Revista Nº 51 Diciembre 2009ko Abendua
Rueda de prensa del 16 de octubre de Santurtzi Gastronomika a favor de la ELA
El colofón de la Cena Gala tuvo lugar el 16 de Octubre, en el mismo escenario del palacio Oriol, donde Santutrzi Gastrononomika celebró una rueda de prensa para entregarnos el cheque de 10.943,52€ de manos de su Presidente Joseba Ramos, cuyo cheque fue recibido, en nombre de ADELA Bizkaia, por Mikel Trueba, acompañado por José Ángel Villa, Miembro de la Junta Directiva de la Asociación. Además, la rifa organizada también por la asociación Gastronomika, que preside Joseba Ramos, nos reportó un beneficio de 3.695,00 € Una vez más agradecemos a Santurtzi Gastronomika su solidaridad y altruismo, ya que hemos logrado gracias a su colaboración, además de beneficios económicos, la difusión de nuestra asociación y que sea conocida un poco más la ELA, merced a la difusión de la rueda de prensa en el informativo de TELE7 y en las páginas de DEIA del 17.10.09 (Noticias de Bizkaia: DEIA, información sobre Bilbao y el munod. www.deia.com)
ADELA Bizkaia
2 - orrialdea
Gala - Cena Santurtzi Gastronomikoa 2.10.2009
Crónica Del día después. Se llevó a efecto la anunciada Gala – Cena benéfica promovida por la Asociación Santurtzi Gastronomika , en favor de Adela Bizkaia, el pasado día 2 de Octubre en el incomparable marco del Hotel NH, Palacio Oriol, en Santurtzi. El éxito fue rotundo, la asistencia espectacular, y se cubrieron las 400 plazas previstas, hasta el punto de tener que colocar en los anuncios de la gala – cena que el aforo estaba completo, días antes de la celebración. agradeció a los organizadores, autoridades y a los asistentes en general, su apoyo solidario a nuestra Asociación. Antes de los discursos, la Coral Lagun Zaharrak, de Santurtzi nos regaló unas magníficas canciones con su habitual buen gusto. Los aplausos se repitieron en cada una de sus interpretaciones. La cena muy bien servida, con profesionalidad contrastada por el personal del Hotel NH, resultó del agrado de la concurrencia y entre animados comentarios en las mesas bien distribuidas, la simpática Adela siguió con naturalidad su acertada animación de la Gala desde el micrófono y nos invitó a que adquiriésemos unas papeletas para sortear los magníficos regalos que habían donado diferentes patrocinadores, al módico precio de 5 euros la papeleta. Fueron muchos los premiados que disfrutaron de su buena suerte. Cuando los participantes fuimos llegando a la terraza exterior del Palacio Oriol, en una noche más propia de verano, la Banda Municipal de Santurtzi nos obsequió con un recibimiento musical totalmente festivo. A continuación degustamos el jamón cortado a cuchillo y los pintxos de txistorra, con sendas bebidas, mientras se iban formando los corrillos entre amigos para celebrar la feliz idea de la Asociación Santurtzi Gastronomika. Después pasamos al gran salón donde la periodista y presentadora de EITB, Adela González, hizo una concisa exposición del motivo y objetivos de Gastronomika Santurtzi y su proyecto altruista a favor de la ELA, dando paso a Joseba Ramos, presidente de Santurtzi Gastronomika , que pronunció unas palabras alentadoras para nuestra asociación Adela, que nos emociono, y más aún a nuestro querido Mikel Trueba que ha tenido tanto que ver en la celebración de esta Gala – Cena. Nuestra Presidenta, Maite Arenaza,
La presentadora trasladó a los asistentes la idea de lo que es Adela-Bizkaia y mencionó especialmente el tríptico que se
3 - orrialdea
repartió en las mesas del comedor, invitando a colaborar con nuestra asociación, bien mediante donativos, cuota de socio ó con el apoyo de voluntarios para desarrollar las diferentes labores que llevamos a cabo a favor de nuestros afectados, concluyendo con la frase de Stephen Hawking “No te rindas. Considera cada mañana una nueva oportunidad y cada día un regalo”. La gala – cena finalizó a la 1:30 de la madrugada, y desde este rincón que es nuestra revista, queremos expresar nuestros agradecimientos a la Asociación Santurtzi Gastronomika por la magnífica organización del evento y por difundir nuestra Asociación Adela de forma tan desinteresada, además de la aportación económica a las arcas de nuestra asociación, merced a los beneficios resultantes de la cena y la rifa celebrada durante la misma.
De igual manera expresamos públicamente nuestro agradecimiento a las instituciones colaboradoras, distribuidores que cedieron sus productos y asistentes en general , tanto de Santurtzi como de otras procedencias; amigos y afectados de la ELA que asistieron a la cena, Ayuntamiento de Santurtzi, Banda Municipal de Santurtzi, Coral Lagun Zaharrak , y tantos corazones solidarios que se hicieron presentes en la celebración. Iñigo Pombo y Jon Etxebarria, de la Diputación Foral de Bizkaia también nos acompañaron en la Cena. También estuvo, como siempre, el Dr. Luis Varona. Desde aquí nuestro recuerdo para Julio Ibarra que iba a presentar la Gala inicialmente, pero un inoportuno accidente le privó de su asistencia. Deseamos su rápida recuperación. Mil y mil gracias a Santurtzi Gastronomika y a su equipo directivo, después de tan magnifica experiencia y por la ayuda que supone para nuestra asociación que con toda seguridad contribuirá a mejorar el cuidado de nuestros afectados de ELA, y la constatación de que no estamos solos en la lucha contra la ELA. Hoy hemos añadido muchos amigos y simpatizantes a nuestra labor en pro de nuestros afectados. En el Correo de hoy, día 3, en la sección de LA MIRILLA, también se hace eco de la Gala-Cena a favor de la ELA, con detalles y fotografías.
ADELA Bizkaia
Visita al Parlamento Vasco - Eusko Legebiltzarrera Bisitaldia El pasado 9 de Noviembre, la Presidenta Dña. Arantxa Quiroga nos recibió en el Parlamento Vasco. Nos mostró su interés por conocer las necesidades de nuestro colectivo, así como las actividades que realiza la Asociación. Nos dispensó una cálida acogida y se mostró dispuesta a brindarnos su apoyo en un futuro en las demandas de la Asociación
Iragan Azaroaren 9an, Arantxa Quirogak harrera egin zigun Eusko Legebiltzarrean. Gure elkarteko ekintza eta beharren gainean interesa azaldu zigun. Harrera bero bat emateaz gain, etorkizunean izan ditzakegun eskarien gainean bere laguntza emateko borondatea ere azaldu zigun.
