LA VAINA DE MIELINA Sus características Sus carencias
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Prof. VÍCTOR M. VITORIA
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LA VAINA DE MIELINA
• Es una capa que envuelve los axones de las neuronas. • Esta capa está formada por sucesivas capas de membrana plasmática dispuestas por 11/26/12 06:18 unas células: Prof. VÍCTOR M. VITORIA
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LA ESFINGOMIELINA ES ...
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FUNCIONES DE LA VAINA DE MIELINA
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• Aumentar la rapidez de transmisión del impulso nervioso a través de los axones de las neuronas. • Conducta saltatoria: de nódulo de Ranvier a nódulo de4 Prof. VÍCTOR M. VITORIA
IMÁGENES
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LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE La enfermedad desmielinizante más común
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ESCLEROSIS MÚLTIPLE • Definición: enfermedad
caracterizada por unos ataques o brotes que remiten pero que son recurrentes, debido al deterioro de la vaina de mielina en el SNC • LOS BROTES: –Comienzan a la edad de “adultojoven”. Pico máximo a los 30 años –Síntomas:
• El principal: neuritis óptica. (pérdida total o parcial de la visión). Diplopía. 11/26/12 06:18 7 Prof. VÍCTOR M. VITORIA
ESCLEROSIS MÚLTIPLE (2)
• Anatomía patológica: PLACAS, fruto de la destrucción de la mielina en los axones. Apenas hay remielinización. • ETIOLOGÍA: desconocida, aunque –Hay respuesta inmune: AUTOINMUNIDAD.
• Durante los ataques hay modificaciones de monocitos y linfocitos. • Hay respuesta inflamatoria
–Acción de VIRUS. Prof. VÍCTOR M. VITORIA
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ESCLEROSIS MÚLTIPLE (3)
• ¿Hay predisposición genética?. Hay cierta influencia genética pero no es determinante. Hay alelos (HLAB7 : DR2 ; DQW) que favorecen la EM. • EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD. Impredecible. –Generalmente evolución lenta. Muy pocos casos fallecen antes de los cinco años 11/26/12 06:18 de diagnóstico. Rara vez es 9 Prof. VÍCTOR M. VITORIA
ESCLEROSIS MÚLTIPLE (4)
• TRATAMIENTO: no existe
1. Mejorar los episodios agudos o brotes: corticoides para evitar la inflamación. 2. Evitar recidivas o progresión de la enfermedad: Inmunodepresores. 3. Aliviar los síntomas.
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ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
No tiene que ver nada con la mielina, pero si con las neuronas, además ... 11/26/12 06:18
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ELA (1)
• Definición: enfermedad neuromuscular debido al deterioro de los motoneuronas del cerebro y de la médula espinal que controlan el movimiento voluntario. • Provoca debilidad y atrofia muscular. • Es la enfermedad de Stephen Hawking. • ETIOLOGÍA: desconocida. • EPIDEMIOLOGÍA: –Comienza generalmente a partir de los 50 años. –En España hay 900 nuevos casos cada 11/26/12 06:18 12 Prof. VÍCTOR M. VITORIA año.
ELA (2)
• Anatomía patológica: pérdida de neuronas de la corteza cerebral (de la 5ª capa generalmente, motoneuronas piramidales de gran tamaño o Células de Betz) y tronco encefálico. • Las neuronas se atrofian y se llenan de lipofucsina. Prof. VÍCTOR M. VITORIA •11/26/12 06:18
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ELA (3)
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
– Es insidiosa. – En general: fatiga, calambres en la musculatura afectada. Debilidad en los músculos atrofiados. – Cualquier músculo puede ser el primero en verse afectado. Tarde o temprano se afectan los músculos de la masticación, deglución, y de la cara y lengua.
• PRONÓSTICO:
– Inevitablemente la muerte. – 50 % de los pacientes mueren a los 3-5 años desde laVÍCTOR enfermedad. Otros viven 11/26/12 06:18 el inicio deProf. 14 M. VITORIA
ELA – LÍNEAS DE INVESTIGACIÓN
• ¿Se debería a pérdida de factores de crecimiento neuronal?. Hoy se sabe que estos péptidos son imprescindibles para el mantenimiento de la neuronas. • ¿Sustancias tóxicas producidas por el organismo o ingeridas en la dieta? • Aparición de ELA por reducción de la 11/26/12 06:18 (superóxido 15 SOD-1 dismutasa-1), Prof. VÍCTOR M. VITORIA