Universidad Centroccidental “Lisandro Alvarado” Decanato de Ciencias de la Salud Anatomía Patológica II (IX Semestre) Unidad 3
Patología del Ojo Dr. Alipio Hernández
Anatomía Patológica II (IX Semestre) Unidad 3: Patología del Ojo CONTENIDOS
1. Trastornos del desarrollo de los ojos: aniridia, sinoftalmia (ciclopía), anoftalmia y microftalmia 2. Párpados: Trastornos inflamatorios: xantelasma, chalazión Neoplasias: carcinoma de células escamosas 3. Conjuntiva y córnea: Tracoma, pingüécula y pterigion Neoplasias: carcinoma de células escamosas
4. Cristalino: cataratas, congénita y adquirida; etiopatogenia; consecuencias en las estructuras del globo ocular 5. Glaucoma: congénito y adquirido 6. Phthisis bulbi 7. Neoplasias oculares: retinoblastoma y melanoma
Anatomía Patológica II (IX Semestre) Unidad 3: Patología del Ojo
Patología Ocular: Trastornos del Desarrollo
Trastornos del desarrollo ocular
SINOFTALMIA / CICLOPÍA Fusión parcial o total de ojos por mesénquima axial anormal Asociado a malformaciones del SNC (holoprosencefalia) Causas: trisomías 13 y 18, deleción 13q o 18p, triploidía, síndrome de Meckel Gruber o disencefalia esplacno-quística (encefalocele, polidactilia, riñones poliquísticos y herencia autosómica recesiva), embriopatías (mujeres diabéticas), etanol (síndrome alcohol fetal) e infección prenatal por CMV
Trastornos del desarrollo ocular
ANOFTALMIA
MICROFTALMIA
Órbita sin ojo
Órbita con ojo hipoplásico
Malformaciones congénitas o adquiridas (por trauma o tumor)
Múltiples causas: • Ambientales: pesticidas, altas temperaturas de incineradores • Infecciones maternas: rubéola, toxoplasmosis, citomegalovirus, varicela, parvovirus B19, herpes simple tipo 2, virus de Epstein Barr y coxsackie A9 • Otras: fiebre o hipertermia, solventes, radiación, drogas como talidomida, isotretinoina, warfarina y alcohol Pueden asociarse con síndromes genéticos
Trastornos del desarrollo ocular
ANIRIDIA Malformación del iris (trastorno ocular bilateral congénito raro)
Patrón de herencia determina asociaciones sistémicas: Autosómica dominante (85%): sin condiciones sistémicas asociadas Esporádica (13%): síndrome de Miller/WAGR (WAGR: tumor de Wilms, aniridia, anomalías génitourinarias y retardo mental) Autosómica recesiva (2%): síndrome de Gillespie con anomalías cerebelosas
Gen Pax6 en 11p13 (regula a otros genes relacionados con la embriogénesis del ojo)
Trastornos del desarrollo ocular
ANIRIDIA Síntomas / signos: • Visión pobre con nistagmo pendular, fotofobia, estrabismo y ambliopía • Pannus corneal y queratopatía • Glaucoma por malformación del ángulo de la cámara • Anomalías del cristalino (ej. catarata y microfaquia) • Hipoplasia foveal y del nervio óptico Tratamiento: cirugía para glaucoma y catarata
Anatomía Patológica II (IX Semestre) Unidad 3: Patología del Ojo
Patología Ocular: Párpados
PÁRPADOS
Párpados (procesos inflamatorios)
XANTELASMAS Placas amarillentas en porción interna de párpados superior e inferior (bilaterales) Frecuencia aumenta con la edad y vejez Más de 50% de los pacientes normolipidémicos
Párpados (procesos inflamatorios)
XANTELASMAS Histopatología: Grupos de histiocitos espumosos (grasa citoplasmática) en dermis Tratamiento: Conservador por recidivas
Por razones cosméticas: Resección quirúrgica, ablasión por láser o tratamientos tópicos
