Revista Sociedad Ecuatoriana de Pediatría Vol16 1

ISSN 1390 3497

Rev.Ecuat.Pediatr

Vol. 16 Nยบ 1 / 2015

VOL. 16 Nº 1 / 2015

CONSEJO DIRECTIVO 2014 -2016 Dr. Eduardo Soto Andrade PRESIDENTE Dr. Francisco Xavier Jijón Letort VICEPRESIDENTE Dr. Fernando Aguinaga Romero TESORERO Dra. Joanna Acebo Arcentales SECRETARIA

Sociedad Ecuatoriana de Pediatría - Filial Pichincha Casa del Médico: Av. Naciones Unidas E2-17 e Iñaquito Telfs: 2262881 - 0992544454 - 0992547388 Web site: www.pediatria.org.ec E-mail: pediatriapichincha@yahoo.com QUITO - ECUADOR

Dr. Paúl Astudillo Neira Dra. Greta Muñoz López Dr. Francisco Bayas Paredes Dra. Esther León Jiménez Dr. Freúd Cáceres Aucatoma Dr. Alfredo Naranjo Estrella VOCALES

Rev.Ecuat.Pediatr

ISSN 1390 3497

DIRECTOR - EDITOR Dr. Paúl Esteban Astudillo Neira Jefe Servicio de Cirugía Pediátrica Hospital Metropolitano Director Posgrado Cirugía Pediátrica Universidad Internacional del Ecuador CONSEJO EDITORIAL Dra. Rosa Romero de Aguinaga Directora de Posgrado Pediatría Universidad Central del Ecuador Dr. Alfredo Naranjo MSc. Director Posgrado Pediatría Pontificia Universidad Católica del Ecuador Dr. Freúd Caceres A. PhD Profesor Pontificia Universidad Católica del Ecuador Dr. Fernando Aguinaga Jefe Servicio de Neonatología Hospital Metropolitano Dr. Francisco Xavier Jijón Letort Pediatra - Neonatólogo / Hospital Metropolitano Dra. Greta Muñoz Líder del Servicio de Infectología y Clínica VIH/SIDA Hospital Pediátrico Baca Ortiz Dra. Jeaneth Zurita Microbióloga - Jefe de Microbiología Hospital Vozandes - Quito Dr. Ernesto Quiñónez Pediatra - Neumólogo Hospital de los Valles - Quito

INDICE EDITORAL

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ARTÍCULOS DE REVISIÓN TRAUMA DE TÓRAX

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Astudillo Neira Paul Esteban.

Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Metropolitano

TRABAJOS ORIGINALES GASTROSTOMIA PERCUTANEA ASISTIDA POR ENDOSCOPIA EN NIÑOS

17

Borrero Camila1, Vasconez Fabian1, Astudillo Neira Paul2 1Servicio 2Servicio

de Gastroenterologia Pediatrica. Hospital Metropolitano de Cirugia Pediátrica. Hospital Metropolitano

CASOS CLÍNICOS SINDROME DE PEHO (ENCEFALOPATIA PROGRESIVA CON EDEMA, HIPSARRITMIA Y ATROFIA OPTICA)

20

Paredes Nieto Marco1, Cerda Cobo Clipper2, Velarde Lasso Augusto3 1Neurologo

pediatra, Hospital Metropolitano- Quito Hospital Luis Moscoso Zambrano- Piñas 3Neurologo, Hospital Militar – Quito 2Pediatra,

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS CLINICOS

22

Lapo Nathaly1, Olmedo Pablo2 1,2

Servicio de Neonatología. Hospital del IEES Ibarra

HERNIA DE LITTRÉ COMO CAUSA DE ABDOMEN AGUDO OBSTRUCTIVO

26

Zurita Guevara Álvaro1, Guerra Desirée2 1Postgradista 2Servicio

R5 cirugía pediátrica, Universidad Internacional del Ecuador. de cirugía pediátrica, Hospital Baca Ortiz

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA: REPORTE DE UN CASO

28

Franco Vinueza James¹, Espinoza De Los Monteros Rommel², Pozo-Obando Jorge³, Manzavi Mahnaz4 1

Médico Cirujano Cardiotorácico. Hospital de Especialidades de las FF.AA. N° 1 Quito Médico Cirujano Cardiovascular. Hospital de Especialidades de las FF.AA. N° 1 Quito 3 Médico Cirujano Cardiotorácico. Hospital de Especialidades de las FF.AA. N° 1 Quito 4 Médico Pediatra. Hospital de Especialidades de las FF.AA. N° 1 Quito 2

INTOLERANCIA A LA LISINA DE LA PROTEÍNA, REPORTE DE UN CASO EN CUBA Hernández García Iván1, López Medina Omar2, León Pérez Silvia3 1Especialista

de Primer Grado en Genética Clínica. Hospital Pediátrico Docente William Soler. La Habana-Cuba.

2Especialista de Primer Grado en Pediatría. Hospital Pediátrico Docente William Soler. La Habana. Cuba.

3Especialista de Primer Grado en Pediatría. Policlinica Felipe Poey Aloy. Nueva Paz. Provincia Mayabeque. Cuba.

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INDICE OSTEOCONDROMA ESCAPULAR: UN CASO INFRECUENTE

35

Espín Villamarín Luis1, Vidal Vera Alay2, Vera Alay Danny3, Espín Rosero Gabriela4.

1Médico

Tratante del Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Quito - Ecuador Postgradista de Traumatología del Hospital Pediátrico Baca Ortiz Quito – Ecuador 3Médico Residente Cirugía General Del Ministerio de Salud Pública del Ecuador 4Médico Residente Del Ministerio de Salud Pública del Ecuador 2Médico

TRICOBEZOAR, REPORTE DE UN CASO

38

Vicente Alexandra1, Reascos Teresa2, Vásquez Santiago2 1Pediatra, 2Cirujana

Hospital Carlos Andrade Marín del Servicio de Pediatría, Hospital Carlos Andrade Marin

NORMAS DE PUBLICACIÓN

HOJA DE SEGUIMIENTO

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EDITORIAL

LA IMPORTANCIA DE LA INVESTIGACIÓN CLÍNICA EN PEDIATRÍA. ¿Es justo investigar en niños?¿ No investigar en estos grupos vulnerables significa proteger a los niños?

La respuesta no pasa por prohibir o limitar los ensayos clínicos en niños y adolescentes, sino en regular y realizar estudios correctamente.

Ante la imperiosa necesidad de disponer de estudios serios sobre diagnóstico y tratamiento basados en pruebas controladas para niños, es fundamental que incentivemos la investigación clínica en pediatría. En el caso de uso de medicamentos, hasta bien entrado el siglo XXI, gran parte de los fármacos utilizados en niños no han sido probados en ellos, considerándose fuera de indicación (off – label). Cerca del 36 % de los medicamentos del arsenal terapeútico de la pediatría general estarían en esta condición, la misma que parece extenderse hasta un 90% cuando nos referimos al grupo de medicamentos que se utilizan en la unidades de terapia intensiva neonatal (UCI Neonatal).

Conviene remarcar que los niños no son adultos pequeños, sino que tienen características fisiológicas y fisiopatológicas propias muy diferentes a las de un adulto. No son un grupo homogéneo, ya que las mismas características son muy diferentes en las distintas etapas de la vida ( neonato, lactante, preadolescente etc ). Otra singularidad es el tipo de enfermedades que afectan a los niños, cuyo cuadro clínico, evolución y pronostico varían también según la edad.Todos estos aspectos comentados convierten a este grupo etáreo en una población compleja y única, donde extrapolar resultados de estudios de adultos pueden tener potenciales riesgos.

Por lo tanto esta carencia de investigación en pediatría, conduce a una falta de conocimiento para aplicarlos en el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades, incrementando los criterios de vulnerabilidad ya que nos basamos en la experiencia profesional y esquemas terapéuticos de PRUEBA – ERROR. Es obvio que la investigación clínica en niños presenta una serie de problemas relacionados con las características de un organismo en crecimiento y desarrollo, tipo de enfermedades, numero de pacientes y aspectos derivados de su vulnerabilidad, factores todos relacionados con el desarrollo intelectual y capacidad de entendimiento y toma de decisiones, limitadas en diferente grado dependiendo de la edad del menor.

Definitivamente la especial protección que merecen tener los niños, no implica la exclusión de ellos en todas las investigaciones relacionadas con las enfermedades propias de este periodo de la vida.

Vista la importanciaque tiene la investigación clínica y el reconocimientos social de la misma, no solo se puede, sino que se debe hacer investigación, cumpliendo con todos los principios éticos y legales, contemplados en el Convenio de Oviedo ( 1977 ) y la Declaración Universal sobre Bioética y Derechos Humanos de la Unesco ( 2005 ), que se encuentran articulados en la Declaración de Principios Eticos para la Investigación Médica en Humanos de Fortaleza-Brazil ( 2013 )

Dr. Paúl Astudillo Neira Editor

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Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

ARTÍCULOS DE REVISIÓN TRAUMA DE TÓRAX Astudillo Neira Paul Esteban.

Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Metropolitano

OBJETIVOS •

Conocer la fisiopatología de las diferentes lesiones del tórax

•

Reconocer los síntomas y signos, así como los métodos diagnósticos más adecuados para establecer el diagnóstico y tratamiento inicial de los principales tipos de lesión de tórax en niños.

•

Reconocer y tratar las lesiones torácicas que ponen en riesgo la vida del niño.

•

Adquirir las destrezas y habilidades para ejecutar procedimientos durante la reanimación inicial y avanzada, frente a lesiones específicas, reconociendo sus indicaciones y complicaciones.

INTRODUCCIÓN Los politraumatismos constituyen hoy en día una Los politraumatismos constituyen hoy en día una causa importante de morbi mortalidad en la población pediátrica; y dentro de las diferentes lesiones que afectan al niño, el traumatismo torácico y la contusión pulmonar ocupan un lugar importante como patología.

En el Registro Nacional de Traumatismos Pediátricos de los EEUU, se confirma que la segunda causa de muerte, corresponde al trauma torácico, precedido por las lesiones traumáticas del sistema nervioso central.

Otros estudios reportan que alrededor del 50% de pequeños con traumatismo torácico mueren antes de llegar al hospital, ya que su índice de gravedad es mayor en estos pacientes. ( 1, 6 )

pulmonar complicada por aspiración gástrica.(3,8,19) El compromiso respiratorio progresivo después de una lesión por trauma grave debe ser tratado en una UCI pediátrico. El paciente pediátrico con trauma tiene múltiples factores que producen dificultad respiratoria incluyendo un consumo elevado de oxigeno, edema de la pared torácica, disrupción de la membrana capilar y la utilización de sedantes y analgésicos. Otras causas que producen disfunción respiratoria incluyen aspiración, embolismo pulmonar y el SDRA, que se presenta generalmente en las primeras 24 horas posteriores a un trauma extenso. ( 4, 5 ) El Trauma torácico cerrado o contuso, es el más frecuente ( 80 – 90 % ) y puede ser ocasionado por un golpe directo, compresión o cambios en la velocidad de desplazamiento ( aceleración, desaceleración, torsión, deslizamiento o inmersión ). Generalmente tiene origen en accidentes de tránsito donde el niño es peatón o pasajero; otras causas son las caídas y los accidentes caseros; y el trauma abierto, penetrante cuando afecta la cavidad pleural o no penetrante cuando ésta no se encuentra comprometida. Las lesiones penetrantes por arma de fuego o arma cortopunzante cada día son más frecuentes debido al incremento de la violencia en las áreas urbanas. No podemos olvidar las lesiones por barotrauma principalmente en recién nacidos, en donde por una generosa y profusa reanimación por parte del neonatólogo, puede provocar un gran neumotórax a tensión. ( 13, 23 )

La mayoría de las lesiones contusas de tórax en niños se tratan de manera adecuada sin cirugía, solo en 3.8 a 15 % de los casos se requiere de toracotomía.

Alrededor del 6 – 8 % de los niños politraumatizados tienen traumatismo toráxico, sin embargo constituyen la segunda causa de fallecimiento, principalmente por retardo en la atención oportuna y temprana, así como a la asociación con traumatismos en otras regiones. ( 2 ) Cerca del 20% de los niños lesionados tienen un trauma asociado y requieren de una evaluación y tratamiento inmediatos; con una mortalidad que varía hasta un 20% en menores de cinco años.

(Trauma craneoencefálico + trauma torácico) (Trauma toracoabdominal ). Los niños con lesión cerebral ( ECG menor a 8 ) pueden tener una lesión del parénquima

Fisiopatología de las lesiones torácicas por trauma.

Correspondencia: P. Astudillo E-mail: cirujanopediatraecuador@gmail.com Hospital Metropolitano Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (1): 7 - 16

Las estrategias de manejo y evaluación de los niños con lesión torácica producto de un trauma, difieren significativamente entre niños y adultos principalmente

Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

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por las características anatómicas y fisiológicas del niño.

Los factores anatómicos más importantes en los niños, que difieren de los adultos, conducen a datos distintos en la frecuencia de los tipos específicos de lesión torácica. (7) -----

--

Vía aérea relativamente estrecho, que es propensa a obstrucción; Posición anterior y superior de la glotis, lo que hace difícil la intubación nasotraqueal y por lo tanto no es apropiada en caso de emergencia; Tráquea corta en longitud, lo que aumenta el riesgo de intubación endobronquial.

Las estructuras óseas y cartilaginosas de la pared torácica del niño son extremadamente flexibles, por lo tanto la compresión profunda del tórax puede producir una lesión interna grave sin fractura del tórax óseo. La contusión pulmonar es dos veces más común en niños que en adultos, se presentan en 48 – 61 % de las lesiones sin fracturas de costilla. Las fracturas simples son muy raras en niños menores, fracturas costales podemos encontrar en adolescentes.

El mediastino móvil del niño puede generar una dislocación del corazón. Con angulación de los grandes vasos y compresión del pulmón y de la tráquea. Las consecuencias cardiovasculares de tales alteraciones anatómicas pronunciadas pueden amenazar rápidamente la vida.

Aspectos fisiológicos El trauma torácico causa frecuentemente hipoxemia e hipotensión, ya que sus demandas metabólicas se incrementan porque aumenta la necesidad de oxigeno dos a tres veces más que en un adulto. El mecanismo compensatorio para la entrega de oxigeno se da mediante el aumento de la frecuencia respiratoria, lo cual se compromete con un tórax seriamente lesionado. (10) ---

--

El aumento del consumo de oxígeno y la baja capacidad residual funcional de los niños les predisponen a la hipoxia.

Debido a que los niños pequeños dependen en gran medida del diafragma para respirar, cualquier aumento de la presión intra-abdominal agrava el problema mediante la restricción de la excursión diafragmática.

Los niños con lesiones torácicas importantes, pueden presentarse con signos y síntomas mínimos.

Este hallazgo fue reportado en los niños con lesiones intratorácicas severas sin fractura de costilla.

Estas lesiones “ocultas” incluyen neumotórax, hemotórax, contusión miocárdica, rotura cardíaca, lesión traqueobronquial, laceración pulmonar, hernia diafragmática traumática y lesión aórtica. También se 8

explica por qué la asfixia traumática es casi única para niños y por qué los traumatismos graves de las vías respiratorias son mucho más comunes en niños que en adultos. (10) TRAUMA TORÁCICO

§ Etiología: § Accidentes de tráfico § Caídas de altura § Fisiopatología: § HIPOXIA § Tratamiento inmediato ¡MARCADOR DE SEVERIDAD!

El primer paso a seguir ante todo niño con traumatismo torácico es comprobar el estado ventilatorio y hemodinámico. La Monitorización cardiorrespiratoria durante la reanimación inicial, siguiendo los mismos principios aplicados por el AITP a cualquier niño traumatizado, es prioritaria a fin de detectar y tratar en forma temprana lesiones que pongan en riesgo inminente de muerte.(9, 14) - Reconocimiento primario: ABCDE - Reconocimiento secundario - Categorización - Transporte - Cuidados definitivos Reconocimiento Primario Los datos diagnósticos obtenidos mediante exploración Los datos diagnósticos obtenidos mediante exploración rápida de acuerdo al Triangulo de Emergencia Pediátricas, nos orientarán sobre la urgencia de intervenir, que debe iniciarse buscando pruebas de obstrucción de las vías respiratorias superiores.

El niño es un respirador diafragmático, por lo que cualquier situación que comprometa su movilidad, como la distención gástrica por aerofagia puede alterar la ventilación. La hipoxia es la consecuencia fisiopatológica más importante y puede estar causada por la modificación de la presión del espacio pleural, con desplazamiento de las estructuras mediastínicas y colapso pulmonar; alteración de la ventilaciónperfusión por contusión pulmonar; hipovolemia.(15) El diagnóstico de las graves lesiones torácicas con inminentes riesgo de muerte son diagnosticadas por la clínica y el alto nivel de sospecha, de acuerdo a la biomecánica de la lesión.

Deben ser identificadas y tratadas las lesiones que amenazan la vida durante la fase inicial de la reanimación de acuerdo a protocolo de AITP. La primera prioridad es limpiar y asegurar la vía aérea. Puede Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

Trauma de tórax ser necesaria la intubación endotraqueal. la posición del tubo endotraqueal debe ser comprobado por la observación de la excursión torácica, escuchando la entrada de aire bilateral, el seguimiento de dioxido de carbono al final de la espiración y la obtención de una radiografía de tórax.(16) Un detector colorimétrico de dióxido de carbono puede utilizarse para verificar la posición del tubo endotraqueal, especialmente en la etapa pre hospitalaria, durante el transporte primario.

