Convulsiile febrile Dr. Andrei Zamfirescu (Bucureşti) DEFINIŢIE Convulsia febrilă este definită ca o criză epileptică, de obicei cu manifestări motorii, asociată cu tulburări respiratorii, care apare în context febril, în primele 24-48 de ore ale unei boli acute infecţioase extracerebrale, la un copil cu vârsta cuprinsă între 3 luni și 5 ani. ETIOPATOGENIE Mecanismul de producere este reprezentat de o stare de hiperexcitabilitate fiziologică în condiţii de prag convulsivant scăzut. Intervenţia determinismului genetic este atestată de istoricul familial pozitiv la 25-40% dintre copiii afectaţi. IMPORTANŢĂ MEDICO-SOCIALĂ Convulsiile febrile au o prevalenţă de la 4-6% la copiii cu vârsta cuprinsă între 3 luni – 5 ani, simptomatologia fiind extrem de dramatică, iar prognosticul diferit în funcţie de particularităţile individuale. CRITERII DE DIAGNOSTIC • • • • • • •
Semne şi simptome prezenţa febrei, peste 38,5°C; manifestări motorii: tonice, clonice, tonico-clonice, mioclonice; modificări respiratorii: apnee sau respiraţii neregulate, zgomotoase (respiraţie stertoroasă); cianoză centrală; pierderea stării de conştienţă; comă postcritică; durată variabilă: zeci de secunde – zeci de minute.
Se descriu 2 forme de convulsii febrile care impun atitudini terapeutice diferite: Crizele de convulsii febrile simple se caracterizează prin: • manifestări motorii generalizate; URGENŢE
255
• • • • • • •
o singură criză epileptică în 24 de ore; durata crizei sub 15 minute; coma postcritică de scurtă durată; fără deficite motorii postcritic; fără suferinţă neurologică anterioară; dezvoltare neuropsihomotorie normală; fără antecedente familiale de boli care predispun la posibilă afectare neurologică; • antecedente familiale de convulsii febrile simple. Pentru diagnosticul de convulsii febrile simple sunt necesare majoritatea caracterelor enunţate.
Crizele de convulsii febrile complexe se caracterizează prin: manifestări motorii parţiale (crize de hemicorp); mai multe crize epileptice în 24 de ore; durată crizei de peste 15 minute; deficite motorii postcritice (paralizie Todd); afectare neurologică anterioară crizei (suferinţă ante-, peri-, postnatală); • retard în dezvoltarea psihomotorie; • antecedente familiale de boli care predispun la posibilă afectare neurologică. Pentru convulsiile febrile complexe nu sunt obligatorii toate criteriile enunţate. Această formă de convulsii impune diferenţierea de epilepsia pusă în scenă de febră. • • • • •
EVALUARE CLINICĂ
•
Anamneză AHC de convulsii febrile sau în afebrilitate; antecedente obstetricale (suferinţă la naştere); dezvoltarea psihomotorie (întârziată); antecedente personale: convulsii febrile sau în afebrilitate; traumatism cranian; imunizări recente; ingestie de medicamente sau toxice. factori precipitanţi: febră, simptome de boală acută. Examen obiectiv: intensitatea febrei;
256
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
• • • •
•
• • • • •
senzoriul (obnubilare, precomă, comă); semne de iritaţie meningeală; starea de tensiune a fontanelei; semne neurologice de focar (deficit motor unilateral); leziuni la nivelul extremităţii cefalice (sugestive pentru traumatism); • tahicardie, hipotensiune arterială (sugestive pentru sepsis); • tahipnee (sugestivă pentru pneumonie). INVESTIGAŢII DE LABORATOR
La cei cu convulsii febrile simple nu sunt necesare investigaţii, dacă după starea critică copilul nu are modificări clinice. Opţional, la aceştia se poate recolta: examen sumar de urină şi urocultură (pentru infecţie urinară) şi hemocultură (pentru diagnosticul de bacteriemie ocultă). Examenul LCR este indicat în următoarele situaţii: • la sugar, cu ocazia primului episod de convulsii febrile, categorie de vârstă la care este dificilă evidenţierea semnelor de iritaţie meningeală; > 1 an, dacă sunt prezente semnele de iritaţie meningeală. Glicemia şi electrolitemia (inclusiv Ca, Mg) sunt indicate dacă convulsiile au fost prelungite sau dacă este prezentă somnolenţa postcritică. RMN este indicată dacă convulsiile au fost focale sau dacă după criză există un deficit neurologic prelungit. EEG nu reprezintă o indicaţie de rutină. Se recomandă la cei cu convulsii febrile complexe sau în cazul unor anomalii neurologice premergătoare debutului crizei. Interpretare: • aspectul normal nu exclude o posibilă leziune epileptogenă; aspectul anormal, pe traseul efectuat în ziua sau în zilele după criză, nu este definitoriu pentru prezenţa unei leziuni epileptogene (anomalii postcritice, anomalii la subiecţi sănătoşi); • dacă pe traseul iniţial sunt prezente anomalii, se recomandă repetarea EEG la 14 zile de la episodul paroxistic. ATITUDINE PRACTICĂ • Monitorizarea temperaturii • Diagnostic diferenţial rapid cu: meningită, encefalită; frison; mioclonii benigne; URGENŢE
257
spasmul hohotului de plâns; sincopă convulsivantă; delir febril; boli eruptive infecţioase specifice (în special exantemul subit).
