Urgences métaboliques 2009

Stage de Pédiatrie d’Urgence - Mars 2009

Urgences métaboliques

Laurent BALU Réanimation Pédiatrique

Plan Dysnatrémies et troubles de l’osmolarité Dyskaliémies Calcium Phosphore Magnésium Hyperlactacidémie Hyperammoniémie

Natrémie

Na : cation quasi exclusif du L.E.C. 140 mOsm/l

Autres cations : K+, Ca2+,Mg2+ <10 mOsm/l

Glycémie normale : 5.5 mOsm/l Osm (mOsm/l) = [Na] x 2 + 10

Osmolalité plasmatique

hydratation cellulaire

1- Evaluer le stock en Na+ Evaluation du compartiment extracellulaire Evaluation de l’état « d’hydratation »

poids pli

cutané ... hémodynamique hématocrite, protidémie.

déshydraté

normal

inflation hydrosodée

2-En déduire les rapports H2O/Na+

Hyponatrémie trop d’eau par rapport au sodium

Hypernatrémie pas assez d’eau par rapport au sodium

Hyponatrémie normale

Osmolalité plasmatique

•protides •lipides

diminuée

augmentée •exogène •glucides

Volume extra-cellulaire diminué • pertes sodées > apports • pertes sodées > pertes hydriques • DESHYDRATATION

apports sodés ++ apports hydriques +

normal

augmenté

• pertes sodées = apports • apports hydriques • DILUTION

• apports sodés > pertes • apports hydriques > sodés • INFLATION

apports sodés = Nx restriction hydrique

apports sodés < 0 restriction hydrique

Hypernatrémie Volume extra-cellulaire diminué • pertes sodées > apports • pertes sodées < pertes hydriques

apports sodés ++ apports hydriques +++

normal

augmenté

• pertes sodées = apports • pertes hydriques

• apports sodés > pertes • apports hydriques < sodés

apports sodés = Nx apports hydriques

apports sodés < 0 apports hydriques

Intérêt de la natriurèse ?

Une fois le stock sodé évalué Évaluation de l’adaptation rénale

Hyponatrémie Osmolalité plasmatique diminuée Volume extra-cellulaire diminué • perte sodée > apport • perte sodée > perte hydrique

Natriurèse Diminuée

Augmentée

Pertes extra rénales

Pertes rénales SRAA?

Hyponatrémie, perte de sel et natriurèse conservée Aldostéronémie

Basse Insuffisance surrénale

Elevée Diurétiques Pseudohypoaldostéronisme Pyélonéphrite chez nouveau né Uropathie malformative

Hyponatrémie Osmolalité plasmatique diminuée Volume extra-cellulaire Natriurèse

augmenté

Diminuée

Augmentée

Inadaptée

Adaptée Apports exogènes

• apports sodés > pertes • apports hydriques > sodés

Hyponatrémie et surcharge hydrosodée, natriurèse basse Insuffisance rénale Syndrome néphrotique

Insuffisance cardiaque Insuffisance hépatique

Hyponatrémie

≠ perte de sel

A quelle vitesse corriger ?

Pas trop vite â&#x20AC;Ś

osmolalitĂŠ et cerveau

HyponatrĂŠmie + Correction trop rapide = MyĂŠlinolyse centropontine

Hypernatrémie + Correction trop rapide = Œdème cérébral

La vitesse de correction : en pratique

En cas de signes neurologiques augmenter

natrémie de 10 mM Q (mmol) = P x 0,6 x 10 1/2 IVDL, 1/2 IVL sur 4h (Serum salé 20%, 10 ml = 2g = 34 mmol)

Sinon 0.5

mM/h, toujours < 12 mM/ 24h Q (mmol) = P x 0,6 x (130-[Na]) IVL sur 4 à 6h, puis poursuivre sur 24h

Conclusion Traiter selon stock Na Eviter les corrections trop rapides

Kumar S., Berl T. « Sodium » Lancet 98 Boubred F., Simeoni U. « Désordres hydro-électrolytiques » (Livre d’urgences pédiatriques, Huault)

DyskaliĂŠmie

98 % potassium : intracellulaire

Potentiellement grave : troubles du rythme

Hypokaliémie :

