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PARALISIA CEREBRAL – ATUALIZAÇÃO Dra. Luciana Dotta e Dra. Katia Lina Miyahara
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PARALISIA CEREBRAL – ATUALIZAÇÃO
O
termo Paralisia Cerebral (PC) é utilizado desde a segunda metade do século passado para se referir a um grupo muito heterogêneo de pacientes que apresentam prejuízo motor decorrente de uma condição não progressiva e adquirida antes dos dois primeiros anos de vida. Como veremos logo mais, a utilização deste termo pressupõe que o paciente preencha as condições presentes em alguma das definições aceitas. Apesar de consagrado pelo uso, várias tentativas foram feitas para mudar o nome, talvez para um mais apropriado e menos sujeito às interpretações errôneas. Dentre as definições propostas, todas contém uma ênfase ao prejuízo motor, a precocidade do comprometimento do sistema nervoso, o caráter fixo ou não progressivo. Foi concluído que o melhor seria continuar a utilizar este termo, sempre respeitando as condições impostas pelas definições usuais1. Embora o prejuízo motor deve estar sempre presente, ele não é único na maioria dos casos e podemos encontrar, numa proporção bastante significativa de pacientes, a associação do defeito motor com déficits intelectuais, sensitivos, visuais, auditivos e outros. De qualquer forma, é importante que se guarde a denominação de PC para aqueles casos em que, apesar de apresentarem vários quadros, o motor é o mais importante. Nos pacientes em que o grau de acometimento motor e intelectual for igualmente grave, outros rótulos diagnósticos serão utilizados, tais como encefalopatia crônica não progressiva. Deve ficar claro aos leitores que PC é, na verdade, uma encefalopatia crônica não progressiva, mas com algumas características próprias.
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Para utilizar adequadamente o rótulo de PC 1, é necessário que certas condições sejam atendidas. A causa deverá ser fixa, não progressiva, estar presente dentro dos dois primeiros anos de vida e se manifestar, principalmente, por uma desordem do movimento e da postura. É explicito que embora decorrente de uma condição fixa, certas características podem se modificar em função de fatores biológicos diretamente relacionados aos processos de maturação do sistema nervoso central (SNC), fatores ambientais e circunstanciais1. O diagnóstico de PC pressupõe um cuidadoso e abrangente trabalho de diagnóstico diferencial antes de poder ser estabelecido, sendo que condições progressivas, moléstias geneticamente determinadas e outras deverão ser excluídas. Quando se observa um cuidadoso protocolo de avaliação, como é visto no trabalho de Christensen e Melchior², por vezes, erros diagnósticos são difíceis de serem evitados. O resultado de 69 autópsias de pacientes que foram diagnosticados como portadores de PC e seguidos por vários anos em instituição especializada revelou, em 12 delas, condições diversas, tais como tumores de crescimento lento, leucodistrofias e outras encefalopatias progressivas².
Classificação Classificação por tipo clínico: especifica o tipo de alteração de movimento e alteração de tônus muscular que a criança apresenta³. • Espástica: é o tipo mais comum de PC, com a prevalência em torno de 75% dos casos. Caracteriza-se pela presença de sinais de liberação piramidal com espasticidade predominando em alguns grupos musculares.
• Extrapiramidal ou Discinético: é o segundo tipo mais comum de PC. A topografia da lesão principal se localiza nos núcleos da base, levando ao aparecimento de movimentos involuntários, que podem ser classificados: - Atetóide - Coréico - Distônico
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• Atáxico: é um tipo clínico raro em PC. Trata-se de uma incoordenação dos movimentos, de origem cerebelar. • Hipotônico: forma rara de PC. Nesta forma, tem-se que excluir erros inatos do metabolismo. • Misto: tem quadro associado nas formas supracitadas. 4
Classificação topográfica ou anatômica: (Academia Americana de Paralisia Cerebral) . • Tetraparesia: quando os quatro membros são igualmente acometidos (figura 1). • Diparesia: quando os membros superiores apresentam melhor função que os inferiores (figura 2). • Hemiparesia: quando apenas um hemicorpo é acometido (figura 3). Há a possibilidade de classificar quadros de comprometimento motor diferentes nos 4 membros da forma: Diparesia com predomínio de um hemicorpo (por exemplo).