Agradecimiento y recuerdo Desde ADELA Euskal Herria queremos agradecer la colaboración a todas las personas que aportan las ayudas técnicas que ya no utilizan, beneficiando a otras familias y contribuyendo de esta manera a mejorar la calidad de vida de nuestros enfermos. En estas fechas tan entrañables, queremos tener un especial recuerdo para nuestros socios fallecidos y sus familias.
4 - orrialdea
Entrevista al Dr. Luis Varona,
realizada por el Responsable del Departamento de Comunicación de “ADELA INFORMA”
La Federación ADELA EUSKAL HERRIA, agradece a los responsables de la revista “ADELA Informa”, el permitirnos publicar la entrevista al Dr. Varona que apareció en el nº 65 de Otoño 2009. Continuamos los habituales reportajes de las Unidades de ELA de Madrid, dando paso a una nueva serie: Hospitales, Clínicas y profesionales españoles, que no sólo conocen muy bien, sino que tratan “especialmente” la enfermedad de la ELA. El Hospital de Basurto, ubicado en la Avda. de Montevideo, 18, en Bilbao (Vizcaya) es el Hospital General que atiende a la Villa de Bilbao, la más poblada del País Vasco y está integrado dentro del Servicio Vasco de Salud (Osakidetza). Gracias al trabajo concienzudo y a un conocimiento e interés muy alto en la enfermedad de la Esclerosis Lateral Amiotrófica, de algunos médicos neurólogos como el Dr. Luis Varona, los enfermos de esta tierra se sienten mucho más atendidos y sus demandas son mejor cubiertas. La ELA, hasta hace muy poco, era una enfermedad desconocida, incluso en ambientes médicos. Gracias a labor de las Asociaciones, y al esfuerzo, en muchos casos, abnegado y motivado únicamente por razones personales, de muchos médicos y otros profesionales de la Sanidad Española, los enfermos de ELA son atendidos con unos estándares de calidad cada vez más aceptables. Con estos reportajes, iremos dando datos a todos nuestros lectores, vivan donde vivan, en nuestra geografía, de cuáles son los mejores profesionales y hospitales donde se pueden dirigir, y dónde van a encontrar una cara amiga, científica y profesional que conoce perfectamente su enfermedad y la va a tratar con todos los medios que existan en ese momento. También tenemos el objetivo de acercarnos, aunque sea mínimamente, al estado y al funcionamiento de la Sanidad en las diferentes Comunidades Autónomas, y cómo no, a las costumbres y formas de vivir de la gente, que pueden ser diferentes y hacer diferente la manera óptima de afrontar una enfermedad como la ELA.
Veremos, por ejemplo, como el concepto de “Unidad de ELA”, tal y como se ha entendido en Madrid, se suple eficazmente con otro tipo de gestión en el País Vasco. Luis Varona recibió al Departamento de Comunicación de ADELA, en su consulta de Neurología del Hospital de Basurto (Bilbao). En una extensa entrevista, el Dr. Varona nos explicó la situación actual de la ELA en el País Vasco y, como uno de los médicos más conocedores de la enfermedad de España, nos respondió a los interrogantes habituales de todos los pacientes.
Nos encontramos, en primer lugar, con un neurólogo que nos habló de un trato al paciente más cercano y familiar del acostumbrado. Si bien, los medios son reducidos y el concepto de Unidad de ELA, ni siquiera se ha planteado en esta Comunidad Autónoma, según el Dr. Varona, “se trata de que el paciente reciba lo que precisa en el tiempo adecuado”. Haciendo memoria, el tiempo ha pasado muy rápido en Basurto. Hace sólo 15 años, antes de la aparición del Rilutek, y el uso generalizado de sistemas de ayuda a la respiración, los pacientes con ELA estaban, en general, dispersos por toda la geografía, y con poca esperanza de que los médicos pudieran solucionar sus problemas. Según el Dr., “la inmensa mayoría dejaban de acudir a consultas y la atención se realizaba a
través de actuaciones en urgencias e ingresos hospitalarios no programados”. Todo esto, pese a que, en su día, un importante ensayo (aminoácidos ramificados) aglutinó y dio esperanzas a muchos pacientes. Hoy, las cosas han mejorado y, aunque sabemos que la cura aún no está a nuestro alcance, Basurto dispone de los mismos tratamientos para ayudar a favorecer la autonomía y la calidad de vida del paciente, que se pueden encontrar en cualquier otro Hospital del Mundo. Según Varona, “lo que es más importante, es que tenemos el firme convencimiento, además apoyado en datos científicos, de que una estructura de consulta, con dedicación plena a la ELA, otorga un plus de esperanza y bienestar al paciente”. Desde nuestra Asociación, conocemos históricamente al Dr. Varona por su dedicación a la ELA. Quisimos saber cuáles han sido los logros en estos últimos años. Varona, nos explicó, como a base de mucho esfuerzo, se ha conseguido desarrollar una consulta monográfica de ELA, que ha permitido aplicar protocolos y planificar y homogeneizar la asistencia. Según sus palabras transcritas en un párrafo anterior: “intentamos que cada paciente reciba lo que precisa en el tiempo adecuado, y que sea él mismo, quién gestione su enfermedad, guiado por el equipo de profesionales sanitarios”. “En las 3 provincias de la comunidad se trata la ELA de forma adecuada, tanto por capacidad profesional como técnica. En Vizcaya, que cuenta con la mitad de los habitantes de Euskadi, tratamos a la mayoría de los afectados, por interés, tradición y colaboración del resto de los neurólogos. Recibimos segundas opiniones de comunidades vecinas, y aunque no somos Unidad, tratamos de mantener coordinada la asistencia, y sobre todo cercana al enfermo”, afirma.