La segunda prioridad es garantizar una ventilación adecuada.

El neumotórax a tensión, si está presente, debe tratarse antes de obtener una radiografía. En ocasiones un neumotorax abierto neumotórax o torax inestable requieren intubación y la ventilación asistida durante la reanimación inicial.

Un estado de shock persistente a pesar de la administración adecuada de líquidos por lo general indica la pérdida de sangre en curso (lo más probable abdominal). Sin embargo, si no hay una causa obvia de la hipovolemia debe sospecharse, la posibilidad de un taponamiento cardíaco agudo; esta condición puede ser aliviada, al menos temporalmente, mediante pericardiocentesis. (21) Todos los niños con trauma torácico deben tener oxigeno suplementario, dos grandes vías intravenosas, y sonda nasogástrica para evitar la distensión gástrica.

La sonda nasogástrica puede revelar una posición anormal del esófago o el estómago, que sugiere una lesión aórtica o una ruptura de diafragma. Los niños con trauma torácico deben ser observados de cerca. los signos vitales y la saturación de oxígeno en sangre arterial (sao2) se vigilará continuamente. ( 22 ) Si el niño está intubado, debemos monitorear o contralar con frecuencia el dióxido de carbono al final de la espiración. Unidades de sangre deben estar disponibles para la transfusión. El equipamiento y personal cualificado necesarios para hacer frente a los problemas respiratorios y para manejar la vía aérea con succión, vías respiratorias orales, tubos endotraqueales, laringoscopios, y un equipo de ambú ( bolsa-válvula-máscara) deben estar siempre a la mano, especialmente durante el transporte y procedimientos de diagnóstico. ( 20 ) A. Vía aérea.El objetivo es garantizar una adecuada oxigenación y ventilación con protección simultanea de la columna cervical. Es prioritario revisar y garantizar la permeabilidad de la vía aérea, pues en los niños se obstruye fácilmente en los traumas severos con estado de conciencia alterado. La pérdida del tono muscular de la orofaringe, puede ocasionar el desplazamiento Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

posterior de la lengua con la consecuente obstrucción.

Recuerde todo niño con Glasgow 8 o menor tiene per se un problema de permeabilidad de vía aérea y requiere asistencia de la misma. Si las vías respiratorias superiores están intactas, deberá excluirse la presencia de alteraciones de las vías inferiores mediante una meticulosa exploración física. Cuadro 1 TRAUMA TORÁCICO

Evaluación inicial: Síntomas y signos q q q q q q q q q

Excitación ( por disminución de O2 ) Confusión ( por aumento de CO2 ) Disnea Taquicardia Movimientos respirtorios inefectivos Disfagia Disfonía Estridor Cianosis

Manejo elemental: -- Administración de oxígeno. Altas concentraciones ( 100% ). La disminución de la presión parcial de nitrógeno en la sangre produce un aumento del gradiente de presión de los gases entre la pleura y la sangre venosa, favoreciendo la absorción del aire ectópico. ( neumotórax marginal ) -- Desplazamiento de la mandíbula hacia delante.

-- Remoción- aspiración de cuerpos extraños en cavidad oral.

-- Colocación de cánula oro faringea Manejo avanzado: -- Intubación endotraqueal -- Punción cricotiroidea B. Respiración y Ventilación.La evaluación de la respiración sigue el método semiológico de Inspección , palpación , percusión y auscultación. La radiología es una herramienta a tener en cuenta como complemento, pero nunca deberá ser considerada como sustituto de una buena exploración física.

Inspección: Observamos movimientos respiratorios y excursión respiratoria, ingurgitación de vasos yugulares, hematomas, abrasiones, desviación de la tráquea, deformidades torácicas, respiración paradójica. Etc. El desplazamiento de la tráquea a nivel cervical es un signo de alarma pues refleja un neumotórax a tensión, hemotorax masivo, sin embargo es un signo de aparición tardío. Signos de distress respiratorio con tiraje intercostal, retracción subxifoidea etc.

Palpación: Ubicamos el choque de la punta de corazón, también podemos evidenciar crepitaciones, 9

fracturas. ( enfisema subcutáneo ) El desplazamiento del choque de la punta refleja cambios en la posición de los órganos mediastinales. Trasmisión de la vibración de las cuerdas bucales.

Percusión: Timpanismo o matidez. Sugieren derrame pleural o aire libre en la cavidad pleural.

Auscultación: Murmullo vesicular, ruidos cardíacos, La ausencia o disminución de ingreso de aire a un campo pulmonar analizado en conjunto con otras manifestaciones clínicas de dificultad respiratoria, nos ayudarán al diagnóstico temprano de lesiones que pueden poner en riesgo la vida del paciente.

TRAUMA TORÁCICO

Neumotórax a tensión

Mecanismo valvular

C. Circulación.- ( Control de la hemorragia) Los signos tempranos de shock en los niño suelen ser sutiles. Aunque los mecanismos compensatorios en el niño evitan la caída de la TA en volúmenes menores de 25%, el manejo de líquidos debe iniciarse de inmediato en la reanimación. Si no hay pronta mejoría del estado circulatorio a pesar de una adecuada administración de líquidos, o hay signos de obstrucción venosa, se debe pensar en un taponamiento cardíaco o en un neumotórax a tensión.

D. Déficit neurológico (Control del estado de conciencia) Todo paciente con alteración del estado de conciencia tiene compromiso de permeabilidad de vía aérea. Todo niño con Glasgow de 8 o menor tiene indicación de vía aérea definitiva. Por lo tanto requiere asistencia de vía aérea e intubación endotraqueal.

E. Exposición (Roll over) Durante la atención primaria será fundamental descubrir completamente al paciente para su exploración general e inspeccionar la espalda, en donde podemos encontrar estigmas de lesión o lesiones penetrantes que expliquen el compromiso vital del niño.

Manejo de lesiones específicas: Lesiones que ponen en alto riesgo la vida del paciente.

10

• • • • • •

Neumotorax a tensión Neumotorax abierto Hemotorax masivo Torax inestable Herida penetrante del corazón Contusion pulmonar grave

Neumotorax a tensión: La existencia de un mecanismo valvular que permite la entrada de aire en la cavidad pleural pero no su salida, origina un neumotórax a tensión.

La masiva presencia de aire a tensión en la cavidad pleural, aumenta la presión intrapleural por encima de la presión atmosférica provocando colapso del pulmón con desplazamiento mediastínico contralateral que condiciona un compromiso del retorno venoso con la consiguiente disminución del gasto cardíaco.

Las manifestaciones clínicas dependerán de la extensión del colapso pulmonar, grado de presión intrapleural, rapidez de instauración, edad y reserva espiratoria. Los neumotorax de gran tamaño suelen cursar con dolor súbito pleurítico junto con disnea y taquipnea. La dificultad respiratoria se manifiesta con sed de aire, taquipnea, ansiedad y cianosis. En el cuello debemos buscar asimetrías, desviación de la tráquea, ingurgitación yugular, excepto si el niño esta hipovolémico. La percusión del hemitorax afectado será timpánica y hay ausencia de murmullo vesicular a la auscultación. El latido cardíaco se encuentra disminuido y desplazado hacia el lado contralateral.

El paciente presenta signos de shock y de falla respiratoria.(17) TRAUMA TORÁCICO

Neumotórax a tensión Dificultad respiratoria, taquipnea, agitación.

Sed de aire - Asimetría -Ingurgitación yugular -Desplazamiento del choque de la punta - Timpanismo - Hipofonesis

Hipotensión

El tratamiento inmediato consiste en toracocentesis de emergencia con un catlon 14 – 18 según la edad; a nivel de segundo espacio intercostal línea medio clavicular, mientras se prepara el equipo necesario para la colocación de un tubo de toracostomía. ( No es necesaria la Rx de torax) . El drenaje se colocará preferentemente en el 5to espacio intercostal línea axilar media o anterior.

Se debe mantener el drenaje hasta la re expansión pulmonar y comprobar que no existe deterioro clínico ni radiológico tras 24 horas de evidenciar el cese de la fuga aérea. Algunos autores aconsejan clampear Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

Trauma de tórax el tubo de drenaje tras unas horas sin fuga, previo a su retirada. La toracoscopia o toracotomía están indicadas si el neumotorax persiste mas de 4 – 7 días o en el caso de neumotórax recurrente.

Neumotorax abierto: Herida abierta del torax, que compromete la respiración y ventilación, con un pulmón colapsado. Debemos inicialmente durante el reconocimiento primario, tapar la herida con gasa vaselinada o un pedazo de plástico y fijarles por los tres lados, dejando un lado libre para que expulse el aire. Una especie de válvula que permita salir el aire de la cavidad pleural, con la consiguiente re expansión pulmonar. Luego el cirujano se encargará de la reparación quirúrgica de la lesión.

Hemotorax masivo, producto de un traumatismo abierto o cerrado. ( heridas penetrantes ). Se manifiesta por dificultad respiratoria, asimetría, desplazamiento del TRAUMA TORÁCICO

Neumotórax abierto

comprometiendo la expansión pulmonar e interfiriendo una adecuada hematosis. Por la naturaleza del traumatismo, se asocian a contusión pulmonar severa, que agrava el cuadro clínico Rx torax. Evidenciaremos las fracturas costales múltiples y áreas de condensación pulmonar, corroboradas por Tomografía torácica.

Cuidado: Lesiones asociadas ( contusión pulmonar ) Tratamiento: analgesia – inmovilización – intubación con ventilación con presión positiva ( PEEP ) – Cirugía.

Taponamiento cardíaco: Heridas penetrantes en estrecho superior y hueco axilar, lesiones en epigastrio.

Clínica: Tríada de Beck • • •

Tratamiento: pericardiocentesis de emergencia

Traumatismo abierto (pared)

Contusión Pulmonar:

- Clínico - Herida abierta en tórax

•

- Traumatopnea

q Tapar la herida (gasa vaselinada, plástico) q Drenaje torácico q ¿Cirugía?

choque de la punta, matidez a la percusión e hipofonía.

Shock hemodinámico.

Tratamiento: ●Drenaje torácico ●Reposición de la volemia +/- CIRUGÍA ●Indicaciones de toracotomía de urgencia (cuadro 2) AITP

TRAUMA TORÁCICO

Hemotórax masivo Traumatismo abierto o cerrado (heridas penetrantes!)

B

- dificultad respiratoria - asimetría - choque de la punta desplazado - matidez a la percusión - hipofonesis - dismunución o ausencia de MV

C

- Shock hemodinámico

Volet Costal: Torax inestable. Fracturas costales múltiples.

Diagnóstico Clínico: respiración paradójica, durante la inspiración la pared costal comprometida se deprime,

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Ingurgitación yugular Hipotensión Ruidos cardiacos apagados

Lesión intratoracica más frecuente. Presente en el 50% de los niños con trauma torácico. Se trata de una lesión parenquimatosa hemorrágica generalmente producida por traumatismo contuso, que causa alteraciones en la relación ventilación perfusión con hipoxia. El edema interticial, congestion y atelectasia alteran la función de los neumocitos tipo II, lo que disminuye la producción de surfactante y agrava la atelectasia, pudiendo causar un síndrome de distress respiratorio agudo ( SDRA ). El diagnóstico se basa en la clínica de dificultad respiratoria progresiva con posibilidad de dolor pleurítico y hemoptisis, estertores crepitantes e infiltrado pumonar. Frecuentemente la contusión pulmonar se presenta sin evidencia de lesiones óseas en la caja torácica. Las manifestaciones clínicas y radiológicas pueden tardar horas en aparecer. Máximo 24-36 horas, por lo tanto la radiografía de tórax puede ser normal al inicio.

La tomografía es más sensible y específica en el diagnóstico de contusión pulmonar. En un 25% de casos se acompaña de hemo neumotórax. (12 )

La resolución de la contusión se produce entre el segundo y sexto día si no surgen complicaciones, como formación de atelectasias, sobre infección o aparición de SDRA. El tratamiento en casos leves consiste en administración de oxígeno, analgesia y fisioterapia.

En los casos graves con insuficiencia respiratoria será necesaria la ventilación mecánica.

•

Tratamiento: evitar Oxigenoterapia.

sobrecarga

de

líquidos.

11

AITP

Lesiones con riesgo moderado de muerte

TRAUMA TORÁCICO

Contusión pulmonar

•

• lesión intratorácica más frecuente • 25% se acompaña de hemo o neumotórax • lesión alveolar • diagnóstico: · RX tórax: puede ser normal inicialmente · TAC torácico: prueba más sensible • tratamiento: O2, evitar sobrecarga líquidos, DET?

Indicaciones de toracotomía de urgencia: • • • • • • • •

Inestabilidad hemodinámica con sangrado activo sin otro foco.

Pérdida inicial de 25% o mayor 3-4 ml/Kg/hora Herida penetrante de corazón o grandes vasos Neumotórax abierto con deformidad torácica mayor Aortograma que muestra transección aórtica Fuga pleural de aire masiva sugestiva de ruptura traqueal o bronquial Ruptura de esófago Ruptura de diafragma

Cuadro Nº 2

Reconocimiento Secundario Si el paciente se encuentra hemodinamicamente bien.

Oxigenoterapia y liquidos envdovenosos Exploración física cuidadosa que incluya: Inspección: anotar heridas penetrantes, contusiones.

Comprobar que el movimiento de ambos hemitorax son simétricos. Buscar minuciosamente signos de dificultad respiratoria. Ingurgitación yugular etc.

Palpación: puntos dolorosos, crepitación (enfisema subcutaleo) Percusión: buscar timpanismo o matidez.

Auscultación: zonas de hipoventilación, hidroaereos, arritmias, tono cardíaco.

ruidos

La posibilidad de que un niño que ha sufrido un traumatismo torácico presente una lesión a dicho nivel aumenta si encontramos uno de estos hallazgos: Alta sospecha de Lesion Torácica • • • • • • •

Hipotensión Taquipnea Auscultación alterada Exploración del torax anormal Fractura de femur Disminución del nivel de conciencia Los dos últimos debido a que indican un traumatismo severo

Cuadro Nº 3

12

Lesiones laringotraqueobronquiales: Son raras en niños ( menos 1% ) pero muy graves, con una elevada mortalidad inmediata. Estas lesiones pueden ser consecuencia de traumatismos cerrados o penetrantes del cuello o de la parte alta del torax. Las lesiones laringotraqueobronquiales por impacto directo de la parte anterior del cuello o del manubrio esternal, como ocurre en los mecanismos de desaceleración al chocar contra el tablero de instrumentos o volante de un vehículo, así como golpes de karate o traumatismos por “cuerda de tendero”, cuando el ciclista se encuentra con un objeto que produce un impacto cervical, pueden incluso provocar la sección total de la traquea o la separación laringotraqueal.

El mecanismo de producción sería: la creación brusca de una hiperpresión dentro de las vías aéreas; por dos mecanismos: cierre de la glotis ante el accidente y compresión anteroposterior de la caja torácica, por lo que el sitio más frecuente es cercano a la carina y en pacientes jóvenes debido a la mayor elasticidad. ( 18 ) Aunque es relativamente fácil diagnosticar las heridas penetrantes, las cerradas pasan a menudo sin reconocerse durante el período inicial después de la lesión.

El mecanismo de producción del accidente combinado con signos o síntomas como hemoptisis, dolor localizado, contusión local, enfisema subcutáneo, cambios en la voz, estertores, estridor inspiratorio o distres respiratorio, debe alertar al cirujano sobre la posibilidad de una injuria traqueobronquial.

Cuando se sospecha lesión de la porción cervical de la traquea se debe intentar confirmación rápida.

En caso de herida penetrante está indicada la exploración quirúrgica inmediata a causa de posible lesión de arteria carótida, obstrucción de las vías respiratorias o asfixia secundaria a la sangre aspirada.

La falla o el retraso en el diagnóstico de este tipo de lesiones puede producir una progresiva obstrucción de la vía aérea, que complica aún más la atención del niño.

En caso de una herida en el cuello, debemos pasar una sonda trans lesión de la traquea con establecimiento consecuente de una vía aérea.

Será necesario limpiar la vía aérea de sangre y secreciones. Si no hay una gran herida en el cuello debemos intentar una cuidadosa intubación endotraqueal con un tubo pequeño. Es muy peligroso la administración de drogas relajantes o de anestesia general antes de establecer una vía aérea permeable. Cuando la intubación es Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

Trauma de tórax difícil, se puede efectuar con más seguridad sobre un broncoscopia flexible. Una vez garantizada la permeabilidad de las vías aéreas, podrá recurrirse a la anestesia general y a la asistencia del eventual trauma asociado. ( 3 )

puede mostrar niveles hidroaereos en el torax, un trayecto de sonda nasogástrica que asciende hacia el torax, elevación del hemidiafragma afectado. La dilatación gástrica puede simular un neumotórax tabicado. El estudio con contraste o una TAC confirmara el diagnostico. Todas las lesiones del diafragma izquierdo requieren tratamiento quirúrgico. ( 11 )

TRAUMA TORÁCICO

Trauma laringotraqueal Lesion laringea

•

Contusion miocárdica: se produce por trauma cerrado cuando la pared esternón hacia el corzon. El impacto puede ocasionar alteración del flujo coronario con isquemia miocárdica.

