Artritis Idiopática Juvenil

Universidad Autónoma de Nuevo León Hospital Universitario “José E. González” Departamento de Medicina Interna Servicio de Reumatología

Artritis Idiopática Juvenil Dra. Med. Cassandra M. Skinner Taylor Profesora Adjunta de Reumatología

Artritis Idiopática Juvenil • Artritis que afecta a una o más articulaciones durante seis semanas consecutivas y que inicia antes de los 16 años de edad.

• Sinovitis es definida como inflamación del revestimiento articular que se manifiesta con limitación del movimiento articular, calor local, dolor y rigidez.

Artritis Idiopática Juvenil • Es la forma más frecuente de enfermedad reumática crónica • Es una causa importante de discapacidad a corto y largo plazo en la infancia • Afecta a niñas sobre niños 2:1

Artritis Idiopática Juvenil • Incidencia 1.3 a 22.6/100,000 en EUA y Europa • Prevalencia: 8/100,000 en Francia y 400/100,000 en Australia • Factores geográficos, genéticos y ambientales – HLA-DR(R8yR5),DRB1 yDQB1

Artritis Idiopática Juvenil •

TEORIA INFECCIOSA –

•

Bacterias gram negativas

TEORIA INMUNOGENETICA – – – –

Presencia de antígenos de histocompatibilidad Respuesta inmunológica anormal activada por un antígeno o superantígeno Presencia de autoanticuerpos Respuesta anormal de la inmunidad celular y humoral.

La clasificaci贸n de la ILAR es la empleada actualmente

Artritis Idiopática Juvenil 1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

Oligoarticular Poliarticular con FR+ Poliarticular con FRInicio Sistémico Psoriásica Relacionada a Entesitis Otras

Oligoarticular • • • •

Ocupa aproximadamente el 40% de las AIJ La edad de inicio es en menores de 8 años Más frecuente en niñas Menos de 5 articulaciones afectadas, generalmente grandes articulaciones (rodillas) • Patrón asimétrico • Cursan con iridociclítis • Presentan anticuerpos antinucleares positivos

Oligoarticular

Artritis de rodilla

Oligoarticular

IridociclĂ­tis

Oligoarticular

Uveitis e Hipopi贸n

Oligoarticular

QueratopatĂ­a en banda

Oligoarticular

Destrucci贸n epifisiaria y sobrecrecimiento de 4陋 MCF

Oligoarticular

Sobrecrecimiento de la extremidad

Oligoarticular Extendida • Cuando se desarrolla un involucro de más de 5 articulaciones con el tiempo • Tienen mayor riesgo de persistir en la edad adulta y causar destrucción articular • Permanecen con el riesgo de desarrollar iridociclítis.

Poliarticular • Ocupa el 35% de las formas • Se puede presentar de 2 formas: – Con Factor Reumatoide Positivo – Con Factor Reumatoide Negativo

Poliarticular  Factor Reumatoide Positivo • • • • • • • • •

Ocupa aproximadamente el 15% Adolescentes (12 a 16 años) Más frecuente en niñas que en niños Patrón simétrico y erosivo Curso agresivo Presencia de nódulos subcutáneos Desnutrición, retardo de crecimiento Presencia de FR y anti-CCP presentes Puede evolucionar a la del adulto

Poliarticular con FR+

N贸dulos subcut谩neos

Poliarticular con FR+

N贸dulos subcut谩neos

Poliarticular con FR+

Erosiones MCF y fusi贸n de carpos

Poliarticular  Factor Reumatoide Negativo • • • • • •

Ocupa aproximadamente el 20% Niños entre 8 y 12 años La presentación entre niños y niñas es igual Patrón de involucro articular puede variar Desnutrición, retardo de crecimiento Ausencia de FR

Poliarticular con FR-

Sobrecrecimiento y fusi贸n de carpo izquierdo

Inicio Sistémico • Ocupa entre el 10 y 20% de las AIJ • Se ha asociado con una morbilidad-mortalidad a corto y largo plazo • Es definida por la presencia de fiebre y rash • No tiene predilección de género • Patrón de involucro articular puede variar • Los manifestaciones extraarticulares pueden preceder por semanas o meses