TRATAMENT Dacă se prezintă la medic după episodul convulsivant: • tratament simptomatic de reducere a febrei [antitermice: paracetamol, ibuprofen (MIG pediatric)]; • tratament etiologic al bolii acute infecţioase, dacă este posibil; • hidratare, de preferat pe cale orală, la nevoie pe cale parenterală cu soluţii cristaloide. În criză: • asigurarea unei poziţii de securitate (decubit lateral, capul decliv); • prevenirea leziunilor traumatice posibile din timpul crizei (supravegheat, pat capitonat); • dezbrăcarea pacientului şi iniţierea unor metode de scădere a febrei: metode fizice (baie hipotermizantă la 34-35°C, împachetări), antitermice; • administrarea de diazepam: intrarectal – 0,5 mg/kg/doză, fără a depăşi 5 mg pe administrare până la vârsta de 5 ani şi fără a depăşi 10 mg după vârsta de 5 ani; intravenos – 0,2-0,3 mg/kg/doză, fără a depăşi doza de 10 mg. Dacă criza se opreşte înainte de administrarea dozei calculate, se va opri medicaţia antepileptică. În situaţia în care criza epileptică nu se opreşte după 10-15 minute de la prima administrare de diazepam, se poate administra a doua doză (aceeaşi cantitate). În crizele prelungite – stare de rău epileptic (peste 30 de minute) tratamentul va fi efectuat conform schemei valabile în astfel de situaţii. Tratamentul se va efectua numai în secţia de terapie intensivă şi include: 1. Menţinerea unei oxigenări cerebrale optime prin: Menţinerea permeabilităţii căilor aeriene (pipă orofaringiană, intubaţie traheală); Oxigenoterapie; 258
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
Monitorizarea respiratorie şi cardiovasculară. 2. Asigurarea accesului intravenos. În caz de eşec, acces intraosos. 3. Asigurarea echilibrului acidobazic şi hidroelectrolitic. 4. Medicaţie antiepileptică: benzodiazepinele, dacă nu şi-au dovedit efectul nu vor mai fi utilizate (receptorii GABA nu răspund la medicaţie); se va administra − fenitoin (sau fosfenitoin) în doză de 20 mg/kg/doză; ritmul de administrare nu trebuie să depăşească 50 mg pe minut; doza totală de fenitoin nu trebuie să depăşească 1.000 mg; se va monitoriza tensiunea arterială şi electrocardiograma; dacă în 15-20 de minute criza epileptică nu se opreşte, se va administra a doua doză de fenitoin, 10 mg/kg/doză, cu aceleaşi precauţii; dacă copilul prezintă în continuare manifestări epileptice se ajunge la o stare de rău epileptic refractară. În această situaţie se va administra Thiopentalul, pentru obţinerea unei come barbiturice, copilul fiind curarizat, intubat şi ventilat mecanic. Se va monitoriza în continuare funcţia cardiovasculară. Se va monitoriza activitatea electrică cerebrală (EEG) până la obţinerea aspectului de „suppression-burst“ (nu se mai recomandă obţinerea neapărată a traseului izoelectric). Tratament profilactic În funcţie de forma clinică, se recomandă: • tratament intermitent: în condiţii de febră se poate administra diazepam oral sau intrarectal, la interval de 12 ore, terapie aplicată pe o perioadă de 24-48 de ore; • tratament continuu cu medicaţie antiepileptică (se alege medicaţia în funcţie de forma clinică, boli asociate) la cei cu convulsii febrile complexe. Tratamentul profilactic va fi indicat de medicul cu specialitatea de neurologie pediatrică. COMPLICAŢII Imediate, ale crizei epileptice: • aspirarea de secreţii în căile aeriene; URGENŢE
259
• • • • •
traumatisme; muşcarea limbii; hipoxie-ischemie cerebrală; bradicardie; stare de rău epileptic (crize cu durată peste 30 de minute). Tardive, postcritice şi la distanţă, mai frecvent observate în crizele de convulsii febrile complexe: • pareze postcritice; • leziuni la nivel hipocampic secundare crizei; • retard în dezvoltarea neuropsihomotorie. Complicaţiile tratamentului antiepileptic: • apnee, reversibilă rapid la manevrele de resuscitare; • hipotensiune. EVOLUŢIE
• riscul recurenţei este de 30%; acest risc este invers proporţional cu vârsta la care a apărut prima convulsie febrilă şi este mai frecvent la cei cu convulsii febrile complexe şi la cei cu retard în dezvoltare; • convulsiile febrile simple nu se asociază cu sechele neurologice, chiar dacă sunt mai multe episoade, riscul de epilepsie fiind acelaşi ca la copiii care nu au avut crize de convulsii febrile simple; • convulsiile febrile complexe au o evoluţie variabilă, în funcţie de etiologie şi de eventualele leziuni neurologice. DISPENSARIZARE Familia va fi educată asupra: • benignităţii crizelor de convulsii febrile simple; • riscului recurenţelor; • posibilităţii intervenţiei rapide prin administrarea de diazepam intrarectal în cazul unei crize; • metodelor de sădere a febrei. Se îndrumă către medicul neurolog pediatru pentru stabilirea utilităţii tratamentului profilactic, în special în cazul crizelor de convulsii febrile complexe.
Decembrie 2011
260
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE