14 minute read

Sprawdź Jakie wyzwania polityki zdrowotnej wiążą się z leczeniem choroby Fabry’ego?

Jakie wyzwania polityki zdrowotnej wiążą się z oceną i finansowaniem leczenia choroby Fabry’ego?

Pacjenci cierpiący na to schorzenie mają niedobór enzymu (alfa-GAL), bez którego w organizmie gromadzą się substancje uszkadzające m.in. serce, mózg i nerki. Leczenie obejmuje postępowanie objawowe oraz enzymatyczną terapię zastępczą.

Prof. dr hab. n. med. Marcin Czech

Prezes Polskiego Towarzystwa Farmakoekonomicznego, specjalista epidemiologii, specjalista zdrowia publicznego

Więcej informacji na stronie:

chorobyrzadkie.com

Jakie są ekonomiczne i społeczne konsekwencje choroby Fabry’ego? Choroba wiąże się z dolegliwościami bólowymi, a także objawami, takimi jak: pieczenie stóp i rąk, brak energii, senność, problemy gastryczne, skórne i ze wzrokiem, zaburzenia równowagi oraz wiele innych, co w konsekwencji wyklucza chorych z codziennych aktywności, izolując ich od reszty otoczenia. Tym samym choroba Fabry’ego utrudnia kontakty społeczne, realizację planów zawodowych i życiowych, prowadząc również do pogorszenia funkcjonowania psychicznego, zwiększając ryzyko depresji, uzależnienia i zachowań autodestrukcyjnych. W takiej sytuacji chorzy nierzadko rezygnują z pracy, popadając w błędne koło wycofania, a bez leczenia skazani są z czasem na inwalidztwo i wcześniejszą śmierć.

Jakie są koszty bezpośrednie i pośrednie wynikające z choroby? Mamy przede wszystkim bezpośrednie koszty medyczne związane z procesem leczenia, czyli związane m.in. z farmakoterapią, zabiegami leczniczymi, hospitalizacją i rehabilitacją, a także z leczeniem powikłań, które w większości pokrywa Narodowy Fundusz Zdrowia. Możemy także wyróżnić niemedyczne koszty bezpośrednie, do których klasyfikuje się działania wspomagające, w tym np. koszt transportu medycznego pacjenta. I są jeszcze koszty pośrednie związane ze świadczeniami wynikającymi m.in. ze zmniejszonej wydajności w pracy czy całkowitej rezygnacji lub ograniczenia aktywności zawodowej. Jakie wyzwania polityki zdrowotnej wiążą się z oceną i finansowaniem leczenia choroby Fabry’ego? Istotne są przede wszystkim wyzwania związane z diagnostyką tej choroby. Należy podkreślić, że samo rozpoznanie schorzenia często zabiera dużo czasu, a w tym czasie stan chorego zwykle pogarsza się i nierzadko konieczne są liczne hospitalizacje. Od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia diagnozy może minąć nawet kilka lat! Następnym wyzwaniem jest leczenie farmakologiczne tej choroby. Stworzenie innowacyjnych leków to proces bardzo kosztowny. A trzeba zdawać sobie sprawę, że chociaż kosztuje tyle samo co odkrycie leku w chorobie przewlekłej, to służy małej populacji chorych i w konsekwencji może przynieść mniejszy dochód. Wyzwaniem jest też ocena technologii medycznej, dlatego że granica opłacalności leczenia w chorobach rzadkich często jest powyżej progu opłacalności, co oznacza, że są one po prostu dla systemu nieopłacalne – w tym podejściu lepiej byłoby finansować np. leczenie chorób przewlekłych niż chorób rzadkich.

