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REPORTE DE UN CASO CLÍNICO
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REPORTE DE CASO CLÍNICO
GASTROSQUISIS: A PROPÓSITO DE CASO DEL HOSPITAL DE LA MADRE Y EL NIÑO.
Autores: Viáfara Suárez DA, ; Viáfara Suárez LD.
Universidad Nacional de La Rioja, Argentina.
Resumen.
Introducción: la gastrosquisis es un defecto congénito de la pared anterior del abdomen que permite una her
Discusión: La incidencia de la gastrosquisis ha ido en aumento en las últimas décadas por causas desconocidas, la edad materna y antecedentes patológicos obs
niación visceral que puede contener íleon distal, estomago e hígado. Comúnmente se localiza a la derecha del cordón umbilical, el cual no se encuentra afectado. El contenido herniario no se encuentra cubierto por una membrana protectora. Durante la gestación se genera contacto de las vísceras con el líquido amniótico que produce un gran edema, lo cual dificulta la introducción del intestino a la cavidad abdominal, precisando la colocación de Silo y realizar cierre diferido. La prevalencia de tétricos parecen tener directa relación con la presencia de esta patología. El caso aislado de gastrosquisis expuesto en este documento, no presenta ningún tipo de comorbilidad materna predisponente para el desarrollo esta anomalía de hecho, según las estadísticas más actuales del RENAC-Ar, en la Rioja la gastrosquisis se presente en madre en edad adulta.
Palabras claves: gastrosquisis, malformación, herniación, abdominal.
gastrosquisis es de 0.5-7 por cada 10.000 recién nacidos
Introducción:
gastrosquisis relacionada con madres jóvenes <20 años mundial. Epidemiologicamente se detecta predominio de génitos de la pared abdominal más comunes en neonavivos, con un promedio de 1/2700 nacimientos a nivel La gastrosquisis y el onfalocele son los defectos contos. La incidencia se estima en 1:500 recién nacidos vi
y con antecedentes gineco-obstetricos particulares. Descripción de caso: se presenta un paciente recién vos. La prevalencia de la gastrosquisis aumentó en las últimas décadas por razones desconocidas. 1 Se define la
nacido de termino (RNT) cuya madre de 34 años de gastrosquisis como una malformación congénita caracteedad, tercigesta, durante la semana 25.5 según FUM se diagnostica gastrosquisis. A las 39 semanas nace por rizada por una herniación visceral a través de un defecto de la pared abdominal, 2-3 el contenido es asas intestina
cesárea el neonato. Se decide el cierre diferido del deles, estómago, hígado y en ocasiones vejiga. El líquido fecto con colocación de Silo e ingreso a la Unidad de amniótico produce un proceso inflamatorio de la capa Terapia Intensiva Neonatal (UTIN) para control, seguiseromuscular de las vísceras expuestas, causando la miento y posterior cierre de la pared abdominal. Actualdestrucción de las células de Cajal; lesión que produce la mente, a los 14 días de la primera cirugía el paciente no hipomotilidad del intestino del neonato. requiere ARM, aun no comenzó con alimentación enteral. CIS Vol. 4. Nº 2 - 2019 11
Existen incertidumbres sobre su fisiopatogenia sin embargo, la teoría más aceptada sería la involución precoz de los vasos que irrigan la pared abdominal (vena umbilical y la arteria onfalomesenterica derecha). 2,3 El tratamiento de la gastrosquisis es quirúrgico por cierre primario o diferido con colocación de Silo.
Historia clínica:
Al Hospital de la Madre y el Niño en la ciudad de La Rioja, Argentina, concurre madre de 34 años de edad oriunda de Chilecito, con los siguientes antecedentes gineco-obstetricos; G3, P2, serología negativa (VDRL, Hepatitis B, VIH, Toxoplasmosis), embarazo controlado (7 controles), con diagnóstico de gastrosquisis a las 25,5 semanas de gestación según la fecha de ultima menstruación (FUM), no refiere antecedentes patológicos ni familiares de importancia.
