Carcinoma papilar derivado de tejido tiroideo ectópico y linfoma folicular. Autora: Dra. Karina Chimbo. Médico Residente – Cirugía. SOLCA Cuenca Introducción El carcinoma papilar de tiroides originado en tejido ectópico es una forma clínica poco común y el linfoma folicular es el segundo tipo de linfoma en frecuencia Se presenta el caso de una paciente en quien se diagnosticó un carcinoma papilar primario derivado de tejido tiroideo ectópico asociado a linfoma. Revisión del tema Estas anomalías se clasifican en ectopias tiroideas clásicas y en ectopias tiroideas accesorias o aberrantes, dependiendo de si se ubican o no en la línea de descenso embrionario del primordio tiroideo1. Las localizaciones de tejido tiroideo ectópico más comunes han sido encontradas en la base de la lengua, región submandibular y ganglios cervicales. El desarrollo de carcinomas tiroideos primarios en sitios ectópicos es raro, teniendo asiento principalmente en quistes tirogloso, tejido aberrante lateral cervical, tiroides lingual y mediastino2. Clasificación Las neoplasias del tiroides se pueden asentar en los sitios de ectopias tiroideas, éstas abarcan dos grandes grupos3: Primer Grupo o Conocido como las ectopias clásicas, son las que siguen la línea de descenso del tiroides, desde el agujero ciego hasta su localización definitiva en el cuello o hasta el mediastino superior. Entre las que se encuentran el quiste de conducto tirogloso, tiroides lingual, anomalías en número o tamaño de los lóbulos tiroideos o el istmo, y el lóbulo piramidal. Segundo grupo 1) Las ectopias accesorias, también conocidas como tejido tiroideo aberrante, son las que se encuentran fuera de la línea de descenso. Éstos son más complejos, infrecuentes y de difícil explicación. Las podemos agrupar en cuatro categorías3
2) 3) 4) 5)
Cervicales de la línea media Cervicales laterales Nódulos ectópicos intratorácicos Otras localizaciones
Cervicales laterales Los tiroides laterales de localización cervical, tienen a su vez otras variantes: tejido tiroideo unido a la glándula por una banda de tejido fibroso, tejido tiroideo dentro de ganglios linfáticos, tejido tiroideo ubicados en las vainas carotídeas o yugular, y quistes branquiales laterales4. Shrager en 1906 definió el tiroides aberrante como una masa de tejido con la estructura de glándula tiroides, sea normal o patológica y situado separado del tiroides normal, con el cual no tiene conexión. Históricamente se consideraba el tejido tiroideo cervical lateral como lesión inevitablemente cancerosa, se conocían como tumores aberrantes laterales, algunos lo atribuían a depósitos de metástasis de un carcinoma primario, mientras otros lo definían como tumores primarios aberrantes5, obligando prácticamente a una disección de las cadenas ganglionares conjuntamente con la glándula. Ya desde 1969 Meyer negó este dogma, al plantear su teoría conceptual de “metástasis benignas”6, describiendo ectopias no cancerosas en región lateral del cuello. Esto se explica porque en el desarrollo embriológico quedaron células que no pudieron fundirse en la línea media con el tejido tiroideo principal y que en la vida extrauterina responden al mismo estímulo hormonal. Más tarde Kozol25, publica una serie con 16 pacientes donde se han encontrado ganglios cervicales con la presencia de tejido tiroideo histológicamente benignos, siendo un hechoesta situación7-8. Con respecto al linfoma folicular es el segundo tipo de linfoma en frecuencia, representando aproximadamente el 20-30% del total. Su tasa de incidencia es de 5-7/100.000 habitantes año. Afecta fundamentalmente a adultos y ancianos. La incidencia entre sexos es igual9. Desde el punto de vista clínico su presentación suele ser en estadios avanzados (III-IV). Se afectan predominantemente los ganglios, el bazo y la médula ósea; en ocasiones también la sangre periférica y sitios extranodales. Se trata de una enfermedad con un comportamiento clínico habitualmente indolente pero de difícil curación. Puede ocurrir transformación a linfoma difuso de células grandes B. La combinación de técnicas inmunológicas, citogenéticas y moleculares permite la definición de esta entidad en la clasificación de la OMS. 10. Desde el punto de vista morfológico se caracteriza por la existencia
de células centrofoliculares, usualmente una mezcla de centrocitos y centroblastos, y el patrón histológico es al menos parcialmente folicular, aunque pueden estar presente áreas difusas (Patrón: folicular, folicular y difuso, folicular focal, difuso). La clasificación OMS se propone la división en grados 1, 2 y 3 (3A y 3B). El grado 3B se considera un linfoma agresivo y se trata como tal. 11. En los estudios inmunológicos habitualmente las células expresan inmunoglobulinas de superficie y son CD10+, BCL2+, BCL6+; no suelen expresar CD5, CD43, CD11c. CD23 puede ser ocasionalmente negativo.