Párpados (procesos inflamatorios)
CHALAZIÓN Lesión inflamatoria extremadamente común Obstrucción ductal de glándulas de Meibomio (glándulas sebáceas en placa tarsal) Retención y liberación de material lipídico hacia tejidos circundantes Lipogranuloma Manifestaciones clínicas: • Más frecuente en párpado inferior Hinchamiento doloroso generalizado • Resolución espontánea o progresión a estadio crónico: nódulo tenso dentro de la placa tarsal • Puede ser recidivante
Pรกrpados (procesos inflamatorios)
CHALAZIร N
Tratamiento Incisiรณn y curetaje de la masa
Párpados (procesos inflamatorios)
ORZUELO Inflamación aguda abscedada de folículos pilosos o glándulas sebáceas asociadas a las pestañas Lesión en el borde palpebral
Párpados (neoplasias)
CARCINOMA EPIDERMOIDE Más raro que CA basocelular 10-20% de tumores epiteliales malignos de párpados De novo o en queratosis actínica Mayoría en párpado inferior Etiología multifactorial: Exposición UV, radiación ionizante, irritación crónica y VPH
Presentación clínica Nódulo palpebral queratinizado y ulcerado, bordes irregulares Eventos tardíos: metástasis a ganglios linfáticos pre-auriculares o submandibulares e infiltración perineural
Pรกrpados (neoplasias)
CARCINOMA EPIDERMOIDE
Párpados (neoplasias)
CARCINOMA EPIDERMOIDE (HE)
Párpados (neoplasias)
CARCINOMA EPIDERMOIDE Tratamiento Resección quirúrgica, crioterapia y RT
Extensión intraorbitaria requiere excenteración
Anatomía Patológica II (IX Semestre) Unidad 3: Patología del Ojo
Patología Ocular: Conjuntiva y Córnea
CONJUNTIVA Y CÓRNEA
CONJUNTIVA Y CÓRNEA
CONJUNTIVA Y CÓRNEA
Conjuntiva y Córnea (procesos inflamatorios)
TRACOMA o CONJUNTIVITIS DE INCLUSIÓN Infección conjuntival causada por Chlamydia trachomatis
Causa común de ceguera Factores de riesgo: pobreza, moscas y mala higiene Otras formas de contagio: Venérea o mano-ojo asociada a infección génito-urinaria Conjuntivis neonatal a través del canal del parto
Diagnóstico:
Chlamydia trachomatis (bacteria intracelular obligada) Raspado conjuntival teñido con Giemsa (identificación de cuerpos de inclusión y elementales) Inmunofluorescencia, ELISA y PCR
Tracoma, estadio folicular
Tracoma, estadio papilar
Tracoma, estadio cicatricial
Entropiรณn y triquiasis, con afectaciรณn de cรณrnea (erosiรณn, cicatrizaciรณn y ceguera)
Conjuntiva y Córnea (procesos degenerativos)
PINGÜÉCULA y PTERIGIÓN Degeneración elastótica del estroma conjuntival bulbar Afectación exclusiva de conjuntiva de la fisura palpebral: daño actínico (rayos UV)
Dos variantes clínicas por localización: Pingüécula: nódulo blanco-grisáceo en conjuntiva bulbar nasal o temporal (sin compromiso de córnea) Pterigion: engrosamiento blancogrisáceo en forma de ala en el limbo nasal o temporal, con vasos sanguíneos prominentes y ápice extendido a córnea
Conjuntiva y Córnea (procesos degenerativos)
PINGÜÉCULA y PTERIGION Histopatología idéntica
Tratamiento Conservador (lubricantes tópicos)
Resección quirúrgica por razones cosméticas, inflamación crónica o trastorno visual (distorsión de córnea por pterigion)
Conjuntiva y Córnea
CARCINOMA EPIDERMOIDE Neoplasia Intraepitelial Conjuntival (NIC) Espectro: Displasia a carcinoma in situ Usualmente unilateral en fisura interpalpebral y cercano al limbo Leucoplaquia / papiloma o asociado a pterigion/pingüécula