Figura 1. PC Tetraparesia.
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Figura 2. PC Diparesia
Figura 3. PC Hemiparesia
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Epidemiologia e Etiologia Estudos sobre a prevalência da PC são importantes para avaliar a real extensão do problema, as eventuais modificações nos padrões epidemiológicos e a obtenção de dados que possibilitem planejar estratégias para o atendimento desta população. 5
Segundo Nelson , pode-se aceitar uma incidência de 1,2 a 2,3 a cada 1.000 crianças em idade escolar. É importante que se chame a atenção para o fato de que estes números se referem aos Estados Unidos e a países desenvolvidos, sendo provável que em países em desenvolvimento, como o Brasil, a incidência deve ser maior, pois países mais pobres reúnem mais condições que favorecem a ocorrência de problemas crônicos como a PC. Não há dados para se afirmar se a incidência de PC está modificando nos Estados Unidos nas últimas décadas. Trabalhos publicados em países industrializados em anos recentes não demonstram queda na ocorrência da PC. Sabemos que mudanças dramáticas nos cuidados perinatais levaram à redução importante na mortalidade dos recém-nascidos, principalmente crianças de baixo peso e que os sobreviventes apresentarão posteriormente alguma seqüela neurológica. Calcula-se que em 700.000 nascimentos na Argentina em 2009, 5% apresentam algum defeito 6 congênito, 10% são prematuros, 0,4% têm deficiência mental e 0,25% PC . Segundo os dados do NCPC10 referentes a uma população de aproximadamente 38.000 crianças 7 que completaram o protocolo de avaliação até a idade de sete anos : • 202 (5/1000) apresentavam PC de grau leve: 32% apresentavam diparesia, 29% hemiplegia e 14% discinesia ou ataxia. • Mais de metade das crianças com PC havia nascido a termo, 63% eram apropriadas para a idade gestacional (AIG), enquanto 15% eram pequenas para idade gestacional (PIG). Embora apenas 10% das crianças com PC houvessem apresentado peso de nascimento inferior a 1.500g, o risco para o desenvolvimento de PC neste grupo foi extremamente elevado (90/1.000). Este dado deve ser comparado com o de 3/1.000 referente às crianças AIG e com peso superior a 2.500g. • Em 12% das crianças estudadas que apresentavam PC, a etiologia identificada se relacionava a fatores pós-natais. Stanley e English8 analisaram uma população de 500 crianças nascidas em 1974, 1975 e 1976 com peso de 2.000g ou menos. A prevalência de PC diagnosticada aos seis anos de idade foi de:
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• 3,6% entre os que nasceram com menos de 1.500g; • 4,3% para os que nasceram com peso entre 1.500g e 1.999g. Os parâmetros que melhor puderam prever a ocorrência de PC foram às medidas de asfixia neonatal; porém, é importante que se enfatize que a maioria das crianças com PC não havia apresentado fatores perinatais adversos (asfixia, inclusive) em números significativamente superiores do que crianças que não apresentavam PC 8. As taxas de PC não são significativamente diferentes levando-se em conta um número grande de fatores pré e perinatais e sociodemográficos. A ocorrência de PC não é um bom indicador da qualidade dos cuidados perinatais e que a pesquisa deveria se concentrar nos fatores genéticos e pré-natais que devem ser mais importantes na gênese desta patologia. Desde as descrições iniciais de Little 1 , as complicações do parto têm sido consideradas como uma das principais causas de PC, e entre essas, houve grande valorização da anóxia perinatal. Discute-se hoje a real importância estatística desta condição como etiologia da PC. Sem negar o possível papel da anóxia perinatal como fator potencialmente lesivo ao sistema nervoso, encontraram-se trabalhos que relativizam sua relevância quanto à freqüência com que seria causa de PC 6 . Diagnóstico Para