05. ANEMIA APLÁSICA

Generalidades

Es un tipo de síndrome de insuficiencia de la médula ósea secundario de las células madre dañadas o defectuosas. Sus rasgos característicos son la pancitopenia, reticulocitos disminuidos, hipocelularidad de la médula ósea y disminución de las células hematopoyéticas.

Etiología

La anemia aplásica puede ser debido a causas adquiridas o hereditarias:

Adquirida (80-85% de los casos)

– Idiopática (70% de los casos adquiridos)

– Secundaria (10-15% de los casos adquiridos)

– Dependiente de la dosis/previsible

– Fármacos citotóxicos

– Benceno

Recuerda

Cerca del 90% de los casos de anemia aplásica secundaria se producen por reacciones idiosincrásicas

– Radiación

– Idiosincrásica

– Fármacos: compuestos de oro, penicilimina, cloranfenicol, sulfonamidas, carbamazepina, hidantínas, fenacemida, dotlepina, fenotiazina, clorpropamida, tolbutamida, carbutamida, AAS, diclofenaco, ibuprofeno, indometacina, naproxeno, piroxicam, cloroquina, quinacrina, metimazol, metiltiouracilo, metazolamida, mesalazina, acetazolamida, zidovudina (ESSALUD 2016)

– Sustancias químicas: insecticidas, aceites de corte o lubricantes. – Virus

– VEB

Virus de la hepatitis (no A, no B, no C, no G)

– VIH –

Parvovirus B19

– Otras causas

HPN

– Enfermedades autoinmunitarias

Embarazo

Hereditarias (15-20% de los casos)

– Anemia de Fanconi

Disqueratosis congénita

– Síndrome de Shwachman-Diamond

De ahora en adelante nos centraremos en la anemia aplásica adquirida.

Fisiopatología

La lesión primaria en la anemia aplásica adquirida es la deficiencia cuantitativa y cualitativa de las células madre hematopoyéticas; esto puede deberse a: Daño directo a las células madre Daño inmunitario a las células madre Otros mecanismos desconocidos

Por la insuficiente labor de la médula ósea, los pacientes presentarán elevación de EPO, trombopoyetina, G-CSF y GM-CSF. A pesar de los valores elevados de los factores de crecimiento mencionados, no corregirá la producción de médula ósea, por lo que el paciente cursará con pancitopenia y las consecuencias de este.

Diagnóstico

Recuerda

Pancitopenia con visceromegalia y/o adenopatías debes pensar en leucemia aguda, pero pancitopenia sin visceromegalia ni adenopatías debes sospechar en anemia aplásica .

Exámenes

Clínica

La clínica del paciente con anemia aplásica adquirida es secundaria a la disminución de las células sanguíneas (pancitopenia):

Síntomas típicos de anemia de aparición insidiosa (palidez, cansancio, debilidad) debido a la disminución de hemoglobina. Petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia, menorragias, hemorragias retinianas, sangrado digestivo e incluso hemorragia intracraneana, todo esto secundario a la plaquetopenia Infecciones bacterianas o micóticas secundario a la leucopenia con neutropenia.

Hemograma con pancitopenia, al inicio puede estar disminuido una o dos líneas celulares

Hemoglobina disminuida generalmente menor de 10 g/dl

VCM aumentado o normal

Reticulocitos disminuidos

Hierro sérico y TIBC estarán incrementados, por la falta de uso de hierro para la eritropoyesis

AMO: “aspiración seca”, también pueden decir hipoplasia medular y aumento de adipocitos.

Biopsia: “médula en damero”

Recuerda

En la evaluación es importante buscar exposición previa a medicamentos.

normal (imagen superior) y una con aplasia medular con el signo de “médula en damero” (imagen inferior)

AA NO GRAVE AA GRAVE AA MG

Médula ósea Hipocelularidad + >2 de: Celularidad < 25% + >2 de: Ídem

Tratamiento

Serie roja

Hb < 10 g/dl + Reticulocitos < 30 mil/mm3

Reticulocitos < 20 mil o < 1% corregido para el hematocrito Ídem

Si se trata de una anemia aplásica adquirida de causa conocida, idealmente debe ser eliminada la causa.

Manejo de las citopenias:

Tratamiento y prevención de infecciones

Transfusiones con plaquetas y glóbulos rojos.

Factores de crecimiento como G-CSF, agonistas TPO, EPO

Ante una anemia aplásica idiopática se puede optar por:

Trasplante de progenitores hematopoyéticos

Terapia inmunosupresora intensiva con terapia triple que incluye: globulina antitimocítica de caballo, ciclosporina y eltrombopag.

Estado clínico Capaz de tolerar el HCT

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