5 - orrialdea
La ELA en el País Vasco La situación de la enfermedad de la ELA, como tal, en el País Vasco dista poco de la que existe en otros lugares de España. El tratamiento, los medios, los recursos, como Comunidad Autónoma sí que varían, y a través de este reportaje, vamos a conocerlos mejor. TRATAMIENTO DE LA ELA A NIVEL OSAKIDETZA (SISTEMA DE SALUD VASCO) colegas. Hemos hecho esfuerzos sobre todo hacia nuestras enfermeras, la atención primaria, logopedas, fisioterapeutas y rehabilitadores, y la recepción ha sido muy positiva”.
Por la complejidad y requerimiento de coordinación entre especialistas, y de técnicas que requieren ajuste y vigilancia de forma continua, la ELA se trata sobre todo en el sistema público. Asimismo el Rilutek, por ahora el único fármaco con efecto demostrado sobre el curso de la enfermedad, se administra de forma controlada pero sin coste dentro de Osakidetza. Luis Varona nos asegura que en Osakidetza, los datos sobre la demora en el diagnóstico de una ELA son similares a las que existen en el resto del mundo. De hecho, el paciente tarda de media casi un año en ser diagnosticado, y el punto crítico es la sospecha y derivación al neurólogo. Los casos de inicio bulbar, lógicamente se ven antes. Aunque esta demora parecía haberse acortado algo en nuestro entorno, últimamente atienden muchos pacientes de edad más avanzada, con tiempos de evolución sin diagnóstico que superan, ampliamente, los doce meses; siempre comienzan con trastorno de la marcha, algunos han sido operados de columna, y en muchos casos, habían decidido, simplemente, no salir de casa por las caídas. Según Varona, “la consulta de ELA implica docencia para los futuros neurólogos, y otros
Todos estos esfuerzos recaen, como es natural, sobre un mejor tratamiento para el que sufre la ELA. Aunque no al nivel de Unidad de ELA, Luis Varona nos habla de las “Ventajas de un entorno hospitalario”, que hacen posible la colaboración con Internistas (médicos que se dedican al estudio de los órganos internos), cirujanos, neumólogos y hasta intensivistas (Profesionales Especializados en Cuidados Intensivos) en el cuidado de los pacientes. Varona nos habla en todo momento de un “beneficio y un conocimiento que todos los profesionales adquieren con la experiencia”. Los Cuidados Paliativos (*) y su aplicación directa en enfermos de ELA en Osakidetza es natural y la cooperación de Neurología con los expertos de esta rama de la Medicina, es directa y continua. Según Varona, “todo el tratamiento en la ELA es paliativo desde el inicio, no sólo en la fase final. Por la naturaleza del proceso, es el neurólogo quien dirige y coordina la atención, pero la experiencia de un experto en este entorno, se ha mostrado valiosísima, y muy apreciada en muchísimos pacientes”. Este punto anterior es importante resaltarlo, ya que los servicios de los Cuidados Paliativos, muy beneficiosos y positivos para los pacientes y sus familias, tal y como nos afirmaba el Dr. Varona, no se aplican, en muchos casos a los pacientes de ELA de otras Comunidades Autónomas, que los suelen reservar para otras enfermedades graves como el cáncer. Según el Dr. Varona, “Este camino es de doble dirección: nosotros hemos aprendido de
los pacientes de ELA y de nuestros compañeros, y, en mi opinión, el añadir a tu arsenal conocimientos y estilo de medicina integral, te acerca más a la realidad del paciente, y te hace más útil para el enfermo, y también mejor profesional”.
(*) ¿Qué son los Cuidados Paliativos? “Los Cuidados Paliativos son un concepto de la atención al paciente que incluye a profesionales de la salud y a voluntarios que proporcionan apoyo médico, psicológico y espiritual a enfermos de dolencias graves, y a sus seres queridos. Los cuidados paliativos ponen el énfasis en la calidad de vida, es decir, en la paz, la comodidad y la dignidad. Una de las metas principales de los cuidados paliativos es el control del dolor y de otros síntomas para que el paciente pueda permanecer lo más alerta y cómodo posible. Los servicios de cuidados paliativos están disponibles para personas que ya no pueden beneficiarse de los tratamientos curativos. Los programas de cuidados paliativos proporcionan servicios en varias situaciones: en el hogar, en centros de cuidados paliativos, en hospitales o en establecimientos capacitados para asistir enfermos. Las familias de los pacientes son también un enfoque importante de los cuidados paliativos, y los servicios están diseñados para proporcionarles la asistencia y el apoyo que necesitan.” Extracto de la definición de Cuidados Paliativos, según el National Cancer Institute (EE.UU.)
6 - orrialdea
Epidemiología, incidencia, prevalencia de la ELA Según el Dr. Varona, desde el punto de vista
epidemiológico (incidencia, prevalencia), no se ven grandes diferencias entre la Esclerosis Lateral Amiotrófica que se sufre en el País Vasco, y la que se pueda sufrir en cualquier
otro lugar de España, Europa o Norteamérica, que es de dónde tenemos datos fiables.
En las formas de presentación de la enfermedad, todos los datos son equiparables al resto. Varona nos hace la observación de que, aunque los casos más impactantes de ELA suelen
ser en personas más jóvenes, aprecia un incremento importante en la incidencia de la enfer-
medad en personas muy mayores (más de 75
años), añadiéndose, en muchos casos, cuadros
de algún tipo de demencia (asociada muchas veces a la avanzada edad).
Esta situación, que antes podría pasar desapercibida, ahora, cada vez más, está saliendo a la
luz, gracias, según palabras de Varona, a “un mayor acceso de la población a los sistemas
de salud, a un incremento en el número y capacitación de los neurólogos del País Vasco”. Según el Dr., a lo largo de los últimos años, ha
llamado la atención la presencia de “focos” de población con incidencia de ELA desproporcionada, con respecto a lo que se espera.
Estas situaciones no han podido explicarse por causas genéticas, y aún hoy, siguen intentando analizarlas. La sospecha de un factor exógeno
(factor ambiental, de hábitos, etc.), es inme-
diata, si bien las dificultades para encontrar “rastros” de ese supuesto agente, que tuvo algo que ver años atrás, son muy grandes.
El Dr. Varona, aprecia “un incremento importante en la incidencia de la enfermedad en personas muy mayores (más de 75 años),
añadiéndose, en muchos casos, cuadros de
algún tipo de demencia (asociada muchas veces a la avanzada edad).”