Jakie mierniki są wykorzystywane do oceny farmakoekonomicznej finansowania leczenia choroby Fabry’ego? Najważniejszym miernikiem jest skuteczność leczenia, a farmakoekonomicznie oceniamy lek poprzez koszt jednego roku życia (korygowanego o jakość) zyskanego dzięki konkretnej terapii. W Polsce próg opłacalności określany jest na poziomie trzykrotności PKB za dodatkowy jeden rok życia korygowany o jakość uzyskany dzięki nowemu leczeniu. W ten sposób do równania wprowadzamy również inny miernik: związany z jakością życia pacjenta. Oznacza to, że jeśli lek przedłuża życie, a dodatkowo jest ono w wysokim komforcie, będzie miał wysoką skuteczność leczenia.

Jakie zauważalne problemy wynikają z zastosowania miernika QALY do oceny

Twoja rodzina a choroba Fabry’ego

finansowania leków sierocych? Jakich aspektów nie uwzględnia? Zgodnie z tym miernikiem koszt terapii w chorobach rzadkich zwykle jest poza granicą opłacalności leczenia. Dlatego w tych schorzeniach często nie spełnia on swojego zadania, gdyż nie uwzględnia aspektów, takich jak: niska chorobowość, ryzyko zgonu pacjenta, poziom innowacyjności nowej terapii czy obciążenie chorobą bliskich.

Jakie dodatkowe kryteria i algorytmy powinny być uwzględniane w ocenie finansowania terapii choroby Fabry’ego? Świetnie byłoby mieć inny miernik, np. analizę wielokryterialną, która pomogłaby podejmować decyzje, jakie terapie wprowadzać i refundować, a jakie nie. I tak: algorytmy powinny brać pod uwagę np. obciążenie chorobą pacjenta, ryzyko niepełnosprawności oraz dostępność alternatywnych terapii. Właśnie dzięki temu możliwe byłoby wyłonienie wartościowych terapii, które udostępnione wpływałyby korzystnie na zdrowie i życie chorych. Przy czym warto pamiętać, że również próg opłacalności powinien zakładać sytuacje wyjątkowe i np. umożliwiać jego przekroczenie przy schorzeniach rzadkich.

Jakie są w Polsce potrzeby wynikające z finansowania leczenia choroby Fabry’ego przez państwo? Przede wszystkim należy zdawać sobie sprawę z innego podejścia do tych chorób, tym samym mieć świadomość konieczności stosowania odmiennego sposobu finansowania tych schorzeń. Istotny jest tutaj Fundusz Medyczny, czyli źródło finansowania, które przeznacza dodatkowy strumień pieniędzy na ten cel. Wydaje się, że kolejne terapie powinny być finansowane właśnie z Funduszu Medycznego, gdyż choroby rzadkie nie do końca pasują do ogólnego systemu refundacji.

Choroba Fabry’ego utrudnia kontakty społeczne, realizację planów zawodowych i życiowych, prowadząc również do pogorszenia funkcjonowania psychicznego, zwiększając ryzyko depresji, uzależnienia i zachowań autodestrukcyjnych.

Informacje mają na celu zwiększenie świadomości pacjentów na temat rodzinnego występowania choroby Fabry ’ego. Nie sugeruje to w żaden sposób rozpoznania choroby Fabry ’ego. Diagnostyka tej choroby zawsze powinna być prowadzona przez lekarza.

Czy chore nerki mogą wskazywać na chorobę Fabry’ego?

Schorzenie najwcześniej pojawia się u nastolatków, a w wieku 30-40 lat u większości chorych występują już jego zaawansowane objawy. W standardowym przebiegu diagnozuje się m.in. problemy z nerkami. Kiedy warto rozszerzyć diagnostykę w kierunku choroby Fabry’ego?

