HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
HEMATOPATOLOGIA AULA PRÁTICA 3 M. Claudia Zerbini
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Caso 1
Dados clínicos
JAP, 48a, M, bancário, natural de Exu de Dentro, Ceará, com história de cansaço e sonolência, sensação de peso no lado E do abdome, perda de peso e sudorese noturna há 3m.
Exame físico
REG, afebril, descoradp ++/4, emagrecido, com baço palpável a 20 cm do RCE, endurecido, e fígado palpável a 1,5 cm do RCD. Não foi observada linfonodomegalia.
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Causas de esplenomegalia volumosa
Esquistossomose Calazar Malária Doenças de depósito
Gaucher
Doenças linfoproliferativas
Doenças mieloproliferativas crônicas
Anemias hemolíticas crônicas
(L. esplênico da zona marginal, Tricoleucemia, L. T Hepatoesplênico) (LMC, PV, TE, MFP)
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
HEMOGRAMA
Hb= 10 g/dL (13,5-17,5) VCM= 90 HCM= 30 CHCM=30 Leucócitos= 244.860/mm3 (3.500-10.500)
Neutrófilos (87%): segmentados (51%), Bastonetes (10%), metamielócitos (15%), Mielócitos (9%), Promielócitos (2,0%)
Eosinófilos -7,0% - 17.140 (50-500) Basófilos -2,0% - 4.900 (0-100) Linfócitos -1% - 2.448 (900-2900) Monócitos - 0,5% (300-900) Blastos – não detectados (0) Plaquetas- 229.000/mm3 (150.000-450.000)
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Hemograma
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Hemograma
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Exames de imagem
Ultrassonografia abdominal:
Hepato/esplenomegalia
Tomografia computadorizada do abdome:
Acentuada esplenomegalia homogênea Hepatomegalia discreta Ausência de adenopatias
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Mielograma
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Biópsia de MO – 2013-35248 – H&E
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Biópsia de MO – 2013-35248 – Reticulina
HEMATOPATOLOGIA
LMC
Disciplina: MPT0450
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Diagnóstico diferencial: LMC X Reação leucemóide LMC
Reação Leucemóide
Eo e Ba
FAL
Ph
+
-
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
LEUCEMIA MIELﾃ的DE CRﾃ年ICA
Normal
Ausente
Elevada
Fosfatase Alcalina Leucocitﾃ｡ria (FAL)
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Citogenética convencional e molecular ABL
BCR BCR/ABL
t(9;22)(q34;q11) FISH BCR-ABL RT-PCR quantitativo
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Evolução •
Paciente recebeu mesilato de imatinibe (Gleevec) apresentando recuperação do estado geral, redução da egalia e normalização do hemograma.
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Caso 2
Resumo clínico
MTS, 62a, M, refere cansaço de intensidade progressiva, acompanhado de palidez de inicio há 1 mês. Há 1 semana passou a apresentar sangramento gengival e equimoses em membros superiores e inferiores. Atualmente apresenta-se febril e taquipneico. Paciente refere ser absolutamente saudável anteriormente.
Exame físico
REG, palidez cutâneo-mucosa 3+/4, febril (38,0C) gengivas hipertróficas com sangramento espontâneo hepatoesplenomegalia discreta estertores crepitantes em base do pulmão D ausência de linfonodomegalias.
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Caso 2 Hemograma Hb: 7,6g/dL (N/N) Leucócitos: 13.500 Neutrófilos: 30% com d.e. até mielócitos Linfócitos: 20% Blastos: 41% Plaquetas: 29.000
Mielograma SG: hipocelular no setor neutrofílico SE: hipocelular SMG: hipocelular Blastos: 29,2%
HEMATOPATOLOGIA
IMUNOFENOTIPAGEM POR CITOMETRIA DE FLUXO
Disciplina: MPT0450
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Imunofenotipagem por CMF
Marcadores Mielóides
Marcadores associados à Precursores Hematopiéticos
CD13/CD33/CD117/MPO - positivos CD34/HLA-DR - positivos
Marcadores Linfóides
CD3 (T) e CD19 (B) - negativos
Citogenética: Cariótipo complexo (>3 anormalidades cromossômicas) Descartadas as principais anormalidades genéticas recorrentes. CONCLUSÃO: LMA, SOE
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Biópsia de MO - 2012-161600-12 – H&E
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Biópsia de MO – 2012-161600-12 – Reticulina
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Exame imunoistoquímico
POSITIVOS: MPO, CD117, CD34 NEGATIVOS: GLICOFORINA, CD61, CD3, PAX5 - Compatível com infiltração por LMA (cerca de 90% dos elementos nucleados)
MPO
CD117
CD34
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Caso 2
Diagnóstico: Leucemia mielóide aguda
Tratamento:
Suporte: hidratação, concentrado de plaquetas BCP bacteriana – antibioticoterapia de amplo espectro Quimioterapia – indução de remissão completa: daunorrubicina + citarabina
Evolução: paciente não completou o tratamento de remissão, evoluindo para um quadro de sepse e foi a óbito no quinto dia de tratamento quimioterápico.
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Caso 3 Resumo clínico
GFC, 68a, M, com história de episódios de febre intermitente não aferida, sudorese, emagrecimento e cansaço aos esforços, que tiveram inicio insidioso há 9 meses, intensificando-se nos últimos 2 meses. Paciente refere ser saudável até então.
Exame físico
REG, hidratado, taquipneico, descorado 2+/4, com baço palpável em FIE e fígado palpável a 3cm do RCD. LN não palpáveis
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Caso 3 Hemograma Hb: 11,6g/L (HCM, VCM e CHCM nls) Reticulócitos: 0.3% Leucócitos: 5.290 (2% mielócitos Plaquetas: 163.000
Reação leucoeritroblástica Presença de alguns dacriócitos
Mielograma Punção seca – material hemodiluído inadequado para avaliação – com alguns MGC grandes atípicos
Biópsia de MO
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Caso 3 – 2012-131343A – H&E
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Caso 3 – 2012-131343A – Reticulina
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Caso 3A – 2012-12065-51 – H&E
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Caso 3A – 2012-12065-51 – H&E
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Biópsia de MO (CIPE):
Medula óssea hipercelular (90% tecido hematopoético), com hipercelularidade das SG e SMG, com intensas atipias dos MGC, com predomínio de formas grandes, com núcleos bizarros hipercromáticos, dispostos em grupamentos compactos, alguns em localização peritrabecular. A SV esta diminuída. Presença de fibrose reticulínica grau ¾.
Comentário: O quadro histológico, correlacionado ao quadro clínico-laboratorial é compatível com Neoplasia Mieloproliferativa Crônica do tipo Mielofibrose Primária. Sugere-se, a critério clínico, continuidade da investigação propedêutica com a pesquisa da mutação do V617F/JAK2.
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
Caso 3 –tratamento e evolução
Pesquisa da mutação V617F/JAK2: positiva (PCR em tempo real) Pesquisa do gene híbrido BCR/ABL : negativa
CONCLUSÃO: Neoplasia mieloproliferativa crônica – Mielofibrose primária
Tratamento: suporte com agentes citoredutores (hidroxiuréia)
Evolução: Evolução para LMA e óbito 2 anos após o diagnóstico
HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
HEMATOPATOLOGIA AULA PRÁTICA 3