Inicio Sistémico • Carácterísticas clínicas – Niño de aspecto tóxico con fiebre – Escalosfríos – Rash maculo papular evanescente en 90% de los casos en tronco y muslos, puede desencadenarse con rascado (fenómeno Köbner) – Adenopatías – Hepatoesplenomegalia, transaminasemia – Poliserositis (pericarditis) – Meningitis

Inicio Sistémico

Rash

Fenómeno de Köbner

Inicio SistĂŠmico

Hepatoesplenomegalia

Inicio SistĂŠmico

Pericarditis

Inicio Sistémico • Complicaciones – Síndrome de activación de macrófagos o linfohistiocitosis hemofagocítica reactiva • • • • • • • • •

Fiebre Rash Encefalopatía Transaminasemia con progresión a falla hepática Coagulación intravascular diseminada Neutropenia y trombocitopenia Hipertrigliceridemia, hipoalbuminemia Ferritina > 10,000 mg/l Parámetros diagnósticos Hemofagocitosis en médula ósea importantes en el diagnóstico

Inicio SistĂŠmico

Hemofagocitosis

Inicio SistĂŠmico

Falta de crecimiento de mandĂ­bula

Inicio SistĂŠmico

Retardo del crecimiento

Psoriásica • Se presenta en < 10% de las AIJ • Puede presentarse a cualquier edad • El patrón es asimétrico, con un número variable de articulaciones afectadas • Puede cursar con lumbalgia e involucro de articulaciones coxofemorale • Ausencia de factor reumatoide

Psoriásica • Carácterísticas clínicas: – – – – –

Involucro de IFD Pitting ungueal Rash psoriasiforme Historia familiar de psoriásis Dactilitis

Psoriรกsica

Placas de Psoriasis

Psoriรกsica

Onicodistrofia (pitting)

Psoriรกsica

Dactilitis

Relacionada a Entesitis • • • •

Se presenta en < 10% de las AIJ La edad de presentación entre 8 y 12 años Mayor frecuencia en varones Patrón variable de articulaciones inflamadas, generalmente miembros inferiores • Lumbalgia inflamatoria • Asociación a HLA-B27 positivo

Relacionada a Entesitis • Manifestaciones Clínicas – – – – – –

Entesitis Talalgia Dedos en salchicha Clinimetría de esqueleto axial anormal (Schober) Sacroilitis Úlceras orales

Relacionada a Entesitis

Entesitis de Tobillo

Relacionada a Entesitis

Erosi贸n en calc谩neo

Relacionada a Entesitis

Sacroilitis bilateral

Artritis Idiopática Juvenil Manifestaciones Extraarticulares • • • • • •

Nódulos subcutaneos Oculares Cardíacas Pleuropulmonares Linfadenopatías Neurológicas

• • • • •

Cutáneas Amiloidosis Hematológicas Síndrome de Sjögren Lesiones óseas y musculares

Diagnóstico Diferencial • Espondiloartritis • Enfermedades del Tejido Conjuntivo • Miopatías Inflamatorias • Vasculitis Sistémicas • Infeciones • Postinfecciones

• Dolor Periarticular – – – – –

Leucemia Metástasis Sobreuso Dolor del crecimiento Fibromialgia

• Trauma • Discracias Sanguíneas

Artritis Idiopática Juvenil Paraclínicos • Biometría Hemática – Anemia y Leucocitosis

• Pruebas de Funcionamiento Hepático – Transaminasemia, inversión de relación albúmina/globulina

• Velocidad de Sedimentación elevada • Proteína C Reactiva ultrasensible elevada • Anticuerpos Antinucleares por IFI – Patrónes Homogéneo y moteado en el 50%

• Factor Reumatoide 15-20% tipo IgM • Presencia de anticuerpos anti-CCP

Artritis Idiopática Juvenil • • • • •

Tratamiento No Farmacológico Educación Equilibrio entre el descanso y la apropiada actividad fisica Rehabilitación Empleo de férulas en las articulaciones afectadas Cirugía correctiva

Artritis Idiopática Juvenil •

Tratamiento Farmacológico AINEs (66% no responde) – – – – –

•

Aspirina Ibuprofeno Naproxeno sódico Tolmetin Diclofenaco

ESTEROIDES

Artritis Idiopática Juvenil • Fármacos Modificadores de la Enfemedad – No Biológicos • Metotrexate • Hidroxicloroquina • Sulfasalazina • Ciclosporina • Leflunomida