A destacar…
Para finalizar nuestro acercamiento a la Sanidad Vasca, Varona nos destaca, en primer lu-
gar, como echa en falta la necesidad de desa-
rrollar una gran red de Medicina Paliativa.
tarde. Se presta especial atención al cansancio
especialistas, así como médicos de atención
cuanto a horarios, frecuencia de visitas, y co-
Cree que la implicación de neurólogos y otros primaria, es óptima en general.
de los enfermos, y tienen gran flexibilidad en ordinación con otros especialistas.
La atención en Urgencias no programada va
Las primeras consultas tienen duración prácti-
zos por estar mejor coordinados; la premura
fónica desde el primer día.
a ser siempre un problema, pese a los esfuer-
de las actuaciones condiciona el servicio. Por
camente a demanda, y se ofrece atención tele-
esa razón, desde su consulta están impulsando
Aunque se aspira a ello, no pueden llegar a que
que ya recoge la Ley aprobada hace años por
de asistencia con la actual disponibilidad de
las “declaraciones de voluntades anticipadas”,
el Parlamento Vasco, y a cuyo status accede-
mos en los hospitales por el sistema informático. Su activación nos obliga a actuar conforme
a los deseos del paciente, y se evitan mayores dudas, incertidumbres, comentarios desafortunados, y en suma más sufrimiento en los momentos más críticos.
Por supuesto, Varona no quiere dejar pasar la oportunidad de destacar la labor de las Asocia-
todos los pacientes dispongan del mismo nivel
personal. El tiempo total del trabajo del Departamento, se divide entre consulta de Neu-
rología general y de Motoneurona, dedicando a la ELA la mitad de la jornada. El modelo de
muchas visitas en un solo día es inaplicable
por la misma razón. En opinión de Varona, comporta la desventaja del cansancio del pa-
ciente, y es inaplicable a medida que la ELA avanza.
ciones de Pacientes y, en especial, de ADELA
En el Hospital de Basurto, el Dr. Varona cuen-
Vasca. El Dr. Varona piensa que su actividad,
loga interesada en motoneurona, la Dra. Cas-
mejor calidad de vida para los pacientes de
Respiratoria, Endoscopia, Fisioterapeutas, etc.
la integran ha hecho posible que nuestros pa-
y, en ocasiones, “el teléfono echa humo”. El
rigurosa y ajustada, sin dar cobijo a cantos de
en las derivaciones del paciente entre los dis-
Euskal Herria en la Comunidad Autónoma
ta con la colaboración constante de otra neuró-
estímulo e ideas no sólo se ha traducido en una
tillo, además de las áreas de Rehabilitación,
ELA, sino que el sentido de las personas que
Según Varona, la comunicación es muy fluida
cientes dispongan de una información fiable,
Dr. explica, como no se contemplan demoras
sirena, y sin tratar temas científicos llenos de
tintos especialistas y, con mucho esfuerzo, se
matices sin la serenidad y tiempo exigibles.
consigue.
… Y un paciente bien informado es un pa-
La especial configuración del País Vasco, con
ciente con poder y que gobierna su vida...
poca población y con numerosas localidades,
Día a día en la consulta de ELA de Basurto.
curioso, pero eficaz tipo de atención al enfer-
Los pacientes de ELA que acuden al Hospital
específicos de la enfermedad, siendo guiado,
de Basurto provienen, en primer lugar, de Bil-
bao, y de toda Vizcaya. También acuden algunos de Álava y Guipúzcoa. A día de hoy, cual-
quier residente en el Pais Vasco puede solicitar ser atendido en el Hospital de Basurto.
Se trata de gestionar óptimamente las citas, ya
que no tiene sentido que haya demoras en una visita, sea primera o de revisión. Tampoco sue-
le haber sobresaturación en la sala de espera, y por esto el grueso de consultas se hace por la
todas muy cercanas entre sí, hacen posible un mo de ELA. En muchos casos, es el propio
Médico de Familia que corresponde al paciente, el que aplica y controla ciertos tratamientos
en todo momento, por los neurólogos de Ba-
surto. El trato es tan familiar y cercano, que en multitud de ocasiones, el neurólogo conoce personalmente al médico en cuestión.
7 - orrialdea
Sobre tratamientos, intervenciones, investigación de la ELA Dr. Luis Varona Pregunta.- Luis, tú eres una persona muy experta en ELA. Explícanos cómo comenzaste a interesarte por la enfermedad. Respuesta.- Como todos los neurólogos, aprendimos viendo pacientes, y no sabría decirte que me llevó a interesarme por la ELA. Es un “topicazo”, pero todos conocemos la especial calidad humana de estos enfermos; incluso recuerdo trabajos tratando de explicarlo, en base a datos o hipótesis neurobiológicas. Objetivos a cumplir
Luis Varona nos asegura que el objetivo
que tienen es crear “mini-unidades”, lo
más próximas al paciente. La Comunidad Autónoma Vasca no tiene tantos
habitantes, como para que no se pueda gestionar una atención del tipo que sea en un radio de unos pocos kilómetros del
domicilio. Por ejemplo, la Logopedia en Vizcaya se cubre de ese modo, a cargo
del Sistema Público. Un paciente de Ca-
rranza o Lekeitio, no debería hacer un
desplazamiento de una hora, por trayecto, para que le vean cuatro especialistas, si tres le pueden atender más cerca. Va-
rona afirma que “Se trata de minimizar
el tiempo en consulta y desplazamientos y sacarle todo el partido a los recursos
sociosanitarios. A las Trabajadoras So-
ciales les pedimos mucho, pero es que ¡además nos lo dan!”
Aspiran a poder dar al paciente, que no vive cerca del hospital, lo mismo que al
que puede venir en metro, y con el mismo grado de esfuerzo por su parte. Esto
lo van a intentar realizar, mediante la implicación de más personas en el equipo ¡Echan de menos una enfermera!
Aunque ya lo hacen, tienen protocolizada un tipo de asistencia a domicilio, en
fases muy avanzadas, porque, aunque la atención primaria está muy encima,
el hospital parece que “abandona” este tipo de paciente, que de hecho necesitara medicación de difícil manejo fuera de este ámbito. Los compañeros de Cuidados Paliativos ayudan pero tampoco llegan a todos.
