowania PWJ z perspektywy odległych wyników oraz ocena wprowadzonych modyfikacji leczenia chirurgicznego mających na celu ograniczenie tego zjawiska.

Materiał i metodyka. Analizie poddano 289 chłopców operowanych metodą Palomo w latach 19912007. Początkowo nie stosowano modyfikacji mających zapobiegać tworzeniu się pooperacyjnego wodniaka, w latach 2003-2005 wycinano „okienko” w osłonkach jądra, a od roku 2005 standardem stało się stosowanie barwników znaczących naczynia chłonne, co umożliwiało oszczędzenie ich w trakcie zabiegu. Oceniono częstość występowania PWJ na podstawie zapisów z bezpośredniego okresu pooperacyjnego oraz na podstawie odległych badań operowanych pacjentów.

Wyniki. Opierając się na analizie dokumentacji ambulatoryjnej dotyczącej 289 chłopców operowanych w latach 1999-2007 stwierdzono, że w grupie 237 pacjentów leczonych metodą klasyczną PWJ rozpoznano u 26 z nich (10,98%). Wyników nie poprawiło wprowadzenie modyfikacji polegającej na wycinaniu „okienka” w osłonkach jądra. Wodniak pojawił się u 4 z 27 (14,82%). U 25 chłopców leczonych z zastosowaniem modyfikacji polegającej na oszczędzaniu zabarwionych naczyń chłonnych, we wczesnym okresie pooperacyjnym nie dochodziło do tworzenia się wodniaka jądra. Biorąc pod uwagę wydzieloną grupę 122 leczonych w dzieciństwie mężczyzn, którzy zgłosili się średnio po 8 latach i 8 miesiącach po zabiegu ustalono, że częstość występowania PWJ po operacji Palomo bez modyfikacji zapobiegającej temu powikłaniu wyniosła 27,9% (34 ze 122 operowanych).

Wnioski. 1. Pooperacyjny wodniak jądra jest najczęstszym powikłaniem chirurgicznego leczenia żylaków powrózka nasiennego, jednakże w celu porównywania wyników uzyskanych w różnych ośrodkach konieczne jest przyjęcie jednorodnych kryteriów rozpoznawczych. 2. Wczesna ocena częstości występowania tego zjawiska po operacjach bez zapobiegających mu modyfikacji może być niemiarodajna, ponieważ PWJ może ujawniać się w wiele lat po zabiegu 3. Spośród modyfikacji mających na celu zapobieżenie powstawaniu PWJ za skuteczne należy uznać te, które umożliwiają zaoszczędzenie naczyń limfatycznych jądra (u operowanych w ten sposób 25 pacjentów nie obserwowano tego zjawiska we wczesnym okresie pooperacyjnym), jednak niezbędna jest ocena także wyników odległych.

Słowa kluczowe: żylaki powrózka nasiennego u nastolatków, leczenie operacyjne, wodniak jądra, powikłania, wyniki

216

D. Olejniczak i wsp.

Postoperative hydrocele (PH) is the most common and important complication of surgical treatment of varicocele. It may form many years after procedure performed in adolescent boys. Among procedure modifications aiming at prevention of PH the authors describe formation of a ‘window’ in tunica vaginalis and lymphatic vessels sparing.

The aim of the study was determination of true PH occurrence in long term results and evaluation of implemented modifications of surgical treatment aimed at decreasing the occurrence of this complication.

Material and methods. The analysis comprised 289 boys operated using the Palomo method between 1991-2007. Initially no modification aiming at PH prevention was used, between 2003-2005 a ‘window’ was created in tunica vaginalis and since 2005 the standard has become dyeing of the lymphatic vessels which enabled sparing of these vessels during surgery. We evaluated the frequency of PH formation basing on direct postoperative and long term results in our operated patients.

Results. Out-patient records of 289 boys who had undergone primary varicelectomy between 19992007 were retrospectively reviewed. In the group of 237 patients operated using the standard method PH was diagnosed in 26 cases (10.98%). The results were not improved by introduction of a modification – creation of a ‘window’ in tunica vaginalis. Hydrocele formed in 4 out of 27 patients (14.82%). In 25 boys treated with modified method – lymphatic vessels dyeing and sparing – in early postoperative period there were no cases of PH. The analysis of 122 adult men treated in childhood, who had been followed for on average 8 years and 8 months after surgery, showed that the frequency of PH after standard Palomo procedure without any preventive modifications was 27.9% (34 out of 122 operated cases).

Conclusions. 1. Postoperative hydrocele is the most common complication of surgical treatment of varicocele, however comparison of results from different centres requires uniform diagnostic criteria.

2. Early evaluation of this complication after procedures without preventive modifications may not be reliable, as PH may form many years after operation (11% based on records from early postoperative period, 27.8% based on long term results). 3. Among the modifications aimed at prevention of PH formation lymphatic vessels sparing seems most effective (in 25 patients operated using this method no PH in early postoperative period was seen), however long term results must be taken into account.

Key words: adolescent varicocele, varicelectomy, hydrocele, complications, outcome

Nieprawidłowe poszerzenie żył splotu wiciowatego jądra określane jest mianem żylaków powrózka nasiennego (ŻPN). Zmiana ta uważana jest za najczęstszą, poddającą się korekcji, przyczynę męskiej niepłodności.

Stwierdzana jest u około 15% mężczyzn, jednak tylko u 20% spośród nich łączy się z zaburzeniem płodności (1). U dzieci częstość występowania ŻPN wzrasta w miarę dojrzewania płciowego i u starszych nastolatków osiąga wartości podobne do opisywanych u dorosłych.

W odniesieniu do pacjentów pediatrycznych panował do niedawna pogląd, że ŻPN w tej grupie wiekowej należy pozostawić bez leczenia. Doniesienie Kassa i Belmana z 1987 r., mówiące o tym, że zaburzony przez ŻPN wzrost jądra ulega odwróceniu po ich wczesnej chirurgicznej korekcji, spowodowało bardziej agresywne podejście do tego zagadnienia w ciągu ostatniego dwudziestolecia (2).

Głównym celem leczenia nastolatków jest poprawienie ich przyszłej płodności, jednak nadal największe wyzwanie stanowi ustalenie precyzyjnych wskazań do operacji. W tym celu

Varicocele can be defined as an abnormal dilation of the veins of the pampiniform plexus.

It is regarded as the most common, though correctable, cause of male infertility. In the general population of healthy males the overall incidence of varicocele is about 15%, however only in 20% of those cases it is connected with impaired fertility (1). In children incidence of varicocele increases with age and in older adolescents it is close to that in adults. Until quite recently there was a trend to manage adolescents with varicocele with observation only. The report of Kass and Belman from 1987 indicating that early varicocelectomy can reverse testicular growth arrest has led to more aggressive therapeutic approach in the past two decades (2).

The main therapeutic aim in adolescents is improvement of their fertility, though precise indications for surgery have not been unequivocally established. Numerous parameters based on clinical examination and ultrasound are analyzed. Similarly to adults, treatment of varicocele includes laparoscopic and open

Pooperacyjny wodniak jądra po leczeniu żylaków powrózka nasiennego u nastolatków i jego profilaktyka

analizie poddaje się wiele parametrów uzyskanych na podstawie badania klinicznego i ultrasonograficznego. Podobnie jak u dorosłych, w leczeniu ŻPN najczęściej stosowane są metody: laparoskopowa i otwarta metoda Palomo, polegające na zamknięciu i przecięciu naczyń jądrowych powyżej pierścienia pachwinowego wewnętrznego. Poza nawrotem choroby, najczęstszym i najbardziej istotnym powikłaniem leczenia chirurgicznego jest pooperacyjny wodniak jądra (PWJ). Zjawisko to związane jest z gromadzeniem się płynu w przestrzeni ograniczonej osłonkami jądra w wyniku zaburzenia równowagi pomiędzy jego wydzielaniem a zwrotnym wchłanianiem i odprowadzaniem przez naczynia chłonne, które często ulegają uszkodzeniu w trakcie zabiegu. Aby uniknąć tego powikłania proponowano wytwarzanie podczas klasycznej operacji Palomo „okienka” w otoczkach jądra, mającego za zadanie skierowanie płynu z jamy surowiczej moszny do jej powierzchownych warstw i drenaż do węzłów pachwinowych. Obecnie podczas rutynowych zabiegów korekcji żylaków powrózka nasiennego standardem staje się oszczędzanie naczyń limfatycznych odprowadzających chłonkę z jądra.

MATERIAŁ I METODYKA W Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej ICZMP w latach 1991-2007 operowano z powodu żylaków powrózka nasiennego 361 pacjentów. W pracy poddano analizie 289 chłopców operowanych w wieku od 11 do 18 lat (średni wiek 15 lat i 7 mies.), z pełną dokumentacją leczenia ambulatoryjnego. Chłopcy prezentujący poszerzenie żył splotu wiciowatego jądra zgłaszali się do Poradni Urologii Dziecięcej ICZMP, gdzie na podstawie szczegółowego badania klinicznego i ultrasonograficznego potwierdzano rozpoznanie i stawiano wskazania do zabiegu.

Najwięcej osób zgłosiło się w latach 19941995, ponieważ w tym okresie członkowie zespołu kliniki przeprowadzili w szkołach ponadpodstawowych województwa łódzkiego badania przesiewowe dotyczące występowania ŻPN wśród młodzieży (3). W późniejszych latach pacjenci zgłaszali się na podstawie skierowań od lekarzy różnych specjalności. Wskazania do operacji ustalano na podstawie opracowanego protokołu, uwzględniającego stopień klinicznego zaawansowania, asymetrię objętości jąder, szerokość żył splotu wiciowatego jądra,

217

Palomo repair, both based on ligation and dissection of internal spermatic vessels above the internal inguinal ring. Apart from recurrence, the most important complication of varicelectomy is postoperative hydrocele (PH) formation.

Hydrocele development after Palomo repair is attributed to accumulation of fluid between layers of tunica vaginalis due to imbalance between production and drainage via lymphatic vessels, caused by disruption of lymphatic drainage after ligation of the lymphatics en bloc with the internal spermatic vessels. To avoid this situation, classical repair was modified by formation of a ‘window’ in tunica vaginalis to allow drainage of the fluid to superficial layers of the scrotum and to inguinal lymphatic nodes. Currently the standard approach during varicelectomy is saving of lymphatics draining the testis.

MATERIAL AND METHODS In the Department of Paediatric Surgery and Urology, Polish Mother’s Health Institute, between 1991-2007 we operated on 361 patients with varicocele. In the present study we analysed 289 operated boys, aged 11 to 18 lat (mean age 15 years and 7 months) for whom complete out-patient records were available. All boys with dilation of the veins of the pampiniform plexus were directed to the Urological Out-patient Clinic of Polish Mother’s Health Institute, where after detailed clinical and ultrasound assessment the diagnosis was confirmed and indications for surgical treatment established.

The majority of patients were seen between 1994-1995; during that time members of the department conducted screening for varicocele among secondary schools pupils in the Łódź region (3). In later years patients were directed to our clinic for consultation by various specialty physicians. Indications for surgery were established basing on special protocol including stage of clinical advancement, assymetry of testicular volume, diameter of the veins of the pampiniform plexus, retrograde flow and symptoms reported by the patient (4).

In all cases Palomo repair was performed, based on high extraperitoneal ligation of testicular vessels. Initially no modification aimed at prevention of PH formation was used, between 2003-2005 a “window” was cut in the tunica vaginalis, and since 2005 the use of

218

D. Olejniczak i wsp.

obecność fali zwrotnego przepływu oraz odczuwane przez chorego dolegliwości (4). U wszystkich leczonych chłopców zastosowano metodę Palomo, polegającą na wysokim pozaotrzewnowym podwiązaniu naczyń jądrowych. Początkowo nie stosowano modyfikacji mających zapobiegać tworzeniu się pooperacyjnego wodniaka, w latach 2003-2005 wycinano „okienko” w osłonkach jądra, a od roku 2005 standardem stało się stosowanie substancji barwiących naczynia chłonne, co umożliwiało oszczędzenie ich w trakcie zabiegu. Podczas późniejszych, systematycznych wizyt ambulatoryjnych oceniano skuteczność leczenia i ewentualne powikłania, jakie mogły pojawić się we wczesnym okresie pooperacyjnym.

Liczba zgłaszających się pacjentów gwałtownie malała, ponieważ wielu z nich osiągnęło wkrótce pełnoletność i przestało zgłaszać się do Poradni Urologii Dziecięcej. Aby ocenić stosowaną metodę chirurgiczną z perspektywy dłuższej niż kilkanaście miesięcy, w 2005 r. zaproszono wszystkich pacjentów operowanych w latach 1991-2001. W odpowiedzi zgłosiło się 122 mężczyzn w średnim wieku 23 lata i 11 mies. (od 15 lat i 8 mies. do 29 lat i 2 mies.). Średni czas, jaki upłynął od zabiegu wyniósł 8 lat i 8 mies. (od 4 lat i 3 mies. do 12 lat i 1 mies.). Badania przeprowadzano z zachowaniem zasad stosowanych podczas wcześniejszych wizyt w okresie przedoperacyjnym i wczesnym pooperacyjnym.

WYNIKI W tab. 1 i 2 przedstawiono dane dotyczące częstości występowania pooperacyjnego wod-

substances dyeing the lymphatic vessels, which enables lymphatics sparing, have become the golden standard. During systematic follow up visits efficacy of treatment was evaluated, together with complications in early postoperative period.

The number of patients followed up decreased rapidly as they became of age and were no longer patients of the Pediatric Urological Out-patient Clinic. In order to evaluate surgical results on long term basis in 2005 all patients operated between 1991-2001 were contacted. In total 122 men responded, with mean age 23 years and 11 months (range from 15 years and 8 months to 29 years and 2 months).

Mean time from surgery was 8 years and 8 months (range from 4 years and 3 months to 12 years and 1 month). All examinations were conducted according to the same rules used during previous visits in the preoperative and early postoperative period.

RESULTS Table 1 and 2 present data on frequency of PH formation from patient records and based on long term follow up.

In postoperative period we noted 4 cases of persistent recurrent retrogradeflow in testicular veins and persistent significant dilation of the veins of pampiniform plexus among 289 patients with complete postoperative records (1.4%). All cases concerned patients operated in the period when we attempted to save the testicular artery during procedure.

In long term follow up recurrent varicocele was seen in 2 out of 122 patients (1.6%).

Tabela 1. Częstość występowania pooperacyjnego wodniaka jądra na podstawie dokumentacji ambulatoryjnej 289 pacjentów zgłaszających się do czasu osiągnięcia pełnoletności Table 1. Frequency of PH basing on out-patient records of 289 patients followed up until the age of 18 Liczba Liczba wodniaków Liczba Liczba wodniaków leczonych wodniaków operowanych pacjentów / pooperacyjnych / nakłuwaniem / operowanych / Stosowana technika operacyjna / Okres / Time Number of Number of Number of Number of Surgical procedure operated postoperative hydroceles treated operated hydroceles with puncture hydroceles cases Metoda Palomo bez modyfikacji / 1999-2003 237 26 (10,98%) 23 3 Palomo repair without modification Z wycinaniem okienka / with 2003-2005 27 4 (14,8%) 0 4 window Z zastosowaniem barwienia 2005-2007 25 0 0 0 naczyń limfatycznych / with lymphatic vessels dyeing

Pooperacyjny wodniak jądra po leczeniu żylaków powrózka nasiennego u nastolatków i jego profilaktyka

219

Tabela 2. Częstość występowania pooperacyjnego wodniaka jądra na podstawie odległych badań kontrolnych (n = 122) Table 2. Frequency of PH basing on long term follow up results (n = 122) Źródło danych / Data source

Badanie USG / ultrasound results

Na podstawie dokumentacji / out patient records Ankieta i wywiad w trakcie wizyty / questionnaire and history taken during follow up visit Razem / total płyn > 1 cm / fluid > 1 cm razem / total płyn 6-9 mm / fluid 6-9 mm razem / total mniejsza kolekcja płynu / less fluid formation Razem / total

niaka jądra (PWJ) uzyskane na podstawie analizy dokumentacji oraz odległych badań kontrolnych.

W okresie pooperacyjnym stwierdzono 4 przypadki przetrwania fali wstecznego przepływu w żyłach jądrowych i utrzymującego się istotnego poszerzenia naczyń splotu wiciowatego jądra u 289 chłopców z dobrze udokumentowanym przebiegiem pooperacyjnym (1,4%).

Wszystkie dotyczyły chłopców operowanych w okresie, gdy podczas zabiegu podejmowano próbę pozostawienia tętnicy jądrowej.

Podczas odległych badań kontrolnych, nawrotowe ŻPN stwierdzono u 2 ze 122 pacjentów (1,6%).

Liczba wodniaków / Number of hydroceles 14 (11,48%) 7

Liczba nakłuwanych / Punctured hydroceles 9 1

Liczba operowanych / Operated hydroceles 3 4

21 (17,22%) 4 25 (20,5%) 9 34 (27,9%) 12 46 (37,8%)

DISCUSSION The treatment of varicocele in adolescent boys includes both laparoscopic and open Palomo repair, which is still regarded the method of choice in this age group by many authors (5). In adults the most important complication of both methods is formation of PH, which is quite common. It has not been well studied in adolescents, and published data are unequivocal (6-12). However, occurrence of PH cited in earlier studies, usually between 3.1% and 13%, is much lower than that described in recent publications (6, 9, 12, 13).

The difference is probably due to use of different diagnostic methods and lack of uni-

Ryc. 1. Wybrane obrazy ultrasonograficzne przedstawiające różnej wielkości pooperacyjne wodniaki jąder (A), w tym wodniaki wielokomorowe (B) oraz inne kolekcje płynu (C) stwierdzane u omawianych w pracy pacjentów Fig. 1. Selected ultrasound images of postoperative hydroceles of various size (A), including multichamber hydroceles (B) and other fluid collections (C) in our studied patients

220

D. Olejniczak i wsp.

Ryc. 2. Stosowana od 2005 r. w Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej ICZMP modyfikacja operacji Palomo polegająca na barwieniu naczyń limfatycznych jądra sprawia, że są one widoczne w polu operacyjnym jako niebieskie struktury, dające się oddzielić od pozostałych elementów naczyniowych Fig. 2. Modification of the Palomo procedure introduced in our clinic in 2005 based on dyeing of testicular lymphatic vessels makes these vessels well visible during operation as blue structures, easily separated from other vascular structures

Omówienie W leczeniu żylaków powrózka nasiennego u nastolatków ma zastosowanie zarówno laparoskopowa, jak i otwarta metoda Palomo, nadal uważana przez wielu autorów za metodę z wyboru dla tej grupy wiekowej (5). U dorosłych za najistotniejszą wadę każdej z nich uznano częste tworzenie się pooperacyjnego wodniaka jądra. Zjawisko to jest słabo zbadane w odniesieniu do młodzieńczych ŻPN, a publikowane dane charakteryzują się znaczną rozbieżnością (6-12). Charakterystyczne jest, że częstość występowania PWJ podawana we wcześniejszych doniesieniach wynosi od 3,1 do 13%, jest niższa od tej opisywanej w publikacjach pochodzących z ostatnich lat (6, 9, 12, 13).

Prawdopodobnie wpływ na te rozbieżności miały zarówno odmienne metody diagnostycz-

form criteria of hydrocele definition. Initially hydrocele was diagnosed basing solely on scrotum assymetry during physical examination.

Wide introduction of ultrasound has led to more frequent detection of fluid collection in the scrotum, which was omitted during physical examination. Literature is not consistent on the width of fluid layer regarded as hydrocele. According to the majority of authors, 4-5 mm of fluid around the testis anteriorly and laterally, i.e. within tunica vaginalis, suggests hydrocele, while 2-3 mm of fluid can occur in normal conditions (14, 15).

Analysis of out-patient records of 289 boys operated on between 1999-2007 in the Department of Paediatric Surgery and Urology, ICZMP, showed that PH was diagnosed in 26 out of 237 cases treated by the classical method.

This constituted 11% of the operated cases –

Pooperacyjny wodniak jądra po leczeniu żylaków powrózka nasiennego u nastolatków i jego profilaktyka

ne, jak i brak jednolitych kryteriów dotyczących definicji wodniaka. Początkowo rozpoznanie stawiane było tylko na podstawie stwierdzenia asymetrii moszny w trakcie badania przedmiotowego. Upowszechnienie badań ultrasonograficznych spowodowało znacznie częstsze wykrywanie kolekcji płynu w mosznie, często pomijanej podczas badania przedmiotowego. Nie ma w piśmiennictwie zgodności co do tego jaką szerokość warstwy płynowej należy uznać za podstawę rozpoznania wodniaka jądra. Większość autorów uważa, że 4-5 mm płaszcz płynu, otaczający jądro z przodu i boków, a więc w miejscach występowania osłonki pochwowej jądra, sugeruje obecność wodniaka, natomiast gromadzenie się śladowej (2-3 mm) ilości płynu między otoczkami występuje w warunkach prawidłowych (14, 15).

Opierając się na analizie dokumentacji ambulatoryjnej dotyczącej 289 chłopców operowanych w latach 1999-2007 w Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej ICZMP stwierdzono, że PWJ rozpoznano u 26 z 237 leczonych metodą klasyczną. Stanowiło to 11% operowanych – częstość podobna do podawanej w piśmiennictwie. Stwierdzono jednocześnie, że wyników nie poprawiło wprowadzenie modyfikacji polegającej na wycinaniu „okienka” w osłonkach jądra. Średnia długość okresu obserwacji pooperacyjnej dla wszystkich chłopców leczonych z powodu ŻPN w klinice wyniosła 17 miesięcy.

Czas ten podawany w publikacjach odnoszących się do leczenia ŻPN u młodzieży jest zwykle krótszy, a często mało precyzyjnie określony. Jego wydłużenie i skrupulatna kontrola ambulatoryjna może wpływać na częstsze rozpoznawanie PWJ (9).

Podejmując próbę ustalenia rzeczywistej częstości występowania omawianego powikłania u pacjentów leczonych w Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej ICZMP wysłano w 2005 r. zaproszenie do osób operowanych w latach 1991-2001. Czas, jaki upłynął od operacji, wynosił przynajmniej 4 lata. Dołączona ankieta miała pomóc w uzupełnieniu danych, których brakowało w przeglądanej dokumentacji.

W odpowiedzi na zaproszenie zgłosiło się 122 mężczyzn, którzy zostali poddani badaniu klinicznemu i ultrasonograficznemu na zasadach i w warunkach stosowanych podczas wcześniejszych wizyt. Porównano wcześniejszą dokumentację z ankietą, którą wszyscy badani wypełnili. Na podstawie istniejącej dokumentacji z przeszłości stwierdzono, że w okre-

221

frequency similar to that obtained from literature. We have also noted that creation of a ‘window’ in tunica vaginalis did not improve the results. Mean postoperative follow up period for all boys treated for varicocele in our department was 17 months. The average follow up period in other studies is usually shorter and often not precisely described. Longer follow up time and out-patient control may lead to higher detection of PH (9).

In order to assess the real occurrence of this complication in patients treated at the Department of Paediatric Surgery and Urology, ICZMP, in 2005 an invitation was sent to all patients operated between 1991-2001. The time that elapsed from surgery was at least 4 years.

Enclosed questionnaire was aimed at filling the missing data in medical records. In response 122 men contacted our department. They underwent clinical and ultrasound examination similar to those performed during previous follow up visits. Earlier records were compared with questionnaires obtained from those patients. According to medical records, in postoperative period in 14 cases (11.48%) PH formed.

In 9 cases it was treated by puncture, in 3 by surgery. Questionnaire data with interview revealed additional 7 cases of PH. One patient did not have out-patient records, only hospital records, and in the other 6 cases PH was not noted in the records. It is possible that forming PH was not noticed, or not recorded, but it is also possible that it formed later, outside of follow-up period. In 1 case with high probability PH formed 2 years after operation, but this was established on the basis of interview alone.

Out of those 7 cases, 4 were operated in other centres (in majority after examination by military medical board), in one patient puncture in our out-patient clinic was performed, 2 patients did not require treatment.

Ultrasound examination was performed in all patients who responded to our invitation.

Additionally in 4 of them fluid layer around the testis 15 to 28 mm was seen, and in other 9 cases fluid layer 6 to 10 mm. None of those patients complained from any symptoms, did not note it in the questionnaire, and did not see any reason for treatment, also in their records no hydrocele was noted. In other 12 patients various fluid collections in the scrotum were seen (several to over 10 mm collections above the testis or below the lower pole).

222

D. Olejniczak i wsp.

sie pooperacyjnym u 14 z nich (11,48%) powstał PWJ. U dziewięciu leczono go nakłuciami, trzech poddano operacji. Na podstawie danych z ankiety oraz bezpośredniej rozmowy uzyskano informację o dodatkowych 7 przypadkach powstania PWJ. Jeden dotyczył pacjenta, który nie posiadał wcześniejszej dokumentacji (poza kartą leczenia szpitalnego), pozostałych 6 przypadków nie znalazło odzwierciedlenia w dokumentacji istniejącej. Możliwe, że nie zauważono tworzącego się wodniaka lub go nie odnotowano, ale możliwe również, że powstał on później, w okresie nie objętym zapisami ambulatoryjnymi. W jednym przypadku ustalono z dużym prawdopodobieństwem, że wodniak wytworzył się po upływie 2 lat, jednak dane na ten temat uzyskano tylko na podstawie informacji od pacjenta. Z tych siedmiu mężczyzn czterech poddało się operacji w innych ośrodkach (w większości po badaniu przez komisję wojskową), u jednego stosowano nakłucia w ambulatorium naszej kliniki, a dwóch nie odczuwało potrzeby leczenia.

Badanie USG wykonano u wszystkich, którzy zgłosili się w odpowiedzi na zaproszenie.

Dodatkowo, u 4 z nich stwierdzono warstwę płynu otaczającą jądro szerokości od 15 do 28 mm, a u innych 9 warstwę płynu szerokości od 6 do 10 mm. Żaden z badanych nie odczuwał z tego powodu dolegliwości, nie zaznaczył faktu występowania wodniaka w ankiecie, nie odczuwał potrzeby zgłaszania się z tego powodu do leczenia, jak również we wcześniejszej dokumentacji nie znaleziono informacji o wystąpieniu tego powikłania. U kolejnych 12 pacjentów stwierdzano w mosznie różnego rodzaju kolekcje płynu (kilku- lub kilkunastomilimetrowej średnicy zbiorniki płynu ponad jądrem lub poniżej jego dolnego bieguna).

Biorąc pod uwagę grupę 122 leczonych mężczyzn, którzy zgłosili się w odpowiedzi na zaproszenie i dysponując ich dokumentacją z okresu okołooperacyjnego (najczęściej 6 miesięcy przed zabiegiem i 12 miesięcy po), można uznać, że pooperacyjny wodniak jądra wystąpił u 14 z nich, co stanowiło 11,48% badanych. Po doliczeniu na podstawie informacji z ankiety i wywiadu następnych 7 przypadków okazało się, że powikłanie to dotyczyło 17,22% operowanych pacjentów. Po weryfikacji ultrasonograficznej i przyjęciu definicji wodniaka jądra (szersza niż 6 mm warstwa płynu otaczającego jądro), zaistniały podstawy do stwierdzenia, że rzeczywista częstość występowania wodnia-

Taking into account the group of 122 treated men who responded to our invitation and basing on their perioperative records (usually 6 months prior to and 12 months post surgery) postoperative hydrocele was diagnosed in 14 cases, which constitutes 11.48%. Including questionnaire and interview results, this complication was found in total in 17.22% of operated patients. Ultrasound verification and definition of hydrocele as fluid layer above 6 mm around the testis have led to conclusion that the real occurrence of PH after Palomo repair without modifications among patient operated at the Department of Paediatric Surgery and Urology was 27.9% (34 out of 122 operated cases).

In recent publications and analyses it has been suggested that real occurrence of PH is higher than it had been noted so far. (9) Thus, modifications of standard procedures aimed at prevention of this complication have been advocated. Tsikopoulos et al. in 1998 suggested creation of a ’window’ in tunica vaginalis during classical Palomo repair, aimed at draining of fluid to superficial layers of the scrotum and to inguinal lymphatic nodes. (16) According to authors, among 15 patients in whom this modification was used there were no PH. Between 2003-2005 this modification was also introduced in the Department of Paediatric Surgery and Urology, Polish Mother’s Health Institute. The results, however, were not satisfactory. In 4 out of 27 operated cases (14.8%) PH formed, which was comparable to previous results of procedure without the modification.

Currently routine procedures of varicelectomy include testicular lymphatics sparing.

Oswald et al. used substances which were earlier applied during lymphography and in onclological procedures for visualisation of reginal lymphatic nodes during dissection.

They spared lymphatic vessels draining the testis in 24 out of 28 boys operated by standard Palomo method (17). During 2 years of postoperative follow up they did not see any signs of hydrocele formation. The authors recommened this method as safe, simple and effective. Since 2005 also in the Department of Paediatric Surgery and Urology, ICZMP, this method has been used. So far in 25 boys in whom intraoperatively lymphatics were dyed and spared we have not observed any cases of PH.

Pooperacyjny wodniak jądra po leczeniu żylaków powrózka nasiennego u nastolatków i jego profilaktyka

ka jądra po operacji Palomo, bez modyfikacji zapobiegającej tym powikłaniom, u operowanych w Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej wyniosła 27,9% (34 ze 122 operowanych).

W nowszych doniesieniach i analizach sugeruje się, że częstość występowania pooperacyjnego wodniaka jądra jest wyższa niż sądzono do tej pory (9). Pojawiły się propozycje modyfikacji standardowych zabiegów chirurgicznych, pozwalające na uniknięcie tego powikłania. Tsikopoulos i wsp. zaproponowali w 1998 r. wytwarzanie „okienka” w otoczkach jądra podczas klasycznej operacji Palomo, mającego za zadanie skierowanie płynu z jamy surowiczej moszny do jej powierzchownych warstw i drenaż do węzłów pachwinowych (16).

Podali, że u żadnego z 15 pacjentów, u których zastosowali tę metodę, nie doszło do powstania PWJ. W latach 2003-2005 wprowadzono tę modyfikację podczas leczenia chłopców z ŻPN również w Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej ICZMP. Wyniki nie były jednak zadowalające. U 4 z 27 operowanych pacjentów (14,8%) wytworzył się PWJ, częstość porównywalna z występującą po operacjach bez tej modyfikacji.

Obecnie podczas rutynowych zabiegów mających na celu korekcję żylaków powrózka nasiennego standardem staje się oszczędzanie naczyń limfatycznych odprowadzających chłonkę z jądra. Oswald i wsp. używając substancji, które wcześniej miały zastosowanie przy wykonywaniu limfografii, jak i podczas zabiegów onkologicznych, gdzie konieczne było uwidocznienie okolicznych węzłów chłonnych w celu ich doszczętnego usunięcia, uzyskali możliwość oszczędzenia naczyń zbierających chłonkę z jądra u 24 z 28 chłopców operowanych metodą Palomo (17). Podczas dwuletniego okresu obserwacji pooperacyjnej nie stwierdzili u nich objawów formowania się wodniaka.

Polecili tę metodę jako prostą, skuteczną i bezpieczną. Od roku 2005 również w Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej ICZMP stosowany jest ten sposób postępowania. Jak dotąd, u żadnego z 25 operowanych chłopców, u których w trakcie zabiegu uzyskano zabarwienie naczyń limfatycznych i oszczędzono je podczas preparowania naczyń jądrowych, nie doszło do powstania PWJ. Autorzy operujący żylaki powrózka nasiennego metodą laparoskopową podają, że przy zastosowaniu 10-20-krotnego powiększenia, oszczędzanie naczyń chłonnych jest możliwe

223

The authors who operate varicocele by laparoscopy claim that at 10-20 fold magnification lymphatics sparing is possible without their earlier dyeing. They are visualized as colorless cylindrical structures, easily discerned from blood vessels (18).

Palomo repair is connected with low number of failures, and persistent varicocele is usually connected with saving of the testicular artery. The most important complication of this method in adolescents, similarly as in adult men, is postoperative hydrocele, however the true occurrence of PH may only be established basing on uniform definition based on ultrasound and with sufficient follow-up period, carried in boys over 18 years of age. Modifications based on testicular lymphatics sparing should be attempted.

CONCLUSIONS 1. Postoperative hydrocele is the most common complication of surgical treatment of varicocele, however comparison of results from different centres requires uniform diagnostic criteria.

2. Early evaluation of this complication after procedures without preventive modifications may not be reliable, as PH may form many years after operation (11% based on records from early postoperative period, 27.8% based on long term results).

3. Among the modifications aimed at prevention of PH formation lymphatic vessels sparing seems most effective (in 25 patients operated using this method no PH in early postoperative period was seen), however long term results must be taken into account.

bez ich wcześniejszego barwienia. Uwidoczniają się one jako bezbarwne, cylindryczne struktury, łatwe do oddzielenia od naczyń krwionośnych (18).

Z operacją Palomo wiąże się niska liczba niepowodzeń, a przetrwanie ŻPN spowodowane jest zwykle próbą oszczędzania tętnicy jądrowej. Najistotniejszym powikłaniem tej metody u nastolatków, podobnie jak u dorosłych, jest pooperacyjny wodniak jądra, jednak

224

D. Olejniczak i wsp.

rzeczywistą częstość jego występowania można określić po przyjęciu jednoznacznej definicji opartej na badaniu ultrasonograficznym oraz po zastosowaniu odpowiednio długiego okresu obserwacji po zabiegu, również po osiągnięciu przez pacjentów pełnoletności.

Należy dążyć do modyfikacji metod leczniczych umożliwiających oszczędzenie naczyń chłonnych jądra.

WNIOSKI 1. Pooperacyjny wodniak jądra jest najczęstszym powikłaniem chirurgicznego leczenia żylaków powrózka nasiennego, jednakże w celu porównywania wyników uzyskanych w różnych ośrodkach konieczne jest przyję-

cie jednorodnych kryteriów rozpoznawczych.

2. Wczesna ocena częstości występowania tego zjawiska po operacjach bez zapobiegających mu modyfikacji może być niemiarodajna, ponieważ PWJ może ujawniać się w wiele lat po zabiegu (11% na podstawie dokumentacji wczesnego okresu pooperacyjnego, 27,8% podczas badań odległych).

3. Spośród modyfikacji mających na celu zapobieżenie powstawaniu PWJ za skuteczne należy uznać te, które umożliwiają zaoszczędzenie naczyń limfatycznych jądra (u operowanych w ten sposób 25 pacjentów nie obserwowano tego zjawiska we wczesnym okresie pooperacyjnym), jednak niezbędna jest ocena także wyników odległych.

PIŚMIENNICTWO / references 1. World Health Organization: The influence of varicocele on parameters of fertility in a large group of men presenting to infertility clinics. Fertil Steril 1992; 57: 1289-93.

2. Kass EJ, Belman AB: Reversal of testicular growth failure by varicocele ligation. J Urol 1987; 137: 475-76.

3. Niedzielski J, Paduch D, Raczyński P: Assessment of adolescent varicocele. Pediatr Surg Int 1997; 12 (5-6): 410.

4. Paduch DA, Niedzielski J: Semen analysis in young men with varicocele: preliminary study.

J Urol 1996; 156: 788-90.

5. Paduch DA, Skoog SJ: Current Management of Adolescent Varicocele. Rev Urol 2001; 3 (3): 12033.

6. Dubin L, Amelar RD: Surgical therapy for male infertility. J Reprod Med 1977; 18 (4): 211-17.

7. Kass EJ, Marcol B: Results of varicocele surgery in adolescents: a comparison of techniques. J Urol 1992; 148: 694-96.

8. Mazzoni G, Fiocca G, Minucci S et al.: Varicocele: a multidisciplinary approach in children and adolescents. J Urol 1999; 162: 1757-58.

9. Misseri R, Gershbein AB, Horowitz M et al.: The adolescent varicocele. II: the incidence of hydrocele and delayed recurrent varicocele after varicocelectomy in a long-term follow-up. BJU Int 2001; 87: 494-98.

10. Ross LS, Ruppman N: Varicocele vein ligation in 565 patients under local anesthesia: a long-term Pracę nadesłano: 11.08.2008 r.

Adres autora: 93-338 Łódź, ul. Rzgowska 281/289

review of technique, results and complications in light of proposed management by laparoscopy.

J Urol 1993; 149: 1361-63 11. Stern R, Kistler W, Scharli AF: The Palomo procedure in the treatment of boys with varicocele: a retrospective study of testicular growth and fertility. Pediatr Surg Int 1998; 14: 74-78.

12. Szabo R, Kessler R: Hydrocele following internal spermatic vein ligation: retrospective study and review of the literature. J Urol 1984; 132: 924-25.

13. Paduch DA, Niedzielski J: Repair versus observation in adolescent varicocele: a prospective study. J Urol 1997; 158: 1128-32.

14. Leung ML, Gooding GA, Williams RD: Highresolution sonography of scrotal contents in asymptomatic subjects. Am J Roentgenol 1984; 143: 161-64.