Caso clínico Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 68 años de edad con antecedente de hace 15 años hemitiroidectomia derecha por bocio coloide, que consultó al servicio de cirugía oncológica en el hospital de SOLCA-CUENCA por presentar una masa en la región anterior del cuello, a lado derecho, no dolorosa de crecimiento progresivo. Examen Físico: Signos Vitales: Temperatura
Pulso
36.0
65
Respiraciones Tensión Art 20 120/70
Sat. O2 91
ECOG: O KARNOFSKY: 100% CUELLO: NODULO DE 3 CM DE DIAMETRO EN NIVEL IV BLANDO, NO DOLOROSO, A NIVEL DE LECHO SE PALPA PROBABLE FIBROSIS CICATRIZ TIPO KOCHER LADO IZQUIERDO NO SE PALPAN ADENOPATIAS
Pruebas de función tiroidea: TSH: 7.35 HTG: 61.54 T3: 2.60 T4: 1.27 PTH: 55.57 Examen Sangre: DHL: 163 Tomografía de cuello: Cambios postquirúrgicos secundarios a hemitiroidectomía derecha, sin embargo en el lecho quirúrgico se observa una imagen nodular sólida que mide 49 × 24 mm (figura 1-2)
Figura 1
Figura 2
La tomograf铆a de t贸rax mostro en el mediastino algunos ganglios menores a 10 mm localizados a nivel subcarinal y en el par茅nquima pulmonar existe una imagen nodular con densidad de tejido blando que mide 3 mm y se localiza en el segmento superior (s6) del l贸bulo inferior izquierdo (figura 3-4). Ganglios retrocrurales que miden entre 20 y 44 mm (figura 5-6).
Figura 3
Figura 4
Figura 5
Figura 6
Citología de masa cervical derecha: negativo para malignidad. EL 04/ABRIL/2016 se practicó una tiroidectomía residual, encontrando nódulo de 1 cm dependiente de lóbulo remanente izquierdo estudio transoperatorio negativo. En el nivel IV y proyectado hacia el nivel VI lesión de 5 cm solida se envía a estudio transoperatorio positivo para metástasis de carcinoma papilar se realiza disección postero lateral de cuello derecho.
Figura 7
Figura 8
Figura 9
REPORTE HISTOPATOLOGICO Tiroidectom铆a izquierda: Bocio (Figura 7). N贸dulo nivel IV: Carcinoma papilar (Figura 8). Disecci贸n de cuello (Figura 9): Lado: derecho. Ganglio nivel IV: linfoma folicular. Grado II. IHQ Cd10: Positivo (Figura 10). Cd20: Positivo (Figura 11). Bcl2: Positivo (Figura 12). Bcl6: Positivo (Figura 13).Cd30: Negativo. Cd79: Positivo. Cd3: Negativo
Figura 10
Figura 11
Figura 12
Figura 13 En el lóbulo izquierdo se identifican folículos dilatados con coloide. El nódulo tiroideo del nivel IV con carcinoma papilar (Figura 14) separado del ganglio con linfoma por una capsula (Figura 15-16).
Figura 14
Figura 15
Figura 16
Al ser una situación inusual de presentación tanto de un carcinoma ectópico de tiroides y linfoma en una misma localización se decide tratamiento de inicio para el primario más agresivo que es el linfoma, los ganglios descritos por imagen probablemente sean debidos al primario. En lo que respecta al carcinoma de tiroides ya que en la disección de cuello no se determinó metástasis se mantendrá en vigilancia estrecha.
Bibliografías 1. Noussios G, Anagnostis P, Goulis DG, Lappas D, Natsis K. Ectopic thyroid tissue: Anatomical, clinical, and surgical implications of a rare entity. Eur J Endocrinol. 2011;165:375-82. 2. Nakayama A, Nakayama K, Masaki I, Hayashi T, Shinnakasu M, Hirahara N, et al. Primary papillary carcinoma arising from ectopic thyroid tissue in the cervical lymph node: A case report. J Oral Maxillofac Surg Med Pathol. 2014. Fecha de consulta: 20 de octubre de 2014. 3. Cassola JR, Gil I. Embriología y ectopias tiroideas. Glánd Tir Paratir. 2008;17:22-7. 4. Batsakis JG. Laryngeal involvement by thyroid diseases. Annals of Otology, Rhinology & Laryngology. 1987;96:718-9. 5. Agrawal R, Agrawal SR, Gupta DC, Gupta A: Ectopicmultinodulargoiter. Anunusual case. Indian J Otolaryngol Head NeckSurg, 2005; 57: 350-352. 6. Meyer JS, et al.: Microscopicallybenignthyroidfollcicles in cervical lymphnodes. Cancer, 1969; 24: 302-11. 7. Kozol RA, Geelhoed GW, Flynn SD, Kinder B: Management of ectopicthyroidnodules. Surgery, 1993; 114(6): 1103-7. 8. Costanzo M, Caruso LA, Messina DC, Cavallaro A, Palumbo A, Marziani A, Cannizzaro MA: Thyroidmicrocarcinoma in benignthyroiddiseases. Ann ItalChir, 2005; 76(2): 119-22. 9. Dreyling M, Ghielmini M, Marcus R, Salles G, Vitolo U; ESMO Guidelines Working Group. Newlydiagnosed and relapsedfollicularlymphoma: ESMO ClinicalPracticeGuidelinesfor diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2011 Sep;22 Suppl 6:vi59-63. 10. Foster M, Gabriel DA, Shea T. Role of hematopoieticstemcelltransplant in themanagement of follicularlymphoma. Oncologist. 2009;14(7):726-38. 11. Harris NL, Swerdlow, Jaffe ES, et al. . Follicularlymphoma. En: Swerdlow SJ, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (Eds.). WorldHealthOrganizationClassification of Tumours of Haematopoietic and LymphoidTissues. IARC Press. Lyon 2008: 220-226.