Rmcp vol 22 no 4 octubre diciembre 2015

Revista Mexicana de

Cirugía Pediátrica Vol. 22, Num. 4 Octubre-Diciembre 2015

Órgano de Publicación O?icial

Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica

Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica

COLEGIO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2015-2017

CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2014-2016

PRESIDENTE

PRESIDENTE

Juan Ramón Cepeda Garcia

Pablo Lezama del Valle

VICEPRESIDENTE

VICEPRESIDENTE

Andrés Damián Nava Carrillo SECRETARIO

Hugo Salvador Staines Orozco

Ricardo Manuel Ordoríca Flores

SECRETARIO

TESORERO

Jorge Ignacio Tápia Garibay

Víctor Andrade Sepúlveda

TESORERO

COORDINADOR COMITÉ CIENTÍFICO

Luis Manuel Garcia Cabello

Jorge Alberto Cantú Reyes

COORDINADOR DEL COMITÉ DE EVALUACIÓN

PRESIDENTES DE COLEGIOS

Ricardo Manuel Ordorica Flóres

CAPITULO CHIHUAHUA Luis Ricardo García Vásquez CAPITULO JALISCO Gabriela Ambriz Gonzalez CAPITULO GUERRERO Ramses Camacho Coronado CAPITULO VERACRUZ Santiago Hernandez Gomez CAPITULO BAJA CALIFORNIA Pedro Gabriel Chong King CAPITULO SAN LUIS POTOSI Saúl Torres Cervantes CAPITULO MICHOACAN Maria Goretty Cabrera Tovar CAPITULO NUEVO LEON Eduardo Vásquez Gutiérrez CAPITULO YUCATAN Geovany Acevedo Lozano CAPITULO QUINTANA ROO Carlos José Eysele Perez CAPITULO DISTRITO FEDERAL Edgar Morales Juvera

VOCALES POR EL D.F. Y ESTADOS VECINOS Dr. Héctor Pérez Lorenzana ZONA CENTRO: Dr. Rosendo Sánchez Anaya ZONA NOROESTE: Víctor Yuri León Villanueva ZONA NORESTE: Eduardo Vásquez Gutiérrez ZONA OCCIDENTE: Julián Alberto Saldaña Cortés ZONA ORIENTE: Juan Domingo Porras Hernández ZONA SURESTE: Froylan de Jesús Paniagua Morgan

COMITE EDITORIAL Jalil Fallad 138

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA EDITOR GENERAL Dr. Jalil Fallad EDITORES ASOCIADOS Dr. Juan Ramón Cepeda Garcia Dr. Ricardo M. Ordorica Flores COMITÉ EDITORIAL

CONSEJO EDITORIAL

Gustavo Varela Fascineto Francisco Garibay Gonzáles Guillermo Yanowsky Reyes Ricardo M. Ordorica Flores Rosendo Sánchez Anaya Arturo Montalvo Marin Mario Diaz Pardo Hector Perez Lorenzana Jose Refugio Mora Fol Manuel Gil Vargas Karla Alejandra Santos Jaso Carmen M. Licona Islas Manuel Gil Vargas Arturo Hermilo Godoy Blanca de Castilla Ramirez Juan Domingo Porras Jaime Orozco Pérez Gabriela Ambriz Gonzáles Julian Alberto Saldaña Eleuterio A. Castellanos Villegas Ma. Teresa Cano Rodriguez Fernando Montes Tapia Froilan Pañagua Morgan Adrian Trujillo Ponce Jorge Ignacio Tapia Garbay Sergio Adrian Trujillo Ponce Jaime Penchyna Grub Alejandro Hernandez Plata Pablo Lezama del Valle Mario Navarrete Arellano

Miembros del Consejo Consultivo del Colegio Mexicano de Cirugia Pediátrica (Ex-Presidentes de la Sociedad y Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica)

Consejo Directivo del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica Juan Ramón Cepeda Garcia Andrés Damián Nava Carrillo Ricardo Manuel Ordoríca Flores Víctor Andrade Sepúlveda Jorge Alberto Cantú Reyes

Consejo Directivo del Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica Pablo Lezama del Valle Hugo Salvador Staines Orozco Luis Velasquez Jones Ex-editor del Boletín Médico del Hospital Infantil de México

139

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

Diseño y cuidado de la edición Jalil Fallad Dirección Electrónica: jfallad@mac.com Teléfono: (834) 311 1094

“© COLEGIO MEXICANO y SOCIEDAD MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA. REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA Es una publicación oficial de la Sociedad y Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica. Publicación trimestral editada por el cuerpo directivo del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica. Oficinas Administrativas en san Francisco 657A, Oficina 11-A, Colonia del Valle, C.P. 03100, México D.F. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, esta incluida en los índices MEDLINE del sistema ARTEMISA. Versión electrónica a partir de septiembre de 2010.

ISNN 1665-5489 Rev Mex Cir Ped. 2014 ;00(0) :1-00 Los conceptos publicados son responsabilidad exclusiva de los autores Todos los Derechos Reservados”

140

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 22, No. 4

CONTENIDO

Octubre -Diciembre 2015

Editorial 145

Semblanza del Dr. Arturo Silva Cuevas Dr. Juan Ramón Cepeda Garcia

Artículos 150

Pieloplastía laparoscopica transperitoneal. Un abordaje para niños de todas las edades en Estenosis Ureteropielica.

Edgar Guillermo Lazcano Rojas, Fernando Torrico Cortez, Roberto Suarez Gutiérrez, José de Jesús Gutiérrez Escobedo, Pedro Salvador Jiménez Urueta

161

Tumores raros en pediatria en un Hospital de Tercer nivel.

Tratamiento y Evolución.

José Luis Quintero Curiel, Edna Zoraida Rojas Curiel, Jesús Enrique Santiago Romo, José Alberto Cibrian Cruz, Nicte Ha Azucena Torres Guillen

174

Esfinterotomia Endoscópica en el Manejo del Paciente Pediátrico con Vejiga Neurogénica

Oscar David Simonín Ruiz, Díaz Lira Marco Antonio, Montalvo Marín Arturo, Sánchez Paredes Vicente

183

Manejo Laparoscopico de Quistes de Ovario en Pediatría Manuel de Jesús Zárate Cruz, Edgar Elias Coria Flores, Alex Tony Reyes Santiago, Ulises Moreno Guillen

192

Cáncer tiroideo en niños en un hospital de 3er nivel. Una década de experiencia quirúrgica José Luis Quintero Curiel, Edna Zoraida Rojas Curiel, René Job Torres Martínez, Izchel Valdez García

208

Factores que influyen en la morbimortalidad en pacientes con Atresia Esofágica Héctor Pérez Lorenzana, Laura Cecilia Cisneros Gasca, Weimar Cesar Maldonado Arze, Erika Barba Ruiz

220

Cirugía de Kasai en la Atresia de Vía Biliar en Hospital Pediátrico de Tercer Nivel Jean Pierre Aurelus, Barbara Ma. Yolanda Rivera Pereira, Mario Alberto González Romero, Roberto Ortiz Galván, Nestor Cuauhtémoc Curiel Montaño 141

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 22, No. 4

CONTENIDO

Octubre -Diciembre 2015

Casos Clínicos 231

Nesidioblastosis. Presentación de dos casos y revisión de la literatura

245

Timectomia toracoscopica. Presentación de dos casos y revisión de la literatura.

José Edilberto Suarez Nadal, Francisco Javier García Valle, Edgar Flores Montiel

Francisco Javier García Valle, Israel Mercado Martínez, José Edilberto Suarez Nadal, Edgar Flores Montiel

260

Procedimiento de Step en Gastrosquisis Evancesente Tipo II, Causa rara de intestino corto.

Gustavo Humberto Peniche González, Francisco Antonio Medina Vega, Esperanza Vidales Nieto

268

Reparación Toracoscópica Vs Abierta de Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Carmen Magdalena Licona Islas, Angélica Alejandra Guerra Rivas, Rogelio Zárate Sánchez

283

Tumor papilar sólido-quístico del páncreas. (Tumor de Frantz).

Reporte de un caso José Refugio Mora Fol, Guadalupe Michel Bravo, López Iván Calvo Vázquez

295

Tumor sólido pseudopapilar de Páncreas Eduardo Vásquez Gutiérrez, Rafael Valdez Borroel, Guillermo Alberto Álvarez Treviño, María Elena Cárdenas Córdova, Sandra Patricia Mota Díaz

305

Eventración Diafragmática Congénita. Reporte de un Caso Clínico Daniela Torres, Gabriel Vargas Gabriel

312

Información para autores 142

MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY QUARTERLY PUBLICATION Volume 22, No. 4

CONTENT

October -December 2015

Editorial 145

Dr. Arturo Silva Cuevas Semblanza Dr. Juan Ramón Cepeda Garcia

Articles 150

Transperitoneal laparoscopic pyeloplasty procedure in the treatment of all children with ureteropelvic junction obstruction

Edgar Guillermo Lazcano Rojas, Fernando Torrico Cortez, Roberto Suarez Gutiérrez, José de Jesús Gutiérrez Escobedo, Pedro Salvador Jiménez Urueta

161

Rare tumors in pediatric treatment and course in a tertiary Hospital

José Luis Quintero Curiel, Edna Zoraida Rojas Curiel, Jesús Enrique Santiago Romo, José Alberto Cibrian Cruz, Nicte Ha Azucena Torres Guillen

174

Endoscopic sphincterotomy in the management of Pediatric Patients with Neurogenic Bladder

Oscar David Simonín Ruiz, Díaz Lira Marco Antonio, Montalvo Marín Arturo, Sánchez Paredes Vicente

183

Laparoscopic manegement of Ovaric Cystic in Childrens Manuel de Jesús Zárate Cruz, Edgar Elias Coria Flores, Alex Tony Reyes Santiago, Ulises Moreno Guillen

192

Thyroid cancer in children in hospital 3rd level. A decade of surgical experience José Luis Quintero Curiel, Edna Zoraida Rojas Curiel, René Job Torres Martínez, Izchel Valdez García

208

Risk factors influencing morbidity and mortality in Esophageal Atresia Héctor Pérez Lorenzana, Laura Cecilia Cisneros Gasca, Weimar Cesar Maldonado Arze, Erika Barba Ruiz

220

Kasai Surgery in Via Atresia of Bile in Pediatric Hospital of Third Level Jean Pierre Aurelus, Barbara Ma. Yolanda Rivera Pereira, Mario Alberto González Romero, Roberto Ortiz Galván, Nestor Cuauhtémoc Curiel Montaño

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MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY QUARTERLY PUBLICATION Volume 22, No. 4

CONTENT

October -December 2015

Clinical Cases 231

Nesidioblastosis: Two cases report and review of literature

245

Thoracoscopic thymectomy: two cases report and review of literature

José Edilberto Suarez Nadal, Francisco Javier García Valle, Edgar Flores Montiel

Francisco Javier García Valle, Israel Mercado Martínez, José Edilberto Suarez Nadal, Edgar Flores Montiel

260

Step procedure in Vanishing Gastrochisis Type II, Rare cause of short bowel syndrome

Gustavo Humberto Peniche González, Francisco Antonio Medina Vega, Esperanza Vidales Nieto

268

Thoracoscopic versus open repair of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula Carmen Magdalena Licona Islas, Angélica Alejandra Guerra Rivas, Rogelio Zárate Sánchez

283

Solid-cystic papillary Tumor of the Pancreas (Frantz Tumor). Case report José Refugio Mora Fol, Guadalupe Michel Bravo, López Iván Calvo Vázquez

295

Pseudopapillary solid tumor of the Pancreas Eduardo Vásquez Gutiérrez, Rafael Valdez Borroel, Guillermo Alberto Álvarez Treviño, María Elena Cárdenas Córdova, Sandra Patricia Mota Díaz

305

Eventración Diafragmática Congénita. Reporte de un Caso Clínico Daniela Torres, Gabriel Vargas Gabriel

312

Authors information 144

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

EDITORIAL Semblanza del Dr. Arturo Silva Cuevas

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SEMBLANZA DEL DR. ARTURO SILVA CUEVAS

Dr. Juan Ramón Cepeda Garcia

A nuestros distinguidos colegas cirujanos pediatras de todo el País, en esta ocasión, es necesario el dar a conocer una muy resumida semblanza del cirujano pediatra, maestro, abuelo, padre, hermano y excelente amigo, el Dr Arturo Silva Cuevas, ¨el Jefe¨ como se le decía entra los muros del Hospital de Pediatría del Centro Medico Nacional.

Don Arturo Silva Cuevas falleció de manera inesperada, en su casa al sur de la Ciudad de México, el pasado domingo 18 de octubre de 2015.

Tenía 90 años. Descanse en paz.

Podemos iniciar citando lo que, en ocasión similar, escribió el poeta chiapaneco Jaime Sabines ante la muerte de su padre, el mayor Julio Sabines: “Tú eres el tronco invulnerable y nosotros las ramas Por eso es que este hachazo nos sacude No vimos en ti otra cosa que la fuerza y la alegría…”

Estas lineas, intentaran abarcar lo que fue la vida de este gran médico mexicano, for-

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jador de numerosas generaciones de cirujanos pediatras que se han esparcido por todo el País y en el extranjero.

Don Arturo Silva Cuevas nació en Morelia, Michoacán, el 16 de febrero de 1925, en una familia tradicional con cuatro hijos; él fue el último de ellos.

Vivió sus primeros años en esa ciudad, donde cursó su educación básica y su bachillerato en el histórico Colegio de San Nicolás de Hidalgo.

Cuando él manifestó su deseo de estudiar medicina, sus padres lo invitaron a inscribirse en la escuela de su ciudad natal; pero él quería estudiar en la ciudad de México, en la Facultad de Medicina de la UNAM. Ante la oposición de su padre, él vino a México solo, sobreviviendo con muchas dificultades y con una beca de policía; posteriormente, ante sus buenos resultados escolares, el apoyo familiar finalmente llegó.

Estudió en la antigua escuela de Santo Domingo, en lo que hoy es el Museo de Historia de la Medicina Mexicana.

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SEMBLANZA DEL DR. ARTURO SILVA CUEVAS

Hizo su internado en el Hospital Juárez de la Ciudad de México y su servicio social en el Hospital Civil de Tijuana.

ca del Hospital Mercy, en Detroit.

Luego fue, en el Hospital de Pediatría, Jefe de la División de Cirugía en 1975 y Director en 1981.

Se graduó como médico en 1951.

Empezó su internado en el Hospital Infantil de México (que así se llamaba antes a los primeros años de la residencia) en ese mismo año, bajo la dirección del Dr Federico Gómez.

Al dejar la Dirección del Hospital fue nombrado Jefe del Servicio de Cirugía Experimental del Centro Médico Nacional.

Tras cinco años de posgrado médico se le otorgó el diploma de Cirujano Pediatra.

El desconcierto fue mayúsculo, como si hubiera habido guerra.

Posteriormente fue becado por la Organización Mundial de la Salud para hacer una estancia itinerante por el Hospital de Niños de Boston, el Hospital Memorial de Niños de Chicago, el Hospital de Bebés de Nueva York, el Hospital de Niños de Filadelfia y el Hospital General de Quebec.

A su regreso a México ocupó una plaza como residente y luego coordinador de enseñanza quirúrgica en el Hospital Infantil de México.

El año de 1963, sería clave para él, pues fue invitado por el Dr Federico Gómez a incorporarse al nuevo Hospital de Pediatría, en el flamante Centro Médico Nacional del IMSS. Allí ocupó el puesto de Jefe del Servicio de Cirugía inicialmente.

Pero, más que eso, este año fue decisivo principalmente porque conoció y se casó con la Srita. María Luisa Ocaranza; uno, tres y seis años después nacieron sus hijos Arturo, Luis y Alicia respectivamente.

Fue becado por la ASTEF para hacer una estancia en el servicio de Cirugía del Hospital “Les Enfant Malades”,en París y también becado por la UNAM para una estancia en el Servicio de Investigación Quirúrgi-

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Allí es cuando la vida de todos se interrumpió por los sismos de 1985.

Encabezó los intentos de establecer un servicio de cirugía pediátrica en el Hospital de Gabriel Mancera, y fue nombrado el primer jefe de servicio en ese hospital.

Posteriormente terminó su carrera institucional en el IMSS y pasó a la UNAM, donde fue cirujano del Departamento de Cirugía Experimental de la Facultad de Medicina de la UNAM en 1988 y posteriormente Investigador Titular en la Unidad de Investigación en Salud Infantil del Instituto Nacional de Pediatría.

Fue socio fundador de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica en 1957 y ocupó su presidencia entre 1967 y 1971.

Durante esta gestión en 1968 organizo la 1a. Reunion de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediatrica, que posteriormente se le llamarían Congresos.

También fue socio fundador y presidente de la Sociedad de Médicos del Hospital de Pediatría del CMN del IMSS, y socio fundador y vocal por México de la Sociedad Panamericana de Cirugía Pediátrica.

Fue miembro honorario o correspondiente de las sociedades Colombiana, Paraguaya, Nicaragüense y Atlántica de Pediatría,

SEMBLANZA DEL DR. ARTURO SILVA CUEVAS

así como de las sociedades Peruana, Brasileña, Venezolana y Boliviana de Cirugía Pediátrica, así como de la Pacific Association of Pediatric Surgery. Ingresó a la Academia Nacional de Medicina en 1975 y hasta el último día de su vida fue un activo y ejemplar socio titular.

Fue reconocido como moreliano distinguido como científico y cirujano pediatra por parte del H Ayuntamiento de Morelia, Michoacán.

En 1978 recibió de manos del Dr Julio Monereo, director del Hospital Infantil de Madrid, un reconocimiento por sus aportaciones científicas a la cirugía pediatrica.

Fue huésped distinguido de la alcaldía de La Paz, Bolivia.

Fue sujeto de homenajes por cirujanos pediatras en Guadalajara, Jalisco, Monterrey, Nuevo Leon, y en muchas otras ciudades del interior de la República, así como por la Sociedad Mexicana de Alimentación Artificial.

En el año 2009 el presidente de la República, Lic Felipe Calderón Hinojosa, le entregó un reconocimiento a su trayectoria profesional y aportaciones a la Cirugía Pediatrica Mexicana.

El personaje cálido y afectuoso que fue Don Arturo, ha dejado una huella imborrable en cada uno de los alumnos que tuvimos la fortuna de vivir un tiempo en los espacios que con tanto talento y amor él construyó, donde resaltaba su capacidad para enseñarte y exigirte responsabilidad y entrega hacia el paciente, lo cual indudablemente reforzaba con el ejemplo, una de sus frases predilectas era ¨trata a tu paciente como si fuera tu hijo ¨; ah pero, hay de aquel que al preguntarte de la condición

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de tu paciente no conocieras bien su evolución, difícilmente te dejaba entrar a cirugía en las fechas próximas, todo esto con las caras, gestos y regaños que te prodigaba.

Ni que decir de su capacidad de estudio, cuando querías presumirle que habías leído tal o cual dato en algún articulo tenias la posibilidad de que te corrigiera en algo, ya que él lo había leído antes que tu, siempre buscando alternativas o mejoras técnicas o tratamientos quirúrgicos para ofrecerlas al niño enfermo que requeriría una cirugía compleja.

Hay que reconocer al Dr. Arturo Silva Cuevas como creador y organizador del primer Servicio y Laboratorio de Cirugía Experimental para cirujanos pediatras en Mexico, así como uno de los precursores de la nutrición parenteral en los niños quirúrgicos.

Todo esto sin faltar, las reuniones que originaban una convivencia grupal excepcional en su casa o en la de alguno de los demás maestros, lo que reforzó la integración de la verdadera familia de cirujanos pediatras del Hospital de Pediatría de Centro Medico Nacional.

Pero ademas, la trascendencia del Dr. Silva Cuevas como maestro fue de una productividad en la formación de casi 100 cirujanos pediatras, sus enseñanzas han llegado a Colombia, Brasil, Venezuela, Ecuador, Nicaragua, Bolivia y Paraguay entre otros.

Aquí en nuestro país su influencia es indudable, ya que muchos de sus alumnos fundaron escuelas y servicios de cirugía pediatrica, por todo el territorio nacional ocupando puestos operativos, administrativos, de mediana y alta jerarquía.

Creo que a nadie mejor que a él, quedan ahora estas palabras que, de la inspiración

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SEMBLANZA DEL DR. ARTURO SILVA CUEVAS

de Jaime Sabines, resumen de bella manera, esta sensación de orfandad que nos aqueja a todos:

nunca completos, en un sitio, de algún modo, algo le falta al mundo, y tú te has puesto a empobrecerlo más.

“amigo de mi vida todo el tiempo, protector de mi miedo, brazo mío, p a l a b r a c l a r a , c o r a z ó n re s u e l t o , te has muerto cuando menos falta hacías, pero cuando más falta me haces, padre, abuelo, hijo y hermano mío, esponja de mi sangre, pañuelo de mis ojos, almohada de mi sueño.

Nadie te oye ya más, nadie te mira.

No vuelve nadie, nada.

No retorna el polvo de oro de la vida”.

Que viva por siempre el Dr. Arturo Silva Cuevas.

Te has muerto y me has matado un poco, porque no estás, ya no estaremos

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Con la colaboración de los Drs. Jaime Nieto y Alejandro Gomez

Pieloplastia Laparoscópica Transperitoneal Un abordaje para niños de todas las edades Autor : Edgar Guillermo Lazcano Rojas Coautores: Fernando Torrico Cortez Roberto Suarez Gutiérrez José de Jesús Gutiérrez Escobedo Pedro Salvador Jiménez Urueta Institución: Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”,ISSSTE; México, D.F.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Pieloplastia Laparoscópica Transperitoneal Un abordaje para niños de todas las edades en estenosis ureteropielica

Pieloplastia laparoscópica transperitoneal Un abordaje para niños de todas las edades en Estenosis Ureteropielica Resumen Introducción: La pieloplastia laparoscópica es una aceptable opción para la obstrucción de la unión ureteropiélica. La pieloplastía laparoscópica puede realizarse por via transperitoneal, retrioperitoneal y transmesocólica. Nosotros presentamos el abordaje transperitoneal laparoscópico en pacientes con estenosis de la unión ureteropiélica (EUP).

Material y Métodos: De enero de 2011 a enero 2014 se estudiaron 34 pacientes en forma consecutiva por estenosis de la unión ureteropiélica (N 36), dos pacientes con estenosis bilateral. Los diagnósticos se realizaron con ultrasonido, urografía excretora, gamagrafia con MAG 3 y urotomografia. Se revisaron las características preoperatoria, complicaciones y resultados de la cirugía.

Resultados: Durante el periodo de estudio se estudiarían 34 niños ( N 36), dos con estenosis bilateral, a los cuales se realizo pieloplastia demembrada laparoscópica transperitoneal, con una media de edad de 22,5± 5 meses. No existieron complicaciones transoperatorias. Tres meses después de la pieloplastia se les realizó gamagrafia de control, demostrando en todos los casos ausencia de obstrucción con P 0.0001 prueba binominal de Mcnama.

Discusión: La pieloplastia laparoscópica transperitoneal representa en manos experimentadas una alternativa, con resultados comparables a la técnica abierta: En nuestra opinión la pieloplastia tipo Anderson Hynes transperitoneal via laparoscópica es el abordaje de elección en pacientes de todas las edades para el manejo de la estenosis ureteropiélica Palabras claves: Pieloplastia laparoscópica transperitoneal; Niños.

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Pieloplastia Laparoscópica Transperitoneal Un abordaje para niños de todas las edades en estenosis ureteropielica

Transperitoneal laparoscopic pyeloplasty Procedure in the treatment of all children with ureteropelvic junction obstruction Abstract Introduction: Laparoscopic dismembered pyeloplasty is an acceptable option for ureteropelvic junction obstruction in the paediatric population. Laparoscopic pyeloplasty can be performed via a retroperitoneal or transperitoneal and the transmesocolic approach. We presented Anderson-Hynes transperitoneal laparoscopic pyeloplasty procedure in the treatment of patients with ureteropelvic junction obstruction (UPJ).

Materials and methods: From January 2011 to January 2014, 34 (36 units) consecutive patients with primary (n=36)) UPJ obstruction underwent laparoscopic pyeloplasty at our institute.. The diagnosis was made by ultrasonography, intravenous urography, urology TAC and diuretic renogram MAG 3 (Tc99mmercapto acetil triglicina). The perioperative characteristics, complications and results were reviewed.

Results: During the study period, 34 children (26 male and 8 female) with a mean age of 22, 5± 5 months underwent transperitoneal laparoscopic dismembered pyeloplasty. There were no major peri-operative complications. Renogram done at 3 months post-operatively showed good drainage and improvement of renal function with McNemar stadistic P > de .001.

Discussion: The laparoscopic pyeloplasty represents in experienced hands an alternative method with comparable success rates to the open technique. In our opinion, Anderson-Hynes transperitoneal laparoscopic pyeloplasty procedure in the treatment of all patients with ureteropelvic junction obstruction.

Key word: Transperitoneal; Laparoscopic; Pyeloplasty; Children.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Pieloplastia Laparoscópica Transperitoneal Un abordaje para niños de todas las edades en estenosis ureteropielica

Introducción La pieloplastia abierta fue durante mucho tiempo el estándar de oro en el tratamiento quirúrgico de estenosis ureteropiélica1,2 (EUP).

La pieloplastia de Anderson-Hynes es la más utilizada en urología pediátrica.

En 1993 Schuessler1,2 incorporó el abordaje laparoscópico.

En la década de los noventa se incluyeron otras vías de abordaje laparoscópico; la retroperitoneal, la transperitoneal y la transmesocólica con diferencias en la técnica en cada una de ellas.

Los argumentos de cual via es la mejor son parecidos,3,4 sin embargo a diferencia de la retroperitoneal,5,6 la transperitoneal puede ser utilizada en prácticamente todas las edades incluyendo pacientes de menos de 1 mes de edad.

Landa y cols3,19,20 refieren abordaje transmesocólico solo en pieloplastias derechas en las izquierdas las hace retro cólicas, refiere además que es difícil el procedimiento en pacientes pequeños, en la retroperitoneal por que los espacios para llevar a cabo la plastía son pequeños otros autores refieren que se requiere una buena experiencia en nudos intracorporeos.3,4,5,6 Se han utilizado con éxito también pieloplastias video asistidas localizando la estenosis y exteriorizando con una mini incisión en la pared, un solo puerto o cirugía robótica.7,21,22 El objetivo del presente trabajo es mostrar la experiencia en un hospital de alta especialidad con abordaje laparoscópico vía transperitoneal y plastía Ander-

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son-Hynes para el tratamiento de la estenosis ureteropiélica.

Se justifica su presentación por ser el primer estudio analítico en nuestra unidad que compara resultados mamográficos pre y posoperatorios, incluye pacientes menores de 3 meses de edad.

No existen muchos reportes en la literatura nacional con abordaje transperitoneal que incluyan a niños de todas las edades

Material y métodos Se realizó un estudio prospectivo, aleatorio simple, analítico en un hospital de alta especialidad de enero del 2011 hasta enero del 2014.

Se incluyeron pacientes de todas las edades con diagnóstico de estenosis ureteropiélica e hidronefrósis secundaria

Figura 1. Urotomografía demuestra dilatación importante ambas pelvis renales

Pieloplastia Laparoscópica Transperitoneal Un abordaje para niños de todas las edades en estenosis ureteropielica

Figura 2. Pelvis dilatada se realiza punción y aspiración dependiente con P esperada menor de 0.05

Tecnica quirurgica

(figura 1), operados mediante laparoscopia por abordaje transperitoneal.

Se estudiaron variables como edad al diagnóstico, sexo, síntomas, método diagnóstico, gammagrafía pre y postoperatoria con MAG 3. Tiempo quirúrgico y ayuno postoperatorio, días de estancia hospitalaria, evolución postoperatoria y complicaciones.

Se realizó análisis inferencias con prueba para variables no paramétricas de dos grupos relacionados McNemar para resultados de gammagrafía preoperatoria (obstructiva) y postoperatoria ( no obstructiva), con P esperada menor de 0.01, para demostrar resultados exitosos en la pieloplastia, tiempo quirúrgico con t de Student para un solo grupo in154

Se coloca al paciente al borde de la mesa quirúrgica, elevando la zona a operar a 60 o 90 grados dependiendo de la edad.

Cuando la pieloplastia es izquierda se utilizan 3 trocares. El Umbilical de 5 mm para cámara de 30 grados, y dos de trabajo de 3 o 5 mm (dependiendo de la edad del paciente).

Uno en la fosa iliaca izquierda por arriba de la cresta iliaca y otro en la línea media clavicular por arriba del flanco izquierdo.

Cuando se coloca un cuarto puerto del lado derecho este se coloca en la línea axilar media a mitad de la distancia del primero y segundo puertos.

Se inicia procedimiento con la liberación de la fascia de Toldt, mediante disección hasta llegar a la pelvis o uretero.

Cuando se localiza la estenosis se procede a colocar dos puntos, uno para levantar la pelvis y fijarlo a la pared y el otro al uretero. (figura 2) Se procede a realizar el corte de la zona estenótica, incluyendo el corte de la pelvis, este ultimo corte dependerá del

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Pieloplastia Laparoscópica Transperitoneal Un abordaje para niños de todas las edades en estenosis ureteropielica

Figura 3. Pelvis y uretero disecasos. Se traccionan con dos puntos de seda ma directa por el puerto de trabajo de 5 mm.

Después de corroborar la adecuada colocación del doble jota se procede al cierre de la pared anterior, también con sutura continua. (figura 4) Cuando existe duda de posible fuga se coloca penrose.

Resultados

tamaño de la misma. Inicialmente se inicia sutura de la pelvis para empatar los calibres en la anastomosis Se espatula el uretero. Iniciamos la anastomosis con puntos en los bordes superiores de la pelvis, con sutura continua absorbible de 4,5 o 6 ceros. (figura 3) Se desciende la sutura hasta el borde inferior del uretero espatulado y la pelvis. Al terminar la pared posterior se coloca catéter doble. (figura 4) Cuando el paciente es pequeño se coloca con un punzocath grueso que permita deslizar el doble jota.

Si se trata de un catéter doble jota en niño mayor este se puede deslizar en for-

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Se estudiaron 34 pacientes, 26 hombres y 8 mujeres, con un rango de 1 mes a 78 meses (13 años), con una media de 22.5+-13 meses (3 años 4 meses).

El diagnóstico de sospecha prenatal se hizo en 19 pacientes reportando hidronefrosis, y 15 con diagnóstico postnatal, el principal síntoma fue dolor e infección de vías urinarias.

El diagnóstico se estableció en 34 con ultrasonido, con gammagrafía en 34(n=36) MAG-3 (Tc99m-mercapto acetil triglicina) con diurético.

Dos con presentación bilateral. El rango del tiempo quirúrgico fue de 115 a 240 min con una media de 161 min; t de Student 0.02 para tiempos quirúrgicos.

El rango de tiempo de ayuno post operatorio fue de 7 a 48 horas con una media de 19 horas.

Pieloplastia Laparoscópica Transperitoneal Un abordaje para niños de todas las edades en estenosis ureteropielica

Figura 4. Cierre de pared posterior.

Colocacion de cateter doble J Dos con nefrectomías, gamagrama demostró problemas de perfusión en ambos desde el inicio

Discusión

El rango de estancia hospitalaria fue de 2 a 5 días con una media de 3.8 días, no se reportaron complicaciones transoperatorias ni postoperatorias inmediatas, dos pacientes presentaron urinoma detectado en el posoperatorio mediato uno se manejó con colocación de drenajes vía laparoscópica y uno con cirugía abierta.

El seguimiento se realizó con urocultivo mensual, gammagrafía renal con MAG3 a los 3 meses de postoperatorio.

En el seguimiento con gammagrafía renal con MAG3 y diurético no se reportan datos de obstrucción en 29 unidades.

Prueba P de McNemar P .0001. (tabla 1)

156

La infección del tracto urinario es la presentación clínica más común en lactantes y niños pequeños.

La infección con obstrucción puede progresar a pionefrosis caracterizada por fiebre alta, apariencia tóxica y hallazgos ultrasonograficos de detritus con el sistema colector dilatado.

Además puede estar presente dolor abdominal predominantemente en epigastrio y mesogastrio dando lugar a posibles dificultades diagnósticas.2 La hematuria puede ocurrir espontáneamente pero es más común que sea consecuencia de trauma menor debido a que los riñones obstruidos son más susceptibles a este, en nuestros casos la causa mas común de envió fue infección urinaria.

La obstrucción de la unión ureteropiélica es la uropatía más común detectada en el ultrasonido prenatal.

La severidad de la dilatación (medida con el diámetro anteroposterior de la pelvis renal) es un mejor predictor del daño renal que la edad gestacional en la cual la dilatación fue detectada, cuando el Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Pieloplastia Laparoscópica Transperitoneal Un abordaje para niños de todas las edades en estenosis ureteropielica

TABLA 1 - PRUEBA BINOMINAL VARIABLES RELACIONADAS

diámetro anteroposterior es mayor a 50 mm 6,7,9 la función renal esta invariablemente deteriorada y cuando en un recién nacido el diámetro es mayor de 15 mm se debe someter a cirugía.9 El ultrasonido, urografía excretora y gamagrama son los estudios de mayor utilidad cuando se sospecha EUP. El abordaje para la realización de la plastía Anderson Hynes fue abierto desde que fue descrito, ahora se suma el abordaje laparoscópico con sus variantes transperitoneal, transmesocólica y retroperitoneal, incluyendo el auxilio de la robótica y asistida con minilaparotomia,14,22 mostrando hasta ahora resultados en cuanto al alivio de la obstrucción similar a los obtenidos con los procedimientos abiertos.1,2,3 En la plastía de la pelvis se ha utilizado la técnica de Fender,8,9 cuando se trata de pelvis de bajo volumen4 (menos de 35 ml).

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En la de Fender se realiza una incisión longitudinal con cierre transversal sobre la estenosis debiéndose seleccionar en forma adecuada a los pacientes lo mismo ocurre con la plastía Foley V-Y.10 Se ha utilizado la endopielotomia en pelvis con volúmenes pequeños.9,10,11 La plastía desmembrada tipo Anderson Hynes es la mas conocida y utilizada por cirujanos pediatras y urólogos para la corrección de la estenosis,1,2,10,11 tiene la ventaja de ser versátil se puede utilizar en todo tipo de pelvis, en pacientes con anomalías vasculares y de acuerdo a las características de la pelvis se puede definir el tamaño del corte de la misma.3,4,5 La pieloplastía abierta se ha realizado por vía retroperitoneal en forma preferente.

