ENFERMEDAD DE WHIPPLE

Definición Epidemiología

Una enfermedad infecciosa causada por Tropheryma whipplei, un bacilo grampositivas que tiene poca virulencia pero alta infecciosidad.

Diagnóstico

Manifestaciones intestinales

Dolor abdominal

Diarrea → síntoma más frecuente (ENARM 2020) Síndrome de malabsorción (esteatorrea) → tardío

Manifestaciones extraintestinales

Artritis (60% de los casos) → síntoma precoz (ENARM 2020)

♦ No deformante, migratoria, pequeñas y grandes articulaciones

Muy raro

Ocurre con mayor frecuencia en hombres mayores de 40 años

Asociado a HLA B 27

♦ Dedos en palillo de tambor Artralgias y especialmente sacroileítis (40% de los casos)

Fiebre

Poliserositis

Linfadenopatía

Síntomas cardíacos (Insuficiencia valvular) Síntomas neurológicos (demencia, oftalmoplejía, mioclonías)

Afectación ocular: uveítis

Biopsias de intestino delgado:

♦ detección de macrófagos espumosos con gránulos PAS + en la lámina propia ( ENARM 2020)

Prueba de PCR y tinción inmunohistoquímica Las imágenes pueden mostrar agrandamiento de los ganglios mesentéricos.

Tratamiento

Ceftriaxona 2 g intravenosa una vez al día durante 2 semanas

♦ Alergia a penicilina: meropenem Tratamiento de mantenimiento con trimetoprim-sulfametoxazol oral durante 1 año

♦ Alergia a sulfas: doxiclina + hidroxicloroquina

Gastrinoma

Definición

Tumor neuroendocrino secretor de gastrina (hormona que estimula la secreción de ácido).

Fisiopatología

Etiología

Forma esporádica (80% de los casos). Asociación con la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1) (20% de los casos). (ENARM 2020) Localización más frecuente → 1. Duodeno 2. Páncreas

Los gastrinomas son tumores neuroendocrinos del tracto GI que secretan gastrina Hipergastrinemia →estimulación de las células parietales → hipersecreción de ácido gástrico (ESSALUD 2018), que conduce a:

♦ La enfermedad de úlcera péptica (úlceras duodenales múltiples)

♦ el daño al epitelio intestinal y la inhibición de la absorción de sodio y agua → diarrea secretora

♦ Inactivación de enzimas pancreáticas → malabsorción (esteatorrea)

Diagnóstico

Recuerda

En un paciente que se presenta con diarrea secretora, hemorragia digestiva (úlceras duodenales múltiples) considérese un gastrinoma.

Síndrome de Zollinger-Ellison

♦ Dolor abdominal

♦ Diarrea secretora → esteatorrea

♦ Hemorragia digestiva alta (úlceras duodenales múltiples)(ESSALUD 2018)

♦ Pérdida de peso Gastrina > 1000 pg / ml (prueba confirmatoria)

Prueba de estimulación de secretina

♦ Si la prueba de gastrina sérica en ayunas no es concluyente

Tomografía: determina la localización

♦ La mayoría de los gastrinomas se encuentran en un área llamada triángulo del gastrinoma. (Ver Figura 58)

♦ Duodeno (70% de los casos)

♦ Páncreas (25% de los casos) → típicamente la cabeza

♦ Ubicaciones ectópicas (5 a 15% de los casos): Hígado, ganglios linfáticos peri pancreáticos, ovarios

Figura 56. Prueba de secretina para gastrinoma. La hipersecreción marcada de gastrina ocurre después de la administración de secretina en un paciente con un gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison) en comparación con la falta de respuesta en sujetos normales.

Figura 58. Triangulo del gastrinoma → El vértice superior está formado por la unión de los conductos biliar y cístico , el vértice medial por el cuello del páncreas y el vértice inferior por la tercera porción del duodeno.