El electrocardiograma puede mostrar signos de isquemia, taquicardoa sinusal, extarsistoles ventriculares, bloqueo de la rama especialmente derecha o fibrilación auricular. La presencia de arritmias es el indicador mas sensible de la severidad de la contusion. La fracción MB de la CPK tiene bahja sensibilidad y especificidad, pero se encuentra elevada. La ecografía bidimensional puede ser útil, y el ecocardiograma transesofagico puede evaluar las lesiones del miocardio y las válvulas con una sensibilidad y especificidad carcanas al 100%. El paciente hemodinamicamente estable, sin arritmias solo requiere observación en cama sin monitoeo. El paciente inestable o con arritmias debe ser admitido en la UCI para proporcionar tratamiento antiarritmico y soporte cardiaco.

•

Lesión esofágico: Muy raro en niños. Las lesiones penetrante son mas frecuentes. Una causa importante de lesión esofágica son los cuerpos extraños. Los síntomas generalmente se presentan el forma tardía y reflejan los cambios producidos por la ruptura del esófago. Fiebre, taquicardia, frote pleural y shock séptico son las manifestaciones clínicas. Este tipo de trauma se debe sospechar en el paciente que presente neumotórax o hemotorax izquierdo sin fractura costal, herida penetrante en la región anterior o posterior del torax, trauma severo en epigastrio o en el esternón inferior. En una rx simple de torax mostrara neumomediastino, enfisema subcutáneo en e cuello, derrame pleural con nivel hidroaerea. El Esofagograma mostrara el escape del medio de contraste. Si la lesión se detecta en forma temprana se realiza toracotomía, reparación primaria del esófago y drenaje. Las lesiones tardías requieren lavado quirúrgico, exclusión esofágica y drenaje.

•

Lesión de grandes vasos: Son lesiones muy raras en niños y cuando se presentan ocurren en niños mayores que han sufrido accidentes con grandes desaceleraciones. El 95% de los pacientes con lesiones de aorta toráxica, mueren antes de llegar al hospital. El grupo de pacientes que sobrevive es porque el sangrado está limitado por la adventicia u otros tejidos mediastinales. Es en estos pacientes en quienes el diagnóstico debe hacerse en las

Niña de 12 años de edad. Sufre ataque de perro Pastor Alemán.

Mordedura en el cuello.

Presenta disfonía, fuga de aire por el cuello. Enfisema subcutaneo.

Como punto fundamental a recalcar, la intubación endotraqueal no debe preceder jamás al drenaje de un posible neumotórax. En ese caso el primer paso a practicar debe ser la evacuación con un drenaje pleural o simplemente una toracocentesis.

TRAUMA TORÁCICO

Trauma traqueo bronquial Evaluación endoscópica de la vía aérea

•

Hernia diafragmática traumatica: Se produce por trauma penetrante o cerrado. Las lesiones cerradas son cada vez más comunes por accidentes a alta velocidad y el uso de cinturones de seguridad, los cuales incrementan la presión intraabdominal, que se trasmite al diafragma. La ruptura por trauma cerrado es más frecuente en el lado izquierdo, pues en el derecho el hígado disipa la energia cinetica a través de su parénquima. Rara vez ambos diafragmas están comprometidos. Las rupturas generalmente ocurren a nivel del tendón central y las fijaciones laterales a la pared torácica. La ruptura varia en tamaño, pero las que se diagnostican son las que tienen varios centímetros y que permiten la herniación de las asas intesinales. El paciente puede estar completamente asintomático.

Puede ocurrir insuficiencia respiratoria por desplazamiento del mediastino y colapso pulmonar.

Se pueden auscultar ruidos hidroaereos en el torax y el abdomen puede aparecer excavado. El diagnóstico lo hacemos mediante una rx torax que

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13

primeras 24 horas después del ingreso al hospital.

Tambien pueden ocurrir pseudoaneurismas de la innominada, carótida común, y arterias subclavias, secundarias a trauma por compresión. El sitio más común de disrupción de la aorta es a nivel del conducto arterioso, distal al origen de la arteria subclavia izquierda; en este sitio se unen el arco aórtico móvil y la aorta descendente inmovil. al ocurrir una desaceleración brusca, la aorta descendente se detiene con el resto del cuerpo, mientras que el arco aórtico y el corazón continúan su movimiento, produciendo en la union de abos segmentos un desgarro. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas, pero se debe sospechar cuando existe diferencia en los pulsos o en la tensión arterial entre los miembros superiores e inferiores( lesión de la aorta descendente), o entre los miembros superiores ( por espasmo de la arteria subclavia). El mecanismo de la sesión es la principal clave que debe hacer sospechar este tipo de lesiones. La radiografía del torax muestra desviación de la traquea hacia la derecha, bronquio fuente izquierdo deprimido, bronquio fuente derecho elevado y desviado a la derecha, mediastino ensanchado, botón aórtico borroso, obliteración del espacio entre la arteria pulmonar y la aorta y desviación del esófago a la derecha,. Las fracturas de las dos primeras costillas constituyen una clave para el diagnóstico. El diagnóstico definitivo lo hace una arteriografía. Angiotac. El tratamiento es quirúrgico.

la cavidad pleural con un tubo de torax en 4 o 5 espacio intercostal linea axilar anterior.

•

Fracturas costales: La elasticidad de las costillas en los niños es alta debido al mayor contenido de cartílago. Esto hace que el riesgo de fracturas costales sea menor; por lo tanto cuando aparecen fracturas en los niños, significa que la cinemática del trauma fue severa y existe transmisión de energía a los órganos intratorácicos y abdominales superiores.

Las costillas que se afectan con mayor frecuencia son la quinta y la séptima. Lesiones de las dos primeras costillas o del omóplato es un indicio de trauma severo. Las fracturas costales se asocian con contusión pulmonar en el 50% de los casos; el hemotorax y el neumotórax en un 14 %. Las fracturas costales, no son frecuentes. Compromiso de la 1ra y 2da costilla se relacionan con traumatismos de alta energía y lesiones de grandes vasos. Fractura de 10mo a 12va costilla se relacionan a traumatismos hepáticos o esplénicos. El síntoma cardinal es el dolor, y hay crepitación. El hemitorax comprometido tiene menor movilización. En presencia de fracturas múltiples sospechar maltrato infantil. Es clave en el manejo la analgesia local, regional o sistémica.

•

Lesiones de la pared torácica: las abrasiones, contusiones, hematomas y heridas de pares blandas se tratan como cualquier lesión similar en los tejidos blandos.

TRAUMA TORÁCICO

Fracturas costales

Lesiones con bajo riesgo de muerte: •

•

14

Neumotórax simple: es la entrada de aire a baja presión al espacio producido por trauma contuso o penetrante. Se produce generalmente laceración del parénquima pulmonar con salida de aire al espacio pleural. La presencia de aire produce colapso del tejido y compromiso de la ventilaciónperfusión. El niño se presenta con disnea y dolor torácico. El murmullo vesicular está disminuido y la percusión muestra timpanismo. El diagnóstico es clínico. La radiología muestra aire libre en la pleura y eventualmente se observa fracturas costales. El tratamiento consiste en la colocación de un tubo de torax en el 4-5 espacio intercostal. Nunca debemos trasladar o transportar a un niño con neumotórax simple sin haber colocado previamente un tubo torácico de drenaje a trampa de agua.

Hemotorax pequeño: Se produce por trauma contuso o penetrante, el parénquima pulmonar o un pequeño de la pared se laceran y se produce acumulación de sangre en el espacio pleural. Hay disnea, hipoventilación y matidez a la percusión. Se sospecha con el examen físico y se comprueba con una radiografía del torax, de preferencia de pie. En las primeras horas puede pasar desapercibido en la radiografía y se evidencia en estudios posteriores o en los cortes superiores de una tomografía del abdomen. El tratamiento consiste en el drenaje de

• Poco frecuentes • Dx: clínico ( crepitación – dolor )+ Rx de torax • Tto: analgesia, reposo, fisioterapia respiratoria • Recordar: · 1-2ª : traumatismos de alta energía, lesiones de grandes vasos · 10-12ª: traumatismos hepáticos y esplénicos

•

·

Asfixia traumatica: se presenta por la gran elasticidad del tórax en los niños y la ausencia de válvulas en el sistema venosos de ambas cavas. En el momento del impacto si el paciente tiene la glotis cerrada y los musculos toracoabdominales tensos, la presión intratorácica incrementada se trasmite a través del sistema venoso central a los órganos sólidos como cerebro, corazón, pulmón y riñón. Ocurre ruptura de múltiples capilares. El paciente puede presentar desorientación, taquipnea y dificultad respiratoria.

Puede haber hemoptisis, cianosis facial y del cuello, petequias en la cara, cabeza, cuello y parte superior del torax. Las hemorragias conjuntivales y de la retina son muy frecuentes.

PRINCIPALES PROCEDIMIENTOS TORACOCENTESIS Técnica de punción de la pared torácica para drenar aire o líquido de la cavidad pleural, introducido en forma Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

Trauma de tórax percutánea.

Seda o nylon.

MATERIAL Aguja o catlon de 14 – 18 G, jeringas, llave de 3 vías, anestésico local, antiséptico, apósitos, gasas y campos esteriles.

Anestésico, jeringuillas. Antiséptico

TRAUMA TORÁCICO

Neumotórax a tensión TORACOCENTESIS DE EMERGENCIA Punción con CATLON 18 2 espacio intercostal linea medio clavicular.

Tratamiento definitivo: colocación de drenaje pleural en 5º espacio intercostal

TÉCNICA: • Paciente en decúbito supino con la cabecera elevada. Oxígeno mediante mascarilla a flujo elevado. Preparación del campo quirúrgico con antiséptico.

• Infiltración del segundo espacio intercostal con anestesia local y/o sedación- analgesia intravenosas.

• Elegir el calibre del catlon dependiendo de la edad del paciente, conectada a una llave de tres vías y una jeringa con suero.

• Puncionar en el segundo espacio intercostal, línea medioclavicular del lado afectado en angulo de 90 grados, apoyándose en el borde superior de la costilla inferior e ir aspirando mientras se introduce.

• Al atravesar la pleura se percibe la salida de aire o liquido por el catéter.

• Se retira la guía metálica para evitar lesionar el pulmón.

• Se puede extraer el aire con la jeringa o bien conectar a la valvula de Heimlich o conectar el catéter a un sistema de sello de agua.

• Una vez terminada la fase de estabilización y durante el reconocimiento secundario, realizaremos el tratamiento definitivo, sustituyendo el catlon por un tubo de drenaje pleural.

TÉCNICA: Luego de observar claramente la Rx de torax, señalar el sitio de colocación de tubo torácico, en 5to espacio intercostal entre línea axilar anterior y media.

Preparar la piel con solución antiséptica Colocar campo quirúrgico Aplicar anestésico local mediante infiltración de todo el espesor de la pared torácica incluyendo el espacio intercostal.

Incisión de piel con hoja de bisturí 15 Identificar borde superior de la costilla inferior para evitar lesión de paquete vasculonerviso intercostal y realizar divulsión roma con pinza hemostática, hasta llegar a cavidad pleural.

Introducir 4 – 6 cmts tubo torácico con pinza hemostática y conectar a drenaje bajo sello de agua ( pleuroback ) Fijar tubo de toracostomía con jareta a piel, utilizando seda o nylon 2-3 ceros.

Solicitar rx de torax de control.

PERICARDIOCENTESIS Aspiracion y drenaje de líquido de pericardio. Importante en casos de taponamiento cardíaco con riesgo vital de muerte.

MATERIAL Aguja de peridural de 16-18 G. Longitud de 10 – 15 centimetros.

Jeringuilla de 20 – 50 ml Llave de tres vías.

Campos estériles, gasas.

Anestésico local. Lidocaína o bupivacaína.

Monitor con electrocardiograma TRAUMA TORÁCICO

Taponamiento cardíaco PERICARDIOCENTESIS DE EMERGENCIA

COMPLICACIONES: Respuesta vagal, lesión del paquete vasculo nervioso intercostal, lesión pulmonar que incremente el neumotórax, enfisema subcutáneo.

COLOCACIÓN DE TUBO TORÁCICO EL TUBO TORACICO ES UN DRENAJE PARA EVACUAR AIRE O LIQUIDO DEL ESPACIO PLEURAL. MATERIAL Tubos de drenaje torácico con guía metálica de 8 a 20 French según la edad. Equipo de pinzas hemostáticas curvas y campos esteriles, y sistemas de drenaje a trampa de agua tipo pleuroback. Hoja de bisturí 15.

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Técnica: Paciente en posición supina con elevación tipo semifowler a 45°.

Con oxigeno a flujo elevado con mascarilla.

Preparación del campo operatorio con antisépticos y campo esteril. Anestesia local de la piel en el sitio de punción. Angulo costoxifoideo izquierdo.

Punción con inclinación de 45° en plano sagital en 15

dirección a la punta de la escápula izquierda. En niños el pericardio esta aproximadamente a 5 centimetos de profundidad.

La punción accidental de miocardio se manifiesta por cambios en el elctrocardiograma ( extarsistoles, ensanchamiento del complejo QRS ) Si estos datos aparecen, la aguja debe retirarse muy lentamente.

Complicaciones Arritmias ventriculares, perforación ventricular, laceración de arteria coronaria o mamaria interna, infarto agudo de miocardio, parada cardiaca, puncion pulmonar con hemoneumotórax, infección local, mediastinitis, pericarditis.

Puntos clave: Nunca debemos olvidar la metódica ordenada de prioridades, ni la sistematización empleada en la atención del niño politraumatizado. Durante el reconocimiento primario: Seguir el ABCDE Reconocer y tratar las lesiones RIM En los niños que ha sufrido lesiones torácicas por trauma, debemos recordar que existen lesiones que comprometen la vida y que generalmente pueden ser controladas en sala de emergencia con procedimientos medianamente sencillos. Que para realizar un adecuado diagnóstico de estas lesiones debemos tener un alto nivel de sospecha de acuerdo a la biomecánica de la lesión asociado a una rigurosa y adecuada exploración física. Casi todas estas lesiones al inicio pueden pasar desapercibidas. Los niños con trauma cráneo encefálico asociado, son particularmente susceptibles, de caer en este error.

Procedimientos terapeúticos sencillos pueden controlar mas del 80% de lesiones traumáticas del torax. ( Toracocentesis – tubo de toracostomía )

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TRABAJOS ORIGINALES GASTROSTOMIA PERCUTANEA ASISTIDA POR ENDOSCOPIA EN NIÑOS Borrero Camila1, Vasconez Fabian1, Astudillo Neira Paul2 1Servicio

de Gastroenterologia Pediatrica. Hospital Metropolitano de Cirugia Pediátrica. Hospital Metropolitano

2Servicio

INTRODUCCIÓN Los trastornos de la alimentación en Pediatría pueden presentarse en cualquier etapa, y requieren de un manejo temprano y oportuno que garantice la recuperación y mantenimiento del estado nutricional.

Dichos trastornos pueden asociarse a alteraciones mecánicas (estenosis, malformaciones), inflamatorias (quemaduras esofágicas, atrofia intestinal), neurológicas (retraso del desarrollo psicomotor, parálisis cerebral infantil, alteración del mecanismo de la deglución), o alteraciones estructurales como el síndrome de intestino corto. ( 2,3,20 ) Existen muchas ocasiones en las que el niño requiere de soporte nutricional a través de una sonda colocada en el estómago, para asegurarle un adecuado crecimiento y ganancia ponderal. Accesos que en ocasiones deben mantenerse por tiempos prolongados, por lo que una sonda nasogástrica no puede mantenerse y debemos buscar opciones de ostomías. La gastrostomía es muy bien tolerada por el niño y de fácil manejo por los padres en el domicilio y por lo tanto se constituye en una práctica común el colocarla. En la práctica médico quirúrgica conocemos de varias opciones, sondas y métodos de inserción de un tubo de gastrostomía, ya sea por un acceso convencional con cirugía abierta, por laparoscopia o en forma percutánea. ( 6 ) La colocación de un tubo de gastrostomía percutánea con Técnica de Seldinger asistido por endoscopia o fluoroscopia, aunque existe experiencia y evidencia médica, se reportan complicaciones y requiere de insumos especiales, que no disponemos con facilidad en nuestro medio, lo que resulta técnicamentedifícil realizarlo en forma permanente, en especial en la población pediátrica. ( 5 )

de colocación percutánea del botón de gastrostomía asistido por endoscopia intragástrica.

Método: Con el paciente en quirófano y con anestesia general, se procede a realizar una gastroscopia con insuflación gástrica, que nos permite por dentro y por fuera ubicar la pared anterior del estómago a nivel del antro mediante la digitopresión desde la pared abdominal y proceder a la fijación de la misma mediante dos puntos transfictivos percutáneos de vicryl o prolene 3-0.

Luego realizamos una pequeña incisión de 3-4 mm con la punta de bisturí 11, que llega hasta la pared gástrica. Montamos el botón de gastrostomía sobre la guía metálica de un tubo de torax Fr 16 e introducimos en forma percutánea el botón, con permanente control y visualización directa desde el interior de la cavidad gástrica gracias al endoscopio. Inflamos el balon con agua destilada de acuerdo a las especificaciones del fabricante y fijamos el botón con las suturas de los dos puntos trasfictivos colocados previamente.

Con el desarrollo de la cirugía de minimo acceso, la realización de una gastrostomía video asistida en niños, ofrece muchas ventajas en relación a la practica convencional, para introducir una sonda de gastrostomía, la misma que la podemos cambiar con un botón de gastrostomia a partir de las seis semanas post quirúrgicas. ( 12 ) Con el propósito de colocar directamente el botón de gastrostomía, presentamos una variante técnica Correspondencia: Camila Borrero Servicio de Gastroenterología Pediátrica / Hospital Metropolitano Quito E-mail: tomala90@hotmail.com Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (1): 17 - 19 Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

El botón de gastrostomía se los utiliza a las 24 horas.

