Dermatomiositis juvenil

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Vol. 43 No.1 - 2010

Pediatría

Dermatomiositis juvenil:

presentación de caso y revisión de la literatura

Richard Baquero1 Lina Cogollo2 Shirley Roa2 Cristina Muñoz3 Javier Diago4

Resumen

Abstract

Antecedentes: La dermatomiositis juvenil es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida, caracterizada por la inflamación no supurada del músculo estriado y de la piel, con presencia de vasculitis como alteración anatomo-patológica subyacente y que cursa con debilidad muscular simétrica, exantema y aparición tardía de calcinosis.

Background: Juvenile dermatomyositis is a multisystemic disease of unknown etiology, characterized by non-suppurated inflammation of striated muscle and skin and vasculitis as underlying pathology. It begins with symmetrical muscle weakness, rash and late onset calcinosis. Dermatomyositis has a very low frequency in the general population (3 cases per million), and is even rarer in the young population. The peak incidence is in the fifth and sixth decades of life. The diagnosis is confirmed with serum muscle enzymes, electromyography and muscle biopsy. Most patients respond to corticosteroids.

Se observa con muy baja frecuencia en la población general (3 casos por 1 millón) y en la población juvenil es aun menos frecuente, con una proporción hombre/mujer de 1:2. El pico de incidencia es en la quinta y sexta décadas de la vida. El diagnóstico clínico se confirma con las enzimas musculares séricas, la electromiografía y la biopsia muscular. La mayoría de los pacientes responden a los corticoesteroides.

1 Médico cirujano, residente de pediatría, Universidad del Norte, Barranquilla, Colombia 2 Médico cirujano, residente de pediatría, Universidad San Martín, Barranquilla, Colombia

3 Médico cirujano, docente de postgrado de Pediatría, Universidad del Norte, Barranquilla, Colombia 4 Médico cirujano, coordinador de posgrado, Universidad San Martín, Barranquilla, Colombia

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