Stage de Pédiatrie d’Urgence - Mars 2009
Urgences métaboliques
Laurent BALU Réanimation Pédiatrique
Plan Dysnatrémies et troubles de l’osmolarité Dyskaliémies Calcium Phosphore Magnésium Hyperlactacidémie Hyperammoniémie
Natrémie
Na : cation quasi exclusif du L.E.C. 140 mOsm/l
Autres cations : K+, Ca2+,Mg2+ <10 mOsm/l
Glycémie normale : 5.5 mOsm/l Osm (mOsm/l) = [Na] x 2 + 10
Osmolalité plasmatique
hydratation cellulaire
1- Evaluer le stock en Na+ Evaluation du compartiment extracellulaire Evaluation de l’état « d’hydratation »
poids pli
cutané ... hémodynamique hématocrite, protidémie.
déshydraté
normal
inflation hydrosodée
2-En déduire les rapports H2O/Na+
Hyponatrémie trop d’eau par rapport au sodium
Hypernatrémie pas assez d’eau par rapport au sodium
Hyponatrémie normale
Osmolalité plasmatique
•protides •lipides
diminuée
augmentée •exogène •glucides
Volume extra-cellulaire diminué • pertes sodées > apports • pertes sodées > pertes hydriques • DESHYDRATATION
apports sodés ++ apports hydriques +
normal
augmenté
• pertes sodées = apports • apports hydriques • DILUTION
• apports sodés > pertes • apports hydriques > sodés • INFLATION
apports sodés = Nx restriction hydrique
apports sodés < 0 restriction hydrique
Hypernatrémie Volume extra-cellulaire diminué • pertes sodées > apports • pertes sodées < pertes hydriques
apports sodés ++ apports hydriques +++
normal
augmenté
• pertes sodées = apports • pertes hydriques
• apports sodés > pertes • apports hydriques < sodés
apports sodés = Nx apports hydriques
apports sodés < 0 apports hydriques
Intérêt de la natriurèse ? Une fois le stock sodé évalué Évaluation de l’adaptation rénale
Hyponatrémie Osmolalité plasmatique diminuée Volume extra-cellulaire diminué • perte sodée > apport • perte sodée > perte hydrique
Natriurèse Diminuée
Augmentée
Pertes extra rénales
Pertes rénales SRAA?
Hyponatrémie, perte de sel et natriurèse conservée Aldostéronémie
Basse Insuffisance surrénale
Elevée Diurétiques Pseudohypoaldostéronisme Pyélonéphrite chez nouveau né Uropathie malformative
Hyponatrémie Osmolalité plasmatique diminuée Volume extra-cellulaire Natriurèse
augmenté
Diminuée
Augmentée
Inadaptée
Adaptée Apports exogènes
• apports sodés > pertes • apports hydriques > sodés
Hyponatrémie et surcharge hydrosodée, natriurèse basse Insuffisance rénale Syndrome néphrotique
Insuffisance cardiaque Insuffisance hépatique
Hyponatrémie
≠ perte de sel
A quelle vitesse corriger ?