15. Pajk A, Jakubowski W: Diagnostyka ultrasonograficzna narządów moszny. Wyd. I. Makmed, Gdańsk 2002.

16. Tsikopoulos GK, Roussis XS, Georgakis J et al.: Does incision of the tunica vaginalis during the Palomo procedure prevent post-operative hydrocele? BJU Int 1998; 81(4): 612-13.

17. Oswald J, Korner I, Riccabona M: The use of isosulphan blue to identify lymphatic vessels in high retroperitoneal ligation of adolescent varicocele – avoiding postoperative hydrocele. BJU Int 2001; 87 (6): 502-04.

18. Kocvara R, Dvoracek J, Sedlacek J i wsp.: Lymphatic sparing laparoscopic varicocelectomy: a microsurgical repair. J Urol 2005; 173 (5): 1751-54.

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 3, 225–233

Leczenie długoodcinkowej niedrożności przełyku Doświadczenia własne z zastosowaniem połączenia metody Fokera i Kimury Treatment of ultra long-gap esophageal atresia. Own experience based on combined Foker and Kimura technique Mariusz Sroka1, Piotr Czauderna1, Piotr Landowski2 Z Kliniki Chirurgii i Urologii Dzieci i Młodzieży AM w Gdańsku1 (Department of Surgery and Urology for Children and Adolescents, Medical University of Gdańsk) Kierownik: dr hab. P. Czauderna Z Kliniki Pediatrii, Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci AM w Gdańsku2 (Department of Pediatrics, Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, Medical University of Gdańsk) Kierownik: dr hab. B. Kamińska Cel pracy. Autorzy prezentują własne doświadczenia w leczeniu długoodcinkowych niedrożności przełyku metodą Kimury oraz techniką Fokera, przy czym tę ostatnią zgodnie z wiedzą autorów po raz pierwszy zastosowano na gruncie polskim.

Materiał i metodyka. Wieloetapowe leczenie zastosowano u czterech pacjentów. U trzech pacjentów, ze względu na obecność wcześniej wyłonionej przetoki ślinowej, zastosowano połączoną metodę Fokera i Kimury. U jednego pacjenta bez przetoki zastosowano wyłącznie metodę Fokera.

Wyniki. Uwzględniono jedynie 2 pacjentów, którzy zakończyli już proces leczenia: u obydwojga z nich uzyskano odtworzenie ciągłości przełyku. Jednakże u jednego z nich po zespoleniu przełyku doszło do jatrogennej perforacji przełyku podczas zabiegu wewnątrzopłucnowego zaopatrzenia dużej przepukliny rozworu przełykowego.

Wnioski. W opinii autorów metoda Fokera, ewentualnie w połączeniu z techniką Kimury (w przypadku wcześniejszego wyłonienia przetoki ślinowej), wydaje się być dobrym, choć wieloetapowym, rozwiązaniem w leczeniu długoodcinkowej postaci zarośnięcia przełyku. Istotną zaletą tej metody jest wykorzystanie do rekonstrukcji własnego przełyku, a w przypadku niepowodzenia technika Fokera nie wyklucza zastosowania w późniejszym terminie innej metody substytucji przełyku.

Słowa kluczowe: długoodcinkowa wrodzona niedrożność przełyku, wydłużanie przełyku, operacja Fokera, operacja Kimury, przetoka ślinowa The aim of the study. Authors present their own experience in the treatment of ultra long-gap esophageal atresia using combined Kimura’s and Foker’s methods, while the latter one to our best knowledge has been used for the first time in Poland.

Material and methods. Multi-stage process of treatment was used in four patients. In three of them, in case of previous spit fistula presence, Foker’s and Kimura’s methods were simultaneously applied.

In one of the patients without the spit fistula, only Foker’s method was used.

Results. Only patients, who completed treatment were discussed: in two of them esophageal anastomosis was achieved, however in one case delayed perforation of esophagus occurred during an attempt of intrathoracic correction of the huge hiatal hernia.

Conclusions. In the authors’ opinion Foker’s method, eventually in combination with Kimura’s technique (in cases of previous spit fistula), seems to be a promising option for the treatment of ultra longgap esophageal atresia. It allows to save the patients’ own esophagus, and in case of the treatment failure it does not preclude the future use of other methods of esophageal substitution.

Key words: ultra long gap esophageal atresia, esophageal lengthening, Foker’s operation, Kimura’s operation, salivary fistula, spit fistula

226

M. Sroka i wsp.

Długoodcinkowa niedrożność przełyku jest definiowana jako postać wrodzonego zarośnięcia przełyku, w której nie jest możliwe pierwotne zespolenie obu odcinków przełyku. Definicja ta nie jest jednoznaczna, a kwalifikacja do grupy niedrożności długoodcinkowej w sytuacjach granicznych zależy od wielkości pacjenta (masy ciała) oraz doświadczenia i umiejętności chirurga. Zwykle za graniczną uważa się odległość między górnym a dolnym odcinkiem wynoszącą od 3 do 3,5 cm lub też określaną jako odpowiadającą co najmniej 3 trzonom kręgów (1, 2, 3). Obecność długoodcinkowej niedrożności przełyku należy podejrzewać w każdym przypadku zarośnięcia przełyku bez przetoki przełykowo-tchawiczej (2). Leczenie długoodcinkowej niedrożności jest długotrwałe i wieloetapowe. Ze znanych sposobów leczenia należy wymienić substytucję brakującego odcinka przełyku z użyciem innych odcinków przewodu pokarmowego. Można w tym celu zastosować transpozycję żołądka lub wytworzenie z niego płata rurowego, jak również transpozycję fragmentu okrężnicy lub jelita cienkiego (4-10). Innym stosowanym sposobem jest wydłużanie przełyku. Oryginalną metodę stopniowego wydłużania podskórnego wyłonionej wcześniej przetoki ślinowej górnego odcinka przełyku opracował Kimura (11, 12). Najnowszą techniką wydłużania przełyku jest metoda Fokera (2, 13).

Autorzy przedstawiają własne doświadczenia w leczeniu długoodcinkowej niedrożności przełyku z zastosowaniem metody Fokera, ewentualnie w połączeniu z techniką Kimury, u czterech pacjentów, przy czym tę pierwszą metodę – zgodnie z wiedzą autorów – po raz pierwszy zastosowano na gruncie polskim.

Materiał i metodyka Metoda Fokera polega na uzupełnieniu brakującego odcinka przełyku poprzez stymulację jego wzrostu wywołaną stopniowym, wieloetapowym wydłużaniem. Służy temu zastosowanie czasowej trakcji osiowej (wewnętrznej lub zewnętrznej). Zwykle w pierwszym etapie leczenia, po wykonaniu torakotomii i identyfikacji obu odcinków przełyku, zakładana jest tzw. trakcja wewnętrzna poprzez przyszycie odcinków przełyku do ściany klatki piersiowej. Większe trudności napotyka się przy identyfikacji dolnego odcinka przełyku. Zwykle jest on niewielki, a lokalizuje się

Ultra long-gap esophageal atresia is congenital malformation of esophagus, in which the primary anastomosis of both esophageal segments is not possible. This definition is not unambiguous and qualification into the group of the ultra-long gap esophageal atresia in borderline situations depends on the patient’s size and surgeon’s experience and skills. Usually the distance of 3-3.5 cm (or alternatively more than 3 vertebrae) between upper and lower segments is considered to be the borderline (1, 2, 3). Presence of the ultra long gap esophageal atresia should be suspected in any case of esophageal atresia without tracheo­ esophageal fistula (2). Treatment of the ultra long-gap esophageal atresia is long-lasting and multistage. The missing esophageal part can be substituted from other parts of the alimentary tract like stomach, ileum or colon (4-10).

Another utilized method is esophageal lengthening. The original method of staged subcutaneous lengthening of previously created spit fistula of the upper part of the esophagus was presented by Kimura (11, 12). The most recent technique of esophageal lengthening was developed by Foker (2, 13).

Authors present their own initial experience with the treatment of ultra long-gap esophageal atresia using Foker’s method, possibly in combination with Kimura’s technique, in four patients, while the former, to our best knowledge, has been used in Poland for the first time ever.

MATERIAL AND METHODS According to Foker’s technique esophageal gap is overcome by gradual, multistage esophagus lengthening. Use of a temporal axial traction (internal or external) stimulates the growth of both esophageal segments and allows for their future anastomosis. Usually as the first stage of the treatment, thoracotomy is done, both esophageal segments are identified and sutured to the chest wall. This is called internal traction. Identification of the lower esophageal segment is usually more difficult. It is often small and can be found by making incision of a pleura of the posterior mediastinum above the diaphragm. Further dissection along the vagus nerve helps in the esophagus identification. To control lengthening progress using X-ray both esophageal ends are marked with metal clips. Silicone

Leczenie długoodcinkowej niedrożności przełyku

go po nacięciu opłucnej tylnego śródpiersia nad przeponą. Jego odnalezienie ułatwia wcześniejsza identyfikacja nerwu błędnego i dalsze preparowanie wzdłuż niego w dół. Celem oceny w badaniach radiologicznych postępu leczenia, na końce przełyku śródoperacyjnie zakładane są metalowe klipsy. Aby zmniejszyć liczbę zrostów przed kolejnym etapem leczenia operacyjnego, wokół odcinków przełyku, jak również w otwartej przestrzeni międzyżebrowej, pozostawiane są płatki silikonowe. W kolejnym etapie, w zależności od jakości odcinków przełyku, jak i odległości między nimi, może ponownie być założona trakcja wewnętrzna lub trakcja zewnętrzna. Trakcja zewnętrzna polega na wyprowadzeniu przezskórnie szwów trakcyjnych i stopniowym ich podciąganiu w okresie kilku do kilkunastu dni w celu uzyskania odpowiedniego wydłużenia przełyku (ryc. 1). Zaleca się, by w okresie stosowania trakcji zewnętrznej pacjent był znieczulony lub poddany głębokiej sedacji. Metodę Fokera w przypadku obecności wcześniej wyłonionej przetoki ślinowej połączyliśmy z techniką Kimury, którą w szczegółach opisano w piśmiennictwie (11, 12).

Materiał Kliniki Chirurgii i Urologii Dzieci i Młodzieży obejmuje czterech pacjentów z długoodcinkową niedrożnością przełyku leczonych metodą Fokera. Wszyscy pacjenci byli pierwotnie zaopatrzeni w innych ośrodkach; przy czym u trzech z nich wyłoniono przetokę ślinową. Zdecydowaliśmy się omówić indywidualnie 2 pacjentów, którzy zakończyli już leczenie. Trzecie dziecko jest w trakcie leczenia, natomiast czwarty z pacjentów z wielowadziem zmarł po pierwszym etapie leczenia operacyjnego z przyczyn krążeniowych niezwiązanych z samym zabiegiem.

sheets are placed around esophageal segments, as well as in an open intercostal space, to minimize future adhesions. In the next stages, depending on the quality of the esophageal segments and distance between them, internal or external traction can be used again. In the case of external traction, sutures are brought out through the thoracic wall and skin and kept under constant traction for a period of several days in order to get proper esophageal length (fig. 1). During external traction the patient should be heavily sedated or alternatively intubated and ventilated. In patients with previous spit fistula Foker’s technique was combined with Kimura’s method which details have been provided elsewhere (11, 12).

Clinical material consists of four patients with long-gap esophageal atresia treated with Foker’s method. All patients were initially treated in other institutions and 3 of them had salivary fistulas created. We have presented in details two patients who completed their treatment. The third child is still in the course of therapy, while the fourth one with multiple anomalies died because of circulatory problem not associated with surgery.

Case report 1. The girl was operated on the first day of life because of esophageal atresia with fistula of the lower segment. Because primary anastomosis was impossible, after dividing of the esophageal-tracheal fistula, the spit fistula on the right side of the neck and gastrostomy were created. The child was operated again after 18 days because of duodenal atresia. The presen-

Własne spostrzeżenia 1. Dziewczynkę operowano w pierwszej dobie po urodzeniu z powodu zarośnięcia przełyku z przetoką jego dolnego odcinka. Ze względu na brak możliwości pierwotnego zespolenia z powodu dużej odległości między końcami przełyku, po zaopatrzeniu przetoki przełykowo-tchawiczej wyłoniono przetokę ślinową na szyi po prawej stronie oraz założono gastrostomię. Dziecko operowano powtórnie po 18 dniach z powodu niedrożności dwunastnicy.

Stwierdzono obecność trzustki pierścieniowatej i wykonano zespolenie dwunastniczo-dwu-

227

Ryc. 1. Nitki trakcji zewnętrznej Fig. 1. Sutures of the external traction

228

M. Sroka i wsp.

nastnicze. Po skierowaniu pacjentki do naszego ośrodka stwierdziliśmy, iż odległość pomiędzy przetoką ślinową a końcem dolnego odcinka przełyku wynosiła około 12 cm (ryc. 2).

Dziecko zakwalifikowano do zabiegu wydłużania dolnego odcinka przełyku metodą Fokera. Dodatkowo ze względu na obecność przetoki ślinowej zaplanowano wydłużanie górnego odcinka techniką Kimury. W czasie pierwszego zabiegu, wykonanego w wieku 10 miesięcy, podskórnie przemieszczono przetokę ślinową o około 2 cm. Następnie wykonano torakotomię prawostronną i zastosowano trakcję wewnętrzną dolnego odcinka przełyku. Po pierwszym etapie oba odcinki przełyku zbliżono o około 6,5 cm (ryc. 3). Po 2 miesiącach pacjentkę reoperowano wykonując tym razem wyłącznie trakcję przezskórną dolnego odcinka. W ciągu kolejnych dni poprzez stałą trakcję zewnętrzną uzyskano wydłużenie dolnego odcinka przełyku o kolejne 4,5 cm (ryc. 4). W trzecim etapie leczenia operacyjnego (po 8 dniach) zlikwidowano przetokę ślinową, wykonano torakotomię, sprowadzono górny odcinek przełyku do klatki piersiowej i zespolono go pod napięciem z dolnym odcinkiem. Przebieg pooperacyjny był powikłany częściowym rozejściem zespolenia z wyciekiem treści ślinowej, który wygoił się samoistnie po około 2 tygodniach. Rozpoczęto częściowe karmienie doustnie oraz regularne poszerzanie miejsca zespolenia (ryc. 5).

Ze względu na obecność dużej przepukliny rozworu przełykowego pacjentkę zakwalifiko-

ce of annular pancreas was noticed and duodeno-duodenostomy was made. On admission to our center the distance between the spit fistula and the lower esophageal segment was about 12 cm (fig. 2).

During the first operation, performed when the patient was 10 months old, the spit fistula was elongated for about 2 cm. Simultaneously, right-sided thoratocomy was done and internal traction was applied. After the first procedure the distance between both esophageal segments decreased to 6.5 cm (fig. 3). After two months the patient was re-operated and external traction was applied. After a few days

Ryc. 3. RTG po pierwszym etapie wydłużania.

Odległość między odcinkami przełyku około 5,5 cm Fig. 3. X-ray after first operation. Distance between segments is about 5.5 cm

Ryc. 4. RTG po drugim etapie wydłużania i trakcji zewnętrznej. Odległość między odcinkami przełyku około 1,8 cm Fig. 4. X-ray after second operation and external traction. Distance between segments is about 1.8 cm

Ryc. 2. Grafia żołądka i dolnego odcinka przełyku Fig. 2. X-ray of the stomach and the lower segment of the esphagus

Leczenie długoodcinkowej niedrożności przełyku

wano do leczenia operacyjnego. W 2 miesiące po zespoleniu przełyku, drogą torakotomii, zaopatrzono przepuklinę rozworu przełykowego. Powikłaniem zabiegu było przedziurawienie przełyku w okolicy poprzedniego zespolenia, które początkowo leczono zachowawczo (drenaż oraz antybiotykoterapia). Ponieważ nie uzyskano poprawy, podjęto kolejną rewizję operacyjną. Ze względu na zły stan miejscowy dolnego odcinka przełyku i przewlekły stan zapalny w jamie opłucnej, zamknięto dolny odcinek przełyku i ponownie wyłoniono przetokę ślinową. Obecnie pacjentka oczekuje na kolejną próbę wydłużenia przełyku metodą Kimury i Fokera lub w razie niepowodzenia – na substytucję przełyku z użyciem wstawki z jelita.

2. Dziewczynkę operowano w pierwszej dobie życia z powodu zarośnięcia przełyku bez przetoki przełykowo-tchawiczej. W czasie pierwszego zabiegu wyłoniono gastrostomię.

Powtórnie dziecko operowano w 2 dobie z powodu cech zarośnięcia dwunastnicy wykonując dudenoduodenostomię. W 9 dobie życia pacjentka wymagała relaparotomii z powodu rozejścia zespolenia dwunastnicy. Na miejsce znalezionej perforacji naszyto pętlę jelitową Roux-Y. Następnie w 15 dobie życia dziecka wykonano lewostronną torakotomię z powodu koarktacji aorty (podwiązanie przewodu Botalla oraz wycięcie koarktacji), po 6 kolejnych dniach wyłoniono przetokę ślinową po lewej stronie. U pacjentki rozpoznano również niewielki otwór międzykomorowy, który zamknął się samoistnie przed ukończeniem pierwszego roku życia.

U dziecka stwierdzono również inne wady wrodzone: wyrośla przyduszne oraz agenezję lewego kciuka. Po przekazaniu dziecka do naszego ośrodka wykonaliśmy badania żołądka z kontrastem poprzez gastrostomię, która nie wykazała obecności dolnego odcinka przełyku. Jednakże późniejsze badanie endoskopowe przełyku uwidoczniło obecność jego dolnego odcinka długości około 2-3 cm. Odległość między przetoką ślinową na szyi po lewej stronie a dolnym odcinkiem przełyku wynosiła około 13 cm. Pierwszy etap leczenia operacyjnego wykonano w wieku 1,5 roku. Przetokę ślinową na szyi wydłużono techniką Kimury o około 2 cm. Następnie wykonano torakotomię prawostronną, odnaleziono dolny odcinek przełyku i założono na niego wewnętrzne szwy trakcyjne.

Po 1,5 miesiąca wykonano dalsze wydłużenie

229

Ryc. 5. Przełyk po zespoleniu Fig. 5. Esophagus after connection

because of a traction, lower esophageal segment was lengthened by another 4 cm (fig. 4).

In the third stage (after next 8 days) spit fistula was removed, thoracotomy was performed and both esophageal segments were anastomosed under tension. Postoperative period was complicated by the anastomotic leak, which healed spontaneously after about 2 weeks.

Partial oral feeding was introduced and endoscopic dilatations of the esophagus were started (fig. 5).

Because of the presence of large hiatal hernia, two months after esophageal anastomosis, hiatal hernia was corrected with the right thoracotomy. The operation was complicated by esophageal perforation which was initially treated conservatively (with drainage and antibiotherapy). Finally because of the chronic inflammation of the pleural cavity, lower esophageal segment was closed and spit fistula was created. Presently the lengthening of the upper esophageal segment using Kimura’s and Foker’s methods is planned or alternatively

230

M. Sroka i wsp.

górnego odcinka przełyku sposobem Kimury (o około 1 cm) oraz drogą retorakotomii założono trakcję zewnętrzną przełyku. Po 2 tygodniach trakcji uwolniono przetokę ślinową i wypreparowano dolny odcinek przełyku, jednak odstąpiono od próby ich zespolenia ze względu na jeszcze zbyt dużą odległość między odcinkami. Ponownie zastosowano trakcję zewnętrzną dolnego odcinka przełyku. Po kolejnych 2 tygodniach wykonano torakotomię prawostronną, zlikwidowano przetokę ślinową i przemieszczono górny odcinek przełyku do jamy opłucnej wypreparowując przedkręgosłupowo kanał za tchawicą, od miejsca lewostronnej przetoki ślinowej do prawej jamy opłucnej, po czym zespolono oba odcinki przełyku. Po zabiegu badaniami obrazowymi stwierdzono obecność uchyłka przełyku powyżej miejsca zespolenia, który ustąpił samoistnie po jego poszerzaniu (ryc. 6 i 7). Pacjentka w 6 miesięcy po odtworzeniu ciągłości przełyku jest w stanie ogólnym dobrym, przybiera na wadze i jest karmiona pokarmami półpłynnymi lub zmiksowanymi. Obecne są niewielkie zalegania treści pokarmowej w żołądku. Wymaga okresowego poszerzania przełyku ze względu na tendencję do zwężania się miejsca zespolenia. W czasie ostatniego poszerzania blizna wewnątrzprzełykowa została ostrzyknięta steroidami. W przyszłości planowane jest leczenie operacyjne stwierdzonego odpływu żołądkowo-przełykowego.

OMÓWIENIE Leczenie długoodcinkowych postaci zarośnięcia przełyku pozostaje nadal trudnym problemem chirurgicznym, gdyż istnieje wiele możliwych do zastosowania technik operacyjnych, jednakże każda z nich obarczona jest możliwością wielu powikłań. Stosowanie wyizolowanych wstawek z jelita cienkiego lub grubego ograniczone bywa możliwościami anatomicznymi, a w okresie odległym niejednokrotnie wiąże się z występowaniem nasilonych zagięć jelita z zaburzeniem pasażu i zaleganiem treści pokarmowej, mimo zachowanej perystaltyki (14, 15). Zalegający pokarm może ulegać zakażeniom i powodować zmiany zapalne ściany wstawki, jak i być przyczyną odoru z ust. Jelito grube w mniejszym stopniu ulega zagięciom i zwykle wypreparowany fragment jest dobrze ukrwiony, jednak jego błona śluzowa jest wrażliwa na kwaśną treść zarzucaną

esophageal substitution using intestinal interposition can be applied.

2. Girl was operated on the first day of life because of the ultra long-gap esophageal atresia without tracheal fistula. During the first operation gastrostomy was created. The child was operated again on the second day of her life because of duodenal atresia. On the 9th day of life relaparotomy was performed because of disruption of the duodenal anastomosis. On the 15th day of life left-sided thoracotomy was performed because of coarctation of the aorta. On the 21st day of life the spit fistula was created on the left side of the neck. Patient has also preauricular appendages and agenesia of the left thumb. After referral to our center contrast study of the stomach done via gastrostomy did not show presence of the lower esophageal segment, however endoscopic retrograde examination showed lower esophageal part which was about 2-3 cm long. The distance measured between spit fistula on the left side of the neck and lower esophageal segment was about 13 cm. First stage of the operation was performed when the patient was 1.5 years old. First spit fistula was lengthened by about 2 cm, then during the right thoracotomy lower esophageal segment was found and lengthened by about 4.5 cm. The lower segment was put on internal traction. During next operation (after 1.5 months) upper segment was lengthened by about 1 cm and the external esophageal traction was applied. After 2 weeks of traction patient was re-operated, however both esophageal ends were not connected because the distance between them was felt to be too large. Again an external traction was re-applied on the lower segment. After next 2 weeks right-sided thoracotomy was performed, the upper esophageal segment was moved into the pleural cavity by creating the passage between trachea and spine (from left side of the neck to right pleural cavity) and both esophageal segments were anastomosed. Initially esophageal diverticulum developed which disappeared spontaneously after esophageal dilatations (fig. 6, 7). Six months after reconstruction of the esophagus patient is in good overall condition, gains weight and swallows half liquid or mixed food products. Her esophagus is periodically dilated. In future treatment of gastro-esophageal reflux is planned.

Leczenie długoodcinkowej niedrożności przełyku

Ryc. 6. Uchyłek przełyku Fig. 6. Esophageal diverticulum

z żołądka (16). Pod jej wpływem we wstawce rozwijają się zmiany zapalne z bliznowaceniem i krwawiące owrzodzenia, które mogą być przyczyną znacznej anemizacji wymagającej przetoczeń krwi (6). Brak jest również dowodów na propulsyjną perystaltykę wyizolowanego fragmentu jelita grubego (6).

Ponadto, wyżej opisane metody wymagają przynajmniej trzech zespoleń przewodu pokarmowego. Transpozycja żołądka wymaga jednego zespolenia, jednakże całkowite przemieszczenie całego żołądka do klatki piersiowej może zmniejszyć pojemność oddechową płuc, a w pewnych przypadkach wywołać zwężenie tchawicy wymagające jej stentowania (17, 18).

Dodatkowo w czasie przemieszczania żołądka do klatki piersiowej konieczne jest przecięcie nerwów błędnych, co powoduje zaburzenie perystaltyki żołądka z zaburzeniami opróżniania i zaleganiem treści pokarmowej w żołądku i to mimo wykonywanej rutynowo pyloroplastyki lub pyloromiotomii. Sprzyjać to może zarzucaniu treści pokarmowej do drzewa oskrzelowego z nawracającymi zapaleniami dróg oddechowych lub w skrajnych przypadkach zachłyśnięciu (19).

Metoda Fokera wydaje się być alternatywą dla stosowanych do tej pory metod leczenia długoodcinkowych postaci zarośnięcia przełyku. Wydłużanie przełyku za pomocą poszerzadeł jest skuteczne jedynie w pierwszych mie-

231

Ryc. 7. Stan po poszerzaniu przełyku. Uchyłek nie jest widoczny Fig. 7. Status after dilatation. Diverticulum is not visible

DISCUSSION Treatment of the ultra long gap esophageal atresia still poses a difficult therapeutic problem; various surgical techniques can be utilized, however all of them can lead to many complications. Elongation of the esophagus with bouginage is successful only in the first months of life and with relatively short distance between both ends. Use a small or large intestine conduit can be limited because of anatomic considerations and in the long term can cause kinking of the bowel with food retention in spite of preserved peristalsis (14, 15). Retained food can become infected and later on can cause inflammation and odour from mouth. Large intestine does not get kinked so often as the small intestine and usually has a good blood supply but its mucosa is very sensitive to stomach acid (16). Stomach acid causes colon wall inflammation, scars with stenosis and bleeding ulceration, which can cause acute anemia (6). There is also no evidence of propulsive peristalsis of the isolated large intestine fragment (6). Methods involving the replacement of the esophagus using intestinal fragments require at least three surgical anastomoses of the gastrointestinal tract.

Stomach’s transposition requires only one anastomosis, however full displacement of a stomach into the chest may compress the lungs

232

M. Sroka i wsp.

siącach życia i to przy stosunkowo nieznacznej przerwie pomiędzy jego obydwoma odcinkami.

Główną jej zaletą jest odtworzenie brakującego odcinka z własnego przełyku, co dzięki obecności jego błony śluzowej zapewnia naturalną odporność na kwaśną treść z żołądka. Po procedurze wydłużania konieczne jest wykonanie tylko jednego zespolenia, a wytworzony przełyk ma prosty przebieg. Ponadto, w przypadku obecności przetoki ślinowej metodę Fokera można łączyć z innymi technikami, np. z operacją Kimury, a w razie niepowodzenia nie wyklucza ona możliwości zastosowania substytucji przełyku przy użyciu żołądka lub wstawki jelitowej. Jednakże istotną wadą metody Fokera jest konieczność wykonywania kilkukrotnych torakotomii oraz stosowania długotrwałego znieczulenia lub sedacji w trakcie stosowania trakcji zewnętrznej. Pierwszą z tych niedogodności można z pewnością ograniczyć poprzez zastosowanie techniki torakoskopowej w miejsce otwartej torakotomii, co opisano już w piśmiennictwie (20).

U dwóch z naszych pacjentek udało się uzyskać odtworzenie ciągłości przewodu pokarmowego (przy odległości pomiędzy odcinkami na początku leczenia odpowiednio 12 i 13 cm), jednakże u jednej z nich z powodu powstałych powikłań ostateczny wynik leczenia był zły.

Uszkodzenie zespolonego wcześniej przełyku u pierwszej z leczonych pacjentek wynikało prawdopodobnie ze zbyt krótkiego odstępu czasowego od poprzedniego zabiegu, jak i decyzji o zaopatrzeniu przepukliny rozworu przełykowego od strony klatki piersiowej, co wymagało rozległego preparowania przełyku.

Mimo iż u obu pacjentek, ze względu na wcześniejsze wyłonienie przetoki ślinowej (w innym ośrodku), zastosowaliśmy łącznie z techniką Fokera metodę Kimury, to trzeba zaznaczyć, iż wyłonienie przetoki ślinowej powoduje pewną utratę długości górnego odcinka przełyku, jak i praktycznie uniemożliwia późniejsze zastosowanie trakcji tego odcinka, a także utrudnia przeprowadzenie przełyku do klatki piersiowej celem jego zespolenia, zwłaszcza jeśli przetokę wyłoniono po stronie lewej, tak jak było to u jednej z naszych pacjentek.

WNIOSKI 1. Na podstawie własnych wstępnych doświadczeń można stwierdzić, iż metoda Fokera w połączeniu z techniką Kimury wydaje się

and in some cases even cause tracheal narrowing which needs stenting (17, 18). Additionally stomach transposition into the chest requires division of the vagus nerves, which leads to disturbances in the stomach peristalsis with food retention despite pyloroplasty or pyloromyotomy. When stomach is located in the chest, a food can easily get regurgitated into the bronchi with recurrent inflammation of the airways and in extreme cases – asphyxia (19). Foker’s method seems to be a promising alternative for the treatment of the ultra longgap esophageal atresia. Its major advantage is utilization of the patient’s own esophagus.

After the lengthening procedure only one anastomosis is required and the new esophagus has straight passage. This method is relatively uncomplicated and does not need microsurgery. Additionally in case of failure it does not preclude the use of other methods. Presence of esophageal mucosa provides a natural defense barrier against stomach acid. However clear disadvantages of Foker’s method are necessity of two or more thoracotomies, as well as the use of long-lasting anesthesia or sedation during the period of external traction. The first of these problems can be addressed by the use of thoracoscopic minimally invasive ­techniques which actually has already been described (20).

Two of our patients have got their esophagus reconstructed; with the distance between both esophageal ends at the onset of treatment of 12 and 13 cm. However in one of them because of further complications the final esophageal outcome was unsatisfactory. Perforation of esophagus in the first patient was probably caused by the short period between the two operations, as well as intrathoracic route of the hiatal hernia correction. In both anastomosed patients, because of the previously elsewhere created spit fistula, upper esophageal segment was lengthened using the Kimura’s method. However it needs to be pointed that the spit fistula causes a loss of length of the upper esophageal segment with difficulties to put traction on it, moreover in these cases creating a passage to the chest may be difficult, especially if fistula is located on the left side as was in one of our patients.

CONCLUSIONS 1. Based on own’s initial experience it seems that Foker’s method is a good alternative

Leczenie długoodcinkowej niedrożności przełyku

być dobrym rozwiązaniem w leczeniu długoodcinkowych postaci zarośnięcia przełyku stanowiąc istotną alternatywą dla innych metod substytucji przełyku.

2. Wadą metody Fokera jest konieczność wykonania dwóch lub więcej torakotomii, jak i trudności techniczne oraz odległe następstwa z nich wynikające, np. możliwość uszkodzenia płuca podczas rozdzielania pooperacyjnych zrostów ze ścianą klatki piersiowej oraz ewentualne późniejsze deformacje klatki piersiowej i kręgosłupa.

233

for the treatment of the ultra long-gap esophageal atresia and is an alternative for other methods of esophageal substitution in comparison with other esophageal replacement techniques.

2. The disadvantage of this method is the necessity of making two or more thoracotomies and technical difficulties and longterm problems which come from that, for instance possibility of the lung injury due to separation of adhesions and eventual chest and spine deformations.

Piśmiennictwo / references 1. Boyle EM Jr, Irwin ED, Foker JE: Primary repair of ultra-long-gap esophageal atresia: results without a lengthening procedure. Ann Thorac Surg 1994; 57(3): 576-79.

2. Foker JE, Linden BC, Boyle EM Jr et al.: Development of a true primary repair for the full spectrum of esophageal atresia. Ann Surg 1997; 226(4): 533-41; discussion 541-43.

3. Coran AG: Ultra-long-gap esophageal atresia: how long is long? Ann Thorac Surg 1994; 57(3): 528-29.

4. Spitz L, Kiely E, Sparnon T: Gastric transposition for esophageal replacement in children. Ann Surg 1987; 206(1): 69-73.

5. Spitz L, Kiely E, Pierro A: Gastric transposition in children – a 21-year experience. J Pediatr Surg 2004; 39(3): 276-81; discussion 276-81.

6. Kamiński A, Szymczak M, Broniszczak D i wsp.: Wstawka z jelita cienkiego – jeden ze sposobów leczenia wstecznego odpływu żołądkowo-przełykowego po rekonstrukcji przełyku z okrężnicy. Pediatria Współczesna. Gastroenterologia, Hepatologia i Żywienie Dziecka 2002; 4(2): 155-59.

7. Ring WS, Varco RL, L’Heureux PR et al.: Esophageal replacement with jejunum in children: an 18 to 33 year follow-up. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 83(6): 918-27.

8. Borgnon J, Tounian P, Auber F et al.: Esophageal replacement in children by an isoperistaltic gastric tube: a 12-year experience. Pediatr Surg Int 2004; 20(11-12): 829-33.

9. Hirschl RB, Yardeni D, Oldham K et al.: Gastric transposition for esophageal replacement in children: experience with 41 consecutive cases with special emphasis on esophageal atresia. Ann Surg 2002; 236(4): 531-39; discussion 539-41.

10. Anderson KD, Noblett H, Belsey R et al.: Longterm follow-up of children with colon and gastric tube interposition for esophageal atresia. Surgery 1992; 111(2): 131-36.

Pracę nadesłano: 8.12.2008 r.

Adres autora: 80-803 Gdańsk, ul. Nowe Ogrody 1-6

11. Kimura K, Soper RT: Multistaged extrathoracic esophageal elongation for long gap esophageal atresia. J Pediatr Surg 1994; 29(4): 566-68.

12. Kimura K, Nishijima E, Tsugawa C et al.: Multistaged extrathoracic esophageal elongation procedure for long gap esophageal atresia: Experience with 12 patients. J Pediatr Surg 2001; 36(11): 1725-27.

13. Foker JE, Kendall TC, Catton K et al.: A flexible approach to achieve a true primary repair for all infants with esophageal atresia. Semin Pediatr Surg 2005; 14(1): 8-15.

14. Saeki M, Tsuchida Y, Ogata T et al.: Long-term results of jejunal replacement of the esophagus. J Pediatr Surg 1988; 23(5): 483-89.

15. Cusick EL, Batchelor AA, Spicer RD: Development of a technique for jejunal interposition in long-gap esophageal atresia. J Pediatr Surg 1993; 28(8): 990-94.

16. Hendren WH, Hendren WG: Colon interposition for esophagus in children. J Pediatr Surg 1985; 20(6): 829-39.

17. Kim S, Gotway MB, Webb WR et al.: Tracheal compression by the stomach following gastric pull-up: diagnosis with CT and treatment with expandable metallic stent placement. Chest 2002; 121(3): 998-1001.

18. Ernst A: Metal stenting as first-line therapy for tracheal compression after gastric pull-up. Chest 2002; 122(6): 2269.

19. Johansson J, Johnsson F, Groshen S et al.: Pharyngeal reflux after gastric pull-up esophagectomy with neck and chest anastomoses. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 118(6): 1078-83.

20. van der Zee DC, Vieirra-Travassos D, Kramer WL et al.: Thoracoscopic elongation of the esophagus in long gap esophageal atresia. J Pediatr Surg 2007; 42(10): 1785-88.

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 3, 234–246

Zastosowanie koagulacji o częstotliwości radiowej w zabiegach resekcyjnych narządów miąższowych u dzieci Radiofrequency assisted partial resection of parenchymal organs in children Paweł Nachulewicz, Piotr Kaliciński, Weronika Kasprzyk, Adam Kowalski, Marek Szymczak, Tomasz Drewniak, Hor Ismail, Marek Stefanowicz, Ludmiła Bacewicz Z Kliniki Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów Instytutu Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie (Department of Pediatric Surgery and Organ Transplantation, Childrens` Memorial Health Institute in Warsaw) Kierownik: prof. dr hab. P. Kaliciński W roku 2005 w Klinice Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów Instytutu Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie zastosowano po raz pierwszy koagulację monopolarną o częstotliwości radiowej w zabiegach resekcyjnych narządów miąższowych u dzieci.

Celem pracy była analiza leczenia dzieci, u których zastosowano koagulację monopolarną o częstotliwości radiowej w trakcie wykonywania zabiegów resekcyjnych narządów miąższowych.

Materiał i metodyka. Pierwszy zabieg wykonano w lutym 2005 r. i od tego czasu wykonano łącznie 19 operacji z użyciem tego urządzenia. U 9 pacjentów wykonano częściową resekcję śledziony (hemisplenektomię), u 8 pacjentów częściową resekcję wątroby oraz w 2 przypadkach wykonano redukcję in situ wątroby w trakcie pobrania wielonarządowego od zmarłych dawców (pobierano lewy płat wątroby).

