Riflessioni Universo Pediatria - n°2 Marzo 2010 by Sinergie Edizioni Scientifiche

TRIMESTRALE A CARATTERE SCIENTIFICO Anno V, N. 2 - Giugno 2010

Un caso di Dermatite Atopica resistente trattato con ciclosporina pulsata La dermatite atopica (DA) è una malattia complessa dovuta ad un’alterata funzione barriera ed a una iperreattività infiammatoria della cute...

Una pretermine a rischio infettivo dallo strano addome C.F è nata da taglio cesareo elettivo a 32 settimane; peso neonatale 1620 g - lunghezza 43 cm - circonferenza cranica 29.5 cm - Apgar 8/9.

Una patologia da non trascurare Torsione ovarica intermittente: descrizione di un caso clinico.

Presentazione

Universo

ia r t a i Ped

Anno V, N. 2 Giugno 2010 Periodico trimestrale a carattere scientifico Registrazione Tribunale di Milano n. 607 del 02/10/2006 Editore SINERGIE Edizioni Scientifiche S.r.l. Via la Spezia, 1 - 20143 Milano Tel./Fax 02 58118054 E-mail: redazione@edizionisinergie.com www.edizionisinergie.com Direttore responsabile Mauro Rissa Redazione Sinergie Edizioni Scientifiche S.r.l. Coordinatore e consulente scientifico Baroukh Maurice Assael Direttore Centro Fibrosi Cistica Regione Veneto - Verona Impaginazione Sinergie Edizioni Scientifiche S.r.l. Stampa Galli Thierry Stampa S.r.l. Via Caviglia, 3 - 20139 Milano Tiratura 3.000 copie

La terapia del dolore nel bambino piccolo rappresenta un problema, contrariamente a quanto vale per l’adulto, l’anziano o lo stesso bambino grande che possono riferire di persona la presenza di dolore, e attraverso ben definite scale di valutazione, permetterne una precisa quantificazione. Nel bambino piccolo, il metodo migliore per cercare di riconoscere l’esistenza di dolore e verificarne l’entità è quello di osservarne i comportamenti e di analizzare con attenzione l’aspetto del volto. Nei neonati, nei lattanti e nei bambini con ritardo mentale alla valutazione dell’aspetto del volto viene aggiunta una precisa analisi del comportamento, attraverso la considerazione dei movimenti del tronco e degli arti, la valutazione della risposta alle stimolazioni verbali e la ricerca di una quantificazione dello stato d’ansia. Questi argomenti e quelli relativi al trattamento farmacologico del dolore sono trattati nella nostra rubrica farmacologica. La gestione della DA è spesso assai complessa, e non di rado richiede l’applicazione di più specialisti e l’impiego di altri farmaci come antibiotici o gli antivirali quando ci siano sovrainfezioni batteriche o erpetiche. Viene presentato il caso di un paziente che, a parte i soliti tentativi con le diete e qualche tentativo,

Sommario 3

Un caso di Dermatite Atopica resistente trattato con ciclosporina pulsata

anch’esso infruttuoso, con l’omeopatia era stato trattato in modo corretto, ma le terapie si erano rivelate insufficienti a controllare la malattia. Durante i primi giorni di vita i neonati ricoverati in TIN sono sottoposti a stress importanti e possono presentare uno o più fattori di rischio potenzialmente responsabili di lesioni gastriche stress-indotte, che

Una pretermine a rischio infettivo

decorrono talvolta anche in modo asintomatico.

dallo strano addome

Viene presentato un caso e discussa la diagnosi differenziale del pneumoperitoneo.

Infine, viene presentato e discusso un caso di dolore

Una patologia da non trascurare

addominale acuto dove le indagini hanno portato ad accertare la presenza di una torsione ovarica.

La terapia farmacologica del dolore nel bambino

La redazione

Un caso di Dermatite Atopica resistente trattato con ciclosporina pulsata La dermatite atopica (DA) è una malattia complessa dovuta ad un’alterata funzione barriera ed a un’iperreattività infiammatoria della cute verso diversi stimoli tra cui agenti allergizzanti (inalanti, alimentari, infettivi), microbici (soprattutto herpes virus e stafilococco aureo) e irritanti (es. detersione aggressiva). Carlo Gelmetti, Cristiana Colonna Istituto di Scienze Dermatologiche, Università degli Studi di Milano. Fondazione IRCCS Ca’ Granda “Ospedale Maggiore Policlinico”, Milano Secondo Hanifin e Rajka, la diagnosi si basa su quattro criteri clinici maggiori: a. Prurito (nel lattante fa fede una storia di grattamento, e/o insonnia e/o irrequietudine riferita dai genitori); b. Morfologia e distribuzione tipica delle lesioni: coinvolgimento del volto, cuoio capelluto, tronco e regioni estensorie degli arti nei lattanti; coinvolgimento delle regioni flessorie e del volto nei bambini e nell'adulto; c. Decorso cronico-recidivante; d. Storia familiare di DA nei parenti di primo grado e 23 criteri minori come l’intolleranza alla lana e ai detergenti. La diagnosi è certa quando vi sono almeno tre criteri maggiori e tre minori. Dato che la DA è una delle più frequenti malattie cutanee in pediatria (se non la più frequente, per lo meno nelle nazioni svi-

luppate) e che le malattie della pelle sono circa 1/3 delle patologie osservate dal pediatra di famiglia, ne consegue che quest’ultimo ne vedrà tantissime e quindi è meglio che sia aggiornato. Inoltre la DA, oltre ad avere un pesante impatto negativo sulla qualità di vita del paziente, è spesso solo parte di una costituzione atopica complessiva in cui l’alterata funzione di barriera è anche presente nelle mucose digestive e respiratorie, spiegando quindi l’origine della “marcia allergica”. In generale, i segni della DA, associati o meno ad allergie alimentari, precedono lo sviluppo di asma, rinite, congiuntivite e otite allergica. Per molti anni, in mancanza di una visione unitaria, la DA è stata curata dai pediatri sostanzialmente con la dieta (priva di

latte vaccino e/o di uovo e/o di pesce e/o di arachidi) mentre lo stesso paziente veniva curato dopo per asma allergico. Con ippocratica visione, al dermatologo si riservava un ruolo marginale, come semplice esperto di pomate per idratare la pelle o ridurre il prurito, che costituisce il maggior fastidio della DA. Una corretta gestione della DA permette, invece, di intervenire sui fattori scatenanti o favorenti inibendo o ritardando lo sviluppo della “marcia allergica”. Detto questo, la task force europea sulla DA sintetizza la terapia corretta in funzione della gravità (Figura 1). Nel riquadro azzurro che riporta i consigli generali e la terapia di base, si può attualmente eccepire sulla frase: “dieta di eliminazione nei pazienti allergici al cibo”, se, come sembra, il migliore modo

