Articulo 5

Reporte de caso

urol.colomb. Vol XXII, No. 3: pp. 42-48, 2013

Cistectomía parcial por paraganglioma vesical. Reporte de un caso y revisión de la literatura Guillermo Sarmiento Sarmiento1, Carlos Andrés Carrillo Molina2, Ronald Infante Burgos3 MD, urólogo, Clínica Carlos Ardila Lulle, Bucaramanga, Colombia guillermo-sarmiento@hotmail.com1 MD, urólogo, Clínica Carlos Ardila Lulle, Bucaramanga, Colombia carloscarrillo.urologia@gmail.com2 Residente IV año urología, Universidad de Cartagena, Colombia drinfanteburgos@gmail.com3

Diseño del estudio: Reporte de caso Nivel de evidencia: III El autor declara que no tiene conflicto de interés

Resumen

Sociedad Colombiana de Urología

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Objetivo: reportar la aparición de un feocromocitoma extraadrenal de localización vesical (paraganglioma vesical) en un paciente masculino previamente asintomático urológico y posteriormente con clínica de feocromocitoma clásico, quien recibió manejo con cistectomía parcial. Materiales y métodos: estudio observacional descriptivo. Reporte de caso y revisión de la literatura. Caso clínico: paciente de 57 años con hallazgo incidental ecográfico de lesión nodular isoecogénica de contornos bien definidos, muy vascularizada, dependiente de pared vesical; se realizó cistoscopia flexible observando en pared anterior lesión nodular con hipervascularización del urotelio. Estudio tomográfico contrastado reporta masa paravesical hipervascularizada en cara anterior derecha. Ante tales hallazgos se realiza resección transuretral de lesión vesical diagnóstica y terapéutica, presentando crisis hipertensiva de difícil manejo como complicación durante el procedimiento. Reporte histopatológico evidenció un paraganglioma vesical. Posteriormente recibió manejo por los servicios de endocrinología y urología controlando su cuadro catecolaminérgico y llevándolo a cistectomía parcial con buena evolución. Discusión: el paraganglioma vesical es una patología poco frecuente, como su similar adrenal productor de catecolaminas con manifestaciones similares, supone un reto diagnóstico y terapéutico en el cual interactúan varias especialidades. Para el tratamiento definitivo se ofrece la resección quirúrgica con seguimiento periódico ya que pueden recurrir o realizar metástasis.

Palabras clave: feocromocitoma, paraganglioma, vejiga urinaria, cistectomía.

Recibido: 25 de septiembre de 2012 Aceptado: 27 de noviembre de 2013

Cistectomía parcial por paraganglioma vesical. Reporte de un caso y revisión de la literatura

Partial cystectomy for bladder paraganglioma.

Report of a case and review of the literature Abstract Objective: Case report of some kind of extra-adrenal pheochromocytoma or paraganglioma of the urinary bladder. Unusual condition, which describes the operation performed and brief review of the literature. Materials and methods: Descriptive observational study. Case report and literature review. Case Report: A 57-year old man with incidental ultrasound finding, of isoecogenic nodular and well defined contours injury; highly vascularized, dependent of bladder wall. A flexible cystoscopy was made visualizing an hypervascularity nodular lesion of the urothelium in the anterior bladder wall. Contrasted tomographic study reports hypervascularized paravesical mass in the anterior right wall. Given these findings a transurethral diagnostic and therapeutic resection of bladder injury was performed. Hypertensive crisis was observed as a complication during the procedure. Histopathological report showed a bladder paraganglioma. The subsequently management with partial cystectomy and controlling the catecholamine’s excess by endocrinologist treatment; results in good disease control. Discussion: The bladder paraganglioma is a rare pathology, as its counterpart the adrenal catecholamine-producing paraganglioma. The definitive treatment is surgical resection, with regular monitoring by multidisciplinary group because they can recur or be metastatic.