Recuerdo bien la actitud que yo veía cuando trabajábamos en Urgencias, y me satisface decir que ha cambiado. Desde el año 1993, que nace el Riluzole, los enfermos lo demandan y, de paso, una mayor implicación de los profesionales de la salud. Tenemos claro que éste es el camino, a la vez que nuestro interés nos hace estar bien colocados para acceder a futuros avances u ofrecer las terapias paliativas con respaldo científico sólido. P.- Luis, las intervenciones más importantes, que se dan en la mayoría de los pacientes de ELA, son la gastrostomía y la ayuda respiratoria ¿Cómo las gestionáis y qué otras ayudas recomendáis a los enfermos? R.- La gastrostomía y ayuda respiratoria la indicamos en la consulta, y se accede a ella sin dificultad y de forma rápida. La primera se hace en régimen de ingreso, y durante el mismo, seguimos controlando al paciente. También lo hacemos durante exacerbaciones o crisis de tipo infeccioso respiratorio. Los compañeros de Neumología suelen controlar las especificaciones técnicas de los sistemas de BiPAP. Hemos generalizado el uso de ayudas para la tos, con excelente aceptación y resultados: su uso ayuda en fases agudas, y de manera continuada previene y reduce el número de infecciones respiratorias. P.- ¿Tenéis experiencia en algún tratamiento más novedoso como, por ejemplo, el llamado “marcapasos diafragmático”? R.- Estamos en conversaciones con nuestro Servicio de Cirugía para que cuando llegue el marcapasos diafragmático estemos en disposición de colocarlo en casos seleccionados. Ya hay estudios en marcha en Estados Unidos y Francia, y los resultados son prometedores, pero de nuevo la clave es la buena indicación. Si se coloca demasiado tarde no sirve, además del mayor riesgo de la operación. P.- ¿Aplicáis los llamados “Cuidados Paliativos” a los pacientes de ELA? ¿Qué mejoras aportan a la vida del enfermo? R.- Yo creo que todo el tratamiento de la ELA es paliativo, desde el primer día. Si nos referimos a las fases más graves, resulta una obviedad que debemos tratar adecuadamente al enfermo en esos momentos, ya que tenemos medios para ello; no usarlos es hacer dejación de funciones, y estaríamos ante una Medicina que no contempla adecuadamente al paciente crónico y grave una vez diagnosticado. Creo que los Cuidados Paliativos se aplican en todos los centros, e incluso algunos términos, que han podido ser conflictivos, están ya regulados por los Colegios de Médicos. P.- ¿Están cubiertos por la Sanidad Vasca los servicios a domicilio más necesarios (fisioterapia, logopedia, psicología)? R.- La Logopedia a domicilio está cubierta por el Sistema Público, sin embargo los demás servicios, si el paciente los desea, lo tiene que costear, de una manera u otra, de su bolsillo. En el País Vasco, históricamente, hay mucha costumbre de disponer de seguros privados de salud y, aunque últimamente cada vez la gente acude más al Sis-
8 - orrialdea
tema Público, no cuesta mucho “convencer” a los pacientes de la necesidad de este servicio y de su coste.
P.- En tu opinión, ¿en qué estado se encuentra la investigación a nivel mundial?
P.- ¿Cuáles crees que han sido los descubrimientos más importantes sobre la ELA en los últimos años?
R.- La investigación trascendente en el campo de la ELA está muy activa: la identificación del papel de la proteína TDP-43, confirmada hace poco por estudios genéticos, es un hallazgo de gran importancia. Nos ayuda donde más nos hace falta, a entender el por qué de la enfermedad. Esto derivará a desarrollar nuevos modelos animales, identificar nuevos marcadores, con la posterior aparición de nuevas posibilidades de neuroprotección.
R.- El Rilutek, que sin duda hizo salir a pacientes de sus casas, y la generalización de medidas paliativas. Hace 15 años el tratamiento respiratorio y la gastrostomía en nuestro medio, no eran generalizados ni optimizados, como lo son ahora, aunque hemos de seguir mejorando. P.- En tu opinión, ¿Cuál es la mejor manera de tratar a los pacientes de ELA? ¿Te parece que el modelo de la Unidad de ELA iniciada en Madrid es adecuado? R.- No creo que haya un “Gold Standard” de atención a la ELA. Hoy hay un modelo en boga, pero mañana puede haber otro. Lo que debe primar es la autonomía, capacidad de decisión y calidad de vida del paciente. Y esto nace de la información y el respeto. Venimos de una Medicina paternalista que, en casos reales, que todos hemos visto, recomendaba mentir al enfermo. ¿A que suena fatal? Pero es que además sería imposible. Y sobre todo, el médico debe implicarse; no basta con diagnosticar a tiempo y ser un lince en la clínica; si no aportas algo de ti, el paciente lo nota. Tenemos los oídos bien abiertos para escuchar lo que las familias y los enfermos quieren. El concepto de medicina integral, con atención constante a las necesidades físicas, y no físicas, de los que sufren, es el que queremos mantener como corazón de nuestro modelo. P.- ¿Realizáis investigación sobre la ELA en el Hospital de Basurto? R.- La investigación que podemos realizar es de tipo clínico y epidemiológico. Realizar un seguimiento de todos los pacientes nos da muchos datos, que han ido cambiando la cara de la enfermedad: la prevalencia de deterioro cognitivo, la fatiga y formas de manejarla, los casos atípicos y diagnósticos erróneos; todos ellos pueden arrojar luz sobre aspectos del proceso. En colaboración con el servicio de Genética, tenemos capacidad de extraer ADN para investigación. Este es un campo tremendamente complejo (alguien lo ha equiparado a tirar una red de niño en el océano) pero que nos puede dar información valiosa. Tenemos un proyecto relacionado con las Atrofias musculares espinales (una forma crónica y más benigna de motoneurona) y en curso uno sobre los enfermos con atrofia bulbospinal o Enfermedad de Kennedy. Está claro que la investigación importante se realiza en cooperación y si se da la oportunidad de colaborar en un estudio la aprovecharemos, siempre primando el potencial de esperanza que supone, y considerando las posibilidades reales de éxito. Hay estudios que por su diseño o datos preliminares están condenados a ofrecer resultados decepcionantes.
