Onafalocele

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ONFALOCELE ROTO Caso clínico Md. Lisbeth Boscán Pico



2200 g, 46 cm, PC: 27 cm, APGAR 8-9 RNT + PEG+ ONFALOCELE GIGANTE ROTO


MANEJO • Cubrir defecto: gasa estéril • SNG • Antibióticos • Transferencia a hospital TERCER NIVEL


SILO


PIA<20 cm agua


CON CUIDADO DE NO CON CUIDADO DE NO PINZAR LOS INTESTINOS PINZAR LOS INTESTINOS


Desde el comienzo mantener las vĂ­sceras intestinales despegadas de la superficie interna del saco


Vísceras fueron reducidas a los 15 días


Día a día, Inversión del amnios y Aproximación amniocutánea

CIERRE SIMULADO CON PARCHE DE DUODERM


Apertura y resecc铆贸n del amnios



PRESERVAR EL CORDÓN UMBILICAL


Plastia de pared y umbilicoplastia


Alta a los 45 días •VO •Crecimiento


ONFALOCELE • Cubierto por – – –

Peritoneo Amnios Gelatina Wharton.

• Defecto en: – – –

Anillo umbilical Intestino herniado suele ser normal


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL QUISTE DEL CORDÓN

<4cm

ONFALOCELE

>4cm


Onfalocele y Gastrosquisis

Central >4cm Amnios ID, colon, estómago e hígado Intestino normal Anomalías asociadas Prematurez escasa 1*6000 NV


10ยบ sem โ ข

Falla en la migraciรณn del intestino desde el saco vitelino al abdomen.


ANOMALÍAS ASOCIADAS

• Genitourinarias 40%


S. Beckwith Wiedemann

• Macrosómicos • Macroglosia • Onfalocele • Visceromegalia • Hipoglicemia persistente


Amelia inferior izquierda, onfalocele


• La Pentalogía de

Cantrell defecto en la pared abdominal, porción inferior del esternón, del pericardio diafragmático del diafragma anterior, ectopia cordis


TRATAMIENTO • CIERRE PRIMARIO: • Siempre que P intrabdominal < 20 cm de H2O • Pr > 20 cm agua significa: • ↓ Retorno venoso (↓ gasto cardiaco) • ↓ Mecánica ventilatoria • ↓ Perfusión esplácnica (NEC) • ↓ Filtración glomerular (IRA) • ↑ Hipertensión endocraneana • Cómo: Intravesical, Intragástrica, etc.


CIERRE SECUNDARIO:

SILO • Cuando no es posible el cierre primario • SILO: bolsa plástica esteril. • Mantiene calor. • Reduce pérdidas insensibles y riesgo de sepsis.


PRONÓSTICO


DIAGNร STICO ANTENATAL 12ยบ sem



MARCADORES FETALES • α Fetoproteínas (suero mat): • -Defectos del tubo neural •

-D pared abdominal 90% Onfalocele 100% Gastrosquisis

• GCH: defectos de pared abdominal (2º trim)


PARTO • Cuándo?: A término • Dónde?: Centro Terciario • Cómo?: Cesárea


CONCLUSIONES • NO PODEMOS EVITAR MUCHOS DEFECTOS

CONGÉNITOS, PERO SÍ ESTÁ EN NUESTRAS MANOS EVITAR SU SECUELAS Y COMPLICACIONES!!!

• El DIAGNÓSTICO ANTENATAL es clave para

disminuir las complicaciones.

• Es necesario unificar criterios para establecer la

CESÁREA electiva para disminuir la morbilidad asociada y lograr un manejo médico-quirúrgico óptimo



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