Key words: Pheochromocytoma, paraganglioma, urinary bladder cystectomy.

Etimológicamente la designación de feocromocitoma proviene del griego phaios (oscuro) y chroma (color). Esta denominación fue utilizada por primera vez por Pick en 1912, para designar a aquellas neoplasias de la médula suprarrenal, que tienen la particularidad de presentar gránulos que se colorean de negro con las sales de plata o que pueden colorearse de pardo con las sales crómicas (1, 2, 3). Su origen radica en los feocromocitos de la médula suprarrenal que son los responsables de la producción y liberación de adrenalina y noradrenalina, dando lugar a un cuadro paroxístico de corta duración, o bien presentarse por un cuadro persistente que puede simular hipertensión arterial esencial o hipertiroidismo (1-3).

El paraganglioma vesical es un tipo de feocromocitoma extraadrenal muy infrecuente, con pocos casos publicados en la literatura. Presenta una patogénesis, sintomatología y métodos de diagnóstico clásicos para los feocromocitomas.

El manejo consiste en la escisión total del tumor con un seguimiento estricto para descartar metástasis y recidivas (2).

Una revisión de la literatura mundial mostró que han sido pocos los casos reportados representando así un porcentaje muy bajo de todas las neoplasias vesicales, aproximadamente 0,06 y 1% de todos los paragangliomas extraadrenales (2-4). Desde su descripción por primera vez por Zimmerman en 1953 hasta los años ochenta se habían encontrando aproximadamente 100 casos, pero en la actualidad hay reportados cerca de 220 casos evidenciando un aumento considerable en su diagnóstico dada la evolución en los métodos de diagnóstico e imaginología (3, 4).

En nuestro medio hay muy pocos casos reportados encontrando las publicaciones del doctor Malagrino, de la Revista Argentina de Urología, del doctor Díaz-Núñez publicado en la Revista Mexicana de Urologia en el año 2011, y del doctor Correa de la Revista Colombiana de Urología reportando el primer caso de paraganglioma vesical de nuestro país también en el año 2011; la mayoría de los artículos han sido reporte de un caso. En dos de estos se reportan los casos de dos pacientes femeninas de 43 y 72 años respectivamente, el primero con cuadro clínico de tres meses de evolución dado por la triada clásica y es llevada a cistectomía parcial;

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Introducción

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en el segundo caso episodios de hematuria macroscópica anemizante de un mes de evolución la cual se manejó con resección transuretral, ambos casos con buena evolución (3, 4). En la literatura mundial se encuentran la mayoría de reportes de casos con similares características clínicas y de diagnóstico, la mayoría son hallazgo incidental y su tratamiento varía desde la RTU convencional hasta la cistectomía parcial por robot. Zhou, Ming y Epstein, patólogos del Massachusetts General Hospital y del Johns Hopkins Hospital publican una serie de 15 casos haciendo énfasis en su diagnóstico patológico y las diferencias con el carcinoma urotelial ya que a menudo puede tener invasión a la muscular, su diagnóstico puede ser complejo y, en algunas casos, puede obviarse si no se tiene la experiencia adecuada. La configuración de los paragangliomas, su patrón vascular y la citología son útiles en el diagnóstico diferencial. En este se hizo una revisión retrospectiva de una serie de 15 especímenes de patología de 15 pacientes (8 hombres y 7 mujeres), 12 llevados a RTU de lesión vesical y 3 llevados a cistectomía parcial (5). Se pretende mostrar el segundo caso en Colombia y el primer caso en paciente masculino así como una breve revisión de la literatura.