Tratamiento: Resección Crioterapia adyuvante Mitomicina tópica (controversial)
Conjuntiva y Córnea
CARCINOMA EPIDERMOIDE Tumor conjuntival raro (detección temprana de NIC) De novo Secundario en pterigion o NIC
Patogénesis: Daño actínico (fisura interpalpebral) Relación con VPH 16 y 18 (fórnix) Masa gelatinosa no pigmentada , de superficie queratinizada y friable
Extensión frecuente hacia córnea
Conjuntiva y Córnea
CARCINOMA EPIDERMOIDE
Usualmente bien diferenciados
Tratamiento Resección completa con crioterapia de márgenes Mitomicina C tópica Enucleación o excenteración por compromiso ocular u orbitario extenso
Anatomía Patológica II (IX Semestre) Unidad 3: Patología del Ojo
Patología Ocular: Catarata
Cristalino
Cristalino
Cristalino
CATARATA Opacificación del cristalino (focal, difusa, pequeña o grande) que interfiere progresivamente con la agudeza visual Principal causa de ceguera en el mundo
Fisiopatología: Alteración del metabolismo celular intracristaliniano (cambios iónicos, protéicos y de hidratación)
Cristalino
Clasificación (senil, congénita, traumática o secundaria) CATARATA SENIL Más común / predominantemente nuclear Pérdida lenta y progresiva de agudeza visual bilateral después de los 60 años
CATARATA CONGÉNITA 30% de las causas de ceguera infantil Unilateral o bilateral / Morfología muy variable
40% idiopáticas / Casos restantes: hereditarias, infecciones intrauterinas (ej. rubéola) o trastornos metabólicos (galactosemias, hipocalcemias) Leucocoria o rojo pupilar en el RN Por riesgo de ambliopía: resolución urgente antes de los 3 meses de vida
Cristalino
Clasificación (senil, congénita, traumática o secundaria) CATARATA TRAUMÁTICA Primera causa de catarata en < 60 años Inmediata (trauma ocular penetrante con ruptura de la cápsula) Tardía (décadas después del traumatismo)
CATARATA SECUNDARIA Por enfermedad ocular Uveítis, glaucoma agudo o alta miopía Iatrogénica: uso de esteroides en uveítis o vitrectomía por retinopatía diabética Por enfermedad sistémica Lista amplia de enfermedades genéticas y metabólicas Iatrogenia por corticoides
Cristalino
CATARATAS Manifestaciones clínicas
progresiva de agudeza visual (unilateral o bilateral) en número variable de años Consecuencias en otras estructuras del ojo Glaucoma facomórfico (ángulo cerrado) por aumento de tamaño del cristalino
Liberación de proteínas solubles del cristalino al humor acuoso por alteración de la impermeabilidad de la cápsula: Glaucoma facolítico (ángulo abierto) por obstrucción de la malla trabecular con macrófagos cargados del material protéico Uveítis facoanafiláctica (inflamación granulomatosa al material protéico)
Cristalino Cortical
Subcapsular Anterior
Subcapsular Posterior
TIPOS MORFOLÃ&#x201C;GICOS
Nuclear
Cristalino
CATARATAS, tratamiento No existe tratamiento farmacológico para la catarata Tratamiento quirúrgico (única opción) Remoción del contenido del cristalino, preservación del saco capsular e implantación de lente con poder de convergencia previamente calculado
Anatomía Patológica II (IX Semestre) Unidad 3: Patología del Ojo
Patología Ocular: Glaucoma
45°
Raíz del iris Proceso ciliar Malla trabecular Canal de Schlemm Ángulo de la cámara anterior
anormal de presión intraocular por obstrucción del drenaje del humor acuoso
Si no se trata: daño del nervio óptico y pérdida irreversible de la visión TIPOS: Congénito Adquirido (primario y secundario)