El día 9 del mes de agosto de 2019 con 39 semanas de gestación, (según FUM), es internada la gestante. Nace por cesárea, recién nacido en presentación cefálica con diagnóstico prenatal de gastrosquisis. Recién nacido levemente deprimido, con un peso de 2.650 kg, talla 48cm, perímetro cefálico 34cm, APGAR 7/10 con dificultad respiratoria (presencia de tiraje) por aspiración de líquido meconial. El recién nacido es trasladado al quirófano contiguo donde el equipo de cirugía infantil del Hospital de la Madre y el Niño decide, cierre diferido con colocación de Silo por amplio defecto con gran contenido eviscerado (estomago e intestino delgado y grueso). Para control y seguimiento el paciente es trasladado a Unidad de Terapia Intensiva Neonatal (UTIN) donde recibe las siguientes medidas: monitoreo permanente, ARM, SOG abierta, NPT, sedoanalgesia, sonda vesical para control de diuresis y presión intra-abdominal (PIA). Durante el postoperatorio se realizaron reducciones diarias del Silo hasta cumplir la semana, momento en el que se decide el cierre de la pared abdominal.
Actualmente, el paciente se encuentra sin requerimiento de ARM, sin drogas inotrópicas, catarsis (+), aunque sin alimentación por vía enteral.
Discusión:
En argentina el número de casos informados que presentan defectos de la pared abdominal son 323 (prevalencia 10,57x10000). Según la Red Nacional de Anomalías Congénitas de Argentina (RENAC-Ar), los cifica de gastrosquisis se reportan 5 casos. 5 Esta malformación se presenta principalmente en hijos de madres jóvenes <20 años (las cuales tienen un riesgo 7.2 veces
mayor comparado con las madres >20años en quienes
se presentan menos del 7% de los casos), mal estado nutricional (IMC <18.1 kg/m2) 6,7 y antecedentes gineco
obstetricos como las infecciones del tracto urinario e
infecciones de transmisión sexual en relación a la edad materna y el momento de concepción, 8 reconociendo estos factores (tanto la edad materna como el IMC y las infecciones maternas) como los de mayor relevancia en esta anomalía. En promedio, el peso al nacimiento de los pacientes es de 2.400-2.500g y la edad gestacional de 36-37 semanas de gestación. Esta anomalía tiene una alta morbilidad relacionada con la prematurez (22- 38%), bajo peso al nacer (BPN) por restricción del crecimiento intrauterino (RCIU), oligohidramnios (36%) y puede coexistir con otras malformaciones.6 En el caso presentado, el paciente nació con 2.650g a las 39 semanas de gestación con medidas antropométricas dentro de los parámetros normales para su edad gestacional y con diagnóstico de gastrosquisis aislada.
Generalmente, la gastrosquisis suele presentarse como un defecto aislado (83.3-93%) pero, de forma menos frecuente puede ser parte de un cuadro sindromico u otras alteraciones, como: trisomía 13, 18, 21, anomalías de cromosomas sexuales, otros padecimientos como displasias esqueléticas, enfermedad de Hirschsprung, anomalía de Poland, atresia de via biliar y anomalías congénitas múltiples no sindromicas. De forma contraria a lo que ocurre en los casos aislados, la presentación en anomalías congénitas múltiples se relaciona con la edad materna avanzada. Recientes estudios han comprobado que hay al menos 32 polimorfismos de nucleótidos sencillos (SNP) de genes de posible riesgo para desarrollar esta patología. Estos genes están relacionados con los mecanismos de angiogénesis, resis
tencia dérmica y epidérmica, así como con la integridad de los vasos sanguíneos. 7 Existe la posibilidad, enton
ces, que la causa sea por una anomalía genética, pero
en el Hospital de la Madre y el Niño no se encuentran disponibles las pruebas genómicas que ayuden a refutar o confirmar dicha hipótesis.