Artritis Idiopática Juvenil • Fármacos Modificadores de la Enfemedad – Biológicos • Etanercept - Proteína de Fusión contra TNF-α • Anakinra - Antagonista del receptor de IL-1 • Infliximab - Anticuerpo Monoclonal quimérico contra TNF-α • Adalimumab - Anticuerpo Monoclonal humano contra TNF-α • Tocilizumab - Anticuerpo Monoclonal humanizado contra IL-6

Artritis Idiopática Juvenil • Pronóstico – 30% tienen limitaciones funcionales significativas después de 10 años – ANA+ y Pauciarticular tienen riesgo mayor de uveitis – FR+ es factor de peor pronóstico – Inicio a edad temprana – Género femenino

Universidad Autónoma de Nuevo León Hospital Universitario “José E. González” Departamento de Medicina Interna Servicio de Reumatología

Fiebre Reumática Aguda Dra. Med. Cassandra M. Skinner Taylor Profesora Adjunta de Reumatología

Fiebre Reumática Aguda • Es una enfermedad sistémica consecuencia de una infección faríngea por el estreptococo del grupo A • Es más frecuente en niños entre 5 y 15 años, declina su incidencia con la edad • Causa del 1% de los padecimientos inflamatorios reumáticos en niños.

Fiebre Reumática Aguda • Incidencia en EUA de 0.2 a 1.88/100,000 niños por año • El periodo de latencia entre la infección y la enfermedad es de 3-4 semanas.

• No se han encontrado asociación entre antígenos del HLA clase I pero si en antígenos de clase II: DR4, DR2

PATOGENIA FACTORES CONOCIDOS

?

HUÉSPED SUSCEPTIBLE

?

AGENTE ETIOLÓGICO

MEDIO AMBIENTE

ESTREPTOCOCO

HACINAMIENTO ESTADO NUTRICIONAL ATENCIÓN MÉDICA

?

Estreptococo Grupo A Antígenos de Pared

cápsula: ac. hialurónico capa externa: fimbrias capa media: carbohidrato capa interna: mucopéptidos membrana protoplasmática: lipoproteínas

Estreptococo • • • • •

Capa externa: Fimbrias Ácido lipoprotéico Proteína M Proteína T Proteína R

• • • •

Proteína M tipo específica (100 serotipos) determina virulencia antifagocítica inhibe migración leucocitaria

Fiebre Reumática Aguda Evolución • Infección estreptoccócica previa.

• Período de latencia • Modo de comienzo: − Fiebre − Poliartritis − Carditis

migratoria

Fiebre Reumática Aguda Poliartritis migratoria.

• Se presenta en el 75% de los casos • Afecta grandes articulaciones • Carácter migratorio • Corta evolución (3 - 4 días) • Dolor > inflamación • Agudo y remite en 2 - 6 semanas • No deja secuelas.

Fiebre Reumática Aguda Carditis • Se presenta en el 75 a 90% de los niños y en el 15% de adultos.

•

Pancarditis

•

Miocarditis gravedad inmediata

•

Endocarditis gravedad tardía.

Fiebre Reumática Aguda Valvulopatía •Insuficiencia mitral: 65 % •Doble lesión mitral: 30 % •Estenosis mitral: 5 % •Insuficiencia aórtica

Estenosis Mitral

Corea de Sydenham • • • • •

Conocida también como Mal de San Vito Movimientos coreoatetósicos Hipotonía muscular Labilidad afectiva Persisten en reposo, pero desaparecen durante el sueño

Corea de Sydenham

Corea de Sydenham • 5% de los ataques de FR. • Mujeres jóvenes (mayor de 10 años).

• De 1 a 6 meses después de la infección estreptocócica.

• No hay datos clínicos o de laboratorio de presencia de FR. • Se presenta en forma aislada.

Fiebre Reumática Aguda Nódulos Subcutáneos • No dolorosos, no pruriginosos, duros y móviles.

• Localizan superficies extensoras • Lesiones subcutáneas pequeña, únicos o múltiples.

Niños (2 - 22%) −

Se asocian con carditis

−

2 a 3 semanas después del inicio de la FR.

−

Duran 1 a 2 semanas.

Fiebre Reumática Aguda Eritema marginado.

• Erupción de color rojo claro, indolora, evanescente, macular, no pruriginoso, con forma similar a los anillos de humo.