Visiรณn normal
Glaucoma avanzado
Glaucoma temprano
Glaucoma extremo
CONGÉNITO < 2 años (incidencia 1 en 10.000) 10% hereditarios (autosómicos dominantes y recesivos)
Usualmente bilateral Malformación de malla trabecular Membrana de Barkan Hipercelularidad (reabsorción incompleta de tejido embrionario) Inserción anormal del músculo ciliar en la red trabecular por ausencia de espolón escleral
Fotofobia, epífora (lagrimeo constante) y blefaroespasmo (contractura palpebral) Buftalmos Tratamiento: quirúrgico (goniotomía y trabeculotomía)
ADQUIRIDO, Primario No asociado a enfermedad previa Dos tipos: De ángulo abierto (crónico simple): Cambios degenerativos de la malla trabecular y tejido conectivo cercano al canal de Schlemm De ángulo cerrado (agudo o crónico): Localización anormal de raíz del iris y contacto iridotrabecular (sinequia anterior periférica)
ADQUIRIDO, Secundario Por trauma, inflamación, neoplasia y malformación
Sitios de obstrucción más frecuentes: Obstrucción pupilar: Membranas por organización de hemorragias y exudados Adherencia entre iris y cristalino (sinequia posterior) Obstrucción de canales de drenaje en el ángulo de la cámara: Material particulado (GR, PMN, células tumorales) Adherencias entre raíz de iris y córnea (sinequia anterior periférica)
ADQUIRIDO, Secundario Glaucoma secundario de ángulo abierto
Síndrome de exfoliación Síndrome de dispersión pigmentaria Enfermedad degenerativa o anomalías del cristalino Glaucoma post-traumático Neoplásico (melanoma del iris / retinoblastoma) Inflamatorio (trabeculitis) Glaucoma secundario de ángulo cerrado
Membrana neovascular (isquemia, inflamación, neoplasia) Tumor Uveitis anterior / inflamación Trauma
Glaucoma facolĂtico
Glaucoma traumรกtico
Glaucoma inflamatorio (secundario a trabeculitis)
Glaucoma secundario a melanoma del iris
En el niño: buftalmos En el adulto: resistencia al estiramiento mantiene dimensión ocular presión intraocular : Afección en mayor grado de capas internas de la retina Excavación del disco óptico, depresión de la lámina cribosa y atrofia del nervio óptico
TRATAMIENTO Médico (tópico: producción acuosa y flujo úveo-escleral) Quirúrgico (trabeculectomía, iridectomía, goniosinequiolisis) Tratamiento láser
Anatomía Patológica II (IX Semestre) Unidad 3: Patología del Ojo
Patología Ocular: Tisis Bulbar (Phthisis bulbi)
Tisis bulbar
OJO TÍSICO (retraído/encogido) Atrofia bulbar: anatomía coroidal y retiniana preservadas Tisis bulbar: desorganización interna severa Estadio final de Degeneración ocular Mecanismo patogénico común: hipotonía Causas Trauma accidental o quirúrgico (usual) Endoftalmitis y panoftalmitis Enucleación: Estética Dolor Neoplasia subyacente (por ej. melanoma)
Tisis bulbar
OJO TÍSICO Intervalo largo injuria / enucleación Todos los tejidos oculares afectados Cicatrices corneales Exudados en cámaras ant/post Degeneración, fibrosis y osificación del cristalino Membranas ciclíticas (fibrosas) pre-retinianas y posterior al cristalino Destrucción del vítreo Gliosis, degeneración y desprendimiento retiniano Fibrosis, calcificación y osificación de iris y cuerpo ciliar Metaplasia ósea de coroides post Atrofia del nervio óptico
Anatomía Patológica II (IX Semestre) Unidad 3: Patología del Ojo
Neoplasias Oculares: Retinoblastoma