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Opzioni di trattamento per la Dermatite Atopica dell’adulto DA moderata = SCORAD >40/eczema persistente

Antistaminici sedativi (doxepina, idrossizina), UV terapia (UVB311nm, UVA1), counseling psicosomatico, terapia climatica

DA moderata = SCORAD 15-40/eczema recidivante DA lieve= SCORAD <15/eczema transitorio Consigli generali Terapia di base

Ospedalizzazione, immunosoppressione sistemica: corticosteroidi orali, ciclosporina A, PUVA, azatioprina, tacrolimus orale, micofenolato mofetil

Corticosteroidi topici o, in funzione di cofattori locali, inibitori topici della calcineurina, antisettici compresi gli indumenti intimi trattati con argento o AEGIS, antistaminici non-sedativi (controverso)

Programmi educativi, emollienti, oli da bagno, dieta di eliminazione nei pazienti allergici al cibo, evitare gli allergeni (rivestimenti appropriati, quando diagnosticati con test allergologici)

N.B. • Per ogni fase, sono evidenziate le opzioni terapeutiche addizionali • Aggiungere antisettici/antibiotici in caso di superinfezione • Riconsiderate la compliance e la diagnosi se la terapia non è efficace

* Lo schema è intitolato così solo perchè alcune terapie citate (es. PUVA, vedi testo) non sono indicate in età pediatrica. Tutto il resto è valido a qualsiasi età

modificato da: Darsow U, Wollenberg A, Simon D et al. ETFAD/EADV eczema task force 2009 position paper on diagnosis and treatment of atopic dermatitis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009 Aug 31.

per indurre la tolleranza ad un cibo sia proprio quello di somministralo per la naturale via gastroenterica. Questa “rivoluzione copernicana” lanciata dalla Scuola Pediatrica di Trieste, andrà verificata nel tempo, ma gli studi già disponibili sono sufficienti per raccomandarne l’indirizzo. In questo articolo, descriviamo poi un caso di DA di particolare gravità per cui si è resa necessaria un nuova strategia terapeutica.

Terapie EBM Corticosteroidi Topici (CT) Di fronte a lesioni acute la prima scelta si basa sui corticosteroidi topici (CT). Per i CT, oltre a considerare dei fattori dermatologici da valutarsi a priori e che comprendono l’età e la distinzione tra zone di basso od elevato assorbimento, si può, in linea di massima, indicare una dose massima settimanale di non più di 50g per l’adulto con una corrispondente riduzione nel bambino. Mentre alcune molecole possono essere impiegate anche nei bambini (il fluticasone dal 3° mese, l’ alclometasone dipropionato ed il prednicarbato da 1 anno; il mometasone furoato dai 2 anni di vita), le molecole più potenti come il clobetasone dipropionato ed il betametasone dipropionato vanno impiegati dopo i 12 anni. La terapia con CT è

Fig. 1: I provvedimenti terapeutici da adottare sono in funzione della gravità della malattia. Il titolo della figura è la traduzione Italiana dell’originale Inglese

indicata per spegnere la fase acuta e va protratta per il minor tempo possibile. In genere si riesce a controllare l’acuzie nel giro di 1-2 settimane con una sola applicazione giornaliera. Terapie prolungate e/o multiple applicazioni giornaliere fanno emergere problemi di tachifilassi e d’atrofia che, seppure non clinicamente evidenti, ne condizionano la risposta terapeutica. Una terapia intermittente consente di evitare tali effetti secondari. Inibitori Topici della Calcineurina (ITC) Nelle forme croniche o non responsive ai corticosteroidi, è utile l’impiego degli ITC: tacrolimus e pimecrolimus. Il primo è un unguento disponibile per il trattamento della DA moderata o grave, alla concentrazione dello 0,03% nei bambini dai 2 ai 15 anni di età e dello 0,1% dai 16 anni in poi; il secondo è una crema disponibile all’1% per il trattamento della DA lieve o moderata del bambino (≥2 anni) e dell’adulto. Entrambi sono registrati per il trattamento di casi resistenti o intolleranti ai CT. La durata del trattamento dipende dal decorso e della forma clinica di DA ma, in sintesi, mentre i CT si debbono scalare nel giro

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di una-due settimane, gli ITC, che non sono atrofogeni, possono essere usati per tempi più lunghi e vengono quindi usati per cicli di 2-3 settimane e poi scalati. Le polemiche sorte dopo un avviso (Black Box) comparso selle confezioni americane su un incerto aumentato rischio di tumori, non hanno trovato conferma. Fototerapia L’idea di impiegare i raggi ultravioletti (UV) per il trattamento della DA è scaturita dall’osservazione che il sole ha spesso un effetto benefico. Oggi, restringendo la PUVA terapia ad un ristretto numero di pazienti (in ogni caso adulti), la fototerapia si base fondamentalmente, per chi non ha o non vuole l’elioterapia naturale, sui raggi UV a banda stretta (UVB-NB) e sugli UVA lunghi (UVA-1). Mentre gli UVB-NB sono diffusi sul territorio nazionale, gli UVA-1 sono disponibili in pochi centri a causa del loro costo. La fototerapia di solito è cura di secondo livello per le forme moderate o severe, sia perché una terapia topica ben fatta con CT o ITC è in grado di controllare la DA, sia perché richiede una struttura specializzata. Nel bambino, inoltre, esistono difficoltà oggettive