que o diagnóstico de PC seja considerado, uma condição imprescindível é a presença de prejuízo motor evidente. Em geral, a queixa que leva estas crianças ao médico é o atraso na aquisição de certos padrões no desenvolvimento motor. Na anamnese, é importante obter informações que permitam afastar a possibilidade de que a criança esteja perdendo habilidades já presentes, pois neste caso, estaremos possivelmente frente a uma condição neurológica progressiva. Dados da anamnese combinados aos do exame clínico e neurológico permitirão considerar o diagnóstico de PC. Para afastar uma condição progressiva, é importante assinalar que crianças com PC podem perder alguma função em certas circunstâncias, como por exemplo, com o desenvolvimento de contraturas musculares, obesidade ou falta de motivação. Pode ocorrer regressão aparente também por modificações no tonus muscular. O diagnóstico de PC deverá ser considerado naquelas crianças com retardo
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no desenvolvimento motor, com alterações definidas no tonus muscular e que não estão apresentando franca regressão. Este diagnóstico é mais difícil na criança com distúrbios no desenvolvimento motor com tonus muscular normal ou diminuído. A presença de reflexos primitivos em uma idade mais avançada do que o normal e a alteração quantitativa de alguns deles em qualquer idade (como por exemplo o reflexo tônico cervical assimétrico muito potente e obrigatório em qualquer idade) deverão sugerir a presença de uma anormalidade do SNC. O diagnóstico de PC em uma criança hipotônica pode ser muito difícil e freqüentemente é necessário considerar todos os diagnósticos diferenciais envolvidos na identificação correta da criança hipotônica. A maioria dos exames laboratoriais não ajuda no diagnóstico de PC, mas auxilia nos diagnósticos diferenciais envolvidos, ou seja, são realizados para afastar condições que podem ser confundidas com PC ao invés de confirmar esta hipótese. Exames como o eletroencefalograma (EEG), tomografia computadorizada, ressonância magnética do crânio e outros podem demonstrar alterações que confirmam a existência e sugerir a extensão do dano encefálico. 9
Koch et al estudaram 80 pacientes com várias formas de PC com uso da tomografia computadorizada craniana. Os pacientes foram divididos em casos “congênitos” e “adquiridos”, e no primeiro grupo a freqüência de exames alterados foi de 68%. Dois pacientes com diparesia espástica mostravam discreta dilatação dos ventrículos laterais. No total dos 80 exames realizados, foi observado que no grupo “congênito” resultados anormais foram identificados em dois pacientes entre os 12 com diparesia; 16 entre os 18 com hemiparesia, e em 5 entre os 7 com diparesia hipotônica. Tomografias anormais foram observadas em 18 dos 21 pacientes do grupo “adquirido”. Prejuízos associados Embora os prejuízos que caracterizam e dominam o quadro clínico na PC sejam motores, sabe-se que a maioria dos pacientes apresenta quadros associados como epilepsia, retardo mental, dificuldades do aprendizado escolar, distúrbios visuais, distúrbios da fala e perda auditiva10. Estes sinais e sintomas clínicos devem ser diagnosticados e tratados para oferecer ao paciente todas as oportunidades e otimizar o seu potencial. Embora estes prejuízos associados estejam presentes em geral em todas as formas de PC, alguns são mais freqüentes, merecendo ser citados 10:
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1. Epilepsia 2. Alterações visuais; 3. Alterações gastrointestinais; 4. Transtornos músculo-esqueléticos; 5. Alterações nutricionais; 6. Déficits cognitivos; 7. Déficits sensoriomotores; 8. Alterações da fala; 9. Alterações da deglutição; 10. Alterações da cavidade oral; 11. Transtornos psiquiátricos; 12. Transtornos do neuroeixo; 13. Alterações do metabolismo ósseo.