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Planteamiento del problema y justificación Dentro del amplio espectro de presentacion de los problemas de vaciamiento en nuestros pacientes existen patologías extremadamente infrecuentes como los feocromicitomas extraadrenales de ubiacion vesical, más conocidos como paraganglioma vesical, el cual hace parte de un porcentaje muy bajo de todos los tumores vesicales con clínica clásica de hematuria, hipertensión arterial paroxística o sostenida y ataques miccionales, asociados a múltiples síntomas definidos por cefalea, taquicardia, palpitaciones, diaforesis, visión borrosa, temblor o tinnitus, síntomas que se pueden presentar durante o después del vaciamiento provocados por irritación local del tumor con una descarga catecolaminérgica; también puede ser provocada ocasionalmente por una distensión vesical importante,

defecación, coito o instrumentación urológica.

Muy pocos casos son asintomáticos como en el caso nuestro, presentando únicamente sintomatología durante su resección por vía tranuretral.

Dado que la manipulación o instrumentación urológica de estos pacientes puede provocar síntomas importantes secundarios a la descarga catecolaminérgica queremos reportar el segundo caso en nuestro medio para que sea de amplio conocimiento por parte de nuestros colegas y así lograr hacer un diagnóstico más temprano y un tratamiento más efectivo y seguro.

Objetivo general Reportar la aparición de un feocromocitoma extraadrenal de localización vesical (paraganglioma vesical) en un paciente masculino previamente asintomático urológico y posteriormente con clínica de feocromocitoma clásico, quien recibió manejo con cistectomía parcial.

Objetivos específicos Aclarar y describir la clínica clásica así como los síntomas más frecuentes generados por esta patología.

Ampliar nuestros conocimientos acerca de la patología ya que por su condición extremadamente rara de presentación no se encuentra claramente en nuestros esquemas diagnósticos de síntomas de vaciamiento del tracto urinario inferior.

Optimizar esquemas de tratamiento adecuados para dicha patología.

Caso clínico Paciente masculino de 57 años, previamente asintomático, conocido por el servicio de urología por urolitiasis 6 meses atrás que se manejó con ureterolitotomía endoscópica. En ecografía renal y de vías urinarias hay hallazgo incidental de imagen nodular de aparente localización submucosa, isoecogénica, de contornos bien definidos, muy vascularizada, de 26 mm de diámetro, localizada adyacente al cuello vesical dependiente de pared anterior derecha (figura 1), se realiza cistoscopia

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Discusión Los feocromocitomas son tumores neuroendocrinos originados en las células simpáticas cromafines, sus variantes extraadrenales o paragangliomas representan el 15%. Derivados del tejido simpático paraganglial, pueden estar presentes en cualquier lugar desde la base del cráneo hasta el abdomen (1, 6, 7). El paraganglioma ve-

sical es un tumor muy poco frecuente, originado en las células cromafines del plexo simpático del músculo detrusor, con características similares a sus pares de las glándulas adrenales productoras de catecolaminas (8). Corresponden solo al 1% de los feocromocitomas extraadrenales y menos del 0,06% de los tumores vesicales (7, 9, 10), su aparición es más frecuente en mujeres que en hombres en la tercera década de la vida (2, 11, 12), por lo general son benignos y muestran malignidad en el 13 al 15% de los casos (7, 13, 14).

El tumor se manifiesta con una triada clásica de hematuria (60% de los casos), hipertensión paroxística o sostenida y ataques miccionales que pueden ocurrir en el 50% de los pacientes (15), definidos por cefalea, taquicardia, palpitaciones, diaforesis, visión borrosa, tembloro tinnitus durante o después del vaciamiento provocados por irritación local del tumor con descarga catecolaminérgica, que también puede ser provocada por distensión vesical, defecación, coito o instrumentación urológica. Algunos tumores, como en nuestro caso, son silentes en un porcentaje bajo.

Ante la sospecha clínica debe realizarse cistoscopia bajo estricta vigilancia hemodinámica debido a la posible descarga catecolaminérgica; debe realizarse previo bloqueo adrenérgico con administración de alfa o betabloqueadores de 1 a 3 semanas previas, puede observarse una masa submucosa, amarilla, hipervascularizada y cubierta de urotelio normal en la cual la biopsia no está recomendada (13, 16); por lo general es única con localización más frecuente en cúpula y trígono vesical (14), pero pueden ser multifocales hasta en un 10% de los casos (17, 18).