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Resultados: En el Hospital Metropolitano, Hemos colocado el botón de gastrostomía percutáneo asistido por endoscopia en 5 pacientes, CON EDADES COMPRENDIDAS ENTRE LOS 4 MESES A 3 AÑOS afectos de: Perforación esofágica por cuerpo extraño Recidiva de fístula traqueo-esofágica post corrección de atresia.

Síndrome de intestino corto.

Ninguno de los niños presentaron complicaciones trans o post operatorias.

Discusión: Se define a la gastrostomía como una fístula creada entre la luz del estómago y la pared abdominal anterior con el objeto de obtener el acceso a la luz gástrica desde el exterior. ( 1 ) En niños esta es una vía alternativa para alimentación en condiciones especiales, en aquellos casos en que la alimentación oral resulta imposible o insuficiente, considerada casi siempre como transitoria. La gastrostomía elimina las molestias y disconfort de una sonda nasogástrica y facilita el manejo de la misma por parte de los padres o cuidadores. Por lo que se planea que si el paciente va a necesitar períodos mayores a 4-6 semanas de SNG, la alternativa válida es la realización de una gastrostomía, si el paciente cuenta con las características anatómicas y funcionales adecuadas a nivel gástrico e intestinal.( 7,14 )La gastrostomía se asemeja a las condiciones fisiológicas de la alimentación, porque favorece la preservación de las respuestas hormonales digestivas, conserva las propiedades microbianas gastrointestinales, permite el suministro de volúmenes mayores de fórmula alimenticia y se toleran de forma adecuada las altas osmolaridades en comparación con accesos que se implantan a nivel intestinal.. Una gran ventaja de la gastrostomía es que permite la administración del alimento de acuerdo a las necesidades del niño en relación a su desarrollo cronológico; leche materna hasta alimentación familiar.

En casos en que existe déficit neurológico o trastornos de deglución por reflejos laríngeos inadecuados, se recomienda asociarse a un procedimiento antirreflujo para evitar las complicaciones respiratorias de eventos de reflujo que pudiesen presentarse. ( 4 ) Las vías de abordaje para la confección de una gastrostomía incluyen laparotomía, cirugía de mínimo 18

acceso y asistidas por endoscopía. Así mismo se han descrito varias técnicas con el objeto de efectuar gastrostomías continentes y evitar complicaciones.

(19 ) En cirugía pediátrica la más utilizada por muchos años ha sido la Gastrostomía de Stamm ( temporal, recubierta con serosa fijándose el tubo con puntos en bolsa de tabaco ) descrita en 1894. Se puede colocar cualquier tipo de sonda; se realiza una jareta o bolsa de tabaco en la pared anterior del estómago a nivel del antro gástrico, por el centro se perfora e introduce la sonda a la cavidad gástrica. En general se coloca una segunda jareta para sumergir la pared gástrica dentro del tubo. Se considera una gastrostomia transitoria o temporal porque cuando el paciente ya no necesita de esta via de alimentación, se retira la sonda y el trayecto fistuloso se cierra espontáneamente en 24 a 48 horas, sin necesidad de cirugía.

Gastrostomía laparoscópica. Se realiza en aquellos niños en el transcurso de una cirugía laparoscoópica.

Ejemplo: Nissen más gastrostomía. Como sitio de exteriorización de la gastrostomía utilizamos el puerto epigástrico lateralizado a la izquierda de paciente, por donde inicialmente colocamos la óptica de 30º, durante la cirugía antirreflujo. ( 11,18,21 ) Gastrostomias percutáneas.

Existen múltiples procedimientos descritos, en procedimientos percutaneos, ya sean asistidos por endoscopia o por radiología intervencionsta. Cualquiera de estos procedimientos, lleva consigo es uso de dispositivos especialmente diseñados para cada una de estas técnicas, lo que dificulta en nuestro medio realizar esos procedimientos. ( 8.9.10,13,16,17 ) Boton de gastrostomía. Dispositivo relativamente moderno, que brinda mayores facilidades de manejo del niño con gastrostomía, considerado de elección en niños que requieren largos periodos de alimentació por gastrostomía. ( 15 ) Habitualmente cambiamos el botón trascurrido 4 a 8 semanas de la colocación de la sonda. Requiere el retiro de la sonda de gastrostomia y al mismo tiempo la introducción del botón, tomando como recaudo mantener permeable el trayecto gastrocutaneo.

Con el conocimiento de las diferentes técnicas y recursos quirúrgicos, para la realización de la gastrostomía en niños, con la experiencia de haber asistido a todas estas alternativas descritas, diseñamos nuestro propio kit de gastrostomía percutánea, adaptando una guía metalica del tubo de toracotomía fr 16 a la luz del botón de gastrostomía, para la introducción percutánea del botón, con el control permanente y visual de la gastroendoscopia y la colocación percutánea de dos puntos transfictivos que fijan la pared anterior del estómago a la pared abdominal.

Con este procedimiento evitamos la invasión de la cavidad abodminal como en la cirugía convencional o de mínimo acceso y podemos colocar directamente el Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

Gastrostomia Percutanea botón en lugar de esperar un periodo previo de uso de sonda. El niño se alimenta a través del botón a las 24 horas. Sin embargo si requiere la administración enteral de alguna medicación ( anticonvulsivantes ) puede hacer uso inmediato. Con todas estas consideraciones técnicas este procedimiento es reproducible, por cualquier cirujano pediatra, que cuente con el apoyo del gastroenterólogo endoscopista pediátrico, ya que es un procedimiento seguro y fácil de realizarlo.

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CASOS CLÍNICOS SINDROME DE PEHO (ENCEFALOPATIA PROGRESIVA CON EDEMA, HIPSARRITMIA Y ATROFIA OPTICA) Paredes Nieto Marco1, Cerda Cobo Clipper2, Velarde Lasso Augusto3 1Neurologo

pediatra, Hospital Metropolitano- Quito Hospital Luis Moscoso Zambrano- Piñas 3Neurologo, Hospital Militar – Quito

2Pediatra,

RESUMEN El síndrome PEHO. (encefalopatía progresiva con o edema, hipsarritmia y atrofia óptica) es un proceso patológico que se inicia en los primeros meses de vida y rápidamente conduce a una encefalopatía muy grave. Presentamos el caso de un lactante sufrimiento de síndrome PEHO y discute su patogénesis.

Reporte de un caso. A 1 año 9 meses chica, hijo de padres que no estaban relacionados con la sangre, con pre o perinatal fondo de interés, que, a partir del tercer mes, se considera que tienen un retraso moderado en el desarrollo psicomotor e hipotonía generalizada. Estos signos clínicos aumentaron progresivamente durante los próximos meses. A partir de los 5 meses se observaron en adelante espasmos infantiles, junto con un EEG presentan características hipsarrítmico, movimientos oculares anormales y la pérdida de visión con atrofia óptica. En los estudios seriados de neuroimagen, resonancia magnética mostró una atrofia progresiva del tallo Barin y el cerebelo asociado con arophy cortical, hipoplasia del cuerpo calloso y la mielinización retardada. Conclusiones.

Diagnóstico del síndrome de PEHO es esencialmente clínico con la ayuda de neuroimagen, ya que no existe ningún marcador biológico o genético. El caso descrito cumple con los criterios necesarios para el diagnóstico del síndrome de PEHO. La existencia de casos en la familia sugiere que el síndrome PEHO se debe a un trastorno del desarrollo neurológico de base genética. palabras clave. Los espasmos infantiles. atrofia cerebelosa. La atrofia del tronco cerebral, síndrome de PEHO. Atrofia óptica. enfermedad neurodegenerativa.

Palabras claves: puericultura, normas, preconcepcional, intrauterina, postnatal.

ABSTRACT PEHO syndrome.( Progressive encefalopathy with o edema, hypsarrhythmia and optic atrophy) is a pathological process that begins in the first months of life and quickly leads to a very serious encephalopathy. We report the case of an infant suffering from PEHO syndrome and discuss its pathogenesis.

Case report. A 1-year 9 months girl, the son of parents who were not blood related, with no pre o perinatal background of interest, who, from the third month, was seen to have a moderate retardation in psychomotor development and generalised hypotonia. These clinical signs increased progressively over the next months. From the age of 5 months onwards infantile spasms were observed, together with an EEG displaying hypsarrhythmic characteristics, abnormal ocular movements and loss of vision with optic atrophy.

In the neuroimaging serial studies, MRI showed a progressive atrophy of the barin stem and the cerebellum associated with cortical arophy, hypoplasia of the corpus callosum and retarded myelination. Conclusions. Diagnosis of PEHO syndrome is essentially clinical with the help of neuroimaging, since there is no biological or genetic marker. The case described fulfils the criteria required for diagnosis of PEHO syndrome. The existence of cases in the family suggests that PEHO syndrome is due to a genetically-based neurodevelopmental disorder.

Key words. Infantile spasms. Cerebellar atrophy. Brain stem atrophy, PEHO syndrome. Optic atrophy. Neurodegenerative disease.

INTRODUCCIÓN La encefalopatía progresiva con edema, hipsarritmia y atrofia óptica ( Sinrome de PEHO), es un trastorno aparentemente autosómico recesivo, caracterizado por hipotonía progresiva, pérdida de la fijación visual, edema periférico y espasmos infantiles, asi lo describió Salonen et al [ 1 ].

Los criterios diagnósticos de inclusión segun Somer [2] son: Criterios necesarios y de apoyo.

-Criterios Necesarios:

Hipotonia infantil: periodo neonatal.

Trastorno convulsivo: espasmos infantiles y sacudidas mioclónicas.

Retraso psicomotor profundo.

Perdida temprana de la fijacion visual hacia los

2 años.

Potenciales evocados visuales abolidos.

Neuroimagen con atrofia cerebral progresiva de cerebelo y tronco cerebral.

-Criterios de Apoyo:

Dismorfismo facial.

Edema de cara y miembros.

Reflejos osteotendinosos exaltados.

Potenciales somatosensoriales anormales.

Desmielinizacion en RMI.

Correspondencia: Dr. Camilo Clipper Cerda Neurologo pediatra, Hospital Metropolitano- Quito E-mail: dr_camilocerda@hotmail.com Telf: 0991770527 Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (1): 20 - 21 20

Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

Sindrome de PEHO Presentamos un paciente con hallazgos clinicos, neurorradiológicos y oftalmológicos compatible con Síndrome de PEHO. CASO CLÍNICO La paciente es una niña, segundo hijo, de dos, de origen ecuatoriano de la Provincia del Oro Canton Marcabeli. Nace por parto cefalovaginal a las 39 semanas de edad gestacional, durante el embarazo amenaza de aborto a los 3 meses . Peso al nacimiento de 3.3 Kg y perímetro cefálico de 33.5 cmt.

Motivo de consulta: Retraso del desarrollo Psicomotriz.

Enfermedad actual: Los padres comentan que su hija desde los 3 meses no tiene un adecuado desarrollo psicomotriz, acuden a consulta a los 5 meses de edad porque no sostiene la cabeza y existe hipotonia de brazos y piernas y crisis convulsivas tipo espasmos.

Al examen fisico: Peso:10.4 Kg Talla: 89 cmt, Corazon: Ruidos cardiacos normales, Pulmones: estertores basales bilaterales. Examen Neurológico: PC: 45 cmt, microcefalia, hipotonía global, reflejos rotulianos exaltados, movimientos desordenados de extremidades y ausencia de control cefálico y fijación ocular.

En el examen de Fondo de Ojo: papilas pálidas.

El EEG muestra una actividad lenta y mal estructurada con múltiples descargas tipo polipunta.

Los potenciales evocados visuales ( PEV) severo compromiso axonal de la vía óptica. Perfil metabólico normal. TORCH negativo, estudio de LCR normal.

La TAC: atrofia cortico subcortical severa.

RNM: Cambios involutivos corticales y centrales de predominio infratentorial,cuerpo calloso adelgazado, hipoplasia del vermis cerebeloso inferior y cisterna magna amplia.

mas acentuada infratentorialmente y la anormal mielinización, en la RM, es característica [4].

El caso presentado cumple criterios necesarios y algunos de los de apoyo del síndrome de PEHO. Los estudios neuropatológicos en pacientes con PEHO muestran una marcada atrofia cerebelosa, con pérdida grave neuronal en la capa granular interna del cerebelo y atrofia de los nervios ópticos [5].

La presencia de casos familiares sugiere una herencia autosómica recesiva [1,2,6] y su curso progresivo un origen metabólico para el trastorno; a pesar de ello, no se han encontrado maracadores bioquímicos. [1]Se ha encontrado que la producción de óxido nítrico, medido por sus metabolitos en el LCR, se incrementa en el síndrome de PEHO, y, se sugiere que puede participar en el proceso degenerativo del síndrome.[7].

Segun los hallazgos neuropatológicos y la incidencia familiar, se puede sugerir que el síndrome de PEHO es un trastorno del neurodesarrollo con base genética.

El síndrome de PEHO se ha reportado en poblaciones filandesas, japonesas, Turquía y España [8].

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DISCUSIÓN

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El diagnóstico del síndrome de PEHO se basa en hallazgos clínicos y de neuroimagen [2]. La asociación de espasmos infantiles, hipotonía global y atrofia óptica es muy sugestiva [3]. La atrofia cerebral progresiva Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

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ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS CLINICOS Lapo Nathaly1, Olmedo Pablo2 1,2

Servicio de Neonatología. Hospital del IEES Ibarra

RESUMEN La enterocolitis necrotizante es la emergencia gastrointestinal más frecuente y grave del recién nacido, afectando especialmente a los preterminos y los de muy bajo peso al nacer (< 1500 gr). Se reporta que afecta del 1 a 5 % de todos los recién nacidos ingresados en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales con una tasa de mortalidad del 10 al 50%. Presentamos dos casos de ECN tratados en la unidad de cuidados intensivos de neonatología del Hospital IESS Ibarra, cuyos factores de riesgo principales fueron la prematurez y el bajo peso y se les inicio un tratamiento agresivo de sostén que evitó mayores complicaciones.

Palabras Clave: Enterocolitis Necrotizante, Prematuro, Bajo peso al nacer, Tratamiento.

ABSTRACT Necrotizing enterocolitis is the most frequent and severe gastrointestinal emergency in newborns, especially affecting newborns preterm and very low weight at birth (<1500 g). It is reported that affects 1-5% of all newborns admitted to the Neonatal Intensive Care Unit with a mortality rate of 10 to 50%. We present two cases of NEC treated in the intensive care neonatology of Hospital IESS Ibarra, whose main risk factors were prematurity and low birth weight at birth and were initiated an aggressive supportive treatment that avoided more complications.

Keywords: Necrotizing enterocolitis, Prematurity, Low weight at birth, Treatment.

INTRODUCCIÓN La Enterocolitis Necrotizante (ECN) en Ecuador en el año 2013 según el Instituto Nacional de Estadística y Censos (INEC) se encontró entre las principales causas de mortalidad infantil con 34 casos correspondiendo al 1,16%. 1 La enterocolitis necrotizante (ECN), es una enfermedad de etiología multifactorial, caracterizada por edema, ulceración y necrosis de la mucosa intestinal y sobreinfección bacteriana de la pared ulcerada. La vía final es una cascada inflamatoria que lleva a una necrosis de la pared intestinal, con o sin perforación.2 La etiopatogenia de la enfermedad aún se desconoce, y se citan en su génesis la prematuridad, alimentación enteral, infección bacteriana, inmadurez del intestino, cuadros hipoxico – isquémicos, la isquemia gastrointestinal perinatal asociada a asfixia perinatal, la colonización bacteriana del intestino y la alimentación enteral precoz a base de fórmulas lácteas artificiales.3 La enterocolitis necrotizante (NEC) está afectando a alrededor del 5% de todos los recién nacidos muy prematuros o de muy bajo peso al nacimiento (MBPN: <1.500 g) y alrededor del 10% de todos los prematuros extremos o de peso extremadamente bajo al nacimiento (EBPN: <1.000 g)2. La prematurez es un factor de riesgo firmemente correlacionado. La edad de aparición de la ECN varía en relación inversa con la edad gestacional y al peso al nacer, así su incidencia

Correspondencia: Nathaly Lapo e-mail: estef_naty_33@hotmail.com Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (1): 22 - 25

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viene a ser de aproximadamente un 10% entre los recién nacidos de 25 semanas de edad gestacional y de un 0,03% entre los recién nacidos a término.4 Existen diversas clasificaciones para el ECN, la más aceptada mundialmente y que se utiliza es la clasificación de Bell.5 El cuadro clínico presenta signos gastrointestinales como distensión abdominal (70 – 98%), intolerancia a los alimentos con aumento del residuo gástrico (>70%), vómitos (>70%), hemorragia rectal (25-63%), sangre oculta en heces (22 - 59%), diarrea (4-26%) y sistémicos como inestabilidad de termorregulación, apnea, bradicardia.6,7 El signo radiológico patognomónico es el gas intramural (neumatosis intestinal), que puede ser submucoso o subseroso, la región ileocecal es la porción más precoz y comúnmente afectada.8 El neumoperitoneo es la única indicación absoluta de cirugía. El tratamiento médico consiste en medidas de soporte, reposo intestinal NPO (nada por vía oral), descompresión gástrica, antibióticos sistémicos, asistencia respiratoria, nutrición parenteral y corrección de las alteraciones hematológicas y/o electrolíticas que pudieran estar presentes. 9 PRESENTACIÓN DE CASOS CASO 1 Paciente recién nacida de sexo femenino. Madre de 29 años de edad, multigesta, tipo sanguíneo O Rh positivo, con diagnóstico de Preclamsia. Se realizó cesárea a las 32,6 semanas (prematuro moderado).