• Manifestación más rara de la FR (10 - 20% en niños).

• Carditis y nódulos subcutáneos.

• Tronco y extremidades proximales, respetando la cara.

Eritema Marginado

Eritema Marginado

Eritema Marginado

Fiebre Reumática Aguda Manifestaciones poco frecuentes • Dolor abdominal • Epistaxis • Artralgias • Neumonía reumática • Glomerulonefritis aguda • Encefalitis

Criterios Modificados de Jones MAYORES

MENORES

Carditis

Clínicos Fiebre Artralgia Laboratorio Reactantes de fase aguda (Proteína C Reactiva o VSG ) Prolongación del intervalo PR Evidencia de infección estreptocócica Cultivo faríngeo positivo o antígeno Titulo elevado de AELO

Poliartritis migratoria Corea de Sydenham Nódulos subcutáneos Eritema marginado

Diagnóstico: 2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 menores + la evidencia de infección por estreptococo del grupo A

Fiebre Reumática Aguda Tratamiento • Tratamiento de la fiebre reumática.

• Tratamiento profiláctico de la fiebre reumática con erradiación del estreptococo β hemolítico A. • Profilaxis de la recidiva de la fiebre reumática.

Fiebre Reumática Aguda ARTRITIS • Reposo • Ácido acetilsalicílico (ASA) 50 a 100mg/kg/día dividido en 4 dosis por 2 a 4 semanas, sin pasar de 3 gramos u otros AINE • Antibiótico: Penicilina G Benzatínica 1.2 millones, equivalente de penicilina oral o eritromicina

Fiebre Reumática Aguda CARDITIS • Reposo • Ligera a Moderada: ASA a dosis antiinflamatorias • Severa: prednisona 2mg/Kg/día por 2 a 4 semanas • Antibiótico (penicilina benzatínica u otro) • Diuréticos, IECAs y Digoxina COREA • Reposo • Haloperidol 1 a 3 mg/día en fraccionado en 3 tomas • Antibiótico (penicilina benzatínica u otro)

Fiebre Reumática Aguda TRATAMIENTO PROFILÁCTICO Si hay amigdalitits pustular: • Penicilina G Procaínica por 10 DÍAS • Penicilina G sódica (cristalina) descrita HASTA COMPLETAR 10 DÍAS • Fenoximetilpenicilina,cap. 500mg; 5ml= 125 mg oral dosis 25-50mg/Kg/d c/6 hrs por 10 DÍAS • Penicilina benzatínica bb 1 200 000 Si exudado nasofaringeo positivo: • Penicilina RL o benzatínica.

TRATAMIENTO PROFILÁCTICO Si hay ALERGIA a penicilina Eritromicina (250mg): 25-50mg/Kg/dia por 10 DÍAS Cefalexina (500mg): 25mg/kg/día Cefaxolina (bb 1gr): 25-50mg/kg/día Clindamicina (150mg): 8-16 mg/kg/día Azitromicina (250mg):10mg/kg/día, dosis única, despues ½ de la dosis por 5 días Otros antibióticos Amoxicilina: 50mg/kg/día Ampicilina: 50mg/kg/día Claritromicina (250mg): 15mg/kg/día c/12 hrs

PROFILAXIS DE LA RECIDIVA DE LA FIEBRE REUMÁTICA Penicilina benzatínica IM a dosis habitual c/ 3 o 4 semanas Fenoximetilpenicilina: 250mg Sulfadiacina: 500mg Eritromicina: 250 mg

2 veces al día

1 vez al día 2 veces al día

No utilizar tetraciclinas TIEMPO DE DURACIÓN •hasta los 18 años si no hay carditis •hasta los 21 años si ha habido carditis sin daño valvular •de por vida si ha habido valvulopatía reumática

Fiebre ReumĂĄtica Aguda El 90% de las carditis ligeras se recuperan totalmente sin dejar secuelas, desapareciendo el soplo en su convalecencia o en los 5 a 10 aĂąos siguientes.

La enfermedad cede en 6 semanas en 80% de pacientes y en 90% antes de las 12 semanas

Fiebre Reumรกtica Aguda La artritis y la corea se recuperan totalmente.

La fiebre reumรกtica es una enfermedad que puede tener recurrencias y eso determina la invalidez o la muerte del enfermo.