Prof. dr hab. n. med. Michał Nowicki

Klinika Nefrologii, Hipertensjologii i Transplantologii Nerek z Ośrodkiem Chorób Rzadkich, Centralny Szpital Kliniczny Uniwersytetu Medycznego w Łodzi Jakie problemy nefrologiczne mogą świadczyć o chorobie Fabry’ego? Czy różnicując chorobę, należy brać pod uwagę także inne objawy niewiadomego pochodzenia? Należy podkreślić, że ta choroba ma różne oblicza i u każdego pacjenta może przebiegać inaczej. Choroba w tzw. klasycznym wariancie zajmuje zawsze nerki, a w wariancie o późnym początku nie zawsze, gdyż może być ograniczona jedynie do serca. W związku z zajęciem nerek u znacznej części pacjentów rozwija się ich niewydolność, która wpływa negatywnie na funkcjonowanie chorego, w tym m.in. na jakość i długość życia. Charakterystyczna dla tego schorzenia, oprócz dysfunkcji nerek, jest dysfunkcja serca i układu naczyniowego oraz układu nerwowego.

W jakiej właściwie grupie pacjentów lekarz nefrolog powinien zadbać o poszerzenie diagnostyki? Szczególnie u tych pacjentów, u których w badaniach występuje: białkomocz (niemający uzasadnienia w innych, rozpoznanych chorobach nerek, takich jak np. choroby kłębuszków nerkowych) i niewydolność nerek (pojawiająca się bez żadnej znanej przyczyny). Jeśli dodatkowo objawy te łączą się z objawami kardiologicznymi i neurologicznymi, należy zlecić wykonanie poszerzonej diagnostyki w kierunku choroby Fabry’ego.

Jakie badania należy wykonać, by rozpoznać chorobę Fabry’ego? Przede wszystkim trzeba podkreślić, że są to proste i obecnie już łatwo dostępne badania. Zwykle jest to ocena czynności nerek i układu krążenia oraz badanie neurologiczne. W zależności od objawów, jakie występują u chorego, zleca się także badania specjalistyczne, w tym np. stężenie enzymu alfa-galaktozydazy A, którego brakuje w organizmie osób z chorobą Fabry’ego, i metabolitów. Potwierdzeniem diagnozy jest wynik badania genetycznego.

Jaką rolę odgrywa wczesna i odpowiednio postawiona diagnoza? Do czego dokładnie może prowadzić jej brak u pacjentów nefrologicznych? Choroba Fabry’ego wskutek zajęcia narządów i występowania ich niewydolności znacznie skraca życie chorych – bez właściwego leczenia mężczyźni żyją o średnio 20 lat, a kobiety o 15 lat krócej niż osoby niechorujące na tę chorobę. Trzeba podkreślić, że niewydolność nerek prowadzi także do powikłań i dysfunkcji pozostałych układów oraz narządów i w końcu doprowadza do śmierci. Bez diagnozy i leczenia występują też równolegle powikłania kardiologiczne i neurologiczne, dochodzi także do pogorszenia funkcjonowania m.in. układu pokarmowego, wzroku i skóry. Tym samym wczesna diagnoza jest konieczna, aby uniknąć powikłań i po prostu żyć dłużej. Jest to leczenie celowane, a pacjenci są do niego kwalifikowani w ramach programu lekowego. Chorzy mogą skorzystać z Enzymatycznej Terapii Zastępczej, w której wykorzystuje się dwa leki.

Jest to leczenie biologiczne w postaci wlewów, które stosuje się raz na dwa tygodnie u pacjentów z rozpoznaniem choroby powyżej 8. roku życia. Program lekowy obejmuje także leczenie doustne, które można zastosować tylko u niektórych pacjentów, tzn. z rozpoznaną wrażliwą mutacją powyżej 16. roku życia.

Choroba Fabry’ego wskutek zajęcia narządów i występowania ich niewydolności znacznie skraca życie chorych – bez właściwego leczenia mężczyźni żyją o średnio 20 lat, a kobiety o 15 lat krócej niż osoby niechorujące na tę chorobę.

