ESCLEROSIS MÚLTIPLE VAINA MIELINA

LA VAINA DE MIELINA Sus características Sus carencias

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Prof. VÍCTOR M. VITORIA

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LA VAINA DE MIELINA

• Es una capa que envuelve los axones de las neuronas.

• Esta capa está formada por sucesivas capas de membrana plasmática dispuestas por 11/26/12 06:18 unas células: Prof. VÍCTOR M. VITORIA

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LA ESFINGOMIELINA ES ...

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FUNCIONES DE LA VAINA DE MIELINA

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• Aumentar la rapidez de transmisión del impulso nervioso a través de los axones de las neuronas.

• Conducta saltatoria: de nódulo de Ranvier a nódulo de4 Prof. VÍCTOR M. VITORIA

IMÁGENES

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LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE La enfermedad desmielinizante más común

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ESCLEROSIS MÚLTIPLE • Definición: enfermedad

caracterizada por unos ataques o brotes que remiten pero que son recurrentes, debido al deterioro de la vaina de mielina en el SNC • LOS BROTES: –Comienzan a la edad de “adultojoven”. Pico máximo a los 30 años –Síntomas:

• El principal: neuritis óptica. (pérdida total o parcial de la visión). Diplopía.

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ESCLEROSIS MÚLTIPLE (2)

• Anatomía patológica: PLACAS, fruto de la destrucción de la mielina en los axones. Apenas hay remielinización.

• ETIOLOGÍA: desconocida, aunque –Hay respuesta inmune: AUTOINMUNIDAD.

• Durante los ataques hay modificaciones de monocitos y linfocitos.

• Hay respuesta inflamatoria

–Acción de VIRUS. Prof. VÍCTOR M. VITORIA

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ESCLEROSIS MÚLTIPLE (3)

• ¿Hay predisposición genética?. Hay cierta influencia genética pero no es determinante. Hay alelos (HLAB7 : DR2 ; DQW) que favorecen la EM. • EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD. Impredecible.

–Generalmente evolución lenta. Muy pocos casos fallecen antes de los cinco años 11/26/12 06:18 de diagnóstico. Rara vez es 9 Prof. VÍCTOR M. VITORIA

ESCLEROSIS MÚLTIPLE (4)

• TRATAMIENTO: no existe

1. Mejorar los episodios agudos o brotes: corticoides para evitar la inflamación.

2. Evitar recidivas o progresión de la enfermedad: Inmunodepresores.

3. Aliviar los síntomas.

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ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

No tiene que ver nada con la mielina, pero si con las neuronas, además ...

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ELA (1)

• Definición: enfermedad neuromuscular debido al deterioro de los motoneuronas del cerebro y de la médula espinal que controlan el movimiento voluntario.

• Provoca debilidad y atrofia muscular.

• Es la enfermedad de Stephen Hawking.

• ETIOLOGÍA: desconocida.

• EPIDEMIOLOGÍA: –Comienza generalmente a partir de los 50 años.

–En España hay 900 nuevos casos cada 11/26/12 06:18 12 Prof. VÍCTOR M. VITORIA año.

ELA (2)

• Anatomía patológica: pérdida de neuronas de la corteza cerebral (de la 5ª capa generalmente, motoneuronas piramidales de gran tamaño o Células de Betz) y tronco encefálico.

• Las neuronas se atrofian y se llenan de lipofucsina.

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ELA (3)

• MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

– Es insidiosa.

– En general: fatiga, calambres en la musculatura afectada. Debilidad en los músculos atrofiados.

– Cualquier músculo puede ser el primero en verse afectado. Tarde o temprano se afectan los músculos de la masticación, deglución, y de la cara y lengua.

• PRONÓSTICO:

– Inevitablemente la muerte.

– 50 % de los pacientes mueren a los 3-5 años desde laVÍCTOR enfermedad.

Otros viven 11/26/12 06:18 el inicio deProf.

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ELA – LÍNEAS DE INVESTIGACIÓN

• ¿Se debería a pérdida de factores de crecimiento neuronal?. Hoy se sabe que estos péptidos son imprescindibles para el mantenimiento de la neuronas.

• ¿Sustancias tóxicas producidas por el organismo o ingeridas en la dieta?

• Aparición de ELA por reducción de la 11/26/12 06:18 (superóxido 15 SOD-1 dismutasa-1), Prof. VÍCTOR M. VITORIA