Tratamento Uma vez que os quadros grupados sob o rótulo de PC são muito variados, e os objetivos a serem alcançados dependem em grande parte da idade do paciente, já podemos adiantar que o planejamento terapêutico deverá ser individualizado. Além disso, como já mencionamos várias vezes, os prejuízos motores podem ser de diferentes modalidades e graus de gravidade, e por isto existe a possibilidade de encontrar indivíduos com vários associados. Por este motivo, necessitamos de um trabalho em equipe para aprimorar o diagnóstico e tratamento. Uma Equipe Médica consistirá de Médicos de várias especialidades11 : 1. Fisiatra; 2. Neurologista; 3. Ortopedista; 4. Oftalmologia; 5. Gastroenterologista; 6. Pediatra, dentre outras.
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A Equipe de Terapeutas deverá ser composta por 11 :
1. Fisioterapeuta; 2. Terapeuta Ocupacional; 3. Fonoaudiólogo; 4. Psicólogo; 5. Educador Físico; 6. Enfermeiro; 7. Psicopegadogo; 8. Nutricionista; 9. Assistente Social; 10. Terapeuta da Arte; 11. Odontologo, dentre outros.
Pescrição de ajudas técnicas e tecnologia assistiva Devem ser prescritos, quando indicado, materiais e produtos que favorecem desempenho autônomo e independente nas tarefas rotineiras ou que facilitem os cuidados em casos de dependência de auxílio, nas atividades como se alimentar, cozinhar, vestir-se, tomar banho e executar necessidades pessoais. Alguns exemplos: os talheres modificados, suportes para utensílios domésticos, roupas desenhadas para facilitar o vestir e despir, abotoadores, velcro, recursos para transferência, barras de apoio, etc11. Outras demandas na Reabilitação destes pacientes são11: • Recursos de acessibilidade ao computador; • Órteses; • Adequação Postural na Cadeira de Rodas; • Auxílios de mobilidade com indicação de bengalas, muletas, andadores, carrinhos, cadeiras de rodas manuais ou elétricas. • Comunicação Alternativa como pranchas ou comunicadores.
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Aspectos Psicossociais Pacientes com PC apresentam alto risco de desenvolvimento de distúrbios emocionais e comportamentais. Devido à sua deficiência física, são facilmente identificados por outros e passam a ver a si mesmos como diferentes por volta dos 4 anos. Os sentimentos de auto-estima negativos se cristalizam geralmente na escola primária. No curso de seu crescimento, a criança, em decorrência da restrição de movimentos, dos distúrbios na percepção e na habilidade para reagir, pode fracassar em engajar as interações normais com objetos no ambiente, com conseqüentes atrasos no desenvolvimento cognitivo. Interações sociais também podem ser menos freqüentes e significativas do que as de outras crianças, como conseqüência de fatores como superproteção parental e freqüência escolar esporádica. Isto pode resultar em feedback interpessoal distorcido e reduzido, tendo como resultado um desenvolvimento social empobrecido, superficial e imaturo. Um padrão de passividade pode ter sido imposto à criança desde sua infância mais precoce. Para o adolescente com PC, problemas emocionais são em geral maiores e mais sérios do que na infância. Preocupações de desenvolvimento normais a respeito de aceitação no seu grupo de pares, relacionamento com o sexo oposto e conquista de independência são compostas pelas múltiplas deficiências 11. Intervenções psicoterápicas são parte integral do tratamento. Intervenção psicofarmacológica apropriada, quando indicada, é freqüentemente efetiva e deve também ser considerada. Estão indicados psicoterapia em grupo e individual, aconselhamento familiar e grupo de trabalhos com pais e irmãos. Foi demonstrado que irmãos de crianças que foram ensinados a se envolver no plano de cuidados serviam como modelos de papel positivo e agentes de mudanças para seus irmãos11.