Krzywica z niedoboru fosforu – kiedy pacjenci otrzymają dostęp do innowacyjnego leczenia

To rzadka choroba uwarunkowana genetycznie, należąca do dużej grupy krzywic hipofosfatemicznych i występująca zarówno u dziewczynek, jak i u chłopców.

Czym charakteryzuje się hipofosfatemia sprzężona z chromosomem X (XLH) i jak wygląda profil chorego? Spośród wszystkich krzywic hipofosfatemicznych wariant z mutacją w genie PHEX, czyli krzywica sprzężona z chromosomem X, jest najczęstszy i stanowi nawet 80 proc. wszystkich przypadków. Obecnie nie ma żadnego rejestru, dlatego też nie wiemy dokładnie, ile osób w Polsce choruje, jednak znamy częstość występowania XLH – określana jest jako jeden przypadek na 20 tys. osób. Charakterystyczny w tej chorobie jest niski poziom fosforu w surowicy krwi oraz wysoki poziom fosforu wydalanego z moczem. Przekłada się to przede wszystkim na zaburzenia funkcjonowania układu kostnego, gdyż to fosfor i wapń są podstawowymi składnikami mineralnymi kości, a ich właściwa zawartość warunkuje twardość i wytrzymałość kostną. Kiedy najczęściej objawia się choroba i jakie są jej pierwsze symptomy? Choroba pojawia się już w wieku dziecięcym, a pierwsze objawy zwykle zauważane są, gdy dziecko zaczyna chodzić, czyli w 2. roku życia. Najbardziej charakterystycznym, najwcześniej pojawiającym się symptomem, który powinien zwrócić uwagę rodziców, jest zniekształcenie nóg, nazywane szpotawością, czyli łukowate wygięcie kończyn dolnych. Niewłaściwe ustawienie nóżek powoduje zaburzenia chodu, wzrastania oraz rozwoju motorycznego.

Jak wygląda proces diagnostyczny XLH? Jak ważne jest rozpoznanie w początkowym stadium choroby? Chorobę można podejrzewać, kiedy oprócz objawów stwierdzamy nieprawidłowości w podstawowym panelu badań z oznaczeniem fosforanów we krwi oraz wydalania fosforanów z moczem. Ich wykonanie może zlecić m.in. lekarz POZ. Trzeba podkreślić, że wczesne rozpoznanie jest kluczowe, gdyż umożliwia wprowadzenie leczenia w chwili, gdy deformacje kostne nie są jeszcze nasilone, a także nie wystąpiły powikłania. To ważne, gdyż wśród powikłań XLH mogą wystąpić m.in. kamica nerkowa, niewydolność nerek, a także złamania patologiczne i zmęczeniowe. Potwierdzeniem diagnozy jest badanie genetyczne. Jak przebiega proces leczenia? Czy chorobę można wyleczyć? W Polsce obecnie dysponujemy leczeniem uzupełniającym niedobór fosforu – mieszanką fosforanową. Ze względu na to, że fosforany są bardzo szybko wydalane z organizmu, rodzic musi podawać dziecku lek kilka razy dziennie, również w nocy, co zapobiega wahaniom ich stężenia. Dodatkowo stosujemy aktywną postać witaminy D3. Taka terapia trwa całe życie, a schorzenie jest nieuleczalne.

