Stage de Pédiatrie d’Urgence - Mars 2009
L’IRA restrictive aiguës des maladies NM
Philippe Durand Réanimation Pédiatrique
L’IRA restrictive aiguës des maladies NM
Syndrome de Guillain Barre Amyotrophies spinales I et II Myélites transverses et rhombencéphalites Myopathies congénitales et Sd myasthéniques Neuropathies congénitales et métaboliques
L’IRA restrictive des maladies NM: que doit on comprendre ? 1. Impossibilité d’excréter le CO2 et d’assurer l’oxygénation 2. Réduction des volumes mobilisables = > FR/Vt ↑ 3. L’hypoventilation alvéolaire survient pour des CV < 30% de la normale
LES CAUSES DE L ’INSUFFISANCE RESPIRATOIRE DANS LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES
La paralysie musculaire l ’ inefficacité de la toux les troubles de la déglutition et le RGO les obstructions hautes les atteintes centrales
Les grandes règles (1)
Les signes de lutte sont modestes! La tachypnée (FR/Vt) est inconstante ou inexistante ! L’ampliation thoracique est réduite. La toux est peu ou pas expulsive Encombrement et fausses routes selon étiologie Paralysie diaphragmatique selon étiologie La réduction du débit de parole et de l’élocution va de pair avec la réduction de la Capacité Vitale (< 30 – 50% de la théorique) Aggravation par le décubitus dorsal strict Stopper l’alimentation au moindre doute (test à l’eau)
Les pièges principaux (2)
L’oxygénodépendance est un mauvais paramètre de surveillance évolutive car: Témoin
tardif de gravité Elle signe une hypoVA avancée donc sous estimée ou une complication pulmonaire: pneumopathie d’inhalation, atélectasie
L’acidose gazeuse est très tardive (pH, PaCO2) et signe encore une sous estimation profonde de l’hypoVA +++
Le diagnostic positif repose sur la mise en évidence d’une réduction de la Capacité Vitale 1. Impossibilité de compter sans arrêt jusqu’à 10-15 2. La mesure en position couchée puis assise de la CVF avec un spiromètre portable (Wright): une valeur < 15 ml/kg ou 30% de la théorique /taille nécessite la VM
Le Sd de Guillain et Barre
Clinique rarement atypique avec sa cinétique triphasique Diagnostic différentiel: rhombencéphalite et pathologies médullaires Le diagnostic positif: l’étude des VCN Le traitement de référence: Immunoglobulines polyvalentes ( 0.4 g/kg/j x 5 jours) Le rapprochement d’une unité de réanimation pédiatrique doit être systématique
La myélite transverse post infectieuse
Le diagnostic positif et différentiel est une urgence : il passe par la réalisation d’une IRM médullaire.
Le traitement validé repose sur les bolus de méthylprednisolone (1 gramme/m2 x 3 jours).
L’atteinte respiratoire conditionne le pronostic vital à court terme