La laparoscopia en niños ha utilizado ambos abordajes inicialmente el retroperitoneal y después el transperitoneal.15,17,18

Pieloplastia Laparoscópica Transperitoneal Un abordaje para niños de todas las edades en estenosis ureteropielica

En México Landa y cols3 reportan el abordaje abierto, retroperitoneal y transmesocólico, refiriendo la retroperitoneal como la más difícil de realizar en pacientes pequeños por el poco espacio que se tiene.

La pieloplastía desmembrada vía laparoscópica por abordaje transperitoneal es segura y fácil de reproducir, esta tiene la ventaja de duplicar los principios del abordaje abierto.

García y cols12 describen que la pieloplastía laparoscópica puede ser mejor adaptado en niños menores de un año y algunos laparoscopistas con experiencia prefieren este abordaje.3,5,7 En todos nuestros casos se realizo abordaje transperitoneal incluyendo pacientes menores de un mes de edad, esto es posible con trocares y suturas de acuerdo a la edad del niño.

El éxito de una pieloplastía depende de una anastomosis cuidadosamente diseñada de forma que el uréter y la pelvis ocupen una posición anatómica adecuada que facilite el vaciamiento, cuando esta se realiza.

El concepto de desmembrar el uréter nació de la necesidad de la reparación de un uréter retrocavo.

Esta técnica tardo en ganar popularidad debido a la renuencia de los cirujanos para cortar la aparente continuidad neural entre la pelvis y el uréter.

A pesar del riesgo teórico de pobre coordinación de la peristalsis a través de la unión ureteropiélica incidida y reconstruida, la pelvis reconstruida vacía bien,

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siendo este el éxito de la pieloplastía desmembrada.

La pelvis renal y el uréter superior deben ser cuidadosamente tratados para mantener la integridad del suministro de sangre.

Los tejidos que rodean el uréter no deben ser separados o cortados del mismo.

La colocación de varias suturas de tracción en la pelvis renal y la parte anterior del uréter facilita su disección y minimiza el daño a los tejidos. 9,10,11 A nuestros pacientes se les coloco sutura de tracción a la pelvis y al uréteres, en cuanto a el catéter doble jota nuestro grupo prefiere colocarlo durante el procedimiento con una guía cuando el calibre del catéter lo permite o por el puerto.

El cierre de la pelvis se realizo con sutura absorbible 4,5 o 6 ceros, los primeros casos con puntos separados, actualmente con sutura continua.

Los resultados gamagráficos postoperatorios demuestran que la pieloplastía tuvo éxito ya que en todos los casos se demostró ausencia de obstrucción con una P estadísticamente significativa.

Una incógnita siguen siendo los pacientes que requirieron nefrectomía, ambos se demostró el gamagrama postoperatorio sin obstrucción pero la perfusión fue mala desde el gammagrama preoperatorio.

La pielografia ascendente antes de la nefrectomía no demostraba obstrucción en los dos casos de nefrectomía En los pacientes de nuestra institución no se presentaron complicaciones en el

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Pieloplastia Laparoscópica Transperitoneal Un abordaje para niños de todas las edades en estenosis ureteropielica

transoperatorio y postoperatorio inmediato, sin embargo en el posoperatorio mediato se presentó urinoma en dos de nuestros pacientes.

En el seguimiento postoperatorio en ninguno de los pacientes se identificaron datos sugestivos de recidiva de la estenosis; dos paciente presentaros deterioro de la función renal al cual se le realizo pielografía ascendente descartando recidiva de la estenosis como posible causa del deterioro.

Uno de nuestros pacientes presento megauréter con EUP bilateral y estenosis vesicoureteral también bilateral. (figura 1) Se resolvió la EUP mediante laparoscopia, el reimplante se realizo con cirugía abierta supra púbica.

Fue el que requirió cirugía abierta en forma tardía, como una complicación secundaria al retiro de doble, ya que este se rompió quedando una parte en la pelvis y en uretero proximal.

No resolvimos en este caso de la estenosis bilateral en un tiempo laparoscópico como lo describe Almeida y cols,15 sin embargo en nuestro segundo paciente con estenosis bilateral se resolvió en un tiempo quirúrgico y anestésico.

Podemos concluir con la experiencia obtenida en nuestro centro hospitalario que el tratamiento de la estenosis de la unión ureteropielica por abordaje laparoscópico vía transperitoneal es una opción segura, fácilmente reproducible con una morbilidad mínima, con resolución de la estenosis en todos los casos, sin recidiva de la estenosis.

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Las complicaciones más importantes son las fugas y las relacionadas con el catéter doble J.

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Tumores raros en Pediatria en un Hospital de Tercer nivel Tratamiento y Evolución Autor:

Coautores:

Institución:

José Luis Quintero Curiel Edna Zoraida Rojas Curiel Jesús Enrique Santiago Romo José Alberto Cibrian Cruz Nicte Ha Azucena Torres Guillen UMAE Hospital General CMN “La Raza”, IMSS; México, D.F.

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Tumores raros en pediatría en un hospital de tercer nivel

Tumores raros en Pediatria en un Hospital de Tercer nivel Tratamiento y Evolución Resumen Introducción: La característica principal en la rareza de algunos tumores es la baja incidencia en la población infantil ; representan un reto diagnóstico y de tratamiento.

Objetivo: Dar a conocer la casuística de tumores raros y su evolución en el servicio de Cirugía Oncológica Pediátrica en un hospital de tercer nivel.

Material y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo en el periodo de Enero de 2004 a Enero de 2014, incluyendo los pacientes intervenidos quirúrgicamente con tumores raros. Las variables de estudio fueron: edad, sexo, localización del tumor, presentación clínica, tiempo de evolución, cirugía realizada, reporte histopatológico y estado actual.

Resultados: De 1695 cirugías realizadas en este periodo; 23 casos fueron pacientes con neoplasias raras, con predominio del sexo femenino en 73.9%, edad promedio de 7.8 años, el aumento de volumen fue la presentación clínica más frecuente. La localización de la tumoración fue de predominio renal en 26%. Histopatológicamente predominó el sarcoma renal en 17.5%. Con sobrevida actual de 65%.

Discusión: Los tumores raros en la infancia El diagnóstico y la intervención quirúrgica oportuna con criterios oncoquirúrgicos se relaciona a un mejor pronóstico y sobrevida.

Palabras clave: Tumores; Raros; Pediátricos; Diagnostico; Tratamiento

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Tumores raros en pediatría en un hospital de tercer nivel

Rare tumors in Pediatric treatment and course in a tertiary Hospital Treatment and Evolution Abstract Introduction: The main feature in the rarity of some tumors is low incidence in children; represent a diagnostic and therapeutic challenge .

Objectives: To present the casuistry of rare tumors and their evolution in the service of Pediatric Oncology Surgery in a tertiary hospital.

Material and methods: A descriptive, retrospective study in the period January 2004 to January 2014, that included patients with rare tumors surgically. The variables described are: age, sex, tumor location, clinical presentation duration, surgery performed, histopathological and report current status.

Results: 1695 surgeries were performed in this period, 23 were cases of patients with rare tumors, predominantly female 73.9% average age of 7.8 years, Renal clear cell sarcoma was the most common histopathological diagnosis of this series 17.5%.

The currently survive is 65%.

Discusión: The diagnosis and prompt surgical intervention oncoquirúrgicos criteria relates to better prognosis and survival.

Keywords: Tumors; Rare; Pediatric; Diagnosis; Treatment.

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Tumores raros en pediatría en un hospital de tercer nivel

Introducción El concepto de tumor raro en pediatría es complejo, considerando que las neoplasias epiteliales malignas en la infancia son menos frecuentes que en la edad adulta, con tasa de incidencia de 2 por millón por año y prevalencia de 1 en 1,500 personas en Estados Unidos y en Europa prevalencia de 1 en 2,000 por año.

El diagnóstico es difícil en forma temprana debido a que frecuentemente presentan síntomas y signos inespecíficos.

El diagnóstico temprano con tratamiento adecuado apegado a los criterios oncoquirúrgicos está relacionado con mejor pronóstico.1,2 Los tumores en niños son a menudo distintos de los que afectan a los adultos.

Las causas no son claramente definidas, algunos autores suponen etiologías virales, ambientales, exposición a químicos o enfermedades con asociación a mutaciones genéticas dentro de las células que ocurren en forma temprana durante el desarrollo, algunas veces incluso de tipo congénito.

Estas neoplasias son raras en la infancia pero presentan mayor incidencia en el paciente adulto, sin embargo; el tratamiento y pronóstico son diferentes.2 La clasificación Internacional de Cáncer Infantil basada en Morfología y Topografía ICCC-3 agrupa en las secciónes XI y XII a las neoplasias malignas inespecíficas,1,3 las cuales debido a la rareza o poca frecuencia no se incluyen en las categorías conocidas, sin embargo; se reportan en la literatura americana y europea.

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En nuestro país se reportan en la literatura casos aislados de un grupo de neoplasias poco frecuentes en la infancia; sin embargo, el conocimiento de los principios básicos y el tratamiento de estos tumores es indispensable para el medico especialista.

En este tipo de neoplasias se requiere de la participación de un grupo multidisciplinario para el diagnóstico y la terapéutica correctos.

Melanoma maligno: La incidencia en menores de 15 años aproximadamente es de 1 por cada millón de habitantes, el 30% de los melanomas en la niñez son asociados a nevus melanocíticos congénitos gigantes, y el 20%, a otras lesiones melanocíticas.4,5,6 El sarcoma fibromixoide de bajo grado o tumor de Evans es una variedad de sarcoma de partes blandas que representa el 1% de todos los tumores malignos.

La localización más frecuente es en extremidades, tronco y cavidad retroperitoneal, en región maxilar son extremadamente raros en niños.

La diseminación linfática es del 10%, la presencia de metástasis a distancia es entre el 5 y 10%.7 Las neoplasias de glándulas salivales en niños representan menos del 10 % de todos los tumores de cabeza y cuello en niños.6 Los tumores de parótida en la infancia son infrecuentes, constituyen aproximadamente el 0,5 % de todos los tumores malignos.

Tumores raros en pediatría en un hospital de tercer nivel

El tumor mucoepidermoide de parótida presenta recurrencia local del 7 al 26%, con metástasis regional 3 al 16%, y metástasis a distancia 6 a 15%.

El sialoblastoma se reporta en 3 al 5% de todos los tumores en niños.6,8 La Enfermedad de Castleman o también llamada hiperplasia linfoide gigante clínicamente con dos tipos de presentación unicéntrica o multicéntrica.

La presentación unicéntrica (localizada) en la cual afecta solo un grupo de nódulos linfáticos, comúnmente son los de mediastino o abdomen y la presentación multicéntrica (sistémica) en la cual se afecta más de un grupo de nódulos linfáticos.

Puede presentarse como hallazgo incidental de una tumoración mediastinal (60-75%), en cuello y glándulas salivales(20%) o abdominal (<10%) o con repercusión sistémica caracterizada por fiebre y mal estado general.9 Los tumores endo traqueales y bronquiales se reportan en 0.1 al 0.2% siendo su crecimiento biológico de origen incierto como el células claras y mucoepidermoide.10,11 El linfoma cardíaco primario se presenta en 1.3% de todos los tumores cardiacos.

Se considera primario si sólo afecta corazón o pericardio sin evidencia de linfoma extra cardíaco.

Se trata habitualmente de linfomas No Hodgkin, de células B11,12 encontrándose en muy raras ocasiones linfoma de Hodgkin.

165

Se han reportado metástasis cardiaca de pacientes con linfomas en el 20 al 30% de los casos.

Son más comunes en cavidades derechas, especialmente la Aurícula Derecha aunque pueden aparecer en cualquier cámara.

Es habitual la afectación de múltiples cámaras (75%).13 El sarcoma indiferenciado embrionario de hígado (SEIH) es un tumor primario raro que corresponde al 9%-13% de todos los tumores hepáticos de la infancia, suele presentarse entre los 5 y 10 años de edad y generalmente es considerado una neoplasia agresiva con pronóstico desfavorable.14,15 Tumores renales: los tumores rabdoides son tumores agresivos que se originan en la infancia y que pueden desarrollarse en diversos órganos, principalmente en riñón, cerebro, o en tejidos blandos.

Es un tumor poco frecuente con histogénesis desconocida; corresponde a menos del 2% de tumores renales de la infancia, suelen desarrollar antes de los dos años de edad con metástasis local o a distancia en un porcentaje entre el 30 % y el 50 % de los casos.

El pronóstico de los tumores rabdoides es uno de los peores dentro de las neoplasias pediátricas.

La supervivencia global es de alrededor del 20 % a los 5 años, cualquiera que sea la localización del tumor.

El pronóstico es más desfavorable en los niños más pequeños (< 3 años), pe-

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Tumores raros en pediatría en un hospital de tercer nivel

ro muchos informes de casos en etapa tardía indican también la elevada agresividad de la enfermedad.16,17 El Tumor renal de células claras de la infancia, corresponde al 4 a 5 % de las neoplasias renales pediátricas, es altamente metastásico a huesos, a ganglios linfáticos, cerebro, pulmón, hígado y tejidos blandos.18 Los carcinomas suprarrenales suponen una enorme rareza en la infancia, solo un 0,4% de los tumores malignos de la infancia.

En general, son activos desde el punto de vista hormonal y producen cuadros de virilización posnatal en los casos en que la testosterona está elevada o más raramente, clínica de feminización.19,20 Los tumores ginecológicos en niñas representan menos del 5 % de todas las neoplasias infantiles.

Los tumores de vagina tienen presentación clínica variable incluyendo dolor abdominal o pélvico, sangrado transvaginal o tejido que protruye por la vagina.

El adenocarcinoma de cuello uterino y de vagina es poco frecuente en la niñez y la adolescencia menos de 50 casos notificados mundialmente.

Dos tercios de estos casos se han relacionado a la exposición de dietilstilbestrol in útero. 21 Los rabdomiosarcomas congénitos son extremadamente raros de 1 al 2% de todos los sarcomas en niños.

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La sobrevida a 5 años con terapia combinada se reporta de 67% .22,23 El dermatofibrosarcoma protuberans tumor poco frecuente, con incidencia del 0,1 % de los tumores malignos.

Se suele presentar entre los 20 y 50 años de edad, siendo raro en los niños menores de 16 años el 6 % de todos los dermatofibromas protuberans.

Objetivo Dar a conocer la casuística de los tumores raros de la infancia, identificando la presentación clínica, las pautas de diagnóstico y tratamiento quirúrgico en el servicio de Cirugía Oncológica Pediátrica en la Unidad Médica de Alta Especialidad Centro Médico Nacional La Raza.

Material y Métodos Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo en el periodo comprendido de Enero de 2004 a Enero de 2014, de los pacientes intervenidos quirúrgicamente en el Servicio de Cirugía Oncológica Pediátrica, incluyendo a aquellos con neoplasias poco frecuentes en la infancia con protocolo diagnóstico completo.

Las variables a medir fueron: edad, sexo, localización de la lesión, tiempo de evolución, presentación clínica, métodos diagnósticos, cirugía realizada, reporte histopatológico y estado actual.

(Tabla I )

Tumores raros en pediatría en un hospital de tercer nivel

Tabla 1

Resultados En el periodo de estudio, se intervinieron 1695 pacientes en el Servicio de Cirugía Oncológica Pediátrica.

De estos 23 (1.3%) pacientes correspondieron a tumores raros, con edad de presentación de 6 meses a 15 años con un promedio de 7.8 años.

Predominó el sexo femenino en 74% con relación 2.8:1.

La localización más frecuentemente afectada fue la retroperitoneal en 39%, con 6 tumores renales y 3 de glándula suprarrenal, 13% de los casos correspondieron a tumores parotídeos.

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La localización abdominal fue de 8.6% con 2 neoplasias hepáticas.

El mediastino y la región pélvica tuvieron afección en 8.6% respectivamente.

Las localizaciones de menor frecuencia representadas por un solo caso en cada una de ellas fueron: piel, tráquea, bronquio y extremidades.

La presentación clínica principal fue el aumento de volumen en 63% de los casos.

El tiempo de evolución promedio antes del diagnóstico fue de 3 días a 24 meses.

Los procedimientos quirúrgicos variaron dependiendo de la localización del tumor.

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Tumores raros en pediatría en un hospital de tercer nivel

Figura 1

En 4 (17.3%) pacientes la cirugía inicial fue toma de biopsia ( melanoma melanocítico, linfoma cardíaco, adenocarcinoma de células claras de vagina y tumor de células claras de tráquea).

Se realizaron 3 parotidectomías (sialoblastoma, Enfermedad de Castleman y Tumor mucoepidermoide).

Una lobectomía inferior derecha (tumor endobronquial de tipo mucoepidermoide).

Seis nefroureterectomias (4 tumores renales de células claras, 1 tumor rabdoide y 1 tumor renal papilar).

Dos hepatectomias derechas (sarcoma hepático embrionario).

Tres adrenalectomias (2 derechas y 1 izquierda por carcinoma suprarrenal).

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También se realizó resección de un sarcoma fibromixoide de región maxilar izquierda y resección de tumor de muslo posterior correspondiente a dermatofibrosarcoma protuberans.

Mediante exploración vaginal armada se realizó resección de un adenocarcinoma localizado en cérvix y de un rabdomiosarcoma botroides congénito en misma localización.

En segundo tiempo quirúrgico a la paciente con adenocarcinoma de células claras de vagina, posterior a citoreduccion con quimioterapia se le realizo histerectomía laparoscópica.

En el caso de la paciente con melanoma maligno se sometió a linfadenecto-

Tumores raros en pediatría en un hospital de tercer nivel

Figura 2

mía axilar izquierda en segundo tiempo quirúrgico. ( Figura 1) En cuanto a tratamiento después de cirugía; 67% de los pacientes recibieron quimioterapia, a 8.6% se les administro quimioterapia más radioterapia y 24.5% de los pacientes intervenidos no requirieron otro tratamiento solo cirugía.

Actualmente se encuentran en vigilancia y libres de enfermedad el 48% de los pacientes, 26% continúan en tratamiento y la mortalidad es de 26%, un paciente (4.3%) con tumor cardiaco de tipo linfoproliferativo falleció en el transoperatorio relacionado al involucro de las cavidades intracardiacas el 21.7% restante falleció durante la administración del tratamiento oncológico. (Figura 2)

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Técnicas quirúrgicas realizadas Tumores de parótida : Para la parotidectomía se realizó abordaje con incisión en “Y” (incisión preauricular-submandibular ) disecando por planos hasta la fascia parotídea, con disección roma del tumor, se utilizó electrocoagulación con estimulación nerviosa para identificar y aislar las ramas de nervio facial efectuando la parotidectomía parcial en un primer tiempo en los tres pacientes con la finalidad de tener el reporte histopatológico definitvo.

Con base a los hallazgos histopatológicos fue necesario remover el remanente

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Tumores raros en pediatría en un hospital de tercer nivel

Figura 3

de tejido en los pacientes que presentaron sialoblastoma y enfermedad de Castleman.

El tumor mucoepidermoide fue el único al que se realizo parotidectomía radical en un segundo tiempo, con resección del nervio facial por involucro del mismo posterior a citoreducción con quimioterapia.

En dos de los tres pacientes se observo neuropraxia transitoria del nervio que requirieron rehabilitación con recuperación total.

La paciente con tumor mucoepidermoide presento neuropraxia permanente.

(Figura 3)

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A el paciente con tumor bronquial se le realizo toracotomía posterolateral derecha con resección de la tumoración y lobectomía inferior pulmonar, En los pacientes con tumores renales el abordaje se realizó por incisión hemichevron; 4 derechas y 2 izquierdas completando las nefroureterectomías transperitoneales, con biopsia de ganglios parahiliares.

Se recomienda el abordaje transperitoneal para evaluar adecuadamente la extensión tumoral extrarrenal.

No debe utilizarse la lumbotomía como vía de abordaje.

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Tumores raros en pediatría en un hospital de tercer nivel

Figura 4

Se inspecciona la cavidad en busca de implantes peritoneales, invasión vascular y metástasis.

Se debe evaluar el riñón contralateral en busca de enfermedad bilateral antes de realizar la nefrectomía.

El muestreo ganglionar hiliar, paraaortico y paracavalipsilateral es imprescindible.

No deben realizarse biopsias transoperatorias, excepto en los casos en los que el tumor se considere irresecable.

En los tumores hepáticos los procedimientos fueron lobectomía hepática derecha con control vascular selectivo.

La suprarrenalectomía con abordaje mediante incisión hemichevron permitió la

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resección total de las neoplasias sin complicaciones. (Figura 4)

Discusión Los tumores raros ya han sido descritos y estadificados en diversos países, en nuestro país se han descrito en la literatura casos aislados de cada uno de los tumores aquí descritos .

En Italia Pastore y Cols reporta que las neoplasias raras se presentan en la población infantil en menores de 14 años considerando como raras los carcinomas adrenocorticales y renales igual que en lo que nosotros reportamos.

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Tumores raros en pediatría en un hospital de tercer nivel

Sin embargo a diferencia de nosotros ellos mencionan también a los carcinomas nasofaringeos, y tumores gonadales no germinales.25 La frecuencia de las neoplasias malignas en la población pediátrica en México ha aumentado en las últimas dos décadas, hasta ocupar el segundo lugar como causa de muerte siendo similar en otros países Los tumores raros en niños representan una entidad médica que ha cobrado relevancia en los últimos años.

En estas neoplasias procedimiento quirúrgico es parte fundamental del diagnóstico y terapéutica oportuna si se realiza en base a los criterios oncoquirurgicos, junto con el manejo multidisciplinario dependiendo de cada tipo de tumor se vera reflejado en mejor pronóstico

Conclusiones Son pocas las series presentadas sobre este tipo de lesiones en niños y además agrupan diferentes entidades por lo que todavía no existen reglas generales de tratamiento que estén basados en la experiencia clínica a nivel nacional.

Y se entiende que hay que aceptar las terapias aprendidas a partir de los estudios a largo plazo de los pacientes adultos e iniciar las modificaciones pertinentes en la edad pediátrica las cuales deben ser radicales para menor recidiva y mayor sobrevida.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Esfinterotomía Endoscópica en el Manejo del Paciente Pediátrico con Vejiga Neurogénica

Editor Oscar David Simonín Ruiz

Coautores Díaz Lira Marco Antonio, Montalvo Marín Arturo, Sánchez Paredes Vicente

Hospital del Niño, Rodolfo Nieto Padrón Villahermosa, Tabasco

Solicitud de sobretiros: Oscar David Simonín Ruiz E mail: dr_simoninicloud.com

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Esfinterotomia Endoscópica en el Manejo del Paciente Pediátrico con Vejiga Neurogénica

Esfinterotomía Endoscópica en el Manejo del Paciente Pediátrico con Vejiga Neurogénica Resumen Introducción: La vejiga neurogénica es una patología cuya causa más común es el Mielomeningocele. El tratamiento inicial de estos pacientes es médico y al fracasar una opción es la esfinterotomÍa endoscópica transuretral.

Material y Métodos: Estudio transversal retrospectivo de pacientes con vejiga neurogénica que no respondieron al tratamiento con cateterismo limpio intermitente y anticolinérgicos por 6 meses. Previo estudio de cistograma miccional y urografía excretora donde presentaron alteración por obstrucción y/o reflujo vesicoureteral; y capacidad vesical <50% esperada para la edad. A los que se realizó esfinterotomía endoscópica transuretral. Control mediante cistograma miccional y urografía excretora a los 6 meses. Urocultivo, pre y postquirúrgicos.

Resultados: Se incluyeron 5 pacientes en el periodo 2013-2014. La mediana de tiempo de seguimiento 6 meses y la edad 6 años. El diagnóstico principal fue de Mielomeningocele. Todos los pacientes presentaron mejoría clínica y por estudios de laboratorio y gabinete.

Discusión: El presente reporte constituye el primero en la literatura realizado en el interior de la república y segundo en el país, su uso se considera una opción viable y con resultados adecuados evaluados. Al no existir reportes previos y tomando en cuenta la mejoría clínica y espectacular resultado, su relevancia se basa en el adecuado vaciamiento vesical y evita las complicaciones de esta patología.

Palabras clave: EsfinterotomÍa; Vejiga neurogénica.

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Esfinterotomia Endoscópica en el Manejo del Paciente Pediátrico con Vejiga Neurogénica

Endoscopic sphincterotomy in the management of Pediatric Patients with Neurogenic Bladder Abstract Introduction: Neurogenic bladder is a pathology whose most common cause is the Myelomeningocele. The initial treatment of these patients is medical and an d when the medical treatment fails an option is Transurethral endoscopic sphincterotomy.

Material and metods: It was made a retrospective cross-sectional study of patients with neurogenic bladder that did not respond to treatment with intermittent clean catheterization and anticholinergics for 6 months. Study of voiding cystogram and excretory urography where presented alteration by obstruction or vesicoureteral reflux; and bladder capacity < 50% expected for age. And patients were threatened with Transurethral endoscopic sphincterotomy. Control by means of voiding cystogram and excretory urography at 6 months. Urine culture, pre and post-surgical.

Results: Five patients were included in the period 2013-2014. The median follow-up time 6 months and 6 years old. The main diagnosis was Myelomeningocele. All the patients presented improvement clinical and research laboratory and Cabinet.

Discussion: The present report is the first in the literature in the interior of the Republic and second in the country, its use is considered to be a viable option with adequate results evaluated. Not exist previous reports and taking into account the clinical improvement and spectacular result, its relevance is based on proper bladder emptying and avoids the complications of this disease.

Key words: Sphincterotomy; Neurogenic bladder.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Esfinterotomia Endoscópica en el Manejo del Paciente Pediátrico con Vejiga Neurogénica

Introducción La vejiga neurogénica secundaria a Mielomeningocele constituye el 90% de todas las causas de vejiga neurogénica en el paciente pediátrico, manifestándose sobre todo en estos pacientes como retención urinaria e incontinencia.1 Dentro de las repercusiones mas importantes asociadas a vejiga neurogénica secundaria a mielomeningocele hallamos incontinencia urinaria, infecciones de vías urinarias recurrentes e insuficiencia renal.2,3 Dentro de estos pacientes entre el 10 y 15% de los pacientes presentan anormalidades radiológicamente visibles del tracto urinario al nacimiento de los cuales 3 a 5% consisten en reflujo vesicoureteral y 3% hidroureteronefrosis.4,5,1 El manejo de este tipo de pacientes es con el cateterismo limpio intermitente; Esta técnica introducida en 1970 por Lapides empleada cada 3 o 4 horas es el tratamiento de elección para mantener a un niño seco.6,7,2 La combinación de este con el empleo de anticolinérgicos hasta por 6 meses generalmente logra una respuesta adecuada mejorando el vaciamiento vesical8 y la incontinencia mejorando así los síntomas acompañantes.9,10 En casos severos que no responden al manejo medico la opción es la realización de esfinterotomía externa parcial transuretral endoscópica de acuerdo a lo reportado por la Dra. Atlántida M. Raya. 11,12,1

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Siendo el objetivo de esta publicación reportar nuestra experiencia con 5 casos hasta el momento.13,1,2

Material y Métodos Se seleccionaron pacientes los cuales manifestaban síntomas irritativos (incontinencia urinaria, polaquiuria, infecciones urinarias recurrentes), y obstructivos reflujo vesicoureteral, disminución del chorro urinario).

A través de cistograma miccional se logra identificar la presencia de gran volumen residual urinario, y presencia de divertículos císticos en algunos de los casos, incluso con presencia de reflujo vesicoureteral e hidronefrosis.

A los pacientes los cuales se manejaron con cateterismo limpio intermitente y anticolinérgicos con persistencia del cuadro se decidió realizarse esfinterotomia transuretral endoscópica, analizando posteriormente su comportamiento clínico y con cistogramas miccionales de control periódicos.

Descripción de la técnica quirúrgica Por procedimiento endoscópico se utilizo cistoscopio con resector camisa 10 Fr, lente de 0 grados, se realiza corte con asa fría tipo azadón a las 12 horas, en la porción distal del esfínter externo con una profundidad aproximada de 2 mm.

Esfinterotomia Endoscópica en el Manejo del Paciente Pediátrico con Vejiga Neurogénica

Se deja sonda de silastic como férula durante 5 días y posteriormente con vigilancia clínica y con cistograma miccional a los 6 meses del procedimiento.

Casos Clínicos Caso 1.

Femenino de 6 años de edad desde el nacimiento con Mielomeningocele el cual se realizó plastía a los 4 días de vida sin complicaciones, posteriormente presentando hidronefrosis bilateral.

A los 4 años de edad se le diagnostica insuficiencia renal crónica, con presencia de infecciones de vías urinarias recurrentes.

Se agregó manejo con oxibutinina vía oral durante 6 meses, además de aplicación de macroplastic como manejo del reflujo vesicoureteral y esfinterotomía.

Al control con cistograma a los 6 meses reportó capacidad vesical adecuada esperada para la edad (240 ml) volumen residual mínimo.

Además de desaparición de los cuadros infecciosos y al año desaparición de divertículos vesicales presentes en cistograma prequirúrgico.

Caso 2.

Femenino de 3 años de edad diagnosticada al nacimiento con lipomielomeningocele operada a los 2 días de vida de plastía.

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Posteriormente vejiga neurogénica, con reflujo vesicoureteral grado II bilateral, hidronefrosis moderada bilateral, infecciones de vías urinarias recurrentes y presencia de engrosamiento de la pared vesical con disminución secundaria de la capacidad vesical (60 ml).

Manejado con cateterismo limpio intermitente y con oxibutinina vía oral 6 meses sin mejoría.

Esfinterotomía y aplicación de macroplastic, a los 6 meses de control mejoría de la capacidad vesical, desaparición de los cuadros infecciosos urinarios, e incremento de la capacidad vesical en 90ml, con desaparición del reflujo vesicoureteral.

Caso 3.

Femenino de 3 años de edad con diagnóstico de Mielomeningocele el cual es operado de plastia a los 7 días de vida.

Posteriormente se le hace el diagnóstico de vejiga neurogénica, con infecciones de vías urinarias recurrentes.

Es manejado con cateterismo limpio intermitente, y un cistograma miccional muestra volumen residual de 15 ml y engrosamiento vesical Se dio manejo con oxibutinina vía oral por 6 meses sin mejoría y se decidió realizar esfinterotomia.

El control con cistograma mostro incremento de la capacidad vesical hasta un

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Esfinterotomia Endoscópica en el Manejo del Paciente Pediátrico con Vejiga Neurogénica

90%(150 ml), adelgazamiento de las paredes vesicales a los 6 meses postquirúrgico y desaparición de los cuadros de infección.

Caso 4.

Femenino de 12 años de edad con diagnostico de lipomeningocele y operada de plastia al año de edad, presentando datos de vejiga neurogénica.

Es manejada con cateterismo limpio intermitente y al no observarse mejoría, además de infecciones urinarias recurrentes, se decide agregar manejo con oxibutinina vía oral por 6 meses de tratamiento.

No habiendo mejoría importante y con un cistograma miccional donde se observa presencia de engrosamiento de la pared vesical 3.5mm y presencia de divertículos, se decide realizar esfinterotomia la cual se realiza sin complicaciones.

En el cistograma de control se observa mejoría importante con desaparición de los divertículos y una capacidad vesical mayor a la esperada para la edad .

Caso 5.

Se trata de masculino de 8 años de edad con diagnostico de Mielomeningocele, operado de plastia a los 15 días de vida Posteriormente con presencia de vejiga neurogénica, siendo manejado con cateterismo limpio intermitente.

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Se da manejo con oxibutinina oral por 6 meses sin mejoría, presentando infecciones de vías urinarias recurrentes.

Se realiza cistograma miccional donde se observan imagenes de reflujo vesicoureteral grado V derecho.

Se decide aplicar macroplastic y practicar esfinterotomia.

En el cistograma de control se observa adelgazamiento de la pared, desaparición de cuadros infecciosos, y disminución del reflujo vesicoureteral a un grado II, predominio derecho.

Resultados Se incluyen en este reporte 5 pacientes los cuales fueron intervenidos en el periodo comprendido entre el 2013 al 2014, presentando como diagnostico principal Mielomeningocele como causa de vejiga neurogénica.

En uno de los pacientes se observó como complicación la presencia de insuficiencia renal crónica, y en el total de los casos se observo como síntoma predominante la presencia de infección de vías urinarias recurrentes.

Presentando posterior al tratamiento quirúrgico la ausencia de cuadros infecciosos corroborados por urocultivos negativos.

En la totalidad de los pacientes hubo mejoría reflejada en incremento en la capacidad vesical.

Esfinterotomia Endoscópica en el Manejo del Paciente Pediátrico con Vejiga Neurogénica

En los dos pacientes con presencia de divertículos en uno de ellos hubo desaparición de los mismos y en el otro en el control a 6 meses hubo disminución importante en el tamaño de los mismos, así como desaparición del reflujo en uno de los pacientes y en el que presentaba reflujo mas severo se observo la disminución del mismo en tres grados.

Discusión El procedimiento de esfinterotomía puede ser considerado como alternativa efectiva para el manejo en niños con vejiga neurogenica que no respondan al tratamiento con cateterismo limpio intermitente acompañados de anticolinérgicos por un periodo mínimo de 6 meses.13,1,2 La vejiga neurogenica presenta un aumento en el esfínter vesical externo el cual causa obstrucción en distintos grados.14 El diagnóstico se hace por evaluación clínica, radiológica y urodinámica, en los datos clínicos se presentan irritativos y obstructivos, radiológicamente se evidencia apertura persistente del cuello vesical y la falta de relajación del esfínter externo.

Por urodinamia actualmente la obstrucción se puede identificar por índices computarizados de la contractilidad del detrusor como la curva de flujo-presión (nomograma Schafer y Griffiths) situada en zona obstructiva que sugiere contrac-

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ción suficiente del detrusor acompañada de flujo urinario bajo.3,9,15 Los datos irritativos que presentan estos pacientes son, infección urinaria , incontinencia urinaria como nuestros casos; los datos de obstrucción urinaria con , flujo urinario débil e importante orina residual predominaron en todos los pacientes.

El espectro clínico de presentación es amplio con predominancia en algunos casos de aspectos obstructivos y otros irritativos.1,3,5 El patrón obstructivo es identificado sobre todo en pacientes con vejiga neurogenica que presentan vaciamiento incompleto.16,17 Existen escasos reportes en el tratamiento en niños con esta patología en los cuales no se menciona el uso de esfinterotomía como tratamiento.

El tratamiento descrito en pediatría es el cateterismo limpio intermitente y se refiere que es controversial el uso de fármacos anticolinérgicos.3,18 Los nuevos anticolinérgicos son medicamentos que inicialmente se han manejado en adultos y que hoy en día han surgido los primeros reportes de uso en niños para la relajación del cuello vesical y uretral proximal en vejiga neurogénica, así como en diferentes trastornos funcionales.