ulteriori (garantire che il bambino sia fermo, che non si accosti o discosti troppo dalla fonte luminosa, che non si tolga gli occhiali protettivi, che accetti di stare in una cabina o in un lettino, ecc.). Gli emollienti debbono essere impiegati anche nel corso della fototerapia per contrastare la secchezza che tale terapia può dare. Psicoterapia Un paziente atopico non può essere gestito adeguatamente solo con una visita specialistica e con una prescrizione di farmaci. Spesso il paziente con DA è un individuo stressato, con la pelle rovinata dal grattamento e con la psiche disturbata dalla selfbody image, dal prurito, dai fallimenti terapeutici e dalla coscienza della cronicità. Il medico deve stabilire un contatto empatico con il paziente e con i genitori, facendo comprendere le caratteristiche della malattia, insistendo sulla cronicità e fugando aspettative magiche. Nel campo della terapia, bisogna discutere le varie possibilità e verificare se esistano paure (la corticofobia! ma anche la ITC fobia!) o pregiudizi che potrebbero vanificare qualsiasi cura. Ciclosporina A Questo farmaco immunosoppressore ha l’indicazione in caso di DA grave. Una DA si può definire grave sulla base degli indici di severità (ad es. SCORAD > 40), ma soprattutto quando è resistente ad una terapia topica ben condotta e causa ripercussioni notevoli sulla QoL del paziente e della sua famiglia. Il dosaggio d’attacco è di 4-5 mg/Kg/die e dà, in genere, una buona risposta clinica entro due settimane; dopo, la dose può essere progressivamente diminuita fino a quella minima efficace di 2,5-3 mg/Kg/die. Ogni ciclo dovrebbe durare 3-6 mesi, per minimizzare gli effetti collaterali come ipertensione, nefrotossicità, ipertricosi, e deve essere seguito da terapia di mantenimento idonea. Tra gli altri immunosoppressori, i corticosteroidi sistemici vanno impiegati, come seconda scelta. Azatioprina, methotrexate, micofenolato mofetil possono essere usati in casi selezionati.

Terapie non-EBM

rica. Questi tessuti agirebbero per prossimità.

Antistaminici Gli antistaminici per os sono molto usati anche se poco efficaci. Ciò detto, molti pazienti hanno sollievo. Se il prurito è prevalentemente serotino si preferiscono la classica idrossizina o la vecchia clorfeniramina mentre se il prurito è diurno o se il paziente deve svolgere attività in cui l’attenzione deve essere pronta, si sceglieranno quelli non-sedativi come la desloratadina o la levocetirizina. Emollienti Gli emollienti sono indispensabili: mantengono la pelle idratata e riducono il prurito e diminuiscono la perdita d’acqua attraverso l’epidermide. Essi devono quindi essere applicati generosamente per proteggere la pelle e prevenire le riesacerbazioni. Il medico deve però sapere che nella fase acuta, essudante, della DA, la tollerabilità della cute verso i prodotti topici è critica; in questa condizione è difficile che un emolliente sia ben tollerato. Gli emollienti vanno applicati spesso e senza lesinare sulla quantità non prima di avere controllato la fase acuta con impacchi di pulizia e farmaci adatti. La scelta degli emollienti è vasta; noi consigliamo quelli sperimentati di cui si conosca la composizione. Tessuti Tecnologici La novità più interessante consiste nell’impiego di speciali tessuti per confezionare la biancheria intima, tute e pigiami. Ci sono due scelte: tessuti di seta addizionata a antisettici e tessuti rivestiti d’argento. Nei primi, alla seta è stata tolta la sericina (la parte collosa della seta che può sensibilizzare) e legato un antisettico che rimane adeso alla fibra anche durante il lavaggio. I secondi, sono tessuti in cui l’argento ricopre le fibre al loro esterno esercitando così la sua azione antisettica. Il razionale di questi tessuti risiede nel fatto che la cute dell’atopico è colonizzata dallo stafilococco aureo. D’altra parte l’uso dei tradizionali antisettici per bagni o spugnature si rivela talvolta irritante, vanificando il benefico della riduzione batte-

Caso Clinico CT è un bambino nato da genitori sani non consanguinei che vivono in regione pedemontana. Secondo i genitori ha presentato una cute secca, desquamante e facilmente irritabile già dopo i primi mesi di vita. Il pediatra fa la diagnosi di DA per la quale il piccolo è sottoposto a varie terapie (emollienti, galenici, topici corticosteroidi e fitoterapici, diete di esclusione, antistaminici, ecc.) senza beneficio. Dopo circa due anni, il collega lo invia al nostro centro. Quando lo vediamo per la prima volta il quadro è drammatico. Il bambino è agitato ed eritrodermico con accentuazione dei segni obiettivi nella aree classiche della DA con ragadizzazioni importanti ed escoriazioni da grattamento diffuse. Il paziente inoltre presenta un quadro clamoroso di rarefazione del capillizio, interpretato come un’alopecia traumatica da grattamento incoercibile. Instauriamo immediatamente una terapia con bagni di KMnO4, corticosteroidi topici e antistaminici sedativi per controllare lo stato di agitazione e l’insonnia notturna. Un controllo telefonico dimostra un iniziale miglioramento che fa ben sperare. Ma, al successivo controllo il quadro clinico si presenta migliorato in maniera minima (Fig. 2). Il bambino, preso in giro dai compagni, è allontanato

2 Fig. 2: Il paziente dopo un primo ciclo di terapia topica bene impostata. Il quadro di eritrodermia iniziale è diminuito la DA è ancora brave e l’alopecia da frizione è clamorosa

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3 Fig. 3: Il paziente alla fine del ciclo di terapia pulsata con ciclosporina. Non sembra nemmeno lo stesso individuo, la cute è pressoché perfetta e i capelli sono completamente ricresciuti.

dalla scuola dai genitori e la madre è costretta a lasciare il lavoro. Inoltre i genitori e il paziente sono restii ad eseguire terapie topiche anche per il fallimento di molte cure precedenti. D’altra parte l’acuzie della dermatite e la bassissima qualità di vita del paziente (e dei suoi genitori) impongono una terapia. Pertanto viene iniziata una cura con ciclosporina (Neoral Sandimmun®) alla dose standard di 5 mg/kg/die; la cute viene trattata con un semplice unguento vitaminico. Il miglioramento è netto nel giro di una settimana con contestuale miglioramento dei segni (dermatite) e dei sintomi (prurito). Pertanto dopo 15 giorni la terapia è ridotta e dopo un mese e mezzo, sospesa. Dopo un mese circa, la dermatite recidiva in

maniera evidente, per cui, sulla base della buona e rapida risposta precedente, impostiamo una terapia pulsata con la stessa ciclosporina. La dose si mantiene identica (=5mg/kg/die) ma si somministra solo durante il fine settimana senza aggiunta di altre terapie sistemiche mentre prosegue il semplice trattamento emolliente. Con tale schema, dopo due mesi, abbassiamo ulteriormente la dose complessiva riducendo la frequenza ad una somministrazione settimanale. In questo modo il paziente prosegue per altri 3 mesi, mantenendo un buon controllo dei segni e dei sintomi. In seguito la frequenza è portata a 10 giorni per 3 volte e poi a 15 giorni per 4 volte. All’ultima visita la malattia è ben controllata, i capelli sono ricresciuti tutti e si sospende pertanto la cura sistemica lasciando solo l’emolliente. A distanza dell’ultima visita eseguita tre mesi fa, la DA è controllata con il solo emolliente (Fig. 3).

