NEURINOMA ACÚSTICO BILATERAL Autora: Dra. María José Montesinos S. Coautor: Dr. David Aragundi M.
NEUROFIBROMATOSIS Trastornos genéticos del sistema nervioso
que causan el crecimiento de tumores no cancerosos a lo largo de los nervios. Tipos: NF1 y NF2
NF1 Von Recklinghausen: mas comĂşn Afecta a 1 de cada 3.500 personas 17q 11.2 (gen supresor de tumores)
NF2 Neurinoma acústico bilateral o Shwannomatosis vestibular. Afecta a 1 de c/50.000 personas. Localizado en el cromosoma 22q12. Inicio de hallazgos: 18 – 24 años.
Pcte sexo femenino – 30 años de edad. MI: deterioro progresivo de la audición bilateral, marcha atáxica, nódulos subcutáneos, manchas café con leche diseminadas por todo el cuerpo y disminución progresiva de la potencia visual con 4 meses de evolución. APP/ APF/ AQX no refiere.
AL EXAMEN FISICO Cabeza y cuello: Normocéfalo, Nódulo subcutáneo en región occipital Manchas café con leche
Tórax: Simétrico CsPs: ventilados RsCs: rítmicos Neurofibroma a nivel escapular. Nódulos subcutáneos. Manchas café con leche
Abdomen: Blando. RsHs presentes. Extremidades: Simétricas. Nódulo subcutáneo.
Neurol贸gico: Glasgow: 13/15 Signos vitales: PA: 110/70 mm/Hg FC: 70xm FR: 22xm T: 37潞C
LABORATORIO
TAC
RESONANCIA MAGNETICA
CRITERIOS DE DIAGNĂ“STICO DE LA NF2 1. Schwannomas bilaterales del VIII par craneal. 2. Familiar de primer grado con NF2 y: Schwannoma unilateral del VIII par craneal de inicio temprano o dos de los siguientes: Meningioma Glioma Schwannoma Menores con opacidad lenticular posterior (catarata cortical juvenil)
subcapsular
INTERCOSULTAS Oftalmología: Fondo de ojo: edema papilar. BMC: ODI - catarata subcapsular posterior. Otorrinolaringología: Hipoacusia bilateral. Otitis media. Octavo par comprometido en TAC.
Neurología / Neurocirugía: TAC cerebro: calcificaciones en relación con meningioma. RNM cerebro: múltiples meningiomas con leve desplazamiento del tronco encefálico. PREPARAR PARA CIRUGIA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
TRATAMIENTO Extirpaci贸n completa del tumor mediante cirug铆a. Tama帽o del tumor (>3 cm). Deterioro de la audici贸n.
Otra alternativa es la radiocirugía :
Graves problemas de salud o de edad muy avanzada que contraindique la cirugía. Tumores en los dos oídos. Sordera del oído contrario al del tumor. Neurinoma con diámetro igual o <3 cm En casos de reaparición del tumor tras la cirugía.
CONCLUSIÓN La NF2 tiene alta incidencia de neurinomas seguida de meningiomas. La RNM es considerada como el diagnóstico de elección de neurinomas acústicos. La TAC demuestra más alta incidencia de calcificaciones no tumorales.
El tratamiento es mediante resección quirúrgica y/o radioterapia. El termino medio de la supervivencia de los enfermos con NF2 es de 15 años después del diagnóstico.
Pueden presentar complicaciones según la ubicación del tumor: cerebral, columna vertebral, piel (shwannomas). Importante una asesoría genética por riesgo de recurrencia de 50% para la descendencia.