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Prognóstico O prognóstico da PC é muito variável e de difícil estabelecimento, uma vez que inúmeras variáveis poderão influir no resultado a médio e longo prazo. Em geral, na criança pequena julgamos ser difícil estabelecer os tipos e os graus de prejuízos que poderão advir. Sempre deixamos claro aos familiares que avaliações periódicas e acompanhamento a médio prazo são a melhor forma de procurar definir, depois de algum tempo, o prognóstico de longo prazo. Uma das questões freqüentes formuladas pelos pais é saber se a criança vai andar de forma independente e quando. É necessário ser muito cauteloso nas respostas, pois não dispomos de dados que nos permitam este tipo de projeção. Entretanto, há algumas tentativas de objetivar um pouco melhor as 12 chances de a criança andar, e como exemplo, poderemos ver a seguir os critérios propostos por Bleck : 12
Prognóstico para marcha independente na PC . Itens
Pontuação
1. Reflexo tônico cervical assimétrico 2. Reflexo tônico cervical simétrico 3. Reflexo de Moro 4. Reflexo de endireitamento cervical 5. Forte padrão extensor 6. Reação de apoio membros inferiores 7. Reação do pára-quedas
Na idade de um ano, dê um ponto para cada item de 1 a 5 que for encontrado, e um ponto para cada item de 6 a 7 que não for encontrado 0 = bom prognóstico / 1 = prognóstico reservado / 2 = prognóstico pobre
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A PC se associa com freqüência ao retardo mental e outra preocupação dos familiares é a possibilidade de que seu filho tenha algum grau de retardo associado. Sabemos que crianças com tetraparesia e com epilepsia associadas apresentam, com muita freqüência, retardo mental. Evidentemente um diagnóstico mais acurado sobre o potencial cognitivo da criança dependerá, em grande medida, da possibilidade de aplicação de um teste padronizado 12.
Referências:
1. Little Club. Child neurology and cerebral palsy: a report of an International Study Group. Clinics in Developmental Medicine, 2. London: William Heineman Medical Books; 1960. 2. Christensen E, Melchior J. Cerebral palsy: a clinical and neuropathological study. Clinics in Developmental Medicine, 25. London: William Heineman Medical Books; 1967. 3. 12. David RB. Pediatric neurology for the clinician. New York: Appleton & Lange; 1992. 4. Minear WL. A classification of cerebral palsy. Pediatrics 1956; 18:841-52. 5. Nelson KB. Cerebral palsy. In: Swaiman KF. editor. Pediatric neurology: principles and practice. St. Louis: Appleton & Lange; 1989. 6. Consenso Argentino Sobre Paralisia Cerebral. Arch Pediatr Argent 2000; 98(4):253-7. 7. Nelson KB, Ellenberg JH. Neonatal signs as predictors of cerebral palsy. Pediatrics 1981; 68:36-44. 8. Stanley FJ, English DE. Prevalence of and risk factors for cerebral palsy in a total population cohort of low-birthweight (2000g) infants. Develop Med Child Neurol 1986; 28:559-68. 9. Koch B, Brailier D, Eng G, Binder H. Computarized tomography in cerebral-palsied children. Develop Med Child Neurol 1980; 22:595-607. 10. Robinson RO. The frequency of other handicaps in children with cerebral palsy. Develop Med Child Neurol 1973; 15:305-12. 11. DeLisa, Joel A.; Gans, Bruce M.; Walsh, Nicolas E.; Bockenek, William L.; Frontera, Walter R.; Geiringer, Steve R.; Gerber, Lynn H.; Pease, William S.; Robinson, Lawrence R.; Smith, Jay; Stitik, Todd P.; Zafonte, Ross O. Physical Medicine & Rehabilitation: Principles and Practice. 4th Edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. 12. Bleck EE. Locomotor prognosis in cerebral palsy. Develop Med Child Neurol 1975; 17:18-25.
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