Wiek operowanych wynosił od 19 dni u najmłodszego noworodka do 18 lat, średnio 4,5 roku. Wskazaniem do częściowej resekcji śledziony u wszystkich pacjentów była torbiel śledziony. U 6 chorych torbiel umiejscowiona była w jej górnym biegunie, natomiast u 3 z nich w dolnym. Operację usunięcia fragmentu śledziony wraz z torbielą techniką laparoskopową przeprowadzono u 5 pacjentów, a metodą klasyczną u 4 dzieci. Wskazaniem do resekcji fragmentu wątroby był u 4 pacjentów nowotwór wątroby (3 hepatoblastoma, 1 niezróżnicowany mięsak). U 2 chorych wskazaniem do zabiegu był olbrzymi naczyniak wątroby, a w pojedynczych przypadkach guzkowy przerost wątroby oraz niedokrwienie prawego płata u pacjenta po przeszczepieniu wątroby ze zwłok.

Wyniki. Przebieg pooperacyjny u wszystkich pacjentów poza trzema był niepowikłany. U jednej pacjentki z ostrą niewydolnością wątroby, po przeszczepie całej wątroby ze zwłok, doszło do niedokrwienia wątroby w wyniku ucisku łuków żebrowych na przeszczepiony narząd. W trakcie reoperacji w drugiej dobie po transplantacji (LTx) wykonano hemihepatektomię prawostronną. Pacjentka ta zmarła w 3 dobie po zabiegu z powodu niewydolności wielonarządowej. U noworodka z olbrzymim naczyniakiem obejmującym cały prawy płat i IV segment lewego płata doszło do zwężenia dróg żółciowych wymagającego późniejszej rekonstrucji. Zwężenie to było prawdopodobnie efektem zastosowania koagulacji o częstotliwości radiowej na naczyniak umiejscowiony zbyt blisko lewego przewodu żółciowego. U jednego pacjenta po resekcji górnego bieguna śledziony, dwa miesiące po operacji, doszło do przedziurawienia przepony i powstania przepukliny. Jatrogenny ubytek w przeponie wymagał zaopatrzenia operacyjnego. Czas obserwacji operowanych tą metodą pacjentów wynosi od 5 miesięcy do 3 lat.

Wnioski. Koagulacja monopolarna o częstotliwości radiowej może być bardzo przydatną technologią w zabiegach resekcyjnych narządów miąższowych u dzieci, pamiętać należy jednak o ograniczeniach

Zastosowanie koagulacji o częstotliwości radiowej w zabiegach resekcyjnych narządów miąższowych

235

tej metody i ryzyku stosowania tego typu koagulacji w pobliżu istotnych struktur naczyniowych i przewodowych.

Słowa kluczowe: zabiegi resekcyjne narządów miąższowych, koagulacja o częstotliwości radiowej, termoresekcja The aim of the study was the analysis of radiofrequency assisted partial resection of parenchymal organs in children performed in our center.

Material and methods. First operation with use of thermoresection was performed in February 2005 and since than we performed 19 such procedures. In 9 patients partial resection of spleen (hemisplenectomy), in 8 patients partial resection of liver were performed. In 2 cases we performed “in situ” reduction of liver during cadaveric multiorgan procurement (left hepatic lobe was procured).

Age of the patients ranged from 19 days to 18 years, medium – 4.5 years. Indication for partial resection of splen was cyst in all cases. In 6 patients it was located in superior pole, in 3 in inferior pole of spleen. Laparoscopic procedure was performed in 5 patients, open surgery was performed in 4 children.

Indication for partial resection of liver was neoplasm in 4 cases (3 hepatoblastoma, 1 undiferentiated sarcoma). In 2 patients indication for operation was giant liver hemangioma, in 1 – focal nodular hyperplasia (FNH), in 1 – ischemia of the right lobe of the liver after transplantation.

Results. Postoperative period was uncomplicated in all cases except three of them. In 1 patient with acute liver failure, after transplantation ischemia of the liver revealed which was caused by compression of the costal archs. Right hemihepatectomy was performed in the 2nd day after transplantation.

This patient died in the 3rd day after transplantation due to multiorgan failure. In newborn patient with giant liver hemangioma which occupied right lobe and IV segment, stricture of biliary duct occured. The most possible cause of the stricture was the result of the radiofrequency coagulation impact on the left biliary duct lying to close to the hemagioma. In 1 patient 2 months after resection of the superior spleen pole, perforation of the diaphragm and diaphragmatic hernia occured which required operation. Follow up of the patients after thermoresection is 5 to 36 months.

Conclusions. Monopolar radiofrquency coagulation is very useful technique in partial resection of solid organs in children however there are limitations due to risk of the use of the coagulation too close to the vessels or biliary ducts.

Key words: solid organs resection, radiofrequency coagulation, thermoresection

Rozwój chirurgii małoinwazyjnej, zastosowanie nowych technologii pozwalających uzyskać hemostazę, rozwój diagnostyki pozwalający w sposób dokładny zlokalizować chorobę oraz określić jej charakter, wprowadzają chirurgię na nowe tory rozwoju. Jedną z takich nowatorskich metod, stanowiących niewątpliwy postęp w chirurgii narządów miąższowych, jest wprowadzenie koagulacji monopolarnej o częstotliwości radiowej w zabiegach resekcyjnych narządów miąższowych.

Określenie „koagulacja o częstotliwości radiowej” odnosi się do częstotliwości zastosowanego prądu zmiennego o wartości zbliżonej do częstotliwości fal radiowych i wynoszącej około 0,5 GHz. Podstawowym zastosowaniem urządzenia jest ablacja (tzw. termoablacja) zmian nowotworowych narządów miąższowych, zwłaszcza umiejscowionych w wątrobie, natomiast możliwość uzyskania trwałej i pewnej hemostazy nawet w naczyniach do 6 mm średnicy spowodowała zastosowanie urządze-

Development of minimally invasive equipment, hemostatic technologies, diagnostic procedures allowing to localize and define a disease, is opening new perspectives for the surgery. Radiofrequency coagulation is such a new technique used in resection procedures of parenchymal organs.

The term “radiofrequency coagulation” describes use of alternating current of frequency similar to radio waves with value about 0.5 GHz. General purpose for this device is ablation (thermoablation) of tumors localized in solid organs, especially in liver. However permanent and certain hemostasis possible in vessels up to 6 mm in diameter gave opportunity to use this equipment in solid organs resection procedures. Alongsite with increasing experience and number of operations the procedures have been named “thermoresections”.

Gained hemostasis allows for nearly bloodless anatomic and border resections of liver and partial resections of spleen, the organ

236

P. Nachulewicz i wsp.

nia również w zabiegach resekcyjnych narządów miąższowych. Wraz ze zdobywanym doświadczeniem i liczbą wykonanych zabiegów zyskały one miano zabiegów termoresekcyjnych. Uzyskiwana hemostaza pozwala na bez mała bezkrwawe wykonywanie resekcji zarówno anatomicznych, jak i brzeżnych wątroby, ale umożliwia również wykonanie częściowych resekcji śledziony, narządu dotąd wyjątkowo trudnego dla chirurga. Możliwość zachowania fragmentu śledziony jest szczególnie istotna u pacjentów pediatrycznych i zabezpiecza ich przed ewentualnym wystąpieniem powikłań septycznych w sytuacji, gdy dochodzi do usunięcia całego narządu.

Materiał i metodyka Od lutego 2005 roku do chwili obecnej w Klinice Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów Instytutu Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie wykonano łącznie 19 operacji resekcyjnych z użyciem koagulacji monopolarnej o częstotliwości radiowej (aparat Cooltip firmy Tyco Healthcare). Wiek operowanych pacjentów wynosił od 19 dnia u najmłodszego noworodka do 18 lat, średnio 4,5 roku.

U 9 dzieci wykonano częściową resekcję śledziony (hemisplenektomię), u 8 pacjentów częściową resekcję wątroby oraz w 2 przypadkach wykonano resekcję prawego płata wątroby w trakcie pobrania wielonarządowego od zmarłych dawców. Wskazaniem do częściowej resekcji śledziony u wszystkich pacjentów była torbiel śledziony. Wskazaniem do resekcji wątroby był u 4 pacjentów guz złośliwy wątroby (hepatoblastoma – 3 dzieci, niezróżnicowany mięsak – 1). U 2 pacjentów wskazaniem do zabiegu był olbrzymi naczyniak wątroby, a w pojedynczych przypadkach guzkowy przerost wątroby (FNH – folicule nodular hiperplasia) oraz niedokrwienie prawego płata u pacjenta po przeszczepieniu wątroby ze zwłok (tab.1 i 2).

Podstawowym narzędziem użytym w prezentowanej metodzie termoresekcji był zestaw, w którego skład wchodzi generator prądu o wysokiej częstotliwości pracujący w zakresie 500 tys Hz, igła działająca jako elektroda czynna, płytka samoprzylepna o dużej powierzchni działająca jako elektroda bierna (dyspersyjna) oraz zestaw chłodzący, którego zadaniem jest utrzymanie przepływu roztworu fizjologicznego soli przez wydrążoną igłę, co zabezpiecza ją przed wzrostem temperatury i zwęgleniem

which is very problematic for the surgery. The possibility of saving part of the spleen is very important in pediatric patients due to protection from sepsis which may occur after total splenic resections.

Material and methods Since February 2005 in Department of Pediatric Surgery and Organ Transplantations in Childrens` Memorial Health Institute, 19 resection procedures with use of monopolar radiofrequency coagulation have been performed (Cooltip equipment from Tyco Healthcare). Age of the patients ranged from 19 days to 18 years, median 4.5 years. In 9 patients partial resection of spleen (hemiplenectomy) was performed, in 8 – partial liver resections, in 2 cases right lobe of liver was resected during multiorgan procurement from cadaveric donor. Indication for operations of spleen were cysts in all cases. Indication for liver resections were malignant neoplasms in 4 patients (3 hepatoblastoma, 1 undifirentiated sarcoma), in 2 patients giant liver hemagioma, 1 folicule nodular hiperplasia, 1 ischemia of right lobe of transplanted liver (tab. 1 and 2).

Equipment used in presented thermoresection procedure consists of generator of high frequency current of 500 MHz, needle which is active electrode, ahesive plate which is dispersing electrode and cooling circuit which keeps constant saline flow through the needle which protects it from high temperature and tissue charring around the active electrode. Effective tissue coagulation is placed around unisolated tip of the needle, has shape of cylinder length 3 cm, radius 0.5-1 cm. Effectivness of coagulation depends on applied current power (max 120 W), time of current passage and blood flow through the tissue what decreases temperature and reduces effect of coagulation. After coagulation tissues may be cut with scalpel or scisors during open surgery or with hook, harmonic knife during laparoscopy. Extra power dose of current was applied when tissues were not fully coagulized. Ligasure and harmonic knife were also used during thermoresection operations, use of sutures was minimized (1-4).

Partial spleen resections 9 patients, 5 boys and 4 girls at the age from 7 to 18 years, were qualified for partial spleen

Zastosowanie koagulacji o częstotliwości radiowej w zabiegach resekcyjnych narządów miąższowych

237

Tabela 1. Wskazania do operacji z zastosowaniem termoresekcji Table 1. Indications for thermoresection method Rozpoznanie/ Diagnosis Torbiel prosta śledziony / splenic cyst Torbiel pourazowa śledziony / post-traumatic splenic cyst Hepatoblastoma Olbrzymi naczyniak wątroby / giant liver hemangioma Niezróżnicowany mięsak wątroby / undiferentiated sarcoma Ogniskowy guzkowy przerost wątroby / local nodular hyperplasia (FNH) Niedokrwienie płata przeszczepionej wątroby / ischemia of the right lobe following transplantation Redukcja wątroby w trakcie pobrania wielonarządowego / liver resections during multiorgan procurement Łącznie / total

Liczba operowanych pacjentów/ Number of patients 5 4 3 2 1 1 1 2 19

Tabela 2. Rodzaj wykonanych operacji Table 2. Operations performed Rodzaj zabiegu / Type of operation Hemisplenektomia górna / upper hemisplenectomy Hemisplenektomia dolna / lower hemisplenectomy Hemihepatektomia prawa (poszerzona) / right hemihepatectomy (extended) Hemihepatektomia lewa / left hemihepatectomy Bisegmentektomia lewa boczna / left lateral bisegmentectomy Łącznie / total

tkanek wokół aktywnej części elektrody czynnej. Skuteczna koagulacja tkanek ma miejsce wokół nieizolowanego końca elektrody długości 3 cm oraz w promieniu około 0,5-1 cm (skoagulowana tkanka ma bryłę walca). Skuteczność koagulacji zależna jest od zastosowanej mocy (maksymalnie 120 W), czasu przepływu prądu przez układ oraz przepływu krwi przez koagulowane tkanki (obfity przepływ powoduje schłodzenie tkanek, a co za tym idzie osłabia efekt koagulacji). Skoagulowane tkanki przecinano następnie skalpelem bądź nożyczkami w trakcie operacji klasycznych oraz haczykiem noża harmonicznego w przypadku operacji laparoskopowych. W przypadku niepełnej koagulacji tkanek stosowano dodatkową porcję energii. W trakcie zabiegów używano również urządzenie Ligasure oraz nóż harmoniczny.

Zastosowanie podwiązek i podkłuć było ograniczone do minimum (1-4).

Częściowa resekcja śledziony Do operacji częściowej resekcji śledziony z powodu torbieli umiejscowionej biegunowo zakwalifikowano 9 pacjentów, pięciu chłopców

Liczba wykonanych operacji/ Number 6 3 6 (3) 1 3 19

resections due to cysts. In 6 patients cyst was localized in the superior and in 3 patients in the inferior part of the spleen. Indication for the resection was cyst size, increasing diameter in sequencial examinations, pain and possibility of cyst rupture during physical activity. Diameter of cysts measured during USG and CT examinations amounted to 6 – 16 cm.

In all patients before operation serological examinations excluding parasitic origin of the cyst were performed. 5 patients were operated with laparoscopy, 4 were operated with open surgery.

Laparoscopy was performed through anterio-posterior access. Patient was layed on his back with left half of thorax elevated at 30° angle. Changes of rotation were achived with operating table movements. 10 mm optical port was placed in the umbiliculus after gas insuflation to the peritoneal cavity through Verres needle. 30° optical device was used. First operating port was placed in left medioclavicular line just under costal margin in adolescents and below umbiliculus in children at the age under 6 years. Second operating port was placed in the line between umbiliculus and right

238

P. Nachulewicz i wsp.

i cztery dziewczynki w wieku od 7 do 18 lat.

U 6 dzieci torbiel umiejscowiona była w górnej połowie śledziony, a u 3 pacjentów w dolnej połowie. Wskazaniami do usunięcia torbieli była jej wielkość, zwiększenie średnicy torbieli w kolejnych badaniach kontrolnych, dolegliwości bólowe oraz ograniczenie wysiłku fizycznego w obawie przed pęknięciem torbieli. Średnica torbieli oceniana w badaniu tomografii komputerowej bądź badaniu USG wynosiła od 6 do 16 cm. U wszystkich pacjentów przed operacją wykonano badania serologiczne w kierunku zakażenia bąblowcem, wynik był ujemny. U 5 pacjentów wykonano operację metodą laparoskopową, a u 4 metodą klasyczną.

Wykonując hemisplenektomię laparoskopową stosowano dostęp przednio-tylny. Pacjenta układano na plecach podkładając wałek pod lewą połowę klatki piersiowej i lędźwie, co powodowało uniesienie pacjenta pod kątem około 30 stopni. Zwiększenie lub zmniejszenie rotacji, w zależności od etapu operacji, uzyskiwano za pomocą ruchów stołu operacyjnego.

Port wizyjny zwykle 10 mm zakładano w pępku po wytworzeniu odmy igłą Verresa. Stosowano optykę skośną, 30-stopniową. Pierwszy port roboczy umiejscawiano w lewym podżebrzu w linii środkowoobojczykowej. U dzieci starszych wkłuwano się tuż pod łukiem żebrowym, natomiast u dzieci mniejszych poniżej 6 r.ż. nawet poniżej pępka. Drugi port roboczy zakładano w linii łączącej pępek i prawy łuk żebrowy. Zasadnicze etapy operacji wykonywano z użyciem dwóch portów roboczych.

Trzeci port roboczy, służący do elewacji śledziony, stosowano w zależności od potrzeb, a jego umiejscowienie bywało zmienne.

W pierwszym etapie operacji uwalniano więzadła śledziony w zakresie planowanej resekcji, a następnie preparowano naczynia przecinając narzędziem Ligasure tętnicę i żyłę zaopatrującą przeznaczony do resekcji fragment śledziony. Igłę do termoresekcji wkłuwano bezpośrednio przez skórę, a następnie w śledzionę w linii planowanej resekcji (ryc. 1). Po uzyskaniu hemostazy skoagulowany miąższ przecinano haczykiem noża harmonicznego lub nożyczkami (ryc. 2). Po odcięciu śledziony powierzchnię resekcji dodatkowo koagulowano w osłonie argonu. Resekowany fragment wraz z torbielą usuwano w worku. Wykonując operację metodą klasyczną, cięcie powłok prowadzono pod lewym łukiem żebrowym. Etapy

costal margin. Third operating port was used if necessary, its placement was changing. During first part of operation ligaments of the spleen were released. Vessels supplying part of spleen were identified and ligated with Ligasure. Thermoresection needle was inserted through the skin into the spleen in the line of planned resection (fig. 1). When hemostasis was achived, coagulated tissue was cut with harmonic knife (fig. 2). Resected part of spleen togehter with cyst was removed in the sac.

Plane of thermoresection was additionally coagulated with argon.

During open surgery skin was cut below left costal margin. Thermoresection needle was inserted into the spleen through operating wound. The other parts of operation were similar to the laparoscopic procedure.

In both procedures (laparoscpic and open surgery) peritoneal drain was placed (5).

Liver resections Partial liver thermoresections were performed in 8 patients at the age between 19 days and 16 years, 4 children were under 1 year.

Indication for resection was malignant hepatic tumor in 4 patients, benign tumor in 3 patients and 1 ischemic necrosis of right hepatic lobe after liver transplantation from cadaveric donor (fig. 3). In 3 patients right expanded hepatectomy, in 1 right hepatectomy, in 1 left

Ryc. 1. Hemisplenektomia laparoskopowa.

Termoresekcja – igła do termoresekcji wkłuta w linii demarkacyjnej Fig. 1. Laparoscopic hemisplenectomy.

Thermoresection needle in the demarcation line

Zastosowanie koagulacji o częstotliwości radiowej w zabiegach resekcyjnych narządów miąższowych

239

operacji były podobne jak w operacji laparoskopowej z tym, że igłę do termoresekcji wprowadzano bezpośrednio przez ranę pooperacyjną do śledziony. Operację kończyło w obu typach operacji pozostawienie drenu asekuracyjnego (5).

Zabiegi resekcyjne wątroby Usunięcie częściowe wątroby techniką termoresekcji zastosowano u 8 pacjentów w wieku od 19 dni do16 lat, czworo dzieci w chwili operacji było w wieku poniżej 1 r.ż. U 4 z nich wskazaniem do operacji był pierwotny złośliwy guz wątroby, w trzech przypadkach zmiany łagodne i w jednym przypadku martwica niedokrwienna prawego płata wątroby u pacjentki po transplantacji wątroby ze zwłok. U 3 dzieci wykonano poszerzoną prawą hemihepatektomię, u 1 prawą lobektomię, u 1 lewą lobektomię (ryc. 3). U 3 pacjentów wykonano różne bisegmentektomie: segmenty V+VI, VI+VII oraz II+III. Resekcję II i III segmentu wykonano metodą laparoskopową.

Wykonując operację klasyczną powłoki otwierano cięciem pod prawym i lewym łukiem żebrowym z dodatkowym poprzecznym cięciem w kierunku wyrostka mieczykowatego. Po uwolnieniu więzadeł wątroby zabezpieczano na lejcach więzadło wątrobowo-dwunastnicze oraz żyłę główną dolną nad i pod wątrobą.

Wyznaczano linię resekcji i serią wkuć igły do termoresekcji koagulowano miąższ wątroby.

Skoagulowaną tkankę wątrobową przecinano skalpelem. W przypadku śladowego krwawienia stosowano dodatkową porcję energii lub

Ryc. 2. Przecięcie narządu nożyczkami w trakcie hemisplenektomii laparoskopowej Fig. 2 . Scissor dissection of the organ during laparoscopic hemisplenectomy

hepatectomy were performed. In 3 patients various bisegmentomies were performed (segment V+VI, VI+VII, II+III). Segments II and III were resected laparoscopically.

During open surgery operations skin was cut below right and left costal margin with additional middle line cut in direction to xiphoid process. After liberation of hepatic ligaments supra- and infrahepatic inferior vana cava was exposed and controlled as well as hepatic pedicle. Resection line was marked and liver parenchyma was coagulated by series of thermoresection needle insertions. Coagulated tissue was cut with scalpel. In the case of soft bleeding extra current dose or argon coagulation was applied. Hepatic veins were additionally sutured. In laparoscopic II and III biseg-

Ryc. 3. Laparoskopowa termoresekcja zmiany o typie FNH umiejscowionej w II i III segmencie wątroby Fig. 3. Laparoscopic thermoresection, FNH –type lesion in II and III segment of the liver

240

P. Nachulewicz i wsp.

koagulację strumieniem argonu. Miejsce ujścia żył wątrobowych dodatkowo zabezpieczano podkłuciem, a w operacji resekcji II i III segmentu, którą wykonano laparoskopowo, miejsce ujścia lewej żyły wątrobowej odcięto staplerem endoGIA 2,5 mm (Tyco, Healthcare) (6). W przypadku resekcji segmentarnych koagulowano termoresekcją zarówno naczynia, jak i drogi żółciowe bez dodatkowego zabezpiecza ich podkłuciami czy podwiązkami (ryc. 4).

W okolicy płaszczyzny resekcji pozostawiano zwykle dren asekuracyjny.

mentectomy left hepatic vein was divided with endoGIA 2.5 mm (Tyco, Healthcare) (6). During segmental resections blood vessels and biliary ducts were coagulated with thermoresection needle without additional sutures.

Peritoneal drain was placed near resection plane. In patient in very poor general condition after liver transplantation high transaminases values and poor blood coagulation indicated possibility of liver compression (fig. 4). Liver oedema and right lobe ischemia were diagnosed during inspection. Despite of critical pa-

Ryc. 4. Prawa poszerzona lobektomia z użyciem techniki termoresekcji u dziecka z wątrobiakiem zarodkowym Fig. 4. Right extended lobectomy with the use of thermoresection technique

U pacjentki w krytycznie ciężkim stanie po przeszczepieniu wątroby z powodu ostrej niewydolności wątroby wysokie wartości transaminaz oraz brak poprawy parametrów krzepnięcia wskazywały na możliwość ucisku na przeszczep. W czasie rewizji operacyjnej stwierdzono znaczny obrzęk wątroby i niedokrwienie w zakresie prawego płata. Mimo ciężkiego stanu ogólnego zdecydowano o wykonaniu hemihepatektomii prawostronnej techniką termoresekcji bez ograniczenia przepływu krwi przez wątrobę. Niestety, mimo zastosowania „sztucznej wątroby” w okresie pooperacyjnym (dializa albuminowa, MARS), stan pacjentki nie poprawił się i w trzeciej dobie po LTx zmarła.

Redukcja wątroby in situ w czasie pobrania wielonarządowego Możliwość przeszczepienia wątroby u dzieci związana jest często koniecznością redukcji

tient status it was decided to perform laparoscpic right hemihepatectomy with thermoresection. Although albumin dialisis was carried out during postoperative period, patient general state deteriorated. Patient died in 3rd day after transplantation.

Multiorgan procurement Number of pediatric donors is inadequate to expectations. Increasing number of liver transplantations in children is connected with development of resection techniques allowing to reduce graft size (from cadaveric or living donor) according to requirements such as weight and anatomy. In most cases, segments II and III or II, III and IV are used. During pediatric transplantations, liver procured from adult cadaveric patient requires reduction, which is time-consuming procedure extending cold ischemia time. Thermoresection technique simplifies hemihepatoctomy, reduces bleeding,

Zastosowanie koagulacji o częstotliwości radiowej w zabiegach resekcyjnych narządów miąższowych

wątroby dawcy dorosłego do wielkości, która odpowiada masie ciała i pojemności jamy brzusznej dziecka. W większości przypadków wykorzystywane są wówczas boczne segmenty lewego płata wątroby (II+III) lub cały lewy płat (II+III+IV).

Wykorzystując do przeszczepu u małego dziecka narząd pobrany od zmarłej osoby dorosłej wykonuje się redukcję (resekcję) narządu już pobranego i przechowywanego w niskiej temperaturze w płynie konserwującym. Zabieg ten jest czasochłonny i znacznie wydłuża czas tzw. zimnego niedokrwienia przeszczepu. Dzięki prostej, szybkiej i bezkrwawej technice termoresekcji redukcję planowanej do przeszczepienia małemu dziecku wątroby można wykonać na zachowanym krążeniu zmarłego dawcy, jeszcze przed infuzją płynu konserwującego i schłodzeniem pobieranych narządów, co pozwala skrócić istotnie czas zimnego niedokrwienia i dzięki temu zmniejszyć ryzyko złej czynności przeszczepu.

U dwóch dawców, w trakcie pobrania wielonarządowego, w pierwszym etapie zabiegu wykonano hemihepatektomię prawostronną, stosując urządzenie do termoresekcji (mały rozmiar urządzenia pozwala na jego łatwy transport do szpitala, w którym dokonywane jest pobranie narządów). Po wykonaniu hemihepatektomii wszystkie pobierane narządy perfundowano zgodnie z protokołem pobrania (ryc. 5).

Wyniki Nie obserwowano wczesnych powikłań u żadnego pacjenta po częściowej splenektomii.

241

shortens time of operation and cold ischemia time which is one of the most important outcome factors.

In two donors during multiorgan procurement, right hemihepatectomy was performed with thermoresection device. Simultaneous preparation of the left lobe of the liver for the transplantation allowed to minimize cold ischemia time (CIT). After hemihepatectomy, perfusion was performed in accordance with the protocol (fig. 5).

Results Hemisplenectomy In 9 patients after hemisplenectomy, no early complications were observed. In perioperative period blood count, especially leukocytosis and thrombocytosis, was controlled. In all cases these values were normal what proved proper function of the remnant spleen. Control ultrasound examinations showed no abnormalities. Histopathological diagnosis was simple cyst in 5 patients and posttraumatic cyst in 4 patients. In 1 patient, 2 months after resection of upper pole of spleen, diaphragmatic hernia was diagnosed. Laparoscopic reparation was unsuccesful. During laparotomy 3 cm diaphragm defect was found, which was result of burn from thermoresection needle. Any patient required blood transfusion during and after operation. Follow up is 6 to 36 months, avarage 16 months.

Ryc. 5. Resekcja w celu redukcji narządu do transplantacji w trakcie pobrania wielonarządowego Fig. 5. Liver resection in order to reduce organ mass during multiorgan procurement

242

P. Nachulewicz i wsp.

Kontrolne badania ultrasonograficzne wykazały prawidłowy przepływ krwi przez pozostawiony miąższ śledziony i nie wykazały żadnych zmian patologicznych.

U jednej pacjentki po resekcji górnego bieguna śledziony po 2 miesiącach od operacji stwierdzono przepuklinę przeponową z przemieszczeniem dna żołądka do klatki piersiowej. Laparoskopowa próba odprowadzenia żołądka nie powiodła się i po konwersji operacji stwierdzono 3 cm ubytek w mięśniu kopuły przepony, będący wynikiem oparzenia igłą od koagulacji radiowej. Ubytek w przeponie zaopatrzono dwuwarstwowo z dobrym wynikiem odległym. Czas obserwacji w tej grupie chorych wynosi od 6 miesięcy do 3 lat, średnio 16 miesięcy.

U jednego pacjenta wystąpiło powikłanie po termoresekcji wątroby. U noworodka operowanego w 19 dniu życia z powodu rozległego naczyniaka krwionośnego, będącego przyczyną niewydolności krążenia, doszło do przecieku żółci w płaszczyźnie resekcji w okolicy przewodu żółciowego lewego. Pacjenta reoperowano naszywając na miejsce przecieku pętlę Roux-Y, przez którą przeprowadzono dren szynujący do dróg zółciowych i wyprowadzony przez jelito i powłoki na zewnątrz.

Zgon pacjentki po przeszczepie wątroby ze zwłok i resekcją niedokrwionego pawego płata nie był powiązany z zastosowaniem koagulacji i wykonaniem redukcji wątroby, a szczególnie ciężkim stanem pacjenta i postępującą niewydolnością wielonarządową. Średni czas obserwacji w omawianej grupie pacjentów wynosi 24 miesiące. W grupie pacjentów operowanych z powodu nowotworu wynosi on 26 miesięcy i są oni wolni od nawrotu choroby. Pacjent, u którego doszło do zwężenia dróg żółciowych jest w dobrym stanie, bez cech cholestazy po usunięciu drenażu przezskórnego żółci.

U 2 pacjentów, u których przeszczepiono zredukowany in situ u dawcy metodą termoreskcji narząd, wczesna czynność przeszczepu była dobra. Nie obserwowano również wczesnych powikłań chirurgicznych.

Spośród 8 dzieci, u których wykonywano resekcję wątroby, u 4 (50%) przetaczano krew w okresie okołooperacyjnym. Objętość przetaczanej krwi wynosiła odpowiednio 7,3 ml/kg m.c., 11 ml/kg m.c., 33 ml/kg m.c. oraz 40 ml/ kg m.c. Tylko u 1 z 9 dzieci (11,1%), u których wykonano częściową resekcję śledziony, prze-

Liver resections In 6 patients after liver partial thermoresection postoperative period was uncomplicated. Complications revealed in two patients.

In 1 patient – newborn operated in the 19th day of life because of giant liver hemangioma causing circulatory insuficiancy, bile leak on resection plane occured. During reoperation Roux-Y loop was ligated to the injured left bile duct with additional percutaneus dreinage.

This complication was caused by thermoresection burn of biliary duct. Radiofrequency coagulation had to be used due to hemostatic problems. In patient after liver transplantation due to acute liver failure, ischemia of the graft caused by oedema occured. Thermoresection of the right hepatic lobe was performed but liver function did not improve. Patient died in the 3rd day after transplantation. Death of the patient was not connected with use of thermoresection. The avarage follow up in this group is 24 months. In group of patients operated due to neoplasm follow up is 26 months.

Recurrence of disease didn`t occur. Patient with bile duct stenosis still requires percutaneus bile dreinage and further bile duct dilatations.

Multiorgan procurement In 2 patients after transplantation of the liver reduced with thermoresection, graft function was good. There were no early postoperative complications.

Discussion Despite of hemostatic procedures development, blood loss during partial liver resections is still very problematic. Searching for fast and safe partial liver resection methods resulted in using radiofrequency coagulation. Certain and permanent hemostasis and minimal number of complications induces many surgeons to use this technique. Effectiveness of the device is especially evident in border segment resections without blood supply limitations what allows to resign from Pringle manoeuvre. Blood loss in operations with use of thermoresection device is significantly lower than in other techniques. The use of liver thermoresection in children is very rare and there are only few operations described in the literature. Our

Zastosowanie koagulacji o częstotliwości radiowej w zabiegach resekcyjnych narządów miąższowych

toczono krew w okresie okołooperacyjnym, przy czym objętość przetoczonej krwi wyniosła 5 ml/ kg m.c.

Omówienie Mimo coraz nowocześniejszych metod uzyskiwania hemostazy utrata krwi w trakcie zabiegów resekcyjnych wątroby stanowi nadal istotny problem kliniczny. Poszukiwanie metod pozwalających w sposób szybki i bezpieczny resekować fragment wątroby zaowocowało zastosowaniem koagulacji monopolarnej o częstotliwości radiowej, które w krótkim czasie zyskały miano zabiegów termoresekcyjnych.

Duży potencjał tych urządzeń w uzyskiwaniu pełnej i trwałej hemostazy, ale również niewielka liczba powikłań żółciowych, skłania wielu chirurgów do zastosowania tej metody rozdzielania miąższu wątroby. Potencjał urządzenia pozwala najczęściej na rezygnację z manewru Pringle’a, którego niekorzystny efekt jest obserwowany szczególnie w przypadku resekcji w zmienionej chorobowo wątrobie (np. wzw C, AIH). Utrata krwi w trakcie zabiegów resekcyjnych wątroby z użyciem noża ultradźwiękowego czy noża wodnego uległa znacznemu zmniejszeniu w porównaniu do operacji klasycznych, jednak nie można tego porównać z operacjami z zastosowaniem koagulacji radiowej, gdzie konieczność zastosowania preparatów krwi w trakcie lub po zabiegu należy do wyjątkowych rzadkości. Jest to szczególnie ważne u dzieci, zwłaszcza małych, u których nawet niewielka utrata krwi może spowodować istotne zaburzenia hemodynamiczne.

Możliwość uzyskania trwałej i pewnej hemostazy otwiera drogę do wykonywania zabiegów resekcyjnych narządów miąższowych metodą małoinwazyjną, zwłaszcza gdy mamy do czynienia z brzeżnym umiejscowieniem zmiany. Metodę laparoskopową resekcji wątroby zastosowaliśmy u pacjentki z dużą 8 cm zmianą o charakterze guzkowego przerostu wątroby, umiejscowioną w II i III segmencie wątroby. W trakcie zabiegu laparoskopowego zamknięto tylko unaczynienie tętnicze guza klipsami, natomiast gałąź żyły wrotnej i drogi żółciowe zostały zamknięte koagulacją radiową bez dodatkowego zabezpieczenia. Badania doświadczalne wykazują skuteczność koagulacji w naczyniach do 5 mm, dlatego bezpieczniejsze wydaje się zaopatrzenie żyły wątrobo-

243

material – 8 patients (4 under 1 year) – is one of the largest ones. During operation no negative current flow effect was observed except increase of body temperature. Hyperthermia was caused by warmed blood flowing through coagulated tissues. Temperature normalized when coagulation was stopped. Increase of transaminases was very similiar to the classic operations. Thermoresection technique may be used in minimally invasive surgery especially in border liver resections. Laparoscopic resection was performed in patient with 8 cm FNH localized in segment II and III. Indication for the operation was pain and costal deformity. During laparoscopy arteries were clipsed, branch of portal vein and bile duct were thermoresected with no additional sutures. Experiments show that thermoresection is effective in vessels up to 6 mm of diameter so hepatic veins should be additionally sutured.

Segmental and border liver thermoresections are reported in the literature more and more often. Use of radiofrequency coagulation simplifies partial liver resections, shortens time of operations and dicreases risk of gas embolism. Disadvantage of thermoresection procedure is size and structure of the device which was originally constructed for thermoablation of neoplastic tumors localized in parenchymal organs. The price of disposable thermoresection needle is also significant but costs of operations are relatively compareble because of reduced consumption of blood preparations and surgical materials.

The other group of patients are those with cysts localized in upper or lower pole of spleen.

Simple cysts resections, also with epithelium coagulation, are often complicated with recurrence of the disease. In many centers cyst is an indication for total spleen resection. Spleen removal is very dangerous procedure in little children because of risk of fulminant sepsis.

Saving part of spleen should always be considered. The use of radiofrequency coagulation minimizes risk of blood loss during and after operation and allows not to fenestrate cyst what is very important in misdiagnosed parasytic cysts. In our center 9 partial thermoresections of spleen were performed without early postoperative complications. However in 1 patient iatrogenic diaphragm laceration occured which caused diaphragmatic hernia.

During reoperatin 3 cm diaphragm damage was sutured without further complications.

244

P. Nachulewicz i wsp.

wej dodatkowym podkłuciem bądź staplerem, tak jak to zostało wykonane w operacji laparoskopowej. Doniesienia kliniczne przedstawiające laparoskopowe wykonanie resekcji segmentarnych bądź brzeżnych wątroby są coraz liczniejsze, a zastosowanie koagulacji o częstotliwości radiowej znacznie upraszcza i skraca zabieg. Bezpieczeństwo zabiegu jest większe także ze względu na dużo mniejsze ryzyko zatoru gazowego. Ten ostatni element odnosi się zarówno do operacji laparoskopowych, jak i klasycznych.

Opisy zastosowania koagulacji radiowej w zabiegach resekcyjnych wątroby u dzieci ograniczają się do prezentacji pojedynczych przypadków (7, 8). Nasza seria obejmująca ośmiu pacjentów, w tym czterech poniżej pierwszego roku życia, należy do najliczniejszych. W trakcie operacji u najmniejszych dzieci obserwowaliśmy wzrost temperatury organizmu w trakcie termoreskekcji, spowodowany ogrzewaniem przepływającej krwi w okolicach koagulowanych tkanek, dlatego w tym czasie chłodzimy powierzchnię wątroby zimnym roztworem fizjologicznym soli. Należy bardzo uważać również na zachowanie bezpiecznej odległości, przynajmniej 2,5-3 cm od ważnych struktur naczyniowych czy przewodów zółciowych, bowiem strefa uszkodzenia tkanek, zwłaszcza w bardzo delikatnym miąższu wątroby małego dziecka, może być znacznie większa niż u osoby dorosłej.

Wzrost aktywności transaminaz we krwi po operacji, nieistotny klinicznie, nie odbiegał od wartości obserwowanych w operacjach, gdy stosowaliśmy technikę klasyczną lub nóż ultradźwiękowy.