El ultrasonido, aunque operador dependiente, es de primera línea diagnóstica y puede alcanzar una sensibilidad del 89%; sin embargo, el TAC o RNM ofrecen mayor definición con sensibilidad superior al 95% (19, 20), pueden mostrar la relación entre la masa, tejidos vesicales y perivesicales (21). Si se observa en TAC una masa submucosa con marcado realce debe considerarse un paraganglioma al igual que una intensa y homogénea señal en T2 en RNM, aunque muestran una hiperintensidad menor que el feocromocitoma adrenal (22).

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flexible con hallazgo de lesión nodular lisa de 3 cm de diámetro con intensa vascularización en cara anterior derecha cerca al cuello vesical (figura 2). Por los hallazgos anteriores se realiza TAC abdominopélvico contrastado donde se identifica lesión nodular sólida, hiperdensa con intensa y heterogénea captación del medio de contraste, de diámetros 28 x 20 mm con compromiso de la pared anterolateral de la vejiga sin evidencia de compromiso de estructuras adyacentes (figura 3).

Ante tales resultados se realiza resección transuretral del tumor vesical. El hallazgo intraoperatorio fue una masa en cara anterior de la vejiga, de 2,5 cm de diámetro, aspecto sólido, submucoso y de fácil sangrado. Al realizar la resección del tumor el paciente presenta tensiones arteriales alrededor de 210/115 mm/Hg que obligan a suspender el procedimiento.

El informe de patología reporta paraganglioma vesical confirmado por inmunohistoquímica con positividad intensa difusa para cromogranina, sinaptofisina y focal para proteina s-100.

Se decide llevar al paciente a cistectomía parcial para resección del tumor, previa valoración por endocrinología que inicia manejo con prazocin y metoprolol previo al procedimiento.

Para determinar la extensión de la enfermedad se realiza PET/CT con FDG-F18 que reporta lesión vesical en la pared anterolateral derecha con franca actividad metabólica anormal, sin existencia de otros sitios con actividad metabólica tumoral (figura 4).

Se realiza cistectomía parcial, resecando el tumor en su totalidad, sin complicaciones antes, durante o después del procedimiento. El reporte de patología confirma el diagnóstico anterior con márgenes de resección y ampliación del borde de resección sin lesión neoplásica residual.

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Figura 1. Ecografía renal y de vías urinarias: imagen nodular de aparente localización submucosa, isoecogénica, de contornos bien definidos, de 26 mm de diámetro, localizada adyacente al cuello vesical dependiente de pared anterior derecha

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Figura 2. Cistoscopia flexible: lesión nodular lisa de 3 cm de diámetro, hipervascularizada, localizada en cara anterior derecha cerca al cuello vesical

Figura 3. TAC abdominopélvico contrastado: lesión nodular sólida, hiperdensa con intensa y heterogénea captación del medio de contraste, diámetros 28 x 20 mm que compromete la pared anterolateral de la vejiga sin evidencia de compromiso de estructuras adyacentes

Además, se cuenta con imágenes funcionales que muestran tejidos productores o de almacenamiento de catecolaminas; entre ellas, la gammagrafía con 123I-MIBG (metiliodobenzilguanidina) ofrece alta sensibilidad (83-100%) y especificidad (95-100%), o gammagrafía 131I-MIBG sensibilidad (77-90%)

y especificidad (95-100%) (19, 20), son útiles para evaluar metástasis, evaluación de tejido residual después de cirugía y en seguimiento.

La tomografía por emisión de positrones con fluorodopamina F-18 es una nueva técnica que utiliza análogos de dopamina; comparada con las anteriores ofrece menor cantidad de radia-

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ción y los resultados pueden estar disponibles inmediatamente.