Hemos utilizado anticolinergicos, desde 1994, para manejo de niños con trastor-

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Esfinterotomia Endoscópica en el Manejo del Paciente Pediátrico con Vejiga Neurogénica

nos funcionales de vejiga como enuresis, reflujo vesicoureteral, infección de vías urinarias de repetición.19 La esfinterotomía ha sido descrita en adultos como parte del manejo de trastornos de obstrucción del cuello vesical cuando no hay respuesta a los anticolinérgicos.

Consideramos que existen circunstancias similares relacionadas con el comportamiento de vaciamiento vesical entre adultos y niños con obstrucción independientemente de la causa que los produce.

Por lo cual el beneficio de este procedimiento debe aplicarse con mayor frecuencia en el manejo urológico pediátrico como lo muestran los resultados aquí presentados.1 El resultado en los casos presentados ha sido exitoso debido a que existe disminución de orina residual y mejoría de los síntomas respecto a infección urinaria.

Sin embargo, el problema de nuestro estudio es no contar con pruebas de urodinamia para la evaluación de los pacientes como sucede en la mayoría de los hospitales del país siendo una alternativa importante para el manejo de la vejiga neurogenica con la evaluación clínica y radiológica únicamente.

No se observó estenosis, sin embargo en la medida que se operen más casos es probable que observemos complicaciones tales como estenosis.3,5,10, 20

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Conclusión Presentamos el segundo reporte en la literatura del uso de esfinterotomía transuretral endoscópica en niños para el manejo del síndrome de obstrucción vesical refractaria a tratamiento de anticolinérgicos presente en los pacientes con vejiga neurogénica.

La esfinterotomía ha mostrado mejoría clínica con concordancia clínica e imagenológica.

Consideramos a la esfinterotomía como la siguiente opción terapéutica para los pacientes con obstrucción de cuello vesical funcional secundario a vejiga neurogenica, cuando no hubo respuesta a medicamentos anticolinérgicos.

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Manejo Laparoscopico de Quistes de Ovario en Pediatría Autor: Manuel de Jesús Zárate Cruz

Coautores: Edgar Elias Coria Flores, Alex Tony Reyes Santiago, Ulises Moreno Guillen

Institución: Hospital infantil del Estado de Sonora.

Dirección y telefono: Autor: Correo electronico: manuelzaratecruz@hotmail.com

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Manejo laparoscopico de quistes de ovario en pediatria

Manejo Laparoscopico de Quistes de Ovario en Pediatría Resumen: Objetivo: Estudia la eficacia y seguridad del abordaje laparoscopico en pacientes pediatricas con quistes de ovario.

Material y Metodos: Es un estudio retrospectivo, descriptivo y observacional de 7 pacientes de diciembre del 2013 a marzo del 2014, la variables que utilizamos fueron edad, ovario afectado, niveles de gonadotrofina corionica humana, alfa feto proteína, antigeno carcino embrionario, tiempo de evolucion y presentación clínica, tiempo quirurgico, material utilizado para ligadura y corte laparoscópico, diagnostico histológico.

Resultados: En 100% de la pacientes la reseccion laparoscopica fue exitosa, el ovario derecho fue el afectado en todos los casos y el 100% tenía marcadores tumorales negativos, todos los tumores se reportaron como benignos, no hubo comoplicaciones en ningun caso.

Conclusiones: El abordaje laparoscopico fue eficaz en todas las pacientes y por este motivo debe ser considerado el tratamiento de elección.

Palabras clave: Ovario; Quiste; Marcadores tumorales; Laparoscopia.

Laparoscopic manegement of ovaric cystic in childrens Abstract Aim: To study the efficiency and security of laparoscopic approach in pediatric patients with ovarian cysts.

Material y methods: Retrospective, descriptive and observational study of 7 patients between December 2013 to March 2014, the variables used were age, affected ovary, human corionic gonadotropin levels, alpha feto protein, carcino embrionary antigen, clinical presentation, onset, material used for tie and laparoscopic cut and histologic diagnosis.

Results: 100% of the patients had a succesfull laparoscopic resection, the right ovary was afected in all of the cases and 100% had negative tumor markers, all the tumors were reported as benign, no complications were implied.

Conclusions: The laparoscopic approach is efficient in all patients of this study and it should be considered as a standard treatment for this type of pathology.

Keywords: Ovary; Cyst; Tumoral markers; Laparoscopy.

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Manejo laparoscopico de quistes de ovario en pediatria

Introducción Por su embriología y su función el sistema genitourinario se divide en dos partes, el sistema urinario y sistema genital.

Las gónadas se derivan de las cordilleras gonadales, en ambos sexos y se manifiestan como un egrosamiento del tejido celómico.

Cada una crece y se libera del mesonefros, mediante el desarrollo de un mesenterio llamado meso ovario en la mujer, las células primitivas proliferan formando los condones sexuales primarios, que crecen en el mesénquima de las gónadas en desarrollo.

En embriones que carecen de cromosomas Y, la diferenciación de las gónadas ocurre más tarde que en los varones.

Los cordones sexuales primarios convergen para formar una red de conductos llamada rete ovari, que pronto desaparecen con los cordones sexuales primarios.

Entre tanto, la superficie epitelial del ovario en desarrollo origina los cordones sexuales secundarios, o cordones corticales.

Mientras crecen estos cordones en los ovarios, las células germinales primordiales se incorporan en ellos.

Alrededor de las 16 semanas, los cordones corticales se rompen en cúmulos de células aisladas llamadas folículos primordiales.

Cada uno de los cuales contiene un oogonio derivado de una célula primordial germinal.

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Cada oogonio está rodeado por una capa de células foliculares planas derivadas de las células de superficie epitelial en el cordón cortical.

El oogonio se multiplica con rapidez mediante mitosis, y produce miles de estas células germinales primitivas.

Antes del nacimiento, todos los oogonios crecen para formar oocitos primarios; la mayor parte de ellos han entrado en la primer profase meiótica, aunque este proceso permanece en un estadio detenido hasta la pubertad.

Fisiopatología En las pacientes con quistes de ovario, las manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas, lo que genera que se presente en distintas edades dependiendo del tamaño y tipo de quiste.

El hallazgo de tumoraciones pélvicas anexiales es un hecho frecuente en la práctica diaria de la cirugía pediátrica, la gran parte de estas tumoraciones son benignas, aun así el riesgo de enfrentarse a una tumoración maligna siempre está presente.

Actualmente el abordaje laparoscópico es una opción terapéutica que evita laparotomías en las pacientes pediátricas con tumoraciones benignas.8 Pueden abordarse tanto por vía abierta como por vía laparoscópica, siendo esta ultima la que ofrece mayores ventajas respecto a la exploración del útero, ovario y anexos, menor tiempo estancia hos-

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Manejo laparoscopico de quistes de ovario en pediatría

pitalaria, inicio temprano de la vìa oral, menor dolor posoperatorio, así como una mayor ventaja estética.6 Los estudios de imagen son indispensables para el abordaje de este tipo de lesiones, el ultrasonido es el estudio de elección inicial que ofrecen las características morfológicas de la lesión, su localización y en caso necesario, la irrigación de la misma mediante Doppler.6 La tomografía además ofrece la ventaja de valorar estructuras anexas e invasión en sospecha de malignidad, también es posible realizar resonancia magnética sobre todo en pacientes pequeñas pero dado que su costo es mucho mas elevado no es el estudio de elección.

La combinación del estudio integral, clínica, ultrasonido pélvico, mediciones de marcadores tumorales, conduce a una mejor discriminación entre tumores benignos y malignos, así podemos excluir una tumoración maligna cuando los tres exámenes están negativos, la cirugía laparoscòpica nos ayudara también a sospechar una lesión maligna.1 El hallazgo incidental de un proceso maligno en la anatomía patológica es de 0.4 a 2.9% luego de una resección laparoscópica.

Así encontramos que el examen físico en pediatría es importante, los hallazgos como tumoración unilateral, móvil, turgente y marcadores negativos, aumenta la probabilidad de una lesión benigna.

Si la tumoración es fija consistente, sólida, uni o bilateral, fondo de saco nodular al tacto, con ascitis y tumoración conco-

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mitante en hipogastrio, lo mas probable es que se trate de una lesión maligna.7 El objetivo de este trabajo es mostrar nuestra experiencia del tratamiento mínimamente invasivo en nuestro hospital, en pacientes pediátricos con tumores de ovarios.

Material y métodos Se analizan siete casos de pacientes atendidas en nuestra institución en el periodo de cuatro meses comprendiendo entre diciembre del 2013 a marzo del 2014.

Con edades entre 8-17 años de edad en un estudio retrospectivo, descriptivo y observacional.

Debido a que la presentación clínica es inespecífica, evaluamos edad antecedentes familiares, nuliparidad, examen clínico, características en ultrasonido y tomografía axial computarizada y elevación de marcadores tumorales (CA 125, alfa feto proteína, gonadotrofinas coriónicas humanas), se incluyen en el estudio con marcadores tumorales negativos.

La técnica quirúrgica se inica con colocación de sonda Foley a todas las pacientes, posteriormente se coloca mediante técnica de Hasson la introducción de puerto de 10 mm umbilical para la óptica insulflando con presiones de 8 a10 mmHg, flujo de 2 a 4lts x minuto, se realiza laparoscopia diagnóstica.8 Bajo visión directa se introducen puertos de trabajo de 5 o 10 mm flanco derecho e izquierdo o supra púbico en caso necesa-

Manejo laparoscopico de quistes de ovario en pediatria

figura 1: Imagen laparoscópica de quiste torcido de ovario

Figura 2. Ligadura del pedículo vascular del quiste de ovario

Figura 3. Cauterización del pedículo con bisturí harmónico

Figura 4. Imagen final del procedimiento con ausencia de sangrado

rio, esto para una mayor facilidad en la manipulación del quiste, se realiza drenaje del quiste mediante punción con aguja de Veress, se realiza quistectomia en caso de ser posible, o ligadura de la base con punto extracorpóreo de seda o prolene 1-2 ceros.

Posteriormente corte y hemostasia con ligasure o bisturí harmónico, se revisa ovario contralateral y se aspira si hay liquido intrabdominal.

Extracción de la tumoración en bolsa extractora evitando el escape del contenido del quiste, opcionalmente se amplía la inci-

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sión de la aponeurosis y se extrae con pinza de anillos o agarre de material solido por la herida umbilical.7

Resultados En pediatría el quiste de ovario es una patología que cada día se diagnostica con mas frecuencia, el acceso al resultado de marcadores tumorales y estudio de gabinete, además del equipo de laparoscopia hacen posible el abordaje con invasión mínima, ya que ha demostrado, ser un abordaje seguro y confiable.

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Manejo laparoscopico de quistes de ovario en pediatría

En nuestro estudio de siete pacientes seleccionadas, la edad vario de una mínima de ocho años y una máxima de 17 años, con media de 13 años.

Diagnostico prequirúrgico apendicitis uno (14%), quiste de ovario seis (85%), dos pacientes presentaron diagnósticos agregados, una con colecistitis, resuelto en el mismo acto quirúrgico, y otra con Linfoma de Hodgkin.

El tiempo de evolución del cuadro clínico promedio fue de dos días, el ovario derecho fue el afectado en el 100% de los casos, el dolor abdomino pélvico siete (100% ), dolor tipo cólico de repetición tres (42%) nauseas dos (28%), vomito cuatro (57%) de los casos, datos de irritación peritoneal dos (28%), fiebre uno (14%).

La determinación de alfa feto proteína, gonadotrofina coriónica humana, antígeno carcino embrionario, negativos en el 100% de los pacientes, se realizó ultrasonido en el 100% de las pacientes y reporto quiste ovárico sin datos compatibles de malignidad, con un tamaño mínimo de 6.4x8.4cm y un máximo de 24x16x19cm.

Tomografía axial computarizada en tres (42 %) de la pacientes sin datos de malignidad en el estudio, se usaron tres puertos de trabajo 6 (85 %) pacientes y cuatro puertos en una paciente que además se le realizó colecistectomía.

Se drenó el contenido del quiste con aguja de Veress en el 100% de los casos se extrae con bolsa extractora en todos de los casos , se uso prolene de 2 y 1 ceros para ligar la base del quiste en

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el 84%, corte con pinza ligasure 71%, y pinza bipolar en el 28%.

Tiempo quirúrgico minimo 55 minutos con un máximo de 110 minutos media de 82 minutos, el volumen de los quistes varió desde 250ml -1800ml, 2 (28%) presentaron datos de torción, 5 quistectomias (71%) y 2 ooforectomias (28,5%).

El diagnostico histológico fué cistoadenoma de ovario en el 71% de las piezas enviadas,5 en uno teratoma maduro y otro con quiste ovárico simple.

La estancia hospitalaria promedio fue 48hr con evolución satisfactoria en el 100% de los casos.

Discusión El hallazgo de tumoraciones pélvicas anexiales es un hecho frecuente en la práctica diaria de la cirugía pediátrica, la gran parte de estas tumoraciones son benignas, aun así el riesgo de enfrentarse a una tumoración maligna siempre está presente.

Actualmente el abordaje laparoscópico es una opción terapéutica que evita laparotomías en las pacientes pediátricas con tumoraciones benignas.

Pueden abordarse tanto por vía abierta como por vía laparoscópica, siendo esta ultima la que ofrece mayores ventajas respecto a la exploración del útero, ovario y anexos, así como una mayor ventaja estética.

El ultrasonido como estudio de elección nos apoyara para determinar el tamaño y características de malignidad, la

Manejo laparoscopico de quistes de ovario en pediatría

tomografía nos ayudara a diferenciar un proceso maligno.

La combinación del estudio integral, clínica, ultrasonido pélvico, mediciones de marcadores tumorales, conduce a una mejor discriminación entre tumores benignos y malignos, así podemos excluir una tumoración maligna cuando los tres exámenes están negativos, la inspección laparoscópica nos ayudara también a sospechar una lesión maligna.

Los quistes de ovario pueden manifestarse desde la etapa neonatal hasta la adolescencia.

Pueden diagnosticarse prenatalmente por ultrasonido o manifestarse en el lactante como una masa palpable o un cuadro de abdomen agudo debido a torsión.1 Habitualmente se manifiestan en la pubertad o la adolescencia con dolor abdominopelvico intermitente, multitratado con múltiples analgésicos.

Puede presentar emesis, alteraciones de los ciclos menstruales,como dismenorrea, polimenorrea o en algunos casos amenorrea, además de masa palpable, distensión abdominal, retención urinaria o constipación por compresión del colon Datos de abdomen agudo ya sea por ruptura del quiste o torsión del mismo siendo un dolor constante y sordo, dolor durante la evacuación, dismenorrea, distensión.12 La valoración por ultrasonido abdominal es fundamental, dado que no es invasiva y permite observar las características, de la lesión, si es homogénea o heterogénea, el lado de localización y medir el tamaño de la misma, y un aproxi-

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mado de la cantidad de líquido que contienen.10 Los tumores ováricos quísticos se presentan como una tumoración anecoica, de paredes lisas bien definidas, hallazgos compatibles en el 95% con tumoraciones benignas.

Las tumoraciones con componentes sólidos y líquidos se consideran complejas y se relacionan con endometriomas, cuerpo amarillo hemorragico y quistes dermoides.

Los tumores ováricos solidos surgen típicamente del carcinoma de ovario ya sea primario o secundario, o tumores menos diferenciados.

Asi se considera el ultrasonido con una sensibilidad 89% y especificidad 73%.

Las tumoraciones malignas presentan mayor vascularidad intramural, distribución vascular de predominio central, menor resistencia al flujo y velocidad de flujo aumentada siendo elección ultrasonido Doppler color, y Doppler 3D, la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética se utilizan para diferenciar tumoraciones benignas y malignas.

En el caso de tumores malignos o sospechosos siempre es mejor seguir los lineamientos oncológicos, en tumores limítrofes a menudo la sospecha de malignidad se realiza intra operatoria o en la histología definitiva (sensibilidad 65-98%)13 Riesgos de abordaje laparoscópico en tumores limítrofes o malignos: 1.- riesgo de un estadiaje inicial inadecuado, 2.- diseminación intraperitoneal de células tumorales, 3.- metástasis en el sitio del trocar.

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Manejo laparoscopico de quistes de ovario en pediatría

Resaltando que el abordaje laparoscópico nunca debe sacrificar los principios de la cirugía oncológica.

En caso de una lesión sospechosa, se tomara biopsia del ovario contra lateral, la biopsia peritoneal multiple, omentectomia, apendicectomía en casos de tumores mucinosos.14 Para el tratamiento de la patología ovárica benigna, siempre y cuando los marcadores tumorales estén negativos al igual que la valoración por estudios de imagen, el tratamiento de elección es la cirugía laparoscópica.

Dicho procedimiento permite una magnificación de las estructuras intra abdominales, siendo excelentes para valorar útero, ovario y anexos.

En pacientes con dolor abdominal y sospecha de patología ovárica, permite detectar lesiones tan pequeñas como 1mm, ya sean dependientes del ovario o de la fimbria.

A si mismo permite evaluar las características de la lesión ovárica, si hay torsión de la base, si el ovario está completamente comprometido y es necesario resecarlo o si solamente se debe realizar quistectomia.15 Los tumores de ovario representan un padecimiento relativamente frecuente, diagnosticado en la edad pediátrica, y constituye un reto la diferenciación entre las lesiones benignas y las maligna.

La literatura refiere exelentes resultados con el abordaje laparoscópico, con adecuada resección de los quistes, menor

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tiempo de recuperación post operatoria, menor estancia hospitalaria, rápido inicio de la vía oral, mejores resultados estéticos.20

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Cáncer tiroideo en niños en un hospital de 3er nivel Una década de experiencia quirúrgica Autor : Coautores: Institución:

José Luis Quintero Curiel Edna Zoraida Rojas Curiel René Job Torres Martínez Izchel Valdez García UMAE Hospital General CMN “La Raza”, IMSS; México, D.F.

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Cáncer tiroideo en niños en un hospital de 3er nivel Una década de experiencia quirúrgica

Cáncer tiroideo en niños en un Hospital de 3er nivel Una década de experiencia quirúrgica Resumen Introducción: El cáncer tiroideo es poco frecuente en pediatría, con incidencia de hasta 2% en menores de 20 años. En la última década la frecuencia de neoplasias tiroideas ha incrementado.

A diferencia de los adultos el carcinoma de tiroides en pediatría es más agresivo. Histológicamente predomina el papilar, seguido del mixto, folicular y medular. El tratamiento requiere esencialmente de cirugía y administración de radioyodo oportunamente.

El objetivo del presente estudio es determinar las características epidemiológicas y dar a conocer la experiencia en el manejo quirúrgico de las neoplasias tiroideas de la infancia en un hospital de Tercer nivel.

Material y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, del 2003 a 2014; incluyendo a menores de 16 años intervenidos en Cirugía Oncológica Pediátrica con diagnóstico de cáncer tiroideo protocolizados con ultrasonido, gamagrama y pruebas de función tiroidea.

Se analizarón: edad, sexo, motivo de consulta, procedimiento quirúrgico, Estadio, complicaciones post quirúrgicas e histología, así como el tiempo de administración deI Análisis estadístico: Captura en base de datos electrónica y cálculo de frecuencias, porcentajes, medidas de tendencia central, de dispersión para variables cuantitativas, y las cualitativas se expresan en frecuencias y porcentajes.

Resultados: Se incluyeron 34 pacientes, 24 femeninos y 10 masculinos. El promedio de edad de 12.3 años. En 67.4% el motivo de consulta fue nódulo tiroideo, 20.5% adenopatías cervicales, 5.8% bocio, uno con hipotiroidismo y uno más por neumopatía.

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En un primer tiempo quirúrgico realizamos dos hemitiroidectomías, tres biopsias ganglionares, 28 tiroidectomías y una biopsia pulmonar (con metastasis de neoplasia tiroidea); 10 (29.4%) exploraciones cervicales unilaterales y cinco (14.7%) bilaterales con vaciamiento ganglionar, dos traqueoplastias por infiltración traqueal.

Se realizaron 15 reintervenciones: tres (20%) tiroidectomías a los pacientes con biopsia ganglionar cervical inicial, una hemitiroidectomía, 11 (73.3%) exploraciones cervicales con vaciamiento ganglionar; ocho unilaterales y tres bilaterales.

La complicación postquirúrgica más frecuente fue el hipoparatiroidismo en 24 pacientes (70%). Histopatologicamente se reportaron 30 (88%) carcinomas papilares, uno de ellos microcarcinoma (2.9%), un folicular (2.9%) y 3 (8.8%) medulares.

El Estadio I y II fueron los más frecuentes con 82% y 8.8% respectivamente. Todos recibieron administración de radioyodo en periodos variables de tiempo de 1-7 meses con dosis total de 150mCi. Actualmente todo los pacientes viven libres de enfermedad.

Discusión: La tiroidectomía total es la cirugía de elección para el cáncer tiroideo infantil. La decisión sobre la extensión de la resección quirúrgica considera factores como tamaño y extensión del tumor primario, presencia o ausencia de metástasis, la experiencia y el buen juicio del equipo quirúrgico tomando en cuenta que el objetivo de la cirugía es la extirpación completa del tumor primario, asi como disminuir la morbilidad ya que es una enfermedad multifocal la cual debe ser eliminada totalmente para evitar la recidiva local y favorecer la efectividad del tratamiento con radioyodo.

Palabras clave: Cancer Tiroideo; Neoplasias Tiroideas; Hipoparatiroideimo; Adenopatias cervicales; Tratamiento con radioyodo.

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Cáncer tiroideo en niños en un hospital de 3er nivel Una década de experiencia quirúrgica

Thyroid Cancer in Children in Hospital 3rd level.

A decade of surgical experience Abstract Introduction: Thyroid cancer is rare in children, with an incidence of up to 2% in children under 20 years. In the last decade frequency has increased thyroid neoplasms.

Unlike adults pediatric thyroid carcinoma is more aggressive. Histologically papillary predominates, followed by mixed follicular and medullary.

The treatment essentially requires surgery and radioiodine administration promptly.

The aim of this study is to determine the epidemiological characteristics and publicize experience in the surgical management of thyroid malignancies of childhood in a tertiary hospital.

Materials and methods: A retrospective, descriptive study was conducted from 2003 to 2014; including under-16s operated in Pediatric Oncological Surgery diagnosed with thyroid cancer protocolised ultrasound, gammagram and thyroid function tests.

Were analyzed: age, gender, reason for consultation, surgical procedure, Stadium, post surgical complications, and histology and management time Deï Statistical analysis: Capture electronic database and calculating frequencies, percentages, measures of central tendency, of dispersion for quantitative variables and qualitative variables are expressed as frequencies and percentages.

Results: 34 patients, 24 women and 10 men were included. The average age of 12.3 years. In 67.4% the reason for consultation was thyroid nodule, cervical lymphadenopathy 20.5%, 5.8% goiter, hypothyroidism one and one more for lung disease.

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In a first surgical hemithyroidectomies we made two three node biopsy, 28 thyroidectomy and a lung biopsy (with metastasis of thyroid neoplasia); 10 (29.4%) Unilateral cervical examinations and five (14.7%) with bilateral lymphadenectomy two traqueoplastias by tracheal infiltration.

15 reoperations were performed: three (20%) thyroidectomy patients with lymph node involvement cervical biopsy initial, one hemithyroidectomy, 11 (73.3%) cervical explorations with lymphadenectomy; eight unilateral and three bilateral.

The most common complication was postsurgical hypoparathyroidism in 24 patients (70%). Histopathologically reported 30 (88%) papillary carcinomas, one microcarcinoma (2.9%), follicular (2.9%) and 3 (8.8%) core.

Stage I and II were the most frequent with 82% and 8.8% respectively.

All received administration of radioiodine in varying periods of 1-7 months total dose of 150mCi.Currently all patients live disease free.

Discussion: Total thyroidectomy is surgery of choice for childhood thyroid cancer.

The decision on the extent of surgical resection considers factors such as size and extent of the primary tumor, presence or absence of metastasis, experience and good judgment of the surgical team taking into account that the goal of surgery is the complete removal of the primary tumor as well as reduce morbidity as it is a multifocal disease which must be completely removed to prevent local recurrence and promote the effectiveness of treatment with radioiodine.

Keywords: Thyroid Cancer; Thyroid neoplasms; Hipoparatiroideimo; Cervical lymphadenopathy; Radioiodine treatment.

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Cáncer tiroideo en niños en un hospital de 3er nivel Una década de experiencia quirúrgica

Introducción El cáncer de tiroides es poco frecuente en la población pediátrica, en Estados Unidos de Norteamérica solo representa el 2% de las neoplasias en menores de 20 años,1 representando el 1% en prepúberes y 7% en adolescentes de 7 a 19 años.2 De acuerdo a los análisis de la base de datos de vigilancia epidemiológica en Estados Unidos de 1973 a 2004, el cáncer de tiroides en pacientes pediátricos es más común en mujeres hasta un 81%, con predominio en caucásicas en 86%; con presencia de enfermedad local en 42% y regional en 46%, reportándose metástasis distantes en 8% de los pacientes al momento del diagnóstico.

En orden de frecuencia, el tipo histológico más común es el papilar, seguido de papilar con variante folicular (mixto), folicular y medular.3 Al igual que lo comentado por RiveraLópez en su artículo sobre cáncer diferenciado de tiroides en población pediátrica mexicana no existen estadísticas sobre la incidencia y prevalencia de esta neoplasia en México.47 En la última década la incidencia del cáncer tiroideo ha incrementado, esto se atribuye a una mejoría en la detección y mayor exposición a la radiación debido a tratamientos oncológicos y cambios ambientales generados por accidentes nucleares.5,6 El incremento de la incidencia varía según la edad, así en niños menores de 10 años es de uno por 1 millón; de 10 a 14

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años es de uno por 200 mil; de 15 a 19 años es de 1 por 75 mil.

Mientras en prepúberes las tasas son similares. Después de la pubertad las mujeres tienen cuatro veces más probabilidad de presentar cáncer tiroideo que los hombres.3,4 En comparación al paciente adulto, los niños con cáncer diferenciado de tiroides se presentan con enfermedad extensa en 40 a 90 % de los casos, caracterizada por involucro linfático al momento del diagnóstico.

De las metástasis a distancia, es más frecuente la pulmonar en niños en un 20-30% y la enfermedad multifocal es habitual hasta en un 40% en la forma papilar.7 En general, el cáncer tiroideo diferenciado cuando se presenta en niños menores de 10 años tiene mayores tasas de recurrencia y mortalidad que aquellos que se diagnostican a mayor edad.9 Afortunadamente aún en presencia de enfermedad metastásica, el seguimiento a largo plazo muestra tasas de supervivencia del 90-99% a 30 años; con metástasis a distancia, las tasas de mortalidad son más favorables en niños que en adultos y las metástasis pulmonares pueden permanecer estables por periodos amplios de tiempo.10 El pronóstico favorable refleja el hecho de que la mayoría de pacientes jóvenes tienen tumores bien diferenciados, pocos con metástasis óseas y en la mayoría una buena respuesta a la terapia de ablación con iodo.

Cáncer tiroideo en niños en un hospital de 3er nivel Una década de experiencia quirúrgica

Con un incremento en el uso de la tomografía computarizada en pacientes pediátricos se ha observado aumento en el riesgo estimado de malignidad; por cada 1000 estudios realizados en niños para escaneos de cabeza y cuello el riesgo estimado de inducción para cáncer de tiroides es de 65 pacientes por millón, por lo que se sugiere disminuir la dosis de radiación usando cortes más delgados o limitar las áreas de interés a evaluar.5,10,12 El tratamiento previo de otras neoplasias en la edad pediátrica también incrementa el riesgo de cáncer tiroideo, tanto la radioterapia como los agentes alquilantes predisponen a este tipo de cáncer.

En la población infantil se han asociado factores relacionados a mayor incidencia de neoplasias secundarias, entre los cuales se encuentran: dosis alta de radiación, género femenino, y edad (12-16 años).

La media desde la administración de radioterapia al diagnóstico de cáncer tiroideo es de 13 años aproximadamente.

En las neoplasias tiroideas diferenciadas de la edad pediátrica son más comunes los reacomodos genéticos que las mutaciones puntuales.

De tal manera que se ha observado que en casos de carcinoma papilar los reacomodos del gen RET/PTC tienen una mayor prevalencia que en adultos.

Los reacomodos del gen tipo RET/ PTC1 son más frecuentes en tumores con arquitectura clásica papilar y se observan en aproximadamente 65% de ca-

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sos esporádicos diagnosticados en niños mayores.

En cáncer papilar inducido por radiación el gen RET/PTC3 es más común, especialmente aquellos detectados cuatro a ocho años después de la exposición.19,20

Diagnóstico Es necesario un interrogatorio minucioso para determinar factores de riesgo y sintomatología al momento del diagnóstico.

Cuando se detecta un nódulo tiroideo deben obtenerse niveles de hormona estimulante de tiroides, perfil tiroideo y un ultrasonido cervical; en caso de que la hormona estimulante de tiroides esté suprimida debe realizarse un gammagrama tiroideo para identificar un nódulo hiperfuncionante.

Y en caso de antecedente de carcinoma medular se deberán evaluar niveles de calcitonina.24,25 El ultrasonido permite identificar características sugestivas de alto riesgo para malignidad: como calcificación intrínseca, bordes borrosos o mal definidos, hipervascularidad o rasgos hipoecoicos, además de que también es útil en la detección de nódulos linfáticos anormales no palpables, lo cual modifica el tratamiento quirúrgico.26,27 La tomografía computarizada es útil cuando sospechamos afectación o extensión subesternal, intratorácica o retro-

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traqueal, permitiendo identificar linfadenopatias y determinar la compresión o invasión de vía aérea o digestiva.

La resonancia magnética tiene la misma utilidad que el estudio tomográfico solo que con mayor costo.

Cuando los estudios arriba mencionados –TAC y RMN, muestran extensión cervical del carcinoma tiroideo y además se presenta clínica respiratoria, la broncoscopía esta indicada, permitiendo establecer un plan quirúrgico integral que incluya la traqueoplastía para eliminación de la enfermedad local.

De acuerdo a los hallazgos por imagen se recomienda la biopsia por aspiración con aguja fina, la cual tiene una sensibilidad del 95% y especificidad del 86%, permitiendo diferenciar lesiones malignas de benignas y planear el procedimiento quirúrgico a realizar.

Sin embargo este procedimiento tiene limitantes inherentes al paciente pediátrico y el tejido a estudiar, ya que puede ser insuficiente o inadecuado. Si esto sucede es imperativo realizar la extirpación quirúrgica.28,29,30

Estadificación Para valorar la evolución y pronóstico del cáncer tiroideo existen métodos de estadificación como los propuesto en la sexta edición del Comité Americano en Cáncer (AJCC), Organización Europea para la Investigación y Tratamiento en Cáncer (EORTC), TNM; AMES, AGES y MACIS.31, 32, 33, 34,35

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Estos sistemas de estadificación fueron desarrollados para predecir la muerte por enfermedad metastásica, no la recurrencia local.

Las directrices de la Asociación Americana de Tiroides (ATA) proponen tres niveles tras la cirugía inicial y la ablación del remanente.36

Tratamiento El objetivo del tratamiento quirúrgico es eliminar el tumor primario, la enfermedad extendida más allá de la cápsula tiroidea y ganglios linfáticos cervicales afectados. A largo plazo es fundamental desarrollar una vigilancia estricta para detectar recidivas en pacientes libres de enfermedad.36 Se ha demostrado que aquellos pacientes que reciben tratamiento quirúrgico tienen una mejor evolución, siendo las opciones: tiroidectomía total refiriéndose a la resección total de la glándula mediante una disección extracapsular, la cual consiste en una incisión transversal a dos centímetros por arriba de la horquilla esternal.

Se disecan los colgajos superiores e inferiores, se disecan músculos pretiroideos en la línea media y se retraen lateralmente, se identifica la fascia pretiroidea y se inicia la disección de uno de los lóbulos, identificando la arteria tiroidea media, superior e inferior, iniciando su ligadura lo más cercano a la glándula identificando durante la disección el nervio laríngeo recurrente.

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La hemitiroidectomia se refiere a la remoción del lóbulo afectado, el istmo y porción medial del lóbulo ipsilateral.3,37,38 Si los estudios de imágen sugieren metástasis ganglionares, se considera la exploración ganglionar cervical, en la cual se extiende la incisión cervical transversal hacia arriba en direccion al lobulo auricular ipsilateral, a través del borde del músculo esternocleidomastoideo, realizando resección de ganglios linfáticos afectados hasta la bifurcación carotidea, desinsertando el vientre anterior del esternocleidomastoideo o únicamente retracción para exponer adecuadamente los ganglios yugulocarotideos, posteriormente se pueden aplicar selladores de fibrina y colocar drenaje tipo penrose.39, 40,41 La disección del compartimiento central del cuello está indicada para pacientes con nódulos anormales involucrados clínica o radiológicamente.

En pacientes sin nódulos clínicamente palpables, la disección profiláctica del compartimento central del cuello puede considerarse en el tumor tiroideo medular.42 La tiroidectomía profiláctica en pacientes con neoplasia endócrina múltiple 2A ha mostrado prevenir el cáncer tiroideo medular.43-34 En niños mayores a 7 años de edad existe controversia sobre la necesidad de la disección de nódulos linfáticos.

Existe una marcada relación entre las metástasis de nódulos linfáticos con niveles de calcitonina prequirúrgicos elevados, sugiriendo que pacientes con niveles prequirúrgicos basales normales de

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calcitonina pueden no necesitar disección de nódulos linfáticos, exceptuando aquellos pacientes con historial familiar de carcinoma medular de tiroides.45 En los casos en donde se presenta invasión de tejidos locales como a la tráquea, se ha requerido la realización de broncoscopía y traqueoplastía, la cual consiste en disecar y exponer la tráquea, resecando los cartílagos traqueales infiltrados dando margen quirúrgico libre de enfermedad macroscópicamente, para realizar posteriormente anastomosis traqueal con prolene vascular.

Las complicaciones más frecuentes de la cirugía tiroidea son: hipoparatiroidismo, hipocalcemia temporal o permanente, lesión del nervio laríngeo recurrente, sangrado del lecho quirúrgico e infección de la herida.

Dentro de los objetivos del tratamiento figuran mantener al paciente libre de enfermedad con administración de iodo radioactivo, el cual es recomendado para todos aquellos que presentan enfermedad locorregional, metástasis distantes o extensión tumoral extratiroidea.