Odrębną grupę pacjentów stanowią chorzy z biegunowo umiejscowioną torbielą śledziony.

Operacje polegające na wycięciu ściany torbieli obarczone są dużą liczbą nawrotów torbieli, a modyfikacja polegająca na usunięciu lub skoagulowaniu wyściółki nabłonkowej nie zmniejsza tego ryzyka. W wielu ośrodkach torbiel śledziony pozostaje nadal wskazaniem do usunięcia całego narządu, czego u dzieci zdecydowanie należy unikać ze względu na ryzyko wystąpienia piorunującej sepsy, powikłania, którego nie należy bagatelizować.

Technika operacyjna z zastosowaniem koagulacji o częstotliwości radiowej upraszcza zabieg, zmniejszając do minimum ryzyko wystąpienia krwawienia w trakcie operacji, jak również w okresie pooperacyjnym. Pozwala

There are many limitations in using thermoresection during multiorgan procurement.

Hemihepatectomy with thermoresection is contraindicated when heart is procured. Team must be familiar with the equipment and thermoresection procedures during operation.

Advantages of thermoresection such as shortened operation and cold ischemia time argue for wide use of this method in pediatric transplantology.

Summary The use of radiofrequency coagulation means significant progress in partial resections of parenchymal organs. This method may be used in laparoscopy more often. Full hemosthasis of coagulated liver tissue is gained with single energy apply which lasts less than 1 minute. Decrease of blood flow allows to shorten this time to several seconds. History of monopolar coagulation in surgery is very long.

New methods of current flow modulations enable to gain full hemosthasis, certain and permanent vessels closure. This technology gives us possibility of bloodless liver and spleen resections. Especially spleen was very problematic for surgery. Radiofrequency coagulation allows to perform safe hemisplenectomy without risk of bleeding from spleen remnant. Nevertheless cutting spleen parenchyma with scisors is still controversial for many surgeons.

ona również na usunięcie torbieli w całości, bez konieczności otwierania jej światła, co eliminuje, w przypadku torbieli bąblowcowych, ryzyko rozsiewu pasożyta. W naszym materiale hemisplenektomię wykonaliśmy u 9 dzieci nie obserwując powikłań wczesnych, jednak w jednym przypadku doszło do jatrogennego uszkodzenia przepony, którego efektem było powstanie przepukliny przeponowej. Szkoda chirurgiczna spowodowana związana była z jednej strony nieporęcznością urządzenia, z drugiej niedostateczną ostrożnością operatora.

Zastosowanie termoresekcji w trakcie pobrania wielonarządowego nie było do tej pory nigdy opisane. Nie polecamy tego jako standardu postępowania, jakkolwiek w wybranych,

Zastosowanie koagulacji o częstotliwości radiowej w zabiegach resekcyjnych narządów miąższowych

starannie wyselekcjonowanych sytuacjach, technika ta może być bardzo przydatna. Redukcja narządu w trakcie pobrania oznacza konieczność wykonania hemihepatektomii, co w przypadku jednoczasowego pobrania innych narządów (nerki, serce, trzustka), wzbudza niepokój zespołów pobierających te narządy.

Dlatego zabieg powinien być wykonywany przez doświadczony zespoł pobierający wątrobę i obeznany z techniką termoresekcji wątroby, wówczas wykonana przed pobraniem narządów redukcja wątroby nie wpłynie ani na stan hemodynamiczny dawcy, ani na jakość innych pobieranych od niego narządów.

Za ewentualnie negatywną cechę prezentowanej metody uznaje się pewną nieporęczność urządzenia, chociaż w ostatnim czasie pojawiły się elektrody o mniejszym rozmiarze, co ułatwia wykonywanie zabiegu u dzieci. Za istotną wadę można uważać niebagatelny koszt jednorazowej igły, jednak zwraca się on

245

zarówno w krótkiej jak i odległej perspektywie poprzez mniejsze zużycie preparatów krwiopochodnych, jak i materiałów chirurgicznych.

Podsumowanie Zastosowanie koagulacji o częstotliwości radiowej stanowi istotny postęp w chirurgii narządów miąższowych. Otwiera również drogę do coraz śmielszego wykonywania tych zabiegów z dostępu laparoskopowego. Koagulacja zdrowego miąższu wątroby nie jest zabiegiem czasochłonnym, ponieważ efekt hemostazy, w trakcie pojedynczej aplikacji energii, uzyskujemy zwykle w czasie kilkunastu sekund, uzyskanie hemostazy jest pełne, a zamknięcie naczyń o dużej średnicy pewne i trwałe. Dysponując tą technologią jesteśmy w stanie wykonywać praktycznie bezkrwawo resekcje wątroby oraz śledziony.

Piśmiennictwo / references 1. Ferko A, Leško M, Šubrt Z et al.: A modified radiofrequency-assisted approach to right hemihepatectomy. Eur J Surg Oncol 2006; 32: 1209‑11.

2. Stella M, Percivale A, Pasqualini M et al.: Radiofrequency-assisted liver resection. J Gastrointestinal Surg 2003; 7: 797-801.

3. Deli S, Bakoyiannis A, Tassopoulos N et al.: Radiofrequency-assisted liver resection. Surg Oncol 2008; 17: 81-86.

4. Bachellier P, Ayav A, Pai M: Laparoscopic liver resection assisted with radiofrequency. Am J Surg 2007;193: 427-30.

5. Nachulewicz P: Częściowe wycięcie śledziony techniką laparoskopową. Medycyna Praktyczna 2007;03: 61-66.

6. Nachulewicz P: Laparoskopowa resekcja lewych bocznych segmentów wątroby. Medycyna Prakty­ czna 2008; 03: 103-06.

7. Vaos G: Segmental liver resection in a child using intraoperative ultrasound-guided radiofrequency energy. J Peditric Surg 2007; 42: E5-E8.

8. Ahmet A, Bachellier P, Habib N: Impact of radiofrequency assisted hepatectomy fo reduction of transfusion requirements. Am J Surg 2007; 193: 143-48.

Pracę nadesłano: 22.09.2008 r.

Adres autora: 04-730 Warszawa, Al. Dzieci Polskich 20

Komentarz / commentary W pracy poruszono istotny klinicznie temat wprowadzania do codziennej praktyki chirurgicznej jednej z kilku nowoczesnych technologii, pozwalających na uzyskanie pewnej i trwałej hemostazy podczas resekcji narządów miąższowych u dzieci, a co za tym idzie - pozwalających na rozszerzenie wskazań do radykalnych i paliatywnych operacji chorych ze zmianami ogniskowymi w wątrobie i śledzionie.

The study touches a significant clinical problem of introducing into everyday surgical practice one of many novel technologies enabling to obtain permanent hemostasis during the resection of parenchymal organs in children. Thus, enabling to extend indications towards radical and palliative operations in case of patients with focal lesions located in the liver and spleen.

246

P. Nachulewicz i wsp.

Praca stanowi podsumowanie, wstępnego zapewne, etapu nabywania przez Autorów doświadczenia w zakresie stosowania metody termoresekcji. Stąd najprawdopodobniej bierze się dosyć różnorodna grupa chorych dzieci, u których wykorzystano tę technikę. W grupie tej znajdują się dzieci zarówno z nowotworami łagodnymi wątroby (naczyniak, ogniskowy rozrost guzkowy), jak i złośliwymi (hepatoblastoma i mięsak) oraz - co rzadsze - z torbielami śledziony. Szczególną i wyjątkową grupę operowanych tą techniką stanowią zmarli dawcy narządów, u których in situ dokonywano redukcji pobieranej do przeszczepienia wątroby w przypadkach dysproporcji wielkości narządu dawcy i biorcy.

Z tematu pracy wynika, ze Autorzy starali się ustalić i sprecyzować wskazania do termoresekcji, niekiedy z wykorzystaniem dodatkowo klasycznych technik hemostazy – podkłuć, podwiązek czy nowoczesnych technologii – Ligasure, noża harmonicznego, koagulacji argonowej.

Cennym i nowatorskim elementem poszukiwań optymalnego zastosowania termoresekcji jest jej wykorzystanie w zabiegach laparoskopowych częściowej resekcji śledziony u dzieci.

Dodatkową zaletą tej techniki jest brak wczesnych powikłań pooperacyjnych, poza jednym – jatrogennym, który wynikł najpewniej z „krzywej uczenia się”.

Praca jest jedną z pionierskich prac dokumentujących zalety termoresekcji w chirurgii wątroby i śledziony w Polsce, a na pewno pierwszą w chirurgii dziecięcej. Jej dodatkowym walorem są barwne fotografie śródoperacyjne.

The study is a conclusion of the initial stage of gaining experience in the use of thermoresection. Thus, the diversity of the pediatric patient group subjected to the above-mentioned technique. The study group comprised patients with benign lesions (hematoma, focal nodular proliferation), malignant lesions (hepatoblastoma and sarcoma), as well as splenic cysts. Dead organ donors are a specific group of operated patients. During „in situ” operations we performed reduction of the collected liver for transplantation in case of disproportion between the size of the donor and recipient organs.

The Authors tried to determine and define the indications towards thermoresection, often with the additional use of classical hemostasis techniques, such as ligation, underpinning, as well as novel technologies- Ligasure, harmonic knife and argon coagulation.

A valuable and novel element in the search for the optimal use of thermoresection is its application in case of laparoscopic procedures considering partial resection of the spleen in children. An additional asset of the above-mentioned technique is the absence of early postoperative complications, apart from iatrogenic, probably attributed to the „learning curve”.

The study is one of few pioneer publications documenting the good points of thermoresection during liver and spleen surgery in Poland, and definitely the first considering pediatric surgery. Its additional advantage is the presence of intraoperative color photos documenting the procedure.

Prof. dr hab. Krzysztof Zieniewicz Klinika Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 3, 247–259

Zmodyfikowana metoda autotransplantacji nerek w leczeniu dzieci z nadciśnieniem naczyniowo-nerkowym Modified renal autotransplantation in children with renovascular hypertension Anna Ostoja-Chyżyńska, Piotr Kaliciński, Hor Ismail, Dorota Broniszczak, Małgorzata Markiewicz-Kijewska, Marek Szymczak, Wojciech Kwiatkowski, Jolanta Antoniewicz* Z Kliniki Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów (Department of Pediatric Surgery and Organ Transplantation) Kierownik: prof. dr hab. P. Kaliciński Z Kliniki Nefrologii, Dializoterapii i Transplantacji Nerek* (Department of Nephrology, Kidney Transplantation and Arterial Hypertension) Kierownik: prof. dr hab. R. Grenda Instytut Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie (Children’s Memorial Health Institute in Warsaw) Nadciśnienie tętnicze u dzieci często związane jest z zaburzeniem przepływu krwi przez miąższ nerki w wyniku zwężenia głównych pni tętnic nerkowych. Autotransplantacja nerki z przeszczepieniem narządu do naczyń biodrowych jest uznaną metodą leczenia nadciśnienia naczyniowo-nerkowego u dzieci, zwłaszcza w przypadkach wymagających złożonej rekonstrukcji tętnic, czy konieczności reimplantacji tętnicy poza obręb zmienionej aorty.

Celem pracy było porównanie grupy dzieci operowanych metodą klasyczną i zmodyfikowaną autotransplantację nerki z jej obrotem o 180 stopni.

Materiał i metodyka. Operację taką po raz pierwszy wykonaliśmy w 2001 r. w celu uzyskania korzystniejszego ułożenia zespalanych naczyń nerkowych, a jednocześnie uniknięcia konieczności skrócenia i zespolenia moczowodu. U pacjentów wymagających rekonstrukcji tętnic na „bocznym stole” stosowaliśmy zwykle metodę klasyczną ze względu na odcięcie moczowodu, ale w sytuacji trudności z dopasowaniem krótkich naczyń do zespolenia technikę obrotu nerki wykorzystywano również po rekonstrukcjach ex situ.

Przedmiotem doniesienia jest 11 dzieci w wieku od 8 lat do 17 lat, u których wykonano zmodyfikowaną autotransplantację nerki z jej obrotem. Retrospektywnej analizie poddano: czynność operowanych nerek, występowanie powikłań pooperacyjnych, konieczność reoperacji lub innych interwencji naczyniowych lub urologicznych, stopień normalizacji ciśnienia tętniczego.

Wyniki. W trakcie obserwacji pooperacyjnej nie stwierdziliśmy różnicy w liczbie powikłań naczyniowych pomiędzy dwoma grupami, natomiast zaobserwowaliśmy znaczącą różnicę w występowaniu powikłań urologicznych na korzyść grupy po autotransplantacji z obrotem nerki. Jednocześnie stosując tę metodę operacji uzyskaliśmy normalizację ciśnienia tętniczego i możliwość znacznej redukcji lub odstawienia leczenia farmakologicznego. U wszystkich pacjentów stwierdza się prawidłową czynność nerek poddanych autotransplantacji, poza jedną, którą usunięto.

Wnioski. Zmodyfikowana metoda autotransplantacji nerki z jej obrotem wydaje się być dobrą i skuteczną metodą operacyjną w przypadkach trudności z ułożeniem naczyń i moczowodu przeszczepianej nerki.

Jest bezpieczną, zmniejszającą ryzyko powikłań urologicznych alternatywą dla operacji klasycznych.

Słowa kluczowe: nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, autotransplantacja nerki, dzieci Hypertension in children is often associated with impaired blood flow through the kidneys as a result of the strictures of main trunks of renal arteries. Kidney autotransplantation with kidney implantation

248

A. Ostoja-Chyżyńska i wsp.

into iliac vessels is well recognized treatment for hypertension and arterial nephropathy in children, especially in cases involving complex reconstruction of arteries, or the need of reimplantation of artery outside the pathologically changed aorta.

The aim of the study was to compare a group of children operated using classic and modified kidney autotransplantation technique with rotation of the kidney by 180 degrees.

Material and methods. For the first time we performed such operation in 2001 in order to obtain favorable arrangement of anastomosed vessels and to avoid the need of shortening and anastomosing of the urether. In patients requiring reconstruction of arteries in the „back table” we usually used the classic method, but in cases with difficulty in matching short vessels, the modified technique was used even after “ex-situ” reconstructions.

The subject of the report are 11 children aged from 8 years to 17 years in which we performed a modified kidneys autotransplantation with its rotation. In retrospective analysis we observed: function of operated kidney, occurrence of postoperative complications, need for reoperations or other vascular or urological interventions, degree of normalization of blood pressure.

Results. During post operative observation we found no difference in the amount of vascular complications between the two groups. We observed difference in the occurrence of urological complications for the benefit of the group after the rotation of transplanted kidneys. At the same time using this method of operation, we obtained normalization of blood pressure and the possibility of significant reduction or discontinuation of pharmacological treatment. In all patients, we observe normal function of transplanted kidneys, except for one that was removed.

Conclusions. Modified method of kidney transplantation with rotation seems to be a good and effective method of treatment in cases of difficulties with vascular and urethral matching. It is safe, reducing urological complications, alternative for classical operations.

Key words: renovascular hypertension, renal autotransplantation, children

Nadciśnienie tętnicze występuje u 1-4,5% populacji dziecięcej (1), rzadziej niż w populacji dorosłych i w większości przypadków ma charakter wtórny (2, 3). Im wyższy stopień nadciśnienia i im młodsze dziecko, tym większe jest prawdopodobieństwo iż nadciśnienie ma charakter wtórny (2, 3, 4).

Nadciśnienie naczyniowo-nerkowe definiuje się jako podwyższone wartości ciśnienia tętniczego związane z zaburzeniem przepływu krwi przez część lub cały miąższ jednej lub obu nerek w wyniku zwężenia głównych pni tętnic nerkowych lub jej odgałęzień. U dzieci częściej niż u dorosłych zmiany występują obustronnie oraz zajmują tętnice w odcinku wewnątrznerkowym (5, 6, 7). U dzieci częściej również współistnieją anomalie naczyniowe w innych narządach (8). Z pominięciem noworodków i niemowląt, u których wiodącą przyczyną nadciśnienia jest koarktacja aorty, nadciśnienie naczyniowo-nerkowe jest najczęstszą, potencjalnie uleczalną przyczyną nadciśnienia (9).

Chirurgiczne leczenie pacjentów z nadciśnieniem naczyniowo-nerkowym powinno być dokładnie zaplanowane i indywidualnie dostosowane do charakteru i rozległości zmian w tętnicach nerkowych, a często także w aor-

Hypertension occurs in 1-4.5% of the pediatric population (1), less than in the adult population, and in most cases is secondary (2, 3).

The higher the degree of hypertension, and the younger is the child, the greater likelihood that hypertension is secondary (2, 3, 4).

Renovascular hypertension (RVH) is defined as elevated blood pressure associated with impaired blood flow through a part or a whole parenchyma of one or both kidneys resulting from narrowing of the main trunks of renal arteries or its branches. In children more often than in adults changes occur on both sides and affects intrarenal branches (5, 6, 7) In children coexistence of vascular anomalies in other organs is also more common (8). Excluding newborns and infants, in whom coarctation of the aorta is the leading cause of hypertension, renovascular hypertension is the most common, potentially curable cause of hypertension in children (9).

Surgical treatment of patients with RVH should be carefully and individually planned to the nature and extent of changes in renal arteries, and often also in aorta. Kidney autotransplantation with reimplantation into iliac vessels is a recognized treatment for hypertension and arterial nephropathy in children,

Zmodyfikowana autotransplantacja nerek w leczeniu dzieci z nadciśnieniem naczyniowo-nerkowym

249

cie. Autotransplantacja nerki z przeszczepieniem narządu do naczyń biodrowych jest uznaną metodą leczenia nadciśnienia naczyniowo-nerkowego u dzieci, zwłaszcza w przypadkach wymagających złożonej rekonstrukcji tętnic, czy konieczności reimplantacji tętnicy poza obręb zmienionej aorty, jak np. u pacjentów ze zwężeniem aorty brzusznej (ang. midaortic syndrome – MAS) (ryc. 1). Pragniemy przedstawić zastosowaną przez nas zmodyfikowaną metodę autotransplantacji nerki z jej obrotem o 180 stopni. Operację taką po raz pierwszy wykonaliśmy w Klinice Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów w 2001 r. w celu uzyskania korzystniejszego ułożenia zespalanych naczyń nerkowych, a jednocześnie uniknięcia konieczności skrócenia i zespolenia moczowodu.

U pacjentów wymagających rekonstrukcji tętnic na „bocznym stole” stosowano zwykle metodę klasyczną ze względu na odcięcie moczowodu, ale w sytuacji trudności z dopasowaniem zwykle dość krótkich naczyń do zespolenia, technikę obrotu nerki wykorzystywano również po rekonstrukcjach ex situ.

especially in cases involving complex reconstruction of the arteries, or the need of artery reimplantation outside the pathologically changed aorta, such as in patients with narrowing of abdominal aorta (midaortic syndrome – MAS) (fig. 1). We want to present our modified method of kidney autotransplantation with its rotation by 180 degrees which may be helpful in overcoming technical problems with reimplantation of the kidney. The operation was performed for the first time in the Department of Pediatric Surgery and Organ Transplantation in 2001 in order to obtain favorable arrangement of anastomosed vessels and to avoid the need to shorten and anastomose the ureter.

In patients requiring reconstruction of arteries on the „back table” we usually used the classic method because of the need to cut of the ureter, but in cases with difficulty in matching short vessels, the modified technique was used as well after “ex-situ” reconstructions.

Materiał i metodyka

Between the years 1994-2008 in the Department of Pediatric Surgery and Organ Transplantation we performed 39 primary operations in 29 patients as a treatment of renovascular hypertension, including two nephrectomies, 7 resections of artery stenoses, with reimplantation back to the aorta, 30 kidney autotransplantations into iliac vessels.

We report group of 11 children, including 6 girls and 5 boys, aged from 8 years to 17 years, (average 11.5 years), in which modified renal autotransplantation with its rotation by 180 degrees was performed. In 8 cases procedure was performed without cutting off the urether, and in 3 cases after cutting ureter and arterial reconstruction at the “back table”.

In 6 children renal artery stenosis was bilateral, in the remaining 5 – unilateral. In cases of bilateral stenosis, modified autotransplantation was performed on one side, while on the other side we performed classical autotransplantation in 4 children and artery reimplantation into the aorta in 2 children.

In 4 children „midaortic syndrome” was diagnosed, in 3 Recklinghausen disease, in 1 Allagille’s syndrome

W latach 1994-2008 w Klinice Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów u 29 pacjentów wykonano 39 pierwotnych operacji związanych z leczeniem nadciśnienia naczyniowo-nerkowego, w tym dwukrotnie nefrektomię, w 7 nerkach wycięto zwężenie tętnicy, którą reimplantowano ponownie do aorty, w 30 przypadkach wykonano autotransplantację nerek do naczyń biodrowych.

Przedmiotem doniesienia jest 11 dzieci, w tym 6 dziewcząt i 5 chłopców w wieku od 8 lat do 17 lat (średnio 11,5 lat), u których wykonano zmodyfikowaną autotransplantację nerki z jej obrotem o 180 stopni. U 8 zabieg wykonano bez odcinania moczowodu, u 3 po odcięciu i rekonstrukcji naczyń na bocznym stole.

U 6 dzieci zmiany dotyczyły tętnic obu nerek, u pozostałych jednej. W przypadkach zmian obustronnych zmodyfikowaną autotransplantację wykonano po jednej stronie, natomiast leczenie zmian w drugiej nerce polegało na klasycznej autotransplantacji u 4 dzieci i na reimplantacji tętnicy do aorty u 2 dzieci.

U 4 dzieci stwierdzono „midaortic syndrom”, u 3 dzieci chorobę Recklinghausena, u jednego zespół Allagille’a.

Material and methods

250

A. Ostoja-Chyżyńska i wsp.

Technika operacji

Surgical technique

Operację wykonywano z cięcia pośrodkowego, z dostępu przezotrzewnowego. Po uruchomieniu okrężnicy odsłaniano i uruchamiano nerkę, preparowano naczynia nerkowe i podwiązywano je oraz odcinano tuż przy odejściu od aorty i żyły głównej dolnej, moczowodu zwykle nie odcinano. Nerkę płukano natychmiast zimnym roztworem Ringera z heparyną przez tętnicę. Na moczowód zakładano miękki klem plastikowy, aby zapobiec wstecznemu wypełnianiu krwią łożyska nerkowego. Rekonstrukcję naczyń wykonywano in situ okładając nerkę serwetą z lodem, zawsze doprowadzając naczynia do możliwości wykonania pojedynczego zespolenia tętniczego i żylnego. Następnie nerkę przemieszczano do dołu biodrowego po stronie operowanej, obracano ją dolnym biegunem ku górze i górnym biegunem do dołu, wykorzystując jednocześnie nadmiar długości moczowodu, na ułożenie go tak aby łagodnym łukiem dokonał zakrętu o 180 stopni bez jednoczesnego skręcenia w osi długiej. Moczowód mocowano do tkanek zaotrzewnowych w 2-3 punktach, tak aby nie miał tendencji do ostrego zagięcia. Następnie zespalano kolejno: żyłę nerkową koniec do boku z żyłą biodrową wspólną lub żyłą główną dolną tuż nad rozwidleniem ciągłym szwem prolenowym 6/0 lub 7/0, a następnie tętnicę nerkową z tętnicą biodrową wspólną lub aortą koniec lub skos do boku ciągłym szwem prolenowym 6/0 lub 7/0 (ryc. 1 i 2). W przypadku konieczności zespolenia moczowodu wykonywano je sposobem skos do skosu szwem ciągłym PDS 7/0 na cewniku typu

Access was transperitoneal by median incision. After mobilizing the colon, kidney was exposed and mobilised, and renal vessels dissected, suspended and divided near to aorta and IVC, urether was usually not divided.

Kidney was immediately perfused with cold Ringer’s solution with heparin through the renal artery. On the urether soft plastic clamp was set, to prevent backward filling with blood kidney’s vascular bed. Vascular reconstruction was carried out in situ, with kidney covered with ice bag. We always brought the vessels into the feasibility of single arterial and venal anastomoses. Then kidney was moved back to the iliac fossa at the operated side and turned upside down, while using excess length of the urether, to arrange so that it made a gentle arc turning 180 degrees without the deflection of the long axis. Urether was attached to the retroperitoneal tissue in 2-3 points, so that it did not have a tendency for sharp bends. Then renal vein was anastomosed end to side with a common iliac vein or IVC just above bifurcation with continuous Prolene 6/0 or 7/0 suture, and then renal artery with common iliac artery or aorta end to side with continuous Prolene 6/0 or 7/0 suture (fig. 1 and 2). If there was a need to make an ureteral anastomosis, we made it end to end with widening of the anastomosis by longitudinal incision of both ends on the opposite sides, using continuous PDS 7/0 suture and stented with „double J” cathether. Suction drain was always placed to the retroperitoneal cavity. In cases of bilateral

A

B

Ryc. 1. Klasyczna autotransplantacja nerki, widoczny nadmiar moczowodu (A); zmodyfikowana metoda autotransplantacji nerki z obrotem o 180 stopni (B) Fig. 1. Classical autotransplantation technique (A); modified technique with 180 degree kidney rotation (B)

Zmodyfikowana autotransplantacja nerek w leczeniu dzieci z nadciśnieniem naczyniowo-nerkowym

„double J”. W przestrzeni zaotrzewnowej zostawiano zawsze drenaż ssący. W przypadku zmian obustronnych zabiegi wykonywano w odstępie czasowym wynoszącym ok. 2 mies. (od 5,4 do 13 tyg., średnio 7,2 tyg.) (ryc. 3).

Retrospektywnej analizie poddano: • czynność operowanych nerek – biochemia krwi (mocznik, kreatynina, ew. klirens kreatyninowy) – scyntygrafia nerek – przepływy naczyniowe (USG z Dopplerem) • występowanie powikłań pooperacyjnych – naczyniowych – urologicznych – innych • konieczność reoperacji lub innych interwencji naczyniowych, lub urologicznych • stopień normalizacji ciśnienia tętniczego.

Wyniki Operacje zmodyfikowanej autotransplantacji nerki (11 nerek) stanowiły 34% wszystkich autotransplantacji nerek wykonanych w naszym ośrodku (32 autotransplantacje, w tym

Ryc. 3. Badanie angiograficzne dziecka z „midaortic syndrom” – zwężenie aorty brzusznej i lewej tętnicy nerkowej, stan po autotransplantacji prawej nerki do prawego dołu biodrowego, a przed operacją po stronie lewej Fig. 3. Angiography of patient with „midaortic syndrom” – abdominal aorta and left renal artery stenosis. Patient after right kidney autotransplantation into right iliac fossa, before operation in the left side

251

Dolny biegun / inferior pole

Tętnica nerkowa / renal artery Żyła nerkowa / renal vein

Górny biegun / superior pole

Ryc. 2. Schemat zmodyfikowanej autotransplantacji nerki z obrotem o 180° Fig. 2. Scheme of modified kidney autotransplantation with 180 degree rotation

pathology operation on both sided were performed with a break period of about 2 months (from 5.4 to 13 weeks, on average 7.2 weeks).

We retrospectively analyzed: • function of operated kidneys – blood biochemistry (urea, creatinine, GFR) – renal scintigraphy – renal vascular flow (doppler ultrasound) • the occurrence of postoperative complications – vascular – urological – the other • the need for reoperations or other vascular or urological interventions • degree of normalization of blood pressure Results Modified kidney autotransplantation (11 kidneys) accounted for 34% of all kidney autotransplantations performed in our center (32 autotransplantations, including 30 primary operations and 2 reoperations after local excision of stricture of renal artery and its reanastomosis to the aorta). Post operative observation time of this group of patients is

252

A. Ostoja-Chyżyńska i wsp.

30 operacji pierwotnych i 2 reoperacje po miejscowym wycięciu zwężenia tętnicy nerkowej i jej reanastomozie do aorty). Czas obserwacji pooperacyjnej tej grupy pacjentów wynosi od 10 mies. do 7 lat, średnio 4 lata.

from 10 months to 7 years, an average of 4 years.

Czynność operowanych nerek

Normal kidney function was found in 10 out of 11 patients who underwent kidney autotransplantation with its rotation. In 1 patient we tried initially to reconstruct multiple strictures of branches of renal arteries, but because of the extension of vascular pathology we did not obtain a satisfactory kidney perfusion.

Subsequently it was complicated by thrombosis, and finally we had to perform nephrectomy.

Participation in secretional activity of both kidneys in renal scintygraphy is within the range of 41-61%. All 11 patients had proper level of serum urea and creatinine [urea 10-34 mg / dl (avg.27.6 mg/dl), creatinine 0.4-0.8 mg/ dL (avg.0.63 mg/dl] (fig. 4).

Post operative doppler ultrasound, in both early and late postoperative period was a sensitive, noninvasive method for monitorig of operated kidneys. Besides 2 cases of postoperative vascular complications described below, there were no disruption in the flow in ultrasound examination in the other children after the modified autotransplantation.

U 10 z 11 pacjentów poddanych autotransplantacji z obrotem stwierdzono prawidłową czynność przeszczepionej nerki. U jednego pacjenta pierwotnie podjęto próbę rekonstrukcji i przeszczepu bardzo zwężonych wszystkich naczyń wnęki, lecz ze względu na rozległość patologii naczyniowej nie uzyskano zadowalającej perfuzji nerki, wystąpiła zakrzepica tętnicy, ostatecznie wykonano nefrektomię.

Udział w czynności wydzielniczej obu nerek w badaniach scyntygraficznych mieści się w przedziale 41-61% . U wszystkich 11 pacjentów stwierdzono prawidłowe wartości mocznika i kreatyniny [mocznik 10-34 mg/dl (śr. 27,6 mg/dl), kreatynina 0,4-0,8 mg/dl (śr. 0,63 mg/ dl] (ryc. 4).

Pooperacyjne dopplerowskie badanie USG zarówno we wczesnym, jak i późnym okresie pooperacyjnym stanowiło czułą, nieinwazyjną metodę kontroli operowanej nerki. Poza dwoma przypadkami poniżej opisanych pooperacyjnych powikłań naczyniowych, u pozostałych dzieci po zmodyfikowanej autotransplantacji, nie stwierdzono zaburzeń przepływu w badaniu USG.

Post operative function of operated kidneys

The effectiveness of normalization of hypertension In all patients blood pressure normalization was obtained (fig. 5) In 7 children the amount of medications was significantly reduced (4 remains on one medicine), in 1 patient pharmacotherapy was totally discontinued. Three patients take the same amount of antihypertensive drugs as before the surgery, but their blood pressure is normalized (fig. 6). A total quantity of drugs taken by patients fell within the range between 2 and 6 medicines (an average of 3.6 drug/patient), before the surgery, to range between 0 and 4 medicines (an average of 1.7 drug/patient) after the surgery.

Ryc. 4. Stężenie kreatyniny w surowicy przed i po operacji Fig. 4. Creatinine serum level before and after operation

Post operative complications In 7 patients there were no post operative complications. Two patients had vascular complications, there were no urological com-

Zmodyfikowana autotransplantacja nerek w leczeniu dzieci z nadciśnieniem naczyniowo-nerkowym

253

Efektywność normalizacji nadciśnienia tętniczego U wszystkich pacjentów nastąpiła normalizacja ciśnienia tętniczego (ryc. 5) U 7 dzieci znacząco zredukowano liczbę przyjmowanych leków (czworo dzieci pozostaje na jednym leku obniżającym ciśnienie), całkowicie zaniechano farmakoterapii u jednego pacjenta. Trzech pacjentów przyjmuje taką samą liczbę leków nadciśnieniowych jak przed operacją , ale uzyskano u nich normalizację wartości ciśnienia tętniczego (ryc. 6). Łącznie liczba przyjmowanych przez pacjentów leków zmniejszyła się z przedziału pomiędzy 2 a 6 leków (średnio 3,6 leku/pacjenta), przed operacją, do przedziału pomiędzy 0 a 4 leki (średnio 1,7 leku/pacjenta), po operacji.

Powikłania pooperacyjne U 7 pacjentów nie było żadnych powikłań pooperacyjnych. U 2 wystąpiły powikłania naczyniowe, u żadnego nie stwierdzono powikłań urologicznych, u 3 pacjentów zaś stwierdzono powikłania innego typu.

Powikłania naczyniowe Reinterwencji naczyniowych wymagało 2 pacjentów (18%). U jednej pacjentki skutecznie rozszerzono zwężoną dodatkową biegunową tętnicę nerkową metodą przeznaczyniowej angioplastyki balonowej. Pacjentka po złożonej rekonstrukcji naczyniowej wymagała rewizji w pierwszej dobie z powodu zakrzepicy tętnicy, a następnie nefrektomii w dziesiątej dobie z powodu krytycznego niedokrwienia nerki.

W całej grupie chorych operowanych z powodu nadciśnienia naczyniowo-nerkowego odsetek reinterwencji naczyniowych wynosił również 18% (7/39).

Ryc. 5. Najwyższe ciśnienie tętnicze przed i po operacji Fig. 5. Maximal blood pressure before and after operation

plications. In 3 patients complications of another kind ocurred.

Vascular complications Two patients required vascular reinterventions (18%). In 1 patient we successfully dilated an additional renal artery by transluminal balloon angioplasty. The patient after complex vascular reconstruction required reoperation because of artery thrombosis, and nephrectomy 10 days later because of a critical renal ischemia. In the whole group of patients with renovascular hypertension percentage of vascular reintervensions was also 18% (7/39).

Powikłania urologiczne W grupie pacjentów operowanych zmodyfikowaną metodą z obrotem nerki nie stwierdzono żadnych powikłań urologicznych. Dla porównania, u pacjentów operowanych klasycznie stwierdzono zwężenia w zespoleniu moczowodowym u 3 pacjentów (10%), krwawienie z miedniczki nerki (1 pacjent – 3%) oraz złóg w miedniczce (1 pacjent – 3%), u dziecka, u którego stwierdzono grzybicze zakażenie

Ryc. 6. Liczba przyjmowanych leków obniżających ciśnienie tętnicze przed i po operacji Fig. 6. Number of antihypertensive drug intake before and after operation

254

A. Ostoja-Chyżyńska i wsp.

układu moczowego. Jeden pacjent ze względu na zwężenie podmiedniczkowe moczowodu związane z jego nadmiarem i zagięciem wymagał założenia nefrostomii, a następnie zespolenia miedniczkowo-moczowodowego.

Inne powikłania pooperacyjne U jednego pacjenta po operacji wystąpił przedłużony drenaż treści surowiczo-limfatycznej z jamy brzusznej, który ustąpił samoistnie.

Z innych, późnych powikłań w grupie pacjentów po autotransplantacji z obrotem nerki, dwoje dzieci wymagało reoperacji z powodu zrostowej niedrożności jelit (18%).

Omówienie Pierwotnym chirurgicznym leczeniem nadciśnienia naczyniowo-nerkowego, zastosowanym po raz pierwszy w 1938 r., było usunięcie nerki objętej patologią naczyniową (10). Od wczesnych lat siedemdziesiątych chirurgiczne leczenie dzieci z nadciśnieniem naczyniowo-nerkowym polegało głównie na nefrektomii. Poszukiwanie innych metod prowadzących do zachowania miąższu nerki, zwłaszcza w przypadku zmian obustronnych, doprowadziło do powstania wielu różnorodnych technik chirurgicznych.

Metodą często stosowaną przez chirurgów ogólnych od 1952 r., lecz nie mającą zastosowania u pacjentów pediatrycznych, jest endarterektomia zmian arteriosklerotycznych (11).

Najczęściej stosowaną w chirurgii dorosłych jest rekonstrukcja za pomocą autologicznego pomostu aortalno-nerkowego z żyły odpiszczelowej. Metoda ta nie jest jednak polecana dla pacjentów pediatrycznych ze względu na liczne powikłania związane z powstawaniem tętniaków w miejscach pomostowania (12). Aby uniknąć tego powikłania część autorów poleca zastosowanie siatki dakronowej wokół pomostu żylnego zapobiegającej jego poszerzaniu się (13). Częściej stosowane w populacji pediatrycznej są pomosty z izolowanych tętnic, najczęściej z a. hypogastrica (14, 15, 16), ale ograniczeniem tej metody jest niewielka średnica tych naczyń u dzieci predysponująca do zakrzepicy w miejscu zespolenia. Znacznie częściej u dzieci wykonywane jest miejscowe wycięcie izolowanego zwężenia tętnicy nerkowej z jej reimplantacją do aorty (14).

Warunkiem koniecznym przy zastosowaniu tej techniki jest prawidłowa budowa aorty oraz

Urological complications There were no urological complications in the group of patients operated with modified method with kidney rotation. For comparison, patients operated classically had strictures in the ureteral junction in 3 cases (10%), bleeding from kidney’s pelvis (1 patient, 3%) and a concrement in pelvis (1 patient 3%), in a child with diagnosed fungal urinary tract infection. One patient due to the subpelvic narrowing of the ureter associated with ureter bending required nephrostomy and then stricture excision with ureteropelvic anastomosis.