Membrana de Bruch
RETINOBLASTOMA
/ Epidemiología
Tumor maligno raro ~ 4% de todas las malignidades pediátricas TU ocular maligno más frecuente de la infancia
Origen en células embrionarias de la retina por mutación del gen del retinoblastoma (RB1)
Prevalencia: ~ 1 en 20.000 RN vivos Incidencia anual: ~ 4 casos / millón de niños 90% diagnosticados en < 5 años (promedio: 2 años) Extremadamente raros: ≥ 6 años y adultos 3/4 unilaterales (no hereditarios ó esporádicos, por mutación somática) 1/4 bilaterales (hereditarios ó congénitos, por mutación germinal)
Distribución mundial amplia, sin predilección por sexo ó raza Ocurre por igual en ojos derecho e izquierdo
RETINOBLASTOMA / Genética Gen supresor tumoral RB1 (cromosoma 13q14) Oncogen recesivo ó antioncogen
ESTADO INACTIVO Permite el paso G1/S
ESTADO ACTIVO Restinge el paso G1/S)
RETINOBLASTOMA / Genética
Causa genética del retinoblastoma Pérdida de los dos alelos del gen RB1 por mutaciones (translocaciones, deleciones, inserciones o mutaciones puntuales) en la célula retiniana
Hipótesis de los dos hits de Knudson Cromosomas 13 normales
PRIMERA DELECIÓN
Proteina RB
Célula retiniana normal Dos RB1 activos
SEGUNDA DELECIÓN
Proteina RB
Célula retiniana en riesgo Un RB1 activo
Célula de retinoblastoma RB1 inactivos
RETINOBLASTOMA / Genética
Tipo de RB
Hereditarios ó Congénitos (40%)
No Hereditarios ó Esporádicos (60%)
Mutación de RB1
Germinal, heredada de uno de los padres o espontánea (espermatogénesis)
Somática, no heredada (padres normales)
Alelo mutante
En todas las células del cuerpo (retina de ambos ojos)
En una célula de la retina de un ojo
Probabilidad de desarrollar RB
80-90%
1 en 30.000 niños
Edad del diagnóstico
3 – 18 meses Infancia temprana
18 – 24 meses Infancia tardía
Retinoblastoma
Bilateral, multifocal
Unilateral, focal
Probabilidad de tumores secundarios
1era década: RB trilateral 2da-4ta décadas: carcinomas, Sin riesgo melanomas, linfomas, sarcomas Riesgo de RT
Transmisión de la mutación a hijos
Si (probabilidad de 50%)
No
RETINOBLASTOMA / Manifestaciones clínicas
Leucocoria unilateral
Leucocoria bilateral
Estrabismo
Inflamación ocular (sin infección)
Glaucoma
Ojo retraído
Característicos: leucocoria (90%) y estrabismo (35%) Otros: ↓ agudeza visual, pupila fija, hifema, heterocromía, nódulos en iris, , pseudohipopion, hemorragia vítrea, proptosis e inflamación orbitaria Inusuales: condiciones inflamatorias como retinitis, uveitis, vitreitis y endoftalmitis
RETINOBLASTOMA / Manifestaciones clínicas
Retinoblastoma avanzado Invasión extraocular
Masa vegetante prolapsada a través de perforación corneal
Proptosis por infiltración tumoral de la órbita
Buftalmo por glaucoma Manifestaciones neurológicas por compromiso cerebral ó leptomeníngeo Proptosis e inflamación palpebral y conjuntival por RB con extensión extraocular
Adenomegalias preauriculares y submandibulares por metástasis
RETINOBLASTOMA / Diagnóstico
DIAGNÓSTICO CLÍNICO Examen Oftalmológico
Estudios Imagenológicos
Oftalmoscopia
Ultrasonografía (TU + calcificaciones) Tomografía computada (calcificaciones con mayor sensibilidad, pero riesgo de radiación) Resonancia magnética (cerebro y órbita): útil para evaluar extensión extraocular