La radioablación con I131 debe administrarse entre 3 y 6 semanas tras la cirugía para tener un efecto óptimo y reducir las recurrencias.7,46 Para considerar la remisión o paciente libre de enfermedad los niveles de tiroglobulina deben ser indetectables, en ausencia de anticuerpos anti-tiroglobulina; sin evidencia de enfermedad cervical por ultrasonido y ausencia de captación con I131.8

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Objetivos

Análisis estadístico

Determinar las caracteristicas epidemiologicas y dar a conocer la experiencia en el manejo quirurgico de las neoplasias tiroideas de la infancia en los ultimos 10 años en el servicio de Cirugía Oncológica Pediátrica del Centro Médico Nacional La Raza.

Captura de datos en base datos electrónica y cálculo de frecuencias, porcentajes, medidas de tendencia central, de dispersión para variables cuantitativas; para las cualitativas se expresan en frecuencias y porcentajes.

Material y Métodos Universo de trabajo: Revisión de 2003 a 2014 de los expedientes clínicos de los pacientes menores a 16 años de edad con reporte histopatológico positivo para carcinoma tiroideo que recibieron tratamiento quirúrgico en el servicio de Cirugía Oncológica Pediátrica de Centro Medico La Raza.

Tamaño de la muestra: no requerido. Estudio descriptivo, retrospectivo.

Variables consideradas: edad al diagnóstico y género, presentación clínica y reporte de ultrasonido, cirugía realizada, reporte histopatológico, complicaciones postquirúrgicas, tiempo entre la cirugía y la administración de yodo , dosis ablativa de iodo 131, dosis ablativas extras, enfermedad persistente o recurrencia.

Metodologia Se revisaron los expedientes de los pacientes menores a 16 años con diagnóstico clínico, apoyado por laboratorio y gabinete para carcinoma tiroideo intervenidos quirúrgicamente en el servicio de Cirugía Oncológica Pediátrica de Centro Medico La Raza.

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Resultados Durante el estudio encontramos 34 pacientes, 24 femeninos (70.5%) y 10 masculinos (29.4%); la distribución por estados fue: 23 pacientes del estado de México y Distrito Federal, ocho pacientes de Hidalgo, dos de Yucatán y uno de Oaxaca.

El motivo de consulta en 23 (67.4%) pacientes fue la presencia de nódulo tiroideo, 7 (20.5%) por adenopatías cervicales, 2 (5.8%) con bocio, uno con hipotiroidismo y uno más por neumopatía.

En 6 (17.6%) pacientes se refieren antecedentes heredofamiliares positivos para patología neoplásica tiroidea, 3 (8.8%) para cáncer tiroideo medular y 3(8.8%) para la variedad papilar; antecedentes de enfermedad tiroidea previa en tres pacientes manifestadas como bocio multinodular, con manifestación como hipotiroidismo en un paciente; sin antecedente de exposición a radiación en ningún paciente.

El tiempo promedio de evolución desde el inicio de la sintomatología al tratamiento quirúrgico fue de seis meses, con un rango de uno a 24 meses.

El promedio de edad al diagnóstico fue de 12.3 años (rango de 8 a 15 años),

Cáncer tiroideo en niños en un hospital de 3er nivel Una década de experiencia quirúrgica

con cinco pacientes de ocho años y doce pacientes de 15 años, con predominio del sexo femenino 2.4:1.

En el tiempo de estudio los años con más casos fueron 2011 con seis casos, 2007-2008-2012 con cinco y 2009 con cuatro casos por año.

Se estableció el diagnóstico en forma clínica en el 70% de los pacientes al palparse nódulo tiroideo, realizando ultrasonido cervical se incrementa al 85% y ya con gammagrama tiroideo hasta un 88%.

El diagnóstico definitivo confirmatorio fue mediante histopatología, siendo esta específica para determinar las distintas variedades del cáncer tiroideo.

En 7 (20%) pacientes se realizaron biopsias por aspiración con aguja fina, de los cuales se reportaron: dos con cáncer papilar, uno con tiroiditis, uno con patrón folicular, una muestra negativa y dos más insuficientes.

Por los diagnósticos establecidos se realizaron como procedimientos en un primer tiempo 2 (8.4%) hemitiroidectomías, 3 (8.8%) biopsias ganglionares, 28 (82%) tiroidectomías y una biopsia pulmonar; así mismo se realizaron conjuntamente en el mismo tiempo quirúrgico 10 (29.4%) exploraciones cervicales unilaterales y 5 (14.7%) bilaterales.

En un segundo tiempo quirúrgico se realizaron 15 (44%) reintervenciones, 3 (20%) tiroidectomías a los pacientes a quienes inicialmente solo fue biopsia ganglionar cervical; una hemitiroidectomía; 11 (73.3%) exploraciones cervicales con vaciamiento ganglionar, 8 (23.5%) unilate-

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rales y 3 (20%) bilaterales, en los pacientes a quienes solo se les sometió a tiroidectomía en el primer tiempo quirúrgico.

Por infiltración traqueal en dos pacientes se realizaron traqueoplastías, siendo la anastomosis termino-terminal en un plano con monofilamento de polipropileno con puntos separados en el plano anterior, se introduce cánula orotraqueal para ferulizar la tráquea y se verifica la aerostasia a través del área anastomosada, reforzando sitios de fuga con puntos adicionales; al final se colocó traqueostomía protectora.

A un paciente con neumopatia cronica e imágen tomografica con lesiones pulmonares difusas se le realizó biopsia pulmonar mediante toracoscopia videoasitida, tras el reporte histopatológico de metástasis pulmonar de carcinoma papilar tiroideo se realizó tiroidectomía y vaciamiento ganglionar.

La complicación postquirúrgica encontrada fue el hipoparatiroidismo en 24 pacientes (70%) manejado con calcio y calcitriol.

El resto de las complicaciones reportadas en la literatura como lesiones del nervio laríngeo recurrente, infección de la herida quirúrgica, sangrado postquirúrgico, no se presentaron en nuestra serie.

Posterior a la ablación con I131, todos los pacientes desarrollaron hipotiroidismo, requiriendo tratamiento sustitutivo hormonal.

Del reporte histopatológico se encontraron 30 (88%) carcinomas papilares, uno de ellos microcarcinoma (2.9%), un folicular (2.9%) y 3 (8.8%) medulares.

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Cáncer tiroideo en niños en un hospital de 3er nivel Una década de experiencia quirúrgica

Cuatro pacientes presentaron metástasis pulmonares, de los cuales tres casos se relacionaron con la administración tardia del yodo radioactivo (I131) después de tres meses de la cirugía y uno se presentó como síntoma inicial.

En relación al estadio, basados en la clasificación TNM (Tumor, Nódulo, Metástasis) aceptada por la Comisión Conjunta Americana de Cáncer (AJCC) para cáncer papilar y folicular en pacientes menores de 45 años, encontramos 28 pacientes en estadio I (82%), tres pacientes en estadio II (8.8%); de los casos reportados como medulares encontramos uno en estadio Ivc (3%) y dos más en estadio II (5.8%).

En el manejo postquirúrgico se realizó rastreo gammagráfico con resultado de actividad en cuatro pacientes, sin embargo se consideró la radioablación en todos los pacientes por el diagnóstico histopatológico de cáncer tiroideo diferenciado, la dosis indicada fue de 150 mCi por dosis con un promedio de dosis total de 160 mCi; un promedio de tiempo de administración de tres meses tras la cirugía, con rango de uno a siete meses, al realizar el seguimiento encontrando actividad se requirieron segundas dosis en un rango de seis a once meses.

Discusión El incremento mundial de las enfermedades tiroideas malignas en la población pediátrica condiciona la necesidad de un adecuado manejo integral, oportuno y específico para evitar las recurren-

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cias tempranas de la enfermedad, donde el tratamiento quirúrgico juega un rol primordial.

De acuerdo a la base de datos de vigilancia epidemiológica en Estados Unidos de 1973 a 2004 se reportó un 81% de casos en mujeres, en nuestro estudio encontramos un 74%.3 De acuerdo a Niedziela y colaboradores se debe sospechar cáncer tiroideo en niños y adolescentes con nódulos tiroideos ya que estos tienen una alta tasa de malignidad, en nuestro estudio encontramos que 21 pacientes (78%) estudiados por nódulos tiroideos fueron positivos para cáncer tiroideo diferenciado. 24 Al momento del diagnóstico el 37% de los pacientes presentaba enfermedad local y 48% enfermedad regional, que en relación a lo publicado por Hogan y colaboradores fue menor en la enfermedad local en un 5% y mayor en un 2% en la enfermedad regional.

Como se reporta en la literatura la presencia de antecedentes heredofamiliares incrementa la incidencia de cáncer tiroideo diferenciado, en nuestro estudio encontramos cinco pacientes, dos con antecedentes para cáncer medular y tres para papilar.9-10 La exposición a radiación, sea por contaminación ambiental o por la realización de estudios se considera como un factor de riesgo para el desarrollo de estas neoplasias, en nuestro estudio no encontramos antecedentes de exposición a radiación.5-6 Hogan y colaboradores reportan una mayor incidencia del cáncer tiroideo dife-

Cáncer tiroideo en niños en un hospital de 3er nivel Una década de experiencia quirúrgica

renciado en pediatría después de la pubertad, en nuestro estudio el 81% de los pacientes eran de 10 años y más.3 En relación a lo publicado por RiveraHernández y colaboradores en un estudio realizado en 2010 en un hospital de tercer nivel en México, la relación femenino: masculino en prepúberes fue de 1:1 y en púberes de 3:1, en nuestro estudio se encontró una relación en prepúberes de 3:2 y en púberes similar a la publicada por ellos.47 En la literatura se refiere un menor porcentaje de diagnóstico en forma clínica, el cual se incrementa con el uso del ultrasonido; en nuestro estudio este incremento fue del 30% aproximadamente; así mismo se refiere que el uso de la biopsia por aspiración con aguja fina incrementa el diagnóstico preoperatorio hasta un 100%, sin embargo en los pacientes a quienes se realizó esta en nuestro estudio solo el 33% fue positiva.27-29 El abordaje quirúrgico inicial con tiroidectomía y exploración cervical uni o bilateral que es una de las opciones del tratamiento quirúrgico permite la remoción del tejido afectado en un mayor porcentaje y continuando con la radioablación oportuna se mejora la sobrevida de estos pacientes, ya que en aquellos a quienes se administró está después de 3 meses se presentaron metástasis pulmonares.

El manejo quirúrgico fue similar a lo propuesto en diversos estudios, sin embargo se enfatizó en la exploración cervical con vaciamiento ganglionar según los

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hallazgos clínicos y radiológicos, ya que en nuestros pacientes a quienes inicialmente se había realizado tiroidectomía (10 pacientes), en un segundo tiempo quirúrgico hubo necesidad de realizar exploración cervical con vaciamiento ganglionar (6 pacientes).37, 38, 42, 44 De las variedades de cáncer diferenciado de tiroides en nuestro estudio encontramos 85% papilares, 4% foliculares y 11% medulares, en relación al estudio de Hogan y colaboradores nuestro porcentaje fue de 25% mayor para el papilar, 19% menor para el folicular y 3.4% mayor para el medular.3 La tiroidectomía total es la cirugía de elección para el cáncer tiroideo infantil. La decisión sobre la extensión de la resección quirúrgica considera factores como tamaño y extensión del tumor primario, presencia o ausencia de metástasis, la experiencia y el buen juicio del equipo quirúrgico tomando en cuenta que el objetivo de la cirugía es la extirpación completa del tumor primario, a la vez de disminuir la morbilidad, y guiar el tratamiento posoperatorio con yodo radioactivo.

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Factores que influyen en la morbimortalidad en pacientes con Atresia Esofágica Autor: Coautores: Institución:

Héctor Pérez Lorenzana Laura Cecilia Cisneros Gasca Weimar Cesar Maldonado Arze Erika Barba Ruiz UMAE Hospital General CMN “La Raza”, IMSS; México, D. F.

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Factores que influyen en la morbimortalidad en pacientes con atresia esofagica

Factores que influyen en la morbimortalidad en pacientes con Atresia Esofágica Resumen Introducción: Es un defecto congénito, es una falla de continuidad del esófago. Anteriormente la mortalidad era del 61%, gracias a los avances en la cirugía pediátrica se ha disminuido. Objetivo: conocer los factores de morbimortalidad en pacientes con Atresia Esofágica.

Material y Metodos: Se revisaron los expedientes de los pacientes con diagnóstico de Atresia Esofágica de Enero del 2006 a Marzo del 2014. Los criterios de inclusión fueron: expedientes completos. Se realizó un estudio transversal utilizando estadística básica.

Resultados: Se encontraron 149 expedientes, incluyéndose únicamente 116. La mortalidad encontrada es: prematurez 75.9%, peso menor de 2 kilogramos 56.4%, malformaciones cardiacas complejas 81.9%, malformaciones anorectales 72.8%, infecciones nosocomiales 38.3%, abordaje toracoscópico inicialmente del 66.6% y en los últimos 2 años del 25.5%, complicaciones postquirúrgicas 26.7% y ventilación prolongada 32.7%.

Discusión: Existen diferentes factores que contribuyen en la morbimortalidad que se identificaron en el presente estudio con lo cual sugerimos una nueva clasificación pronostica. Al detectar los factores de riesgo y contar con un manejo multidisciplinario mejoramos la sobrevida.

Palabras clave: Atresia Esofágica; Factores de Morbimortalidad.

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Risk factors influencing morbidity and mortality in Esophageal Atresia Abstract Introduction: Esophageal atresia is a congenital anomaly; it is a failure in the esophageal continuity. In the past, mortality rate was above 61%, due to the pediatric surgery advances, the rate has diminished.

Objetive: To know the influential factors of morbimortality in patients diagnosed with esophageal atresia.

Methods: Medical records of patients with diagnosis of esophageal atresia from January 2006 to march 2014 were analyzed. The including criteria was: complete records. A transverse study was realized using basic statistics.

Results: A total of 149 records were found but only 116 were included in the study.

The rate of factors that propitiate mortality: preterm birth 75.9%, birth weight under 2 kg 56.4%, complex cardiac malformation 81.9%, anorectal malformation 72.8%, nosocomial infections 38.3%, toracoscopic procedures were in the rate of 66.6% before 2012, nowadays rate is in 25.5%, post operative complication 26.7% and prolonged mechanical ventilation 32.7%.

Discussion: Multiple factors that contribute to the morbimortality were identified in this study; hence we suggest a new prognostic classification. Risk factor detection and multidisciplinary management improve survival rates.

Key Words: Esophageal atresia; Morbimortaity influential factors.

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Factores que influyen en la morbimortalidad en pacientes con atresia esofagica

Introducción La atresia esofágica es una entidad que se presenta en 1 de cada 2.500 a 4,000 recién nacidos vivos. Es un defecto congénito que consiste en una falla de continuidad del esófago con o sin comunicación a la vía aérea.1 La Mortalidad inicialmente era alta 61%, sin embargo con los avances en la cirugía pediátrica neonatal (abordaje y técnica quirúrgica, material de suturas), el diagnostico precoz, los cuidados intensivos pediátricos (manejo de sepsis, ventilación, prematurez, peso bajo, nutrición), y manejo de malformaciones asociadas.

Se ha mejorado la sobrevida de estos pacientes, encontrando una tasa de mortalidad del 10-11%, con una sobrevida del 90%.2,3,4,5,6 De las causas de mortalidad el 78% es atribuible a las malformaciones asociadas, principalmente cardiacas y anorectales. 2,3,6 Se observa mayor mortalidad en los pacientes con peso al nacimiento menor de 1.5kg, malformaciones cardiacas complejas y anomalías cromosómicas con una supervivencia del 66% en comparación con los pacientes mayores de 1.5 kg con una supervivencia del 90%.

El porcentaje de supervivencia en las malformaciones se reporta de 59% en las cardiacas, 70% en intestinales, 75% renales y 90% en músculo esqueléticas.

La mayoría de las causas de fallecimiento tardío se asoció a las complicaciones respiratorias.4,6

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211

Las complicaciones postoperatorias más frecuentes son: sepsis y neumonitis hasta en un 42%.3,7,8,9,10 Se han propuesto distintas clasificaciones pronosticas que ayudan a comprender la gravedad de cada paciente y de esta forma decidir la táctica clínico quirúrgica más adecuada.

En años previos se utilizaba la clasificación de Waterson, actualmente la sobrevida de los pacientes prematuros ha mejorado gracias a los avances en el manejo de la terapia intensiva neonatal.

Por lo que se ha preferido usar la escala de Okamoto-Spitz la cual basa sus predictores de sobrevida en base a su peso y cardiopatías asociadas.1,4,6,10,11,12,13 En 1993 se introdujo la clasificación de Montreal la cual valora la dependencia al ventilador y las malformaciones asociadas, esta última es la más recomendada y decisiva para definir guías de tratamiento y como predictor pronostico.4,6 El manejo quirúrgico de la Atresia Esofágica No es una urgencia, por lo que se debe estabilizar al paciente previo a la cirugía.1,4,10 El manejo del paciente en terapia intensiva neonatal, es fundamental para la buena evolución de los pacientes, ya que la neumonía es una causa de mortalidad en el 36% de los casos.

14,15,16,17,18,19,20

Objetivo Conocer los factores que influyen en la morbimortalidad en los pacientes con

Factores que influyen en la morbimortalidad en pacientes con atresia esofagica

Resultados

diagnóstico de Atresia Esofágica en el departamento de Cirugía Pediátrica en un hospital de tercer nivel.

Matertial y Metodos Se revisaron todos los expedientes de los pacientes con diagnóstico de Atresia Esofágica del servicio de Cirugía Pediátrica Neonatal en el Hospital General Dr. Gaudencio González Garza de la Unidad Médica de Alta Especialidad La Raza del Instituto Mexicano del Seguro Social, en el período comprendido de Enero del 2006 a Marzo del 2014.

Se realizó un estudio retrospectivo, transversal y descriptivo.

Los criterios de inclusión fueron: expedientes completos, los criterios de no inclusión: expedientes incompletos.

Se estudiaron las siguientes variables: sexo, edad gestacional, peso, clasificación pronostica de Okatomo Modificada por Spitz, y Waterson, malformaciones asociadas, tipo de atresia, abordaje quirúrgico, complicaciones quirúrgicas (dehiscencia de anastomosis, estenosis esofágica, refistulización, neumotórax, dehiscencia de herida quirúrgica, enfermedad por reflujo gastroesofágico, traqueomalacia), infecciones nosocomiales (sepsis, sepsis sin germen aislado, neumonía, conjuntivitis), tipo de sutura empleada para realizar plastia esofágica, días de nutrición parenteral, días de ventilación mecánica asistida, sobrevida y causas de fallecimiento.

212

Se identificaron 149 pacientes en el servicio de cirugía pediátrica neonatal, se excluyeron 33 pacientes por tener expedientes incompletos y se incluyeron únicamente 116 con expedientes completos, en el periodo comprendido de Enero del 2006 a Marzo del 2014.

Los resultados obtenidos fueron los siguientes: el sexo femenino se encontró en un 56% de los casos (65 pacientes) y el sexo masculino en el 43.9% (51 pacientes). 43 pacientes prematuros (37%) con una sobrevida del 24.1% en este grupo, y 73 pacientes de termino (62.9%) con una supervivencia del 43.1%.

La sobrevida con respecto al peso fue: a) 1 a 1.5kg : 22.2%, b) 1.6 a 2kg: 50%, c) 2.1 a 2.5kg : 65%, d) 2.6 a 3kg: 80% y e) mayor de 3kg: 83.3%.

La sobrevida de acuerdo a la clasificación de Spitz Modificada por Okatomo Clase I: 80%, Clase II: 20.9%, Clase III: 50% y Clase IV del 0%.

Según la clasificación de Waterson se encontró la siguiente sobrevida: Tipo A del 85.9%, Tipo B 73.3%, Tipo C 34.4%.

Acorde a la clasificación de Montreal, se reportaron los siguientes resultados en cuanto a la sobrevida, Ia 51 pacientes: 100%, Ib 14 pacientes: 78.5%, IIa 32 pacientes: 37.5%, IIb 19 pacientes: 21%.

Las Malformaciones asociadas fueron cardiopatías no complejas (comunicación interventricular, comunicación interauricular, persistencia del conducto arterioso) en 29 de los pacientes (25%)

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Factores que influyen en la morbimortalidad en pacientes con atresia esofagica

con una sobrevida del 55%, y cardiopatías complejas (tetralogía de fallot, conexión anómala de venas pulmonares, canal auriculo ventricular completo) en 11 pacientes (9.4%) con una sobrevida del 18.1% y una mortalidad del 81.9%, 11 (9.4%) pacientes con malformación anorectal con una sobrevida 27.2%.

Atresias intestinales en seis pacientes (5.17%) con una sobrevida 33.3%, Hidronefrosis en tres pacientes (2.5%) con una sobrevida del 100%, hemivertebras en 3 pacientes (2.5%) con una sobrevida del 100%.

En cuanto al tipo de Atresia Esofágica, se encontró la más común la Tipo III en 95 pacientes con una sobrevida del 77.8%, el tipo I en 19 pacientes con una sobrevida de 31.5%, el tipo IV en un paciente con una sobrevida del 100%, el tipo V un paciente con una sobrevida del 0%, tipo II no se reportó ningún paciente.

Se realizaron 85 cierres de fístula y plastia esofágica, 70 por abordaje abierto y abordaje toracoscópico en 15 pacientes de los cuales en los años iniciales se identificó un incremento en la mortalidad del 66.6% y en los últimos dos años mejoró la sobrevida ya que la taza de mortalidad únicamente fue del 25% con este abordaje.

Ameritaron en cinco de los pacientes con abordaje abierto y toracoscópico Esofagostomías y Gastrostomías por fuga de la Anastomosis.

Se realizaron 21 esofagostomías y gastrostomías, en 10 pacientes no se realizó manejo quirúrgico ya que fallecieron previo al tratamiento quirúrgico.

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Se encontraron las siguientes infecciones nosocomiales: a) Sepsis (pseudomona a, klebsiella sp, staphylococcus con una sobrevida del 81.8%, b) Neumonía con una sobrevida del 41.6%. c) Sepsis Sin Germen Aislado del 95% y d) Conjuntivitis con una sobrevida del 100%.

Entre las complicaciones quirúrgicas se encontró: un paciente refistulizado con un 100% de sobrevida, dos pacientes con dehiscencia de herida quirúrgica con 100% de sobrevida.

Dos pacientes con insuficiencia renal aguda con una sobrevida del 50%, 16 pacientes con Neumotórax con una sobrevida del 75%, dos pacientes con lesión traqueal con una sobrevida del 100%.

Dehiscencia parcial en 25 pacientes y dehiscencia total en cinco pacientes con una sobrevida del 70%, 12 pacientes con estenosis esofágica con una sobrevida del 75%.

Dos pacientes con displasia broncopulmonar con sobrevida del 100%, traqueomalacia en cinco pacientes con una sobrevida del 100% requiriendo traqueostomía.

Enfermedad por reflujo gastroesofágico en 45% de los pacientes con sobrevida del 100%, ameritando funduplicatura y gastrostomía en el 60%.

Se revisó el tipo de sutura empleada en las plastias esofágicas, encontrando en cuatro pacientes acido poliglicólico 50s, con un 50% de dehiscencia, así co-

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mo acido poliglicólico 4-0s en siete pacientes con estenosis en 57.14% y dehiscencia en 28.5%, seda 4-0s en dos pacientes con estenosis en el 100% de los casos, polipropileno 3-0s en dos pacientes con un 50% de estenosis, 31 pacientes con polipropileno 4-0s con 9.6% de estenosis y 19.3% de dehiscencia, 38 pacientes con polipropileno 5-0s con 7.8% de estenosis y 18.4% de dehiscencia, polipropileno 6-0s con un paciente el cual evolucionó con estenosis esofágica.

Respecto a los días de nutrición parenteral se encontró lo siguiente: a) Menor de 10 días una sobrevida del 61.9%. b) 11 a 20 días una sobrevida de 69.4%. c) 21 a 30 días una sobrevida de 77.7% y d) Mas de 30 días de 54.5%, con una media de 16 días.

Se analizaron los días de ventilador encontrando la siguiente relación: a) Menor de 5 días una sobrevida del 86%. b) de 6 a 10 días una sobrevida del 55.7%. c) igual o mayor de 11 días: 67.3%.

Se encontró una mortalidad global del 32.7%, siendo las principales causas de muerte el choque séptico 73.6%, choque cardiogénico 13.1% y acidosis metabólica refractaria 13.1%.

En cuanto a la mortalidad por año, encontramos en el 2014 50%, en el 2013 14.2%, en el 2012 36.8%, en el 2011 12.5%, en el 2010 se 33.3%, en el 2009 0%, en el 2008 50%, en el 2007 45.45%, y en el 2006 27.7%.

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Discusión Existen diversas clasificaciones pronosticas para los pacientes con atresia esofágica, inicialmente la de Waterson y posteriormente la de Montreal, Spitz y Okatomo modificada por Spitz, en las cuales, el factor más relevante para el pronóstico es el peso, cardiopatías complejas y dependencia del ventilador; sin embargo hay diferentes factores que contribuyen en la morbimortalidad los cuales se han estudiado en múltiples series. Tabla I y II 2,3,7,8,15,16,17,20,21, 2, 23, 24 La mortalidad reportada en varios estudios va desde el 10 hasta el 58%, en el estudio de Bracho y el nuestro la mortalidad fue del 32%, mientras que en el estudio de Davari y Haq fue más alta 56%.

Las Malformaciones Cardiacas se identificaron como las más frecuentes en todos los estudios.

Un factor pronóstico fundamental fue la sepsis, esta fue reportada en todos los estudios y condicionó un incremento en la morbimortalidad.

En cuanto a las complicaciones quirúrgicas, en nuestro estudio se reportó dehiscencia parcial de anastomosis en un 25.8%, en comparación con otros estudios que fue del 10% promedio lo cual nos incrementó la morbimortalidad derivado de la re intervención quirúrgica, incremento del tiempo de ventilación mecánica.

Dentro de nuestros resultados la sutura que mayor porcentaje de dehiscencia presentó fue el ácido poliglicólico en un 50%, la estenosis esofágica se reportó

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Factores que influyen en la morbimortalidad en pacientes con atresia esofagica

Tabla I. Mortalidad y factores de morbimortalidad en diferentes Instituciones

Tabla II. Clasificación pronostica waterson, montreal y spitz en diferentes series

un porcentaje bajo del 10% en comparación con los estudios de Davari y Calisti en los que la tasa fue más alta.

El neumotórax se presentó en nuestro estudio solamente en un 13.7% gracias a las mejoras en el manejo del ventila-

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dor, en contraposición de los otros estudios donde fue más alta la incidencia.

El Reflujo Gastroesofágico se presentó en un 45% de los casos observándose igual en las diferentes series estudiadas.

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Tabla III. Asociación de factores de morbimortalidad en Centro Medico Nacional “La Raza”

La traqueomalacia únicamente se presentó en el 4.3% y la refistulización en el 0.86% siendo las menores tasas respecto a los estudios mostrados.

Se identificaron la prematurez y el peso menor de 1.5kg como factores persistentes en la mayoría de los estudios.

En la Tabla II, se muestra la clasificación de Waterson, Montreal y Spitz, mos-

trando en cada una de ellas la sobrevida reportada en cada estudio.

En el presente estudio se identificó el porcentaje de fallecimientos por año, encontrando un alto índice en los años 2007 (45.4%) y 2008 (50%), en los cuales se inició el manejo toracoscópico, posteriormente mediante la mejoría en la técnica quirúrgica toracoscópica (adecuado material de sutura, manejo preo-

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peratorio adecuado) se ha logrado el decremento en las complicaciones postquirúrgicas, así como la implementación en las mejoras en el recién nacido en la unidad de cuidados intensivos pediátricos en el aspecto del destete temprano del ventilador, menor cantidad de días de nutrición parenteral con un inicio de vía enteral más temprano, controles periódicos de hemocultivos e identificación temprana de sepsis y e implementación adecuada de antibióticos se ha logrado disminuir la sepsis y el choque séptico.

La mejoría en la supervivencia de los prematuros, la identificación y manejo temprano de malformaciones congénitas asociadas, nos ha permitido disminuir la tasa de mortalidad en pacientes con Atresia esofágica.

Actualmente contamos con un porcentaje de fallecimiento del 5.3% de los casos y un decremento significativo en los factores de morbimortalidad, presentándose únicamente en el 15% de los casos, previo a los años iniciales que era de un 85%.

En cuanto a la clasificación pronostica de Waterson, se identificó en el estadio A una sobrevida del 85.9% con un resultado semejante a los estudios comparativos, así como en el estadio B un 73.3% situándose por debajo de los estudios de Calisti y Gil, y el estadio C 34.4% localizándose en limites bajos de supervivencia respecto a Calisti, Gil y Choudhury.

En la clasificación de Montreal I se encontraron valores similares que en el es-

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tudio de Sugito, y una sobrevida más alta en el tipo II. En Spitz I se encontraron una sobrevida más baja respecto al estudio de Sugito y Encinas, Spitz II la sobrevida fue semejante que en los estudios de Calisti y Encinas. Spitz III nuestra sobrevida fue muy baja (20%) respecto al estudio realizado por Calisti y Choudhury.

Con los resultados ya descritos, identificamos como factores pronósticos de morbimortalidad: peso menor de 2kg, prematurez, cardiopatías complejas, infecciones nosocomiales, uso de toracoscopía, complicaciones postquirúrgicas y ventilación prolongada, con lo cual se podrá sugerir una clasificación pronostica tomando en cuenta dichos factores.

Gráfica 1 Se agruparon los pacientes acorde a los factores de riesgo de morbimortalidad, identificando en el grupo 1, 2, 10, 14 y 15 una mortalidad del 100%.

Tabla III

Conclusión La Atresia Esofágica es probablemente el reto quirúrgico mayor del cirujano pediatra, sin embargo el identificar o reconocer los factores de riesgo e iniciar un manejo integral y oportuno de los mismos se impacta de forma positiva en la sobrevida de los pacientes, sin embargo existen asociaciones de factores en los cuales aún no hemos logrado modificar la mortalidad.

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Cirugía de Kasai en la Atresia de Vía Biliar en Hospital Pediátrico de Tercer Nivel Autor: Jean Pierre Aurelus Coautores: Barbara Ma. Yolanda Rivera Pereira

Mario Alberto González Romero, Roberto Ortiz Galván Nestor Cuauhtémoc Curiel Montaño

Institución: Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional SXXI, IMSS, México, D.F.

Solicitud de Sobretiros: Jean Pierre Aurelus E-mail: jeanpierre@gmail.com

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Cirugía de Kasai en la Atresia de Vía Biliar en Hospital Pediátrico de Tercer Nivel

Cirugía de Kasai en la Atresia de Vía Biliar en Hospital Pediátrico de Tercer Nivel Resumen Introducción: El presente trabajo reporta la experiencia y la utilidad del procedimiento de Kasai en pacientes con atresia de vía biliar intervenidos de enero del 2009 a octubre del 2014 en hospital pediátrico de tercer nivel.

Material y Métodos: Se trata de una cohorte. Donde se incluyen a 17 pacientes con diagnóstico de atresia de vía biliar en quien se realizó procedimiento de Kasai. El 64.7% fueron del sexo femenino. La edad al momento de la cirugía fue una media de 92.8 días.

Resultados: El 88.2% no presenta comorbilidades asociadas. El 17.6% presento complicaciones tempranas, siendo la más frecuente el íleo posquirúrgico. La colangitis fue la complicación tardía más común. 8 Pacientes fallecieron (47%), 2 pacientes presentaron un drenaje biliar eficaz.

Comentarios: Por lo que el éxito de la cirugía de Kasai se presentó en el 11.8%. Por lo que sugerimos insistir en el reconocimiento temprano de los pacientes con atresia de vía biliar y ofrecer un tratamiento quirúrgico oportuno.

Palabras clave: Atresia de vía biliar; Kasai; Colangitis; Edad.

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Cirugía de Kasai en la Atresia de Vía Biliar en Hospital Pediátrico de Tercer Nivel

Kasai Surgery in Via Atresia of Bile in Pediatric Hospital of Third Level Abstract Introduction: This paper reports the experience and usefulness of the Kasai procedure in patients with biliary atresia underwent January 2009 to October 2014 in tertiary pediatric hospital.

Material and Methods: This is a cohort. Which included 17 patients diagnosed with biliary atresia in whom Kasai procedure was performed. 64.7% were female. The age at surgery was an average of 92.8 days.

Results: 88.2% have no associated comorbidities. 17.6% presented early complications, the most frequent postoperative ileus. Cholangitis was the most common late complication. 8 patients died (47%), 2 patients had an effective biliary drainage.

Discussion: So the success of the Kasai surgery occurred in 11.8%. So we suggest you insist on early recognition of patients with biliary atresia and provide timely surgical treatment.

Keywords: Biliary atresia; Kasai; Cholangitis; Age.

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Cirugía de Kasai en la Atresia de Vía Biliar en Hospital Pediátrico de Tercer Nivel

Introducción La atresia de vías biliares es la causa más común de colestasis en los primeros tres meses de vida extrauterina; es un proceso exclusivo de este periodo de la vida, hasta ahora irreversible, progresivo y letal si no se diagnostica y se instala el tratamiento adecuado de manera oportuna.

Se caracteriza por una obliteración fibrosa parcial o completa de la luz del árbol biliar extrahepático con daño concomitante de los conductos biliares intrahepáticos, no está asociada a neoplasias, cálculos o ruptura primaria de los conductos; la inflamación y la fibrosis que afecta el árbol biliar intra y extrahepático culmina con la eliminación de todo el árbol biliar y cirrosis biliar con ductopenia.1 La hipótesis más aceptada es la de una hepatitis neonatal en la cual existe una obliteración del árbol biliar en la etapa perinatal secundaria al proceso infeccioso.4 La triada clínica clásica está constituida por ictericia (bilirrubina conjugada y que persiste más allá de las 2 semanas de vida), acolia con coluria y hepatomegalia.

El abordaje actual de los pacientes con atresia de vía biliar es secuencial e implica dos pasos: cirugía de Kasai en el periodo neonatal y el trasplante hepático.11 El primer procedimiento de Kasai se realizó en un lactante de 72 días de edad con diagnóstico de atresia de vía biliar, se publicó en la Revista Shujutsu en 1959.

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La cirugía de Kasai apunta a restablecer el flujo de la bilis entre el hígado y el intestino.

Esto se lleva a cabo uniendo una rama de yeyuno en Y de Roux que se anastomosa al porta hepatis después de la resección del remanente biliar.