Sévère si < 2.5 mmol / l

atteinte : muscle

strié : fatigabilité, faiblesse, parésie, paralysie, abolition réflexes muscle lisse : ileus, parésie vésicale rein : alcalose métabolique

Hypokaliémie :

ECG :

Onde T aplatie Apparition onde U Sous décalage ST

Risque : torsades, FV

Hypokaliémie : étiologie Pertes digestives Ku<10

Redistribution

diarrhée

insulinothérapie

Pertes rénales Ku>10 hyperaldostéronisme

vomissements

catécholamines

Σ bartter

aspirations

Béta 2-mimétiques

stomie

Alcalose métabolique

néphropathie interstitielle levée d’obstacle diurétiques hypovolémie

laxatifs

hypomagnésémie

Hypokaliémie : traitement

Prudence : risque bradycardie et arrêt

Forme aiguë symptomatique

: 1 meq /kg en 3 heures, puis 1 à 2 meq /kg sur 24h asymptomatique : 1 meq /kg en 6 à 12 heures

Forme chronique : orale, 2 à 4 meq/kg/j

Hyperkaliémie :

ECG :

Onde T pointue et ample Allongement PR Elargissement QRS

Si > 8 mmol/l

Risque de fusion QRS et onde T Aspect sinusoïdal FV

Hyperkaliémie : étiologie redistribution

Ku < 10

Ku > 10

Acidose métabolique Déficit en insuline

Insuffisance rénale

Diurétiques épargneurs AINS

Catabolisme et destruction cellulaire

Acidose tubulaire distale

Digoxine

hypoaldostéronisme

Bétabloquants

néphropathie

Hyperkaliémie : traitement But : Prévenir/traiter

les troubles du rythme

Favoriser

l’entrée du potassium dans la cellule

Favoriser

l’élimination du potassium

HyperkaliĂŠmie : traitement

Stabilisation membranaire des cellules myocardiques : Gluconate

de Ca 10% 1 ml/kg IVDL 2 min Effet temporaire

Hyperkaliémie : traitement

Baisse de la kaliémie : Insuline

et glucosé : 5 UI/100 ml G10, 2 ml/kg IVL 30 min, puis 2 ml/h

Béta

2 + : salbutamol 5 µg/kg IVL 15 min

Bicarbonates

si acidose métabolique avec troubles du rythme : 1-2 mmol/kg IVL 15 min

Hyperkaliémie : traitement

Élimination du potassium : Résines

échangeuses d’ions Kayexalate 1g/kg

Diurétiques

Épuration

extra rénale

Calcium :

97 % dans le squelette

Dans le sang, fixé à 40 % aux protéines (albumine 70%)

Calcium ionisé (60%) : 1.1 à 1.3 mmol/l

Hypocalcémie :

Ca 2+ < 2.1 mmol/l et Ca 2+ ionisé < 1.1 mmol/l

Crampes, paresthésies buccales et distales, réflexes vifs, angoisse Convulsions, laryngospasme ECG : allongement QT

Hypocalcémie : étiologie

Phosphorémie augmentée :

Phosphorémie diminuée :

Carence d’action vitamine D

Médicaments :

Hypoparathyroïdie (hypoMg)

Gardénal, phénytoïne, diurétiques de l’anse

Pancréatites aiguës

HypocalcĂŠmie : traitement

Symptomatique : IV

stricte 1g / m2 / j Attention concentration

Vitamine D, selon cause Un

alpha Surveillance calciurie (<4mg/kg/j)

Hypercalcémie

Ca 2+ > 2,6 mmol/l

Clinique : symptomatique si > 3 mmol / l

Ca 2+ corrigée = Ca 2+ mesurée + (1-alb/40) = Ca 2+ mesurée /[(P/160) + 0,55]

Anorexie Asthénie Polyurie Tachycardie, HTA

Biologique : hypophosphorémie, alcalose et acidurie

Hypercalcémie : étiologie

Excès de vitamine D

Sécrétion excessive de PTH

Lyse osseuse

Hypercalcémie : traitement

Réhydratation +++, serum phy Arrêt des apports en calcium et vitamine D

Traitement étiologique

Furosémide après réhydratation Ostéolyse :

Biphosphonates (inh résorption ostéoclastique)

Aredia 1 mg/kg IV

Calcitonine (inh résorption ostéoclastique)