Jakiego wsparcia wymagają pacjenci? W Polsce leczenie jest określone, jednak nadal nie korzystamy ze wszystkich możliwości, które w innych krajach są dostępne do leczenia tego schorzenia od kilku lat. Prawdziwą rewolucją jest lek, który jeszcze nie jest refundowany w naszym kraju, a umożliwia leczenie celowane. Jest to przeciwciało monoklonalne, które powoduje, że dzięki stosowanej raz na dwa tygodnie iniekcji poziom fosforanów się stabilizuje. To sprawia, że ta innowacyjna terapia jest nie tylko skuteczna, ale również znacząco poprawia komfort życia chorych. Pacjenci w Polsce muszą mierzyć się z tym, że często zwyczajnie brakuje składników mieszanki fosforanowej, przez co muszą przerywać terapię, a ich objawy wracają. Na dodatek wycofanie przez producentów preparatu aktywnej witaminy D3 zaburzy proces leczenia, przez co zwiększy się ryzyko pojawienia się powikłań, jeśli nie będzie dostępny żaden inny preparat. W innych krajach leki te są dostępne w formie kropli lub tabletek, a u nas nadal takie przystępne formy, przez brak decyzji, nie są dopuszczone do obrotu. Wsparcia pacjenci potrzebują również w kwestii rehabilitacji – długi czas oczekiwania sprawia, że deformacje kostne nasilają się, przez co jeszcze bardziej pogarsza się ich sytuacja ogólna. Podsumowując, pacjenci z hipofosfatemią sprzężoną z chromosomem X wymagają przewlekłej terapii farmakologicznej i opieki wielospecjalistycznej.

Dr n. med. Izabela Michałus

Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, Klinika Endokrynologii i Chorób Metabolicznych, Regionalne Centrum Chorób Rzadkich

Więcej informacji na stronie:

chorobyrzadkie.com

WYZWANIA

Nasze niełatwe życie z EB

Zaraz po urodzeniu Wojtusia stwierdzono brak śluzówki w jamie ustnej, malutkie pęcherzyki na ciele oraz czarne końcówki palców. Synek był przewożony do trzech szpitali i w drugim szpitalu stwierdzono, że jest to Epidermolysis Bullosa (pęcherzykowe oddzielanie naskórka).

Przed diagnozą szukałem w internecie informacji na temat pęcherzy na skórze. Nawiązałem kontakt z rodzinami osób chorych na EB i byliśmy informowani na bieżąco, co mamy robić. To oni nas kierowali do osób, które mogą nam pomóc. Lekarze w szpitalu nie wiedzieli, co mają robić i jak pomóc naszemu synkowi. Nasze informacje o chorobie i pielęgnacji uzyskane od rodziców były odrzucane przez lekarzy. Po konsultacjach z lekarzami, którzy mieli styczność z tą chorobą, postanowiliśmy na własne życzenie przewieźć synka do trzeciego szpitala w Warszawie. W ciąży nie było żadnych informacji o tym, że nasz syn może być chory. Wojtuś ma pięcioletniego brata, który wie, że musi się z nim obchodzić delikatnie. Gdy nasz synek zaczyna biegać po podwórku, to wszyscy zamieramy w bezruchu. Boimy się takich sytuacji. Nie zawsze może też biegać, bo gdy ma rany, jest mu ciężko chodzić, a co dopiero biegać, dlatego rozwijamy jego inną pasję. Wojtuś kocha lokomotywy, pewnie odziedziczył to po pradziadku, który był maszynistą. Szukamy po całej Polsce zlotów, pokazów parowozów i chętnie jeździmy na nie z Wojtusiem. Gdy kupiliśmy pierwsze w jego życiu buty, dla nas, rodziców, było to wzruszające. Musiało to dziwnie wyglądać, kiedy płakaliśmy w sklepie obuwniczym. W Polsce jest coraz lepiej z dostępnością opatrunków dla naszych dzieci. Problem jest ze specjalistami. Nie mówimy tu o specjalnej klinice czy oddziale w jakimś szpitalu, ale o specjalistach, których posłuchają inni lekarze. Widzimy, jak lekarze boją się ludzi chorych na EB. Brakuje informacji, jak postępować przy pacjentach chorych na pęcherzowe oddzielanie się naskórka. Bywa czasem, że rodzice muszą walczyć o swoje. W naszym społeczeństwie nasze dzieci są postrzegane jako ktoś dziwny. Czasem ludzie mówią, że znają naszego syna z internetu, czasem pytają, gdzie się tak przewrócił, że tak się pozdzierał, czasem obserwują i szepczą sobie do ucha: Bożena i Jakub, rodzice Wojtusia