Se realizó maduración pulmonar con corticoides antes del nacimiento. APGAR al nacimiento fue de 8 al minuto y de 9 a los 5 minutos de vida. Se realizó Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

Enterocolitis Necrotizante una reanimación superficial. Pesó al nacimiento 1350 g (peso muy bajo < 1500 g). En la primera hora de vida presento dificultad respiratoria e hipoglicemia, por lo que se inicia asistencia respiratoria con CPAP de burbuja, se coloca vía umbilical, se inicia fluido terapia intravenosa. A las 24 horas de vida se coloca oxigeno por cánula nasal, se canaliza vía central y se inicia alimentación por sonda oro gástrica con calostro 5 cc cada 6 horas. El grupo sanguíneo del recién nacido es B Rh positivo. El cuarto día se inicia nutrición parenteral total (NPT) y se aumenta la dosis de alimentación oral a 7 CC. Paciente con piel ictericia zona de Kramer 2 se coloca a fototerapia con lo que las bilirrubinas alcanzan valores normales.

El sexto día el paciente presenta distención abdominal y dibuja asas intestinales y se suspende alimentación por 24 horas, deposición y diuresis normales. Se reinicia alimentación normal, el décimo día se llega a 10cc de leche materna por sonda orogastrica, pero al doceavo día el recién nacido presenta nuevamente distención abdominal, deposición abundante y deja residuo gástrico de 10 cc por dos ocasiones en la sonda oro gástrica, se decide suspender la alimentación, se realizan exámenes, con resultados de: Leucocitos 9.24/ml, Hemoglobina 16,6g/dl, Hematocrito 49,1%, Plaquetas 193/mm3, PCR de 4,69, sangre oculta en heces positivo, coprológico flora bacteriana aumentada, consistencia liquida. Se decide iniciar antibiótico inmediatamente vancomicina intravenosa por 7 días y se realizó una radiografía de abdomen la que muestra edema interasas y aumento del gas intestinal, lo que confirma el diagnostico de enterocolitis necrotizante.

Paciente evolucionó de forma favorable, no volvió a presentar distención abdominal, exámenes posteriores normales, se reinicia alimentación enteral por la sonda oro gástrica, el día 20 de hospitalización se descontinuo NPT y se continua con alimentación enteral por vía oral por succión, con buena ganancia de peso, además se inicia plan canguro. A los 30 días de vida se le da el alta a paciente en condiciones estables y con un peso de 1575 gramos, con una ganancia de 200 gramos desde el nacimiento. Los diagnósticos de egreso de la hospitalización fueron: recién nacido pretermino moderado, peso muy bajo al nacimiento, dificultad respiratoria, enterocolitis necrotizante no perforada e incompatibilidad ABO.

lo que se inicia asistencia respiratoria con CPAP de burbuja, fluidoterapia intravenosa y antibioticoterapia (ampicilina y amikacina). El grupo sanguíneo del recién nacido es O Rh positivo. Se coloca vía umbilical y a las 24 horas de vida se inicia alimentación enteral por sonda orogastrica, pero a las 41 horas de vida paciente presenta distensión abdominal y dibuja asa intestinal por lo que se suspende alimentación.

El sexto día se llega a dar 10 cc de leche materna por sonda orogastrica cada 3 tomas y el séptimo día paciente presenta apnea por una ocasión, deja residuo de 3 cc por sonda orogastrica y hace deposiciones liquidas abundantes de mal olor, por lo que se decide suspender la alimentación y realizar exámenes: leucocitos 10,2/ml, hemoglobina 15,2g/dl, hematocrito 41,7%, plaquetas 151 /mm3, sangre oculta en heces positivo, coprológico heces color negruzca, aspecto mucoide, flora bacteriana disminuida, consistencia liquida, PMN 25. Se decide iniciar antibióticoterapia con vancomicina y se pide una placa de abdomen la cual indica edema interasas con signos de gas intramural (Figura 1), lo que confirma el diagnostico de enterocolitis necrotizante.

Paciente evoluciona favorablemente ya no deja residuo gástrico, no presentó distención abdominal, deposición y diuresis normales, se inicia con alimentación por succión además se inicia plan canguro. A los 27 días de vida se decide el alta paciente en condiciones estables, con un peso de 1740 gramos, el mismo peso al nacimiento. Los diagnósticos al egreso hospitalarios son: recién nacido prematuro extremo, peso bajo al nacimiento, dificultad respiratoria y enterocolitis necrotizante no perforante.

CASO 2 Paciente que nace 4 días después del primer caso, recién nacida de sexo femenino. Madre de 34 años de edad, multigesta, tipo sanguíneo A Rh positivo, el embarazo curso de manera normal, rompió bolsa 15 horas antes del parto. Se realizó maduración pulmonar con corticoides y se dio antibioticoterapia a la madre.

Se realizó parto cefalovaginal a las 30 semanas de edad gestacional (prematuro extremo). APGAR de 8 al minuto y de 9 a los 5 minutos de vida. Pesó al nacimiento 1740 g (peso bajo < 2000 g). En la primera hora presentó signos de dificultad respiratoria, por Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

Figura 1. Caso 2 Radiografía de abdomen simple anteroposterior

DISCUSIÓN En la ECN varios grupos han sugerido que para los recién nacidos, la prematuridad es el único factor perinatal que se relaciona con un mayor riesgo de ECN.4 También se conoce que mientras menor es el peso al nacimiento y la edad gestacional, mayor es la 23

incidencia y la gravedad de esta enfermedad. En los recién nacidos preterminos < 33 semanas de edad gestacional, la NEC aparece en un promedio de 7 días (inicio temprano) en recién nacidos más maduros y se retrasa 32 días (inicio tardío) en recién nacidos prematuros con edad gestacional más inferior y con peso extremadamente bajo al nacimiento (< 1000 gr), lo que indica que la etiopatogenia es distinta en ambos grupos y se necesitan más estudios para comprender la etiología de esta enfermedad.4, 10 En el primer caso el recién nacido pretermino de 32 semanas con peso de 1350 g los síntomas aparecen al décimo día y en el segundo caso el recién nacido pretermino de 30 semanas con peso de 1740 g semanas los síntomas y el diagnostico se realizaron al séptimo día de vida, concordando con la bibliografía.

Otro punto a tratar es la alimentación trófica o alimentación enteral mínima que se ha visto como un factor de prevención de la ECN. Un meta análisis sobre el efecto de la alimentación enteral mínima en la incidencia de enterocolitis necrosante no mostro diferencia significativa con los niños que no la recibieron. Estudios que comparan el inicio temprano de la vía enteral entre (2 y 4 días) con el inicio tardío (entre 5 y 10 días) no encontraron diferencias en cuanto a la aparición de enterocolitis necrosaste 11y la administración de pequeñas cantidades (de 5 a 20 ml/kg/día) desde el primer día ha demostrado que no incrementa el riesgo de enterocolitis. 12, 13 En los casos expuestos se inició alimentación enteral a las 24 horas de vida con leche materna, en pequeñas cantidades 4cc y aunque los estudios demuestran que el aumento progresivo de cantidad de leche materna es seguro, en los dos casos clínicos la enterocolitis necrotizante se inició justo después de aumentar la dosis de leche materna.

Cabe recalcar que en el primer caso la madre del recién nacido tuvo diagnóstico de preclamsia y en el segundo caso un diagnóstico de ruptura prematura de membranas. En dos estudios de cohorte, encontraron a la preclamsia como un factor de riesgo y estadísticamente significativo para enterocolitis necrotizante 14 y en una revisión sistemática se mostró a la enfermedad hipertensiva del embarazo como un factor de riesgo para ECN. 2 En la presentación clínica de los casos, se detectaron síntomas como distensión abdominal, residuo gástrico, sangre oculta en heces, apneas y los hallazgos radiológicos en abdomen fueron neumatosis intestinal.

La descripción clínica y radiológica de los dos casos clínicos expuestos clasifica la Enterocolitis Necrotizante en estadio II A (ECN Leve). 3 El pronóstico ha mejorado significativamente gracias al tratamiento agresivo de sostén y a la mejor elección del momento de la intervención quirúrgica. En alrededor del 70% de los casos, el tratamiento no es quirúrgico. El curso inicial del tratamiento en estadio 24

de NEC I, II o ante la sospecha de ECN hay que interrumpir inmediatamente la alimentación (NPO) y descomprimir el intestino con una sonda nasogástrica e iniciar antibióticos de amplio espectro durante 7 a 14 promedios de 10 días. 15 No hay pruebas suficientes para recomendar un régimen antibiótico particular para el tratamiento de NEC.16 Los regímenes de antibióticos potencialmente útiles para el tratamiento médico de NEC incluyen ampicilina, gentamicina y metronidazol; ampicilina, cefotaxima y metronidazol; o con vancomicina se utiliza en lugar de ampicilina en sospecha de Staphylococcus Aureus resistente a la meticilina, infección por enterococos resistentes a la ampicilina y especies de estreptococos. 15 El régimen con vancomicina se ha usado en el 59% de los pacientes con ECN.17 Se debe considerar una cobertura más amplia (vancomicina y cefotaxima) en los prematuros (< 2.200g) sobretodo cuando no se observa respuesta a los regímenes estándar. 15 Como algunos brotes de enterocolitis necrotizante pueden tener una causa infecciosa, se recomienda aislar a los lactantes con enterocolitis, en los casos expuestos ambos fueron ubicados en una habitación de aislamiento. 16 En nuestra unidad en los casos indicados después de tener la sospecha clínica y los datos de laboratorio, se inició inmediatamente un antibiótico agresivo con la vancomicina, ya que es de suma importancia un tratamiento médico precoz para evitar complicaciones e incluso la muerte, dada la mala evolución de la enfermedad cuando está en estadios más avanzados y la falta de opciones quirúrgicas en muchos hospitales del país. Como conclusión el paciente con ECN, dependiendo de su estadio inicial y de su evolución cínico-radiológica, puede requerir diversos manejos, lo cual resalta la importancia de evaluar periódicamente la condición clínica de los pacientes sobre todo preterminos.

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Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

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HERNIA DE LITTRÉ COMO CAUSA DE ABDOMEN AGUDO OBSTRUCTIVO Zurita Guevara Álvaro1, Guerra Desirée2 1Postgradista

R5 cirugía pediátrica, Universidad Internacional del Ecuador. de cirugía pediátrica, Hospital Baca Ortiz

2Servicio

RESUMEN La hernia de Littré es la protrusión del divertículo de Meckel a través de un defecto abdominal potencial.

Se describe el caso de un paciente masculino de 29 días de vida que es transferido al hospital Baca Ortiz por presentar hernia inguinal izquierda incarcerada Palabras clave: hernia de Littré, divertículo de Meckel, hernia inguinal incarcerada.

ABSTRACT The Littré`s hernia is the protrusion of Meckel`s diverticulum trough an potentianl abdominal defect.

We present the case of a male infant of 29 days old thats is transfered to the Baca Ortiz Hospital for presenting incarcerated left inguinal hernia.

Keywords: Littré hernia, Meckel’s diverticulum, incarcerated inguinal hernia.

INTRODUCCIÓN La hernia de Littré es la protrusión del divertículo de Meckel a través de una apertura abdominal potencial con un saco contenedor. Esta entidad fue descrita tras la autopsia de dos pacientes, por Alexis de Littré, por primera vez como ‘divertículo ileal en la hernia inguinal’ en 1700. Pero el concepto de hernia de Littré fue acuñado después de una centuria tras la definición por parte de J. Frederich Meckel de un divertículo congénito verdadero del intestino, el mismo que lleva su nombre.1 CASO CLÍNICO Paciente masculino de 29 días de vida, indígena, nacido y residente en Riobamba, producto de parto céfalo vaginal; sin antecedentes patológicos. Es transferido al Hospital de Niños Baca Ortiz por presentar hernia inguinal izquierda no reducible de 48 horas de evolución. Es examinado en emergencia por el servicio de cirugía pediátrica destacándose lo siguiente: hipoactivo, deshidratado, abdomen distendido, levemente tenso en hemiabdomen izquierdo, ruidos hidroaéreos aumentados de tono y disminuidos en frecuencia. En región inguino genital se evidencia masa en ingle izquierda de 2 cm de diámetro con signos de inflamación, dura a la palpación. Se coloca sonda orogástrica y se obtiene líquido fecaloide.

En radiografía abdominal realizada por el servicio de emergencia, se observa patrón obstructivo.

laparotomía exploratoria más exploración inguinal con los siguientes hallazgos: Hernia de Littré a 60 cm de válvula ileocecal, perforada (figura 1 y 2).

Moderada cantidad de heces libres en cavidad.

En región inguinal se observa gran defecto herniario (1cm de diámetro) cuyas estructuras son difíciles de diferenciar por el gran edema existente.

Vascularidad necrótico.

de

testículo

comprometida.

Teste

Por los hallazgos descritos el procedimiento realizado es resección (que incluye divertículo de Meckel) y anastomosis T-T ileal + herniorrafia + orquiectomía izquierda.

Se decide su pronta intervención quirúrgica bajo el diagnóstico de hernia inguinal izquierda estrángulada más abdomen agudo obstructivo. Se procede con Correspondencia: Álvaro Zurita Guevara e-mail: alvaroandresmd@me.com Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (1): 26 - 27 Figura 1. Intestino delgado con divertículo de Meckel 26

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Figura 2. Capas de intestino delgado que conforman divertículo

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DISCUSIÓN El divertículo de Meckel es la malformación congénita más común del tracto gastrointestinal; la mayoría de estudios sugieren una incidencia entre 0.6% y 4%. Es también la causa más frecuente de sangrado digestivo bajo en el paciente pediátrico. Es secundario a la persistencia de la parte proximal del conducto vitelinointestinal. Es un verdadero divertículo, típicamente localizado en el borde antimesentérico. En los libros de cirugía es conocido por la regla de los 2: presente en 2% de la población, a 2 pies de la válvula ileo-cecal y 2 pulgadas de longitud2.

El divertículo de Meckel se complica comúnmente antes de los dos años de vida1.

La verdadera incidencia de la hernia de Littré es desconocida y parece estar más relacionada al sexo masculino y es más vista en la infancia probablemente por la tendencia a la incarceración en este grupo etareo 3-4.

La principal localización de esta hernia se encuentra en el ombligo por su relación con el conducto ónfalomesentérico. El segundo sitio de localización es la región inguinal3.

Este tipo de hernia se presenta como un hallazgo incidental durante el procedimiento quirúrgico; sin embargo debería ser sospechada ante la presencia de sangrado rectal, irreductibilidad o una fístula hernialfecal 5-6-7.

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HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA: REPORTE DE UN CASO Franco Vinueza James¹, Espinoza De Los Monteros Rommel², Pozo-Obando Jorge³, Manzavi Mahnaz4 1

Médico Cirujano Cardiotorácico. Hospital de Especialidades de las FF.AA. N° 1 Quito Médico Cirujano Cardiovascular. Hospital de Especialidades de las FF.AA. N° 1 Quito 3 Médico Cirujano Cardiotorácico. Hospital de Especialidades de las FF.AA. N° 1 Quito 4 Médico Pediatra. Hospital de Especialidades de las FF.AA. N° 1 Quito

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RESUMEN La hernia diafragmática congénita (HDC) se define como el desplazamiento hacia el tórax de parte del contenido abdominal, a través de un defecto diafragmático. De etiología desconocida probablemente multifactorial, se presenta entre 1 en 2000 a 1 en 5000 recién nacidos vivos, relación hombre: mujer de 1:1,8(1).

Presentamos el caso de un niño de 1 año y 5 meses de edad de sexo masculino quien acudió acompañado de su madre al control pediátrico periódico. Debido a que el niño presentaba discreto pectum carinatum se solicitó una radiografía simple de tórax, luego de lo cual es remitido al servicio de Cirugía Cardiotorácica donde es diagnosticado de hernia diafragmática de Morgagni.

Realizados los respectivos chequeos preoperatorios fue ingresado, se realizó el tratamiento quirúrgico que consistió en la plastia diafragmática con buena evolución postoperatoria, siendo dado de alta en buenas condiciones. Se revisa la patogenia, tratamiento y pronóstico de la enfermedad.

Conclusión Los defectos congénitos del diafragma se clasifican de acuerdo al sitio de su localización, la hernia diafragmática de Morgagni se ubica en el orificio anterior y representa el 2% de las hernias (2). La morbimortalidad es elevada entre el 40% y 70% a pesar de las mejoras en el tratamiento, debido a la hipertensión pulmonar persistente que dificulta un intercambio gaseoso adecuado con ventilación espontánea (3). Sin embargo la hernia diafragmática de Morgagni que se presenta más tardíamente es de mejor pronóstico y tiene un muy buen resultado después de la cirugía.

Palabras clave: Pediatría, Hernia diafragmática congénita, reporte de caso.

ABSTRACT Context Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is defined as the movement towards the chest of the abdominal contents through a diaphragmatic defect. Of unknown etiology probably multifactorial, occurring between 1 in 2,000 to 1 in 5000 live births, male: female ratio is 1:1.8 (1).