Citológico de LCR Histopatología del ojo enucleado Biopsia de MO y scan óseo (metástasis) BIOPSIA PREOPERATORIA CONTRAINDICADA Riesgo ↑ de diseminación extraocular Convierte un TU intraocular curable en extraocular metastásico con Px pobre
EXOFÍTICO
ENDOFÍTICO
PATRONES DE CRECIMIENTO DEL RETINOBLASTOMA
PATRONES DE CRECIMIENTO DEL RETINOBLASTOMA
RETINOBLASTOMA INFILTRATIVO DIFUSO
RETINOBLASTOMA / Hallazgos microscรณpicos
RETINOBLASTOMA / Hallazgos microscรณpicos
RETINOBLASTOMA / Hallazgos microscรณpicos
Rosetas de Homer Wright
Rosetas de Flexner-Wintersteiner
RETINOBLASTOMA / Hallazgos microscรณpicos
Floretas en retinoblastoma
RETINOBLASTOMA / Extensión extraocular y metástasis
Crecimiento invasivo progresivo y rápido Factores histológicos predictivos de alto riesgo para metástasis: Invasión retrolaminar del nervio óptico Infiltración masiva de la coroides Siembras en cámara anterior Via nervio óptico: cerebro y LCR Vía coroides: extensión orbitaria y metástasis hematógenas Vía extensión anterior: metástasis hematógenas y linfáticas (conjuntiva bulbar y glándula lacrimal) Sitios de metástasis: huesos y MO, cerebro, ganglios linfáticos, pulmones y otras vísceras Extensión extraocular ~ 6 meses después del inicio de los síntomas Metástasis 1-2 años después del tratamiento
RETINOBLASTOMA / Extensiรณn extraocular y metรกstasis
Clasificación Patológica del Retinoblastoma (pTNM) American Joint Committee on Cancer, 2010 Tumor primario (pT)
Ganglios linfáticos regionales (pN)
pTX
Tumor primario no puede ser evaluado
pNX
Ganglios linfáticos regionales no pueden ser evaluados
pT0
Sin evidencia de tumor primario
pN0
Sin afectación de ganglios linfáticos regionales
pT1
Tumor confinado al ojo, sin invasión al nervio óptico ni coroides
pN1
pT2
Tumor con invasión mínima al nervio óptico y/o invasión focal a coroides
Afectación de ganglios linfáticos regionales (preauricular, submandibular)
pT2a Tumor invade superficialmente la cabeza del nervio óptico hasta la lámina cribosa (sin traspasarla) ó invade focalmente la coroides
N2
Afectación de ganglios linfáticos distantes
pT2b Tumor invade superficialmente la cabeza del nervio óptico hasta la lámina cribosa (sin traspasarla) e invade focalmente la coroides
Metástasis (pM)
cM0
Sin metástasis
Tumor con invasión significativa al nervio óptico y/o coroides
pM1
Con metástasis (aparte del SNC)
pT3
pT4
pT3a Tumour invade al nervio óptico traspasando el nivel de la lámina cribosa (pero sin alcanzar el borde de resección) ó invade masivamente la coroides
pM1a Lesión única
pT3b Tumour invade al nervio óptico traspasando el nivel de la lámina cribosa (pero sin alcanzar el borde de resección) e invade masivamente la coroides
pM1c Metástasis a SNC
Tumor invade al nervio óptico hasta su borde de resección ó se extiende extraocularmente a cualquier parte
pM1e Compromiso leptomeníngeo y/o LCR
pT4a Tumor invade al nervio óptico hasta su borde de resección, sin extensión extraocular identificada pT4b Tumor invade al nervio óptico hasta su borde de resección, con extensión extraocular identificada
pM1b Lesiones múltiples
pM1d Masa(s) discreta(s) sin compromiso leptomeníngeo y/o LCR
Invasión coroidal focal: un nido de tumor 3 mm (de ancho ó espesor) Invasión coroidal masiva: un nido de tumor ≥ 3 mm (de ancho ó espesor)
RETINOBLASTOMA / Pronóstico y tratamiento