Si el procedimiento de Kasai tiene éxito, el flujo biliar se restaura, las heces se pigmentan y la ictericia se desvanece.

Por lo tanto la evolución natural a cirrosis hepática se retrasa y en algunas ocasiones se impide totalmente.11 Se describen estrategias para mejorar la tasa de éxito del procedimiento de Kasai, las cuales principalmente van dirigidas a la atención posquirúrgica del paciente, en la cual se incluyen uso de antibióticos profilácticos, agentes coleréticos, la iniciación de apoyo nutricio agresivo y finalmente el uso de esteroides. 13 La tasa de supervivencia del hígado nativo en pacientes con atresia de vía biliar es inferior al 10% a los 2 y 3 años tras el diagnóstico y sin ningún procedimiento de drenaje biliar.14 Los niños que son operados antes de los 60 días de edad alcanzan un adecuado flujo biliar y estabilización de las condiciones clínicas en el 80% de los casos. Mientras que en pacientes operados después de los 90 días la tasa de éxito disminuye hasta el 20%.15 Las complicaciones posquirúrgicas que se presentan y se describen con mayor frecuencia en la población sometida a

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procedimiento de Kasai son las siguientes: Colangitis La incidencia de colangitis posquirúrgica en atresia de vía biliar oscila entre 40 y 93%, se considera como uno de las más importantes complicaciones que se presentan en el posquirúrgico.

El tratamiento de esta complicación es la descontaminación intestinal a través de antibióticos profilácticos y la liberación mecánica de la obstrucción biliar parcial mediante el uso de colangiografía percutánea transhepática y revisión quirúrgica.7 Hipertensión portal La hipertensión portal se produce en el 34 al 76% de los niños después de la portoenterostomía hepática y puede ocurrir a pesar de un resultado posquirúrgico aparentemente excelente desde el punto de vista de drenaje biliar.

Los Hallazgos más comunes que ocurren son la ascitis y las varices esofágicas.

Si la función hepática se mantiene, se pueden intentar derivaciones porto-sistémicas quirúrgicas.11 Neoplasias malignas Los pacientes con atresia de vía biliar pueden desarrollar neoplasias malignas como pueden ser: carcinoma hepatocelular, hepatoblastoma y colangiocarcionoma.

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Los pacientes que se sometieron a un procedimiento de Kasai se deben de vigilar con determinaciones de alfafetoproteina y ultrasonido de abdomen para su detección.11

Material y métodos El estudio se realizó en el servicio de trasplantes de la Unidad de Alta Especialidad Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI. Se trata de un estudio Observacional, retrospectivo, longitudinal, descriptivo.

Estudio de una cohorte donde se estudiaron pacientes pediátricos con diagnóstico de atresia de vía biliar.

Se trata de una muestra no probabilística por conveniencia de casos consecutivos y se incluyeron a todos los pacientes que se sometieron al procedimiento de Kasai en el servicio de cirugía de trasplantes en el periodo de enero del 2009 a octubre del 2014

Resultados Se refirieron a nuestro servicio 18 pacientes con sospecha diagnóstica de atresia de vía biliar, a todos se les realizo la derivación biliodigestiva con técnica de Kasai.

Solo 17 pacientes cumplieron con los criterios de selección.

Se muestra que la mayoría de los pacientes fueron del sexo femenino con 64.7%, con una relación mujer/hombre de 1.83 a 1.

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Al momento de realizarse la cirugía de Kasai, el peso de los pacientes presentó valores extremos de 3.4 kg hasta 6.10 kg con una media de 4.71kg.

Así mismo la talla presentó valores extremos de 50 cm a 62 cm con una media de 58.7cm.

El paciente que se operó a una edad más temprana fue a los 42 días de nacido, mientras que el paciente que se operó a una edad más tardía fue a los 135 días de nacido.

La media de esta variable fue de 92.8 días. (Ver tabla 1) Comorbilidades asociadas En cuanto a las comorbilidades asociadas. Un paciente presentó atresia duodenal y otra comunicación interauricular.

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La mayoría de los pacientes (88.2%) no presentaron comorbilidad asociada a la patología de base.

Complicaciones quirúrgicas mediatas tempranas Las complicaciones quirúrgicas inmediatas se presentaron en 3 pacientes lo que representa el 17.6% del total de pacientes con diagnóstico de atresia de vía biliar que se sometieron a procedimiento de Kasai.

El íleo posquirúrgico se presentó en 2 pacientes, lo que representa el 11.8% del total de pacientes.

La dehiscencia de la herida quirúrgica se presentó en 1 pacientes, representando el 5.9% del total de pacientes.

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GRAFICO 1. Sobrevida

La fuga de la anastomosis biliodigestiva se presentó en un paciente, representando el 5.9 % del total de pacientes.

Finalmente un paciente presentó sangrado de herida quirúrgica, representando el 5.9% del total de pacientes.

Complicaciones quirúrgicas mediatas tardías La complicación quirúrgica mediata que se presentan con mayor frecuencia es la colangitis con un porcentaje de presentación del 76.5%.

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En 5 pacientes (29.4%) la colangitis se presentó de manera recurrente.

La hipertensión porta se presentó en 12 pacientes, representado el 70.6% de los pacientes sometidos a procedimiento de Kasai.

En 2 pacientes se documentó estenosis de la anastomosis.

Defunciones De los 17 pacientes, 8 fallecieron por sangrado, representando el 47% de los pacientes. De los cuales 7 presentaron

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GRAFICO 2. Sobrevida

hipertensión portal y colangitis, representando el 87.5%. Un paciente presento colangitis, falleciendo de choque mixto secundario a trasplante hepático.

Respuesta al procedimiento de Kasai La cirugía de Kasai exitosa se define como niveles séricos de bilirrubinas totales por debajo de los 2mg/dl tres meses después de realizada la cirugía; solo 2 pacientes alcanzaron un drenaje biliar eficaz representando el 11.8% de todos los casos.

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Sobrevida de los pacientes operados de Kasai De los 17 pacientes operados de cirugía de Kasai 9 se encuentran actualmente vivos, representando el 52.9% del total de pacientes.

De los pacientes que sobrevivieron, a la mayoría (55.5%) se les realizó la cirugía de Kasai antes de los 90 días de edad.

La mayoría de las defunciones (62.5%) se presentaron en pacientes operados de cirugía de Kasai después de los 100 días de vida.

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Las defunciones se presentaron los 6 y 12 meses posteriores a la cirugía de Kasai.

Biopsias hepáticas Se dividieron los grupos en pacientes operados antes y después de los 90 días de edad, se analizaron los reportes de las biopsias hepáticas y se correlacionaron con la edad al momento de la cirugía y se presentaron datos de colangitis recurrente.

En el grupo de los pacientes operados antes de los 90 días se encontraron 8 pacientes, de los cuales el 37% (3 pacientes) reportaron fibrosis en septos escasos, el resto 63% reportaron fibrosis en septos numerosos.

Solamente 3 pacientes presentaron colangitis recurrente.

En el grupo de pacientes operados después de los 90 días se encontraron 9 pacientes, de los cuales el 77% ( 7 pacientes) reportaron fibrosis con septos numerosos, el resto 23% reportaron fibrosis con septos escasos.

Solamente 4 pacientes presentaron colangitis recurrente.

Discusión

años de pacientes a quienes se les realizó Cirugía de Kasai en nuestra unidad.

La muestra obtenida es pequeña y coincide con lo reportado en la literatura, pero se necesitaría hacer un estudio más amplio e interinstitucional para corroborar esta información.

En nuestra población de estudio el porcentaje de éxito es de apenas el 11.8%.

Contrastando ampliamente con lo que sucede en países desarrollados, principalmente por la edad de cirugía, la cual es en la mayoría de los casos antes de los 60 días.

En el registro japonés de atresia biliar, la sobrevida de los pacientes operados de cirugía de Kasai es de 75% a los 5 años y de 66% a los 10 años posteriores al procedimiento quirúrgico.

En nuestro estudio ningún paciente tiene más de 5 años de edad, de los pacientes que se estudiaron se reporta una sobrevida de 52%, sin embargo la mayoría de ellos están en espera de un trasplante hepático.

Solo dos pacientes que representan el 11.8% se encuentran con niveles séricos de bilirrubinas normales.

Conclusiones

La atresia de vía biliar es la causa más frecuente de colestásis neonatal en nuestro país. Sin embargo se detecta en forma tardía, lo que condiciona retraso de la atención quirúrgica.

El objetivo de este estudio es mostrar y analizar la experiencia en los últimos 5

1. La mortalidad de los pacientes que fueron sometidos en nuestro estudio a cirugía de Kasai es cercana al 50%, presentándose principalmente a los 12 meses posteriores al procedimiento quirúrgico

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Cirugía de Kasai en la Atresia de Vía Biliar en Hospital Pediátrico de Tercer Nivel

2. La media de edad al momento de realizar la cirugía de Kasai es de 92.8 días, muy por arriba de los recomendado en la literatura consultada; 3. En nuestra población de estudio la mayor sobrevida se presenta en aquellos pacientes que fueron operados de cirugía de Kasai antes de los 90 días.

4. El éxito de la cirugía de Kasai solo se presentó en el 11.8% de los pacientes estudiados, por lo que se debe de insistir en el reconocimiento temprano de los pacientes con atresia de vía biliar para ofrecer un tratamiento quirúrgico oportuno.

5. En la biopsia hepática la mayoría de los pacientes (70%) presentan estadio avanzado con fibrosis de septos numerosos.

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Nesidioblastosis Presentación de dos casos y revisión de la literatura Autor: José Edilberto Suarez Nadal Coautores: Francisco Javier García Valle Edgar Flores Montiel Institución: Hospital de Alta Especialidad del Bajío León, Gto. Correo electrónico autor: jsnadal72@hotmail.com

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Nesidioblastosis

Nesidioblastosis Presentación de dos casos y revisión de la literatura Resumen Introducción: El síndrome hipoglucemico endógeno, patología que en la edad pediátrica se origina de diversas situaciones en su mayoría transitorias, puede deberse a hiperplasia de células B del páncreas, entidad conocida como nesiodoblastosis, de presentación rara, cuya etiología involucra factores genéticos. En un inicio susceptible de manejo médico y en caso de falla de respuesta al mismo con indicación quirúrgica.

Caso Clínico: Se presentan dos casos clínicos (hombre y mujer) de recién nacidos que debutan con hipoglucemia persistente con falta de respuesta al tratamiento médico, se realiza pancreatectomia laparoscópica del 97% sin complicaciones trans y postquirúrgicas, ambos pacientes con respuesta adecuada y que actualmente se encuentra euglucemicos.

Discusión: El manejo quirúrgico de la hipoglucemia persistente en pediatría se indica una vez falla en tratamiento médico, el abordaje laparoscópico es una excelente opción debido a mejor resultado estético, menor sangrado y mejor disección de tejidos por la magnificación.

Palabras clave: Nesidioblastosis; Pancreatectomia laparoscópica; Hipoglucemia persistente.

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Nesidioblastosis

Nesidioblastosis Two cases report and review of literature Abstract: Objetive: Endogenous hypoglycemic syndrome, this is a pathology in the pediatric age originate from various situations mostly transient. It way be pancreas hyperplasia from cells B known entity Nesidioblastosis, rare presentation. Whose etiology involves genetic factors. Initially susceptible to medical treatment if this mentioned fails it is indicated surgical.

Case Report: Two clinical cases are presented (woman and man) newborn who have hypoglycemia persistent no respond to medical treatment. Laparoscopic pancreatectomy it is used 97% whit no complications trans and postsurgical. Adequate respond from both patients and this moment they are euglicemics.

Discussion: The surgical treatment from pediatrics hypoglycemic persistent it is indicated when the medical treatment fails. Laparoscopic it is an excellent choice due the best esthetic result, minor bleeding, and for a magnification of a good tissues dissection Index word: Nesidioblastosis; Laparoscopic pancreatectomy; Persistent hypoglycemia.

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Nesidioblastosis

Introducción El síndrome hipoglucémico por hiperinsulinismo endógeno (SHHE) puede estar dado por dos situaciones patológicas: tumores pancreáticos o hiperplasia de las células B de los islotes pancreáticos conocida como nesidioblastosis.1,12,14 En la edad pediátrica la hipoglucemia suele deberse a diversas instancias en su mayoría transitorias y que responden a manejo con endovenoso de administración de glucosa.2 El padecimiento descrito como proliferación ductoendócrina difusa de células B de páncreas fue hecho por primera vez en 1938 por Laidlaw.

Posteriormente en 1988 se acuño el termino Nesidioblastosis por Mc Kusick que proviene del griego “nesidion” (islote) y “blasto” (germen).4,6 La mayoría de os casos son de manera esporádica con una incidencia de 1 en 30 000 a 50 000 nacidos vivos y es la principal causa de hipoglucemia persistente en la infancia temprana.6 En cuanto a la etiología probablemente se deba a una deficiencia de somatostatina fetal o a una mutación en el receptor de sulfonilurea que lleva a una activación persistente no regulada de los mecanismos secretores de insulina.7

Etiología La base genética implica una mutación de siete genes que regulan la secreción de insulina por células B pancreáticas.6,7

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Existen diversos tipos de mutaciones que pueden promover la aparición de hiperinsulinemia.4 -Las mutaciones que alteran los canales de potasio y que promueven la despolarización constante y liberación permanente de insulina.

Este defecto es refractario al tratamiento con diazóxido ya que los canales son no funcionales.

-Mutaciones que aumenten el metabolismo y modifiquen las concentraciones de ADP/ATP -Mutaciones en eventos subsecuentes a la actividad del canal K-ATP como el canal de Ca++ voltaje dependiente o genes relacionados con la liberación de gránulos de insulina.4 Mutaciones en el canal K-ATP de las células ß.

El canal de K-ATP consiste de dos subunidades proteicas: el receptor para la sulfonilurea 1 (SUR1); y el rectificador de la corriente de potasio. Kir 6.2 Los dos genes que sintetizan estas proteínas están localizados en el locus adyacente del cromosoma 11 (11p15.1) La relación entre mutaciones en el gen de SUR1 y Kir 6.2 con la aparición de HHPI ya han sido demostrada. Hasta la fecha se han encontrado tres mutaciones que afectan a Kir 6.2 y más de 40 para el gen SUR1.

Algunas mutaciones eliminan totalmente la actividad del canal, mientras que otras modifican su actividad en relación a la glucosa.

Nesidioblastosis

Todas las mutaciones que afectan a SUR1 y Kir 6.2 son recesivas y suelen ser diferentes en cada familia afectada, excepto en ciertas poblaciones como los judíos Ashkenazi, donde en un 80% de los casos presenta la misma mutación.4 Mutaciones en el gen glutamato deshidrogenasa (gen GLUD-1) La glutamato deshidrogenasa (GDH) cataliza la conversión reversible de glutamato a cetoglutarato, substrato del ciclo del ácido cítrico cuya función es la de generar ATP. Esta generación de ATP hace que los canales de K-ATP se cierren y promuevan la salida de insulina en las células ß.

Se han descrito casos de pacientes con hiperinsulinemia e hiperamonemia asintomática que presentan hipoglucemias severas después de la ingesta de proteínas.

Comúnmente estos pacientes respondencon satisfacción al diazóxido.4 Mutaciones en la glucocinasa La enzima glucocinasa actúa como un sensor de las concentraciones extracelulares de glucosa. Cuando ésta oscila entre niveles de 4 mmol/lt, la insulina deja de secretarse.

Se sabe bien que las mutaciones que disminuyen la actividad de la enzima causan diabetes tipo 2.4 SHHE Autosómica Recesiva Es la forma más común de herencia de la HHPI. La mayoría de los casos recesivos son causados por mutaciones en los genes que codifican el canal K-ATP,

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sin embargo, la mayoría de los casos reportados se localiza en la subunidad SUR-1.4 SHHE Autosómica Dominante Los pacientes con este tipo de enfermedad cursan con un padecimiento menos severo. Hasta la fecha se han encontrado seis mutaciones en el gen que sintetiza para la GDH (cromosoma 7p), dando el fenotipo de hiperinsulinismo e hiperamonemia por el metabolismo excesivo de aminoácidos en el ciclo del ácido cítrico y el aumento de ATP intracelular.4

Sospecha diagnóstica Recién nacidos con hipoglucemias persistentes de mas de 7 días, con concentraciones elevadas de insulina, que requieran apostes de GKM que excedan 10-15 mg/kg/min.

Característicamente la hipoglucemia es no cetócica.

Los síntomas iniciales se relacionan con manifestaciones del sistema nervioso que incluyen temblores, letargia, irritabilidad, crisis convulsivas e intolerancia a la vía oral.4 Un signo característico es la macrosomía al nacer, lo que demuestra la función de la insulina como el factor de crecimiento principal para la mitogénesis y embriogénesis a través de la secreción del factor de crecimiento insulínico tipo I en los tejidos durante la vida fetal.4 Hepatomegalia, la insulina inhibe la fosforilasa hepática, enzima que actúa so-

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Nesidioblastosis

bre el glucógeno para convertirlo en glucosa.

Aumenta la captación de glucosa que proviene de la sangre por las células hepáticas. Incrementa la actividad de la enzima glucoquinasa, que produce la fosforilación inicial de la glucosa, cuando se difunde al interior de la célula hepática.

Promueve la síntesis de glucógeno.7 Existen criterios diagnósticos para el SHHE, éstos son:2.7

mente con el objetivo de evitar el daño en el sistema nervioso.5 El diagnóstico definitivo lo da el reporte anatomopatológico ya que los estudios de imagen por lo general son normales.

La ecografía prenatal puede reportar macrosomía, predictor de hiperinsulinismo.7

Anatomopatología

e) Insulina mayor de 5-10μU/ml concomitante con una glicemia menor de 40mg/dl.

Se pueden encontrar dos tipos de lesiones: las focales (30%) con predominancia en cabeza y cuerpo; y la tipo difusa (70%).4,7,14,16 La del tipo local se caracteriza por hiperplasia nodular de las células del islote de Langerhans con células secretoras de insulina hipertrofiadas y núcleos gigantes.

La del tipo difuso involucra a todo el páncreas de islotes de tamaño irregular, pérdida de la relación núcleo-citoplasma, núcleos hipercromáticos y complejos ducto insulares con hipertrofia de las células insulínicas.4,7

f) Relación insulina/glicemia mayor de 0.4, se debe realizar durante varias oportunidades.

Tratamiento

a) Rápido inicio de síntomas, luego de cortos períodos de ayuno. b) Altas infusiones de glucosa (mayores de 12mg/ Kg/min). c) Ausencia de cetonemia, cetonuria y acidosis al momento de la hipoglicemia. d) Incremento de la glicemia mayor de 30mg/dl sobre el nivel basal, luego de la administración de glucagón.

g) Cortisol mayor 12μg/dl, concomitante con una cifra baja de glicemia. h) Hormona de crecimiento mayor de 10ng/ml. i) Prueba de glucagón. Se administra 1μg de glucagón. j) Prueba con somatostatina (octreótide). Se administra 10μg/Kg subcutánea.

El diagnóstico es fundamentalmente bioquímico y deberá de hacerse urgente-

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El tratamiento inicial es médico.

El manejo dietético consiste en administrar carbohidratos a base de almidón, se administra glucosa parenteral a altas dosis, como segundo recurso puede usarse un antihipertensivo no diurético como el diazoxido que inhibe la secreción de insulina, teniendo cuidado de sus efectos secundarios como retención de agua y sodio, cuando esto ocurre esta indicado manejo con clorotiazidas.

Nesidioblastosis

El octreotide, un análogo de somatostatina suprime la liberación de insulina y está indicado cuando no hay respuesta al diazoxido y en pacientes que persisten con hipoglucemia posterior al manejo quirúrgico.4,7,8,14,16 Cuando no existe respuesta al tratamiento médico, está indicado el tratamiento quirúrgico, con pancreatectomia subtotal (resección del 90-95%).

7,11,12,13,14,15,16

La glándula tiene la capacidad de proliferar después de resección quirúrgica, lo que condiciona un 5% de recurrencias.4 Se reportan persistencia de hipoglucemia desde el 50% en pacientes con resección del 80% de la glándula y de hasta el 30% en quienes se reseca el 95%.

El abordaje puede realizarse de manera abierta o laparoscópica teniendo menor perdida sanguínea, mejor visualización y mejor resultado estético con esta última.8,14 La primera pancreatectomia para el tratamiento de la hipoglucemia hiperinsulinemica endógena se realizó por Graham y Hartman en 1934.5

Técnica laparoscópica Decúbito supino con el paciente en el borde inferior de la mesa quirúrgica y en posición de rana, el cirujano se posiciona entre las extremidades inferiores del paciente, el ayudante a la izquierda del cirujano y el instrumentista a la derecha.

237

Colocación del primer puerto de 6 mm en la cicatriz umbilical con telescopio de 5 mm 30°, un segundo puerto de 3.5 mm pararectal izquierdo a nivel umbilical, tercer puerto pararectal derecho a nivel umbilical y un cuarto puerto opcional a nivel subcostal derecho.

Se realiza suspensión de la cámara gástrica localizando el ligamento gastrocolico, se incide este último para localizar la cara anterior del páncreas, se realiza disección cuidadosa de la parte inferior de la cola del páncreas para posteriormente levantarla y comenzar la disección retrograda preservando los vasos esplénicos, se realiza disección hasta la cabeza pancreática incluyendo el proceso uncinado y se realiza resección de la pieza teniendo cuidados de preservar el conducto biliar común y los vasos pancreatoduodenales anteriores y posteriores.10,13,16 Las complicaciones son raras, entre ellas las más comunes son persistencia de hipoglucemia, diabetes mellitus (1575%), retraso del desarrollo, velocidad de crecimiento lenta, mortalidad del 08%relacionada a sepsis.4,7,8,11,12,13,14,15,16 En cuanto al manejo laparoscópico se reportan tasas de conversión a cirugía abierta de van desde 0 hasta 40%, la mayoría relacionada con lesiones a nivel de cabeza de páncreas muy cercanos a la vena porta según lo reportado por Giger et al.13

Caso 1 Se trata de femenino producto de la segunda gesta, madre de 24 años, control

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prenatal regular desde el primer mes de embarazo, se niegan ultrasonidos obstétricos, se refiere embarazo normo evolutivo, se programa termino de embarazo por cesárea por indicación obstétrica (cesárea previa).

Nace en hospital de segundo nivel, de termino con llanto y respiración espontánea, peso de 3800gr, apgar 8/9, talla 52 cm, pasa a alojamiento conjunto y se inicia alimentación con seno materno a libre demanda cada 3 hrs sin embargo inicia con presencia de hipoglucemias con cifras de 20 mg/dl, se comenta manejo con aporte de glucosa intravenoso y esteroide por misma vía, persistiendo con hipoglucemia.

Ingresa a nuestro hospital a los 13 días de vida encontrando a la exploración irritabilidad, buen estado de hidratación, con reflejo de búsqueda y adecuada succión, cara de luna llena, hirsutismo, presencia de jiba, tórax sin compromiso cardiorrespiratorio, abdomen globoso sin datos patológicos, no se palpan megalias, genitales fenotípicamente femeninos, extremidades simétricas integras sin movimientos anormales. Con glucosa capilar de ingreso en 78 mg/dl.

Durante su hospitalización se inicia manejo con alimentación a base de seno materno y aporte de glucosa intravenosa entre 4-6 mg/kg/min que al intentar disminuir persiste con hipoglucemia por lo que se inicia manejo con diazoxido llevándolo a dosis tope, sin lograr disminuir aporte de glucosa intravenosa a menos de 6 mg/kg/hr.

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Se solicita insulina sérica con reporte de 13.3 uUl/ml, péptido C 2.3 ng/ml, glucosa de 51 mg/dl con relación insulina/ glucemia de 0.26.

Debido al fracaso de terapia medica se decide manejo quirúrgico a la edad de 30 días y peso de 3.8 kg.

Laboratorios pre quirúrgicos: hb 10.4, hto 30.2, plaq 287 000, leucocitos 7300, neutrófilos 34%, linfocitos 55%, monocitos 8%, TP13.8, TTP 34.7.

Se maneja bajo anestesia general, colocación de trocar umbilical, neumoperitoneo, se colocan tres puertos más de trabajo de 5 mm, dos riendas de tracción en ligamento redondo y cara posterior de cámara gástrica.

Se incide ligamento gastrocólico y se expone el páncreas iniciando liberación de cola del mismo, disección roma y con armónico, se diseca hasta arcada duodenal realizando pancreatectomia del 97% resecando tejido pancreático con armónico.

Se verifica hemostasia, se retiran puertos de trabajo bajo visión directa y finalmente puerto transumbilical sin dejar drenaje en cavidad, se afronta aponeurosis y piel en sitios de trabajo.

Sangrado de 3 ml, no complicaciones transquirúrgicas, tiempo quirúrgico de 85 minutos.

Evoluciona favorablemente se reinicia alimentación, se logra alimentación enteral al 100% con hipoglucemias intermitentes que requieren aporte de diazoxido a dosis de 7 mg/kg/día.

Nesidioblastosis

Actualmente continua manejo con diazoxido a 7.5 mg/kg/hr manteniéndose sin hipoglucemias. En tratamiento por cardiopediatria a base de captopril por PCA y HAP leve.

Reporte de patología: hiperplasia de islotes de Langerhans, hemorragia leve, negativo a malignidad.

Caso 2 Masculino producto de la primera gesta, madre de 22 años, control prenatal regular, con detección de hipertensión arterial y oligohidramios por lo que se decide interrupción del embarazo en hospital de segundo nivel, se obteniéndose con peso de 3260gr, talla 48 cm, apgar 6/9, 40 semanas de gestación.

Permanece hospitalizado por presencia de hipoglucemia, se inició manejo con alimentación enteral más aporte de glucosa intravenosa de 5 mg/kg/min con persistencia de hipoglucemia por lo que se inicia octreotide y se envía a nuestro hospital.

Se recibe a los 22 días de vida, se encuentra activo, reactivo, fontanela anterior amplia, tórax sin problema cardiorrespiratorio aparente, abdomen sin megalias ni datos de compromiso agudo, genitales masculinos con ambos testículos palpables en bolsa escrotal, extremidades integras.

Ingresa y se inicia manejo con alimentación enteral y glucosa intravenosa a 2.2 mg/kg/min además de diazoxido a 11 mg/kg/día.

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Glucosa de ingreso en 87 mg/dl.

Durante su estancia hospitalaria persiste con hipoglucemias por lo que se suspende diazoxido y se inicia octreotide al cual tampoco presenta respuesta favorable decidiendo intervención quirúrgica a la edad de 2 meses de vida y peso de 3665gr.

Dentro de sus laboratorios: insulina 8 uUl/ml, glucosa 20 mg/dl, relación insulina/glicemia 0.4, hb 11.1, hto 33.6, plaq 463, leucocitos 11360, neutrófilos 28%, linfocitos 54%, monocitos 12%, tp 13.5, ttp 34.6.

Se maneja bajo anestesia general, colocación de puerto transumbilical, neumoperitoneo, colocación de dos puerto de trabajo de 5 mm, se realiza pexia de cámara gástrica a pared abdominal, se incide ligamento gastrocólico y se expone el páncreas, se localiza cola y se realiza disección anterógrada con armónico hasta arcada duodenal.

Se realiza pancreatectomia del 97% con armónico, se verifica hemostasia, se retiran puertos de trabajo bajo visión directa y finalmente puerto transumbilical, se afrontan heridas de trabajo con vicryl en capa aponeurótica y con monocryl en piel.

Sangrado de 3 ml, no complicaciones transquirurgicas, tiempo quirúrgico de 50 minutos.

Posterior a la cirugía continua con periodos de hipoglucemia que requieren de aporte de glucosa intravenosa decidiendo nuevamente reinicio de octreotide subcutáneo con lo que se logra el re-

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Nesidioblastosis

tiro se glucosa intravenosa y se egresa con manejo ambulatorio de octreotide.

Actualmente en tratamiento con octreótide a 50 mcgr/kg/día y manteniendo glucemias capilares entre 60-90 mg/dl.

Reporte de patología: tejido pancreático con hiperplasia difusa de islotes de Langerhans, sin evidencia de células neoplásicas.

Discusión La nesidioblastosis, una enfermedad rara con una incidencia reportada en 1 de cada 30 000 a 50 000 recién nacidos, con un origen genético y mutaciones ya bien determinadas las cuales involucran de diferente manera la secreción persistente de insulina.

Como principal sintomatología se presenta la hipoglucemia que persiste por más de siete días y que requiere aporte de glucosa enteral y parenteral para mantener cifras de glucosa dentro de parámetros normales.

Su diagnóstico es básicamente bioquímico, con niveles séricos de glucosa, insulina, relación insulina/glucosa, medición del péptido C, ausencia de cetonemia y cetonuria, el tratamiento debe ser inmediato con la finalidad de prevenir secuelas neurológicas.

De inicio el manejo es médico consistiendo en aporte de glucosa enteral sumado a esto el aporte de glucosa parenteral, uso de antihipertensivos como el diazoxido y análogos de somatostatina en caso de falta de respuesta a los anteriores, el

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control es difícil debido a la gran cantidad de defectos bioquímicos que intervienen en la liberación de insulina.

El tratamiento quirúrgico se reserva para casos refractarios al manejo medico con tasas de recidivas tan altas como del 30 – 50% asociado con la cantidad de tejido resecado y la característica de proliferación que tiene el páncreas una vez extirpado.

En la mayoría de los casos se realiza pancreatectomía subtotal tratando de resecar entre el 90-95% de la glándula.

El tipo de abordaje puede ser abierto o laparoscópico.

En nuestro caso se realiza abordaje laparoscópico con pancreatectomía subtotal del 97%, confirmado lo descrito en la literatura ya que obtenemos los beneficios que ofrece la mínima invasión como el manejo estético, el menor transquirúrgico, la magnificación de los tejidos para su mejor disección con un 0% de complicaciones, a pesar de no realizar cierre con sutura del conducto pancreático y uso únicamente de armónico lo cual se encuentra reportado desde el 2010 por Winfried et al.14,15 Ambos pacientes se encuentran con buen control metabólico como lo reportado por Adaham (2012) después de la cirugía.14 Consideramos también es una técnica segura y reproducible siempre y cuando se cuente con la experiencia en laparoscopia, en cuento a los tiempos quirúrgicos cabe mencionar que el primer paciente con tiempo de 85 min fue el pri-

Nesidioblastosis

mer caso tratado en nuestro hospital, paro lo que el segundo se logró disminuir el tiempo quirúrgico en 25 minutos.

Consideramos que el manejo del paciente debe establecerse por un equipo multidisciplinario debido la complejidad del control glicémico y las complicaciones derivadas de la resección de tejido pancreático.

Creemos necesarios más estudios comparativos entre técnica abierta y laparoscópica para establecer mejores relaciones entre ambas.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Nesidioblastosis

Duodeno

FOTOS TÉCNICA

.

Foto 1: Punto en la cara posterior de estómago para exponer la trascavidad de los epiplones

Estómago Cola de páncreas

Foto 2: Se localiza cola de páncreas para disección retrógrada Vol . 22 No. 4, Octubre- Diciembre 2015

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Nesidioblastosis

Duodeno Estomago

Páncreas

Foto 3: Disección pancreática hasta arcada duodenal

Foto 4: Corte de parenquima pancreático con bisturí armónico

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Nesidioblastosis

Estomago.

Foto 5: Pieza enviada a PatologĂ­a

Foto 6: Resultado estĂŠtico

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Timectomía Toracoscópica Presentación de dos casos y revisión de la literatura

Autor Francisco Javier García Valle Coautores Israel Mercado Martínez.

José Edilberto Suarez Nadal Dr. Edgar Flores Montiel

Institución Hospital Regional de Alta Especialidad del Bajío León, Guanajuato Solicitud de sobretiros: Francisco Javier García Valle E-mail: pacovalle1984@hotmail.com

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Timectomia toracoscopica: Presentación de dos casos y revisión de la literatura

Timectomía Toracoscópica Presentación de dos casos y revisión de la literatura Resumen Introducción: La miastenia gravis (MG) es un trastorno de la trasmisión neuromuscular debido a una disminución, de origen autoinmune, del número de receptores de acetilcolina en la placa motora. Inicialmente manejada de manera médica con anticolinesterácicos, corticoides, inmunosupresores, gammaglobulina y plasmaferesis, sin embargo desde 1912 se ha demostrado el efecto beneficioso de la timectomía en el manejo de dicha patología Caso Clínico: Se presentan dos casos clínicos ambos del sexo femenino, uno de 1 año 3 meses y otro de 11 años con diagnóstico de Miastenia Gravis, ambos manejados medicamente en un principio pero sin adecuada respuesta. Se dio manejo toracoscópico con resección del Timo, sin complicaciones trans y postquirúrgicas, con corta estancia hospitalaria y buen resultado estético.

Discusión: El abordaje toracoscópico es una vía segura, con una tasa de morbimortalidad baja, corta estancia hospitalaria, mejor resultado estético y una tasa de mejoría equiparable a las técnicas clásicas.

Palabras clave: Timectomía toracoscópica; Miastenia Gravis.

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Timectomia toracoscopica: Presentación de dos casos y revisión de la literatura

Thoracoscopic Thymectomy Two cases report and review of literature Abstract Introduction: Myasthenia gravis (MG) is a disorder of neuromuscular transmission due to a decrease autoimmune origin, the number of acetylcholine receptor ot the neuromuscular junction. Initially medical management with anticholinesterase inhibitor, corticosteroids, immunosuppressants, immunoglobulin and plasmapheresis, but since 1912 has shown the beneficial effect of thymectomy in the management of this disease.

Case Report: Two cases both female, one of 1 year 3 months and another 11 years diagnosed with Myasthenia Gravis, both, managed medically at first, but aye presented without adequate response. Thoracoscopic treatment was given thymus resection without trans and postoperative complications, with shorter hospital stay and good cosmetic outcomes.

Discussion: The thoracoscopic approach is a safe route with a low rate of morbidity and mortality, shorter hospital stay, better cosmetic results and rates comparable to the classical techniques improvement.

Index word: Thoracoscopic Thymectomy; Myasthenia Gravis.

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Timectomia toracoscopica: Presentación de dos casos y revisión de la literatura

Introducción La Miastenia Gravis (MG) es un trastorno de la trasmisión neuromuscular debido a una disminución, de origen autoinmune, del número de receptores de acetilcolina en la placa motora. 1,2,4,6,8,9,13,14 La consecuencia es una debilidad muscular fluctuante.

El diagnóstico depende de la demostración de una respuesta a fármacos anticolinérgicos, la evidencia electrofisiológica de transmisión neuromuscular anormal y la presencia de anticuerpos circulantes contra receptores de acetilcolina.