Discussione La gestione della DA è spesso assai complessa, più ancora di quanto si possa dedurre dallo schema illustrato nella Fig. 1 e non di rado richiede l’applicazione di più specialisti e l’impiego di altri farmaci come gli antibiotici o gli antivirali quando ci siano sovrainfezioni batteriche o erpetiche. Nel caso in esame, il paziente (a parte i soliti tentativi con le diete e qualche tentativo, anch’esso infruttuoso, con l’omeopatia) era stato trattato in

Internet café • Un articolo del gruppo di Ancona del Prof. DeBenedictis a proposito della marcia allergica: www.editeam.it/catalogo/salute/3.pdf • L’A.A.I.T.O. (Associazione Allergologi e Immunologi Territoriali ed Ospedalieri) ha istituito una Sezione di “Aerobiologia, Ecologia e Prevenzione ambientale” che gestisce a sua volta una Rete Italiana di Monitoraggio Atmosferico dei pollini e delle spore fungine. www.pollinieallergia.net

modo corretto, ma le terapie si erano rivelate insufficienti a controllare la malattia. Anche noi, all’inizio, avevamo impostato un terapia topica standard, nella presunzione che le terapie precedenti non fossero state fatte correttamente per mancanza di fiducia nel medico curante o di precisione nella loro esecuzione. Il primo risultato era però appena confortante: il bambino aveva risposto alla cura, ma aveva recidivato rapidamente. Di fronte alla gravità dalla patologia e ad una certa resistenza nelle terapie topiche, l’impiego della ciclosporina appariva come la soluzione obbligata. Il bambino rispondeva brillantemente al farmaco, ma, dopo poche settimane dalla sospensione, la situazione tornava al punto di partenza. Da qui l’idea di una specie di terapia di mantenimento con quel farmaco che così rapidamente aveva ridotto la sintomatologia già dal primo ciclo. L’uso della dose piena limitato ai due giorni del fine settimana ci consentiva una stabilizzazione del quadro in due mesi. A questo punto, nel giro di 6 mesi, abbiamo ridotto ulteriormente la frequenza fino ad arrivare ad una somministrazione ogni due settimane. Non sappiamo attualmente quanto a lungo durerà questa remissione, ma fidando nel miglioramento estivo che molto spesso caratterizza la DA, possiamo pensare di potere instaurare nuovamente un ciclo di questo tipo in casi così impegnativi che dovessero capitarci in futuro.

Approfondimenti sul caso selezionati dalla redazione dai migliori siti clinici

• La Scuola dell’Atopia è un progetto educativo che si propone di unire diversi specialisti (dermatologo, allergologo, psicologo, ecc.) nella gestione dell’atopia in tutte le sue manifestazioni cliniche. Gli strumenti educazionali e ricreativi già realizzati sono disponibili in rete gratuitamente: www.lascuoladellatopia.it • Il Centro Europeo Consumatori di Kiel ha realizzato un mini dizionario in cui trovate la traduzione dei termini relativi agli allergeni più

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comuni e agli alimenti che li possono contenere. Questa mini guida è disponibile in diverse lingue: www.ecc-kiel.de/EVZkiel/foodinfos/allergy-lexicon.html • Un sito sponsorizzato da una nota casa di dermocosmetici ma che contiene possibilità di porre domande ad esperti e che fornisce anche simpatici strumenti ludici ed e educativi “on line”, soprattutto per bambini: www.larocheposay.it/laboratorioatopia.php

Una pretermine a rischio infettivo dallo strano addome C.F è nata da taglio cesareo elettivo a 32 settimane; peso neonatale 1620 g - lunghezza 43 cm circonferenza cranica 29.5 cm - Apgar 8/9. Dr. Paolo Manzoni Neonatologia e TIN, Osp. S.Anna, Torino

All’anamnesi ostetrica segnalata PROM (spontanea, ematica) dalla 27a settimana di gestazione e tamponi vaginale e rettale positivi per streptococco agalactiae (eseguita profilassi per distress respiratorio con 2 cicli di cortisone e profilassi antibiotica come da protocollo). Mamma immune per toxoplasmosi, recettiva per rosolia; HBsAg, HCV, HIV, VDRL, TPHA: negativi. PARA 1001. Alla nascita non si rendono necessarie manovre rianimatorie

e la piccola viene ricoverata in osservazione presso il reparto di terapia intensiva neonatale. All’esame obiettivo le condizioni generali appaiono discrete, il pianto è valido, la cute eritrosica; AC: toni cardiaci due validi e ritmici con pause libere. AR: murmure vescicolare normotrasmesso, lieve tachipnea. Addome trattabile, normoespanso. Genitali esterni femminili, tono e riflessi validi. Durante il ricovero la piccola viene posta in culla termica con monitoraggio cardiosaturimetrico e per la comparsa di rientramenti costodiaframmatici e tachipnea viene sottoposta a ventilazione con nCPAP (FiO2 max di 0.35); inizia, inoltre, profilassi antibiotica

(ampicillina+sulbactam+netalmicina) e per la comparsa di ipotensione terapia e.v con dopamina. In seconda giornata di vita comparsa di distensione addominale: si richiedono Rx torace addome in doppia proiezione “addome globoso con presenza di diffusa aria libera in addome che determina anche sollevamento degli emidiaframmi. Distensione delle anse intestinali. Il polmone appare solo in parte evidenziabile con accentuazione della trama interstiziale. Aia cardiaca non valutabile” (Fig. 1-2). e consulenza chirurgica urgente. Nell’ipotesi di perforazione intestinale la piccola viene trasferita presso la Chirurgia neonatale