Probabilidad de curación depende del diagnóstico y tratamiento tempranos > 95% en niños de países desarrolados 50% en niños de países en desarrollo (por detección tardía, a menudo con invasión a órbita o metástasis) Tasas de supervivencia 86-95% si la enfermedad es intraocular localizada 60% si hay compromiso del nervio óptico 20% si hay células tumorales en el borde de resección 8 meses si hay compromiso del SNC Extensión extraocular del tumor Factor de riesgo más importante para la muerte
Para fines de tratamiento, el RB se categoriza como: Intraocular: supervivencia libre de enfermedad a 5 años > 90% Extraocular (extensión periorbitaria ó enfermedad metastásica): supervivencia libre de enfermedad a 5 años < 10%
RETINOBLASTOMA / Pronóstico y tratamiento Objetivos del tratamiento
Supervivencia Conservación del globo ocular/agudeza visual Modalidades de tratamiento
Individualizado y dependiente del tamaño/extensión del tumor Tumores pequeños: tratamiento focal (crioterapia, fotocoagulación, termoterapia y braquiterapia) Tumores medianos: RT (externa o braquiterapia) Tumores grandes: quimioreducción + enucleación Con extensión extraocular: enucleación + RT/QT Recidivas orbitarias: RT/QT Metastásico: QT Consejo genético
Anatomía Patológica II (IX Semestre) Unidad 3: Patología del Ojo
Neoplasias Oculares: Melanoma
Melanoma uveal
Origen en melanocitos del tracto uveal (iris, cuerpo ciliar y coroides) Neoplasia intraocular más frecuente en adultos Mayoría se desarrollan en nevus previos Más frecuentes en coroides y cuerpo ciliar que en iris En coroides: tumor subretiniano que produce desprendimiento de retina y trastornos visuales En iris: masa elevada con grado variable de pigmentación y distorsión de la pupila Manifestaciones clínicas: asintomático, trastornos visuales (si afecta mácula o retina), glaucoma secundario, proptosis (con la extensión extraocular), metastasis extraoculares Diagnóstico: oftalmoscopia, ultrasonido, angiografía
Melanoma uveal Tumor solitario con pigmentación variable (incluso amelanóticos) Ocasionalmente infiltrativos difusos (sin formar una masa)
Clasificación histológica (Callender): Fusocelular A Fusocelular B Epitelioide Células intermedias (similar a epitelioide, pero con células más pequeñas)
Melanoma uveal Factores pronósticos Tipo celular: fusocelular vs epitelioide Tamaño del tumor Localización: iris vs otros Invasión escleral (más frecuente) / nervio óptico Necrosis Infiltración linfocítica Neovascularización Prominencia nucleolar Actividad mitótica Metastasis: hígado, pulmón, hueso y piel Tratamiento: enucleación, iridectomía o iridociclectomía, termoradioterapia, resección tumoral, RT o fotocoagulación Pronóstico: mortalidad por metástasis de melanoma uveal 15 años después de enucleación cercana a 50%
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS Folberg R. Tumores del ojo y de los anexos oculares. En: Fletcher CDM. Diagnóstico histopatológico de tumores. Cuarta edición. Amolca: Venezuela, 2016; pp. 2086-2116. Mills SE. Histology for pathologists. 3rd edition. Lippincott Williams & Wilkins: Virginia, 2007. Mills SE. Sternberg's diagnostic surgical pathology. 5th edition. Lippincott Williams & Wilkins: Virginia, 2010.
Rosai J. Rosai and Ackerman´s surgical pathology. Ninth edition. Mosby: Edinburgh, 2004. Sehu KW, Lee WR. Ophthalmic pathology. An illustrated guide for clinicians. Blackwell Publishing: Massachusetts, 2005.