Other post operative complications One patient after surgery had extended lymphatic drainage from the abdominal cavity, which stopped spontaneously. The other, late complications in patients after kidney autotransplantation with its rotation, were 2 reoperations because of bowel obstruction (18%).

Discussion The primary surgical treatment of RVH, performed for the first time in 1938, was the removal of the kidney (10). From the early 70’s surgical treatment of children with RVH consisted mainly of nephrectomy. The search for other methods to preserve renal tissue, particularly in bilateral changes led to invention of different surgical techniques.

One method often used by general surgeons since 1952, but not applicable in pediatric patients, is endarhterectomy of arteriosclerotic changes (11). The most commonly used procedure in adult surgery is a reconstruction of renal blood flow using autologus aortorenal bypass with saphenous vein. This method, however, is not recommended for pediatric patients because of the numerous complications associated with the development of aneurysm in the by-pass site (12). To avoid this complication authors recommend the use of Dacron mesh around the venal bypass to prevent its expanding (13). Frequently used in pediatric population are isolated arterial bypasses, most often with hypogastric artery (14, 15, 16), but this method is limited by the diameter of these small vessels in children which predispose to thrombosis of the anastomosis.

Zmodyfikowana autotransplantacja nerek w leczeniu dzieci z nadciśnieniem naczyniowo-nerkowym

krótki odcinek zwężenia tętnicy nerkowej nie wymagający znacznego skrócenia naczynia i umożliwiający ponowne jego zespolenie do aorty.

Rekonstrukcje naczyń nerkowych z użyciem materiałów syntetycznych (np. protezy politetrafluoroetylenowe) niosą ze sobą zwiększone ryzyko zakrzepicy w przypadku małej średnicy naczyń, są podatne na przerost neointimy i powikłania infekcyjne (14). Należy również wziąć pod uwagę tempo wzrostu pacjentów dziecięcych prowadzące do tzw. „wyrastania” z protezy, co w rezultacie prowadzi do nawrotu zwężenia naczynia.

Nieanatomiczne rekonstrukcje tętnic nerkowych: zespolenia wątrobowo-nerkowe, śledzionowo-nerkowe czy biodrowo-nerkowe, znalazły zastosowanie jako metody pozwalające uniknąć bezpośredniego klemowania aorty, aczkolwiek ze względu na częste zakrzepice w przypadku zastosowania naczyń o niewielkiej średnicy, nie są polecane dla pacjentów pediatrycznych (14, 17).

W złożonych patologiach naczyń nerkowych coraz większą popularność zyskuje metoda autotransplantacji nerki. Pomaga w tym doświadczenie ośrodka w transplantacjach narządów, gdzie technika naprawy naczyń ex situ jest często stosowana (14, 18, 19, 20). W ośrodku, w którym od roku 1984 wykonaliśmy ok.

600 przeszczepów nerek u dzieci, wielokrotnie spotykaliśmy się z koniecznością rekonstrukcji uszkodzonych w trakcie pobrania naczyń nerkowych, a także z trudnościami z ułożeniem przeszczepianej nerki zapewniającym optymalne dopasowanie naczyń nerkowych i biodrowych do zespolenia, tak aby nie następowało zaginanie naczyń lub moczowodu (20) (ryc. 2).

Rozwiązaniem tego problemu może być przeszczepienie nerki na stronę przeciwną, co jednakże w przypadku autotransplantacji wiąże się ze znacznym rozszerzeniem zakresu operacji, lub przeszczepienie nerki po tej samej stronie ze skróceniem i rezespoleniem moczowodu. Proponowana przez nas metoda rotacji nerki o 180 stopni pozwala na korzystniejsze ułożenie naczyń, a w przypadkach nie wymagających rekonstrukcji naczyń na bocznym stole daje możliwość uniknięcia wykonywania zespolenia moczowodowego. Pozwoliło to zredukować liczbę powikłań urologicznych autotransplantacji nerki, należy jednak pamiętać o uważnym ułożeniu moczowodu zrotowanej nerki tak, aby nie doprowadzić do jego zagięcia.

255

Much more commonly in children, local excision of isolated stricture of renal artery with reimplantation to the aorta is performed (14).

It is possible however, only with correct structure of the aorta and short length of renal artery stenosis, not requiring a substantial shortening of the artery, re-enabling reanstomosis to the aorta.

Reconstructions of vascular tissue using synthetic materials (such as polytetrafluoroethylen protheses) carry a higher risk of thrombosis in cases of a small diameter vessels, and are susceptible for neointimal overgrowth and infectious complications (14). One should also take into account children’s growth rate, leading to the so-called „growing out” of a prosthesis, that leads to the functional recurrence of vessel’s stenosis.

Non anatomical renal artery reconstructions: hepatorenal, splenorenal or iliorenal bypasses, were applied as a way to avoid direct clamping of the aorta, although due to the frequent thromboses in cases of small diameter of vessels, are not recommended for pediatric patients (14, 17).

In complex vascular pathologies renal autotransplantation is becoming increasingly popular. Center experience in organ transplantation, where ex-situ vascular repair techniques are often used, help in bringing on the procedure (14, 18, 19, 20). In our center, where since 1984 we have performed about 600 kidney transplants in children, we repeatedly met the need for reconstruction of damaged during the organ harvesting renal vessels. As well as difficulties with optimal fitting of renal and iliac vessels, so that to avoid folding of vessels or the urether (20) (fig. 2).

The solution to this problem would be to transplant kidneys into the opposite iliac fossa, which in the case of autotransplantation is associated with a significant enlargement of the operation site, or kidney transplantation on the same side but with uretral shortening and creating uretral anastomosis. The proposed method of kidney’s 180 degrees rotation allows for better arrangement of the vessels to anastmoses, and in cases which do not require ex situ reconstruction offers an opportunity to avoid the uretral anastomosis. This method allowed to reduce the number of urological complications after kidney autotransplantation. It is important to remember to position ureter of rotated kidney carefully so that it

256

A. Ostoja-Chyżyńska i wsp.

Mocowanie moczowodu w 2-3 miejscach pozwala uniknąć tego powikłania (ryc. 1 i 2).

W naszej pracy porównaliśmy grupę dzieci operowanych metodą klasyczną i zmodyfikowaną. Nie stwierdziliśmy w trakcie obserwacji pooperacyjnej różnicy w liczbie powikłań naczyniowych pomiędzy dwoma grupami, natomiast zaobserwowaliśmy znaczącą różnicę w występowaniu powikłań urologicznych na korzyść grupy po autotransplantacji z obrotem nerki. Jednocześnie stosując tę metodę operacji uzyskaliśmy normalizację ciśnienia tętniczego i możliwość znacznej redukcji lub odstawienia leczenia farmakologicznego. U wszystkich pacjentów stwierdza się prawidłową czynność nerek poddanych autotransplantacji, poza jedną, którą usunięto.

Nie stosowaliśmy natomiast znanych z piśmiennictwa metod rekonstrukcji naczyń związanych z użyciem materiałów syntetycznych czy też z użyciem żył autologicznych.

Uniknęliśmy dzięki temu powikłań naczyniowych związanych z zakrzepicą w protezach naczyniowych o niewielkiej średnicy czy wtórnych zwężeń związanych z „wyrastaniem” z protezy. Zrezygnowaliśmy także z pomostowania z użyciem własnej żyły. Nie wydaje się być to dobrym rozwiązaniem ze względu na niewielką średnicę naczyń u dzieci oraz z powodu często opisywanego powstawania poszerzeń naczyniowych. W części przypadków wykorzystaliśmy technikę ex situ i autotransplantacji nerki, zawsze dążąc do rekonstrukcji w obrębie własnych tętnic nerki z wykorzystaniem różnych technik chirurgii naczyniowej, od prostego wycięcia zwężenia poprzez różnego rodzaju zespolenia między naczyniami nerkowymi. Zasadą było doprowadzenie w każdym przypadku do możliwości wykonania pojedynczego zespolenia tętniczego w celu rewaskularyzacji nerki. W wielu przypadkach, po rekonstrukcji naczyń lub resekcji długoodcinkowego zwężenia, stwierdzaliśmy znaczne skrócenie tętnicy. Prowadziło to do trudności z wykonaniem zespoleń naczyniowych, rotacji nerki z niekorzystnym układaniem się naczyń, problemów z zaginaniem się żyły nerkowej, nadmiarem jego długości i zaginaniem się moczowodu, co wymagało jego częściowej resekcji i zespolenia. Jak zauważyliśmy w trakcie operacji przeszczepiania nerek rotacja nerki o 180 stopni w osi poziomej (góra – dół) w wielu przypadkach umożliwiła korzystniejsze ułożenie naczyń, nie powodując jednocze-

does not create sharp bends. Fixing the ureter in 2-3 points allows to avoid these complications (fig. 1 and 2).

In our study we compared group of children operated using classic and modified technique.

We did not found any difference in the amount of vascular complications between the two groups during the post operative observation, while we observed significant difference in the occurrence of urological complications for the benefit of the group after the autotransplantation with kidney rotation. At the same time using this method of operation, we obtained the normalization of blood pressure and the possibility of significant reduction or discontinuation of pharmacological treatment. In all patients normal renal function of transplanted kidneys is observed, except for one that was probably incorrectable and finally removed.

We did not use methods known from the literature, with reconstruction of vessels using synthetic materials or with the use of autologous veins. Vascular complications associated with vascular thromboses in small diameter bypasses or secondary stenoses associated with the prosthesis overgrowth was avoided. We also abandoned the use of autologous vein by‑passes. It does not seem to be a good solution because of the small diameter vasculature in children and often described the emergence of huge venal extensions.

In some cases we used the technique of “ex situ” reconstruction and kidney autotransplantation. We always tried to reconstruct arteries within the own renal arteries, using different techniques of vascular surgery, from a simple stenosis resection to various types of anastomoses between renal arteries. The main rule was to bring, in every case, to the possibility of performing a single arterial anastomosis for revascularization of the kidney.

In many cases, after vessels’ reconstruction or after resection of long strictures, we found significant shortening of renal arteries. This led to difficulties with the implementation of vascular anastomoses, kidney rotation with the adverse vascular placing, problems with renal vein bending, an excess of length and uretral bending, which required its partial resection and reanastomosis. As we have seen previously in the course of the kidney transplantations, kidney rotation of 180 degrees to the horizontal axis (top-down) in many cases, enabled the favorable positioning of the ves-

Zmodyfikowana autotransplantacja nerek w leczeniu dzieci z nadciśnieniem naczyniowo-nerkowym

śnie problemów z ułożeniem moczowodu, co wykorzystaliśmy w czasie kolejnych operacji.

Wnioski Uzyskane przez nas wyniki zmodyfikowanej tym sposobem operacji są obiecujące. Nie zaobserwowaliśmy istotnie częściej powikłań chirurgicznych, a efekty leczenia nadciśnienia tętniczego i czynność przeszczepionej nerki są dobre w dotychczasowej, maksymalnie 7-letniej (średnio 3,9 roku) obserwacji. Dlatego też zdecydowaliśmy się na przedstawienie naszych dotychczasowych doświadczeń, choć metoda ta wymaga jeszcze dalszych obserwacji na większej grupie pacjentów i w dłuższej perspektywie czasowej.

257

sels, while not causing problems with uretral positioning We have taken advantage from these experiences during subsequent operations.

Conclusions Our good post operative results of modified operation technique are promising. We did not observe significantly higher rate of surgical complications. The effect of the treatment of hypertension and function of transplanted kidneys are good in the current, up to 7 years (on average 3.9 years), observation. Therefore, we decided to present our experience, but it still requires further, longer term observations, on a bigger group of patients.

Piśmiennictwo / references 1. Sorof JM, Lai D, Turner J et al.: Overweight, ethnicity, and the prevalence of hypertension in school-aged children. Pediatrics 2004; 113: 475‑82.

2. Joint National Committee. The fifth report of the Joint National Committee on Detection, Evaluation and Treatment of High Blood Pressure. Arch Intern Med 1993; 153: 154-83.

3. Falkner B, Sadowski RH: Hypertension in children and adolescens. Am J Hypertens 1995; 8: 106S-108S. 4. Bartosh SM, Aronson AJ: Childhood hypertension: an update on etiology, diagnosis, and treatment. Pediatr Clin North Am 1999; 46: 235-52.

5. Dillon ML: The diagnosis of renovascular disease.

Pediatr Nephrol 1997; 11: 366.

6. Hiner LB, Falkner B: Renovascular hypertension in children. Pediatr North Am 1993; 40: 123.

7. Wieteska-Klimczak A, Januszewicz P: Nadciśnienie naczyniowo-nerkowe u dzieci. W: Nadciśnienie naczyniowo-nerkowe (Januszewicz A, Szmidt J red). PWN, Warszawa 1995; 208.

8. Deal JE et al.: Renovascular disease in childhood. J Pediatr 1992; 121: 378.

9. Guzetta PC, Davis CF, Ruley EJ: Experience with bilateral renal artery stenosis as a cause of hypertension in childhood. J Pediatr Surg 1991; 26: 53234.

10. LeadbetterWF, Burkland CE: Hypertension in unilateral renal disease. J Urol 1938; 39: 611-26.

11. Freeman NE, Leeds FH, Elliott WG et al.: Thrombendartherectomy for hypertension due to renal artery occlusion. JAMA 1954; 156: 1077-79.

12. Stanley JC: Surgical Treatment of renovascular hypertension. Am J Surg 1997; 174: 102-10.

13. Berkowitz HD, O’Neill JA Jr: Renovascular hypertension in children: surgical repair with special reference to the use of reinforced vein grafts.

J Vasc Surg 1989; 9: 46-55.

14. Stanley JC, Zelenock GB, Messina LM et al.: Pediatric renovascular hypertension: a thirty-year experience of operative treatment. J Vasc Surg 1995; 21: 212-27.

15. Novic AC, Straffon RA, Stewart BH et al.: Surgical treatment of renovascular hypertension in the pediatric patient. J Urol 1982; 119: 694-53.

16. Stoney RJ, Cooke PA, String ST: Surgical Treatment of renovascular hypertension in children.

J Pediatr Surg 1975; 10: 631-39.

17. Cambria RP, Brewster DC, L’Italien G et al.: Simultaneus aortic and renal artery reconstruction : evolution of an eighteen-year experience. J Vasc Surg 1995; 21: 916-25.

18. Merguergian PA, McLorie GA, Balfe JW et al.: Renal autotransplantation in children: a successful treatment for renovascular hypertension. J Urol 1990; 144: 1443-45.

19.Van Bockel JH, van den Akker PJ, Chang PC et al.: Extracorporeal renal artery reconstruction for renovascular hypertension. J Vasc Surg 1991; 13: 101-11.

20. Kaliciński P, Drewniak T, Kamiński A et al.: Transplantation of kidneys with vascular anomalies or harvesting injury into pediatric recipients.

Transplant Proc 1996; 28(6): 3463-65.

Pracę nadesłano: 24.10.2008 r.

Adres autora: 04-730 Warszawa, Al. Dzieci Polskich 20

258

A. Ostoja-Chyżyńska i wsp.

Komentarz / commentary Postępowaniem z wyboru w leczeniu nadciśnienia naczyniowo-nerkowego, spowodowanego niedokrwieniem nerek, powstałego w wyniku zwężenia tętnic nerkowych, są metody leczenia chirurgicznego i endowaskularnego. Dotychczas opisano w piśmiennictwie ponad 30 rozmaitych metod postępowania operacyjnego.

Rozszerzanie granic nauki i usprawnień technicznych oraz doświadczenie kliniczne nabyte w przeszczepianiu nerek allogenicznych zrodziły pomysł i możliwości wykonywania autotransplantacji nerek. Metoda ta stała się obecnie najlepszym sposobem leczenia nadciśnienia naczyniowo-nerkowego nie tylko u dorosłych (opisana w 1994 roku przez J. Szmidta w Pol Przegl Chir), ale i u dzieci w przypadkach wymagających złożonej naprawy zwężeń tętnic nerkowych, umiejscowionych obwodowo od podziału tętnicy nerkowej lub w odcinku wewnątrznerkowym. Nie muszę dodawać, że ta technika operacyjna wymaga wyjątkowej sprawności manualnej i umiejętności szczególnie delikatnego i precyzyjnego operowania.

Tylko takie postępowanie może zapewnić sukces leczniczy.

Postępem i innowacją w komentowanej pracy jest zmodyfikowanie przez Autorów sposobu autotransplantacji nerki u dzieci przez jej obrót o 180 stopni w celu korzystniejszego ułożenia zespalanych naczyń nerkowych, a jednocześnie bez konieczności skracania i zespalania moczowodów. Pozwoliło to na uniknięcie jakichkolwiek powikłań urologicznych, które wystąpiły u czterech pacjentów operowanych metodą autotransplantacji nerki bez jej rotacji. Z treści „Omówienia” przebija głęboka wiedza i doświadczenie, co świadczy, że pisali ją znawcy przedmiotu.

Uzyskane wyniki zmodyfikowanej przez Autorów autotransplantacji nerki u dzieci są obiecujące, chociaż obecnie przedstawiona publikacja ma charakter doniesienia wstępnego.

Zgłoszenie tego doniesienia do publikacji w „Polskim Przeglądzie Chirurgicznym” – organie założonym w 1893 roku przez Towarzystwo Chirurgów Polskich – jest wspaniałomyślnym gestem dla polskich chirurgów ze strony Profesora Piotra Kalicińskiego – najwybitniejszego specjalisty (nie tylko w Polsce) w dziedzinie transplantacji narządów (szczególnie nerek i wątroby) u dzieci. Świadczy to

The first line of treatment of renovascular hypertension caused by renal ischemia induced by stenosis of renal arteries, includes surgical and endovascular therapy. So far more than 30 various methods of surgical treatment have been reported in the literature. Expansion of scientific boundaries and technological progress and clinical experience related to transplantation of allogenic kidneys led to the concept of kidney autotransplantation. This method has become the best treatment of renovascular hypertension not only in adults (described in 1994 by J. Szmidt in Polish Journal of Surgery), but also in children in cases requiring complex correction of stenoses of renal arteries, located distally to bifurcation of the renal artery or in the intrarenal segment. I do not have to emphasize that the surgical technique requires exceptional manual skills and delicate and precise operation. Only such management can ensure therapeutic success.

The progress and innovation in the commented study involves the authors’ modification of the method of kidney autotransplantation by its rotation by 180 degrees to ensure more beneficial position of anastomosed renal vessels without requirement of shortening and anastomosis of ureters. This allowed to avoid any urological complications that occurred in four patients who underwent kidney autotransplantation without its rotation. The discussion reflects extensive knowledge and experience of experts in this area.

The results of kidney autotransplantation in children obtained by the authors are promising although this paper is just a preliminary report.

Submission of this report to “Polish Journal of Surgery” – a journal founded in 1893 by Association of Polish Surgeons – is a generous gesture for Polish surgeons by Professor Piotr Kaliciński – the most prominent specialist (not only in Poland) in the area of organ transplantation (especially kidneys and liver) in children.

This emphasizes his greatness: he did not forget about his origin and wants to share his own, successful research ideas and his vast specialist experience with Polish colleagues – readers of “Polish Journal of Surgery”.

Zmodyfikowana autotransplantacja nerek w leczeniu dzieci z nadciśnieniem naczyniowo-nerkowym

o wielkości człowieka, który nie zapomina, gdzie sięgają Jego korzenie i chce się podzielić jedną z własnych, skutecznie realizowanych myśli badawczych i swoim bogatym wysoko

259

specjalistycznym doświadczeniem z polskimi kolegami – czytelnikami „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego”.

Prof. dr hab. Stanisław Głowiński Em. Kierownik Kliniki Chirurgii Naczyń i Transplantacji AMB

KOMUNIKAT Szanowni Pañstwo, Klinika Nowotworów Tkanek Miêkkich i Koœci Centrum Onkologii – Instytutu im. Marii Sk³odowskiej-Curie w Warszawie organizuje pod patronatem Polskiego Towarzystwa Chirurgii Onkologicznej i Przewodnicz¹cego Rady Naukowej Centrum Onkologii-Instytutu w dniu 3 paŸdziernika 2009 roku konferencjê dotycz¹c¹ diagnostyki i leczenia miêsaków tkanek miêkkich.

Jest to IV Konferencja Naukowo-Szkoleniowa z cyklu Pierwotne nowotwory tkanek miêkkich i koœci Jej tematem wiod¹cym bêd¹: „Postêpy w leczeniu skojarzonym miêsaków tkanek miêkkich” Konferencji towarzyszyæ bêdzie miêdzynarodowe spotkanie EORTC Soft Tissue/Bone Sarcoma Group (1-2 paŸdziernika 2009) Program naukowy Konferencji obejmuje: 1. Diagnostyka patologiczna i radiologiczna miêsaków tkanek miêkkich 2. Leczenie skojarzone miêsaków tkanek miêkkich koñczyn, pow³ok i przestrzeni zaotrzewnowej 3. Nowe terapie celowane molekularnie miêsaków tkanek miêkkich 4. Rejestr kliniczny GIST Wszystkie bie¿¹ce informacje na temat zjazdu mo¿na znaleŸæ na stronie internetowej: http://www.coi.waw.pl (w zak³adce: Zjazdy, Sympozja, Konferencje) Koszt uczestnictwa: 150 PLN Komitet Organizacyjny: Klinika Nowotworów Tkanek Miêkkich i Koœci Centrum Onkologii - Instytut Ul. Roentgena 5; 02-781 Warszawa Tel. (0-22) 5462172 Fax (0- 22) 6439791 e-mail: miesaki@coi.waw.pl Dr n. med. Piotr Rutkowski Miejsce konferencji: Sala Wyk³adowa Centrum Onkologii - Instytutu Ul. Roentgena 5, Warszawa Uczestnikom konferencji przys³uguje 8 punktów edukacyjnych

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 3, 260–269

S P O S T R Z E Ż E N I A KL I N I C ZN E CASE REPORTS

Zespół Frynsa – opis przypadku. Dokumentacja anomalii dotąd nie opisanych oraz przegląd piśmiennictwa Fryns syndrome – case report. Documentation of anomalies not described previously and review of the literature Ludmiła Bacewicz, Dariusz Polnik, Jolanta Ganowicz, Artur Apanasiewicz, Piotr Kaliciński Z Kliniki Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów Instytutu Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie1 (Department of Pediatric Surgery and Organ Transplantation, Children’s Memorial Health Institute in Warsaw) Kierownik: prof. dr hab. P. Kaliciński Zespół Frynsa jest rzadkim i najczęściej letalnym, dziedziczonym autosomalnie recesywnie zespołem wad rozwojowych. Opisujemy przypadek zespołu Frynsa z dysmorfią twarzy (szerokim grzbietem kostnym nosa, nisko osadzonymi uszami, lewostronnym rozszczepem wargi i podniebienia), lewostronną wrodzoną przepukliną przeponową z hipoplazją płuc, skróceniem dystalnych paliczków palców piątych i kciuków rąk, ektopią moczowodów uchodzących do przetrwałej zatoki moczowopłciowej, obustronnymi moczowodami olbrzymimi oraz wodonerczem, agenezją ciała modzelowatego, przepukliną sznura pępowinowego, uchyłkiem Meckla, niedokonanym zwrotem jelit, torbielą dróg żółciowych oraz obustronną przepukliną pachwinową. Przetrwała zatoka moczowo-płciowa z ektopicznymi moczowodami oraz torbiel dróg żółciowych nie były wcześniej opisane w powiązaniu z innymi cechami zespołu Frynsa. Te wrodzone wady rozwojowe dodajemy do fenotypu zespołu Frynsa. Pomimo obecości tak wielu wad wrodzonych, leczenie opisanego dziecka zakończyło się sukcesem.

Słowa kluczowe: zespół Frynsa, wrodzona przepuklina przeponowa, zespół wad wrodzonych Fryns syndrome is a rare and most often lethal autosomal recessive complex congenital malformation.

We report on a case of Fryns syndrome with “coarse facies”, broad nasal bridge, dysmorphic low-appearing ears, left cleft lip and palate, left congenital diaphragmatic hernia with lung hypoplasia, distal digital limb hypoplasia of fifth’s finger and thumbs, ureter ectopia to the persistent urogenital sinus, bilateral megaureters and hydronephrosis, agenesia of corpus callosum, hernia of the umbilical cord, Meckel’s diverticulum, malrotation, choledochal cyst and bilateral inguinal hernia. The persistent urogenital sinus with ectopic ureters and choledochal cyst were not previously described in the literature in association with other features of Fryns syndrome. These malformations add to our knowledge of the phenotype of Fryns syndrome.

Key words: Fryns syndrome, congenital diaphragmatic hernia, non-lethal outcome.

Zespół Frynsa jest autosomalnie recesywnym zespołem wielu wad wrodzonych opisanych po raz pierwszy przez Fitcha i wsp. w roku 1978 oraz Frynsa i wsp. w roku 1979

Fryns syndrome is an autosomal recessive complex of multiple congenital malformations first described by Fitch et al. in 1978 and by Fryns et al. in 1979 as a lethal syndrome with

261

Zespół Frynsa – opis przypadku

jako letalny zespół z objawami zmętnienia rogówki, przepukliną przeponową oraz skróceniem dystalnych paliczków kończyn (1, 2).

Pierwsze opisy zespołu Frynsa dotyczyły dwóch par rodzeństwa. Później doniesiono o innych dotkniętych zaburzeniem parach rodzeństwa obu płci w tej samej rodzinie. Ta obserwacja potwierdza dziedziczenie autosomalne recesywne, jednak lokalizacja chromosomowa jest nadal nieznana (2, 3). Liczba przypadków w populacji jest oceniana na 0,7/10 000 urodzeń (4). Od 1979 r. opublikowano opisy kolejnych pacjentów z zespołem Frynsa.

Przeanalizowaliśmy 89 przypadków opisanych do dnia dzisiejszego w piśmiennictwie oraz dodajemy kolejny, przedstawiając opis dziecka z zespołem Frynsa z dodatkowymi wadami, które nie były wcześniej opisane – torbielą dróg żółciowych oraz ektopią moczowodów do przetrwałej zatoki moczowo-płciowej.

Własne spostrzeżenie Dziewczynka jest pierwszym dzieckiem 29letniej matki oraz 31-letniego ojca, obojga zdrowych i niespokrewnionych. Ciąża przebiegała bez powikłań. Badanie ultrasonograficzne w 29 tygodniu ciąży wykazało poszerzenie komór bocznych mózgu, agenezję ciała modzelowatego, rozszczep wargi i podniebienia, lewostronną przepuklinę przeponową, małą przepuklinę pierścienia pępowinego, obustronne moczowody olbrzymie oraz wodonercze.

Kordocenteza wykazała prawidłowy kariotyp 46XX. Dziecko urodziło się w 36 tygodniu ciąży siłami natury, zostało ocenione na 3 i 5 punktów w 1 i w 5 minucie w skali Apgar.

W pierwszej godzinie życia u noworodka wystąpiły objawy niewydolności oddechowej wymagające intubacji oraz sztucznej wentylacji (początkowo 100% O2, następnie NO). W badaniu fizykalnym stwierdzono następujące nieprawidłowości: lewostronny rozszczep wargi i podniebienia, nisko osadzone uszy, łódkowaty brzuch z przepukliną pępowinową oraz poszerzoną klatkę piersiową (ryc. 1). Zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej potwierdziło rozpoznaną prenatalnie lewostronną przepuklinę przeponową (ryc. 2). Badanie ultrasonograficzne mózgu wykazało agenezję ciała modzelowatego oraz krwawienie II/IIIo do ośrodkowego układu nerwowego. Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej wykazało pojedynczą torbiel jamy brzusznej poniżej wątroby,

cloudy cornea, diaphragmatic hernia and distal limb deformities (1, 2).

Fryns syndrome was first reported in two pairs of sibs. Other sibs were later reported with both sexes being affected in the same family. This observation supports autosomal recessive inheritance, but the chromosomal location is still unknown (2, 3). Prevalence is estimated to be 0.7 /10 000 births (4). More cases report have been published since 1979.

We reviewed 89 cases described to date in the literature and we add one more with the aim to present a child with Fryns syndrome and additional abnormalities that previously were not described – choledochal cyst and ureteral ectopia to a persistent urogenital sinus.

Case report This female baby is the first child of a 29year-old mother and 31-year-old father, both healthy and nonsanguineous. Pregnancy was uneventful. Ultrasonography in the 29th week of gestation revealed ventricular dilatation, agenesis of the corpus callosum, cleft lip and palate, left diaphragmatic hernia, hernia of umbilical cord, bilateral ureteric dilatation and hydronephrosis. Cordocentesis showed a normal 46XX karyotype. The child was born at 36 weeks gestation by vaginal delivery. Apgar score was 3 and 5 at 1 and 5 min, respectively.

The newborn suffered significant respiratory distress requiring intubation and ventilatory support (initially 100% O2, followed by NO).

On physical examination the following abnormalities were found: cleft left lip and palate, low-set ears, boat-shaped abdomen and distended thorax (fig. 1). Chest radiographs showed left diaphragmatic hernia (fig. 2). Moreover, umbilical cord hernia was found (fig. 3). Ultrasound examination of the brain revealed absence of the corpus callosum and grade II/IIIo hemorrhage to the central nervous system.

Abdominal ultrasonography visualized a cyst below the liver and bilateral dilatation of ureters and hydronephrosis. Echocardiography showed patent foramen ovale, small patent ductus arteriosus as the only significant cardiovascular malformations. The newborn was operated in the second day of life, the left part of the liver, spleen, stomach and bowel loops were replaced from the thoracic cavity to abdomen and the defect of the diaphragm was closed (fig. 4). At the same time the umbilical

262

L. Bacewicz i wsp.

obustronne moczowody olbrzymie oraz wodonercza. Badaniem ECHO serca stwierdzono drożny otwór owalny oraz przewód tętniczy nieznamienny hemodynamicznie. Noworodek był operowany w drugiej dobie życia, skorygowano przepuklinę pępowinową, lewy płat wątroby, śledzionę, żołądek oraz pętle jelita cienkiego i grubego przemieszczono z klatki piersiowej do jamy brzusznej, ubytek lewej przepony zamknięto (ryc. 3 i 4) . Jednocześnie resekowano uchyłek Meckla połączony z workiem przepuklinowym. W 8 dobie życia u dziecka wystąpił całkowity bezmocz, w trybie nagłym wykonano cystoskopię, stwierdzając ektopię obu ujść moczowodów do przetrwałej zatoki moczowo-płciowej, do moczowodów wprowadzono cewniki uzyskując swobodny wypływ moczu. Noworodka ekstubowano w 22 dobie życia.

W wieku 7 tygodni dziecko było operowane z powodu ektopii obu ujść moczowodów do przetrwałej zatoki moczowo-płciowej, wykonano wówczas rekonstrukcję przedniej ściany pochwy z płata pęcherzowego oraz wytworzono końcowe przetoki moczowodoskórne w okolicy nadłonowej. W 6 miesiącu życia wykonano plastyczną rekonstrukcję rozszczepu wargi i podniebienia metodą Millarda, a w 8 miesiącu życia – wycięcie torbieli przewodu żłciowego wspólnego i zespolenie przewodu wątrobowego z jelitem typu Roux-Y (ryc. 5, 6).

Dziewczynka ma obecnie 6 lat, jej rozwój psychoruchowy jest nieznacznie upośledzony (IQ=72) (ryc. 7, 8).

Ryc. 2. Zdjęcie klatki piersiowej wykazało lewostronną przepuklinę przeponową Fig. 2. Chest radiograph showed left diaphragmatic hernia

cord hernia was repaired and Meckel’s diverticulum attached to the hernia sac was resected. On the 8 th day of life cystoscopy was performed due to anuria and a large cystic mass in the pelvis. Ureteral ectopia to the persistent urogenital sinus was identified and both ureters were intubated. In the 7th week of life, reconstruction of the urethra, anterior wall of the vagina and uretero-cutaneostomy to the suprapubic area were performed. Millard type plastic reconstruction of the cleft lip

Ryc.1. Lewostronny rozszczep wargi, łódkowaty brzuch oraz poszerzona klatka piersiowa Fig 1. Left lip cleft, boat-shaped abdomen and distended thorax

Ryc. 3. Przepuklina sznura pępowinowego Fig. 3. Hernia of umbilical cord

263

Zespół Frynsa – opis przypadku

and palate was performed at 6th months of age, and Roux-Y hepaticoenterostomy for choledochal cyst in the 8th month of age (fig. 5, 6).

The child is currently 6 years old, developing well, although she is slightly hypotonic and presents mild mental retardation (IQ = 72) (fig. 7, 8).

Discussion Fryns syndrome is an autosomal recessive syndrome of multiple anomalies comprising diaphragmatic hernia with pulmonary hypo-

Ryc. 4. Lewostronna przepuklina przeponowa Fig. 4. Left diaphragmatic hernia

Omówienie Zespół Frynsa jest autosomalnym recesywnym zespołem wielu nieprawidłowości narządowych, włączając przepuklinę przeponową z hipoplazją płuc, dysmorfią twarzy oraz hipoplazją dystalnych części kończyn (2). W piśmiennictwie przedstawiono 89 przypadków, opisujących szeroki zakres zmienności w ekspresji fenotypowej modyfikującej najwcześniejsze opisy zespołu.

po pionizacji

Ryc. 5. Torbiel dróg żółciowych w badaniu USG jamy brzusznej Fig. 5. Choledochal cyst in abdominal ultrasonography

po posiłku

Ryc. 6. Torbiel dróg żółciowych – scyntygram (HEPIDA) Fig. 6. Choledochal cyst – HEPIDA scintiscan

264

L. Bacewicz i wsp.

Ryc. 7. Twarz dziecka, stan po operacji plastycznej rozszczepu wargi i podniebienia metodą Millarda Fig.7. Face of the child, status after Millard type plastic reconstruction of the cleft lip and palate

Ryc. 8. Hipoplazja dystalnych paliczków palców piątych i kciuków Fig. 8. Distal digital limb hypoplasia of thumbs and fifth fingers

Pinar i wsp. przeanalizowali 41 opublikowanych przypadków zespołu Frynsa i dodali cztery nowe (5). Następne znaczące szczegółowe opracowania były dokonaniem grupy badawczej Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH). W bazie danych obejmującej 1833 pacjentów z wrodzoną przepukliną przeponową zidentyfikowano 23 pacjentów z zespołem Frynsa, co stanowiło 1,3% wszystkich pacjentów z wrodzoną przepukliną przeponową (6).

Przeanalizowaliśmy kolejne 21 przypadków opublikowanych od tamtego czasu oraz dodaliśmy nasz własny. Objawy kliniczne tych pacjentów są zsumowane w tab. 1.

Slavotinek stwierdza, że wrodzona przepuklina przeponowa oraz hipoplazja dystalnych paliczków kończyn jednoznacznie przemawia za zespołem Frynsa (29). Pomimo iż przepuklina przeponowa uważana jest za jeden z najważniejszych kryteriów diagnostycznych dla zespołu Frynsa, zarejestrowano do tej pory 17 przypadków bez defektów przepony (8, 9, 10, 16, 19). Hipoplazję płuc stwierdzono w 43 z 45 przypadków Pinara i wsp. (5) oraz w 17 z 22 przypadków z ostatnich publikacji, włączając naszego pacjenta (7-18). Ponadto, opisane były inne wady układu oddechowego: płatowatość płuc, tracheomalacja, bronchomalacja, przetoka przełykowo-tchawicza (3, 14, 15).

Wady części twarzowej czaszki należą do najczęściej obecnych elementów zespołu Frynsa (96-100% wszystkich przypadków). Opisuje się „grube“ rysy twarzy, rozszczep wargi i/lub podniebienia oraz nosa z obustronną atrezją nozdrzy tylnych, kostny grzbiet nosa, mikro-

plasia, abnormal faces and distal limb hypoplasia (2). 89 cases have been reported in the literature, revealing a wide range of variability in phenotypic expression modifying the syndrome’s earliest descriptions.

Pinar et al. reviewed 41 published cases of Fryns syndrome and added 4 more (5). The next significant elaboration was by the Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH) Study Group. Within a database of 1833 patients with CDH, 23 patients with Fryns syndrome were identified, which accounted for 1.3 % of all patients with CDH (6). We review another 21 published cases reported thereafter and add our own case. Clinical features of those patients are summarized in tab. 1.

Slavotinek concluded that CDH and distal limb hypoplasia are strongly suggestive of Fryns syndrome (29). Although diahpragmatic hernia is one of the major diagnostic criteria for Fryns syndrome, 17 cases have now been reported with no diaphragmatic defects (8, 9, 10, 16, 19). Lung hypoplasia was described in 43 of 45 cases by Pinar et al. (5) and in 17 cases of 22 the from latest literature, including our own case (7-18). Moreover, abnormal lung lobations, tracheomalatia, bronchomalatia, tracheo-eosophageal fistula were described (3, 14, 15).

