SECCIÓN CIENTÍFICA

Kawasaki, síndrome relacionado al COVID-19 que afecta a los niños

La enfermedad de Kawasaki fue descrita por primera vez en Japón en 1967 por el Dr. Tomisaku Kawasaki, siendo una enfermedad nueva que inicialmente se denominó como Síndrome febril mucocutáneo linfonodular. Al principio se consideró como una enfermedad autolimitada, no obstante, posteriormente se describieron casos de niños que presentaron muerte súbita y que tuvieron como antecedente común haber exhibido síntomas de enfermedad de Kawasaki. Mediante autopsias se documentó la presencia de aneurismas coronarios con trombosis con histopatología similar a la poliarteritis nodosa. Finalmente, en 1976 el Dr. Kato documentó por angiografía coronaria que algunos niños con enfermedad de Kawasaki a pesar de no tener síntomas cardiacos presentaban aneurismas coronarios describiéndose por primera vez una relación causal.

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Entrevista con la Dra. Ana Lucía Moreno

Especialista en Pediatría

¿Qué es la enfermedad de kawasaki?

Es una vasculitis multisistémica aguda de la lactancia y primera infancia. Se caracteriza por hipertermia de origen desconocido y afecta las arterias de mediano calibre principalmente las arterias coronarias, siendo una de la primera causa de cardiopatía adquirida en la infancia en los países desarrollados, provocando daño del 15 al 25 % en pacientes no tratados y del 2 a 4 % de los pacientes que reciben tratamiento adecuado. Puede producir aneurismas coronarios, infarto de miocardio, trombosis coronaria, muerte súbita, entre otras afecciones cardiovasculares.

Doctora en Medicina y Cirugía otorgado por la Universidad de Guayaquil. Especialista en Pediatría otorgado por la Universidad Católica Santiago de Guayaquil. Especialista en Neonatología y Cuidados Intensivos Neonatales en la UCSG. Miembro del Staff de Pediatría - OmniHospital Guayaquil. Miembro de la Sociedad Iberoamericana de Neonatología – SIBEN. Médico Pediatra Neonatóloga - Hospital Paolo Marangoni. Médico PediatraConsulta Externa APROFE. Exmédico tratante del área de urgencias Hospital Roberto Gilbert Elizalde. Formación de Mediadoras Prevención prenatal de discapacidades facultad de Ciencias Médicas Universidad Central, Federación Ecuatoriana de Pediatría. Curso de post grado: Nutrición infantil desde el nacimiento hasta la adolescencia. Asociación Argentina de dietistas y nutricionistas Dietistas AADYND. Curso de postgrado: Nutrición Infantil Cuando Aparecen los Problemas AADYND. Curso Especialización en medicina biológica Federación Médica Ecuatoriana. Curso en la especialización de terapia neural facultad de Ciencias Médicas Universidad de Guayaquil Federación Médica Ecuatoriana. Accionista y prestador médico Medec

¿Esta afección está relacionada

con el COVID-19?

El 15 de mayo 2020, la OMS publicó un informe que describe que recientemente se han descrito grupos de niños y adolescentes en Europa y Norteamérica que han sido ingresados en unidades de cuidados intensivos aquejados de un cuadro clínico de características similares a la enfermedad de kawasaki y con prueba positiva para el virus causante del COVID-19. Preliminarmente, este nuevo cuadro clínico ha sido denominado Síndrome Inflamatorio multisistémico en niños y adolescentes temporalmente relacionado con COVID-19. El cuadro clínico se caracteriza por un síndrome hiperinflamatorio que evoluciona a falla multiorgánica y choque. Las hipótesis basadas en los resultados de las pruebas iniciales realizadas en laboratorio apuntan a que este síndrome pueda estar relacionado con el COVID-19, sin embargo, por ser un virus nuevo todo está en estudios y no se puede afirmar categóricamente.

Causas de la enfermedad

Según la Dra. Ana Lucía Moreno, indica que no se ha identificado una causa precisa para la enfermedad de kawasaki, aunque el cuadro clínico sugiere una etiología infecciosa. En fechas recientes se priorizó la hipótesis que propone que la principal causa es una cepa de estafilococos o estreptococos, productora de toxina, esta suposición es atractiva por la semejanza de la enfermedad con el síndrome de shock tóxico por estreptococo y estafilococo; además hay estudios que describen la asociación con virus respiratorios. Es importante agregar que se ha considerado que el agente infeccioso funcione como un estímulo desencadenante en una persona genéticamente susceptible, que active de manera indiscriminada las células T, aumentando la producción de citoquinas y el proceso inflamatorio. “Este síndrome afecta predominantemente a niños menores de 5 años, con 80 % de los casos, teniendo mayor incidencia entre los 12 a 24 meses. La enfermedad de Kawasaki atípica puede presentarse en menores de un año y en adolescentes. En cuanto al sexo son más afectados los varones que las niñas. La edad temprana de inicio sugiere que la susceptibilidad puede estar vinculada a la maduración del sistema inmunológico. La forma típica de la enfermedad raramente puede aparecer en menores de 1 año y mayores de 21 años”, menciona la especialista en Pediatría.