El diagnóstico se confirma por elevación de catecolaminas y sus metabolitos (metanefrina, ácido vanililmandélico, normetanefrina, dopamina y ácido homovanílico) en plasma que ofrecen sensibilidad de 90% y especificidad de 95%, o en orina; son de gran importancia en pacientes asintomáticos (14, 23).

El estándar de oro del manejo es la resección quirúrgica. Puede realizarse resección transuretral del tumor, aunque la mayoría son extramurales por lo que puede ser insuficiente; el procedimiento recomendado es la cistectomía parcial abierta o laparoscópica, principalmente útil en masas grandes, en extensión ganglionar o metástasis (24). Si la lesión está cerca del meato ureteral se debe resecar la parte distal del uréter para una resección radical del tumor (24). Es importante la preparación prequirúrgica del paciente con bloqueo adrenérgico e infusión de cristaloides previos (26, 27, 25, 28), las fases críticas del procedimiento ocurren en la inducción anestésica y en la manipulación de la masa asociada con hipertensión y después de la resección cuando los niveles de catecolaminas caen con posterior hipotensión (29).

Conclusión Los feocromocitomas extraadrenales de localización vesical son lesiones poco frecuentes que se presentan más a menudo en pacientes

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Figura 4. PET/CT con FDG-F18: lesión vesical en la pared anterolateral derecha con franca actividad metabólica anormal, sin presencia de otros sitios con actividad metabólica tumoral

El paraganglioma vesical es un tumor de comportamiento biológico incierto, los hallazgos histológicos no pueden definir malignidad, siendo definida esta en la práctica por la presencia de metástasis (19). El tamaño del tumor (> 5 cm) y extensión locorregional se relacionan con peor pronóstico. La supervivencia a 5 años si es maligno es de 40 a 75%.

Para manejo paliativo el feocromocitoma maligno no responde a la radioterapia y esta se limita al tratamiento de metástasis óseas. El tumor es quimio y radiorresistente (7), aunque la quimioterapia ha sido utilizada en casos inoperables con baja eficacia.

Se hace necesario realizar seguimiento debido al porcentaje de recurrencia y malignidad, además la recurrencia local o diseminación de paragangliomas malignos pueden ocurrir después de la resección del tumor (7, 27). No hay consenso en la frecuencia, pero se recomienda anual incluso en asintomáticos (30), e incluye monitoreo de tensión arterial, cistoscopia, evaluación de niveles séricos y urinarios de catecolaminas y sus metabolitos, imágenes como TAC o gamagrafía con 123I-MIBG (31).

Después de hacer una revisión extensa de la literatura en Medline utilizando el motor de búsqueda Pubmed, además de MD Consult y OVID, usando los términos MESH “feocromocitoma”, “vejiga”, “paraganglioma”, y sin ningún tipo de filtro de idioma o tipo de artículo, se encontraron pocas publicaciones de un reporte de caso de paraganglioma vesical, en nuestro caso en particular, el paciente estaba completamente asintomático y no se realizaron pruebas diagnósticas de niveles de catecolaminas, se realizó una RTU de lesión vesical diagnóstica, donde presentó crisis hipertensiva de difícil manejo, se confirmó el diagnóstico por histopatología y posteriormente se llevó a cistectomía parcial con buena evolución. Actualmente el paciente se encuentra asintomático.

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caucásicos, con edad media de 43 años, con rangos entre los 11 y 72 años, y representa un reto especial para el equipo multidisciplinario tanto para el urólogo como para el patólogo, ya que su presentación clínica es variable, su comportamiento biológico incierto y su diagnóstico patológico puede ser complejo si no se tiene la suficiente experiencia. Pueden tener diferentes formas de presentación, desde pacientes asintomáticos hasta presentar clínica de feocromocitoma clásico, o masas de características infiltrativas, comportamiento maligno y diseminación a distancia.

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