En la mayoría de los casos comienzan con afectación de los músculos oculares, como diplopía o ptosis palpebral.

La debilidad puede permanecer confinada a los músculos oculares por largo tiempo o implicar también a los músculos bulbares que controlan la masticación, salivación o articulación.1,2,9,13 En situaciones de estrés, como infecciones o cirugía, puede producirse un empeoramiento, el calor, la ingesta de alcohol, beta-bloqueadores o medicamentos con potencial bloqueo de la unión neuromuscular también pueden producir exacerbaciones.1

Epidemiologia La prevalencia de MG varía entre 20 y 150 por millón de habitantes, una prevalencia de 5/100 000 habitantes.9 Afecta a individuos de todas las edades, con una predilección por mujeres de 20-40 años y varones entre la sexta y

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séptima décadas de la vida. La MG neonatal afecta a un 15% de niños de madres miasténicas.1 Historia natural de la enfermedad: El comienzo puede ser insidioso, agudo o subagudo casi siempre relacionado con un factor precipitante:1 1. Trauma físico o emocional.

2. Estrés.

3. Infección (Neumonía).

4. Embarazo, puerperio.

5. Respuestas anormales a medicamentos En el curso debe tenerse presente los siguientes factores: 1. La fatiga precede a la parálisis.

2. Existe mayor fuerza al despertar y empeoramiento durante la noche.

3. Existen factores ambientales que empeoran la debilidad muscular: a) Aumento de la temperatura o durante el baño. b) Sol radiante.

4. Estado emocional del paciente.

5. Mayor riesgo de muerte primeros 7 años y después se estabiliza.

6. Rara vez hay regresión espontánea de los síntomas.

7. Curso crónico con períodos de exacerbaciones.

La etiopatogenia de la miastenia grave es autoinmune y se encuentran anticuerpos contra los receptores de acetilcolina que circulan en la sangre, así como dis-

Timectomia toracoscopica: Presentación de dos casos y revisión de la literatura

minución del número de receptores en las placas motoras, siendo la cantidad de acetilcolina liberada normal.1,2,6 Se cree que el timo desempeña un papel importante de dos formas: como inductor antigénico y en el mantenimiento de la respuesta autoinmune.1,6,7,8 Los anticuerpos anti-receptor de acetilcolina se detectan en un 75-85% de pacientes con MG y pertenecen a la clase de inmunoglobulinas G.1 Hay que recalcar la asociación de neoplasias tímicas con miastenia gravis entre ellas: timoma, timolipoma, hiperplasia folicular linfoide y la hiperplasia benigna tímica.2,3 Y aunque los timomas son neoplasias raras (<10% diagnosticadas antes de los 20 años) es una indicación quirúrgicas y se ha demostrado su alta asociación con miastenia gravis.2,3,6 La miastenia transitoria neonatal ocurre en el 10-15% de los partos de madres con miastenia gravis y se debe a anticuerpos contra el receptor de acetilcolina producidos por la madre que logran pasar la barrera placentaria.1 Presentación clínica:1 Debilidad fatiga muscular que afecta varios grupos musculares estriados, la fatiga empeora con la actividad y mejora con el reposo.

Predilección por los músculos oculares, faciales y bulbares, rara vez se afec-

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tan músculos periféricos de manos y pies.

La diplopia es un síntoma frecuente, el síntoma más encontrado es la ptosis palpebral.

Aparece disfagia y regurgitación nasal por toma del elevador del velo del paladar.

Hay debilidad en los músculos de la masticación por lo que los pacientes comen en pausas.

La voz se va apagando progresivamente en la conversación y toma un tono nasal.

Cuando hay afección de los músculos cervicales el paciente tiene que sostener la cabeza con la mano.

Hay desaparición de la expresión facial por toma de los músculos faciales.

La debilidad de la musculatura de los hombros se evidencia con dificultad para peinarse, cepillarse los dientes, pintarse los labios, etc.

La afección de la cintura pélvica se manifiesta con dificultad para subir escaleras, caídas frecuentes y alteración de la marcha.

Cuando se presenta compromiso de la musculatura respiratoria puede ir desde disnea de pequeños esfuerzos hasta insuficiencia respiratoria severa.

No debe haber trastornos de los reflejos osteotendinosos ni trastornos sensitivos.

Clasificación: Según Osserman-Genkis 1,2,6,8,9

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a) Pediátrico: Neonatal Juvenil b) Adulto: Tipo I: Afección solo ocular.

Tipo IIa: Comienzo lento generalmente ocular, generalizándose gradualmente a musculatura esquelética y bulbar, sin afección de los músculos respiratorios.

Tipo IIb: Inicia con disfunción ocular que progresa hacia una intensa toma de la musculatura esquelética y bulbar sin afectar músculos respiratorios.

Tipo III: Comienzo rápido por los músculos esqueléticos y bulbares con compromiso precoz de los músculos respiratorios. Índice de timoma elevado.

Tipo IV: Se desarrolla después de 2 años del inicio de una tipo I o II, su progresión es gradual o súbita, tiene alto índice de timoma y poca respuesta terapéutica.

Diagnostico: Prueba con medicamentos: 1.- Test de Tensilon endovenoso: se realiza generalmente con el cloruro de edrofonio endovenoso.

La dosis inicial es de 1 mg, seguida de 2, 3 y 5 mg en intervalos de tres a cinco minutos.

Se aconseja realizar la prueba en condiciones de doble ciego con la administración de una solución fisiológica como placebo, tiene sensibilidad del 80-95%.1,2,6,8

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Pruebas electrofisiológicas: Test de estimulación repetitiva: La anormalidad característica es una reducción progresiva de la amplitud de los potenciales de acción musculares por estimulación nerviosa repetitiva a baja frecuencia (3 a 5 Hz).

Se considera positiva la prueba si la amplitud del quinto potencial es un 10% menor que el primero (reacción de Jolly).1,2,5,6,8 Electromiografía de fibra única: No es patognomónica pero sugestiva de miastenia gravis, consiste en detectar el retraso o incluso bloqueo del potencial de acción entre una fibra muscular y la contigua.1,6,8 Reflejo estapedial: consiste en aplicar un estímulo sobre la membrana timpánica durante 10s a frecuencias entre 50 y 1 000 Hz, con lo cual aumenta la tensión del músculo del estribo, en personas normales se mantiene una respuesta constante, pero en pacientes con miastenia, la respuesta se agota y mejora con aplicación de edrofonio.1 Electromiografía estándar: usualmente es normal.1,6 Pruebas serológicas: Anticuerpos anti-acetilcolina: se encuentran en el 90% de los estadios II y en cerca del 70% de los casos en estadio I.1,2,6 Anticuerpos anti-musculo estriado: se pueden encontrar en el 30% de pacien-

Timectomia toracoscopica: Presentación de dos casos y revisión de la literatura

tes con miastenia gravis y hasta en el 90% de los pacientes con timoma.1 Otras pruebas serológicas que en ocasiones son positivas, son la presencia de anticuerpos antinucleares, anti-tiroideos, anti-célula parietal gástrica y factor reumatoide.1,6 Imagen: Radiografía de tórax PA y lateral, TAC de tórax y RMN de mediastino revelan neoplasias tímicas.1,2,3,4,6 Diagnostico definitivo:1 Criterios diagnósticos (Grupo Provincial Miastenia Gravis) 1 .Criterios mayores a) Cuadro debilidad muscular miasténica que afecta musculatura extraocular, de la deglución, fonación, cuello, cintura escapular y/o Pelviana. b) Test tensilón positivo. c) Test miastenia positivo. d) Presencia de anticuerpos anti-Ach. 2.- Criterios menores a) Presencia anormalidad tímica (histológica y/o topográfica). b) Presencia de enfermedad auto inmune. c) Auto anticuerpos circulantes órganoespecíficos d) Mejoramiento de la debilidad muscular con anticolinesterásicos y/o esteroides y/o plasmaféresis e) Test de tensilón dudoso. f) Test de miastenia dudoso.

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Miastenia definida: 2 criterios mayores y 1 menor.

Miastenia probable: 1 criterio mayor y 2 menores.

Miastenia posible: 1 criterio mayor y/o 2 menores.

Sospecha de miastenia: 1 criterio mayor y 1 menor.

Crisis Miasténica: Es el desarrollo en forma más o menos brusca e intensa de síntomas de miastenia grave, resistente al tratamiento.

Representa el debut en 8% de los pacientes.

Su aparición está condicionada tanto por diversos factores endógenos como son: infecciones (sobre todo respiratorias), stress, ejercicio, embarazo, parto, fármacos, exposición prolongada al calor, cirugía (incluyendo la timectomía), abandono del tratamiento, irregularidad o dosis insuficiente.1

Tratamiento 1.- Anticolinesterasicos: Es la base del manejo ya que al aumentar la disponibilidad de acetilcolina, se favorece la transmisión neuromuscular.

Los más utilizados son: prostigmina, piridostigmina y ambemonium.

La dosis se aumenta, en base a la respuesta clínica (primero disminuyendo el intervalo entre las dosis y luego incrementando la cantidad que se va a administrar por toma). 1,9,13

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Figura 1. Colapso pulmonar e identificación de pleura mediastinal

2.- Corticoides: Su asociación con los anticolinesterásicos permite la disminución e incluso la supresión de su dosis, tienen efecto benéfico entre el 70-100% de los pacientes.

Se inicia su supresión paulatina una vez teniendo su efecto beneficioso máximo con la finalidad de retirarlos por completo entre 18-24 meses después.1,9,13 3.- inmunosupresores: El más usado es la azatioprina en dosis de 2 a 3 mg/kg/día; la mejoría tarda semanas en aparecer.

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Están indicados: En los casos severos que no responden a otros tratamientos, en los que precisan altas dosis de mantenimiento de esteroides, cuando están contraindicados los esteroides y al finalizar un ciclo de plasmaféresis.1 4.- Inmunoglobulinas: Se usa gammaglobulina a dosis de 400 mg/kg/dia por 5 días, con presencia de mejoría en los síntomas a partir de tercer día, se usa en ciclos de 1-3 meses.

Esta indicada sobre todo en: Fase aguda grave o crisis miasténica; pacientes refractarios a otros tratamientos; para

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Figura 2. Incisión de pleura mediastinal

inducir mejorías rápidas preoperatorio; en la agravación por cualquier causa, sin embargo tienen muy alto costo.1,13 5.- Plasmaferesis: No se conoce bien su mecanismo de acción pero produce mejorías rápidas que duran desde varias semanas hasta años, está indicada en los mismos casos que la gammaglobulina y en casos de miastenia neonatal severa.1,6,13 6.- Timectomía: Constituye la piedra angular de tratamiento, fue descrito por primera vez en

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1912 por Sauerbruch, el sustento consiste en la eliminación del mecanismo inmunológico inductor de la enfermedad.9,13 Se indica en todos los pacientes y su respuesta clínica es muy variable, dependerá de la sintomatología del paciente (mayor respuesta entre menor sintomatología o menor grado en la clasificación de Osserman), edad, sexo ( mejor resultado en mujeres), histología del timo (mayor respuesta en caso de timoma), tiempo de evolución (mejor resultado entre los primeros 2 años de iniciada la enfermedad), siendo la severidad de

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Figura 3. Tracción y disección roma del timo

la enfermedad al momento del tratamiento el mayor determinante del resultado postquirúrgico.

Los anticolinesterasicos se suspender 24 hrs antes y se reinician 24-48 hrs después de la cirugía.

Antes de la cirugía se tratará de que el paciente se encuentre los más compensado posible y de preferencia asintomático. 1,5,6,7,10 Los tipos de resección van desde: timectomía clásica, resecando exclusivamente el timo; timectomía ampliada, donde se reseca además la grasa mediastínica peritímica; timectomía máxima, donde se reseca

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el timo, ambas pleuras mediastínicas, pericardio y grasa cardiofrénica, grasa de la ventana aorto-pulmonar, y grasa cervical hasta el tiroides, estas últimas dos por sospecha de ser sitios de implantación tejido tímico ectópico (hasta en 30%).3,4,5,6,9,10,13 Los abordajes utilizados son los siguientes: esternotomía media, esternotomía media más cervicotomía, timectomía transcervical, videotoracoscopía unilateral, videotoracoscopía bilateral.5,6,7,10,13 En cuanto a las ventajas se reporta mejoría estética y menor agresividad con la videotoracoscopía, esto último resultan-

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Figura 4. Corte y hemostasia con bisturí armónico

do en menor dolor postoperatorio, además de menor tiempo quirúrgico (reportando entre 120-130 min en promedio), menor estancia hospitalaria, menor tasa de complicaciones, en general menor morbimortalidad. 3,7,9,10,13,15 En cuanto a porcentajes de remisión se refiere que son equiparables entre técnicas abiertas y cerradas y depende de factores mencionados anteriormente. 4,7,13 Las series que mejor respuesta reportan están entre 60-90%.8 En relación a la técnica toracoscópica se puede realizar abordaje unilateral (izquierdo o derecho) o bilateral.

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Ambos en decúbito lateral o en decúbito supino.

Quienes defienden el abordaje izquierdo refieren menor riesgo de lesión de la vena cava así como un buen acceso a la ventana aorto-pulmonar y seno cardiofrénico; del abordaje derecho se dice mejor maniobrabilidad por mayor tamaño de la cavidad derecha además de no tener interferencia con el corazón.

El uso de drenajes es generalizado y no mayor a 48 hrs.3,4,7,10,15,16 Tomando en cuenta el costo-beneficio se ha reportado una adecuada rentabili-

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dad tomando en cuenta los beneficios obtenidos.14,15 Con los nuevos avances en cirugía de mínima invasión, se ha permitido el uso de cirugía robótica de la cual se refiere menor fatiga y estrés al cirujano debido a la mayor ergonomía durante el procedimiento, además de que comparado con la cirugía toracoscópica es mayor la diversidad de movimientos que ofrece el sistema Da Vinci por lo cual en un futuro no muy lejano podría ser superior a la toracoscópica.15,16 Anatomía patológica: El timo de un paciente miasténico es histológica e inmunológicamente anormal entre el 60 y el 80% tienen una hiperplasia folicular y un 10% un timoma (generalmente de histología benigna). 1,2, 6

Caso 1 Femenino de 1 año con 3 meses, producto de la primera gesta, madre de 20 años, control prenatal regular desde el primer mes de embarazo, se niegan ultrasonidos obstétricos, se refiere embarazo normo evolutivo.

Nace por parto vaginal eutócico, con peso de 3300gr, 39 sdg, talla 51 cm, apgar 8/9, se refiere desarrollo psicomotor normal.

Inicia su padecimiento a los 7 meses de edad al presentar ptosis palpebral derecha la cual es intermitente, se exacerba con el llanto, se refiere periodos de exacerbación de mayor frecuencia con el paso de los meses por lo que es enviada a

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valoración al servicio de neurología pediátrica con sospecha de miastenia gravis.

Se realiza determinación de anticuerpos anti-acetilcolina siendo positiva, se solicita TAC de tórax con reporte de tumor hipodeno, homogéneo en mediastino anterior, que ocupa el espacio prevascular que desplaza aorta y grandes arterias hacia atrás hasta alcanzar el mediastino supraaórtico, contornos lisos, presenta reforzamiento homogéneo con medio de contraste, con sospecha de timoma.

Se realiza prueba de estimulación repetitiva supramáxima del nervio cubita izquierdo: positiva parra enfermedad de placa neuromuscular por decremento de la amplitud del 17% al tercer potencial.

Dentro del protocolo se solicitó perfil de inmunoglobulinas reportando IgG 661 (normal), IgM 31.7 (normal), IgA < 40 (normal), IgE 38.4 (normal), prequirurgicos con Hb 10.8, Hto 34.4, plaq 219 000, leucocitos 7630, neutrófilos 76%, linfocitos 19%, monocitos 5%, TP 12.9, TTP 35.1.

Se mantuvo por 4 meses manejada con piridostigmina y gammaglobulina y se decide realizar timectomia clasificándose en un estadio I de Osserman.

Ingresa a quirófano el día 12-07-10, bajo anestesia general balanceada, decúbito lateral derecho, asepsia y antisepsia con posterior colocación de campos estériles, se coloca primer puerto en 5to espacio intercostal línea axilar anterior parar colocar lente con visión de 30 grados, posteriormente se colocan dos puertos más de trabajo, uno en 4to y otro en 6to

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espacio intercostal a nivel de línea medio axilar, se inicia colapso pulmonar con infusión de CO2 a presión de 7 mmHg. Apertura de pleura mediastinal, disección del timo en forma roma y con cauterio logrando su resección y extracción completa, se verifica hemostasia, se coloca sonda pleural 12 fr y se realiza cierre de heridas quirúrgicas con nylon 4-0.

Pasa a terapia intensiva extubado electivamente, sangrado quirúrgico 10 ml.

Tiempo quirúrgico: 140 min.

Se mantiene estable y se egresa a las 24 hrs a piso, se retira sello pleural a las 48 hrs de la cirugía y se decide su egreso hospitalario a las 72 hrs de la cirugía.

Se egresa con manejo a base de piridostigmina y ketorolaco.

Se mantiene en consultas de seguimiento cada 6 meses en el servicio de neurología pediátrica refiriéndola asintomática, aun manejada con piridostigmina, su última prueba de estimulación repetitiva supramáxima del nervio facial es del 18 de julio del 2013 reportando negativa para enfermedad de placa neuromucular.

Reporte de patología: Se observa patrón lobulado cubierto por cápsula y tejido linfoide con folículos linfoides y corpúsculos de Hassal´s, conclusión de hiperplasia tímico verdadera.

Caso 2 Femenino de 11 años producto de la octava gesta, control prenatal regular, embarazo normoevolutivo, obtenida por

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parto eutócico con peso de 3800gr, talla 50 cm, apgar 8-9, sin complicaciones perinatales.

Se refiere desarrollo psicomotor normal con excelente aprovechamiento escolar cursando el 5to de primaria.

Refiere cuadro de 7 meses de evolución caracterizado por inicio con ptosis palpebral bilateral acompañada de debilidad parra la masticación de los alimentos así como dificultad para sonreír, característicamente refiere debilidad progresiva ya que por las mañanas refiere menor molestia la cual se exacerba con el paso de las horas del día.

Valorada por neurología pediátrica con sospecha de miastenia gravis, se realiza prueba de estimulación repetitiva supramáxima del nervio facial reportada como positiva para enfermedad de placa neuromuscular, se complementa con TAC de tórax que reporta hiperplasia de timo a expensas de tumor homogéneo localizado en mediastino anterior que refuerza con aplicación del medio de contraste, sin desplazar grandes vasos, se corrobora positividad para anticuerpos anti-acetilcolina.

Fue manejada con Piridostigmina y gammaglabulina, esta última solo un ciclo, se decide manejo quirúrgico en estadio II de Osserman.

Ingresa a cirugía el día 14-12-10 donde bajo anestesia general, decúbito lateral derecho, se realiza asepsia y antisepsia con colocación de campos estériles.

Se coloca primer trocar de 12 mm en 5to espacio intercostal línea axilar ante-

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rior, dos puertos mas de trabajo de 6 mm a nivel de 3ro y 7mo espacios intercostales a nivel de línea media axilar.

Se realiza colapso pulmonar con insuflación de CO2 a presión de 7 mmHg, incisión de pleura mediastinal, se localiza timo y se inicia disección roma y cortante con bisturí armónico, se diseca y extrae en su totalidad , se verifica hemostasia se coloca sonda pleural número 22 fr, se afrontan heridas quirúrgicas en dos planos, el primero con vicryl 3-0 y piel con nylon 3-0, se extuba de manera electiva y pasa a terapia intensiva, sangrado quirúrgico de 30 ml, tiempo quirúrgico de: 60 min.

Evoluciona estable se decide egresarse a piso a las 24 hrs de la cirugía, Se retira sello pleural a las 48 hrs así como su egreso el mismo día con tratamiento base de piridostigmina y ketorolaco.

Actualmente continua con tratamiento con piridostigmina, en consulta se refiere asintomática, su última prueba de estimulación repetitiva supramáxima es del 11-07-12 reportada como negativa parra enfermedad de placa neuromuscular.

Reporte de patología: estructura en forma de H, mide 6.5 x 4.9 cm, aspecto adiposo, peso de 36.9gr con hiperplasia linfoide sin evidencia de malignidad.

Discusión La miastenia gravis es un trastorno de la trasmisión neuromuscular de origen autoinmune, con una disminución del nú-

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mero de receptores de acetilcolina en la placa motora con una consecuente debilidad muscular fluctuante. 1,2,4,6,8,9,13,14 Tomando en cuenta su rareza de presentación (5/100,000 habitantes) es difícil contar con estudios prospectivos homogéneos que demuestren las ventajas sobre los diferentes manejos quirúrgicos.

En nuestros dos casos el diagnostico se realizó en base a lo mencionado en la literatura medica bajo una sospecha clínica y corroborando la presencia de anticuerpos anti-acetilcollina, además de pruebas de estimulación repetitiva supramáxima que demostraron positividad para enfermedad de placa neuromuscular, los dos pacientes con presencia de masa mediastinal en la TAC de tórax.

Debido a la poca respuesta al manejo médico y tomando en cuenta lo mencionado en la literatura a cerca de mejor respuesta clínica en estadios no avanzados de la enfermedad y en los primeros meses de su diagnóstico, se decidió abordaje quirúrgico.

Dentro de nuestros resultados ambos pacientes se encuentran en este momento bajo control y no podemos considerarlos con remisión de la enfermedad ya aun reciben piridostigmina.

Los dos cuentan con prueba de estimulación repetitiva supramáxima negativa en su última consulta médica y asintomáticos a referir de los familiares.

Hablando del procedimiento quirúrgico optamos por el abordaje toracoscópica izquierdo debido a lo que se menciona

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dentro de la literatura por una mayor visualización del nervio frénico evitando su lesión.

En nuestros dos pacientes se logró el retiro del sello pleural a las 24 hrs de la cirugía, su tiempo de estancia hospitalaria fue relativamente corto, cuatro y tres dias respectivamente para paciente uno y dos.

Ambos cursaron sin complicaciones postquirúrgicas y con resultado estético aceptable concordante con lo que reporta Magdi Ibrahim (2014) en donde su grupo de 13 paciente no presentó complicación postquirúrgica después de timectomía toracoscópica.

No hubo necesidad de conversión a cirugía abierta en ninguno de los casos a diferencia de lo que se reporta con Gutiérrez et al (2013) con una conversión de 1.7%, y el sangrado transquirugico fue poco sin necesidad de transfusión.

En base a lo reportado por Jans B et al (2013) podemos concluir que la técnica por mínima invasión es una vía segura, con una tasa de morbimortalidad baja, corta estancia hospitalaria, mejor resultado estético y una tasa de mejoría equiparable a las técnicas clásicas.

En el primer paciente consideramos esta dentro de la media de tiempo quirúrgico reportada que va desde 120 hasta 160 min según lo reportado en distintas series, sin embargo en al segundo se logro disminuir hasta en el 50% del tiempo operatorio, esto consideramos favorecido por la edad del paciente, el tamaño más grande de las estructuras anatómicas con lo que

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se logró realizar con mayor facilidad la disección de los tejidos así como la experiencia de haber realizado el procedimiento en el paciente previo .

Ambos reportes de patología con hiperplasia linfoidea no maligna lo cual concuerda con los reportes bibliográficos en cuento a la rareza del timoma como causa de la miastenia gravis.

Consideramos hace falta estudios prospectivos aleatorizados y homogeneizados que comparen técnicas abierta y mínimamente invasivas.

Y siendo víctima de la evolución pudiera ser superada por procedimiento toracoscópicos robóticos sin embargo no contamos con estos últimos en nuestro medio.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Procedimiento de Step en Gastrosquisis Evancesente Tipo II Causa rara de intestino corto Autor

Coautores

Institución

Gustavo Humberto Peniche González Francisco Antonio Medina Vega Esperanza Vidales Nieto Instituto Nacional de Pediatría; México, D.F.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Procedimiento de Step en Gastrosquisis Evancesente Tipo II Causa rara de intestino corto

Procedimiento de Step en Gastrosquisis Evancesente Tipo II Causa rara de intestino corto Resumen Introducción: La Gastrosquisis Evanescente (GQSe) es una forma rara de presentación de Gastrosquisis (GQS), se ha atribuido al cierre espontáneo del defecto de la pared abdominal in utero provocando estrangulación y necrosis de las asas intestinales que se encuentran fuera del abdomen. Reportamos el primer procedimiento de STEP realizado en un paciente con GQSe en México.

Presentación del caso: Femenino recién nacido de 4 horas de vida, de 37.1 SDG, al nacimiento se encuentra tejido pediculado a la derecha del cordón umbilical, de 15cm de largo color verde y patrón intestinal, sin aparentes defectos de pared abdominal, durante laparotomía se encuentra intestino proximal dilatado de 15cm hasta la unión con anillo umbilical; Se realiza STEP a los 4 meses, obteniendo 25cm de longitud intestinal más el colon.

Discusión: Se ha propuesto un sistema de clasificación para la GQSe, ubicando a nuestro paciente en el tipo II debido al tejido desvitalizado extra-abdominal; Se han reportado a la fecha 20 casos, para los cuales se ha propuesto la realización de procedimientos de elongación intestinal, en México, éste es el primer procedimiento de STEP reportado hasta la fecha para un paciente con GQSe. Palabras clave: Gastrosquisis; Gastrosquisis evanescente; Síndrome de intestino corto; Procedimiento de elongación intestinal.

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Procedimiento de Step en Gastrosquisis Evancesente Tipo II Causa rara de intestino corto

Step procedure in Vanishing Gastrochisis Type II Rare cause of short bowel syndrome Abstract Introduction: The vanishing gastrochisis (vGQS) is a rare variant of gastroschisis (GQS), it has been attributed to the spontaneous closure of the abdominal defect in utero, causing strangulation and necrosis of the extra-coelomic intestinal loops. We report the first STEP procedure performed in México for a vGQS patient.

Presentation of the case: Female newborn with four hours of life, with a gestational age of 37.1 weeks. At birth, we found green stalked tissue 15cm long with bowel pattern and without apparent abdominal defect at the right side of the umbilical ring. During laparotomy we found a 15cm long distended proximal bowel that ends at the umbilical ring site; at the age of four months, we performed a STEP procedure, gaining 25cm of bowel length plus colon.

Discussion: For the vGQS a classification system has been proposed, placing our patient in type II because of the extra-abdominal devitalized tissue. Until now 20 cases have been reported, being proposed for management with intestinal lengthening procedures. In México, this is the first STEP procedure reported up to date for a patient with vGQS. Keywords: Gastroschisis; Vanishing gastroschisis; Short bowel syndrome; Intestinal lengthening procedure.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Procedimiento de Step en Gastrosquisis Evancesente Tipo II Causa rara de intestino corto

Introducción La Gastrosquisis Evanescente (GQSe) es una forma rara de presentación de la Gastrosquisis (GQS), se ha atribuido al cierre espontáneo de un defecto de la pared abdominal in utero provocando estrangulación y necrosis de las asas intestinales que se encuentra fuera del abdomen al momento del cierre.3 Es necesaria la detección prenatal del defecto de pared para poder realizar dicha asociación.

Se han reportado únicamente 20 casos hasta la fecha y no contamos con estudios sobre incidencia o prevalencia.

Reportamos el caso de un paciente con GQSe tipo II y el primer procedimiento de STEP realizado en México para este tipo de pacientes.

Presentación del Caso Se trata de paciente femenino de cuatro horas de vida, madre de 15 años, obtenida por vía abdominal de 37.1 SDG con peso de 2,010 gramos APGAR 8/9, con antecedente prenatal de ultrasonido a las 20 SDG reportando “probable defecto de pared abdominal”.

Al nacimiento se detecta tejido pediculado a la derecha del cordón umbilical, de aproximadamente 15 cm de largo color verde, con aparente patrón intestinal, sin aparentes defectos de pared abdominal : Tejido extra-abdominal a la derecha del cordón umbilical de 15cm de longitud y tejido pediculado con patrón intestinal.

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Se puede observar claramente el patrón mesentérico e intestinal del tejido).

Se sospecha de GQSe por lo cual se realiza laparotomía exploradora encontrando segmento colónico hipotrófico con cabo proximal ciego.

El intestino delgado se encontró con longitud de 15cm del píloro hasta la unión con el anillo umbilical.

Se realizó yeyunostomía y colostomía tipo stamm como procedimiento de derivación.

En el posoperatorio se inicia estímulo trófico por vía enteral y se prepara al paciente para procedimiento de enteroplastía transversa seriada (STEP).

La paciente presentó eventos sépticos asociados a catéter los cuales se resolvieron satisfactoriamente.

A los cuatro meses de edad se realiza procedimiento de enteroplastía seriada transversa (STEP) con un peso de 4Kg, talla de 52cm, perímetro cefálico de 35.5cm con peso para la talla de 110.5%, talla para la edad de 86.9% y peso para la edad de 68.2%, presentando aumento ponderal y lineal pero aún con desnutrición aguda de intensidad moderada por escala de Gómez y con laboratorios nutricionales con albúmina de 3.2 g/dl, prealbúmina 17.0 mg/dl y transferrina de 169.5 mg/dl.

Para el procedimiento se realzó incisión supraumbilical transversa, se desmontó la yeyunostomía y colostomía realizando entonces una anastomosis termino-terminal yeyuno-colónica con una diferen-

Procedimiento de Step en Gastrosquisis Evancesente Tipo II Causa rara de intestino corto

cia de cabos de 2:1.5, se mide intestino con un total de 15cm desde el píloro.

Se realiza procedimiento de STEP con engrapadora realizando ocho disparos alcanzando una longitud intestinal de 25 cm más el colon y con un diámetro intestinal de 1cm.

Procedimiento para montar engrapadora lineal a 90° y 180° con respecto al eje longitudinal del intestino, protegiendo el borde mesentérico ubicado en la proción posterior intestinal.

Corte transverso de engrapadora a 90° con respecto del eje longitudinal intestinal; Longitud intestinal final con 25cm más colon).

El paciente se mantiene en ayuno y en espera para inicio de alimentación por vía enteral dependiendo de la evolución postquirúrgica.

Discusión La Gastrosquisis Evanescente ha sido atribuida a el cierre espontáneo de un defecto de la pared abdominal in-utero provocando estrangulación y necrosis de las asas intestinales que se encuentren fuera del abdomen al momento del cierre.1 En la literatura internacional no se cuenta con estudios sobre incidencia o prevalencia.

Se ha reportado una mortalidad de hasta el 70%,2 aunque los casos reportados se encuentran muy limitados, los fallecimientos se encuentran relacionados a eventos de choque séptico y en los pacientes que logran un mayor tiempo de

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vida debido a procedimientos de elongación intestinal combinados con esquemas de nutrición parenteral total o mixta, se asocian a desarrollo de falla hepática asociada a síndrome de intestino corto o falla intestinal.

Kumar et al, han propuesto un sistema de clasificación para los pacientes con Gastrosquisis Evanescente el cual se divide de la siguiente forma: Tipo I, intestino evanescente con luz intestinal.

Tipo II, intestino evanescente sin luz intestinal o tejido desvitalizado.

Tipo III, evidencia prenatal de gastrosquisis seguido a ausencia total del intestino medio al nacimiento.3 El paciente presentado se encuentra bajo esta clasificación en el tipo II, debido al remanente de intestino extra-abdominal desvitalizado y los 22cm de intestino proximal y micro-colon encontrados durante la laparotomía realizada.

De 1970 a 1999 se pueden encontrar ocho casos reportados de gastrosquisis asociada a atresia extensa de intestino, con longitudes máximas de 36cm.1 Tomando en cuenta todos los casos reportados hasta el 2013 se encuentran 20 casos de Gastrosquisis Evanescente.3,4 En México, Baeza et al, reportan cuatro casos descritos como gastrosquisis cerrada de los cuales a tres se les realizó anastomosis intestinal primaria y a un paciente se le realizó una yeyunostomía, reporta longitudes intestinales de entre 45cm y 35cm.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Procedimiento de Step en Gastrosquisis Evancesente Tipo II Causa rara de intestino corto

Los fallecimientos en su serie fueron debido a choque séptico.5 En la literatura se han reportado durante la primera cirugía practicada en estos pacientes la realización de anastomosis termino-terminales5,2,6 y realización de yeyuno/ileostomías con colostomía.4,7 La realización de una anastomosis primaria se ha relacionado con disminución del tiempo necesario para tolerancia de la vía enteral y disminución de los episodios de sepsis relacionados a sobre-crecimiento bacteriano, sin embargo no contamos con estudios prospectivos que demuestren beneficio real para pacientes con Gastrosquisis Evanescente, donde usualmente encontramos longitudes intestinales menores a 30cm.

En los pacientes con GCSe a los cuales se les han realizado procedimientos de elongación intestinal se ha recomendado la realización en la primera cirugía de una derivación intestinal proximal y distal para poder disminuir la estasis intestinal y de esta forma disminuir la probabilidad de una translocación bacteriana.4, 8 Los procedimientos más populares entre los cirujanos pediatras para la realización de una elongación intestinal son: La Elongación Intestinal Longitudinal y Anastomosis (LILT) introducido por Bianchi et al, en 1980 en el cual se realiza una división longitudinal del intestino preservando cada mitad del mesenterio asociado para después realizar una anastomosis termino-terminal.

Y la Enteroplastía Transversa Seriada (STEP) introducida por Kim et al, en el 2003 en el cual se aplana el intestino de

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tal forma que el borde anti-mesentérico se ubique por encima del borde mesentérico justo a la mitad del intestino aplanado para después aplicar grapas intestinales de forma transversa al intestino orientadas alternantemente a 90 y 180 grados y a longitudes iguales, para lograr la prolongación del intestino.9,10 En la literatura se pueden encontrar varias series comparando ambos procedimientos, en un estudio realizado por King et al, en el Reino Unido donde se compararon la técnica de Bianchi y la técnica de STEP en pacientes con síndrome de intestino corto, se encontró que la GQSe representó el 0.9% de los diagnósticos por los cuales se realizó algún procedimiento de elongación intestinal, encontraron una supervivencia del 81% en el grupo con procedimiento de Bianchi y del 89% para el procedimiento de STEP. El porcentaje de pacientes que lograron retiro total de la nutrición parenteral fue del 54.9% y 47.9% para Bianchi y STEP, respectivamente y complicaciones del 17% en el grupo con Bianchi y del 26% en el grupo con STEP. Sin embargo, el grupo de STEP comparado con el grupo de Bianchi era mucho más reducido con 238 pacientes con procedimiento de Bianchi y 42 pacientes con procedimiento de STEP. Los pacientes con STEP no presentaron ningún evento de isquemia o fístula. 9 Probablemente encontremos cada vez más estudios evaluando la realización de STEP debido a que técnicamente se considera menos complicado y menor

Procedimiento de Step en Gastrosquisis Evancesente Tipo II Causa rara de intestino corto

probabilidad de compromiso vascular del intestino.11 El procedimiento de STEP también presenta la peculiaridad y ventaja de poder realizar una segunda elongación en caso de ser necesario.