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3 per laparotomia esplorativa urgente. Dopo incisione sovra ombelicale trasversa all’apertura del peritoneo fuoriuscita di aria e presenza di feci libere in addome (transpocult). Reperto di ampia perforazione a livello della parete anteriore dello stomaco, con margini frastagliati e parete ecchimotica congesta, della lunghezza di circa 2 cm. Raffia della parete con sutura in continua. Controllo del restante intestino che appare morfologicamente regolare senza altri segni di sofferenza. Lavaggio accurato della cavità peritoneale con soluzione fisiologica e Gentalyn. Controllo dell’emostasi. Addominosintesi a strati. Intradermica. Al controllo radiologico postoperatorio: ”No lesioni addensanti polmonari o pleuriche. Cuore nei limiti. Modica distensione gassosa delle anse con canalizzazione completa” (Fig.3). La piccola rientra in reparto con la diagnosi di “perforazione gastrica in sospetta ulcera da

stress” sedata con midazolam ed in ventilazione meccanica (modalità SIPV); parametri emodinamici e respiratori buoni. Il decorso postoperatorio procede in modo regolare, con progressiva sospensione della sedazione e svezzamento dal ventilatore fino all’estubazione. Anche in respiro spontaneo la meccanica respiratoria è sempre buona; emodinamica e diuresi regolari, buoni i parametri emogasanalitici e pressori; si sospende pertanto il supporto aminico. Esame neurologico compatibile con l’età, ecografia cerebrale senza apparenti alterazioni. Addome trattabile, non disteso, si alimenta solo per via parenterale . Non si posiziona sondino naso gastrico secondo consulenza chirurgica e non si alimenta per os. Iniziale rialzo della bilirubina, per cui la piccola inizia fototerapia. Esegue antibiotici in profilassi chirurgica (ampicillina + sulbactam + netalmicina + metronidazolo) e ranitidina. Le condizioni generali appaiono discrete, nonostante un modesto edema generalizzato; il respiro è eupnoico, l’addome disteso, trattabile e non dolente; non complicanze chirurgiche. La piccola riprende l’alimentazione enterale dieci giorni dopo l’intervento, proseguendo nutrizione parenterale parziale sino ai primi venti giorni di vita; per l’assenza di evacuazioni spontanee la piccola effettua lavaggi rettali al bisogno. Durante il ricovero buono l’aumento ponderale; a ventitre giorni di vita la piccola si alimenta per via orale tollerando 18 ml per 8 pasti al giorno circa. Si incrementa progressivamente ogni pasto di circa 2 ml al giorno. A venticinque giorni di vita si

rimuovono i punti della sutura e si aumenta progressivamente la quantità dei pasti per via orale; si sospende ranitidina. La piccola viene infine dimessa ad un mese di vita in buone condizioni generali e di crescita ponderale.

Discussione Durante i primi giorni di vita i neonati ricoverati in TIN sono sottoposti a stress importanti e possono presentare uno o più fattori di rischio potenzialmente responsabili di lesioni gastriche stress-indotte, che decorono talvolta anche in modo asintomatico (tabella 1). L’eziologia specifica di una perforazione gastrica può esser difficile da determinare. Meccanismi proposti per la perforazione gastrica possono riconoscere cause traumatiche, ischemiche o spontanee; numerose perforazioni gastriche sono secondarie a trauma iatrogeno. Frequentemente il danno può risultare da posizionamenti vigorosi di sondini oro-nasogastrici; in questo caso la perforazione si verifica usualmente lungo la grande curvatura e appare sotto forma di piccole ulcerazioni o di una piccola lacerazione. La perforazione gastrica traumatica può anche conseguire a distensione gastrica secondaria a ventilazione a pressione positiva o meccanica. Il meccanismo di perforazione ischemica è difficile da spiegare perché spesso associata a condizioni di grave stress fisiologico come prematurità estrema, sepsi, asfissia neonatale, enterocolite necrotizzante del neonato (NEC). Perforazioni gastriche spontanee sono state riportate anche in neonati sani, in genere nelle prime settimane di vita; una ipotesi è

Potenziali FR per lesioni gastriche stress indotte in neonati ricoverati in TIN

PRIMA DEL PARTO

• Problemi materni e ospedalizzazione prima del parto • Farmaci alla madre (indometacina,corticosteroidi)

DURANTE IL PARTO

• Durata e modalità (TC, forcipe) del parto • PROM prima del parto • Asfissia durante il parto (EAB cordonale) • Apgar score ad 1 minuto

DURANTE LA VITA POSTNATALE

• EG e peso postnatale • Asfissia (primo EAB arterioso) • Necessità di intubazione e di ventilazione meccanica (VM) • Farmaci (indometacina, corticosteroidi, ipotensione)

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che le perforazioni spontanee Neonatal acute abdomen possano esser causate da Complete blood count difetti della parete muscolare Clinical examination dello stomaco. Segni e sintoSerum creatinine and electrolytes X-Ray abdomen (Supine or mi di perforazione gastrica Fluid resuscitation and IV antibiotics Lateral decubitus sono usualmente quelli di un addome acuto, spesso preNeonatal pneumoperitoneum senti in un contesto di sepsi o di distress respiratorio; il vomito è un reperto incostanAbsent te. L’esame obiettivo dell’adPresent dome è suggestivo per una distensione addominale in grado di compromettere anche la dinamica respiratoNon NEC related NEC related ria. Radiograficamente la perforazione gastrica si manifesta come massivo pneumoperitoneo, che può associarsi anche a compromissione carLaparotomy Peritoneal drain Observation Laparotomy diopolmonare. La perforazione gastrica rappresenta un’emergenza chirurgica; spesso il solo dreImproved Improved Not improved Treatment naggio peritoneale può individualized esser sufficiente, ma in caso according to di persistenza di aria libera o operative findings Discharge and Follow-up Discharge and Follow-up di complicanze quale acidosi and the level of può esser necessaria una perforation laparotomia. I fattori più importanti che pregiudicano l’outcome del paziente sembrano esser l’intervallo tra l’insorgenza conto della causa del pneumorati in TIN; di questi l’80% è dei sintomi e l’inizio della teraperitoneo e delle condizioni causata da una patologia primipia, l’estensione della contamigenerali del neonato al momentiva della parete intestinale. La nazione peritoneale, il grado di to dell’esordio (Fig.4). NEC rimane la causa principale; prematurità e della severità di altre cause di pneumoperitoneo altre patologie associate, tutti Bibliografia neonatale possono esser rapfattori in grado di far variare la 1. Tanvir Roshan Khan et al. presentate da: MAR (malformapercentuale di mortalità dal 45% Neonatal pneumoperitoneum: a zioni ano-rettali) perforate, peral 58% circa. critical appraisal of its causes and forazione del colon, perforaziosubsequent management from a ne gastrica e duodenale, atresia Diagnosi differenziale developing country. Pediatr Surg ileale con perforazione, ileo da Int 25:1093-1097,2009. meconio, barotrauma correlato Con altre cause di addome 2. A.L. Kuusela.Stress-induced alla ventilazione, cause idiopatiacuto con riscontro di pneumogastric findings in critically ill che. peritoneo. newborn infants:frequency and Il trattamento di questi pazienti Il pneumoperitoneo, diagnostirisk factors. Intens Care Med deve esser individualizzato e cato con un radiogramma del26:1501-1506, 2000. l’outcome dipende in gran parte l’addome in ortostasi ed in 3. Manizhem M. Acute gastric dalla diagnosi precoce e dalle decubito laterale, di solito riveperforation in neonatal period. condizioni cliniche. Un approccio la la presenza di una perforazioMedical Journal of Islamic al trattamento del pneumoperine intestinale, la cui incidenza è Academy of Sciences 14:2, 67toneo può esser quello rappredi circa l’1% dei neonati ricove69, 2001. sentato di seguito, che tenga