„Widziałeś to dziecko?”, „Nie mogę na to patrzeć”, „Chodźcie, to dziecko jest jakieś dziwne. Idziemy na inną huśtawkę”. Zatem są różne sytuacje. Staramy się zawsze w miarę możliwości zachęcić do zapoznania się z naszym Wojtusiem. Z Wojtusiem jeździmy wszędzie, gdzie się tylko da. Chcemy, by społeczeństwo odbierało inaczej też inne osoby chore. By wiedziało, że takie osoby istnieją, a nie chowają się w domach. Mam tu na myśli wszystkie osoby chore. Wiemy, ile jest rodzin, które ukrywają w domach swoich bliskich, którzy są chorzy. Wiemy, ile rodzin nie ma pomocy psychologów – my też nie mieliśmy. Ja jestem tak wychowany, że jeśli napotykam problem, to wiem, że nie wolno się poddawać, tylko trzeba go rozwiązać.

FOT.: JANUSZ BALLARIN

Gdybym się kiedyś poddał, nie wiedziałbym, jak piękne życie mogę przeżyć

Adam Konkol

Założyciel i lider zespołu Łzy, jeden z najpopularniejszych kompozytorów i autorów tekstów w Polsce

Bardzo często w obliczu ciężkiej choroby poddajemy się i nie mamy motywacji do dalszego leczenia. Jednak zawsze musimy wiedzieć, że na końcu tej drogi może znaleźć się rozwiązanie, które podaruje nam drugie, lepsze życie bez choroby. Tak właśnie było w przypadku muzyka, kompozytora i założyciela zespołu Łzy, który napisał ponad 200 piosenek wraz z tekstami. Za swój dorobek artystyczny otrzymał osiem złotych płyt, sześć platynowych, a w ostatnim czasie w jego kolekcji pojawiła się pierwsza diamentowa.

Panie Adamie, jest pan muzykiem, kompozytorem, liderem i założycielem grupy Łzy, a więc osobą bardzo aktywną, która osiągnęła życiowy sukces. Kiedy i w jakich okolicznościach ujawniło się u pana tętnicze nadciśnienie płucne? Na tętnicze nadciśnienie płucne choruję od urodzenia i wydaje mi się, że jestem jedną z niewielu osób, o ile nie jedyną, która tak długo żyje z wrodzoną postacią tej choroby. Moi rodzice dowiedzieli się o chorobie, gdy miałem zaledwie pół roku. W moim przypadku tętnicze nadciśnienie płucne jest spowodowane przez wrodzoną wadę serca. Nie dawano mi wielu lat życia, jednak dzięki samozaparciu nie tylko żyję do teraz, ale jeszcze odniosłem sukces i stworzyłem wiele przebojów.

Jak choroba wpłynęła na pana życie? Z jakimi codziennymi wyzwaniami musiał się pan mierzyć? Można powiedzieć, że ta choroba mnie ukształtowała. Bardzo często byłem na pograniczu życia i śmierci. Już jako pięcioletni chłopiec żyłem dłużej, niż przewidywali to lekarze, ponieważ średnie przeżycie dzieci z moją wadą wynosiło dwa lata. Potem przez całe dzieciństwo odróżniałem się od moich rówieśników – nie mogłem ćwiczyć na zajęciach gimnastycznych, biegać. Tak do końca nie byłem świadomy swojej choroby aż do osiągnięcia 18 lat. Wtedy rozpoczął się najgorszy okres w moim życiu, który trwał ok. 15 lat. Było to pasmo krwotoków płucnych zagrażających mojemu życiu. Kilkanaście razy w ciągu tego całego okresu byłem odratowywany. Zdarzało się to cyklicznie, każdej zimy, ale nie tylko. Gdy miałem 28 lat, spędziłem trzy miesiące na oddziale intensywnej terapii w szpitalu w Zabrzu, gdzie profesor Zembala powiedział mi, że mogę już z niego nie wyjść. Do ok. 34. roku życia można powiedzieć, że wegetowałem. Kilka razy chciałem się poddać, bo krwotoki płucne można porównać do topienia się we krwi – byłem wyczerpany ciągłą walką. Na szczęście nagle okazało się, że dostępne jest dla mnie leczenie farmakologiczne.