P.- ¿Crees que el ambiente investigador es el adecuado en España y Europa? R.- Actualmente, la investigación en ELA se concentra en Estados Unidos y Europa (Francia y Alemania). En los últimos años hay aportaciones interesantes de grupos de Italia y España. La única forma de avanzar realmente es la investigación cooperativa entre varios centros de distintos países, bien coordinados y comunicados. En este sentido ya están las bases puestas en Europa, con avances sobre Genética, y yo espero ver frutos pronto. Sin embargo el tiempo entre un descubrimiento importante, como el hallazgo de un nuevo gen que causa ELA, tan sólo hace unos meses, y su aplicación en pacientes, es siempre demasiado larga para los eláticos. Somos muy conscientes de esto, y por esto nuestra “carne en el asador” la ponemos día a día en la consulta. P.- En tu opinión, ¿cuáles serán las líneas acertadas para conseguir más éxitos en la investigación en ELA? R.- La línea de la neuroregeneración es muy prometedora pero no parece probable esté lista como tratamiento a corto plazo. Hay otras enfermedades degenerativas cuyos síntomas no se extienden tanto o tan rápido, y que, seguramente, serán un campo de pruebas anterior a la ELA. La búsqueda de marcadores genéticos es un trabajo ímprobo, y solamente estamos empezando. Son muy atractivos los planteamientos sobre las cianobacterias, pero también plantean dificultades de recuperación de datos biológicos o epidemiológicos. Los que hacemos práctica clínica tenemos como objetivo fomentar la autonomía y mejorar la calidad de vida, y acelerar el tiempo hasta el diagnóstico, que sigue siendo demasiado largo: un año de media, supone muchos días de angustia, incertidumbre, dudas, que se añaden, como una losa, contra la moral de cualquiera, a la hora de oír, por fin, qué es lo que esta pasando. P.- ¿Crees que se curará o tratará eficazmente la ELA pronto? ¿Cómo crees que se alcanzará esa cura? R.- La cura de cualquier enfermedad crónica degenerativa, hoy por hoy, es un sueño. Ni siquiera en enfermedades con un sólo gen implicado, estamos cerca, menos en una tan variable, heterogénea y compleja como la ELA. Yo creo que una “búsqueda del Grial”, probablemente, no llegará a buen puerto. Estoy convencido que hallazgos basados en la observación clínica, darán pistas importantes. También dudo que un solo fármaco (“bala mágica”) sea lo que nos hace falta para que la ELA se escriba de otra forma en los libros. No quiero dar a entender que hoy no disponemos de tratamientos eficaces: hemos visto la generalización de medidas que han aliviado las limitaciones de los enfermos. Cuando algún paciente no puede someterse a estos tratamientos, lo que resulta, es más
9 - orrialdea
terrible. El pronóstico vital ha aumentado 11 meses de media en la ultima década. Pero, por supuesto, marcarse nuevos objetivos no es sólo lícito, sino necesario. P.- ¿Qué nos tienes que decir sobre las terapias con células madre? ¿Conoces alguna que sea eficaz? ¿Crees que serán eficaces contra la ELA algún día? R.- El campo de las células madre, o de la neuroregeneración, es el que reúne más charlatanes por metro cuadrado. Es preocupante, me atrevo a decir que inmoral, y hasta podría ser delito. Cobrar por un tratamiento no probado, además de antiético, es casi propio del Dr. Mengele (*). (*) Dr. Josef Mengele El Dr. Mengele fue un descomunal asesino nazi, muy famoso por sus “trabajos” pseudocientíficos en el Campo de Concentración de Auschwitz, donde realizó experimentos con seres humanos y asesinó a miles de personas: mujeres, niños, bebés y ancianos incluidos. Sus “estudios” casi siempre tenían que ver con la superioridad de la raza y con la genética. Se le llegó a apodar “El Ángel de la Muerte”, ya que era el responsable directo de decidir quién iba a la Cámara de Gas, según llegaban los condenados en los trenes que los transportaban al recinto.
Otra cosa son los estudios serios en humanos; apreciables, aunque hasta ahora no hayan aportado casi nada, difíciles de planificar, y que, probablemente, necesitan aún una puesta a punto, en su vertiente preclínica. Además, el riesgo de fracasos iniciales por objetivos discutibles, puede hacer peligrar la viabilidad de ensayos futuros, seguramente con más datos básicos y mejor diseñados. Es complicado encontrar el equilibrio, ya que hay expertos que opinan que “si no lo hacemos nosotros, alguien lo hará”, y nuestros pacientes actuales, lógicamente, desean acceder a “la gran esperanza” ¿Cómo podemos conciliar esto? Yo apuesto por profundizar en los conocimientos de la fisiología y llegar a un acuerdo plurinacional para aplicar un protocolo consensuado en un buen número de pacientes, con distintos fenotipos y gravedades. Lo malo es que de cualquier manera, tiempo se necesita, y de esto los enfermos no andan sobrados. P.- Para finalizar esta interesante entrevista, nos gustaría que nos dieras tu opinión sobre la llamada “Medicina Alternativa” en ELA (tratamientos no probados, desconocidos, atípicos, no científicos...) R.- La “medicina alternativa” esta presente en todas las capas de nuestra sociedad, y cómo no, también en la Esclerosis Lateral Amiotrófica. Como profesional de la salud soy también científico, y he de decir que su aportación no se sabe cuál puede ser, y en los casos que se ha estudiado, ha sido cercana a cero. Es un tema que abordamos sin tapujos, dentro de la libertad individual y la normal relación medico-paciente. Cada vez son más los pacientes y familiares que nos confían sus dudas o inquietudes en este terreno, y más de la mitad de los enfermos han usado, en algún momento de su padecimiento, estas terapias, que van de lo inocuo a lo extravagante y de lo prudente a lo peligroso. Cada vez soy menos tolerante con este tipo de prácticas, con total respeto a los que optan por “probar”. Pero las decepciones y sensa-
ción de “pérdida” son la norma… Y no es sólo tiempo o dinero lo que habremos perdido; es esperanza. Y esto, manteniendo a la vez los pies en el suelo, es lo más precioso que tenemos. Sin esperanza estaríamos perdidos.