Corticoïdes

Épuration

Plan Dysnatrémies et troubles de l’osmolarité Dyskaliémies Calcium Phosphore Magnésium Hyperlactacidémie Hyperammoniémie

Phosphore

Phosphates organiques (phospholipides)

Phosphates inorganiques = phosphatémie

90 % : os 10 % : IC 1 % : LEC

NNé ado

Absorption digestive(vit D) Élimination rénale

1,5-2,5 mM 0,8-1,3 mM

Hypophosphatémie

<0.8 mmol/l (adolescent), sévère < 0.3 mmol/l

Faiblesse musculaire : hypoventilation

Traitement : perfusion lente de phosphate disodique (0,2 mmol/kg, Phocytan)

Hyperphosphatémie

Phosphatémie > 1.5 mmol / l

Causes : pathologie rénale Hémolyse, rhabdomyolyse

Traitement : épuration chélateur

: sels de magnésium

Plan Dysnatrémies et troubles de l’osmolarité Dyskaliémies Calcium Phosphore Magnésium Hyperlactacidémie Hyperammoniémie

MagnĂŠsium 60% : squelette 39 % : IC 1 % : LEC ; N 0,75-1,1mM

Hypomagnésémie :

Mg 2+ < 0.75 mmol / l

Tétanie, fasciculations, confusion, convulsions ECG : sous décalage ST, inversion T, TV

Pertes rénales ou extra rénales Carence d’apport En urgence : 0.5 mmol/kg sur 30 min Hors urgence : 0.5 mmol/kg/j

Hypermagnésémie :

Mg 2+ > 1.1 mmol/l

Signes seulement après 2.5 mmol/l

Asthénie +++, somnolence, bradycardie, BAV, paralysie respiratoire

Causes :

insuffisance rénale iatrogénie (antiacides, laxatifs)

Traitement : GluCa IV, si > 7 mmol/ : épuration

Hyperlactacidémie Hypoperfusion

Hypoxémie

Hypoxie tissulaire Acidose lactique type A

Anomalies du métabolisme oxydatif

Sans hypoxie tissulaire Type B

Hyperlactacidémie sans hypoxie tissulaire : type B

Intoxications

Ethanol,éthylène glycol, méthanol Salicylates Paracétamol Alcool

Diabète, Insuffisance rénale Hépatopathie aiguë Carence thiamine/biotine Infections

Maladies héréditaires du métabolisme

HyperlactacidĂŠmie Traitement

Pas

de la cause

dâ&#x20AC;&#x2122;indication des bicarbonates

Nicolas, 8 a Fièvre depuis 3j, rhinite, angine Tt : paracétamol, Oracéfal Vomissements, troubles du comportement puis s’endort 39° ; fc 90/min ; PA 140/80 ; Glasgow 9

Biologie NFS 9000 GB, Hb 12g/dl, plaquettes 226 000 Na 132, urée 17 mM, créatinine 137 µM ASAT 8 300, ALAT 13 600, Bilirubine 50 Fg 2, TP 38%, fact V 32% ?

Syndrome de REYE

Encéphalopathie aiguë non inflammatoire Hépatopathie :

hyperammoniémie ≥ 3N, voire 10 N transaminases ≥ 3N (<10 N) ABSENCE de cholestase stéatose microvacuolaire

Atteinte hépatique et cérébrale inexpliquée

Traitement symptomatique (œdème cérébral)

Hyperammoniémie : étiologie

Anomalies héréditaires :

SANS ACIDOCETOSE : déficit des enzymes du cycle de l’urée (OCT) AVEC ACIDOCETOSE : acidémies organiques

Anomalies acquises :

Insuffisances hépatiques graves/ Shunt porto-cave (défaut d’élimination NH4+) Acide valproïque Acidose (ralentit l’excrétion urinaire) Reye : sidération mitochondries hépatiques

Série KB 1991-2001 N = 14 ; 4a 4m Médicaments : aspirine 12, paracétamol 7 Vomissements : 14 Tr cs 8 (Glasgow 7), convulsions 4, PRISM 11 Cytolyse 1500, NH4 319µM, IHC, hypoG 3mM, bili N Ventilation : 10 Tt : 0 protides, serum glucosé, Mannitol 4/serum phy 3 3 décès