Case Report We report the case of a child 1 year and 5 months old male who came with his mother to pediatric control newspaper. Because the child had to pectus carinatum discrete physical examination a simple chest radiograph was requested, after which it is sent to the service of Cardiothoracic Surgery where he is diagnosed with diaphragmatic hernia of Morgagni.

Once the respective preoperative screening was admitted, surgical treatment consisting of diaphragmatic plasty with good postoperative course was held, being discharged home in good condition. Pathogenesis, treatment and prognosis of the disease are reviewed.

Conclusion Birth defects of the diaphragm are classified according to site location, diaphragmatic hernia of Morgagni is located in the anterior hole and represents 2% of hernias (2). The high morbidity and mortality is between 40% and 70% despite improvements in treatment, due to persistent pulmonary hypertension hindering adequate gas exchange with spontaneous ventilation (3). However Morgagni diaphragmatic hernia that occurs much later is better prognosis and has a very good result after surger.

Keywords: Pediatrics, congenital diaphragmatic hernia , case report.

INTRODUCCIÓN Se denomina hernia diafragmática a la protrusión de las estructuras abdominales hacia el tórax como consecuencia de defectos congénitos o traumáticos en el diafragma. Descrita en 1804 la presentación clínica y su patología, no fue sino hasta 1940 cuándo Ladd y Gross publicaron las primeras series con sobrevida larga con respecto a la corrección quirúrgica, considerada imposible en aquella epoca (3).

Correspondencia: Dr. Rommel Espinoza De Los Monteros.

Hospital de Especialidades de las FF.AA. N° 1 Quito e-mail: espinozarommel@hotmail.com Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (1): 28 - 30

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La hernia diafragmática congénita generalmente no se presenta sola sino acompañada con malformaciones cardiovasculares, alteraciones del esqueleto, del sistema nervioso, gastrointestinales, genitourinarios y otros defectos o pueden ser parte de síndromes como el de Pallister-Killian, Fryns, Ghersoni-Baruch, WAGR, Denys-Drash, Brachman-De Lange, Donnai-Barrow o síndromes de Wolf-Hirschhorn (5).

La etiología es desconocida aunque la evidencia clínica, genética y experimental apunta a disturbios en la vía de señalización de la vitamina A durante la organogénesis(5) .

El diagnóstico de la HDC se puede detectar durante la vida fetal mediante la ecografía que demuestra la Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

Hernia diafragmática congénita presencia del intestino y / o el hígado en el tórax. La presencia de polihidramnios, la hipoplasia pulmonar pueden llevar a una sospecha o a un diagnóstico prenatal en casos graves (6). Después del nacimiento la exploración física y la presencia de la tríada: cianosis, disnea y dextrocardia aparente, abdomen excavado, tórax en tonel y la presencia de ruidos hidroaéreos en el tórax hacen sospechar de HDC. En la radiografía de tórax: la desviación mediastinal, con existencia de gas intestinal y muy poco tejido pulmonar pueden confirmar el diagnóstico.

La gravedad y la sobrevida se relacionan con la presentación clínica. Los recién nacidos que requieren intubación al momento de nacer tienen mal pronóstico lo mismo que los nacidos antes de las 33 semanas de edad gestacional y con un peso al nacer inferior a los 1,000 gramos.

El tratamiento después del nacimiento requiere de cuidados intensivos que incluyen la oxigenación por membrana extracorpórea antes de la corrección quirúrgica. En la literatura médica se informan de supervivencia del 80% pero sigue siendo alrededor del 50% en los estudios basados en la población (4).

PRESENTACIÓN DEL CASO Se trata de un paciente de 1 año 1 mes de edad, masculino sin antecedentes patológicos de importancia, referido a la consulta de cirugía cardiotorácica debido a pectum carinatum, con control radiográfico de tórax en cual se observó imagen sugestiva de asas intestinales en cavidad torácica por lo que se diagnosticó de hernia diafragmática de Morgagni.

Figura 2: Tomografía de tórax en la que se observa presencia de asas intestinales en bolsa herniaria ubicado en el mediastino anterior.

Se programó cirugía correctora, el abordaje se lo realizó mediante toracotomía antero lateral izquierda encontrándose: hernia diafragmática a nivel del mediastino anterior (Morgagni), defecto de aproximadamente 4 x 4 cm de diámetro, presencia de saco herniario (figura 3) en cuyo interior se evidenciaron asas de intestino delgado y parte de epiplon, bordes del diafragma debilitados, también el reborde costal izquierdo con incurvación y hundimiento a nivel de 6to - 7mo espacio intercostal.

Figura 3: Momento quirúrgico en la que se evidencia asas de intestino delgado y parte de epiplon Figura 1: Radiografía AP de tórax donde se evidencia presencia de aire mediastinal y una falta de continuidad del hemidiafragma izquierdo.

Paciente fue hospitalizado para su estudio y tratamiento, ingresó en buenas condiciones de salud, asintomático, examen físico dentro de parámetros normales. Se realizó TAC de tórax (figura 2) simple donde se confirmó la presencia de asas intestinales en bolsa herniaria ubicado en el mediastino anterior, resto de estructuras anatómicas de características normales.

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Se realizó la liberación de adherencias apertura del saco herniario y la reducción de las asas intestinales y del epiplon hacia la cavidad abdominal, luego se efectuó sutura directa del defecto y plastia del diafragma.

El niño egresó del quirófano a sala de recuperación con drenaje torácico izquierdo (figura 4), cursó un buen postoperatorio, siendo dado de alta a su domicilio y actualmente se encuentra en buenas condiciones de salud.

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El diagnóstico diferencial incluye las lesiones quísticas congénitas del pulmón (malformación adenomatoidea quística, secuestro broncopulmonar y quistes broncogénicos y entéricos) (4).

El pronóstico es muy variado debido al amplio espectro de presentación de la HDC. En el periodo postnatal el momento de presentación de la enfermedad es un pronóstico muy importante; cuando los síntomas se presentan dentro de las primeras 24 horas de recién nacido la sobrevida se acerca al 50% o menos, proyectándose al 90% en los casos más tardíos (7).

Figura 4: Radiografía AP de tórax, control posoperatorio donde se observa resolución de hernia diafragmático y presencia de tubo torácico izquierdo

DISCUSIÓN Generalmente se cree que el defecto de la hernia diafragmática congénita se presenta como resultado de la falta de cierre de los llamados canales pleuroperitoneales presentes al final del período embrionario (octava semana gestacional). Además, se supone que el intestino podría ingresar a la cavidad torácica a través de este defecto, causando posteriormente la compresión y finalmente, la hipoplasia del pulmón. Sin embargo, esta secuencia de hechos embriológicos nunca ha sido estudiada, y muchos detalles, incluso de desarrollo normal del diafragma son todavía desconocidos (10).

El diagnóstico de HDC puede establecerse prenatalmente por ultrasonido en menos del 50% de los casos (5). Aproximadamente entre 5 a 25% de las HDC se presentan después del periodo neonatal, y se descubren entre la edad de un mes y la edad adulta, El diagnóstico en la mayoría de los casos se realiza en el periodo post natal inmediato en un recién nacido por la presencia de insuficiencia respiratoria, o también por la disminución o ausencia del murmullo pulmonar, la auscultación de los ruidos cardíacos al lado contralateral y por la presencia de ruidos hidroaéreos en tórax. Mediante una radiografía de tórax antero posterior y lateral se puede confirmar el diagnóstico, la tomografía simple de tórax o el uso de medio de contraste intestinal están indicados si existen dudas.

La forma asintomática o con escasa sintomatología es una presentación rara, como en nuestro caso, con diagnóstico en periodo de lactante menor (4).

Nuestro caso tuvo a favor que el defecto contenía asas del intestino delgado y epiplón, el hígado no se encontraba en la cavidad torácica, cuando esto sucede el pronóstico es desfavorable al determinar mayor severidad de la hipoplasia pulmonar con repercusión en la oxigenación.

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El tratamiento prenatal se puede llevar a cabo en fetos de 26 o menos semanas de gestación en los cuales se han descartado otras anomalías congénitas mediante ultrasonografía, ecocardiograma y cariograma fetales (4). El objetivo es mejorar la sobrevida postnatal disminuyendo la hipoplasia pulmonar en fetos con alto riesgo para desarrollarla.

Actualmente, no se considera la HDC una urgencia quirúrgica y existe consenso que se debe diferir la cirugía, mejorando la fisiología respiratoria y hemodinámica previa a la operación para lo cual se requiere manejo del recién nacido en unidad de cuidados intensivos (8, 9). Los casos de presentación tardía como el nuestro, en especial la hernia de Morgagni, no se asocian con morbilidad importante a largo plazo. Tras la corrección quirúrgica, el pronóstico en estos casos es excelente en comparación con los casos de presentación temprana, debido al mejor desarrollo pulmonar. Por lo tanto, la HDC que se presenta más tardíamente es de mejor pronóstico y tiene un muy buen resultado después de la cirugía.

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INTOLERANCIA A LA LISINA DE LA PROTEÍNA, REPORTE DE UN CASO EN CUBA Hernández García Iván1, López Medina Omar2, León Pérez Silvia3 1Especialista

de Primer Grado en Genética Clínica. Hospital Pediátrico Docente William Soler. La Habana-Cuba. de Primer Grado en Pediatría. Hospital Pediátrico Docente William Soler. La Habana. Cuba.

3Especialista de Primer Grado en Pediatría. Policlinica Felipe Poey Aloy. Nueva Paz. Provincia Mayabeque. Cuba.

2Especialista

RESUMEN La intolerancia a la lisina de la proteína es un raro defecto en el transporte amonoácidico, con patrón de herencia autosómico recesivo, que lleva a la incapacidad del organismo para metabolizar los aminoácidos dibásicos, lo que condiciona intolerancia a las proteínas. Se describe el caso de un niño con historia de intolerancia alimentaria, desde el mes de nacido, valorado por varios especialistas, los que indican diversas restricciones dietéticas sin mejoría evidente. Se sospechó intolerancia a la lisina de la proteína por lo anteriormente expuesto y la constatación de cifras discretamente elevadas de amoniaco en sangre. Ante la imposibilidad de cuantificar los aminoácidos di-básicos en sangre y orina, además del acido orótico, también en orina, se ensayó el uso con fines diagnósticos y terapéuticos de L-citrulina por vía oral, lo cual mejoró el cuadro clínico y humoral espectacularmente.

Palabras Clave: intolerancia a la lisina de la proteína, LPI, aminoaciduria dibásica, hiperamonemia.

ABSTRACT Lysinuric protein intolerance is a rare defect of aminoacidic transport, with an autosomal recesive pattern of inheritance, which produce an inability in aminoacid dibasic metabolism that leads to protein intolerance. It is describes a child with a history of food intolerenace since one month of age, evaluated by several especialist who order many dietetic restriccion without evident improve in his medical condition. It is suspected lysinuric protein intolerance by the clinical picture and the increase in blood amonium.

Because the unavailable of cuantificacion of di-basic amino acids in the urine and blood, besides orotic acid in the urine, was carry out an L-citruline trial, used as diagnostic and terapeutic procedure, which improve the clinical and serologic picture dramatically.

Keywords: protein intolerance, LPI, dibasic aminoaciduria, hyperamonemia.

INTRODUCCIÓN La intolerancia a la lisina de la proteína (LPI) es una variante homocigótica recesiva de la aminoaciduria dibásica tipo II, causada por el defecto de transporte de aa catiónicos en la membrana basolateral de las células epiteliales del intestino y riñón y probablemente de los hepatocitos1,2,3. El gen SLC7A7 (familia de transportadores de soluto 7) codifica la proteína transportadora y+LAT1 (у L-transportador aminoacidico- 1) 3. Los defectos en el sistema de transporte compuesto por las subunidades 4F2hc (subunidad pesada del transportador de aa ) y Y(+) LAT-1 (subunidad lígera de trasportador de aa) , resulta en LPI 3. Esto condiciona alteraciones en el metabolismo de la arginina, la lisina y la ornitina y, en consecuencia, intolerancia a las proteínas. La intolerancia alimentaria se manifiesta por vómitos, diarreas, malabsorción y distensión abdominal. A mediano y largo plazo hay desnutrición, con fallo para ganar y déficit de la respuesta inmunológica celular y humoral lo que complica el cuadro 3,4. El primer caso descrito en Corea del Sur en el año 2012 solo mostraba somnolencia y baja talla 5. Otras alteraciones descritas son hepatomegalia, osteoporosis y retardo mental 4, 6.

Recientemente se ha descrito la proteinosis alveolar,

Correspondencia: Iván Hernández García e-mail: ivan.hernandez@infomed.sld.cu Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (1): 32 - 34

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las anomalías de la medula ósea, la pancreatitis y la enfermedad renal entre las complicaciones4. No tenemos referencia de la descripción de otro caso similar en nuestro país.

DESCRIPCIÓN DE CASO Transicional de 2 años de edad, hijo único de padres no consanguíneos, nacido a término y con mensuraciones normales para la edad, traído a consulta de genética por primera vez a los 18 meses por coloración amarillenta de palmas y plantas, de manos y pies respectivamente, además de retardo del desarrollo psicomotor dado por lenguaje silábico. Al interrogatorio se detectó antecedentes de enfermedad diarreica crónica, desde el mes de nacido, con intolerancia alimentaria a lácteos primero, y luego a carnes y legumbres. En aquel momento se comenzó con lactancia mixta pero el niño presentó manifestaciones de intolerancia alimentaria y síntomas respiratorios. Asociado a las manifestaciones digestivas el niño presentaba infecciones respiratorias a repetición. Alrededor de los 8 meses manifestaba franco estancamiento ponderal.

A la edad de 18, presentó episodio de laringitis y otitis y cifras de leucocitos totales en 20 000 /mm3, por lo cual se indicó tratamiento con ceftriaxona, que mejoró su cuadro clínico y humoral, pero al cabo de una semana recurrrió la laringitis. En esos momentos estaba con dieta restringida en proteínas y prolapsin.

Entre los estudios realizados por la especialidad de pediatría se encontró amoniaco ligeramente elevado (170 µmo/l) (21–50) y una hepatomegalia discreta al Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

Intolerancia a la lisina ultrasonido (Us), cifras bajas de IgA (0.57 g/l) (0,72 4,2), fósforo discretamente elevado 1.86 mmol/l (1.45– 1.78), hierro sérico normal bajo 7.7 µmol/l (7.2–17.9) y se decidió administrar Inmunoferon. Se indicó en consulta de Genética estudio metabólico en orina y sangre (cuantificación de histidina), sobre todo por el retardo del lenguaje, además de repetir el Us, las transaminasas hepáticas y el amoniaco en sangre.

Nuevamente en el Us se encontró discreta hepatomegalia, los valores de histidina (1.7 mmol/ dl) se encontraban dentro del rango normal (1.6-8.5) y las transaminasas eran normales, pero las cifras de proteínas totales eran de solo 4,8 g/L (5.3–8.1) y el amoniaco en sangre se encontraba ligeramente elevado en ayunas (62, 9 µmol/l) (21–50) y luego de la ingesta proteica hasta cifras de alrededor de 115 µmol/L(21–50). En ese momento se tomó la decisión de restringir la ingesta de proteínas hasta valores de 0,8 g/kg/día. Posteriormente el niño comenzó a alimentarse solo de arroz y pescado, especialmente del tipo emperador, que era el mejor tolerado. Entre los resultados de los estudios de seguimiento se encontró la IgA disminuida (0,53 g/l) e inmunoglobulinas IgG e IgM dentro del rango normal y amoniaco en 43, 5 µmol/L, también dentro del rango normal, las proteínas totales subieron ligeramente hasta 59, 9 g/L, aunque el niño presentaba ligera anemia con hemoglobina en 10, 9 g/l, hematocrito de 0,32 y una lámina periférica que arrojó normocromía y normocitosis.

Ante las sospecha de LPI y la imposibilidad de cuantificar los niveles de arginina, ornitina y lisina en sangre y orina, así como de ácido orótico en orina, se indicó un ensayo diagnóstico y terapéutico con L-citrulina a la dosis de 150 mg/kg/día y se recomendó incrementar progresivamente la ingesta proteica del niño en dependencia de su tolerancia a los alimentos.

Al cabo de un mes de comenzar a ensayarse el uso de la L-citrulina el paciente estaba ingiriendo prácticamente una dieta normal para su edad y está asintomático. Las mensuraciones antropométricas se encuentran dentro de parámetros normales. Los análisis de seguimiento mostraron disminución del amoniaco en sangre (0 μmol/ dL ) y valores normales de transaminasas [TGP 17 U/L ( 4,8-14) y TGO 2 U/L (4,8-19)] , de proteínas totales (6.44 g/dl)( 6-8), fosfatasa alcalina ( 736 u/l) (100–320 ) , hierro sérico ( 14 μmol/L ) ( 7.2–17.9) y colesterol ( 3.74 mmol/L) ( 1.2-7 ), Ca (2.38 mmol/L)( 2.2–2.7) y P ( 1.69 mmol/L ) (1.45–1.78 ), que reflejan una mejor condición bioquímica . Aunque la hemoglobina (11g /dl vn 10.8 -14) y triglicéridos (1.02 mmol/L) (0.11-2.09) aún reflejan alguna deuda nutricional.

DISCUSIÓN La LPI es una enfermedad que se expresa por manifestaciones digestivas y respiratorias que enmascaran la causa principal de este cuadro, la alteración en el metabolismo aminoácidico y la elevación del amonio plasmático por el déficit relativo Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

de arginina, alimentador del ciclo de la urea. Esto último pudiera no ser tenido en cuenta a la hora de valorar posibilidades diagnósticas.