Internet café Punti chiave per discussione ed approfondimenti: • Nei primi giorni di vita, lesioni gastriche indotte da stress in neonati ricoverati in TIN sono frequenti.

Approfondimenti sul caso selezionati dalla redazione dai migliori siti clinici

• Il danno iatrogeno (da sondino oro-nasogastrico) è tutt’altro che infrequente). • Il massivo pneumoperitoneo associato alla perforazione

gastrica è ben rilevabile all’RX addome. • La perforazione gastrica rappresenta un’emergenza chirurgica, e spesso necessita di laparotomia.

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Una patologia da non trascurare Torsione ovarica intermittente: descrizione di un caso clinico. Ferdinando Antonio Gulino, Dipartimento Ginecologia O.S. Bambino Catania Raffaele Falsaperla, UOC Pediatria OVE Catania Marco Antonio Palumbo, Dipartimento Ginecologia O.S. Bambino Catania

ricordarla in presenza di un dolore addominale in bambine prepuberi e/o adolescenti. Nei casi di sospetta TO è necessario eseguire in prima istanza un’ecografia addominale di conferma per poter operare rapidamente la paziente ed avere così una maggior possibilità di successo. Anche se eccezionalmente la TO può ripresentarsi dopo qualche tempo, vi è una temibile variante della TO definita “intermittente” che determina una recrudescenza della patologia in pazienti sottoposti precedentemente a pessi (plicazione) dell’annesso controlaterale.

La torsione ovarica (TO) (Fig. 1) in età pediatrica rappresenta una rara ma seria condizione che mette a rischio l’apparato riproduttivo e può essere di difficile riconoscimento clinico. La TO si determina per una rotazione del peduncolo ovarico sul suo asse che causa una compromissione del flusso arterioso e stasi venosa. Nelle giovani gli annessi presentano una spiccata mobilità ed in circa il17% dei casi si manifesta prima della comparsa del menarca. Manifestazioni e decorso clinico La TO comporta dolore addominale acuto che spesso si irradia all’arto omolaterale. Le bambine sottoposte ad intervento chirurgico entro 8 ore dalla diagnosi hanno una probabilità di salvare l’ovaio del 40%, mentre quelle operate dopo le 24 ore dall’esordio subiscono l’asportazione dell’organo. Da ricordare che l’ovaio si considera “salvato” quando, dopo la derotazione fatta dal chirurgo, c’è stata la ripresa del flusso di sangue anche se l’effettiva funzionalità dell’ovaio può essere valutata in epoca successiva. Pur se la patologia è poco comune , è importante

Caso clinico Riportiamo il caso di una ragazzina di 11 anni, non ancora mestruata, giunta alla nostra osservazione per dolore addominale violento ed improvviso, presentava compromissione delle condizioni generali, dolore localizzato al quadrante inferiore destro, modesta leucocitosi. L’anamensi patologica remota evidenziava una precedente torsione ovarica sinistra trattata chirurgicamente con un intervento

di salpingoannessectomia sinistra all’età di 9 anni. Ciò ci ha indotto a eseguire in prima istanza un esame ecografico che ha messo in evidenza un edema ovarico dx tipico della torsione ovarica. Viene richiesta in urgenza una consulenza chirurgica seguita da intervento chirurgico di detorsione dell’annesso e biopsia cuneiforme dell’ovaio, successivamente si esegue ovariopessi con un punto d’ancoraggio del polo superiore dell’ovaio al peritoneo che riveste il muscolo psoas al di sopra dei vasi iliaci. (Fig.2)

Conclusioni Le cause di dolori addominali acuti in età pediatrica sono molteplici, (vedi Tab. 1) ma quando ci troviamo di fronte ad una ragazzina prepubere non bisogna trascurare la TO. Inoltre il caso da noi descritto sembra confermare, come già segnalato in letteratura, la necessità di eseguire la plicazione dell’annesso controlaterale nel caso di torsione unilaterale per l’alta probabilità riscontrata di una successiva TO.

Fig. 1: Immagine laparoscopica di Torsione ovarica

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Fig. 2: Immagine laparoscopica TO

Cause di Dolore addominale acuto Perforazione intestinale • appendicite • ulcera peptica • diverticoli Occlusione di viscere cavo • urolitiasi • colelitiasi Occlusione vascolare • volvolo intestinale • embolia • ernia strozzata • torsione ovarica • torsione testicolare Emorragie intraaddominali • gravidanza ectopica • rottura della milza • rottura di aneurisma aortico Tab.

Bibliografia - Guthrie BD, Adler MD, Powell EC. Children's Memorial Hospital, Division of Pediatric Emergency Medicine, 2300 Children's Plaza, Box 62, Chicago, IL 60614, USA. b-guthrie@md.northwestern.edu. Incidence and trends of pediatric

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Internet café Il dolore addominale nel bambino è un sintomo comune ed impegnativo. Si è calcolato che circa il 15% dei bambini nel corso della loro vita ricorrono al proprio pediatra per questo sintomo, ma solo il 5% di essi necessitano di ospedalizzazione o di intervento chirurgico. Il medico deve essere in grado di distinguere il dolore addominale determinato da una malattie grave e potenzialmente letale da situazioni più benigne o banali. Il dolore addominale può essere un singolo evento acuto o acuto ma ricorrente o cronico. La diagnosi differenziale è difficile e varia in rapporto all’età; sebbene alcune situazioni siano presenti in tutta l’età pediatrica (stipsi, gastroenterite, ecc), alcune sono specifiche solo in certe età (invaginazione nel lattante). Una corretta anamnesi ed un attento esame clinico ci possono aiutare a individuare un dolore di pertinenza chirurgica.

