16. DERMATOSIS AMPOLLOSAS

Definición

Las enfermedades ampollosas autoinmunes se caracterizan por la formación de ampollas, que son el resultado de la destrucción de moléculas de adhesión celular o extracelular por parte de anticuerpos.

Las enfermedades del pénfigo son enfermedades autoinmunes con ampollas raras, potencialmente mortales, de las membranas mucosas y la piel.

♦ El pénfigo vulgar es la forma más común y se caracteriza por úlceras bucales crónicas, dolorosas y que no cicatrizan y ampollas progresivas, ampollas y erosiones de la piel, así como otras membranas mucosas (como la laringe, conjuntiva, mucosa genital y ano).

♦ El pénfigo foliáceo (PF) representa del 10 al 30% de los casos de pénfigo y se presenta con lesiones cutáneas, pero sin lesiones en las mucosas.

Recuerda

El pénfigo es una enfermedad autoinmune con ampollas rara, mortal sin tratamiento y su forma más frecuente es el Vulgar con ulceras orales, dolorosas, erosiones en piel y otras membranas.

♦ El pénfigo paraneoplásico representa aproximadamente el 5% de los casos de pénfigo y se asocia con una neoplasia maligna, por lo general una leucemia o un linfoma.

– Otras variantes raras de pénfigo incluyen pénfigo IgA, pénfigo herpetiforme y fogo selvagem (una forma grave de pénfigo foliáceo endémico, que se encuentra principalmente en Brasil), pénfigo inducido por fármacos y pénfigo eritematoso (una afección que se solapa con el lupus eritematoso y el pénfigo foliáceo).

Las lesiones cutáneas se encuentran comúnmente en la cara, el cuero cabelludo y el torso. Las lesiones de las mucosas, que se observan con el pénfigo vulgar, también se pueden encontrar en la conjuntiva, el esófago o los genitales.

– El desencadenante subyacente generalmente se desconoce, pero algunos medicamentos (particularmente los tioles) pueden inducir la enfermedad.

– Sin tratamiento, el pronóstico es malo con una mortalidad de alrededor del 75% al año. Con tratamiento, la mortalidad se reduce al 10%.

Diagn Stico

Se sospecha pénfigo vulgar en pacientes con úlceras orales múltiples que no cicatrizan y que persisten durante ≥ 1 mes, con múltiples ampollas flácidas en piel normal y con un signo de Nikolsky positivo. Sospeche de pénfigo foliáceo en pacientes con erosiones eritematosas o descamación y formación de costras, particularmente en la parte superior de la espalda, el cuero cabelludo o la cara, signo de Nikolsky positivo y ninguna otra condición conocida que explique las lesiones. El diagnóstico es confirmado por

♦ Biopsia del borde de la lesión o bulla, que muestra acantólisis en tinción con hematoxilina y eosina (H y E), y

Recuerda

El pénfigo vulgar y foliáceo tiene anticuerpos antidesmogleina positivos y el paraneoplásico anticuerpos anti-plakines, clínicamente son Nikolsky positivo.

♦ Biopsia para inmunofluorescencia directa de la mucosa normal perilesional o piel que muestra la localización intercelular de inmunoglobulina G (IgG) o C3 en un patrón similar a una red, y

♦ Inmunofluorescencia indirecta, ensayo de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) o inmunoprecipitación positiva para autoanticuerpos.

– Los autoanticuerpos contra la desmogleína 3 se observan con el pénfigo vulgar.

– Los autoanticuerpos contra la desmogleína 1 se observan con el pénfigo foliáceo.

– Los autoanticuerpos contra plakines se observan en el pénfigo paraneoplásico.

Los autoanticuerpos séricos de IgA contra las desmocolinas (DSCS) o los autoanticuerpos de desmogleína (DSGS) se observan con el pénfigo de IgA.

Los autoanticuerpos contra la desmogleína 1 o 3 y / o contra las desmocolinas 1, 2 o 3 son compatibles con el pénfigo herpetiforme.

Recuerda

El manejo de pénfigo es con corticoides sistémicos con o sin rituximab o inmunosupresores.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento para el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo son inducir un control rápido (sin lesiones nuevas y cicatrización de las lesiones actuales) con esteroides sistémicos con o sin rituximab o medicamentos ahorradores de esteroides (como micofenolato o azatioprina).

Continúe el tratamiento con la misma dosis hasta que el 80% de las lesiones existentes hayan sanado, luego considere una reducción lenta de los medicamentos durante varios meses.

El objetivo es reducir el uso de esteroides y hacer la transición a un agente ahorrador de esteroides.

Considere el cuidado local de la piel para todos los pacientes, incluidos los corticosteroides tópicos, y para las lesiones de las mucosas, nebulizadores anestésicos (como benzocaína) para reducir el dolor.

Para pacientes con enfermedad refractaria, considere la inmunoglobulina intravenosa o la inmunoadsorción.

Penfigoide y dermatitis herpetiforme

Las enfermedades autoinmunes ampollosas son afecciones cutáneas caracterizadas por la formación de ampollas, que son el resultado de la destrucción de moléculas de adhesión celular o extracelular por anticuerpos.

Las tres enfermedades ampollosas autoinmunes más importantes son el penfigoide ampolloso, el pénfigo vulgar y la dermatitis herpetiforme.

El más común de ellos es el penfigoide ampolloso, que conduce a la formación de ampollas grandes y tensas. Es una enfermedad crónica que afecta principalmente a personas mayores y responde bien al tratamiento con esteroides.

El pénfigo vulgar, que se caracteriza por ampollas frágiles y flácidas superficiales que dejan erosiones costrosas, es una afección poco común que se presenta principalmente en adultos de mediana edad.

A diferencia del penfigoide ampolloso, es una afección grave que es más difícil de tratar y puede ser fatal.

La dermatitis herpetiforme afecta principalmente a las superficies extensoras de las extremidades y se asocia con la enfermedad celíaca.

Tiene un curso crónico que conduce a la formación de pápulas y vesículas intensamente pruriginosas.

Además de evaluar el aspecto clínico, están indicados el signo de Nikolsky, la prueba de Tzanck, la biopsia cutánea y la inmunofluorescencia directa para confirmar el diagnóstico. Las pruebas serológicas de autoanticuerpos también pueden ser útiles.

El tratamiento suele consistir en esteroides orales y tópicos, así como en terapia inmunosupresora.