N
os parece fabuloso que se homenajee con este reportaje a Luis Varona. Es muy difícil encontrar a un neurólogo con una vocación tan grande de cuidar y ayudar a la calidad de vida de personas afectadas por la ELA. Ha sido un gran privilegio estar en los últimos 12 años acompañados en el momento del diagnóstico, y en cada avance de la enfermedad, por una persona tan delicada. Su especialización en la ELA le hace andar muy seguro en el trato con el enfermo. Domina, además, un montón de trucos para paliar los efectos colaterales de la ELA. Hemos sido testigos de su enorme esfuerzo personal para seguir la evolución del conocimiento de la enfermedad. Ha acudido, sacrificando días de vacaciones y financiado con sus propios recursos, a todas las asambleas mundiales de la ELA. Puedo decir, sin paliativos, que Luis Varona es uno de los profesionales más queridos por el colectivo de afectados por la ELA en Euskadi. José Mari Arrazola Aranzadi Federación de Asociaciones de ELA de Euskal Herria
10 - orrialdea
Interrupción del estudio italiano sobre el Litio en pacientes con ELA por falta de eficacia y toxicidad En Febrero de 2008, un artículo de Fornai en una importante revista científica, PNAS, describía el efecto del Litio en 16 pacientes con ELA. Según los primeros datos, este fármaco demostró unos resultados espléndidos: detención de la progresión con casi ningún efecto adverso. Las noticias eran tan esperanzadoras que muchos pacientes expresaron su deseo de probarlo, y se iniciaron más estudios para tratar de confirmar este avance de resultados tan impresionante. El estudio italiano se planificó en 20 centros, y se diseño para obtener datos durante 15 meses desde que cada paciente era incluido. Todos los enfermos podían tomar Rilutek, y se hicieron 2 grupos, uno con Litio en niveles bajos (0.2-0.4 mEq/L), que se consideró infraterapéutico y funcionaría como pseudoplacebo; y otro con las dosis equiparables a las utilizadas en el trabajo original (0.4-0.8 mEq/L) Ya se habían incluido 171 pacientes. En el análisis interno efectuado en Octubre 2009. se vio como el 60% no pudo completar el ensayo (mas del doble de abandonos que cualquier otro ensayo en ELA) Aproximadamente 1 de cada 3 enfermos que tuvieron que dejar el Litio fue por efectos secundarios , y otro tercio por fallecimiento. Tras conocer estos datos, el comité investigador decidió detener el estudio. Otros datos revelados han demostrado que ninguna de las 2 dosis de Litio tuvo efecto positivo alguno sobre la supervivencia o progresión de la enfermedad. Luis Varona—Hospital de Basurto
La proteína C activada podría desacelerar la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica El uso de una enzima, la proteína C activada o PCA, permite frenar la muerte celular que se produce en la enfermedad de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Los autores de un artículo publicado en Journal of Clinical Investigation han visto aumentada en un 25% la esperanza de vida de ratones con una forma equivalente y rápida de la enfermedad. Con el uso de este compuesto también se consiguió extender el período de tiempo en que los ratones con una mutación en el gen de la superóxido dismutasa 1 (SOD-1) eran capaces de estar bien a pesar de mostrar algunos síntomas de la enfermedad, y reducir el ritmo de pérdida de la masa muscular característico de la ELA. La PCA disminuye drásticamente la actividad de la SOD1 mutada y protege a las neuronas de la síntesis de formas mutantes de la enzima en las neuronas motoras y otras células en la médula espinal. Incluso, en las células de la microglia, que se ha demostrado que desempeñan un papel clave en la respuesta inflamatoria y en la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica http://www.jci.org/articles/view/38476/pdf Recogido por Luis Varona COMUNICADO: Daval International consigue la designación de fármaco huérfano para tratar las neuronas motoras Tras la provisión de los datos clínicos y científicos de la Administración de Alimentos y Fármacos de EE.UU. (FDA), la compañía de propiedad privada con sede en Reino Unido Daval International Limited (http://www.davalinternational.com) ha sido informada de que su innovador agente antiinflamatorio AIMSPRO ha recibido la designación de fármaco huérfano para el tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica. La ELA es la forma más común de enfermedad de las neuronas motoras. AIMSPRO ya ha conseguido el estado huérfano en Australia para el tratamiento de la ELA y la leucodistrofia de Krabbe (enfermedad de Krabbe). Se han realizado aproximaciones para que el laboratorio propietario de la molécula lleve a cabo un ensayo clínico internacional doble ciego contra placebo para determinar si los pacientes con ELA pueden beneficiarse de su uso. Actualmente está en fase II de ensayo en Europa para el escleroderma y la disfunción de vejiga en casos de esclerosis múltiple secundaria progresiva, es decir enfermedades con un componente inflamatorio conocido. Se espera que ambos ensayos se conozcan en la primera mitad de 2010. *Fuente: Europa Press
¿QUÉ ES UN MEDICAMENTO HUÉRFANO? Los llamados medicamentos huérfanos van dirigidos a tratar afecciones tan infrecuentes que los fabricantes no están dispuestos a comercializarlos bajo las condiciones de mercado habituales. El proceso que va desde el descubrimiento de una nueva molécula a su comercialización es largo (10 años de media), caro (varias decenas de millones de Euros) y muy poco seguro (de 10 moléculas ensayadas, sólo una suele tener un efecto terapéutico). Desarrollar un medicamento dirigido a tratar una enfermedad rara no permite, en general, recuperar el capital invertido para su investigación.
Pueden definirse como: Fármacos que no son desarrollados por la industria farmacéutica por razones económicas pero que responden a necesidades de salud públicas. De hecho, las indicaciones de un medicamento pueden también considerarse como huérfanas, ya que una sustancia puede ser utilizada en el tratamiento de una enfermedad frecuente pero no haber sido desarrollada para otra indicación infrecuente.
11 - orrialdea
Perfil del trimestre VOLUNTARIAS DE ADELA ARABA Maria Jesús, Erenia y Adela: las tres participan activamente en todas las actividades y tareas de la asociación, particularmente, se turnan todos los martes para atender el teléfono y visitas, coordinándose con la Trabajadora Social, de la Asociación Adela. Participan en las reuniones mensuales aportando su experiencia a las familias nuevas en el cuidado de los enfermos de ELA, • Datos personales : Mª Jesús Polancos: nacida en Zuhaza en el Valle de Ayala, edad camino de los 100. Adela Rivas: nacida en La Rioja hace 52 años. Erenia Roca: nacida en Zaragoza hace 76 años • Tu vinculación con la Asociación. Desde cuándo y por qué? MJP: Estoy vinculada a la asociación desde hace 11 años, desde que le diagnosticaron la enfermedad a mi hermana. AR: Desde el año 2004 cuando le diagnosticaron la enfermedad a mi madre. Colaboro siempre que me lo permite mi trabajo. ER: Desde el año 1999 cuando le diagnosticaron a mi marido la enfermedad. Cuando falleció me ofrecí a seguir en la asociación para poder ayudar a otras familias. • Actividades que realizas MJP: Atender en el despacho a las necesidades de la Asociación siempre que me necesitan y participar en todas sus actividades AR: Participo en las reuniones de grupo de familiares y algún martes para atender al teléfono y visitas. ER: Acudo algún martes para consultas telefónicas y posibles visitas. Acudo a las reuniones mensuales para ayudar a las familias y a los programas de ocio.