Otras causas de elevación del amoniaco en sangre incluyen los trastornos primarios del ciclo de la urea.

En estos casos la elevación de las cifras de amonio son generalmente más marcadas y cursan principalmente con encefalopatía metabólica aguda o intermitente o de forma crónica con manifestaciones de ataxia y RDPM y no con diarreas crónicas. La intolerancia a los alimentos se manifiesta principalmente por distensión abdominal.

Otras causas metabólicas primarias de hiperamonemia son las acidurias orgánicas las que en su gran mayoría cursan con acidosis metabólica y síntomas de descompensación aguda y en muy raras ocasiones producen enfermedad diarreica crónica.

Las alteraciones de la B oxidación producen también hiperamonemia, secundaria a las alteraciones en el metabolismo mitocondrial de los ácidos grasos y en ellos predomina los episodios de hipoglicemia y descompensación metabólica ante infecciones intercurrentes o períodos de ayuno prolongado.

La aminoaciduria dibásica tipo I (AD I) se caracteriza excreción renal de arginina, lisina y ornitina con niveles normales en sangre de estos aminoácidos. Se ha descrito una familia franco- canadiense de 13 miembros con AD I, suponiéndose una herencia autosómico dominante que eran asintomáticos, excepto el caso índice que tenía ligera malabsorción 6. Se han descrito otros casos donde los heterocigóticos tenían un elevado patrón de excreción y en el probando además de la aminoaciduria existía discapacidad intelectual 6.

LA LPI se clasifica dentro de las aminoacidurias dibásicas tipo II, no alélicas del gen para la AD I. En su estado heterocigótico no presentan aminoaciduria dibásica y en su estado homocigótico, además de la aminoaciduria, presentan aminoaciduria, intolerancia a las proteínas, hiperamonemia y fallo de medro, por lo que consideramos que el caso aquí descrito pertenece a esta variante. Además el niño presentaba hepatomegalia, diarrea, síntomas que se agravaban con la ingestión de proteína y que resolvieron con el uso de la L- citrulina, todo lo cual apoya este diagnóstico.4,5 CONCLUSIONES El tratamiento con L-citrulina ha demostrado ser eficaz en los casos de LPI al estimular el ciclo de la urea y ayudar a remover el amonio del organismo. La citrulina es formada a partir de la ornitina y del carbamil fosfato en una de las principales reacciones del ciclo de la urea. Una vez ingerida, el organismo la convierte en L-arginina que además de estimular el ciclo de la urea produce secundariamente un aumento del óxido nítrico, un potente vasodilatador. 1,2 33

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OSTEOCONDROMA ESCAPULAR: UN CASO INFRECUENTE Espín Villamarín Luis1, Vidal Vera Alay2, Vera Alay Danny3, Espín Rosero Gabriela4.

1Médico Tratante del Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Quito - Ecuador Postgradista de Traumatología del Hospital Pediátrico Baca Ortiz Quito – Ecuador 3Médico Residente Cirugía General Del Ministerio de Salud Pública del Ecuador 4Médico Residente Del Ministerio de Salud Pública del Ecuador

2Médico

RESUMEN El osteocondroma de la escápula es un raro tumor benigno que produce dolor y disfunción mecánica de la articulación cuando se establece en la superficie ventral de la escápula, afecta principalmente a los varones en los períodos del crecimiento óseo, entre 10 y 30 años de edad, representan el 14,4% de todos los tumores de la escápula y el 49% de los tumores benignos de la escápula.

Surgen en las regiones metafisarias de los huesos largos (fémur, húmero, tibia), causando irritación mecánica que conduce a la formación de impotencia funcional, bursitis, e incluso fractura de la escápula, pocos casos en huesos planos han sido descritos.

El diagnostico se realiza con la valoración física, clínica y exámenes complementarios debiendo ser confirmado por el histopatológico previa biopsia.

La indicación quirúrgica incluye la disfunción mecánica de una articulación o tendón en relación con el tamaño de la lesión, y del cambio sarcomatoso siendo el procedimiento de elección la escisión quirúrgica abierta.

A continuación se describe el caso de una joven de 11 años en quien se diagnosticó un osteocondroma subescapular, previa biopsia escisional.

Palabras Clave: osteocondroma, escapula, tumor ABSTRACT Osteochondroma of the scapula is a rare benign tumor that causes pain and mechanical dysfunction of the joint when set on the ventral surface of the scapula, mainly affects males during periods of bone growth between 10 and 30 years old, represent 14.4% of all tumors of the scapula and 49% of benign tumors of the scapula.

Arise in the metaphyseal region of long bones (femur, humerus, tibia), mechanically causing irritation leading to the formation of functional impotence, bursitis, and even fracture of the scapula, flat bones few cases have been described.

The diagnosis is made with the physical assessment, clinical and complementary examinations having to be confirmed by histopathological previous biopsy.

Surgical indication includes mechanical dysfunction of a joint or tendon in relation to the size of the lesion, and the sarcomatous change being the procedure of choice open surgical excision.

Then the case of a 11 year old in whom a subscapular osteochondroma, was diagnosed after excisional biopsy is described.

Keywords: osteochondroma, scapula, tumor.

INTRODUCCIÓN El osteocondroma de la escápula es un raro tumor benigno que produce dolor y disfunción mecánica de la articulación cuando se establece en la superficie ventral de la escápula (1), ya sea solo o en relación con el síndrome de exostosis múltiple hereditaria; es una enfermedad autosómica dominante que se caracteriza por la formación de osteocondromatosis cartilaginosa múltiple en el esqueleto inmaduro.

Esta entidad afecta principalmente a los varones en los períodos del crecimiento óseo, entre 10 y 30 años de edad. (2)

La degeneración sarcomatosa de los osteocondromas se ha informado en relación con el síndrome de la exostosis múltiple hereditaria; esto ocurre con más frecuencia en los pacientes con una mutación EXT1 o con un tumor que afecta la escápula en lugar de otras estructuras (2).

Por lo general, los osteocondromas surgen en las regiones metafisarias de los huesos largos (fémur, húmero, tibia). Rara vez los osteocondromas se encuentran en la superficie de la escápula; estos osteocondromas invocan irritación mecánica que conduce a la formación de la bursa, rotura, e incluso fractura de la escápula.(4)

Estas lesiones representan el 14,4% de todos los tumores de la escápula y el 49% de los tumores benignos de la escápula. (3)

El relación al tamaño de los osteocondromas, por lo general no crecen después de la madurez esquelética.

Pocos casos de osteocondromas en huesos planos han sido descritos previamente en la literatura, incluyendo la superficie ventral de la escápula.(4)

Correspondencia: Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Quito – Ecuador Av. Colon y 6 de Diciembre web: www.hbo.gob.ec Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (1): 35 - 37

El diagnostico se realiza con la valoración física, clínica y exámenes complementarios que incluyen radiografías y la tomografía computarizada, confirmado por el histopatológico previa biopsia.(5)

Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

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La biopsia escisional del osteocondroma sintomático es segura y la función de la extremidad superior no se afecta.

Las indicaciones para la intervención quirúrgica incluyen la disfunción mecánica de una articulación o tendón en relación con el tamaño de la lesión, y el cambio sarcomatoso (6).

La radiografía muestra imagen radiopaca exofitica de bordes regulares a nivel de cara anterior tercio distal de escapula derecha, de base ancha, confirmada por estudio tomografico que no mostro invasión a cavidad torácica. (Figura 2)

Muchos autores han informado de la realización de la escisión quirúrgica abierta (1-6-7-8-9) cuando se vuelven sintomáticos con el chasquido escapular doloroso inclusive tratados con escisión artroscópica utilizando el decúbito prono, con evolución favorable en su sintomatología (4).

A continuación se describe el caso de una joven de 11 años de edad, en quien se diagnosticó un osteocondroma subescapular, previa biopsia escisional.

CASO CLÍNICO Paciente femenina de 11 años, nacida en la Quininde y residente en la Concordia, producto de primera gesta, por cesárea debido a DCP, sin complicaciones, primaria incompleta (8vo de básica), religión católica, lateralidad diestra, sin antecedentes de atopias, patologías previas o intervenciones quirúrgicas, sin menarquia actual.

Acudió al Hospital Baca Ortiz consciente, afebril, normotensa, sin complicaciones hemodinámicas, con el antecedente de aproximadamente dos años de evolución con deformidad postural a nivel de cintura escapular, con asimetría en altura de hombros, y ruido tipo chasquido acompañado de leve dolor tipo pulsátil a nivel parte posterior de hombro derecho sin tener valoración ni tratamiento por facultativo, siendo valorado por médicos particulares, realizándose estudios complementarios de imágenes apreciándose masa en hombro derecho por lo que es referido a esta casa de salud.

Figura 2: Tomografía Computarizada en donde se aprecia lesión tumoral exofítica en región anterior escapular derecha.

La paciente fue intervenida quirúrgicamente, realizándose biopsia escisional abierta, obteniendo como resultado histopatológico de osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa), (Figura 3 – 4 ), dándose el alta médica al segundo día postquirúrgico sin complicaciones y con evolución favorable.

Figura 3: Ilustración intraoperatoria de lesión.

Al examen físico presenta dolor moderado a la abducción (hasta 80º), rotación externa (30º), masa palpable a nivel subescapular derecho, sin daño neurovascular. (Figura 1.)

Figura 4: Ilustración de la masa tumoral después de su exceresis total.

DISCUSIÓN Figura 1: Dorso de la paciente en donde se aprecia prominencia subescapular derecha debida a efecto de masa por lesión tumoral.

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El Osteocondroma de la escápula es una entidad poco frecuente, cuya prevalencia se ha estimado en <5% de Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

Osteocondroma escapular todos los osteocondromas, sobre la base de las series más grandes de casos reportados (1 – 10). Esta condición afecta principalmente a los adolescentes o jóvenes varones. El tumor puede establecerse en la superficie ventral o dorsal de la escápula, lo que determinará sus manifestaciones clínicas, junto con el tamaño del tumor.

Cuando se establecen en la superficie dorsal puede conducir a exostosis palpable y asimetría del tórax; cuando se establecen en la superficie ventral, puede limitar el rango de movimiento, aleteo de la escápula o chasquido (ruido), como en nuestro caso descrito. Su baja prevalencia y síntomas no específicos suelen dar lugar a retraso en el diagnóstico de esta enfermedad (1 -11).

La existencia de exostosis en el hombro identifica aquellos individuos con una alta probabilidad de tener un genotipo EXT1 (94.4% de sensibilidad, 84,8% de valor predictivo positivo), que está asociado con el cambio sarcomatoso. (2) Los síntomas pueden agudizarse debido a actividades físicas que aumenten la presión sobre la caja torácica, debiendo tenerse a la patología presente dentro de los diagnósticos diferenciales en masas a nivel de hombro, la extracción de un osteocondroma a menudo consiste en la resección completa de la exostosis mediante cirugía abierta. Este procedimiento suele ser complicado cuando se preserva la articulación glenohumeral, las recidivas del tumor son raras y por lo general ocurre cuando los márgenes de resección son inadecuados.

La resección endoscópica se ha propuesto como una alternativa a la cirugía abierta, que proporciona una recuperación más rápida funcional y mejor resultado cosmético; Sin embargo, hasta la fecha, existe limitada evidencia al respecto. (12), pero en los que se ha podido evidenciar una evolución post quirúrgica favorable, con recuperación de la función normal, sin diferencias en el rango de movimiento.

CONCLUSIONES El osteocondroma de la escápula se puede presentar después de la maduración esquelética, tiene predominio sobre el sexo masculino y puede no implicar necesariamente una transformación maligna, pero los pacientes son más propensos a tener una mutación EXT1. La presencia de exostosis de hombro podría servir como una herramienta para identificar a los individuos en la alta probabilidad de transformación maligna.

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La escisión quirúrgica es un tratamiento adecuado para osteocondromas ocasionado el alivio y funcionalidad completo en estos pacientes.

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TRICOBEZOAR, REPORTE DE UN CASO Vicente Alexandra1, Reascos Teresa2, Vásquez Santiago2 2Cirujana

1Pediatra, Hospital Carlos Andrade Marín del Servicio de Pediatría, Hospital Carlos Andrade Marin

RESUMEN El tricobezoar es una patología poco frecuente que se presenta como un tumor gástrico que contiene principalmente pelos, moco y fragmentos alimenticios en descomposición.Se presenta el caso clínico de una niña de 8 años de edad que ingresó al servicio de urgencias del Hospital Carlos Andrade Marín por presentar dolor abdominal, vómitos desnutrición y anemia.,la madre reporta que hace dos años la niña se come su cabello y el de sus muñecas Se sometió a gastrotomía extrayéndose una masa compuesta por cabellos. Fue dada de alta con el diagnóstico de tricobezoar con buena evolución post operatoria.

Palabras Clave: Tricobezoar, tricofagia, tricotilomania.

ABSTRACT We described an 8 – year – old girl admitted to the Hospital Carlos Andrade Marín de Quito , because of an abdominal pain , associated with malnutrition, anemia and vomiting. The mother reports that two years ago the girl ate her hair and her dolls. We performed a gastrostomy removing a “mass full of hair”. She tolerate the procedure with out problem and was discharged in good general condition.

Keywords: Tricobezoar , trichophagia , trichotillomania .

INTRODUCCIÓN Un tricobezoar es definido como un cuerpo extraño resultado de la acumulación de material ingerido de cabello en el estómago.

CASO CLÍNICO Niña de 7 años 11 meses, nacida y residente en Latacunga, sin antecedentes patológicos de importancia. Acude por dolor abdominal de tres semanas de evolución, que se ha incrementado de intensidad, localizado en epigastrio, sin irradiación, además vómitos tres por día, postprandial, diarrea sin sangre ni moco, alza térmica no cuantificada, hiporexia, tratamientos recibidos con protectores gástricos. La madre refiere que hace dos años la niña se comía su cabello y el cabello de las muñecas, sin embargo en el transcurso de estos dos años no ha presentado sintomatología.

Figura 1: Estado clínico al ingreso del paciente: abdomen distendido, se observa masa en epigastrio

Al examen físico peso 25.5kg. (percentil 10), talla 120 cm (percentil 10), FC 80lpm FR 20rpm, Saturación 92% niña afebril, pálida, decaída, piezas dentales en regular estado, cardiopulmonar normal, abdomen distendido, duro no depresible se palpa masa dura muy dolorosa a nivel de epigastrio, en hemiabdomen inferior suave depresible RHA presentes.

Correspondencia: Dra. Alexandra Vicente Teléfono: 093984024190 Rev. Ecua. Pediat. 2015; 16 (1): 38 - 41

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Figura 2: Rx abdomen: colon ascendente dezplazado

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Tricobezoar

Figura 4: tricobezoar extraído a través de gastrotomía

DISCUSIÓN

Figura 3: Tac simple y contrastada de abdomen el estómago distendido de pared regular, se observa depósito de material orgánico no digerible “pelos” que forman una masa de densidad heterogénea con un patrón moteado, (tricobezoar)

LABORATORIO Leucocitos 10.060, sin desviación hacia la izquierda, plaquetas 392000, Hemoglobina 14.6, Hematocrito 41.5, VCM 81.

Cloro: 103 Potasio: 3.9, Sodio: 137, Urea: 18, Creatinina: 0.6 Bilirrubina directa: 0.02 Bilirrubina indirecta: 0.37 Bilirrubina total: 0.39 ALT: 28, AST: 19 Proteínas totales: 6.8 Se sometió a laparotomía más gastrostomía, como hallazgo tricobezoar de 20cm x 10cm que ocupa la totalidad del estómago.

El postoperatorio fue favorable, siendo dada de alta con tratamiento de protección gástrica y remitida al Servicio de Psiquiatría para su seguimiento.

Leucocitos 10.060, sin desviación hacia la izquierda, plaquetas 392000, Hemoglobina 14.6, Hematocrito 41.5, VCM 81.

Cloro: 103 Potasio: 3.9, Sodio: 137, Urea: 18, Creatinina: 0.6 Bilirrubina directa: 0.02 Bilirrubina indirecta: 0.37 Bilirrubina total: 0.39 ALT: 28, AST: 19 Proteínas totales: 6.8 Se sometió a laparotomía más gastrostomía, como hallazgo tricobezoar de 20cm x 10cm que ocupa la totalidad del estómago.

El postoperatorio fue favorable, siendo dada de alta con tratamiento de protección gástrica y remitida al Servicio de Psiquiatría para su seguimiento.

Definición tricobezoar es una masa de pelo que se encuentra en el estómago o, con menor frecuencia, en el intestino delgado (síndrome de Rapunzel) (1).

Se conoce como síndrome de Rapunzel a la prolongación del bezoar más allá del ligamento de Treitz(2). Esta rara enfermedad se observa casi exclusivamente en las mujeres jóvenes y con comorbilidad psiquiátrica, ya que esta condición es generalmente el resultado de la necesidad de sacar el pelo propio de una (tricotilomanía) y tragar (tricofagia).

El cabello humano es resistente a la digestión y la peristalis debido a su superficie lisa y se acumulan entre los pliegues de la mucosa del estómago.(1-2) Patogénesis Bezoares gástricos resultan de la ingestión de material no digerible y la composición del material ingerido juega un papel importante en la patogénesis.

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Epidemiología

Tratamiento

Bezoares gástricos son poco frecuentes, con una incidencia estimada de 0,3% diagnosticado por endoscopia.