Właśnie, jak w pana przypadku wygląda proces leczenia? Pierwsze leczenie farmakologiczne po kilkunastu latach wegetacji zwiększyło moją kondycję o ok. 20 proc. Przyjmowałem je ok. 8 lat i dzięki temu czułem się w miarę dobrze. Jednak po tym czasie leki stawały się coraz mniej skuteczne. Gdy powiedziałem swojej żonie, że nie mam już siły, a życie nie daje mi już przyjemności, znów wydarzył się cud. Kilka dni później odezwał się do mnie przedstawiciel firmy farmaceutycznej, by zaprosić do przetestowania leku, oczywiście w warunkach klinicznych, w szpitalu w Łodzi. Po trzech dniach brania leku, po wyjściu ze szpitala, wszedłem do restauracji na pierwszym piętrze, co wcześniej było dla mnie nierealne. Dzięki temu otrzymałem drugie życie. Od tego czasu minęło 6-8 lat i teraz, gdy mam 47 lat, jestem u szczytu formy. Nigdy wcześniej nie robiłem tego, co robię teraz – nie mogłem jeździć na rowerze, nie ćwiczyłem na siłowni, nie latałem nawet samolotem. Teraz jest to możliwe i niesamowite.

Jest pan doskonałym przykładem, że z chorobą można normalnie żyć, rozwijać swoje pasje i spełniać się zawodowo. Czy miał pan jednak problem z akceptacją choroby? Żyłem w mroku i, tak jak mówiłem, wiele razy chciałem się poddać. Byłem już w takim stanie, że pogodziłem się ze śmiercią. Miałem dosyć – umierałem nie raz, nie dwa i sama śmierć nie byłaby tak straszna jak myśl o tym, że zostawię swoich bliskich. W szpitalach traktowano mnie jak osobę uzależnioną od narkotyków – wychudzony, plujący krwią. Nawet u członków mojego zespołu widziałem przerażenie w oczach za każdym razem, gdy widzieli mój atak. Ale zawsze zdarzało się coś, co mnie ratowało. Teraz już nikt się nie licytuje, ile lat życia mi zostało, a w badaniach kontrolnych biję rekordy. Mam strasznie dużą wolę życia. Mój organizm, jak na moją chorobę, jest niesamowicie silny. Śmieję się, że umrę w wieku 106 lat, rozbijając się dronem, który sam będę sterował, a i tak wszyscy powiedzą, że chorowałem na serce.

Panie Adamie, co poleciłby pan innym pacjentom z chorobami rzadkimi? Jak dać im motywację i siłę do spełniania marzeń? Nadzieję należy mieć zawsze. Warto przestawić swój umysł na pozytywne myślenie. Wiem, że łatwo jest mówić, ale ja sam w wieku 18 lat chciałem się poddać. Potem chciałem to zrobić jeszcze wielokrotnie. Jednak udało mi się to przezwyciężyć. Postawiłem sobie cel. Przykładowo, gdy leżałem na oddziale intensywnej terapii, gdzie usłyszałem, że już z niego nie wyjdę, kupiłem sobie bardzo dobry, luksusowy samochód. To była moja motywacja do wyjścia ze szpitala. Każdy może mieć swoją. Wiele osób do mnie pisze w tej sprawie i staram się im pomóc. Niestety, nie wszystkim leki pomagają tak samo.

Nadzieję należy mieć zawsze. Warto przestawić swój umysł na pozytywne myślenie.

This article is from: