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Cette référence présente les principes de prise en charge diagnostique et thérapeutique des mésothéliomes pleuraux malins (MPM) confirmés histologiquement, ainsi que les aspects professionnels.
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Le mésothéliome pleural malin (MPM) est une tumeur cancéreuse très agressive développée aux dépends des cellules mésothéliales de la plèvre (d’autres proliférations mésothéliales peuvent atteindre le péricarde, le péritoine ou la vaginale testiculaire). |
Maladie rare, elle touche 800 à 1000 personnes par an en France (estimation du Programme National de Surveillance des Mésothéliomes (PNSM) 2015-2016 : 801 cas masculins, 302 à 311 cas féminins) et est d’environ 20 par million en Europe avec un pic de fréquence attendu entre 2015 (observé en France) et 2030 (Grande-Bretagne, Finlande) soit 20 ans en moyenne après le banissement de l’utilisation industrielle de l’amiante.
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Il existe une nette prédominance masculine : 16 cas/106 et 1,6 cas/106 pour les femmes.
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L’âge moyen est de 75 ans.
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Réputée peu sensible à la chimiothérapie.
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Une résection chirurgicale n’est qu’exceptionnellement possible.
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L’amiante est le principal agent étiologique du MPM par l’inhalation de fibres minérales réparties en 6 groupes : chrysotile (serpentine), crocidolite, amosite, anthophyllite, atremolite et actinolite (amphiboles les plus toxiques). C’est la granulométrie (taille) des fibres qui conditionne leur cardiogénicité dans le tissu pulmonaire périphérique et la plèvre (biopersistance (en fibre/g de tissu pulmonaire). Plus les fibres sont longues, plus le risque de cancérisation est élevé. La dose cumulée inhalée (en fibres/mL/année) peut être évaluée dans certaines industries (mais le plus souvent inconnue).
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D’autres facteurs de risque sont suspectés : fibres naturelles ou industrielles (céramiques, nanotubes de carbone), radiations ionisantes (irradiation en mantelet des lymphomes thoraciques).
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Le tabac n’est pas un facteur de risque mais un facteur multiplicatif du risque de cancer bronchique.
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Des facteurs génétiques émergent, notamment l’inactivation germinale du gène codant pour BAP1 (BRCA Associated Protein 1) dont l’expression est alors perdue. A l’origine d’un syndrome rare de susceptibilité familiale à des cancers rares (mésothéliome, mélanome uvéal, cancer du rein à cellules claires ou des lésions à potentiel incertain : naevus mélanocytaire de Spiyz, typique ou atypique au niveau cutané). Dans l’immense majorité des cas, la perte de BAP1 est somatique au sein de la tumeur et non héritée.
© NEON/ONCOBFC/ONCORIF - Guide ONCOLOGIK THORAX - Juin 2021
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