ción, con una sensibilidad del 60-75% y una especifici
dad del 95%. 9 La planificación del desarrollo del trabajo de parto requiere un equipo capacitado y actualizado de
neonatología, obstetricia y cirugía pediatrica, para poder definir la forma en que se pueda minimizar la exposición del contenido herniario evitando la inflamación del mis
mo de modo que facilite la reubicación intra-abdominal y reducir la internación prolongada del paciente en la UTIN. Algunos estudios apoyan iniciar el trabajo de par
to después de las 35 semanas de gestación para evitar las situaciones anteriormente expuestas. 10 Por otra parte, el manejo terapéutico del defecto abdominal es determinado por el equipo de cirugía infantil del nosoco
mio, conforme a la situación y estado del contenido eviscerado. En el nacimiento a término, como en el presente caso, debido a la inflamación y el extenso contenido visceral se decide realizar cierre diferido con colocación de Silo, posterior control, reducción manual del Silo para finalmente, a los 7 días postnatales introducir el contenido abdominal a la cavidad.
El caso presentado en este texto no muestra, ningún antecedente materno que pueda facilitar la aparición de esta patología en el recién nacido. Si bien, la bibliografía actual no determina con certeza la etiopatogenia de este tipo de anomalías, gran parte de la información se encuentra apoyada en las posibles circunstancias que ge
nera un marco de predisposición para el desarrollo de gastrosquisis aisladas, como lo son: edad materna (edad promedio 21.1 años), estrato socioeconómico bajo, factores nutricionales (IMC <18.1kg/m2), exposi
ción a fármacos durante el embarazo, tabaquismo ma
terno (el 42% de madres fumaron durante el embarazo), ingesta de alcohol y drogas ilegales, infecciones mater
nas del tracto urinario e infecciones de transmisión se
xual durante etapa preconcepcional y el primer trimestre de gestación, 7-8 la exposición a factores radioactivos y químicos. 8 Este caso de gastrosquisis aislada se suma
al amplio interrogante de la etiología y patogenia de esta anomalía, que cada vez se presenta con mayor frecuencia y plantea más incógnitas en su aparición.
Conclusiones:
La gastrosquisis es uno de los defectos congénitos de la pared abdominal de mayor frecuencia, con una incidencia estimada de 1:5000 recién nacidos vivos, en aumento a nivel mundial por causas aún desconocidas. Su diagnóstico generalmente es prenatal a través de un ultrasonido de control, lo cual permite el trabajo interdisciplinario oportuno para la programación del parto y el tratamiento quirúrgico del defecto en el neonato.
La edad materna y los antecedentes ginecoobstetricos de la madre pueden generar un amplio marco de posibilidades para la aparición de esta anomalía. Sin embargo, su etiología y fisiopatogenia presenta grandes incertidumbres e interrogantes para las ciencias médicas-quirúrgicas.
El reporte de RENAC-Ar 2017, informa que, en la Ciudad de La Rioja, Argentina, en el año 2016 se reportaron 5 casos aislados de gastrosquisis.
El caso clínico expuesto en una madre de 34 años de edad, sin antecedentes registrados que favorezcan el desarrollo de esta patología en el neonato no coincide con la literatura mundial. Según la bibliografía actual, los factores ambientales y socio-culturales juegan un rol importante en la etiología de la gastrosquisis. En contraparte, el presente caso se suma a la incertidumbre del hallazgo en mujeres sanas sin comorbilidades asociadas a la posibilidad de desarrollar esta anomalía en el producto de su concepción.
Agradecimientos:
Agradecemos eternamente al servicio de Cirugía infantil del Hospital de la Madre y el Niño, La Rioja, Argentina por su colaboración y disposición para la realización de este artículo. A la Dra. Viviana Pérez por su asesoría en el marco teórico de este caso clínico. A la Dra. Vilma Campana por su enorme vocación y guía en los saberes de la investigación.
Referencias bibliográficas:
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2)
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