Morikawa et al, reportan el caso de un paciente con síndrome de intestino corto al cual se le realizó STEP presentando mejoría de la tolerancia de la vía enteral con alimentación del 50%, sin embargo a los tres meses de edad presenta incapacidad de progresión de la vía enteral con re-dilatación de las asas intestinales, por lo cual realizaron un segundo procedimiento de STEP logrando una prolongación intestinal de 77cm hasta 117cm al final de la cirugía.

El paciente presentó mejoría de la tolerancia de la vía enteral con aumento de peso y mejoría de parámetros nutricionales. 10 Cuando hablamos del procedimiento de STEP realizado a pacientes con GQSe en la literatura se encuentran dos pacientes reportados.

El primer caso es reportado por Vogler et al en el 2008, con un paciente con intestino de 23.5cm de longitud al cual se le realizó el procedimiento a las seis semanas de vida y se refiere en el artículo con nutrición enteral completa.2 El segundo caso se reportó por Sandy et al en el 2006, siendo un paciente de 40 meses de edad dependiente de NPT.12 En México no hay reportes de procedimientos para elongación intestinal con técnica de STEP para pacientes con Gastrosquisis Evanescente, siendo éste el primer procedimiento realizado en Mé-

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xico para un paciente con síndrome de intestino corto secundario a Gastrosquisis Evanescente.

Conclusión La Gastrosquisis Evanescente es una forma muy rara de presentación de un paciente con gastrosquisis, se acompaña de una mortalidad elevada, por lo cual no contamos con estudios prospectivos para su análisis.

Los procedimientos de elongación intestinal son una opción terapéutica realista para manejar el síndrome de intestino corto en estos pacientes, siendo el procedimiento de STEP el abordaje más práctico y sencillo, sin embargo debido a la incidencia tan baja no contamos con estudios prospectivos.

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Reparación Toracoscópica Vs Abierta de Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Autor: Coautores:

Institución:

Carmen Magdalena Licona Islas Angélica Alejandra Guerra Rivas Rogelio Zárate Sánchez Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional S XXI, IMSS; México, D.F.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Reparación toracoscópica versus abierta de atresia esofágica con fístula traqueoesofágica

Reparación toracoscópica versus abierta de atresia esofágica con fístula traqueoesofágica Resumen Introducción: Recientemente se usa la toracoscopía para tratar la atresia esofágica.

Comparamos los resultados de la toracoscopía y la toracotomía para determinar eficacia y seguridad de la primera en nuestra institución.

Material y Metodos: Estudio retrospectivo, comparativo, longitudinal; incluye neonatos hospitalizados desde enero 2013 a enero 2014 en un hospital de referencia con atresia esofágica y fístula traqueoesofágica; compara los resultados y evolución de los pacientes tratados por toracoscopía con los de toracotomía.

Resultados: Durante cirugía la toracoscopía fue mejor tolerada que la toracotomía (la saturación periférica de oxígeno disminuyó hasta 86% en toracoscopía y 72% en toracotomía y el CO2 al final de la espiración aumentó hasta 23 vs 35 mmHg). Los operados por toracoscopía requirieron menos tiempo de: analgesia opioide (3 vs 8.7 días), asistencia mecánica ventilatoria (2.5 vs 14 días); estancia en UCIN (8 vs 20 días) y estancia hospitalaria total (12.1 vs 23.7 días), respecto de la toracotomía.

Discusión: La toracoscopía es tan eficaz y segura como la toracotomía en la permeabilización del esófago y cierre de la fístula traqueoesofágica, ofreciendo menor dolor, tiempo de ventilación mecánica y estancia hospitalaria.

Palabras clave: Atresia esofágica; Toracoscopía; Toracotomía.

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Reparación toracoscópica versus abierta de atresia esofágica con fístula traqueoesofágica

Thoracoscopic versus open repair of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula Abstract Introduction: Recently the thoracoscopy is used in the treatment of the esophageal atresia. We compare the results of the thoracoscopy and the thoracotomy management to establish the efficacy and security of the former in our institution.

Material and methods: Retrospective, comparative and longitudinal study, that includes newborns hospitalized from January 2013 to January 2014 in a reference hospital with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula, we compare the results and evolution of the patients treated by thoracoscopy against those managed by thoracotomy.

Results: During surgery the thoracoscopy was best tolerated than thoracotomy (the peripheral oxygen saturation decreased to 72% in thoracotomy versus 86% in thoracotomy and the end tidal CO2 increased to 35 versus 23 mmHg). The patients operated by thoracoscopy required less time of opioid analgesia (8.7 vs 3 days), shorter NICU and total hospital stay (8 vs 20 days and 12.1 vs 23.7 days) than thoracotomy.

Discusion: The thoracoscopy is as effective and safe as the thoracotomy in the permeabilization of the esophagus and the closure of the tracheoesophageal fistula, offering less pain, mechanic ventilation time and hospital stay.

Keywords: Esophageal atresia; Thoracoscopy; Thoracotomy.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Reparación toracoscópica versus abierta de atresia esofágica con fístula traqueoesofágica

Introducción La Atresia Esofágica (AE) es una malformación del tubo digestivo anterior correspondiente a la separación anormal del tubo digestivo anterior en porción ventral (primordio del sistema respiratorio) de la dorsal (primordio del esófago), lo que puede resultar en falta de continuidad de la luz esofágica y/o en la comunicación anormal del tracto digestivo con el respiratorio.

Ocurre aproximadamente en la cuarta semana de gestación y es de etiología multifactorial.1 La incidencia reportada en la literatura internacional de la AE con o sin fístula traqueoesofágica (FTE) es 1:3500 recién nacidos vivos (1:2440-4500).

En virtud de que en México nacen aproximadamente dos millones de niños por año, se estima que cada año hay entre 500 y 600 casos nuevos de atresia de esófago.2 No hay predominio de sexo y aunque se ha teorizado que tiene un componente genético pero este no se ha comprobado. Puede haber anomalías cromosómicas en 6–10% de los casos; las más frecuentes son las trisomías 18 y 21.3 En más del 50% de los casos hay malformaciones asociadas, de las cuales las cardíacas (11%-49%) con implicación en el pronóstica de acuerdo a su complejidad.

Otras malformaciones son genitourinarias (24%), gastrointestinales (24%), musculoesqueléticas (14%), en sistema nervioso central (7%), resaltando la asociación VACTERL (20% de los casos).

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La traqueomalacia se presenta en el 75% de los casos.1 La AE se diagnostica idealmente antes del nacimiento pero aun con el avance de la imagenología prenatal, sólo el 1040% de los pacientes con AE, son identificados por la ausencia de burbuja gástrica pequeña o ausente en conjunto con polihidramnios mediante ultrasonografía4; se ha utilizado resonancia magnética nuclear aunque tiene poca utilidad. 1 El diagnóstico clínico se realiza tempranamente, durante estancia en sala de partos al fallar el paso de sonda orogástrica por esófago hacia estómago;2 si dicho procedimiento no se realiza el paciente eventualmente presentará sialorrea, dificultad respiratoria y tos o vómito durante alimentación.3 El diagnóstico se confirma mediante auxiliares de imagen, principalmente radiografía simple de tórax y cuello, requiriéndose proyecciones antero-posterior y lateral.

El procedimiento consiste en el paso de sonda orogástrica a través de la boca al esófago, en el punto donde se encuentra resistencia puede ser administrado aire (5 cm3) o de ser necesario medio de contraste (0.5 mL – 1 mL) con lo que será posible visualizar el saco esofágico proximal y determinar la altura aproximada.

El hallazgo de saco ciego proximal pequeño o corto sugiere FTE proximal, aire en estómago e intestino sugieren FTE distal, la ausencia de aire en abdomen representa AE sin FTE.

Reparación toracoscópica versus abierta de atresia esofágica con fístula traqueoesofágica

Puede utilizarse de estar disponibles fluoroscopía y/o broncoscopía.1 Debe realizarse valoración cardiológica y ecocardiografía para descartar malformación cardiovascular, siendo las más comunes: defecto septal interventricular (19%), defecto septal interauricular (20%), tetralogía de Fallot (5%), persistencia del conducto arterioso (13%), coartación aórtica (4%), arco aórtico derecho (4%).

En conjunto se realizan ultrasonido renal, transfontanelar y radiografías de abdomen simple, columna vertebral y extremidades.1 Una vez realizado el diagnóstico clínico y radiográfico debe clasificarse el tipo de AE dado que esto conlleva implicaciones para el tratamiento.

La variable anatómica más común de la AE es la presencia de un cabo esofágico proximal y una fístula de la tráquea al cabo distal del esófago, este tipo de AE ocurre en 85% de los casos.1 Desde que se establece la sospecha de AE deben iniciarse medidas terapéuticas de soporte y estabilización siendo la de mayor importancia la instalación de sonda de doble lumen con aspiración continua (Sonda de Replogle), ayuno con soluciones endovenosas y en caso necesario intubación endotraqueal y asistencia mecánica a la ventilación.1 El tratamiento definitivo de la AE con FTE es quirúrgico y tiene la finalidad de restablecer la continuidad del lumen esofágico y eliminar la comunicación anómala del esófago con el tracto respiratorio.

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El primer intento de reparación quirúrgica de un caso de AE sin FTE fue realizado en 1888 por Charles Steele, sin éxito.

El primer caso publicado de ligadura de la FTE y anastomosis de los cabos esofágicos en AE tipo III fue reportado por Robert Shaw en Dallas, Texas, quien realizó dicha cirugía el 25 de septiembre de 1938.

Thomas Lanman en Boston realizó entre 1936 y 1937 cuatro reparaciones con abordaje extrapleural, los cuales reportó en 1940.

Sin embargo todos fallecieron en el periodo neonatal.

El 15 de marzo de 1941 se llevó a cabo la primer reparación primaria exitosa de una AE con FTE por Cameron Haigth.1 Actualmente el abordaje quirúrgico tradicional incluye toracotomía derecha (excepto en los casos con arco aórtico a la derecha donde el abordaje es izquierdo) ligadura de la FTE con sutura prolene 5/ 0 o 6/0 mediante técnica de Sweet y esofagoesesofagostomía primaria con puntos separados de sutura vycril 5/0.

El tiempo quirúrgico medio reportado es de 106 -179 minutos, la media de pCO2 máxima durante el procedimiento de 48mmHg (28-89 mmHg). 14, 21 En general el recién nacido intervenido requiere un periodo corto de asistencia mecánica a la ventilación y el uso de analgésicos opioides. Así mismo se recomienda evitar la extensión brusca del cuello para evitar tracción sobre la anastomosis esofágica.16 Si la evolución del paciente es favorable se indica un estudio radiológico con Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Reparación toracoscópica versus abierta de atresia esofágica con fístula traqueoesofágica

contraste entre el 5º y 7º día de post operatorio para confirmar la permeabilidad esofágica, en cuyo caso inicia la alimentación por vía oral. 16 Las complicaciones asociadas son fuga anastomótica 2.77%, estenosis de la anastomosis 5.5%, y a largo plazo se incluyen: escápula alada 23.6%, deformación de la caja torácica 20.2%, escoliosis torácica 17.9-30% y en menores porcentajes: fijación de la cicatriz dérmica al tórax óseo con limitación de la movilidad del hombro ipsilateral, deformidad de la mama derecha y dolor crónico.

La mortalidad asociada al procedimiento es de cero por ciento.1,5,6,7 Con el avance tecnológico de la cirugía mínimamente invasiva (CMI) así como el desarrollo de instrumental adecuado a las dimensiones de los neonatos, la magnificación óptica y el avance en las habilidades quirúrgicas en diferentes centros en el mundo, se ha propuesto aportar los beneficios de la CMI a un rango cada vez mayor de pacientes.

El uso de la toracoscopía en neonatos se había limitado debido a que la insuflación de CO2 en la cavidad torácica puede causar un decremento en la saturación de oxígeno, incremento del CO2 espirado y la presión arterial.

Con la mejoría en los dispositivos de monitorización estas complicaciones han disminuido haciendo más seguro el procedimiento. 5, 8 El primer caso manejado completamente por CMI fue descrito por Lobe y cols. en 1999.

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En años recientes varios reportes la han descrito.1,4,6,21 Este procedimiento es realizado a través de tres puertos (3 mm y 5 mm) en conjunto con insuflación pleural de dióxido de carbono (CO2) con una presión de 4-6 cm H2O, lo cual provoca un neumotórax controlado.6,7,8 El tiempo quirúrgico reportado es de 80-260 minutos según la serie.6, 7,14,21 La pCO2 máxima transoperatoria se describe de 62 mmHg (34-101 mmhg). 14 El tiempo medio de apoyo mecánico a la ventilación es de 1-4.6 días. 6,14,21 El tiempo medio de analgesia opioide de 52 horas (24-72 horas).13 El tiempo medio de estancia intrahospitalaria de 19.5 días. 21 En cuanto a las complicaciones, se reporta fuga anastomótica en 7.6-18%, estenosis de anastomosis 22%, recurrencia de FTE hasta 5%.

La mortalidad asociada es de 0.9%.6,21.

Estos resultados son comparables a los de la reparación por toracotomía.6, 9,10 Ventajas reportadas de la toracoscopía sobre la toracotomía son: mejor visibilidad del campo quirúrgico que facilita la localización de la FTE.8 Menor dolor postquirúrgico y menos días de ventilación mecánica y de estancia intrahospitalaria así como menores secuelas estéticas y musculoesqueléticas. 5, 6, 7, 21 La atresia de esófago con fístula traqueoesofágica es una de las patologías quirúrgicas que se maneja con más frecuencia en los pacientes recién nacidos

Reparación toracoscópica versus abierta de atresia esofágica con fístula traqueoesofágica

manejados en la UMAE Hospital de Pediatría de CMN SXXI. Desde enero del año 2013 en esta unidad se está realizando plastía esofágica y cierre de FTE por toracoscopía.

El objetivo de este trabajo es revisar la experiencia inicial en el manejo por CMI de neonatos con AE con FTE y compararlo con los resultados que se ha obtenido con el manejo por toracotomía y determinar si el nuevo procedimiento es seguro y eficaz para el tratamiento de esta patología.

Material y Metodos Se trata de un estudio retrospectivo, comparativo y longitudinal que incluye a los recién nacidos con diagnóstico de AE con FTE que se hayan hospitalizado en la Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI (UMAE HP CMN SXXI), del Instituto Mexicano del Seguro Social, a cargo de servicio de Cirugía Neonatal en Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) en el periodo de enero del 2013 a enero de 2014 y que cumplan con los criterios de selección.

Criterios de Selección: Criterios de Inclusión: Recién nacidos hospitalizados en UMAE HP CMN SXXI, con el diagnóstico clínico y radiográfico de AE con FTE que se sometieron a plastía esofágica y cierre de fístula traqueoesofágica mediante toracoscopía o toracotomía.

Criterios de Exclusión: - Pacientes con malformaciones cardiacas complejas 275

- Pacientes con sospecha de cromosomopatía - Aquellos cuyos expedientes estén incompletos en más del 20% - Pacientes con Fístula traqueoesofágica sin atresia esofágica - Pacientes con Atresia esofágica sin fístula traqueoesofágica Criterios de Eliminación: - Pacientes operados en otra unidad Se formaron dos grupos: pacientes con AE con FTE tratados por toracoscopía (grupo A) y los tratados por toracotomía (grupo B).

En los casos donde se empleó la toracoscopia se llevó a cabo la siguiente técnica: Con el paciente en decúbito lateral, en posición semiprona se colocó de forma transpleural un puerto de 5mm para la óptica, a nivel cuarto espacio intercostal y ángulo de la escápula, se insufló neumotórax con CO2 a una presión de 6 cm H2O. Se colocó 2 puertos de trabajo de 3mm (el primero a nivel de línea axilar media y el tercer espacio intercostal y un segundo posterior paramedial a nivel de 6to espacio intercostal) por medio de los cuales se disecó y ligó la FTE con punto transficitivo con sutura de polipropileno cardiovascular 5-0 posterior a lo cual se cortó la fístula.

Se hizo disección de los cabos esofágicos y se realizó la anastomosis esófagoesofágica con puntos simples con sutura de poliglactina 5-0.

(Figura 1, Figura 2)

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En los pacientes intervenidos por técnica abierta se realizó toracotomía posterolateral derecha a nivel de cuarto espacio intercostal; y de forma extrapleural se abordó el espacio quirúrgico, se diseco y se colocó punto transfictivo a la FTE con sutura de polipropileno vascular 5-0 con posterior corte de la misma; se disecó y anastomosó los cabos esofágicos con puntos simples con sutura de poliglactina 5-0.

Además según la anatomía del paciente y la preferencia del cirujano, se ligó y seccionó la vena ácigos previo a la disección de la FTE en ambos abordajes.

Se registró nombre, sexo, edad gestacional (en semanas de edad post menstrual), días de vida extrauterina al momento de la cirugía, peso (en gramos),

Figura 1. Sitios de colocación de los puertos para corrección toracoscópica de la atresia esofágia con fístula traqueoesofágica

Figura 2 Pasos de la reparación de atresia esofágica con fístula traqueoesofágica por toracoscopía A. Disección de fístula traqueoesofágica, B. Ligadura de fístula, C. Corte de fístula, D. Anastomosis de cabos esofágicos

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Tabla I. Resultados de la recopilación de las variables demográficas de nuestra muestra

técnica quirúrgica empleada, tiempo quirúrgico, sangrado transoperatorio, SpO2 durante la cirugía, tiempo de asistencia mecánica a la ventilación, tipo y tiempo de analgesia, estancia en la UCIN, estancia intrahospitalaria total, tiempo desde la cirugía hasta el inicio de la dieta por la vía oral, y las complicaciones: neumotórax, fuga de la anastomosis esofágica, estenosis de la anastomosis esofágica, recidiva de la FTE, defunción y la presencia de enfermedad por reflujo gastroesofágico, todas estas con seguimiento hasta mayo de 2014.

Se calculó las medias y los rangos de las variables comentadas en cada uno de los grupos y se hizo la comparación entre ambos.

Resultados Se revisó el registro de ingresos y egresos de la Unidad de cuidados intensivos de este hospital, durante el periodo comprendido entre enero de 2013 y enero de 2014 y se identificaron 13 pacientes que ingresaron con diagnóstico de AE, de los cuales tres se descartan: uno con

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diagnóstico de atresia esofágica tipo V, uno con perforación esofágica y laceración gástrica y uno con VACTER sin patología esofágica.

Los restantes 10 correspondieron a pacientes con AE tipo III, 6 manejados con toracoscopía y 4 por toracotomía.

(Tabla I) A todos los pacientes se les realizó ecocardiograma por parte del servicio de cardiología pediátrica de la unidad siendo el hallazgo más común fue defecto septal interauricular y el conducto arterioso persistente sin repercusión hemodinámica, seguido por el defecto septal interventricular, no hubo cardiopatías complejas.

El 100% de los pacientes que se sometieron a toracotomía y 33% de los sometidos a toracoscopía recibieron asistencia mecánica a la ventilación previa a la cirugía.

La intervención quirúrgica fue más temprana en los pacientes sometidos a toracotomía con una media de 2.3 días vs.

3.75 días de vida extrauterina en toracoscopía.

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La SpO2 se comprometió sólo durante el transquirúrgico, con una disminución hasta 72% en la toracotomía y 86% en la toracoscopía.

El sangrado en promedio fue de 6.5 mL para la toracotomía y 4.3 mL para la toracoscopía, con rango para la primera de 3-10ml y para la segunda de 2-10mL. Se convirtió uno de los procedimientos por toracoscopía a técnica abierta debido a que se contaba con espacio quirúrgico inadecuado secundario a manejo ventilatorio con presiones altas, lo que dificultaba el colapso pulmonar necesario para una adecuada visualización del área quirúrgica.

En el post operatorio en 100% de los casos se utilizó analgesia opioide, en el caso de los manejados con toracoscopía se usó buprenorfina con horario, en promedio 3 días y AINE (ketorolaco) por 2 días más.

Los pacientes operados de toracotomía requirieron mayor tiempo (hasta 7 días) y potencia analgésica (fentanil en infusión), además de destete combinando opioide de menor potencia (buprenorfina) y AINE (ketorolaco por 3 días).

El tiempo de asistencia mecánica a la ventilación tuvo una media de 2.5 días para los pacientes manejados por toracoscopía (1-3 días) y 14 días para la toracotomía (5-28 días).

El aporte enteral por vía oral mediante succión inició para toracoscopía a los 7.1 (6-8 días) y en la toracotomía 15.2 días (9-30 días).

La estancia promedio en UCIN fue de 8 días para toracoscopía (7-9 días) y 20

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días para toracotomía (rango 14-33 días), finalmente los días de estancia intrahospitalaria total tuvieron una media de 12.1 (rango 10 a 14 días) y 23.7 para toracotomía (rango 16-37 días).

Sólo se presentó un caso de neumotórax y uno de infección de herida quirúrgica (incisional superficial) ambos en pacientes manejados por toracotomía.

No hubo casos de fuga de la anastomosis esofágica ni de recidiva de la fístula traqueoesofágica. Figura 3 En el seguimiento 4 de los 6 pacientes (66.6%) operados por toracoscopía presentaron enfermedad por reflujo gastroesofágico de grado leve a moderado y 100% (4/4) de los operados por toracotomía la presentaron en grado de moderado a severo.

Todos recibiendo hasta el momento manejo médico con procinético e inhibidor de la bomba de protones.

Así mismo 50% de los pacientes operados por toracoscopía desarrollaron estenosis de la anastomosis esofágica; todos de grado moderado, así como 75% de los operados por toracotomía la desarrollaron en grado que varió de leve a severo.

En los 10 casos revisados, no hubo defunciones en el seguimiento.

Discusión Con los avances en anestesia pediátrica y equipamiento quirúrgico, la toracoscopía es actualmente el abordaje primario para la mayor parte de las patologías quirúrgicas torácicas en neonatos, inclu-

Reparación toracoscópica versus abierta de atresia esofágica con fístula traqueoesofágica

Figura 3. Resultados cosméticos. A) Paciente operado por toracoscopía.

B) Paciente tratado por toracotomía.

yendo la hernia diafragmática congénita, AE con FTE, etc.

Se reportan series en las que el tratamiento toracoscópico de la AE con FTE ha tenido resultados favorables sobre la toracotomía, aunque estos dependen de la acumulación de experiencia del equipo quirúrgico.

El escepticismo sobre la utilidad de la técnica radica en la creencia de que los neonatos pudieran no tolerar la insuflación de CO2 a tórax y la ventilación a un solo pulmón, aunque los avances en manejo anestésico hacen que esto sea posible con efectos adversos reducidos, aun en neonatos de bajo peso.18,19, 20 En la unidad de estudio la laparoscopía es ampliamente usada para procedimientos abdominales, principalmente funduplicatura tipo Nissen; el uso para manejo de patología torácica era reduci-

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do dirigiéndose al tratamiento de neumonías complicadas.

Recientemente se ha utilizado para manejo de la FTE con AE. Los reportes del manejo toracoscópico para la AE con FTE son aun reducidos; Ma Li y colaboradores compararon la tolerancia en neonatos a la reparación toracoscópica y por toracotomía de AE con FTE, enfocándose en el manejo anestésico.17 En una revisión sistemática de la literatura Oomen encontró un tiempo operatorio de 95 a 260 minutos para la toracoscopía con tiempo significativamente mayor en la CMI con respecto a la toracotomía (+30 minutos), tendencia confirmada por Javaid (y que describe como dependiente de la curva de aprendizaje del cirujano); aunque esto es variable ya que Lugo no encontró diferencia signifi-

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cativa (123 a 179 min. en la toracotomía y 149 a 156 min. en la toracoscopía).

En nuestra revisión se tuvo un tiempo quirúrgico de 140 a 270 minutos con media de 177.5 minutos en la toracoscopía y de 150 a 270 minutos con media de 187.5 minutos para la técnica abierta. 12, 21, 22 Ma Li reporta un sangrado transoperatorio ligeramente mayor en el grupo de toracoscopía: 8.5 mL versus 7.4 mL en la toracotomía, nosotros encontramos que el sangrado fue mayor en la toracotomía (media 6.5 mL con rango de 3 a 10 mL), en toracoscopía la media del sangrado fue 4.3 mL (rango 3 a 10 mL).17 Oomen asocia la conversión de la cirugía toracoscópica a toracotomía a complianza pulmonar alterada y sangrado, los cuales resultan en visibilidad disminuida y calculó una tasa de 5% a 16% de conversiones; en la presente revisión fue del 16%, relacionada a espacio quirúrgico inadecuado por manejo ventilatorio del paciente que no permitía deprimir el pulmón derecho.

Hecho que puede ser evitado con el uso de asistencia mecánica a la ventilación con presiones bajas y frecuencia alta según la tolerancia del paciente, para lo cual es indispensable llevar una comunicación estrecha con el médico anestesiólogo que permita la adecuada interacción adecuada del equipo quirúrgico.

Por otro lado Oomen, reportó que la pO2 y la etCO2 transoperatorias son similares en ambos grupos; en nuestro estudio la etCO2 media fue mayor en la toracotomía que en la toracoscopía (35.25 vs 24.5 mmHg).

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Respecto a la SpO2 ésta disminuyó en ambos grupos durante la manipulación quirúrgica pero el descenso fue más profundo en la toracotomía (72.5% vs 86.5%.)21 Bishay y colaboradores no encontraron diferencia en etCO2 transoperatorio pero mencionan que la toracoscopía podría estar asociada con acidosis y disminución de la oxigenación cerebral medida por espectroscopía infrarroja, aunque estos datos aun no son claros. Szavay en un análisis retrospectivo no encuentra diferencia entre los niveles máximos de pCO2 post operatoria de pacientes operados por toracoscopía y los de toracotomía.14, 21, 23 Javaid en un análisis multiinstitucional no encontró diferencia en la duración de la asistencia mecánica a la ventilación en ambos abordajes; en nuestra revisión fue significativamente menor en el grupo intervenido por toracoscopía (media 2.5 días con rango de 1-3 días) respecto del de la toracotomía (media 14 días, rango 5-28 días).

Estos resultados son comparables a los de la revisión de Oomen con media de 4 días (rango 1-4.6 días); esto estando relacionado a menor requerimiento en potencia y tiempo de analgesia opioide, en nuestro caso la analgesia utilizada en toracoscopía fue buprenorfina a dosis bajas en bolos mientras que en la toracotomía se requirió de fentanyl en infusión en el 75% de los casos; resultados similares a los de Lugo y colaboradores.12, 21, 22

El tiempo requerido para el inicio de la dieta por vía oral fue menor en la tora-

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coscopía, con una media de 7.1 días (68 días); y para la toracotomía de 15.2 días (9-30 días), en la literatura revisada dicha consideración no fue consignada.

En el trabajo de Krosnar la estancia en UCIN para los intervenidos por toracotomía es en promedio de 3.4 días y para la toracoscopía de 2.75 días.

En esta unidad los días de estancia en la unidad de cuidados intensivos neonatales resultó significativamente menor en los pacientes sometidos a toracoscopía, con una media de 7 días (rango 7-9 días) y en la toracotomía media 20 días, con rango 14-33 días; esto relacionado al tiempo que se requirió asistencia a la ventilación, analgesia de alta potencia y tiempo de inicio de la vía oral. 25 La estancia hospitalaria total igualmente fue menor en la toracoscopía con media de 12.1 días (en toracotomía media 23.75 días).

La estancia media reportada en la revisión sistemática de Oomen fue en promedio de 19.5 días para la toracoscopía y 45 días para la toracotomía.21 Respecto de las complicaciones en nuestro trabajo el neumotórax no se presentó en los tratados por toracoscopía, mientras que se presentó en el 25% de los casos tratados por toracotomía.

En el seguimiento la estenosis esofágica fue la principal complicación con 50% para los manejados con CMI y para la cirugía abierta 75%.

La estenosis de la anastomosis para toracotomía en la revisión sistemática de Oomen fue de 29% para cirugía abierta y de 22%(9-45%) en toracoscopía, para

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Rothenberg la estenosis con requerimiento de más de una dilatación es del 30%. 9, 21 En la revisión de Javaid la recurrencia de la FTE se presenta en 0-5%, porcentaje similar al de Oomen; en nuestro estudio no hubo un casos. 21, 22 El reflujo gastroesofágico se diagnosticó en el 66% de los pacientes tratados por toracoscopía y en 100% de los casos con cirugía abierta; en todos los casos se realizó serie esófagogastroduodenal, gammagrama y endoscopía de tubo digestivo alto; durante el periodo de estudio no han requerido de manejo quirúrgico; en las series revisadas el 24% de los casos tratados por toracoscopía requirieron manejo quirúrgico.6 No se ha determinado si el procedimiento quirúrgico para la corrección de la AE influye en la motilidad esofágica, Kawahara estudió 7 pacientes manejados por CMI y los compara con 10 pacientes manejados por reparación abierta utilizando manometría y pHmetria de 24hr, sin lograr demostrar alguna diferencia entre los manejados por cualquiera de los dos métodos en cuanto a motilidad esofágica y enfermedad por reflujo gastroesofágico. 24 Holcomb reporta una mortalidad de 0.9% en pacientes manejados por toracoscopía6 sin embargo en nuestra unidad no se ha registrado casos de defunción relacionada a la intervención quirúrgica de la AE.

Conclusión: En la unidad de estudio la toracoscopía fue tan eficaz como la toracotomía para

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lograr la adecuada repermeabilización esofágica y el cierre de la fístula traqueoesofágica, fue bien tolerada por los neonatos y sus complicaciones comparables a las de la técnica abierta.

Así mismo tuvo ventajas sobre la toracotomía en término de tiempo de asistencia mecánica la ventilación, dolor y tiempo de estancia intrahospitalaria.

La principal limitación del estudio de basa en el número reducido de casos, sin embargo con los resultados obtenidos se espera poder extender la serie para establecer la toracoscopía como el método de elección en el tratamiento de la AE con FTE.

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Tumor papilar sólido-quístico del páncreas (Tumor de Frantz) Reporte de un caso Autor : Coautores: Institución:

José Refugio Mora Fol

Guadalupe Michel Bravo López Iván Calvo Vázquez Hospital Central Norte PEMEX, México, D.F.

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Tumor papilar sólido-quístico del páncreas (tumor de frantz): Reporte de un caso

Tumor papilar sólido-quístico del Páncreas (Tumor de Frantz) Reporte de un caso Resumen Introducción: El tumor sólido quístico papilar de páncreas o tumor de Frantz es una rara entidad, con mayor frecuencia en mujeres jóvenes.

Caso clínico: Femenino de 16 años, sin antecedentes de importancia, inicia padecimiento con dolor en epigastrio, plenitud gástrica, nausea y hematemesis, hospitalización.

Se realiza panendoscopía, encontrando varices fúndicas en racimo, con datos de ruptura en una de ellas, en la tomografía se demuestra tumor de cuerpo y cola de páncreas, de aspecto heterogéneo, se realiza pancreatectomía distal y esplenectomía por compromiso del hilio esplénico.

La evolución posquirúrgica fue favorable. El análisis histopatológico confirmo tumor papilar solido-quístico invasor de bajo potencial maligno, con inmunohistoquímica positiva en el 100% de las células neoplásicas para vimentina (+++), resto negativos.

Discusión: El tumor de Franz es un padecimiento poco común, tiene un bajo grado de malignidad, sin embargo es capaz de producir metástasis, por lo que un diagnóstico oportuno y un tratamiento quirúrgico radical podrían representar una curación en más del 95% de los casos.

Palabras clave: Tumor de Frantz; Neoplasia sólida-quística papilar del páncreas; Pancreatectomía.

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Tumor papilar sólido-quístico del páncreas (tumor de frantz): Reporte de un caso

Solid-cystic papillary Tumor of the Pancreas (Frantz Tumor) Case report Abstract Introduction: The solid-cystic papillary tumor of the pancreas or Frantz tumor is an unusual form, and it is mostly found in young women.

Clinical case: A 16 year-old woman, with no significant history, presents with pain in the epigastric region, gastric fullness, nausea, and hematemesis. She was hospitalized.

In the panendoscopy performed clustered varices were found, and one of them is reported to be broken. A tumor located in the body and tail of the pancreas is seen in a CT scan. The tumor has an heterogeneous look. The splenic hilium was compromised so a distal pancreatectomy and a splenectomy were performed.

There was a favorable postsurgical evolution. The histopathological examination confirmed an invasive solid-cystic papillary tumor with low malignant potential, with positive immunohistochemistry in 100% of the neoplastic cells for for vimentin (+++), the rest was negative.

Analysis: The Franz tumor is an uncommon affection that has a low malignant potential; however, it is capable of producing metastases. Thus, an early diagnosis and a radical surgical treatment could represent healing in more than 95% of the cases.

Key words: Frantz tumor; Solid-cystic papillary neoplasm of the pancreas; Pancreatectomy.

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Tumor papilar sólido-quístico del páncreas (tumor de frantz): Reporte de un caso

Introducción El Tumor Solido Quístico Papilar de Páncreas o Tumor de Frantz (TSQP), es una rara entidad, poco frecuente, alrededor del 0.2 al 2.7% del total de los tumores de páncreas,1 siendo característico de este tumor la predilección por mujeres jóvenes, poco frecuente en niños o adultos mayores y en varones puede localizar de forma peripancreática. Sin predilección racial.

Suele tratarse de un tumor grande, bien encapsulado y de consistencia heterogénea, con cambios degenerativos quísticos, microscópicamente se observan varios tipos de patrones, sólido, pseudopapilar, quístico, psedomicroquístico y trabecular.

Se localiza con mayor frecuencia en cabeza y cuello pancreático 40%,32 y 28% en la cola y cuerpo respectivamente, pero también se han descrito otras afecciones atípicas, como retroperitoneo, mesenterio e incluso hígado.6 Hasta el momento se desconoce la causa, algunos autores sugieren factores hormonales en su etiopatogenia, se ha visto asociación con un comportamiento más agresivo en aquellas pacientes de edad avanzada.6 El TSQP fue estudiado por primera vez por Frantz en 1959, siendo reportada en la literatura con nombres como: tumor solido quístico, tumor quístico y papilar, neoplasia papilar y neoplasia epitelial sólida.