Craniofacial abnormalies are the most common features of Fryns syndrome (96-100% of all cases). There are “coarse face”, cleft lip and/ or palate and nose with bilateral choanal atresia, nasal bridge, microretrognatia, dysmorphic ears, cloudy appearance of the cornea,

265

Zespół Frynsa – opis przypadku

Nasz przypadek / Our own case

brak danych / no data brak danych / no data

21

1

18

1

40

23

12

1

84 %

3

2

1

0

6.6%

43 19

17 13

0 3

7

1

21

23 brak danych / no data brak danych / no data 1

10

1

92% dane niedostępne / data not available dane niedostępne / data not available 36,7%

29

8

10

0

52,2%

0 0

1 0

2 1

1 0

20/25 2/45

13/10 4/23

11/10 7/22

1/0 1

43 38

25

Częstość występowania anomalii u dzieci z zespołem Frynsa (%) / Incidence of abnormality among children with Fryns syndrome (%)

21 przypadków z ostatnio opublikowanych doniesień / 21 cases from the latest literature review

Wady części twarzowej czaszki / craniofacial features Hipoplazja dystalnych paliczków i paznokci / distal limb and nail hypoplasia Przepuklina przeponowa / congenital diaphragmatic hernia (CDH) Inne wady przepony / other than CDH abnormalities of the diaphragm Hipoplazja płuc / lung hypoplasia Wady układu pokarmowego / gastrointestinal system malformations Wady układu moczowo-płciowego / genitourinary system malformations Wady OUN / central nervous system anomalies Wady układu krążenia / cardiovascular system malformations Wady przedniej ściany jamy brzusznej / anterior wall defect: przepuklina / hernia pępowinowa / omphalocoele wytrzewienie / gastroschisis Płeć ż/m / female/male Żyje / alive

Pinar i wsp. (5) 45 przypadków / Pinar et al. (5) 45 cases

Wady wrodzone / Abnormalities

Grupa Badawcza CDH (6), 23 przypadki / CDH Study Group (6), 23 cases

Tabela 1. Objawy kliniczne pacjentów z zespołem Frynsa Table 1. Clinical features of patients with Fryns syndrome

dane niedostępne / data not available dane niedostępne / data not available

dane niedostępne / data not available

45/45 14/90 = 15,5%

* Alkuraya FS et al. (7), Davis C et al. (8), Bartsch O et al. (9), Wilgenbus KK et al. (10), Cursiefen C et al. (11), Arnold SR et al.

(12), Dix U et al. (13), Stratton RF et al. (14), Ficcadenti A et al. (15), Hanssen AM et al. (16), Jog SM et al. (17), Langer JC et al.

(18), Ramsing M et al. (27)

retrognację, dysmorficzne nisko osadzone uszy, hiperteloryzm (1-6, 8-17, 27, 29). U naszej pacjentki występował lewostronny rozszczep wargi i podniebienia (ryc. 1 i 7).

Kolejnym najczęstszym objawem zespołu Frynsa są anomalie kończyn: hipoplazja dystalnych paliczków kilku lub wszystkich palców, brak lub zmniejszenie płytek paznokciowych, polidaktylia, klinodaktylia, syndaktylia.

W rzadkich przypadkach hipoplazja dystalnych paliczków palców może prezentować się łagodnie, tak jak w przypadku naszego pacjenta (ryc. 8) (7, 14, 15).

Anomalie układu pokarmowego były rzadziej opisywane u dzieci z zespołem Frynsa: niedokonany zwrot i nieprawidłowe umocowa-

hypertelorism (1-6, 8-17, 27, 29). In our patient, unilateral left cleft lip and palate (fig. 1 and 7) were present. The next most common features of Fryns syndrome are limb anomalies: distal digital hypoplasia of some or all fingers, lack of fingernails, distal digital hypoplasia with strikingly small nails, postaxial polydactyly, clinodactyly, syndactyly. In rare cases digital hypoplasia may be very mild, as in our patient (fig. 8) (7, 14, 15).

Gastrointestinal system anomalies are less commonly described in children with Fryns syndrome. Those observed include malrotation and abnormal intestinal fixation, imperforated or anteriorly placed anus, Hirschsprung’s disease (6 cases described in the literature) (3,

266

L. Bacewicz i wsp.

nie jelita, zarośnięcie lub przemieszczenie odbytu, choroba Hirschsprunga (6 przypadków opisanych w piśmiennictwie) (3, 7, 8, 16), zarośnięcie dwunastnicy lub jelit, trzustka obrączkowata, ektopiczna tkanka trzustkowa, wrodzony brak śledziony, polisplenia, brak pęcherzyka żółciowego, uchyłek Meckla. U naszego pacjenta zidentyfikowaliśmy trzy anomalie układu pokarmowego: uchyłek Meckla, niedokonany zwrot jelit z punktowym przyczepem krezki oraz torbiel przewodu żółciowego wspólnego. W żadnym z opublikowanych doniesień nie znaleźliśmy przypadku połączenia zespołu Frynsa z torbielą dróg żółciowych.

Wydaje się, że jest to pierwszy taki zanotowany przypadek, dlatego proponujemy dodanie tej wady do fenotypu zespołu Frynsa.

Drugą wadą dotychczas nie opisaną w skojarzeniu z zespołem Frynsa, którą stwierdziliśmy u naszej pacjentki, jest ektopia moczowodów do przetrwałej zatoki moczowo-płciowej.

Opisywano przypadki ektopii ujść megaureterów do szyi pęcherza moczowego (9) lub do przedniej ściany pochwy (3), lecz nie opisano ektopii moczowodów uchodzących do przetrwałej zatoki moczowo-płciowej. Dotychczas publikowano następujące anomalie układu moczowo-płciowego stwierdzane u dzieci z zespołem Frynsa: dysplazję wielotorbielowatą nerek, torbiele nerek, agenezję nerek, hipoplazję lub brak moczowodów, macicę dwurożną, zdwojenie macicy i pochwy, atrezję macicy lub szyjki macicy u dziewczynek oraz wnętrostwo, spodziectwo, wady prącia i rozszczepienie moszny u chłopców. Opisywano również przypadki niedoroz­woju zewnętrznych narządów płciowych, brak łechtaczki, segmentarną dysplazję nerek.

Chociaż wady ośrodkowego układu nerwowego oraz układu krążenia nie były włączone w oryginale do ważnych objawów klinicznych zespołu Frynsa, były jednak opisywane już w pierwszym raporcie Fitza (1, 5) i występują u ok. 1/3 z tych dzieci, a ich lista zawiera: zespół Dandy’ego i Walkera, hipoplazję dróg wzrokowych i węchowych, brak węchomózgowia, agenezję ciała modzelowatego, hipoplazję móżdżkową, wodogłowie wewnętrzne, mikrocefalię oraz rozszczep kręgosłupa.

Wady układu krążenia opisywano u ponad połowy dzieci z zespołem Frynsa: VSD, ASD, ASD+VSD, tetralogia Fallota, przerwanie łuku aorty, hipoplazję lewego serca, dwupłatkową zastawkę aortalną, dekstrokardia (5, 6, 8-12).

7, 8, 16), duodenal or intestinal atresia, annular pancreas, ectopic pancreatic tissue, asplenia, multiple accessory spleens, absence of gallbladder, Meckel’s diverticulum. We found 3 gastrointestinal system abnormalities in our patient: Meckel’s diverticulum, malrotation with abnormal intestinal fixation, and choledochal cyst. We found no cases of association of Fryns syndrome with choledochal cyst in previous reports. To our best knowledge, this is the first report adding this defect to the phenotype of Fryns syndrome.

The following genitourinary system anomalies have been found: renal cystic dysplasia, simple cysts, renal agenesia, hypoplastic or absent uterus, bicornus uterus, duplicated uterus and vagina, uterine and cervical atresia in females, and cryptorchism, hypospdias, scrotalization of the phallus, bifid scrotum in males. Hypoplastic external genitalia, absence of clitoris, segmental renal dysplasia have also been described. Our patient presented with ectopic ureters to a persistent urogenital sinus.

We have not found a similar case in the literature. We would also like to add this defect to the other possible phenotypic features of Fryns syndrome. Ectopic orifices of megaureters into the bladder neck (9) and urethra opening in the anterior vaginal wall (3) were previously reported, but not ectopic ureters to a persistent urogenital sinus.

Central nervous and cardiovscular system anomalies were not included in the original major diagnostic criteria, although they were described in the first original report by Fitz (1, 5). The list of central nervous system malformations includes: Dandy-Walker malformation, hypoplasia of optic or olphactory tracts, arrhinencephaly, agenesis of the corpus callosum, cerebellar hypoplasia, internal hydrocephalus, microcephaly, and spina bifida.

The following cardiovascular system malformations have been described: VSD, ASD, ASD+VSD, tetralogy of Fallot, interrupted aortic arch, hypoplasia of the left heart, bicuspid aortic valve, dextrocardia (5, 6, 8-12).

Additional findings belonging to the major diagnostic criteria include: broad sternal ends of clavicles (22), 11 pairs of ribs, six lumbar vertebrae, hemivertebrae C6 and Th1 (17). Moreover, abnormal eye findings were reported in Fryns syndrome (11, 23, 24). Pierson et al. reviewed 77 reported patients with Fryns syndrome and identified abnormal eye findings

Zespół Frynsa – opis przypadku

Spośród innych wad, które opisywano u dzieci z zespołem Frynsa, wymienić należy: szerokie mostkowe końce obojczyków (22), 11 par żeber, szósty kręg lędźwiowy, połowiczy kręg C6 i Th1 (17). Ponadto, w zespole Frynsa zaobserwowano nieprawidłowości budowy oka (11, 23, 24). Pierson i wsp. (23) przeanalizowali 77 opisanych pacjentów z zespołem Frynsa i stwierdzili wady wrodzone narządu wzroku w 12 przypadkach. Były to: zmętnienie rogówki, wrodzony brak oczu, małoocze, dysplazja siatkówki, szczelina tęczówki i in. Cursifen i wsp. (11) postulowali, iż dysfunkcja śródbłonka może powodować nieprawidłowy skład przedniej błony Descementa oraz przyczyniać się do powstania „zmętniałej rogówki” u pacjentów z zespołem Frynsa. Glejoza siatkówki oraz zmętnienie rogówki wydaje się występować u 1/3 do 1/5 pacjentów (24). U naszego pacjenta potwierdzono niedowidzenie spowodowane anizometropią w lewym oku wynikającą z różnic refrakcji (nadwzroczność). Planowana jest terapia okluzyjna wady wzroku u tego dziecka. Nie stwierdzono innych zmian patologicznych w przednim i tylnym segmencie oka.

Wady przedniej ściany jamy brzusznej, przepuklina pępowinowa oraz wrodzone wytrzewienie (6, 9, 22), były również opisywane jako rzadkie wady występujące u dzieci z zespołem Frynsa. U naszego pacjenta obecna była przepuklina pępowinowa (ryc. 3).

Zespół Frynsa początkowo uważano za letalną postać wielowadzia (2), pojawiły się jednak pojedyncze doniesienia przeżycia dzieci poza okres noworodkowy. Van Hove i wsp.

(24) donieśli o 14% przeżywalności, natomiast w grupie Pinara przeżyło tylko 2 (2/45) pacjentów. Całkowita śmiertelność w materiale Grupy Badawczej CDH wynosiła aż 83% (6).

Większość pacjentów z zespołem Frynsa urodziło się martwo lub zmarło tuż po porodzie z powodu przepukliny przeponowej, hipoplazji płuc oraz wad ośrodkowego układu nerwowego i układu krążenia. W ostatnich publikacjach zauważyć można trend zwiększonej przeżywalności (7, 8, 9, 15, 16). Znaczącym problemem u tych, którzy przeżyli, wydaje się być upośledzony rozwój umysłowy. Najstarszy znany pacjent z zespołem Frynsa demonstrował ciężkie upośledzenie umysłowe i zmarł z powodu ataku padaczkowego w wieku 15 lat (26). U naszego pacjenta obserwujemy jedynie lekkie opóźnienie w rozwoju.

267

in 12 cases (23). These were: corneal clouding, anophtalmia, microphtalmia, retinal dysplasia, coloboma of the iris and others. Cursifen et al. postulated that endothelial dysfunction might cause abnormal composition of anterior Descemet’s membrane and could contribute to the “cloudy cornea” in patients with Fryns syndrome (11). Retinal gliosis and “cloudy cornea” seem to occur in about one-fifth to onethird of patients (24). We confirmed anisometropic amblyopia in the left eye in our patient resulting from differences in refraction (hypermetropia). Amblyopia occlusion therapy will be contined in this child. There were no serious pathologic changes in the anterior and posterior segments of the eyes.

Omphalocoele (6, 9, 22) and gastroschisis (12) were also reported as rare findings in Fryns syndrome. Umbilical cord hernia was present in our patient (fig. 3).

Although this syndrome was reported initially as a lethal syndrome (2), there have been a number of survivors beyond the neonatal period. Van Hove et al. (24) reported a 14% survival rate, but among Pinar’s group only 2 (2/45) patients survived. The overall mortality rate within CDH Study Group was 83% (6).

Improved survival is reported in more recent literature (7, 8, 9, 15, 16). Most patients with Fryns syndrome were stillborn or died soon after delivery because of diaphragmatic defects, lung hypoplasia, cardiovascular and central nervous system anomalies. Although survival of these infants is better now, mental retardation seems to be the rule in survivors.

The oldest known patient with Fryns syndrome had severe mental retardation and died in status epilepticus at age of 15 years (26). Fortunately, we have noted only mild developmental delay in our patient.

Prenatal diagnosis of Fryns syndrome was first reported in 1989 with echographic evidence of polyhydramnios and congenital diaphragmatic hernia. Prenatal ultrasound examination between 16 and 36 weeks of gestation has detected structural anomalies in Fryns syndrome, such as cleft lip and palate, congenital diaphragmatic hernia, absent corpus callosum and others (3, 12, 27). The following anomalies were found prenatally in the reported child (Fryns syndrome was not recognized, however, before birth): left congenital diaphragmatic hernia, left cleft lip, umbilical cord hernia, absence of corpus cal-

268

L. Bacewicz i wsp.

Prenatalne rozpoznanie zespołu Frynsa po raz pierwszy opisano w 1989 r. z ultrasonograficznymi dowodami wielowodzia oraz wrodzonej przepukliny przeponowej. Badania ultrasonograficzne wykonywane pomiędzy 16 a 36 tygodniem ciąży wykazują zazwyczaj anomalie strukturalne zespołu Frynsa, takie jak rozszczep wargi i podniebienia, wrodzoną przepuklinę przeponową, agenezję ciała modzelowatego oraz inne (3, 12, 27). Wymienione wady były również wykryte prenatalnie u przedstawianego przez nas dziecka: wrodzona lewostronna przepuklina przeponowa, lewostronny rozszczep wargi, przepuklina pępowinowa, agenezja ciała modzelowatego, wodogłowie oraz wodonercze z moczowodami olbrzymimi, zespół Frynsa jednak nie był rozpoznany przed urodzeniem.

Zespół Frynsa powinien być brany pod uwagę w każdym przypadku wrodzonej przepukliny przeponowej, zwłaszcza wobec coraz częściej stosowanej terapii płodu. Przy kwalifikacji do chirurgii płodu z rozpoznaną przepukliną przeponową, stwierdzenie inych wad sugerujących zespół Frynsa powinno być ważną informacją dla rodziców w perspektywie ciężkiego upośledzenia umysłowego u większości pacjentów, którzy przeżyją (3).

O zespole Frynsa powinno się również myśleć w przypadkach nie zdiagnozowanego upośledzienia umysłowego, hipoplazji dystalnych paliczków oraz dysmorfii twarzy.

Kwestią dyskusyjną pozostaje czy nie zgłaszane wcześniej dodatkowe anomalie wykryte

losum, hydrocephallus and hydronephrosis with megaureters.

Fryns syndrome should be considered in every case of congenital diaphragmatic hernia.

If fetal surgery for congenital diaphragmatic hernia becomes more widely available (28) Fryns syndrome should be considered before treatment in view of severe mental retardation in most survivors (3). Fryns syndrome also must be considered in cases of undiagnosed severe mental retardation, hypoplastic terminal phalanges, and coarse face.

It is a matter of discussion if the previously not reported additional anomalies found in our patient (especially choledochal cyst and ectopic ureters to a persistent urogenital sinus) are component pleiotropic manifestations of Fryns syndrome or just a coincidence.

Future observations and reports of other patients should add to the support one of these possibilities.

u naszego pacjenta (torbiel dróg żółciowych i ektopia moczowodów do przetrwałej zatoki moczowo-płciowej) są składowymi plejotropowej manifestacji zespołu Frynsa, czy tylko zbiegiem okoliczności. Dalsze obserwacje i opisy innych przypadków pacjentów z zespołem Frynsa powinny przyczynić się do rozstrzygnięcia tej kwestii.

Piśmiennictwo / references 1. Fitch N, Srolovitz H, Robitaille Y et al.: Absent left hemidiaphragm, arhinencephaly and cardiac malformations. J Med Genet 1978; 15: 399-410.

2. Fryns JP, Moerman F, Goddeeris P et al.: A new lethal syndrome with cloudy cornea, diaphragmatic defect and distal limb deformities. Hum Genet 1979: 50: 65-70.

3. Bamforth JS, Leonard CO, Chodirker BN et al.: Congenital diaphragmatic hernia, coarse facies and acral hypoplasia: Fryns syndrome. Am J Med Genet 1989; 32: 93-99.

4. Ayme S, Julian C, Gambareei D et al.: Fryns syndrome: report on 8 new cases. Clin Genet 1989; 35: 191-201.

5. Pinar H, Carpenter MW, Abuelo D et al.: Fryns syndrome: a new definition. Ped Pathol 1994; 14: 467-78.

6. The Congenital Diaphragmatic Hernia Study group: Fryns syndrome in children with congenital diaphragmatic hernia. J Ped Surg 2002; 12: 168587.

7. Alkuraya FS, Lin AE, Irons MB et al.: Fryns syndrome with Hirschsprung disease: support for possible neural crest involvement. Am J Genet 2005; 132A: 226-30.

8. Davis C, Samarakkody U: Fryns syndrome: a surviving case with associated Hirschsprung disease and hemidiaphragmatic agenesis. J Ped Child Health 2002; 38: 318-20.

9. Bartsch O, Meinecke P, Kamin G: Fryns syndrome: two further cases without lateral diaphragmatic defects. Clin Dysmorphol 1995; 4: 352-58.

10. Wilgenbus KK, Eugers R, Crombach G et al.: Two fetuses with Fryns syndrome without dia-

Zespół Frynsa – opis przypadku

phragmatic defects. J Med Genet 1994; 31: 96264.

11. Cursiefen C, Schlotzer-Schrehardt U, Holbach LM et al.: Ocular findings in Fryns syndrome. Acta Ophtalmol Scand 2000; 78: 710-13.

12. Arnold SR, Debich-Spicer D, Opitz JM et al.: Documentation of anomalies not previously described in Fryns syndrome. Am J Med Genet 2003; 116A: 179-82.

13. Dix U, Beudt U, Langenbeck U: Fryns syndrom – prä- und postnatale diagnose. Z Geburtsh u Perin 1991; 195: 280-84.

14. Stratton RF, Young RS, Heiman HS et al.: Fryns syndrome. Am J Med Genet 1993; 45(5): 562-64.

15. Ficcadenti A, Lorenzini L, Brocani P et al.: Fryns syndrome. Description of a case. Pathologica 1993; 85(1096): 233-39.

16. Hanssen AM, Schrander-Stumpel CT, Thiry PA et al.: Fryns syndrome: another example of nonlethal outcome with severe mental handicap. Genet Couns 1999; 10(3): 329-30.

17. Jog SM, Patole SK, Whitehall JS: Fryns syndrome. Image in Med 2002; 48: 129-30.

18. Langer JC, Withrop AL, Hamilton DW: Fryns syndrome: a rare familial cause of congenital diaphragmatic hernia. J Ped Surg 1994; 9: 1266-67.

19. Willem PJ, Keersmaeker GHA, Dom KE: Fryns syndrome without diaphragmatic hernia? Am J Med Genet 1991; 41: 255-57.

20. Goddeeris P, Fryns JP, Van den Berghe H: Diaphragmatic defects, craniofacial dysmorphism, cleft palate and distal limb deformities: a new lethal syndrome. J Genet Hum 1980; 28: 57-60.

269

21. Lubinsky M, Severn C, Rapoport JM: Fryns syndrome: a new variable multiple congenital anomaly (CMA) syndrome. Am J Med Genet 1983; 14: 461-66.

22. Jones KL: Smith’s Recognizable Patterns of human Malformation. Wyd 5, W.B. Saunders & Co, 1997.

23. Pierson DM, Taboada E, Butler MG: Eye abnormalities in Fryns syndrome. Am J Med Gene, 2004; 125(A): 273-77.

24. Van Hove JLK, Spiridigliozzi GA, Heinz R et al.: Fryns syndrome surviviors and neurological outcome. Am J Med Genet 1995; 59: 334-40.

25. Philip N, Gambarelli D, Guys JM et al.: Epidemiological study of congenital diaphragmatic defects with special references to etiology. Eur J Pediatr 1991; 150: 726-29.

26. Dingens M, Fryns JP: Hematometra and sudden death after status epilepticus in an adolescent female with Fryns syndrome. Genet Couns 1999; 15: 399-401.

27. Ramsing M, Gillessen-Kaesbach G, Holzgreve W et al.: Expression of Fryns syndrome: a report of two sib ships. Am J Med Genet 2000; 95(5): 41524.

28. Deprest J, Gratacos E, Nicolaides KH: Fetoscopic tracheal occlusion (FETO) for severe congenital diaphragmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultras Obstetr Gynecol 2004; 24: 121-26.

29. Slavotinek AM: Fryns syndrome: a review of the phenotype and diagnostic guidelines. Am J Med Genet 2004; 124(A): 427-33.

Pracę nadesłano: 31.10.2008 r.

Adres autora: 04-730 Warszawa, Al. Dzieci Polskich 20

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 3, 270–274

Wewnątrznaczyniowe zaopatrzenie krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego wykrytego badaniem angiografii tomografii komputerowej Endovascular treatment of upper gastrointestinal bleeding detected with the use of ct angiography Piotr Szopiński1, Mateusz Terlecki2 , Eliza Pleban1 Z I Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej i Naczyniowej, II Wydział Lekarski, Warszawski Uniwersytet Medyczny1 st (1 Chair and Clinic of General and Vascular Surgery, II Medical Faculty, Warsaw Medical University) Kierownik: prof. dr hab. P. Ciostek (do września 2007 r. prof. dr hab. W. Noszczyk) Z Zakładu Rentgenodiagnostyki i Tomografii Komputerowej Wojewódzkiego Szpitala Bródnowskiego w Warszawie2 (Department of Rentgenodiagnostic and Computed Tomography, Bródnowski Hospital in Warsaw) Kierownik: lek. M. Dziewulski Przedstawiono przypadek chorego z krwawieniem z przewodu pokarmowego jako objaw przetoki aortalno-dwunastniczej, trzy lata po klasycznej operacji tętniaka aorty brzusznej z wszyciem protezy prostej. Rozpoznanie przetoki postawiono na podstawie angiografii tomografii komputerowej, nie uwidoczniając źródła krwawienia w badaniach endoskopowych. Ze względu na wysokie ryzyko operacyjne (klasa IV według klasyfikacji ASA) zdecydowano o leczeniu endowaskularnym. Wszczepiono stentgraft prosty przykrywając oba zespolenia wszytej uprzednio protezy naczyniowej. W czasie dwuletniej obserwacji nie stwierdzono ponownych incydentów krwawienia z przewodu pokarmowego.

Słowa kluczowe: tętniak aorty brzusznej, przetoka aortalno-dwunastnicza, tomografia komputerowa, stentgraft The authors present a case of a patient with a history of open repair of abdominal aortic aneurysm with a tube graft three years previously presenting with gastrointestinal bleeding as a sign of aortoduodenal fistula. The diagnosis of the fistula was established on the basis of computed tomography angiography, with no source of bleeding found in endoscopy. Endovascular treatment was undertaken due to high operative risk (ASA class IV). A tube stentgraft was implanted covering both anastomoses of the previously implanted prosthesis. In 2-year observation no recurrent gastrointestinal bleeding was noticed.

Key words: abdominal aortic aneurysm, aorto-duodenal fistula, computed tomography, stent-graft

Przetoka aortalno-dwunastnicza stanowi problem zarówno diagnostyczny, jak i terapeutyczny. Wtórna przetoka występuje u 0,4-4% chorych po wcześniejszych operacjach na aorcie brzusznej (1, 2). W przypadku, gdy krwawienie jest niewielkie, jego wykrycie podczas badania tomografii komputerowej jest zwykle nieuchwytne. Ponadto, czas od pierwszego

Aortoduodenic fistula (ADF) constitutes diagnostic and treatment difficulty. Secondary ADF occurs in 0.4-4% of patients after previous aortic surgery (1, 2). When the bleeding is limited it is usually not depicted in computed tomography. Additionally the time from “herald bleeding” to massive rebleeding is difficult to predict and may be hours to months (3, 4).

Wewnątrznaczyniowe zaopatrzenie krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego

epizodu krwawienia do masywnego krwotoku jest trudny do przewidzenia i może wynosić od kilku godzin do kilku miesięcy (3, 4).

W pracy przedstawiono pzypadek chorego z krwawieniem z przewodu pokarmowego jako objaw przetoki aortalno-dwunastniczej trzy lata po klasycznej operacji tętniaka aorty brzusznej wykrytego w tomografii komputerowej i zaopatrzonego wewnątrznaczyniowo.

Własne spostrzeżenie 73-letni chory B.P. (nr hist. chor. 1018/06) został skierowany do naszego szpitala z powodu bólów brzucha, krwistych wymiotów i krwi w stolcu. Objawy te wystąpiły u chorego po raz pierwszy. W gastrodudenoskopii wykonanej w innym szpitalu nie wykryto źródła krwawienia. Jak wynikało z wywiadu chory miał wszczepioną protezę prostą z powodu tętniaka aorty brzusznej trzy lata wcześniej. Wśród chorób towarzyszących stwierdzono nadciśnienie tętnicze i niewydolność krążenia związaną z przebytym pół roku wcześniej rozległym zawałem mięśnia sercowego.

Przy przyjęciu podczas badania przedmiotowego stan pacjenta był stabilny; ciśnienie tętnicze wynosiło 90/60 mm Hg, a tętno 85-90/ min. Chory nie zgłaszał bólów i nie gorączkował. Stężenie białka C wynosiło 15 mg/l, a liczba leukocytów 12 300/ml. W związku z tym, że stężenie hemoglobiny wynosiło 7,9 g/dl, przetoczono 2 j. koncentratu krwinek czerwonych.

Wykonano tomografię komputerową z podaniem 140 ml niejonowego środka cieniującego z przepływem 4 ml/s. Grubość warstwy wynosiła 1,25 mm. Badanie uwidoczniło płyn i naciek zapalny wokół zespolenia bliższego protezy aortalnej obejmujący jedną trzecią dwunastnicy (ryc. 1). Po wykluczeniu innych źródeł krwawienia w kolejnym badaniu endoskopowym, rozpoznanie przetoki aortalno-dwunastniczej postawiono na podstawie obrazu tomografii komputerowej.

Ze względu na wysokie ryzyko operacyjne (klasa IV według klasyfikacji ASA) oraz możliwość wystąpienia krwotoku zdecydowano o leczeniu endowaskularnym. W znieczuleniu zewnątrzoponowym z dostępu przez prawą tętnicę udową wszczepiono protezę wewnątrznaczyniową. W tym celu wykorzystano moduł stentgraftu piersiowego Zenith (Cook Inc., Bloomington, IN, USA) o średnicy 32 mm i długości 80 mm, który rozprężono poniżej tętnic

271

This article presents a case of a patient with gastrointestinal bleeding as a sign of aortoduodenal fistula three years after open repair of abdominal aortic aneurysm which was detected with computed tomography and treated with the use of endovascular method.

Case report A 73-year-old man B.P., (history number 1018/06) was transferred to our hospital with a history of abdominal pain, hematemesis and melaena. These symptoms had never occurred before. Gastroduodenoscopy done in another hospital did not reveal the source of bleeding.

Three years previously he had undergone infrarenal abdominal aortic aneurysm (AAA) repair with a tube prosthesis. His medical history also included arterial hypertension, cardiac insufficiency due to extensive myocardial infarction six months previously.

On admission the patient was stable, his blood pressure was 90/60 mm Hg and heart rate 85-90/min. He did not complain of abdominal pain and had no fever. C-reactive protein was 15 mg/L and white cell count was 12.3x109/L. Hemoglobin concentration was 7.9 g/dL so two units of red cells were transfused.

Computed tomography angiography (CTA) was done after admission with the injection of 140

Ryc. 1. Obraz angiografii TK jamy brzusznej ukazujący płyn i naciek zapalny wokół zespolenia bliższego protezy aortalnej obejmujący jedną trzecią dwunastnicy (strzałka) Fig. 1. Abdominal CT angiography scan demonstrates fluid and inflammatory infiltration around the proximal anastomosis and retraction of the third portion of duodenum (arrow)

272

P. Szopiński i wsp.

nerkowych przykrywając oba zespolenia wszytej wcześniej protezy. Przed umieszczeniem systemu wprowadzającego, choremu podano 5000 j.m. heparyny dożylnie. Kontrolna arteriografia pokazała prawidłowe umiejscowienie stent-graftu i brak przecieków. Po usunięciu systemu wprowadzającego zszyto tętnicę. Po zabiegu chory otrzymywał leczenie przeciwkrzepliwe, przez 7 dni enoksaparynę 60 mg raz na dobę, następnie tiklopidynę dwa razy dziennie po 250 mg przez trzy miesiące. Stosowano dożylną antybiotykoterapię podając klindamycynę dwa razy 600 mg przez 2 tygodnie, następnie doustnie przez tydzień. Chorego wypisano ze szpitala w 14 dobie po operacji. Po zakończeniu terapii klindamycyną rozpoczęto podawanie amoksycyliny z kwasem klawulanowym doustnie trzy razy na dobę po 625 mg, które kontynuowano przez kolejne 3 tygodnie.

Dwa miesiące po operacji chorego ponownie przyjęto do szpitala w związku z narastającym osłabieniem, dreszczami i podwyższoną temperaturą dochodzącą do 39ºC. Nie stwierdzono objawów krwawienia z przewodu pokarmowego.

W badaniu USG wykluczono obecność przecieków, zbiorników płynu wokół stent‑graftu i ropni w jamie otrzewnej. W badaniach laboratoryjnych, poza leukocytozą do 18 100/ml i CRP 9,8 mg/l, nie stwierdzono innych nieprawidłowości. Z pobranych posiewów z krwi nie wyhodowano bakterii. Podejrzewając jednak zakażenie bakteriami Gram-ujemnymi zastosowano ciprofloksacynę dożylnie w dwóch dawkach po 500 mg przez 10 dni i kontynuowano doustnie przez następne 10 dni. Chorego wypisano do domu po 10 dniach w stanie ogólnym dobrym, bez podwyższonej temperatury, z liczbą leukocytów 8600/ml. W badaniu angiografii tomografii komputerowej wykonanym 6 miesięcy po zabiegu nie stwierdzono radiologicznych cech zapalenia wokół wszczepionego stent‑graftu (ryc. 2). W obserwacji wykonywano kolejne badania obrazowe po 12 i 18 miesiącach. Obejmowały one ultrasonografię kodowaną kolorem oraz spiralną tomografię komputerową. W czasie dwuletniej obserwacji poza opisanymi wcześniej objawami nie stwierdzono innych powikłań związanych z implantacją stent‑graftu z powodu przetoki aortalno-dwunastniczej.

Omówienie Wielorzędowa tomografia komputerowa pozwala nie tylko na zobrazowanie aktywnego

ml non ionic contrast medium at a flow rate of 4ml/s. Slice thickness was 1.25. It showed fluid and inflammatory infiltration around the proximal anastomosis with the previously implanted aortic graft retracting the third portion of duodenum (fig.1). The diagnosis of aorto-duodenal fistula was established on the basis of CT angiography findings and the absence of any other source of bleeding in consecutive endoscopy.

Taking under consideration high operative risk (ASA class IV) and the possibility of hemorrhage the decision about endovascular treatment was made. The Thoracic Body Extention 32/80 (Cook Inc., Bloomington, IN, USA) was implanted under spinal anesthesia via right arteriotomy. An intravenous bolus of 5000 IU of heparin was given before the delivery system was deployed below the level of renal arteries covering both anastomoses of the previously implanted prosthesis. Control angiogram showed satisfactory stent-graft deployment without endoleaks. The delivery system was removed and the arteriotomy closed. Anticoagulation with subcutaneous 60 mg of enoxaparin was maintained for 7 days, followed with ticlopidine 500 mg two times daily.

The patient received clindamycin 600 mg intravenously two times daily for 2 weeks and then orally for one week and was discharged on the 14th postoperative day. Next clindamycin antibiotic therapy was continued with amoxicillin/clavulanate 625 mg three times daily for 3 consecutive weeks.

Two months after the operation the patient was readmitted to hospital for increasing weakness, chills and fever up to 39ºC. No signs of gastrointestinal bleeding was found. No endoleak, fluid around the stent-graft or peritoneal abscesses were presented in ultrasounds scans. No other abnormalities except leucocytosis up to 18.1x109/L and CRP 9.8 mg/L were found in laboratory tests. Although blood cultures were negative, suspecting Gram negative infection intravenous ciprofloxacin 500 mg two times daily for 10 days was administered and continued orally for the next 10 days. The patient was discharged in good condition with normal temperature and white cell count 8.6x109/L. CTA performed six months after operation showed no perigraft inflammatory infiltration (Fig.2). Follow-up included color duplex ultrasonography and spiral CT performed at 12 and 18 months following the

Wewnątrznaczyniowe zaopatrzenie krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego

273

intervention. In 2-year observation no other signs connected with stent-graft implantation for ADF have been found.

Discussion

Ryc. 2. Badanie angiografii TK wykonane 6 miesięcy po zabiegu, w którym nie uwidoczniono zapalenia wokół wszczepionego stentgraftu Fig. 2. Abdominal CT angiography scan performed six months after stent-graft implantation shows no sings of inflammation

krwawienia, lecz także na uwidocznienie cech przetoki aortalno-dwunastniczej (PAD) jako potencjalnego źródła krwawienia. Jeśli jednocześnie występują kliniczne objawy krwawienia z przewodu pokarmowego i radiologiczne cechy zakażenia w okolicy protezy naczyniowej (pęcherzyki gazu, płyn w przestrzeni okołoaortalnej lub pogrubienie tkanek miękkich >5 mm, ubytek warstwy tłuszczu pomiędzy jelitem cienkim i aortą), tomografia komputerowa potwierdza obecność PAD ze specyficznością 100% i 50% czułością (5). Wśród innych źródeł krwawienia, które mogą być ujawnione za pomocą tomografii komputerowej z użyciem środka cieniującego, wymienia się uchyłkowatość jelit, angiodysplazję, nowotwory, tętniaki rzekome i prawdziwe, zapalenie okrężnicy i przetokę tętniczo-żółciową po biopsji wątroby (6, 7).

Rokowanie w przypadku wystąpienia PAD po wcześniejszej operacji na aorcie jest poważne, ze śmiertelnością sięgającą 100% (8). Klasyczne leczenie przetoki aortalno-jelitowej obejmuje wytworzenie pomostu pozaanatomicznego i podwiązanie aorty, a w przypadku operacji wtórnej PAD dodatkowo usunięcie wcześniej wszytej protezy. Śmiertelność śródoperacyjna dochodzi do 90%. Amputacje kończyn z powodu ich niedokrwienia odnotowuje się u 25% operowanych. Najcięższym powikła-

MDCT not only allowed to depict active bleeding but also to suspect ADF as the bleeding source. If there are some clinical signs of GI bleeding and radiological signs of perigraft infection such as ectopic gas, peri-aortic fluid or soft tissue thickness > 5mm, loss of the fat pad between the intestine and the aorta, CT has an overall AEF diagnostic specificity of 100% and sensitivity of 50% (5). Other hemorrhage sources that may be found using contrast enhancement CT are diverticular disease, angiodysplasia, neoplasms, pseudoaneurysms, aneurysms, colitis and arteriobiliary fistula after liver biopsy (6, 7).

The prognosis of AEF following open aortic surgery is poor, with high mortality and morbidity rate of 100% if left untreated (8). Conventional treatment of an ADF consists of extra-anatomic bypass grafting, aortic ligation, and for a secondary ADF also subsequent removal of previously implanted graft. This technique is associated with a 25-90% operative mortality rate, an amputation rate of 5-25% and an aortic stump rupture rate of 1050% (9).

Stent-grafting of an ADF is controversial as the infected graft is not removed and the risk of reinfection remains high. It is essential to administer prolonged broad-spectrum antibiotic therapy to prevent reinfection which is confirmed by other authors (3, 10). Baril et al. find the endovascular method as an alternative to open surgery in patients with severe comorbidities or in poor general condition caused by active ADF (3). Others suggest that endovascular treatment should be followed by the excision of the infected graft together with the stent-graft and extra-anatomic bypass grafting to restore blood flow in lower extremities (3, 10).

During follow-up the patient was admitted only once for septic signs, which subsided after antibiotic treatment. El Sakka et al. described multiple episodes of fever with chills in all five patients with ADF who underwent endovascular treatment. Although blood cultures were negative they administered wide-spectrum antibiotics with regression of symptoms in all

274

P. Szopiński i wsp.

niem jest pęknięcie powiązanego kikuta aorty, które jest przyczyną zgonu u 10-50% operowanych (9).

Implantacja stent-graftu w przypadku PAD wzbudza kontrowersje, gdyż podczas operacji nie usuwa się zakażonej protezy, co stwarza duże ryzyko ponownej infekcji. Aby temu zapobiec niezwykle ważne jest stosowanie przedłużonej antybiotykoterapii o szerokim spektrum działania, co potwierdzają także inni autorzy (3, 10). Baril i wsp. uznają metodę wewnątrznaczyniową jako alternatywną dla chirurgii klasycznej w przypadku chorych z licznymi obciążeniami internistycznymi lub pozostającymi w ciężkim stanie ogólnym w związku z aktywną przetoką (3). W doniesieniach innych autorów znajdujmy zalecenie usunięcia zakażonej protezy wraz ze stentgraftem i wykonanie pomostowania pozaanatomicznego pozwalającego na przywrócenie krążenia w kończynach dolnych (3, 10).

W prowadzonej przez nas obserwacji chory był hospitalizowany jedynie raz z powodu objawów septycznych, które ustąpiły po zastosowaniu antybiotykoterapii. El Sakka i wsp. opisali wielokrotne epizody gorączki z dreszczami u wszystkich pięciu chorych z PAD leczonych wewnątrznaczyniowo. Pomimo ujemnych wyników posiewów krwi we wszystkich przypadkach zastosowali antybiotyki o szerokim spektrum działania uzyskując ustępowa-

cases (9). Two-year survival of the patient after endovascular treatment of ADF without need for a secondary surgical intervention was surprising. However, drawing the conclusion that this less invasive method of treatment is efficient, is not justified. In every case excision of an infected primary graft together with a stentgraft should be aimed at. Stent-graft implantation may be considered as life-saving operation, giving the possibility of stabilizing a patient’s general condition before open repair of ADF. In our patient elective open surgery was rejected nie objawów (9). Dwuletnie przeżycie chorego po wewnątrznaczyniowym zaopatrzeniu PAD bez konieczności kolejnej interwencji chirurgicznej było dla nas dużym zaskoczeniem. Nie upoważnia to do wyciągnięcia wniosku o skuteczności tej małoinwazyjnej metody leczenia.

W każdym przypadku powinno się dążyć do usunięcia zakażonej protezy wraz ze stentgraftem. Implantacja stent-graftu może być rozważana jako operacja ratująca życie, pozwalająca na ustabilizowanie stanu ogólnego chorego przed planowaną klasyczną operacją przetoki aortalno-dwunastniczej. W prezentowanym przypadku nie wykonano ponownej operacji ze względu na liczne obciążenia internistyczne.

Piśmiennictwo / References 1. Barry PA, Molland JG, Falck GL: Primary aortoduodenal fistula. N Z J Surg 1998; 68: 243-44.

2. O’Brien SP, Ernest CB: Aortoenteric fistula. In: Rutherford RB, Cronenwett JL, eds. Vascular surgery. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 2000: 763-75.

3. Baril DT, Carroccio A, Ellozy SH et al.: Evolving strategies for the treatment of aortoenteric fistulas.

J Vasc Surg 2006; 44: 250-57.

4. Odemiş B, Başar O, Ertuğrul I et al.: Detection of an aortoenteric fistula in a patient with intermittent bleeding. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol 2008; 5: 226-30.

5. Hughes FM, Kavanagh D, Barry M et al.: Aortoenteric fistula: a diagnostic dilemma. Abdom Imaging 2007; 32: 398-402.

6. Scheffel H, Pfammater T, Wildi S et al.: Acute gastrointestinal bleeding: detection of source and Pracę nadesłano: 15.12.2008 r.

Adres autora: 03-242 Warszawa, ul. Kondratowicza 8

etiology with multi-detector-row CT. Eur Radiol 2007; 17:1555-65.

7. Tew K, Davies RP, Jadun CK et al.: MDCT of acute lower gastrointestinal bleeding. AJR 2004; 182: 427-30.

8. Shapiro M, Addis MD, Ellozy SH et al.: Successful endovascular treatment of bleeding aortoenteric fistula: a case report. Ann Vasc Surg 2006; 20: 817-19.

9. El Sakka K, Halawa M, Kotze C et al.: Complications of open abdominal aortic surgery: the endovascular solution. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2008; 7: 121-24 10. Danneels MIL, Verhagen HJM, Teijink JAW et al.: Endovascular repair for aorto-enteric fistula: a bridge too far or a bridge to surgery? Eur J Vasc Endovasc Surg 2006; 32: 27-33.

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 3, 275–281

Torbielowate zdwojenie dwunastnicy u osoby dorosłej będące powodem żółtaczki mechanicznej i upośledzenia pasażu jelitowego Duodenal duplication cyst manifested by obstructive jaundice and bowel obstruction in a young man Michał Olszewski1, Andrzej Jabłoński1, Anna Gumkowska2 Z Oddziału Chirurgii Ogólnej im. dr Jerzego Olszewskiego Szpitala Specjalistycznego im. dr Józefa Psarskiego w Ostrołęce1 (Dr Jerzy Olszewski Memorial General Surgery Department, Dr Józef Psarski Memorial Hospital in Ostrołęka) Ordynator: dr n. med. A. Jabłoński Z Zakładu Diagnostyki Obrazowej Szpitala Specjalistycznego im. dr Józefa Psarskiego w Ostrołęce2 (Department of Diagnostic Radiology, Dr Józef Psarski Memorial Hospital in Ostrołęka) Kierownik: lek. J. Kaczyńska W pracy opisano przypadek torbielowatego zdwojenia dwunastnicy, które było powodem żółtaczki mechanicznej oraz upośledzenia pasażu jelitowego u młodego mężczyzny. Pomimo przeprowadzonej wstępnej diagnostyki obrazowej ostateczne rozpoznanie postawiono śródoperacyjnie. Wykonano częściowe wycięcie zdwojenia, co okazało się metodą skuteczną w opisywanym przypadku.

Słowa kluczowe: zdwojenie dwunastnicy, dwunastnica, drogi żółciowe, żółtaczka mechaniczna We report a case of obstructive jaundice and bowel obstruction caused by duodenal duplication cyst in a young man. In spite of image diagnostic examinations were performed initially, the final diagnosis was established intraoperatively. Duplication was partially excised what was effective technique in a described case.

Key words: duodenal duplication, duodenum, biliary system, obstructive jaundice

Torbielowate zdwojenie przewodu pokarmowego jest wadą wrodzoną, która w większości przypadków rozpoznawana jest w okresie niemowlęcym bądź dziecięcym. Rzadziej tego typu zmiana wykrywana jest u dorosłych, a objawy kliniczne są mało charakterystyczne. Zawsze są to przypadki trudne diagnostycznie oraz skomplikowane terapeutycznie ze względu na bliskość z drogami żółciowymi i trzustkowymi.

Ponadto, dorosły chory ze zdwojeniem dwunastnicy trafia do chirurga najczęściej w okresie dynamicznego narastania objawów brzusznych, których powodem są różnego rodzaju powikłania wady. Fakt ten wiąże się z ograniczonymi możliwościami technicznymi, jak

Duplication cyst of the alimentary tract is a congenital anomaly that is usually detected during infancy or childhood in most of the cases. Such a defect is hardly ever observed in adults, but if so – it is manifested by nonspecific clinical symptoms. All of the cases are hard to diagnose. The location of a cyst in close proximity to pancreatobiliary ducts makes their treatment difficult. Moreover, an adult patient with duodenal duplication comes to the surgeon predominantly when the abdominal symptoms are well developed and change quickly, what is caused by variety of complications of the lesion. In consequence, the chance to introduce full range of diagnostic

276

M. Olszewski i wsp.

i czasowymi wykonania pełnej diagnostyki przedoperacyjnej.

examinations before the surgery is highly restricted.

Własne spostrzeżenie

Case report

28-letni pacjent D. M. (nr hist. chor. 13487) został przyjęty na oddział chirurgii ogólnej z powodu silnych, narastających od czterech dni, dolegliwości bólowych nadbrzusza i prawego podżebrza oraz wymiotów. W przeszłości chory uskarżał się na nawracający, poposiłkowy dyskomfort w nadbrzuszu. Badaniem palpacyjnym w prawym, górnym kwadrancie brzucha stwierdzono tkliwy opór oraz wzmożone napięcie mięśniowe. Podstawowe parametry życiowe nie odbiegały od normy (RR 120/70 mm Hg; HR 80/min; temp. 36,8°C).

W badaniach laboratoryjnych stwierdzono następujące odchylenia: bilirubina całkowita 3,48 mg/dL (norma 0,4-1,2), aminotransferaza alaninowa 842,74 U/L (norma 5-40), aminotransferaza asparaginianowa 702,41 U/L (norma 5-40), fosfataza alkaliczna 350,75 U/L (norma 45-122), lipaza 92,44 U/L (0-60), CRP 10,7 mg/L (norma 0-5). Wartości pozostałych badań biochemicznych były prawidłowe.

Ultrasonograficznie stwierdzono w obrębie prawego śródbrzusza obecność grubościennego, torbielowatego zbiornika zawierającego gęstą treść płynną oraz gaz. Poza nieznacznym poszerzeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych innych odchyleń w zakresie spływu żółci nie opisano. Sugerowano, że obraz może odpowiadać ropniowi lub oklejonej perforacji przewodu pokarmowego.

W wykonanym badaniu tomografii komputerowej uwidoczniono zmianę torbielowatą o wymiarach 86x114x76 mm, wychodzącą z dwunastnicy, modelującą i przemieszczającą przewód żółciowy wspólny (ryc. 1 i 2). Stwierdzono, że obraz ten wymaga różnicowania między skręconym uchyłkiem dwunastnicy, torbielą dróg żółciowych lub przewodu pokarmowego oraz mniej prawdopodobnym ropniem.

Ze względu na utrzymujące się dość silne bóle brzucha pacjenta operowano w trybie przyspieszonym. Śródoperacyjnie stwierdzono olbrzymią, rozdętą w części środkowej dwunastnicę (ryc. 3). Po wykonaniu manewru Kochera oraz duodenotomii na ścianie tylnoprzyśrodkowej drugiej części dwunastnicy stwierdzono dużą torbiel o wyglądzie makroskopowym zdwojenia dwunastnicy (ryc. 4).

A 28 years old man was admitted to the general surgery unit because of vomits and severe pain, increasing for 4 days, located in epigastric and right subcostal regions. The patient had a history of recurrent post-meal epigastric discomfort. Abdominal palpation revealed a tender mass in the right upper quadrant of the abdomen and muscle rigidity.

On examination basic life parameters were within normal range (BP 120/70 mm Hg; HR 80/min; T 36.8°C). Laboratory data showed following abnormalities: total bilirubin level of 3.48mg/dL (normal range 0.4-1.2), alanine aminotransferase 842.74 U/L (normal range 5-40), aspartate aminotransferase 702.41 U/L (normal range 5-40), alkaline phosphatase 350.75 U/L (normal range 45-122), lipase 92.44 U/L (normal range 0-60), C-reactive protein 10.7 mg/L (normal range 0-5). Other biochemical tests results were within normal range.

Ultrasonography showed a cystic structure of a thick wall, containing dense fluid and gas.

Except for discreet dilatation of the intrahepatic bile ducts, there were no other abnormalities of pancreatobiliary system described. The radiologist suggested abscess or sealed ulcer perforation to be revealed lesion.

A CT scan identified a cystic lesion, 86x114x76 mm in size, arising from duodenum,

PZW / common bile duct ściana torbieli / cystic wall ściana dwunastnicy / duodenal wall

Ryc. 1. Obraz zdwojenia dwunastnicy w badaniu TK – przekrój strzałkowy Fig. 1. Duodenal duplication in CT – sagittal scan

Torbielowate zdwojenie dwunastnicy u osoby dorosłej

277

dalsza część dwunastnicy / dystal part of duodenum

ściana torbieli / cystic wall

ściana dwunastnicy / duodenal wall

Ryc. 2. Obraz zdwojenia dwunastnicy w badaniu TK – przekrój poprzeczny Fig. 2. Duodenal duplication in CT – horizontal scan

Zmiana zawierała treść żółciową oraz była wysłana błoną śluzową o wyglądzie śluzówki dwunastnicy z licznymi płytkimi owrzodzeniami. Dodatkowo końcowy odcinek przewodu żółciowego wspólnego przebiegał śródściennie w przedniej ścianie torbieli, gdzie znajdowało się również jego ujście. Przewodu Wirsunga nie zidentyfikowano. Wycięto wspólną ścianę zdwojenia i dwunastnicy wraz z końcową częścią przewodu żółciowego wspólnego otwierając torbiel do światła dwunastnicy właściwej.

Wykonano plastykę ujścia przewodu żółciowego wspólnego. Drogi żółciowe zabezpieczono drenem Kehra, którego dystalne ramię poprzecznej części przeprowadzono poprzez od-

Ryc. 4. Zdwojenie dwunastnicy widoczne po duodenotomii Fig. 4. Duodenal duplication cyst after duodenotomy

Ryc. 3. Olbrzymia, rozdęta druga część dwunastnicy Fig. 3. Huge, extended second part of duodenum

modeling and displacing common bile duct (fig.

1 and 2). In the differential diagnosis we considered duodenal diverticulum torsion, a cyst of biliary ducts or of the alimentary tract and, less likely, an abscess.

Persisting severe abdominal pain made the patient to be operated urgently. At the surgery a huge duodenum, widely dilated in medium part, was noticed (fig. 3). After Kocherisation of the duodenum and duodenotomy, the large cyst was found on the posteromedial wall of the second part of duodenum. The lesion had a macroscopic looks of duodenal duplication (fig. 4). It contained bile and was lined by duodenum-like mucosa with multiple superficial ulcerations. Additionally, the terminal part of common bile duct was located within front wall of the cyst, where its outlet was also situated.

The Wirsung duct was not identified. The common wall of duplicated cyst and duodenum was excised, together with terminal part of common bile duct. This way the cyst was opened to the lumen of duodenum. Then the reconstruction of common bile duct outlet was done. The Kehr drain was put into the bile duct so its distal part of transverse piece was leaded through new outlet to the lumen of duodenum.

Duodenotomy was closed using single suturing Dexon 3-0.

The postoperative course of the patient was uneventful. Cholangiography done through Kehr drain revealed undilated bile ducts. Barium studies demonstrated late contrast passage through widened portion of descendent duodenum. The patient was discharged in a good condition, without abdominal complaints,

278

M. Olszewski i wsp.

tworzone ujście przewodu żółciowego do światła dwunastnicy. Duodenotomię zamknięto jednym piętrem pojedynczych szwów Deksona 3-0.

W przebiegu pooperacyjnym powikłań nie obserwowano. Cholangiografia przez dren Kehra uwidoczniła nieposzerzone drogi żółciowe. Wykonany pasaż przewodu pokarmowego ujawnił opóźnione przechodzenie kontrastu przez poszerzoną część zstępującą dwunastnicy.

Chory opuścił oddział w stanie dobrym, bez dolegliwości brzusznych, w 13 dobie po operacji. Badanie histopatologiczne: fragmentum parietis duodeni in statu inflammationis chronica partim purulenta et cum ulceratione multifocalis, co potwierdziło rozpoznanie śródoperacyjne. Miesiąc po wypisie z oddziału pacjentowi wykonano gastroduodenoskopię.

Stwierdzono refluks żółciowy oraz prawidłowo wygojone zespolenie.

Omówienie Zdwojenie przewodu pokarmowego jest bardzo rzadko występującą wadą wrodzoną.

Do jego rozwoju dochodzi w okresie embrionalnym na etapie kształtowania się przewodu pokarmowego. Anomalia ta dotyczy przeważnie końcowego odcinka jelita cienkiego oraz przełyku. Jedynie w 5-7% przypadków zdwojeniu ulega dwunastnica (1). Z definicji jest to wysłana nabłonkiem, torbielowata bądź cewkowa struktura, o ścianie zawierającej błonę mięśniową, pozostająca w styczności z dwunastnicą. Nabłonek wyściełający zdwojenie to nabłonek typu jelitowego, lecz może on zawierać ekotopowe ogniska nabłonka żołądka, co z kolei bywa przyczyną owrzodzeń, krwotoku, perforacji, a nawet transformacji nowotworowej (2, 3). Dobrze rozwinięta błona mięśniowa stanowi niezbędną, determinującą rozpoznanie składową ściany torbieli. Światło zdwojenia w około 25% przypadków komunikuje się ze światłem właściwej dwunastnicy. Jedynie sporadycznie uchodzą do niego drogi żółciowe, trzustkowe, bądź obydwie razem (4, 5, 6). Opisywane są też torbiele, we wnętrzu których znajdowano złogi żółciowe, tworzące się w następstwie kolekcji i zastoju żółci.

Objawy, które towarzyszą zdwojeniu dwunastnicy zależą od jego lokalizacji, wielkości oraz stosunku do dróg żółciowych i trzustkowych. Zwykle są to: nawracający dyskomfort

in the 13th day after operation. Histopathological examination result was: Fragmentum parietis duodeni in statu inflammationis chronica partim purulenta et cum ulceratione multifocalis. It confirmed the intraoperative diagnosis. One month after operation patient underwent gastroduodenoscopy. It showed biliary reflux and correctly cicatrized anastomosis.

Discussion Enteric duplication cysts are rare congenital anomaly acquired during the digestive system’s embryonic development. The most common sites for duplication cysts are the distal ileum and esophagus. A duodenal location accounts for only 5-7% of all cases (1). By definition, they are cystic or tubular structures with an internal lining of epithelium, they contain smooth muscle in their wall and are located next to a duodenum. The epithelial lining is usually that of intestinal one but ectopic gastric tissue may sometimes be present within, predisposing to peptic ulceration, bleeding, perforation and even malignant transformation (2, 3). The presence of a well-developed smooth muscle coat is absolutely essential for the diagnosis of a duplication cyst. The lumen of a duplication communicates with the lumen of correct duodenum in about 25% of cases. Occasionally, cysts may communicate with bile duct, pancreatic duct or both of them (4, 5, 6). There are also described cases of cysts containing gallstones, formed due to bile collection and stagnation.

The clinical presentation is related to site, size and relation to the bile and pancreatic ducts. The most common symptoms are recurrent epigastric discomfort or pain appearing after meal, intestinal obstruction, hemorrhage into the digestive tract, obstructive jaundice (7) and recurrent pancreatitis (5, 8). Complications such as perforation, infection of the cyst (9), its infarction or neoplastic transformation are casuistic. In our case, the large size of the cyst as well as its location next to the second part of the duodenum, just close to the hepatopancreatic ampulla, caused bile outlet disturbances and narrowed the bowel lumen, what explains symptoms described above. The gathering of bile due to the formation of a fistula between bile ducts and a duplicated cyst, as well as

Torbielowate zdwojenie dwunastnicy u osoby dorosłej

lub ból nadbrzusza pojawiający się po posiłku, w różnym stopniu nasilone objawy upośledzenia drożności jelita, krwotok do przewodu pokarmowego, mechaniczna żółtaczka (7) oraz nawrotowe zapalenie trzustki (5, 8). Powikłania w postaci perforacji, zakażenia torbieli (9), jej martwicy lub przemiany nowotworowej należą do kazuistyki. W prezentowanym przypadku duży rozmiar torbieli oraz jej umiejscowienie w styczności z drugą częścią dwunastnicy, tuż przy bańce wątrobowo-trzustkowej, powodowały mechaniczne zaburzenia odpływu żółci i zwężenie światła jelita, co tłumaczy opisywane na wstępie objawy. Powstanie przetoki pomiędzy drogami żółciowymi a ślepą pętlą zdwojenia, spowodowało gromadzenie się w niej żółci oraz powstanie stanu zapalnego błony śluzowej, co było przyczyną zaostrzenia dolegliwości.

Prawidłowe rozpoznanie rzadko udaje się ustalić przed leczeniem operacyjnym, głównie ze względu na niską częstość występowania tego typu anomalii. Ponadto, przeprowadzenie pełnej diagnostyki przedoperacyjnej jest najczęściej niemożliwe ze względu na przyspieszony tryb interwencji chirurgicznej u pacjentów zgłaszających się w okresie nagłego nasilenia objawów brzusznych, których powodem są różnego rodzaju powikłania zdwojenia.

W ustaleniu rozpoznania pomocne są przede wszystkim badania obrazowe. Ultrasonograficznie w okolicy żołądkowo-dwunastniczej widoczna jest bezechowa, krągła, torbielowata struktura o wyraźnej ścianie. W przypadku połączenia ze światłem jelita lub kolekcji żółci w torbieli zdwojenie opisywane jest jako zbiornik płynowy lub płynowo-gazowy. Radiologiczne badanie dwukontrastowe ujawnia gładki, sferyczny ubytek cienia, zwężający lub zaciskający światło dwunastnicy, jak również rozdęcie żołądka i opuszki dwunastnicy. Tomografia komputerowa oraz endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna pozwalają dokładniej określić wzajemne relacje torbieli i dróg żółciowo-trzustkowych oraz stosunki do otaczających struktur anatomicznych. Scyntygrafia wątroby i dróg żółciowych oraz cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego pomagają w odróżnieniu zdwojenia od torbieli przewodu żółciowego. Autorzy w diagnostyce przedoperacyjnej ograniczyli się do wykonania USG i TK, a na ich podstawie za najbardziej prawdopodobne brali pod uwagę trzy przyczyny dolegliwości: torbiel przewodu żółciowego

279

following cyst’s mucosa inflammation, provoked increase in patient’s complaints.

The diagnosis of a duodenal duplication cyst is always challenging, mainly because of its rarity. Thus, establishing a correct diagnosis before operation is rarely possible. Besides, full diagnostic procedures before operation is more often hard to carry out due to the surgery urgency during abdominal complaints increase, in sequence of any kind of cyst’s complications. The image diagnostic examinations seem to be essential in right diagnosis. Ultrasonography shows an anechoic, round, cystic, well-walled structure in gastroduodenal region. In case of cyst connection to the bowel lumen or collection of bile inside lesion, the duplication is described as a gas-fluid or fluid reservoir. Barium studies reveal smooth, spherical shade loss, narrowing or fully obstructing duodenal lumen, as well as stomach and duodenal bulb extension. A CT scans and ERCP let define cyst and pancreatobiliary ducts relationship much more accurately. The mentioned techniques also provide better visualization of the lesion relations to the other surrounding anatomical structures. Hepatobiliary scintigraphy and MRCP help distinguishing duplication from choledochocele. The authors limited preoperative diagnostic procedures to ultrasonography and CT. Based on these findings, we considered three possibilities of lesion: choledochocele (Todani’s II type), duodenal duplication cyst and duodenal diverticulum. An absence of fever and low inflammatory parameters didn’t point to an abscess. Also pancreatic cyst seemed to be less probable, because of its location and negative pancreatitis history.

Surgery still remains a main method of duplication treatment, but there are also cases of efficient endoscopic treatment described (5, 10). A type of operation should be chosen individually. The optimal treatment of duodenal duplication is complete primary excision without opening bowel or bile duct lumen. Most often it is unfortunately impossible because of a common wall of the cyst and the duodenum and also because of the cyst relation to the surrounding anatomical structures. Excision of possibly big part of duplication with marsupialisation of the remaining wall to the correct duodenum, what the authors performed, seems to be a rational compromise in the present case.

A total resection would have to be accompanied

280

M. Olszewski i wsp.

(typ II wg Todaniego), torbielowate zdwojenie dwunastnicy oraz uchyłek dwunastnicy. Brak gorączki i niskie parametry zapalne nie wskazywały raczej na ropień. Również torbiel trzustki wydawała się być mało prawdopodobna ze względu na umiejscowienie zmiany oraz negatywny wywiad co do przebytego ostrego zapalenia trzustki.

Leczenie operacyjne nadal pozostaje najczęstszym sposobem w terapii zdwojeń, choć opisane są przypadki skutecznego zaopatrzenia torbieli drogą endoskopową (5, 10). Wyboru rodzaju zabiegu należy dokonać indywidualnie. Idealnym jest, gdy udaje się usunąć zmianę w całości, bez otwierania światła właściwego jelita i dróg żółciowych. Często jest to jednak niemożliwe ze względu na wspólną ścianę torbieli i dwunastnicy oraz stosunek do otaczających struktur anatomicznych. Wycięcie możliwie dużej części zdwojenia z marsupializacją pozostałej ściany do dwunastnicy

with pancreatoduodenectomy, what in a young man could implicate health quality worsening and expose him on far complications. Weighing a short period of recovery, uneventful postoperative course and complaints absence in several months follow-up, the used method turned out to be effective.

właściwej, co wykonali autorzy, wydaje się być rozsądnym kompromisem w prezentowanym przypadku. Całkowita resekcja musiałaby się wiązać z pankreatoduodenektomią, co u młodego pacjenta mogłoby przyczynić się do pogorszenia jakości życia oraz narazić go na powikłania odległe. Biorąc pod uwagę krótki okres rekonwalescencji, niepowikłany okres pooperacyjny oraz brak dolegliwości w kilkumiesięcznej obserwacji, wykorzystana metoda okazała się być skuteczną.

Piśmiennictwo / references 1. Merrot T, Anastasescu R, Pankevych T et al.: Duodenal duplications. Clinical characteristics, embryological hypotheses, histological findings, treatment. Eur J Pediatr Surg 2006; 16: 1823.

2. Rubin RB, Saltzman JR, Zawacki JK et al.: Duodenal duplication cyst with massive gastrointestinal bleeding. J Clin Gastroenterol 1998; 21: 72-74.

3. Falk GL, Young CJ, Parer J: Adenocarcinoma arising in a duodenal duplication cyst: a case report.

Aust N Z J Surg 1991; 61: 551-53.

4. Prasad TR, Tan CE. Duodenal duplication cyst communicating with an aberrant pancreatic duct.

Pediatr Surg Int 2005; 21: 320-22.

5. Rockx MA, McAlister VC: Endoscopic fenestration of a duodenal duplication cyst to resolve recurrent pancreatitis. JOP 2007; 8: 795-98.

6. Tanaka S, Goubaru M, Ohnishi A et al.: Duodenal duplication cyst of the ampulla of Vater. Intern Med 2007; 46: 1979-82.

7. Jo YC, Joo KR, Kim DH et al.: Duodenal duplicated cyst manifested by acute pancreatitis and obstructive jaundice in an elderly man. J Korean Med Sci 2004; 19: 604-07.

8. Niehues R, Dietl KH, Bettendorf O et al.: Duodenal duplication cyst mimicking pancreatic cyst in a patient with pancreatitis. Gastrointest Endosc 2005; 62: 190-92.

9. Yamauchi Y, Hoshino S, Yamashita Y et al.: Successful resection of an infected duodenal duplication cyst after percutaneous cyst drainage: report of a case. Surg Today 2005; 35: 586-89.

10. Vandenbroucke F, Dagenais M, Létourneau R et al.: Endoscopic treatment of a duodenal duplication cyst. Endoscopy 2005; 37: 601.

Pracę nadesłano: 2.12.2008 r.

Adres autora: 07-409 Ostrołęka, Al. Jana Pawła II 120a

Komentarz / commentary Zdwojenie przewodu pokarmowego to rzadka wada wrodzona występująca w populacji z częstością 1:4500-1:10 tys., z tego torbielowate zdwojenie dwunastnicy (duodenal duplication cyst DDC) 1 na 100 tys. urodzeń, co stanowi 4-12% zdwojeń przewodu pokarmowego. Większość

Gastrointestinal duplication is a rare hereditary defect that occurs in 1 per 4500 to 10 000 subjects in general population (including duodenal duplication cyst [DDC] – 1 per 100 000 births, constituting 4-12% of all gastrointestinal duplication cases). Majority of

Torbielowate zdwojenie dwunastnicy u osoby dorosłej

przypadków diagnozuje się u dzieci. W przeglądzie piśmiennictwa występują pojedyncze doniesienia o tej wadzie stwierdzonej w wieku młodzieńczym i dorosłym. Niespecyficzne dolegliwości bólowe, wymioty, objawy subniedrożnościowe, wyczuwalny guz w prawym nadbrzuszu, nawracające objawy zapalenia trzustki oraz żółtaczka, mogą sugerować powyższe rozpoznanie. Objawy mogą wynikać z komunikacji ze światłem jelita cienkiego lub dróg żółciowych i przewodu trzustkowego. Często pierwszym niepokojącym objawem jest krwawienie z położonej ekotopowo błony śluzowej żołądka. Rzadko udaje się rozpoznać powyższe schorzenie w planowej diagnostyce przedoperacyjnej, w której ogromną rolę odgrywają badania radiologiczne górnego odcinka przewodu pokarmowego oraz USG, TK, MRI, MR cholangiopankreatografia (MRCP), EUS, ERCP i badania izotopowe.

Warto zwrócić uwagę na wdrażane terapeutyczne działania endoskopowe, np. Antaki i wsp. przedstawiają dane 8 pacjentów w wieku 8-72 lat, u których wykonano skuteczne endoskopowe zaopatrzenie torbieli poprzez nacięcie i marsupializację.

Na uznanie zasługuje przedstawione doniesienie, opisujące schorzenie, z którym rzadko mają do czynienia chirurdzy na oddziałach ogólnych. Przedstawione zasady diagnostyki i postępowania są zgodne z danymi z piśmiennictwa medycznego, a podjęte postępowanie chirurgiczne pozwoliło na ograniczenie zakresu operacji w przypadku ewentualnej decyzji o pankreatoduodenektomii. Autorzy nie zaznaczyli jednak kiedy usunięto dren Kehra, czy było to w czasie pobytu pacjenta w szpitalu?

Konieczna jest dalsza obserwacja pooperacyjna ze względu na stwierdzone objawy opóźnionego pasażu w części zstępującej dwunastnicy. Potwierdzeniem rozpoznania śródoperacyjnego był wynik badania histopatologicznego.

281

DDC cases are diagnosed in children. There few reports available in the literature discussing this defect diagnosed in adolescents or adults. Nonspecific pains, vomiting, symptoms of subileus, palpable mass in the right epigastric region, recurrent pancreatitis and jaundice may suggest this diagnosis. These symptoms may results from communication of the cyst with the lumen of the small intestine or biliary tract and pancreatic duct.

Often bleeding from an ectopic gastric mucosa is an early sign of concern. Only in rare instances this condition is diagnosed within a planned preoperative diagnostic workup that includes very important radiographic examinations of the upper gastrointestinal tract and US, CT, MRI MR cholangiopancreatography (MRCP), EUS, ERCP and radionuclide testing.

It is interesting to note introduction of therapeutic endoscopic procedures, e.g. Antaki presented data concerning 8 patients aged 8-72 years in whom effective endoscopic cyst repair was performed by its incision and marsupialization.

The Authors should be applauded for reporting a condition that is rarely encountered by surgeons from general departments. The presented principles of diagnostic workup and management conform with the literature data and surgical management undertaken by the Authors allowed to limit extensiveness of the procedure in the event of possible pancreatoduodenectomy. However, the Authors did not indicate when Kehr’s drain was removed. Was it during the hospitalization? Further postoperative observation is required due to detected delayed transit in the descending duodenum. Histopathological examination confirmed the intraoperative diagnosis.

Piśmiennictwo / references 1. Antaki F, Triangli A, Deprez P et al.: A case serie sof symptomatic intraluminal duodenal duplication cysts: presentation, endoscopic therapy and longterm outcome/with video/. Gastrointestinal Endoscopy 2008; 67(1): 163-68.

2. Guarise A, Faccioli N, Ferrari M et al.: Duodenal duplication cyst causing severe pancreatitis: imaging findings and pathological correlation. World J.Gastroenterol 2006; 12(10): 1630-33.

3. Richer J-P, Faure J-P, Maillot N et al.: Duodenal duplication cyst communication with the bile duct

with a long common biliary-pancreatic channel.

Eur J Surg 2000; 166: 504-07.

4. Wong AM-C, Wong H-F, Cheung Y-C et al.: Duodenal duplication cyst: MRI features and the role of MR cholangiopancreatography in diagnosis.

Pediatr Radiol 2002; 32: 124-25.

Dr hab. Ryszard Marciniak, prof. UM Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Endokrynologicznej UM w Poznaniu

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 3, 282–283

L I S T Y D O R E D A K C J I L E T T E R S T O T H E E D I T O R

Szanowny Panie Profesorze, w grudniowym numerze 2008 r. „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego” ukazała się praca dr Sławomira Strzelczyka i wsp. pt „Samoistne pęknięcie żołądka w okresie okołoporodowym” (1). Autorzy słusznie zwracają uwagę na wielką rzadkość tego rodzaju choroby. Warto jednak przypomnieć i przybliżyć czytelnikowi mało znany fakt, że pierwszy opis chirurgicznego leczenia pęknięcia żołądka pojawił się polskim piśmiennictwie, a jego autorem był Jan Mikulicz-Radecki.

Jan Mikulicz-Radecki kierujący w owym czasie Kliniką Chirurgiczną Uniwersytetu Jagiellońskiego podczas Zjazdu Przyrodników w Magdeburgu wygłosił referat przedstawiający własne spostrzeżenia dotyczące zapalenia otrzewnej. Były to trzy przypadki, które w formie sprawozdania z wystąpienia Mikulicza zostały opisane w 1885 roku w kolejnych numerach krakowskiego „Przeglądu Lekarskiego”. Jeden z nich dotyczył pęknięcia ściany żołądka (2): 7 października 1880 r. w wiedeńskiej klinice Billrotha, Mikulicz operował młodego, pijanego mężczyznę, u którego rozpoznał rozlane zapalenie otrzewnej. W czasie zabiegu okazało się, że jego przyczyną był znajdujący się „w okolicy małej krzywizny żołądka tuż przy wpuście otwór rozporkowaty mający 6-8 cm długości, żołądek sam nadmiernie rozdęty i przepełniony jeszcze teraz obfitą ilością miazgi pokarmowej”. Chory zmarł w trzy godziny po operacji, której przebieg operator przedstawił następująco: „Opróżniwszy przedewszystkim żołądek przez istniejący otwór, zamknąłem go za pomocą 9 głębokich szwów Lemberta, w trakcie czego leżały jelita zewnątrz jamy brzusznej osłonięte kompresami zmaczanemi w ciepłym kwasie karbolowym. Następnie oczyszczono starannie jamę otrzewny wypłukując ją rozczynem 1%-go tymolu tak długo dopóki nie odpływała ciecz jasna, czysta, również ją spłukano należycie tym samym rozczynem. Operacja trwała nie dłużej nad godzinę, chory jed-

Dear Professor, a paper by Sławomir Strzelczyk et al. titled „Spontaneous gastric rupture in the peridelivery period” (1) was published in a December issue of “Polish Journal of Surgery”. The Authors correctly emphasize the fact that this is an extremely rare disease. However it is important to remind the readers of a largely unknown fact that the first report of surgical treatment of gastric rupture was published in Polish literature by Jan Mikulicz-Radecki.

At this time Han Mikulicz-Radecki was a head of Clinic of Surgery at Jagiellonian University and during a Congress of Naturalists in Magdeburg presented a speech on his own observations relating to peritonitis. These three cases were described in 1885 as a report of his presentation in successive issues of Cracovian Przegląd Lekarski. One of them related to rupture of a gastric wall (2): On October 7, 1880, in Billroth’s clinic in Vienna, Mikulicz operated on a young, drunken men in whom diffuse peritonitis was diagnosed. During the procedure it was found to be caused by “a fly-like hole, 6-8 cm in length, located in the area of the lesser curvature, near the cardia, while the stomach was excessively dilated and even now overfilled by copious amount of alimentary contents”. The patient died three hours after the surgical procedure. The operator described the procedure as follows: “First of all I emptied the stomach by the existing hole, I closed it with 9 deep Lembert’s sutures; during this time the intestines were lying outside the abdominal cavity, protected by compresses soaked with hot carbolic acid. Thereafter the peritoneal cavity was carefully cleaned by washing it with a 1% thymol until a clear, light fluid was obtained; its was washed appropriately with the same solution, too. The surgical procedure took no longer than one hour, however after its completion the patient’s condition was very poor”.

Listy do redakcji

nak po ukończeniu znajdował się w stanie najwyższego zapadu”.

Szczegółowo omawiając powyższy przypadek Mikulicz pisał co następuje: „... pękniecie mogło wystąpić również samoistnie skutkiem nasilonych ruchów wymiotnych, a o takich wypadkach wspomina Laube (Ziemssens Handbuch der speciel. Pathol. und Therap. Krankheiten des Magnes) również H. Chiari przedstawił na posiedzeniu Towarzystwa Lekarskiego w Wiedniu z 14 stycznia 1881 r. całkiem analogiczny przypadek, gdzie pękniecie nastąpiło również w żołądku nadmiernie przepełnionym w miejscu małej krzywizny w pobliżu wpustu i rozciągało się przez bliznę, którą jednak w kierunku długości znacznie przekraczało”.

Czytając dzisiaj tekst wykładu słuszne wydają się zawarte w nim wątpliwości Autora, sądzącego, że najprawdopobniej nie było to przedziurawienie wrzodu, lecz pęknięcie ściany żołądka być może związane z urazem, być może samoistne (2).

Chociaż obszerne cytaty nie pozostawiają wątpliwości co do charakteru choroby, to wielokrotnie przypisywano Mikuliczowi pierwszą odnotowaną w piśmiennictwie próbę operacji przedziurawionego wrzodu (3, 4). Ten powtarzany błąd utrwalił się i żyje własnym życiem, ale polscy chirurdzy powinni wiedzieć jak było naprawdę, tym bardziej że w żaden sposób nie umniejsza to zasług Jana Mikulicza-Radeckiego.

283

Mikulicz described the above case in detail, reporting: “…the rupture may have developed spontaneously, as a result of intensive vomiting activity; such cases were reported

by Laube (Ziemssens Handbuch der speciel.

Pathol. und Therap. Krankheiten des Magnes) as well as by H Chiari who presented quite similar case during a session of Medical Society in Vienna on January 14, 1881. In this case the rupture occurred also in an overfilled stomach in the area of the lesser curvature, near the cardia and extended through the scar, however it reached beyond the scar in length”.

Today when we read the text of the lecture, we believe that the Author’s concerns may have been correct and the gastric rupture was probably caused not by a perforated ulceration by a trauma or it was a spontaneous rupture (2).

Although extensive quotations leave little doubt with regard to the nature of the disease, multiple literature reports ascribed the first ever reported attempt of surgical treatment of a perforated ulceration to Mikulicz (3, 4).

This repeated mistake seems to be established now and has a life on its own but Polish surgeons should know the real story which does not lesser the merits of Jan Mikulicz Radecki at all.

Piśmiennictwo / references 1. Strzelczyk S, Sułkowski L, Pęczak M: Samoistne pęknięcie żołądka w okresie okołoporodowym. Pol Przegl Chir 2008; 78: 1237-45.

2. Mikulicz J: O laparotomii w przypadkach przedziurawienia żołądka i jelita. Wykład wypowiedziany na Zjeździe przyrodników w Magdeburgu przez prof.

Mikulicza. Przegląd Lekarski 1885; 24: 89-91.

3. Svanes C: Trends in perforated peptic ulcer: incidence, etiology, treatment, and prognosis.

World J Surg 2000; 24: 277-83.

4. Lau WY, Leow CK: History of perforated duodenal and gastric ulcers. World J Surg 1997; 21: 890-96.

Prof. dr hab. Andrzej Wysocki Klinika Chirurgii Ogólnej i Naczyniowej II Katedry Chirurgii Ogólnej CM UJ w Krakowie

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 3, 284–290

R E GULAM I N OGŁA S ZAN I A P R A C S UBM I S S I ON R E QU I R E M E N T S

1. W „Polskim Przeglądzie Chirurgicznym” (Pol Przegl Chir) zamieszczane są prace z zakresu chirurgii i związanych z nią dziedzin: redakcyjne, oryginalne, z chirurgii operacyjnej i usprawnień technicznych, spostrzeżenia kliniczne, prace historyczne, poglądowe, oceny książek, wspomnienia pośmiertne, sprawozdania stypendystów Fundacji Polski Przegląd Chirurgiczny z wyjazdów zagranicznych, kronika Towarzystwa, komunikaty oraz varia.

1. „Polish Journal of Surgery” (Pol Przegl Chir) accepts for publication papers on surgery and related fields, including editorial and original works, articles on operative surgery and technical improvements, clinical observations, historical articles, review papers, book reviews, obituary notices, reports from journeys to foreign centres made by the holders of scholarship founded by the Polish Journal of Surgery, chronicle of the Association of Polish Surgeons, news bulletins and varia.

Polityka wydawnicza „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego”

Editorial Policy

Wydawca „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego” kieruje się generalnymi zasadami zawartymi w Deklaracji Helsińskiej i oczekuje od autorów badań, których wyniki mają ukazać się na łamach „Przeglądu” przestrzegania zawartych w niej praw. Autorzy prac wykorzystujących modele zwierzęce zobowiązani są do przestrzegania zasad formułowanych przez Interdisciplinary Principles and Guidelines for the Use of Animals in Research, Testing, and Education przyjętych przez New York Academy of Sciences Adhoc Committee on Animal Research. Wszelkie prace zgłaszane do publikacji, wymagające zgody Komisji Etycznej, odpowiedniej do lokalizacji terytorialnej, powinny zawierać takową zgodę.

Zasady dopuszczenia prac do druku.

Prace zgłaszane do publikacji w „Polskim Przeglądzie Chirurgicznym” są oceniane pod względem wartości merytorycznej i poznawczej. Pismo przewodnie załączone do pracy, podpisane przez jej autorów, oznacza równocześnie zgodę na wszczęcie procedury oceny pracy.

Nadesłane prace podlegają wstępnej ocenie przez Kolegium Redakcyjne. Prace niezgodne z Regulaminem Ogłaszania Prac nie podlegają dalszej ocenie i zostają odesłane autorom.

W przypadku wstępnej kwalifikacji praca zostaje opatrzona numerem referencyjnym, który zostaje przekazany autorom jako odno-

„Polish Journal of Surgery” editors endorse the general rules of the Declaration of Helsinki and expect that all investigations involving humans will have been performed in accordance with these principles. For animal experimentation reported in the journal, it is expected that investigators will have observed the Interdisciplinary Principles and Guidelines for the Use of Animals in Research, Testing, and Education issued by the New York Academy of Sciences Adhoc Committee on Animal Research. All human and animal studies must have been approved by the investigators Institutional review board.

Review process. Manuscripts are evaluated on the basis that they present new insights to the investigated topic, are likely to contribute to a research progress or change in clinical practice or in thinking about a disease.

The signature of the corresponding author on the letter of submission signifies that these conditions have been fulfilled.

Received manuscripts are first examined by the editors. Incomplete packages or manuscripts not prepared in the advised style will be sent back to authors without scientific review.

The authors are notified with the reference number upon manuscript registration at the Editorial Office. The registered manuscripts are sent to independent experts for scientific

Regulamin ogłaszania prac

śnik do dalszej korespondencji. Praca zostaje przekazana do dalszej oceny merytorycznej przez niezależnych recenzentów, uznanych specjalistów danej dziedziny chirurgii. Praca zostaje skierowana do druku po uzyskaniu pozytywnej opinii recenzentów.

Konflikt interesów. Autorzy zobowiązani są do ujawnienia powiązań finansowych z podmiotami gospodarczymi, których produkty w sposób wyraźny są zaznaczone w przedstawionej do oceny publikacji. Informacja ta pozostaje utajniona przez Redakcję do czasu zakończenia oceny i nie może wpływać na decyzję Kolegium Redakcyjnego. W przypadku zakwalifikowania do publikacji, Redakcja ustala z autorami sposób przekazania czytelnikom informacji o zasadach finansowania pracy.

Dla zachowania wartości naukowej prac oraz ich obiektywności, w przypadkach opracowań zawierających ocenę leków, urządzeń medycznych lub innych produktów wykorzystywanych w praktyce klinicznej, Redakcja oczekuje iż autorzy nie będą pozostawać w zależności finansowej od ich producentów lub dystrybutorów.

Redakcja nakłada również wymóg ujawnienia sprzeczności interesów na recenzentów prac. Recenzenci są zobligowani do przekazania oświadczenia o możliwości wystąpienia takowych podczas oceny pracy, co nakazuje Redakcji dokonać zmiany recenzenta.

Zgody. W przypadku umieszczenia w pracach rycin, ilustracji czy danych pozyskanych z innych źródeł, autorzy zobowiązani są do pozyskania i przedstawienia zgody autorów i właścicieli praw autorskich źródła. Zgody są również wymagane w przypadkach danych niepublikowanych, złożonych do druku, czy pozyskanych w kontaktach personalnych (tzw. doniesienie ustne).

Tajemnica danych osobowych. Autorzy zobowiązani są do zachowania poufności danych personalnych chorych. Należy dążyć do takiego przygotowania materiału, ażeby zminimalizować możliwość rozpoznania przedstawianych chorych przez czytelników. Publikowane dane osobowe powinny zawierać wyłącznie elementy ważne dla wartości naukowej pracy. Redakcja zastrzega sobie prawo do pozyskania od autorów, przed opublikowaniem pracy, zgody chorych na publikacje ich danych osobowych czy wizerunku, gdy zachodzi możliwość ich rozpoznania przez czytelników.

285

evaluation. Submitted papers are accepted for publication after a positive opinion of the independent reviewers.

Conflict of interests. Authors of research articles should disclose at the time of submission any financial arrangement they may have with a company whose product figures prominently in the submitted manuscript. Such information will be held in confidence while the paper is under review and will not influence the editorial decision, but if the article is accepted for publication, the editors will usually discuss with the authors the manner in which such information is to be communicated to the reader.

Because the essence of reviews and editorials is selection and interpretation of the literature, the Journal expects that authors of such articles will not have any financial interest in a company (or its competitor) that makes a product discussed in the article.

Journal policy requires that reviewers and editors reveal in a letter to the Editor-in-Chief any relationships that they have that could be construed as causing a conflict of interest with regard to a manuscript under review.

Permissions. Materials taken from other sources must be accompanied by a written statement from both author and publisher giving permission to the Journal for reproduction. Obtain permission in writing from at least one author of papers still in press, unpublished data, and personal communications.

Patients confidentiality. Changing the details of patients in order to disguise them is a form of data alteration. However authors of clinical papers are obliged to ensure patients privacy rights. Only clinically or scientifically important data are permitted for publishing.

Therefore, if it is possible to identify a patient from a case report, illustration or paper, PJS Editors ask for a written consent of the patient to publish their data, including photograms prior to publication.

The description of race, ethnicity or culture of a study subject should occur only when it is believed to be of strong influence on the medical condition in the study. When categorizing by race, ethnicity or culture, the names should be as illustrative as possible and reflect how theses groups were assigned.

Copyright transfer. Upon acceptance, authors transfer copyright to the PJS. Once

286

Regulamin ogłaszania prac

Zastosowanie w pracy wyznaczników rasowych, etnicznych czy kulturowych jest możliwe wyłącznie w przypadkach, kiedy dane te mają wpływ na pozyskane wyniki lub formułowane wnioski wynikające z zebranego materiału.

Przeniesienie praw autorskich. Po zakwalifikowaniu pracy do druku prawa autorskie zostają przeniesione na Wydawcę „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego”. Od tej chwili dane zawarte w pracy nie mogą być rozpowszechniane bez zgody Wydawcy.

Przekłamania. Komitet Redakcyjny dokłada wszelkich starań, aby na łamach „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego” nie pojawiły się informacje, opinie lub poglądy nieprawdziwe bądź wprowadzające czytelników w błąd.

Ze względu na specyfikę prac naukowych, za zawarte w nich stwierdzenia odpowiadają wyłącznie autorzy. Redakcja i Wydawca nie ponosi odpowiedzialności za sformułowania zawarte w publikowanych materiałach.

an article is accepted for publication in the Journal, the information therein is embargoed from reporting by the media until the mail date of the issue in which the article appears.

Upon acceptance all published manuscripts become the permanent property of the Publisher of „Polish Journal of Surgery”, and may not be published elsewhere without written permission from the Publisher.

Disclaimer. Every effort is made by the Publisher and Editorial Board to see that no inaccurate or misleading data, opinion or statement appear in the PJS. However, they wish to make it clear that the data and opinions appearing in the articles and advertisements herein are the responsibility of the contributor, sponsor or advertiser concerned. Accordingly, the Publisher and the Editorial Board accept no liability whatsoever for the consequences of any such inaccurate of misleading data, opinion or statement.

2. Każdy element pracy: strona tytułowa, streszczenie i słowa kluczowe, tekst oraz podpisy pod rycinami powinny zaczynać się na osobnej stronie.

2. The title page, summary with key words, the text proper and description of figures should be printed on separate pages.

3. Strona tytułowa powinna zawierać: a) tytuł pracy, b) imiona i nazwiska autorów wraz z zaznaczeniem instytucji, w których pracują, oraz ich podpisy, c) pełne nazwy instytucji, w których pracują, podane w języku polskim i angielskim, d) imiona i nazwiska kierowników tych instytucji oraz ich zgodę na opublikowanie pracy, e) imię, nazwisko, tel/fax/e-mail autora odpowiedzialnego za kontakty z redakcją, f) źródła sponsorowania, dane dotyczące grantów itp.

4. Autorzy prac oryginalnych mogą przesłać do oceny pracę w języku polskim. Jeżeli praca zostanie zakwalifikowana do druku, autorzy zobowiązani są do niezwłocznego przesłania wersji angielskiej pracy. W przypadku zaistnienia takiej potrzeby przekład pracy może zostać zlecony tłumaczom redakcji na koszt autora.

5. Maszynopis pracy (w dwóch egzemplarzach) należy przygotować z podwójnym odstępem wierszy (30 wierszy na stronie), jednostronnie z wyjustowaniem, z marginesem z lewej strony 4 cm. Należy używać zwykłego

3. Each manuscript ought to include title page with a) manuscript title, b) full names of author(s) and their signatures, c) the affiliations of the authors in Polish and English, d) full names of the authors’ superior (heads of the departments) and their permission for publication, e) full name, phone number, facsimile, e-mail of the author responsible for the relations with the editorial board, f) names of sponsors, grant numbers etc.

4. The authors of original papers may send them for evaluation only in their own language.

If the paper is accepted for publication, the text may be translated in our office.

5. The authors are requested to prepare two copies of typewritten manuscript with double spaced text (30 lines a page) printed on one side of a page. The text should be justified, with 4 cm margin on the left. The authors are requested to use ordinary, nonbold typeface without underlining or spacing

Regulamin ogłaszania prac

pisma bez podkreślania, rozstrzelania i pogrubienia. Maszynopisy prac redakcyjnych i oryginalnych należy przygotować w wersji polskiej i angielskiej. Do maszynopisu należy dołączyć 3,5 calową dyskietkę z tekstem nagranym w formacie Microsoft Word 6.0/7.0 MS Office 97 pod Windows 95/98. Przed wysłaniem dyskietka musi być skontrolowana najnowszym programem antywirusowym. Dyskietka powinna być wysłana w opakowaniu zabezpieczającym ją przed uszkodzeniem mechanicznym.

6. Objętość pracy redakcyjnej, oryginalnej, z chirurgii operacyjnej, z historii chirurgii może wynosić najwyżej 12 stron maszynopisu i zawierać do 50 pozycji piśmiennictwa. Streszczenie pracy oryginalnej w języku polskim i angielskim musi zawierać 200-250 słów i powinno zawierać: cel pracy, główne metody, najważniejsze wyniki i wnioski. Spostrzeżenie kliniczne oraz prace z chirurgii operacyjnej i usprawnień technicznych mogą zajmować do 7 stron maszynopisu i 20 pozycji piśmiennictwa; streszczenie do 150 słów w języku polskim i angielskim. Wskazane jest, aby liczbę autorów ograniczyć do trzech. Pod streszczeniem pracy oryginalnej, spostrzeżenia klinicznego oraz pracy z chirurgii operacyjnej i usprawnień technicznych należy podać 3-10 słów kluczowych w języku polskim i angielskim. Praca poglądowa opatrzona nazwiskami co najwyżej dwóch autorów może zajmować do 20 stron maszynopisu i do 100 pozycji piśmiennictwa.

Do pracy należy dołączyć tylko niezbędne wykresy, tabele i ryciny. Możliwe jest tłumaczenie pracy na koszt autora przez redakcję.

7. Każda praca oryginalna powinna być podzielona na: a) krótki wstęp, będący wprowadzeniem do zagadnienia na podstawie aktualnego stanu wiedzy, b) metodykę i materiał doświadczalny lub kliniczny, który jest przedmiotem opracowania, c) wyniki należy przedstawić, o ile jest to możliwe, w tabelarycznym układzie. Jeżeli zachodzi potrzeba dane liczbowe powinny być opracowane statystycznie, d) omówienie wyników na tle aktualnego piśmiennictwa, e) krótkie podsumowanie, f) wnioski, które nie powinny być powtórzeniem wyników pracy.

287

out. All the editorial and original manuscripts should be written both in Polish and English.

The manuscripts should be delivered together with a 3,5-inch diskette containing the text processed in Microsoft Word 6.0/7.0 MS Office 97, Windows 95/98. The diskette should be first verified with the latest anti-virus software. The diskette ought to be delivered in a special protective package, preventing mechanical damage.

6. Maximum space allowed for the editorial, original paper on operative surgery or the history of surgery is 12 pages of typewritten text followed by up to 50 reference sources. Summary of the original paper in Polish and English, including the aim of the study, methods, results and conclusions should consist 150-250 words. Clinical observations, works in operative surgery and technical improvements prepared by a maximum of 3 authors may take up to 7 pages of typewritten text followed by 20 reference sources; summary up to 100 words in Polish and English.

Summary of original paper, clinical observation, an article on operative surgery and technical improvements should be followed by a list of 3-10 key words in Polish and English. Up to 20 typewritten pages are allowed for review papers prepared by a maximum of 2 authors. Review papers may be followed by up to 100 reference sources. The authors are requested to provide only necessary graphs, tables and figures.

7. Each original paper ought to be structured into the following sections: a) a short preface introducing discussed issue on the basis of the present state of knowledge, b) methods and clinical or experimental material being the subject of the publication, c) results, presented in tabular order whenever possible. If necessary, numerical data ought to be analysed statistically, d) discussion section with references to current literature on the subject, e) short roundup paragraph, f) conclusions which should not repeat the information presented in the section on the results of the investigation.

8. A list of references will contain the sources as cited in the text. Periodicals ought to be

288

Regulamin ogłaszania prac

8. Spis piśmiennictwa powinien być ułożony według kolejności cytowania prac w tekście.

Skróty nazw czasopism pisane są kursywą, bez kropek. Po podaniu roku wydania piszemy średnik, po podaniu tomu dwukropek, po podaniu stron kropkę. Cytując piśmiennictwo należy posługiwać się przykładami podanymi poniżej: – typowy artykuł w czasopiśmie: należy wymienić pierwszych trzech autorów (kursywą), a w miejsce pozostałych nazwisk wstawić skrót „i wsp.”, np. Parkin D, Clayton P, Black RF i wsp.: Childhood leukaemia in Europe after Chernobyl. Br J Cancer 1996; 73: 1006-12.

– organizacja jako autor: The Cardiac Society of Australia and New Zeland. Clinical excercise strestesting Safety and performance guidelines. Med J Austr 1996; 164: 2832-34.

– bez podanego autora: Cancer in South Africa (artykuł wstępny). S Afr Med J 1994; 84: 15.

– książka „autorska” bez redaktora: Ringsven MK, Bond D. Gerontology and leadership skills for nurses. Wyd. 2, Albany: Delmar Publishers; 1996.

– rozdział w monografii: Philips SJ, Whisnant JP.: Hypertension and stroke. W: Laragh JH, Brenner BM (red.) Hypertension: pathophysiology, diagnosis and management. Wyd. 2.

New York: Raven Press; 1995, s. 465 78.

– artykuł w tomie materiałów zjazdowych: Bengtsson S, Solheim BG: Enforcement of data protection, privacy and security in medical informatics. W: Lun KC, Degoulet P, Piemme TE, Rienhoff O, (red.). MEDINFO 92. Proceedings of the 7th World Congress on Medical Informatics; 6 10 Sept.

1992; Geneva, Switzerland and Amsterdam: North-Holland 1992; s. 1561-65.

– rozprawa: Kaplan SJ: Post-hospital home health care: the elderly’s access and utilization [rozprawa]. St. Louis: Washington Univ. 1995.

– w druku: Leshner AI: Molecular mechanisms of cocaine addiction. N Eng J Med. W druku 1997.

Wskazane jest wykorzystywanie w pierwszej kolejności dostępnego piśmiennictwa polskich autorów.

9. Odpowiedzialność prawną i merytoryczną za nieprawidłowości związane z przygotowaniem pracy ponoszą wszyscy autorzy w równym stopniu, co potwierdzają podpisami na pierwszej

written in italics, without full stops. Year of publication will be followed by a semicolon, volume - by a colon and page number - by a full stop. The following are sample references: – article in a periodical: the names of the first three authors are given, while „et al.” stands for the remaining authors: Parkin D, Clayton P, Black RF et al.: (in italic). Childhood leukaemia in Europe after Chernobyl. Br J Cancer 1996; 73: 1006-12.

– organisation as an author: The Cardiac Society of Australia and New Zealand. Clinical exercise stressing Safety and performance guidelines. Med J Austr 1996; 164: 2832-34.

– without the name of the author: Cancer in South Africa [preliminary paper]. S Afr Med J 1994; 84: 15.

– publication without the editor: Ringsven MK, Bond D. Gerontology and leadership skills for nurses. 2nd ed., Albany: Delmar Publishers; 1996.

– fragment of a monograph: Philips SJ, Whisnant JP: Hypertension and stroke. In: Laragh JH, Brenner BM, (ed.) Hypertension: pathophysiology, diagnosis and management. 2nd ed. New York: Raven Press; 1995, pp. 465-78.

– conference materials: Bengtsson S, Solheim BG: Enforcement of data protection, privacy and security in medical informatics. In: Lun KC, Degoulet P, Piemme TE, Rienhoff O, (ed.). MEDINFO 92. Proceedings of the 7th World Congress on Medical Informatics; 6 - 10 Sept. 1992; Geneva, Switzerland and Amsterdam: North-Holland; 1992, pp. 156165.

– dissertation: Kaplan SJ: Post-hospital home health care: the elderly’s access and utilization [dissertation]. St. Louis: Washington Univ. 1995.

– in the press: Leshner AI: Molecular mechanisms of cocaine addiction. N Eng J Med. In the press 1997.

9. Legal and other responsibility for incorrect preparation of a paper is assumed by all the authors to equal extent which is confirmed by the authors’ personal signatures on the first page of the manuscript. The article cannot have been published or be submitted elsewhere before appearing in „Polish Journal of Surgery”, which is confirmed in a written state-

Regulamin ogłaszania prac

stronie tytułowej. Praca nie może być wcześniej lub równocześnie skierowana do innego wydawnictwa, co autor potwierdza pisemnie przesyłając maszynopis. Redakcja zawiadamia autora o otrzymaniu pracy, podając numer rejestru, na który należy się powoływać. Prawa autorskie do pracy po jej wydrukowaniu należą do redakcji „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego”.

10. Ilustracje, rysunki i fotografie muszą być wykonane w sposób profesjonalny; bez napisów ręcznych lub maszynowych. Ryciny o ostrych kontrastach czarno-białych powinny mieć wymiary od 12-17 do 20-25 cm; litery, cyfry i symbole muszą być na tyle duże, żeby przy zmniejszaniu do rozmiarów ukazujących się w druku były dobrze czytelne. Podpisy i wyjaśnienia należy przedstawić na osobnej karcie, a nie bezpośrednio na rycinach Na odwrocie, na doklejonej jednym brzegiem kartce, powinno się umieścić nazwisko autora, kolejny numer ryciny oraz zaznaczyć jej górny brzeg. Ryciny należy ponumerować w kolejności, w jakiej ukazują się wzmianki o nich w tekście. Podpisy pod rycinami powinny być przedstawione na osobnej karcie i zaopatrzone w odpowiednie numery. Wszystkie znaki, litery i symbole ukazujące się na rycinie należy opisać.

11. Prace kliniczne, w których prowadzone badania mogą przedstawiać jakiekolwiek ryzyko dla chorego, oraz prace doświadczalne na zwierzętach, muszą mieć zgodę terenowej komisji etycznej.

12. W pracach klinicznych, obejmujących zestawienia liczbowe chorych, koniecznie trzeba umieścić okres (miesiąc, rok) będący podstawą analizy oraz wyszczególnić jednostki organizacyjne skąd pochodzi opracowany materiał. Jeżeli praca wykonana została w części pod kierunkiem poprzedniego kierownika (ordynatora) powinno to być wyraźnie zaznaczone w tekście pracy.

13. W opracowaniu treści należy uwzględnić uznane mianownictwo polskie i angielskie oraz zachować poprawność językową. Redakcja nie rozpatruje prac, w których nie uwzględniono zaleceń wydawniczych (punkt 2, 7).

Redakcja bez porozumienia się z autorem poprawia błędy mianownictwa i uchybienia stylistyczne, skraca objętość, usuwa zbędne ryciny i wykresy.

289

ment sent by the authors together with the paper. Editorial Board will inform the author on receiving the manuscript, giving the register number for further reference. The copyright for the paper after its publication is held by „Polish Journal of Surgery”.

10. Illustrations, figures and photographs must be made in a professional manner; no hand-written or typewritten descriptions are allowed. The size of the black-and-white figures should range between 12-17 cm and 20-25 cm; letters, numbers and symbols must be large enough to remain legible after being lessened. Descriptions ought to be presented on a separate page, not immediately on the figures. The author’s name, the number of the figure and its upper margin should be given overleaf, on a separate piece of paper, adhered to one edge of the sheet. The figures should be numbered as quoted in the text. Figure descriptions ought to be presented on a separate page and supplied with corresponding numbers. All the signs, letters and symbols used in a figure must be explained.

11. Clinical investigations presenting any risk for the patient as well as experimental studies on animals must obtain the approval of the local ethics committee.

12. Authors of the articles on clinical research operating with numerical sets of data must include the time period (month, year) being the basis of the analysis and specify organisational units from which the material was obtained. In the case of investigations supervised partly by the previous head of the department, this fact should be clearly indicated in the text.

13. The authors are requested to use recognised Polish and English terminology while preparing the manuscript. The Editor will not take under consideration those papers which do not conform to the recommendations discussed in points 2, 7. Editorial board reserves the right to introduce corrections in terminology or style, to reduce the size of the paper as well as to remove redundant figures and graphs without author’s permission.

14. Manuscripts are examined anonymously by reviewers and authors are informed

290

Regulamin ogłaszania prac

14. Prace są oceniane przez recenzentów anonimowo, a autor otrzymuje zawiadomienie z redakcji o przyjęciu lub odrzuceniu pracy.

Prace nie zakwalifikowane do druku redakcja zwraca autorowi jedynie na żądanie.

whether the paper has been accepted or rejected. The papers which were not qualified for publication will be sent back only to author’s request.

15. Prace drukowane są często wraz z komentarzem recenzenta. Jeśli autor chce ustosunkować się do zawartych w nim uwag może nadesłać odpowiedź, która zostanie opublikowana w dziale „Listy do Redakcji”.

15. The papers published in „The Polish Journal of Surgery” will be frequently followed by the commentary of the reviewer. The replies of authors wishing to discuss the issues included in reviewer’s commentary will be published in „Letters to Editor” section.

16. Honorarium autorskiego za prace drukowane w „Polskim Przeglądzie Chirurgicznym” redakcja nie wypłaca. Nie wykonuje również odbitek autorskich.

16. „The Polish Journal of Surgery” will ­ either grant any financial remuneration for n the papers published therein nor provide author’s copies.

KOMUNIKAT Mamy przyjemnoœæ zaprosiæ Pañstwa do udzia³u w 8. Œwiatowym Kongresie Raka ¯oŁĄdka (8 International Gastric Cancer Congress – 8th IGCC), th

który odbêdzie siê w Krakowie w dniach 10-13 czerwca 2009 r.

International Gastric Cancer Association (IGCA) wybra³o Polskê jako miejsce obrad kolejnego Kongresu w uznaniu za aktywnoœæ polskich lekarzy i naukowców w walce z rakiem ¿o³¹dka.

Niew¹tpliwie IGCC to najwa¿niejszy, odbywaj¹cy siê co dwa lata kongres naukowy, na którym spotykaj¹ siê lekarze i naukowcy wielu dyscyplin zwi¹zanych z rakiem ¿o³¹dka. Pomimo malej¹cego trendu zachorowañ na raka ¿o³¹dka, choroba ta w skali œwiatowej pozostaje jedn¹ z najczêstszych przyczyn zgonów spowodowanych nowotworami z³oœliwymi. Dalsze powodzenie w leczeniu tej choroby pozostaje nie tylko w rêkach chirurgów i onkologów klinicznych, ale tak¿e patologów, biologów molekularnych, genetyków, biotechnologów, ale przede wszystkim badaczy zajmuj¹cych siê wykorzystaniem zdobyczy nauk podstawowych w praktyce klinicznej.

Z pewnoœci¹ 8th IGCC stwarza Pañstwu mo¿liwoœæ prezentacji swoich wyników badañ jeszcze przed ich publikacj¹ w literaturze specjalistycznej, ale co wa¿niejsze, takie spotkanie o charakterze interdyscyplinarnym pozwoli na wymianê doœwiadczeñ, nawi¹zania ró¿nych form wspó³pracy oraz poznania najnowszych osi¹gniêæ wiod¹cych oœrodków naukowych w œwiecie.

Szczegó³owe informacje o: 8 International Gastric Cancer Congress znajd¹ Pañstwo na stronie: th

http://www.8igcc.pl/ Komitet Organizacyjny 8th IGCC

Komunikaty

KOMUNIKAT III ŚrodkowoEuropejski Kongres Osteoporozy i Osteoartrozy XV Zjazd Polskiego Towarzystwa Osteoartrologii i Polskiej Fundacji Osteoporozy Kraków, 24-26 września 2009 r.

TEMATY KONGRESU I. Osteoporoza II. Osteoartroza i inne choroby kości i stawów Języki wykładowe: polski i angielski Tłumaczenie symultaniczne TERMINY Nadsyłanie streszczeń: 15.03.09 Standardowa rejestracja: 15.08.09 INFORMACJE Komitet Organizacyjny Polskie Towarzystwo Osteoartrologii ul. Kopernika 32 31-501 Kraków tel. 012 423 2080, fax 012 430 3153 www.osteoporoza.org e-mail: krakow@osteoporoza.org

KOMUNIKAT Komitet Organizacyjny zaprasza na VIII MIĘDZYNARODOWE SYMPOZJUM PROKTOLOGICZNE które odbędzie się w Łodzi w dniach 20-22 maja 2009 r.

Wykłady poprowadzą wybitni przedstawiciele chirurgii kolorektalnej z USA, Wielkiej Brytanii, Niemiec, Austrii, Włoch Główną tematyką Sympozjum będą: – Diagnostyka i leczenie nowotworów jelita grubego – Postępy w leczeniu nieswoistych przewlekłych zapaleniach jelit – Problemy związane ze schorzeniami proktologicznymi Swój udział można zgłosić wypełniając formularz zgłoszeniowy na stronie internetowej kongresu: http://www.sympozjumproktologiczne.pl Klinika Chirurgii Ogólnej i Kolorektalnej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi Plac Hallera 1, 90-647 Łódź Tel. (0-42) 639-30-75 Fax (0-42) 639-30-76 e-mail: chirurgia@chirurgia.umed.lodz.pl Przewodniczący Komitetu Organizacyjnego Prof. dr hab n. med Adam Dziki

291

292

Komunikaty

KOMUNIKAT Mamy przyjemność zaprosić Państwa do wzięcia udziału w

II MIĘDZYNARODOWEJ KONFERENCJI NAUKOWO-SZKOLENIOWEJ nt.:

AKTUALNE PROBLEMY MIKROBIOLOGICZNE W PRAKTYCE KLINICZNEJ Temat Konferencji

Czynniki ryzyka zakażeń i strategie bakterii w chirurgii i ortopedii która odbędzie się w Kazimierzu Dolnym n/Wisłą w dniach 28-30 maja 2009 r.

Hotel Król Kazimierz Program naszej konferencji przewiduje możliwość krótkiej (5-7 min) prezentacji wybranych prac uczestników (badania własne lub opis przypadku) w zakresie tematycznym konferencji.

Wszystkie zakwalifikowane doniesienia zostaną opublikowane w czasopiśmie „Sepsis”.

Prace powinny być przygotowane wg instrukcji dla autorów dostępnej na stronie internetowej organizatorów: www.umlub.pl (link kalendarz imprez) i wysłane do 7 lutego 2009 r. na adres organizatora mikrobiologia.lublin@wp.pl Komitet Organizacyjny: Katedra i Zakład Mikrobiologii Lekarskiej Uniwersytet Medyczny w Lublinie I Klinika Chirurgii Ogólnej i Transplantologii Uniwersytet Medyczny w Lublinie Oddział Chirurgii Naczyniowej SPSK 4 w Lublinie Klinika Ortopedii i Traumatologii, Uniwersytet Medyczny w Lublinie Zgłoszenia proszę przesyłać na adres: Katedra i Zakład Mikrobiologii Lekarskiej Uniwersytet Medyczny w Lublinie 20- 091 Lublin, ul. Chodźki 1 Fax: 081 742 37 81 lub e-mail: mikrobiologia.lublin@wp.pl Uczestnicy konferencji otrzymują 20 punktów edukacyjnych.

Przewodnicząca Komitetu Organizacyjnego Prof. dr hab. Maria Kozioł-Montewka

KOMUNIKAT Centrum Edukacyjne Pomorskiej Fundacji Rozwoju Chirurgii Oœrodek Szkolenia Wirtualnego akredytowany przez Sekcjê Wideochirurgii Towarzystwa Chirurgów Polskich zaprasza na kursy doskonal¹ce

dla lekarzy w trakcie specjalizacji i specjalistów chirurgii ogólnej Zaawansowane techniki chirurgii laparoskopowej - czêœæ 1 Zaawansowane techniki chirurgii laparoskopowej - czêœæ 2 Czas trwania ka¿dego z kursów: trzy dni (w tym 6 godzin æwiczeñ praktycznych na trena¿erach fizycznych i wirtualnym) Szczegó³y i najbli¿sze terminy na stronie: www.chirurgia-pomorska.edu.pl/Szkolenia.php lub email: szkolenia@chirurgia.pomorska.edu.pl Zapraszamy równie¿ do zapoznania siê z ofert¹ skierowan¹ do pielêgniarek operacyjnych i studentów

293

Komunikaty

KOMUNIKAT

Wroc³aw, 16-19 wrzeœnia 2009 r.

64. Kongres Towarzystwa Chirurgów Polskich Tematem wiod¹cym Kongresu bêdzie CHIRURGIA STANÓW OSTRYCH z opracowaniem aktualnych WYTYCZNYCH TCHP – – – – –

Sesje plenarne bêd¹ poœwiêcone:

Ostrym stanom w chirurgii naczyniowej (Mayo Vascular Symposium) Krwawieniom do przewodu pokarmowego Ostremu zapalenie trzustki Postêpom w chirurgii Zapaleniu otrzewnej

Ponadto poruszone zostan¹ nastêpuj¹ce zagadnienia: Ostre stany w chirurgii onkologicznej; Ostre stany w chirurgii endokrynologicznej; Urazy wielonarz¹dowe; Ostre stany w torakochirurgii; Ostre stany w kardiochirurgii; Postêpy w anestezjologii i intensywnej terapii; Ciê¿kie krwotoki - problem wspó³czesnej chirurgii; Stan chirurgii polskiej; Chirurgia transplantacyjna; Zaka¿enia w chirurgii; Dostosowanie programów specjalizacji do wymagañ unijnych; Kobiety w chirurgii Sesje: Sesja polsko-niemiecka; Sesja polsko-japoñska; VIII. Sesja torakochirurgiczna Wroc³aw - Lwów Warsztaty: Warsztaty szkoleniowe endowaskularne, laparoskopowe oraz endoskopowe, ¿ywienie ciê¿ko chorych chirurgicznych Wszelkie informacje dotycz¹ce Kongresu i jego programu naukowego, zasad nadsy³ania streszczeñ, rejestracji uczestników i rezerwacji hotelowej znajduj¹ siê na stronie internetowej www.tchp64.pl.

Rejestracja uczestników odbywa siê wy³¹cznie drog¹ elektroniczn¹ Termin sk³adania streszczeñ prac: 31.01.2009 r. (informacja o przyjêciu b¹dŸ odrzuceniu do 31.03.2009 r.)

Termin wnoszenia op³at kongresowych: wczesna rejestracja do 31.03.2009 r.

Organizator Kongresu: Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wroc³awiu, Oœrodek Badawczo-Rozwojowy ul. H.M. Kamieñskiego 73 A 51-124 Wroc³aw tel. (071) 327 04 56 fax. (071) 325 41 01 e-mail: kongres@wssk.wroc.pl

Biuro Organizacyjne: Wroc³awskie Przedsiêbiorstwo Hala Ludowa Sp. z o.o. ul. Wystawowa 1 51-618 Wroc³aw tel. (071) 347 51 02, 347 72 00; (785) 999 050 tel.(071) 327 04 56 fax. (071) 348 68 51, 325 41 01 e-mail: kongres@halaludowa.wroc.pl

SERDECZNIE ZAPRASZAMY WSZYSTKICH ZAINTERESOWANYCH

www.tchp64.pl