IT362 Sclerosi sistemica

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Le alterazioni infiammatorie e fibrotiche del tessuto polmonare in genere compaiono all’inizio della malattia (nei primi 5–7 anni dall’insorgere dei primi disturbi). Esse però possono anche presentarsi in un secondo momento o essere individuate solo dopo anni. Spesso le persone con un grave coinvolgimento diffuso della pelle presentano anche una grave fibrosi polmonare. È importante rilevare tempestivamente le alterazioni del tessuto polmonare, anche se la persona colpita non ha ancora disturbi. Se necessario è possibile avviare una terapia per evitare per quanto possibile la progressione dell’affezione polmonare. La fibrosi polmonare si verifica negli alveoli, nel tessuto connettivo adiacente e nei vasi sanguigni. Il polmone perde dimensioni ed elasticità. Il volume e la funzionalità polmonare si riducono, con conseguenti difficoltà del corpo a estrarre ossigeno dall’aria. In genere chi soffre di sclerosi sistemica nota che, durante gli sforzi fisici, va in affanno più velocemente rispetto a prima; anche la tosse può essere il segno di una fibrosi polmonare. Chi ha solo una leggera fibrosi polmonare in genere non lamenta affanno o limitazioni delle prestazioni fisiche.

Sintomi

Fibrosi polmonare, interstiziopatia polmonare

Oltre alle limitazioni motorie e funzionali alle articolazioni, la sclerosi sistemica si ripercuote anche sulle mie capacità polmonari e cardia­che. Sono in cura per ipertonia polmonare, fibrosi polmonare e aritmie cardiache. Per questo faccio visite pneumologiche e cardiologiche ogni tre mesi. Più spesso se la terapia non è del tutto efficace o se ho la sensazione di stare ­peggio.

Lucie Hofmann

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