• Cómo ha afectado a tu vida, la vinculación a la asociación? MJP: Conocer a otras personas con la misma problemática, aunque cada caso sea diferente. AR: Ajustar horarios de trabajo o descansos para poder acudir a las reuniones. ER: En este momento con gran optimismo ya que es gratificante poder aportar mi ayuda a la asociación. • Qué cambios has notado, en la asociación, desde que te incorporaste? MJP: Gracias a la Asociación creo que se ha dado a conocer algo mas la enfermedad en la sociedad. AR: Cada vez hay mas información y mas recursos para ayudar a los enfermos ER: Encuentros muchos cambios, la información se ha ampliado y aunque no hay tanta investigación como se quisiera, el personal médico aporta cambios beneficiosos tanto para los enfermos como para las familias. • Hay un antes y un después de la aparición de la ELA en la familia? MJP: Es evidente que esta enfermedad afecta a toda la familia aunque intentamos llevarlo lo mejor posible. AR: Por supuesto. Ves la vida de diferente manera y valoras otras cosas ER: Sí, antes y después de la enfermedad el concepto de “vida” es diferente
• Qué consejo darías a los cuidadores para que no se quemen en el día a día, es decir “¿Cómo se tiene que cuidar el cuidador? MJP: Es muy importante que haya una implicación de toda la familia y que todos se sientan responsables del enfermo. En mi caso tenemos la suerte de que es así. La enfermedad afecta a toda la familia AR: Que piensen en lo útil que eres cuando te conviertes en sus piernas y sus manos. Cuando se ha tenido un enfermo de ELA, ves la vida de diferente manera y valoras otras cosas. ER: Las personas cuidadoras necesitamos un tiempo para nosotras y poder realizar actividades que anteriormente a esta enfermedad hacíamos, como pasear, ir al cine, tomar un café… es decir momentos para nosotras mismas que nos ayuden a seguir el día a día. La ELA nos afecta tanto psicológicamente como físicamente. • ¿Qué opinas de la revista? MJP: Está muy bien pero todos tenemos que participar mandando nuestras opiniones para que la revista sea cada día mejor y pueda ayudar a las familias. AR: Es una buena enciclopedia para aprender todo lo relacionado con la ELA ER: La revista proporciona información relacionada con la enfermedad. Todos deberíamos aportar nuestro granito de arena.
AYUDAS TÉCNICAS DISPONIBLES Las ayudas técnicas disponibles para los socios, son compartidas por las Asociaciones de Araba, Bizkaia, Gipuzkoa y Navarra. Os recordamos que el usuario corre con los gastos de envío y devolución. También os recordamos que si contáis con algún material prestado que ya no necesitáis, lo podéis devolver a la asociación más cercana para que pueda ser reutilizado.
Asociaciones
Ayudas para la deambulación Sillas de ruedas medianas y grandes Sillas de ruedas para domicilio Silla eléctrica - Andadores plegables Silla de ruedas basculante Muletas - Oruga Equipamientos para el baño Sillas de ruedas de ducha Asientos giratorios de bañera Silla plegable de playa Alzas de inodoro Banqueta de ducha con respaldo Asidero de pared - Asiento abatible ducha Silla con inodoro Lavacabezas Transferencias -Tablas de transferencia de plástico flexible. -Tabla rígida curva - Disco giratorio
ADELA E.H. ARABA BIZKAIA GIPUZKOA NAFARROA
Ayudas para la Comunicación Tableros de comunicación Ayudas para descanso Sobrecolchones de aire Cojines antiescaras Patucos antiescaras Colchón para cama articulada Sillón de relax - Cama articulada Otros Ventilador tipo BIPAB Timbres - Kit de reanimación manual Pastillero Arnés de grúa (recambio) Barra de ayuda para vestirse Capa de usuario de silla de ruedas Arco de cama Pinza alcanzadora Bandeja de madera
Pº Zarategi, 68 Trasera - 20015 Donostia - Tfno. 943-24 56 09 Móvil: 679 234 059 - E-mail: adelaeh@telefonica.net - www.adelavasconavarra.com C/Vicente Abreu nº 7 bajo - Ofic. 8 - 01008 Vitoria-Gasteiz - Tfno. 945-22 97 65 E-mail: adelaeh@telefonica.net C/ Iparraguirre nº 9 bajo - 48009 Bilbao - Tfno. 94-423 73 73 E-mail: adelabilbao@euskalnet.net Pº Zarategi, 68 Trasera - 20015 Donostia - Tfno. 943-24 56 09 E-mail: adelaeh@telefonica.net C/ Lerín, 25 bajo - 31013 Ansoain (Navarra) -Tfno. 948-24 54 35
Colaboración
Si no tenéis domiciliada la cuota o queráis ofrecer vuestra aportación, podéis realizar el pago en las siguientes cuentas: Adela E H (CAJA LABORAL) 3035 0060 44 0600080648 Araba (CAJA VITAL) 2097 0150 95 0103747761 Bizkaia (BBK) 2095 0374 70 9101941495 Bizkaia (LA CAIXA) 2100 0732 24 0200662787 Bizkaia (CAJA LABORAL) 3035 0072 04 0721049524 Gipuzkoa (CAJA LABORAL) 3035 0060 42 0600080637 Gipuzkoa (KUTXA) 2101 0001 13 0011230034 Gipuzkoa (LA CAIXA) 2100 2258 15 0200249804 Nafarroa (CAJA LABORAL) 3035 0101 93 1010014074 Nafarroa (CAJA NAVARRA) 2054 0092 93 9152001377 Agradecimiento a las Instituciones Colaboradoras