La mayoría de tricobezoares se ven típicamente en las mujeres de 20 años y con frecuencia están asociados con trastornos psiquiátricos (3-4) El síndrome de Rapunzel, se produce casi exclusivamente en las niñas (2)

El tratamiento de los bezoares no está estandarizado, existiendo tres formas principales: la disolución química, la remoción quirúrgica y la remoción endoscópica. La elección de la forma de tratamiento se basa en el tamaño y la composición del bezoar. El objetivo del tratamiento es su remoción y prevención de la recurrencia que se presenta en 20% de los casos(10,11).

Manifestaciones clínicas

Disolución química

Los pacientes afectados permanecen asintomáticos durante muchos años, y la aparición de los síntomas es insidiosa. Los síntomas que más se presentan son dolor abdominal, náuseas, vómitos, saciedad temprana, anorexia y pérdida de peso.(15-16) Úlceras péptica o necrosis por presión pueden aparecer.(5-6) Muchos bezoares llegan a ser bastante grandes y producen obstrucción de la salida gástrica, presentación poco común.

Es el método de elección en los fitobezoares, ésta puede conseguirse con agentes químicos o enzimáticos. Ha sido reportado el uso del lavado gástrico con bicarbonato de sodio, clorhidrato de sodio al 0.9%, ácido clorhídrico (0.1M), jugo de piña CocaCola luego del uso de estos agentes el bezoar se fragmenta y puede ser removido con una sonda naso u orogástrica.(20)

La exploración física puede ser normal, a excepción de una masa abdominal ocasional o halitosis. Los pacientes con tricobezoares pueden tener áreas de parches de alopecia.(7-8) Diagnóstico El diagnóstico diferencial de la masa en el epigastrio es con el pseudoquiste pancreático, el neuroblastoma, el riñón en herradura, los tumores gástricos, la hepatomegalia y la esplenomegalia.

En el estudio radiológico se visualiza el bario rodeando una masa que generalmente flota en suspensión, lo cual además lo diferencia de un tumor maligno.

También se visualiza cómo el bario queda atrapado en el intersticio del bezoar, dando una imagen de “superficie en panal de abejas”. La ecografía lo describe con un signo específico que es una banda ancha de ecos de gran amplitud con sombra acústica posterior. La tomografía axial computada de abdomen con medio de contraste oral, es mucho más sensible que la radiología tradicional (10,11).

La endoscopía digestiva es el método diagnóstico de elección, ya que se ha demostrado que con la radiografía de las vías digestivas sólo se diagnostica una cuarta parte de los casos identificados endoscópicamente y además permite la visión directa del bezoar, siendo en algunos casos terapéutico.(19) Otras complicaciones inusuales son, ictericia obstructiva que es debida a la extensión del bezoar hacia el duodeno(10); enteropatía perdedora de proteínas y anemia megaloblástica, asociadas a sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado.

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La celulasa es usada para fragmentar las fibras vegetales y tiene indicación en los fitobezoares.

Aceticisteina actúa como mucolítico y también ayuda a la fragmentación de los bezoares al ejercer su acción sobre el moco proteico del bezoar(9). El tratamiento con el ablandador de carne Adolph (Adolph´s meat tenderizer), que contiene papaina ha sido utilizado para el tratamiento de fitobezoares con éxito en 65 a 87% de los casos(12) Remoción endoscópica Mientras que los fitobezoares pueden ser manejos con métodos químicos o enzimáticos lo tricobezoares generalmente requieren manejo endoscópico o quirúrgico.

Se han descrito múltiples técnicas para el manejo endoscópico de esta patología con resultados diversos. En la literatura se ha descrito fragmentación y remoción con forceps, asa de polipectomía (polipectomy snare), water Jet (hidroclisis), láser Nd YAG, litotripsia mecánica, litotripsia electrohidráulica o litotripsia extracorpórea con onda de choque, pero la eliminación endoscópica es tediosa y es necesario contar con endoscopios de canal de trabajo amplio.

(10,11,13-15)

Remoción quirúrgica La resolución quirúrgica es la elección cuando el bezoar es grande y compacto no permitiendo su extracción por otros medios. Esta puede ser laparoscópica o clásica debiendo tener especial consideración con el síndrome de Rapunzel, en el que son necesarias múltiples enterotomías para la completa remoción del bezoar. Cuando existen complicaciones como

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Tricobezoar perforación o hemorragia, es la vía clásica la vía de elección. Cuando se encuentra asociado a una úlcera no es necesario hacer tratamiento quirúrgico de ésta, ya que al retirar el bezoar mejora la lesión.(18) La recurrencia ocurre hasta en un 14%, especialmente en pacientes con alteraciones psiquiátricas y con cirugía gástrica previa y la necesidad de reoperación es rara. Se recomienda seguimiento psiquiátrico para disminuir la frecuencia de recurrencias.

RESUMEN En resumen, los bezoares gástricos constituyen una patología poco frecuente para la que es necesario un índice de sospecha alto cuando se trata de pacientes sin antecedentes mórbidos, debe tenerse en cuenta dentro de los pacientes con cirugía gástrica previa (postgastrectomía). El método diagnóstico de elección es la endoscopía digestiva alta, que permite la visualización del bezoar, determinar cuál es la composición y plantear la forma de tratamiento. El tratamiento estará determinado por el tipo de bezoar, tamaño y consistencia. El seguimiento de estos pacientes y el tratamiento de las patologías de base junto con la dieta, permitirán disminuir la recurrencia de éstos.

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3. Haber aprobado la versión que finalmente va a ser publicada. La Secretaría de Redacción declina cualquier responsabilidad sobre posibles conflictos derivados de la autoría de los trabajos que se Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

publican en la Revista.

Publicación previa. El contenido del artículo debe ser completamente original, no haber sido publicado previamente ni estar enviado a cualquier otra publicación (ni sometido a consideración). Estas restricciones no son aplicables a los resúmenes publicados de comunicaciones, ponencias o conferencias presentados en reuniones científicas nacionales o internacionales. Cuando el artículo enviado para publicación sea de un tema similar al de otro artículo publicado por los autores, deberán enviar una fotocopia de dicho trabajo para que el Equipo de Dirección y Redacción compruebe que no existe riesgo de duplicación o de redundancia en la publicación. Los autores deben ser conscientes de que no revelar que el material sometido a publicación ha sido ya total o parcialmente publicado constituye un grave quebranto de la ética científica.

Consentimiento informado. Los autores deben mencionar en la sección de métodos que los procedimientos utilizados en los pacientes y controles han sido realizados tras obtención de un consentimiento informado de los padres.

Cuando se describan experimentos con animales hay que indicar si se han seguido las correspondientes recomendaciones institucionales y nacionales reguladoras del cuidado y la utilización de animales de laboratorio.

Del mismo modo, en todos los casos los autores deberán declarar que han seguido los protocolos establecidos por sus respectivos centros sanitarios para acceder a los datos de las historias clínicas a los fines de poder realizar este tipo de publicación con finalidad de investigación/divulgación para la comunidad científica.

PRESENTACIÓN TRABAJOS

Y

ESTRUCTURA

DE

LOS

Todos los trabajos aceptados quedan como propiedad permanente de REVISTA ECUATORIANA DE PEDIATRIA y no podrán ser reproducidos en parte o totalmente sin permiso de la misma. No se aceptarán trabajos presentados o publicados en otra revista. Los componentes serán ordenados en páginas separadas como sigue: Página titular, resumen y palabras clave, texto, bibliografía, tablas y pies de figuras. Todas las páginas deberán ser numeradas consecutivamente.

Página titular o carátula.

Debe presentarse en un documento separado del resto del texto.

La página titular deberá contener los datos siguientes: 43

•

• •

• • • • • •

Título del artículo. Deberá ser lo más explícito posible y en cualquier caso de una extensión no superior a 85 letras. No debería incluir palabras como ‘‘niño’’, ‘‘infancia’’ ‘‘pediatría’’, etc., ya que queda implícito en el título de la revista.

Título abreviado de no más de 40 letras.

Lista de autores en el mismo orden en el que deben aparecer en la publicación. Deben citarse primer nombre y uno o dos apellidos. Se debe tener en cuenta que el formato que los autores elijan para su firma será, en caso de publicación del artículo, el mismo que se indexará en las distintas bases de datos bibliográficos en las que REVISTA ECUATORINA DE PEDIATRIA está publicada.

Nombre del centro de trabajo y dirección completa del mismo.

Si el trabajo ha sido financiado debe incluirse el origen y numeración de dicha financiación.

Presentación previa en reuniones, congresos o simposios, con nombre, ciudad y fecha.

Nombre, dirección, número de teléfono y número de fax y e-mail del autor al que debe dirigirse la correspondencia.

Recuento de palabras del texto propiamente dicho, excluyendo resumen, bibliografía, tablas y pies de figuras.

Fecha de envío.

Resumen y palabras clave Se incorporará resumen estructurado de 250 palabras, aproximadamente, a los trabajos originales con los siguientes apartados: Introducción, Material o Pacientes y Métodos, Resultados, y Conclusiones.

En cada uno de ellos se describirán, respectivamente, el problema motivo de la investigación, la manera de llevar a cabo la misma, los resultados más destacados y las conclusiones que se deriven de los resultados.

Para las secciones de: originales breves y artículos especiales se incorporará un resumen de 150 palabras aproximadamente. Los autores deben procurar que el resumen incluya con detalle los resultados más importantes, ya que será dicho resumen (en inglés) el que aparezca en el sistema MEDLINE. Se deberá incluir de 3 a 10 palabras clave al final de la página donde figure el resumen. Deberán usarse los términos incluidos en el Medical Subject Headings del Index Medicus. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ entrez/meshbrowser.cgi Inglés. Deberá incluirse una traducción al inglés del título, resumen y palabras clave.

Texto. Se recomienda la redacción del texto en impersonal. Conviene dividir los trabajos en secciones.

Los originales en: Introducción, Material o Pacientes y Métodos, Resultados y Discusión. Se recomienda que cada sección encabece páginas separadas.

En general, es deseable el mínimo de abreviaturas, aceptando los términos empleados internacionalmente.

Las abreviaturas poco comunes deberán ser definidas 44

en el momento de su primera aparición. Se evitarán abreviaturas en el título y en el resumen. Cuando existan tres o más abreviaturas se recomienda sean listadas en una tabla presentada en hoja aparte.

Los autores pueden utilizar tanto las unidades métricas de medida como las unidades del Sistema Internacional (SI). Cuando se utilicen las medidas SI es conveniente incluir las correspondientes unidades métricas inmediatamente después, en paréntesis. Los fármacos deben mencionarse por su nombre genérico.

Los instrumentos utilizados para realizar técnicas de laboratorio u otras, deben ser identificados, en paréntesis, por la marca así como por la dirección de sus fabricantes.

Bibliografía Las citas bibliográficas deben ser numeradas consecutivamente por orden de aparición en el texto en números volados. La referencia de artículos de revistas se hará en el orden siguiente: autores, empleando el o los apellidos seguido de la inicial del nombre, sin puntuación, y separado cada autor por una coma; el título completo del artículo en lengua original; el nombre de la revista según abreviaturas del Index Medicus, disponible en: http://www.ncbi. nlm.nih. gov/ entrez/ jrbrowser.cgi año de aparición, volumen e indicación de la primera y última página. Deben mencionarse todos los autores cuando sean seis o menos; cuando sean siete o más deben citarse los seis primeros y añadir después las palabras ‘‘et al.’’. Un estilo similar se empleará para las citas de los libros. A continuación se exponen tres ejemplos: Artículo Trenchs Sáinz de la Maza V, Cambra Lasaosa FJ, Palomeque Rico A, Balcells Ramírez J, Seriñá Ramírez C, Hermana Tazanos MT, et al. Limitación terapéutica en cuidados intensivos. An Esp Pediatr. 2002; 57:511– 7 Valls Soler A, Páramo Andrés S, Centeno Monterubio C, AnsóOliván S, Gortazar Arias P, López de Heredia I, et al. Morbimortalidad en recién nacidos de muy bajo peso en el control de la calidad de la asistencia perinatal. An Pediatr (Barc). 2003; 58:464–70 Libro Ferber R, Kryger M, editors. Principles and practice of sleep medicine in the child. Philadelphia: WB Saunders; 1995.

Capítulo de libro Blines JE. Dolor abdominal crónico y recurrente. En: Walker-Smith JA, Hamilton JR, Walker WA editores.

Gastroenterología pediátrica práctica. 2.a ed. Madrid: Ediciones Ergon, 1996. p. 25–37.

No deben incluirse en la bibliografía citaciones del Rev.Ecuat.Pediatr Volumen 16 Nº 1 Año 2015

estilo de ‘‘comunicación personal’’, ‘‘en preparación’’, ‘‘sometido a publicación’’ o de resúmenes de Congresos que no estén publicados en una revista científica. Si se considera imprescindible citar dicho material debe mencionarse su origen en el lugar correspondiente del texto. Para elaborar la bibliografía puede consultar las normas de Vancouver (edición 1997). Disponible en: http:// www.icmje.org Tablas.

Deben ser numeradas en caracteres árabes por orden de aparición en el texto. Serán escritas a doble espacio, no sobrepasarán el tamaño de un folio y se remitirán en hojas separadas. Tendrán un título en la parte superior que describa concisamente su contenido, de manera que la tabla sea comprensible por sí misma sin necesidad de leer el texto del artículo. Si se utilizan abreviaturas deben explicarse al pie de la tabla. Debe evitarse presentar los mismos datos en texto, tablas y figuras.

Figuras

La Secretaría de Redacción acusará recibo. El manuscrito será inicialmente examinado por el Equipo de Dirección y Redacción y si se considera válido será remitido a dos revisores externos. El Equipo de Dirección y Redacción, ya directamente o una vez atendida la opinión de los revisores, se reserva el derecho de rechazar los trabajos que no juzgue apropiados, así como de proponer las modificaciones de los mismos que considere necesarias. Antes de la publicación en versión impresa o electrónica del artículo, el autor de correspondencia recibirá por correo electrónico las pruebas del mismo para su corrección, que deberán ser devueltas en el plazo de 48 horas siguientes a su recepción.

Compruebe el contenido de su envío. Página titular incluyendo: título, lista de autores, nombre y dirección del centro, financiación, teléfono, fax del autor, e-mail, recuento de palabras, fecha de envío; Resumen en castellano; Resumen en inglés; Palabras clave (en castellano e inglés); Texto; Bibliografía; Leyendas de las figuras (en hoja aparte); Tablas; Figuras identificadas y el anexo 1.

Tanto se trate de gráficas, dibujos o fotografías, se numerarán en caracteres árabes de manera correlativa y conjunta como fi guras, por orden de aparición en el texto. Para la confección de gráficos, los autores deben seguir las pautas establecidas en el documento ‘‘Gráficos de datos estadísticos en medicina’’ disponible en http://www.seh-lelha.org/grafi cos.htm. Eventualmente es posible la reproducción de fotografías o dibujos en color, siempre que sea aceptado por el Equipo de Dirección y Redacción.

Si se reproducen fotografías o datos de pacientes, éstos no deben ser identificativos del sujeto. Las figuras se acompañarán del correspondiente pie, escrito en hoja incorporada al texto.

Llenar anexo 1.

ENVÍO DE MANUSCRITOS Esta información también puede escribirse en el apartado La Sociedad Ecuatoriana de Pediatría tiene su domicilio en la ciudad de Quito en la Av. Naciones Unidas E2-17 e Iñaquito, telefax 2262881. E-mail: pediatriapichincha@yahoo.com Declaración de conflicto de intereses. En el apartado los autores deberán especificar obligatoriamente si hay algún conflicto de interés en relación a su manuscrito. Especialmente, en estudios con productos comerciales, los autores deberán declarar si poseen acuerdo alguno con las compañías cuyos productos aparecen en el manuscrito enviado o si han recibido ayudas económicas de cualquier tipo por parte de las mismas por tal de discutir con los autores implicados cómo debe ser referido en la publicación y de qué forma.

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USO EXCLUSIVO DE REVISORES Y COMITÉ EDITORIAL Seguimiento del proceso de revisión para el manuscrito/artícul o

Fecha entrega al Editor Fecha de entrega del Editor

Resolución.

Fecha de Comunicación al autor

E-mail Número:

Aceptado listo para Edición Rechazado No se ajusta a necesidades de la Revista.

No se ajusta a Normas de Publicación.

Problemas importantes en fondo.

Problemas importantes en forma.

Podría ser aceptado bajo correcciones o mejoras que se explican al escritor.

Calidad del Summary Bueno.

Deficiente y requiere realización por Consultor de idioma.

Resolución luego de nueva revisión.

Fecha de Comunicación al autor

E-mail Número:

Aceptado listo para Edición Rechazado.

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Un manuscrito presentado a la Revista de la Sociedad Ecuatoriana de Pediatría no implica su aceptación para la publicación. E l proceso de evaluación para aceptación i nvolucra la r evisión por parte d e un Editor y posteriormente por parte del Comité Editorial.

Un m anuscrito aceptado s e considera válido para su publicación y puede i niciar e l proceso de edición e imprenta. L a publicación s e realizará en e l volumen y número que e l Comité designe. L a Revista d e la Sociedad Ecuatoriana de Pediatría es de publicación semenstral.

Un m anuscrito rechazado queda e n libertad de s er p resentado e n otra r evista o d e ser nuevamente presentado si se superan los errores señalados.

Un manuscrito aceptado sujeto a cambios implica que éste está aún en proceso de evaluación y puede ser finalmente aceptado o rechazado.

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