Pas trop vite â&#x20AC;Ś
osmolalitĂŠ et cerveau
HyponatrĂŠmie + Correction trop rapide = MyĂŠlinolyse centropontine
Hypernatrémie + Correction trop rapide = Œdème cérébral
La vitesse de correction : en pratique
En cas de signes neurologiques augmenter
natrémie de 10 mM Q (mmol) = P x 0,6 x 10 1/2 IVDL, 1/2 IVL sur 4h (Serum salé 20%, 10 ml = 2g = 34 mmol)
Sinon 0.5
mM/h, toujours < 12 mM/ 24h Q (mmol) = P x 0,6 x (130-[Na]) IVL sur 4 à 6h, puis poursuivre sur 24h
Conclusion Traiter selon stock Na Eviter les corrections trop rapides
Kumar S., Berl T. « Sodium » Lancet 98 Boubred F., Simeoni U. « Désordres hydro-électrolytiques » (Livre d’urgences pédiatriques, Huault)
DyskaliĂŠmie
98 % potassium : intracellulaire
Potentiellement grave : troubles du rythme
Hypokaliémie :
Sévère si < 2.5 mmol / l
atteinte : muscle
strié : fatigabilité, faiblesse, parésie, paralysie, abolition réflexes muscle lisse : ileus, parésie vésicale rein : alcalose métabolique
Hypokaliémie :
ECG :
Onde T aplatie Apparition onde U Sous décalage ST
Risque : torsades, FV
Hypokaliémie : étiologie Pertes digestives Ku<10
Redistribution
diarrhée
insulinothérapie
Pertes rénales Ku>10 hyperaldostéronisme
vomissements
catécholamines
Σ bartter
aspirations
Béta 2-mimétiques
stomie
Alcalose métabolique
néphropathie interstitielle levée d’obstacle diurétiques hypovolémie
laxatifs
hypomagnésémie
Hypokaliémie : traitement
Prudence : risque bradycardie et arrêt
Forme aiguë symptomatique
: 1 meq /kg en 3 heures, puis 1 à 2 meq /kg sur 24h asymptomatique : 1 meq /kg en 6 à 12 heures
Forme chronique : orale, 2 à 4 meq/kg/j
Hyperkaliémie :
ECG :
Onde T pointue et ample Allongement PR Elargissement QRS
Si > 8 mmol/l
Risque de fusion QRS et onde T Aspect sinusoïdal FV
Hyperkaliémie : étiologie redistribution
Ku < 10
Ku > 10
Acidose métabolique Déficit en insuline
Insuffisance rénale
Diurétiques épargneurs AINS
Catabolisme et destruction cellulaire
Acidose tubulaire distale
Digoxine
hypoaldostéronisme
Bétabloquants
néphropathie
Hyperkaliémie : traitement But : Prévenir/traiter
les troubles du rythme
Favoriser
l’entrée du potassium dans la cellule
Favoriser
l’élimination du potassium
HyperkaliĂŠmie : traitement
Stabilisation membranaire des cellules myocardiques : Gluconate
de Ca 10% 1 ml/kg IVDL 2 min Effet temporaire
Hyperkaliémie : traitement
Baisse de la kaliémie : Insuline
et glucosé : 5 UI/100 ml G10, 2 ml/kg IVL 30 min, puis 2 ml/h
Béta
2 + : salbutamol 5 µg/kg IVL 15 min
Bicarbonates
si acidose métabolique avec troubles du rythme : 1-2 mmol/kg IVL 15 min
Hyperkaliémie : traitement
Élimination du potassium : Résines
échangeuses d’ions Kayexalate 1g/kg
Diurétiques
Épuration
extra rénale
Calcium :
97 % dans le squelette
Dans le sang, fixé à 40 % aux protéines (albumine 70%)
Calcium ionisé (60%) : 1.1 à 1.3 mmol/l
Hypocalcémie :
Ca 2+ < 2.1 mmol/l et Ca 2+ ionisé < 1.1 mmol/l
Crampes, paresthésies buccales et distales, réflexes vifs, angoisse Convulsions, laryngospasme ECG : allongement QT
Hypocalcémie : étiologie
Phosphorémie augmentée :
Phosphorémie diminuée :
Carence d’action vitamine D
Médicaments :
Hypoparathyroïdie (hypoMg)
Gardénal, phénytoïne, diurétiques de l’anse
Pancréatites aiguës
HypocalcĂŠmie : traitement
Symptomatique : IV
stricte 1g / m2 / j Attention concentration
Vitamine D, selon cause Un
alpha Surveillance calciurie (<4mg/kg/j)
Hypercalcémie
Ca 2+ > 2,6 mmol/l
Clinique : symptomatique si > 3 mmol / l
Ca 2+ corrigée = Ca 2+ mesurée + (1-alb/40) = Ca 2+ mesurée /[(P/160) + 0,55]