Se trata de un tumor de crecimiento lento, por lo tanto pasan asintomáticos, y cuando presentan clínica, ésta es ines-

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pecífica, refiriendo epigastralgia, disconfor y muy raro ictericia.

A la exploración puede llegar a palparse una masa de consistencia dura, dado el gran tamaño que puede alcanzar.

En casos excepcionales se puede presentar como abdomen agudo por la ruptura de la lesión.16 Sus características radiológicas son muy importantes para establecer el diagnostico exacto antes de la cirugía.

Las herramientas típicas usadas para diagnostico son: ecografía y Tomografía Computarizada (TC) abdominal.

Los exámenes de laboratorio suelen ser normales al igual que los marcadores tumorales (CA 19.9, CA125, CEA, Alfafetoproteina).6 El tratamiento de este tumor, a pesar de las sugerencias de algunos autores que plantean la actitud expectante, debe ser radical, estando indicada la duodenopancreatectomía en los tumores situados en la cabeza de páncreas, o la pancreatectomía corporocaudal en los situados en cuerpo y cola.

Caso Clínico Se trata de femenino de 16 años de edad, estudiante de preparatoria, sin antecedentes heredofamiliares relevantes para padecimiento actual, sin patologías crónico-degenerativas, con un peso 66 kg, talla 1.56 m, IMC: 27.1, perímetro abdominal: 90 cm.

Inicia padecimiento el día 18 de julio del 2013 con dolor en epigastrio de tipo transfictivo, de intensidad moderada,

Tumor papilar sólido-quístico del páncreas (tumor de frantz): Reporte de un caso

Figura 1. Panendoscopía en donde se observa varices fúndicas en racimo con datos de ruptura en una de ellas, sin evidencia de hemorragia activa varices fúndicas en racimo con datos de ruptura en una de ellas, sin evidencia de hemorragia activa

sin irradiaciones, constante, que se acompañó plenitud gástrica, nausea y vómito de contenido gastroalimentario, niega perdida ponderal, sin otra sintomatología acude a urgencias.

A la exploración física se encuentra con signos vitales estables, tranquila, cooperadora a la exploración, adecuada coloración e hidratación, a nivel abdominal sin alteración a la inspección, a la palpación profunda con dolor en epigastrio, no se palpa masa ni visceromegalia, sin datos de irritación peritoneal, perístasis normal.

Es valorada y egresada con el diagnóstico de gastroenteritis se otorga tratamiento con inhibidor de bomba de protones y procinético, no hay mejoría y ese mismo día regresa al Servicio de Urgencias 288

por continuar con dolor en epigastrio de mismas características acompañado de hematemesis abundante en 2 ocasiones, ingresa a hospitalización por el Servicio de Pediatría.

A su ingreso se solicitan estudios de laboratorio, destacando solo leucocitosis con neutrofilia e hiperglicemia.

Por la presencia de epigastralgia, plenitud gástrica y antecedente hematemesis; se solicita panendoscopía, encontrando varices fúndicas en racimo con datos de ruptura en una de ellas, sin evidencia de hemorragia activa (figura 1), se decide iniciar octreotide en infusión y sucralfato.

Como inicio de protocolo de estudio se realiza ultrasonido abdominal en donde se visualiza hígado, bazo y riñones de Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Tumor papilar sólido-quístico del páncreas (tumor de frantz): Reporte de un caso

Figura 2. Imagen de tomografía computarizada. (Reconstrucción axial) en donde se visualiza tumor dependiente de cuerpo y cola de páncreas de aspecto heterogéneo con probable compromiso esplénico

características normales; el páncreas de forma y tamaño normal, de ecogenicidad hiperecoica y homogénea, de contornos regulares.

Al no encontrar alteración en ultrasonido se solicita TC de abdomen simple y contrastada en la cual se demuestra tumor de cuerpo y cola de páncreas que mide 9.81 cm por 7.43 cm, de aspecto heterogéneo compatibles con lesiones sólidas y quísticas, poco vascularizado. (figura 2, 3 y 4) Se integra el diagnóstico de tumor de cuerpo y cola de páncreas, es valorada y programada por el servicio de cirugía pediátrica para su resolución quirúrgica, por lo que es sometida a laparotomía exVol . 22 No. 4, Octubre- Diciembre 2015

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ploradora, encontrándose tumor de 12 x 8 x 5 centímetros de consistencia sólida que abarca parte del cuerpo y cola de páncreas, por ello se decide realizar pancreatectomía distal y esplenectomía por compromiso del hilio esplénico (figura 5), realizándose resección completa; no hay presencia de adenomegalias regionales ni aparente compromiso metastásico a tejidos adyacentes, se concluye procedimiento.

La evolución posquirúrgica fue favorable, no presentó ninguna complicación, se suspendió nutrición parenteral al cuarto día iniciando nutrición enteral con adecuada tolerancia, se decide reti-

Tumor papilar sólido-quístico del páncreas (tumor de frantz): Reporte de un caso

Figura 3. Imagen de tomografía computarizada simple y contrastada. (reconstrucción sagital) en donde se visualiza tumor de cuerpo y cola de páncreas de aspecto heterogéneo compatibles con lesiones sólidas y quísticas, poco vascularizado

rar drenaje tipo penrose y al quinto es egresada por mejoría.

complicación asociada ni evidencia de recurrencia.

El análisis histopatológico (figura 6) confirmó tumor papilar sólido-quístico invasor de bajo potencial maligno, bazo con dilatación sinusoidal sin evidencia de infiltración neoplásica en parénquima, en estudios de inmunohistoquímica se encontró vimentina (+++) positiva en el 100% de las células neoplásicas, cromogranina negativa, receptor de estrógeno negativo, receptores de progesterona negativo, Herb II negativo, p53 negativo.

Actualmente se mantiene en vigilancia, permanece asintomática, sin aparente

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Discusión Los tumores solidos quísticos papilares y epiteliales del páncreas han sido clasificados por la Organización Mundial de la Salud como tumores de páncreas exocrino.13 El origen celular aún permanece incierto, pero se piensa que deriva de células glandulares, acinares o de ambas, algunas investigaciones mencionan que el origen puede ser una célula primordial múltipotencial y que por diversos estí-

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Tumor papilar sólido-quístico del páncreas (tumor de frantz): Reporte de un caso

Figura 4. Imagen de tomografía computarizada contrastada y simple.

(Reconstrucción coronal) en donde se visualiza tumor de cuerpo y cola de páncreas de aspecto heterogéneo compatibles con lesiones sólidas y quísticas

mulos puede diferenciarse en alguno de los tipos celulares pancreáticos.7 En el diagnostico diferencial se debe descartar pancreatoblastoma y adenoma microquístico, el primero se presenta en niños escolares y el segundo en adultos con hallazgos de hipervascularidad y calcificaciones centrales.18 En los niños, más que neoplasias pancreáticas, se debe descartar linfoma, neuroblastoma y leucemia, mientras que en adultos se deben tener en cuenta cualquier lesión quística pancreática como el tumor quístico mucinoso, cistade-

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nocarcinoma, carcinoma de células acinares, tumor de las células de los islotes y adenocarcinoma ductal.

Los estudios de imagen, ultrasonido, TC o resonancia magnética nuclear revelan un tumor de gran tamaño, que miden entre 8 a 10 cm, aunque se han reportado algunos más de 10 cm de diámetro.

La TC es la que posee la mayor especificidad para los tumores papilares quísticos, particularmente cuando hay calcificaciones presentes, las porciones sólidas del tumor son isoatenuantes con el

Tumor papilar sólido-quístico del páncreas (tumor de frantz): Reporte de un caso

Figura 5. Pancreatectomía distal y esplenectomía

páncreas, pero el contenido tumoral presenta una atenuación de 20-50 UH, definiendo la presencia de detritos y sangre en su interior.17 La citología por aspiración con aguja es útil en la evaluación preoperatoria, pero no brinda un diagnostico especifico.8 Los hallazgos histológicos revelan una variedad de patrones celulares, entre ellos los más importantes son los pseudopapilares con espacios quísticos y trabeculares.

La mayoría de las células del tumor muestran inmunorreactividad de la membrana hasta en 50% de los casos para

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CD569, vimentina, multifocal a sinaptofisina, cromogranina, citoqueratina y antígeno carinoembrionario.10 Hasta este momento no se puede precisar con exactitud al TSQP como un tumor neuroendocrino solamente con base en la expresión positiva de CD56, sino de debe complementar el estudio valorando inmunorreactividad a CD10, vimentina y sinaptofisina, los cuales no han tenido una fuerte expresión positiva para tumores sólidos quísticos y pseudopapilares en páncreas de adultos y fetales por sí solos, sin embargo, de forma conjunta aportan resultados valiosos para el diagnóstico.

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Tumor papilar sólido-quístico del páncreas (tumor de frantz): Reporte de un caso

Figura 6. Aspecto macroscópico de tumoración y corte histopatológico en donde se observa áreas sólidas en la periferia, monomórficas con estructuras seudopapilares y degeneración quística

Los pacientes a quienes se les ha resecado quirúrgicamente este tumor generalmente tienen muy buen pronóstico, con un bajo grado de malignidad, sin embargo, puede producir metástasis hepáticas o intraperitoneales entre 16 y 20%,11 siendo susceptibles de curación en un 95% de los casos.

La resección total del carcinoma papilar de páncreas es la conducta quirúrgica de elección.

El pronóstico es favorable tras la resección total del mismo, al tratarse de una patología que tiene predilección por pacientes jóvenes, hace que en la actuali-

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dad alcance gran importancia el diagnóstico diferencial de este tipo tumoral con otras entidades pancreáticas.

A veces presentan localmente recidivas, de forma repetida en el transcurso de década, extendiéndose al parénquima vecino e involucrando estructuras adyacentes.12 Se puede concluir que el tumor solido quístico papilar de páncreas es una patología de difícil diagnóstico, por ser de carácter asintomático, en la gran mayoría de las veces, derivado de su crecimiento lento, que aunque se pueda tener sospecha diagnostica, no se cuenta

Tumor papilar sólido-quístico del páncreas (tumor de frantz): Reporte de un caso

con un método no invasivo con alta sensibilidad y especificidad, para tomarse como screening.

Es por ello que en casos de baja claridad diagnóstica se deben de realizar los estudios de gabinete necesarios para su reconocimiento y resección completa del tumor, dado que es el mejor método curativo para llegar a bajas tasas de mortalidad y recurrencias esperadas.

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Tumor sólido pseudopapilar de Páncreas

AUTOR:

Eduardo Vásquez Gutiérrez Cirujano Pediatra Oncólogo, Unidad Médica de Alta Especialidad No 25, IMSS Monterrey, Nuevo León, México.

COAUTORES:

Rafael Valdez Borroel Jefe de Cirugía Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Especialidades No. 25 Centro Médico Nacional del Noreste, Instituto Mexicano del Seguro Social, Monterrey, Nuevo León.

Guillermo Alberto Álvarez Treviño Cirujano de Trasplantes, Unidad Médica de Alta Especialidad. Hospital de Especialidades No. 25 Centro Médico Nacional del Noreste, Instituto Mexicano del Seguro Social, Monterrey, Nuevo León.

María Elena Cárdenas Córdova Residente de Cirugía Pediátrica 4to año, Unidad Médica de Alta Especialidad No. 25, IMSS Monterrey, Nuevo León, México.

Sandra Patricia Mota Díaz Residente de Cirugía Pediátrica 2do año, Unidad Médica de Alta Especialidad No. 25, IMSS Monterrey, Nuevo León, México.

Institución y lugar que presenta: Unidad Medica de Alta Especialidad No. 25, Instituto Mexicano del Seguro Social Monterrey, Nuevo León, México.

Servicio de Cirugía Pediátrica

Correspondencia: Dr. Eduardo Vásquez Gutiérrez Cirujano Pediatra Oncólogo Unidad Médica de Alta Especialidad No. 25 IMSS Av. Lincoln y Av. Gonzalitos s/n. Col. Morelos CP. 64180 Monterrey, Nuevo León, México Email: evasquez65@hotmail.com Nextel: 818994 1222

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Tumor sólido pseudopapilar de Páncreas

Tumor sólido pseudopapilar de Páncreas Resumen Introducción: El tumor sólido pseudopapilar del páncreas (TSP) es un tumor epitelial de baja malignidad que afecta principalmente a mujeres jóvenes.

Informe del caso: Femenina de 13 años de edad, inicia su padecimiento un mes previo a su ingreso con ictericia generalizada, acude a urgencias manejada como hepatitis A con dieta y restricción calórica, sin mejoría, solicitan ultrasonido abdominal con reporte de masa solida de 6x5.3 cm a nivel de cabeza de páncreas, se envía a oncología.

A su ingreso signos vitales estables, asintomática y únicamente presencia de tinte ictérico, abdomen depresible no doloroso, sin palpación de organomegalias.

Los laboratorios con hiperbilirrubinemia a expensas de la directa, hiperamilasemia, y Ca 19.9 negativos.

Se realiza colangioresonancia con tumor dependiente de cabeza de páncreas de 5.5 cm, de intensidad heterogénea, con septos hiperintensos, pequeños quistes y obstrucción de la vía biliar, se programa para cirugía se realiza procedimiento de Whipple, evolución postquirúrgica sin complicaciones, con tolerancia de la vía oral a los 10 días, egresada a los 15 días.

Discusión: Los tumores malignos de páncreas son muy infrecuentes en niños , por lo que se requiere un alto índice de sospecha, para su diagnostico precoz.

Palabras clave: Tumor pseudopapilar del páncreas.

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Tumor sólido pseudopapilar de Páncreas

Pseudopapillary solid tumor of the Pancreas Abstract Introduction: The solid pseudopapillary tumor ( SPT ) of the pancreas is an epithelial tumor of low malignancy that primarily affects young women.

Case Report: Women 13 years of age, his condition began one month prior to admission with generalized jaundice, came to the emergency handled as hepatitis A through diet and calorie restriction, without improvement, asking for abdominal ultrasound reporting solid mass level 6x5.3cm pancreatic head is sent to oncology.

On admission stable vital signs, asymptomatic and only presence of jaundiced tint, not painful depressible abdomen without organomegaly palpation.

Laboratories with hyperbilirubinemia at the expense of direct, hyperamylasemia, and negative Ca 19.9.

Colangioresonancia is performed with dependent pancreatic head tumor 5.5cm, heterogeneous intensity, with hyperintense septa, small cysts and obstruction of the bile duct, surgery is scheduled for Whipple procedure, postoperative course without complications, with oral tolerance to 10 days, egress at 15 days.

Discussion: Malignant pancreatic tumors are rare in children, so a high index of suspicion for early diagnosis is required.

Keywords: Pseudopapillary tumor of the pancreas.

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Tumor sólido pseudopapilar de Páncreas

Introducción El tumor Sólido Pseudopapilar (TSP) del páncreas es un tumor epitelial de baja malignidad que afecta principalmente a mujeres jóvenes.

Fue descrito por primeravez por Frantz1 en 1959 y ha sido denominado con otros términos como neoplasias papilares epiteliales, tumor acinar sólido y quístico, neoplasia papilar quística, carcinoma papilar quístico, tumor sólido y quístico, tumor papilar de bajo grado y tumor de Frantz.2 Finalmente, en 1996, la Organización Mundial de la Salud (OMS) le dio el nombre de tumor sólido pseudopapilar del páncreas,3 y lo clasificó dentro del grupo de tumores del páncreas exocrino tipo «borderline», es decir, con incierto potencial maligno.4 El TSP es una neoplasia que comprende aproximadamente del 1-2% de todas las neoplasias de páncreas, tiene un bajo potencial maligno, y rara vez da metástasis, describiéndose tasa de sobrevida de 90-95% a los 5 años.5 La forma de presentación más frecuente es dolor abdominal y/o masa abdominal, se han descrito otros síntomas y signos los que incluyen dispepsia, náuseas, vómitos, amilasemia, ictericia, o como un hallazgo incidental.6,7

Informe del caso Femenina de 13 años de edad, producto de la 2da gestación, con embarazo normoevolutivo, adecuado control prena-

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tal, obtenida por parto vaginal de termino sin complicaciones, antecedentes familiares de diabetes mellitus tipo 2 y leucemia linfoblástica aguda, adecuado desarrollo físico y psicomotriz.

A los 4 años de edad se le diagnostico Hepatitis tipo A. Tiene un padecimiento de un mes de evolución caracterizado con ictericia progresiva en conjuntivas y tegumentos, acude a urgencias donde es manejada como hepatitis A con dieta y restricciónn calórica sin mejoría clínica, se decide solicitar ultrasonido abdominal y reporta una masa solida de 6x5.3 cm a nivel de cabeza de páncreas, y es enviada a oncología para valoración.

Al ingreso con signos vitales estables, asintomática, niega fiebre, vomito y dolor abdominal, en la exploración con tinte ictérico Kramer IV, adecuado estado de hidratación, abdomen blando depresible no doloroso, peristalsis normal, sin palpación de organomegalias ni masas.

Los exámenes de laboratorio con Bilirrubina total 12.6mg/dL, dependiente de la Bilirrubina Directa 10mg/dL, Bilirrubina indirecta 2.6mg/dL, amilasa 147U/L, TGO 275U/L, TGP 1156U/L, DHL 747U/L. Marcadores tumorales con AFP de 2.15ng/ml, fracción beta gonadotropina coriónica humana 2.34mU/ml, CA19-9: 23.1U/ml, Antígeno Carcinoembrionario 0.5ng/ml.

Se realiza colangioresonancia magnética y se observa tumor dependiente de la cabeza del páncreas 5.5cm de diámetro, heterogénea, con septos hiperinten-

Tumor sólido pseudopapilar de Páncreas

Figura 1. Imagen por resonancia magnética que muestra una masa importante heterogénea con cápsula bien definida, septos y pequeños quistes

Figura 2. Corte coronal resonancia magnética se observa una masa discretamente intensa, con septos hiperintensos sos y pequeños quistes, compatible con pancreatoblastoma. (Figura 1,2) Además obstrucción de las vías biliares, colédoco que termina en dedo de 299

guante en el extremo superior de la masa de 18mm de diámetro, vías biliares intra y extrahepaticas dilatadas, (figura 3) vesícula de 9x3.

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Tumor sólido pseudopapilar de Páncreas

Figura 3. Reconstrucción tridimensional y se observa marcada dilatación vía biliar y efecto de masa a nivel duodenal

Figura 4. Tumor de cabeza de páncreas con marcada dilatación de vía biliar.(flecha)

Se inicia manejo a base de dieta blanda sin colecistoquinéticos, analgésico, y vitamina K; se programa para realizar procedimiento de Whipple convencional sin

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preservación pilórica y biopsia hepática encontrando siguientes hallazgos:

Tumor sólido pseudopapilar de Páncreas

Figura 5. Fragmento gástrico distal que se continua con duodeno y yeyuno proximal, se identifica tumoración en cabeza de páncreas que mide 6.5x5.5x 5.5 cm.(flecha)

Tumor de 6 cm que involucra la totalidad de la cabeza del páncreas (figura 4), indurado adherido a la vena cava a nivel de la afluencia de la vena renal, vesícula de 8 cm, con colédoco de 2 cm de diámetro, hígado de aspecto congestivo.

Se realizó pancreatoyeyuno anastomosis, se colocan tutores con sondas de 8F para ferulizar conducto de Wirsung y de la anastomosis hepatoyeyunal, se dejan cuatro penrose en las anastomosis y se toma biopsia de hígado.

Posterior al evento quirúrgico paso a terapia intensiva pediátrica donde se maneja con ventilación mecánica durante 3 días, lo hemodinámico con aminas durante 4 días con destete progresivo, me301

tabólico y digestivo en ayuno con nutrición parenteral durante 10 días y hematonfeccioso completo triple esquema de antibiótico por 15 días (cefotaxima- metronidazol y amikacina).

Se egresa de terapia intensiva al 6to día postquirúrgico, tiene evolución insidiosa para la tolerancia vía oral y requirió manejo con procinético con adecuado aporte enteral hasta el decimo día.

Fue dada de alta a los 15 días del procedimiento quirúrgico sin complicaciones.

El análisis histopatológico reveló tumor sólido pseudopapilar de páncreas con extensa necrosis tumoral y tamaño tumoral de 6.5cm en su diámetro mayor,

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Tumor sólido pseudopapilar de Páncreas

Figura 6. Tinción hematoxilina eosina 40X se observa formaciones pseudopapilares con tabiques fibrovasculares revestidos por células cuboideas.

con bordes quirúrgicos libres de tumor, mucosa gástrica y duodeno sin alteraciones histológicas, ganglio paracaval, paraaórtico y de región peripancreática con hiperplasia mixta, con biopsia hepática con colestasis, escaso infiltrado inflamatorio agudo peri portal.

(Figura 5,6) A la paciente se le retiran los tutores de la vía biliar y pancreática al día 30 de la cirugía.

Continúa en control con ultrasonido y marcador tumoral CA 19.9 cada 3 meses hasta el momento a los 19 meses de vigilancia sin datos de actividad tumoral.

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Discusión El tumor Frantz afecta predominantemente a mujeres en un 80 a 90% y más del 50% ocurre en la segunda década de la vida.6,8 La etiología es desconocida y aún es motivo de controversia.

Se han propuesto tres orígenes probables: En las células del conducto pancreático, las células acinares o en las células endocrinas, También se ha sospechado la presencia de factores genéticos al observarse una mayor incidencia en mujeres asiáticas.9

Tumor sólido pseudopapilar de Páncreas

La forma de presentación en el caso descrito, ictericia como único signo es algo poco habitual, sin embargo el retraso en el diagnóstico fue por lo inusual de esta patología y el confundirla con un padecimiento infeccioso del cual ya había cursado la paciente.

El estudio inicial de niños con sospecha de tumores pancreáticos incluye la caracterización del tumor primario y la evaluación de metástasis a distancia.

La incidencia de metástasis reportada es de 12 a 15% de los casos, estando la mayoría presente al momento del diagnóstico, las metástasis ocurren a hígado, peritoneo y rara vez a nódulos linfáticos.7 Como es un tumor encapsulado, bien localizado y sin evidencia de metástasis la estrategia y piedra angular del tratamiento es la resección completa del tumor.8 La mayoría de los tumores pseudopapilares se localizan en cuerpo y cola del páncreas,8 lo que permite las resecciones amplias y con bordes quirúrgicos negativos, la dificultad radica en los encontrados en la cabeza pancreática, cuyo tratamiento es más complejo e implica un procedimiento de Wipple con o sin preservación de píloro, y con un alto riesgo de complicaciones, cuando se detecta un tumor irresecable, lo que se recomienda es un procedimiento paliativo como es la derivación biliar y gástrica.

En conclusión los tumores malignos de páncreas son muy infrecuentes en niños y adolescentes y aun es un gran reto su

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diagnóstico temprano por lo que recomendamos el tenerlo en mente ante todo en presentaciones clínicas no habituales como en este caso y permita diagnosticarlo precozmente.

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REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA Eventración Diafragmática Congénita Reporte de un Caso Clínico

Autores Daniela Torres Gabriel Vargas Gabriel

Departamento de Especialidad de Pediatría Residencias Médicas Escuela de Medicina del Tecnológico Hospital San José. Monterrey, Nuevo León, México

Solicitud de sobretiros: Daniela Torres: daniela_tm@hotmail.com

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Eventración Diafragmática Congénita: Reporte de un Caso Clínico

Eventración Diafragmática Congénita Reporte de un Caso Clínico Resumen Introducción: Se denomina Eventración Diafragmática a la posición anormalmente alta del músculo diafragmático con movilidad paradójica, disminuida o nula y cuya consecuencia final es la alteración respiratoria de grado variable. La eventración diafragmática congénita es causada por un defecto intrínseco del componente muscular, esto determina una estructura flácida, una posición anormalmente alta y trastornos de la movilidad.)

En consecuencia, las manifestaciones clínicas varían desde cuadros con taquipneas, disneas de esfuerzo o trastornos gastrointestinales inespecíficos, neumonías recurrentes, o atelectasia de la base pulmonar comprimida y hasta cuadros de insuficiencia respiratoria severa. El diagnóstico puede realizarse a través de una Radiografía de tórax inicialmente y posteriormente realizar USG o Fluroscopia que nos confirme el diagnóstico.

Presentación de caso: Masculino de 1 año 4 meses, como antecedente relevante se menciona 4 episodios de dificultad respiratoria, acompañados de sibilancias audibles, tratados de manera ambulatoria desde los tres meses de edad. Inicio su padecimiento actual 24 horas previas al ingreso al presentar fiebre, diagnostican OMA indicándose tratamiento con antibiótico.Pese al tratamiento continua con fiebre y 8hrs previas a su ingreso se agrega taquipnea y tiraje intercostal, por lo que acuden nuevamente a valoración decidiéndose su ingreso.

Durante su estancia intrahospitalaria se maneja con diagnóstico de Neumonía bacteriana, con Ceftriaxona, 48 hrs después persiste con la misma sintomatología, se solicita una Radiografía de tórax observándose elevación del hemidiafragma derecho, se procede a realizar una Fluroscopia encontrándose movimiento paradójico del hemidiafragma derecho, diagnosticándose de esta manera Eventración diafragmática. De manera terapéutica se realiza una toracoscopia con plicatura, y 6 días posterior a la intervención se egresa.

Conclusión: La eventración diafragmática es un patología poco frecuente (0.05-5%), sin embargo puede manifestarse con cuadros de taquipnea, disnea, neumonías recurrentes, trastornos gastrointestinales y atelectasias de la base afectada, es importante descartarla en pacientes cuya evolución no es la esperada cuando no se observa una evolución favorable en pacientes sin comorbilidades.

Palabras clave: Eventración diafragmática; Febre; Taquipnea; Radiografía de tórax; Furoscopia.

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Congenital Diaphragmatic Eventration Case Report Abstract Introduction: Diaphragmatic eventration is called to the abnormally high position of the diaphragm muscle with paradoxical decrease or absent mobility, and whose end result is the varying degree of respiratory disturbance. Congenital diaphragmatic hernia is caused by an intrinsic defect of the muscular component, this determines a flaccid structure, an abnormally high position and mobility disorders.

Consequently, clinical manifestations vary from pictures with tachypnea, dyspnea of effort or nonspecific gastrointestinal disorders, recurrent pneumonia, or atelectasis of the compressed lung base, to severe respiratory failure. The diagnosis can be made through a chest x-ray in initially, later to make a USG or Fluoroscopy us to confirm this diagnosis.

Case presentation: Male of 1 year 4 months with a history since 3 months of age, of 4 episodes of respiratory distress , accompanied by audible wheezing, treated with ambulatory management. He start his current condition 24 hrs previous, with fever, without medication management they come to consult to emergency, where they made the diagnosis of otitis media and sent home with ambulatory treatment.

Despite treatment the patient persists with fever and 8hrs prior, starts with data of respiratory distress characterized by increase in the number of respirations , and intercostal retractions, coming back to emergency for second valoration, where they decided to admit.

He started treatment for Bacterial Pneumonia, with Cephalosporin (Ceftriaxone), however after 48 hrs persists with same symptoms, so doctors decides to request a chest X-ray, where an elevated right hemidiaphragm is observed. So it performed a Fluoroscopy where paradoxical movement of the right hemidiaphragm is seen, suggesting the diagnosis of diaphragmatic eventration. They decided to perform a thoracoscopy plication , and 6 days after his procedure, was discharged to home with antibiotic therapy .

Conclusion: Diaphragmatic hernia is a rare condition (0.05-5%), however may present with tachypnea, dyspnea, recurrent pneumonia, gastrointestinal disorders, atelectasis of the affected, among other base.

So it is important to think about this patology when the evolution is bad in patients without comorbidities, Key words: Diaphragmatic hernia; Pneumonia; Fever; Tachypnea; Chest radiography; Fluoroscopy.

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Eventración Diafragmática Congénita: Reporte de un Caso Clínico

Introducción Se denomina Eventración Diafragmática a la posición anormalmente alta del músculo diafragmático con movilidad paradójica, disminuida o nula y cuya consecuencia final es la alteración respiratoria de grado variable.1 La eventración diafragmática congénita es causada por un defecto intrínseco del componente muscular, esto determina una estructura flácida, una posición anormalmente alta y trastornos de la movilidad.2

quipneas, disneas de esfuerzo o trastornos gastrointestinales inespecíficos, neumonías recurrentes, o atelectasia de la base pulmonar comprimida, hasta cuadros de insuficiencia respiratoria severa.1,2 Eventración Diafragmática adquirida es producida por algún trastorno en la inervación de un músculo diafragmático estructuralmente normal. 1,10 La lesión nerviosa puede tener origen central (medular) o periférica (nervio frénico).

Se cree que la causa es un defecto en la muscularización del diafragma embrionario, que ocurre entre la novena y décima semana de edad gestacional.4,5

Entre las enfermedades de origen central pueden ser degenerativas (Síndrome deWerding-Hoffman), infecciosas (poliomielitis), oncológicas (neuroblastoma intraraquídeo), traumáticas (traumatismos cervicales), en cambio la lesión del nervio frénico puede ser producida por diversos mecanismos: elongación, compresión, punción, irritación, sección.1,10

Eso coincide con los hallazgos anatomopatológicos: atrofia o hipoplasia del músculo diafragmático reemplazado por una delgada lámina fibrosa en la que se observan escasas células musculares desarrolladas.1

El estudio de inicio en este caso para el diagnóstico, es la radiografía de tórax, en posición de frente y de perfil, en donde se comprueba la elevación del diafragma y la desviación del mediastino hacia el lado contralateral.3,4

Se reconoce un predominio en el sexo masculino. Es mas frecuente del lado izquierdo, y se han reportado casos bilaterales.1,2

El ultrasonido es considerado el estudio preferido en los niños y adolescentes ya que tiene menor radiación.

El resultado final es un movimiento anómalo con ascenso paradójico durante la inspiración.

Funcionalmente el diafragma afectado presenta una disminución apenas perceptible, de su movilidad, hasta en los casos mas severos movimientos paradójicos durante la inspiración.3 En consecuencia, las manifestaciones clínicas varían desde cuadros con ta-

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En el ultrasonido el diafragma se observa como una línea delgada ecogénica.

El modo M puede ser útil para medir la dirección y la amplitud del movimiento.

El diafragma normal se mueve inferiormente durante la inhalación. Un hemidiafragma paralizado demuestra la ausencia de movimiento durante la respira-

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Fig. 2 Lateral derecha: Consolidación del lóbulo superior

Fig. 1. AP de Tórax: Se observa consolidación en lóbulo superior y elevación del Hemidiafragma derecho ción o puede haber un movimiento paradójico.6,7 La fluroscopía es un estudio de imagen funcional, que permite la valoración del diafragma una vez que se reconoce la elevación diafragmática.

Los hallazgos normales en una inspiración profunda y tranquila, ambos hemidiafragmas se mueven hacia la parte inferior así como la pared torácica se mueve hacia arriba.9 Sin embargo en un estudio con hallazgos anormales por una parálisis de uno de los hemidiafragmas, puede existir un movimiento paradójico, es decir hacia la parte cefálica, incluso en una respiración tranquila y profunda.6,7,8

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Fig. 3 AP de tórax: Se observa sonda pleural en hemitórax derecho, con presencia de un pequeño neumotórax periférico sobre la base derecha.

Pequeñas atelectasias en basales izquierdas

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Presentación de caso Inicio su padecimiento actual 24 horas previas al ingreso al presentar fiebre, diagnostican OMA indicándose tratamiento con antibiótico.

Masculino de 1 año 4 meses, con antecedente relevante de 4 episodios de taquipnea, acompañados de sibilancias audibles.

En todas las ocasiones se maneja de manera ambulatoriamente, con nebulizaciones con broncodilatador, con respuesta favorable al tratamiento.

Inicio su padecimiento actual 24 horas previas al ingreso al presentar fiebre, diagnostican OMA indicándose tratamiento con antibiótico y antipirético.

Pese al tratamiento continua con fiebre y 8 hrs previas a su ingreso se agrega taquipnea y tiraje intercostal, por lo que acuden nuevamente a valoración decidiéndose su ingreso.

Durante su estancia intrahospitalaria se maneja con diagnóstico de Neumonía Adquirida en la comunidad de etiología bacteriana, con Ceftriaxona.

Sin embargo posterior a 48 hrs del tratamiento no se observa mejoría clínica, persistiendo con fiebre y taquipnea.

sa en una Hernia diafragmática (Bochdaleck) o una Eventración diafragmática, y se procede a realizar una fluroscopía.

Durante la realización de este estudio se observa un movimiento paradójico hacia la porción cefálica confirmándose de esta manera el Diagnóstico de Eventración diafragmática.

De manera terapéutica se realiza una Toracoscopía mas Plicatura.

Posteriormente el paciente pasa a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, sin ventilación mecánica, con una sonda pleural, con saturación de 96%.

Se maneja con Ceftriaxona, durante los siguientes días se observa en las radiografías de tórax un neumotórax marginal, sin repercusión clínica, iniciandose la vía oral y 4 días después del procedimiento, se retira la Sonda pleural, con buena tolerancia, sin repercusión en el patrón respiratorio, manteniendo saturaciones de 98%-99%.

En el sexto día postquirúrgico se decide egresar continuando con antibiótico y seguimiento por la consulta de Cirugía.

Discusión

Se le toman Radiografías de tórax en dos posiciones AP y lateral, observándose proceso de consolidación en lóbulo medio y superior, así como una elevación del hemidiafragma derecho.

Los cuadros de vías respiratorias bajas en lactantes pueden tener muchas etiologías, sin embargo, sin otras comorbilidades es poco frecuente que no presenten una evolución favorable, posterior a recibir tratamiento.

Se decide estudiar la etiología de este defecto, entre los principales causas se pien-

Por lo que es importante estudiar y descartar otras patologías agregadas.

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La Eventración Diafragmática no es un hallazgo común, sin embargo se ha relacionado con cuadros frecuentes de neumonías, atelectasias, disnea, taquipnea y trastornos gastrointestinales.

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No deberá incluir información expresada en otras secciones del artículo. Las referencias bibliográficas deberán ser las estrictamente necesarias.

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b.-Material y Métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio.

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Figuras. Están consideradas las fotografías , los dibujos, las gráficas, y los esquemas. Deben ser máximo seis en conjunto con los cuadros Deberán estar identificadas en forma progresiva, con números arábigos de

c.-Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.-Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas.

Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado.

9.Referencias: Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto.

Se deberán incluir de 20 a 25 citas en artículos originales o de investigación, y de 10 a 15 en casos clínicos Estarán estructuradas con los modelos de la National Library of Medicine de los Estados Unidos Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis.

Deberán seguir los siguientes lineamientos:

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