Patiënt in beeld

SYNDROOM VAN LYELL

WOUTER MUSCH HAD EEN LEVENSBEDREIGENDE GENEESMIDDELREACTIE

Wouters huid was nog niet hersteld toen hij uit het ziekenhuis werd ontslagen. De wonden werden thuis verder verzorgd door de thuiszorg.

Gelukkig krijgen maar weinig mensen te maken met levensbedreigende bijwerkingen die je soms in bijsluiters ziet staan. Wouter Musch overkwam het wel. Hij kreeg een heftige allergische reactie, namelijk het Lyell-syndroom. “Gelukkig kan ik het navertellen, maar ik ben voortaan bang voor elk medicijn.”

Wouter Musch kreeg in 1984 de diagnose multiple sclerose: een ernstige zenuw aan - tasting als gevolg van een auto-immuunreactie. Bij een opvlamming kan een patiënt snel verslechteren als de immuunreactie – de ontsteking – niet wordt behandeld. Sindsdien staat Wouter onder behandeling van een neuroloog, die hem op het hart drukte om bij onraad altijd aan de bel te trekken. Voor zijn klachten gebruikte Wouter regelmatig ontstekingsremmers (o.a. naproxen) en pijnstillers.

RODE VLEKKEN EN KOORTS

Op een avond in 2009 had Wouter het koud. Zijn vrouw zag rode vlekken in zijn nek. Zonnebrand, dachten ze. Hij had die dag zijn kippenhok opgeknapt. De volgende dag had hij ook rode vlekken op zijn armen die zich steeds verder uitbreidden, ook de dag erna. Omdat het weekend was, gingen Wouter en zijn vrouw Lutgart naar de huisartsenpost. Daar vermoedde men zonnebrand of zonneallergie. Hij kreeg pijnstillers en het advies de volgende dag naar zijn huisarts te gaan. Die dacht aan een allergische reactie op medicijnen en nam bloed af voor onderzoek.In af - wach ting van de resultaten werden de verschijnselen steeds erger. Wouter kreeg

koorts, zweette enorm en werd zo ziek dat ze besloten naar de spoedeisende hulp te gaan. Tijdens het wachten werd Wouter snel zieker. “Ik had zo’n pijn: alsof ik in een veld met brandnetels was gevallen, maar dan tien keer erger. Ik zweette en gloeide en ik kon mijn huid zo lostrekken.” Lutgart: “Ik zag hem steeds meer in elkaar kruipen. Na uren wachten - alle artsen waren bezig met slachtoffers van een verkeersongeluk - kwam de neuroloog. Hij zag hoe ziek Wouter was en nam hem onmiddellijk mee de spreekkamer in. Hij hield zijn hand een halve meter boven Wouters lichaam en zei: ‘Je gloeit als een straalkachel’. Toen hij de vlekken op zijn rug zag, gaf hij de verple - ging opdracht om onmiddellijk een infuus te geven. Hij moest binnen een uur de volledige dosis binnen hebben.”

LEVENSBEDREIGEND

De neuroloog vertelde dat Wouter een levens bedreigende allergische reactie op medicijnen had. Hij dacht aan het StevensJohnson-syndroom (SJS), waarbij de huid en de slijmvliezen als het ware verbranden door de ontstekingsreacties. Daarom gloeide Wouter zo. Organen kunnen dan een voor een uitvallen en dat leidt vrij snel tot de dood. Later bleek dat het om het Lyellsyndroom ging, dat is zelfs nog ernstiger dan SJS (zie het kader). De behandeling bestaat uit corticosteroïden in hoge dosis per infuus. Daarnaast kreeg Wouter onder meer medicatie tegen pijn en jeuk en rustgevende medicatie. “Mijn huidoppervlak was voor 84% derde - graads verbrand. Ik zat onder de blaren, hele stukken huid vielen eraf. Maar ook mijn luchtpijp, slokdarm, maag, darmen, longen, ogen - alles was ontsto ken. Na vijf dagen in dat ziekenhuis keek een arts nog eens in mijn keel en zag dat ik onmiddellijk naar een brandwonden - centrum moest, anders zou ik de middag niet halen. Terwijl ik op de brancard lag, trok een verpleeg kundige snel een fenta - nylpleister van mijn huid en trok de huid mee. Wat deed dat zeer!”