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Un dolore addominale acuto improvviso straziante in un ragazzo o in un adolescente ci deve indurre a chiedere una consulenza chirurgica, in quanto spesso è necessario un intervento in urgenza Diverse possono essere le cause determinanti questa patologia (vedi tab: 1) alcune sono rare e spesso trascurate. La torsione ovarica è una di queste cause, è una patologia rara in età pediatrica, ha un esordio clinico spesso aspecifico. E’ più frequente a destra probabilmente perché l’aumentata mobilità del colon-sigma ne riduce l’incidenza a sinistra. Nella maggior parte dei casi la sintomatologia è costituita da dolore addominale, generalmente localizzato ai quadranti inferiori, associato a nausea e vomito. Il trattamento medico del dolore è indicato in attesa del trattamento chirurgico, è consigliato

l’uso di FANS (Farmaci antinfiammatori non steroidei) quali l’Ibuprofene. Il più delle volte, la torsione ovarica è monolaterale, ma in letteratura sono stati riportati casi di torsione come quello da noi descritto in cui la torsione è bilaterale e sequenziale. I dati riportati in letteratura indicano che la torsione ovarica si riscontra in tutte le età ed è tipicamente associate ad ovaie normali o con lesioni benigne. I dati epidemiologici ci inducono a ritenere che il trattamento d’elezione è di tipo laparoscopico e dovrebbe mirare a prevenire la ritorsione attraverso l’ovariopessi. L’ancoraggio dell’ovaio ai tessuti limitrofi servirebbe a correggere l’eventuale lassità ligamentosa alla base della torsione, inoltre alcuni autori suggeriscono di eseguire una ovariopessi profilattica anche dell’ovaio controlaterale per evitare il ripetersi dell’evento.

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La terapia farmacologica del dolore nel bambino Contrariamente a quanto vale per l’adulto, l’anziano o lo stesso bambino grande che possono riferire di persona la presenza di dolore e, attraverso ben definite scale di valutazione, permetterne una precisa quantificazione, il bambino piccolo, specie quello dei primi anni di vita che non parla o non è, comunque, in grado di esprimersi correttamente, è un soggetto nel quale la presenza di dolore è spesso ignorata e nel quale, in ogni caso, il dolore è nettamente sottovalutato. Nicola Principi Dipartimento di Scienze Materno Infantili – Università di Milano

Si pensi a questo proposito che fino a circa 30 anni fà lattanti e bambini piccoli ricevevano minimi trattamenti analgesici postoperatori e che i neonati affrontavano interventi chirurgici anche molto pesanti con terapie analgesiche assolutamente minimali. La paura che gli anestetici e gli antidolorifici potessero essere in un soggetto con un metabolismo immaturo più nocivi che utili ha certamente giustificato per anni questi atteggiamenti limitativi ma il fattore che più ha inciso sulla scarsità di interventi antidolorifici è il fatto che il bambino piccolo manifesta il dolore con il pianto, un mezzo di comunicazione molto grossolano che viene utilizzato anche per indicare altre sensazioni come la fame o il sonno e che, quindi, viene spesso valutato in modo inadeguato ed incompleto. In realtà, le occasioni, anche al di fuori di quelle connesse con interventi chirurgici, nei quali un bambino può sentire dolore intenso, tale da giustificare un intervento medico, sono tantissime e vanno da alcune malattie molto infettive comuni, come l’otite media acuta, ai traumi ripetuti a cui, anche solo per giocare, i bambini vanno continuamente incontro. Che fare per affrontare il dolore del bambino in modo adeguato? Innanzitutto riconoscerlo e valutarlo in modo preciso e poi cercare di controllarlo e, se possibile, eliminarlo. Nel bambino piccolo, il meto-

e quantificata quanto più precisamente do migliore per cercare di riconoscere possibile la sua entità, si deve passare al l’esistenza di dolore e verificarne l’entità è tentativo di contenerne l’intensità e la quello di osservarne i comportamenti e di durata. Nella grandissima maggioranza analizzare con attenzione l’aspetto del dei casi il dolore può essere affrontato volto. Il bambino che ha male è un bamcon la semplice somministrazione di farbino che tende a toccare la zona che è la maci per via orale, lasciando interventi sede del dolore e che, contemporaneapiù complessi ai casi di dolore cronico, mente, assume espressioni più o meno come quello che insorge in relazione alla corrucciate. La scala del viso, rappresenpresenza di patologie tumorali. I farmaci tata graficamente da sei espressioni più usati sono il paracetamolo, gli antindiverse, da quella sorridente a quella che fiammatori diversi dal cortisone e gli rivela un pianto disperato (Figura 1), è oppiodi. In linea di massima non vi sono usata in tutto il mondo e permette non grandissime differenze di efficacia tra i solo di dare un peso all’entità del dolore diversi presidi terapeutici anche se i lavopresente ma anche di verificare a distanri clinici controllati hanno dimostrato che za se il trattamento eseguito è stato effiin alcuni casi l’uso dell’ibuprofene può cace. Di fatto, i genitori, gli infermieri o lo permettere di ottenere risultati migliori, stesso medico debbono confrontare specie per ciò che riguarda l’intensità e la l’aspetto del viso del bambino con quello durata dell’effetto antidolorifico. riportato su di una serie di disegni o di Una precisa valutazione comparativa di fotografie ed indicare quella che meglio paracetamolo e di ibuprofene è stata rappresenta la situazione del bambino recentemente pubblicata da Pierce e che si sta esaminando. Voss (1) che, per la parte inerente l’effetNei neonati, nei lattanti e nei bambini con to antidolorifico dei due farmaci nel bamritardo mentale alla valutazione delbino, hanno selezionato 18 studi che l’aspetto del volto viene aggiunta una hanno riguardato il trattamento del doloprecisa analisi del comportamento, attraverso la considerazione dei movimenti del tronco e degli arti, la valutazione della risposta alle stimolazioni verbali e la ricerca di una quantificazione dello stato d’ansia. Fig. 1: Scala di valutazione del dolore da minimo Valutata la presenza di dolore (estrema sinistra) a massimo (estrema destra)