Anorexie Asthénie Polyurie Tachycardie, HTA
Biologique : hypophosphorémie, alcalose et acidurie
Hypercalcémie : étiologie
Excès de vitamine D
Sécrétion excessive de PTH
Lyse osseuse
Hypercalcémie : traitement
Réhydratation +++, serum phy Arrêt des apports en calcium et vitamine D
Traitement étiologique
Furosémide après réhydratation Ostéolyse :
Biphosphonates (inh résorption ostéoclastique)
Aredia 1 mg/kg IV
Calcitonine (inh résorption ostéoclastique)
Corticoïdes
Épuration
Plan Dysnatrémies et troubles de l’osmolarité Dyskaliémies Calcium Phosphore Magnésium Hyperlactacidémie Hyperammoniémie
Phosphore
Phosphates organiques (phospholipides)
Phosphates inorganiques = phosphatémie
90 % : os 10 % : IC 1 % : LEC
NNé ado
Absorption digestive(vit D) Élimination rénale
1,5-2,5 mM 0,8-1,3 mM
Hypophosphatémie
<0.8 mmol/l (adolescent), sévère < 0.3 mmol/l
Faiblesse musculaire : hypoventilation
Traitement : perfusion lente de phosphate disodique (0,2 mmol/kg, Phocytan)
Hyperphosphatémie
Phosphatémie > 1.5 mmol / l
Causes : pathologie rénale Hémolyse, rhabdomyolyse
Traitement : épuration chélateur
: sels de magnésium
Plan Dysnatrémies et troubles de l’osmolarité Dyskaliémies Calcium Phosphore Magnésium Hyperlactacidémie Hyperammoniémie
MagnĂŠsium 60% : squelette 39 % : IC 1 % : LEC ; N 0,75-1,1mM
Hypomagnésémie :
Mg 2+ < 0.75 mmol / l
Tétanie, fasciculations, confusion, convulsions ECG : sous décalage ST, inversion T, TV
Pertes rénales ou extra rénales Carence d’apport En urgence : 0.5 mmol/kg sur 30 min Hors urgence : 0.5 mmol/kg/j
Hypermagnésémie :
Mg 2+ > 1.1 mmol/l
Signes seulement après 2.5 mmol/l
Asthénie +++, somnolence, bradycardie, BAV, paralysie respiratoire
Causes :
insuffisance rénale iatrogénie (antiacides, laxatifs)
Traitement : GluCa IV, si > 7 mmol/ : épuration
Hyperlactacidémie Hypoperfusion
Hypoxémie
Hypoxie tissulaire Acidose lactique type A
Anomalies du métabolisme oxydatif
Sans hypoxie tissulaire Type B
Hyperlactacidémie sans hypoxie tissulaire : type B
Intoxications
Ethanol,éthylène glycol, méthanol Salicylates Paracétamol Alcool
Diabète, Insuffisance rénale Hépatopathie aiguë Carence thiamine/biotine Infections
Maladies héréditaires du métabolisme
HyperlactacidĂŠmie Traitement
Pas
de la cause
dâ&#x20AC;&#x2122;indication des bicarbonates
Nicolas, 8 a Fièvre depuis 3j, rhinite, angine Tt : paracétamol, Oracéfal Vomissements, troubles du comportement puis s’endort 39° ; fc 90/min ; PA 140/80 ; Glasgow 9
Biologie NFS 9000 GB, Hb 12g/dl, plaquettes 226 000 Na 132, urée 17 mM, créatinine 137 µM ASAT 8 300, ALAT 13 600, Bilirubine 50 Fg 2, TP 38%, fact V 32% ?
Syndrome de REYE
Encéphalopathie aiguë non inflammatoire Hépatopathie :
hyperammoniémie ≥ 3N, voire 10 N transaminases ≥ 3N (<10 N) ABSENCE de cholestase stéatose microvacuolaire
Atteinte hépatique et cérébrale inexpliquée
Traitement symptomatique (œdème cérébral)
Hyperammoniémie : étiologie
Anomalies héréditaires :
SANS ACIDOCETOSE : déficit des enzymes du cycle de l’urée (OCT) AVEC ACIDOCETOSE : acidémies organiques
Anomalies acquises :
Insuffisances hépatiques graves/ Shunt porto-cave (défaut d’élimination NH4+) Acide valproïque Acidose (ralentit l’excrétion urinaire) Reye : sidération mitochondries hépatiques
Série KB 1991-2001 N = 14 ; 4a 4m Médicaments : aspirine 12, paracétamol 7 Vomissements : 14 Tr cs 8 (Glasgow 7), convulsions 4, PRISM 11 Cytolyse 1500, NH4 319µM, IHC, hypoG 3mM, bili N Ventilation : 10 Tt : 0 protides, serum glucosé, Mannitol 4/serum phy 3 3 décès