Signos y síntomas

La enfermedad de Kawasaki típica exige la presencia de cinco a seis características asociadas a este trastorno, muchas veces no es simultánea pero el momento de su 1. Fase aguda:

Ocurren la mayoría de los síntomas, pueden durar de 7 a 14 días, es la fase donde el tratamiento oportuno disminuye el riesgo de complicaciones. En ausencia de pruebas de laboratorio para el diagnóstico de la enfermedad, depende del reconocimiento y criterio clínico de los signos y síntomas más importantes para el diagnóstico y tratamiento. En etapa de sospecha, conocimiento de la enfermedad, realizarse una meticulosa historia clínica y un examen físico minucioso serán las pautas para un adecuado pronóstico de la afección. Los síntomas que se presentan en la fase aguda son: fiebre de 38,4 a 40 grados no justificada, persistente de 3 a 5 días, congestión conjuntival bulbar sin secreción, una uveítis anterior, aparición es sorprendentemente constante. La gravedad de los síntomas es variable y se puede

describir como trifásica: enantema, sequedad de los labios, mucosa bucal y faríngea, lengua de fresa, eritema de palma de las manos y plantas de los pies, induración de las manos, pies, descamación periungueal, erupción eritematosa polimórfica centrípeta, adenopatía cervical no supurada. La erupción puede ser coalescente y formar placas elevadas e irregulares que a veces son pruriginosas, se puede observar vesículas, pústulas y ampollas, no se asocia con petequias ni con lesiones purpúricas y generalmente remiten en una semana. Usualmente se presenta una linfadenopatía cervical única de diámetro 1,5 cm, no dolorosa, no fluctuante.

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2. Lengua de fresa 1. Conjuntivitis bilateral

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4. Eritema palmar y plantar 3. Exantema morbiliforme

2. Fase subaguda: dura desde el final de la fiebre hasta aproximadamente el día 25 aquí ocurre la descamación de la piel, artritis y artralgias.

3. Fase de convalecencia: abarca desde la desaparición de signos clínicos, la duración es de 6 a 8 semanas después de la aparición de la enfermedad. La forma atípica de la enfermedad se contempla en lactantes y niños mayores con fiebre de 5 días de duración que cumplen dos o tres de los criterios para el diagnóstico. En lactantes menores puede haber solo fiebre. En adolescentes fiebre de 7 días, erupción cutánea con conjuntivitis exudativa asociada o sin ella. Los exámenes clínicos son similares a la enfermedad clásica.

puede generar en el niño en caso de no

Dentro de las complicaciones que pueden ocurrir en esta enfermedad están las cardiacas en un 15 al 25 % en pacientes no tratados y 2 a 4 %, en pacientes tratados. La complicación más frecuente encontrada es el aneurisma de la arteria coronaria; sin embargo, puede ocurrir una disminución de la contractibilidad miocárdica, arritmias, pancarditis, derrame pericárdico e isquemia miocárdica. Los aneurismas se manifiestan 1 a 3 semanas después del inicio de la fiebre, es por eso la importancia de un diagnóstico y tratamiento oportuno de la patología. La contractibilidad miocárdica disminuida suele presentarse en fase aguda y rara vez progresa a insuficiencia cardiaca, la contractibilidad normal se restablece después del tratamiento. Infarto de miocardio suele ocurrir durante la fase aguda, pero es más probable que ocurra un año e incluso varios años más tarde, especialmente en pacientes con aneurismas gigantes.

¿Qué pruebas debe realizarse al paciente para detectar enfermedad de Kawasaki? En ausencia de una prueba específica El ecocardiograma es el pilar para la enfermedad de Kawasaki, se fundamental para determinar la función solicita una biometría hemática y pruebas cardiaca y la integridad de las arterias bioquímicas para apoyar en el diagnóstico coronarias durante la enfermedad, diferencial. Se observa una leucocitosis, sin embargo, un ecocardiograma anemia normocítica normocrómica, normal no excluye el diagnóstico de trombocitosis, aceleración de la velocidad la enfermedad y posterior desarrollo de eritrosedimentación, aumento de de aneurisma por lo que se repetirá proteína C reactiva y aumento de alanina después de 1 a 2 semanas y de 4 a 6 amino-transferasa. semanas después del tratamiento.

Tratamiento y duración de la enfermedad

El objetivo principal en la fase aguda de la enfermedad consiste en establecer el diagnóstico y referencia oportuna para poder lograr un adecuado tratamiento, así disminuir la inflamación sistémica y evitar trombosis y desarrollo de aneurismas coronarios. El tratamiento consiste en la administración de Inmunoglobulina humana (IgIV) y ácido acetil salicílico. La Dra. Moreno manifiesta que se inicia con administración de dosis elevadas de ácido acetilsalicílico 80-120 mg/kg/día, una vez que remite la fiebre, la dosis debe disminuir a 30-50 mg/kg/día hasta que los marcadores de la velocidad

Aspectos psicosociales. Es importante que los familiares del niño que sepa que la enfermedad remite espontáneamente sin dejar secuelas. Aun en aquello casos en que los trastornos se asocian con aneurismas arteriales coronarios, remiten en el curso

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de eritrosedimentación vuelvan a la normalidad; luego se mantiene una dosis de 3-5 mg/kg/día por sus efectos antitrombóticos hasta la normalización de las plaquetas, si hay aneurisma hasta que en electrocardiograma muestre la remisión de las lesiones arteriales. La administración de IgIV se da por infusión de una dosis única de 2 g/kg en el curso de 10 a 12 horas. Se debe controlar la aparición de signos de anafilaxia y hemolisis secundaria a procesos inmunitarios. En caso de que persista la fiebre se puede considerar repetir la administración de IgIV.

de los 2 años en el 50% de los casos y en 5 años en el 80 % de los pacientes. El riesgo a largo plazo no se conoce con certeza por lo que se recomienda un seguimiento del paciente a lo largo de su vida.