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re derivante da chirurgia della bocca e dei denti, traumi muscolo scheletrici, cefalea, miringotomia, vaccinazioni e faringite. In 6 di questi studi l’ibuprofene è risultato superiore al paracetamolo, con differenze che in ogni caso sono risultate statisticamente significative. Inoltre, in nessuno degli altri studi l’ibuprofene ha avuto un effetto clinico minore di quello esercitato dal paracetamolo. La non inferiorità e, in certi casi, la superiorità dell’azione antidolorifica dell’ibuprofene sul paracetamolo è anche documentata da tutta una serie di altri lavori clinici controllati nei quali l’ibuprofene è stato confrontato con l’associazione paracetamolo-codeina. La codeina è un oppioide derivato dalla morfina che, come tutti i composti di questa classe di farmaci, esercita notevole azione antidolorifica. L’aggiunta al paracetamolo dovrebbe potenziare gli effetti antidolorifici di questo ed è in questa logica che sono stati preparati molti prodotti commerciali anche per uso pediatrico. Ebbene, i lavori che hanno confrontato l’ibuprofene con l’associazione paracetamolo-codeina hanno, ancora una volta, dimostrato che l’ibuprofene è in grado di esercitare un’azione eguale o superiore ma mai inferiore al paracetamolo anche se questo è in associazione alla codeina. Assai interessanti a questo proposito sono i dati raccolti da autori americani in bambini dimessi dall’ospedale dopo ricovero per fratture ossee. Come è noto, una volta ritornati al proprio domicilio, questi piccoli pazienti continuano ad avere dolore e cospicue limitazioni funzionali e necessitano, quindi, per alcuni giorni, di adeguato trattamento. Nello studio di Drendel e coll. (2) sono stati arruolati 336 bambini dei quali 169 hanno ricevuto ibuprofene (10 mg/kg) e 167 paracetamolo più codeina (1 mg/kg della componente codeina). In entrambi i gruppi i bambini sono stati trattati con diverse dosi, in media 4. Il numero di fallimenti terapeutici, documentati dalla misurazione delle eventuali differenze tra il punteggio derivato dalle scale di valutazione del dolore prima e dopo la somministrazione dell’antidolorifico, è risultato decisamente più basso nel gruppo trattato con ibuprofene (20.3%) che non con quello che aveva ricevuto

Autret et al. (1997)11 Schachtel et al. (1993)75 Vinh et al. (2004)85 Bertin et al. (1996)14 Bertin et al. (1991)15 Clark et al. (2007)24 Autret et al. (1994)10 Figueras Nadal et al. (2002)34 Autret-Leca et al. (2007)12 Amdekar et al. (1985)8 McGaw et al. (1987)55 Phadke et al. (1985)68 Ulukol et al. (1999)80 Aksoylar et al. (1997)7 Sidler et al. (1990)78 Moore et al. (1985)62 McIntyre et al. (1996)56 Kauffman et al. (1992)47 Vauzelle-Kervroedan et al. (1997)82 Overall -5

0 Log Odds Ratio

l’associazione paracetamolo-codeina (31.0%). Inoltre, l’analisi, nei giorni successivi all’inizio della somministrazione degli antidolorifici, dei vantaggi offerti da questi su alcune attività quali gioco, sonno, assunzione di cibo e frequenza a scuola, ha dimostrato che l’ibuprofene permetteva un più rapido ripristino delle attività di base. Dati come questi sembrano indicare che la superiorità dell’ibuprofene nei confronti del paracetamolo non viene in alcun modo scalfita dall’aggiunta della codeina. Ciò rende ragione del fatto che autorevoli esperti (3) hanno anche recentemente sottolineato come sia ragionevole ritenere che la somministrazione di ibuprofene sia da considerare l’approccio più semplice e più sicuro per il trattamento del dolore nel bambino. Accanto alla elevata attività antidolorifica, l’ibuprofene sembra presentare una buona tollerabilità e sicurezza, certamente non inferiore a quella del paracetamolo (Figura 2). L’analisi degli studi clinici

Eventi avversi da paracetamolo + codeine e ibuprofene in bambini (da 2, modificata) Evento avverso Tutti Nausea Vomito Sonnolenza Vertigini Stipsi Altri

Paracetamolo + Codeina (%) 50.9 18.0 11.0 30.6 5.4 1.7 10.8

Ibuprofene (%) 29.5 5.0 2.4 20.8 2.5 2.5 6.6

Differenza (%) (95% IC) 21.4 (9.1-33.7) 13 (4.8-21.1) 8 (2.0-15.0) 9.8 (-1.4-21.0) 2.9 (-2.1-8.0) -0.7 (-4.3-3.0) 4.1 (-3.1-11.4) Tab.

controllati nel quale i due farmaci sono stati confrontati per questi aspetti non hanno dimostrato differenze di sorta. Al contrario, l’associazione paracetamolocodeina sembra poter essere gravata da un maggior rischio di eventi avversi (tabella 1). Questo dato, insieme a quello relativo alla maggiore efficacia, rende perfettamente ragione del perché, alla fine dello studio, i genitori dei bambini trattati con l’ibuprofene abbiano dichiarato di essere stati soddisfatti della terapia antidolorifica nella stragrande maggioranza dei casi (85.8%), mentre ciò è avvenuto in percentuali significativamente più basse tra i genitori di coloro che avevano ricevuto l’associazione paracetamolocodeina. In conclusione, il dolore del bambino deve essere adeguatamente affrontato per evitare sofferenze inutili. L’ibuprofene può rappresentare una scelta sicura e certamente efficace. Bibliografia 1. Pierce CA, Voss B. Efficacy and safety of ibuprofen and acetaminophen in children and adults: a meta-analysis and qualitative review. Ann Pharmacotherapy 2010; 44:489-506. 2. Drendel AL, Gorelick MH, Weisman SJ, et al. A randomized clinical trial of ibuprofen versus acetaminophen with codeine for acute pediatric arm fracture pain. Ann Energ Med 2009; 54: 553-560 3. All S, Drendel AL, Kircher J, Beno S. Pain management of musculoskeletal imjuries in children: current state and future directions. Pediatr Emerg Care 2010; 26: 518-524.

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