ONFALOCELE ROTO Caso clínico Md. Lisbeth Boscán Pico
2200 g, 46 cm, PC: 27 cm, APGAR 8-9 RNT + PEG+ ONFALOCELE GIGANTE ROTO
MANEJO • Cubrir defecto: gasa estéril • SNG • Antibióticos • Transferencia a hospital TERCER NIVEL
SILO
PIA<20 cm agua
CON CUIDADO DE NO CON CUIDADO DE NO PINZAR LOS INTESTINOS PINZAR LOS INTESTINOS
Desde el comienzo mantener las vĂsceras intestinales despegadas de la superficie interna del saco
Vísceras fueron reducidas a los 15 días
Día a día, Inversión del amnios y Aproximación amniocutánea
CIERRE SIMULADO CON PARCHE DE DUODERM
Apertura y resecc铆贸n del amnios
PRESERVAR EL CORDÓN UMBILICAL
Plastia de pared y umbilicoplastia
Alta a los 45 días •VO •Crecimiento
ONFALOCELE • Cubierto por – – –
Peritoneo Amnios Gelatina Wharton.
• Defecto en: – – –
Anillo umbilical Intestino herniado suele ser normal
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL QUISTE DEL CORDÓN
<4cm
ONFALOCELE
>4cm
Onfalocele y Gastrosquisis
Central >4cm Amnios ID, colon, estómago e hígado Intestino normal Anomalías asociadas Prematurez escasa 1*6000 NV
10ยบ sem โ ข
Falla en la migraciรณn del intestino desde el saco vitelino al abdomen.
ANOMALÍAS ASOCIADAS
• Genitourinarias 40%
S. Beckwith Wiedemann
• Macrosómicos • Macroglosia • Onfalocele • Visceromegalia • Hipoglicemia persistente
Amelia inferior izquierda, onfalocele
• La Pentalogía de
Cantrell defecto en la pared abdominal, porción inferior del esternón, del pericardio diafragmático del diafragma anterior, ectopia cordis
TRATAMIENTO • CIERRE PRIMARIO: • Siempre que P intrabdominal < 20 cm de H2O • Pr > 20 cm agua significa: • ↓ Retorno venoso (↓ gasto cardiaco) • ↓ Mecánica ventilatoria • ↓ Perfusión esplácnica (NEC) • ↓ Filtración glomerular (IRA) • ↑ Hipertensión endocraneana • Cómo: Intravesical, Intragástrica, etc.
CIERRE SECUNDARIO:
SILO • Cuando no es posible el cierre primario • SILO: bolsa plástica esteril. • Mantiene calor. • Reduce pérdidas insensibles y riesgo de sepsis.
PRONÓSTICO
DIAGNร STICO ANTENATAL 12ยบ sem
MARCADORES FETALES • α Fetoproteínas (suero mat): • -Defectos del tubo neural •
-D pared abdominal 90% Onfalocele 100% Gastrosquisis
• GCH: defectos de pared abdominal (2º trim)
PARTO • Cuándo?: A término • Dónde?: Centro Terciario • Cómo?: Cesárea
CONCLUSIONES • NO PODEMOS EVITAR MUCHOS DEFECTOS
CONGÉNITOS, PERO SÍ ESTÁ EN NUESTRAS MANOS EVITAR SU SECUELAS Y COMPLICACIONES!!!
• El DIAGNÓSTICO ANTENATAL es clave para
disminuir las complicaciones.
• Es necesario unificar criterios para establecer la
CESÁREA electiva para disminuir la morbilidad asociada y lograr un manejo médico-quirúrgico óptimo