ISOLATIE

“Ik werd opgenomen op de intensive care, in isolatie. Artsen en verpleegkundigen waren voortdurend met me bezig. Via infusen kreeg ik medicatie, voeding en vocht. Ik werd helemaal ingesmeerd met zilversulfadiazine (Flammazine) en van kop tot teen in vochtig verband gewikkeld. Alleen mijn ogen, neusgaten en mond waren vrij. Mijn mond was opgezwollen en vol korsten. Dagelijks werden de verbanden met zilversulfadiazine voorzichtig verwis - seld. Ze moesten worden losgeweekt met water op lichaams temperatuur. Het was zo pijnlijk!” Na ongeveer vijf dagen in strikte isolatie waren er geen ontstekingen meer in Wouters bloed te vinden. “Dat betekende dat ik zou blijven leven!” De artsen konden nog niet zeggen of er blijvende schade zou zijn, maar nu blijkt dat Wouter er vrijwel niets aan heeft overgehouden. Hij bleef nog ongeveer een week op de gewone ver pleeg - afdeling voor verdere verzorging en genezing en werd toen – met de nodige medicatie en een afbouwschema SoluMedrol – naar huis gestuurd. “Terwijl mijn huid nog niet was hersteld; dat ver baasde mij zo!”

NAAR HUIS

Thuis werden de wonden nog een maand verzorgd totdat ze voldoende waren gene - zen. “Ik had een hele nieuwe huid: een babyhuid. Dus ik was supergevoelig voor de zon en ik moest opnieuw eelt krijgen. Elke dag smeerde ik me in met speciale huidverzorgingsproducten van de apo theek. Ik bleef nog lange tijd vellen ophoesten die loskwamen uit mijn luchtpijp.”

ANGST

Uit allergietesten is gebleken wat de reactie bij Wouter had uitgelokt: NSAID’s en codeïne. “Die mag ik dus niet meer gebrui - ken, want dat kan mijn dood betekenen. HET SYNDROOM VAN LYELL Bij het syndroom van Lyell, ook toxische epidermale necrolyse (TEN) genoemd, treedt necrose (afsterving) op van de opperhuid.

Daardoor ontstaan blaren, de huid laat los en de patiënt verliest vocht en serum en is erg vatbaar voor infecties, net als bij ernstige verbranding. Ook de slijmvliezen zijn vaak aangetast, met gevolgen voor de organen (maagdarmstelsel, ogen, luchtwegen, urogenitaal stelsel). Hoe meer huidoppervlak is aangetast, des te groter is de kans dat de patiënt het niet overleeft.

TEN wordt vrijwel altijd veroorzaakt door een individuele gevoeligheid voor een medicijn; een ernstige geneesmiddelenreactie dus, meestal op bepaalde anti-epileptica, antibiotica en NSAID’s. Het komt voor bij 1 op de 200.000 mensen (in Nederland zijn dat een paar patiënten per jaar). Het belangrijkste verschil tussen TEN en het Stevens-Johnson-syn droom (SJS) is de hoeveelheid huid die is aangetast. Bij TEN is >30% aangetast, bij SJS <10%. Daartussen wordt gesproken van een SJS-TENoverlapsyndroom.

Voor meer informatie, zie www.huidziekten.nl/folders/nederlands/ toxische-epidermale-necrolyse.htm

Maar een MS-patiënt heeft voortdurend ontstekingsremmers en pijnstillers nodig.” Als ontstekingsremmer krijgt hij nu methyl prednisolon (Medrol) en als pijnstiller fentanylpleisters. Nu, ruim tien jaar later, kan Wouter het verhaal voor het eerst met droge ogen vertellen. Het besef dat hij er niet meer had kunnen zijn, kwam pas na zijn genezing en sinds enige tijd wordt hij psychologisch begeleid. “Ik ben bang geworden. Bang dat ik een ongeluk krijg en hulpverleners mij de verkeerde medicatie geven. Daarom heb ik een SOS-kaartje in mijn portemonnee waarop mijn allergie staat. Ik vind dat artsen over de hele wereld in je medisch dossier moeten kunnen. Die angst voor verkeerde medicatie is heel groot en kan je leven beheersen.” <