Primary signet ring cell adenocarcinoma as a rare cause of colonic stenosis in a young patient with Crohn’s disease – the case report

Kolorektální adenokarcinom z prsten itých bun k jako vzácná

p í ina stenózy tlustého st eva u mladých pacient s Crohnovou chorobou – kazuistika

B. Pipek – , K. Prokešová , R. Kotásek , M. Št pán , P. Fojtík , Digestive Diseases Centre, Hospital AGEL Ostrava-Vítkovice nd Department of Internal Medicine – Gastroenterology and Geriatrics, Faculty of Medicine and Dentistry, Palacky University and University Hospital Olomouc

Department of Internal Medicine, Faculty of Medicine, University of Ostrava, Ostrava

Department of Pathology, Hospital AGEL Prost jov

Department of Radiotherapy and Oncology, Hospital AGEL Nový Ji ín

Summary: Signet ring cell carcinoma (SRCC) is a rare type of highly malignant adenocarcinoma that produces mucin and predominantly affects the stomach, ovaries, and the small intestine. Primary localisation in the colon is rare, and the prognosis of this type of adenocarcinoma is very poor. We present a case report of a 44-year-old woman who suffered from Crohn‘s disease beginning in the year 2000. During the last three years of her treatment, she was treated using biological therapy with ustekinumab. The treatment led to clinical, laboratory, and endoscopic remission. In February 2021, she had widely metastatic primary signet ring cell carcinoma of the colon, which mimicked the IBD activity in the case of her colon obstruction. Because of the extensive infiltration of her liver and peritoneum at the time of the diagnosis, in addition to the symptoms of the passage disorders she was experiencing, she proceeded with an end ileostomy and palliative treatment was started. The patient‘s prognosis was unfavourable, and she died within 5 months of the diagnosis in hospice care.

Key words: primary signet ring cell carcinoma – colon cancer – Crohn‘s disease – colonic stenosis

Souhrn: Karcinom z prstenčitých buněk (signet ring cell carcinoma – SRCC) je vzácný typ vysoce maligního adenokarcinomu, který produkuje mucin a postihuje převážně žaludek, vaječníky a tenké střevo. Primární lokalizace SRCC v tračníku je raritní a prognóza tohoto typu nádoru je vysoce nepříznivá Prezentujeme kazuistiku 44leté ženy léčené pro Crohnovou chorobou od roku 2000 a poslední tři roky na biologické terapii ustekinumabem s rozvojem klinické, laboratorní a endoskopické remise. Pacientka byla v počátkem roku 2021 došetřována pro nově vzniklé pasážové obtíže, koloskopicky bylo zjištěno stenotické postižení tračníku (sigmatu) a z histologického vzorku verifikován primární kolorektální karcinom z prstenčitých buněk, který v tomto případě klinicky imitoval aktivitu Crohnovy choroby. Vzhledem k metastatickému charakteru postižení již v době diagnózy (játra, pobřišnice) a k přetrvávajícím symptomům poruchy střevní pasáže bylo přistoupeno k ileostomii jako definitivnímu chirurgickému řešení a byla zahájena paliativní chemoterapie. Prognóza pacientky byla infaustní a nemocná zemřela do 5 měsíců od stanovení diagnózy v hospicové péči.

Klí ová slova: kolorektální karcinom z prstenčitých buněk – nádor tlustého střeva – Crohnova choroba – stenotické postižení tlustého střeva

Introduction

Primary signet ring cell adenocarcinoma (PSRCC) of the colon is a rare type of colorectal carcinoma that has a relatively higher incidence in younger patients and is characterised by poor prognosis. Primary localisation in the colon is uncom- mon, and the diagnosis is often delayed and is associated with an advanced tumour stage. The treatment is usually only palliative with poor response. Histologically speaking, PSRCC is an epithelial malignancy with cells resembling signet rings and a large amount of mucin, which pushes the nucleus to the cell periphery. The association with Crohn‘s disease is described only in rare case reports. Herein we report a patient with Crohn‘s disease who was diagnosed with signet ring cell carcinoma that was mimicking sigmoid colonic stenosis.

IBD: kazuistika doi: /ccgh